40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie

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Clin Res Cardiol 97:666–712 (2008) DOI 10.1007/s00392-008-0702-5

ABSTRACTS

40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie 4–7. Oktober 2008 in Neu-Ulm Inhaltsverzeichnis Vorträge Hauptsitzung I: Grenzwertig hypoplastischer linker Ventrikel (V2 und V4–V5) Hauptsitzung II: Grenzwertig hypoplastischer linker Ventrikel (V7–V8) Hauptsitzung III: Hybridverfahren I (V11–V13) Hauptsitzung IV: Hybridverfahren II (V22–V25) Freie Vorträge (V26–V30) Hauptsitzung V: Pulmonalklappenersatz (V33–V35) Freie Vorträge: Chirurgie (V37–V41 und V43–V45) Hauptsitzung VI: Grenzwertig hypoplastischer RV (V47 und V49) Freie Vorträge: Intervention (V51–V54) Hauptsitzung VII: Rhythmologie (V56–V60) Freie Vorträge: Intervention (V62–V63 und V65–V69) Hauptsitzung VIII: Bildgebung (MRT) (V71–V75) Hauptsitzung IX: Bildgebung (Echokardiographie) (V78–V82) Kompetenznetzsitzung (V84–V89) Freie Vorträge: Postercases (PC1–PC19) Poster-Präsentation Neue Ansätze bei Ersatz der Pulmonalklappe (P1) Interventionelle HK-Untersuchungen (P2–P8) Nicht invasive Bildgebung (P9–P15) EMAH (P16–P18) Herzchirurgie (P19–P20) Rhythmologie (P21–P25) Kompetenznetz (P26–P27) Grundlagenforschung (P28–P36) Klinische Kinderkardiologie (P37–P44) Case reports (P45–P46) Autorenregister

40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts –

Vorträge Hauptsitzung I: Grenzwertig hypoplastischer linker Ventrikel V2 V4–V5

Fetale Interventionen am linken Herzen V2 G. Tulzer, W. Arzt; Landes-Frauen und Kinderklinik Linz, Department für Kardiologie und Institut für Pränatalmedizin Kritische valvuläre Aortenstenosen beim Feten führen initial zur Dilatation des linken Ventrikels. Aufgrund der gestörten Ventrikelfüllung sistiert dann das Wachstum des linken Ventrikels sodass sich bis zur Geburt ein hypoplastisches Linksherz (HLHS) entwickeln kann. Etablierte Kriterien im II. Trimenon für eine derartige Entwicklung sind: dilatierter hypokontraktiler linker Ventrikel, monophasischer Einstrom über der Mitralklappe, links-rechts Shunt durch das Foramen ovale und ein retrograder Fluss im Aortenbogen. Pränatale intrakardiale Interventionen im Sinne von Aortenklappendilatationen bzw. Atrioseptostomien sind technisch möglich und könnten zu einer Verbesserung der Hämodynamik bzw. zur Verhinderung von sekundären Schäden beitragen. Zwischen 2000 und 2008 diagnostizierten wir insgesamt 16 Feten mit kritischer valvulärer Aortenstenose. In 7 Fällen wurde eine Intervention abgelehnt und der natürliche Verlauf beobachtet. In 9 Fällen wurde eine intrauterine Klappensprengung versucht, wobei bei 5 Feten die Aortenklappe erfolgreich dilatiert werden konnte. Alle Feten ohne Intervention bzw. nach erfolglosem Dilatationsversuch entwickelten ein HLHS (bis auf 1 Fall mit Terminierung und 1 intrauterinen Tod 24 Std. nach erfolglosem Eingriff), von den 5 erfolgreich dilatierten Feten ist 1 Kind intrauterin innerhalb von 24 Stunden nach dem Eingriff gestorben alle anderen 4 Kinder konnten postpartal eine biventrikulären Kreislauf behalten. An postpartalen Eingriffen war bei 1 Kind nur eine Aortenklappendilatation notwendig, bei den 3 anderen Kindern zusätzlich eine Ross-Konno-Operation, 1-mal davon mit Mitralklappenersatz. Zusammenfassung: Bei richtiger Indikationsstellung können pränatale Aortenklappendilatationen hämodynamische Verbesserungen bewirken, die eine Entwicklung zum HLHS verhindern. Der potentielle Nutzen ist in jedem einzelnen Fall den möglichen Komplikationen gegenüberzustellen.

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Biventricular repair in children with complete V4 atrioventricular septal defect and a small left ventricle E. M. Delmo Walter (1), P. Ewert (2), V. Alexi-Meskishvili (1), M. Hübler (1), P. Lange (2), F. Berger (2), R. Hetzer (1) (1) Department of Cardiovascular and Thoracic Surgery, (2) Department of Pediatric Cardiology and Congenital Heart Diseases, Deutsches Herzzentrum Berlin Objective: Biventricular repair of complete atrioventricular septal defect (CAVSD) with small left ventricle aims to restore the normal loading conditions of the left ventricle. This report retrospectively evaluates the outcome of biventricular repair in 19 children with CAVSD and a small left ventricle. Methods: Patients who underwent biventricular repair of CAVSD were considered for investigation if they had a preoperative left ventricle to right ventricle long axis ratio (LAR) of < 1.1 as determined by cardiac catheterization. Results: Nineteen (10.3%) of 184 patients who underwent biventricular repair had small left ventricle based on LAR measurements. There were 10 males and 9 females, with age at surgery of 1–210 (122±67) days and weight of 2.5–9.0 (5.26±1.7) kg. Mean LAR was 0.76±0.14. Two patients who had very small left ventricle (LAR of 0.45 and 0.60, respectively) received ECMO support for post-operative low output syndrome and intractable pulmonary hypertension, died on the 8th and 11th post-operative day, respectively. A patient with an LAR of 0.62 who had ECMO support for post-operative myocardial failure underwent successful heart transplantation on the 21st postoperative day. The long-term survivors with LAR < 0.65 have undergone regular follow-up (65±36 months) and have good left ventricular function. Conclusions: Biventricular repair of CAVSD with small left ventricle in infants and children whose LAR is < 0.65, although not without risks, improve patients’ functional and clinical status even in long-term follow-up.

Beim „Hypoplastic left heart complex“ wird die Option V5 zur Zweikammerkorrektur nur vom Mitralis- und Aortenklappenringdurchmesser bestimmt M.W. Freund, A. Ch. Blank, J. Strengers, C. Bollen, F. Evens, F. Haas Kinderherzzentrum, Universitätskinderklinik Utrecht Einleitung: Der hypoplastische Links-Herz-Complex (HLHC) ist charakterisiert durch Hypoplasie von Aorten- und Mitralalklappe (AoV/ MV), linkem Ventrikel (LV) und der Aorta. Die echokardiographischen Parameter, die eine Zweikammerkorrektur zulassen werden kontrovers diskutiert. Methode: Im Zeitraum 6/2005–3/2008 wurden 10 Neugeborene mit einem HLHC (Körpergewicht: 1,9–3,8 kg) primär korrigierend operiert. In 9 von 10 war eine Rekonstruktion des Aortenbogens notwendig, bei allen wurde eine atriale Fenestration angelegt. Präoperativ wurden alle Parameter des P BSA z-value z-value LV, MV, AoV und Aorta echokardiograMV AoV phisch bestimmt und retrospektiv mit dem Outcome verglichen. 1 0,246 –1,8 –2,4 Ergebnis: Der mittlere LVIDd betrugen 2 0,241 –2,3 –1,1 13,4 mm (6–21 mm) und die LV-Länge 3 0,23 –3,1 –4,4 24,1 mm (18,8–31 mm). Die z-Values von 4 0,229 –1,4 –3,3 MV und AoV betrugen gemittelt –2,51 bzw. –2,52 (siehe Literaturangabe). Die Mortali- 5 0,194 –3,4 –1,5 6 0,221 –3,8 –2,1 tät war 0%. 7 0,238 –1,9 –2,7 Schlussfolgerung: Patienten mit einem HLHC mit deutlich hypoplastischem LV 8 0,238 –1,9 –1,7 können erfolgreich biventrikulär korrigiert 9 0,191 –3,3 –3,2 werden bei echokardiographisch ermittelten 10 0,15 –2,2 –2,8 z-Values von MV und AoV größer als –4,4. Die zugrunde liegende Formel zur z-ValueBerechnung muss bekannt sein (Lit.). Die Größe von Mitral- und Aortenklappe bestimmen die Funktion des linken Ventrikels. Lit: Zilberman MV, et al. Two-dimensional echocardiographic valve measurements in healthy children: gender-specific differences. Pediatr Cardiol. 2005;26:356-60.

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Clinical Research in Cardiology, Volume 97, Number 9 (2008) © Steinkopff Verlag 2008

Hauptsitzung II: Grenzwertig hypoplastischer linker Ventrikel V7–V8

Ross-Konno-Operation, mittelfristige exzellente Ergebnisse V7 im Säuglings- und Kindesalter T. Schmalbach, J. Photiadis, C. Haun, C. Fink, C. Arenz, B. Asfour, V. Hrasˇka Deutsches Kinderherzzentrum, Asklepios Klinik St. Augustin Zielsetzung: Ziel der Studie war es die mittelfristigen Ergebnisse nach Ross-Konno-Operation zu analysieren. Methode: Zwichen 1997 und April 2008 wurden insgesamt 27 Patienten mit komplexer linksventrikulärer Ausflusstraktobstruktion mit einer Ross-Konno-Prozedur operiert. Darunter waren 11 Säuglinge (41%) inklusive 3 Neugeborenen. Das Alter betrug im Median 7,7 Jahre (6 Tage bis 23 Jahre). Ergebnisse: Die Überlebensrate nach einem mittlerern Beobachtungszeitraum von 5,8 Jahren war 96% (ein später Tod). 80% der Patienten benötigten nach 5,8 Jahren keine erneute Operation. Eine triviale Aorteninsuffizienz wurde bei 56% der Patienten beobachtet, der Rest hatte eine intakte Aortenklappenfunktion. Es gab keinen signifikanten Gradienten im linksventrikulären Ausflusstrakt. Es zeigte sich eine signifikante (p = 0,07) Reduktion des LV-Masse-Index im Beobachtungszeitraum. 58% der Patienten benötigen keine Medikamente, kein Patient wurde antikoagulativ behandelt. Zusammenfassung: Die Ross-Konno-Prozedur ist der Methode der Wahl bei Patienten mit schwerer linksventrikulärer Ausflusstraktobstruktion. Wird die Operation technisch gut ausgeführt ist die Mortalität gering und die mittelfristigen Ergebnisse sind exzellent.

Chirurgische Rekonstruktion V8 nach fetaler Klappensprengung R. Mair (1), G. Tulzer (2), E. Sames-Dolzer (1), D. Vondrys (1), W. Arzt (3), E. Lechner (2) Abteilung für Herz-, Thorax- und gefäßchirurgie, Allgemeines Krankenhaus Linz (1); Department für Kinderkardiologie Landes Frauen- und Kinderklinik Linz (2), Abteilung für Pränatalmedizin Landes Frauenund Kinderklinik Linz (3) Grundlagen: Durch fetale Klappensprengung kann es gelingen eine kritisch obstruierte Klappe soweit zu öffnen, dass ausreichender antegrader Blutfluss erzielt wird. Damit kann bei kritischer Aortenstenose ein bereits beeinträchtigter linker Ventrikel funktionstüchtig erhalten werden. Gleiches kann mit einem rechten Ventrikel bei kritischer Pulmonalstenose oder Pulmonalatresie gelingen. Obgleich antegrader Blutfluss wiederhergestellt werden kann sind bei einer dysplastischen Klappe post partum oft weitere Interventionen erforderlich. Methodik: In 3 von 8 erfolgreichen fetalen Klappensprengungen war bei uns nach der Geburt eine Operation erforderlich. Bei einem Patienten nach fetaler Pulmonalklappendilatation wegen PA/IVS war ein mod. BT-Shunt erforderlich. Nach 9 Monaten musste die Tricuspidalklappe rekonstruiert werden. Dabei konnte der Shunt wieder entfernt werden. Bei 2 Patienten war nach erfolgreicher fetaler Aortenklappendilatation 14 bzw. 23 Tage post partum eine Ross-Konno-Operation notwendig. Bei einem dieser Patienten war wegen einer parachute Mitral Valve und ausgedehnter Fibroelastose eine Rekonstruktion der Mitralklappe erforderlich. Nach 2 weiteren rekonstruktiven Eingriffen musste letztere ersetzt werden. Ergebnisse/Schlussfolgerungen: Die 3 Patienten überlebten diese Eingriffe mit einer biventrikulären Physiologie. Durch fetale Klappensprengung ist es möglich einen durch Klappenobstruktion beeinträchtigten Ventrikel in Größe und Funktion zu erhalten. Dysplastische und durch Fibroelastose veränderte Klappen – dilatiert oder nicht (Mitral- und Tricuspidalklappe) machen aber in einigen Fällen post partum Chirurgische Interventionen erforderlich.

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Hauptsitzung III: Hybridverfahren I V11–V13

Hypoplastischer LinksHerzComplex (HLH-C): V11 Neonatale Hybrid-Behandlung mit dem Ziel einer biventrikulären Korrektur H. Akintürk, K. Valeske, M. Müller, I. Michel-Behnke, K.J. Hagel, J.Thul, J. Bauer, D. Schranz Kinderherzzentrum, Zentrum für Angeborene Herzfehler JLU-Gießen Grundlage: Es gibt verschiedene chirurgische Strategien für Neugeborene mit HLH-C. Bilaterales pulmonalarterielles Banding (PAB) kombiniert mit Ductus-Stenting ist eine neue Methode, die als ein alternatives Vorgehen entwickelt wurde. Wir berichten über unsere interventionell-chirurgischen „Hybrid-Behandlung“ als Strategie zur biventrikulären Korrektur (BVK). Methodik: Seit 2001 wurde eine initiale Hybrid-Behandlung (Duct stenting + PAB = stage I) bei 24 Neugeborenen mit HLH-C durchgeführt. Diagnosen: unterbrochener Aortenbogen mit hypoplastischer AAO bei 7 Kindern, 4 mit A. lusoria; 7 Neugeborene mit HLHS und Aortenstenose, 3 mit Endokardfibroelastose; 1 Kind mit Aortenatresie und hAAO; 2 Patienten mit DORV, TGA und hAAO; und 7 Kinder mit AS, hAOA und CoA; eine BVK wurde im Alter von 3,5 bis 9,5 Monaten durchgeführt. Operationstechniken waren eine Aortenbogenrekonstruktion (AAR) mit Kommissurotomie, Norwood-AAR mit Rastellivariante; AAR+VSD Verschluss, AAR mit Ross-Konno, sowie subaorten Resektion mit Mitralklappenrekonstruktion. Alle Operationen wurden ohne zirkulatorischen Stillstand durchgeführt. Ergebnisse: Alle bis auf ein Kind überlebten die Operation und wurden nach Hause entlassen. Ein Kind wurde in Boston von Del-Nido einer EFE-Resektion zugeführt, später univentriklär versorgt. Ein Kind musste wegen sekundärer pulmonaler Hypertension herztransplantiert werden. Zwei Kinder starben im weiteren follow-up. 17 Kinder bedurften bisher keiner weiteren Behandlung. Schlussfolgerungen: Die Hybrid-Strategie ist nach unserer Erfahrung eine Alternative vor allem bei hoch Risiko Neugeborenen mit HLH-C. Dieses Vorgehen vermeidet bei einigen Kindern ein uni-ventrikuläres Vorgehen in der Neugeborenenperiode, es reduziert das Operationsrisiko und möglicherweise die Re-Operationsrate.

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Hybrid Therapie des Hypoplastischen Linksherzens V12 für Hochrisiko-Patienten – erste Ergebnisse T. Krasemann, D. Anderson, C. Austin, E. Rosenthal, S. A. Qureshi; Evelina Children’s Hospital, Dept. of Paediatric Cardiology, Guy’s & St. Thomas’ NHS Foundation Trust, London Einleitung: Die mehrzeitigen Norwood-Palliation hat sich als chirurgische Therapie des hypoplastischen Linksherz-Syndroms etabliert. Besondere Risikofaktoren sind geringes Gewicht bei der initialen Operation und anatomische Besonderheiten. Zwischen 1995 und 2002 wurden in unserem Zentrum 111 Patienten der Norwood-I-Operation zugeführt, von denen 62% überlebten. Von 2003 bis 2007 wurden weitere 114 Kinder operiert mit einer Uberlebensrate von 70%. Kinder mit einem Gewicht von < 2,5 kg (n = 12) ueberlebten nur in 41% der Fälle. Weitere Risikofaktoren waren ein restriktives Vorhofseptum und anatomische Besonderheiten. Seit Ende 2005 wird für ausgewählte Fälle die kombiniert chirurgisch-interventionelle Therapie (bilaterales Pulmonalis-Banding und Stenting des Duktus arteriosus) durchgeführt. 16 Patienten wurden bislang der Hybrid Thaerapie unterzogen. Zugrundeliegende Diagnosen waren: HLHS 10 ×, Aortenatresie mit VSD1, Aortenstenose mit VSD und LVOTO1, Aortenstenose mit kleinem LV2, Aortenstenose mit EFE2. 8 Patienten wogen < 2,5 kg, 4 hatten ein intaktes/restriktives Vorhofseptum, 2 eine vorangegangene Asphyxie und eine eine LPAHypoplasie. 30 Tages Mortalität 3 (19%) (alle HLHS) Interstage Mortalität 1 (HLHS) Stage II (Mortalität) 9 (2) TOTAL Mortalität 6 (38%) Kommentar: Verglichen mit der herkömmlichen operativen Therapie sind die Ergebnisse bei den Hochrisikopatienten besser, wenn auch optimierungsbedürftig. Die Gesamtüberlebensrate ist vergleichbar der Norwood-Palliation aller Gewichtsklassen.

HLH: Hybrid-Behandlung mit Focus V13 auf „comprehensive stage II“ D. Schranz, I. Michel-Behnke, K. J. Hagel, K. Valeske, M. Müller, J. Thul, J. Bauer, H. Akintürk; Hessisches Kinderherzzentrum, Zentrum für Angeborene Herzfehler JLU-Gießen Grundlage: Die Ergebnisse von 1998–März 2006 wurden 2007 publiziert „Hybrid Transcatheter-Surgical Palliation as a basis for univentricular or biventricular repair: the Giessen Experience“, Pediatr Cardiol (2007) 28(2):79–87. Mittlerweile erhielten 89 Neugeborene mit HLH-S oder HLH-C, die unserem HKHZ zugewiesen wurden eine interventionell-chirurgische Hybrid-Behandlung. Methodik: Die initiale Hybrid-Behandlung (stage I) eines Neugeborenen mit HLH besteht normalerweise in der Anlage eines bilateralen pulmonal-arteriellem Banding und einem perkutanen Stenting des Ductus arteriosus. Nach einer Intermediärzeit von elektiv 3–6 Monaten erfolgen De-Banding und Stent-Entfernung mit Rekonstruktion des Aortenbogen und gleichzeitiger Anlage einer bidirektionalen GlennAnastomose (stage II). Im dritten Schritt (stage III) erfolgt die Komplettierung der Fontan-Zirkulation mit einer TCPC und fenestriertem extrakardialem Conduit. Ergebnisse: Die statistische Überlebensrate aller Patienten einschließlich dreier Kinder, die nicht weiter behandelt wurden oder primär zur HTX gelistet und transplantiert wurden beträgt nach 10 Jahren 80%. Initial verstarb ein Kind beim PAB und Stenting; bei den letzten 75 Patienten wurde „stage I“ ohne Sterblichkeit durchgeführt. Zwischen stage I und II verstarben 5 Kinder. Ein stage II wurde bei 47 Kindern durchgeführt, 5 verstarben. 20 Kinder wurden bisher mit einer TCPC ohne Letalität komplettiert. Schlussfolgerungen: Die Hybrid-Strategie ist eine Alternative zur Norwood-Prozedur, besonders bei einem erhöhten Aristotle-Score. Das Problem der Hybrid-Variante ist das „inter-stage“ zwischen stage I und II.

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Clinical Research in Cardiology, Volume 97, Number 9 (2008) © Steinkopff Verlag 2008

Freie Vorträge V14–V20

Psychological and physical factors involved in disease V14 severity perception in ACHD (adults with congenital heart disease) patients E. Callus, E. Quadri, M. Chessa, D. Negura, G. Butera, A. Micheletti, M. Carminati; Pediatric Cardiology & Adult with Congenital Heart Defect. IRCCS – Policlinico San Donato Introduction: ACHD patients not always have an accurate perception of the severity of their illness; an overestimation or underestimation of their condition could have negative outcome on their prognosis and/or their psychological state. Methods: The following were administered to 75 consecutive patients in our centre: • A visual analogous scale (ranging from 0–100). This scale was also given to the physician to compare the disease severity perception and evaluation. • PGWBI (Psychological general wellbeing index) • IBQ (Illness Behaviour Questionnaire) Results: A significant part of the sample either underestimated or overestimated the severity of their condition. Several psychological parameters such as anxiety, depression and hypochondriasis were associated to perceived severity and not to the actual severity as evaluated by the physician. On the other hand, physical factors, such as NHYA class and previous interventions did not seem to influence disease severity perception in a significant manner. Conclusions: It is important to verify if ACHD patients have an adequate perception of the severity of their illness, and also to see if there are psychological factors which are distorting this perception. An overestimation of the condition could lead to unnecessary distress, whereas an underestimation of the severity could lead to risky behaviours.

Berufsfindung herzkranker Jugendlicher V15 und junger Erwachsener – die Bedeutung des Schwerbehindertenausweises K.-O. Dubowy Klinik für Angeborene Herzfehler, HDZ-NRW, Bad Oeynhausen Einleitung: Die Berufsfindung herzkranker Jugendlicher und junger Erwachsener stellt sowohl für den Betroffenen, seine Eltern, die betreuenden Ärzte – insbesondere die Kinderkardiologen – und die Agentur für Arbeit eine große Herausforderung dar. Inhalt: Zu Beginn werden die durch eine Herzerkrankung hervorgerufenen beruflichen Einschränkungen beschrieben. Aufbauend auf den sozialrechtlichen Rahmenbedingungen wird der anzuratende Weg für den Übergang vom Schul- ins Berufsleben dargestellt. Die interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen den Betroffenen, der Kinderkardiologie, der Agentur für Arbeit und den möglichen Hilfen der Integrationsfachdienste beginnt sinnvoller Weise im 8./9. Schuljahr mit der Überprüfung des Grades der Behinderung (GDB) durch die behandelnden Ärzte. Voraussetzung für die „Spezialberatung“ der zugeordneten Beratungsorganisationen ist ein GDB von größer/gleich 50. Möglichkeiten zur Beantragung des Schwerbehindertenausweises werden dargestellt, insbesondere auch auf die Möglichkeit des Ausstellens einer Gleichstellungsbescheinigung durch den behandelnden Arzt hingewiesen. Ergänzend wird über die REFA-Einteilung der Schwere der Arbeit berichtet. Psychomentale Aspekte der Berufsfindung und der Eignung zum Beruf werden in diesem Vortrag nicht berührt. Schlussfolgerungen: Eine zeitgerechte integrierte Berufsberatung beginnt sinnvoll im 8. spätestens 9. Schuljahr. Da die Berufsfindung herzkranker Jugendlicher durch die Herzerkrankung eingeschränkt ist, sollten frühzeitig durch alle Beteiligten die sozialrechtlichen Voraussetzungen überprüft werden und die notwendigen Hilfen – gegebenenfalls Beantragung eines Schwerbehindertenausweises, Ausstellen einer Gleichstellungsbescheinigung – veranlasst werden.

Vergleich der feinmotorischen Entwicklung V16 herzkranker Kinder mit der gesunder Gleichaltriger S. Schmitz (1), S. Dordel (2), S. Schickendantz (3), N. Sreeram (3), K. Brockmeier (3), B. Bjarnason-Wehrens (1) Institut für Kreislaufforschung und Sportmedizin, Deutsche Sporthochschule Köln (1), Institut für Schulsport und Schulentwicklung, Deutsche Sporthochschule Köln (2), Klinik und Poliklinik für Kinderkardiologie, Universität Köln (3) Ziel der vorliegenden Studie war die Evaluation der feinmotorischen Entwicklung von Kindern mit angeborenen Herzfehlern im Vergleich zu gesunden Gleichaltrigen. Eine Stichprobe von 77 Kindern (41 Jungen, 36 Mädchen, mittleres Alter 8,1±1,2 Jahre) mit einer großen Bandbreite angeborener Herzfehler wurde mit einer repräsentativen Kontrollgruppe aus 147 gesunden Kindern (77 Jungen, 70 Mädchen, mittleres Alter 8,2±1,1 Jahre) verglichen. Alle Kinder wurden anhand der Motorischen Leistungsserie (MLS, Version 24.00) getestet. Zur statistischen Analyse wurden ein- bzw. mehrfaktorielle Varianzanalysen benutzt. Kinder mit angeborenen Herzfehlern erreichten im Allgemeinen schlechtere Ergebnisse bezüglich der gemessenen Feinmotorikfaktoren. Die Werte für Handunruhe/Tremor (p = 0,003) und Präzision von Arm-Hand-Bewegungen (p = 0,020) waren signifikant schlechter im Vergleich zur Kontrollgruppe. Herzkranke Kinder wurden des Weiteren nach Schweregradkategorien der Restbefunde eingeteilt. In Abhängigkeit von Vorliegen und Schweregrad der Restbefunde wurden die Kinder in zwei Gruppen unterteilt (A: keine oder leichte Restbefunde, n = 49, B: bedeutungsvolle und schwere Restbefunde, n = 28). Kinder der Gruppen A und B erzielten generell schlechtere Ergebnisse bezüglich der Feinmotorikfaktoren als die Kinder der Kontrollgruppe wobei lediglich der Faktor Handunruhe/Tremor bei Kindern der Gruppe B signifikant schlechter im Vergleich zur Kontrollgruppe war (p = 0,05). Diese Ergebnisse lassen auf Defizite in der feinmotrischen Entwicklung herzkranker Kinder, insbesondere im Zusammenhang mit bedeutungsvollen Restbefunden schließen.

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Verhaltensauffälligkeiten und gesundheitsbezogene V17 Lebensqualität bei Kindern mit univentrikulärer Zirkulaton nach operativer Palliation im Langzeitverlauf N. Vahsen (1), N. Toussaint-Götz (1), M. Kaestner (1), B. Asfour (2), V. Hraˇska (2), A. Urban (2), M. Schneider (1) Deutsches Kinderherzzentrum Sankt Augustin (1) Abteilung für Kardiologie, (2) Abteilung für Herz-Thoraxchirurgie Einleitung: Die Anlage einer totalen cavopulmonalen Anastomose (TCPC) hat sich als endgültige palliativ-chirurgische Maßnahme bei Patienten mit univentrikulärem Herzen etabliert. Ziel der vorliegenden Studie ist die Erfassung von möglichen Verhaltenauffälligkeiten bei und selbst eingeschätzter Lebensqualität von Patienten nach modifizierter Fontan-Operation. Methodik: Zur Erfassung des Verhaltens der Kinder (N = 95, 4–17 Jahre) wurde der Elternfragebogen über das Verhalten von Kindern und Jugendlichen (CBCL/4–18, deutsche Version) eingesetzt. Die subjektive Lebensqualität wurde anhand des Inventars zur Erfassung der Lebensqualität bei Kindern und Jugendlichen (ILK) erhoben. Ergebnisse: Im Vergleich zur Normalbevölkerung berichten die Eltern der Patienten signifikant (p < 0,05) häufiger über Verhaltensauffälligkeiten in sechs von acht erfassten Subbereichen (Sozialer Rückzug, Körperliche Beschwerden, Ängstlich/Depressiv, Soziale Probleme, Aufmerksamkeitsprobleme, Aggressives Verhalten) und in allen drei übergeordneten Bereichen (Internalisierendes Verhalten, Externalisierendes Verhalten, Gesamtverhalten). 26% aller Kinder zeigen internalisierendes Verhalten im auffälligen Bereich, 19% externalisierendes Verhalten im auffälligen Bereich und 22% der Kinder bewegen sich mit ihrem Gesamtwert im auffälligen Bereich. Hinsichtlich der von den Kindern selbst eingeschätzten Lebensqualität ergibt sich kein Unterschied zur Normalbevölkerung (p = 0,7). Schlussfolgerungen: Die Daten ergeben behandlungsbedürftige internalisierende und/oder externalisierende Verhaltensauffälligkeiten bei fast einem Viertel aller Patienten. Allerdings unterscheiden sich die Kinder hinsichtlich ihrer subjektiven Lebensqualität nicht von „gesunden“ Kindern.

Schwangerschaftsverlauf nach Vorhofumkehr-Operation V19 bei Transposition der großen Gefäße N. Nagdyman (2), S. Mebus (1), V. Trigas (1), U. Bauer (5), E. Oechslin (3), K. T. M. Schneider (4), F. Berger (2), J. Hess (1), H. Kaemmerer (1); (1) Deutsches Herzzentrum München, (2) Deutsches Herzzentrum Berlin, (3) Universitätsspital Zürich, (4) Frauenklinik der Technischen Universität München, (5) Kompetenznetz angeborene Herzfehler Ziel: Verbesserte Behandlungsverfahren lassen die Zahl der Frauen, die mit einem AHF das gebärfähige Alter erreichen, sprunghaft ansteigen. Die Studie erfasst den Verlauf der Schwangerschaft (SS) nach Vorhofumkehr-Operation (VHU) bei Transposition der großen Gefäße (TGA). Methodik: Insgesamt 60 SS bei 34 Pat. Alter lag im Median bei 25 Jahren (16–34). Vor der 1. SS waren alle Pat in einer niedrigen Funktionsklasse (FK): FK I = 28; FK II = 5. Das Intervall zwischen VHU und 1. SS betrug im Median 23 Jahre (range: 14–29), das Intervall zwischen erster SS und letzter postpartaler Kontrolle im Median 4,7 Jahre (0,5–16,8). Ergebnisse: Insgesamt 15 Aborten, davon 11 spontan. Eine Abruptio erfolgte 3-mal aus medizinischen, 1-mal aus sozialen Gründen; 10 Fällen mit Frühgeburtlichkeit. Entbindungsmodus bei 41 SS: 14 spontan, 4 vaginal operativ und 23 Sectiones. 2 peripartale Reanimationssituationen. 11 Kinder hatten mit GG < 2500 g. Verschlechterung der FK während der SS bei 18%. Nach letzter SS befanden sich noch 23 in FK I, 8 in FK II und 2 in FK III; eine Patientin verstarb. Echokardiographisch Verschlechterung der systolischen Funktion des morphologisch rechten Ventrikels in 3 von 44 SS. Schlussfolgerungen: Mütterliches und kindliches Risiko bei TGA nach VHU ist erheblich. Dies macht es erforderlich, betroffene Pat. schon frühzeitig über potentielle SS-Risiken aufzuklären. Es ist zwingend notwendig, den SS-Verlauf engmaschig durch Kardiologen und Geburtshelfern kontrollieren zu lassen, die über spezielle Erfahrungen auf diesem Gebiet verfügen und sich mit der Hämodynamik der zugrundeliegenden Erkrankung auskennen.

Analyse von 334 Schwangerschaften V18 bei Frauen mit Angeborenen Herzfehlern N. Nagdyman, P. Ewert, M. Yigitbasi, F. Berger Abteilung für Angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie, Deutsches Herzzentrum Berlin Ziel: Analyse des eigenen Patientenkollektivs erwachsener Frauen mit Angeborenen Herzfehlern (AHF) und Schwangerschaft (SS) bezüglich Art des Herzfehlers und vollendeter SS sowie Unterbrechungen und Aborten. Methodik und Ergebnisse: Von 3143 Patientinnen mit AHF und einem Alter ≥ 18 Jahre wurden 334 (10,6%) Patientinnen (Pat) schwanger: 57% wiesen ein Shuntvitium, 21% ein zyanotisches Vitium, 13% ein Stenosevitium sowie 9% sonstige Vitien auf. 69% der Frauen wiesen zum Zeitpunkt ihrer SS ein operiertes bzw. interventionell behandeltes Vitium auf, wohingegen 31% zum Zeitpunkt der SS ein natives Vitium hatten. Bei den Schwangeren mit nativem AHF wiesen 84% ein Shuntvitum (Vorhofseptumdefekte, hämodynamisch unbedeutender VSD), 12% ein Stenosevitium sowie 4% ein zyanotisches Vitium auf. 1,2% der Pat entzogen sich dem Follow-up. 94% der Pat konnten ihre SS erfolgreich beenden, 5% der Frauen hatten einen Abort (2,7%) oder einen Abbruch (2,3%). 4,7% der untersuchten Feten hatten in der pränatalen Echokardiographie den Verdacht auf ein Vitium. Schlussfolgerung: Trotz einer hohen Zahl korrigierter zyanotischer und komplexer Vitien war in unserem Kollektiv in einem hohen Prozentsatz eine erfolgreiche Schwangerschaft möglich. Wir werten dies als Erfolg enger interdisziplinärer Betreuung.

Kardiologischer Status Jugendlicher und junger Erwachsener V20 nach neonataler arterieller Switch-Operation bei einfacher Transposition der großen Gefäße H. H. Hövels-Gürich (1), N. Krämer (2), A. Schulze (1), M. Heinrichs (1), E. Spüntrup (2), E. G. Mühler (1), J. F. Vázquez-Jimenez (3), B. J. Messmer (3) Kinderkardiologie (1), Radiologie (2), Kinderherzchirurgie (3), Universitätsklinik RWTH Aachen Ziel: Monozentr. prosp. Längsschnittstudie (Vorunters. m = 5,4 und 10,5 J). Methodik: Standardisierte Reevaluation, 60 unselekt. Pat., Alter 14–21 J (m±StD = 16,9±1,7): klin. Befund, NT-BNP, Holter-/EKG, Echokardiographie, Spiroergometrie, MRT-Herz. Ergebnisse: Mortalität, Re-OP, Intervention, Herzmed. 0%. NYHA I 88%. BNP normal. Thoraxasym. 48%, Skoliose 22%. EKG/Holter: Rhythmus: Sinus (SR) 95%, Knoten 5%, Schrittm. 1,7%. AVBl.: I8 5%, II8 7%. VES: Lown I 53%, IVa 8%. Kompl. RSB 12%; RVH 5%, LVH 3%. Echo: Aortenring: > Norm 10%, Bulbus: > Norm 53%. Aorteninsuff. (AI): I8 32%, II8 u. III8 je 1,7%. Größe u. SF-LV normal. Pulmonalstenose (PS): supravalv. 49%, sub-/valv. 3%, Grad. max. 65 mmHg. Pulmonalinsuff. (PI): leicht 18%. Spiroergo: max. Leist. 2,9±0,7 W/kg; HFmax 95±8%, VO2max 92±23%, FVC 81±17%, FEV1 86±18%/Soll. MRT: Morphologie: RVH 25%, LVH 5%. Dyssynchronie IVS 32%. Koronarien: Rechtsdominanz 13%, Ostium tailliert 4%, Knick RCA 6%, LIMA-Bypass (Narbe) 2%, late enhancement sonst o.B. PA: Diam. Stamm 29±6, RPA 9±3, LPA 11±3 mm. PS 53%: subvalv. 4%, Stamm 28%, RPA 17%, LPA 6%. Aorta: Diam. Ring 22±3, Bulbus 34±4 mm. Flussmess.: PA: max. 3,1 m/sec; Perfusionsdifferenz RPA/LPA 28%. PI leicht 15%. AI mäßig 2%. Volumetrie: RV: EDV 92±17, SV 50±10 ml/m (2, EF 55±8%. LV: EDV 92±16, SV 53±8 ml/m2, EF 58±5%. Procedere: 2 Pat. Re-OP sub+suprav. PS, 2 Pat. Stent RPA/LPA. Schlussfolgerung: Gute Langzeitergebnisse: stabiler SR; normale kardiopulm. Belastbarkeit; keine Koronarischämie; nicht-progred. Aortendilatation; leichtgradige AI; 28% seitendiff. Lungenperfusion; ca. 50% supravalv. PS: Stenose Stamm >RPA >LPA; 7% sub+supravalv. PS mit OP-/Interv.-Bedarf.

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Hauptsitzung IV: Hybridverfahren II V22–V25

Verschluss von Ventrikelseptumdefekten mittels HybridV22 Prozedur – Multizentrische Analyse aus 10 Zentren I. Michel-Behnke (1) für Zentren der AG Interventionelle Kardiologie in der DGPK (2); (1) Kinderherzzentrum Gießen, (2) DHZ Berlin; Kinderkardiologie Univ. Erlangen; Kinderkardiologie Hannover; Kinderherzzentrum Kiel; Kinderkardiologie Linz; Kinderherzzentrum München-Großhadern; Kinderkardiologie Oldenburg; Kinderkardiologie Univ. Wien; Kinderkardiologie Zürich Einleitung: Die intraoperative Implantation von VSD-Okkludern erlaubt den Verzicht auf HLM sowie Ventrikulotomie und kann bei komplexen OPs Bypasszeiten verringern. Ziel der retrospektiven multizentrischen Analyse war die Erfahrung mit dieser Technik zu erfassen. Patienten: In 10 Zentren wurden 22 Pat. in Hybridtechnik behandelt; Alter: 6 T–70,3 J (Median: 6 Mo), Gewicht: 5,4 kg (Median). 18 VSDs waren muskulär (2 Postinfarkt-VSDs) und 4 membranös. Methode: Es wurden ausschließlich Amplatzer-Okkluder, durch perventrikulär, über den Defekt geführte Schleusen oder unter Sicht implantiert. Bei 6 Pat. erfolgte der Eingriff im Rahmen einer Switch-OP, dem chirurgischen Verschluss weiterer VSDs sowie PA-Patcherweiterung mit HLM. Ergebnisse: 19 von 22 Prozeduren waren erfolgreich ohne eine mit der Implantation assoziierte Mortalität. Bei Defektgrößen von 3,5–20 mm wurden unter TEE–Kontrolle in einer Zeit von 3–55 (m = 17) min Okkluder von 4–40 mm verwendet: 16 muskuläre VSD-Okkl., 1 Postinfarkt-Okkl., 4 perimembranöse VSD-Okkl. und 1 ASD-Okkl. Unmittelbar im Anschluss waren 4 VSDs komplett verschlossen, 6 hatten einen trivialen, 7 einen mäßigen und 2 einen kräftigen Restshunt. Im Follow up (1 T–3,9 J, m = 1,4 J) waren 10 Defekte komplett verschlossen, 3 zeigten einen mäßigen, 6 einen trivialen Restshunt. Bei 3 Pat. wurde der Okkluder wegen zusätzlicher Defekte, Arrhythmie und Fehllage noch in der Prozedur entfernt und ein Patch-Verschluss vorgenommen. Schlussfolgerung: Der VSD-Verschluss als Hybrideingriff mit geringerer Invasivität ergänzt das Spektrum der Therapie angeborener und erworbener Ventrikelseptumdefekte.

Intraoperative stenting of pulmonary arteries V23 in complex congenital heart disease N. A. Haas, U. Blanz, R. Schäffler, U. Schulz, C. Jux, W. Matthies, S. Sarikouch, K. T. Laser, D. Kececioglu Department for Congenital Heart Defects, Heart and DiabetesCentre Nordrhein Westfalen, Bad Oeynhausen Introduction: Complex congenital heart disease often requires extensive surgical reconstruction and remodelling of pulmonary arteries necessitating patch augmentation or other reconstructive efforts. We present our experience of intraoperative stenting to improve perioperative anatomy and outcome. Methods: During the past 4 years intraoperative stenting of 23 pulmonary arteries was performed in 21 patients. The preoperative diagnoses were univentricular physiology and stenting of 10 pulmonary arteries during Glenn or Fontan procedures after extensive arch reconstruction. In 11 patients stenting was performed to secure perfusion of severely hypoplastic or stenotic pulmonary arteries in patients with TOF, PA and VSD with or without unifocalisation or TAC. After preparation direct intraoperative measurement was performed to optimize stent length and inflated diameter. The proximal stent ends were secured by surgical fixation. In the last 7 patients, manual flaring of the stent was performed to facilitate easier access for future stent redilatation. Initially we used Palmaz stents, but in the past 2 years (14 patients) CP stents were used solely. Conclusion: We believe that intraoperative stenting of pulmonary arteries is feasible and a very helpful tool to reduce the surgical procedure time and improve outcome in these complex patients. We would like to encourage others to use this strategy more frequently. We emphasize the close collaboration of the surgical and interventional team to facilitate rapid decision finding and good outcome.

Interventionen nach Norwood-Operation mit SanoV24 und BT-Shunt J. Fischbach, N. Sinzobahamvya, C. Arenz C. Haun, M. Schneider, V. Hraška, B. Asfour, J. Photiadis Deutsches Kinderherzzentrum Sankt Augustin Hintergrund: Morbidität und Letalität von Patienten mit hypoplastischem Linksherzsyndrom (HLHS) korreliert nach Norwood-Operation mit postoperativen Komplikationen, die oftmals eine Intervention bis zur Glenn-Operation erfordern. Diese Studie untersucht das Auftreten von Interventionen an den Pulmonalarterie nach RV-PA-Shunt (Sano) oder Blalock-Taussig-Shunt (BT). Methode: Zwischen 10/2002 und 2/2008 wurden bei 49 bis zur Glenn Operation überlebenden Patienten der Norwood-Operation mit Sano (n = 26) oder BT (n = 23) im Intervall aufgetretene Interventionen (Ballondilatation und Stent-Implantation) analysiert. Ergebnisse: Nach Sano/BT waren bis zur Glenn-Operation insgesamt 18 Interventionen bei 14 (28,6%) Patienten erforderlich, beim Sano 10 (38,5%) und beim BT4 (17,4%, p = 0,13). Diese betrafen beim Sano vorwiegend den Shunt (n = 6, 23,3% vs. 0 beim BT, p = 0,02), bei 2 Patienten dieser wurde ein Stent in den Shunt implantiert. Bei insgesamt 8 Patienten (16,3%) wurde eine Aortenbogenintervention durchgeführt. Sano/BT 5 vs. 3 unterschieden sich hierbei nicht signifikant. Zusammenfassung: Die Studie belegt, dass Interventionen aufgrund von Stenosen nach Norwood relativ häufig sind. Bei der Sano-Modifikation ist insbesondere auf Stenosen im Bereich des RV-PA-Shunts zu achten.

40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Bewertung einer neuen Hybridtechnik für den Verschluss V25 von muskulären VSDs am chronischen Schweinemodell N. Lang (1), A. Lehner (1), M. Sigler (2), C. Schmitz (3), R. Sodian (3), M. Hinterseer (4), B. J. Wintersperger (5), A.M. Huber (5), F. Freudenthal (6), R. Dalla Pozza (1), N.V. Vasilyev (7), P. J. del Nido (7), H. Netz (1), R. Kozlik-Feldmann (1); Abt. für Kinderkardiologie (1), Herzchirurgie (3), Kardiologie (4) und Radiologie (5), Klinikum Großhadern, LMU München, Abt. für Kinderkardiologie, Georg-AugustUniversität, Göttingen (2), Kardiozentrum, La Paz (6), Dpt. of Cardiac Surgery, Children’s Hospital Boston (7) Einleitung: Bisher wurde die ideale Therapie für den muskulären VSD (mVSD) noch nicht gefunden. Deswegen haben wir eine Hybridtherapie für den Verschluss von mVSDs am schlagenden Herzen entwickelt. Ziel dieser Studie war die Bewertung dieser neuen Therapieform am chronischen Schweinemodell. Methoden: In die Studie wurden 12 Schweine eingeschlossen. Nach 30 und 90 Tagen (d) wurden jeweils Echokardiographien und hämodynamische Messungen, nach 90 d zusätzlich Stressechokardiographien sowie MRTs durchgeführt. Nach Explantation der Herzen erfolgte eine pathologische Aufarbeitung. Ergebnisse: Bei 9 von 12 Tieren konnten die VSDs ohne Restshunt verschlossen werden. Hinweise auf eine LV-Dysfunktion oder Schäden an den Herzklappen waren nicht nachweisbar. Die MRT ergab fokale Dyskinesien im Patchbereich. Die histopathologischen, elektronenmikroskopischen und immunhistochemischen Untersuchungen zeigten eine vollständige Endothelialisierung der Patches nach 90 d. Zudem zeigte sich eine zelluläre Organisation mit beginnender Vaskularisation; die Immunhistochemie wies fibromuskuläre Zellen, vor allem im Patchbereich, nach. Schlussfolgerungen: Unsere etablierte Hybridtechnik konnte die mVSDs im Langzeitverlauf suffizient ohne Entwicklung von Restshunts oder einer LV-Dysfunktion verschließen. Zudem zeigte sich eine gute Integration des Patches in das muskuläre Septum mit kompletter Neoendothelialsierung. Die Weiterentwicklung des Systems bis hin zum humanen Einsatz erscheint sinnvoll.

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Freie Vorträge V26–V30

Kombinierte Tracheobronchographie und Angiographie V26 bei pädiatrisch-kardiologischen Patienten mit Atemwegsobstruktionen A. Schneider, F. Riede, J. Richter, I. Dähnert Herzzentrum Leipzig, Universität Leipzig, Abteilung für Kinderkardiologie Einleitung: Der Stellenwert der kombinierten Tracheobronchographie und Angiographie zur Diagnostik von vaskulär verursachten Atemwegsobstruktionen wurde bei pädiatrisch-kardiologischen Patienten untersucht. Methodik: Zur Evaluierung von Atemwegsobstruktionen bei 19 pädiatrisch-kardiologischen Patienten führten wir im Zeitraum 2000–2008 19 Tracheobronchographien in Kombination mit Angiographien durch. Das mittlere Alter der Patienten zum Untersuchungszeitpunkt betrug 1,6 Jahre (1 Monat–12 Jahre) Bei 16 dieser Patienten wurde im Vorfeld eine Bronchoskopie und bei 12 Patienten eine nicht-invasive Bildgebung (CT, MRT) durchgeführt. Nur ein Patient wurde durch Tracheobronchographie/Angiographie ohne ergänzende Methode untersucht. Das Patientengut umfasste sowohl Kinder mit postoperativen Atemwegsproblemen nach kardiochirurgischen Eingriffen (8) als auch Patienten ohne kardiologische Vorerkrankung in der primären Diagnostik (11). Ergebnisse: Alle Untersuchungen verliefen komplikationslos. Bei 14/19 untersuchten Patienten konnten aberrant verlaufende oder dilatierte Gefäße als ursächlich für eine Kompression der Trachea oder eines Hauptbronchus dargestellt werden. Bei 5/19 Patienten konnten vaskuläre Ursachen ausgeschlossen werden. Eine operative Korrektur wurde bei 12/19 Patienten durchgeführt. Schlussfolgerung: Tracheobronchographie in Kombination mit Angiographie bei kardiologischen Patienten ist eine relativ sichere und schnell durchzuführende Untersuchung zur detaillierten simultanen Darstellung von Atemwegen und Gefäßanatomie. In Ergänzung zu den üblichen Untersuchungsmethoden Bronchoskopie und Computertomographie können zusätzliche Informationen bei speziellen Fragestellungen gewonnen und somit die präoperative Planung erleichtert werden.

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Clinical Research in Cardiology, Volume 97, Number 9 (2008) © Steinkopff Verlag 2008

3D-Darstellung des embryonalen Herzen V27 mittels Mikro-Computer-Tomographie (Mikro-CT): Erste Ergebnisse einer Machbarkeitsstudie C. Klose (1), L. Angrisani (1), S. Wienecke (2), J. Männer (3), T. M. Yelbuz (4), D. Bormann (1), Fr.-W. Bach (1); Institut für Werkstoffkunde (1) und Institut für Mehrphasenprozesse & Zentrum für Biomedizintechnik (2), Leibniz Universität Hannover; Anatomie & Embryologie, Universität Göttingen (3), Päd. Kardiologie and Intensivmedizin, MHH, Hannover (4) In der Vergangenheit wurden eine Reihe unterschiedlicher bildgebender Verfahren angewandt, um die komplexe embryonale Herzentwicklung 2- oder 3-dimensional zu visualisieren. Eine neue, hochauflösende Bildgebung, die Mikro-Computer-Tomographie (Mikro-CT), kann bei der Darstellung des embryonalen Herzens neue Möglichkeiten eröffnen, weil mit dieser Methode kleinste Strukturen mit einer Auflösung von 10–30 Mikrometer abgebildet werden können. Wir möchten mit diesem Beitrag erste 2D- und 3D-Bilder und sog. „Flythrough-Filme“ in verschiedenen Schnittebenen vorstellen, die bei Hühnerembryonen mit Mikro-CT gewonnen wurden. Die Embryonen wurden vor der Untersuchung am 5. bzw. 9. Tag der Inkubation aus der „schalenlosen Kultur (SK)“ entnommen, ohne Verwendung einer Fixationslösung direkt luft- bzw. gefriergetrocknet und dann über ca. 4–6 Std. im MikroCT gescannt.

Abbildung: 5 Tage alter Hühnerembryo in SK (A) und in 3D nach Scan mit Mikro-CT nach Lufttrocknung (B); 9 Tage altes Hühnerherz in situ nach Eröffnung des Thorax (C) und im 2D-Schnittbild in der Frontalebene nach Scan mit Mikro-CT nach Gefriertrocknung (D). Scale bar: A = 1 mm; C = 0,5 mm

Kardialer Outcome von Kindern mit infantilem Morbus V28 Pompe unter Enzymersatztherapie in Deutschland – eine multizentrische Verlaufsbeobachtung D. Schmidt (1), D. Schranz (1), A. Hahn (2) Kinderherzzentrum (1), Abt. für Neuropädiatrie (2), Universität Gießen Die infantile Form des Morbus Pompe, Glykogenose II mit fast völligem Fehlen der Aktivität von lysosomaler saurer a-Glucosidase, führt zu Glykogenakkumulation im Gewebe. Betroffen sind vor allem Skelettmuskulatur und Myokard mit hypertropher Kardiomyopathie (HCM) mit Tod im ersten Lebensjahr durch kardiorespiratorische Insuffizienz. Eine Enzymersatztherapie (ERT) mit rekombinanter humaner a-1,4-Glukosidase zeigte in klinischen Versuchen verlängertes Überleben und ist seit 2006 zugelassen.Bisher liegen wenige Daten zu Behandlungsverläufen vor. Methode: Es erfolgte eine retrospektive Auswertung der Daten von 14 in Deutschland behandelten Kindern aus 11 Kliniken. Ergebnis: Erste Symptome traten im Alter von 1,5±1,0 Monaten auf, Diagnosestellung im Alter von 3,8±3,0 Mon., 5 von 14 Kindern verstarben unter ERT im Alter von 22±17 Mon. nach einer Behandlungszeit von 16,8±8 Mon. Das Alter der lebenden Kinder unter ERT liegt bei 31,7±20,4 Monaten. Vor ERT Beginn zeigten alle Kinder eine HCM, quantifiziert durch den Left ventricular mass index (LVMI). Bei 8 Kindern liegen echokardiographische Daten über < 52 ERT-Wochen vor. Von diesen 8 normalisierte sich der LVMI unter ERT bei 4, bei 2 Kindern war er rückläufig, bei 1 Kind stagnierte er, bei 1 Kind kam es trotz erhöhter Enzymdosis zu Zunahme des LVMI mit Tod nach 72 ERT-Wochen. Die Verkürzungsfraktion war bei 2 Kindern vor ERT normal und blieb stabil, bei 2 Kindern zeigte sich eine Verbesserung, 2 × blieb sie reduziert, 2 × kam es unter ERT zu einer Abnahme. Konklusion: ERT führt zu verlängertem Überleben bei Kindern mit M. Pompe. Die meisten Patienten zeigen ein verbessertes kardiales Outcome, die Verläufe unter Therapie sind aber sehr heterogen. Eine zentrale Erfassung der Daten dieser seltenen Krankheit und der aufwändigen Therapie ist dringend notwendig.

Ductus-Stents: Histopathologie und Immunhistochemie V29 an 24 Präparaten M. Sigler (1), R. Foth (1), T. Quentin (1), M. Schneider (2), H. Schneider (1), T. Paul (1), I. Michel-Behnke (3) (1) Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, Göttingen, (2) Deutsches Kinderherzzentrum St. Augustin, (3) Kinderherzzentrum, Justus-Liebig-Universität Gießen Die Sicherheit und Effektivität des Einsatzes von Ductus-Stents bei primär ductusabhängigen Herzfehlern ist gut beschrieben. Dagegen gibt es bisher keine Informationen zu Ausmaß und zeitlichem Verlauf sowie zu Aufbau und entzündlichen Veränderungen der regelmäßig gesehenen Intimaproliferation. Diese Informationen sind allerdings von besonderem Interesse, da das Leben der betroffenen Patienten in der Regel von einem ausreichenden Blutfluss über den gestenteten Ductus abhängt. Es wurden human eingesetzte Ductus-Stents (n = 24) nach chirurgischer Entfernung in Formalin fixiert, dann in Kunstharz eingebettet und histopathologisch sowie immunhistochemisch aufgearbeitet. Das Alter bei Implantation lag zwischen 2 und 28 Tagen, die Implantationszeit betrug zwischen 5 Tagen und 13 Monaten. 7 Stents waren zwischenzeitlich nachdilatiert worden. Immunhistochemisch konnte bei allen Implantaten eine Neo-Endothelialisierung nachgewiesen werden. Die unterschiedlich ausgeprägte Intimaproliferation bestand aus Extrazellulärmatrix mit Zellen, die das Antigenmuster mäßig differenzierter fibromuskulärer Zellen zeigten. Lediglich vereinzelt fanden sich inflammatorische Zellen. Bei dieser ersten seriellen histopathologischen Untersuchung von explantierten Ductus-Stents lässt sich histologisch und immunhistochemisch in der regelmäßig ausgeprägt gesehenen Intimaproliferation das typische Muster von Gewebe nachweisen, welches von Intimaproliferation nach Koronarstent-Implantation bei Erwachsenen und auch von neugebildeten Geweben nach Okkluder-Implantationen bekannt ist. Wir können zeigen, dass unterschiedliche Stimuli für Gewebeproliferation im kardiovaskulären System offenbar zu einer ähnlichen biologischen Reaktion führen. Aspirinresistenz nach Herzkatheterinterventionen V30 im Kindesalter W. Knirsch (1), M. Schmugge (2), O. Speer (2), S. Kroiss (2), M. Schmid (2), M. Rand (3), Albisetti M (2), O. Kretschmar (1) Abteilungen (1) Kardiologie, (2) Hämatologie, Universitätskinderklinik Zürich, Schweiz, (3) Hämatologie, The Hospital for Sick Children, Toronto Einleitung: Acetylsalicylsäure (Aspirin) wird nach Herzkatheterinterventionen zur Prophylaxe thrombembolischer Komplikationen auch im Kindesalter häufig eingesetzt. Während im Erwachsenenalter eine Aspirinresistenz (AR) – klinisch wie laborchemisch – mit einer Prävalenz zwischen 5–51% beschrieben wird, fehlen entsprechende Daten für das Kindesalter nach Herzkatheterinterventionen. Methodik: Prospektive Erfassung der Häufigkeit einer AR nach Herzkatheterinterventionen im Kindesalter mit Hilfe der Thrombozytenaggregations-/funktionsanalytik (PFA) sowie möglicher Nebenwirkungen der Aspirintherapie. Ergebnisse: 56 Patienten (Altersmedian: 10 Jahre, Altersspanne: 10 Monate–20 Jahre) mit einem angeborenen Herzfehler wurden eingeschlossen. Bei 15% der Patienten wurde eine AR laborchemisch festgestellt, die nach Verdopplung der Dosis (3–5 mg/kg ≥ 6–10 mg/kg) in 50% der Fälle reversibel war. Kleinere Blutungskomplikationen traten bei 9% der Patienten auf, größere Blutungskomplikationen oder thrombembolische Komplikationen wurden nicht beobachtet. Schlussfolgerungen: Eine AR tritt laborchemisch mit einer Häufigkeit von 15% im Kindesalter auf und ist potentiell im Gegensatz zu erwachsenen Patienten durch Dosissteigerung von Aspirin reversibel. Die klinische Bedeutung der Aspirinresistenz muss in weiteren, multizentrischen Studien beurteilt werden.

40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts –

Hauptsitzung V: Pulmonalklappenersatz V33–V35

Percutaneous pulmonary valve implantation (PPVI): V33 initial two center experience A. Eicken (1), P. Ewert (2), J. Hess (1), A. Moysich (2), T. Kühne (2), S. Fratz (1), B. Peters (2), A. Hager (1), M. Vogt (1), F. Berger (2) (1) Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler, Deutsches Herzzentrum München, Technische Universität, (2) Klinik für angeborene Herzfehler/Kinderkardiologie, Deutsches Herzzentrum Berlin Introduction: Dysfunction of valved conduits in the right ventricular outflow (RVOT) limits durability and enforces repeat interventions. PPVI has been shown to be safe and effective in experienced hands. We report our combined initial two center expierence with this new method. Patients and methods: 24 patients with RVOT conduit dysfunction (weight 59.1 kg range 33.5–83 kg, age 20.6 y, range 11.3–60.9 y, diagnoses: TOF 13, TAC 5, TGA 1, DORV 4, other 1) were scheduled for PPVI since Dec 2006. Results: The percutaneous pulmonary valve was successfully implanted in 23/24 patients. In one patient, only RVOT subvalvar stenting resulted in near normal RV-pressures. In 22 pts the RVOT was prestented preceding PPVI. The RVEDvol decreased from 105 to 96 ml/m2 (n.s.), the mean Doppler gradient decreased from 42 to 29 mmHg (p = 0.01) and the invasive RV-PA peak systolic gradient decreased from 38 to 14 mmHg (p < 0.001). RVP/AoP was 68% pre versus 35% post implantation (p < 0.005). Pulmonary regurgitation was significantly reduced in all patients. There were no major complications and all patients were discharged home with improved hemodynamics. Conclusion: PPVI was safe and effectively improved the hemodynamics in our patient collective. No significant complications were seen at the initial clinical experience of the two participating centers. However, the intervention is technically challenging and surgical stand-by is warranted.

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Kurzfristige Ergebnisse nach Pulmonalklappenersatz V34 mit Matrix P Plus Herzklappe J. Kroll (1), B. Buerbaum (1), A. Beckmann (1), G. Tarusinov (2), M. Lorenz (2), O.Krogmann (2), A. Krian (1) Herzzentrum Duisburg, Thorax- und Kardiovaskularchirurgie (1), Klinik für Kinderkardiologie – angeborene Herzfehler (2) Homografts und Contegra-Klappen werden häufig zum Pulmonalklappenersatz eingesetzt. Langfristig entwickeln sich jedoch häufig Klappendegenerationen und Stenosen. Die richtige Wahl der Prothese bleibt daher schwierig. Seit 11/05 steht die Matrix P Plus (MPP) zur Verfügung, eine durch „Tissue engineering“ hergestellte Klappe porcinen Ursprungs. Methodik: Zwischen 04/06 und 04/08 erhielten 33 Patienten (22 m) eine Rekonstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts (RVOT) mit Einsatz einer MPP. Mittleres Alter: 8,9 Jahre (11 d–59 J), mittleres Gewicht: 40,5 kg. Diagnosen: Aortenstenose-Ross-OP (n = 8), TGA/VSD/PS (n = 10), TOF (n = 13), HLHS (n = 2). Bei 10 Patienten erfolgte eine Primärkorrektur, 9 Patienten hatten vorher einen Homograft oder eine biologische Klappe erhalten. Bei 14 Patienten waren andere Operationen vorausgegangen. Die Größe des eingesetzten Implantats war: 26–28 (n = 12), 23–25 (n = 8), 17–19 (n = 3), 14-16 (n = 10) mm. Mittlere Nachbeobachtungszeit: 0,6 Jahre. Ergebnis: 3 Kinder starben 3 Monate nach der Operation an Herzrhythmusstörungen, Rechtsherzversagen oder Sepsis. In einem Fall entwickelte sich eine relevante Klappenstenose innerhalb von 6 Monaten. Bei 11 Patienten besteht eine triviale Insuffizienz der Klappe oder eine leichte Flussbeschleunigung. Bei einem Patienten war eine initial höhergradige Insuffizienz im Verlauf rückläufig. Bei 17 Patienten zeigt sich echocardiographisch ein unauffälliger Befund. Bisher wurden keine Thrombose, Embolie, Endokarditis oder Kalzifizierung beobachtet. Alle überlebenden Patienten befinden sich in einem klinisch guten Zustand. Fazit: Die MPP stellt eine gute Alternative zur Rekonstruktion des RVOT dar. Jedoch fehlen bisher ausreichende Beobachtungszeiträume zur Vergleichbarkeit mit anderen biologischen Klappen-Prothesen.

Transventricular pulmonary valve implantation: V35 initial results C. Schreiber (1), J. Hörer (1), P. Tassani (2), A. Eicken (3), R. Lange (1) (1) Klinik für Herz- und Gefäßchirurgie, (2) Abteilung für Anästhesie, (3) Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler, Deutsches Herzzentrum München an der TU München Introduction: A right ventricular outflow tract (RVOT) diameter of greater than 22 mm precludes percutaneous valve delivery. A novel technique to overome this limitation was evaluated. Methods: Analysis of serial follow-up data (27.8±6.6 months). Results: 8 patients treated between 4/2005 and 12/2006. Age 19.0±7.1 years (min 9, max 27), all with previous operations (7 Fallot and one double outlet right ventricle with pulmonary stenosis, age 4.6±4.7 years at repair. Freedom from explantation 50.0±17.7% after 2 years (1 intraoperative dislocation, 1 after 3 days, 1 endocarditis at 6 months, 1 stenosis after 20 months). 5 patients with complete MRI data sets (table shows means and standard deviation).

2

RVEDV [mL/m ] RVEF [%] PI [%]

Preoperative

After 1 year

After 2 years

142±22 47±7 48±9

85±12 55±5 2±2

96±22 47±6 0±0

Conclusion: Performance of the valve used (Shelhigh valve, Model NR4000MIS) is unsatisfactory. In addition, delivery and stent design were not optimal (i.e. dislocation). However, further technical innovations may help to avoid cardiopulmonary bypass for repeat RVOT interventions in patients with wide outflow tracts.

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Freie Vorträge: Chirurgie V37–V41 V43–V45

Ist das Wachstum der Pulmonalarterien V37 nach Norwood-Operation von der Art des Shunts abhängig: Sano- versus BT-Shunt? S. Gergin, J. Photiadis, N. Sinzobahamvya, A. Susen, C. Fink, M. Schneider, V. Hraška, B. Asfour Deutsches Kinderherzzentrum Sankt Augustin Hintergrund: Bei Kindern mit hypoplastischem Linksherzsyndrom ist die Durchführbarkeit einer Glenn-Anastomose vom einer adäquaten Entwicklung der Pulmonalarterien (PA) abhängig. Bisherige Studien weisen dem RV-PA Shunt (Sano) ein besseres PA-Wachstum nach. Diese Studie vergleicht das Wachstum der PA nach Sano- und BT-Shunt (BT) bis zur Glenn-Operation. Methode: Zwischen 10/2002 und 10/2007 wurde bei insgesamt 37 konsekutiv bis zur Glenn-Operation überlebenden Patienten nach Sano (19) oder BT (18) die Summe der Unterlappenquerschnittfläche der RPA und LPA (total lower lobe index, TLLI, Indexfläche RPA: RLLI, LPA: LLLI) bezogen auf die Körperoberfläche berechnet. Ergebnisse: Insgesamt betrugt der vor Glenn-Operation TLLI 193±95 mm2/m2, der RLLI war größer 123±66 vs. 81±37 mm2/m2 (p = 0.006). Nach Sano vs. BT wurden keine signifikanten Unterschiede in TLLI (206,9 vs. 177,9 mm2/m2, p = 0,4), in RLLI (128,6 vs. 118,3 mm2/m2, P = 0.7) und LLLI (88.86 vs. 71.76 mm2/m2, p = 0.3) gemessen. Erweiterungsplastiken der LPA waren nach Sano und BT bei 32% vs. 44% (p = ns), und der RPA bei 5% vs. 11% (p = ns) der Patienten während der Glenn-Operation erforderlich. Die mittlere Verweildauer betrug bei Sano- und BT-Shunt 21 Tage. Ein Patient (BT) verstarb, aufgrund einer Aorta ascendens Thrombose. Zusammenfassung: Mit Sano- und BT-Shunt lässt sich bis zur Glenn Operation ein vergleichbar gutes Wachstum der Pulmonalarterien erzielen. Dies resultiert in nahezu identischen Krankenhausüberleben und -verweildauern.

Rekonstruktion des Rechtsventrikulären Ausflusstraktes V38 (RVOT) mittels bovinen Jugularvenen-Conduits (Contegra®) bei Kindern und Jugendlichen: Erfahrungen während 9 Jahren R. Görg (1), N. A. Haas (1), K.-O. Dubowy (1), U. Blanz (2), R. Körfer (2), D. Kececioglu (1); Klinik für angeborene Herzfehler (1) und Klinik für Thorax- und Kardiovaskularchirurgie (2), Herzzentrum NRW, Bad Oeynhausen Einleitung: 186 Patienten (P), die von Mai 1999 bis Mai 2008 zur Rekonstruktion des RVOT einen Contegra®-Conduit (Durchmesser 12–22 mm) erhielten, wurden einer Verlaufsbeobachtung unterzogen. Patienten: Alter bei der Operation: 2 Tage bis 17,9 J. (mean 5,6 J.), 51 P waren jünger als 12 Mon. Herzfehler: Fallot Tetralogie (58%), Truncus arteriosus (15%), DORV (12%), TGA (10%), seltene 5%. Bei 47 P war die Implantation Teil der Primärkorrektur. Ergebnisse: Dauer des follow-up im Mittel 54 Mon., bei 25% länger als 80 Mon., total 845 Jahre. Bei 20 Kindern (11%) erfolgte ein Austausch des Contegras® (im Mittel 53 Mon. postop, range 8–101 Mon.), nach 5 Jahren hatten noch 91% aller P ihren 1. Contegra®, nach 7 Jahren 80%. Die transvalvuläre peak Flussgeschwindigkeit betrug initial im Mittel 1,6 m/s±0,3, zuletzt 1,8 m/s±0,4. Eine Intervention erfolgte bei 17% der Patienten (Ballondilatation 18 P, Stentimplantation 14 P) wegen supravalvulärer Stenose (Conduit, Bifurkation, periphere Pulmonalarterienäste). Fazit: Der Contegra®-Conduit ist wegen seiner Verfügbarkeit, der vorteilhaften chirurgischen Handhabe und der akzeptablen Haltbarkeit während der bisherigen Beobachtungsdauer gut geeignet zur Rekonstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes.

Verlangsamt „Oversizing“ V39 die Entwicklung von Homograftstenosen? Ergebnisse aus dem deutsch-holländischen Ross-Register J. Hörer (1), T. Hanke (2), J. J. M. Takkenberg (3), U. Stierle (2), H. H. Sievers (2), R. Lange (1); Klinik für Herz- und Gefäßchirurgie, Deutsches Herzzentrum München (1), Klinik für Herzchirurgie, Universitätsklinik Schleswig-Holstein, Lübeck (2), Department of Cardiothoracic Surgery, Erasmus University Medical Center, Rotterdam (3) Zielsetzung: Ziel der Studie war die Bestimmung von Einflussfaktoren für die Entwicklung einer Homograft (HG) Stenose (HS) oder Insuffizienz (HI) bei Kindern, bei denen eine Ross-Operation durchgeführt wurde. Methodik: Prospektive Studie von 118 Patienten < 16 Jahre (9,2±4,9 Jahre). Maximale Nachuntersuchungszeit 16,5 Jahre (5,2±4,2 Jahre). Analyse von echokardiographischen Daten und Einflussfaktoren (Empfänger- und Donoralter und -geschlecht, HG Durchmesser, Jahr der Operation, Blutgruppeninkombatibilität,) mit einem hierarchischen Multilevelmodell. Ergebnisse: Der mittlere z-Wert des HG-Durchmessers betrug 0,7±1,6 (–2,2 bis +7,3). Der mittlere Druckgradient zum Zeitpunkt der Implantation betrug 5,1 mmHg mit einem jährlichen Anstieg von 4,1 mmHg/Jahr. Der Druckgradient zum Zeitpunkt der Implantation war niedriger bei höherem Spenderalter (p = 0,037). Die mittlere HI zum Zeitpunkt der Implantation betrug 0,9 Grad mit einem jährlichen Anstieg von 0,02 Grad/ Jahr. Die HI zum Zeitpunkt der Implantation war niedriger bei höherem Empfängeralter (p = 0,002), größerem HG-Durchmesser (p < 0,0001), längerem HG (p = 0,017) und höherem Spenderalter (p < 0,001). Der jährliche Anstieg der HI war jedoch bei größerem HG Durchmesser (p < 0,0001) und größerem z-Wert des HG-Durchmessers (p = 0,014) erhöht. Schlussfolgerungen: Es besteht bereits mittelfristig ein bedeutsamer Anstieg des HG-Druckgradienten, der nicht durch ein „Oversizing“ verhindert werden kann. Eine relevante HI findet sich selten, allerdings könnte ein „Oversizing“ zu einer schnelleren Entwicklung der Insuffizienz führen. Ein „Oversizing“ des HG ist nicht empfehlenswert.

40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts –

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Rekonstruktion der kindlichen Aortenklappe V40 bei bikuspider und unikuspider Morphologie D. Aicher (1), A. Lindinger (2), T. Rädle-Hurst (2) , A. Rentzsch (2), J. Pfeifer (2), H. Abdul-Khaliq (2), H.-J. Schäfers (1) (1) Thorax- und Herz-Gefäßchirurgie Universitätskliniken des Saarlandes, Homburg, (2) Klinik für Pädiatrische Kardiologie Universitätskliniken des Saarlandes, Homburg Der Ersatz der Aortenklappe ist das etablierte Therapieverfahren der angeborenen Aortenvitien. Mechanische Prothesen besitzen die Nachteile von Antikoagulation und fehlendem Wachstum auf, das pulmonale Autograft mögliche Spätkomplikationen an zwei Herzklappen. Die Rekonstruktion der Aortenklappe ist ein Ansatz, der die Nachteile der beiden anderen Verfahren vermeiden kann. Zwischen 12/97 und 3/08 wurden 24 Kinder mit bikuspiden (n = 6) und unikuspiden (n = 18) Aortenvitien (Stenose n = 7; Insuffizienz n = 7; kombiniertes Vitium n = 10) rekonstruktiv behandelt. Das mittlere Alter betrug 10±5 Jahre. Bei 12 Patienten war eine Ballonvalvuloplastie vorausgegangen. Die chirurgische Technik wurde an die vorliegende Morphologie angepasst. Bei bikuspiden Aortenklappen korrigierten wir Prolaps der Taschen durch raffende Nähte (n = 8) oder trianguläre Resektion (n = 1). Unikuspide Aortenklappen wurden durch Einsatz von Perikardflicken zu bikuspiden Klappen umgewandelt (n = 18). Eine normale (bikuspide) Konfiguration der Aortenklappe wurde angestrebt. Alle Patienten leben. Bei der letzten Untersuchung war der systolische dpmean niedrig (bikuspide 9±3, unikuspide 21±7 mmHg). Ein Patient wurde bei erneuter Aorteninsuffizienz reoperiert, die Klappe wurde erneut rekonstruiert. Andere klappenassoziierte Komplikationen traten nicht auf. Die Freiheit von AI ≥ II nach 5/10 Jahren beträgt 82%, die Freiheit von Reoperation 89%, und die Freiheit von Klappenersatz 100%. Die Rekonstruktion der Aortenklappe ist ein reproduzierbares Verfahren, das zu guten funktionellen Resultaten führt und die Nachteile des Ersatzes vermeidet. In den letzten 5 Jahren haben wir keine Notwendigkeit des Aortenklappenersatzes gesehen.

Das Schicksal kleiner Contegra®-Grafts in RVOT V43 C. Arenz, N. Sinzobahamvya, J. Photiadis, E. Schindler, R. Kallenberg, C. Fink, V. Hraška, B. Asfour Deutsches Kinderherzzentrum Sankt Augustin Einleitung: Für klein dimensionierte Grafts im RVOT welche zur korrektur angeborener Herzfehler verwendet werden, werden nur eine kurze Überlebensspanne erwartet. Wir analysierten die postoperative Funktion von 12 und 14 mm Contegra®-Grafts in Abhängigkeit des Herzfehlers. Methodik: Alle konsekutiven Patienten, welche zwischen Oktober 2002 und Dezember 2007 ein 12 mm (n = 29) oder ein 14 mm (n = 8) Contegra®-Grafts erhielten, wurden analysiert. Die häufigste Indikation war Pulmonalatresie mit VSD (n = 17), 13-mal assoziiert mit MAPCAs, gefolgt vom Truncus arteriosus (n = 11). Der Z-Score betrug im Mittel 2,8±1,1. Konduitversagen wurde definiert als die Notwendigkeit zum Austausch oder die Notwendigkeit eines interventionellen Eingriffs. Überleben und Freiheit von Konduitversagen wurden nach der KaplanMeier-Methode berechnet. Ergebnisse: Es gab 3 Früh- und 2 Spättodesfälle, wovon keiner Graft assoziiert war. Die aktuarische Überlebensrate betrug 85.3± 6,1% nach 6 Monaten und blieb danach konstant. Die Freiheit von Konduitversagen betrug nach 8 Monaten 72,5±8,4%. Danach sank sie kontinuierlich auf 47,5%±10,6% nach 25 Monaten. Sämtliche explantierten Grafts (n = 5) wurden initial entweder zur Truncuskorrektur (n = 3) oder bei Unifokalisation (PA/VSD/MAPCA, n = 2) eingesetzt. Jedesmal fand sich eine Dilatation und Pulmonalstenosen, die jedoch nicht durch Graftanastomose bedingt waren. Die Freiheit von Konduitaustausch betrug nach 18 Monaten 84±7,3% und nach 49 Monaten 0%. Schlussfolgerungen: Die kurze Haltbarkeit kleiner Contegra®-Grafts scheint durch Dilatation bei gleichzeitigen Pulmonalstenosen nach Truncuskorrektur bzw. Unifokalisation begründet zu sein. Bei anderen Herzfehlern bleibt abzuwarten, ob ein längere Beständigkeit zu erzielen sein wird.

Aortic arch repair: “to beat or not to beat?” V41 Clinical validation of a new surgical method A. Rüffer, C. Klopsch, K. Ntalakoura, U. Gottschalk, T. Mir, J. Weil, R. Cesnjevar; Universitäres Herzzentrum, Hamburg Objective: Beating-heart aortic-arch-repair (AAR) may save cross clamp time and improve cardiac function. Methods: Single centre review of all patients (n = 33) operated from 01/2006 to 01/2008 who underwent surgical AAR. All patients were operated on cardiopulmonary bypass without deep hypothermic circulatory arrest. Thirteen patients undergoing a beating heart modification for AAR (group-1) were compared to eleven patients receiving complete cardiac arrest during AAR (group-2). Norwood-I-patients were not included in the study (n = 9). Eighteen patients had additional intracardiac lesions (9 VSD-PFO, 5 ASD, 1 mitral valve stenosis, 1 TGA, 1 DORV and 1 Taussig Bing) requiring intracardiac correction. Postoperative assessment included echocardiographic evaluation of LV-function and TnT-levels. Results: Both groups were not different regarding patient age, weight and procedural surgical risk (Aristotle-Score). There was no difference regarding time of selective antegrade cerebral perfusion between the groups (group-1: 45.0±4.4 vs. group-2: 42.9±6.2 min., p = n.s.). Cardioplegic arrest time was significantly reduced in group-1 (33.6±12.9 vs. 75.8±10.5 min., p = 0.02) with subsequent reduction of myocardial ischemic damage underlined by lowered levels of TnT and CK-MB after reaching ICU (2.5±0.7 vs. 7.0±1.4 ng/ml and 68.7±11.5 vs. 149.1±27.2 U/l, p < 0.05). Therefore less inotropic support and ventilation time (p < 0.05) was required and enhanced patients postoperative recovery. Postoperative echocardigraphic evaluation of aortic arch repair showed satisfactory results in both groups. Conclusion: Pediatric aortic arch correction on CPB-beating-heart is technically feasible and safe. Effective intraoperative reduction of myocarcial ischemic time results in less myocardial damage and therefore significantly improves postoperative cardiac function.

Myokardiales Links-Herzversagen: Pulmonalarterielles V44 Banding (PAB) eine neue Therapieoption bei Säuglingen und Kleinkindern. D. Schranz, K. Schmidt (2), R. Rupprath (3), I. Michel-Behnke, K. J. Hagel, K. Valeske, M. Müller, J. Thul, J. Bauer, H. Akintürk Kinderherzzentrum JLU Gießen, (2) Kinderkardiologie Uni-Düsseldorf, (3) Kinderklinik, Kaiserslautern Grundlage: Seit 2003 wurden 25 Patienten mit linksventrikulärer Dysfunktion (LVD) zur HTX-Evaluation zu gewiesen. Alle, bis auf ein Kind überlebten; 11 Pt. aber nur mit einer HTX. In Anlehnung an das Verhalten eines subaortalen RV bei ccTG mit Pulmonalstenose oder einem PAB bei versagendem RV bei d-TGA mit atrialem switch, wurde mit der Anwendung eines PAB unser Therapiekonzept bei LVD. Methodik: Ein PAB wurde als Heilversuch unter ethischen Richtlinien der JLU-Gießen, mit schriftlicher Einverständnis der Eltern bei 4 Säuglingen mit prä-/postnatalen DCM, mit links-ventrikulärem non-compaction, mit ischämischer CM bei methadon-abhängiger Mutter und mit metabolischer CM sowie einem Kleinkind mit iDCM durchgeführt. Zur Adaptation bis über Halbsystemdruckniveau bedurfte es einer transienten PDE-3-Inhibitor-Therapie oder einer zusätzlichen Adrenalin-Infusion. Ergebnisse: In einem Beobachtungszeitraum bis zu 2 Jahren profitierten vom PAB alle 5 Patienten; bei vier wurde bisher das PAB ballondilatiert; nach Diagnosestellung eines nicht heilbaren Atmungskettendefektes wurde die Therapie bei einem Kind eingestellt, es verstarb. Die anderen Kinder verbesserten ihre Funktionsklasse, die linksventrikulären Funktionsparameter, einschließlich Mitralklappeninsuffizienz dramatisch, mit der klinischen Verbesserung korrelierte der Abfall der BNP-Werte von im Mittel 3371 (min. 1317, max. 3782) auf 838 nach 10 Tagen und 125 (55–225) pg/ml nach 6 Monaten; die Listung zur HTX wurde aufgehoben. Schlussfolgerungen: Ein PAB scheint bei Säuglingen/Kleinkindern eine viel versprechende Therapieoption, neben dem unmittelbaren interventrikulären „cross-talk“ scheint ein „re-remodeling“ des LV möglich.

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Ist der Sano-Shunt im Vergleich zum Blalock-Taussig-Shunt V45 bei Norwood-Operation mit einer niedrigeren Sterblichkeit korreliert? J. Photiadis, J. Fischbach, N. Sinzobahamvya, C. Fink, C. Haun, M. Schneider, B. Asfour, V. Hraška Deutsches Kinderherzzentrum, Asklepios Klinik St. Augustin Hintergrund: In vielen Studien wird dem RV-PA-Shunt (Sano) im Vergleich zum Blalock-Taussig-Shunt (BT) im Rahmen einer NorwoodOperation ein höheres Überleben bescheinigt. Das Design der Studien beschreibt jedoch meist zwei konsekutive Zeitintervalle. Die besseren Ergebnisse können also auch durchaus in einem verbesserten Management im späteren Intervall begründet sein. Diese Studie vergleicht Patienten, mit einem Sano- und BT-Shunt im selben Zeitintervall und mit gleichem standardisierten perioperativen Management behandelt wurden. Mithilfe des Aristoteles-Scores (AS) wird das Abschneiden der Varianten bei niedrigen (AS < 20) und hohen Risiko (AS20) verglichen. Methode: Zwischen 10/2002 und 12/2007 wurde bei 60 Patienten im selben Zeitinterwall eine Norwood-Operation mit Sano (n = 29) oder BT (n = 31) durchgeführt. Ergebnisse: Der Aristoteles Scores variierte zwischen 14,5 und 24,5. Bei 42% der Patienten war der Aristoteles Score 20. Am häufigsten kamen als Patienten assoziierte Faktoren eine präoperative Beatmung bei kardiopulmonaler Insuffizienz (n = 26), eine Aortenatresie (n = 25) und eine renale Insuffizienz (n = 18) vor. Das Krankenhaus- Überleben betrug insgesamt 83,4%, 89,7% für Sano und 77,4% für BTS (p = 0,3), bei AS < 20: 97,1% und bei AS ≥ 20: 64,0% (p = 0,001). Dabei unterschied sich das Überleben bei Sano und BT weder bei AS < 20 noch bei AS > 20 signifikant (p = 0,5, p = 0,7). Zusammenfassung: Diese Studie belegt eine signifikante Korrelation zwischen Aristoteles-Score und Überleben nach Norwood-Operation. Scores unter 20 gehen mit hohem Überleben einher. Die Sano-Modifikation ist dem BT-Shunt weder bei niedrigem noch bei hohem AS signifikant überlegen, werden die Operationen im selben Zeitintervall und mit standardisiertem Management durchgeführt.

Hauptsitzung VI: Grenzwertig hypoplastischer RV V47 V49

Fetale Interventionen am rechten Herzen V47 G. Tulzer, W. Arzt Landes-Frauen und Kinderklinik Linz, Department für Kinderkardiologie und Institut für Pränatalmedizin Patienten mit Pulmonalatresie und intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS) haben eine hohe Mortalität und Morbidität. Eine frühe pränatale Diagnose ist möglich. Fälle von Progression einer kritischen Pulmonalstenose zu einer Pulmonalatresie bzw. das Sistieren des Rechtsventrikelwachstums bis zum hypoplastischen Rechtsherz wurden beschrieben. Eine intrauterine Eröffnung der Pulmonalklappe ist rein technisch machbar, allerdings nur in Fällen einer membranösen Atresie. Die Sinnhaftigkeit einer fetalen Intervention liegt 1) im Sichern des Überlebens, sollte ein restriktives Foramen ovale zum Kreislaufversagen führen und 2) im Verhindern der progredienten RV-Hypoplasie und Erhaltung der Möglichkeit eines biventrikulären Kreislaufs postnatal. Ein noch nicht zufrieden stellend gelöstes Problem stellt die richtige Patientenselektion dar bzw. die verlässliche Voraussage eines univentrikulären Outcomes. Im Zeitraum 2000 bis 2008 wurden am Kinderherzzentrum Linz 4 Interventionen am rechten Herzen bei 3 Patienten durchgeführt. Bei der ersten Patientin konnte in der 28. SSW erfolgreich die Pulmonalatresie dilatiert und postpartal biventrikulär korrigiert werden. Bei den anderen beiden Patientinnen wurde jeweils der rechte Ventrikel erfolgreich punktiert, eine Dilatation der Pulmonalklappe jedoch gelang aus technischen Problemen, bedingt durch die Kindeslage, nicht. Bei keinem der Kinder oder Mütter sind durch den Eingriff ernste Komplikationen aufgetreten. Ein Kind ist postpartal bei der Shuntoperation verstorben, das andere Kind erhielt einen modifizierten BTShunt und wird in Richtung univentrikulärer Kreislauf palliiert. Zusammenfassung: In selektierten Einzelfällen führt die pränatale Pulmonalklappendilatation bei Feten mit PA/IVS bzw. kritischer Pulmonalstenose zu hämodynamischen Verbesserungen. Probleme liegen vor allem in der technischen Schwierigkeit des Eingriffs sowie in der korrekten Patientenselektion.

40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Pulmonary artery growth after palliation of congenital V49 heart disease with duct-dependent pulmonary circulation: arterial duct stenting vs surgical shunt G. Santoro (2), G. Gaio (2), G. Caianiello (1), M. T. Palladino (2), G. Farina (1), M. Carrozza (2), G. Capozzi (2), C. Morelli (2), M. G. Russo (2), R. Calabrò (2); (1) Cardiology and Paediatric Cardiac Surgery, (2) A. O. „Monaldi“, 2nd University of Naples, Naples Background: Percutaneous arterial duct (AD) stenting is deemed a reliable alternative to surgical shunt in palliation of congenital heart disease with duct-dependent pulmonary circulation (CHD-DDPC). The stented duct might better adapts to the pulmonary artery (PA) anatomy than a surgical conduit, thereby promoting a more balanced PA growth. To test this hypothesis, this study compared the PA growth following AD stenting vs surgical shunt in CHD-DDPC. Methods: Thirty patients with CHD-DDPC submitted to AD stenting (n = 15, age 34±53 days; weight 3.2±0.9 kg; Group I) or modified BlalockTaussig shunt (n = 15, age 21±30 days; weight 3.3±1.2 kg; Group II) underwent pulmonary angiography before palliation and at the time of surgical repair. Nakata Index and right-to-left PA diameter ratio were considered indexes of absolute growth and growth homogeneity, respectively. Results: The AD stent diameter was 3.0±0.3 mm and the shunt size was 4.8±0.3 mm (p < 0.001). The PA growth was assessed after 8±3 mos from palliation (7±2 mos, Group I vs 8±2 mos, Group II, p = NS). At that time, the PAs had significantly grown (from 140±22 to 266±122 mm/m2, p < 0.04, Group I; from 119±68 to 210±95 mm/m2, p < 0.04, Group II) without any significant difference between the groups (48±25% vs 40±12%, p = NS). However, the right-to-left PA diameter ratio tended to worsen after surgical shunt, thereby resulting in a significant difference between the groups (1.1±0.3 in Group I vs 0.7±0.3 in Group II, p < 0.004). Conclusions: Percutaneous AD stenting is as effective as surgical shunt in promoting PA growth in CHD-DDPC over a mid-term follow-up. In addition, this approach warrants a more homogeneous pulmonary blood flow, thereby promoting a more balanced growth of the pulmonary arteries.

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Freie Vorträge: Intervention V51–V54

Erste Erfahrungen mit dem Amplatzer Duct Occluder II V51 P. Ewert, A. Moysich, B. Peters, O. Miera, S. Ovroutski, N. Nagdyman, F. Berger; Abteilung für angeborene Herzfehler, Kinderkardiologie, Deutsches Herzzentrum Berlin Einleitung: Der Amplatzer Duct Occluder II (ADO II) ist eine Weiterentwicklung der Amplatzer Occluder Familie. Es ist ein symmetrischer Doppelschirm von 9–12 mm Durchmesser. Die Schirme sind mit einem Distanzstück von 3–6 mm Durchmesser verbunden. Neuartig ist das besonders feine und dichte Nitinolgeflecht, so dass der Occluder ohne Kunststofffasern auskommt und durch ein 4–5 F Kathetersystem implantierbar ist. Wir berichten über die ersten fünf Patienten. Methodik und Ergebnisse: Der Occluder wurde in drei PDA, ein Fontan-Überlauf und ein Restdefekt in einem multiperforierten Vorhofseptum platziert. Die Patienten hatten Körpergewichte zwischen 3,1 und 60,5 kg (median 16,8 kg), die Occluder wurden zweimal durch 4 F und dreimal durch 5 F Katheter implantiert. Beim kleinsten Kind wurde der Occluder nach dem Ablösen wieder explantiert, da der pulmonale Schirm die linke Pulmonalarterie teilweise verlegte. Der Ductus wurde problemlos mit einer Nit-Occlud-Spirale verschlossen. Die Durchleuchtungszeiten für die Implantationen lagen im Median bei 5,1 min. (3,9 bis 8 min). Über die Occluder war direkt nach Implantation noch geringe Restshunts nachweisbar, am Folgetag erschienen sie unter echokardiographischer Kontrolle jedoch verschlossen. Schlussfolgerung: Der neue ADO II lässt sich sehr leicht handhaben, insbesondere das schlanke Einführsystem und das feine Nitinolgewebe lassen das System auch für kleine Patienten sehr geeignet erscheinen. Die Form des ADO II mit seinen relativ großen Schirmen schränkt seine Anwendbarkeit bei sehr kleinen Kindern aufgrund der Diskrepanz zu den anatomischen Dimensionen ein, so dass hier ein schmaleres Design wünschenswert wäre.

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Three years follow-up of the “Growth Stent” – V52 results in infants with aortic coarctation P. Ewert, A. Moysich, B. Peters, S. Ovroutski, O. Miera, N. Nagdyman, F. Berger Abt. für angeborene Herzfehler, Deutsches Herzzentrum Berlin Introduction: There is currently no stent available for possible curative transcatheter treatment of aortic coarctation in infants. To overcome this problem we designed the “growth stent”, which was tested to be not restrictive during growth in animals. We evaluated the acute and mid-term results of the stent for the treatment of aortic coarctation in infants. Methods: Prospective study of 17 growth stents implanted between April 2002 and January 2008. Analysis of immediate results and after a follow-up of 3 years and 3 months (3 months to 6 years). Patients: Seventeen patients aged 9 days to 15 months (median 3.5 months). Body weight ranged from 3.4–12.8 kg (median 5.2 kg). Eleven patients suffered from aortic (re-)coarctation, 6 from stenosis of the aortic anastomosis after a Norwood I procedure. Implantation was performed through 5F sheaths. Results: Pressure gradients after stent implantation dropped from 30 mmHg (range 20 to 60 mmHg) to 6 mmHg (range 0 to 15 mmHg). Three patients (HLHS 2; Shone-Komplex 1) died 1, 23, and 40 months after intervention of unrelated causes. Six patients had one (3 pts) or two (3 pts) balloon dilations 3 to 40 months (median 12 months) after growth stent implantation. The median pressure gradient dropped from 25 mmHg (range 15 to 30 mmHg) to 10 mmHg (range 5 to 25 mmHg). Eight patients received a large stent (4 Mega LD, 3 CP, 1 Jo-Stent) after 19 to 34 months. No child has been operated so far. Conclusions: The growth stent is suitable for the treatment of aortic coarctation in infants and can be overstented later on – whenever necessary – with a larger stent without causing restriction.

Präklinische Evaluierung eines neuen expandierenden V53 Verschlusssystems für den Verschluss von muskulären Ventrikelseptumdefekten am Schweinemodell R. Kozlik-Feldmann (1), N. Lang (1), C. Schmitz (2), A. Lehner (1), F. Freudenthal (4), B. J. Wintersperger (3), A. M. Huber (3), H. Netz (1) Abteilung für Kinderkardiologie (1), Herzchirurgie (2) und Radiologie (3), Klinikum Großhadern, LMU München, Kardiozentrum (4), La Paz Einleitung: Die bisher benutzten Verschlusssysteme für den muskulären VSD (mVSD) weisen noch Limitationen auf. Problematisch ist vor allem die Abhängigkeit der Retentionsscheiben von der Stentexpansion. Deswegen wurde ein modifiziertes Verschlusssystem mit einer linksventrikulären Retentionscheibe und ausschließlich aus Nitinol bestehend entwickelt. Ziel dieser Studie war die präklinische Evaluierung des Verschlussystems am Schweinemodell. Methoden: Bei 6 Schweinen wurden mVSDs mit einem 7,5 mm dicken Exzisionsinstrument geschaffen. Anschließend wurden die mVSDs interventionell mit dem neuen Verschlusssystem verschlossen. Durch abschließende 2D- und 3D-Echokardiographie, Angiographie sowie Explantation der Herzen erfolgte die Erfolgskontrolle der adäquaten Implantation. Zusätzlich wurde bei zwei Schweinen eine Kernspintomographie (MRT) nach der Implantation durchgeführt. Ergebnisse: Die Verschlusssysteme konnten in allen 6 Schweinen problemlos implantiert werden. Die Retentionsscheibe blieb wandständig linksventrikulär konfiguriert, auch wenn der Stent überdimensioniert gewählt wurde. Die postinterventionelle Echokardiographie, Angiographie sowie die abschließende Explantation zeigten, dass die mVSDs in allen 6 Schweinen erfolgreich verschlossen wurden. Die MRT zeigte eine gute Darstellbarkeit des Systems und konnte die vorangegangenen bestätigen. Schlussfolgerungen: Das hier vorgestellte Verschlusssystem konnte die mVSDs in allen 6 Schweinen erfolgreich verschließen. Somit bewährte sich das System in der präklinischen Evaluation. Es zeichnet sich vor allem durch ein kontrollierteres Expansionsverhalten als die bisher benutzten Verschlusssysteme aus.

AP-Shunt versus Ductus Stenting: Analyse von V54 Komplikationen und Outcome bei zyanotischen Herzfehlern I. Michel-Behnke, J.-B. Kleber, H. Akintürk, K. Valeske, D. Schranz; Kinderherzzentrum der Justus-Liebig Universität, Gießen Einleitung: Der AP-Shunt als Palliation zyanotischer Herzfehler ist mit einer relevanten Morbidität behaftet. Ziel dieser retrospektiven Analyse war ein Vergleich von Shunt-Patienten mit Patienten bei denen eine Stentimplantation in den Ductus als alternative Technik angewendet wurde. Patienten: Von 2000–2007 wurden 104 Pat. analysiert: Gruppe A: Shunt-Pat. (n = 54), Alter: 2–206, Median: 17 T, Gewicht: 2–7, Median: 4 kg. Gruppe B: Stent-Pat. (n = 50), Alter: 1–142, Median: 8 T, Gewicht: 1,9-4,5, Median: –3,1 kg. Methode: Als Outcome-Parameter wurde die erfolgreiche biventrikuläre Korrektur/Palliation, Tod, Komplikationen, Lungengefäßwachstum, klinischer Status sowie die Krankenhausdauer definiert. Ergebnisse: In Gruppe A, überlebten 51 Pat. die Shunt-Op. Komplikationen: 10 Perikardtamponaden, 2 Blutungen, 10 Shuntthrombosen, 7 Pat. mit pulmonalem Run-Off. Eine Re-OP erfolgte bei 8, eine Shuntdilatation bei 3 Pat., 3 Pat. wurden reanimiert, bei 3 Pat. bestand eine sekundäre PA-Stenose, 45 Pat. erreichten eine korrigierende/pallative Folge-OP. In Gruppe B überlebten alle Pat. die Intervention, bei 4 Pat. war das Stenting technisch nicht möglich. Komplikationen: 2 Blutungen, 1 Ductusthrombose, Perikardtamponaden traten nicht auf. Eine Re-Intervention erfolgte bei 8 Pat. 1 Pat. wurde reanimiert. 2 Pat. hatten sekundäre PA-stenosen. 3 Pat. verstarben im FU, bei 10 Pat. war durch zusätzliche RVOT-Erweiterung keine OP notwendig. Die Komplikationsrate war in Gr. B signifikant geringer, die Krankenhausdauer kürzer (2,3 vs. 8,4 T), das Lungengefäßwachstum gleich (McGoon-Index 1,8 (Gr. A) vs. 1,9 (Gr. B). Das Überleben war hauptsächlich durch den Herzfehler bestimmt. Schlussfolgerung: Die Stentimplantation in den Ductus arteriosus stellt für ausgewählte Patienten eine Alternative zur AP-Shuntanlage mit niedrigerer Kompliationsrate und gutem Gefäßwachstum dar.

40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts –

Hauptsitzung VII: Rhythmologie V56–V60

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LQTS-Register: Querschnittsstudie eines Bundeslandes

V57 J. C. Will (1), B. Opgen-Rhein (1), H. Koch (2), A. Kästner (2), Ch. Köpcke (2), Th. Boeckel (2), J. Timme (2), F. Streichan (2), J. Busse (2), C. C. Blumenthal-Barby (2), A. Schedifka (2), B. Peters (1), L. Schmitz (1), K. Weiss (1), M. Botsch (1), G. Krings (1), B. Franzbach (1), F. Berger (1); (1) Kinderkardiologie, Charité und DHZB Berlin, (2) kinderkardiologische Praxen in Berlin Einleitung: LQTS zeigt variable Expressivität. Ziel: Querschnittstudie eines Bundeslandes mit der Gewinnung von Aussagen zur Inzidenz, Symptomatik, Genetik, Effektivität therapeutischer Intervention. Methodik: Retrospektive Erfassung (5 Jahre) aller Patienten mit LQTS (Indexpatient oder betroffenes Geschwisterkind (Pt)). Anamnestische, symptomorientierte Daten, QTc-Zeiten, Effekt therapeutischer Intervention. Beurteilung primärer (Rx 1) und sek. (Rx 2) Therapieeffekte. Darstellung und Beurteilung der Genetikbefunde (GEN) in Hinblick auf Behandlungsstrategien. Ergebnisse: Von 5/2003 bis 4/2008 wurden 78 Betroffene aus 48 Familien mit genetisch und/oder klinisch gesichertem LQTS erfasst (JLN n = 4). Bei Pt (n = 62) war der mediane Schwartz-Score 3,5, das mittlere Alter bei Diagnosestellung 8,8 Jahre, 60,9% = w. 45,2% waren symptomatisch (44% Synkope, n = 2 primär reanimiert). 63.3% hatten eine pos. Familienanamnese. QTc war maximal 493±37. Betablockertherapie bei 91,5%. 6,3% hatten SM, 14,1% ICD. Bei einem kumulativen Beobachtungszeitraum von 320,9 Jahren zeigten unter Rx1 26,3% Symptome, nach Rx 2 noch 10,3%. Die Compliance bezüglich med. Therapie war gut bei 76%, kein Sport bei 77%. Kein Pt. verstarb, im Mittel 1,3 Schocks/ICD. GEN initiiert bei 87%, pos. bei 67% (KCNQ1 77,5%, HERG 12,5%, andere 10%). Bei 27,7% hatte der Befund Einfluss auf die Behandlung, 8 Pt. wurden nur aufgrund GEN behandelt. Zusammenfassung: Die vorliegende Querschnittsstudie bei LQTS zeigt 1. trotz guter Compliance das häufige Auftreten von Symptomen, auch bei primär asymptomatischen Patienten. 2. auch unter optimierter Therapie bleiben über 10% symptomatisch. 3. GEN hat zunehmenden Einfluss auf therapeutische Entscheidungen.

Klinischer Verlauf von 83 genotypisierten Kindern V56 mit kongenitalem Long-QT-Syndom V. Debus (1), S. Kotthoff (1), L. Grüber (1), H.G. Kehl (1), J. Vogt (1), H. Wedekind (2), G. Breithardt (2), E. SchulzeBahr (2); Klinik und Poliklinik für Kinderheilkunde, Pädiatrische Kardiologie (1), Medizinische Klinik und Poliklinik C (Kardiologie/ Angiologie) (2), Universitätsklinikum Münster Einführung: Das Long-QT-Syndom (LQTS) ist eine genetisch determinierte, primär elektrisch bedingte, kardiale Erkrankung. Sie prädisponiert zu Synkopen, ventrikulären Tachyarrhythmien (TdP/VT) und plötzlichem Herztod (SCD). Ergebnisse: Wir untersuchten 83 Kinder (39 männlich, 44 weiblich) zwischen 0–18 Jahren mit der Erstdiagnose eines LQTS. Die bei allen Kindern durchgeführte molekulargenetische Genotypisierung ergab ein LQT1 bei 42%, LQT2 bei 34%, LQT3 bei 13% und ein Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom (JLNS) bei 11%. 59 Kinder (71%) waren zum Zeitpunkt der Diagnose symptomatisch, meist mit Synkopen (42), gefolgt von TdP/VT (27) und überlebtem Herztod (17). Die höchsten Raten symptomatischer Patienten fielen auf LQT3 (82%) und JLNS (89%), gefolgt von LQT2 (75%) und LQT1 (60%). 9 Kinder (meist LQT2) verstarben initial (SCD) im Alter zwischen 3 und 17 Jahren, dabei hatten 78% eine QTc < 500 ms und 33% < 600 ms. 69 von 74 Kindern (93%) erhielten eine Therapie (b-Blocker 60, Mexiletin 4, Schrittmacher 3, ICD 9). Während des mittleren Followup von 6±4,8 Jahren entwickelten 31% der Kinder erneut Symptome, meist Synkopen (82%), seltener VT/TdP (45%). Ein überlebter Herztod bzw. adäquate ICD-Therapie wurde dreimal (14%), ein SCD einmal bei einem Säugling mit LQT3 trotz b-Blockermedikation beobachtet. Patienten mit LQT3 und JLNS wiesen deutlich verlängerte QTc-Zeiten meist < 500 ms auf, wurden früher symptomatisch und hatten die höchste Rate an kardialen Ereignissen im Verlauf.

Schlag-zu-Schlag-Variabilität des QT-Intervalls, V58 ein neuer Marker in der Diagnose und Risikostratifizierung bei angeborenem Long-QT-Syndrom M. Hinterseer (1), B. M. Beckmann (1), M. Loeff (2), R. Dalla Pozza (2), U. Römer (2), M. B. Thomsen (3), H. Netz (2), S. Kääb (1) Medizinische Klinik und Poliklinik I, LMU München, Großhadern (1), Kinderkardiologie und Pädiatrische Intensivmedizin, LMU München (2), Department of Physiology, Columbia University, New York (3) Einleitung: Das angeborene Long-QT-Syndrom (aLQTS) dient als Modellerkrankung einer gestörten Repolarisation. Die Länge des QT-Intervalls ist ein wichtiger, aber nicht immer konstanter, Parameter in der Diagnostik und Risikostratifizierung. Bei Patienten mit erworbenem LQTS zeigt sich, dass eine erhöhte Schlag-zu-Schlag-Variabilität des QT Intervalls, quantifiziert als Short-Term-Variabilität (STVQT) eine erhöhte Arrhythmieneigung darstellt. Ziel der vorliegenden Studie ist es den klinischen Nutzen der STVQT bei Patienten mit aLQTS zu überprüfen. Methode: Aus EKGs von 60 Patienten mit genetisch gesichertem LQTS und einer Geschlechts- und Alters-gematchten Kontrollpopulation wurden die RR- und QT-Intervalle von 30 konsekutiven Schlägen analyP siert,pin Poincare Plots übertragen und die STVQT = |Dn+1–Dn|/ [30* 2] bestimmt. Ergebnisse: QTc und STVQT bei aLQTS waren signifikant höher als in der Kontrollgruppe (458±45 vs. 413±37 ms, p < 0,001, 6,9±3,2 vs. 4,1±2 ms, p < 0,001). Symptomatische Genträger wiesen signifikant längere QTc- und STVQT-Werte auf als asymptomatische Genträger. Bei einem cut-off des QTc von 440, respektive 460 ms (m/w) konnten 27 Genträger nicht erkannt werden. Durch eine zusätzliche STVQTAnalyse ließen sich 52 Genträger identifizieren. Zusammenfassung: STVQT ist ein neuer nicht-invasiver Marker der gestörten Repolarisation bei LQTS. Mit Hilfe einer STVQT-Analyse lassen sich in unserer Studie signifikant mehr Genträger identifizieren als mit einer QTc-Analyse allein. Die STVQT ist signifikant höher bei symptomtischen Patienten und kann somit in der Risikostratifizierung eingesetzt werden.

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Clinical Research in Cardiology, Volume 97, Number 9 (2008) © Steinkopff Verlag 2008

Faktoren der Erfolgs- und Rezidivraten bei KatheterV59 ablationen atrialer Tachykardien nach Fontan-Operation A. Pflaumer, M. Haimerl, B. Zrenner, H. Estner, I. Deisenhofer, G. Hessling, J. Hess; Deutsches Herzzentrum München, TUM Einleitung: Die Erfolgsrate von Katheterablationen nach Fontan-Operation beträgt in der Literatur zwischen 50 und 85%, die Rezidivrate zwischen 30 und 50%. Über die Ursachen wird lediglich spekuliert, valide Daten fehlen. Methodik: Die Daten von 45 Patienten (Pat.) die eine Katheterablation bei atrialer Tachykardie (AT) bekommen hatten wurden retrospektiv ausgewertet. Bei diesen Pat. wurden im Schnitt 1,9 (1–5) Untersuchungen durchgeführt, das mittlere Zeitintervall zwischen Operation und erster Untersuchung betrug 17,3 (±4,2) Jahre. Ergebnisse: Bei den 87 Untersuchungen konnten 104 AT mit einem 3D-System gemapped werden (siehe Grafik). Eine primär erfolgreiche Ablation konnte in 84 (82%) erreicht werden. Weder Alter, hämodynamische Faktoren noch Anzahl der bisherigen Ablationen beeinflusste die Erfolgsrate. Lediglich das Vorhandensein der klinischen AT zum Beginn der Untersuchung verbesserte die Erfolgsrate signifikant (89,2% vs. 67,5%, p < 0,05). Nach einem follow-up von 47 (±21) Monaten zeigte sich ein Rezidiv der gleichen AT in 26%, während die Rezidivquote für irgendeine AT bei 50% lag. Das Vorhandensein der klinischen AT zu Untersuchungsbeginn und eine fokale Ursache senkten das Rezidivrisiko während ein längerer Zeitraum seit Operation das Risiko erhöht. Schlussfolgerungen: Aufgrund der Datenlage sollte versucht werden die Pat. in der klinischen AT zu abladieren. Die Entscheidung zur Ablation sollte nicht von Alter, hämodynamischem Status oder Zahl der vorherigen Ablationen abhängig gemacht werden.

Freie Vorträge: Intervention

Katheterablation von idiopathischen ventrikulären V60 Tachykardien mit dem Non-contact-Mappingsystem im Kindesalter T. Kriebel, H. Schneider, G. Dann, M. Sigler, T. Paul Pädiatrische Kardiologie, Georg-August-Universität Göttingen Einleitung: Bei Patienten mit idiopathischen ventrikulären Tachykardien (VT) kommt es durch Sedierung und Narkose bei der elektrophysiologischen Untersuchung häufig zur Suppression der VT, so dass ein konventionelles Mapping nicht möglich ist. Das Non-Contact Mappingsystem ermöglicht durch seine simultane Datenaquisition die Analyse von singulären ventrikulären Extrasystolen. Methoden: 18 Patienten mit einem mittleren Alter von 15,1 Jahren und einem mittleren Körpergewicht von 58,9 kg wurden aufgrund rezidivierender symptomatischer VT mit dem Non-Contact-Mappingsystem untersucht. Bei 7 Patienten lag eine VT aus dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt, bei 7 eine linksventrikuläre faszikuläre VT und bei 4 eine VT aus dem Aortensinus vor. Nach Rekonstruktion der Ventrikelanatomie wurde die VT mit dem farbkodierten Aktivierungsmap sowie anhand der virtuellen unipolaren Elektrogramme des Non-ContactMappingsystems analysiert. Die früheste ventrikuläre Erregung wurde durch Pacemapping und die Vorzeitigkeit der lokalen Kontaktelektrogramme verifiziert. An dieser Stelle erfolgte die Hochfrequenzstromablation mit 70 8C und 50 W. Ergebnisse: Bei 14/18 Patienten (78%) konnte eine erfolgreiche Hochfrequenzstromablation durchgeführt werden. Bei 3/4 der übrigen Patienten wurde aufgrund der Nähe zum Hisbündel bzw. zu den Koronararterien keine Ablation durchgeführt, bei einem Kind war die Energieapplikation erfolglos. Die mittlere Untersuchungsdauer betrug 300 min, die mittlere Durchleuchtungszeit lag bei 22,9 min. Komplikationen wurden nicht beobachtet. Schlussfolgerungen: Die Anwendung des Non-Contact-Mappingsystems erlaubte bei allen Patienten eine zuverlässige Lokalisationsdiagnostik sowie eine effektive und sichere Hochfrequenzstromablation der idiopathischen VT.

Interventioneller ASD-Verschluss V62 mit dem Solysafe-Septal-Okkluder im Kindesalter – erste viel versprechende Ergebnisse O. Kretschmar, W. Knirsch Abt. für Kinderkardiologie/Angeborene Herzfehler, Kinderspital Zürich Der Solysafe-Septal-Okkluder (SSO) ist ein neues selbstzentrierendes und repositionierbares Device mit 2 Polyester Patches befestigt an insgesamt 8 Phynox-Drähten zum interventionellen ASD-Verschluss. Durch sein flaches Profil bietet es sich zum Einsatz im Kindesalter an. Wir berichten über unsere ersten viel versprechenden Erfahrungen. Patienten: Seit 04/2007 wurde bei insgesamt 20 pädiatrischen Patienten (Alter 9,3 Jahre (1,8–17,8 Jahre), Gewicht 33,5 kg (9,5–86 kg)) in unserem Zentrum der SSO zum interventionellen ASD-Verschluss eingesetzt. Ergebnisse: 18 Prozeduren waren erfolgreich (90%), bei einem Patienten wurden 2 SSO implantiert. Die Defektdurchmesser lagen zwischen 5 und 18 mm (= 10,1), alle verfügbaren Devicegrößen von 15 mm (11 ×), 20 mm (5 ×) und 25 mm (3 ×) wurden implantiert. Der Eingriff dauerte 28–198 (= 68) Minuten. Bei den 2 erfolglosen Versuchen war kein retroaortaler Randsaum vorhanden, die Defekte wurden schließlich mit einem Amplatzer-Septal-Okkluder (20+22 mm) verschlossen. Als Komplikation trat lediglich bei einem Kind nach Schleusenwechsel eine Thrombose der Vena femoralis auf. Die Verschlussrate lag akut bei 89%, nach 3 Monaten bereits bei 92%. Das Device konfigurierte sich jeweils sehr flach im Vorhofseptum, venöse Einflussbehinderungen traten nicht auf. Im Follow-up von 5,3 Monaten (0–12 Monaten) wurden keine Thrombenbildung am Device und/oder Arrhythmien beobachtet. Schlussfolgerung: Der interventionelle ASD-Verschluss mit dem SSO ist im Kindesalter bei mittelgrossen ASDs eine sehr gute Alternative zum Amplatzer Device und lässt sich sicher und komplikationsarm durchführen. Vorteile sind sein flaches Profil, eine hohe Device-Stabilität und hohe Verschlussraten. Ausserdem ist das Risiko für Luftembolien durch eine fehlende lange Schleuse minimiert und es werden lediglich 3 Device-Größen für alle Defekte bis 22 mm benötigt.

V62–V63 V65–V69

40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts –

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Transcatheter arterial duct closure in symptomatic infants V63 younger than 12 months G. Santoro, M. Carrozza, G. Gaio, M.T. Palladino, B. Castaldi, C. Morelli, C. Iacono, F. Fratta, M.G. Russo, R. Calabr Cardiology, A.O. „Monaldi“, 2nd University of Naples, Naples Introduction: Transcatheter arterial duct (AD) closure still remains technically challenging in very young children. This study evaluated feasibility and mid-term results of this approach in symptomatic infants. Methods: From March 2000 to April 2008, 42 out of 318 patients (13.2%) submitted to percutaneous AD closure at our institution were symptomatic infants younger than 12 months (age 7.8±3.1 mos, median 7.1; weight 7.6±2.2, range 3.6-13). Indication for treatment were failure to thrive and/or recurrent respiratory infections. All pts were on maximal anti-congestive drug therapy. Based on ductal and local anatomy, AD closure was attempted using detachable-coils (Cook, Bloomington, Indiana, USA) (n = 15, Group A) or the Amplatzer Duct Occluder (AGA Medical Corporation, Golden Valley, Minnesota, USA) (n = 26, Group B). In 3 patients (7.5%), AD closure was associated to a second interventional procedure. Results: Mean AD diameter was 2.5±0.9 mm (range 1.5–4.5, median 2.5) and Qp/Qs was 2.3±1.3 (range 1.1–5.6, median 1.9), without significant differences (2.2±0.1 min vs 2.7±0.5 min and 1.5±0.3 min vs 1.8±0.1 min, respectively) between groups. Overall feasibility of the procedure was 95.2% (40/42 patients), without any difference between groups. Fluoroscopy and procedural time were 16.6±14.2 min and 88.3±43.2 min, respectively, significantly higher in the Group A (22.5±5.5 min and 115.8±23.7 min) than in the Group B (6.2±2.0 min and 61.0+40.3 min) (p < 0.001). Complication rate was 2.4%. Immediate and mid-term (34±26 mos) occlusion rate did not significant differ between groups (46.1% vs 25.0% and 92.3% vs 91.6%, p = NS for both comparisons). Conclusions: Percutaneous closure of large, symptomatic PDAs might be considered highly feasible, effective and safe also in very young infants, without any difference between the controlled-release coil approach and the ADO device option.

Interventionelle Therapie bei Frühgeborenen unter 1500 g V66 E. Kitzmüller, M. Marx, S. Greber-Platzer, D. Luckner, U. Salzer-Muhar Klinische Abteilung für Pädiatrische Kardiologie der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, AKH Wien Einleitung: Management von sehr kleinen Frühgeborenen mit angeborenen Herzerkrankungen ist eine Herausforderung. Zielsetztung: Evaluierung von interventionellen Eingriffen bei sehr kleinen Frühgeborenen. Methodik: Retrospektive Analyse der im Zeitraum Juni/01 bis Februar/08 an unserer Abteilung interventionell versorgten Frühgeborenen unter 1500 g. Ergebnisse: 7 von 8 Patienten mit folgender Diagnose konnten erfolgreich behandelt werden: 3 × Aortenklappenstenose (AS), 2 × Pulmonalklappenstenose (PS), 1 × Aortenisthmusstenose (AIST) (800g)), ein Patient erhielt eine Ballonatrioseptostomie und einen Ductusstent bei verkalktem, funktionsunfähigen rechtem Ventrikel, bei kongenitaler Infektion. Eine Pulmonalklappenatresie (PA) (900 g) konnte nicht eröffnet werde. Das mittlere Gewicht bei Intervention betrug 1225 g (800–1470 g). Bei 3 Patienten konnte eine Operation vermieden werden, bei 2 Patienten wurde die Operation auf einen späteren Zeitpunkt (3 bzw. 5 Monate) hinausgezögert. 3 Patienten verstarben im Langzeitverlauf an der Grunderkrankung (PA, verkalkter RV) bzw. einer nicht kardialen Ursache. Bei 3 Patienten traten Gefäßkomplikationen auf: 2 × passagerer Verschluss der A. femoralis, 1 × Ruptur der A. illiaca (2 × gecoverte stents zur Therapie). Schlussfolgerungen: Die interventionelle Therapie von sehr kleinen Frühgeborenen kann kurativ sein oder die chirurgische Therapie bis zum Erreichen eines Gewichtes über 3000 g hinauszögern. Gefäßkomplikationen bei arteriellen Zugang sind die häufigste Komplikation.

Entwicklung und Bewertung eines neuen, biodegradierbaren Stents auf Magnesiumbasis im peripheren Design

15 Jahre Erfahrungen mit dem interventionellen V67 VSD-Verschluss bei angeborenen und erworbenen Defekten B. Peters, P. Ewert, A. Moysich, O. Miera, S. Ovroutski, N. Nagdyman, F. Berger Abteilung Angeborene Herzfehler/Pädiatrische Kardiologie/ Deutsches Herzzentrum Berlin Einleitung: Wir berichten über unsere Erfahrungen mit dem interventionellen VSD-Verschluss mittels unterschiedlichen Systemen. Ergebnisse: In einem Zeitraum von knapp 15 Jahren wurde bei insgesamt 90 Patienten ein interventioneller VSD-Verschluss durchgeführt. Die Defekte untergliedern sich wie folgt: 67 perimembranöse, 16 muskuläre und 7 Post-Infarkt-Defekte. Das Alter bei Implantation lag zwischen 2,4 Monaten und 73,3 Jahren (Median 7 Jahre), das Körpergewicht zwischen 4,1 und 176 kg (Median 23,4 kg). Die eingesetzten Occluder: 60 membranöse VSD-Occluder, 10 muskuläre VSD-Occluder, 3 Post-MI-VSD-Okkluder, 1 Ductoccluder (alles Amplatzer Occluder), 12 Nit-Occlud-Spiralen, 4 Cardioseal-Occluder (Post-Infarkt) und 3 Rashkind-Occluder.. Unmittelbar nach Implantation: 68% kein oder nur ein minimaler Rest-Shunt, 21% geringer und 11% signifikanter Rest-Shunt. Im Follow-up über durchschnittlich 449 Tagen (Median 271): 86% kompletter Verschluss/minimaler Rest-Shunt, 8% geringer Shunt, 6% signifikanter Shunt (entweder multiple muskuläre oder Postinfarkt-VSDs). Komplikationen: 1 Explantation einer Nit-Occlud-Spirale bei Aortenklappenberührung, 1 retroperitoneales Hämatom, 2 ventrikuläre Arrhythmien; alle Patienten ohne Spätfolgen. AV-Blockierungen traten nicht auf. Schlussfolgerungen: Der interventionelle VSD-Verschluss stellt in ausgesuchten Fällen eine attraktive Alternative zum chirurgischen Verschluss dar. Entscheidend für die Durchführbarkeit ist neben der Größe, insbesondere der Abstand und die Lage zur Aortenklappe und den AV-Klappen. Eine hohe Erfolgsrate ist nur durch strenge Patientenselektion und durch Verwendung unterschiedlicher Occluder-Systeme zu erreichen.

V65

M. Peuster, R. Hoehn, C. Hesse, A. Drynda Abteilung für Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, Universitätsklinikum Rostock AöR Hintergrund: Biodegradierbare Stents auf Mg-Basis haben Eingang in die Behandlung coronarer Gefäßstenosen gefunden. Patienten mit angeborenen Herzfehlern stehen derzeit jedoch noch keine biodegradierbaren Mg-Stents mit ausreichenden Diametern zur Verfügung. Zielsetzung: Entwicklung und Bewertung eines biodegradierbaren Stents auf Magnesiumbasis mit 6,5 mm Stentdurchmesser. Methodik: Aus Mg-Basislegierungen wurden Röhrchen hergestellt und laserassistiert Stents mit einer Strebendicke von ca. 300 ym hergestellt. 12 Stents wurden komplikationslos über einen Zugang in der A. carotis in beide Iliacalgefäße von Minipigs implantiert. Das Verhältnis aus Stentdiameter/Gefäßdiameterbetrug bei Implantation 1,1–1,2 (Median 1,13). 1,3 und 6 Monate nach der Implantation erfolgte die quantitative angiographische Darstellung der gestenteten Gefäße. Nach 1,3, und 6 Monaten wurden jeweils 4 Stents nach Euthanasie der Versuchstiere explantiert. Es erfolgte nach Herstellung von Licht- und Kältepolymerisationspräparaten die digitale quantitative Morphometrie zur Bestimmung des Ausmaßes der Neointimaproliferation. Mikro-CTs erfolgten zur Bestimmung der Stentintegrität. Ergebnisse: Die quantitative Angiographie zeigte einen medianen Lumenverlust von 17% (2–70%) nach 1 Mon., 14% (2–45%) nach 3 Mon. und 18% (17–34%) nach 6 Monaten. Die histopathologische Untersuchung zeigte eine komplette Degradation der Stents nach 3 Monaten. Lokale Akkumulation von Legierungsbestandteilen (seltene Erden) war am Implantationsort zu beobachten. Die histomorphometrischen Untersuchungen ergaben luminale Flächenverluste von 29–65%. Schlussfolgerungen: Periphere Stents auf Magnesiumbasis weisen eine ausreichende Stabilität im Degradationsverlauf auf. Das angiographische Ausmaß der Restenose ist dem von bare-metal-Stents vergleichbar. Lokale Verkalkungen und die Akkumulation von Degradationsprodukten tragen zur Restenose bei.

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Clinical Research in Cardiology, Volume 97, Number 9 (2008) © Steinkopff Verlag 2008

“Survival” of pulmonary stents – V68 an analysis of 157 implanted stents from 1992 to 2006 P. Ewert, A. Moysich, B. Peters, S. Ovroutski, O. Miera, N. Nagdyman, T. Sabi, F. Berger Dept. of Congenital Heart Disease, Deutsches Herzzentrum Berlin Introduction: Balloon expandable stents have been used for years as an established method for the relief of pulmonary stenosis in congenital heart disease in patients of almost any age. We investigated the fate of these stents at the long term. Methods: From 1992 to 3/2006 157 stents were implanted into the pulmonary arteries at our institution. We analysed the types of stents, the underlying diseases and the follow-up period with regard to freedom of re-operation or explantation dependent on diagnosis and patient’s age. Results: Twelve different stent families were implanted. The three most frequently used Stents were Palmaz-Stent (45), Jo-Stent (37) and CPStent (38). The mean age at implantation were 5 years (Palmaz), 3.7 years (Jo-Stent), and 24 years (CP-Stent), respectively. The four main basic diagnosis for stenting were d-Transposition after switch, truncus arteriosus communis, tetralogy of Fallot/pulmonary atresia with VSD and TCPC. While stents in patients with TCPC were not explanted in no case with a follow-up of 40 months, the explantation rates in the other diagnosis groups were 30% after 47months (TGA), 27% after 31 months (TAC), and 41% after 22 months (TOF/PA), respectively. The most important factor for explantation was the patient’s age at implantation. The explanted stents were implanted at an age of 1.0 years (TGA), 2.7 years (TAC), and 3.4 years (TOF/PA), while the not explanted stents were implanted in children of 8 years (TGA and TAC), and 13 years (TOF/PA). Conclusion: Stenting of the pulmonary arteries has an age depending lasting effect in children. In small children, however, stents were more likely explanted during surgical procedures. Stents in TCPC have excellent results in this series.

Hauptsitzung VIII: Bildgebung (MRT)

Interventioneller Verschluss von Ductus arteriosus (PDA) V69 mit einem neuen Device: Klinische Serie auf 3600 m Höhe A. Heath (1), J. Villanueva (1), J. Navarro (2), M. Ronderos (3), A. Garca (3), L. Romero (4), R. Kozlik-Feldmann (5), N. Lang (5), F. Freudenthal (1); Kardiozentrum (1), Bolivien, CMQBB (2), Bolivien, FCI (3), Kolumbien, H. Calvo Malena (4), Chile, Klinikum Großhadern, LMU München (5) Einleitung: Große PDA mit einem minimalem Durchmesser (mD) von größer als 5 mm sind in der Höhe aufgrund hypobarischer Hypoxie sehr häufig. Keine optimale Devices (D) für grosse PDA sind vorhanden. Deswegen wurde ein neues Verschlusssystem (Nitocclud PDA® – pfm Bolivien) entwickelt, welches aus Nitinol ohne Schweissstellen besteht. Ziel dieser klinischen Studie war es, den D. für den Verschluss von PDAs zu bewerten. Methoden: 29 Patienten (P), (Alter: 8 M bis 26 J; M: 17 J; Gew.: 5,2 kg bis 61 kg; M: 36 kg, mD 1,8 bis 8,38 mm (M: 4,8 mm). Bei der Implantation wird die Rückhaltescheibe an der Aortenampulle befestigt. Der Zylinder wird gegen die Wände des Duktus gedrückt. Die P. wurden mittels Echokardiographie nachuntersucht. Ergebnisse: 37,9% der PDA mit mD über 5 mm. Die Verschlussrate nach 30 Tagen war bei mD < 5 mm 80%, bei mD < 5 mm 100%. Der PD rangierte vor der Intervention von 21 mmHg bis 94 mmHg, Median: 49,6 mmHg. Nach dem Verschluss sank er auf 39 mmHg. Schwere Komplikationen oder Todesfälle wurden bis 1 Jahr danach nicht registriert. Schlussfolgerungen: Der PDA®, ist einfach in seiner Handhabung. Die Verschlussrate ist auch für PDAs größer als 5 mm sehr zufriedenstellend. Größere Komplikationen wurden nicht beobachtet. Größere Serien sind notwendig.

MR-Ischämie- und Vitalitätsdiagnostik V71 bei pädiatrischen Patienten mit angeborenen oder erworbenen Koronarerkrankungen M. Helle (1), M. Jerosch-Herold (2), I. Voges (1), C. Hart (1), T. Hansen (1), H.-H. Kramer (1), C. Rickers (1) Klinik für Kinderkardiologie, UK-SH, Kiel (1), Harvard University, Boston, USA (2) Ziel: Wir berichten über den Einsatz der MRT zur Perfusions- und Vitalitätsdiagnostik bei Säuglingen und Kindern mit Koronarerkrankungen. Methodik: 15 pädiatrische Patienten (9,3±3,2 J.) mit Bland-White-Garland-Syndrom (BWG, n = 3), Kawasaki-Syndrom (KS, n = 2) und Transposition der großen Arterien (TGA) nach arterieller Switch-Operation (ASO, n = 10) wurden im Hochfeld-MRT (3 Tesla, Philips) untersucht. First pass-Perfusionsuntersuchungen dienten zur quantitativen Bestimmung (ml/g/min) der myokardialen Durchblutung in Ruhe und bei maximaler Hyperämie (Adenosin 140 lg/kg/min). Mittels „late enhancement“-Aufnahmen wurde Narbengewebe nachgewiesen. Aufgrund der spezifischen Besonderheiten der Bildgebung von kleinen, schnell schlagenden Herzen im Hochfeld-MRT mussten unter Berücksichtigung veränderter Relaxationszeiten, Signal-zu-Rausch-Verhältnis und Magnetfeldinhomogenitäten die herkömmlichen Aufnahmesequenzen modifiziert werden. Ergebnisse: Die Anpassung der technischen Parameter an die kinderkardiologischen Erfordernisse des Hochfeld-MRTs führte in allen Fällen zu einer guten Bildqualität. Perfusionsdefizite bei Hyperämie im Sinne einer Ischämie fanden sich bei 3 Pat. mit BWG, einem KS-Pat. und 5 TGA-Pat.. Bei zwei BWG- und einem TGA-Patienten wurde Narbengewebe im LV nachgewiesen. Die 3 Patienten mit BWG (11,7 und 0,5 J) und ein TGA-Pat. (14 J) mit Verschluss der linken Koronararterie wurden operiert. Die Kontroll-MRT konnte keine Myokardischämie mehr nachweisen. Schlussfolgerungen: Bei pädiatrischen Pat. mit Koronarerkrankungen können mittels MRT Myokardischämien und Narben nachgewiesen werden, so dass Strategien für eine Revaskularisation entwickelt werden können.

V71–V75

40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts –

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Bestimmung der Druck-Volumen-Relationen V72 und des pulmonalvaskulären Widerstandes bei Patienten mit Fontanzirkulation mittels MRT J. Falkenberg, S. Ovroutski, P. Rahmanzadeh, N. Maarouf, B. Schmitt, F. Berger, T. Kühne; Dt. Herzzentrum Berlin. Kinik für angeb. Herzfehler u. Kinderkardiologie Hintergrund: Die Beurteilung der kardialen Pumpfunktion bei Patienten mit Fontanzirkulation (FZ) ist aufgrund der morphologischen und funktionellen Gegebenheiten schwierig. Lastunabhängige Parameter der myokardialen Kontraktilität (ESPVR), der diastolischen Compliance (EDPVR) sowie des pulmonalvaskulären Widerstandes (PVR) erlauben eine differenzierte Beurteilung der Pumpeigenschaften. Erstmalig wurden diese Funktionsparameter bei Patienten mit FZ mit Hilfe einer neuen MRT-Methode bewertet. Methodik: Wir untersuchten 13 Patienten mit FZ im MRT. Globale Funktionsparameter wurden mittels Standardsequenzen ermittelt. Die Erhebung der ESPVR und EDPVR erfolgte durch synchronisierte Druck- und Realtime-Flussmessungen während Vena cava-inferior-Okklusion (IVCO) jeweils in Ruhe und Dobutamin (DB). Ergebnisse: Klinisch erwies sich die MRT-Methode als einfach durchführbar, robust und reproduzierbar. Ruhe vs. DB zeigte: (i) nur geringer Anstieg des Herzzeitvolumens (über Anstieg des Herzfrequenzniveaus); (ii) persistierend flach verlaufende ESPVR (geringe inotrope Kompetenz, Ruhewert: 0,8±0,6 mmHg); (iii) hohes Niveau der EDPVR (niedrige Compliance) mit signifikantem Anstieg unter DB (p < 0,01, Ruhewert: 0,07±0,03 mmHg/mL); (iV) die PVR war bei allen Patienten < 5 Woodunits und stieg nicht unter Dobutaminbelastung. Fazit: Die MRT-Methode ermöglicht eine genaue Erhebung von EDPVR, ESPVR und PVR. Die klinische Anwendung bei FZ zeigte eine ausbleibende Anpassung des Ventrikels (Frank-Starling). Dabei imponierte neben einer reduzierten Myokontraktilität v. a. eine niedrige Compliance, die sich unter DB weiter verschlechtert. Ein Anstieg der PVR kann als Ursache für eine beeinträchtigte diastolische Füllung unter DB ausgeschlossen werden.

Kernspintomographische Verlaufsanalyse V74 der Myokardfunktion nach Therapie des Bland-White-Garland-Syndroms B. Schmitt, S. Eder, V. Alexi-Meskishvili, R. Hetzer, F. Berger, T. Kühne DHZB, Berlin Hintergrund: Unter den seltenen Koronaranomalien ist die abnormal aus dem Pulmonalisstamm entspringende linke Koronararterie (ALCAPA) die häufigste. Anamnestisch imponieren Leistungsminderung bis zur Angina pectoris, klinisch treten Herzgeräusch, EKG-Veränderungen bis zur manifesten Herzinsuffizienz auf. Therapeutisch wird die nach der Leiden-Konvention meist aus dem rechten Sinus der Pulmonalklappe entspringende Koronararterie in den gegenüberliegenden linken Sinus der Aortenklappe implantiert. In unserer Klinik wurden 26 ALCAPA-Patienten operiert, die in der vorliegenden Studie auf persistierende Myokardveränderungen untersucht werden. Methodik: 11 Patienten (medianes Alter bei OP 2,7 Jahre) wurden im Median 8,8 Jahre postoperativ mittels Kernspintomographie (MRT) hinsichtlich Koronaranatomie und Anastomose, Mitralinsuffizienz, Myokardnarbe sowie unter Dobutaminstress auf Perfusionsdefizite und Wandbewegungsstörungen untersucht. Ergebnisse: Alle Patienten zeigen eine suffiziente Anastomose mit antegrad perfundierter LCA. Vier Patienten weisen eine erstgradige Mitralinsuffizienz auf, zwei davon trotz Anuloraphie. Insgesamt 7 bieten manifeste Wandbewegungsstörungen bis zur Akinesie und korrelierend eine myokardiale Kontrastmittelspeicherung (late enhancement), bei zwei Patienten in Form einer ausgedehnten transmuralen Narbe. Drei Patienten präsentieren in Ruhe und unter medikamentösem Stress Perfusionsdefizite. Die Perfusionsdefizite korrelieren mit dem Vorhandensein einer Narbe oder ausgeprägtem late enhancement. Fazit: Direkt postoperativ zeigte sich in den 26 Patienten eine Tendenz zur raschen Myokarderholung. Entgegen der Hoffnung, ein durch Hypoxämie präkonditioniertes Myokard nach physiologischer Reperfusion durch orthograde Koronardurchblutung vor Langzeitveränderungen zu retten, zeigen nach gut 8 Jahren 7 von 11 Patienten persistierende Myokardveränderungen.

Bestimmung der aortalen Compliance bei Adoleszenten V73 nach Korrektur einer Isthmusstenose mittels MRT: Eine Vergleichstudie F. Kropp (1), S. Ley (2/3), C. Fink (3), R. Krissak (3), M. Gorenflo (1), H. E. Ulmer (1), J. G. Eichhorn (1) Univ.-kinderklinik II, Kardiologie (1) und Kinderradiologie (2), DKFZ, Radiologie (3), Heidelberg Ziel: Die aortale Compliance (C) bei Pat. nach Isthmustenosen (ISTA) soll mit einer Vergleichsgruppe sowie mit dem Vorliegen einer arteriel-len Hypertension und einem eventl. Restenosegrad verglichen werden. Methodik: Bei 105 Patienten (Alter: 17±6,5 J) sowie 20 Probanden (18±4,92 J) wurden mittels MRT (1,5 T) untersucht. Das Protokoll beinhaltete neben einer 3D-MR-Angiographie eine 2D-CINE-MRT mit transversalen Aufnahmen der Aorta auf Zwerchfellhöhe zur Messung der aortalen Dehnbarkeit, als Basis der C-Berechnung. Ergebnisse: C war im Vergleich zur Kontrollgruppe signifikant erniedrigt (C = 3,38±2,47 [10–5 · Pa–1 · m–2] vs. C = 4,67±2,20; p = 0,028). Eine signifikante Stenose ( < 30%) fand sich bei 29 Pat. Eine Hypertension (< 95.Perz. der Altersnorm) zeigten 40 Pat, wovon 22 keine signifikante Stenose aufwiesen. Es fanden sich keine Korrelationen zwischen dem Grad der Stenose (26±19%; Range 0–80%) und C sowie dem Vorliegen einer Hypertension. Patienten mit Hyp wiesen eine erniedrigte C im Vergleich zu den normotensiven Pat. auf (C = 2,63±1,61 [10–5 · Pa–1 · m–2] vs. C = 4,11±2,95; p = 0,011). Schlussfolgerung: Auch nach korrigierter ISTA weisen Pat. eine signifikant verminderte C unabhängig vom Stenosegrad auf. Besonders ausgeprägt ist dieser Befund in der hypertensiven Patientengruppe und verstärkt die Hypothese, dass primäre Veränderungen der Gefäßwandeigenschaften eine wichtige Ursache für die Entwicklung einer Hypertension darstellen können.

Eine neue MR-Technik für eine schnelle 4D-Messung V75 bei spontanatmenden Säuglingen und Kleinkindern L. Sieverding (1), A. Seeger (2), J. Döring (2), M. Fenchel (2), G. Greil (1), M. Hofbeck (1), S. Miller (2), P. Martirosian (3) Abteilung Kinderheilkunde II (1), Abteilung Diagnostische Radiologie (2) Abteilung Experimentelle Radiologie (3), UKT Tübingen Einleitung: Für die schnelle, funktionelle MR-Bildgebung kommen heute MR-Techniken zum Einsatz, die wiederholte Atemstopps erfordern. Diese Technik ist bei spontan atmenden Säuglingen und Kleinkindern nicht anwendbar. Für diese Altersgruppe steht alternativ die Akquisition dynamischer 2D-Datensätze in Standardangulationen oder die Akquisition statischer 3D-Datensätze in Endsystole und Enddiastole zur Verfügung. Beim 2D-Verfahren bestehen bei Anwendung des Ellipsoidmodells die bekannten Limitationen bei der Berechnung rechtsventrikulärer Volumina, das 3D-Verfahren ist zeitaufwendig und weist Nachteile bei der funktionellen Diagnostik auf. Methode: In der vorliegenden Studie wurde eine neu entwickelte 4D-SSFP-Sequenz bei 20 spontanatmenden Kleinkindern (mittlers Alter 2,2 Jahre) im Rahmen einer kardialen MRT-Untersuchung angewandt. RV- und LV-Volumina wurden entsprechend der Simpson Regel bestimmt und mit den Daten der 2D-Messungen (Ellpsoidmodell, nur LV) und 3D-Messungen (Simpsonregel, RV und LV) verglichen. Ergebnisse: Im Vergleich zur 3D-Sequenz war der Zeitaufwand deutlich geringer (300±54 s vs. 536 ±180 s), zudem war eine sichere Beurteilung der Wandkinetik und zuverlässige Detektion von Stenosen und Insuffizienzen möglich. Der Vergleich der Ventrikelvolumina (mittlere Differenz ± Standardabweichung) ergab eine sehr gute Korrelation aller Verfahren: 2D vs 4D: LV-EDV 3,1±2,8 ml, LV-ESV 1,4±1,6 ml; 3D vs 4D: LV-EDV 1,9±1,6 ml, LV-ESV 1,0±0,9 ml RV-EDV 2,1±2,1 ml, RVESV 1,7±1, ml. Schlussfolgerung. Mit der neuen 4D-SSFP-Sequenz steht eine robuste, zeitsparende Technik zur zuverlässigen Messung funktioneller Parameter auch bei spontan atmenden Säuglingen und Kleinkindern zur Verfügung.

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Clinical Research in Cardiology, Volume 97, Number 9 (2008) © Steinkopff Verlag 2008

Hauptsitzung IX: Bildgebung (Echokardiographie) V78–V82

Tissue-Doppler-Imaging und 2D-Strain sind gleichwertig V78 bei der Einschätzung dyssynchroner Deformationsabläufe bei Erwachsenen mit operativ korrigierter Fallot’scher Tetralogie (TOF) M. Müller (1), K. Hötzer (1), A. Rentzsch (1), T. Rädle-Hurst (1), P. Böttler (2), M. Vogel (3), M. Vogt (3), J. Lemmer (4), B. Stiller (2), H. Abdul-Khaliq (1); Klinik für Pädiatrische Kardiologie, Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg/Saar (1), Universitätsklinikum Freiburg (2), Deutsches Herzzentrum München (3), Deutsches Herzzentrum Berlin (4) Einleitung: Im Gegensatz zum Doppler-Prinzip basiert die neue 2D-Strain Methode auf anderen physikalischen Grundlagen (Speckle Tracking) und findet zunehmend Anwendung in der Beurteilung der Myokardfunktion. Ziel war der Vergleich zweier Echomethoden (2D-Strain, Tissue-Doppler Imaging) zur Erfassung dyssynchroner Deformationsabläufe bei Patienten mit operativ korrigierter TOF. Methode: 52 Pat. mit TOF (19,5 J) wurden 15,6 J nach Korrektur untersucht und einer herzgesunden Kontrollgruppe (n = 35, 19,6 J) gegenübergestellt. Mittels 2D-Strain und Tissue-Doppler (TDI) wurden im apikalen 4-Kammer-Blick Strain-Werte für den RV, LV und das IVS sowie deren zeitliche Maxima bestimmt. Durch Vergleich der Zeitintervalle konnten die Verzögerungen (Delay) errechnet werden. Ergebnisse: Bei 2D-Strain lag der Delay zwischen RV und LV bei 59,6% außerhalb eines Bereiches von zwei Standardabweichungen des normalen Kollektivs. Mit TDI konnte eine RV/LV-Dyssynchronie bei 56,86% der TOF-Patienten nachgewiesen werden. Der RV/LV-Delay ermittelt durch 2D-Strain korrelierte signifikant mit dem entsprechenden Delay der TDI-Messungen (R = 0,794, p < 0,001). Bei 48,1% zeigte sich mit 2D-Strain eine RV/IVS-Dyssynchronie, im Vergleich zu 52,9% unter Verwendung von TDI. Auch der RV/IVS-Delay korrelierte signifikant (R = 0,627, p < 0,001) zwischen den beiden Methoden. Schlussfolgerung: Beide Verfahren scheinen gleichwertig bei der Erkennung dyssynchroner Deformationsabläufen zu sein und können bei der Auswahl möglicher CRT-Kandidaten eine wichtige Ergänzung darstellen.

Wie genau werden kleine Volumina und Distanzen mit Hilfe V79 der 2D- und 3D-Echtzeit-Echokardiographie gemessen? U. Herberg, M. Brand (1), H.G. Trier (2), R. von Hahn (3), C. Bernhardt (1), J. Breuer (1) Kinderkard. Uni Bonn (1), TIMUG, Bonn (2), TÜV München (3) Gef. v. fg-DKHZ u. EKFS Einführung: Ventrikelgröße und Funktion bestimmen bei Kindern mit Herzfehlern Therapie und outcome. Die 3D-Echtzeit-Echokardiographie (3DE) ist eine vielversprechende Methode für die Messung von Volumina und Herzfunktion. Allerdings wurde die 3DE bisher nicht für kleine (z. B. neonatale) Volumina validiert. Ziel der Studie war, die Genauigkeit von Distanz- und Volumenmessungen zu untersuchen. Methoden: Verwendung eines kalibrierten Faden- und Volumen-Phantoms (CIRS 555) – Untersuchung des Einflusses von Schallkopf, Fokus und Auflösung auf Datenaufnahme sowie Einfluss des Postprozessing auf Datenauswertung. Hardware: Sonos7500 Philips, Software Q-Lab5.1 (Philips), MedCom. Ergebnisse: Distanzen: Im 2D-Echo (2DE) wurden alle Distanzen, die vertikal zum Schallkopf aufgenommen wurden, signifikant kleiner gemessen (–6%). Dieser Messfehler führte bei Volumenberechnungen im 2DE zu signifikanten Unterschieden abhängig von der Lage des Phantoms zum Schallkegel (p < 0,05) (7% i.e. 0,5 ml). 3D-generierte Volumenmessungen zeigten keine Lageabhängigkeit und eine geringere Inter- und Intraobserver-Variabilität (2D 6–10% = 0,4–0,7ml; 3D 1–3% = 0,1–0,2 ml). Das wahre Volumen wurde im 2DE wie auch im 3DE signifikant unterbestimmt: (2DE: 8–10% = –0,5–0,7ml; 3DE 8%). Variablen wie Kontrast und Auswertesoftware hatten einen signifikanten Einfluss auf die Volumenbestimmungen. Schlussfolgerung: Kalibrierte Phantome ermöglichen die Bestimmung von Messfehler im 2DE und 3DE bei Datenaufnahme und Auswertung. Die Kenntnis dieser Messfehler ist Voraussetzung für multizentrische Studien sowie Vergleich mit anderen Methoden. Die 3DE erlaubt die Messung von kleinen Volumina und Distanzen mit geringer intra- und interobserver-Variabilität und kann für die serielle Beurteilung von kleinen Herzen eingesetzt werden. Quantification of left ventricular volumes in children: V80 a comparison of two different Real Time Three-dimensional echocardiographic (RT3DE) matrix transducers with MRI K. T. Laser, H. Körperich, S. Sarikouch, A. Kelter-Klöpping, J. R. Palacios Argueta and D. Kececioglu; Clinic for congenital heart defects, Heart and Diabetes Center North Rhine-Westphalia Bad Oeynhausen Objectives: Volume quantification by RT3DE in children is challenging for the present acquisition- and quantification-techniques because of higher heart rates and smaller volumes compared to adults. We tested if there are differences between the matrix probes of the companies Philips (X4, IE33) and GE (V3, Vivid 7) in comparison to MRI as gold standard. Methods: We prospectively enrolled 24 healthy children/adolescents (14 males, 6.4–20.4, median 12,6 years) assessed by RT3DE with both ultrasonic devices and MRI at the same day. Enddiastolic (EDV), endsystolic (ESV) volumes and EF were calculated by the semi-automative LV-function® tool (Tomtec) for RT3DE and MRI quantification software developed in our institute. Statistical analysis was done by methods of Bland and Altman and Pearson-Bravais. Results: All echocardiographic quantifications underestimated MRI volumetric calculations. 1. MRI/V3: Highest agreement was obtained with 30% contour-finding activity (CFA). EDV differed 11.9±9.9% (r = 0.947), ESV 7.9±15% (r = 0.944), EF 2.5±7.1%. 2. MRI/X4: Same results with 30 and 50% CFA were obtained. EDV differed 19.4±10.6% (r = 0.952), ESV 8.8±16.1%(r = 0.91), EF 6.9±8.7%. 3. V3/X4: With 70% CFA V3 and X4 differed 0.2±6.5% in EDV(r = 0.973), 0.5±12.9% in ESV(r = 0.959) and 0.4±8.2% in EF. Both transducers showed mean differences of 32±11% for EDV and 22±16% for ESV compared with MRI. Conclusions: Best agreement between the RT3DE-probes and MRI was found using 30% CFA. The V3 shows minor underestimation of EDV than X4. With high CFA there is higher correlation between V3 and X4 but much more underestimation of MRI data. Fine-tuning of probe- and software settings are mandatory to achieve better results.

40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts –

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Limitationen von Strain- und Strain-Rate-Messungen zur V81 Beurteilung der regionalen systolischen rechtsventrikulären Dysfunktion bei Patienten mit operativ korrigierten angeborenen Herzfehlern mit Rechtsherzbelastung A. Rentzsch (1), P. Böttler (2), M. Schöber (3), M. Vogt (3), M. Vogel (3), B. Peters (4), S. Kropf (4), U. Bauer (5), P. E. Lange (5), J. Lemmer (6), B. Stiller (2), H. Abdul-Khaliq (1) (1) Universitätsklinikum d. Saarlandes, Homburg/Saar, (2) Universitätsklinikum Freiburg (3) Deutsches Herzzentrum München, (4) Institut f. Biometrie und Medizinische Informatik, Otto-von-Guericke-Universität Magdeburg, (5) Kompetenznetz Angeborene Herzfehler, Berlin, (6) Deutsches Herzzentrum Berlin Einleitung: Der Einsatz der Gewebedopplerechokardiografie zur Beurteilung der regionalen und globalen myokardialen Funktion bei angeborenen Herzfehlern ist durch methodische Schwierigkeiten limitiert. Ziel der Untersuchung war, die Wertigkeit der regionalen Messungen Strain – Messung bei einem Patientenkollektiv mit Rechtsherzbelastung einzuschätzen. Methode: Bei 104 Patienten (20,4 J) (Fallot, TAC) und 54 herzgesunden Probanden (21,4 J) wurde im Vierkammerblick nach einem einheitlichen Messprotokoll Strain und Strain Rate (GE Vingmed) in jeweils drei Segmenten der rechtsventrikulären freien Wand und des interventrikulären Septums untersucht. Ergebnisse: Konventionelle Messparameter wie RVEF und die Trikuspidalklappenringbewegung waren signifikant reduziert. GewebedopplerWerte wie syst. und diast. Geschwindigkeiten am Trikuspidalklappenanulus, Strain und Strain Rate an allen Messpunkten ebenfalls. Die biplan bestimmte RVEF korrelierte signifikant mit dem Strain (p < 0,005, R = –0,419) und der Strain Rate in der mittleren RV-Region (p < 0,005; R = –0,485), nicht jedoch apikal und basal. Schlussfolgerung: Der Einsatz regionaler Deformationsparameter (Strain/Strain Rate) und der Myokardwandgeschwindigkeiten zeigen die reduzierte systolische RV Funktion an. Anhand des Strain/StrainRate-Verhaltens im mittleren Wandsegment sollen Möglichkeiten und Grenzen der Methode diskutiert werden.

Kompetenznetzsitzung

Right ventricular remodeling one year after percutaneous V82 pulmonary valve replacement S. Romeih (1), R. Bokenkamp (1), L. Kroft (2), M. Groenink (3), A. DeRoos (2), M. Schalij (4), N. A. Blom (1) (1) Pediatric Cardiology, (2, 3) Radiology, (4) Cardiology, CAHAL, Center for Anomalies of the Heart Amsterdam/Leiden Introduction: Percutaneous pulmonary valve implantation (PPVI) has been introduced into clinical practice for treatment of right ventricular to pulmonary artery conduit dysfunction We investigated the midterm effects of PPVI on right ventricular (RV) function in patients with conduit dysfunction after repaired congenital heart disease. Patients and methods: Thirteen patients with a median age of 16 years (range 10–45) underwent PPVI since 2006. Conduit dysfunction presented as predominant obstruction in 7 patients, important regurgitation in 2 and combined obstruction and regurgitation in 4 patients. Echocardiography, magnetic resonance imaging (MRI) and exercise testing was performed before and one year after implantation of the device. Until April 2008 complete data were obtained in 6 of these 13 patients. Results: After one year, the echocardiographic gradient has fallen from 71±2.5 to 25±1 mmHg and there was no regurgitation. RV mass decreased from 29±10 g/m2 to 21±2.5 g/m2 RV enddiastolic volume from 119±37 ml/m2 to 92±10 ml/m2. The RV ejection fraction increased from 47±11% to 52±7%. The left ventricular parameters did not change significantly. Despite clear clinical improvement the standard measures of exercise capacity remained unchanged after one year. Conclusions: One year after PPVI, remodeling of the RV is evident by the significant decrease in ventricular mass and the increase in EF.

QP1: Objektive Belastbarkeit bei Fallot-Tetralogie (TOF) Sauerstoffaufnahme und Atemäquivalent – kardiale Funktion V84 im MRT (Analyse eines Zentrums) K.-O. Dubowy, B. Peters, D. Kececioglu, P. Beerbaum, S. Sarikouch Klinik für Angeborene Herzfehler, HDZ-NRW, Bad Oeynhausen, Kompetenznetz für Angeborene Herzfehler, Berlin Einleitung: In einem der Hauptprojekte des Kompetenznetzes für Angeborene Herzfehler erfolgte eine Multizenterstudie zu Patienten mit korrigierter TOF mit Schwerpunkt auf nichtinvasiver Bildgebung und Spiroergometrie. Material und Methode: Prospektive multizentrische Untersuchung von 410 Patienten mit korrigierter TOF mittels u. a. klinischer Untersuchung, Spiroergometrie, Lungenfunktion und kardialer MRT mit zwei Untersuchungen innerhalb eines Jahres. Als erste Analyse erfolgte zunächst die Untersuchung des Kollektives aus Bad Oeynhausen (n = 115), sowie der Vergleich mit einem gesunden Normalkollektiv (n = 1149). Ergebnisse: Es besteht eine hochsignifikante Korrelation (nach Pearson) zwischen linksventrikulärer Ejektionsfraktion (im MRT) und der Sauerstoffaufnahme an der ventilatorisch bestimmten anaeroben Schwelle und der maximalen Sauerstoffaufnahme. Zusätzlich zeigen sich signifikante Korrelationen zwischen den enddiastolischen und endsystolischen rechtsventrikulären Volumina (im MRT) und dem Atemäquivalent an der ventilatorischen Schwelle für Sauerstoff und Kohlendioxid. Im Vergleich zum Gesunden findet sich eine kardiozirkulatorische (O2-Puls, HF) und pulmonale Begrenzung (Totale Lungenkapazität). Schlussfolgerungen: Die Sauerstoffaufnahme ist ein guter Parameter zur Beschreibung der Funktionalität von Gesunden und Kranken im Alltag. Neu ist, dass das Atemäquivalent an der ventilatorisch bestimmten anaeroben Schwelle als ein robuster und leicht zu erhebender Parameter, gut zur Beschreibung der Belastbarkeit von Patienten mit korrigierter TOF geeignet ist und eine Korrelation zur Herzfunktion im kardialen MRT zeigt. FKZ:01G102110

V84–V89

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Clinical Research in Cardiology, Volume 97, Number 9 (2008) © Steinkopff Verlag 2008

Timing des Pulmonalklappenersatzes bei Fallot-Tetralogie V85 S. Sarikouch, K.-O. Dubowy, T. S. Mir, P. Böttler, B. Peters, U. Blanz, D. Kececioglu, P. Beerbaum Klinik für Angeborene Herzfehler, HDZ-NRW, Bad Oeynhausen, Kompetenznetz für Angeborene Herzfehler (BMBF, FKZ 01G10210) Einleitung: Nach der aktuellen Literatur besteht bei rechtsventrikulärer Dilatation aufgrund einer hochgradigen isolierten Pulmonalinsuffizienz (PI) nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie (TOF) die Indikation zum Pulmonalklappenersatz (PKE) bei einem rechtsventrikulären enddiastolischen Volumen (RV-EDV) > 160–170 ml/m2 in der kardialen MRT. Material und Methode: Prospektive Untersuchung von Patienten < 8 Jahren mit TOF mittels klinischer Untersuchung, Lebensqualitätsfragebögen, EKG, Langzeit-EKG, Echokardiographie, Gewebedoppler, Spiroergometrie, Lungenfunktion und MRT mit zwei Visiten im Abstand von 12 Monaten. Bland-Altmann-Analyse (BAA) der pulmonalen Regurgitationsfraktion in der MRT aus Volumetrie und Flussmessungen (QF). Ergebnisse: 115 Pat. wurden eingeschlossen. Mittleres Alter 14,91±5,79 Jahre. Mittleres Gewicht bei der Korrekturoperation 9,77±6,43 kg, davon bei 49% mit einem transanulärem Patch. RV-EDV im Mittel 120±31 ml/m2. Die BAA zeigte ein um 9,7 ml/m2 höheres Regurgitationsvolumen in der QF im Vergleich zur Volumetrie einem Korrelationskoeffizienten von +0,88. Im Studienzeitraum erfolgte ein PKE bei 8 Patienten (Durchschnittsalter 17,25 Jahre) aufgrund isolierter PI: RV-EDV präop. 188,6 ml/m2, postop. 127,2 ml/m2 (–32,6%), RV-endsystolisches Volumen (RV-ESV) präop. 105,6 ml/m2, RV-ESV postop. 71,46 ml/m2 (–32,3%). Die Ejektionsfraktion (EF) des RV war postoperativ niedriger (45,3 vs. 48,0%), die linksventrikuläre EF dagegen postoperativ höher (55,0 vs. 52,7%). Die spiroergometrischen Parameter waren unverändert. Schlussfolgerung: Junge Patienten mit hochgradiger PI scheinen auch bei großen Ausgangsvolumina noch eine Verkleinerung ihrer rechtsventrikulären Volumina nach PKE zu zeigen, so dass bei ihnen die Indikation zum PKE zeitlich später gestellt werden kann.

Prävalenz angeborener Herzfehler bei Neugeborenen V87 in Deutschland (PAN-Studie) – Ergebnisse des ersten Erfassungsjahres A. Lindinger (1), G. Schwedler (2), H.-W. Hense (3); (1) Klinik für Pädiatrische Kardiologie, Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg, (2) Kompetenznetz Angeborene Herzfehler, Berlin, (3) Institut für Epidemiologie und Sozialmedizin, Universitätsklinikum Münster Die PAN-Studie wird seit Juli 2006 mit dem Ziel durchgeführt, alle Neugeborenen mit einem angeborenen Herzfehler (AHF) vollzählig und flächendeckend in Deutschland zu erfassen. Insgesamt beteiligen sich bundesweit insgesamt 270 Einrichtungen (34 Kinderherzkliniken, 163 Kinderkliniken mit kinderkardiologischer Diagnostik und 73 kinderkardiologische Praxen) und melden kontinuierlich Patienten in eine zentrale Studiendatenbank. Die Diagnoseklassifizierung erfolgt auf Basis des European Paediatric Cardiac Code. In den Geburtsmonaten Juli 2006 bis Juni 2007 wurden 6599 Kinder mit AHF gemeldet. Dies entspricht einer (vorläufigen) Prävalenz für das erste Erfassungsjahr von 0,98%. Bei leichten und mittelschweren Herzfehlern waren häufiger Mädchen betroffen (57,0 bzw. 51,4%), bei komplexen Herzfehlern überwog mit 59,3% deutlich das männliche Geschlecht. Die häufigste Diagnose war Ventrikelseptumdefekt (alle Formen) mit 50,6%, gefolgt von Vorhofseptumdefekt (14,2%), Pulmonalstenose (5,7%), Aortenisthmusstenose (3,3%) und valvuläre Aortenstenose (2,0%). Häufigste zyanotische Herzfehler waren Fallot’sche Tetralogie (2,5%), und Transposition der großen Arterien (2,4%). Die Hälfte aller singulärer Ventrikel (2,9%) war ein hypoplastisches Linksherzsyndrom. Die AHF-Diagnose wird in Deutschland früh gestellt ( < 85% in den ersten 3 Lebensmonaten), der Anteil präpartaler Entdeckung (31,4%) ist noch gering. Angeborene Herzfehler fanden sich gehäuft bei Neugeborenen mit einem niedrigen Geburtsgewicht und bei Mehrlingsschwangerschaften.

Teleradiologisches Netzwerk zur zentralen Auswertung V86 und Archivierung von MRT-Bilddaten: 3-Jahre Erfahrung in einem kardiovaskulären Forschungsverbund T. Kühne (1), S. Müller (2), S. Sarikouch (3), P. Beerbaum (3), M. Gutberlet (4), D. Franke (1), U. Sax (2), P. Lange (5) (1) Klinik für Angeborene Herzfehler – Kinderkardiologie, Deutsches Herzzentrum Berlin, (2) Abt. Med. Informatik, CIOffice Medizinische Forschungsnetze, Universitätsmedizin Göttingen, (3) Klinik für Angeborene Herzfehler, Herz- und Diabetes-Zentrum Bad Oeynhausen, (4) Abteilung für Radiologie, Herzzentrum Leipzig, (5) Kompetenznetz Angeborene Herzfehler, Berlin Einleitung: Die ersten drei Betriebsjahre eines teleradiologischen Netzwerkes an ein Kompetenzlabor (KL) zum Management kardiovaskulärer MR-Daten wurden bzgl. technischen Ablaufs, Befundgenauigkeit, Betriebskosten untersucht. Methodik: Dem Netzwerk sind 16 Zentren angeschlossen die vor Ort akquirierte MR-Daten zur zentralen Befundung und Archivierung an ein KL senden. Den Teilnehmern werden die ausgewerteten Datensätze in einem Remote-Data-Entry-System und die MR-Bilddaten auf einem Server zugänglich gemacht (per Internet erreichbar). Die ökonomische Evaluierung erfolgte durch Kostenanalyse (Personal-, Sach- und Wartungskosten). Ergebnisse: Bei 1160 Datensätzen war die Gesamtbefundgenauigkeit höher als in Einzelauswertung per Institut. Datenverlust beim Versand trat nicht auf. Die ökonomische Evaluierung erbrachte einen Kostenaufwand von ca. 155 EUR pro Auswertung bei 600 untersuchten Patienten pro Jahr. Schlussfolgerungen: Ein teleradiologisches Netzwerk wurde in einem Forschungsverbund erfolgreich etabliert. Es ist gelungen, ein in der Routineversorgung etabliertes System auf Forschungsbelange hin zu optimieren.

Effekte einer 24-wöchigen Behandlung mit Bosentan V88 bei 60 Patienten mit Eisenmenger (EM)-Physiologie: Eine nationale multizentrische Studie S. Mebus (1) u. B. Farahwaschy (2) *, K. Lunze (3), N. Gilbert (4), I. v. Bismarck (5), B. Peters (2), F. Berger (2), P. E. Lange (2), I. Schulze-Neick (6) DHZ München (1), DHZ Berlin (2), Harvard School of Public Health, Boston (3), DKHZ St Augustin (4), DRK-Klinikum Berlin (5), Great Ormond Street Hospital, London (6); * gemeinsame Autorenschaft Hintergrund: Neue pulmonale Vasodilatatoren zeigen beim EM-Syndrom eine positive Wirksamkeit. Wir beschreiben unsere Erfahrungen mit Bosentan bei Patienten mit EM-Physiologie. Patienten und Methodik: 60 Patienten mit EM-Physiologie wurden in eine open-label, single-arm, prospektive multizentrische Studie eingeschlossen. Vor und nach 24 Wochen Behandlung mit Bosentan wurden eine klinische Untersuchung, objektive Belastungsparameter, bildgebende und laborchemische Untersuchungen (inkl. NT-Pro-BNP) sowie eine Herzkatheteruntersuchung mit Bestimmung des Lungengefäßwiderstandes (PVRi) durchgeführt. Ergebnis: 60 Patienten (25m/35 f, Altersmedian 35; 16–51 Jahre) wurden eingeschlossen. Der 6-Minuten-Gehtest (6-MWT) verbesserte sich um 72 m (p < 0,0001) zusammen mit einer Verbesserung der VE/ VCO2-slope (56,4±17,9 auf 52,3±11,6 L/L, p = 0,03). Die NYHA-Klasse veränderte sich im Durchschnitt von 2,64 auf 2,38 (p < 0,05) bei stabiler transkutaner Sättigung (81,8±6,7 vs. 82,6±7,2%, p = NS). Weiter zeigte sich eine positive Veränderung der hämodynamischen Variablen. Die hohen Spiegel von NT-pro BNP (1821±5047 pg/ml) fielen signifikant ab (auf 1408±3389 pg/ml) und zeigten sowohl vor als auch nach Behandlung eine Korrelation mit 6-MWT, kardiopulmonaler Belastbarkeit und VE/VCO2-slope. Schlussfolgerung: Bei Patienten mit EM-Physiologie resultierte die 24-wöchige Bosentan-Behandlung in signifikant verbesserter körperlicher Belastbarkeit und klinischem Status, wohingegen sich nur minimal selektive Veränderungen des PVRi zeigten. Serum-NT-pro-BNP konnte als sinnvoller, non-invasiver Marker idendifiziert werden, um die pulmonalvasodilatative Therapie bei Patienten mit EM-Physiologie zu überwachen.

(BMBF-Förderkennzeichen 01GI0210 und 01GI0601)

gefördert vom BMBF (FKZ 01GI0601)

40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Hauptprojekt 4.1 „Nichtinvasive Bildgebung V89 und objektivierte Belastbarkeit bei Fallot-Tetralogie“ S. Sarikouch, B. Peters, D. Kececioglu, K.-O. Dubowy, P. Beerbaum Klinik für Angeborene Herzfehler, HDZ-NRW, Bad Oeynhausen, Kompetenznetz für Angeborene Herzfehler (BMBF, FKZ 01G10210) Einleitung: In einem der Hauptprojekte des Kompetenznetzes für Angeborene Herzfehler erfolgte eine Multizenterstudie zu Patienten mit korrigierter Fallot’scher Tetralogie (TOF) mit Schwerpunkt auf nichtinvasiver Bildgebung und Spiroergometrie. Material und Methode: Prospektive Untersuchung von Patienten > 8 Jahren mit korrigierter Fallot’scher Tetralogie mitttels klinischer Untersuchung, Lebensqualitätsfragebögen, EKG, Langzeit-EKG, konventioneller Echokardiographie, Gewebedoppler, Spiroergometrie, Lungenfunktion und kardialer MRT mit zwei Visiten im Abstand von 12–15 Monaten. Ergebnisse: In 14 Zentren wurden 410 Patienten eingeschlossen. Das mittlere Alter betrug 17,87±8,31 Jahre. Mittleres Gewicht bei der Korrekturoperation 11,55±6,57 kg (min. 3,0 kg, max. 54,4 kg). Die Korrekturoperation erfolgte in 50,9% mit einem transanulärem Patch. Aktuell befanden sich 67,2% in NYHA-Stadium I, 30,8% in NYHA II und nur 2% in NYHA III. Es fanden sich hochsignifikante Korrelationen von MRT-Parametern mit der Spiroergometrie, so z. B. der linksventrikulären Ejektionsfraktions mit der maximalen Sauerstoffaufnahme. Schlussfolgerungen: Es wurde ein großer Datensatz für ein junges Patientenkollektiv mit korrigierter TOF erhoben, der es erlaubt einerseits den operierten „deutschen“ Fallot-Patienten im Vergleich zu einem Normalkollektiv zu charakterisieren und andererseits die Evaluation der verschiedenen nichtinvasiven Bildgebungsverfahren hinsichtlich ihrer Korrelation mit der Spiroergometrie ermöglicht.

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Freie Vorträge: Postercases PC1–PC19

Covered stent placement during resuscitation in aortic PC1 rupture after balloon angioplasty P. Flosdorff, N. Wolf, J. Hambsch, F.-T. Riede, I. Dähnert Paediatric Cardiology, Heartcenter, University of Leipzig Case report: A 12-year old boy underwent balloon angio- and valvuloplasty for progredient valvular and supravalvular aortic stenosis with left ventricular hypertrophy (underlying disease: interrupted aortic arch). Shortly after the second dilation of supravalvular stenosis, acute hypovolemic shock occurred with necessity of resuscitation with external cardiac massage and several transfusions. Angiogram showed a leaking contrast media from ascending aorta (left figure). While resuscitated a covered stent was placed over the suspected tear (right figure). Our patient stabilized immediately and a haemothorax was drained. Neuroprotection was performed by 32 8C core temperature cooling for three days and by mild hyperventilation. No cerebral oedema/haemorrhage was seen in following head CT imaging. He recovered quickly and restitutio ad integrum is expected. Conclusion: Covered stent placement can be a life saving procedure in rare complications such as aortic rupture after balloon angioplasty.

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Clinical Research in Cardiology, Volume 97, Number 9 (2008) © Steinkopff Verlag 2008

Atrioventricular block following stent implantation PC2 in the atrial septum N. Sreeram, M. Emmel, K. Brockmeier, G. Bennink University Hospital of Cologne, Cologne Background: In selected neonates with hypoplastic left heart syndrome (HLHS) and systemic ventricular dysfunction of other complicating factors, the staged hybrid Giessen procedure may be beneficial. This procedure consists of stent implantation in the duct, banding of the branch pulmonary arteries, and establishment of an adequate interatrial communication. We report on a previously unrecognised complication of stent implantation across the atrial septum. Patient, methods & results: A 2.8 kg neonate with HLHS complicated by necrotising enterocolitis underwent the staged Giessen procedure, with banding of the PAs at 11 days, and stenting of the arterial duct at 16 days. Thereafter, the infant developed progressive systemic desaturation, due to restricted flow through the interatrial defect. At 35 days of age, a premounted Palmaz-Genesis stent (19 mm long × 10 mm in diameter) was implanted to create an unrestrictive interatrial communication. There was an immediate increase in systemic saturation to 85%. Within 6 hours of stent implantation the patient developed 2 : 1 AV block, which was managed with iv steroids and isoproterenol. Normal AV conduction returned 24 hours later. Four days later the infant suddenly developed complete AV block with hemodynamic compromise. Transvenous temporary ventricular pacing was instituted, and on the following day, using cardiopulmonary bypass, the stent was surgically removed (the stent was far away from the AV node at inspection) and atrial septectomy performed. This resulted in immediate resumption of AV conduction, which remained stable thereafter. Conclusions: The mechanism of AV block in this setting is unclear. A pressure effect on the AV node, resulting from pushing away of the rigid septum by the implanted stent cannot be excluded. Given the limited data for atrial septal stenting in this setting, this potential complication should be borne in mind.

„Double-chambered left ventrikel“ (DCLV) PC4 C. Bernhardt (1), W. Köhler (3), U. Herberg (1), D. Thomas (2), J. Breuer (1) Kinderkardiologie (1) und Radiologie (2) der Universität Bonn, Euskirchen (3) Einleitung: Ein morphologisches Kriterium des linken Ventrikels ist das Fehlen von septal inserierenden Muskelbündeln. Wir präsentieren den ungewöhnlichen Fall einer linksventrikulären Anlagestörung mit einer muskulären Segmentierung des linken Ventrikels. Fallbericht: Im Rahmen der Abklärung wegen eines Herzgeräusches bei klinisch ansonsten unauffälligem Kind war eine pathologische Textur des linken Ventrikels aufgefallen und das Kind zur weiteren Abklärung bei uns vorgestellt. Bei uns Nachweis eines muskulären zum Teil kontrahierenden Wulstes im linken Ventrikel, welcher sich vom Ursprungsbereich des antero-lateralen Papillarmuskels bis zum inferioren Papillarmuskels erstreckt. Hierdurch entsteht eine Unterteilung des linken Ventrikels in 2 Kompartimente. Das septale Kompartiment weist eine gute Kontraktilität auf, ist glatt berandet, steht mit Aorten- und Mitralklappe in Beziehung und hat einen unbehinderten Ein- und Ausstrom (enddiastolisches Volumen 18,4 ml, EF 61%). Das laterale Kompartiment kommuniziert nur über eine hoch restriktive Verbindung mit dem septalen Kompartiment, weist weitere Septierungen auf und ist nur sehr schlecht kontraktil (enddiastolisches Volumen 16,4 ml, EF 12%). Assoziierte kardiale oder extrakardiale Fehlbildungen bestehen nicht. Schlussfolgerung: In der Literatur sind nur wenige Fälle einer derartigen linksventrikulären Anlagestörung unter der Bezeichnung „Double-chambered left ventrikel“ (DCLV) beschrieben. Über die Embryologie des „DCLV“ kann nur spekuliert werden.

Hypoxemia due to rapid intrahepatic shunting PC3 after extracardial total cavopulmonary connection D. Goltz (1), D. Kececioglu (2), U. Blanz (3), S. Sarikouch (2) (1) Pediatric Cardiology, University of Bonn, (2) Department for Congenital Heart Disease and (3) Department for Thoracic and Cardiovascular Surgery, Heart and Diabetes Center NRW, Ruhr-University of Bochum, Bad Oeynhausen Introduction: Inclusion of all hepatic veins to the fontan circulation is important in preventing intrapulmonary and intrahepatic shunting in the longterm. In complex cardiac malformations like the heterotaxy syndromes, redirecting hepatic veins to the pulmonary arteries is a goal which is sometimes technically challenging. Case report: We report a case of severe hypoxemia due to rapid intrahepatic shunting after extracardiac total cavopulmonary connection via one excluded left hepatic vein in a four-year-old-patient with right isomerism and univentricular heart. Due to repartition of blood flow, arterial oxygen saturation dropped by 30% within 4 hours after operation from 89% to 65–70%. Cardiac MRI was performed on a 1.5 Tesla scanner using phase-contrast MRI for flow-quantification and time-resolved contrast-enhanced cardiovascular magnetic resonance angiography (CE-CMRA). A net retrograd flow was detected in the extracardiac conduit as well as in the right hepatic vein, whereas flow in the IVC and left hepatic vein was antegrad. Multi-dynamic CE-CMRA provided evidence that a hemodynamically significant amount venous return was directed towards the left atrium via newly formed intrahepatic collaterals. According to these findings, the excluded hepatic vein was obtruded surgically. Postoperative outcome was excellent. Conclusion: Intrahepatic shunting causing hypoxemia is a well known entity in Fontan-patients with partially excluded hepatic veins which usually develops over months and years. Our unique case demonstrates that rapid formation is also possible within hours.

Ablation ohne Röntgenstrahlen – PC5 erste Fallbeschreibung bei linksseitigem Substrat J. C. Will, B. Franzbach, S. Liepner, F. Berger Kinderkardiologie, Universitätsklinikum Charité, Berlin Einleitung: Obwohl die pädiatrische Ablationstherapie mit RF-Energie und Kryoablation sich in den letzten Jahren zu einer Standardmethode entwickelt hat, zeigen die prozeduralen Daten lange Röntgen-Durchleuchtungszeiten. Die Anwendung dreidimensionales Mappingverfahren/elektrische Feld-Navigation (NavX®) konnte bei Substraten auf der rechten Herzseite die Anwendung von Röntgenstrahlen vermeidbar machen, wir beschreiben hier die Anwendung des NavX-Systems zur Ablation ohne Röntgenstraheln auf der linken Seite des Herzens. Fallbericht: Bei einem 17 jährigen Junge mit einer jahrelangen Anamnese von häufigem Herzrasen, nur schlecht medikametös einstellbar, bestand ein WPW Syndrom. Nach dem Oberflächen EKG zeigte sich eine linksseitige Leitungsbahn. Es erfolgte eine invasive EPU, mit Hilfe des dreidimensionalen Mappingsystems NavX®. 5 Katheter wurden im Herz positioniert, der CS-Katheter wurde über die linke V. subclavia eingebracht. Eine SVT mit einer CL von 320 m war leicht induzierbar, retrograd wie auch antegrad zeigte sich eine links posterolaterale akzessorische Leitungsbahn. Retrogrades Mapping am Mitralklappenanulus erfolgte ohne Zuhilfenahme von Fluoroskopie, hier konnte eine RFApplikation die akzessorische Bahn in weniger als 3 s blockieren. Es ergaben sich keine Komplikationen, im Nachbeobachtungszeitraum trat kein Rezidiv auf. Zusammenfassung: Unseres Wissens nach ist bisher keine Ablation einer linksseitigen Leitungsbahn im Kindesalter ohne die Anwendung von Röntgenstrahlen erfolgt. Mit Anwendung des NavX®-3D-Mappingsystems konnten wir eine ante-und retrograd leitende akzessorische Leitungsbahn links posterolateral erfolgreich ohne die Anwendung von Fluoroskopie bei retrogradem Zugang abladieren. Die Anwendung von NavX® könnte in Zukunft auch bei linksseitigem Substrat einen erheblichen Teil von Röntgenstrahlung einsparen.

40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts –

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Aortico-rechtsventrikulärer Tunnel: Pränatale Diagnose PC6 ermöglicht adäquates Management postnatal M. W. Freund (1), P. Stoutenbeek (2), H. ter Heide (1), F. Haas (1); Klinik für Kinderkardiologie (1) und Perinatologie (2), Universität Utrecht Einleitung: Der aortico-rechtsventrikuläre Tunnel (Ao-RV-Tunnel) ist ein seltener angeborener Herzfehler. Die Größe des Tunnels bestimmt den Grad der myokardialen Hypoperfusion und die Mortalität. Eine frühe Diagnose ist somit essentiell für die Prognose des Neugeborenen. Patient: In der 36. Schwangerschaftswoche wird ein großer Ao-RV-Tunnel echokardiografisch diagnostiziert (Abbildung). Aufgrund der Größe des Ao-RV-Tunnel wird in der 40. SSW die Geburt per Sectio durchgeführt. Postnatal wird die Diagnose echokardiographisch bestätigt. Aufgrund einem erhöhten Troponin im Serum, ST-Hebungen in den präkoradialen EKG-Ableitungen und verminderter linksventriklärer Funktion wird eine Angiografie durchgeführt. Diese zeigt einen Tunnel ausgehend vom linkskoronären Sinus, der mit dem trabekulären Anteil des rechten Ventrikels verbunden ist. Es bestehen ein deutlicher Run-off aus dem koronaren Stromgebiet des linken Ventrikels und eine Anomalie der linken Koronararterie. Aufgrund dieser Befunde wird 8 Stunden post partum der Tunnel operativ verschlossen. Drei Jahre nach dem Eingriff zeigen sich klinisch, echo- und angiokardographisch keine Restbefunde. Nuklearscintigraphisch finden sich nicht signifikante Areale einer Minderperfusion. Schlussfolgerung: Pränatale Diagnose und adäquates Management des aortico-rechtsventrikulären Tunnels ermöglichen das Vermeiden bedeutsamer irreversibler Myokardschäden durch die Korrekturoperation am ersten Lebenstag.

Ergospirometrie demaskiert lebensbedrohliche PC8 Gefäßringbildung K.-O. Dubowy (1), U. Blanz (2), R. Schaeffler (1), N. Haas (1), D. Kececioglu (1), S.Sarikouch (1); Klinik für Angeborene Herzfehler (1), Klinik für Herz- und Thoraxchirurgie (2), Herz- und Diabeteszentrum, Ruhr-Universität Bochum, Bad Oeynhausen Einleitung: Vaskuläre Ringbildungen stellen etwa 1% aller angeborenen kardiovaskulären Fehlbildungen dar. Die resultierende Atemwegsobstruktion ist in ihrem Schweregrad milde bis schwer ausgeprägt. Plötzliche Todesfälle sind berichtet worden. Jedoch bleibt der zugrunde liegende Pathomechanismus unklar. Falldarstellung: Ein 11 Jahre altes Mädchen war seit dem 6. Lebensjahr als Asthmatikerin fachpneumologisch behandelt worden. Jetzt fiel sie im Anschluss an körperliche Belastung durch wiederholte Synkopen auf. Herzrhythmusstörungen und intrakardiale Fehlbildungen konnten ausgeschlossen werden. Die Spiroergometrie wies in der Wassermannkurve 1 ein Plateau des Atemminutenvolumens mit nachfolgender Hypoventilation auf. In der Blutgasanalyse war eine CO2-Retention nachweisbar. Die Kernspintomographische Untersuchung zeigte einen doppelten Aortenbogen mit resultierender höhergradiger Trachealstenose (Einengung um 60%). Nach Durchtrennung des rechten dorsalen Aortenbogens war die Patientin asymptomatisch, die ergospirometrischen Befunde und der Gasaustausch normalisiert. Zusammenfassung: Bei gefäßbedingter Atemwegsobstruktion kann der Hering-Breuer-Reflex zu einer lebensbedrohenden Hypoventilation führen.. Die Ergospirometrie ist ein wichtiges diagnostisches Hilfsmittel bei unklarer Atemwegssymptomatik, sowie prä- und postoperativ.

Dilatative Kardiomyopathie und Bluteosinophilie – PC7 Wegweisende Befunde beim Churg-Strauss-Syndrom J. Schmitt (1), C. Bernhardt (1), A. Kornbrust (1), M. Seidel (2), U. Herberg (1), J. Breuer (1) (1) Abt. Kinderkardiologie, Universität Bonn, (2) Innere Medizin, Rheumatologie, Universität Bonn Einleitung: Beim Churg-Strauss-Syndrom handelt es sich um eine systemische eosinophilenreiche granulomatöse Vaskulitis des Respirationstraktes, sowie einer nekrotisierenden Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefäße. Eine kardiale Beteiligung im Sinne einer Myokarditis ist möglich und kann zu schweren Krankheitsverläufen führen. Fallbericht: Eine 16-jährige Patientin wurde, mit seit 8 Wochen bestehender zunehmender Leistungsminderung – zuletzt NYHA III–IV – und grippeähnlichen Symptomen, stationär aufgenommen. An Händen und Füßen bestanden petechialen Effloreszenzen. Neben erhöhten Werten für CrP und Blutsenkungsgeschwindigkeit zeigte sich eine ausgeprägte Bluteosinophilie von 43%. Troponin, NT-pro BNP waren deutlich erhöht. Im EKG waren deutliche linkspräkordiale Repolarisationsstörungen nachweisbar. Echokardiographisch zeigte sich das Bild einer dilatativen Kardiomyopathie (FS 20%) mit deutlicher Hyperechogenität des perivaskulären Gewebes der Koronararterien. Radiologisch fanden sich pneumonische Infiltrate und dystelektatische Bereiche in beiden Lungen. In der Vorgeschichte bestand seit 7 Jahren ein Asthma bronchiale. Aufgrund der Befundkonstellation kann nach der American-College-of-Rheumatology-1990-Klassifikation ein Churg-StraussSyndrom angenommen werden. Unter Therapie mit Glukokortikoiden und später Cyclophosphamid kam es zu einer zögerlichen Besserung des Allgemeinzustandes, dabei verschwand die Eosinophilie innerhalb von 12 Stunden. Die linksventrikuläre Funktion verbesserte sich innerhalb von 6 Wochen auf 26–28%. Schlussfolgerung: Eine dilatative Kardiomyopathie mit Bluteosinophilie kann wegweisend für die Diagnose eines Churg-Strauss-Syndroms sein. Dabei ist zu beachten, dass nach Kortikoid-Gaben die Eosinophilie innerhalb kurzer Zeit nicht mehr nachweisbar sein kann.

Lebensrettende Blutstillung durch katheterinterventionelle PC9 Coil Embolisation bei pulmonalem Hämangioperizytom P. Schwarz (1), G. Löffler (1), N. Graf (2), H. Popper (3), H. Abdul-Khaliq (1) Klinik für Pädiatrische Kardiologie, Homburg/Saar (1), Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Homburg/Saar (2), Institut für Pathologie, Graz (3) Ein 6-jähriger Junge klagte über rasch zunehmende thorakale Schmerzen und Dyspnoe; wenige Stunden nach Beginn der Symptomatik zeigten Röntgen-Aufnahme und Computertomographie einen ausgedehnten rechtsthorakalen Tumor mit massiver Einblutung. Eine Thoraxdrainage förderte reichlich Blut; Kreislauf- und Laborparameter zeigten einen hämorrhagischen Schock; trotz Polytransfusion und Substitution von Gerinnungsfaktoren war die Blutung durch konservative Maßnahmen nicht zu beherrschen. Angesichts der Kreislaufsituation, der Ausdehnung und der diffusen Einblutung in den Tumor erschien eine primär chirurgische Therapie nicht durchführbar. Im Herzkatheterlabor konnten mehrere zuführende arterielle Gefäße des Tumors identifiziert werden und anschließend durch Einbringen von Cook Target Coils selektiv verschlossen werden; unmittelbar nach dieser Intervention kam es zum Stillstand der Blutung. Nach weiterer Stabilisierung konnte 2 Monate später der große Tumor operativ in toto entfernt werden; histologisch wurde ein primäres Hämangioperizytom der Lunge diagnostiziert. Hämangioperizytome sind mesenchymale Neoplasmen, die von Perizyten in der Gefäßwand von Kapillaren in verschiedensten Lokalisationen ausgehen; aufgrund der typischen Gefäßanomalien besteht eine erhöhte Blutungsneigung; die Dignität der Tumoren ist unsicher. Primär pulmonale Hämangioperizytome sind bisher sehr selten beschrieben worden. Die chirurgische Entfernung ist Therapie der Wahl. Durch eine notfallmäßige katheterinterventionelle Embolisation von mehreren tumorversorgenden Arterien konnte bei unserem Patienten die lebensbedrohliche Tumorblutung gestillt werden und nach Stabilisierung eine endgültige chirurgische Therapie durchgeführt werden.

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Clinical Research in Cardiology, Volume 97, Number 9 (2008) © Steinkopff Verlag 2008

Costello-Syndrom: Seltene Differentialdiagnose zum NoonanPC10 Syndrom bei congenitaler hypertropher Cardiomyopathie B. Ruf (1), G. Balling (1), P. Freisinger (2), H. Seidel (3), M. Zenker (4), J. Hess (1); (1) Klinik für angeborene Herzfehler DHZ München, (2) Kinderklinik Schwabing, München, (3) Institut für Humangenetik der LMU München, (4) Humangenetisches Institut der Universität Erlangen Einleitung: Differentialdiagnostisch kommen bei congenitaler hypertropher Cardiomyopathie (HCMP) genetische, metabolische Erkrankungen und das Noonan-Syndrom in Frage. Fallbericht: Wir berichten über ein FG welches bei vorzeitigen Wehen, Polyhydramnion und Hydrops fetalis in der 33. SSW per Sectio entbunden wurde. Echokardiographisch konnte die pränatale Diagnose einer biventrikulären Hypertrophie mit dysplastischer Pulmonalklappe bestätigt werden. Bei klinisch instabilem, volumenrefraktärem Verlauf, traten am 4. Tag supraventrikuläre Tachykardien (SVT) auf. Nach erfolgloser Therapie mit Amiodaron, wurde unter Esmolol eine Reduktion der SVT-Episoden erzielt, bei anhaltender arterieller Hypotonie, Ödemen und Ergüssen, die zum Multiorganversagen und Exitus letalis am 13. Tag führten. Bei negativer Familienanamnese wurden metabolische Ursachen wie Glykogenosen, CDG-Syndrom und b-Oxidationsstörungen ausgeschlossen. Die molekulargenetische Untersuchung auf Noonan-Syndrom war negativ, die erweiterte Analyse zeigte eine heterozygote Mutation im HRAS-Gen (G12D) entsprechend dem klinisch verwandten Costello-Syndrom. Dieses zeigt eine typische Facies, kardiale Anomalien (Arrhythmien, HCMP, Pulmonalklappenstenose), Polyhydramnion, Hydrops fetalis und Entwicklungsstörungen. In der Literatur sind bisher 4 schwere Verläufe bekannt, 2 wiesen die Mutation G12D auf. Zusammenfassung: Bei einer connatalen HCMP mit Polyhydramnion und typischer Facies sollte neben dem Noonan-Syndrom auch das klinisch verwandte seltenere Costello-Syndrom in die differentialdiagnostischen Überlegungen aufgenommen werden. Die Mutation G12D im HRAS-Gen scheint mit schweren klinischen Verläufen assoziiert zu sein.

Lungenblutung bei erwachsenen Patienten PC12 mit aortopulmonalen Kollateralen nach Fontan-Operation M. Kaestner, N. Toussaint-Götz, R. P. Handke, W.Wiebe, R. Kallenberg, P. Zartner, M. Schneider; Deutsches Kinderherzzentrum, Asklepiosklinik St. Augustin, Abteilung Kinderkardiologie Einleitung: Aortopulmonale Kollateralen sind ein bekanntes, aber wenig erforschtes Problem bei Patienten nach Fontanoperation. Chronische Zyanose, Vernarbung, pulmonalvenöse Obstruktion oder pulmonale Embolien werden für die Entstehung solcher Gefäße verantwortlich gemacht. Möglicherweise besteht ein Zusammenhang zwischen Kollateralen und Hämoptysen. Methode: Wir berichten über drei Patienten im Alter von 18, 21 und 27 Jahren mit funktionell univentrikulären Herzfehlern und Fontanzirkulation. Die Patienten zeigten mehrfach Hämoptysen. Ergebnisse: Bei den Patienten wurden Herzkatheteruntersuchungen mit oder ohne gleichzeitige Bronchoskopie durchgeführt. Weder die Bronchoskopie noch die Darstellung von Kollateralen konnte eindeutig eine Blutungsquelle nachweisen. Allerdings konnte die Embolisation der Kollateralen die Lungenblutungen stoppen. Ein Patient starb wegen eines schweren Hirnschadens nach Reanimation. Den anderen Patienten geht es derzeit gut. Die angiographischen Darstellungen zeigten bei zwei Patienten ein Überkreuzen der Kollateralen über die Mittellinie. Schlussfolgerung: Lungenblutungen bei Fontanzirkulation sind eine lebensbedrohliche Komplikation. Aortopulmonale Kollateralen, das Überkreuzen solcher Gefäße über die Mittellinie und die enge Beziehung der Gefäße zur Trachea und zu den Bronchien sind möglicherweise für diese Komplikation verantwortlich. Die Möglichkeit zur Therapie macht die Durchführung einer Herzkatheteruntersuchung erforderlich. Durch Herzkatheteruntersuchungen in regelmäßigen Abständen können solche Gefäße frühzeitig erkannt werden. Ein elektiver Verschluss der Gefäße könnte das Risiko lebensbedrohlicher Blutungen reduzieren.

Hybrid approach in “complex” pulmonary artery stenosis PC11 due to arterial tortuosity syndrome G. Santoro (2), G. Caianiello (1), M. T. Palladino (2), M. Carrozza (2), G. Gaio (2), E. Merlino (2), B. Castaldi (2), F. Fratta (2), M. G. Russo (2), R. Calabrò (2); Cardiology and Paediatric Cardiac Surgery (1), A. O. „Monaldi“, 2nd University of Naples, Naples (2) Arterial tortuosity syndrome is a rare autosomal recessive connective tissue disorder presumably due to loss-of-function mutations of genes located on chromosome 20q13 encoding for facilitative glucose transporters. In this syndrome, pulmonary artery redundancy and kinking may lead to multiple peripheral stenoses, thereby hampering stent angioplasty or surgical enlargement. In this setting, a hybrid transcatheter-surgical approach consisting in stent implantation via midline sternotomy and reductive plasty of the pulmonary arteries might be preferable to pure percutaneous or surgical approach. A 3 year-old, 14 kg symptomatic child showed echocardiographic signs of right ventricular pressure overload due to elongation and kinking of the proximal pulmonary arteries resulting in severe, bilateral stenosis of their hilar segments. This anatomic arrangement was deemed not suitable for simple stent angioplasty, in that even the softest stent would possibly bend the proximal pulmonary arteries, thereby just moving the site of the vascular stenosis. Thus, a hybrid transcatheter-surgical approach was performed, in order to dilate the stenoses and shorten the redundant pulmonary arteries. The pulmonary artery stenting was performed via midline sternotomy using premounted stents introduced through a stab incision of the main pulmonary artery. Then, the proximal pulmonary arteries underwent reductive reconstruction during normo-thermic beating-heart cardiopulmonary by-pass by removing a V-shaped segment of their inner circumference. This combined approach resulted in a significant decrease of the right-to-left ventricular pressure ratio (from 1.1 to 0.6) and clinical improvement. At 6 months from the procedure, the baby is in functional NYHA class I without any pharmacologic support.

Stenting of the aortic arch as life saving therapy PC13 for acute neonatal aortic thrombosis R. Schaeffler, A. Beider, S. Sarikouch, D. Kececioglu, N. A. Haas Department for Congenital Heart Defects, Heart and Diabetes-Centre Nordrhein Westfalen, Bad Oeynhausen Introduction: In general thrombotic disease is rare in neonates. The clinical picture of neonatal arch thrombosis may present as coarctation of the aorta with marked left ventricular failure. Case report: A three weeks old neonate who presented with acute cardiac and respiratory failure, severe metabolic acidosis and no palpable femoral pulses necessitating resuscitation. Echocardiography revealed a large thrombus-like structure completely obstructing the transverse arch, marked impairment of the left ventricular function, severe mitral regurgitation, and 1st degree intracranial bleed. Surgical removal seemed not feasible in this 2000 g child and systemic lysis therapy was contraindicated due to the intracranial bleeding. Therefore, emergency cardiac catheterization with the option of recanalisation of the aorta was performed in this desperate situation. Without palpable femoral pulses a common carotid access was chosen. Initially balloon dilatation of the thrombotic area was performed, however it was impossible to remove the organized thrombus from the aorta and dissolve it. We therefore used two Palmaz-Blue premounted stents with a final diameter of 7 mm. The subsequent clinical course was complicated by multi-organ impairment. However, the child made continuous improvements and could be extubated after 12 days. The reason for the spontaneous thrombosis remains unclear. Conclusion: Spontaneous neonatal arterial thrombosis is rare in the neonatal period, however it is a potentially catastrophic event with a high mortality. Interventional therapy with modern techniques may be feasible in these circumstances. Using the common carotid artery as vascular access seemed very helpful in very small patients in bailout situations.

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Myofibroblastärer inflammatorischer Tumor des rechten Atriums bei einem Säugling nach operativer VSD Korrektur PC14 N. de Winkel (1), M. Vogt (1), K. Becker (2); Deutsches Herzzentrum München (1), Institut für Allgemeine Pathologie und Pathologische Anatomie, Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München (2) Myofibroblastäre inflammatorische Tumoren kommen im Kindesalter selten vor und werden vom biologischen Verhalten als low-grade Läsionen eingestuft. Die komplette chriurgische Entfernung bedeutet nach Literatur auch die Heilung. Wir berichten über einen Säugling, bei dem es nach unkompliziertem operativem VSD Patchverschluss sowie einem ASD Direktverschluss zu einer tumorösen Raumforderung im Bereich des rechten Atriums gekommen war. Die Korrektur-OP war im Alter von 8 Wochen bei progredienter Herzinsuffizienz durchgeführt worden. Im Rahmen einer ambulanten Verlaufskontrolle 8 Wochen nach Entlassung konnte echokardiografisch eine Raumforderung von 2 × 1,4 cm im Bereich des rechten Atriums dargestellt werden. Die Nähe der Raumforderung zur Mündung der oberen Hohlvene und die breite Basis an der Vorhofseptumwand führten zunächst zur Diagnose thrombotische Formation. Trotz PTT-wirksamer Heparinisierung sowie einer Lysetherapie zeigte sich keine Befundbesserung, so dass die operative Entfernung geboten schien. Das Gewebe konnte mittels scharfem Löffel entfernt werden. Histologisch wurde die Diagnose eines inflammatorischen myofibroblastären Tumors gestellt. Da bei dieser low-grade Läsion eine Metastasierung extrem selten ist, verzichteten wir auf ein Staging, obwohl eine in toto Resektion aufgrund der sehr breitbasigen Infiltration nicht möglich war. Eine zusätzliche Chemo- oder Radiotherapie erschien bei der geringen Malignität des Tumors nicht indiziert. Echokardiographisch zeigt sich bis jetzt, 14 Monate nach OP, kein erneutes Tumorwachstum. Klinisch besteht Symptomfreiheit. Kardiale Tumoren sind im Kindesalter selten. In der Mehrzahl der Fälle handelt es sich um benigne Tumoren, die in der Regel durch eine chirurgische Entfernung ausreichend behandelt sind.

Vital bedrohliche Endokarditis durch atypische MykoPC16 bakterien – spezifisches Problem boviner Venengrafts? M. Schubert (1), K. Papakostas (1), A. Weise (1), L. Celik (1) A. Artmann (1), V. Becker (2), D. Hammel (2), J. H. Nürnberg (1) Abt. f. Angeborene Herzfehler/Kinderkardiologie (1), Abt. f. Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie (2), Klinikum Links der Weser, Bremen Ob bovine Venengrafts (bVG) ein erhöhtes Risiko für Infektionen mit atypischen Erregern bedingen, ist nicht bekannt. Fallbericht: Ein 7 3/4-jähriger Junge (22 kg, 117 cm) mit PA-IVS nach Aortenklappenersatz (23 mm) und RV-PA-Conduit (bVG 18 mm) entwickelte 2,5 Jahre postop eine Sepsis (Staph. aureus) bei Gastroenteritis. Bei verplumpten Segeln des Grafts wurde gemäß Antibiogramm und Endokarditis-Leitlinien antibiotisch behandelt. Das septische Bild besserte sich, aber ab 10. Tag traten septische Fieberschübe mit CRPWiederanstieg auf. Bei pausierter Antibiose blieben die Serologien des klassischen Erregerspektrums bei blutkulturnegativer Endokarditis negativ, der Tb-Interferon-Test war positiv, der intrakutane Tuberkulin Test blieb negativ und schloß M. tuberculosis als Erreger aus, aber bei 3 Stämmen der atypischen Mykobakterien (MOTT) wird der Tb-Interferon-Test positiv. Zusätzlich Lymphadenitis mesenterialis und Splenomegalie. Erweiterung der Therapie mit Clarithromycin, Rifampicin und Ethambutol (Absprache Referenzzentrum für Mykobakterien). Daraufhin Genesung. Die Therapie wurde für insgesamt 1 Jahr bis zur vollständigen Normalisierung der mesenterialen Lymphadenitis durchgeführt. Ein Graftwechsel war bisher nicht notwendig bei stabiler klinischer und kardialer Situation. Schlußfolgerung: Beschrieben wird die vital bedrohliche und sehr seltene Endokarditis eines bVG mit MOTT. Eine frühzeitige Diagnostik auch für atypische Endokarditiserreger scheint bei Patienten mit bVG ratsam.

Infantile Histiocytoide Kardiomyopathie (IHCM): PC15 Rezidivierende perinatale Tachyarrhythmien und dilatative Kardiomyopathie im frühen Säuglingsalter M. Kumpf (1), H. Kendziorra (2), M. Gass(1), M. Hofbeck (1) Dep. Kinderheilkunde II (1), Patholg. Institut (2), Universitätsklinikum Tübingen Einleitung: Die Mehrzahl der SVT in der Fetal- und Neugeborenenperio-de basiert auf akzessorischen Leitungsbahnen. Die Prognose ist in der Regel gut. Wir beschreiben die prognostisch ungünstige Variante rezidi-vierender SVTs bei einer Patientin mit histiocytoider Kardiomyopathie. Kasuistik: Das Mädchen war das 3. Kind nicht blutsverwandter Eltern, Familienanamnese unauffällig. Pränatal ab der 30. SSW rezidivierende SVT, im fetalen Echo kein Hinweis auf angeborenen Herzfehler. Am 11. LT erstmals Auftreten einer postnatalen SVT 300/min mit schlanken QRS-Komplexen mit dilatiertem linken Ventrikel mit reduzierter Kon-traktiltität, instabiler Hämodynamik, Beatmungs- und Katechola-minpflichtigkeit. Kontrolle der SVT gelang erst mit Esmolol und Amiodarone iv. Entlassung mit Metoprolol und Amiodarone oral. In Folge Entwicklung einer progredienten biventrikulären DCM. Antikongestive-Behandlung mit Diuretika und Captopril. Trotz antiarrhythmischer Therapie, Salven von VES im LZ-EKG. Mit 4 Monaten Tod im Rahmen eines häuslichen reanimationsbedürftigen Ereignis. Die Autopsie zeigte gelblich-weisse subendokardiale Knoten im Myokard beider Ventrikel und Atria, histologisch eine Infiltration des Reizleitungssystemes durch histiocytoide Zellen muskulären Ursprungs, elektronenmikroskopisch in diesen Zellen viele vergrösserte Mitochondrien mit disorientierten Cristae und Myofibrillen. Schlussfolgerungen: Die Diagnose einer IHCM konnte erst autoptisch gesichert werden. Die IHCM ist charakterisiert durch die Kombination einer DCM mit therapierefraktären Tachyarrhythmien und Manifestation v. a. bei Mädchen zwischen Neonatalzeit und den ersten beiden Lebensjahren. Assoziation einer sehr schlechten Prognose. Eine molekulargenetische Diagnose ist beschrieben.

Multiple Koronarstenosen und Herzinfarkt PC17 bei einem Jugendlichen mit Dubowitz-Syndrom N. Wolf (1), F. T. Riede (1), B. Hennig (2), C. Vilser (2), F. W. Mohr (1), I. Dähnert (1); (1) Herzzentrum, Universität Leipzig, (2) Klinik f. Kinder- und Jugendmedizin, FSU Jena Einleitung: Das Dubowitz-Syndrom (DS; OMIM %223370) ist eine ausgesprochen seltene, autosomal rezessiv vererbte Erkrankung, die durch extremen Minderwuchs, typische Dysmorphiezeichen und unterschiedlich ausgeprägte mentale Retardierung charakterisiert ist; kardiale Anomalien sind eher selten. Kasuistik: Ein 17 10/12 alter Patient, bei dem im 2. Lebensjahr die Diagnose eines DS gestellt worden war, wurde uns wegen eines akuten Myokardinfarktes zugewiesen. Angiographisch zeigten sich multiple (*), z. T. langstreckige (+) Stenosen aller Hauptäste der linken Koronararterie mit im mittleren Drittel verschlossener (–) und distal retrograd (<) perfundierter LAD, die aufgrund ihrer Ausprägung und der Körpergrösse (KG 23 kg, KL 112 cm) des Patienten einer interventionellen Therapie nicht zugänglich waren (Abbildung). Die Anlage zweier Bypässe (LIMA-LAD, ACVB-PLA1) konnte erfolgreich durchgeführt werden, erbrachte jedoch aufgrund der bis nach weit distal stenotischen Gefässe keine wesentliche Verbesserung der Vaskularisation. Diskussion: Unseres Wissens ist dies der erste Bericht über einen Patienten mit DS und koronarer Herzerkrankung. Eine Dyslipidämie (ges. Cholesterin/HDL-Cholesterin > 7) konnte zwar nachgewiesen werden. Bei der pathologischen Untersuchung einer intraoperativ entnommenen Biopsie zeigten sich jedoch keine typischen atherosklerotischen Plaques sondern fibrosierendes kollagenes Bindegewebe, so dass die Ursache der schweren Gefässveränderungen letztlich unklar bleibt.

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Fallbericht über ein Neugeborenes mit kongenitaler PC18 Manifestation des Loeys-Dietz Syndroms mit schweren muskuloskelettalen Deformitäten und progredienter Aortendilatation E. Heimberg (1), F. Wild (1), G. Strobl-Wildemann (2), H.P. Gildein (3), S. Fratz (3), I. Henrichs (1); (1) Klinik für Kinder- u. Jugendmedizin St. Elisabeth, Neuburg a. D., (2) Praxis für Humangenetik, München und Ingolstadt, (3) Deutsches Herzzentrum, München Wir berichten über einen Jungen, der nach unauffälligem Schwangerschaftsverlauf mit hyperextensiven Fehlstellungen der Kniegelenke, Klumpfüßen, Kontrakturen der Finger und Arachnodaktylie per Sectio geboren wurde. Postpartal ergab sich echokardiographisch eine Pulmonalstenose. Mechanische Beatmung und Prostaglandintherapie waren vorübergehend erforderlich. Die Echokardiographie nach zwei Wochen zeigte eine Ektasie der Aorta ascendens, die Auffälligkeiten der Pulmonalklappe waren nicht mehr zu sehen. Zusätzlich wurden schädelsonographisch periventrikuläre Zysten nachgewiesen. Klinische Stigmata waren: Hypertelorismus, Makrozephalie, Retrognathie, Strabismus, intermittierend blaue Skleren, atrophe Narbe. Eine Echokardiographie und MRT der Gefäße mit 10 Monaten zeigte eine deutliche Zunahme der Aortendilatation, eine weite Pulmonalarterie, einen PDA sowie geschlängelte Arterien. Die muskuloskelettalen Fehlbildungen in Kombination mit den Gefäßauffälligkeiten waren wegweisend auf das Loeys-Dietz Syndrom, welches molekulargenetisch bestätigt wurde. Aufgrund der raschen Progredienz der Aortendilatation erfolgte mit einem Jahr eine David-Operation mit prothetischem Ersatz der Aorta ascendens. Bei Ektasie der Aorta sollte differenzialdiagnostisch neben Marfanund Ehlers-Danlos Syndrom das Loeys-Dietz Syndrom in Betracht gezogen werden. Die Diagnose erfolgt molekulargenetisch durch Nachweis einer Mutation auf den für TGFBR-1 und -2 kodierenden Genen. Da bei Loeys-Dietz Syndrom die Aortenektasie einen raschen Verlauf zeigen und es auch ohne deutliche Erweiterung zur Dissektion kommen kann, ist ein frühzeitiger kardiochirurgischer Eingriff häufig notwendig.

Poster-Präsentation

Pulmonale Hypertonie und ausgeprägte Zyanose PC19 im Kleinkindesalter: Persistierender Ductus Venosus als Substrat und dessen interventioneller Verschluss G. Krings (1), S. Lau (2), R. Keitzer (3), T. Riebel (4), F. Berger (1) Universitätsklinikum Charite Berlin, Abt. für Kinderkardiologie (1), Abt. für pädiatrische Pulmonologie (2), Abt. für allgemeine Pädiatrie (3), Abt. für pädiatrische Radiologie (4) Einleitung: Im Kleinkindesalter sind angeborene Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt die häufigste Ursache für eine ausgepägte Zyanose und pulmonale Hypertonie. Wir berichten über einen Jungen, der mit transkutan gemessenen Sauerstoffsättigungen von 70% in Ruhe und stetig abnehmender Belastbarkeit erst im Alter von 3 Jahren im Sinne eines hepatopulmonalen Syndroms bei persistierendem Ductus Venosus (PDV) diagnostiziert wurde. Anamnese: Die Eltern des Kindes insistierten angesichts einer stetig abnehmenden Belastbarkeit und Ruhezyanose des ansonsten normal entwickelten Jungen auf einer stationären Aufnahme und Abklärung, welche in einer peripheren Kinderklinik keine Ursachen der Zyanose ergab. Diagnostik: Nach Überweisung in unsere kinderkardiologische Abteilung stellte sich neben einer mittelgradigen pulmonalen Hypertonie kein pathologischer kardialer Befund dar. Die pulmonologische Diagnostik einschließlich thorakotomischer Lungenbiopsie und ausführlicher Bildgebung blieb ebenfalls ohne richtungsweisende Anhalte. In der Abdomensonographie viel ein PDV auf, der zunächst als Zufallsbefund ohne Krankheitsrelevanz gewertet wurde. In der Zusammenfassung aller erhobenen Befunde und im Vergleich mit dem hepatopulmonalen Syndrom (HPS) bei Fontan-Patienten, deren Leberveneneinstrom intrakardial in den Systemvorhof erfolgt, wurde der PDV als ursächlich vermutet und interventionel mit einem Amplatzer Septal Okkluder verschlossen. Verlauf: 3 Wochen nach Verschluss unter engmaschigem Monitoring kam es zur Normalisierung der Pulmonalen Druck sowie komkpletten Rückbildung der Zyanose. Der Patient ist weiterhin engmaschig kontrolliert und im 4 Monatsintervall beschwerdefrei.

(Learning) starting with melody: initial experience P1 of “Lancisi” Heart Hospital on percutaneous pulmonary valve implantation. T. Piva, G. Gabrielli, P. L. Colonna, M. Serenelli, A. Muçaj, P. Boscarato, N. Schicchi, A. Pangrazi Hemodynamic, “GM Lancisi” Heart Hospital, United Hospitals of Ancona Objectives: The aim of this study is to review technical and clinical results of our initial experience on PPVI. Methods: PPVI was performed in 5 patients, 3 female and 2 male, with a median age of 30 (range 11–60) and median weight of 72 kg (range 34–140). 3 had a variant of tetralogy of Fallot, whose 2 suffered from pulmonary regurgitation and one for both stenosis and regurgitation. One, had transposition of the great arteries and severe conduit stenosis. The last patient had a pulmonary atresia with intact ventricular septum, previously treated by bi-directional Glenn and RV-PA conduit implantation, through which a regurgitant flow was responsible for pulmonary steal, leading to massive tricuspid insufficiency and significant RL shunt through an ASD. 3 procedures were performed via femoral approach, and 2 needed conversion to giugular access. Preliminary stenting of the RVOT was performed in 2 patients, and Melody valve was implanted with an Ensemble 20 in 4, and with an Ensemble 22 in one. Results: All PPVI were technically successful. One patient had residual RVOT systolic and average peak gradient of respectively 50 and 30 mmHg, and 2 negligible residual stenosis. Residual pulmonary rigurgitation was trivial in one case. Exercise performance improved in 3 patients, among whom one had resolution of cyanosis, peripheral oedema, and hepatomegaly, and reduction of polycythemia. In the patient treated because of the pulmonary steal, systemic oxygen saturation improved dramatically. Conclusions: Our limited data confirm that PPVI is safe and effective in reducing RVOT gradient, pulmonary regurgitation, and improving RV function and exercice capacity.

Neue Ansätze bei Ersatz der Pulmonalklappe P1

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Interventionelle HK-Untersuchungen P2–P8

Arterial duct “stenting” in congenital heart disease with P2 duct-dependent pulmonary circulation G. Santoro (2), G. Gaio (2), M. Carrozza (2), M.T. Palladino (2), G. Caianiello (1), C. Morelli (2), F. Fratta (2), R. Esposito (2), M.G. Russo (2), R. Calabrò; Cardiology (1), A. O. “Monaldi”, 2nd University of Naples, Naples (2) Introduction: Percutaneous arterial duct (AD) stenting might be simpler and more cost-effective than surgery as palliation of congenital heart disease with duct-dependent pulmonary circulation (CHDDDPC) in high-risk patients or when a short-term pulmonary flow support is anticipated. Methods: Between April 2003 and April 2008, 38 patients (age 23+38 days; weight 3.3+0.9 kgs) with CHD-DDPC (14 pts after pulmonary valve perforation/valvuloplasty, 12 pts with complex tetralogy of Fallot, 9 pts with complex CHDs and 4 pts with severe Ebstein’s anomaly) underwent the attempt of AD stenting using pre-mounted coronary stents through a percutaneous (32 pts) or cut-down (6 pts) arterial approach. The stent covered the entire ductal length and was dilated to a lesser diameter than the alternative surgical shunt, in the belief that it acted as a central shunt and resulted in a higher systemic-to-pulmonary shunt. Results: The stenting procedure was successfully completed in 34/38 patients (89.5%). After the procedure, the AD diameter increased from 1.2±1.1 mm (range 0–3) to 3.2±0.4 mm (range 2.2–4.0) (p < 0.0001) and the percutaneous oxygen saturation improved from 72±12 to 88±9% (p < 0.0001). Neither major complications nor mortality were recorded. Over a mid-term follow-up (10.2+7.3 mos, range 1–27), 13 patients successfully underwent corrective surgery without technical problems and 5 patients underwent stent re-dilatation. Uneventful spontaneous closure of the stented DA was recorded in 9 (56%) of the remaining patients. Conclusions: Percutaneous Arterial duct stenting is a technically feasible, safe and highly effective palliative option in alternative to surgical shunt either in high-risk patients or in low-risk patient who need a short-term pulmonary blood flow support.

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First experience with the Amplatzer duct occluder type II P3 C. Jux, N. Haas, R. Schaeffler, W. Matthies, D. Kececioglu Clinic for Congenital Heart Disease, Heart Centre, Northrhine-Westfalia, Ruhr University of Bochum Introduction: The Amplatzer duct occluder type II (ADO II) for transcatheter closure of patent ductus arteriosus (PDA) has recently been introduced into clinical practice. It differs from the established ADO by its design consisting of an aortic and pulmonary retention disk encompassing a plug-like central part. The Nitinol wire mash of the ADO II is thinner and tighter woven but contains no fabric (polyester) inside. This soft and flexible device can be delivered from both, the aortic and pulmonary side through a braided 4 or 5 F delivery catheter. According to the manufacturer (AGA Medical Corp.) the device serves all types of PDAs up to 5.5 mm in diameter. Patients: We report on our initial experience with the ADO II in 3 patients aged 1 month (3.73 kg), 28 months (12 kg) and 34 months (14.4 kg), respectively. 2 patients had a type E, 1 patient a type A ductus (Krichenko classification). Results: In the eldest child the device could be easily positioned antegradely. Complete PDA closure was found by angio at the end of the procedure. However, follow-up colour Doppler echo revealed a small residual shunt along the superior margin at 4 weeks follow-up. In the 2 other patients the implanted ADO II had to be retrieved due to protrusion of the aortic retention disk into the distal aortic arch. 1 PDA was closed using a detachable Coil (Cook Flipper coil) while the other currently awaits further interventional treatment. Conclusions: Form our initial clinical application of the ADO II we conclude that the device is capable of sufficient PDA closure without the use of a fabric within the Nitinol mash. The device modification renders the implant softer than its precursor and it can be delivered through small catheters. However, unlike the manufacturer’s advertisement, it is not suitable for all types of PDA and will not allow the extension of the trans-catheter PDA closure to smaller children.

Operationsintervalle bei Patienten mit Truncus arteriosus P4 communis: Der Einfluss interventioneller Maßnahmen M. Boscheinen (1), M. Kaestner (1), N. Toussaint-Götz (1), R. P. Handke (1), N. Sinzobahamvya (2), B. Asfour (2), M. B. E. Schneider (1); Deutsches Kinderherzzentrum, Asklepiosklinik St. Augustin, Abteilung Kinderkardiologie (1), Abteilung Herz- und Thoraxchirurgie (2) Einleitung: Der Truncus arteriosus communis (TAC) wird üblicherweise durch Einsatz eines klappentragenden Konduit zur Rekonstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes (RVOT) im Säuglingsalter korrigiert. Diese Arbeit analysiert die chirurgischen Ergebnisse und den Effekt von Konduitgröße und interventionellen Kathetermaßnahmen (Dilatation oder Stentimplantation) an den Pulmonalarterien und dem Konduit nach TAC-Korrektur. Methodik: Retrospektive Datennalyse von 38 Patienten nach Korrektur eines TAC. Interventionelle Herzkatheteruntersuchungen erfolgten mit dem Ziel Reoperationen zu verschieben. Ergebnisse: Primäre Korrektur bei einem medianen Alter von 35 Tagen. 34 Homograft und 4 Xenografts mit einem medianen Durchmesser von 12 mm wurden implantiert. Die Freiheit von Reoperationen ist 68,4% nach 5 Jahren und 47,4% nach 10 Jahren. 13 Patienten leben noch mit dem ersten Graft. Indikation zur Reoperation waren Graftinsuffizienz oder Stenose, bei einem Patient eine Graftendokarditis. Patienten mit Reoperation innerhalb der ersten 7 Jahre hatten Grafts mit einer medianen Größe von 11 mm (8–13 mm). Bei Reoperation später als 7 Jahre war das Konduit 13 mm (8–19 mm) groß. Den Effekt der Interventionen in den beiden Gruppen zeigt die Tabelle. Reoperation

Patienten

Intervention

< 7 Jahre

n = 18

mit n = 12 ohne n = 6

Abstand OP–ReOP 50,6 Monate 39,9 Monate

> 7 Jahre

n=7

mit n = 2 ohne n = 5

168,7 Monate 148,4 Monate

Schlussfolgerung: Das Outcome von Konduits nach TAC-Korrektur ist gut nach 10 Jahren. Herzkatheterinterventionen, können Reoperationen verschieben.

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Entwicklung eines Herzkathetersimulators P5 M. Schill (2), N. A. Haas (1), R. Scheffler (1), S. Sarikouch (1), W. Matthies (1), D. Kececioglu (1); (1) Klinik für angeborene Herzfehler, Herz- und Diabeteszentrum NRW Bad Oeynhausen, (2) Abteilung für Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin Universitätsmedizin Göttingen Einleitung: Das Erlernen von Herzkatheterinterventionen stellt eine komplexe Aufgabe für Kollegen in der Weiterbildung zur Kinderkardiologie dar. In technischen Bereichen werden Simulatoren zum Training neuer Aufgaben seit langem eingesetzt. In der Medizin gibt es ebenfalls Beispiele für den Einsatz von Modellen, um reale Situationen gefahrlos trainieren zu können. Deshalb wurde ein Trainingsmodell zur Darstellung und Therapie von Aortenisthmusstenosen entwickelt. Material: Wir entwickelten anhand der üblichen Anatomie aus Silikonund PVC-Schläuchen ein pulsatiles Kreislaufmodell, in dem der Aortenbogen mit den Abgängen der Kopf-Hals-Gefäße nachgebildet ist. Als Antrieb dient ein VAD-System der Firma Medos mit einem Ventrikelvolumen von 25 ml. Das Modell wird mit Wasser gefüllt und somit können die normalen Druckkurven gut imitiert werden. Zur Angiographie wird Röntgenkontrastmittel sowie die gängigen HK-Utensilien verwendet. Es können verschiedene Stenosevarianten eingebaut werden. Ergebnis: Wir konnten ein HK-Simulationsmodell konstruieren, an dem an einem pulsatilen Kreislaufmodell realistisch die Darstellung, hämodynamische Diagnostik, Dilatation und Stentimplantation einer Aortenisthmusstenose trainiert werden kann. Dabei werden weder Patienten belastet, noch Versuchstiere benötigt. Das Modell ist mobil und kann in jedem Herzkatheterlabor eingesetzt werden. Ausblick: Dieses Modell simuliert in realistischer Weise ein kinderkardiologisches Krankheitsbild und stellt somit eine Trainingsmöglichkeit dar, um diese speziellen Techniken zu erlernen. Weitere Modelle sind in Entwicklung. Längerfristig ist ein virtuelles HK-Interventionsmodell zum Training der für die Kinderkardiologie notwendigen HK-Techniken geplant, welches auch im MRT-Bereich einsetzbar ist.

Interventioneller Verschluss von Vorhofdefekten P7 ohne Durchleuchtung P. Ewert, A. Moysich, B. Peters, S. Ovroutski, O. Miera, N. Nagdyman, F. Berger; Abteilung für angeborene Herzfehler, Deutsches Herzzentrum Berlin Einführung: Der interventionelle Verschluss von Vorhofseptumdefekten wird – parallel zur konventionellen Methode unter Durchleuchtung – auch routinemäßig allein unter echokardiographischer Kontrolle durchgeführt. Methode: Von Juli 1998 bis April 2008 wurde bei 213 Patienten eine interatriale Kommunikation mit Amplatzer Okkludern unter alleiniger Ultraschallkontrolle (214 TEE, 3 TTE) und unter Sedierung mit Propofol verschlossen. Wir analysierten diese Patientengruppe retrospektiv. Ergebnisse: Das Alter der Patienten lag zwischen 0,5 und 77 Jahren (Mittel 18 Jahre), das Körpergewicht zwischen 8,3 und 183 kg (Mittel 41 kg). 189 Patienten hatten einen Vorhofseptumdefekt (ASD), 34 ein persistierendes Foramen ovale (PFO). 21 multiperforierte Vorhofsepten und ein Patient mit Ebstein Anomalie waren darunter. Die Defekte wurden mit 189 Amplatzer Septal Okkludern zwischen 6 und 38 mm (Mittel 14 mm) sowie mit 23 Amplatzer PFO Occludern (18 n = 2; 25 n = 16; 35 n = 5) verschlossen. Bei 3 Patienten mit multiperforierten Septen wurden jeweils zwei Okkluder implantiert. Vier Interventionen wurden außerhalb des Katheterlabors auf der Intnsivstation durchgeführt. Es kam zu keinen Device-Embolisationen oder unbeabsichtigten Okkluderfehlplatzierungen. Nach einer Nachbeobachtungszeit von im Mittel 4,6 Jahren (10–10,6 Jahre) lediglich zwei kleine Restshunts bei Patienten mit multiperforiertem Septum. Schlußfolgerung: Der interventionelle ASD- und PFO-Verschluss unter alleiniger Ultraschallkontrolle ist bei einem weiten Spektrum von Patienten mit großen und komplexen interatrialen Kommunikationen möglich. Die Strahlenexposition kann nicht nur für den Patienten sondern auch für das medizinische Personal reduziert werden. Darüber hinaus wird kein Röntgenkontrastmittel benötigt. Die Intervention kann auch außerhalb des Katheterlabors durchgeführt werden.

Cardiovascular device related infections (CVDRI) P6 in der Kinderkardiologie – ein Problem? W. Knirsch (1), B. Stiasny (1), R. Weber (1), R. Pretre (2), U. Bauersfeld (1), D. Nadal (3), O. Kretschmar (1); Abteilungen (1) Kardiologie, (2) Herzchirurgie und (3) Infektiologie, Universitätskinderklinik Zürich, Schweiz Einleitung: Moderne invasive Therapiemöglichkeiten in der Kinderkardiologie erfordern in zunehmendem Maße den Einsatz von potentiell infizierbarem Fremdmaterial synthetischer bzw. biologischer Herkunft temporär wie dauerhaft. Sogenannte cardiovascular device related infections (CVDRI) stellen damit eine neue Form der infektiösen Endokarditis dar, deren Bedeutung im Kindesalter noch unklar ist. Methodik: Retrospektive Analyse aller CVDRI Fälle über eine 10 Jahresperiode (Januar 1995 bis Dezember 2004) am Kinderspital Zürich. Ergebnisse: Bei 1944 kardiochirurgischen und 1085 katheterinterventionellen Eingriffen wurden 8 CVDRI’s nachgewiesen. Die CVDRI’s waren häufig assoziiert mit transvenösen Schrittmachersystemen (n = 3), intrakardialen Patches (n = 1), Stent (n = 1) und biologischen Klappen (n = 3). Die Infektionen traten in einem Zeitraum zwischen 6 und 1096 Tagen auf. Als Erreger wurden mehrheitlich Staphylokokken (50%) neben Streptokokken (25%) nachgewiesen. Der klinische Verlauf kann durch embolische Komplikationen (13%), erforderlicher Explantation des infizierten Fremdmaterials (100%) mit entsprechender Mortalität (13%) kompliziert sein. Schlussfolgerungen: CVDRIs im Kindesalter sind zwar sehr selten, stellen jedoch ein neues, klinisch heterogenes Krankheitsbild dar, insbesondere hinsichtlich Art des betroffenen Fremdmaterial, Zeitpunkt der Manifestation und Ausmass der Morbidität. Entsprechende prä-, peri- und postinterventionelle präventive Massnahmen zur Vorbeugung von CVDRIs sollten interdisziplinär angestrebt werden.

Stent-Nachdilatation nach interventioneller Therapie P8 der Aortenisthmusstenose bei Kindern T. Sabi, K. Sayadpour, A. Moysich, S. Ovroutski, B. Peters, O. Miera, T. Kühne, N. Nagdyman, F. Berger, P. Ewert Abteilung für Angeborene Herzfehler, Deutsches Herzzentrum Berlin Einleitung/Zielsetzung: Ballonexpandierbare Stents werden bei immer jüngeren Kindern mit Aortenisthmusstenose (CoA) als Therapie eingesetzt. Die wachstumsadaptierte Nachdilatation ist hierbei ein Bestandteil des Konzepts. Ob dies immer möglich ist, war Ziel dieser retrospektiven Untersuchung Methodik und Ergebnisse: Von 121 Stent-Implantationen in die Aorta descendens konnten 22 Patienten identifiziert werden, bei denen 28 Nachdilatationen durchgeführt wurden. Das Alter der Patienten betrug 7,5 Monate–24,5 Jahre (Median 8,6 Jahre) und das Körpergewicht 7–93 kg (Median 26,6 kg). Dabei waren bereits die Patienten ausgeschlossen, bei denen die primäre Stentimplantation zweizeitig, d. h. mit geplanter Nachdilatation nach 3–6 Monaten durchgeführt wurde. Das Zeitintervall zwischen erstmaliger Implantation und Nachdilatation betrug 2,5 Monate–11 Jahre (Median 18 Monate). Bei 9 Patienten lag eine native CoA vor. Bei 13 Patienten bestand eine Re-CoA nach chirurgischer Korrektur (n = 10), Ballondilatation (n = 11) oder nach der Implantation eines Wachstumsstents (Growth Stent) (n = 5). Die dilatierten Stents waren 10 Palmaz, 9 CP, 2 Mega LD, 1 Maxi LD, 1 Genesis und 1 Herculink Elite. Eine Dilatation scheiterte aufgrund massiver Intimaproliferation, einmal bildete sich allmählich ein Aneurysma, das 3 Jahre später samt Stent operativ entfernt wurde. Bei allen anderen 26 der 28 Prozeduren (93%) konnte der Stent erfolgreich nachdilatiert werden (Restgradient < 20 mmHg) mit Gradientenreduktion von 26±14 mmHg auf 8±7 mmHg (p < 0,001). Schlussfolgerungen: Stentnachdilatationen bei Kindern mit Aortenisthmusstenose (CoA) sind in den meisten Fällen mit den in dieser Studie verwendeten Stents möglich, allerdings müssen sie im Laufe des Wachstums erneut nachdilatiert werden.

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Nicht invasive Bildgebung P9–P15

Funktionelle Analyse der rechtsventrikulären KompartiP9 mente bei Patienten mit Fallot-Tetralogie mittels MRT J. Falkenberg, N. Bodhey, B. Schmitt, L. Mengelkamp, E. Riesenkampff, F. Berger, T. Kühne; Klinik für Angeborene Herzfehler/Kinderkardiologie, Deutsches Herzzentrum Berlin Hintergrund: Aufgrund der anatomischen und funktionellen Eigenschaften ist die Unterteilung des rechten Ventrikels (RV) in 3 Kompartimente sinnvoll: Einlaßsegment, apikal-trabekulärer Anteil und Ausflusstrakt. Diese Studie untersucht segmentale Veränderungen des RV bei Fallot-Tetralogie (TOF) und RV-Belastung. Methode: 45 Patienten mit korrigierter TOF und 24 Gesunde wurden im MRT untersucht. Enddiastolisches (EDV), endsystolisches (ESV) Volumen, Schlagvolumina (SV) und Auswurffraktion (EF) wurden für den Gesamt-RV und für die drei RV-Kompartimente ermittelt. Ergebnisse: Der apikal-trabekuläre Anteil trägt bei Gesunden 54,3±6,8% zum Gesamt-EDV, 48,0±15,75% zum Gesamt-ESV, 58,9±6,6% zum Gesamt-SV und 63,1±7,7% zur Gesamt-EF bei. In der Patientengruppe ist dieses Segment am stärksten den Veränderungen im Rahmen der RV-Belastung ausgesetzt: Im Vergleich zur Kontrolle ist das EDV des apikal-trabekulären Anteils um 49% und das entsprechende ESV um 67% vergrößert (p < 0,001). Die wenig reduzierte EF entspricht somit einer fast vollständigen Kompensation der Belastungssituation. Dagegen trägt der Ausflusstrakt bei TOF kaum zur globalen Pumpleistung bei. Beträgt in der Kontrolle die Auswurfleistung 54,8±9,1%, sinkt diese bei Patienten mit TOF signifikant um 45% (p < 0,001): Einem Vorwärtsversagen entsprechend ist das ESV bei korrigierter TOF in diesem Segment um 70% erhöht (p < 0,001), während das EDV stabil bleibt. Im Einlaßsegment finden sich keine signifikanten Veränderungen. Die Veränderungen in den Kompartimenten zeigten sich unabhängig von der gewählten operativen Prozedur bei Erstkorrektur. Fazit: Funktionell lässt sich der RV in 3 Kompartimente unterteilen, die sich different an Belastungszustände adaptieren. Mittels MRT lassen sich diese regionalen Veränderungen spezifisch und zuverlässig monitoren.

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Volumetric assessment of the right ventricle by real-time P10 3D-echocardiography: results of an in-vitro study R. Dalla Pozza, M. Hoch, R. Kozlik-Feldmann, M. Loeff, H. Netz; Department of Pediatric Cardiology and Intensive Care, Campus Großhadern, LMU Munich Introduction: Right ventricular (RV) size and function play an important role in the prognostic assessment of pediatric patients with congenital heart defects or for the timing of operations. Up to now, 2Dand 3D-echocardiography failed to provide reliable informations on the RV-function, and cardiac MRI is considered the gold standard for such purposes. New high resolution matrix array transducers and new software algorithms gave promising results regarding right ventricular volumetry in adult patients. Methods: Investigation of 12 static phantoms of a definite volumen and 3 different shapes using Real-time 3D-echocardiography (3D-RTE) (Philips IE33, Matrix 7-2-transducer), calculation of “RV”-volume using 2 different software versions (QLab, Philips and 4D-RV-Function, TomTec). Results: Results were reliable in all phantoms with both software versions (r = 0.88, p < 0.05). In ellipsoid phantoms with irregularities of the wall, however, the especially designed TomTec software showed a better correlation to the real volume (r = 0.92, p < 0.001). Conclusion: Real-time 3D-echocardiography using new transducer technologies and software algorithms allows for a detailed and precise volumetric calculation of small volumes. Even if clinical studies for the validation of these new techniques are lacking up to date, our in-vitro results are one encouraging step towards the introduction of 3D-RTE into the clinical assessment of pediatric patients with congenital heart defects. Belastungsechokardiographie (BE) nach Mitralklappenersatz P11 (MKE) mittels Doppelflügelprothese im Kindesalter R. Görg (1), Th. Laser (1), E. zu Knyphausen (1), U. Blanz (2), R. Körfer (2), D. Kececioglu (1) Klinik für angeborene Herzfehler (1) und Klinik für Thoraxund Kardiovaskularchirurgie (2), Herzzentrum NRW, Bad Oeynhausen Dopplerechokardiographisch können zuverlässig transprothetische Flussmessungen nach Mitralklappenersatz (MKE) erfolgen. Ziel war es, die hämodynamischen Auswirkungen des MKE bei Kindern während Belastung auf dem Fahrradergometer zu überprüfen. Es wurden 20 Patienten (6–17 Jahre) 1–11 Jahre (Median 6 Jahre) nach MKE (SJM, Carbomedics) mittels GE vingmed system 5 während stufenweiser Belastung auf dem Fahrradergometer untersucht. Die Standard-Dopplerparameter des transprothetischen Flusses wurden in Ruhe und auf jeder Belastungsstufe registriert. In Ruhe betrug der mittlere transprothetische Gradient (MG) 3–12 mmHg, die maximale Flussgeschwindigkeit 1,3–2,1 m/s. Hauptdeterminante für die Zunahme der mittleren und maximalen Geschwindigkeit war die Herzfrequenz. Zwischen Mitralöffnungszeit (MÖZ) und MG bestand eine exponentielle Beziehung (r = –0,83). Bei einer MÖZ < 60% des Ruhewertes stieg der MG über 200%. Alle Patienten waren asymptomatisch. Schlussfolgerung: Nach MKE bei Kindern kann es wegen des Körperwachstums zu einem Prothesenmismatch kommen. Es resultiert eine relevante Stenose mit steigendem Herzzeitvolumen unter Belastung trotz intakter Prothese. Dies kann durch die BE zuverlässig erfasst werden und die Methode ist deshalb hilfreich, um den Zeitpunkt des Re-Klappenersatzes zu optimieren.

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Referenzwerte für Ventrikelvolumina herzgesunder Kinder P12 in der kardiovaskulären Magnetresonanztomographie S. Sarikouch, A. Kelter-Klöpping, M. Gutberlet, T. Kühne, B. Peters, P. Beerbaum; Klinik für Angeborene Herzfehler, HDZ-NRW, Bad Oeynhausen Querschnittsprojekt MRT, Kompetenznetz für Angeborene Herzfehler (BMBF Förderkennzeichen 01G10210) Einleitung: Die magnetresonanztomographische Bestimmung von Ventrikelvolumina und Herzminutenvolumen unter Nutzung schneller Gradientenechosequenzen hat sich als Goldstandard etabliert, s. Klasse I-Empfehlung der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie. Referenzwerte für die Größen der rechten und linken Herzkammer bei herzgesunden Kindern fehlen jedoch vollständig. Material und Methode: 118 gesunde Kinder im Alter von 6–18 Jahren (gleich verteilt für Altersklassen und Geschlecht) wurden in Atemanhaltetechnik in einem 1.5 Tesla-Gerät untersucht. Es erfolgte eine axiale Volumetrie. (Schichtdicke 5–6 mm, ohne „gap“, 25–35 Phasen, Auflösung 2,0–2,5 × 1,8 mm2) nach dem standartisierten und qualitätskontrolliertem Protokoll des Querschnittsprojektes kardiale MRT. Zusätzlich erfolgten Flussmessungen mittels Phasenkontrasttechnik in Aorta und Pulmonalis. Ergebnisse: Perzentilenkurven für Mädchen und Jungen der enddiastolischen und endsystolischen Ventrikelvolumina, Schlagvolumen, Ejektionsfraktionen und Muskelmasse. Schlussfolgerung: Es wurden erstmalig Referenzwerte für die Größe der linken und rechten Herzkammer für herzgesunde Kinder ermittelt, die als valide Ausgangsbasis für die Einschätzung pathologischer Veränderungen bei angeborenen und erworbenen Herzfehlern dienen können.

Linksventrikuläre elektromechanische Interaktion P14 bei Patienten mit operativ korrigierten angeborenen Herzfehlern mit Rechtsherzbelastung A. Rentzsch (1), P. Böttler (2), M. Schöber (3), M. Vogt (3), M. Vogel (3), B. Peters (4), S. Kropf (4), U. Bauer (5), P. E. Lange (5), J. Lemmer (6), B. Stiller (2), H. Abdul-Khaliq (1); (1) Universitätsklinikum d. Saarlandes, Homburg/Saar, (2) Universitätsklinikum Freiburg (3) Deutsches Herzzentrum München, (4) Institut für Biometrie und Medizinische Informatik, Otto-von-Guericke-Universität Magdeburg, (5) Kompetenznetz Angeborene Herzfehler, Berlin, (6) Deutsches Herzzentrum Berlin Einleitung: Die myokardiale linksventrikuläre Funktion bei Patienten mit Rechtsherzbelastung erhält aufgrund der rechtsventrikulären Probleme wenig Beachtung in der echokardiografischen Funktionsanalyse. Methode: Bei 104 asymptomatischen Patienten mit operativ korrigierten angeborenen Herzfehlern (Fallot, TAC) mit Rechtsherzbelastung (20,4 J) und 54 herzgesunden Probanden (21,4 J) wurden im apikalen Vierkammerblick und in der parasternalen langen und kurzen Achse die systolischen Gewebedopplergeschwindigkeiten, Strain und Strain Rate (GE Vingmed) des linken Ventrikels (LV) und des interventrikulären Septums (IVS) untersucht. Ergebnisse: Die Wandgeschwindigkeit mitralklappennah und im basalen IVS-Anteil waren signifikant reduziert (p < 0,0001), wohin gegen die maximale Mitralklappen-Ringexkursion nicht signifikant unterschiedlich war. Der maximale Strain der Hinterwand war deutlich reduziert (26,7% vs 39,9%, p = 0,002), ebenso der radiale Strain in der parasternal langen Achse mitralklappennah (51,0% vs 22,7%, p = 0,024). Die QRS–Dauer betrug 150 ms. Die systolischen Geschwindigkeiten in den basalen Wandsegmenten des IVS (R = –0,257, p = 0,037) und des LV (R = –0,349, p = 0,004) korrelierten signifikant mit der QRS-Dauer. Schlussfolgerung: Auch der LV zeigt bei Patienten mit Rechtsherzbelastung regionale und globale myokardiale Bewegungseinschränkungen. Diese könnten bei einer verlängerten QRS-Dauer elektromechanisch bedingt sein.

Decrease of maximal torsion in children with chronic right P13 ventricular pacemaker stimulation P. Hauffe, K. T. Laser, E. Crespo-Martinez, N. A. Haas, R. Schäffler, J. R. Palacios Argueta and D. Kececioglu Clinic for congenital heart defects, Heart and Diabetes Center North Rhine-Westphalia, Bad Oeynhausen Objectives: Torsion is an important mechanism of left ventricular deformation that contributes to left ventricular function. It is predominantly influenced by the contraction of oblique muscle fibers and describes the maximal degree of rotation between the basis and apex of the heart. Left ventricular function can be severely compromised in adults with chronic right ventricular pacing and can end up in dilated cardiomyopathy. We tested the hypothesis if non-physiological ventricular stimulation by an RV-lead influences torsion of our pediatric population with permanent demand for ventricular stimulation. Methods: 15 patients (12.5 [3–15] years, 8 female) with DDD-stimulation because of different pathologies as well as 15 age, sex and bodysurface-area matched healthy children were examined by echocardiography. Left ventricular maximal torsion was determined by the peak value of the difference between apical and basal rotational values obtained by short axis views at mitral valve and apical level. Results were calculated using a paired T-Test. Results: In our patient group there were no significant differences in left ventricular size (44.3±7.3; 43.9±7.7 mm) compared to the control group. Maximal torsion was compromised (5.45±4.15 vs 11.37±6.9 8) (p < 0.01). Conclusions: Right ventricular pacemaker-therapy causes a decrease in left ventricular torsion that can easily be prooved by speckle-tracking techniques. As it is already compromised in children without ventricular dilatation it might be a good marker to guide the clinical course of this patients. Thus the assessment of torsion may be an additional tool to improve the positioning of pacemaker leads intraoperatively.

Assessment of cardiac iron and RV-function by GRE-MRI P15 in patients with thalassemia and sickle cell disease J. Yamamura, T. S. Mir, R. Grosse, R. Engelhardt, J. Graessner, G. Kurio, R. Fischer, G. E. Janka, G. Adam Universitätsklinikum Hamburg Introduction: Elevated or normal cardiac iron load with preserved LV function is often seen in beta-thalassemia major (TM) and sickle cell disease (SCD). Cardiac iron concentration and LV function can be measured by quantitative MR methods; still the RV dysfunction caused by pulmonary hypertension (PHT) may become the leading factor of heart failure. The aim of this study was to evaluate the RV function (RVEF) and the cardiac iron in patients with TM and SCD. Methods: In 10 splenectomized patients (4 TM, 6 SCD:26–43 y), in 5 SCD patients (19–24 y), and in 16 TM patients (11–32 y), the transversal relaxation rate R2* ( = 1/T2*) was determined from mid-papillary short axis slices. ECG gating was used on a 1.5 T imager (Symphony®, Siemens AG). LV function was assessed from 6 mm short and long axis slices of cine images (25 phases). RVEF was estimated from LV stroke volume and RV end-diastolic volume. RVEF was related to RV systolic pressure (RVSP) and N-BNP. Results: Cardiac relaxation rates of R2* above the widely accepted normal threshold of 50 s–1 were determined in 5/10 patients and in 6/ 16 TM patients. Patients with SCD did not differ from normal (range: 29–33 s–1). The LVCR was determined between 0.6 and 0.9. Only in splenectomized patients, a decreased LVCR < 0.7 was found, which was correlated with a RVSP > 30 mmHg indicating pulmonary hypertension. LVEF and RVEF were still normal. Only in 2 patients with extreme NBNP levels, a reduced RVEF < 46% at still normal LVEF was detected. Conclusion: Although normal LV function was found in nearly all of our patients, we detected signs of PHT by the interventricular curvature ratio, esp. in older splenectomized patients independent from their cardiac iron load. The measurement of cardiac iron by MRI-R2* should be accompanied not only by the assessment of LV function, but also by analyzing the cine images for RV dysfunction and signs of pulmonary hypertension.

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EMAH P16–P18

Education and employment in adolescents P16 with congenital heart disease D. Stambach (1), R. Hoop (1), S. Reith (1), M. Landolt (2), U. Bauersfeld (1); University Children’s Hospital, Division of Cardiology (1) and Psychiatry (2), Zürich Introduction: Because of improved survival of children with congenital heart disease the focus shifts towards quality of life. This study assessed education and employment of adolescents with congenital heart disease. Methods: A questionnaire was sent to patients between 16 and 18 years with congenital heart disease treated at our institution (N = 329). Patients with genetic syndromes and neurodevelopmental delays were excluded. We asked for educational level, employment status and socio-economic status. These data were compared with the official statistics of our region, published by the government. Results: The questionnaire was returned by 208 of 329 patients (63%). Of those, 42 (20%) finished school in the highest degree, 61 (30%) in second, 78 (38%) in third and 24 (12%) in the lowest degree or in a special school for disabled children. The distribution in the general population was 16%, 41%, 33% and 10%, respectively. After the compulsory school of 9 years, 44 (21%) patients with congenital heart disease attended higher level schools towards a university degree. This is more than the 17% of the general population. 140 (67%) learned a profession on the regular level, whereas 7 (3%) learned it on an adapted level and 12 (6%) are unemployed. Of those 5 thought it was because of their heart defect, whereas 7 thought it was because of other reasons. There was no significant difference regarding the severity of the defect. For 30 patients professional education did not match their desired education. Conclusion: School education in children with congenital heart disease is similar compared to the general population, but there is a slightly higher percentage of children in the lower grades. Employment status is surprisingly high compared to other publications. One reason might be the relative low unemployment rate of our region.

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Ist die Intervention von nativen Aortenisthmusstenosen P17 jenseits des vierzigsten Lebensjahres noch sinnvoll? P. Ewert, A. Moysich, B. Peters, O. Miera, S. Ovroutski, N. Nagdyman, F. Berger; Abteilung für angeborene Herzfehler, Deutsches Herzzentrum Berlin Einleitung: Die Aortenisthmusstenose wird manchmal selbst bei hochgradigen Stenosen erst spät im Erwachsenenalter diagnostiziert, so dass erwartet werden kann, dass bereits ein fixierter arterieller Hypertonus besteht. Wir untersuchten die Ergebnisse nach interventioneller Behandlung nativer Isthmusstenosen jenseits des vierzigsten Lebensjahres. Methodik und Ergebnisse: 10 Patienten im Alter zwischen 40 und 67 Jahren (median 50 Jahre) wurden mittels Stentimplantation behandelt. In 6 Fällen lag eine subatretische Stenose vor. Die Druckgradienten vor Intervention lagen bei 50 mmHg (40–70 mmHg), nach Intervention bei 5 mmHg (0–10 mmHg). Alle Patienten litten an einem arteriellen Hypertonus mit Werten von im Mittel 165/90/120 mmHg vor Intervention und 135/82/100 mmHg nach Intervention (p = 0,01). Dabei ging die Anzahl der antihypertensiven Medikamente pro Patient von im Mittel 2 auf 1,6 zurück. Gleichzeitig fühlten sich die Patienten subjektiv besser. Bei zwei Patienten mit subatretischer Stenose kam es ohne jegliche Medikation nach Stentimplantation zu normotensiven Blutdrücken, die mit Müdigkeit und z. T. depressiver Verstimmung einhergingen. Nach 2 Monaten kam es zur Besserung der Symptomatik bei gleichbleibend normalen Blutdrücken Schlussfolgerung: Auch jenseits des vierzigsten Lebensjahres profitieren Patienten mit nativer Isthmusstenose von einer Beseitigung des Gradienten, indem der arterielle Hypertonus und die klinische Symptomatik positiv beeinflusst werden. Bei hochgradigen Stenosen ist möglicherweise ein zweizeitiges Dilatieren sinnvoll, um die Kreislaufumstellung allmählich herbeizuführen und den Blutdruck nicht zu abrupt abzusenken.

Fibrinolyse bei Aortenklappenprothesenthrombose (AKETH) P18 und Schwangerschaft H. Issa (1), U. Hartelt (1), M. Buerke (2), C. Scheler (3), V. Thäle (3), R. Grabitz (1); Kompetenzzentrum angeborene Herzfehler, Klinik und Poliklinik für Pädiatrische Kardiologie (1), Innere Medizin III (2), Gynäkologie und Geburtshilfe (3), Universitätsklinikum Halle Einleitung: Die Zahl junger Frauen, die als Erwachsene mit angeborenem Herzfehler schwanger werden, nimmt zu. In Abhängigkeit von der Art des Herzfehlers sind besondere Probleme verknüpft. Kasuistik: Wir berichten über eine 27-jährige Patientin mit links persistierender oberer Hohlvene (LSVC), Ventrikelseptumdefekt (VSD), Aortenklappenstenose (AoS)und alloplastischem Aortenklappenersatz bei hochgradiger AoS nach Komissurotomie und VSD-Patchverschluss. Anamnestisch trat rezidivierendes Vorhofflimmern auf, weshalb mehrfach elektrische Kardioversionen, zuletzt in der 14. SSW, notwendig waren. Antikoagulation mit 60 IE niedermolekularem Heparin (Clexane®) täglich. Die Patientin stellte sich in der 25. SSW nach Synkope mit Dyspnoe vor. Nach entsprechender klinischer, laborchemischer und apparativer Diagnostik (Durchleuchtung, Echokardiographie) wurde die Diagnose einer AKETH mit begleitender kardialer Dekompensation gestellt. Therapie: Unter Heparin-Dauertropfinfusion (HDTI) und antikongestiver Therapie kurzzeitige Stabilisierung der kardialen Parameter, in den Folgetagen Progredienz der Beschwerden. Es erfolgte als ultima ratio die einmalige Lyse mit 7000 IE Tenecteplase (Metalyse®). Anschliessend sukzessive Normalisierung der gemessenen Werte und Umstellung auf orale Antikoagulation. Vor der elektiven Schnittentbindung ist eine erneute Umstellung auf HDTI geplant. Diskussion: Die Hyperkoaguabilität in der Schwangerschaft stellt bei Patientinnen mit Indikation zur therapeutischen Antikoagulation ein ernstzunehmendes Problem dar. Wir stellen erstmals eine erfolgreiche fibrinolytische Therapie einer AKETH mit Tenecteplase bei einer Schwangeren als ultima ratio dar, die eine interdisziplinäre Zusammenarbeit in ausgewiesenen Zentren voraussetzt.

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Herzchirurgie P19–P20

Kontrollierte Studie zur Untersuchung des Vascular P19 Endothelial Growth Factors (VEGF) und seines löslichen Rezeptors sFlt-1 bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern A. Pohl-Schickinger (1), P. Koehne (1), T. Schmitz (1), K. Schmitt (2), M. Hübler (2), M. Redlin (2), F. Berger (2), B. Stiller (3); (1) CharitéUniversitätsmedizin Berlin, (2) Deutsches Herzzentrum Berlin, (3) Universitätsklinikum Freiburg Einleitung: Kinder mit zyanotischen Vitien entwickeln häufig aortopulmonale Kollateralen (MAPCAs). VEGF, ein unter Hypoxie verstärkt transkribierter, potenter Stimulator der Angiogenese, konnte in früheren Studien bei Patienten mit MAPCAs nicht vermehrt nachgewiesen werden. Unser Ziel war die Untersuchung von VEGF und des antagonisierend wirkenden, löslichen Rezeptors sFlt1 bei Kindern mit zyanotischen Vitien mit und ohne MAPCAs im Vergleich zu Kindern mit azyanotischen Vitien. Methodik: Zentralvenöse Messung von VEGF und sFlt-1 im Plasma von 30 zyanotischen Kindern (medianes Alter 0,7 Jahre) und 27 Kontrollen (medianes Alter 1,3 Jahre) zu vier Zeitpunkten (präoperativ, sowie 1, 24 und 96 Stunden nach Operation an der Herz-Lungen-Maschine). Ergebnisse: Prä- und postoperativ waren für VEGF keine signifikanten Unterschiede von zyanotischen versus azyanotischen Kindern messbar. (40,1 vs 34,0 pg/ml). VEGF-Spiegel fielen postoperativ signifikant ab (1,9 vs 1,6 pg/ml) und waren nach 24 h wieder auf Ausgangsniveau. Jedoch lagen die medianen sFlt-1-Werte bei den Zyanotikern höher als in der Kontrollgruppe (1085,4 vs 552,6 pg/ml). Postoperativ stieg sFlt-1 in beiden Gruppen an (2333,3 vs 989,1 pg/ml) und war nach 96 Stunden wieder auf dem Ausgangsniveau (1002,9 vs 469,9 pg/ml). Schlussfolgerungen: Kinder mit zyanotischen Vitien haben normale VEGF-Plasma-Werte, aber erhöhte Plasma-sFlt1-Spiegel. Auch wenn chronische Hypoxie eine übermäßige Expression von VEGF induziert, so könnte die gleichzeitig verstärkte Bildung von sFlt-1 dessen Wirkung durch Bindung mit hoher Affinität antagonisieren.

Ten years of Norwood-procedure in a single centre: P20 different surgical aspects and their early outcome A. Rüffer (1), A. Danch (1), U. Gottschalk (1), F. Lacour-Gayet (2), V. Hraska (3), T. Mir (1), J. Weil (1), R. Cesnjevar (1) Universitäres Herzzentrum, Hamburg (1), Children’s Hospital, Denver (2), Deutsches Kinderherzzentrum, St. Augustin (3) Objective: Surgical methods of the Norwood-I-procedure have been refined during the last ten years. We reviewed our management for hypoplastic left heart syndrome and its variants with special interest to different surgical variants used during the Norwood-I-procedure. Methods: Single centre chart review of all term patients (n = 56) operated from 01/1998 to 12/2007 who underwent a Norwood-I-procedure. Different surgical procedures regarding shunt management in combination with deep hypothermic circulatory arrest (DHCA), regional antegrade cerebral perfusion (RACP), cardioplegic cardiac arrest or beating heart aortic arch repair depending on surgeon’s preference were compared. Results: Overall early mortality was 10.7% (n = 6). Thirty-two patients received a modified BT-shunt (mBTS) and 24 patients a right ventricle to pulmonary artery conduit (RVPAC). There was a trend towards higher early mortality in patients with mBTS (mBTS: 15.6%, n = 5 vs RVPAC: 4.2%, n = 1 patients, p = 0.066). Higher diastolic pressures were measured during early postoperative period in the RVPAC-group (p < 0.05). Of all patients with RACP (n = 7) and beating heart aortic arch repair (n = 5), early survival was 100%. Three patients were lost to follow up. Of all survivors followed up, 80.0% (n = 40) reached Stage II (bidirectional Glenn) and 16 (32.0%) patients completed the Fontan-pathway so far. Surgical management had no influence on late follow-up. Conclusion: Surgical results of both established surgical methods for palliation of HLHS and its variants have improved over time and are reaching excellent early mortality rates. RVPAC, beating heart aortic arch repair and regional antegrade cerebral perfusion seem to lower early mortality.

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Rhythmologie P21–P25

Mexiletin-Monotherapie bei einer Patientin mit LQT3 P21 (T3965 ? A in SCN4) K. Becker (1, 2), P. Möller (1), E. Schulze-Bahr (3), H.-H. Kramer (1); Klinik für Kinderkardiologie, UK-SH, Campus Kiel (1), Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Westküstenklinikum Heide (2), Medizinische Klinik und Poliklinik C, Universitätsklinikum Münster (3) Nach einer Synkope im Sportunterricht sahen wir bei einem 12-jährigen Mädchen eine QTc von 530 ms. Das Vorliegen eines Long-QT-Syndromes war bei einem Punktwert von 4 im Schwartz-Score sehr wahrscheinlich. In der Ergometrie verkürzte sich unter Belastung die QTc auf 410 ms, weswegen wir vermuteten, dass ein LQT3-Genotyp vorliegt. Die Implantation eines ICD-Systems wurde von der Familie der Patientin abgelehnt. Wir behandelten mit Propanolol (2,5 mg/kg/d). Vor der Beta-Blocker-Behandlung zeigten im Holter-EKG 2% der Kammerkomplexe eine irreguläre Erregungsausbreitung. Unter der Beta-Blocker-Behandlung nahm der Anteil der veränderten Kammerkomplexe auf 8% zu – das Myokard erschien elektrisch weniger stabil. Da wir einen LQT3-Genotyp vermuteten, entschieden wir uns noch vor Eintreffen des molekulargenetischen Befundes zur Umstellung der Behandlung auf Mexiletin (7,5 mg/kg/d). Die Behandlung mit einem Natriumkanal-Blocker erscheint bei einem LQT3 (Gain-of-functionMutation des myokardialen Natriumkanals) pathophysiologisch sinnvoll, Untersuchungen an größeren Kollektiven fehlen jedoch. Unter Mexiletin betrug im Ruhe-EKG die QTc nur noch 430 ms, im Holter-EKG zeigten jetzt alle Kammerkomplexe eine reguläre Erregungsausbreitung. Wir sahen uns in dem klinisch begründeten Verdacht bestätigt, dass ein LQT3-Genotyp vorliegt. Der später eingetroffene molekulargenetische Befund bewies das Vorliegen eines LQT3 (heterozygote Punktmutation in Exon 23 des SCN4-Gens). Unsere Patientin wird seit inzwischen 4 Jahren ohne Nebenwirkungen mit Mexiletin behandelt. EKG-Kontrollen zeigen eine QTc zwischen 410 und 430 ms. Die Patientin nimmt am Sportunterricht teil und geht unter Aufsicht schwimmen.

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Syncope and arrhythmias in paediatric age P22 G. Di Gesaro, G. Fazio, C. Visconti, L. D’Angelo, M. Mongiovi, G. Novo, S. Novo, S. Pipiton Division of Cardiology, Casa del Sole Hospital, Palermo, Department of Cardiology, University of Palermo Background: The management of adult patient syncope provides, first of all, the cardiac arrhythmias exclusion. But in the pediatric population there are epidemiology and pathogenesis deeply different from those of adults. Methods: Since January 1985 to December 2006 it was analyzed a population of 1050 patients affected by cardiac arrhythmias. All patients had a follow-up of 7 years. Results: The medium age of the study population was 6,7 years. As a whole, 10 (0.9%) patients have lamented various syncopes. Three of these patients were afflicted by long QT syndrome, 3 by supraventricular Tachycardia and 4 by AV block of II or III degree. In all patients with syncope it was valued a possible vasovagal origin, because of morbidity associated in a casual way. The patients affected by long QT syndrome showed a positive tilt test. In the patients with Tachyarrhythmias the syncope happened at the same time as tachycardia with a medium ventricular frequency 230. In 2 cases it was multifocal atrial tachycardia, resolved by intravenous administration of antiarrhythmic therapy. After one year without therapy the 2 patients not complaint other episodes of syncope. In a case there was a double nodal tract responsible of tachycardia; in this case, after a pharmacological therapy, it did an ablation with catheter. In all patients with AV block, the syncope was the beginning manifestation. According to the guidelines, it set up a Pacemaker in all these cases. Since January 1985 to December 2006 it was analyzed, in our pediatric cardiology department or in DH or in admission or in ambulatory, 301 patients afflicted by syncopes. Conclusion: In paediatric age syncope is scarcely correlated with arrhythmia. Only 10/301 patients afflicted by syncope showed cardiac arrhythmias and only 10/1050 patients afflicted by cardiac arrhythmias showed syncopes. Normalwerte laborchemischer Myokardischämie-Marker P23 bei der Ablationstherapie von Kindern und Jugendlichen sowie Patienten mit angeborenen Herzfehlern J. C. Will, E. Panagiotou, B. Opgen-Rhein, B. Franzbach, G. Krings, F. Berger; Kinderkardiologie, Universitätsklinikum Charité, Berlin Einleitung: Der therapeutische Effekt bei endokardialen Ablationstherapie beruht auf Myokardzellnekrose. Wenig Untersuchungen sind bisher bekannt, die laborchemisch das Ausmaß einer solchen Zellnekrose im Kindesalter erfasst haben. Ziel der Untersuchung: Erstellung von Normwerten nach Ablationstherapie bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern [Pt] durch Analyse laborchemischer Myokardzellmarker [ISCH]. Methodik: Retrospektive Erfassung der maximalen Werte von Troponin T [TNT], Troponin I [TNI], CK und CK-MB nach Ablationstherapie. Ausschluss von Patienten mit stattgehabten Kardioversionen sowie klinischer oder elektrokardiographischer gesicherter Myokardischämie. Statistik: Einflusses von Geschlecht [M/W], Vorliegen eines angeborenen Herzfehlern [AHF], Einfluss des abladierten Substrates [AVNRT, akzessorische Leitungsbahn [AP], Vorhofmyokard [A]und Ventrikelmyokard [V], der Art der Ablation (Kryoablation [KRYO], RF-Ablation [RFA]) und Korrelation Ablationsparameter mit ISCH. Ergebnisse: Von 5/2001 bis 1/2008 wurden 299 Ablationen durchgeführt. 269 Pt. erfüllten die Eingangskriterien. Das mediane Alter betrug 15,4 Jahre, 60,2% waren männlich. 27,9% hatten einen AHF. TNI oder TNT war bei 63,8% erhöht, CK bei 57,7% und CK-MB bei 75,5%. AHF erhöhte TNI oder TNT zusätzlich, M/W hatte hier keinen Einfluss. TNI und TNT zeigten signifikant höhere Werte nach Ablation in A und V als nach AVNRT oder AP. Die kumulative RFA Dauer korrelierte gut mit TNT und TNI, TNI oder TNT waren höher nach RFA als nach KRYO. Zusammenfassung: Hier dargestellt sind neu erstellte Normwerte von laborchemischen Ischämie-Markern in Bezug zum abladierten Substrat und Korrelation mit Ablationsparametern für die Ablationstherapie von Kindern, Jugendlichen und Erwachsene mit AHF.

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Clinical Research in Cardiology, Volume 97, Number 9 (2008) © Steinkopff Verlag 2008

The austrian LQTS-database P24 C. Zauner, M. Marx, U. Salzer-Muhar Universitaetsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Abteilung für Kardiologie, Wien Introduction: This project of the Working Group Pediatric Cardiology of the Austrian Society of Paediatrics and Adolescent Medicine aimed at collecting the data of pediatric LQTS patients thereby setting the basis for a national registry. Methods: We collected the clinical data of all LQTS patients in Austria less than 18 years old if either QTc exceeded 440 ms or if they had symptoms leading to diagnosis of LQTS or if they had a family history of LQTS and created a database using Microsoft Access 2003. Results: We identified 33 patients (13 boys and 20 girls) from 24 different families. Mean duration of follow-up was 4.2 years (6 months to 13 years). 17/33 (52%) patients displayed symptoms, with a median age at presentation of first symptoms of 3,4 years. 7/17 (41%) showed prenatal heart-rate abnormalities, 1/17 (6%) suffered symptoms in the first month of life and in 9/17 (53%) children symptoms occurred after the first year of life. 8/33 (28%) presented with syncope, 7/33 (24%) presented with ventricular tachycardia, 3/33 (10%) experienced seizures, 8/33 (28%) children displayed other symptoms as cyanosis or palpitations. 3/33 (10%) patients died. Of all patients treated with betablockers, 9/29 (31%) displayed symptoms in spite of therapy and among them, 6 (21%) required further therapy – defibrillators (ICD) were implanted in 4, pacemakers in 2 patients. ICD-treatment is effective for symptoms in 2/4 patients. Conclusions: We succeeded in including 33 LQTS patients less than 18 years old into the database. Next, we will establish a national registry. Further aims are to increase awareness of this rare disease among physicians thereby reducing the number of non- and misdiagnosed LQTS children in Austria.

Kompetenznetz

Vergleich der QT-Dispersion bei Kindern mit einem Long P25 QT-Syndrom vor und unter einer Tachykardieprophylaxe mit Propranolol M. Fischer, H. E. Ulmer; Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrische Kardiologie/Angeborene Herzfehler, Heidelberg Hintergrund: Eine Tachykardieprophylaxe mit Betarezeptorenblockern (BRB) ist die am häufigsten eingesetzte Behandlung bei Patienten mit Long QT-Syndrom (LQTS). Noch immer wird jedoch deren Wirksamkeit allein am Auftreten von Tachykardien beurteilt, da andere messbare Parameter z. B. aus dem EKG nicht bekannt sind. Ziel der Arbeit war es, die Parameter mittlere Herzfrequenz (HF), mittleres QTc und mittlere QT-Dispersion beim selben Kollektiv von 26 Kindern mit einem LQTS sowohl vor als auch unter Propranolol zu vergleichen und mögliche Änderungen zu erfassen. Methodik: Bei 26 Kindern (w/m = 12/14) im Alter von 60 Tagen bis 16,8 Jahren mit diagnostiziertem LQTS wurde über 24 Stunden ein digitales 12-Kanal-Langzeit-EKG abgeleitet. Zum Zeitpunkt der Aufnahme waren die Patienten im Mittel 10,1 (ohne Propranolol) bzw. 10,7 Jahre (unter Propranolol) alt. In regelmäßigen Abständen wurde ein Schlag aus dem EKG ausgewählt, der QTc-Wert sowie die QT-Dispersion dieses Schlages ermittelt und aus allen Werten der jeweilige Mittelwert bestimmt. Die mittlere HF wurde aus allen Schlägen des 12-Kanal-Langzeit-EKG’s ermittelt. Ergebnis: Vor bzw. unter Propranolol lag die mittlere HF bei 80,3 bzw. 73,1 bpm (p < 0,001), der mittlere QTc-Wert bei 491,9 bzw. 488,8 ms 1/2 (p = 0,57) und die mittlere QT-Dispersion bei 37,2 bzw. 40,9 ms (p = 0,52). Der intraindividuelle Vergleich ergab, dass unter Propranolol 22 der 26 Patienten (84,6%) eine niedrigere mittlere HF, 15/26 (57,7%) einen niedrigeren mittleren QTc-Wert und 14/26 (53,8%) eine niedrigere mittlere QT-Dispersion aufwiesen. Beurteilung: Die vorliegende Untersuchung zeigte unter BRB-Einnahme eine signifikant niedrigere mittlere HF. Jedoch war kein signifikanter Unterschied des mittleren QTc-Wertes sowie der mittleren QT-Dispersion vor und unter einer BRB-Therapie festzustellen.

Gesundheitsbezogene subjektive Lebensqualität (LQ) P26 bei Kindern und Jugendlichen mit korrigierter Fallot-Tetralogie (TOF) S. Apel (1), S. Sarikouch (2), P. Beerbaum (2), F. Arndt (1), J. Weil (1), T. S. Mir (1); (1) Klinik für Kinderkardiologie, Universitäres Herzzentrum Hambur, (2) Klinik für Kinderkardiologie, HDZ-NRW, Bad Oeynhausen Die Entwicklungen in der Kinderkardiologie ermöglichen inzwischen das Überleben nahezu aller Patienten auch mit komplexen angeborenen Herzfehlern. Es stellt sich jedoch die Frage nach der Qualität des Erreichten bzw. nach postoperativen Residuen, die insbesondere einen Einfluss auf die LQ haben könnten. Um diesen Eindruck zu quantifizieren wurde daher im Rahmen des Kompetenznetz Angeborene Herzfehler die LQ bei Kindern und Jugendlichen mit korrigierter TOF evaluiert. Patienten und Methoden: Als Instrument zur Messung der LQ diente der validierte KINDL® Fragebogen, der die LQ mit einem Index bis 100 für maximale LQ in insgesamt sechs verschiedenen Dimensionen ausdrückt. Es wurden 66 Patienten mit TOF (∅ 14,2; 8–16 Jahre) mit einer Gruppe Hamburger Schulkinder (n = 1501) verglichen. Ergebnisse: In keiner Dimension zeigen sich signifikante Unterschiede Jungen (8–12 Jahre) 76,7 vs 79,2 Punkte Mädchen (8–12 Jahre) 76,8 vs 78,4 Punkte Jungen (13–16 Jahre) 73,5 vs 77,9 Punkte Mädchen (13–16 Jahre) 70,8 vs 71,2 Punkte (* p < 0,05)

P26–P27

Schlussfolgerung: Die subjektive LQ bei pädiatrischen Patienten Jahre nach Primärkorrektur einer TOF unterscheidet sich in keiner Dimension von der altersentsprechender gesunder Vergleichspersonen.

40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Zentralisiertes Management für die Auswertung P27 und Archivierung digitaler echokardiographischer Daten für multizentrische Studien A. Rentzsch (1), P. Böttler (2), M. Vogel (3), M. Vogt (3), M. Schöber (3), U. Sax (4, 5), S. Müller (4), U. Bauer (5), P. E. Lange (5), H. Abdul-Khaliq (1); Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg/ Saar (1), Universitätsklinikum Freiburg (2), Deutsches Herzzentrum München (3), Georg-August-Universität Göttingen, CIOffice (4), Kompetenznetz für Angeborene Herzfehler, Berlin (5) Einleitung: Die digitale Datenspeicherung großer Datenmengen stellt für multizentrische Studien eine Herausforderung dar. Klinisch erprobte neue echokardiographische Parameter wie Gewebedoppler-, speckle tracking, 3D und Dyssynchronie-Werte für die Quantifizierung der ventrikulären Funktion und ihre Langzeitbeobachtung fehlen. Diese Daten werden im Rahmen des Kompetenznetzes für angeborene Herzfehler (KN) für kontrollierte klinische Studien erhoben. Methode: Nach Einschluss eines Patienten in eine der KN-Studien werden standardisierte Echo-Datensätze gewonnen. Diese werden in ein Bilddaten-Management-System zur zentralen, pseudonymisierten Speicherung webbasiert aus verschiedenen Zentren hochgeladen. Zur Prüfung der Qualität und zur standardisierten Auswertung erfolgt der Download in drei Auswertungszentren. Die Analyse-Ergebnisse werden ebenfalls in einer zentralen Datenbank gespeichert. Zur Pseudonymisierung wird eine PID (Personal Identifier) verwendet, welche den Zugang zu den medizinischen Daten und zu den Bilddaten (DICOM) erlaubt. Diskussion: Aufgrund unterschiedlicher Verwendungsmöglichkeiten für DICOM-Formate bei verschiedenen Herstellern stellt das Datenmanagement und die Datensicherheit ein schwierig zu konzertierendes Vorhaben dar. Schlussfolgerung: Durch die standardisierte Aquisition und pseudonymisierte Auswertung digitaler echokardiographischer Daten im Rahmen des KN werden qualitätssichernd Daten erzeugt, die sowohl multizentrischen Studien als auch der Routinebetreuung von Patienten mit angeborenem Herzfehler longitudinal zur Verfügung stehen.

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Grundlagenforschung P28–P36

Nah-Infrarotspektroskopie: Vergleich verschiedener P28 zerebraler Oyxgenierungs-Indices mit Sauerstoffsättigungen in oberer Hohlvene und Jugularvene N. Nagdyman, P. Ewert, B. Peters, O. Miera, T. Fleck, F. Berger Abteilung für Angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie, Deutsches Herzzentrum Berlin Ziel: Verschiedene kommerzielle Nah-Infrarot-Spektroskopie (NIRS) Geräte liefern sogenannte zerebrale Indices zur Beurteilung der zerebralen Oxygenierung. Was diese Indices ausdrücken, soll anhand einer Validierungsstudie geprüft werden. Methodik: Prospektive Studie bei 31 Kindern mit AHF, bei denen eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt wurde. Gemessen wurde der „Tissue oyxgenation index“ (TOI) mit dem NIRO 200 (Hamamatsu Photonics, Japan) sowie der „Gewebeoxygenierungsindex“ (rSO2) mit dem INVOS 5100 (Somanetics Corp., Troy, MI). Verglichen werden die von beiden NIRS-Geräten gelieferten Indices mit den invasiv gemessenen Sauerstoffsättigungen im Bulbus jugularis (SjO2) und in der oberen Hohlvene (SvO2) bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern (AHF). Ergebnisse: Der TOI zeigte eine signifikante Korrelation zu SjO2 und SvO2 (r = 0,56 bzw. r = 0,74, p < 0,0001). Der rSO2 zeigte eine bessere Korrelation zu SjO2 und SvO2 (r = 0,83, bzw. 0,93, p < 0,0001). Die Bland-Altman-Analyse zeigte für den rSO2 Wert und der Sättigung in der oberen Hohlvene die beste Übereinstimmung (Mean bias 5,6%; range 13,4% bis –2,2%). Schlussfolgerung: Beide NIRS Geräte zeigten eine signifikante Korrelation zu den invasiv gemessenen SjO2 und SvO2-Werten, dennoch gibt es eine substantielle Bias zu beiden Messpunkten im Jugularvenenbulbus bzw. in der oberen Hohlvene.

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Endothelial nitric oxide synthase (eNOS) gene P29 polymorphism (Glu298Asp) and pulmonary hypertension in children with congenital heart disease T. Loukanov (1), K. Hoß (2), Ch. Sebening (1), H. Klimpel (2), R. Arnold (3), M. Tabatbeifar (2), M. Karck (1), M. Gorenflo (2) Department of Cardiac Surgery, Univ.-Med. Ctr. Heidelberg, Germany (1), Department of Paediatric Cardiology and Congenital Heart Disease, Univ.-Med. Ctr. Heidelberg, (2), Dept. Paed. Cardiol. Univ.-Med. Ctr. Freiburg (3) Introduction: Dysfunction of endogenous endothelial NO synthase (eNOS) has been associated with the Aspartate (Asp) allelic frequency of eNOS. We asked whether the eNOS gene polymorphism Glu298Asp would differ in children with perioperative PH after intracardiac repair compared to patients without perioperative PH. Methods: Our study included 80 children (m = 41; f = 39) aged 3.8 years [0.1–36.2] (median [range]) with congenital heart defects (ASD: n = 22; VSD: n = 35; AVSD: n = 16 including 12 children with Down syndrome; miscellaneous defects: n = 7) and 179 controls. We studied the Glu298Asp polymorphism in blood specimens, using a polymerase chain reaction followed by a restriction fragment length polymorphism analysis. Results: In children with congenital heart defects, the Asp allelic frequency of the Glu298Asp variant did not differ from controls (25.6% versus 30.4%; p = 0.311 Chi-square). The Asp allelic frequency was significantly higher in patients with persistent PH as measured by continuous pulmonary artery pressure recording on the intensive care unit compared to patients without persistence of PH after intracardiac repair (31.3% versus 12.5%; p = 0.006, Fisher exact test). Conclusions: We found no difference between the eNOS Glu298Asp polymorphism in patients with congenital heart disease compared to controls. As observed in other diseases with endothelial dysfunction, our data suggest that presence of the Glu298Asp variant of the eNOS gene in patients with PH after intracardiac repair may render the patient more susceptible to pulmonary hypertension

Zerebrale Oxygenierung, regionale zerebrale Durchblutung P31 und intrakranieller Druck beim neugeborenen Lamm unter ECMO (Extrakorporale Membranoxygenierung) F. Loersch (1), St. Hien (2), M Kemmann (2), P Horn (3), Th. Schaible (2); Universitätskinderklinik Heidelberg, Kinderkardiologie (1), Universitätskinderklinik Mannheim (2), Neurochirurgie, UKE Hamburg (3) Einleitung: Neugeborene mit angeborenen cardiorespiratorischen Anomalien sind vermehrt einer perinatalen Hypoxämie ausgesetzt. Ob die in manchen Fällen zur Korrekturoperation oder als Lungenersatztherapie eingesetzte ECMO den hypoxischen Schaden potenziert ist nicht definitiv geklärt. Anhand des Tiermodells des neugeborenen Lamms sollte dies untersucht werden. Methoden: 12 neugeborene Lämmer wurden mit intrakraniellen Messsonden versorgt (parenchymale SO2, intrakranieller Druck und regionalen intracerebralen Blutflusses) und nach standardisierter induzierter Hypoxie (FiO2 0,07 für 60 Minuten) unter aEEG-Kontrolle randomisiert: Reoxyginierung unter Beatmung oder zusätzlich VA-ECMO für max. 45 Stunden. Bei den Lämmern wurde die Auswirkung von VA-ECMO nach hypoxischem Hirnschaden auf die cerebralen Parameter ausgewertet. Ergebnisse: Die Hypoxie führt initial zur Abnahme des parenchymalen Sauerstoffgehalts. In der ersten Hälfte der Hypoxie kommt es reflektorisch zur Zunahme des rCBF. Mit ECMO-Beginn erfolgt ein Anstieg der parenchymalen Sauerstoffsättigung, die persistiert. Der regionale cerebrale Blutfluss bleibt anfangs konstant, steigt im Verlauf der ECMO an und nähert sich gegen Ende der Baseline. Ähnlich verhält sich der ICP. Der CVR nimmt unter ECMO im Gegensatz zur Kontrollgruppe kontinuierlich ab. Zusammenfassung: Es zeigt sich kein Hinweis auf negative Beeinflussung der cerebralen Oxygenierung und des cerebralen Blutflusses durch VAECMO. Die vorausgegangene Hypoxie führt offensichtlich nach Reoxygenierung zu verstärkter Reperfusion des Gehirns trotz der Ligatur einer zuführenden Arterie unter VA-ECMO. Die Ergebnisse legen nahe, dass VA-ECMO keine zusätzlichen Schädigungen des Gehirnes auslöst.

Eine Mutation im CCN1-Gen ist assoziiert P30 mit Vorhofseptumdefekt A. Perrot (1), K. Schmitt (2), R. D. Horstmann (3), M. G. Posch (1), R. Dietz (1), F. Berger (1, 2), C. Özcelik (1) (1) Charité-Universitätsmedizin Berlin, (2) Deutsches Herzzentrum Berlin, (3) Bernhard-Nocht-Institut für Tropenmedizin Hamburg Einleitung: In den letzten Jahren sind gute Fortschritte im Verständnis der molekulargenetischen Grundlagen von Septumdefekten gemacht worden. Erst kürzlich konnte in einem neuen Mausmodell die Bedeutung der matrizellulären CCN-Proteine in der kardialen Morphogenese gezeigt werden: die CCN1-defizienten Tiere zeigten schwere Septumdefekte. Methoden: In einem translationalen Ansatz haben wir die 5 kodierenden Exons des humanen CCN1-Gens in einer Gruppe von 143 unverwandten Patienten mit Vorhofseptumdefekt mittels direkter Sequenzierung analysiert. Die Mehrzahl der Patienten (81%) wiesen einen ASD II auf. Ergebnisse: Wir konnten einen neue heterozygote Mutation in einem der Patienten nachweisen. Er wies einen signifikanten ASD II (3,7 cm) mit grossen Links-Rechts-Shunt auf („common atrium“), der erfolgreich mit einem GoreTex-Patch verschlossen wurde. Die Mutation führte zum Austausch der Aminosäure Arginin durch Tryptophan im Kodon 47 (Arg47Trp). Sie liegt in einem hochkonservierten Bereich in der IGFBP-Domäne des Proteins. Der Patient mit der Mutation stammt aus Westafrika. Deshalb haben wir Kontrollen mit demselben etnischen Hintergrund ausgewählt, eine Kohorte aus 1015 Individuen aus Westafrika. Die Mutation konnte in diesen Kontrollen, ebenso wie in weiteren 300 Weißen ohne ASD, ausgeschlossen werden. Interessanterweise zeigten selbst die heterozygoten CCN1-KO-Mäuse einen ASD, was die Homologie zwischen Mausmodell und Erkrankung noch unterstreicht. Schlussfolgerungen: Wir beschreiben hier eine Mutation im CCN1-Gen in einem Patienten mit ASD II, was CCN1 erstmals mit einer humanen Erkrankung verbindet.

Eine neue Methode zur automatischen Konturerkennung P32 und Positionskontrolle des schlagenden embryonalen Herzens für Zeitrafferstudien der Herzfehlerentstehung J. Thommes (1, 2), H. Würdemann (1), T. M. Yelbuz (2) Institut für Robotik, Leibniz Universität Hannover (1), Päd. Kardiologie and Intensivmedizin, MHH, Hannover (2) Die Herzentwicklung ist ein sehr dynamischer Vorgang und ihre Invivo-Analyse über längere Perioden ist eine große Herausforderung. Hierbei spielen das Kontraktionsverhalten und die zeitliche morphologische Veränderung des frühen embryonalen Herzens eine bedeutende Rolle. Eine von uns entwickelte Klimakammer bietet die Möglichkeit, die Herzentwicklung bei Hühnerembryonen in sog. „schalenlosen Kulturen“ unter definierten stabilen Umgebungsbedingungen mit einem integrierten Video-Mikroskop-System direkt zu filmen (Orhan et al. 2007, Microsc Microanal 13:204–210). Für eine genaue Beschreibung des embryonalen Herzzyklus in diesen Filmen soll das mit Blut gefüllte Cavum und der angrenzende Myokardring automatisch im Videobild segmentiert werden. Die sehr weichen Übergänge der Morphologie in den Aufnahmen erfordern einen speziellen modellbasierten Segmentierungsalgorithmus, der das Herz sowohl in Form als auch Textur beschreibt (Active Appearance Modell). Diese Methode ermöglicht es, nicht nur der periodischen Bewegung des kontrahierenden Herzens zu folgen und diese zu beschreiben, sondern bietet zugleich eine Positionskontrolle des lebenden, sich spontan bewegenden Embryos über längere Perioden. Wir möchten mit diesem Beitrag erste Bilder (s. Abbildung) und Filme, die mit diesem neuen Modell gewonnen wurden, auf der Jahrestagung vorstellen.

40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts –

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Tiefe Hypothermie schützt Kardiomyozyten P33 während oxidativem Stress K. Schmitt (1), A. Diestel (1), C. Drescher (1), F. Berger (1) Deutsches Herzzentrum Berlin(1) Einleitung: Zur Protektion unreifer Organsysteme während Korrekturoperationen im Neugeborenen- und Säuglingsalter wird die Körpertemperatur bis auf 16 8C gekühlt. Der molekularbiologische Wirkmechanismus der tiefen Hypothermie im Herzen sowie die genaue Pathophysiologie der kardialen Komplikationen sind ungeklärt. Daher ist es von großer Bedeutung durch tiefe Hypothermie während Phasen der Minderperfusion induzierte Zellveränderungen zu verstehen. Methoden: Kardiomyozytenzellen (H9c2) werden in Analogie zu dem klinischen Procedere gekühlt und wiedererwärmt: von 37 8C auf 20 8C für 20 Minuten (währenddessen H2O2-Schädigung), anschließende ReErwärmung bis 37 8C. Nachfolgend werden 1. morphologische Untersuchungen (Immunfluoreszenz), 2. Zellaktivität (MTT), sowie 3. die Stressantwort und das Apoptoseverhalten (Westernblot Technik) analysiert. Ergebnisse: Nach H2O2 induzierter Schädigung verändern die Kardiomyozyten ihre Morphologie von einer lang gezogenen zu einer kugeligen Zellform sowohl bei den gekühlten als auch bei den normothermen Kontrollzellen. Nach tiefer Hypothermie (20 8C für 20 min) und Wiedererwärmung sind alle Zellen gleich vital und darüber hinaus kommt es zu einer Hochregulation des antiapoptotischen Proteins Bcl-2. 6 h nach H202 induziertem Zellschaden zeigen die gekühlten Zellen eine signifikant höhere Zellaktivität im Vergleich zu den Kontrollen (37 8C). Eine Regulation der Heat-Shock-Proteine 70 und 90 während des Versuches ist nicht zu beobachten. Zusammenfassung: Hypothermie zeigt in unserem experimentellen Ansatz einen protektiven Effekt. Nach provozierter Schädigung der Kardiomyozyten ist nach Hypothermie eine gesteigerte Zellaktivität sowie eine Hochregulation des antiapoptotischen BCL-2 Proteins bei Wiedererwärmung im Vergleich zu normothermen Kontrollzellen zu beobachten.

Colocalization of beta-adrenergic receptors and Ca(2+)-handling proteins in neonatal mice heart

Verminderung des Gefäßtonuses im pulmonalarteriellen P34 Gefäßsystem durch den spezifischen b2-AdrenorezeptorBlocker ICI 118,551 im Mausmodell R. Knies (1), D. Wenzel (2), M. Matthey (2), V. Stolle (1), J. Welschoff (2), P. Sasse (2), B. K. Fleischmann (2)¸ J. Breuer (1) (1) Abteilung für Pädiatrische Kardiologie, (2) Institut für Physiologie I, Universität Bonn Einleitung: Zur Behandlung der pulmonalen Hypertonie (PH) ist aufgrund der weiterhin hohen Mortalität die Entwicklung neuer pulmonalspezifischer medikamentöser Therapien erforderlich. Da Patienten mit einer PH eine neurohormonalen Aktivierung aufweisen, untersuchten wir den Einfluss von ICI 118,551 auf den pulmonalen Gefäßtonus. Methoden und Resultate: Im Myographen wurden isometrische Kraftmessungen an Mäuse-Pulmonalarterien (PA) und Aorten (Ao) durchgeführt. Hierbei zeigte sich, dass ICI 118,551 eine Vasorelaxation in den PA hervorruft. ICI 118,551 führte ebenso zu einer Rechtsverschiebung der Dosis-Wirkungskurve in PA, welche mit Noradrenalin (NA) vorkontrahiert wurden (pEC50: 8,093±0,200, n = 8 (NA, PA) vs 7,281±0,075, n = 6 (NA+ICI, PA), p < 0,05). Diese Verringerung der Sensitivität gegenüber dem Vasokonstriktor NA wurde durch einen b2-Adrenrezeptor/Gi/o-Signalweg vermittelt. Dieser Effekt konnte in der Aorta nicht nachgewiesen werden (pEC50: 7,407±0,065, n = 5 (NA, AO) vs 7,324±0,075, n = 6 (NA+ICI, AO), p > 0,05). Die Verminderung des Gefäßtonuses durch ICI 118,551 konnte im perfundierten Lungenmodell und bei kultivierten Lungenschnitten auch in den kleinen intrapulmonalen Lungenarterien nachgewiesen werden. Schlussfolgerung: Der spezifische b2-Adrenorezeptor-Blocker ICI 118,551 senkt den pulmonalen Gefäßtonus im pulmonalarteriellen Gefäßsystem und ist damit ein interessanter Ansatzpunkt für eine zukünftige medikamentöse Therapie der PH.

Biokompatibilität einer neuen Fluorid-beschichteten P36 Mg-Ca-Legierung mit verbesserter Degradationskinetik und mechanischen Eigenschaften zur Stentherstellung M. Peuster (1), T Hassel (2), F.-W. Bach (2), A. Drynda (1) (1) Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, Universitätsklinikum Rostock, (2) Institut für Werkstoffkunde, Leibnitz-Universität Hannover Hintergrund: Gegenwärtig verwendete Mg-Basislegierungen für kardiovaskuläre Anwendungen weisen eine zu schnelle Degradationskinetik und unzureichende mechanische Eigenschaften auf. Zielsetzung: Entwicklung einer neuen binären Mg-Ca-Legierung mit langsamem Degradationsprofil und guter Biokompatibilität. Methodik: Binäre Mg/Ca Legierungen wurden in 5 verschiedenen Konzentrationen (Ca-Anteil bis 4 Gew-%) hergestellt und für weitere Untersuchungen unpassiviert oder durch Herstellung einer korrosionsresistenten MgF-Schicht behandelt. Die mechanischen Eigenschaften wurden in Biege- und Ziehversuchen, die Degradationskinetik mittels Korrosionsstrommessungen in salinischen Lösungen und durch Bestimmung der H2-Entwicklung untersucht. Zur Bewertung der Biokompatibilität wurden humane umbilicale Endothel (EC) und glatte Muskelzellen (SMC) in Primärkultur isoliert und mit den beschichteten und unbeschichteten MgCa-Legierungen für 10 Tage co-kultiviert. Weitere Untersuchungen erfolgten durch Bestimmung der metabolischen Kompetenz (WST-Test) und durch TUNEL-Assays zur Bestimmung evtl. Apoptose nach Co-Kultivierung mit Korrosionsprodukten (Mg- und Ca-Salzen) Ergebnisse: Es zeigte sich, dass eine fluorid-beschichtete Mg-Ca Legierung mit 0,8% Ca-Anteil hinsichtlich der mechanischen Eigenschaften und der Korrosionkinetik die besten Eigenschaften aufwies. Die metabolische Kompetenz der EC und SMC war durch die Korrosionsprodukte nicht beeinträchtigt. Es konnte keine Induktion von Apoptose nachgewiesen werden. Auf der Oberfläche der Legierung konnte vitales Zellwachstum nachgewiesen werden. Schlussfolgerung: Die entwickelte Fluorid-beschichtete Mg-Ca (0,8 Gew-%)-Legierung weist gute Voraussetzungen für die weitere Verwendung als kardiovaskuläres Implantat auf. Sie erscheint gegenwärtig. Die Biokompatibilität ist excellent.

P35

S.A. Mousa (1), M. Schäfer (2), H. Abdul-Khaliq (1) Clinic for pediatric cardiology, Universität des Saarlandes (1), Anesth. Dep., Charité University Berlin (2) Rational: Newborn hearts have restricted functional reserve and differential responsiveness to inotropes compared to adult myocardium which could be partially due to differences in myocardial beta1-, beta2-, and beta3-adrenergic receptors (beta-ARs) and signaling cascade components. Thus, the aim of our study was to examine age differences in the localization and expression of beta-ARs and Ca(2+)handling proteins in the newborn and adult heart of mice. Objective and methods: In 1–60 days old male mice, we examined age differences in the localization and expression of beta-ARs, and Ca(2+)-handling proteins including: L-type calcium channel (L-type), ryanodine receptors (RyR), Inositol 1,4,5-trisphosphate receptor channels (IP3Rs), adenylate cyclase (AC), PKA, cAMP , endothelial nitric oxide synthetase (eNOS), a-Sarcomeric Actin (alpha-SA) with confocal microscopy and Western blot. Results: Our results from alpha-SA staining showed undeveloped T tubules indicating a lack of higher anatomical organization as accompanied with a homogeneous distribution of beta-ARs, L-type, RyR, IP3Rs, AC, PKA, cAMP and eNOS within ventricular myocytes at 1 and 7 days old mice. In contrast, the staining pattern of alpha-SA, beta-ARs and Ca(2+)-handling proteins follows a beginning pattern of transverse bands at regularly spaced intervals, in 15 days old mice. In 30 and 60 days old mice, the distribution pattern of staining for these components followed an even more organized T tubule network at regular spaced intervals suggesting that their expression follows a higher anatomical organization. Conclusion: Taken together, age dependent expression and distribution of beta-ARs and signaling cascade components may play a major role in the age-related differences in inotropic responses to beta-ARs agonists.

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Klinische Kinderkardiologie

Der postoperative Einsatz von Digitalis führt nicht zu P38 einer Verbesserung der Morbidität und Mortalität bei pädiatrischen Patienten mit Fallotscher Tetralogie (TOF) F. Arndt, C. Thiel, S. Veldhoen, J. Weil, T. S. Mir Klinik für Kinderkardiologie, Universitäres Herzzentrum Hamburg Nach operativer Korrektur einer TOF wird die Indikation zur Digitalistherapie uneinheitlich gehandhabt, da ein möglicher Nutzen nicht nachgewiesen ist. Jedoch steht dieser mögliche Nutzen im Gegensatz zu den bekannten Interaktionen und unerwünschten Wirkungen. Wir haben daher eine prospektive Studie durchgeführt, um den Einfluss einer solchen Therapie auf die Morbidität und Mortalität dieser Patientengruppe zu evaluieren. Patienten und Methoden: 65 Patienten (∅ 1,1; 0–21 Jahre) mit TOF wurden untersucht. Postoperativ erhielten 35 Patienten Digitalis (DIGGruppe) und 30 Patienten erhielten nur Diuretika und/oder einen ACE-Hemmer (DIU-Gruppe). Die postoperative Morbidität (Beatmungs-, Liegedauer, Katecholaminbedarf, Trikuspidalinsuffizienz (TR), rechtsventrikulärer Druck (RVP)) und das Langzeitüberleben wurden dokumentiert. Ergebnisse: Die DIG-Gruppe zeigte eine höhere Beatmungsdauer (121 zu 42 h), Liegedauer (196 zu 96 h) sowie eine höhere Mortalität (2 vs 0; p < 0,05). Die Dauer der Katecholamintherapie war mit 81 zu 42 h in der DIG Gruppe höher (p < 0,05). 71% der DIG-Patienten hatten eine TR, über die ein RVP von 34 mmHg ermittelt werden konnte (DIU: 53% und RVP 35 mmHg). 56 von 65 Patienten (86%) konnten langfristig verfolgt werden. In der DIG-Gruppe erhielten nach 4,7 Monaten noch 27% der Patienten Digitalis. Bei 55% der DIG-Patienten konnte langfristig eine TR nachgewiesen werden (DIU: 22%, p < 0,05). Schlussfolgerung: Die Untersuchung konnte nicht beweisen, dass eine Behandlung mit Digoxin zu einem besseren postoperativen Verlauf führt. Zur endgültigen Klärung kann nur eine randomisierte Studie den Nutzen einer postoperativen Therapie mit Digoxin bei dieser Patientengruppe widerlegen.

P37–P44

Identifikation von Risikopatienten für ein Fontanversagen

P37

Th. Borth-Bruhns Nachsorgeklinik, VS-Tannheim Zielsetzung: Entwicklung einer technisch einfachen Früherkennung. Methodik: Messung von CD4+(T-)Lymphozyten, IGF-I und der Differenz des Widerstandsindex (RI) zwischen Tr. coeliacus und A. mesenterica sup (pw-Doppler) bei 60 Patienten im Alter von 1,8–26,5 (5,3±5,6) Jahren – im Median 33±12 (2–166) Monate nach TCPC. Fünf Patienten davon mit dem Vollbild eines chronischen Fontanversagens mit Eiweißverlust als negatives Kontrollkollektiv. Ergebnisse: Bei einem hohen Prozentsatz der 55 klinisch kompensierten Patienten fanden sich pathologische Werte: CD4+-Zellen unter 900/ll in 44% (unter 500/ll in 12%), IGF-I unterhalb P10 in 37% und eine RI-Differenz von über 0,1 in 31%. Ein „Fontan-Index“ aus dem Mittelwert der Perzentilen von T-Zellen, IGF-I und RI-Differenz wurde berechnet. Ein Vergleich der 24 Patienten mit einem Index unterhalb des Kollektiv-Mittelwerts (potentielle Risikopatienten) mit 31 Patienten mit hohem Index (vermutetes niedriges Risiko) zeigte signifikante Unterschiede bezüglich klinischem Status (Ödeme/Belastbarkeit), Belastbarkeit in der Ergometrie, Sättigung, Serum-Natrium, IgG und Gesamteiweiß. Tendenzen zu niedrigerem Fontan-Index bei fenestrierter TCPC und niedrigerem Nakata-Index der zentralen Pulmonalarterien. Neben 23% klinisch zwar gut kompensierten Patienten die jedoch nach Index im hohen Risikobereich liegen fanden sich andererseits auch 12% Patienten mit deutlichen klinischen Problemen aber günstigem Risikoprofil, die prognostisch möglicherweise günstig einzuschätzen sind. Dies wird in einer prospektiven multizentrischen Fallkohortenstudie untersucht. Schlussfolgerung: Nach TCPC finden sich auch bei guter klinischer Situation häufig pathologisch erniedrigte T-Zellen, IGF-I-Spiegel und ein überhöhter mesenterialer Gefäßwiderstand – die Kombination der Parameter könnte ein Früherkennungsverfahren für ein Fontanversagen darstellen.

Eingeschränkte kontraktile Reserve des rechten Ventrikels P39 (RV) unter Dobutamin-Belastung – ein präklinischer Indikator für eine beginnende RV-Dysfunktion bei chronischer Pulmonalinsuffizienz (PI) C. Apitz (1), L. Sieverding (1), H. Latus (1), A. Uebing (2), S. Schoof (3), M. Hofbeck (1) Univ.-Klinikum Tübingen (1), Kiel (2), Hannover (3) Einleitung: Die chronische PI führt im Langzeitverlauf zur RV-Dysfunktion und Rechtsherzinsuffizienz. Ob die gängigen Kriterien für einen Pulmonalklappenersatz (PKE) geeignet sind, um eine irreversible RV-Dysfunktion zu vermeiden, ist derzeit noch ungeklärt. Fragestellung der Arbeit war es, ob die kontraktile Reserve unter DobutaminBelastung einen für die Beurteilung dieser Patienten nützlichen Parameter darstellt. Methodik: Bei 12 Pat. (Alter m = 13,5 Jahre, 7,5–24,3 Jahre) wurden Druck-Volumen-Kurven des RV mithilfe von Conductance-Kathetern aufgezeichnet. Bei allen Pat. bestand eine deutliche PI nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie (9 Pat.), PA-VSD (1 Pat.), einer PST (1 Pat.) oder eines DOLV (1 Pat.). Die Regurgitationsfraktion im MRT lag bei 36%, das indizierte enddiastolische RV-Volumen (RVEDVI) bei 83–147 ml/m2, m = 126 ml/m2. Die QRS-Dauer betrug 96–178 ms, m = 145 ms. 11/12 Patienten waren in der NYHA-Klasse I. Ergebnisse: Die endsystolische Elastance lag im Mittel bei 0,43 mmHg/ml (0,15–1,32 mmHg/ml) unter Ruhebedingungen und bei 0,62 mmHg/ml (0,11–1,55 mmHg/ml) unter Dobutamingabe. Nur bei 7/12 Patienten fand sich eine Steigerung der Elastance unter Dobutamin um über 50%. In 5 Fällen (42%) zeigte sich kein signifikanter Anstieg der Elastance als Hinweis auf eine eingeschränkte kontraktile Reserve des RV. Es fand sich keine Korrelation zwischen kontraktiler Reserve und RVEDVI oder der QRS-Dauer. Schlussfolgerungen: Die gängigen Schwellenwerte für einen PKE bei chronischer PI (QRS-Breite < 180 ms; RVEDVI > 160 ml/m2 KOF) scheinen zu hoch, um eine RV-Dysfunktion zu vermeiden. Eine Einschränkung der kontraktilen Reserve des RV unter Dobutamin-Belastung erscheint als früher Indikator für eine beginnende RV-Dysfunktion.

40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts –

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The in silico child helps to design paediatric dosing P40 regimens a priori: an example with Milrinone W. Vogt, A. K. Frobel, S. Ramusovic, S. Läer Department of Clinical Pharmacy and Pharmacotherapy, Düsseldorf Basis: Milrinone is increasingly used for children requiring cardiac surgery. Due to its off-label status, age and disease specific dosing recommendations do not exist although adverse events like severe hypotension might limit its safe application. The in silico method like physiologically based pharmacokinetic (PBPK) simulation is a new technique, which might overcome that problem and give a priori dosing recommendations. Methods: PBPK simulations using the PK-Sim 3.0 software were performed to develop a model on the basis of healthy adults and adult patients after cardiac surgery. Then the model was fixed and physiologically scaled from adults to children. Seven virtual paediatric age groups from 0.1 to 12 years were created each with 100 patients based on the 10 th and 90 th percentiles of the United States Clinical Growth Charts. PK parameters from the models were compared with the values from literature by t-test statistics. Results: The PBPK models described the PK pattern of milrinone in patients with different age and health status. For example, modelled clearances (in ml/min/kg as mean (SD)) did not significantly differ from the values in healthy adults (Stroshane R 1984): 6.22 (2.00) vs 6.42 (1.24), p > 0.2 and from adult patients after cardiac surgery (Das P 1994): 2.12 (0.50) vs 2.11 (0.68,), p > 0.2. Modelled clearances for children < 1 year were 4.4 (1.4) vs 3.8 (1.0) (Ramamoorthy C 1998), p > 0.05 and for children > 1 year 5.1 (1.5) vs 5.9 (2.0) p > 0.05. Conclusions: Milrinone’s clearance is higher in children after cardiac surgery compared with adult patients, but lower than in healthy adults implying different dosing regimens to achieve similar plasma concentrations. PBPK modelling might be a valuable tool to implement dose individualisation to provide children equal benefit from drug therapy in terms of efficacy and safety.

Duale Endothelin-Rezeptor-Blockade im 1. Lebensjahr und P42 Lungenparenchymblutung. Gibt es einen Zusammenhang? L. Celik, K. Papakostas, A. Artmann, M. Schubert, A. Weise, J. H. Nürnberg; Abt. f. Angeborene Herzfehler/Kinderkardiologie Klinikum Links der Weser, Bremen Die Erfahrung mit oralen Endothelinblockern zur Behandlung der pulmonalen Hypertonie (PAH) ist im Säuglingsalter begrenzt. Berichtet wird über ein ehem. extrem unreifes Frühgeborenes (FG) mit PAH bei bronchopulmonaler Dysplasie (BPD) und großem, nicht restriktivem PDA. Kasuistik: Ein ehem. FG (26+3 SSW, 730 g, BPD nach Langzeitbeatmung) mit großem PDA zeigt im Alter von 8,5 Monaten (5,04 kg, O2-Bedarf 4 ltr.) eine Differntialzyanose (tcSaO2 präduktal 92%, postduktal 72%). Die Testokklusion des PDA zeigte weit suprasystemische RV-Drucke bei gut reagibler PVR. Behandlung mit Kalziumantagonist, inhalativem Iloprost und PDE-5-Hemmer Sildenafil. Nach 3 initialen kurzen Beatmungsphasen gelang die Entwöhnung vom Respirator über 5 Monate mit angeglichenem tcSaO2-Niveau prä- und postduktal (> 92%, 1–2 ltr. O2). Zur Vermeidung der häufigen Inhalationen (3 stündlich) konnte die Iloprost-Medikation erfolgreich auf den dualen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Bosentan umgestellt werden. Die chronisch obstruktive pulmonale Klinik dominierte zunehmend. Durch Bronchiallavage wurde eine entzündliche Erkrankung ausgeschlossen. 3,5 Monate später Anlage eines Tracheostoma. Nach 6 Monaten verstarb das Kind recht unerwartet unter dem Bild eines massiven Zellzerfalls mit einer DIC. Die Sektion zeigte eine ubiquitäre Parenchymblutung beider Lungen. Schlußfolgerung: Die Umstellung der inhalativen PAH-Therapie auf den dualen Endothelin-Rezeptorantagonisten Bosentan ist im 1. Lebensjahr möglich. Ob die fatale Komplikation der Lungenparenchymblutung den natürlichen Krankheitsverlauf der PAH bei BPD widerspiegelt oder eine medikamenteninduzierte Komplikation des Bosentan darstellt, bleibt bisher unbeantwortet.

Prospektive Charakterisierung des erworbenen von Willebrand Syndroms bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern

Rheumatic heart disease in children aged less P43 than five years: the clinical pattern P. Salice (1), S. Ghiglia (1), L. Dell’Era (2), F. Corona (2), A. M. Colli (1), M. A. Galli (1), G.B. Danzi (1) (1) Ped. Card. Unit, (2) Department of Pediatrics, Fondazione Osp. Maggiore Policlinico, Mangiagalli, R.E. IRCCS, Milano Objective: Clinical evolution of rheumatic carditis in children younger than 5 years. Background: Rheumatic fever can and does occur in children younger than 5 . Methods: From 1980 to 2006, out of 186 patients seen in our hospital diagnosed with rheumatic fever following Jones’ criteria, 16 (8.6%) were younger than 5 at presentation. (group A). Children < 5: group B. Diagnosis and severity of cardiac involvement was based on clinical and echocardographic Criteria (Veasy 2001) and needing of anti–failure therapy. Results: Incidence of carditis was similar in the two groups (75% in group A vs 72.4% in group B.5 pz/12 (41.7%) of group A and only 16 pz/123 (13%) of group B received antifailure treatment (p = 0.022). No case required surgery, and one case of aortic regurgitation progressed from mild to moderate-severe. Improvement for mitral regurgitation over time was better in group A and the actuarial curves were significantly different (p = 0.026). Conclusions: 1) Rheumatic carditis is more severe in children < 5 years; 2) regression of valvular involvement is less likely in younger patients. Increased awareness of this more severe and chronic course in younger patients mandates more aggressive and prolonged treatment and closer follow up.

P41

A. Kidszun (1), A. Rentzsch (1), J. Borchers (2), H. Eichler (2), N. Graf (3), H. Abdul-Khaliq (1); Klinik für Pädiatrische Kardiologie (1), Institut für Klinische Hämostaseologie und Transfusionsmedizin (2), Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie (3), Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg/Saar Einleitung: Über die Art und Häufigkeit des erworbenen von Willebrand Syndroms (AvWD) bei Kindern und Jugendlichen mit angeborenen Herzfehlern und dessen Rolle bei postoperativen Blutungskomplikationen liegen in der Literatur kaum valide Daten vor. Methodik: Das Ziel dieser Untersuchung ist die erstmalige prospektive Erfassung von Veränderungen des VWF bei angeborenen Herzfehlern. Eingeschlossen werden konsekutiv alle Patienten mit angeborenem Herzfehler, die zur invasiven Herzkatheterdiagnostik oder zu einer Operation stationär aufgenommen werden. Untersucht wird neben Aktivität und Quantität auch, per Elektrophorese, die multimere Struktur des VWF. Ergebnisse: AvWD wurde in 11 der ersten 80 Patienten (13,8%) diagnostiziert (Ristocetin Co-Faktor in %±SD: 41,5±7,8 vs 91,1±30,4). Drei Kinder (3,8%) fielen klinisch präoperativ durch eine abnorme Blutungsneigung auf. Obwohl 5 der betroffenen Patienten eine Flussbeschleunigung im RVOT/LVOT zeigten, konnte kein signifikanter Zusammenhang zwischen Art des Herzfehlers oder bestimmten hämodynamischen Verhältnissen beobachtet werden. Bei einem Patienten mit Blutungsneigung bei korrigierter Fallott’scher Tetralogie und pulmonaler Homograftstenose zeigte sich jedoch nach dem Wechsel des Homografts klinisch und laborchemisch ein Verschwinden der Symptomatik. Diskussion: Patienten mit angeborenen Herzfehlern haben ein erhöhtes Risiko ein von Willebrand Syndrom zu erwerben. Daher sollte diese Thrombozytendysfunktion bei Blutungen stets in Betracht gezogen werden. Zum besseren Verständnis von Pathogenese und klinischer Bedeutsamkeit sind weitere Untersuchungen notwendig.

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Clinical Research in Cardiology, Volume 97, Number 9 (2008) © Steinkopff Verlag 2008

Ambulatory blood pressure monitoring (ABPM) in children: P44 usefulness of a pediatric-specific software for analysis of the output G. Ardissino (1), S. Testa (1), A. Edefonti (1), E. Fossali (1), S. Ghiglia (1), I. Pollini (2), G. B. Danzi (1), P. Salice (1) (1) Ped Card Unit Nefrologia Dialisi e Trapianto Pediatrico, Dipart di Pediatria, Fondazione Osp. Maggiore Policlinico, Mangiagalli e R.E., (2) IRCCS Milano Cardiologia Pediatrica, Osp Pediatrico “Anna Meyer”, Firenze on behalf of child project Background: There is growing agreement on the view that primary hypertension, one of the most important risk factors for cardiovascular diseases, is rooted early in life. ABPM, already widely employed in the care for hypertensive adults, can be a useful tool in the evaluation and management of hypertension in children as well. The lack of normal standards for child’s age (or height) and gender has limited the use of ABPM. Objective: In the care for hypertensive children there is a need for standardizing ABPM: i) recording techniques (frequency of measurements, night and day definition, appropriate cuff, etc.), ii) analysis of results and iii) interpretation of results. Design/Methods: In order to address these issues, a pediatric specific software has been developed to analyse ABPM recording in children (18 yrs) using reference values published by Soergel et al. Results: This tool (operating on both Macintosh and PC) calculates “blood pressure standard deviation score” (BP-SDS) for 24 hour, day and night systolic and diastolic BP (SDS0 = 50 8C; SDS+2 = 97 8C; SDS+3 = 99 8C) using height- and sex-specific references. For height < 120 cm and > 180 cm references values were extrapolated. Conclusions: We think that this software offers the following advantages: 1. standardised approach to ABPM recording and analysis; 2. reference values; 3. syntesis of multiple information; 4. mathematically manageble output; 5. a registry of hypertension in children. The software is available for free on the website of the child project (www.childproject.org).

Case reports P45–P46

Starnes procedure for a severe case of Ebstein’s anomaly P45 in a symptomatic neonate: a case report C. Pauls (1), U. Gottschalk (1), C. Thiel (1), R. Cesnjevar (2), J. Weil (1) (1) Department of Paediatric Cardiology, (2) Department of Paediatric Cardiac Surgery, University Heart Center, Hamburg Ebstein’s anomaly is a rare congenital malformation characterized by a downward displacement of the posterior and septal leaflets of the tricuspid valve (TV). Clinical symptoms and the anatomic spectrum are extremly variable. We report a case of a neonate with a severe type of Ebstein’s anomaly with significant apical displacement of the TV leaflets, maximal atrialisation of the right ventricle and functional pulmonary atresia. Anatomical findings met the criteria of Type D of the Carpentier’s classification. Our patient presented with severe cyanosis, hypoxia, congestive heart failure and cardiomegaly soon after birth. Pulmonary circulation was secured by prostaglandin E1-infusion. At the age of three weeks, a Starnes operation was performed. Right ventricular exclusion was achieved by oversewing the tricuspid valve with a pericardial patch. A reduction atrioplasty and an enlargement of the atrial septal defect were done. To provide pulmonary blood flow a systemic to pulmonary artery shunt was placed. Postoperative arterial oxygen saturation was 75%. Anticongestive medication resulted in decreased heart size and improvement of left ventricular performance. Increased exercise tolerance, constant weight gain and good progress in neurodevelopment were observed. After five months, the child underwent a bidirectional Glenn-Procedure. Postoperative course was uneventful. Conclusion: The Starnes procedure provides an effective palliation for symptomatic neonates with a severe type of Ebstein’s anomaly where the functional portion of the right ventricle is inadequate and the tricuspid valve is not amenable for repair.

40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Verschluss von Leckagen mit beschichteten CP-Stents P46 im lateralen intrakardialen Tunnel bei Kindern nach totaler cavopulmonaler Anastomose (TCPC) C. Beck, R. Höhn, C. Hesse, T. Kolax, M. Peuster Abteilung Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, Universitätskinderklinik Rostock Einleitung: Bei der Fontan Operation mit intrakardialem lateralem Tunnel ist das Auftreten von Leckagen im Tunnel eine mögliche Komplikation, welche zur zunehmenden Zyanose und abnehmender körperlicher Belastbarkeit führen kann. Wir berichten über unsere Erfahrung an 3 Patienten mit Leckagen im lateralen intrakardialen Tunnel, welche erfolgreich mit beschichteten CP-Stents verschlossen wurden. Fallbeschreibungen: Patient 1: 17-jähriger Junge mit DILV und L-TGA; TCPC im Alter von 3 1/2 Jahren. Die Vorstellung erfolgte bei zunehmender Belastungszyanose (O2-Sättigung 80%). Die Angiographie zeigte eine Leckage im Tunnel, die mit einem 39 mm beschichteten CP-Stent erfolgreich verschlossen wurde. Nach Stent-Implantation bestand kein Druckgradient zwischen IVC, Tunnel und proximalen Pulmonalarterien und die arterielle Sauerstoffsättigung betrug 94%. Patient 2: 14 Jahre alter Junge mit DILV und d-TGA; TCPC im Alter von 4 Jahren. Bei Vorstellung betrug die O2-Sättigung 84%. Die Herzkatheteruntersuchung demonstrierte eine Leckage im Tunnel, welche erfolgreich durch die sequentielle Implantation von insgesamt 3 beschichteten CP-Stents mit einer Gesamtlänge von 80 mm verschlossen wurde. Patient 3: 12-jähriger Junge mit TA; TCPC im Alter von 1 1/2 Jahren. Die O2-Sättigung in Ruhe betrug 88% und eine angiographisch nachgewiesene Leckage im Tunnel wurde erfolgreich mit einem 34 mm beschichteten CP-Steht verschlossen. Nach Stent-Implantation betrug die arterielle Sättigung 98% und es wurde kein Gradient zwischen IVC und proximalen Pulmonalarterien dokumentiert. Schlussfolgerung: Die Fallberichte zeigen, dass Leckagen im lateralen intrakardialen Tunnel bei Kindern nach TCPC sicher und erfolgreich mit beschichteten CP-Stents verschlossen werden können.

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Clinical Research in Cardiology, Volume 97, Number 9 (2008) © Steinkopff Verlag 2008

Autorenregister

Boscheinen, M. . . . . . . . . . . . . . P4 Botsch, M. . . . . . . . . . . . . . . . . V57 Böttler, P. . . . . . . . . . . . . . V78, V81, V85, P14, P27 Breithardt, G. . . . . . . . . . . . . . . V56 Breuer, J. . . . . . . . V79, PC4, PC7, P34 Brockmeier, K. . . . . . . . . . . . V16, PC2 Buerbaum, B. . . . . . . . . . . . . . . . V34 Buerke, M. . . . . . . . . . . . . . . . . P18 Busse, J. . . . . . . . . . . . . . . . . . . V57 Butera, G. . . . . . . . . . . . . . . . . . V14

40. Jahrestagung der DGPK Fettdruck: Erstgenannte Autoren und Beiträge in denen diese als erste genannt wurden.

Abdul-Khaliq, H. . . . . . V40, V78, V81, PC9, P14, P27, P35, P41 Adam, G. . . . . . . . . . . . . . . . . . P15 Aicher, D. . . . . . . . . . . . . . . . . . V40 Akintürk, H. . . . . . V11, V13, V44, V54 Albisetti, M. . . . . . . . . . . . . . . . V30 Alexi-Meskishvili, V. . . . . . . . V4, V74 Anderson, D. . . . . . . . . . . . . . . . V12 Angrisani, L. . . . . . . . . . . . . . . . V27 Apel, S. . . . . . . . . . . . . . . . . . . P26 Apitz, C. . . . . . . . . . . . . . . . . . . P39 Ardissino, G. . . . . . . . . . . . . . . . P44 Arenz, C. . . . . . . . . . . . . V7, V24, V43 Arndt, F. . . . . . . . . . . . . . . P26, P38 Arnold, R. . . . . . . . . . . . . . . . . P29 Artmann, A. . . . . . . . . . . . PC16, P42 Arzt, W. . . . . . . . . . . . . . V2, V8, V47 Asfour, B. . . . . . . . . . . V7, V17, V24, V37, V43, V45, P4 Austin, C. . . . . . . . . . . . . . . . . . V12 Bach, F.-W. . . . Balling, G. . . . Bauer, J. . . . . . Bauer, U. . . . . Bauersfeld, U. . Beck, C. . . . . . Becker, K. . . . . Becker, V. . . . . Beckmann, A. . Beckmann, B. M. Beerbaum, P. . .

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. . . . . . . . . P36 . . . . . . . . . PC10 . . . V11, V13, V44 V19, V81, P14, P27 . . . . . . . P6, P16 . . . . . . . . . P46 . . . . . PC14, P21 . . . . . . . . . PC16 . . . . . . . . . V34 . . . . . . . . . V58 . . V84, V85, V86, V89, P12, P26 Beider, A. . . . . . . . . . . . . . . . . . PC13 Bennink, G. . . . . . . . . . . . . . . . . PC2 Berger, F. . . . . V4, V18, V19, V33, V51, V52, V57, V67, V68, V72, V74, V88, PC5, PC19, P7, P8, P9, P17, P19, P23, P28, P30, P33 Bernhardt, C. . . . . . . . V79, PC4, PC7 Bismarck v., I. . . . . . . . . . . . . . . V88 Bjarnason-Wehrens, B. . . . . . . . . . V16 Blank, A. Ch. . . . . . . . . . . . . . . . V5 Blanz, U. . . . . . . . . . . V23, V38, V85, PC3, PC8, P11 Blom, N. A. . . . . . . . . . . . . . . . . V82 Blumenthal-Barby, C. C. . . . . . . . . V57 Bodhey, N. . . . . . . . . . . . . . . . . P9 Boeckel, Th. . . . . . . . . . . . . . . . V57 Bokenkamp, R. . . . . . . . . . . . . . . V82 Bollen, C. . . . . . . . . . . . . . . . . . V5 Borchers, J. . . . . . . . . . . . . . . . . P41 Borth-Bruhns, Th. . . . . . . . . . . . P37 Boscarato, P. . . . . . . . . . . . . . . . P1

Caianiello, G. . . . . . Calabrò, R. . . . . . . Callus, E. . . . . . . . Capozzi, G. . . . . . . Carminati, M. . . . . Carrozza, M. . . . . . Castaldi, B. . . . . . . Celik, L. . . . . . . . . Cesnjevar, R. . . . . . Chessa, M. . . . . . . Colli, A. M. . . . . . . Colonna, P. L. . . . . . Corona, F. . . . . . . . Crespo-Martinez, E.

. . . . V49, . . . . . . . . . . . . V49, . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

D’Angelo, L. . . . . . Dähnert, I. . . . . . . Dalla Pozza, R. . . . Danch, A. . . . . . . . Dann, G. . . . . . . . Danzi, G. B. . . . . . . de Winkel, N. . . . . Debus, V. . . . . . . . Deisenhofer, I. . . . . del Nido, P. J. . . . . . Dell’Era, L. . . . . . . Delmo Walter, E. M. DeRoos, A. . . . . . . Di Gesaro, G. . . . . Diestel, A. . . . . . . . Dietz, R. . . . . . . . . Dordel, S. . . . . . . . Döring, J. . . . . . . . Drescher, C. . . . . . Drynda, A. . . . . . . Dubowy, K.-O. . . . .

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Edefonti, A. . . Eder, S. . . . . Eichhorn, J. G. Eichler, H. . . Eicken, A. . . . Emmel, M. . . Engelhardt, R. Esposito, R. . . Estner, H. . . . Evens, F. . . . . Ewert, P. . . .

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V49, PC11, P2 V63, PC11, P2 . . . . . . V14 . . . . . . V49 . . . . . . V14 V63, PC11, P2 . . V63, PC11 . . PC16, P42 V41, P20, P45 . . . . . . V14 . . . . . . P43 . . . . . . P1 . . . . . . P43 . . . . . . P13

. . . . . . . P22 V26, PC1, PC17 . V25, V58, P10 . . . . . . . P20 . . . . . . . V60 . . . . P43, P44 . . . . . . . PC14 . . . . . . . V56 . . . . . . . V59 . . . . . . . V25 . . . . . . . P43 . . . . . . . V4 . . . . . . . V82 . . . . . . . P22 . . . . . . . P33 . . . . . . . P30 . . . . . . . V16 . . . . . . . V75 . . . . . . . P33 . . . . V65, P36 V15, V38, V84, V85, V89, PC8

. . . . . . . . . . . . . . P44 . . . . . . . . . . . . . . V74 . . . . . . . . . . . . . . V73 . . . . . . . . . . . . . . P41 . . . . . . . . . . . V33, V35 . . . . . . . . . . . . . . PC2 . . . . . . . . . . . . . . P15 . . . . . . . . . . . . . . P2 . . . . . . . . . . . . . . V59 . . . . . . . . . . . . . . V5 . V4, V18, V33, V51, V52, V67, V68, P7, P8, P17, P28

Falkenberg, J. . . . . . . . . . . . . V72, P9 Farahwaschy, B. . . . . . . . . . . . . . V88

Farina, G. . Fazio, G. . Fenchel, M. Fink, C. . .

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. . . . . . . . . V7,

Fischbach, J. . . . Fischer, M. . . . . Fischer, R. . . . . Fleck, T. . . . . . . Fleischmann, B. K. Flosdorff, P. . . . Fossali, E. . . . . . Foth, R. . . . . . . Franke, D. . . . . . Franzbach, B. . . Fratta, F. . . . . . . Fratz, S. . . . . . . Freisinger, P. . . . Freudenthal, F. . . Freund, M. W. . . Frobel, A. K. . . .

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. . . V49 . . . P22 . . . V75 V37, V43, V45, V73 . . . V24, V45 . . . . . . P25 . . . . . . P15 . . . . . . P28 . . . . . . P34 . . . . . . PC1 . . . . . . P44 . . . . . . V29 . . . . . . V86 V57, PC5, P23 V63, PC11, P2 . . V33, PC18 . . . . . . PC10 V25, V53, V69 . . . . V5, PC6 . . . . . . P40

Gabrielli, G. . . . Gaio, G. . . . . . . Galli, M. A. . . . . García, A. . . . . . Gass, M. . . . . . . Gergin, S. . . . . . Ghiglia, S. . . . . . Gilbert, N. . . . . Gildein, H. P. . . . Goltz, D. . . . . . Gorenflo, M. . . . Görg, R. . . . . . . Gottschalk, U. . . Grabitz, R. . . . . Graessner, J. . . . Graf, N. . . . . . . Greber-Platzer, S. Greil, G. . . . . . . Groenink, M. . . . Grosse, R. . . . . . Grüber, L. . . . . . Gutberlet, M. . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . V49, . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . P1 V63, PC11, P2 . . . . . . P43 . . . . . . V69 . . . . . . PC15 . . . . . . V37 . . . P43, P44 . . . . . . V88 . . . . . . PC18 . . . . . . PC3 . . . V73, P29 . . . V38, P11 V41, P20, P45 . . . . . . P18 . . . . . . P15 . . . PC9, P41 . . . . . . V66 . . . . . . V75 . . . . . . V82 . . . . . . P15 . . . . . . V56 . . . V86, P12

Haas, F. . . . . . . . . . . . . . . . . V5, PC6 Haas, N. A. . . . . . . . . . V23, V38, PC8, PC13, P3, P5, P13 Hagel, K. J. . . . . . . . . . . V11, V13, V44 Hager, A. . . . . . . . . . . . . . . . . . V33 Hahn, A. . . . . . . . . . . . . . . . . . V28 Haimerl, M. . . . . . . . . . . . . . . . V59 Hambsch, J. . . . . . . . . . . . . . . . PC1 Hammel, D. . . . . . . . . . . . . . . . . PC16 Handke, R. P. . . . . . . . . . . . . PC12, P4 Hanke, T. . . . . . . . . . . . . . . . . . V39 Hansen, T. . . . . . . . . . . . . . . . . V71 Hart, C. . . . . . . . . . . . . . . . . . . V71 Hartelt, U. . . . . . . . . . . . . . . . . P18 Hassel, T. . . . . . . . . . . . . . . . . . P36 Hauffe, P. . . . . . . . . . . . . . . . . . P13 Haun, C. . . . . . . . . . . . V7, V24, V45 Heath, A. . . . . . . . . . . . . . . . . . V69 Heimberg, E. . . . . . . . . . . . . . . . PC18 Heinrichs, M. . . . . . . . . . . . . . . V20

40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie – Abstracts – Helle, M. . . . . . . . . . . . . . . . . . V71 Hennig, B. . . . . . . . . . . . . . . . . PC17 Henrichs, I. . . . . . . . . . . . . . . . . PC18 Hense, H.-W. . . . . . . . . . . . . . . . V87 Herberg, U. . . . . . . . . . . V79, PC4, PC7 Hess, J. . . . . . . . V19, V33, V59, PC10 Hesse, C. . . . . . . . . . . . . . . V65, P46 Hessling, G. . . . . . . . . . . . . . . . V59 Hetzer, R. . . . . . . . . . . . . . . . V4, V74 Hien, St. . . . . . . . . . . . . . . . . . . P31 Hinterseer, M. . . . . . . . . . . . V25, V58 Hoch, M. . . . . . . . . . . . . . . . . . P10 Hoehn, R. . . . . . . . . . . . . . . . . . V65 Hofbeck, M. . . . . . . . . V75, PC15, P39 Höhn, R. . . . . . . . . . . . . . . . . . P46 Hoop, R. . . . . . . . . . . . . . . . . . P16 Hörer, J. . . . . . . . . . . . . . . . V35, V39 Horn, P. . . . . . . . . . . . . . . . . . . P31 Horstmann, R. D. . . . . . . . . . . . . P30 Hoß, K. . . . . . . . . . . . . . . . . . . P29 Hötzer, K. . . . . . . . . . . . . . . . . . V78 Hövels-Gürich, H. H. . . . . . . . . . . V20 Hraška, V. . . . . . . . . V7, V17, V24, V37, V43, V45, P20 Huber, A. M. . . . . . . . . . . . . V25, V53 Hübler, M. . . . . . . . . . . . . . . V4, P19 Iacono, C. . . . . . . . . . . . . . . . . . V63 Issa, H. . . . . . . . . . . . . . . . . . . P18 Janka, G. E. . . . . . . . . . . . . . . . . P15 Jerosch-Herold, M. . . . . . . . . . . . V71 Jux, C. . . . . . . . . . . . . . . . . . V23, P3 Kääb, S. . . . . Kaemmerer, H. Kaestner, M. . Kallenberg, R. Karck, M. . . . Kästner, A. . . Kececioglu, D.

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. . . . . . . . . . V58 . . . . . . . . . . V19 . . . . V17, PC12, P4 . . . . . . V43, PC12 . . . . . . . . . . P29 . . . . . . . . . . V57 V23, V38, V80, V84, V85, V89, PC3, PC8, PC13, P3, P5, P11, P13 Kehl, H. G. . . . . . . . . . . . . . . . . V56 Keitzer, R. . . . . . . . . . . . . . . . . . PC19 Kelter-Klöpping, A. . . . . . . . . V80, P12 Kemmann, M. . . . . . . . . . . . . . . P31 Kendziorra, H. . . . . . . . . . . . . . . PC15 Kidszun, A. . . . . . . . . . . . . . . . . P41 Kitzmüller, E. . . . . . . . . . . . . . . V66 Kleber, J.-B. . . . . . . . . . . . . . . . . V54 Klimpel, H. . . . . . . . . . . . . . . . . P29 Klopsch, C. . . . . . . . . . . . . . . . . V41 Klose, C. . . . . . . . . . . . . . . . . . V27 Knies, R. . . . . . . . . . . . . . . . . . P34 Knirsch, W. . . . . . . . . . . . V30, V62, P6 Knyphausen zu, E. . . . . . . . . . . . P11 Koch, H. . . . . . . . . . . . . . . . . . V57 Koehne, P. . . . . . . . . . . . . . . . . P19 Köhler, W. . . . . . . . . . . . . . . . . PC4 Kolax, T. . . . . . . . . . . . . . . . . . P46 Köpcke, Ch. . . . . . . . . . . . . . . . V57 Körfer, R. . . . . . . . . . . . . . . V38, P11 Kornbrust, A. . . . . . . . . . . . . . . PC7 Körperich, H. . . . . . . . . . . . . . . V80 Kotthoff, S. . . . . . . . . . . . . . . . . V56 Kozlik-Feldmann, R. . . . . . . . V25, V53, V69, P10

Kramer, H.-H. Krämer, N. . . Krasemann, T. Kretschmar, O. Krian, A. . . . Kriebel, T. . . Krings, G. . . . Krissak, R. . . Kroft, L. . . . . Krogmann, O. Kroiss, S. . . . Kroll, J. . . . . Kropf, S. . . . . Kropp, F. . . . Kühne, T. . . .

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. . . . V71, P21 . . . . . . . V20 . . . . . . . V12 . . V30, V62, P6 . . . . . . . V34 . . . . . . . V60 V57, PC19, P23 . . . . . . . V73 . . . . . . . V82 . . . . . . . V34 . . . . . . . V30 . . . . . . . V34 . . . . V81, P14 . . . . . . . V73 V33, V72, V74, V86, P8, P9, P12 Kumpf, M. . . . . . . . . . . . . . . . . PC15 Kurio, G. . . . . . . . . . . . . . . . . . P15 Lacour-Gayet, F. Läer, S. . . . . . Landolt, M. . . . Lang, N. . . . . . Lange, P. E. . . .

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. . . . .

Lange, R. . . Laser, K. T. . Laser, Th. . . Latus, H. . . Lau, S. . . . . Lechner, E. . Lehner, A. . . Lemmer, J. . Ley, S. . . . . Liepner, S. . Lindinger, A. Loeff, M. . . Loersch, F. . Löffler, G. . . Lorenz, M. . Loukanov, T. Luckner, D. . Lunze, K. . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Maarouf, N. . . . Mair, R. . . . . . . Männer, J. . . . . . Martirosian, P. . . Marx, M. . . . . . Matthey, M. . . . . Matthies, W. . . . Mebus, S. . . . . . Mengelkamp, L. . Merlino, E. . . . . Messmer, B. J. . . Michel-Behnke, I.

. . . . . . . . . . . .

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Micheletti, A. . . . . Miera, O. . . . . . . Miller, S. . . . . . . Mir, T. S. . . . . . . . Mohr, F. W. . Möller, P. . . Mongiovi, M. Morelli, C. . Mousa, S. A.

. . . . .

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. . . . .

. . . . .

. . . . . . P20 . . . . . . P40 . . . . . . P16 V25, V53, V69 V4, V81, V86, V88, P14, P27 . . . V35, V39 V23, V80, P13 . . . . . . P11 . . . . . . P39 . . . . . . PC19 . . . . . . V8 . . . V25, V53 V78, V81, P14 . . . . . . V73 . . . . . . PC5 . . . V40, V87 . . . V58, P10 . . . . . . P31 . . . . . . PC9 . . . . . . V34 . . . . . . P29 . . . . . . V66 . . . . . . V88

. . . . . . V72 . . . . . . V8 . . . . . . V27 . . . . . . V75 . . . V66, P24 . . . . . . P34 . V23, P3, P5 . . . V19, V88 . . . . . . P9 . . . . . . PC11 . . . . . . V20 V11, V13, V22, V29, V44, V54 . . . . . . . . . . . V14 . . . . V51, V52, V67, V68, P7, P8, P17, P28 . . . . . . . . . . . V75 . . . . V41, V85, P15, P20, P26, P38 . . . . . . . . . . . PC17 . . . . . . . . . . . P21 . . . . . . . . . . . P22 . . . . . V49, V63, P2 . . . . . . . . . . . P35

711

Moysich, A. . . . . . . V33, V51, V52, V67, V68, P7, P8, P17 Muçaj, A. . . . . . . . . . . . . . . . . . P1 Mühler, E. G. . . . . . . . . . . . . . . . V20 Müller, M. . . . . . . V11, V13, V44, V78 Müller, S. . . . . . . . . . . . . . . V86, P27 Nadal, D. . . . . . . . . . . . . . . . . . P6 Nagdyman, N. . . . . V18, V19, V51, V52, V67, V68, P7, P8, P17, P28 Navarro, J. . . . . . . . . . . . . . . . . V69 Negura, D. . . . . . . . . . . . . . . . . V14 Netz, H. . . . . . . . . . V25, V53, V58, P10 Novo, G. . . . . . . . . . . . . . . . . . . P22 Novo, S. . . . . . . . . . . . . . . . . . . P22 Ntalakoura, K. . . . . . . . . . . . . . . V41 Nürnberg, J. H. . . . . . . . . . . PC16, P42 Oechslin, E. . . . . . . . . . . . . . . . . V19 Opgen-Rhein, B. . . . . . . . . . . V57, P23 Ovroutski, S. . . . . . V51, V52, V67, V68, V72, P7, P8, P17 Özcelik, C. . . . . . . . . . . . . . . . . P30 Palacios Argueta, J. R. . . . . . . V80, P13 Palladino, M. T. . . . . V49, V63, PC11, P2 Panagiotou, E. . . . . . . . . . . . . . . P23 Pangrazi, A. . . . . . . . . . . . . . . . P1 Papakostas, K. . . . . . . . . . . PC16, P42 Paul, T. . . . . . . . . . . . . . . . V29, V60 Pauls, C. . . . . . . . . . . . . . . . . . P45 Perrot, A. . . . . . . . . . . . . . . . . . P30 Peters, B. . . . . V33, V51, V52, V57, V67, V68, V81, V84, V85, V88, V89, P7, P8, P12, P14, P17, P28 Peuster, M. . . . . . . . . . . V65, P36, P46 Pfeifer, J. . . . . . . . . . . . . . . . . . V40 Pflaumer, A. . . . . . . . . . . . . . . . V59 Photiadis, J. . . . V7, V24, V37, V43, V45 Pipitone, S. . . . . . . . . . . . . . . . . P22 Piva, T. . . . . . . . . . . . . . . . . . . P1 Pohl-Schickinger, A. . . . . . . . . . . P19 Pollini, I. . . . . . . . . . . . . . . . . . P44 Popper, H. . . . . . . . . . . . . . . . . PC9 Posch, M. G. . . . . . . . . . . . . . . . P30 Pretre, R. . . . . . . . . . . . . . . . . . P6 Quadri, E. . . . . . . . . . . . . . . . . . V14 Quentin, T. . . . . . . . . . . . . . . . . V29 Qureshi, S. A. . . . . . . . . . . . . . . . V12 Rädle-Hurst, T. . Rahmanzadeh, P. Ramusovic, S. . . Rand, M. . . . . . Redlin, M. . . . . Reith, S. . . . . . . Rentzsch, A. . . . Richter, J. . . . . Rickers, C. . . . Riebel, T. . . . . Riede, F.-T. . . . Riesenkampff, E. Romeih, S. . . . Römer, U. . . . . Romero, L. . . .

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. . . V40, V78 . . . . . . V72 . . . . . . P40 . . . . . . V30 . . . . . . P19 . . . . . . P16 V40, V78, V81, P14, P27, P41 . . . . . . . V26 . . . . . . . V71 . . . . . . . PC19 V26, PC1, PC17 . . . . . . . P9 . . . . . . . V82 . . . . . . . V58 . . . . . . . V69

712

Ronderos, M. Rosenthal, E. Ruf, B. . . . . Rüffer, A. . . Rupprath, R. Russo, M. G.

Clinical Research in Cardiology, Volume 97, Number 9 (2008) © Steinkopff Verlag 2008 . . . . . .

. . . . . .

Sabi, T. . . . . . Salice, P. . . . . . Salzer-Muhar, U. Sames-Dolzer, E. Santoro, G. . . . Sarikouch, S. . .

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. . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . V49,

. . . . . . V69 . . . . . . V12 . . . . . . PC10 . . . V41, P20 . . . . . . V44 V63, PC11, P2

. . . . . . . . . . . V68, P8 . . . . . . . . . . P43, P44 . . . . . . . . . . V66, P24 . . . . . . . . . . . . V8 . . . V49, V63, PC11, P2 . . . V23, V80, V84, V85, V86, V89, PC3, PC8, PC13, P5, P12, P26 Sasse, P. . . . . . . . . . . . . . . . . . . P34 Sax, U. . . . . . . . . . . . . . . . . V86, P27 Sayadpour, K. . . . . . . . . . . . . . . P8 Schaeffler, R. . . . . . . . . PC8, PC13, P3 Schäfer, M. . . . . . . . . . . . . . . . . P35 Schäfers, H.-J. . . . . . . . . . . . . . . V40 Schäffler, R. . . . . . . . . . . . . V23, P13 Schaible, Th. . . . . . . . . . . . . . . . P31 Schalij, M. . . . . . . . . . . . . . . . . V82 Schedifka, A. . . . . . . . . . . . . . . . V57 Scheffler, R. . . . . . . . . . . . . . . . . P5 Scheler, C. . . . . . . . . . . . . . . . . P18 Schicchi, N. . . . . . . . . . . . . . . . . P1 Schickendantz, S. . . . . . . . . . . . . V16 Schill, M. . . . . . . . . . . . . . . . . . P5 Schindler, E. . . . . . . . . . . . . . . . V43 Schmalbach, T. . . . . . . . . . . . . . V7 Schmid, M. . . . . . . . . . . . . . . . . V30 Schmidt, D. . . . . . . . . . . . . . . . . V28 Schmidt, K. . . . . . . . . . . . . . . . . V44 Schmitt, B. . . . . . . . . . . V72, V74, P9 Schmitt, J. . . . . . . . . . . . . . . . . PC7 Schmitt, K. . . . . . . . . . . P19, P30, P33 Schmitz, C. . . . . . . . . . . . . . V25, V53 Schmitz, L. . . . . . . . . . . . . . . . . V57 Schmitz, S. . . . . . . . . . . . . . . . . V16 Schmitz, T. . . . . . . . . . . . . . . . . P19 Schmugge, M. . . . . . . . . . . . . . . V30 Schneider, A. . . . . . . . . . . . . . . . V26 Schneider, H. . . . . . . . . . . . . V29, V60 Schneider, K. T.M. . . . . . . . . . . . . V19 Schneider, M. . . . . . . . V17, V24, V29, V37, V45 Schneider, M. B.E. . . . . . . . . . PC12, P4

Schöber, M. . . . . . . . . . . Schoof, S. . . . . . . . . . . . Schranz, D. . . . V11, V13, Schreiber, C. . . . . . . . . . Schubert, M. . . . . . . . . . Schulz, U. . . . . . . . . . . . Schulze, A. . . . . . . . . . . Schulze-Bahr, E. . . . . . . . Schulze-Neick, I. . . . . . . Schwarz, P. . . . . . . . . . . Schwedler, G. . . . . . . . . . Sebening, Ch. . . . . . . . . Seeger, A. . . . . . . . . . . . Seidel, H. . . . . . . . . . . . Seidel, M. . . . . . . . . . . . Serenelli, M. . . . . . . . . . Sieverding, L. . . . . . . . . Sievers, H. H. . . . . . . . . . Sigler, M. . . . . . . . . . . . Sinzobahamvya, N. . . . . . Sodian, R. . . . . . . . . Speer, O. . . . . . . . . Spüntrup, E. . . . . . . Sreeram, N. . . . . . . . Stambach, D. . . . . . . Stiasny, B. . . . . . . . . Stierle, U. . . . . . . . . Stiller, B. . . . . . . . Stolle, V. . . . . . . . . . Stoutenbeek, P. . . . . . Streichan, F. . . . . . . Strengers, J. . . . . . . Strobl-Wildemann, G. Susen, A. . . . . . . . .

V81, P14, P27 . . . . . . P39 V28, V44, V54 . . . . . . V35 . . PC16, P42 . . . . . . V23 . . . . . . V20 . . . V56, P21 . . . . . . V88 . . . . . . PC9 . . . . . . V87 . . . . . . P29 . . . . . . V75 . . . . . . PC10 . . . . . . PC7 . . . . . . P1 . . . V75, P39 . . . . . . V39 V25, V29, V60 . . V24, V37, V43, V45, P4 . . . . . . . . . V25 . . . . . . . . . V30 . . . . . . . . . V20 . . . . . . V16, PC2 . . . . . . . . . P16 . . . . . . . . . P6 . . . . . . . . . V39 V78, V81, P14, P19 . . . . . . . . . P34 . . . . . . . . . PC6 . . . . . . . . . V57 . . . . . . . . . V5 . . . . . . . . . PC18 . . . . . . . . . V37

Tabatbeifar, M. . . . Takkenberg, J. J. M. Tarusinov, G. . . . . Tassani, P. . . . . . . ter Heide, H. . . . . Testa, S. . . . . . . . Thäle, V. . . . . . . . Thiel, C. . . . . . . . Thomas, D. . . . . . Thommes, J. . . . . Thomsen, M. B. . . Thul, J. . . . . . . . Timme, J. . . . . . .

. . . . . . . . . . . . .

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. . . . . . P29 . . . . . . V39 . . . . . . V34 . . . . . . V35 . . . . . . PC6 . . . . . . P44 . . . . . . P18 . . . P38, P45 . . . . . . PC4 . . . . . . P32 . . . . . . V58 V11, V13, V44 . . . . . . V57

Toussaint-Götz, N. Trier, H. G. . . . . . Trigas, V. . . . . . . Tulzer, G. . . . . . .

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V17, PC12, P4 . . . . . . V79 . . . . . . V19 . V2, V8, V47

Uebing, A. . . . . . . . . . . . . . . . . P39 Ulmer, H. E. . . . . . . . . . . . . V73, P25 Urban, A. . . . . . . . . . . . . . . . . . V17 Vahsen, N. . . . . . . . . . . . . . . . . V17 Valeske, K. . . . . . . V11, V13, V44, V54 Vasilyev, N. V. . . . . . . . . . . . . . . V25 Vázquez-Jimenez, J. F. . . . . . . . . . V20 Veldhoen, S. . . . . . . . . . . . . . . . P38 Villanueva, J. . . . . . . . . . . . . . . . V69 Vilser, C. . . . . . . . . . . . . . . . . . PC17 Visconti, C. . . . . . . . . . . . . . . . . P22 Vogel, M. . . . . . . . V78, V81, P14, P27 Voges, I. . . . . . . . . . . . . . . . . . . V71 Vogt, J. . . . . . . . . . . . . . . . . . . V56 Vogt, M. . . . . . . . . . . . V33, V78, V81, PC14, P14, P27 Vogt, W. . . . . . . . . . . . . . . . . . . P40 von Hahn, R. . . . . . . . . . . . . . . . V79 Vondrys, D. . . . . . . . . . . . . . . . . V8 Weber, R. . . . . . . . . . . . . . . . . . P6 Wedekind, H. . . . . . . . . . . . . . . V56 Weil, J. . . . . . . V41, P20, P26, P38, P45 Weise, A. . . . . . . . . . . . . . PC16, P42 Weiss, K. . . . . . . . . . . . . . . . . . V57 Welschoff, J. . . . . . . . . . . . . . . . P34 Wenzel, D. . . . . . . . . . . . . . . . . P34 Wiebe, W. . . . . . . . . . . . . . . . . . PC12 Wienecke, S. . . . . . . . . . . . . . . . V27 Wild, F. . . . . . . . . . . . . . . . . . . PC18 Will, J. C. . . . . . . . . . . . V57, PC5, P23 Wintersperger, B. J. . . . . . . . . V25, V53 Wolf, N. . . . . . . . . . . . . . . PC1, PC17 Würdemann, H. . . . . . . . . . . . . . P32 Yamamura, J. . . . . . . . . . . . . . . . P15 Yelbuz, T. M. . . . . . . . . . . . . V27, P32 Yigitbasi, M. . . . . . . . . . . . . . . . V18 Zartner, P. Zauner, C. Zenker, M. Zrenner, B.

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. PC12 . P24 . PC10 . V59

40. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie

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