Aus d e m Institut fiir pathologische Anatomie an der UniversitS.t P a r m a (Direktor : Prof. Dr. Pietro G u i z z e t t i).

Ein Fall von Splenomegalie. (Histologische

und

klinische

Untersuchungen.)

Von Dr. Giacomo Zaccarini,

Ex-Adjutant der path. Anatomie und Hilfschirurg am Hospital zu Bergamo (Italien). (Mit 4 Abbildungen) Ich habe einige histologische U n t e r s u c h u n g e n .an einer splenomegalischen, in u n s e r e m Hospital entfernten Milz v o r g e n o m m e n . Die Patientin erlag der Operation und ich versuchte, die gem a c h t e n B e o b a c h t u n g e n mit den aus der Autopsie sich ergebenden zu vergleichen. Da es sich u m eine F r a u handelte, die w/ihrend ihres Leb,ens ein ziemlich inter essantes S y n d r o m , Splenomegalie und An/imie zeigte, war dies er Fall klinisch wie auch anatomisch untersuchungswert. Ich habe mich aber nur auf die U n t e r s u c h u n g e n anatomisch-histologischen Charakters beschrSnkt, welche sich zum S t u d i u m der Natur dieser K r a n k h e i t am besten eigneten und vielleicht m e h r als die klinischen Befunde. Es sind d a h e r die unten angefiihrten klinischen Mitteilungen sehr kurz. Es handelte sich um eine etwa 4ojShrige Frau ohne besondere vorhergehende Erscheinungen. Seit 5 Jahren hatte sie eine langsam verlaufende Splen.omegalie. Die Milz ragte bei der Untersuchung mehr als 5 cm fiber den Rippenbogen, und richtete sich gegen die Medianlinie. Es bestand gleichzeitig eine ausgesprochene An/imie, die sich sekund/ir der sp,lenischen Anschwellung beigesellt hatte. Die Blutuntersuchung ergab 3 5ooooo rote Blutk6rperchen und 35 Pr,oz. Hfimoglobin. Die Globularmasse hatte an Wert verloren. Man fand nichts vor, was das hamatologische Bild verS.nderte. Die Leber hatte an V.olumen nicht zugenommen. Der H a m war etwas karg und enthielt keine path.ol,ogischen Elemente. MS.Bige Menge freier Fliissigkeit im Bauche.

Ein Fall yon Splenomegalie.

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Die Diagnose war auf primSre Splcnomegalie gestellt neben Amimie, wahrscheinlich auf Bantlsche Krankhelt beruhend. Es sollen hier nicht die Grtinde erwShnt werden, welche bei dieser Krankheit zur Vornahme der Operation ft~hrten. Auf Grund der yon B a n t i und C o ] z i aufgesteltten und yon einer langen Reihe Chirurgen besfiitigten Anschauungen, wurde diese Frau yon Prof. G a r b a r i n i am 9. XI. 19Io durch Splenektomie operiert. Die Operation bestStigte, dab ein ma13iger, klarer Fltissigkeitsergu~3 im Bauche bestand und dab die Leber sich in ihren normalen Grenzen hielt. Der postoperati~e Verlauf war in den ersten 13 Tagen apyretisch, obwohl der Zustand der Patientin immer schwer blieb. Dann trat ein starkes Fieber /,39 Grad,) ohne Zitterbewegungen auf, am I5. Tage Darmblutflul3 und am n/~chsten Tage de.r Tod. Die Milz w.og 18oo g. Die Kapsel war fast normal, sehr ge* spannt und zeigte keine aul3ergew6hnliche Adh'asi.on. Am Hilus 1st ein gr,ol3es schlaffe,s Gefal3 (Transversaldurchmesser 7 cm/, das eine Vene zu sein scheint. Sie hat eine weil3Iiche, unregelmtil3ig runzlige Innenfl/iche, auf der hier und da weil3e Plttttchen, wie bei der Kalkinfiltrati.on, zerstreut sind. Um diese splenische Vene ist ein pankreashaltiger Muff, der ein normales Aussehen hat. Man kann ferner am ~Iilzhilus andere ven6se Gefage sehen, die mlt weilSlichen, unregelmagig verdickten, skler.otischen W/inden - - aber ohne Kalkinfiltration - - versehen sind und in die Mflz hineintreten. Auf der Schnlttfl~iehe hat die Milz eine rote Farbe, tihnlich dem MuskeI eines jungen Ochsen, aber etwas verbliehen. Die F1/iche ist dicht, k,ontinuierlich, ziemlieh tr.ocken. Unter dem Fingerdrucke lhgt sm sich einbrechen, indem sie \Viderstand wle eine Niere leistet. Auf der SehnittflSche ist die Kapsel nicht verdiekt und strahlt keine Balken aus. Die Venen sind gut siehtbar, mit einem offenen Lumen und einer etwas verdickten Wand In Iq~rm eines weiglichen Rmges, der bei den mittleren Adern eine Dicke wm ~/~---~/,_, mm erreieht. Gegen den unteren P,ol ist unter der Kapsel eln kegelf6rmlger, weif3licher, sehlecht begrenzter Platz, der als ein an~imiseher in Entwicklung stehender Infarkt gedeutet werden kann. Stellenweise sieht man in der Pulpa htimorrhagische Flecken. Im grogen Ganzen hat man den Eindruck einer ausgedehnten, bindegewebigen Milzhyperplasie nebst Verdickung der Venenwande, aber .ohne Anteilnahme der KapseI und .ohne dab wir die Folhkeln sehen konnen. Durch Jod bek,ommt man keine Anzeichen yon Amyloidosis. Die Sekti.on wurde am 25 . XI. I9IO ausgefiihrt. (Esterina Dazzi.'l--- Schlechtgen/ihrte Leiehe. RegelmSi3iges Skelett. Mediane Laparotomiewunde, 9_o cm lang, vollkommen vernarbt. Der SchSdel wird nicht ge6ffnet. Die r e c h t e L u n g e ist frei und hat nur eine leichte Basalverwachsung. Der obere und mittlere Lappen sind gedunsen und an/imisch. Der untere Lappen ist ziemlich angedrS~ngt

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und sehr 6demat6s. Die Br.onchien sind anS,misch und wenig schleimig. Pulsadern und Lungenacini normal. Die l i n k e L u n g e ist an dem vorderen Rand emphysemat6s. Oberer Lungenlappen gedunsen, anS.misch und emphysemat6s. Der untere Lungenlappen ebenfalls gedunsen, etwas angedrSngt und 6demat6s. Bronchien, LungengefS,13e und Lungenacini normal. T r a c h e a mit wenig Schleim bedeckt und anSmisch. Es fehlt dabei je,de Stauung in den Driasen an der Bifurkation und am Hilus der Trachea. B r us ta o r t a ziemlich klein, mit glatter normaler Wand. Das H e rz hat wenige Milchflecke auf dem Epikardium. Fett reichlich vorhanden. Es besteht ferner eine sehr kleine 0ffnung des Botallischen Loches. Links kontrahiert, transversal = I2 cm und Vertikaldurchmesser 91/o cm. Linker Herzventrikel I6 mm, rechter 6 mm. Weder Insuffizienz n,och Stenose. Herzklappen normal, ohne Atherom oder hyaline Knoten. Myokard sehr anS,misch, ohne scheinbare Fettstreifen. Endokard n,ormal. Herzvenen ebenfalls normal. Der M a g e n ist klein, mit einer anS.mischen, am Fundus dtinnen Schleimhaut, ohne Autodigestion. Im Netzbeutel gegen den Schwanz des Pankreas ist eine faustgrol3e, aus einer klebrigen Fliissigkeit bestehenden Ansammlung (Pankreassaft?) mit einigen Flocken vorhanden. Der Pylorus ist normal. Das D u o d e n u m ist durch Gallenfarbst.off gefSrbt, die Schleimhaut normal. Das M es e n t e r i u m ist sehr fettreich und zeigt zahlreiche Str/inge, die yon der Mesenteriumwurzel ausgehend sich nach dem Dunndarm richten; offenbar stellen sie Venen dar. Das P a n k r e a s hat eine n.ormale L/inge und ist yon zahlreichen Fettl/ippchen durchsetzt. Die s p 1 e n i s c h e V e n e ist ungeheuer ausgedehnt gegen die Mitte zu. Diese Ausdehnung ist eine fortschreitende, sie beginnt am Schwanze und nimmt allm/ihlich zu. An ihrer h6chsten Ausdehnungsstelle mil3t ihr Durchmesser etwa Io cm. Die Vene ist durch einen grogen mehr oder weniger anhaftenden Thrombus g/inzlich verstopft. Dieser Thrombus ist teils rot, teils weil3 und hat grol3e Verfettungszentren. Die Wandung dieser Vene ist augerordentlich verdickt und gleicht jener einer atheromat6sen Aorta. Ihre Dicke ist 4 mm. Sie ist durch zahlreiche bindegewebige Streifen und durch gelbe kalkartige Stellen gekennzeichnet. Dieselben Ver~inderungen, abet etwas weniger ausgesprochen, haben wir in der V. porta, die ebenfalls aul3ergew6hnlich angeschwollen ist, derart, dab sie sich als ein globulS.rer, mandaringrol3er Korper mit 8 cm Durchmesser zeigt. Die Venenwand hat ebenfalls das Aussehen einer ubermSl3ig verdickten Arterie und enth/ilt einen grogen, an vielen Stellen anhaftenden Thrombus, der auch die oben beschriebenen Charaktere besitzt. Die Wandausdehnung und die -verdickung der V. porta besteht durch alle intrahepatischen Aste derselben fort; letztere in toto

Ein Fall yon Splenomegalie.

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durch kanalikulSre, mehr oder weniger anhaftende, teils rote, teils weiBe Thrombi verst opft, welche dieselben Charaktere wie die oben erwShnten zeigen. Solche Thrombosen schreiten bis an die feinsten VerSstelungert der V. porta fort; die Gallenkan/ile und die intrahepatischen Galleng~mge sind dagegen normal, und normal sind auch der Stamm der hepatischen Arterie und die intrahepatischen Xste derselben. Die L e b e r hat leicht an Volumen abgenommen und besitzt einen schmalen Rand. Die Abnahme hat haupts/ichlich den rechten Leberlappen betroffen; der linke Leberlappen hat dagegen einen Durchmesser, der etwas gr6Ber als der n.ormale ist. Die Kapsel ist glatt, .ohne irgendwelche Spur v.on einer Verdickung oder Schrumpfung inf.olge Cirrhose. Das P a r e n c h y m ist sehr an5~misch, mit einer leichten Fettinfiltration und Zentren yon Fettnekr.ose. Auf der SchnittflS.che laBt das Parenchym die kleinen ~ste der V. p.orta dureh Thrombi eingenomnlen erkennen. Die G a l l e n b l a s e hat verdickte ~V~inde und enthS.It klare Galle in geringer Menge. Lsmgs des Mesenterium sind alle Mesenterialvenen bis in ihre feinsten Wurzeln durch rote, meist verstopfende, nicht sehr adh~irente Thrombi erfiillt. Dieser breiten venosen thr,ombosierten Flache entspricht auf deln Diinndarme - 5~ cm unterhalb des Duodenum beginnend und gegen den Blinddarm fortschreitend - - ein tiber I m langes blaurotes Stuck, das 6demat6se mit einem fibrinosen Exudat bedeckte \VSnde hat. Der lnhalt dmser Dunndarmstrecke besteht aus schwarzen, mit Blut vermischten Exkrementen. An der Stelle, w'o das Mesenterium auf den Dunndarm ubergeht, kann man auf der transversalen Sehnittflache die weiten und thrombosierten VenengefaBe beobachten. \ ' o n diesem h~im.orrhagischen Infarkte geht man allma.hlich zu dem gesunden Gewebe uber. In dem iibrig.en Teil des Darmes sind die Exkremente fltissig; die Schleimhaut ist an/imlsch und etwas 6dematos. In der B a u c h h o hl e etwa 4 1 zitronengelber Fhissigkeit. Die N i e r e n sind etwas gr6Ber als normal, aber yon normaler Form. Sie k6nnen yon der Kapsel befreit werden. Ihre Oberfl/iche ist glatt und die zwei auBergew6hnlich an~tmisehen Substanzen sind gut entwickelt. Der Uterus ist klein, ,,schleienschwanzf6rmig". Schleimhaut und Muskulatur stark an/imisch. ~ierst6cke und Tuben normal. Harnblase mit anSmischer Schleimhaut, enthMt wenig klaren Urin. Anatomisehe Diagn,ose. Mehrfache Thrombosen und Phlebosklerose der V. splenica, porta und der Mesenterialvenen, HSmorrhagischer Infarkt des Dunndarmes. Allgemeine AnS,mie bei der durch Splenekt,omie infolge Bantischer Krankheit operierten Patientin. Die Milz ist im Institute fiir pathologische Anatomie aufbewahrt worden. Aus derselben wurden dann einige Schnitte ent-

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nommen und in F ormol, Alkohol, Sublimat und Zucker fixiert. Es wurde noch jenes Stuckchen des Pankreasschwanzes fixiert und eingebettet, welches w~hrend der Splenektomie am Hilus adh~.rent geblieben war und ferner die GefM3e der exstirpierten Milz. Aus dem Material der Aut.opsie wurden dagegen Leberschukte, die intrahepatischen Thrombosen der Porta, die mesenterischen Throrhbosen, Pankreas, der mit Infarkt betroffene Darm usw. entnommen. Es kam zunS.chst darauf an, die Natur der splenischen Erkrankung genau zu bestimmen. Unsere ersten Untersuchungen wurden daher zun//chst auf die Milz und hauptsS.chlich auf ihr Sttitzgewebe gerichtet. Hist.ol.ogische Untersuchung d e r M i l z . Die splenische Kapsel ist mittelm/i.lBig und gleichartig verdickt. Sie besteht aus ovalen, 1/inglichen, bindegewebigen, 1/ings der gr613eren Achse des Organs angelagerten Zellen, die beim Austritt etwas zahlreicher werden und mit dem splenischen Gewebe nicht zu verwechseln sind. An der Obergangsstelle zwischen diesem Gewebe und der Kapsel sind kleine GefS.-13e sichtbar, deren WS.nde meist nur aus End othel gebildet ist. S.olche GefS.ge sind mit Blut gefiitlt und zeigen zwischen den fibrillaren Bhndeln der Kapsel abwechselnd Warzenringe. Diese kleinen Warzenkreise sind mit roten und gut erhaltenen Globulis gefifllt. Das Bindegewebe der Kapsel f/irbt sieh durch v. G i e s o n s Verfahren blagrot, es zeigt keine Anzeichen yon Hyalinentartung. Von der Kapsel strahlen gegen das Innere grol3e biindelf6rmige Fortsetzungen aus, die das splenische Gewebe senkrecht durchschneiden und auBer einer Sttitze fiir die Pulpaelemente noch eine Sti2tze fur die Milzgef/il3e bieten. Dieses Bindegewebe nimmt bei den durch v. Giesons Methode gefS.rbten Pr~paraten dieselbe Farbe wie die Kapsel an und gleich wie diese ist es sehr arm an Zellelementen. Indem diese yon der Kapsel ausgehenden Biindel tiefer in die Pulpa hineingehen, nehmen sie nach und nach an Dicke ab. Ihre normale Dicke bleibt nur rings um die Gef~il3e unver/indert, w/ihrend die Entwicklung der Dicke verh/iltnism/il3ig zum Durchmesser der Gef/iBe bleibt. In der Pulpa unterscheidet man - - wie bekanntlich - - die elgentliche Pulpa und die Follikel. Letztere sind, bei der in Untersuchung stehenden Milz zwar sehr sp/irlich, doch sind sie vorhanden. Sie sind jedoch sehr unregelm/il3ig verteilt, so daB, wS.hrend man bei einigen Schnitten gar keine auf dem ganzen mikroskopischen Schnitt wahrnehmen kann, ist es dagegen bei anderen Schnitten moglich auf ein mikroskopisches Feld mehr als einen Follikel zu sehen. Die Untersuchung der Follikel hatte in unserem Falle ein grolSes

1Ein Fall yon Splenomegalie.

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Interesse. Wir werden deswegen uber die gemachten Beobachtungen eingehend berichten. In dieser Absicht haben wir zahlreiche Schnitte ausgeftihrt und der Zweck war klar. Da es sich um eine durch Operation infolge Bantischen Syndroms entfernte Milz handelte, war die Untersuchung des Follikelapparates in erster Linie n otwendig, um die Best~itigung der klinischen Diagnose zu bek,ommen. Inmitten eines vorwiegend fibr6sen Gewebes sieht man Follikel mit normaler Struktur, rundlich oder eif6rmig, ausschlieBlich aus Lymphoeyten bestehend, die dutch ihre Affinitat zu den Farbstoffen sehr deutlich in die Augen springen. Diese Follikel sind untereinander sehr gut begrenzt, fast mochte ich sagen, sie sind ganz vereinzelt. In der Mitte tier Follikel sieht man das gut entwickelte Keimzentrum, welches schon unter einer kleinen Vergr6Berung sichtbar wird. Dieses Zentrum setzt sich aus lO--15 Elementen zusammen, die etwas grol3er als die gew6hnlichen Lymphocyten sind und ein klares Protoplasma, cinen zur gl,obul~iren Form neigenden Kern und sehr deutliche chromatische Kernk6rperchen haben. Ich habe keine sicheren Formen yon Mitosen vorgefunden. Zwischen diesem Keimzentrum der Follikel und den herumgelagerten Lymphocyten ist ein kleines Gef~B vorhanden. Das ist die zentrale Arlerie, die sehr klein ist, aber scheinbar normale W~inde besitzt. Ihre Tunika, insbesondere die Adventitia, 1st anscheinend gleichmaBig verdickt. Da es sich aber um ein sehr kleines Gefal3 handelte, war dieser Befund schwer absolut genau zu bestimmen. Die diese F ollikel begleitenden Lymph ocyten liegen aufeinander und die sie trennende Intrazellularsubstanz mmmt die F~irbung des Bindegewebes nicht an. An der Peripherie der Follikel ist dagegen die bindegewebmge Neubildung deutlich nachweisbar in Form von spindelf6rmigen oder fibrillaren zu Bundeln vereinigten Elementen, die tiberall die Mllzpulpa durchschneiden. Wit haben schon erw~ihnt, dab dieses Bindegewebe in engem Zusammenhang mit den Gef~il3en steht. An della als Norm dlenenden Prtiparat ist glelch unter dem eben beschriebenen Follikel ein Gef~iB mit einem mittelm~iBigen Durchmesser vorhanden. Dieses Gef~iB ist wahrscheinlieh nichts anderes als die nachste Strecke der zentralen Arterie bei dem beschriebenen Follikel. Vor der Adventitia dieses Gef~iBes sieht man zahlreiche ~nd feinere bindegewebige Streifen, die sich strahlenartig verteilen und auf solche \Veise auch in die peripheren Teile der untersuchten Folliket hineindringen. Diese Streifen anastomosieren dann, indem sle Netze bilden, die wenige Pulpaelemente enthalten. Sie sind sehr schmale und zarte Streifen, die durch ihre Verbindungen wahre Zellen ftir die Pulpaelemente begrenzen. Sie werden durch v. G i e s o n s Farbung rot, und well sie sehr dtinn sind und deswegen s ofort in die Augen springen, kann man annehmen, dab hier die Farbe sieh mit Vorliebe fixiert hat. An anderen Stellen, und zwar viel h~iufiger, nimmt dieses Netz start der

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r.oten F/irbung, wie bei dem Fuchsin, eine zwischen roter und gelber Farbe und in seltenen F/illen eine deutliche gelbe F/irbung an. Bei einem zweiten, ebenfalls transversal durchgeschnittenen und yon uns untersuchten Follikel haben wir Befunde angetr.offen, die verschieden yon den bis jetzt beobachteten sind. Es ist n/imlich kein Keimzentrum vorhanden und die viel weniger zahlreichen Lymphocyten sind durch eine groBe und deutliche Menge Intrazellularsubstanz getrennt. Letztere Substanz setzt sich in Verbindung mit der zentralen Arterie des F.ollikels; sie ist eben nichts anderes als die Fortsetzung der /iuBeren Tunika derselben. Das Lumen dieser Arterie ist normal, aber ihre /iuBeren Schichten sind verdickt und nehmen durch v. G i e s o n s Verfahren eine rote F/irbung an, die sich in Form yon schmalen Streifen auch zwischen den Follikelelementen f.ortsetzen und gegen die Peripherie des F,ollikels eine r.ot-gelbe F~irbung erhalten. Wenn wir mit dem Studium des Follikelapparates der in Untersuchung stehenden Milz weitergehen, so bemerken wir immer auf derselben SchnittflS.che das Fortschreiten der bindegewebigen Sklerose des Follikel. In dem yon mir untersuchten Folllkel hat ein solcher Prozel3 yon Skler.ose einen grogen Teil desjenigen Gewebes betroffen, der nahe an der Follikelarterie liegt, wo das Bindegewebe augergew6hnlich angeh/iuft ist. An der Peripherie kommen die miteinander durch schmale und deutliche Streifen verbundenen Lymph.ocyten wieder zum V.orschein. Alles das betrifft die Ver~inderungen in dem Follikelapparat. \Vir m6chten noch hinzufugen, dab auf vielen mikroskopisch untersuchten Feldern hier und da unregelm/iBig zerstreute Follikelreste gefunden wurden, die auf kleine Lymph.ocytenanhSmfungen beschr/inkt und bald yon vorwiegend fibrill/irem Bindegewebe durchschnitten, bald yon demselben umgeben waren. In der Pulpa sind die ven6sen Sinus eng, es fehlt dabei irgendwelche Spur yon Stauung, die zwischen den Sinus liegenden Str~inge sind deutlich nachweisbar, in Form yon F/iden, die manchmal aufeinander liegen, s.o dab sie in ihrem Aussehen Biindel vort/iuschen. Die Pulpa wird also durch diese Biindel durchschnitten sein, welche ihr ein fibroses Aussehen erteilen und denselben verdankt sie ihre Festigkeit. Das Stiitzgewebe ist in der Milz durch die Kapsel, durch die yon der Kapsel zu den Abzweigungen der Milzgefiige entsandten Fortsetzungen und durch die Gef/iBe dargestellt. Die mittelstark und gleichm~Big verdickte Kapsel besteht aus unebenen (schwebenden), regelm/igig aufeinander liegenden, bindegewebigen Biandeln. Diese letzteren sind untereinander und mit der Achse der Milz parallel. Sie setzen sich aus Fasern zusammen (durch v. G ie so n rot geffirbt), die einen ptatten, ovalen, an chromatischen K6rperchen reichen Kern zeigen.

Em Fall von Splenomegalie.

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An dem oberfl~chlichen Tell der Kapsel sind die glatten Muskelfasern sparlich und noch sparlicher sind die elastischen Fasern. W o letztere vorhanden sind, stud dieselben ganz kurz und schmal; sie verlaufen in der Richtung der bindegewebigen Biindel der Kapsel. Sic begrenzen diese Bundel durch elastische Netze, die manchmal aus einer einzigen Faser bestehen. Auf solchem Niveau der Kapsel liegen die elastischen Fasern immer vereinzelt und bilden niemals Btindel. Die kleinen hier und da zerstreuten Gef/il3e sind auf schmale, yon elastischen ]s freie Kapillaren beschrankt, deren E nd o t h el aber gut erhalten ist. Der tiefste Tell der KapseI, das ist der dem Milzgewebe angrenzende TeiI, unter~cheidet sich von dem eben besprochenen dadurch, dab die darin enthaltenen bindegewebigen Btindel nicht nur geschlossener (angeh~iufterl und relcher an Zellelementen sind, sondern auch dadurch, dab dieser Tell eine gr613ere Entwicklung an der Stelle erhSlt, wo er sich in das Milzgewebe hineindrSngt, um dort die Sttitzbalken zu bilden. An der Stelle, wo diese tiefe Kapselzone eine intraparenchymale Fortsetzung bildet, wird dieselbe allm/ihlich bis an die oben erwihnte Stelle dicker, um dann nach und nach eine normale Dicke wieder anzunehmen. Aul3er den schon erwS.hnten bindegeweblgen Bundeln tragen zur Vermehrung der Dicke der tiefen Kapselschicht noch die elastischen Elemente und die Gefage bei. Die elastischen Fasern nehmen an Zahl und Dicke zu, so dal3 sie an der Grenzzone des Milzgewebes echte Biindel bilden. Diese umgeben und begleiten die bindegewebigen Biindel und verlaufen in deren Richtung, indem sic sich mit denselben in die Milzpulpa hinein=chieben. Nachdem die in Rede stehenden Bundel in Beruhrung mit den GefSl3en gekommen sind - - welch letztere bier an Zahl und Durchmesser sehr vermehrt und nicht nur durch Kapillaren, sondern auch dutch kleine Venen und Arterien dargestellt sind - - 16sen sich diese elastischen Bundel in Flbrillen auf. \Vtihrend diese auf der einen Seite die feineren bindegewebigen Fasern begleiten, ordnen sie sich auf der anderen Seite um die Gef/il3e ringsherum, indem sle dadurch wahre Htiutchen bilden, die die dunnwandigen GefS.13e begrenzen. Von dem Punkte, w o das Bindegewebe (von dem elastisehen begleitel) in das Milzgewebe hmeindringt, steht das Verhalten des einen Gewebes in direktem VerhS.ltnis zum anderen. \Vo das faserige oder fibrillSre Bindegewebe uberwlegend ist, sind auch mittelKrol3e elastische Bundel fiberwiegend vorhanden. Wo dagegen die bindegewebigen Fibrillen sich auf das Minimum beschr~inken, nehmen die elastischen Fasern uberaus an Dicke ab. Das elastisch-bindegewebige, in der Milzpulpa liegende Geflecht hauft sich haupts/ichlich urn die Gefage und dann um die ven6sen Sinus an. D~utsche Zeltsdlrift f. Chirurglc, I3z, Bd.

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W i r h a b e n s c h o n vorher erwiihnt, dal3 die intravaskuliiren Str/inge gut entwickelt waren. Diese v e r d a n k e n einer H y p e r p l a s i e des fibroselastischen Gewebes ihre E n t s t e l m n g . W a s die Gefiil3e a n b e l a n g t , so b e m e r k t m a n eine a u s g e s p r o c h e n e N e u b i l d u n g ~son kleinen Gef/iSen - - A r t e r i e n o d e r kleinen V e n e n - a l l e v , on einer a n g e m e s s e n e n U m h f i l l u n g begleitet. D u t c h v. G i e s o n s V e r f a h r e n n i m m t das die n o r m a l e n und die n e u g e b i l d e t e n MilzgefSlSe u m h i i l l e n d e G e w e b e eine lebhafte rote F a r b e an (besonders wenn das Stiick in A l k o h o l o d e r F o r m a l i n fixiert worden ist), w ~ h r e n d d a g e g e n das Netz d e r Sinus und der Follikel eine sehr s c h w a c h e (matte) F a r b e erh~ilt. Gehen wir nun zur U n t e r s u c h u n g d e r Follikel fiber, u n d zwar zur Priil u n g ihrer Beziehungen zu den extra-

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"~tl/ / Fig. I. Fig. 2. Follikelarterien auf verschiedenen Stufen von Fibroadenie. follikul/iren Arterien, so treffen wir noch stS.rkere Befunde von Sklerose, die wir schon oben bei den intrafollikul/iren Arterien beschrieben haben. Die F o l l i k e l e l e m e n t e bilden mit der ihnen a n l i e g e n d e n A r t e r i e ein Ganzes, o d e r besser gesagt, die /mgere, wie gewohnlich v e r d i c k t e GefS.13wand schickt in die F o l l i k e l e l e m e n t e ihre 1,'ortsetzungen hinein. D i e s e W a n d ist ja teilweise d u r c h das B i n d e g e w e b e a d v e n t i t i a l e r E n t s t e h u n g ersetzt, w orin wir noch sp/~rliche und u n r e g e l m S g i g eing e s c h l o s s e n e I . y m p h o c y t e n e l e m e n t e u n t e r s c h e i d e n k6nnen. In d e m e b e n u n t e r s u c h t e n F o l l i k e l ist die Sklerose sehr vorgeschritten, weil sie in einem an Zellelementen sehr a r m e n , noch nicht g/inzlich hyalinen, a b e r b a l d hyalin w e r d e n d e n G e w e b e auftritt. Die nach W e ig e r t (Fuchsin) und v. G i e s o n gleichzeitig g e f a r b t e n P r S p a r a t e sind sehr deutlich und klar. I c h halte mich nun an eine Stelle meines Pr/iparates, wo m a n

Ein Fall von Splenomegalie.

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die Beziehungen der extrafollikul~iren Arterien zu den Follikeln selbst beobachten konnte : Zwischen den blaggelb gefS.rbten Follikelelementen kann man zahlreiche und schmale ziegelrote (das ist die worn Gewebe angenommene Farbe, wenn es mit der Weigertschen Fhissigkeit behandelt wird) Linien beobachten, welche sich zwischen die F.ollikelelemente schlangenartig winden, durch die Hauptmasse der Follikel selbst eindringen und an einigen Stellen auch bis zur entgegengesetztea Peripherie gelangen. Diese Linien verlaufen bald vereinzelt und bald OOb , o,

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Fig. 3. Folhkelarterlen auf verschmdenen Stufen yon Fibroadenie. anastomosiert. Im letzteren Falle umkreisen sie eine Gruppe, die nicht mehr als 6--8 Lymphocyten enthS.It. Die F/~rbung dieser Fibrillen ist nicht gleichm/il3ig, s ondern auf einigen Strecken ziegelrot, auf anderen dagegen r,ot-gelb. Das ist an der aul3eren Peripherie des Folhkel, und zwar besonders auf der entgegengesetzten Seite der Arterie der Fall, wo die FS.rbung eine deutlichere wird, weil die Zahl der Fibrillen viel geringer ist. Die Fibrillen ziehen wellenf6rmig oder schlangenartig. Ihre Dicke ist immer eine sehr geringe, dieselbe neigt zur Abnahme. Wenn wir dagegen won dem Follikel aus nach der Arterie hin schauen, so sehen wit, dab die Scheidew/inde (Septen) verdickt 27*

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werden und eine dauernde dunkelrote Farbe annehmen. Die durch dieselbe begrenzten Warzenringe werden infolge der fortschreitenden Verdickung der Septen immer kleiner, so dal3 die Anzahl der eingeschlossenen Lymphocyten sehr beschrS.nkt wird. l~Ianchmal k6nnen wir auch ganz einwandfreie Septen oder Warzenringe sehen. An dieser Stelle verfilzt sich dieses Bindegewebe (oder netzartiges Gewebe) mit der Adventitia der extrafollikulS.ren Arterie. Aus dieser Beschreibung erhellt deutlich, dab ~on der Arterie, und zwar yon deren /iul3erster Tunika, ein netzartiges Bindegewebe seinen Ursprung nimmt und in den n~ichsten Follikel eintritt. ZunS~chst besteht dieses Bindegewebe aus groben und gut gefS.rbten und dann aus immer schmaler werdenden Maschen, die zuletzt an der Peripherie der Follikel selbst sehr klein und schwach werden. Dieses Netzgewebe schliel3t die Lymphocytenelemente zun/ichst in weite und dtmne Maschen ein, welche dann, sich der Arterie n~ihernd, immer dichter werden, aber doch stets, auch dicht art der Arterie, Lymphocyten enthalten. Die Folge davon ist einleuchtend und klar: Sklerose des Follikels selbst. Dieser Prozel3 hat seinen Ursprung an der follikul~iren Arterie oder zwischen den Follikelelementen. Es geniigt, die von mir gegebene Beschreibung zu verfolgen, um zu ersehen, dab die vorgeschrittenen VerS.nderungen auf der ~iulSeren Seite des GefS.13es nachweisbar waren und dab sie sich von diesem Gef/il3e fast facherartig zwischen den follikul/iren Lymphocyten verbreiten. Auf dieser Stelle mul3te also die Ver/inderung ihre F.ntstehung gehabt und yon dort aus sich dann weiter verbreitet haben. VCir bemerken noch, dab es uns unter n ormalen Verh/iltnissett durch die gew6hnliche FS.rbungsmethode (v. G i e s o n) niemals gelungen ist, ein einziges Netz deutlich zu beweisen. Der Beweis eines solchen ist nur durch die fiir das Bindegewebe speziellen Methoden m6glich. Bei meinem Falle konnten die Netze sogar durch die gew6hnlichen FS.rbungsverfahren zur Ansicht gebracht werden. Damit sich dieses Netz unter s olchen Umst/mden deutlich macht, mul3 es verdickt sein - - indem es seine chemische Beschaffenheit behalt - - was ich glaube, oder es mug seine Eigenschaft /indern und sich dem kollagenen Bindegewebe n/ihern. Wahrscheinlich kann auch diese zweite Annahme richtig sein. Sie widerspricht nicht der anderen Annahme, wenn wir nur daran denken, dab das Netzgewebe und k.ollagene Gewebe - - wenn auch chronisch verschieden - - zu derselben Familie geh6ren und dab eine Metaplasie des einen in das andere Gewebe a p r i o r i nicht ausgeschlossen werden kann. Die histologische Methode, welche die zartesten bindegewebigen Fibrillen zur Ansicht bringt, ist die B i e 1 s c h o w s k y sche Methode. Ich habe sie zur Untersuchung dieser Milz angewendet. Dariiber werde ich aber weiter unten berichten.

Ein Fall von Splenomegahe.

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B e v o r ich zum S t u d i u m des Sttitzgewebes schreite, ist f o l g e n d e s als b e d e u t u n g s w e r t zu erw/ihnen: Die fibros-adenoide U m g e s t a l t u n g des Netzes b e g i n n t in den follikulfiren A r t e r i e n und yon d o r t e r s t r e c k t sie sich auf die F o l l i k e l und erst d a n n auf die Pulpa. E i n e n zweiten Beweis daftir h a b e n wir in der unten a n g e f t i h r t e n histol,ogischen Beobachtung. \Vir k o n n e n n~ilnlich v e r s c h i e d e n e m i k r o s k o p i s c h e S e r i e n s c h n i t t e d u r c h s u c h e n , o h n e d a b wir einen f i b r 6 s - a d e n o i d e n B e f u n d in d e r P u l p a o d e r in den F o l l i k e l n nachweisen, und d a n n sehen wir pl6tzlich auf einem fast g/inzlich aus P u l p a e l e m e n t e n o d e r intravaskul/iren S t r a n g e n z u s a m m e n g e s e t z t e n F e l d e eine vereinzelte follikulS.re A r t e r i e herx,ortreten, yon deren P e r i p h e r i e die fibr6s-adenoide U m / i n d e r u n g der F,ollikel und der P u l p a a u B e r h a l b des M i t t e l p u n k t e s beginnt. Bei den zu einem follikul/~ren S y s t e m nicht g e h 6 r e n d e n A r t e r i e n b e m e r k t m a n nie an der P e r i p h e r i e des groPaen, d u r c h die A d v e n t i t i a dargestellten Muffes eine fibrose A d e n i e der h e r u m l i e g e n d e n Pulpa. Die zu elnem follikulS.ren S y s t e m nicht g e h 6 r e n d e n A r t e r i e n unterscheiden slch yon d e m zu einem solchen g e h o r e n d e n nicht nur dadurch, d a b erstere einen v e r s c h i e d e n e n D u r c h m e s s e r haben, s o n d e r n a u c h d a d u r c h , d a b sie i m m e r yon V e n e n begleitet sind, und weil keine F o l l i k e l nachzuweisen sind, wie es bei den t r a u b e n a r t i g e n A r t e r i e n d e r F a l l ist. W e n n es m a n c h m a l m o g h c h ist, eine fibr6se A d e n i e der P u l p a nachzuweisen, so steht sie in Beziehung mit follikulS.ren Arterien, die zu einigen n a h e l i e g e n d e n , \,on diesem Prozel3 b e t r o f f e n e n F e l d e r n gehoren. F t i r die U n t e r s u c h u n g des dtinnen Stutzgewebes h a b e ich das M a 11 o r y sche H a m a t o x y l i n , die ?vl a 11 o r y sche M e t h o d e mit s a u r e m anilinblauen und o r a n g e n F u c h s i n a n g e w e n d e t , wobei ich aber, statt des sauren Fuchsins, dle U n n a s c h e P o l y c h r o m i e mit n e u t r a l e m Orcein und die B i e 1 s c h o w s k y sche B e h a n d l u n g benutzt habe. W a s die letzte M e t h o d e anlangt, h a b e ich die x~on L e v i vorg e b r a c h t e .Xnderung befolgt, i n d e m ich, wie B a r b a c c i , alle vers c h i e d e n e n M o m e n t e des Prozesses auf die in P a r a f f i n eingebettetert Sehnitte untersuchte. Ich h a b e ferner die alte M a r e s c h s c h e Unt e r s u c h u n g s m e t h o d e a n g e w e n d e t , die mir a b e r keinen k o n s t a n t e n Erfolg gab, vielleicht deswegen, weil die in einem B e r i c h t e zusammengestellten Einzelheiten d e r M a r e s c h s c h e n T h e o r i e nicht g e n a u ang e g e b e n waren. Alle o b e n a n g e f i i h r t e n M e t h o d e n g e b e n gute und g e g e n i i b e r der v. G i e s o n s bessere E r g e b n i s s e , die a b e r nicht konstant sind und infolge yon ganz g e r i n g e n und d e s h a l b leicht zu iibers e h e n d e n G r t i n d e n yon Pr/iparat zu PrS.parat wechseln k6nnen. Die Bielsch,owskysche M e t h o d e hat mir d a g e g e n i m m e r gleichmS.Bige E r f o l g e g e g e b e n . Die v. G i e s o n - M e t h o d e dient vorziiglich zum N a c h w e i s ftir das g e w 6 h n l i c h e B i n d e g e w e b e , a b e r mit den a n d e r e n Meth,oden verglichen, ist dieselbe ungentigend, um die zarten F i b r i l l e n

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zu beweisen. Wenn wir die v. G i e s o n- F/irbung mit der Weigertschen k.ombinieren, so erleichtert das den Nachweis des dtinnen Bindegewebes. Das W e i g e r t s c h e H/imatoxylin und das darauf folgende v. G i e s o n s erleichtert iiberaus die F~irbung des Bindegewebes dadurch, dab sich die verschiedenen Farbstoffe mit der au/3ersten Deutlichkeit differenzieren. Aber die mit dem Malloryschen H/imatoxylin und noch mehr mit der Bielschowskyschen Methode erreichten Ergebnisse sind bei weitem besser. Diese Methode hat die allen SilberprS.paraten gemeinschaftlichen Fehler, und die Schwierigkeit der FS.rbung der Zellelemente und infolgedessen k6nnen die genauen Verh/iltnisse zwischen Zellelementen und bindegewebigen Fasern schwer bestimmt werden. Wenn wir abet Metboden flir Vergleichspriiparate anwenden, kann diese Mangelhaftigkeit beseitigt werden. Wir haben nun die Verdickung des Mihgewebes bei den Follikeln wie auch bei der Pulpa beschrieben. Ks eriibrigt uns noch die Untersuchung dieses Netzes durch angepalgte histol.ogische Methoden und insbes,ondere dutch die Bielsch.owskysche Methode zu er6rtern. Letztere stellt v.orziiglich die Feinheit des Netzes, jene sehr kleinert fibrillS.ren Fasern dar, die heutzutage unter dem Namen ,,Gitterfasern" trefflich bezeichnet werden. Gitterfasern nennen (ira engsten Sinne des Wortes) die Pathologen jene Fasern, die, im allgemeinen gesprochen, als St/itze der parenchymalen Elemente dienen. Dieser Name ist in allgemeinen Gebra'uch gek.ommen, nachdem spezielle histologische Methoden uns diese Fasern mit einer gewissen Leichtigkeit, sei es unter normalen, sei es unter pathologischen VerhS.ltnissen, klar gezeigt haben. Das Bestehen dieser Fasern war aber schon vorher den alten Histologen bekannt, die durch heute fast aufgegebene Methoden (Verdauung, Aufweichen, Auspinseln) dieselben beim tierischen Organismus schon erblickt und beschrieben haben. Das war der allererste Begriff, den man sich yon den Gitterfasern gemacht hatte. In den letzten Jahren hat sich dieser Begriff nach und nach erweitert und man hat ihn - - immer mit der Bede'utung eines Stiitzelementes - - auf jene bisher fiir hyalin gehaltenen Membranen, welche die Tubuli einiger Driisen umgeben, und ebenso auf die Basalmembranen der kapillaren Endothele ausgedehnt. Fs war also natiirlich, dab nach der Anwendung der Bielschowskyschen Meth,ode fiir die Neurofibrillen und nach den yon M a r e s c h in Deutschland und L e v i in Italien herbeigeffihrten Anderungen, um diese Gitterfasern auch bei menschlichen Geweben zu beweisen, jene Organe ,oder Parenchyme zunS.chst und genau studiert wurden, worin unsere alten Histol,ogen durch die oben erwS.hnten Methoden das V,orhandensein dieser speziellen Fasern schon erblickt oder bewiesen hatten. Die gew6hnlichen histologischen Methoden

Ein Fall von Splenomegatie.

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w a r e n nicht imstande, diese F a s e r n zur K l a r h e i t zu bringen, und auf s olche W e i s e sind die L e b e r u n d die Milz (viel m e h r die erste als die zweite), sei es auf n o r m a l e m .oder p a t h o l o g i s c h e m W e g e , seitens d e r P a t h o l o g e n der G e g e n s t a n d dieser V e r g l e i c h s u n t e r s u c h u n g e n geworden. U n t e r den A n a t o m e n hat nur W . o l f f (nach R u s s a k o f f) uns eine kurze D a r l e g u n g u b e r die fibrill/ire S t r u k t u r der L e b e r des F r o s c h e s g e g e b e n . Bei den U n t e r s u c h u n g e n h a b e n sich nattirlich h a u p t s a c h l i c h die P a t h o l o g e n bets.tigt, weil es nur aus den S t u d l e n u b e r das v e r s c h i e d e n e V e r h a l t e n der G i t t e r f a s e r n bei k r a n k h a f t e n Prozessen m o g l i c h war, die v e r s c h i e d e n e n Einzelheiten klarzulegen, um d a n n m6glicherweise zu d e r e n D e u t u n g und E r k l a r u n g zu gelangen. Zum besseren V e r s t a n d n i s der B e d e u t u n g dieser G i t t e r f a s e r n als Stiitzelement d e r p a r e n c h y m a l e n E l e m e n t e w e r d e n wir uns auf das e i n g e h e n d e r untersuchte O r g a n , die Leber, beziehen, welche Gegens t a n d g r 6 B e r e r S t r e i t i g k c i t e n gewesen ist. Das N e t z s y s t e m der G i t t e r f a s e r n steht in d e r L e b e r in Beziehung zu den zellul/~ren T r a b e k e l n (wobei es fur die p a r e n c h y m a l e n E l e m e n t e des O r g a n s eine Stutze darstellt) u n d mit interl.obul/iren Kapillaren, i n d e m es dieselbe u m g i b t und u m sie h e r u m jenes Netz bildet, das yon den D e u t s c h e n ,,Adventitia capillaris" g e n a n n t wird. K u p f e r (s. R u s s a k o f f), der als erster einen den p a r e n c h y m a l e n Lebere l e m e n t e n als Stutze d i e n e n d e n E i n s c h l a g b e s c h r i e b e n hat, unters c h e i d e t zwei A r t e n v on interlobulhren F a s e r n : I. Die u m s p i n n e n d e n F a s e r n , welche die interlobulSren K a p i l l a r e n umwickeln und dieselben m i t e i n a n d e r vereinigen. 2. Die radis~ren F a s e r n , die, nach K u p f e r , einen V e r l a u f hS.tten, welcher u n a b h a n g i g yon d e m d e r K a p i l l a r e n ware und sich. zwischcn dm h e p a t i s c h e n Zellen hineinschiebt. Die M e i n u n g e n u b e r die g e g e n s e i t i g e n B e z i e h u n g e n d e r b e i d e n F a s e r s y s t e m e , u b e r d e r e n A b g r c n z u n g s - und A n a s t o m o s e n a r t und fiber ihre Beziehungen zu den Lymph.okapillaren sind sehr abweichend. W a h r e n d die einen, und zwar die j/mgsten, die K u p f e r s c h e D e u t u n g befolgend /Maresch, Herxheimer, Schmidt), nur nach den die B l u t k a p i l l a r e n u m s p i n n e n d e n G i t t e r f a s e r n forschen (M a r e s c h s s o g e n a n n t e A d v e n t i t i a capillaris/, ziehen die a n d e r e n n,och die Gitterfasern in Rucksicht, welche u b e r w i e g e n d in Z u s a m m e n h a n g mit den T r a b e k e l n der h e p a t i s c h e n Zellen stehen. N u r wenige h a b e n die m o g l i c h e n B e z i e h u n g e n der G i t t e r f a s e r n zu den W / i n d e n d e r perik a p i l h i r e n Lymphr~iume studiert. B a r b a c c i selbst, der durch die M e t h o d e der S i l b e r d u r c h t r ~ n k u n g die harte, arteri.oskler,otische L e b e r u n t e r s u c h t hat, n i m m t die U n t e r s c h e i d u n g zwischen u r n s p i n n e n d e n und r a d i a 1 e n Btindeln an, wobei er als' ,,r a d i a 1" die d i c k e r e n u n d s t a r k e n Biindel bezeichnet, die sich >om Z e n t r u m des L/ippchens n a c h deren P e r i p h e r i e richten, um sich hier in die k o l l a g e n e n F a s e r n

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des interl,obul~iren Bindegewebes fortzusetzen. , , U m s p i n n e n d " heigt er die dtinneren 'und zartesten Bimdel, welche, v.on den ersteren ausgehend, nach seiner Meinung die interl.obuI~iren Kapillaren und die hepatischen Trabekeln umwickeln, jedoch mit dem Unterschied, dal~ die balkenartigen dichter und die um den Kapillaren befindlichen sp~irlicher und aus einzelnen BSndeln zusammengesetzt sind. Unter dem pathol.ogischen Gesichtspunkte, so schreibt B a r b a c c i , scheint jedoch diese Unterscheidung mehr eine iibersichtliche als eine reelle zu sein. Wir haben nun erkl~irt, was man unter dem Namen ,,Gitterfasern'" verstehen soil, und die verschiedenen Beziehungen derselben zu den parenchymalen Elementen eines Organs und zu den entsprechenden Kapillaren erSrtert. Aus den yon uns dartiber konsultierten Verfassern wollen wir im folgenden das Verhalten dieses Stfitzgewebes bei den Organen erw~ihnen (insbes.ondere bei der Leber, der Lunge und den Lymphdrtisen), die zu diesem Zweck untersucht w.orden sind. In der L e b e r (R u s s a k o f f ) zeigen sich die Gitterfasern aus allerfeinsten Fibrillen zusammengesetzt, die auf der einen Seite die hepatischen Trabekel, auf der anderen Seite die Kapillaren bedeeken. Dieselben sind nicht frei, sondern miteinander durch eine hyaline Substanz verbunden. Das V.orhandensein und die Bedeutung dieser Substanz wird verschieden gedeutet. Darauf werden wir sp/iter nS.her eingehen. An der Peripherie des Lappens und um die zentrale Vene erleiden diese Fibrillen eine leichte Verdiekung. Der Umstand, dais die Gitterfasern sich im Umkreis der /iul3eren F15~che der hepatischen Trabekel befinden, hat die Annahme als wahrscheinlich erscheinen lassen, dab diese Gitterfasern mit jenen hyalinen und eigenen Membranen verglichen werden k6nnen, die das periphere Ineinanderweben zur Stiitzung einiger Driisen, z. B. der Speicheldriisen 'und der Niere bilden. Eine solche yon einigen bestS.tigte und won anderen als eine kiinstlich angesehene Annahme wird auch yon R u s s a k o f f verfochten und ferner yon M a r e s c h bestfitigt. Letzterer Autor soll ja bei giftigen ~Sdemen und bei StauungsSdemen eigenttimliche Saftr~ume zwischen den hepatischen Zellen und den perikapillS.ren Fasern bemerkt haben. Diese R/iume haben keine zellulS.re Bekleidung und nichts mit den Lymphspalten zu tun. Er deutet dieselben als infolge einer Trennung des Epithels yon der eigenen Membran gebildete R/iume. Diesen Befund k6nnen wir infolge Ver~inderungen an der Leiche beobachten. Bei den hepatischen Veriinderungen wurde hauptsS.chlich das Verhalten der Gitterfasern studiert und yon diesem pathologischen Gesichtspunkte aus sind es natiirlich diejenigen gewesen, die in letzter Linie zu einer Zunahme der Stiitzsubstanz im allgemeinen fuhren mul3ten.

Em Fall yon Splenomegalie.

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U n t e r diesen v e r s c h i e d e n a r t i g e n Prozessen w u r d e n d a n n diej e n i g e n gewS.hlt, bei d e n e n die SilberdurchtrS.nkung dm eigenttim. liche V e r h a l t u n g s w e i s e der G i t t e r f a s e r n zeigte. D u t c h dieses Verhalten waren im G r u n d e g e n o m m e n jene E r s c h e i n u n g e n zu erklS.ren, die slch durch die g c w o h n l i c h e n histoI.oglschen Meth,oden nur ~nbefriedigend erklS.ren lielSen. Ich erw'ahne dabei die harte, arteriosklerotische Leber, welche in Italien von B a r b a c c i untersucht worden ist. D i e s e m V e r f a s s c r waren die a n a t o m i s c h e n E i g e n t i i m l i c h k e i t e n dieser L c b e r schon bekannt. E r hatte sich a b e r i m m e r u b e r den Ums t a n d g e w u n d c r t , daf3 m a n d u t c h die g e w o h n l i c h e n histol,ogischen M e t h o d c n niemals ,,in d e m eigenen B i n d e g e w e b e des O r g a n s der~ letzten und innigsten G r u n d " fur die H a r t e g e f u n d e n hat, welche die makr,oskopische E l g c n t f i m l i c h k e i t des B i n d e g e w e b e s ist. - - E r hat d a n n die ,obcngenannten V e r a n d c r u n g c n d u r c h die BielschowskyLevischc Moth.ode untcrsucht, w.obei er cine v.on ihm g e S n d e r t e Merhode a n g e w c n d c t hat. wclche den U n t e r s c h i e d zwischen den Gitterfasern und k o l l a g e n c n F a s e r n mit gr~'~Btcr L e i c h t i g k e i t und Genauigkeit ermoglichtc. E r hat d a b c i einc a u s g c s p r o c h c n e P r o l i f e r a t i o n des N e t z g c w c b e s der in U n t c r s u c h u n g s t e h e n d e n O r g a n e nachweisen konnen. Dicse P r o l i f e r a t i o n war d u t c h H y p e r t r o p h i c - und H y p e r l~lasiecrschcinungen gekennzcichnet. Dieselbe zeigte sich a b e r sprungweise, d. h. sic war nicht g l e i c h m a B i g auf die ganze Fl~iche des Organs vcrteilt, s o n d e r n auf elncr Stelle m e h r u b e r w i e g e n d als auf einer a n d e r c n und u m g e k e h r t ; b a l d traf dieselbe das Z e n t r u m des LSppchens, b a l d die P e r i p h e r i e desselben. B a r b a c c i b e m c r k t fcrner, d a b d u t c h diesen Pr.ozeB die umspinnendcn, wm auch die r a d i a l e n Btindel getroffen werden. WShrend abvr bm den ersteren die H y p e r p l a s i e e r s c h e i n u n g e n vorwiegen, finden wil bm letzteren die l t y p c r t r o p h m e r s c h e i n u n g e n uberwiegend. D e r zucrst v,on R o s s l c b c m c r k t e und sp'atcr yon a n d e r e n Verfassern /untcr dencn auch B a r b a c c i ) best~itigte U m s t a n d , d a b einige Bundel sich nach B i e l s c h,o w s k y , wie auch (obgleich s e h r schwach! nach v. G i e s o n f~trbtcn, b e w o g B a r b a c c i zur Annahme, d a b die yon ihm bei d e r arterioskler,otischen, nach der BieIs c h o w s k y s c h c n M e t h o d e b c h a n d e l t e n Leber, b e m e r k t e n V e r a n d e r u n g e n de~ Gittcrfasern, sich mit d e r Zeit in eine echte und eigene Cirrhose umwandcli1 konnen, weil er m a n c h m a l ,,bei d u r c h v. G i e s o n stark g c f a r b t c n P r a p a r a t e n das m e h r odor w e n i g e r rosig gef/irbte Nctz dcr G i t t c r f a s e r n be.obachtet hat". D e r U m s t a n d , d a b einige Btindel sich d u r c h b e i d e M e t h o d e n fSrben lassen, ist von R 6 s s 1 e als eine N e i g u n g d e r M e t a p l a s i e d e r G i t t e r f a s e r n zu k.ollagenen F a s e r n g e d e u t c t w,orden. Die Befundc, worauf B a r b a c c i eine solche M 6 g l i c h k e i t griindet, h a b e n einen gewissen W e f t , weil er in s.olchen F M l e n die a b s o l u t e Abwesenheit irgendwelchen Hindernisses am portalen Blutumlauf ~nd

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das Vorhandensein einer hochgradigen Arteriosklerose bemerkt hat, welch letztere sich auch bis auf den Hauptzweig der hepatischen Arterie ausgedehnt hatte. ,,Zur ]~rkl/irung der Seltenheit der parenchymalen VerS~nderungen in der Leber arteri.oskler,otischer Natur - obgleich die Leberarterien, insbesondere die mit einem mittelm~iSigen Durchmesser, s,o h/iufig v.on einem Arteri.oskleroseprozel3 getroffen werden, wie es bei anderen Organen der Fall ist - - haben wir hier die :Erscheinung des d.oppelseitigen, in diesem Organe vorhandenen Blutumlaufes, da in theoretischer Hinsicht nichts gegen die Behauptung spricht, dab ein eigener Cirrhoseproze5 - - wie es bei anderen Organen der Fall ist - - sich in der Leber auf Grund nut arteri,oskler.otischer VerS.nderungen abwickeln k6nne (B a r b a c ciL" :Es wS.re natiirlich nicht zweckl.os, wenn wir diese Untersuchung auch auf andere gew6hnliche F,ormen von Cirrhose, z. B. auf die renalen, ausdehnen, um zu sehen, ob bei denselben eine Proliferation der Gitterfasern zum Prozel5 der Cirrhose Veranlassung gibt. Bei verschieden hepatischen Hypertr.ophien hat R 6 s s l e die Verhaltungsart der Gitterfasern untersucht. Insbes,ondere bei jener Hypertrophie, die er als eine wahre Hypertrophie der Leber bezeichnet (mit der hydropathen Herzhypertrophie oder mit der hypertr,ophischen Leber der schwangeren Weiber oder der W6chnerinnen, aber nur Begriffs/ihnlichkeit halber, zu vergleichen) hat R 6 s s 1 e eine ausgedehnte Verdickung der Gitterfasern, sei es bei den umspinnenden, wie auch bei den radialen Bundeln be.obachtet. Die Gitterfasern fS.rbten sich dann gleichzeitig durch die v. G i e s o n- Methode CHyperf~irbung). Dadurch erhielt man ein K.ollagenwerden der Gitterfasern und besonders der der Adventitia capillaris angeh6renden Gitterfasern, das heil3t, man erhielt eine Strukturanpassung, wozu (nach R 6 s s l e) ein funktioneller Anreiz Veranlassung gegeben hatte. Die fiber die Gitterfasern der L u n g e und noch mehr fiber die L y in p h d r fi s e n gemachten Untersuchungen sind ffir unser Studium noch wichtiger. Die Streitigkeiten von der Struktur der die H6hle begrenzenden Membran sind schon bekannt; wenn wir uns aber auf die Orzosschen Unlersuchungen stfitzen - - die die vollst~ndigeren sind - - s.o meint man heutzutage, daf5 diese Struktur teils aus kollagenen, teils aus elastischen Fasern besteht. Durch die Bielsch.owskysche Methode offenbart sich unter dem Epithel ein feinmaschiges Netz, welches aus sehr feinen, miteinander anastomosierenden Fibrillen zusammengesetzt und auf dem seltenen Bindegewebe gelegen ist (in der Kinder- und F6tallunge reichlich vorhanden), das zwei Alveolen voneinander trennt. Gin solches Gitterfasernsystem ist bei den verschiedensten pathologischen Prozessen der Lunge untersucht w.orden (R u s s a k,o f f), wie z. B. bei akuten Prozessen infolge Stauung, Emphysem, Tuberkulose und Carcinom.

Ein Fall von Splenomegalie.

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Diese Untersuchungen haben die chemische Natur jener Prozesse und deren Unterschied vom kollagenen Bindegewebe bestS.tigt. Die inf,olge mechanischer Ursachen auf die Gitterfasern ausgeubten Ver/inderungen bestehen aus einer Verdtinnung in der Hyperspannung der Alveolen (Luftgeschwulst) und aus einer Verdickung und Vernichtung in allerlei Atelektase. Die Festigkeitszunahme, die wir bei der braunen VerhS.rtung bemerken, griindet sich wenigstens teilweise auf eine Zunahme und eine Verdickung des Ineinanderwebens der Gitterfasern. Bei der Lungentuberktflose und dem Lungenkrebs haben wir eine starke Neubildung der Gitterfasern. Auf Grund von R u s s a k o f f s , R 6 s s l e ~ und J o s c h i d a s Untersuchungen verlaufen die Gitterfasern in die Gewebe nicht ganz vereinzelt, s ondern sie waren yon einer halbfltissigen Substanz begleitet ,oder umwickeh, welch letztere sich durch die Bielschowskysche Meth,ode grau gefSrbt. Diese Substanz w-are bei dem ruhenden Netz spgrlich und besser sichtbar auf den Stellen, wo wir die Faserneubtldung haben. Diese halbflussige Substanz wiirde in den Lymphdrusen und in der Milz in Beziehung, ja in dlrekte Beriihrung mit 15nglichen Zellelementen k,ommen, deren Protoplasma sich durch die Bielsch.owskysche Methode grau f/irbt (w/ihrend das K.ollagen sich braun fiirbt) und deswegen mul3te man die Substanz als eine Fortsetzung des zellularen Protoplasmas ansehen. Die Gitterfasern s,ollten als.o yon diesen ,,Mutterzellen der Gitterfasern" abstammen, auf deren F1/iche dieselben sich bilden und mit denen sie - - bei der spS.teren Entwicklung - - durch die oben beschriebene Substanz verbunden bleiben. Im Verlauf der Entwicklung verschwinden die meisten Zellen und es bleibt nur die fibrillS.re Trabekelan.ordnung dauernd bestehen. ,,Diese Bildungszellen konnen weder v,on den adventitialen Kapillar- und GefM3zellen n och v,on den End,othelien der Lymphbuchtungen differenziert werden; dieselben werden als gleichgiiltig betrachtet." Nur wenn die Gitterfaser sich yon der eigenen Bildungszelle befreit hat, kann sie die SilbertrSnkung in sich aufnehmen. R6ssle und J o s c h i d a haben 14o D r i i s e n yon 66 verschiedenen F/illen untersucht, w,obei sie das Vorhandensein der Lymphoidensubstanz in den Buchtungen nnd an den kapillaren W/inden eines durch v. G i e s , o n deutlich gezeigten Netzes best/itigt haben. Dieses Netz ist auf dem entsprechenden Teil der Kapsel spS.rlich und wird auf der H6he der Lymphbuchtungen und der F.ollikel reichlicher, wahrend die Keimzentren sehr wenige Fasern enthalten. Die Lymphdriisen nehmen daran durch Ver/inderungen der Gitterfasern auf ahnliche Weise teil, wie wir es in der Lunge gesehen

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haben. Im Falle einer Atrophie oder Involuti.on werden dieselben gr6ger, bei Odem oder Anschwellung diinner und bei iiberm~il~iger Spannung der Lymphbuchtungen k6nnen sie s ogar zerbrechen. Im allgemeinen sind diese Lymphdrilsen sehr widerstandsf~ihig, s.o dab wir sie auch bei einer ausgedehnten Zerst6rung der Lymphoidzellen ganz erhalten linden k6nnen. Ebenso besteheu sie auch bei einem k~isigen Gewebe. Bei Prozessen von driisiger Hyperplasie (Leuk~imie usw.) haben R 6 s s l e und J o s c h i d a keine Ver~inderungerL des Netzes der Gitterfasern bemerkt. Deutlich ist dagegen die Proliferation der Gitterfasern bei der Drusentuberkulose, bei den akuten oder chronischen Lymphadenien, bei der Altersatrophie und vie[ mehr bei der syphylitischen Lymphadenie, wo wir in den Fasern der Lymphbuchtungen, in den radialen, v o n d e r Kapsel ausgehenden Fasern, in den Hilusfasern und in den Fasern des cigentlich genannten Lymphoidgcwebes (welche die dfinneren sind) gleichzeitige Hypertrophie- und Hyperplasieerscheinungen haben. R 6 s sl e und J o s c h i d a betrachten daher die Gitterfasern als ein vorl~iufiges Stadium des k ollagenen Gewebes, in welches sieh dieselben infolge Metaplasie umwandeln k6nnen, wie wit bei den Entziindungsprozessen der Driisen h~iufig bemerken k6nnen. Die Zellen, yon denen die Gitterfasern abstammen, k6nnen, wie schon hervorgehoben, won den ]~ndothelien der Lymphr/iume nicht unterschieden werden; im Proliferationsfalle sind die Gitterfasern den Epithelzellen (bei der Tuberkulose) und den Fibroblasten gleich. Ich habe die Bielsch.owskysche Methode auf die Milz angewendet, die Gegenstand dieser Untersuchung war. Mehr als eine eingehende Beschreibung der mikroskopischen durch diese Methode vorbereiteten Priiparate geben uns eine klare Vorstellung die Pr~iparate selbst, welche in der .~rztlichen Gesellsehaft zu Parma (bei der Sitzung v.om April IgII ) vorgezeigt wurden. Das ganze Netz der Gitterfasern ist, sei es auf der H6he der Buchtungen oder Follikel und der Kapillaren, verdickt. Wit k6nnen auch hier die Unterscheidung zwischen umspinnenden und radialen Biindeln wiederholen, aber dieselbe zeigt sich mehr als je als eine theorettsche. Auf dem Niveau der Buchtungen und der Blutkapillaren ist diese Verdickung deutlich nachweisbar ~nd offenbart sieh durch Hypertr.ophie- und Hyperplasieerscheinungen. Die Fasern sind ~ul~erst schmal und zu Biindeln vereinigt und haben einen mittelgrol~en Durchmesser. Manchmal ist eine Buchtung dutch eine einzige Faser, aber h~iufiger durch zwei oder drei aufeinanderliegende und v.on hellen R/iumen getrennte Fasern umschrieben. An der Peripherie der Buchtung zerfallen diese Fasern in eine Gruppe allerfeinster Fibrillen, welche die Kap.illarr~iume umkreisen, wobei die oft briickenfSrmig von einer Kapillare zur anderen iibergehen.

Ein Fali yon Splenomegalie.

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Das perikapillare Geflecht hat keine bestimmte Richtung, aber die weit anastomosierten Fibrillen zweigen sich ab und schlagen sich, iiberall exzentrisch sich zerlegend, auf die nSchste Buchtung. Dieselben besitzen offenbar Beziehungen mit den kapillaren Endothelien, wie auch mit den Buchtungen. Sic grenzen unmittelbar daran und s,o erkhirt sich die Bildungsst~itte der Gitterfasern. Was dm oben angefi~hrte 13eziehung zwischen Bildungselementen und Zellpr.otoplasma betrifft, werde ich unten berichten. Auf dem Niveau der F.ollikel zeigt das Netz gleiche Charaktere, es ist aber nicht s.o fein nnd begrenzt wie auf dem Kapillarniveau, sondern es ist verdickt und verdichtet. Die lymphoiden Elemente sind gut zu erkennen und ein jedes ist vom Netzsystem fast g/inzlich umhiillt. Manchmal sieht das Netzsystem hier und da zerstiickelt aus, was vielleicht als eine path.ol,ogische Erscheinung anzusehen ist. Die Bielschowskysche Methode braucht keinen weiteren Beweis fur diese feinen Fibrillen, da dieselben an den VergleichsprSparaten nach v. G i e s o n und M a l l o r y erkennbar sind. Durch diese zwei FSrbungsmethoden treten nur die dickeren Fasern, nnd zwar jene der Buchtungen deutlich hervor (manchmal aber auch eine kleine Anzahl der dimneren Fasern, wenn wir der v. Giesonschen Farbung die \Veigertsche Fuchsinf/irbung vorausgehen lassen), wahrend die ein sehr feines Geflecht bildenden Kapillarfasern auf keine Weise aufgedeckt werden. Es ist ja m6glich, auf dem Niveau der perikapillaren Fibrillen jene grau gef/irbte Substanz wahrzunehmen, die fiir die deutschen Verfasser ein Sekretprodukt des Protoplasmas der die Gitterfasern bildenden Zellen w/ire. Was nun den zweiten Umstand anbelangt, d. h. die Metaplasieerscheinungen bei einem k ollagenen Gewebe, daruber kann ich leider nichts Genaues mitteilen. Die Metaplasieerscheinungen sind durch eine ins ]3raune fallende Farbe der Fasern ausgezeiehnet. Es ist aber sicher, dab die dicken bindegewebigen Btindel (die sich v,on der Kapsel in das Parenchym erstreeken) und ebens.o auch das die 5.ul3ere Gefal3tunika bildende Bindegewebe durch die Bielschowskysche Methode einen Farbenton annimmt, der ganz verschieden von der schwarzen Farbe ist, dig die Gitterfasern anzunehmen pflegen. Dieser Farbenton ist braun-veilehenblau. \Venn aber diese Bemerkung bei den Biindeln mit mittelmS.gigem Durchmesser m6ghch ist, wird die Sache eine fiberaus schwierige und zweifelhafte, wenn wir eine kollagene Fibrille yon einer Gitterfaser (welch Ietztere nichts anderes ist als eine vorkollagene FibriIle) auf Grund eines Durchtr/inkungsprozesses unterscheiden miissen, welcher, obgleich er einen best/indigen Farbenton erzeugt, keine absolut bestimmte braune ,oder schwarze Farbe auf allen Stellen des Pr/iparats erreichen kann. Durch v. G i e s o n s Hyperfftrbung oder Atzung dutch Weigert-

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sches Fuchsin ist es uns gelungen, die Fibrillen eines Malpighischen Follikels rot oder rosig zu fS.rben. Diese Fibrillen zeigten schon Erscheinungen ~on Kollagenwerden, nS.mlich von Metaplasie, und auger der Farbenverschiedenheit, die wir bei dem durch die Bielschowskysche Methode behandelten Pr/iparate haben, war es uns auch m6glich, diese Metamorphose durch Vergleichspr/iparate zu verfolgen (Fig. 4). Bei der yon uns untersuchten Milz ist die Proliferation des Netzgewebes nur bei der Durchtr/inkungsmethode sehr reichlich und deut-

Fig. 4. Milznetz nach Bielschowsky gef/irbt. lich und es erscheint der Vergleich ( R u s s a k o f f ) mit einem zellular-fibr6sen S y n c y t i u m gerechtfertigt, dessen Zellelemente nur bei Regenerationserscheinungen auftreten, w/ihrend unter normalen Verh/iltnissen die fibrin6sen Elemente mit dem Alter an Masse zunehmen. Die Ahnlichkeit des Netzgewebes mit dem Kollagen ist verschieden grol3 und das erkl/irt die lvI6glichkeit der obenerw/ihnten Metaplasie. Es sind uns aber auch die ~on M a l l fiber die Leber, die Niere und die Milz gemachten Untersuchungen bekannt, welche den grol3eren Widerstand des Netzgewebes gegen die S/iuren, im Vergleich mit dem K ollagen, das Fehlen von Leim durch Sieden bestS.tigt haben.

Ein Fall von Splenomegalie.

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Durch Sieden wird ferner dieses Gewebe nicht so rasch wie das Kollagen zerstort. Ich werde jetzt die Hyalinentartung besprechen. Die oben erwhhnten deutschen Autoren deuteten diese auf Grund der Befunde, die sie durch Anwendung der Bielschowskyschen Methode bei den Lymphdrusen erreichten, als ein Sekretprodukt der Bildungszellen der Gitterfasern. Dieses Produkt umgibt zunachst die Bildungszellen ganz ahnhch einer granulosen grau-silbernen Masse. Sp~iter n/ihert sich seine Farbe der des Kollagens (braun). W a s die ktirzlich uber die Hyalinentartung gegebene Deutung an sich \Vahrscheinliches hat, wage ieh nicht zu entscheiden, weil. noch ein sicherer Beweis erforderlich ist. \Vir haben nun die Verhaltungsweise des feinen Stutzgewebes bei dieser splenomegalischen Milz besprochen und es erubrigt noch, emige -W.orte uber den Zustand der intraparenchymalen GefM3e mitzuteilen. Wir sagen vorerst, dab es eine hervorragende Gef/il3neubildung und eine ausgeprtigte Neubildung des perivaskul/iren Gewebes gibt. Alle neugebitdeten Gefiil3e v,on mittelgrolSem oder kleinem Durchmesser sind immer und dauernd yon einem reichlichen elastischen Gewebe begleitet. Die Intima zeigt keine Proliferationserscheinungen und hat im allgemeinen das einsehichtige Endothel immer gut erhalten. Unterhalb der Intima ist eine innere elastische Schicht recht deutlich und bestSndig vorhanden. Bei den kleinen Gefagen befinden sich aul3erdem eine schmale Adventiua und zwlschen deren bindeg,ewebigen Bimdetn ganz dtinne elasusehe Fasern. Hier ist das elastische Gewebe dem adventitialen Gewebe gegenuber sicherlich uberwlegend. Bei den GefS.13en, die einen gr613eren Durchmesser zeigen, ist dagegen das Bindegewebe im Vergleich mit den elastischen Elementen uberwiegend. Hier bildet die Adventitia einen wahren, sehr dlchten, nicht sehr kernreichen Muff ohne Degenerationszeichen. Die Muskelhaut ist gut entwickelt und ihre Tunika erreicht eine Dicke, die bei fast allen GefS.gen jener der Adventitia gleichkommt. Zwischen den emzelnen Fasern sind regelmzil3ig angelegte bindegewebige Streifen vorhanden. Bei solchen GefS_gen ist auch das Ineinandergreifen der elastischen Fasern sehr gut entwickelt. \Vo sie die innere elasusehe H a u t bilden, sind die zahlreichen konzentrischen Fasern sehr dicht und deutlich, verdunnen sich aber und werden sp~irlicher in der Muskelhaut, wenn sie auch die Anordnung zu fibrillaren Biindeln behalten. In der Adventitia h6ren dagegen die elastisehen Biindel auf und wir haben nur sehr schmale und reichliche Fibrfllen, die unregelm/il3ig zwischen den bindegewebigen B/indeln zer~treut liegen. Auf mancher Stelle bflden diese sogar wahre Plexus, obgleich ihre Dimnheit eme st/indige bleibt.

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An der Peripherie der Gef/il3e greift das Bindegewebe und das elastische Gewebe auf die Buchtungen und die Follikel tiber, besonders aber auf die ersteren. Sie tragen aber zur VerstS~rkung der Wand. nicht bei. Bei den F,ollikeln k6nnen wir jedoch - - aber seltener - - eine solche Verbreitung des elastischen Gewebes bemerken: es handelt sich dabei eben um jene F ollikel, in welchen der Skleroseprozel5 sich abwickelt oder beginnt. In diesem Falle dringen zwischen den F,ollikelelementen neben bindegewebigen Fasern noch elastische Fasern ein. Letztere sind aber sehr sp/irlich, unregelmS.13ig zerstreut und sie befinden sich an der Peripherie der Follikel selbst, wobei sie sekundS.r zur Entstehung des Skler,oseprozesses beitragen. Es ist sehr schwterig, unter dem Mikroskop die vollst/indige fibr6s-elastische Sklerose eines Follikels zu erblicken. Meistenteils ist nur der peripherische Teil derselben (wenn es sich um eine extrafollikuliire Arterie handelt), der betroffen ist, wahrend die zentrale Zone meist verschont bleibt. Wenn wir aber mit Geduld untersuchen, dann finden wir manchmal bindegewebige regelm~iBig rundliche Anh~ingsel, die eine normale, dem F,ollikel entsprechende Gr6Be haben. Sie bestehen nur aus bindegewebigen, aufeinander liegenden und durch Sch6pfe yon elastischen Fibrillen durchschnittenen Bundeln und Fasern. Abgesehen yon s,olchen FS.11en, w o e s sich um Teile der GefkBadventitia handeln k6nnte, will ich diese AnhS.ufungen als in einer v611igen Sklerosierung begriffene F ollikel ansehen. Was die Ver/inderungen der Milzvene anbelangt, wozu die m ak r o s k.o p i s c h e Beschreibung am besten dient, werden wir noch einige Einzelheiten hinzufiigen, die aus der histologischen Untersuchung sich ergeben. Was die Dicke der Venenw/inde, die darin angetroffenen Ver5.nderungen und die A_hnlichkeit mit dem Arteriengewebe betrifft, so haben wir das schon oben besprochen. Die splenische Vene wurde in der N~he des Pankreasschwanzes untersucht, und zwar auf einer Stelle, w,o ihre W a n d - - . o b g l e i c h verdickt - - weder Runzeligkeiten, noch Kalkerh6hungen noch Substanzverluste zeigte. An dieser Stelle war die Venenwand glatt und ununterbrochen, ganz frei yon 13ndothel und aus einem fast hyalin entarteten Gewebe zusammengesetzt, welches sehr spS.rliche und stellenweise gar keine Zellelemente aufwies. Die Struktur dieser Zone ist eine deutlich b u n d e 1a r t i g e mit parallelen Biindeln. In der Tiefe zeigen sich sp/irlich kapillare kleine GefS.fie und einige glatte Muskelfasern. Die Dicke dmser Schicht ist eine ungleichm~il3ige. An der Stelle, wo dieselbe diinner wird, tritt die gut erhaltene und gut entwickelte Mittelhaut vor, welche oberflS.chlich reich an M uskelfasern ist und stellenweise von bindegewebigen Btindelrt durchschnitten wird. Die Adventitia weist nichts Besonderes

Em Fail yon Splenomegalie.

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auf, mit Ausnahme einer starken Proliferation yon Elementen, die sich hier und da zu Zentren vereinigen konnen. Dm Entwicklung der Vasa vasorum ist eine ausgeprb.gte. Was das Verhalten der elasuschen Fasern anlangt, bemerkt man die Bildung einer inneren elastischen Haut, die aber nicht eine fortlaufende, sondern stellenwmse eine unterbrochene und hin und wieder eine verdunnte ist. Be1 der Mittelhaut 1st das elastische Gewebe sehr spSMmh vorhanden und nur .3.n der Grenze der Adventitia htBt sich eine 5uBere, gut entwickelte und ununterbrochene elastlsche Haul erkennen. Selbst die Arterien sind >on Vergnderungen nicht frel und ich habe bei einem arteriellen Zweige der splenischen Arterie (Hilus) von mittelmagigem DurchInesser die Unterbrechung und dm Abwesenhmt der inneren elastischen Haut auf einer langen Strecke beobachtet. Da~ Gef~Blumen ist dann yon einer neuen, ebenfalls wellenf6rmigen elastischert Haul umschrieben, die ich fur elne Neubildung halten m6chte. Zwischcn beiden elastischen Platten befindet sich eine gewisse Anzahl x-on Kernen, die endothelialen Ursprungs sein konnten. In diesem Falle wurden dieselben ftir eine Proliferau.on der Intima sprechen. In den neugebildeten Vasa va~orum haben wlr dagegen regelmal3ige endotheliale Neubildungen. \Vi~ gehen nun zur Untersuchung der ubrigen Organe uber, die unsere Aufmerksamkeit auf sich gelenkt hatten. In dem P a n k r e a s ist eine Neubildung ,'on Bindegewebe, Gefagen und Langerhansschen Herden in Masse vorhanden. Das immer yon Gefagen begleitete Bindegewebe - - . o b g l e i c h es in der Regel die Funktion hat, die Drusenherde zu begrenzen - - ist hier durch dicke Bundel dargestellt, die jede einzelne Beere umgeben und absondern. Ks stud nicht einmal die Langerhansschen Herde verschont, die im Gegenteil durch dichte bindegewebige Streifen durchschnitten, durchfurcht und in mehrere Teile deutlich abgeteih sind. Die Neubildung yon Bmdegewebe ist bei den AusftihrungsgS.ngen besonders offenbar. Letztere sind von einem wahren Muff umgeben, tier neugebildete Gef~tBe enthah. Die Gef~tBe sind zahlreich und. normal. Die Langerhansschen Inseln sind ebenfalls normal und so zahlreich, dab sie auf jedem mikroskopischen Felde - - ausschlieBlich der vom Bindegewebe durchsetzten Herde - - sofort in die Augert springen. Die Folge der bindegewebigen Proliferation ist nattirlicherweise eine Sklerose. Wenn auch letztere in dem Pankreask6rper nicht viel bemerkt wird, ist sie dagegen im Schwanze, an der Stelle, wo wir die splenischen GefdBe untersucht haben (xom chirurgischen PrS.parate) am deutlichsten. Ein solcher SkleroseprozeB macht sich naturlich mehr an den Acinis als an den Ausftihrungsg/ingen geltend, well eben dm ersterer~ yon einer Hulle umgeben sin& Wir treffen in der Tat zahlreiche Deutsche Zmtschrfft f. Ch~rurgie.

13.~ Bd

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Beeren, die g/inzlich durch den bindegewebigen Ring erwurgt werden und sich auf zwei oder drei noch f/irbbare Zellen beschr/inken. Bei anderen ist dagegen die Form einer Rdhre noch erhalten, aber die Zellen sind klein, wenig gef/irbt und auf dera Wege, deutlich atrophisch zu werden. Dasselbe k o m m t in einem viel niedrigeren Grade bei den Langerhansschen Inseln wieder vor. Hier kann man wirklich nicht yon einer bindegewebigen S'ubstituti,on sprechen, sondern nur won einer Infiltration. ]3ei dem post mortem entnommenen Pankreas sind a'uBerdem n och ne'ue Veranderungen vorhanden. In dem bei der Operation entn,ommenen Sti2cke sind die Gef/il3e normal. Bei dem Kadaverstuck bemerkt man tiefgehende VerS.nderungen. Selbst die mit einem mittelm/il3igen Durchmesser versehenen Venen sind thrombosiert. Das Gef/il3 ist deutlich ausgedehnt und durch einen frischen Thrombus g/inzlich verst.opft. Dieser Thrombus besteht teils aus roten, teils aus weil3en Blutelementen nebst Fibrinf/iden, aber ohne Spuren yon bindegewebiger Organisation oder Verfliissigung. An der Venenwand zeigt sich das elastische Balkensystem n,ormal. AuBer diesen Venen, bei denen der Prozel3 yon Verstopfungsthrombose vollk.ommen ist, bemerken wir andere Venen, bei denen ein solcher Prozel3 im Beginn steht. Diese Venen sind in der Nachbarschaft der ,oben erw/ihnten gelegen. Sie sind yon reichlichem Bindegewebe umgeben, das sich in das intralobul/ire Gewebe fortsetzt. Diese Venen sind ziemlich a usgedehnt und weisen ~Erscheinungen von frischer ausgepr/igter Stauung auf. Die Innenwand dieser Gef/il3e ist normal. Obw.ohl es sich um Leichenpr/iparate handelt, ist die Intima noch erhalten. Die ArteriengefiilSe sind dagegen frei yon Thr,ombosen. In der N/ihe der thr,ombosierten Venen zeigen die Pankreasacini Atrophiestellen. Sie haben nS,mlich an Zahl abgenommen und sind sehr blab gef/irbt. Auf diesen Stellen fangen mit grol3er Wahrscheinlichkeit Entartungsprozesse an. Gleichzeitig bemerkt man an fast allen Ausfuhrungsg/ingen eine Ausdehnung des Lumens und eine Losung des Epithels. Nach meiner Meinung handelt es sich nicht um die gewohnliehe Abl6sung, die man bei fixierenden Fliissigkeiten oder post mortem im allgemeinen bemerkt, weil man neben einer Ablosung noch einen deuthchen Entartungsprozel3 der Epithelien beobachten kann. Letztere liegen nicht der Innenseite der G/inge an, wie w i r e s post mortem bemerken, sondern sic befinden sich teilwelse in dem zentralen Teile der ausgedehnten R6hren. Bei einigen FS.11en k6nnte es sich um eine Ab16sung handeln, weil die Epithelien noeh gut erhalten und normal angeordnet sind. In anderen FS.11en sind dagegen Entartungsver/inderungen deutlich nachzuweisen.

Em Fall von Splenomegahe.

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Zwischen den einzelnen Acinis bemerkt man ferner hier und da Fettinseln, was von der Fettentartung emer ganzen Beere .oder vorl der Fettmfiltration des zwischen den Beeren hegenden Bindegewebes a b h i n g e n k6nnte. In der L e b e r sind die Verinderungen noch schwerer und stehen im Zusammenhang mit dem verinderten portalen Blutumlauf. Die makroskopischen Verinderungen der Vena p,orta und der intrahepatischen portalen Abzweigungen sind schon beschrieben w orden. \Vir erwahnen hier nur, dal~ die beim Eintritt in die Lebcr antersuchte Vena porta beinahe dieselben Verinderungen wie die Milzvene aufwies. Zun/chst ist ihre Dicke je nach der Stelle verschieden. Wir aber haben uberall in einer mehr oder weniger hohen Schicht gegen das Lumen eine hohe bindegewebige, durch das Fuchsin stark rosa g e f i r b t e Schicht, welche aus parallelen, aufeinander liegenden, an Zellelemcnten sehr armen Bundeln besteht, die noch stellenweise, besonders gegen die freie Flache, hyalin entartet sind. Bei dieser bindegewebigen Schicht fehlen ginzhch die elastischen Fasern und auch die GefSl~e sind darin sehr sparlich vorhanden. Es sind eben dunne Kapillaren, die yon den hbher liegenden Schichten herstammen. Die Media ist wenig entwickelt, wihrend die Adventitia deutlieh entwich.lt, reich an bindegewebigen" Btindeln 'und an elastischen Fasern ist, die eine regelmSl3ige Schicht bilden. Man findet darin noch glatte, eingeschaltete Muskelfasern. Die Vasa vasorum sind sehr gut entwickelt und weisen in ihrer nichsten U m g e b u n g noch leichte kleinzellige Infiltrati,on auf. Was aber diese Gefage besonders kennzeichnet, ist deren iibermS.13ige Ausdehnung dureh die Blutelemente. Zwischen dieser Adventitia und dem hepatischen Gewebe ist eine neue bindegewebige Schicht reichlich v orhanden mit den ~Eigenschaften des vorher beschriebenen Gewebes, jedoch vie[ reicher an Zellelementen und an Venen. Manchmal finder man darin noch emige kleme Gallenginge. Wir haben in der Leber zwischen den einzelnen L~ppchen eine mil3ige und gleiehmal3ige Neubildung yon Bindegewebe. Sie wird um die Gefttl3e und die p ortalen Riiume und auch um die Gallengefiil3e herum n.och dichter. Die L/ippchen sind recht deutlich, sei es wegen des oben erwShnten Bindegewebes .oder wegen der mil3igen Ausdehnung der zentralen Vene, die gleichzeitig zur Orientierung dient. Bei den kleinen portalen Gef/igen sind die Erscheinungen einer frischen, wellenartigen Thrombose schon deutlich und mit den Eigenschaften, die wir beim Pankreas beschrieben haben. Das hepatische Gewebe ist dort besonders verindert, w o e s sich in Beriihrung mit den grol3en portalen Zweigen befindet. 28*

43 z

Zxcc, Rxm

Von der ~uBeren W a n d dieser letzteren schieben sich groBe bindegewebige H e r d e (w.orin die neugebildeten Gallengef~iBchen hervortreten) zwischen den L~ppchen ein, wobei sie eine deutliche Begrenzung zeigen. Diese bindegewebigen H e r d e wechseln auBerdem mit Stellen yon Atrophie und ausgepriigter Fettinfiltrati.on ab. Welter yon den portalen Asten weg werden diese Stellen allm~hlich kleiner und verschwinden s ogar. Wir konnen also das eigentliche hepatische Gewebe - - ausschliel31ich der schon besprochenen intral.obul/iren bindegewebigen Verdickung, die aber nur m/iBig stark ist - - als normal ansehen. Hier und da sind auch intralobulS.re Gallenkapillaren sichtbar, welche durch das Fuehsin rot gef/irbt werden. W a s den Sitz der hepatischen Thrombosen betrifft, habe ich dieselben ausschliel31ich bei den portalen RS.umen und bei den yon diesen ven6sen R~iumen nach der zentralen Vene gerichteten Zweigen angetr,offen. Bei den zentralen Venen, auf der H6he des s ogenannten gr.oBen ven6sen Blutumlaufs, habe ich aber nur stellenweise Erscheinungen yon Stauung und niemals yon Thrombose bemerkt. Der T h r o m b u s ist iiberall neu entstanden und erreicht nie - - wenigstens bei Venen mit einem mittleren Durchmesser - - bindegewebige Organisation. Von gleichem Alter sind n.och alle anderen T h r o m b e n auf der H 6 h e desselben p.ortalen Raumes. Die Abzweigungen der hepatischen Vene zeigen nichts Besonderes. Auch die Gallengef/ifSe sehen n.ormal aus, .obw.ohl sie von einem reichlichen bindegewebigen Ringe umgeben sind. Auf den D a r m und das M e s e n t e r i u m beziehen sich endlich die letzten r/ickg/ingigen VerSmderungen des p.ortalen Systems. Dieselben sind durch die schon beschriebenen makrosk.opischen GefiigverS.nderungen an der Inserti.onsstelle des Mesenteriums am D/inndarm und durch den roten Infarkt eines Teils des D/inndarms selbst gekennzeichnet. Die Ver/inderung der ven6sen Gefitl3e ist beim Mesenterium deutlicher als bei den tibrigen untersuchten Organen nachweisbar. Wir haben hier an der Insertionsstelle des Mesenteriums am Diinndarm den arteriellen Zweig und den entsprechenden ven6sen. Die Arterie ist ganz normal, die Vene dagegen erweitert und durch em frisches, anh/ingendes Gerinnsel verst.opft. Ein Druck auf die Venenwand ist deutlich zu erkennen: die W a n d zeigt sich d/inn, mit spS.rlichen bindegewebigen und elastischen Fasern. Von der Intima ist keine Spur mehr v orhanden. Richten wit unsere Aufmerksamkeit auf das Fettgewebe des Mesenteriums, so bemerken wir darin ganz frische Entztindurtgserscheinungen. Wir haben die ersten Andeutungen von den das Fettgewebe begrenzenden KapillarrS.umen, w.orin sich Anh~iufungen yon Leukocyten befinden, zun/ichst nur an einigen Stellen, dann an mehreren, bis schlieBlich grol3e und weite Z.onen kleinzelliger Infiltrati.on

Ein Fall yon Splenomegahe.

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fiberall um bald thrombosierende GefSBe bilden. Auf Mikroorganismen habe ich die Schnitte nicht untersucht, well es sich um eine laparotomierte Frau handelte, bci welcher wir schliel31ich einen ausgedehnten Infarkt des Dtinndarms hatten. Das Vorhandensein yon Mikroorganismen hatte nichts Neues hinzugehigt. Ich will jedoch n och bemerken, dab bei den untersuchten kleinzelligen Zentren und bei der Masse der Thromben niemals Anzeichen von Verfliissigung angetroffen wurden. W i r h a b e n nun die histologische B e s c h r e i b u n g aller anatomischen und chirurgischen Schnitte beendigt, die ftir unseren Fall ein besonderes Interesse hatten. Diese B e s c h r e i b u n g m a g vielleicht hier und da zu ausftihrlich gewesen sein, uns schien es a b e r notwendig zur ~Erreichung der g e n a u e n Diagnose und zur D e u t u n g der v e r s c h i e d e n a r t i g e n Abschnitte des Prozesses. Wir stellen uns zun~ichst folgende grundsStzliche F r a g e : Handelt es sich wirklich u m eine Bantische K r a n k h e i t in einem b e s t i m m t e n Zeitraum ihrer E v o l u t i o n ? Auf den ersten Blick k6nnte es viell.eicht scheinen, daS diese F r a g e nicht a m Platze sei. W e n n wir uns a b e r an die m a k r o s k o p i s c h e n Ver/inder u n g e n der e n t f e r n t e n Milz u n d an den vollst/indigen Befund der Autopsie halten, so linden wir Tatsachen, die an der gefaBten Diagnose zweifeln lassen. B a n t i hat im Jahre 1894 unter d e m N a m e n ,,Splenomegalie unter hepatischer Cirrhose" ein spezielles S y n d r o m beschrieben, das viele gemeinschaftliche E i g e n s c h a f t e n - - besonders im ersten Stadium - - mit der splenischen An/imie der E r w a c h s e n e n zeigte, aber yon dieser wegen des sp/iteren klinischen Verlaufs sich dad u r c h unterschied, d a b die .erste sich nach der hepatischen Cirrhose abwickelt, w/ihrend die zweite nie bis zu diesem S t a d i u m k o m m t . W e n n wir nun die K r a n k e n g e s c h i c h t e , die klinische U n t e r s u c h u n g usw. noch einmal durchgeh.en, k 6 n n e n wir d a n n unseren S y m p t o m e n k o m p l e x jenen anreihen, den B a n t i als bezeichnend fiir seine K r a n k h e i t beschrieb ? Die Antwort ist sicherlich eine bejahende. Fiir das klinische Ganze, dessen W i e d e r h o l u n g und B e h a n d l u n g hier unn6tig ist, war die Diagnose auf Bantische K r a n k h e i t zwischen d e m 2. und 3. Zeitraum diejenige, die a m besten e n t s p r a c h und sich .aul3erdem auch d u r c h Ausschliel3ung als erforderlich erwies.

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ZAccAmm

Stimmt aber der anatomische Befund mit dem klinischen iiberein ? Hier beginnen g.erade die Zweifel. Sie betreffen die makroskopischen wie auch die mikroskopischen Angaben. t3ei den ersteren tauchen Zweifel auf fiber den in der chirurgisch entfernten Milz angetroffenen Infarkt, fiber die schon beschriebenen Verfinderungen der Porta und der Splenica und fiber die mesenterialen Thrombosen nebst allen Folgen derselben. Sind diese Ver/inderungen mit der Bantischen Splenomegalie in Einklang zu bringen? Um darauf eine Antwort zu geben, brauchen wir eine m6glichst grol3,e Anzahl yon F/illen, die sehr gut beschrieben sind und fiber die noch Autopsiebefunde vorliegen. Durch Vergleich mit diesen F~illen wird .es uns m6glich sein, die Befunde unseres Falles zu deuten. Wir mfiss.en jedoch notwendigerweise .eine kritische Revision der die Bantische Krankheit betreffenden Statistik vornehmen, da wir natfirlich alle Formen ausschliegen mfiss.en, die - - o b g l e i c h sie eine Splenomegalie aufweisen - - einen anderen /itiologischen Faktor fiir die Erkl/irung derselben erkennen lassen. In seiner Abhandlung ,,Pathologische Anatomie", und zwar bei der Beschreibung der anatomischen Unterscheidungszeichen der seinen Nam.en tragenden Krankheit spricht B a n t i yon splenischen Infarkten auch bei chirurgisch entfernten Milzen nicht. Bei der Bespr.echung der Verfinderungen in der splenischen Vene schreibt er, dab nicht immer, aber h/iufig am Stamm der Vene die Intima stellenweise verdickt sei infolge chronischer skl.erotisierender Endophlebitis mit mehr oder weniger zahlreichen und grogen Herden. Er ffigt noch hinzu, daft es wahrscheinlich ist, dal3 auch am portalen Stature, jenseits der Ausmfindung der Splenica ~ihnliche Ver~inderungen bestehen, die aber in den Mesenterialvenen fehlen. In der dritten Periode weisen auch die intrahepatischen Zweige der Porta Anzeichen yon sklerotisierender Endophlebitis auf, und auch die Mesenterialvenen k6nnten eine solche zeigen. All diese Verfinderungen sind nun unter keinem Gesichtspunkte mit den yon uns angetroffenen Ver~inderungen zu vergleichen. Mi c h e l i , der ffinf F~ille yon Bantischer Krankheit mit und ohne hepatischer Cirrhose ausffihrlich untersucht hat, ffihrt

Ein Fall yon Splenomegalie.

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m seinem 2. FalI an, dab die Innenfl/iche der splenischen Vene bei dem Hilus durch eine harte, weit3e Sklerosisplatte gekennzeichnet war. In seinem 3. Fall beschreibt er einen weil31ichen Fleck, der einen Durchmesser eines ital. Io-Cents-Sttickes hatte, und das auf deren /iul3erem Milzrand zwischen oberem und mittlerem Drittel gelegen war. Dieser Fleck vertiefte sich ins Parenchym und hatte die charakteristische Gestalt eines h/imorrhagischen Infarktes. Die Hilusgef/il3e wiesen keine makroskopisch diagnostisch wichtige Strukturver/inderungen auf. Die Porta war frei und ebenso auch die portalen Wurz,eln. Der Darm war normal. (Die Patientin starb zwei Tag e nach der Splenektomie.) In seinem 4- Fall schreibt M i c h e l i , daf5 die Hilusgef/il3e sehr weir waren, ohne jedoch makroskopische VerS_nderungen aufzuweisen. Mikroskopisch war eine Endophlebitis der Splenica vorhanden. Auch in seinem 5. Fall .erw/ihnt der genannte Autor, dab die Hilusgef/il3e merkwtirdige Ver/inderungen zeigten und daI3 auch der Stamm und die Hauptabzweigungen der Porta normal waren. All diese Ver/inderungen sind mit denen nicht zu vergleichen, die wit bei dem splenischen Hilus, bei der splenischen Vene und bei der Vena porta und deren Verzweigungen bemerkt hatten. Ich hatte hier ein ganzes Literaturverzeichnis, wenig'stens das italienische, tiber die Splenektomie bei Bantischer Krankheit anfiihren k6nnen, um Befunde zu suchen, die sich meinen nShern: eine solche Arbeit wurde abet von M i c h e l i selbst ausgeftihrt, welcher bei der Besprechung der Auswahl - - die wir n6tigerweise vornehmen mtissen, um von dem Bantischen Bilde oder von der splenischen Ans.mie nebst Splenomegatie alle anderen Syndrome zu beseitigen, welche ein anderes /itiologisches Moment erkennen lassen --, noch jene F/ille anftihrt, die im allgemeinen auf die splenische An/imie oder auf die Bantische Krankheit zurtickgeftihrt werden, bei welchen so schwere und auf die Gegend der Vena porta verbreitete Ver/inderung,en (chronische, adh/isive Phlebitis) vorhanden waren. Es ist verntinftiger, diese Ver/inderungen mehr als prim/ire anzusehen, wie als sekund/ire im Sinne der yon B a n t i bei der splenischen An~imie mit oder ohne Lebercirrhose beschriebenen speziellen Endophlebitis. Und diese Betrachtung ist um so einleuchtender - - fiigt M i c h e l i noch hinzu

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ZACCARINI

als die Ver/inderungen infolge Phlebitis nebst sekund/irer Thrombose - - obgleich auf der Splenica fiberwiegend - - in mehr oder weniger breiter Weise andere portale Wurzeln betreffen, wie 5 von M i c h e l i erw/ihnte Verfasser beobachtet haben. Letztere wfirden also die F/ille sein, die sich in bezug auf die Ver/inderungen des splenischen Hilus und des portalen Hilus am meisten meinem Falle n/ihern wiirden. Ich babe aber dies e von M i c h e l i erw/ihnten F/ille nicht durchlesen k6nnen, da dieselben in aus1/indischen Zeitschriften ver6ffentlicht wurden. Ich kann also nicht wissen, inwieweit mein Fall sich auf gewisse chronische Formen von Splenomegalie pylethrombotischer Entstehung zuriickfiihren 1/il3t, zu welchen Formen M i c h e l i die 5 oben erw/ihnten F/ille z/ihlt. Wenn ich abet auch jene F/ille, die ftir mich ein grol3es Interesse gehabt h/itten, nicht im Originale lesen konnte, habe ich doch - - mittelbar oder unmittelbar - - eine sehr grol3e Anzahl von Splenektomien unter Augen gehabt, die wegen Bantischer Krankheit ausgeffihrt worden waren. Bei ganz wenigen wurde auf schwere Ver/inderungen der portalen-spleniscben Gef~il3e hingewiesen. Wir miissen uns abet an folgende Tatsachen erinnern : In der operativ .entfernten Milz war schon ein an/imischer Infarkt mit Erweiterung und Kalkinfiltration des Hilus v.orhanden. DaB diese Erscheinung wenigstens seit einigen Jahren datiert, ist dutch die Autopsie bewiesen, wobei wir sahen, dab die splenische Vene einen maximalen Durchmesser yon IO cm erreicht hatte und die stark ditalierte portale Vene einen Durchmesser v on 8 cm zeigte. Beide haben die Struktur einer Arterie mit atheromat6sen und kalkhaltigen W/inden. Bestehen diese smherlich alten Ver/inderungen schon vorher oder sind sie der Splenomegalie gefolgt ? Obwohl ich eine gewisse Erfahrung bei der Deutung der in den verschiedenen Organen aufeinander folgenden Ver/inderungen habe, so bin ich doch nicht in der Lage, eine einwandfreie und befriedigende Antwort darauf zu geben. Wenn jemand behaupten wfirde, dab die prim/ire Ver/inderung ihren Ursprung in der Vene gehabt hat, k6nnte ich ihm einwenden, dab die bei der splenomegalischen Milz angetroffenen --

Ein Fall yon Splenomegalie.

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Ver/inderungen nicht d enen entsprechen, die eine solche Milz h~tte haben sollen, bei welcher wegen ,eines chronischen Gef/il3prozesses der Riicklauf behindert war. Es fehlen g/inzlich die Charaktere der frischen Stauung und das ist leicht begreiflich. Es fehlen aber auch die Kennzeichen einer chronischen Stauung. Obwohl wir wissen, dab auf jede chronische Stauung eine bindegewebige Neubildung folgt, kann man sicherlich nicht die Charaktere einer verbreiteten, bindegewebigen, schon bei dem makroskopischen Befunde deutlich ersichtlichen Hyperplasie - - nach meiner Meinung - - als ein Endstadium emer Stauung mit langem Verlauf auffassen. Wenn wir auch dm Gef/il3ver/inderung als prim/ir ansehen wollten, fehlte uns jedoch jede Verbindung zwischen tier Gef/il3ver~inderung und der Splenomegalie. Wenn wir dagegen die letztere als prim/ire annehmen wollten, so wiirden die bei den Gef/il3venen angetroffenen Ver/inderungen unerkl/irt bleiben. Bei der splenomegalischen Mitz der Bantischen Krankheit ist die sklerotische Endophlebitis der Splenica und auch der Porta ein ProzefS, welcher, mit blofSen Augen gesehen, sich h6chstens als eine einfache Verdickung der Innenwand ergibt, abet er erreicht nie die Schwere und die Bedeutung des von mir angetroffenen Prozesses. Ich kann also fiber die Verh/iltnisse zwischen den angetroffenen Ver~inderungen und der Spl,enomegalie kein Licht bringen, wie auch nicht einmal ann/ihernd die Stelle bestimmen, wo der ProzeB seine t~ntstehung gehabt hat, ob in der Vene oder in der Milz. Wollte man also festhalten, dab das Vorhandensein der beschriebenen ven6sen Ver/inderungen, die sich zu einer Splenomegalie gesellen, die Deutung dies er letzteren iiberaus erschwert, dann fragen wir, ob durch die makroskopischen Befunde der Splenomegalie es moglich ist, die klinisch schon gefafSte Diagnose aufrecht zu erhalten. Ohne jetzt hier diese Befunde wiederholen zu wollen, geniigt uns die SchlulSfolgerung, dab dieselben im allgemeinen mit denjenigen iibereinstimmen, die B a n t i fiir seine Krankheit beschrieben hat. Die Ver~inderung beschr/inkt sich auf eine Verdickung des Netzgewebes und diese Verdickung ist yon B a n t i mit dem Namen ,,Fibroadenie" bezeichnet worden. Der ProzeB beginnt gew6hn-

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lich in der Nachbarschaft der Follikelarterie und wir haben die ganze Evolution des sklerotischen Prozesses bis zu seiner vollst~ndigen fibr6sen Umwandlung verfolgt. Auch die extrafollikul~ren Arterien zeigten einen ~hnlichen ProzeS. In der Pulpa fehlten die Kennzeichen der Stauung, obwohl in der Leber schon bindegewebige interlobul/ire Verdickungserscheinungen vorhanden waren. Auch hier war die Entwicklung der Str/~nge einer V erdickung des Sttitzgewebes zuzuschreiben. Man hat dabei weder eine Siderosis noch pigment-, noch globulihaltige Zellen wahrgenommen, wie es bei einer chronischen Stauung der Fall ist. Auf dem Komplex dieser Ver/inderungen - - zu denen man noch die splenische Endophlebitis z~hlen mul3 - - grtindet sich die Diagnose der Bantischen Krankheit. Wir wissen jedoch, dab dieser Prozel3 yon ,,Fibroadenie" keineswegs ftir diese Krankheit bezeichnend ist; er ist aber ein Merkmal derselben. Dieser Prozel3 ist yon zahlreichen Untersuchern bei Splenomegalien verschiedener Entstehung, und zwar in Form yon Leuk/imie, Pseudoleuk~mie usw. nnd sogar in den Milzen bei tier gew6hnlichen Lebercirrhose ( M i c h e l i ) bemerkt worden. Deswegen kann man die Splenomegalie nicht als ein spezifisches Reaktionsprodukt gegen einen bestimmten krankhaften Anreiz, sondern vielmehr als die Folge eines Prozesses yon bindegewebiger Sklerose nach chronischen Reizen verschiedenen Ursprungs ansehen. t3evor ich diese Arbeit schlieSe, will ich noch einige B,etrachtungen in bezug auf die Befunde der Autopsie beiftigen. Die pathologisch-anatomische, vom Prof. G uizz et ti gestellte Diagnose war folgende: Vielfache Thrombosen nebst Phlebosklerose der Splenica, der Porta und mesenterische Thrombosen. H~morrhagischer Infarkt des Diinndarms. Allgemeine An~mie nach Splenektomie wegen Bantischer Krankheit. Es gentigt hier, den in der Milz bei der Operation angetroffenen Infarkt und die Kreislaufst6rungen zu erw~hnen, welche die Folge der beschriebenen Ver~nderungen der Porta und der Splenica sein mul3ten, um mit Sicherheit als Schlui3ergebnis dieser Ver/~nderungen .die vielfachen Thrombosen annehmen zu k6nnen, die bei den verschiedenen Organen (L.eber, Pankreas und Darm)

E i n Fall v o n Splenomegalie.

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angetroffen wurden. Die Erkrankung des Darmes war sehr bezeichnend, weil es sich um einen roten h~imorrhagischen Infarkt handelte, der 5~ cm unterhalb des Duodenum begann und sich gegen den Blinddarm auf eine fiber I m lange Strecke fortsetzte. Diese verschiedenen thrombotischen Prozesse, welche alle einen Verschlul3 der Venen herbeiffihrten und unter d enen der den Infarkt des Diinndarms hervorgerufene der schwerste und deswegen die direkte Todesursache war, sind nur die Fortsetzung yon dem, was wir an der Milz schon bei der Operation bemerkten, wo sich ein an~imischer Infarkt vorfand. Der Thrombosierungsprozel5 hat n/imlich zuerst die splenische Vene und dann die Porta getroffen, wobei er in der Leber sehr beschrS_nkte Ver/inderungen verm6ge des darin vorhandenen doppelten Kreislaufes verursachte und zuletzt hat dieser ProzeB absteigend die Wurzeln der Porta selbst getroffen, indem er zum Darminfarkt Veranlassung gab. Die Operation hat auf die Entwicklung dieser Thrombose wegen folgender Griande nicht einwirken k6nnen: Wir haben auf dem chirurgischen Pr~iparat einen sich auf dem Bildungswege befindlichen Infarkt gefunden, und das gibt an, dab die UmlaufsstOrung in dieser splendmegalischen Milz schon vorher bestanden und dab in derselben der Riicklauf durch die Erkrankung der Splenica gehindert war. Auf gleiche Weise, wie man diesen Infarkt in der Milz erkl/irt, erkl/irt man auch die im Darm angetroffenen Infarkte, w~ihrend in der Leber die portale Thrombose nicht imstande war, den Infarkt zu erzeugen, weil die hepatische Arterie normal blieb. Bei der Unterbrechung des arteriellen und v en6sen Kreislaufs wird die Splenektomie nicht anders wirken, als den Druck in den anderen Organen zu erh6hen, was die Thromboseerzeugung mehr hindern als begiinstigen kann. Die wahrgenommenen Ver/inderungen bestanden also schon bei der Operation und sie k6nnen durchaus nicht auf diese zuriickgefiihrt werden. Ziemlich selten ist dagegen die ven6se riicklaufende Thrombose mit darauffolgendem h/imorrhagischen Infarkt zu betrachten. Auf Grund der Littenschen Erfahrungen ist die Verhaltungsweise der oberen Mesenterialarterien einer Unterbindt/ng gegenfiber allen bekannt. Diese anatomisch anastomosierte Arterie ist

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unter dem funktionellen Gesichtspunkte eine endanastomosierte Arterie und deswegen gibt uns die Unterbindung derselben einen klassischen Infarkt. Diese Tatsache, dutch Versuche erh/irtet, bedarf keiner Best/itigung. Ganz neu sind dagegen unsere Kenntnisse fiber die Folgen der Verstopfung der Mesenterialvenen. Noch im Jahre I898 haben N o t h n a g e 1 und M i k u 1i c z angenommen, dab die Verstopfung der Venen die gleichen Folgen wie die der Arterien habe. Die Thrombose der Mesenterialvenen kann prim/ir oder sekund/ir sein. Unser Fall geh6rt zu der zweiten Form. Bei den wenigen anderen beschriebenen F/illen wird die Ursache dieser Thrombose gesucht in den Leberver/inderungen nebst nachfolgender Thrombose der Porta, so in Cirrhose, Syphylis, Geschwiilsten, Fettentartung der Leber usw. Noch h/iufiger kommt die prim/ire ven6se hlesenterialthrombose vor. W/ihrend die sekund/ire nur eine abdominale Entstehung hat, kann die prim/ire auch auBerhalb des Bauches ihren Ursprung nehmen. Tats/ichlich erw/ihnt Z e s a s drei F/ille yon venSser Thrombose mit nachfolgendem Infarkt, wovon der eine auf eitrige Par.otitis, der zweite auf eine erysipelat6se Hirnphlegmone und der dritte auf eine partielle Strumektomie folgte. Die prim/iren Thrombosen abdominalen Ursprungs stellen natiirlich die Mehrheit dieser F/ille dar. Sie nehmen meistens ihren Ursprung in infekti6sen Wochenprozessen, Friih- oder Fehlgeburten, Krebs des Rektums. S p r e n g el beschrieb einen Fall, der auf einen prostatischen Gonokokkenabszef5 folgte. Die gew6hnliche Ursache fiir diese Thrombosen liegt aber in den Darmaffektionen. Wir erw~ihnen Appendicitis, inkarzerierte H ernien, die Operationen an Hernien, Magen und Milz. Der Fall von D e 1a t o u r (yon Z e s a s angefiihrt) ist interessant : ,,Eine wegen Splenomegalie operierte Person, die 23 Tage nach der Operation akute Baucherscheinungen bekam, starb innerhalb 24 Stunden. Bei der Autopsie land man einen h/imorrhagischen Infarkt, der den dritten Teil des Diinndarms einnahm, nebst einer Thrombose der Splenica und tier beiden Mesenterialvenen." Dieser Fall hat Nhnlichkeit mit meinem, jedoch besteht der Unterschied, dab es sich bei ibm wahrscheinlich um einen infekti6sen, postoperativen,

Em Fall yon Splenonlegahe.

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absteigenden Prozel3 handelte, wShrend in meinem Falle schon bei der Operation Kreislaufst6rungen nebst deren Folgen vorhanden waren. Man hat auch Thrombosen als Folgen nach abdominalen, syphylitischen, tuberkul6sen, typh6sen Geschwtiren usw. beobachtet. In bezug auf die Stelle, die mit Vorliebe von dem Infarkt nach ven6sem Verschlug getroffen wird, stimmt mein Fall mit den anderen ganz iiberein. Im allgemeinen wird der Anfangsteil viel seltener als der mittlere Teil und nur ausnahmsweise der Endteil des Dtinndarms getroffen. Eine Ausnahme ist die Thrombose der unteren Mesenterialvene. Auf diese folgt nicht immer der Infarkt wegen der gr613eren Anzahl von Anastomosen, die zwischen dieser Vene und der Cava vorkommen. Der Symptomenkomplex der venosen Thrombose ist verschieden, je nachdem sie prim/ir oder sekund/ir ist. Die Symptome zeigen sich in einer akuten Form bei prim~irer Thrombose. Bei sekund/irer Thrombose gehen Erscheinungen voraus, die auf ein Hindernis in dem portalen Kreislaufe hindeuten, wie: diffuse Bauchschmerzen, Durchfall, Ascites usw. Blutige Entteerungen sollen aber kein bestSndiges Symptom sein. Sie sind kennzeichnend, wenn sie vorhanden, k6nnen aber auch ganz fehlen. Unter I53 yon J a c k s o n untersuchten FSllen (in der Zesasschen Arbeit angeftihrt) waren blutige Sttihle nur in I9 Proz. angegeben. Unsere Patientin hatte dies.elben nur in den letzten 24 Stunden, aber viel h~iufiger N'eigung zum Erbrechen und andauernde DurchfSlle (auch vor der Operation). Man hat auch zwei klinische Formen yon ven6ser Thrombose aufgestellt, wobei man sich auf folgende Erscheinungen stiitzen k6nnte : Bei der ersten Form iiberwiegen d.er Durchfall, die Darmblutungen, das Brechen usw. und der Tod tritt zwischen 24 und 48 Stunden ein. Bei der zweiten Form ist das Bild des paralytischen Ileus mit Abwesenheit yon H/imorrhagien iiberwiegend, und der Tod erfolgt zwischen 5--6 Tagen. Es ist fiir alle Verfasser immer eine schwere Sache gewesen, eine passende ErklSrung zu geben fiir beide Formen der Erkrankung. Nur S p r e n g e l (s. Z e s a s ) nimmt zwei verschiedene anatomische Ver/inderungen an: in dem einen Falle hatte man es mit einem h/imorrhagischen Infarkt zu tun und in dem anderen

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mit e i n e m an/imischen Brande. Bei dieser U n t e r s c h e i d u n g n i m m t a b e r S p r e n g e 1 an, d a b der erste Fall i m m e r ein.em ven6sen o d e r arteriellen Verschlusse seine E n t s t e h u n g v e r d a n k t . D e n zweiten Fall h/itte m a n n u r bei V e r s t o p f u n g e n arteriellen U r s p r u n g s , w e n n der Blutriicklauf fehlt. Diese E i n s c h r / i n k u n g lenkt uns v o m Gebiete der ven6sen T h r o m b o s e n ab u n d s oll d e s w e g e n hier nicht e r 6 r t e r t werden. Klinisch b e s t e h e n sicher beide F o r m e n . A b e t alle k e n n e n die grol3en Schwierigkeiten, die ven6sen v o n den arteriellen V e r s t o p f u n g e n zu u n t e r s c h e i d e n und zu begrenzen, u m so m e h r , als noch d a z u k o m m e n die seltenen F/ille, bei denen die V e r s t o p f u n g sich gleichzeitig auf die V e n e n und auf die Arterien erstreckt. E s ist also wahrscheinlich, d a b die klinisch aufgestellte U n t e r s c h e i d u n g in b e z u g auf die T h r o m b o s e n s c h w e r eine B est/itigung in d e m a n a t o m i s c h e n Befunde finden wird. A n d e r e r s e i t s mul3 der an~imische B r a n d noch besser u n t e r s u c h t werden. M e y e r (in d e m J o u r n a l der Chirurgie - - F e b r u a r I912 angeftihrt) b e s c h r e i b t einen Fall yon a n / i m i s c h e m I n f a r k t des Dtinndarms : Ks handelte sich um einen 70 Jahre alten Mann, der ins Krankenhaus wegen allgemeiner SchwS.che und Gliederbeschwerden aufgenornmen wurde. Diese Schmerzen hatten vor 4 Wochen begonnen. Patient zeigte auBerdem noch Alterskachexie, Arteriosklerose und Emphysem. In den ersten Io Tagen seines Aufenthalts im Hospital hatte er fortlaufend Fieber. Dann v.erschwand es, der Kranke wurde schw/icher und starb am 38. Tage nach seiner Aufnahme, ohne die geringsten Darmst6rungen gezeigt zu haben. Bei der Autopsie fand man, was den D a r m betrifft, folgendes: Die Dtinndarmschlingen liegen im kleinen Becken, sehr leicht adh/irent. Jedoch ist eine Darmschlinge 1,5om yon der Ileoc6calklappe entfernt, mit fibrin6sen Exsudaten und mit einigen kleinerL Gerinnseln bedeckt, re'ichlich vaskularisiert. An dieser Stelle ist die Darmschlinge hart, auf einer 4--5 cm langen Strecke weiB-gelblich, aln ihren Enden durch einen hS~morrhagischen Ring deutlich begrenzt. Das zufiihrende Segment ist erweitert, das abffihrende verengert. Nachdem die Darmschlinge ge6ffnet war, sah man, dab die Schleimhaut geschwollen und gallig verf/irbt war. Die Schleimhautfalten waren mit Ausnahme der Stelle der Mesenterialinsertion verschwu.nden. Diese Schleimhaut ist yon den benachbarten unver~nderten Teilen durch zwei kreisf6rmige Geschwtire getrennt. Diese laufen rings um den ganzen D a r m und sind 2--3 em breit. Das ne-

Em Fall von Sp!enomegahe

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krotisierte Segment mii3t 4 c m und bier ist der D a r m doppelt so dick wie normal. An der Insertionsstelle des Mesenteriums befindet sich eine zyhndrische Verdickung. Auf dem Schmtt erkennt man eine blumenkohlartige, gelbliche, aus nekrotisiertem Gewebe und kleinen arteriellen, skler.otisierten Gefil3en bestehende Masse. Diese Gefil3e weisen ein versehlossenes Lumen auf. Aus tier histologischen Untersuchung ergab sich auf der H6he des Infarktes eine vollstindige Nekrose der Schleimhaut und der Submucosa. Bei den Geschwtiren sah man erweiterte Kapillaren nebst Herden v on kleinzelliger Infiltration. An der Insertionsstelle des Mesenteriums ist eine starke Infiltrati,on yon Leukocyten vorhanden. Die Kapillaren und die kleinsten Venen sind mit Blut gefi~llt und teilweise thrombosiert. Das Lumen der Arterien ist ginzlich verschwunden, sei es infolge der Proliferation des Bindegewebes oder der neuen Thromben. Nach der Meinung des Verfassers handelte es sich um einen typischen an/imischen Infarkt. Dabei waren die Arterien infolge einer chronischen, alten, verstopfenden Endoarteriitis verindert. Es schlol3 sich noch eine akute Thrombose an, welche sich ebenfalls auf die Venen verbreitet hatte. O b w o h l diese m e i n e U n t e r s u c h u n g e n nicht zu e i n w a n d f r e i e n R e s u l t a t e ~ fiihren konnten, h a b e ich doch n a c h der A n a m n e s e , n a c h dern klinischen V e r l a u f e und n a c h den histologischen Ver~inderungen der Milz auf eine p r i m / i r e Ver/inderung d,er M i l z schliel3en mtissen mit den K e n n z e i c h e n der splenischen F i b r o a d e n i e . Zu dieser gesellte sich sp/iter noch eine schwere Ver~inderung der portalen-splenischen G e f i S e , wahrscheinlieh d u r c h das A g e n s erzeugt, ,alas a u c h die S p l e n o m e g a l i e hervorg e r u f e n hatte. I~s k a m zu K r e i s l a u f s t 6 r u n g e n infolge dieser V e r / i n d e r u n g e n und nicht etwa infolge entziindlicher E r s c h e i n u n g e n (Pylephlebitis). Als einfach h y d r a u l i s e h erkl~irt sieh die s e k u n d i r e rtick1/iufige T h r o m b o s e in einigen Mesenterialvenen und endlich der Infarkt. Dieser war die U r s a e h e des T o d e s . Das folgende Literaturverzeichnis m a c h t auf V o l l s t i n d i g k e i t keinen A n s p r u c h .

Literaturverzeichnis. II fegato duro arteriosclerotico. Lo Sperimentale I91O. 2. H e r x h el m e r, Zur Pathologie der Gitterfasern der Leber. Zentr. al]g. Path. 19o7, Bd. 18. Verhandlungen der Deutschen pathologischen Gesellschaft, i I. Jahrg. Jena, Fischer, 19o8. i. B a r b a c c i ,

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ZACCARI-',II, Ein Fall yon Splenomegalie.

3. M a r e s c h , (3ber Gitterfasern der Leber und die Verwendbarkeit der Methode Bielschowskys zur Darstellung feinster Bindegewebsfibrillen. Zentr. allg. Path. I9o5, Bd. I6. 4. M i c h e l i , Sul m o r b o di Banff. Archivio per le Scienze Mediche 19o9, Bd. 33. 5. R 6 s s I e , (3ber die Metaplasie yon Gitterfasern bei wahrer Hypertrophie der Leber. Verhandl. der Deutschen pathol. Gesellschafl, I2. Jahrg. Jena, Fischer, 19o8, 6. R 6 s s l e u. J o s c h i d a , Das Gitterfasergeriist der Lymphdr~sen unter normalen und pathologischen Verh~.Itnissen. Zieglers Beitr~ige I9O9, Bd. 45. 7. R u s s a h o f f , Ober die Gitterfasern der Lunge unter normalen und pathologischen Verh/iltnissen. Zieglers Beitr/ige 19o9, Bd. 45. 8. S c h m i d t , Ober die Stiitzsubstanz der Leber in normalem und pathologischem Zustande. Zieglers BeitrS.ge I9o8, Bd. 42. 9. P o m m e r , I1 reperto anatomo-microscopico nell' infarto intestinale. Virch. Arch. I9IO , Bd. 2oo. Io. Z e s a s , La trombosi e l'embolia dei vasi mesenterici. Zentralbl. fiir die Grenzgebiete 19IO, Bd. 13.