Z Kardiol 94:625–660 (2005) DOI 10.1007/s00392-005-0307-1

ABSTRACTS

37. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie Weimar, 1.–4. Oktober 2005 Inhaltsverzeichnis Hypoplastisches Linksherzsyndrom I (V3–V6) Hypoplastisches Linksherzsyndrom II (V7–V12) Interventionelle Therapie angeborener Herzfehler I (V15–V19) Interventionelle Therapie angeborener Herzfehler II (V20–V26) Freie Themen – Allgemeiner Teil (V28–V34) Funktionsanalyse des rechten Ventrikels I (V39–V42) Funktionsanalyse des rechten Ventrikels II (V47–V51) Freie Themen – Grundlagenforschung (V53–V58) Freie Themen – Chirurgie angeborener Herzfehler (V59–V65) Freie Themen – Rhythmus/Bildgebung (V67–V72) Poster (P1–P33) Poster (Case-Reports) (PC1–PC18)

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Zeitschrift für Kardiologie, Band 94, Heft 9 (2005) © Steinkopff Verlag 2005

Hypoplastisches Linksherzsyndrom I V3–V6

Die Behandlung des Hypoplastischen Linksherzsyndroms V3 (HLHS) – 9 Jahre Follow-up J. Scheewe (1), G. Fischer (2), A. Böning (1), O. Jung (2), P. Dütschke (3), J. Cremer (1), H. H. Kramer (2) Klinik für Herz- und Gefäßchirurgie (1), Klinik für Kinderkardiologie (2), Klinik für Anästhesiologie (3), UKSH, Campus Kiel Einleitung: Wir berichten über die Ergebnisse der palliativen Korrektur des HLHS durch eine standardisierte Modifikation des NorwoodVerfahrens. Methoden: Im Zeitraum 2/96 bis 12/04 wurden 115 Patienten einer Norwood-Operation(NI) mit modifizierter Blalock-Taussig-Anastomose und perioperativ identischen Behandlungskonzepten unterzogen. Die Operationen erfolgten unter Einsatz der Herzlungenmaschine in tiefer Hypothermie und seit 2/00 mit selektiver, hypothermer Hirnperfusion anstatt eines Kreislaufstillstandes. Zur Rekonstruktion der Aorta wurden Homograft- und seit 10/99 bovine Perikardflicken verwendet. Im zeitlichen Intervall wurde eine obere cavopulmonale Anastomose (Hemifontan) (n = 83) sowie in einer dritten Operation (n = 52) die Totale cavopulmonale Anastomose (TCPC) als fenestrierter lateraler Tunnel angelegt. Ergebnisse: Im Median lagen OP-Alter und Körpergewicht bei der NIOperation bei 7 Tagen und 3,3 kg, bei der Hemifontan-Operation bei 5 Monaten und 5,5 kg, bei TCPC bei 27 Monaten und 11 kg. Die Hospitalletalität nach NI beträgt 11%, bis zum Hemifontan im Intervall 8,7%. Die Überlebensrate nach Hemifontan (n = 77/83) beträgt 93%, nach TCPC 96,2% (n = 50/52). 2 Patienten erhielten Herztransplantationen. Frühe Todesursachen nach NI waren Shuntdysfunktionen, Myokardversagen, Sepsis und im zeitlichen Intervall plötzliche, unklare Todesfälle. Nach Hemifontan und TCPC verstarben Patienten an myokardialer Dysfunktion mit Trikuspidalinsuffizienz. Im Beobachtungszeitraum (5 Monate–9,2 Jahre) leben nach allen drei Operationsschritten 84 Patienten (73%). Zusammenfassung: Die Behandlung des HLHS durch das dreistufige Norwood-Verfahren zeigt gute Ergebnisse im mittelfristigen Verlauf. Das Verhalten des rechten Ventrikels als Systemventrikel im Langzeitverlauf bleibt abzuwarten.

Hypoplastisches Linksherz: „Giessen Konzept“ V4 Dietmar Schranz, Ina Michel-Behnke, Klaus Valeske, Jürgen Bauer, Josef Thul, Hakan Akintuerk Kinderherzzentrum, Justus-Liebig Universität Giessen Hintergrund: Die Behandlung von Neugeborenen mit hypoplastischem linken Ventrikel (HLH) ist komplex. Die Therapiestrategie – Norwood (stage I), Herztransplantation (HTX) und interventionell/chirurgische Hybrid-Therapie (ICHT) – verschiedener Formen eines HLH wird präsentiert. Methode: Seit 1988 bis 15. 5. 2005 wurden 195 Neugeborene mit HLH, davon 165 mit einem „klassischen“ HLH-S, zugewiesen. Eine ICHT umfasst ein perkutanes Stenting des Ductus Arteriosus (DA), ein chirurgisch bilateral pulmonalarterielles Banding (BPB) ohne Herzlungenmaschine und eine perkutane PFO-Erweiterung b. Bedarf. Die ICHT erlaubt in der Folge eine Aortenbogenrekonstruktion gemeinsam mit einer bidirektionalen cavo-pulmonalen Konnektion (Glenn) in einem operativen Schritt (S1P mit S2P) ab dem 3. Lebensmonat. In Abhängigkeit des linksventrikulären Wachstums kann auch eine biventrikuläre Korrektur oder HTX nach längerer Wartezeit angeboten werden. Ergebnisse: 34 Neugeborene erhielten keine chirurgische Behandlung, 57 Patienten eine HTX. 8 Kinder verstarben nach HTX, 21 auf der Warteliste. Norwood „stage 1“ wurde bei 43 Neugeborenen durchgeführt (Letalität 22%). 46 wurden primär mit der ICHT behandelt. Ein Neugeborenes starb infolge Stenting, ein Kind nach BPB. Sechs der 46 Kinder erhielten eine HTX. Eine Palliativoperation (S1P mit S2P) wurde bei 19 Säuglingen im Alter von 3–6 Monaten durchgeführt, 2 Kinder verstarben. 3 erwarten die Palliation. Zehn Kinder wurden biventrikulär ohne Letalität korrigiert. Bei weiteren 5 Kindern ist eine biventrikuläre Korrekturoperation vorgesehen. Schlussfolgerung: Die Entscheidungsfindung bezüglich einer chirurgischen Behandlung erfolgt individuell. Die interventionell-chirurgische Hybrid-Therapie gibt die Basis für eine erweiterte chirurgische Strategie bei Neugeborenen mit HLH. Hypoplastisches Linksherzsyndrom, V5 Entwicklung eines neuen interdisziplinären Managements U. Blanz (1), E. Sandica (1), G. Kirchner (2), C. Hesse (2), Ph. Beerbaum (2), M. Peuster (2), R. Block (3), F. Gölnitz (4), H. Meyer (2), R. Körfer (1) Klinik für Thorax- und Kardiovaskularchirurgie (1), Klinik für Angeborene Herzfehler (2), Abteilung Kardiotechnik (3), Institut für Anästhesiologie (4), Herzzentrum NRW, Ruhr-Universität Bochum, Bad Oeynhausen Die Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms (HLHS) stellt alle an der Therapie beteiligten Disziplinen vor eine Herausforderung. Eine Senkung nicht nur der Morbidität und Frühmortalität, sondern eine deutliche Verbesserung der Langzeitprognose erforderte die Entwicklung eines verbesserten Therapiekonzeptes. Patienten: Insgesamt wurden von 1989 bis 2004 128 Patienten (P.) mit einem HLHS einer Norwood I/Sano-Palliation zugeführt. Um einen Vergleich der alten (A) und neuen (B) Behandlungsstrategie vorzunehmen, wurden 60 operierte HLHS retrospektiv in Gruppe A der Jahre 2001–2002 (n = 34, davon 8 Sano) und Gruppe B der Jahre 2003–2004 (n = 26, kein Sano) eingeteilt. Ausgeschlossen waren P. mit einer Palliation nach Norwood bei funktionell univentrikulärer Anatomie. Ergebnisse: Die Frühmortalität in Gruppe A betrug 55,1%. Eine Umstellung des präop. Managements, des HLM-Regimes, der Myokardprotektion, Rekonstruktionstechnik des Aortenbogens und Shuntanlage sowie eine standardisierte anästhesiol. und intensivmed. Therapie brachte eine Reduktion der Frühmortalität in Gruppe B auf 7,7%. Die periop. Morbidität konnte erheblich reduziert werden. Ein Problem stellen weiterhin die postop. Re-Coarctationen (36,3%) dar. Sie erforderten bei 8 Patienten eine interventionelle/chirurgische Therapie vor oder bei der Norwood II Operation. 18 der 22 überlebenden P. der Gruppe B wurden bereits nach Norwood II operiert. Schlussfolgerung: Die Änderung unseres Therapiekonzeptes senkte die Mortalität und Morbidität nach Norwood-Operationen seit 2003 erheblich. Die Inzidenz und Therapie der Re-Coarctationen nach Norwood I bedarf der kritischen Analyse.

37. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Right ventricular to pulmonary artery conduit modification V6 of the Norwood I operation – What is the implication on further staging? M. Kostolny, G. Balling, Ch. Schreiber, C. Dietrich, A. Eicken, J. Hess and R. Lange German Heart Centre Munich, Clinic of Cardiovascular Surgery and Paediatric Cardiology, Munich Objective: We sought to determine which impact this recent modification has on survival and timing of staging. Methods: Retrospective chart review of all patients who were treated for hypoplastic left heart syndrome and its variants since the introduction of this modification at our institution. In addition, angiographic examinations prior to bidirectional cavopulmonary anastomosis were studied. Results: From November 2002 to May 2005 25 patients (pts.) were operated. Early and late mortality was 12% and 4%, respectively. Severe proximal conduit stenoses required emergency second stage operation in two patients after 2 and 3.1 months and stenting of the proximal conduit two weeks after the initial palliation in another. The mean interval to the second stage in the whole group was 4.62 months (1.95– 7.5). So far, 17 (70.8%) patients had a partial cavopulmonary connection (PCPC) without mortality. Pulmonary artery distortion required enlargement in 7 pts. at the time of PCPC. Conclusion: Early second stage after right ventricular to pulmonary artery conduit modification is often required due to conduit stenoses and pulmonary artery distortion. It can be performed with good short-term outcome. A close follow-up after primary palliation is mandatory.

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Hypoplastisches Linksherzsyndrom II V7–V12

Wachstumscharakteristika des Aortenbogens bei Hypoplastischem Linksherz-Syndrom im Verlauf der dreistufigen operativen Behandlung M. Schumacher, A. Habib, G. Fischer, D. Onnasch, U. Hoffmann, A. Uebing, J. Scheewe, H.-H. Kramer Kinderherzzentrum des Universitätsklinikums Schleswig-Holstein, Campus Kiel

V7

Ziel: Die Norwood-Operation des Hypoplastischen Linksherz-Syndroms (HLHS) beinhaltet die Rekonstruktion des Aortenbogens mit Homograft oder Fremdmaterial. Ziel der Untersuchung war, sein postoperatives Wachstumspotential im Vergleich zu Normalwerten zu charakterisieren. Methodik: Wir verwendeten die echokardiographische und angiographische Bildgebung von 109 Patienten im Verlauf der 3-stufigen Palliation zwischen 02/1996 und 10/2004 zur Ermittlung der Diameter der rekonstruierten Aorta an 9 definierten Messpunkten. Die Rekonstruktion erfolgte 43 Mal mit Homograft, 66 Mal mit bovinem Perikard. Der Beobachtungszeitraum betrug bis zu 9 Jahre. Ergebnisse: Die Form der rekonstruierten Aortenbögen ist nach der Norwood-Operation unabhängig vom verwendeten Patch-Material durch eine signifikante Erweiterung im Vergleich zu den Normalwerten (Zecho = +2,4 ± 1,9) respektive zum aortalen Durchmesser in Diaphragma-Höhe (Ratio Aortenbogen/Aorta desc. 1,7 ± 0,5) charakterisiert. Die Neo-Aortenwurzel war ebenfalls stark erweitert (Zangio = +4,4 ± 1,7; Zecho = +1,9 ± 1,8). Auch zu den späteren Beobachtungspunkten (nach Hemifontan-Operation resp. vor und bis ein Jahr nach totaler cavopulmonaler Anastomose) zeigte sich keine Annäherung an die Normalwerte, aber auch keine Tendenz zur fortschreitenden Erweiterung. Schlussfolgerung: Die Neo-Aortenwurzel und der rekonstruierte Aortenbogen zeigen nach operativer Behandlung des HLHS regelhaft eine deutliche Erweiterung mit signfikantem Kalibersprung zur Aorta descendens. Es kann einerseits von einem Wachstum der nativen Anteile ausgegangen werden, andererseits sind die langfristigen hämodynamischen Folgen der Erweiterung und des Kalibersprungs zur Aorta descendens zu evaluieren.

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Zeitschrift für Kardiologie, Band 94, Heft 9 (2005) © Steinkopff Verlag 2005

Antegrade und retrograde Stentimplantationen (SI) V8 zur Therapie von Rezidivstenosen des Aortenbogens (Re-ABS) bei Kindern < 20 kg Körpergewicht R. Schäffler, P. Beerbaum, C. Hesse, S. Sarikouch, U. Blanz, E. Sandica, H. Meyer, M. Peuster Herz- und Diabeteszentrum Bad Oeynhausen In der Therapie von komplexen Re-ABS kann die Ballonangioplastie nur selten Gradientenfreiheit erreichen. Wir berichten über unsere Erfahrungen mit der SI zur Behandlung von Re-ABS bei Patienten < 20 kg. Patienten: Zwischen März 2003 und Mai 2005 wurden 29 Patienten mit SI in Aortenbogenstenosen behandelt. Von diesen P wiesen 15 ein Körpergewicht < 20 kg auf. Bei 10/15 Patienten war bereits zuvor eine Ballonangioplastie der Re-ABS erfolgt. 5/15 Patienten wiesen eine hochgradige Bogenstenose bei Z.n. Norwood-OP auf, das mediane Gewicht dieser 5 Patienten betrug 5,8 kg (Gewicht 4,3–6,4 kg). Ergebnisse: Unter kurativer Indikation wurden Stents (Palmaz Genesis (PG) XD Stents (max. Stentdurchmesser 20 mm)) bei 11 P, unter palliativer Indikation bei 4 P implantiert. Die palliativ therapierten P wurden mit Stents behandelt deren max. Stentdurchmesser bei 10 mm (PG 124 P; n = 2) und 14 mm (Jostent 6–12 mm; n = 2) lag. Bei allen Patienten konnten die systolischen Gradienten effektiv reduziert werden: Der mittlere sys. Gradient vor Intervention betrug 33 mmHg (16–70 mmHg), nach der Intervention 3 mmHg (0–10 mmHg). Es waren keine Aneurysmen, Blutungen oder Stent-Dislokationen aufgetreten. Bei allen 5 P mit HLHS wurden die Stents komplikationslos antegrad über die Pulmonalarterie in die Bogenstenose implantiert (4 × PG XD Stents, 1 × PG124 Stent). Arterielle Gefäßkomplikationen waren bei 1/9 Patienten mit retrograder Implantation aufgetreten, diese wurden durch Heparintherapie erfolgreich behandelt. 2/13 Patienten wurden bislang aufgrund einer wachstumsbedingten Re-Stenose komplikationslos re-dilatiert. Schlussfolgerung: Die Implantation von Stents in Re-ABS vermag die Gradienten effektiv zu eliminieren. Bei kleinen Patienten nach Norwood-OP kann die Implantation problemlos antegrad erfolgen.

Rhythmologische Untersuchungen im Langzeitverlauf beim Hypoplastischen Linksherzsyndrom C. Hart, U. Hoffmann, P. Möller, A. Steen, R. Buchholz-Berdau, J. Scheewe, H.-H. Kramer Kinderherzzentrum, UK-SH, Campus Kiel

Rechtsventrikuläre Funktionsuntersuchungen V9 in den Operationsstadien der Fontan-Palliation bei Hypoplastischem Linksherzsyndrom (HLHS) S. Köster, A. Uebing, G. Fischer, D. Onnasch, J. Scheewe, H. H. Kramer Klinik für Kinderkardiologie, UKSH, Campus Kiel

Entwicklungspsychologischer Status nach operativer V11 Behandlung des Hypoplastischen Linksherzsyndroms A. Furck, A. Drabkin, C. Otto-Morris, O. Jung, G. Fischer, J. Scheewe, H.H. Kramer Kinderherzzentrum des Universitätsklinikums Schleswig-Holstein, Campus Kiel Kinder mit Hypoplastischem Linksherzsyndrom (HLHS) wurden nach Abschluss der dreistufigen operativen Behandlung mit Hilfe standardisierter Tests auf ihren kognitiven (K-ABC) und visuomotorischen Entwicklungsstand (Beery Test) untersucht. Bisher wurden 20 der 30 vorgesehenen zwischen 1996 und 2000 geborenen Kinder mit einem Alter von 3,9–9,4 (Median: 5,6) Jahren untersucht bei denen noch keine antegrade selektive Kopfperfusion durchgeführt wurde. Mögliche Einflussfaktoren, z. B. die Dauer des Kreislaufstillstands (CA), des kardiopulmonalen Bypass (CPB) und des Krankenhausaufenthalts bei der Norwood-OP wurden auf signifikante Korrelationen mit den Testdaten geprüft. Die IQ-Werte der Skala ,Intellektuelle Fähigkeiten‘ (SIF) und ,Fertigkeitenskala‘ (FS) (K-ABC) waren mit 74,4 ± 12,6 bzw. 72,2 ± 14,9 signifikant (p < 0,01) niedriger als die der Normstichprobe (100 ± 15). Der Beery Test zeigte ebenfalls signifikant niedrige Werte (79,3 ± 9,5, p < 0,01; Normstichprobe: 100 ± 10). Eine signifikant negative Korrelation bestand zwischen dem aktuellen Alter der Probanden sowie der CPB-Dauer bei der Fontan-OP und dem IQ (SIF) (p < 0,01), sowie zwischen der CA Zeit der Norwood-OP und dem Beery Test (p = 0,013), jedoch nicht dem IQ. Die in den ersten 5 Jahren unserer Erfahrung der Norwood-Operation unterzogenen Kinder mit HLHS weisen nach Abschluss ihrer operativen Behandlung einen schlechteren kognitiven und visuomotorischen Entwicklungsstand als die Normstichprobe auf. Im Verlauf der Studie werden weitere Daten zu somatischen Einflussfaktoren, Verhaltensauffälligkeiten, Lebensqualität und sozioökonomischem Index berücksichtigt und alle Ergebnisse mit denen einer Kontrollgruppe verglichen.

Einleitung: Wir untersuchten den Verlauf der rechtsventrikulären Ejektionsfraktion (EF) und Größe über die drei Operationsstadien der Fontan-Palliation anhand angiographischer und echokardiographischer Daten. Methodik: Die volumetrische Bestimmung der EF erfolgte nach biplaner Angiographie des rechten Ventrikels (RV) mit optimierter Bildpaarung. Echokardiographisch bestimmten wir die „Fractional Area Change“ (FAC) und den „Myocardial Performance Index“ (MPI). Ausgewertet wurden insgesamt 220 RV-Angiogramme von 92 Patienten, davon 103 nach Norwood-OP(I), 89 nach Hemifontan-OP(II) und 20 nach Fontan-OP(III). Serielle Verlaufsuntersuchungen vom OP-Stadium I zu II lagen von 52 Patienten, von I, II und III von 20 Patienten vor. Die Auswertung erfolgte über gruppierte und gepaarte Mittelwertsvergleiche. Ergebnisse: Im Verlauf der drei Operationsschritte sahen wir keine signifikante Veränderung der mittleren EF (58%; 59%; 61%), jedoch eine deutliche Volumenentlastung von I nach II mit Abnahme des gewichtsbezogenen enddiastolischen Volumens des RV (I: 3,57; II: 2,55 (je ml/ kg)). Die EF der 20 konsekutiven Patienten verbesserte sich bei 12 Patienten und verschlechterte sich resp. blieb gleich bei je 4 Patienten. Anatomische Subgruppen des HLHS sowie Operationszeitpunkt hatten keinen Einfluss auf beide Parameter. Die Korrelation von FAC und MPI mit den angiograpischen Daten war schlecht (r = 0,23 resp. 0,04). Schlussfolgerung: Im Verlauf der 3 Operationsschritte kommt es im intraindividuellen Langzeitverlauf zu keiner Verschlechterung der EF, nach Hemifontan-OP jedoch zu einer Volumenentlastung des RV. FAC und MPI sind keine stabilen Parameter zur nichtinvasiven Einschätzung der RV-Funktion.

V10

Einleitung: Im Rahmen der in Kiel seit 1996 etablierten operativen Behandlung des HLHS mit modifizierter Norwood-OP, Hemifontan-OP und Anlage einer totalen cavopulmonalen Anastomose mit intrakardialem Tunnel treten im Langzeitverlauf Rhythmusstörungen auf. Zielsetzung der Studie war ihre qualitative und quantitative Analyse unter besonderer Berücksichtigung einer Sinusknoten-Dysfunktion (SKD). Methodik: Aus dem Behandlungszeitraum von 1996 bis 2005 wurden 70 Patienten mit HLHS im Alter von 0 bis 113 Monaten anhand von 224 Langzeit-EKG’s untersucht. Erfasst wurden Bradykardien, junktionale Ersatzrhythmen, AV-Blockierungen, SVES, VES und paroxysmale Tachykardien. 52 Patienten haben alle drei Operationsschritte durchlaufen. Die Studie beschreibt das Gesamtkollektiv und den longitudinalen Verlauf. Die SKD wurde durch das einzelne oder kombinierte Auftreten von altersbezogen definierter Bradykardie und junktionalem Ersatzrhythmus definiert. Ergebnis: 28 Patienten (40%) wiesen eine SKD auf. Bei 46% der betroffenen Patienten wurde diese bereits nach Hemifontan-OP nachgewiesen. Bei den 2001–2005 geborenen Patienten ist die Inzidenz der SKD niedriger als bei den Jahrgängen 1996–2000 (20% vs. 60%, kürzestes Beobachtungsintervall nach Hemifontan-OP 10 Monate). Die anderen o.g. Rhythmusstörungen wurden bei 19 Patienten in Kombination mit einer SKD und in 5 Fällen isoliert nachgewiesen. Schlussfolgerung: Die Sinusknoten-Dysfunktion bei HLHS ist ein klinisch relevanter Befund, deren Inzidenz durch gesteigerte chirurgische Erfahrung reduziert werden kann. Vergleichbare Daten liegen in der Literatur nicht vor.

37. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Ergospirometrische Belastungsuntersuchung V12 beim hypoplastischen Linksherzsyndrom nach Fontanoperation M. Weitz, K. O. Jensen, O. Jung, K.-O. Dubowy (1), J. Scheewe, H.H. Kramer Kinderherzzentrum des Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, (1)Herzzentrum Bad Oeynhausen Ziel der Studie ist die Beurteilung der körperlichen Belastungsfähigkeit von Kindern mit hypoplastischem Linksherzsyndrom nach Fontanoperation (n = 30). Bisher wurde nur eine sehr kleine Stichprobe (n = 7, Joshi et al 1997) publiziert. Es wurde das standardisierte Laufbandprotokoll von Dubowy et al. (2002) verwendet und durch eine Bodyplethysmographie vor und nach Belastung ergänzt. Als Vergleichsgruppe dienten kindliche Referenzwerte von Dubowy (unveröffentlicht), wobei eine signifikante Abweichung vom Mittelwert in Anlehnung an einen Z-Wert > ± 1 festgesetzt wurde. Das mittlere Alter der Patienten betrug 5,8 Jahre. Während bei den bislang untersuchten männlichen Patienten (n = 10) die Laufzeiten etwas verkürzt waren (–0,6), waren die Ergebnisse der weiblichen Gruppe (n = 8) signifikant geringer (–1,0). Im Bezug auf die kardialen Parameter zeigten sich ebenfalls signifikante Unterschiede: Das durchschnittliche maximale Herzfrequenzniveau liegt bei 162/min, was einem Verlust an Herzfrequenz-Anstieg von 35% entspricht (–3,0). Ebenso ist der O2-Puls als Parameter des Herzschlagvolumens deutlich erniedrigt (–0,9). Trotz des eingeschränkten Herzminutenvolumens waren die Lactatwerte gegenüber der gewichtsgleichen Referenzgruppe bedeutend erniedrigt (–1,1). Als Folge verminderter pulmonaler Tidalvolumina (–0,7) bei restriktiver Ventilationsstörung (61%) sind die Atemfrequenzen erhöht (0,5). Die hämodynamische Situation bedingt eine signifikant niedrigere maximale Sauerstoffaufnahme (–1,2) mit 26 ml/kg/min. Diese Daten belegen eine Belastbarkeit der Patienten mit hypoplastischem Linksherzsyndrom, die durchschnittlich 2/3 der mittleren Leistungsfähigkeit gesunder Kinder entspricht, und unterscheiden sich nicht von publizierten Ergebnissen bei Fontan-Patienten mit anderen Vitien.

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Interventionelle Therapie angeborener Herzfehler I V15–V19

Stentimplantation im Aortenisthmus nativer oder postV15 operativer Stenosen – Indikation und Verlauf I. Michel-Behnke, K.-J. Hagel, H. Akintürk, J. Bauer, D. Schranz Kinderherzzentrum, Justus-Liebig Universität Giessen Einleitung: Die Behandlung nativer oder postoperativer Aortenisthmusstenosen (ISTHA) ist nicht mehr nur der chirurgischen Therapie vorbehalten. Neben der Ballonangioplastie gewinnt die Stentimplantation immer größere Bedeutung. Wir berichten über unsere Erfahrungen der Stentimplantation unter Berücksichtigung der Indikationsstellung und des Verlaufs. Patienten und Methodik: Von 1/96–5/05 wurden bei 51 Patienten (29 m, 22 f) 53 Stents im Aortenisthmus implantiert. Das Alter lag zwischen 10 Tagen und 35,4 Jahren (Median 9,1 Jahre), das Gewicht betrug 1,4–78,5 kg (Median 35 kg). Es wurden 17 native Stenosen behandelt, die übrigen erfolgten nach erfolgloser Ballonangioplastie bzw. bei postoperativer Restenose. 22 Pts. hatten eine isolierte ISTHA, bei 29 Pts. lagen komplexe kardiale Begleitfehlbildungen vor. Die Implantation erfolgte transarteriell über die A. femoralis, A. axillaris, A. carotis oder intraoperativ. Ergebnisse: Es gab keine Todesfälle. Bei einer mittleren Stenoseweite von 4,8 mm wurde eine Stentweite von 10 mm erzielt. Es wurden Stents mit einer Länge von 9–40 mm verwendet. Es wurden sowohl vormontierte als auch handmontierte Stents (Jo-med, Palmaz, Saxx, Nir, Herkulink, Tecnic, CP, Genesis-Stents) implantiert, bei 2 Pt. wurden covered Stents zur Aneurysma-abdeckung verwendet. Der Druckgradient über dem Isthmus wurde von im Mittel 41 mmHg auf 7 mmHg gesenkt. Eine Nachdilatation des Stents erfolgte bei 17 Pt. Eine Stententfernung und chirurgische End-zu-Endanastomose wurde bislang bei 3 Pts. vorgenommen. Schlussfolgerung: Die Stentimplantation zur Behandlung einer Aortenisthmusstenose eignet sich sowohl als Akuttherapie nativer Stenosen als auch bei postoperativen Restenosen. Die sekundäre chirurgische Entfernung oder Erweiterung ist möglich, resorbierbare Materialien wären diesbezüglich vorteilhaft.

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Zeitschrift für Kardiologie, Band 94, Heft 9 (2005) © Steinkopff Verlag 2005

Early complications of stents in patients with congenital V16 heart disease: a multicenter study N. Sreeram (1), M. Witsenburg (2), A. van Oort (3), D. deWolf (4), R. Bökenkamp (5), M. Freund (6), M. Talsma (7), M. Gewillig (8) University Hospitals of Cologne (1), Rotterdam (2), Nijmegen (3), Gent (4), Leiden (5), Utrecht (6), Groningen (7), Leuven (8) Aims: Stent implantation has become a regular procedure in interventional therapy of congenital heart disease. Though the majority of procedures can be completed successfully, complications cannot be avoided. This multicenter study describes the risk of early complications after stenting of various vessels in patients with congenital heart disease. Methods and Results: A retrospective study of 309 patients who underwent 366 catheterization procedures and received 464 stents in 13 different anatomical positions (418 sites) was undertaken. Seventy two stenting related complications (17%) occurred during 69 procedures (19%). Complications were most common in infrequently stented anatomical positions. Twenty four complications were classified as major complications (5.7% major complication risk). The most common adverse event was stent malpositioning and embolization (n = 32, 7.7% of stented sites). More complications were found in patients treated with unmounted stents. Death occurred in seven patients (2.3% of total population). Conclusions: Although the major complication and mortality rates in this study are relatively low, short term complications occur in one out of every five procedures. Efforts should be made to optimise the utilization of premounted stents and to expand the range of available premounted stents towards higher diameters to minimise stent migration and embolization.

Stentimplantation bei angeborenen Herzfehlern: V18 Histopathologie und Biokompatibilität M. Sigler (1), M. Schneider (3), I. Michel-Behnke (4), R. G. Grabitz (5), K. Geschwill (1), W. Ruschewski (2), T. Kriebel (1), T. Paul (1) (1) Pädiatrische Kardiologie und (2) Kinderherzchirurgie, Georg-August-Universität Göttingen, (3) Deutsches Kinderherzzentrum, St. Augustin, (4) Kinderherzzentrum, Justus-Liebig-Universität Giessen, (5) Kinderkardiologie, Martin-Luther-Universität Halle Zu Gewebereaktionen auf Stents, die bei angeborenen Herzfehlern im wachsenden Organismus eingesetzt werden, ist bislang wenig bekannt. Wir untersuchten 71 Stents aus Tierversuchsserien (n = 38) sowie nach Explantation bei Patienten (n = 33), die in den Ductus arteriosus (n = 35), in den Aortenisthmus oder andere Arterien des Systemkreislaufes (n = 19), in Pulmonalarterien (n = 7), in venöse Gefäße (n = 6) und in modifizierte Blalock-Taussig-Shunts aus Gore-Tex (n = 4) implantiert worden waren. Zur Auswertung wurden Standardhistologie, Immunhistochemie und Rasterelektronenmikroskopie angewandt. Wenige Tage nach Implantation konnte die Ansiedlung von Endothelzellen auf dem initial gebildeten Fibrinbelag im Bereich der Stentstruts demonstriert werden. Die Endothelialisierung war in allen untersuchten Präparaten mit Implantationszeiten von über 4 Wochen abgeschlossen. Lymphozelluläre Entzündungsinfiltrate wurden bei Implantationszeiten von weniger als 3 Monaten lokal im Bereich des Metalls gesehen. Eine Intimaproliferation war bereits kurz nach Stentimplantation nachweisbar und zeigte eine Zunahme im zeitlichen Verlauf. Der Vergleich der experimentell mit den beim Menschen eingesetzten Stents erbrachte keine signifikanten Unterschiede. Ein Endothelschaden und eine lymphozelluläre Entzündungsreaktion waren bei den untersuchten Gefäßpräparaten nach Stentimplantation bei angeborenen Herzfehlern transient. Dagegen zeigte sich eine früh nach Implantation einsetzende Intimahyperplasie, die bei vergleichbaren Präparaten unabhängig vom Implantationsort im Verlauf zunehmend erschien.

Anfänge der Hybridtherapie: V17 10 Jahre follow-up nach Charité-Fontan B. Franzbach, M. Schneider, J. Will, F. Berger, G. Hausdorf ({) Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Kardiologie, Charité Berlin Einleitung: Von 1994 bis 1997 wurde an der Charité eine modifizierte Fontanprozedur durchgeführt: während der Glennoperation wurde zum Anschluss der unteren Hohlvenen ein multifenestrierter Baffle implantiert und die cavoatriale Anastomose gebändelt. Anschließend erfolgte die interventionelle Komplettierung durch Dilatation/-Stentimplantation in die Anastomose und durch Bafflefenestrationsverschluss. Ergebnisse: Operativ konditioniert wurden 19 Patienten (Pt), komplettiert wurden rein interventionell 11 Pt, primär operativ 4 Pt und kombiniert 4 Patienten (drei Pt mit Explantation von beschichteten Wallstents aufgrund von Thrombosierungen, ein Pt mit operativem Restfenestrationsverschluss). Nachdilatationen der Stents mussten maximal 3 Mal pro Pt durchgeführt werden. Aktuell konnten 18 Pt nachuntersucht werden: Bei keinem Pt findet sich im Bereich der Fontanhämodynamik ein Gradient, 7 Pt haben minmale Restfenestrationen (perc SaO2 > 93%), 12 Pt haben unbedeutende Insuffizienzen der Aorten- oder AV-Klappen, bei 2 Pt traten milde Arrhythmien (IART, ventrikuläre Extrasystolie) auf, eine Schrittmacherimplantation erfolgte bei Sinusbradykardien, alle Pt befinden sich in NYHA-Klasse I/II. Neurologische Ereignisse traten bei 3 Pt auf und es gab einen nicht kardialen Todesfall perioperativ. Bei keinem Pt ist ein Eiweißverlustsyndrom aufgetreten (Beobachtungszeitraum im Mittel 10,1 Jahren – 7,02/11,34 Jahren). Schlussfolgerung: Der Charité-Fontan zeigt im Langzeitverlauf ein erfreuliches Ergebnis mit guter Lebensqualität. Bei 65% der Pt konnte die Komplettierung durch Operation erfolgreich durch interventionelle Therapie ersetzt werden. Komplikationen traten hauptsächlich durch die Implantation von aktuell nicht mehr verwendeten Stents auf. Die Langzeitergebnisse der initialen Hybridtherapie sind vielversprechend und das Konzept hat erfolgreiche Modifikationen nach sich gezogen.

Quantifizierung von In-Stent-Stenosen und Darstellung V19 stent-assoziierter Komplikationen mittels Multi-Detektor CT (MDCT) bei Kleinkindern J. G. Eichhorn (1, 2, 3), F. R. Long (1), J. O’Donovan (1), S. L. Hill (2), J. P. Cheatham (2); Columbus Children’s Hospital, (1) Children’s Radiological Institute and (2) Children’s Heart Center, Columbus, Ohio, United States, (3) Univ. Heidelberg Einleitung: Nach interventioneller Gefäß-StentImplantation ist im Follow-up eine minimal-invasive Methode bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern von großem Interesse. Die Wertigkeit der MDCT im Vergleich zur konventionellen Katheter-Angiographie (kKA) wird gezeigt. Methodik: 39 Kinder (Median 2½ [¼–12] Jahre) erhielten nach Platzierung von 84 Stents (PA-System (n = 58), Aorta (9), SVC (10), sonstige (7)) im Follow-up aufgrund hämodynamischer Probleme insg. 50 MDCT (8-D, isotrope 1,25 mm, kVp/mAs 120/40, Scan-Zeit *10 s, kontrollierte Ventilation). 20/36 Kinder mit 39 Stents erhielten eine zeitnahe kKA im Rahmen weiterer Intervention. Pro Stent wurden in 3 Segmenten (prox., Mitte, distal) in MDCT und kKA der innere Stent- und der minimale Lumen-Diameter und der Grad der In-Stent-Stenose (ISS) bestimmt. Ergebnisse: Die kKA zeigte in 73% aller Segmente eine ISS. Der ISSGrad der MDCT korrelierte gut mit dem der kKA (r = 0,88, P = 0,01; Fehler 2,6 ± 10,8%) bei einer geringen Interobserver-Variabilität (r = 0,96, P<0,001; Fehler 0,5 ± 0,8 mm). Für Stenosen ≥ 20% (38 Segmente) ergab sich ein hohe Wertigkeit (Sensitivität 97%, Spezifität 100%). Alle stent-assoziierten Befunde (Frakturen (4), Gefäßstenosen (11)) wurden mittels MDCT diagnostiziert. Schlussfolgerung: Die MDCT ist minimal invasiv, schnell, arm an Metall-Artifakten, mit geringerer Strahlenbelastung durchführbar und bietet genaue Informationen selbst bei kleinen Patienten. Sie erscheint damit als eine geeignete Methode zur Abklärung von Komplikationen nach Stent-Therapie.

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Interventionelle Therapie angeborener Herzfehler II V20–V26

Interventioneller Verschluss membranöser V20 Ventrikelseptumdefekte mit dem „Amplatzer VSD Occluder“ G. Fischer (1), P. G. Björnstad (2), S. Rammos (3), J. Scheewe (1), H. H. Kramer (1) Klinik für Kinderkardiologie, Klinik für Herz- und Gefäßchirurgie, UKSH, Campus Kiel (1), Rikshospitalet, Oslo, Norwegen (2), Onnasis Cardiac Surgery Center, Athen, Griechenland (3) Wir berichten über dreijährige Erfahrungen des transvenösen Verschlusses von membranösen Ventrikelseptumdefekten (VSD) mit dem „Amplatzer VSD Occluder“. Der exzentrisch konfigurierte Occluder kann ab einem Körpergewicht von 8 kg implantiert werden; gefordert wird außerdem ein Defektrand zur Aortenklappe von mindestens 1 mm. 32 Patienten waren für den interventionellen Verschluss membranöser VSDs vorgesehen (Alter: 7 Monate–14,5 Jahre, Median: 4,5 Jahre, Körpergewicht: 7,8–66 kg, Median: 16 kg). Die Defekte hatten Durchmesser zwischen 4 und 8,5 mm (Qp : Qs=1,5–2,9) und wiesen in ca. 80% einen aneurysmatischen Teilverschluss auf. VSD Occluder zwischen 4 und 12 mm wurden implantiert; Prozedurdauer: 148 min (Median), Durchleuchtungszeit: 28 min (Median). Ein minimaler RestShunt besteht in 25% der Fälle (Beobachtungszeit: 1 Monat–3 Jahre) mit einer Tendenz zum Spontanverschluss im Beobachtungszeitraum. Aufgrund einer implantatbedingten Aorteninsuffizienz wurde ein Occluder früh postinterventionell chirurgisch entfernt. Ein signifikanter Rest-Defekt wurde 2 Jahre nach der Prozedur operativ verschlossen. Außer einem früh postinterventionell aufgetretenen, intermittierenden AV-Block II8(Typ Mobitz) gab es keine Rhythmusstörungen. Der „Amplatzer VSD Occluder“ stellt für Patienten ab 8 kg Körpergewicht eine Alternative zum operativen Verschluss membranöser Ventrikelseptumdefekte dar und könnte sich zukünftig als Standardverfahren etablieren. Allerdings sollten die Indikationskriterien beachtet werden, um Komplikationen zu vermeiden.

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Inzidenz kompletter AV-Blockierungen nach interventionelV21 lem Verschluss perimembranöser VSDs (pVSD). M. Peuster, P. Beerbaum, E. Crespo-Martinez, C. Hesse, R. Schäffler, H. Meyer Herz- und Diabeteszentrum Bad Oeynhausen Wir berichten über unsere Erfahrungen mit dem interventionellen Verschluss pVSD. Patienten: Von 3/04–2/05 erfolgte bei 13 Patienten (P) eine Intervention zum Verschluss eines pVSD. Das mittlere Gewicht betrug 17,5 kg (5,2–34,0 kg). Das mittlere Qp/Qs betrug 1,8 (0,8–3,4). Die mittlere Defektgröße betrug 5,7 mm (4–9 mm). Begleitende Fehlbildungen: 1 PDA, 2 muskuläre VSDs. Ergebnisse: Die pVSDs konnten bei 12/ 13 P verschlossen werden. Bei einem P (5,2 kg) gelang es nicht das benötigte Einführbesteck über den VSD in den LV zu positionieren. Es traten keine intraprozeduralen Komplikationen auf. Die mittlere Durchleuchtungszeit betrug 25,6 min (10,7–48), die mittlere Untersuchungsdauer betrug 155 min (102–213). Alle 12 P wiesen einen kompletten Defektverschluss bei Entlassung nach im Median 6 Tagen auf. Bei keinem der P kam es zu einer neu aufgetretenen Aortenklappeninsuffizienz. Die EKGs der P während der Implantation zeigten keine Veränderungen. Bei 8/12 P traten innerhalb der ersten 48 h Rechtsschenkelblöcke (RSB) auf. Bei 1 P kam es nach initialem unauffälligem EKG nach 240 h unvermittelt zu einem kompletten AVB. Der junktionalen Ersatzrhythmus von 25/min erforderte die sofortige temporäre, und später permanente Schrittmacherimplantation (PMI). Bei einem weiteren P trat nach 96 h ein intermittierender kompletter AVB auf, der eine PMI erforderte. Nach 3 und 6 Monaten zeigten beide P eine Rückbildung der AV-Blockierungen. 1 P wies kompletten Sinusrhythmus auf, der andere intermittierende AVB bei Frequenzen > 140/min. Schlussfolgerung: Die Therapie pVSDs ist mit dem asymetrischen Amplatzer VSD Occluder effektiv. Hinsichtlich der Entwicklung von AVB müssen größere Patientengruppen nachbeobachtet werden. Eine frühe Entlassung der P aus dem Krankenhaus erscheint aufgrund der Möglichkeit der kompletten AVB unseres Erachtens derzeit nicht angezeigt. Interventioneller VSD-Verschluss bei angeborenen und erworbenen Defekten B. Peters, P. Ewert, B. Schmitt, H. Abdul-Khaliq, F. Berger Abteilung Angeborene Herzfehler, Deutsches Herzzentrum Berlin

V22

Einleitung: Wir berichten über unsere kurz- und mittelfristige Erfahrungen beim interventionellen VSD-Verschluss. Ergebnisse: Von 68 konsekutiven Patienten konnte bei 53 Patienten (78%) der interventionelle VSD-Verschluss erfolgreich durchgeführt werden (VSD: 52 × perimembranös, 11 × muskulär, 3 × muskulär/multipel, 2 × Post-Infarkt). Patienten-Alter zwischen 2,6 Monaten und 73,3 Jahren (Median 7,5 Jahre), Körpergewicht zwischen 4,1 und 158 kg (Median 23,7 kg). Die Occluder: 35 Amplatzer (peri)membranöse VSDOccluder, 5 × 1 Amplatzer muskulärer VSD-Occluder (1 × 2 muskuläre VSD-Occluder), 11 Nit-Occlud-Spiralen, 1 Amplatzer Ductoccluder und 1 × 2 Cardioseal-Occluder (Post-Infarkt). Unmittelbar nach Implantation: 67% kein oder nur ein minimaler Rest-Shunt, 21% geringer und 12% signifikanter Rest-Shunt. Im Follow-up über durchschnittlich 513 Tagen (Median 445): 60% kompletter Verschluss, 14% minimaler Rest-Shunt, 14% geringer Shunt, 12% signifikanter Shunt (entweder multiple muskuläre oder PostinfarktVSDs). Gründe gegen den Verschluss waren meist die Nähe des VSD zur Aortenklappe bei perimembranösen Defekten (9 von 15 Fälle; 60%). Komplikationen: 1 × Explantation einer Nit-Occlud-Spirale wegen Kontakt zur Aortenklappe, 1 × punktionsbedingtes retroperitoneales Hämatom, 1 × Abbruch wegen ventrikulärer Rhythmusstörungen; bei allen diesen Patienten keine Spätfolgen. Schlussfolgerungen: Der interventionelle VSD-Verschluss stellt eine attraktive Alternative zum chirurgischen Verschluss dar. Entscheidend für die Durchführbarkeit ist neben der Größe insbesondere der Abstand und die Lage zur Aortenklappe und den AV-Klappen. Die hohe Erfolgsrate (78%) ist nur durch strenge Patientenselektion und durch Verwendung unterschiedlicher Occluder-Systeme zu erreichen.

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Zeitschrift für Kardiologie, Band 94, Heft 9 (2005) © Steinkopff Verlag 2005

Der Amplatzer Membranous VSD-Occluder zum perkutanen V23 und intraoperativen Verschluss perimembranöser Ventrikelseptumdefekte K. Billinger, I. Michel-Behnke, H. Akintürk, K.-J. Hagel, D. Schranz Kinderherzzentrum, Justus-Liebig Universität Giessen Einleitung: Der Amplatzer Membranous Septal Occluder (AMVSO) wurde speziell für die Anatomie von membranösen Ventrikelseptumdefekten (VSDs) entwickelt. Bei komplexen Herzfehlern, die chirurgisch therapiert werden, ist der Einsatz als Hybridtherapie möglich. Wir berichten über den Einsatz bei isolierten VSDs und komplexen Vitien. Methoden: Von 9/03–05/05 wurde der Katheterverschluss von perimembranösen VSDs bei 31 Pt. (15, und 16<) vorgenommen. Indikationen: Signifikanter Links–Rechts-Shunt (n = 15), Aorten-/Trikuspidalin-suffizienz verursacht durch den VSD (n = 16). Das mittlere Alter betrug 8 Jahre (6 Tage–23,7 Jahre), Gewicht 3,3–79,1 kg (Mittel = 29,9 kg). Diagnosen: isolierter VSD (n = 26), VSD bei TGA (n = 4) oder Rest-VSD nach operativem VSD-Verschluss (n = 1). Bei 4 Neugeborenen wurde der Occluder intraoperativ während einer arteriellen Switch-Operation implantiert, bei 27 Pt. transvenös. Alle Pt. erhielten einen AMVSO in Größen von 4–12 mm, nativer Defektdurchmesser: 3,5–11 mm (m = 5,4 mm). Ergebnisse: Bei 28 Pt. war der Eingriff erfolgreich. Ein kompletter Verschluss wurde bei 25 Pt. erreicht, bei 3 Pt. blieb ein geringer Restshunt. Ursache nicht erfolgreicher Implantationen waren Occluderinstabilität, intraoperative Dislokation und unmögliche Positionierung der langen Einführschleuse. Eine vorbestehende Aorten-/Trikuspidalinsuffizienz verbesserte sich bei allen Pt. Bei 3 Pt. zeigte sich eine geringe Klappeninsuffizienz nach der Implantation. Zwei Pt. entwickelten einen Rechtsschenkelblock. Schlussfolgerung: Der AMVSO kann sowohl bei isolierten als auch bei komplexen Herzfehlern effektiv mit niedriger Komplikationsrate eingesetzt werden, perkutan oder während der Operation komplexer Vitien. Eine vorbestehende Klappeninsuffizienz kann meist verbessert werden. Biokompatibilität von ASD-Okkludern: V24 Vergleich von tierexperimentellen Ergebnissen und Gewebereaktionen beim Menschen M. Sigler, C. Jux Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, Georg-August-Universität Göttingen Informationen über die Biokompatibilität von kardiovaskulären Implantaten stammen fast ausschließlich aus Tierversuchen. Die Korrelation von Gewebereaktionen bei Versuchstieren und beim Menschen wurde bisher nicht untersucht. ASD-Okkluder (CardioSeal/StarFlex und Amplatzer) aus Versuchsserien bei Lämmern (n = 32, Implantationszeit 4 Tage bis 1 Jahr) und humane Explantate (n = 8, Implantationszeit 5 Tage bis 3 Jahre), die uns zur histopathologischen Aufarbeitung zugesandt wurden, wurden in Formalin fixiert und in das Kunstharz Methylmethacrylat eingebettet. Neben der Standardhistologie setzten wir immunhistochemische Färbungen und Elektronenmikroskopie ein. An der Oberfläche der Okkluder konnte innerhalb von 3 Monaten nach Implantation die Ausbildung einer vollständigen Endothelialisierung übereinstimmend bei tierexperimentellen und humanen Präparaten demonstriert werden. Das innerhalb der Okkluder unmittelbar nach Implantation gebildete thrombotische Material wurde in allen Fällen innerhalb von 6 Monaten durch fibromuskuläres Gewebe ersetzt. Es zeigte sich eine persistierende Fremdkörperreaktion gegen die textilen Fasern beider Implantattypen. Zusätzlich wurden lymphoplasmazelluläre Infiltrate ohne Beziehung zum Implantattyp oder zur Implantationszeit und in experimentellen und humanen Explantaten gesehen. Im Gegensatz zu unseren Daten wird in bisherigen Veröffentlichungen experimenteller Daten über einen Rückgang der Entzündungsreaktion bei Implantationszeiten von über 6 Monaten berichtet. Durch eine standardisierte histopathologische Aufarbeitung konnten wir bei ASD-Okkludern aus tierexperimentellen Serien und humanen Explantaten ein übereinstimmendes Muster von rascher Endothelialisierung, zellulärem Ersatz von initial gebildetem Thrombusmaterial innerhalb der Implantate und einer chronisch persistierenden Entzündungsreaktion zeigen.

Gewebereaktionen verschiedener ASD-Okkluder V25 auf zellulärer und molekularer Ebene C. Jux, T. Quentin, M. Sigler, A. Poppe, K. Bär, T. Paul Abt. Pädiatrische Kardiologie, Georg-August Universität Göttingen Einleitung: Obwohl der interventionelle ASD-Verschluss mittlerweile Routine darstellt, liegen kaum Informationen über den Einheilungsprozess der Okkluder auf zellulärer und molekularer Ebene vor. Ziel der vergleichenden tierexperimentellen Studie war die Untersuchung des Zytokinprofils sowie der Immunantwort auf verschiedene klinisch gebräuchliche Verschlusssysteme (Amplatzer, Cardioseal, Helex) sowie ein neuartiges Verschlusssystem mit biodegradierbarer Matrix (Biostar). Methodik: Im Schafmodell wurden interventionell geschaffene ASDs mit verschiedenen Okkludern verschlossen (n = 3/Gruppe). Nach 3 Monaten in vivo wurden die Okkluder explantiert, die RNA aus dem eingewachsenen Gewebe isoliert und das Zytokinprofil mittels rt-PCR gemessen. Die Immunhistochemie der Implantate erfolgte mit Antikörpern gegen T- und B-Lymphozyten, Makrophagen und Fremdkörperriesenzellen. Ergebnisse: Tabelle 1 zeigt den n-fachen Anstieg der mRNA-Expression im Zytokinprofil im Vergleich zu nativem Fossa ovalis-Gewebe. Mittels Immunhistochemie wurde eine milde Entzündungsreaktion gegen alle Implantate beobachtet (multinukleäre Fremdkörperriesenzellen, einzelne Makrophagen, T- und B-Lymphozyten). Der Biostar Okkluder zeigte nach 3 Monaten in vivo eine betontere zelluläre Immunantwort, die nach Biodegradation der Matrix (2 Jahre in vivo) nicht mehr nachweisbar war. Amplatzer Helex Cardioseal Biostar

IL1b

IL6

IL10

TNFa

INFc

IL2

IL4

IL12

13 30 14 29

302 379 152 91

7 14 8 18

46 140 70 71

14 46 15 18

5 6 4 27

3 7 1 68

3 3 2 13

Schlussfolgerungen: Das einheilende Gewebe auf ASD-Okkludern weist eine geringe zelluläre Immunantwort auf. Dabei zeigt sich jedoch auch noch nach 3 Monaten in vivo ein deutlich erhöhtes Muster proinflammatorischer Zytokine (IL6, IL1b, TNFa). Der Degradationsprozess des bioresorbierbaren Implantates ist durch eine transiente adaptive Immunantwort gekennzeichnet (IL2, IL4, IL12). Verschluss des ASD II mit dem AMPLATZER Septal Occluder V26 – Langzeitergebnisse (monozentrisch) bei 105 Patienten M. Gorenflo, R. Arnold, M. Goetze, H. E. Ulmer Abt. für Pädiatrische Kardiologie, Universitätsklinikum Heidelberg Ziel: Analyse der eigenen Erfahrungen mit dem AMPLATZER Septal Occluder als Device zum Verschluss bei Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp. Methode: Monozentrische klinische Studie zwischen November 1998 und Dezember 2004. Eingeschlossen wurden alle Patienten, bei denen nach echokardiographischen Kriterien der Verschluss eines ASD mit einem AMPLATZER Septal Occluder als durchführbar beurteilt wurde. Der interventionelle Verschluss erfolgte während der Herzkatheteruntersuchung in Vollnarkose. Die Größe des Device zum Verschluss wurde nach Ballonszising des Defektes und gleichzeitiger transösophagealer Echokardiographie ermittelt. Die Nachuntersuchung der Patienten erfolgte mit transthorakaler Echokardiographie. Ergebnisse: 105 Patienten im Alter von 6 Jahren (Median, 1,7–80 (range) wurden in die Studie eingeschlossen. Das Gewicht betrug 22,2 (8,9–91,8) kg. Die Mehrzahl der Patienten wies einen bedeutsamen LinksRechts-Shunt auf: Qp/Qs = 1,8 (1–4,6). Der mittlere Pulmonalis-Druck betrug 16 (9–32) mmHg. Bei 102/105 Patienten konnte ein AMPLATZER Septal Occluder mit einer Größe von 14 (4–30) mm implantiert werden, während bei 3/105 Patienten das Device nicht freigesetzt wurde, da die Fixierung des Occluders als nicht adäquat beurteilt werden musste. Bei keinem der Patienten wurde zu einem späteren Zeitpunkt eine Dislokation des Device beobachtet. Ein Patient zeigte eine kurzzeitige, passagere Hemiparese. Das mittlere Follow-up lag bei 1,9 (0,1–6) Jahren. Bei keinem der Patienten war eine Explantation des Device erforderlich. Ein geringer, residueller Links-Rechts-Shunt wurde bei 4/102 Patienten beobachtet. Schlussfolgerungen: Bei sorgfältiger Auswahl nach echokardiographischen Kriterien kann bei Patienten mit bedeutsamem ASD II mit Hilfe des AMPLATZER Septal Occluders eine hohe Verschlussrate mit exzellenten Langzeitergebnissen erzielt werden.

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Freie Themen – Allgemeiner Teil V28–V34

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Beeinflussung früher kardiovaskulärer Veränderungen V29 bei adipösen Kindern – Einfluss von Insulinresistenz, Inflammation und kardiovaskulärer Leistungsfähigkeit A. A. Meyer, U. Lenschow, M. Siefken, G. Kundt, W. Kienast Abteilung für Pädiatrische Kardiologie, Universität Rostock Mit der Bestimmung der Endothelfunktion mittels flussbedingter Vasodilatation (FMD) und der Messung der Intima-Media Dicke (IMT) in der A. carotis lassen sich bei adipösen Kindern bereits frühe Gefäßveränderungen nachweisen. Die vorliegende Arbeit untersucht, ob sich Risikofaktoren (RF) und Gefäßveränderungen unter interventionellen Maßnahmen beeinflussen lassen. Methode: Wir untersuchten 21 adipöse Kinder im Alter zwischen 8 und 16 Jahren hinsichtlich eines erweiterten Risikoprofils, körperlicher Fitness und FMD/IMT-Messungen vor und 6 Monate nach einer ambulanten Adipositastherapie, im Vergleich mit einer Gruppe von 21 adipösen Kindern ohne Therapie. Ergebnisse: Die Therapiegruppe zeigte eine hochsignifikante Verbesserung der FMD (3,6% ± 2,1% vs. 8,2% ± 2,8%, p = 0,001) und einen Rückgang der IMT (0,49 mm ± 0,07 mm vs. 0,45 mm ± 0,08 mm, p < 0,022) im Vergleich zur Kontrollgruppe (FMD: 5,9 ± 3,2% vs. 5,3 ± 3,0%, p = 0,589 und IMT: 0,47 ± 0,08 mm vs. 0,48 ± 0,04 mm, p = 0,201). Unter Therapie verbesserten sich die Werte für BMI, Blutdruck, Insulinresistenz, C-reaktives Protein, Fibrinogen, Triglyceride und kardiovaskuläre Leistungsfähigkeit signifikant (p < 0,05), während die Kontrollgruppe keine Veränderung oder eine Verschlechterung des Risikoprofils entwickelte. Diskussion: Bei adipösen Kindern und Jugendlichen lassen sich unter einer intensivierten ambulanten Therapie, neben der Reduzierung von RF auch frühe Gefäßveränderungen beeinflussen. Einen besonderen Einfluss auf den Gefäßstatus scheinen hierbei die Reduzierung von Bluthochdruck, Insulinresistenz und inflammatorischen Prozessen sowie eine Verbesserung der kardiovaskulären Leistungsfähigkeit zu haben.

Unterscheiden sich hämodynamische Parameter von Frauen V28 und Männern > 20 Jahre nach OP angeborener Herzfehler? S. Schoof (1), K. Norozi (1), R. Buchhorn (3), S. Geyer (2), M. Zoege (2), A. Kempa (2), V. Alpers (3), J. O. Arnhold (3), A. Wessel (1) (1) Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, (2) Medizinische Soziologie, Medizinische Hochschule Hannover, (3) Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, Georg-August-Universität Göttingen

Molekulares und serologisches Staging der Herzinsuffizienz V30 bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern mittels natriuretischer Peptide S. Zysk (1), T. Kammerer (1), R. Kozlik-Feldmann (1), S. Kääb (2), S. Däbritz (3), H. Netz (1) (1) Abteilung für Kinderkardiologie und Pädiatrische Intensivmedizin, (2) Medizinische Klinik, (3) Herzchirurgische Klinik, Klinikum Großhadern, Ludwig-Maximilians-Universität, München

Einleitung: Es ist weitgehend unbekannt, ob hämodynamische Parameter bei GUCH (Grown Up Congenital Heart)-Patienten mehr als 20 Jahre postoperativ Geschlechtsunterschiede zeigen. Methodik: Es wurden die Daten von 341 operierten GUCH Patienten analysiert, die im Mittel 21 Jahre postoperativ prospektiv medizinisch untersucht worden waren. Die Untersuchung beinhaltete eine klinische Untersuchung, EKG, 2D-Farbdopplerechokardiogramm, eine Spiroergometrie und die Bestimmung des BNP und des neurohumoralen Status. Die Daten des Kollektivs wurden nach den Herzfehlern 7 Gruppen zugewiesen. In jeder Gruppe wurde geprüft, ob die Parameter bei Männern und Frauen im Mittel unterschiedlich sind (non-parametrischer t-Test). Ergebnisse: Das post-op Follow-up Alter und der BMI wiesen in allen Gruppen keine signifikanten Unterschiede zwischen Männern und Frauen auf. In der Gruppe der kurativ operierten ASD/VSD/PDA-Patienten entsprachen die Geschlechtsunterschiede von VO2peak, LVED, HFmax und BNP den Unterschieden, die von Gesunden bekannt sind. Diese normalen Geschlechtsunterschiede ließen sich nicht durchgängig bei den Patienten nachweisen. Bei reparativ und palliativ operierten Patienten zeigte sich nur vereinzelt ein geschlechtstypisches Verhalten. Schlussfolgerung: Mehr als 20 Jahre postoperativ finden sich nur bei den kurativ operierten Patienten die typischen Unterschiede zwischen Frauen und Männern. Bei den reparativ und palliativ operierten Patienten lassen sich zwar Normabweichungen aber nur vereinzelt Geschlechtsunterschiede bei hämodynamischen Parametern wie VO2peak, Ventrikelgröße, Herzfrequenz und BNP nachweisen.

Einleitung: Derzeit existiert noch kein detailliertes Wissen über Plasma-ANP/-BNP sowie deren Genexpression im Herzmuskel von Kindern mit angeborenen Herzfehlern oder über die Adaptation des kindlichen Myokards nach herzchirurgischen Eingriffen. Methodik: In einer prospektiven Studie wurde bei 73 Kindern mit angeborenen Herzfehlern präoperativ und am Tag der Entlassung von der Intensivstation Plasma-ANP/-BNP gemessen und mit einem Herzinsuffizienz-Score korreliert. Bei 38 Patienten wurde Herzmuskelgewebe entnommen und die genetische Expression der natriuretischen Peptide mit TaqMan-PCR quantitativ gemessen. Ergebnisse: ANP und BNP waren bei unseren Patienten im Vergleich zu herzgesunden Kindern bereits präoperativ deutlich erhöht. Die Korrelation der präoperativen ANP-/BNP-Werte mit klinischen Zeichen der Herzinsuffizienz war nicht signifikant. Am Tag der Entlassung von der Intensivstation fanden sich deutlich höhere ANP- und BNP-Werte als vor der Operation. Eine signifikante Unterscheidung der prä- und postoperativen Serumwerte war nicht möglich. Die Korrelation zwischen präoperativen ANP- und BNP-Werten war hochsignifkant, ebenso die Korrelation der postoperativen ANP- und BNP-Werte (p < 0,01). Es zeigte sich eine signifikante Korrelation zwischen mRNA-ANP und mRNA-BNP (p < 0,01). Die Korrelation zwischen dem TATA-mRNA-BNP-Verhältnis im rechten Vorhof und präoperativen BNP-Werten war signifikant mit p < 0,01. Kein signifikanter Zusammenhang bestand zwischen Genexpression und Herzinsuffizienz-Scores. Schlussfolgerung: ANP/BNP sind sensitivere Parameter zur Beurteilung myokardialer Belastung als klinische Scores. Die Adaptation des kindlichen Myokards benötigt einen deutlich längeren Zeitraum als erwartet.

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Zeitschrift für Kardiologie, Band 94, Heft 9 (2005) © Steinkopff Verlag 2005

Myokardiale Doppler Echokardiographie (MDE) V31 bei Patienten mit Trikuspidalatresie (TA) nach totaler cavopulmonaler Anastomose (TCPC) A. Eicken (1), K. Petzuch (1), J. Marek (2), M.Vogel (1), A. Hager (1), M. Vogt (1), J. Škovránek (2), R. Busch (3), C. Schreiber (4), J. Hess (1) (1) Klinik für Kinderkardiolgogie und angeborene Herzfehler, DHZ, TU München (2) Cardiocentrum Motol, Prag (3) Institut für medizinische Statistik und Epidemiologie, TU München (4) Klinik für Herz und Gefäßchirurgie, DHZ, TU München Einleitung: MDE-Indices von Pat. mit TA nach TCPC sollten mit einem Normalkollektiv verglichen werden. Ziel der Untersuchung war es, neue Determinanten der syst. und diast. Ventrikelfunktion in dieser Patientengruppe zu beschreiben. Methoden: Zweiundreißig Pat. mit TA nach TCPC aus zwei Zentren (w: 18, m: 14) mit normaler systolischer Ventrikelfunktion in der M-mode Echokardiographie wurden im medianen Alter von 7,6 J. (1,5–17 J.) mit MDE untersucht und mit 16 altersentsprechenden Normalpatienten verglichen. Das mediane Intervall zwischen TCPC und der Untersuchung betrug 4,7 J. (0,1–9,1 J.). Ergebnisse: Die last-unabhängigen MDE-Indices unterschieden sich nicht signifikant. Im Gegensatz dazu waren alle last-abhängigen MDEIndices der systolischen – und der diastolischen Funktion signifikant niedriger als im Normalkollektiv (p < 0,0001). Zusätzlich war die isovolumische Relaxationszeit signifikant verlängert bei Pat. nach TCPC (p < 0,0001). Zusammenfassung: Pat. mit TA nach TCPC und mit normaler systolischer „shortening fraction“ zeigen normale last-unabhängige MDEIndices. Last-abhängige Werte waren dagegen signifikant erniedrigt. Die diastolische Ventrikelfüllung war in die späte Diastole verschoben. Dieses Ergebnis lässt den Schluss zu, dass MDE-Indices hier die „normale“ Hämodynamik bei TA nach TCPC widerspiegeln und kein Ausdruck einer reduzierten Ventrikelfunktion sind.

Prädiktoren des Spontanverschlusses des isolierten V32 Vorhofseptumdefekts vom Sekundumtyp im Kindesalter – eine longitudinale Studie A. Hanslik, C. Male, U. Salzer-Muhar, S. Greber-Platzer Abteilung für Pädiatrische Kardiologie, Medizinische Universität Wien Zielsetzung: Es sollte (1) die Häufigkeit des Spontanverschlusses des isolierten Vorhofseptumdefekts vom Sekundumtyp (ASD) bei Kindern beschrieben und (2) Prädiktoren für einen solchen Spontanverschluss erhoben werden. Methodik: Das Studiendesign war eine retrospektive Kohortenstudie an einem Tertiärzentrum für pädiatrische Kardiologie. Konsekutive Kinder mit isoliertem ASD wurden > 6 Monate beobachtet. Serielle zweidimensionale Echokardiographien wurden einem standardisierten Protokoll entsprechend durchgeführt. Ergebnisse: Die Studienpopulation bestand aus 200 Kindern. Das Alter bei Diagnose betrug median 5 Monate (Minimum 0 Monate – Maximum 14 Jahre). Der ASD Durchmesser bei Diagnose betrug in 40% 4–5 mm, in 28% 6–7 mm, in 21% 8–10 mm und in 11% > 10 mm. Die Beobachtungsdauer betrug median 3,5 Jahre (6 Monate–9 Jahre). Ein Spontanverschluss wurde in 34% beobachtet, eine Spontanverkleinerung zu ≤ 3 mm in 28%. Zwanzig Prozent aller Kinder hatten bei der bisher letzten Echokardiographie einen ASD mit ≥ 4 mm Durchmesser. Achtzehn Prozent aller Defekte mussten operativ oder interventionell verschlossen werden. Mittels logistischer Regression wurden ASD Durchmesser bei Diagnose und Alter bei Diagnose als signifikante Prädiktoren für einen Spontanverschluss bzw. eine Verkleinerung zu ≤ 3 mm gefunden. Defekte mit kleinerem Durchmesser bei Diagnose (OR 2,0 (95% CI: 1,5–2,5), p < 0,001) und Defekte, die bei jüngeren Kindern diagnostiziert wurden (OR 1,2 (95% CI: 1,02–1,4), p = 0,037), schlossen mit höherer Wahrscheinlichkeit spontan bzw. verkleinerten sich zu ≤ 3 mm. Geschlecht und Beobachtungsdauer hatten keinen signifikanten Einfluss. Schlussfolgerungen: In dieser Studienpopulation von Kindern mit isoliertem ASD zeigten 62% einen Spontanverschluss (34%) oder eine Verkleinerung zu ≤ 3 mm (28%). Der ASD Durchmesser bei Diagnose war der wichtigste Prädiktor für einen Spontanverschluss.

20 Jahre Erfahrung mit der Aortoventropexie V33 in der Behandlung der Tracheainstabilität bei Patienten mit Ösophagusatresie J. S. Sachweh (1), H. Schnöring (1), C. Dahlmann (1), W. Hügel (1), W. Holzki (2), M. C. Seghaye (3), J. F. Vazquez-Jimenez (1) Kinderherzchirurgie (1) und Klinik für Kinderkardiologie (3), RWTH Aachen Abteilung für Anästhesie und operative Intensivmedizin (2), Kinderklinik Amsterdamer Straße, Köln Einleitung: Die Tracheainstabilität nach operativer Korrektur einer Ösophagusatresie kann zu lebensbedrohlichen Apnoeattacken führen. Wir stellen die Ergebnisse der Aortoventropexie zur Stabilisierung der Trachea an einem großen Patientenkollektiv vor. Methodik: Zwischen 5/1985 und 05/2005 wurden 30 konsekutive Patienten (23 (77%) männlich, medianes Alter 4,2 Monate (6 Wochen – 5,2 Jahre)) nach operativer Korrektur einer Ösophagusatresie IIIb mit schwerer Tracheainstabilität behandelt. Bei der Aortoventropexie wurde über eine links-anteriore Thorakotomie der Aortenbogen dargestellt und mit nicht-resorbierbaren Nähten nach ventral verlagert, der Effekt auf das Tracheallumen simultan endoskopisch überprüft. Ergebnisse: Kein Patient ist verstorben. Es traten keine Blutungen auf. Die 6 bereits präoperativ intubierten Patienten konnten innerhalb von 8 Tagen extubiert werden, alle anderen Patienten innerhalb von drei Tagen. Eine reversible Phrenicusläsion trat bei 2, ein Pneumothorax bei 3 Patienten auf. Nach einer medianen Nachbeobachtung von 10,8 Jahren (5 Monate–20 Jahre) hat kein Patient klinische Zeichen einer Tracheaobstruktion (endoskopisch 2/30 mild-moderates Residuum); eine erhöhte Neigung zu respiratorischen Infekten war bei 60% der Patienten vorhanden. Schlussfolgerungen: Die Aortoventropexie ist ein sicheres und effektives Verfahren zur Prävention von lebensbedrohlichen Apnoen bei Patienten mit Tracheainstabilität nach Korrektur einer Ösophagusatresie.

Mechanischer Mitralklappenersatz V34 bei Säuglingen und Kindern < 6 Jahre K. Ackermann, G. Balling, A. Eicken, T. Günther *, R. Lange *, J. Hess Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler, Deutsches Herzzentrum München, *Klinik für Herzchirurgie, Deutsches Herzzentrum München Der Mitralklappenersatz (MKE) mit einer mechanischen Klappenprothese (MKP) ist bei Säuglingen und Kleinkindern nach unzureichendem Ergebnis einer Klappenplastik häufig die letzte therapeutische Möglichkeit. Bei 56 Patienten (Beobachtung 3,6 (0,1–28) Jahre) wurden insgesamt 71 MKE durchgeführt, davon 13 re-MKE und 2 re-re-MKE. 24 Patienten (Gruppe 1) waren jünger als 12 Monate (Alter 5,6 (1,1–11,9) Monate, Gewicht 4,6 (3,2–8,2) kg) und 32 Patienten (Gruppe 2) waren älter (Alter 30,7 (13,7–65,0) Monate, Gewicht 10,7 (4,8–16,7) kg). Die Überlebensrate in Gruppe 1 betrug 83% nach 30 Tagen, 66% nach 1 Jahr und 55% nach 5 und 10 Jahren, in Gruppe 2 94% nach 30 Tagen, 80% nach 1 Jahr und 76% nach 5 und 10 Jahren. Komplikationen nach MKE umfassten akute Klappendysfunktion (n = 6), Schrittmacherimplantation (n = 6), Blutungsereignisse (n = 2), paravalvuläres Leck (n = 3) und linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion (n = 4). In 86% der Patienten war bis 5 Jahre nach erstem MKE kein reMKE notwendig. In Gruppe 1 erfolgte bei 6 Patienten nach 2,0 (0,08–9,6) Jahren und in Gruppe 2 bei 7 Patienten nach 8,2 (0,4–9,2) Jahren ein re-MKE. Die Indikation zum re-MKE (n = 13) und re-re-MKE (n = 2) bestand in 6 Fällen wegen akuter Dysfunktion der MKP und in 9 Fällen wegen Stenose der MKP bei einem sonographisch bestimmten mittleren diastolischen Gradienten von 14,5 (10–17) mmHg über der MKP. Der Klappenringdurchmesser (KRD) vor MKE differierte erheblich von den zu erwartenden Normwerten (mittlerer Z-score 1,48 ± 3,08, Median 0,77 (–3,8 bis +7,8)). Zwischen dem KRD und der verwendeten Prothesengröße bestand eine enge Korrelation (r = 0,86). Bei Säuglingen und Kleinkindern ohne weitere Möglichkeit der Klappenplastik stellt der MKE eine Therapiemöglichkeit mit akzeptablen Ergebnissen dar.

37. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts –

Funktionsanalyse des rechten Ventrikels I V39–V42

Interaktion zwischen der rechtsatrialen und rechtsventrikulären Funktion bei Patienten nach operativ korrigierter Fallot’scher Tetralogie – Eine Gewebedoppler- und MRT-Studie H. Abdul-Khaliq (1), W. Hui (1), M. Abd El-Rahman (1), A. Rentzsch (1), F. Dsebissowa (1), V. Alexi-Meskishvili (1), M. Gutberlet (2), M. Hübler (1), Y. Weng (1), R. Hetzer (1), P. E. Lange (1), F. Berger (1) Deutsches Herzzentrum Berlin (1) Klinik für Radiologie, Charite Berlin (2)

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V40

Einleitung: Das Ziel dieser Untersuchung war, die rechtsatriale Funktion durch die vom Gewebedoppler-Signal abgeleitete Strain Rate zu analysieren und den Einfluss der Pumpfunktion des rechten Vorhofs auf die im MRT gemessene globale rechtsventrikuläre systolische Funktion zu untersuchen. Patienten und Methode: 25 asymptomatische Patienten nach operativer Korrektur einer Fallot’schen Tetralogie (TOF) und 25 herzgesunde Probanden wurden untersucht. Die vom Gewebedoppler abgeleiteten rechtsatrialen (RA) und rechtsventrikulären (RV) Strain Rate-Kurven wurden im apikalen Vierkammerblick an korrespondierenden Stellen der lateralen Wand erhoben. Die systolischen (SSR), früh- (ESR) und spätdiastolischen (ASR) Peaks wurden gemessen und unter den beiden Gruppen verglichen. Zur Funktionsanalyse wurde bei 18 TOF-Patienten anhand von MRT-Kurzachsenschnitten die EF des RV bestimmt. Ergebnisse: In der Gruppe der TOF-Patienten waren im Vergleich zum Normalkollektiv die rechtsatrialen Peaks SSR (p < 0,0001), ESR (p = 0,038) und ASR (p =0,002) signifikant vermindert. Das rechtsatriale ASR korrelierte signifikant invers mit der rechtsventrikulären Ejektionsfraktion (r = –0,496, p = 0,03) und der RV-EDV (r = –0,75, p < 0,001). Schlussfolgerung: Bei operativ korrigierten TOF-Patienten mit verminderter rechtsventrikulärer systolischer Funktion und Dilatation bei Pulmonalinsuffizienz scheint die Steigerung der rechtsatrialen Pumpfunktion als adaptiver Mechanismus, um eine Verschlechterung der hämodynamischen Situation zu kompensieren. Beurteilung der rechtsventrikulären Funktion mittels Tissue V39 Doppler Echokardiographie (TDE) in Ruhe und unter Belastung bei Kindern mit Fallot’scher Tetralogie (TOF) nach korrigierender Operation R. Görg, E. Crespo Martinez (1), C. Hesse (1), U. Blanz (2), R. Körfer (2), H. Meyer (1) Klinik für Angeborene Herzfehler (1) und Klinik für Thoraxund Kardiovaskularchirurgie (2), Herzzentrum NRW, Ruhr-Universität Bochum, Bad Oeynhausen 15 Kinder (K.) mit TOF wurden im Mittel 6 J. nach der OP mittels TDE in Ruhe und mit Stressechokardiographie (SE) untersucht und die Ergebnisse mit denen 50 herzgesunder Kinder (N) verglichen. Bei allen lag ein gutes klinisches und hämodynamisches OP-Ergebnis vor. Bei der TDE mittels Vingmed GE-System 5 wurde im 4-Kammerblick die Längsachsenbewegung des lateralen Tricuspidalanulus zum Apex aufgezeichnet. Die Parameter der Wandgeschwindigkeit waren bei allen K. vermindert: S: 6,5 ± 1,0 cm/s vs 12,3 ± 1,6 cm/s A: 4,9 ± 1,1 cm/s vs 7,3 ± 1,0 cm/s E: 10,2 ± 1,9 cm/s vs 13,6 ± 2,2 cm/s IVA: 1,3 ± 0,3 cm/s2 vs 2,1 ± 0,2 cm/s2 Während der Belastung nahmen S und die IVA kontinuierlich zu, der Anstieg war aber vermindert (im Mittel um 30%). Trotz abnorm niedriger Myokardgeschwindigkeit in Ruhe spricht eine stetige Zunahme unter Belastung für eine globale Funktionsreserve des RV. Dies steht in Übereinstimmung mit dem guten klinischen OP-Ergebnis. Die TDE in Kombination mit der SE ist hilfreich für die Verlaufsbeobachtung nach TOF-OP, da sie das frühzeitige Erkennen einer RV-Funktionsverschlechterung ermöglicht.

MRI, pro-BNP und Strain Echokardiographie zur Beurteilung der RV-Funktion nach Pulmonalklappenersatz bei Patienten mit Fallotscher Tetralogie W. Knirsch (1), A. Dodge-Khatami (2), O. Kretschmar (1), A. Kadner (2), H. Steiner (3), P. Böttler (3), D. Kececioglu (3), E. Valsangiacomo (1) (1) Kardiologie, (2) Kinderherzchirurgie, Universitätskinderklinik Zürich, (3) Kardiologie, Universitätskinderklinik Freiburg

V41

Grundlage: Nach Korrektur einer Fallotschen Tetralogie kann es im Langzeitverlauf aufgrund einer Pulmonalklappeninsuffizienz zur RVVolumenbelastung kommen, die einen operativen Klappenwechsel erforderlich macht. Methodik: Untersuchung der RV-Funktion mittels MRI, Bestimmung von pro-BNP und Strain- bzw. Strain rate 1 Tag vor, bzw. 1 und 6 Monate nach Pulmonalklappenwechsel bei RV-Volumenbelastung (RVEDV >100 ml/m2 KOF) bei 16 asymptomatischen Patienten (Alter: 11,7 ± 3,5 Jahre) mit operierter Fallotscher Tetralogie. Ergebnisse: Im MRI sank das RVEDV von 196 ml/m2 KOF (präop.) auf 111 ml/m2 KOF (6 Mon. postop.). Die Strain rate für den RV longitudinal sank von –3,46/s (präop.) auf –2,15/s (1 Mon. postop.) bzw. –2,97/s (6 Mon. postop.). Strain für den RV von –39,5% (präop.) auf –25,4% (1 Mon. postop.) bzw. –32,7% (6 Mon. postop.). Pro-BNP sank von im Mittel 260 ng/l (präop.) auf 187 ng/l (1 Mon. postop.) und 155 ng/l (6 Mon. postop.). Schlussfolgerung: Pro-BNP ist präoperativ bei Patienten mit chronischer Pulmonalklappeninsuffizienz und RV-Volumenbelastung erhöht und normalisiert sich im postoperativen Verlauf fast vollständig. Pro-BNP eignet sich als laborchemischer Verlaufsparameter zur Beurteilung der RV-Volumenbelastung und korreliert mit der RV-Volumenentlastung im MRI und der Abnahme der Strain- und Strain rate-Werte des rechten Ventrikels postoperativ.

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Zeitschrift für Kardiologie, Band 94, Heft 9 (2005) © Steinkopff Verlag 2005

Tei Index als nicht invasives Verfahren zur Abschätzung V42 der biventrikulären Funktion bei Fallot-Patienten K. Norozi (1), R. Buchhorn (3), D. Bartmus (3), V. Alpers (3), J. O. Arnhold (3), St. Schoof (1), M. Zoege (2), S. Geyer (2), A. Wessel (1) (1) Päd. Kardiologie, (2) Medizinische Soziologie der Med. Hochschule Hannover, (3) Päd. Kardiologie der Universität Göttingen Einleitung: Bei operierten Fallot Pat. (TOF) stellt die objektive Beurteilung der Ventrikelfunktion, insbesondere des rechten Ventrikels nach wie vor eine Herausforderung dar. Der Pulsdoppler- ermittelte Tei Index bietet eine Möglichkeit zur Einschätzung der diastolischen und systolischen Funktion beider Ventrikel. Methode: Bei 59 TOF-Pat. (mittl. Alter 30 ± 8 J; MW ± SD) wurde der Tei Index für den li. (LV) und re. Ventrikel (RV) ermittelt. Gleichzeitig wurde bei den Pat. max. Sauerstoffaufnahme (VO2max) und Brain Natriuretic Peptide (NTproBNP) bestimmt. Als Referenz dienten die entspr. Werte von 52 kurativ operierten erwachsenen Pat. mit Links-Rechts-Shunt Vitien (LRS) ohne Restdefekte (Vorhof-, Ventrikelseptumdefekt, offener Ductus Botalli). Ergebnisse:

NT-proBNP [ pg/ml] VO2max [ml/kg/min] LV-Tei Index RV-Tei Index

TOF-Pat.

LRS-Pat.

p

150 ± 141 25 ± 6 0,50 ± 0,09 0,37 ± 0,1

57 ± 39 32 ± 6 0,34 ± 0,05 0,25 ± 0,06

< 0,0001 < 0,0001 < 0,0001 < 0,0001

Funktionsanalyse des rechten Ventrikels II V47–V51

Schlussfolgerung: Bei TOF-Pat. liegt eine globale biventrikuläre Funktionsstörung vor, die mit einer Erhöhung des Serum NT-proBNP und gleichzeitig reduzierter Leistungsfähigkeit einhergeht. Zwischen der VO2max und dem LV Tei Index wurde eine Korrelation gefunden (r = –0,65, p < 0,0001). Die nicht invasive Bestimmung von Tei Index ist als zusätzliche diagnostische Maßnahme zur Beurteilung der Ventrikelfunktion bei herzoperierten Pat. geeignet. Funktion und Narben im rechten Systemventrikel V47 nach Vorhofumkehr und bei congenital korrigierter TGA: MRT, PET und Spiroergometrie S. Fratz (1), A. Hager (1), T. Hemmers (1), M. Hadamitzky (1), M. Hauser (1), F. Bengel (2), H. Kaemmerer (1), M. Schwaiger (2), J. Hess (1), H. Stern (1) Deutsches Herzzentrum München, TUM( 1) Klinikum rechts der Isar, TUM (2) Hintergrund: Der systemische rechte Ventrikel (RV) versagt häufig im Langzeitverlauf bei Pat. nach Vorhofumkehr-OP oder congenital korrigierter TGA (ccTGA). Außerdem beobachtet man im Langzeitverlauf bei diesen Pat. eine eingeschränkte Belastungsfähigkeit. Im Gegensatz zu unseren klinischen Beobachtungen wird in der Literatur ein hohes Auftreten von myokardialen Narben für das Versagen verantwortlich gemacht. Daher war Ziel dieser Studie die RV Funktion unter Belastung spirometrisch und mit Dobutamin im MRT zu untersuchen. Außerdem quantifizierten wir das Auftreten von Narben mit Hilfe des PET und „late enhancement“ MRT (LE-MRT). Methoden/Ergebnisse: 40 Pat. mit systemischen RV wurden mit PET, LE-MRT, Stress-MRT (10 lg/kg/min Dobutamin) und Fahrrad-Spiroergometrie untersucht (25 Pat. 21,8 ± 4,4 Jahre nach Vorhofumkehr-OP, Alter bei OP: 1,3 ± 1,5 Jahre und 15 Patienten mit ccTGA, Alter: 31,1 ± 16,6 Jahre, keine Vor-OP). Keiner der Pat. nach VorhofumkehrOP und nur 2 Pat. mit ccTGA hatten eine myokardiale Narbe. Im Stress-MRT wurden die diastolischen und systolischen Volumen des RV und das Schlagvolumen (SV) aus dem Fluss in der Aorta bestimmt. Pat. nach Vorhofumkehr-OP konnten im Gegensatz zu Pat. mit ccTGA nicht ihr SV unter Belastung steigern. Spiroergometrische Daten wurden auch erhoben. Schlussfolgerung: Unter Belastung können Pat. nach Vorhofumkehr-OP im Gegensatz zu Pat. mit ccTGA nicht ihr SV steigern. Ursächlich scheint eine Vorlastbeschränkung in der Diastole nach VorhofumkehrOP zu sein. Zusätzlich zeigt diese Studie, dass die Hypothese, dass myokardiale Narben die Ursache für das Versagen des RV sind, nicht korrekt ist.

37. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Die Gewebedoppler Echokardiographie (TDE) liefert eine V48 quantitative Aussage über die mittels MRT bestimmte rechtsventrikuläre Funktion bei Patienten mit D-TGA nach Vorhofumkehr A. Rentzsch (1), M. Abd El Rahman (1), W. Hui (1), F. Dsebissowa (1), A. Helweg (1), M. Gutberlet (2), P. E. Lange (1), F. Berger (1), H. Abdul-Khaliq (1) Deutsches Herzzentrum Berlin (1), Charité Virchow-Klinikum Berlin (2) Einleitung: Ziel der Studie war, das Geschwindigkeitsverhalten definierter Myokardregionen des morphologisch rechten Systemventrikels (RV) bei Pat. mit D-TGA nach Vorhofumkehroperation mittels TDE zu untersuchen und ihre Wertigkeit mit im MRT bestimmten quantitativen Funktionsparametern zu vergleichen. Patienten und Methode: 24 Pat. (13–31 J.) nach Vorhofumkehr bei D-TGA wurden 16,9 Jahre nach Operation mittels TDE (EchoPAC, Vingmed) untersucht und mit 22 herzgesunden Personen (3–41 J.) verglichen. Im apikalen Vierkammerblick wurden klappennah in der freien Wand des RV die systolischen (Syst) und diastolischen (E, A) Maximalgeschwindigkeiten in longitudinaler Richtung bestimmt. Außerdem wurde der myokardiale Strain und die systolischen und diastolischen Strain Rates der basalen, mittleren und apikalen Region der freien Wand des RV untersucht. Zur ventrikulären Funktionsanalyse wurde bei den Patienten ein CineMRT (ACS-NT Gyroscan, Philips) durchgeführt und anhand von Kurzachsenschnitten EDV, ESV, SV, HMV und EF des RV bestimmt. Ergebnisse: Die im TDE gemessenen Parameter Syst, E und A sowie der Strain und die Strain Rate Parameter waren in den analysierten Regionen hoch signifikant gegenüber den Werten des normalen RV und LV reduziert (p < 0,0001). SystT am Klappenanulus korrelierte signifikant mit der im MRT gemessenen RV-EF (p =0,005; R = 0,587), der E-Peak (p = 0,004; R = –0,639) und der A-Peak (p = 0,013; R = –0,603) mit dem HMV. Schlussfolgerung: Pat. mit systemischem RV nach atrialer Umkehroperation weisen mittels TDE quantifizierbare myokardiale Funktionsstörungen auf. Die damit gemessenen Wandgeschwindigkeiten liefern eine quantitative Aussage über die mit MRT gemessene RV Funktion. Vergleich zwischen „tissue Doppler“ und MRT bezüglich V49 der Bestimmung der myokardialen Wandgeschwindigkeit bei Patienten nach Vorhofumkehroperation einer d-TGA C. Seibt (1), A. Rentzsch (2), B. Spors (1), R. Felix (1), F. Berger (2), H. Abdul-Khaliq (2), M.G utberlet (1) Charité Universitätsmedizin Berlin, CVK, Klinik für Strahlenheilkunde (1) Abteilung für Angeborene Herzfehler/Kinderkardiologie DHZB (2) Zielsetzung: Ziel war es zu ermitteln, ob MRT und „tissue Doppler“ bezüglich der Bestimmung der Wandgeschwindigkeiten bei Patienten nach einer Vorhofumkehroperation ähnliche Ergebnisse zeigen. Methodik: Es wurden 27 Pat. (10 w, 17 m) im Alter zwischen 9 und 26 Jahren an einem 1,5 T MRT (Philips, Best, Niederlande) mittels 3DPhasenkontrasttechnik (3D-PCT) untersucht. Die Ergebnisse wurden mit den Ergebnissen des „tissue Dopplers“ bei 18 von den o.g. 27 Pat. und einem Kontrollkollektiv verglichen. Die Geschwindigkeitsmessung erfolgte in 3 intramyokardialen Punkten (LV-Lateralwand, freie RVWand und IVS) nahe der AV-Klappenebene im 4KB beim „tissue Doppler“ in der longitudinalen Orientierung und MR-tomographisch zusätzlich in radialer und cirkumferenter Orientierung. Ergebnisse: Die myokardialen Wandgeschwindigkeiten des RV zeigten bei d-TGA-Pat. sowohl echokardiographisch als auch MR-tomographisch signifikant erniedrigte Geschwindigkeiten im gesamten Herzzyklus im Vergleich zum Kontrollkollektiv (MRT: p ≤ 0,005; Tissue doppler: p ≤ 0,006). Mittels der MRT ließ sich in der Hälfte der mit der MRT untersuchten Pat. in radialer Orientierung eine paradoxe Septumbewegung quantifizieren. Im Kontrollkollektiv wurden mittels „tissue Doppler“ tendenziell höhere, im Patientenkollektiv ähnliche Geschwindigkeiten gemessen wie im MRT. Schlussfolgerungen: Sowohl mit der 3D-PCT als auch mit dem „tissue Doppler“ ist es möglich, lokale Dysfunktionen des Myokards zu quantifizieren und hierdurch möglicherweise genauere Aussagen über die systolische und diastolische Funktion des RV und LV zu treffen.

BNP bei Patienten mit rechtem Systemventrikel A. Koch, S. Zink, H. Singer Pädiatrische Kardiologie, Univ.-Klinik für Kinder und Jugendliche, Erlangen

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V50

Einleitung: Die Korrelation zwischen der Plasmakonzentration des vor allem in den Herzkammern gebildeten natriuretischen Peptids vom B-Typ (BNP) und einer zunehmenden Linksherzinsuffizienz ist gut belegt. Fragestellung: Welche BNP-Plasmaspiegel finden sich bei Patienten mit rechtem Systemventrikel? Methoden: Bei 33 Patienten mit D-TGA nach atrialer Vorhofumkehroperation (n = 27, Alter 11–44 Jahre) oder L-TGA (n = 6, Alter 0,7–31 Jahre) wurde die BNP-Plasmakonzentration bestimmt (Triage®-BNPTest, Biosite Diagnostics, USA) und mit alters- und geschlechtsbezogenen Normalwerten verglichen (Abweichung vom normalen Mittelwert ausgedrückt als Mehrfaches der Standardabweichung = SDS). Ergebnisse: Patienten mit rechtem Systemventrikel hatten BNP-Werte zwischen 5 und 556 pg/ml. Im Mittel waren die BNP-Werte signifikant erhöht (Mittelwert + 3,04, Median + 2,72, Min. –0,61, Max. + 14,58 SDS; p < 0,001), zeigten jedoch eine breite Überlappung zum Normalbereich. 42% der Patienten hatte normale BNP-Werte (Gruppe 1, BNP < +2 SDS, D-TGA: n=11, L-TGA: n=3). Patienten mit erhöhten BNPWerten (Gruppe 2, BNP > + 2 SDS) hatten signifikant häufiger Rhythmusstörungen (Gruppe 1: n = 2/14 vs. Gruppe 2: n = 10/19, p<0,05). Der BNP-Wert korrelierte signifikant mit dem Schweregrad der Trikuspidalinsuffizienz (r = 0,53, p < 0,01). Schlussfolgerung: BNP-Bestimmungen können hilfreich sein bei der Beurteilung des rechten Ventrikels als Systemventrikel und Verlaufsuntersuchungen erscheinen sinnvoll bei der Langzeitbetreuung dieser Patienten.

Analyse der Vorhof- und Ventrikelfunktion bei Patienten mit univentrikulärem Herz nach Fontan Operation – MRT Studie V51 K. Klimes (1), H. Abdul-Khaliq (1), S. Ovroutski (1), W. Hui (1), B. Spors (3), V. Alexi-Meskishvili (2), P. E. Lange (1), F. Berger (1), M. Gutberlet (3) Abteilung für Angeborene Herzfehler/Kinderkardiologie (1), Abteilung für Herz-, Thorax- und Gefäßchirurgie (2), Deutsches Herzzentrum Berlin und Klinik für Strahlenheilkunde, Charité Campus Virchow-Klinikum (3) Zielsetzung: Quantifizierung der Ventrikel- und Vorhoffunktion bei Patienten mit univentrikulärem Herz mittels Magnetresonanztomographie (MRT) im Langzeitverlauf nach Fontanoperationen. Methodik: Es wurden 56 Patienten und 24 gesunde Probanden im Alter von 3 bis 44 Jahren an einem 1,5 T untersucht und in 4 verschiedene Altersgruppen eingeteilt. Mit Hilfe von Gradientenechosequenzen wurden Ventrikel- und Vorhoffunktion volumetrisch quantifiziert. Die passive, frühdiastolische Vorhoffunktion wurde quantifiziert als (maximales Vorhofvolumen – Volumen zu Beginn der P-Welle) und die aktive, spätdiastolische Vorhoffunktion als (Volumen zu Beginn der P-Welle – minimales Vorhofvolumen). Ergebnisse: Größe, Funktion und Muskelmasse des univentrikulären Herzens bleiben unverändert bis zum 30. Lebensjahr mit einer signifikanten Zunahme von Ventrikelvolumen (EDV: 83 ml/m2 vs. 105 ml/m2) und Muskelmasse (68 g/m2 vs. 77 g/m2) sowie Funktionsverschlechterung (EF: 53% vs. 42%) danach. Die frühdiastolische Herzfunktion ist eingeschränkt (62% Fontan vs. 75% normal) und verschlechtert sich bei älteren Patienten (62% vs. 33%). Im Gegensatz dazu ist die spätdiastolische Vorhoffunktion normal und besitzt eine kompensatorische funktionelle Reserve bei fortschreitender Einschränkung der univentrikulären Funktion (41% vs. 67%). Schlussfolgerung: Bei älteren Patienten mit univentrikulärem Herz zeigt sich eine Größenzunahme und Funktionsverschlechterung. Die aktive, spätdiastolische Vorhoffunktion hat einen Kompensationsmechanismus bei fortschreitender Ventrikelfunktionseinschränkung.

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Zeitschrift für Kardiologie, Band 94, Heft 9 (2005) © Steinkopff Verlag 2005

Freie Themen – Grundlagenforschung

Safety and efficacy of Antegrade Selective Cerebral Perfusion V54 in the setting of Deep Hypothermic Circulatory Arrest L. Ben Mime (1), S. Arnhold (2), H. J. Fischer (3), E. R. de Vivie (1), G. Bennink (1) Department of Pediatric Cardiothoracic Surgery, University Hospital of Cologne, Cologne (1), Department of Anatomy, University of Cologne, Cologne (2), Institute of Experimental Surgery, University of Cologne, Cologne (3)

V53–V58

Introduction: The metabolism of the brain, although reduced, is not suppressed by hypothermia at 18 8C, a common target temperature in surgical practice. Antegrade selective cerebral perfusion (ASCP), a clinically established brain protective strategy, remains poorly defined. We aimed to define the safe and adequate ASCP-flow to achieve optimal cerebral capillary blood flow (CCBF). Methods: 3 groups (1 to 3) of 6 mini piglets each were randomized to undergo DHCA without ASCP, DHCA with low-flow-ASCP (10 ml/kg/ min) and DHCA with high-flow-ASCP (30 ml/kg/min) respectively. The CPB protocol consisted of 40 min cooling, 60 min DHCA and 40 min rewarming followed by 30 min normothermic bypass. ASCP perfusion pressures of 50–60 mmHg were employed. Intravital microscopy of the pial vessels was assessed every 10 min. Histopathology was obtained at the completion of the experiment. Results: Indices of cerebral perfusion (functional capillary density, red blood cell velocity and tissue oxygenation) were significantly improved in group 3 compared to group 1 and 2 (P < 0.01). Biochemical alterations, followed by ultrastructural and then structural changes could likewise be shown in group 1 and 2. Histopathological analysis of hippocampal vessels revealed matched response with intravital microscopic analysis of superficial cerebrocortical vessels. Conclusion: Adequate ASCP-flow to achieve optimal CCBF and adequate tissue oxygenation ranges by 30 ml/kg/min. DHCA without ASCP and with low-flow-ASCP resulted in capillary ultrastructural damage and increased brain edema.

Experimentelle Bewertung der selektiven Kopfperfusion bei komplexen chirurgischen Eingriffen – erste Ergebnisse T. Walther, P. Bröske, F. Emrich, C. Ullmann, S. Thiel, A. Rastan, S. Dhein, F. W. Mohr, M. Kostelka Universität Leipzig, Herzzentrum, Klinik für Herzchirurgie, Struempellstr. 39, 04289 Leipzig, Germany

V53

Hintergrund: Bei der Korrektur komplexer angeborener Herzfehler sind Phasen kontrollierter Hypoperfusion unter Hypothermie notwendig. Ziel der Arbeit ist die Bewertung des Stellenwertes der selektiven Kopfperfusion. Methodik. Ferkel (7–10 kg, 3–4 Wochen alt) wurden an der Herz-Lungen-Maschine (HLM) auf 25 8C gekühlt. Während eines 90-minütigen kardioplegischen Herzstillstandes wurde die Arteria carotis communis rechts mit verschiedenen Flussraten (Normalperfusion: 1 ml/g/min, moderate Hypoperfusion: 0,5 ml/g/min, ausgeprägte Hypoperfusion: 0,25 ml/g/min) perfundiert. Parallel zu klinischen Parametern wurde die cerebrale Ischämie mittels immunhistologischer Analysen an Hippocampusgewebe quantifiziert. Ergebnisse: Erste Ergebnisse sind von 15 Tieren verfügbar. Sämtliche Kollateralkreisläufe wurden unterbunden. Der intrakranielle Druck, die hämodynamischen Parameter sowie Blutgaswerte und Laktatspiegel blieben im normalen Bereich. Der nicht-invasiv messbare GewebsOxygenierungs-Index war bei moderater Hypoperfusion gering und bei ausgeprägter Hypoperfusion deutlich reduziert. Außerdem zeigte sich ein signifikanter Anstieg von HSP70. 23,5% (Normalperfusion), 37,6% (moderate Hypoperfusion) und 49,5% (ausgeprägte Hypoperfusion) der Zellkerne waren positiv für apoptosis inducing factor als Zeichen einer zunehmenden Ischämiereaktion. Schlussfolgerung: Die unilaterale selektive Kopfperfusion ist bei normaler cerebraler Perfusion ein sicheres Verfahren. Bei ausgeprägter Hypoperfusion tritt vermehrt Apoptose als Zeichen einer zerebralen Ischämiereaktion auf. Der nichtinvasive Parameter Gewebe-OxygenierungsIndex erlaubt eine Abschätzung der zerebralen Protektion.

Clinical Brain Oxygenation Monitoring with Near Infrared V55 Spectroscopy in the Setting of Arterial Switch Procedure in Neonates without pre-existing Brain Sequelae L. Ben Mime (1), N. Sreeram (2), K. Brockmeier (2), G. Bennink (1) Department of Pediatric Cardiothoracic Surgery, University Hospital of Cologne, Cologne (1), Department of Pediatric Cardiology, University Hospital of Cologne, Cologne (2) Introduction: NIRS was previously evaluated and found to be a promising monitoring tool for brain perfusion in animal models. We used NIRS to monitor cerebral regional oxygen saturation (rSat) in term infants during arterial switch operation. Methods: In 20 neonates, without pre-existing brain damage, cerebral arterial oxygen saturation and electrical activity were monitored simultaneously with rSat and amplitude integrated EEG (aEEG) from 4– 12 hours before and up to 36 hours after CPB. The Bayleys developmental scale was performed at 30 months postoperatively. Results: 16 out of 20 patients presented rSat < 50% pre-operatively. During CPB rSat increased toward normal value ranges, with a sharp decrease during DHCA (median 6.5 min). Post-CPB there was a transient rSat decrease (30–45%) despite normal PaO2. rSat value normalization was reached 6 hours post-CPB. Correlated factors with prolonged rSat recovery time were pre-operative rSat < 35%, longer CPBtime and DHCA as well as lower minimal nasopharyngeal temperature. Recovery time of aEEG showed interindividual variation without correlation with rSat normalization. 18 out of 20 patients had a normal neurodevelopmental outcome. Those with pre-operative rSat < 35% tended to lower IQ-scores at 30 months post surgery. Conclusion: Despite rapid hemodynamic restoration and adequate oxygenation post surgery, NIRS showed a delayed rSat recovery of the brain. This may be related to initially disturbed cerebral microcirculation and metabolism. Inadequate pre-operative cerebral oxygenation probably contributed further to this delay.

37. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Effekte von Methylprednisolon auf Gehirnzellen V56 im Zusammenhang mit tiefer Hypothermie in einem Zellkulturmodell C. Kern (1), K. Schmitt (1), P. Lange (1), S. Hendrix (2), F. Berger (1), H. Abdul-Khaliq (1); Klinik für Angeborene Herzfehler/ Kinderkardiologie, Deutsches Herzzentrum, Berlin (1) Centrum für Anatomie, Charité, Berlin (2) Einleitung: Die Evaluation des Pathomechanismus neuroprotektiver Strategien im Zusammenhang mit tief hypothermer Perfusion auf zellulärer Ebene ist von Bedeutung. Wir untersuchten die Rolle von Methylprednisolon im Zusammenhang mit tiefer Hypothermie in einem neonatalen Zellkulturmodell. Methoden: In Analogie zu den Temperaturveränderungen während herzchirurgischer Eingriffe bei Kindern wurde ein standardisiertes Zeit-Temperatur-Protokoll angewandt. Primäre Neurone, Astrozyten, Mikrogliazellen und organotypische Gehirnschnitte wurden aus fetalen Mäusen gewonnen und mit MP [100 mM] behandelt und nach definierten Phasen des Zeit-Temperatur-Protokolls untersucht: Phase 1 (2 h, 17 8C), Phase 2 (Erwärmung für 2 h bis 37 8C), Phase 3 (20 h, 37 8C). Bei den primären Zellen wurden Zytotoxizität (LDH assay) und Aktivierung (IL-6 ELISA) untersucht. In NMDA-geschädigten Gehirnschnitten wurde die Propidium-Iodid-Einlagerung als Zelltod-Marker analysiert. Ergebnisse: Nach Hypothermie kam es in allen Zellen zu einer erhöhten IL-6 Ausschüttung, die durch MP signifikant reduziert wurde. MP förderte signifikant das Überleben der Zellen. Der durch NMDA als Auslöser für zerebrale Ischämie verursachte neuronale Schaden konnte durch MP und tiefe Hypothermie signifikant reduziert werden. Interessanterweise führte tiefe Hypothermie alleine in NMDA-geschädigten Gehirnschnitten bereits zu einer signifikanten Reduktion des neuronalen Schadens (p < 0,005). Zusammenfassung: In diesem Zellkulturmodell ist die frühzeitige Gabe von Methylprednisolon im Zusammenhang mit tiefer Hypothermie protektiv für neonatale Gehirnzellen und organotypische Gehirnschnitte. Die klinische Implikation bedarf jedoch weiterer Untersuchung, um die genaue Wirkung und Nebenwirkung zu evaluieren. Transforming Growth-Factor beta 3 (TGF-b3) V57 wird nach Stentimplantation (SI) in die porcine Aorta anhaltend erhöht exprimiert M. Peuster, T. Heinze, I. Barg, C. v. Schnakenburg * Institut für Implantatforschung, Herz- und Diabeteszentrum Bad Oeynhausen * Univ.-Kinderklinik Freiburg TGF-b3 ist ein Mitglied einer Gruppe von (mittlerweile mehr als 30) Wachstumsfaktoren die in der Zellproliferation und Differenzierung bedeutsam sind. Nach SI kommt es zur Proliferation von neointimalen Zellen. Die Regulation der Expression von TGF-b im Periimplantatgewebe soll hier untersucht werden. Methoden: 20 Minipigs wurden ST aus 316-L in die Aorta descendens mit einem Verhältnis von Stent-Gefäßdiameter von im Median 1,21 : 1 implantiert. Die Versuchstiere wurden nach 30, 60, 90, 180 und 360 Tagen euthanasiert. Das den Stent umgebende Gewebe wurde unmittelbar nach der Euthanasie entnommen und mittels „Freeze-Grinding“ unter Flüssigstickstoff mazeriert und die RNA isoliert. Nach DNAse-Verdau erfolgte die reverse Transkription. Zur Analyse der Expression von TGF-b3 (Forwardprimer (FP) tgcggcagctctacattgac; Reverseprimer (RP) agtacacgatgggcagtggc) erfolgte die quantitative real-time PCR (TaqMan 7500). Die Spezifität wurde mittels Agarose Gel, NTC und genomischen DNAsowie Dissoziationskurvenkontrollen untersucht. Die Auswertung erfolgte nach Normalisierung auf das Housekeeping Gen GAPDH (Forward: CTCCCTCAAGATCGTCAGCAA; Reverse: CAGTCTTCTGGGTGGCAGTGA) nach der Delta-CT-Methode und wurde mit ungestentetem Kontrollgewebe aus der Aorta verglichen (Delta-Delta-CT (DDCT)). Ein Delta-CT entspricht dabei einem PCR-Zyklus, signifikante Werte entstehen, wenn mehr als 0,5 DDCT-Werte unterschied bestehen. Ergebnisse: Die Expression von TGF-b (Mediane DDCT) stieg mit der Dauer des Follow-up von im Median 0,8 nach 1–30 Tagen auf 0,9 nach 31–90 Tagen, auf 3,64 nach 180 Tagen und 2,64 nach 360 Tagen. Schlussfolgerung: TGF-b3 wird im Verlauf nach Stentimplantation erhöht exprimiert. Es kann dadurch eine bedeutsame Rolle im Prozess des chronischen Remodellings gestenteter Gefäße darstellen.

Tissue engineering of autologous human heart valves R. Sodian, C. Lueders, L. Kraemer, W. Kuebler, R. Meyer, P. Fu, M. Shakibaei, J. Dudenhausen, S. Daebritz, R. Hetzer Deutsches Herzzentrum Berlin

639

V58

Objective: Tissue engineering of autologous heart valves represents a promising concept. Currently we are exploring the impact of cryopreserved human umbilical cord cells (CHUCCs) for fabrication of tissue engineered heart valves for patients diagnosed prenatally with congenital heart lesions. Methods: Human umbilical cord cells were isolated from vascular segments of umbilical cords and cryopreserved. After 12 weeks the cryopreserved cells were again expanded in culture and characterized by immunohistochemistry. Heart valve scaffolds were fabricated from a porous polymer (P4HB, Tepha Inc, MA) and sequentially seeded with CHUCCs (n = 10). Five of the heart valve constructs were grown for 7 days in a bioreactor and, as a control, five constructs were grown under static conditions for 7 days. Analysis of all tissue engineered heart valves included histology, immunohistochemistry, electron microscopy and biomechanical and biochemical examination. Results: We found that CHUCCs remained viable after 12 weeks of cryopreservation and stained positive for a-actin and fibroblastspecific marker. Histology of the constructs showed layered tissue formation including connective tissue between the inside and the outside of the porous scaffold. Immunohistochemistry was positive for collagen, laminin and aactin. Electronmicroscopy showed that the cells grew into the pores and formed a confluent tissue layer after maturation in the pulsatile flow system. Biochemical examination showed an increase of extracellular matrix formation in constructs after pulsatile flow exposure compared to the static control group. Conclusion: This study demonstrates in vitro generation of human heart valves based on CHUCCs and biomimetic flow culture systems. The CHUCCs suggest the potential benefit of establishing autologous human cell banks for patients diagnosed intrauterinely with congenital defects. .

640

Zeitschrift für Kardiologie, Band 94, Heft 9 (2005) © Steinkopff Verlag 2005

Freie Themen – Chirurgie angeborener Herzfehler

Early and long term results after the arterial switch operation for complex transposition of the great arteries M. Cho, H. Blaschczok, N. Sinzobahamvya, J. Wetter, B. Asfour, C. Fink, E. Schindler, A. Brecher, A. E. Urban Deutsches Kinderherzzentrum Sankt Augustin

V59–V65

Objectives: There is little information about the long term outcome after arterial switch operation (ASO) for complex forms of transposition of the great arteries (TGA). This study aims at throwing some light into the obscurity. Material and Methods: Between 1984 and April 2005, 129 ASOs were part of repair of complex heart anomalies. These included 88 TGA with VSD, 33 Taussig-Bing (TB) hearts, 7 double-outlet right (n = 6) or left (n = 1) ventricle and one congenitally corrected TGA. Median age at operation was 23 days. Aortic arch obstruction was present in 33 patients. The usual coronary artery was present in 55% of cases. Intramural coronary artery course was found in 13 (10.1%) patients. Results: There were 6 hospital deaths (4.6%, 95% CL: 1.7%–9.8%); three occurred in the group with intramural coronary arteries (23.1%, 5%–53.8%). Seven patients died late, two from coronary arteries complications. 23 patients underwent 25 reoperations, 11 for right ventricular outflow tract obstruction (RVOTO): most (n = 6) in TB cases, 3 for aortic valve replacement. Follow-up is 97% (113/116) complete. Survival is 83.6% ± 5.9% from 15 years onwards and freedom from reoperation 69.7% ± 7.7%. 102 (90%) patients are in NYHA class I, 11 (10%) in class II. 46% (52/113) have a competent neo-aortic valve, 45% (51/113) a grade I regurgitation and 9% (10/113) a grade II. Conclusion: The long term results reflect the complexity of the repairs undertaken. RVOTO, neo-aortic valve incompetence and unusual coronary artery anatomy are risk factors for late postoperative morbidity and mortality.

Results in patients with Fontan circulation at 20 years M. Ono, D. Boethig, M. Lange, H. Goerler, I. Luhmer, A. Haverich, T. Breymann Medizinische Hochschule Hannover

V59

Objectives: Late morbidity after the Fontan operation is a matter of concern. This study evaluated the late results in patients with Fontan circulation. Methods: We evaluated 111 early-survivors of the Fontan operation done between 1984 and 2004 (follow-up, max 20, mean 10.5 ± 2.3 years). Modifications of the Fontan operation included atriopulmonary anastomosis (APA; n = 21), or total cavopulmonary anastomosis (TCPA; n = 63), or fenestrated TCPA (n = 27). Mean age at operation was 6.2 ± 4.1 years. Late mortality, morbidity, and hemodynamic state were analyzed. Results: Freedom from late failure was 92% at 20 years. There were 7 late failures (5 deaths, 2 take-down followed by successful conversion or heart transplantation). Among 105 long-survivors in Fontan circulation, eighteen (13%) underwent reoperation, including 3 conversions of APA to TCPA. Freedom from reoperation was 84, 80, 77, 77% at 5, 10, 15 20 years, respectively. Thirty-two (30%) required catheter intervention. Freedom from intervention was 85, 70, 52, 31% and at 5, 10, 15, 20 years. Freedom from tachyarrhythmia or pacemaker (PM) implantation was 24% or 78% at 20 years, respectively. Patients with PM demonstrated significantly lower Cardiac Index (CI) and higher EDP. Introduction of TCPA significantly reduced incidence of reoperation, and fenestrated TCPA brought increase of CI and low incidence of tachyarrhythmia. Other morbidity was equally distributed between the types of procedure. Conclusions: 20 years after Fontan completion, mid-term survival is satisfactory. However, regardless of the Fontan modification, late morbidity continues to develop with time, requiring surgical and catheter based interventions.

V60

Langzeitergebnisse nach Rekonstruktion V61 des Rechtsventrikulären Ausflusstraktes (RVOT) mit dem Contegra Graft B. Asfour (1), J. Photiadis (1), N. Sinzobahamvya (1), J. Wetter (1), M. Cho (1), A. Brecher (1), M. Schneider (2), E. Schindler (3) und A. E. Urban (1) Herz- und Thoraxchirurgie (1), Kinderkardiologie (2), Anästhesiologie (3), Deutsches Kinderherzzentrum, Sankt Augustin Einleitung: Das ideale Graft für die Rekonstruktion des Ausflusstraktes des RV existiert nicht. In einigen Studien wies das klappentragende Rinderjugularvenengraft (ContegraTM) im Langzeitverlauf Stenosen an der distalen Anastomose auf. Auffällig erscheinen die Unterschiede in den Ergebnissen in den verschiedenen Zentren. Dies legt einen systematischen Unterschied im Handling nahe. Methoden: Nach ausgiebiger Spülung wurde das Graft getrimmt und erneut gespült. Unter Berücksichtigung des Gewebes des Contegra Grafts erfolgte die Implantationstechnik in einer präzisen evertierenden Nahttechnik, um distale Stenosen zu vermeiden. Von 10/2002 bis 12/2004 wurden nach üblicher Indikationsstellung 43 Contegra Grafts von 12–22 mm Durchmesser implantiert. Ergebnisse: Nach einem mittleren Follow up von 520 Tagen (368 bis 801 Tage) wurden an den postoperativen Tagen 14/60/180/365 und 420 folgende Daten echokardiographisch erhoben: Die fraction shortening bleibt gleich (35,6/38,1/36,3/40,2/37,2/38,4), ebenso der Druck im RV (41,9/33,4/39,6/40,8/44,5/38,8) und der Druckgradient über dem RVOT (26,0/17,7/15,3/16,7/22,0/21,0), wobei der Durchmesser des RV im Verhältnis zum LV als Zeichen der Rekompensation des RV abnimmt (n.a./0,63/0,62/0,58/0,58/0,53). Kein Graft musste wegen distaler Stenose, jedoch eines wegen Endokarditis ausgetauscht werden, Schlussfolgerung: Die Implantation des Contegra Grafts erlaubt nach einem Follow up von 1–2 Jahren eine zuverlässige Rekonstruktion des RVOT. Möglicherweise werden durch eine das Gewebe des Grafts berücksichtigende Implantationstechnik distale Anastomosen/Stenosen vermieden.

37. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Ergebnisse und Risikoanalyse nach RVOT-Rekonstruktion mittels Contegra Rindervenen-Conduit A. J. Rastan, T. Walther, I. Daehnert, F. W. Mohr, M. Kostelka Herzzentrum Leipzig

V62

Zielsetzung: Identifizierung von Risikofaktoren für ein frühzeitiges Graftsversagen des bovinen Jugularvenen-Conduits (BJV, Contegra, Medtronic, Inc.) zur operativen RVOT-Rekonstruktion. Methodik: Ein BJV wurde von 5/00 bis 6/04 bei 70 Pat. implantiert. Das FU betrug 31,3 ± 12,6 Monate. Durch multiple Regressionsanalyse wurden die klin. Ergebnisse in Beziehung zum vorzeitigen Graftversagen gestellt. Ergebnisse: Kein Patient verstarb, die Conduitfunktion war bei allen Pat. bei Entlassung regelrecht. Im FU waren 5 frühzeitige Reinterventionen (7,1%) erforderlich (4 Reoperationen, 1 Angioplastie). Ursächlich waren Conduitstenosen bei 4 Pat. (Mittel 2,4 Monate) und 1 Aneurysmabildung. Freiheit von Reintervention betrug 92,9% bzw. 89,1% nach 12 bzw. 24 Monaten. Als Risikofaktoren für ein frühzeitiges Graftversagen wurden ein Patientenalter < 3 Monate (p = 0,004), eine Conduitgröße ≤ 14 mm (p = 0,007) und ein postoperativ persistierender RV Druck > 50% des Systemdruckes (p = 0,01) identifiziert. Diagnose

n

Mittle- Kin- 12 14 16 18 20 22 res der mm mm mm mm mm mm Alter < 6 J

Fallot, PA+VSD 43 10,4 J 19 TAC 11 4,5 J 9 dTGA, VSD, PS 5 2,6 J 4 PV disease 5 28,1 J 0 andere 6 7,2 J 3 Total 70 10,5 J 35

7 9 2

7 2

1 19

2 11

3

6 1

10

10 1

1 5 1 4

7

2 13

16

Zusammenfassung: Für Säuglinge < 3 Monate, kleinem Conduitdiameter und persistierend hohem RV Druck ist die BJV Implantation nicht uneingeschränkt zu empfehlen. Ein Vergleich mit anderen etablierten chirurgischen Techniken im Langzeitverlauf ist erforderlich.

641

Langzeitentwicklung und kardiale Belastungsfähigkeit V64 nach Korrekturoperation einer Fallotschen Tetralogie (TOF) oder eines Ventrikelseptumdefektes (VSD) im Säuglingsalter H. H. Hövels-Gürich (1), K. Konrad (2), D. Skorzenski (1), C. Nacken (1), B. J. Messmer (3), M.-C. Seghaye (1) Klinik für Kinderkardiologie (1), Kinder-Jugendpsychiatrie (2), Herz-Thoraxchirurgie (3), Universitätsklinikum Aachen Ziel: Kinder mit Hypoxämie haben im Vergleich zu solchen mit Herzinsuffizienz prä-/periop. erhöhte proinflammatorische Plasmazytokinwerte. Prospektiv wurden Einflüsse der präop. Kondition und periop. Faktoren auf die postop. Entwicklung evaluiert. Methodik: Je 20 unselektierte Pat. mit TOF/Hypoxämie und VSD/Herzinsuffizienz, operiert unter gleichen Bedingungen mit 0,7 ± 0,3 (m ± STD) Jahren (J) in tief hypothermem Kreislaufstillstand (DHCA) und kardiopulmonalem Bypass (CPB), erhielten mit 7,4 ± 1,6 J eine standardisierte neurologische, motorische, kognitive, sprachliche und Belastungs-EKG-Untersuchung. Die Ergebnisse wurden mit solchen Gesunder, untereinander und mit Faktoren des prä-, peri- und postop. Managements verglichen. Ergebnisse: Belastungsfähigkeit und sozioökonomischer Status waren nicht verschieden im Vergleich zu Gesunden und zwischen den Gruppen. Milde neurologische Störungen waren vermehrt, ohne Unterschied zwischen den Gruppen. Grobmotorik, Intelligenz, Wissen und Sprache waren in beiden Gruppen reduziert. Grobmotorische Dysfunktionen waren häufiger bei TOF als bei VSD und mit Störungen der Neurologie, Intelligenz und Sprache assoziiert. Reduzierter NYHA-Status war mit reduzierter Belastbarkeit und längerer Bypassdauer verbunden. Schlechter Sozialstatus beeinflusste Intelligenz und Wissen negativ. Schlussfolgerung: Säuglinge mit präop. Hypoxämie haben ein höheres Risiko für postop. motorische Störungen als solche mit Herzinsuffizienz. Nach Korrekturoperation einer(s) TOF bzw. VSD mit DHCA+CPB ist im Vergleich zu Gesunden bei normaler Belastungsfähigkeit die psychomotorische Entwicklung reduziert. Dieses Risiko muss auf negative Effekte der periop. Bedingungen bezogen werden.

Lessons Learnt from 148 Right Ventricular Outflow Tract ReV63 constructions with the Bovine Jugular Vein Graft H. Dave (1), W. Knirsch (2), A. Kadner (1), O. Kretschmar (2), M. Comber (1), A. Dodge-Khatami (1), E. Oechslin (3), R. Pretre (1) Dept. of Congenital Cardiovascular Surgery (1), Pediatric Cardiology, University Children’s Hospital (2), Cardiology (3), Zurich, Switzerland

Effect of preoperative administration of dexamethasone V65 on pro- and antiinflammatory cytokine balance in the myocardium of human neonates E. Wehage (1), Ma Qing (1), P. Tassani (2), F. Haas (2), J. Hess (2), M.-C. Seghaye (1) Pediatric Cardiology University Hospital (1), Aachen Pediatric Cardiology, German Heart Centre (2), Munich

Aim: To evaluate the results of bovine jugular vein grafts (BJV) used for reconstruction of the right ventricular outflow tract (RVOT) and to elucidate the lessons learnt. Methods: From 05/2001 to 04/2005, 148 BJV were implanted to reconstruct the RVOT. Indications included TOF (n = 92), aortic valve disease requiring Ross procedure (n = 29), Truncus arteriosus (n = 15), dTGA VSD PS (n = 6), and miscellaneous (n = 6). 45 patients received branch pulmonary arterioplasty. Mean follow-up was 22.1 (range: 0.5– 42.5) months. Results: There were 3 early and 2 late deaths; none related to the BJV. Fourteen BJV needed reintervention (9 explantations and 5 balloon dilatations) due to anastomotic site stenosis. Reinterventions were needed in 12 mm grafts (8 times), 14/16 mm grafts (3 times) and 18/ 20 mm grafts (3 times). Majority of reinterventions occurred in BJV implanted during primary (6) or secondary (3) corrections of TOF, and in those implanted early on in our experience (2001–2002). The mean duration to explantation was 12.5 (standard deviation 3.4) months. Conclusion: Early problems with some BJV are due to a stenotic membrane and not due to conduit degeneration, and they occur more often within the first year. These imply flow turbulence as the cause for stenosis. The results appear to improve with experience. We prefer valve reconstruction in primary repair of extreme forms of TOF even at the cost of some regurgitation, in deference to BJV. We prefer a pulmonary homograft for RVOT reconstruction during the Ross procedure to provide the best known results to this group of patients. In the remaining patients, the easy availability and equitable results make BJV an important conduit in the armamentarium of cardiac surgeons.

Introduction: Pediatric cardiac surgery with cardiopulmonary bypass (CPB) leads to an inflammatory response, characterized by the production of pro- and antiinflammatory cytokines which is related to tissue injury and myocardial dysfunction. An adequate cytokine balance and the expression of protective heat shock proteins (HSP) are expected to improve the postoperative outcome particularly in neonates. Therefore we investigated the effect of the preoperative administration of dexamethasone on cytokine balance and on the expression of HSPs in the myocardium of neonates undergoing cardiac surgery. Methods: Neonates (n = 22) scheduled for arterial switch operation, randomized to receive dexamethasone (n = 11) (1 mg/kg) or saline (n = 11) given 2 h before anesthesia. Biopsies were taken from the right atrial appendage just before initiation of CPB. Myocardial expression of IL-1beta, TNF-alpha, IL-6, IL-8, IL-10, and of HSP32, HSP70, and HSP90 mRNA were detected by real time RT-PCR. Results: Myocardial expression of IL-1beta, TNF-alpha, IL-6, IL-8, IL10, and of the HSP mRNA were detected in all neonates. Patients having received dexamethasone had a significant lower expression of IL1beta, TNF-alpha, and IL-6 mRNA in comparision to the control group, respectively. In contrast, the expression of IL-8, IL-10 and of HSP mRNA were not different between both groups. Conclusion: Our results show for the first time that in the myocardium of neonates, at the time of setting up CPB the expression of the early inflammatory cytokines IL-1beta, TNF-alpha, and IL-6 is decreased by the preoperative administration of dexamethasone. This implies that dexamethasone is likely to provide myocardial protection at the beginning of cardiac surgery in neonates.

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Zeitschrift für Kardiologie, Band 94, Heft 9 (2005) © Steinkopff Verlag 2005

Freie Themen – Rhythmus/Bildgebung V67–V72

Darstellung aorto-pulmonaler Kollateralgefäße mit Hilfe V68 der hochaufgelösten Multidetektor Computertomographie G. F. Greil (1), M. Schöbinger (2), A. Küttner (3), J. F. Schäfer (3), C. D. Claussen (3), M. Hofbeck (1), H.-P. Meinzer (2), L. Sieverding (1) Pädiatrische Kardiologie, Universitätskinderklinik Tübingen (1), Medizinische und Biologische Informatik, DKFZ, Heidelberg (2), Diagnostische Radiologie, Universitätsklinik Tübingen (3), GE Einleitung: Die exakte Beschreibung aorto-pulmonaler Kollateralgefäße (APC) ist Voraussetzung für die Behandlung von Patienten mit Pulmonalatresie und Ventrikelseptumdefekt (PA-VSD). Deren Darstellung war bisher der Angiokardiographie (AKG) vorbehalten. Methodik: Acht Patienten (6 Wochen bis 27,8 Jahre) mit PA-VSD wurden mit Multidetektor Computertomographie (MDCT, Somatom Sensation, 16 (n = 6) bzw. 64 (n = 2) Detektoren, minimale Voxelgröße 0,4 mm3) und AKG untersucht. Pulmonalarterien (n = 8), Shuntverbindungen (n = 4) und APCs (n = 25) wurden volumenorientiert dargestellt bzw. semiautomatisch segmentiert. Minimaler und maximaler Gefäßdurchmesser sowie Abgang, Verlauf und Anastomosen wurden von zwei unabhängigen Beobachtern bestimmt. Messwerte wurden nach Bland & Altman, Spearman Korrelation und dem Student t-test auf Signifikanz geprüft. Ergebnisse: Qualitativ und quantitativ stimmten MDCT und AKG überein bei hoher Korrelation der Messwerte (n = 68, r=0,96, p < 0,01, Bland & Altmann Test siehe Abbildung). Schlussfolgerung: MDCT ermöglicht nicht invasiv qualitativ und quantitativ die dreidimensionale Darstellung pulmonaler Gefäße im Kindesund Erwachsenenalter mit hoher räumlicher Auflösung und könnte die Zahl der invasiven AKGs vermindern.

Dreidimensionale Darstellung angeborener Herzfehler im V67 Kindesalter mit Hilfe der Magnetresonanztomographie G. F. Greil (1), M. Fenchel (2), P. Martirosian (3), S. Miller (2), C. D. Claussen (2), M. Hofbeck (1), F. Schick (3), L. Sieverding (1) Abteilung für Kinderkardiologie (1), Diagnostische Radiologie (2) mit Sektion für experimentelle Radiologie (3), Universitätsklinik Tübingen

Zeitlich-hochaufgelöste „Cine“ 3D Kontrast-MR-Angiografie V69 (CE-MRA) bei komplexen Pulmonalarterienstenosen und MAPCA – Vergleich mit konventioneller CE-MRA P. Beerbaum, J. Gieseke *, H. Körperich, P. Barth, R. Hoogeveen *, S. Sarikouch, K. T. Laser, M. Peuster, U. Blanz, E. Sandica, H. Meyer (Klinik für Angeborene Herzfehler, Bad Oeynhausen, * PMS, Best NL)

Einleitung: Mit einer dreidimensionalen (3D) Steady state free precession (SSFP) Sequenz wurde die intra- und extrakardiale Anatomie sedierter Säuglinge und Kinder mit angeborenen Herzfehlern dargestellt. Methodik: 20 Kinder (mittleres Alter 22 Monate, 42 Tage bis 12,5 Jahre; mittleres Gewicht 11,2 kg, 3,0 bis 41,0 kg) wurden sediert und mittels Kopf- (n = 14) oder Thoraxspule (n = 6) untersucht. Das Herz und die großen Gefäße wurden mit einer prospektiv durch Atemnavigator getriggerten 3D SSFP Sequenz mit T2 Präparationspuls auf einem 1,5 T Magnetresonanztomographen dargestellt (Siemens, Erlangen, TE 1,95–2,25 ms, Flip Winkel 1108, Voxelgröße 1,0 bis 1,5 mm3 isotrop, Bilddatenaufnahme endsystolisch (ES, n = 2)/enddiastolisch (ED, n = 2)/ ES und ED (n = 16)). Zwei Untersucher beurteilten die Bildqualität (BQ 1–5, 1 = diagnostisch nicht verwertbar, 3 = diagnostisch, 5 = hervorragend). Kontinuierliche Daten wurden als Mittelwert ± Standardabweichung wiedergegeben. Die Bildqualität wurde mit dem Wilcoxon signed-rank Test verglichen. Ein p-Wert < 0,05 galt als signifikant. Ergebnisse: Die mittlere Aufnahmedauer für einen 3D Datensatz lag bei 13 Minuten. Bei einer Herzrate von 106 ± 21 (75 bis 160) betrug die Aufnahmezeit während eines Herzzyklus 54 ± 10 ms (38 bis 81 ms). Alle Untersuchungen waren diagnostisch verwertbar (BQ > 2) bei einer BQ von 4,5 ± 0,6. Der Vergleich von ED/ES aufgenommenen Bilddaten ergab signifikant bessere Werte für ES aufgenommene Bilddaten (p<0,05). Schlussfolgerungen: 3D SSFP mit T2 Präparationspuls und Atemnavigator ermöglicht insbesondere ES hochaufgelöste Aufnahmen von intraund extrakardialen Strukturen von Säuglingen und Kindern mit angeborenen Herzfehlern unter freier Atmung ohne Einsatz von Kontrastmittel.

Hintergrund: Konventionelle 3D CE-MRA kann komplexe periphere Pulmonalstenosen (PPS) bei Scanzeiten von 20–40 Sek. erfassen. Eine schnellere Akquisition könnte die Diagnostik verbessern durch Vermeidung arteriovenöser Überlagerungen und optimiertes KM-Timing. Methoden: Eine neue dynamische CE-MRA Methode (CENTRA-keyhole & SENSE) erlaubt multiple komplette 3D-Volumina alle *0,7–1,5 Sek. bei räuml. Auflösung *1,4 × 1,4 × 2,6 mm, 50–70 Schichten; Vergleich bei 16 Kindern mit PPS u./o. MAPCA mit konv. CE-MRA (identische räuml. Aufl.), 2 geblindete Observer, 5er-Score Bildqualität (1 = schlecht bis 5 = exzellent). Resultate: Mittlere Scanzeit 19 ± 8 s bei CENTRA-keyhole CE-MRA (10-22 drei-dimensionale Akquisitionen) und 32±11 s für konventionelle CE-MRA (3 Akquisitionen). CENTRA-keyhole-Technik erreichte eine Beschleunigung um Faktor *4–7 mit nur geringfügigen Artefakten, SNR/CNR (quantitativ) ausreichend gut. Graduierung Bildqualität (1 = ungenügend, 2 = grenzwertig, 3 = diagnostisch + „blurred“, 4 = gut, 5 = exzellent) bei 2 geblindeten Observern ergab einen nur geringfügig niedrigeren Score für keyhole-CE-MRA, Gefäßkonturen gelegentlich etwas weniger scharf, kein Score < 3. Postprocessing deutlich einfacher und schneller mit keyhole CE-MRA, besonders bei Kindern mit multifokaler Lungendurchblutung (n = 5/16). Schlussfolgerungen: Die CENTRA-keyhole Technik erlaubt die dynamische Multiphasen 3D-MR-Angiographie der Pulmonalgefäße mit minimalen Artefakten. Komplexe Pathologien der Lungenperfusion sind ohne arteriovenöse Überlagerungen bei optimalem KM-BolusTiming einfacher und schneller zu diagnostizieren.

37. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Kardiale Resynchronisationstherapie bei angeborenen V70 Herzfehlern – Mittelfristige Ergebnisse J. Janousek (1), V. Tomek (2), R. A. Gebauer (2), V. Chaloupecky (2), R. Gebauer (2) (1) Klinik f. Kinderkardiologie, Herzzentrum, Universität Leipzig (2) Kardiocentrum, Universitätskrankenhaus Motol, Praha, Tschechische Republik (unterstützt durch Grant NA/7620-3 IGA MZ CR) Einleitung: Mittelfristige Ergebnisse kardialer Resynchronisationstherapie (KRT) bei angeborenen Herzfehlern wurden bislang nur fallweise berichtet. Methodik: 15 Patienten mit angeborenen Herzfehlern im Alter von 2,6–29,2 (Median 12,2) Jahren mit systemventrikulärer Dysfunktion (RV = 8, LV = 7) und spontaner (N = 4) oder schrittmacherinduzierter (N = 11) ventrikulärer Desynchronisation wurden mit KRT behandelt. 8 thorakotomische, 6 gemischte (Abb.: KRT bei Transposition nach Senning) und 1 transvenöses Elektrodensystem wurden benutzt. Gleichzeitiger herzchirurgischer Eingriff wurde bei 6/15 Patienten durchgeführt. Durchschnittliche Nachbeobachtungszeit betrug 16,7 Monate. Ergebnisse: QRS Dauer sank von 161 ± 22 auf 115 ± 17 ms (p < 0,001) und interventrikuläre mechanische Verspätung von Median 60 auf 33 ms (p = 0,002). Systemventrikuläres max. +dP/dt steigte akut von Median 514 auf 715 torr/s (p = 0,002). Z-Score der systemventrikulären enddiastolischen Dimension (indexiert zum normalen LV) sank von Median + 2,6 auf + 0,8 (p = 0,002) und Ejektionsfraktion (fraktionelle Flächenveränderung bei RV) stieg von 20 ± 12 auf 37 ± 12% (p < 0,001). Es gab keinen Unterschied im KRT Effekt zwischen Patienten mit und ohne gleichzeitigen herzchirurgischen Eingriff. Schlussfolgerung: KRT war mit einem positiven akuten hämodynamischen Effekt und mit mittelfristigem signifikanten reverse remodeling des Systemventrikels assoziiert.

Kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) zur Behandlung V71 linksventrikulärer Insuffizienz bei Kindern und Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern nach langfristiger RV-Stimulation – Erfahrung mit 15 Patienten H. Abdul-Khaliq, A. Rentzsch, R. Schuck, O. Miera, M. Abd el Rahman, M. Yigitbasi, W. Hui, S. Schubert, P. Ewert, B. Peters, M. Hübler, R. Hetzer, P. E. Lange, F. Berger Deutsches Herzzentrum Berlin Einleitung: Wir berichten über unsere Erfahrungen mit CRT zur Behandlung linksventrikulärer Insuffizienz bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern (AHF) und bereits vorhandener RV Stimulation. Patienten und Methode: 15 Patienten im Alter von 3–64 Jahren nach Korrektur eines AHF (1 DORV, 2 TOF, 2 l-TGA, 2 Ebstein, 2 CoA., 1 AKE) und 5 Kinder mit DCM mit nachgewiesener LV-Asynchronie erfüllten die Kriterien für CRT und wurden in einer prospektiven Studie eingeschlossen. 10 davon (1 DCM, 9 AHF) hatten bereits eine RVStimulation (5 VVI, 5 DDD). Die Asynchronie wurde durch Messung des Delay mit dem von der Gewebedoppler Echokardiographie (TDE) abgeleiteten Strain erfasst. Zur Evaluation der kardialen Leistung vor und nach der CRT wurden Ergospirometrie, VO2, und TDE angewandt. Bei 11 Patienten wurde der LV transvenös durch eine Koronarsinus-Elektrode und bei 4 Patienten epimyokardial stimuliert. Ergebnisse: Im Vergleich zu alleiniger RV-Stimulation zeigte sich bei biventrikulärer Stimulation eine signifikante Besserung der LV Füllung und Auswurfzeit sowie eine Abnahme des Tei-Index (p < 0,05). 4 Patienten zeigten 12 Monate nach CRT eine Abnahme der LV Dilatation und Normalisierung der EF. 3 Kinder mit DCM und ein Kind mit DORV wurden bei nicht adäquatem Response transplantiert. Bei 5 Patienten war eine HTx-Listung nicht mehr erforderlich. Der Rest der Patienten befindet sich in NYHA I–II. Schlussfolgerung: Langfristige RV Stimulation führt bei Patienten mit nachgewiesener Asynchronie zur weiteren Verschlechterung der LVFunktion. Bei diesen Patienten sollte eine biventrikuläre Stimulation durch 3 Kammerschrittmacher angestrebt werden.

Slow Pathway Modification in Children with Documented Reentrant Supraventricular Tachyarrhythmias not Inducible during Invasive Electrophysiologic Study M. Emmel, K. Brockmeier, N. Sreeram Uni-Kliniken Köln, Kinderkardiologie

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V72

Introduction: Radiofrequency catheter ablation (RFA) has become the procedure of choice for permanent therapy of reentrant supraventricular tachycardia (SVT). We present our experience with AV node modification in children with a previously documented SVT, but no evidence of an accessory pathway and no inducible tachyarrhythmia during invasive EP study. Methods: The study population consisted of 9 children, age range 6–13 years, with previously documented SVT who had no tachyarrhythmia inducible during EP study (at baseline and following sioprenaline infusion). Eight procedures were performed under general anesthesia, and 1 study under conscious sedation. An accessory pathway was excluded in all patients by appropriate atrial and ventricular extrastimulus pacing techniques. Eight of the 9 patients had dual AV nodal physiology and 1 patient single AV nodal echo beats. The slow AV nodal pathway was empirically modified by applying RF lesions in the right inferoseptal AV groove. The appearance of accelerated junctional rhythm during RF application was deemed to denote a successful ablation site. AV conduction during RF application was confirmed by incremental atrial pacing. The end-point was absence of dual AV physiology, and/ or AV nodal echo beats. Results: Successful slow pathway modification was achieved in all patients. One patient appeared to have 2 separate slow pathways, both of which were modified. None of the patients has developed late AV block, and over a follow-up duration of 2 to 36 months none has had recurrence of symptoms suggestive of tachyarrhythmia. Conclusions: In children with structurally normal hearts, a previously documented SVT, absence of an accessory pathway and noninducibility of SVT during EP study, empirical slow pathway modification is justified.

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Zeitschrift für Kardiologie, Band 94, Heft 9 (2005) © Steinkopff Verlag 2005

Poster P1–P33

Pulmonale Blutflussmuster P2 bei Patienten mit Fontan-Kreislauf A. Hager (1), S. Fratz (1), M. Schwaiger (2), R. Lange (3), J. Hess (1), H. Stern (1) Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzerkrankungen, Deutsches Herzzentrum München, TU München (1) Klinik für Nuklearmedizin, TU München (2) Klinik für Herz- und Gefäßchirurgie, Deutsches Herzzentrum München, TU München (3) Hintergrund: Nach der Fontan-Operation gibt es keinen subpulmonalen Ventrikel, der den Blutfluss in der Lunge modifiziert. Ziel der Studie war es, den kardialen Einfluss auf das Flussmuster im Lungenkreislauf bei den verschiedenen Fontan-Modifikationen zu vergleichen. Patienten und Methoden: 17 Patienten (21,1 ± 7,3 Jahre) mit FontanKreislauf (3 Fontan-Björk, 9 Fontan-Kreuzer, 5 TCPT) und 12 gesunde Freiwillige (26,3 ± 6,0 Jahre) wurden mittels cine-MRI untersucht. Bei den Patienten wurde der Fluss in der linken Pulmonalarterie ermittelt und mit den Messungen im Pulmonalarterienstamm und der oberen Hohlvene von Gesunden verglichen. Die Messungen wurden über einen Zeitraum von 3 Minuten gemittelt, um den Einfluss der Atmung herauszumitteln. Die Flussmuster wurden durch Interpolation und Mittelung der Einzelwerte erstellt und innerhalb der Gruppen verglichen. Ergebnisse: Die Fontanpatienten hatten – nach Elimination von Atemeffekten – ein nahezu konstantes, nicht-pulsatiles pulmonal-arterielles Flussmuster. Dieses Flussmuster ähnelte weder dem in der Pulmonalarterie noch dem in der oberen Hohlvene von Gesunden. Es war unabhängig von der Art der Fontan-Modifikation und vom Grad der avKlappeninsuffizienz. Schlussfolgerungen: Bei keiner der untersuchten Modifikationen eines Fontankreislaufes gab es eine erkennbare, kardial bedingte Pulsatilität im Lungenkreislauf. Der Einfluss anderer Faktoren, wie die venöse Muskelpumpe bei Belastung oder die Atmung sollte nicht unterschätzt werden.

Coronary heart disease lifestyle risk factors in cardiac P1 children M. Massin (1), H. Hövels-Gürich (2), J. Montesanti (1), M.C. Seghaye (2) Division of Paediatric Cardiology, University of Liège, Belgium (1) Department of Paediatric Cardiology, Aachen University of Technology, Germany (2) Objective: To assess the frequencies of risk factors for atherosclerotic cardiovascular disease (CVD) in children with congenital heart disease (CHD). Material and methods: A cross-sectional descriptive study was conducted on 329 unselected children, aged 3–18 years, with operated or unoperated CHD. They were interviewed by questionnaire about their lifestyles and CVD family history. Results: Many patients were taking unhealthy diet and did not eat fruit (68%), vegetables (60%), grain products (67%) or low fat milk products (72%) every day; 39% drank sweetened beverages at least 3 times a week and 89% ate/drank foods high in fats (French fries, hamburgers, potato chips, whole milk) at least 3 times a week. 86% did not spend half a hour daily of afterschool physical activity and 16% spent more than 2 h daily of TV watching, video game or computer time. 11% were at risk of overweight, 8% had overweight and 4% had arterial hypertension. 46% were passive smokers. 19% of the teenagers had tried smoking and 10% of them were active smokers. Family history of hypercholesterolemia, arterial hypertension, obesity and CVD was positive in 7%, 8%, 9% and 4% respectively. Conclusion: The majority of the cardiac children have modifiable CVD risk factors. Results from this study highlight the importance of enhancing actions to promote healthy lifestyle addressed to children and adolescents with CHD, especially to those with condition-related CVD risk factors (arterial hypertension, real or perceived restrictions of physical activity) and those whose long-term function of the aorta (such as children with aortic coarctation) or coronary arteries (such as children who underwent arterial switch or Ross operation) remains a matter of concern.

Regulation der kardialen PPARalpha Expression und von PPAR Zielgenen unter Einfluss von Metformin und Hypoxie M. Steinmetz, T. Quentin, U. Krause, A. Poppe, C. Jux, T. Paul Pädiatrische Kardiologie, Göttingen

P3

Einleitung: Bei Herzinsuffizienz und zyanotischem Herzfehler kommt es zu Veränderungen des kardialen Energiestoffwechsels. In unserer Studie wurden pharmakologische (Metformin) und pathophysiologische (Hypoxie) Beeinflussungen des kardialen Fettsäurestoffwechsels untersucht. Die Expression des im Metabolismus zentralen Transkriptionsfaktors PPARa, dessen Zielgene und Gene des Glukosestoffwechsels wurde bestimmt. Methoden: Rattenkardiomyozyten in Zellkultur wurden mit Metformin und/oder dem PPARa Aktivator WY14643 behandelt bzw. in einer Hypoxiekammer bei 5% O2-Gehalt in der Umgebungsluft kultiviert. Die mRNA Expression der untersuchten Gene wurde mittels „Real-time PCR“ bestimmt. Ergebnisse: Metformin und Hypoxie hatten einen signifikanten Anstieg der PPARa Expression zur Folge (+332% Metformin, +187% Hypoxie). PPARa Zielgene zeigten unterschiedliche Expressionsmuster: Metformin bewirkte eine signifikante Steigerung der Expression der AcylCoA Synthase (+ 258%). Long Chain AcylCoA Dehydrogenase, Acyl CoA Oxidase und Uncoupling Protein 2 wurden nur nach gleichzeitiger PPARa Aktivierung vermehrt exprimiert. Die Glucosetransporter GLUT 1 und 4 wurden gegensinnig reguliert: Metformin erhöhte die GLUT 4 Expression signifikant (+971%), Hypoxie nicht. Dagegen wurde die GLUT 1 Expression durch Hypoxie (+ 305%), aber kaum durch Metformin erhöht. Schlussfolgerungen: Die PPARa Expression wird durch Metformin oder Hypoxie in Zellkulturen neonataler Rattenkardiomyozyten erhöht. PPARa Zielgene zeigen unterschiedliches Expressionsverhalten, was möglicherweise durch zusätzliche Mechanismen bedingt ist. Die Glucosetransporter GLUT 1 und GLUT 4 werden durch Metformin und Hypoxie gegensinnig beeinflusst. Möglicherweise sind diese kardialen Stoffwechselwege Ziele für eine metabolische Modulation bei Kindern mit zyanotischen Herzfehlern.

37. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Dysbalance zwischen pro- und anti-thrombotischer Aktivität P4 bei Kindern mit komplexen, zyanotischen Herzfehlern nach HLM-Operation R. Heying (1), W. van Oeveren (2), S. Wilhelm (1), K. Schumacher (1), R. G. Grabitz (1), B. J. Messmer (3), M. C. Seghaye (1) (1) Klinik für Kinderkardiologie, RWTH-Aachen (2) BioMedical Engineering, Universität Groningen, Niederlande (3) Klinik für Herz-Thoraxchirurgie, RWTH- Aachen Hintergrund: Herzoperationen mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine (HLM) führen zu einer Aktivierung inflammatorischer Mediatoren, die über eine pro-thrombotische Aktivität zu postoperativen Gerinnungsstörungen führen können. Ziel der Studie war es, den Einfluss der HLM OP hierauf bei Kindern mit komplexen, zyanotischen Herzfehlern zu untersuchen. Methoden: Wir untersuchten 18 Kinder, die eine Totale Cavopulmonale Anastomose (TCPC) oder eine biventrikuläre Korrektur-Operation aufgrund komplexer, zyanotischer Herzfehler erhielten. Die prothrombotische Aktivität wurde mittels Prothrombinfragment 1 + 2 (F1 + 2), Thromboxan B2 (TxB2) und Monocyte chemoattractant Protein 1 (MCP1) gemessen. Anti-thrombotische Aktivität wurde mittels Tissue Factor Pathway Inhibitor (TFPI) vor, während und nach OP bestimmt. Ergebnis: Alle Patienten zeigten im Rahmen der HLM-Operation einen signifikanten Anstieg von F1 + 2, TxB2, TFPI und MCP1. Maximale Werte von F1 + 2, TxB2 und MCP-1 konnten am Ende des Bypasses und maximale Werte von TFPI zu Beginn des Bypasses gemessen werden. F1 + 2 Werte am Ende des Bypasses korrelierten negativ mit der minimalen oesophagealen Temperatur während der OP. Früh postoperative TFPI Werte waren signifikant niedriger und TxB2 Werte signifikant höher bei Kindern nach TCPC als nach biventrikulärer Korrektur. Thromboembolien wurden nicht beobachtet. Zusammenfassung: Kinder mit komplexen zyanotischen Vitien nach HLM-Operation zeigen vorrübergehende Veränderungen der pro und antithrombotischen Gerinnungswerte, die zu thromboembolischen Komplikationen führen können. Diese sind nach univentrikulärer Palliation schwergradiger als nach biventrikulärer Korrektur. Einfluss der präoperativen Gabe von Dexamethason P5 auf die systemische entzündliche Reaktion bei am Herzen operierten Neugeborenen E. Wehage (1), K. Schumacher (1), P. Tassani (2), F. Haas (3), J. Hess (4), M.-C. Seghaye (1) (1) Klinik für Kinderkardiologie, RWTH Aachen (2) Anästhesie, (3) Herz-Thoraxchirurgie und (4) Kinderkardiologie, Deutsches Herzzentrum München Hintergrund: Die Gabe von Glukokortikoiden vor einer Herzoperation könnte das Ausmaß der assoziierten systemischen entzündlichen Reaktion und die daraus resultierenden Komplikationen limitieren. Ziel der Arbeit war es, diese Hypothese zu überprüfen. Methoden: 25 Neugeborene mit Transposition der großen Arterien (TGA) wurden prospektiv doppelt blind randomisiert und erhielten 4 Stunden vor Einleitung des extrakorporalen Kreislaufes (EKK) Dexamethason (Dex) (1 mg/kg) (n = 9) oder Nacl 0,9% (n = 16). Die Plasmaspiegel von Cortisol, Interleukin (IL)-6 und IL-10 sowie Troponin-T (cTnT) als Marker für den Myokardzellschaden wurden während und nach EKK bestimmt. Ergebnis: Keine Mortalität. Behandelte Patienten zeigten niedrigere Cortisol- und IL-6 Konzentrationen während und nach EKK als die nicht behandelten. Die Zytokinbalance war bei den Behandelten zugunsten der anti-inflammatorischen IL-10-Produktion verschoben (alle p < 0,05). Behandelte Neugeborene wiesen niedrigere cTnT während der Operation (p < 0,02) sowie einen verminderten Inotropikabedarf 4 h p.o. (p < 0,03) als die anderen auf. Zusammenfassung: Die Ergebnisse dieser ersten doppelt blind randomisierten Studie bei Kindern zeigen, dass die Gabe von Dex 4 h vor Einleitung des EKK zu einer Verschiebung der intraoperativen inflammatorischen Reaktion zugunsten der anti-inflammatorischen und zu einer Reduktion des postoperativen Myokardzellschadens führt.

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Nachweis linksventrikulärer Asynchronie bei asymptomatiP6 schen Patienten mit kongenitalem AV-Block und rechtsventrikulärer Stimulation mittels GewebedopplerEchokardiographie R. Schuck, M. Y. Abd el Rahman, A. Rentzsch, W. Hui, M. Yegitbasi, F. Dsebissowa, N. Nagdyman, F. Berger, H. Abdul-Khaliq Deutsches Herzzentrum Berlin Hintergrund: Patienten mit kongenitalem AV-Block (cAVB) stellen ein Patientenkollektiv dar, welches langfristig RV-Stimulation erhält. Effekte auf die globale LV-Funktion und elektromechanische Interaktion sind unbekannt. Gewebedoppler-Echokardiographie (TDE) bietet die Möglichkeit der Quantifizierung regionaler Myokardbewegungen und der Analyse inter- und intraventrikulärer Asynchronie. Patienten und Methoden: 16 Patienten mit cAVB im Alter von 14,8±8,9 Jahren, die 7,2 ± 3,9 Jahre RV-Stimulation erhielten, und eine altersentsprechende Kontrollgruppe (n = 19) wurden mittels TDE untersucht (Vingmed, System V). Im Vierkammerblick wurde bei hohen Bildraten (180–250 bps) die maximale Deformation (Strain(%)) analysiert. Anschließend wurde das Intervall von Beginn des QRS-Komplexes bis zum Erreichen des maximalen Strain für jeweils 3 Segmente der linksund rechtslateralen Wand sowie des interventrikulären Septum erhoben. Als Parameter der globalen Funktion wurde der Tei-Index im LVanalysiert. Ergebnisse: Bei den Patienten mit cAVB konnte eine signifikante Verlängerung des Intervalls bis zum Erreichen der maximalen Deformation des mittleren Segmentes der linkslateralen Wand im Vergleich zur Kontrollgruppe festgestellt werden (390 ms vs. 349 ms, p = 0,022). Dabei zeigte sich in der Patientengruppe ein Delay von 33 ms zwischen den mittleren Segmenten des LV und des RV, wobei die Kontraktion des LV später erfolgt. Weiterhin zeigte sich ein signifikant erhöhter Tei-Index (p = 0,001) in der Patientengruppe. Schlussfolgerung: Asymptomatische Patienten mit cAVB und RV-Stimulation weisen trotz normaler regionaler Funktion eine interventrikuläre Asynchronie und verminderte globale LV Funktion auf. Somit ist die langfristige apikale RV-Stimulation zu überdenken. Extrakardiale ICD-Implantation bei Säuglingen P7 und Kleinkindern T. Kriebel (1), W. Ruschewski (1), M. Sigler (1), J. Kroll (2), R. Höltgen (2), K. Walter (2), C. Kampmann (3), M. Heinemann (3), T. Paul (1) Herzzentrum Göttingen (1), Herzzentrum Duisburg (2), Universitätsklinikum Mainz (3) Einleitung: Für Säuglinge und Kleinkinder besteht kein überzeugendes Konzept für die Implantation eines internen Cardioverter Defibrillators (ICD). Patienten und Methoden: Seit Juli 2004 wurde bei 6 Patienten (3 Monate–6 Jahre, 4–25 kg) ein extrakardiales ICD-System implantiert. Indikationen: Z. n. Reanimation bei Long-QT-Syndrom n = 4, Kammerflimmern nach AV-Kanalkorrektur n = 1, Synkopen bei schnellen ventrikulären Tachykardien n = 1. Intraoperativ wurde eine transvenöse SVC-Elektrode (Medtronic Transvene) von der vorderen Axillarlinie entlang der 6. Rippe subscapulär und subkutan auf dem Rücken bis zur Wirbelsäule vorgeschoben. Anschließend erfolgte nach partieller inferiorer Thorakotomie das Aufnähen von epikardialen, bipolaren und steroideluierenden Elektroden (Capsure Epi 4968, 25 cm). Der Generator (Marquis DR 7274) wurde im rechten oberen Abdomen als „active can“ implantiert. Intraoperativ und 3 Monate später wurden das Sensing, die Reizschwellen und die Defibrillationsschwelle (DFT) überprüft. Ergebnisse: Bei 5/6 Patienten war die DFT < 15 J. Bei einem Patienten war die extrakardiale Technik aufgrund einer DFT > 20 J. nicht durchführbar. Daraufhin wurde ein modifiziertes endokardiales/extrakardiales System implantiert. Bei 4/5 Patienten mit einem extrakardialen System war die DFT stabil. Ein Patient benötigte eine Repositionierung der subkutanen Defibrillatorelektrode nach Dislokation mit DFT-Anstieg. Während einer Nachbeobachtungszeit (im Mittel 7,3 Monate) traten adäquate Entladungen bei 2/5 Patienten auf. Schlussfolgerung: Bei Säuglingen und Kleinkindern ist die extrakardiale ICD-Implantation ein effektives und wenig traumatisierendes Verfahren. Die Erfahrungen sind begrenzt, der Verlauf der DFT mit dem Wachstum der Kinder bleibt abzuwarten.

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Zeitschrift für Kardiologie, Band 94, Heft 9 (2005) © Steinkopff Verlag 2005

Reproduktion hochaufgelöster 3D Datensätze P8 mit Hilfe des Lasersinterverfahrens G. F. Greil (1), I. Wolf (2), A. Küttner (3), M. Fenchel (3), S. Miller (3), U. Drews (4), H.-P. Meinzer (2), L. Sieverding (1) Klinik für Kinderkardiologie (1), Diagnostische Radiologie (3), Institut für Anatomie (4), Universität Tübingen, Tübingen Abteilung für Medizinische und Biologische Informatik, DKFZ, Heidelberg (2) Einleitung: Die genaue Erfassung der intraund extrakardialen Anatomie angeborener Herzfehler ist entscheidend für Diagnose und Therapie. Hochaufgelöste dreidimensionale (3D) kernspintomographische (MRT) und Multidetektor Computertomographie (MDCT) Datensätze wurden mit Hilfe des Lasersinterverfahrens (LSV) repliziert. Methodik: Ein mit Kunstharz präpariertes Herzmodell wurde mit MDCT (64 Zeilen, 0,6 mm3 isotrop) aufgenommen, semiautomatisch segmentiert und mit LSVrepliziert. Das Modell wurde erneut im MDCTvermessen. Mit gleicher Technik wurden Herzmodelle aus MRT (1,2 und 2,0 mm3 isotrop, n = 2) und MDCT (0,6 mm3 isotrop, n = 2) Datensätzen angeborener Herz- und Gefäßfehlbildungen erstellt. Die Oberflächen des Originals und des Modells wurden mit einem iterative-closest-points (ICP, Mittelwert ± Standardabweichung) Algorithmus verglichen. Abweichungen vom Original wurden farblich markiert (siehe Abb.). Ergebnisse: Der qualitative und quantitative Vergleich des Herzmodells mit dem Original ergab eine hohe Übereinstimmung der kardialen Strukturen (0,27 ± 0,76 mm). Mit gleicher Technik ließen sich aus hochaufgelösten MDCT/MRT Patientendatensätzen der Blutpool (n = 1) bzw. das Herz mit den großen Gefäßen darstellen (n = 3). Schlussfolgerungen: Die Replikation hochaufgelöster MRT/MDCT 3D Datensätze des Herzens und der großen Gefäße mit LSV ist mit hoher Genauigkeit möglich. Diese Technik könnte in Lehre, Forschung und zur Planung der Therapie eingesetzt werden.

Früh-postoperative katheterinterventionelle Behandlung nach herzchirurgischen Eingriffen im Neugeborenenalter C. Rotzsch, I. Dähnert Klinik für Kinderkardiologie, Herzzentrum Leipzig

Untersuchung der fetalen Herzfunktion mit Myokardialer P9 Farbdopplerechokardiografie – eine Machbarkeitsstudie F. Mühlbauer (1), E. Ostermayer (1), K. Petzuch (2), M. Vogt (2), K. T. M. Schneider (1), R. Oberhoffer (1) Mutter-Kind-Zentrum (1), Deutsches Herzzentrum (2), TU München

Strain Echokardiographie ist bei Patienten mit MuskelP11 dystrophie Duchenne sensitiver als Verkürzungsfraktion P. Böttler, E. Maroula, M. Hartmann, B. Schwarte, T. Severin, J. Grohmann, D. Kececioglu Abteilung Pädiatrische Kardiologie, Universitätsklinik Freiburg Einleitung: Bei einer Muskeldystrophie Duchenne kann eine kardiale Beteiligung zeitlich sehr variabel auftreten. Die Standardevaluation der linksventrikulären Funktion (Verkürzungsfraktion = FS) zeigt häufig erst bei einer deutlichen Beeinträchtigung der Myokardfunktion pathologische Werte an, da die kardiale Beteiligung bei Muskeldystrophie Duchenne zunächst häufig nur einzelne Myokardregionen betrifft und mit globalen Parametern schwer erfasst werden kann. Ziel: Beurteilung der regionalen Wandbewegung bei Duchenne Patienten mit Hilfe der Doppler-Modalitäten Strain (S) und Strain rate (SR). Methodik: Es wurden 20 Kinder im Alter von 12,0 ± 4,2 Jahren mit progressiver Muskeldystrophie Duchenne untersucht, die normale Werte für FS aufwiesen (Mittelwert 35,7 ± 4,2%). Analysiert wurde die systolische longitudinale Funktion der Seitenwände des linken und rechten Ventrikels (LV, RV) sowie des Septums (IVS) im apikalen Vierkammerblick. Ergebnisse: Insgesamt zeigten sich erniedrigte S- und SR-Werte in allen untersuchten Wänden trotz normaler globaler Verkürzungsfraktion (Abb.). Schlussfolgerung: Bei Patienten mit Muskeldystrophie Duchenne lässt sich eine regionale Funktionseinschränkung bereits bei normaler Verkürzungsfraktion nachweisen. Somit ist bei Duchenne Patienten eine kardiale Frühdiagnostik und frühzeitige Therapieeinleitung möglich.

Hintergrund: Trotz großer Fortschritte in der fetalen Echokardiografie ist es weiterhin schwierig, eine Herzinsuffizienz bei Feten frühzeitig zu erkennen. Bei Erwachsenen sind myokardiale Doppleranalysen zur Quantifizierung der globalen und regionalen Myokardfunktion gut evaluiert. Im Fetalalter liegen hierzu jedoch kaum Erfahrungen vor, altersabhängige Normwerte wurden bis jetzt nicht erhoben. Studiendesign/Methode: Nach Ausschluss fetaler und mütterlicher Pathologien wurden Schwangere mittels Myokardialer Dopplerechokardiografie prospektiv wie folgt untersucht: Farbkodierte Cineloops wurden als Rohdaten digital gespeichert, wobei der Schallstrahl im Vierkammerblick jeweils streng parallel zur dargestellten Myokardwand platziert wurde. Myokardiale Geschwindigkeiten wurden in Septum, links- und rechtsventrikulärer Wand direkt unterhalb des AV-Klappenringes als Mittelwerte in 3 konsekutiven Herzzyklen gemessen. Ergebnisse: Bis jetzt wurden 48 Feten der 19. bis 33. Schwangerschaftswoche untersucht. Die Datengewinnung gelang in 85% der Fälle mit einem Zeitaufwand von ca. 15 min, die Auswertung dauerte ca. 30 min pro Datensatz. Trotz Fehlen eines EKGs konnten die myokardialen Geschwindigkeitsprofile den einzelnen Herzphasen – Systole mit isovolumetrischer Kontraktion und Auswurfphase, Diastole mit früher und atrialer Füllungsphase – eindeutig zugeordnet werden. Systolisch wurden niedrigere Geschwindigkeiten gemessen als bei Neugeborenen. Anders als postnatal waren diastolisch die gemessenen Geschwindigkeiten während der Vorhofkontraktion höher als in der frühen Füllungsphase. Schlussfolgerung/Ausblick: Die Methode ist prinzipiell bei Feten anwendbar. Zukünftig werden mit dieser Studie abhängig vom Gestationsalter Referenzwerte myokardialer Geschwindigkeitsparameter definiert, die die Diagnose einer reduzierten myokardialen Kontraktilität als Marker für eine beginnende fetale Herzinsuffizienz erleichtern können.

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Einleitung: Katheterinterventionen sind in der früh-postoperativen Phase nach herzchirurgischen Eingriffen mit einem erhöhten Risiko behaftet, insbesondere im Neugeborenenalter. Wir analysierten Indikationen, Erfolgsrate und Komplikationen solcher Interventionen. Methodik: In einer retrospektiven Studie (11/1999 – 02/2005) untersuchten wir alle interventionellen Eingriffe, die maximal 28 Tage nach einer Herzoperation im Neugeborenenalter erfolgten. Die Eingriffe wurden allein aus klinischer Indikation und ungeachtet dem Zeitabstand zur Operation durchgeführt. Die Nachbeobachtung verlief bis April 2005. Ergebnisse: Von 268 im angegebenen Zeitraum operierten Neugeborenen wurden 20 (7,4%) früh-postoperativ katheterinterventionell behandelt. Die Patienten wurden im Median [Range] am 17,4. [0–28] Tag nach der OP im Alter von 28 [15–48] Tagen mit Länge 52,4 [44–60] cm und Gewicht 3,4 [2,0–4,5] kg therapiert. Es wurde bei 6 (30%) Patienten die Dilatation einer aortalen Coarctation nach Norwood I, bei 4 (20%) Patienten die Dilatation einer Re-Stenose nach Isthmusstenosen-Korrektur und bei 4 Patienten der Coil-Verschluss von aortopulmonalen Kollateralen vorgenommen. Jeweils 2 (10%) Patienten erhielten eine Ballonatrioseptostomie oder die Dilatation einer Pulmonalstenose. Bei jeweils einem (5%) Patienten mussten die Anastomose der Lungenvenen zum linken Atrium nach TAPVD bzw. eine supravalvuläre Aortenstenose dilatiert werden. Die Untersuchungszeit betrug 78,4 [20–240] Min., die Durchleuchtungszeit 11,4 [0–27,1] Min. und die Strahlendosis 300 [0–2382] cGy × cm2. Die Erfolgsrate lag bei 90%, die prozedurbezogene Mortalität 0%, die Gesamt-Mortalität am Grundleiden bis jetzt 40%. Schlussfolgerungen: Katheterinterventionen sind auch früh-postoperativ bei Neugeborenen sicher und erfolgreich durchführbar. Häufigste Indikation ist die aortale Coarctation nach Norwood I. Neugeborene nach postoperativer Intervention tragen langfristig ein erhöhtes Risiko.

37. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Hämodynamische Effekte von inhaliertem Iloprost und intravenösem Tezosentan bei experimenteller Mekonium – induzierter akuter pulmonaler Hypertension R. Geiger (1), A. Loeckinger (2), A. Kleinsasser (2), J. I. Stein (1) Klinische Abteilung für Pädiatrische Kardiologie (1), Klinik für Anästhesie und Allgemeine Intensivtherapie (2), Medizinische Universität Innsbruck, Austria

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Einleitung: Die akute pulmonale Hypertension im Rahmen eines akuten Lungenschadens kompliziert den Krankheitsverlauf und verschlechtert die Prognose. Im Tierexperiment hat sich die Pulmonaldrucksenkende, intravenöse, duale Endothelin-Rezeptorblockade als effektiv erwiesen. Eine zusätzliche, pulmonalselektive Therapie mit inhalativem Iloprost könnte eine Effizienzsteigerung bewirken. Zielsetzung: Beschreibung der hämodynamischen Auswirkungen von inhalativem Iloprost und i.v. Tezosentan im Tiermodell. Methodik: Bei 18 anästhesierten und instrumentierten Schweinen wurde eine akute pulmonale Hypertension durch Instillierung einer 20%igen Lösung humanen Mekoniums induziert. Sechs Tiere erhielten alle 20 Minuten inhalatives Iloprost (5 lg/Inhal.) über 10 Minuten, sechs Tiere erhielten zusätzlich Tezosentan 5 mg/kg i.v. in 90-minütigem Abstand, sechs Tiere dienten als Kontrolle. Ergebnisse: Nach Mekonium-Gabe stieg der mittlere Pulmonalisdruck (mPAP) um 70% von 19,9 ± 2,0 mmHg auf 33,8 ± 2,8 mmHg an. In der Folge kam es bei den Kontrolltieren zu einem weiteren Anstieg des mPAP (von 34,5 ± 2,9 auf 39,3 ± 2,9 mmHg), während der mPAP unter Iloprost-Inhalation sank (von 33,6 ± 3,1 auf 30,3 ± 4,8 mmHg, p = 0,04). Die Kombination i.v. Tezosentan und inhalativer Iloprost führte sowohl zu einem stärkeren Abfall des mPAP (von 33,7 ± 2,3 auf 23,2 ± 6,2 mmHg, p = 0,001) als auch des systemarteriellen Druckes (von 76,3 ± 8,0 auf 57,4 ± 19,3 mmHg, p = 0,046). Schlussfolgerung: Inhalatives Iloprost senkt den Pulmonalisdruck bei akutem Lungenschaden im Tiermodell. In Kombination mit Tezosentan sind Auswirkungen auf den systemarteriellen Druck zu erwarten.

Rechtsventrikuläre endokardiale Defibrillatortherapie: P13 Einfluss einer strukturellen Myokarderkrankung M. Botsch, J. C. Will, B. Opgen-Rhein, B. Franzbach, G. Krings, F. Berger Univ.-Klinik f. Pädiatrie mit Schwerpunkt Kardiologie, Charité Berlin Einleitung: Implantierbare Kardioverter-Defibrillator (ICD)-Therapien gehören inzwischen zur etablierten Therapie bei jungen Patienten [Pt] mit lebensbedrohlichen Arrhythmien. Über deren Funktion bei strukturell verändertem rechtsventrikulärem Myokard (Narben, Fibrose, Disarray) liegen nur wenige Daten vor. Fragestellung: 1. Führt eine strukturelle Myokarderkrankung [STRUKT] zu alterierten elektrophysiologisch fassbaren Erregungsund Leitungseigenschaften? 2. Beeinflusst STRUKT die Anzahl adäquater, inadäquater oder ineffektiver Schocks? 3. Lassen sich aus dem Ergebnis Schlussfolgerungen für die beste Implantationsplanung/Produktwahl (single-dual coil, max. Schockenergie, Aggregatlage) treffen. Methodik: Retrospektive Analyse aller ICD Patienten hinsichtlich STRUKT, Sensing [SENS], Defibrillationsreizschwelle [DFT], Stimulationsreizschwelle [RS] und der Schock-Therapien. Ergebnisse: Von 7/01 bis 4/05 wurden 19 Pt. mit ICD versorgt, davon 18 mit rechtsventrikulärer Elektrodenlage. 10 Pt. hatten STRUKT, 8 non-STRUKT: DFT (J): 16,2 ± 5,2 (range 12–25,2) vs. 15,3 ± 3,0 (range 13–21), (n.s.) RS(V/0,5 msec): 0,83 ± 0,3 (range 0,3–1,3) vs. 0,95 ± 0,3 (range 0,5–1,4), (n.s.), SENS (mV): 13,3 ± 4,1 (range 8–20) vs. 11,8 ± 5,5 (4–18), (n.s.), Schock-Therapien: bei je 3 Pt: STRUKT 44 Schocks (1 × ineffektiv) vs. 7 Schocks, darunter 1 inadäquater bei NONSTRUKT. Schlussfolgerung: 1) keine signifikante Beeinflussung von SENS, RS, DFT bei STRUKT, 2) Schocktherapien deutlich häufiger bei STRUKT, 3) bei STRUKT sollte wegen häufiger Schockabgaben und Nachweis ineffektiver Terminierung (bei max Joule = 30) auch bei jungen/kleinen Patienten immer die Implantation eines high-energy Gerätes (35 J) erwogen werden, 4) inadäquate Schocks sind selten, 5) weitere Studien mit größeren Patientenzahlen sind wünschenswert.

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Gewebedoppler (Tissue Doppler Imaging), Referenzwerte P14 im Neugeborenenalter M. Kumpf (1), A. Kaspar, J. U. Voigt (3), R. Vonthein (2), M. Hofbeck (1), L. Sieverding (1) (1) Kinderheilkunde II, (2) Institut für Med. Biometrie, Universität Tübingen, (3) Med. Klinik II Universität Erlangen Einleitung: Tissue Doppler Imaging (TDI) ist eine neue Methode zur Quantifizierung der regionalen myokardialen Geschwindigkeiten. Studienziel: Erstellung von Referenzwerten für das Neugeborenenalter. Methode: Echokardiographisches Screening (Vivid5, Firma GE-Medical) bei 50 gesunden Neugeborenen bei U2 (3.–6. Lebenstag) und U3 (28.–38. Lebenstag). Hochauflösende Akquisition (148 bps) und Speicherung der digitalen Daten. Datenauswertung mit EchoPac-Mac 6.4.3. Bestimmung folgender Parameter (ausgewertet in neun myocardialen Segmenten im apikalen Vierkammerblick): isovolumetrische Kontraktionsphase (IVC), max. Auslenkung in der Systole (Smax), frühdiastolische (E) und spätdiastolische Relaxation (A), E/A-Verhältnis, sowie Geschwindigkeitszeitintegral (Velocity time integral VTI). Ergebnisse: Die Offline-Auswertung der TDI und VTI Daten ist zeitaufwändig und im Neugeborenenalter durchführbar. Im Einzelnen: Neugeborene zeigen im Vergleich zur Literatur älterer Patienten niedrigere TDI und VTI-Parameter und ein höheres A als E (E : A < 1) – Zunahme aller Parameter im Zeitraum von U2 zu U3 – Geschwindigkeitsgradient vom Apex zur Basis ist methodenbedingt – höhere Geschwindigkeiten in LVPW und RVAW als IVS – signifikante Korrelationen einzelner TDI und VTI Parameter zum Alter, weniger zur Herzfrequenz bzw. zur Körperoberfläche und Ventrikellänge. Schlussfolgerung: Erstmals liegen Referenzwerte für TDI und VTI bei Neugeborenen vor. TDI-Daten Neugeborener sind deutlich niedriger als in späteren Altersklassen. Ursächlich kommt hierfür zum einen ein strukturell andersartiger Aufbau des Neugeborenenmyokards, Kreislaufbedingungen und zum anderen die geringere Herzgröße in Frage.

Mapping und Ablation von Arrhythmien bei komplexen kongenitalen Herzfehlern mit einem neuen 3D System A. Pflaumer (1), I. Deisenhofer (2), J. Hausleiter (3), B. Zrenner (2), J. Hess (1) (1) Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler, (2) Klinik für Kardiologie, (3) Institut für Radiologie, Deutsches Herzzentrum München, Klinik an der Technischen Universität Einleitung: Mapping und Ablation von Arrhythmien bei komplexen Herzfehlern ist, bei längeren Durchleuchtungs- und Untersuchungszeiten, mit einer niedrigeren Erfolgsquote sowie höherer Komplikations- und Rezidivrate behaftet. Die genauere Darstellung der komplexen Anatomie direkt im Mapping- und Ablationssystem könnten das Outcome verbessern.

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Methodik: Die ersten fünf Patienten mit komplexer Anatomie (2 × Zustand nach Fontan-OP, 3 × Zustand nach Vorhofumlagerung) wurden mit dem neuen System (Carto-Merge®) untersucht. Dabei wurden die Daten aus einer kontrastverstärkten 64-Zeilen Computertomographie rekonstruiert, die einzelnen Herzkammern segmentiert und in das System implementiert. Nach Datenabgleich konnten Mapping und Ablation direkt in der importierten Anatomie stattfinden. Ergebnis: Das Verfahren ermöglichte in allen Fällen eine exakte Darstellung der Anatomie und Mapping der Tachykardien. Abgebildet ist links das konventionelle Map bei intraarterieller Reentrytachykardie und Z.n. Mustard-OP, rechts mit implementierter CT Anatomie abgebildet. Die Planung und Durchführung von Ablationslinien wird erleichtert. Die Auswirkungen auf das Outcome können derzeit noch nicht sicher bewertet werden.

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Zeitschrift für Kardiologie, Band 94, Heft 9 (2005) © Steinkopff Verlag 2005

Katheterinterventionen bei Patienten mit hypoplastischem Linksherz (HLHS) I. Dähnert, C. Rotzsch, T. Riede, M. Kostelka Herzzentrum, Universität Leipzig

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Ziel: Untersuchung der Rolle von Katheterinterventionen (PTCI) in der Behandlung von Patienten mit HLHS in einem Herzzentrum mit chirurgischem Norwood-Programm. Methoden: Retrospektive Analyse der Patientenakten aller Patienten mit HLHS und PTCI im Zeitraum 04/2000 bis 03/2005. Es wurden 20 Patienten in 35 Sitzungen (10 Patienten 2–5) behandelt, wobei 46 Interventionen (pro Sitzung 1–4) erfolgten. Das Alter reichte vom 1. Lebenstag bis 3,7 Jahren, Median 0,3 Jahre. Das Gewicht betrug 2,2 bis 14,3 kg, Median 4,9 kg. Ergebnisse: Präoperative PTCI erfolgten in 7 Fällen (20%), davon 5 am ersten Lebenstag: Vergrößerung eines Vorhofseptumdefektes 3 (1 Stent), Dilatation der Aortenklappe 3, Stent des Ductus arteriosus 1. Nach Norwood-Operation erfolgten 39 PTCI (80%): 19 Dilatationen des Aortenisthmus (2 Stents), 7 Dilatationen der Pulmonalarterien (1 Stent), je 1 Dilatation von Shunt bzw. Vene, 5 Vergrößerungen des Vorhofseptumdefektes (1 Stent), 4 Verschlüsse von aortopulmonalen Kollateralen, 2 Verschlüsse von venovenösen Kollateralen. Alle Prozeduren waren durchführbar. Kein Patient verstarb in Zusammenhang mit der PTCI. Ein passagerer kompletter AV-Block erforderte Reanimation. Transfusionsbedürftige Blutverluste traten bei 7 Interventionen (20%) auf. Femorale Gefäßprobleme wurden nach 5 Interventionen (14%) beobachtet. 8 Patienten (40%) verstarben im weiteren Verlauf, 2 (10%) vor und 6 (33%) nach Norwood-Palliation. Schlussfolgerungen: Die häufigsten Indikationen zur Katheterintervention bei Patienten mit HLHS sind Aortenisthmusstenosen (41%), gefolgt von restriktiven Vorhofseptumdefekten (22%) und Pulmonalarterienstenosen (15%). Wiederholte Interventionen können erforderlich werden (50%). Katheterinterventionen sind bei Patienten mit HLHS vor und nach Norwood-Operation sicher und erfolgreich durchführbar. Dennoch gehören Patienten mit HLHS, die einer PTCI bedürfen, einer Hochrisikogruppe an. Totale antioxidative Kapazität P17 bei am Herzen operierten Kindern M. Sokalska (1), C. T. A. Evelo (2), S. L. M. Coort (2), N. J. G. Jansen (3), K. Schumacher (1), J. F. Vazquez Jimenez (4), G. von Bernuth (1), M. C. Seghaye (1) Kinderkardiologie (1), Herz-Thorax Chirurgie (4), Universitätsklinikum Aachen; Pharmakologie und Toxikologie (2), Universität Maastricht; Pädiatrie (3), Kinderhospital Utrecht Hintergrund: Wir postulieren, dass der extrakorporale Kreislauf (EKK) die totale antioxidative Kapazität (TAK) beeinflusst und dass die präoperative Zyanose den oxidativen Stress verstärkt. Patienten/Methodik: 26 Säuglinge/Kinder mit zyanotischen/nicht zyanotischen Herzfehlern wurden untersucht. Alle Patienten wurden mit EKK operiert und mit reinem Sauerstoff beatmet. TAK wurde ermittelt durch Trolox Equivalents Antioxidant Capacity (TEAC) prä-, intra- und postoperativ. Die TEAC wurden analysiert bezüglich der operativen (EKK, Aortaabklemmzeit, KSS) und klinischen Variablen (Katecholaminendosis, Nieren-Leber-Parameter, Oxygenationsindex, Intensivaufenthaltsdauer). Ergebnisse: TEAC fiel signifikant ab nach der Anästhesieeinleitung mit Hyperoxygenation. Während EKK gab es einen kontinuierlichen TEAC Anstieg. Postop. gab es keine Unterschiede der TEAC. Präop. TEAC waren bei zyanotischen und nicht zyanotischen Patienten ähnlich und signifikant höher bei Zyanoten 4/24 h postop. Die TEAC 4/24 h postop. korrelierten positiv mit der Dauer der Aortaabklemmzeit, der Beatmung und des Intensivaufenthaltes, der Katecholaminenmenge und Leberenzymen und negativ mit dem arteriellen Mitteldruck. Schlussfolgerung: 1. Die signifikante Abnahme der TAK wird durch die Anästhesieeinleitung mit reiner Sauerstoffbeatmung, nicht durch EKK mit Ischämie/Reperfusion verursacht. 2. Diese Abnahme ist transient bis 1. postop. Tag. 3. TEAC erlaubt keine Aussagen über den Einfluss von Hypoxämie. 4. Je größer der operative Stress und ungünstiger der postop. Verlauf, desto höhere TEAC postop., als Zeichen der Freisetzung von Antioxidantien aus den geschädigten Geweben und nicht als bessere Regeneration der TAK.

MR-Koronarographie mit „whole-heart“ 3D-SSFP P18 bei komplexen angeborenen Herzfehlern: Diagnostische Validierungsstudie K. T. Laser, S. Sarikouch, H. Körperich, E. Sandica, M. Peuster, U. Blanz, H. Meyer, P. Beerbaum Klinik für Angeborene Herzfehler, HDZ-NRW, Bad Oeynhausen Hintergrund: Isotropes 3D-steady-state free-precessing (3D-SSFP) MRT erlaubt sichere morphologische Herzfehleranalyse. Fragestellung: Prospektive Analyse des zusätzlichen diagnostischen Wertes zur Koronarographie. Methoden: Bei 40 Patienten (P., 15 J. ± 11 SD, mittl. Gewicht 48 kg ± 25 SD) mit komplexen Herzfehlern erfolgte „whole-heart“ 3D-SSFP (*1,7 mm3 Voxel isotrop, *130 Schichten sagittal, Navigator-Atemkomp., SENSE-Faktor 2) vor/nach OP oder interventionellem Herzkatheter. Koronar-Analyse (2 geblindete Observer) nach 4er-Score (1 = schlecht bis 4 = exzellent), Identifikation Ostien/Hauptäste, Längenmessung Hauptäste, Visualisierung Nebenäste. Invasive Koronarografie bei n = 10 verfügbar. Resultate: Effektive Scanzeit 5–8 Min. bei 76 ± 14/min Herzfrequenz, auswertbar bei 38/40 P. Mittlerer Score 2,8–3,1 ± 0,5–0,7, geringe Interobservervariabilität bei Längenmessungen und Score, keine Abweichung bei Ursprungsanalyse der Hauptstämme/Anomalien, KoronarAnomalien bei 9/38 Pat. LAD sichtbar bei 37/38 P., CX und RCA bei 38/38 P. Mittlere LCA/LAD-Länge (gemeinsam) 100 mm ± 43 SD, CXLänge 73 mm ± 31 SD, RCA-Länge 95 mm ± 40 SD. Seitenäste visualisiert bei LAD in 92%, bei CX in 69%, bei RCA in 87%. Diagnostisch ausreichende MR-Koronarografie (herzchir. Beurteilung) präop. bei 37/38 Patienten. Keine Befundabweichung im Vergleich zu invasiver Koronarografie (n = 10). Schlussfolgerung: Isotropes „whole-heart“ 3D-SSFP MRT erlaubt exzellente und zeiteffektive Darstellung von Koronar-Ostien, -Hauptästen und -Anomalien bei Patienten > 6–7 J. Dies erweitert die morphologische Herzfehleranalyse bei komplexen Herzfehlern vor OP/HK-Intervention. Erfahrung mit dem Contegra® Rinderjugularvenen-Konduit P19 bei der RVOT-Rekonstruktion D. Rassoulian (1), J. S. Sachweh (1), U. Roemer (2), S. Zysk (2), A. R. Tiete (1), B. Reichart (1), S. H. Daebritz (1) Herzchirurgische Klinik (1) und Abteilung für pädiatrische Kardiologie (2), Klinikum Großhadern, LMU München Einleitung: Seit der Einführung 1999 hat sich der Pulmonalklappenersatz mit dem Contegra®-Konduit bei pädiatrischen Patienten etabliert. Methodik: Zwischen 04/01 und 04/05 wurden bei 52 Patienten (0,01–22 Jahre, mittleres Alter: 3,9 ± 4,5 Jahre; mittleres Gewicht 11,6 ± 9 kg) eine RVOT-Rekonstruktion mit einem Contegra® Konduit durchgeführt – davon 27 als Ersteingriff, 6 als Zweiteingriff nach Homograft und 19 als Reoperation nach diversen Voroperationen. Ergebnisse: Die Mortalität war Null. Postoperativ traten in 3 Fällen konduitbezogene Komplikationen auf: Thrombenbildungen (2, Gewicht 3,6/3,8 kg bei übergroßem 12 mm Konduit – unter niedermolekularem Heparin reversibel) und eine schwere Insuffizienz (Säugling 4,4 kg – Fibrinauflagerung an der Konduitinnenseite, die einen Austausch erforderte). Beide Komplikationen traten unter einer Antikoagulation von Patienten mit übergroßen Konduits nicht mehr auf. Bei der Nachuntersuchung nach 1,3 ± 1,1(0,2–3,8) Jahren waren alle Patienten klinisch unauffällig. Ein Patient mit systemischem RV-Druck zeigte an beiden Graftinsertionsstellen eine Pseudaneurysmenbildung und wurde reoperiert. Die aktuarische Reoperationsfreiheit nach 1 und 3 Jahren lag bei 98% and 88%. Bei 5 Patienten wurde eine PTA durchgeführt. Die aktuarische Reoperations- und Reinterventionsfreiheit nach 1 und 3 Jahren betrug 93% und 74%. Die übrigen Konduits zeigten keine wesentliche Insuffizienz oder Stenose. Schlussfolgerung: Contegra® Konduits sind eine Alternative zu Homografts für die RVOT-Rekonstruktion. Bei Neugeborenen mit relativ großen Konduits sollte wegen der potentiellen Thrombogenität eine Antikoagulation in Betracht gezogen werden. Patienten mit systemischem RV-Druck bedürfen einer engmaschigen Kontrolle, da eine Pseudaneurysmabildung beobachtet wurde.

37. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Darstellung von myokardialen Narben im Langzeitverlauf P20 von Patienten mit Fehlabgang der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie (ALCAPA) mit „delayed enhancement“ MRT S. Fratz (1), T. Hemmers (1), M. Hadamitzky (1), A. Hager (1), C. Schreiber (1), M. Schwaiger (1), J. Hess (1), H. Stern (1) Deutsches Herzzentrum München, TUM (1); Klinikum rechts der Isar, TUM (3) Hintergrund: Patienten mit ALCAPA verbessern ihre linksventrikuläre (LV) Funktion nach operativer Korrektur. Die Funktion des LV ist im kurz- und mittelfristigen Verlauf mit Angiographie, Echokardiographie und Szintigraphie gut beschrieben. Allerdings ist wenig bekannt über das Ausmaß von myokardialen Narben, insbesondere im Langzeitverlauf. Daher war Ziel dieser Studie das Ausmaß von myokardialen Narben im Langzeitverlauf nach erfolgreicher operativer Korrektur von ALCAPA Patienten zu beschreiben. Der Goldstandard für die die Darstellung von myokardialen Narben ist das „delayed enhancemant“ MRT. Patienten: Seit 1973 wurden 63 ALCAPA Patienten in unserem Zentrum operiert. Von diesen wären 36 Patienten älter als 14 Jahre und ohne weitere kardiale Fehlbildungen und wurden in die Studie eingeschlossen. Drei Patienten starben intraoperativ; 12 Patienten nahmen an der Studie teil. Eine MRT- und eine Fahrradergometrie-Untersuchung wurde durchgeführt. In der MRT Untersuchung wurde für den LV die Ejektionsfraktion, das enddiastolische Volumen, und das Ausmaß von myokardialen Narben bestimmt. Ergebnisse: Bei 4 (33%) Patienten wurden keine myokardialen Narben gefunden. Bei den anderen 8 Patienten konnte kein spezifisches NarbenMuster gefunden werden. Das Ausmaß der myokardialen Narben korrelierte nicht mit der OP-Methode, des Alters bei OP oder der Zeit nach OP. Schlussfolgerung: Da die Größe der myokardialen Narben relativ klein war könnten neonatale Remodellierungsmechanismen sehr unterschiedlich zu erwachsenen Remodellierungsmechanismen sein. Zusätzlich scheint die individuelle koronare Kollateralisation ein wichtiger Faktor für das Ausmaß und die Größe der myokardialen Narben zu sein. QRS-Verbreiterung bei Fontanzirkulation: P21 Ein negativer Prädiktor der kardiopulmonalen Leistungsbreite M. Westhoff-Bleck (1), G. P. Meyer (1), K. Norozi (2), S. Schoof (2), M. Fuchs (1), H. Drexler (1), A. Wessel (2) Abteilung Kardiologie/Angiologie, Medizinische Hochschule Hannover (1); Abteilung Pädiatrische Kardiologie/Intensivmedizin, Medizinische Hochschule Hannover (2) Bei biventrikulärer Physiologie korrelierte eine QRS-Verbreiterung mit einer asynchronen Ventrikelkontraktion, was zu einem verminderten Herz-Zeit-Volumen führt. Wir untersuchten, ob ein Zusammenhang zwischen der Verbreiterung des QRS-Komplexes und der kardiopulmonalen Leistungsbreite bei Erwachsenen mit einer Fontanzirkulation besteht. Methodik: Bei 54 Patienten (16 Frauen, 38 Männer: 23,4 ± 6,6 Jahre, Fontan-Operation im Alter von 9,9 ± 7,6 Jahre) wurde die Breite des QRS (115 ± 22 ms) Komplexes mit klinischen und spiroergometrischen Parametern korreliert. Ergebnisse: 23 P. (42,6%) mit einer QRS-Breite >120 ms waren signifikant älter (26,1 ± 7,3 versus 21,3 ± 5,4 Jahre, p < 0,05) und in höherem Alter operiert worden (12,6 ± 9,1 versus 7,7 ± 5,3 Jahre, p < 0,05). Die maximale Sauerstoffaufnahme PeakVO2 (20,7 ± 5,2 versus 27,5 ± 6,3 ml/ kg/min; p < 0,0001), Leistung (1,5 ± 0,4 versus 2,0 ± 0,5 Watt/kg; p < 0,0001), die ventilatorische Effizienz (p < 0,05) und systolischer Blutdruckanstieg unter Belastung (p < 0,05) waren signifikant vermindert. Mit zunehmender QRS-Breite nahm PeakVO2 signifikant ab (p < 0,0001). Ein hohes Operationsalter korrelierte mit der QRS-Breite (p < 0,005). Die Ventrikelmorphologie hatte keinen Einfluss. Schlussfolgerung: Bei der Fontanzirkulation ist ein verbreiteter QRSKomplex mit einer verminderten kardiopulmonalen Leistungsbreite und mit einem höheren Operationsalter assoziiert. Ein früher Operationszeitpunkt kann die Leistungsfähigkeit möglicherweise günstig beeinflussen.

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Update zur modifizierten Norwood I Operation P22 am schlagenden Herzen ohne Kreislaufstillstand B. Asfour (1), J. Photiadis (1), N. Sinzobahamvya (1), J. Wetter (1), M. Cho (1), A. Brecher (1), M. Schneider (2), E. Schindler (3) und A. E. Urban (1) Herz- und Thoraxchirurgie (1), Kinderkardiologie (2), Anästhesiologie (3), Deutsches Kinderherzzentrum, Sankt Augustin Einleitung: Verschiedene chirurgische Techniken wurden für die chirurgische Palliation des Hypoplastischen Linksherzsyndroms (HLHS) beschrieben. Die Childrens II Operation (Rohrprothese zwischen Stamm der Pulmonalarterie (MPA) und Aortenbogen) vermeidet eine Intervention an der Aorta ascendens, erlaubt allerdings kein Wachstum. Als Modifikation der Childrens II-Operation beschrieben wir vor drei Jahren eine Modifikation mit Gewährleistung von Wachstumspotential im Aortenbogen. Die vorliegende Studie beschreibt die Erfahrungen und Modifikationen dieser Technik. Methoden: Die Kanülierung der HLM erfolgt über den modifizierten Blalock-Taussig Shunt (BTS) im Truncus brachiocephalicus (TBC) und den rechten Vorhof. Nach Exzision des Ductus arteriosus wird der dorsale Teil der MPA, der die Bifurkation trägt, herausgetrennt. Der ventrale Anteil bleibt erhalten. Der Aortenbogen wird distal des TBC abgeklemmt und nach distal hin inzidiert. Der Aortenbogen wird im dorsalen Anteil mit Patchmaterial rekonstruiert, ventral erfolgt eine direkte Anastomose mit der MPA. Ergebnisse: Seit 10/2002 wurden 13 Patienten mit HLHS nach o.g. Methode operiert. Die postoperative Balance des Qp/Qs erfolgte mit Hilfe eines Katheters zur kontinuierlichen zentralvenösen Sättigung und alpha1-Rezeptor-Blockade zur Nachlastsenkung. Bei allen konnte zwischenzeitlich nach 4–6 Monaten erfolgreich eine bidirektionale obere cavopulmonale Anastomose angelegt werden. Schlussfolgerung: Die beschriebene modifizierte Childrens II-Operation für das HLHS am schlagenden Herzen ohne Kreislaufstillstand ist sicher und erscheint keine Nachteile im Langzeitverlauf nach sich zu ziehen. Die Entwicklung der linksventrikulären Compliance P23 bei gesunden Kindern L. Schmitz, P. E. Lange, F. Berger Charité, Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Kinderkardiologie Die Dezelerationszeit der frühen diastolischen Füllung (tEdec) korreliert mit der sog. Steifheit des linken Ventrikels (KLV). Dieser reziproke Wert der Compliance lässt sich als KLV = L/A · (p/2 · 1/tEdec)2 mmHg/ml berechnen, wobei Mitralklappenfläche (A) und effektive Mitralklappenlänge (L) Schlüsselfaktoren der Beziehung sind. Methoden: Bei 359 gesunden Kindern wurden neben der DopplerFlussmessung in Mitralklappenposition auch die Bestimmung von A und L vorgenommen, um die Entwicklung der Compliance des linken Ventrikels vom Neugeborenenalter bis zur Adoleszenz zu beschreiben. Ergebnisse: In der Neugeborenenperiode hat KLV mit 1,24 (0,95–1,8) in der ersten Lebenswoche und 1,63 (1,33–1,85) mmHg/ml in der 4. Lebenswoche die höchsten Median- und Quartilenwerte. Am Ende des ersten Lebensjahres fällt KLV signifikant (p < 0,05) auf 1,07 (0,85–1,38) mmHg/ml ab und erst zwischen 5. und 13. Lebensjahr wird mit Werten zwischen 0,34 (0,28–0,39) und 0,2 (0,15–0,25) mmHg/ ml das Niveau junger gesunder Erwachsener erreicht. Durch Berechnung von KLV können Altersgruppen signifikant besser getrennt werden als durch die Messung von tEdec alleine. Bewertung der Ergebnisse: Die Berechnung von KLV erlaubt auch im Routinebetrieb die Beurteilung der linksventrikulären Compliance. Die im Vergleich zur raschen postnatalen Entwicklung der Relaxationsfunktion wesentlich verzögerte Ausreifung der Compliance des linken Ventrikels muss bei der Beurteilung der diastolischen Funktion beachtet werden.

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Zeitschrift für Kardiologie, Band 94, Heft 9 (2005) © Steinkopff Verlag 2005

Ein neues Modell zur intravaskulären Evaluation (Ev) P24 biodegradierbarer kardiovaskulärer Implantatwerkstoffe (KVI) M. Peuster, S. Arnold, T. Heinze, D. Bormann (1), P. Mueller (2), F.-W. Bach (1), H. Hauser (2) Institut für Implantatforschung, Herz- und Diabeteszentrum Bad Oeynhausen; (1) Institut für Werkstoffkunde, Universität Hannover; (2) Gesellschaft für biotechnologische Forschung, Braunschweig Zur Evaluation von KVI sind durch die ISO 10993 vielfältige extravaskulären Testverfahren vorgeschrieben. In der Vergangenheit erlaubten diese jedoch häufig nur unzureichende Vorhersagen zur Biokompatibilität. Die Bewertung der molekularen Implantat-Gewebe-Interaktion erfordert ein sequenziertes Genom des Versuchstiers. Nicht zuletzt bestimmen auch wirtschaftliche Zwänge das Versuchsdesign. Wir stellen hier ein neues Modell zur EV von KVI vor, welches die oben genannten Anforderungen zu erfüllen vermag. Methoden: 40 Mäusen (Balb) mit einem Gewicht von 25–40 g wurde unter intraperitonealer Anaesthesie die Schwanzvene mit einer 21 g Venenverweilkanüle punktiert. Darüber wurden korrodierbare Reineisen-Mikrofolien mit einer Stärke von 0,0005 mm nach „Rollen“ appliziert. Nach 4 Wochen wurden 10/40 Versuchstiere euthanasiert und die Implantat-Gewebe-Reaktion mittels Micro-CT, Immunhistochemie und Hartschliffhistologie bewertet. RNA aus dem peri-Implantat-Gewebe wurde mittels „Freeze-Grinding“ gewonnen, um in Micro-Arrays kardiovaskuläre und inflammatorische Gene zu untersuchen. Ergebnisse: Alle Implantationen waren problemlos möglich. Bei keinem Versuchstier kam es zu periinterventionellen Problemen. Im Verlauf waren alle Probenkörper in situ verblieben, ohne dass es zu Thrombosierungen der Schwanzvene mit klinischen Auffälligkeiten gekommen wäre. Die Micro-CT-Untersuchungen zeigten die Position und die Integrität der Proben im Verhältnis zum Schwanzskelett ohne Hinweise für Dislokationen oder Fragmentembolisationen. Schlussfolgerung: Die Biokompatibilität KVI kann kostensparend in einem Mausmodell evaluiert werden. Micro-CT-Methoden erlauben Aussagen zur Implantatpositionierung und Integrität.

Funktion der Pulmonalklappe in Aortenposition P26 nach Ross-Operation bei Kindern und Jugendlichen B. Flender, L. Schmitz, B. Göldner, F. Berger Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Kardiologie, Charité Berlin Einleitung: Bis heute gibt es keinen idealen Ersatz für die Aortenklappe. Die Ross-Operation stellt vor allem für Kinder und junge Frauen eine Alternative zum mechanischen Klappenersatz dar. Ziel dieser Untersuchung war es, die Funktion der Pulmonalklappe in Aortenposition im Verlauf zu bewerten. Methodik: Von 1995 bis 2004 wurden 38 Pat. im mittleren Alter von 12 Jahren (0,03–19) nach Ross operiert. Eine Nachbetreuung der Patienten erfolgte im Mittel über 4,7 Jahre (0,08–10). Die Echokardiographiebefunde wurden retrospektiv ausgewertet. Ergebnisse: Autograftfunktion: 35 Pat. (92%) waren bei der jeweils letzten Untersuchung stenosefrei. Bei 1 Pat. (2,6%) zeigte sich direkt postoperativ eine unbedeutende valvuläre Stenose (16 mmHg), die im Verlauf unverändert blieb. Bei 2 Pat. (5,2%) lag postoperativ ein moderater supravalvulärer Druckgradient vor, der im Verlauf auf 40 mmHg zu- bzw. abnahm. Keine Autograftinsuffizienz zeigte sich bei 6 Pat. (15,8%), eine milde bei 26 Pat. (68%), eine moderate bei 5 Pat. (13%) und eine schwere Insuffizienz bei 1 Pat. (2,6%). Bei 30 Pat. (79%) blieben die postop. Befunde im Verlauf unverändert, bei 8 Pat. (21%) kam es zu einer Verschlechterung. Re-Operationen aufgrund von Dysfunktion des Autografts waren bei 3 Pat. (7,9%) notwendig, nach 6 Jahren (mechanischer Klappenersatz bei schwerer Insuff.), 9 Monaten (Autograftrekonstruktion bei Endokarditis mit moderater Insuff.) bzw. 14 Tagen (Verschluss eines paravalvulären Lecks) erforderlich (Alter bei Ross-OP: 15–17 Jahre). Alle anderen Patienten waren im Beobachtungszeitraum reeingriffsfrei. Schlussfolgerungen: Pulmonalklappen in Aortenposition sind im Verlauf trotz des Einsatzes bei im Wachstum befindlichen Kindern und Jugendlichen nur selten mit Insuffizienzen oder Stenosen verbunden. Die Inzidenz von Reeingriffen wie Re-Operationen oder Interventionen ist niedrig.

Expression spannungsabhängiger Hirntyp-Natriumkanäle im Myokard von Ratten während der Ontogenese U. Krause, T. Quentin, M. Steinmetz, A. Poppe, K. Bär, T. Paul, C. Jux Pädiatrische Kardiologie und Pädiatrische Intensivmedizin, Universität Göttingen

Einsatz der MRT zur Evaluation der rechten VorhofP27 Ventrikelinteraktion nach operativ korrigierter Fallot’scher Tetralogie im Vergleich zum Normalkollektiv F. Krüger (1), M. Dugas (1), K. Klimes (1), W. Hui (2), B. Spors (1), P. E. Lange (2), F. Berger (2), R. Felix (1), H. Abdul-Khaliq (2), M. Gutberlet (1) Klinik für Strahlenheilkunde, Charité – Universitätsmedizin Berlin, CVK (1); Abteilung für angeborene Herzfehler/Kinderkardiologie, Deutsches Herzzentrum Berlin (2) Grundlage: Die Funktion des rechten Vorhofs (RA) spielt eine wichtige Rolle für die hämodynamische Adaptation bei rechtsventrikulärer Dysfunktion. In dieser Studie wurden die Reservoir-, die Conduit- und die Pumpfunktion des RA zwischen Normalherzprobanden (NHP) und Patienten mit operativ korrigierter Fallot’scher Tetralogie (kTOF) mit der Magnetresonanztomografie (MRT) verglichen. Methode: Es wurden 25 NHP (Alter im Mittel: 18,5 ± 7 Jahre) und 25 kTOF (Alter im Mittel: 16,0 ± 7 Jahre) an einem 1,5 T Scanner untersucht. Die Volumina des RA und des rechten Ventrikels (RV) wurden mit einer „steady state free precession“ Sequenz aus axialen Schichten bzw. der kurzen Achse bestimmt. Die Vorhofvolumina wurden enddiastolisch (RA-EDV), endsystolisch (RA-ESV) und zum Beginn der Vorhofkontraktion (RA-KickV) bestimmt. Außerdem wurde das RVSchlagvolumen (RVSV) ermittelt. Aus den gemessenen Werten wurde das Reservoir (RA-EDV – RA-ESV/RVSV), das Conduit (RVSV – RAKickV/RVSV) und die Pumpfunktion (RA-KickV – RA-ESV/RVSV) zur Vergleichbarkeit bezogen auf das RVSV errechnet. Ergebnis: Die RV-Funktion stellt sich bei kTOF signifikant erniedrigt im Vergleich zu NHP dar (p < 0,01). Adaptiert an die RV-Dysfunktion zeigt der RA eine signifikant erniedrigte Reservoir- und Pumpfunktion (p < 0,01). Im Gegensatz dazu ist die Conduitfunktion signifikant erhöht (p = 0,01). Schlussfolgerung: Bei kTOF zeigt sich die RV- und RA-Funktion signifikant zu NHP verändert. Die 3D-Volumetrie aus der MRT ist hierbei eine genaue Methode, um die RA-Funktion beurteilen zu können.

P25

Einleitung: Bei adulten Mäusen sind spannungsabhängige HirntypNatriumkanäle (SCN1A, SCN8A) an der elektromechanischen Kopplung im ventrikulären Arbeitsmyokard sowie an der Erregungsbildung im Sinusknoten beteiligt. Über die prä- und postnatale Regulation der mRNA-Expression von SCN1A und SCN8A im Myokard ist bislang wenig bekannt. Die vorliegende Studie untersucht die myokardiale m-RNA Expression der spannungsabhängigen Hirntyp-Natriumkanäle SCN1A und SCN8A bei Ratten unterschiedlicher Entwicklungsstadien und vergleicht die Daten mit dem ontogenetischen Expressionsmuster des Herztyp-Natriumkanals SCN5A. Methode: Mittels Real-time PCR wurde die myokardiale mRNA-Expression von SCN1A und SCN8A sowie von SCN5A während unterschiedlicher Entwicklungsstadien der Ratte (17. Tag der Embryonalentwicklung = E17; postnatale Tage 0, 7, 21 = P0, P7, P21; adulte Tiere) quantifiziert. Resultate: Die mRNA-Expression von SCN1A stieg direkt postnatal auf das 6fache verglichen mit E17 (p < 0,001, n = 10–13). Im Stadium P21 und bei der adulten Ratte zeigte sich ein Abfall der mRNA-Expression von SCN1A auf die Hälfte verglichen mit dem Stadium P7 (p < 0,01, n = 10–12). Die mRNA-Expression von SCN8A war während der Embryonalentwicklung am höchsten und fiel postanatal kontinuierlich ab (10% im adulten Myokard verglichen mit E17, p < 0,001, n = 10–13). Die mRNA-Expression von SCN5A stieg bis zum Stadium P7 auf das Doppelte verglichen mit E17 (p < 0,001, n = 10–13) und verblieb in den weiteren untersuchten Entwicklungsstadien auf diesem Niveau. Schlussfolgerung: Während die Expression des Herztyp-Natriumkanals SCN5A im Myokard der Ratte während der postnatalen Entwicklung kontinuierlich zunimmt, zeigen die Hirntyp-Natriumkanäle SCN1A und SCN8A ihr Expressionsmaximum im Rattenmyokard in der Perinatalperiode.

37. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Bestimmung der koronaren Flussreserve P28 in herztransplantierten Kindern zur Detektion einer endothelialen Dysfunktion und Transplantatvaskulopathie S. Schubert, H. Abdul-Khaliq, P. Ewert, B. Peters, E. Wellnhofer, N. Hiemann, R. Meyer, H. B. Lehmkuhl, Y. Weng, P.E. Lange, R. Hetzer, F. Berger Deutsches Herzzentrum Berlin Einleitung: Die Entstehung einer Transplantatvaskulopathie (TVP) ist weiterhin ein Hauptfaktor, der die langfristige Prognose nach Herztransplantation (Htx) bestimmt. Ziel dieser Untersuchung war es, die koronare Flussreserve (CFR) mittels intrakoronarer Flussmessung als messbare Variable der endothelialen Funktion und die Veränderungen der CFR beim Vorhandensein einer histologisch gesicherten TVP bei herztransplantierten Kindern zu evaluieren. Methode: In 18 herztransplantierten Kindern wurde die CFR durch intrakoronare Messung mit einem 0,014 Zoll großen Doppler System (Flowire, Volcano Therap., USA) im Hauptstamm der linken Koronararterie (LAD) bestimmt. Dabei wurde die maximale Flussgeschwindigkeit (max. FG) jeweils vor und nach intravenöser (0,1 mg/kg i.v.) und intrakoronarer (15–30 lg) Adenosingabe seriell bestimmt. Das Vorliegen einer Transplantatvaskulopathie wurde angiographisch beschrieben und durch eine ausführliche histologische Beurteilung gesichert. Ergebnisse: Die Erfassung der CFR gelang in allen Patienten problemlos. 8/18 Patienten zeigten histologisch und angiographisch eine signifikante Transplantatvaskulopathie. Der max. Anstieg der CFR war in Patienten mit TVP signifikant erniedrigt (193 ± 25% vs. 309 ± 37%, p = 0,002). Schlussfolgerung: Eine eingeschränkte CFR weist auf funktionell und morphologisch abnorme Veränderungen in den Koronargefäßen hin. Frühzeitige Bestimmung der CFR im Rahmen der invasiven Diagnostik bei Kindern nach Htx ist von diagnostischer und prognostischer Bedeutung.

Follow-up von Kindern und Jugendlichen 10–17 Jahre P29 nach HTx E. zu Knyphausen (1), E. Welisch (1), K. Dubowy (1), U. Blanz (2), E. Sandica, K. Minami (2), H. Meyer (1), R. Körfer (2) Klinik für angeborene Herzfehler (1) und Klinik für Thoraxund Kardiovaskularchirurgie (2), Herzzentrum Nordrhein-Westfalen, Ruhr-Universität Bochum, Bad Oeynhausen 31 unserer kindlichen und jugendlichen Patienten (21 P. mit CM und 10 P. mit CHD) überlebten 10 oder mehr Jahre nach HTx (OP-Alter 0,4–15,7 J., Follow-up 10,3–16,6 J.). 1 P. wurde nach fast 14 J. retransplantiert. 5/31 P. verstarben nach im Mittel 12,3 J., überwiegend an den Folgen einer Graftvaskulopathie. Der klinische Zustand und die subjektive Lebensqualität der P. sind meist gut, 2 P. haben neurologische Defizite. 16/26 P. besuchen eine Schule, 6/26 P. befinden sich in der Ausbildung oder im Studium und 4/26 P. sind beruflich tätig. Die systolische Herzfunktion ist echokardiographisch lediglich in 2 Fällen leicht eingeschränkt, bei den übrigen normal. Nach echokardiographischen Kriterien und den Herzkatheter-Daten ist die diastolische Funktion bei der Mehrzahl der P. eingeschränkt. Akute Rejektionen traten nach Ablauf von 10 J. lediglich in 2 Fällen (2/26) auf. Bei 1 P. kam es zu einer Lymphoproliferation (PTLD), die zur Zeit noch behandelt wird. Bei 12/26 P. ist die Nierenfunktion weitgehend normal, bei der Mehrzahl der P. findet sich eine renale Funktionseinschränkung: Serum-Kreatininwert bei 10/26 P. im Bereich 1,2–2,0 mg/dl, bei 4/26 P. > 2,0 mg/dl. Bei 1 P. wurde knapp 8 J. nach HTx eine Nierentransplantation durchgeführt. Aktuell werden 10/26 P. antihypertensiv behandelt. 17/26 P. erhalten Ciclosporin A und 8/26 P. Tacrolimus als alleiniges oder führendes immunsuppressives Medikament, 1 P. wird lediglich mit Prednisolon behandelt. Im postoperativen Verlauf mehr als 10 Jahre nach HTx machen insbesondere die Graftvaskulopathie, die Einschränkung der Nierenfunktion und der arterielle Hypertonus Probleme. Die Lebensqualität der P. ist meist recht gut.

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Medikamenteneinnahme von Patienten mit angeborenen P30 Herzfehlern (AHF) – Erste Ergebnisse des Nationalen Registers für angeborene Herzfehler e.V. U. Bauer (1), G. Schwedler (1), P. E. Lange (1), H. W. Hense (2) (1) Kompetenznetz Angeborene Herzfehler, Berlin (2) Institut für Epidemiologie und Sozialmedizin, Klinische Epidemiologie, Universität Münster Leitlinien für die medikamentöse Therapie bei AHF analog zu erworbenen Herzerkrankungen und die Zulassung für Kinder für die meisten Herz-Kreislaufmedikamente fehlen. Erste Auswertungen der Daten im Register sollen zeigen, in welchem Umfang Medikamente bei diesen Patienten eingesetzt werden. Neben der Diagnose wurde die Medikamenteneinnahme erfragt und bezüglich der Wirkstoffgruppen (Antikoagulantien, ACE-Hemmer, Beta-Blocker, Glycosid, Diuretika) ausgewertet. Von 8413 Patienten (6208 Kinder, 2205 Erwachsene) nahmen rund 25% der Kinder und 40% der Erwachsenen diese Medikamente ein. Wirkstoffgruppe

Kinder (0–9 Jahre)

Kinder Erwachsene (10–17 Jahre) (≥ 18 Jahre)

Antikoagulantien ACE-Hemmer b-Blocker Glycosid Diuretika

3,1% 7,7% 3,4% 8,2% 8,9%

4,6% 7,7% 4,9% 6,9% 3,8%

9,8% 12% 17,4% 12,2% 10,7%

Mit steigendem Schweregrad des AHF gibt es bei Kindern und Erwachsenen bei allen diesen Wirkstoffgruppen eine vermehrte Einnahme (z. B. Antikoagulantien 2% bei leichten, 4,3% bei mittelschweren und 17,1% bei schweren AHF). Geschlechtsunterschiede sind nicht nachweisbar. Die medikamentöse Therapie ist bei AHF aller Altersgruppen relevant. Für die Erstellung von Leitlinien sowie die Zulassung von Medikamenten für Kinder sind Studien erforderlich. Das Kompetenznetz Angeborene Herzfehler bietet die Möglichkeit, diese multizentrischen Studien zu initiieren und zu koordinieren. ASD-II-Verschluss über laterale Thorakotomie: Transienter AV-Block II8 nach Bupivacain-Infusion über einen Interkostalkatheter J. Reckers, B. Asfour, A. Photiadis, C. Fink Deutsches Kinderherzzentrum Sankt Augustin

P31

Einleitung: Der operative Verschluss eines Vorhofseptumdefektes (ASD-II) wird aus kosmetischen Gründen immer häufiger über eine rechtslaterale Thorakotomie durchgeführt. Postoperativ führt die laterale Thorakotomie jedoch zu stärkeren Schmerzen, so dass in unserer Klinik bei diesen Patienten bereits intraoperativ ein Interkostalkatheter platziert und darüber Bupivacain zur lokalen Analgesie der Thoraxwand infundiert wurde. Methode: In den letzten 2 Jahren wurde bei 15 Patienten ein ASD-IIVerschluss über eine rechtslaterale Thorakotomie durchgeführt und ein Interkostalkatheter und eine pleuro-mediastinale Drainage intraoperativ platziert. Über den Interkostalkatheter wurden 0,5–2 ml/kg/h Bupivacain 0,125% infundiert. 6 von 15 Patienten (40%) entwickelten wenige Stunden postoperativ eine höhergradige AV-Blockierung, die bei 3 Patienten (50%) eine vorübergehende Schrittmacherstimulation erforderlich machte. Eine Beendigung der Bupivacain-Infusion führte in allen Fällen zu einer raschen Normalisierung des Herzrhythmus. Diskussion: Der Verschluss eines ASD-II über eine rechtslaterale Thorakotomie erfordert die Anlage einer pleuromediastinalen Drainage, die das Wundsekret und das infundierte Bupivacain ableitet. Vermutlich gelangt Bupivacain über den Perikarddefekt, der durch die Drainage bestehen bleibt, zu den Vorhöfen und führt dort zu einer direkten Lokalanästhesie des Vorhofmyokards mit Blockade der NatriumKanäle und Auslösung einer AV-Blockierung. Schlussfolgerung: Die Infusion von Bupivacain über einen Interkostalkatheter kann bei rechtslateralen Thorakotomien mit Eröffnung des Perikards zu höhergradigen transienten AV-Blockierungen führen. Diese Veränderungen sind nach Beendigung der Bupivacain-Infusion rasch reversibel.

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Zeitschrift für Kardiologie, Band 94, Heft 9 (2005) © Steinkopff Verlag 2005

Orale Kombinationstherapie zur Behandlung P32 der pulmonal-arteriellen Hypertension (PAH) verschiedener Ursachen K. Lunze, N. Gilbert, I. v. Bismarck, S. Mebus, O. Miera, P. E. Lange, I. Schulze-Neick, F. Berger Deutsches Herzzentrum Berlin Einleitung: Die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH), sowohl idiopathisch als auch persistierend nach chirurgischer Korrektur eines angeborenen Herzfehlers, ist eine schwere Erkrankung mit einer ungünstigen Prognose. Wir stellen unsere ersten Erfahrungen mit der Behandlung der PAH mit einer Kombinationstherapie ausschließlich oraler Präparate anhand der Veränderungen von Hämodynamik, Belastbarkeit und klinischem Zustand der Patienten vor. Patienten und Methoden: Wir untersuchten prospektiv 10 Patienten in einem medianen Alter von 7,1 Jahren mit PAH (idiopathisch, n = 3; bei angeborenen Herzfehlern, n = 5; bei thrombembolischen Ereignissen, n = 1; bei Radiotherapie, n = 1). Sie wurden alters- und gewichtsabhängig mit einer Kombination aus Bosentan und Sildenafil behandelt. Resultate: Während einer mittleren Behandlungsdauer von 1,2 Jahren wurden 2,3 mg/kg · d Bosentan und 2,2 mg/kg · d Sildenafil verabreicht. Es traten keine wesentlichen Nebenwirkungen oder Leberfunktionsstörungen auf. Ein Patient verstarb eines plötzlichen Herztodes. Die NYHA-Klasse verbesserte sich im Mittel von 2,8 auf 1,6, p = 0,002; ebenso die transkutane Sauerstoffsättigung von im Mittel 90 auf 93%, p = 0,05, sowie die maximale Sauerstoffaufnahme (VO2max von 16,4 auf 24,4 ml/kg · min, p = 0,007). Der invasiv gemessene PA-Mitteldruck sank von 60 auf 45 mmHg (p = 0,05), die Herzfrequenz in Ruhe von 99 auf 85/min (p = 0,05). Schlussfolgerung: In unserer Patientenreihe war die Kombinationstherapie der PAH mit Bosentan und Sildenafil sicher und konnte eine erhebliche klinische und hämodynamische Besserung herbeiführen. Größere kontrollierte Studien sind erforderlich, um den Wert dieser therapeutischen Strategie zu bestätigen.

Poster (Case-Reports)

Die Perfusionsreserve des hypertrophierten rechten P33 Ventrikels ist gestört – tierexperimentelle MR-Untersuchungen C. Rickers (1), M. Jerosch-Herold (2), N. Wilke (2), S. Shah (2), H. H. Kramer (1) Klinik für Kinderkardiologie, Universität Kiel (1), University of Minnesota, Minneapolis (2) Hintergrund: Die Veränderungen des rechtsventrikulären (RV) Blutflusses bei chronischer Druckbelastung des wachsenden Myokards sind weitgehend unbekannt. Methodik: Bei 7 jungen Schweinen (12 ± 2,2 kg) wurde ein pulmonalarterielles Banding vorgenommen. Mit Hilfe der T1 gewichteten first pass-MR bei 1,5 Tesla (TR/TE = 1,8/0,9/18) wurde die rechts- und linksventrikuläre Perfusion in Ruhe und bei maximaler Hyperämie (Adenosin 140 lg/kg/min) vor sowie 6–7 Monate nach der OP bestimmt. Danach wurde zur Validierung die Perfusion bei 3 Tieren mit radioaktiven Mikrospheren bestimmt. Bei allen Tieren wurden vor den MR-Untersuchungen invasiv die Druckwerte bestimmt. Ergebnisse: Die rechtsventrikuläre Perfusion war 24–28 Wochen nach Banding (RV/LV-Druckverhältnis 1 ± 0,2) im Vergleich zur Perfusion des LV’s und des Septums in Ruhe nicht signifikant verändert. Es zeigte sich jedoch eine signifikante Reduktion des hyperämischen Blutflusses und der Perfusionsreserve (hyperämischer/Ruhe-Blutfluss) im Bereich der freien RV-Wand im Vergleich zum Septum und zur freien LV-Wand (siehe Tab.). Die Messungen mit Mikrospheren ergaben eine gute Korrelation mit den MR-Messungen.

Assoziation von Bland-White-Garland- und Alagille-Syndrom PC1 K. Seidemann (1), C. Strehlau (1), D. Grothues (2), H. Köditz (1), A. Goerler (3), T. Breymann (3), M. Sasse (1), A. Wessel (1), H. Bertram (1) Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, MHH (1); Pädiatrische Gastroenterologie und Hepatologie, MHH (2); Kinderherzchirurgie der HTG-Chirurgie, MHH (3) Das Alagille-Syndrom (AGS) ist eine genetische Erkrankung, verursacht durch Mutationen im JAG1 Gen. Charakteristika sind typische Facies, Wirbelanomalien, Gallenganghypoplasie, Cholestase, Herz- und Gefäßanomalien (Pulmonalstenosen, Fallot-Tetralogie, Stenosen der Pulmonal- und Systemarterien). Wir berichten von einer 5-jährigen Patientin, bei der im Neugeborenenalter ein AGS diagnostiziert wurde. Initiale Auskultation und Echokardiographie waren unauffällig. Im Rahmen einer Sepsis trat ein neues Herzgeräusch auf; echokardiographisch bestand eine Mitralinsuffizienz (MI) III8 mit echoreichem Klappensegel, interpretiert als Mitralklappen-Endokarditis. Im Verlauf persistierte eine MI II8 bei guter Ventrikelfunktion. Mit fünf Jahren wurde nach Diagnose eines hepatozellulären Carcinoms eine Split-Leber-Transplantation (LTx) durchgeführt mit anschließender angiographischer Ballon-Angioplastie der proximalen Vena cava inferior bei Stenose und persistierendem Aszites. Außerdem wurde wegen der MI eine Aortographie durchgeführt mit Nachweis eines Bland-White-Garland-Syndrom (BWG). Acht Monate nach LTX wurde diese Fehlbildung operativ per Reimplantation der linken Koronararterie in die Aortenwurzel korrigiert. Dies ist der dritte Fallbericht einer Assoziation von BWG und AGS. Pathogenetisch sind Störungen der frühembryonalen Entwicklung zu diskutieren, in deren Rahmen Zellen des Leber-Primordiums als Vorläuferzellen der Koronararterien in das subepikardiale Mesenchym einwandern. Veränderungen im JAG1 Gen könnten für die Pathogenese beider Syndrome verantwortlich sein. Als Konsequenz ergibt sich die Indikation zum angiographischen Ausschluss eines BWG bei Kindern mit AGS und Auffälligkeiten an Herzklappen oder Myokard.

RV freie Wand Septum LV freie Wand p-Wert

Ruhe

Stress

MPR

0,6 ± 0,2 0,6 ± 0,3 0,6 ± 0,2 ns

1,7 ± 0,8 2,1 ± 0,8 2,0 ± 0,7 < 0,05

2,5 3,5 3,4 < 0,05

Schlussfolgerung: Die Druckhypertrophie des rechten Ventrikels führt zur Einschränkung der rechtsventrikulären Perfusionsreserve, jedoch ohne Beteiligung des Septums und der freien LV-Wand.

PC1–PC18

37. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts –

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Ausgussmodell von komplexem kongenitalen Vitium PC2 am Lebenden: Lasersintering Modell auf MRT-Basis S. Mottl-Link (1), T. Böttger (1), J. J. Krüger (2), U. Rietdorf (1), B. Schnackenburg (3), P. Ewert (2), F. Berger (2), E. Nagel (2), H. P. Meinzer (1), A. Juraszek (4), T. Kühne (2), I. Wolf (1) (1) Medizinische Informatik, DKFZ, Heidelberg (2) Kinderkardiologie, DHZB, Berlin (3) Philips Medical Systems, Hamburg (4) Cardiac Registry, Harvard Medical School, Boston Einleitung: Das 3-dimensionale Vorstellungsvermögen stößt vor allem bei komplexen angeborenen Herzfehlern und multiplen Korrekturoperationen auf Grenzen. Ziel war die Herstellung des weltweit ersten Ganzherz-Ausgusspräparates am Lebenden. Methodik: Ein 20 Jahre alter Patient mit den Diagnosen Dextrokardie, Situs inversus, l-TGA, perimembranösem VSD und Pulmonalatresie erhielt ein MRT. Nach Segmentierung des Epikards wurde das Endokard mittels von uns entwickelter Software automatisch generiert. Die Endokardkonturen wurden in ein Oberflächenmodell überführt, das als Grundlage zur Herstellung des Nylonmodells mittels Lasersintering-Technik diente. Ergebnisse: Das Ausgussmodell erschließt ein völlig neues Verständnis der komplexen kongenitalen Pathoanatomie. Auch der Verlauf der Koronararterien und die anomale Position des linken Herzohres werden deutlich. Schlussfolgerungen: Ausgusspräparate vom Lebenden können von unschätzbarem Wert für die Diagnose, Therapieplanung, Patientenaufklärung und als Referenz bei wiederholten Korrekturoperationen bei komplexen, angeborenen Vitien sein.

Rekanalisierung einer verschlossenen intraatrialen Tunnelplastik (Umleitung einer isolierten LSVC zum Koronarsinus) mittels Hochfrequenzperforation und Stentimplantation: Komplette Remission einer schweren Proteinverlustenteropathie (PLE) R. Schäffler (1), P. Beerbaum (1), S. Sarikouch (1), U. Blanz (2), E. Sandica (2), H. Meyer (1), M. Peuster (1) Klinik für angeborene Herzfehler (1) Klinik für Herz-Thoraxchirurgie (2) Herz- und Diabeteszentrum NRW, Bad Oeynhausen

Interventioneller Verschluss eines rupturierten Sinus Valsalvae Aneurysma nach Aortenklappenersatz mit einem Amplatzer VSD-Occluder R. Schäffler (1), P. Beerbaum (1), S. Sarikouch (1), U. Blanz (2), E. Sandica (2), H. Meyer (1), M. Peuster (1) Klinik für angeborene Herzfehler (1), Klinik für Herz-Thoraxchirurgie (2), Herzzentrum NRW, Bad Oeynhausen

Kardiale Resynchronisationstherapie mit epikardialen PC5 Elektroden bei Kardiomyopathie nach Arterieller Switch Operation/VSDverschluss mit postoperativem AV Block III I. Michel-Behnke, H. Akintürk, M. Gonzales, J. Thul, D. Schranz Kinderherzzentrum, Justus-Liebig Universität Gießen Einleitung: Die rechtsventrikuläre apikale Stimulation führt gelegentlich zu einer linksventrikulären (LV) Dyssynchronisation und Dysfunktion. Wir berichten über einen Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie, bei dem durch eine biventrikuläre epikardiale Stimulation eine Transplantation (HTX) vermieden werden konnte. Patient: Ein 6 J alter Pt. wurde neonatal wegen TGA/VSD mittels ASO und VSDverschluss operiert. Bei postoperativem AV-Block III wurde ein Einkammerschrittmacher implantiert. Mit 5 J wurde auf ein epikardiales Zweikammersystem aufgerüstet. Die Ventrikelelektrode wurde auf der Spitze des RV platziert. Innerhalb von 6 Mo entwickelte der Pt. eine progressive LV-Dilatation/-Dyskinesie mit Lungenödem. Bei unzureichender antikongestiver Medikation wurde der Pt. zur HTX angemeldet. Methode: Der Zweikammerschrittmacher wurde auf ein biventrikuläres System (InSyncIII 802, Medtronic) aufgerüstet. Die LV-Elektrode wurde mittels linksseitiger Minithorakotomie auf der lateralen Wand des LV platziert, das Aggregat subkostal implantiert. Stimulationsparameter: DDD-Modus, 80–170 bpm, AV-Intervall 150 ms, Ventrikelverzögerung 4 ms, später unter echokardiographischer Überprüfung auf 16 ms optimiert. Ergebnisse: 4 Wo nach Beginn der biventrikulären Stimulation klinische Besserung, nach 6 Mo Reduktion der LV-Größe von 84 auf 65 mm, Besserung der Mitralinsuffizienz um zwei Grade, Verminderung des HerzThorax-Quotienten von 15,5/21,5 auf 14/23. Der Pt. ist nun im NYHAStadium I und wurde von der Transplantationsliste genommen. Schlussfolgerung: Eine Zweikammerstimulation mit apikaler rechtsventrikulärer Elektrode kann eine schwere Kardiomyopathie induzieren. Die Resynchronisation durch biventrikuläre Stimulation kann auch bei Kindern eine Herztransplantation in Einzelfällen verhindern.

PC3

Einleitung: Rupturierte Sinus Valsalvae Aneurysmen treten normalerweise im Jugend- oder frühen Erwachsenenalter durch eine angeborene oder erworbene Gefäßwandschwäche auf. Am häufigsten rupturiert der rechtseitge Sinus in den rechten Ventrikel. Durch die Entwicklung der Verschlusssysteme ist der interventionelle Verschluss in den letzten Jahren eine sichere und erfolgreiche Alternative zur chirurgischen Therapie geworden. Kasuistik: Wir berichten über einen 11-jährigen Jungen mit einem perimembranösen VSD und Aortenklappenprolaps. Nach primär erfolgtem VSD Verschluss und Rekonstruktion der Aortenklappe wurde im Alter von 8 Jahren, aufgrund einer schweren Aortenklappeninsuffizienz, ein Aortenklappenersatz notwendig (Carbomedics 25 mm). Im weiteren Verlauf zeigte sich ein ausgeprägter Regurgitationsjet von der Aorta zum rechten Ventrikel. Die körperliche Belastbarkeit des Patienten war deutlich eingeschränkt. Wir führten deshalb eine interventionelle Herzkatheteruntersuchung mit dem Ziel des Verschlusses durch. Angiographisch zeigt sich ein rupturiertes Sinus Vasalvae Aneurysma mit kräftigem Shunt in den rechten Ventrikel. Unter einer Probeocclusion kam es zu einem deutlichen Abfall der Wedge Drücke. Über einen Zugang aus dem rechten Ventrikel wurde ein 6 mm muskulärer VSD-Occluder komplikationslos implantiert. Zu einer Beeinträchtigung der Funktion der Alloprothese in Aortenposition kam es nicht. Ein Restshunt konnte bei den echokardiographischen Kontrollen zuletzt nach 6 Monaten nicht beobachtet werden. Schlussfolgerung: Rupturierte Sinus Vasalvae Aneurysmen sind auch nach Aortenklappenersatz einer interventionellen Therapie zugänglich.

PC4

Einleitung: Die Methode der Hochfrequenzperforation hat das Spektrum der Therapie angeborener Herzfehler erweitert. Wir berichten über den erfolgreichen Einsatz bei einer Patientin mit einem kompletten Verschluss einer isolierten LSVC-RA Tunnelplastik. Kasuistik: Wir berichten über ein 8-jähriges Mädchen mit komplexem Herzfehler sowie einer isolierten linkspersistierenden oberen Hohlvene, die nach LA fehlmündete. Im Rahmen der operativen Korrektur wurde eine intraatriale Tunnelumleitung in den Koronarsinus geschaffen. Fünf Jahre nach der Operation trat ein schweres Proteinverlustsyndrom auf. Ursächlich zeigte sich ein kompletter Verschluss des Tunnels. Angiographisch stellte sich eine blind endende LSVC mit einer Distanz von 15 mm zum Koronarsinus dar. Durch eine Hochfrequenzperforation vom Koronarsinus aus konnte die Verbindung wiederhergestellt werden. Mit Hilfe wiederholter Ballondilatationen konnte das geschaffenene Lumen schrittweise aufgeweitet werden. Zur Verhinderung einer Reocclusion wurde ein Stent implantiert. Die Untersuchung verlief völlig komplikationslos. Rasch waren die Symptome einer PLE komplett und anhaltend zurückgebildet. Die Patientin konnte in gutem Allgemeinzustand ohne Medikation nach Hause entlassen werden. Schlussfolgerung: Unseres Wissens ist dies der erste Bericht über eine erfolgreiche interventionelle Rekanalisierung einer umgeleiteten linkspersistierenden oberen Hohlvene mit Hilfe von Hochfrequenzperforation, Ballondilatation und Stentimplantation. Durch eine Normalisierung der zentralvenösen Druckwerte waren die Symptome einer PLE rasch zurückgebildet.

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Sirolimus-Serumspiegel nach Implantation eines Sirolimus-eluierenden Stents (SES) bei einem Säugling F. T. Riede, I. Dähnert, P. Schneider Herzzentrum der Universität Leipzig

PC6

Einleitung: Bei Herzkranzgefäßerkrankungen wird durch die Verwendung von SES das Risiko von Restenosen deutlich reduziert. Über dessen Anwendung im Kindesalter liegen keine Daten vor. Wir berichten über einen Säugling, bei dem ein SES wegen des Verschlusses eines Xenograft implantiert wurde. Kasuistik: Bei einem Neugeborenen wurden nach Diagnosestellung einer Pulmonalatresie mit extrem hypoplastischen Lungenarterien, Ventrikelseptumdefekt, multiplen aortopulmonalen Kollateralarterien (MAPCAs) und Vorhofseptumdefekt eine operative Teilkorrektur mit Implantation eines bikuspidalisierten porcinen Xenograft in Pulmonalisposition und Erweiterungsplastik der linken Pulmonalarterie sowie ein interventioneller Verschluss von 3 MAPCAs durchgeführt. Die Herzkatheteruntersuchung nach 3 Monaten zeigte einen vollständigen Verschluss des Xenograft, der jedoch mit einem 0,014'' Führungsdraht passiert werden konnte. Um die antegrade Perfusion zu sichern und das Risiko einer Restenose zu verringern, wurde ein SES implantiert. An den beiden ersten postinterventionellen Tagen lagen die SirolimusSerumspiegel innerhalb, nach einer und zwei Wochen unterhalb des therapeutischen Bereiches, der für eine Kombinationsbehandlung zur Immunsuppression empfohlen ist. Nebenwirkungen traten nicht auf. Nach fünf Wochen war kein Sirolimus-Serumspiegel mehr nachweisbar. Echokardiographisch bestand ein systolisch antegrader und diastolisch retrograder Fluss über das Xenograft. Schlussfolgerung: Unseres Wissens ist dies der erste Bericht über die Implantation eines SES bei einem Säugling. Obwohl weder Nutzen noch Risiko in dieser Altersgruppe dokumentiert sind, kann die Verwendung eines SES in seltenen klinischen Situationen als sinnvoll erscheinen. Das postinterventionelle Monitoring sollte die Bestimmung von Sirolimus-Serumspiegeln und die Überwachung bezüglich systemischer Nebenwirkungen des Medikamentes beeinhalten. Danon Disease – eine X-chromosomal erbliche PC7 Kardiomyopathie mit lebensbedrohlichen Arrhythmien P. Schwarz (1), I. Nishino (2), H.G. Limbach (1), W. Hoffmann (1), A. Lindinger (1) Klinik für Kinderkardiologie, Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg/Saar (1) Department of Neuromuscular Research, Tokyo (2) Danon Disease bezeichnet eine Myopathie, die durch hereditären Mangel an LAMP-2 (lysosome associated membrane protein 2) verursacht wird. LAMP-2 ist ein auf Chromosom Xq24 codiertes lysosomales Strukturprotein; eine Mutation führt zur Bildung von typischen glykogenhaltigen Vakuolen in Skelett- und Herzmuskelzellen. Das klinische Bild ist geprägt von der Trias aus progressiver Kardiomyopathie, geringer Schwäche der Skelettmuskulatur und Intelligenzminderung; das Vollbild der Erkrankung tritt lediglich bei Männern auf, bei Frauen wurde überwiegend nur eine Kardiomyopathie beschrieben. Die progrediente Kardiomyopathie führt bei Männern in der Regel um das 20. Lebensjahr zum Tod, während die weiblichen Patienten ein Alter von ca. 40 Jahren erreichen. Eine Herztransplantation ist die einzige therapeutische Option. Typische EKG-Veränderungen sind Zeichen einer Präexzitation sowie ventrikuläre und supraventrikuläre Arrhythmien. Wir stellen einen Patienten vor, der im Alter von 16 Jahren erstmals mit einer ventrikulären Tachykardie auffiel. Es bestand eine ausgeprägte nichtobstruktive hypertrophe Kardiomyopathie. Die Mutter des Patienten litt an einer dilatativen Kardiomyopathie. Unser Patient hat einen Sonderschulabschluss erreicht (Gesamt IQ 65); die körperliche Leistungsfähigkeit war subjektiv nicht wesentlich eingeschränkt. Im Verlauf kam es trotz Implantation eines AICD-Systems und antiarrhythmischer Therapie zunehmend häufig zu symptomatischen und therapierefraktären Tachykardien mit jeweils kardialer Dekompensation. Vor einer geplanten Herztransplantation verstarb der Patient. Eine Muskelbiopsie bestätigte den LAMP-2-Mangel; molekulargenetisch konnte eine bisher nicht beschriebene Mutation des verantwortlichen Gens nachgewiesen werden.

Rechtsventrikuläre Dysfunktion bei WPW-Syndrom: PC8 Reversibilität nach erfolgreicher HochfrequenzstromAblation einer mittseptalen Leitungsbahn B. Opgen-Rhein, J. Will, G. Krings, F. Berger Pädiatrie m.S. Kardiologie, Charité Berlin und DHZB Berlin Wir berichten über einen 16 Jahre alten Leistungssportler mit klinisch asymptomatischem WPW-Syndrom. Ein echokardiographisches Screening erbrachte den Nachweis einer moderaten Trikuspidalklappeninsuffizienz, eines vergrößerten eingeschränkt kontraktilen rechten Ventrikels, sowie einer Septumdyskinesie mit LV-Dysfunktion. Ein Morbus Ebstein konnte ausgeschlossen werden, Hinweise für eine Myokarditis fanden sich nicht. Es wurde eine elektrophysiologsiche Untersuchung mit Nachweis und erfolgreicher HF-Ablation einer mittseptalen Leitungsbahn durchgeführt. Die Befunde vor Ablation und nach drei Monaten dokumentiert die folgende Tabelle: Vor Ablation Echo: RV ed4K/RVD/TI 42/36 mm/II8 LVD/FS/Septumdyskinesie 52 mm/27%/+ MRT: RV Vol (49–101)/EF 124 ml/m2/48%

3 Monate nach Ablation 37/32 mm/II8 48 mm/36%/– 105 ml/m2/61%

Diskussion: Die vorliegende Kasuistik unterstützt durch den Nachweis der Reversibilität der rechtsventrikulären Dysfunktion und Septumdyskinesie die Hypothese, dass bei WPW-Syndrom insbesondere AV-knotennahe Leitungsbahnen durch eine unphysiologische Erregungsausbreitung zu einer Funktionseinschränkung des Herzens führen können. Es besteht eine vorzeitige Erregung des AV-klappennahen septalen Myokards. Verschiedene Autoren beschrieben bereits echokardiographische Aspekte links- und rechtsatrialer Leitungsbahnen. Echokardiographische Funktionsbeurteilungen bei Patienten mit WPW-Syndrom sollten insbesondere bei septalen Bahnen erfolgen. Möglicherweise besteht somit neben den etablierten Ablationsindikationen beim WPW eine weitere, präventive Ablationsindikation zum Erhalt der Integrität der Ventrikelfunktion. Hier sind prospektive Studien zur Beurteilung nötig. Identifizierung eines neuen Genlokus für dilatative PC9 Kardiomyopathie, diffuse myokardiale Fibrose und plötzlichen Herztod auf Chromosom 10q25-26 S. Sasse-Klaassen (1), P. T. Ellinor (2), S. Probst (1), B. Gerull (1), J. T. Shin (2), G. Krings (3), P. E. Lange (3), H. C. Hennies (1), C. A. MacRae (2), L. Thierfelder (1) Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin, Berlin (1), Massachusetts General Hospital, Charlestown, MA, USA (2), Deutsches Herzzentrum Berlin (3) Durch genetische Kopplungsanalysen sind mehrere Genorte für die familiäre dilatative Kardiomyopathie (DCM) beschrieben worden und zum Teil sind die krankheitsverursachenden Gene identifiziert worden. Neuere Familienuntersuchungen zeigen, dass es klinische Überlappungen zwischen der DCM und anderen vererbten Kardiomyopathien gibt. Wir berichten von zwei größeren Familien, CM-50 und CM-100, bei denen eine frühzeitig im Kindes-/Jugendalter auftretende DCM mit einem einfachen autosomal-dominanten Erbgang vorliegt. Klinische Charakteristika dieser ungewöhnlichen Form von DCM sind neben der linksventrikulären Dilatation eine ausgeprägte diffuse interstitielle myokardiale Fibrose und plötzlicher Herztod. Die genomweite Kopplungsanalyse hat in diesen Familien jeweils einen neuen Genort auf Chromosom 10q25.3–q26.13 ergeben. Die Haplotypanalysen beider Familien definieren ein gemeinsames kritisches Intervall von 14 Centimorgan zwischen den Mikrosatellitenmarkern D10S1237 und D10S1723, entsprechend einem physikalischen Abstand von 9,5 Megabasen. Die Mehrpunkt-Kopplungsanalyse bestätigte das Intervall und ergab einen maximalen LODscore von 8,2, womit die Wahrscheinlichkeit größer als 10 000 000 : 1 ist, dass der Gendefekt für DCM in diesen Familien in dem von uns bestimmten Intervall liegt. Schlussfolgerungen: Unsere Untersuchungen bestätigen die genetische Heterogenität der DCM und beschreiben einen spezifischen Phänotyp von DCM mit frühem Manifestationsalter. Die Identifikation des Gens an diesem Locus wird ein wichtiger Schritt zum Verständnis der Mechanismen von Herzinsuffizienz und plötzlichem Herztod sein.

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Synkopendiagnostik nach RV Inzision mittels PC10 Eventrecorder: Falsche Sicherheit durch Nichterkennung einer hämodynamisch instabilen ventrikulären Tachykardie B. Franzbach, J. C. Will, G. Krings, B. Opgen-Rhein, F. Berger Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Kardiologie, Charité Berlin Fallbericht: Bei einem 9-jährigen Mädchen nach korrigierender Operation bei Pulmonalatresie mit VSD erfolgte bei rezidivierenden Synkopen eine invasive elektrophysiologische Untersuchung, bei der durch rechtsventrikuläre Stimulation reproduzierbar eine hämodynamisch instabile ventrikuläre Tachykardie [VT] (Zykluslänge 210 msec) aus dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt induziert werden konnte. Nach Amiodaron-Aufsättigung zeigte sich die VT mit reduzierter Zykluslänge (260 msec) bei gleicher Morphologie weiter induzierbar. Bei Noncompliance für einen ICD wurde eine zusätzliche Atenolol-Medikation begonnen, unter der eine erneute Synkope auftrat. Zur weiteren Diagnostik wurde ein Eventrecorder (Medtronic Reveal (R) Plus 9526 [EVENT]) in der empfohlenen Position links pectoral implantiert. 4 Monate später traten Herzrasen und Schwindel auf, ohne dass EVENT ein Ereignis aufzeichnen konnte. Bei einer anschließenden RV-Stimulation konnte die klinische VT (260 msec Zykluslänge) reproduzierbar induziert werden; im automatischen Modus wurde diese Tachykardie von EVENT nicht registriert, wohl aber bei manueller Aktivierung der Aufzeichnung. Ein ICD wurde implantiert und 20 Monate später zeigten sich keine anhaltenden VT-Episoden oder Schockabgaben bei klinischem Wohlbefinden. Eine firmeninterne Geräteanalyse des EVENT konnte keine Fehlfunktion detektieren. Fazit: Bei vermuteter wie auch dokumentierter schneller monomorpher VT aus dem RVOT versagte der automatische Aufzeichnungsmodus eines Medtronic Reveal (R) Plus 9526 bei korrekter Funktion im manuellen Modus, obwohl nach firmeninterner Analyse keine Fehlfunktion vorlag. Daher ist bei klinischer Symptomatik eine kritische Betrachtung der Analyseergebnisse angeraten.

Multifokale VT Ablation unter ECMO bei einem Säugling J. C. Will, K.-H. Kuck (1), J. Hebe (2), N. Nagdymann, B. Stiller, PC12 B. Opgen-Rhein, S. Liepner, R. Hetzer (3), M. Hübler (3), F. Berger Kinderkardiologie und (3) Herzchirurgie, Charité Berlin/DHZB, (1) AK St. Georg, Hamburg, (2) Elektrophysiologie-Praxis Bremen Fallbericht: Wir berichten über einen 9 Monate alten Säugling mit Tachykardie-induzierter Kardiomyopathie. Es bestand eine andauerende Ventrikuläre Tachykardie [VT] mit 2 verschiedenen Morphologien (Rechtsschenkelblock mit superiorer und inferiorer Achse), Zykluslängen um 315 msec. Therapieversuche mit Betablockern, IC Antiarrhythmika, Sotalol, Amiodaron waren gescheitert. Vorherige auswärtige Ablationsversuche waren erfolglos, da nur VES- und Pacemap durchgeführt werden konnte. Bei der letzten (auswärtigen) Ablation kam es zu elektromechanischer Entkopplung mit konsekutiver Reanimation und ECMO Anschluss. Das Kind wurde in unsere Institution verlegt und bei Indikation zur Herztransplantation erfolgte eine Joint venture EPU/Ablationsversuch. Unter kardiochirurgischem Backup erfolgte unter ECMO eine Ablation von 2 Foci im linken Ventrikel bei incessant VT. Lediglich der Ablationskatheter lies sich bei einem Körpergewicht von 5 kg durch die Beinvenen einführen. Antegrades Pacemap und Activationmap zeigte die besten Signale; Ablation in Area 7 und 3–4 (n. Josephson) mit akutem, sofortigen Erfolg. Nach 2 h Wartezeit wieder Auftreten beider VT Morphologien, jedoch beherrschbar mit Betablockern und Flecainid. Das Kind konnte am nächsten Tag von der ECMO entwöhnt und bei einer EF von 30% ohne Katecholamine 3 Wochen nach der Intervention in das Heimatkrankenhaus zurückverlegt werden. Fazit: 1. Eine Ablationstherapie unter ECMO Bedingungen ist möglich. 2. Räumliche Entfernungen sind keine zwingende Kontraindikation, da eine Verlegung auch mit ECMO innerhalb Deutschlands erfolgen konnte. 3. Bei entsprechendem Setting kann eine Ablation als letzte Therapieoption bei anhaltender, auch multifokaler, linksventrikulärer Tachykardie vor Implantation eines Assistdevices oder einer Herztransplantation erwogen werden.

Erstbeschreibung: Dreidimensionale radiologische PC11 und elektroanatomische Diagnostik zur erfolgreichen Ablationstherapie bei intraatrialer Reentrytachykardie [IART] nach Senning Operation: CARTO Sync® und CARTO Merge® J. C. Will, T. Vogtmannn (1), G. Krings, H. Theres (1), D. Kivelitz (2), G. Baumann (1), F. Berger Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Kardiologie (1) Med. Klinik für Kardiologie CCM, (2) Klinik für Radiologie CCM, Charité Berlin Einleitung: Durch die Verwendung dreidimensionaler elektrophysiologischer Mappingsysteme konnten die Ablationsergebnisse bei IART nach atrialer Switchoperation bei dTGA zwar schon deutlich verbessert werden, liegen jedoch noch deutlich unter den erwünschten Erfolgsquoten. Die Einbindung dreidimensionaler anatomischer Information aus MRT oder CT Diagnostik in die elektrophysiologische Diagnostik steht seit kurzem zur Verfügung. Fallbericht: Wir berichten über zwei Pt. (m, 21 J [Pt. 1] und w, 27 J [Pt. 2]) mit dTGA und Senning-Operation, bei denen die anatomische Information aus 3D-rekonstruierten CT Bildern in die CARTO-Untersuchung mit eingebracht werden konnte. Die klinischen IART hatten bei Pt. 1 Zykluslängen [CL] von 290 und 320 msec und verliefen beide im systemvenösen Atrium. Bei Pt. 2 verlief die klinische IART mit einer CL von 290 ms um den Trikuspidalklappenring und konnte biatrial erfolgreich gemappt und abladiert werden (Abb.). Schlussfolgerung: Die Integration dreidimensional rekonstruierter anatomischer Daten in die CARTO Prozedur kann die Orientierung bei komplexer Anatomie erleichtern. Möglicherweise können so Ablationserfolge optimiert werden, bei gleichzeitiger Reduktion von Untersuchungszeit und Röntgenstrahlung.

Komplette Ectopia cordis PC13 bei komplexem Double Outlet Right Ventricle (DORV) C. Lilje (1), C. Haun (1), K. Ntalakura (4), V. Rázek (1), F. Weiss (2), C. R. Habermann (2), R. Schmelzle (3), J. Weil (1), F. Lacour-Gayet (4) Kliniken f. Kinderkardiologie (1), Diagnostische Radiologie (2), Zahn-, Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie (3) und Kinderherzchirurgie (4) des Univ.-Klinikums Hamburg-Eppendorf Die komplette Ectopia cordis ist sehr selten. Ein längerfristiges Überleben ist extrem ungewöhnlich. Die Kinder versterben fast regelhaft nach Tagen aufgrund von Infektionen, Herzinsuffizienz oder Hypoxämie. Wir berichten von einem Jungen, bei dem pränatal eine komplette thorakale Exteriorisation des Herzens diagnostiziert wurde. Intrakardial fand sich ein DORV vom Fallot-Typ. Die Herzspitze deutete nach cranial. Assoziiert war die Stigmata des Cantrell Syndroms. Postnatal wurde zunächst eine Omphalozele chirurgisch gedeckt, die Herzoberfläche konstant befeuchtet und letztlich die Thoraxwand temporär prothetisch rekonstruiert. Das Herz konnte nach Mobilisierung eines Latissimus-dorsi musculo-kutanen Schwenklappens ergänzt durch ein Mash-Haut Auto-Transplantat mehrschrittig mit Haut bedeckt werden. Eine Mediastinitis wurde erfolgreich behandelt. Mit 5 Monaten wurde nach multimodaler Bildgebung der intrakardiale Defekt korrigiert. Eine Verlagerung des Herzens nach intrathorakal war aufgrund des geringen Thoraxvolumens, der Zwerchfellanatomie, der exzessiven Länge der versorgenden Gefäße sowie der kranialen Herzorientierung noch nicht möglich. Hierzu wird möglicherweise eine Leberteilresektion notwendig sein. Zum Schutz des Herzens wurde eine thorakale Orthese angepasst. Der Junge ist mittlerweile 3,5 Jahre alt.

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Der „Bridging Bronchus“ bei Kindern mit angeborenem PC14 Herzfehler und tracheobronchialer Fehlbildung W. Baden (1), J. Schäfer (2), M. Kumpf (1), T. Pantalitschka (1), J. Fuchs (3), G. Ziemer (4), M. Hofbeck (1) (1) Kinderheilkunde 2, (2) Radiologie, (3) Kinderchirurgie, (4) THG-Chirurgie, Universitätsklinikum Tübingen Der „Bridging Bronchus“ ist eine seltene Fehlbildung des Tracheobronchialbaumes und oft Teil eines Fehlbildungssyndromes. Häufige Begleitfehlbildungen sind VSDs, Pulmonary Sling, Fehlbildungen der Wirbelsäule, der Extremitäten und des Darmes. Wir berichten über 3 Patienten mit „Bridging Bronchus“ (BB) und angeborenem Herzfehler. Der BB ist ein von links das Mediastinum überkreuzender Bronchus, der den rechten Mittel- und Unterlappen versorgt und von einer Pseudocarina in Höhe Th5-6 mit einem flachen Abgangswinkel entspringt. Diese Fehlbildung hat ihren Ursprung in der sehr frühen Embryogenese, vor der paarweisen Entwicklung von Bronchien und der Pulmonalgefäße. Pat. 1 fiel am 3. Lebenstag mit Zyanoseanfällen beim Trinken auf und hatte zusätzlich zum BB eine Fallotsche Tetralogie mit PDA, ASD II, Pulmonary Sling und PAPVR, sowie eine Analatresie und Urogenitalfehlbildung. Pat. 2 zeigte am 2. Lebenstag einen inspiratorischen Stridor, Trinkschwäche und Nahrungsunvertäglichkeit, und litt an einem VSD und ASD II. Beim dritten Patienten wurde postnatal eine langstreckige Ösophagusatresie mit Fistel und eine Fallotsche Tetralogie diagnosti-ziert. Nach Herzchirurgie und chirurgischer OP war in allen 3 Fällen keine zusätzliche Trachealchirurgie erforderlich. Die Bildgebung der Atemwege umfasste Bronchoskopie, MRT, HR-CT, und Bronchographie, wobei eine Kombination je zweier Verfahren die schwierige Diagnose der BB-Atemwegsanomalie erbrachte. Während die meisten Literaturberichte auf Autopsien beruhen, hatte nur einer unserer Patienten einen komplexen Verlauf mit Langzeitbeatmung und passagerer Tracheotomie; alle leben.

Behinderung und Befinden von Patienten mit angeborenen PC16 Herzfehlern – Erste Ergebnisse des Nationalen Registers für angeborene Herzfehler e.V. G. Schwedler (1), U. Bauer (1), H. W. Hense (2) (1) Kompetenznetz Angeborene Herzfehler, Berlin, (2) Institut für Epidemiologie und Sozialmedizin, Klinische Epidemiologie, Universität Münster Patienten mit angeborenen Herzfehlern bleiben trotz Behandlung im Jugendalter meist chronisch herzkrank und müssen mit Einschränkungen der Leistungs- und Arbeitsfähigkeit sowie der Lebensqualität leben. Um Aussagen über das Ausmaß machen zu können, wurden bei den im Register für angeborene Herzfehler gemeldeten Patienten neben der Diagnose des Herzfehlers auch das Vorhandensein eines Behindertenausweises sowie die Beurteilung des Gesundheitszustandes erhoben. Von 3290 Patienten waren insgesamt 33,6% im Besitz eines Behindertenausweises, 30,7% der Kinder und Jugendlichen, 40,5% der Erwachsenen. Der Anteil der Patienten mit Behindertenausweis nahm mit dem Schweregrad des angeborenen Herzfehlers zu. Patienten mit einem leichten Herzfehler waren zu 20,6%, mit einem mittelschweren zu 32,5% und mit einem schweren Herzfehler zu 69,3% im Besitz eines Behindertenausweises. Auch gegliedert nach einzelnen Herzfehlern war der Anteil an Patienten mit Behindertenausweis sehr unterschiedlich (ASD 15,4%, VSD 25,2%, TGA 29,3%, DIV 81,6%), jedoch gab es auch bei schweren Herzfehlern (DIV und HLHS) noch Patienten ohne Behindertenausweis. Zwischen männlichen und weiblichen Patienten war keine Differenz festzustellen. Ihren Gesundheitszustand schätzten insgesamt 89,0% der Kinder und Jugendlichen und 71,9% der Erwachsenen als sehr gut oder gut ein, bei Vorliegen eines Behindertenausweises waren dies nur 75,2 bzw. 56,4% (86,4 u. 54,5% bei leichten, 74,1 u. 55,9% bei mittelschweren und 71,8 u. 60,7% bei schweren Herzfehlern). Verglichen mit dem steigenden Grad der Behinderung bei steigender Schwere der Herzerkrankung war die Einschätzung des Gesundheitszustandes nur moderat reduziert.

Interventioneller Verschluss von Koronarfisteln PC15 mit dem neuen „Amplatzer Vascular Plug“ G. Fischer (1), S. Apostolopoulou (2), S. Rammos (2), H. H. Kramer (1) Klinik für Kinderkardiologie, UKSH, Campus Kiel (1), Onnasis Cardiac Surgery Center, Athen, Griechenland (2) Der Amplatzer Vascular Plug (AVP) ist ein zylindrisch konfiguriertes, selbstexpandierendes Nitinol-Geflecht für die Embolisation von peripheren Gefäßmalformationen. Wir berichten über erste Erfahrungen der kardialen Anwendung des AVP bei Koronarfisteln. Drei Patienten (Alter: 3, 12, 14 Jahre) mit hämodynamisch bedeutsamer Koronarfistel (Qps : Qs: 1,5–3) waren für den interventionellen Verschluss vorgesehen. Bei zwei Patienten bestand eine Koronarfistel (maximaler Durchmesser: 9 und 10 mm) mit Ursprung aus der proximalen rechten bzw. linken Koronararterie, die über einen Sacculus in den rechten Vorhof drainierte (engster Durchmesser: 5 und 6 mm). Die dritte Koronarfistel (maximaler Durchmesser: 16 mm) entsprang dem Ramus circumflexus der linken Koronararterie und drainierte mit nahezu nicht restriktivem Verlauf in den rechten Vorhof (engster Durchmesser 8 mm). Für den Verschluss wurden Implantate mit mindestens zweifachem Durchmesser (AVP-Durchmesser: 12, 12, 16 mm) des engsten Segmentes der Koronarfistel ausgesucht und nach Etablierung einer arterio-venösen Schlaufe durch einen Führungsdraht über einen 7 oder 8 F Führungskatheter von der Femoralvene aus in Höhe des engsten Segmentes positioniert und implantiert. Ein kompletter, sofortiger Verschluss der Koronarfistel wurde in zwei Fällen erzielt, bei einem Patienten besteht noch ein leichter, hämodynamisch nicht bedeutsamer Rest-Shunt (Beobachtungszeitraum: 3 Monate). Der Amplatzer Vascular Plug ermöglicht den effektiven Verschluss von Koronarfisteln und stellt eine Alternative zu der operativen Behandlung oder der interventionellen Coil-Technik dar.

Congenitale portosystemische Shunts PC17 – 3 Fallberichte einer Rarität M. Kumpf (1), L. Sieverding (1), J. Fuchs (2), G. Ziemer (3), M. Hofbeck (1) Kinderheilkunde II (1), Abt. V (2), THG (3), Universitätsklinikum Tübingen Einführung: Primäre portosystemische Shunts (intrahepatisch oder portokaval) sind bei ansonsten lebergesunden Kindern eine Rarität. Es existieren bislang 8 Fallberichte. Sie treten primär als entwicklungsbedingte Anomalie (z. B. Persistierender Ductus Venosus) oder familiär auf. Sie können primär asymptomatisch oder mit Hyperbilirubinämie, Hyperamonnämie oder Cholestase einhergehen. Die Gefahr liegt langfristig in der Entwicklung einer Enzephalopathie, Leberfibrose, pulmonaler Hypertonie und oder intrapulmonalen AV-Fisteln. Kasuistiken: Wir berichten über drei Fälle (2004–2005): ED/ Geschl.

Erstsymptom

Ursache

Portaldruck

Therapie

neonatal/ männl pränatal/ männl

Cholestase, NH3 Cholestase

Primär

8 ZVD 15 PAD 8 ZVD 15 PAD

chirurgisch

neonatal/ männl

Pränatal

Trisomie 8 4 ZVD 7 PAD

Primär

Interventionelle Okklusion (PDA-Okkluder) Interventionelle Okklusion (Amplatzer VascularPlug)

ED = Zeitpunkt Erstdiagnose, PAD = Portaldruck bei Probeokklusion Schlussfolgerungen: Die Diagnose erfolgt in der Regel prä- oder postnatal sonographisch, mit CT oder MRI. Die Verifizierung und Evaluierung der hämodynamischen Bedeutung sollte invasiv mit angiographischer Darstellung und Probeokklusion erfolgen. Die Behandlung ist bei geeigneter Anatomie interventionell, sonst chirurgisch. Die Prognose bei richtiger Diagnosestellung ist in der Regel gut.

37. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Verbesserung der lastunabhängigen systolischen und PC18 diastolischen Parameter bei restriktivem linken Ventrikel K. Lunze, I. Schulze-Neick, P. Ewert, B. Peters, O. Miera, P. E. Lange, F. Berger, Deutsches Herzzentrum Berlin Einleitung: Die restriktive Physiologie des linken Ventrikels führt bei Verschluss des lang-bestehenden Vorhofseptum-Defektes (ASD) zu einem akuten Lungenödem. Wir beschreiben einen Patienten, bei dem diese Physiologie mittels Conductance-Katheter-Methode vor und nach mehrtägiger pharmakologischer Konditionierung (pK) objektiviert wurde. Patient: Ein 71-jähriger Mann mit einem Sekundum-ASD (Qp : Qs = 2,39 : 1, Rp : Rs = –0,75 : 1) zeigte unter interventionellem Probeballonverschluss des ASDs mit einem Anstieg des links-atrialen Druckes von 8 auf 28 mmHg eine typische Restriktionsphysiologie des linken Ventrikels („vor pK“). Nach 3 Tagen pK war kein signifikanter Anstieg des LA-Druckes provozierbar, und der ASD konnte problemlos verschlossen werden. Methodik: Zur Messung der linksventrikulären Druck-Volumen-Beziehungen (PV-Loops) wurde ein Conductance-Katheter (7F, Millar®, USA, 12 Elektroden mit 10 mm Abstand) mit Katheter-Spitze-Piezo-Druckmessung in den linken Ventrikel entlang der langen Achse eingebracht. Mittels eines Meditec® Latex-Ballons wurde die Vena cava inferior obstruiert, so dass über 5–8 Herzschläge eine Familie von PV-Loops entstand, von der die end-diastolischen und end-systolischen Parameter (u.a. EDPVR und ESPVR, in mmHg/ml) aufgezeichnet (CD Leycom, CFL 512) und analysiert wurden (Conduct NT 3.2, CD Leycom). Ergebnis: Status

ESPVR

r2

EDPVR

r2

ms Tau

%EF

ml EDV ml ESV

vor pK nach pK

0,923 1,357

0,88 0,97

0,038 0,050

0,55 0,51

46 32

27 39

212 125

161 92

Schlussfolgerung: Die lastunabhängigen Druck-Volumen-Beziehungen zeigen eine Adaptation des vormals restriktiven linken Ventrikel durch medikamentöse Konditionierung. Es bleibt zu zeigen, dass diese Parameter die Möglichkeit eines interventionellen Verschlusses korrekt vorhersagen.

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Zeitschrift für Kardiologie, Band 94, Heft 9 (2005) © Steinkopff Verlag 2005

Autorenregister 37. Jahrestagung der DGPK (Fettdruck: Erstautoren und Beiträge, in denen diese Erstautoren sind.) Abd El-Rahman, M. . V40, V48, V71, P6 Abdul-Khaliq, H. . . . . . . . . V22, V40, V48, V49, V51, V56, V71, P6, P27, P28 Ackermann, K. . . . . . . . . . . . . . V34 Akintürk, H. . . . . . . V4, V15, V23, PC5 Alexi-Meskishvili, V. . . . . . . . V40, V51 Alpers, V. . . . . . . . . . . . . . . V28, V42 Apostolopoulou, S. . . . . . . . . . . . PC15 Arnhold, J. O. . . . . . . . . . . . . V28, V42 Arnhold, S. . . . . . . . . . . . . . . . . V54 Arnold, R. . . . . . . . . . . . . . . . . V26 Arnold, S. . . . . . . . . . . . . . . . . . P24 Asfour, B. . . . . . . . . V60, V61, P22, P31 Bach, F.-W. . . . . . . . . . . . . . . . . P24 Baden, W. . . . . . . . . . . . . . . . . PC14 Balling, G. . . . . . . . . . . . . . . V6, V34 Bär, K. . . . . . . . . . . . . . . . . .V25, P25 Barg, I. . . . . . . . . . . . . . . . . . . V57 Barth, P. . . . . . . . . . . . . . . . . . . V69 Bartmus, D. . . . . . . . . . . . . . . . . V42 Bauer, J. . . . . . . . . . . . . . . . . V4, V15 Bauer, U. . . . . . . . . . . . . . P30, PC16 Baumann, G. . . . . . . . . . . . . . . . PC11 Beerbaum, P. . . . . . . . . . . V5, V8, V21, V69, P18, PC3, PC4 Ben Mime, L. . . . . . . . . . . . V54, V55 Bengel, F. . . . . . . . . . . . . . . . . . V47 Bennink, G. . . . . . . . . . . . . . V54, V55 Berger, F. . . . V17, V22, V40, V48, V49, V51, V56, V71, P6, P13, P23, P26, P27, P28, P32, PC2, PC8, PC10, PC11, PC12, PC18 Bernuth, G. von. . . . . . . . . . . . . . P17 Bertram, H. . . . . . . . . . . . . . . . PC1 Billinger, K. . . . . . . . . . . . . . . . V23 Bismarck, I. v. . . . . . . . . . . . . . . P32 Björnstad, P. G. . . . . . . . . . . . . . . V20 Blanz, U. . . . . . . . . . V5, V8, V39, V69, P18, P29, PC3, PC4 Blaschczok, H. . . . . . . . . . . . . . . V60 Block, R. . . . . . . . . . . . . . . . . . V5 Boethig, D. . . . . . . . . . . . . . . . . V59 Bökenkamp, R. . . . . . . . . . . . . . . V16 Böning, A. . . . . . . . . . . . . . . . . V3 Bormann, D. . . . . . . . . . . . . . . . P24 Botsch, M. . . . . . . . . . . . . . . . . P13 Böttger, T. . . . . . . . . . . . . . . . . . PC2 Böttler, P. . . . . . . . . . . . . . . V41, P11 Brecher, A. . . . . . . . . . V60, V61, P22 Breymann, T. . . . . . . . . . . . V59, PC1 Brockmeier, K. . . . . . . . . . . V55, V72 Bröske, P. . . . . . . . . . . . . . . . . . V53 Buchholz-Berdau, R. . . . . . . . . . . V10 Buchhorn, R. . . . . . . . . . . . V28, V42 Busch, R. . . . . . . . . . . . . . . . . . V31 Chaloupecky, V. . . . . . . . . . . . . . V70

Cheatham, J. P. . . . . . . . . . . . . . . V19 Cho, M. . . . . . . . . . . . . V60, V61, P22 Claussen, C. D. . . . . . . . . . . . V67, V68 Comber, M. . . . . . . . . . . . . . . . . V63 Coort, S. L. M. . . . . . . . . . . . . . . P17 Cremer, J. . . . . . . . . . . . . . . . . . V3 Crespo-Martinez, E. . . . . . . . V21, V39 Daebritz, S. H. . . . . . . . . V30, V58, P19 Dahlmann, C. . . . . . . . . . . . . . . V33 Dähnert, I. . . . . . . . V62, P10, P16, PC6 Dave, H. . . . . . . . . . . . . . . . . . . V63 Deisenhofer, I. . . . . . . . . . . . . . . P15 deWolf, D. . . . . . . . . . . . . . . . . V16 Dhein, S. . . . . . . . . . . . . . . . . . V53 Dietrich, C. . . . . . . . . . . . . . . . . V6 Dodge-Khatami, A. . . . . . . . V41, V63 Drabkin, A. . . . . . . . . . . . . . . . . V11 Drews, U. . . . . . . . . . . . . . . . . . P8 Drexler, H. . . . . . . . . . . . . . . . . P21 Dsebissowa, F. . . . . . . . . V40, V48, P6 Dubowy, K. . . . . . . . . . . . . V12, P29 Dudenhausen, J. . . . . . . . . . . . . . V58 Dugas, M. . . . . . . . . . . . . . . . . . P27 Dütschke, P. . . . . . . . . . . . . . . . V3 Eichhorn, J. G. . . . . . . . . . . . . . . V19 Eicken, A. . . . . . . . . . . . V6, V31, V34 Ellinor, P.T. . . . . . . . . . . . . . . . . PC9 Emmel, M. . . . . . . . . . . . . . . . . V72 Emrich, F. . . . . . . . . . . . . . . . . . V53 Evelo, C. T.A. . . . . . . . . . . . . . . . P17 Ewert, P. . . . . . V22, V71, P28, PC2, PC18 Felix, R. . . . . . . . . . . . . . . . V49, P27 Fenchel, M. . . . . . . . . . . . . . V67, P8 Fink, C. . . . . . . . . . . . . . . . V60, P31 Fischer, G. . V3, V7, V9, V11, V20, PC15 Fischer, H. J. . . . . . . . . . . . . . . . V54 Flender, B. . . . . . . . . . . . . . . . . P26 Franzbach, B. . . . . . . . V17, P13, PC10 Fratz, S. . . . . . . . . . . . . V47, P2, P20 Freund, M. . . . . . . . . . . . . . . . . V16 Fu, P. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . V58 Fuchs, J. . . . . . . . . . . . . PC14, PC17 Fuchs, M. . . . . . . . . . . . . . . . . . P21 Furck, A. . . . . . . . . . . . . . . . . . V11 Gebauer, R. A. . . . . . . . . . . . . . . V70 Geiger, R. . . . . . . . . . . . . . . . . P12 Gerull, B. . . . . . . . . . . . . . . . . . PC9 Geschwill, K. . . . . . . . . . . . . . . . V18 Gewillig, M. . . . . . . . . . . . . . . . V16 Geyer, S. . . . . . . . . . . . . . . . V28, V42 Gieseke, J. . . . . . . . . . . . . . . . . . V69 Gilbert, N. . . . . . . . . . . . . . . . . P32 Goerler, A. . . . . . . . . . . . . . . . . PC1 Goerler, H. . . . . . . . . . . . . . . . . V59 Goetze, M. . . . . . . . . . . . . . . . . V26 Göldner, B. . . . . . . . . . . . . . . . . P26 Gölnitz, F. . . . . . . . . . . . . . . . . . V5 Gonzales, M. . . . . . . . . . . . . . . . PC5 Gorenflo, M. . . . . . . . . . . . . . . V26 Görg, R. . . . . . . . . . . . . . . . . . V39 Grabitz, R.G. . . . . . . . . . . . . . V18, P4 Greber-Platzer, S. . . . . . . . . . . . . V32

Greil, G. F. . . . . . . . . . . V67, V68, P8 Grohmann, J. . . . . . . . . . . . . . . . P11 Grothues, D. . . . . . . . . . . . . . . . PC1 Günther, T. . . . . . . . . . . . . . . . . V34 Gutberlet, M. . . V40, V48, V49, V51, P27 Haas, F. . . . . . . . . . . . . . . . . V65, P5 Habermann, C. R. . . . . . . . . . . . . PC13 Habib, A. . . . . . . . . . . . . . . . . . V7 Hadamitzky, M. . . . . . . . . . . V47, P20 Hagel, K.-J. . . . . . . . . . . . . . V15, V23 Hager, A. . . . . . . . . V31, V47, P2, P20 Hanslik, A. . . . . . . . . . . . . . . . V32 Hart, C. . . . . . . . . . . . . . . . . . V10 Hartmann, M. . . . . . . . . . . . . . . P11 Haun, C. . . . . . . . . . . . . . . . . . PC13 Hausdorf, G. . . . . . . . . . . . . . . . V17 Hauser, H. . . . . . . . . . . . . . . . . P24 Hauser, M. . . . . . . . . . . . . . . . . V47 Hausleiter, J. . . . . . . . . . . . . . . . P15 Haverich, A. . . . . . . . . . . . . . . . V59 Hebe, J. . . . . . . . . . . . . . . . . . . PC12 Heinemann, M. . . . . . . . . . . . . . P7 Heinze, T. . . . . . . . . . . . . . . V57, P24 Helweg, A. . . . . . . . . . . . . . . . . V48 Hemmers, T. . . . . . . . . . . . . V47, P20 Hendrix, S. . . . . . . . . . . . . . . . . V56 Hennies, H.C. . . . . . . . . . . . . . . PC9 Hense, H.W. . . . . . . . . . . . P30, PC16 Hess, J. . . . . . . . . V6, V31, V34, V47, V65, P2, P5, P15, P20 Hesse, C. . . . . . . . . . V5, V8, V21, V39 Hetzer, R. . . . . V40, V58, V71, P28, PC12 Heying, R. . . . . . . . . . . . . . . . . P4 Hiemann, N. . . . . . . . . . . . . . . . P28 Hill, S. L. . . . . . . . . . . . . . . . . . V19 Hofbeck, M. . V67, V68, P14, PC14, PC17 Hoffmann, U. . . . . . . . . . . . . V7, V10 Hoffmann, W. . . . . . . . . . . . . . . PC7 Höltgen, R. . . . . . . . . . . . . . . . . P7 Holzki, W. . . . . . . . . . . . . . . . . V33 Hoogeveen, R. . . . . . . . . . . . . . . V69 Hövels-Gürich, H. H. . . . . . . . V64, P1 Hübler, M. . . . . . . . . . V40, V71, PC12 Hügel, W. . . . . . . . . . . . . . . . . . V33 Hui, W. . . . V40, V48, V51, V71, P6, P27 Janousek, J. . . . . . . . . . . . . . . . V70 Jansen, N. J. G. . . . . . . . . . . . . . . P17 Jensen, K. O. . . . . . . . . . . . . . . . V12 Jerosch-Herold, M. . . . . . . . . . . . P33 Jung, O. . . . . . . . . . . . . V3, V11, V12 Juraszek, A. . . . . . . . . . . . . . . . . PC2 Jux, C. . . . . . . . . . . . V24, V25, P3, P25 Kääb, S. . . . . . . . . . . . . . . . . . . V30 Kadner, A. . . . . . . . . . . . . . V41, V63 Kaemmerer, H. . . . . . . . . . . . . . . V47 Kammerer, T. . . . . . . . . . . . . . . . V30 Kampmann, C. . . . . . . . . . . . . . . P7 Kaspar, A. . . . . . . . . . . . . . . . . . P14 Kececioglu, D. . . . . . . . . . . . V41, P11 Kempa, A. . . . . . . . . . . . . . . . . V28 Kern, C. . . . . . . . . . . . . . . . . . V56 Kienast, W. . . . . . . . . . . . . . . . . V29

37. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts –

Kirchner, G. . . . . . . . . . . . . . . . V5 Kivelitz, D. . . . . . . . . . . . . . . . PC11 Kleinsasser, A. . . . . . . . . . . . . . . P12 Klimes, K. . . . . . . . . . . . . . V51, P27 Knirsch, W. . . . . . . . . . . . . V41, V63 Knyphausen, E. zu . . . . . . . . . . . P29 Koch, A. . . . . . . . . . . . . . . . . . V50 Köditz, H. . . . . . . . . . . . . . . . . . PC1 Konrad, K. . . . . . . . . . . . . . . . . V64 Körfer, R. . . . . . . . . . . . V5, V39, P29 Körperich, H. . . . . . . . . . . . V69, P18 Kostelka, M. . . . . . . . . . V53, V62, P16 Köster, S. . . . . . . . . . . . . . . . . . V9 Kostolny, M. . . . . . . . . . . . . . . . V6 Kozlik-Feldmann, R. . . . . . . . . . . V30 Kraemer, L. . . . . . . . . . . . . . . . . V58 Kramer, H.-H. . . . V3, V7, V9, V10, V11, V12, V20, P33, PC15 Krause, U. . . . . . . . . . . . . . P3, P25 Kretschmar, O. . . . . . . . . . . . V41, V63 Kriebel, T. . . . . . . . . . . . . . . V18, P7 Krings, G. . . . P13, PC8, PC9, PC10, PC11 Kroll, J. . . . . . . . . . . . . . . . . . . P7 Krüger, F. . . . . . . . . . . . . . . . . P27 Krüger, J. J. . . . . . . . . . . . . . . . . PC2 Kuck, K.-H. . . . . . . . . . . . . . . . . PC12 Kuebler, W. . . . . . . . . . . . . . . . . V58 Kühne, T. . . . . . . . . . . . . . . . . . PC2 Kumpf, M. . . . . . . . . P14, PC14, PC17 Kundt, G. . . . . . . . . . . . . . . . . . V29 Küttner, A. . . . . . . . . . . . . . V68, P8 Lacour-Gayet, F. . . . . . . . . . . . . . PC13 Lange, M. . . . . . . . . . . . . . . . . . V59 Lange, P. E. . . . V40, V48, V51, V56, V71, P23, P27, P28, P30, P32, PC9, PC18 Lange, R. . . . . . . . . . . . . .V6, V34, P2 Laser, K. T. . . . . . . . . . . . . . V69, P18 Lehmkuhl, H. B. . . . . . . . . . . . . . P28 Lenschow, U. . . . . . . . . . . . . . . . V29 Liepner, S. . . . . . . . . . . . . . . . . PC12 Lilje, C. . . . . . . . . . . . . . PC13, PC13 Limbach, H. G. . . . . . . . . . . . . . . PC7 Lindinger, A. . . . . . . . . . . . . . . . PC7 Loeckinger, A. . . . . . . . . . . . . . . P12 Long, F. R. . . . . . . . . . . . . . . . . V19 Lueders, C. . . . . . . . . . . . . . . . . V58 Luhmer, I. . . . . . . . . . . . . . . . . V59 Lunze, K. . . . . . . . . . . . . P32, PC18 MacRae, C. A. . . . . . . . . . . . . . . PC9 Male, C. . . . . . . . . . . . . . . . . . . V32 Marek, J. . . . . . . . . . . . . . . . . . V31 Maroula, E. . . . . . . . . . . . . . . . . P11 Martirosian, P. . . . . . . . . . . . . . . V67 Massin, M. . . . . . . . . . . . . . . . . P1 Mebus, S. . . . . . . . . . . . . . . . . . P32 Meinzer, H.-P. . . . . . . . . . V68, P8, PC2 Messmer, B. J. . . . . . . . . . . . V64, P4 Meyer, A. A. . . . . . . . . . . . . . . . V29 Meyer, G. P. . . . . . . . . . . . . . . . . P21 Meyer, H. . . . . . V5, V8, V21, V39, V69, P18, P29, PC3, PC4 Meyer, R. . . . . . . . . . . . . . . V58, P28 Michel-Behnke, I. . . . . . . V4, V15, V18, V23, PC5 Miera, O. . . . . . . . . . . V71, P32, PC18 Miller, S. . . . . . . . . . . . . . . V67, P8 Minami, K. . . . . . . . . . . . . . . . . P29 Mohr, F. W. . . . . . . . . . . . . . V53, V62

Möller, P. . . . . Montesanti, J. . Mottl-Link, S. . Mueller, P. . . . Mühlbauer, F. . Nacken, C. . . . Nagdyman, N. . Nagel, E. . . . . Netz, H. . . . . . Nishino, I. . . . Norozi, K. . . . . Ntalakura, K. . . O’Donovan, J. . Oberhoffer, R. . Oechslin, E. . . . Oeveren, W. van Onnasch, D. . . Ono, M. . . . . Oort, A. van . . Opgen-Rhein, B. Ostermayer, E. . Otto-Morris, C. Ovroutski, S. . . Pantalitschka, T. Paul, T. . . . . . Peters, B. . . . . Petzuch, K. . . . Peuster, M. . . .

. . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . V10 . . . . . . . . . . . . P1 . . . . . . . . . . . . PC2 . . . . . . . . . . . . P24 . . . . . . . . . . . . P9 . . . . . . . . . . . . V64 . . . . . . . . . P6, PC12 . . . . . . . . . . . . PC2 . . . . . . . . . . . . V30 . . . . . . . . . . . . PC7 . . . . . V28, V42, P21 . . . . . . . . . . . . PC13 . . . . . . . . . . . . V19 . . . . . . . . . . . . P9 . . . . . . . . . . . . V63 . . . . . . . . . . . . P4 . . . . . . . . . . . . V7, V9 . . . . . . . . . . . . . V59 . . . . . . . . . . . . . V16 . P13, PC8, PC10, PC12 . . . . . . . . . . . . . P9 . . . . . . . . . . . . . V11 . . . . . . . . . . . . . V51 . . . . . . . . . . . . . PC14 . . V18, V25, P3, P7, P25 . . . V22, V71, P28, PC18 . . . . . . . . . . V31, P9 . V5, V8, V21, V57, V69, P18, P24, PC3, PC4 Pflaumer, A. . . . . . . . . . . . . . . . P15 Photiadis, A. . . . . . . . . . . . . . . . P31 Photiadis, J. . . . . . . . . . . . . V61, P22 Poppe, A. . . . . . . . . . . . . V25, P3, P25 Pretre, R. . . . . . . . . . . . . . . . . . V63 Probst, S. . . . . . . . . . . . . . . . . . PC9 Qing, Ma . . . . . . . . . . . . . . . . . V65 Quentin, T. . . . . . . . . . . . V25, P3, P25 Rammos, S. . . . . . . . . . . . . V20, PC15 Rassoulian, D. . . . . . . . . . . . . . P19 Rastan, A. . . . . . . . . . . . . V53, V62 Rázek, V. . . . . . . . . . . . . . . . . . PC13 Reckers, J. . . . . . . . . . . . . . . . . P31 Reichart, B. . . . . . . . . . . . . . . . . P19 Rentzsch, A. . . . V40, V48, V49, V71, P6 Rickers, C. . . . . . . . . . . . . . . . . P33 Riede, F. T. . . . . . . . . . . . . . P16, PC6 Rietdorf, U. . . . . . . . . . . . . . . . . PC2 Roemer, U. . . . . . . . . . . . . . . . . P19 Rotzsch, C. . . . . . . . . . . . . P10, P16 Ruschewski, W. . . . . . . . . . . V18, P7 Sachweh, J. S. . . . . . . . . . . . V33, P19 Salzer-Muhar, U. . . . . . . . . . . . . . V32 Sandica, E. . . . . . . . V5, V8, V69, P18, P29, PC3, PC4 Sarikouch, S. . . . V8, V69, P18, PC3, PC4 Sasse, M. . . . . . . . . . . . . . . . . . PC1 Sasse-Klaassen, S. . . . . . . . . . . . PC9 Schäfer, J. F. . . . . . . . . . . . . V68, PC14 Schäffler, R. . . . . . . V8, V21, PC3, PC4 Scheewe, J. . . . . . V3, V7, V9, V10, V11, V12, V20 Schick, F. . . . . . . . . . . . . . . . . . V67 Schindler, E. . . . . . . . . . V60, V61, P22 Schmelzle, R. . . . . . . . . . . . . . . . PC13 Schmitt, B. . . . . . . . . . . . . . . . . V22 Schmitt, K. . . . . . . . . . . . . . . . . V56 Schmitz, L. . . . . . . . . . . . . P23, P26 Schnackenburg, B. . . . . . . . . . . . PC2

Schnakenburg, C. v. Schneider, K. T. M. . Schneider, M. . . . Schneider, P. . . . . Schnöring, H. . . . Schöbinger, M. . . . Schoof, S. . . . . . Schranz, D. . . . . Schreiber, C. . . . . Schubert, S. . . . . Schuck, R. . . . . . Schulze-Neick, I. . Schumacher, K. . . Schumacher, M. . Schwaiger, M. . . . Schwarte, B. . . . . Schwarz, P. . . . . Schwedler, G. . . . . Seghaye, M.-C. . . .

659

. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . V57 . . . . . . . . . . P9 V17, V18, V61, P22 . . . . . . . . . . PC6 . . . . . . . . . . V33 . . . . . . . . . . V68 . . . V28, V42, P21 . V4, V15, V23, PC5 . . . . . V6, V31, P20 . . . . . . . V71, P28 . . . . . . . V71, P6 . . . . . . P32, PC18 . . . . . . P4, P5, P17 . . . . . . . . . . V7 . . . . . V47, P2, P20 . . . . . . . . . . P11 . . . . . . . . . . PC7 . . . . . . P30, PC16 . V33, V64, V65, P1, P4, P5, P17 Seibt, C. . . . . . . . . . . . . . . . . . V49 Seidemann, K. . . . . . . . . . . . . . PC1 Severin, T. . . . . . . . . . . . . . . . . P11 Shah, S. . . . . . . . . . . . . . . . . . . P33 Shakibaei, M. . . . . . . . . . . . . . . . V58 Shin, J.T. . . . . . . . . . . . . . . . . . PC9 Siefken, M. . . . . . . . . . . . . . . . . V29 Sieverding, L. . . V67, V68, P8, P14, PC17 Sigler, M. . . . . . . . .V18, V24, V25, P7 Singer, H. . . . . . . . . . . . . . . . . . V50 Sinzobahamvya, N. . . . . . V60, V61, P22 Skorzenski, D. . . . . . . . . . . . . . . V64 Škovránek, J. . . . . . . . . . . . . . . . V31 Sodian, R. . . . . . . . . . . . . . . . . V58 Sokalska, M. . . . . . . . . . . . . . . P17 Spors, B. . . . . . . . . . . . V49, V51, P27 Sreeram, N. . . . . . . . . . V16, V55, V72 Steen, A. . . . . . . . . . . . . . . . . . V10 Stein, J. I. . . . . . . . . . . . . . . . . . P12 Steiner, H. . . . . . . . . . . . . . . . . V41 Steinmetz, M. . . . . . . . . . . . . P3, P25 Stern, H. . . . . . . . . . . . V47, P2, P20 Stiller, B. . . . . . . . . . . . . . . . . . PC12 Strehlau, C. . . . . . . . . . . . . . . . . PC1 Talsma, M. . . . . . . . . . . . . . . . . V16 Tassani, P. . . . . . . . . . . . . . . . V65, P5 Theres, H. . . . . . . . . . . . . . . . . PC11 Thiel, S. . . . . . . . . . . . . . . . . . . V53 Thierfelder, L. . . . . . . . . . . . . . . PC9 Thul, J. . . . . . . . . . . . . . . . . V4, PC5 Tiete, A. R. . . . . . . . . . . . . . . . . P19 Tomek, V. . . . . . . . . . . . . . . . . . V70 Uebing, A. . . . . . . . . . . . . . . V7, V9 Ullmann, C. . . . . . . . . . . . . . . . V53 Ulmer, H. E. . . . . . . . . . . . . . . . V26 Urban, A. E. . . . . . . . . . V60, V61, P22 Valeske, K. . . . . . . . . . . . . . . . . V4 Valsangiacomo, E. . . . . . . . . . . . . V41 Vazquez-Jimenez, J. F. . . . . . . . V33, P17 Vivie, E. R. de . . . . . . . . . . . . . . V54 Vogel, M. . . . . . . . . . . . . . . . . . V31 Vogt, M. . . . . . . . . . . . . . . . V31, P9 Vogtmann, T. . . . . . . . . . . . . . . . PC11 Voigt, J. U. . . . . . . . . . . . . . . . . . P14 Vonthein, R. . . . . . . . . . . . . . . . P14 Walter, K. . . . . . . . . . . . . . . . . . P7 Walther, T. . . . . . . . . . . . . . V53, V62 Wehage, E. . . . . . . . . . . . . . . V65, P5

660

Weil, J. . . . . . Weiss, F. . . . . Weitz, M. . . . Welisch, E. . . Wellnhofer, E. Weng, Y. . . . . Wessel, A. . . .

Zeitschrift für Kardiologie, Band 94, Heft 9 (2005) © Steinkopff Verlag 2005

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. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . V28, .

. . . . . . PC13 . . . . . . PC13 . . . . . . V12 . . . . . . P29 . . . . . . P28 . . . V40, P28 V42, P21, PC1

. . . . . . . P21 . V60, V61, P22 . . . . . . . P4 . . . . . . . P33 P13, PC8, PC10, PC11, PC12 Witsenburg, M. . . . . . . . . . . . . . V16

Westhoff-Bleck, M. Wetter, J. . . . . . . Wilhelm, S. . . . . . Wilke, N. . . . . . . Will, J. C. . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . V17,

Wolf, I. . . . Yegitbasi, M. Ziemer, G. . Zink, S. . . . Zoege, M. . . Zrenner, B. . Zysk, S. . . .

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. . . P8, PC2 . . . V71, P6 . PC14, PC17 . . . . . V50 . . V28, V42 . . . . . P15 . . V30, P19