Arch. Min. exper. Ohren-, 2¢asen- u. Kehlkopfheilk. 187,323--336 (KongreBber. 1966)

Klinik und Therapie der Orbital- und Lidtumoren W~L~ELM KREIBI(~ Augenldinik der Universi~ des Saar]andes, ttomburg/Saar (Direk$or: Professor Dr. W~m~L~ K~nI~m) ~Eingegangen am 1. Februar 1966 Wghrend die Geschwfilste der Lider meist gut siehtbar sind und dadurch nur in seltenen Fgllen diagnostisehe Schwierigkeiten darbieten, sind bei den Orbitaltumoren dis Verhgltnisse wesentlieh ungfinstiger. 1. 0rbitaltumoren Die st~rre, knScherne Umgrenzung der Augenh6hle wird bei Mien raumbeengenden Prozessen im OrbitMgewebe so gut wie immer zu einem Exophthalmus fiihren. Die Art dieses Prozesses l~gt sich klinisch aber nur in seltenen F~llen eindeutig feststellen. Einerseits gibt es zahlreiehe Erkrankungen un4 Tumorurten, die sich im OrbitMinhult lokalisieren kSnnen, andererseits abet kann der Sitz dieses Prozesses in der ldeinen Orbita so sehr weehse]n, dab dadurch such die Symptomatik gleichartiger Prozesse groge Unterschiede aufweisen kann. Die augen5rztliche Untersuchung muB zun~ehst das Vorliegen eines echten Exophthalmus feststellen. Ein abnorm groBes Auge (einseitige hohe Kurzsichtigkeit, Itydrophthalmus) kSnnen einen solchen vort~usehen. Abet auch abnorm kurz gebaute Orbitae werden manchmal zu Irrtfimern verleiten (Turmseh£del). Die Art und Riehtung der Bulbusverdri~nguug kann uns gelegentlieh einen wiehtigen Hinweis ~uf die LokMisation der Geschwnlst geben. Die Verdr~ngung des Aug~pfels nach vorne mid oben sprieht ffir einen Prozeg am Orbitalboden, eventuell Kieferh6hle, wiihrend ein Exophthalmus naeh vorne und innen-unten ffir einen Tumor der Tr~nendriise charakteristisch ist. ~hnliche Hinweise finden sieh bei Tumoren der S~irnh6hlen oder Siebbeinzel]en, w£hrend die Verdr~ngung gerade naeh vorne mehr ffir eine Erkrankung im Orbitaltrichter sprieht. Genaue ]aufende Kon~rollen mit dem Exophthalomome~er nach ~IERTEL und Messungen der Verdrangung yon der Mittellinie werden uns zus~tzlich noch i~iieksehlfisse fiber das Waehstum der Geschwulst ermSgliehen. Es muB bier aber auch betont werden, dab gar nieht selten eine Kompression einer abfiihrenden Vene zu plStzlich auftretenden Stuuungserscheinungen ffihrt, die dann fiber die Wachstumsgeschwindigkeit eiuer Neubildung t~tuschen kunn.

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WILH~I~ K~I~iO:

Zoigt das vorgodr~ngte Auge pulssynchrone, moist nur geringe Zunahmo des Exophthalmus, so liegt moist eine arteriovonSse Verbindung in der Gegend der Orbitaspitze odor im Sinus cavernosus vor. N~immt dagogon der Exophthalmus boim B/icken des Kopfos odor bei Presson dout]ich zu, so kann man ebenfalls ein Gef~Bleiden, oine Stauung der abfiihrenden Venen annehmen. In beiden F£11en kann eine Angiographie die Situation kl£ren. Nach der altgomeinen Inspoktion so]l der Tastbefund erhobon werdon. Zwischen Bulbus und knSchorner Umrandung der Orbita kann man zumoist das vordero AugenhShlengewebe gut abtaston. Leider aber ist dies nur in einem kloinen Tell der F~lle positiv, sofern die Gesehwulst eben in diesen vorderen Anteflen der Orbita sitzt, tIior mu$ auf eine besondere Eigenart dor Orbitaltumoren hingewiesen werden. Man taster fast immer naeh vorne zu eine glatte und gut und scharf begronzte Oberflaeho. Wird dann boi der Operation der Tumor freigelegt, dann zeigt sieh immer wieder, dai] -- yon den selteneren gutartigen Neubildungen abgesehen -- die Gesehwnlst diffus in die Tiefe der Orbita eindldngt, so dab die anfangs erhoffte, leichte radikale Extirpation der Geschwulst nicht mohr mSglich ist. Jedenfalls abet ist ein positiver Tastbefund eine ganz wesentliche ttilfo beider Diagnostik und bei der Wahl des Eingriffes. Iqaeh dieser mehr allgemeinen Orientierung erfolgen nun die Funktionspr/ifungen des Auges. Es ist immer wieder erstaunlieh, dab selbst bei groiten Neubildungen im Muskoltrichtor -- insbesondero boi Kavernomen -- die Augenmuskeln fI'eibeweglieh bleiben und keine Doppelbflder auftreten. Ausf£11o yon Augenmuskeln kSnnen nun lokal im Orbitalgowebe bedingt sein, wie bei malignon Infiltrationen eines Muskels, obenso kSnnen aber aueh ehroniseh-entztindliehe Voranderungen oinon Muskel fixieren. Doppelbilder bzw. Augenmuskelparesen sind somit koineswogs Zeiehen einer b6sartigon Gesehwulst[ Anderorsoits abet kann, wie bei den Koilbeinmeningeomen, der Exophthalmus mit Augenmuskelparesen durch Sch£digung eines der die Augenmuskeln versorgenden Nerven kombiniert sein. Der Augenspiegel kann nun versehiedene Papillenbefunde erkennen lassen. Vielfaeh wird die Papille unver£ndert sein, Xomprossionen und Stauungen k6nnen daneben auch zu mehr odor minder hochgradigen Papillenschwellungen ffihron. Irgendwelche sicheren Schlfisse lassen sieh aus dem Papillenbefund allein nicht ziehen. Wichtig ist, dab dutch den Druck einer retrobulb~ren Geschwulst die Iqetzhaut am hinteren Augenpol eine zarte F~ltelung anfweisen kann. Die Gesichtsfeldpriifung kann Ausf~lle zeigen. Derartige ]3efunde bei gleichzeitiger st~rkerer Papillenschwellung, eventuell sogar sehon partieller Opticusatrophie, werden dann guf einen ProzeB in oder um den Sehnervon (Optieusgliom, Optieusmeningoom) hinwoisen.

Klinik und Therapie der Orbital- und Lidtumoren

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SehlieNich muB hier noch auf ein sloezielles Symptom hingewiesen werden: ein Druck yon rfickw~rts wird die L~ngsachse des Auges verkfirzen, das Auge wird also hyperopisch werden. Ein Druck yon einer Seite wird dagegen die W51bung des Auges ver~ndern, es wird also ein As~igmatismus vorhanden sein, dessen Achsenl~ge Rfickschlfisse auf den Sitz der Erkrankung erm6glicht. Dumit ist nun die uugen~rztliehe Untersuchung hn wesenthchen erschSpft. Bei der Vielfalt der mSghchen Prozesse und der verschiedenen LokMJsation ist der Augenarz~ nur in einem ldeinen Prozentsatz yon Exophthalmusfallen in der Lage, festzustellen, ob es sieh bier wirklieh um einen Tumor handelt. Wir sind unbedingt auf die Mi~arbeit anderer mediziaiseher F~cher angewiesen. Alle Versuche, die augen~rzt]iehen Untersuchungsmethoden zu erweitern, sind bisher fehlgesehlagen. Man versnehte, die Zurfiekdriiekbarkeit eines exophthalmisehen Auges zu messen und so Art und Sit,z der Gesehwulst oder der Entzfindung festzustellen, doeh hat sieh diese Methode als unbrauchbar erwiesen (H. F~YLEn, A. Nov~l~). Echountersuehungen und Versuehe einer Isotopendiagnostik haben bisher noeh zu keinen verwendbaren Ergebnissen gefiihrt und sind aueh noch in Entwicklung, doeh scheint es reeht zweifelhaft, ob bier ein diagnostiseh brauehbarer Weg erSffnet werden kann (K. OssoINm). ~Vir m(issen als nachstes den A6ntgenologen befragen. Genaue Frontal- und SeJtenaufuahmen sind dazu erforderlieh. Abet nur selten wird sieh dabei ein greifbarer Befund ergeben, der uns in der Diagnostik weiterhilft. Meist sind Schiehtaufnahmen n6tig, um irgendwelehe Defekte in der kn6chernen Orbitalwund zu erkennen. Wiehtig ist dubei ein VergMch beider Orbitae. l~indet sieh uuf der Exophthalmusseite eine Vergr5gerung der 0rbita, dann lJegt mit Sicherhei~ ein sehon sei~ der Jugend bestehender Tumor vor. ]¥eiters muB noch eine Aufnahme des Canalis opticus gemaeht werden. Sollte dabei eine Vergr6~erung des Kanals, wom5g]ieh mit Papillen- und Gesiehtsfeldver~nderungen naehzuweisen sein, dann handelt es sieh um einen jener wenigen ]~"/~]le, bei denen wir sehon kliniseh den Sitz und damJt das weJtere operative Vorgehen festlegen kSnnen. Es handelt sich dann urn einen gesicherten 0ptieustumor, der his fiber die Spitze der Orbita hinausreieht und der dumit in den Bereieh des Neurochirurgen gehSr~. Wieh~ig ist, darauf hinzuweisen, dug Keilbeinmeningeome relativ haufig sind und zunaehs~ oftmals einen Exophthulmus mit Augenmuskelst6rungen hervorrufen. Aueh diese Falle sind selbstvers~andlieh neurochirurgisch zu behandeln. Die Wichtigkeit einer Nasenuntersuehung brauche ieh bier j a nicht besonders zu betonen. Sie mug selbstverst~ndlich in jedem Falle ehles Exophthalmus durchgeffihrt werden. I)iagnostisch kann uns diese Untersuchung natiir]ieh nut he]fen, wenn es sieh um einen ProzeB handelt, der yon der Nase oder deren NebenhShlen aus auf die Orbita

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WILB~LMKI~mBIG:

iibergreift. Schliel]heh mfissen ~ uns noeh der Hilfe des Internisten versichern. Hier sind gerade zwei Erkrankungen yon ganz groi]er Wichtigkeit. Einerseits der sogenannte endokrine Exophthalmus, der ja jetzt durch den Radio-Jodtest mit relativer Sieherheit festgestellt werden kann. Derartige F/~lle kSnnen im Anfang nur einseitig auftreten, also sehr leicht einen echten Orbitaltumor vort£usehen. Andererseits kSnnen diese F~lle so raseh zunehmen, dab dadureh Augenmuskelschi~digungen mit st6renden Doppelbildern und ganz aul]erordentlieh hochgradige Vordr~ngungen der Aug~pfel entstehen, die zu schwersten Gefahren fiix die Augen ffihren k6nnen. Diese sogenannten malignen ExophthalmusfMle, deren Behandiung ungemein sehwierig ist, sind in letzter Zeit deutlieh seltener geworden. Auffallend war, dab diese F/ille gebietsweise h/~ufig waren. Zweifellos hing diese 6rtliehe Hi~ufung damit zusammen, dab die thyreostatisehe Therapie eben aueh 5rtlieh versehieden war. Als zweite interne Ursaehe im weiteren Verlauf meist doppelseitigen Exophthalmus seien bier die Erkrankungen des hi~matopoetischen Systems genannt. Leukgmische Erkrankungen kSnnen -- und diese sind ja in letzter Zeit hgufiger geworden -- zu einem tumorverd~ehtigen Exophthalmus ffihren. Schliel]lieh ist noeh die Frage zu beantworten, ob der Exophthalmus nicht dureh eine Metastase sines fernabliegenden Tumors bedingt ist. Derartige F~lle shad zwar selten, doeh darf eine solehe MSgliehkeit nieht auSer acht gelassen werden. Sehliei]lich sell noch eine Carotis- oder eine Angularisangiographie herangezogen werden, die in allen ungekl~rt gebliebenen F~llen durch den lqeurochirurgen ausgeffihrt werden mu$. Diese Eingriffe k6rmen gelegent]ich weiterhelfen. Gef~BreicheInseln oderAussparungenin der GefM~ffillung der Orbita k6nnen wertvolle Itinweise ffir die Diagnose erbringen. Doch sind derartige Befunde relativ selten. Die sonst bei Sch~delangiographien so wertvollen Naehweise fiber Verlagerungen gr6i~erer Gefiii~e, sind bei der so weehselvollen Lage der Orbitalgef~i]e kaum verwertbar. Die klinisehen UntersuchungsmSglichkeiten sind zwar zahlreich, sie ffihren aber trotz Erfahrung in vielen F~llen nicht zum Ziel. Wir k6nnen zwar einen zunehlnenden Exophthalmus feststellen, bleiben aber fiber die Art des Prozesses und dessen genauen Sitz im unklaren. So sind wir gezwungen, in einem grol]en Teil unserer Exophthalmusf~lle einen 1)robeeingriff durehzuffihren. Und aueh da bleibt oftmals das Ergebnis negativ, die genaue Austastung der erSffneten Orbita l£1]t keine sichere Ursaehe des Exophthalmus erkennen. So finden sich immer wieder F~lle, bei denen die Ursaehe des Exophthalmus zun~ehst ungekl~rt bleibt und erst im weiteren Verlauf durch neu hinzukommende Symptome die Diagnose erm6glieht wird. Da aber in der Orbita bSsartige Gesehwfilste, insbesondere Sarkome relativ h~ufig vorkommen, sollte die Diagnose und der operative, radikale Eingriff so frfih als mSglieh erfolgen.

Klillik und Therapie der Orbital- und Lidtumoren

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Die Orbita ist ja ein besonders bevorzugter Sitz yon Sarkomen. Gerade in den ersten Lebensjahren kSnnen ungemein raseh wachsende Sarkome vorkommen, ttistologisch handelt es sich zumeist um weitgehend entdifferenzierte Gesehwiilste, deren Klassifizierung schwierig ist. Die Neubildung ist durch einen Probeeingrifi" meist ]eieht zu erreiehen und tier histologisehe Befund ergibt dann die Indikation zur radikMen Ausraumung der Orbita. Im spateren Alter sind die Sarkome relativ selten, ttaufiger dagegen sind die Rethothelsarkome und die Retieulosarkome geworden, die meist ira vorderen Orbitalabsehni$t sitzen. Diese kleinzelligen Tumoren haben eine ganz glatte Oberflaehe, reiehen abet diffus in die Tiefe der Orbita, so dab eine radikMe Extirpation nur dureh die Entfernung des ganzen AugenhShlengewebes mSglieh ware. ErfahrungsgemaB abet geniigt es in diesen Y~illen, den GroBteil der Gesehwulst auszuraumen, der l~est l~$t sich dann ohne besondere FunktionsstSrung dos Auges dureh RSntgenbestrahlung beseitigen. Da es sieh dabei um eine Allgemeinerkrankung handelt, ist eine Heilung des Krankheitsprozesses dutch die Extirpation des einzelnen Tumors ohnehin nieht zu erwarten, da sparer weitere and anders ge]agerte Rezidive auftreten werden. Weitere bSsartige Gesehwfilste kSnnen yon allen Teilen der Orbita, vom Periost, yon dem Bindegewebe und vielleieht yon versprengten Xeimen ausgehen. Selbstverst~ndlich k6nnen auch kleine intraoculare Geschwiilste oder Tumoren der Bindehaut und der Lider zu orbitalen Ansiedlungen ffihren. So sahen wir einen Patienten, dem vor einigen Jahren ein kleiner Tumor am aui~eren Lidwinkel exkochleiert wurde. Der Chirurg erklarte die histologisch Ms BasMiom diagnostizierte Gesehwulst Ms gutartig und unterliel3 eine radikale Operation. Wir fanden dann einen ExophthMmus durch ein Basaliom-Rezidiv, das sieh in der Tiefe der Orbita, im Periost der seitlichen Wand entwiekelt hatte. Die Angube des Patienten, es babe sieh friiher um eine gutartige Gesehwulst gehandelt, hatte mehrere Kollegen irregefiihrt. Die Orbita ist ferner der Fnndort zahlreieher gutartiger Tnlnoren. Das Cavernom im Muskeltrichter, Neurofibrome und Fibrome sind nieht allzu selten, ihre klinische Diagnose in der Tiefe der Orbita ist manehmal ungemein sehwierig. Doeh kann dabei die r5ntgenologische Untersuehung dutch eine Vergr613erung der Orbits auf die friihzeitige Entstehung tier Neubildung hinweisen. Gefal3geschwiilste sitzen in der Mehrzahl im vorderen Orbitalabschnitt. H~mangiome k6nnen dabei in seltenen Fallen bei Kleinkindern raseh hinter don Bulbus gelangen und so zu sehwerem Exophthalmus fiihren. Eine RSntgenbestrahlung w~re in diesen Fallen unbedingt zu versuehen, da ja die Riiekbildungstendenz dieser kindliehen Angiome ziemlieh grog ist. Aul3erordentlieh sehwierig ist die Diagnose erweiterter und stark geschlgngelter OrbitMvenen. Die langsame Blur-

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W~n~L~ K~]~IsIG:

zirkulation l£1~t diese bei einer Angiographie nur selten erkennen, anderersalts aber ist die Gef£ffiillung bei er6ffneter Orbita wasentliah geringer, so da~ eine sichere Erkennung dieser Exophthalmusursaehe nur selten gelingt. Die Entstehung dieser, auch als Orbitalvariaen bezeiahneten Erkrankung, dtirfta auf arteriovenSse Anastomosen zurfiakzuffihran sain.

~eben derartigen echten Gesehwulstbildungen oder Gaf/~Dst6rungen finden siah nun ~uch entzfindlicha Ver&ndarungen, die sich kliniseh kaum yon achtan Tumoren unterscheiden lassan. Es handelt sich hiar meist um den sogenannten chronisch-entzOndlichen Orb~taltumor, der seit langem bekannt ist, in der letzten Zeit abar auch h&ufigar geworden ist. Es kommt zu einer fibrSsen Umwandlung des orbitalen Fett- und Muskelgewebes, wobei dar Prozef manahmal an mehreren Stallan der Orbita beginnt und ohne ~ufare entzfindliche Erscheinungan langsam fortschreitet. Histologiseh findat man naben diehtaren ahronisch-entziindlichen Infiltrationen und Lymphoayten aueh kleine Inseln yon vorwiegend leukoeytgren Elementen. Daneben Umwandlung yon Fattgawebe in derbes fibr6ses Narbengawebe. Die Augenmuskeln werdan dutch Verbreiterung des Parimysiums stark verdickt, die Muskelfasarn gehen zugrunde und ebenfalls zu ausgadehntan fibrSsen Massen umgewandeR. Danaben kSnnen in verschiedener Zahl richtige Lymphfollikel auftreten. Die versehiedenen histologischen Bildar kSnnen nun leicht irraffihren, so daft bai Probeaxaisionen eahta Tumoren diagnostiziart werden und dann zu einem nicht garechtfertigten fro f e n Eingriff Anlaf geben. Die Therapie derartiger Prozesse erfoI'dert zuerst eine absolut gesicherte histologische Diagnose an einer Probeexcision, d~ ghnliehe Var£nderungen auch in der Umgabung eines wachsandan eahten Tumors vorkommen kSnnen. Cortison und RSntgenbestrahlungen saheinan diesen ehronisch-entzfindliahen Tumor zumindest zum Stillstand zu bringen. Warm die klinisahe Durahuntersuchung das Vorliegen eines raumbaangenden Prozesses best&tigt hat und diesen auch lokalisiert hat, dann ist zu entscheiden, we und wie operativ vorzugehen ist. Die gleiehe Frage tritt aber auch an uns heran, wenn zwar der Exophthalmus nachzuwaisen ist und dessert langsames Fortschreiten uns eine Entscheidung abverlangt, di~gnostisch abar kein Anhaltspunkt fiber Art und Sitz des Prozasses zu gewinnen war. Wit haben die MSglichkeit, dutch eine Orbitotomie yon vorne einzugehen. Wir erreiahan abet dadurah nur den vorderen AuganhShlentail, den wit meist dureh Palpation abkl~ren konnten. Dadurah abet wird auah sahon die Orbitotomie lokalisiert, wenn wir yon aufen eine tumorverd&ehtige Resistenz tasten k6nnen. Sitzt der Tumor retrobulb&r, dann mtissen wir die Orbita erSffnen. Dies erfolgt am besten nach der Kr6n-

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leinsehen Methode, dureh die wit" das retrobulMre Augenh6hlengewebe gut absuehen k6nnen. Sehwieriger abet werden die Verh~ltnisse, wenn der Prozeg an der Orbitaspitze oder nahe dem medialen Orbitaldaeh liegt. Dies sind die Fglle, die der Neuroehirurg transfrontal angehen sollte, da er diese Teile der Orbita besser/iberblieken kann. Wie sehon anfangs ausgeftihrt, stellt eine Erweiterung des Canalis optieus eine strenge Indikation fiir einen neuroehirurgisehen Eingriff dar. Die Wahl, ob man dem neuroehirurgisehen oder dem ophthalmologisehen operativen Vorgehen den Vorzug gibt, ist von Fall zu Fall zu entseheiden. Der Neuroehirurg hat einen besseren Einbliek in die Orbita

Abb.1. J . B . , 68 J. ]~asalzellcarcinom des itul?eren Lidwinkels rechts, Ausr/~umung der rechten Orbita mit Resek~ion des knSchernen lateralen AugenhShlenrandes. Deckung durch Verschiebung der verbliebenen Lidhaut

yon oben bis zur Spitze, w~hrend eine Kr6nleinsehe Er6ffnung den Muskeltriehter nnd die lateralen Anteile gut/ibersehen lgBt. Die letzte Entseheidung, die der Operateur zu treffen hat, ist dann die Wahl der Gr6ge des Eingriffes. Eine Ausrgumung der Orbita soll immer nut dann erfolgen, wenn die Malignit~t des Prozesses hi8tologisch gesiehert ist. Die Erfahrungen des Pathologen sollten dabei eine wesentliehe Rolle spielen. Vielfaeh wird man gezwungen sein, dem ersten Probeeingriff die Exenteration der Orbita naeh einigen Tagen anzusehlieBen. Liegt ein sieher maligner Prozeg vor, dann mug radikal vorgegangen werden. Kosmetisehe Erwggungen haben dann vor vitMen Grfinden zur/iekzutreten. Die kn6eherne AugenhShle lgl3t sieh entweder dutch die erhalten gebliebene Lidhaut oder abet mit freier Transplantation yon Dermatomlappen gut auskleiden (Abb. 1). Versuehe, naeh einer vollst/~ndigen Ausr/inmung der Augenh6hle mit Entfernung der Augenlider wieder eine prothesenf/ihige Bindehauth6hle und nene Lider zu

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WIL~L~ K~Inm:

schaffen, sollten unbedingt unterbleiben. Ganz ~bgeseben yon der langwierigen Beh~ndlungsd~uer mit zah]reiohen oper~tiven Eingriffen werden die Patienten selbst bei bester Ausfiihrung niemals die Prothesen

Abb.2. Epithese nach Exenteratio orbitae

Abb. 3. gpithese nach :Exenteratio orbitae

Abb.4. ~ . P. Linksseitige Epithese nach unf~llbedingter vSlliger Schrurnpfung des Augenh0hlen-

gewebes

Klinik und Therapie der 0rbit~l- und Lidtumoren

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tragen, da die Pseudolider ja g~nz unbeweglieh bleiben. Aul~erdem wird sieh dureh Sehrumpfungen ]edes zun~ehst kosmetiseh brauehbare Ergebnis mit der Zeit versehlechtern. Die Entwicklung yon Epithesen ist inzwischen dutch die Anwendung geeigneter Kunststoffe so weir gediehen, da~ wir diese als zur Zeit beste kosmetische Hilfe naeh Ausr~umungen der Orbita ansehen mfissen. Es handelt sich dabei um eine Naehbildung der Augenlider mit einem Glasauge, die an einer Brille befestigt ist. Die Epithese ]iegt mit ihren Randern dem Rand des Orbitaldefektes auf. Dutch entspreehende Wahl des Brillenglases kSnnen dann noch geringgradige Differenzen der Gr5~e der Lidspalte usw. ~usgeglichen werden. Auch grSl~ere Defekte, wie sie nach erweiterter Exenteration der Orbita mit Ausraumung der NebenhShlen zustande kommen, kSnnen mit solehen Epithesen kosmetisch befriedigend versorgt werden (Hersteller: Fachklinik ,,Haus Itornheide" in ttandorf fiber Mfinster/Westf. des Westf. Vereins ffir Krebs- und Lupusbek~mpfung e, V.) (Abb. 2-- 4).

2. Die bgsartigen Lidtumoren Die malignen Lidgesehwfilste sind zumeist Carcinome, nut selten finden sieh verschieden stark pigmentierte maligne Melanome oder Sarkome. Mehr als 3/4 der Carcinome sind Basalzellkrebse, w/thrend der Rest Plattenepithelcareinome oder Krebse der Meibomschen Dr6sen darstellen. Die gelegentlich ge/tuIlerte Ansicht, Basaliome seien relativ gutartig, mul~ ganz energisch zuriickgewiesen werden. Die Basaliome machen zwar keine Metastasen, sie sind aber in ihrem ganzen Verlauf selbstverstandlich maligne Carcinome, deren Behandlung sich in keiner Weise yon der des Plattenepithelcarcinoms unterscheiden darf! Die Lidearcinome bevorzugen den Lidrand und die Lidwinkel. Sie durchsetzen deshalb sehr bald den Tarsus und erreichen im inneren Lidwinkel die Tr~nenwege. Am ~uBeren Lidwinkel dringen sie gegen das Periost vor und erscheinen dann dort fixiert. Bei weiterem Waehstum infiltrieren sie gegen den Bulbus und wachsen rasch im loekeren Orbitalgewebe weiter. Wir haben nun zwei M5gliehkeiten der Behandlung. Einerseits die Strahlentherapie, Diese wird in der Hand eines strahlenerfahrenen Dermatologen bei kleinen Hauttumoren sieher ausgezeiehnete Erfolge ergeben. Abet schon das Eindringen des Tumors in das derbe Tarsusgewebe wird die Strahlentherapie ersehweren. Handelt es sich d~nn um sehon welter fortgesehrittene F~lle mit Infiltration in die Tr~nenwege oder his ins Periost, so ist erfahrungsgem~tl3 mit Strahlen eine v6llige Iteilung nicht mehr zu erreiehen. Nun wird bei einer prim~ren Strah]entherapie kein histologiseher Befund erhoben, so dal~ wit fiber die Natur tier Gesehwulst nieht im

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WILttEL~{ KI~EIBIG

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klaren sind. Und R ~ T ~ L ~ hat die R6ntgentherapie yon Plattenepithelcarcinomen der Lider geradezu als Kunstfehler bezeichnet. Andererseits wird das Ergebnis einer Strahlentherapie durch den Aspekt der erkrankten Hautoberfl~che beurteilt. Excidiert man aber einma] eine dieser scheinbar so schSnen Carcinomnarben nach Bestrahlungen, so findet m a n immer wieder F~]le, bei denen sich in der Tiefe der H a u t n a r b e ganze Gruppen yon Tumorzellen finden, die natiirhch dem Strah]entherapeuten nicht erkennbar sind, yon denen aber dana die Rez~dive ausgehen. Diese sind abet fast immer strahlenrefrakt~r, so dab wir es als einen Kunstfehler bezeichnen mSchten, l~ezidive eines Lidcarcinoms nach

Abb.5. J. S., 73 ~. Seit 3 J a h r e a mehrfaeh bestrahltes rezidivierendes ]~pitheliom des li~ken Oberlides, l~Iassiv ins Orbitalgewebe eingebrochenes Plattenepithelcarcinom. Radikale tteilung nicht mehr m6glich

Strahlentherapie noch welter zu bestrahlen. Wir muBten im Laufe eines Jahres dreimal die AugenhShle ausrgumen bei einfaehen Lidcarcinomen, die nach prim~rer Bestrahlung rezidivierten und dann durch mehrere J a h r e immer wieder bestrahlt wurden, bis der Tumor -- anf~nglich ein Basaliom! -- weir in das Orbitalgewebe eingedrungen war (Abb. 5). Schliel~lich wird noch besonders yon amerikanischer Seite auf die schweren Strahlenschgden h~ngewiesen, die sich bei der RSntgenbestrahlung yon Lidcarcinomen einstel]en kSnnen (A. R~EsE). Aber auch im deutschen Schrifttum finden sich zahlreiche Autoren, die eine Strahlentherapie eines Lidcarcinoms prinzipiell ablehnen und die operative Behandlung empfehlen (THIEL ; LIsc~ ; BScx; K ~ Z G u.a.). Tatsi~chlich ist die tt/iufigkeit yon Rezidiven nach bestrahlten Lidcarcinomen grol]. E x a k t e Prozentzahlen k6nnen hier nicht angeffihrt werden, da eine Klassifizierung der Lidcarcinome nach dem Grade ihrer Ausbreitung, wie es Ka~I~zG vorgeschlagen hatte, noch nicht allgemein durchgeffihrt ist.

Klinik und Therapie der Orbit~l- und Lidtumoren

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Die zweite BehandlungsmSglichkeit yon Lidcarcinomen ist nun die operative Excision. Sie ergibt aufgrund unserer eigenen Erfahrungen die weitaus besten Resultate. W/~hrend einer zehnjahrigen T/~tigkeit an unserer derzeitigen Arbeitsst/~tte haben wit bei strikter Einhaltung des Vorranges der chirurgischen Therapie bei Lidcarcinomen nur zweimal Rezidive gesehen. Es handelte sich in beiden Fallen um sehon vorbehandelte Carcinome des inneren und des /~uBeren Lidwinkels, die aber mit eincm zweiten operativen Eingriff endgiiltig geheflt werden konnten. Die Operation eines Lidcarcinoms wird nun so durchgeffihrt, dab die Geschwu]st etwa 2--3 mm welt im Gesunden umschnitten wird. Wenn der Lidrand ergriffen ist, so wird selbstverst/~ndlich der Tarsus mit entfernt, so dab eine Excision des Tumors in ganzer Liddicke vorgenommen wird. Am inneren Lidwinkel werden die Tr/~nenwege und der Tranensack mitentfernt, am ~uBeren Lidwinkel das Periost und eventuell Teile der knSchernen lateralen Orbitalwand. Dadurch haben wir die gr6Btm6gliche Sicherheit, den Tumor in toto enffernt zu haben. Wir sind dann aber auch in der gl/icklichen Lage, einerseits den Tumor histologisch zu untersuehen, andererseits abet aueh, unser operatives Vorgehen histologisch zu kontrollieren. Durch entsprechende Schnittftihrung k6nnen wir iiberpriifen, ob wir auch histologisch genfigend welt im Gesunden operiert haben. Solltcn Anzcichen dafiir vor]iegen, dab die Geschwulst bereits in das Orbitalgewebe eingedrungen ist, dann ~drd selbstverst/~ndlich die AugenhShle ausger/tumt und der Augapfel entfernt. Wir sind gegen jede Bestrahlung yon Lidtumoren. Wit bevorzugen die operative Behand]ung jedes Lidcarcinoms. Bei entspreehender Technik kSnnen wir damit den Tumor vollstandig enffernen und dies auch noch histologisch naehpr~fen. Wir kSnnen uns zu dieser Behandlungsweise ohne weiteres eatschlieBen, da wir die M6glichkeit haben, jeden, auch groBen Defekt an den Augenlidern mit den bekannten Operationsmethoden ]unktionell und lcosmetisch einwand]rei zu decken. Wir sind der Uberzeugung, dab die Wahl der Behandlungsart eines Lidcarcinoms eindeutig zugunsten des operativen Vorgehens ausfaIlen wiirde, wenn die plastische Chirurgie in der Augenheilkunde mehr getibt w/irde. So aber wird der einfachere Weg gew~hlt und der Strahlentherapeut um Mitwirkung ersucht. Sicherlich ist die Exstirpation eines grol~en Lidcarcinoms zun~.chst eine verstfimmeInde Operation. Der Augenarzt mnB aber die Methoden, grSBere Liddefekte e~nwandfrei zu deeken, kennen und k6nnen. Er vc~rd mit dem Bogenlappen, dem Stirnlappen und eventuell einem Dermatomlappen jeden noch so groBen Defekt an den Augenlidern kosmetisch und funktione]l einwandfrei decken k6nnen. Allerdings bedarf es dazu einiger Ubung und Erfahrung (Abb. 6-- 10).

334 W ~ L ~

Kg~n3m: Klinik und Therapie der Orbital- und Lidtumoren

Wir sind ~lso gegen jede Bestrahlung yon Lidcarcinomen, wie dies j~ such yon z~hlreichen anderen Autoren vertreten wird. Ganz energisch ]ehnen wir eine neuerliche Bes~ruhlung bei Rezidiven nach Strahlenbehandlung ab, da deren einzige Foige weitere Rezidive sind.

Abb.6. i~. W., 73 J~. Tief ulceriertes ]3asalzellcarcinom im inneren Lidwinkel rechts. 5~[orbus Bowen a m Iinken l~asenrficken, ausgedehntes Epi~heliom der rechten SchI~fengegend. Seit 6 .~ahren zahlreiehe Bestrahlungsserien

Abb,7. }I. W., 73 ft. Das ]~pitheliom im inneren Li4winkel rechts radikal excidiert und durch zwei Bogenlappen gedeckt, l~orbus Bowen und das Epitheliom der Sc~flgfegegend im Gesunden entfern~ und mit Dermatomlal)pen gedeek~ Abb.8. A. It., 77 J. Seit 1 J-ahr Basalzellcarcinom rechtes Unterlid. l~adikale ]~xstirpation mit Vollersatz des Unterlides dutch Stirnlal0pen Abb.9. F. F., 60 5. Seit 2 Jahren Tumor am reehten Oberlid. Drei Bestrahlungsserien. l%ezidive mit :Exulceration. l~adikale Exstirpation. VoIIersatz des Oberlides dutch Stirnlal~pen, i0 Tage naeh l%fieklagerung des Lappenstieles Abb. 10. L. ]3., 73 7. Seit 5 Jahren immer wieder ulcerierendes Epitheliom des rechten Unterlides, Therapie mit Atzungen und Salben. l~adikale ~Exstirpation, Vollersatz des rechten Unterlides dutch Stirnlappen

Abb. 8

Abb. 9

Abb. 10 (Legenden siehe S. 334)

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K~EI~m- Klinik und Therapie der Orbital- und Lidtumoren

Unbedingt wiebtig ist, in jedem Fall yon Lideareinom radikal a n d ohne l~fieksieht auf die folgende plastisehe Deekung zu operieren. Wir verf/igen fiber eine Reihe yon plas~isehen Operationsme~hoden, die es uns gestatten, jeden auch noeh so grol3en Defekt an den Lidern so zu deeken, daf~ sowohl funktionell wie aueh kosmetiseh der Erfolg einwandfrei sein wird. H a t die Gesehwulst die Grenzen einer OperationsmSglichkeib mi~ Erhaltung des Auges abet iiberschri~ten, dann sell nicht gezSgert werden, das Auge zu opfern a n d die AugenhShle auszur£umen, wenn dadureh das Leben des Patienten gesiehert werden kann. Jedes Lidcareinom, such wenn es noeh so kleir~ ist, stellt eine Lebensgefahr d~r. Und jeder Fehler bei der ersten Operation, jede zu knappe Sehnittffihrung kann sieh dann in den spateren Jahren als lebensbedrohend erweisen. IAteratur F~YnE~, H. : Erfahrungen mit dem Piezome~er yon Gutmann. Z. Augenheilk. 8~, 127 (1934). K~EI~IG, W.: Vereinfachte Operationsmcthoden zum Ersatz der Augenlider. Klin. Mbl. Angenheilk., Beiheft 8 (1940). -- Zur Beurteilung der Heflungserfolge bei Lidcpitheliomen. Ber. dtsch, ophthal. Ges. 19~8, 276. Llsc~, K. : -(~ber Lidcarcinome. Ophthalmologica (Basel) 118, i010 (1949). NOVE~, A., K. J o s ~ ¢ u. H. ZI~LI~S~I:Untersuchungen fiber die Zuriiekdr~ngbarkeit des Auges. Albrecht v. Graefes Arch. Ophthal. 159, 233 (1957). OssoI~i% K.: Zur Ultraschalldiagnostik der Tumoren des Auges. Klin. Mbl. Augenheilk. 146, 321 (1965). R~Es~, A.: Tumors of the Eye, Hoeber Medical Division. New York: Harper 1963. RI~ELE~, K. : Tagung der Rhein.-l~fainisehen AngenKrzte 1964. Klin. Mbl. Augenheilk. 147, 138 (1965). T~rI~L, R. : Tagung tier Rhein.-Mainisehen Augen~rzte 1964, Klin. Mbl. Augenheilk. 141, 138 (1965). Prof. Dr. W. Kg~iBr~ Augenk]inik der Universit~t des Saarlandes 665 Homburg/Saar