Ein Fall yon pseudoxanthomat~Iser Peritonitis. 1) Von Sanit//tsrat D r . M a r s c h n e r (Dresden).

Am 21. II. 1913 wurde eine 44jahrige Dame zur Untersuehung und Behandlung meiner Klinik riberwiesen. Der Anblick der grossen~ sch'lanken Frau erinnerte an eine Schwangere im letzten Monat vor der Niederkunft; das Gesieht war abgemagert: fahl, faltig, die KSrpermuskulatur ganz bedeutend geschwunden; Oedeme waren nur leicht angedeutet. Die Kranke hatte vet 21 Jahren einma] geboren; 8 Wochen nach ihrer Niederkunft trat eine angeblich jahrelang dauernde Eierstocksentzfindung auf~ die auch in spi~teren Jahren noch oftmals, besonders abet infolge yon Stuhlverstopfung, Beschwerden machte. Auch war Pat. seit 12 Jahren magenleidend und hat in letzter Zeit, mindestens 2 Jahre lang, schwer unter einem Dickdarmkatarrh zu leiden gehabt. ' Die Periode war stets regelmiissig und ohne Sehmerzen, in letzter Zeit aber in sehr spitrlicher Weise eingetreten. Temp. normal, Puls schwaeh, etwa 100, Atmung infolge Hochstandes des Zwerchfells oberfliichlich, beschleunigt. Sonst war Herz, Lunge, Nieren ohne nachweisbare Erkrankungen. Seit Weihnachten 19ll waren erhShte Schmerzen und eine stere Zunahme des Unterleibes bemerkt worden, was damals far Blahsucht und reichlicheren Fettansatz gedeutet wurde; 'seit 8 Wochen hatte sich der Leib auffallend und zwar ganz bedeutend und schnell vergrSssert. Die iiussere Untersuchung ergab nuV eine hochgr~dige Spannung des Leibcs infolge yon Flrissigkeitsansammlung; auch die innere Untersuchung war fast ergebnislos, nur rechts und links yon der Gebiirmutter frihlte man ausgedehntere festere Stellen~ die man als .die unteren Pole yon Eierstocksgeschwtilsten deutete. Die Diagnose wurde auf ein wahrseheinlich malignes Eierstocksleiden gestellt und die Operation deshalb am 22. II, 1913 ausgefrihrt. Aus der Bauchwunde strirzten mit dem unter hohem Drucke stehenden i bri~unlich verf~rbten, massenhaften Aszites die hochrot geflirbten Drinndarme und, nachdem die Hand zwecks Stellung der Diagnose in die Tiefe des Beckens eingegangen war, auch viele blumenkohlartige BrSckel hervor. Der morsche, fast kindskopfgrosse , rechtsseitige Ovarialtumor mit se~nen papillomatSsen Wucherungen wurde mrihsam und in Stricken zerfetzt entfernt; das linke, ebenso veranderte, giinseeigrosse Ovarium konnte nicht ohne weiteres entfernt werden; es machte sich infolge der friiheren schweren Entzfindungen und Vet1) Dor Boricht fiber die pathologisch-anatomische Untersuchung und die Epikriso dariiber stammt yon Horrn Geheimrat S c h m o r 1.

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Ein Fall yon psoudoxanthomatSser Peritonitis.

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waehsungen nStig, dass fast das ganze linke Parametrium, das mit in die Geschwulstbildung hineingezogen war, mit weggenommen wurde, was zu starken Blutungen und dadurch zu zahlreiehen Umstechungen u gab. Auch veto Colon descendens musste die Geschwulst-abprapariert werden, Bei der S~uberung des Abdomens yon den blumenkohlartigen BrSckeln der geplatzten Ovarialzysten fand-man Knoten im Netz, das, soweit es erkrankt war, reseziert wurde, und an der innern Bauchwand, reehts und links veto Leibschnitte eigentfimliche, schwartenartige Verdickungen des Bauchfe!ls. Eine reehtsseitige, fingerdicke Schwarte war etwa handtellergross, eine linksseitige y o n FfinfmarkstfickgrSsse. Diese beiden grossen schwartenartigen Gebilde wurden umsehnitten und ausgelSst, die kleineren blieben drin. Es war schwierig, die entstandene~l Defekte so zu vernahen, dass das Bauchfell ~venigstens annahernd zusammenkam. Die Leibschnittwunde wurde in Etagenn~thten schichtweise dutch Knopfnahte \,ere~nigt, die BauehhSh]e mittels eines starken Glasrohres drainiert, das, da sich vie]e Tage lung noch tiberraschend grosse Flfissigkeitsmengen aus dem Abdomen entleerten, eine Woche liegen blieb. W~hrend der ersten 5 Tage befand sich Patientin, die sehon vorher hochgradig abgemagert war, in einem ~usserst schweren Zustande, da bei anhaltendem Erbrechen eine vollstandige, durch nichts zu beeinflussende Darmtragheit herrschte, nachher, als am sechsten Tage endlich Blahungen abgingen, schw~iehte zwei Tage lang eine ununterbrochene Diarrhoe die Kranke yon neuem. Erst naeh einer Woche konnte man die Operierte als ausser Gefahr befindlich ansehen. In der spateren Zeit der Rekonvaleszenz erholte sieh sehliesslich Patientin reeht sehnell, so dass sie nach Monatsfrist die Klinik gelleilt verlassen konnte. Aueh sind seit der Operation alle Magen-und Darmbesehwerden vollstandig gesehwunden. Patientin geht es jetzt, naeh 11/2 Jahrem sehr gut1). WXhrend bei der Entlassung keine weiteren Klagen als fiber h~ufiges Hitzegefiihl und Sehweissausbriiehe bestanden: blieb doeh eine gewisse Sorge fiir das f~rnere W0hlergehen der Kranken bestehen, da 7 abgesehen yon den papill~ren Wueherungen, die eigenartige Degeneration des Peritoneums bSsartiger Natur sein konnte. Denn wenn aueh erfahrungsgem/~ss die papill~re Degeneration der Ovarien naeh deren Entfernung ihren Tr~;gern nieht mehr verh/ingnisvoll zu werden pflegt, so war doeh zu befiirehten, dass die so tiefgehende und so weit verbreitete SehMigung des Peritoneums wenn nieht bSsarLiger, so doeh mindestens nieht gleiehgNtiger Natur sein wiirde; mindestens musste man ~anhaltende St6rungen, el~ronisehe Entztindungen 7 neue Aszitesansammlungen gew~irtigen. 1) Pat. fiihlt sieh ~etzt (1919) in jeder Beziehung so wohl und ist so gesund wio hie zuvor.

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N a r s c h n e r , Ein Fall yon pseudoxan~homat6ser Peritonitis.

Herr Geheimrat Prof. S c h m o r l konnte mir zwar sehon naeh oberfl~ichlicher Prtifung mitteilen~ dass eine karzinomatSse Neubildung so gut wie ausgesehlossen w~ire, dass sieh aber doeh eine ganz auff~llige Epithelwucherung iiberal[ vorgefunden hg~tte. Da ibm als pathologisehem Anatomen dieser Fall ein ganz besonderes Interesse bot, hal er ihn, wofiir ieh ihm hiermit meinen besten Dank auszusprechen Gelegenheit nehme, weiter wissensehaft, lieh untersueht und in beifolgender Epikrise als einen der seltenen F~lle yon pseudoxanthomatSser Peritonitis besehrieben. Am 22. II. 1913 Werden yon Herrn Dr. M a r s c h n e r eingesandt eine Anzahl yon hfihnereigrossen bis kleinfaustgrossen Stricken, die an tier Oberfl~iehe zerfetzt und durehblutet sind und hier und da kirsehbis taubeneigrosse Zysten erkennen lassen, die aueh auf ange!egten Querschnitten hervortreten. Die Zysten sind tells mit klarer, wasserheller~ tells mit br~iunlieher, ~rtiber Flitssigkeit erftillt. An der Innenfi~tche der h~iufig mehrkammrigen Zysten bemerkt man vielfach kleinere und grSssere papill~re Wucherungen, die nicht selten zu blumenkohlartigen Gebilden zusammenstehen. Zwisehen den Zysten treten Blutungen hervor, die teils friseh dunkelrot, tells alter und braunrot ge: f~rbt sind. Daneben finden sich in den eingesandten Stricken mehi~ oder mirtder grosse, flache, schwartige Gebilde. Das grSsste ist etwa handtellergross und ziemlich rege]m~tssig nmgrenzt, offenbar umschnitten, die kleineren sind mehr fetzenartig. Sic sind etwa 3--7 mm dick und besitzen eine rauhe und eine glatte, aber etwas hSekerige Oberfl~oehe. Die rauhe Oberfl~tehe entspricht offenbar derjenigen Fl~iehe, an der die Schwarte yon der Unterfl~tehe abgetrennt wurde, die glatte einer freien Oberfl~tehe; die letztere ist~ wie gesagt, mit kleinen, ganz flaehen HSekern versehen, etwas trt~b und eigenttimlieh braungelb gef~trbt. An tier grSsseren Sehwarte erhebt sich an einer Stelle eine grSssere zapfenfSrmige Erhebung, die etwa 2 em hoeh ist und an ihrer grSssten Erhebung abgerundet ist. Aueh sic ist braungelb gefarbt. Auf einem Durehsehnitt erkennt man, dass die Sehwarten aus drei Schiehtenbestehen; der rauhen Oberfl~ehe zunaehst liegt eine weissgraue, offenbar aus derbem Bindegewebe bestehende Sehicht yon 1 mm Dieke. An sic sehliesst sieh eine ganz sehmale Sehieht, die das Aussehen yon Fettgewebe darbietet, diese grenzt sieh seharf gegen die innere 2--3 mm di&e Sehieht a.b~ welehe genau so wie.die Oberfl~tehe braungelb gef~rbt is~ and ein mattgl~inzendes Aussehen zeigt. Der oben erw~thnte grSbere, etwa 2 em hohe H6cker is~ an seiner ganzen Oberfl~tehe yon der letzterw~thnten braungelben Sehicht tiberzogeu und gleieht auf dem Durehsehnitt einer starren Falte, die in ihrem Innern einen aus Fettgewebe bestehenden Kern birgt. Behandelt man ein Sttiek der Sehwarte bzw. eine danne Scheibe tier letzterw~hnten Falte mit Seharlath R,LSsting, so ergibt sieh ein sehr eigenttimliehes Bild: die aus Neutralfett bestehende Sehieht ist leuehtend tiefrot gefiirbt, w~thrend die braungelbe Schicht ein helleres, gelbrotes Aussehen erkennen l~isst. Beide Sehicht:en sind seharf yon einander abgesetzt. Da vermute~; wird, dass die braungelbe Parbe der inneren Schicht dutch Ansammlung yon Lipoiden bedingt ist. werden kleine Mengen abgekratzt, mit Glyzerin

Marschner, Ein Fail yon pseudoxanthomaiSser Peritonitis.

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vermischt und polarisiert; dabei wird die Vermutung best~tigt, denn es finden sieh in den abgesch~tbten Zellen massenhaft doppeltbreehende KSrnchen und unregelm~ssig umgrenzte Schollen; beim Erwarmen geht die Doppelbrechung verloren, stellt sich beim Erkalten aber wieder ein. Bet der mikroskopischen Untersuchung erweisen sich die zerfetzten, yon Zysten durchsetzten Massen als papill~tre Kystome, deren Hohlr~ume teils mit geronnener hyaliner Masse, tells mit B h t erffitlt sind, vielfacli finder man auch in dem derben, zwischen den Zysten ]iegenden Gewebe, das stellenweise noch frischere Infiltrate mit Lymph0zyten zeigt, braunes Pigment, das in Ze]len eingeschlossen liegt. Lipoidhaltige Zellen werden hier nieht gefunden. Bet der mikroskopisehen Untersuehung der Schwarten ergibt sieh folgendes: Die rauhe Schicht besteht arts loekerem, Zell-und kernarmem Bindegewebe, in dem hier und da vereinzelte Anhaufungen yon Lymphozyten sich finden; [etztere werden auch in sp~rlieher Menge in dem Fettgewebe, das dieser Sehicht in donner Lage aufgelagert ist~ gefunden. Die Fettzellen zeigen das gewShnliche Aussehen. Die braunlichgelbe Schicht, die sieh schar[ yon dem Fettgewebe abgrenzt, besteht ans ze]lreiehem Granulationsgewebe, das sieh in seiner Hauptmasse aus Fibroblasten, Lymphoidzellen und massig zahlreiehen P!asmaze]len aufbaut, ausserdem aber herdweise sehr zahlreiehe eigenttimliche grosse Zellen enthalt, welche einen eigenttimlich wabigen, schaumartigen Protoplasmaleib besitzen. Auf sie wird noeh eingehend zurfickzukommen sein; bier set zunachst wetter bemerkt, dass das Granulationsgewebe sich an den meisten Stellen nicht bis an die freie Oberflache erstreckt, sondern von ihr dutch eine schmale Schieht von kernarmem Bindegewebo mit sparlichen, langen, spindeligen Zellen und ganz vereinzelten Schaumzellen getrennt ist; an der freien Oberflache findet sich ein Belag yon sehmalen Endothelzelien. stellenweise, so besenders an dot Basis der faltenartigen Erhebung~ haben die flachen Endothelien kubische Gestalt angenommen. Die oben erwahnten Zellen mit wabigem Protoplasma sind in allen Abschnitten der aus Granulationsgewebe bostehenden Schicht sehr zahlreich vorhanden und finden sieh vereinzelt an in dem ihr angrenzenden Fettgewebe~, sowie, wie bereits erwS.hnt, in~~ m kernarmen, die Granulationsgewebsschicht gegen die freie Oberfl~tehe abgrenzenden Bindegewebe. Sie ]iegen, wie erw~hnt, meist in dichten Haufen beieinander. In ihren GrSssenverhaltnissen sclrwanken sie ziemlieh betraehtlich, doch sind sie im allgemeinen g~rSsser als die polynuk]earen Leukozyten. Ihr Kern ist teils rund und homogen, gleichmassig intensiv mit H~matoxylin f~rbbar, teils mit deutlicher Kernstruktur versehen, in manehen Zellen liegen zwei und mehr Kerne. In manchen Zellen sind die Kerne nut blass gef~rbt, in anderen ist der Kern nur durch eine sieh blass f~rbende Linie angedeutet, verhS~ltnismassig selten trifft man auf kernlose Zellen. Bei der Untersuehung yon tiefriersehnitten, die in t~lyzerin eingebettet sind, erkennt man, dass die wabigen Zelle.n teils stark gliinzende KSrner und Schollen, tells Kristallbtischel enthalten, die h~tufig das ganze Protoplasma einnehmen nnd den Kern zur Seite geddingt haben. Unterwirft man einen Gefrierschnitt der Polarisation, so ergibt sich, dass die Kiirner, Schollen und Kristalle doppeltbrechend sind. Beim leichten Erwiirmen der Schnitte fliessen die Kristalle zu doppelt-

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Marsehnor, Ein Fail yon pseudoxanthomatSser~Peritonitis.

brechenden Tropfen zusammen, die beim Erkalten wieder in Kristall: form sich umbilden. Bei der Farbung mit Sudan oder Scharlach nehmen die doppeltbrechcnden Substanzen einen tlellgelbroten Farbenton an, wahrend sich die Neutralfette leuchtend rot f~rben. B e i d e r Behandlung mit Nilblausulfat zeigen die in Redo stehenden Substanzen kein einheitliehes Verhalten, indem sich der grSsste Toil rStlich, ein anderer mehr violettrot farbt und tin drittcr endlich einen schwarzblauen Farbenton erkennen lasst. Nach kurzdauernder Alkoholbehandlung gehen die rotvioletten FarbentSne verloren. Beider Farbung nach L0rrain Smith-Dietrich nimmt ein Toil tier Gebilde eine intensive schwarze Farbung an. Auch bei der Fischler'schen Farbung auf Fettsauren erhalt man in manchen Zellen ein positives Resultat. Die F~irbung nach Ciaccio konnte nicht vorgenommen werden, da das Material bereits fixiert eingeliefert wurde. Erwahnt sei endlich noch, dass an manchen Stellen, wo die Schaumzellen besonders dieht lagen und die Zetlen in parallelen Reihen oder alveolar angeordnet waren, der Eindruck erweckt wurde, dass eine aus Schaumzellen besteheude NeubiIdung vorliegen m~chte, freilich lehrten die Randpartien, an deuen die gewShnlichen Zellen des "Granulationsgewebes sich den Schaumzellen beimischten, sowie andere Ste]len, wo die letzteren regellos zwischen den Zellen des Granulationsgewebes lagen, dasses sich um eine Geschwulstbildung nicht handeln konnte. Ueberblicken wJr die mitgeteilten Befunde, so ergibt sich, dass bei einer mit papillgrem Ovarialkystom behafteten Frau bei der Operation sine Ansammlung yon tri~ber missfarbiger Fliissigkeit in der BauchhShle und eine eigenttimliche schwartige gelbbraune Verdiekung des Bauchfells gefunden wurde, welch' letztere den Eindruck einer diffusen Geschwulstentw[cklung machte. Bei der mikroskopischen Untersuchung zeigte sieh~ dass die gelbbraunen Schwarten aus Granulationsgewebe bestanden: dem sehr reichliche Zellen beigemengt waren, welche re]chlich doppeltbrechende Substanzen enthielten, die grSsstenteils als Cholesterinesterverbindungen der Fettsguren aufzufassen sind. Es liegt demnach ein chronisch-entziindlicher :Prozess des Bauchfells vor, der sich dadurch wesentlieh von den gew5hnlich v0rkommenden chronischen Entziindungen des Peritoneums unferscheidet~ dass es hier in dem Granulationsgewebe zum Auftreten sehr zahlreicher mit doppeltbreehenden Fettsubstanzen erftillter Zellen gekommen i st. Dem Auftreten flieser Substanzen hat man in neuerer Zeit besondere Aufmerksamkeit geschenkt~ und ihre weite Verbreitung sowohl unter n0rmalen als ganz bescnders Unter pathologischen Verh~Itnissen feststellen kSnnen. Bes0nders hat sigh die Asch o ff'sche Schule grosse Yerdienste um die Kl~rung der Frage, unter welehen

Marschner, Ein Fall yon pscudoxauthomatSserPeritonitis.

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Verh~ltnissen diese Substanzen auflreten, erworben. ~ sei hier auf die Arbeit yon A s c h o f f fiber die Morphologie der lipoiden Substanzen 1) und besonders auf die seines Sehiilers K a w a m u r a 2) hingewiesen. Ueberall dort, we diese Substanzen geh/iuft auftreten, kommt es zu einer F~irbung der Gewebe, die an die Farbe der X anthome erinnert~ deren Zellen durch die Anwesenheit der in Rede stehenden Substanzen ihr charakteristisches Aussehen erhalten. A s e h o f f und sein Schiller K a w a m u r a unterscheiden wahre Xanthome, d.h. Gdschwillste, in deren Zellen anisotrope Substanzen gefunden werden, ferner Xanthelasmen, bei denen lokale, meist in der Subkutis gelegene Infiltrationen d e r Zellen mit doppeltbrechender Substanz auftreten infolge yon Stoffwechselanomalien (Diabetes, Ikterus nsw.) und die Pseudoxanthome, bei denen es sich um lokale, mitunter geschwulstartig auftretende Anhs von Sehaumzellen handelt~ die durch Resorption die infolge yon Erni~hrungsstSrungen enstandenen anisotropen Substanzen aufgenommen haben. Die Zellen, in welche in letzterem Falle diese Substanzen eingeschlossen werden, sind nach A n i t s c h k o w und K r o m p e c h e r die im Granulationsgewebe sieh findenden Makrophagen. Nach der oben gegebenen Beschreibung desk im vorliegenden Falle gefundenen Granulationsgewebes kann es nicht zweifelhaft sein, dass wir es dabei mit einer pseud0xanthomatSsen Bildung zu tun haben. Gerade bei chr6nischen Entzfindungen, bei denen ein reichlicher Zerfall vo~l Gewebselementen eintritt, insbesondere bei chronisch-eitrigen Proze'ssen, kommt es sehr leicht zur Entwicklung yon Pseudoxanthomen. Es sei hier darauf h~ngewiesen, dass man bei chronischen eitrigen Salpingitiden, bei chronisehen Ovarial' abszessen (Pick, A s e h o f f u. a.) das mehr oder minder reichliche Auftreten derartiger Schaumzellen beobachtet hat. Dabei hat es sich allerdings mehr a m eine lokale Entwicklung derartiger/Zellen gehandelt, ein diffus fiber einen grossen Abschnitt des Bauchfells ausgebreitetes Auftreten des Pseudoxanthoms scheint bisher noch nicht be~bachtet worden zu sein. Dutch welche spezielle Umstiinde bier diese augenfi~llige Ausbreitung bedingt gewesen ist, ist nicht mit Sicherheit zu sagen. Sehr wahrseheinlich ist es, dass die Patientin an einer chronischen eitrigen Peritonitis gelitten hat, die 1) Ziegler~s Beitr~ge. Bd. 47. 2) Die Cholesterinesterverfettung. Jena 19ll.

Fischer.

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Marsehner, gin Fall yon pseudoxanthom~tSser Peritonitis.

abet zur Zeit, als die Operation vorgenommen wurde, im Abheilen begriffen war, denn bei der mikroskopischen Untersuchung der Sehwarten konnte eine eitrige Entziindung des Bauehfells nicht mehr nachgewiesen werden. Zu bedauern ist es, dass das in der BauehhShle gefundene Exsudat nieht einer Untersuehung in morph0logiseher und bakteriologiseher H~INeh~ unterzogen werden konnte, vielleieht h~tten sich dabei Anh~ltspunkte fiir die Pathogenese der pseudoxan~homatSsen Peritonitis gewinnen lassen. Am Sehlusse sei darauf hingewiesen, dass ein yon Meekel mitgeteilter Pall~ bei dem es sieh um eine Aktinomykose der Pleura handelt, hinsiehflieh des massenhaften Auftretens doppeltbreehender Substanzen im Granulationsgewebe eine gewisse Aehnliehkeit mit der hier vorliegenden Beobaehtung zeigt. Eine weitere Aehnliehkeit besteht aueh _insofern~ als im 'Meekel'sehen Palte die Pseudoxanthomzellen vielfaeh eine Anordnung zeigten, dig an das Vorhandensein einer Gesehwulst (Endotheliom) denken liessen, wie sie in dem hier besehriebenen Fa!le ebenfalls, "wenn aueh in geringerem Grade naehweisbar war.