Aus dem k. k. Universit~ttsinstitute ftir geriehtliehe Medizin in Wien (Vorstand: Prof. K o l i s k o ) .

Ein Fall yon Pseudohermaphroditismus femininus extcrnus. Ein Beitrag

zur

Geschleehtsbestimmung zwittern.

bei Sehein-

Von Dr. liarl Meixner~ Assistent des Instituts, ehcmal. OperationszSgiing tier Kiinik Hochenegg. (Mit 6 Abbilduugen.) Das Vorkommen des Pseudohermaphroditismus beim Menschen ist durchaus keine Seltenheit. Fiihrt doch N e u g e b a u e r in seinem grol~en Sammelwerke ,,Hermaphroditismus beim Menschen" fiber 1000 Beobaehtungen dieser Art an. Dennoch diirfte der im folgenden beschriebene Fall der Mitteilung wert sein, denn der Grad. in dem hier ~tul~ere und innere Geschleehtsorgane nach verschiedenen l~iehtuugen hin entwickelt sind, ist nur wenige Male beobachtet worden. Josef B., 8I/2 Monate alt, starh nach kurzem Unwohlsein ohne firztliche Behandlung plStzlich und wurde deshalb sanit~ttspolizeilich obduziert. Die Sektion (Prof. Kolisko), die als Todesursache eine eitrige Bronchitis und rechtsseitige I,obul~trpneumonie ergab, brachte augerdem die Uberrasehung, dag Josef B. ein M~ideilen war. 3.ugerlieh maehte die I,eiehe vollkommen den Eindruek eines wohlgenahrten, regelmftgig gebauten Knaben. Etwas auffallend war blog eine tiefe Furehe, die das 2 em lange Glied an seiner Wurzel umkreiste (Fig. 1), und dag der etwas flaehe Hodensaek leer war. Der Penis zeigte vollkommen normale Verhfiltnisse. Langer Vorhautsaek, normale Eiehel, an deren Spitze die ItarnrShre vollst~ndig normal nltindet, normales Frenulum. An der Unterseite des Gliedes ist eine deutliehe Raphe zu sehen, die erst an der Wurzel dick wird, um in die wulstige Raphe des t-lodensaeks fiberzugehen. Bis auf den vermeintliehen Kryptorehismus boten (tie rmgeren Gesehleehtsorgaae das flir cinch neugeborenen Knaben gew0hnliche Aussehen. Das Becken jedoch enthiclt vollkommen normale, weibliche innere Geschlechtsorgane (Fig. 2 und 3). Eine 24 mm 1) lange Geb~rmutter mit 1) Dieses und die folgenden 3iage sind teils an dem in Alkohol geh~irteten Pr'/iparat, tells an mikroskopischen Schnitten genommen.

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wohlentwiekelten Plieae palmatae, normale Eileiter, normale EierstSeke, deren rechter ein hanfkorngroges mit wi~sseriger Flilssigkeit erfiilltes Blitschen enthielt. Die runden Mutterbiinder ziehen gegen die geschlossenen Leistenkan~tle. An die Gebftrmutter sehliegt sich naeh unten eine wohlgebildete, yon stark quer gerunzelter Sehleimhaut ausgekleidete Seheide, die an der Stelle eines Caput gallinaginis mit einem li]ngsgestellten, 5 mm laugen Schlitz in die HarnrShre miindet. Die Seheide ist, fronfaI zusammengelegt, unterhalb ihrer Yfitte 8 mm~ in ihrem Gew/51be, in das eine wohlgebildete Portio vaginalis uteri vorragt, fast 11/2 em weit. Die Lange der Seheide betragt etwa 3 era. Wie unter normalen Verhaltnissen reieht die Exeavatio reetouterina bis fiber das hintere SeheidengewOlbe herab, Fig. 1. Ansicht der /iulioren Geschlechtstoile. wahrend der tiefste Punkt der Exeavatio vesieouterina in tier HShe des Collum uteri liegt. Die Harnr•hre ist etwa 61/2 em lang. An jener Stelle, an der bei m~tnnliehen Individuen tier Collieulus seminalis ]iegt, erhebt sieh yon der hinteren HarnrOhrenwand ein 8 mm langes, 3,7 mm breites und 2,5 mm hohes kahnfSrmiges Sehleimhautgebilde (Fig. 3), auf dessen HShe mit dem vorerwrdmten Lf~ngsschlitz die Seheide mtindet. An beiden Seiten zeigt diese Erhebung zahlreiehe feine Lfmgsfalten. Ihr unteres Ende geht sanft abfallend in die HarnrShrenwand iiber, whhrend das obere sieh steil erhebt und auf seiner Htihe einen feinen spitzen Sehleimhautzapfen tragt, hhnlieh wie man Fig. 2. Blick ins Beckem

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es oft beim Hymen sieht. Uberhaupt zeigt das ganze Gebilde mit dem Hymen eines Siiuglings grot]e J~hnlichkeit. Von dem oberen Ende dieser Erhebung verlaufen zwei nach oben divergierende Leisten gegen den Blasenhals, entsprechend den Cristae colliculi seminalis, nach unten ent-

Fig. 3. s Symphyse, u HarnrShre, ov Miindung der Scheide, vu Harnblase median aufgesehnitten, v Seheide, ut Uterus, t Tuben, 0 0 v a r i o n .

sprechend der Crista urethralis eine ganz feine kurze Leiste. Zu beiden Seiten der beschriebenen Schleimhauterhebung ist die hintere Harnr6hrenwand etwas vertieft und zeigt beiderseits mehrere in einer Langsreihe angeordnete, feine Liicken wie Prostatamiindungen. Die Wand der Harnr6hre ist yon dieser Gegend an nach oben, gegen den

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Blasenhals zunehmend verdickt, am sti~rksten hinten, wo sic etwa 4 mm dick ist. Um kein fiir die mikroskopische Untersuehung wichtiges Gebilde zu zerst6ren, unterblieb jede weitere Pri~paration der in der Tiefe des Beckens extraperitoneal gelegenen Teile des Pr~parates. Zur mikroskopischen Untersuchung wurde nun ein Sttick herausgeschnitten, das den oberen Teil der Harnr6hre mit dem Colliculus, den unteren Tell der Scheide und einen Teil des Rektums umfa~te, und quer zur Li~ngsrichtung dieser Gebilde in eine Serie yon 838 Schnitten zu 15 ,u zerlegt. Leider war das Prhparatsehr schlecht konserviert, wahrscheinlich zu sp~tt in den 70proz. Alkohol, in dem es aufbewahrt war, eingelegt worde~. Die Kerne fhrbte~ sich sehr schlecht, dagegen nahm das ganze Gewebe die Kernfarbe etwas ~n, die oberfli~chlichen Schtchten waren von B~kterien durchsetzt, so dab die mikroskopische Untersuchung sehr erschwert war. tJber die feineren Einzelheiten, besonders die Gewebselemente, kann daher nur wenig ausgesagt werden. Knapp unterhalb des unteren Endes des Colliculus treffen die Schnitte noch auf die hinteren Teile zweier, anscheinend normaler Glandulae bulbourethrales. Der Collieulus besteht aus einem faserigen Gewebe, das besonders in den obersten Teilen der beiden, den Vaginalschlitz begrenzenden Falten zahlreiche kleine BlutgefhBe enthiilt. An den sehlecht erhaltenen Prhparaten sind glatte Muskelfasern, soweit sic nicht in dicken Bt~ndeln auftreten, nicht zu erkennen, so da~ tiber ihre Beteiligung am Aufbau des Colliculus nichts behauptet werden k~nn. Die Schlebnhaut ist ebenso, wie die gegeniiberliegende Schleimhaut der seitlichen Harnr6hrenwand dicht der Lhnge nach gefaltet. Auf Querschnitten haben diese Fa|ten besonders in den tieferen Teilen der zu beiden Seiten des Colliculus gebildeten Taschen ein blumenkohlartiges Aussehen. Zwischen diesen Falten senken sich ziemlich tiefe, gr6•tenteils gelappte Taschen ins Gewebe, wodurch die Seiten des Colliculus und die angrenzende ttarnr6hreuwand noch sthrker zerkltiftet wird. Die tasehenf6rmigen Einsenkungen sind, ebenso wie die erhabenen Falten durchwegs l~ings gestellt, ihre Li~ngsausdehnung ist in der Tiefe oft grSl~er als die ihrer Mtindung, Das Epithel zeigt blo~ hochund kurzzylindrische Formen. Es ist teils einscMchtig, teils mehrreihig, stellenweise erscheint es aueh zweischichtig. Die schmalen Lichtungen der Taschen sind, wo ihre W~nde sieh nieht vollst~tndig beriihretl, dieht mit abgesto~enen Zylinderepithelzellen ausgefilllt. Die innere Seite der beiden grot~en, den Colliculus bildenden Falten ist viel ebcner als die i~uBere. Hier finden sich nut vertiefte, seichte Lfingsfalten. Das Epithel ist ein einschichtiges, niedriges Zylinderepithel. Blo~ in tier Tiefe der Falten ist es mehrschichtig. Der Grund des Schlitzes, der sich nach oben in die hintere Scheidenwand fortsetzt, erhcbt sich in der Mitte in Form eines Lhngswulstes entsprechend einer Columna rugarum posterior. In den Figuren 4, 5 und 6 sind einige Querschnittsbilder aus verschiedenen H6hen wiedergegeben. Etwa vom oberen Ende des Scheidenschlitzes beginnend, verdickt sich die Wand der HarnrShre in auff/illiger Weise, nach oben bin zunehmend, und stellt in den Schnitten ein h~lbmondf6rmiges Feld dar, das Deutsche Zeitschrift f. Chirurgie. 102.Bd. 11

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riickwhrts am dicksten ist. Es grenzt hinten an die Langsmuskulatur des Rektums, seitlich an den Musculus levator ani, weiter vorne an die Biindel des Diaphragma urogenitale. 31/2 mm oberhalb des Collicu!us ist es 31/2 mm dick und 10 mm breit. Die hintere Wand der Scheide liegt in ihren unteren Teilen in der hinteren Begrenzung dieses Feldes. Etwa 3 mm oberhaib des Colliculus beginnt sie in Form eines Mitteiwulstes dariiber hinaus nach hinten vorzutreten. Die Grundmasse des Gewebes besteht in dem beschriebenen Feld aus faserigem Bindegewebe und Btlndeln glatter Muskulatur, doch lassen sich die beiden Gewebsbestandteilc nur stellenweise yonFig. ~. einander unterscheiden. Von den zu beiden Seiten des Colliculus liegenden Teilen und dem oberhalb desselben gelegenen Gebiet der hinteren Harnr6hrenwand senken sich zahlreiche G~nge in den eben beschriebenen Gewebsmantel. Die untersten mtlnden etwa in der H6he des oberen Endes des Scheidenschlitzes, die Lage dcr obersten konnte nicht festgestellt werden, da bier der Schnitt durchging, mit dem das

Fig. 5. Stiick aus dem Praparat herausgeschnitten war und dadurch ein Teil far die mikroskopische Untersuchung verloren ging. 0berhalb des Colliculus rt~cken die erwahnten Mtindungen etwas mehr gegen die Mitte tier hinteren I:Iarnr6hrenwand, doch sind sie auch hier der Haaptsache n~ch in einer rechten und einer linken Lhngsreihe angeordaet. Die G~tnge sind in den oberflachlichen Schichten gewunden und

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verzweigen sich nach der Tiefe zu immer mehr. Sie sind im Mittel 90--100/z welt, oft auch dartiber, und yon einem mehrschichtigen Zylinderepithel ausgekleidet. An einzelnen Stellen sind sie stark erweitert und ganz yon abgestoBenem Zylinderepithelien ausgestopft. In der Mitte dieser Epithelmassen sieht man oft grol~schollige rundliche, ovale und wurstfSrmige, mit Eosin gleichmi~Big rot gef~rbte Massen. Die zu einer Miindung geh6rigen Giinge bildm~ Gruppen in Form spitzer Kegel. Die Spitze steht im allgemeinen am tiefsten, die einzelnen Kegel sind radiiir zueinander geordnet. SchlieBlich verzweigen sich diese kusfiihrungsgiinge zu gewundenen Drtisengi~ngen, die im Mittel 40 /z welt sind und als Auskleidung ein einschichtiges, niedriges Zylinderepithel haben. Sie nehmen die Randteile des ganzen Gebildes ein, liegen ebenfalls in kleinen Gruppen beisammen und

Fig. 6. Fig. 4:--6. Schnitte aus der Seris dutch die Scheidenmiindung Nr. 154, 450 u. 790. u ItarnrOhre (vornoaufgeschnitten), v Scheide, r Rektum, a Ausfiihrungsg~ngeder Prostata. d Driisengiinge der Prostata. finden sich am reichlichsten riickwttris zu beiden Seiten der Scheide. Yon der seitlichen HarnrOhrenwand gehen nur wenige und kiirzere G~age ab, auch die Driisengiinge sind hier und in der vorderen Harnr6hrenwand nur sehr sp~rlich (Fig. 6). ES kann kein Zweifel bestehen,, dab alas beschriebene Gebilde eine P r o s t a t a ist. Einige vergleiehende Untersuchungen ergaben, dait sie etwas kleiner ist als das O r g a n eines gleichalterigen normal entwiekelten Knaben und dal~ ihre Driiseng~nge etwas weniger reich verzweigt sind. Die Zahl der Ausfiihrungsg~tnge und L~ppchen konnte nicht bestimmt werden, da durch den Pr~tparationsschnitt ein Teil zerstSrt war, doch gewann ich den Eindruek, dal~ sie hinter der Norm g a r nicht oder n u r wenig zurtiekbleibt. 11"

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Diese Prostata wird in der Riehtung yon vorne unten naeh hinten oben (ebenso wie der Utrieulus prostatieus bei mi~nnlichen Individuen liegt) yon einer in Aufbau und Massen ziemlich normalen Scheide durchbroehen. An diese sehliegt sich nach oben ein normaler Uterus mit normalen Adnexen an. Schnitte durch das rechte Ovarium zeigen unterm Mikroskop das gewOhnliche Bild. An der Oberfliiche, die yore Keimepithel entblOBt ist, finder sich eine Albuginea yon 30--40/~ Dicke. Die Rindenschicht ist 700--800/~ breit und yon dicht stehenden Primordialfollikeln eingenommen. l~ur an der Grenze gegen die sparliehe Marksubstanz finden sich Follikel mit mehrschichtigem Follikelepithel. Das obenerw/~hnte, bei der Sektion erOffHete B1/tschen stellt auf dem Querschnitt einen ovalen leeren Raum mit einera HOhendurchmesser yon 31/2--4 mm dar. Er reicht yon der Marksubstanz bis nahe an die Oberfl/tche des Ovariums, an dessert hinterer Seite die Rindenschicht dadurch sehr verschrni~lert wird. Seine Innenwand ist glatt und 1/~Bt nur an vereinzelten Stellen Reste eines Belages yon Epithelzellen erkennen. Der Itohlraum wird von einer Theca folliculi mit deutlicher Trennung in Tunica externa und interna begrenzt. Die letztere ist ira Mittel 170/z breit. Kein Zweifel, dab es sich um einen Graafschen Follikel handelt. Die Tube zeigt auf Querschnitten das normale Verhalten, im lV~esosalpinx sind Strange des Parovariums zu sehen. Drei diinne Querscheiben, deren zwei noch im Bereiche der Scheide, eine in der Mitte des Uterus herausgeschnitten und mikroskopiseh untersucht wurden, lieBen keine Reste des Wolffschen Ganges erkennen. Die Geschlechtsdrtisen uud die fibrigen, yon den Geschlechtsg/ingen stammenden inneren Geschlechtsorgane bestehen nur aus den normalerweise beim Weise entwickelten, wohlgebildeten Teilen, w/ihrend die veto Sinus urogenitalis und dessen Umgebung herrtihrenden /~u~ereu Teile each m~tnnlichem Typus gebildet sled. Entsprechend der Einteilung yon K l e b s , die die einfachste und brauchbarste ist, liegt also bier ein Fall yon Pseudohermaphroditismus femininus externus vor. N e u g e b a u e r beriehtet tiber etwa 240 F/~lle dieser Migbildung, auch dies eine ansehnliche Zahl. Allerdings ist die Abweiehung der /iu{teren Geschlechtsteile each dem m/~nnlichen Typus zumeist nicht so hochgradig wie in unserem Falle. GewShnlich handelt es sich nur um eine penisartige Hypertrophic der Klitoris mit Ausmiindung der Harnriihre hinter ihrer Wurzel und eine teilweise Verwachsung der Geschlechtswtilste, so dab hinter der Klitoris eine kurze Schamspalte oder ein enger Sinus urogenitalis sich findet. Der Scheideneingang ist abet racist sehr eng, die kleinen Labien fehlen oder es ziehen an ihrer Stelle zwei niedrige Falten wie ein doppeltes Frenulum beiderseits an der HarnrOhrenmtindung vorbei

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zur Klitoris. Diese ist, wie es auch bei der mannlichen Hypospadie hSheren Grades oft zu sehen ist, in der Mehrzahl der Falle nach riickwarts gekrfimmt. Haufig ist anstatt einer Schamspalte hinter der Wurze[ des Gliedes nur ein enger, kfirzerer oder langerer Canalis urogenitalis vorhanden, in dessert Grund sich hintereinander die Mfindungen yon HarnrShre und Seheide finden. Fast immer ist die Vagina im ganzen Verlauf oder teilweise stark verengt, sehr oft auch an irgendeiner Stelle verschlossen. In einzelnen Fallen miindet die Vagina wie ein mannlicher Utriculus prostaticus in eine HarnrShre yon gleichbleibendem Kaliber. In solchen Fallen ist auch mehrmals alas Vorhandensein einer Prostata beschrieben worden. Durch die verschiedenen Kombinationen aller dieser MSglichkeiten bieten diese Mit~bildungen einen fiberaus grogen Formenreichtum mit zahllosen Ubergi~ngen. Eine gewisse Sonderstellung nehmen nur jene seltenen Falle ein, in denen die Kiitoris yon der HarnrOhre wie ein Penis durchbohrt ist. Dadurch, dag hier auch die Geschlechtswiilste nach Art eines Scrotums meist vollstandig miteinander verwachsen sind, wird die Ahnlichkeit mit mannlichen Geschlechtsteilen so grog, dag solche Individuen intra vitam gew~ihnlich als Mgnner angesehen werden. Selbst nach arztlicher Untersuchung wurden sie meist blog far Kryptorchen gehalten. Dann g i b t e s aber auch Falle, in denen ektopische 0varien, UterushOrner saint Adnexen, die auf einer oder beiden Seiten in dem vermeintlichen Scrotum liegen, Netz- oder Fetthernien Hoden vortauschen. Die geringe Hypospadie der Glans, die sich in diesen F~tllen meistens finder, genfigt, zumal wenn alas fibrige Aussehen, Behaarung usw. mannlich ist, nicht, um den Verdacht eines Hermaphroditismus zu erweeken. Denn die geringen Grade der Hypospadie sind nichts so Seltenes (nach L agne au kommen in Frankreich auf- 1000 stellungspfiichtige Manner 5 Hypospaden). In diese Gruppe gehSren die Falle yon B o u i l l a u d , Cameron, de Crecchio, F i b i g e r , H e y m a n n , K o c n e l s o n , K r o k i e w i c z , R o g e r und Senti~on. Da[i aber der Penis eine ganz normal mannliche Form zeigt wie in unserem Falle, trifft nur bei C a m e r o n , t t e y m a n n , K o c n e l s o n , K r o k i e w i c z , R o g e r und Sentifion zu. Die Falle yon B o u i l l a u d , K r o k i e w i c z und S e n t i ~ o n sind nicht ganz einwandfrei, da das Geschlecht der Keimdriisen nicht dutch die mikroskopische Untersuchung sichergestellt ist, eine Forderung, an der wir unbedingt festhalten miissen. Die Literatur fiber weibliche Hermaphroditen mit angeblich, normal mannlichen iiul~eren Genitalien ist damit nicht ersch~ipft

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doch kann man auf die Wiedergabe yon allzu ungenau beschriebenen Fallen gerne verzichten. Einige Mitteilungen betreffen FSten, die wegen hochgradiger, anderweitiger Mil~bildungen nicht lebensfahig waren. Abgesehen yon tier meist recht mangelhaften Beschreibung sind diese Falle praktisch wertlos. Was nun die Falle mit penisartiger Durchbohrung des Gesehlechtsgliedes dureh die HarnrShre vor den anderen auszeichnet, ist nicht etwa eine grundsatzliche Bedeutung ftir die Entwicklung der Geschlechtsorgane. Seit diese hinreichend bekannt ist, lassen sich alle Formon ungezwungeu auf die ftir beide Geschlechter gemeinsamen o4er bei beiden vorhandenen bisexuellen Anlagen zuriickfiihren und es sind rein quantitative Untersehiede in der iibermitl~igen Entwicklung oder Hemmung der einzelnen Teile, wodurch die scheinbar so verschiedenen Bildungen entstehen. Es ist vielmehr die praktisehe Frage der Geschleehtsbestimmung, die diesen Fallen die besondere Bedeutung gibt. Nicht als ob die Bestimmung des Geschlechtes tier Keimdrtisen bei den gewShnlichen Fallen yon Scheinzwittertum mit totaler Hypospadie leichter ware. Fast alle Merkmale, die man hierfiir heranzuziehen versucht hat, Einzelheiten im Aussehen der aul~eren Gesehlec.htsorgane, sekundare anatomische Geschleehtscharaktere, Neigungen und @eschlechtstrieb lassen im Stich. Selbst die diagnostische Bedeutung periodischer Genitalblutungen vom Charakter der Menstruation wird in Frage gezogen. Wahrend jedoch ein halbwegs erfahrener Untersucher in den gewShnlichen Fallen wenigstens den Hermaphroditismus erkennen und alas Geschlecht zumeist unentschieden lassen -- sehon dies kann yon gro~er Bedeutung sein - - odor zu einer Autopsie raten wird, bedarf es eines besonderen Scharfblickes und einer grSfieren Erfahrung, um in Fallen wie der beschriebene diesen Verdacht zu schSpfen und zu begriinden. In all den obengenannten Fallen hatten die Individuen als Manner gegolten und getebt. Sie waren zum Toil verheiratet und haben den Koitus als Manner vollzogen. Der 62jiihrige Valmont starb als Witwer an der Cholera. Erst die yon B o u i l l a u d und M a n e c vorgenommene Nekropsie entdeckte sein weibliches Geschlecht. Sehr interessant ist der Fall Camerons. Sein 27jiihriger Patient war seit 3 Jahren in gliicklicher Ehe verheiratet. Mit einem vollkommen normal entwickelten Penis yon mehr als DurchnittsgrS~e ausgestattet, vollzog er den Beisehlaf in normaler Weise. Angeblich trat Ejakulation ein.

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Die rechte Hodensackhiilfte war leer, withrend er links einen KOrper cnthielt, an dem Cameron deutlieh Hoden und Nebenh(ideu getastet zu haben meint. Per rectum war ein Gebilde fiihlbar, das Cameron ftir die Prostata hielt. Gesichts- und K6rperbehaarung waren mlinnlich, mhnnlich auch die Gestallt des Beckens. DiG Briiste dagegen vollkommen weiblich mit reichlicher Driisensnbst~nz. Er litt seit einigen Jahren an hiiufigen Sehmerzanflillen in tier rechten Unterbauchgegend, derentwegen Cam e r o n den gesund aussehenden Wurmfortsatz entfervte. Erst nach der Operation wurde der rechtsseitige Kryptorehismus entdeekt und um den reehten Hoden aufzusuehen, maehte Cameron ein halbes Jahr spiiter eine zweite Laparotomie. Er ftihrte niimlieh die Schmerzanfalle, die naeh der ersten Operation allmonatlieh in 24stiindiger Dauer mit furchtbarcr Heftigkeit auftraten, auf den kryptorehisehen reehten Hoden zurtiek. Zu seiner IJberrasehung land er im Beeken einen Uterus unieornis mit normalen reehtsseitigen Adnexen. Die linken konnte er nicht finden. Um den Patienten von den unertragliehen Molimina zu befreien, entfernte C a m e r o n Tube und Ovarium. Mit vollem Reeht. Das Ovarium war yon normaler Gr6ge und zeigte an seiner 0berfl~tehe seiehte Gruben. Das Mikroskop wies Follikel und ein sklerosiertes Corpus luteum naeh. Erst naeh der zweiten Operation stellte sieh heraus, dab die Brtiste wiihrend der Sehmerzanfalle immer angesehwollen und iiugerst druekempfindlieh geworden waren. Ganz klargestellt ist der Fall night. Ist der Ktirper in tier linken Hodensaekhiilfte wirklieh ein ttoden, so wiirde es sieh um einen Hermaphroditismus verus lateralis, am Eude sogar unilateralis handeln, falls aueh links Ovarialgewebe vorhanden wiire. Doeh ist es ebenso wohl mtiglieh, daft tier vermeintliehe Hode die ektopisehen inneren Genitalien der linken Seite sind, eine Annahme, tier aueh N e u g e b a u e r zuneigt. C a m e r o n s E i n w a n d , dag der Ktirper im Hodensaek an der zur Zeit der Molimina eintretenden Sehwellung tier Briiste nieht teilnahm, ist nieht triftig, denn dieses Ovarium mag ja vollsti~ndig atrophiseh gewesen sein. Der yon de C r e e e h i o besehriebene Giusseppe Matzo, der im Alter yon 64 J a h r e n ant T r u n k zugrunde ging, war wohl als Mi~dehen getauft, im Alter yon 4 J a h r e n aber fiir einen Kryptorchert erkl/irt worden. Das Glied, das erigiert 10 em lang gewesen sein soll, zeigte blog cine Hypospadia glandis. Die t~brigen Geschleehtseharaktere waren miinnlich, sein Wesen reizbar, zu Streit und Mrlgiggang geneigt, Trunksueht. In seiner Jugend hat er viel mit Weibern verkehrt und sieh zweimal Gonorrhoe zugezogen. Aulter Uterus mit Adnexen, einer Seheide, die in parte prostatiea urethrae mtindete, und einer Prostata, sollen hier auch Samenblasen vorhanden gewesen sein, so dal; ein Fall yon Pseudo-

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hermaphroditismus feminismus completus, meines Wissens der einzige, vorli~ge. Sehr bemerkenswert ist der Fall yon H e y m a n n . Es handelt sieh um einen 17jahr. Gymnasiasten, V.L. mit iin~eren Geschlechtsteilen yon m~nnlichem Aussehen. Ein penisartiger KSrper yon etwa 21/2 cm Lange, nach unten hornfOrmig gekriimmt, triigt ein schiirzenfSrmiges: Praputium, Unterhalb desselben ist eine Andeutung des Scrotums in Form einer prominenten, dunkler pigmentierten Hautstelle. Von der Penisscrotalwurzel zieht eine dunkelpigmentierte Raphe zum Anus. Der Penis tri~gt eine kleine, anscheinend normal gebildete Glans, an deren Spitze die Urethra ausmiindet. Das Scrotum ist vollstandig leer. Bei der Geburt sollen die Genitalien ganz die normalen Formen eines neugeborenen Knaben gehabt haben, l~ur wurde bemerkt, dab er keinen Urin lieB. Eine epitheliale Verklebung tier auBeren HarnrShrenOffnung wurde nach Aussage der Eltern mit einer iNadel durchstochen. Seither normale Harnentleerung. Am 8. Tage rituelle Zirkumzision. Die sekundaren Geschlechtscharaktere sind durchaus weiblieh. 154 cm H0he, graziler Knoehenbau, gerundete Konturen, bartloses Gesicht, weibliche Stimme und Kehlkopf, weibliche Briiste, weibliche Schambehaarung. Im 15. Lebensjahr bemerkte V. L. zum erstenmal Blutabgang aus der HarnrOhre. Die Blutung, die mit Kreuz-und Unterleibschmerzen verbunden war, trat seither allmonatlich ein und dauerte jedesmal 5 Tage. Seither halt er sich yon seinen Mitschtllern, die ihn auch wegen seiner Stimme und seines Wesens hanseln, fern. Seine t~eigung ist auf Madchen gerichtet. Einmal versuchte er auch den Koitus mit einem Dienstmadehen, der aber mi~lang, da die anfangs ausgiebige Erektion nachlie•. Einen zweiten Versuch wagte er nun nicht mehr. Seit einiger Zeit ist er mit einem Mitschiiler eng befreundet, fi~r Madchen hat er kein Interesse mehr. Per rectum lie• sich ein als Scheide gedeuteter Strang, Uterus und ein Ovarium tasten. Von einer Prostata war nichts zu fiihlen. Um den Patienten yon den Molimina menstrualia und der Blutung, die seinen Gemt~tszustand sehr drt~ekte, zu befreien, nahm Z u c k e r k a n d l die Kastration vor. Der Vorschlag, unter Belassung der Gesehlechtsdriisen eine Vagina zu bilden, wurde yon V. L. und dessen Familie abgelehnt. Bei der Laparotomie fand sieh ein Uterus von angeblieh normaler GrSl~e und F o r m mit normalen reehten Adnexen. Doeh miil~te es naeh der weiteren Beschreibung wohl ein Uterus unicornis gewesen sein. Die linken Adnexe waren ebenso wie das linke Uterushorn atrophisch. An Stelle des linken Ovariums lag eine haselnu~gro~e Cyste, in deren Wand mikroskopisch keine Spur yon Keimgewebe zu finden war. Die Adnexe wurden beiderseits exstirpiert. Das reehte Ovarium hatte normale GrSl~e und enthielt neben einigen Cystchen reiehliche Follike!, ein frisches und mehrere ~tltere Corpora lutea spuria. Einige Tage nach der Operation t r a t noch einmal eine sehwaehe, 5 Tage wlihrende Blutung aus der HarnrShre auf. Die Zeit der n~tchsten Periode w a r nur

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mehr durch mehrst~indige Kopfsehmerzen gekennzeidmet, seither war Patient in dieser Beziehung beschwerdefrei. Die F~ille yon R o g e r und S e n t i ~ o n betreffen beide junge 801daten. Beiden ist das weibliche Gesamtaussehen und die Form der gu~eren Genitalien gemeinsam, ein sehr kleiner Penis mit Ausm~ndung der I-IarnrShre an der Spitze der Glans und normalem Pr~iputium, ein leeres Scrotum. Roger, der den Fall bei der Sektion eines 19j~ihrigen, an Diphtherie] gestorbenen Soldaten entdeckte, fand einen Uterus unicornis yon sonst normaler GrS~e mit wohl entwickelten Adnexen rechts. Das Ovarium enth~ilt viele kleine Cysten, doeh waren nut ~iul~erst sp~irlich Eier zu finden. Die linken Adnexe fehlten. Die Scheide m~ndete mit enger L~cke am Caput gallinaginis in die Urethra, die Prostata fehlte (mikroskopiseh ?). Senti~on berichtet yon einem ein Jahr zuvor rekrutierten Soldaten, der wegen k~rperlieher Schw~iehe entlassen werden mu~te. Von seinem 17. Lebensjahre an bemerkte er durch zwei Jahre allmonatlichen Blutabgang aus dem After, der mit Leibschmerzen, Blutbrechen und TJbelkeiten verbunden war. Dann wurde die Blutung unregelm~il~ig und blieb oft l~inger aus. Mit dem Speculum konnte man in der Schleimhaut des Mastdarms eine ()ffnung sehen, die wahrscheinlich die Miindung der Vagina war. F i b i g e r s Fall 3 betrifft ein 6 Wochen altes, an Gastroenteritis gestorbenes Kind. Der Fall besitzt grol]e -4hnlichkeit mit dem unseren, nur war eine geringe Hypospadie der Glans verhanden. Die Nebennieren waren auffallend groin, im linken Ligamentum latum lag eine kleine akzessorische Nebenniere. Die mikroskopisehe Untersuehung der Ovarien ergab vollkommen normale Verh~iltnisse mit reiehlichen Follikeln. Auch die beiden anderen, yon F i b i g e r in derselben Arbeit mitgeteilten F~ille sind yon gro~em Interesse. Sie betreffen einen 58jithrigen und 47j~ihrigen Mann, yon denen der zweite verheiratet war und 3 Kinder f~r seine eigenen hielt. Erst die Sektion brachte durch die Entdeckung weiblicher innerer Geschlechtsorgane Aufsehlul~ tiber das wahre Geschlecht dieser Individuen. Da es sich in beiden F~llen um eine totale penisskrotale Hypospadie handelte, gehSren sie nicht hierher. Doch sind sie wegen eines anderen Befundes von Bedeutung. F i b i g e r fand in allen 3 F~illen eine deutliehe Hyperplasie der Nebennieren. Ahnliehe Beobachtungen haben de Crecchio, M a r e h a n d , K r o k i e wicz und E n g e l h a r d t bei weibliehen Pseudohermaphroditen erhoben. M a r c h a n d land bei dem yon ihm untersuchten Herma-

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phroditeu eine miichtige Hyperplasie beider Nebennieren und eine sehr groiie akzessorische Nebenniere im Ligamentum latum. In E n g e l h a r d t s Fall lag am unteren P o l d e r rechten Niere eine Struma aberrans suprarenalis yon derseiben GrO~e wie die Niere. In den Fallen yon de C r e c c h i o und K r o k i e w i c z (letzterer ein 6wSehentliches Kind) heiBt es, dab die Nebennieren so grolt gewesen seien wie die Nieren. M a r c h a n d dachte nun an einen ursiichlichen Zusammenhang zwisehen der Hyperplasie der Geschlechtsdriisen, die ja bei Hermaphroditen meist zu finden ist, und der Hyperplasie tier Nebennieren und erSrtert zwei MSglichkeiten. Entweder, ,,dalt ein ungewShnlich groBer Tell des anfangs noch nicht differenzierten Bildungsmaterials (des Peritonealepithels) den Nebennieren auf Kosten der Ovarialanlage zugute gekommen w~tre" oder daB die GrSite der Nebenniere auf eine vikariierende Funktionshypertrophie als Folge der fehlenden Funktion tier Geschlechtsdrtisen zuriickzuftihren sei. M a r c h a n d scheint mehr der ersten MSglichkeit zuzuneigen, zumal fiir die zweite Art tier Beziehung keinerlei Beweis erbracht sei. Doeh hat M a r e h a n d sieh fiir jene erste MSglichkeit, die er bloB mit ein paar Worten streift, keineswegs so ausgesprochen, wie es nach F i b i g e r s AuBerungen scheinen mtiBte. Die Annahme einer abnormen Verteilung des Bildungsmateriales hat sehr viel fiir sich. Nattirlich darf man die Ursache tier St(irung nicht gerade an dieser Stelle der FStalanlage suchen, sonst mti~te das reziproke Verh~tltnis tier beiden Organe auch h~tufiger zu beobachten sein. DaB jedoch eine EntwicklungsstSrung, die vor allem an einem bestimmten Organsystem zum Ausdrack kommt, an@re Organe, die entwicklungsgeschichtlich in enger Beziehung zu ihm stehen, mitbetreffen kann, ist sehr verst~tndlich. Ebenso wie es gewiit keiu Zufall ist, dab hermaphroditische Mi~bildungen so hi~ufig mit einer Kloakenbildung vergesellschaftet sind. F i b i g e r ftihrt gegen M a r c h a n d auch seinen Fall 3 ins Treffen. Hier seien die Nebennieren bedeutend hypertrophiseh gewesen, obwohl die Ovarien mikroskopiseh zahlreiehe Prim~rfollikel und sogar einen Graafsehen Follikel gezeigt haben. Aus diesem Aussehen darauf zu schliel~en, dab das Ovarium wirklich ein normales Organ gewesen sei, sich normal entwickelt und ovuliert hiitte, seheint mir nicht bereehtigt, obzwar ieh nicht den Gegenbeweis erbringen kann. Zwischen dem Vorhandensein yon zahlreichen Follikeln, die bekanntlich auch beim Kinde schon zu grolier Menge durch Atresie untergehen, und einer vollstiindigen Follikel-

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reifung als Zeichen einer normalen Anlage ist doeh ein gro~er Unterschied. Leider finden sich in der Literatur sehr wenig genauere Angaben fiber den mikroskopischen Befund der Ovarien bei Scheinzwittern des ersten Lebensalters. Doch mSchte ich vermuten, dat~ man bei Kinclern viel h~ufiger seheinbar normale Geschlechtsdrfisen finden dfirfte, als bei Erwachsenen. Ahnlieh ist es ja mit den gul~eren Geschleehtsorganen. Wghrend yon bIeugeborenen wiederholt berichtet wird, da~ das Glied vSllig dem eines normalen Knaben geglichen habe, bleibt es bei erwachsenen Scheinzwittern fast ausnahmslos betrgehtlich hinter tier DurchschnittsgrS~e eines vollentwiekelten m~tnnlichen Gliedes zurfick. In unserem Falle fehlt im Sektionsprotokoll eine Bemerkung tiber die Nebennieren. Da auf ihr Verhalten in unserem Institute bei allen Sektionen geachtet wird, ist anzunehmen, da[i sie normale Verhgltnisse gezeigt haben. Bei dem yon Kocnelson beschriebenen Neugeborenen scheinen die ~tu~eren Geschleehtsorgane normale mgnnliche Form besessen zu haben. Die Arbeit ist mir im Original nicht zuggnglieh und ich beziehe reich nur auf ein kurzes Referat N e u g e b a u e r s . Der Fall yon K r o k i e w i c z stimmt mit dem unseren vollkommen ttberein. Nur werden die Nebennieren als auffallend gro$ beschrieben. Im anatomischen Verhalten zeigen die angeffihrten F~tlle mit gesehlossener PenisharnrShre, soweit sie genauer untersucht werden konnten, eine ziemlich weitgehende 0bereinstimmung. Etwa an der Grenze yon Pars prostatica und Pars membranacea der HarnrShre findet sich die meist enge Mfindung der Scheide, w~thrend diese selbst verh/~ltnismiil~ig weir ist. Die Mfindung ist entweder yon in die HarnrShre etwas vorragenden Falten ums~tumt oder sie liegt in einem Caput gallinaginis. In solchen Fi~llen ist sie besonders eng. Dieses Verhalten ist bei weiblichen Seheinzwittern (auch solchen mit totaler Hypospadie) meist dann zu beobachten, wenn der Sinus urogenitalis in eine li~ngere enge RShre umgewandelt ist. Seltener ist das Vorhandensein einer Prostata verzeichnet. Unter den besprocheneu F/~llen fehlte sie bei Roger, in dem Referate fiber den Fall Kocnelson ist diesbeziiglich keine Angabe enthalten, bei H e y m a n n war nichts davon zu tasten, bei Senti~on keine Angabe fiber diesen Punkt. Dennoch mSchte ich glauben, dalt sie sich in F~tllen, in denen der Sinus urogenitalis naeh m/~nnlichem Typus entwiekelt ist, h~tu-

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tiger finder, als dariiber berichtet wird, wenn auch nicht in der dem Alter des Individuums entspreehenden GrSl~e. Doch ist in keinem der F~lle, in denen yon einem Fehlen der Prostata berichtet wird, etwas yon einer mikroskopischen Untersachung erw~hnt. Auch in uuserem Falle war das Organ etwas kleiner, als es dem Alter entspricht. Die Ausbildung einer Prostata bei weiblichen Hermaphroditen ist durchaus nicht wunderlich, da aueh weibliehe Individuen ein Analogon des Organes in Gestalt der paraurethralen Gange besitzen. Uterus und Adnexe entspreehen in tier GrSlte meist ziemlich dem Alter des Individuums. In einigen Fi~llen ist blo~ ein Uterus unicornis entwickelt, auf der anderen Seite sind Horn und Adnexe antwedar atrophisch oder sie waren iiberhaupt nicht nachweisbar. Bai der mikroskopischen Untersuchung zeigen die Ovarian, wie bei Hermaphroditen fiberhaupt, ein sehr wechselndes Aussehen. Von vollsti~ndig normalen Bildern mit deutlichen Zaichen tier Ovulation, Follikeln versehiedener Stadien und deutlichen Corpora lutea bis zu bindegewebigen K(irpern ohne Spur yon Parenchym, so dalt eine Diagnose kaum mehr zuliissig ist, alle I~bergi~nge. Von Bedeutung aber ist, dal] Ovarien mit Zeichen tier Ovulation und menstruelle Erscheinungen bei Hermaphroditen ebenso zusammenfallen, wie es uns aus der Physiologie des Weibes bekannt ist, und dadureh gewinnt die diagnostische Bedeutung der Menstruation ftir die Geschleehtsbestimmung bei Zwittern eine Stiitze. In folgender Tabelle sind einige Fi~lle yon weiblichem Scheinzwittertum zusammengestellt, bei denen einerseits die Ovarien mikro' skopisch untersucht worden sind und andererseits auch Angaben fiber die Menstruation vorliegen (siehe Tab. S. 173): Wird doch behauptet, dait menstruelle Blutungen auch bei m~tnnlichen hodentragenden Scheinzwittern vorkommen. Die Mehrzahl der F~tlle dieser Art hiilt aber einer strengen Kritik nieht stand, ausgenommen die einzige Katharina (Karl) Hohmann. Dieser Zwittar wurde yon den bertihmtesten Gelehrten seiner Zeit (darunter V i r c h o w , R o k i t a n s k y , S c h u l t z e , F r i e d r e i e h , v. K S l l i k e r , v. R e c k l i n g h a u s e n , S c a n z o n i , v. F r a n q u ~ ) untersucht und as wurde sowohl m~nnliches Sperma nachgewiesen, wie auch in ainwandfreiar Waise eine Menstruation beobachtet. Leider kam dieser ungeheuer wichtige Fall nicht zur anatomischen Untersuchung und bleibt unaufgekl~trt. Wahrscheinlich hat es sich hier um einen Hermaphroditismus verus mit m~tnnlichem und weiblichem Keimdrfisengewebe gehandelt, wie in den F~tllen yon Garr~ und Sal6n, wo ebenfalls eine regelmat~ige Menstruation bestand. Diese

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findet inl letzterem Falle (43 jghrige Frau) eine hinreiehende Erklarung darin, dag ein hSekeriges Ovarium vorhanden war, welches ebenso wie der Ovarialanteil der reehts gefundenen Zwitterdriise Graafsche Follikel mit Eiern enthielt. Von Corpora fibrosa ist niehts erwahnt. Im Falle Garr6, wo die Blutung an der Klinik beobachtet wurde, sind nut die ektopischen inneren Genitalien einer Seite dureh einen Leistenschnitt der Untersuehung zuganglich gemacht worden. Hier land sieh eine Ovotestis, deren Ovarialanteil sehr klein war und blog Primarfollikel enthielt. MSglich, dag auf der anderen Seite ein besser entwickeltes Ovarium lag. Der ttodenanteil war in beiden F~ilen hypoplastiseh, es fanden sieh weder Spermatozoen noeh Spermatogonien. Befund der Ovarien Zeichen von Ovulation

hypoplastisch oder atrophisch

Menstruation oder Molimina) vorhanden

nicht vorhanden

BaeaIogiu e~ Fossard

B@lard (Maria Magdalena Lefort)

§

Cameron

d(Molimina)

Engelhardt Fibiger, Fall 1 Fibiger, Fall 2 Guldberg

H/imatokolpometra Gunkel §

Heymann Hofmann

Howitz (Uterustoyota) Pf'mnenstiel

wenige Male ~enitalblutung

Der Fall H o h m a n n aber bleibt ein Unikum, selbst wenn wir annehmen, dag Ovarialgewebe vorhanden war. Wenn die Beobaehtung riehtig ist, woran sieh in Anbetraeht tier oben genannten Namen nieht gut zweifeln l~gt, so gibt es nur 2 Deutungen. Entweder ist es mSglieh, dag ein Individuum Sperma produziert und gleiehzeitig 0varialgewebe besitzt, in dem Eier zur Reifung gelangen, oder es ist letzterer Vorgang zur AuslSsung der Menstruation nieht nStig. Beides steht in Widersprueh mit den bisher bekannten Tatsaehen.

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MEIXSER

Die Physiologie lehrt, da~ die Menstruation an die Gegenwart eines entwickelten Uterus und ovulierender EierstScke gebunden ist. Auch durch die Beobachtung, daI~ die Menstruation in vereinzelten Fi~llen naeh der Kastration noch eine Zeit lang fortbestebt, ist diese Lehre nicht zu erschtittern. Ganz unverst~ndlich aber ist es, dalt bei einem blo~ mit ttoden ausgestatteten Individuum die Gegenwart eines Endometriums zum Eintritte tier Menstruation geniigen sollte. Und solange dies anatomisch nicht bewiesen ist, darf man, glaube ich, annehmen, daI~ ein Scheinzwitter, bei dem eine regelm~tBige Menstruation unter Aussehlu[~ aller Tiiuschungen zu beobachten ist, auch Ovarialgewebe besitzt. Da F~tlle mit Ovotestis doch recht selten sind, wird es sich zumeist um ein Weib bandeln. Keimdriisengewebe beiderlei Geschlechtes, alas auch nur das Aussehen einer Funktionsf~thigkeit nach beiden Riehtungen geboten b~ttte, ist bei Si~ugern noch niemals in einem Individuum vereint gefunden worden. Durum miissen wir dem Nachweis eines Geschlechtsproduktes (Sperma im Ejakulat) oder eines Sehwangerschaftsproduktes beweisenden Wert fiir die Geschlechtsbestimmung zuerkennen. Nun bilden aber die F~tlle, in denen dieser Nachweis bei Scheinzwittern gelang, nur eine ganz verschwindende Minderheir. Beim Kinde vollends ist mit dieser MSglichkeit gar nicht zu rechnen. Und doeh sollte gerade in diesem Alter die Geschlechtsbestimmung vorgenommen werden. In tier Mehrzahl tier Fi~lle wird es ja schon beim Kinde bemerkt, wenn an den ~tufieren Geschlechtsorganen etwas nicht in Ordnung ist, zum mindesten mu~ es bei genauerem Zusehen auffallen. Wiirde nun in dieser Zeit die Frage nach dem Geschlechte richtig beantwortet, dann fielen nicht so viele individuen einer Erreur de sexe zum Opfer. Wiederholt hat es sich ereignet, dab Scheinzwitter ihr gesellschaftliches Geschlecht infolge irriger t3estimmungen mehrmals im Leben iindern mu~ten. Welch nachteilige Wirkung derartige Vorg~tnge auf einen halbwegs empfindsamen Menschen ausiiben mtissen, braucht wohl nicht welter erSrtert zu werden. Durch eine spiitere, richtige Geschlechtsbestimmung kann solch einem Individuum nie mehr tier Dienst erwiesen werden, wie wenn dies in frtihester Kindheit geschehen ist. Denn der Sehaden, der ibm durch eine falsche Erziehung dureh verschiedene Insulte yon aul~en, dutch Zweifel und alle mSglichen Seelenk~mpfe erw/~chst, ist dann kaum mehr ganz gut zu machen. Natiirlich ist auch mit einer richtigen friihzeitigen Bestimmung des Geschlechtes der Keimdriiseu nicht alles Heil gewonnen, denn in einem Teil der F~tlle treten eben spiiter kontr~tre sekund~tre Ge-

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schlechtscharaktere hervor und solch ein Individuum wird im Leben stets eine sehleehte Rolle spielen. In der groSen Zahl der anderen F~tlle jedoch, in denen diese sekund~ren Geschlechtscharaktere mit dem Gesehlecht der Drtisen mehr in Einklang stehen, wird eine zielbewu~te Erziehung ihren segensrdchen Einflult ausiiben kSnnen. Wie sollen wir aber zu Werke gehen, wenn wir das zweifdhafte @eschlecht eines Kindes festzustellen haben? tiler scheint es angebracht, mit Erlaubnis meines Chefs einen Fall mitzuteilen, der ihm vor einigen Jahren untergekommen ist. Herr Professor K o l i s k o wurde yon einem Kollegen zu Rate gezogen, um das Geschleeht eines Neugeborenen zu bestimmen. Die gu~cren Geschlechtsorgane bestanden aus einem kleinen Gesehlechtsglicde, hinter dessen Wurzel aus einer engen ()ffnung der tIarn entleert wurde. Die @eschlechtswtilste waren leer und vollst~ndig miteinander verwachsen. Prof. K o l i s k o lehnte jede Entscheidung ab und sehlug vor, sobald das Kind etwas ~tlter w~tre, eine explorative Laparotomie vorzunehmen. Im Alter yon etwa 2 Jahren erschienen bei dem Kinde plStzlich Pubes, gleichzeitig vcrgr51]erte sich das Glied sehr stark. Neuerdings beunruhigt, wandten sich die Eltern abermals an meinen Chef, tier nun zur Ausfiihrung der Operation riet. In tier Narkose untersuchte der Gyngkolog per rectum und erkl~trte, von inneren weiblichen Genitalien keine Spur tasten zu kSnnen. Prof. K o l i s k o bestand dennoch auf tier Autopsie und so wurde die Laparotomie ausgeftihrt. Sie ergab vollst/indig normal aussehende, weibliche innere Genitalien. Nun wurde sofort eine plastisehe Operation angeschlossen. Nach Spaltung tier Geschlechtswtilste stiel~ man gleich auf die Scheide, die in die neugebildete Vulva eingen~tht wurde. Die Clitoris wurde amputiert. Das Kind hat die Operation gut tiberstanden. Wiederholt schon haben Operationen tiber alas Geschlecht eines Scheinzwitters Aufschlul~ gebracht, doeh wurden sie meist aus anderen Griinden ausgefiihrt. Nut sehr wenige sind zum Zweck der Geschlechtsbestimmung unternommen worden und meines Wissens ist tier eben mitgeteilte Fall der erste dieser Art, der ein Kind des ersten Lebensalters betrifft. Dennoch erscheint mir tier hier beobachtete Vorgang als mustergiiltig fiir alle /flmlichen F~tlle. Denn wit besitzen kein anderes Mittel zur Geschlechtsbestimmung bei einem kindlichen Scheinzwitter als die operative Untersuchung tier inneren Genitalien dutch eine Laparotomie, gegebenenfalls eine Herniotomie. Und ist alas Aussehen tier inneren Geschlechtsorgane,

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vor allem der Keimdriisen nicht vollkommen normal, so ist ein excidiertes Gewebssttieken mikroskopisch zu untersuehen. Vielleicht w/~re letzteres sogar ftir alle F~tlle zu empfehlen, zumal ein wesentlicher Schaden als Folge nicht zu befiirchten ist. Auch bei der Mehrzahl :der erwachsenen Scheinzwitter ist das Geschleeht bei Lebzeiten nur auf operativem Wege zu bestimmen. Abgesehen yon allen anderen Grtinden, die fiir eine frtihzeitige Operation sprechen, scheint mir auch die Aussicht auf einen diagnostischen Erfolg beim Kinde grSl~er. In etlichen F~tllen ist die Gesehlechtsbestimmung bei Erwachseuen trotz anatomischer Untersuchung wegen des Mangels charakteristischen Keimdrtisengewebes nicht mit der wtinschenswerten Genauigkeit mSglich gewesen, w/ihrend beim Kind doch noch eher das Vorhandensein spezifiseher Gewebsbestandteile zu erwarten ist. Dal] hypoplastische, fnnktionsunf/~hige Organe friiher als unter physiologischen Verh/~ltnissen atrophieren, ist sehr wahrscheinlich. GroI]e Schwierigkeiten kann die Frage der praktischen Geschlechtsbestimmung auch dann bereiten, wenn die anatomische Untersuchung Keimdrtisengewebe beiderlei Geschleehtes ergibt, deren keines sich in funktionsf/thigem Zustande befindet. Denn mit der Diagnose ,,Neutrius generis" kSnnen wir doch kein Individuum abweisen. In solchen F~llen kann die Bestimmung natiirlich nur mit einer gewissen Willktirlichkeit vorgenommen werden. Regeln lassen sich hierftir nicht aufstellen. Die Gefahr einer diagnostisehen Operation ist bei dem heutigen Stande der Technik nicht sonderlich gro~, und selbst wenn sie welt grSBer w~tre, schiene mir ein derartiges Vorgehen dennoch angezeigt, denn der Verlust eines solchen Individuums infolge unglticklichen Ausganges der Operation ist kaum grSl]er als das Ungliick, alas aus einer irrigen Geschlechtsbestimmung entspringen kann.

Literaturverzeichnis. 1. B a c a l o g l u et F o s s a r d ~ ) , Deux cas de Pseudo-hermaphroditisme: Gynandroides. La presse m6d. 1899, S. 33t-333. 2. B d c l a r d l ) , Dgscription d'un individu, dont le sexe a quelque chose d'6quivoque. Bullet. de la Facultd de Mdd de Paris 1815. Bd. 4, 1h~r. 2, S. 273. 3. B o u i l i a u d l ) , Exposition raisonade d'un cas de nouvelle et singuli~re varigtg d'hermaphroditisme observde chez l'homme. Journ. univ. et hebd. de m~d. et de chirurg, pratique et des instit, mdd. Paris 1833. 1) Zit. naeh l ~ e u g e b a u e r , ttermaphroditismus beim Menschen.

Ein Fall yon Pseudohermaphroditismus femininus externus.

177

4. C a m e r o n , H. C., Notes on a case of Hermaphrodism. The British Gyn. Journ. 1904, Febr., S. 347. 5. de C r e c c h i o , L u i g i l ) , Sopra un caso d'apparenza virile in una donna. I1 Morgagni, Napoli, 1865, S. 151. 6. E n g e l h a r d t , Uber einen Fall yon Pseudohermaphroditismus femininus mit Carcinom des Uterus. Monatsschr. f. Geburtsh. u. Gyn. 1900, S. 729. 7. F i b i g e r , Beitr~ige zur Keuntnis des menschlichen Seheinzwittertums. Virchows Arch., Bd. 181, S. 1. 8. G a r r 6 , Fall yon echtem Hermaphroditismus. Deutsche med. Wochensehr. 1903, Nr. 5, S. 77. 9. G u l d b e r g J ) . Norsk Magaz. for Laegevidenskal 4 -de raekke, 14 -de leind, p. 62, Forhandlinger etc. 10. G u n k e l , Uber einen Fall von Pseudohermaphroditismus. Inaug.-Diss. Marburg, 1887. 11. I t e y m a n n , Heterotyper Pseudohermaphrodi~ismus felnininus externus. Wiener klin. Rundsehau 1906, Nr. 29. 12 H o f m a n n . Wiener medizin. Jahrbfieher 1877, H. 3. 13. Howitz~) siehe Blom. Gynaekolog. obstetr. Middelelser., T. 10, It. 3, S. 194-216. 14. K o e n e l s o n . Journ. f. Geb. u. Fr. 1906, Nov., S. 130~. 15. K r o k i e w i e z , Ein Fall yon Hermaphroditismus spurius femininus eompletus. Virehows Arch.. Bd. 146, H. 3, S. 525. 16. L a g n e a n 1), A p r o p o s de L'hermaphroditisme. Gaz. m6d. de Paris 1895, Bd. 66, S. 1S3 u. Progrbs m~d. 12. III. 1895. 17. M a r e h a n d , F., Beitr/ige zur Kenntnis der normalen und pathologisehen Anatomic der Glandula earotiea und der Nebennieren. Festsehrift f. Rudolf Virehow 1891, Bd. 1, S. 535. 18. v. N e u g e b a u e r , F. L., Hermaphroditismus beim Mensehen. Leipzig 1908 19. F f a n n e n s t i e l l ) siehe E m i l v. S w i n a r s k i , Beitrag zur Kenntnis der Gesehwulstbildungen der Genitalien bei Pseudohermaphroditen. Inaug.Diss. Breslau 1900. 20. P h i l i p p s , Four eases of spurious hermaphrodism in one family. Trans of the obstetr, society of London 1886, Bd. 28, S. 158. 21. R o g e r , It., Anomalies ggnitales. La presse mgd. 1902, S. 279. 22. S a l g n , Ein Fall yon Hermaphroditismus verus unilateralis beim Mensehen. Verh. d. D. path. Gesellseh., 2. Jahrg., S. 241, Berlin 1900. 23. S enti~.on, Zur Kasuistik der Zwitter. Berliner klin. Woehensehr. 1876, Nr. 1. 24. S i m o n , Hermaphroditismus verus. Virchows Arch. 1903, Bd. 172. 25. V i r e h o w , Vorstellung eines Itermaphroditen. Berliner klin. Woehenschr. 1872, Nr. 49, S. 585. 1) Zit. naeh N e u g e b a u e r , Hermaphroditismus beim Mensehen.

Deutsclm Zeitsehrift f. Chirurgie. 102.B4.

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