Band 163 · Supplement 3 · September 2015

Monatsschrift

Kinderheilkunde Organ der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin Organ der Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde

Abstracts 2015 53. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde Eisenstadt, 24.–26. September 2015

Indexed in Science Citation Index Expanded

www.MonatsschriftKinderheilkunde.de www.springermedizin.de

Titelbild: © Andreas Hafenscher

Abstracts Monatsschr Kinderheilkd 2015 [Suppl 3] · 163:197–243 DOI 10.1007/s00112-015-3436-2 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2015

Abstracs der 53. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde

„Das verletzte Kind“ Eisenstadt, Schloss Esterházy, 24.–26. September 2015

Vorwort Liebe Kolleginnen und Kollegen, es ist für uns eine große Freude und Aufgabe, die 53. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde in Eisenstadt zu veranstalten. Mit Hilfe der österreichischen Kinderkliniken und zahlreicher Kinder- und Jugendabteilungen haben wir versucht, ein attraktives Programm zu erstellen, das auch dem wissenschaftlichen Auftrag der Jahrestagung entspricht. Dazu dient auch die Präsentation der wissenschaftlichen Abstracts in einem eigenen Supplement, wobei neben den gewohnten Poster-Sessions auch fünf Kurzvortragseinheiten mit Oral Abstract Presentations angeboten werden. Um unserem Leitthema des verletzten Kindes gerecht zu werden, haben wir neben den Kinder- und Jugendärzten auch den Kinderchirurgen, Perinatologen, Kinderkrankenschwestern und erstmals den klinischen Psychologinnen einen breiten Vortragsrahmen gegeben, um dem gemeinsamen Handeln und Sorgen für das Wohl des Kindes und dem Schutz vor schwerwiegenden Verletzungsfolgen Ausdruck zu geben.

hervorragenden Abstracts und die Kurzreferate für jeden Teilnehmer Spannendes, Neues und für den Arbeitsalltag Wertvolles enthalten. In diesem Sinn freuen wir uns auf Ihr Kommen und wünschen Ihnen nach einer vielleicht etwas mühevollen Anreise schöne, stimmungsvolle und spannende Tage in Eisenstadt. Mit herzlichen Grüßen,

Renate Plank Tagungssekretärin

Auch wenn einzelne Schwerpunkte bei den Vorträgen gesetzt wurden, die sich aus dem Leitthema ergeben, so haben wir doch versucht, den Blick auf die gesamte Bandbreite der Pädiatrie - vom Neonaten bis Adoleszenten - zu lenken. Der sozialpädiatrische Aspekt gewinnt besondere Bedeutung in der Erfassung von Schutz- und Risikofaktoren für frühe, aber auch chronische kindliche Traumatisierungen, wobei wir auch die aktuellen Ereignisse, mit denen Kinder- und Jugendliche heute in und um Europa konfrontiert sind, in die Themen mit einbezogen haben. Wir sind überzeugt, dass die wissenschaftlichen Vorträge vieler Teil- und Spezialbereiche der Kinder- und Jugendheilkunde, die

Hans Peter Wagentristl Tagungspräsident Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 3 · 2015 

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Abstracts

Poster

P1-2 Application of fortifier during breastfeeding – a new perspective for the discharged premature infant?

Neonatologie

Margarita Thanhäuser1, Alexandra Kreissl1, Christoph Binder1, Andreas Repa1, Sophia Brandstetter1, Angelika Berger1, Nadja Haiden1 1 MUW, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Neonatologie

P1-1 Muttermilch vs. Formula – Outcome im Alter von ein und zwei Jahren Lieselotte Kirchner1, Nora Klambauer1, Renate Fuiko1, Sophie Brandstetter1 1 Univ.-Klinik für Kinder- und Jugenheilkunde, Klinische Abteilung für Neonatologie, Pädiatrische Intensivmedizin und Neuropädiatrie, Wien, Austria Einleitung. Es ist heute unumstritten, dass Muttermilch sowohl für reifgeborene als auch für frühgeborene Kinder die gesündeste Ernährung darstellt. Diese retrospektive Studie untersucht, ob es zwischen mit Muttermilch ernährten und mit Formula ernährten Frühgeborenen einen Unterschied in Bezug auf die motorische und intellektuelle Entwicklung mit ein und zwei Jahren sowie auf die anthropometrischen Daten mit einem Jahr gibt. Methoden. Im Studienzeitraum zwischen 01.01.2000 und 31.12.2005 wurden 206 Frühgeborene mit einem Geburtsgewicht <1500  g und/ oder einem Gestationsalter <29+6 SSW retrospektiv erfasst und in zwei Gruppen aufgeteilt: 111 Frühgeborene mit Muttermilchernährung bzw. 95 Frühgeborene mit Formulaernährung in den ersten sechs Lebensmonaten. Im Alter von ein und zwei Jahren wurden die Frühgeborenen beider Gruppen hinsichtlich ihrer motorischen und intellektuellen Entwicklung (MDI  =  Mental- bzw. PDI  =  Psychomotor developmental index) verglichen. Ferner wurden die anthropometrischen Daten (Körpergewicht und Kopfumfang) mit einem Jahr zwischen den beiden Gruppen verglichen. Die Daten wurden aus den Vermont-Oxford-Erhebungsbögen und aus den Nachsorgemappen der Patienten entnommen. Als altersentsprechend galten sowohl beim MDI als auch beim PDI Werte über 84. Alle Werte unter 85 wurden als mental bzw. psychomotorisch beeinträchtigt gewertet. Die statistische Auswertung der erhobenen Daten erfolgte mit Hilfe des Programms SPSS 22.0 für Windows. Ergebnisse. Im Alter von einem Jahr zeigten in der Muttermilchgruppe 72,1% einen altersentsprechenden MDI, in der Formulagruppe nur 45,3% (p=0,000). Im Alter von zwei Jahren hatten in der Muttermilchgruppe 66,0%, in der Formulagruppe nur 48,4% altersentsprechende MDI-Werte (p<0,05). Der PDI ergab im Alter von einem Jahr in der Muttermilchgruppe bei 61,3%, in der Formulagruppe nur bei 38,3% altersentsprechende Ergebnisse (p=0,000). Im Alter von zwei Jahren zeigten 65,0% der Kinder in der Muttermilchgruppe und 46,2% in der Formulagruppe altersentsprechende PDI-Werte (p=0,006). Die anthropometrischen Daten mit einem Jahr ergaben keinen signifikanten Unterschied zwischen den beiden Gruppen. Diskussion. Die Ergebnisse dieser Studie stehen in Einklang mit diversen früheren Publikationen, in denen nachgewiesen werden konnte, dass Früh- und Reifgeborene, die in den ersten Lebensmonaten mit Muttermilch ernährt wurden, eine bessere motorische und intellektuelle Entwicklung zeigten als formulaernährte Kinder. In Bezug auf die körperliche Entwicklung im ersten Jahr konnte in unserem Patientenkollektiv kein signifikanter Unterschied festgestellt werden.

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Background. To meet the nutritional needs of preterm infants and to establish adequate growth, multicomponent fortifiers are added to expressed human milk until term or in growth restriction up to 52 weeks of gestation according to the ESPGHAN guidelines. This is in conflict with direct breastfeeding. We established a method of feeding fortifier with finger feeder during breastfeeding and investigated the impact of this new method on weight gain in preterm born infants after discharge. Furthermore, acceptance and practicability of fortification with the finger-feeder were evaluated. Materials and methods. Infants born <34 weeks were included in this observational study. Before discharge mothers were trained by lactation consultants to feed fortifier with finger-feeder during breastfeeding. Therefore the fortifier was solved in 2–3 ml of warm water. The mixture was drawn up in a syringe later attached to a finger feeder. The mixture was injected slowly in the mouth corner of the infant during breastfeeding. Primary outcome of the study was weight gain, secondary outcomes were acceptance and practicability of this new method. Results. In total, 25 infants were analysed and divided into “fortifier acceptors” (n=16) and “non- fortifier acceptors” (n=8). Demographic parameters were similar between the two groups. Median weight gain per day after discharge was higher in the fortifier acceptors (35.3 g/d vs. 36.4 g/d, 95% CI 29.23–39.9 g/d; NFF group: 95% CI 29.4–41.4 g/d, p=0.928) without reaching statistical significance. In 56% of the study population, the acceptance was very high; the other half reported feeding problems and irritation of the infant due to finger-feeder use. Discussion. Finger-feeder use for fortifier application in preterm infants enables mothers to exclusively breastfeed their baby. Although fortification via finger feeder was accepted well in 50% of the participants, we were not able to show a difference in weight gain between the two groups.

P1-3 Early-onset-Sepsis bei Neugeborenen: Streptokokken-B-Infektionen im Vergleich zu E. coli und anderen Erregern Anna Scheuchenegger1, Bettina Renoldner1, Nora Hofer1, Berndt Urlesberger1, Bernhard Resch1 1 Klinische Abteilung für Neonatologie, Medizinische Universität Graz Einleitung. Ziel dieser Studie ist es, den Schweregrad der GBS Sepsis mit jenem der E.-coli-Sepsis und der Sepsis aufgrund anderer Erreger zu vergleichen. Methoden. In dieser retrospektiven, monozentrischen Kohortenstudie wurden die Daten aller Neugeborenen, die im Zeitraum von 1993 bis 2011 an der neonatologischen Intensivstation der Universitätsklinik Graz hospitalisiert wurden und bei denen eine Kultur positive EarlyOnset-Sepsis innerhalb der ersten 72 h diagnostiziert wurde, analysiert. Ergebnisse. Von 125 Neugeborenen hatten 100 (80%) eine GBS Sepsis, 11 (8,8%) eine E.-coli-Sepsis und 14 (11,2%) eine Sepsis aufgrund eines anderen Erregers. Kinder mit einer gramnegativen Infektion hatten im Vergleich zu jenen mit einer grampositiven ein niedrigeres GA, ein niedrigeres Geburtsgewicht, waren häufiger früh geboren, hatten einen niedrigeren APGAR nach 5 und 10 min, wiesen häufiger den Risikofaktor AIS auf, benötigten häufiger Surfactant und hatten eine längere Gesamtbeatmungsdauer sowie Sauerstofftherapie. Sie hatten auch häufiger eine Hypothermie, ein (I)RDS und eine I/PVH und ihre Aufenthaltsdauer war signifikant länger. Neugeborene mit einer E.-coli-Infektion hatten im Vergleich zu jenen mit einer GBS-Infektion ein

niedrigeres GA (Median 32 vs. 38 W; p=0,005), ein niedrigeres Geburtsgewicht (1836 vs. 3095 g; p=0,031), einen niedrigeren APGAR 5 (Median 8 vs. 9; p=0,025) und APGAR 10 (Median 8 vs.10; p=0,024) sowie häufiger die Risikofaktoren AIS (45,5 vs. 17,5%; p=0,041; OR 4,1; 95% KI 1,1–14,9) und mütterliches Fieber (18,2 vs. 2,1%; p=0,049, OR 10,9; 95% KI 1,4–86,8). Auch die Hypothermie (18,2 vs. 0%; p=0,009) war häufiger. Die Gesamtbeatmungsdauer (Median 8 vs. 4 T; p=0,019), die Dauer der Sauerstofftherapie (Median 9 vs. 2 T; p=0,031) und ihre Aufenthaltsdauer (Median 22 vs.15 T; p=0,039) waren länger. Kinder mit einer GBS Infektion hatten im Vergleich zu jenen mit einer Infektion mit einem anderen Erreger eine signifikant kürzere Dauer der Sauerstofftherapie, seltener Krampfanfälle, eine PVL und eine I/PVH. Über den Untersuchungszeitraum wurde ein signifikanter Rückgang von GBS Infektionen und grampositiven Infektionen beobachtet (p=0,014 und 0,006). Diskussion. Die meisten Unterschiede ergaben sich aufgrund des höheren Anteils an Frühgeborenen in der jeweiligen Vergleichsgruppe. Über den Studienzeitraum war die GBS-Infektion signifikant rückläufig.

P1-4 Wie ein Frühgeborenes sein Auge verliert – seltene Pilzerkrankung mit Candida glabrata Michaela Jirasko1, Michael Foramitti1, Arne Aue2, Georg Pfeiffer3, Wolfgang Graninger4, Doris Ehringer-Schetitska1 1 Kinderabteilung LK Wr. Neustadt, 2Augenabteilung LK Wr. Neustadt, 3 Radiologie LK Wr. Neustadt, 4AKH Wien Fallbericht. Wir übernehmen ein rosiges, gut adaptiertes Frühgeborenes in SSW 27+7 zur intensivmedizinischen Betreuung. Am 8. LT verschlechtert sich der Allgemeinzustand des Kindes, eine antibiotische Umstellung auf Targocid, Claforan und Refobacin erfolgt. Als einzigen Erreger findet sich in der Blutkultur Pseudomonas aeruginosa. Wir stellen nach Antibiogramm auf Tazonam um. Als protektive Maßnahme der Neugeborenensepsis geben wir Trental. Der kleine Patient stabilisiert sich. Verlauf. Am 21. LT zeigt sich bei klinisch unauffälligem Kind ein neuerlicher CRP-Anstieg. Die Blutkultur erbringt keinen Keimnachweis. Im Schädelsono fallen viele echoreiche subkortikale Herde an Hemisphären und Stammganglien auf, vom MRT bestätigt. Die Harnkultur erbringt den Nachweis des Pilzes Candida glabrata. Wir stellen auf Meropenem und Diflucan um. Die Sonographie der Bulbi zeigt die Mitbeteiligung des linken Auges. Trotz rückläufigem CRP stellen wir auf Grund der mangelnden Sensibilität von Fluconazol auf den Pilz die antimykotische Therapie auf Ancotil und Mycamine um. Ergebnisse. Die sonographischen Verlaufskontrollen der Bulbi zeigen eine deutliche Glaskörpertrübung und Verkleinerung des linken Augapfels, ebenso zeigt sich eine ROP II am rechten Auge bei Entlassung des Kindes am 63. LT., die zerebralen Herde haben sich vollständig zurückgebildet. Wir führen eine weitere ambulante Therapie mit Mycamine Mono i.v. 3-mal wöchentlich für insgesamt 12 Wochen durch. Eine Enukleation mit Einsetzen einer Prothese im Februar 2015 ist trotzdem nicht verhinderbar, das rechte Auge entwickelt sich nach Lasertherapie gut. Schlussfolgerung. Was wir aus diesem Beispiel lernen konnten ist, dass Pilz nicht gleich Pilz und Antimykotikum nicht gleich Antimykotikum ist und dass das Schallen des Bulbus eine einfach durchführbare und hilfreiche Methode war.

P1-5 Early-onset-Sepsis und Meningitis durch Morganella morganii bei einem 30 Wochen alten Frühgeborenen Marlene Grillitsch1, Thomas Freidl1, Friedrich Reiterer1, Wolfgang Raith1, Bernhard Resch1 1 Klin. Abt. für Neonatologie, Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Graz Einleitung. Morganella morganii gehört zu den Spezies der gramnegativen anaeroben Bakterien, welche vorwiegend in der Darmflora von Menschen und Säugetieren vorkommen. In seltenen Fällen kann es zu einer peri- bzw. postpartalen Infektion kommen. Fallbericht. Wir berichten von einem weiblichen Frühgeborenen 30+6 SSW (GG 1640 g, 1. Kind einer 27-j. Primipara), das spontan bei vorzeitiger Wehentätigkeit und Amnioninfektionssyndrom (Leukozyten 23460/μl, CRP 41 mg/l, Blasensprung 3 Stunden) entbunden wurde (Apgar 1/4; 5/7; 10/8; NApH: 7,32). Bei einem IRDS Grad III erfolgte die Intubation und Surfactantverabreichung. Die Entzündungswerte im Nabelschnurblut waren bereits massiv pathologisch (CRP 18,6 mg/l, PCT 88,7 ng/ml, IL-6 >5000 pg/ml), ebenso die kindlichen Werte (Leukopenie mit 2110/mm3, Thrombopenie 75.000/mm3, IT-Ratio 0,48; CRP 72 mg/l). Die initiale Antibiotikatherapie erfolgte mit Ampicillin und Cefuroxim. Nach 2 Tagen kam es zum klinischen Bild einer Meningitis mit rezidivierenden Krampfanfällen, sodass eine Therapie mittels Phenobarbital und Clonazepam begonnen wurde. Die Liquor- sowie Blutund Stuhlkultur zeigten eine Infektion mit Morganella morganii, weshalb eine Umstellung der Antibiose auf Imipenem und Cefotaxim laut Antibiogramm für insgesamt 21 Tage erfolgte. Insgesamt musste Nejla für 9 Tage invasiv beatmet werden (SIMV und HFO), erhielt EKs bei Anämie, G-CSF aufgrund der Leuko- und Neutropenie, sowie Immunglobuline. In den seriell durchgeführten Schädelsonographien zeigte sich anfangs eine Ventrikulomegalie, Hämosiderinablagerungen in beiden Vorderhörnern, sowie eine Echodensität im Thalamusgebiet linksseitig, welche in erster Linie mit einer Blutung zu vereinbaren waren. Sämtliche Pathologien zeigten sich aber in den Verlaufsuntersuchungen regredient. Ein vor Entlassung durchgeführtes Schädel-MRT zeigte die oben erwähnte liquorisodense Läsion, aber einen sonst altersentsprechenden Befund. Neurologisch war die kleine Patientin zum Zeitpunkt der Entlassung unauffällig. Schlussfolgerung. Morganella morganii ist ein seltener Erreger einer bakteriellen Early-onset-Infektion, der in unserem Fall eine schwerste Sepsis und Meningitis bei einem 30 Wochen alten Frühgeborenen hervorrief. Die Kurzzeitprognose erscheint gut, entwicklungsdiagnostische Nachuntersuchungen werden mögliche Langzeitfolgen zeigen.

P1-6 Assoziation zwischen einer heterozygoten ABCB11-Mutation und einer transienten neonatalen Cholestase nach peripartaler Asphyxie Anna Baghdasaryan1, Lisa Offner-Ziegenfuß2, Judith Gumhold3, Peter Fickert3, Jörg Jahnel1, Bernhard Resch1, Andrea Deutschmann1 1 Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz, 2Institut für Humangenetik, Medizinische Universität Graz, 3Universitätsklinik für Innere Medizin, Medizinische Universität Graz Einleitung. Eine transiente neonatale Cholestase (TNC) ist eine sich spontan zurückbildende Cholestase. Sie kann mit der Unreife des Galleflusses in der Neonatalzeit oder mit hepatozellulärer Schädigung im Rahmen einer Asphyxie assoziiert sein. Der hepatozelluläre ABCB11Transporter ist ein ATP-abhängiger Transporter für Gallensäuren. Eine homozygote Mutation verursacht das Vollbild einer schweren progressiven familiären intrahepatischen Cholestase vom Typ 2. Wir berichten über einen Säugling mit TNC und einer bisher nicht beschriebenen heterozygoten ABCB11-Mutation. Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 3 · 2015 

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Abstracts Methoden. Leberwerte inklusive Bilirubin und Fraktionen wurden gemessen. Zur Beurteilung der Leberpathologie wurde eine Leberbiopsie durchgeführt. Die Leberhistologie wurde in kryokonserviertem Gewebe mittels H&E-Färbung, die kanalikuläre Transporterexpression mittels immunohistochemischer Färbung mit MRP2-, MDR3- und BSEPAntikörpern beurteilt. Ergänzend wurde eine genetische Untersuchung auf Mutationen der hepatozellulären Transportproteine (ATP8B1, ABCB11, ABCB4) durchgeführt. Ergebnisse. In der 40. SSW wird eine Akutsektio bei einem makrosomen (SS-Diabetes der Mutter) Säugling wegen pathologischem CTG durchgeführt. APGAR 1/1, 5/8, 10/10. Im Rahmen der Asphyxie zeigt er einen Anstieg von AST 2100 U/l, ALT 850 U/l und LDH 9000 U/l bei normalem Bilirubin und GGT. Die Intubationsdauer beträgt 7 Tage, er erhält eine parenterale Antibiose und Ernährung. Die Laborparameter sind zunächst rückläufig. Ab dem 18. Lebenstag steigt das direkte Bilirubin auf 10 mg/dl sowie die Transaminasen auf das 6-fache an. Mögliche Ursachen (Infektion, alpha1-Antitrypsinmangel, CF etc.) werden ausgeschlossen. Es wird eine heterozygote Missense-Mutation im BSEP (ABCB11) Gen c.1345G>A [p.E449K] gefunden. In der Leberbiopsie zeigte sich eine portale Fibrose, eine hepatozelluläre Schädigung und Gallethromben. Die Immunhistochemie zeigt eine fehlende BSEP-, herabgesetzte MDR3- und eine erhaltene MRP2-Expression an der hepatozellulären Membran. In den folgenden 8 Monaten normalisieren sich Bilirubin und Transaminasen. Diskussion. Eine Assoziation zwischen der geschilderten TNC und der heterozygoten ABCB11-Mutation lässt sich vermuten. Die Immunhistochemie der Transporter unterstreicht diese Hypothese. Allerdings müssen weitere Einflussgrößen wie Asphyxie, parenterale Ernährung und Medikamente in Betracht gezogen werden. Eine Schädigung der Gallenwege im Rahmen der Asphyxie wird bei initial unauffälliger GGT ausgeschlossen.

P1-7 Blutdruck und Distensibilität der Aorta abdominalis als frühe Marker für ein erhöhtes kardiovaskuläres Risiko bei sehr kleinen Frühgeborenen im Vorschulalter und frühen Schulalter Irena Odri Komazec1, Anna Posod1, Martin Schwienbacher2, Elisabeth Schermer2, Katrin Kager1, Ulrike Pupp Peglow1, Jörg-Ingolf Stein2, Daniela Baumgartner2, Ursula Kiechl-Kohlendorfer1 1 Univ.-Klinik Pädiatrie II (Neonatologie), Innsbruck, 2Univ.-Klinik Pädiatrie III (Kardiologie), Innsbruck Einleitung. Mehrere Studien haben gezeigt, dass Frühgeburtlichkeit mit einem erhöhten Risiko für erhöhten Blutdruck im Erwachsenenalter assoziiert ist. Spezifische Eigenschaften der Arterien bei Frühgeborenen sind bis dato weniger untersucht. Das Ziel unserer Studie war es, den systemischen Blutdruck und die elastischen Eigenschaften der Aorta, die beide auf ein erhöhtes kardiovaskuläres Risiko hinweisen, im Vorschulalter und frühen Schulalter zu charakterisieren. Methoden. Frühgeborene (Gestationsalter <32 Schwangerschaftswochen) und termingeborene Kinder wurden im Alter von 5 bis 7 Jahren untersucht. Anthropometrische Daten sowie Daten über aktuelle Ernährungsgewohnheiten wurden erhoben. Der Blutdruck wurde oszillometrisch gemessen und die elastischen Eigenschaften der Aorta wurden mittels Autokonturanalyse aus M-Mode echokardiographischen Bildern berechnet. Prä- und postnatale Daten wurden aus den Krankengeschichten entnommen. Ergebnisse. Insgesamt 182 Kinder wurden untersucht (93 frühgeborene und 89 termingeborene Kinder). Frühgeborene hatten höhere systolische Blutdruckwerte als Termingeborene (p<0,001). Die Distensibilität der absteigenden Aorta war bei Frühgeborenen signifikant niedriger als bei den Termingeborenen (p<0,05). Diese Unterschiede blieben signifikant auch nach Korrektur für Geschlecht, Alter, Z-Score des Geburtsgewichts, mütterliches Rauchen während der Schwangerschaft, mütterliche Ausbildung, kardiovaskuläre Familienanamnese, enterale

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Ernährung, aktuellen BMI und der Ernährung im Vorschulalter. Diastolische Blutdruckwerte, Distensibilität der aufsteigenden Aorta und Steifheit der Aorta zeigten keine signifikanten Unterschiede zwischen den zwei Gruppen. Diskussion. Frühgeborene Kinder zeigen schon im Vorschul- und im frühen Schulalter höhere systolische Blutdruckwerte und eine niedrigere Distensibilität der absteigenden Aorta als termingeborene Kinder. Es ist daher essentiell, bei einer systematischen Nachsorge von Frühgeborenen auch auf Marker für ein erhöhtes kardiovaskuläres Risiko zu achten sowie insbesondere in dieser Gruppe einen gesunden Lebensstil zu fördern.

P1-8 Einfluss von Ductus arteriosus und linksventrikulärer Ejektionsfraktion auf die peripher-muskuläre Oxygenierung und Perfusion bei Neugeborenen Tessa Müller1, Lukas Peter Mileder1, Nariae Baik1, Bernhard Schwaberger1, Corinna Binder-Heschl1, Berndt Urlesberger1, Gerhard Pichler1 1 Klin. Abt. für Neonatologie, Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Graz Einleitung. Nahinfrarotspektroskopie (NIRS) ermöglicht die kontinuierliche, nichtinvasive Messung der Konzentrationsänderungen von oxygeniertem und desoxygeniertem Hämoglobin in Geweben, woraus sich der Tissue Oxygenation Index (TOI) und die Fractional Oxygen Extraction (FOE) bestimmen lassen. Mittels venöser Okklusion können zusätzlich Sauerstoffangebot (DO2), Sauerstoffverbrauch (VO2) und venöse Sauerstoffsättigung (SvO2) gemessen werden. Ziel der Studie war es herauszufinden, ob ein persistierender Ductus arteriosus (PDA) und die linksventrikuläre Funktion – gemessen mittels Ejektionsfraktion (EF) – einen Einfluss auf die peripher-muskuläre Oxygenierung und Perfusion bei Neugeborenen haben. Methoden. Die Daten wurden im Rahmen von prospektiven Studien an Neugeborenen zwischen dem 1. und 3. Lebenstag erhoben. Ausschlusskriterien waren kongenitale kardiopulmonale Malformationen. Für die venöse Okklusion wurde mittels einer Blutdruckmanschette an Oberschenkel oder Oberarm der venöse Abfluss für 20 Sekunden mit einem Druck unter dem diastolischen und über dem geschätzten venösen Blutdruck des Neugeborenen (~20  mmHg) unterbunden. Die NIRSElektroden (NIRO 200-NX, Hamamatsu, Japan) wurden an Unterschenkel oder Unterarm angebracht und ohne Druck fixiert. Die Messungen wurden bis zum Erreichen zumindest eines validen Ergebnisses wiederholt. Innerhalb von sechs Stunden vor oder nach der peripheren NIRS-Messung wurde eine Echokardiographie durchgeführt, im Rahmen derer PDA-Durchmesser [mm/kg] und EF [%] erhoben wurden. In Abhängigkeit von der Normalverteilung der Daten wurden diese mittels Korrelationsanalyse nach Pearson oder Spearman bei einem Signifikanzniveau von 0,05 untersucht. Ergebnisse. Insgesamt wurden 35 Neugeborene (25 Frühgeborene, 10 Reifgeborene) mit einem mittleren Gestationsalter von 38,6±3,4 Schwangerschaftswochen eingeschlossen (Tab. 1). Diskussion. Unsere Daten zeigen einen signifikanten Zusammenhang zwischen kardiozirkulatorischen Parametern und der peripheren Oxygenierung bzw. Perfusion bei Früh- und Reifgeborenen. Tab. 1 | P1-8 PDADurchmesser EF

pTOI

DO2

VO2

FOE

SvO2

r=−0,311 (p=0,073)

r=−0,064 (p=0,721)

r=0,031 (p=0,861)

r=0,255 (p=0,145)

r=−0,353 (p=0,041)*

r=−0,383¹ (p=0,049)*

r=−0,18 (p=0,368)

r=−0,065 (p=0,748)

r=0,397 (p=0,040)*

r=−0,388¹ (p=0,045)*

*Statistische Signifikanz bei p<0,05, ¹Korrelationsanalyse nach Pearson

P1-9 Referenzwerte für regionale zerebrale Oxygenierung (cTOI) bei Neugeborenen während der Adaptationsphase Nariae Baik1, Berndt Urlesberger1, Bernhard Schwaberger1, Lukas Mileder1, Georg Schmölzer2, Alexander Avian3, Gerhard Pichler1 1 Klinische Abteilung Neonatologie, Medizinische Universität, Graz, 2Department of Pediatrics, University of Alberta, Edmonton, Canada, 3Medizinische Informatik und Statistik, Medizinische Universität, Graz Hintergrund. Nichtinvasive Überwachung des Gehirns mit Nahinfrarot-Spektroskopie (NIRS) während der Adaptationsphase nach der Geburt ist von wachsendem Interesse. Die Perzentile von crSO2 und cFTOE gemessen mit INVOS 5100C wurden bereits etabliert. Fragestellung. Das Ziel dieser prospektiven Beobachtungsstudie war es, die Referenzwerte und Perzentile der regionalen zerebralen Oxygenierung (cTOI) und der zerebralen Sauerstoffgewebeentnahme (cFTOE) – gemessen mit NIRO 200NX – während der ersten 15 Minuten nach der Geburt bei Früh- und Neugeborenen mit unauffälliger Adaptationsphase zu definieren. Material und Methoden. cTOI wurde mit NIRO 200NX in den ersten 15 Minuten nach der Kaiserschnittentbindung in Früh- und Neugeborenen gemessen. Der NIRS-Sensor wurde an der Stirn rechts frontal angelegt. Periphere arterielle Sauerstoffsättigung (SpO2) und die Herzfrequenz (HF) wurden kontinuierlich mittels Pulsoxymetrie gemessen. cFTOE wurde aus cTOI und SpO2 berechnet. Neugeborene, die während der Adaptationsphase respiratorische Unterstützung erhielten, wurden ausgeschlossen. Ergebnisse. Insgesamt wurden 230 Neugeborene eingeschlossen: 82 Neugeborene mussten aufgrund der Atemunterstützungsnotwendigkeit ausgeschlossen werden. Die Daten der 148 Neugeborenen (140 Reifgeborene/8 Frühgeborene) wurden verwendet, um Referenzwerte und Perzentilen zu definieren. 50. Perzentile (10. bis 90. Perzentile) von cTOI betrug 55% (38–75) in 2 min, 65% (50–78) in 5 min, 74% (61–85) in 10 min, und 74% (61–84) in 15 min nach der Geburt. 50. Perzentile (10. bis 90. Perzentile) von cFTOE betrug 0,24 (0,11–0,44) bei 2 min, 0,20 (0,10–0,35) in 5 min, 0,21 (0,09–0,35) bei 10 min und 0,24 (0,13–0,37) bei 15 min nach der Geburt. Schlussfolgerung. Die vorliegende Beobachtungsstudie fügt die Referenzbereiche und Perzentile von cTOI und cFTOE gemessen mit NIRO 200NX hinzu. Eigene Perzentile für NIRO 200NX werden für zukünftige klinische Anwendung erforderlich sein, da der Unterschied zwischen cTOI (gemessen mit NIRO200NX) und crSO2 (gemessen mit INVOS 5100 C) abhängig vom Messbereich der regionalen zerebralen Oxygenierung verschieden ist.

P1-10 Dehydroepiandrosteron und sein Sulfat-Ester schützen oligo­ dendrogliale Vorläuferzellen gegen Sauerstoff- und Glukose-­ Entzug – eine Pilotstudie Anna Posod1, Eva Huber1, Martina Urbanek1, Ursula Kiechl-Kohlendorfer1, Elke Griesmaier1 1 Pädiatrie II (Neonatologie), Medizinische Universität Innsbruck Einleitung. Die neonatale hypoxisch-ischämische Hirnschädigung stellt nach wie vor ein Problem erheblichen nationalen wie auch globalen Ausmaßes dar. Durch Verbesserungen in der perinatalen Versorgung konnten die Überlebensraten der betroffenen Kinder maßgeblich erhöht werden, die Langzeitmorbidität ist jedoch weiterhin beträchtlich. Kausale Therapiestrategien sind bis dato nicht verfügbar. Eine aussichtsreiche Substanzklasse für einen zukünftigen klinischen Einsatz stellen Sigma-1-Rezeptor-Agonisten dar. Ziel der vorliegenden Pilotstudie war es, das therapeutische Potential der endogenen Sigma-1-Rezeptor-Agonisten Dehydroepiandrosteron (DHEA) und DehydroepiandrosteronSulfat (DHEAS) in einem in vitro-Modell der hyp­oxisch-ischämischen

Hirnschädigung in der sich entwickelnden weißen Substanz zu untersuchen. Methoden. Die permanente oligodendrogliale Zelllinie OLN-93, die einem Intermediärstadium zwischen Prä- und unreifen Oligodendrozyten entspricht, wurde durch Kultivierung in glukosefreiem Medium unter anoxischen Bedingungen (95% N2/5% CO2 bei 37°C für vier Stunden) geschädigt. Es erfolgte 30 Minuten vor sowie während der Schädigung die Behandlung mit i) 0,1 µM, 1 µM oder 10 µM DHEA, ii) 0,1 µM, 1 µM oder 10 µM DHEAS oder iii) Kontrollsubstanz. Vergleichszellen wurden in Standardmedium unter normoxischen Bedingungen kultiviert. Nach einer Reoxygenierungsperiode von 20 Stunden wurde die Zellviabilität kolorimetrisch bestimmt (CCK-8 Assay, Dojindo). Ergebnisse wurden in vier unabhängigen Versuchen bestätigt. Ergebnisse. Die Behandlung mit 0,1 µM (mittlere Zellviabilität ± Standardabweichung: 80±11%; p<0,01), 1 µM (76±15%; p<0,01) und 10 µM DHEA (78±3%; p<0,01) sowie 0,1 µM (70±7%; p<0,01) und 1 µM DHEAS (71±11%, p<0,01) vor sowie während des Sauerstoff- und GlucoseEntzugs führte zu einer signifikanten Erhöhung des Zellüberlebens im Vergleich zur Kontrollsubstanz (44±3%). Die Behandlung mit 10 µM DHEAS hatte keinen statistisch signifikanten Effekt. Diskussion. In dieser Pilotstudie in einem In-vitro-Modell der neonatalen hypoxisch-ischämischen Hirnschädigung führte die Applikation von DHEA sowie DHEAS zu einer signifikanten Steigerung des Zellüberlebens in oligodendroglialen Vorläuferzellen. Sigma-1-RezeptorAgonisten stellen somit eine vielversprechende Behandlungsoption für die Schädigung des sich entwickelnden Gehirns dar. Die Untersuchung zugrundeliegender Mechanismen wie auch die Evaluation des Effektes von DHEA und DHEAS auf neuronale Strukturen sind Gegenstand laufender Studien.

P1-11 Septische Granulomatose – ein diagnostisches Chamäleon: Tumor, Lungenfehlbildung oder Immundefekt? Benno Kohlmaier1, Herwig Lackner1, Andreas Pfleger1, Holger Till2, Erich Sorantin3, Wolfgang Schwinger1, Kristina Aubell5, Dirk Roos7, Ulrike Demel4, Reinhold Kerbl6, Markus Seidel1, Christian Urban1 1 Universitätsklinik für Kinder- u. Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz, 2Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie, Medizinische Universität Gra, 3Universitätsklinik für Radiologie, Medizinische Universität Graz, 4Universitätsklinik für Innere Medizin, Medizinische Universität Graz, 5 Institut für Humangenetik, Medizinische Universität Graz, 6Abteilung für Kinder und Jugendliche, LKH Hochsteiermark, 7Sanquin Blood Supply Foundation, NL Einleitung. Die Differenzialdiagnose intrapulmonaler Rundherde kann in jedem Alter schwierig sein, wobei die Abgrenzung pulmonaler Metastasen von infektiösen Prozessen rasch erfolgen muss. Methoden. Ein 7 Wochen alter männlicher Säugling wurde wegen rezidivierender respiratorischer Infektionen vorgestellt, die jedoch unter oraler Antibiotikatherapie kontrollierbar waren und nur geringe Entzündungszeichen verursachten. Die bildgebenden Verfahren zeigten eine scharf, aber irregulär begrenzte links paravertebrale Raumforderung sowie mehrere teils glatt sowie teils unscharf begrenzte Rundherde in beiden Lungen mit streifigen Ausläufern. Aufgrund der Radiomorphologie wurde der Verdacht auf Vorliegen eines pulmonal metastasierten Neuroblastoms geäußert. Als weitere Verdachtsdiagnose wurde ein sekundär infizierter Lungensequester diskutiert. Ergebnisse. Die Abklärung inkludierte eine bronchoalveoläre Lavage und eine Lungenbiopsie, die eine umschriebene epitheloidzellig-granulomatöse Entzündung mit zentraler Nekrose und Pilzhyphen ergab. Im Zuge der immunologischen Abklärung fand sich ein pathologischer Granulozytenfunktionstest mit einem um 99% verminderten oxidativen Burst, sodass die Diagnose einer septischen Granulomatose gestellt wurde. Die molekulargenetische Analyse der neutrophilen Granulozyten zeigte eine fehlende Expression von pg91-phox, bestätigend für Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 3 · 2015 

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Abstracts X-linked chronische granulomatöse Erkrankung (X-CGD). Unter einer antibiotischen und antifungalen Therapie (mit Cephalosporin und Voriconazol über vier Monate) kam es zu einer deutlichen Rückbildung der intrapulmonalen Herde. Die Vorbereitungen für eine Fremdspendertransplantation wurden eingeleitet. Beim 1 Jahr alten, asymptomatischen Bruder wurde ebenfalls eine CGD diagnostiziert. Diskussion. Der Zeitraum zwischen Symptombeginn und Diagnose bei septischer Granulomatose liegt im Median bei 6 Jahren und die einzig kurative Therapie ist die Stammzelltransplantation. Je nach Genotyp und Phänotyp kann antibakterielle und antifungale Supportivtherapie jedoch auch lange Beschwerdefreiheit erzielen. Oft werden durch CGD entzündliche Darmerkrankungen oder auch hämophagozytische Lymphohistiozytose vorgetäuscht. Auch in der Abklärung intrapulmonaler Rundherde muss schon im Säuglingsalter die seltene CGD einbezogen werden.

P1-12 Spinale Muskelatrophie mit respiratorischer Insuffizienz (SMARD) – ein Fallbericht Iris Sapetschnig1, Harald Kenzian1, Karl Lingitz1, Wolfgang M. Schmidt2, Reginald E. Bittner2, Robert Birnbacher1 1 Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde, LKH Villach, 2Neuromuskuläre Forschungsabteilung, Med. Univ. Wien Fallbericht. Wir berichten über ein in der 36. Schwangerschaftswoche geborenes, dystrophes Mädchen, das postpartal durch eine kurzzeitige respiratorische Insuffizienz, muskuläre Hypotonie, Stridor und Trichterbrust auffällt. In der Entwicklungsneurologischen Kontrolle im korrigierten 2. Lebensmonat ergibt sich bereits ein Syndromverdacht, bei muskulärer Hypotonie, Stridor, leisem und seltenen Schreien, sowie dystrophen Unterschenkeln und Spitzfüßen. Zudem ist ein Perzentilenknick erhebbar. Nach einer Magnetresonanztomographie in Narkose kommt es zur plötzlichen respiratorischen Dekompensation. Daraufhin erfolgt eine Atemunterstützung mittels CPAP, mehrfache Weaningversuche werden nicht toleriert. Folglich kommen vegetative Symptome, wie vermehrtes Schwitzen und Speicheln hinzu. Unsere Patientin weist zunehmend Fütterungsprobleme auf. Aufgrund des hochgradigen Verdachts auf eine Muskelerkrankung wird eine Muskelbiopsie durchgeführt, hierbei zeigen sich unspezifische Veränderungen, welche mit dem Vorliegen einer spinalen Muskelatrophie kompatibel erscheinen. Zur Verifizierung der klinisch gestellten Verdachtsdiagnose SMARD (spinale Muskelatrophie mit respiratorischer Insuffizienz) wird eine genetische Untersuchung durchgeführt, in der zwei heterozygote Mutationen im IGHMBP2-Gen nachgewiesen werden. Ergebnisse. Eine der beiden Mutationen ist eine bekannte pathogene „Nonsense“-Mutation, die andere hingegen eine bis dato nicht beschriebene „Missense“-Mutation, welche formal als pathogene einzustufen ist. Eine molekulargenetische Untersuchung der Eltern ergibt, dass beide Elternteile jeweils Überträger für eine der beiden Mutationen sind, und somit bei der Patientin eine „compound“ Heterozygotie für beide nachgewiesenen Mutationen vorliegt. Im weiteren Verlauf ist auch eine kardiale Beteiligung mit Bradykardien und der Notwendigkeit mehrfacher kardiopulmonaler Reanimationen auftretend. Im korrigierten 3. Lebensmonat wird aufgrund der zunehmend instabilen respiratorischen Situation eine Intubation unumgänglich. Therapie und Verlauf. Nach der definitiven Diagnosestellung und rezidivierenden Beatmungs- sowie Ernährungsproblemen entscheiden wir uns für die Anlage eines Tracheostomas und einer PEG-Sonde. Damit zeigen sich in den ersten Monaten weitestgehend stabile Verhältnisse, es sind jedoch immer wieder Herzfrequenzabfälle, Fieberschübe und Harnsperren zu beobachten. Die Patientin wird permanent im stationären Setting behalten. Im korrigierten 9. Lebensmonat kommt es zu einer akuten Allgemeinzustandsverschlechterung mit Elektrolytentgleisungen und kardialer Dekompensation, in weiterer Folge verstirbt unsere Patientin.

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P1-13 Ein Vergleich verschiedener Referenzpopulationen zur Beurteilung des postnatalen Wachstums von Frühgeborenen Teresa Fuchs1, Elke Griesmaier1, Ulrike Pupp-Peglow1, Ursula Kiechl-Kohlendorfer1, Vera Neubauer1 1 Department Kinder- und Jugendheilkunde, Pädiatrie II, Med. Universität Innsbruck Einleitung. Postnatale anthropometrische Daten spielen eine entscheidende Rolle in der Risikoabschätzung für entwicklungsneurologische Auffälligkeiten bei ehemaligen Frühgeborenen. Die Interpretation des Wachstums bzw. der Körpermaße wird durch die große Auswahl an Referenzdaten erschwert. Ziel dieser Studie war es mittels verschiedener Referenzdaten postnatale Wachstumsprofile einer großen Kohorte von Frühgeborenen <32 Schwangerschaftswochen zu berechnen und miteinander zu vergleichen. Methoden. Alle Frühgeborenen <32 Schwangerschaftswochen, die zwischen 2003 und 2011 in Tirol geboren wurden, wurden in die Studie eingeschlossen. Gewicht, Körperlänge und Kopfumfang wurden bei Geburt und Entlassung und im korrigierten Alter von 3, 12 und 24 Monaten erfasst. Mittels vier verschiedener Referenzdaten (Fenton, Pan, WHO, Euro-Growth) wurden z-Scores für Gewicht, Körperlänge und Kopfumfang berechnet. Ergebnisse. Es wurden 551 Kinder mit einem mittleren Gestationsalter von 29,5±1,9 Wochen in die Studie eingeschlossen. In Bezug auf die mittleren Gewicht-z-Scores zeigten sich signifikante Unterschiede zwischen allen Referenzpopulationen. Hierbei wurden mittels WHOReferenzdaten die höchsten und mittels Euro-Growth-Daten die niedrigsten z-Scores berechnet. Ebenso wiesen die mittleren Kopfumfang-z-Scores signifikante Unterschiede, abhängig von der benutzten Referenzpopulation, auf. Diese Diskrepanz stieg mit zunehmendem Alter, sodass im Alter von 24 Monaten die Rate an Mikrozephalie 10mal höher war, wenn Pan-Referenzdaten anstatt der WHO-Referenzpopulation benutzt wurden. Diskussion. Die Bedeutung des postnatalen Wachstums von Frühgeborenen steht außer Frage. Bisher gibt es keine generelle Empfehlung welche Referenzdaten zur Einschätzung der postnatalen Körpermaße von Frühgeborenen benutzt werden sollen. Der Vergleich verschiedener Referenzpopulationen zeigte signifikante Unterschiede der Wachstumsprofile, abhängig davon welche Referenzpopulation benutzt wurde. Besonders starke Unterschiede wurden beim Kopfumfang beobachtet. Somit belegt diese Arbeit, dass die Einschätzung des relativen Wachstums bzw. der Körpermaße in großem Ausmaß von der Auswahl der Referenzpopulation abhängt. Wir empfehlen Wachstumsdaten im Bewusstsein dieser Tatsache zu interpretieren und nur mit größter Vorsicht allgemeingültige Schlüsse daraus zu ziehen.

P1-14 Die kognitiven Fähigkeiten von ehemaligen Frühgeborenen im Vorschulalter stehen in Zusammenhang mit dem Kopfwachstum während der ersten Monate nach Entlassung Teresa Fuchs1, Elke Griesmaier1, Ulrike Pupp-Peglow1, Katrin Kager1, Ursula Kiechl-Kohlendorfer1, Vera Neubauer1 1 Department Kinder- und Jugendheilkunde, Pädiatrie II, Med. Universität Innsbruck Einleitung. Bei Frühgeborenen wird häufig ein unzureichendes postnatales Wachstum beobachtet. Es gibt wenig Zweifel, dass sich vor allem das Kopfwachstum auf das entwicklungsneurologische Outcome auswirkt. In unserer eigenen Population haben wir bereits gezeigt, dass insbesondere der Kopfumfang im korrigierten Alter von 3 Monaten einen frühen Wegweiser für das Outcome mit 24 Monaten darstellt. Über dieses Alter hinaus gibt es bisher wenige Daten, bezüglich eines Zusammenhangs von frühem Kopfwachstum und Outcome. Ziel dieser Studie

war es, zu untersuchen, ob das Kopfwachstum in den ersten Lebensmonaten auch für das kognitive Outcome von Frühgeborenen <32 Schwangerschaftswochen im Vorschulalter eine entscheidende Rolle spielt. Methoden. Alle Frühgeborenen <32 Schwangerschaftswochen, die zwischen 2003 und 2009 in Tirol geboren wurden, wurden in die Studie eingeschlossen. Gewicht, Körperlänge und Kopfumfang wurden bei Geburt und Entlassung und im korrigierten Alter von 3, 12 und 24 Monaten erfasst. Kopfumfang-z-Scores >1 SD unter dem Mittelwert wurden als „suboptimal“ klassifiziert. Der Gesamt-IQ im Alter von 5 Jahren wurde mittels Wechsler Preschool and Primary Scales of Intelligence III quantifiziert. Ergebnisse. Es wurden 273 Kinder in die Studie eingeschlossen. Der Kopfumfang bei Geburt stand in keinem Zusammenhang mit dem IQ im Alter von 5 Jahren. Bei Entlassung zeigte sich, dass Kinder mit suboptimalem Kopfumfang zwar einen niedrigeren, aber noch normalen IQ, erreichten. Ab einem Alter von 3 Monaten wiesen Kinder mit niedrigen kognitiven Fähigkeiten geringere Kopfumfang-z-Scores auf als Kinder mit normalem IQ. Kinder, die zwischen Entlassung und dem korrigierten Alter von 3 Monaten einen z-Score-Abfall aufwiesen, erreichten signifikant niedrigere IQ-Werte als Kinder mit stabilem oder steigendem Kopfwachstum während dieser Zeit. Diskussion. Diese Studie zeigt, dass frühes postnatales Kopfwachstum bei Frühgeborenen nicht nur mit den kognitiven Fähigkeiten im Kleinkind-, sondern auch noch im Vorschulalter in Zusammenhang steht. Eine besonders kritische Periode scheint das Kopfwachstum während der ersten Monate nach der Entlassung zu sein. Dies unterstreicht die Bedeutung von konsequentem Wachstumsmonitoring von ehemaligen Frühgeborenen und wirft die Frage auf, ob die aktuelle PostdischargeErnährung den Bedürfnissen dieser Kinder gerecht wird.

P1-15 Verhaltensauffälligkeiten bei sehr kleinen Frühgeborenen im Alter von 5 Jahren: Ergebnisse aus Innsbruck Katrin Kager1, Ulrike Pupp Peglow1, Ursula Kiechl-Kohlendorfer1 1 Univ.-Klinik Pädiatrie II (Neonatologie), Innsbruck Einleitung. Ziel ist es, sehr kleine Frühgeborene (FG) hinsichtlich Verhaltensauffälligkeiten und emotionaler Probleme mit Termingeborenen (TG) im Alter von 5,5 Jahren zu vergleichen. Es stellt sich die Frage, ob dieser Entwicklungsaspekt anhand eines Fragebogens – ausgefüllt durch die Eltern – ausreichend beurteilt werden kann, oder ob es einer zusätzlichen Informationsquelle bedarf. Methoden. Im Rahmen der standardisierten Frühgeborenennachsorge der Univ.-Klinik Innsbruck werden FG (<32 SSW und/oder <1500 g GG) zur 5-Jahres-Nachuntersuchung eingeladen. Dabei werden sie u. a. hinsichtlich kognitiver (anhand des WPPSI-III/SON-R) sowie sozioemotionaler Entwicklung und Verhaltensauffälligkeiten (mithilfe des Elternfragebogens SDQ) standardisiert nachuntersucht. Bis dato liegen 228 vollständige Datensätze der Risikopopulation diesbezüglich vor, zudem konnten 50 TG in umliegenden Kindergärten als Kontrollgruppe mit denselben Testverfahren getestet werden. Von den insg. 228 FG wurden im Rahmen einer Dissertationsstudie 50 zufällig ausgewählt, die ebenso wie die TG, mit dem videobasierten Spielinterview „MacArthur Story Stem Battery“ (MSSB) hinsichtlich tieferliegenden sozioemotionaler Entwicklungsdimensionen untersucht wurden. Ergebnisse. Lt. Einschätzung der Eltern haben FG ausschließlich im Bereich „Probleme mit Gleichaltrigen“ signifikant häufiger Probleme als TG (p<0,01). Alle übrigen Bereiche (emotionale Probleme, Verhaltensprobleme, Hyperaktivität, prosoziales Verhalten) sowie der Gesamtproblemwert sind bei FG und TG in unserer Studie vergleichbar. Diese Ergebnisse decken sich nicht mit der aktuellen Datenlage in der Literatur und der klinischen Einschätzung während der Testung. Hinsichtlich MSSB konnte gezeigt werden (n=50 FG, n=50 TG), dass FG im Spielverhalten bspw. signifikant häufiger negative Inhaltsthemen sowie negati-

ve Elternrepräsentationen (p<0,001) im Vergleich zu TG zeigten – dies steht wiederum im Zusammenhang mit Verhaltensproblemen. Diskussion. Die vorliegenden Ergebnisse verdeutlichen die Wichtigkeit einer zusätzlichen Informationsquelle zur Beurteilung der sozioemotionalen Entwicklung und des Verhaltens von Frühgeborenen. Diese werden anhand des Elternfragebogens SDQ nur unzureichend abgebildet und decken sich oftmals nicht mit der klinischen Einschätzung. Ein möglicher Versuch hierfür wäre die MSSB, diese ist aber sehr zeitaufwändig und für die klinische Praxis nur bedingt geeignet. Neben kognitiven Fähigkeiten, sind es genauso die nicht-kognitiven, sozioemotionalen Entwicklungsbereiche, die für eine positive Entwicklung dieser Risikopopulation ausschlaggebend sind. Diese sollten künftig näher untersucht und in den psychodiagnostischen Prozess mehr eingebaut werden.

P1-16 Normwerte von Herzfrequenz, Sättigung und Apnoen bei Frühund Reifgeborenen im Schlaf Ulrike Wanz1, Nora Hofer1,2, Marie Hausegger1, Jasmin Pansy1, Adelheid Gautsch-Kofler1, Werner Sauseng3, Heinz Zotter1, Reinhold Kerbl4 1 Pädiatrisches Schlaflabor, Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizin, 2Pädiatrisches Intensivstation, Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Med, 3Ärztlicher Dienst, Amt für Jugend und Familie, Stadt Graz, 4 Abteilung für Kinder und Jugendliche, LKH Leoben Hintergrund. Normwerte für physiologische Parameter im Schlaf bei Kindern variieren altersgemäß. Es gibt Daten zu Säuglingen, die Datenlage bei früh/reifgeborenen Neugeborenen ist spärlich. Ziel dieser Arbeit war, altersabhängige Normwerte für physiologische Parameter im Schlaf bei Früh/Reifgeborenen zu erheben. Methoden. In diese retrospektive Untersuchung wurden alle Früh/Reifgeborenen mit einem korrigierten Alter <6 Monaten eingeschlossen, die von 2000–2015 mittels OCRG bei uns untersucht wurden. Ausschlusskriterien waren ALTE-Events, Zyanoseanfälle, Apnoen, kongenitale Fehlbildungen, schwere Erkrankungen, SIDS bei Geschwistern und OCRGs <60 Minuten. Ergebnisse. Nach Ausschlüssen bestand die Studienpopulation aus 7394 Kindern: 6035 Reifgeborene,1359 Frühgeborene mit einem medianen Gestationsalter von 39 SSW (24–43) und einem mittleren chronologischem Alter von 7 Wochen (0–35) und einem mittleren korrigierten Alter von 6 Wochen (6–26). Während die mittlere Herzfrequenz nach korrigiertem Alter von 140/min (35 SSW) über 136/min (40. SSW), auf 121/ min (3 Monate) und 113/min (6 Monate; p<0,001) sank, zeigte sie nach postnatal chronologischem Alter einen anderen Verlauf mit einem primären Anstieg von 120/min (1. Woche) auf 135/min (3–4 Wochen) und anschließendem Abfall auf 123/min (3 Monate) und 118/min (6 Monate). Bei Frühgeborenen wurde eine um ca. 5/min höhere Herzfrequenz gemessen. Die mittlere Sättigung stieg von 96,0% (korrigiert 35. SSW) auf 97,0% (korrigiert 3 Wochen, p<0,001) und blieb danach stabil zwischen 96,9 und 97,1%. 20% der Frühgeborenen der korrigiert 35. SSW zeigten Bradykardien <100/min, 40% zeigten Sättigungsabfälle <85%; am Termin (40. SSW) waren es noch 11 bzw. 10%, im Alter von 1 Monat jeweils 7% (p<0,001). Die Dauer zentraler Apnoen nahm mit zunehmenden Alter signifikant ab von 10,5 Sekunden (35. SSW) auf 9 Sekunden (40. SSW) und 7–8 Sekunden ab dem Alter von 1 Monat (p<0,001). 8% der Frühgeborenen der korrigiert 35. SSW hatten lange Apnoen >15 Sekunden und ab der 40. SSW lag der Anteil von langen Apnoen bei 0,0–0,5%. Schlussfolgerung. Früh-/Reifgeborene zeigten mit zunehmendem Reifegrad einen altersspezifischen Verlauf physiologischer Parameter im Schlaf. Der Abfall der mittleren Herzfrequenz begann bereits Wochen vor der 40. SSW und die Normwerte für Frühgeborene vor dem Geburtstermin waren somit etwas höher als bei Reifgeborenen. Bradykardien und Sättigungsabfälle nahmen mit zunehmendem Alter ab, lange Apnoen waren ab dem korrigierten Alter von 40 Wochen extrem selten.

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Abstracts P1-17 Der Einfluss von Plazentapathologien auf die frühe neurologische Morbidität von moderaten Frühgeborenen Bernadette Sandra Windisch1, Anna Scheuchenegger1, Jasmin Pansy1, Felicitas Dobaja1, Bernhard Resch1 1 Abteilung für Neonatologie, Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, MUG Hintergrund. Die Plazenta spielt eine zentrale Funktion in der Schwangerschaft, da sie für Wachstum und Entwicklung des Fetus verantwortlich ist. Dysfunktionen der Plazenta können für neurologische Langzeitkomplikationen verantwortlich sein. Roescher et al. fanden bei Frühgeborenen <32 Wochen keinen Zusammenhang zwischen Plazentapathologien und dem neurologischen Outcome. Ziel unserer Studie war, zu beurteilen, ob es einen Zusammenhang zwischen Plazentapathologien und dem neurologischen Kurzzeit-Outcome von moderaten Frühgeborenen (32/0–33/6 Gestationswochen) gibt. Methoden. Insgesamt wurden 71 Plazenten von moderaten Frühgeborenen (GA: 32–33 Wochen, GG: Median 1900 g, 1218–2610 g) histopathologisch untersucht. Das neurologische Kurzzeit-Outcome der Frühgeborenen wurde mittels General Movement Analyse nach Prechtl beurteilt [globale Beurteilung und Motor Optimality score (MOS)]. Ergebnisse. Die histopathologische Untersuchung zeigte bei 83% der Plazenten pathologische Veränderungen: maternoplazentare Durchblutungsstörungen (n=30), aufsteigende intrauterine Infektionen (n=10), Chorangiose (n=6), fetale thrombotische Vaskulopathie (n=4), massive perivillöse Fibrinablagerungen (n=4), Anomalien der Nabelschnur (n=3), Villitis unbekannter Genese (n=1), chronische Deziduitis (n=1). Die globale Analyse der GMs ergab Normal (n=27), Normal Suboptimal (n=7), Poor Repertoire (n=34), Cramped Synchronized (n= 2), Chaotic (n=1). Wir konnten bei unseren moderaten Frühgeborenen keinen Zusammenhang zwischen den Plazentapathologien und der Qualität der Spontanbewegungen (GMs) bzw. dem Motor Optimality Score (MOS) nachweisen. Die Schädelsonographien waren bei allen Kindern unauffällig. Schlussfolgerung. Bei der Mehrheit der moderaten Frühgeborenen unserer Studie konnten Plazentapathologien gefunden werden. Dennoch hat unsere Studie gezeigt, dass die Plazentapathologien keinen Einfluss auf das neurologische Kurzzeit-Outcome haben.

P1-18 Implementierung eines objektiven strukturierten klinischen Examens (OSKE) in der Neugeborenenreanimation Lukas Peter Mileder1,2, Wolfgang Raith1, Berndt Urlesberger1, Georg Schmölzer3,4 1 Klin. Abt. für Neonatologie, Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Graz, 2Clinical Skills Center, Medizinische Universität Graz, 3Department of Paediatrics, University of Alberta, Edmonton, Kanada, 4Centre for the Studies of Asphyxia and Resuscitation, Edmonton, Kanada Einleitung. Weniger als 0,2% aller Neugeborenen benötigen nach der Geburt umfassende Reanimationsmaßnahmen, womit die Neugeborenenreanimation (NR) ein seltenes Ereignis darstellt. Da Trainingsmöglichkeiten im realen klinischen Umfeld limitiert sind, ist ein neuer Ausbildungsansatz unter Miteinbeziehung simulationsbasierten Trainings (SBT) unabdingbar. Wir haben daher die NR als Teil eines objektiven strukturierten klinischen Examens (OSKE) implementiert. Methoden. Die NR wurde im Juni 2013 als Teil des für Medizinstudierende des fünften Studienjahres verpflichtenden OSKE implementiert. Zur Vorbereitung auf das OSKE wird den Studierenden SBT am Clinical Skills Center der Medizinischen Universität Graz angeboten. Dort steht ein Trainingsbereich mit einem Reanimationstisch, High-Fidelity-Patientensimulator, Neugeborenen-Mannequin und allem für die praktische Durchführung der NR erforderlichen Material zur Verfü-

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gung. Das standardisierte OSKE-Szenario umfasst die Durchführung von Beutel-Masken-Beatmung und Thoraxkompressionen im Rahmen der Reanimation eines reifen Neugeborenen. Die Leistung der Studierenden wird von ärztlichem Personal in Echtzeit unter Verwendung einer elektronischen Checkliste beurteilt, welche basierend auf aktuellen Richtlinien zur NR entwickelt wurde und 17 individuelle Items für einen maximalen Punktewert von 21 umfasst. Korrekt und in der richtigen Reihenfolge durchgeführte Maßnahmen werden dabei mit jeweils einem Punkt bewertet, während für unterlassene, insuffizient oder in falscher Reihenfolge ausgeführte Maßnahmen null Punkte vergeben werden. Ergebnisse. Zwischen Juni 2013 und August 2014 haben insgesamt 422 Studierende im Rahmen von 18 Prüfungstagen am OSKE teilgenommen. Die durchschnittlichen OSKE-Ergebnisse betrugen 18,3±2,0 Punkte (Mittelwert ± Standardabweichung). Diskussion. In dem Versuch sowohl kognitive als auch technische Fertigkeiten in Bezug auf die NR zu verbessern, haben wir an unserer Institution SBT eingeführt und damit begonnen, die praktische Kompetenz von fünftjährigen Medizinstudierenden mittels eines OSKE verbindlich zu überprüfen. Unsere Analyse zeigte, dass SBT Medizinstudierende effektiv auf die Durchführung der NR im simulierten Umfeld vorbereitet. Im Rahmen zukünftiger Studien sollen die Nachhaltigkeit der erworbenen Fertigkeiten und deren Transferierbarkeit in das klinische Umfeld untersucht werden.

P1-19 Einfluss der Beatmungstechnik (2-Finger- vs. 5-Finger-Technik) und der Hand(schuh)größe des Beatmenden auf das Tidalvolumen bei der Beutelmaskenbeatmung am Säuglingsphantom Bernhard Schwaberger1, Lukas Mileder1, Berndt Urlesberger1, Hanna Kilbertus2 1 Klinische Abteilung für Neonatologie, Medizinische Universität Graz, 2Medizinercorps Graz, Österreichisches Rotes Kreuz Landesverband Steiermark Einleitung. Internationale Leitlinien zur Reanimation von Neugeborenen und Säuglingen betonen die Wichtigkeit einer effektiven Beutelmaskenbeatmung. Die Effektivität soll dabei durch die Beobachtung von Thoraxexkursionen, die Überwachung der Herzfrequenz und Sauerstoffsättigung sowie durch Auskultation von Atemgeräuschen evaluiert werden. Es werden keine Angaben darüber gemacht, mit welcher Technik (2-Finger- vs. 5-Finger-Technik) man effektive Tidalvolumen erzielen kann. Der Einfluss der Hand- bzw. Handschuhgröße des medizinischen Personals auf das abgegebene Tidalvolumen wurde bisher nicht untersucht. Methoden. Insgesamt 40 Probanden aus medizinischen Berufsgruppen wurden rekrutiert (20 Rettungssanitäter und 20 diplomierte Kinderkrankenschwestern). Ein Säuglingsphantom (CPR Resusci Baby, Laerdal; Norwegen) wurde so adaptiert, dass eine leckfreie Testlunge (Dräger 0,5L) in die Puppe eingebaut wurde. Die Probanden wurden aufgefordert, das Säuglingsphantom mit Beatmungsbeutel (Ambu Baby-R, Ambu; Dänemark) und einer runden Silikonmaske der Größe 0/1 (Laerdal; Norwegen) effektiv zu beatmen. Zur Beurteilung der Suffizienz der Beatmung fungierten die Thoraxexkursionen der Reanimationspuppe. Pro Studienteilnehmer wurden zwei Messdurchgänge zu 90 Sekunden durchgeführt: 2-Finger-Technik (Daumen und Zeigefinger) und 5-Finger-Technik. Tidalvolumen und Maskenleck wurden mit einem Florian Respiratory Function Monitor (Acutronic; Schweiz) gemessen. Ergebnisse. Hand- bzw. Handschuhgröße der Probanden korrelierten nicht mit dem applizierten Tidalvolumen (p=0,70). Das mittlere abgegebene Tidalvolumen bei 2- bzw. 5-Finger-Technik zeigte keinen signifikanten Unterschied (p=0,22); das mittlere Maskenleck war allerdings bei der 5-Finger-Technik signifikant höher (p=0,02). Zwischen Rettungssanitätern und diplomierten Kinderkrankenschwestern bestanden bei der Beutelmaskenbeatmung hinsichtlich der abgegebenen Ti-

dalvolumen (p=0,55) und des Maskenlecks (p=0,32) keine signifikanten Unterschiede; Rettungssanitäter führten die Beatmung mit einer signifikant niedrigeren Frequenz durch (p<0,001). Schlussfolgerung. Bei medizinischem Personal ist eine effektive Beutelmaskenbeatmung am Säuglingsphantom sowohl mit 2- als auch mit 5-Fingertechnik möglich und ist unabhängig von der Hand(schuh)größe des Beatmenden.

Nephrologie P2-1 Alanylglutamin in Peritonealdialyseflüssigkeiten verbessert die peritoneale Immunkompetenz in einem PeritonitisMausmodell Rebecca Herzog1, Michael Böhm2, Markus Süß1, Christoph Aufricht2, Klaus Kratochwill1 1 Medizinische Universität Wien, Pädiatrische Nephrologie, 2Zytoprotec GmbH Einleitung. Peritonealdialyseflüssigkeiten (PDF) führen zu erhöhter Inflammation und verminderter Immunabwehr in der Peritonealhöhle. Rezidivierende infektionsbedingte Komplikationen sind mit einem erhöhten Risiko für Therapieversagen assoziiert. Vor allem Peritonitiden tragen Mortalität und Morbidität von PD Patienten bei. Die parenterale Gabe von Alanylglutamin (AG) verbessert das klinische Outcome bei intensivpflichtigen Patienten. Bei PD-Patienten wurden verminderte peritoneale Glutaminkonzentrationen festgestellt. Ziel dieser Studie war es den Effekt von AG in PDF auf die Immunkompetenz peritonealer Zellen nach kombiniertem zytotoxischem und inflammatorischem Stress durch Peritonitis während der PD zu untersuchen. Methoden. Mäuse wurden mittels i.p. Injektion 2-mal/Tag entweder mit Standard PDF (Dianeal 3,86%; PD, n=10) oder mit Standard PDF mit 8 mM AG (PD+AG, n=10) behandelt. An Tag 2 und 4 wurden zusätzlich 107 CFU Staph. epidermidis verabreicht. Unbehandelte Mäuse (n=4) dienten als Kontrolle. Nach 9 Tagen Behandlung wurden alle Mäuse einem 1 h PD-Wechsel unterzogen. Differentialblutbilder und Zytokinkonzentrationen wurden sowohl systemisch als auch lokal bestimmt. Zur funktionellen Überprüfung der Immunkompetenz wurden Effluatzellen ex-vivo mit LPS stimuliert und die Zytokinfreisetzung (IL-6, TNF-α) bestimmt. Ergebnisse. Lokale und systemische Inflammationsparameter zeigten sich in der PD-Gruppe stärker erhöht als in der PD+AG-Gruppe. Basales IL-6 und TNF-α im Effluat war mit AG vermindert. Ex-vivo-LPSStimulation der Effluatzellen führte zur erhöhten Ausschüttung von IL-6 und TNF-α in den Kontrollmäusen, in der PD-Gruppe zeigte sich eine stark verminderte Ausschüttung, die sich jedoch durch die Zugabe von AG normalisierte. Dies weist auf eine verbesserte zelluläre Immunkompetenz durch die Zugabe von AG hin. Schlussfolgerung. AG führt im Modell des kombinierten intraperitonealen zytotoxischen und inflammatorischen Stresses durch PDF, einer relevanten Situation in der PD, zu verminderter Inflammation und normalisierter Immunokompetenz in der Peritonealhöhle und deutet auf die Übertragbarkeit von klinisch relevanten immunmodulatorischen Effekten von Glutamin in die PD. Um die vielversprechenden Ergebnisse mit PD+AG während Peritonitisepisoden weiter zu untersuchen, werden ein chronisches Mausmodell sowie ein Knock-out-Modell zur Analyse der zugrunde liegenden molekularen Mechanismen etabliert.

P2-2 Rituximab als Induktionstherapie bei MPO-ANCA-positiver pauciimmuner rapid-progressiver Glomerulonephritis Ulrike Wanz1, Ekkehard Ring1, Marion Pollheimer2, Christoph Mache1, Birgit Acham-Roschitz1 1 Klinische Abteilung für Allgemeine Pädiatrie, Universitätsklinik für Kinderund, 2Institut für Pathologie, Medizinische Universität Graz Einleitung. Als Ursache einer rapid-progressiven Glomerulonephritis (RPGN) im Kindesalter kann eine MPO (Myeloperoxidase) ANCA(anti-neutrophil-cytoplasmatic antibody)-positive renale Vaskulitis vorliegen. In der Induktionstherapie wurde bisher zumeist Cyclophosphamid in Kombination mit Steroiden eingesetzt. Im Erwachsenenalter konnten mit dem CD20-Antikörper Rituximab (RTX) vergleichbare Ergebnisse erzielt werden [1, 2]. Fallbericht. Ein vierzehnjähriges Mädchen wurde wegen Fieber, Nachtschweiß, Kopfschmerzen und Erbrechen stationär aufgenommen. Als Vorerkrankung bestand eine euthyreote Autoimmunthyreoiditis. Bei zusätzlicher Hämaturie und Proteinurie erfolgte eine nephrologische Untersuchung. Sie hatte keine Ödeme, der Blutdruck war 135/98 mmHg. Das Labor ergab eine hypochrome Anämie (Hb 10,5 g/dl), Leukozyten und CRP waren im Normbereich. Die BSG war 61 mm/h, das SerumKreatinin 1,05 mg/dl (0,4–1,1), die errechnete GFR 86 ml/min/1,73 m2 KO, das Serum-Albumin 3,8 mg/dl (3,5–5,5). Der Harn zeigte ein nephritisches Sediment mit Erythrozyten (660 Ery/µl) und eine Proteinurie (Eiweiß/Kreatinin Ratio 1582 mg/g). Die Komplementfaktoren C3 und C 4, ASL, ANF, dsDNA-AK und GBM-AK waren normal, die MPOANCA mit 37,2 U/ml (0–5) und p(perinukleären)-ANCA mit 1:160 deutlich erhöht. Die Nierenhistologie zeigte Glomerula mit zellulären Halbmonden (28%), mit fibrozellulären/fibrotischen Halbmonden (36%) und hyalin verödete Glomerula (36%). Die Immunhistochemie(IgA, IgG, IgG4, c1q, c3c, c4d, c5b-9) war negativ. Somit wurde die Diagnose einer akuten pauci-immunen RPGN mit Chronizitätszeichen gestellt. Das extrarenale Vaskulitis-Screening war unauffällig. Die Patientin erhielt eine Induktionstherapie mit Steroiden (Methylprednisolon-Pulse 3×500 mg i.v., anschließend Prednisolon p.o.) und RTX (4×375 mg/m2 KO i.v.). Nach 4 Wochen wurde zusätzlich eine Erhaltungstherapie mit Azathioprin (2 mg/kg/Tag po) begonnen. Weiters erhielt sie Enalapril und eine Pneumocystis carinii-Prophylaxe. Nach 11 Wochen sind die BSG 7 mm/h, die MPO-ANCA 2,3 U/ml, und die kalkulierte GFR 133 ml/min/1,73 m2 KO. Im Harn persistieren eine Hämaturie (80 Ery/µl) und Proteinurie (Eiweiß/Kreatinin-Ratio 970 mg/g). Diskussion und Schlussfolgerung. Im vorgestellten Fall konnte durch eine Induktionstherapie mit RTX und Steroiden eine Remission erzielt werden. Das Risiko für Cyclophosphamid-assoziierte zukünftige Fertilitätsprobleme konnte dadurch vermieden werden. 1. Zand et al (2014) Treatment of ANCA-assosiated vasculitis, advances in chronic kidney disease 2. Stone et al (2010) Rituximab versus Cyclophosphamid for ANCA-associated Vasculitis Nejm

P2-3 Transkriptom-Analyse der Lithium-assoziierten Zytoprotektion im Modell der Peritonealdialyse Katarzyna Bialas1, Krisztina Rusai2, Rebecca Herzog1, Anton Lichtenauer1, Fatma Öztek 2, Christoph Aufricht2, Klaus Kratochwill1 1 Zytoprotec GmbH, Wien, 2Medizinische Universität Wien, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Einleitung. Langzeitbehandlung mit Peritonealdialyseflüssigkeit (PDF) führt zur Schädigung der Mesothelzellschicht des Peritoneums. Diese Schädigung wird von einer inadäquaten Induktion der zellulären Stressantwort begünstigt, die vermutlich auf die unphysiologische Zusammensetzung der PDF zurückzuführen ist. Wie von unserer ArbeitsMonatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 3 · 2015 

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Abstracts gruppe beschrieben, wird die Glykogensynthase-Kinase 3 beta (GSK3β), ein wichtiger Regulator zahlreicher zellulärer Prozesse, während der Behandlung mit PDF aktiviert. Diese Aktivierung könnte für die Suppression der zellulären Stressantwort verantwortlich sein. Inhibitoren der GSK-3β, wie Lithium, sind daher eine attraktive Gruppe von Molekülen für den Einsatz als zytoprotektive Additive in der PD. Ziel. Ziel der Studie ist, die Geneexpression bei mit PDF behandelten primären Mesothelzellen zu überprüfen und die Lithium-abhängigen zellulären Prozesse, die für Zytoprotektion verantwortlich sein könnten, zu evaluieren. Methoden. Konfluente primäre Mesothelzellen wurden mit Extraneal®, eine PDF mit Glukosepolymeren (Icodextrin), niedrigem pH-Wert sowie einem niedrigen Gehalt von Glukose-Abbauprodukte, inkubiert. Der Effekt von PDF ohne und mit Lithium auf das Überleben der Mesothelzellen wurde mittels Laktatdehydrogenase (LDH) Freisetzung untersucht. Aus korrespondierenden Proben wurden entweder Gesamt-RNA oder -Protein extrahiert. Mittels Genexpression Array (Affymetrix U219) wurde das Transkriptom untersucht und die biologischen Prozesse, die eine PDF/Lithium-Abhängigkeit zeigen, wurden mit Hilfe der PANTHER-Datenbank charakterisiert. Die mit diesem Ansatz identifizierten signifikant regulierten Gene wurden auf Proteinebene weiter analysiert. Ergebnisse. Die Verminderung der Schädigung von primären Mesothelzellen bei Zugabe von Lithium zur PDF wird von der signifikant differenziellen Expression von Genen der biologischen Prozesse Immunabwehr, Inflammation und Stressantwort begleitet. Innerhalb der Proteinklassen ergibt die Analyse eine Überrepräsentation von Prozessen im Zusammenhang mit Zytokinen und Interleukinen. Darüber hinaus wurde die differenzielle Expression von Genen des Wnt-Pathway die mit der GSK-3β assoziiert sind, nachgewiesen. Die beobachtete Verbesserung der zellulären Stressantwort bestätigt das zytoprotektive Potential der Lithium-Intervention. Die erhaltenen Daten werden als Basis für weiterführende In-vivo-Studien dienen.

P2-4 Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS): Evaluation und Vergleich von 2 Enterovirus-assoziierten Patienten mit einer typischen HUSPatientenkohorte Krisztina Heindl-Rusai1, Florian Müllner1, Michael Böhm1 1 Medizinische Universität Wien, Universitätsklink für Kinder- und Jugendheilkunde Einleitung. Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist die häufigste Ursache für ein akutes Nierenversagen bei Kindern. Zu 90% liegt ein sogenanntes typisches (D+) HUS vor, das durch das Shigatoxin des EHEC 0157 ausgelöst wird. Daneben spielt das atypische HUS, welches mit Störungen in der Komplementregulation einhergeht, aufgrund der meist schlechteren Prognose eine bedeutende Rolle. In der Literatur werden noch andere Faktoren angeführt, die ein HUS auslösen können. Ziel unserer Studie war es, Daten von Patienten bei denen nur Enteroviren nachgewiesen wurden, zu erheben und mit einer rezenten EHECKohorte zu vergleichen. Methoden. Retrospektiv wurden in einem Zeitraum von 01/2009 bis 01/2014 alle typischen HUS Fälle, sowie 2 Enterovirus-assoziierte Patienten („Entero 1“, „Entero 2“) und ein EPEC + Enterovirus-positiver Patient („EPEC“) eingeschlossen. Neben klinischen Daten bei Aufnahme wurden im Verlauf der Betreuung laborchemische Parameter und therapeutische Maßnahmen erhoben und deskriptiv ausgewertet. Ergebnisse. Die EHEC-Kohorte wies ein medianes Alter von 3,0 Jahre auf und war zu 44% männlich. „Entero 1“ war 4, „Entero 2“ 9,5 und „EPEC“ 0,9 Jahre alt (alle männlich). Bei Aufnahme zeigte sich bei den EHEC-Patienten zu 94% eine Diarrhoe, hingegen konnte dies nur bei „Entero 1“ vermerkt werden. Dialyse benötigten 62,5% der EHEC Kohorte (mediane Dialysedauer: 5 Tage; Range 4–26 Tage), ebenso mussten „Entero 1“ (6-mal Hämodialyse) und „EPEC“ dialysiert werden (Pe-

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ritonealdialyse für 2 Tage). Es konnte für „Entero 1“ und „Entero 2“ kein positiver EHEC-Befund nachgewiesen werden. Komplementbefunde (C3, C4, CH50, Faktor I+B+H) waren im Normbereich. Bei allen drei Patienten wurden Enteroviren im Stuhl nachgewiesen. Zum Zeitpunkt der Nachuntersuchung (6 Monate) war bei 25% der EHEC Kohorte sowie bei „Entero 1“ und „EPEC“ eine Blutdruckmedikation nötig, weiters wies bis auf „Entero 1“ (GFR 15 ml/min/1,73m²) kein Patient eine deutliche Einschränkung der Nierenfunktion auf. Diskussion. Die kausale Bedeutung von Enteroviren beim HUS bleibt offen. Es konnte nach heutigem Stand eine atypische Genese bei den 2 Patienten ausgeschlossen werden. Eine Umfrage innerhalb der ESPN zur Erweiterung der Fallzahlen ist geplant.

P2-5 Intramurale ureterale und pelvine Blutung nach akzidentieller Einnahme von Phenprocoumon Daniela Klobassa1, Christa Weitzer2, Wolfgang Muntean1 1 Abtl. für Allgemeine Pädiatrie ,Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, 2Pädiatrische Sonografie, Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Einleitung. Ein 10-jähriger retardierter Junge wird mit Flankenschmerzen rechts seit 2 Tagen, Makrohämaturie seit heute und der Verdachtsdiagnose Pyelonephritis vorstellig. Im Verlauf der Anamnese gibt das Kind an, eine unbekannte Menge an Marcoumar-Tabletten (Phenprocoumon) von der Großmutter geschluckt zu haben. Methoden. In der körperlichen Untersuchung zeigten sich ausgeprägte Hämatome an beiden unteren Extremitäten und im Bereich des Rumpfes sowie ein starker Klopfschmerz im rechten Nierenlager. Laborchemisch zeigte sich ein INR von >8,9 (nicht messbarer Bereich), eine geringe Leukozytose (14.000/l) sowie ein CRP von 14,5 mg/l. In der hämatologisch-zytologischen Untersuchung des Harns wurden 1400 Erythrozyten gezählt. In der Sonografie des Abdomens präsentierte sich die Niere rechts in der Volumetrie deutlich vergrößert, das Nierenbecken erweitert und wandverdickt, der gesamte rechte Ureter ausgeprägt wandverdickt, das Parenchym mäßig differenziert und normal perfundiert. Ergebnisse. Unter Vitamin K1 (Phytomenadion) normalisierte sich die Gerinnung rasch. Bei suspizierter Nierenblutung rechts erfolgten sonographische Verlaufskontrollen. Am Tag 2 nach Aufnahme zeigte sich im Vergleich zum Erstbefund eine geringere Stauung des rechten Nierenbeckens mit einer verbesserten Parenchymperfusion. Am Tag 3 nach Aufnahme wurden zunehmende Parenchymveränderungen rechts mit echodichten Arealen in den Markpyramiden, sowie eine unmittelbar dem Endothel des Nierenbeckens anliegende echodichte Linie sichtbar, wobei das Nierenvolumen abnahm. In der sonographischen Abschlusskontrolle (Tag 7) waren keine pathologischen Auffälligkeiten mehr fassbar. Diskussion. Bei diesem Kind konnte die in der Pädiatrie häufige Verdachtsdiagnose der Pyelonephritis nicht bestätigt werden, hingegen stellte sich sonographisch eine intramurale ureterale und pelvine Blutung infolge einer Arzneimittelintoxikation mit Phenprocoumon dar. Diese bei Erwachsenen bekannte Blutungskomplikation ist dort in erster Linie mit Antikoagulation bzw. mit Koagulopathie assoziiert. Nach Normalisierung der Gerinnungsparamater sistierte die Blutung ohne Folgeschäden.

Endokrinologie P3-1 Saisonale Schwankungen der Vitamin-D-Blutspiegel in Wiener Schulkindern: EDDY-Studie Sarah Mehany1, Christina Pöppelmeyer1, Narine Barkhordarian1, Oskar Prochazka1, Nadja Cvjetkovic1, Kathrin Buchinger1, Oliver Helk1, Barbara Wessner2, Kurt Widhalm1 1 Österreichisches Akademisches Institut für Ernährungsmedizin, 2Zentrum für Sportwissenschaften und Universitätssport Wien Einleitung. 25(OH)Vitamin D ist der beste Indikator für den VitaminD-Status eines Menschen [1]. Vitamin-D-Mangel ist bei europäischen Jugendlichen weit verbreitet [2]. Die Rolle von Vitamin D in der Mineralisierung der Knochen ist unbestritten [3]. Auch in zahlreichen extraossären akuten und chronischen Erkrankungen, wie zum Beispiel Autoimmunerkrankungen und Krebs, scheint Vitamin-D-Mangel eine Rolle zu spielen. [4-7] Methoden. Im Rahmen der EDDY Studie – „Effect of sports and diet trainings to prevent obesity and secondary diseases and to influence young children‘s lifestyle“ – wurde bei 138 Probanden (47,8% weiblich) im Alter von 11–13 an vier Wiener Schulen im September und Oktober 2013 25(OH)Vitamin  D aus dem Serum mittels CLIA (Chemiluminescent Immunoassay) bestimmt. Zur Verwendung kam das Gerät Liaison XL der Firma DiaSorin. Zwei weitere Blutabnahmen wurden innerhalb eines Jahres nach der ersten durchgeführt – im Winter (Dezember 2013, März und April 2014) und ein Jahr nach Baseline im September und Oktober 2014. Ergebnisse. Die Ergebnisse wurden analog der in der HELENA-Studie verwendeten Klassifizierung [2] in 4 verschiedene Kategorien unterteilt: 9,4% der Kinder hatten zum ersten Zeitpunkt optimal levels ≥ 75 nmol/l; 27,5% insufficiency 50–75  nmol/l; 42,8% deficiency 27,5–49,99  nmol/l und 20,3% severe deficiency<27,5  nmol/l. Der Mittelwert betrug 45,6 nmol/l. Bei der zweiten Blutabnahme wies nur ein Kind optimale Blutspiegel auf und 55,6% einen schweren Mangel. Der Mittelwert betrug nur 27,0 nmol/l. Bei der dritten Blutabnahme nach einem Jahr waren die Werte wieder ähnlich der ersten Blutabnahme mit einem Mittelwert von 42,2 nmol/l. Diskussion. Vitamin-D-Mangel scheint äußerst verbreitet unter Wiener Jugendlichen zwischen 11 und 13 Jahren zu sein und saisonalen Schwankungen zu unterliegen. Nur 9,4% der Wiener Kinder wiesen im Herbst 2013 „optimale“ 25(OH)Vitamin-D-Werte auf. Die vorliegenden Daten zeigen klar auf, dass dem Thema Vitamin-D-Versorgung bei Kindern große Bedeutung zugemessen werden muss. 1. Zerwekh (2008) AJCN 87(4):1087–1091 2. González-Gross et al (2012). BJN 107(5):755–764 3. Wharton et al (2003). Lancet 362(9393):1389–1400 4. Saggese et al (2015). Eur J Pediatr 174(5):565–576 5. Holick et al (2008). Am J Clin Nutr 87(4):1080s–1086s 6. Wacker et al (2013). Nutrients 5(1):111–148 7. Hossein-nezhad et al (2013). Mayo Clin Proc 88(7):720–755

P3-2 The Easypod Connect Observational Study (ECOS): results from the 2014 interim analysis Martin Borkenstein1, Peter Davies2 1 Medical University of Graz, Graz, Austria, 2University of Queensland, Herston, Australia Background. The easypod™ auto-injector device enables accurate records of patients’ adherence to recombinant human growth hormone (r-hGH) to be collected, providing real-world data for evaluation. ECOS

is an observational study, started in 2010 and now active in 23 countries, with 2,403 patients enrolled. ECOS will evaluate adherence and the factors that may influence it in paediatric patients prescribed r-hGH via easypod™. Objectives. The primary objective of the ECOS study is to evaluate the level of adherence of paediatric patients receiving r-hGH via easypod™. Secondary objectives include assessment of the impact of adherence on clinical outcomes and the concentrations of insulin-like growth factor 1 (IGF-1) and identification of factors that may influence adherence to this form of treatment. Methods. ECOS will follow children with growth hormone deficiency (GHD), small for gestational age (SGA) and Turner syndrome (TS) receiving r-hGH therapy for up to 5 years, with interim analyses each year. Demographic, auxological and diagnostic data are obtained from medical notes, with accurate adherence data obtained directly from the patients’ easypod™ auto-injectors. Adherence during the study period is defined as the number of days with injections received, divided by the number of days with injections planned, expressed as a percentage. An interim analysis was completed in May 2014. Results. At the time of analysis, 1,972 patients had been enrolled. The majority were male (57.7%), Caucasian (73.1%), with a diagnosis of GHD (65.7%), SGA (15.0%) or TS (7.7%). Baseline mean [Standard Deviation] age was 9.8 [3.7], 8.9 [3.3], 9.5 [3.8] years and height 118.7 [20.9], 113.4 [18.1], 109.7 [19.7] cm for GHD, SGA and TS, respectively. Investigator-assessed mean growth velocity at start of GH treatment was 4.5 [2.6], 4.7 [1.8], 6.3 [12.1] cm/yr for GHD, SGA and TS. Individual levels of adherence prospectively measured with easypod™ (median [Q1, Q3], 93.0% [82.8%, 97.5%]) were higher than those previously reported in retrospective studies based on questionnaires and were maintained over time. After 1 year, height velocity (HV) was 7.9 [2.1], 8.0 (1.9) and 6.9 [2.4] cm/yr and HV SDS was 2.13 [2.76], 1.81 [2.17] and 1.51 [2.92] for GHD, SGA and TS. Spearman’s product-moment correlation for adherence rate and change in height (0.085, 0.101 0.471 for GHD, SGA and TS) and height velocity (0.132, 0.149, 0.488 for GHD, SGA and TS) was only weakly positive. Age at start of treatment was the most important predictor of growth and growth rates improved less in patients who were not naïve to GH treatment or the easypod™ device. Conclusions. Adherence rates with the easypod™ device are high and maintained over time. The younger the patient, the better was the firstyear response to GH treatment. Inclusion of older children with previous GH therapy may have reduced the correlation between adherence rates and growth outcomes.

P3-3 Pankreasfett ist assoziiert mit dem metabolischen Syndrom und viszeralen Fettgewebe aber nicht mit der Betazellfunktion in einer pädiatrischen Kohorte JJohan Staaf1,2, Viktor Labmayr3, Katharina Paulmichl3,4, Hannes Ohlsson1,2, Iris Ciba2,5, Marie Dahlbom2, Christian H. Anderwald3,6, Anders Forslund2,5, Kurt Widhalm3,7, Peter Bergsten1, Daniel Weghuber3,4, Joel Kullberg8 1 Abteilung für Medizinische Zellbiologie, Universität Uppsala, Schweden, 2 Abteilung für Gesundheit bei Frauen und Kindern, Universität Uppsala, Schweden, 3Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, PMU, Salzburg, Österreich, 4Obesity Research Unit, PMU, Salzburg, Österreich, 5 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Uppsala, Schweden, 6 Abteilung für Endokrinologie und Metabolismus, MedUni Wien, Österreich, 7Akademisches Institut für Ernährung, MedUni Wien, Österreich, 8 Abteilung für Chir. Wissenschaften, Radiologie, Uppsala, Schweden Einleitung. Adipöse Jugendliche haben ein erhöhtes Risiko eine gestörte Betazellfunktion (BZF) und das metabolische Syndrom (MS) zu entwickeln. Pankreasfett wurde mit einer Betazelldysfunktion sowie MS assoziiert, allerdings sind die pathophysiologischen Vorgänge in pädiatrischen Populationen bislang ungeklärt. Das Ziel dieser Studie war eine Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 3 · 2015 

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Abstracts detaillierte Bestimmung der Pankreasfettfraktion (PFF) bei juvenilen Adipösen und eine Untersuchung ihrer Verbindung zu BZF, Insulinsensitivität (IS), MS, Glukosestoffwechsel sowie anderen Fettgewebskompartimenten. Methoden. Die Studienpopulation besteht aus 125 Kindern und Jugendlichen (10–18 Jahre alt), wovon 90 (44 weibliche) adipöse und 26 (12 weibliche) normalgewichtige PatientInnen mit kompletten Datensätzen analysiert wurden. Es wurden anthropometrische sowie laborchemische Parameter erhoben und orale Glukosetoleranztests (oGTT) über 180 Minuten durchgeführt. Die oGTT wurden hinsichtlich Glukose, Insulin, Proinsulin und C-Peptid ausgewertet und die BZF sowie IS anhand von gängigen Indices beschrieben. Die PFF und andere Fettgewebskompartimente (subkutan, viszeral und hepatisch) wurden durch Magnetresonanztomographie bestimmt. Das MS wurde mithilfe der IDF-Kriterien klassifiziert. Ergebnisse. Die PFF war in der adipösen Gruppe im Vergleich zu den normalgewichtigen PatientInnen erhöht (2,4% vs. 1,1%; p=0,0002). Die PFF war außerdem signifikant assoziiert mit dem BMI-SDS („standard deviation score“) in der gesamten Kohorte, jedoch nicht in der adipösen Gruppe. Weiters war die PFF nicht alters- oder geschlechtsverschieden. In der gesamten Kohorte war die PFF in non-parametrischen Regressionsanalysen assoziiert mit BZF sowie IS, signifikant allerdings nur in der adipösen Kohorte mit Insulin Sekretion Sensitivity Index-2 und HOMA-IR. Unter der Verwendung von korrigierten Regressionsmodellen konnte die PFF nur mit dem viszeralen Fettgewebe (VAT) und der Nüchternglukose positiv korreliert werden. Adipöse PatientInnen mit MS hatten eine höhere PFF als jene adipöse Kinder und Jugendlichen ohne MS. Diskussion. In juveniler Adipositas ist die PFF erhöht und assoziiert mit MS, VAT und Nüchternglukose, jedoch nicht mit BZF, IS, hepatischem Fettgewebe oder BMI-SDS. Diese Studie demonstriert, dass Schlussfolgerungen über die PFF wesentlich von den anthropometrischen Charakteristiken einer Studienpopulation abhängen.

P3-4 Deep subcutaneous adipose tissue correlates with accentuated insulin secretion and poor insulin sensitivity in obese children and adolescents Katharina Paulmichl1, Sarah Binder1, Amelie Eidherr1, Fanni Zsoldos1, Kurt Widhalm2, Peter Bergsten3, Marie Dahlbom4, Joel Kullberg5, Hannes Ohlsson3, Johan Straaf 3, AndersForslund4, Daniel Weghuber1 1 Department of Pediatrics, Paracelsus Medical University, Salzburg, Austria, 2 Department of Pediatrics, Medical University of Vienna Vienna, Austria, 3 Department of Medical Cell Biology, Uppsala University, Uppsala, Sweden, 4 Department of Women’s and Children’s Health, Uppsala University, Uppsala, Sweden, 5Department of Radiology, Uppsala University, Uppsala, Sweden Objectives. The current study aims to assess differences in phenotypical parameters of obese adolescents with normal glucose tolerance (NGT) as compared to obese adolescents with impaired glucose tolerance (IGT). Further we want to investigate the difference in insulin secretion/sensitivity in respect to high or low amounts of deep subcutaneous adipose tissue (dSAT). Methods. 80 patients from the “Beta-cell function in juvenile diabetes and obesity (Beta-JuDO)” study cohort from Salzburg and Uppsala were included in this study. Sex ratio was 1:1. All patients underwent oral glucose tolerance test to examine glucose tolerance, insulin sensitivity/secretion and parameters regarding lipid metabolism. Fat compartments (VAT, SAT, dSAT, sSAT) were determined using multiple slice MRI (5 slices with the central slice at vertebral level L4/L5). Wilk-Shapiro test was used to check for normal distribution. DSAT and dSAT/sSAT ratio were normally distributed, so Student’s t test was applied to analyse group differences. A p-value of <0.05 was considered statistically significant.

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Results. Significant differences in insulin secretion and sensitivity were shown in children and adolescents with either high or low amounts of dSAT. Regarding insulin secretion, individuals with “hypersecretion” exhibited significantly higher levels of dSAT. This was true for fasting insulin (p=0.014**) as well as for fasting beta cell function (p=0.009**) and oral disposition index (p=0.008**). For assessment of insulin sensitivity we used several indices and found strong associations between poor sensitivity and high dSAT amounts: HOMA-IR (p=0.004**), Matsuda index (p=0.012**), SPISE (p<0.001**). Using pearson correlation analysis we observed dSAT to be significantly correlated with general adiposity (p<0.001**), higher levels of insulin at almost all timepoints from the OGTT, elevated triglycerides (p=0.008**), LDL (p=0.034*), GGT (p<0.001**) and hsCRP (p<0.001**). Conclusion. In this study dSAT shows sexual dimorphism, has a major influence on insulin secretion and sensitivity, and is associated with elevated levels of systemic inflammatory markers indicating chronic subclinical inflammation, imbalances in lipid metabolism and nonalcoholic fatty liver disease. DSAT appears to be an individual depot with morphology and function not at all identical to that of sSAT and it should therefore be considered as distinct depot.

P3-5 Effects of inorganic phosphate and FGF23 on C2C12 myoblast cells Adalbert Raimann1, Alexander Dangl1, Susanne Greber-Platzer1, Gabriele Haeusler1 1 Department of Pediatrics and Adolescent Medicine, Medical University of Vienna Background. Dysregulation of systemic phosphate homeostasis is associated with impairment of musculoskeletal tissue function. Many factors such as calcium levels and dysregulated endocrine mechanisms are also thought to contribute. Inorganic phosphate and FGF23 have been shown to act via similar signaling pathways in several cell types but we are not aware of any detailed investigations into their effect on the differentiation and viability of skeletal muscle cells. We therefore investigated their effect on skeletal muscle cells in a murine in vitro model. Methods. C2C12 muscle progenitor cells were differentiated under single and combined treatments with inorganic phosphate and/or FGF23 and Klotho. Expression of differentiation markers (myogenin, MyHC, MyoD, Myf5) were analyzed by RT-PCR. Proliferation rate was analyzed by measurement of BrdU incorporation. Metabolic activity was examined by EZ4U assays. Results. Phosphate treatments inhibited the expression of differentiation markers in C2C12 cells in a dose-dependent manner. The altered expression profile was associated with increased proliferation rates and metabolic activity. FGF23/Klotho treatments did not alter gene expression of C2C12 cells or change the effects observed under phosphate treatment. Discussion and conclusion. High phosphate loads directly inhibited muscle cell differentiation in a C2C12 model system. FGF23/Klotho treatments did not influence these effects. Knowledge of the distinct effects of phosphate could help us to optimize treatment of hyperphosphatemia and ultimately to prevent musculoskeletal diseases.

P3-6 Hormonal predictors of arterial hypertension in obese adolescent males Milen Minkov2, Oksana Khyzhnyak1, Martha Zauner2, Rene Ratschmann2 1 Institute of Endocrinology, Kharkov, Ukraine, 2Abt. Kinder- und Jugendheilkunde, KA Rudolfstiftung, Wien Background. Puberty is a crucial time for metabolic syndrome development as during puberty insulin resistance is physiology increased in

both non-diabetic and diabetic children. It was found by recent epidemiological study that adolescent males have three times higher risk to develop metabolic syndrome compared to adolescent females. In pediatric population obesity and hypertension are principle components of the diagnostic criteria of metabolic syndrome. Aim. To look for association between arterial blood pressure and hormonal determinants of insulin resistance in obese euthyroid adolescent males. Patients. The total study cohort thus included 187 obese (BMI >95%) adolescent (age 12–17) males. Methods. Physical examination included height, weight, BMI, systolic (SBP) and diastolic (DBP) blood pressure measurements, pubertal development (Tanner stage) estimation. Blood samples for insulin (IRI), cortisol (C), leptin, triglyceride and HDL-cholesterol, blood sugar measurements were taken in fasting state. Glucose tolerance was assessed by using a standardized oral glucose tolerance test (OGTT). Insulin sensitivity and β-cell function were estimated by HOMA Calculator v.2.2. ANOVA, multivariate and univariate regression analysis were performed. Data are given as mean and 95% CI, and as best-fitting model equations. All analyses were conducted using SPSS version 9.0. Results. Univariate regression analysis showed that leptin concentration above 40.0 ng/ml is associated with high SBP for age: SBP≈128.4+0.15*L (r=0.24, p=0.0001) and DBP: DBP≈82.5+0.09*L (r=0.21, p=0.0001). Fasting Insulin (IRI) was also associated with high blood pressure: SBP≈130.2+0.25*IRI (r=0.19, p=0.0001) and DBP≈76.6+0.17*IRI (r=0.15, p=0.0001). Multivariate linear regression analysis showed that in obese individuals without puberty deviation, elevated blood pressure is strongly associated with elevated hormone levels: SBP≈0.92*IRI +1.09*L +0.14*C (R2=90.1%, p=0.0001); DBP≈0.65*IRI +0.69*L +0.07*C (R2=90.5%, p=0.001). It was found that in insulin resistant individuals (HOMA-%S<100%) there was significant dyslipoproteinemia [triglycerides (≥1.7 mmol/l) – OR=16.6 (16.4–16.8); HDL (<1.03 mmol/l) – OR=3.36 (1.9–5.2)] and elevated blood pressure (SBP>130 mmHg, DBP>85 mmHg) – OR=2.13 (1.2–6.09). Fasting glucose intolerance (≥5.6 mmol/l) was associated with β-cell dysfunction (50%40 ng/ml is an independent predictor of high systolic and diastolic blood pressure, except for leptin-deficient obese individuals. Hyperinsulinemia (fasting IRI>20 mU/L) is another predictor of hypertension in obese adolescent boys with metabolic syndrome. Triglyceride and HDL levels are the major metabolic syndrome components, which are strongly associated with resistance to insulin in young patients.

P3-7 Kardiovaskuläres Risiko bei Kindern und Jugendlichen und Prävention: Intervention von Übergewicht und Adipositas. Eignet sich Metformin für fettsüchtige Kinder ohne Typ-2-Diabetes? Richard Eyermann 1 Dr. Eyermann, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München Problemstellung. Zunehmend sind schon Kinder und Jugendliche übergewichtig oder adipös (BRD: 7,2 bzw. 11,7%, Kompetenznetz Adipositas 2011) mit meist Fortbestehen des gesundheitlichen Risikoverhaltens und erhöhten kardiometabolischen Risikos im Erwachsenenalter (Diabetes mellitus Typ 2, arterielle Hypertonie, Dyslipidämien). Interventionsprogramme und neue Ansätze sind präventiv bedeutsam: Metformin ist von großem Interesse, insbesondere aufgrund des KG-Verlusts bei Adulten und der positiven Langzeiterfahrungen bei Kindern über 10 Jahren mit Diabetes mellitus Typ 2. Methodik. Übersicht sowie Ergebnisse aktuellster Metaanalyse von 14 klinischen Trials (MEDLINE, Cochrane Library, ClinicalTrials.gov.) von 1996–2012, Vergleich von Lifestyleinterventionen vs. Lifestyleinter-

ventionen + Off-label-use Metformin liegen jetzt vor, stehen zur Diskussion. Trials waren klein, inkludiert wurden je 24–173 Kinder und Adoleszente, insgesamt 946, Alter 8–18 Jahre, BMI 26–41 kg/m2 durchschnittlich 33 kg/m2. Studienlaufzeit: 8 Studien >5–12 Monate, 4 <6 Monate, nur 2 über 1 Jahr. Metformindosis war 1–2 g/Tag. Ergebnisse. Der größte Benefit von Metformin war in der gepoolten Schätzung von 7 der 6-Monate-Laufzeit-Trials. Patienten mit Metformin verloren 3,77 kg mehr, hatten einen 1,4 größeren Abfall des BMI gegenüber Lifestyleinterventionen allein. In 2 Studien mit 1-JahresDaten (250 Patienten) differierten die BMI-Änderungen nicht signifikant. In der Metformingruppe klagten mehr Patienten über gastrointestinale Nebenwirkungen (GI-NW) im Vergleich zur Kontrollgruppe (26 vs. 13%). Subgruppenanalysen: Von Metformin profitierten vor allem Kinder mit BMI <35 kg/m2, <12 Jahre und ohne bereits frühere Lifestyleinterventionen. Die Metformineffekte waren kleiner in Studien mit mehr Mädchen oder Adoleszenten, in Hispanics oder bei Acanthosis nigricans. Konklusion und Relevanz. Im Kontext mit anderen Therapieoptionen kindlicher Fettsucht hat sich Metformin als klinisch nicht sehr effizient gezeigt. Die hohe Frequenz von gastrointestinalen Nebenwirkungen ist ein Warnsignal den ohnehin Off-label-use von Metformin im Kindesalter weiter problematisch zu sehen.

Kardiologie P4-1 Impaired elasticity and ascending aortic size in young turner patients Christiane Pees1, Julian Heno1, Ina Michel-Behnke1 1 Department of Pediatric Cardiology, Medical University of Vienna Introduction. With an incidence of 1 in 2500 live born females, Turner syndrome is one of the most common numerical chromosomal abnormalities. Among others, cardiac defects such as bicuspid aortic valves (BAV) occur frequently and are the presumed main cause for the threefold increased mortality compared to the general population. Dissections of aortic aneurysms are six times more likely and tend to happen earlier in life and at considerably less aortic enlargement. Previous studies ascribe this mainly to a reduced aortic elasticity, however, pediatric data is scant. Methods. We conducted a prospective age-controlled cross-sectional echocardiographic study quantifying stiffness, distensibility and size of the ascending aortic wall and aortic valve morphology of 41 pediatric patients with Turner Syndrome aged 0 to 21 years and 41 matched normotensive females with structurally normal hearts. Results. Significant differences were found for aortic stiffness (4.50±2.22 in Turner patients compared to 3.22±0.86 in control probands, p=0.001) as well as distensibility (48.63±21.94 kPa^-1×10^-3 compared to 68.53±20.21 kPa^-1×10^-3, p<0.001). The mean diameter of the aorta was wider in patients with Turner syndrome if measured at the level of the aortic root, the sinutubular junction as well as the ascending aorta (p=0,001, p<0,001, p<0,001, respectively). No difference was found at the level of the aortic valve. Eleven patients (26.8%) were diagnosed with BAV. Correlation equation revealed significant correlations between aortic sizes but not elasticity in Turner patients with and without BAV. Discussion. Our findings indicate that patients with Turner syndrome tend to have wider ascending aortic diameters with deteriorated elastic properties as early as in childhood, making regular cardiac monitoring mandatory.

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Abstracts P4-2 Infektionsprävention durch Impfungen in der Kardiologie: Wie kann man Patienten am besten schützen? Bewährtes, Besonderheiten Richard Eyermann 1 Dr. Eyermann, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München Problemstellung. Ein insuffizientes Impfmanagement gefährdet die errungenen großartigen Erfolge in der Langzeitbetreuung von herzkranken Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen. Methodik. Literaturrecherche. Präsentation evidenzbasierter Empfehlungen. Ergebnisse. RSV-Prophylaxe: Kinder unter 2 Jahren mit hämodynamisch relevantem angeborenen Herzfehler (AHF) in der RSV-Saison. Influenza-Impfung: chronisch Herz-Kreislauf-Kranke jeden Alters, einschließlich nach HTX, jährlich. Angeborene Asplenie: (z.  B. Heterotaxiesyndrom); vor allem gegen Pneumo-, Meningokokken und Hib. Pneumokokken: allgemeine Impfempfehlung, später ggf. weitere Wiederholung: Kinder >5 und <10 Jahre alle 3, Erwachsene alle 5 Jahre. Signifikante Impfreaktionen sind möglich, daher Nutzen-Risiko-Abwägung, Impftiter! Hib: Immunisierung laut deutscher STIKO. Meningokokken: gegen Serotypen C <2 Jahre, dann 6–12 Monate nach 2. Lebensjahr gegen A, C, W135, Y. DiGeorge-Syndrom: Totimpfstoffe und Influenza laut deutschem STIKO-Plan. Impftiterkontrolle! Lebendimpfstoffe nach immunologischer Basisuntersuchung und Konsil. RSV-Prophylaxe. Bei Varizellenexposition Varizellen-Immunglobulin. Bei elektiven Herz-Op. nach Tot- bzw. Lebendimpfstoffen Mindestabstand von 3 bzw. 14 d, mögliche Impfreaktionen und Op.-Komplikationen sind so besser zu diskriminieren. Für Impfungen nach Op. gelten gleiche Mindestabstände. Bei vitaler Indikation ist weder Impfung noch Op. zu verschieben. Zwischen Gabe von Immunglobulin-haltigen Präparaten und Lebendimpfstoffen Abstand von 3 Monaten einhalten. Vor Herz-Op. HepB-Immunisierung vornehmen, so wird Transfusionsrisiko für HepB minimiert. HTX: Vor HTX-Grundimmunisierung komplettieren, ggf. Impfungen vorziehen, wie HepB schon bei Neugeborenen; MMR und Varizellen ab 9. Lebensmonat; DPT, Polio, Hib mit 6 Wochen. Nach HTX und Immunsuppression Kontraindikation für Lebendimpfstoffe (Ausnahmen nach immunologischem Konsil). Unter Hochdosis-Steroiden nach Impfungen kein suffizienter Antikörper-Titer. Impferfolgskontrolle unter Immunsuppression durch Titerbestimmung. Phenprocoumon/Warfarin: im therapeutischen INR-Bereich keine i.m.- und (s.c.)-Injektionen.

P4-3 Psychokardiologie – eine neue Disziplin in der Kardiologie. Wichtige praxisrelevante Aspekte zu psychosozialen Problemen bei angeborenen Herzfehlern (AHF) Richard Eyermann 1 Dr. Eyermann, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München Problem. Die Evidenz für die Bedeutung psychosozialer Aspekte in der Entstehung und im Verlauf von Herz-Kreislauf-Erkrankungen wächst. Aber die Therapie vieler Patienten ist noch zu einseitig und von rein somatischen Ideen zu ihren Herzerkrankungen geprägt. Methode. Evidenzbasierte Literaturrecherche, Erfahrungen, Praxis-Fazit. Ergebnisse. Aufwachsen und leben mit AHF: Frühe Korrektur-Op. signalisiert den Eltern zumeist eine vitalbedrohliche Krankheit des Kindes. Geburt und Begleitung bei schwerem AHF stellen für Eltern einen massiven Einschnitt in ihre Lebensplanung dar. Folge sind oft anhaltende, real begründete, aber zum Teil auch neurotisch überlagerte Ängste. Selbstzweifel und. -vorwürfe der Eltern äußern sich in der Betrachtung

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von Zeugung/Geburt als persönliches Versagen, als genetische „Minderwertigkeit“, als Strafe des Schicksals. Overprotektion ist häufig und behindert viele Kinder in deren progressive Reifung deutlich. In Partnerschaften besteht Neigung zur Krankheitsbagatellisierung oder bei fürsorglichem Partner zu erneuter Entwicklung asymmetrischer Beziehungen; Folgen sind Abhängigkeit, unselbständiges Leben. Weitere Probleme zeigen sich oft bei Berufswahl und eigener Familiengründung. Besonderheiten Arzt-Patient-Beziehung: Manifestationsalter, ärztliche Begleitung der Eltern, Ablösungsschritte bei jungen EMAH, interdisziplinäre Zusammenarbeit bei Familienplanung, Entscheidungsdilemma bei differenten Therapieoptionen (z. B. Notwendigkeit Klappenersatz: Kunst-, Bioklappe, klappenerhaltende Intervention Op. Klappenrekonstruktion/Katheterintervention). Therapie. Routinescreening: bei Jugendlichen und Erwachsenen (Patienten oder Eltern) mittels gezielter Anamnesefragen oder standardisierter Fragebögen; für Kinder spezielle Selbst- und Fremdbeurteilungsverfahren. Behandlung interdisziplinär, auch durch KJPP: Bei EMAH sind die durch AHF geprägte Kindheitsentwicklung und typische Folgeprobleme zu beachten. Schlussfolgerung. Erkennung und Behandlung krankheitswertiger psychischer bzw. psychosomatischer Störungen sind wegen Einflusses auf die Lebensqualität (QoL) und Krankheitsverhalten einschließlich Adhärenz auch bei Patienten mit AHF wie bei anderen Herzkrankheiten erforderlich.

P4-4 Medikamentöse Endokarditisprophylaxe (EP) zur Vermeidung der infektiösen Endokarditis (IE): Sollte nach neuesten Daten unser Therapieregime geändert werden? Richard Eyermann 1 Dr. Eyermann, Kinder- u. Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München Problemstellung. 2007 erfolgte eine wesentliche Revision der EP-Guidelines der AHA und Adaptation durch europäische Fachgesellschaften, allen voran für D-A-CH. Eine EP wird nur noch für Patienten mit erwartungsgemäß schwerem IE-Verlauf empfohlen. Demgegenüber hatte NICE/UK 3/2008 die EP total abgeschafft. Welche Auswirkungen hat die EP-Restriktion? Methodik. EbM-Literaturrecherche und Praxis-Fazit. Ergebnisse. Vorstellung von Populationsstatistiken zum Einfluss totaler EP-Restriktion in UK. Methodisch erfasst: alle Einmalverschreibungen Amoxicillin 3  g/Clindamycin 600  mg und Hospitalisierungen mit IE 1/2004 bis 3/2013, insgesamt 19.804 Fälle. Verschreibungsdaten Antibiotika: vor NICE 3/2008: 10.900, nach NICE 6 Monate: 1307, Einsparung 88% (p<0,001), h.s.. Datenanalyse der IE-Inzidenz (Krankheitsausfälle) und Todesfälle/10 Mio./Monate nach NICE h.s. Anstieg der IE-Fälle/Monat über früheren Trend (0,11 Fälle/Mio./Monat, CI 0,05–0,16; p<0,0001); 3/2013 extra beziffert 35 IE-Fälle/Monat. In-Patient-Mortality potenzieller, n.s. Anstieg mit Extraberechnung von 1,5 IE-Tode/ Monat bzw. 18 IE/Tode/Jahr. Hoch- u. Niedrig-Risikopatienten gleichermaßen betroffen. Fünf Jahre nach NICE großer, hoch signifikanter Abfall der Antibiotikaverschreibungen, aber auch signifikanter Anstieg der IE-Inzidenz. Betroffen Hoch- wie Niedrig-Risikopersonen. Diskussion. Trotz temporärer Assoziation keine Ursachen-Effekt-Beziehung zu konkludieren, prospektiver RCT wäre notwendig. Beobachtete Assoziation real? Pro: Nation-wide-Data-base mit stabilem Code-Muster, temporäre Assoziation. Contra: Fehlen kontemporärer Kontrolle, imperfekte Adjustierung für sekuläre Trends (Populationsschätzungen, Hospitalisierungsraten). Beobachtung kausal? Pro: Biologisch plausibel (Antibiotikareduktion, IE-Anstieg). Contra: kein IE-Anstieg in anderen Settings (US-Kinder, -Adulte). Implikationen? Zusatzanalysen vor diesen Daten können Guidelines beeinflussen [IE-Raten bei All-CauseHospitalisierungen, temporäre oder geographische Variation (DosisResponse-Kurve?), Bakteriologie]. In Erwachsene mit angeborenen

Herzfehlern (EMAH)-Studien aus UK und im aktuellem Register der Arbeitsgemeinschaft Leitender Krankenhaus-Kardiologen (ALKK) aus D zeigt sich bislang kein Anstieg der IE-Inzidenz als Auswirkung auf die EP-Restriktion, jedoch auch kein Rückgang der Morbidität und Mortalität der infektiösen Endokarditis. Sie bleibt weiter eine sehr ernstzunehmende Erkrankung. Schlussfolgerung. Nach neuesten Daten keine Änderung internationaler EP-Guidelines, außer für NICE/UK im Sinne Rückkehr zur europäischer Harmonisierung der Guidelines. Europäische und damit auch D-A-CH-Leitlinien zur EP bleiben also.

P4-5 Welche Ernährung ist zur Prävention kardiovaskulärer Ereignisse am besten geeignet? Richard Eyermann 1 Dr. Eyermann, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München Problemstellung. Kardiovaskuläre Ereignisse dominieren die Morbiditäts- und Mortalitätsstatistiken in den modernen Industrieländern. Intervention ist daher bedeutungsvoll. Methodik. Literaturrecherche und Erarbeitung evidenzbasierter Empfehlungen. Ergebnisse. Mediterrane Kost gilt als gesunde Ernährung. Dies ist die Einschätzung von Kohortenstudien und der Lyon Diet Heart Study (RCT zur Sekundärprävention kardiovaskulärer Ereignisse). Systematische Reviews sehen sie zur kardiovaskulären Risikoreduktion geeignet. Aktuell wurde die 3-armige PREDIMED-Study (mediterrane Diät mit extra Olivenöl vs. mediterrane Diät mit extra Nüssen vs. fettarme Kotrolldiät) aufgrund einer 30%-igen Risikoreduktion für MACE (Apoplex, MI, kardiovaskulärer Tod–primärer Endpunkt) in der geplanten Interimsanalyse nach durchschnittlichem Follow-up von 4,8 Jahren beendet (Hazard Ratio: 0,70, CVI: 0,53–0,90). Diskussion. Aktuell wird in der PREDIMED-Study eindrucksvoll gezeigt, dass eine mediterrane Diät mit Zusatz größerer Mengen Olivenöl (1 l/Woche) oder Nüssen (30 g/die) vs. fettarmer Kontrolldiät zu einer signifikanten kardiovaskulären Risikoreduktion – v. a. des Apoplexierisikos – bei Hochrisikopatienten führt. Bereits in der PREDIMEDSubstudy (2006) wurde nachgewiesen, dass mediterrane Diät mit Zusatz von Olivenöl bzw. Nüssen den systolischen Blutdruck um 5,9 bzw. 7,5 mmHg gegenüber einer Kontrollgruppe senkt. Schlussfolgerung. Mediterrane Ernährung, insbesondere mit Zusatz größerer Mengen Olivenöl oder Nüssen, vermag signifikant das Risiko für schwere kardiovaskuläre Ereignisse (MACE) zu reduzieren und das v. a. auch bei kardiovaskulären Hochrisikopatienten, d. h. mit hohem individuellem Risiko für kardiovaskuläre Erkrankungen, wie mit Diabetes mellitus Typ 2, Nikotinabusus, arterieller Hypertonie, Dyslipidämien, Adipositas, positiver Familienanamnese für familiär gehäufte Koronare Herzkrankheit (KHK).

Varia P5-1 Ketogene Diäten in der Behandlung von therapieresistenten Epilepsien: Wirkungen und Nebenwirkungen Dorothea Appelt1, Edda Haberlandt1, Daniela Karall1, Alexander Höller1, Miriam Michel1, Karin Pichler1, Matthias Baumann1, Sabine Scholl-Bürgi1 1 Universitätsklinik Innsbruck, Department Für Kinder- Und Jugendheilkunde Pädiatrie I, Innsbruck, Austria Einleitung. Das Ziel dieser retrospektiven Studie war es, die Wirkung der ketogenen Diäten (KD) in Bezug auf zerebrale Anfallsreduktion, Veränderungen von Laborparametern sowie eventuelle Nebenwirkungen bei Kindern mit therapieresistenten Epilepsien zu untersuchen. Methodik. Zwischen Januar 2006 und Juni 2014 wurden an der Medizinischen Universität Innsbruck, Pädiatrie I 31 pädiatrische Patienten zur Behandlung von therapieresistenten Epilepsien (davon 1 Patientin mit Glukosetransportprotein-Mangel) auf eine KD eingestellt. Während der KD erhielten sie Patienten abhängig von Stuhlbeschaffenheit und -frequenz lösliche Ballaststoffe. Die Erhebung der Daten über Diätverlauf, Anfallsreduktion und Nebenwirkungen erfolgte retrospektiv im Klinischen Informationssystem. Ergebnisse. 3 Monate nach Beginn der KD [klassische KD: 16; modifizierte Atkinsdiät (MAD): 14; 1 Patient zuerst klassische KD, nach 6 Monaten Umstellung auf MAD] war bei 10 Patienten eine Anfallsreduktion um >75%, bei 7 Patienten >50%, bei 4 Patienten >25% und bei 8 Patienten <25% (2 Patienten hatten die Diät bereits beendet). Nach 6 Monaten KD zeigte sich >75% Anfallsreduktion bei 7 Patienten, >50% bei 3, >25% bei 5 und <25% bei 8 Patienten (8 Patienten hatten die Diät bereits beendet). Obstipation wurde als bekannte, häufige Nebenwirkung der KD nicht beobachtet. Bei einer Patientin (mit Rett-Syndrom) wurde im Rahmen der Untersuchungen in der Einleitungsphase im EKG eine verlängerte QT-Zeit festgestellt und die KD daher abgebrochen. Eine Hypercalciurie (Calcium/Creatinin-Ratio im Spontanharn >0,59) wurde bei 12 von 22 Patienten nachgewiesen. Bei zwei Patienten fiel in den sonographischen Verlaufskontrollen während der KD eine erhöhte Echogenität des Nierenkortex auf. Nierensteine waren nicht nachweisbar. Bei einem Patienten mit Dravet-Syndrom wurden während der Diät toxische Kaliumbromid-Konzentrationen gemessen, wobei sich klinisch keine Symptome einer Bromintoxikation zeigten. Schlussfolgerungen: Wir konnten zeigen, dass KD eine wirksame Therapieoption bei therapieresistenten Epilepsien ist. Die Überwachung in Bezug auf Nebenwirkungen ist ein wichtiger Teil der Betreuung von Patienten mit KD. Schwerwiegende Nebenwirkungen wurden in unserer Studie nicht festgestellt. Obstipation ist durch individuell angepasste Substitution mit löslichen Ballaststoffen vermeidbar.

P5-2 Auswertung der telefonischen Anfragen zu Ingestionsunfällen der häufigsten Zimmerpflanzen im Kindesalter (Vergiftungsinformationszentrale Wien, 2004–2014) Kinga Bartecka-Mino1, Tara Arif1, Angelika Holzer1, Elien Ho1, Sandra Hruby1, Helmut Schiel1 1 Vergiftungsinformationszentrale Wien Einleitung. Die Vergiftungsinformationszentrale Wien (VIZ) hat im Jahr ca. 24.500 toxikologische Anfragen aus Österreich, davon sind 14.500 Kinder (60%) betroffen. Bei durchschnittlich 1580 Anrufen pro Jahr ist die Noxe ein Pflanzenteil, dabei werden akzidentell Teile von Gartenpflanzen, Zimmerpflanzen, Balkonpflanzen oder Pflanzen in der freien Natur oral aufgenommen. Methoden. In der Zeitspanne von 2004 bis 2014 wurden in der VIZ insgesamt 3790 Anfragen zu Zimmerpflanzen dokumentiert und registMonatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 3 · 2015 

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Abstracts riert (durchschnittlich 345 Fälle pro Jahr). Die tatsächliche Anzahl ist höher, da nicht eindeutig identifizierbare Pflanzen als „Pflanzenteil“ dokumentiert werden. Von uns werden hier die 12 häufigsten Zimmerpflanzen, wegen derer die VIZ kontaktiert wurde, vorgestellt. Ergebnisse. Die Spitzenreiter der in österreichischen Haushalten vorhanden Zimmerpflanzen gehören der Familie der Maulbeerbaumgewächse an: Ficus benjamina und Ficus elastica. Die akut toxikologische Wirkung ist hier zu vernachlässigen, jedoch wird in der Literatur über Sensibilisierungen berichtet. An nächster Stelle sind Vertreter der Familie der Aronstabgewächse zu finden: Zamioculcas zamiifolia, Dieffenbachia sp., Philodendron, Spathiphyllum sp., Epipremnum sp. und Anthurium sp. Die toxikologisch relevanten Inhaltsstoffe sind Oxalatkristalle, die schmerzhafte Schleimhautreizungen verursachen können. Von den Wolfsmilchgewächsen ist Euphorbia pulcherrima am häufigsten vertreten, die Triterpensaponine im Milchsaft können zu starken Schleimhautreizungen führen. Die Orchideengewächse scheinen als Noxe erst ab dem Jahr 2005 (3 Anfragen) auf und zeigen seither eine deutliche Zunahme (2014 insgesamt 48 Fälle) ohne toxikologische Relevanz. Obwohl die Nachtschattengewächse sehr giftige Pflanzen beinhalten, führt Solanum pseudocapsicum kaum zu Vergiftungen, da die reifen Beeren keine Tropanalkaloide enthalten und das Solanocapsin nur mehr in geringen Mengen vorkommt. An 12. Stelle ist Clivia miniata zu finden, ein Amaryllisgewächs, welches hauptsächlich Lycorin enthält, das zu gastrointestinalen Beschwerden führen kann. Trotz der Häufigkeit der Anfragen kommt es bei Kindern wegen der geringen akzidentell aufgenommen Menge von Zimmerpflanzen kaum zu nennenswerter Symptomatik, sodass die Angst vieler Eltern vor Vergiftungen durch Zimmerpflanzen unbegründet erscheint (Tab. 1). Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin, Abstract-ReferenzNummer lautet: A-712-0005-00045 Tab. 1 | P5-2 Art- und Gattungsnamen

Pflanzenfamilie

Ficus benjamini (Birkenfeige) Zamioculcas zamiifolia (Glücksfeder) Dieffenbachia sp. (Dieffenbachie) Euphorbia pulcherrima (Weihnachtsstern) Ficus elastica (Gummibaum) Philodendron sp. (Baumfreund) Phalaenopsis amabilis (Orchidee) Spathiphyllum sp. (Einblatt) Solanum pseudocapsicum (Korallenstrauch) Epipremnum sp. (Efeutute) Anthurium sp. (Flamingoblume) Clivia miniata (Klivie)

Maulbeerbaumgewächse Aronstabgewächse Aronstabgewächse Wolfsmilchgewächse Maulbeerbaumgewächse Aronstabgewächse Orchideengewächse Aronstabgewächse Nachtschattengewächse Aronstabgewächse Aronstabgewächse Amaryllisgewächse

P5-3 Aspiration eines Petroleumdestillates durch ein zweijähriges Kind Angelika Holzer1, Helmut Schiel1, Alexander Schneider2, Johann Golej2, Kinga Bartecka-Mino1 1 Vergiftungsinformationszentrale Wien, 2MUW Univ.-Klinik für Kinder und Jugendheilkunde, Klin. Abt. für Neonatologie Einleitung. Akzidentelle Ingestionen von Erdöldestillaten gehören zu den regelmäßig vorkommenden Fällen in der Giftberatung. Nach akzidenteller oraler Aufnahme durch ein Kind kommt es so gut wie nie zu einer resorptiven Intoxikation, hingegen kann eine Aspiration lebensbedrohlich verlaufen. Fallbericht. Nach Ingestion eines flüssigen Grillanzünders auf Petroleumbasis wird ein zweijähriger Knabe mit Verdacht auf Aspiration hospitalisiert. Infolge rapider Verschlechterung des Zustandes muss in

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eine Intensivabteilung transferiert werden. 140 Minuten nach Ingestion wird eine endotracheale Intubation mit initial synchronisierter, intermittierender mandatorischer Beatmung (SIMV) notwendig, die nach etwa 6 Stunden bei zunehmender CO2-Retention und schlechterer Oxygenierung auf eine druckkontrollierte Beatmung umgestellt wird (PEEP 5–6). Radiologisch zeigt sich eine zunehmende Verschattung der Lunge beidseits, welche klinisch mit einer weiteren Verschlechterung, erhöhtem Beatmungsaufwand und CO2-Retention einhergeht. Ein Erguss im linken Lungenfeld muss drainiert werden. In der Bronchoskopie wird bei sonst normalem Befund vermehrt gelb-bräunliches Sekret gefunden, steigende Infektionsparameter machen eine Antibiose notwendig. Am 7. Tag kann extubiert werden, das Kind verlässt das Krankenhaus einige Tage später in einem guten klinischen Zustand. Diskussion. Dieser Fall zeigt das Gefahrenpotential von kurzkettigen Kohlenwasserstoffen, da bei Aspiration durchaus schwere klinische Verläufe vorkommen. Die Aspiration führt zu einer typischen Pneumonitis und in Folge zu interstitiellen Infiltraten und Pleuraerguss mit lebensbedrohlicher Symptomatik. Die Geschwindigkeit mit der pulmonale Komplikationen auftreten können macht eine effektive Kooperation zwischen Rettungsdienst, Vergiftungsnotruf, peripherem Krankenhaus und Intensivstation lebensnotwendig.

P5-4 Auswirkungen eines speziellen Schnullers auf die Okklusion im Milchgebiss (randomisierte klinische Studie) Yvonne Wagner1, Roswitha Heinrich-Weltzien1 1 Universitätsklinikum Jena, Poliklinik Präventive & Kinderzahnheilkunde, Jena, Deutschland Einleitung. Die Verwendung von Schnullern kann zu Fehlentwicklungen wie frontal offener Biss, vergrößerter overjet und Kreuzbiss führen. Ein neuartiger Schnuller mit besonders dünnem Saugerhals hilft voraussichtlich das Risiko der Entwicklung von Zahnfehlstellungen zu minimieren. Ziel dieser Studie war es, den Einfluss der Umstellung von einem herkömmlichen auf einen speziellen Schnuller mit besonders dünnem Saugerhals auf Schnuller-assoziierte Fehlentwicklungen zu beurteilen. Methoden. In einer prospektiven randomisierten klinischen Studie wurden 86 Kinder im Alter zwischen 16 und 24 Monaten, die bereits einen frontal offenen Biss oder overjet ≥2 mm vorwiesen, zufällig 3 Gruppen zugeordnet: Gruppe I (n=28), Interventionsgruppe, wechselte vom vorher verwendeten Schnuller auf den speziellen Schnuller mit besonders dünnem Saugerhals; Gruppe II (n=30) benutzte weiterhin den Schnuller, der auch schon vor Beginn angewendet wurde; und Gruppe III (n=28), Kontrollgruppe, wurde versucht während des Studienzeitraums vom Schnuller zu entwöhnen. Die Kinder wurden nach 12 Monaten untersucherblind beurteilt. Die Okklusionsdaten wurden nach den Kriterien der Federation Dentaire Internationale (FDI) registriert und die Daten statistisch ausgewertet. Ergebnisse. Es wurden Daten von 63 Kindern (Durchschnittsalter 33,1±5,0 Monate) analysiert (I: n=24; II: n=22; III: n=17). Die Unterschiede zwischen den Gruppen in Bezug auf overjet (p=0,002; KruskalWallis) und frontal offenen Biss waren statistisch signifikant (p<0,001; Kruskal-Wallis). Die Unterschiede zwischen Gruppe I und II hinsichtlich vergrößertem overjet (3,1±0,2 mm vs. 3,6±0,3 mm, p<0,001; MannWhitney) und Ausmaß des frontal offenen Bisses (−1,2±0,3 mm vs. −2,2±0,3 mm, p<0,001; Mann-Whitney) waren statistisch signifikant. Die Gruppe III erzielte die besten Ergebnisse (overjet: 3,1±0,1 mm; frontal offener Biss: −0,8±0,8 mm). Diskussion. Die Verwendung des speziellen Schnullers mit besonders dünnem Saugerhals minimiert im Vergleich zu herkömmlichen Schnullern das Risiko der Entwicklung von frontal offenen Bissen und vergrößerten Überbissen. Die Abgewöhnung des Schnullers ist die beste Methode um Zahnfehlstellungen zu verhindern, oftmals aber auch die schwierigste.

P5-5 Wissenschaftliche Evaluierung von Patientensicherheitsmaßnahmen mittels der „Trigger Tool Methode“ und einer standardisierten Befragung Axana Hellmann1, Christoph Aufricht2, Michael Böhm2 1 Medizinische Universität Wien, PhD-Studentin im thematischen Programm POeT, 2Medizinische Universität Wien, Universitätsklink für Kinderund Jugendheilkunde Einleitung. Die geplante wissenschaftliche Evaluation ist ein Teilprojekt (PhD-Projekt) innerhalb einer Pilot-Patientensicherheitsinitiative an der Abteilung für Pädiatrische Nephrologie und Gastroenterologie (Station E07) bei dem verschiedene Maßnahmen zur Verbesserung der Patientensicherheit, wie z. B. die Einführung von SOPs und Checklisten im Routinebetrieb oder das Durchführen von Simulationstrainingseinheiten zu abteilungsspezifischen Fällen umgesetzt werden sollen. Die Implementierung dieser Maßnahmen ist nicht Teil des PhD-Projektes. Ziel des PhD-Projekts ist die Testung der Hypothese, dass bestimmte Maßnahmen einen positiven Effekt auf die Patientensicherheit an der Station E07 hervorrufen. Methoden. Die Trigger-Tool-Methode wie in der Literatur beschrieben, z.  B. durch Unbeck et al. 2014 BMC Health Services Research, wird innerhalb eines Zeitraums von zwei Monaten vor- und zwei Monaten nach Maßnahmensetzung angewandt. Trigger sind definierte Indikatoren in der Patientenakte, wie z.  B. Gewichtsverlust oder veränderte Körpertemperatur, die einen Hinweise auf preventable adverse events (vermeidbare, unerwünschte Ereignisse) geben können. Dabei werden insgesamt 260 Patientenakten nach Triggern evaluiert und die Anzahl der Trigger pro 100 Patientenaufnahmen aus den zwei Zeiträumen verglichen. Die zweite Methode stellt eine standardisierte Befragung zur Wissensstandermittlung der Patienten/Eltern/Erziehungsberechtigten dar. Diese Methode wird ebenfalls in einem Zeitraum von zwei Monaten vor- und zwei Monaten nach Maßnahmensetzung angewandt. Die Antworten der standardisierten Befragung werden mit den Inhalten des Entlassungsbriefes verglichen. Die Hauptzielgröße der wissenschaftlichen Erhebung stellt die Anzahl der detektierten Trigger pro 100 Patientenaufnahmen dar. Die messbaren Ergebnisse sollen Schlussfolgerungen über die Wirksamkeit der gesetzten Patientensicherheitsinterventionen des Pilotprojektes Patientensicherheit zulassen. Zu erwartende Ergebnisse. Durch das Setzen der verschiedenen Patientensicherheitsmaßnahmen soll eine Steigerung des Wissenstands sowie eine Reduktion der Trigger pro 100 Patientenaufnahmen beobachtet werden (Alternativhypothese). Diskussion. Die Komplexität der Vorgänge und Prozesse an einer Station machen es schwierig weitere Einflussgrößen außerhalb der Intervention, die das Ergebnis beeinflussen können, auszuschalten.

Hämatologie, Onkologie und Genetik P6-1 Hochgradige Choanalstenose als Leitsymptom der seltenen ­Crouzon-Syndrom-Variante mit Acanthosis nigricans (CAN) Olaf Rittinger1, Fanni Zsoldos1, Jörg Atzwanger2 1 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, PMU Salzburg, SALK, 2 Universitätsinstitut für Radiologie, PMU Salzburg, SALK Einleitung. Unter Craniostenose wird eine vorzeitige Fusion einer oder mehrerer Suturen des Schädeldaches verstanden, welche isoliert (ca. 80%) oder syndromatisch auftreten kann. Für letztere sind vor allem Mutationen in den Genen der FGFR1-3 verantwortlich. Neben den klinisch häufigeren Unterformen mit charakteristischen Begleitsymptomen, die vor allem FGFR2 assoziiert sind, sind für Craniostenosen auch distinkte Punktmutationen im FGFR3 Gen beschrieben. Wir be-

richten hier von einem jetzt 2-jährigen Knaben, mit einer Crouzon-Syndrom(CS)(FGFR2)-ähnlichen Fazies, mit primär hochgradiger Atemwegsobstruktion zufolge einer beidseitigen Choanalstenose. Fallbericht. Es handelt sich um das 1. Kind gesunder Eltern, Termingeburt. Früh einsetzende Atemnot führt zur Diagnose hochgradiger Choanalstenosen, die mit Stents versorgt werden. Normale Maße für L/G/KU, Fazies auffällig durch massiv protrudierte bulbi, Schädelform brachyoxyzephal, Schädelnähte breit tastbar, die Fontanelle aber nicht auffallend groß, liegende Stents, hoher enger Gaumen, abundante Nackenhaut, keine Fehlbildungen der Gliedmaßen. Häufig Atempausen und Sättigungsabfall. MRT: partielle Coronar-und Metopica-Synostose, Arnold Chiari I, erweiterte SV. Verdachtsdiagnose Morbus Crouzon. Im Alter von 10  mo Kraniotomie mit frontotemporaler Mobilisation (Klinikum Bogenhausen. München). Bei gutem kosmetischem Ergebnis bislang sehr erfreuliche neurologische Entwicklung, weicher Larynx, deshalb nachts High-Flow-Unterstützung. Genetische Untersuchung. Nach Ausschluss einer typischen Mutation im FGFR2-Gen ergab die gezielte Analyse des FGFR3-Gens mit Nachweis einer p.Ala391Glu die Diagnose der sehr seltenen Crouzon-Variante mit Acanthosos nigricans (CAN). Diskussion. Trotz mancher Ähnlichkeit im äußeren Aspekt mit dem klassischen CS ist die wesentlich seltenere CAN-Variante durch die differente craniale Anatomie (Hydrozephalus, Choanalstenose) ein unabhängiges Krankheitsbild. Die nachgewiesene Mutation Im FGFR3-Gen ist sehr spezifisch und ist, trotz engster Nachbarschaft zum Locus für die Achondroplasie, nicht mit einer Wachstumsminderung assoziiert. Die namensgebende Acanthose ist kein Frühsymptom. Das alarmierende Symptom der hochgradigen Choanalstenose sollte zusammen mit dem Crouzon Aspekt eine rasche Diagnose stellen lassen, um die prinzipiell günstige Prognose nicht zu gefährden.

P6-2 Mikrodeletionssyndrom am kurzen Arm des Chromosom 7 – ein Fallbericht Eva Schlintl1, Harald Kenzian1, Karl Lingitz1, Birgit Krabichler2, Ana Spreiz2, Robert Birnbacher1 1 Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde, LKH Villach, 2Medizinische Genetik, Medizinische Universität Innsbruck Fallbericht. Wir berichten über ein weibliches FG aus der 36+5 SSW nicht konsanguiner Eltern, welches primär wegen respiratorischer Adaptationsstörung an unsere Abteilung übernommen wurde. Die Familienanamnese als auch der Graviditätsverlauf waren unauffällig, ein gesundes männliches Geschwisterkind. Sectioentbindung wegen pathologischem CTG. Neugeborenen Status: SGA, Geburtsgewicht 1795 g, faziale Dysmorphien mit breiter Nasenwurzel, tiefsitzende Ohren und Retrognathie. Unsere Patientin fiel durch massive Fütterungsproblematik und zunehmenden Stridor ohne wesentliche Besserungstendenz auf. Verlauf. In der Bronchoskopie zeigte sich ein schlaffer Muskeltonus besonders ausgeprägt im Bereich des Pharynx bei dem es zu massiven Kollapszuständen und in weiterer Folge zu Zyanosen und Erstickungsanfällen kommt, welche nur durch intensivmedizinische Intervention beherrscht werden können. Die Ernährung ist bis heute zu über 90% nur über nasogastrale Sonde möglich. Im Rahmen des stationären Aufenthalts entwickelte unsere Patientin einmalig eine Pneumonie und einmalig eine Pyelonephritis. In der Abdomensonographie zeigt sich eine Nierenbeckendilatation I re, die MCU ergab einen VUR II bds. Im MRT des Neurocraniums kommen keine Pathologien zur Darstellung. In der konventionellen Chromosomenanalyse zeigte sich ein weiblicher Karyotyp mit einer Strukturveränderung am kurzen Arm eines der beiden Chromosomen 7. Die FISH-Analyse bestätigte eine Interstitielle Deletion 7p. Die-DNA-Array-Analyse ergab eine Mikrodeletion 7p15.1– 7p15.3, betroffen sind 136 Gene, unter anderem das HOXA 13 Gen. Ergebnisse. In der Fachliteratur sind bislang ca. 10 Patienten mit unterschiedlich großen De-novo-Deletionen im Bereich 7p15 beschrieben, Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 3 · 2015 

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Abstracts die unter anderem das HOXA Gencluster, aber auch eine Reihe benachbarter Gene betreffen. Bei den Betroffenen wurden unter anderem Ernährungsprobleme in der Neugeborenenperiode mit Dysphagie und gastroösophagealem Reflux, Entwicklungsverzögerung mit verzögerter Sprachentwicklung, faziale Dysmorphien (tiefsitzende Ohren, Mikrognathie, vorgewölbte Stirn, breite Nasenwurzel), kleine Hände und Füße mit Verkürzung von Daumen und Großzehen, Herzfehler und bei Buben auch Genitalfehlbildungen beschrieben. Heterozygote Mutationen und Deletionen des HOXA 13 Gens sind die Ursache für das sehr seltene autosomal dominant vererbte Hand-Fuß-Genital-Syndrom. Diese Symptome stehen bei unserer Patientin jedoch nicht im Vordergrund. Schlussfolgerung. Es besteht ein Zusammenhang zwischen der Größe der Deletion und dem Schweregrad der klinischen Symptome. Insgesamt ist davon auszugehen, dass die bei unserer Patientin nachgewiesene Deletion ursächlich für ihre klinischen Symptome ist.

P6-3 Zentrale Hyperventilation (ZH) bei Meningeosis leucaemica Anna Karastaneva1, Volker Strenger1, Daniela Sperl1, Petra Sovinz1, Martin Benesch1, Wolfgang Schwinger1, Herwig Lackner1, Christian Urban1 1 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz Einleitung. Häufige neurologische Symptome einer ZNS-Beteiligung bei akuter lymphoblastischer Leukämie (ALL) sind Hirndruckzeichen und Hirnnervenlähmungen, aber auch diverse neurologische Symptome, die differentialdiagnostische Schwierigkeiten auslösen können. Methoden. Bei einem im Alter von 4 Jahren mit ALL [prä-B Phänotyp, t(2;11), ZNS-negativ] diagnostizierten Jungen wurde die Chemotherapie nach der Therapieoptimierungsstudie ALL-BFM 2000 durchgeführt. Acht Monate nach dem Therapieende wurde ein Spätrezidiv mit Knochenmark- und Nierenbefall festgestellt. Die Therapie erfolgte nach ALL REZ BFM Protokoll, wobei multiple therapieassoziierte Komplikationen beobachtet wurden. Einen Monat nachdem eine Remission erreicht werden konnte, zeigte sich eine Tachypnoe mit ausgeprägter respiratorischer Alkalose, die eine extensive differentialdiagnostische Abklärung erforderte. Ergebnisse. Die umfassende Diagnostik wurde im Hinblick auf eine pulmonale oder renale Ursache der Tachypnoe (40/min) und Hypocapnie (pCO2 18,1  mmHg) durchgeführt, zeigte jedoch keine zufriedenstellende Erklärung der Symptomatik. Aufgrund der aktuellen negativen MRT des Schädels und Knochenmarkpunktion wurde ein ZNS-Befall im Rahmen der Grunderkrankung zunächst nicht suspiziert. Weil ein zeitlicher Zusammenhang zwischen der Tachypnoe und den Methotrexat(MTX)-Gaben bestand und auch das Lungenröntgen dafür sprach, kam eine MTX-induzierte interstitielle Pneumonitis in Betracht. Deshalb erfolgte eine Steroidtherapie und Modifizierung der Erhaltungstherapie ohne MTX mit rascher Besserung der Symptomatik. Ein Monat nach Beendigung der Steroidtherapie kam es jedoch erneut zur ausgeprägten respiratorischen Alkalose (pH 7,56, pCO2 9,1 mmHg). Die Liquor- und Knochenmarkdiagnostik ergab nunmehr ein isoliertes ZNS-Rezidiv. Nach Sanierung des ZNS-Rezidivs kam es zu keinen neuerlichen Tachypnoeepisoden. Der Patient ist seither in Remission (9 Monate). Diskussion. Die ZH wird als respiratorische Alkalose mit niedrigem pCO2 ohne radiologischen Nachweis pulmonaler Inflammation/Kongestion definiert und durch im Hirnstamm/Mesenzephalon lokalisierten Läsionen unterschiedlichen Ursprungs verursacht. Bei unserem Patienten trat die ZH als seltene Erstmanifestation eines isolierten ZNSRezidivs auf, die durch MRT nicht nachgewiesen werden konnte und zu diagnostischen Problemen führte.

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P6-4 Anhaltende Remission unter Imatinib bei einem Jugendlichen mit RCSD1-ABL1-positiver Rezidiv-ALL Thomas Perwein1, Sabine Strehl2, Margit König2, Herwig Lackner1, Andishe Attarbaschi3, Oskar Haas2,3, Christian Urban1 1 Klinische Abteilung für Pädiatrische Hämato-/Onkologie, Universitätsklinik für, 2Children‘s Cancer Research Institute, St. Anna Kinderkrebsforschung, Wien, 3St. Anna Kinderspital, Medizinische Universität Wien Einleitung. Nicht nur PatientInnen mit BCR-ABL1+ akuter lymphoblastischer Leukämie (ALL), sondern auch jene mit „BCR-ABL1-like“ ALL, welche verschiedene Kinase-aktivierende Genrearrangements umfasst, haben eine schlechte Prognose und können von einer zusätzlichen gezielten Therapie mit Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKIs) profitieren. Methoden. Ein 15-Jähriger mit c-ALL erhielt ab April 2001 an unserer Abteilung eine dem AEIOP-BFM ALL 2000-Studienprotokoll entsprechende Therapie, unter der eine komplette Remission erreicht werden konnte. Im Juli 2004 kam es zu einem Spätrezidiv, bei dem sich wie initial eine Translokation t(1;9)(q25?;q34) zeigte, mit drei Signalen für ABL1 als Hinweis für eine Fusion von ABL1 mit einem damals unbekannten Partnergen am Chromosom 1. Auf die Therapie nach dem ALL-REZ BFM 2002-Protokoll war am Tag 14 und 28 kein Ansprechen zu sehen. Angesichts der therapierefraktären Erkrankung und der speziellen genetischen Konstellation mit Beteiligung des ABL1-Gens wurde eine zusätzliche tägliche Therapie mit Imatinib p.o. begonnen. Ergebnisse. Das Knochenmark am Tag 68 zeigte eine Remission, die MRD-Last sank am Tag 79 auf 10e-04 und war seit dem Tag 109 nicht mehr nachweisbar. Die um Imatinib erweiterte Rezidiv-Therapie wurde bis März 2007 fortgesetzt, gefolgt von einer Imatinib-Monotherapie bis November 2012. Nach seiner Identifikation im Jahr 2007 wurde später das RCSD1-ABL1-Fusionsgen auch bei unserem Patienten nachgewiesen. Aktuell befindet sich der Patient, elf Jahre nach Diagnose des Rezidivs, in Komplettremission. Diskussion. Obwohl das genaue Fusionsgen unbekannt war, ließ die Beteiligung von ABL1 die Präsenz einer Tyrosinkinase-aktivierenden Fusion als potentielles Ziel einer TKI-Therapie vermuten. Bisher gibt es, unseren Patienten eingeschlossen, neun berichtete Fälle mit Vorläufer-B-Zell-ALL und nachgewiesener RCSD1-ABL1-Fusion. Fünf davon wurden mit einem TKI behandelt, alle mit zumindest partieller Remission. Unser Patient war der erste mit diesem Genrearrangement, der erfolgreich mit einem TKI therapiert wurde. ALL-PatientInnen mit allen Varianten von Kinase-aktivierenden Fusionen können von einer zusätzlichen gezielten TKI-Therapie profitieren. Ein diagnostisches Screening sollte daher nicht nur ABL1, sondern auch andere mögliche Kinase-aktivierende Läsionen einschließen.

P6-5 Erfolgreiche Konversion des Donorchimerismus mittels DLI bei drohender Transplantatabstoßung nach kombiniert TCRαβ/CD19depletierter und CD34+ selektionierter, HLA-identer Geschwisterstammzelltransplantation Thomas Perwein1, Wolfgang Schwinger1, Daniela Sperl1, Petra Sovinz1, Herwig Lackner1, Markus Seidel1, Christian Urban1 1 Klinische Abteilung für Pädiatrische Hämato-/Onkologie, Universitätsklinik für Einleitung. Die negative Depletion von TCRαβ+ T-Zellen sowie CD19+ B-Zellen vermindert das Risiko für GvHD und EBV-assoziierte lymphoproliferative Erkrankung im Rahmen der allogenen peripheren hämatopoietischen Stammzelltransplantation (HSZT), bei gleichzeitigem Erhalt der die für die frühe Immunrekonstitution und Abwehr wichtigen TCRγδ+ T-Zellen und NK-Zellen. In Kombination mit Megadosen von CD34+ Zellen kann dabei ein schnelles Engraftment erzielt werden.

Methoden. Ein vierjähriges Mädchen mit Sichelzellerkrankung erhielt nach myeloablativer Konditionierung eine kombiniert TCRαβ/ CD19-depletierte/ CD34+ selektionierte periphere HSZT von ihrer HLA-identen Schwester. Am Tag +34 zeigte sich ein sinkender Donorchimärismus, mit nur 10,3% allogenen T-Lymphozyten. Die aufgrund einer persistierenden BK-Virurie bereits reduzierte Immunsuppression mit Mycophenolat-Mofetil wurde am Tag +36 auf Sirolimus umgestellt. Da es jedoch in weiterer Folge zu einer massiven BK-Virus-assoziierten hämorrhagischen Zystitis kam, musste die immunsuppressive Therapie mit dem Tag +62 beendet werden. Nachdem sich der T-Zell-Chimerismus zunächst unter Sirolimus gebessert hatte, zeigte er sich unter Dosisreduktion wieder massiv sinkend, weshalb am Tag +61 eine Donorlymphozyten-Infusion (DLI) mit 1×10e06 Lymphozyten/kg Körpergewicht der Empfängerin verabreicht wurde, gefolgt von einer zweiten DLI mit 2×10e06 Lymphozyten/kg am Tag +89. Ergebnisse. Nach den DLIs stieg der T-Zell-Chimerismus bis zum Tag +97 auf 64%, betrug 98,1% am Tag +150 und lag ab dem Tag +171 stets über 99%. Die bereits initial bestehende ausgeprägte Inappetenz verschlechterte sich im weiteren Verlauf, woraufhin am Tag +146 eine akute GvHD des oberen Gastrointestinaltrakts diagnostiziert wurde, welche sich unter Verabreichung von Beclomethason p.o. rasch besserte. Aktuell ist die Patientin beschwerdefrei, bei anhaltendem vollen Donorchimerismus und nahezu vollständiger immunologischer Rekonstitution. Diskussion. Die Verwendung von negativ depletierten PBSC-Grafts von FamilienspenderInnen bietet die zusätzliche Möglichkeit, auch nach der Transplantation mittels DLI die Graftfunktion jederzeit gezielt und anhaltend beeinflussen zu können, z. B. im Fall einer drohenden Abstoßung oder eines molekularen Rezidivs. Engmaschige Kontrollen zur raschen Detektion und Behandlung eventuell auftretender Probleme sind dabei nötig.

P6-6 Pädiatrische hämatoonkologische PatientInnen zeigen signifikant erniedrigte Vitamin-D-Spiegel, erhöhte Knochenstoffwechselparameter und eine verringerte Knochendichte Daniela Sperl1, Tobias Krause1, Herwig Lackner1, Barbara ObermayerPietsch2, Petra Sovinz1, Markus G. Seidel1, Wolfgang Schwinger1, Martin Benesch1, Volker Strenger1, Sandrin Schmidt1, Franz Quehenberger3, Christian Urban1 1 Univ.-Klinik für Kinder- u. Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz, 2 Universitätsklinik für Innere Medizin, Medizinische Universität Graz, 3Institut f. Med. Informatik, Statistik u. Dokumentation, Med. Universität Graz Einleitung. Pädiatrische hämato-/onkologische PatientInnen haben ein erhöhtes Risiko für eine verminderte Knochendichte. Bei zusätzlichem 25(OH)-Vitamin-D(VitD)-Mangel erhöht sich dieses Risiko. Wir initiierten eine prospektive Studie zu Erfassung der Knochenstoffwechselparameter und der Knochendichte. PatientInnen und Methoden. Über einen Zeitraum von vier Jahren wurden 194 pädiatrische hämato-/onkologische PatientInnen unserer Abteilung inkludiert. Die PatientInnen wurden in drei Gruppen eingeteilt: Gruppe 1 (erstes Screening bei Diagnosestellung; n=61), Gruppe 2 (erstes Screening im ersten Jahr nach Therapie-Ende; n=35), Gruppe 3 (erstes Screening mehr als ein Jahr nach Therapie-Ende; n=98). Die PatientInnen wurden auf die Knochenstoffwechselparameter VitD, Parathormon (PTH), Osteocalcin (OC), N-terminale-Prokollagen-Typ 1 (P1NP) und β-Crosslaps (CTX) untersucht und erhielten eine Knochendichtemessung bei erstem Screening und nach 6 Monaten. Die Knochenstoffwechselparameter sowie die Knochendichtemessungen der drei Gruppen wurden bei den PatientInnen, die jünger als 19 Jahren waren, ausgewertet und mittels deskriptiver statistischer Methoden verglichen. Ergebnisse. Die PatientInnen der Gruppe 1 (n=61) zeigten in 78,7% einen serologischen VitD-Mangel, OC und CTX waren in 52,5% über

die Norm erhöht. In Gruppe 2 (n=31) hatten 51,6% einen VitD-Mangel, OC war in 86,2% und CTX in 62,1% erhöht. In Gruppe 3 (n=64) lag der VitD-Mangel bei 51,6%, OC war in 86,2% und CTX in 62,1% erhöht. Bei Untersuchung mittels eines linearen Modells auf saisonalen Trend zeigte VitD3 einen Saisonaleffekt mit den niedrigsten Werten in der Herbst- und Winterperiode. Alle drei Gruppen zusammen zeigten eine signifikant verminderte Knochendichte (mit Z-Werten kleiner −1). PatientInnen der Gruppe 1 hatten in 21,9%in Gruppe 2 46,7% und in Gruppe 3 59,1% eine verminderte Knochendichte bei Erstmessung. Die Knochendichtemessungen im weiteren Verlauf zeigten trotz VitD3Substitution bei nachgewiesenem Mangel einen Negativtrend in der Knochendichte. Diskussion. Über 50% unserer PatientInnen zeigten einen VitD3-Mangel und eine in erster Linie sekundäre Erhöhung von OC und CTX. Deshalb sollten PatientInnen, die durch die Chemotherapie ein hohes Risiko für eine verminderte Knochendichte haben, auf VitD3-Mangel untersucht werden, im Bedarfsfall eine VitD3-Supplementation erhalten und mittels Knochendichtemessung gescreent werden.

Infektiologie und Immunologie P7-1 EUCLIDS Project: Characteristics of the first 2000 European patients with life-threatening or severe focal infection Federico Martinón-Torres1, Manfred Sagmeister2, Daniela Klobassa2, Alexander Binder2, Andreas Trobisch2, Enitan Caroll3, Bojang Kalifa4, Marieke Emonts5, Jethro Herberg6, Werner Zenz2, Michael Levin6, on behalf of EUCLIDS consortium 1 Pediatrics Dept., Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, 2Dept. of Pediatrics and Adolescence Medicine, Medical University of Graz, 3Dept. of Women’s and Children’s Health, University of Liverpool, 4 Medical Research Council Unit, Atlantic Road, Fajara, the Gambia, 5Dept. of Pediatrics, Erasmus MC-Sophia Children’s Hospital, Rotterdam, 6Sect. of Paediatrics, Division of Infectious Disease, Imperial College of London Background. Life threatening bacterial infections (LTBI) or severe focal infection (SFI) constitutes the main cause of hospitalization in children. The aim of this study is to describe the first 2000 patients recruited through EUCLIDS consortium clinical network (www.euclids-project. eu). Methods. Description of the first 2000 patients included in EUCLIDSproject, a clinical network designed for the study of LTBI and SFI. Eligible patients were children from 1 month to 18 years with sepsis or severe focal infection, admitted to any of the 195 hospitals of the 9 countries constituting the consortium clinical network. From December 2012 to December 2014 a total of 3990 patients were included in EUCLIDS: 995 controls, 358 African-node patients (excluded from this analysis), 616 ineligible/incomplete. The remaining 2021 subjects with complete clinical record available were analysed. Results. Median age was 58.30 months. 53.4% were male. 54.5% (n=1101) had a septic illness and 45.5% (n=920) a focal infection. 26 (1.6%) of the children died. Patients were mainly diagnosed with pneumonia (n=312, 15.4%), meningitis or encephalitis (n=238, 11.8%) and septic shock (n=131, 6.5%). A causal microorganism was identified in 66.3% (n=1339) of the cases. The most prevalent was S.  aureus (n=239, 11.8%) followed by S. pneumoniae (n=191, 9.5%). 12.3% of the patients were finally diagnosed with viral infection. 42.7% (n=756) patients needed to be admitted to PICU and during hospitalization, 37.0% (n=556) of the children required oxygen and 22.7% (n=366) invasive ventilation. Inotropes were necessary in 17.5% (n=265) of the cases. Conclusion. The average mortality rate in children hospitalized due to a LTBI or SFI in Europe is relatively low. Despite the application of the best standard of diagnosis work-up, a causative microorganism assoMonatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 3 · 2015 

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Abstracts ciated with the clinical syndrome was identified in only two thirds of the cases.

P7-2 Die Verbreitung der Masern während des Masernausbruches 2015 in der Südsteiermark erfolgte hauptsächlich durch Impfgegner Andreas Trobisch1, Daniela Klobassa1, Alexander Binder1, Manfred Sagmeister1, Marianne Wassermann-Neuhold2, Herbert Gschiel3, Werner Zenz1 1 Kinderklinik der Medizinischen Universität Graz, Graz, 2Sanitätsdirektion und medizinische Services, Graz, 3Wissenschaftliche Akademie für Vorsorgemedizin, Graz Hintergrund. 2014 verlängerte die WHO die Frist zur Maserneradikation in Europa auf 2015, nachdem sie zuvor schon zweimalig ohne Erfolg abgelaufen war. Alleine in Österreich wurden zwischen Januar und März 2015, 115 Masernfälle und in Europa im selben Zeitraum 1774 Masernfälle dokumentiert. Methoden. Einholen der Meldedaten durch die steirische Landessanitätsdirektion. Mehrzeitiger Kontakt wurde mit den Erziehungsberechtigten aller Masernpatienten, die 2015 im Einzugsgebiet der Universitäts-Kinderklinik Graz gemeldet wurden, etabliert. Das Einzugsgebiet umfasst hierbei 800.000 Personenmit etwa 180.000 Kindern und Jugendlichen. Die Maserndiagnose erfolgte virologisch (Nachweis einer positiven PCR oder positiver Masern-IgM-Antikörper) und/oder klinisch, durch: a) typisches klinisches Bild und b) ein Kontakt zu einem anderen an Masern erkrankten Patienten im zur Inkubationszeit passenden Zeitraum. Ergebnisse. Von 19 gemeldeten Kindern wurden – zwischen Februar 2015 bis Mai 2015 – 7 Fälle serologisch bestätigt. Die übrigen 12 wurden klinisch diagnostiziert. 14/19 (73%) erkrankte Kinder waren aufgrund der impfkritischen Einstellung ihrer Eltern nicht geimpft worden, 2 waren nur einmal geimpft und 3 hatten andere Gründe für eine nicht ausreichende Immunisierung (2 Patienten erst kürzlich adoptiert, 1 Patient war falsch informiert). Ausgehend von der Durchimpfungsrate in der Steiermark im ungünstigsten Fall von 85% (Rate 1. Teilimpfung 2012) und einer Anzahl an Kinder und Jugendlichen (bis inklusive 19. Lebensjahr) in der Steiermark von 226.413, zeigt sich, dass ungeimpfte Kinder ein fast 50-fach höheres Risiko hatten, an Masern zu erkranken als ausreichend Immunisierte (Tab. 1). Die Annahme, dass der Anteil an Patienten, welche aufgrund der impfkritischen Einstellung ihrer Erziehungsberechtigten erkrankten, keinen Einfluss auf die Rate erkrankter Personen in der ungeimpften Bevölkerung hat, kann durch die folgenden Daten in Tab. 2 ausgeschlossen werden. Diskussion. Ein fehlender Impfstatus ist hoch signifikant mit dem Auftreten von Masern assoziiert. Die impfkritische Haltung einzelner Personen ist für die Weiterverbreitung der Masern in der Steiermark verantwortlich. Tab. 1 | P7-2 Nicht geimpft

Geimpft

Masernerkrankte

17

2

Gesunde Kinder und Jugendliche STMK

33.944

192.449

“Impfkritiker”

Gesamtpopulation

Masernerkrankte

14

19

Gesunde Kinder und Jugendliche STMK

33.947 (ungeimpft)

192.432 (geimpft)

p<0,0001; OR=48,2; 95% CI 10,7–301,7

Tab. 2 | P7-2

p<0,0001; OR=13,1; 95% CI 4,4–41,5

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Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 3 · 2015

P7-3 Candida osteomyelitis mimicking malignancy: an unexpected finding Petra Maschke1, Johanna Nissen2, Cleo-Aron Weis3, Tobias Tenenbaum1, Horst Schroten1, Matthias Dürken1, Michael Karremann1 1 Department of Pediatric and Adolescent Medicine Mannheim, 2Institute of Clinical Radiology and Nuclear Medicine Mannheim, 3Institute of PathologyMannheim Case report. A 7-year-old girl was affected by a bulky, bone destructing tumor of the left femur which initially appeared to be an osseous malignancy due to clinical and radiological findings. Except for an onychomycosis of the left big toe, further examination was within normal limits. Laboratory examination revealed elevated C-reactive protein (CrP) an increased erythrocyte sedimentation rate (ESR). Since a malignant neoplasm was suspected, the girl underwent an open biopsy. Histology revealed a fungal infection and Candida albicans could be identified from culture of biopsy specimen. In contrast Candida albicans could not be detected from multiple blood and urine samples. Further immunological work up revealed loss of MPO in neutrophils by flow cytometry, and reduced oxidative burst following Phorbol myristate acetate (PMA) and E. coli stimulation compatible with MPO deficiency. The child was treated successfully with fluconazole, and myeloperoxidase deficiency was subsequently identified as a facilitating condition. Conclusion. Since diagnosis of fungal infections is challenging, adequate microbiologic sampling during bone tumor biopsy is crucial. Candida osteomyelitis must be taken into consideration even in case of bulky tumorous bone lesions. In case of Candida osteomyelitis in previously inconspicuous children, immunological evaluation is important to detect or exclude MPO deficiency. Nevertheless, despite residual findings in MRI after 10 months of antimycotic treatment, no relaps occurred, so conservative treatment of Candida osteomyelitis with prolonged fluconazole as a monotherapy can also be sufficient in patients with MPO deficiency.

P7-4 Handelsübliche Immunglobulin-Präparate enthalten hohe Mengen an (1-3)-β-D-Glucan und führen zu falsch-positiven Serumwerten bei pädiatrischen Patienten Markus Egger1, Florian Prüller2, Reinhard Raggam2, Manuela Divjak 2, Herwig Lackner1, Christian Urban1, Volker Strenger1 1 Universitätsklinik für Kinder- u. Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz, 2Institut f. Med.- und Chem. Labordiagnostik, Medizinische Universität Graz Einleitung. Invasive Pilzinfektionen (IFI) sind potentiell lebensbedrohliche Komplikationen bei immunsupprimierten Patienten. (1-3)-β-DGlucan (BDG) ist ein Zellwandbestandteil zahlreicher Pilze einschließlich Fadenpilze (Aspergillus spp. u. a.) und Sprosspilze (Candida spp. u. a.) und wird als Marker für IFI eingesetzt. Werte <60 pg/ml gelten als negativ, Werte >80 pg/ml gelten als positiv. Die Verabreichung von intravenösen Immunglobulin-Präparaten (IVIG) kann zu falsch-positiven BDG-Serumspiegeln führen. Ein japanischer Bericht über ein IVIGPräparat mit geringerem BDG-Anteil hat uns veranlasst, gebräuchliche IVIG-Produkte auf ihren BDG-Gehalt zu untersuchen, um so das Potential verschiedener Produkte bezüglich falsch positiver BDG-Serumspiegel zu evaluieren. Methoden. Wir analysierten den BDG-Gehalt in 5 IVIG-Präparaten (IgVena®, Kiovig®, jeweils 1 Charge, Intratect®, Pentaglobin®, Privigen® jeweils 2 Chargen) mittels Fungitell Assay Test-Kit. Weiters bestimmten wir BDG bei 2 pädiatrischen Patienten (3 und 11a) vor und nach der Verabreichung von 0,5 g/kg IgVena® bei insgesamt 4 IVIG-Episoden. Ergebnisse. Hohe Mengen an BDG (1277,6–2606,0 pg/ml) wurden in allen getesteten IVIG-Produkten gemessen. Kiovig® zeigte die niedrigsten

und Pentaglobin® (das einzige getestete IgM-angereicherte Präparat), zeigte die höchsten BDG-Werte (Tab. 1). Nach der IVIG Applikation, erhöhte sich bei allen 4 IVIG-Episoden der BDG-Wert von unterhalb der Nachweisgrenze auf median 180 pg/ml (150–540) pg/ml. Diskussion. Alle getesteten IVIG-Produkte zeigten hohe BDG-Werte (etwa 10-mal höher als der obere normale BDG Serumspiegel). Dies führte bei den untersuchten Patienten zu deutlich positiven Ergebnissen. Nach der Verabreichung eines IVIG-Präparates sollte ein positiver BDG-Wert per se nicht zu therapeutischen Konsequenzen führen. BDG freie IVIG-Produkte wären wünschenswert um falsch-positive BDGResultate zu vermeiden und diesen wichtigen Marker auch in dieser Patientengruppe verwenden zu können. Tab. 1 | P7-4  BDG Konzentration von IVIG-Präparaten, Mittelwert ± Standardabweichung aus jeweils 4 Messungen IVIG-Präparat

Mittelwert BDG-Konzentration ± SD (pg/ml)

Kiovig®

1277,6±40,2

IgVena®

1843,7±158,9

Privigen® Charge 1

1456,0±75,2

Privigen® Charge 2

1383,3±71,6

Intratect® Charge 1

1386,2±112,3

Intratect® Charge 2

1435,7±136,2

Pentaglobin® Charge 1

2606,0±8,5

P7-5 Diagnostik- und Therapiemodalitäten bei chronischer Immunthrombozytopenie im Kindes- und Jugendalter in Österreich Johanna Sipurzynski1, Bernhard Fahrner2, Leo Kager2, Roman Crazzolara3, Reinhold Kerbl4, Georg Ebetsberger-Dachs5, Neil Jones6, Wolfgang Holter2, Christian Urban1, Milen Minkov7, Martin Benesch1, Markus G. Seidel1 1 Universitätsklinik für Kinder- u. Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz, 2Universitätsklinik für Kinder- u. Jugendheilkunde, Medizinische Universität Wien, 3Univ.Klinik f. Kinder- u. Jugendheilkunde, Medizinische Universität Innsbruck, 4Abteilung für Kinder und Jugendliche, LKH Hochsteiermark, 5Landes-Frauen- und Kinderklinik Linz, 6Paracelsus Medizinische Universität LKH Salzburg, 7Kinderabteilung Krankenhaus Rudolfstiftung Wien Einleitung. Die Immunthrombozytopenie (ITP) ist mit einer Prävalenz von 4–5/100.000 die häufigste erworbene hämorrhagische Diathese im Kindesalter. Chronische Verläufe (>1 Jahr; cITP) sind seltener und meist Ausdruck einer zugrundeliegenden Immundysregulation. Trotz einer Reihe internationaler Leitlinien gibt es österreichweit kein einheitliches Diagnose- und Therapiemanagement dieser PatientInnen. Die vorliegende Studie repräsentiert eine Bestandsaufnahme und etabliert ein Register-Netzwerk für klinische wissenschaftliche Studien bei cITP in Österreich. Patienten und Methoden. Es wurden von insgesamt 81 Kindern (0–18 Jahre) mit cITP aus 7 Zentren in Österreich retrospektiv Daten zur Person, Symptomen, Labordiagnostik, Therapie, Blutungsneigung und stationären/ambulanten Krankenhausaufenthalten erhoben. Ergebnisse. Bei 48 Mädchen und 33 Jungen (f:m=1,5:1) lag das Alter median bei 8,75 (0–17) Jahren, die mediane Krankheitsdauer nach Diagnose zum Analysezeitpunkt betrug 2,25 (1–15) Jahre. Begleiterkrankungen wie Lymphoproliferation, andere Zytopenien, Autoimmunthyreoiditis, CMV-Infektion u.  a. wurden bei 59% der PatientInnen verzeichnet. Es fanden sich in 18,6% Antikörper gegen Thrombozyten, 12% hatten positive Coombs-Tests und 4% wiesen Granulozytenantikörper auf. Knochenmark wurde in 53,3%, Immunglobulinspiegel in 93% und TSHSpiegel in 78,6% der Kinder untersucht. ANA wurden bei 90% getestet (davon in 20% >1:80 positiv). FACS-Analysen der Lymphozytensub-

populationen wurden zu 68% durchgeführt. Neben dem diagnostischen war das therapeutische Vorgehen (Beobachtung, First- oder Second-line-Therapieformen) und das dokumentierte Therapieansprechen bei den unterschiedlichen Blutungsscores der Patienten sehr divergent. Während kleinere Zentren tendenziell nur bei höheren Blutungsscores und mit etablierten Mitteln (Immunglobuline, Steroide) behandelten, wurden alternative Therapien (anti-D, MMF, Rituximab, Romiplostim) nur an den großen Zentren Wien und Graz, z. T. mit unterschiedlichem Erfolg, dokumentiert. Diskussion. PatientInnen mit cITP (und anderen Autoimmunzytopenien) stellen ein heterogenes, anspruchsvolles Patientengut dar und sollten an Zentren für pädiatrische Hämatologie-Onkologie nach internationalen Standards diagnostiziert und betreut sowie idealerweise in einem prospektiven Register erfasst werden.

P7-6 Antibiotika(AB)-Therapie – leicht durchzuführen und doch so schwer? Auf jeden Fall aber zu oft und mit rasanter Resistenz­ entwicklung! Richard Eyermann 1 Dr. Eyermann, Kinder- u. Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München Problem. Uns Menschen und übertriebenem AB-Einsatz ist eine rasante bakterielle Resistenzentwicklung anzulasten. Methodik. EbM-Literaturrecherche, eigene Kasuistik zu C.d.-lnfektion nach Cephalosporine, eigene Studie zur Endokarditisprophylaxe bei Zahnärzten(EPIO-Studie), eigene Erfahrungen Kinderambulanz und Kindernotdienst und Praxis-Fazit. Ergebnisse. Berichte erfolgloser AB-Therapien in Krankenhäusern aber auch Praxen mehren sich. Was macht übertriebene AB-Therapie so bedrohlich? 1. Falsche Diagnose und Indikation – nicht jeder Husten ist ein Infekt (z. B. Bronchialkarzinom). 2. Gegen die „Praxisantibiotika“ Beta-Laktame, Cephalosporine, Chinolone, Makrolide, Tetracycline) nehmen Resistenzen zu! (z. B. Ambulant erworbene Pneumonie aus Spanien mit Keim-Resistenzen gegen Penicillin und Makrolid). 3. Wir Ärzte sind mitverantwortlich für Resistenzentwicklung. Jede Ordination steigert Resistenzlage und jede unterlassene Therapie kann Resistenzen bessern. Jede „falsche“ Therapie verhindert Erfolg und fördert Resistenzentwicklung (z. B. eitrige Angina, in der Regel durch Streptokokken A, Mittel 1. Wahl Penicillin V; bei Versagen: falsche Diagnose, wie Mononucleose, Systemerkrankungen oder HIV, Mischinfektion, Complianceproblem erwägen). 4. Es wird keine neuen „Praxisantibiotika“ geben! Entwicklungskosten und Rendite im schlechten Verhältnis. 5. Obwohl wir Ärzte in D im europäischen Vergleich zurückhaltend verordnen, können auch wir Antibiotika einsparen. Ca. 80% der Atemwegsinfektionen sind viraler Genese. Wer in mehr als 10-15% zum AB greift, übertreibt u. kann einsparen! 6. Antibiotika sind häufig ohne Nutzen! (z. B. einfache bakterielle Bronchitis). 7. Patienten fordern ein Antibiotikum! (Nein, in Studien nur ca. 10,5%). 8. Misserfolg dank falschem Antibiotikum, falscher Dosis und Dauer! 9. Gefahren der Antibiotika! (z. B. allergische Reaktion, v. a. anaphylaktischer Schock, Schädigung von Leber und Blutbildung, C.d.-Infektion). Kasuistik bei 17-J. mit Sinusitis unter Cefuroxim 2×500 mg zeigt Gefahren einer AB-Therapie: auch bei jungen Patienten unter AB-Therapie an die Möglichkeit einer CDAD denken. Fulminanter Krankheitsverlauf mit Entwicklung pseudomembranöser Enterocolitis ist möglich, mit Letalität bis 30%! Standardisierte Befragungen bei jahrelangen, eigenen, bundesweiten, zentralen, zertifizierten Fortbildungen (LZÄK:CME 8) über „Rationale AB-Therapie und AB-Prophylaxe in Klinik und Praxis bei Erkrankungen und Eingriffen im ZMK-Bereich sowie benachbarter Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 3 · 2015 

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Abstracts Organgebiete“ (EPIO-Studie) bei Zahnärzten aus Klinik und Praxis ergab z. B. bei der Endokarditisprophylaxe in >2/3 gravierende Wissenslücken, v. a. in Indikation, Wahl, Dosis und Dauer von AB. Schlussfolgerung. AB – so selten wie möglich, und wenn, dann mit korrekter Substanz in richtiger Dosis und Dauer.

Gastroenterologie und Ernährung P8-1 Fallpräsentation eines 16-jährigen Jugendlichen mit Colitis ulcerosa und Mallory-Weiss-Riss Isabella Clara Heissenberger1, Thomas Frischer1 1 Wilhelminenspital, Abteilung für Kinder–und Jugendheilkunde, Wien Einleitung. Als Mallory-Weiss-Syndrom werden nach starkem Erbrechen auftretende, longitudinale Einrisse der Mucosa und Submucosa der Speiseröhre bezeichnet, die als Komplikation mit potentiell lebensbedrohlichen GI-Blutungen der äußeren Speiseröhre und/oder dem Mageneingang einhergehen können. Kasuikstik. Wir berichten über einen 16-jährigen Colitis-ulcerosa-Patienten mit Mallory-Weiss-Riss unter Remicade. Der Patient war unter 4-wöchiger Remicadetherapie (5 mg/kg KG), Mesalazin und Mutaflor bis Ende Mai 2015 stabil. Im akutem Schub (Calprotectin 2652  µg/g Stuhl) im Rahmen eines Infektes der oberen Atemwege wurde er stationär aufgenommen. Bei erhöhten Entzündungswerten wurde eine Antibiose (Anaerobex, Ciproxin) etabliert. Darunter kam es zur Besserung der Symptomatik (Calprotectin 1771  µg/g Stuhl). Die Stuhlkulturen inkl. Clostridium difficile waren negativ. Aufgrund des Infektes erbrach der Patient rezidivierend in der Hustenattacke. Bei Hämatemesis wurde eine Notgastroskopie durchgeführt und ein Mallory-Weiss-Riss (2 cm) mittels 3 Metallklipps versorgt. Postinterventionell wurde eine hochdosierte PPI- und antiemetische Therapie verabreicht. Anaerobex wurde abgesetzt. Die Hämatokritwerte waren durchwegs stabil und die Entzündungswerte rasch rückläufig. Da der Patient im weiteren Verlauf beschwerdefrei war, wurde von einer Re-Gastroskopie abgesehen. Die 14. Gabe von Remicade erfolgte nach Abheilung des Infektes mit doppelten Dosis (10 mg/kg KG), da unter 4-wöchiger Therapie (5 mg/kg KG) ein neuerlicher Schub auftrat. Diskussion. Anamnestisch ist als mögliche Ursache der GI-Blutung das rezidivierende Erbrechen im Rahmen des Infektes zu sehen. Weiters ist eine unerwünschte Arzneimittelwirkung von Remicade ebenfalls in Betracht zu ziehen. In der Literatur findet sich bei ca. 0,01% aller registrierten Nebenwirkungen unter Remicade ein Mallory-Weiss-Riss. Dies trat allerdings bei wesentlich älteren Patienten auf und nicht bei Jugendlichen. Ebenfalls sollte auch an eine Nebenwirkung von Anaerobex als Ursache des Erbrechens gedacht werden. Schlussfolgerung. Ein Mallory-Weiss-Riss in der Kinderheilkunde ist zwar selten, aber kommt vor. Bei blutigem Erbrechen sollte eine sofortige Gastroskopie in Interventionsbereitschaft und eine nachfolgende stationäre Observanz durchgeführt werden. Ob eine Re-Gastroskopie durchgeführt wird, sollte nach Verlauf individuell entschieden werden.

P8-2 Ambulant erworbene Clostridium-difficile-assoziierte Diarrhoe (CDAD) und pseudomembranöse Colitis bei einem jungen Patienten nach Antibiotikatherapie einer Sinusitis Richard Eyermann 1 Dr. Eyermann, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, Münche Einleitung. Eine pseudomembranöse Colitis tritt in 10–20% aller CDAD-Fälle auf.

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Anamnese. Wässrige Diarrhoe (10–15-mal/Tag), gelblich, schleimig, übelriechend, mäßige Blutbeimengung. Übelkeit, Erbrechen, Koliken. Fieber. Dehydratation. Tenesmen bei Stuhlentleerung. Erste Symptome schon seit >2 Wochen. Behandlungsversuch mit Diät, Loperamid und Saccharomyces boulardii (3×250  mg) erfolglos. Vorausgegangen war eine antibiotische Therapie einer Sinusitis mit Cefuroxim 2×500 mg. 1 Woche, danach erste Symptome. Befund: Status praesens: 17-jähriger Jugendlicher in reduziertem Allgemeinzustand und Ernährungszustand. Subfebrile Körpertemperatur. Schwäche. Leichte Dehydratationszeichen (Schweregrad leicht nach WHO). Periumbilikaler Druckschmerz. Laboruntersuchung: CRP 23mg/l, Leukozytose 17.500/μl, Linksverschiebung, Hypoalbuminämie. Serumkreatininwert 1,14 mg/dl. Na+ u. K+ noch im Normbereich. Stuhlprobe: Stuhl wässrig, gelblich, schleimig, übelriechend, Blutbeimengung. C.-difficile und C.-difficile-Toxin A im Stuhl nachweisbar. Sonographie: Subileus. Sigmoidoskopie: Nachweis von Pseudomembranen. Pseudomembranöse Colitis. Diagnose. C.-difficile-bedingte pseudomembranöse Colitis nach Antibiotikatherapie. Therapie und Verlauf. Antibiose beendet, da möglich. Flüssigkeitsdefizite korrigiert. Vancomycin (Empfehlung 10–40  mg/kgKG/d in 4 ED oral für 10–14 Tage), im konkreten Fall 4×250 mg/Tag für 10 Tage. Isolierung. Ab 3. Behandlungstag: signifikante Besserung des Allgemeinzustandes. Ab 4. Behandlungstag vollständige Remission der Diarrhoe. Nach Abschluss der Behandlung: Jugendlicher beschwerdefrei. Normalisierung aller Laborwerte. Stuhl auf C. difficile und C.-difficile-Toxin A und B negativ. Patient bleibt beschwerdefrei. Schlussfolgerung. Die ambulant erworbene CDAD macht inzwischen ca. 40% aller CDAD-Fälle aus. Auch bei jungen Patienten muss nach vorausgegangener Antibiotikatherapie an die Möglichkeit einer CDAD gedacht werden, auch wenn keine weiteren evidenzbasiert gesicherten Risikofaktoren für eine CDAD vorliegen. Ein fulminanter Krankheitsverlauf mit Entwicklung einer pseudomembranösen Enterocolitis mit einer Letalität bis zu 30% ist möglich. Strenge Isolierung, da nosokomial relevante Weiterverbreitung.

P8-3 Unklassifizierte chronisch-entzündliche Darmerkrankung bei Kindern und Jugendlichen – eine diagnostisch schwer abzugrenzende Entität Sarah Feigl1, Karl Martin Hoffmann1, Manuel Prevedel1, Andrea Deutschmann1, Almuthe C. Hauer1 1 Medizinische Universität Graz, Univ.-Klinik Für Kinder- und Jugendheilkunde, Klinische Abteilung für Allgemeine Pädiatrie, Graz, Österreich Einleitung. Seit 2005 scheint die „unklassifizierte chronisch-entzündliche Darmerkrankung“ (CED-U) neben Morbus Crohn (MC) und Colitis Ulcerosa (CU) im ICD10-Katalog als Diagnose auf, allerdings gibt es bisher keine einheitlichen Diagnosekriterien zu dieser Entität. Wir analysierten retrospektiv pädiatrische Fälle von CED-U im Vergleich zu MC und CU, um Gemeinsamkeiten bzw. Unterschiede bzgl. Symptomen, Laboranalysen, Endoskopie- und Histologiebefunden in Hinblick auf mögliche Diagnosekriterien zu charakterisieren. Methoden. Daten 45 pädiatrischer CED-PatientInnen aller 3 CEDEntitäten, nach Alter und Geschlecht gematched, (15 mit CED-U oder CED-Diagnoseänderung, 15 mit MC, 15 mit CU) wurden in Bezug auf diagnosestützende Befunde und klinischen Verlauf analysiert und verglichen. Ergebnisse. In 11 von 15 CED-U-Fällen wurde die Diagnose im Verlauf geändert, davon in 6 Fällen zu CU. Vier Mal wurde eine anfängliche Diagnose von MC oder „Vd. aufMC‘ zu CED-U geändert. In einem Fall wechselte die Diagnose von „‘Vd. aufCU‘ zu CED-U. In den verbleibenden 4 Fällen blieb die Diagnose CED-U bestehen. Den Krankheitsverlauf betreffend ergaben sich keine großen Unterschiede zwischen den Entitäten, bis auf 3 PatientInnen befanden sich zum Zeitpunkt der Analyse alle in Remission. In Bezug auf die Therapie

wurde bei CED-U und CU ein ähnlicher Ansatz gewählt. Leitsymptome und relevante laborchemische Parameter sowie Antikörperprofile zeigten größere Gemeinsamkeiten zwischen CED-U und CU. Die diagnostische Latenzzeit von CED-U lag zwischen jener von MC und CU (CED-U 77, MC 108, CU 47 Tage). Bei Diagnoseänderungen betrug die durchschnittliche Latenzzeit bis zur letztgültigen Diagnose 637 Tage. Diskussion. Aufgrund der Diagnoseänderung in 11 Fällen lässt sich vermuten, dass Frühformen von CED oft nur diskrete Veränderungen zeigen, die eine Diagnose MC oder CU nicht zulassen, sodass auf CED-U ausgewichen wird. In 6 Fällen wurde die Diagnose zu CU geändert. Die positiven ANCA-Titer in 4 dieser Fälle sowie ähnliche Leitsymptome und Laborparameter waren ein zusätzlicher Hinweis für CU, sodass initial evtl. eine Frühform von CU vorlag. Es findet sich in den bearbeiteten Fällen kein Hinweis darauf, dass es hervorstechende Gemeinsamkeiten bei PatientInnen mit CED-U-Diagnose gibt, die auf eine gut abgrenzbare Entität hinweisen würden.

P8-4 HLA-Genotypisierung als First-line-Screening-Tool in der Zöliakiediagnostik bei Patienten mit juveniler idiopathischer Arthritis Andrea Skrabl-Baumgartner1, Jörg Jahnel1, Wolfgang Muntean1, Wolfgang Erwa2, Almuthe Christine Hauer1 1 Univ.-Klinik für Kinder- u. Jugendheilkunde Graz, 2Klinisches Institut für Medizinische und Chemische Labordiagnostik MUG Einleitung. Studien zur Assoziation von juveniler idiopathischer Arthritis (JIA) und Zöliakie sind rar und die Ergebnisse regional unterschiedlich. Dementsprechend divergierend sind Empfehlungen zur Durchführung regelmäßiger Screenings bei PatientInnen ohne Zöliakie-spezifische Symptome. Während die Bestimmung Zöliakie-spezifischer serologischer Parameter und die anschließende histologische Untersuchung als bisheriger Diagnosestandard galten wurden von der European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) 2012 neue Diagnostikleitlinien für asymptomatische Risikopatienten publiziert. Diese sehen aufgrund des hohen negativ prädiktiven Wertes ein First-line-Screening auf HLA DQ2/DQ8 vor. Ziel dieser Arbeit ist die Erhebung der klinischen Relevanz und Kosteneffizienz eines routinemäßigen Zöliakie –Screenings unter Einschluss der HLA-Typisierung. Methoden. PatientInnen mit zwischen 2007 und 2014 diagnostizierter JIA, wurden jährlich auf Zöliakie gescreent. Nach Ausschluss eines selektiven IgA-Mangels erfolgte die Bestimmung von IgA-Transglutaminase-2 (tTg), sowie bei positivem Befund zusätzlich die Bestimmung von Antikörpern gegen Endomysium (EMA). Bei wiederholt positiven Befunden erfolgten endoskopische Duodenalbiopsien zur Diagnosesicherung und in Ergänzung bei allen PatientInnen eine HLA-DQ2/ DQ8-Typisierung. Ergebnisse. Die Diagnose Zöliakie wurde bei drei der 79 (3,8%) PatientInnen gestellt und ist damit um das 12-fache häufiger als in der Normalbevölkerung unserer Region. Eine Korrelation mit Alter, Geschlecht, Subtyp oder ANA-Positivität wurde nicht gefunden. 20/79 Patientinnen (25%) sind Träger eines der beiden Hochrisiko-Allele. Alle drei Zöliakie-Patienten waren HLA-DQ2-positiv. Kein Patient ohne Risikolokus hatte einen positiven serologischen Befund. Aufgrund des negativen genetischen Befundes bei 75% der PatientInnen, können diese bei Symptomfreiheit von weiteren jährlichen Screeninguntersuchungen ausgenommen werden. Bei Kosten für die HLA-Typisierung von 44,03 €, tTg-Bestimmung von 21.88 € und IgA-Spiegelbestimmung von 7.29 € in unserer Institution ergibt sich durch diese Vorgehensweise eine Kosteneffizienz ab dem 2. Jahr. Schlussfolgerung. Die Zöliakie ist in unserer Kohorte häufig mit der JIA assoziiert. Die von der ESPGHAN vorgeschlagene Vorgehensweise eines primär genetischen Screenings mit nachfolgender longitudinaler Beobachtung HLA DQ2/DQ8 -positiver Patienten ist für JIA-Patienten sinnvoll und kosteneffizient.

P8-5 Eosinophile Ösophagitis bei einem 16-jährigen Patienten Kathrin Loos1, Hans Peter Wagentristl1, Josef Stimakovits2, Manuela Korntheuer3 1 Abt. Kinder- und Jugendheilkunde, Krankenhaus Der Barmherzigen Brüder Eisenstadt, 2Abt. Innere Medizin II, Krankenhaus Der Barmherzigen Brüder Eisenstadt, 3Diätologie, Krankenhaus Der Barmherzigen Brüder Eisenstadt Einleitung. Bei der eosinophilen Ösophagitis (EoE) handelt es sich um eine immunvermittelte, chronisch-entzündliche Erkrankung des Ösophagus. Klinisch charakterisiert ist die EoE durch Symptome einer ösophagealen Dysfunktion, wobei die klinische Präsentation in den verschiedenen Altersgruppen variiert. Bei Säuglingen und Kleinkindern stehen Ernährungsschwierigkeiten, Bauchschmerzen und Erbrechen im Vordergrund, bei Jugendlichen und Erwachsenen Dysphagie, Bolusobstruktionen und retrosternale Schmerzen. Die EoE zeigt mit einem Verhältnis von 3:1 eine deutliche Prädilektion für das männliche Geschlecht und 50–70% der Patienten sind mit einer atopischen Diathese belastet. Histologisch findet sich eine dichte Infiltration der Ösophagusmukosa mit eosinophilen Granulozyten. Diagnosekriterium ist ein persistierender Wert von >15 eosinophilen Granulozyten pro „high-power field“ (HPF), isoliert auf die Ösophagusschleimhaut, und ein Nichtansprechen auf eine zweimonatige Therapie mit Protonenpumpeninhibitoren (PPI). Zur Diagnosesicherung müssen andere Ursachen einer ösophagealen Eosinophilie (GERD, Infektionen, Autoimmunerkrankungen) insbesondere eine PPI-REE (ösophageale Eosinophilie ansprechend auf eine zweimonatige PPI-Therapie) ausgeschlossen werden. Fallbericht. Wir berichten über einen 16-jährigen Patienten mit Z.  n. 3-maliger Bolusobstruktion. Anamnestisch bestehen Symptome einer gastroösophagealen Refluxerkrankung wie Dysphagie, rezidivierendes Sodbrennen und retrosternale Schmerzen. Weiters wird über zahlreiche Allergien berichtet. Trotz Einnahme einer mindestens zweimonatigen PPI-Therapie kam es zu keiner Besserung der Beschwerden. Im Aufnahmelabor inklusive RIST/RAST zeigen sich in weiterer Folge ein deutlich erhöhtes Total IgE (2040 U/ml) sowie positive Werte auf zahlreiche Nahrungsmittel (Nüsse, Meeresfrüchte, Soja, Hühnereiweiß, Milcheiweiß, Weizen). Am Folgetag wird eine Gastroskopie durchgeführt. Dabei stellt sich bereits makroskopisch durch Längs-und Querrillen der hochgradige Verdacht einer EoE. Es werden zahlreiche Biopsien aus Ösophagus, Antrum, Corpus und Duodenum entnommen. In der Histologie ergibt sich eine massive Vermehrung der eosinophilen Granulozyten, wobei bis zu 50 Eosinophile/HPF vorhanden sind. Dadurch bestätigt sich die Diagnose einer EoE. Eine entsprechende Therapie mit oraler Gabe topischer Kortikosteroide (Pulmicort 0,5 mg Suspension, 1 mg/Tag) und PPI wird für 8 Wochen verordnet. Der Patient wird unserer Diätologin vorgestellt und eine Eliminationsdiät (der 6 Hauptallergene – Kuhmilch, Soja, Eier, Weizen, Nüsse und Meeresfrüchte) für 6 Wochen eingeleitet. Bei der ersten Kontrolle nach einer Woche berichtet der Patient bereits über eine deutliche Besserung der Symptomatik. Schlussfolgerung. Therapie der 1. Wahl sind topische Kortikosteroide (Fluticason und Budesonid) für initial 8 Wochen, in Kombination mit einer Elementar-oder Eliminationsdiät. Bei Persistenz der Beschwerden kann eine systemische Kortikoidbehandlung erfolgen, wobei die Behandlungsdauer wegen der Nebenwirkungen auf wenige Wochen beschränkt werden sollte. Die endoskopische Dilatation sollte Patienten mit Stenosen und Strikturen vorbehalten bleiben, welche nicht auf eine vorgängige medikamentöse Therapie angesprochen haben. Immunsuppressiva (Azathioprin, Mepolizumab) werden derzeit nur in Rahmen von Studien eingesetzt.

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Abstracts

Kurzvorträge Hämatologie und Onkologie V1-1 Non-Hodgkin lymphoma in childhood versus adolescence: clinicopathologic differences and outcome. A population based analysis of the Austrian NHL-BFM group Bettina Reismüller1, Andishe Attarbaschi1, Michael Dworzak1,2, Oskar A. Haas1, Christian Urban3, Bernhard Meister4, Ingrid Simonitsch-Klupp5, Helmut Gadner1,2, Nora Mühlegger2, Georg Mann1 1 St Anna Children’s Hospital, Vienna, Austria, 2Children’s Cancer Research Institute (CCRI), Vienna, Austria, 3Department of Pediatrics, Medical University of Graz, Graz, Austria, 4Department of Pediatrics, Innsbruck Medical University, Innsbruck, Austria, 5Department of Clinical Pathology, Medical University of Vienna, Vienna, Austria Introduction. The majority of Non Hodgkin lymphomas (NHL) in childhood and adolescence is highly malignant. Standardized diagnosis, registration, and treatment according to common protocols comprise virtually 100% of patients diagnosed in Austria. Higher age as a prognostic factor has been found to be significantly correlated with a worse outcome in paediatric studies for acute lymphoblastic leukaemia. Methods. To address this issue for NHL, we analysed the data collected prospectively of patients (n=318) treated in Austria in common NHLBFM protocols between March 1996 and December 2013. Type of NHL was mature B-cell origin in 208 patients, 14 precursor-B lymphoblastic lymphomas (B-LBL), 50 precursor T-lymphoblastic lymphomas (TLBL), and 46 anaplastic large cell lymphomas (ALCL). At the time of diagnosis, 245 patients were <15 years and 73 were ≥15 years old. The male:female ratio was 2,8:1. Results. We compared the distribution of diagnoses, gender, stage, and outcome according to age >15 versus age <15 years. Types of NHL, gender, and stage of disease were evenly distributed among the two age groups. However, as for subtypes of mature B-cell neoplasms, Burkitt lymphoma/leukemia occurred more often in younger patients (122/159 [76.7%] <15y vs. 11/49 [22.4%] ≥15 y), whereas diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) was more common in adolescents (25/159 [15.8%] <15y vs. 28/49 [57.1%] ≥15 y). There was no significant difference in probability of event-free survival at 10 years (10-year pEFS; 82.4% for pts. <15y, 71.9% for pts. ≥15 y; p=0.08). We observed a total number of 40 relapses, 27 in the age group <15 (11.0%/pts.), 13 were ≥15 years old (17.8%/pts). Thirtyfive patients died, 24/245 (9.8%) <15y11/73 (15.7%) ≥15y. There were 3/24 and 3/11 toxic deaths in the two groups, respectively. Schlussfolgerung. We conclude that although age at diagnosis did not significantly influence outcome of NHL in our population-based pediatric cohort, results seem to be better in the younger age group. Our study represents a basis for future investigations comparing pediatric and adult therapeutic approaches in the treatment of NHL in adolescents and young adults.

V1-2 Knochenstoffwechselparameter bei malignen Knochentumoren im Kindesalter Benno Kohlmaier1, Daniela Sperl1, Herwig Lackner1, Markus Egger1, Barbara Obermayer-Pietsch2, Martin Benesch1, Petra Sovinz1, Wolfgang Schwinger1, Markus G. Seidel1, Volker Strenger1, Franz Quehenberger3, Christian Urban1 1 Universitätsklinik für Kinder- u. Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz, 2Universitätsklinik für Innere Medizin, Medizinische Universität Graz, 3 Institut f. Informatik, Statistik u.Dokumentation, Medizinische Universität Graz Einleitung. Parameter des Knochenstoffwechsels bei Kindern mit onkologischen Erkrankungen sind zunehmend Gegenstand wissenschaftlicher Untersuchungen. Dabei stellt sich die Frage, ob sich Kinder mit Knochentumoren diesbezüglich von Kindern mit anderen Malignomen unterscheiden. Methoden. Acht PatientInnen mit Osteosarkom (OS) und neun PatientInnen mit ossärem Ewing Sarkom (ES) wurden bei Diagnosestellung auf die serologischen Knochenstoffwechselparameter 25(OH)Vitamin D (VitD3), Parathormon (PTH), die Knochenaufbauparameter Osteocalcin (OC) und das N-terminale Prokollagen Typ 1 (P1NP), sowie den Knochenabbauparameter β-Crosslaps (CTX) gescreent. Als Vergleichspopulation wurden 53 pädiatrische PatientInnen mit hämato-/onkologischen Erkrankungen exklusive der malignen Knochentumore OS und ES herangezogen, deren Knochenstoffwechselparameter ebenfalls bei Diagnosestellung erfasst wurden. Die Knochenstoffwechselparameter der drei Gruppen wurden ausgewertet und mittels deskriptiver statistischer Methoden verglichen. Ergebnisse. Bei der statistischen Auswertung zeigten die KnochentumorpatientInnen in 76% einen serologischen VitD3 Mangel, OC war in 69%, CTX in 56% über die Norm erhöht. Im Vergleich der beiden Patientengruppen Knochentumore versus übrige hämato-/onkologische Erkrankungen unterschied sich nur der Parameter CTX signifikant (p<0,05), allerdings war bei der anschließend durchgeführten Altersabgleichung im linearen Modell kein signifikanter Unterschied mehr feststellbar (p=0,3). Diskussion. Unsere Datenauswertung zeigte bei 76% der KnochentumorpatientInnen einen nachgewiesenem VitD3-Mangel und eine in erster Linie sekundäre Erhöhung von OC und CTX, somit konnten wir keine statistisch signifikante Konstellation der Knochenstoffwechselparameter der KnochentumorpatientInnen bei Diagnosestellung im Vergleich zu der Kontrollgruppe nachweisen.

V1-3 Intraokulares Retinoblastom: Therapieoptimierungsstudie RB A-2003 Petra Sovinz1, Herwig Lackner1, Wolfgang Schwinger1, Martin Benesch1, Volker Strenger1, Daniela Sperl1, Klara Zach1, Werner Wackernagel2, Christoph Mayer2, Gerald Langmann2, Christian Urban1 1 Universitätsklinik für Kinder- u. Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz, 2Universitäts-Augenklinik, Medizinische Universität Graz Einleitung. Die Therapieoptimierungsstudie RB A-2003 wurde erstellt, um eine standardisierte Diagnostik und Behandlung des intraokularen Retinoblastoms in Österreich zu etablieren. Ziel war die Sicherung des Überlebens, und nach Möglichkeit der Erhalt des Auges unter Vermeidung von Radiotherapie. Patienten und Methoden. Zwischen 11/2004 und 10/2014 wurden 27 Patienten (m:f=12:15) mit intraokularem Retinoblastom in RB A-2003 eingeschlossen: 12 Patienten waren unilateral, 15 bilateral erkrankt, davon 5 Patienten mit positiver Familienanamnese. Je nach Stadium bei Diagnose wurde eine augenerhaltende Therapie eingeleitet (intravenöse Chemotherapie in Kombination mit augenärztlichen Lokaltherapieme-

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thoden wie Ruthenium-Applikator, Kryo-, Laser-, transpupilläre Thermotherapie) oder das Auge enukleiert. Ergebnisse. Alle Protokollpatienten überleben; kein Patient erlitt ein extraokulares Rezidiv. Insgesamt wurden 42 Augen behandelt: Von den 12 Augen der unilateral erkrankten Patienten wurden 2 mittels systemischer Chemotherapie und Ruthenium-Applikator erhalten; 8 Augen wurden primär enukleiert, 4 dieser Patienten benötigten eine adjuvante Chemotherapie. Zwei Augen wurden nach mehrfachen Rezidiven sekundär enukleiert. Von den 20 Augen der sporadisch bilateral erkrankten Patienten wurden 12 mit multiplen Lokaltherapien – 11-mal in Kombination mit Chemotherapie – erhalten, davon je ein Auge mit zusätzlicher intravitrealer und intraarterieller Chemotherapie (an Univ.Augenklinik Essen). Drei Augen mit fortgeschrittener Erkrankung wurden primär enukleiert. Fünf Augen konnten nicht erfolgreich behandelt werden: 2 wurden sekundär enukleiert, 3 Augen einer externen Bestrahlung zugeführt. Die 10 Augen der familiär-bilateralen Patienten wurden alle erhalten. Keiner der Protokollpatienten entwickelte während der Beobachtungszeit einen zweiten Primärtumor. Diskussion. Mit der Therapieoptimierungsstudie RB A-2003 wurde eine standardisierte Behandlung des intraokularen Retinoblastoms in Österreich etabliert. Alle Patienten überleben ohne extraokulares Rezidiv. Von den 42 behandelten Augen wurden 24 Augen (57%) ohne externe Bestrahlung erhalten, davon 2 Augen mit zusätzlichen lokalen Chemotherapieverfahren (intravitreale bzw. intraarterielle Chemotherapie). Seit 1.12.2015 werden österreichische Patienten in das RB-Registry der GPOH eingebracht.

V1-4 Prospektive Beobachtung von Patienten mit hämatologisch relevanten DNA-Reparaturdefekten: Netzwerk zur verbesserten Versorgung seltener hämatoonkologischer Erkrankungen in Österreich Rebecca Voss1, Leila Ronceray2, Michael N. Dworzak 2, Anita Lawitschka2, Leo Kager2, Georg Ebetsberger-Dachs3, Martin Benesch1, Wolfgang Holter2, Milen Minkov4, Oskar A. Haas2, Christian Urban1, Markus Seidel1 1 Universitätsklinik für Kinder- u. Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz, 2Universitätsklinik für Kinder- u. Jugendheilkunde, Medizinische Universität Wien, 3Landes-Frauen- und Kinderklinik Linz, 4Kinderabteilung Krankenhaus Rudolfstiftung Wien Einleitung. Die Fanconi-Anämie (FA) und andere Tumorprädispositionssyndrome wie das Nijmegen-Breakage-Syndrom (NBS), Ataxia teleangiectasia (AT) und Artemis Deficiency (AD) sind seltene angeborene Syndrome, die auf DNA-Reparaturdefekte und chromosomale Instabilität zurückzuführen und unheilbar sind. Sie manifestieren sich vorwiegend im Kindesalter und können mit angeborenen körperlichen Fehlbildungen, Immundefekten und einem deutlich erhöhten Malignomrisiko einhergehen. Diese Erkrankungen sind in ihrem Verlauf unterschiedlich schwerwiegend und erfordern eine sehr individuelle Betreuung und Behandlung der PatientInnen. Dies umso mehr, als die PatientInnen eine sehr unterschiedliche Chemo- und Radiosensitivität aufweisen. Wie bei allen seltenen Erkrankungen ist es auch hier wichtig, möglichst große Fallzahlen zu erzielen und die Daten auf internationaler Ebene zu vernetzen. Das Ziel dieser Studie ist neben einer prospektiven Dokumentation des natürlichen Verlaufs die Identifikation von Risikofaktoren, die Beratung von eventuell notwendigen Chemotherapiemodifikationen, sowie die Struktur für wissenschaftliche Studien für dieses Patientengut zu schaffen. Daher ist derzeit ein österreichisches Register im Aufbau, das europaweit mit anderen Registern verknüpft werden soll. Methoden. Überlebenszeit, Erstsymptome, Morbidität, klinische, hämatologische und immunologische Parameter sollen in einer relationalen Datenbank zu Verfügung gestellt werden. Ergebnisse. In einer ersten Umfrage konnte erhoben werden, dass derzeit österreichweit 21 FA-PatientInnen (davon 12 stammzelltransplan-

tiert), 7 AT-Patientinnen, 4 NBS-PatientInnen und 1 AD-Patient in Behandlung sind. Ausblick. Eine Querschnittanalyse – basierend auf diesen Datensätzen – soll langfristig für die österreichischen ÄrztInnen und PatientInnen mehr evidenzbasiertes Wissen zu Diagnose und Therapie bringen, den diagnostischen Delay vermeiden und die Betreuungssituation verbessern. Es sollen möglichst viele behandelnde ÄrztInnen aus den unterschiedlichsten Fachbereichen für dieses Register sensibilisiert und vernetzt werden.

V1-5 Immunrekonstitution und Outcome nach HLA-matched CD3/19 TCR-β-depletierter hämatopoietischer Stammzelltransplantation bei pädiatrischen Patienten Daniela Sperl1, Wolfgang Schwinger1, Peter Lang2, Roland Wilfing1, Volker Strenger1, Martin Benesch1, Herwig Lackner1, Petra Sovinz1, Markus G. Seidel1, Rupert Handgretinger2, Christian Urban1 1 Universitätsklinik für Kinder- u. Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz, 2Klinik für Kinder- u. Jugendmedizin, Universitätsklinikum Tübingen Einleitung. Durch spezifische Elimination von CD3+/CD19+ Zellen im Stammzelltransplantat vor allogener hämatopoietischer Stammzelltransplantation (HSCT) konnte in der Vergangenheit das Risiko für GvHD und für EBV-assoziierte lymphoproliferative Erkrankung vermindert werden. Aktuell wird untersucht, ob eine weiterführende spezifische Negativselektion von TCRαβ+ T-Zellen die transplantationsassoziierte Mortalität weiter senken kann ohne die Immunrekonstitution zu beeinträchtigen. TCRαβ+ T-Zellen, die hauptverantwortlich für die GvHD sind, werden dabei zusätzlich zu den CD19+ B-Zellen aus dem Graft entfernt, die für Immunrekonstitution und Abwehr wichtigen TCRγδ+ T-Zellen und natürlichen Killerzellen bleiben im Graft erhalten. Patienten und Methoden. Dreiundzwanzig Kinder, zehn mit nichtmaligner und dreizehn mit maligner Grunderkrankung erhielten eine HLA-matched hämatopoietische Stammzelltransplantation (HSCT) nach Ex-vivo-Elimination der CD3+αβ+ T Zellen und CD19+ B Zellen. Die mediane infundierte Zahl der CD34+, αβ+ CD3+ und B Zellen war 12,94×106/kg, 16,8×103/kg und 89,2×103/kg Körpergewicht. 17/23 Patienten erhielten eine medikamentöse Graft-versus-Host Disease (GvHD) Prophylaxe nach Transplantation. Ergebnisse. Bis auf einen Patienten zeigten alle Patienten ein zeitgerechtes Engraftment, acht der Patienten präsentierten eine akute GvHD Grad I–II, ein Patient entwickelte eine letztendlich letale viszerale chronische GvHD, die refraktär auf die durchgeführte multimodale immunosuppressive Therapie war. Die kumulative Inzidenz der auf die Transplantation bezogenen Mortalität war 4,3% (1/23). Die Gesamtmortalität bezogen auf die Grunderkrankung war 17.3% (4/23). Nach einem medianen Follow-up von 9 Monaten (Spannbreite: 1–50), sind 17/23 Kinder am Leben ohne Erkrankungszeichen, eine der überlebenden Patienten zeigte nach Transplantation eine weitere neurologische Verschlechterung im Rahmen ihrer zugrundeliegender Grunderkrankung (juvenile metachromatische Leukodystrophie). Die Recovery der γδ+ T Zellen erfolgte rasch, während sich die αβ+ T Zellen über einen längeren Zeitraum etablierten. Diskussion. Unsere Daten zeigen, dass diese Art der Stammzellmanipulation eine relativ risikoarme und effektive Methode darstellt und besonders in einem HLA-matched SCTX- Setting erfolgreich durchführbar ist.

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Abstracts V1-6 Vergleich klinischer Charakteristika der in den Jahren 1994–2003 und 2004–2013 an der Grazer Kinderklinik behandelten Patienten mit Neuroblastom Andreas Schachner1, Herwig Lackner1, Wolfgang Schwinger1, Markus G. Seidel1, Volker Strenger1, Petra Sovinz1, Reinhold Kerbl2, Simone Bergmann1, Peter Ambros3, Christian Urban1, Martin Benesch1 1 Universitätsklinik für Kinder- u. Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz, 2Abteilung für Kinder und Jugendheilkunde, LKH Hochsteiermark, 3St. Anna Kinderkrebsforschung, Wien Fragestellung. Die vorliegende Studie versucht die Frage zu beantworten, ob sich die klinischen Charakteristika von Neuroblastomen nach Einstellung des Neuroblastomscreenings im Jahr 2002 geändert haben. Methodik. Es wurde eine retrospektive Datenbankanalyse mit Erfassung klinischer Parameter der, in den Jahren 1994–2003 und 2004–2013 an der Grazer Kinderklinik behandelten Patienten mit erstdiagnostiziertem Neuroblastom durchgeführt. Ergebnisse. In den Jahren 2004–2013 und 1994–2003 wurde bei 28 bzw. 51 Patienten ein Neuroblastom diagnostiziert. Das Durchschnittsalter lag bei 32 bzw. 16 Monaten. Männliche Patienten waren im Zeitraum 2004–2013 deutlich jünger (Durchschnittsalter: 19 vs. 44 Monate), in der Kohorte 1994–2003 geringfügig älter (Durchschnittsalter: 17 vs. 15 Monate) als weibliche Patienten. In der Kohorte 2004–2013 hatten zehn Patienten ein Stadium I (35,7%; 1994–2003: 13 [25,5%]), 5 ein Stadium II (17,9%; 1994–2003: 8 [15,7%]), 1 ein Stadium III (3,6%; 1994–2003: 12 [23,5%]) und 10 ein Stadium IV (35,7%; 1994–2003: 13 [25,5%]). In 2 Fällen lag ein Stadium IVS (7,1%; 1994–2003: 4 [7,8%]) vor. Bei 1 Patient (2%) aus 1994–2003 wurde ein Ganglioneurom diagnostiziert. Von den, zwischen 2004–2013 behandelten Patienten, waren zum letzten Beobachtungszeitpunkt 23 Patienten (82,1%) in erster (n=22) oder zweiter (n=1) kompletter Remission am Leben. Insgesamt entwickelten 6 Patienten, alle hatten ein Neuroblastom im Stadium IV, im Median 22 Monate nach Diagnosestellung ein Rezidiv. Bis auf einen Patienten verstarben alle, die ein Rezidiv erlitten, im Median 52 Monate nach Erstdiagnose an der Grunderkrankung. Im Vergleich dazu überlebten 42 (82,3%) der in den Jahren 1994–2003 behandelten Patienten in erster (n=39) oder zweiter Remission (n=3). Drei Patienten (5,9%) hatten zum letzten Untersuchungszeitpunkt einen stabilen oder größenregredienten Resttumor. Sechs Patienten (Stadium IV, n=5; Stadium IVS, n=1) verstarben; vier davon an Erkrankungsprogredienz, zwei an Therapie-assoziierten Komplikationen. Schlussfolgerung. Die Gesamthäufigkeit von Neuroblastomen ist in den Jahren 2004–2013 gegenüber 1994–2003 erwartungsgemäß deutlich zurückgegangen. Während der Anteil an Neuroblastomen im Stadium I im Beobachtungszeitraum 2004–2013 im Gegensatz zu 1994–2003 zugenommen hat, sind Neuroblastome im Stadium III in der Kohorte 2004–2013 deutlich seltener aufgetreten. Mehr als 80% aller Neuroblastompatienten können geheilt werden, die Prognose von Patienten mit Stadium IV ist unverändert ungünstig.

2014 an der Klin. Abt. für pädiatrischen Hämato-Onkologie der Medizinischen Universität Graz erhalten haben. Diese Nierenparameter wurden vor, direkt nach und einen Monat nach der Cidofovir-TherapieEpisode analysiert. Ergebnisse. Wir analysierten 103 Episoden bei 72 PatientInnen (Alter: 8 Monate bis 30 Jahre). Pro Episode wurden 1 bis 20 (median 3) CidofovirInfusionen verabreicht. Die medianen Kreatininwerte zeigten im Vergleich zu den Ausgangswerten (0,1–1,2, median 0,4 mg/dl) sowohl direkt nach der Cidofovir-Therapie-Episode (0,11–1,64, median 0,4 mg/dl, −57,1% bis +250%, median +2,1%, p=0,014) als auch einen Monat danach (0,15–1,51, median 0,4 mg/dl, −79,2% bis +229%, median +6%; p=0,004) einen signifikanten Anstieg. Die Harnstoffwerte zeigten keine signifikante Veränderung. Details zeigt Tab. 1. Schlussfolgerung. Obwohl sich ein signifikanter Anstieg der Kreatininwerte zeigte, blieben die Nierenparameter in einem akzeptablen Rahmen. Die Verabreichung anderer nephrotoxischer Substanzen könnte zu den beobachteten Veränderungen beigetragen haben. Mit den getroffenen Supportivmaßnahmen (Hydrierung und Probenecid) hat Cidofovir vertretbare renale Nebenwirkungen bei pädiatrischen hämato-/ onkologischen PatientInnen. Tab. 1 | V1-7 Median (Min. – Max.)

Veränderung (vs. Ausgangswert) Median (Min. – Max.)

Median (Min. – Max.)

Test

+2,1% (−57,1% bis +250%)

0,014

Wilcoxon

+6% (−79,2% bis +229%)

0,004

Wilcoxon

Kreatinin (mg/dl) Ausgangs­ 0,40 wert (n=103) (0,10–1,20) Nach CDV0,40 Therapie (0,11–1,64) (n=101) 1 Monat nach 0,40 CDV-Therapie (0,15–1,51) (n=81) Harnstoff (mg/dl) Ausgangs­ wert (n=101) Nach CDVTherapie (n=91) 1 Monat nach CDV-Therapie (n=76)

-

25 (5–83)

-

23 (1–87)

−3,6% (−93,8% bis +520%)

0,771

T-Test

22 (8–93)

±0% (−480% bis +70,2%)

0,928

Wilcoxon

Neuropädiatrie und Nephrologie

V1-7 Nephrotoxizität von Cidofovir bei pädiatrischen PatientInnen unter hämato-/onkologischer Therapie

V2-1 Tiefe Hirnstimulation bei dyston-dyskinetischen Bewegungsstörungen im Kindesalter – erste Erfahrungen in Wien

Volker Strenger1, Sarah Sophie Klein1, Jakob Metz1, Daniela Sperl1, Herwig Lackner1, Christian Urban1 1 Universitätsklinik für Kinder- u. Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz

Anna Zeitlberger1, Klaus Novak2, François Alesch2, Gottfried Kranz3, Rainer Seidl1, Michael Freilinger1 1 Universitätsklinik für Kinder- und Jugenheilkunde, Medizinische Univeristät Wien, 2Universitätsklinik für Neurochirurgie, Medizinische Universität Wien, 3Universitätsklinik für Neurologie, Medizinische Universität Wien

Ziel. Cidofovir (CDV) zeigt virustatische Aktivität gegen DNA-Viren wie Adenoviren, Herpesviren und Polyomaviren. Bisher existieren wenige Daten zur Nephrotoxizität von Cidofovir in der Pädiatrie. Methoden. Retrospektiv wurden Kreatinin und Harnstoff von PatientInnen untersucht, welche Cidofovir zwischen Jänner 2006 und März

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Einleitung. Die tiefe Hirnstimulation (THS) wird seit 25 Jahren bei Patienten mit therapieresistentem M. Parkinson, Tremor und Dystonien erfolgreich eingesetzt. Das Wissen um die Patientenselektion und Prognose nach THS in der sehr heterogenen Gruppe der primären und se-

kundären Dystonien im Kindesalter ist noch sehr limitiert. Wir stellen unsere Erfahrungen und Ergebnisse der THS bei primärer und sekundärer Dystonie vor. Methoden. Die Daten der vor dem 18. Lebensjahr wegen einer dystondyskinetischen Bewegungsstörung mit THS an der Medizinischen Universität Wien behandelten Patienten wurden retrospektiv und prospektiv erhoben. Ergebnisse. In den Jahren 2007–2014 wurden fünf pädiatrische Patienten an der Universitätsklinik Wien mit THS behandelt. Ätiologisch ist bei einem Patienten eine genetisch gesicherte primäre Dystonie Typ 1 bekannt, bei drei Patienten liegt eine sekundäre dyston-dyskinetische Bewegungsstörung vor und ein Patient wurde trotz unklarer Grunderkrankung mit THS behandelt. Das mittlere Alter zum Zeitpunkt der Operation betrug 14,2 Jahre (12–17 Jahre). Bei allen Patienten wurden die Elektroden bilateral stereotaktisch im Globus pallidus internus platziert. Im peri- und postoperativen Verlauf traten keine Komplikationen auf, bei einem Patienten ist eine Re-Operation einseitig wegen Elektrodenfehllage geplant. Der Beobachtungszeitraum beträgt 1–7 Jahre. Die Ergebnisse zeigen eine deutliche Verbesserung bei dem Patienten mit primärer Dystonie, wogegen bei den Patienten mit sekundärer Dystonie keine oder nur eine geringe Verbesserung zu sehen ist. Diskussion. Die beschriebene Patientenserie bestätigt die Impulsgeberimplantation und THS als sichere Methode auch im pädiatrischen Kollektiv. Die Ergebnisse stehen in Einklang mit internationalen Daten, die eine deutliche Verbesserung bei primären Dystonien – insbesondere DYT1 positiven – beschreiben. Zur besseren Dokumentation der THS ist die Etablierung vergleichbarer Evaluierungsmethoden und der Aufbau einer Datenbank in Arbeit.

V2-2 Modalitäten des Dialysezugangs bei Kindern: erste Daten aus dem Register der European Society for Paediatric Nephrology Michael Böhm1, Marjolein Bonthuis2, Jaap Groothoff 3, Franz Schaefer4, Christoph Aufricht1, Kitty Jager2 1 Medizinische Universität Wien, Universitätsklink für Kinder- und Jugendheilkunde, 2Academic Medical Center (AMC), Department of Medical Informatics, Amsterdam, 3Emma Children‘s Hospital AMC, Department of Pediatric Nephrology, Amsterdam, 4Universitätsklinikum Heidelberg, Sektion für Pädiatrische Nephrologie Einleitung. Das terminale chronische Nierenversagen im Kindesalter ist eine seltene aber lebensbedrohliche Erkrankung. Die erste und bevorzugte Wahl ist die präemptive Transplantation, jedoch ist bei vielen Kindern eine Dialyse unumgänglich. Die Wahl des „richtigen“ Dialysezugangs bei der Hämodialyse – arteriovenösen Fistel (AVF) versus zentralvenöser Zugang (CVC) – ist für das Outcome der Hämodialyse im Erwachsenenalter entscheidend. Auch im Kindesalter wird in den vorliegenden internationalen Guidelines die AVF dem CVC als Dialysezugang vorgezogen. Ziel dieser Studie war es neben der Erhebung des Status quo in einer großen Population auch das Risiko für den Wechsel auf einen anderen Dialysezugang und die unterschiedlichen Chancen auf eine Nierentransplantation – in Relation zum Dialysezugang – zu evaluieren. Methoden. Aus dem ESPN/ERA-EDTA-Register wurden Daten von inzidenten Hämodialysepatienten aus 16 verschiedenen Ländern extrahiert und evaluiert. Folgende Parameter wurden analysiert: Geschlecht, Alter, Grunderkrankung, Art des Dialysezugangs, Zeitpunkt des Starts der Hämodialyse sowie Zeitpunkt des Wechsels des Dialysezugangs bzw. der Nierenersatztherapie, Hämoglobin bei Start der Hämodialyse, Körperlänge (SDS). Ergebnisse. Insgesamt konnten Daten zu 569 inzidenten Patienten (männlich: n=318) erhoben werden. 254 Patienten erhielten eine AVF als Dialysezugang. Es zeigte sich kein Unterschied für Geschlecht und SDS. Patienten mit CVC waren jünger (CVC: 13,23 Jahre; AVF: 14,23 Jahre; p<0,001), hatten niedrigere Hämoglobinwerte (CVC: 9,68 g/dl; AVF:

10,45 g/dl; p=0,002) und häufiger „Glomerulonephritis“ als Grunderkrankung (p=0,01). Das Risiko für einen Wechsel oder Versagen des Dialysezugangs war signifikant höher in der CVC Gruppe (CVC: n=102; AVF: n=16; p<0,001). Circa 80% dieser 102 Kinder erhielten eine AVF als zweiten Dialysezugang. Die Wahrscheinlichkeit einer Transplantation war höher in der AVF Gruppe (CVC: n=117; AVF: n=163; p<0,001). Diskussion. Weiterhin beginnen mehr als 50% der Kinder mit einem CVC die Dialyse, davon wechseln 25% innerhalb von 5 Monaten auf einen AVF als Dialysezugang. Gründe für eine verzögerte Anlage einer AVF können aus den vorliegenden Daten nicht vollständig geklärt werden.

Infektiologie und Immunologie V3-1 Variability in pathogen patterns and antibiotic resistance patterns in urinary tract infections in children: 2000–2013 Manuela Zlamy1, Joelle Berchtold1, Dorothea Orth2, Reinhard Würzner2, Siegfried Waldegger1, Martina Prelog3 1 Department of Pediatrics, Medical University Innsbruck, Austria, 2Division for Hygiene and Medical Microbiology, Medical University Innsbruck,Aust, 3 Department of Pediatrics, University of Würzburg, Germany Introduction. Urinary tract infections (UTI) are among the most common bacterial infections in children under 2 years of age. Escherichia coli (E. coli) is the most common causative pathogen, followed by Klebsiella spp., Proteus spp., Pseudomonas aeruginosa and Enterococcus spp. Our study was aimed to characterize changes in pathogen patterns and specific antibiotic resistance patterns in all children with UTI at the Department of Pediatrics, Medical University Innsbruck Austria, in order to optimize empirical antibiotic therapy. Methods. We performed a retrospective single-centre analysis of all cases of UTI between 2000 and 2013. Results. 2176 children with confirmed febrile UTI [C-reactive protein ≥1.0 mg/dl, pyuria ≥10 leucocytes/μl of urine and growth of ≥10,000 colony-forming units (CFU)/ml in sterile urine culture] were included for further investigation. 630 patients were male (29.0%) and 1546 were female (71.0%). The mean age was 3.97 years (±4.82; 1.82, range 0.01–17.97 years). The most common pathogen in all age groups was E. coli (76.0%) followed by Proteus spp (5.7%) and Enterococci spp. (5.1%). During the last 4 years of the study period Enterococci became the second common pathogen (2000–2004 n=17, 2005–2009 n=33, 2010–2013 n=62). In case of UTI caused by E. coli antibiotic resistance rates against ampicillin were detected in 51.3%. Antibiotic resistance rates were 27.0% in case of trimethoprim/sulfamethoxazole, 3.3% in case of cefazolin, 3.3% in case of cefuroxime and 3.3% in case of gentamycin. In case of an UTI caused by E. coli rising resistance patterns were detected for cefazolin (2000– 2004 1.1%, 2005–2009 2.8%, 2010–2013 4.8%), cefuroxime (2000–2004 1.1%, 2005–2009 2.8%, 2010–2013 4.8%) and gentamycin (2000–2004 1.7%, 2005–2009 3.5, 2010–2013 4.2%). Discussion. Our study detected an emerging increase of Enterococci infections within a period of 14 years. Further on, our findings underline the importance of a continuous surveillance of local pathogens and resistance patterns within UTI to adapt an optimal initial empirical therapy.

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Abstracts V3-2 Linking composition of the house dust mite extract with IgE-sensitization profile in a preventive sublingual immunotherapy trial in preschool children

V3-3 EUCLIDS (EU Childhood Life-threatening Infectious Diseases Study): „The Austrian Node“ – Zwischenanalyse pädiatrischer Patienten mit systemischen und fokalen Infektionen

Christina Bannert1, Michaela Hassler1, Klara Schmidthaler1, Markus Debiasi1, Leila Ronceray1, Elisabeth Mayer1, Eva Wissmann1, Eleonora Dehlink1, Thomas Eiwegger1, Christian Lupinek 2, Rudolf Valenta2, Zsolt Szepfalusi1 1 Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Med. Universität Wien, 2Institut für Pathophysiologie und Allergieforschung, Med. Universität Wien

Manfred Sagmeister1, Daniela Klobassa1, Alexander Binder1, Andreas Trobisch1, Johannes Elias2, Ariane Biebl3, Uwe Wintergerst4, Irina Grigorow5, Christina Weingarten6, Daniel Wüller7, Werner Zenz1, namens des EUCLIDSKonsortium 1 Universitätsklinik f. Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz, 2Institut f. Hygiene und Mikrobiologie, Universitätsklinikum Würzburg, 3Abteilung f. Kinder- und Jugendheilkunde, Landes- Frauenund Kinderklinik Linz, 4Abteilung f. Kinderheilkunde, A.ö. Krankenhaus ‚St. Josef‘ Braunau GmbH, 5Abteilung f. Kinder- und Jugendheilkunde, LKH Hochsteiermark, Leoben, 6Abteilung f. Kinder- und Jugendheilkunde, Wilhelminenspital, Wien, 7Kinder- und Jugendklinik, Christophorus Kliniken GmbH, Coesfeld

Background. Allergen specific immunotherapy (AIT) is successfully used in treating IgE-mediated allergies. However, extracts used for AIT dot not always cover the individual sensitization profile. Thus, some sensitizations may not be covered or new sensitizations may evolve during AIT. We analyzed the molecular IgE-, IgG-, and IgG4-pattern changes along preventive sublingual immunotherapy in 2- to 5-year-old children and correlated it with the allergen distribution in the extract applied. Methods. In a pilot study for testing the preventive effects of sublingual specific immunotherapy 24 house dust mite sensitized preschool children were randomized in a treatment or placebo group. Patients were treated for 2 years with either sublingual allergen specific immunotherapy extract (n=12) or placebo (n=12). Patients’ sera was collected at time of inclusion, after 12 and 24 months of treatment as well as 2 years post treatment. The allergen content of the extract was analyzed using mass spectrometry. Reactivity of patients’ sera against the extract was assessed by western blotting. Array technology (MEDALL) was used to measure allergen specific IgE, IgG and IgG4. Results. The immunotherapy extract contained 122.38 µg/ml protein. Apart from the major mite species (Dermatophagoides pteronyssinus and farinae) proteins of other mites and ticks were detected in the extract. The most prevalent allergen was Der p 14 with 10.04 µg/ml. Der p 2 (6.78 µg/ml) and Der f 2 (6.87 µg/ml) were also measurable at high concentrations, however Der p 1 and Der f 1 were only minimally present in the extract. The major allergen components Der p 1, Der p 2 and Der f 2 induced allergen specific IgG and IgG4, but not IgE in the treated group. The most abundant allergen component Der p 14, a minor allergen, did neither trigger allergen specific IgE nor IgG/IgG4 production. House dust mite components, which could not be measured by the microarray detection system, were not detectable via western blot technology in the patients’ sera. Conclusion. Major mite allergen components present in an immunotherapy extract induce readily allergen specific IgG and IgG4 antibodies, but no new IgE sensitizations. Minor allergens do not show any IgE-, IgG- or IgG4 immunoreactivity.

Einleitung. Infektionskrankheiten sind weltweit für mehr als ein Viertel aller Todesfälle im Kindesalter verantwortlich, trotz des Einsatzes und der Verfügbarkeit moderner Impfungen und Antibiotika. Ziel des EUCLIDS Projektes ist es die genetischen Grundlagen für Suszeptibilität und Verlauf dieser bakteriellen Erkrankungen zu erforschen. Methoden. Im Workpackage 1 (Patientenrekrutierung) ist der „Austrian node“ (Leitung Univ.-Prof. Dr. Werner Zenz; Klinische Abt. für allgemeine Pädiatrie; Medizinische Universität Graz) – zuständig für Patientenrekrutierungen, inklusive Zustimmungen der jeweiligen Ethikkommissionen, sowie Probensammlung und Probenversendung in Österreich, Deutschland, Litauen und Serbien. In die Studie eingeschlossen werden Kinder im Alter von 1 Monat bis 18 Jahre mit schweren fokalen bakteriellen Infektionen (mit/ohne Erregernachweis) oder Sepsis, welche in eines der 60 Krankenhäuser in den 4 Ländern stationär aufgenommen werden. Seit Anfang 2012 konnten im „Austrian node“ insgesamt 582 (463 pro- und 119 retrospektive) Patienten eingeschlossen werden, wobei davon bis dato 412 Patienten (268 Patienten vollständig) in die detaillierte Datenbank aufgenommen wurden (Update folgt). Neben anderen Erregern liegt dabei der Fokus bei Meningokokken, Pneumokokken, Streptokokken und Staphylokokken. Ergebnisse. Siehe Tab. 1 und Tab. 2. Das Medianalter ist 73,2 (24,9–143,2) Monate für prospektive und 66,1 (20,2–150,5) Monate für retrospektive Teilnehmer. Insgesamt sind 52,7% männlich. Tab. 1 | V3-3 Patienten­ rekrutierung

Teilnehmende Kliniken

Anzahl

Pro­ spektive

Retro­ spektive

Familien

MedUni Graz

1

334

227

108

4

Rest-Österreich

21

93

83

10

1

Deutschland

36

140

135

5

1

Litauen

1

10

10

0

0

Serbien

1

5

0

5

0

Summe

60

582

454

128

6

Tab. 2 | V3-3

224 | 

Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 3 · 2015

Art der Infektion

n

%

Fokale Infektion (Erreger identifiziert)

78

29,1

Fokale Infektion (kein Erregernachweis)

92

34,3

Sepsis (Erreger identifiziert)

78

29,1

Sepsis oder susp. Sepsis (kein Erregernachweis)

20

7,5

Gesamt

268

100,0

Diskussion. Es ist durch das interdisziplinäre, multizentrische Studiendesign von EUCLIDS gelungen, eine einzigartige Biodatenbank aufzubauen. Somit sind wir in der Lage, mittels zellbiologischen und funktional-genomweiten Analysen, Gene und Proteine zu identifizieren, welche die Krankheitsprozesse beeinflussen, um somit ein besseres Verständnis über pathophysiologische Mechanismen zu generieren und folglich Biomarker für die Diagnostik zu entwickeln.

V3-4 Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalopathie bei einer 15-jährigen Patientin Christina Heider1, Ursula Salletmayr-Roider1, Dieter Furthner1 1 Salzkammergut-Klinikum Vöcklabruck Fallbericht. Eine 15-jährige Patientin wurde mit rasch aufgetretener Wesensveränderung sowie Kopfschmerzen, diffusen Gliederschmerzen und ausgeprägter Müdigkeit vorgestellt. Anamnestisch ergaben sich keine Hinweise für eine Infektion, eine Intoxikation oder ein Trauma. Es lagen keine relevanten Vorerkrankungen vor, keine regelmäßige Medikation. Die Familienanamnese unauffällig. Der internistisch-pädiatrische Status war altersentsprechend unauffällig. Neurologisch zeigte sich ein mildes Ataxie-Syndrom (Dysdiadochokinese, auffälliger FNV und auffälliger Unterberger Tretversuch), weiters fand sich ein deutlich geminderter IQ (66), der in Diskrepanz zu den Schulleistungen stand. Das MRT des Gehirns und das EEG waren unauffällig. Der Liquor zeigt eine Pleozytose und eine signifikante Schrankenstörung. Ein Erregernachweis in Liquor und Serum gelang nicht. Aufgrund der weiterhin bestehenden neuropsychiatrischen Auffälligkeit wurde auch die autoimmunologische Genese verfolgt. Diese konnte mit dem Nachweis von positiven neuronalen Antikörpern (Autoantikörper gegen den Glutamatrezeptor Typ NMDA) im Serum und im Liquor bestätigt werden. Ein Ovarialtumor konnte nicht nachgewiesen werden. Therapie und Verlauf. Die Patientin erhielt initial Ceftriaxon und Acyclovir. Nach Einlangen der immunologischen Befunde wurde eine adäquate Therapie mit IVIG (intravenöse Immunglobuline) mit 0,4  g/ kgKG /Tag für insgesamt 3 Tage eingeleitet. Da sich keine signifikante Besserung der Klinik zeigte, wurde eine Therapie mit Methylprednisolon mit 1 g/Tag für insgesamt 5 Tage angeschlossen. Darunter kam es nach 3 Tagen zu einer erfreulichen Besserung der kognitiven Situation. Die Patientin wird derzeit weiterhin engmaschig ambulant betreut. Bei Aggravierung der Grunderkrankung ist folgendes Procedere vorgesehen: Methylprednisolon – Stoßtherapie (1 g/Tag für 3 Tage) sowie IVIG (0,4 g/kg KG/Tag über 3–5 Tage). Bei Versagen der Therapie wäre eine Plasmapherese der nächste Schritt. Schlussfolgerung. Bei der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalopathie werden Autoantikörper gegen synaptische Proteine gebildet. Betroffen sind v. a. junge Frauen (40%) sowie Kinder (30%). Nach einem kurzen Prodromalstadium mit subfebrilen Temperaturen, Kopfschmerzen und Abgeschlagenheit folgen Ängstlichkeit, Stimmungsschwankungen und zunehmende psychiatrische Symptome im Sinne einer akuten Psychose. Begleitend treten oft epileptische Anfälle, Bewusstseinsstörungen und Bewegungsstörungen (Dyskinesien, Dystonie) auf. Bei einem Drittel der Patienten kommt es zum Auftreten von Malignomen, insbesondere Ovarial-Teratomen.

V3-5 Bone and joint infections in children: clinical characteristics based upon first data from the EUCLIDS group Andreas Trobisch1, Daniela Klobassa1, Alexander Binder1, Werner Zenz1, Matthias Sperl2, Federico Martinon-Torres3, Enitan Carrol4, Suzanne Anderson5, Luregn Schlapbach6, Marieke Emonts7, Ronald de Groot8, Mike Levin9 1 Pediatrics Department, Medical University Graz, Austria, 2Pediatric Orthopedics, Medical University Graz, Graz, Austria, 3Pediatric Department, Clínico Universitario de Santiago de Compostella, Spain, 4Clinical Infection, Microbiology and Immunology, University of Liverpool, UK, 5Deparment of Paediatrics, Medical Research Council Unit, Banjul, The Gambia, 6University Children’s Hospital Bern, University of Bern, Switzerland, 7Great North Children’s Hospital, Newcastle upon Tyne, UK, 8Pediatric Infectious Diseases and Immunology, Radboudumc, Nijmegen, The Netherla, 9Pediatric Infectious Diseases, Department of Medicine, Imperial College London, UK Introduction. The incidence of osteomyelitis and septic arthritis ranges from ~3–12/100.000 children per year in high-income countries with predominance in males. A causative pathogen is only found in 50%, with Staphylococcus aureus being predominant. The EUCLIDS network (www.euclids-project.eu) has collected over 4000 blood samples and data of various infectious diseases including bone and joint infections. Clinical characteristics will be shown based on this data. Methods. The European Childhood Life-threatening Infectious Disease Study is an international and interdisciplinary network with the aim to study life-threatening bacterial infections. 195 participating hospitals from 9 countries collected data from children aged between 1 month and 18 years including those suffering from Osteomyelitis, Septic arthritis or both. Results. From July 2012 to December 2014 the network recruited 307 pro- and retrospective cases of bone and joint infections. 114 in UK, 63 in Austria, 52 in Switzerland, 43 in the Netherlands, 20 in Spain, and 15 in Gambia. 181 children had osteomyelitis, 111 had septic arthritis and 15 had both osteomyelitis and septic arthritis. Median age was 7 years, 60% children were male. Osteomyelitis most commonly affected the femur (19%) and tibia (19%), the most common septic joints were the hip (44%) and knee (28%). Staphylococcus aureus was detected in 40%, however, in our cohort in 32% of all cases no organism was identified. Discussion. Concurrent with the literature, the clinical characteristics of osteomyelitis and septic arthritis are still unchanged and in more than one third of our sample, no causative organism was identified.

Neonatologie V4-1 Das Verhalten des zerebralen Blutvolumens (CBV) in der postnatalen Adaptationsphase bei Früh- und Reifgeborenen mit und ohne Atemunterstützung Bernhard Schwaberger1, Gerhard Pichler1, Nariae Baik1, Corinna BinderHeschl1, Alexander Avian2, Berndt Urlesberger1 1 Klinische Abteilung für Neonatologie, Graz, 2Institut für Medizinische Informatik, Statistik und Dokumentation, Graz Einleitung. Nahinfrarotspektroskopie (NIRS) ermöglicht eine kontinuierliche, non-invasive Messung der zerebralen Konzentrationsänderungen von oxygeniertem (ΔO2Hb) und desoxygeniertem Hämoglobin (ΔHHb). Änderungen des totalen Hämoglobins (ΔcHb=ΔO2Hb+ΔHHb) können in Änderungen des zerebralen Blutvolumens (ΔCBV) umgerechnet werden. Unsere Studiengruppe zeigte einen signifikanten Abfall des CBV bei gesunden Reifgeborenen in den ersten 15 Lebensminuten. Bislang gibt es jedoch keine Daten über das

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Abstracts postnatale Verhalten des CBV bei Früh- (FG) und Reifgeborenen (RG) mit und ohne Atemunterstützung. Methoden. Für diese prospektive Beobachtungsstudie wurden FG und RG mit und ohne Atemunterstützung nach Schnittentbindung inkludiert. NIRS-Messungen erfolgten mittels ‘NIRO-200-NX‘ (Hamamatsu; Japan). Die relativen Änderungen des CBV wurden für die ersten 15 Lebensminuten im Bezug auf Lebensminute 15 berechnet. Außerdem wurden die zerebrale Gewebsoxygenierung (cTOI) sowie mittels Puls­oxymetrie Herzfrequenz (HF) und arterielle Sauerstoffsättigung (SpO2) aufgezeichnet. Zwei Gruppen wurden hinsichtlich der Notwendigkeit einer Atemunterstützung verglichen: Normal-Transition(NT)vs. Respiratory-Support(RS)-Gruppe. Ergebnisse. Es wurden 204 Neugeborene inkludiert. Hiervon benötigten 56 eine Atemunterstützung (37 FG, 19 RG) und 148 keine Atemunterstützung (8 FG, 140 RG). Die FG wiesen ein mittleres Gestationsalter von 33±2 Wochen auf. Hinsichtlich der HF gab es keine signifikanten Unterschiede zwischen den Gruppen, bei SpO2 und cTOI zeigten sich jedoch signifikant höhere Werte in der NT-Gruppe. ΔCBV: Wir beobachteten einen signifikanten Abfall des CBV von 1,0±1,9 ml/100 g Gewebe in den ersten 15 Lebensminuten in der gesamten Studienpopulation (p<0,001). In der NT-Gruppe zeigten sich signifikant höhere Werte (p<0,05) für ΔCBV in Lebensminute 2, 6 und 7, sowie ein Trend (p<0,10) zu höheren Werten in Lebensminute 3, 4 und 5. Dies bedeutet, dass das CBV in der NT-Gruppe in der Beobachtungszeit stärker abgefallen ist als in der RS-Gruppe. Diskussion. Bei Früh- und Reifgeborenen findet man postnatal einen Abfall des CBV, wobei dieser bei Neugeborenen ohne Atemunterstützung stärker ausgeprägt ist als bei jenen mit Atemunterstützung. Inwieweit diese Beobachtung vor allem bei Frühgeborenen mit Risiko einer zerebralen Schädigung von klinischer Relevanz ist, muss in zukünftigen Studien geklärt werden.

V4-2 Blutdruck während der Adaptationsphase: Ist der mittlere arterielle Blutdruck (MAD) relevant für die regionale zerebrale Oxygenierung (crSO2)? Nariae Baik1, Berndt Urlesberger1, Bernhard Schwaberger1, Lukas Mileder1, Alexander Avian2, Georg Schmölzer3, Gerhard Pichler1 1 Klinische Abteilung für Neonatologie, Medizinsiche Universität, Graz, 2 Medizinische Informatik und Statistik, Medizinische Universität, Graz, 3 Department of Pediatrics, University of Alberta, Edmonton, Canada Fragestellung. Ziel dieser Studie war es einen möglichen Zusammenhang zwischen regionaler zerebraler Oxygenierung (crSO2) und mittlerem arteriellen Druck (MAD) bei Früh- und Reifgeborenen während der Adaptationsphase zu untersuchen. Material und Methode. In diese prospektive Beobachtungsstudie wurden Früh- und Reifgeborene eingeschlossen. Die zerebrale regionale Oxygenierung (crSO2) wurde mittels Nahinfrarot-Spektroskopie (NIRS) mit dem INVOS 5100C während der neonatalen Adaptationsphase (15 Minuten unmittelbar nach der Geburt) gemessen. Der NIRS Sensor wurde an der Stirn links frontal angelegt. Ferner wurde ein Pulsoxymeter angelegt, um die arterielle Sauerstoffsättigung (SpO2) und die Herzfrequenz (HF) zu überwachen. In der 15. Lebensminute wurde einmalig der Blutdruck am linken Oberarm gemessen. Die zerebrale Sauerstoffgewebsentnahme (cFTOE) wurde aus SpO2 und crSO2 berechnet. Um den Zusammenhang zwischen cFTOE und MAD zu untersuchen, wurde eine Korrelationsanalyse durchgeführt. Ergebnisse. Es wurden insgesamt 462 Früh- und Reifgeborene (186/276) eingeschlossen. Das mittlere Gestationsalter betrug 31,0±3,5 Wochen bei Frühgeborenen, 38,9±0,8 Wochen bei Reifgeborenen, das mittlere Geburtsgewicht 1591±630 g bei Frühgeborenen, 3331±461 g bei Reifgeborenen. Die Korrelationsanalyse zeigte keinen statistisch signifikanten Zusammenhang zwischen MAD und cFTOE bei Reifgeborenen, im

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Gegensatz dazu gab es aber eine statistisch signifikante negative Korrelation bei Frühgeborenen zwischen MAD und cFTOE (p=0,02). Diskussion. Die vorliegende Beobachtungsstudie zeigt einen statistisch signifikanten Zusammenhang zwischen cFTOE und MAD bei Frühgeborenen, obwohl es keinen Zusammenhang bei Reifgeborenen gibt. Dies könnte darauf hindeuten, dass bei Reifgeborenen eine funktionierende Gefäßautoregulation bereits während der Adaptationsphase existiert, während diese bei Frühgeborenen fehlt. Schlussfolgerung. MAD hat einen signifikanten Einfluss auf zerebrale Oxygenierung bei Frühgeborenen. Die Überwachung des MADs bereits während der Erstversorgung der Frühgeborenen könnte für den klinischen Alltag relevant sein, um mit der eventuellen Therapie die zerebrale Oxygenierung positiv zu beeinflussen.

V4-3 Routine-Magnetresonanztomographie am errechneten Geburtstermin bei Frühgeborenen <32 Schwangerschaftswochen Vera Neubauer, Marlene Biermayr, Elke Griesmaier, Ursula Kiechl-Kohlendorfer Department Kinder- und Jugendheilkunde, Pädiatrie II, Med.Universität Innsbruck Einleitung. Neonatale Magnetresonanztomographie (MRT) ermöglicht, zusätzlich zum Ultraschall, eine genauere Beurteilung bestimmter Aspekte der Hirnschädigung bei Frühgeborenen. Ziel dieser Studie war es, eine unselektierte, „zeitgemäße“ Kohorte von Frühgeborenen <32 Schwangerschaftswochen mittels MRT am errechneten Geburtstermin zu charakterisieren. Der Fokus wurde dabei auf Schädigungsmuster gelegt, die mittels Ultraschall nur bedingt beurteilbar sind. Methoden. Alle Frühgeborenen <32 Schwangerschaftswochen, die zwischen Oktober 2010 und Februar 2015 in Tirol geboren und mittels wiederholtem neonatalen Ultraschall und einmaligem MRT am errechneten Geburtstermin untersucht wurden, wurden in die Studie eingeschlossen. Die MRT-Bilder wurden mit einem etablierten Schema in 3 Kategorien ausgewertet (Kidokoro et al., 2014): intraventrikuläre Blutung (IVH), periventrikuläre Leukomalazie (PVL), Kleinhirnblutung. Ergebnisse. Es wurden 245 Kinder in die Studie eingeschlossen. Mittels Ultraschall wurde bei 15,9% aller Kinder eine Hirnschädigung festgestellt. Mittels MRT zeigte sich bei 24,1% aller Kinder eine Hirnschädigung, wobei 6,9% aller Kinder höhergradige Schädigungen aufwiesen. Gute Übereinstimmung mit dem Ultraschall zeigte sich bei der Diagnose IVH (Ultraschall 15,1% vs. MRT 15,5%). Die Anzahl der Kinder mit der Diagnose PVL verzehnfachte sich durch den Einsatz der MRT von 0,8% auf 7,8%. Zudem wurde mittels MRT bei 6,9% aller Kinder eine Kleinhirnblutung festgestellt (vs. 0,8% mittels Ultraschall). Zwei Drittel aller Kinder mit Kleinhirnblutung wiesen eine zusätzliche supratentorielle Schädigung auf. Diskussion. Die routinemäßige Durchführung eines MRT am errechneten Geburtstermin bei allen Frühgeborenen <32 Schwangerschaftswochen in Tirol führte zu einer deutlichen Erhöhung diagnostizierter Kleinhirnblutungen. Außerdem zeigte sich bei ca. 8% aller Kinder eine nicht-zystische Schädigung der weißen Substanz. Dies ist insofern von Bedeutung, als dass auch eine niedriggradige, nicht-zystische PVL die motorische Entwicklung beeinträchtigen kann. Zudem wurde in den letzten Jahren evident, dass Kinder mit Kleinhirnblutungen ein deutlich erhöhtes Risiko für spätere kognitive Einschränkungen und Verhaltensauffälligkeiten aufweisen. Die Evaluation des entwicklungsneurologischen Outcomes wird zeigen, ob diese Zusammenhänge auch in unserer Kohorte nachweisbar sind.

V4-4 Referenzwerte des Neuropeptids Secretoneurin für gesunde Termingeborene Karina Wechselberger1, Anna Schmid1, Michaela Höck1, Anna Posod1, Martina Urbanek1, Reiner Fischer-Colbrie2, Vera Neubauer1, Ursula KiechlKohlendorfer1, Elke Griesmaier1 1 Univ.-Klinik für Pädiatrie II (Neonatologie), Innsbruck, 2Institut für Pharmakologie, Medizinische Universität Innsbruck Einleitung. Secretoneurin (SN) ist ein Neuropeptid, welches unter anderem an der Modulation von Immunreaktionen und an der Neurotransmission beteiligt ist. Bei adulten Patienten wurden nach zerebraler Ischämie erhöhte SN-Serumkonzentrationen nachgewiesen. Zudem konnte gezeigt werden, dass SN ein Marker für das neurologische Outcome nach kardiopulmonaler Reanimation ist. Untersuchungen bei Neugeborenen liegen bisher nicht vor. Ziel dieser Studie war es, Referenzwerte für SN bei gesunden Termingeborenen zu ermitteln. Methoden. Es wurden 131 gesunde Termingeborene (65 männlich) prospektiv in die Studie eingeschlossen (04/2014 bis 11/2014). Die Bestimmung der SN-Serumkonzentration erfolgte mittels Radioimmunoassay in Nabelschnurblut und im postnatalen Alter von 48 Stunden. Weiters wurden folgende mütterliche und neonatale Variablen bezüglich deren Einfluss auf die SN-Serumkonzentration evaluiert: Geburtsmodus, Blasensprungdauer, pathologisches Kardiotokogramm (CTG), Austreibungsdauer, Wehendauer, Nabelschnurarterien-pH, Apgar-Wert, Geschlecht, Gestationsalter und Geburtsgewicht (Gramm). Ergebnisse. Im Nabelschnurblut betrug die SN-Serumkonzentration im Mittel 147,97±84,30 fmol/ml und sank im Alter von 48 Stunden auf 96,68±41,55  fmol/ml. Der Geburtsmodus beeinflusste die SN-Serumkonzentration signifikant: per Vakuumextraktion geborene Kinder wiesen die höchsten SN-Serumkonzentrationen (218,59±97,96  fmol/ ml) im Vergleich zu spontan geborenen Kindern (163,53±58,31 fmol/ml; p=0,001) und per Kaiserschnitt geborenen Kindern (85,39±66,42 fmol/ ml; p=0,010) auf. Spontan geborene Kinder hatten außerdem höhere SN-Serumkonzentrationen im Vergleich zu per Kaiserschnitt entbundenen Kinder (p=0,001). Kinder mit einem pathologischen CTG wiesen im Vergleich zu Kindern mit einem unauffälligen CTG signifikant höhere SN-Werte im Nabelschnurblut (193,65±83,22 fmol/ml vs. 116,67±70,17 fmol/ml; p<0,001) auf. Es konnte keine Beeinflussung der SN-Konzentration durch weitere zuvor erwähnten Variablen nachgewiesen werden. Diskussion. Diese Studie präsentiert erstmals SN-Referenzwerte für gesunden Termingeborenen. Die neonatalen Faktoren Geburtsmodus und pathologisches CTG hatten einen Effekt auf die SN-Serumkonzentration. Dies könnte durch erhöhten perinatalen Stress bedingt sein. Aktuelle Untersuchungen beschäftigen sich nun mit der Evaluation von SN als Biomarker der neonatalen Hirnschädigung.

V4-5 Ein nosokomialer Ausbruch einer „sepsis-like illness“ bei 9 Neugeborenen durch humanes Parechovirus Typ 3 Volker Strenger1, Sabine Diedrich2, Sindy Böttcher2, Susanne Richter3, Peter Maritschnegg1, Dietmar Gangl4, Simone Fuchs5, Gernot Grangl1, Berndt Urlesberger1 1 Univ.-Klinik f. Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz, Graz, 2Nationales Referenzzentrum Poliomyelitis und Enteroviren, Robert Koch-Institut, 3AGES – Institut für veterinärmedizinische Untersuchungen Mödling, 4Abteilung für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, LKH Feldbach, Feldbach, Österreich, 5Institut für Hygiene, Mikrobiologie und Umweltmedizin, Medizinische Universität Hintergrund. Fieberhafte neonatale Infektionen mit systemischer Symptomatik („sepsis-like illness“) können durch Viren, Bakterien oder Pilze verursacht sein. Den auslösenden Erreger zu identifizieren gelingt

dabei nicht immer, ist aber gerade in Ausbruchssituationen von besonderer Bedeutung. Methoden. Die klinischen Daten wurden retrospektiv analysiert. Die Elektronenmikroskopie (EM) wurde nach Ultrazentrifugation und „negative staining“ durchgeführt. Der molekularbiologische Nachweis wurde mittels (erregerspezifischer) realtime RT-PCR, die Feintypisierung mittels Sequenzierung durchgeführt. Ergebnisse. Im Sommer 2014 wurden an der Grazer Univ.-Kinderklinik 8 Neugeborene und 1 Säugling (5 Wochen alt) mit dem initialen Bild einer (late-onset) Sepsis an unserer Klinik aufgenommen. Alle Kinder wurden innerhalb von nur 12 Tagen im selben peripheren Krankenhaus geboren und sind nach unauffälligem perinatalen Verlauf im Alter von 1-27 Tagen (median 6 Tage) durch Fieber (n=9), Trinkschwäche (n=5), reduziertem Allgemeinzustand (n=4), Tachypnoe (n=4), Kreislauf-Zentralisation (n=3) und/oder Irritabilität (n=3) aufgefallen. Laborunter und weiterer klinischer Verlauf entsprachen eher einer viralen Erkrankung. Der stationäre Aufenthalt dauerte 0–9 (median 3) Tage. Die Infektionsquelle lag offensichtlich in der Geburtenstation des peripheren Spitals. Die Routine-Abklärung (Blutkulturen, Virus-Serologie und –PCR auf ADV, EV, PVB19, HSV, CMV, EBV, HHV-6) ergab keinen Erreger. Daher wurde Serum, Harn und Nasensekret von 4 betroffenen Kindern zur Erregersuche mittels EM verschickt. Bei 2 von 4 Patienten wurden dabei in Serum und Urin Picornaviren gefunden. Daraufhin wurde im Referenzlabor des Robert-Koch-Institutes, Berlin, sowohl Stuhl aus der Rekonvaleszenz-Phase (9–34, median 29 Tage nach Entlassung) als auch archivierte Serum-Rückstellproben aus der Akutphase auf Enteroviren und Parechoviren untersucht, und bei 5 von 7 untersuchten Patienten Humanes Parechovirus nachgewiesen. Die molekulare Typisierung ergab Humanes Parechovirus Typ 3 (HPeV-3) sowie eine 100%ige Sequenzidentität zwischen den Patienten. Diskussion. Wir beschreiben erstmalig einen nosokomialen Ausbruch mit HPeV-3, einem relevanten Erreger einer „sepsis-like-illness“ bei Neugeborenen und Säuglingen. Humane Parechoviren sollten in dieser Altersgruppe bei entsprechender Klinik in die Routine-Diagnostik aufgenommen werden.

V4-6 Aktivierende Calcium-Sensing-Rezeptor-Mutation als Ursache einer persistierenden symptomatischen Hypokalziämie bei einem Neugeborenen Leila Ronceray1, Adalbert Raimann2, Gabriele Häusler2, Oskar Haas1, Elisabeth Pracher1, Wolfang Holter1, Stefan Riedl3 1 St. Anna Kinderspital, UKKJ, MUW, Wien, Österreich; St. Anna Kinderkrebsforschun, 2Abteilung Für Kinder- Und Jugendheilkunde, MUW, Wien, Österreich, 3St. Anna Kinderspital, UKKJ, MUW, Wien, Österreich; Abteilung Für Kinder- U. Jugendheilkunde Einleitung. Aktivierende Mutationen des Kalzium-Sensing-Rezeptors (CaSR) sind selten. Bisher wurden knapp 50 pädiatrische Fälle in der Literatur beschrieben. Dabei werden auf Grund einer Verschiebung der Calciumhomöostase niedrige Werte bereits als „normal“ interpretiert, was zu einem verminderten Serumcalcium bei gleichzeitig gesteigerter Calcium-Harnausscheidung führt. Das klinische Spektrum reicht je nach Ausmaß des Defektes und der Hypokalziämie von asymptomatischen Formen bis hin zu früh einsetzenden Krampfgeschehen, neuromuskulärer Hyperexzitabilität, Apnoen, Nephrokalzinose und Stammganglienverkalkungen. Da eine Therapie mit Calcium die Entstehung einer Nephrokalzinose und Nephrolithiasis begünstigen kann, ist eine medikamentöse Behandlung nur bei eindeutiger Klinik empfohlen. Wir berichten von einem Säugling, der mit rezidivierenden ca. 10  s dauernden Apnoe-Attacken ohne Zyanose in den ersten Lebenswochen symptomatisch wurde. Fallbericht und Ergebnisse. Zur weiteren Beobachtung und Abklärung rezidivierender Apnoen, die meist nach dem Trinken auftraten, wurde der Patient in der 4. und 6. Lebenswoche jeweils stationär überwacht. Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 3 · 2015 

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Abstracts Laborchemisch fielen eine geringe Hypokalziämie (Serumcalcium: 2,20 mmol/l, ionisiertes Calcium: 1,081 mmol/l) eine Hyperphosphatämie (2,82 mmol/l) und ein vermindertes PTH (9,2 pg/ml) auf. Bei Verdacht auf einen späten, transienten neonatalen Hypoparathyreoidismus wurden engmaschige ambulante Kontrollen veranlasst. Es zeigte sich jedoch eine Persistenz der Laborveränderungen bei Sistieren der Apnoe- Symptomatik. Aufgrund einer Erhöhung des Kalzium-Kreatinin-Quotienten im Spontanharn, wurde der Verdacht auf eine autosomal-dominant vererbte hyperkalziurische Hypokalziämie gestellt. In der molekulargenetischen Analyse konnte eine heterozygote Mutation nachgewiesen werden, die zu einer übermäßigen Aktivierung des CaSR führt. In der Schädelsonographie fanden sich Hinweise auf Stammganglienverkalkungen, die Nierensonographie war unauffällig. Aufgrund einer zunehmenden Schreckhaftigkeit im Sinne einer neuromuskulären Hyperexzitabilität, wurde bei konstant vermindertem ionisiertem Serumcalcium (um 1  mmol/l), mit einer niedrig-dosierten CalcitriolTherapie begonnen. Diskussion. Während transiente neonatale Hypokalziämien öfters vorkommen, muss bei Persistenz der Symptomatik bzw. biochemischen Veränderungen eine weiterführende Abklärung erfolgen. Bei unserem Patienten fand sich ein molekulargenetisch nachweisbarer Defekt des Calcium-Sensing-Rezeptors mit milden Symptomen der Hypokalziämie. Auf Grund der Klinik wurde eine medikamentöse Behandlung mit aktivem Vitamin D begonnen. Bei Auftreten einer Nephrokalzinose bzw. Problemen im Behandlungsverlauf könnte eine Therapie mit Parathormon einen teilkausalen Therapieansatz darstellen. Wegen der großen klinischen Variabilität muss eine allfällige Behandlung für jeden Patienten individuell adaptiert werden.

V4-7 Single donor milk from mothers of preterm infants to start enteral feedings in VLBW-infants Alexandra Kreissl1, Elisabeth Sauerzapf1, Andreas Repa1, Christoph Binder1, Margarita Thanhäuser1, Bernd Jilma2, Robin Ristl3, Angelika Berger1, Nadja Haiden1 1 Universitätsklinik für Kinder- u. Jugendheilkunde, Medizinische Universität Wien, 2Universitätsklinik für Klinische Pharmakologie, Medizinische Universität Wien, W, 3Institut für Medizinische Statistik, Medizinische Universität Wien, Wien Background. In premature infants human milk feedings are associated with a reduction of necrotizing enterocolitis (NEC), retinopathy of prematurity (ROP) and sepsis. Breast milk is often not available during the first days of life and donor milk or preterm formula is recommended instead. Donor milk is often pooled and the nutritional properties are poor. We implemented preterm single donor milk in our hospital and investigated the effect on time to full enteral feedings, growth and morbidity. Methods. In a prospective study infants with a birth weight <1500 g and a gestational age <32 weeks were fed with preterm single donor milk/ breast milk until they were on full enteral feedings (PSDM group) and compared with a control (Formula) group receiving preterm formula/ breast milk. Preterm single donor milk was collected from mothers of preterm infants who donated for others. Results. In total, 300 infants were analysed (150/group) and stratified according to birth weight in ≤1001 and >1000 grams. Time to full enteral feedings was shorter in the PSDM group (23 vs. 27 days ≤1000 g, p=0.17 and 17 vs. 15 days >1000 g, p=0.01). Furthermore, there was a lower incidence for ROP (5% PSDM group versus 21% Formula group) and culture proven sepsis (10% PSDM group versus 35% Formula group) in the group of infants with a birth weight ≤1000 g, which were both significant (p<0.001). There were no differences between groups in gastrointestinal tolerance, weight gain and growth. Discussion. Feeding of preterm single donor milk resulted in a shorter time to full enteral feedings, a lower incidence of ROP and culture pro-

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Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 3 · 2015

ven sepsis, especially in infants with a birthweight ≤1000 grams. Therefore, donor milk feeding and the concept “mothers of preemies donate for other preemies” should be encouraged in all NICUs.

Gastroenterologie und Ernährung V5-1 Nichtklassifizierte chronisch-entzündliche Darmerkrankung (“inflammatory bowel disease unclassified”, IBDU) bei Kindern und Jugendlichen Sarah Feigl1 1 Medizinische Universität Graz, Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Klinische Abteilung für Allgemeine Pädiatrie, Graz, Österreich Einleitung. Chronisch-entzündliche Darmerkrankung – unklassifiziert (CED-U) scheint neben Morbus Crohn (MC) und Colitis Ulcerosa (CU) seit 2005 im ICD10-Katalog als Diagnose auf, allerdings gibt es bisher keine einheitlichen Diagnosekriterien zu dieser Entität. Ziel dieser Arbeit war es, pädiatrische Fälle von CED-U im Vergleich zu Fällen von MC und CU retrospektiv zu untersuchen, um eventuelle Gemeinsamkeiten und Unterschiede in Bezug auf Symptome, Laboranalysen, Endoskopie- und Histologiebefunde zu erkennen und mögliche Anhaltspunkte für zukünftige Diagnosekriterien zu finden. Methoden. Daten 45 pädiatrischer CED-PatientInnen aller 3 CEDEntitäten, nach Alter und Geschlecht gematched, (15 mit CED-U oder CED-Diagnoseänderung, 15 mit MC und 15 mit CU) wurden in Bezug auf diagnosestützende Befunde und klinischen Verlauf analysiert und verglichen. Zusätzlich wurde eine umfassende Literaturrecherche zur Entität CED-U durchgeführt Ergebnisse. In 11 von 15 CED-U-Fällen wurde die Diagnose im Verlauf geändert, davon in 6 Fällen zu CU. Vier Mal wurde eine anfängliche Diagnose von MC oder ‚V. a. MC‘ zu CED-U geändert. In einem Fall wechselte die Diagnose von ‚V. a. CU‘ zu CED-U. In den verbleibenden 4 Fällen blieb die Diagnose CED-U bestehen. Den Krankheitsverlauf betreffend ergaben sich keine großen Unterschiede zwischen den Entitäten, bis auf 3 PatientInnen befanden sich zum Zeitpunkt der Analyse alle in Remission. In Bezug auf die Therapie wurde bei CED-U und CU ein ähnlicher Ansatz gewählt. Leitsymptome und relevante laborchemische Parameter sowie Antikörperprofile zeigten größere Gemeinsamkeiten zwischen CED-U und CU. Die diagnostische Latenzzeit von CED-U lag zwischen jener von MC und CU (CED-U 77, MC 108, CU 47 Tage). Bei Diagnoseänderungen betrug die durchschnittliche Latenzzeit bis zur letztgültigen Diagnose 637 Tage. Diskussion. Aufgrund der Diagnoseänderung in 11 Fällen lässt sich vermuten, dass Frühformen von CED oft nur diskrete Veränderungen zeigen, die eine Diagnose MC oder CU nicht zulassen, sodass auf CED-U ausgewichen wird. In 6 Fällen wurde die Diagnose zu CU geändert. Die positiven ANCA-Titer in 4 dieser Fälle sowie ähnliche Leitsymptome und Laborparameter waren ein zusätzlicher Hinweis für CU, sodass eventuell eine Frühform von CU vorlag. Es findet sich in den bearbeiteten Fällen kein Hinweis darauf, dass es hervorstechende Gemeinsamkeiten bei PatientInnen mit CED-U-Diagnose gibt, die auf eine gut abgrenzbare Entität hinweisen würden.

V5-2 Optimierte Anti-TNF-Therapie bei pädiatrischen und erwachsenen CED-PatientInnen – der “Graz Algorithmus” Jörg Jahnel1, Evelyn Zöhrer1, Wolfgang Petritsch2, Christoph Högenauer2, Almuthe C. Hauer1 1 Universitätsklinik für Kinder und Jugendheilkunde Graz, Abteilung für Allgemeinpädiatrie, 2Medizinische Universitätsklinik Graz, Abteilung für Gastroenterologie Und Hepatologie Einleitung. Bei der Behandlung von chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED; Morbus Crohn [MC] und Colitis ulcerosa [CU]) mit Biologika wird öfters ein Wirkverlust („loss of response“; LOR) beobachtet. Die Neubildung von Antikörper gegen Biologika könnte mit dem LOR im Zusammenhang stehen. In dieser Studie haben wir routinemäßig Antikörper (AK) gegen Infliximab (IFX) und Adalimumab (ADA) und die jeweiligen Medikamenten-Spiegel in pädiatrischen und erwachsenen CED-PatientInnen gemessen und entwickelten auf Basis der Ergebnisse einen Algorithmus. Material und Methoden. Wir führten eine prospektive Studie in zwei Zentren durch, bei der im Rahmen von Routinekontrollen bzw. vor jeder IFX-Verabreichung Gesamt-AK (entspricht gebundene und nicht gebundene AK) gegen IFX und ADA und die jeweiligen Medikamenten-Spiegel mittels „enzyme-linked immunoassay“ (ELISA; Immunodiagnostik AG, Bensheim, Deutschland) in einem Zeitraum von 36 Monaten gemessen wurden. Die Ergebnisse wurden mit dem klinischen Verlauf korreliert. LOR wurde definiert, wenn eine Medikamentendosis-Steigerung, eine Verkürzung des Therapie-Intervalls oder eine Beendigung der Biologika-Therapie notwendig wurde. Ergebnisse. In Summe konnten 188 pädiatrische und erwachsene PatientInnen mit CED eingeschlossen werden. Von 91 MC-PatientInnen zeigten 27 (30%) und von 45 CU-PatientInnen zeigten 12 (27%) unter IFX-Therapie zumindest einmalig positive Anti-IFX-AK-Werte. In der ADA-Gruppe konnten bei 3 von 46 (7%) MC-PatientInnen und bei einem von 6 CU-PatientInnen (17%) Anti-ADA-AK nachgewiesen werden. Die Korrelation mit klinischen Daten zeigte, dass von den Anti-IFX-AK positiven MC-PatientInnen 27% und 100% von den positiven CU-PatientInnen einen LOR hatten. In der ADA-Gruppe hatten bei den Anti-ADA-AK-positiven MC-PatientInnen 67% und 100% der CU-PatientInnen einen LOR. Die meisten der PatientInnen mit AntiBiologika-Antikörper hatten in Serum niedrige IFX- oder ADA-Wirkstoffspiegel (63% mit Anti-IFX-AK und 43% mit Anti-ADA-AK). Die Anti-Biologika-AK waren häufig nur transient zu messen. Der abgeleitete „Graz-Algorithmus“ sieht vor, dass jeweils sowohl Anti-BiologikaAK als auch Wirkstoffspiegel gemessen werden sollen. Sind beide Werte niedrig, sollte eine Dosissteigerung erfolgen. Sind Anti-Biologika-AK hoch und die Wirkstoffspiegel niedrig, sollte je nach Beschwerdebild an einen Medikamenten-Wechsel gedacht werden. Schlussfolgerung. Unsere Studie zeigt, dass AK gegen Biologika regelmäßig auftreten und dass eine Assoziation mit LOR besteht. Der „Graz-Algorithmus“ sieht routinemäßige Anti-Biologika- und Wirkspiegel-Messungen vor und gibt Auskunft über die Notwendigkeit einer Dosisoptimierung, einer Compliance-Verbesserung und über einen drohenden Wirkverlust.

V5-3 Standardisierung der Transition Adoleszenter mit chronisch-entzündlicher Darmerkrankung (CED) Almuthe Christine Hauer1 1 Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Graz Einleitung. Mit steigender Inzidenz pädiatrischer CED wird auch die Optimierung der Transition erkrankter Adoleszenter immer dringlicher. Aktuellen Daten zufolge ist der dazu nötige Informationsstand

der Betroffenen völlig unzureichend, mit u.  a. mangelnder Therapieadhärenz in bis zu 88%. Methoden. Basierend auf publizierten „Schwachstellen“ bei CED-Transition und persönlichen Gesprächen wurden für alle an der Transition beteiligten Personengruppen (PatientInnen, Eltern, Pädiater, InternistInnen) Informationsmaterialien entwickelt und zur Verfügung gestellt: Für die PatientInnen sind dies Kataloge von max. 18 mit Ja/Nein bzw. wenigen Worten zu beantwortenden Fragen („Checklisten“), u. z. für die Altersstufen 14–16 und 16–18 Jahre. Inhaltlich stehen Grundkenntnisse zu CED, Diagnostik, Therapie inkl. Medikationsspezifika sowie Logistik der medizinischen Betreuung im Fokus. Formal werden Kenntnisse anhand der Summe aus pro Antwort zu erreichenden Punkten quantifiziert, mit der Möglichkeit initialer Einschätzung und dem Vergleich über die Zeit. Für Eltern und ÄrztInnen wurden Kernanliegen überblicksartig zusammengefasst („Vermeidung von Overprotection“ vs. „Spezifikum chronischer Erkrankung in der Pädiatrie“). In zwei Fokusgruppen mit je fünf PatientInnen pro Altersstufe und CED seit mehr als 1 Jahr wurde die Praktikabilität der Checklisten überprüft, ebenso wie die Relevanz der Informationsmaterialien für die beteiligten Eltern und ÄrztInnen. Ergebnisse. Initial wurden in der Fokusgruppe der 14- bis 16-Jährigen 10,8 (7–16) und in jener der 16- bis 18-Jährigen 13,5 (8–21) von 24 bzw. 26 möglichen Punkten erreicht, im Mittel einem unzureichenden bis mäßigen Informationsstand entsprechend. Nach jeweils einer persönlichen Besprechung aller Fragen und Bitte um weitere Beschäftigung mit den Inhalten der Checklisten ergab eine Überprüfung 3 Monate später pro Fokusgruppe eine höhere Punktezahl von 4,3 bzw. 5 Punkten im Mittel, also jeweils einen klar verbesserten Informationsstand. Die involvierten Eltern und Pädiater bestätigten, sich der nötigen Autarkie und Kompetenz der betroffenen Adoleszenten bewusster zu werden. Die internistischen KollegInnen achten verstärkt auf für die PatientInnen wesentliche logistische Änderungen. Diskussion. Die in Fokusgruppen gezeigte Verbesserung des für adäquate Transition bei CED nötigen Informationsstands mittels einfacher Checklisten und die spezifischere Sensibilisierung beteiligter Eltern und ÄrztInnen sollte möglichst flächendeckend überprüft werden, um die Relevanz dieser und ähnlicher Hilfsmittel für eine verbesserte Transition aufzuzeigen.

V5-4 Ursachen von Hämatochezie und Antibiotika-assoziierter Kolitis im Kindes- und Jugendalter L. Stampfer1, E. Brandstätter2, A. Deutschmann1, E. Dür1, F. Eitelberger2, T. Fürpass3, G. Gorkiewicz4, P. Heinz-Erian5, I. Heller6, K. Herzog1, B. Hopfer7, R. Kerbl7, E. Klug8, R. Krause9, E. Leitner10, C. Mache1, T. Müller5, J. Pansy11, M. Pocivalnik1, G. Schweintzger7, E. Sterniczky12, E. Zechner13, A. C. Hauer1, C. Högenauer9, K. M. Hoffmann1 1 Department for Pediatrics and Adolescent Medicine, Medical University Graz, Graz, 2Department for Pediatrics and Adolescent Medicine Hospital Wels-Grieskirchen, Wels, 3Department for Microbiology, Hospital Leoben, Leoben, 4Institute for Pathology, Medical University Graz, Graz, 5 Department for Pediatrics and Adolescent Medicine, Medical University Innsbruck, Innsbruck, 6Department for Microbiology, Medical University Innsbruck, Innsbruck, 7Department for Pediatrics and Adolescent Medicine, Hospital Leoben, Leoben, 8Institute for Pathology, Hospital Oberwart, Oberwart, 9Department for Gastroenterology and Hepatology, Medical University Graz, 10 Institute for Microbiology, Medical University Graz, 11 Department for Neonatology, Medical University Graz, 12Department for Pediatrics and Adolescent Medicine, Hospital Oberwart, Oberwart, 13Department for Molecular Biology, Karl-Franzens-Universität, Graz Einleitung. Es gibt nur wenige systematische Erhebungen zu den Ursachen der Hämatochezie im Kindes- und Jugendalter. Wir untersuchten prospektiv das Ursachenspektrum von Hämatochezie im Kindes- und Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 3 · 2015 

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Abstracts Jugendalter. Ein Fokus wurde auf die Antibiotika-assoziierte Kolitis (AAC) gelegt, die sich mit Hämatochezie präsentiert und durch toxinproduzierende Klebsiella oxytoca (K. oxytoca) verursacht wird (Antibiotika-assoziierte hämorrhagische Kolitis; AAHC). Derzeit ist nicht geklärt ob und wie häufig AAHC bei Kindern auftritt. Methoden. Zwischen Mai 2011 und Dezember 2012 wurden prospektiv in 5 österreichischen Spitälern Säuglinge, Kinder und Jugendliche mit Hämatochezie rekrutiert [Säuglinge (bis 1 Jahr), Kleinkinder (2–5 Jahre), Schulkinder (6–13 Jahre) und Adoleszente (≥14 Jahre)]. Inklusionskriterien waren Hämatochezie und eine zusätzliche Stuhlkultur auf K. oxytoca. Die weitere Diagnostik wurde durch die Studie nicht beeinflusst. Allgemeine und klinische Daten der Patienten, Laborergebnisse, infektiologische- und bildgebende Diagnostik, die endgültige Diagnose und der Langzeitverlauf wurden zentral erhoben. Ergebnisse. 221 PatientInnen (weiblich n=102, 46%) wurden inkludiert: 57 Säuglinge, 64 Kleinkinder, 46 Schulkinder und 54 Jugendliche. Bei 17 (7,7%) PatientInnen konnte K. oxytoca nachgewiesen werden. Bei 129 (58%) PatientInnen wurde die Hämatochezie durch eine infektiöse Erkrankung ausgelöst. Bei 51 (23%) StudienteilnehmerInnen konnte keine Diagnose gestellt werden, die Hämatochezie sistierte spontan. 30 Kinder (14%) wurden endoskopiert, bei 17/30 (57%) führte dies zur Diagnose. 21 (9,5%) der PatientInnen hatten ein breites Spektrum an ≤2-mal gestellten Diagnosen. Die häufigsten Diagnosen je nach Altersgruppen waren: Kuhmilchproktokolitis im Säuglingsalter (n=19, 33%), bakterielle Enterokolitis (Campylobacter/Salmonellen) im Kleinkindesalter (n=34, 53%), chronisch entzündliche Darmerkrankungen im Schulkindesalter (n=10, 22%) und bei Adoleszenten (n=11, 20%). AAC wurde bei 12 (5%) der PatientInnen diagnostiziert: 2 Kleinkinder mit Clostridium difficile, 2 Säuglinge mit AAHC; in 8/12 AAC-Fällen (67%) konnte kein Erreger nachgewiesen werden. Diskussion. Bei einem Großteil der Patienten wurde die Hämatochezie durch Infektionen ausgelöst. Zur Diagnosesicherung waren invasive Verfahren meist nicht notwendig. Bei pädiatrisch internistischen Patienten mit Hämatochezie sollte die Indikation zur Endoskopie, insbesondere bei Säuglingen und Kleinkindern, restriktiv gestellt werden. Möglicherweise kommen noch unbekannte Pathobionten als Auslöser der AAC in Frage. AAHC ausgelöst durch K. oxytoca ist im Kindes und Jugendalter eine seltene Diagnose.

V5-5 1-2-3-Babybrei – Beikost rationell, saisonal und regional selbst gemacht! Volker Veitl1, Justina Flanscher1, Alexandra Stangl1, Franziska Meierhofer1, Daniela Brandstätter1, Theresa Hofbauer1, Verena Köck1, Daniela Vidounig1, Franziska Reitsamer1, Katharina Aldrian1 1 Institut 5 Ernährungspädagogik PH Steiermark Graz Einführung. Beikost erfüllt im Säuglingsalter wichtige physiologische Aufgabe bei der Adaptierung des GIT und der Optimierung der Nährstoffversorgung des schnell wachsenden Organismus. Für die Selbstherstellung von Beikost steht saisonal und regional reichlich Gemüse und Obst zur Verfügung, das rationell, nährwertschonend zubereitet und portioniert zwischengelagert verwendet werden kann. Methoden. Der Nährstoffgehalt regional verfügbarer Lebensmittel wurde rechnerisch für die Eignung zur Beikosternährung nach dem FKE-Konzept überprüft. Für die entsprechende 1., 2. und 3. Beikosteinführung wurden mehrere Rezepturen entwickelt und nach der Nährwertberechnung optimiert, sodass diese dem FKE-Konzept entsprechen. Mit modernen nährwertschonenden und schnellen Garmethoden (Dampfgarer, Mikrowelle) wurden Mahlzeitenportionen hergestellt und für die spätere Verwendung portionsweise schnell tiefgefroren. Auf diese Weise können reine saisonale Lebensmittelportionen oder fertige optimierte Beikostzubereitungen für den späteren Verbrauch hergestellt und sicher für einige Wochen tiefgekühlt gelagert werden. Eine Reihe von Rezepturen wurde im Praxistest mit einer eingeladenen

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Gruppe von Müttern und ihren Kindern im Beikostalter verkostet und die Reaktionen wurden bildlich dokumentiert. Ergebnisse. In einer Info-Broschüre für Eltern wurden die ausgearbeiteten wissenschaftlich gesicherten Grundlagen der Beikosternährung, die zu verwendeten Lebensmittel und die schonende Zubereitung dargelegt, ergänzt mit Hinweisen für Hygiene und Lagerung. Für jede der 3 aufeinander folgenden Beikosteinführungen nach FKE wurden saisonale Rezepturen entwickelt, deren Zubereitung und Lagerung getestet und in einem Rezeptheft zusammengefasst. Diskussion. Mit Hilfe der aktuell verfügbaren Küchentechniken ist es möglich mit saisonalen und regionalen Lebensmitteln nach FKE-Richtlinien selbst rationell und nährwertschonend Beikost herzustellen und zu lagern. Sowohl die modernen und schonenden Technologien als auch die Rezepturen sind für Eltern zum Nacharbeiten in Broschüren beschrieben. Von den Kindern und ihren Müttern wurden die verkosteten Beikostvarianten zum Teil mit Begeisterung akzeptiert. Informationen bzw. iBroschüren sind über [email protected] erhältlich.

Endokrinologie und Genetik V6-1 Hypogonadotroper Hypogonadismus – neue diagnostische Methoden und Therapieansätze Werner Schlegel1, Maximilian Krecu1, Tobias Ranner1, Thomas Karas1, Stefan Riedl2 1 Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Med. Uni Wien, 2St. Anna Kinderspital, Wien Einleitung. Das Ausbleiben der Pubertätsentwicklung ist das führende Symptom bei Störungen der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse, die mit fehlender Reifung primärer und sekundärer Geschlechtsmerkmale einhergeht. Die sichere Diagnosestellung ist schwierig, zumal die molekularen Mechanismen, die dieses Krankheitsbild hervorrufen, vielfältig und zum Teil noch nicht identifiziert sind. Konnte die fehlende Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale durch Gabe von Testosteronpräparaten einigermaßen zufrieden stellend therapiert werden, so ist die Behandlung der Infertilität zwar seit längerer Zeit prinzipiell möglich, es existieren jedoch keine internationalen Richtlinien zur fertilitätsinduzierenden Therapie bei Jugendlichen. In unserer Arbeitsgruppe wurden neue molekularbiologische Werkzeuge entwickelt, um die Treffsicherheit der Diagnosestellung wesentlich zu verbessern. Gleichzeitig wurde anhand rezenter Literatur ein Konzept entwickelt, bei dem nicht nur die Ausreifung sekundärer Geschlechtsmerkmale bewirkt sondern auch eine Fertilitätsinduktion ermöglicht werden kann. Methoden. Derzeit werden weltweit nur etwa 30–40% aller Ursachen für hypogonadotropen Hypogonadismus genetisch aufgeklärt. Hinweise, welches der rund 40 bisher bekannten Gene betroffen sein können, liefern sehr oft vielfältige Nebendiagnosen. Da die molekulargenetische Analyse jedes einzelnen Gens aus Zeit- und Kostengründen nicht durchführbar ist, wurde in unserer Arbeitsgruppe ein Genpanel entwickelt, das auch die Untersuchung von Genen gestattet, die seltene Ursachen für hypogonadotropen Hypogonadismus darstellen. Unser Therapiekonzept besteht aus einer vom Knochenalter abhängigen Induktion der endogenen Testosteronproduktion mittels Beta-HCG und einer Induktion der Hodenausreifung und Spermiogenese mittels FSH. Ergebnisse. Mittels exakter Erfassung der Anamnese und der Entwicklung des Genpanels liegt die Aufklärungsrate der Mutationen deutlich über den internationalen Werten. Bei vielen Patienten konnten bisher in der Literatur noch nie beschriebene Mutationen gefunden werden. Die eigentliche Überraschung ist allerdings die phänotypische Bandbreite, die durch ein und dieselbe Mutation innerhalb einer Familie hervorge-

rufen werden kann. Therapeutisch zeigen sich vor allem bei Patienten, die niemals mit Testosteron vorbehandelt wurde, sehr gute Erfolge in Hinblick auf Hodenausreifung und Fertilitätsinduktion. Ein sorgfältiges Betreuungskonzept und Monitoring führen trotz hoher Intensivität der Therapie für etwa 2 Jahre zu ausgezeichneter Compliance. Diskussion. Neue Behandlungskonzepte des hyopgonadotropen Hyopgonadismus ermöglichen nicht nur die sekundäre Virilisierung sondern können in der Mehrzahl der Fälle auch eine Induktion der Fertilität und einen entscheidenden Einfluss auf die Lebensqualität der Patienten bewirken.

V6-2 Hormonelle Behandlung von Jugendlichen mit Geschlechts­ dysphorie Stefan Riedl1, Werner Schlegel2 1 St. Anna Kinderspital, Medizinische Universität Wien, 2Abteilung für Pädiatrische Pulmologie, Allergologie und Endokrinologie, MUW Wien Einleitung. Transidentität, das subjektive Empfinden im entgegengesetzten Geschlecht, kann bereits im frühen Kindesalter auftreten. In der überwiegenden Mehrzahl ist dieser Zustand transient, bei ca. 20%, den sogenannten „Persisters“, entwickelt sich jedoch eine Geschlechtsdysphorie (GD), die sich mit der Pubertät durch die unerwünschte körperliche Entwicklung verstärkt und zu sozialem Rückzug, Depression bis hin zu Suizid führen kann. Daher wird in einigen Ländern bereits seit längerem Betroffenen eine hormonelle Therapie angeboten (Pubertätshemmung ab Tanner 2–3, frühestens ab 12 Jahren; gegengeschlechtliche Hormonbehandlung ab 16 Jahren), um einer „Stigmatisierung“ im abgelehnten Geschlecht entgegenzuwirken und den Wechsel ins Wunschgeschlecht frühzeitig zu unterstützen. Offizielle Richtlinien zur Behandlung wurden bereits publiziert. Methoden. An der Ambulanz für Varianten der Geschlechtsentwicklung der Universitätsklinik für Kinder-/Jugendheilkunde Wien werden Kinder und Jugendliche mit GD zum Ausschluss von Intersexualität und zur Bestimmung des Pubertätsstadiums vorgestellt. In einer multidisziplinären Kooperation („Gender Team“) wird eine psychiatrische Abklärung, eine psychologische Testung und eine psychotherapeutische Begleitung veranlasst. Erst nach psychiatrischer Diagnosestellung inklusive Zweitgutachten wird mit der pubertäts-hemmenden Therapie begonnen. Unter kontinuierlicher psychotherapeutischer und psychiatrischer Reevaluierung wird ab 16 Jahren nach Ausschluss von medizinischen Kontraindikationen die Indikation zur gegengeschlechtlichen Behandlung in einschleichender Dosierung gestellt. Eine geschlechtsangleichende Operation ist wie bisher erst ab Volljährigkeit möglich. Ergebnisse. Bisher werden an unserer Institution 4 Jugendliche mit GD (male-to-female; Alter 14–18 Jahre) hormonell behandelt. Alle Jugendlichen hatten den sozialen Geschlechtswechsel bereits vollzogen und beantragten eine Personenstandsänderung sowie Vornamensänderung. Die Lebenszufriedenheit kehrte zurück, keine äußerte bisher Reue über den Geschlechtswechsel. Diskussion. Ein multidisziplinäres professionelles Gender-Team ist erforderlich, um Jugendliche mit GD zu selektionieren, die von einer frühen hormonellen Behandlung profitieren. Zur Etablierung dieser Behandlungsoption werden derzeit Empfehlungen einer Expertinnengruppe des Gesundheitsministeriums ausgearbeitet.

V6-3 Kontinuierliche 1-34 rhParathormon-Therapie bei einem Mädchen mit Parathormongendefekt Diana-Alexandra Ertl1, Adalbert Raimann1, Gabriele Häusler1 1 Medizinische Universität Wien, Univ.-Klinik f. Kinder- und Jugendheilkunde Fallbericht. 2010 konnten wir eine neue PTH-Gen-Mutation bei einer Patientin mit bislang idiopatischem Hypoparathyreoidismus nachweisen (Ertl et al. Bone 2010). Die Patientin bekam schon seit Säuglingsalter, nach lebensbedrohlichen Tetanieepisoden, eine Vitamin-D- (Calcitriol) und Kalziumsubstitution. Im Alter von 20 Monaten wurde eine Nephrokalzinose Grad II/III sonographisch festgestellt. Im Verlauf blieb die Nierenfunktion im Normbereich. In den letzten 18 Monaten wurde die Patientin trotz erhöhter oraler Therapie aufgrund von Tetanien mehrmals stationär aufgenommen. Aufgrund von positiven Literaturdaten haben wir mit einem rekombinanten humanen Parathormon (rhPTH) via Pumpe begonnen. Vier Wochen vor dem Start wurden 100.000 IU Vitamin D intramuskulär verabreicht und die übliche Therapie mit Calcitriol wurde pausiert. Die rhPTH-Initialdosis war 0,5  µg/kg/Tag. Serumphosphat und Kalium bzw. Cross-laps (CTX) und Osteocalcin wurden alle 2 Stunden in den ersten 48 Stunden gemessen. In der Folge wurden wöchentliche Serumkalziumkontrollen vorgenommen. Kurzzeitverlauf: P1NP und Osteocalcin sind mit 20% in den ersten 12 Stunden angestiegen, gleichzeitig konnte eine Steigerung in Serumkalzium beobachtet werden. Die Cross-laps (CTX) zeigten einen biphasischen Verlauf, mit einem Peak in den ersten 24 Stunden und einem zweiten nach 4 Tagen. Die Normalisierung der 1–25 OHVitamin-D-Konzentrationen erfolgte erst 6 Wochen nach Beginn der PTH-Therapie. Insgesamt war es möglich, die Serumkalziumwerte unter Dosisanpassung relativ konstant zu halten; zuletzt kam es auch zu einer Normalisierung der Harnkalziumausscheidung, die initial deutlich erhöht war. Diese Untersuchung beschreibt die Partialwirkungen von PTH auf verschiedenen Regulationsebenen im Zeitverlauf. Ob die Applikation von rPTH via Pumpe langfristig optimal für unsere Patientin ist, müssen weitere Untersuchungen im Langzeitverlauf belegen.

V6-4 Unique occurrence of long bone fragility with cranial hyperostosis: searching for the genetic culprit Adalbert Raimann1, Uwe Wintergerst2, Klaus Klaushofer3, Michael Rasse4, Paul Roschger3, Rainer Biedermann4, Franco Laccone1, Nadja Fratzl-Zellmann3, Gabriele Haeusler1 1 Medical University of Vienna, Vienna, Austria, 2Krankenhaus St. Josef Braunau GmbH, Braunau, 3Ludwig Boltzmann Institute of Osteology, Vienna, Austria, 4Medical University of Innsbruck, Innsbruck, Austria Background. Systemic alterations in Runx2 expression have been shown to affect flat and long bone formation differently: Inactivating mutations cause low-turnover bone disease and patent fontanels in cleidocranial dysplasia, while overexpressing mutations cause metaphyseal dysplasia with maxillary hypoplasia and brachydactyly. The two conditions have inverse skeletal phenotypes. We know of no descriptions of these disorders in a patient without duplications or mutations of Runx2. Case report. The 5-year-old son of non-consanguineous Austrian parents presented with a unique combination of long bone fractures due to bone fragility and severe scoliosis with cranial hyperostosis and craniosynostosis. An iliac crest biopsy showed an extreme decrease in cancellous bone matrix mineralization and an increase in bone turnover, in line with elevated serum ALP and TRAP5b. To date, his linear growth and psychomotoric development are unaffected, but his fracture rate is high (3× right femur, 3× left femur, 3× left tibia, 4× left forearm). Clinical management. Bisphosophonate treatment was withheld until his neuroforaminal width stabilized. Calvarial vault remodeling was Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 3 · 2015 

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Abstracts necessary due to symptomatic craniosynostosis. Intramedullary rods were implanted in both femura because of repeated fractures and bowing. Genetic analysis. Direct gene sequencing for several possible genetic causes (RUNX2, TNFRSF11BSOSTLRP5SERPINF1, FGFR1-3, TWIST1) detected no relevant mutations. SNP microarrays and whole exome sequencing have revealed no underlying alterations so far. Discussion. We have not been able to identify any underlying genetic cause for our patient’s complex phenotype. Many of his clinical features resemble metaphyseal dysplasia with maxillary hypoplasia and brachydactyly caused by duplications of Runx2 which have been excluded in this patient. We speculate that genetic alterations of a novel key regulator of ossification associated with Runx2 could have caused this uncommon clinical picture.

Kardiologie V7-1 Hybrid-Mitralklappen-Ersatz bei einem Säugling mit hypertropher Kardiomyopathie Ina Michel-Behnke1, Daniel Zimpfer2 1 Univ.Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Abtlg.Päd.Kardiologie, MedUni Wien, 2Univ.Klinik für Chirurgie, Abt. Herzchirurgie, MedUni Wien Einleitung. Bei der hypertrophen Kardiomyopathie (HCMP) wird eine kleine Gruppe bereits im Säuglingsalter symptomatisch und insbesondere die Dysfunktion der Mitralklappe (MV) zwingt zu frühzeitigem Handeln. Limitierend ist in diesem Setting der kleine MV-anulus, der eine chirurgische Standardtherapie erschwert. Wir berichten über einen Säugling, bei dem neben der Beseitigung der Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (LVOTO) eine schwere Mitralstenose durch Implantation einer Melody-Klappe als Hybrid-Eingriff erfolgte. Patient. Bei einem 4 Monate alten Säugling mit schwerer HCMP, Herzinsuffizienz und kombiniertem Mitralvitium wurde eine Resektion einer LVOTO und MV-Plastik vorgenommen, 9 Monate später präsentierte sich eine zunehmende Myokardhypertrophie und MV-Stenose mit sekundärer pulmonaler Hypertension. Aufgrund des kleinen MV-Anulus war die Implantation einer mechanischen Klappe nicht möglich und es wurde eine Stentklappe, die üblicherweise als Transkatheterklappe in Pulmonalposition verwendet wird (Melody) mittels Hybrid-Eingriff implantiert. Methoden. In einem offenen chirurgischen Eingriff erfolgte eine ausgedehnte Resektion der LVOTO sowie die Entfernung der MV inklusive Halteapparat. Eine Melodyklappe wurde mit einem Perikardstreifen armiert, durch Umbiegen der distalen Stentstreben in der Länge verkürzt und anschließend im MV-Anulus chirurgisch fixiert. Anschließend erfolgte die Stentexpansion mittels gradueller Ballondilatation bis zu einem Durchmesser von 15 mm. Zur späteren Nachdilatation wurde ein kleiner ASD geschaffen. Ergebnisse. Der Eingriff verlief komplikationslos, echokardiographisch bestand eine gute Funktion der Bioklappe ohne paravalvuläres Leck und ohne Obstruktion des LVOT. Die Herzinsuffizienz war dramatisch gebessert von Ross IV auf Ross I, ein Postkardiotomiesyndrom sprach gut auf eine Corticoidtherapie an. Diskussion. Die Implantation einer Transkatheter-Bioklappe in Mitralklappenposition ist eine gute Alternative, wenn aufgrund limitierender Größenverhältnisse chirurgische Standardverfahren nicht verwendet werden können. Eine Größenanpassung durch Nachdilatation mit dem Wachstum des Kindes ist möglich. Die vorgestellte Technik erlaubt ein Bridging in ein Alter in dem ein mechanischer Klappenersatz vorgenommen werden kann oder zur Transplantation, die für unseren Patienten aufgrund der progredienten HCMP vorgesehen ist.

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V7-2 Fontan-Patienten mit univentrikulärem linken Herzen zeigen echokardiographisch eine signifikante Einschränkung in ihren systolischen und diastolischen Funktionsparametern Peer Hauck1, Matthias Beichl1, Ina Michel-Behnke1 1 Kinderherzzentrum Wien, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Abte Einleitung. Echokardiographische Parameter sind zur Verlaufsbeurteilung bei Fontan-Patienten mit morphologisch linkem Ventrikel (SLV) wichtig, wurden bislang jedoch nur unzureichend untersucht. Ziel. Evaluierung verschiedener systolischer sowie diastolischer Parameter zur Beurteilung der Ventrikelfunktion bei Patienten mit SLV. Methoden. In dieser prospektiven, kontrollierten Studie wurden 34 Patienten mit SLV (Diagnose Trikuspidalatresie n=21, unbalancierter AVSD n=8, Pulmonalatresie n=5) und gesunde Probanden nach Alter, Geschlecht und Körperoberfläche gematcht. Als Funktionsparameter wurden TEI Index, MAPSE, Index-MAPSE, EFE/A-Ratio, E/E‘-Ratio, Global Strain Longitudinal (GSL), Global Strain Rate Longitudinal (GSRL), Global Strain Circumferential (GSC), Global Strain Rate Circumferential (GSRC) und die intraventrikuläre Dyssynchronie gemessen. Ergebnisse. Signifikante Unterschiede (adj. p-Wert <0,001) zwischen Probanden und Patienten mit SLV zeigten sich in nachfolgenden Werten: TEI Index (0,33±0,03 vs. 0,49±0,03), MAPSE (1,42±0,23 vs. 1,27±0,20), Index-MAPSE (1,28±0,31 vs. 1,07±0,34), E/A-Ratio (1,91±0,22 vs. 1,28±0,29), E/E‘-Ratio (5,91±2,75 vs. 10,88±0,49), GSL (−22,76±0,50 vs. −17,24±0,27), GSRL (−1,56±0,05 vs. −1,18±0,03), GSC (−21,04±1,59 vs. −15,92±0,15), GSRC (−1,62±0,02 vs. −1,00±0,20). Schlussfolgerung. Trotz normaler EF und synchroner Kontraktilität weisen Fontan-Patienten mit SLV eine hochsignifikant, global eingeschränkte Funktion in allen untersuchten systolischen und diastolischen Parametern auf. Die Anwendung dieser Parameter sollte bei jeder Verlaufskontrolle erfolgen.

V7-3 Erfolgreiche Implantation von subkutanen Defibrillatoren im Kindes- und Jugendalter Christiane Pees1, Cesar Khazen2, Ina Michel-Behnke1 1 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Wien, Kinderherzzentrum, 2Universitätsklinik für Herzchirurgie, Wien Einleitung. Die Implantation eines permanenten, kardialen Defibrillators im Kindes- und Jugendalter erfolgt weiterhin eher zurückhaltend, unter anderem, da aufgrund des Körperwachstums in dieser Patientengruppe im Verlauf mit häufigeren Elektrodenproblemen als bei ausgewachsenen Patienten zu rechnen ist. Die meisten zugrunde liegenden Herzrhythmusstörungen in dieser Altersgruppe, welche einer Defibrillationstherapie bedürfen, gehören genetischen Erkrankungen der Ionenkanäle oder der Herzmuskelzellstrukturen an, liegen also häufig auch familiär vor. Die aktuellen Leitlinien der Fachabteilungen für Kinderkardiologie und Kardiologie favorisieren bei dieser Patientengruppe eine sekundäre Prävention, somit eine Implantation erst nach bereits überlebtem Herzkreislaufstillstand. Manche Erkrankungen sind jedoch nicht effektiv medikamentös behandelbar; bei Familien mit bereits verstorbenen Familienmitgliedern sollte somit auch die primär-präventive Implantation erwogen werden. Methoden. Wir berichten über die erfolgreiche Implantation von 3 subkutan implantierten kardialen Defibrillatoren (S-ICD) im Kindes- und Jugendalter. Ergebnisse. Aufgrund des Nachweises der genetischen Prädisposition einer familiär bekannten und bereits in 2 Fällen letal verlaufenden Form der rechtsventrikulären arrhythmogenen Dysplasie wurden bei 2 verwandten Kindern (Cousin und Cousine) im Alter von 13 und 17 Jahren

primär-präventiv S-ICD Geräte, ohne den Bedarf einer intrakardialen Elektrode, implantiert. Eine dritte Implantation eines S-ICDs erfolgte als Revision eines ICD Gerätes bei Twiddler-Syndrom (Elektrodenverdrehung bei akzidenteller Verlagerung des Gerätes) nach erfolgreicher Explantation aller intrakardialen Elektroden, welches sekundär-präventiv 4 Jahre zuvor bei einer jungen Dame mit Carnitintransporterdefekt im Alter von 16 Jahren implantiert worden war. Diskussion. Implantationen von S-ICD Geräten ohne die Notwendigkeit einer intrakardialen Elektrode sind besonders bei Elektrodenproblemen, aber auch bei primär-präventiven Implantationen im Kindes- und Jugendalter zu favorisieren, solange die zugrunde liegende Erkrankung keiner zusätzliche Schrittmachertherapie bedarf.

V7-4 Infektionsprävention durch Impfungen in der Kardiologie: Wie kann man Patienten am besten schützen? Wichtige Neuerungen, Besonderheiten Richard Eyermann 1 Dr. Eyermann, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München Problemstellung. Ein insuffizientes Impfmanagement gefährdet die bereits errungenen großartigen Erfolge in der Langzeitbetreuung von herzkranken Kinder, Jugendlichen und Erwachsenen. Methodik. Literaturrecherche. Erarbeitung und Präsentation evidenzbasierter Empfehlungen. Ergebnisse. Rotavirus-Impfung: alle Säuglinge, auch herzkranke Säuglinge, jetzt deutsche STIKO-Empfehlung (8/2013). RSV-Prophylaxe: Kinder unter 2 Jahren mit hämodynamisch relevantem angeborenen Herzfehler (AHF) in RSV-Saison. Jetzt Einteilung in hohes bzw. mittleres Risiko für schwere RSV-Erkrankung. Kinder mit hohem Risiko sollen, Kinder mit mittlerem können die RSV-Prophylaxe erhalten (Neue deutsche AWMF-LL 048-012). Hepatitis B-Impfung: Bei vollständiger Grundimmunisierung von Kindern, allgemein erneute Immunisierung nur bei Risikofaktoren (unter anderem chronische Erkrankung mit häufiger Übertragung von Blutbestandteilen, ausgedehnte chirurgische Eingriffe (z. B. unter Einsatz HLM). Anti-HBs- und Anti-HBc-AK-Titer-Kontrolle empfohlen. Intranasale Influenza-Impfung: LAIV (intranasaler Lebendimpfstoff), Empfehlung deutsche STIKO 8/2013: Kinder 2-6 Jahre. Tetravalenter Grippeimpfstoff (QIV) (9/2013): Totimpfstoff. Abdeckung erstmals beider B-Linien, neueste WHO-Empfehlung. Adjuvantierte Grippeimpfstoffe: für chronisch Kranke und Kinder <6 Jahren Split-oder Subunitimpfstoffe nicht ausreichend effektiv. Meningokokken-B-Imfung: 4CMenB-Impfung kontralateral mit 6-fach (DPT, Polio, HiB, HepB) und Pneumokokken-Impfung, noch keine deutsche STIKO-Empfehlung. Pneumokokken-Impfung: Wiederholungsimpfungen mit Konjugatimpfstoff, nicht mehr Polysaccharid (deutscher GBA Positiventscheid vs. noch Negativentscheid deutsche STIKO). Neue orale Antikoagulanzien, NOAKs: kurze Pause, z. B. bei Rivaroxaban 24 h; i.m.-Injektionen von Impfstoffen dann möglich. Schlussfolgerung. Wichtigste Neuerungen: Generelle Rotavirusimpfung für Säuglinge ab 6. Lebenswoche, Empfehlung intranasalen Grippeimpfstoff, LAIV, bei immunkompetenten Kindern von 2–6 Jahre (−18 Jahre in Deutschland zugelassen) zu bevorzugen. Neue Aspekte: bei RSV-, Meningitis(4CMenB)-Pneumokokken-, Hepatitis-B-Schutzimpfung sowie den Influenza-Schutzimpfungen (u. a. QIV, adjuvante Impfstoffe) sowie beim Einsatz der NOAKs.

V7-5 Plötzlicher Herztod (PHT) und Empfehlungen zur Prävention in der Kinder- und Jugendmedizin Richard Eyermann 1 Dr. Eyermann, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München Problemstellung. Der PHT ist ein zwar seltenes aber dramatisches Ereignis. Fragestellung. Wie kann dem PHT vorgebeugt werden? Methodik. Evidenzbasierte Literaturrecherche und Erarbeitung von Empfehlungen, unter Involvierung jahrelanger eigener kinderkardiologisch-sportmedizinischer Erfahrungen, einschließlich in Leistungsdiagnostik von (Hoch)-Leistungssportlern im Kindes-, Jugend- und Erwachsenenalter. Ergebnisse. Inzidenz des PHT: beträgt bei scheinbar gesunden Adoleszenten pro Jahr sportlicher Aktivität bei @1:250000. PHT ist häufiger bei Jungen, Afro-Amerikanern, Wettkämpfern von Football und Basketball. Ätiologisch PHT: bei jüngeren Sporttreibenden präexistente nichterkannte Herzerkrankungen (@90% strukturelle Herzerkrankungen, @10% primär elektrophysiologische Störungen): Häufig dabei in 36% HCM, 23% Koronaranomalien, 10% idiopathische LVH; weniger häufig rupturiertes Aortenaneurysma, Myokarditis, AS, KHK, ARVD; selten WPW-Syndrom, LQTSMKPS, Commotio cordis, Drugs. In Screeningevaluationen (n bis 115) bei PHT-Betroffenen in vorherigen medizinischen Evaluationen nur in 3% kardiovaskuläre Erkrankungen aufgedeckt sowie nur in 0,9% korrekte Korrelationen zur drohenden Gefahr eines PHT hergestellt worden! Kardiovaskuläre Anamnese. Bedeutsamstes Screeningelement, Mindestinhalt (Evidenz IC): früherer Thoraxschmerz, Synkope oder Near-Synkope, unerwartete 1. unklare Dyspnoe oder Fatigue-assoziiert mit Belastung, 2. früheres Herzgeräusch oder Hypertonie, 3. positive Familienanamnese auf PHT, kardiovaskuläre Events <50 Jahre sowie HCM, Marfan-Syndrom, LQTS, signifikante Arrhythmien. Medizinische Untersuchung. Mindestinhalt (Evidenz IC): 1. Auskultation im Liegen und Stehen, vor allem zur Detektion von Geräuschen dynamischer LVOTO, 2. Femoralispulse zum Ausschluss einer CoA, 3. Evaluation auf Stigmata Marfan-Syndrom, 4. Gelegenheits- bzw. Ruhe-Blutdruck-Messung sitzend. Weitere Diagnostik. EKG und Echokardiographie: in USA im RoutineScreening wegen niedriger Inzidenz, hoher Rate falsch-positiver Befunde und Kosten nicht empfohlen (Evidenz IIb-IIIC), wohl aber in einigen Ländern Europas, führend Italien (Evidenz I–IIaC), mit signifikantem Rückgang von PHT. Gentests: zukünftige Involvierung von Gentests bei jungen High-Risk-Sporttreibenden in USA geplant. Schlussfolgerung. 1) Junge intensiver Sporttreibende auf präexistente kardiovaskuläre Erkrankungen mit Gefahr PHT screenen, bei Befunden kardiologisch evaluieren und Belastbarkeit nach Guidelines von ACC/ACSM einstufen. 2) Sportuntersuchung als sog. IGEL-Leistung. EKG im juvenilen Screening kontrovers beurteilt. 3) Basic und Pediatric advanced life support (PALS) in der Bevölkerung schulen. 4) Zugang der Öffentlichkeit zu Defibrillatoren bei Sportveranstaltungen und Ausbildung in der Anwendung von Defibrillatoren und CPR wirksamste Maßnahme um Survival bei PHT zu verbessern. 5) Gegen Commotio cordis mit PHT (große US-Registerdaten) haben sich Protektoren international als unsicher und sportartspezifisch hinderlich erwiesen. Intensives Gefahr-Ausweichtraining stattdessen empfohlen.

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Abstracts V7-6 Stellenwert der Ergometrie in Prädiktion, Diagnostik und Verlauf der primären und sekundären arteriellen Hypertonie (HTN) im Kindes- und Jugendalter Richard Eyermann 1 Dr. Eyermann, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München Problemstellung. Von Seiten präventiver Pädiatrie bzw. Kardiologie ist von Interesse, ob und in welchem Umfang juvenile RR-Erhöhungen Vorläufer der HTN bei Adulten sind. Patienten und Methodik. n=115 Kinder (79 m, 36 w, Median: 11 Jahre) mit Grenzwert- und milder Hypertonie (Ø90.–97. Pc. nach Deutsche Hochdruck Liga, DHL) wurden mit n=115 Kindern als altersentsprechende normotensive Kontrollgruppe verglichen. 1. Follow-up: nach 5 Jahren, mit gesundheitserzieherischer Beeinflussung, Fahrradergometrie im Sitzen bei Erstuntersuchung, 3 Belastungsstufen ohne Pausen: 1,0; 2,0; 2,5 bzw. 3 Watt/kgKG, je 6 min, 60–80 U/min. Bei übergewichtigen Kindern Wattberechnung nach größenbezogenem Normgewicht, Ø50. Perzentile. 2. Follow-up: Endauswertung nach 10 Jahren, Median: 21 Jahre. 92 (80%) der anfangs hypertonen Kinder bzw. 79 (69%) der ursprünglich normotonen Kontrollgruppe konnten in die Studie inkludiert werden. Ergebnisse. Kongruent mit Adulten weist auch bereits bei Kindern eine Belastungs-HTN auf eine spätere HTN-Entwicklung hin: BorderlineHypertoniker mit Normalisierungstendenz des Ruhe-RR nach mehr als 10 Jahren Follow-up zeigen zu über 80% im Kindesalter belastungsnormotensives Verhalten. Dagegen weisen über 80% der Borderline-Patienten über den gleichen Follow-up, mit weiterer Ruhe-HTN sowie nahezu alle gesicherten Hypertoniker bei Erstuntersuchung als Kinder bereits eine Belastungs-HTN auf. Schlussfolgerung. Belastungs-HTN ist früher Indikator für spätere arterielle HTN. Weitere Faktoren, wie Knabenwendigkeit, erhöhte Werte für KG bzw. BMI und belastete Familienanamnese korrelieren mit späterer HTN-Entwicklung und erhöhen die individuelle Prädiktion. Hoher Aussagewert der Ergometrie besteht auch bei sekundärer HTN, z. B. bei postoperativen ISTA-Patienten, wo HTN und Restgradienten des Aortenbogens besser als in Ruhe einzuschätzen sind: Überschießender RR-Anstieg nach Op. oder Angioplastie einer Aortenisthmusstenose ist Hinweis auf Restenose. Bei leistungssporttreibenden juvenilen Patienten mit milder bis moderater HTN sollte Ergometrie zum Basisprogramm gehören.

V7-7 Kardiovaskuläre Befunde und Risikomanagement bei Autoimmunerkrankungen im Kindesalter sowie Kasuistik zu gravierenden Folgen später Detektion und Therapieeinsatz einer schweren primären Vaskulitis Richard Eyermann 1 Dr. Eyermann, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München Problemstellung. Rheumatische Erkrankungen werden heute zunehmend als weiterer wichtiger interventionsbedürftiger kardiovaskulärer Risikofaktor angesehen und es ist wichtiges Anliegen dies den Kardiologen zu vermitteln. Methodik. Kasuistik zu den gravierenden Folgen später Detektion und Therapieeinsatz einer schweren primären Vaskulitis und Literaturrecherche Ergebnisse. Juvenile idiopathische Arthritis, JIA: bei Kindern mit JIA: erhöhte Pulswellengeschwindigkeit und reduzierte Aortendehnbarkeit. Bei Subgruppe Oligoarthritis: Perikarditis, Myokarditis möglich. Bei Subgruppe systemische Arthritis (M. Still): Perikarditis. Systemische Sclerodermie, SSc: arterielle Hypertonie und Lungenerkrankung mit pulmonal-vaskulären Veränderungen (PAH) sowie

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Herzerkrankungen mit Reizleitungsstörungen, Myokardfibrose, KHK u. autonome Dysfunktion. Primäre Vaskulitiden: Betroffene Gefäße bei Kawasaki-Erkrankung Koronararterien (Aneurysmata); bei Purpura Schoenlein-Henoch und Hypersensitivitäts-Angiitis jeweils Arteriolen und Venolen; bei Wegener-Granulomatose, allergischer Granulomatose Churg-Strauss und bei Behçet-Erkrankung jeweils kleine Arterien und Venen sowie bei Vaskulitis des ZNS kleine/mittlere Arterien oder Venen. Takayasu‘ Arteriitis: chronische Großgefäßvaskulitis mit vor allem Befall von Aorta u. proximalen Arterien (Kopf, Hals) sowie proximalen Pulmonalarterien. Folge Verdickung und Fibrose Arterienwand und Stenose mit Thrombusformation. Polyarteriits nodosa: vaskulitisches Syndrom mit Befall kleiner und mittlerer Arterien. Folge murale Gefäßnekrose, Fibrose, Thrombose und Mikroaneurysmaformation. Myokarditis u. Myokardinfakt möglich. Systemischer Lupus Erythematodes, SLE: Bei SLE gesteigerte Karotidensteife mit Assoziation LVH u. subklinischer LV-Dysfunktion. Perikarditis, Myokarditis, Endokarditis Libman-Sacks; führen zu valvulären Stenosen, Insuffizienzen, Reizleitungsstörungen, KHK, Hypertension und pulmonale Hypertonie. Kongestive Herzinsuffizienz möglich. Neonataler Lupus: Kongenitaler AV-Block III; QT-Prolongation, Sinusbradykardie, niedriggradiger AV-Block. DCM möglich. Schlussfolgerung. Inflammation spielt eine Hauptrolle in der Pathogenese von Atherosklerose und Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Rheumatische Erkrankungen werden heute zunehmend als weiter wichtiger interventionsbedürftiger kardiovaskulärer Risikofaktor angesehen. Risikomanagement besteht vor allem in Früherkennung und konsequenter Krankheitsaktivitätskontrolle (immunmodulatorische Therapie) und weitere Risikofaktorenintervention. Die Kasuistik zu den gravierenden Folgen einer zu später Detektion und damit verspäteten suffizienten antiinflammatorischen Therapie einer KAWASAKI-Erkrankung mit schweren Aneurysmata und Stenosen in den Koronarien und den großen arteriellen Abgangsgefäßen der Aorta belegen dies eindrucksvoll.

V7-8 Aktuelle evidenzbasierte Therapie der arteriellen Hypertonie (HTN) im Kindes- und Jugendalter Richard Eyermann 1 Dr. Eyermann, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München Problem. Hoher RR bewirkt bereits bei Kindern und Jugendlichen kardiovaskuläre Schäden: LVH, Koronarsklerose und erhöhte Intima-media-Dicke, IMT. Methodik. Erarbeitung EbM-Empfehlungen. Ergebnisse. Häufigkeit juveniler HTN 4–5%. Therapie bei ps u./o. pd dauerhaft (bei >3 Messungen an verschiedenen Tagen) >95. Pc. Primär nichtmedikamentöse Maßnahmen: Lifestyleänderung mit Reduktion von Körpergewicht durch Nahrungsmodifikation (Reduktion der NaCl- und Fettaufnahme und Steigerung der Frucht- und Gemüsezufuhr) sowie Steigerung körperlicher Aktivität [Ausdauersport (Radfahren, Schwimmen, Jogging, etc.) mindestens 30, besser 60 min. oder länger/Tag – erzielter Kalorienverbrauch nicht <1500–2000 kcal/Woche] und Reduktion von TV- und PC-Konsum. Bei Nichtausreichen Pharmaka indiziert; früher meist off-label-use, neue EU-Kinderarzneimittelverordnung stimuliert Prüfung von Antihypertensiva in Pädiatrie mit modifizierten Studienprotokollen. Antihypertensiv meist mit ACEHemmern begonnen (aktuell Enalapril ab 6 Jahre zugelassen). AT1-Blocker in Studien bei Kindern geprüft. β-Blocker waren früher Therapie 1. Wahl – heute nur noch zurückhaltend eingesetzt, wirken diabetogen (Risiko weiterer BMI-Zunahme und negative Stoffwechseleffekte) und physisch leistungslimitierend. Thiazide beeinflussen in hohen Dosen

negativ das Lipidprofil. Aktuelle Listung pädiatrischer Antihypertensiva für ACE-Hemmer (Captopril, Enalapril. Ramipril), Kalziumantagonisten (Amlodipin, Nifedipin ER), Diuretica (HCT, Furosemid), β-Blocker (Atenolol, Metoprolol, Propranolol). Therapieziele. Generell: <90. RR-Percentile; renale Erkrankungen ohne Proteinurie 50.–75. RR-Percentile/mit Proteinurie <50. RR-Percentile; jeweils nach Geschlecht, Alter und Körperlänge (RR-Percentilen- bzw. 24-h-Werte nach International Pediatric Hypertension Association bzw. nach European Hypertension Guidelines, in D auch nach KIGGSDaten). Praktisches Procedere: primär langwirksame ACE-Hemmer (z. B. Enalapril 2,5–20 mg/d), bei Unverträglichkeit AT1-Blocker. Kombinationstherapie: bei Nichterreichen der Therapieziele unter adäquater Monotherapie; ACE-Hemmer + niedrigdosiertes HCT (12,5–25 mg/die) oder + Kalziumantagonist, z. B. Amlodipin 2,5–5 mg/die). Differenzialtherapie: renoparenchymatöse HTN: Furosemid, ACE-Inhibitoren, vermeiden Thiazide. Erhöhte Renin-Aktivität: β-Blocker, ACE-Inhibitoren, Spironolacton. Obstruktive Atemwegserkrankungen: keine β-Blocker. Diabetes: ACE-Inhibitoren, vermeiden β-Blocker, Thiazide. Neugeborene: Thiazide, Furosemid, Propranolol. Kontrolle: Gelegenheitsmessung ambulant, Selbstmessung Eltern/Jugendliche, 24-hLangzeit-RR-Messung. Schlussfolgerung. Der juvenile Hypertonus ist von hoher Praxisrelevanz. Interventionsoptionen sind Lifestyleänderungen und Pharmaka unter Beachtung von Komorbiditäten. Therapieresistenz ist oft ein Adhärenzproblem. Renale Sympathikusdenervation und Barorezeptorenstimulation sind bislang nur bei Erwachsenen Option mit jedoch noch kontroverser Beurteilung.

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Abstracts

Autorenindex A Acham-Roschitz, Birgit P2-2 Aldrian, Katharina V5-5 Alesch, François V2-1 Ambros, Peter V1-6 Anderson, Suzanne V3-5 Anderwald, Christian H. P3-3 Appelt, Dorothea P5-1 Arif, Tara P5-2 Attarbaschi, Andishe V1-1, P6-4 Atzwanger, Jörg P6-1 Aubell, Kristina P1-11 Aue, Arne P1-4 Aufricht, Christoph P5-5, P2-1, V2-2, P2-3 Avian, Alexander V4-1, V4-2, P1-9

B Baghdasaryan, Anna P1-6 Baik, Nariae V4-2, P1-9, V4-1, P1-8 Bannert, Christina V3-2 Barkhordarian, Narine P3-1 Bartecka-Mino, Kinga P5-2, P5-3 Baumann, Matthias P5-1 Baumgartner, Daniela P1-7 Beichl, Matthias V7-2 Benesch, Martin V1-3, P6-3, V1-2, V1-5, V1-4, P6-6, P7-5, V1-6 Berchtold, Joelle V3-1 Berger, Angelika P1-2, V4-7 Bergmann, Simone V1-6 Bergsten, Peter P3-4, P3-3 Bialas, Katarzyna P2-3 Biebl, Ariane V3-3 Biedermann, Rainer V6-4 Biermayr, Marlene V4-3 Binder, Sarah P3-4 Binder, Alexander V3-3, P7-2, V3-5, P7-1 Binder, Christoph P1-2, V4-7 Binder-Heschl, Corinna V4-1, P1-8 Birnbacher, Robert P1-12, P6-2 Bittner, Reginald E. P1-12 Böhm, Michael V2-2, P2-1, P5-5, P2-4 Bonthuis, Marjolein V2-2 Borkenstein, Martin P3-2 Böttcher, Sindy V4-5 Brandstätter, E. V5-4 Brandstätter, Daniela V5-5 Brandstetter, Sophie P1-1, P1-2 Buchinger, Kathrin P3-1

C Caroll, Enitan Carrol, Enitan Ciba, Iris

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Crazzolara, Roman Cvjetkovic, Nadja

P7-5 P3-1

D Dahlbom, Marie Dangl, Alexander Davies, Peter de Groot, Ronald Debiasi, Markus Dehlink, Eleonora Demel, Ulrike Deutschmann, A. Deutschmann, Andrea Diedrich, Sabine Divjak, Manuela Dobaja, Felicitas Dür, E. Dürken, Matthias Dworzak, Michael Dworzak, Michael N.

P3-3, P3-4 P3-5 P3-2 V3-5 V3-2 V3-2 P1-11 V5-4 P8-3, P1-6 V4-5 P7-4 P1-17 V5-4 P7-3 V1-1 V1-4

E Ebetsberger-Dachs, Georg P7-5, V1-4 Egger, Markus P7-4, V1-2 Ehringer-Schetitska, Doris P1-4 Eidherr, Amelie P3-4 Eitelberger, F. V5-4 Eiwegger, Thomas V3-2 Elias, Johannes V3-3 Emonts, Marieke P7-1, V3-5 Ertl, Diana-Alexandra V6-3 Erwa, Wolfgang P8-4 Eyermann, Richard P8-2, V7-6, P4-5, V7-8, P4-2, V7-4, P3-7, V7-5, V7-7, P43, P4-4, P7-6

F Fahrner, Bernhard Feigl, Sarah Fickert, Peter Fischer-Colbrie, Reiner Flanscher, Justina Foramitti, Michael Forslund, Anders Fratzl-Zellmann, Nadja Freidl, Thomas Freilinger, Michael Frischer, Thomas Fuchs, Teresa Fuchs, Simone Fuiko, Renate Fürpass, T. Furthner, Dieter

P7-1 V3-5 P3-3

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P7-5 V5-1, P8-3 P1-6 V4-4 V5-5 P1-4 P3-3, P3-4 V6-4 P1-5 V2-1 P8-1 P1-13, P1-14 V4-5 P1-1 V5-4 V3-4

G Gadner, Helmut V1-1 Gangl, Dietmar V4-5 Gautsch-Kofler, Adelheid P1-16 Golej, Johann P5-3 Gorkiewicz, G. V5-4 Grangl, Gernot V4-5 Graninger, Wolfgang P1-4 Greber-Platzer, Susanne P3-5 Griesmaier, Elke P1-13, P1-14, V4-3, P1-10, V4-4 Grigorow, Irina V3-3 Grillitsch, Marlene P1-5 Groothoff, Jaap V2-2 Gschiel, Herbert P7-2 Gumhold, Judith P1-6

H Haas, Oskar A. V1-1, V1-4 Haas, Oskar P6-4, V4-6 Haberlandt, Edda P5-1 Haeusler, Gabriele P3-5, V6-4 Haiden, Nadja P1-2, V4-7 Handgretinger, Rupert V1-5 Hassler, Michaela V3-2 Hauck, Peer V7-2 Hauer, Almuthe Christine V5-3, P8-4, P8-3, V5-2, V5-4 Hausegger, Marie P1-16 Häusler, Gabriele V4-6, V6-3 Heider, Christina V3-4 Heindl-Rusai, Krisztina P2-4 Heinrich-Weltzien, Roswitha P5-4 Heinz-Erian, P. V5-4 Heissenberger, Isabella Clara P8-1 Helk, Oliver P3-1 Heller, I. V5-4 Hellmann, Axana P5-5 Heno, Julian P4-1 Herberg, Jethro P7-1 Herzog, Rebecca P2-1, P2-3 Herzog, K. V5-4 Ho, Elien P5-2 Höck, Michaela V4-4 Hofbauer, Theresa V5-5 Hofer, Nora P1-16, P1-3 Hoffmann, Karl Martin P8-3, V5-4 Högenauer, Christoph V5-2 Höller, Alexander P5-1 Holter, Wolfang V4-6, P7-5, V1-4 Holzer, Angelika P5-3, P5-2 Hopfer, B. V5-4 Hruby, Sandra P5-2 Huber, Eva P1-10

J Jager, Kitty Jahnel, Jörg Jilma, Bernd Jirasko, Michaela Jones, Neil

V2-2 V5-2, P8-4, P1-6 V4-7 P1-4 P7-5

K Kager, Katrin P1-15, P1-14, P1-7 Kager, Leo P7-5, V1-4 Kalifa, Bojang P7-1 Karall, Daniela P5-1 Karas, Thomas V6-1 Karastaneva, Anna P6-3 Karremann, Michael P7-3 Kenzian, Harald P1-12, P6-2 Kerbl, Reinhold P7-5, V1-6, P1-16, P1-11, V5-4 Khazen, Cesar V7-3 Khyzhnyak, Oksana P3-6 Kiechl-Kohlendorfer, Ursula P1-15, P1-10, V4-3, P1-13, P1-14, V4-4, P1-7 Kilbertus, Hanna P1-19 Kirchner, Lieselotte P1-1 Klambauer, Nora P1-1 Klaushofer, Klaus V6-4 Klein, Sarah Sophie V1-7 Klobassa, Daniela P2-5, V3-3, P7-2, V3-5, P7-1 Köck, Verena V5-5 Kohlmaier, Benno V1-2, P1-11 König, Margit P6-4 Korntheuer, Manuela P8-5 Krabichler, Birgit P6-2 Kranz, Gottfried V2-1 Kratochwill, Klaus P2-1, P2-3 Krause, Tobias P6-6 Krecu, Maximilian V6-1 Kreissl, Alexandra V4-7, P1-2 Kullberg, Joel P3-4, P3-3

L Labmayr, Viktor P3-3 Laccone, Franco V6-4 Lackner, Herwig V1-3, P1-11, V1-6, V1-2, P6-6, P6-4, P74, P6-5, V1-7, P6-3, V1-5 , Lang, Peter V1-5 Langmann, Gerald V1-3 Lawitschka, Anita V1-4 Leitner, E. V5-4 Levin, Michael P7-1 Levin, Mike V3-5 Lichtenauer, Anton P2-3 Lingitz, Karl P1-12, P6-2 Loos, Kathrin P8-5 Lupinek, Christian V3-2

M

Q

Mache, Christoph P2-2 Machel, C. V5-4 Mann, Georg V1-1 Maritschnegg, Peter V4-5 Martinón-Torres, Federico P7-1, V3-5 Maschke, Petra P7-3 Mayer, Elisabeth V3-2 Mayer, Christoph V1-3 Mehany, Sarah P3-1 Meierhofer, Franziska V5-5 Meister, Bernhard V1-1 Metz, Jakob V1-7 Michel, Miriam P5-1 Michel-Behnke, Ina V7-1, P4-1, V7-3, V7-2 Mileder, Lukas Peter P1-18, P1-8 Mileder, Lukas P1-19, V4-2, P1-9 Minkov, Milen P3-6, V1-4, P7-5 Mühlegger, Nora V1-1 Müller, Tessa P1-8 Müller, T. V5-4 Müllner, Florian P2-4 Muntean, Wolfgang P2-5, P8-4

Quehenberger, Franz

N Neubauer, Vera V4-3, P1-13, P1-14, V4-4 Nissen, Johanna P7-3 Novak, Klaus V2-1

O Obermayer-Pietsch, Barbara Odri Komazec, Irena Offner-Ziegenfuß, Lisa Ohlsson, Hannes Orth, Dorothea Öztek, Fatma

P6-6, V1-2 P1-7 P1-6 P3-3, P3-4 V3-1 P2-3

P Pansy, Jasmin P1-17, P1-16 Pansy, J. V5-4 Paulmichl, Katharina P3-4, P3-3 Pees, Christiane P4-1, V7-3 Perwein, Thomas P6-4, P6-5 Petritsch, Wolfgang V5-2 Pfeiffer, Georg P1-4 Pfleger, Andreas P1-11 Pichler, Gerhard V4-1, P1-8, V4-2, P1-9 Pichler, Karin P5-1 Pocivalnik, M. V5-4 Pollheimer, Marion P2-2 Pöppelmeyer, Christina P3-1 Posod, Anna P1-10, P1-7, V4-4 Pracher, Elisabeth V4-6 Prelog, Martina V3-1 Prevedel, Manuel P8-3 Prochazka, Oskar P3-1 Prüller, Florian P7-4 Pupp Peglow, Ulrike P1-15, P1-7, P1-13, P1-14

V1-2, P6-6

R Raggam, Reinhard P7-4 Raimann, Adalbert P3-5, V6-4, V4-6, V6-3 Raith, Wolfgang P1-18, P1-5 Ranner, Tobias V6-1 Rasse, Michael V6-4 Ratschmann, Rene P3-6 Reismüller, Bettina V1-1 Reiterer, Friedrich P1-5 Reitsamer, Franziska V5-5 Renoldner, Bettina P1-3 Repa, Andreas V4-7, P1-2 Resch, Bernhard P1-17, P1-5, P1-3, P1-6 Richter, Susanne V4-5 Riedl, Stefan V6-2, V6-1, V4-6 Ring, Ekkehard P2-2 Ristl, Robin V4-7 Rittinger, Olaf P6-1 Ronceray, Leila V4-6, V1-4, V3-2 Roos, Dirk P1-11 Roschger, Paul V6-4 Rusai, Krisztina P2-3

S Sagmeister, Manfred V3-3, P7-1, P7-2 Salletmayr-Roider, Ursula V3-4 Sapetschnig, Iris P1-12 Sauerzapf, Elisabeth V4-7 Sauseng, Werner P1-16 Schachner, Andreas V1-6 Schaefer, Franz V2-2 Schermer, Elisabeth P1-7 Scheuchenegger, Anna P1-3, P1-17 Schiel, Helmut P5-3, P5-2 Schlapbach, Luregn V3-5 Schlegel, Werner V6-1, V6-2 Schlintl, Eva P6-2 Schmid, Anna V4-4 Schmidt, Wolfgang M. P1-12 Schmidt, Sandrin P6-6 Schmidthaler, Klara V3-2 Schmölzer, Georg P1-18, P1-9, V4-2 Schneider, Alexander P5-3 Scholl-Bürgi, Sabine P5-1 Schroten, Horst P7-3 Schwaberger, Bernhard V4-1, P1-19, V4-2, P1-9, P1-8 Schweintzger, G. V5-4 Schwienbacher, Martin P1-7 Schwinger, Wolfgang V1-5, P6-5, V1-3, V16, P6-3, P1-11, P6-6, V1-2 Seidel, Markus G. V1-6, P6-6, V1-2, V1-5, P7-5 Seidel, Markus P6-5, P1-11, V1-4 Seidl, Rainer V2-1 Simonitsch-Klupp, Ingrid V1-1 Sipurzynski, Johanna P7-5 Skrabl-Baumgartner,

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Abstracts Andrea P8-4 Sorantin, Erich P1-11 Sovinz, Petra V1-3, P6-3, P6-5, P66, V1-6, V1-2, V1-5 Sperl, Daniela V1-5, P6-6, V1-2, P63, P6-5, V1-7, V1-3 Sperl, Matthias V3-5 Spreiz, Ana P6-2 Staaf, Johan P3-3 Stampfer, L. V5-4 Stangl, Alexandra V5-5 Stein, Jörg-Ingolf P1-7 Sterniczky, E. V5-4 Stimakovits, Josef P8-5 Straaf, Johan P3-4 Strehl, Sabine P6-4 Strenger, Volker V4-5, P6-3, V1-3, V15, V1-6, P7-4, P6-6, V1-2, V1-7 Süß, Markus P2-1 Szepfalusi, Zsolt V3-2

Sandra Wintergerst, Uwe Wissmann, Eva Wüller, Daniel Würzner, Reinhard

Z Zach, Klara V1-3 Zauner, Martha P3-6 Zechner, E. V5-4 Zeitlberger, Anna V2-1 Zenz, Werner V3-5, P7-2, P7-1, V3-3 Zimpfer, Daniel V7-1 Zlamy, Manuela V3-1 Zöhrer, Evelyn V5-2 Zotter, Heinz P1-16 Zsoldos, Fanni P6-1, P3-4

T Tenenbaum, Tobias P7-3 Thanhäuser, Margarita P1-2, V4-7 Till, Holger P1-11 Trobisch, Andreas P7-2, V3-5, V3-3, P7-1

U Urban, Christian V1-1, P7-4, V1-7, P64, P6-5, P6-3, P7-5, V1-6, V1-3, V1-5, V14, V1-2, P6-6, P1-11 Urbanek, Martina P1-10, V4-4 Urlesberger, Berndt V4-2, P1-9, P1-18, P119, P1-3, V4-1, P1-8, V4-5

V Valenta, Rudolf Veitl, Volker Vidounig, Daniela Voss, Rebecca

V3-2 V5-5 V5-5 V1-4

W Wackernagel, Werner Wagentristl, Hans Peter Wagner, Yvonne Waldegger, Siegfried Wanz, Ulrike Wassermann-Neuhold, Marianne Wechselberger, Karina Weghuber, Daniel Weingarten, Christina Weis, Cleo-Aron Weitzer, Christa Wessner, Barbara Widhalm, Kurt Wilfing, Roland Windisch, Bernadette

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P1-17 V6-4, V3-3 V3-2 V3-3 V3-1

V1-3 P8-5 P5-4 V3-1 P2-2, P1-16 P7-2 V4-4 P3-3, P3-4 V3-3 P7-3 P2-5 P3-1 P3-4, P3-1, P3-3 V1-5

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Appendix: Klinische Psychologie in der Pädiatrie Eisenstadt, Schloss Esterházy, 25. September 2015

Session 1: „Brücken bauen“ – Interdisziplinäres Arbeiten in der Pädiatrie vom Säugling bis zum Adoleszenten

konzeptes bei chronisch und schwer kranken Kindern, Jugendlichen und deren Angehörigen sein.

Hauptvorträge

S1-2 Zu frühe Kinder – zu frühe Eltern – Psychologische Begleitung von Eltern frühgeborener Kinder

S1-1 Der Beitrag der Klinischen Psychologie in der Pädiatrie

Victoria Brückner1 1 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Wien, Subeinheit Neonatologie

Renate Fuiko1 1 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Wien, Subeinheit Neonatologie Jede Krankheit hat psychische Anteile und/oder Auswirkungen. Gerade bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen in der Entwicklung stehen diese Anteile, Auswirkungen und Anforderungen auf das unmittelbare soziale Umfeld und die Familie im Vordergrund und müssen von den Bezugspersonen mitgetragen werden. Die Klinische Psychologie in der Pädiatrie unterstützt Patienten und ihre Familien, Krankheiten zu verstehen und zu bewältigen. Dies erfolgt durch klinische psychologische Diagnostik, Beratung und Behandlung, wobei es dabei vor allem um die Maximierung gesunder Anteile und Erhöhung der Lebensqualität von Kindern, Jugendlichen und ihren Familien geht. Es ist belegt, dass medizinische Behandlungserfolge durch die psychologische Arbeit mit den Patienten und ihren Familien verbessert werden können (erhöhte Compliance, kürzere und geringere Aufnahmezeiten, Reduktion von Schmerzmittel, Reduktion von Beschwerden, Verminderung von Ängsten vor medizinischen Prozeduren). Dies wirkt sich in der Regel positiv auf die Lebensqualität und die Lebenserwartung der PatientInnen aus. In Zeiten einer deutlichen Zunahme chronischer Erkrankungen im Kindesalter, die per se das Risiko für eine psychische Erkrankung um das zwei- bis vierfache erhöht, ist dies besonders hervorzuheben. Durch die Arbeit von PsychologInnen können weiters psychische Faktoren der Erkrankung für das Behandlungsteam sichtbar gemacht und so der Behandlungsprozess optimiert werden. Die psychologische Tätigkeit in der Pädiatrie ist daher sowohl für Patienten und ihrer Familien als auch für das Behandlungsteam unerlässlich und sollte ein fixer Bestandteil eines pädiatrischen Behandlungs-

1. Roberts MC, Steele RG (2010) Handbook of Pediatric Psychology, New York and London, Guilford Press 2. Edwards M, Titmann P (2010) Promoting Psychological Well-Being in Children with acute and chronic illness, London and Philadelphia, Jessica Kingsley Publisher

Einleitung. Eine Frühgeburt und der damit einhergehende häufig sehr lange Krankenhausaufenthalt der Kinder, stellt für Eltern und ganze Familien eine große Belastung dar. Nicht nur der kritische Gesundheitszustand des Kindes selbst, sondern auch der unvorbereitete Übergang zur Elternschaft und organisatorische Herausforderungen, können hohen psychischen Stress erzeugen. Häufig kumulieren diese Belastungsfaktoren und können sich auf die psychische Gesundheit der Eltern, aber auch nachhaltig auf die Eltern-Kind-Beziehung auswirken. Eine adäquate psychologische Begleitung der Eltern ist unbedingt erforderlich. Methoden. Es ist das Bestreben, psychologische Begleitung über die Dauer des Aufenthalts zu gewährleisten, die einerseits den Bedürfnissen der Familien, aber auch den vorhandenen Ressourcen entspricht. Durch ein standardisiertes, integratives Versorgungskonzept, welches interdisziplinäre Elterngespräche vorsieht, die durch nieder- oder hochschwellige psychologische Kontakte nach Bedarf ergänzt werden, sollen die Familien bestmöglich unterstützt werden. In den ersten Tagen nach Geburt findet ein interdisziplinäres Orientierungsgespräch mit den Eltern statt, welches als Standortbestimmung dient, bisherige Schritte nochmals zu erörtern, für das Kind relevante medizinische Probleme oder Risiken darzulegen, sowie über weitere geplante Schritte bis hin zur Entlassung zu informieren. Bei Bedarf können diese Gespräche in regelmäßigen Abständen stattfinden. Spätestens jedoch vor Entlassung nach Hause gibt es ein weiteres interdisziplinäres Gespräch um die Eltern auf den Schritt der Entlassung vorzubereiten. Zusätzlich zu den standardisierten Kontakten findet ein regelmäßiger Austausch zwischen den Teams der Stationen und der Klinischen Psychologie statt, um den Bedarf an psychologischer Unterstützung zu erheben. Ergebnisse. Durch eine kontinuierliche Begleitung und Unterstützung in Krisenzeiten, können Anpassungs- oder Belastungsstörungen bei ElMonatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 3 · 2015 

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Abstracts tern verhindert, der Prozess der Krankheitsverarbeitung begleitet, der Aufbau einer sicheren Eltern-Kind-Bindung gefördert und elterliche Kompetenzen gestärkt werden. Zusätzlich werden durch die Interdisziplinarität des Ansatzes und den regelmäßigen Austausch im Team eine Sensibilisierung für psychische Belastungen und mögliche psychologische Unterstützungen im gesamten neonatologischen Betreuungsteam erreicht. Diskussion. Das standardisierte Angebot psychologischer Begleitung, die interdisziplinäre Selbstverständlichkeit dieser, sowie eine niederschwellige Herangehensweise sind im Arbeitsbereich der Neonatologie unerlässlich, um Eltern in dieser ersten kritischen Zeit ihrer Kinder bestmöglich zu unterstützen.

Quelle: Schröder et al (2013) Psychosoziale Versorgung in der pädiatrischen Onkologie, Hrsg.: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF), AWMF-Leitlinie Register Nr. 025/002

S1-3 Das lebensbedrohlich erkrankte Kind – Psychosoziale Versorgung in der Onkologie

Diverse Studien zeigen, dass ca. 10% der Familien mit einem chronisch kranken Kind einen erheblichen Bedarf an psychosozialer Unterstützung aufweisen. Die Tagesklinische Station für Psychosomatik (TSP) der Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Wien versteht sich als Anlaufstelle für diese Familien. An die TSP aufgenommen werden neben Kindern/Jugendlichen (Altersbereich 3–14 Jahre) mit emotionalen und Verhaltensstörungen (F9), Reaktion auf schwere Belastungen und Anpassungsstörungen (F43), dissoziativen Störungen (F44) und somatoformen Störungen (F45) v. a. auch Kinder/Jugendliche mit chronischen körperlichen Erkrankungen und komorbiden oder assoziierten psychischen Problemen und Kinder/Jugendliche, bei denen psychologische Faktoren und Verhaltensfaktoren den Verlauf der somatischen Erkrankung negativ beeinflussen (F54). Bei vielen dieser Kinder/Jugendlichen liegt an hohes Ausmaß an zusätzlichen Belastungsfaktoren in der Familie vor (z.  B. psychische Erkrankung eines Elternteils, familiäre Konflikte, finanzielle Schwierigkeiten etc.). Wichtige Ziele der Aufnahme bestehen in der Behandlung psychischer Störungen, Förderung der Adaptation an die somatische Erkrankung und eines angemessenen und sozial kompetenten Umgangs damit sowie die Förderung der Erziehungskompetenzen der Obsorgeberechtigten.

Agathe Schwarzinger1 1 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Wien, Subeinheit Neuroonkologie Durch die erhebliche Verbesserung der medizinischen Behandlung von malignen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter hat sich die Überlebenswahrscheinlichkeit in den letzten Jahrzehnten deutlich verbessert. Diese hohen Heilungsraten sind oftmals mit sehr intensiven Behandlungen und schweren körperlichen Nebenwirkungen verbunden. Zudem ist eine onkologische Erkrankung im Kindes- und Jugendalter mit vielen schwerwiegenden psychosozialen Belastungen verbunden. PatientInnen, aber auch deren Eltern und Geschwister, können dadurch an die Grenzen ihrer Belastbarkeit kommen. Durch die krankheitsspezifischen somatischen Herausforderungen ergeben sich psychosoziale Belastungen wie: „Diagnoseschock“, Umgang mit schmerzhaften oder ängstigenden Prozeduren, Ängste vor der Unheilbarkeit der Erkrankung und deren Spätfolgen, Einschränkung der Lebensführung durch das Behandlungsregime, Umgang mit dem Verlust körperlicher und geistiger Fähigkeiten, Umgang mit einem veränderten Köperbild, Autonomie- und Selbstwertverlust, Erschöpfung von betreuenden Angehörigen, hohe Pflege- und Versorgungsanforderungen, organisatorische Probleme, Trennungen vom gewohnten sozialen Netz, Belastung der elterlichen Paarbeziehung, finanzielle Mehraufwendungen und existenzielle ökonomische Härten. Die Psychosoziale Arbeitsgemeinschaft in der pädiatrischen Onkologie und Hämatologie (PSAPOH) hat eine Leitlinie zur psychosozialen Versorgung in der Pädiatrischen Onkologie und Hämatologie im Auftrag der Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) im Rahmen der Qualitätssicherungsmaßnahmen zur Verbesserung und Weiterentwicklung der Akutbehandlung und Nachsorge onkologisch erkrankter Kinder und Jugendlicher entwickelt. In dieser Versorgungsleitlinie wird systematisch erfasst, welche Belastungen und Herausforderungen eine onkologische Erkrankung im Kindes- und Jugendalter für die Betroffenen und deren Umfeld in den unterschiedlichen Krankheitsphasen darstellt und welche Interventionen empfohlen werden. Psychosoziale Versorgung in der pädiatrischen Onkologie umfasst alle Leistungen der klinischen und wissenschaftlichen Tätigkeiten, die der Erfassung und Behandlung krankheitsrelevanter Problembereiche und deren Einfluss auf die Krankheitsbewältigung sowie der Weiterentwicklung von Konzepten zur Verbesserung der Behandlung dienen. In diesem Sinne erfolgt die psychosoziale Betreuung in der pädiatrischen Onkologie und Hämatologie in Kooperation mit dem medizinischen Behandlungsteam und setzt sich Unterstützung der Krankheitsbewältigung, Sicherstellung der Therapie und Kooperation, sozialrechtliche Beratung, Unterstützung und Prävention zum Ziel. Dies wird durch Grundprinzipien wie ganzheitlicher Behandlungsansatz, Individuumszentrierung, Ressourcenorientierung, interdisziplinäre Kooperation und durch ethische Grundhaltungen sichergestellt.

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S1-4 Pädiatrische Psychosomatik – Interdisziplinäre Behandlung chronisch kranker Kinder und Jugendlicher mit hohem psychosozialen Versorgungsbedarf Marion Herle1 1 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Wien, Subeinheit Psychosomatik

Kurzvorträge S1-5 Schmerz und Angst: zwei verbündete Halunken – Psychologische Interventionen während des Spitalsaufenthaltes für Kinder und Jugendliche Sonja Platzer1
1Barmherzige Brüder Eisenstadt, Kinderabteilung Einleitung. Im geplanten Kurzvortrag wird ein Ausschnitt der klinischpsychologischen Tätigkeit an der Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde des Krankenhauses der Barmherzigen Brüder in Eisenstadt vorgestellt. Hierbei handelt es sich um eine allgemeine pädiatrische Abteilung. Die durchschnittliche Aufenthaltsdauer unserer PatientInnen (0 bis 18 Jahre) liegt bei 2 Tagen. Ein stationärer Aufenthalt bringt meist umfangreiche Herausforderungen und Belastungen mit sich, die von den Kindern wie auch von ihren Eltern bewältigt werden müssen. Häufig treten die Emotionen „Schmerz“ und „Angst“ gemeinsam auf: wie zwei verbündete Halunken (Illhardt, 2009) können diese die Bereitschaft für medizinische Untersuchungen minimieren wie auch die Genesung langsamer voranschreiten lassen. Methoden. Es werden klinisch-psychologische Methoden zur Angstreduktion bzw. zur Schmerzbewältigung im stationären Setting vorgestellt. Mit Konzepten aus der systemisch-lösungsorientierten Kurzzeittherapie (Vogt-Hillmann et al., 2009), wie auch aus der psychologischen Schmerzbehandlung (Dobe & Zernikow, 2012) wird aufgezeigt, wie den PatientInnen der Alltag im Krankenhaus erleichtert werden kann. Im Fokus steht die Stärkung bereits vorhandener und auch die Aktivierung neuer Ressourcen des Kindes und Jugendlichen. Zusätzlich kann mit-

tels Psychoedukation eine Entlastung der PatientInnen und deren Familien herbeigeführt werden. Ergebnisse. Bei den vorgestellten systemisch-lösungsorientierten Ansätzen handelt es sich um Konzepte und Modelle, die sich als sehr praxisrelevant bewährt haben. Diskussion. Auch wenn Angst eine natürliche Reaktion auf die besondere Situation „Krankenhaus“ ist, kann durch ressourcenorientierte Techniken das Erleben und Verhalten der Kinder und deren Familien mitbeeinflusst, wenn nicht sogar verändert werden. 1. Illhardt A (2009) Ich hab‘s doch nicht im Kopf. In: M. Vogt-Hillmann, W. Burr (Hrsg) Lösungen im Jugendstil. Systemisch-lösungsorientierte Kreative Kinder- und Jugendlichentherapie. Borgmann Verlag 2. Dobe M, Zernikow B (2012) Rote Karte für den Schmerz. Wie Kinder und ihre Eltern aus dem Teufelskreis chronischer Schmerzen ausbrechen. Carl Auer Verlag

S1-6 Familienlotse in der Pädiatrischen Onkologie – Psychologische Betreuung über die Krankenhausmauern hinaus Sarah Rinner1 1 St. Anna Kinderspital (Ein Projekt der Kinder-Krebs-Hilfe Elterninitiative & des St. Anna Kinderspitals) Dank der Fortschritte in der Medizin kann heute die Mehrzahl onkologisch erkrankter Kinder und Jugendlicher geheilt werden. In Abhängigkeit von der Diagnose gibt es jedoch große Unterschiede hinsichtlich der Prognose und der Behandlungsintensität. Allen Diagnosegruppen gemein ist, dass die medizinische Behandlung als sehr belastend erlebt wird und von massiven Nebenwirkungen begleitet ist. Psychosoziale Angebote sind heute in vielen Kliniken etabliert und versuchen, die PatientInnen und deren Eltern gezielt zu unterstützen. Langjährige Erfahrungen in der psychosozialen Begleitung von Familien mit an Krebs erkrankten Kindern und Jugendlichen zeigen jedoch, dass sich die hohen physischen und psychischen Belastungen nicht auf die Krankenhausaufenthalte beschränken und sowohl die PatientInnen selbst als auch das gesamte Familiensystem betreffen. Das Projekt Familien-Lotse setzt an diesen Punkten an, indem es psychologische Begleitung, Beratung und Behandlung durch eine Klinische und Gesundheitspsychologin über die Mauern des St. Anna Kinderspitals hinaus, direkt im häuslichen Umfeld der Familie, anbietet. Im Unterschied zu extramuralen Angeboten ist die Psychologin als Mitglied des psychosozialen Teams in das Behandlungsteam der Klinik eingebunden. Sie ist mit dem Krankheitsverlauf vertraut und kann die Familien sowohl zuhause als auch in der Klinik betreuen. Die Erfahrungen zeigen, dass das Angebot von den Familien gut angenommen wird. Es kommt bei PatientInnen mit überwiegend ambulanter Behandlung, bei PatientInnen oder Eltern, die als sehr belastet wahrgenommen werden, bei ungünstiger Prognose oder langen Behandlungsprotokollen zum Einsatz. Als weiterer Schwerpunkt hat sich die psychologische Betreuung der Geschwisterkinder herauskristallisiert, die bislang nur bedingt mitbetreut werden konnten. Das Projekt Familien-Lotse wurde von selbst betroffenen Eltern initiiert und in Kooperation von der Kinder-Krebs-Hilfe Elterninitiative für Wien, Niederösterreich und Burgendland und dem St. Anna Kinderspital im Jahr 2014 gestartet. Es ist ausschließlich durch Spenden finanziert. Ab Herbst 2015 soll das Projekt auf die Universitätsklinik in Wien erweitert werden und mobile psychologische Begleitung und Behandlung auch für Familien von Kindern mit Hirntumoren ermöglichen.

S1-7 Der Übergang ins Erwachsenenalter – Aufbau eines Transitions­ programmes für Jugendliche und junge Erwachsene in der ­Rheumatologie Sophie Hemberger1 1 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Wien, Subeinheit Nephrologie/Heptologie/Gastroenterologie Einleitung. JiA ist eine der häufigsten Erkrankungen des Kindes- und Jugendalters. Oft besteht sie über das Jugendalter hinaus und kann zu körperlichen Beeinträchtigungen und Einschränkungen im Alltag führen, weshalb eine weitere med. Behandlung an einer rheumatologischen Abteilung erforderlich ist. Für eine zufriedenstellende Weiterbetreuung ist ein strukturierter, individueller und begleiteter Betreuungswechsel (=  Transition) international anerkannt. Adoleszente Patienten/innen mit chronischen Erkrankungen haben jedoch oft ein unzureichendes Krankheits- und Medikamentenwissen und benötigen daher professionelle Unterstützung, um für diesen Wechsel gut vorbereitet zu sein. Methoden. Diese Studie erstellt und evaluiert ein Transitionsprogramm für adoleszente Patienten/innen mit JiA. Die Patienten/innen (18–25 Jahre) werden randomisiert einer Interventions (IG)- und Vergleichsgruppe (VG) zugeteilt. Zu Beginn, nach 6 bzw. 18 Monaten werden mittels Fragebögen die Themen Krankheits- und Medikamentenwissen, Krankheitsaktivität, Lebensqualität, Krankheitsverarbeitung, Ressourcen, Selbstmanagement sowie Selbstwirksamkeit erhoben. Während die VG die gesamten 18 Monate in der päd. Betreuung verbleibt, absolviert die IG insgesamt 10 Studienvisiten. In der VG kommt es zu einem Erstgespräch sowie 5 Folgeterminen mit der Klinischen Psychologin, um ein individuelles Transitionsprogramm zu erarbeiten. Die Patienten/innen sollen zu Experten/innen der eigenen Erkrankung werden. Die Übergabe erfolgt etwa 6 Monate nach dem Erstgespräch in Absprache mit Patienten/in, Ärzten/innen und Klinischen Psychologin. Im Anschluss folgen 3 Evaluations- und Adaptionsgespräche sowie ein Abschlussgespräch. Erwartete Ergebnisse. Die erfassten Parameter Krankheitsaktivität, Krankheits- und Medikamentenwissen, selbstständiger und positiver Krankheitsumgang haben einen positiven Einfluss auf die Lebensqualität. Ebenso soll ein individueller Transitionsplan mit Fokus auf die erworbenen Ressourcen einen positiven Einfluss auf die Krankheitsaktivität bzw. die Erkrankung haben. Diskussion. Adoleszente Patient/innen haben oft wenig Interesse Krankheits- und Medikamentenwissen zu erwerben und sind nicht bereit für einen Betreuungswechsel. Neben gesundheitlichen Folgen für den Einzelnen sind auch ökonomische und gesundheitspolitische Konsequenzen relevant, wenn Patient/innen diesen ohne professionelle Hilfe meistern müssen.

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Abstracts

Session 2: Bilder der Verletzung und Vernachlässigung Kurzvorträge S2-6 Anders normal – normal anders: Eltern von Kindern mit Behinderungen beraten und begleiten Katharina Pal-Handl1 1 Ambulatorium Wiental der VKKJ – Zentrum für Entwicklungsneurologie & Sozialpädiatrie Einleitung. Im Ambulatorium Wiental, Zentrum für Entwicklungsneurologie und Sozialpädiatrie, werden seit knapp 40 Jahren Kinder und Jugendliche sowie deren Familien ambulant von einem multidisziplinären Team betreut. PatientInnen sind Kinder mit neurologischen und chronischen Krankheiten von 0 bis 18 Jahren, wobei als typische Zuweisungsdiagnosen Entwicklungsstörungen, neurologische und psychische Erkrankungen des Kindes- und Jugendalters genannt werden können. Methoden. Parallel und/oder begleitend zu der Therapie des Kindes erfolgt oftmals eine klinisch-psychologische Beratung der Eltern im Einzel- wie auch gegebenenfalls im Gruppensetting (z. B. Gruppen für Eltern von frühgeborenen Kindern, von Kinder mit ASS). Für die Beratung ist es essenziell, die Erfahrungen der Eltern im Umgang mit ihrem Kind zu verstehen, dies unter Verwendung wissenschaftlicher Konzepte und Theorien der klinischen Psychologie u.a. zu den Themenbereichen Stress, Resilienz, Trauer, Trauma, Burnout, Anpassungs- und Veränderungsprozesse. Ergebnisse. Studien zeigen, dass Eltern von Kindern mit Behinderungen vielfältigen – normalen und außergewöhnlichen – sowie häufigen Stresssituationen ausgesetzt sind, die fortwährend Anpassungsleistungen von ihnen verlangen. Eltern brauchen das Gefühl unterstützt zu werden, Gelegenheiten ihre Erfahrungen, Erfolge und Schwierigkeiten in einem geschützten Rahmen erzählen und reflektieren zu können. Sie brauchen Raum ambivalente Gefühle, Erfahrungen von Isolation, Verlust und Ablehnung formulieren zu dürfen, ebenso wie die Möglichkeit eigene Bedürfnisse wiederzuentdecken, da diese oft mehr oder weniger lang von den Bedürfnissen des Kindes überdeckt wurden. Insbesondere zeigt sich die Notwendigkeit im gesellschaftspolitischen, kulturellen Spannungsfeld der „Normalität“ eine (Lebens-)Einstellung zum „Anders sein“ des Kindes zu entwickeln. Eines der wichtigsten Ziele jeder Beratung ist die Verbesserung der Familienlebensqualität in einer meist sehr komplexen Lebenssituationen. Diskussion. Elternberatung ist ein integraler Bestandteil bei der Versorgung von Kindern mit Behinderungen. Ein „support network“ für Eltern mit Behinderungen, in dem Fachleute aller relevanten Disziplinen zusammenarbeiten, ist wesentlich. Gleichzeitig benötigt es ein gemeinsames Bewusstsein, dass Eltern Fürsprache und vielfältige Unterstützungsangebote benötigen, um mit Barrieren und Problemen in der Verhandlung über die bestmögliche medizinische, therapeutische Versorgung eines Kindes umzugehen, die notwendig, aufwendig, aber auch erschöpfend sein kann.

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Schlussvortrag S2-7 Pädiatrische Psychologie, quo vadis? – Bestandsaufnahme und Ausblick in die Zukunft Liesa Weiler1 1 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Wien, Subeinheit Neuroonkologie Einleitung. Die Pädiatrische Psychologie ist eine junge Disziplin, welche in vielen Spitälern weltweit bereits gut etabliert ist. Dieser sehr spezielle Arbeitsbereich der klinischen Psychologie unterstützt PatientInnen mit chronischen Erkrankungen und ihre Familien, Krankheiten zu verstehen und zu bewältigen durch klinisch psychologische Beratung, Psychoedukation sowie durch klinisch psychologische Behandlung der PatientInnen und ihrer Familien. Damit sollen gesunde Anteile und Ressourcen maximiert, emotionale Konsequenzen chronischer Erkrankungen minimiert und die Lebensqualität verbessert werden. Methoden. Für diesen Überblicksbeitrag wurden aktuell publizierte Arbeiten, Beträge von einschlägigen Kongressen und Netzwerken herangezogen um kontroversen hinsichtlich Evidenz, Notwendigkeit, Öffentlichkeitsarbeit, Methodenwahl, Finanzierung, Vernetzung u. v. m. zu diskutieren. Ergebnisse. Es wird eine Vielzahl an Methoden angeboten, welche parallel nebeneinander entstanden sind. Die Bandbreite reicht dabei von einzelnen Interventionen (z.  B. Umgang mit Schmerz, Vorbereitung auf Operationen, Umgang mit begleitenden Emotionen, Umgang mit Nebenwirkungen und Spätfolgen, Beratung der Eltern bzw. des Familiensystems, Psychoedukatives Gruppenprogramm für Geschwister, EHealth, u. v. m.) bis zu Leitlinien für die psychosoziale Versorgung. In vielen Fällen bedarf es der Evaluierung dieser Konzepte und einer weiteren Verbreitung. Es konnte gezeigt werden, dass pädiatrisch psychologische Konzepte dazu beitragen, dass die Compliance der Patienten und ihrer Familien erhöht wird. Auf diese Weise wird die Sicherung der Durchführung notwendiger Therapien und medizinischer Prozeduren gewährleistet. Zudem gibt es Evidenz dafür, dass die Methoden der pädiatrischen Psychologie präventiv folgender Traumatisierung entgegen wirken, und kann damit zur Kostenreduktion im Gesundheitssystem nachhaltig beitragen. Es wird deutlich, dass der Rolle des Psychologen in einem multidisziplinären Team eine ganz besondere und wichtige Stellung zukommt. Diskussion. Es gilt diese besondere Stellung zu Bewahren und sich in Zukunft den Herausforderungen zu stellen. Für die zukünftige Weiterentwicklung der pädiatrischen Psychologie werden innovative Strategien notwendig sein. Vernetzung und Austausch stellen einen wesentlichen Beitrag zur Stabilisierung und weiteren Verfestigung dieses wertvollen und wichtigen Arbeitsbereichs dar.

Autorenindex Brückner, Victoria Fuiko, Renate Hemberger, Sophie Herle, Marion Pal-Handl, Katharina Platzer, Sonja Rinner, Sarah Schwarzinger, Agathe Weiler, Liesa

S1-2 S1-1 S1-7 S1-4 S2-6 S1-5 S1-6 S1-3 S2-7

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