Radiol med (2011) 116:133–151 DOI 10.1007/s11547-010-0582-4
PAEDIATRIC RADIOLOGY RADIOLOGIA PEDIATRICA
Multislice CT in congenital bronchopulmonary malformations in children La TC multistrato nello studio delle malformazioni congenite broncopolmonari in età pediatrica P. Tomà • F. Rizzo • N. Stagnaro • G. Magnano • C. Granata Servizio di Radiologia, IRCCS Ospedale Pediatrico Giannina Gaslini, Largo Gaslini, 16147 Genova, Italy Correspondence to: C. Granata, Tel.: +39-010-5636225, Fax: +39-010-384242, e-mail:
[email protected] Received: 24 October 2009 / Accepted: 12 November 2009 / Published online: 17 September 2010 © Springer-Verlag 2010
Abstract Congenital bronchopulmonary malformations encompass a wide spectrum of pathologies involving the lungs, trachea and bronchi, pulmonary vessels, and oesophagus. These developmental lesions are often isolated, but the association of two or more anomalies is not infrequent. Contrast-enhanced multidetector computed tomography (MDCT), thanks to multiplanar and 3D reconstructions, allows for detailed studies of these malformations, achieving better accuracy compared with conventional techniques such as chest X-ray, fluoroscopy, ventilation and perfusion scintigraphy and ultrasonography. MDCT is characterised by fast data acquisition and does not require sedation in the majority of cases. The main drawbacks of MDCT are the use of ionising radiation and – in many cases –contrast media. Recently, improved CT scanners and optimised CT protocols have made available to children all the benefits of MDCT, thanks to a significant reduction in radiation dose and an improved risk–benefit ratio. The aim of our paper was to evaluate MDCT in children with bronchopulmonary malformations by reporting our experience (about 2,400 studies in 30 months with a 64-slice MDCT scanner) and comparing it with the available literature. Keywords Lung · Congenital malformations · Multislice computed tomography
Riassunto Le malformazioni congenite broncopolmonari rappresentano un ampio spettro di patologie che interessano il parenchima polmonare, il sistema vascolare, le vie aeree centrali e l’esofago. I pazienti affetti presentano quadri malformativi semplici o complessi, rispettivamente caratterizzati da una o più anomalie associate. La tomografia computerizzata (TC) volumetrica multidettetore (MDCT) con mezzo di contrasto permette di analizzare dettagliatamente le strutture toraciche coinvolte nelle malformazioni, con ricostruzioni multiplanari e 3D, con un’accuratezza superiore ad altre indagini tradizionalmente utilizzate tra cui il radiogramma toracico, gli studi fluoroscopici, l’ecografia e la scintigrafia ventilatoria perfusionale. Inoltre la rapidità di acquisizione dei dati consente di evitare nella maggior parte dei casi la sedazione del bambino. Lo svantaggio è rappresentato dall’utilizzo di radiazioni ionizzanti e dalla necessità di somministrare mezzo di contrasto per via endovenosa. Recentemente l’evoluzione tecnologica degli scanner TC e la definizione di protocolli pediatrici dedicati ha permesso una significativa riduzione della dose assorbita, pertanto oggi è possibile usufruire delle potenzialità della MDCT nello studio del torace del bambino con un rapporto rischio-beneficio ragionevolmente vantaggioso. Il nostro articolo si propone di valutare i differenti aspetti dell’impiego della TC sul bambino analizzando la letteratura e confrontandola con l’esperienza personale, unica in Italia: circa 2400 TC del torace in 30 mesi in pazienti compresi tra 1 giorno e 16 anni con un apparecchio a 64 strati.
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Parole chiave Polmone · Malformazioni congenite · Tomografia computerizzata multidetettore
Introduction
Introduzione
The innovation potential of multidetector computed tomography (MDCT) in chest imaging has been emphasised ever since the first papers on this new modality appeared in the literature [1]. Generally, the limited commercial interest, less funding and greater caution involve delays in transferring to paediatric care any knowledge, drugs and equipment that have become available for adult patients [2]. The diffusion of chest MDCT in children was especially delayed owing to fears of adverse effects due to exposure to high doses of radiation. In fact, in February 2001, three studies published in the American Journal of Roentgenology [3–5], which were immediately echoed by the media, not only alarmed parents worldwide, but also raised awareness of a problem that had been neglected, above all in the USA. As a consequence, in November 2001, the US Food and Drug Administration published a notification on radiation risk to paediatric patients from CT, and in particular from MDCT [6]. In fact, MDCT was thought to be a source of higher radiation doses compared with single-detector CT in that it enabled the study of extensive thin-slice areas in multiple phases (often unnecessary in children) [7] and allowed for a greater range of settings in the absence of well-defined paediatric protocols [8]. In recent years, the use of new-generation scanners [9] and the definition of paediatric protocols have led to a significant reduction in radiation dose, especially in chest imaging [10–12]. MDCT has therefore changed the study of the airways and thoracic vessels in children, thanks to extensive anatomical coverage with increased contrast enhancement, isotropic acquisitions allowing for multiplanar reconstructions (MPR) [13], and high spatial and temporal resolution with fewer motion artefacts in studying the heart and lung [11, 14–16]. In most cases, sedation is unnecessary thanks to the speed of data acquisition. The drawbacks of MDCT include ionising radiation and the need for intravenous contrast administration. Although magnetic resonance (MR) imaging does not use ionising radiation, it is inaccurate in depicting the lung parenchyma and has long acquisition times, requiring sedation/anaesthesia in the majority of children. Sedation often does not provide sufficient immobility and may be problematic in patients with airway obstruction, such that general anaesthesia with intubation is often needed. Intubation in turn may interfere with depiction of tracheal size and shape. As regards contrast enhancement, the use of gadolinium-based agents (necessary for MR imaging) is considered a risk factor in children due to the possible onset
Le possibilità innovatrici della tomografia computerizzata (TC) multistrato (MDCT) nello studio del torace vennero messe in risalto già nei primi articoli che descrissero la nuova tecnologia [1]. In generale, scarso interesse commerciale, minori finanziamenti e maggior cautela comportano un ritardo nel trasferire al bambino le conoscenze, i farmaci e le attrezzature divenute disponibili nell’adulto [2]. La diffusione della MDCT del torace nel bambino è avvenuta con un ritardo ancor maggiore per il timore di effetti nocivi dovuti all’esposizione ad alte dosi di radiazioni. Nel febbraio 2001, infatti, la pubblicazione sull’American Journal of Roentgenology di tre studi sui rischi legati alle radiazioni in età pediatrica [3–5] – immediatamente ripresi dai mass media – provocò non solo timori nei genitori di tutto il mondo, ma anche la presa di coscienza dell’esistenza di un problema fino ad allora trascurato specie negli USA. In seguito a ciò, negli Stati Uniti la Food and Drug Administration (FDA) pubblicò nel novembre 2001 una notifica sui rischi nel bambino dovuti a radiazione derivante da TC con particolare attenzione verso la MDCT [6]. La MDCT sarebbe infatti potuta diventare fonte di maggior irradiazione rispetto alla single detector TC per la possibilità di studiare ampie aree a strato sottile anche con fasi multiple (spesso inutili nel bambino) [7] e per la maggior quantità di settaggi possibili in assenza di protocolli pediatrici definiti [8]. Nel corso degli ultimi anni l’impegno dell’industria con generazioni successive di apparecchiature [9] e la definizione di protocolli pediatrici hanno portato – specie nello studio del torace – ad una significativa riduzione della irradiazione [10–12]. La MDCT ha così trasformato lo studio delle vie aeree e dei vasi toracici nel bambino grazie alla sua ampia copertura anatomica con più consistente contrast enhancement, alla acquisizione isotropica con possibilità di ricostruzione multiplanare [13] e all’alta risoluzione sia temporale (con minori artefatti da movimento nello studio di cuore e polmone) che spaziale [11, 14–16]. La rapidità con cui i dati possono essere acquisiti permette di evitare, nella maggior parte dei casi, la sedazione del bambino. Lo svantaggio della MDCT è dato dall’utilizzo di radiazioni ionizzanti e dalla necessità di somministrare mezzo di contrasto per via ev. La risonanza magnetica (RM) non utilizza radiazioni ionizzanti, ma non offre accurate informazioni sul parenchima polmonare e presenta lunghi tempi di acquisizione che richiedono la sedazione/anestesia nella maggior parte dei pazienti pediatrici. La sedazione spesso non consente una sufficiente immobilità e rappresenta un problema nei pazienti con ostruzione
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of nephrogenic systemic fibrosis (NSF) related to immature renal function [17]. The choice between these two imaging modalities is therefore based on the individual patient’s needs, even though the limited radiation dose of modern MDCT tends to support the use of this modality. Whereas the Italian literature contains numerous studies on MDCT techniques and applications in the adult population, there are no published studies focusing on its use in children. Our paper evaluates the use of MDCT in children by reviewing the literature and comparing it with our personal experience, unique in Italy: approximately 2,400 chest CT scans performed over 30 months with a 64-row scanner in patients 1 day to 16 years of age. We discuss the technical and radiation protection aspects and the clinical indications of CT in bronchopulmonary malformations, without inclusion of heart disease as such, which, due to its vastness, would require a separate discussion.
MDCT: technical considerations The ultimate goal of MDCT is to acquire diagnostic images with a radiation dose “as low as reasonably achievable” (ALARA principle) [18]. The use of CT in general, and in paediatrics in particular, calls for careful justification and optimisation of the examination. The radiologist must be aware of the clinical question to be able to optimise the examination variables to attain the best possible result. Patient preparation On the basis of our experience with 64-slice MDCT, sedation is seldom needed. It is usually required in patients 6 months to 4 years of age in whom the approach of specialised personnel together with the help of the parents and patient restraint devices do not ensure sufficient immobility. We use minimum and moderate sedation agents, such as chloral hydrate, midazolam and flumazenil. Of course, intravenous injection may cause agitation, and it is preferable that the venous access be already in place on the patient’s arrival in the radiology department. We use a low-osmolality, noniodinated contrast agent (300 mgI/ml) at 2 ml/kg up to 125 ml [14]. We normally use an automatic injector (Empower CTA, E-Z-E-M, Inc., Lake Success, NY, USA) with the following parameters: 1 ml/s for 24-gauge catheters (rarely, with the greatest caution), 1.5–2.0 ml/s for 22-gauge catheters, 2–3 ml/s for 20-gauge catheters, with a pressure limit adjusted to a maximum of 150 psi (1,034 kPa) [19]. We empirically begin the scan at the end of the injection. CT technique Selection of technical parameters is dependent on
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delle vie aeree, pertanto molto spesso è richiesta l’anestesia generale con intubazione. L’intubazione, a sua volta, può interferire con l’analisi delle dimensioni e della forma della trachea. Per quanto concerne l’impiego del mezzo di contrasto, ricordiamo come l’impiego di prodotti a base di gadolinio (necessario in RM) sia considerato fattore di rischio nei pazienti più piccoli per l’insorgenza di fibrosi sistemica nefrogenica (nephrogenic systemic fibrosis, NSF), considerata l’immaturità della funzione renale [17]. Perciò la scelta tra queste due modalità di imaging si basa sui requisiti del singolo paziente, anche se il contenimento della dose radiante oggi ci fa propendere per la MDCT. Benché vi sia un’ampia pubblicistica nella letteratura italiana riguardo le tecniche e le applicazioni della MDCT nell’adulto, non esiste ad oggi una trattazione focalizzata sull’utilizzo in età pediatrica. Il nostro articolo si propone di valutare l’impiego della MDCT nel bambino analizzando la letteratura e confrontandola con l’esperienza personale, unica in Italia: circa 2400 TC del torace eseguite in 30 mesi con un apparecchio a 64 strati in pazienti di età compresa tra 1 giorno e 16 anni. Approfondiremo gli aspetti tecnici, radioprotezionistici e le indicazioni cliniche, avendo per oggetto le malformazioni bronco-polmonari escludendo la patologia cardiaca strictu sensu che, per la sua vastità, richiederebbe una trattazione a parte.
MDCT: considerazioni tecniche L’esecuzione dell’esame deve avere come obiettivo finale l’acquisizione di immagini diagnostiche alla più bassa dose di radiazione ragionevolmente raggiungibile (principio “as low as reasonably achievable”, ALARA) [18]. L’uso della TC in generale, e in pediatria in particolare, comporta la massima attenzione per la giustificazione e ottimizzazione dell’esame. Il radiologo deve conoscere il quesito clinico per ottimizzare tutte le variabili dell’indagine ai fini del miglior risultato. Preparazione del paziente In base alla nostra esperienza con MDCT a 64 strati, la sedazione è necessaria solo in pochi casi. Di solito riguarda pazienti di età compresa tra 6 mesi e 4 anni per i quali l’approccio dedicato del personale con l’aiuto dei genitori e i mezzi di contenzione non permettono di ottenere una sufficiente immobilità. Utilizziamo farmaci della sedazione minima e moderata come cloralio idrato, midazolam e flumazenil. Ovviamente l’iniezione può creare agitazione ed è preferibile che l’accesso venoso sia già posizionato al momento dell’arrivo in radiologia. In pratica, utilizziamo un mezzo di contrasto non ionico a bassa osmolarità (300 mgI/ml) alla dose di 2 ml/kg fino a 125 ml [14].
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indications. High-resolution sequential acquisitions (stepand-shoot method; conventional HRCT), characterised by significant dose reduction, are only used in the follow-up of diffuse lung diseases. We use two types of nonelectrocardiographically gated acquisitions focusing on either the vascular anatomy (high temporal resolution) or the finer details of the lung parenchyma (high spatial resolution) with the following equipment and settings: – Somaton Sensation 64 (Siemens Medical Solutions, Erlangen, Germany): acquisition 64×0.6 (z-flying focal spot); rotation time 0.33 s; pitch 0.90; kVp 80(<15 kg)–100; ref. mAs 85; automatic anatomical mA modulation (CAREDose4D); increment 0.5 mm; reconstruction 0.75–1 mm; filter B25f/B60f. When focussing on the parenchyma: rotation time 0.5 s; pitch 1.20; kVp 80(<15 kg)–100; ref. mAs 45/85; increment 1 mm; reconstruction 1 mm; filter B30f/B60f. An isotropic data set is thus obtained, which, memorised on the Picture Archiving and Communications System (PACS) database, allows for high-quality 2D and 3D reconstructions. – Postprocessing workstations: Syngo CT.3D MM (Siemens Medical Solutions), Aquarius WS (TeraRecon inc., San Mateo, CA, USA), Carestream Health’s 3D Virtual Desktop (Carestream Health, Rochester, NY, USA). In uncooperative patients, the examination is performed during free breathing. Where definite expiratory phases are required, we also acquire sequential images in the right and left lateral decubitus. The dependent lung behaves as the “expiratory lung” and the nondependent lung as the “inspiratory lung” [15]. Anatomical coverage routinely extends from the mediastinal inlet to the diaphragm. In some cases, we extend the acquisition to include a larger volume; for example, in suspected extralobar pulmonary sequestration, which may be located in the upper abdomen and/or be supplied by the abdominal aorta, the scan is extended to the plane of the renal arteries [20]. In our experience, indications for retrospective ECG gating (which entails at least a fourfold higher dose, with only a portion of the dose being used for image creation) are limited, as the origin of the coronary arteries can also be clearly identified in most cases with nongated sequences [16]. On the other hand, we have little experience with prospective ECG gating. Control of the exposure factors is decisive for containing the dose. Automatic current modulation adapts the tube amperage to the patient’s size, shape and geometry. Some authors prefer to set the mAs according to the child’s weight [21], whereas we only do this for sequential acquisitions. Beam energy is another exposure factor: when energy is lowered from 140 to 80 kVp, with constant tube current, the dose decreases by a factor of approximately 3.4 [22], with an increase in both contrast and noise (few photons
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Normalmente utilizziamo un iniettore automatico (Empower CTA, E-Z-E-M, Inc., Lake Success, USA) con i seguenti parametri: 1 ml/s per un catetere da 24 G (raramente, con la massima cautela), 1,5–2,0 ml/s per un catetere da 22 G, 2–3 ml/s per un catetere da 20 G, con limite di pressione settato a un massimo di 150 psi (1,034 kPa) [19]. Empiricamente iniziamo la scansione a fine iniezione. Tecnica TC La scelta dei parametri tecnici è strettamente correlata alle indicazioni. In pratica limitiamo le acquisizioni sequenziali ad alta risoluzione (step and shoot method; TC ad alta risoluzione [HRCT] convenzionale), caratterizzate da notevole riduzione della dose, al follow-up delle patologie polmonari diffuse. Utilizziamo 2 tipi di acquisizione non cardiosincronizzate che privilegiano o l’anatomia vascolare (elevata risoluzione temporale) o il fine dettaglio del parenchima polmonare (elevata risoluzione spaziale) ed i seguenti materiali e settaggi: – Somaton Sensation 64 (Siemens Medical Solutions, Erlangen, Germania). Acquisizione: 64×0,6 (z-flying focal spot). Tempo di rotazione: 0,33 s. Pitch: 0,90. kVp: 80 [<15 kg]-100. Ref. mAs: 85. Modulazione anatomica automatica mA (CAREDose4D). Incremento: 0,5 mm. Ricostruzione: 0,75;1 mm. Filtro B25f; B60f. Oppure, privilegiando il parenchima: Tempo di rotazione: 0,5 s. Pitch: 1,20. kVp: 80 [<15 kg]-100. Ref. mAs: 45; 85. incremento: 1 mm. Ricostruzione: 1 mm. Filtro B30f;B60f. Otteniamo così un dataset isotropico che, memorizzato nel picture archiving and communication system (PACS), permette ricostruzioni 2D e 3D di alta qualità. – Workstation di post-elaborazione: Syngo CT.3D MM (Siemens Medical Solutions), Aquarius WS, (TeraRecon inc., San Mateo, USA), Carestream Health’s 3D Virtual Desktop (Carestream Health, Rochester, USA). Nei pazienti non collaboranti eseguiamo l’esame a respiro libero. Nel caso siano necessarie fasi espiratorie definite acquisiamo immagini anche nei decubiti laterali destro e sinistro con tecnica sequenziale. Il polmone decombente si considera in espirazione e viceversa [15]. Routinariamente la copertura anatomica si estende dall’aditus mediastinico al diaframma. Talora l’acquisizione deve essere ampliata, come nel dubbio di sequestro polmonare extralobare che può essere situata nella cavità addominale superiore e/o avere vascolarizzazione che origina dalla aorta addominale: in tal caso la scansione va estesa al piano delle arterie renali [20]. In base alla nostra esperienza, le indicazioni per una scansione cardiosincronizzata retrospettiva (che comporta un incremento di dose di almeno quattro volte, utilizzando solo una parte di dose per creare le immagini) sono limitate: di fatto anche l’origine delle coronarie può essere
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produced). In practice, the opacified vessels stand out compared with the surrounding structures. In children undergoing contrast-enhanced CT, Siegel et al. [23] demonstrated that lower beam energy reduces the dose delivered without significantly affecting image contrast. In agreement with Herzog et al. [24], we prefer to use 80 kVp with children <15 kg and 100 kVp for those ≥15 kg. SigalCinqualbre et al. [25] suggest using 80 kVp up to 75 kg and Siegel et al. [23] up to 50 kg. Regarding the dose delivered, our observed mean CT dose index (by volume) (CTDIvol) and dose length product (DLP) values were 0.67 [standard deviation (SD)±0.30] and 10.14 (SD±4.49) in children 10–14 months of age, respectively; 2.0 (SD±0.5) and 43.9 (SD±12.98) in children 4–6 years, respectively; 2.45 (SD±0.38) and 58.7 (SD±189) in children 8–12 years, respectively (Table 1). Our results are similar to those observed by Herzog et al. [24] using the same CT device. The normally reported dose for paediatric chest CT is 3 mSv [26]. On the basis of their experience with a 16-slice scanner used for “angiographic” acquisitions with 0.75-mm collimation, Papaioannou et al. [11] report doses that increase with a child’s weight, from 1 to 2.5 mSv. The same authors report effective doses ranging from 0.21 to 0.59 mSv for sequential HRCT and from 0.00487 to 0.01769 mSv for anteroposterior chest radiographs.
Table 1 A 64-slice multidetector computed tomography (MDCT) of the chest. Volume CT dose index (CTDIvol) and dose length product (DLP): observed mean values and standard deviations (SD) in three age groups
CTDIvol 32 (mGy)
kV DLP32 (mGy×cm)
10–14 months 0.67 (SD±0.30) 4–6 years 2 (SD±0.5) 8–12 years 2.45 (SD±0.38)
80 10.14 (SD±4.49) 100 43.9 (SD±12.98) 100 58.7 (SD±18.9)
Tabella 1 MDCT 64 strati. Torace. Volume di computed tomography dose index (CTDIvol) e dose lenght product (DLP): valori medi e deviazioni standard (DS) da noi osservati in 3 differenti fasce d’età
CTDIvol 32 (mGy)
kV DLP32 (mGy×cm)
10–14 mesi 0,67 (DS±0,30) 4–6 anni 2 (DS±0,5) 8–12 anni 2,45 (DS±0,38)
80 10,14 (DS±4,49) 100 43,9 (DS±2,98) 100 58,7 (DS±18,9)
chiaramente individuata nella maggioranza dei casi con sequenze non-gated [16]. La nostra esperienza è invece ancora limitata per quanto concerne le indagini eseguite con cardiosincronizzazione prospettica. Il controllo dei fattori di esposizione rappresenta un elemento decisivo per il contenimento della dose. La modulazione automatica della corrente di tubo adatta la stessa alle dimensioni, la forma e la geometria del paziente. Alcuni autori preferiscono settare i mAs sul peso dei bambini [21]: noi adottiamo questo sistema solo per le acquisizioni sequenziali. Anche l’energia del fascio incide sulla esposizione. Passando da 140 a 80 kVp, a corrente di tubo costante, la dose si riduce di un fattore di circa 3,4 [22] con un incremento di contrasto e di rumore (pochi fotoni prodotti). In pratica i vasi opacizzati diventano più prominenti rispetto alle strutture circostanti. Nel bambino sottoposto a TC con mezzo di contrasto Siegel [23] ha dimostrato che la ridotta energia del fascio riduce la dose senza incidere in modo significativo sul contrasto dell’immagine. D’accordo con Herzog [24], noi preferiamo utilizzare gli 80 kVp al di sotto dei 15 kg, utilizzando 100 kVp per pesi ≥15 kg. Sigal-Cinqualbre et al. [25] propongono gli 80 kVp sino a 75 kg, Siegel [23] sino a 50 kg. Per quanto riguarda la dose, abbiamo osservato nel bambino di età tra 10 e 14 mesi valori medi di volume di computed tomography dose index (CTDIvol) e dose lenght product (DLP) pari a 0,67 (deviazione standard [DS]±0,30) e 10,14 (DS±4,49) rispettivamente, nel bambino di età tra 4 e 6 anni CTDIvol e DLP pari a 2 (DS±0,5) e 43,9 (DS±12,98) rispettivamente, e nel bambino di età tra 8 e 12 anni CTDIvol e DLP pari a 2,45 (DS±0,38) e 58,7 (DS±18,9) rispettivamente (Tabella 1). I nostri risultati sono simili a quelli riportati da Herzog et al. [24] ed osservati nel bambino con la nostra stessa apparecchiatura. La dose efficace genericamente riportata in letteratura per la TC del torace in pediatria è di 3 mSv [26]. Papaioannou et al. [11], sulla base di un’esperienza con apparecchio a 16 strati utilizzato per le acquisizioni angiografiche con collimazione 0,75 mm, riferiscono dosi efficaci che si incrementano al crescere del peso da 1 a 2,5 mSv. Lo stesso autore attribuisce dosi efficaci variabili da 0,21 a 0,59 mSv per la HRCT sequenziale e da 0,00487 a 0,01769 mSv per il radiogramma antero-posteriore (AP) del torace. Ricordiamo che esistono dei coefficienti di conversione (età e regione specifici) da DLP a dose efficace [27]. Recentemente sono stati pubblicati dati che confermerebbero la affidabilità del metodo [28]. Un uso corretto, però, implica la conoscenza di come sia ottenuto il valore di DLP riportato sulla consolle. Le ditte costruttrici calcolano spesso il DLP sulla base di fantocci appropriati per l’adulto da 16 cm di diametro per la testa e 32 cm per il corpo. In tal caso, mentre per il cranio i fattori di conversione sarebbero corretti anche nel bambino, per quanto riguarda il corpo
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We recall that there are age- and region-specific coefficients for conversion from DLP to effective dose [27]. Other findings recently been published support the reliability of the method [28]. However, correct use requires knowledge of how DLP values displayed on the workstation are obtained. Manufacturers often derive DLP values from adult phantoms with a head diameter of 16 cm and a body diameter of 32 cm. In this case, whereas for the head, the conversion factors would also apply to children, for the body, the DLP should be multiplied by two before applying the conversion coefficient. Postprocessing is an essential part of the investigation. As with adult patients, the common reconstruction techniques are used: 2D MPR and 3D multiplanar volume reconstruction (MPVR), maximum intensity projection (MIP), minimum intensity projection (MinIP), shadedsurface display (SSD), volume rendering technique (VRT) and virtual bronchoscopy (VB). We evaluate MPR and MPVR images (with 2- to 10-mm slice thickness) directly in the orthogonal planes. MPVR (fast and easy) is particularly useful in that it combines the spatial resolution of MPR with the visualisation of thicker slices; in studying the pulmonary parenchyma, it minimises interpretation problems arising from small-size anatomical structures appearing blurred due to the noise of low-dose CT. Other reconstruction techniques (some very time consuming) are also used according to the case to be interpreted [11, 29].
Clinical applications According to Panicek et al. [30], all the most common developmental anomalies of the lung, such as congenital lobar emphysema (CLE), bronchogenic cysts, congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) or congenital pulmonary airway malformation (CPAM), pulmonary sequestration, hypogenetic lung syndrome and pulmonary arteriovenous malformation represent a continuum of malformations from CLE (anomalous lung, normal vessels) to pulmonary arteriovenous malformation (anomalous vessels, normal lung). The theory of bronchopulmonary vascular malinosculations suggests a temporal coincidence (without any causal relationship) of abnormal connections between respiratory mesenchyma and bronchial epithelium or between rudiments of the foregut, respiratory tract and aortopulmonary vascular system [31]. In this light, Newman [32] recently introduced the notion of bronchopulmonary and foregut malformations. In practice, the spectrum includes lung parenchyma, vascular system and central airways and oesophagus. As a result, there may be associated anomalies, such as pulmonary agenesis/hypoplasia, sequestration, atresia and tracheal bronchus, pulmonary artery sling, alveolar capillary
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sarebbe opportuno moltiplicare il DLP per un fattore due prima di applicare il coefficiente di conversione. Il post-processing è una parte fondamentale dell’indagine. Come per l’adulto si utilizzano le comuni tecniche di ricostruzione disponibili sulle consolle: 2-D: multiplanar reformation o reconstruction (MPR), 3-D: multiprojective volume reconstruction (MPVR), maximum intensity projection (MIP), minimum intensity projection (MinIP), shaded-surface display (SSD), volume rendering technique (VRT) e virtual bronchoscopy (VB). Noi valutiamo direttamente le immagini in MPR e MPVR (con spessori di strato che variano tra i 2 e i 10 mm) sui piani ortogonali. La MPVR (facile e immediata) è particolarmente utile perché unisce la risoluzione spaziale dell’MPR con la visualizzazione anatomica di strati più spessi; nello studio del parenchima polmonare limita i problemi interpretativi dovuti alle piccole strutture anatomiche confuse nel rumore da bassa dose. Le altre tecniche di ricostruzione (alcune richiedono molto tempo) vengono selezionate sulla base del caso da interpretare [11, 29].
Applicazioni cliniche Secondo Panicek et al. [30] le più comuni anomalie di sviluppo del polmone come enfisema lobare congenito (congenital lobar emphysema, CLE), cisti broncogena, malformazione adenomatoide cistica congenita (congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM o congenital pulmonary airway malformation, CPAM), sequestro polmonare, sindrome del polmone ipogenetico e malformazione arterovenosa polmonare si inseriscono in un continuum malformativo che ha ad una estremità il CLE (polmone anomalo, vasi normali) e all’altra la malformazione arterovenosa polmonare (vasi anomali, polmone normale). La teoria delle bronchopulmonary vascular malinosculations propone la coincidenza temporale (senza rapporto causaeffetto) delle anomalie di connessione tra mesenchima respiratorio e epitelio bronchiale o tra abbozzi dell’intestino primitivo, dell’apparato respiratorio e del sistema vascolare aorto-polmonare [31]. In quest’ottica, recentemente Newman et al. [32] hanno espresso il concetto di malformazioni bronco-polmonari e dell’intestino primitivo. In pratica lo spettro include parenchima polmonare, sistema vascolare e vie aeree centrali ed esofago. Di conseguenza possono essere associate tra loro anomalie come agenesia/ipoplasia polmonare, sequestro, atresia e bronco tracheale, sling dell’arteria polmonare, displasia alveolo capillare, cisti esofagee/ neuroenteriche, fistole tracheo-esofagee/diverticoli/stenosi, ecc. Si deduce che, a fronte di una sospetta anomalia dei vasi toracici e delle vie aeree, l’imaging deve fornire una valutazione completa di tutte le componenti anatomiche del torace. È evidente come la MDCT rappresenti la tecnica di imaging elettiva con un ruolo fondamentale nella acquisizione di
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dysplasia, oesophageal/neuroenteric cysts, tracheoesophageal fistula (TEF)/diverticula/stenoses, etc. Consequently, in the presence of suspected anomalies of the thoracic vessels and airways, imaging must provide a complete evaluation of all components of thoracic anatomy. MDCT clearly represents the imaging technique of choice, as it has a primary role in providing knowledge of the natural history, overlapping, terminology, classification and management of these malformations [33].
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conoscenze su storia naturale, sovrapposizioni, terminologia, classificazione e management [33]. Anomalie tracheobronchiali “Always look at the airway” è una delle massime basilari della radiologia pediatrica. Spesso manifestazioni cliniche respiratorie rimangono senza spiegazioni radiologiche perché l’analisi si è concentrata sul solo parenchima polmonare [34].
Tracheobronchial anomalies Tracheomalacia “Always look at the airway” is one of the fundamental maxims of paediatric radiology. Clinical respiratory manifestations often remain unexplained radiologically because the study has only focused on the pulmonary parenchyma [34]. Tracheomalacia Tracheobronchomalacia is a condition deriving from the softening of the tracheobronchial wall or cartilaginous ring, resulting in pathological expiratory collapse. It may be either congenital or acquired (prolonged intubation, infection, extrinsic compression, etc.) [35]. Lateral fluoroscopy and bronchoscopy are useful for diagnostic assessment, as they depict the excessive reduction in tracheal calibre during expiration. A narrowing of 70% or more is considered pathological. Lee et al. [36] suggest that the diagnosis be made with MDCT with scans acquired during maximum inspiration and expiration. However, this may prove difficult in uncooperative patients, and in these instances, the authors describe a procedure performed under general anaesthesia after intubation, when forced inspiration and expiration are achieved by varying the ventilatory pressure. Tracheal stenosis Congenital tracheal stenosis is a rare disorder characterised by the presence of single or multiple, complete or nearcomplete, tracheal cartilage rings, resulting in narrowing of the tracheal lumen. Types of tracheal stenosis include focal stenosis (50% of cases), generalised stenosis (30% of cases) and segmental carrot- or funnel-shaped stenosis (20% of cases) usually located in the lower third of the trachea. Given that resistance to laminar airflow increases linearly in proportion to length of stenosis and fourfold relative to calibre decrease, a tight stenosis produces worse symptoms compared with a long and moderate stenosis. Complete congenital tracheal rings may be seen in isolation or in conjunction with pulmonary artery sling (left pulmonary artery arising from the right pulmonary artery that runs
La tracheobroncomalacia è una condizione che deriva dalla debolezza delle pareti tracheobronchiali o della cartilagine di supporto; la conseguenza è un patologico collasso espiratorio. Può essere congenita o acquisita (intubazione protratta, infezione, compressione estrinseca, ecc.) [35]. L’esame di fluoroscopia in proiezione laterale e la broncoscopia sono utili per l’inquadramento diagnostico perché dimostrano la riduzione eccessiva del calibro della trachea durante l’espirazione. Si ritiene significativo un restringimento di almeno il 70%. Lee et al. [36] propongono la diagnosi con MDCT mediante acquisizioni in massima inspirazione ed espirazione. Il problema però si pone di solito nei non collaboranti e, in questo caso, gli stessi autori descrivono una procedura in anestesia generale a paziente intubato con inspirazione ed espirazione forzate ottenute facendo variare la pressione ventilatoria. Stenosi tracheale La stenosi tracheale congenita è una rara patologia causata dalla presenza di anelli cartilaginei tracheali completi (o quasi), singoli o multipli, causanti restringimento del lume tracheale. Le tipologie di stenosi tracheale includono la stenosi focale (50% dei casi), la stenosi generalizzata (30% dei casi) e la stenosi segmentale a forma di carota o ad imbuto (20% dei casi) solitamente localizzata al terzo inferiore tracheale. Dato che la resistenza al flusso aereo laminare aumenta linearmente con la lunghezza della stenosi e con la quarta potenza della riduzione di calibro, una stenosi serrata provoca sintomi più importanti di una stenosi lunga e moderata. Gli anelli tracheali congeniti completi possono presentarsi isolatamente o la loro presenza può essere associata a sling polmonare (arteria polmonare sinistra che origina dalla destra e, passando davanti all’esofago, circonda il bronco principale di destra e la trachea distale causando compressione). Altre anomalie congenite come cardiopatie e malformazioni scheletriche possono essere associate. I tipici reperti alla MDCT sono rappresentati dalla riduzione della circonferenza estesa a tutta la trachea, la fusione degli anelli tracheali cartilaginei posteriormente
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Fig. 1a-c A 5-year-old child with congenital tracheal stenosis. CT, minimum intensity projection: a coronal image, b sagittal image, c 3D coronal volumerendered image. Tracheal narrowing (arrow) caused by complete cartilaginous tracheal rings. Fig. 1a-c Bambino di 5 anni. Stenosi tracheale congenita. a,b MinIP sui piani coronale e sagittale. c VRT 3D sul piano coronale. Restringimento del lume tracheale (freccia aperta) per la presenza di anelli cartilaginei tracheali completi.
anterior to the oesophagus, encircles the right mainstem bronchus and distal trachea, causing compression of each). Other congenital anomalies including heart diseases and skeletal malformations may be associated. The typical MDCT findings are a decrease in calibre of the entire length of the trachea, fusion of the tracheal cartilage rings posteriorly or absence of the posterior membranous wall (Oshaped trachea) (Fig. 1). Tracheal bronchus Tracheal bronchus – also called bronchus suis or pig bronchus, as it is normally present in pigs and ruminants – is a congenital anomaly with unknown incidence, given that the published series are old and based on small patient populations. Tracheal bronchus is more common in children affected by other malformations, such as congenital heart defects, TEF, tracheal stenosis and Down syndrome [37]. In the majority of cases, tracheal bronchus consists of a right upper bronchus with anomalous origin or an apical portion with anterior and posterior branches arising from the right mainstem bronchus or, less frequently, a supernumerary bronchus directed towards the right upper lobe territory (sometimes with a blind ending). Recently, we reported a right supernumerary tracheal bronchus associated with upper lobar bronchus originating from the carina. In this case, bronchoscopy revealed four openings at the distal end of the trachea [38]. Tracheal bronchus is often an incidental finding in asymptomatic patients, even though the small size
o l’assenza della parete membranosa posteriore (trachea con conformazione ad “O”) (Fig. 1). Bronco tracheale Il bronco tracheale, detto anche bronco porcino in quanto normalmente presente in maiali e animali ruminanti, è un’anomalia congenita con incidenza sconosciuta perché le informazioni disponibili sono datate e basate su studi condotti su piccoli gruppi di popolazione. La presenza di bronco tracheale è più comune in bambini con altre malformazioni, come anomalie cardiache congenite, fistola tracheoesofagea, stenosi tracheale e sindrome di Down [37]. Nella maggior parte dei casi, il bronco tracheale è costituito da un bronco superiore destro che origina in sede anomala, o dal suo ramo apicale con rami anteriori e posteriori che nascono dal bronco principale destro, o raramente è un bronco sopranumerario diretto al lobo superiore destro (talvolta a fondo cieco). Recentemente abbiamo descritto un bronco tracheale destro soprannumerario associato a bronco lobare superiore ad origine a livello della carena. In pratica, alla broncoscopia, si apprezzano 4 aperture all’estremo distale della trachea [38]. Il bronco tracheale spesso è un riscontro incidentale in un paziente asintomatico, anche se le dimensioni ridotte della via aerea e il ristagno di secrezioni possono essere causa di stridore espiratorio destro e/o bronchiectasie, atelettasie e ripetute infezioni. Dopo l’impiego della MDCT il numero di casi riscontrati è molto aumentato; le indicazioni all’indagine
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Fig. 2a,b A 10-month-old child with bronchial atresia. CT angiography: a axial image, b coronal image. Air trapping in the superior segment of the right lower lobe. The arrow shows mucoid impaction in the bronchus distal to the atretic bronchial segment. Fig. 2a,b Bambino di 10 mesi. Atresia bronchiale. AngioTC: a piano assiale e b piano coronale. Air trapping a carico del segmento superiore del lobo inferiore di destra. L’immagine segnalata dalla freccia corrisponde al bronco pieno di muco distale al tratto atresico.
of the airway and retained secretions may produce right expiratory stridor and/or bronchiectasis, atelectasis and recurrent infections. The introduction of MDCT has led to a significant increase in the number of cases detected; indications for the use of MDCT include evaluation of heart malformations or study of recurrent bronchopulmonary disease. Bronchial atresia Congenital bronchial atresia results from atresia or obstruction of a segmental or subsegmental bronchus with normal development of the distal airway. The patent bronchus distal to the atretic portion becomes frequently filled with mucus (bronchocele). Trapping of air from the pulmonary interstitium and the pores of Kohn produces hyperinflation of the lung segment downstream from the obstructed bronchus. Although the majority of patients with bronchial atresia are asymptomatic and the diagnosis is made on chest radiographs performed for other reasons, some authors report a history of recurrent pneumonia. The association with other cardiopulmonary malformations and the use of MDCT in the study of the latter have increased the number of cases identified [32]. Typically, MDCT shows a hypoattenuating/hypovascular area frequently located in the upper lobes associated with a hyperdense tubular finding (bronchocele) (Fig. 2). This should not be mistaken for a nodule or for lung abnormalities such as lobar emphysema or intralobar sequestration with air trapping [39].
sono di solito la valutazione di malformazioni cardiache o lo studio di broncopneumopatie ricorrenti. Atresia bronchiale L’atresia bronchiale congenita è causata dall’atresia o ostruzione di un bronco segmentario o sub-segmentario con normale sviluppo della via aerea distale. Solitamente il bronco pervio distalmente al tratto atresico si riempie di muco (broncocele). Spesso l’intrappolamento di aria proveniente dall’interstizio e dai pori di Kohn provoca l’iperinsufflazione del segmento polmonare a valle del bronco ostruito. Sebbene la maggior parte dei pazienti con atresia bronchiale siano asintomatici e la diagnosi sia ottenuta da un radiogramma del torace eseguito per altri motivi, qualche autore riferisce una storia di polmoniti ricorrenti. La associazione con altre malformazioni cardiopolmonari e l’impiego della MDCT nello studio di queste ultime ha aumentato il numero delle diagnosi [32]. Tipicamente, la MDCT dimostra un’area ipoattenuata/ipovascolarizzata posta solitamente nei lobi superiori, associata ad un’immagine iperdensa a morfologia tubulare (il broncocele) (Fig. 2). Tale reperto non deve essere confuso con un nodulo o con anomalie polmonari quali enfisema lobare o sequestro intralobare con air trapping [39]. Cisti broncogene Le cisti broncogene sono lesioni congenite che originano dall’intestino primitivo ventrale e possono essere localizzate in sede mediastinica (60%), al III medio polmonare (30%) o,
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Bronchogenic cysts Bronchogenic cysts are congenital lesions that originate from the embryonic foregut and may be located in the mediastinal space (60%), in the middle third of the lung (30%) or, less frequently, in the lower neck (10%). Their content is mucoid. Cysts in the mediastinum may be paratracheal (usually right-sided), carinal or hilar. The carinal location is most frequent. Bronchogenic cysts do not initially communicate with the tracheobronchial tree. Cyst infection may lead to air filling or to an air-fluid level. Two-thirds of patients present with cough, stridor, dyspnoea and pneumonia as a result of tracheal and/or bronchial compression. Occasionally the mass effect may produce air trapping and/or atelectasis [36]. The cysts do not enhance on MDCT [40]. A provisional diagnosis of bronchogenic cyst should be considered whenever a well-circumscribed lesion with fluid density is identified in the middle third of the mediastinum adjacent to the bronchial tree. Only after infection does the cyst show wall enhancement.
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meno frequentemente, nella porzione inferiore del collo (10%). Il contenuto è mucoide. Nel mediastino possono essere paratracheali (solitamente al lato destro), carenali o ilari. La localizzazione carenale è la più frequente. Le cisti broncogene inizialmente non comunicano con l’albero tracheobronchiale. L’infezione della cisti può causare il riempimento aereo o un livello idroaereo. Due terzi dei pazienti sono affetti da tosse, stridore, dispnea, e polmonite in conseguenza della compressione della trachea e/o dei bronchi da parte della cisti. Occasionalmente l’effetto massa può provocare air trapping e/o atelettasia [36]. Alla MDTC le cisti sono prive di presa di mezzo di contrasto [40]. L’ipotesi diagnostica di cisti broncogena dovrebbe essere considerata quando si identifica una lesione ben circoscritta al terzo medio mediastinico con densità liquida e adiacente all’albero bronchiale. Solo dopo infezione si apprezza presa di mezzo di contrasto nel contesto della parete. Anomalie del polmone Iposviluppo polmonare
Pulmonary anomalies Pulmonary underdevelopment The clinical spectrum of pulmonary underdevelopment includes agenesis of the bronchus, vascular structures and lung (pulmonary agenesis); the presence of a blind-ending rudimentary bronchus without lung tissue (pulmonary aplasia); and bronchial hypoplasia with variable reduction in parenchymal lung volume (pulmonary hypoplasia) [41]. Pulmonary agenesis is a rare congenital malformation. Mortality rates are high owing to the associated congenital anomalies, which include heart disease, tracheoesophageal atresia, spinal and renal malformations. It typically manifests during the neonatal period, with nonspecific respiratory symptoms such as cyanosis, tachypnoea, stridor or feeding difficulties. In asymptomatic adults and children, unilateral pulmonary agenesis may be an incidental finding. Chest radiographs show a small, completely opaque hemithorax, with displaced mediastinal structures and diaphragm. MDCT provides an overall assessment allowing for a diagnosis of agenesis of the lung, bronchi and vascular structures, and any associated anomalies (Fig. 3). Pulmonary hypoplasia is often secondary to intrinsic or extrinsic lung compression: congenital diaphragmatic hernia, oligohydramnios, skeletal dysplasia and neuromuscular or chromosome disorders (causing decreased foetal breathing movements). Abnormal development of the pulmonary vasculature is frequently associated and includes alveolar capillary dysplasia, pulmonary artery sling, absence of the pulmonary artery, absence of the pulmonary vein and scimitar syndrome [42]. The pulmonary artery may be either
Lo spettro dei quadri di iposviluppo polmonare include l’agenesia del bronco, delle strutture vascolari e del polmone (agenesia polmonare), la presenza di un abbozzo bronchiale che termina a fondo cieco senza tessuto polmonare (aplasia polmonare) e l’ipoplasia bronchiale con riduzione di volume del parenchima polmonare di grado variabile (ipoplasia polmonare) [41]. L’agenesia polmonare è una rara malformazione congenita. La mortalità è alta a causa delle anomalie congenite associate, tra cui cardiopatie, atresia tracheo-esofagea, malformazioni spinali e renali. Si manifesta tipicamente in periodo neonatale con sintomi respiratori non specifici come cianosi, tachipnea, stridore o difficoltà di alimentazione. Nei bambini e negli adulti asintomatici l’agenesia polmonare unilaterale può essere un reperto incidentale. La radiografia del polmone dimostra un piccolo emitorace completamente opaco con dislocazione delle strutture mediastiniche e del diaframma. La MDCT consente una valutazione globale che va dalla diagnosi di agenesia del polmone, inclusi bronchi e strutture vascolari, alla stima delle eventuali anomalie associate (Fig. 3). L’ipoplasia polmonare è spesso secondaria a compressione intrinseca o estrinseca del polmone: ernia diaframmatica congenita, oligoidramnios, displasie scheletriche, malattie neuromuscolari o cromosomiche (causa di diminuzione dei movimenti di respirazione fetali). Frequente è la coesistenza di anomalie di sviluppo della vascolarizzazione polmonare tipo displasia capillare alveolare, sling dell’arteria polmonare, assenza dell’arteria polmonare, assenza della vena polmonare, sindrome della scimitarra [42]. L’arteria polmonare può essere completamente (agenesia) o parzialmente (atresia) assente: in quest’ultimo caso il circolo
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Fig. 3a,b Newborn. Hypogenetic lung syndrome (scimitar syndrome). Computed tomography (CT) angiography, maximum intensity projection: a coronal image, b 3D volume-rendered image. Right lung hypoplasia. Anomalous pulmonary vein (arrow) draining into the inferior vena cava. Systemic artery supplying the right lung (open arrow). Hypoplastic aortic arch (asterisk). Fig. 3a,b Neonato. Sindrome del polmone ipogenetico (sindrome della scimitarra). AngioTC: a MIP sul piano coronale e b VRT 3D. Ipoplasia del polmone destro. Vena polmonare anomala (freccia) che drena nella vena cava inferiore. Vaso sistemico arterioso che rifornisce il polmone destro (freccia aperta). Ipoplasia dell’arco aortico (asterisco).
completely (agenesis) or partially (atresia) absent: in the latter case, the peripheral circulation is normal. Unilateral agenesis is often associated with cardiac malformations; if isolated, it may be asymptomatic or manifest over the years as pulmonary hypertension, haemoptysis and recurrent infection [43]. Chest radiographs show a small, “harmonious” lung (“disharmonious” in the case of lobar agenesis/aplasia); the hilum on the affected side is small. MDCT demonstrates the absence of the artery, typically on the side contralateral to the aortic arch – usually on the right – and helps identify associated heart defects and systemic collateral vessels. The pulmonary parenchyma shows a reticular pattern representing the systemic circulation. In pulmonary vein agenesis/atresia (typically unilateral and in 50% of cases associated with cardiac malformations), the lung and pulmonary artery are small. Symptoms include recurrent infections and haemoptysis. Pleural and interstitial thickening (of the interlobular septa) are often noted, giving the smaller lung a reticular appearance. Reticulation is presumably related to dilatation of the lymphatic channels and bronchial veins and fibrosis. Ground-glass attenuation and bronchial-wall thickening have also been reported [44].
periferico è normale. L’agenesia unilaterale si associa spesso a malformazioni cardiache; se isolata può essere asintomatica o manifestarsi negli anni con ipertensione polmonare, emottisi e infezioni ricorrenti [43]. La radiografia del torace mostra il cosiddetto piccolo polmone armonico (disarmonico se agenesia/aplasia lobare); dallo stesso lato l’ilo è piccolo. La MDCT evidenzia l’assenza dell’arteria, tipicamente dal lato opposto dell’arco aortico – di solito a destra – e permette di identificare le anomalie cardiache associate e i vasi sistemici collaterali. Il parenchima polmonare mostra un quadro reticolare dovuto al circolo sistemico. Nella agenesia/atresia delle vene polmonari (tipicamente unilaterale e nel 50% associata a malformazioni cardiache) il polmone e l’arteria polmonare sono piccoli. I sintomi includono infezioni ricorrenti ed emottisi. Spesso si apprezzano ispessimento pleurico e dell’interstizio (setti interlobulari) con un conseguente aspetto reticolare del polmone più piccolo. Quest’ultimo sarebbe legato a dilatazione dei linfatici, delle vene bronchiali e a fibrosi. Sono descritti ground glass e ispessimento delle pareti bronchiali [44].
Hypogenetic lung syndrome
La sindrome del polmone ipogenetico, anche conosciuta come sindrome venolobare polmonare congenita o sindrome della scimitarra, è una forma di connessione venosa
Hypogenetic lung syndrome, also called congenital
Sindrome del polmone ipogenetico
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Fig. 4a,b Newborn. Right lung agenesis and total anomalous pulmonary venous return of the left lung. CT angiography: a axial image, b VRT 3D. Right pulmonary artery agenesis. Right mediastinal shift. Total left anomalous pulmonary venous return to the upper left cardinal vein (arrow) draining into the anonymous vein. Large ductus arteriosus (asterisk). Hypoplastic aortic arch and isthmus. Interstitial emphysema and pneumothorax. Fig. 4a,b Neonato. Agenesia del polmone destro e ritorno venoso polmonare anomalo totale sinistro. a AngioTC, piano assiale e b VRT 3D. Assenza dell’arteria polmonare destra. Completo shift del mediastino verso destra. Ritorno venoso polmonare anomalo totale sinistro nella vena cardinale superiore sinistra (freccia) che confluisce nel tronco venoso anonimo. Voluminoso dotto di Botallo (asterisco). Arco aortico ed istmo ipoplasici. Enfisema interstiziale e pneumotorace.
pulmonary venolobar syndrome or scimitar syndrome, is a form of abnormal connection of the pulmonary vein to the inferior vena cava associated with other anomalies, such as hypoplasia of the right lung and pulmonary artery, dextrocardia and abnormal systemic arterial supply to the right lung. Other malformations may also be present, including interatrial and interventricular septal defects, patent ductus arteriosus, Fallot tetralogy, diaphragmatic anomalies, pulmonary sequestration and horseshoe lung. Patients with hypogenetic lung syndrome may have a range of symptoms that vary according to age at presentation and degree of shunting. The syndrome may also be identified incidentally on chest radiographs performed on asymptomatic individuals. MDCT shows right pulmonary hypoplasia associated with ipsilateral mediastinal shift. In proximity to the right cardiac border, an anomalous curvilinear vein is seen that resembles a scimitar, with progressively increasing diameter towards its entrance into the inferior vena cava (Fig. 4). Other less common sites of confluence include the superior vena cava, the right atrium, the azygos vein, the portal vein and the hepatic vein. Thanks to MPR, MDCT also allows accurate assessment of the anomalous systemic arterial supply. Images obtained with lung window settings and 3D reconstructions of the central airways can demonstrate the presence of abnormal parenchymal findings,
polmonare anomala verso la vena cava inferiore associata ad altre anomalie come polmone destro e arteria polmonare ipoplasici, destrocardia, anomala vascolarizzazione sistemica arteriosa del polmone destro. Possono essere presenti anche altre malformazioni come difetti del setto interatriale e interventricolare, dotto arterioso di Botallo pervio, tetralogia di Fallot, anomalie del diaframma, sequestri polmonari e polmoni a ferro di cavallo. I pazienti affetti da sindrome del polmone ipogenetico presentano una gamma di sintomi variabile in relazione all’età di presentazione e al grado di shunt. Talora la sindrome può essere identificata incidentalmente con una radiografia del torace in soggetti asintomatici. La MDCT mostra l’ipoplasia polmonare destra associata a shift omolaterale del mediastino. In prossimità del profilo cardiaco destro si apprezza un ramo venoso anomalo curvilineo di aspetto simile ad una scimitarra con diametro progressivamente crescente verso lo sbocco in vena cava inferiore (Fig. 4). Altri siti di confluenza meno frequenti sono la vena cava superiore, l’atrio destro, la vena azygos, la vena porta e la vena epatica. L’indagine, grazie alle ricostruzioni multiplanari, permette anche un bilancio della vascolarizzazione arteriosa sistemica anomala. Le immagini con finestra polmonare e le ricostruzioni 3D delle vie aeree centrali possono dimostrare la presenza di reperti parenchimali polmonari anomali quali consolidazioni,
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such as consolidation, bronchiectasis, abnormal lung lobation and abnormal bronchial branching.
bronchiectasie, lobature polmonari anomale e anomalie della diramazione bronchiale.
Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM)
Malformazione adenomatoide cistica congenita (CCAM)
CCAM is characterised by a pulmonary mass deriving from the hamartomatous and adenomatoid proliferation of primary bronchioles communicating with the bronchial tree to the detriment of the alveolar component, and it is often associated with airway cartilage defects. There is no consensus concerning its classification and nomenclature. Recently, the term congenital pulmonary airway malformation (CPAM) has been favoured, as not all lesions are cystic and only type 3 is adenomatoid [33]. Stocker et al. [45] initially classified these lesions into three types: type 1, macrocystic (>2 cm); type 2, small multiple cysts; and type 3, solid form (microscopic cysts). More recently, the classification has been extended (type 0 to type 4) to include malformations of the larger and smaller airways [46]. CCAM is increasingly identified prenatally: the larger cysts are detected in the second trimester and progressively decrease both in the absolute and in the relative sense. Neonates are mostly asymptomatic and may have normal chest radiographs. Postnatal management is therefore based on prenatal diagnosis, and MDCT (typically performed at 3–4 months of age) shows persistence of the cysts. This suggests that in the past, many small lesions in neonates went undetected. The natural history of the condition, characterised by regression and disappearance or by persistence, is not completely explained, and there is disagreement as to the best time to operate on these asymptomatic lesions. The rationale for elective resection is the risk of infections, air trapping/pneumothorax, haemorrhage and a small risk of malignancy. It has been suggested that low-grade cystic pleuropulmonary blastoma, which presents as a cystic mass, could go undetected, as it is virtually indistinguishable from CCAM with currently available diagnostic techniques. Laberge et al. [47] compared the relationship between CCAM and pleuropulmonary mass to that existing between nephrogenic remnants and Wilms tumour. The number of cases of tumour developing from unresected or incompletely resected CCAM lesions is small. The tumours tend to be pleuropulmonary blastomas in smaller children and bronchioloalveolar carcinoma in older children and adults [48, 49]. The overlapping CT patterns and histopathological findings of nonneoplastic congenital lung cysts support the hypothesis of a common aetiology. In the case of pleuropulmonary blastoma, the typical mass effect with lobar expansion, the mediastinal shift and the associated parenchymal opacities produce a pattern that is identical to that of CCAM type 4. CCAM may be distinguished from sequestration in that it
La CCAM è una massa polmonare che deriva dalla proliferazione amartomatosa e adenomatoide di bronchioli primari comunicanti con l’albero bronchiale a discapito della componente alveolare, ed è spesso associata a difetti cartilaginei delle vie aeree. Non c’è attualmente consenso sulla classificazione e nomenclatura. Recentemente è stato preferito il termine malformazione congenita delle vie aeree polmonari (CPAM) perché non tutte le lesioni sono cistiche e solo il tipo III è adenomatoide [33]. Originariamente Stocker et al. [45] classificarono queste lesioni in tre tipi: tipo I, macrocistica (>2 cm); tipo II, piccole cisti multiple; tipo III, forma solida (cisti microscopiche). Più recentemente è stata proposta una classificazione ampliata (da tipo 0 a tipo 4) per rappresentare le malformazioni delle vie aree di calibro maggiore sino a quelle di calibro minore [46]. Le CCAM sono sempre più frequentemente identificate in epoca prenatale: le dimensioni maggiori si riscontrano durante il II trimestre per poi ridursi progressivamente sia in senso assoluto che relativo. I neonati sono il più delle volte asintomatici e possono presentare un radiogramma del torace normale. Il management postnatale si basa perciò sulla diagnosi prenatale e la MDCT (di solito eseguita a 3–4 mesi dalla nascita) evidenzia il persistere delle cisti. Questo suggerisce che in passato molte piccole lesioni dei neonati non sono state riconosciute. La storia naturale caratterizzata da regressione e scomparsa oppure persistenza non è completamente spiegabile e si discute su quale sia il momento migliore per intervenire chirurgicamente su queste lesioni asintomatiche. Le motivazioni a favore dell’intervento elettivo di resezione sono rappresentate dal rischio di infezioni, air-trapping/pneumotorace, emorragia e piccolo rischio di neoplasia maligna. È stato ipotizzato che il blastoma pleuropolmonare cistico di basso grado che si manifesta come una massa cistica possa non essere identificato in quanto praticamente indistinguibile da una CCAM con le tecniche diagnostiche attualmente disponibili. Laberge et al. [47] hanno paragonato il rapporto esistente tra CCAM e blastoma pleuropolmonare a quello tra residui nefrogenici e tumore di Wilms. Il numero di casi di tumore insorto in lesioni CCAM non resecate o precedentemente sottoposte ad exeresi incompleta è limitato. Si tratta solitamente di blastomi pleuropolmonari nei bambini più piccoli e carcinoma bronchioloalveolare nei bambini di età maggiore e negli adulti [48, 49]. La sovrapponibilità dei quadri TC e dei reperti istopatologici nei casi di cisti polmonari congenite non neoplastiche avvalora l’ipotesi di una eziologia comune. In caso di blastoma pleuropolmonare il caratteristico effetto massa con espansione lobare, lo shift mediastinico e le opacità parenchimali associate, realizzano
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Fig. 5a,b A 4-month-old infant with CCAM, CPAM, type 2 CCAM. CT angiography: a axial image, b coronal image. Right cystic mass with septa causing contralateral mediastinal shift. Fig. 5a,b Lattante di 4 mesi. CCAM (CPAM): malformazione adenomatoide cistica congenita del II tipo. Angio TC: a piano assiale e b piano coronale. Massa cistica destra con setti interni che determina spostamento controlaterale del mediastino.
has no anomalous systemic arterial supply typical of pulmonary sequestration, although CCAM and sequestration may coexist and be present as a mixed lesion [50]. The appearance of CCAM varies according to the patient’s age, type of CCAM and possible presence of bacterial superinfection. Types 1, 2 and 4 CCAM consist of air-filled cysts that may be opaque or show air–fluid levels immediately after birth (progressive foetal fluid drainage) (Fig. 5). Type 3 CCAM appears as a solid mass on MDCT owing to its multiple microscopic cysts, which are only appreciated at histology. In patients with bacterial superinfection, air–fluid levels and parietal contrast enhancement may also be identified [32, 36].
un quadro sovrapponibile a quello della CCAM tipo 4. La CCAM può essere distinta dal sequestro sulla base dell’assenza di un apporto arterioso sistemico anomalo, tipico del sequestro polmonare, sebbene la CCAM e il sequestro possano coesistere e presentarsi come lesione mista [50]. L’aspetto della CCAM è variabile in base all’età, al tipo e alla presenza di sovra-infezione batterica. La CCAM di tipo 1, 2 e 4 sono costituite da cisti aeree che possono essere opache o con livelli idroaerei subito dopo la nascita (progressivo drenaggio del liquido fetale) (Fig. 5). La CCAM tipo 3 appare solida alla MDCT per le multiple cisti microscopiche che la compongono, riconoscibili solo all’istologia. Nei pazienti con sovra-infezione possono essere identificati livelli e CE parietale [32, 36].
Pulmonary sequestration Sequestro polmonare The term sequestration refers to the presence of a portion of lung parenchyma having no connection with the tracheobronchial tree and a systemic vascular supply [32, 36]. Occasionally, an anomalous airway is noted that connects the sequestration to either the oesophagus or the stomach; ectopic pancreatic tissue may sometimes be present in the sequestration. Two main types have been identified: extralobar sequestration, covered by visceral pleura, and intralobar sequestration, contained within normal parenchymal areas. Diaphragmatic defects are often associated, and approximately 15% of extralobar sequestrations have an abdominal location. The veins draining an extralobar sequestration generally drain into the azygos vein or other systemic veins, whereas intralobar
Con il termine sequestro si intende la presenza di una porzione di parenchima polmonare priva di connessione con l’albero tracheo-bronchiale e con un apporto vascolare sistemico [32, 36]. Raramente può essere identificata una via aerea anomala che connette il sequestro all’esofago o allo stomaco; nel sequestro talora può essere presente tessuto pancreatico ectopico. Sono state definite due forme principali: extralobare, rivestita da pleura viscerale, e intralobare, posizionata tra aree di parenchima normale. Spesso coesiste un difetto del diaframma, e circa il 15% dei casi dei sequestri extralobari sono addominali. Le vene che drenano un sequestro extralobare generalmente confluiscono nella vena azygos o in altre vene sistemiche, mentre
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Fig. 6a,b A 13-year-old child affected by recurrent pneumonia; pulmonary sequestration. CT angiography: a axial image, b 3D volume-rendered image. Mass with calcifications in the right lower lobe. Anomalous artery originating from the descending aorta (arrow). Fig. 6a,b Bambino di 13 anni con broncopolmoniti ricorrenti: sequestro intralobare. AngioTC: a piano assiale e b VRT 3D. Massa alla base del polmone di destra con calcificazioni all’interno. Presenza di arteria anomala che origina dalla aorta discendente (freccia).
sequestrations typically have normal venous connections. Nonetheless, any type of arterial or venous vascularisation is possible. The parenchyma of pulmonary sequestration is usually underdeveloped, and it may be associated with cysts covered by columnar or cubic epithelium, or it may be entirely characterised by structures similar to alveolar ducts. Mucus can distend the multiple intercommunicating spaces, making the lesion appear radiologically solid or sonographically hyperechoic unless, as in the case of intralobar sequestration, air penetrates through the pores of Kohn. An increasing number of authors suggest that intralobar sequestration may also derive from recurrent infections that produce anomalous arterial branches from the aorta (such as the pulmonary ligament arteries) [51]. Sequestration is identified in the prenatal period as a hyperechoic mass, usually in the posterior basal hemithorax. Colour Doppler ultrasonography is useful for demonstrating the presence of anomalous vessels that can be studied from their origin. MDCT is crucial for the diagnosis and for preoperative planning. The most common finding in pulmonary sequestration is a lung tissue mass more often located in the left lower lobe. In symptomatic patients with intralobar sequestration, signs of inflammation are frequently noted and are the result of infectious episodes. MDCT with 3D reconstructions is particularly useful not only for differentiating intralobar from extralobar sequestration but also for identifying the anomalous arterial vessels and studying the venous drainage with a view to surgical planning (Fig. 6).
un sequestro intralobare solitamente ha connessioni venose normali. Ogni tipo di vascolarizzazione arteriosa e venosa è comunque possibile. Il parenchima del sequestro polmonare è solitamente ipo-sviluppato e può presentare cisti rivestite da epitelio colonnare o cuboidale, oppure può essere interamente caratterizzato da strutture simili a dotti alveolari. Il muco può distendere i multipli spazi intercomunicanti, conferendo un aspetto radiologicamente solido alle lesioni o iperecogeno all’ecografia, a meno che, in caso di sequestro intralobare, l’aria vi penetri tramite i pori di Kohn. Un sempre maggiore gruppo di autori ipotizza che il sequestro intralobare possa anche derivare da infezioni ricorrenti che producono rami arteriosi anomali dall’aorta (come le arterie del legamento polmonare) [51]. Il sequestro è identificato in epoca prenatale come una massa iperecogena, solitamente in sede postero-basale. L’eco-color doppler è utile per dimostrare la presenza di vasi anomali che possono essere valutati sino all’origine. La MDCT rappresenta un elemento fondamentale per la diagnosi e per la pianificazione pre-operatoria. Il reperto più comune nei pazienti con sequestro polmonare è una massa polmonare localizzata più spesso al lobo inferiore sinistro. Nei pazienti sintomatici con sequestro intralobare sono spesso riscontrati segni di infiammazione causati da episodi infettivi. La MDCT, grazie anche alle ricostruzioni 3D, è particolarmente utile non solo per differenziare il sequestro intralobare dall’extralobare, ma anche per identificare i vasi arteriosi anomali e per valutare il drenaggio venoso agevolando così la pianificazione dell’intervento di resezione (Fig. 6).
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Congenital lobar emphysema
Enfisema lobare congenito
CLE – now called congenital lobar hyperinsufflation (CLH) as there is no destruction of the alveolar wall [32] – is defined as the result of progressive overdistension of a lung lobe secondary to intrinsic or extrinsic obstruction or to deficiency of bronchial cartilage. The typical presentation consists of a limited number of overdistended alveoli; by contrast, in the recently identified polyalveolar form, there are more alveoli than under normal conditions [52]. The most frequent location is the left upper lobe. Occasionally, part of a lobe or more than one lobe may be involved. Patients usually have respiratory difficulties in the neonatal period, mostly when there is a marked hyperinflation of the affected lobe and a mass effect on the adjacent parenchyma and on the mediastinum. Surgical lobectomy is indicated above all in cases of progressive hyperinflation, as this condition is potentially fatal. The diagnosis of CLE should be considered whenever a lobar opacity at chest radiography becomes progressively hyperlucent and hyperinflated after birth. Once the neonatal lung fluid is reabsorbed from the lymphatic system and replaced by air, the affected lobe becomes hyperlucent, with a mass effect on the adjacent lobes. MDCT shows the presence of a hyperinflated lobe with displaced pulmonary vessels. When the lesion reaches large dimensions and has a mass effect on the surrounding structures, a contralateral mediastinal dislocation is observed, together with an increase in intercostal spaces and ipsilateral diaphragmatic descent [36, 41]. CLE may be mistaken for pneumothorax or for simple or acquired cysts: in CLE the “bronchovascular markings” are seen inside the overdistended lobe.
L’enfisema lobare congenito (CLE) – ora chiamato iperinsufflazione lobare congenita (congenital lobar hyperinsufflation, CLH) in quanto non c’è distruzione delle pareti alveolari [32] – è descritto come il risultato di una progressiva sovradistensione di un lobo polmonare, secondaria ad ostruzione intrinseca o estrinseca o a deficit di cartilagine bronchiale. La forma classica ha un numero ridotto di alveoli sovradistesi; invece, nella forma poli-alveolare recentemente descritta esistono più alveoli del normale [52]. La sede più frequente è il lobo superiore sinistro. Occasionalmente possono essere interessati o parte di un lobo o più di un lobo. I pazienti solitamente presentano difficoltà respiratorie nel periodo neonatale, specialmente quando c’è una marcata iperinsufflazione del lobo coinvolto ed effetto massa sul parenchima adiacente e sul mediastino. La lobectomia chirurgica è indicata soprattutto nei pazienti con progressiva iperinsufflazione, perchè può essere una condizione mortale. La diagnosi di CLE dovrebbe essere considerata nei casi in cui un’opacità lobare alla Rx torace diventa progressivamente ipertrasparente e iperinsufflata dopo la nascita. Una volta che i liquidi polmonari neonatali sono riassorbiti dal sistema linfatico e sostituiti dall’aria, il lobo affetto diventa ipertrasparente con effetto massa sui lobi adiacenti. Le immagini MDCT dimostrano la presenza di un lobo iperinsufflato con vasi polmonari dislocati. Quando la lesione raggiunge ampie dimensioni e ha effetto massa sulle strutture limitrofe si osserva dislocazione mediastinica controlaterale, incremento degli spazi intercostali e abbassamento diaframmatico omolaterale [36, 41]. Il CLE può essere confuso con il pneumotorace o con cisti semplici o acquisite: nel CLE si vede il disegno polmonare all’interno del lobo sovradisteso.
Oesophageal anomalies
Anomalie esofagee
We previously mentioned the unitary concept involved in defining bronchopulmonary and foregut malformations [32]. For example, tracheal atresia, sequestration and duplications may be associated with oesophageal bronchus or with segmental communications with the distal oesophagus, stomach or biliary tree. Tracheoesophageal fistulae are the most common communications between the airways and gastrointestinal tract. On this subject, we recently reported on two unknown cases of tracheoesophagel fistula (in two girls 5 and 9 years of age, respectively) diagnosed at MDCT performed for recurrent airway infections. In both girls, a marked gaseous distension of the digestive tract was present in the abdomen [53].
Abbiamo già accennato alla visione unitaria compresa nella definizione “malformazioni bronco-polmonari e dell’intestino primitivo” [32]. Ad esempio, l’atresia tracheale, i sequestri e le duplicazioni si possono associare a bronco esofageo o comunicazioni segmentali con esofago distale, stomaco o albero biliare. Le fistole tracheoesofagee sono le più comuni comunicazioni tra vie aeree e apparato gastroenterico. In tal senso, abbiamo recentemente pubblicato 2 casi misconosciuti di fistola tracheo esofagea (rispettivamente in 2 bambine di 5 e 9 anni) diagnosticati con MDCT eseguita per infezioni ricorrenti delle vie aeree. In entrambe era presente una marcata distensione gassosa delle vie digestive in addome [53].
Vascular anomalies
Anomalie vascolari
We previously mentioned that development of the airways
Abbiamo già detto come lo sviluppo delle vie aeree e del
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and circulatory system runs parallel [30, 31] and described anomalies such as pulmonary agenesis/hypoplasia, sequestration and scimitar syndrome. This section briefly describes the compressions and dislocations of the tracheobronchial tree produced by anomalous anatomical relations, as in the case of the double aortic arch [54] or dilatation of the heart or pulmonary vessels in a setting of congenital heart defects. These cases can now be studied by MDCT and/or MR imaging. In our opinion, MDCT should be preferred when a study of the pulmonary parenchyma and airways is deemed necessary and in the case of critical patients needing short scanning times without sedation or anaesthesia. MR imaging is ideal in conditions requiring serial studies, screening, flow evaluation, biventricular function or intracardiac anatomy [16].
sistema vascolare corrano paralleli [30, 31] e abbiamo già descritto anomalie come agenesia/ipoplasia polmonare, sequestro e sindrome della scimitarra. Facciamo ora un accenno alle compressioni e dislocazioni dell’albero tracheo-bronchiale causate da anomali rapporti anatomici, come nel caso del doppio arco aortico [54], o dalla dilatazione del cuore o dei vasi polmonari nell’ambito di cardiopatie congenite. Senza entrare nel dettaglio, in questi casi oggi abbiamo a disposizione sia la MDCT sia la RM. A nostro parere è da preferire la MDCT quando si ritenga necessaria una valutazione anche del parenchima polmonare e delle vie aeree, e nel caso di paziente critico che necessiti di tempi brevi di scansione che evitino sedazione o anestesia. La RM è ideale per le condizioni che richiedano studi seriati, screening o valutazione flussi, funzioni biventricolari, anatomia intracardiaca [16].
Conclusions
Conclusioni
Thanks to isotropic resolution and the multiplanar capabilities of MDCT, which significantly increase diagnostic confidence even in the most complex cases, the indications for CT in paediatric chest imaging have been significantly extended. A balance between dose reduction and image quality is mandatory in children. In the setting of pulmonary malformations, the wide range of associated anomalies requires a multisystem evaluation, an area in which MDCT is gaining a key role as a noninvasive approach. The maxim: “always look at the airway” must constantly be borne in mind.
La MDCT grazie alla risoluzione isotropica e alle conseguenti possibili ricostruzioni multiplanari, che rinforzano significativamente la confidenza diagnostica anche nei casi più complessi, ha incrementato in modo significativo le indicazioni della TC nell’imaging del torace pediatrico. La qualità delle immagini deve essere bilanciata con il contenimento della dose. Nel campo delle malformazioni polmonari l’ampio spettro di anomalie associate implica una valutazione multisistemica in cui la MDCT sta assumendo un ruolo di cardinale importanza con un approccio non invasivo. Ricordarsi sempre la massima: “Always look at the airway”.
Conflict of interest None
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