Abstracts Monatsschr Kinderheilkd 2010 [Suppl. 2] 158:245–288 DOI 10.1007/s00112-010-2266-5 © Springer Medizin Verlag 2010

Abstracts der 48. Jahrestagung der ÖGKJ Design Center Linz, 30. 9.–2. 10. 2010

Abstracts zu den freien Vorträgen Donnerstag, 30. September 2010 Freie Vorträge 1 FV 1 Kinderneurochirurgie im Akademischen Lehrkrankenhaus Feldkirch: Fallspektrum, Ergebnisse, Komplikationen Roessler K, Zachenhofer Iris, Seidel Barbara, Donat M, Simma B Abteilung für Neurochirurgie/Abteilung für Kinderheilkunde, Akademisches Lehrkrankenhaus FeldkirchH Hintergrund:  Die kinderneurochirurgische Versorgung in Vorarlberg (360 000 Einwohner) erfolgt durch das Schwerpunktkrankenhaus Feldkirch. Das Fallspektrum, die Ergebnisse und Komplikationen während der letzten 3,5 Jahre wurden analysiert. Material und Methode:  Konsekutive kinderneurochirurgische Eingriffe (Patienten zwischen 0 und 18 Jahren), die im Zeitraum zwischen 9/2006 und 5/2010 durchgeführt worden waren, wurden retrospektiv untersucht. Ergebnisse:  Insgesamt wurden in diesem Zeitraum 182 kinderneurochirurgische Eingriffe durchgeführt. Die Häufigkeit der unterschiedlichen Diagnosen war: Neuro-Trauma Fälle: 92 Eingriffe, einschließlich epiduraler, subduraler und intrakranieller Hämatome, sowie dekompressiver Kraniektomien, Hirndruckmessungen und externer Ventrikeldrainagen. Ventrikulo-peritoneale Shunts, Revisionen und endoskopische Ventrikulostomien: 36 Eingriffe; Hirntumore: 17 Fälle; arteriovenöse Malformationen: 4 Fälle; Myelomeningozelen, tethered cord und Dermoidzysten: 10 Fälle; Arachnoidealzysten: 7 Eingriffe; Spinale Neurochirurgie: 8 Eingriffe; andere Eingriffe: 8 Eingriffe. Keine direkten operativen Komplikationen mit neurologischer Verschlechterung oder Nachblutungen mit der Notwendigkeit einer Revision kamen vor. Zwei verzögerte Wundrevisionen und 7 VP-Shuntkatheterrevisionen waren notwenig. Von 20 Patienten mit VP-Shuntimplantation kam es bei einem zu einer Shuntinfektion. Ein Patient entwickelte nach Resektion eines zerebellären Astropilozytoms einen zerebellären Mutismus, der sich in den nächsten Monaten nach OP zurückbildete. Schlussfolgerung:  Innerhalb von 3.5 Jahren wurde in einem Einzugsgebiet von 360 000 Personen ein breites Spektrum von neurochirurgischen Fällen gemanagt. Dabei konnten gute Ergebnisse bei einer sehr niedrigen Komplikationsrate erzielt werden.

FV 2 Strukturierte Liquordiagnostik bei Kindern und Jugendlichen mit neurologischen Erkrankungen Scholl-Bürgi Sabine, Haberlandt Edda, Albrecht Ursula, Rostásy K, Baumann M, Karall Daniela Univ.-Klinik für Pädiatrie IV, Neonatologie, Neuropädiatrie und angeborene Stoffwechselstörungen Medizinische Universität Innsbruck, Department für Kinder- und Jugendheilkunde Kinder und Jugendliche zeigen am Beginn einer (neurologischen) Erkrankung häufig unspezifische Symptome und unspezifische Laborergebnisse. Im Gegensatz dazu ist eine spezifische Diagnose für eine spezifische Therapie wünschenswert. Ein Problem im klinischen Alltag ist, dass bei Verdacht auf eine ZNS-Erkrankung nur kleine Mengen Liquor gewonnen werden kann. Daher sollten die Untersuchungen sorgfältig geplant und standardisiert durchgeführt werden (Alters-, Krankheits, Situations- und Laborspezifisch). Für die Kalkulation von Liquor/Plasma-Quotienten von verschiedenen Metaboliten sollte zeitgleich zur Lumbalpunktion eine Blutprobe gewonnen werden. Da einige der Metabolite instabil sind und andere einen rostrokaudalen Gradient aufweisen, ist die präanalytische Situation zu berücksichtigen. Wir berichten von unseren Erfahrungen mit einer Arbeitsanleitung zur Lumbalpunktion bei Patienten mit mentaler Retardation, Epilepsie, Bewegungsstörungen und neurodegenerativen Erkrankungen (über einen Zeitraum von 7 Jahren wurden 210 Punktionen auf diese Weise durchgeführt). Altersabhängig werden 3-7 ml Liquor gewonnen. In der ersten Fraktion werden die Zellzahl und die Konzentrationen von Glukose, Protein/Albumin und Immunglobulinen bestimmt, ebenso wie in der zeitgleich gewonnenen Serumprobe. Mit diesen Parametern erhält man Hinweise auf eine infektiöse/inflammatorische Genese der Symptome, ebenso auf Glukosetransporterstörungen. In der zweiten Fraktion werden die Konzentrationen der Neurotransmitter (z.B. bei Patienten mit Bewegungsstörungen) und in der dritten und vierten Fraktion die Konzentrationen der Aminosäuren und des Laktats bestimmt. Die Berechnung von Liquor/Plasma-Quotienten für beispielsweise die Aminosäuren kann bei einigen Patienten Hinweise auf die zugrunde liegende Erkrankung geben. Weitere Parameter werden abhängig von den klinischen Symptomen bestimmt. Es ist daher empfehlenswert, Liquor- und Serum/Plasma-Proben auch für weiterführende Analysen zu asservieren. FV 3 Ionenkanalerkrankungen – Wann sollte man dran denken? Schwarz R, Biebl Ariane, Furthner D, Kröpl Marion, Csillag B Interne Abteilung, Landes- Frauen- und Kinderklinik Linz Ionenkanäle finden sich in allen Körperzellen. Abhängig vom Gewebe können deren Defekte sehr unterschiedliche Krankheitsbilder hervorrufen, beschrieben sind cardiale Symptome(Long QT-Syndrom, AndersenSy.), ZNS (cerebrale Anfälle,..)Lunge(CF) und Muskulatur. Die MuskulaMonatsschrift Kinderheilkunde [Supplement 2] · 2010 

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Abstracts tur kann abhängig vom betroffen Ionenkanal unterschiedliche klinische Bilder zeigen (Paramyotonie, periodische Paralysen, central core disease, maligne Hyperthermie,..). Betroffen sind Na, K, Cl und Ca Kanäle. Es wird die Physiologie der Inonenkanäle, deren Funktionsstörung und bisher identifizierte Genedefekte dargestellt. Kälte, Kohlenhydrate, Kalium und Körperliche Belastung sollten wichtige Punkte jeder Anamnese periodischer muskulärer Symptome wie Schwäche, Myotonie oder Paralsyse darstellen. FV 4 Nichtinvasive Beatmung bei Patienten mit neuromuskulären Erkankungen 10 Jahre „Linzer Erfahrungen“ Schwarz R, Biebl Ariane, Furthner D, Csillag B, Hroncek Katarina, Hetzmannseder Isabelle, Stark Birgit, Gumpenberger C, Bauer Maria, Schmitt K Interne Abteilung, Landesfrauen- und Kinderklinik Linz Die nicht-invasive (NIV) Beatmung stellt bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen eine wichtige Therapiemöglichkeit in Verlaufe ihrer Erkrankung dar. Sowohl beim Fortschreiten der Erkrankung kann im Stadium der respiratorischen Insuffizienz die Lebensqualität der Patienten deutlich gebessert werden, es können dadurch aber auch kritische Atemwegsinfektionen ohne invasive Beatmung behandelt werden. Die Einführung die Beatmungstechnik als Heimbeatmung hat die Lebenserwartung dieser Patienten dtl. verbessert. In den vergangen 10 Jahren wurden bei 12 Patienten eine nichtinvasiven Heimbeatmung begonnen. Entscheidungskriterin sind der Verlauf der Reduktion der Vitalkapazität, Ergebnisse des Schlaflabors (Hypoventilation in der REM-Phase) und der Nachweise eine klinisch relevanten Hyperkapnie. Wir verwenden dazu BiPAP-Geräte die im Rahmen eine 7-10 tägigen stationären Aufenthaltes für den Patienten angepasst werden. Die Einschulung der Eltern erfolgt dazu parallel von medizinischer und technischer Seite. Der Patient wird schrittweise an die Steuerung des Gerätes herangeführt. Nebenwirkung mit Beginn der nichtinvasiven Beatmung sind zumeist Druckgefühl in den Ohren, Konjunktivitis, Vertigo, geblähtes Abdomen, Rötung der Nasen-Stirn- und Wangenhaut sowie vermehrte Schleimproduktion und Husten für 1-2 Wochen. Nebenwirkungen, Fehlfunktionen und der Korrektur und Notfallmaßnahmen werden besprochen. Derzeit betreuen wir 12 Patienten mit Heimbeatmung im Rahmen neuromuskulärer Erkrankungen. Die Einführung die Beatmungstechnik hat die Betreuung unserer Patienten grundlegend verändert, viele der Patienten konnten ihre Schulausbildung beendet, 1 Patient mit Duchenne-Muskeldystrophie studiert seit 3 Jahren Informatik an der JKU-Linz. FV 5 „Von NICU zur Säuglingspsychosomatik“: Sondenentwöhnung bei massiver Cerebralschädigung Schmidt-Trost Alexandra, Schwarz-Gerö Josephine , Lischka A Kinderklinik Glanzing, Wilhelminenspital der Stadt Wien Vortrag mit Videomaterial:  Fallverlauf eines Frühgeborenen in 37. SSW mit massiver cerebraler Schädigung bei St.p. schwerer praepartaler Asphyxie und fetomaternalem Transfusionssyndrom. Der von Anfang an Sonden ernährte Knabe mit cerebralen Bewegungsstörungen entwickelte eine zunehmende Gedeihstörung und excessives Schreien bei Sondenfütterung. Auf der Säuglingspsychosomatik wurde das Kind erstmals im Alter von 5 Monaten aufgenommen nachdem es seit Wochen zu einer massiven Erschwernis der Sondenernährung gekommen war. In weiterer Folge konnte das Kind erfolgreich Sonden entwöhnt werden und zeigte in der Folge – in Relation zum vorliegenden Schädel-MRT – unerwartete Entwicklungsfortschritte.

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FV 6 Die Falle von Restriktion und kognitiver Kontrolle Meindl M, Weghuber D, Ardelt-Gattinger Elisabeth, Ring-Dimitriou Susanne, Hattinger J, van Egmond-Fröhlich A Universität Salzburg Fachbereich Psychologie Hintergrund:  Adipositastherapie ist auf Seiten der Betroffenen zumeist mit Diäten, restriktiver Nahrungsaufnahme bzw. bestimmte Nahrungsmittel nicht zu essen verbunden. Gemäß der Theory of Ironic Processes of Mental Control (Wegner, 1994) führt bewusste Gedankenunterdrückung jedoch zu einer nicht-bewussten Aktivierung (Deep Cognitive Activation) des unerwünschten Gedankens. Durch kontinuierliche Gedankenunterdrückung kann die Akzessibilität der unterdrückten Gedanken – insbesondere unter simultaner kognitiver Belastung (cognitive load) – zudem dermaßen erhöht werden, dass die unterdrückten Gedanken – entgegen der ursprünglichen Intention – paradoxerweise vermehrt ins Bewusstsein eindringen (Rebound-Effekt) und das (Ess-) Verhalten steuern. Methode:  Adipöse Kinder/Jugendliche (n= 20; 11 Jungen und 9 Mädchen) im Alter von 12 – 17 Jahren (M=14.15, SD=1.53) wurden während der Exposition mit „Lieblingssnack“ per Zufall der Suppressions-Bedingung (nicht an den Snack denken) oder der Expressions-Bedingung (an den Snack denken) zugeteilt. Simultan wurde das Ausmaß der Speichelproduktion erfasst. Anschließend wurde bei zeitgleichem Memorieren einer Zahlenreihe (cognitive load) das Ausmaß der nicht-bewusst aktivierten Nahrungskonzepte erhoben, sowie eine erneute Speichelmessung (ohne Exposition) durchgeführt. Ergebnisse:  In der Suppressionsbedingung zeigt sich sowohl während (t(18)=2.11, p=.05), als auch im Anschluss an die Gedankenunterdrückung (t(18)=3.16, p<.01) im Vergleich zur nicht unterdrückenden Kontrollgruppe eine signifikant bzw. hochsignifikant gesteigerte Speichelproduktion. Schlussfolgerung:  Dies bedeutet, dass Kinder, die unterdrücken (müssen) den erwarteten Rebound zeigen, indem die Speichelproduktion ansteigt. Der Nachweis der ironischen Wirksamkeit der Restriktion könnte einen „Mosaikstein“ zur Erklärung der niedrigen Erfolgsrate in der Adipositastherapie darstellen.

Freie Vorträge 2 FV 7 Chronische Osteomyelitis im Kindes- und Jugendalter Kainz G, Riedl Karin Kinder- und Jugendorthopaedie, Orthopaedisches Spital Speising, Wien Zielsetzung:  Praesentation eines praxisbezogenen Algorithmus in der Diagnostik, Differentialdiagnostik, Klinik, Therapie und Nachbehandlung der chronischen Osteomyelitis unter Einbeziehung mehrerer case reports. Die chronische Osteomyelitis ist per definitionem eine chronisch verlaufende Entzuendung des Knochens, die kein akutes Stadium durchlaufen hat. Die Klinik ist sehr variabel und im Hinblick auf das Erscheinungsbild sehr unspezifisch. Die Beschwerden nehmen nur sehr langsam zu.Eine diagnostische Abklaerung erfolgt meist sehr spaet. Die Diagnostik beginnt meist mit Roentgen und Routinelabor, wobei beide Methoden sehr unspezifisch sind. Die Szintigraphie eignet sich gut zur Herdsuche. CT und MRT kommen fakultativ bei unklarer Szinti zum Einsatz. Beweisend ist die Biopsie. Sie stellt ein Muss zur Diagnosesicherung dar. Die Therapie der chronischen Osteomyelitis verfolgt ein wesentliches Ziel: Die Erkrankung muss ohne kosmetische und funktionelle Spaetschaeden so schnell wie moeglich und definitiv ausheilen. Dieses Ziel kann nur durch eine adaequate Operation mit radikaler Herdausraeumung erreicht werden. Dies ist auch der wesentliche Unterschied im Vergleich zur Behandlung der akuten Osteomyelitis: Bei der akuten Osteomyelitis wird die Antibiotikatherapie eventuell durch die Operation ergaenzt. Bei

der chronischen Osteomyelitis ist es genau umgekehrt. Die Nachbehandlung erfolgt in jedem Fall funktionell. Klinische und radiologische Kontrollen sollen in Abstaenden von ca. 6–8 Wochen zur Dokumentation der Auffuellung bzw. des Verschlusses des ossaeren Defektes erfolgen. Eine Spaetkontrolle nach 2 Jahren soll moegliche Beinlaengendifferenzen, Wachstumsfugenschaeden und andere Deformitaeten ausschliessen. Conclusio:  Die chronische Osteomyelitis ist aufgrund der unspezifischen Klinik und des schleichenden Verlaufes oft schwer zu erkennen. Man muss daran denken und gezielt adaequate diagnostische und therapeutische Massnahmen setzen. FV 8 Multiple hereditäre Exostosenerkrankung Farr S, Kainz G, Riedl Karin, Grill F Kinder- u. Jugendorthopädie, Orthopädisches Spital Wien Speising Bei der „Multiplen Exostosenerkrankung“ handelt es sich um eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung – erstmals 1786 durch J.Hunter beschrieben -, die sich durch multiple gutartige, knorpelgedeckte Knochentumoren manifestiert, die stets nahe der Epiphysenfugen auftreten. Eine sporadische, nicht hereditäre Form der Erkrankung kommt mit 10% aller Fälle nur wesentlich seltener vor. Insgesamt beträgt die Prävalenz 0.9-2 pro 100.000. Aufgrund einer Mutation in den Tumorsuppressorgenen EXT1/2 kommt es zu einer ungeordneten und gesteigerten Proliferation der Chondrozyten. Aufgrund des mitunter sehr raschen Wachstums dieser sogenannten „Cartilaginären Exostosen“ kann es zu Schmerzen, Bewegungseinschränkungen, Nerven-und/oder Gefäßkompressionen oder sogar zu Viszeral-oder Thoraxkompressionen kommen. Klassische Orte der Manifestation sind der proximale Humerus, distales Femur, proximale Tibia und Fibula sowie der distale Radius – allesamt epiphysenfugennahe. Dies kann zu großen Deformitäten, Achsfehlstellungen (Genua valga, Ulnares bowing) und Wachstumsverzögerung führen. Im proximalen Femurbereich kann es durch die exostosenbedingte Verbreiterung des Schenkelhalses zu einer progredienten Subluxation des Hüftkopfes kommen. Im Falle einer selteneren Wirbelsäulenaffektion (10%) kann es weiters zu neurologischen Ausfällen und Beeinträchtigungen kommen. Therapie der Wahl bei Kindern ist die operative Resektion, die jedoch aufgrund einer hohen Rezidivgefahr im Wachstumsalter nur im Falle einer Funktionseinschränkung oder Gefäß-bzw. Nervenläsion durchgeführt werden sollte. Bei Erwachsenen kommt zusätzlich der kosmetische Aspekt als Indikation in Frage. Bei Kindern und Jugendlichen sollten stets jährliche Kontrollen durchgeführt werden, im Erwachsenenalter dann alle 2 Jahre. Eine sarkomatöse Entartung der Exostosen ist sehr selten und tritt meistens erst im Alter über 50 Jahre auf, weshalb eine prophylaktische Resektion im Kindes-und Jugendalter nicht indiziert ist. FV 9 Mykoplasmen als Ursache für ambulant erworbene Pneumonien bei stationär aufgenommenen Kindern an einem Wiener Gemeindespital – Epidemiologie und Morbidität Kurz H, Göpfrich H Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde, Donauspital, SMZ Ost Wien Hintergrund:  Inzidenz und Morbidität von Mykoplasmenpneumonien unter Kindern und Jugendlichen sind für Wien nicht bekannt. Erstes Ziel war, die Inzidenz zu erheben, zweites Ziel war zu überprüfen, ob das antibiotische Standardregime mit der Zugabe eines Makrolids bei Kindern über 5 Jahren als Ersttherapie indiziert ist. Methodik Prospektiv wurden in 3 aufeinanderfolgenden Wintern stationär aufgenommene Kinder und Jugendliche evaluiert. In klinischem Routine-Setting wurden mikrobiologische Untersuchungen durchgeführt, Nasensekret auf Viren, Chlamydien und Mykoplasmen getestet, sowie klinische Parameter dokumentiert. Ergebnisse Von 279 Patienten wurden bei 12 (4,3 %) Mykoplasmen nachgewiesen, alle betroffenen Kinder waren 5 Jahre alt und älter. Die mittlere Aufenthaltsdauer betrug 4,6 Tage, die Anzahl stationärer Tage

mit Fieber über 38,5 Grad 1,2, maximales CRP war 48, es traten keine Komplikationen auf und es kam bei allen Kindern zur Heilung. Konklusion Bei 4,3 % der Kinder und Jugendlichen wurden Mykoplasmen nachgewiesen. Das Antibiotikaregime ist als Ersttherapie geeignet. FV 10 Schwierigkeiten in der Diagnostik der Tuberkulose im Kindesalter Mogaji A, Bogyi M Kinderklinik Glanzing, Wilhelminenspital der Stadt Wien Hintergrund:  Etwa neun Millionen Menschen erkranken jährlich weltweit auch heute noch an Tuberkulose, rund zwei Millionen Menschen sterben an der Infektionserkrankung, etwa 500000 sind davon Kinder. Trotz sinkender Inzidenz stellt die Tuberkulose auch in Europa weiterhin ein bedeutendes gesundheitliches Problem dar. Oft fehlen im Kindesalter die charakteristischen Symptome, die klassischen diagnostischen Methoden liefern kein eindeutiges, schnelles Ergebnis. Material und Methode:  Mit einigen Fallbeispielen zeigen wir, welche Einschränkungen und Unsicherheiten die behandelnden Ärzte zu berücksichtigen haben, und welche Hilfestellung die in den letzten Jahren entwickelten und etablierten diagnostische Tests ihnen bereiten. Ergebnisse:  Bei unseren Patienten war die Diagnosestellung nicht selten durch symptomarmen Verlauf, fehlende positive Kulturergebnisse, schwer erkennbare / interpretierbare Röntgenveränderungen, falsch negative Tuberkulinreaktionen erschwert. Deren Ursachen werden auch diskutiert. Schlussfolgerung:  Mit sinnvoller Kombination der klinischen, radiologischen, molekularbiologischen, immunologischen und mikrobiologischen Untersuchungen soll die kindliche TBC möglichst schnell diagnostisiert werden, das ist eine von den wichtigsten Voraussetzungen der erfolgreichen Behandlung. FV 11 Erregernachweis bei ambulant erworbenen und stationär behandelten Pneumonien im Kindesalter Göpfrich H, Kurz H, Huber K, Asbott Friederike, Apfalter Petra Abteilung für Kinder- und Jugenheilkunde, Donauspital im SMZ Ost, Wien Erregerspektrum bei ambulant erworbenen, stationär behandelten Pneumonien im Kindesalter. Daten über das Erregerspektrum bei Pneumonien im Kindesalter sind rar und liegen unseres Wissens aus Österreich bislang nicht vor. Ziel unserer Studie war die Beantwortung der Frage, in welchem Ausmaß es im Rahmen des klinischen Routinebetriebes möglich ist, mittels nicht invasiver Nachweismethoden einen positiven Erregernachweis bei ambulant erworbenen Pneumonien zu führen. In die Studie eingeschlossen waren alle Kinder welche während dreier Wintersaisonen mit radiologisch gesicherter Pneumonie aufgenommen wurden. Es wurde Nasensekret auf Adeno-, Influenza A-,Influenza B-, Parainfluenza, RS-, Entero-, und Metapneumoviren, sowie Myoplasmen mittels PCR untersucht. Der Harn wurde auf Pneumokokken-Ag getestet, außerdem wurde eine Blutkultur angelegt. Im Beobachtungszeitraum wurden 279 Kinder zwischen 2 Monaten und 18 Jahren erfasst. 71% dieser Kinder war jünger als 5 Jahre, 29% waren zwischen 5 und 18 Jahren alt. Bei 190 (68%) dieser Kinder gelang es, einen Erreger nachzuweisen. Inerhalb dieses Kollektives wurde in 58% ein Virus identifiziert, bei 34% konnten Bakterien nachgewiesen werden. In 10% bestand eine viral-bakterielle Mischinfektion, und bei 6% wurden Mykoplasmen nachgewiesen. Die Aufschlüsselung in Altersgruppen zeigt, dass der Anteil an positiven Nachweisen in den ersten 5 Lebensjahren deutlich höher als in der Gruppe der 5-18jährigen ist. Positiver Pneumokokkennachweis war signifikant mit höheren CRP-Werten, aber nicht mit längerer Aufenthaltsdauer assoziiert. Unsere Untersuchung zeigt, dass ein Erregerscreening besonders bei Kindern bis zum 5. Lebensjahr auch unter klinischen Routinebedingungen in einem hohen Prozentsatz zu Monatsschrift Kinderheilkunde [Supplement 2] · 2010 

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Abstracts einem positiven Ergebnis führen, und folglich Therapieentscheidungen und Kohortierungsmaßnahmen beeinflussen kann. FV 12 Periphere arterio-venöse Shunts als Venenzugang für hämophile Kinder Thom Katharina, Zervan Katarina, Hölzenbein T, Jones N, Zwiauer K, Endres G, Male C Univ. Klinik f. Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Wien, Abteilung für Gefäßchirurgie, Landeskrankenhaus Salzburg, Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde, Landeskrankenhaus Salzburg, Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde, Landesklinikum St. Pölten, Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde, Landeskrankenhaus Bregenz Hintergrund:  Ein verläßlicher Venenzugang ist für Patienten mit Hämophilie essentiell zur Behandlung und Prophylaxe mit Gerinnungsfaktorkonzentrat. Die erste Wahl für den Venenzugangs stellt die periphere Venenpunktion dar, ist aber oft problematisch, besonders bei jungen Kindern. In solchen Fällen sind oft zentrale Venenzugänge erforderlich, die aber das Risiko von Infektionen, Thrombosen und mechanischen Komplikationen tragen. Eine Alternative stellen periphere arterio-venöse (AV) Shunts dar. Wir berichten unsere Erfahrungen mit AV-Shunts bei 12 Knaben mit schwerer Hämophilie über die letzten 5 Jahre. Ergebnisse:  Die Patienten hatten ein medianes Alter von 2 Jahren (8 Mo bis 12 J) zum Zeitpunkt der Shuntinsertion. Gründe für den AV-Shunt waren Prophylaxebeginn (n=8) oder Immuntoleranztherapie (n=4). Die Shunts wurden am Handgelenk (Cimino Shunts, n=9) oder Unterarm (Gracz Shunts, n= 3) angelegt. Mediane Beobachtungszeit seit der Anlage ist 15 Monate (9 Mo bis 5 J). Ein verläßlicher Venenzugang war nach median 4 Wochen erreicht. Bei 9 Patienten konnte eine Heimtherapie etabliert werden. Komplikationen waren ein post-operatives Hämatom und relativ große Shuntvolumina bei 2 Patienten. Es gab keine Shuntthrombose, -infektion oder traumatische Komplikationen. Bei 2 Patienten wurde der AV-Shunt bereits wieder verschlossen, da periphere Venenpunktionen möglich wurden. Bei Patienten mit AV-Shunts konnte im Durchschnitt die Prophylaxe und Heimtherapie früher etabliert werden als bei anderen Hämophilen in unserem Zentrum. Schlussfolgerungen: AV-Shunts stellen eine gute Alternative zum zentralen Venenkatheter dar, weil sie ein geringeres Risiko von Komplikationen tragen. AV-Shunts erlauben den frühen Beginn mit Prophylaxe und Heimtherapie.

Freie Vorträge 3 FV13 Reduktion der Lärmbelastung Frühgeborener durch Verwendung moderner binasaler cPAP Generatoren Kirchner Lieselotte, Wald M, Pollak A Klinische Abteilung für Neonatologie, Intensivmedizin und Neuropädiatrie, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Wien Hintergrund:  Im Rahmen der modernen entwicklungsfördernden Pflege Frühgeborener werden in den letzten Jahren zunehmende Anstrengungen unternommen, um vor allem die Reizüberflutung durch Licht und Lärm auf den neonatologischen Intensivstationen zu reduzieren. Im Mutterleib ist der Fetus lediglich einem Geräuschpegel von 40 bis 50 dB(A) ausgesetzt. Nach der Geburt steigt dieser sprunghaft auf bis zu 150 dB(A) an. Eine besonders hohe Lärmbelastung geht dabei von den binasalen cPAP Generatoren aus. Fragestellung:  In den letzten Jahren sind verschiedene neuere cPAP Generatoren auf den Markt gekommen. In der vorliegenden Studie wurde untersucht, ob diese neueren Modelle die Lärmbelastung Frühgeborener

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reduzieren können. Material und Methoden: Fünf verschiedene binasale cPAP Generatoren wurden im Hinblick auf den von ihnen erzeugten Lärmpegel untersucht. Drei dieser Modelle wurden auch in Kombination mit einem non-invasiven Beatmungsgerät für Frühgeborene (Infant Flow Advanced) untersucht. Der Lärmpegel in dB(A) wurde bei jedem Generator im Abstand von 2 mm lateral vom Ende der nasalen Prongs gemessen. Ergebnisse:  Bei einem Flow von 8 Liter erzeugt der Infant Flow Driver einen kontinuierlichen Lärmpegel von 85 dB(A), der MediJet 45° erzeugt 78 dB(A), der MediJet 50° für den Einmalgebrauch erzeugt 74 dB(A), der Bubble cPAP erzeugt 67 dB(A) und der BabyFlow erzeugt 65 dB(A). Der Infant Flow Driver in Kombination mit dem Infant Flow Advance erzeugt 87-90 dB(A), der MediJet 45° in Kombination mit dem Infant Flow Advance erzeugt 77-83 dB(A) und der MediJet 50° kombiniert mit dem Infant Flow Advance erzeugt 74-79 dB(A). Schlussfolgerung:  Die Verwendung neuerer binasaler cPAP Generatoren kann die kontinuierliche Lärmbelastung Frühgeborener deutlich reduzieren, und zwar auch dann, wenn diese in Kombination mit einem non-invasiven Beatmungsgerät eingesetzt werden. FV 14 Die elektive Sectio und deren Folgen für das Neugeborene Pabinger Magdalena, Salzer H Pädiatrie, Landesklinikum Tulln In diversen Studien wurde untersucht, ob die Sectio, vor allem die elektive SC, gegenüber der vaginalen Geburt Vor- oder Nachteile für Kind und Mutter birgt. In dieser Arbeit wurde untersucht, ob man einen Nachteil für Neugeborene innerhalb der ersten 24h nach SC, mit Focus auf Transferierungsrate auf die NICU, APGAR-Wert, NSpH und das erhöhte Risiko für respiratorische Anpassungsschwierig keiten, feststellen kann. Es wurden retrospektiv alle im Krankenhaus Tulln zwischen Jänner 2007 und Dezember 2008 ab der 37.SSW geborenen Kinder nach elektiver Sectio, Sectio mit Wehen und solche nach natürlicher Geburt untersucht. Diese Gruppen wurden auf Unterschiede der Transferierungsrate auf die NICU innerhalb der ersten 24h nach der Geburt, des APGAR-Scores und des NS-pHs verglichen. Die statistische Auswertung umfasste T-Test, Chi-Quadrat Test, Mann Whitney-U-Test und Regressionsanalysen. Wir inkludierten 1064 Kinder in die Studie. Nach vaginaler Geburt wurden 2,7% (18/678), nach Kaiserschnitt mit vorangegangenen Wehen 9,6% (19/198) und nach elektivem Kaiserschnitt 23,4% (44/188) der Kinder auf die NICU transferiert. Der Unterschied war statistisch signifikant (p<0,001). Nach Kontrolle der Einflussfaktoren SSW und Geburtsgewicht mittels logistischer Regression blieb die Sectio mit einer Odds ratio (OR) von 6,084 (CI 3,438; 10,766) als signifikant unabhängiger Risikofaktor für die Transferierung auf die NICU bestehen. Auch in Bezug auf den APGAR-Score und NS-pH gab es Unterschiede zwischen den untersuchten Gruppen zu ungunsten der Kinder nach Kaiserschnitt. Die Ergebnisse der Studie sprechen für einen nachteiligen Effekt einer elektiven Sectio für das Kind in Bezug auf die Transferierungsrate auf eine NICU innerhalb der ersten 24h nach der Geburt und auf die Anpassungsfähigkeit des Neugeborenen an die Umwelt. Die Resultate dieser Arbeit stehen im Einklang mit der Literatur und sprechen für eine strenge Indikationsstellung des geplanten Kaiserschnittes. FV 15 Mehrlingsgeburt ist ein Risikofaktor für die zystische periventrikuläre Leukencephalomalazie des Frühgeborenen Resch B, Resch E, Freidl T, Reiterer F, Brandner A, Müller W Forschungseinheit für neonatale Infektionserkrankungen und Epidemiologie, Medizinische Universität Graz Hintergrund:  Mehrlingsgeburt konnte in einigen Studien als Risikofaktor für die zystische periventrikuläre Leukenzephalomalazie (PVL) iden-

tifiziert werden. Zum unterschiedlichen Risiko von Einlings-, Zwillingsund Drillingsschwangerschaften gibt es keine Daten. Material und Methode:  Aus einer lokalen Datenbank wurden alle Frühgeborenen ≤ 35 SSW mit der sonographischen Diagnose PVL über den Zeitraum 1988 bis 2008 analysiert und retrospektiv die Inzidenz der PVL auf alle Einlings-, Zwillings- und Drillingsschwangerschaften an einem universitären Zentrumsspital errechnet. Dabei lagen für Einlings- die um Mehrlingsschwangerschaften bereinigten Zahlen aus den Jahren 1988–1999 vor, für Zwillingsschwangerschaften die Jahre 1988–2000 und für Drillingsschwangerschaften die Jahre 1990–2006. Die statistische Auswertung erfolgte mit dem SPSS- und CIA-System, ein p-Wert < 0.05 wurde als signifikant gewertet. Ergebnisse:  Von 2665 Einlingsschwangerschaften (Gruppe 1) hatten 75 FG eine PVL (2.8%), von 276 Zwillingsschwangerschaften (Gruppe 2) 18 (6.5%), wobei in 3 Fällen beide Kinder betroffen waren, und von 33 Drillingsschwangerschaften (Gruppe 3) waren 5 (15.2%) betroffen. Unterschiede waren zwischen allen Gruppen signifikant (1 vs. 2: p=0.0004; 1 vs. 3: p=0.000016; 2 vs. 3: 0.037). Relatives Risiko Einlings- vs. Zwillingsschwangerschaft 2.317 (CI 95% 1.407-3.818), vs. Drillingsschwangerschaft 5.384 (CI 95% 2.330-12.442). Schlussfolgerung:  Zwillingsschwangerschaft und Frühgeburtlichkeit ist mit einem 2-fach erhöhten, Drillingsschwangerschaft mit einem 5-fach erhöhten Risiko einer PVL assoziiert. FV 16 Musiktherapie auf der neonatologischen Intensivstation Schrage-Leitner Leslie, Siklossy, Helene, Ollerieth R, Berka-Schmid Gertraud, Lischka A Kinderklinik Glanzing, Wilhelminenspital der Stadt Wien, Universität für Musik und Darstellende Kunst – Wien Musiktherapie mit kranken Neugeborenen und Frühgeborenen ist ein junges Fachgebiet, dessen Ursprünge mit Anfang des 20. Jahrhunderts zu datieren sind. Seit damals sind die Ergebnisse der Forschung so weit gediehen, dass die Wirksamkeit der Musiktherapie auf neugeborene Kinder mit gesundheitlichen Schwierigkeiten auch auf breiter Basis anerkannt ist: Musiktherapeutische Interventionen vermindern Stressreaktionen. Sie verbessern die Sauerstoffsättigung des Blutes und die Gewichtszunahme und unterstützen die kindliche Selbstregulation. Aktives musiktherapeutisches Arbeiten ermutigt Mutter und Vater zu stimmlicher Kontaktaufnahme. Dies fördert die Kommunikation und Interaktion, stärkt das Selbstvertrauen und die Zufriedenheit der Eltern und kann nachhaltige positive Effekte auf die gegenseitige Bindung bewirken. (Nöcker-Ribaupierre, Zimmer; 2009). Basierend auf Erkenntnissen aus Medizin, Säuglingsforschung, Klangwirkungsforschung, Bindungstheorie, Stressforschung und Schmerzforschung mildert die Musiktherapie die unphysiologische Reizüberflutung auf einer neonatologischen Intensivstation. Im Sinne einer Prophylaxe zur Verhinderung späterer Entwicklungsv erzögerungen oder psychischer Störungen stellt die Musiktherapie eine sehr geeignete Ergänzung zum therapeutischen Angebot einer Säuglingsstation dar. FV 17 Dr. Karin Sedlak – Lebensweg eines ehemaligen Fühgeborenen Sedlak Karin, Lischka A Kinderklinik Glanzing, Wilhelminenspital der Stadt Wien

letzten OP wurde der Herzkatheter gegen einen Peritonealkatheter ausgwechselt und ein programmierbares Medos-Hakim implantiert). Meine Operationen wurden alle im AKH Wien durchgeführt; meine operierenden Ärzte waren: Prof. Schuster (11.09.1982), Prof. Koos (12.11.1982), Doz. Gaab (3.2.1983), Prof. Knosp (28.2.1983), Doz. Gaab (7.11.1983), Prof. Czech (21.09.1990), Dr. Reinprecht (26.07.2001). Trotz meiner „Anfangsschwierigkeiten“ war es mir möglich, eine normale Schullaufbahn zu absolvieren (VS, AHS) und danach die Universität zu besuchen (Abschluss Mag. phil. der Deutschen Philologie und Theater-Film und Medienwissenschaft September 2005 und Dr. phil. der Theater- Film- und Medienwissenschaft Oktober 2009). Auch in meiner Freizeit bin ich kaum eingeschränkt: Zu meinen bevorzugten Aktivitäten zählen seit meiner Kindheit und Jugend klassisches Ballett, Reiten, Schifahren, Klettern, Wandern und Laientheater. Meine einzigen – shuntbedingten – Beschwerden beschränken sich auf einen Narbenschmerz und Wetterfühligkeit bei Wetterumschwüngen (seit der OP 2001), ich darf keine Kopfhörer mehr benützen, mit dem Handy nur noch am linken Ohr telefonieren und nicht durch elektronische Personenkontrollen gehen, damit sich durch die elektromagnetischen Felder die Shunteinstellung nicht verändert. FV 18 Septische Arthritis im Kindesalter – Diagnostik und Management eines kinderorthopädischen Notfalls Riedl Karin, Handlbauer A, Kainz G, Grill F Kinder- und Jugendorthopädie, Orthopädisches Spital Speising Hintergrund:  Obwohl die septische Arthritis im Kindesalter in Industriestaaten selten ist, muss sie bei Kindern mit schmerzhafter Bewegungseinschränkung eines Gelenkes ausgeschlossen werden. Die Kenntnis relevanter diagnostischer Faktoren und Parameter so wie aktueller Behandlungsstrategien sind Vorraussetzung zur adäquaten Therapie dieses kinderorthopädischen Notfalls. Methode:  Häufig kommt es bei der septischen Arthritis im Kindesalter zu falschen oder verspäteten Diagnosestellungen auf Grund folgender Faktoren: unspezifische Klinik, fehlender/verzögerter Anstieg von Temperatur und Entzündungsparametern, schwierige Anamneseerhebung, erschwerte Untersuchungsbedingungen bei schmerzgeplagten Kindern, eingeschränkter Zugang zu spezifischen/sensitiven bildgebenden Verfahren (MRT). Unter Berücksichtigung der Risikofaktoren so wie der Integration klinischer Leitlinien (Kocher Kriterien) lässt sich die septische Arthritis in bis zu 99% der Fälle diagnostizieren. Die Erregerspektren zeigen eine große geographische Varianz; folglich kommt zur erfolgreichen antibiotischen Therapie lokal gültigen Regimen enorme Bedeutung zu. Um Schäden an kindlichem Knorpel, Knochen und Wachstumsfugen zu verhindern ist die operative Drainage unumgänglich. Ergebnis:  Während operative Verfahren (Arthrotomie, Arthroskopie) keine Unterschiede im langfristigen fErgebnis zeigen, gilt der Zeitpunkt des Therapiebeginns als wichtigster prognostischer Faktor: 75% der Patienten zeigen nach Therapie innerhalb der ersten 4 Tage nach Symptombeginn ein exzellentes Ergebnis; bei verzögertem Therapiebeginn (>4 Tage) finden sich nur in 15% gute Ergebnisse. Sekundäre Arthrose und Hüftkopfnekrose erfordern oft wiederholte Operationen und frühzeitige Implantation von Totalendoprothesen. Schlussfolgerung:  Die frühzeitige Diagnosestellung der septischen Arthritis im Kindesalter gestaltet sich oft schwierig. Spätfolgen können nur durch reibungslose interdisziplinäre Zusammenarbeit vermieden werden.

Ich wurde am 6. August 1982 als Erstgeborener von zweieiigen Zwillingen elf Wochen zu früh geboren (36 cm, 950g; geplanter Termin wäre der 24. Oktober gewesen). Trotz sofortiger Überstellung in die Kinderklinik Glanzing verstarb meine Zwillingsschwester nach 4 Tagen; ich überlebte. Infolge eines (nicht pränatalen) Hydrocephalus wurde ich zwischen 11.9.1982 und 26.07.2001 sieben Mal operiert und das Shunt-System immer wieder erneuert (im Laufe der Monatsschrift Kinderheilkunde [Supplement 2] · 2010 

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Abstracts FV 19 Orthopädische Versorgung von Kindern mit Skelettdysplasien Handlbauer A, Ganger R, Krebs A, Riedl Karin, Grill F Abt. für Kinder und Jugendorthopädie, Orthopädisches Spital Speising Hintergrund:  Bei den angeborenen Skelettdysplasien handelt es sich um eine sehr heterogene Gruppe von Systemerkrankungen des Bewegungsapparates. Die wichtigsten Veränderungen sind Kleinwuchs, Achsenfehlstellungen an den Extremitäten, Veränderungen der Wirbelsäule und Pathologien von Hüft -und Kniegelenken. Bei einem Großteil dieser Patienten steht die konservative Therapie im Vordergrund.Wir haben die orthopädischen Manifestationen und ihre Behandlungen bei unseren Patienten in den letzten 5 Jahren nachuntersucht. Material und Methode:  Zwischen 2005 und 2010 wurden an unserer Abteilung insgesamt 118 Patienten mit Skelettdysplasien ambulant begutachtet.Davon 33 Pat. mit Vit.D Resistenter Rachitis, 22 Pat. mit SpondyloEpi-Metaphysärer Dysplasie, 16 Pat. mit Osteogenesis Imperfekta, 12 Pat. mit Multipler Epiphysärer Dysplasie, 12 Pat. mit Achondroplasie, 5 Pat. mit Pseudoachondroplasie, 18 Pat. mit sonstigen hereditären Deformitäten. Bei 51 Patienten wurde ein operativer Eingriff vorgenommen. Ergebnisse:  Postoperativ konnte bei allen Patienten mit Achsfehlstellungen primär die gewünschte Korrektur erreicht werden. Rezidive während der Wachstumsphase konnten vor allem in den Gruppen, Vit. Resistente Rachitis und Spondylo-Epi-Metaphysäre Dysplasie, beobachtet werden. In der Gruppe Osteogenesis Imperfekta wurde bei 2 Patienten eine verzögerte Knochenheilung beobachtet. Schlussfolgerung:  Die orthopädische Versorgung von Patienten mit Skelettdysplasien ist auf Grund der unterschiedlichen pathomorphologischen Erscheinungsbilder eine große Herausforderung. Ziel ist die Wiederherstellung einer „normalen“ biomechanischen Situation um einerseits die motorische Entwicklung des Patienten zu ermöglichen und andererseits frühzeitige Abnutzungserscheinungen zu verhindern. Da der Bewegungsapparat oft nur einen Teilbereich der Probleme eines Patienten mit angeborenen Fehlbildungen darstellt, ist die interdisziplinäre Zusammenarbeit von besonders großer Bedeutung.

Freitag, 1. Oktober 2010 Freie Vorträge 4 FV 20 Die Wertigkeit automatisierter hämatologischer Parameter für die Frühdiagnostik der Neugeborenensepsis Tendl Kristina, Straub Julia, Herkner KR Hauptlabor, Univ. Klinik f. Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Wien Hintergrund:  Bei der Diagnostik der Neugeborenensepsis sind neben Sensitivität und Spezifizität auch das möglichst frühe Auftreten sowie eine rasche Verfügbarkeit des Markers ausschlaggebend. Es hat sich in den letzten Jahren die Cytokinanalytik (IL 6/8) weitgehend durchgesetzt. Diese biologischen Marker sind jedoch nicht immer rasch verfügbar und erfordern zudem ein zusätzliches Abnahmevolumen. Ein CBC + Diff ist hingegen eine primäre Standardabnahme zur Infektionsdiagnostik, sodass in der vorliegenden Studie die Verwendbarkeit des Parameters IMI# ® („Immature Infomation Number“) im Vergleich zu den standardisierten Parametern getestet wurde. Material und Methoden:  Untersuchte Parameter: CBC+Diff (I/T), IL8 und, CRP. Patienten: Studiengruppe Stichprobengröße 85, Kontrollgruppe Stichprobengröße: 456. Ergebnisse:  es konnte gezeigt werden, dass IMI# nicht nur in Bezug auf Sensitivität/ Spezifizität und in der zeitlichen Abfolge dem IL8 gleich-

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wertig ist, sondern in einzelnen Fällen sogar schneller und zuverlässiger. IMI# Cut-Off: 159. IMI# = 94%, Sensitivität = 73,56%. IL8 Cut-off: 124pl/ ml mit Sensitivität= 53,49% und Spezifität = 90,41%. C RP und die I/TRatio wurden als Vergleichsgrößen mitbestimmt. Schlussfolgerung:  Die derzeitige Datenlage bestätigt, dass IMI# in der Diagnostik der neonatalen Sepsis zusätzliche Informationen bieten kann und über eine bessere, bzw. vergleichbare Signifikanz verfügt, als die derzeit standardisiert verwendeten Parameter. Da die zusätzliche Auswertung ohne Mehrkosten und ohne weiteres Probenmaterial möglich ist, sollte überlegt werden, diese zusätzliche Geräteangabe routinemäßig in einem Kinderlabor einzusetzen. FV 21 Frühe Infektionsdiagnostik mit IL-6 und LBP Schreier–Lechner Elisabeth, Wiesinger- Eidenberger Gabriele Landes- Frauen- und Kinderklinik Linz Bei Neugeborenen sind die klinischen Symptome einer Infektion unspezifisch und stellen eine besondere Herausforderung in der Entzündungsdiagnostik dar. Veränderungen des Hautcolorits sowie Störungen der Atmung bzw. des Kreislaufs sind sensible und schon häufige, aber nicht spezifische Zeichen einer Infektion. Die Entzündungsmarker IL-6 und LBP ermöglichen eine frühe Infektionsdiagnostik. Interleukin 6 (IL-6):  IL- 6 ist ein pluripotenter Entzündungsmediator, der die CRP Bildung im Rahmen der Akut- Phase- Reaktion induziert. IL-6 erreicht bereits 1-2 Stunden nach Beginn der Entzündung einen Maximalwert, fällt jedoch bereits nach einer Stunde wieder ab. CRP hingegen steigt erst nach 12–48 h. Somit schließt IL-6 das diagnostische Fenster zwischen beginnender klinischer Symptomatik und dem späteren CRPAnstieg und hat die höchste Sensitivität zu Beginn einer Infektion. IL- 6 ist ein sehr sensitiver Marker sowohl für die Frühdiagnostik als auch für den Ausschluss einer Infektion. Die kurze Halbwertszeit des IL-6 ermöglicht eine rasche und zielführende Therapie. Lipopolysaccharid- bindendes- Protein (LBP): Das von Gram- negativen Bakterien freigesetzte Lipopolysaccharid wird von dem Lipopolysaccharid- bindendes Protein gebunden und stimuliert die Produktion vom IL-6. LBP ist ein Akut- Phase-Protein und erreicht nach 12-48 h einen Maximalwert. LBP differenziert eine virale von einer bakteriellen Sepsis. Durch die Kombination von IL-6 und LBP wird eine Infektion bereits auf lokaler Ebene erfasst. Methode:   Chemilumineszenz- Immunoassays am DPC IMMULITE 2000. Es wurden 48 Proben von Neugeborenen für die Analytik verwendet. Leukozyten, I/T- Quotient und CRP wurden den frühen Infektionsmarkern IL- 6 und LBP gegenübergestellt. Ergebnisse: Patienten mit einer nachgewiesen Infektion wurden durch erhöhte Werte von IL-6 und LBP bestätigt. Ein Großteil der Patienten, die bei der Gesamtzahl der Leukozyten, IT-Quotienten und CRP vorerst unauffällig waren, zeigten schon unterschiedlich erhöhte Werte von IL-6 und LBP. Entscheidend ist, welche Laborparameter zur Diagnostik herangezogen werden, bzw. deren Sensitivität, Spezifität, positiver prädiktiver Wert und negativer prädiktiver Wert, um den Verdacht einer Infektion zu bestätigen oder auszuschließen und eine schnellstmögliche und effektive Therapie beginnen zu können. FV 22 Paradigmen-Wechsel in der Beatmung. NAVA-Beatmung bei herzoperierten Kindern mit Zwerchfellparese Szabó Veronika, Braza P, Geiselseder Gertraud, Hornath F, Marwan Margit, Pomberger Irmgard, Seipelt Helene Abteilung für Anästhesiologie, Landes- Frauen- und Kinderklinik Linz Hintergrund:  Postoperative Zwerchfellparesen treten mit einer Inzidenz von 1-5% nach Kinderherzoperationen auf. Je nach Umfang der Schädigung des N.phrenicus resultiert eine komplette oder partielle Pa-

rese. Die Patienten sind durch den Innervationsverlust des Zwerchfells in ihrer Spontanatmung schwer beeinträchtigt.Verlängerte Intensivaufenthalte und Respiratortherapie sind die Folgen. Bei den herkömmlichen Beatmungsformen, wo pneumatische Trigger ((Druck-, Volumen- bzw. Flowänderungen) die Atemunterstützung auslösen, muß zuerst das Zwerchfell kontrahieren. Die triggernden pneumatischen Änderungen treten erst nach der Zwerchfellkontraktion auf. Es resultiert eine Verspätung in der Unterstützung. Bei der NAVA- Beatmung (Neurally Adjusted Ventilatory Assist) wird die Unterstützung der Atmung durch die gemessenen elektrischen Impulse (Edi Signal, electic impulse of diaphragm) des Zwerchfells ausgelöst und das Ausmaß der Unterstützung wird stets proportional an dem wechselnden Bedarf des Patienten angepaßt. Die Verwendung die Edi-Signale zur Steuerung der Beatmung ermöglicht eine bessere Patient-Ventilator Synchronisation als die bisherigen Beatmungsformen, da das Edi-Signal sehr früh in dem Atemcyklus, noch vor der Zwerchfellkontraktion auftritt. Materiale und Methode:  Am Kinderherzzentrum Linz werden jährlich ca.300 Kinder operiert. In 2008 zeigte sich bei 4 Kindern (Inzidenz: 1,3%) eine Zwerchfellparese (mit Ultraschall detektierte Bewegungseinschränkung des Zwerchfells). Zwei dieser Kinder wurden von uns mit dem NAVA-Modus des Maquet Servo-i Ventilator beatmet. Ergebnis und Diskussion:  Patient1: Neugeborenes (3600 g) Transposition der großen Gefäße,Vollkorrektur am 4. Lebenstag. Wegen Zwerchfellparese rechts prolongierte postoperative Beatmung, mehrmalige Extubations-versuche und nachfolgender Reintubation wegen respiratorischer Insuffizienz. Am 60.postoperativen Tag Beginn mit NAVA. Extubation nach 6 Tagen problemlos Patient 2: Neugeborenes (3100 g), total fehlmündenden Lungenvenen vom suprakardialen Typ Vollkorrektur am 6. Lebenstag. Wegen beidseitiger Zwerchfellparese Respiratorentwöhnung nicht möglich. Am 18. postoperativen Tag Beginn mit NAVA-Ventilation- Extubation nach 15 Tagen problemlos. Das Detektieren von den Edi-Signalen bei beiden Patienten deutete auf eine partielle Erholung des N.phrenicus. Bei der NAVA werden Atemmuskulatur und Respirator ohne zeitliche Verzögerung, durch denselben elektrischen Impuls aktiviert. Die Patienten-Ventilator Synchronisation mit NAVA Ventilation ergibt mehr Patientenkomfort und das Ausmaß der Sedierung kann rasch reduziert werden. FV 23 Bildgebende Diagnostik des akuten Abdomens in der Neonatalperiode Maier–Hiebl Beate, Povysil Brigitte Abteilung für Radiologie, Landes- Frauen- und Kinderklinik Linz Das „akute Abdomen“ ist eine vorläufige Bezeichnung eines klinisch kritischen Zustandes, keine Diagnose. Es schließt ein breites Spektrum teils altersspezifischer Krankheitsbilder ein. In der Neonatalperiode ist, sofern nicht schon pränatal bekannt, ursächlich an eine Fehlbildung zu denken, gefolgt von Mekoniumpassagestörungen, Ischämie und Entzündung. Diese oft lebensbedrohlichen Krankheitsbilder erfordern eine rasche und effiziente bildgebende Diagnostik zur Planung des weiteren therapeutischen Regimes (chirurgischer Eingriff, konservativer Therapieansatz). Ursachen:  Gastrointestinale Obstruktion (Atresie, Stenose, Duplikatur, Rotationsanomalien – Volvolus, Mekonium-erkrankungen, Mb. Hirschsprung, Hernien, Invagination), Nekrotisierende Enterocolitis – NEC, Neonatale Appendizitis, Perforation , Choledochuszyste Diagnostik:  Zur Abklärung des akuten Abdomens sind neben Anamnese, Klinik und Labor vor allem bildgebende Verfahren diagnostisch von zentraler Bedeutung – Ultraschall mit Dopplersonographie, Abdomenleerbild (liegend ap oder im horizontalen Strahlengang, aufrechte Position, Linksseitenlage mit horizontalem Strahlengang), Durchleuchtung: MDP, Colonkontrasteinlauf , Schnittbildgebung: MRT, MRCP, MRA, MSCT – meist nicht erforderlich Inzidenz:  Atresie: Ösophagus 1/3000-5000, Duodenum 1/3000, Dünndarm 1/2000, Colon 1/40000,Analatresie 1/2500–3500

NEC: 0,3–2,4/1000, >90% FG, 80 %<2000 g , Mekoniumileus: jedes 8.Kind mit CF, Inzidenz CF 1/3000, Mb. Hirschsprung 1/ 5000–8000, Malrotation: 0,5–1 %, symptomatisch ca.1/6000, 50–75% im 1.LM, Choledochuszyste 1/13000. FV 24 Aminoterminal pro B-type natriuretic peptide levels are elevated in the cord blood of neonates with congenital heart defect Lechner Evelyn, Schreier-Lechner Elisabeth, Wagner O, Weissensteiner M, Arzt W, Wiesinger-Eidenberger Gabriele Landes-Frauen-und Kinderklinik Linz Objective:  The purposes of this prospective study were to examine whether aminoterminal pro B- type natriuretic peptide (NT- pro BNP) crosses the placenta, to generate normal values of NT- pro BNP in umbilical cord blood in a significant number of healthy neonates, to test the hypothesis that NT- pro BNP is elevated in the cord blood, and does not show the physiological decrease to normal values in newborns with congenital heart defect. Patients and methods:  NT- pro BNP levels in the umbilical cord blood of 60 neonates with prenatally diagnosed congenital heart defect, in the plasma of the control group (100 male and 100 female neonates), and in the plasma of the respective, healthy mothers were analyzed using an automated enzyme immuno assay (Elecsys 2010, Roche Diagnostics). Results:  The NT- proBNP concentrations in the umbilical cord blood of neonates with congenital heart disease were found significantly higher compared with the control group (median 1589; 378–3631 and 626;1532518 pg/ml; p <0.001). The NT- proBNP concentrations of the newborns and their respective mothers did neither correlate in the control, nor in the study group. In 54 patients with congenital heart disease, who underwent neonatal cardiac surgery the preoperative NT- proBNP levels analyzed on day five of life, showed significantly higher values (median 19222 pg/ml; p <0.001) compared to their umbilical cord blood. Conclusions:  This study confirms previously published reference intervals of NT- proBNP in the umbilical cord blood of healthy neonates, as well as the finding, that there is no exchange of NT- proBNP across the placenta. The two major new findings are that NT- proBNP levels in the umbilical cord blood of neonates with congenital heart defect are significantly elevated compared to healthy neonates, and show a marked increase beyond the second day of life. FV 25 Ausschaltung eines Aneurysmas der A. brachialis mittels perkutaner Implantation einer Gefäßendoprothese bei einem 8-jährigen Mädchen Michel-Behnke Ina, Mlczoch Elisabeth, Kitzmüller E Abteilung für Pädiatrische Kardiologie, Kinderherzzentrum Wien, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Wien Hintergrund:  Aneurysmen der peripheren Arterien sind im Kindesalter eine Rarität. Ursächlich sind Traumata, Bindegewebserkrankungen wie Marfan S. und Ehlers Danlos S. sowie das Kawasaki-Syndrom. Die Therapie ist meist chirurgisch durch End-zu-End-Anastomose oder Interponat. Wir berichten über die perkutane Implantation einer Endoprothese zur Ausschaltung eines Aneurysmas der A. brachialis bei einem 8 jährigen Mädchen. Patientin: Ein 8 jähriges Mädchen wurde mit einer seit dem 7. Lebensmonat bestehenden pulsierenden Raumforderung am rechten Oberarm vorgestellt. Im Rahmen einer Verbrühung lagen große Keloidnarbenplatten im Schulter-Halsbereich vor sowie ein Mediainfarkt rechts mit linksseitiger Hemiparese. Befunde: Großer ca. 8x6cm messender pulsierender Tumor des rechten Oberarms, Pulsstatus unauffällig, Sonographie: Aneurysma der A. brachialis dextra mit wandständigen Thromben. Pendelfluss distal des Aneurysmas, unauffälliger venöser Monatsschrift Kinderheilkunde [Supplement 2] · 2010 

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Abstracts Abfluss. Angiographie: 6x4,5 cm messendes Aneurysma der A. brachialis dextra, wandständige Thromben und kalkdichten Strukturen. Distanz der unversehrten Gefäßabschnitte 4,8 cm. Methode:  In Analgosedierung unter Vollheparinisierung – retrograde Sondierung der A. brachialis von femoral. Nach Darstellung der Anatomie wurden distal beginnend 2 Endoprothesen mit einer Länge von 5 cm und einem Durchmesser von 5mm bzw. 6mm teleskopartig ineinander verschachtelt und damit das Aneurysma ausgeschaltet. Ergebnis:  Die Kontinuität der A. brachialis wurde wieder hergestellt, sonographisch und angiographisch zeigte sich keine Perfusionsstörung, Endoleaks wurden ausgeschlossen. Im Verlauf keine Parästhesien, regelrechte Pulse, organisiertes nicht pulsierendes Hämatom. Schlussfolgerung: Alternativ zum chirurgischen Bypass oder Interponat stellt die perkutane Implantation einer Endoprothese für periphere Aortenaneurysmen eine gute Therapieoption dar. FV26 Nichtinvasive Messung des atrialen Anteils am Cardiac Output von Kindern und Jugendlichen mit Zweikammer-Schrittmacher Hauser J, Michel-Behnke Ina, Zervan Katarina, Pees Christiane Abteilung für Pädiatrische Kardiologie, Kinderherzzentrum Wien, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Hintergrund:  Die Bedeutung der Vorhofkontraktion für die Ventrikelleistung ist bekannt, jedoch wurde ihr Anteil am Cardiac Output (CO) von Kindern und Jugendlichen bisher nicht quantifiziert. Patienten, die wegen AV-Blocks dritten Grades mit Zweikammer-Schrittmachern behandelt werden, sind ideale Kandidaten für diese Untersuchung, da die atriale Beteiligung am CO durch vergleichende Messungen im Einkammer- und Zweikammer-Modus bestimmt werden kann. Material und Methode:  Wir untersuchten 18 Patienten mit Zweikammer-Schrittmachern (mittleres Alter 14.6±2.8 Jahre; 9 weiblich) aufgrund von kongenitalen (n=10) bzw. postoperativen (n=8) AV-Blocks anhand einer nichtinvasiven Inertgas-Rückatmungsmethode (Innocor®). Der CO wurde anfangs im DDD/VDD-Modus mit optimierter AV-Zeit gemessen. Anschließend wurden die Schrittmacher auf VVIR-Betrieb bei gleicher Herzfrequenz umprogrammiert und nach 20 Minuten die zweite Messung durchgeführt. Während dieser Wartezeit wurden die Patienten ersucht, allfällige Beschwerden auf einem eigens erstellten Fragebogen festzuhalten. Ergebnisse:  Im Zweikammer-Modus war der mittlere CO mit 6.5±2.1 l/ min signifikant höher als im Einkammer-Modus, wo er 5.5±1.8 l/min betrug (p<0.001). Daraus errechnete sich eine mittlere Differenz von 14% bzw. maximal 34% des CO aufgrund der koordinierten Vorhofkontraktion. Die Herzfrequenz unterschied sich nicht signifikant zwischen den Modi. Des weiteren berichteten 7 Patienten über neu aufgetretene Symptome im VVIR-Modus. Schlußfolgerung:  Der Vorhof stellt bei Kindern und Jugendlichen bis zu einem Drittel des CO in Ruhe bereit. Seine aktive Ventrikelfüllung könnte insbesondere bei verminderter ventrikulärer Compliance oder eingeschränkter systolischer Ventrikelfunktion von Bedeutung sein, wie sie zum Beispiel bei einigen angeborenen Herzfehlern vorliegen. Die Verwendung von Zweikammer-Schrittmachern mit optimierter AV-Zeit sollte daher speziell bei diesen Patienten erwogen werden. FV 27 Elektrophysiologie und Ablatio bei angeborenen Rhythmusstörungen – Erfolgs- und Komplikationsrate bei Kindern in Österreich Mujagic Azra, Hanslik A, Michel-Behnke I, Gössinger H, Marx M Pädiatrische Kardiologie, Medizinische Universität Wien Hintergrund:  Elektrophysiologische Untersuchungen (EPU) und Ablatio zur Therapie von angeborenen Rhythmusstörungen werden bei Kindern zunehmend eingesetzt. Es existieren allerdings nur wenige Daten zu Erfolgs- und Komplikationsrate im Kindesalter. Studienziel:

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Erhebung der Erfolgs- und Komplikationsrate bei EPU und Ablatio im Kindesalter. Studiendesign: retrospektive Kohortenstudie. Methode:  Erfassung der EPU- und Ablatio-Daten von konsekutiven Patienten im Alter von 0 bis 19 Jahre an einem Tertiärzentrum für Pädiatrische Kardiologie im Zeitraum 1993 bis 2009. Ergebnisse:  320 Patienten (50% Mädchen; medianes Alter 14 Jahre (Minimum 0,7; Maximum 18.6) wurden im genannten Zeitraum einer EPU (320) bzw. EPU mit Ablatio (292) zugeführt. Die häufigste Zuweisungsdiagnose zur EPU war „Verdacht auf WPW-Syndrom“ bzw. „paroxysmale Schmalkomplextachykardie“. Die häufigste in der EPU gestellte Diagnose war AV-Reentrytachykardie (AVRT, 50%), gefolgt von AV-nodaler Reentry-Tachykardie (AVNRT, 29%). Die unmittelbare Erfolgsrate der Ablatio lag bei 97% (99% bei AVRT, 90% bei AVNRT). Die Untersuchung konnte in 97% komplikationslos durchgeführt werden (1 Perikarderguss, 1 Pseudoaneurysma femoral, 3 AV-Fisteln femoral). Zusammenfassung:  EPU und Ablatio können im Kindesalter mit hoher Erfolgs- und niedriger Komplikationsrate durchgeführt werden, wobei die Erfolgsrate von der Art der zugrundliegenden Rhythmusstörung abhängt. FV 28 Register zur Erfassung von Patienten mit dokumentiertem Long-QTSyndrom in Österreich – multizentrisches Projekt der Arbeitsgruppe Kinderkardiologie der Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde. Beteiligt sind die Kinderkardiologischen Abteilungen der Medizinischen Universitäten Wien, Graz und Innsbruck, das Kinderherzzentrum Linz, die Kinderabteilungen des KAV Wien sowie der Landeskrankenhäuser Steyr, Villach, Salzburg und Feldkirch Salzer-Muhar Ulrike, Haselwanter Elisabeth Pädiatrische Kardiologie, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde der Medizinischen Universität Wien Im Rahmen ihrer Diplomarbeit zur Erlangung des Doktortitels der Humanmedizin an der Medizinischen Universität Wien befasste sich Frau Dr. Christina Zauner 2006 mit der Erstellung eines Registers zur Erfassung aller Kinder und Jugendlicher mit dokumentiertem LongQT-Syndrom in Österreich. In weiterer Folge wurden die Daten dieses Registers in regelmäßigen Abständen von Datenerhebern/innen auf den neuesten Stand gebracht. So zählt das Register mit Stand Mai 2010 47 Patienten, 23 Mädchen und 24 Knaben, von denen bis zum heutigen Tag 56% symptomatisch wurden (häufigste Symptome: stressassoziierte Synkopen, Palpitationen, Tachykardieanfälle), 44% blieben bis dato asymptomatisch. 4 Patienten sind leider bereits verstorben. Von 38 Patienten konnten bereits Genanalysen erhoben werden, welche besagen, dass es sich bei 17 Patienten um den LQT Typ1, bei 8 Patienten um den LQT Typ2 und bei lediglich einem Patienten um den LQT Typ3 handelt – der Rest der Ergebnisse ist noch ausständig. Auch war es möglich im Rahmen der Datenerhebung 37 Familienangehörige mit LQTS zu identifizieren und so wesentlich zur Prävention von Sekundärtodesfällen beizutragen. Durch das Projekt soll ein breiteres Bewusstsein für das LQTS geschaffen werden, wodurch in Zukunft Fehl- und Falschdiagnosen besser vermieden werden können. Es sollen möglichst viele am Long-QT-Syndrom-erkrankte Patienten sowie deren Familienangehörige rechtzeitig erfasst, einem genetischen Mutationsscreening unterzogen werden und dadurch eine adäquate Therapie erhalten. Gelänge es, diese Erfassung als zentrales Instrument im Management des LQTS in Österreich zu etablieren, könnte dadurch die Zusammenarbeit der verschiedenen kinderkardiologischen Zentren verstärkt werden.

Samstag, 2. Oktober 2010 Freie Vorträge 5 FV 29 ICF-Syndrom, ein seltenes autosomal rezessiv vererbtes Syndrom mit Immundefizienz Ebetsberger G, Jilka Katharina, Steiner Renate, Tamesberger Melanie, Furthner D, Schmitt K, Duba C Pädiatrie/pädiatrische Hämatoonkologie, Landes-Frauen- und Kinderklinik Linz Das ICF-Syndrom ist charakterisiert durch Immundefizienz, Centromerinstabilität und (meist milde) Faciale Dysmorphien, fakultativ finden sich zahlreiche weitere Symptome. Die Diagnose wird durch ein charakteristisches Muster von Chromosomenbrüchen und verzweigten Austauschfiguren der Pericentromerregionen von Chromosom 1 und seltener 9 und 16 gestellt. Der Gendefekt wurde in der Chromosomenregion 20q11-13 lokalisiert, in ca. 50 % der analysierten DNA-Proben fanden sich Mutationen im DNA-Methyltransferasegen DNMT3B. Dieses Gen ist für die Methylierung von Cytosin, das für die Stabilisierung der Pericentromerregion der Chromosomen 1, 9 und 16 erforderlich ist, verantwortlich. Immunologisch zeigt der Großteil der ICF-Patienten verminderte Immunglobulinspiegel, eine reduzierte B-Lymphozytenzahl, verminderte oder fehlende Impfantwort sowie häufig auch eine verminderte T-Lymphocytenzahl oder TZelldysfunktion. 2008 wurde mit 45 Patienten weltweit die bisher größte Serie von ICF-Patienten publiziert. 17 dieser 45 Patienten waren zum Publikationszeitpunkt bereits verstorben, überwiegend aufgrund von schwerwiegenden Infektionen oder gastrointestinalen Problemen im frühen Kindesalter. Einzelne Patienten hatten auch onkologische Erkrankungen oder hämatologische Komplikationen (wie auch unsere Patientin). Exemplarisch wird der Krankheitsverlauf einer jetzt 20-Jährigen seit dem Kleinkindesalter in der Landes-Frauen- und Kinderklinik Linz betreuten Patientin mit ICF1-Syndrom dargestellt. FV30 Mutation der ε Untereinheit der ATP Synthase, erster Defekt einer nukleär codierten Untereinheit Mayr JA1, Havlíčková V2, Zimmermann F1, Magler I1, Kaplanová V2, Ješina P2, Pecinová A2, Nůsková H2, Koch J1, Houštĕk J2, Sperl W1 1  Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Paracelsus Medizinische Privatuniversität Salzburg, Österreich, 2  Abteilung für Bioenergetics, Tschechische Akademie der Wissenschaften, Prag, Tschechien Mitochondriale Erkrankungen aufgrund von isolierten Defekten der F1Fo ATP Synthase können bekannter Weise durch Mutationen der mitochondrialen DNA der Untereinheiten ATP6 und ATP8 sowie durch nukleär codierte Biogenesefaktoren TMEM70 und ATPAF2 verursacht werden. Hier beschreiben wir eine Patientin mit einer homozygoten p.Tyr12Cys Mutation in der Untereinheit ε, die durch das Gen ATP5E codiert wird. Die nunmehr 22-Jährige war bereits in der Neonatalperiode auffällig mit Laktatazidose und 3-Methylglutaconsäure Ausscheidung im Harn. Sie ist geistig leicht retardiert und entwickelte eine periphere Neuropathie. In den Fibroblasten der Patientin fand sich eine 60-70 % Reduktion sowohl der Oligomycin-sensititven ATPase Aktivität als auch der mitochondrialen ATP Synthese. Die Menge des Proteinkomplexes war im gleichen Umfang reduziert, das verbleibende Enzym hatte aber eine normale Größe und enthielt die mutierte ε Untereinheit. Auch alle übrigen untersuchten Untereinheiten von F1 und Fo waren deutlich vermindert mit Ausnahme der Untereinheit c, welche in Detergens-unlöslicher Form akkumulierte. Das ist der erste

Bericht einer mitochondrialen Erkrankung aufgrund einer Mutation in einer nukleär codierten Untereinheit der ATP Synthase. Unsere Ergebnisse zeigen auch eine essentielle Funktion der ε Untereinheit in der Biosynthese und Assemblierung der F1 Untereinheit der ATP Synthase. FV 31 22q13 Mikrodeletions-Syndrom (Phelan-McDermid Syndrom) Maxonus Ingrid, Irnberger Ehrentraud, Rittinger O Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Paracelsus Medizinische Privatuniversität Salzburg Hintergrund:  Das 22q13 Deletions-Syndrom (Phelan Mc Dermid Syndrom) stellt eine wichtige Differentialdiagnose bei muskulärer Hypotonie, globaler Entwicklungsretardierung, fehlender Sprache und geringgradigen Dysmorhiezeichen dar. Wir stellen den klinischen Phänotyp, die diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten dieses Syndroms anhand eines Fallberichts dar. Kasuistik:  Wir berichten über eine 9-jährige Patientin mit den klinischen Symptomen einer muskulären Hypotonie und eines kombinierten Entwicklungsrückstandes mit stark eingeschränkter expressiver Sprache. Eigentümliche Verhaltensmuster (perseverierendes Tänzeln, ständiges Aus- und Anziehen, Kaubewegungen) standen einem eher unauffälligem äußeren Aspekt entgegen. Bei klinischem Verdacht wurde mittels MLPA eine subtelomere Deletion im Ausmaß von etwa 150 kb nachgewiesen Der psychiatrische Phänotyp wird der Haploinsuffizienz des SHANK3 Gen zugeschrieben. Die Verhaltensauffälligkeiten sind in Video-Aufnahmen eindrucksvoll dokumentiert. Schlussfolgerung:  Das Deletion 22q13 Syndrom ist eine beachtenswerte Differentialdiagnose, vor allem bei hochgradiger neonataler Hypotonie, mentaler Retardierung, schwer gestörter Sprache und eigentümlichen Verhaltensmanierismen. Die Labordiagnostik erfolgt durch MLPA oder FISH-Sonden, wobei wegen der unterschiedlichen Lokalisation der Deletionen bei begründetem Verdacht mindestens zwei FISH Proben eingesetzt werden sollten. Mangels eines augenfälligen Syndromaspekts bleiben die Patienten oftmals ohne Diagnose. Deshalb empfehlen wir, dieses Syndrom insbesondere bei psychiatrischen Symptomen mit Bewegungsstereotypien und dem Merkmal ständig wiederholter Kaubewegungen unter Ausnützung des Subtelomerscreenings in Betracht zu ziehen. Bei frühzeitiger Diagnosestellung ist die Einleitung einer richtigen Förderung (Wortverständnis oft überraschend gut) möglich. Eine weitere Therapieoption könnte nach ersten Berichten eine Langzeittherapie mit intranasalem Insulin darstellen. FV 32 Das Spektrum der Parvovirus B19 Infektion an einer pädiatrischen hämato-onkologischen Abteilung Schmidt S, Lackner H, Sovinz P, Pliemitscher S, Benesch M, Nebl A, Schwinger W, Urban C Klinische Abteilung für Pädiatrische Hämato-/Onkologie, Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz Einleitung:  Das Parvovirus B19 (PVB19) kann bei Patienten mit hämatoonkologischen Erkrankungen unterschiedliche klinische Manifestationsformen zeigen, welche anhand einer retrospektiven Studie demonstriert werden. Patienten und Methoden: Die PVB19-Diagnostik erfolgte bei immunkompetenten Patienten mittels serologischer PVB19-Antikörperbestimmung und bei immunsupprimierten Patienten mittels PCR. Bei Diagnosestellung wurden alle Patienten mit hochdosierten intravenösen Immunglobulinen (IVIG) behandelt. Resultate:  Im Zeitraum von 1990 bis 2009 wurden in Graz insgesamt 1059 Patienten mit onkologischen (n=993) und hämatologischen (n=66) Erkrankungen behandelt, bei 35 Patienten wurde eine PVB19-Infektion mit folgenden Manifestationsformen diagnostiziert: Zwölf Patienten entwickelten eine PVB19-Infektion unter onkologischer Therapie, die Monatsschrift Kinderheilkunde [Supplement 2] · 2010 

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Abstracts sich bei 7/11 als prolongierte Myelodepression, bei 2 als isolierte hypoplastische Anämie, bei 1 als Myocarditis und bei 1 als Hämophagozytose manifestierte. Ein Patient zeigte keinerlei klinische Symptome. Bei 7/12 Patienten musste die onkologische Therapie für eine mediane Dauer von 12 Tagen unterbrochen werden. Bei 6 Patienten zeigte sich ein komplizierter Verlauf nach Stammzelltransplantation mit verzögerter BlutbildRekonstitution. Bei 5 Patienten konnte PVB19 als verursachendes Agens einer schweren aplastischen Anämie (n=3) bzw. Knochenmarksdysplasie (n=2) identifiziert werden. Zwölf Patienten mit hämolytischer Anämie entwickelten eine transiente aplastische Krise, 2 von ihnen als Erstmanifestation ihrer Grunderkrankung. Diskussion und Schlussfolgerungen:  PVB19 kann bei Patienten mit hämato-onkologischen Erkrankungen unterschiedliche Manifestationen hervorrufen. Die Diagnostik muss bei immunsupprimierten Patienten mittels PCR erfolgen, eine Therapie mit IVIG unverzüglich eingeleitet und die Dauer der onkologischen Therapie-Unterbrechung auf ein Minimum reduziert werden. FV 33 Neuroepitheliale Hirntumoren sind durch einen kombinierten Mangel an Komplex I und IV der Atmungskette charakterisiert Feichtinger RG1, Weis S2, Mayr JA1, Zimmermann FA1, Sperl W1, Kofler B1 1  Universitätklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Paracelsus Medizinische Privatuniversität Salzburg, 2  Institut für Pathologie und Neuropatholgie, Wagner-Jauregg Hospital Linz Eine Verlagerung der zellulären Energiegewinnung von der oxidativen Phosphorylierung (OXPHOS) zur anaeroben Glykolyse, der sogenannte Warburg- Effekt, stellt ein fundamentales Charakteristikum von Krebszellen dar. In einigen Tumoren resultiert der veränderte Energiemetabolismus direkt aus spezifischen Defekten von Komponenten der OXPHOS (z.B. Komplex I in renalen Onkozytomen; Komplex II in Phaeochromozytomen). Das Ziel der vorliegenden Studie war die Aufklärung spezifischer Veränderungen der OXPHOS in neuroepithelialen Hirntumoren (NET). Hierfür wurden immunohistochemische Färbungen der OXPHOS Enzymkomplexe und von Porin, einem Markerprotein für die mitochondriale Masse durchgeführt. Die NET (n=49) zeigen eine signifikante Hochregulation von Porin (P<0.0001) im Vergleich zu normalem Hirngewebe, was einen Hinweis für eine Erhöhung der mitochondrialen Masse darstellt. Immunohistchemische Färbungen der OXPHOS Komplexe zeigten, dass NET im Vergleich zu normalem angrenzenden Hirngewebe (n=34) eine kombinierte Verminderung der Atmungskettenkomplexe I (P<0.0001) und IV (P<0.0001) aufweisen. Komplex II, III und V zeigen eine kompensatorische Hochregulation im Tumorgewebe. Die Reduktion der Komplexe I und IV ist in allen zehn untersuchten Hirntumorentitäten zu finden. Pädiatrische pilozytische Astrozytome, anaplastische Astrozytome und Oligodendrogliome unterscheiden sich hinsichtlich des Energiestoffwechsels nicht von den adulten Fällen. Mutationen der mitochondrialen DNA können als Hauptursache für die kombinierte Komplex I und IV Reduktion ausgeschlossen werden, da lediglich in einem Astrozytom eine potentiell pathogene Mutation nachgewiesen werden konnte. Die Aufklärung der Mechanismen, die den Warburg Effekt verursachen stellt die Basis für funktionelle Studien dar um den aeroben Energiestoffwechsel als potentielles Ziel neuer Therapien zu nutzen. Diese Arbeit wurde von der Kinderkrebshilfe Salzburg unterstützt.

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FV 34 Neutropenische Enterokolitis – Interdisziplinarität in Diagnose und Therapie Kargl S, Tamesberger Melanie, Pumberger W, Schmitt K, Ebetsberger–Dachs G Kinderchirurgie/Kinderonkologie, Landes- Frauen- und Kinderklinik Linz Hintergrund:  Die neutropenische Enterokolitis ist eine seltene und lebensbedrohliche Komplikation im Rahmen der Therapie leukämischer Erkrankungen. Die Seltenheit und anfangs unspezifischen klinischen Zeichen können zu später Diagnosestellung mit negativen Konsequenzen für Morbidität und Mortalität führen. Wir präsentieren den Fall eines neun Jahre alten Buben, der unter Chemotherapie eines mediastinalen T-lymphoblastischen Lymphoms eine schwere neutropenische Enterokolitis entwickelte. In Zusammenschau mit der Literatur werden diagnostische und therapeutische Optionen beleuchtet. Fallbericht:  Unser Patient entwickelte während einer neutropenischen Phase heftige Bauchschmerzen. Unter breiter antibiotischer und antimykotischer Abdeckung kam es nach kurzfristiger Besserung zum Auftreten eines Pneumopertioneums. Die sofortige Laparotomie zeigte eine Kolonperforation bei Inflammation des Darmes vom Zökum bis ins Kolon transversum. Unter Vakuumtherapie, welche die gesamte Bauchhöhle mit einbezog und nach mehrmaligen Revisionen aufgrund diffuser Nachblutungen konnte der Patient schließlich stabilisiert werden. In den Empfehlungen zur Diagnostik spielt die Bildgebung, vor allem Ultraschall und Computertomographie die entscheidende Rolle. Als Kriterium zu Neutropenie, Fieber und Bauchschmerzen gilt eine Darmwandverdickung über vier Millimeter. Die unklare Pathogenese, das weite Spektrum der klinischen Präsentation und die Seltenheit der neutropenischen Enterokolitis führen zu unterschiedlichen therapeutischen Konzepten. Schlussfolgerung: Die neutropenische Enterokolitis als gastrointestinale Komplikation der Neutropenie erfordert eine interdisziplinäre Herangehensweise von Onkologen, Intensivmedizinern, Radiologen und Chirurgen. Bei früher Diagnosestellung können die meisten Patienten erfolgreich konservativ behandelt werden; chirurgische Interventionen sind bei Perforation, Peritonitis oder nicht beherrschbarer gastrointestinaler Blutung nötig. FV 35 Propranolol in der Behandlung des infantilen Hämangioms Maedel C, Pracher Elisabeth, Gadner H, Frey Eva Hämato-Onkologische Ambulanz, St. Anna Kinderspital Wien Einleitung:  Seit der Publikation von Léauté-Labrèze C. gilt Propranolol als mögliche first-line Option für die Behandlung des infantilen Hämangioms IH. Obwohl noch als Off-Label Therapie für diese Indikation, ist Propranolol eine potente und nebenwirkungsarme Behandlungsoption für diesen Tumor. Seit 2008 behandeln wir im St. Anna Kinderspital IH mit Propranolol und haben die Patienten bezüglich Ansprechen, Verlauf und Nebenwirkungen dokumentiert. Material:  Es wurden 39 Patienten mit Propranolol behandelt – m/w: 10/29; oberflächlich/tief/gemischt: 26/4/9; fokal/segmental: 34/5; singulär/multipel: 31/8. Mit 84,6% (n=33) war der Kopf die häufigste Lokalisation. Behandlungsbeginn im Mittel waren 3,51 Lebensmonate (LM) (Std.=3,05). Ergebnisse:  Der erste Kontrolltermin erfolgte im Durchschnitt nach 25,77 Tagen. Zu diesem Zeitpunkt waren bereits 56,4% (n=22) in Involution, 41% (n=16) zeigten einen Wachstumsstillstand und nur 1 Hämangiom war noch in Progression. Nach 48,44 Tagen (Mittelwert, min 6 Tage, max 177 Tage) waren alle IH in Regression. Bei n=13 traten Nebenwirkungen auf: Hypotonie/Bradykardie (n=5), kalte Hände/Füße (n=3), Unruhe/ Schlafprobleme (n=5), schuppende Haut (n=1), verstärkter Bronchospasmus im Rahmen eines Infektes (n=1). Alle Nebenwirkungen waren mit Dosisreduktion beherrschbar, ohne Absetzen der Therapie. Auch in reduzierter Dosis war eine positive Wirkung auf die Regression des IH zu erzielen. Diskussion: Unsere Ergebnisse reihen sich in die zwischenzeitlich zahlreichen Publikationen über die erfolgreiche Therapie des IH mit Propranolol ein. Wir möchten darauf hinweisen, dass die Patienten im

Durchschnitt erst nach dem 3 LM zur Therapie zugewiesen werden. Ein Behandlungsbeginn vor der intensiven Wachstumsphase wäre anzustreben. Die Ansprechrate von 100%, die geringen und gut beherrschbaren Nebenwirkungen machen Propranolol, obwohl für diese Indikation noch nicht registriert, zum Mittel der Wahl als first-line Medikation zur Behandlung des IH. FV 36 Haemangioma in preterm infants – influence of tocolysis Mayer M, Minichmayr A, Klement F, Hroncek Katarina, Arzt W, WiesingerEidenberger Gabriele, Lechner Evelyn Landes-Frauen- und Kinderklinik Linz Background:  Infantile hemangioma is the most common tumor in children, but its pathogenesis is still not well understood. Infantile hemangioma develops during the first weeks of life, usually builds up over 3 to 6 months, and then regresses very slowly over a period of 3 to 7 years. As reported earlier off-label pharmacological treatment of hemangioma with propranolol induces regression of infantile hemangioma, but the active principle of this therapy is unknown. Based on these reports we generated the hypothesis that tocolytic therapy with betamimetics for inhibiting premature labor might increase the occurrence of hemangioma in preterm infants. Methods:  Data of 328 preterm infants born before 32 weeks of gestation or with a birth weight of less than 1500 g in our hospital or transferred to our neonatal intensive care unit between January 2006 and December 2008 were analyzed. Results:  15 patients died within the 1st month and were excluded from analyzes, 38 were excluded because of lost to follow up and 5 due to incomplete data. Complete data of 270 preterm infants were available and were analyzed retrospectively. During the follow up period of median 1.5 years 50 infants developed one or more infantile hemangiomas within their first 6 months of age. Infantile hemangioma occurred in 22 % of patients with intrauterine exposure to betamimetics and in 11 % without betamimetics exposure. Conclusion:  We assume that tocolysis with a beta-2-sympathomimetic favors the development of infantile hemangioma in preterm infants. FV 37 Hepatitis mit Ikterus und Panzytopenie als Erstmanifestation einer akuten lymphatischen Leukämie (ALL) Jahnel J1, Sovinz Petra2, Deutschmann Andrea1, Zöhrer Bettina1, Zenz W1, Schwinger W2, Lackner H2, Hauer Almuthe1, Urban C2 1  Klinische Abteilung für Allgemeine Pädiatrie, 2 Klinische Abteilung für Pädiatrische Hämato-/Onkologie Case report:  Ein 15jähriger Knabe wurde vier Tage nach einem Zungen­ piercing aufgrund eines Skleren-Ikterus beim Hausarzt vorstellig, nachdem er wegen Fieber Mefenaminsäure (kumulative Dosis 1500 mg) eingenommen hatte. Am folgenden Tag klagte er über Halsschmerzen, Emesis, Diarrhoe und über dunklen Harn, weswegen der Hausarzt Amoxicillin/ Clavulansäure (1g), Metamizol (500 mg) und Metoclopramid (8 mg) verschrieb. Wegen fehlender Besserung erfolgte tags darauf die Aufnahme mit Ikterus, Splenomegalie und Hepatomegalie. Labor: AST 1195 UI; AST 2058 UI/l, Bilirubin direkt 15,85 mg/dl; indirekt 1,78 mg/dl, Leukozyten 0.9 x 109/l, Thrombozyten 58 x 109/l, Retikulozyten 2,1 ‰, ProthrombinZeit 64%. Die serologisch-virologischen Untersuchungen (u.a. Hepatitis Virus A, B und C, HIV, HHV6, EBV, Adenovirus, Parvovirus B19 und CMV) und der Autoantikörper-Nachweis (ANA, anti-LKM und AMA) waren negativ. Eine Therapie mit Darbepoetin und Filgrastim wurde initiiert, worauf es zur raschen Normalisierung der Laborwerte und des Allgemeinzustandes kam. Fünf Tage nach Aufnahme entwickelte der Patient ein juckendes, maculopapuläres Exanthem, welches mit einem Amoxicillin-Exanthem vereinbar war. Der Patient wurde mit der Verdachtsdiagnose einer “transienten Hepatitis-induzierten Panzytopenie”

in gutem Allgemeinzustand und rückläufigen Bilirubin-Werten (direktes Bilirubin 2.51 mg/dl) entlassen. Acht Tage später wurde der Patient aufgrund erneutem Fieber, generalisierter Lymphadenopathie, Leukopenie, Reticulozytopenie und unauffälligen Leberwerten wiederaufgenommen. Die Knochenmarks-Punktion zeigte 85% Blasten. Immunologische Untersuchungen und FACS-Analysen bestätigten die Diagnose einer akuten lymphatischen Leukämie (C-ALL). Bisher wurden erst 2 Fälle einer ALL nach transienter Hepatitis-assoziierter Panzytopenie beschrieben. FV 38 Erworbene Aplastische Anämie im Kindesalter: Erfahrung der Univ.Kinderklinik Graz seit 1978 Sovinz Petra1, Schmidt Sandrin1, Lackner H1, Schwinger W1, Benesch M1, Nebl Andrea1, Beham-Schmid Christine2, Urban C1 1  Klinische Abteilung für Pädiatrische Hämato-/Onkologie, 2I nstitut für Pathologie, Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz, Österreich Einleitung:  Therapie der Wahl der erworbenen aplastischen Anämie (AA) ist die Stammzelltransplantation (SCT) von einem HLA-identen Geschwister. Patienten ohne einen solchen Spender erhalten primär eine immunsuppressive Therapie (IST). Patienten und Methoden: Von 1978 bis 2009 wurde bei 26 Patienten (m:w = 11:15, medianes Alter 11,7 Jahre) eine erworbene AA diagnostiziert. 10 Patienten mit HLA-identem Geschwisterspender erhielten eine primäre SCT (Knochenmark: 9; CD34 selektionierte periphere Stammzellen: 1) nach Konditionierung mit Cyclophosphamid +/-ATG. Die übrigen 16 Patienten erhielten als Erstlinientherapie eine IST bestehend aus ATG, CyclosporinA und Methylprednisolon. Resultate: Nach primärer SCT haben 9/10 Patienten ein medianes ereignisfreies Überleben (EFS) von 12,7 Jahren; eine Patientin mit perinataler Asphyxie verstarb 3,5 Jahre nach SCT an Herzversagen. Nach primärer IST überleben 15/16 Patienten im Median 6,5 Jahre; ein Todesfall an Leberversagen trat 19,4 Jahre nach Diagnose auf. 14/16 Patienten (87%) sprachen auf IST an: davon erlitten 5 (36%) ein Rezidiv, 6 sind in stabiler Remission ohne Therapie, 3 noch in Therapie. 2 Patienten ohne Ansprechen auf IST sowie 3 Patienten nach Rezidiv wurden einer sekundären SZT unterzogen und erhielten CD34-selektionierte und/oder CD3/19 depletierte periphere Stammzellen; alle 5 Patienten überleben ohne GVHD oder Transplantatabstoßung. Schlussfolgerung:  Im Zeitraum von über 30 Jahren überlebten 24/26 (92%) der Patienten. Die primäre SCT vom HLA-identen Geschwisterspender ist die beste Behandlungsoption mit einem EFS von 90% nach 10 Jahren. Dagegen war das EFS nach primärer IST nur 56%; Zweitlinientherapie für diese Patienten bei Nichtansprechen oder Rezidiv ist eine SCT vom alternativen Spender nach radiotherapiefreier Konditionierung. Bei Verwendung peripherer Stammzellen ermöglichen Manipulationsverfahren eine Reduktion des Risikos von GVHD und Abstoßung.

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Abstracts

Abstracts zu den Posterbeiträgen Donnerstag, 30. September 2010 Posterwalk I P1 Zeigen übergewichtige mehr Muskeldysfunktionen als normalgewichtige sporttreibende Kinder und Jugendliche? Niedermayr Katharina, Genser N, Grässl G, Karall Daniela Klinik für Pädiatrie IV, Department für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Innsbruck Hintergrund:  Muskeldysfunktionen sind häufige Ursache für Verletzungen bei Sporttreibenden Kindern und Jugendlichen. Sie führen akut zu Sportverbot und subakut zu bleibenden Schäden am wachsenden Bewegungsapparat. Probanden und Methode:  Wir untersuchten Muskelfunktionen bei 152 Vereinssportlern (114 Knaben, 38 Mädchen) zwischen 6 und 18 Jahren (im Mittel 11,3 Jahre, im Median 11 Jahre). Wir verglichen normalgewichtige und übergewichtige / adipöse Sportler (BMI > 90er Perzentile). Fünfzehn Muskelgruppen wurden auf Abschwächung oder Verkürzung getestet. Mit einem eigenen Fragebogen erhoben wir zusätzlich das Freizeit- (Bewegung und Medienkonsum – PC/TV) und das Essverhalten der Kinder und Jugendlichen. Ergebnisse:  124 (82 %) bzw. 69 (45%) Sportler wiesen mindestens eine bzw. drei oder mehr Muskeldysfunktionen auf, wobei signifikant mehr Defizite bei Übergewichtigen/Adipösen (n=14) zu finden waren (p=0,002). Es zeigten sich keine signifikanten Unterschiede in den Untergruppen bzgl. dem Freizeit- oder Essverhalten. Schlußfolgerung:  Muskeldysfunktionen kommen bei Sportlern häufiger vor als vermutet. Übergewichtige Sportler haben signifikant mehr Muskeldefizite. Dies ist klinisch relevant, da Muskeldefizite dieser Art mit regelmäßigen Dehnungs- oder Kräftigungsübungen gut behoben und somit mögliche Verletzungen verhindert werden könnten. P2 Kontinuierliche Insulintherapie mittels Injektionspumpe bei Kindern und Jugendlichen Hausegger Julia, Judmaier Sylvia, Kerbl R Abteilung für Kinder und Jugendliche, LKH Leoben Hintergrund:  Die Insulinpumpentherapie stellt eine Möglichkeit zur kontinuierlichen Verabreichung von Insulin dar. Im Rahmen einer Studie wurden die Indikationen für die Implantation einer Insulinpumpe untersucht. Des Weiteren sollte die Frage geklärt werden, inwieweit der HbA1c-Wert durch die Therapieumstellung beeinflusst wird. Material und Methode:  Analysiert wurden die Daten von 30 Kindern und Jugendlichen mit Typ 1-Diabetes unter Insulinpumpentherapie. Dabei wurde einerseits der Verlauf des HbA1c-Wertes an Hand von Krankengeschichten retrospektiv erfasst. Andererseits wurden mit Hilfe eines Fragebogens auch die subjektiven Erfahrungen der PatientInnen und deren Eltern mit der Insulinpumpe berücksichtigt. Die Daten wurden mit Hilfe des SPSS statistisch ausgewertet. Ergebnisse:  Die häufigsten Gründe für die Entscheidung zur Insulinpumpe waren die größere Flexibilität im Alltag sowie zu hohe HbA1cWerte. Als wichtigste Vorteile der Insulinpumpe wurden neben der größeren Flexibilität das Wegfallen der Injektionen und das seltenere Auftreten von Hypoglykämien genannt. Als Nachteile wurden das ständige Tragen der Pumpe, lokale Infektionen sowie das Fremdkörpergefühl angeführt. Der HbA1c-Wert bei den ersten beiden Kontrollen zeigte im Vergleich zum Ausgangswert eine signifikante Verbesserung. Der Ver-

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gleich nach Altersgruppen ergab eine Tendenz zu einer deutlicheren Verbesserung bei den 0- bis 5- sowie den 6- bis 10-Jährigen, wohingegen die Jugendlichen bei der zweiten Kontrolle wieder leicht verschlechterte Werte zeigten. Schlussfolgerung: Der Großteil der Kinder und Jugendlichen sowie deren Eltern ist mit der Insulinpumpentherapie zufrieden. Um Problemen vorzubeugen, sind eine genaue Einschulung in den Umgang mit der Insulinpumpe sowie regelmäßige Kontrollen bei spezialisierten Ärzten wichtig. Die im Verlauf auffallende Verschlechterungstendenz des HbA1c-Wertes bei den Jugendlichen dürfte mit der schwierigen Entwicklungsphase der Pubertät zusammenhängen. P3 Vorgehen beim Neonatalen Abstinenzsyndrom: Ergebnisse einer nationalen Umfrage Sapetschnig Iris, Raith W, Urlesberger B, Müller WKlinische Abteilung für Neonatologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Hintergrund:  Ziel dieser Untersuchung war die Erhebung der aktuellen Vorgehensweise beim Neonatalen Abstinenzsyndrom (NAS) in den österreichischen Abteilungen für Neonatologie. Material und Methode:  Fragebögen wurden per E-Mail oder Post an 20 Abteilungen für Neonatologie gesendet, bei fehlender Antwort wurde eine telefonische Nachfrage durchgeführt. Ergebnisse:  Die Antwortrate betrug 80% nach der ersten Befragung. Davon hatten 93,75% eine Richtlinie für den Umgang mit NAS. Im Median werden jährlich 4 Kinder mit NAS pro Station behandelt. Der Finnegan Score wird bei 100% der Befragten als Beurteilungssystem verwendet. Morphinhydrochlorid wird am öftesten, sowohl bei Opiat Missbrauch (66,7%), als auch bei Polytoxikomanie (40%), als Therapie der 1. Wahl verwendet. Frequenz und Menge der Dosierung variieren stark. Phenobarbital wird am öftesten zur Behandlung von Anfällen eingesetzt, bei Opiat Entzug (40%) wie auch bei Polydrug use (46,7%). 13,3% der befragten Stationen würden einer Entlassung vor Abschluss der Therapie, mit Weiterführung der Medikation zu Hause, zustimmen. Die Empfehlung bezüglich Stillen richtet sich bei Hepatitis B positiven Müttern in 20%, bei Hepatitis C positiven Müttern in 46,7% nach der Viruslast. Müttern, die nur Opiate einnehmen, wird in 33,3% zum Stillen geraten. Schlussfolgerung: Die Mehrheit der befragten Stationen verwendet, wie empfohlen, ein Opiat als Substitutions-Medikation 1. Wahl. Die verwendete Dosis, wie auch die Therapie der 2. Wahl variieren stark P4 Inflammation and Cytoprotection during in vitro Peritoneal Dialysis Salzer Elisabeth Nephrologie, Universitätsklinik für Kinder und Jugendheilkunde Hintergrund:  Die durch konventionelle Peritonealdialyseflüssigkeiten (PDF) induzierten Inflammationsmechanismen der peritonealen Mesothelzellen (MZ) sind Prädiktoren für eine Peritonealfibrose und das Versagen der Peritonealdialyse. Eine funktionierende, adäquate Stressantwort ist in der Lage, Zellen vor der PDF Toxizität zu schützen. Diese kann von MZ jedoch nicht immer induziert werden. Hitzeschockproteine (Hsp72/Hsp27) sind bedeutende Marker der zellulären Stressantwort. Folge niedriger HSP Expression ist erhöhte Zellmortalität, angezeigt durch LDH Sekretion, sowie Sekretion von proinflammatorischen Zytokinen. Berechnung einer Hsp72/LDH Ratio ermöglicht die Unterscheidung zwischen adäquater und nicht adäquater Stressantwort. AlanylGlutamin (AG) ist potentiell in der Lage, die Stressantwort der MZ zu verbessern und dadurch zelluläre Inflammationsmechanismen zu reduzieren. In dieser Studie wurde die Auswirkung von PDF Stimulation, mit und ohne Zusatz des Dipeptids AG auf zelluläre Stressantwort und die Sekretion von proinflammatorischen Interleukinen untersucht. Methoden:  Immortalisierte MZ wurden mit Nährmedium und PDF (PD4, Baxter) in verschiedenen Verhältnissen mit oder ohne AG für 6

und 24 Stunden inkubiert. LDH und XTT Messung fungierten als zelluläre Viabilitätsmarker. Hsp72 sowie Hsp27 wurde mittels Westernblot und Interleukine (IL-6,IL-8) mittels ELISA bestimmt. Ergebnisse:  Die Hsp72/LDH Ratio zeigte deutliche Unterschiede. Zellen, die mit inadäquater Stressantwort auf PDF Exposition reagierten, zeigten erhöhte IL Spiegel im Vergleich zu MZ mit adäquater zellulärer Stressantwort. Durch AG gelang es in einigen Fällen eine inadäquate in eine adäquate Stressantwort überführen. Schlussfolgerung:  Zelluläre Stressantwort ist ein heterogener Schutzmechanismus von MZ bei PDF Exposition. Zellen mit inadäquater Stressantwort zeigen einen proinflammatorischen Phänotyp. AG in der PDF kann Zytoprotektion durch vermehrte Hsp72 Expression induzieren. P5 Quantifizierung der Lungenvolumina von Feten mit Fallot´scher Tetralogie mittels fetaler MRT Sternal D, Prayer Daniela, Ulm Barbara, Mlczoch Elisabeth, Berger-Kulemann Vannessa, Kasprian G , Salzer-Muhar Ulrike MUW Klinik für Pädiatrie und Pädiatrische Kardiologie, Klinik für Radiologie Ziele:  Unsere Hypothese war, dass Feten mit Fallot´scher Tetralogie kleinere Lungenvolumina haben. Die Fallot´sche Tetralogie ist charakterisiert durch einen Ventrikelseptumdefekt, eine Pulmonalstenose, eine überreitende Aorta und eine Rechtsherzhypertrophie. Eine seltene Sonderform der Fallot´schen Tetralogie ist das „absent pulmonary valve syndrome“(APVS) bei welchem statt einer Pulmonalklappe lediglich ein fibrotischer Ring vorhanden ist, der einen ante-und retrograden Fluss verursacht. Die Pulmonalisseitenäste sind bei dieser Entität dilatiert, das Bronchialsystem pathologisch verändert. Methoden:  Bei 17 Feten (SSW 20 bis 39), mit echokardiographisch diagnostizierter Fallot´scher Tetralogie, wurde das Lungenvolumen mittels MRT bestimmt und mit vorher erfassten Normalwerten verglichen. Die Untersuchungen wurden mit einem 1.5 Tesla MRT Scanner durchgeführt. Axiale T2 – gewichtete Sequenzen wurden mit einer Schichtdicke von 3-5 mm und einem Bildfeld von 200-230 mm verwendet. Um die unterschiedlichen SSW der Feten vergleichbar machen zu können haben wir die Lungenvolumen in Z-Scores umgerechnet. (Normbereich: Z-Score -2 bis +2) Ergebnisse:  Von den 17 Feten, hatten 9 ein Lungenvolumen das sich im unteren Normalbereich befand (z-score 0 bis -2) und 3 hatten ein Volumen das unterhalb des Normalbereichs lag (Z-Score < -2). Zwei der 3 Feten mit APVS hatten ein vergrößertes Lungenvolumen ( z-score > 2). P6 Entwicklungsneurologisches Outcome bei Kindern im Alter von 2 Jahren im Rahmen einer schweren mütterlichen Präeklampsie Dobretsberger Anna1, Gallistl S2, Mörtl M 3,4, Rotky-Fast Christa1, Müller W1, Urlesberger B1 1  Univ Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Graz, Abteilung für Neonatologie; 2  Univ Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Graz, Abteilung für Allgemeine Pädiatrie; 3  Univ Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe Graz¸ 4   Klinik für Gynäkologie und Geburtshilfe, Perinatalzentrum, Klagenfurt Hintergrund:  Das kindliche Outcome bei Müttern, die im Rahmen Ihrer Schwangerschaft an einer Präeklampsie/Eklampsie erkranken, wird hypothetisch durch 3 Faktoren bestimmt: die iatrogene Frühgeburtlichkeit, die intrauterine Wachstumsretardierung und eine mögliche intrauterine Alteration des Feten durch die mütterliche Erkrankung per se. Methodik: In dieser retrospektiven Erhebung wurde die neurologische Entwicklung von Kindern präeklamptischer Mütter erhoben, welche am Univ.-Klinikum Graz sowie dem LKH Klagenfurt (Zeitraum 1999 bis 2005) entbunden haben. Der entwicklungsneurologische Status dieser Kinder wurde im korrigierten Alter von 24 Monaten mittels Bayley’s Tests erhoben um

Outcomeunterschiede gegenüber einer definierter Kontrollgruppe 2 Jahre post partum zu quantifizieren. Ein Vergleich mit einer Kontrollgruppe wurde mittels matched pairs Analyse (Kinder gleichen Gestationsalters) durchgeführt. Ergebnisse:  29 Kinder erfüllten die Einschlusskriterien, und wurden mit der gleichen Anzahl an Kontrollkindern gepaart. Das durchschnittliche Gestationsalter betrug in beiden Gruppen 210 Gestationstage (30+0 SSW), das mittlere Gestationsgewicht differierte mit 1062 Gramm in der Kohorte und 1272 Gramm in der Kontrollgruppe. Das mittlere Entlassungsalter beider Gruppen betrug korrigierte 270 Gestationstage (38+4 SSW). Bezüglich des neurologischen Langzeitoutcomes konnten keine signifikanten Unterschiede beider Gruppen aufgezeigt werden. Im Falle einer Beeinträchtigung war diese mehrheitlich im sozialen Bereich (58,6% und 41,4%), gefolgt vom Sprach- (27,6% zu 34,5%) und Aufgabenbereich (24,1% zu 31%) zu beobachten. Die wenigsten Auffälligkeiten wurden im Bereich der Fein- und Grobmotorik diagnostiziert (10,3% zu 24,1%). Zusammenfassung:  In Rahmen dieser Arbeit konnte keine signifikante Auswirkung einer schweren mütterlichen Preeklampsie auf das entwicklungsneurologische Langzeitoutcome der Kinder nachgewiesen werden. P7 Späte Neonataltetanie bei Vitamin D depletierter Mutter Rittinger O, Gottardi Elena Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Paracelsus Medizinische Privatuniversität Salzburg Hintergrund:  Die späte neonatale hypokalzämische Tetanie manifestiert sich unabhängig vom Gestationsalter zwischen dem 4. und 21. LT. Pathogenetisch kann neben syndromatischen Formen wie z.B. das 22q11.2 Deletionssyndrom eine parathyreoidale Dysfunktion nachgewiesen werden. Neben transitorischen Formen z.B. durch zu phosphatreiche Ernährung können ein primärer oder sekundärer Hyperparathyreoidismus der Mutter Ursache sein. Wir berichten über einen Knaben, bei welchem als Ursache für die Krampfanfälle ein schwerer maternaler VitD Mangel nachgewiesen wurde. Kasuistik:  Ein reif geborener vollgestillter Knabe (5. Kind gesunder Eltern) entwickelte nach zunächst völlig unauffälligem Verlauf am 7. Lebenstag Krampfanfälle, die gehäuft und teilweise mit Zyanose verbunden auftraten. Vorstellung in der Klinik am 11. Lebenstag: es fanden sich bei insgesamt stabilem AZ sehr lebhafte MER, keine manifesten Krämpfe, keine Dyspnoe, in der Echokardiographie eine Volumensbelastung, das Labor ergab eine Hypokalzämie, ein leicht erhöhtes PTH und ein normales Calcidiol, bei der Mutter ein stark vermindertes Calcidiol und extrem erhöhtes PTH, bei normalem Ca, und einer erheblichen nicht sideropenischen Anämie. Durch Therapie der Mutter mit monatlicher VitD-Gabe (anfangs 2.5mg, später 1.25mg) wurde die Muttermilch derart angereichert, eine zusätzliche Ca-Substitution konnte noch innerhalb der 1. Woche abgesetzt werden. Auch nach einem halben Jahr Therapie blieb der VitD Spiegel der Mutter noch subnormal und das PTH erhöht. Schlussfolgerungen:  Angesichts der weltweit beobachteten Zunahme VitD depletierter schwangerer Frauen muss jede ursächlich unklare neonatale Hypokalzämie auf eine verminderte Vitamin D Versorgung hin untersucht werden, umso mehr als dadurch extraskelettäre Komplikationen (erhöhte Inzidenz von Autoimmun- und Tumorerkrankungen, Diabetes, wheezing illness) zu befürchten sind. Ein geeignetes neonatales Screening auf VitD- Depletion der Mütter ist deshalb zu überlegen. P8 Die Maske des Addison Prethaler EPP1, Riedl S2, Huber W2, Perneczky-Hintringer Eva3, Salzer HS1 1  Kinder- und Jugendabteilung, Donauklinikum LKH Tulln, 2Medizinische Universität Wien 3St. Anna-Kinderspital, Wien Bei einer ambulanten Begutachtung mit V.a. Gastroenteritis demaskierte sich ein seltener Fall eines kindlichen Morbus Addison. Vorstellig wird Monatsschrift Kinderheilkunde [Supplement 2] · 2010 

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Abstracts ein 9jähriges Mädchen in reduziertem AZ und status febrilis; bekannt ist eine Zölliakie; es zeigt klinische Zeichen einer Gastroenteritis mit Exsiccose. Auffallend im Gegensatz zu ihrem blassen Hautkolorit ist eine Dunkelfärbung der Haut im Bereich der Extremitäten (bes. Hände, Ellbogen) sowie der Wangen und periorbital; außerdem imponiert eine Hyperpigmentierung kleiner Narben. Lisa ist extrem schlank und großgewachsen für ihr Alter und zeigt ein letharg. Zustandsbild. Krankheitsanamnest. sind seit mind. 1a rezidiv. Episoden von Diarrhoe und Emesis bek., die wiederholt auf Allgemeininfektionen zurückgeführt wurden. Das Mädchen lässt sich auf der 75. Längen-Pzt, auf der 10. Gewichts- Pzt und bei einem BMI von 13kg/qm auf der 2. Pzt. einordnen. Laborchemisch zeigen sich Auslenkungen der Elyte, des pH- Werts, des BE und kumuliert Aceton im Harn. Aufgrund der Klinik (insbes. der Hyperpigmentierung) wird zum Ausschluss einer NN- Insuffizienz ein Cortisolprofil im Tagesverlauf, sowie ein ACtHSpiegel erhoben. Die Synopsis der Befunde bestätigt M. Addison; andere Drüsen oder Organsysteme sind nicht betroffen. Nach Etablierung einer oralen Substitution mit Hydrocortone 5-5-2,5 mg und Astonin H 1x ½ Tbl /d, sowie gliadinfreier Diät, kommt es zum deutl. Rückgang der klinischen Zeichen und zur Gewichtszunahme. Momentan ist die Pat. Klinisch stabil auf jährliche Laborkontrollen eingestellt. Die Maskierung der Grunderkrankung durch v.a. gastrointestinale unspezifische Allgemeinsymptome, sowie die Demaskierung der hormonellen Dysregulation im Rahmen einer durch einen gastrointestinalen Infekt getriggerten Addison Krise erscheinen retrospektiv als typischer Verlauf; ein seltener „Pitfall“ an den man sich erinnern sollte. P9 Die Betreuung von NAS (Neonatales Abstinenz-Syndrom) – Patienten an der Kinderklinik Glanzing Käfer Astrid, Pietschnig Beate, Zoder Gerlinde, Gegenbauer Martina, Lischka A Kinderklinik Glanzing, Wilhelminenspital der Stadt Wien Das Poster zeigt die Therapie und die Betreuung von Kindern mit Neonatalem Abstinenzsyndrom (NAS) an unserer Abteilung. Seit Oktober 2001 wurden an der Kinderklinik Glanzing insgesamt 120 Patienten drogenabhängiger Mütter aufgenommen. Von diesen waren 36 substituiert, 27 nahmen noch weitere Drogen, Alkohol oder Nikotin (von 30 Müttern gab es keine Information). Maternale Infektionen waren Hep.B (6), Hep.C (37), HIV (8), Lues (2), GBS (2). Das Alter der Mütter betrug 25,5 +/-5 Jahre. Das Geburtsgewicht war 2812+/537 g, die Schwangerschaftsdauer 38,1+/-2,42 Wochen im Mittel, der Finniganscore (FS = Drogenentzugsscore) bei Aufnahme war 10,3 +/- 4,6, der maximale FS 16,2 +/-2. Die an der Abteilung praktizierte Behandlung des NAS steht auf drei gleich starken Säulen: 1.) der medikamentöse Entzug primär mit Morphinhydrochlorid, weiters Clonidin, Chloralhydrat, Benzodiazepine, Tramadol. 2.) spezifische, individuell ausgerichtete Homöopathische Therapie für jeden Patienten und 3.) supportive Maßnahmen wie Physiotherapie, Ergotherapie, Musiktherapie und die psychologische Begleitung der Mütter. Weiter wird seit April 2003 allen Patienten eine umfassende Nachbetreuung durch die Entwicklungsambulanz im KH Rosenhügel angeboten, die von drei Viertel unserer NAS-Patienten und Mütter angenommen wird. Diese drei Säulen stehen auf der gemeinsamen Basis einer intensiven interdisziplinären Zusammenarbeit und Kommunikation. Mit diesem Betreuungskonzept, dessen Grundlage Zuwendung zu jedem einzelnen Patienten mit seinen individuellen Entzugssymptomen und –problemen bedeutet, wollen wir einerseits das klinisch-neurologische Outcome (durch einen sehr schonenden Entzug) verbessern, andererseits den Aufenthalt für Mütter und Kinder nach der Geburt angenehm und hilfreich und letztendlich auch so kurz wie möglich gestalten.

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P10 Einseitige Thalamusblutung bei einem Neugeborenen – Verlauf der kognitiven und sozial- emotionalen Entwicklung in den ersten 10 Lebensjahren Göttling Angelika, Zoder Gerlinde, Gara Nicole, Lischka A Kinderklinik Glanzing, Wilhelminenspital der Stadt Wien Einleitung:  Gesundheitlich bedrohliche Ereignisse in der unmittelbar postpartalen Periode stellen eine massive Belastung für betroffene Eltern dar. Verstärkt wird dies noch durch eine notwendige intensivmedizinische Betreuung und die damit verbundene Trennung von Neugeborenem und Mutter. Kasuistik:  Bei einem dystrophen, in der 37. SSW geborene Mädchen entwickelte sich postpartal eine Sepsis und eine ausgedehnte rechtsseitige Thalamusblutung und sowie ipsilaterale intraventrikuläre Blutung. Ein rasch progredienter hämorrhagischer Hydrocephalus erforderte bereits am 18. Lebenstag eine Shuntimplantation. Während des fünfwöchigen stationären Aufenthaltes wurden frühe psychologische Interventionen im Sinne einer Stützung der Eltern initiiert. Das Mädchen wurde in unserer Nachsorgeambulanz 12 Jahre hindurch regelmäßig entwicklungspsychologisch im Hinblick auf die kognitive und sozial-emotionale Entwicklung untersucht. Ergebnisse: Es werden die Ergebnisse der kontinuierlichen entwicklungspsychologischen Kontrollen dargestellt, sowie die im Verlauf festgestellten Entwicklungsauffälligkeiten im psychomotorischen und später im kognitiven und sozial-emotionalen Bereich. Vor allem die Phase des Schuleintritts und die ersten Schuljahre stellten hohe Anforderungen an das Kind und die alleinerziehende Mutter. Abschließend sollen der aktuelle Entwicklungsstand und die schulische Situation beleuchtet werden. Conclusio:  Die Entwicklung verlief in Anbetracht der Schwere der initialen Problematik sehr erfreulich. Die frühe ärztliche und psychologische Begleitung waren Ausgangspunkt für die ausgezeichnete Compliance der Familie. P11 EAT Early Autonomy Training – Diversity and transculturally sensitive therapeutic intervention in an international pediatric sample Kaimbacher Petra Silke, Dunitz-Scheer Marguerite, Bachmaier G, Beckenbach H, Kratky Elisabeth, Scheer P Abteilung für Psychosomatik, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Graz Background:  The progress of modern medicine has created a new population of patients who are not able to learn to eat themselves after a prolonged period of being tube dependent. This special group lacks specific clinical acknowledgment and has widely been neglected in literature. Tube dependency is defined as an inability to make the transition from beeing exclusively tube fed to oral eating when the intended phase for tube feeding has expired and no medical cause hinders oral activity. The condition affects children after prematurity, neonatal operations and patients suffering from a wide range of pediatric diagnosis. E.A.T.: Early Autonomy Training is an interdisciplinary treatment method which has been succesfully developed and refined since 1986. Aim:  A first analysis of epidemiology, diagnosis and results of all patients referred with tube dependency for tube weaning in 08 – 09 (n=189). Method:  ArchiMed-Data documentation system (Version 4.62). Results:  54% female, 46% male: 86% of the children were ≤ 3 years old. 80% of the sample were not local referrals and came from many countries around the world. The largest group came from the UK 16%, from Australia 13% and Germany 12% followed by the USA 9%. 15 different languages were spoken while participating in the program. The most frequently used language was English in 57% and German in 34%. A total of 82% of the tube dependent children could be successfully weaned within 3 weeks. Another 8 % could be weaned within a 3 month aftercare period of supervised email communication. www.notube.at

Conclusion:  Parents need to learn about their biological and emotional dependency, before being able to support their children to normal oral eating. One of the most interesting and unexpected side effects of the program was the inverse learning effect for the therapeutic staff, who profit greatly from the diversity of such an international clientel. P12 Spontaneous growth of survivors of vanishing twin syndrome Mayer M 1, Shebl O 2, 3 1  Department of Pediatrics, LFKK Linz, 2 IVF Unit, LFKK Linz and 3 Department of Obstetrics and Gynecology, AKH-Linz The existence of vanishing twins was first suggested in 1945, but was not verified until the clinical application of ultrasound enabled visualization and confirmation of this event. Up to 33 % of early diagnosed twin pregnancies ended in single birth. More than 40 % of those losses occurred after fetal heart activity. Up to 10.4 % of all IVF singletons originated from a twin gestation in early pregnancy. Some report on reduced birth weight and higher frequency of SGA newborns but data on postnatal growth of survivors are rare. We invited 46 parents of vanishing twins after IVF/ICSI and the surviving twin for questionnaire and height and weight measurement to our out patient´s clinic, 16 participated. 25 % were born preterm. Average birth weight was -0.9 SDS, average birth length was -0.5 SDS. Average weight at the age of 1 to 4 years was -0.6 SDS without any signs of catch-up-growth. Average length at the age of 1 to 4 years was -0.3 SDS without any signs of catch-up-growth. Further investigations on growth of survivors of vanishing twins have to be done for information on the impact on adult height. P13 Nekrotisierende Panösophagitis bei Säureingestion mit 80 %iger Essigessenz Wöckinger PJ1, Harner A2, Wintergerst U1 1  Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde, 2Abteilung für Innere Medizin Einleitung:  Im deutschsprachigen Raum ist jährlich mit 500 gefährlichen Ingestions-Intoxikationen und 20-40 Todesfällen bei Kindern zu rechnen. 90 % aller Ingestionsunfälle betreffen Kleinkinder im Alter von 10 Monaten bis 4 ½ Jahren Fallbericht: Wir berichten von einem 2 2/12 Jahre alten Buben, Aufnahme 45 Minuten nach Ingestion einer 80%igen handelsüblichen Essigsäureessenz. Aufnahme in gutem AZ, keine Hypersalivation, keine Verätzungszeichen im Mund / Rachenbereich. Gabe von Prednisolon, Omeprazol, antibiotische Therapie mit Cefuroxim, parenterale Ernährung, orale Nahrungskarenz. Ösophagogastroduodenoskopie: Beginnend am oberen Ösophagussphinkter massive fibrinartige Nekrosen, abschilfernde Membranen (Gradeinteilung nach Miller et al. 1993 IIb). Magenschleimhaut: Diffuse hochgradige Rötung. Weitere parenterale Ernährung, Tag 5: ÖGD mit Legen einer Duodenalsonde . Befundbesserung, dennoch Nekrosen mit Fibrinbelägen über den gesamten Ösophagus. 9 Tage Sondenernährung, Weiter Therapie mit Prednisolon, Omeprazol und Antibiotika. Thoraxröntgen ohne Hinweis für Infiltration oder Aspiration. Tag 10: Schleimhautläsionen im oberen und unteren Ösophagusdrittel ohne Strikturen abgeheilt, im mittleren Ösophagusdrittel noch Fibrinbeläge ohne tiefe Ulcerationen. Tag 25: Läsionen vollständig ohne narbige Strikturen abgeheilt und epitheliasiert,. Reduktion von Prednisolon, nach 1 Monat zusammen mit Omeprazol abgesetzt. Diskussion und Schlussfolgerung: Die Angabe der ingestierten Menge und der gute Allgemeinzustand standen im Gegensatz zum Ausprägungsgrad der Verätzung. Auch wenn die Indikation zur ÖGD den Literaturangaben nach bei scheinbar asymptomatischem Kind großzügig gestellt war, so legt der Fall doch nahe, welch ausgeprägte und therapierelevante Veränderungen bei Ingestion von 80% Essigessenz auftreten können.

P14 Beeinflussung der Induktion der Stressantwort nach PDF Exposition durch Zugabe von Alanylglutamin Lichtenauer A1, Kratochwill K2, Lechner M3, Salzer Elisabeth1, Herzog Rebecca2, Mayer B4, Rizzi A3, Aufricht C1 Kinder- und Jugendorthopädie, Orthopädisches Spital Speising Hintergrund:  Peritonealdialyseflüssigkeiten (PDF) schädigen Mesothelzellen (MZ) und induzieren deren zelluläre Stressantwort inklusive Hitze Schock Proteine (HSP). HSP unterliegen jedoch einer Konditionierung, die den Schutz gegenüber PDF Stress verringert. Das im Dipeptid Alanyl-Glutamin (AG) enthaltene Glutamin ist als HSP Co-Inducer potentiell fähig diese unzureichende Induktion von HSP zu kompensieren. In dieser Proteomics Studie wurden die Effekte von AG auf die Expressionsmuster von Proteinen untersucht, die mit der Stressantwort von MZ nach PDF Exposition in Verbindung stehen. Methoden:  In einem chronischen in-vitro Modell wurden immortalisierte humane MZ über 24 Stunden mit einer 1:1 Mischung bestehend aus Nährmedium und PDF mit und ohne AG behandelt. Als Kontrolle diente pures Medium. Nach Lyse der Zellen wurde das Proteom mittels 2D Elektrophorese aufgetrennt. In einem vorangegangenen akuten Modell wurden 60 Proteine identifiziert, die nach PDF Stress in signifikant angereicherten biologischen Prozessen vertreten waren. Diese Proteine wurden ihren Spots aus dem chronischen Experiment zugeordnet. Die Zuordnung zu biologischen Pathways wurde mittels Panther Datenbank durchgeführt. Ergebnisse:  Ohne AG zeigten 19 der 60 Proteine im chronischen Modell eine differentielle Expression. Diese 19 Proteine konnten 11 biologischen Prozessen zugeordnet werden. AG Zugabe erhöhte die Anzahl der differentiell exprimierten Proteine in 9 der 11 Prozesse insgesamt von 19 auf 43. Diese 9 Prozesse stellen klassische Stressantwort Mechanismen dar. Diskussion:  Die Expression von Stressproteinen der Hitzeschock-Antwort wird beeinflusst von der Stärke und dem Verlauf der Schädigung. Die schützende Wirkung von AG im PDF beruht möglicherweise auf einer modulierenden Wirkung des AG auf diverse biologische Prozesse, die mit der Stressantwort assoziiert sind. Eine Auswertung der Daten inklusive aller differentiell exprimierter Proteine ist Gegenstand laufender Studien. P15 Durale AV- Fistel mit intra- und extracranieller Drainage (Fallbericht) Reithmayr S, Lischka A Kinderklinik Glanzing, Wilhelminenspital der Stadt Wien Vorstellung eines 6 Monate alten Säuglings mit kreisförmiger (ca. 7 cm DM) planer, venös-kapillärer Malformation mit pulsierendem Zentrum im Bereich der posterioren Fontanelle. Die Schädelsonographie zeigt ein strukturell unauffälliges Gehirn. In der Farbcodierten Duplexsonographie zeigte sich ein von subkalottär entspringender Jet auf Höhe der Dura mater, welcher nach extracraniell gerichtet ist und einerseits das im Zentrum der kutanen Gefäßmalformation pulsierende Gefäß speist, andererseits in den Sinus sagittalis superior abfließt. Im Sinus sagittalis superior lässt sich anterior dieses Durafensters eine orthograde Strömung nachweisen, posterior des Durafensters lassen sich im gepulsten Dopplerverfahren hochnormale Flussgeschwindigkeiten (bis zu 30 cm/s) beobachten. Intracranielle durale AV-Fisteln sind im Kindesalter fast immer congenital, im Gegensatz zu den bei Erwachsenen dominierenden Ursachen: Trauma oder venöse Thrombose. Für intracranielle Durafisteln existieren mehrere Klassifikationen, die ausführlichste stammt von Cognard et al. Aufgrund der zusätzlichen Drainage nach extracraniell ist eine Einordnung unseres Casus schwierig. Hohe Shuntvolumina können einerseits eine massiven Erweiterung der venösen Sinus und über deren Thrombosen eine Verbrauchskoagulopathie herbeiführen, andereseits durch Drainage über leptomeningeale bzw. corticale Venen den cerebralvenösen Abstrom beeinträchtigen und dadurch Monatsschrift Kinderheilkunde [Supplement 2] · 2010 

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Abstracts eine hämorrhagische Infarzierung oder Blutungen zur Folge haben. Andererseits können hohe Shuntvolumina auch zu Herzinsuffizienz führen. Da auch Spontanverschlüsse von Durafisteln vorkommen, haben sich die Eltern unserer Patientin entschlossen, auf Grund der im Verlauf subjektiven Abnahme der Stärke der Pulsationen vorerst noch keine Katheterangiographie durchführen zu lassen und zuzuwarten. P16 Die ‚ironische’ Effizienz stationärer Adipositastherapien bei Kindern und Jugendlichen Weghuber D, Ardelt-Gattinger Elisabeth, van Egmond-Fröhlich A, Meindl M, Ring-Dimitriou Susanne, Hattinger J, Thun-Hohenstein L, Mangge H Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Paracelsus Medizinische Privatuniversität Salzburg Einleitung:  Stationäre Aufenthalte mit ihren kurzfristig guten Gewichtsreduktionserfolgen sollen adipöse Kinder / Jugendliche ‚zum Weitermachen‘ motivieren. Dies kann dann erfolgreich sein, wenn die Steuerungsvariablen des Essverhaltens im menschlichen Gehirn positiv verändert werden. Positiv bedeutet u.a. Verringerung der Vorliebe für ungesunde Nahrungsmittel (Kiefer et al., 2006). Nach den neueren Ergebnissen der experimentellen und Gehirnforschung bedeutet dies aber auch, dass Suchtgedanken (Ardelt-Gattinger & Meindl, 2010) und „pathogene“ Kontrolle (Denken an NICHT-Essen) abnehmen sollten, um die „ironischen Prozesse“ der „deep cognitive activation“ (DCA: nicht bewusste Ernährungsgedanken) und des folgenden rebounds zu minimieren (Wegner et al., 1987). Methoden:  Zur Prüfung dieser erwünschten Änderungen wurden 36 adipösen Kindern / Jugendlichen (Alter:12–17, M = 13.83) vor und nach einem 3–5 wöchigen stationären Aufenthalt Fragebogen aus dem Testsystem AD-EVA vorgelegt (Ardelt-Gattinger & Meindl, 2010). Ergebnisse:  Die Ergebnisse prä / post zeigen signifikante erwünschte Veränderungen in der BMIsds Abnahme (t = 13.77, p < .01) und im Bereich „Sucht“ und „Emotionsessen“ (t = 2.35, p < .05 / t = 2.78. p < .01). Die Binge Eating Disorder-Werte blieben gleich, ebenso wie die Vorliebe für deftiges, fettes Essen. Vorlieben für Schokolade, Pommes, Pizza und Kebab nahmen sogar signifikant zu (Z zwischen 2.04–3.15 , p < .01, p < .01), ebenso die „Kognitive Kontrolle“ (t = 2.55, p < .05) und die „DCA“ (t = 3.23, p < .01). Schlussfolgerung:  Suchtgedanken und Emotionsessen verändern sich – in einer kontrollierten Umgebung – positiv wie auch die ungünstige Zunahme der ‚Verdrängung‘ der Ernährungsgedanken und der Präferenz für ungünstige Lebensmittel in diesem Setting Theorie konform ist. Diese Ergebnisse sollten in die Konzeption stationärer Therapie einfließen. P17 Thrombosen bei Neugeborenen mit homozygotem Antithrombinmangel Zervan Katarina, Thom Katharina, Mannhalter Christine, Male C Kinderherzzentrum Wien, Abteilung für Pädiatrische Kardiologie, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Wien Hintergrund:  Bei Thrombosen bei sonst gesunden Neugeborenen muss an angeborene Störungen gedacht werden. Wir berichten über 2 Neugeborene mit homozygotem Antithrombinmangel. Material und Methode Beide Kinder haben nicht konsanguine, klinisch gesunde Eltern. Patientin 1, ein termingeborenes, gesundes Neugeborenes, präsentierte sich im Alter von 3 Wochen mit plötzlicher Dyspnoe, Hypoxie und Kreislaufversagen. Im Herzecho fanden sich Zeichen einer akuten Pulmonalembolie mit pulmonaler Hypertonie, und aufgrund eines Rechts-Linksshunts über ein PFO führte eine paradoxe Embolie zu bilateralen A. cerebri media Infarkten. Patient 2, termingeboren, präsentierte sich am ersten Lebenstag mit einer Beinschwellung rechts. Sonographisch fand sich eine

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Thrombose der V. femoralis und cava inferior. Eine cerebrale MRT zeigte einen ausgedehnten Mediainfarkt links. Ergebnisse:  Bei den Kindern fanden sich initale Antithrombinspiegel von 23% bzw. 8%. Alle Eltern Familien hatten mäßig erniedrigte Antithrombinspiegel. Es wurde die Diagnose eines Antithrombinmangels, Typ IIb mit Defekt der Heparinbindungsstelle, gestellt. Es fand sich eine Missense Mutation Leu99Phe, bei den Kindern homozygot, allen Eltern heterozygot. Die Antikoagulation der Kinder war schwierig, da sie aufgrund des verminderten Kofaktors Antithrombin nicht ausreichend auf Heparin ansprachen. Erst unter regelmässiger Antithrombinsubstitution konnte ein Heparineffekt erzielt werden. Die Kinder wurden noch im frühen Säuglingsalter auf einen Vitamin K Antagonisten (Marcoumar®) umgestellt, was aber aufgrund der hohen Vitamin K Zufuhr über die Säuglingsmilch äusserst schwierig zu steuern ist. Beide Kinder müssen eine lebenslange Antikoagulation erhalten. Schlussfolgerung:  Antithrombinmangel stellt die schwerste Form der angeborenen Thromboseneigung dar. Die mildere Form mit Defekt der Heparinbindungsstelle führt beim Heterozygoten zu keiner Thromboseneigung. Die homozygote Form führt im Neugeborenenalter zu schweren Thrombosen. P18 Operative Wirbelsäulenstabilisierung bei 4-jährigem Knaben mit Spinaler Muskelatrophie Schwarz R, Biebl Ariane, Furthner D, Csillag B, Hetzmannseder Isabelle, Kröpl Marion, Rossegg Ullrike, Naumann T, Forth A Interne Abteilung, Landesfrauen- und Kinderklinik Linz, Hessingklinik Augsburg Die spinale Muskelatrophie Typ II (SMA II) führt in ihrem Verlauf in über 90% zu einer ausgeprägten fixierten Kyphoskoliose. Diese wiederum limitiert im weiteren Verlauf die Cardiale und Lungenfunktion dieser Patienten. Die Verhinderung dieser Progression der Skoliose bestimmt somit wesentlich die Lebenserwartung dieser Patienten. Es wird hier die Planung und der Verlauf der operativen Wirbelsäulenstabilisierung bei einem 4-jährigen Knaben dargestellt. Bisher wurden in diesem Alter in erster Linie Mieder zur WS-Stabilisierung verwendet. Bei dem hier dargestellten Fall wurden sog. „mit-wachsende Teleskopstäbe“ verwendet. Es wird dargestellt, dass diese Versorgung eine wichtige Alternative zur bisherigen Versorgung darstellt. Der 5-Jahresverlauf wird dargestellt. P19 Surgical or conservative treatment of subcapsular-parenchymal destruction of the spleen Renz O, Hager J, zur Nedden D University Hospital of Radiodiagnostics I and Radiodiagnostics II Clinical Problem:  An injured spleen can be preserved either by reparative surgery or observation. Surgical treatment of lesioned organs may prove difficult, nevertheless the treated organ rarely causes problems postoperatively (secondary bleeding), whereas conservative procedures create difficulties more frequently (recurrent bleeding, bilateral splenic rupture). The decision whether to treat lesions that are only intralienal, i.e. without capsular rupture, proves especially complicated. One the one hand it has to be determined if sufficient intact tissue is present, on the other hand regeneration may proceed very slowly. Patient population: In the period between 1997 and 2007 42 children were treated for traumatic splenic rupture. In 18 cases conservative therapy was applied – 7 patients suffered a capsular and parenchymal lesion, 11 patients presented with intralienal tissue destruction; 8 of these patients were treated successfully by observation. Results:  4 of the 8 children without a rupture of the splenic capsule suffered comparatively extensive parenchymal lesions. According to sonography between 30 and 50 percent of the tissue remained intact. Regeneration took between 4 and 5 ½ months, respectively 12 months in one

patient, who developed increasing organ atrophy, so that splenic function was classified equivocal. Conclusion:  A conservative therapy of intralienal lesions, especially with extensive parenchymal destruction, may lead to unpredictable results. It is crucial to discuss this fact and the alternative procedure of surgical intervention. P20 Sudden death: A nearly complete occlusion of the coronary artery of a 4 year old boy with homozygous familial hypercholesterolemia caused by an aggressive LDL-receptor mutation (W556R) Widhalm K1, Binder CB 1, Fritsch Maria1, Aldover-Macasaet E1, Kroisboeck S 2 , Kreissl A 1 1 Dep. of Pediatrics and Adolescents Medicine, Div. of Clin. Nutrition & Metabolism, Vienna Medical University, Austria, 2 Dep. of Pathology , Military Hospital Vienna We report the case of a four year old turkish boy, who has been affected with homozygous familial hypercholesterolemia. From the age of one year Xanthomatas on the knees were present but no entire diagnosis has been made. The preliminary diagnosis has been made at the age of two years on the basis of the following laboratory findings: cholesterol= 833 mg/dl, LDL-Cholesterol=800 mg/dl, TG=105 mg/dl and HDL-Cholesterol=31 mg/dl. It was recommended to instruct the parents to place the boy on a cholesterol lowering diet and to achieve a final diagnosis on the genetic level. Due to the lack of effect of dietary treatment (cholesterol remained in the range of 800 mg/dl) a drug treatment with Ezetimibe and Atorvastatin has been introduced at the age of three years in an external hospital. No data are available in regard to the effect of drug treatment. Obviously the reduction of cholesterol was marginal, therefore it was planned to start LDL Apheresis later on. Suddenly, without any symptoms the boy died at the age of four years. The post mortem examination showed a 98% occlusion of the ramus interventricularis anterior (Fig.) of the left coronary artery and a subtotal occlusion of the right coronary artery. The molecular diagnosis revealed a LDL-receptor mutation on EXON 12: W556R (nt1729 T>C). This is the second postmortem seemed patient with this mutation. Discussion:  This present clinical observation of a young patient affected with homozygous familial hypercholesterolemia demonstrates the dramatically occlusion of the coronary artery at the age of four years. The underlying causal mutation W556R seems to be aggressive mutation. Thus, by means of DNA- diagnoses an early diagnostic of familial hypercholesterolemia with special pathophysiology can be performed and an early aggressive treatment should be started. P21 Postprandialer Triglyzeridstoffwechsel bei Kindern und Jugendlichen mit familiär kombinierter Hyperlipidämie (FCH) und familiärer Hypercholesterinämie (FH) Binder CB, Fritsch Maria, Aldover-Macasaet E, Widhalm K Dep. of Pediatrics and Adolescents Medicine, Div. of Clin. Nutrition & Metabolism , Vienna Medical University, Austria Einleitung:  Ein gestörter postprandialer Triglyzeridstoffwechsel ist bei Erwachsenen mit FCH gut dokumentiert. Abnorm-erhöhte postprandiale Triglyzeride sowie ein verspäteter Abbau der Triglyzeride sind bei diesen Betroffenen charakteristisch und mit einem erhöhten kardiovaskulären Risiko vergesellschaftet. In der durchgeführten Studie wurde zum ersten Mal der postprandiale Triglyzeridstoffwechel bei Kindern und Jugendlichen mit FCH, im Vergleich zu Kindern und Jugendlichen mit FH, untersucht. Methoden:  In dieser durchgeführten Studie wurden 12 Kinder und Jugendliche mit FCH, (11 Typ IIb) und (1 Typ IIa), sowie 8 Kinder und Jugendlichen mit FH, im Alter von 8-18 Jahren eingeschlossen. Ein standardisierter oraler Fett-Tolerant-Test mit 50 g Fett sowie 3.75 g Glucose

pro m2 Körperoberfläche, wurde eingesetzt. Triglyzeride, Gesamt- sowie LDL-Cholesterin wurde nüchtern sowie postprandial nach 2, 4 und 6 Stunden gemessen. Resultate:  Es konnte ein signifikanter Unterschied der Nüchtern-Triglyzeride (TG) (p=0,001), im Vergleich der beiden Gruppen FH (TG: 82,8 ±23,8 mg/dl) und FCH (TG: 207,9 ±90,8 mg/dl) festgestellt werden. Die postprandialen TG nach 2 Stunden (FH: 107,4 ±42,6 mg/dl; FCH: 264,9 ±94,0 mg/dl), (p<0,0001), 4 Stunden (FH: 117,3 ±40,7 mg/dl; FCH: 322,5 ±127,3 mg/dl), (p<0,0001), sowie nach 6 Stunden (FH: 95,9 ±27,2 mg/dl; FCH: 319,5 ±146,1 mg/dl), (p<0,0001) waren signifikant unterschiedlich. Der Anstieg der Triglyzeride nach Aufnahme der Testmahlzeit zeigte signifikant unterschiedliche postprandiale TG nach 2,4 und 6 Stunden in der FCH Gruppe. Anstieg nach 2 Stunden TG: 24,6 ±30,7 mg/dl (Gruppe FH) und 57 ±24,6 mg/dl (Gruppe FCH) (p=0,0018). Nach 4 Stunden um 34,5 ±25,6 mg/dl (FH) und 114,6 ±58,5 mg/dl (FCH) (p=0,002). Der Anstieg nach 6 Stunden beträgt 13,1 ±14,5 mg/dl (FH) und 111,6 ±90,5 mg/dl (FCH), (p=0,003). Conclusio:  In den vorliegenden Untersuchungen konnte zum ersten Mal, anhand eines standadisierten Fett-Toleranz-Tests, ein gestörter postprandialer Triglyzeridstoffwechsel bei Kindern und Jugendlichen mit FCH im Vergleich zu Kinder und Jugendlichen mit FH festgestellt werden. Eine signifikante Hypertriglyzerdiämie sowie ein verspäteter postprandialer Abbau der Triglyzeride nach 2,4 und 6 Stunden in der Gruppe FCH konnte beobachtet werden. In der Gruppe FH konnten keine abnorm-erhöhten TG-Werte festgestellt werden. Der Fett-ToleranzTest wurde von den Kindern und Jugendlichen gut toleriert und ist ohne großen Aufwand durchführbar. Ein postprandialer Fett-Toleranz-Test kann für die Diagnosestellung, Bestimmung des kardiovaskulären Risikos sowie als Frühmarker der FCH eine entscheidende Rolle spielen.

Freitag, 1. Oktober 2010 Posterwalk II P22 Einfluss der fetalen Wachstumsrestriktion auf die psychomotorische und mentale Entwicklung frühgeborener Kinder Oberhammer Romana, Scheier M, Pupp Peglow Ulrike, Marth C, Kiechl-Kohlendorfer Ursula Department für Kinder- und Jugendheilkunde, Pädiatrie IV (Neonatologie, Neuropädiatrie, angeborene Stoffwechselerkrankungen) und Department für Frauenheilkunde, Medizinische Universität Innsbruck, Österreich Einleitung:  Ziel unserer Studie war es, den Einfluss der fetalen Wachstumsrestriktion auf die psychomotorische und mentale Entwicklung von Kindern, die zwischen 24 und 32 Schwangerschaftswochen geboren wurden, zu untersuchen. Methodik:  Die retrospektive Studie umfasste 229 Kindern, die im Zeitraum von 01.01.2005 bis 01.07.2008 an der Universitätsklinik Innsbruck geboren wurden und bei denen eine detaillierte entwicklungsneurologische Untersuchung (Bayley Scales of Infant Development) im korrigierten Alter von 1 und 2 Jahren durchgeführt wurde. Die Ergebnisse der wachstumsretardierten Kinder wurden mit denen von angemessen entwickelten Frühgeborenen verglichen. Das Geburtsgewicht und der Pulsatilitätsindex der Arteria umbilicalis wurden in Z-Scores umgewandelt, um die unterschiedlichen Gestationsalter zu berücksichtigen. Für den Vergleich der unterschiedlichen Gruppen wurde der Mean Rank Test angewandt (Signifikanzniveau p<0.05). Ergebnisse:  24 Kinder hatten ein Geburtsgewicht ≤10. Perzentile und 205 Kinder >10. Perzentile. Kinder mit einem Geburtsgewicht ≤10. Perzentile erzielten im psychomotorischen Teil des Bayley Tests (PDI) mit einem Jahr signifikant schlechtere Werte, als die für ihr Gestationsalter angemessen entwickelten Kinder (84.4 vs. 88.4; p<0.05). Im Alter von zwei Jahren konnte kein signifikanter Unterschied zwischen diesen Monatsschrift Kinderheilkunde [Supplement 2] · 2010 

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Abstracts beiden Gruppen gefunden werden. Die Gruppe mit pathologischem Doppler hatte ebenfalls einen signifikant niedrigeren PDI als normal gewichtige Kinder mit unauffälligem Doppler. Im mentalen Teil des Testes (MDI) zeigte sich kein signifikanter Unterschied. Schlussfolgerung:  Die intrauterine Wachstumsrestriktion ist bei Frühgeborenen mit einer verzögerten psychomotorischen Entwicklung im korrigierten Alter von einem Jahr assoziiert. Diese Erkenntnisse müssen bei geburtshilflichen Interventionen sowie in der Beratung der Eltern berücksichtigt werden. P23 Praktikabilität und Einsetzbarkeit des amplituden- integrierten Elektroenzephalogramms auf der neonatologischen Intensivstation Hönisch Katharina 1, Neubauer Vera 1, Trawöger R1, Keller M2, KiechlKohlendorfer Ursula1, Griesmaier Elke1 1  Department für Kinder- und Jugendheilkunde, Pädiatrie IV, (Neonatologie, Neuropädiatrie, angeborene Stoffwechselerkrankungen), Medizinische Universität Innsbruck, 2  Pädiatrie I, Neonatologie, Universitätsklinikum Essen, Deutschland Hintergrund:  Verbesserungen der prä-, peri- und postnatalen Versorgung führten in den letzten Jahren zu einer deutlichen Erhöhung der Überlebensrate sehr kleiner Frühgeborener (FG). Unbeeinflusst bleiben Morbidität und insbesondere Häufigkeit neurologischer Schädigungen und Entwicklungsstörungen. Das amplituden-integrierte EEG (aEEG) bietet die Möglichkeit der Überwachung der elektrokortikalen Aktivität im Langzeitverlauf. Ziel dieser Studie war die Evaluation des aEEG in Hinblick auf seine Praktikabilität und Einsetzbarkeit auf der neonatologischen Intensivstation (NICU). Methode:   Zwei Jahre nach routinemäßiger Anwendung des aEEG bei FG wurde ein Fragebogen an alle Mitarbeiter der NICU verteilt. Mittels 23 Fragen erfolgte die Evaluation des aEEG im Hinblick auf Praktikabilität und Einsetzbarkeit, sowie Qualitätskontrolle der ohne regelmäßige Schulung erworbenen Grundkenntnisse durch Präsentation definierter Hintergrundmuster. Die Auswertung erfolgte anonymisiert innerhalb einzelner Berufsgruppen. Ergebnisse:  In die Analyse eingeschlossen wurden 33 Fragebögen. Es wurde gezeigt, dass Probleme in der Anwendung des aEEG vor allem beim Anbringen der Elektroden und der häufigen Notwendigkeit einer Neuklebung infolge Signalverlust liegen. Dies stellt insbesondere für das FG eine zusätzliche Belastung dar. Bei der Mustererkennung zeigten sich vor allem Probleme in der Erkennung und Unterscheidung von Burst Supression und diskontinuierlichem Muster. Weiters wurden Artefakte (Abfall/Anstieg der Amplitude) infolge von Elektrodenfehlern in 30% gleichermaßen als Krampfanfall fehlinterpretiert. Schlussfolgerung:  Das aEEG stellt ein wichtiges diagnostisches Mittel in der Neonatologie dar. Bei FG stellt die zusätzliche Interaktion ein frequentes Problem dar, könnte aber durch Verbesserung der Elektrodenqualität gelöst werden. Weiters ist bei der als einfach in Evaluation und Handhabung postulierten Methodik, die regelmäßige Schulung des gesamten Personals notwendig. P24 Evaluation des Burdjalov Score zur Beurteilung des aEEG bei Frühgeborenen in den ersten 72 Lebensstunden Bachmann Miriam1, Hönisch Katharina 1, Keller M2, Kiechl-Kohlendorfer Ursula1, Griesmaier Elke1 1  Department für Kinder- und Jugendheilkunde, Pädiatrie IV, (Neonatologie, Neuropädiatrie, angeborene Stoffwechselerkrankungen), Medizinische Universität Innsbruck, 2   Pädiatrie I, Neonatologie, Universitätsklinikum Essen, Deutschland Hintergrund:  Das amplituden-integrierte EEG (aEEG) bietet die Möglichkeit der kontinuierlichen Überwachung der elektrokortikalen Aktivität. Beim Neugeborenen erlaubt das aEEG die Evaluation der Hirnfunk-

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tion und -entwicklung im Langzeitverlauf. Die Analyse mittels Burdjalov Score (BSc) stellt eine einfache Methodik zur Evaluation des aEEG dar und dient dazu, reifebedingte Veränderungen im aEEG zu quantifizieren (Burdjalov et al. 2003). Ziel dieser Studie war die Beurteilung des aEEG innerhalb der ersten 72 h mittels BSc bei Frühgeborenen (FG) ohne nachgewiesene cerebrale Pathologie. Ergebnisse:  Es zeigt sich ein signifikanter Anstieg des BSc innerhalb der einzelnen Altersgruppen in den ersten 72 h, mit stärkstem Anstieg in den ersten 36 h postnatal. Weiters zeigt sich eine statistisch signifikante Assoziation zwischen dem GA bei Geburt und der Höhe des BSc (Summe und Einzelwerte) bereits in den ersten 72 Lebensstunden. Schlussfolgerung:  Der BSc erlaubt die Beurteilung des Gestationsalters wie auch der postnatalen Entwicklung bei FG von 28-31 vollendeten SSW bereits innerhalb der ersten 72 h und die stärkste Veränderung zeigt sich in den ersten 36 Lebensstunden. Darüber hinaus ist eine Untersuchung von postnatalen Einflüssen bereits in dieser frühen, häufig kritischen Periode mittels aEEG auf Basis des BSc möglich. P25 Zerebrale Oxygenierung bei reifen Neugeborenen in den ersten fünfzehn Lebensminuten nach Spontangeburt Kratky Elisabeth, Großauer Karin, Rehak T, Avian ., Pichler G, Mueller W, Urlesberger B Abt. f. Neonatologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Graz, Österreich. Fragestellung:  Im Gegensatz zur arteriellen Sättigung (SpO2) liegen für die regionale zerebrale Sättigung (rSO2) beim reifen, gesunden Neugeborenen (NG) unmittelbar nach Spontangeburt keine Daten vor. Methode:  Messung von rSO2 mittels Nahinfrarotspektroskopie (INVOS Cerebral & Somatic Oximeter,Covidien, USA). Der Sensor wurde frontoparietal fixiert. Messung von SpO2 und Herzfrequenz mittels Pulsoxymetrie (Philips IntelliVue X2, Österreich) am rechten Handgelenk. Die Messdauer betrug die ersten 15 Lebensminuten. Inkludiert wurden reife NG mit einem Gestationsalter über 37 SSW nach komplikationsloser Spontangeburt und ohne Bedarf weiterer medizinischer Interventionen. Exkludiert wurden NG mit kongenitalen Malformationen, sowie NG nach Vakuumextraktion oder Zangengeburt. Fractional tissue oxygen extraction (FTOE) wurde mittels der Formel (SpO2-rSO2)/SpO2 berechnet. Die Daten sind als Mittelwert angegeben. Zur Auswertung der Daten wurde die Methode linear mixed-models verwendet. Es wurden jeweils signifikante Veränderungen zum Wert 15 Min berechnet. Resultate:  63 von 145 Kinder erfüllten die Einschlusskriterien. Das Geschlechterverhältnis war 31 Mächen (49,2%) und 32 Knaben (50,8%). SpO2 zeigte von Min 2 (73%) bis Min 9 (94%) einen signif. Anstieg. rSO2brain zeigte von Min 1 (31%) bis Min 5 (69%) einen signif. Anstieg. Die FTOE zeigte von Min 2 (0,47) bis Min 4 (0,29) einen signif. Abfall, und einen neuerlichen Anstieg von Minute 8 bis 13. Zusammenfassung:  Der Anstieg der Sauerstoffsättigung des Gehirns erfolgt nach Spontangeburt sehr rasch. Obwohl SpO2 in den ersten 9 Minuten anstieg, zeigte die zerebrale rSO2 schon nach 5 Minuten keine Veränderung mehr. Die zerebrale FTOE fiel in den ersten 4 Minuten ab, danach erreichte sie Normalwerte. P26 Kognitive Funktionen, schulische Vorläuferfertigkeiten und Verhalten sauffälligkeiten bei ehemaligen Frühgeborenen im Alter von 5 Jahren Zotter Sibylle, Fussenegger Barbara, Steiner Waltraud, Rostasy K, Pupp-Peglow Ulrike, Kiechl-Kohlendorfer Ursula Neonatologie, Neuropädiatrie, angeborene Stoffwechselerkrankungen, Medizinische Universität Innsbruck, Universitätsklinik für Pädiatrie IV Hintergrund:  Frühgeborene zeigen laut vorliegender Studien ein erhöhtes Risiko für kognitive Defizite (exekutive Funktionen, Aufmerksamkeit) und Verhaltensprobleme (emotionale Defizite, Probleme mit

Gleichaltrigen). Weiters belegen Langzeitstudien eine erhöhte Rate von Schulproblemen (erhöhter schulischer Förderbedarf, spezifische Lernstörungen). Das Ziel der vorliegenden Studie stellt neben der Erhebung eines kognitiven Profils die frühzeitige Erfassung von schulischen Vorläuferfertigkeiten und Verhaltensproblemen dar. Material und Methoden:  Innerhalb von zwei Jahren wurden 80 ehemalige Frühgeborene (Gestationsalter < 32 Wochen; keine schwergradige neurologische Beeinträchtigung) im Alter von fünf Jahren entwicklungspsychologisch untersucht (kognitives Leistungsprofil: WPPSI-III; schulische Vorläuferfertigkeiten: TEDI-MATH, BISC). Weiters wurden Fragebögen zur Erfassung der exekutiven Funktionen im Alltag (BRIEF) sowie zur Erhebung von Verhaltensdimensionen (SDQ) von den Eltern ausgefüllt. Ergebnisse:  Bei einem Drittel der untersuchten Kinder befindet sich das intellektuelle Leistungsniveau im grenzwertigen Bereich der Altersnorm (Hauptproblembereich: Verarbeitungsgeschwindigkeit). Insgesamt zeigt sich bei zwei Drittel ein Bedarf an spezifischen Fördermaßnahmen. Ebenso ergibt sich ein erhöhtes Risiko für Probleme die schulischen Vorläuferfertigkeiten betreffend und für Verhaltensauffälligkeiten. Schlussfolgerung:  Die vorliegenden Ergebnisse bestätigen die Notwendigkeit der frühen Erfassung von schulischen Vorläuferfertigkeiten und Verhaltensproblemen. Durch die Erweiterung der standardisierten Frühgeborenennachsorge bis ins Vorschulalter soll mittels präventiver Maßnahmen der Entwicklung von spezifischen Lernstörungen sowie der Ausprägung von Verhaltensstörungen entgegengewirkt werden. P27 Schizenzephalie nach pränataler Drogenexposition Mad P, Krenn-Maritz P, Tiedt-Oberbauer Y, Zoder G, Pattermann A, Lischka A Kinderklinik Glanzing, Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie, Wilhelminenspital der Stadt Wien Hintergrund:  Als Ursache einer Schizenzephalie werden toxische Schädigungen des Feten im ersten Trimenon diskutiert. Wir berichten über ein Neugeborenes mit Schizenzephalie bei mütterlichem Drogenabusus während der Schwangerschaft. Kasuistik: Am ersten Lebenstag wird ein, der 37. SSW entsprechendes Mädchen, nach regelmäßigem mütterlichen Kokain-, Alkohol- und Nikotinabusus bei negierter Schwangerschaft, zur weiteren Abklärung stationär aufgenommen. Eine im Schädelultraschall erkannte Agenesie des Septum pellucidum sowie zystische Veränderungen links temporal mit Verbindung zum Seitenventrikel werden mittels MRT weiter abgeklärt, hier wird eine Schizenzephalie beidseits mit open lip links und closed lip rechts, sowie zusätzlich eine Polymikrogyrie diagnostiziert. Diskussion:  Der vorliegende Fallbericht ist ein weiterer Hinweis für die neuro-teratogene Wirkung von mütterlichem Kokain- und Alkoholkonsum während der Gravidität, der in diesem Fall wahrscheinlich für die Entwicklung einer Schizenzephalie verantwortlich war, welche die schwerste Form einer neuronalen Migrationsstörung, darstellt. Es wird ein Überblick zur Fetotoxizität von Kokain und Alkohol gegeben, sowie die zugrundeliegende Pathogenese diskutiert. P28 Laserakupunktur als unterstützende Therapie beim Neugeborenen mit Entzugssyndrom aufgrund mütterlicher Substitutionstherapie Raith W, Kutschera J, Resch B, Zotter H, Pichler G, Urlesberger B, Müller W Klinische Abteilung für Neonatologie, Univ. Klinik für Kinder und Jugendheilkunde Graz

Detoxifikations-Methode, die in der Betreuung von Erwachsenen ihre Anwendung gefunden hat. Da laut NADA-Protokoll ein kürzerer Entzugsverlauf beschrieben wird, sollen die Dauer der Morphintherapie bei den Kindern mit und ohne Akupunktur verglichen werden. Material und Methode:  Die Randomisierung erfolgt in Akupunktur (AG)- und Kontrollgruppe (KG). Zur Akupunktur wird ein III b-Klasse Laser (Wellenlänge 675nm, Leistung 10mW) verwendet. Abgewandelt vom NADA-Protokoll werden sowohl Körper- als auch Ohrakupunkturpunkte verwendet. Je nach Finnegan-Score wird die Dosis der Morphiumlösung reduziert oder angehoben. Die Untersuchung wurde durch die lokale Ethikkommission genehmigt (Nr.: 20-293 ex08/09). Ergebnisse: Insgesamt wurden seit Beginn der Studie 10 Neugeborene mit der Diagnose NAS an der Klinischen Abteilung für Neonatologie, an der Universitätsklinik für Kinder und Jugendheilkunde in Graz stationär aufgenommen. In der Akupunkturgruppe wurden bisher 6 Kinder (4 männlich/ 2 weiblich, mittleres GG 2698 g) betreut. Die Kontrollgruppe umfasst bisher 4 Kinder (3 männlich/ 1 weiblich, mittleres GG 2810 g). Die mittlere Behandlungsdauer mit Morphinlösung der Neugeborenen in der AG beträgt 25,8 Tage im Gegensatz zu der mittleren Behandlungsdauer von 33 Tagen bei den Neugeborenen in der KG (P=0.109). Schlussfolgerung:  Wenn auch die statistische Auswertung bisher keinen signifikanten Unterscheid zeigt, scheint sich bei diesem Pilotprojekt mit kleiner Fallzahl ein positiver Effekt der Laserakupunktur bei Neugeborenen mit NAS abzuzeichnen. P29 Kongenitale Pfortaderthrombose bei einem gesunden Neugeborenen Schlemmer F, Zois Birgit, Lingitz K, Scheiber K, Birnbacher R Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde, LKH Villach Berichtet wird über ein termingeborenes männliches NG (Ge­stationsalter: 40+1 SSW, GG: 4050g), das initial aufgrund des klinischen Bildes einer respiratorischen Adaptationsstörung unmittelbar postpartal an unsere neonatale Intensivstation übernommen wird. Bis auf eine atemunterstützende N-CPAP Therapie sind keine invasive Therapiemaßnahmen notwendig, das Kind erholt sich rasch und ist zu keinem Zeitpunkt kardiorespiratorisch instabil. In einer von uns routinemäßig durchgeführten Abdomensonographie fällt im Bereich des linken Pfortaderastes ein kleiner, wandständiger, nicht lumenokkludierender Thrombus auf. Dieser zeigt keine hämodynamischen Auswirkungen, auch eine Organdysfunktion kann zu keinem Zeitpunkt beobachtet werden. Aufgrund dieser in der bildgebenden Diagnostik erhobenen Pathologie wird mit einer intravenösen Heparinisierung für 6 Tage begonnen, hierdurch kommt es zu einer merklichen Größenreduktion des Thrombus. In weiterer Folge wird unser kleiner Patient für insgesamt 3 Monaten auf ein niedermolekulares Heparin eingestellt. Im Zuge einer umfassend angelegten Gerinnungsabklärung konnte bis dato kein pathomorphologisches Substrat als ursächlich für die vom Patienten aufgewiesene Thrombose erhoben werden, eine Wiederholung der entsprechenden Tests drei Monate nach dem Ereignis steht noch bevor. Diskussion:  Mit einer geschätzten Inzidenz von 3.6/1000 aufgenommenen Neonaten an einer Intensivstation stellt die Pfortaderthrombose ein relativ häufiges Krankheitsbild im neonatologischen Patientengut dar. Als Risikofaktoren gelten v.a. zentrale Katheter sowie Frühgeburtlichkeit, Sepsis, angeborene Herzfehler, schweres Atemnotsyndrom, Dehydratation etc. Im Falle unseres Patienten konnte keiner dieser Risikofaktoren ermittelt werden. Die in der Literatur empfohlenen Therapiemaßnahmen reichen von Beobachtung bis hin zur fibrinolytischen Therapie.

Hintergrund:  Schon lange ist das Neonatale-Abstinenz-Syndrom (NAS) bei Neugeborenen drogenabhängiger und unter Substitutionstherapie stehender Mütter bekannt. International hat sich zur Evaluierung des NAS der Finnegan-Score durchgesetzt, therapeutische erhalten die Kinder Morphiumlösung (0,04%). Akupunktur nach dem NADA-Protokoll (National Acupuncture Detoxification Association) ist eine SuchtMonatsschrift Kinderheilkunde [Supplement 2] · 2010 

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Abstracts P30 Amniotisches-Band-Syndrom nach vorzeitigem Blasensprung Wagner O, Weissensteiner M, Lechner Evelyn, Seimann R, WiesingerEidenberger Gabriele Abteilung für Neonatologie, Landes- Frauen- und Kinderklinik Linz Hintergrund:  Als Amniotisches–Band–Syndrom (ABS) werden Geburtsschäden bezeichnet, die durch mechanische Abschnürung von Kindsteilen in Utero entstehen. Man stellt sich vor, dass fibrinöse Bänder der Eihäute die betroffenen Körperteile umschließen und die neuronale, lymphatische und vaskuläre Versorgung beeinträchtigen. Dabei kommt es häufig zu Extremitätenfehlbildungen die von Schnürfurchen über Klumpfuß bis zum vollständigen Verlust der Extremität reichen können. Patient:  Wir berichten über den Fall eines ABS bei dem es nach vorzeitigem Blasensprung und Fortführung der Schwangerschaft zu schweren Fehlbildungen an allen vier Extremitäten gekommen ist. Bei unserem Patienten waren sowohl Schnürfurchen, Finger- und Zehenanomalien, ein Klumpfuß, als auch das völlige Absterben einer distalen unteren Extremität nach der Geburt vorliegend. Zusätzlich fand sich wegen der länger dauernden Anhydramnie in Kombination mit Frühgeburtlichkeit ein schweres IRDS mit Lungenhypoplasie. Verlauf:  Der Patient war nur mittels invasiver Beatmung und Katecholamintherapie zu stabilisieren. Im Verlauf kam es zu keiner wesentlichen Besserung des Allgemeinzustandes. Die Eltern baten uns, von der Fortsetzung der Intensivtherapie Abstand zu nehmen. Im Einklang von Pflege und Ärzteschaft wurde dem Wunsch der Eltern folge geleistet. Schlussfolgerung: Das Vorliegen eines ABS kann zu schwersten Fehlbildungen führen. Das Überleben bei ABS ist von Begleiterkrankungen abhängig. Da in unserem Fall das Vorliegen einer schweren Fehlbildung präpartal nicht bekannt war, wurde primär eine intensivtherapeutische Behandlung begonnen. In den Deutschen Leitlinien zur Frühgeburt an der Grenze der Lebensfähigkeit wird auf das Problem schwerer angeborener Fehlbildungen eingegangen. Hier wird dezidiert auf die Möglichkeit der Einschränkung intensivmedizinischer Maßnahmen in diesen Fällen hingewiesen. In den Österreichischen Leitlinien fehlt ein entsprechender Passus. P31 Die Anreicherung der Muttermilch für sehr kleine Frühgeborene Harasztos Lejla, Trawöger R, Neubauer V, Kiechl-Kohlendorfer Ursula Medizinische Universität Innsbruck, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Die Anreicherung der Muttermilch für sehr kleine Frühgeborene (Besserung der Nahrungsintoleranz und Reduktion von Verdauungsproblemen durch Anreicherung der Muttermilch mit aus humaner Muttermilch hergestelltem Verstärker). Ziel: Im Rahmen dieser Arbeit wurde versucht herauszufinden, ob die Anreicherung der Muttermilch mit dem aus 100% humaner Muttermilch gewonnenen Präparat „Prolacta“ in sehr kleinen Frühgeborenen (mit einem Geburtsgewicht von 500–1250 g), tatsächlich zu einer besseren Nahrungstoleranz und weniger Verdauungsproblemen führt als die Anreicherung mit dem herkömmlichen, auf Kuhmilchhydrolysat basierenden Zusatzpräparat. Methodik: Für diese Arbeit wurden 23 sehr kleine Frühgeborene (500– 1250 g), die im Jahr 2007 bis 2008 an der Innsbrucker Kinderklinik an einer prospektiven Studie über Prolacta teilnahmen involviert, ihre Daten protokolliert und ausgewertet. 17 Patienten erhielten das aus Muttermilch hergestellte Präparat „Prolacta“. Dieser Gruppe A wurden die sechs restlichen sehr kleinen Frühgeborenen der Gruppe B gegenübergestellt, die mit dem herkömmlichen auf Kuhmilchhydrolysat basierenden Verstärker ernährt wurden. Ergebnisse: Bedingt durch die Fallzahlen konnte kein signifikanter Unterschied zwischen den beiden Studiengruppen nachgewiesen werden, jedoch erreichten die Patienten, die mit „Prolacta“ ernährt wurden bei allen gemessenen Daten deutlich bessere Durchschnittswerte als die Pro-

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banden der Vergleichsgruppe. 23,5% der sehr kleinen Frühgeborenen, die mit „Prolacta“ und 33,3%, die mit einem kommerziellen Verstärker, auf der Basis von Kuhmilchhydrolysat ernährt wurden, wiesen Nahrungsintoleranzen auf. Insgesamt erkrankten 6% der an der Studie teilgenommenen Patienten in der Gruppe A und 17% in der Gruppe B an einer Nekrotisierenden Enterokolitis. Schlussfolgerung: Die Anreicherung der Muttermilch mit „Prolacta“ zeigte positive Auswirkungen auf das rasche Gedeihen und das schnellere Wachstum von sehr kleinen Frühgeborenen. P32 Erstbeschreibung einer homozygoten Mutation im SLC12A1 Gen bei einem Frühgeborenem mit antenatalem Bartter-Syndrom Zois-Visotschnig Birgit1, Kenzian H1, Lingitz K1, Scheiber K1, Dworniczak B2 und Birnbacher R1 1  Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde Landeskrankenhaus Villach, 2   Institut für Humangenetik Universitätsklinikum Münster* Einleitung: Ziel unserer Studie war es, den Einfluss der fetalen Wachstumsrestriktion auf die psychomotorische und mentale Entwicklung von Kindern, die zwischen 24 und 32 Schwangerschaftswochen geboren wurden, zu untersuchen. Methodik: Die retrospektive Studie umfasste 229 Kindern, die im Zeitraum von 01.01.2005 bis 01.07.2008 an der Universitätsklinik Innsbruck geboren wurden und bei denen eine detaillierte entwicklungsneurologische Untersuchung (Bayley Scales of Infant Development) im korrigierten Alter von 1 und 2 Jahren durchgeführt wurde. Die Ergebnisse der wachstumsretardierten Kinder wurden mit denen von angemessen entwickelten Frühgeborenen verglichen. Das Geburtsgewicht und der Pulsatilitätsindex der Arteria umbilicalis wurden in Z-Scores umgewandelt, um die unterschiedlichen Gestationsalter zu berücksichtigen. Für den Vergleich der unterschiedlichen Gruppen wurde der Mean Rank Test angewandt (Signifikanzniveau p<0.05). Ergebnisse: 24 Kinder hatten ein Geburtsgewicht ≤10. Perzentile und 205 Kinder >10. Perzentile. Kinder mit einem Geburtsgewicht ≤10. Perzentile erzielten im psychomotorischen Teil des Bayley Tests (PDI) mit einem Jahr signifikant schlechtere Werte, als die für ihr Gestationsalter angemessen entwickelten Kinder (84.4 vs. 88.4; p<0.05). Im Alter von zwei Jahren konnte kein signifikanter Unterschied zwischen diesen beiden Gruppen gefunden werden. Die Gruppe mit pathologischem Doppler hatte ebenfalls einen signifikant niedrigeren PDI als normal gewichtige Kinder mit unauffälligem Doppler. Im mentalen Teil des Testes (MDI) zeigte sich kein signifikanter Unterschied. Schlussfolgerung: Die intrauterine Wachstumsrestriktion ist bei Frühgeborenen mit einer verzögerten psychomotorischen Entwicklung im korrigierten Alter von einem Jahr assoziiert. Diese Erkenntnisse müssen bei geburtshilflichen Interventionen sowie in der Beratung der Eltern berücksichtigt werden. P33 Fetales Varizellensyndrom bei einem VLBW Frühgeborenen Neubauer Vera, Griesmaier Elke, Trawöger R, Kiechl-Kohlendorfer Ursula Department für Kinder- und Jugendheilkunde, Pädiatrie IV, (Neonatologie, Neuropädiatrie, angeborene Stoffwechselerkrankungen), Medizinische Universität Innsbruck, Österreich Hintergrund: Die primäre Varizella-Zoster-Virus (VZV)-Infektion in der Schwangerschaft ist ein seltenes Ereignis, kann jedoch abhängig vom Gestationsalter schwerwiegende Folgen für den Fetus haben. Die Auswirkungen auf das Kind stehen dabei in engem Zusammenhang mit dem Zeitpunkt der mütterlichen Erkrankung. Varizellen in den ersten beiden Trimestern der Schwangerschaft führen bei bis zu 25% der Fälle zur intrauterinen Infektion. Als deren Folge kommt es entweder zum Spontanabort oder zum fetalen Varizellensyndrom (FVS), das bei ca. 12% der infizierten Feten zu erwarten ist. Typische Stigmata des FVS sind seg-

mental angeordnete, narbenartige Hautveränderungen, neurologische Erkrankungen, Augenschäden und Skelettanomalien. Fallbericht: Wir berichten hier von einem männlichen Frühgeborenen von 30 Schwangerschaftswochen (SSW). Der Verlauf in den ersten Lebenswochen war gekennzeichnet durch einen offenen Ductus arteriosus und respiratorische Problematik. Im Thoraxröntgen zeigte sich eine in Bezug zur relativen Reife des Patienten ungewöhnlich schwere bronchopulmonale Dysplasie mit der Ausbildung von Pneumatozelen. Mit dem Auftreten von Pusteln am Bein im Alter von 4 Wochen wurde erstmals der V.a. ein fetales Varizellensyndrom geäussert. Die Mutter berichtete von Varizellen mit 14 SSW, die Erkrankung verlief komplikationslos und wurde nicht behandelt. Eine intrauterine Infektion unseres Patienten konnte durch den Nachweis von VZV-Genom in Blut, Trachealsekret und Hautläsionen bestätigt werden. Mit 10 Wochen entwickelte das Kind ein akutes Abdomen, intraoperativ zeigten sich ausgedehnte Darmwandperforationen. Der Patient verstarb 1 Tag postoperativ. Im resezierten Darmabschnitt wurde ebenfalls Virusgenom nachgewiesen. Schlussfolgerungen: Dieser Bericht zeigt erstmals den schwerwiegenden Verlauf eines FVS bei einem Frühgeborenen und unterstreicht somit die Notwendigkeit einer VZV-Impfung für seronegative Frauen im gebärfähigen Alter. P34 Peripartale bakteriologische Blut- und Gewebekulturen bei Frühgeborenen < 34 SSW – Erfahrungsbericht eines Perinatologischen Zentrums in Wien Weiss A, Dinhof Gabriele, Salzer H, Lischka A Kinderklinik Glanzing und Abt. für Gynäkologie und Geburtshilfe des Wilhelminenspital Wien Der direkte Keimnachweis in der Kultur eines primär sterilen Materials stellt den Goldstandard für die Diagnose einer Infektion dar, bei der early onset Sepsis des Neugeborenen gelingt dies jedoch nur in vergleichsweise geringer Prozentzahl. Bisher galt die Blutkultur beim Neugeborenen in den meisten Zentren als einzige etablierte, primäre bakteriologische Untersuchung. Ziel unserer Untersuchung war die Darstellung der Ergebnisse einer erweiterten bakteriologischen Diagnostik bei Frühgeborenen zwecks Verbesserung der Identifizierung eines relevanten Keims. In einer retrospektiven Untersuchung der Ergebnisse aus 2 Jahren wurden die bakteriologischen Befunde (Kultur aus Plazenta, Amnionhaut, Nabelschnurblut sowie Blutkultur des Neugeborenen) und infektiologische Daten von Mutter und Kind erhoben. Zielgruppe waren Frühgeborene < 34 SSW, die per sectionem entbunden wurden. Von 37 Patienten in den Jahren 2006–2007 konnten 31 vollständige Datensätze erhoben werden. Bei 10 Patienten (32%) wurden in den Proben ein oder mehrere Keime kultiviert, bei 5 Patienten (16%) handelte es sich eindeutig um Kontamination mit irrelevanten Keimen. Bei 3 Patienten (10%) fand sich ein eindeutiger pathologischer Keim in den Kulturen. Von 6 Patienten mit klinischer Sepsis konnte bei 4 Fällen (66%) ein Keimnachweis geführt werden. Bei einem Patienten konnte der verursachende Keim auch im Nabelschnurblut identifiziert werden, wohingegen die postpartal gewonnenen Blutkulturen in keinem Fall einen relevanten Keimnachweis ermöglichten. Auch bei der relativ geringen Fallzahl unserer Untersuchung zeigt sich, dass die Kultivierung diverser Materialen wie Plazenta, Eihaut und Nabelschnurblut zusätzlich zur etablierten Blutkultur beim Neugeborenen die Häufigkeit eines Keimnachweises bei Frühgeborenen mit early onset Sepsis wesentlich erhöht. Die klinische Relevanz dieser Ergebnisse sowie die Beurteilung der Wertigkeit der einzelnen Kulturen bleibt Gegenstand weiterer Untersuchungen.

P35 Welche Faktoren beeinflussen die Häufigkeit von sekundärer Sepsis auf der neonatologischen Intensivstation? Wagener Simone, Kiechl-Kohlendorfer Ursula, Trawöger R, Neubauer Vera Pädiatrie IV, Neonatologie, Deparment für Pädiatrie, Medizinische Universität Innsbruck Bakterielle Infektionen sind mit 1,2–2,7% der Lebendgeborenen, die häufigste Erkrankung des Neugeborenen. Mit wachsendem Standard der neonatologischen Intensivmedizin, steigt auch die Überlebenschance für sehr kleine Frühgeborene, deren Risiko einer im Rahmen der Therapie erworbenen Infektion zusätzlich erhöht ist. Für diese sekundärer Sepsis gibt es mehrere Risikofaktoren, wie die immunologische Unreife des Frühgeborenen, invasive Prozeduren, ein verlängerter Krankenhausaufenthalt oder die langfristige Gabe von Antibiotika. Ziel dieser retrospektiven Studie war es den Zusammenhang zwischen einem Rückgang der sekundären Sepsisrate auf der neonatologischen Intensivstation Innsbruck im Zeitraum von Januar 2004 bis Dezember 2007 und möglichen Ursachen darzulegen. Besonderes Augenmerk lag dabei auf der parallel zu dieser Entwicklung veränderten Antibiotika- Politik der Station, hin zu einer kürzeren Dauer der Antibiotikagabe. Die Daten wurden an Hand des NEO KISS, neonatologisches Krankenhaus-Infektions-SurveillanceSystem, erfasst. Während des genannten Zeitraumes wurden 249 Kinder, mit den von NEO KISS festgelegten Kriterien, geboren. Es wurden alle Kinder mit einem Geburtsgewicht unter 1500g erfasst, deren Daten bis zu einem Erreichen von 1800 g, dem Todesfall oder der Entlassung aufgezeichnet wurden. Zusätzlich wurden Geschlecht, Gestationsalter, Aufnahmediagnose, Lungenparameter, Infektionsparameter und Infektionsmarker analysiert. Die Anzahl sekundärer Sepsisfälle fiel im beobachteten Zeitraum um 13% und es zeigte sich ein deutlicher Rückgang der Dauer der Behandlung mit Antibiotika. Die Auswertung mit einem TTest zeigte einen statistisch hoch signifikanten Zusammenhang zwischen diesen beiden Variablen mit p<0,001. Die Antibiotika Politik der Station hat sich somit als effizient herausgestellt. Das heißt je eher Antibiotika, nach Ausschluss der Diagnose einer Sepsis, abgesetzt werden, desto geringer ist das Risiko einer sekundäre Sepsis. P36 Neugeboreneninfektion einmal anders Davies Elisabeth, Prethaler EPP Pädiatrie, LKH Tulln Im Rahmen der insgesamt sehr seltenen Herpes simplex Infektionen bei NG, konnten wir einen besonders ungewöhnlichen Übertragungsweg beobachten. Bei einem reifen, weiblichen NG, kam es am 2. LT zum Auftreten von Fieber bis 38,5°C rectal. Das Kind war müde, schlapp und jammerte. Im Labor zeigt sich eine CRP-Erhöhung,eine Leukozytose und eine Linksverschiebung. Es wird mit einer antibiotischen Therapie begonnen. Bei unklarem Focus werden eine virolog. Nasensekretuntersuchung und ein Influenzaschnelltest durchgeführt. Am Hinterkopf des Sgl. fällt eine 15 mm im DM haltende eröffnete, serös nässende Blase auf. Bei klinischem V.a. Herpes Simplex Infektion wird mit einer i.v. Aciclovir Therapie begonnen. Ein neuerliches Anamnesegespräch mit den Eltern ergibt eine HSV1 Infektion beim KV. Er berichtet, dass er seiner Tochter einen Kuss auf die Stelle am Hinterkopf gegeben hat, an der klinisch die Primärläsion aufgefallen ist. Eine Schädelsonografie ergibt unauffällige Befundverhältnisse. Nach Eintreffen der virolog. Analysen bestätigt sich der klinische Verdacht einer HSV1 Infektion aus dem resp. Sekret. Aufgrund der gesicherten Virusinfektion kann die AB-Therapie abgesetzt werden. Hannah zeigt sich erstmals afebril. Bei der klinischen Untersuchung werden weitere Bläschen auf der Stirn auffällig, der Bläscheninhalt zeigt in der virolog. Analyse HSV1 Viren. Bei stabiler Klinik und beginnender Abheilung der vesikären Läsionen erfolgt eine Therapieumstellung auf peroral. Hannah kann in gutem AZ unter Fortführung der antiviralen Therapie entlassen werden. Dieser Fall illustriert die Bedeutung der Ananmnese beider Kindeseltern im Rahmen der Geburtsaufnahme Monatsschrift Kinderheilkunde [Supplement 2] · 2010 

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Abstracts und die Notwendigkeit der strikten Einhaltung der Hygienerichtlinien bei Herpes Infektionen. P37 Case Report: Schwere kongenitale, kutane Candida-Sepsis bei einem ELBW Frühgeborenen Ralser Elisabeth, Neubauer Vera, Griesmaier Elke, Trawöger R, Kiechl-Kohlendorfer Ursula Department für Kinder- und Jugendheilkunde, Pädiatrie IV, (Neonatologie, Neuropädiatrie, angeborene Stoffwechselerkrankungen), Medizinische Universität Innsbruck Einleitung: Durch das Überleben immer kleinerer Frühgeborener ist die primäre und sekundäre Candidiasis ein präsentes Thema. Die klinische Manifestation reicht von lokalisierten Infektionen der Haut bis hin zu lebensbedrohlichen Infektionen mit Multiorganversagen. Eine schwere kongenitale, kutane Candida-Infektion mit systemischem Verlauf ist jedoch sehr selten. Fallbericht: Es handelte sich um ein männliches Frühgeborenes, welches nach 24 2/7 SSW, als 1. Zwilling geboren wurde. Wegen eines Fruchtblasenprolapses bei Zervixinsuffizienz wurde die Sectio durchgeführt. (APGAR 5/6/7, Gewicht 690 g). Der Patient wurde initial intubiert und erhielt Surfactant. Der schlechte Allgemeinzustand und die großflächigen Hautläsionen, ließen auf eine Sepsis schließen, die dreifach antibiotisch behandelt wurde. Weiters wurde eine Prophylaxe mit Diflucan begonnen. Blut- und Liquorkulturen blieben steril. Aus den Kulturen von Haut, Magenaspirat und Trachealsekret konnte am 3. Lebenstag (LT) Candida Albicans isoliert werden. Hierauf wurde Diflucan in therapeutischer Dosis verabreicht und die Therapie um Ambisome erweitert. Klinisch beeindruckte das Bild „verbrannter Haut“, mit offenen Bullae und einer stark nässenden, bei geringster Manipulation blutenden Oberfläche. Die Haut wurde mit Pevaryl und Bepanthen sowie Sofra-Tüll Verband behandelt. Innerhalb der ersten Wochen zeigte sich eine großflächige Abschuppung mit anschließender Narbenbildung. Zusätzliche zeigte das Kind typische Komplikationen eines extremen Frühgeborenen, wie BPD, NEC, ROP °III und Hirnblutung °I. Am 86.LT konnte er auf die Normalstation transferiert werden. Derzeit zeigt unser Patient eine altersentsprechende Entwicklung. Das neurologische Outcome ist unklar. Schlussfolgerung: Mortalität und Morbidität bei kongenitaler CandidaSepsis sind hoch. Dieser Fall bestätigt, dass eine schnelle Diagnosestellung und ein sofortiger Therapiebeginn wichtige Faktoren für Überleben sind. P38 Frühe Hypokarbie und early-onset Sepsis sind unabhängige Risikofaktoren für die Entwicklung einer zystischen periventrikulären Leukenceophalomalazie beim Frühgeborenen Neubauer Katharina, Müller W, Resch B Klinische Abteilung für Neonatologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz Hintergrund: Die zystische periventrikuläre Leukenzephalomalazie (zystische PVL) ist eine inflammationsassozierte bzw. hypoxisch-ischämisch verursachte Schädigung der weißen Substanz mit typischer periventrikulärer Lokalisation, deren multiple Risikofaktoren häufig in Kombination auftreten. Ziel dieser Arbeit war es, die Risikofaktoren der zystischen PVL, mit genauem Augenmerk auf die Rolle der Hypocarbie und ihrem Stellenwert in der Entwicklung der Erkrankung, zu untersuchen. Methoden: In dieser retrospektiven Case-Control-Studie wurden die Daten aller Frühgeborenen mit der sonographisch bestätigten Diagnose einer zystischen PVL, aus den Jahren 1999 bis 2008 untersucht. Es wurden prä-, peri und neonatale Risikofaktoren evaluiert und mit einer 1:2 gematchten (Geburtsjahr, GA, GG, Geschlecht) Kontrollgruppe verglichen. Ergebnisse: 47 Frühgeborene wurden mit 94 Kontrollkindern verglichen. In der univariaten Analyse zeigten folgende Faktoren eine signifikante

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Korrelation mit der zystischen PVL: niedriger Apgar-Score nach 5 und 10 Minuten (p=0.03; p=0.04), neonatale Krampfanfälle (p=0.01), earlyonset Sepsis (EOS) (p=0.02), neonatale Steroide (p=0.02), idiopathic respiratory distress syndrome (IRDS) mit Surfactant Therapie (p=0.01) und Hypocarbie (p<0.002). Die einzelnen Episoden unterschieden sich jedoch nicht zwischen beiden Gruppen, lediglich im zeitlich späteren Auftretten in der PVL-Gruppe. In vitro Fertilisation (IVF), Sectio Caesaria und Präeklampsie korrelierten negativ mit zystischer PVL. Bei der Multivarianzanalyse mittels logistischer Regression zeigte sich ein Zusammenhang von Early-Onset Sepsis und Hypocarbie mit der zystischen PVL (p 0.017 und 0.001). Zusammenfassung: Hypocarbie und Early-Onset Sepsis wurden in unserer Studie als unabhängige Risikofaktoren für zystische PVL identifiziert, die Durchführung einer elektiven Sectio und Präeklampsie erwiesen sich als protektive Faktoren. P39 Prune-Belly-Syndrom Preisinger Andrea, Weissensteiner M, Wiesinger-Eidenberger Gabriele Abteilung Neonatologie, Landes- Frauen- und Kinderklinik Linz Hintergrund: Der als Prune-Belly-Syndrom (PBS) bekannte Symptomenkomplex ist eine angeborene Erkrankung, gekennzeichnet durch folgende Trias: Defekt der abdominalen Muskulatur, Missbildung der ableitenden Harnwege, bilateraler Kryptorchismus. Zudem können Missbildungen von Herz, Lunge, Darm und Skelettsystem auftreten. Die Inzidenz beträgt 1:40 000-1:50 0000 Lebendgeborener (davon 95% männliche Neugeborene). Betroffene Patienten können klinisch-prognostisch den Kategorien I-III zugeordnet werden. Die genetische Basis dieser Erkankung ist noch nicht bekannt, eine rezessiv X-chromosomale Vererbung wird vermutet. Fallbericht: Wir schildern den Fall monochorialer-monoamnioter, in der 32. SSW per Sectio entbundener Zwillinge (Z.n. IVF, chorionbioptisch unauffällige 46 XY Genetik). Zwilling I (bereits intrauterin sonographisch auffällig) zeigt multiple kongenitale Fehlbildungen im Sinne von Bauchdeckenhypoplasie, Megavesika, Megaureteren, Kryptorchismus bds, Anus imperforatus, Thoraxdeformitäten und pulmonaler Hypoplasie. Zwilling II ist postnatal klinisch mit beidseitigen Klumpfüßen, einseitiger kongenitaler Hüftluxation, ASD II und passagerem Blasendivertikel auffällig. Der der Kategorie I zuzuordnende Zwilling I kann nur noch einer palliativen comfort-care-Therapie zugeführt werden und verstirbt noch am Tag der Geburt. Bei Zwilling II kann aufgrund der nicht vorhandenen Hauptsymptomtrias und bei zurzeit fehlenden genetischen Nachweismöglichkeiten die Diagnose PBS nicht sichergestellt werden. Die Annahme einer genetischen Basis von PBS wird durch unseren Fall jedoch weiter untermauert. P40 Glukose und Glukosedegradationsprodukte in Peritoneal­dialyse­flüssigkeit beeinflussen die Hitzeschockantwort humaner Endothelzellen aus Nabelschnurvenen Kuster Lilian, Kratochwill K, Herzog Rebecca, Lederhuber HC, Aufricht C Kinderdialyse, Medizinische Universität Wien, Universitätsklinik für Kinderund Jugendheilkunde Hintergrund: Diabetesartige Gefäßschäden sind Nebeneffekte der Peritonealdialyse. Diese werden vermutlich durch hohe Glukosekonzentrationen in der Peritonealdialyseflüssigkeit (PDF) und Glukosedegradationsprodukte (GDP), die bei der Hitzesterilisation enstehen, hervorgerufen. In dieser Studie wurde der Einfluss von hitzesterilisierter PDF (h-PDF) im Vergleich zu filtersterilisierter PDF (f-PDF), ohne GDP, auf die Expression von Hitzeschockproteinen (Hsp) humaner Endothelzellen aus Nabelschnurvenen (HUVECs) untersucht.

Methoden: Im Zeitverlauf wurden konfluente HUVECs entweder mit h-PDF oder f-PDF, jeweils 1:1 gemischt mit Medium, behandelt. Zusätzlich wurde ein Teil der Zellen davor akutem Stress mit purer PDF für 1h ausgesetzt. Die Experimente wurden entweder bei normaler (37°C) oder erhöhter (42°C) Temperatur durchgeführt. Die Viabilität wurde mittels LDH Ausschüttung und Neutralrot Aufnahme (NRU) und die Expression von Hsp27 und Hsp70 mittels Westernblot bestimmt. Resultate: Bei Zellen, die akutem Stress ausgesetzt werden, ist die Behandlung mit f-PDF im Vergleich zu h-PDF weniger toxisch, was sich durch bessere Viabilität der Zellen zeigt. Chronischer Stress alleine ist weniger schädlich und führt zu keinen signifikanten Unterschieden. Die Expression der Hsp ist nur in Zellen die akutem Stress und f-PDF ausgesetzt werden, erhöht, wohingegen bei h-PDF keine Hsp Expression zu erkennen ist. Bei HUVECs, die nur chronischem Stress ausgesetzt waren, wurden Hsp kaum induziert. Schlussfolgerung: Der weniger toxische Effekt der f-PDF auf HUVECs ist mit großer Wahrscheinlichkeit auf die Abwesenheit von GDP zurückzuführen. Ebenso wurde nur bei akutem mit darauffolgendem chronischen Stress und Abwesenheit von GDP eine erhöhte Hsp Expression erreicht. Diese Ergebnisse zeigen, dass GDP-freie PDF dialyse-assoziierte Gefäßschäden bei Peritonealdialysepatienten durch erhöhte Hsp Expression reduzieren könnte. P41 Alanylglutamin beeinflusst die Stressantwort und das Überleben primärer Mesothelzellen aus Peritonealdialyseeffluaten Herzog Rebecca, Kratochwill K, Vargha Regina, Kuster Lilian, Aufricht C Kinderdialyse, Medizinische Universität Wien, Universitätsklinik für Kinderund Jugendheilkunde Hintergrund: Die spezifische Zusammensetzung von Peritonealdialyseflüßigkeiten (PDF) führt in der Nierenersatztherapie zur Schädigung der Mesothelzellen des Peritoneums. Folge dieses negativen Einflusses ist die Fibrosierung des Peritoneums und der damit verbundene zunehmende Verlust der Dialysefunktion. Zum Teil lassen sich die schädlichen Effekte der PDF durch unzureichenden Schutz der Zellen durch Hitzeschockproteine (Hsp) erklären. Alanylglutamin steht im Verdacht die Stressantwort der Mesothelzellen durch Modulation der Hsp-Expression zu verbessern. Ziel ist es, in-vitro den Einfluss von Alanylglutamin in der PDF auf die Stressantwort primärer Mesothelzellen zu untersuchen. Methoden: Aus Peritonealdialyseeffluaten von Kindern werden epitheliale Mesothelzellen gewonnen, kultiviert und bei Konfluenz 6 Stunden mit Nährmedium vermengter PDF behandelt. Untersucht werden die Unterschiede der Stressantwort durch zusätzlichen akuten Stressreiz in Form von Präinkubation mit PDF und die Zugabe von Alanylglutamin, mittels Zellviabilitätstests und Proteinexpressions Analysen (Hsp70, Hsp27). Resultate: Die Ergebnisse zeigen eine modulierende Wirkung des Alanylglutamins auf die Stressantwort von Mesothelzellen. Vitalitätsparameter wie die LDH Konzentration im Zellkulturüberstand und die vermehrte Hsp-Expression der Zellen nach Zugabe von Alanylglutamin, zeigen einen verbesserten Schutz der Zellen gegenüber der PDF und ein daraus resultierendes verbessertes Überleben. Schlussfolgerung: Alanylglutamin als Zusatz zur PDF ist in der Lage die Hsp induzierte Stressantwort von Mesothelzellen zu verbessern und damit ein vermehrtes Überleben, der für die Dialysefunktion wichtigen Zellen zu ermöglichen. Weiterführende Studien, mit einem größeren Patientenkollektiv im PD-Verlauf sind jedoch notwendig, um den positiven Einfluss von Alanylglutamin genauer beschreiben zu können.

P42 Fetales MRT bei nephrourologischen Fehlbildungen Schönbauer Elisabeth, Csaicsich Dagmar, Preyer Daniela Radiologie und Pädiatrische Nephrologie, Medizinische Universität Wien Nephro-urologische Fehlbildungen machen etwa ein drittel aller pränatal diagnostizierten Fehlbildungen aus. Die meisten dieser Fehlbildungen können gut im pränatalen Ultraschall dargestellt werden. Es gibt allerdings Situationen, die eine genaue Diagnostik durch die Ultraschalluntersuchung unmöglich machen. In dieser retrospektiven Studie wurde die Diagnostik mittels pränatalem Ultraschall und fetalem MRT bei Feten mit Verdacht auf Fehlbildungen des nephrourologischen Systems verglichen. Insgesammt wurde bei 73 Schwangeren im Zeitraum Juli 2002 bis Dezember 2007 ein fetales MRT durchgeführt. Bei 51 Feten waren sowohl die pränatalen Ultraschall- als auch MRT-Befunde zur Auswertung vorhanden. Bei 23 (45%) Feten waren die Ultraschall und MRT Befunde ident, bei 22 (43%) konnten durch die MRT-Untersuchung zusätzliche Informationen gewonnen werden und bei 6 (12%) stimmten die Befunde der Ultraschalluntersuchung mit dem MRT-Befund nicht überein. Bei 39 von diesen 51 Feten waren auch postnatale/postmortale Befunde vorhanden. Von den insgesammt 23 überlebenden Feten waren bei 12 (52%) die pränatalen Diagnosen ident mit den postnatal erhobenen, bei 6 (26%) Feten wurden postnatal weitere Diagnosnen erhoben und bei 5 Feten (22%) differierten die postnatal erhobenen Befunde zu den präntatal erhobenen Diagnosen. 16 Feten verstarben, 15 durch vorzeitigen Schwangerschaftsabbruch, einer wurde totgeboren. In 15 von diesem Feten wurde eine Obduktion durchgeführt. Bei allen, die obduziert wurden, konnten die pränatalen MRT-Befunde bestätigt werden, bei 9 wurden zusätzliche Fehlbildungen erkannt. Insgesamt zeigte sich, das vor allem bei Fehlbildungen von mehr als 2 Organsystemen die Diagnostik mittels MRT genauere Befunde ergaben als durch die alleinige pränatale Ultraschalluntersuchung. P43 Thrombotisch thrombozytopenische Purpura nach Varizelleninfektion Mang Anita, Gamper Agnes, Dobrovoljski Gabriele, Novak H, Cadamuro J, Jones Regina, Jones N Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Salzburg Hintergrund: Thrombotisch Thrombozytopenische Purpura (TTP) ist thrombotische Mikroangiopathie, die durch einen ausgeprägten Mangel von ADAMTS 13, eine den von-Willebrand-Faktor spaltende Metalloprotease, ausgelöst wird. Klinisch zeigt sich Ikterus, coombsnegative hämolytische Anämie mit Fragmentozyten, ausgeprägte Thrombozytopenie und Zeichen viszeraler Ischämie. Material und Methode: Wir berichten von einer 7jährigen Patientin, die 3 Wochen nach einer nachgewiesenen Varizelleninfektion mit seit 2 Tagen bestehender Abgeschlagenheit, Ikterus, ausgeprägten Hämatomen/Petechien und Mikrohämaturie/geringe Proteinurie vorstellig wurde. Ergebnisse: Es zeigte sich eine coombsnegative hämolytische Anämie (Hb 8,3 g/dl) mit Fragmentozyten, eine ausgeprägte Thrombozytopenie (Thromboz. 3000/µl), nephritisches Sediment (Mikrohämaturie, geringradige Proteinurie), normale Nierenfunktion, normaler Blutdruck und cardiale Funktion, keine neurologischen Defizite. Die ADAMTS13-Aktivität war <1%, ADAMTS13-Ag 12% (45 – 110), ADAMTS-13 Inhibitor > 111 E/ml (<16 E/ml), VZV-IgM positiv, IgG positiv. Therapie: intravenöse Flüssigkeit, ein Thrombokonzentrat initial, eines vor ZVK, 2 Erykonzentrate bei symptomatischer Anämie. Vom 4. bis 11. Krankheitstag erhielt sie täglich Plasmaaustausch (7 x 50 ml/kg/d) – auf eine immunsuppressive Therapie konnte bei stabiler Thrombozytenzahl nach Plasmaaustausch verzichtet werden. Nach 8 Monaten ist die ADAMTS13-Aktivität und Ag weiterhin normal, die Ak nicht mehr nachweisbar. Schlussfolgerung: Es sind bisher nur wenige Fälle von erworbener TTP im Kindesalter beschrieben worden – eine Assoziation mit vorangegangenen Infekten wird angenommen. In unserem Fall ist eine direkte Assoziation mit VZV sehr wahrscheinlich. Der Verlauf der Erkrankung bei Monatsschrift Kinderheilkunde [Supplement 2] · 2010 

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Abstracts dieser Patientin nach Absetzen von Plasmaaustausch lässt vermuten, dass ein abwartendes Verhalten bezüglich immunsuppressiver Therapie unter engmaschiger Kontrolle der Thrombozytenzahl gerechtfertigt ist. P44 Komplizierter Harnwegsinfekt mit Uretermündungsstenose als Ursache einer Elektrolytentgleisung mit transientem Pseudohypoald osteronismus Ribeiro S1, Weghuber D1, Schimke C2, Schimpl G2, Nemec H3, Rettenbacher L4, Mang A1, Radauer W1 Institut für Pathologie und 1  Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, 2 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie, 3 Universitätsklinik für Radiologie, 4  Universitätsklinik für Nuklearmedizin und Endokrinologie, Paracelsus Medizinische Privatuniversität Hintergrund: Transienter Pseudohypoaldosteronismus mit ausgeprägter Elektrolyt-entgleisung ursächlich durch Uretermündungsstenose bedingt. Kasuistik: Der sechseinhalb Monate alte Säugling wurde aufgrund ausgeprägten Erbrechens seit 2 Wochen und Gewichtsabnahme in unserer Ambulanz vorstellig. An auffälligen Laborparametern war eine ausgeprägte Hyponatriämie und Hyperkaliämie mit erhöhtem Aldosteron und Renin (. Tab. 1) und mit pathologischem Harnbefund. Das initial differentialdiagnostisch in Erwägung gezogene AGS konnte in der Folge ausgeschlossen werden. Die anatomischen und laborchemischen Auffälligkeiten normalisierten sich nach erfolgreicher Operation (Ureterneueinpflanzung nach Cohen). Ergebnisse: Die bildgebenden Untersuchungen zeigten eine dritt- bis viertgradige Nierenbeckenkelchektasie mit Megaureter links. Die nuklearmedizinische Abklärung ergab eine ausgeprägte mechanische Abflussbehinderung aus dem Nierenbecken mit fehlender Darstellung des linken Ureters. Intraoperativ konnte jedoch eine Uretermündungsstenose als Ursache des komplizierten Harnwegsinfektes diagnostiziert werden. Schlussfolgerung: Bei ausgeprägtem Erbrechen mit Elektrolytent­ gleisung, sollte eine obstruktive Uropathie als Ursache immer ausgeschlossen werden.

Tab. 1 Laborparameter

Präoperativ

postoperativ

Aldosteron

9280 pg/ml

247 pg/ml

Renin

546 pg/ml

70,3 pg/ml

Natrium

115 mmol/l

137 mmol/l

Kalium

6,2 mmol/l

4,1 mmol/l

P45 FOXP3- and CTLA4-associated genetic predisposition and X chromosome inactivation in an autoimmune disease-prone family Seidel MG, Rami Birgit, Item C, Schober Edith, Zeitlhofer Petra, Huber WD, Heitger A, Bodamer OA, Haas OA Immunologische Ambulanz, St. Anna Kinderspital, Wien The „immune dysregulation polyendocrinopathy enteropathy X-linked syndrome“ is a rare X-linked recessive disorder due to FOXP3 mutations that impair regulatory T cell function. Affected boys suffer from a failure to thrive, immunodeficiency and usually severe symptoms of multi-­organ autoimmune disease (MOAD). The identification of a FOXP3 mutation (p.R347H) in a now 23 year old man with a long history of typical, but mild IPEX-associated symptoms in a family in which three related females also suffered from autoimmune thyroid disease prompted us to investigate two other factors, namely skewing of X inactivation

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and the CTLA4 polymorphism rs231775 (A/G or G/G), that could have contributed to the disease development especially in the female family members. We found that all four FOXP3-mutated individuals also carried a predisposing CTLA4 allele either in heterozygous (2 females) or homozygous (the index patient and his sister) form. Skewing in two of the three FOXP3 mutated and CTLA4 predisposed females (one heterozygous and one homozygous) led to the preferential inactivation of the X chromosome with the mutated FOXP3, whereas no skewing was seen in the two healthy females without mutation. We conclude that the co-existence of two independent autoimmune disease-triggering traits explains the unusual disease pattern in this family. The pronounced skewing can be viewed as a CTLA4- rather than a FOXP3-associated phenomenon, although the FOXP3 mutation may have functioned as the crucial selective factor. Moreover, the homozygous CTLA4-predisposing variant had either a neutral or protective but certainly not an aggravating role in the FOXP3-mutated male patient. P46 Restriktive Dermopathie – ein Fallbericht Weissensteiner M1, Wagner O1, Seimann R1, Lechner Evelyn1, Günther Barbara 2, Le Thi Thanh Huong3, Wehnert M3, Wiesinger-Eidenberger Gabriele1 1  Abteilung für Neonatologie, 2 Humangenetik, Landes-Frauen-und Kinderklinik Linz, 3  Institut für Humangenetik, Ernst-Moritz-Arndt-Universität, Greifswald Hintergrund: Die restriktive Dermopathie ist eine seltene, letal verlaufende, autosomal rezessiv vererbte Genodermatose. Leitsymptome sind eine dünne, straff gespannte, leicht einreißende Haut mit durchscheinenden Blutgefäßen, ein charakteristisches bewegungsloses Gesicht mit kleinem offenem Mund und kleiner spitzer Nase sowie Gelenkkontrakturen. Sie wird überwiegend hervorgerufen durch Mutationen im ZMPSTE24-Gen oder in seltenen Fällen im LMNA-Gen. Die in unserem Fall gefundene Mutation c.1106C>T, p.R369X im ZMPSTE24-Gen ist bisher in der Literatur noch nicht beschrieben. Kasuistik: Das erste Kind consanguiner türkischer Eltern wurde bei bekannter intrauteriner Wachstumsretardierung und Polyhydramnion wegen eines pathologischen CTGs mittels Sectio in der SSW 33/0 entbunden. Das Kind zeigte die oben beschriebenen Stigmata, postpartal bestand keine Spontanatmung, die Herzaktion war bradykard. Eine Maskenbeatmung war auf Grund der Rigidität des Thorax nicht effizient. Eine Intubation war wegen der Mikrostomie und der Steifheit des Knaben nicht möglich, er verstarb im Alter von 20 Minuten. Genetik: Die Mutation c.1106C>T, p.R369X im ZMPSTE24-Gen führt zu einem Stopcodon und infolge dessen zu einem verkürzten ZMPSTE24Peptid, dem die siebte Transmembrandomäne fehlt. Sie liegt bei dem vorgestellten Fall homozygot vor und führt so zum vollständigen Funktionsausfall des ZMPSTE24-Peptides. Die klinisch unauffälligen Eltern sind heterozygot für die Mutation. Diskussion: Die restriktive Dermopathie ist ein Krankheitsbild mit typischen Veränderungen der Haut und Gelenkkontrakturen. Das klinische Bild ist konsistent bei allen bisher im ZMPSTE24-Gen gefundenen Nonsens-Mutationen einschl. der hier beschriebenen und somit für die molekulargenetische Diagnostik richtungsweisend. Darüber hinaus ist die Kenntnis des Krankheitsbildes von Relevanz, da auf Grund des letalen Verlaufs nach Diagnosestellung von einer Fortführung einer Intensivtherapie Abstand genommen werden kann. Wichtig ist eine genetische Beratung der Eltern, da das Wiederholungsrisiko bei 25% liegt.

P47 Cornelia de Lange Syndrom mit neuer SMC1A Mutation Krößlhuber V, Rupar Gerit, Rittinger O Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Paracelsus Medizinische Privatuniversität Salzburg Hintergrund: Das Cornelia de Lange Syndrom ist ein seltenes Dysmorphiesyndrom, das durch eine meist schwere Retardierung, Kleinwuchs, multiple Organfehlbildungen, Fehlbildungen der Gliedmaßen, Hirsutismus, Mikrozephalus und Synophrys charakterisiert ist. Der molekulare Hintergrund lässt sich derzeit in ca. 2/3 aller Fälle durch Genanalyse klären. Wir berichten über ein Mädchen mit einem ungewöhnlich mildem Phänotyp zufolge einer bislang nicht berichteten Mutation im SMC1A Gen. Kasuistik: Termingeburt, L 47 cm, Mikrozephalie KU 31.5 cm (-3.3 SD), GG 2490 g. Neonatal verstärkte Behaarung in Gesicht und Rücken, später rückläufig. Flaschenernährung problemlos, verzögerte motorische Entwicklung, feinmotorisch ungeschickt. Ab 4.Lj gelegentlich abrupter Tonusverlust, keine Krämpfe. Vorstellung im Alter von 3 ½ Jahren wegen Kleinwuchs: KL 93 cm (-2.13 SD), KG 12.5 kg (BMI Perz.12), KU 45.8 cm (–3.24 SD). Auffällige Physiognomie: platte Nasenwurzel, Narinen antevertiert, Ptosis links, Hypertelorismus, starke Brauen mit Synophrys; schmales OL-Rot, Diastema der Schneidezähne. Kurze, proximal ansetzende Daumen. Die molekulargenetische Untersuchung ergab einen Normalbefund für NIPBL, dagegen eine bislang nicht beschriebene Mutation im SMC1A Gen, Elternbefund war o.B. Schlussfolgerung: Das Cornelia de Lange Syndrom (CdLS) wird in der Regel mit einem durch multiple Organfehlbildungen schwerwiegenden kongenitalen mikrozephalen Zwergwuchs assoziiert. Tatsächlich ist der Phänotyp variabel, das gilt sowohl für Patienten mit nachgewiesener NIPBL-Mutation (häufig), als auch für die erst 2006 erstmals beschriebene, X-gebundene SMC1A Mutation. Heterozygote Frauen können dabei nur diskrete klinische Zeichen mit nahe normaler Entwicklung aufweisen. Diagnostisch wegweisend für eine frühe Diagnose sind der besonders neonatal deutliche Hirsutismus und der brachycephal-mikrozephale Aspekt mit Synophrys. P48 Greig Syndrom in einem Knaben mit Mikrodeletion 7p13 Rittinger O Universitätsklinik für Kinder-und Jugendheilkunde, Paracelsus Medizinische Privatuniversität Das Greig CephaloPolysyndaktylieSyndrom (GCPS) ist ein autosomaldominant vererbtes Syndrom, das durch präaxiale Polydaktylie und craniofaziale Anomalien mit Hypertelorismus, Makrozephalus und einer breiten Nasenwurzel gekennzeichnet ist. Eine ursprünglich als obligat angesehen Kraniostenose ist dagegen nur selten zu finden. Der Phänotyp wurde einer Haploinsuffizienz im GLI3 Gen an 7p13 zugeschrieben. In wenigen Fällen lässt sich der Funktionsverlust auf eine Mikrodeletion 7p13 zurückführen, die in aller Regel sporadisch auftritt und auch einen erweiterten Phänotyp mit meist erheblicher kognitiver Störung bewirkt. Wir berichten über den Entwicklungsverlauf eines jetzt 4jährigen Patienten, der termingerecht mit normalen Maßen für Länge, Gewicht und Kopfumfang, jedoch einem komplexen Herzfehler (DORV, PS, Tricuspidalatresie) geboren wurde. Die Physiognomie war durch einen tiefen Haaransatz, eine breite flache Nasenwurzel und kleine abgerundete Ohren sehr auffallend. Es fanden sich ansteigende Lidachsen, jedoch kein augenfälliger Hypertelorismus, Trigonozephalie mit Synostose der Sutura metopica, sowie eine beidseitige präaxiale Hexadaktylie am 1. Zehenstrahl. Nach erfolgreicher Herzoperation zeigte sich eine moderate Entwicklungsverzögerung, im Alter von 3 Jahren konnte der Patient bereits einige Worte sprechen. Die Körpermaße lagen im unteren Normbereich. Das Karyogramm war normal, die array CGH ergab allerdings schließlich eine Mikrodeletion 7p13-14 im Ausmaß von etwas 6 Mb, die Deletion schloß den GLI3 Bereich mit ein. Bei den Eltern fand sich ein

Normalbefund, eine Translokation wurde mit painting FISH Proben ausgeschlossen. Diese Beobachtung ist bemerkenswert angesichts der großen Seltenheit Mikrodeletion-assoziierter Greig Syndrome, des bislang erfreulich milden Phänotyps ohne Krampfanfälle und der Bifunktionalität und Pleiotropie des involvierten GLI3 Gens. P49 Joubert Syndrom mit kompletter Balkenagenesie Ladurner Astrid, Rittinger O Institut für Pathologie und Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Paracelsus Medizinische Privatuniversität Salzburg Hintergrund: Das Joubert Syndrom (JS) ist eine schwere neurogenetische Störung. Charakteristisch sind: Kleinhirnhypo-aplasie, variable ZNS- und Augenfehlbildungen, extrakraniale Malformationen, sowie ein Wechsel von Tachypnoe und Apnoephasen, speziell neonatal, Horizontalnystagmus und faziale Asymmetrie (Ptose). Der pathogenetische Hintergrund wird neuerdings in einer Ziliopathie gesehen, der Erbgang ist autosomal-rezessiv. Kasuistik: Bei Manuel, einem 2jährigen Knaben mit pränatal erweiterten Seitenventrikeln und unauffälligem Karyogramm, fielen postpartal diskret abnorme Gesichtszüge (retrahiertes Mittelgesicht, flache Nasenwurzel), abnorme Palmarfurchen, Beugekontrakturen an beiden Händen, sowie eine Ptosis links auf. Sonographisch zeigte sich eine vollständige Balkenagenesie, im EEG Zeichen diffuser Hirnfunktionsstörung und cerebraler Erregungssteigerung. Im klinischen Verlauf kam es zu einer hypotonen Bewegungsstörung, ausbleibender Sprachentwicklung und Fixationsstörung mit nicht genau typisierbaren Retinaveränderungen. Eine auswärts eingeholte Zweitmeinung ergab über das erstmals durchgeführte Schädel MRT mit Nachweis des „molar tooth sign“ die klinische Diagnose. Schlussfolgerung: Das JS ist eine heterogene Erkrankung. Das „molar tooth sign“ im Schädel MRI ist diagnostisch. Die charakteristische episodische Tachypnoe ist teils durch Apnoeanfälle ersetzt und kann dann differentialdiagnotische Schwierigkeiten machen. Der faziale Phänotyp ist uncharakteristisch. Der monogene Hintergrund ist erst z.T. erforscht, bisher wurden 7 kausale Gene identifiziert. Unser Patient hatte, wohl bedingt durch die fehlenden Tachypnoephasen, eine relativ späte Diagnose. Als wesentlicher Vertreter der Ziliopathien, teilt das JS eine Reihe von Symptomen wie z.B. Polydaktylie, Retinaanomalien, Zystennieren, mit anderen Ziliopathien. P50 Rhombencephalosynapsis – eine sehr seltene Kleinhirnanlagestörung Sedlak Barbara, Biebl Ariane, Schmitt K Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde, Landes- Frauen- und Kinderklinik Linz Hintergrund: Die Rhombencephalosynapsis ist eine sehr seltene Kleinhirnanlagestörung. 50 Fälle sind in der Literatur beschrieben. Eine Rhombencephalosynapsis geht einher mit Vermisagenesie oder –hypogenesie, außerdem Fusion der KH-Hemisphären und des Nucleus dentatus. Fallbericht: Die 4-jährige Corinna ist durch Kopfnicken beim Laufen und Fallneigung aufgefallen. Ein MRT des Cerebrums zeigt eine Fusion der Kleinhirnhemisphären, dorsal von einem partiell agenetischen Vermis. Außerdem liegt ein subtotal fehlendes Septum pellucidum und eine partielle, hintere Balkenagenesie vor. Schlußfolgerung: Die KH-Anlagestörung erfolgt zwischen 28.–41. Gestationstag. Ursächlich könnte mütterlicher Diabetes, Alkohol, Medikamente oder Hyperpyrexie sein. Auch verschiedene genetische Veränderungen werden derzeit untersucht. Klinik und Lebenserwartung sind extrem variabel. Entscheidend für die Prognose ist, ob eine isolierte KHAnomalie vorliegt oder ob supratentorielle Fehlbildungen involviert sind. Patienten mit abnormalen Hemisphären und Hydrocephalus haben eine Monatsschrift Kinderheilkunde [Supplement 2] · 2010 

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Abstracts sehr geringe Lebenserwartung. Corinna ist eine der wenigen Patienten mit Diagnose Rhombencephalosynapsis, die ein annähernd normales Leben führt. Zur Verbesserung der Bewegungsabläufe werden Physiound Ergotherapie durchgeführt. P51 Pitfalls bei Arachnoidalzyste mit Temporallappenhypogenesie – Ein entwicklungs-neurologisches Workup Gara Nicole, Weiss A, Boltshauser E, Czech T, Lischka A Kinderklinik Glanzing, Wilhelminenspital der Stadt Wien Ein Knabe gesunder Eltern kam zur Erstvorstellung im Alter von 4 Monaten wegen Sehstörung mit mangelnder Fixation und Reaktions­ losigkeit auf optische und akustische Reize. Im Schädelultraschall fand sich eine große porencephale Zyste, im cerebralen MRT eine große Arachnoidalzyste in der mittleren Schädelgrube linksseitig mit Hypogenesie des linken Temporallappens. In weiterer Folge zeigte sich eine psychomotorische Retardation mit dyskinetischem Bewegungsmuster sowie eine zunehmende Makrocephalie. Die folgende Bildgebung zeigte eine Größenzunahme der Arachnoidalzyste jedoch ohne eindeutige Drucksymptomatik. Ein Verdacht auf Temporallappenanfälle fand sich nicht bestätigt, Stoffwechseldiagnostik und Chromosomenbefund blieben unauffällig. Dysmorphe Stigmata veranlassten uns zur molekulargenetische Untersuchung auf Fragiles X-Syndrom, welche somit zur endgültigen Diagnose führte. Retrospektiv ist die Entwicklungsverzögerung bei einem Buben mit auffallendem Verhalten in autistoider Form mit Sprachentwicklungsverzögerung und typischer Facies durch das Fragile X-Syndrom erklärbar. Dieser Fall zeigt die Wichtigkeit einer stufenweisen Diagnostik unter Revidierung der Differentialdiagnosen. Das große Spektrum der Entwicklungsneurologie beginnt bei Anlagefehlbildungen und führt über metabole Erkrankung, cerebralen Anfallsleiden bis zu genetischen Erkrankungen. P52 Krankenhausaufenthalt durch Eitelkeit ! Pichler Andrea, Mayerhofer Romana, Damborsky Cristina; Grühbaum Barbara, Lernbass Isolde, Nasel CN, Salzer HS Kinderabteilung/ Radiologie, LKH Tulln Hintergrund: Das seltene umschriebene zytotoxische Ödem im Splenium des Corpus callosum wurde bereits in der Literatur beschrieben, ein Zusammenhang mit einer Tetrazyklintherapie konnte von uns erstmals beobachtet werden. Material und Methoden: Wir berichten über eine 15-jährige Patientin, die mit Kopfschmerzen, Fieber, Erbrechen, Schwindel und meningealer Symptomatik an unserer Abteilung vorstellig wurde. Im diffusionsgewichteten MR des Gehirns kam ein umschriebenes zytotoxisches Ödem im Corpus callosum zur Darstellung. Als Auslöser fanden wir eine laufende Therapie mit einem Tetrazyklinpräparat (Minocyclin 50 mg/d) seit 6 Monaten wegen Follikulitis inguinal nach Epilation. Nach Absetzen des Medikamentes kam es zum Verschwinden der klinischen Symptomatik. Im Kontroll-MRT des Schädels 35 Tage später war das zytotoxische Ödem nicht mehr nachweisbar. Ergebnisse: Ein umschriebenes zytotoxisches Ödem im Corpus callosum wurde bereits in der Literatur in Zusammenhang mit einer Therapie mit Antiepileptika, Arginin-Vasopressin oder Metronidazol sowie Infektionen mit Influenza oder Rotavirus beschrieben. Wir konnten das Auftreten erstmals mit einer laufenden Tetrazyklin-Therapie in Verbindung bringen und ein Verschwinden der Läsion nach Absetzen des Medikamentes beobachten. Schlussfolgerung: Minocyclin wird häufig in der Dermatologie bei Jugendlichen eingesetzt. Es ist daher zu fordern, dass bei Auftreten einer neurologischen Symptomatik unter dieser Therapie an die neu beschriebene Nebenwirkung gedacht wird, welche mittels MRT nachweisbar ist.

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P53 Modifizierter Weichteilrelease nach Rideau bei Duchenne Muskeldystrophie – Linzer Erfahrungen Schwarz R, Biebl Ariane, Furthner D, Csillag B, Hetzmannseder Isabelle, Kröpl Marion, Rossegg Ulrike Interne Abteilung, Landes- Frauen- und Kinderklinik Linz Die Duchenne Muskeldystrophie stellt die häufigste Einzelform der neuromuskulären Erkrankungen dar. Bedingt durch Muskelzellnekrosen und die nachfolgende Fibrose kommt es im Verlauf der Erkrankung zu fortschreitenden Muskel- und Sehenverkürzungen. Die dadurch hervorgerufene Schwerpunktverlagerung (Gastrognemius-verkürzung –Spitzfuß, Verkürzung der Hüftbeuger-Flexion im Hüftgelenk, Hyperlordose der LWS) führt zur Instabilität mit häufigen Stürzen. In dieser Phase kann durch den sog. modifizierten Weichteilrelease nach Rideau die Geh- und Stehfähig-keit im Idealfall um 2–3 Jahre länger erhalten werden. Es werden klinische Befunde, OP-Planung und Nachsorge anhand von 12 Patienten zwischen 2000–2010 dargestellt. Es wird dabei aufgezeigt, dass eine rechtzeitige Erwägung dieser Therapieoption eine dlt. Verzögerung der Rollstuhlabhängigkeit ermöglichen kann. P54 Operative Wirbelsäulenstabilisierung bei neuromuskulären Erkrankungen Schwarz R, Biebl Ariane, Csillag B, Furthner D, Kröpl Marion, Hetzmannnseder Isabelle, Ulrike Rossegg Interne Abteilung, Landes- Frauen- und Kinderklinik Linz Die fortschreitende Skoliose stellt im Verlaufe vieler neuromuskulärer Erkrankungen eine der wesentlichsten Komplikation dar. Insbesondere ab dem Erreichen der Rollstuhlpflichtigkeit tritt sie in über 90% der Fälle auf. Durch eine rechtzeitige operative Stabilisierung der Wirbelsäule (nach Luque oder mittels Teleskopstab) kann ein Fortschreiten verhindert werden. Anhand der Erfahrungen zwischen 2000 und 2010 in Linz werden Zeitpunkt der Operation, Vorplanung, Operationstechnik und post-operative Versorgung dargestellt. Es wird dargestellt, dass das Zeitfenster für die Operation anhand der Progression der Skoliose und dem Ausmaß der Veränderung der Vitalkapazität(VK) gewählt werden muss. Eine VK unter 35–40% stellt dabei die Grenze dar die nicht unterschritten werden soll. Durch die WS-Operation können die Beeinträchtigung der Herzund Lungenfunktion deutlich verzögert werden. P55 Undine-Syndrom – Falldarstellung einer late onset Form im Rahmen eines respiratorischen Infektes mit Hyperkapnie Schwarz R, Biebl Ariane, Furthner D, Rossegg Ulrike, Kröpl Marion, Csillag B, Bauer Maria Interne Abteilung, Landes- Frauen- und Kinderklinik Linz Das Undine Syndrom stellt ein zentrales Hypoventilationssyndrom durch Störung der Chemorezeptoren für pCo2 dar. Im Wachzustand ist der Atemantrieb meist ausreichend. Bei respiratorischen Infekten oder im Schlaf kommt es durch den verringerten Atemantrieb zu pCo2 Anstieg. Bei dem hier dargestellten Fall zeigt der Patient im Rahmen eines Atemwegsinfektes deutlich erhöhte pCo2 Werte mit klinischen Symptomen der Hyperkapnie. Nach Ausschluß von ZNS-Veränderungen mittels MRI war die Respiratorentwöhnung nach der Allgemeinnarkose dtl. erschwert. Es wird das weitere Abklärungsprocedere dargestellt. Die Sicherung der Diagnose erfolgte durch Nachweis einer Mutation im PHOX 2B Gen auf dem Chromosom 4. Die Therapie erfolgte mittels nichtinvasiver Beatmung mittels Nasenmaske. Es wird der bisherige klinische Verlauf dargestellt.

P56 Cerebrale Anfälle und Hyperintensitäten im cerebralen MRT: Multiple Sklerose? Stark Birgit, Rossegg Ulrike, Biebl Ariane, Schwarz R, Maier-Hiebl Beate, Schmitt K Landes- Frauen- und Kinderklinik Linz Hintergrund: Zur Diagnosestellung einer Multiplen Sklerose im Kindesund Jugendalter werden die revidierten McDonald Kriterien eingesetzt. Falls sich jedoch das Erstereignis „ADEM-like“ präsentiert, müssen mindestens 2 „Nicht ADEM Episoden“ oder neue Läsionen im MRT im Abstand von >3 Monate folgen, um MS zu diagnostizieren. Kasuistik: 1. sekundär generalisierter Anfall führte ein 5-jähriges, bis dato unauffällig entwickeltes Mädchen zur Aufnahme. Bei der Abklärung fand sich eine links-hemispärische Verlangsamung und diskrete subcorticale Auffälligkeiten, die als postiktal interpretiert wurden. Ein Monat später kam es zum 2. Anfall – prolongiert-remittierend, nun zeigte sich eine rechts-hemisphärische Verlangsamung und im MRT Hyperintensitäten an neuen Stellen. VPA wurde begonnen. Ein weiteres Monat später trat eine Episode mit Ataxie und Verwirrtheit auf – aufgrund der Diagnose eines non-konvulsiven Status wurde VPA gesteigert. Klinisch zeigte sich jedoch weiterhin eine diskrete Ataxie, es erfolgte eine Reevaluierung: im Reserveliquor vom 2. Anfall waren oligoklonale Banden positiv, die MRT-Bilder waren mit einer multifokalen Demyelinisierung vereinbar, VEP waren pathologisch. Nach einem Urbasonstoß war das Mädchen völlig beschwerdefrei. 11 Monate später wurde eine isolierte Opticus­ neuritis diagnostiziert. Seit 15 Monaten liegt nun völlige Beschwerdefreiheit vor, auch in den zwischenzeitlich durchgeführten MRTs sind keine neuen Hyperintensitäten zu finden. Schlussfolgerung: 1.) Anfälle unterschiedlicher klinischer Manifestation sollen stets hinterfragt werden. 2.) Nur Folgeuntersuchungen und Zeit helfen in gewissen schwierigen Konstellationen zwischen ADEM und MS zu unterscheiden. P57 Individuell angefertigte Nasenmasken bei nichtinvasiver Beatmung – eine wichtige Alternative bei Säuglingen oder nasalem Decubitus Schwarz R, Biebl Ariane, Furthner D, Csillag B, Hroncek Katarina, Hetzmannnseder Isabelle, Rossegg Ulrike, Schmitt K Interne Abteilung, Landesfrauen- und Kinderklinik Linz Die nicht-invasive (NIV) Beatmung stellt bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen eine wichtige Therapiemöglichkeit in Verlaufe ihrer Erkrankung dar. Sowohl beim Fortschreiten der Erkrankung kann im Stadium der respiratorischen Insuffizienz die Lebensqualität der Patienten deutlich gebessert werden, es können dadurch aber auch kritische Atemwegsinfektionen ohne invasive Beatmung behandelt werden. Sowohl bei Säuglingen als auch bei kachektischen Kleinkindern und Jugendlichen gelingt es mit den handelsüblichen Nasenmasken nicht immer eine ausreichende Abdichtung der Nasenmaske zu erzielen. Undichte Masken oder Dekubitalulcera v.a an Nasenrücken und Wange erforderten Alternativen. Durch nach Maß angefertigte Silikon-Nasenmasken kann dieses Problem behoben werden. Es werden der Erfahrungen mit insgesamt 4 angefertigten Masken, deren Anpassung und die Verwendung dargestellt. Mit diesem Systems konnten sowohl Patienten mit niedrigem Körpergewicht (spinale Muskelatrophie) als auch mit therapieresistenten Ulcera (Muskeldystrophie) mit NIV-Beatmung langfristig zuhause versorgt werden. Stationäre Aufenthalte u. a. auf Intensivstationen wurden im Vergleich zu frühren Fällen deutlich verkürzt, eine invasive Beatmung und Tracheostomie konnte vermieden werden.

P58 Essstörung bei einer Jugendlichen, DD: Myasthenia gravis Csillag B, Schwarz R, Biebl Ariane, Tamesberger Melanie, Kröpl Marion, Hroncek Katarina, Schmitt K Interne Abteilung, Landes Frauen- und Kinderklinik Linz, Austria Hintergrund: Die Myasthenia Gravis ist eine Autoimmunerkrankung mit Antikörper gegen Acetylcholin-Rezeptoren. In 50% der Fälle präsentiert sich die Erkrankung mit einer okulären Symptomatik, in 15% mit Bulbärsymptomen, in weniger als 5% mit einer Schwäche der Extremitäten und nur selten mit respiratorischer Einschränkung. Fallbericht: Ein 12 jähriges Mädchen wurde im Sommer 2009 mit Verdacht auf Essstörung und Dysphagie im auswärtigen Spital abgeklärt. Die Patientin hat im Vorfeld sukzessive weniger gegessen und zeigte bereits eine generelle Schwäche. Am 5.12.09 erlitt die Patientin einen HerzKreislaufstillstand im Rahmen eines respiratorischen Infektes, wurde reanimiert und intubiert an unserer Intensivstation transferiert. Ein verminderter Hustenstoß und Würgereflex bei Umintubation erhob den Verdacht auf eine Muskelerkrankung. Ein positiver Tensillon-Test und erhöhte Acetylcholinrezeptor-AK (116 nmol/l) brachten die Diagnose einer juvenilen Myasthenia gravis. Unter Neostigmin-Infusionen und in weiterer Folge Immunadsorptionen erfolgte eine rasche klinische Besserung. Retrospektiv dürften die ersten Symptome bereits mehrere Monate zuvor begonnen haben. Die Patientin hat sich zusehends von sportlichen Tätigkeiten zurückgezogen und verbale Kommunikation vermieden. Es wird der klinische Verlauf in verschiedenen Therapiephasen dargestellt. Die Effektivität der Immunadsorption wurde durch IgG Bestimmungen objektiviert. Der vorliegende Fall stellt die Problematik der Anamnese klinischer Myasthenie-Symptome dar (Aufnahmediagnose Anorexie). P59 Verbessert eine rasche Steroidgabe bei akuter nekrotisierende Enzephalalitis die Prognose? Kröpl Marion, Schwarz R, Gumpenberger C, Biebl Ariane, Rossegg Ulrike, Csillag B, Schmitt K Interne Abteilung, Landes-Frauen- und Kinderklinik Linz Hintergrund: Bei der akuten nekrotisierenden Enzephalopathie handelt es sich um eine seltene, akut verlaufende, bisher ätiologisch noch ungeklärte Erkrankung mit hoher Letalität, welche meist im Anschluss an einen viralen Infekt – insbesondere bei Kindern in Fernost – auftritt. Magnetresonanztomographisch finden sich symmetrische multifokale Läsionen mit Betonung des Thalamus. Fallbericht: Ein bis dahin gesunder 7 jähriger Junge österreichischer Abstammung kommt wegen Kopfschmerzen, Nystagmus, stark schwankendem Gangbild und zeitlicher Desorientiertheit drei Tage nach Beginn eines fieberhaften Infektes zur Aufnahme. Innerhalb der nächsten 24 Stunden kommt es zur zunehmenden Bewusstseinseintrübung, zur respiratorischen Insuffizienz. In der initialen Bildgebung zeigen sich nahezu symmetrische Veränderungen in den äußeren Anteilen der Stammganglien (Capsula externa, Capsula extrema) sowiemantelförmig im Hirn-Stamm-Bereich, sodass initial differentialdiagnostisch vor allem eine Stoffwechselerkrankung in Betracht gezogen wird. Hierbei finden sich gänzlich unauffällige Befunde, es wird der Verdacht auf eine akute nekrotisierende Enzephalitis gestellt. Innerhalb von 3 Wochen nach Zovirax-, Urbason sowie Immunglobulingabe ist ein Transfer an die Normalstation möglich, etwa 1 Monat nach Aufnahme erfolgt eine Übernahme zur Frührehabilitation in Vogtareuth, als Residuum bleibt eine spastische Tetraparese mit Linksbetonung. Conclusio: Bei einer Enzephalitis mit symmetrischen Läsionen im MR sollte man auch an eine akute nekrotisierende Enzephalopathie denken. Bei unklarer Ätiologie dieser Erkrankung und vermuteter Immunreaktion hat bei unserem Patienten eine rasche Steroidgabe einen Benefit gebracht.

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Abstracts Posterwalk III P60 Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie (Rosai Dorfman) Heher C1, Schwinger W1, Lackner H1, Benesch M1, Sovinz Petra1, Schmidt Sandrin1, Beham-Schmid Christine2, Urban C1 1  Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, 2 Universitätsklinik für Pathologie, Medizinische Universität Graz, Österreich Patient: Wir präsentieren eine 8 jährige Patientin mit massiver linksseitiger submandibulärer Lymphknotenschwellung. Diagnostik, Verlauf: In der klinischen Untersuchung auffällig war eine leicht druckschmerzhafte derb-elastische Lymphknotenschwellung submandibulär links. Die Laborparameter lagen alle im Normbereich. Sonographie und MR zeigten zervical vergrößerte Lymphknoten mit bis zu 4 cm Durchmesser und partiell aufgehobenen Hilusstrukturen. Die Biopsie aus dem Randbereich eines Lymphknotens brachte keinen Hinweis auf eine klonale Expansion. Eine umfassende Erregersuche, inklusive TBC und atypische Mykobakterien aus Serum und Lymphknotenmaterial verlief negativ. Trotz einer antibiotischen Therapie mit Clarithromycin sowie Doxycyclin und Sulfametrol/Trimethoprim nahm die Lymphknotenschwellung deutlich zu und wurde schließlich faustgroß. Das Kind entwickelte massive Schluckbeschwerden, daher wurde eine erweiterte Lymphadenektomie veranlasst. Histopathologisch zeigte der Lymphknoten eine aufgehobener Architektur, vereinzelt reaktive Keimzentrumsstrukturen und hochgradig ektatischen Sinusoide, zum Teil konfluierend, infiltriert von Makrophagen, bzw Histiozyten (CD-14+, CD-4+, CD-68+ und ProteinS-100+) Die Proliferationsfraktion (MIB-1) innerhalb der histiozytären Zellproliferation lag zwischen 5 und maximal 15%. Die Diagnose einer Sinus­histiozytose mit massiver Lymphadenopathie wurde gestellt und eine Therapie mit Prednisolon 0,4 mg/kg eingeleitet, die nach 2 Monaten auf 0,2 mg/kg reduziert und nach Rückbildung der Lymphknotenschwellung nach einem weiteren Monat beendet werden konnte. Die Patientin zeigte in der FACS-Analyse eine deutliche Erniedrigung der B-Lymphozyten und Subsets (reaktiv oder zugrundeliegend ?). Conclusio: Die Pathophysiologie der Erkrankung ist unklar: In unserem Falle könnte es sich um eine inadäquate Immunreaktion auf einen unbekannten Erreger bei einem suspekten Defekt der immunregulativen B-Lymphozyten gehandelt haben. P61 Arsentrioxid anstelle AML-BFM-Standardtherapie plus ATRA (All-Trans-Retinoinsäure) zur Remissionsinduktion bei Hirnblutung durch Promyelozytenleukämie Heher C, Schwinger W, Lackner H, Benesch M, Sovinz Petra, Schmidt Sandrin, Urban C Klinische Abteilung für Pädiatrische Hämato-/Onkologie, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz Einleitung: Die AML-M3 ist häufig kompliziert durch eine disseminierte intravasale Gerinnung, mit früher Mortalität von 5–10% aufgrund intrakranieller oder pulmonaler Blutungen. Fallbericht: Ein 17 jähriges Mädchen wurde wegen großflächiger Hämatome sowie Kopfschmerzen vorgestellt. Der neurologische Status war unauffällig. Labor: Leukozyten 14.260/µl, Hb 10,7 g/dl, Thrombozyten 11.000/µl, Blasten 97%, LDH 597 U/l (120-240), Fibringen < 80 mg% (210400), PZ 47 % (70-120), aPTT 35,1 sec. (26,0-36,0), D-Dimer >34 mg/l (-0,5). Im Blutausstrich myeloische Blasten mit gelappten Kernen. Die Knochenmarkpunktion ergab eine dichte Infiltration mit Blasten von spärlicher Granulation, einzelnen Auerstäbchen und hochpositiver granulärer Reaktion in der Peroxidase-Färbung. Die lichtmikroskopische Diagnose einer AML FAB M3v wurde durch den Nachweis der Translokation (15; 17) bestätigt. Eine Chemotherapie nach AML BFM 2004 (AIEInduktion plus ATRA) wurde eingeleitet. Supportiv verabreichten wir

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Thrombozytenkonzentrate, gefriergetrocknetes Plasma, Fibrinogen und Cyklokapron. Am 3. Behandlungstag traten starke Kopfschmerzen und im weiteren Verlauf zunehmende Bewusstseinstrübung bis zum Koma auf. Die MR-Tomographie ergab eine 7 x 3,6 x 4 cm frontotemporale Hirnmassenblutung mit umgebendem Ödem. Der AIE-Block musste am 5. Tag abgebrochen werden. Wegen der Unfähigkeit ATRA zu schlucken, wurde auf eine Monotherapie mit Arsentrioxid (ATO) 0,15 mg/kg KG i.v. umgestellt. Am 36. Behandlungstag zeigte sich eine komplette hämatologische Remission. Neurologisch kam es zu Restitutio ad integrum. Conclusio: ATO wirkt gleich wie ATRA über den RAR-a-Rezeptor und zeigt dabei zwei dosisabhängige Effekte. In niedriger Konzentration induziert es eine Differenzierung, höher dosiert induziert es eine Apoptose. Klinische Studien zeigen ein mit den Ergebnissen von ATRA und Chemotherapie vergleichbares Überleben. Jin Zhou et al., BLOOD 2010; 115: 1697–1702. P62 Evaluierung des Blutungsrisikos bei neu aufgetretener immunmediierter Thrombozytopenie im Kindesalter innerhalb der ersten Woche nach Diagnosestellung Pansy Jasmin1, Minkov M2, Dengg Rosmarie1, Quehenberger F3, Lackner H1, Nebl Andrea1, Sovinz Petra1, Schwinger W1, Urban C1, Benesch M1 1  Klinische Abteilung für Pädiatrische Hämato-/Onkologie, 2 St.Anna Kinderspital Wien, 3 Institut für Medizinische Informatik, Statistik und Dokumentation Hintergrund: Die akute immunmediierte Thrombozytopenie im Kindesalter ist durch isoliert erniedrigte Thrombozyten gekennzeichnet. Obwohl sich schwere Blutungen vorwiegend bei Patienten mit extrem erniedrigten Thrombozyten finden, zeigt die Mehrzahl der Kinder nur milde, meist kutane Blutungszeichen. Die Beurteilung des individuellen Blutungsrisikos zu Beginn und im Verlauf könnte Entscheidungen hinsichtlich Therapieeinleitung und Therapiedurchführung erleichtern. Patienten und Methode: Wir evaluierten Plättchenzahl und Blutungszeichen bei 30 Patienten mit neu aufgetretener immunmediierter Thrombozytopenie zu drei verschiedenen Zeitpunkten (bei Diagnose [ZP1], am Tag 2–3 [ZP2], und am Tag 5–8 [TP3]) innerhalb der ersten Woche nach Diagnosesteilung. Die Blutungszeichen wurden anhand eines etablierten Blutungsscores („Buchanan-Score“) quantifiziert. Für die statistische Auswertung wurde ein Kumulativwert errechnet. Fünfzehn Patienten erhielten eine immunmodulatorische Behandlung. Ergebnisse: Die Thrombozyten an den drei Untersuchungszeitpunkten lagen im Median bei 13,19,32 x 109/L (unbehandelte Patienten) und 2,7,37 x 109/L (behandelte Patienten), die korrespondierenden medianen kumulativen Blutungsscores bei 5, 2, 0 (unbehandelte Patienten) bzw. 7, 6, 2 (behandelte Patienten). Behandelte Patienten hatten zum ZP1 signifikant niedrigere Thrombozyten und signifikant höhere Blutungsscores als unbehandelte Patienten. In beiden Gruppen zeigten die kumulativen medianen Blutungsscores und Thrombozytenzahlen eine inverse Korrelation. Die kumulativen medianen Blutungsscores sanken bei beiden Gruppen innerhalb der ersten Woche statistisch signifikant ab. Schlussfolgerung:  Die Blutungszeichen bessern sich innerhalb einer Woche nach Diagnosestellung bei dieser Erkrankung mit und ohne Therapie. Die wiederholte Beurteilung der Blutungsneigung mittels etablierter Blutungsscores kann helfen, das individuelle Blutungsrisiko im Verlauf der Erkrankung besser einzuschätzen.

P63 Überleben und Spätfolgen nach onkologischer Therapie bei Kindern mit metastasiertem Neuroblastom (Stadium 4) Perwein T, Nebl Andrea, Sovinz Petra, Benesch M, Schwinger W, Schmidt Sandrin, Lackner H, Urban C Klinische Abteilung für Pädiatrische Hämato-/Onkologie, Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz Hintergrund: Die Behandlung des metastasierenden Neuroblastoms verlangt eine aggressive multimodale onkologische Therapie, die für das Auftreten von Langzeitfolgen prädisponiert. Ziel dieser retrospektiven Arbeit war es, einen Überblick über die Überlebensraten von Kindern mit Neuroblastom IV sowie über Tumor- und Therapie-bedingte Spätfolgen zu erhalten. Methoden: Zwischen 1984 und 2009 wurden an der Abteilung für pädiatrische Hämatologie/Onkologie in Graz 31 PatientInnen mit Neuroblastom IV entsprechend den internationalen Therapieprotokollen behandelt und einem detaillierten Nachsorgeprogramm unterzogen. Ergebnisse: Die allgemeine 5-Jahres-Überlebensrate betrug 54,3 ±9%, das rezidivfreie Überleben betrug 44,9 ±9%. PatientInnen, die 1996 oder später diagnostiziert wurden, hatten eine signifikant höhere Überlebensrate als jene mit Erstdiagnose vor 1996, mit Überlebensraten von 74 ±11,2% vs. 33,3 ±12,2%. Bei 15 der 16 Überlebenden (93,8%) wurden Spätfolgen diagnostiziert, die Hälfte litt unter schweren gesundheitlichen Komplikationen (Grad 3). Die am häufigsten beobachteten Spätfolgen waren renale Veränderungen (62,5%) und endokrine Störungen (56,3%), welche das Auftreten von Hypothyreose bei 50%, HGH-Mangel bei 37,5% und Hypogonadismus bei 12,5% beinhalteten. Innenohrschwerhörigkeit trat bei 37,5% der Überlebenden auf. Weitere beobachtete Spätfolgen waren hepatobiliäre Veränderungen (31,3%), muskuloskelettale Probleme, pulmonale Veränderungen (je 25%) sowie neurologische Auffälligkeiten (18,8%), dentale Defekte (12,5%) und einseitige Blindheit (6,3%). Sekundärtumore traten bei 3 Patienten auf, einer davon verstarb an einem hepatozellulären Karzinom nach HBV-Infektion. Schlussfolgerungen: Die hohe Anzahl an gefundenen, allzu oft schwerwiegenden Langzeitfolgen bei Kindern mit Neuroblastom Stadium IV unterstreicht die Wichtigkeit einer sorgfältigen Nachsorge, um Spät­ schäden möglichst frühzeitig erkennen und behandeln zu können. P64 2 Patienten mit PHACE Syndrom – Therapie und Verlauf Maedel C, Zoder Gerlinde, Gadner H, Frey Eva Hämato-Onkologische Ambulanz, St. Anna Kinderspital Wien Einleitung: Der Symptomenkomplex des PHACE-Syndroms kann folgende Anomalien beinhalten: segmentale infantile Hämangiome (IH) des Gesichts, cerebrale Anomalien der hinteren Schädelgrube, arteri­elle Malformationen, kardiovaskuläre Anomalien und Fehlbildungen der Augen. Wir stellen 2 Patienten mit PHACE vor und zeigen Symptomatik, Verlauf und Therapie. Patient 1, weiblich, geb. am 6.10.2009, mit segmentalem IH links orbital (Lidspaltendifferenz), temporal bis retroaurikulär, buccal und an der Wangenschleimhaut links. In Sonographie und MRT zeigen sich eine asymmetrische Erweiterung des ipsilateralen Seitenventrikels, eine Kleinhirnhypoplasie und ein erweiterter 4. Ventrikel (Dandy-Walker-Variante). Therapie: 06/2009 erfolgte der Therapiebeginn mit Propranolol. Verlauf: Nach primär milden neurolog. Auffälligkeiten zeigt die Patientin heute keinerlei neurolog. Defizite und keine motor. Einschränkungen mehr. Abgesehen von kleinen Restläsionen ist das IH 05/2010 fast vollständig involutiert. Patient 2, weiblich, geb. am 28.08.2005, mit segmentalem IH links orbital (Okklusion des Auges), temporal, im Bereich der Parotisloge sowie an Oberlippe und Nase, weist (mittels MRI) eine Weitstellung der Seitenventrikel und eine Arnold-Chiari I Malformation auf. Therapie: Nach wiederholten Cortisontherapien (2005-2007) und Laserbehandlungen (2005 u. 2006) wurde ab 2010 ein Therapieversuch mit

Propranolol begonnen. Verlauf: Die Patientin zeigt keinerlei neurolog. Defizite und keine motor. Einschränkungen bei normaler Entwicklung. Der Einfluss der Therapie mit Propranolol auf die Regression lässt sich durch die Kürze der Behandlung noch nicht endgültig beantworten. Diskussion: Bei Patienten mit typischem segmentalen Hämangiom im Gesicht sollte das PHACE Syndroms im Rahmen der diagnostischen Abklärung bedacht werden. Das Ansprechen des segmentalen IH im Rahmen dieses Syndroms auf die Therapie mit Propranolol ist, wie in der Literatur bei anderen IH beschreiben, ebenfalls sehr gut. P65 Veno occlusive Disease bei akuter lymphoblastischer Leukämie – ein Fallbericht Steiner Renate, Sekyra P, Braza P, Schmitt K, Ebetsberger G Pädiatrie, pädiatrische Hämato-Onkologie, Landes- Frauen- und Kinderklinik Linz Veno occlusive Disease (VOD) ist eine vor allem nach autologer oder allogener Stammzelltransplantation oder unter der präoperativen zytostatischen Therapie bei Wilmstumor auftretende Komplikation. VOD bei akuter lymphoblastischer Leukämie (ALL) ist ein seltenes Ereignis und wird vor allem bei männlichen Patienten mit reduzierter Thiomethylpurintransferase (TMPT) Aktivität während der Therapie mit Thioguanin beobachtet. Bei unserem Patienten wurde im Alter von 4 Jahren eine C-ALL diagnostiziert und nach Protokoll ALL- BFM 2000 Interim mit Protokoll I, Protokoll M und zweimal Protokoll III in der Risikogruppe MR behandelt. Am Ende des ersten Protokoll III entwickelte sich eine persistierende Thrombopenie, Leukopenie und Anämie mit dem klinischen Bild einer Sepsis. Auffallend waren zusätzlich erhöhte Transaminasen bis 400 U/l, ein Bilirubinanstieg auf max. 20 mg/dl, Schmerzen im rechten Oberbauch und progredienter Aszites mit deutlicher Gewichtszunahme. Sonographisch konnte bei Hepatomegalie eine Flussumkehr in der Vena portae dargestellt und die Diagnose einer VOD gesichert werden. Neben den üblichen supportiven Maßnahmen und einer breiten antibiotischen Abschirmung wurde 4 x 180 mg Defibrotide i.v. über 24 Tage verabreicht. Die enormen Aszitesmengen machten eine Flüssigkeitsentlastung mittels Aszitesdrainage sowie eine vorübergehende maschinelle Beatmung nötig. Unter diesen Maßnahmen kam es zu einer Restitutio ad integrum. Eine verminderte TPMT Aktivität wurde ausgeschlossen. Im 2ten Protokoll III Phase 2 wurde Thioguanin durch Purinethol ersetzt und zusätzlich prophylaktisch Defibrotide 3 x 400 mg per os verabreicht. Die weitere Therapie wurde komplikationslos vertragen. Aktuell ist der Patient seit 4 Jahren rezidivfrei. P66 Siegelringzellcarcinom des Colons bei einem 13-jährigen Buben Dobrovoljski Gabriele1, Bauer J2, Sungler P3, Neureiter D4, Jones N1 1  Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, 2 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie, 3 Universitätsklinik für Chirurgie, 4  Pathologisch-Anatomisches Institut, Paracelsus Medizinische Privatuniversität Salzburg Hintergrund: Coloncarcinome sind bei Kindern und Jugendlichen extrem selten. Wenn sie auftreten, sind sie mit ungünstiger Histologie, aggressivem biologischen Verhalten und oft mit prädisponierenden genetischen Faktoren verknüpft. Kasuistik: Ein 13-jähriger Bub wurde an unserer Abteilung wegen Blässe, Hämatomen und blutigen Stühlen vorgestellt. Bei der klinischen Untersuchung wurde eine Raumforderung im rechten Oberbauch getastet. Im Blutbild Hb 10,8 g/dl, Leukozyten 15.400/µl, Thrombozyten 77.000/µl Die Gerinnung war pathologisch mit einer PZ von 46%, PTT 45 sec. Mit dem Verdacht auf eine hämatologische Erkrankung wurde eine Knochenmarkpunktion durchgeführt, bei der jedoch keine Blasten nachgewiesen werden konnten, dafür aber Tumorzellnester unklarer Genese. Im PET-CT zeigten sich mediastinale, Monatsschrift Kinderheilkunde [Supplement 2] · 2010 

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Abstracts hiläre und retroperitoneale Lymphome, diffuse Mehrspeicherungen im Knochenmark und wandverdickte Darmschlingen mit Verkalkungen. Die Biopsie eines retroperitonealen Lymphknotens wurde geplant. Während der Laparotomie zeigte sich jedoch ein Tumor am Colon ascendens, der mittels Hemicolectomie entfernt wurde. Histologisch wurde die Diagnose eines siegelringzellhaltigen muzinösen Adenocarcinoms gestellt: UICC Stadium IV. Molekularbiologie: K-RAS–Wildtype, MLH1–negativ, MSH2–negativ, kein Hinweis auf erhöhte Mikrosatelliteninstabilität. Eine Chemotherapie mit 5FU und Leucovorin, Irinotecan und Cetuximab wurde in 1-wöchigem Abstand verabreicht und vom Patienten ohne größere Toxizitäten im Sinne von Transfusionsbedarf oder Infektion gut vertragen. 5 Monate nach Diagnose kam es zu einer raschen Tumorprogression mit intraspinalen Metastasen und der Patient verstarb. Schlussfolgerung: Für Coloncarcinome im Kindes- und Jugendalter gibt es aufgrund der Seltenheit kein etabliertes Therapieprotokoll. Eine Chemotherapie nach dem bei Erwachsenen durchgeführten Schema ist gut verträglich und ohne schwerwiegende Toxizitäten möglich. P67 Multiple abdominale inflammatorische myofibroblastäre Tumore – eine seltene Tumorentität mit ungewöhnlichem Verlauf Tamesberger Melanie, Jilka Katharina, Steiner Renate, Wölfl Soraya, Schmitt K, Ebetsberger G Pädiatrische Hämato-Onkologie, Landes- Frauen- und Kinderklinik Linz Hintergrund: Inflammatorische myofibroblastäre Tumore, früher als inflammatorische Pseudotumore bezeichnet, sind seltene Neoplasien unklarer Dignität, die meist lokalisiert im Thorax oder Abdomen auftreten, gelegentlich rezidivieren und sehr selten metastasieren. Sie treten vorwiegend bei Kindern und jungen Erwachsenen auf und gehen bei einem Teil der Patienten mit charakteristischen Laborveränderungen einher. Fallbericht: Bei einer 11-jährigen Patientin finden sich im Abdomen multiple rundliche Raumforderungen bis max. 8 cm Durchmesser. Anamnestisch lässt sich ein Gewichtsverlust von 15 kg in 9 Monaten erheben. Das Labor zeigt eine ausgeprägte mikrozytäre hypochrome Anämie, eine Thrombozytose, ein erhöhtes C-reaktives Protein, eine stark erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit und eine polyklonale Hyperglobulinämie. Die Diagnose eines inflammatorischen myofibroblastären Tumors wird histologisch und immunhistochemisch aus Biopsien gestellt. Ein kurativer Therapieansatz mittels kompletter chirurgischer Resektion erscheint aufgrund von Lage und Multifokalität sehr schwierig. In der Literatur finden sich Fallberichte über diverse erfolgreiche konservative Therapien (Cortison, NSAR, Antibiotika, Chemotherapie). Wir leiten eine anti­inflammatorische Therapie mit NSAR und Prednisolon ein. Darunter sind die Tumore primär größenregredient, dann stationär. Sämtliche Laborveränderungen normalisieren sich innerhalb von 4 Wochen. Der weitere Verlauf wird dargestellt. Schlussfolgerung: Eine konservative Therapie kann bei nicht resektablem inflammatorischen myofibroblastären Tumor wirksam sein und ist in der Literatur beschrieben, wobei es keine einheitlichen Empfehlungen über Medikamentenwahl, Dosis und Dauer gibt. Bei unserer Patientin führte eine Therapie mit Cortison und NSAR zu einer Verkleinerung der Tumore, einer völligen Normalisierung der Laborparameter und zu klinischer Beschwerdefreiheit. P68 Passagere paraneoplastische Gerinnungsstörung bei einem Kleinkind mit bilateraler Nephroblastomatose Mandel Verena, Kager L, Male C, Witt V, Gadner H, Dworzak M Hämato-Onkologie, St. Anna Kinderspital, Wien Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Unter Nephroblastomatose versteht man die Persistenz embryonaler nephrogener Reste über die 36. SSW hinaus. Sie tritt uni-oder bilateral, uni- oder multifokal bei 0,6% der untersuchten Kinder in Autopsieserien

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auf. Nephrogene Reste finden sich bei 1/3 der unilateralen und fast allen bilateralen Wilmstumoren (WT). Das von Willebrand-Jürgens-Syndrom ist die häufigste vererbte Blutungskrankheit. Die Prävalenz liegt bei ca. 800/100.000 Menschen, wobei nur 12,5/100.000 Menschen symptomatisch werden. Wir berichten über ein 7 Monate altes Mädchen mit bilateraler Nephroblastomatose und paraneoplastischem von-WillebrandSyndrom und Faktor-VIII-Mangel. Klinisch zeigten sich ausgeprägte abdominelle Raumforderungen und eine Blutungsneigung mit Hämatomen und einer konjunktivalen Einblutung. Die Gerinnungsstörung bildete sich unter prä-operativer Chemotherapie gemäß SIOP-2001/GPOH Protokoll mit Vincristin und Actinomycin-D innerhalb von 20 Tagen vollständig zurück. Paralell dazu war eine eindrucksvolle Verkleinerung der Nierentumoren zu beobachten. Eine mögliche Ursache der hier beschriebenen Gerinnungsstörung ist die Sekretion von Hyaluronsäure durch embryonales paraneoplastisches Gewebe. Eine Beeinflussung von Faktor VIII durch Hyaluronsäure wurde in vitro nachgewiesen. Der Zusammenhang zwischen Nierentumoren und Gerinnungsstörungen wurde bei Erwachsenen beschrieben, in der Pädiatrie gibt es nur einzelne Kasuistiken über paraneoplastisches vWS bei Nephroblastomen; und nur wenige Fälle von vWS bei Nephroblastomatose. Der Verlauf bei unserer Patientin belegt, dass selbst eine schwere paraneoplastische Gerinnungsstörung innerhalb kurzer Zeit durch effektive Therapie der Grunderkrankung reversibel sein kann. P69 Port-a-Cath® Versorgung zur Heimselbstsubstitution für Patienten mit schwerer Hämophilie A Schwarz R, Furthner D, Biebl Ariane, Kröpl Marion, Csillag B, Schmitt K Interne Abteilung, Landesfrauen- und Kinderklinik Linz Eine schwere Hämophilie A wird mittels Dauer- oder Bedarfsbehandlung therapiert. Bei der Dauerbehandlung ist die intravenöse Gabe des Faktor 8 Präparates 2–3 x /Woche erforderlich. Aufgrund der Venen­ situation ist bei Kleinkindern vielfach ein zentral-venöser Zugang als Alternative erforderlich. Es wird dabei zumeist ein Port-a-Cath® System meist links infraklavikulär implantiert. Die Eltern werden dann schrittweise in die Handhabung des Systems für die Heimselbstsubstitution geschult. Es werden die klinischen Erfahrungen mit über 10.000 Punktionen dieser Systeme durch Eltern dargestellt. In der Literatur werden vielfach hohe Infektionsraten dieser Systeme berichtet. Anhand der Daten der Hämophilie­ambulanz der Landesfrauen- und Kinderklinik Linz kann gezeigt werden, dass durch dieses Schulungssystem eine sichere Hand­habung durch die Eltern gewährleistet ist. Es werden sowohl das Schulungs­system als auch die klinischen Daten dargestellt. P70 Port-a-Cath® -Katheterruptur als seltene Komplikation im Rahmen der Versorgung von Hämophiliepatienten Schwarz R, Furthner D, Biebl Ariane, Kröpl Marion, Csillag B, Schmitt K Interne Abteilung, Landesfrauen- und Kinderklinik Linz Eine schwere Hämophilie A wird mittels Dauer- oder Bedarfsbehandlung therapiert. Bei der Dauerbehandlung ist die intravenöse Gabe des Faktor 8 Präparates 2–3 x /Woche erforderlich. Aufgrund der Venensituation ist bei Kleinkindern vielfach ein zentral-venöser Zugang als Alternative erforderlich. Es wird dabei zumeist ein Port-a-Cath® System meist links infraklavikulär implantiert. In seltenen Fällen kann der Katheter zwischen Klavikula und 1. Rippe abgeschert werden. Es wird hier der Verlauf dieser selten Komplikation und deren Therapie dargestellt. Es wird aufgezeigt, dass insbesondere bei sichtbarer Knickbildung des Katheters in Höhe der 1. Rippe bei Funktionsstörung des Systems an diese Komplikation gedacht werden sollte und ein Wechsel oder Explantation des Systems erfolgen sollte.

P71 Posteriores reversibles Encephalopathiesyndrom bei 5 onkologischen Patienten Stark Birgit, Steiner Renate, Povysil Brigitte, Schwarz R, Schmitt K, Ebetsberger G Landes- Frauen- und Kinderklinik Linz Hintergund: Das posteriore reversible Encephalopathiesyndrom (PRES), welches 1996 erstmals von Hinchey et al beschrieben wurde (NEJM 1996;334:494-500), ist eine klinisch-radiologische Diagnose. Klinisch kommt es zu einer akuten Encephalopathie mit Kopfschmerzen, cerebralen Anfällen, neuropsychologischen Auffälligkeiten und visuellen Symptomen. Im cerebralen MRT zeigen sich in der T2- und FLAIR-Gewichtung Hyperintensitäten in der weißen aber auch grauen Substanz, als Ausdruck eines Ödems, nicht nur wie bei der Erstarbeit beschrieben in der hinteren Strombahn vorliegend. Assoziierte Auslöser sind in erster Linie Chemotherapeutika, Immunsuppressiva, Nierenerkrankungen und hypertensive Krisen. Kasuistiken: Von 2002 bis 2010 betreute unsere onkologische Abteilung 5 Kinder (Alter: 4–13 Jahre) mit der Diagnose eines PRES im Rahmen ihrer jeweiligen Grunderkrankung. Klinisch präsentierten sich alle 5 Patienten mit cerebralen Krampfanfällen (1 x fokal, 4 x generalisiert), wobei nur ein Patient eine antikonvulsive Therapie erhielt. Bei 2 Patienten lagen visuelle Probleme vor (Gesichtsfeldeinschränkung, verschwommenes Sehen). Ein erhöhter Blutdruck konnte bei 4 Kindern gemessen werden, 2 von diesen benötigten eine antihypertensive Therapie. Im MRT zeigte sich bei allen eine Signalanhebung cortical bis subcortical parietoocciptial, aber auch frontotemporal in T2 und FLAIR. Der Verlauf, insbesondere die Veränderungen im EEG und MRT werden dargestellt. Schlussfolgerung: Bei entsprechender Anamnese, Klinik, arterieller Hypertonie und MRT-Veränderungen soll an dieses Krankheitsbild gedacht werden.

P72 pTT Erhöhung mit familiärer Vorbelastung – das „von Willebrand Syndrom“ Csillag B, Schwarz R, Biebl Ariane, Kröpl Marion, Schmitt K Interne Abteilung, Landes Frauen- und Kinderklinik Linz, Austria Hintergrund: Das „Von Willebrand Syndrom“ ist eine angeborene Gerinnungsstörung mit autosomal dominantem (Typ 1, 2A, 2B, 2M)) oder autosomal rezessivem (Typ 2N, 3) Erbgang. Es ist die häufigste vererbbare Bluterkrankung mit einer Prävalenz von 1%. Fallpräsentation: Der 6,5 jährige Patient wurde wegen einer pTT Erhöhung auf 43,4 sek. zur Abklärung vor einer Phimoseoperation von einem externen Spital überwiesen. Die Anamnese ergibt vermehrt blaue Flecken bei kleineren Traumen und gelegentliches Nasenbluten. Gelenksblutungen, Makrohämaturien und Petechien werden verneint. Beim Zahnarzt kam es zu einer verstärkten Blutung aus dem Stichkanal der Lokalanästhesie. Die Familienabklärung ergab mehrere Verwandte aus der väterlichen Reihe mit nachgewiesenem „Von Willebrand Syndrom“. Die Abklärung mittels Multimeranalyse ergab die Klassifikation Typ 2A. Diese Falldarstellung zeigt die Wertigkeit der Anamnese und insbesondere der Familienanamnese in der Abklärung des „Von Willebrand Syndroms“. P73 Familiäres Kinsbourne-Syndrom Haidl H1, Sperl Daniela1, Brunner-Krainz Michaela2, Schwinger W1, Nebl Andrea1, Benesch M1, Sovinz Petra1, Lackner H1, Urban C1 1  Klinische Abteilung für Pädiatrische Hämato-/Onkologie, 2 Klinische Abteilung für Allgemeine Pädiatrie, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz Hintergrund: Das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom (= OMS = Dancing-­eyes-dancing-feet-Syndrom = Kinsbourne-Syndroms) ist charakterisiert durch Opsoklonus (= unkontrollierte Augenbewegungen), Myoklonus (=überschießende Bewegungen des Sklelettmuskulatur), Ataxie und Entwicklungsverzögerung. In 5–80% liegt dem OMS ein Neuroblastom zugrunde. Pathophysiologisch wird eine Kreuzreaktivität von Tumorepitopen und Purkinje-Zellen des Kleinhirns angenommen, ein einheitlicher Auto-Antikörper wurde bis dato noch nicht identifiziert. Ein familiäres Auftreten dieses Syndroms wurde bisher erst ein einziges Mal beschrieben. Fallberichte: Patient 1: H.P., männlich, Erkrankungsbeginn mit 13 1/2 Monaten. Nach Resektion eines Neuroblastoms an der linken Neben­ niere erfolgte eine weiterführende Therapie mit Dexamethason (20  mg/ m² für 3 Tage alle 4 Wochen). Derzeit in Remission. Patient 2: H.H., weiblich, Cousine 3. Grades von Patient 1, Erkrankungsbeginn mit 12 Monaten. Nach Resektion eines linksthorakalen Neuroblastoms erfolgte eine Therapie mit Dexamethason (20 mg/m² für 3 Tage) zuerst 4-wöchentlich, nach ungenügendem Ansprechen 2-wöchentlich. Bei weiterhin ungenügendem Ansprechen Therapie mit Rituximab (je 4 Mal 375 mg/m²) und folgenden 4-wöchentlichen Dexamethason-Blöcken. Motorisch in Remission. Diskussion: Die hier vorgestellten Patienten sind die 2. Beschreibung eines familiären Kinsbourne-Syndroms. Da es auch bei anderen Auto­ immunopathien zu familiärer Häufung kommen kann, wird die Familie derzeit auf weitere Autoimmunerkrankungen untersucht. Therapeutisch erfolgt bei OMS nach onkologischer Therapie des Neuroblastoms eine immunsuppressive Therapie, beginnend mit Dexamethason-Pulsen und je nach Therapieerfolg intensiviert mit Rituximab bzw. Cyclophosphamid. Die Prognose der Erkrankung ist quo ad vitam gut, es verbleiben allerdings bei einer Mehrzahl der Patienten Residuen (kognitive Einbußen, Verhaltensauffälligkeiten, sprachliche oder motorische Retardierung).

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Abstracts P74 Ösophagusvarizenblutung beim Kleinkind Frühwald Ulrike1 Liechtenstein Ch1, Lingitz K1, Perz G2, Zaupa Paola3, Hock A3, Baumgart H3, Petnehazy Th3, Wilfinger Claudia3, Birnbacher R1 1  LKH Villach Kinder und Jugendabteilung, 2 Interne Abteilung, 3  Universitätsklinik Graz für Kinder und Jugendheilkunde Wir berichten über den Fall eines 2-jährigen Patienten mit Ösophagus­ varizenblutung. Die stationäre Aufnahme unseres Patienten erfolgt wegen plötzlich einsetzender Hämatemesis nach einer Hustenattacke. Anamnestisch kein Hinweis auf Trauma, Vergiftung, keine Prämedikation oder Ulcus. Dominik wurde in der 34+3 SSW mittels Sectio bei vorzeitigem Blasensprung geboren. APGAR-Score: 7/8/10, NS-ph: 7,33, Gewicht 1270 g. Postpartal zwei Tage nasaler C-PAP, antibiotische Therapie. Keine ZVK Anlage. Im Die Entwicklung bisher ohne Auffälligkeiten. Bei Aufnahme ist unser Patient kreislaufstabil, Hb 9,6 g/dl, HTK 29,1%, Thrombozyten 109 G/l, Gerinnung unauffällig. Abdomenultraschall zum Aufnahmezeitpunkt unauffällig. Um den Kreislauf stabil zu halten wird parenteral Flüssigkeit substituiert. Eine nasale Magensonde wird gelegt und mit Eiswasser eine Magenspülung vorgenommen. Er erhält 10 mg Losec i.v. therapeutisch als Magenschutz. Der Hb fällt bis 7,5 G/l, HTK 23,2%, die Thrombozyten auf 62 G/l. Daher ist eine Substitution von Erythro- und Thrombozyten unumgänglich. Zweimal erhält Dominik auch Cyclocapron 100 mg i.v. um die Blutung zu stoppen. Unser Patient wird einer Gastroskopie zugeführt. Hier zeigen sich große Varizenstränge im Ösophagus mit red color signs. Es erfolgt der Transfer an die Uniklinik Graz. Hier kann in der weiterführenden Diagnostik eine Milzvenenthrombose diagnostiziert werden. Therapeutisch erfolgt eine Ligatur der A. lienalis. Die Ösophagusvarizen wurden sklerosiert und unser Patient konnte nach Hause entlassen werden. Das Auftreten von Ösophagusvarizen ist ein seltenes Ereignis im Kindesalter, sollte aber bei Hämatemesis als Differentialdiagnose nicht außer Acht gelassen werden. Als Ursache ist jede Form der portalen Hypertension, entzündliche Geschehen sowie Malignome anzusehen. Die Genese im diesem Fall ist unklar, am ehesten ist eine postinfektiöse Ursache zu vermuten. P75 Plastobezoar als Ursache der Bauchschmerzen bei 15-jährigem Mädchen Kolek A1, Jaritz G2, Nowatschek Silke3, Grotz Renate4, Pöchacker Ruth5, Moesch-Zanetti Nadia Carmen6, Traar P6 1  Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde, 2 2. Medizinische Klinik, 3 Radiologie, 4Chirugie, LK Weinviertel Mistelbach/Gänserndorf, 5 Kinderund Jugendpsychaitrie u Psychotherapie LK Tulln, 6 Institut für Chemie Karl-Franzens-Universität Graz Wir beschreiben den Verlauf der Erkrankung einer 15-jährigen Patientin. Sie gab seit 3 Monaten anhaltende epigastrische Schmerzen an. Anamnestisch waren schwierige familiäre Verhältnisse und ein Suizidversuch im Alter von 11 Jahren zu erwähnen. Die Diagnose der somatoformen Störung und V.a. posttraumatische Belastungsstörung wurde bereits gestellt und die Patientin wurde ambulant psychotherapeutisch behandelt. Die Somatische und pubertale Entwicklung entsprachen dem Alter. Der Status war bis auf eine tastbare Resistenz im Epigastrium unauffällig. Sono­graphisch stellte sich eine unebene Oberfläche eines soliden Gebildes im Bereich des Magens dar. Bei der MRT wurde eine Magendilatation festgestellt. Gastroskopisch kam ein derbes, gelbliches, ausgussförmiges Gebilde zu Darstellung, das von der Kardia bis ins Duodenum reichte. Eine endoskopische Fragmentation und Extraktion waren aufgrund der derben Konsistenz nicht möglich. Die Schleimhaut des Magens und des Duodenums war intakt. Anschließend wurde eine Laparotomie durchgeführt und ein 35 cm x 4 cm großer Bezoar problemlos entfernt. Der postoperative Verlauf gestaltete sich unkompliziert. Die Patientin wurde wiederholt gezielt nach oraler Einnahme verschiedener Substanzen gefragt, die zum Bilden eines Bezoars führen könnten. Sie verneinte dies wiederholt. Nach der Entlassung wurde sie weiter ambulant psychiatrisch

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behandelt. Die chemische Analyse des Bezoars ergab folgendes Ergebnis. Es handelt sich um einen Klebstoff auf der Basis von Polyvinylestern wie z. B. im normalen flüssigen UHU Klebstoff. Spektroskopische Untersuchungen wie z.B. (NMR, IR, ICP-MS) sowie Elementanalysen wurden vergleichend (Plastobezoar und Flüssigklebstoff) durchgeführt und ergaben identische Ergebnisse. P76 Zöliakie, Colitis ulcerosa und autoimmunsklerosierende Cholangitis in einer Person – Manifestationsform einer Autoimmunenteropathie? Brandstetter Eva, Prenninger M, Huber WD, Eitelberger F Abt. für Kinder- und Jugendheilkunde, Klinikum Wels; Medizinische Universität Wien Bei totaler Villusatrophie, die initial mitunter mit der Zöliakie verwechselt wird, ist gerade in Kombination mit Colitis ulcerosa und Autoimmunhepatitis differentialdiagnostisch auch an eine Autoimmunenteropathie mit isolierter gastrointestinaler Manifestation (Typ III) zu denken. Ein 9-jähriger Knabe stellte sich mit einer seit 4 Wochen bestehenden Hämatochezie ohne Begleitsymptome vor. Eine Ileocoloskopie zeigte eine hämorrhagische Pancolitis ohne ileale Mitbeteiligung, die Histologie war vereinbar mit Colitis ulcerosa. Die Duodenogastroskopie ergab eine Villusatrophie sowie Kryptenhyperplasie mit intraepithelialer Lymphozytose (Marsh Typ 3c), was zur positiven Zöliakieserologie (TTG > 400 U/ml) passte. Serologisch auffällig waren erhöhte Leber- und Cholestasewerte (AST 178 U/l, ALT 187 U/l, GGT 384 U/l, AP 988 U/l, Bili 0,4 mg/dl) bei negativen Virusmarkern. Eine MRCP zeigte erweiterte intrahepatische Gallenwege sowie eine Stenose des Ductus hepaticus. Erhöhte Werte für ANA-(1:100) und SMA-Antikörper (1:100) bei negativen p/cANCA in Kombination mit erhöhten Gammaglobulinen (IgG 16,2 g/l) ließen auf das Vorliegen einer Autoimmunsklerosierenden Cholangitis (ASC) schließen. Neben einer glutenfreien Diät wurde eine kombinierte Therapie mit 5-ASA (100 mg/kg KG) und Ursodeoxycholsäure (15 mg/kg KG) eingeleitet, welche durch Prednisolon (Anfangsdosis 2 mg/kg KG) und Azathioprin (2,5 mg/kg KG) ergänzt werden musste, wodurch es rasch zur Symptomfreiheit kam. Innerhalb von 8 Wochen normalisierten sich die Leberwerte vollständig; seit 12 Monaten besteht unter Azathioprin und Prednisolon-Erhaltungsdosis klinische Remission. Das späte Manifestationsalter ohne Diarrhoe, die negative Serologie (Anti-Enterozyten-, Anti-Colonozyten sowie Anti-AIE75-Antikörper negativ) sowie die Histo­ logie ohne lymphozytäre Infiltration der Lamina propria, die typisch für die Autoimmunenteropathie ist, sprachen bei diesem Patienten jedoch gegen diese seltene Erkrankung. P77 Correlation of Ghrelin and Obestatin levels with Tryptophan Degradation Weghuber D1, Zaknun Daniela2, Krösslhuber V1, and Fuchs D3 1  Department of Pediatrics, Paracelsus Private Medical School Salzburg and Obesity Academy Austria, 2  Department of Pediatrics, Medical University of Vienna, 3  Clinical Institute of Medical and Chemical Laboratory Diagnostics, Division of Biological Chemistry, Biocenter, Innsbruck Medical University Background: Ghrelin is a recently discovered orexigenic hormone, secreted in the lateral hypothalamus and stomach cells. It has been shown to decrease insulin levels and increase appetite, body weight gain and fat accumulation. There is evidence, that it inhibits secretion of proinflammatory cytokines. It is decreased in massive obesity and associated diseases. Obestatin has been isolated as its counterpart, with the common precursor, prepropeptid. Morbid obesity has also been associated with tryptophan metabolism, as 5-hydroxytryptophan, serotonin, known as mood hormone, is strongly involved in regulation of satiety. Objective: To assess possible correlations between tryptophan degradation and serum grhelin/ obestatin and metabolic parameters in obese

children and adolescents and non obese controls. Patients and Methods: Outpatient clinic at the Department of Pediatrics, University Hospital of Salzburg; Cross-sectional approach; 390 healthy children, 357 BMI > 25 kg/m² ( 28±5.64), 33 with BMI 19–25 kg/m² (18±2.19);Age: 11.3 + 2.97 years, females : males 2:1; Age 7–15 years. Results: No difference was found in ghrelin serum levels between obese and non obese controls (see table 1). With the exception of ghrelin all investigated parameters differ significantly between groups (Table 1). Furthermore we found a significant association of ghrelin with weight and BMI, but not with obestatin (see Table 2). Tryptophan degradation significantly correlated with ghrelin, but not with obestatin. In addition, tryptophan correlated significantly with parameters of the metabolic syndrome (table 3). Conclusion: Our results suggest a strong negative correlation of ghrelin and weight/BMI in obese children and adolescents. Furthermore we found a significant correlation between tryptophan degradation rate and ghrelin suggesting central biochemical collaterals. Thus grehlin may play a role in mood disturbances which in turn ultimately lead to increased caloric intake. P78 Serum neopterin and tryptophan concentrations in obese children Weghuber D1, Zaknun Daniela2, Krösslhuber V1, and Fuchs D3 1  Department of Pediatrics, Paracelsus Private Medical School Salzburg and Obesity Academy Austria, 2  Department of Pediatrics, Medical University of Vienna, 3  Clinical Institute of Medical and Chemical Laboratory Diagnostics, Division of Biological Chemistry, Biocenter, Innsbruck Medical University Introduction: Neopterin is released preferentially from human monocyte-derived macrophages upon stimulation with the Th1-type cytokine interferon-γ. Thus, neopterin concentrations in body fluids usually correlate with immune activation and are significant predictors of chronic infections, various types of cancer and cardiovascular disease. In adults, an association between increased body mass index and neopterin concentrations was observed, but although there is evidence for a proinflammatory state accompanied by impaired vascular endothelial function in childhood and adolescence, such data are still scarce. Moreover, an earlier study indicated that neopterin concentrations are decreased rather than increased in juvenile obesity. Patients and Methods: Serum neopterin concentrations as well as tryptophan metabolism in 356 overweight and obese (11.3 + 2.97 years; mean + SD), otherwise healthy children and 32 non-obese controls. Results: Neopterin concentrations were similar in both groups ( 5.13± 1.59 in normal weight controls vs. 5.85±2.86 nmol/L in obese juveniles, although low as compared to reported adult data). Tryptophan concentrations were significantly lower in the obese (80.7 + 12.7 µmol/L) vs. non-obese subjects (74.7 + 18.8 µmol/L; U = 2.384, p = 0.017), while there was no difference in kynurenine concentrations and the kynurenine to tryptophan ratio (kyn/ trp). Tryptophan concentrations correlated with size and weight in both groups, but neither tryptophan, kynurenine concentrations nor kyn/trp correlated with neopterin concentrations. Conclusions: Obesity in juveniles is not associated with increased neopterin concentrations. Obesity at least in the early course of the disease does not lead directly to Th1-type immune activation and associated cardiovascular disease. In the later course a switch to Th-1 type immune activation and associated cardiovascular diseases possibly triggered by chronic infections or other cofactors may take place.

P79 Helicobacter pylori-Restistenzen bei steirischen Kindern und Jugendlichen 2002–2009  –  steigende Metronidazolresistenz Prechtl J, Hoffmann KM, Deutschmann Andrea, Jahnel Jörg, Savic Tamara, Bogiatzis A, Hauer Almuthe Department für Allgemeinpädiatrie, Univ. Kinderklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz Hintergrund: Das Monitoring lokaler Resistenzmuster ist für das Management der Helicobacter pylori (H.p.) Infektion bei Kindern von großer Bedeutung. Da sich die H.p.-Resistenzraten von Land zu Land unterscheiden, wurde untersucht, inwiefern Unterschiede zwischen österreichischen Kindern mit bzw. ohne Migrationshintergrund (MH) bestehen. Methoden: Retrospektive Datenerhebung bei Kindern mit H.p.-positiver Gastritis zwischen 2002 und 2009. Resistenztestung aus Magenbiopsaten mittels E-test (Metronidazol, Clarithromycin, Amoxicillin und Tetracyclin). Zwei Untersuchungszeiträume (2002–2005; 2006–2009) zur Analyse von Veränderungen im Laufe der Zeit. Ergebnisse: Von 74 Patienten (mittleres Alter 12,1 Jahre, [3–18 Jahre], 37,8% männlich) hatten 42 (56,8%) MH (19 Türkei, 7 Russland, 6 Ex-Jugoslawien, 2 Rumänien, 5 Afrika, 2 China, 1 Großbritannien). 29 (39,2%) hatten Resistenzen gegen ein oder mehrere Antibiotika. Während des gesamten Zeitraumes fand sich sowohl für Clarithromycin als auch für Metronidazol eine Resistenzrate von 21,6%. Die Gesamtresistenzrate stieg von 28,9% in Zeitraum 1 auf 50,0% in Zeitraum 2 (NS, p=0,10). Metronidazolresistenzen stiegen von 13,2% auf 30,6% (NS, p=0,09), Clarithromycinresistenzen von 18,4% auf 25,0% (NS, p=0,58). 3 (4,1%) hatten doppelresistente Isolate. Es gab keine Resistenz gegen Amoxicillin oder Tetracyclin. Der Zuwachs der Metronidazol-Resistenz bei Patienten ohne MH war signifikant (9,5% in Zeitraum 1; 54,5% in Zeitraum 2; p<0,01), während es in der Gruppe mit MH keine Änderung gab (17,6% vs. 20,0%). Die Clarithromycin-Resistenz änderte sich von 11,8% auf 28,0% und von 23,8% auf 18,2% bei Kindern mit bzw. ohne MH. Schlussfolgerungen: Wir berichten über einen auffallenden Anstieg von H.p.-Resistenzen bei österreichischen Kindern. Insbesondere bei Kindern ohne MH zeigte sich ein signifikanter Anstieg der Metronidazolresistenz. Die vorliegenden Ergebnisse unterstreichen die Bedeutung der H.p.-Resistenzüberwachung bei Kindern. P80 Kardiovaskuläre Risikofaktoren im Kindes- und Jugendalter Richard Eyermann Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München Problemstellung: Der atherosklerotische Prozess beginnt früh im Leben. Invasive Techniken (intravaskulärer Ultraschall) u. Autopsie-Studien belegen ein gesteigertes u. progressives Atheromwachstum in den Koronararterien bereits bei Teenagern v.a. mit CVRF. Ergebnisse: Die Einschätzung u. das Management von CVRF bereits in der Kindheit hat sich als entscheidende Strategie zur Reduktion des Risikos durch schwerwiegende atherosklerotische Erkrankungen, wie KHK, Apoplexie, pAVK, über die gesamte Lebenszeit herauskristallisiert. Das Verstehen der Evolution der frühen Atherosklerose u. der Einwirkung von Interventionen im jungen Alter wird durch die Entwicklung von nicht-invasiven Tests zur Detektion von frühen Veränderungen der arteriellen Funktion u. Struktur (Endothelfunktion, IMD) auf dem kausalen Weg der später klinisch manifesten Erkrankung erleichtert. Durch Nutzung dieses Vorgehens hat sich die Senkung einer Reihe von CVRF in der Kindheit zeigen lassen, die mit einer Reversibilität von frühen vaskulären u. kardialen Abnormalitäten (Endotheldysfunktion, Zunahme IMD, Zunahme LV-Muskelmasse) assoziiert waren. Neue CVRF sind in einem frühen Alter im Zusammenhang mit einem Verfall von Lebensstil u. Verhalten der Bevölkerung aufgedeckt worden. Falsche Ernährung u. weniger physische Aktivität haben zu einer Epidemie von kindlicher Fettsucht geführt (26 Mio. übergewichtige Kinder u. Jugendliche in der Monatsschrift Kinderheilkunde [Supplement 2] · 2010 

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Abstracts EU, 2010). Die metabolischen atherogenen Konsequenzen zeigen sich bereits bei vielen Kindern u. Jugendlichen in den familiären Komponenten des metabolischen Syndroms, eingeschlossen Dyslipidämie (hohes LDLC, niedriges HDL-C), HTN u. Insulinresistenz (höhere Insulinspiegel), u. dies in Abhängigkeit vom Grad des Übergewichts bzw. der Adipositas. Höhere LDL-C-Spiegel führen bereits bei Kindern zu reduzierter arterieller Dehnbarkeit. Im zeitlichen Verlauf zeigen sich zunehmend schlechte Daten auch für Deutschlands Kinder u. Jugendliche: 1,9 Mio. übergewichtig (15%), davon 800 000 adipös (6,3%), über 50 000 mit iGT, über 8000 mit Dm2, 4–5% essenzielle Hypertoniker, Raucher bis 43,3% Jungen u. 42% Mädchen, Erreichen der sportmotorischen Leistungsfähigkeit vs. 1995 heute nur noch 80% der Jungen u. 74% der Mädchen. „Early life programming“. Niedriges GG ist assoziiert mit gesteigerter kardiovaskulärer Mortalität in prospektiver Kohorte bei Frauen u. Männern. Das GG korreliert signifikant positiv mit der flussbedingten Dilatation (FMD) bei Adoleszenten. Jedoch scheint die postnatale Wachstums­ akzeleration von ungünstigem Einfluss zu sein, mehr als antenatale Events („Catch up growth Hypothese“). Das kritische postnatale Fenster für die Langzeitentwicklung scheint von einigen Wochen zu einigen Monaten zu variieren. Konklusion: Es besteht Evidenz, dass der atherosklerotische Prozess im frühen Leben beginnt, durch CVRF signifikant beeinflusst wird u. daher deren Intervention bereits in dieser frühen Altersklasse erfordert. Pädiater müssen in die Beurteilung u. das Management von CVRF von Kindheit an einbezogen werden, sowohl bei den Individuen mit Hochrisiko als auch bei der allgemeinen Population. Wir Ärzte sollten nicht müde werden unsere medizinische Profession in Addition aktiv mit Familien, Lehrern, Vertretern im Gesundheitsdienst u. Politikern zu vergesellschaften, um das Verständnis für die Bedeutung von lebenslangem Anstrengungen u. Investment in die Reduktion von CVRF zu fördern. Ohne dieses – werden die Benefits, die evidenzbasiert durch besseres Management von klinischen kardiovaskulären Erkrankungen als Morbiditäts- u. Todesursache Nr.1 erreichbar sein können – die Verringerung der atherosklerotischen Last –, zweifelsfrei durch das Gegenteil, eine Epidemie von Verschlechterungen des Profils von CVRF in der nächsten Generation von Patienten vernichtend überhäuft u. führen zum weiteren Kollaps der Gesundheitssysteme. P81 Adipositasepidemie: Ist Körperfett gleich Körperfett ? Waist-to-Height-Ratio (WHtR) als neues Maß für die Messung des Körperfetts und neuer Prädiktor für Kardiovaskuläres Risiko (Events und Mortalität) Eyermann R, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München Problemstellung: Kardiovaskuläre Erkrankungen sind führende Ursache für Morbidität u. vorzeitige Mortalität in industrialisierten Staaten u. vielen Entwicklungsländern. Nach jüngsten Studiendaten sind 75% aller deutschen Männer u. fast 60% aller Frauen übergewichtig, mehr als 50% der Männer u. 23% der Frauen adipös. Was diese Daten medizinisch bedeuten wird seit einiger Zeit kontrovers diskutiert. Fragestellung: Statistiken beruhen auf Erhebungen mit dem von der WHO empfohlenen Maß des BMI. Eignet sich der BMI für die gesundheitliche Risikoprädiktion? Ergebnisse: Der BMI steht seit einiger Zeit in der Kritik der Experten u. eignet sich nicht als Prädiktor für das Apolexie-, Myokardinfarkt- oder Mortalitätsrisiko eines Menschen. Für derlei Risikoaussagen eignet sich nach neuesten Multizenter-Studien viel besser der Wert, der sich aus der Division von Taillenumfang durch Körpergröße ergibt, die Waist-toHeight-Ratio (WHtR). Wichtig ist dabei die korrekte Messung in Taillenhöhe, nicht in Nabelhöhe, „der Nabel folgt der Gravidation bei Adipositas“: Gemessen wird im Stehen zwischen Beckenkamm u. Rippenbogen in Atemmittellage. Nicht die Menge, sondern die Verteilung des Körperfetts ist entscheidend. Abdominale Adipositas, weist auf deletäre kardio-

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metabole Effekte von intraabdominalem Bauchfett hin, mit mehr als 4x erhöhtem Risiko eines Myokardinfarktes: OR 4,5 für Westeuropa, u.a. Deutschland, in der INTERHEART-Study 2004. Bauchfett, Vermehrung von viszeralem Fettgewebe, führt zur gesteigerten Expression von Boten­stoffen u. Entzündungsmarkern wie TNF-alpha, Interleukin-6 oder Leptin sowie zu CRP-Erhöhung. Gleichzeitig ist die Freisetzung von Adiponektin aus den s.c. Fettdepots, das die Insulinsensitivität steigert u. vasoaktiv anti-inflammatorisch wirkt, vermindert. Dies alles fördert die subklinische Inflammation u. Atherogenese. Des weiteren wird im viszeralen Fettgewebe Plasminogen-Aktivator Inhibitor-1 (PAI-1) produziert, mit Einfluss auf die Blutgerinnung u. ebenfalls Assoziation mit gesteigertem kardiovaskulären Risiko. Angiotensin wird im Fettgewebe gebildet u. darüber scheint die Verbindung zur arteriellen HTN zu bestehen. Und in der gesteigerten Mobilisation von FFS spielt das viszerale Fett eine Rolle in der Entstehung von Lipidstoffwechselstörungen. Hüft-, Oberschenkel- u. Gesäßfett dagegen haben nach jüngsten Daten nichts mit dem Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen zu tun u. wirken mitunter protektiv. Multizenter-Studiendaten an 11.000 Probanden mit Erfassung von WHR, WHtR u. BMI u. Gesundheitsentwicklung über einen Verlauf bis zu 8 Jahren belegen die Überlegenheit von WHtR als Prädiktor für das Myokardinfarkt-, Apoplexie- u. Mortalitätsrisiko: Je höher die WHtR, desto größer das Risiko. Die beiden anderen getesteten Maße, die WHR war weitaus weniger u. der BMI gar nicht aussagekräftig. Diskussion: Immer mehr Studien belegen, dass der bislang von der WHO empfohlene BMI zur Messung des Körperfetts kein zuverlässiger Risikoprädiktor für kardiovaskuläres Risiko u. Mortalität (Event u. Tod von Myokardinfarkt u. Apoplexie) darstellt. Besonders die hohe Fettverteilung am Bauch begünstigt Krankheiten wie HTN, Dm2 u. Arteriosklerose u. ist mit gesteigertem KHK-Risiko assoziiert. In jüngster Vergangenheit wurde daher bereits der WHR ein höherer prädiktiver Stellenwert für das kardiovaskuläre Risiko zuerkannt als dem BMI. Konklusion: Es gilt neben der globalen Fettsucht v. a. die abdominale Adipositas mit ihren deletären kardiometabolen Effekten von intraabdominalem Bauchfett noch besser mit einfachen Methoden nichtinvasiv zu erfassen u. so die Hochrisikopatienten für kardiovaskuläre Ereignisse zu ermitteln. Die WHtR hat sich in jüngsten Studien als bislang bester Parameter gezeigt, über die Beurteilung der Körperfettverteilung das kardiovaskuläre Risiko für Event u. Mortalität von Myokardinfarkt u. Apoplexie vorherzusagen u. ist der WHR überlegen, dem BMI weit überlegen. Die Übernahme der WHtR als Empfehlung für die Messung des Körperfetts u. zur Prädiktion des kardiovaskulären Risikos durch die Medizinischen Fachgesellschaften u. die WHO steht aber noch aus. Erste WHtR-Werte wurden bereits für Kinder u. Jugendliche erstellt. P82 Kardiale Manifestationen bei Lyme Borreliose Eyermann R, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München Problemstellung: Neben einer Vielzahl unterschiedlicher viraler Erreger sind bakterielle Infektionen für die Entwicklung einer Myokarditis von Bedeutung. Dies gilt v. a. für Borrelia burgdorferi, dem Erreger der LymeKarditis, der durch Zecken übertragen wird. Eine kardiale Beteiligung entwickelt sich bei ca. 10% der Patienten während der ersten drei Monate nach Infektion mit oder ohne vorausgehendem Erythema chronicum migrans im Stadium 2. Eine Beteiligung des Reizleitungssystems, v. a. des AV-Knotens, kann im Vordergrund stehen. Als klinische Kriterien für die Diagnose der Manifestation Lyme-Karditis unter Berücksichtigung der „EUCALB clinical case definitions for Lyme borreliosis“ (2008) werden als notwendige Hauptkriterien angesehen: akut einsetzender AV-Block (II.-III. Grades), Rhythmusstörungen, manchmal Myokarditis oder Perikarditis (eine Zeckenexposition wird vorausgesetzt unabhängig davon ob ein Zeckenstich nachweislich vorausgegangen ist). Als unterstützende Kriterien gelten gleichzeitig bestehendes oder vorausgegangenes Erythema (chronicum) migrans.

Als labordiagnostische Kriterien für die Diagnose der Manifestation Lyme-Karditis unter Berücksichtigung der „EUCALB clinical case definitions for Lyme borreliosis“ (2008) werden als notwendige Hauptkriterien angesehen: Nachweis von IgG- und IgM-Antikörper gegen B. burgdorferi im Serum oder signifikanter Anstieg des IgG-Antikörpertiters gegen B. burgdorferi oder kultureller oder Nukleinsäure-Nachweis von B. burgdorferi aus einer Herzbiopsie. Das histologische Bild gleicht einer lymphozytären Virusmyokarditis und ist durch lymphozytäre Infiltrate mit interstitieller Fibrose charakterisiert. Therapieempfehlungen: Frühe Manifestationen z.B. Erythema (chronicum migrans) u. AV-Block Grad 1, P-R-Intervall > 0,3 s: wenn möglich Doxycyclin 2x 100 mg p.o. für 14–21 Tage (Ausnahmen Kinder <8Jahre u. Schwangere), sonst Amoxicillin 3x 500 mg p.o. für 14–21 Tage. Bei Vorliegen einer Allergie gegen Doxycyclin u. Amoxicillin ist Cefuroximacetil als Mittel der 3. Wahl u. Erythromycin oder andere Makrolide als Mittel der 4. Wahl anzusehen. Bei Lyme-Karditis, höhergradigem AV-Block: Ceftriaxon 1x 2 g/d i.v. für 28 Tage, sonst Cefotaxim 3x 2 g/d i.v. für 28 Tage oder Penicillin G 4x 5 Mio. E i.v. für 28 Tage. Dauer der i.v. Therapie grundsätzlich i.v. u. länger, über 28 Tage. Keine Therapie mit Doxycyclin. Konklusion: Grundsätzlich sollte jede Manifestation der Lyme-Borreliose bei typischem klinischen Bild mit Erythema migrans antibiotisch therapiert werden, um die Entwicklung einer lymphozytären Meningoradikulitis, der Lyme-Karditis oder auch einer Lyme-Arthritis zu verhindern. Auswahl u. Dosierung des Antibiotikums sowie Art u. Dauer der Applikation richten sich nach dem klinischen Bild. Der Erreger kann trotz antibiotischer Therapie im Herzen persistieren. P83 Parechovirus – Ein seltener Erreger hochfieberhafter Meningoencephalitiden beim Neonaten Kimmersdorfer Sissy, Endress D, Lischka A Kinderklinik Glanzing, Wilhelminenspital der Stadt Wien Wir berichten über zwei reifgeborene, eutrophe Knaben, mit unauffälliger Geburtsanamnese, die am 7. bzw. 11. Lebenstag, im Frühsommer des Vorjahres, an unserer Klinik mit anhaltend hohem Fieber und neurologischen Auffälligkeiten aufgenommen wurden. Es konnte Parechovirus sowohl im Liquor als auch im Stuhl und Harn isoliert werden. Diese wenig bekannten Pathogene gehören zur Gruppe der Picornaviren. Der Subtyp 3 kann bei Neugeborenen, meist nach asymptomatischer mütterlicher Infektion, zu schwer verlaufenden septischen Krankheitsbildern führen. Anhand der beiden Fallberichte werden die unterschiedlichen Verläufe der viralen Meningoencephalitis durch den oben genannten Erreger gegenübergestellt. Bei einem der Säuglinge war die vorübergehende Betreuung an einer neonatologischen Intensiveinheit, zur Kreislaufunterstützung mit Flüssigkeitssubstitution und Dopamin 6 mcg/kg/ min über einen zentralen Venenzugang sowie konventionelle Beatmung SIPPV+VG für 3 Tage, notwendig. Bei beiden Knaben zeigte sich im Verlauf weder eine CRP Erhöhung, noch eine Leukozytose. So wie auch in der Literatur beschrieben, verlief die Erkrankung bei unseren Patienten letztlich gutartig. Die Knaben präsentierten sich mit neun Monaten neurologisch unauffällig und altersentsprechend entwickelt. Conclusio: Bei jungen Säuglingen mit hohem Fieber über mehrere Tage sollte auch bei negativen Entzündungszeichen differentialdiagnostisch an eine Parechovirusinfektion gedacht werden. P84 Rezidivierende Pneumonie in Geschwistern mit C8-Defizienz Szkwarek Maria, Wolf H, Samstag Aysen, Lischka A Kinderklinik Glanzing, Wilhelminenspital der Stadt Wien, Immunologische Tagesklinik, Wien Primäre Immundefekte (PID) sind angeborene, genetisch bedingte Erkrankungen des Immunsystems. Bei einigen angeborenen Störungen der Abwehr zeigt sich eine Prädisposition für Infektionen mit ganz be-

stimmten Mikroorganismen. So wird allgemein davon ausgegangen, daß bei einem angeborenen Mangel einer terminalen Komplementkomponente (C5 bis C9) vor allem eine erhöhte Anfälligkeit für invasive Meningokokkeninfektion (Meningitis, Sepsis) und weniger häufig auch eine Anfälligkeit für disseminierte Gonokokkeninfektion vorliegt, eine erhöhte Anfälligkeit für andere bakterielle Infektionen wurde bisher aber eher bezweifelt. Wir berichten über einen neunjährigen Knaben, der wegen rezidivierender Pneumonien, rekurrierender Bronchitis und Gelenksbeschwerden zur weiteren Untersuchung überwiesen wurde. Bei der klinisch-immunologischen Abklärung fand sich eine primäre Defizienz der Komplementkomponente C8, eine Antibiotikaprophylaxe wurde begonnen die zu einem Sistieren der pathologischen Infektanfälligkeit führte. Bei der fünfjährigen Schwester fand sich ebenfalls ein C8Mangel sowie eine MBL-Defizienz, das Mädchen litt an rezidivierender Otitis media und wiederholter Pneumonie, eine Antibiotikaprophylaxe wurde begonnen sowie bei beiden Patienten der Impfschutz gegen Hib, Pneumokokken und Meningokokken kontrolliert. Ein gesunder zwölfjähriger Bruder sowie die gesunden Eltern des Patienten zeigten quantitativ leicht reduzierte Spiegel an C8 aber eine normale gesamthämolytische Komplementaktivität. Primäre Defekte des Komplementsystems sind für weniger als 5% der PID-Fälle verantwortlich (Ballow et al, Clin Exp Immunol 2009). Die vorliegende Kasuistik zeigt, daß bei pathologischer Infektanfälligkeit nach einem Komplementdefekt gesucht werden sollte, auch wenn Meningokokkeninfektionen in der Anamnese fehlen. Ein derart gestärktes Bewusstsein für das mögliche Vorliegen eines primären Komplementdefekts wird die Dunkelziffer an nichterkannten Patienten verringern. P85 Respiratory Syncytial und Influenza Virus-assoziierte Hospitalisierungen bei Kindern unter 12 Monaten Eibisberger Monika, Müller W, Resch B Klinische Abteilung für Neonatologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz Hintergrund: Wenige Daten existieren zum vergleich RSV und Influenza assoziierte Atemwegsinfektion bei Säuglingen. Ziel war (1) der Vergleich des Schweregrades beider Infektionen und (2) die Analyse des Differential­blutbildes im Verlauf beider Erkrankungen. Material und Methode:  Retrospektive Kohortenstudie über den Zeitraum Oktober 2004 bis Mai 2009. Eingeschlossen wurden Kinder < 12 Monate mit nachgewiesener RSV oder Influenza Infektion (Antigentest). Ergebnisse:  275 hospitalisierte Säuglinge waren RSV (86%) und 37 Influenza positiv (12%), 6 Sgl. waren RSV und Influenza positiv (2%). Kinder mit RSV assoziierter Hospitalisierung waren signifikant jünger (MW 2.7 ± 1.9 vs. 4.2 ± 2.8 Monate, p<0.001), hatten längere Spitalsaufenthalte (7.1 ± 3.6 vs. 5.9 ± 3.4 Tage, p=0.029) und brauchten häufiger und länger Sauerstoff (40% vs. 2.7%, p<0.001; 4.9 ± 2.8 vs. 0.1 ± 0.8 Tage). Die PICU-Zuweisungsrate war nicht signifikant unterschiedlich (5.5 vs. 0%, p=0.073), wie auch nicht die Beatmungsrate (0.01 vs. 0%, p=0.231), und Beatmungstage (9 ± 1.4 vs. 0, p=0.233). Der Schweregrad der Atemwegsinfektion (LRI-Score 0-5) war bei RSV signifikant höher (MW 2.9 vs. 1.6, p<0.001). Die Risikofaktorenanalyse zeigte lediglich angeborene Herzfehler häufiger mit RSV assoziiert (12.7 vs. 2.7%, p=0.037). Die Labordaten zeigten einen CRP-Anstieg zwischen Tag 1 und 3 und Abfall zwischen Tag 3 und 5 bei beiden Infektionen. Dasselbe war auch bei den Neutrophilen zu beobachten. Neutrophilen- und Lymphozytenwerte unterschieden sich sign. zwischen Influenza und RSV Infektion (p=0.005 und 0.001). Eosinophile waren höher (p=0.010) und Monozyten niedriger (p=0.007) bei RSV Infektion. Die Basophilen unterschieden sich nicht. Schlußfolgerungen:  RSV war häufiger mit Hospitalisierung in dieser Altersgruppe verbunden und zeigte einen schwereren klinischen Verlauf. Das Differentialblut zeigte einige signifikante Unterschiede zwischen beiden Infektionen. Monatsschrift Kinderheilkunde [Supplement 2] · 2010 

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Abstracts P86 Der kritisch kranke Säugling mit Tuberkulose – Eine Fallpräsentation Haidl P, Bogyi M, Kuderna Christa, Thereska Lindmira, Lischka A Kinderklinik Glanzing, Wilhelminenspital der Stadt Wien Einleitung: Tuberkulose im Kindesalter ist in den letzten Jahren auch infolge größerer Migrationsbewegungen zu einem zunehmend wichtigen Thema geworden. Selten sieht man bei TB- Erkrankungen bei älteren Kindern im Gegensatz zu Säuglingen kritische oder auch foudroyante Krankheitsverläufe. In der vorliegenden Fallpräsentation berichten wir über einen Säugling, bei dem im Alter von 3 Monaten eine offene Lungentuberkulose diagnostiziert wurde. Eine 4-fach Therapie (INH, RMP, PZA, EMB) wurde etabliert. Der Allgemeinzustand des Säuglings verschlechterte sich innerhalb der ersten Woche nach Therapiebeginn rapide. Aufgrund einer TB-Pleuritis mit Pleuraerguß wurde eine Dexamethason-Therapie eingeleitet. Infolge des geschwächten Zustandes mit respiratorischer Erschöpfung musste der Knabe intubiert und beatmet werden. Ein CT und eine Bronchoskopie bestätigten die Diagnose. Die weitere Genesung wurde durch 2 Septikämien – darunter eine Candida-Sepsis – erschwert. Bei intermittierender neurologischer Auffälligkeit wurde eine Liquorpunktion durchgeführt, welche – wie auch ein MRT des Gehirns – keinen Beweis für eine TB-Meningitis lieferte. Magensaftkontrollen zeigten auch nach über 16 Wochen adäquater Therapie in der Mikroskopie noch TB-Bakterien. Der Allgemeinzustand des Knaben bessert sich zusehends. Die entwicklungsneurologischen Kontrollen zeigen bis auf eine leichte Entwicklungsverzögerung keine Auffälligkeiten. Zusammenfassend ruft dieser Fallbericht in Erinnerung, dass Tuber­ kuloseerkrankungen beim Säugling trotz adäquater Therapie nach Resisto­gramm oft einen schwerwiegenden Verlauf nehmen. Anders als im späteren Kindesalter sind Säuglinge besonders für generalisierte Formen (Miliar-Tuberkulose, Meningitis) anfällig, aber auch rein pulmonale Primäraffekte wie im vorliegenden Fall sind möglich. Ein abgestimmtes interdisziplinäres Vorgehen sowie intensivmedizinisches Backup sind hier von größter Bedeutung. P87 Bewegungsstörung als Frühzeichen eines Antiphospholipid-Antikörpersyndrom Furthner D, Lanzersdorfer R, Rossegg Ulrike, Grillenberger Andrea, Schmitt K Landes– Frauen– & Kinderklinik Linz Hintergrund: Das Antiphospholipid- Antikörper-Syndrom (APS) gehört zu den Autoimmunerkrankungen. Es werden dabei Antikörper (AK) gegen körpereigene Zellmembrane (Phospholipde) gebildet, so genannte Antiphospholipid-Antikörper. Das APS geht häufig mit einer Gerinnungsstörung durch eine verlängerte Prothrombinzeit &/od. den Nachweis von Anti-Kardiolipin-AK einher. Wir berichten von einen 13-jährigen Knaben, der vor 3 Jahren mit einer choreaathetotischen Bewegungsstörung vorgestellt wurde. Initial zeigten sich als einzige Auffälligkeit ANA mit einem Titer von 1:800, die doppelsträngigen DNA-AK, APS-typischen-AK und LA-Ratio nur leicht erhöht, die Gerinnung war unauffällig. Die Chorea wurde mit Valproinsäure für 6 Monate therapiert. In dieser Zeit kam es zu einem vollständigen Verschwinden der Bewegungsstörung bis heute. Bei Laborverlaufskontrollen waren die vormals auffälligen Laborbefunde unauffällig. Vor 1 1/2 Jahren Auftreten einer massiven arteriellen Hypertonie, in weiterer Folge auch einer extrahepatische Cholestase mit vorübergehender Stentversorgung, sowie einem nephritischen Sediment mit großer Protein­ urie. In den 2 Nierenbisopsie (2/2009 und 5/2009): anfänglich fehlenden Anhaltspunkte für Vaskulitis, später thrombotische Mikroangiopathie/ DD lupusassoziierte GN, immunhistochemisch keine exakte Klassifizierung der GN möglich In den MR-Cerebrum-Untersuchungen Zeichen einer Mikroangiopathie. Serologisch deutlichen Erhöhung der APS-typischen Parameter sowie Anämie und Thrombopenie, somit Diagnose

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eines APS. Unter Kortisontherapie und bei in weiterer Folge Zunahme der Krankheitsaktivität wird seit Sept. 2009 Hydroxychloroquin einem ACE-Hemmer, einem Beta-Blocker sowie niedermolekularem Heparin in prophylaktischer Dosis hinzugefügt. Seither schrittweises Reduzieren von Kortison. Der Blutdruck und die Laborparameter sind im Normbereich, die Eiweißausscheidung ist minimal. P88 Sacroileitis im Rahmen eines SAPHO Syndroms – promptes Ansprechen auf Etanercept David-Jelinek Karin, Wolber Carola, Artacker G, Udvardi Astrid, Volc-Platzer Beatrix, Kurz H Kinder- und Jugendheilkunde, Dermatologie und Venerologie, Donauspital SMZ Ost Der Begriff SAPHO ist ein Akronym und beschreibt einen Symptomenkomplex bestehend aus Synovitis, Akne, Pustulose, Hyperostose und Osteitis. Er wurde 1987 durch den französischen Rheumatologen Chamot geprägt (1). Aufgrund der Verbindung von Knochen -, Gelenk- und Hautbeteiligung wird die Erkrankung unter dem Überbegriff „skibo disease“ (skin, bone disease) zusammengefasst. Neben Hautveränderungen aus dem Formenkreis der Akne (Akne conglobata, -fulminans oder -Tetrade), der Psoriasis (Psoriasis pustulosa, Psoriasis palmoplantaris) oder anderer seltener neutrophiler Dermatosen ist die Erkrankung durch osteoartikulären Befall mit Betonung der sternoklaviculären oder sakroiliakalen Gelenke gekennzeichnet, wobei die Hautläsionen den Knochen­ manifestationen in 75% der Fälle vorausgehen. Das SAPHO Syndrom kann in jeder Altersklasse vorkommen und weist in allen Unterformen verschiedene Krankheitsverläufe, von subakut über rezidivierend bis chronisch-undulierend, auf. Wegweisend für die Diagnose sind das Röntgen, die Magnetresonanztomographie und die Skelettszintigraphie der betroffenen Gelenke. Während die Hautveränderungen einer spezifischen Therapie zugänglich sind, erfolgt die Therapie der Gelenksbeteiligung bislang in erster Linie mit immunmodulierenden Basistherapeutika den Prinzipien der Therapie der juvenilen idiopathischen Arthritis folgend. P89 Tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE) in pediatric and adolescent patients with tetralogy of Fallot (TOF), patients with atrial septal defect (ASD), and age-matched normal subjects Koestenberger M1, Nagel B1, Ravekes W2, Fritsch P1, Heinzl B1, Rehak T1, Sorantin E3, Cvirn G4, Gamillscheg A1 1  Abteilung für Pädiatrische Kardiologie, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz 2  Division of Pediatric Cardiology, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, USA 3  Abteilung für Herzchirurgie, Universitätsklinik für Chirurgie, Medizinische Universität Graz 4  Institut für physiologische Chemie, Medizinische Universität Graz Objective: The TAPSE is an echocardiographic tool to assess right ventricular (RV) systolic function. RV systolic function in patients with TOF has not been investigated in the pediatric age group to date. Methods: A prospective study was conducted in pediatric and adolescent patients with TOF (n=105), with small secundum ASD (n=200), and with normally structured heart (n=643). Results: The TAPSE values showed a positive correlation with age in both, ASD patients and normal subjects. In our TOF patients TAPSE values become significantly reduced after a mean of 7 years compared to the lower bound of the –2 SD of age-matched control patients. The decreased TAPSE values showed a positive correlation (r=0.90) with RVEF determined by MRI. Conclusion: In pediatric patients with a small ASD the systolic RV function is preserved compared to normal subjects. In contrast a significant reduction of TAPSE values with increasing time interval following cor-

rective surgery compared to normal subjects was observed. This was confirmed in MRI and echocardiography measurements of a reduced RVEF. P90 Systolische RV-Funktion bei Kindern mit TOF: TAPSE, TAPSV und RVEF im Vergleich zu Herzgesunden Koestenberger M1, Nagel B1, Ravekes W2, Everett AD2, Fritsch P1, Knez I3, Beran E3, Cvirn G4, Sorantin E5 Gamillscheg A1 1  Abteilung für Pädiatrische Kardiologie, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz 2  Division of Pediatric Cardiology, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, USA 3  Abteilung für Herzchirurgie, Universitätsklinik für Chirurgie, Medizinische Universität Graz 4  Institut für physiologische Chemie, Medizinische Universität Graz 5  Abteilung für Kinderradiologie, Medizinische Universität Graz Objective: The tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE), and the tricuspid annular peak systolic velocity (TAPSV) have not been investigated thoroughly in pediatric patients with tetralogy of Fallot (TOF). Study design: TAPSE and TAPSV were determined in 105 TOF patients, and 643 age-matched normal subjects. TAPSE and TAPSV values were compared to RV ejection fraction (EF) determined by magnetic resonance imaging (MRI). Results: The TAPSE values showed a positive correlation with age in normal subjects. The TAPSE was not decreased compared to normal subjects in infant TOF patients (n= 8) before corrective surgery. After a mean of 7 years TAPSE values become significantly reduced compared to age matched controls, being below the lower bound of –2 SD. The average TAPSV value is significantly lower than the published values that predict RV impairment from an age of 9 years on. There was a positive correlation between TAPSV and RVEF as well as between TAPSE and RVEF. Conclusion: Although initially preserved, we found an impaired TAPSE with increasing time in the postoperative period in patients with TOF. This was confirmed in RVEF and TAPSV measurements. P91 Levosimendan versus Milrinone after Corrective Open Heart Surgery in Infants Lechner Evelyn1, Hofer Anna2, Freynschlag R2 Leitner-Peneder Gabriele1, Weinzettel R1, Mair R2, Gombotz H2 1  Landes-Frauen-und Kinderklinik Linz, 2  AKH Linz Background: Levosimendan has been shown to improve cardiac function in adults with severe heart failure. As infants have a predictable fall in cardiac index during the first 24 hours after open heart surgery, milrinone is widely used prophylactically. The aim of our study was to evaluate whether levosimendan is superior to milrinone in preserving cardiac output in infants after repair of congenital heart defects. Methods: Forty children less than 1yr old (71±80 days, 4.2±1.3 kg) with biventricular corrective cardiac surgery (Aristotle score 8.9 ±1.8) were included in a prospective single-center, double-blind, randomized pilot study. At the time of weaning from cardiopulmonary bypass in the levosimendan group (n=20) a 24 hr continuous infusion of 0.1 microg/kg/ min of levosimendan and in the milrinone group (n=20) a continuous infusion of 0.5 microg/kg/min of milronone were started. In addition to hemodynamic parameters and lactate levels the primary study endpoints cardiac output and index using a non invasive transesophageal Doppler technique (Cardio QP) and echocardiographic fractional shortening (FS) were evaluated 2, 6, 18, 24 and 48 hours post cardiopulmonary bypass. Results: There were no differences between the groups in demographic data, complexity of cardiac surgery, bypass time and aortic cross clamp time. Both drugs were well tolerated and no serious adverse events occurred throughout the total hospital stay. Heart rate, arterial pressure,

central venous saturation, echocardiographic fractional shortening, serum lactate levels and inotrope score were similar in both groups. Compared to the milrinone group there was a statistically significant increase of cardiac output (p=0.043) over time in the levosimendan group, whereas cardiac index did not differ between the groups (p=0.077). P92 Kardiale Gefährdung und Prävention des plötzlichen Herztodes (PHT) im Leistungssport, ���������������� ambitionierten Freizeitsport und Kinder-Herzsport Eyermann R, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München Problemstellung: PHT tritt im Sport immer wieder auf, ist fatal u. kontraproduktiv v. a. für das zwingende medizinisch-psychosoziale Anliegen von mehr physischer Aktivität in der Bevölkerung in Prävention, Therapie sowie Rehabilitation. Weltweit beispielhaft bewirkte in Italien ein Präventionsprogramm 90% Reduktion des PHT bei jungen Wettkampfsportlern. Ergebnis: PHT v. a. bei kardialer Vorerkrankung, unmittelbar kausal elektrische Instabilität mit Dysrhythmien. 2 Hauptursachen: <35–40 J. meist Kardiomyopathien (HCM, DCM), v. a. HOCM, mit genetischem Hintergrund. Männer > Frauen betroffen. Bei jüngeren Sporttreibenden meist akute u. chronische Karditiden u. Korona­ranomalien. Aktuelle Daten (Alter –24 J, n=207): HCM 30%, Karditis 20%, DCM 10%, angeborene Koronaranomalien 9%, Reizleitungsstörungen 5%, AS 4%, KHK 3% Sonstige 19%. >35–40 J. CVRF, KHK, häufigste Ursache. Aktuelle Daten (Alter –40 J., n=703): HCM 21%, KHK 18%, Karditis 14%, angeborene Koronaranomalien 9%, MKP 5%, DCM 5%, Reizleitungs­ störungen 4%, ARVD 4%, Sonstige 20%. >40 J. CVRF, KHK, häufigste Ursache. Größere Gefährdung: Hohe Belastungsintensitäten, statische Arbeit, höheres Alter u. schlechter Trainingszustand (–1000x erhöht), =/>2 CVRF. Risiko weniger von Sportart als von individueller Gefährdung abhängig. HCM: Anamnese, FA, bereits junge Sportler untersuchen, Ruhe-EKG meist bereits wegweisend, nur bei 75% Hypertrophiezeichen, bei ¼ diskretere Veränderungen wie Abweichungen Herzachse o. erhöhte ST­Streckenabgänge in BWA. Im Zweifelsfall Echo. Sinnvoll Untersuchung zum Abschluss der Pubertät, bis dahin meist HCM ausgeprägt. Alter >35 J.: KHK? CVRF?, Anamnese, Sportanamnese, Untersuchung, Belastungs-EKG, Echo etc.. Fast 50% später Verstorbener Prodromi! Weitere Ursachen: Myokardbrücken u. anomale Koronargefäßverläufe mit Koronarstenosierung v. a. unter Belastung. Commotio cordis. Neueste Daten für extreme leistungssportliche Ausdauerbelastungen, wie z.B. Marathon: vermehrt Koronarkalk, Koronarsklerose u. VF. Sport nur selten Ursache für PHT bei herzkranken/herzoperierten Kindern, wesentlich p.o. Ergebnis. P.o. gefährdet: Patienten mit AS, z.T. TOF, AVSD, TGA, v. a. aber mit schlechter p.o. Hämodynamik, belastungsinduzierten Arrhythmien. Daten (Alter 1–21 J., n=209): PHT nur 10% im Sport aber zu 58% in Ruhe, 32% im Spiel. 25y.-Daten Texas Children Hospital (n=101, 0,4% kinderkardiologisches Gesamtkollektiv): PHT nur zu 20% im Sport, aber zu 80% in Ruhe. Unter adäquater physischer Belastung kein größeres PHT-Risiko. Herzkinder: Anamnese, Sportanamnese, Untersuchung, Labor, Spirometrie, EKG in Ruhe u. Belastung (Protokoll DGPK), Echo, LZ-EKG. Konklusion:  PHT im Sport ist im jüngeren Alter selten, jedoch kann v. a. bei kardialer Vorerkrankung Sport Trigger sein. Präventivmedizinisch ist auf Prodromi zu achten. Adäquate sportkardiologische Untersuchungen u. Beratung sind nicht nur für bekannt herzkranke/herzoperierte Patienten u. Leistungssportler zu fordern, sondern auch als sportmedizinische Vorsorgeuntersuchungen für ambitionierte Freizeitsportler, v. a. Wiedereinsteiger, in jedem Lebensalter, bei Sportaufnahme, Wiederaufnahme u. im weiteren Krankheits-/Trainingsverlauf. Die Beachtung von CVRF sowie KI für Sport wie bei akuten Erkrankungen sowie von Trainingsempfehlungen, v. a. nach Monatsschrift Kinderheilkunde [Supplement 2] · 2010 

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Abstracts längerer physischer Inaktivität durch negativen Lebensstil o. nach Erkrankung, hilft Übersterblichkeiten (OR -1000x belegt) durch Sport zu vermeiden. Präventiv sind für Commotio cordis bei besonders gefährdenden Sportarten Protektoren zu diskutieren. P93 Monochorionic Twins and Congenital Heart Defect: A case report of MC/DA twins with transposition of the great arteries Mlczoch Elisabeth, Salzer-Muhar Ulrike, Ulm Barbara, Kitzmüller E, Michel-Behnke Ina Abteilung für Pädiatrische Kardiologie, Kinderherzzentrum Wien, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Background: Congenital heart defects (CHDs) affect around 0.5% of all neonates. Recent evidence points to an increased prevalence of congenital heart defects among monochorionic / diamniotic twin gestations. Material and Methods: We report on a monochorionic twin pregnancy without twin to twin transfusion syndrome, in which a transposition of the great arteries was diagnosed in both male twins. The development of a cardiac defect in a monochorionic pregnancy could be related to abnormal cord insertion. The exact etiology is still unknown. Conclusion: The overall incidence of structural CHD in MC/DA twin pregnancy has been described for one twin. There is no report in the literature of both twins being affected with a congenital heart defect so far. P94 Langzeitverlauf von Patienten mit angeborenen valvulären Aortenstenose nach Ballonvalvuloplastie Fritsch P1, Mileder P1, Koestenberger M1, Heinzl B1, Fandl Andrea1, Finding Karin1, Nagel B1, Knez I², Gamillscheg A1 1  Abt. für pädiatrische Kardiologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz ² Abteilung für Herzchirurgie, Universitätsklinik für Chirurgie, Medizinische Universität Graz Einleitung: Ballonvalvuloplastie (BVP) bei Patienten mit angeborenen valvulären Aortenstenosen ist eine anerkannte therapeutische Intervention. Studien über den Langzeitverlauf dieser Patienten sind allerdings selten. Methode: 98 Patienten mit angeborenen valvulären Aortenstenosen bei denen eine BVP an der medizinischen Universtitätsklinik Graz zwischen 1986–2009 durchgeführt wurden, wurden retrospektiv analysiert. Ergebnisse: Bei 2 Patienten mußte die BVP wegen technischer Probleme abgebrochen werden. 2 Neugeborene mit stark eingeschränkter linksventrikulärer Funktion starben während der Intervention. Bei 94 Patienten konnte der maximale systolische Gradient um im Mittel 57,2 ± 25.6 mmHg (25-140) auf 19.2 ± 13.5 mmHg (0-60) gesenkt werden, was einer mittleren Reduktion des Gradienten um 65.5 ± 22.7% nach BVP (p<0.001) entspricht. Nach BVP stieg der Grad der Aorteninsuffizienz (AI) bei 27(28,7%) Patienten (19 x 1°, 7 x 2°, 1 x 3°). Bei 88/94 Patienten konnte ein follow-up durchgeführt werden, im Mittel für 91.2 ± 67.4 (0.07-250.8) Monate. Der mittlere systolische Dopplergradient der letzten follow-up Untersuchung oder vor Re-Intervention war 46.4 ± 24.1 (15-120) mmHg, bei 32 (36.4%) Patienten war der Gradient ≥ 50 mmHg. AI Grad 0, 1,2, 3 und 4 wurden bei 19 (21.5%), 33 (37.5%), 21 (23.9%), 14 (15.9%) und 1 (1.1%) Patienten gefunden. Bei 35/88 (39.8%) Patienten musste nach einem mittleren Intervall von 55.1 (0.1-168.6) Monaten eine Re-BVP (n=10) oder eine Operation (n=25) durchgeführt werden. 12 dieser 35 Patienten hatten die BVP im Neugeborenenalter. 7/88 Patienten verstarben während des Follow-up im Mittel 47.2 (0.7-213.5) Monate nach BVP (2 an nicht kardialen Krankheiten). Schlußfolgerung: BVP ist eine effective und sichere therapeutische Intervention bei angebornen valvulären Aortenstenosen. Die Inzidenz von Reinterventionen speziell nach BVP bei Neugeborenen sollte in weiteren Langzeitstudien noch untersucht werden.

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P95 Scimitar Syndrom mit aberranter arterieller Versorgung der rechten Lunge und kompletter arteriovenöser Drainage über die rechte Pulmonalarterie nach Thrombose der rechten Lungenvenen Fritsch P, Mileder P, Koestenberger M, Heinzl B, Fandl Andrea, Finding Karin, Nagel B, Smolle-Jüttner Freja, Gamillscheg A Abt. für pädiatrische Kardiologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz Das Scimitar Syndrom ist ein komplexe angeborene Erkrankung mit abnomaler venöser Drainage der rechten Lungevene über eine sog. „Scimitarvene“ in den rechten Vorhof, ASD, Lungensequestration, aberranter systemarterieller Versorgung der rechten Lunge und kongestivem Herzfehler. Durch die unterschiedlich starke Ausprägung der Fehlbildungen kann das klinische Erscheinungsbild variieren, woraus sich verschiedene therapeutische Möglichkeiten ergeben- diese reichen von „wait and see“ bis zur operativen Korrektur. Eine der häufigsten Komplikationen nach Anastomosierung der Scimitarvene ist deren Thrombose. Wir berichten den Fall einer 19 jährigen Patientin mit bekanntem Scimitar Syndrom. Im Alter von 6 Jahren erfolgte die operative Korrektur mittels Anastomosierung der Scimitarvene an den linken Vorhof und Verschluss des ASD in einem auswärtigen Krankenhaus. Die systemarterielle Versorgung wurde belassen. Die Patientin war zu weiteren Nachkontrollen nicht erschienen. 13 Jahre nach der Operation präsentierte sich die Patientin mit rezidivierenden pulmonalen Infekten und Dyspnoe. Eine Echokardiographie zeigte eine Rechtsherzbelastung sowie einen fehlenden rechtsseitigen pulmonalvenösen Rückstrom. Ein Herzkatheter zeigte eine Versorgung der rechten Lunge über die systemarterielle Kollaterale, eine Thrombose der rechten Lungenvenen und eine komplette Drainage der rechten Lunge über die rechte Pulmonalarterie in die linke Pulmonalarterie. Es erfolgten schließlich der operative Verschluss der systemarteriellen Kollateralen und die Pneumektomie. Die Patientin konnte am 4. postoperativen Tag weitgehend beschwerdefrei entlassen werden. Unserem Wissen nach ist dies der erste beschriebene Fall einer kompletten pulmonalvenösen Drainage der rechten Lunge über die rechte Pulmonalarterie. Engmaschige Kontrollen nach Anastomosierung einer Scimitarvene an den linken Vorhof helfen eine Thrombose der umgeleiteten Venen frühzeitig zu erkennen. P96 Thrombose bei einem Jugendlichen als Erstsymptom einer systemischem Lupus erythematosus-assozierten Endokarditis Libmann-Sacks Fritsch P, Mache C, Koestenberger M, Hoffmann KM, Boysen A, Heinzl B, Nagel B, Gamillscheg A Abt. für pädiatrische Kardiologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz Thrombosen im Kindesalter sind seltene Ereignisse. Thrombosen können Erstsymptom eines systemischen Lupus erythemathosus (SLE), aber auch von prothrombotischen Erkrankungen wie dem Antiphospholipid-Antikörper- Syndrom (APLS) sein. SLE ist allerdings häufig mit sekundärem APLS assoziiert. Bis zu 52% der SLE-Patienten haben eine Beteiligung der Mitralklappen. Das therapeutische Vorgehen bei einer Endokarditis Libmann-Sacks wird in der Literatur kontroversiell diskutiert- konserative antiinflammatorische Therapie versus Operation der Mitralklappe. Wir beschreiben den Fall eines 15 jährigen Knaben, der aufgrund von arterieller Hypertonie und Übergewicht beim niedergelassenen Internisten vorgestellt wurde. In einer Echokardiographie zeigten sich Auflagerungen an der Mitralklappe, weshalb der Patient an der Abteilung für pädiatrische Kardiologie in Graz vorgestellt wurde. In der Langzeitanamnese hatte der Patient eine tiefe Beinvenenthrombose im Alter von 13 Jahren. Eine transösophageale Echokardiographie zeigte 1,5 x 1,0 cm große Auflagerungen an der Mitralklappe, sowie eine moderate Mitralinsuffizienz. Laborchemisch zeigten sich eineErhöhung der Nierenparameter sowie eine Erhöhung der Autoimmunantikörper und der Antiphospholi-

pidantikörper. Eine Nierenbiopsie zeigte eine Lupus – Nephritis Klasse 4 (A-C). Die Diagnose lautete daher SLE mit Endocarditis Libmann-Sacks, sekundärem APLS, Hypertonie und Nierenbeteiligung. Aufgrund des floriden Lupus sowie der Klappenauflagerung und der Hypertonie erhielt der Patient eine Therapie mit Prednisolon, Mycophenolat-Mofetil, Phenprocoumon, Enalapril, Amlodipin und Candesartan. Regelmäßigen Kontrollen zeigten eine deutliche Verkleinerung der Auflagerungen sowie ein Rückgang der Mitralinsuffizienz. Wir empfehlen initial bei Patienten mit Endokarditis Libmann-Sacks ein konservatives Vorgehen zu versuchen. Weiters sollte man bei Patienten mit SLE stets an eine kardiale Mitbeteiligung denken. P97 TLR2 und TLR4 Polymorphismen in Kawasaki Syndrom Greber-Platzer Susanne, Kitzmüller E, Kambis S, Dangl A, Förster-Waldl Elisabeth Abteilung pädiatrische Kardiologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Kawasaki Syndrom (KD) ist eine akute, systemische und hochfieberhafte Erkrankung des Kindesalters mit vaskulärer Beteiligung insbesondere der Herzkranzgefäße. Die Ursache ist bisher ungeklärt, es werden verschiedene Pathogene diskutiert, wie virale bzw. bakterielle Erreger, Cofaktoren und genetische Prädisposition. In unserer Studie wurde der mögliche Einfluss von TLR-2 und TLR-4 Polymorphismen auf die Koronararterienbeteiligung bei Kawasaki Syndrom untersucht. TLR-2 und TLR-4 sind zentrale Mediatoren des Immunsystems, welche bei Infektionserkrankungen eine wesentliche Rolle in der Entzündungsreaktion innehaben. An der Studie nahmen 15 junge Erwachsene teil, die in ihrer Kindheit an Kawasaki Syndrom erkrankt waren und wurden mit einer alters- und geschlechtsadaptierten Kontrollgruppe verglichen. Neben der klinischen Untersuchung einschließlich EKG und Herzecho wurden TLR-2 und TLR-4 hinsichtlich Expression, Polymorphismen und Stimulation aus Vollblut analysiert. Wir fanden in der Kawasaki Gruppe bei 2 Patienten den TLR-2 Polymorphismus und bei einem zudem den TLR-4 Polymorphismus. Beide Patienten wiesen keine akute oder späte Beteiligung der Herzkranzgefäße auf. Das Expressionsmuster und die Stimulation zeigten in diesen Patienten statistisch keine signifikanten Unterschiede gegenüber den anderen KD Patienten bzw. der Kontrollgruppe. Wir schließen daraus, dass bei ehemaligen Patienten mit Kawasaki Syndrom keine Störung des Immunsystems über TLR-2 und TLR-4 nachweisbar ist und ein möglicher günstiger Einfluss der TLR-2 bzw. TLR-4 Polymorphismen auf die Herzkranzgefäße diskutiert werden kann. P98 Fallot´sche Tetralogie assoziiert mit pulmonaler kapillärer Hämangiomatose Heinzl B, Pfurtscheller K, Nagel B, Fritsch P, Köstenberger M, Beran E, Knez I, Gamillscheg A Klinische Abteilung für Pädiatrische Kardiologie, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Graz

biopsie ergab die Diagnose einer pulmonalen kapillären Hämangiomatose. In Folge wurde eine medikamentöse Therapie mit Steroiden und Propranolol eingeleitet; der klinische Verlauf war stabil. 6 Monate später ergaben eine CT-Kontrolluntersuchung und eine erneute bilaterale Lungenbiopsie unauffällige Befunde, sodass das Risiko einer HLM-Operation bezüglich einer erneuten Lungenblutung tolerabel erschien. Die Korrektur-Operation (VSD-Patchverschluss und transanuläre Pulmonalispatchplastik) konnte problemlos durchgeführt werden. Das Kind blieb in weiterer Folge beschwerdefrei. Diskussion: Die Diagnose einer pulmonalen kapillären Hämangiomatose ist bei Neugeborenen extrem selten. Bei unserem Patienten dürfte die Änderung der Lungenperfusion nach Ballondilatation einer Pulmonalstenose zu der fast fatalen Lungenblutung geführt haben. Neben den bisher bekannten Therapieoptionen wie alfa-Interferon oder Steroiden könnte Propranolol ähnlich wie bei anderen Hämangiomen wirksam sein. P99 Interventional ASD device closure in pediatric patients – a single center experience Grohmann Eva, Gitter R, Tulzer G Kardiologie, LFKKL Interventional device closure has become the treatment of choice for most secundum ASDs. Indications and devices have changed over the years. The aim of the study was to review our experience with interventional ASD closure in terms of indications, devices and results. Between 2001 and 2009 52 consecutive patients underwent interventional device closure of an ASD II in our institution. Indications were: hemodynamically relevant central ASD II with margins > 8 mm in 50 patients and a large PFO with paradoxical embolism in 2 patients. Patient age ranged from 2,4 to 18,4 years with a median of 7,5. , bodyweight was between 14 and 73 kg, with a median of 22. Patient length ranged from 87 to 182 cm (median 123). We retrospectively reviewed catheterisation protocols, echocardiography, ECG and clinical data. Median follow up was 6 months (0-92). For closure of the defect we used an amplatzer device in 49 cases, 2 patients received an occlutech device and 1 patient a Helex device. Median device size was 14 mm with a minimum of 7 and a maximum of 26 mm. There were 2 major periinterventional complications. In one case there was an incorrect device-position within the defect. In the other patient the occluder embolized into the mitral valve causing LCO. Both patients underwent surgical device retrieval and closure of the ASD. The reason for device migration was a borderline posterior rim of the atrial septum in both patients. No further acute complications like arrhythmia, thrombosis, dissection or bleeding occurred. After six weeks there was no residual shunt. No arrhythmias and no neurological events were found in the follow up period. Interventional device closure of ASD II can be carried out safely and effectively, even in younger patients. Nevertheless it is mandatory to stick to the guidelines of the different devices to avoid complications.

Einleitung: Die pulmonale kapilläre Hämangiomatose ist eine seltene Erkrankung, die mit einer Proliferation von Kapillaren in den Alveolarsepten einhergeht. Eine Assoziation mit angeborenen Herzfehlern ist noch nicht beschrieben. Fallbericht: Bei einem 6 Wochen alten Säugling mit Fallotscher Tetralogie mit vorwiegend valvulärer Pulmonalstenose erfolgte aufgrund von zunehmender Zyanose eine Ballondilatation der Pulmonalklappe. 12 Stunden nach dem Eingriff kam es zu einer fulminanten Lungenblutung mit hämorrhagischem Schock. Unter Einsatz von Hochfrequenzoszillationsbeatmung und hochdosierten Katecholaminen gelang es, das Kind zu stabilisieren. Endoskopie und Computertomografie zeigten eine Blutungsquelle im Bereich des rechten Unterlappens. Eine offene LungenMonatsschrift Kinderheilkunde [Supplement 2] · 2010 

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Abstracts

Posterbeiträge – Nachtrag P100 Amplituden-integriertes EEG (aEEG) als cerebrales Funktionsmonitoring bei Früh- und Neugeborenen. Anwendbarkeit an der neonatologischen Intensivstation eines Schwerpunktkrankenhauses.“ Agnes Lackner Medizinische Universität Graz, LKH Leoben Fragestellung: Das Ziel dieser Arbeit war es, die prognostische Bedeutung des amplituden-integrierten-EEG (aEEG) als cerebrales Frühmonitoring bei Früh- und Neugeborenen zu erläutern. Des Weiteren sollte die Durchführbarkeit der oben genannten Messmethodik als Routinemethode in einer nichtuniversitären neonatologischen Intensivstation ermittelt werden. Methoden: Mit einem Oberflächen-EEG in einer bipolaren Einkanalmessung wurde bei fünf Früh- und Neugeborenen ein amplituden-integriertes EEG (aEEG) als cerebrales Funktionsmonitoring (CFM) aufgezeichnet. Die Messergebnisse wurden beschrieben und gemeinsam mit Literaturberichten wurde die prognostische Bedeutung dieser Methode aufzeigt. Ergebnisse: Patientin 1: Reifes, asphyktisches Neugeborenes mit kontinuierlichem aEEG-Muster und unauffälliger neurologischen Entwicklung. Patient 2: Reifes Neugeborenes mit schwerster Asphyxie und hochpathologischem aEEG. Der Bub verstarb am 3. Lebenstag. Patient 3: Reifes Neugeborenes mit ischämischem Insult. Das aEEG war vorerst pathologisch mit deutlicher Anfallsaktivität, besserte sich aber im Verlauf. Die neurologische Entwicklung ist abgesehen von einer Hemiparese zufriedenstellend. Patientin 4: Reifes, asphyktisches Neugeborenes mit perstierender fetaler Zirkulation und Sepsis. In den ersten 15 Stunden zeigte sich ein hochpathologisches aEEG (BS), welches sich aber vollständig normalisierte. Das Kind ist mit 14 Monaten entwicklungsneurologisch unauffällig. Patient 5: Frühgeborenes der 25. SSW mit Hirnblutung und hochpathologischem aEEG mit Anfallsaktivität. Der Bub verstarb am 12. Lebenstag. Schlussfolgerung: Das aEEG ist wegen der einfachen Anwendbarkeit und Interpretation eine wertvolle Methode für ein cerebrales Langzeitmonitoring von Früh- und Neugeborenen und sollte ein Teil der Standardüberwachung insbesondere bei Kindern mit Verdacht auf HIE (hypoxisch-ischämische Enzephalopathie) sein. P101 Morbid obesity and the impact of mother language on overweight and obesity in 24640 Viennese children and adolescents Segna D, Widhalm K Med. Univ. of Vienna, Div. Nutrition and Metabolism, Dept. of Pediatrics, Vienna, Austria Objective: To determine the prevalence of morbid obesity (defined as a BMI >99.5th percentile) and the relationship between weight status and mother tongue in a representative Viennese sample of 24989 children and adolescents (2–16y) with a percentage of approximately 46% of migration background in Vienna. Methods: Directly measured anthropometric data on body weight and height were collected and BMI was calculated. Prevalence of overweight, obesity and morbid obesity was determined for every subgroup according to mother tongue using the German national reference criteria by Kromeyer-Hauschild et al. Results: In this sample, 2.1% of all children and adolescents had to be classified as being morbidly obese, indicating that this extreme form of obesity can be found in approximately every 50th child or adolescent in Vienna, Austria.

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Interestingly, more boys (2.28%) than girls (1.92%) suffered from morbid obesity (p=0.048) Furthermore, the influence of migration background on overweight, obesity and morbid obesity in this sample was analyzed. The highest prevalence of overweight or obesity was found in Turkish native speaking children and adolescents (p<0.0001), whereas the highest prevalence of morbid obesity was identified in children and adolescents with another mother tongue than German or Turkish (p<0.0001). The lowest prevalence of total overweight, overweight, obesity and first of all morbid obesity was found in German native speaking children and adolescents (p<0.0001). The analysis of subgroups according to their mother tongue showed that 1.72% of children and adolescents with German as their native language, 2.53% of Turkish native speakers and 2.86% of children and adolescents with another mother tongue were morbidly obese (p<0.0001). Conclusion: This large study shows clearly that morbid obesity is a common disease and largely neglected. Furthermore it could be found that another native language than German, as an indicator for a migration background, is associated with a substantially higher probability for the development of morbid obesity in Vienna, Austria. Thus, effective preventive measures to fight against obesity are urgently needed. P102 Familial combined hyperlipidemia – Common disease with unclear diagnosis K. Schöggl, K. Widhalm Medical University Vienna, Department of Pediatrics and Adolescents Medicine, Division of Clinical Nutrition and Prevention. Familial combined hyperlipidemia (FCH) is a relatively common autosomal dominantly inherited metabolic disorder (prevalence: 0,5–5,7% of the general population). In the European Union more than 3,5 million people are affected. Despite the high prevalence of this disease, a high diagnostic uncertainty exists in the categorization of FCH in adults as well as in children.Characteristically FCH can be expressed by one of 3 different phenotypes in equal proportions: (a) elevated total cholesterol (phenotype IIa), (b) elevated triglycerides (phenotype IV), (c) elevated total cholesterol and triglycerides (phenotype IIb). These phenotypes can change intra-individual over time and also a normolipidemic profile might appear during the disease. In regard to this, a prospective study of our group showed phenotypic change in FCH patients who were in follow up for one year in our pediatric clinic. In this the children showed phenotypic change from type IIa to type IIb, type IIa to type IIb and type IV to type IIb. In addition, patients with FCH have a strong family history, therefore, diagnosis could be made either if one of the first degree relatives have one of these phenotypes or premature cardiovascular disease before the age of 60 or both. Apolipoprotein B (ApoB) could be an additional early diagnostic marker for FCH, because a study of Japanese school children with FCH demonstrated that the average apoB value was one third higher compared to healthy children. In adults, FCH was also linked to a higher blood concentration of small dense low density lipoprotein (sdLDL). Further, an accurate diagnosis of FCH is aggravated by missing genetic profile. Nowadays, FCH is the leading cause of familial hyperlipidemia in adolescents and it may be a risk to develop early atherosclerotic lesions and premature cardiovascular diseases later in life. Therefore, FCH has to be adequately recognized and treated as early as can be.

P103 Morbid obesity is present in all age-groups of children and adolescents: 185 cases at an out-patient clinic in Vienna in 2.5 years Widhalm K1, Kreissl A1, Aldover-Macasaet E1, Holl R2 1 Department of Pediatrics, Medical University of Vienna, Vienna, Vienna, Austria 2 Institutes for Epidemiology, University of Ulm, Ulm, Ulm, Germany Introduction: Severe forms of obesity (“morbid” obesity, >99.5 percentile) have become much more common in recent than in previous years. In our out-patient clinic for obesity, lipoprotein disorders and nutrition at the Department of Paediatrics, we assessed the prevalence and comorbidity of extremely obese patients among overweight children and adolescents who were referred to our out-patient clinic in the last 2.5 years. Methods: Prior to therapeutic regimes a medical investigation takes place in all patients. With the external evaluation program (APV-System) data of all patients were standardised collected. We examined BMI, blood pressure, total cholesterol-, HDL, LDL, triglyceride values, blood glucose and the OGTT (Oral Glucose Tolerance Test). Results: 185 out of new 289 patients (64%) had a BMI exceeding the 99.5 percentile (=morbid obesity). 49.8% of these morbid obese had elevated systolic and 12.6% diastolic blood pressure values. 11.9% of them had increased cholesterol values, 12.1% LDL values and 41.1% triglyceride values. In 4.7% increased fasting blood sugar levels above >110 mg/dl was detected. A pathological glucose tolerance was found in 9.4% patients, and in one case Diabetes II ≥200 mg/dl has been diagnosed. Children and adolescents with morbid obesity had significantly increased blood pressure and cholesterol levels compared to overweight/obese patients. Triglycerides, LDL and HDL values were not significantly different. Conclusion: This is the first report on a high number of extreme obese children and adolescents in Austria. It is evident that these subjects with severe comorbidities should be treated even that age. Successful prevention programs are urgently needed in order to avoid severe health problems in a large segment of the population. P104 4-year follow-up study of morbidly-obese adolescents who underwent bariatric surgery: weight loss and psychological data Widhalm K1, Dietrich S1, Kreissl A1, Maria Fritsch1, Oliver Helk1, Prager G2, Silberhummer G2 1  Division of Clinical Nutrition and Prevention, Department of Pediatrics, Medical University of Vienna, Austria 2  Division of Surgery, Medical University of Vienna, Austria Introduction: For morbidly obese adolescents (BMI>99.5 percentile), who do not respond to non-surgical multidisciplinary treatment regimes, it seems the only possibility to offer bariatric surgical procedures. The aim was to evaluate changes of body weight, co-morbidities, psychological background and psychological factors in the long-term treatment, in whom non-operative treatments had failed. Methods: 10 severely morbid obese adolescents (mean age 17.3±3 years, mean BMI 49.1±6.8 kg/m2), who underwent bariatric surgery, were included in this study. Seven of them were considered for a Laparascopic Adjustable Gastric Banding (LAGB), two for a sleeve resection and one for a gastric bypass. They underwent medical care, psychological and nutritional counselling of our multidisciplinary team before and after surgery at regular intervals. The psychological condition was measured by 5 different psychological tests: Sensation of Subjective Body Pain, Wellbeing and Health, Eating Behaviour and Weight Problems, Body Concept and Psychiatric Symptoms. Anthropometric data were analysed according to the Cole-percentiles for the BMI and all data were evaluated via SPSS. Results: The three female and seven male patients had a BMI loss of -10.33±6.6kg/m2 (range from –3.3 to –25.07) at follow up after 41±15 months (range from 3 to 57). Two patients dropped out, because of less compliance. In total, 80% had high score for depression and 40% of the morbidly obese adolescents show negative self acceptance.

Discussion: The laparascopic gastric banding procedure was not as effective in longterm weight loss as expected. Our data indicate that compliance, postoperative follow-up and psychological treatment has a main impact in effective bariatric surgery. P105 Objectively measured physical activity and sedentary time in European adolescents; The HELENA study – Half of the boys and two third of the girls are inactive Ruiz JR1, Ortega FB1, 2, Sjöström M1, Kreissl A3, Moreno LA 4, 5, Widhalm K3 1  Department of Biosciences and Nutrition at NOVUM, Unit for Preventive Nutrition, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden 2  Department of Medical Physiology, School of Medicine, University of Granada, Granada,Spain 3  Division of Clinical Nutrition and Prevention, Department of Pediatrics, Medical University of Vienna, Austria 4  Growth, Exercise, NUtrition and Development Research Group (GENUD), Universidad de Zaragoza, Zaragoza, Spain 5  School of Health Science (EUCS), Department of Physiotherapy and Nursing, Universidad de Zaragoza, Zaragoza, Spain Aim: To describe the levels of objectively measured physical activity and sedentary time in European adolescents. Methods: The study comprised a total of 2200 adolescents (1184 girls) aged 12.5–17.49 years from 10 European cities participating in the Healthy Lifestyle in Europe by Nutrition in Adolescence (HELENA) study. Physical activity and sedentary time were measured by accelerometry and expressed as time engaged (min/day) in moderate to vigorous intensity physical activity (MVPA, cut-off of ≥2000 counts/minute), and the amount of time (hours/day) accumulated below 100 counts/minute. We also measured weight and height and body mass index (BMI) was calculated. Cardiorespiratory fitness was measured by the 20m shuttle run test. The level of maternal education was reported by the adolescents. Results: A higher proportion of boys (56.8 vs. 27.5% boys and girls, respectively) met the physical activity recommendations (≥60 min/day of MVPA). MVPA was lower in older and heavier boys, whereas it did not differ across pubertal stages. In girls, MVPA was similar across age groups and pubertal stages, yet it was lower in heavier girls. MVPA was higher in adolescents with a high cardiorespiratory fitness. No differences were observed between maternal education categories. Adolescents spent most of the registered time in sedentary behaviours (9 hours/day, or 71% of the registered time), being this lower in boys than in girls. Sedentary time was higher in older boys and girls, and in higher pubertal stages. Sedentary time was not associated with BMI in boys, whereas it was slightly lower in heavier adolescent girls. Adolescents with high fitness spent less time at sedentary behaviours. There were no differences between maternal education categories. Conclusion: This data provides the first objective measure of physical activity and the amount of time spent at sedentary behaviours in a relatively large amount of European adolescents. The findings indicate that only half of the adolescent boys and one third of the girls meet the recommendations, while they spent the majority of their time in behaviours that expend very little energy. P106 Body mass index is not a good parameter for fat measurement M.P Pandey, K.Widhalm Medical University Vienna, Department of Paediatrics and Adolescents Medicine, Division of Clinical Nutrition and prevention Fat measurement for both type of fat (peripheral and central) has clinical importance because excess fat is related to disease risk such as cardiovascular, diabetes, some cancer etc. In addition Body mass index (BMI) does not seem to be a good parameter for total fat measurement however it is frequently used in clinic. Further it does not distinguish between fat mass Monatsschrift Kinderheilkunde [Supplement 2] · 2010 

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Abstracts and fat free mass and it also does not tell about fat distribution. According to a study certain ethnic groups may not be getting accurate of estimates of disease risk when they try to determine obesity using the traditional body mass index. Additionally Meta analysis revealed the difference in relationship between fat percent and BMI in different ethnic group. Therefore, fat measurement is very important for overall health because people of same height and weight may have different body fat percent and distribution of fat. There are different types of method, technique and device available to measure body fat and distribution of body fat which includes dual energy X-ray absorptiometry, computed tomography, magnetic resonance imaging, anthropometry, in vivo neutron activation analysis and bioelectrical impedance analysis. They give whole inside view of body for example total body water, fat, muscle. In addition, bioelectrical impedance analysis is gaining importance in clinic for past years because of its ease, less subject cooperation, low cost, non-invasiveness. It has also two modes which make measurement possible for normal people as well as for athlete. Fat measurement is very important to monitor health and well being, to provide baseline data for nutritional counselling and treatment of obesity, to monitor body fat loss and muscle growth resulting from exercise and to learn about the drug effect on the body. Therefore, it is very important to know the best method for fat measurement in clinic as well as in general which is accurate, simple, quick and non invasive. P107 Diagnosis of non-alcoholic fatty liver in pediatric field: A proposal for an algorithmic approach Ghods Elaheh, Widhalm K Division of Pediatric Nutrition and Prevention, Department Of Pediatrics, Medical University of Vienna, Austria Background:  Nonalcoholic fatty liver disease (NAFLD) is the leading cause of pediatric liver disease. Its prevalence is related to a dramatic rise in the incidence of obesity in children during the past decades. At present, NAFLD and nonalcoholic steatohepatitis (NASH) are recognized increasingly worldwide. In spite of alarming trend in the epidemiology in pediatric field and growing risk of end stage liver disease, there is no consensus at a scientific base in its diagnosis and treatment. Therefore, we reviewed the literature to find an optimal procedure in regard to natural history and diagnosis of fatty liver in children. Objectives:  To provide a detailed proposal for diagnosis of NAFLD and NASH. Methods: A Pub-med search to find review articles and relevant researches. Results: Presumptive diagnosis of fatty liver could be based on liver transaminase and ultrasonography. The noninvasive biomarkers based on pathophysiologic mechanism of disease can be used to identify NAFLD/NASH patients. Diagnostic criteria based on biochemical and immunological indicators in the high-risk group of children could prevent about half of cases from receiving an invasive test. Conclusion:  Early diagnosis by using noninvasive screening methods in high-risk groups is the most effective strategy against the NAFLD.

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Autorenindex A Albrecht , U.  FV2 Aldover-Macasaet  , E.  P20, P21, P103

Apfalter , P.  FV11 Ardelt-Gattinger , E.  FV6, P16 Artacker , G.  P88 Arzt , W.  FV 24, FV36 Asbott , F.  FV11 Aufricht , C.  P14, P40, P41 Avian , A.  P25

Dietrich , S.  P104 Dinhof , G.  P34 Dobretsberger , A.  P6 Dobrovoljski , G.  P43, P66 Donat , M.  FV1 Duba , C.  FV29, WS 1 Dunitz-Scheer , M.  P11 Dworniczak , B.  P32 Dworzak , M.  P68 Ebetsberger-Dachs , G.  FV29, FV34, P65, P67, P71

E

B Bachmaier , G.  P11 Bachmann , M.  P24 Bauer , M.  FV4, P55 Bauer , J.  P66 Baumann , M.  FV2 Baumgart , H.  P74 Beckenbach , H.  P11 Beham-Schmid , C.  FV38, P60 Benesch , M.  FV32, FV38, P60,P61, P62, P63, P73

Beran , E.  P90, P98 Berger-Kulemann , V.  P5 Berka-Schmid , G.  FV16 Biebl , A.  FV3, FV4, P18, P50, P53, P54, P55, P56, P57, P58, P59, P69, P70, P72 Binder , C. B.  P20, P21 Birnbacher , R.  P29, P32, P74 Bodamer , O. A.  P45 Bogiatzis , A.  P79 Bogyi , M.  FV10, P86 Boltshauser , E.  P51 Boysen , A.  P96 Brandner , A.  FV15 Brandstetter , E.  P76 Braza , P.  FV22, P65 Brunner-Krainz , M.  P73

C Cadamuro , J.  P43 Csaicsich , D.  P42 Csillag , B.  FV3, FV4, P18, P53, P54, P55, P57, P58, P59, P69, P70, P72 Cvirn , G.  P89, P90 Czech  P51

D Damborsky , C.  P52 Dangl , A.  P97 David-Jelinek , K.  P88 Davies , E.  P36 Dengg , R.  P62 Deutschmann , A.  FV37, P79

Eibisberger , M.  P85 Eitelberger , F.  P76 Endres , G.  FV12 Endress , D.  P83 Everett , A. T.  P90 Eyermann , R.  P80, P81, P82, P92

F Fandl , A.  P94, P95 Farr , S.  FV8 Feichtinger , R. G.  FV33 Finding , K.  P94, P95 Förster-Waldl , E.  P97 Forth , A.  P18 Freidl , T.  FV15 Frey , E.  FV35, P64 Freynschlag , R.  P91 Fritsch , M.  P20, P21, P104 Fritsch , P.  P89, P90, P94, P95, P96, P98

Frühwald , U.  P74 Fuchs , D.  P77, P78 Furthner , D.  FV3, FV4, FV29, P18,P53, P54, P55, P57, P69, P70, P87 Fussenegger , B.  P26

G Gadner , H.  FV35, P64, P68 Gallistl , S.  P6 Gamillscheg , A.  P89, P90, P94, P95, P96, P98 Gamper , A.  P43 Ganger , R.  FV19 Gara , N.  P10, P51

Gegenbauer , M.  P9 Geiselseder , G.  FV22 Genser , N.  P01 Ghods , E.  P107 Gitter , R.  P99 Gombotz , H.  P91 Göpfrich , H.  FV9, FV11 Gössinger , H.  FV27 Gottardi , E.  P07

Göttling , A.  P10 Grässl , G.  P01 Greber-Platzer , S.  P97 Griesmaier , E.  P23, P24, P33, P37 Grill , F.  FV8, FV18, FV19 Grillenberger , A.  P87 Grohmann , E.  P99 Großauer , K.  P25 Grotz , R.  P75 Grühbaum , B.  P52 Gumpenberger , C.  FV4, P59 Günther , B.  P46

H Haas , O. A.  P45 Haberlandt , E.  FV2 Hager , J.  P19 Haidl , H.  P73 Haidl , P.  P86 Handlbauer , A.  FV18, FV19 Hanslik , A.  FV27 Harasztos , L.  P31 Haselwanter , E.  FV28 Hattinger , J.  FV6, P16 Hauer , A.  FV37, P79 Hausegger , J.  P2 Hauser , J.  FV26 Havlickova , V.  FV30 Heher , C.  P60, P61 Heinzl , B.  P89, P94, P95, P96, P98 Heitger , A.  P45 Helk , O.  P104 Herkner , K. R.  FV20 Herzog , R.  P14, P40, P41 Hetzmannseder , I.  FV4, P18, P53, P54, P57

Hock , A.  P74 Hofer , A.  P91 Hoffmann , K. M.  P79, P96 Holl , R.  P103 Hölzenbein , T.  FV12 Hönisch , K.  P23 Hornath , F.  FV22 Houstek , J.  FV30 Hroncek , K.  FV4, FV36, P57, P58 Huber , K.  FV11 Huber , W. D.  P45, P76

K Käfer , A.  P9 Kager , L.  P68 Kaimbacher , P. S.  P11 Kainz , G.  FV7, FV8, FV18 Kambis , S.  P97 Kaplanova , V.  FV30 Karall , D.  FV2, P1 Kargl , S.  FV34 Kasprian , G.  P5 Keller , M.  P23, P24 Kenzian , H.  P32 Kerbl , R.  P2 Kiechl-Kohlendorfer , U.  P22, P23, P24, P26, P31, P33, P35, P37

Kimmersdorfer , S.  P83 Kirchner , L.  FV13 Kitzmüller , E.  FV25, P93, P97 Klement , F.  FV36 Knez , I.  P90, P94, P98 Koch , J., I.  FV30 Kofler , B.  FV33 Kolek , A.  P75 Köstenberger , M.  P89, P90, P94, P95, P96, P98

Kratky , E.  P11, P25 Kratochwill , K.  P14, P40, P41 Krebs , A.  FV19 Kreissl , A.  P20, P103, P104, P105 Krenn-Maritz , P.  P27 Kroisböck , S.  P20 Kröpl , M.  FV3, P18, P53, P54, P55, P58, P59, P69, P70, P72

Krösslhuber , V.  P47, P77, P78 Kuderna , C.  P86 Kurz , H.  FV9, FV11, P88 Kuster , L.  P40, P41 Kutschera , J.  P28

L Lackner , H.  FV32, FV37, FV38, P60, P61, P62, P63, P73

Lackner , A.  P100 Ladurner , A.  P49 Lanzersdorfer , R.  P87 Le , T. T. H.  P76 Lechner , E.  FV24, FV36, P30, P46, P91

I Irnberger , E.  FV31 Item , C.  P45

J Jahnel , J.  FV37, P79 Jaritz  , B.  P75 Jesina , P.  FV30 Jilka , K.  FV29, P67 Jones , N.  FV12, P43, P66 Jones , R.  P43 Judmaier , S.  P2

Lechner , M.  P14 Lederhuber , H. C.  P40 Leitner-Peneder , G.  P91 Lernbass , I.  P52 Lichtenauer , A.  P14 Liechtenstein , C. H.  P74 Lingitz , K.  P29, P32, P74 Lischka , A.  FV5, FV16, FV17, P 9, P10, P15, P27, P34, P51, P83, P84, P86

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Abstracts M Mache , C.  P96 Mad , P.  P27 Maedel , C.  FV35, P64 Magler , I.  FV30 Maier-Hiebl , B.  FV23, P56 Mair , R.  P91 Male , C.  FV12, P17, P68 Mandel , V.  P68 Mang , A.  P43, P44 Mangge , H.  P16 Mannhalter , C.  P17 Marth , C.  P22 Marwan , M.  FV22 Marx , M.  FV27 Maxonus , I.  FV31 Mayer , M.  FV36, P12 Mayer , B.  P14 Mayerhofer , R.  P52 Mayr , J. A.  FV30, FV33 Meindl , M.  FV6, P16 Michel-Behnke , I.  FV25, FV26, FV27, P93

Mileder , P.  P94, P95 Minichmayr , A.  FV36 Minkov , M.  P62 Mlzoch , E.  FV10, FV25, P5, P93 Mogaji , A.  P31 Moreno , L. A.  P105 Mörtl , M.  P06 Mujagic , A.  FV27 Müller , W.  FV15, P03, P06, P25, P28, P38, P85

N Nagel , B.  P89, P90, ,P94, P95, P96,P98

Nasel , C. N.  P52 Naumann , T.  P18 Nebl , A.  FV32, FV38, P62, P63, P73 Nemec , H.  P44 Neubauer , V.  P23, P31, P33, P35, P37

Neubauer , K.  P38 Neureiter , D.  P66 Niedermayr , K.  P01 Novak , H.  P43 Nowatschek , S.  P75 Nuskova , H.  FV30

O Oberhammer , R.  P22 Ollerieth , R.  FV16 Ortega , F. B.  P105

P Pabinger , M.  FV14 Pandey , M.  P106 Pansy , J.  P62 Pattermann , A.  P27

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Pecinova , A.  FV30 Pees , C.  FV26 Perwein , T.  P63 Perz , G.  P74 Petnehazy , T.  P74 Pfurtscheller , K.  P98 Pichler , G.  P25, P28 Pichler , A.  P52 Pietschnig , B.  P09 Pliemitscher , S.  FV32 Pöchacker , R.  P75 Pollak , A.  FV13 Pomberger , I.  FV22 Povysil , B.  FV23, P71 Pracher , E.  FV35 Prayer , D.  P05, P42 Prayer , G.  P104 Prechtl , J.  P79 Preisinger , A.  P39 Prenninger , M.  P76 Prethaler , E. P. P.  P08, P36 Pumberger , W.  FV34 Pupp Peglow , U.  P22, P26

Q Quehenberger , F.  P62

R Radauer , W.  P44 Raith , W.  P03, P28 Ralser , E.  P37 Rami , B.  P45 Ravekes , W.  P89, P90 Rehak , T.  P25, P89 Reiterer , F.  FV15 Reithmayr , S.  P15 Renz , O.  P19 Resch , E.  FV15 Resch , B.  FV15, P28, P38, P85 Rettenbacher , L.  P44 Ribeiro , S.  P44 Riedl , K.  FV7, FV8, FV18, FV19 Ring-Dimitriou , S.  FV6, P16 Rittinger , O.  FV31, P07, P47, P48, P49

Rizzi , A.  P14 Roessler , K.  FV1 Rossegg , U.  P18, P53, P54, P55, P56, P57, P59, P87

Rostasy , K.  FV2, P26 Rotky-Fast , C.  P06 Ruiz , J. R.  P105 Rupar , G.  P47

S Salzer , H. S.  FV14, P08, P52 Salzer , E.  P04, P14 Salzer , H.  P34 Salzer-Muhar , U.  FV28, P05, P93 Samstag , A.  P84 Sapetschnig , I.  P03

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Savic , T.  P79 Scheiber , K.  P29, P32 Scheier , M.  P22 Schimke , C.  P44 Schimpl , G.  P44 Schlemmer , F.  P29 Schmidt , S.  FV32, FV38, P60, P61, P63

Schmidt-Trost , A.  FV5 Schmitt , K.  FV4, FV34, FV29, P50, P56, P57, P58, P59, P65, P67, P69, P70, P71, P72, P87 Schöggl , K.  P102 Scholl-Bürgi , S.  FV2 Schönbauer , E.  P42 Schrage-Leitner , L.  FV16 Schreier-Lechner , E.  FV21, FV24 Schwarz , R.  FV3, FV4, P18, P53, P54, P55, P56, P57, P58, P59, P69, P70, P71, P72 Schwarz-Gerö , J.  FV5 Schwinger , W.  FV32, FV37, FV38, P60, P61, P62, P63, P73 Sedlak , K.  FV17 Sedlak , B.  P50 Segna , D.  P101 Seidel , B.  FV1 Seidel , M., G.  P45 Seimann , R.  P30, P46 Seipelt , H.  FV22 Sekyra , P.  P65 Shebl , O.  P12 Siklossy , H.  FV16 Silberhummer , G.  P104 Simma , B.  FV1 Sjöström , M.  P105 Smolle-Jüttner , F.  P95 Sorantin , E.  P89, P90 Sovinz , P.  FV32, FV37, FV38, P60, P61, P62, P63, P73 Sperl , W.  FV30, FV33 Sperl , D.  P73 Stark , B.  FV4, P56, P71 Steiner , R.  FV29, P65, P67, P71 Steiner , W.  P26 Sternal , D.  P5 Straub , J.  FV20 Sungler , P.  P66 Szabo , V.  FV22 Szkwarek , M.  P84

T Tamesberger , M.  FV29, FV34, P58, P67

Tendl , K.  FV20 Thereska , L.  P86 Thom , K.  FV12, P17 Thun-Hohenstein , L.  P16 Tiedt-Oberbauer , Y.  P27 Traar , P.  P75

Trawöger , R.  P23, P31, P33, P35, P37

Tulzer , G.  P99

U Udvardi , A.  P88 Ulm , B.  P05, P93 Urban , C.  FV32, FV37, FV38, P60, P61, P62, P63, P73

Urlesberger , B.  P03, P06, P25, P28

V van Egmond-Fröhlich , A.  FV6, P16

Vargha , R.  P41 Volc-Platzer , B.  P88

W Wagener , S.  P35 Wagner , O.  FV24, P30, P46 Wald , M.  FV13 Weghuber , D.  FV6, P16, P44, P77, P78

Wehnert , M.  P76 Weinzettel , R.  P91 Weis , S.  FV33 Weiss , A.  P34, P51 Weissensteiner , M.  FV24, P30, P39, P46

Widhalm , K.  P20, P21, P101,P102, P103, P104, P105, P106, P107

Wiesinger- Eidenberger , G.  FV21, FV24, FV36, P30, P39, P46

Wilfinger , C.  P74 Wintergerst , U.  P13 Witt , V.  P68 Wöckinger , P. J.  P13 Wolber , C.  P88 Wolf , H.  P84 Wölfl , S.  P67

Z Zachenhofer , I.  FV1 Zaknun , D.  P77, P78 Zaupa , P.  P74 Zeitlhofer , P.  P45 Zenz , W.  FV37 Zervan , K.  FV12, FV26, P17 Zimmermann , F. A.  FV30, FV33 Zoder , G.  P09, P10, P27, P64 Zöhrer , B.  FV37 Zois-Visotschnig , B.  P29, P32 Zotter , S.  P26 Zotter , H.  P28 zur Nedden , D.  P19 Zwiauer , K.  FV12