Blut, Band XXIII, Seite 373-374 (1971)

KURZE MITTEILUNG Aus dem Hygiene-Institut der Universitfit G6ttingen, Abteilung Blutspendedienst (Dir. Prof. Dr. R. Thomssen)

Ein n e u e s Rh=TM ( C w O E ) - M u s t e r * Von E. Gallasch Bei der Frage nach der Notwendigkeit einer Anti-D-Prophylaxe wurde hier ein Rh-positives Neugeborenes einer Rh-negativen (cde/cde) Mutter gefunden, dessen Erythrozyten mit Anti-C nur sehr schwach, abet mAt den anderen Rh-Testseren Anti-c, Anti-E, Anti-e und Anti-C w normal stark reagierten. Insgesamt konnten zun/ichst vier Anti-C-Seren zur 1Dberpriifung mit herangezogen werden, yon denen zwei iiberhaupt nicht anzeigten. Da es sich um eine cde-Mutter handelt, war sofort der Verdacht eines Rhzw/rh (C**DE/cde) statt eines Rhl**/Rh2-Musters (C**De/cDE) gegeben. Tatsachlich reagierte dieses Blur mit einem industriellen Anti-Ce-Serum negativ. Dieses Anti-Ce ist so eingestellt, dab es nut noch bei Vorliegen yon C und e in cis-Stellung (Ce), nicht in trans-Stellung (C/e) anzeigt. Mit einem eigenen AnticE-Testserum, dessen Brauchbarkeit zur Unterscheidung eines Rhz/rh yon Rhl/Rh, an einem ,,Crossing-overfall" erfolgreich eingesetzt werden konnte [2], ergab dieses kindliche Blut in der Dosierung einen um ein Drittel niedtigeren score-Wert als entsprechende cE-Typen in eis-Stellung. Auch dieses spricht ftir CwDE/cde und gegen C~De/c-E. Auffallig an diesem Muster ist weiterhin, dab das Merkmal D in tier Dosistitration mat nur etwa 60% eines heterozygoten Dd vorliegt und andererseits der Faktor E um 31~ starker ausgepr~gt ist als bei heterozygoten Ee-Mustem. C** ist um 33% starker als bei CCw (Rhl/Rh,w) ausgepragt. Familienuntersuchungen ftihrten beim Vater zum gleichen Rh-Typ C**DE/cde, bei dem D ebenfalls erheblich abgeschwacht war und E und C**verst/irkt waren. Bei tier GroBmutter vaterlicherseits fand sich wiederum das Rh, w als CwDE/cDE (Rh~**/Rh,) mit ahnlichen quantitativen Auspragungen yon Cw und E. D ist hier ungefahr so stark angelegt wie bei homozygoten DD-Menschen. Wesentlich ist, dab unabh~ingig yon Familienuntersuchungen bei zwei Personen aus zwei Generationen durch entsprechende Komplexseren (Anti-Ce und Anfi-eE) der Genotyp Rzwr serologisch direkt gesichert werden konnte; bei der GroBmutter ist der Genotyp R z**bereits dutch die tiblichen monofaktoriellen Testseren (negative Reaktion mAt Anti-e) gegeben. Die Familie ist hier im stidniedersachsischen Raum und dem t3bergangsgebiet nach Thiiringen alteingesessen. In der Literatur wurden bisher drei Falle yon Rhz** berichtet: [ I], [5], [6]. Das fiir die Routinearbeit Bedeutende liegt darin, dab die oft schwachen Reaktiohen mat Anti-C-Seren auch hier leicht einen C-positiven Befund hatten tibersehen lassen, wenn nicht Anti-C** eingesetzt worden ware. Daraus ist emeut der Schlu8 zu * Herrn Prof. Dr. O. Prokop zum 50. Geburtstag gewidmet. Eingegangen am 23. 9. 1971

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ziehen, dab auch eine negative Reaktion mit Ami-C die Anwendung yon Anti-Cw effordert. Hierauf hat Haase [4] an Hand yon zwei C-negativen Cw-F~llen bereits hingewiesen. Rh-Muster, bei denen Rhz und rhy sowie Rh0 beteiligt sind, sind selten. Sie werden in det Routinearbeit dutch Anwendung der Testseten Anti-c, -C, -E, -e und -O' allein nicht gefunden. Dazu mtissen Komplexseren wie Anti-Ce, -cE und -ce eingesetzt werden, das sehr seltene Anti-CE dtirfte kaum zur Vefftigung stehen. Zum Auffinden des Typs -D- stehen heute regelm~Big geeignete Anti-D-Seten als sogenannte Anti-D-Defektseren zur Vefftigung. Eine Dosierung mit geeigneten Testseren wird meist vorgenommen. DaB auch diese nicht immer aUein zum richtigen Genotyp f(ihrt, konnten wir letzthin an einem Rhz/Rh2 (CDE/cDE) nachweisen: Ungew/Shnlich abgeschw~chtes C und D land sich als famili~re Eigenart infolge einer in der Grol3eltemgeneration abgelaufenen StSnmg beim Aufbau des RhMusters in zwei Generationen [3]. Umfangreiche Familienuntersuchungen sind dann meist unumg~nglich. Es stellt sich die Frage, wie selten in Wirklichkeit sogenannte seltene Rh-Muster sind. Denn m/Sglicherweise werden derartige ,,seltene" Typen nut deshalb nicht erkannt, well die daftir geeigneten Testseren nicht eingesetzt werden. Zusammenfassung Bei vier Personen einer Familie wurde der Rh-Komplex CwDE (Rhzw) sowohl dutch Familienuntersuchungen wie auch direkt dutch Dosierungen gesichert. Mit Anti-C reagiette CwDE schwach bzw. negativ. Cw ist hier etwa ein Drittel st/irker ausgepr~gt als bei CwC. Summary In four persons of a family the Rh-pattem CwDE (Rh~w) was found and confirmed by family investigations as well as directly by dosage titration. With Anti-C CwDE showed a weak or negative reaction. Here Cw is about 30% stronger than in CwC.

Literatur: 1 Cleghorn, T. E. : Vox Sang. 5, 171 (1960). - - 2 Gallasch, E. und N. Temme: Humangenetik 8, 340 (t970). - - 3 Gallasch, IS.: Humangenetik t3, 83 (1971). - - 4 Haase, H. und S. Spirgatis: _~rztl. Lab. 15, 277 (1969). - - 5 Prokop, O. :Klin. Wschr. 37, 882 (1959). 6 Prokop, O. und A. Rackwitz: Blut 17, 279-281 (1959).

Anschr. d. Verf. : Dr. Ernst Gallasch, Hygiene-Institut d. Universitiit, Abt. Blutspendedienst, D-34 G6ttingen, Kreuzbergring 57.