256

Werner Schulze: Histologischer Beitrag usw. - - Hans Ulrich Kallius:

g e g e n s e i t i g deeken. D i e F o r m d er K n o e h e n z e l l e n }st v e r g n d e r t . S i s e r s c h e i n e n p l u m p , groft, b l a s i g , f o r t s a t z ~ r m e r w~e gewShnlich. Die einzelnert Z e l l e n h ~ n g e n m i t u n g e w S h n l i c h d i e k e n F o r t s ~ t t z e n m i t e i n a n d e r z u s a m m e n . M a n w i r d n i e h t f e h l g e h e n , w enn m a n a u f G r u n d d i e s e r B e f u n d e die Knochenz,ellen s e l b s t f i i r dies.en allgemein-halisteretischen Schwund verantwortlich macht. Petersen s i e h t in den K n o e h e n z e l l e n d a s R e i z l e i t u n g s s y s t ~ e m des n e r v e n f r e i e n K n o c h e n s . E s d i i r f t e y o n b e s o n g e r e r B e d e u t u n g s ein, daft bei d e r H a l i s t e r e s e tier K n o c h , e n c o r t i c a l i s n a c h F r a k t u r e n dieses Reizempfangs- und -leitungssys~em weit~ehend erhalten bleibt und die R i i c k b i l d u n g s v o r g ~ n g e s i c h in der t I a u p t s a c h e a u f die B a u b e s t a ~ d t e i l e d er K n o e h e n g r u n d s u b s t a n z , vor a h e m tier K i t t s u b sta,nz beschr/~nken. Burkhardt, Bruns' Beitr. z. klin. Chir. 137. - - Cohn, Arch. f. klin. Chit. 1919, 112. - - Dieterich, Arch. f. klin. Chir. 1926, 141. - - v. Ebner, Sitzungsber. d. Wiener Ak~d. d. Wiss. Math.-naturw. K1. 1875, II[, 72. - - Eden, Mthmh. reed. Wochensehr. 1924, Nr. 34. - - K6nig, Arch. f. klin. Chir. 1927, 146. - - Matti, Die Knochenbrtiehe und ihrc Behandlung. J. Springer, Berlin 1918. - - Petersen, Arch. f. Entw.-Meehanik 1927, 112. - - Pommer, Arch. f. klin. Chir. 1925, 136. - - A. Sdhmidt, Bruns' Beitr. z. klin. Char. 1926, 136. - - M. B. Schmidt, Erg. d. P~thol. 1897, 4. - - Syovia, Zeitschr. f. orthop. Chir. 1927, 48.

V. Chit. Universit~tsklinik Mtins~er (Westf.) (Prof. Dr. H. Coenen).

Ein

Fall von

Arachnodaktylie. Von

Dr. Hans Ulrich Kallius, Assisten~ der Klinik. Mit 3 Abbildungen. Eingegangen: 1. 2. 28. B i s h e r s i n d in d e r in- u n d a u s l / i n d i s c h e n L i t e r a t u r 24 F ~ l l e eines K r a n k h e i t s b i l d e s b e s e h r i e b e n , d a s yon A c h a r d i. J . 1902 den N a m e n A r a c h n o d a k t y l i e bekommen hat, nachdem vorher i. J . 1896 M a r f a n e i n e n h i e r h e r g e h S r i g e n F a l l unger d e r Bez e i c h n u n g D o 1 i c h o s t e n o m e 1 i e v e r S f ~ e n t l i c h t hat~e. D i e S y m p t o m e , die u n t e r d i e s e m B e g r i f f z u s a n u n e n g e f a B t w e r d e n , s i n d so c h a r a k t e r i s t i s c h , daft m a n e i n e F e h l d i a g n o s , e k a u m a n n e h m e n a n d

Ein Fall yon Arachnodaktylie.

257

sogar nachtr~tglichc R c k o n s t r u k t i o n e n ~us E i n z e l a n g a b c n m a c h e n k a n n , dic s c i n e r z e i t u n t e r a n d c r c n ]3ezcichnungen a n d a n d c r e m Zus a m m c n h a n g a n g c f t i h r t w u r d c n . Es h a n d e l t sick, wie der N a m e aus(lrticken soll, um eine selfsame, s p i n n e n b c i n a r t i g e V crl/~nger u n g der E x t r e m i t ~ t t e n i n i h r c n d i s t a l e a A b s c h n i t t e n , besonders also der F i n g e l : u n d Zehcn, w o m i t a n d e r e M i ~ b i l d u n g c n dcr vers c h i e d c n s t e n A r t a n s c h e i n e n d z u s a m m c n h a n g l o s g e p a a r t sein kSnken. D a tiber die _~tiologie dieses sehr sdtcner~ L e i d c a s noch so g u t w i t vSllige U n k l a r h c i t h e r r s c h t , m a g dcr f o l g e n d e E i n z e l fall als B e i t r a g z u r E r k e n n t n t s eines w a h r s c h e i n l i c h gesetzmii[~igen ,,Miftbildungsvorganges" beschricben wcrden. I3ei dem jctzt 8 Mon. alton Knaben licit sich aus eigener und Familienanamnese niehts Bcsonderes erf~hre~l author der Tatsache, dall die verbildet(~n Extremittiten angeboren sein sollen. Er befindet sick in einem ~usgezcichncten Allgemeinzustande, ist fib' sei~l Alter krfiftig cntwickelt, abet nicht tibcrgrol~, besitzt eiu gutes Fettpolster, ist lebhaft, intelligent und freundlich. I)cr SchSdel ist 1/inglich, schmal, abet ohnc grobc Entartungsmerkmale; die grol~e Fontanclle ist nahezu gesehlosseu. Auffiillig sind die grol~en, weiehlaPl)igen und leicht einrollbal,en Ohrcn, die keine fcstc Knorpelstiitze habcn. Dec Anthelix ist doppelt angelegt, und der tIclix tr~i~,,-t noch eineii kleilmn, iiberz~ihligen K6cker. Die Ohrl~ippchen sind niettt angewachscn and stehen welt ab. An den Augen, der Nase und Mundhbhle und auek am innereil Ohr findet man keine kraukhaften Ver~.nderungen. Die Zunge ist nieht vcrgr613ert. Hals, Schultcrgfirtel and Thorax sind wohl proportioniert; Rachitiszeichen bestehea nicht. Die inneren Ocgane licgcu in richtiger Gr61~ an normaler Stelle. Das Ilerz im bcsonderea ist wcder vergl~Sl'~crt, noch z~igen die reinen HerztSnc irgendwelche Krankheitserscheinungcn. Die WirbclsSulc ist gerade, elastisch und biegsam. Die Genitalicn sind normal entwickelt; der I)eseeasus ist bcendet. Die Gliedmallen sind yon aulMrordentlicher Lhnge und Zartheit; bcsonders abet sind die H/inde und die abgeflachten Fiille mit ihrcn Fingera and Zehcn sehr schma[ und lang. I~1 alien Gclcnken, auiler dc~i Schulterund Zchengelenken, sind verschieden krSftige Beugekontrakhn'en ausgcprSgt, die nur dutch Sehnen- trod Muskelzug bedingt sind. denn sie lassen sich z. T. voriibergehend ausgleichcn. Dadurch kommt in dec Ruhelage des Kindes cine zusammengekauerte Haitung mit Krallenfingern und Hakenffillen zustandc. Am stth'kstcn sind die Beugekontraktuz~cn in den Knie~o'clenken, dic sick nut um 10--15 Grad strex~'ken lassen. Das Nervensystem, soweit fibcrhaupt bei kleinen Kindern prfifbar, ist normal. R6ntgenologisch 151~t sich eine auffallende Zartheit der ExtremitStenknochen feststellen, welchc aullerdem eine Lttnge haben, die sonst erst bei einem etwa 2 J. alton Kinde angetroffen wird. Zudem ist nil den oberon ExtrcmitSten schon dcr Knochenkera des Capitulum humeri sichtbar, weicher nach Grashey und K6hler erst zwisehen 1 und 3 J., mcistens abet nicilt vor dem 2. J., ia Erscheinung tritt. Die Sella tureica ist von normaler Gr613e. W i x h a b e n hier ~lso eine a n g e b o r e n e . ~ i l t b i l d u n g vor uns, die vor a l l e m dic d i s t a l e n A b s c h n i t t c der E x t r e m i t ~ t t e n u n d die OhrDeutsche Zeitschriftfiir Chlrurgic. 209.Bd. 17

258

Hans Ulrich Kallius:

muscheln betroffen ha.t und zweifellos in das Gebiet der Araehnodakiylie gehSrt. Bei der Zusammenstellung der erreichbaren, sieheren F~ille diescr Krankheit ist cs auffttllig, dal3 neben den eharakt.eristisehen Verlgngerungen der Extremit~itenknoehen mit vorzeitiger Ver-

Abb. 1. Lappige Ohrmuscheln mit Verdoppelung des Anthelix.

Abb. 2. Sehr lange diinne Finger mit fast unnachgiebigen Kontrakturen. knSeherung zumeist noeh eine gewisse Trias von weit,eren Mil3bildungen za beobaehten ist; solehe des Auges als Makrophthalmus, der Ohrmuseheln als gergrSl~erung mit Lappenbildung und des Fettpolsters (Ilypoplasie, Aplasie). l)azu ge~ellen.sieh dann wahllos symmetrisehe und asymmetrisehe Verbildungen vor allem des Herzens in Gestalt yon angeborenen Klappenfehlern, abnorm weitem Foramen ovale und Unregelm/*ftigkeiten des Selfiidels

Ein Fall yon Arachnodaktylie.

259

(Doliehoeephalie, Asymnietrie). :F.erner find,en sich da•.ei Defomitgten des Thorax und der Wirb.elsgule als Trlehterbrust., 8ko!ios,e und Sehulterblatthoehstand, welter Spaltbildungen des Geslehts und des Gaumens., Makroglossie, abhor'me Lgnge des Darmes und endlieh eine vorz.eitige Entwieklung tier Gesehleehts.organ.e (vgl. die Tabelle). ]3ei' der Mannigfa.ltigkeit dies.er Erseheinungen ist es nieht verwund.erlieh, dab die Erkktrungsversueh.e je naeh dem ~2berwiegen des ein.en oder anderen Symptom.enkomplex.e's im Einzel-

Abb. 3. Abnorm Iange FtiBe mit diinnen langen Zehen in HackenfuBstellung. fall so versehieden ausgefal.len sind, daG man aus der Lit. einander ganz widersprech.ende Deutungen zusamm.enzuste!len v.ermag. Keinesx~egs kann die frtiher yon Thon~as behaupi.et.e Ansicht des aus.sehliel31ichen B.efallens.eins 4er w.eiblieh.en Kinder fortbest.ehen, wenn..aueh das. weibliehe Gesehleeh~ im Verhgltnis 2 : 1 iib.erwiegt. In einigen F~tllen konnte man schon intra vitam aus einer r6ntgenologischen Erwei~erung tier Sells auf eine Ver~Lnderung tier Hjpophyse schliegen (Salle, Bgraer), und es wurden bei der Sektion zystisehe und (Sd.emat6se Ver~tnderungen mit einer Vermehrung tier eosinophi~en Zellenoin dies,er Drttse nachgewies,en, ohne daG aber dem histologiseh.en B.efund die b.estimmt~e Deatung eines Adenoms .g.egeb.en werd.en konnte. In der Anamnese ist nut einmal Erbliehk.ei{ wahrseheinlieh, denn Achard beriehte~ von ,,grol3.en I-Ignd.en" bei Sehwesger und Vorfahren. InX iibrigen linden sieh einige spgrliehe I-tinweise, wonaeh Eltern und Voreltern Potatoren und Neurastheniker gewes.en 17"

Hans Ulrich Kalliu~:

260

~bersiehtstabelle Autor trod Jahr

Familie

1 ~1a~an 1896

fiber die genauer

Alter Geschl.

Allgem. Status

beschriebenen

Augen

Ohren

Vater Pota- 8 J . tor, Geweibl. scbwister Katarakt

Achard 1902

Mutter, 18 J. Schwester u. weibl. Grol3vater ,,groBe Hi~nde"

Salle 1912

Gro$vater 2z/2 M. Allgemeine Potator, mi~nnl, Schw~che Mutter neurasthenisch

4 Dubois 1912

I0 J , weibl,

Thomas 1913

Neurasthe- 11/~ J. nikerfamilie weibL

Lappige, Enge Pupillen, Vergr6- weiche Ohrmuscheln 13erung der Orbitae

Mager

Rachitis, Fehlendes Fettpolster. Schlaffe Muskeln

Lange Wimpern

Anthelix und Aura helicis vergr6Bert, Duplikatur

F B6rger 1914

B6rger 1914

v. P/aundler 1914

Ormond and Williams 1924

9 J. FeMendes m~nnl. Fettpolster

Friihgeburt

--

1 J.

Hexenartiger

Crus helicis, Myopie. Anthelix, Irisschlobtern. Linsen- Antitragus vergr6$ert trtibung. Pupillarmembran

Megalo hydrophthalmus. Iris. schlottern. Lux. lentis. Cornea vergr. 1J. GreisenhafHydroph- Lappige Ohrweibl. tes Aussehen. thalmus. muscheln ohne Mager Lux. lentis. Knorpel Irisschlottern Fehlendes Iridodonesis, MiBbildung 12 J. m~innl. Fettpolster. Linsender Muschela Zyklisehes dislokation Erbrechen

Ein Fall yon Arachnodak~ylie. und

erreichbaren Herz

261

F/~lle yon Arachnodak$ylie.

Extremi$i~en Beugekontrak, turen, Krallenhand. Hackenfufl

Innersekre~- Akzidentelle rischeDriisen MiBbildungen --

Asymme$rie des Sch/idels

Sek$ion u. HisbologischerBefund

Verli~ngerte und dfinne Finger. Ausziehung der Diaphysen Vergr6Ber~, Systolisches Ger~usch

I)istalw~rts sehr lang. Vorzeitige Knochenkerne in Epiphysen und Phalangen

Hypophysentumor in der erweiterten Sella

Lange Nase. Makroglossie. Splanchnomegalie

Klappenfehler

Verl~tngerte dfinne H~nde und FtiBe, Hammerzehen

Sella nich$ erweiter$

Lux. cox. cong. dpL

O~ ]3~

Verl~ngert, vorzeitige Knochenkerne. Schwimmhautbildung. Spornartiger Calcaneus

Sells nich~ erwei~ert

VergrSBert, Sehr lange, Systolisehes dfinne Ffil~e und H~nde. Pes Gerausch planus

Sells. etwas vergrSBert

MiBbildung. Systolisches Ger/~useh

Herzfehler

Vergrfllert

Offenes Foramen ovale. Hypophyse: Eosinophilenvermehrung, Kolloidmassen.

Phimose. Skoliose. Fliigelf6rmige Schulterbliitter

Vordere Hypophyse Skoliose. Sehr lange Schiidelgrube Trichterbrus~ zystisch, Finger und durch die Orflach Zehen. Konbitae verdriingt. trakturcn. VorHypophyse: zeitige KnochenEosinophilie kerne Sehr lange Fiii3e Grol3er Mons Kyphoskoliose. und Hi~ndc. yen., grofle Trichterbrust HackenplattLabien ffiBe

Lang, besonders Ful~ und Hand. Kontrakturen. Rareficatio oss.

Sells normal

Skoliose. Flfigelf6rmige Schulterbli~tter

262

Hans Ulrich Kall~us: Fortsetzung Autor und Jahr

Familie

Alter Geschl.

Allgem. Status

Augen

21 M. weibl.

Magerkeit. Imbezillit~t

Kurze Un$erlider

Ohren

!

10 P i p e r and Irvin-Jones 1926

-

-

11 Schlack Aussehen. Kein Fettpolster 12 Thomas 1926

Mutter 21/e J. sehwer neu- weibl, ropathisch

Rachitisreste. Graziler Bau

13 Grosser u. Igersheimer 1927

weibl.

14 Bo~uer 1927

12 J. weibl.

15 Moro 1927

10 g. weibl.

Mager

16 Brock 1927

10 J. weibl.

Mager. Greisenausdruck. Kein Fettpolster.

17 Ganther 1927

Mutter im 63/4 J. Fehlendes 6. Schwan- weibl. FetCpolster. gerschaftsGreisenhafter mona$ Ausdruck schwere Grippe

18 Chir. Univ.Klinik 1927

8M. m~nnl

Luxatio lentis. Irisschlottern

Verbildung der Ohrmuscheln

Crura ant. helicis und Antitragus verl~ngert. Fehlendes Ohrlgppchen Lux. lentis. Megalocornea. Enge Pupillen. Tiefe Vor. kammer Anomalie der Ohrknorpel

o.B.

Weichlappige Muscheln. Knorpelanomalie

Ein Fall yon Araehncdaktylie.

263

der Tabelle. Herz

Extremit~ten

Systolisches der~usch

Sehr lange Finger, H/tnde und Ffil~e. Kontrakturen. Vorzeitige Knoehenkerne

Systolisehes Geriiusch

Spinnenfinger. ~berstreekbare Gelenke. Hackenfllg

!Innersekreto Akzidentelle ISektionu. HistorischeDriisen MiBbildungen logischerBefund Gaumenspalte. Kyphose

Sella o. B.

Trichterbrust, Kyphcse

Lange, diinne Finger, Krallenhand, Plattfug. Calcaneussporn. Schwimmhautbildung Verli~ngerung der distalen Extremiti~tenabsehnitte

Sehr diinne, lange H~nde und FiiBe. Grazile Knoehen Vitium congen.

Spinnenfinger. Krallenh~nde. Calcaneussporn. Luxationen O~ B .

Atrophie der linken Rippen

Spinnenfinger Sella o. B.

Spinnenfinger, Sehlaffe Muskeln, vorzeitige Verkn6eherung

Spinnenfinger. Sella normal Kontrakturen. Grazile Knoehen. Friihe Knochenkerne

Spina bifida. Trichterbrust. Kyphose, Exostosen. Seh~delanomalie Dolichocephaler Schadel Kyphoskoliose. Rippenbuckel

Offenes Foramen ovale.

~64

Hans Ulr,~chKall~us:

sind (Mar/an, Salle, Thonaas). Ob aber ein zwingender Schluft auf elne minderwert!ge E r b m a s ~ daraus gezogcn werden darf, stcht dahin. Im Hinblick auf die offenbar der Akromegalie nahcstchenden Veri~nderungen dcr Arachnodaktylie und bci Bertieksichtigung dcr Eosinophilenvermehrung in der Hypophym ist es wohl bcgreiflieh, daf3 man an eine Hyperfunktion der Hypophyse gedacht hat. Nachdela heute abet mehrere, wahrseheinlieh sogar alle F~lle von Araehnodaktylie, zusammenfassend zu fiberblieken sind, darf m. A. naeh yon einer Dysfunktion einer einzelncn, innersekrctorischcrt Drtise kaum gesproehen werden. Das lehrt ein Bliek auf die Vielheit, Zerstreutheit und such auf dic Gegens~fzlichkeit der angetroffencll MiBbildungen; denn es werden sowohl hypertrophische WaehstumsstSrungen, als aueh Hemmungsmif~bildungen gefundcn. Aber zun~chst ganz abge~hcn davon geht cs bel der ]3etraehtung des Hauptsymptomes dcr Arachnodaktylie, n~mlich des L~Lngenwachstums der Extrcmit~Lten, nicht an, eine alleinige Hypexfunktion der HypoI)hyse als Ursachc daftir anzunehmen, denn dlese ist yon einem Riesenwuchs nicht nur der dista]en Knochen, sondern such der distalen Weiehteilc gefolgt und ruft so das Krankhcitsbild der Akromegalie hervor. Im Gegensatz dazu sind bei dcr Arachnodaktylie die Weichteile der Ext, remit~ten geradc nieht vergrSGert oder vergrSbert, sondern es wird immer die aul3erordentliehe Sehlankheit der Gliedmagen hervorgehoben. Die eharak~ristisehen Bcugekontraktaren und auch die Sehwimmhautbildungen (2 Falle yon Thomas) bei der Arachnodaktylie sind (leshalb aueh nicht (lurch irgendwelehe Muskeloder Sehnenerkrankungen bedingt, ctwa dutch die progressive Muskeldystrophie (Thursfield und Poyton), sondcml nur dureh das MiBverhi~ltnis in der Waehstumssehnelligkeit zwisehen Muskeln un(t Knoehen. Da cs sich dabei um einen symmetrisehen Vorgang handelt, bei dem primgr weder die Gruppen der Beugemuskeln noeh die der Streeker irgcndwie gcsch~digt sind, so kommt es entspreehend der iiberwiegenden Kraft der Bcuger, wie fiberall bei gleichsinnigen Vorg~tngen, generell zu Beugekontrakturen. Dem widerspricht nieht die bei d er Araehnodaktylie hiiut'ige Ausbildung des Hakenfuges; denn auch diese Stellung ist gem~13 der Bewegungsmeehanik eine Beugestellung mit Anngherung tier Hebelaxmc (Pug und Unterschenkel) aus der Ruhestellung. Die Ruhestellung des Fuges bei Feten und auch noch langc Zeit bei Neugeborenen ist die Dorsglflexion, weil die Kraft der Wadenmuskulatur hier noch nieht so grol3 ist, als dal~ sie, wie sp~tter-

Ein Fall yon Arachnodaktylie.

265

hin naeh Erlernung des aufreehten Ganges, unter den gleiehen Bedingungen eine Spitzfugstellung hervorrufen kSnnte. Um auf die Erklgrungsversuehc zurtiekzukommen, so sahen wir, dab es nicht gentigen kann, den Grund der araehn~d~l{bylischen Mil~bildungen allein iu einer Hyperfunktion der Hypophyse zu stlchen und so die Araehnodaktylie als eine Art angeborener Akromegalie aufztlf~ts~n. Es gibt auISerdem keine reine Akromegalie des Kindesalters, d.h. vor dem Abs(~hluS der Ossifikation, sondern hier verursacht ein sonst Akromegalie bedingender Hypophysentumor wahrseheinlich das Krankheitsbihl des sogenannten allgemeinen Riesenwuchses, der G i g a n t o s o m i a pit u i t a r i a . Dcr Grund dicser Abweichung yon der Akromegalie der Erwaehsenea liegt vermutlich darin, dal~ in der Wachstumsperiode die H y p o p h y ~ , die Keimdrti~n und dig Schilddrtise cine innersekretorische Einheit bihten, die die krankhaf~e Dysfunktion einer einzelnen Komponente durch die beiden andern beeinflugt. Man nimmt je'denfalls an, daIt das normale L~ingenwaehsturn des KSrpers v o n d e r tmgestSrten Korrelation dieser Driisengruppe abh~ngt. Erst sp~tter erla.ngen dig einzelnen Drtisen eine grSBere Selbst~ndigkeit, und man kann deshalb nicht erwarten, dab sich kongenitale, zun~chst rein hypothctisch mit StSrungen innersekretoriseher" Art erklarte Migbildt/ngen mit Krankheitsbildern sp~terer Lebcnsabschnittc decken. Nimmt man nun also an, die Arachnodaktylie w~re dureh die Hyperfunktion der Hypophyse zu erkl~iren, wobei der beherrschende EinfluB der sieh noch entwiekelnden Keimdriisen eine ausschlaggebende Rolle spielt, so linden sich aber auch ab und zu Anzeiehen ciner D ysfun,ktion dieser Keimdrti~n selbst, ja sogar atteh der dritten Drtise, n~mlich der Thyreoidea, welche mit den Symptomen der HypophysenstOrung ineinandergreifen. So die Vergr51~erafig und vorzeitige Entwickhmg der Genitalien, die im Verein mit dem Fehlen des Fettpolsters, der Magerkcit und dem greisenhaftcn Aussehen d e r Kinder ein Gegensttick zur Dystrophia adiposo-genitalis bei beeintr~chtigter Hypophysenfunktion (Pars intermedia) darstel= len kann und auf eine Hypersekretion sowohl der Keimdrtiscn, als auch der tlypophyse hindeuten. Man |(ann auch die mangelnde Fettpolsterbildung und die oft kachektisch anmutende, fortschreitende Abmagerung mit dem erhShten Grundumsatz und den von Moro und Schlack beobachteten nervSsen Symptomen b e i der Arachnodaktylie als ]~olge eines Hyperthyreoidismus auffa~sen, womit wiederum tiber diese fast basedowische Erscheinungen ein Parallelismus zwischen Arachnodaktylie und Akromegalie ge-

"266

llans Ulrich Kallius:

geben ist,, denn es besl.ehen enge Beziehungen zwischen der Ba.~d~wkrankheif und der Akromegalie. Wie sehon von anderen Autoren betont~ wird, weis{ die Symmetric der araehnodakt.ylisehen Mil3bildungen unbedingt auf eine • Ursaehe hin. Ob als dieses Ya',ntrum die erkrankte kindliehe IIyImphyse gedaeht, werden mug, deren Wirksamkeit au/terdem (lurch die waehsenden Keimdrtisen und die Thyreoide:t oder sogar dureh eine l)ysfunktion die~r beiden Drtisen noeh besonders gestallet, wird, oder ob sieh nieht, so sehr der t'etale, als viehnehr der miitterliehe Kreislauf der Drtiseninkrete best.immend auf solehe systematisierten Mif3bildungen auswirkt (Wolf[), ist bei dem heutigen Stande unseres Wissens fiber die Waehstumsregelung des fet.alen Organismus nieht eindeulig zu beantworten. Die These, dab es keinen Einflul~ der innersekretorisehen Dritsen des Embryos auf seine K6rperform g/ibe, isg weder beweiskrgftig gesttitzt, noeh widerlegt,. Tierexperimente spreehen mehr fiir die Auffassm~g, daft der ]~'etus sehon einen eigenen Kreislauf yon Inkreten hat, wie es z.B. die Verhinderung des Diabetes bis zum Partus bei der pankreas-beraubten Mutter dureh die Pankreasdrfisen der Fetch beweist. Andererseits sind neuerdings aueh die Vergr6fterungen und histologisehen Bilder der mtitterliehen innersekretorisehen I)rttsen in der Sehwangersehaft, jedenfalls in bezug auf (lie IIypophyse (Poos), nieht als zielbewuftte, spezielle i~berfunktion zugunsten des Embryos gedeutet worden, sondern nur als Anzeiehen einer allgemeinen 8toffweehselstei~erung, die atteh bei anderen Umstellungen des weibliehen Organismus als der 8ehwangerseh~ft beobaehtet werden. Diese Tatsaeheli lassen die Vermutung zu, daft aueh bei der Araehnodaktylie mehr an ehm Erkrankung der kindliehen Inkretdrfi.~n zu denken ist.., als~ zun/iehst an einen dominieavnden Hyperpituitar}smus, obwohl einger/*umt werden mull dab die wenigen bei Sektionen axaehnodakf.yliseher Kinder zur Untersuehung gekommenen H y p o p h y ~ n gaa~z unbestimmt.e Bilder_gezeigt haben, die denen yon n0rmalefi kindli('hen H y p o p h y s e n reeht nedm kommen, denn eine Vermehrung der eosinophilml Zellen finder sieh in frfihen Zeiten sehr oft als Zeiehen des lebhaft.en physiologisehen Energieumsatzes im waehsenden Hirnanhang. lm vorliegenden Falle kSnnte m:nl bei dem Fehlen aller I{emmungsmiftbildungon und dem Fehlen der Verbildungen an d~n Genitalien, am ]0"ettpolster, an den Augen und a.m Iterzen mit besonderem Naehdruek die Annahme tier alleinigen Dysfunktion der Hypophyse vertreten. Gewiltheit ist abet tiber diese Frage der

Ein Fall von Ai:achnodaktylie.

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zentralen, innersel~retorisehen Bedingtheit nic~ht eher zu erlangen, als his [estgestellt werden kann, yon welehem Zeitpunkt tier Entwieklung an die kOrpereigenen Drtisen des Embryos oder des _Feien eine zur Wa{,hstumsregelung entseheidende Bedeutung bekommen. Gu~lher hat ki.irzlich einen Fall yon Aras~hnodaktylie beschrieben und der Meinung Ausdruek gegeben, dal~ eine schwere, fieberhafte Erkrankung tier Mutter im 6. Schwanger~.haftsmonat eine intrauterine Sehadigung des Kindes zur Folge gehabt hiitte. Die Frage, ob es sich dabei um eine mfitterlithe oder kindliche SchLidigung handelt, wird offen gelassen. Es ist sehon erw/ihnt worden, dab als ei~t besondGres Kem~zeichen der Araehnodaktylie aueh ikre I?aarung mit andercn, akzidez~tellen Mil3bihtungen gelten kann. Man finder Entwi(:khmgsund WaehstmnsmilSbildungen verschiedenst,er Art. welehe allen 3 Keimbliitt.ern angehSren k6nnen, dem Ektoderm (Auge), dem E n t e d e r m (Darm) und dem Mesoderm (Knoehen, Ohrknorpel: Sttitzgewebe, Herz). Deswegen ist aueh an eine kongenitale Miflbihlung im eigentliehen Simae zur Erklarung der Araehnodakt.ylie gedaeht worden und zu denken, also an eine Keimplasmaseh~digung (amerikanisehe Autoren) oder doeh zum mindcsten an eine Verbildung des mesenehymalen und ()steogenetisehen Gewebes (('oerper), wie sie aueh z . B . kiirzlieh yon H. Walter bei den Exostosen angenommen worden ist. Eine sole.he Annahme setzt jedoeh Gin koastitutionelles Moment voraus, d.h. eine vererbbare Minderwertigkeit einer bestimmtm~ Gewebsart, wovon aber bei tier Arachnodaktylie nieht die Rede scin kann, denn es handelt sich dabei anseheinend doeh um Gin singal~tres A u f t r e t e n einer ganz el:mrakteristisehen Gruppe yon Mil3bildungen bei einem einzelnen Individuum. Aus dieser immer wieder besehriebenen Gruppe writden zwar die meisten, aber doeh nieht alle Mil3bildungen m i t d e r Annahme einer Mesenehymseh/idigung gedeutet werden kSnnen. Zieht man aber noeh alle drei Keimbl/itter in Bet,raeht, so bleibt hei tier auffallenden Konstantheit des Symptomenkomplexes nur der Sehlul3, dab sic yon einer irgendwie elektivcn, also ~ibergeordhelen SehSAigung getroffen werden mtigten, was reeht anwahrseheinlieh w/ire, l)a die erkrankten Kinder an den akzidentellen Mil]Sildungen oder aus allgemeiner I~e~nssehwi~ehe meist frtilt zugrundegehen - - nur Achard ftihrt ein M/idehen yon 18 J . an - - , so ist eine direktc Vererbung nieht zu erwarten. Trotzdem mtigten sieh abet in der Aszcndenz doeh irgendwelehe gleichsinnige Migbildungen zeigen, wenn man die Araehnodaktylie als eine wahre, vererbbare Mil3bildung bctraehten will. I)esha,lb geht meine: Ansieht fiber diese E r k r a n k u n g dahin; dab man ant ehesten an eine i n t r a u t e r i n e StSrung in dei" Kor-

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Hans Ulrich KalNus:

relation der das Wachstum ~stimmenden Drtiscn, besonders an einc Dysfunktion der Hypophyse denken kann, unt/er Voraussetzung einer ge]egentliehen Minderwertigkeit des Keimplasmas, woffir vielleicht die erws Angaben fiber die Eltern und Vorcltern der erkrankten Kinder sprechen. 0bwohl noeh night mit Sicherheit entseh[eden werden kann, ob der mfittcrliehe oder tier ldndliche Kreislauf der Drti~ninkrete das Krankheitsbild beherrseht, und obwohl die histologisehen Hypophysenbihler, wie gezeigt, nieht mehr erkennen lassen, als eine Steigerung der lokalen Stoffweehselvorg~nge, so wird doch wohl der kindliehc .~knteil am ganzen MiBbildungsvorgang dominieren. Die ganz allgemeine Annahme einer Seh/idigung des Keimplasmas oder aller drei Keimbl~itter erkl~irt jedenfalls nut tautologiseh eine unklare Miftbildung dureh eine andere unklare Miltbildung und wird der eigenartigea~ Kombination der konstanten Erseheinungen tier Araehnodaktylie nieht gereeht. Aueh ihre manehmal doeh nut angedeuteten Erseheinungen, die sieherlieh in Zukunft wegen der zunehmenden Kenntnis 5fters besehrieben werden, spreehen f fir eine Erkraakung und gegen eine Mil3bildung. Im tibrigen ist e s auffallend, dab in tier letzten Zeit relativ h~iufig F~lle yon Araehnodaktylie bckannt geworden sin& Man kanntc his zum J. 1924 7--8 siehere J?~tlle. Das liegt wohl nur daran, dab das Krankheitsbild als solehes symptomatiseh umgrenzt wurde, so daft atteh diejenigen Formen, die nieht die sehr hervorsteehenden Verbildungen der Augen, Ohren ttsw., sondern nur die mit Magerkeit gepaarten Spinnenfinger zeigten, riehtig gecteutet werden konnteu. Brock, tier mit Siegert und Schlaclc eine StSrung der inneren Sekretion als Ursaehe der Araehnodaktylie ablehnt und auf ihre Ahnliehkeit mit dem Mongolismus als eine ,,multiple, angeboreneVegetationsstSrung" (Neresheimer) hinweist, betont mit Reeht, dab es bei dieser Erkrankung sowotd solehe Formen gibt, welehe die eharakteristisehe Langfingrigkeit als haupts~ehliehstes, ja nur als einziges Symptom haben als aueh solehe Formen, bei denen umgekehrt wieder die anderen Verbildungen im Vordergrund stehen. Bei unserem Kinde liegt eine erstgenannte Form vor (vgl. den Fall yon Mader), und das soll zaletzt noeh einen kurzen Hinweis auf die Therapie veranlas~n. Es ist noeh nieht beobaehtet worden, oder jedenfalls noeh nieht besehrieben worden, daft ira Laufe des Waehstums ein Ausgleieh tier araehnodaktylisehen Gliedmal~enverl~ngerungen zur Norm eintritt; aber vielleieht h a t das nut seinen Grund darin, daft, wie sehon erw~hnt, zumeist nut die

Ein Fall von Arachnodaktylic.

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krassen und monstrSse,~ Erscheintmgsformen publiziert worden sind, wo zweifellos jede Therapie crfolglos seia wird. In solchca F~llen, wie dcm unscrigen, braucht man hingegen den Dingen nicht einfaeh ihren Lauf zu las~n, ultd wit habell dcswegca mit Erfolg cine orthop~idisehe Schienca- und Gipsverbandbehalldlmlg angewendet und konnten im Laufe mehrerer Monate in wiederholten Naehunt4rsuchungen f e s t s t e l l e n , dal~ d i e K o n t r a k t u r e n , v o r aJlei~ l)hlgerL die d e r K n i e g e l e n k c , e [ n e a n n t t h e r n 4 n o r m a l e Streckbarkeit erlangten.

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