CARTAS AL DIRECTOR CARCINOMA PRIMARIO DE VESÍCULA SEMINAL. Sr. Director: Remitimos el caso de un varón de 46 años, fumador y bebedor importante, que consultó en nuestro servicio por dolor perineal, alteraciones en la eyaculación y pérdida de peso en el último año, con aparición reciente de ictericia, coluria y acolia. En el examen físico destacaban ictericia importante y hepatomegalia a 2-3 cm del reborde costal derecho; no se pudo realizar el tacto rectal por intolerancia. La analítica demostraba una elevación de las concentraciones de bilirrubina total (13,4 mg/dl), GOT, GPT, fosfatasa alcalina, GGT y LDH (767 U/l); anemia microcítica e hipocrómica y trombocitosis; marcadores tumorales: b -HCG, alfafetoproteína y PSA eran normales, con CEA 15,2 ng/ml y CA-125 157,3 U/ml. La rectosigmoidoscopia era normal. En la tomografía computarizada (TC) torácica se detectaron múltiples nódulos pulmonares. En la TC abdominal se observaron varias lesiones ocupantes de espacio hepáticas, múltiples adenopatías patológicas en ligamento hepatoduodenal y retroperitoneo, y una masa de 3 cm en de la vesícula seminal derecha. En la ecografía transrectal, la próstata era normal, con una masa mal delimitada que dependía de la vesícula seminal, de la que se tomó una biopsia con el resultado anatomopatológico de adenocarcinoma de bajo grado de madurez, de crecimiento cordonal; inmunohistoquímica: PSA (–), CEA (+) y CA-125 (+) de forma parcheada. Tras la colocación de un catéter de drenaje biliar, el paciente inició un primer ciclo de poliquimioterapia (350 mg/m2 de carboplatino y 600 mg/m2 de ciclofosfamida), y fue dado de alta, pero acudió 20 días después por cuadro confusional agudo. En la analítica se demostró una hipoglucemia grave (glucosa 2 mg/dl), elevación de urea, creatinina, GOT, GPT, fosfatasa alcalina, LDH y potasio. A pesar del tratamiento de soporte, el paciente falleció. El carcinoma primario de vesícula seminal (CPVS) es una entidad sumamente rara, con menos de 100 casos referidos. La edad media al diagnóstico es de 62 años. Los síntomas más frecuentes son la obstrucción en la evacuación urinaria, dolor pélvico y perineal, hematoespermia y hematuria. El método más importante en el diagnóstico del CPVS es el examen rectal, en el que se detecta una masa dura, por encima y separada de la próstata. Los tests radiológicos más sensibles en el CPVS son la vesiculografía, la ecografía abdominal y transrectal, y, sobre todo, la TC pélvica. Los criterios diagnósticos modificados por Benson son la base del diagnóstico: carcinoma localizado en vesícula seminal, preferentemente adenocar-

cinoma papilar, PAS (+), fosfatasa ácida prostática y PSA (–). Recientemente se han publicado casos de CPVS productores de CA-125, con inmunorreactividad positiva en la muestra histológica y elevación de las cifras séricas, lo que podría ayudar al diagnóstico diferencial, sobre todo, con el cáncer de próstata. El CPVS es un tumor de mal pronóstico; en el momento del diagnóstico, un tercio de los casos invaden órganos adyacentes y en dos tercios presentan metástasis a distancia. El tratamiento que se asocia con mejor supervivencia a largo plazo es la resección quirúrgica radical de las lesiones localizadas y la manipulación hormonal complementaria, con estrógenos (dipropionato de estilbestrol), antiandrógenos (hexestrol o acetato de ciproterona) y/u orquiectomía bilateral. En los pacientes con metástasis, la manipulación hormonal consigue importantes respuestas objetivas y parece alargar la supervivencia; también se han utilizado tratamientos quimioterápicos (p. ej., ciclofosfamida, adriamicina y carboplatino), pero la tasa de respuestas es baja.

José Antonio Santiago Crespo, M.a Carmen González Arenas, Ruth Afonso Gómez y Gumersindo Pérez Manga. Servicio de Oncología Médica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

Bibliografía general Benson RC, Clark WR, Fallow GM. Carcinoma of the seminal vesicle. J Urol 1984; 132: 483-485. Gohji K, Kamidono S, Okada S. Primary adenocarcinoma of the seminal vesicle. Br J Urol 1993; 72: 514-515. Ohmori T, Okada K, Tabei R et al. CA125-producing adenocarcinoma of the seminal vesicle. Pathol Int 1994; 44: 333-337. Rodriguez Kees OS. Clinical improvement following estrogenic therapy in a case of primary adenocarcinoma of the seminal vesicle. J Urol 1964; 91: 665-670. Tanaka T, Takeuchi T, Oguchi K, Niwa K, Mori H. Primary adenocarcinoma of the seminal vesicle. Hum Pathol 1987; 146: 200-202.

AFECTACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL SIMULANDO UN SÍNDROME DE TOLOSA-HUNT EN UN ADULTO CON LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA Sr. Director: En el síndrome de Tolosa-Hunt (STH) se produce un infiltrado inflamatorio del ápex orbital que englobaría al seno cavernoso y a la fisura orbitaria superior. Clí-

Rev Oncología 2000; 2: 227

Rev Oncología 2000; 2: 227-228.

Recibido el 2-7-1999. Aceptado para su publicación el 6-6-2000.

Recibido el 23-2-2000. Aceptado para su publicación el 6-6-2000.

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REVISTA DE ONCOLOGÍA, VOLUMEN 2, NÚMERO 4, JULIO-AGOSTO 2000

nicamente se manifiesta como una oftalmoplejía dolorosa con parálisis de los nervios III, IV, VI y primera rama del V; este cuadro suele responder a los corticoides1. Presentamos un caso con leucemia linfoblástica aguda (LLA) que, de forma atípica, en una de sus recidivas en el sistema nervioso central (SNC), remedó a un STH. Se trataba de una paciente de 27 años que ingresó por síndrome constitucional, dolores en las extremidades inferiores y parestesias peribucales de larga evolución. En la exploración sólo se constató hepatomegalia. En el hemograma inicial el resultado fue el siguiente: Hb 10,1 g/dl, leucocitos 8,5 ´ 109/l con un 35% de linfoblastos y plaquetas 39 ´ 109/l. En la bioquímica, junto a una elevación de las transaminasas, la LDH alcanzó una cifra de 2.865 U/l. El aspirado medular fue seco y en la impronta del cilindro óseo biopsiado se objetivaron un 42% de linfoblastos de forma y tamaño heterogéneos, basófilos, con frecuentes vacuolas y positivos para PAS, TdT, CD19 y CALLA; se etiquetó de LLA tipo L2 de la clasificación FAB, e inmunofenotipo inmaduro de precursores B “común”. Al ingreso, el líquido cefalorraquídeo (LCR) fue normal. Tras completar la primera fase del tratamiento de inducción según el protocolo PETHEMA/89, no se consiguió la remisión completa. La paciente reingresó poco después con miosis ocular izquierda, diplopía y visión borrosa, además de parestesias faciales; en el examen neurológico se evidenció una parálisis izquierda de los pares craneales: III, y primera rama del V y VI. En el mielograma se detectó la presencia de linfoblastos en un 80%. La radiografía mandibular y de senos, TAC y RMN craneales, así como el LCR y electromiograma fueron normales. Posteriormente, se confirmó, mediante biopsia, la infiltración linfoblástica del cavum. Con el diagnóstico de LLA en recaída medular y en SNC, se empleó un protocolo de rescate intravenoso (idarubicina, citarabina y prednisona), y quimioterapia intratecal; obteniéndose la remisión completa, con regresión del cuadro neurológico y desaparición de la afectación de cavum verificada en una segunda biopsia. El compromiso del SNC en la LLA de adultos es equiparable en frecuencia a la infantil 2,3; nuestra paciente refería en el momento del diagnóstico parestesias,

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por lo que es probable que hubiese afectación meníngea inicial como sucede hasta en un 10%4 de los casos. La dificultad para lograr una remisión completa inicial, o un recuento leucocitario superior a 5 ´ 109/l han sido señalados como factores de riesgo para la recaída medular, mientras que una concentración de LDH superior a 600 U/l parece ser determinante para las recidivas en el SNC5. La parálisis aislada de un nervio craneal ha sido descrita en un 32% de los casos como sintomatología infiltrativa del SNC por LLA3. Sin embargo, entre la bibliografía revisada sólo hemos hallado 2 casos afectados de linfoma no hodgkiniano6 y otro con enfermedad de Hodgkin7, localizados en la base de cráneo, cuyo comportamiento clínico fue superponible a un STH.

Teodoro Iturbe, Luis Palomera, Miguel Ángel Fuertes y Martín Gutiérrez Servicio de Hematología. Hospital Clínico Universitario. Zaragoza.

Bibliografía 1. Weber AL, Romo LV, Sabtes NR. Pseudotumor of the orbit. Clinical, pathologic, and radiologic evaluation. Radiol Clin North Am 1999; 37: 151-168. 2. Wolk RW, Mase SR, Conklin R, Freireich EJ. The incidence of central nervous system leukemia in adults with acute leukemia. Cancer 1974; 33: 863-869. 3. Stewart DJ, Keating MJ, Mccreddie KB, Smith TL, Youness E, Murphy SG et al. Natural hystory of central nervous system acute leukemia in adults. Cancer 1981; 47: 184-196. 4. Cortes J, O’Brien SM, Pierce S, Keating MJ, Freireich EJ, Kantarjian HM. The value of high-dose systemic chemotherapy and intrathecal therapy for central nervous system prophylaxis in different risk groups of adult acute lymphoblastic leukemia. Blood 1995; 86: 2091-2097. 5. Hoelzer D, Gale RP. Acute lymphoblastic leukemia in adults: recent progress, future directions. Semin Hematol 1987; 24: 27-39. 6. Roman-Goldstein SM, Jones A, Delashaw JB, McMenomey S, Neuwelt EA. Atypical central nervous system lymphoma at the cranial base: report of four cases. Neurosurgery 1998; 43: 613-616. 7. Kasner SE, Galetta SL, Vaughn DJ. Cavernous sinus syndrome of Hodgkin’s disease. J Neuroophtalmol 1996; 16: 204-207.