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og. 31yosifi.
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Kii,g'elN'en.
(.\us dvr ,.hirm'~i~ch,.n k'niw.r~.itiit~kliuil< zu I ) . r p . I . ) Mil 5 .\bhildm~gen im 'I'~,.\i. ( I.~j,rf,!l:~ng~t
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3~I
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Ein Fall v,)n sog. My~)sitis ,)ssifieans progressiva.
38a
Kall.vl~sO.'" Von den ibm folgentlen Autoreu siud noeh eine Reilm derartJger Fiille besehriel)tm, und hgufig ist dal)ei (lieses Krankheitsbild mit de.m der My,)sitis ossifficaus t,'aumatiea mM dem tier multiplen Osteome o(ler aueh Knoehenbildung naeh Entziindungen, et~va Senktmgsg~bszessen. vermiseht wor(len. 1868 fal3t, zuerst yon D u s c h die Kranl
ma.rkse,'krankungen. 3 l a y s gibt zuerst genaue histoloaisehe Untersuehungen, allerdings sehon eines ausgebitdeten Krankheitsbikles. Naeh seinen Untersuehungen geht der Prozel3 veto Knoehensystem, yon den 8ehnen und Faszien uml veto iatramuskul'~tren 13indegewebe aus. Er sieht den Prozeg als elm.' Erkrankung des Bindegewebes an und reehnet die 31yositi.s ossifieans progressiva den Tumoren ztt, (.lie entwetter angeboren sind oder zu denen eine kongenitah. Priidisposition be.steht. H e ' f e r i e h weJst zuerst im ,Jahre 1879 auf ein sehr wiehtiges 31erkmal lain, das sind die kongenitalen 3[if3bildungen, namentlivh der grol~en Zehen und der Daument)halangen. In den folgenden ,la,hren werden eine Reihe yon Ieiillen ver6ffentlieht, die mir. wie ,'e~a,,t leider nicht, alle zur Verfiigung stehen. ( ! a b e n sl)richt 18.91 zuersl) yon einer St6rung der embryonalen Knoehenanlage ulld erkliirt (lie .13ildung yon Ossifikationen im ( ' o h n h e i msehen Sinne. 1894 besehreibt I . e x e r einen deshalb seltenen Fall, well er in einem verhiiltnismgl3ig hohen Alter (34 Jahre) auftritt und gibt. den mikroskoi)ischen Befund der exzidierten Tumorpartien an. ]'r stellt lest, (la.13 es sieh im Anfange tier Erkrankt, ng ltnl eine Wueherung des intermuskulgrel~ Bindegewebes und die Bildung eines zellreiehen indifferenten Ge~ebes unter gleichzeitigem 8ehwunde des 3[uskels handelt. 1895 unternimmt. 3 [ a n n z zuerst embryologisehe Studien i_iber die "~.tiologie der Myositis ossificans progressiva. Er meint atff Grund seiner Untersuehungen, dal?l bei der .Malage tier 3Iuskulatnr uI|d des Knoehensystems im f6talen l.eben sieh osteoblastisehe Keime versprengen, welche spgter die Veranlassungen zu den genannten Veriinderungen geben. Unserm Fall analoge Ver~nderungen: Verkfirzungen beider groBen Zehen (auf Gmmd yon Verunstaltungen oder aueh Fehlcn der Phalangen) neben an(leren angeborenen Defekten teilen eine Reihe Autoren, wie F i i r s r n e r , 8 t e m p e l , P a g e t, S t u d s g a a r d , B r e n n s o h n , W i l l e t , S y m p s o n . P i n t e r , K i i m m e l , P a r t s e h , H e l f e r i e h , F l o r s e h t i l z und viele andere mit. Hier folgg die Krankengesehiehte unseres FMle~:
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Otto Ilolibalian.IR!t2. {t'sto/'l~l'ii
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Patit'lit ,l~lnlmt Yon gl>>lnldtql I'][tm'll. Bis zll st'incln sel'h*len .l~lhle will vr roll: koinilll'il gesuitd geWe,~'li Seili. ~.l,'odpr hat er dltiilals {i'gt, iidwo V~.rtliii'tui]gl.n dr, t" .'llltskiil a l i i r gefiihli iiiJl~h ist er in der ft'rcieu 14,t.v.eglill~ l.lehiildert gt%lt.:%,ll, l)ie.-e . \ u t a h , ' w i r d Vtlll ill'it I']lfvril bc~tiifigi. I']ill halbes J a l l r v o r i[?nl i'l'~t~,ll .\uftrt,llql df,r ]']rkri~llkuii~ i.~t
.\Ida. 1.
.\I)|.,. 2.
,~r uiiuit~tl gCstiit'zt. ~onlieh er I{fugerc Zeit 5t'tiinerzen ill den Gliedern tilllte. 1)ie.~e Silid" jedoeh llilt.hher vi$11ig Yl,l'~iill~l,ll. ~ll dalJ Patient s~,ill [~.fidt, u ilit.ht inil tletll i~tlll'Z in Verb i l l d l i l l g briligt. Seine jetzige ](r~tnkheit J[[lig %or |ti J a h r e l i lul. Ulid z w a r ;_~til]t'l'te ~ic' ~ieh ziltlt'$l hi ehier sellr alllniChlieh iliinlt.r d e u t l i c h e r wt.rf~|endeil ~tteifigkt.it d.er ~{tt-kl-llllllt~kPhl. .~'a.l:ti liii J~aufe %oil 2 ,Jahren %Viillher lloll~erk'[o e r [ i i h l h a r e Vt, rhii, rttlllgetl ill dieser {;egond. deiteli ~ieh lilll~h die ) [ u s k e h l {ill ( j e b i e t e beider 5 c h u l t e r n tlllfl Ollerarnie Zlllil gl'iii]ten 'l'eile ill ht~rte )[assen Ulli, stl dais ]>atLeltt die i)bt-l'lflt ]~]xtrelllit{i, teil lilt:tit lilt, hr lil)rlli&i gl,h r a t l e h e n kOillite, Ill derselhvu Z e i t ent.st~ndeTl a,tl~.!h allt [{iiokeli Vert/i~i'ttuigt'u Illid naehb.er l r ~ t e n .~ie ltll dell ~eilletl tluf, -;li di~l~ P ~ t i e n t lltlli ~e{t :1 J a h r e n llit.ht tilehr geheli, sich tttidi Iliolit yon oilier ,~Jeitl., auf die atltt~:l'e wii,t#.a-qi kann. ,orlder.>i ~*elI d a l i e g l , wio ,er hill-
Ein Vail yon so~. Myositis ,,,~sifieans i,rogrvs~iva.
3s5
!-,'h'g! win'd,'. Au.- den lctzteu ,iahren erinnert er ,qr'h, dab ,'r .stet~ vo,' dunx Ent.-t,'hml u,.ucr Vvrhgrtungen, ,.lie ~chubwei~,' attftraten, an der l,.tref%nden Stelle leiehte S(.hm,.rz~'n g,'habt, ha[w. Die Bildung (h'r Verhii, rtungen finde niehg kontinuierlit.h ~latt, s,)ndern in Paus,'n yon 1 his m,.hreren Mmmten: bah,: sic aber in~gonnen, so erreiehten die betrvf,ewh'n Stelhm in velativ kurzvr Zeit {2--3 Wochen) ihre definitive I-lii,r~,:. S:~,il 3 .]al~ren wird Patim,t yon auderen gefiitter~. E r kann ohne Stbrung s,.hlucken. Wii,hr,.nd sei,w~ :\ofenthaltes in der Kiinik .~ehwankte die Temperatur zwiseh,.n 37,5 und 37,o ~ Anfan~ lg,bruar traten Schmerzae,l in der Gegend der beiden Masseter auf. Patient kann nieht m,.hr kauen. In den letzten Tagen des P e b n m r klagt er iiber Sehmerze,~ in tier linkm, V,auchgegend, offenbar s~dmn ein, Folg, des ts d,.r hffektion des Retrowrilon~'~]ge'6"e[N's ii tlfs }~eritoneunl. 51atlls p l ' a t , ~ e l l ~ : D,'m Alter cntsl,r,'chende l..;r6Lh,, l';rnii, hrungszu~tand stark r,.,luzi,'rt, ]"t,tttnd*l,'r r 0. (k.sicht.~fi~rbe blaI.L dvsgleiehen die ~ichtbaren 8 e h h , i m h i m t e . Haut im allg-meinen rein. Am Kopf und Gesieht ehronisches Ekzem. Patient fiihrT, siren|an keine |%wegun~en au.-:, Iiegt in konstant sich gh,ich bleibender Stellung und unverii.nderlielwm {iesicht.~ausdruck da. Nut bidsehlag und v,.reinzolte Augenb0'wegung nnd die flache, reiu a hdominelle Atmung vorrat,,n ,las I.a.bv,. Die Stellung des K 6 r w r s ulul div Lagv din' Gliedt-.r /meinandor blcibt sich allch })~'i passiver Lagevergnderung stets gb'it~h und is| im allgenleinen f.lgmlde: De," ganze K 6 r w r is| infolge kyplmtiseher Kriimnmng der Wirl)elsgule m,'h vorn gcbeugt. Im selbml Sinne ist der Kopf nach wn'n mid etwas nach links geneigt und ein wenig nm'h rechts gedreht. P~'ith' Arme licgen (h.nl Thorax bi~ zum Ellenbogen an, di," Vorderavmv kreuzen s i e h ; der rechtv liegt, vor de,n linken, ungefiihr iiber der Mittellinic des Bauelws. Die Iinke Hand is| excreta dorsal flektierl, und steht 15 em vor der 8ymphy.-v. wol~fi die l)orsalflgche der Finger der hmenflgehe fie,-.' reehtwinklig angezogenen linke,, I)bersehenkcls direkt anliegen. Bei&. B~:ine sind in der Hafte stark flektiert, alas revhtv urn. 50 ~ [inkc mn 90 ~ Dabei sind beid,', b,,s(mders das rechte, so adduziert, dall si,:h ,lie Tnn,mfl/i,,~he th'~ reehten Knie,- hart gegen.die hmenflgche des link,:.n 17ntv,'schenkel.in tier H6he der Tuberositas tibiae anh.gt. Beide Beine sind im Knio re,'htwinklig gebeugt, h,~idc Fiil3c stehen in Spitzfugstelhmg. Der 3Iund kann ltill' wenig gebffnet werdon. D*'," vm',lere Iland bvider Mas~eter knoehenhart.
Spezielle Adspektion. .\bgeseheu yon der Stel|ung, der Abmagerung und des Ekz,'m~ im (h.~icht mvl /ibm" den ()hrc,~ fgllt am Kopf niehts I~,sonderes auf. Der Xacken yon dur l~'otuberantia oct. ext. bis zur Vertt'bra prominens zeigt aul~vr hochgradigster A b m a g e n m g und starker Beugung der Halswirbelsiiule nach vorn zw,'i rmMlichv, ca. haselnuggrol3e Vorw61bungen. welch,' den w,rdiektt'n Proce,~sus ~pino~i ,h's fiinften und seehsv-m Halswirbels entsprc~.hvn. Der Hals zeigt vorne ebenfall~ I~!deutendo Ahmag,,rung und )[u~kcIatrol~hi,.'. sehr tiefc Fos,~ao ~upraclaviculares mid Jugulum. Man kann die einzehwn Portio,wn des Sterm~kl,.idomasmideus sehon mit dem Auge untersc, heiden. D , r T'horax is| heide,'seits entsprechend den alllivgendtql Oberal'lnen ztl..-allllll,'ll.m:driickt. ~,:, dab der auffallend kurze grontaldurehmes,-er (16,5 cm) noch kleiner ist a}, der sagitt~xle (20 era). Dabei besteht links ein,, stgrkere Abflaehung als rechts. Zuglei,'h fS,llt eine eigentiimliehe Starrheit des Y.,rustkorbes auf. welch letzterer sieh gar nieht an der Atmung beteiligt. Die einzelnen g i p p e n treten in den oberen Partie,~ deutlieh hervor. Die gippenbog,.n erseheinen ,meben h6ekerig aufgetrieben. Diese unregehniigigen Hervorvagungen erweiseu sieh bei der l ~ t a s t u n g als knoehenharte Vorspriinge und Lei.-.'tc'n. dic t,qls den g i p w n b o g e n lest aufsitzen, tells die InterkostalrS.ume iiberbrik.ken. Auch oberhalb ers(.heinen die Ripwnan.
3~6
l~nh,,rl v,~,l
Kiig~,l~,,ll:
&'i' ~,'h~,'lh6hlc bil&'t. I)i,' .';.,'huh,qli ~ind s,qwinbar s t a r k in die H6}I,. gezog~.li, doeh wird di~sus Bild itwlu' da,lurt:h v<.'gt.tii.u~,.ht. ,h~f.~ heidcr,q.its, a b e t Imsondci'- r,.chts, di.: Gegclid des Akroinions dlirch rumlli,.h,' kli,,,.h,.uhartc t~romin,,nzen e r h 6 h t i~t. Dip b interc W a n d ,I,,r Achs,.lh6hle hil,let ,.iti~. Phi\t,.. di,. ih.m V,qlauf des T,.n.s major lind Lati~simus dorsi ,.utspr,'~.h,.,d. bt.~olid,.v~ d,.,tl.i<.h ,h.x h'tzti'n 5ml~.r,.n |~:uld markit~r,.ttd, sehrii~ nll.r.h hilitt*ll IIIItplt Zit'l't(. tllll sivh hior mit d*'u llorlll:lll'll lllid padmlogi.~ch,m K~oeh,.ilniassc,~ ,l,*s giit:kt.,ls zu verbhid,m. Am Riick,.u tr,.wn b,..-o,ldcr> dic iilulJiah.n I~it.nder ,h.r Sc:,pul:l,' ]iervor. welclic na,'h mitr i,, die },ucklig ",'nrgctr'~cl,cncn Allguli Scal,ulat'um iil,,.i<_','hen. Die So]ufltCl'bli~ttpr ~iiM v611i~ a,ii T h o r a x fixi,:ri. Zwis,.heil i}!llt.n l'ag#~ll lilt (h:bit,l d,.v Wirbclsi~ulp 4 kuolligv wal,u[l- bi~ a p f , lgrof~t, PronHnt.ilzt.u vor. yon d e n e n zwci i . dcr 5fiti,qlinic. zwei mehr st-it]ich ~tchcu. Sit wevd,.n fiir Exusto.sen d,..r Proe. spinusi und t,ran;~v*,,'si ~ e h a i t c . . Ullt,,i'hall~ dt,r Schuht.rblattwinkel his zum Kreuzl~qn tr/igt dt,r Itiickel[ ituch wcitcrc kn6c]wrnc J>roilli:l,..llZCH. wt,ichc si,.h kt.iueswc/- an den V~'rlauf dcr Wirh,qs~i, uh" h a ! t c . ; iibcr ihn,'li uiM zwi~,.h,.,i ihu~., einc lh.iht, vt.i Sel',leimbeutehL Si, ~it zt'. t*,[ls in (h'l: Gt'gt'.d tl~l" lctzwn P, ipl~v!,, fells aiif~qlwr h,,sclndel'.X ;ill dtq' r e c h t e n RtickenhMfte d . u t l i c h clltwickclt,.ll, dcr Au.~brt.itmt~ dt.r Fascia htnll~,~dor.alis t.utsprechenden I(lIOt']l~qill]at(t'. Di,':.,' ]/[aitt' sctzt sic]l nach ohcll itiit r Vt.|'l(ll6cht.rutl~sloisD_,l] (it..,, l.~tissbml'~ dor.--i, ll;i~.h uut~-n dir,.kt mit dl,m Kicuzbcill ill V,,rbinthui.~. ])iu Wirl/elsii, uh, ist vollkomliwu MalT mid h c h a l r t ht d,,r kyphoti,-.~.h gekrihlllnt,'u Ntellung g,'geniiber al/elt i,ass{ven und :Ikt, iv~,tl B~.wt,gimg.ios~tl.c .\[u,'skt'latrophil. atlf. 1..'lltcriu>lli (ttq Sl-]ltl[tt,l'ii findt'll :-ich leistfii, hi,L'. .\n dt.r linkcn Hail:l. welehe aufl,,, dl'r tl;lllill]ogist'}l<'ii extr,'iil ,lt;r>.alfif.ki.it,rt,'n ~lt,[lllll 7 kf.illl, ;luf[alll.ndt, n Vt!rii, ndel'lillgt,ll Idct,'t. [hide\ limit hi tier ~t,hlw or d i g i t i i I {il.t,.' dr, hi t.lSl.ltii [.>lterphalangtal~clciik <'lilt' lill~.i.ll, his eri)s,,ltTrrd:il, Vt.rkni')cllt,rtlllg. welchc nat.h Art t,incr P a t e l l a in tilt. ~tl>hlic i.illTcbt.li<~l, liirgcnlt~ niit dt,ll Kiloch(-I1 ili "~'orhilldullff> st,,llt lind tbtil~q" niit det' S t i l l . . fr,.i in'wcglk.h i,-t. ]')aS .\l.I,'tOllt<'li i.'.t ,'ht~efall,-li. >cint' ]%[tl.-.'kul'ittlr atrophist..h. An:~,..iuqn~.ud atlf dt:l'.*'II~i'll zl<'ht'l~ I .,id,,r.-,.iis sitltllgl'l!al'l i~t,, lc'k:ht vtlr,~llrin~vnde Ix.not.heilt'riickon r o l l \ Ripp,'ll hngl,n zui' 511ma ant. ~up., uutprtve~ !~ach der ~[{tt~" hill vio[fach vtq'ii..~te|te~nrtsi~tz+' :~ws,'nd,.utl, di<. fr<.i ~.~idigen. I'luide [-]-iiftgt'l.nk. voliklilUlii,:ii t'ixiert, da~ t'c.chtc Bl.in t'itthi{lt il'i der ~illiZ(~ll l"].l..~.ol'l.liinilsltll[;iitlr ilild int li, d)i.t dcr ]']xtcil~t~ltqi fo:-t it|it lit'lit Kiiot,hcll "r au~gt~dciint,.. h6,..kurige KliOi'JfiClilll;!SSt'l]. Vi)II dOiil.'il t'ili(" fl:':~tt' ]XllOl.ilt,lllil'iit,kl, ~,iltsprcchclid dt:r S ' h i w dos 7Clltiillt.lllbr;tllo-tu~, zlllll [_~'llt<'r':t'ht'likt'l hhliil>crzichL tllii ctwu Vt.rklt{)c]wrlili{Cli uacliwci-,,n. r)as [iltkc I)Jt.{ll iSl his allf cilizl:hlt' alisc'llltilit'litt lllil dr'Ill l~.lil>chch ill V e r b i n d u l i g si~.lWilttC Vurkll(ichci'tuigcll in ch.r O|)*'r~US I |lit 1.111di.~t llti[ dic~em dllrch eii~ ;i tifftllpnt[ ausgit;big bewegliches, nlit schr w<,itt, r (;e]c, nkkall~;el vc, r~t-]iell~?s Ot'lgI/k ~.'erbunden. Das psyehisciw Vc.rhalter~ des liD.lien\on |st voIl~t/int:tiF llOl'lltal. "Dip Sprachc dt~llllic.h urid vollkomnlon artikuliert, wenn ;lilt>}).a~lffallt,nd monotoli. Dic St hul~ic is\ vollkonlmel, kl:~l. Die Augenl~,,wcgungen fret, keillerlei Seh~t6rtm~eil. Augenhil~lergrulid normal. ])b' eluktris,.lw Unter~ut:hun,.." tl(,r alrophisel~eil ) [ u s k u i a t u r ergibt kcilierlei Abn o r u l i t 3 t r[ ,1.' Errt'gbarkeit, Die nwchal~iseh,. Errtrg b a rke i t (|er .~Iuskeln |st etwas f.l'hlih*i. Di+' 14~'fl,'xe weg<,n der l'i',beweTlichkait cter Giieder nit.hi ~(,llltll priifbar.
Ein Fall yon sog. 3 I y o s i t i s ossiiicans progressiva.
387
Die im ])o'plter pharnu~zcutischen Institut ausgefiihrte Untcr.~m.hung dos Urins ,.rgab: Tagesquantum . . . . . . . . . . Spezifisches Gewieht (15~ C)
. . .
1255 ecru 1,010
Zum Nmltralisieren yon ] 00 ocm des sauer reagierendeu Hams u erdvn 8 ccm t!'v,m,m;d Na(!l vorbl";tueht. Zlls~illmensetzun~: in 100 Teilen Hiarn: H~rnstoff . . . . . . . . . . . . 1,500 Harnsgure
. . . . . . . . . . .
0,214
Trockenrficks'tand bei 100 ~ C . . . 2,350 Asche . . . . . . . . . . . . . 0,900 J?K)~ (Phosphorsiture) . . . . . . . 0,074 (3blot . . . . . . . . . . . . . . 0,44(9 Ammouiak . . . . . . . . . . . 0,034 Schwefeisgure . . . . . . . . . . 0,104 SchwefelsSure- Salze . . . . . . . . 0,072 Sch wefels/i,ure- Sulfo- Salzc . . . . . 0,0.22 Zu(.ker, EiwoiB mid im Destillate Azt,toll sind nicht uachw~'i.q,,r. 3[ikro,~kolfiSCh konuten inl Sedimente iI|lr KristalIe yon ]lal'ns;lltl'(,li ~a~Zpll I,.ol,achier werdcn. Dekubitus auf 5 t'rominenzen des ]~Sckens. Ver[auf: Trotz angcwandter Miihcn vcrbreitcn sich (lie Dekubitalgeschwiire langsam. abcr stetig. Schlie61ich kommt es zu el(tiger Phkgmone des retrol~ritom'a]en Z,.llg.v(.bos rout eitriger Peritonitis. ; m d e r Patient in wt,nigetl Tagen zugrmulc g,,ht. Die erwii, h n t e n Vert
l - I a n d frei.
:krchiv fiir orthopSdisehe ur, l Unfall-Ghiruraie.
Am
Zeigefinger
Bd. XVl.
derselben
tin 26
Osteomt~
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:;MI
Ein Fall v,m ,og. 31yosi~i, ,)ssifivans p,'og,',.,siva.
~es~Lmoideum. A m rechten Bein in der g~mzen Flexoren-31uskul~tur fest. mit ~lem Femur verbackene Knochelmm,~,,sen. yon tlenen eine Knoehenbri.icke entsprechend (ler 6(']111~r dON 6eillilllelllbl'allO.Mlu ZIIlD. 1.7nterschenkel zieht. Einzelnc Verkn6eherungen in den Wademnuskeln und am Tibitmu~,.le. Die gesamte I~leekenmusl
290
Robert yon Kiigolg,.n: gin Pall yon sog. Myo~itis ossifiean, prngv'o~-dva.
n~her einzugehen. Die Fragen sind in vielen Arbeit.en ,chon ~msftihrlich he~proehen worden, bei unserem Frill liegen keinerlei neue Beobae, htungen vor. Uns scheint die Auffassung yon S t e i n p e l , der eine ma.ngelhtdte Diffcrenzierung des }[esenehyms annimmt, deren Ze|len die Fghigkeit verloren haben, sich einerseits im Bindegewebe, andererseits in Kn,mhen gesetzm'~l]ig zu ~[ifferenzieren. sehr plausibel. E.~ wii.re noch zu wfinschen, dab ausgedehnt,. ~-mbryologische Studien und Untersuchungen iiber die Funktion m~d das mikroskopische Bild der Drfsen mit innerer Sekretion und des hi~mopoetisehen Systems uns dem Wesen der Erkrankung nii,her bringen. Die Prognose der Krankheit bleibt, wie aus dem oben Ausgefiihrten ersiehtlieh, absolut inf,~ust; blof~ einv sympt.omatische Then~pie (orthopgdi.-:che 3'IaBnahmen oder aueh Entfermmg ;ulf blutigem Wege ~'twn der verl,:n6eherten Ma.ssetern) klmn zur l{rleichterun~ ,le.s Leidens fiihren. Zum Schhll~ bleibt nlir lloch die ~mgenehine Pflieht, Profe.~sor Z/igv y o n M a n t . e u f f e l f[ir die ?,'berlassung dieses Falles und freumllichen Rat zu ~lanken; da~ ~ult)ei reproduzierte Skelctt be,fin,let sic.h ini Besitze de.~ ProfessoT'.s. (:n.~eres tgissens sind :ulal,iae Skelette noeh in Edinlmrg. l,,mdrm un,l Warsvll~u vorhanden.