Abstracts der 112. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ). Gemeinsam mit der 68. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Sozialpädiatrie (DGSPJ), 54. Herbsttagung der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie (DGKCH), 38. Jahrestagung des Berufsverbandes Kinderkrankenpflege Deutschland (BeKD) und 31. Jahrestagung der Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung (GPGE)

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Abstracts Monatsschr Kinderheilkd 2016 · 164:S233–S390 DOI 10.1007/s00112-016-0146-3 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2016

Abstracts 2016 Gemeinsame Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinderund Jugendmedizin (DGKJ), der Deutschen Gesellschaft für Sozialpädiatrie (DGSPJ), der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie (DGKCH), des Berufsverbandes Kinderkrankenpflege Deutschland (BeKD) und der Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung (GPGE) 14. bis 17. September 2016, Hamburg

Wissenschaftliche Leitung Prof. Dr. Egbert Herting, Tagungspräsident DGKJ Prof. Dr. Ute Thyen, Tagungspräsident DGSPJ Prof. Dr. Benno Ure, Tagungspräsident DGKCH Birgit Pätzmann-Sietas, Tagungspräsidentin BeKD Prof. Dr. Michael Melter, Tagungspräsident GPGE Dr. Martin Claßen, Tagungspräsident GPGE

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Abstracts

Interdisziplinäre Sitzungen Familien mit Migrationsbiographien in Rehabilitation und Kinderklinik Inter-SY-30 Migranten in der stationären Rehabilitation: Chancen und Hindernisse – Ergebnisse einer Befragung S. Berghem1 1 Fachklinikum Borkum, Esens, Deutschland In der stationären Rehabilitation werden unterdurchschnittlich wenige Kinder und Jugendliche mit Migrationshintergund behandelt. In einer Onlinebefragung wurden insgesamt 419 Eltern deutscher Herkunft und mit Migrationshintergrund zu ihren Erfahrungen und Vorstellungen befragt. Bei allen Eltern waren die Kenntnisse über Mutter-Kind-Kuren besser als Kenntnisse von Rehamaßnahmen für Erwachsene, gefolgt von Rehabilitationen für Kinder und Jugendliche. Der Unterschied zwischen einer Mutter-Kind-Kur und der Rehabilitation für Kinder und Jugendliche war allgemein am geringsten bekannt. Lediglich 27,2 % der Teilnehmer hatten gute oder sehr gute Kenntnisse, 45,1 % kannten den Unterschied nicht. Diejenigen Teilnehmer, bei denen beide Elternteile nicht aus Deutschland kamen, hatten die geringsten Kenntnisse. Der Unterschied zwischen einer Eltern-Kind-Maßnahme („Mutter-Kind-Kur“) war je nach Herkunft zwischen 66,7 % und 85,7 % völlig unbekannt. Als wesentliche Barriere im Zugang konnte die Sprachkompetenz identifiziert werden. Viele Eltern fürchteten, sich in der Reha nicht ausreichend verständigen zu können und erwarteten Sprachkompetenz bei den Ärzten und Therapeuten. Eltern mit Migrationshintergrund gaben noch häufiger Hilfe- und Unterstützungsbedarf an, als Eltern deutscher Herkunft. Der geringe Anteil von Rehabilitanden mit einer Herkunft außerhalb Deutschlands in allen Formen der Rehabilitation ist möglicherweise auch in einem eingeschränkten Zugang zu Informationen begründet, auch wenn Informationsbroschüren bereits in unterschiedlichen Sprachen verfügbar sind.

Infektiologische Versorgung von Flüchtlingen

Adipositasschulung für Kinder und Jugendliche – ein Update

Inter-SY-34 Gesundheitliche Versorgung von Geflüchteten

Inter-SY-38 Adipositas-Schulungslandschaft in Deutschland

C. Kitz1 1 Universitäts-Kinderklinik im Luitpold-Krankenhaus, Würzburg, Deutschland Aktuell sind 35 % der Geflüchteten in Deutschland minderjährig. Sie bilden eine besonders vulnerable Gruppe in unserer Gesellschaft. Infektionserkrankungen haben einen wichtigen Anteil bei der medizinischen Versorgung. Ausbrüche von Infektionskrankheiten in Gemeinschaftsunterkünften für Asylsuchende nehmen zu, insbesondere Windpocken, Masern und Skabies. Eine Ausdehnung der Ausbrüche über die Gemeinschaftsunterkunft hinaus ist nur in Einzelfällen beschrieben. Die auslösenden Infektionskrankheiten sind häufig in Deutschland erworben. Der überwiegende Anteil von Fällen wäre entsprechend durch Maßnahmen der Primärprävention in Deutschland vermeidbar. Aus infektiologischer Sicht sind Geflüchtete daher eher „at risk“ als „of risk“. Die medizinische Versorgung von geflüchteten Menschen ist in Deutschland gesetzlich stark reguliert. Die regional sehr unterschiedliche Umsetzung stellt derzeit aber eine große Herausforderung dar. Neben dem Asylbewerberleistungsgesetz gelten für minderjährige Geflüchtete die UN-Kinderrechtskonventionen, die von Deutschland 1992 unterzeichnet wurden. Demnach haben alle in Deutschland lebende Kinder und Ju-

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gendliche ein Recht auf ein möglichstes Höchstmaß an Gesundheit. Auch in Krisensituationen erfordern ethische und ärztliche Verpflichtungen, das Höchstmaß an medizinischer Versorgung zu erreichen. Die hier dargestellten Empfehlungen zur Infektionsdiagnostik und -prävention von Flüchtlingen im Kindes- und Jugendalter dienen dazu, den Impfschutz zu optimieren und Infektionskrankheiten, auch vor dem Hintergrund von Sammelunterkünften, Sprachbarrieren und unterschiedlichen kulturellen Auffassungen, zu diagnostizieren, zu behandeln und deren Weiterverbreitung zu verhindern. In den Erstaufnahmestellen sollen durch ein Kurzscreening (besser durch eine frühzeitige Basisuntersuchung) akute medizinische Probleme, potenziell übertragbare Infektionen (inkl. Tuberkulose), spezifische Impflücken, aber auch andere behandlungsbedürftige Erkrankungen erkannt und behandelt werden. Die Dokumentation aller Befunde ist essenziell, um Doppeluntersuchungen zu vermeiden und die weitere Behandlung zu optimieren. Hierfür ist eine funktionierende Kommunikationsstruktur zu schaffen.Nach Verteilung der Flüchtlinge auf die Kommunen sollen im Rahmen der ambulanten und evtl. stationären Versorgung die von der STIKO empfohlenen Standardimpfungen vervollständigt und Flüchtlinge in allen medizinischen Bereichen mit dem gleichen medizinischen Niveau versorgt werden wie die einheimische Bevölkerung. Wegen einer höheren Prävalenz von multiresistenten Erregern (MRE) in den Herkunftsländern ist bei stationärenAufnahmen in vielen Fällen ein MRE-Screening empfohlen. Viele Geflüchtete müssen im Herkunftsland, auf der Flucht und gelegentlich auch im Ankunftsland schwer belastende Ereignisse erleben. Die individuellen Reaktionen darauf beeinflussen nicht nur die psychische, sondern auch die somatische Gesundheit. Einer angemessenenTherapie stehen aber oft aufenthaltsrechtliche Hindernisse entgegen. Die sozialen Verhältnisse und Bedingungen, unter denen eine Integration erfolgt, tragen das Ihre zur psychischen Stabilität bei. Die Gesundheitsversorgung von Geflüchteten darf daher psychosomatische und psychotraumatologische Aspekte nicht vernachlässigen. Dem medizinischen Erstkontakt kommt hier eine wichtige Funktion als Weichensteller zu. Screeningins trumente, das Wissen um Besonderheiten der traumainformierten und der dolmetschergestützen Kommunikation sowie Kenntnisse der Vermittlung in eine adäquate Behandlung helfen, dieser Aufgabe gerecht zu werden.

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U. Tiedjen1 1 Fachklinik Sylt für Kinder und Jugendliche, Rehaforschung, Sylt, Deutschland In den frühen 1990er Jahren fanden die ersten strukturierten Patientenschulungs-maßnahmen für adipöse Kinder und Jugendliche in Deutschland statt. Diese waren primär kognitiv ausgerichtet und verhaltenstherapeutisch geprägt. Sie unterliegen seitdem einem vielschichtigen Wandel. Immer weniger Patienten werden mit dem „klassischen“ Gruppenangebot in den zahlreichen ambulanten und stationären Einrichtungen erreicht. Insbesondere kleine ambulante Einrichtungen haben dabei Probleme, eine gewünschte altershomogene Gruppenzusammensetzung zu realisieren und eine kostendeckende Teilnehmerzahl zu rekrutieren. Das Prinzip „ein Konzept/ein Programm für alle“ hat sich nur als bedingt erfolgreich erwiesen, weil es u. a. motivationale Aspekte nicht ausreichend berücksichtigt. Einzeltherapie und Familiensetting sind, nicht nur in den Sozialpädiatrischen Zentren (SPZ), vermehrt erforderlich geworden. Zeitgleich hat die „mangelnde Gruppenfähigkeit“ als Ausschlusskriterium, durch die Entwicklung des Inklusions-Gedankens, ausgedient. In den Schulungen wurde der verhaltenstherapeutische Ansatz u. a. ergänzt um systemische und familientherapeutische Elemente. Die Förderung der Motivation

zur Verhaltensänderung bei Patienten und Eltern, vor und während einer Therapiemaßnahme, gerät zunehmend in den Fokus einer Therapieüberarbeitung. Auch beschäftigen sich die Anbieter von Adipositastherapien verstärkt mit einer verbesserten Umsetzung der erzielten Verhaltensänderung in den Alltag (Stichworte: Nachsorge und Behandlungskette). Hieran arbeitet aktuelle die Konsensusgruppe Adipositasschulung für Kinder und Jugendliche (KgAS). Die AGA (Arbeitsgemeinschaft Adipositas im Kindes und Jugendalter) zertifiziert seit 2007 Therapieeinrichtungen. Diese kann bei der Anerkennung durch Krankenkassen berücksichtigt werden. Ein multidisziplinäres Team (Kinder- und Jugendarzt, Psychologe/Pädagoge, Sport- sowie Ernährungsfachkraft) ist mittlerweile in jeder qualifizierten Therapieeinrichtung vorhanden. Die Qualifikation der Therapeuten hat sich durch die Zertifizierung von Adipositas-Trainern in Akademien (AGA) verbessert. Methodisch-didaktische Inhalte der Trainerausbildung haben einen verbesserten Zugang zum Patienten, seinen Bedürfnissen und individuellen Problemen zum Ziel. Langfristige Erfolge von Adipositasschulungen sind schwer zu ermitteln, u. a. da die Patienten sich über die Jahre in einem altersbedingten Veränderungsprozess befinden (Kind – Jugendlicher – Erwachsener), der vielen äußeren Einflüssen unterliegt. Zunehmend kritisiert wird dabei eine Definition des Erfolgs, bezogen nur auf das Gewicht (BMI-SDS), da es die Lebenssituation und den Leidensdruck der Betroffenen nicht adäquat widerspiegelt. Von der anstehenden Neufassung des „Konsensuspapier Patientenschulungsprogramme“ erhoffen sich Therapieanbieter eine Anpassung der Schulungs- und Finanzierungsbedingungen an gesellschaftliche Veränderungen.

Inter-SY-39 Das adipöse Kind in der Praxis: Was tun? I. Gellhaus1 1 Universität Paderborn, PAPI Projekt, Department Sport und Gesundheit, Paderborn, Deutschland Die aktuelle wissenschaftliche Evidenz, die klinische Erfahrung der letzten 10 Jahre und die vorhandenen Versorgungsstrukturen haben zu einem Umdenken in der Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Adipositas geführt. Adipositas bei Kindern und Jugendlichen ist eine chronische Erkrankung, die immer eine multifaktorielle Genese hat und nicht medikamentös zu behandeln ist. Es bedarf der sprechenden Medizin. Es sollte Aufgabe des niedergelassenen Kinder- und Jugendarztes sein, diejenigen Merkmale eines jeden Patienten mit Adipositas und seiner Familie zu identifizieren, die besonderem Maße für die Ausrichtung der Therapie relevant sind. Diese Merkmale sind mal sehr offensichtlich (zum Beispiel Alter, Ausmaß der Adipositas, Grund- und Begleiterkrankungen, Kultur) und mal eher versteckt (zum Beispiel Familiensituation, psychosoziale Problematik, Veränderungsmotivation, Folgeerkrankungen). Nur wenn die therapeutischen Angebote zum Patienten passen, seine individuelle Problemlage und Ressourcen berücksichtigen, können sie wirksam sein. Bekommt der Patient das falsche Angebot, kann es mitunter auch kontraproduktiv oder sogar schädlich sein. „Wer braucht genau was?“ ist damit die Schlüsselfrage der multidisziplinären Diagnostik und Therapie von Kindern und Jugendlichen mit Adipositas und ihren Familien. Es empfiehlt sich stets eine multidisziplinäre Herangehensweise, nur in sehr heterogener Intensität und Reihenfolge und nicht jede Familie braucht auch wirklich alles. Bei einigen Patienten reicht jedoch auch ein multidisziplinärer Adipositastherapie Ansatz nicht aus, so dass beispielsweise eine Jugendhilfe-Maßnahme, eine psychotherapeutische und/oder eine kinder-jugendpsychiatrische Unterstützung vorher oder begleitend notwendig sind. Extreme Adipositas kann auch ein Ausdruck von Kindeswohlgefährdung sein. Entscheidend ist stets ein gutes Fall-Management, das die unterschiedlichen Maßnahmen koordiniert und die Familie begleitet. Dieses Fall-Management sollte optimalerweise vom behandelnden Kinder- und Jugendarzt im Sinne einer Langzeitbetreuung der ganzen Familie übernommen werden, so dass sinnvolle Behandlungsketten entstehen. Lang- und kurzfristige Ziele müssen allen Beteiligten übereinstim-

mend klar sein. Dazu sollte der niedergelassene Kinder- und Jugendarzt gut vernetzt sein mit Ernährungsfachkräften, Sportvereinen oder anderen Freizeit- und Ehrenamtsorganisationen, Erziehungsberatungsstellen und Kinder- und Jugendlichen Psychotherapeuten. Multiprofessionelle ambulante Schulungseinrichtungen und stationäre Rehabilitationskliniken spielen in der Behandlungskette eine wichtige Rolle. Neue Herangehensweisen legt die Konsensusgruppe Adipositasschulung für Kinder und Jugendliche (KgAS) in der Neuauflage des Adipositas-Trainermanuals 2017 vor. Leider gibt es derzeit noch viel zu wenige Behandlungseinrichtungen und teilweise stehen diese finanziell noch auf unsicheren Füßen. Hier wäre ein DMP Adipositas bei Kindern und Jugendlichen hilfreich.

Inter-SY-40 Reha – und dann? R. Stachow1 1 Fachklinik Sylt, Pädiatrie, Westerland/Sylt, Deutschland Ein großer Teil der in Deutschland durchgeführten Adipositasschulungen für Kinder und Jugendliche werden im Rahmen einer stationären Rehabilitation durchgeführt. Die kurzfristigen Effekte auf die Veränderung adipogener Verhaltensweisen und eine Reduktion des Übergewichts sind gut, haben aber bei höchstens 50 % der Teilnehmer einen nachhaltigen Effekt. Die Ursache für die nicht befriedigende Nachhaltigkeit sind vielgestaltig und individuell sehr verschieden, wie z. B.: die intrinsische Motivation des Teilnehmers, das Unterstützungs- und Erziehungsverhalten der Familie und weitere Kontextfaktoren aus dem psychosozialen Umfeld. Kinder und Jugendliche sollten deshalb nur dann an einer stationären Rehabilitation teilnehmen, wenn wenigstens eine Absichtsbildung zur Reduktion des Übergewichts und assoziierte Verhaltensweisen vorliegt und in der Familie eine Bereitschaft besteht adipogene Kontextfaktoren zu verbessern. Neben der Adipositasschulung ist es daher Aufgabe der stationären Rehabilitation zu versuchen Aufschluss über die adipogenen psychosozialen Kontextfaktoren zu erhalten und je nach Indikation und Möglichkeit Veränderungen anzustoßen. Dieses kann natürlich nur in Abstimmung mit ambulanten Strukturen, insbesondere mit den behandelnden Kinder- und Jugendärzten, die oft die Aufgaben eines Casemanagers haben, geschehen. Nach der Rehabilitation sollte sich eine ambulante Weiterbetreuung anschließen. Das auf Motivationsförderung basierende, multimodale, ambulante Nachsorgeprogramm der KgAS hat sich als machbar erwiesen und stieß auf große Akzeptanz bei den beteiligten Familien und den durchführenden Therapeuten. Kann eine solche oder ähnliche Nachsorge am Heimatort nicht durchgeführt werden, sollten möglichst mehrere motivationsfördernde Gespräche durch den niedergelassenen Pädiater angeboten werden. Empfehlenswerte Themen sind: Reflexion der Reha, Unterstützung durch die Familie, Vorbildfunktion der Eltern, Umsetzung der Ernährungspyramide im Alltag, Realisierungsmöglichkeiten von Sport und Bewegung, Umgang mit schwierigen Situation wie z. B. Hänseln, Ausgrenzung, Verführungssituationen. Einzelne Kostenträger der Rentenversicherung bieten eine Vergütung für solche nachsorgenden Gespräche an. Zusammenfassung. Für übergewichtige Kinder- und Jugendlichen, die an einer stationären Rehabilitation teilgenommen haben, sollte eine ambulante Weiterbetreuung angeboten werden.

Versorgungsforschung zu chronischen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter Inter-SY-41 Definition, Epidemiologie und Verlauf chronischer Krankheiten C. Poethko-Müller1 1 Robert Koch-Institut, Epidemiologie und Gesundheitsberichterstattung, Berlin, Deutschland

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Abstracts Chronische Erkrankungen (cE) von Kindern sind für die gesamte Familie mit Belastungen verbunden. Diese sind oft unabhängig von der spezifischen Erkrankung gekennzeichnet durch die Einnahme verschreibungspflichtiger Medikamente, speziellem Therapiebedarf, psychosoz./pädagog. Unterstützungsbedarf und Einschränkungen von Alltags- und Freizeitaktivitäten. Diese Gemeinsamkeiten werden bei dem generischen Befragungsinstrument CSHCN-Screener genutzt, und ermöglichen damit durch die Identifizierung von Kindern, die einen längerfristig erhöhten Versorgungsbedarf haben, eine generische Näherung an die Definition cE im Kindesalter. Längsschnittstudien ermöglichen es, Faktoren für eine Chronifizierung von cE zu ermitteln, die folgenden Analysen zeigen das beispielhaft an verschiedenen in der KiGGS-Studie erhobenen Faktoren. In der KiGGS-Basiserhebung 2003–06 wurden 17.641 0- bis 17-Jährige untersucht und ihre Eltern, ab 11 Jahren auch die Kinder selbst, schriftlich befragt (Response: 66,6 %). 11.992 der Teilnehmenden nahmen 2009–12 an der Wiederbefragung, KiGGS Welle 1, teil (Response bei Volljährigen: 59,9 %). In der KiGGS-Basiserhebung wurden cE Fragebogen-basiert über den Children with Special Health Care Needs (CSHCN-Screener) erhoben. Die ‚Outcomevariable‘ cE wurde in KiGGS Welle 1 bei den nun Volljährigen selbst erfragt (Minimum European Health Module-2). Eine persistente cE wird angenommen bei positivem CSHCN-Screener in der Basiserhebung und bei Angabe einer cE in der Folgeerhebung. Odds ratios (OR) und 95 %-Konfidenzintervalle (95 %-KI) wurden über multivariate logistische Regressionsmodelle errechnet (SPSS Statistics Version 20; IBM Corp., Armonk NY, USA). 46,0 % (95 %-KI: 39,9–52,3) der 11- bis 17-Jährigen mit positivem CSHCN-Screener gaben 6 Jahre später eine cE an, waren also im Sinne unserer Studiendefinition persistent chronisch krank Mädchen signifikant häufiger als Jungen (54,1 % vs 39,0 %). In einem nach Geschlecht und Sozialstatus adjustierten multivariaten logistischen Regressionsmodell erhöhten folgende zum Zeitpunkt der Basiserhebung festgestellten Faktoren das Persistieren einer cE: höheres Alter (OR 2,01; 1,1–3,65), Asthma (OR 5,18; 2,31–11,6), Schmerzen (OR 2,04; 1,08–3,85) und Gesundheitsbedingte Einschränkung (OR 2,13; 1,21–3,75). CSHCN-positiv gescreente Kinder und Jugendliche mit einer ADHS-Diagnose gaben als Erwachsene seltener an, chronisch krank zu sein (OR 0,38; 0,16–0,87). Bei schrittweiser Aufnahme der Variablen ins Modell zeigt sich, dass die signifikant höhere Persistenz von cE bei Mädchen bzw. Frauen durch die höhere Prävalenz von ADHS bei Jungen erklärt wird: Screener-positive Kinder mit ADHS-Diagnose geben im Erwachsenenalter seltener eine cE an und waren mehr als dreimal häufiger männlich als weiblich. Der Anteil ins Erwachsenenalter persistierender Erkrankungen ist hoch und zeigt die Bedeutung von cE im Kindesalter für den Lebensverlauf. Risikofaktoren für eine Persistenz können mit der KiGGS-Studie herausgearbeitet werden.

Das politisch heikle Thema wird aus der Sicht des Neonatologen dargestellt und von immunologischer, mikrobiologischer sowie finanzieller Seite beleuchtet.

Infektionen in der Neonatologie

Säuglinge mit besonderen Risiken in der Praxis

Inter-SY-47 Kolonisationsscreening bei sehr kleinen Frühgeborenen – 2 Jahre nach Einführung

Inter-SY-102 Späte Frühgeborene – eine vernachlässigte Patientengruppe?

D. Frommhold1 1 Klinikum d. Ruprecht-Karl- Universität, Kinderklinik, Heidelberg, Deutschland Mit der Zunahme zu früh geborener Kinder steigt auch in Deutschland stetig die Zahl der Patienten, die sich am Lebensanfang im Spannungsfeld zwischen einem unreifen Immunsystem und einer Hochleistungsmedizin befinden. Entsprechend elektrisierend wirkte sich die vermehrte Wahrnehmung multiresistenter Erreger (MRE) in deutschen Perinatalzentren in jüngster Vergangenheit aus und entlud sich u. a. in der Einführung des MRE Screenings sehr kleiner Frühgeborener vor 2 Jahren. Vermag das MRE Screening tatsächlich, die Kluft zwischen immunologischer Unreife und moderner Neonatologie zu überwinden? Oder wirkt sie gar als Keil? Wie rentabel und praktikabel ist es? Welche Auswirkungen hat es in der Klinik?

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Brennpunkte der Jugendmedizin Inter-SY-82 Medizinische Versorgung von neu ankommenden unbegleitenden minderjährigen Flüchtlingen: Ein Update T. Nowotny1 1 Kinder- und Jugendarzt, Stephanskirchen, Deutschland Unbegleitete minderjährige Flüchtlinge (umF) sind eine besonders vulnerable und schutzbedürftige Gruppe. Die Jugendvorsorgeuntersuchung J-umF wurde entwickelt, um ihres peziellen gesundheitlichen Risiken frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Sie setzt die Empfehlungen unserer Fachgesellschaften um, die unter dem Eindruck der Massenflucht im Herbst 2015 modifiziert wurden. Neben standardisierter Anamnese mit Fragen nach körperlichen und psychischen Problemen und Vorimpfungen sowie Ganzkörperstatus, Erhebung der Körpermaße, Hör-und Sehtests gehören dazu Laboruntersuchungen, die an die individuelle und epidemiologische Situation angepasst werden müssen. Anhand erster Auswertungen serologischer Befunde wird diskutiert, welche Untersuchungen wann sinnvoll sind. So früh wie möglich müssen wir die empfohlenen Nachholimpfungen geben – vor allem bei Massenunterbringung. Bei den vordringlichen Lebendimpfungen sollte zuvor eine Schwangerschaft ausgeschlossen werden und ggf. die immunologische Tuberkulose-diagnostik erfolgt sein. Seit November 2015 werden neu ankommende umF nicht mehr dort in Obhut genommen, wo sie angekommen sind, sondern länderübergreifend verteilt. Damit kommt es zum einen zunächst zur Verschlechterung der medizinischen und psychosozialen Versorgung (so wurden in Bayern angekommene umF ohne adäquate medizinischen Erstuntersuchung oder gar Impfungen monatelang in Turnhallen untergebracht). Zum anderen werden auch in der Flüchtlingsbetreuung weniger erfahrene Kollegenzunehmend an der Versorgung der flächendeckend verteilten umF mitwirken. Das Konzept der J-umF sollte daher in jeder Kinder-und Jugendarztpraxis umsetzbarsein. Dolmetscher sind dafür oft unabdingbar. Für die angemessene Finanzierung müssen wir uns ebenso einsetzen wie für die zeitnahe Durchführung der Untersuchung, um Chronifizierung und Gesundheitsschäden zu vermeiden und Integration möglich zu machen.

M. Heckmann1 1 Universitätsmedizin Greifswald, Leiter der Abt. Neonatologie u. Päd. Intensivmedizin, Greifswald, Deutschland Späte Frühgeborene (late preterm, LP) werden mit einem Gestationsalter zwischen 34 und 36 Wochen plus 6 Tage geboren. Der Anteil von Late Preterm Geburten liegt in Deutschland bei ca. 5–6 %, in den USA bei ca. 8–9 %. In der bundesweiten Neonatal- oder Perinatalerhebung werden LP nicht einzeln sondern nur zusammen mit unreiferen Kindern dargestellt (32–36 Wochen). Die Risikofaktoren für eine LP-Geburt unterscheiden sich nicht von denen unreiferer Frühgeburten. Zunehmendes mütterliches Alter und Übergewicht sind jedoch hervorzuheben. Die neonatale Morbidität ist bei LP 7mal höher als bei Termingeborenen (Verdopplungsrate für jede Woche vor der 38. Gestationswoche) und umfasst: Hypothermie, Hypoglykämie, Atemstörungen, Apnoen, Hyperbilirubinämie und Fütterungsstörungen. Die Wiederaufnahmerate nach der Entlassung ist 2–3mal höher als bei

Termingeborenen. Hauptursachen für eine frühe Wiederaufnahme sind: Ikterus, Fütterungsstörungen, Gedeihstörungen, Dehydratation und Aponen. Später sind dies respiratorische und gastrointestinale Erkrankungen. Als Ursachen werden erhöhte Tabakrauchexposition, vermehrte Bauchlage als Schlafposition und geringere Stillraten diskutiert. Die erhöhte Langzeitmorbidität könnte zudem in der Unreife des Gehirns liegen, dass mit 35 Wochen nur 65 % des Gewichts eines reifen Neugeborenen hat und weniger Gyrierung aufweist. Einige Untersuchungen zum Follow-Up von LP, aber nicht alle, weisen darauf hin, dass die Risiken für Zerebralparese, mentale Retardierung, Schulschwierigkeiten, Verhaltensauffälligkeiten erhöht zu sein scheinen. Ein erhöhtes Risiko, an Asthma zu erkranken, wird ebenfalls diskutiert. Die aufgeführten Früh- und Langzeitprobleme bieten viele Ansätze für Prävention und Therapie. Das Management umfasst die Prävention (z. B. Vermeidung von Geburtseinleitung oder geplanter Sectio vor 39 Gestationswochen ohne eindeutige medizinische Indikation), Reduktion neonataler Komplikationen wie einer Atemstörung durch frühzeitiges CPAP und evtl. pränatale Steroide, durch optimales Thermomanagement, Vermeidung von Hypoglykämien, Stillförderung und Vorbereitung der Eltern auf die Zeit nach der Entlassung. Im Kleinkindes- und Schulalter liegt das Augenmerk besonders auf der Erkennung von Schul- und Verhaltensproblemen sowie der Therapie respiratorische Erkrankungen. Gleichzeitig sollte aber unbedingt eine übertriebener Fürsorge und Angstmache bei den Eltern vermieden werden.

Interdisziplinär – Freie Vorträge Rehabilitation bei schweren Lungenerkrankungen Inter-FV01 Vorzeitige Entlassungen in der Kinder- und Jugendrehabilitation – Lösungsansätze zur Vermeidung vorzeitiger Entlassungen E. Waldeck1, J. Oepen2 1 Edelsteinklinik, Ärztliche Leitung, Bruchweiler, Deutschland, 2Viktoriastift, Kinderabteilung – Physikalische und rehabilitative Medizin, Bad Kreuznach, Deutschland Hintergrund. Definition.Unter einer vorzeitgen Entlassung ist zu verstehen, dass der vom Kostenträger vorgegebene Endtermin der Rehabilitationsmaßnahme nicht realistert wurde. Die vorzeitige Entlassung eines Rehabilitanden kann ihren Grund in dessen Person oder in äußeren Umständen haben, aber auch als Kritik an der Rehabilitationseinrichtung aufgefasst werden, sodass eine kritische Reflektion im Rahmen des Qualitätsmanagements relevant ist. Fragestellung. Zur Erfassung der Abbruchskandidaten sowie zur Entwicklung entsprechender gegenregulativer Maßnahmen wurden die Daten zu vorzeitigen Entlassungen in der Edelsteinklinik deskriptiv-statistisch erhoben und inhaltlich ausgewertet. Material und Methoden. Im Rahmen einer naturalistischen Studie mit Vollerhebung durch ein standardisiertes Interview im Gespräch zwischen einem Stationsmitbarbeiter bzw. der Chefärztin und dem Patienten wurden alle vorzeitgen Entlassungen im Zeitraum vom Januar 2010 bis September 2015 erfasst. Neben der Erstdiagnose wurden durch das strukturierte Interview auch die detaillierten Beweggründe zum Abbruch erhoben. Ergebnisse. Die Anzahl der vorzeitgen Entlassungen innerhalb der ersten Behandlungstage ist zu vernachlässigen. Der häufigste Grund für vorzeitige Abbrüche in der Hälfte ihrer Rehabilitationsmaßnahme ist mit Motivationsmangel angegeben. Motivationsmangel stellte im Jahr 2014 mit 31 % den häufigsten Entlassungsgrund dar. Dieser war in 16 % der Fälle durch fehlende Lust („Null Bock“), in 13 % durch therapieresistentes Heimweh und in 2 % durch eine Rehaaufnahme gegen den eigenen Willen begründet. Daraus lässt sich nicht erkennen ob es sich um Unlust in der Thera-

pie, Verweigerungshaltung oder eine Außenseiterposition in der Gruppe (Mobbing) handelt. Überraschenderweise spielen Heimweh und Gewalt als Gründe für vorzeitge Entlassungen in der Hälfte der Rehabilitationsmaßnahme eher eine untergeordete Rolle. Diskussion oder Schlussfolgerung. Der häufig genannte Abbruchgrund „fehlende Lust“ zeigt sich bei Beobachtungen durch Experten im Klinik alltag in Form von mangelnder Teilnahme, stiller Verweigerungshaltung und oppositionellem bis hin zu gewalttätig-aggressivem Verhalten. Der fehlenden Lust zu Grund liegend zeigen sich zum einen Umstellungs- und Anpassungsschwierigkeiten an die Strukturen des Kliniksettings, die von den Patienten als einengend und übergriffig erlebt werden. Zum anderen wiesen viele Patienten ein geringes Maß an Anstrengungsbereitschaft auf, das in Kombination mit den Anforderungen des Therapiekonzeptes Widerstände auslöst. Um einen Rückgang der vorzeitigen Entlassungen zu bewirken wurden gezielte gegenregulative Maßnahmen ergriffen: • Neuer Patientenfragebogen zur Eruierung der rehabezogenen Vorerwartungen • Förderung der Gruppenkohäsion durch Neuterminierung An- und Abreisetag • Integration von Sozialpädagogen auf Station zur unmittelbaren Konfliktklärung • Schulung der Mitarbeiter in motivationaler Gesprächsführung.

Outcome von Frühgeborenen Inter-FV02 Singen von Wiegenliedern für Frühgeborene auf der Intensivstation: Einfluss auf Vitalparameter und zerebrale Oxygenierung S. Heitmann1, K. Faber1, P. Kutz1, R. Haus2, C. Roll1 1 Vestische Kinder- und Jugendklinik Datteln, Universität Witten/Herdecke, Neonatologie, Pädiatrische Intensivmedizin, Schlaflabor, Datteln, Deutschland, 2Vestische Kinder- und Jugendklinik Datteln, Universität Witten/Herdecke, Datteln, Deutschland Hintergrund. Unterschiedliche Formen akustischer Stimulation werden auf neonatologischen Stationen eingesetzt. Diese Studie wurde im Rahmen eines musiktherapeutischen Projektes durchgeführt, das Eltern motivieren möchte, Wiegenlieder für ihr frühgeborenes Kind zu singen. Fragestellung. Hat Wiegenliedersingen für Frühgeborene auf der Intensivstation einen Einfluss auf die Vitalparameter, die Häufigkeit von Bradykardien und Sauerstoffsättigungsabfällen und auf die zerebrale Oxygenierung? Material und Methoden. Für die musiktherapeutische Intervention sang und summte der Musiktherapeut Wiegenlieder unter Gitarrenbegleitung und ermutigte die Eltern des Frühgeborenen mitzusingen. Herzfrequenz, Atemfrequenz, arterielle Sauerstoffsättigung und die mittels Nahinfrarotspektroskopie gemessene regionale zerebrale Sauerstoffsättigung wurden 3 Stunden vor, 20 Minuten während und 3 Stunden nach der Musiktherapie kontinuierlich registriert. Die franktionelle zerebrale Sauerstoffextraktion und die Anzahl der Bradykardien (<80 bpm und <100 bpm) und der Sauerstoffsättigungsabfälle (<80 %, <85 %, <90 %) pro Zeit einheit wurden berechnet. Ergebnisse. Untersucht wurden 31 Frühgeborene, Gestationsalter (Median/Range) 28 Wochen (23–33 Wochen), Geburtsgewicht 980 g (490– 2020 g), Alter bei Untersuchung 21 Tage (4–101 Tage), davon 28 zweimal und 3 einmal. Während 23 der 59 Interventionen hatten Frühgeborene CPAP, während 14 High-Flow und während 22 keine Atemunterstützung. Während des Wiegenliedersingens traten signifikant weniger Bradykardien <100 bpm (p = 0,003) und <80 bpm (p = 0,006) und signifikant weniger kombinierter Abfälle auf (Herzfrequenz <100 bpm mit Sauerstoffsättigung <90 % (p = 0,008), <85 % (p = 0,017) und < 80 % (p = 0,005)). Isolierte Sauerstoffsättigungsabfälle ohne Bradykardien traten nicht signifikant seltener auf. Mediane und Mittelwerte für Herzfrequenz, Atemfrequenz, SauerMonatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts stoffsättigung sowie zerebrale regionale Sauerstoffsättigung und fraktionelle zerebrale Sauerstoffextraktion zeigten keine signifikante Änderungen im Vergleich zu den Werten vor Musiktherapie. Schlussfolgerungen. Wiegenliedersingen mit Gitarrenbegleitung durch einen Musiktherapeuten und die Eltern reduzierte die Häufigkeit von Bradykardien und kombinierten Abfällen von Herzfrequenz und Sauerstoffsättigung bei Frühgeborenen auf der Intensivstation signifikant. Diese Studie wurde unterstützt durch die Dräger Stiftung, Lübeck.

Kongenitale Zwerchfellhernie Inter-FV03 Therapeutische Ansätze zur Behandlung der pulmonalen Hypertonie bei Kindern mit angeborener Zwerchfellhernie E. Gatzweiler1, F. Kipfmueller1, H. Reutter1, S. Bagci1, A. Heydweiller2, A. Müller1 1 Zentrum für Kinderheilkunde, Universitätsklinikum Bonn, Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin, Bonn, Deutschland, 2Kinderklinik Universität Bonn, Abteilung für Kinderchirurgie, Bonn, Deutschland Hintergrund. Die angeborene Zwerchfellhernie (CDH) gehört mit einer Mortalität von 20–35 % zu den schwerwiegendsten Fehlbildungen. Als wesentliche prognoselimitierende Faktoren gelten das Ausmaß der bestehenden Lungenhypoplasie und der Schweregrad des pulmonalen Hypertonus (PH). Auf Grund Fehlens von qualitativ hochwertigen Studien wird eine spezifische Therapie häufig empirisch durchgeführt. Material und Methoden. Retrospektive Analyse der PH-spezifischen Therapie bei allen Neugeborenen mit CDH, die von Januar 2009 bis April 2016 mit kurativem Ansatz in der Abteilung Neonatologie der Uniklinik Bonn behandelt wurden. Der Behandlungsalgorithmus umfasste die folgenden Stufen: 1. Prophylaktisch inhalatives NO (iNO). 2. Sildenafil 3. Bosentan 4. Sonstige PH-Medikation (u. a. Prostacycline, Arginin, Adenosin, Imatinib, lösliche Guanlatcyclase). Eine PH-Therapie der nächsthöheren Stufe wurde eingeleitet, im Falle eines pulmonalarteriellen Druckes von mindestens 2/3 Systemdruck. Verglichen wurde weiterhin ob es durch Ansetzen eines Medikaments der höheren Stufe zu einem relevante Abfall der PH (<2/3 Systemdruck) kam, sowie die Mortalität in den unterschiedlichen Gruppen verglichen. Ergebnisse. Seit 2009 wurden in unserer Abteilung 99 Neonaten mit CDH kurativ versorgt (83,8 % linksseitig, 44,4 % liver up, Mittleres Gestationsalter: 36,7 Wochen, Mittleres Geburtsgewicht: 2810 g, fetale tracheale Ballonokklusion: n = 21). 32,3 % benötigten eine ECMO-Therapie. Alle Kinder erhielten ab Geburt prophylaktisch iNO, dass bei fehlender PH ausgeschlichen wurde. Insgesamt erhielten 70 % zusätzlich Sildenafil (davon 80 % initial intravenöses Sildenafil), 20 % zusätzlich Bosentan und 8 % mindestens ein weiteres PH-spezifisches Medikament. Ein relevanter Abfall der PH nach Ansetzen der Medikation wurde folgendermaßen beobachtet: Sildenafil: 71,4 %; Bosentan: 60 %; Sonstige Medikation: 25 %. Aufgeteilt nach PH-Medikation ergab sich folgende Verteilung der Mortalität: Gesamtkohorte: 21,2 %. Ausschließlich iNO: 4 %. Sildenafil: 29 %. Sildenafil+Bosentan: 45 %. Sildenafil+Bosentan+weiteres Medikament: 75 %. Diskussion. Unsere Daten zeigen, dass die Mortalität von Neugeborenen mit CDH nach Einführung eines dezidiertem Algorithmus zur PH-Behandlung trotz eines hohen Anteils sehr großer Defekte mit pränataler Intervention, vergleichsweise niedrig ausfallen kann. Bei ausbleibendem Ansprechen auf eine Therapiestufe verschlechtert sich allerding die Prognose jeweils signifikant. Unserer Erfahrung nach beeinflusst jedoch nicht nur die Behandlung der PH die Mortalität, sondern wird im wesentlichen durch eine Behandlungskonzept verbessert, dass alle Organsysteme mit berücksichtigt. Schlussfolgerung. Bis zum Vorliegen von randomisierten kontrollierten Studien, bleibt die Wirksamkeit der verschiedenen PH-Medikamente bei Neonaten mit CDH unbewiesen. Behandelnde Zentren sollten ihre Behandlungsergebnisse regelmäßig evaluieren und vergleichen.

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Transkulturelle Medizin Inter-FV04 Strukturelle Voraussetzungen zur Überwindung von Sprachbarrieren an Kinder- und Jugendkliniken in Nordrhein-Westfalen T. Langer1, T. Zapf2, S. Wirth3, B. Meyer4, A. Wiegand5, H. Timmen6, S. Gupta7, S. Schuster8, M. Geraedts9 1 Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Klinik für Neuropädiatrie und Muskelerkrankungen, Freiburg, Deutschland, 2Universität Witten/Herdecke, Witten, Deutschland, 3Helios Klinikum Wuppertal GmbH, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin“ Wuppertal, Deutschland, 4Johannes-Gutenberg-Universität Mainz, Arbeitsbereich Interkulturelle Kommunikation, Germersheim, Deutschland, 5Helios Klinikum Wuppertal, Philip Klee-Institut für Klinische Pharmakologie, Wuppertal, Deutschland, 6Sprint Wuppertal, Wuppertal, Deutschland, 7Vestische Kinderklinik, Datteln, Deutschland, 8 Universitätsspital Basel, Programmleitung Diversity Management, Basel, Schweiz, 9Private Universität Witten/Herdecke gGmbH, Institut für Gesundheitssystemforschung, Witten, Deutschland Hintergrund/Problem. Der Anteil von Kindern mit Migrationshintergrund unter 5 Jahren liegt bundesweit bei 35 %, in Nordrhein-Westfalen (NRW) bei 43 %. Häufig sind mit dem Migrationshintergrund unzureichende Deutschkenntnisse bei einem oder beiden Elternteilen verbunden. Kommunikationsbarrieren durch Sprachdifferenzen haben einen negativen Einfluss auf die Behandlungsqualität, Patientensicherheit und Behandlungskosten. Bislang gibt es 1) wenig Kenntnis, welche Strategien zur Überwindung von Sprachbarrieren an Kinder- und Jugendkliniken zum Einsatz kommen und 2) keine Qualitätskriterien, an der sich die Qualitätsentwicklung orientieren kann. Ziel/Fragestellung. Wie sind Kinderkliniken auf die Herausforderung durch Sprachbarrieren vorbereitet? Methode. Wir führten eine Querschnittsbefragung aller Kinderkliniken in NRW durch. Der Fragebogen orientierte sich an den „Standards for Culturally and Linguistically Appropriate Services in Health and Health Care“ (CLAS) und wurde an die deutschen Verhältnisse angepasst. Ergebnisse. 38 Kliniken nahmen teil (51 %). Sprachbarrieren kommen häufig vor (bei 3/4 der Antwortenden bei mehr als 10 % der Patienten). 82 % der Antwortenden sehen sich schlechter als „gut“ auf die Überwindung von Sprachbarrieren vorbereitet. Die Feststellung des Dolmetscherbedarfs erfolgt bei der Mehrheit (61 %) „fall-abhängig“ und nicht einem Protokoll folgend. Zur Überwindung von Sprachbarrieren werden überwiegend mehrsprachige Mitarbeiter eingesetzt, wobei nur 38 % eine Liste von mehrsprachigen Mitarbeitern als ausreichende Ressource bewerten. Die Kosten, die für professionelle Dolmetscher entstehen, waren 42 % der Antwortenden nicht bekannt. In den übrigen Fällen betrugen sie weniger als € 500/Monat. Schlussfolgerung. Die Überwindung von Sprachbarrieren erfolgt unter Einsatz lokaler Ressourcen, die aus Sicht der Mehrheit der Antwortenden nicht ausreichen. Die Entwicklung von Qualitätsstandards und Bereitstellung finanzieller Mittel sind notwendig, um das Verbesserungspotential zu mobilisieren. Hierfür sind Untersuchungen in anderen Disziplinen und Sektoren notwendig, um in einen Dialog mit Entscheidungsträgern aus Politik und Krankenkassen zu treten.

Transkulturelle Pädiatrie Inter-FV05 Einschätzung der derzeitigen Situation der Versorgung von Flüchtlingen in Sozialpädiatrischen Zentren – Ergebnisse einer Befragung 2016 H. Lüdicke1 1 Sozialpädiatrisches Zentrum Rhein-Erft-Kreis, Brühl, Deutschland An der Befragung nahmen 52 ärztliche Leiterinnen und Leiter von sozialpädiatrischen Zentren teil. Die Anzahl der versorgten Flüchtlingen war im Jahr 2015 eher gering, nur in 66 % der SPZs wurden mehr als 30 Flüchtlinge behandelt. Bisher wurde nicht die Notwendigkeit gesehen, zusätzliches Personal speziell für die Betreuung der Flüchtlingen einustellen. Probleme mit der Finanzierung der Leistung gab es nur in 14 % der Fälle häufig oder sehr häufig. Die Schnittstellen mit anderen Einrichtungen scheinen dagegen nicht ausreichend zu funktionieren. In weniger als 30 % der Fälle fand eine Kooperation mit dem Jugendamt, Sozialamt oder dem öffentlichen Gesundheitsdienst statt. Als besonders wichtig für die zukünftige Versogung der Flüchtlinge wurde von den Befragten die Finanzierung von Dolmetschern, der Umgang mit der Bewältigung von traumatischen Erfahrungen, Sachkenntnisse zur rechtlichen Situation, interkulturelle Kompetenz und die Verfügbarkeit von fremdsprachlichen Anamnesebögen eingeschätzt.

Infektiologische Versorgung von Flüchtlingen Inter-FV06 päd. Tuberkulose – Alte Erkrankung in neuem Gewand infolge Migration Bremer Daten 2011–2015 P. Kaiser-Labusch1, H. Huppertz2 1 Prof. Hess Kinderklinik, Bremen, Deutschland, 2Klinikum Bremen-Mitte, Prof.-Hess-Kinderklinik, Zentrum für Kinderheilkunde u. Jugendmedizin, Bremen, Deutschland Durch die zunehmende Zahl geflüchteter Kinder und Jugendlicher ist mit einer Zunahme der Tuberkuloseerkrankungen zu rechnen. Wir berichten über die Fälle von aktiver Tuberkulose, die wir in den letzten 5 Jahren bei Kindern und Jugendlichen in unserer Klinik der Maximalversorgung in einer deutschen Großstadt behandelt haben. In früheren Jahren wurden die meisten pädiatrischen Patienten mit Tuberkulose über die Umgebungsuntersuchung bei bekannten Indexfällen identifiziert und relativ frühzeitig mit einer meist unkomplizierten Primärtuberkulose diagnostiziert. Hingegen finden wir bei den Kindern und unbegleiteten minderjährigen Flüchtlingen (UMF) pulmonale Postprimärtuberkulosen und andere Organtuberkulosen wie zwei Fälle tuberkulöser Spondylodiszitis mit Psoasabszessen, eine Peritonealtuberkulose, mehrere Lymphknotentuberkulosen und zwei begleitende tuberkulöse Gonarthritiden. 2015 hat sich die Zahl der Tuberkulose-Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen an unserer Klinik gegenüber den Vorjahren verdreifacht: wir haben 36 Organtuberkulosen in den letzten 5 Jahren diagnostiziert, davon 22 allein 2015. Bei der 16/36 Patienten konnte der Erreger angezüchtet werden; bei wenig produktiv hustenden Jugendlichen haben wir die Erregersuche aus Nüchernmagensäften betrieben.In weiteren 3 Fällen handelte es sich im Nachhinein um eine BCGitis bei sept. Granulomatose. Erfreulicherweise haben wir bislang keine Fälle multiresistenter Tuberkulose zu berichten. Alle Erkrankungen konnten mit gutem Outcome behandelt werden, der Weg zur Diagnosestellung war in einem Fall mit ausgedehntem Psoasabszess bei tuberkulöser Spondylarthritis sehr lang und es musste eine kontinuierliche Drainage über 3 Monate installiert werden. Die Sprachbarriere und die Traumatisierungen, die die jugendlichen Flüchtlinge erlebt haben, sind Hindernisse bezüglich guter Anamnese und aber auch

bzgl. Erläuterung des Isolationsbedarfs im Falle offener Lungentuberkulose- Verdachtsfälle, und bzgl. der Wichtigkeit einer regelmäßigen Medikamenteneinnahme. In einem Fall einer Familie mit 4 betroffenen Kindern musste eine ambulante Krankenpflege die Verabreichung der Medikation sicherstellen. Mangels Indexpatienten sollte bei den UMF frühzeitig die Tuberkulose in differentialdiagnostische Überlegungen einbezogen werden und große Anstrengungen zur Erregerisolierung unternommen werden. Es sollten auch Kinder mit latenter Tuberkulose identifiziert werden und ihnen eine Chemoprävention angeboten werden.

Infektionen in der Neonatologie Inter-FV07 Infektionsrisiko bei SGA-Frühgeborenen < 32 Schwangerschaftswochen – Beobachtungsstudie des Deutschen Frühgeborenennetzwerkes B. Tröger1, E. Herting1, W. Göpel1, C. Härtel1 1 für das Deutsche Frühgeborenennetzwerk (GNN), Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, UK-SH, Campus Lübeck, Lübeck, Deutschland Einleitung. SGA (small for gestational age)-Frühgeborene weisen ein erhöhtes Risiko für Mortalität und Langzeitmorbidität auf. Als wesentlicher Einflussfaktor kommt eine gesteigerte Infektionsneigung, insbesondere das Risiko einer Sepsis mit Gram-positiven Erregern, bei SGA-Frühgeborenen in Betracht, wie eine Analyse der GNN-Kohorte der Geburtsjahrgänge Jahre 2009 bis 2011 (n = 5886) zeigte. Ziel der aktuellen Untersuchung war es, diese Beobachtungen anhand einer weiteren Kohorte (Geburtsjahrgänge 2012 bis 2014) zu bestätigen. Methoden. Im Rahmen einer multizentrischen Studie des GNN analysierten wir neonatale Daten, Komplikationsraten und Therapien von 5571 Frühgeborenen mit einem Gestationsalter von 22 + 0 SSW bis = 31 + 6 SSW. Es erfolgte dabei ein Vergleich zwischen SGA- (<10. Voigt-Perzentile (P); n = 713) und normalgewichtigen Frühgeborenen. Ergebnisse. SGA-Frühgeborene entwickelten häufiger eine klinische Sepsis (45,4 % vs. 27,6 %; p = <0,001) und eine Blutkultur-positive Sepsis (14,6 % vs. 10,8 %; p = 0,01), welche im Vergleich zu normalgewichtigen Frühgeborenen signifikant häufiger durch den Gram-positiven Erreger Staphylococcus epidermidis ausgelöst wurden (7,8 % vs. 4,5 %; p = <0,001). SGA war unabhängig vom Gestationsalter ein Risikofaktor für klinische Sepsis (OR = 1,85, 95 % CI:1,55–2,21, p = <0,001) und Blutkultur-positive Sepsis (OR = 1,2, 95 % CI: 1,01–1,59, p = 0,037). SGA-Frühgeborene wurden häufiger mit Carbapenemen (SGA 39 % vs. 22,3 %; p < 0,001) und Glykopeptiden (54 % vs. 34,9 %; p < 0,001) behandelt und erhielten seltener eine Muttermilchernährung (62,6 % vs. 66,9 % p = 0,04). Erhöhte Raten an invasiven Therapien wie zentrale Katheter, mechanische Beatmung und eine längere Dauer parenteraler Ernährung bei SAGA-Frühgeborenen sind maßgeblich für die Infektionshäufung. Schlussfolgerungen. Wir konnten bestätigen, dass SGA-Frühgeborene ein erhöhtes Risiko für Infektionen, v. a. für Gefäßkatheter-assoziierte Infektionen mit Staphylococcus epidermidis, aber auch für eine Behandlung mit Reserveantibiotika tragen. Weitere Untersuchungen zu pathophysiologischen Grundlagen und Risikoprofilen, einschließlich der Messung von immunologischen Parametern sind wünschenswert, um die Behandlung der besonders vulnerablen SGA-Frühgeborenen zu optimieren. Prospektive Studien notwendig, die präventive Aspekte (Antibiotic Stewardship; Antibiotikaprophylaxe bei liegendem Gefäßkatheter; konsequente Muttermilchernährung) für diese spezielle Patientengruppe evaluieren.

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Abstracts

Neonatologie und Neurologie Inter-FV08 Gestörte Interaktion von Purkinje Zellen und kortikalen Neuronen des postnatalen Kleinhirns durch oxidativen Stress T. Schmitz1, C. Bührer1 1 Universitätsklinikum Charité Med. Fakultät d. Humboldt-Univ., Berlin, Deutschland Extrem unreife Frühgeborene leiden oft an beeinträchtigter neurologischer und psychomotorischer Entwicklung. Bei der Ursachenforschung rückt zunehmend auch die Rolle von Schädigungen des Kleinhirns in den Vordergrund, die bei ehemaligen Frühgeborenen zu finden sind. Die Gründe für eine besondere Vulnerabilität des Kleinhirns von Frühgeborenen sind bislang jedoch nicht geklärt. Generell werden als schädigende Faktoren des unreifen Gehirns vor allem oxidativer Stress und Inflammation verantwortlich gemacht. Um den Einfluss von oxidativem Stress auf die frühe Entwicklung der granulären neuronalen Vorläuferzellen des Kleinhirns zu untersuchen, haben wir ein postnatales Rattenmodell verwendet mit Anwendung von 80 % O2 Exposition vom Lebenstag 6 (P6) bis 7 (P7). Diese experimentelle Hyperoxie induziert im Gehirngewebe oxidativen Stress, etwa durch erhöhte Nitrotyrosin-Produkton aus Hirnlysaten nachweisbar. Mittels Immunhistochemie haben wir die Anzahl proliferierender neuronaler Vorläuferzellen (Pax6+PCNA+) bestimmt. Mit realtime PCR wurde die Expression von sonic hedghog (Shh) und CyclinD2 als wichtige Faktoren für Zellproliferation analysiert. Zur Auswertung neuronaler Reifung wurden zudem die Genexpression von Pax6, Tbr2 and Prox1 mit PCR und die Proteinexpression von NeuN durch Western blot quantifiziert. Die dendritische Aussprossung von Purkinje Zellen wurde durch Immunfärbung für Calbinding asugewertet. Als Ergebnis wurden durch postnatalen oxidativen Stress die regulierenden Faktoren für Proliferation Shh und CyclinD2 signifikant vermindert, die Anzahl proliferierender Neurone war reduziert. In Tieren nach postnataler Hyperoxie waren nach Erholung in Raumluft im Alter von P11 und P30 die Expression von Pax6, Tbr2, Prox1 und NeuN stark erniedrigt. Dendriten von Purkinje Zellen waren bei P11 deutlich verkürzt. Insgesamt belegen diese Untersuchungen im Tiermodell, dass postnataler oxidativer Stress die neuronale Entwicklung im Kleinhirn schädigen kann. Eine Dysregulation der kortikalen Entwicklung scheint vor allem durch die Veränderungen der Purkinje Zellen verursacht zu sein.

Prägung der Immunität am Lebensbeginn Inter-FV09 Verminderte Th17-Zellfrequenz im Nabelschnurblut V. Coccejus1, T. Schindler1, V. Laudenbach1, J. Wagner1, J. Lange1, S. Kerzel2, R. Maier1, S. Goedicke-Fritz1, T. Rogosch1, M. Zemlin1 1 Philipps-Universität Marburg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrische Immunologie und Allergologie, Marburg, Deutschland, 2 Kinderklinik St. Hedwig, Pädiatrische Pneumologie und Allergologie, Regensburg, Deutschland Einleitung. T-Helfer-17-Zellen (Th17-Zellen) sind CD3+CD4+CD161+CCR6+-Lymphozyten, die neben den Leitzytokinen IL-17 und IL-17F auch IL-22 und IL-21 produzieren. Neben Th1- und Th2-Zellen stellt dieser dritte T-Zell-Typ eine wichtige Säule der T-Zell-vermittelten Immunantwort dar. Th17-Zellen besitzen sowohl proinflammatorische als auch entzündungshemmende Eigenschaften. Somit scheinen Th17-Zellen zum einen an der Pathogenese von autoimmunen und allergischen Erkrankungen und zum anderen bei der Pathogen-Elimination, vor allem bei opportunistischen Infektionen, beteiligt zu sein. Bei Früh- und Reifgeborenen scheinen Th17-Zellen eine wichtige Rolle in der Abwehr von Infektionen mit Klebsiella pneumoniae und Candida albicans zu spielen.

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Fragestellung. Besteht eine Altersabhängigkeit der Frequenz und der Stimulierbarkeit von Th17-Zellen im Blut? Material und Methoden. Es wurden insgesamt 13 Nabelschnurblutproben (Gestationsalter: 29 + 0–41 + 1 SSW), sowie periphere Blutproben von 21 gesunden Kindern (Alter: 4–17 Jahre) und von 13 gesunden Erwachsenen (Alter: 21–30 Jahre) untersucht. Die zirkulierenden nativen Th17-Zellen wurden anhand der Oberflächenmarker CD3, CD4, CD161 und CCR6 durchflusszytometrisch quantifiziert. Die Stimulierbarkeit der Th17-Zellen wurde mittels intrazellulärer Färbung von IL-17 nach Kurzzeitstimulation mit Ionomycin und anschließender Durchflusszytometrie gemessen. Ergebnisse. Im Nabelschnurblut wurden sowohl mit der Oberflächenfärbung als auch bei der intrazellulären Färbung nach Stimulation geringere Mengen von Th17-Zellen detektiert als im peripheren Blut von Kindern und Erwachsenen. Der Anteil (%) der Th17-Zellen an den gesamten Th-Zellen im Nabelschnurblut/Blut von Kindern/Blut von Erwachsenen war: Oberflächenfärbung: 0,40 ± 0,1/4,94 ± 0,45/4,84 ± 0,93; Intrazellulärfärbung nach Stimulation: 2,5 ± 0,4/22, 53 ± 2,26/37,15 ± 3,65. Die Frequenz der zirkulierenden nativen CD3+CD4+CD161+CCR6+-Th17-Zellen und die Frequenz der CD3+CD4+IL-17+-Zellen nach Kurzzeitstimulation nahm somit signifikant mit dem Alter der Probanden zu (jeweils p < 0,001). Schlussfolgerung. Wir konnten zeigen, dass die Th17-Zellfrequenz im nativen Blut mit dem Alter zunimmt. Des Weiteren konnte eine signifikante Stimulierbarkeit zur Produktion von IL-17 nach einer Kurzzeitstimulation mit Ionomycin von Th17-Zellen im Nabelschnurblut und peripheren Blut von Kindern und Erwachsenen in Abhängigkeit vom Alter nachgewiesen werden. Die Anzahl und Stimulierbarkeit von Th17-Zellen könnten einen Einfluss auf die sich entwickelnde Immunkompetenz haben.

Inter-FV10 TLR vermittelte Apoptose nach Candida Infektion beim Neugeborenen: Die Rolle von TLR2 und Caspase- 8/MYD88 Komplexen S. Dreschers1, P. Saupp2, C. Platen3, M. Hornef4, T. Orlikowsky2 1 RWTH Aachen Kinderklinik, Neonatologie, Aachen, Deutschland, 2 Universitätsklinikum Aachen, Neonatologie, Aachen, Deutschland, 3 Universitätsklinikum Aachen, Neonatologie, Aachen, Deutschland, 4Institut für Mikrobiologie, Aachen, Deutschland Hintergrund. Invasive Candida albicans (C. albicans) Infektionen sind die vierthäufigste Ursache einer nosokomialen Infektion beim Frühgeborenen und weisen hohe Mortalitäten sowie Defektheilungsraten auf. Toll-Like Rezeptoren (TLR), vor allem TLR2 und TLR4 sind in die angeborene Immunantwort von C.albicans involviert. Hypothese. Nach Bindung von C. albicans rekrutiert TLR2 das Adapter Protein MYD88 und Caspase 8 und löst über Caspase-3 Apoptose in Monozyten Erwachsener (PBMO) aus. Dieser Vorgang ist bei Monozyten Neugeborener (CBMO) vermindert und führt zu geringeren Apoptose-Raten. Methoden. FACS gestützte Phänotypisierung (CD14, TLR2, TLR4), MYD88 Nachweis auf Immunoblots, Inhibition von MYD88 Interaktionen durch inhibierende Peptide, Intrazellulärer, FACS gestützter Nachweis von aktivierter Caspasen 8 und 3. Apoptose Nachweis durch hypodiploide DNA. Ergebnisse. Die Phagozytoseraten von CBMO und PBMO nach Infektion mit C.albicans sind identisch. TLR2 und die dadurch aktivierte MAP-Kinase (mapk38) werden nach C.albicans Infektionen bei Monozyten nach Infektion hoch-reguliert, wobei PBMO dies deutlich stärker zeigen als CBMO (p < 0,05). Die TNF-alpha Produktion von PBMO ist nach Infektion ebenfalls deutlich erhöht (p < 0,05 vs. CBMO). MYD88 wird in CBMO und PBMO in gleichen Mengen vor und nach der Infektion exprimiert. Nach C. albicans Infektionen wird Caspase-8 in PBMO stärker als in CBMO aktiviert und führt Über Aktivierung von Caspase-3 zur erhöhten Apopstoserate bei PBMO (alles p < 0,05 vs. CBMO). Nach Blockierung von MYD88 ist weder bei PBMO noch bei CBMO eine Verminderung der Caspase 8 Aktivierung zu beobachten. Die Apoptose Induktion kann durch

MYD88 Blockierung bei PBMO und CBMO reduziert werden. Die Blockierung von MYD88 nach Stimulation mit dem TLR2 Agonisten Pam3Cys führt nicht zur Reduktion der Apoptose. Schlussfolgerung. Bei identischen Phagozytoseraten von PBMO und CBMO werden letztere deutlich weniger durch Phagozytose-induzierten Zelltod apoptotisch eliminiert, was an einer reduzierten Caspase-8- und -3-Aktivierung liegt. Caspase 8 wird bei der Induktion der Apoptose nach C. albicans Infektion nicht durch TLR2 und MYD88 rekrutiert. MYD88 wird allerdings zur Induktion der Apoptose benötigt. Da der TLR2 Agonist Pam3Cys eine MYD88 unabhängige Apoptose auslöst, muss neben TLR2 ein weiterer Rezeptor die C. albicans induzierte Apoptose vermitteln.

sundheitswesen heraus, eine Konzeption für eine strukturierte Fort- und Weiterbildung medizinischer Fachberufe in Kooperation mit der Landesärztekammer zu erstellen. Die Entwicklung eines kompetenten Qualitätsmanagements zur Nachbereitung von Kinderschutzfällen, sowohl intern medizinisch als auch in Bezug zur wichtigsten Schnittstelle der Kinderund Jugendhilfe, soll bearbeitet werden. Weiterhin sollen Lösungen für eine bessere Einbindung der KSGn in ihr regionales Netzwerk Kinderschutz mit besonderem Fokus auf die Vernetzung zur kinder- und jugendärztlichen Praxis gefunden werden. Damit soll der Grundstein für die Schaffung verbindlicher Strukturen im medizinischen Kinderschutz gelegt werden.

Missbrauch und Misshandlung

Inter-FV12 Voraussetzungen für eine praktikable, erfolgreiche Zusammenarbeit für eine Verbesserung des Kindesschutzes

Inter-FV11 Medizinischer Kinderschutz in Sachsen

A. Windorfer1 1 Stiftung EINE CHANCE FÜR KINDER, Hannover, Deutschland

A. Zschieschang1, R. Berner2, A. Heilmann2, F. Schwier3, G. Fitze3, C. Erfurt4, U. Schmidt4, J. Krüger1 1 Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Kinderklinik, Projekt Verstetigung des medzinischen Kinderschutzes in Sachsen, Dresden, Deutschland, 2 Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Kinderklinik, Dresden, Deutschland, 3 Universitätsklinikum Dresden, Kinderchirurgische Klinik und Poliklinik, Dresden, Deutschland, 4Institut für Rechtsmedizin der Med. Fakultät der TU Dresden, Dresden, Deutschland Hintergrund. Durch eine multiprofessionelle Arbeit von Kinderschutzgruppen (KSGn) im Verdachtsfall einer Kindeswohlgefährdung (KWG) an pädiatrischen Einrichtungen, kann ein professioneller Umgang mit der oftmals sehr hohen emotionalen Belastung, den komplexen Behandlungsbedarfen und möglichen rechtlichen Fallstricken einer solchen Situation geleistet werden. Aus diesem Grund unterstützt das Sächsische Staatsministerium für Soziales und Verbraucherschutz seit fünf Jahren am Universitätsklinikum Dresden durch projektbezogene Arbeit die Weiterentwicklung des medizinischen Kinderschutzes in Sachsen. Ziel ist es, KSGn im stationären medizinischen Bereich in Sachsen zu stärken und fest mit den Strukturen der Jugendhilfe zu vernetzen. Methode. Folgende Interventionen wurden im ersten Projektschritt durchgeführt: Stärkung bzw. Gründung von KSGn; Implementierung von standardisierten Arbeitsweisen und Dokumentationsmaterialien entsprechend der Leitlinie der AG Kinderschutz in der Medizin (AG KiM); Datenschutzgerechte Kommunikation bei Verdacht auf KWG (Faxmeldesystem); Schulung aller Beteiligten; Supervision der KSG/des Subkoordinators inklusive begleitender Evaluation. Im zweiten Projektschritt wurden die gebildeten KSGn durch verschiedene Angebote (Koordination durch einen medizinischen Kinderschutzkoordinator, Newsletter, Arbeitstreffen, Fachweiterbildungen) fachlich weiterbegleitet und gestärkt. Ergebnisse. Aktuell sind in Sachsen 26 KSGn an Kliniken existent. In der begleitenden Evaluation konnte u. a. erhoben werden, dass an den sächsischen Kinderkliniken im Vergleich zu einer Kontrollgruppe eine stetige Zunahme der Bekanntheit der Leitlinien der AG KiM (T1: 64 %; T3: 90 %), der Anwendung standardisierter Ablaufpläne bei Verdachtsfällen der KWG (T1: 55 %; T3: 90 %) und ein guter bis sehr guter Informiertheitsgrad zum Thema „Kinderschutz“ (T1: 36 %; T3: 70 %) zu verzeichnen war. Neben einer deutlich verbesserten, fachlich standardisierten, interdisziplinären fallbezogenen Kinderschutzarbeit, zeigten sich fortbestehend Herausforderungen innerhalb der Diagnostik, Kommunikation und der institutionellen Zusammenarbeit. Ebenso stellt die Einbindung der niedergelassenen Heilberufe eine weitere Schwierigkeit in der so wichtigen Vernetzung im Kinderschutzgeschehen dar. Schlussfolgerung. Die Etablierung von Handlungsabläufen und festen Ansprechbarkeiten innerhalb der Kliniken konnte die Qualität der Arbeitsabläufe bei KWG verbessern und den Informiertheitsgrad der Ärzte zum Thema erhöhen. Ziel im aktuellen Projektabschnitt ist es nun, neben der weiteren Etablierung einer Koordinationsstruktur aus dem Ge-

In einer Umfrage bei zur Vermeidung von Kindesvernachlässigung eingesetzten Fachkräften Frühe Hilfen (Familienhebammen und Familienkinderkrankenschwestern), baten 63 % dringend um eine deutlich verbesserte Zusammenarbeit mit niedergelassenen Kinderärzten. In einer Umfrage hatten 55 % der befragten Kinderärzte eine unbefriedigende Zusammenarbeit mit dem jeweiligen Jugendamt und dessen Mitarbeitern beklagt. Die Zusammenarbeit zwischen den verschiedenen Berufsgruppen ist aber eine wichtige Voraussetzung für einen effektivcen Kindesschutz. Damit die an dem Prozess der Vermeidung von Kindesvernachlässigung beteiligten Partner erfolgreich zusammenarbeiten können, sind mehrere praktische Aspekte erforderlich. Es werden verschiedene Voraussetzungen und positive Beispiele für eine praktische Zusammenarbeit aufgeführt, aber auch immer wieder auftretende Störfaktoren dargestellt. Sowohl die für den Kindesschutz zuständigen Jugendämter, die von ihnen eingesetzten Fachkräfte Frühe Hilfen und die niederghelassenen Kinderärzte müssen lernen partnerschaftlich und ohne Vorbehalte zusammen zu arbeiten.

Säuglinge mit besonderen Risiken in der Praxis Inter-FV13 XIAP-Defekte bei frühkindlichem Morbus Crohn Y. Zeissig1, B. Petersen2, M. Laaß1, R. Berner1, A. Franke2, S. Zeissig3 1 Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Kinderklinik, Dresden, Deutschland, 2 Institut für klinische Molekularbiologie, Kiel, Deutschland, 3Klinik für Innere Medizin, Dresden, Deutschland Hintergrund. hronisch-entzündliche Darmerkrankungen (CED) entstehen aus einem komplexen Zusammenspiel von genetischer Prädisposition und Umweltfaktoren. Im Vergleich zu im Erwachsenenalter manifestierenden CED zeigen im Kindesalter diagnostizierte CED häufig einen schweren Verlauf mit Befall von zahlreichen Darmabschnitten und schneller Progression. Vor allem in Fällen sehr früh manifester Erkrankung mit schlechter Therapierbarkeit liegt daher der Verdacht auf einen zugrundeliegenden genetischen Defekt mit schwerwiegender Immunfehlregulation nahe. Das Ziel dieser Arbeit war daher die Identifizierung seltener genetischer Varianten, die an der Pathogenese frühkindlicher CED beteiligt sind. Material und Methoden. In einem Patienten mit einem im zweiten Lebensjahr manifestierten, therapieresistenten, stenosierenden Morbus Crohn wurde mittels Exom-Sequenzierung eine de novo Nonsens-Mutation im X-linked inhibitor of apoptosis protein (XIAP)-Gen entdeckt. Die kodierende Region des XIAP-Gens wurde daraufhin in Proben von 275 pädiatrischen Patienten und 1047 erwachsenen Patienten sequenziert. XIAP-Genotypisierungen wurden in Proben von insgesamt 2680 CED-Patienten und 2864 gesunden Kontrollen durchgeführt. Funktionelle Effekte der so identifizierten genetischen Varianten von XIAP wurden an primäMonatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts ren mononukleären Zellen aus peripher-venösem Blut sowie an kultivierten Zelllinien untersucht. Ergebnisse. Eine de novo Nonsens-Mutation im XIAP-Gen wurde in einem männlichen Patienten mit frühkindlicher CED identifiziert. Mutationen im XIAP-Gen sind ursprünglich als eine Ursache für das X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative Syndrom identifiziert worden, einer primären Immundefizienz, die häufig mit EBV-induzierter, hämophagozytischer Lymphohistiozytose (HLH) assoziiert ist. Eine im Folgenden durchgeführte Sanger-Sequenzierung in einer großen Kohorte von Patienten mit CED im Kindes- und Erwachsenenalter zeigte mehrere zusätzliche Varianten im XIAP-Gen. Diese Varianten wurden ausschließlich in männlichen Patienten mit im Kindesalter diagnostiziertem Morbus Crohn gefunden. Insgesamt waren 4 % dieser Patientengruppe betroffen. Die klinischen Charakteristika der Patienten mit identifizierten XIAP-Varianten waren gekennzeichnet vom Befall von Dünn-und Dickdarm sowie perianalem Befall und Strikturbildung. Funktionelle Studien an mononukleären Blutzellen der Patienten und kultivierten Zelllinien zeigten eine Assoziation eines Großteils der identifizierten Varianten mit Defekten im NOD1- und NOD2-Signalweg. Diskussion. Genetische Untersuchungen zeigen ein deutlich gehäuftes Auftreten von XIAP-Varianten bei männlichen Patienten mit Morbus Crohn im Kindesalter. Diese Ergebnisse stehen in Einklang mit einer bekannten Assoziation zwischen CED und dem Vorliegen einer Immundefizienz. NOD2-Defekte in Patienten mit XIAP-Mutationen könnten darüber hinaus die Beobachtung einer verminderten NOD2-Funktion in CED-Patienten ohne nachweisbare NOD2-Mutation erklären. Zusammenfassend sollte die Sequenzierung von XIAP Eingang in die Diagnostik männlicher Patienten mit frühkindlichem Morbus Crohn finden.

Neonatologie trifft … Inter-FV14 Alloimmunisierung gegen Blutgruppenantigene bei Neugeborenen und Kinder bis zum dritten Lebensjahr T. Türkmen1, D. Qiu2, N. Cooper1, U. Sachs1, W. Wössmann3, D. Schranz4, K. Zimmer5, H. Ehrhardt6, H. Hackstein1, G. Bein1 1 Universitätsklinikum Gießen, Zentrum für Transfusionsmedizin und Hämotherapie, Gießen, Deutschland, 2Universitätsklinikum Gießen, Geschäftsbereich IT (AKAD), Gießen, Deutschland, 3Zentrum für Kinderheilkunde der Justus-v.-Liebig-Universität, Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Gießen, Deutschland, 4Zentrum für Kinderheilkunde der Justus-v.-Liebig-Universität, Kinderkardiologie, Gießen, Deutschland, 5 Zentrum für Kinderheilkunde der Justus-v.-Liebig-Universität, Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, Gießen, Deutschland, 6Zentrum für Kinderheilkunde der Justus-v.-Liebig-Universität, Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin, Gießen, Deutschland Hintergrund. Eine Alloimmunisierung nach Transfusion von Erythrozytenkonzentraten bei Neugeborenen ist ein seltenes Ereignis. Der genaue Zeitraum für das Unvermögen von Neugeborenen und Kleinkindern, Blutgruppen-Alloantikörper zu bilden, ist weitgehend unbekannt. In dieser Studie wurde das Risiko für eine Immunisierung nach Transfusion von Erythrozytenkonzentraten bei Neugeborenen und Kindern bis zum dritten Lebensjahr sowie bei Erwachsenen älter als 45 Jahre untersucht und miteinander verglichen. Studiendesign und Methoden: In dieser retro spektiven Studie wurden alle konsekutiv transfundierten Patienten einer Universitätsklinik untersucht. Alle zuvor nicht-alloimmunisierten Patienten, die zwischen 1995 und 2014 Erythrozytenkonzentraten erhielten, und bei denen mindestens ein Antikörpersuchtest in der follow-up Zeit zwischen 7 und 365 Tagen nach Transfusion erfolgte, wurden eingeschlossen. Ergebnisse. Insgesamt 1641 Neugeborene und Kleinkinder bis zum dritten Lebensjahr erfüllten die Einschlusskriterien und erhielten im Median 5 (Interquartilabstand (IQR) 3–15) Erythrozytenkonzentrate. 5 (0,3 %) Kinder entwickelten nach der Transfusion erythrozytäre Alloantikörper. Der

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erste Antikörpernachweis erfolgte im Alter von 889 Lebenstagen (Median; Spannweite 181–1039). Die Antikörperdifferenzierung zeigte Anti-M Antikörper bei 4 Patienten und einen Anti-E Antikörper bei einem Patienten. Die Kontrollgruppe der Patienten, die älter als 45 Jahre waren, umfasste 17.084 Patienten, die im Median 5 Erythrozytenkonzentrate (IQR 2–12) erhielten. Die kumulative Inzidenz der Alloimmunisierung in der Kontrollgruppe betrug 3,6 %. Schlussfolgerung. Eine Alloimmunisierung gegen Blutgruppenantigene war innerhalb der ersten 6 Lebensmonate nach Geburt nicht nachzuweisen. In der untersuchten Kohorte von Neugeborenen und Kleinkinder bis zum dritten Lebensjahr wurden ausschließlich solche Antikörperspezifitäten nachgewiesen, die auch als natürlich auftretende Antikörper bekannt sind. In den ersten Lebensmonaten könnte auf wiederholte Antikörpersuchteste und Kreuzproben vor der Transfusion von Erythrozytenkonzentraten verzichtet werden.

Abstracts der 112. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ) Wissenschaftliche Leitung: Prof. Dr. Egbert Herting, Lübeck

Workshops WS10 Wenn der Körper für die Seele spricht … Wann braucht der Pädiater den Kinderund Jugendpsychiater, Psychologen oder Psychotherapeuten? DGKJ-WS-40 Angst + Übelkeit, Frust oder Null-Bock? Zur Genese und Behandlung von Schulabsentismus H. Bahlol1 1 Städt. Kliniken, Kinderabteilung, Kassel, Deutschland Der Beitrag geht auf die verschiedenen Formen und Häufigkeit von Schulabsentismus im Kindes- und Jugendalter ein. Aufgrund der Heterogenität der Gruppe muss sich mit den verschiedenen Erscheinungsformen auseinander gesetzt werden. Zur Ätiopathogenese wird ein dreiphasiges Störungsmodell dargestellt. Anhand von klinischen Daten, aus einer eigenen klinischen Untersuchung, sollen die psychosozialen Einflussfaktoren und psychosomatischen Folgen aufgezeigt werden. Wichtige Schritte der Differentialdiagnostik, Interventionsmöglichkeiten und Aspekte der Elternberatung werden praxisnah erläutert.

DGKJ-WS-41 Konsiliarversorgung bzw. Überweisung – Voraussetzungen für eine gelingende alltagspraktische Kooperation zwischen Pädiatrie und „sprechender“ Medizin. J. Konrad1 1 Universitätsklinikum Schleswig Holstein, Kinderklinik, Lübeck Für die kinder- und Jugendpsychiatrische (fortan KJP) bzw. psychotherapeutische Diagnostik und Versorgung pädiatrischer bzw. kinderchirurgischer Patienten im stationären Bereich gibt es verschiedene Modelle. Kinderkliniken gehen Kooperationen mit KJP-Fachkliniken oder niedergelassenen KJ-Psychiaterinnen ein [2] oder beschäftigen -vielfach im Rahmen einer Psychosomatischen Station- eigene KJ-Psychiater oder Psychotherapeuten, auch um psychosozial belastete Patienten konsiliarisch einschätzen und Patienten mit chronischen körperlichen Erkrankungen im Rahmen sog. Liaisonarbeit versorgen zu können [1]. Im ambulanten Bereich können Pädiaterinnen ihre Patienten zur Mitbehandlung an entsprechende Kolleginnen überweisen oder bei Bedarf einweisen. Als mögliches Modell und Diskussionsgrundlage werden Strukturen, Erfahrungen und Daten aus dem KJ-Psychiatrischen Konsiliardienst am

Kinderzentrum des UKSH, Campus Lübeck vorgestellt. Wann, wie und mit welcher Erwartung und Fragestellung veranlasse ich ein psychosoziales Konsil oder eine Überweisung zur KJ-Psychiaterin oder Psychotherapeutin? Wie motiviere ich die Patientin und deren Familie? Welche Informationen benötigt die Kollegin? Wann werden Kompetenzen des Sozialdienstes oder des Jugendamts benötigt? Der Beitrag vermittelt einen Überblick über das Spektrum möglicher Kooperationsmodelle und zeigt anhand von Fallvignetten aus dem klinischen Alltag typische Symptome und Krankheitsbilder bzw. Störungen auf, die Anlass zur weiteren Abklärung oder Behandlung durch die „sprechende Medizin“ geben [3]. Dabei werden konkrete Handlungsstrategien und Vorgehensweisen für eine professionelle Patientenversorgung aufgezeigt. Literatur 1. Fegert J M, Goldbeck L (2004) Kinder- und jugendpsychiatrischer Konsiliar- und Liaisondienst. In: Arolt V et al (Hrsg.). Psychiatrie in der klinischen Medizin. Springer, Wiesbaden 2. Frank R, Mangold B (2001) Psychosomatische Grundversorgung bei Kinder und Jugendlichen. Kohlhammer, Stuttgart 3. Herpertz-Dahlmann B, Warnke A (2006) Psychosomatisches Kompendium der Pädiatrie. Hans Marseille, München

DGKJ-WS-43 Wann braucht der Pädiater den Kinder- und Jugendpsychiater, Psychologen oder Psychotherapeuten? Selbstverletzendes Verhalten & Suizidalität – Wie unterscheide ich und wie gehe ich vor? I. Suhl1 1 Universitätsklinikum Schleswig Holstein, Kinderklinik, Lübeck, Deutschland Hintergrund, Fragestellung, Material und Methoden. Selbstverletzendes Verhalten – ein Phänomen moderner Adoleszenz? Innere Wunden nach außen kehren, indem der Körper für die Seele spricht? Wie ist diese Symptomatik einzuschätzen, wie lässt es sich von akuter Suizidalität abgrenzen? Und: Welche Rolle hat hier die behandelnde Pädiaterin? Wie kann sie professionell handeln, ohne sich und ihre Patienten zu überfordern? Dieses Spannungsfeld wird leitlinienbasiert sowie auf Basis eigener Daten und Erfahrungen im Kinderzentrum des UK-SH, Campus Lübeck mit dem Fokus auf Handlungsoptionen im pädiatrischen Alltag dargestellt. Ergebnisse. Selbstverletzendes Verhalten ist ein unspezifisches Symptom, das häufig mit vielen psychiatrischen Krankheitsbildern assoziiert ist. Dies erschwert eine adäquate Einschätzung, Einordnung und optimale Behandlung des Patienten. Äthiopathogenetisch zahlreichen Risikofaktoren und traumatischen Erlebnissen zugeordnet, sind Selbstverletzungen ein erstes Signal oder aber bereits eine Folge von schweren psychischen Störungen. Pädiater sehen auch jene Kinder, die aus Scham und anderen Gründen nicht den Weg zum Therapeuten finden. Ihnen kommt die wichtige Aufgabe einer koordinierten Interaktion zwischen Pädiatrie und Psychotherapie Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts zu, um präventiv einer drohenden Fehlentwicklung oder einer Chronifizierung bereits eingetretener Störungen entgegenzuwirken. Eine validierende Grundhaltung als Basiskompetenz, eine gezielte Wundversorgung, Anamneseerhebung und behutsame Exploration der Selbstverletzung inkl. einer Suizidalitätseinschätzung sind zentral. Der anschließende Verweis an einen Therapeuten zwecks spezifischer Diagnostik ist unabdingbar, um Aufschluss über Intention und Funktionalität der Selbstverletzungen zu erhalten und erste Interventionsansatzpunkte für den weiteren Therapieverlauf zu eruieren. In Akutsituationen (Suizidalität) ist eine Verlegung in die zuständige Kinder- und Jugendpsychiatrische Sektorklinik umgehend zu initiieren. Schlussfolgerung. Um den Handlungsbedarf richtig einzuschätzen und notwendige Therapieanpassungen rechtzeitig einzuleiten, ist die Einordnung der Selbstverletzung als ein dysfunktionaler Bewältigungsversuch einer krisenhaften Entwicklung vorrangig. Erforderlich für eine Optimierung der Therapie ist ein strukturiertes interdisziplinäres Arbeiten, um eine ganzheitliche Versorgung sicherzustellen. Ohne eine spezifische Behandlung besteht die Gefahr einer massiven Fehlentwicklung der Kinder und Jugendlichen im gesundheitlichen, sozialen und schulischen Bereich und somit eine signifikante Beeinträchtigung der weiteren Lebensperspektive.

WS19 Psychosomatische Aspekte im pädiatrischen Alltag – Chronische Krankheit als Herausforderung

Krankheitsrisiken beitragen und gleichzeitig zur Zunahme von gesundheitsrelevanten Kompetenzen führen. Körperliche Beanspruchung geht aber auch mit unspezifischen und sportarttypischen Risiken einher. Im Rahmen des Vortrages wird diskutiert, wie sich eine Sport-/Wettkampftauglichkeitsuntersuchung von einer Jugendgesundheitsuntersuchung (J1) unterscheidet. Es wird auf die besondere Bedeutung von Langzeitanamnese, Trainingsanamnese und Familienanamnese eingegangen. Neben der allgemeinen internistischen Untersuchung wird ein besonderes Augenmerk auf das Erkennen von orthopädischen Besonderheiten, wie Fehlstellungen, muskulären Dysbalancen oder Überlastungen gelegt. Die aktuelle Diskussion verschiedener Fachgesellschaften über das obligate oder fakultative Ableiten eines 12-Kanal EKGs, im Rahmen von Sporttauglichkeitsuntersuchungen, wird dargestellt. Außerdem werden typische Fragen der Eltern und Sportler diskutiert, mit denen der Kinder- und Jugendarzt im Rahmen von sportmedizinischen Untersuchungen konfrontiert wird: Was ist beim Krafttraining mit Jugendlichen zu beachten? Wie sind Mitgliedschaften in Fitnessstudios zu bewerten? Wie kann man das Thema Doping besprechen? Woran erkennt man Übertraining? Gibt es besondere Anforderungen an die Ernährung von sportlich aktiven Jugendlichen? Wie lauten die Empfehlungen zu Impfungen und Sport? Was ist beim Auftreten von Infektionen zu beachten? Ziel der sportmedizinischen Untersuchung ist es Faktoren zu erkennen, die den Athleten bei der Ausübung seines Sportes gesundheitlich gefährden können. Insbesondere sollen bisher unbekannte kardiovaskuläre Risiken erkannt werden, um plötzlichen Todesfällen beim Sport vorzubeugen. Im Rahmen des Vortrages sollen die dazu relevante Fakten dargestellt und diskutiert werden.

DGKJ-WS-53 Verhaltenstherapie als psychotherapeutisches Verfahren bei Neurodermitis am Beispiel des SORKC-Schemas

WS30 Gesprächsführung mit Kindern, Jugendlichen und Eltern

K. Lion1, D. Langer1 1 Kinder- und Jugendklinik Gelsenkirchen, Pädiatrische Psychosomatik, Allergologie, Pneumologie, Gelsenkirchen, Deutschland Zusammenfassung. Dermatologisch topische Behandlungsstrategien, die durch Entspannungsverfahren und Verbesserungen von Coping-Strategien ergänzt werden, sind gängige und anerkannte Therapieoptionen in der Behandlung der als Hauterkrankung gewerteten chronischen Krankheit Neurodermitis. Betrachtet man jedoch die Neurodermitis primär als Stress-Krankheit und legt das Hauptaugenmerk auf deren psychosomatischen Aspekte, so kann man mittels einer stringenten Verhaltenstherapie eine Veränderung der Anpassungsreaktionen des Organismus in stressbehafteten Situationen und damit eine dauerhafte vegetative Stabilisierung erzielen, die eine Verbesserung des Krankheitsbildes bis hin zur Heilung ermöglicht. Diese Vorgehensweise wird anhand des in der Verhaltenstherapie zur Behandlungsplanung als Standard verwendeten SORKC-Schemas nach Kanfer und Saslow erläutert.

WS17 Kindersportmedizin DGKJ-WS-59 Die sportmedizinische Untersuchung von Kindern und Jugendlichen in der kinderärztlichen Praxis J. Noffz1 1 Christian-Albrechts-Universität zu Kiel, Institut für Sportwissenschaft, Kiel, Deutschland Viele positive Auswirkungen von regelmäßigem Sport und Bewegung auf die Entwicklung von Kindern und Jugendlichen sind gut belegt und unbestritten: Die allgemeine Fitness und motorische Leistungsfähigkeit werden verbessert, die kognitive Leistungsfähigkeit nimmt zu, Risikofaktoren wie z. B. Übergewicht werden vermindert, das psychosoziale Wohlbefinden wird gesteigert. Ein aktiver Lebensstil kann somit zur Reduzierung von

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DGKJ-WS-30 „Schwierige Patienten!?“ – Gesprächsführung mit Kindern, Jugendlichen & Eltern D. Kunert1, G. Bürk2 Klinikum Kassel, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin – Pädiatrische Psychosomatik, Kassel, Deutschland, 2Medizinisches Versorgungszentrum (MVZ) für Kinder- und Jugendliche Herne GmbH., Vestische Kinder- und Jugendklinik in Datteln, Herne, Deutschland

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Der Deutsche Ethikrat hat aktuell eine am Patientenwohl ausgerichtete Ausgestaltung der Krankenhausversorgung angemahnt. Vordringlich sei dabei eine bessere Kommunikation im Krankenhaus sicherzustellen. Die kommunikative Kompetenz sei zu fördern. Dies betreffe sowohl die Kommunikation mit Patienten als auch die interprofessionelle Kommunikation. In diesem Workshop wird die Kommunikation/das Gespräch mit Patienten und deren Eltern in den Mittelpunkt gestellt. Die Inhalte sind grundsätzlich auf jede zwischenmenschliche Kommunikation anwendbar. Vermittelt werden die Grundlagen einer konstruktiven Kommunikation, was mehr ist als Gesprächsführung und rhetorische Kniffe. Anhand von Beispielen soll gezeigt werden, wie Gespräche mit Patienten und Eltern zufriedenstellender für beide Seiten gestaltet werden können, so dass tragfähige Arbeitsbeziehungen entstehen. Auftretende Konflikte werden dabei konstruktiv gelöst. Dies ist auch bei knappen zeitlichen Ressourcen möglich. Bedürfnisse seitens Patient und Eltern werden ebenso berücksichtigt, wie Bedürfnisse von Ärzten und anderen professionellen Helfern. Die Teilnehmer sind ausdrücklich aufgefordert Beispiele aus eigener Praxis mitzubringen.

Symposien

DGKJ-SY-39 Chronische Schmerzen und Therapieansätze im Kindes- und Jugendalter

Wenn der Körper für die Seele spricht … – Psychosomatik in der Pädiatrie

Y. Heidenreich1, M. Frosch2, B. Zernikow3 1 Vestische Kinderklinik, Deutsches Kinderschmerzzentrum, Datteln, Deutschland, 2Vestische Kinder- und Jugendklinik Datteln, Deutsches Kinderschmerzzentrum, Datteln, Deutschland, 3Vestische Kinderklinik, Schmerztherapie, Datteln, Deutschland

DGKJ-SY-38 Beziehung, Körperkontakt & Oxytocin – Neue Erkenntnisse zur Resilienz-entwicklung H. Karpinski1 1 Klinikum Niederlausitz GmbH, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Lauchhammer, Deutschland Die Forschung zum Oxytocin (OXT) in den letzten Jahren hat eindrucksvoll gezeigt, was von Therapeuten, der Entwicklungspsychologie und der Verhaltensforschung schon lange angenommen wurde: eine positive Erfahrung von körperlicher Nähe ist ein elementar wichtiger Faktor für die psychische und körperliche Gesundheit auch beim Menschen. Vermittelt durch das OXT als Hormon, Neurotransmitter und Neuromodulator kann ein intensiver als positiv erlebter Köperkontakt nachhaltig gesundheitsfördernd wirken. Offenbar kommen den ersten Stunden nach der Geburt dabei eine besondere Bedeutung zu. Aus evolutionsbiologischer Perspektive stellen sich früher Blickkontakt und Köperkontakt als sehr basale und zuverlässige Wege zur Herstellung einer tragfähigen Verbindung zwischen Jungtier und Muttertier her. Intensiver Köperkontakt Haut an Haut verbessert Stillen und wechselseitig den Kontakt zwischen dem Neugeborenen und der Bezugsperson. Über den Begriff „Bonding“ hat dieses Konzept bereits jetzt Einfluss auf die Betreuung in Kreißsälen und neonatologischen Abteilungen gefunden. Über die Neugeborenenperiode hinaus sind inzwischen vielfältige wertvolle Effekte für OXT und damit auch für gelungenen Körperkontakt nachgewiesen worden. Dabei ist insbesondere die Entstehung und Aufrechterhaltung von Beziehungen wichtig und die gesteigerte Fähigkeit zur Empathie. OXT reduziert die Angst vor unbekannten Menschen und weckt gleichzeitig den Wunsch, dem anderen nah zu sein und zu interagieren. Durch die verbesserte Wahrnehmung von sozialen Signalen und die verbesserte Lernfähigkeit unter OXT sind nachhaltige und langfristige Effekte möglich. Zusätzlich sind stressreduzierende, blutdrucksenkende und schmerzmindernde Wirkungen von OXT und Köperkontakt von praktischer Bedeutung auch im klinischen Alltag. In allen Altersgruppen schafft OXT Vertrauen und ist im Partnerkonfliktfall in der Lage, höhere Bereitschaft, sich auszusprechen, und mehr Blickkontakt zu schaffen. Der von dem britischen Anthropologen Ashley Montagu beschriebene „skin hunger“ als Beschreibung für das tiefe Grundbedürfnis nach Körperkontakt erhält bemerkenswerte Parallelen durch die OXT Steigerungen bei Nahrungsaufnahme. Analogien für Bedürfnisbefriedigungen durch Essen drängen sich auf und geben Impulse für das Verständnis von Essstörungen. Eine angeborene oder erworbene Schwäche Blickund Köperkontakt zu entwickeln und als positive Erfahrung zu erleben, hat dabei immer das Risiko wesentliche Einschränkungen von Oxytocinwirkungen zu verursachen. Damit machen sich therapeutische Konzepte für solche Situationen erforderlich. Aktuell laufen vielfältige Untersuchungen in diesen Feldern. Das betrifft therapeutisch sowohl die systematische Anwendung von Blick- und Körperkontakt als auch die Applikation Oxytocin Nasenspray. Bemerkenswerte Ergebnisse liegen für den Bereich Autismus vor. Die neuen Ergebnisse sollten nun Anlass sein, unser Vorgehen in zahlreichen klinischen und gesundheitsfördernden Bereichen und insbesondere auch bei den Frühen Hilfen noch radikaler neu zu denken.

3–5 % aller Kinder und Jugendlich in Deutschland sind durch chronische Schmerzen so stark beeinträchtigt, dass sie an ihrem altersentsprechenden Alltag nicht mehr teilnehmen können. Dies führt zu schwerwiegenden Beeinträchtigungen in sozialen, familiären und schulischen Lebensbereichen. Initial wird der behandelnde Pädiater konsultiert. Häufig besteht eine Unsicherheit über den Umfang der notwendigen Diagnostik und die Notwendigkeit einer medikamentösen Schmerztherapie. Es wird über die Pathogenese chronischer und somatoformer Schmerzstörungen informiert. Möglichkeiten der Psychoedukation und einzelne therapeutische Möglichkeiten werden besprochen. Von Patienten mit chronischen Schmerzen in der Altersgruppe der 14- bis 17-Jährigen zeigen durchschnittlich 20 % eine komorbide psychische Störung (v. a. depressive Störungen oder Angststörungen). Dies, eine zugrundeliegende chronische Erkrankung (z. B. JIA) oder ein besonders langer und schwerwiegender Verlauf (z. B. CRPS) lassen eine stationäre multimodale Schmerztherapie notwendig werden. Das Konzept der stationären multimodalen Schmerztherapie wird erläutert und am Beispiel eines Kindes mit CRPS (Complex regional pain syndrom) vorgestellt.

Essverhalten bei adipösen Kindern und Jugendlichen DGKJ-SY-50 Binge Eating-Störung bei Kindern und Jugendlichen A. Hilbert1 1 Universität Leipzig, IFB Adipositas-Erkrankungen, Leipzig, Deutschland Essanfälle sind eine häufige Erfahrung des Kindes- und Jugendalters. Sie beinhalten das Gefühl des Kontrollverlusts beim Essen einer objektiv oder subjektiv größeren Nahrungsmenge als das, was andere Personen unter vergleichbaren Umständen essen würden. Während das Vollbild der Binge-Eating-Ströung im Kindesalter selten ist, sind Jugendliche vermehrt davor betroffen. Essanfälle ohne kompensatorische Maßnahmen zur Gewichtskontrolle (z. B. selbstinduziertes Erbrechen) sind psychopathologisch relevant und gehen mit weiteren Essstörungssymptomen (z. B. Figur- und Gewichtssorgen) sowie anderen psychischen Störungen (z. B. Depression) und Temperamentsmerkmalen wie Impulsivität einher. Sie stellen einen Risikofaktor für eine überproportionale Gewichtszunahme sowie metabolische Störungen dar. Die Kinder und Jugendlichen leiden unter ihrem oftmals erhöhten Gewicht, Hänseleien und abwertenden Kommentaren, und ein niedriges Selbstwertgefühl und sozialer Rückzug können die Folge sein. In dem vorliegenden Beitrag werden aktuelle Forschungsergebnisse zu Essanfällen und zur Binge-Eating-Störung im Kindes- und Jugendalter vorgestellt, mit Schwerpunkt auf Klassifikation, Aufrechterhaltung, Risikofaktoren, Verlauf und Intervention.

Literatur 1. Uvnäs Moberg K (2016) Oxytocin, das Hormon der Nähe. Springer, Heidelberg 2. Jansen F, Streit U (2015) Fähig zum Körperkontakt. Springer, Heidelberg 3. Ashley M. Touching (1971) Human Significance of the Skin, NY

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Abstracts

Kooperation stationär und ambulant – Pädiatrie, Psychosomatik, Kinder- und Jugendpsychiatrie

garantieren eine Atmosphäre, in der Soma und Psyche in ihrer jeweiligen Historie und im dauernden Wechselspiel als Teile eines übergeordneten Ganzen verstanden werden.

DGKJ-SY-53 Kultur der Kooperation Kinder- und Jugendpsychiatrie und Pädiatrie: Entwicklungen am kath. Kinderkrankenhaus Wilhelmstift

DGKJ-SY-55 Psychosoziale Konsiliarversorgung im Klinikum Kassel

J. Walter1 1 Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Hamburg, Deutschland Die Arbeitskulturen der Kinder- und Jegendmedizin und KJP sind unterschiedlich: Herangehensweisen, Rollen apparative Diagnostik, Ab rechnungsmodi bis hin zu Schichtmodellen können die Zusammenarbeit hemmen. Spezialisierung führt manchmal zum Mangel an Kompetenzerwerb bei den „Nichtspezialisten.“ Wege der Zusammenabreit während der letzten 10 Jahre ihre Entwicklung und geplante Ziele am Katholischen Kinderkrankenhaus Wilhelmstift werden dargestellt.

DGKJ-SY-54 Soma & Psyche, Einheit oder Spagat? – Zu den Herausforderungen interdisziplinärer Kooperation N. Kohl1 1 Darmstädter Kinderkliniken Prinzessin Margaret, Psychosomatik, Bad Vilbel, Deutschland Hintergrund und Fragestellung. Das Leib-Seele Problem beschäftigt die Medizin und Philiosophie seit der Antike. Es ist das „zentrale Problem der Medizin“ (Uexkuell 2001). Die rasante Entwicklung der Naturwissenschaften im 19. Jahrhundert provoziert in weiten Teilen der Medizin ein duales Denken, das Körper und Seele voneinander trennt. Im 20. Jahrhundert entstehen als Antwort darauf verschiedene psychosomatische Modelle, so Freud’s Konversionsmodell und das Parallelitätsmodell. Victor von Weizsäcker postuliert 1986 die „Einführung des Subjekts in die Medizin“ und die Bedeutung von Beziehung und interpersoneller Erfahrung tritt in den Focus. Systemisches Denken und Epigenetik befruchten die Diskussion, Psychobiologie und bio-psycho-soziales Denken prägen den theoretischen Diskurs. Das subjektbezogene Denken in der Medizin bleibt auch im 21. Jahrhundert eine Herausforderung, nicht zuletzt unter den Anforderungen der Ökonomie und der naturwissenschaftlichen und technisch-digitalen Neuerungen. Wie stellt sich eine psychosomatische Abteilung in einer großen Kinderklinik dieser Herausforderung? Welche Chancen bietet sie i. S. eines komplexen Verstehens von Krankheit und nachhaltiger Heilung? Und vor allem: Von welchen Voraussetzungen, insbesondere in der Kooperation, hängt der Erfolg einer solchen Arbeit ab? Darstellung der psychosomatischen Arbeit in der Darmstädter Kinderklinik: Die psychosomatische Abteilung der Kinderkliniken Darmstadt betreut jährlich ca. 150 Patienten zwischen 8 und 18 Jahren in 20 vollstationären Betten und 10 Tagesklinik-Plätzen. Räumlich befindet sich die Station -ohne äußere Abtrennung- auf der gleichen Ebene wie die pädiatrische Schulkinderstation, hat aber tagsüber ein eigenes Betreuungsteam. Es wird eine integrierte psychosomatische Medizin in der Klinik praktiziert, die im Vortrag am Beispiel von Patienten mit Schmerz-, Ess- und posttraumatischen Störungen sowie an Hand der Durchführung psychosomatischer Konsile erläutert wird. Auf ärztlicher Ebene gibt es eine enge Kooperation u. a. mit den Abteilungen Gastrenterologie und Diabetologie, da häufig Patienten mit chronischen Erkrankungen (z. B. Diabetes mellitus und M. Crohn) gemeinsam stationär betreut werden. Hinzu kommen Kooperationen bei diversen Schulungen. Herausforderungen sind manchmal die Übergänge zwischen psychosomatischer und somatischer Station und Sichtweise, das komplexe Verstehen, z. B. in den zahlreichen Konsilen und die Weitergabe des psychosomatischen Denkens an die jüngeren Kollegen. Die positive Haltung des Chefarztes und die integrierende Funktion des Abteilungsleiters der Psychosomatik, der Kinderarzt und Kinder- und Jugendpsychiater und Psychotherapeut ist,

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D. Kunert1 1 Klinikum Kassel, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin – Pädiatrische Psychosomatik, Kassel, Deutschland In der Pädiatrie ist traditionell ein familienorientiertes, psychosoziales Verständnis fest verankert. Ein modernes Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin braucht deshalb einen funktionierenden Psychosozialen Dienst. Bei akuten, besonders bei chronischen Erkrankungen spielen psychosoziale Faktoren (Ressourcen und Defizite) für den Krankheitsverlauf oft eine wichtige Rolle. Evident wird dies bei den vielfältigen psychosomatischen und somatopsychischen Beschwerden, die bei Kindern und Jugendlichen stark zunehmen und einen nicht unerheblichen Anteil der stationär aufgenommenen Patienten ausmachen. In den letzten 25 Jahren ist es in Kassel gelungen, einen funktionierenden psychosozialen Liaison- und Konsiliardienst aufzubauen. Die Entwicklung dieses Dienstes, seine Schwerpunkte im Kinderzentrum (Pädiatrie und Kinderchirurgie) einer Klinik der Maximalversorgung und seine Weiterentwicklungsmöglichkeiten werden dargestellt. Die Verzahnung von Psychosozialem Dienst mit einer Station für Pädiatrische Psychosomatik zu einer Organisationseinheit nutzt die fachlichen Kompetenzen, meidet Doppelstrukturen und ermöglicht Vertretungsregelungen. So kann in enger Kooperation mit den somatischen Bereichen eine kompetente psychosoziale/psychosomatische Diagnostik und Behandlung gewährleistet werden. Auch können die in Weiterbildung befindlichen Assistenzärzte so ihre psychosomatischen Kompetenzen erweitern. Der Nutzen des Psychosozialen Dienstes für eine angemessene, am Patientenwohl orientierte Versorgung wird an Fallbeispielen erläutert.

Impfungen – Prävention und differenzierte Risikobewertung DGKJ-SY-61 Individuell Impfen – Egoistisch? Unverantwortlich? Oder der Mittlere Weg? S. Rabe1 1 Arzt für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Homöopathisches Ärztehaus, München, Deutschland Ein Gespenst geht um in Europa – das Gespenst der individuellen Impf entscheidung. Denn obwohl der Bundesgerichtshof die Impfempfehlungen der STIKO zum „medizinischen Standard“ erklärt hat, gibt es allein in Deutschland nach den KiGGs-Erhebungen des Robert Koch Instituts (50.000 –) 100.000 vollständig ungeimpfte Kinder unter 18 Jahren. Deren Überleben nur mit ihrem Profitieren von der Herdenimmunität zu erklären, greift zu kurz, da diese für einige Impfungen keine Rolle spielt (Tetanus), für einige Impfungen vernachlässigbar (die azelluläre Pertussis-Impfung), für einige Impfungen in ihrer Bedeutung umstritten (Polio (IPV), Diphtherie, Pneumokokken) ist und bei einigen Impfungen (Hepatitis B) die Durchimpfung für eine belastbare Herdenimmunität nicht ausreicht. (Darüber hinaus hat die Herdenimmunität bei einigen Impfungen (MMRV) auch durchaus negative Teilaspekte, wie die Rechtsverschiebung des Erkrankungsalters mit daraus resultierender höherer Komplikationsrate im Erkrankungsfall). Legt man den „medizinischen Standard“ STIKO-Empfehlung international an, sind allein in Europa Millionen von Kindern „individuell“ geimpft, denn eine einheitliche europäische Impfempfehlung gibt es nicht. Die Mehrheit der europäischen Länder empfiehlt weder Rotavirus- noch Windpockenimpfung und auch

die Meningokokken C- oder die Hepatitis B-Impfung sind in zahlreichen mit Deutschland vergleichbaren europäischen Ländern von den dortigen Impfkommissionen nicht empfohlen. Auch im Hinblick auf den Impfbeginn und die Anzahl der für die Grundimmunisierung als notwendig erachteten Impfdosen beginnen viele europäische Staaten später und impfen seltener als von der STIKO empfohlen. Dies setzt sich auch im Jugendlichen- und Erwachsenenalter fort, für das viele europäische Staaten die in Deutschland empfohlenen regelmäßigen Tetanus-, Diphtherie- oder Pertussis-Impfungen entweder gar nicht mehr, oder zumindest deutlich seltener empfehlen als die STIKO. Zusammengefasst empfiehlt keine staatliche Kommission eines mit Deutschland vergleichbaren europäischen Landes so viele verschiedene Impfungen so früh und so häufig. Angesichts der Diversität allein der europäischen öffentlichen Impfempfehlungen kann keiner Empfehlung eines einzelnen Staates berechtigterweise der Status eines „medizinischen Standards“ zugesprochen werden. Die bei weitem nicht nur durch Schutzimpfungen erreichte Abwesenheit echter epidemiologischer Bedrohungen in Deutschland und großen Teilen Europas, die Verfügbarkeit von Impfungen für jeden Impfwilligen und nicht zuletzt auch die Diskussionswürdigkeit einiger Impfkonzepte lässt – wie schon der Blick auf Europa zeigt – Raum für von den staatlichen Empfehlungen einzelner Staaten abweichende, eben individuelle Impfentscheidungen und -strategien. Einer Diskussion mit direktivem oder gar moralisierendem Charakter (geschweige denn einer Impfpflicht) ist hierdurch a priori jede Grundlage entzogen.

DGKJ-SY-62 Impfung von Kindern mit erhöhtem Allergierisiko – das Positionspapier der GPA S. Schmidt1 1 Zentrum Für Kinder- und Jugendmedizin, Greifswald, Deutschland Impfungen zählen zu den wirksamsten präventivmedizinischen Maßnahmen. Moderne Impfstoffe sind gut verträglich; schwere bleibende unerwünschte Arzneimittelwirkungen werden nur in sehr seltenen Fällen beobachtet. Auch Allergiker benötigen alle von der Ständigen Impfkommission (STIKO) am Robert Koch-Institut empfohlenen Impfungen, sofern keine Kontraindikation mit einem Risiko besteht, das höher als das Risiko durch die zu verhindernde Infektionskrankheit ist. Standardimpfungen und eine hohe Durchimpfungsrate fördern nicht die allergische Sensibilisierung gegen Umweltallergene und fördern nicht die Entwicklung allergischer Erkrankungen, wie Neurodermitis, Asthma und Heuschnupfen. Kinder mit atopischer Disposition, mit allergischer Sensibilisierung ohne klinische Symptome oder mit allergischen Erkrankungen wie atopischem Ekzem, Asthma bronchiale und Heuschnupfen sollen gemäß der STIKO-Empfehlungen unter Standardbedingungen (Standard-Impfstoff, ungeteilte Dosis, keine obligatorische Nachbeobachtungszeit) geimpft werden. Bei laufender subkutaner Immuntherapie sollten Impfungen in der Erhaltungsphase und in der Mitte zwischen 2 Allergengaben durchgeführt werden, bei sublingualer Immuntherapie sind keine Abstände zu beachten. Kinder mit manifester Hühnereiweiß-Allergie (nur Hautreaktion) können unter Standardbedingungen gegen MMR, sowie gegen Influenza mit einer inaktivierten Influenza-Vakzine, geimpft werden. Kinder mit Atmungs-, Kreislauf- oder gastrointestinaler Reaktion sollen durch einen im Erkennen und Behandeln anaphylaktischer Reaktionen bei Kindern erfahrenen Arzt geimpft werden (ungeteilte Dosis, Mindestüberwachungszeit 2 Stunden). Nach klinisch relevanter allergischer Reaktion auf einen Impfstoff sollten Hauttests mit dem Impfstoff bzw. mit seinen Einzelkomponenten (soweit verfügbar) zur Minimierung des Risikos für zukünftige Impfstoff-Reaktionen erfolgen. Nach anaphylaktischer Reaktion auf einen Impfstoff soll eine allergologische Klärung erfolgen, um das Risiko für zukünftige anaphylaktische Reaktion zu minimieren. Bei unbekannter allergologischer und Impfanamnese soll vor der Impfung nach einer früheren allergischen Impfreaktion und nach allergischer Reaktion gegen Bestandteile des Impfstoffs gefragt werden. Bei erhöhtem Risiko für allergische Impfreaktion soll neben der allgemeinen Impfaufklärung auch speziell über dieses Risiko aufgeklärt werden. Die Durchführung

jeder Schutzimpfung erfordert die fachliche Qualifikation und die Ausstattung zur Behandlung potenzieller anaphylaktischer Reaktionen. Eine Verzögerung des Impfschutzes gegen potenziell zu Behinderung führende oder tödliche Erkrankungen unter der vermeintlichen Vorstellung, Allergien oder Asthma zu verhindern, ist nicht gerechtfertigt.

Klinische Genetik: Selten bedeutet nicht unwichtig – Genetik von seltenen Erkrankungen DGKJ-SY-82 Wozu brauchen wir Kohesinringe Das Cornelia de Lange-Syndrom und verwandte Krankheitsbilder G. Gillessen-Kaesbach1 1 Universitätsklinikum Schleswig Holstein, Institut für Humangenetik, Lübeck, Deutschland Das Cornelia de Lange Syndrom (CdLS) (MIM 122.470, 300.590, 610.759, 614.701, 300.882) ist ein seltenes, klinisch und genetisch heterogenes Fehlbildungssyndrom, das mit einer unterschiedlich ausgeprägten Intelligenzminderung einhergeht. Patienten mit CdLS zeigen eine charakteristische Fazies mit Synophrys, gebogenen Augenbrauen, langen Wimpern, einer kurzen Nasenspitze mit sichtbaren Narinen, einem langen Philtrum und einer schmalen Oberlippe. Bei schweren Fällen können zusätzlich Reduktionsfehlbildungen der oberen Extremitäten bestehen. Bei ca. 70 % der Patienten lässt sich eine Mutation in einem der 5 ursächlichen Gene (NIPBL, SMC1A, SMC3, RAD21 und HDAC8). Jedes dieser Gene kodiert für strukturelle Komponenten oder assoziierte Faktoren des Cohesin-Komplexes, der u. a. eine wesentliche Rolle bei der Schwesterchromatid-Kohäsion und bei der DNA-Reparatur spielt und außerdem an der Regulation der Genexpression beteiligt ist. Die genetische Ursache der verbleibenden 30 % der Patienten mit der klinischen Diagnose eines CdLS ist bisher nicht bekannt. In diesem Vortrag werden die klinischen und genetischen Aspekte des CdLS sowie die wesentlichen Differentialdiagnosen dargestellt.

Schwerpunktthema Neonatologie DGKJ-SY-92 Intrauterine Prägung – Relevant für den klinischen Alltag? J. Dötsch1 1 Universitätsklinikum Köln, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Köln, Deutschland An dem prinzipiellen Vorgang der intrauterinen Prägung bzw. ihrer postnatalen Modifikation besteht heute kein Zweifel mehr. Sowohl mechanistisch, als auch im Rahmen von tierexperimentellen und epidemiologischen Studien lässt sich dieses Phänomen, ausgelöst durch ganz unterschiedliche Ursachen, nachweisen. Viel schwieriger zu beantworten ist die Frage nach der Relevanz für den klinischen Alltag. Ziel des Vortrags ist es, die Ursache dieser Schwierigkeiten zu beleuchten und die zum aktuellen Zeitpunkt vorliegende Datenlage zu erörtern: 1. Die genauen Folgen intrauteriner Prägung können aus verschiedenen Gründen nur schwer eruiert werden. Hintergrund sind a) die unterschiedlichen Ursachen b) die in der Regel fehlenden exakten Daten zur intrauterinen Exposition c) die lange Laufzeit von Nachuntersuchungen d) die große Anzahl von interagierenden Faktoren bei Patienten, bei denen eine intrauterine Prägung stattgehabt haben könnte 2. Klinisch derzeit bereits verwertbare Daten liegen in Ansätzen vor zur Folge der intrauterinen Steroidgabe zur Lungenreifung. Hier zeigt sich Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts nicht nur ein Effekt auf anthropometrische Faktoren, sondern auch auf die kognitive und motorische Leistungsfähigkeit im weiteren Leben. Insbesondere die repetitiven Gaben der antenatalen Steroide sollten daher mit großer Vorsicht gesehen werden. 3. Metabolische Prägung: sowohl intrauteriner Mangel, wie intrauteriner Überfluss haben langfristige Folgen. Immer klarer werden derzeit die Mechanismen, die dies bewirken. Früh erkennbare Faktoren sind kindliches Übergewicht und Adipositas und daher von unmittelbar höherer Relevanz als im späteren Leben auftretende kardiovaskuläre Erkrankungen. 4. Trotz der spärlichen Datenlage ergeben sich als klinisch relevante Konsequenzen die Vermeidung von prägenden Noxen in utero, die Vermeidung eines pathologischen metabolischen Milieus in utero und wo immer möglich, die rechtzeitige postnatale Gegensteuerung. Zusammenfassend wird durch die Operationalisierung potentieller intrauteriner Prägungsvorgänge und ein besseres Verständnis zugrunde liegender Mechanismen derzeit in einigen Fällen bereits eine klinische Relevanz sichtbar, die mittelfristig unser therapeutisches Vorgehen verändern könnte.

Aktuelles aus der Umweltmedizin DGKJ-SY-109 Übertragung von Legionellen über die Außenluft: Relevanz aus Sicht von Public Health C. Herr1 1 Arbeits- und Umweltmedizin, Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit, München, Deutschland Nach CAPNETZ-Hochrechnung sind in Deutschland, 15.000–30.000 ambulant (außerhalb vom Krankenhaus) erworbene Legionellen-Pneumonien mit bis zu 3000 Todesfällen pro Jahr zu erwarten. Besonders gefährdet sind Raucher, ältere Menschen und Personen mit eingeschränkter Immunabwehr. Zudem erkranken Männer häufiger als Frauen. Kinder sind nur selten betroffen. Legionellen kommen ubiquitär im Wasser vor und können sich in künstlichen wasserführenden Systemen vorzugsweise bei Temperaturen zwischen 25 °C und 45 °C vermehren. Eine mikrobiologische Gefahr in der Umwelt besteht, wenn pathogene Legionellen, wie z. B. L. pneumophila, aerosolisiert werden, sich über den Luftpfad verbreiten und inhaliert werden. So kam es immer wieder zu teils tödlich verlaufenden Legionellen Pneumonien zum Beispiel durch den Austrag von kontaminierten Aerosolen aus Rückkühlanlagen. Die durch Legionellen verursachte Pneumonie gehört zu den umweltmedizinisch relevantesten Erkrankungen und weist eine Letalität von 10–15 % auf. Die vier seit 2010 in Deutschland bekannt gewordenen Legionellen-Epidemien (2015/16 in Bremen mit insgesamt 45 Erkrankten und 3 Toten, 2014 in Jülich mit 39 Erkrankten, 2013 in Warstein mit 165 Erkrankten und 2 Toten und 2010 in Ulm mit 64 Erkrankten und 5 Toten) zeigen die Notwendigkeit, ein effizientes Ausbruchsmanagement zu etablieren. Da bisher kein standardisiertes Ausbruchsmanagement im Falle anthropogen verursachter Immissionen legionellen-haltiger Aerosole in der Umwelt existiert, ist die Erarbeitung eines Maßnahmenkataloges für den Ausbruchsfall nötig, um die bei einer großflächigen Verbreitung auftretenden Infektionen in der Bevölkerung rasch und wirkungsvoll einzudämmen oder gar zu verhindern. Die wichtigste Voraussetzung dabei ist es Analysemethoden zu definieren, die eine schnelle Zuordnung zwischen Patientenprobe und Ausbruchsquelle ermöglichen. Die Fähigkeit der Legionellen über weite Strecken luftgetragen in der Außenluft ihr Infektiosität beizubehalten, in einen nicht vermehrungsfähigen Zustand überzugehen und sich in Amöben zu vermehren und leben müssen dabei berücksichtigt werden. Diese Aspekte werden in den bisherigen Goldstandard der kulturbasierten Analyse von Wasserproben nicht angemessen berücksichtigt. Somit kann hierauf keine angemessene umweltmedizinische Risikobewertung im Sinne des Schutzes der Öffentlichen Gesundheit durchgeführt werden.

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Historisches Symposium DGKJ-SY-143 Das Lübecker Impfunglück 1930 in der Wahrnehmung von Zeitzeugen H. Jonas1 1 Universität zu Lübeck, Institut für Medizingeschichte und Wissenschaftsforschung, Lübeck, Deutschland Das Lübecker Impfunglück war eine der größten medizinischen Katastrophen des 20. Jahrhunderts. Ein Impfstoff gegen Tuberkulose wurde bei der Herstellung verunreinigt und 251 Neugeborene wurden mit Tuberkulose infiziert, 72 von ihnen starben an den Folgen. Seitdem war das Impfunglück zwar Gegenstand verschiedener Forschungen, die Betroffenen dieser Katastrophe fanden bisher aber kaum Beachtung. Das Projekt „Zeitzeugen des Lübecker Impfunglücks 1930“ schließt diese Lücke. Ab Oktober 2011 wurden insgesamt 18 Interviews geführt und dabei auch historische Dokumente der Zeitzeugen gesammelt. Acht von ihnen waren selbst BCGgeimpft worden, bei acht weiteren handelte es sich um Verwandte oder Nahestehende Geimpfter. In zwei Gesprächen wurde über Akteure des Impfunglücks, nämlich über einen der beteiligten Ärzte und den Vorsitzenden Richter des ‚Calmette-Prozesses‘, berichtet: Erinnerungen, Krankenberichte und Todesanzeigen machten das Leid in Lübeck greifbar. Schwer erkrankte Säuglinge verbrachten Wochen und Monate getrennt von ihren Eltern im Krankenhaus und in Sanatorien. Die Verzweiflung der Eltern angesichts des Siechtums ihrer Kinder machte sich auch ein Berliner Arzt zunutze: In sein Heilmittel „Antiphthisin“ setzten Familien ihre letzten Hoffnungen – von der kostspieligen Anwendung profitierte nur sein Erfinder. Die Eltern der geimpften Säuglinge organisierten sich umgehend nach Bekanntwerden des Unglücks und gründeten einen Elternausschuss, aus dem später die „Interessengemeinschaft der Calmette-Geschädigten“ hervorging. Der Lübecker Staat ergriff 1930 umfangreiche Maßnahmen, um die betroffenen Familien zu unterstützen. Neben gesundheitlicher Versorgung reichten sie von Lebensmittelbeigaben bis hin zu Haushaltshilfen. Die geimpften Kinder erhielten außerdem eine als Sparbuch angelegte Entschädigung – die Währungsreform 1948 machte diese allerdings zunichte. Die Betroffenen mussten oft noch als Erwachsene mit chronischen Folgeschäden der Impfung wie z. B. starker Schwerhörigkeit umgehen. Diese vielschichtigen Nachgeschichten des Impfunglücks zeigen, wie ein einzelnes katastrophales Ereignis die Lebenswelten der Betroffenen, aber auch von Beteiligten wie Verwandten, Verursachern oder Helfenden über Jahrzehnte prägt. Das Impfunglück fordert deshalb auch heute noch zu einem achtsamen Umgang mit dem medizinischen Fortschritt auf – absolute Sicherheit wird es nie geben.

Kinderernährung und Prävention beim gesunden und kranken Kind: Von der Forschung in die Anwendung DGKJ-SY-182 Optimierte Mischkost – oder besser vegetarisch? M. Kersting1 1 Institut an der Rhein. Friedrich-Wilhelm-Universität Bonn, Forschungsinstitut für Kinderernährung, Dortmund, Deutschland Eine ausgewogene gemischte Kost, in der alle Lebensmittelgruppen vertreten sind, ist Grundlage der pädiatrischen Ernährungsberatung. In dem vom Forschungsinstitut für Kinderernährung (FKE) entwickelten Präventionskonzept der Optimierten Mischkost für Kinder und Jugendliche von 1–18 Jahren sollen pflanzliche Lebensmittel (und Getränke) reichlich (je 40 % des Tagesverzehrs) und tierische Lebensmittel mäßig (20 %) verzehrt werden. Diese pflanzenbasierte, omnivore Kost ermöglicht eine empfehlungsgemäße Nährstoffzufuhr im Kindes- und Jugendalter; Ausnahme:

Vitamin D. In der Öffentlichkeit hat das Interesse an vegetarischen Kostformen auch in der Kinderernährung in letzter Zeit zugenommen, valide Prävalenzdaten fehlen allerdings. Im KiGGS-Survey vor ca. 10 Jahren waren 2–5 % der Kinder und Jugendlichen Vegetarier. Ernährungswissenschaftlich werden im Wesentlichen (Lakto-)Vegetarier, die auf Fleisch und meist auch Fisch verzichten, und Veganer, die alle tierischen Lebensmittel meiden, unterschieden. Potentiell ‚kritische‘ Nährstoffe in der Kinderernährung sind bei vegetarischer Ernährung Eisen und Jod, bei veganer Ernährung zusätzlich Vitamin B12 und D, Calcium, n-3 Fettsäuren, ggf. Protein. In einem aktuellen Review zur Ernährung und dem Gesundheitsund Nährstoffstatus vegetarisch oder vegan ernährter Kinder wurden nur wenige, heterogene Studien, überwiegend aus den 1980–1990er Jahren und mit meist kleinen Kollektiven mit einem hohen sozialen Status gefunden. Im Vergleich mit omnivoren Kontrollgruppen hatten die vegetarisch/ vegan ernährten Gruppen eher ein geringeres Körpergewicht und günstigere Blutfettspiegel; bei Supplementierung, z. B. mit Vitamin B12, war die Nährstoffversorgung besser. Valide Rückschlüsse auf Ernährung und Gesundheit vegetarisch oder vegan ernährter Kinder und Jugendlicher in der heutigen Lebenswirklichkeit sind nicht möglich. In Erwachsenenstudien waren präventive gesundheitliche Vorteile vegetarischer Kostformen zum Beispiel für Herzkreislaufkrankheiten oder Typ2 Diabetes mit einem höheren sozialen Status und insgesamt gesünderen Lebensstil (mehr körperliche Aktivität, weniger Rauchen) assoziiert, sodass der alleinige Effekt der Ernährung nicht identifiziert werden kann. Wenn Eltern von den Vorteilen für die Nährstoffversorgung mit einer ausgewogenen pflanzenbasierten, omnivoren Kost wie der Optimierten Mischkost für Kinder und Jugendliche, nicht überzeugt werden können, sollten sie insbesondere bei veganer Ernährung eine individuelle, einfühlsame Beratung erhalten. Da vegetarische Kostformen in der Praxis in vielfältigen Ausprägungen vorkommen, können eine Anamnese und wenn möglich zusätzlich ein Ernährungsprotokoll die Beratung erleichtern und auf die Notwendigkeit einer Überprüfung des Nährstoffstatus (Blutbiomarker) hinweisen.

DGKJ-SY-183 Stoffwechsel-Diät: (Wie weit) muss sie von der Mischkost abweichen? T. Lücke1 1 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin St. Josefs-Hospital, Neuropädiatrie mit Sozialpädiatrie, Bochum, Deutschland Anhand der Erkrankungen Phenylketonurie (einer Aminoazidopathie) und der klassischen Galactosämie (einer Störung im Kohlehydratstoffwechsel) wird das ernährungstherapeutische Vorgehen bei angeborenen Stoffwechselerkrankungen erörtert. Es wird einerseits vorgestellt, welche Nahrungsmittel gemieden werden müssten, um eine endogene Vergiftung des kindlichen Organismus mit den Stoffwechselprodukten, die sich vor dem Enzymdefekt (Stoffwechselblock) anstauen, zu verhindern. Andererseits wird gezeigt, welche Produkte, die nach dem Enzymdefekt nicht hinreichend gebildet werden, zu substituieren sind, um den betroffenen Kindern eine möglichst normale Entwicklung zu ermöglichen bzw. Langzeitschäden zu verhindern. Exemplarische Ernährungspläne werden vorgestellt. Auf gängige Probleme der Kinder mit der speziellen Ernährung wird eingegangen. Im Anschluss ist die Möglichkeit zur Diskussion gegeben.

DGKJ-SY-184 Beikost und Eisenversorgung – (wie) geht das? H. Kalhoff1 1 Städt. Kliniken, Kinderklinik, Dortmund, Deutschland

und es fehlen Daten zur Größenordnung und zu zeitlichen Trends der Eisenzufuhr. Eisenzufuhr und Eisenstatus von Säuglingen aus zwei unabhängigen Interventionsstudien zur Ernährung im Abstand von 5 Jahren, 2006–2009 bzw. 2011–2013 wurden in Sekundäranalysen ausgewertet. (In der DINO-Studie (Dortmund Intervention Trial for Optimization of Infant Nutrition) wurde von 2006–2009 der Einfluss des Fleischgehalts in Beikost untersucht. In der PINGU Studie (Polyunsuturated fatty acids in child nutrition – A German multimodal optimisation study) ging es von 2011–2013 um die Effekte von Rapsöl bzw. von Lachs in Beikost auf Fettsäurestatus und Entwicklung). In beiden Studien wurde der Ernährungsplan für das 1. Lebensjahr befolgt mit ausschließlicher Milchernährung in den ersten 4–6 Monaten und Einführung der Beikost mit einem Gemüse-Kartoffel-Fleisch-Brei, hier in Form industriell hergestellter Menüs kommerzieller Gläschenkost. In beiden Studien war die alimentäre Eisenzufuhr in den ersten 4–6 Monaten wie erwartet unter Muttermilch viel niedriger als unter Säuglingsmilch, mit abnehmender Differenz bis zum Alter von 10 Monaten. Die Eisenzufuhr war in der jüngeren Studie insgesamt niedriger als in der älteren Studie. Mit etwa 4 mg/d im zweiten Lebenshalbjahr lag sie weit unter den deutschen Empfehlungen (8 mg/d) und erst recht unter den neuesten Empfehlungen der EFSA (11 mg/d). Ein EM mit 10 Monaten zeigte sich in der älteren Studie bei 20 % der ehemals gestillten Säuglinge gegenüber 30 % aller Säuglinge in der jüngeren Studie, jetzt unabhängig von der Art der Milchernährung, Stillen oder Formula. Eine EMA zeigten insgesamt nur 3 Säuglinge aus beiden Studien, alle ohne elterliche Anamnese von Schwäche bzw. ohne klinische Zeichen wie Blässe oder Adynamie in der pädiatrischen Untersuchung. Unter empfehlungsgemäßer Ernährung deckt die Eisenzufuhr bei einem beträchtlichen Teil der Säuglinge nicht den angenommenen Bedarf. Inwieweit die Hinweise auf Erschöpfung der Eisenspeicher bei einem beträchtlichen und im Abstand von 5 Jahren erhöhten Anteil der Säuglinge im 2. Lebenshalbjahr Anlass für Maßnahmen einer Erhöhung der Eisenzufuhr mit dem ‚Ernährungsplan für das 1. Lebensjahr‘ gibt, steht zur Diskussion. Ebenso in der Diskussion steht aber auch die Bewertung von Parametern des Eisenstatus und damit die Interpretation des Eisenmetabolismus im Säuglingsalter. Von besonderem Interesse ist dabei die Frage nach einer möglichen physiologischen Bedeutung des transient niedrigen Eisenstatus zum Ende des ersten Lebenshalbjahres.

DGKJ-SY-185 Ernährung bei behinderten Kindern – Sonde und/oder Mischkost? A. Schmidt-Choudhury1 1 St. Josef-Hospital, Klinikum für Kinder und Jugendmedizin der RuhrUniversität Bochum, Bochum, Deutschland Moderne Medizin führt dazu, dass immer mehr Kinder und Jugendliche mit schwerer neurologischer Erkrankung, z. B. in der Folge peripartaler Asphyxie, mit komplexen neurologischen Erkrankungen oder auch nach Unfällen lange überleben und das Erwachsenenalter erreichen. Häufig kommt es in diesem Patientenkollektiv neben vielen anderen medizinischen Problemen zu Ernährungsstörungen, die jedoch noch immer zu spät erkannt werden. Ursächlich hierfür sind neben strukturellen und versorgerischen Lücken auch ethische und moralische Hintergründe z. B. verbunden mit einer hohen Hemmschwelle gegenüber einer möglichen Versorgung mit Ernährungssonden. Für die Betreuung dieses Patientenkollektives existieren kaum Handlungsempfehlungen. Daher wird in diesem Symposium über verschiedene Aspekte der möglichen Ernährung mit für und wider vor dem Hintergrund der zur Verfügung stehenden Literatur referiert werden.

Der Eisenbedarf von Säuglingen ist im zweiten Lebenshalbjahr besonders hoch. Säuglinge von 6–12 Monaten zeigten in europäischen Studien in 1,4–20 % einen Eisenmangel (EM: Serum-Ferritin <12 ng/ml) und in 2–3 % eine Eisenmangelanämie (EMA: EM und Hb <10,5 g/dl). Die Beurteilung des Eisenstatus ist bei Säuglingen aber immer noch unsicher Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts

Der vermeintliche Unfall: Verletzungen an der Schnittstelle von Vernachlässigung und Misshandlung DGKJ-SY-193 Gemeinsamkeiten von Verletzungen durch Unfälle, Vernachlässigung und Gewalt M. Albrecht1 1 Dortmund Schutz von Kindern vor Verletzungen durch Gewalt und durch Unfälle im Haushalt oder beim Spiel/Sport haben nicht auf den ersten Blick viel gemeinsam. Psychologische Forschungsansätze zeigen Gemeinsamkeiten und Unterschiede auf und versuchen integrative Ansätze für die Prävention zu formulieren. Diese werden auch durch vielfältige Untersuchungen mit Daten aus Kinderschutz- und Krankenhaus-/Trauma-Registern gestützt. Gemeinsamkeiten können bestehen in Bezug auf: • Vorgeschichte, Verlauf • ähnliche Definitionen • ähnliche Ätiologien • ähnliche präventive Ansätze • gleiche Herausforderungen und Schwierigkeiten • Zielgruppe Elterliche Kompetenzen und Fähigkeiten/Einschränkungen haben eine hohe Bedeutung für präventive Strategien. Sie stellen ein wichtiges verbindendes Element für die beiden Arbeitsfelder dar. Public-Health-Prinzipien können für gemeinsame Anstrengungen von Nutzen sein. Wissenschaftliche Erkenntnisse aus den Feldern Neurobiologie und Entwicklung, lebenslange Bedeutung der Bedingungen während der Schwangerschaft und um die Geburt sowie der Jahre 0–3, Wirksamkeit von Programmen und Anwendung von Programmen mit nachgewiesener Evidenz sind so weit gediehen, dass auch für die Felder „Prävention von Gewalt gegen Kinder“ und „Prävention von Unfällen von Kindern“ gemeinsame Anstrengungen möglich sind.

DGKJ-SY-194 Der Brandenburger Leitfaden zur Früherkennung von Gewalt gegen Kinder und Jugendliche: Epidemiologie, Fallmanagement und Hilfesysteme G. Ellsäßer1 1 Landesamt für Soziales und Versorgung des Landes Brandenburg, Landesgesundheitsamt, Zossen, Deutschland Hintergrund. Gewaltbedingte Todesfälle kommen, bezogen auf alle Kinder unter 15 Jahre, am häufigsten bei Säuglingen vor (Ellsäßer 2014). Die amtliche DRG-Statistik (DESTATIS 2016) zeigt analog, dass Säuglinge von allen Kindern (<15 J) am stärksten gefährdet sind. Populationsbezogen lag die Rate der gewaltbedingten Verletzungen bei den Säuglingen in 2014 um mehr als das 10fache höher als bei den 10- bis 15 Jährigen (42 vs. 4 stationäre Fälle pro 100.000). Daher sind Säuglinge besonders zu schützen und der Schwerpunkt in der Prävention sollte auf frühe Hilfen liegen. Ziel des Brandenburger Leitfadens ist daher, allen Fachkräften, die Kinder versorgen, behandeln oder auch betreuen, eine leitliniengestützte Orientierung an die Hand zu geben, um frühzeitig Gewalthandlungen gegen Kinder zu erkennen, diese umgehend davor zu schützen und den Familien über ein Netzwerk von Akteuren Hilfen anzubieten. Material und Methoden. Die inhaltlichen Schwerpunkte des jetzt in der 6. Auflage vorliegenden Leitfadens werden vorgestellt und insbesondere die Weiterentwicklung in den letzten Jahren durch ein Redaktions-und Autorenteam. Ergebnisse. Um die interdisziplinäre Zusammenarbeit der Akteure zu unterstützen, wurden neben dem pädiatrischen ambulanten und stationä-

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ren Bereich weitere Akteure im Gesundheitswesen einbezogen, wie die Frühförder- und Beratungsstellen, den ÖGD (Kinder- und Jugendgesundheitsdienst, zahnärztlicher Dienst) und Hebammen. Aus der Sicht der einzelnen Gesundheitsbereiche wird dargestellt, wie ein strukturiertes Fallmanagement bei Verdacht auf eine Kindeswohlgefährdung aussieht (siehe Handlungsalgorithmen).Um die Basis für eine gute Zusammenarbeit zu schaffen, werden des Weiteren ausgewählte Arbeitsgebiete der Kinderund Jugendhilfe und der Polizei im Rahmen des Kinderschutzes vorgestellt. Gebündelt werden diese Einzeldarstellungen über ein Handlungsschema bei Kindeswohlgefährdung für Berufsgeheimnisträger. Schlussfolgerung. Mit der Darstellung der fachlichen Expertise aus dem Gesundheitswesen und der Einbeziehung der Bereiche der Kinder- und Jugendhilfe sowie Polizei ist der Leitfaden eine wichtige Grundlage für die Kooperation der vielfältigen Fachkräfte im Kinderschutz. Literatur 1. Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e. V. – LV Brandenburg, Fachstelle Kinderschutz im Land Brandenburg/Start gGmbH (Hrsg.) (2016) Brandenburger Leitfaden Früherkennung von Gewalt gegen Kinder und Jugendliche: Erkennen, Fallmanagement und interdisziplinäre Hilfesysteme. 6. Auflage, Potsdam

DGKJ-SY-195 Die europäische Injury Date Base IDB – der vermeintliche Unfall: Konsequenzen für die Fortbildung des Assistenzpersonals T. Erler1 1 Carl-Thiem-Klinikum Cottbus gGmbh, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Cottbus, Deutschland Hintergrund. Die Europäische Verletzungsdatenbank (IDB) ist eine Datenquelle, die länderübergreifend in der EU standardisierte Daten zu Unfällen verwaltet. Diese Datenbank enthält Informationen über nicht-tödliche Unfallverletzungen die im häuslichen Milieu erlitten wurden, bei sportlicher Betätigung bzw. in der Freizeit, am Arbeitsplatz und/oder im Straßenverkehr. Erfasst werden auch vorsätzliche Verletzungen durch Gewalt oder Selbstverletzungen. Da Traumata ein weitgehend vermeidbares Gesundheitsproblem darstellen, können IDB-Nutzer relevante Informationen für effektive Präventionsprojekte erhalten. Fragestellung. Welche Ursachen sind hauptsächlich verantwortlich für das Erleiden schwerer Unfälle im Kindes- und Jugendalter und in welcher Häufigkeit muss bei vermeintlichen Unfällen von Gewalteinwirkung i. S. von Misshandlungsübergriffen ausgegangen werden? Wie können Gewaltdelikte, die meist als schicksalhaftes Unfallgeschehen getarnt sind, sicher identifiziert werden? Material und Methoden. Seit 2007 führen mehrere Kliniken Deutschlands, in Kooperation mit dem Landesgesundheitsamt Brandenburg (LGA) computergestützt, standardisierte Datenerfassungen verletzter Kinder und Jugendlicher durch. Es erfolgt ein anonymisierter Datentransfer an das LGA sowie eine Qualitätskontrolle, die Daten werden regional bevölkerungsbezogen hochgerechnet und darüber hinaus aggregiert an die europäische Datenbank transferiert. Erfasst werden soziodemografische Daten der Kinder und Eltern sowie das Verletzungsereignis mit fünf Kernmerkmalen: Intention (Unfälle, Gewalt, Selbstverletzungen), Ort, Mechanismus, Tätigkeit und auslösendes bzw. direkt beteiligtes Produkt. Zusätzlich werden Risiko- und Kontextfaktoren bei Verletzungen durch Gewalt bzw. Selbstverletzungen erhoben. Es handelt sich um eine, jeweils das gesamte Jahr kontinuierlich erhobene Stichprobe. Diese wird hinsichtlich des Einzugsgebietes auf Basis der amtlichen Krankenhausdiagnosestatistik extrapoliert. Ergebnisse: Von den erfassten Patienten eines Jahrgangs waren in 86,7 % der Fälle die Verletzungen unfallbedingt. In 8,2 % ergab sich ein sicherer Zusammenhang mit Gewalt. Bei etwa 1,0 % der Patienten waren Misshandlungen die Verletzungsursache. Es handelte sich vor allem um Kopf- und Weichteilverletzungen. Schlussfolgerung. Datenanalysen verunfallter Kinder beinhalten einen nicht unerheblichen Anteil vermeintlicher Unfälle, die jedoch auf gezielte Gewalteinwirkung i. S. von Misshandlungen zurückzuführen sind. Es wird die Wichtigkeit einer gezielten und ausführlichen Anamnese und körperlichen Untersuchung bei Kindern mit Verletzungen unterstrichen. Dies betrifft nicht nur Pädiater, sondern Ärzte unterschiedlichster Fachgebiete.

Kinderdermatologie DGKJ-SY-208 Haarausfall bei Kindern – Eine differentialdiagnostische Herausforderung N. Garcia-Bartels1 1 Universitätsklinikum Charité Med. Fakultät d. Humboldt-Univ., Berlin, Deutschland Haarausfall im Kindesalter umfasst eine breite Differentialdiagnose und stellt häufig für den behandelnden Dermatologen und Kinderarzt eine diagnostische und therapeutische Herausforderung dar. Die korrekte Einordnung der Haarerkrankung, insbesondere bei Stoffwechselstörungen und genetischen oder endokrinen Erkrankungen ist häufig eine wichtige Voraussetzung für eine normale körperliche und seelische Entwicklung der kleinen Patienten. Pathologischer Haarausfall im Kindesalter sollte zunächst kongenitale oder erworbene Erkrankungen unterscheiden. Einteilung des Haarausfalls: Die nachfolgende Zusammenstellung umfasst die wichtigsten Differentialdiagnosen mit der größten klinischen Relevanz nach ihrem Muster und klinischen Charakteristika; sie erhebt jedoch bei weitem keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Zu den Haarschaftanomalien, die Haarausfall simulieren zählen unter anderem die Trichorrhexis nodosa, welche in einen proximale Typ, vorwiegend bei Afro-Amerikanern und einen distale Typ, bevorzugt bei Kaukasiern und Asiaten, unterteilt. Die Monilethrix ist eine seltene, angeborene Haarschaftanomalie mit verstärkter Brüchigkeit der Haare die kurz nach Geburt auftritt. Bei Pili torti handelt es sich um abgeflachte und um die Längsachse gedrehte Haare. Das Netherton Syndromwird durch das gemeinsame Auftreten einer Ichthyosis linearis circumflexa, einer atopischen Diathese und der Trichorrhexis invaginata, charakterisiert. Zu den lokaliserten nicht-vernarbende Alopezien zählen beispielsweise die Alopecia areata, mit kreisförmigen Haarausfall, der schubweise oder rasch progredient verlaufen kann. Davon abzugrenzen ist die Trichotillomanie, welche als eine artifiziell induzierte Minderung der Haardichte bedingt durch die zwanghafte Angewohnheit, sich selbst Haare auszureißen, auftritt. Ebenso artifiziell bedingt ist die Traktionsalopezie bei Kindern. Hinweise auf eine Tinea capitis sollten im Rahmen der klinischen Inspektion gesammelt werden. Zu den diffusen, nicht-vernarbende Alopezie zählen die Alopecia areata diffusa, totalis or universalis und auch das Lose Anagenhaar. Lokalisierte vernarbende Alopezie wie die Aplasia cutis congenita bezeichnen einen Hautdefekt Haut, der sich bis zum Schädelknochen ausdehnen kann. Diffuse vernarbende Alopezien können durch physikalische, chemische oder mechanische Traumata zur Vernarbung führen. Eine Haarerkrankung kann isoliert oder mit assoziierten Symptomen und Erkrankungen auftreten. Es ist wichtig, den gesellschaftlichen und sozialen Stellenwert eines intakten Haarkleides beim Management der Kinder und Eltern während der Diagnostik und Therapie der Haarerkrankung zu berücksichtigen.

Als wesentliche Erkrankungen kommen Nagel-Mykosen, -Psoriasis, -Paronychie und Nagelveränderungen bei Haut- und weiteren Krankheiten (wie Neurodermitis, Vitamin- und Eisenmangel) zur Darstellung. Abschließend werden trauma – und tumorbedingte Nagelsymptome erwähnt und schließlich finden Syndrome und angeborene Nagelprobleme ihre Erwähnung (z. B. Nagel – Patella –, 20 – Nägel –, Yellow – Nail – Syndrom). Nicht zu kurz kommen soll auch die jeweilige spezifische und individuell angepasste Therapie.

Skelett- und Muskelerkrankungen DGKJ-SY-213 Osteogenesis imperfecta – ambulante und stationäre Versorgung J. Bartz-Seel1 1 Altonaer Kinderkrankenhaus, Hamburg, Deutschland Wann wird der Kinderarzt erstmalig mit OI konfrontiert? Neonatologie/Perinatalmedizin: intrauterin: Verbiegungen der Röhren knochen . Postpartal: Skelettdysplasie/Frakturen (schwere Formen). Säugling: Frakturen, DD BCS (leichte Form der OI). Ab Laufalter: gehäufte Frakturen nach Bagatelltraumen. Was ist OI? Erkrankung der Knochenmatrix durch genetisch bedingte Veränderung des Kollagen 1, dadurch verminderte Kalksalzeinlagerung (Osteoporose), erhöhte Frakturneigung, Verbiegungen der Röhrenknochen, WK- Veränderungen, Kleinwuchs etc Klinische Einteilung der OI (nach Sillence). Typ I: leichte Form, blaue Skleren, kein Kleinwuchs, autosomal dominat. Typ II: letal wegen Thoraxdysplasie. Typ III: schwerste überlebende Form, sehr viele Frakturen, Thoraxdeformitäten, starker Kleinwuchs. Typ IV: klinisch intermediär zwischen Typ I und III. Darüber hinaus jetzt noch viele Typen mehr mit uneinheitlicher Genetik. Wie wird OI diagnostiziert? Klinisch!! Genetischer Nachweis in ca 3–5 % nicht möglich. Wie wird OI behandelt? Konservativ: Physiotherapie, Hilfsmittelversorgung; (Heimbeatmung);Bisphosphonate. Operativ: Metallimplantate Röhrenknochen (Thoarx). Worauf muss man besonders aufpassen? Lunge, Wirbelsäule, nicht in Watte packen! Soziale Integration. Was ist mit Transition? Selbsthilfegruppe?

DGKJ-SY-209 Erkrankungen der Nägel U. Mutschler1 1 Hamburg Nagelprobleme sind kein so seltener Anlass für eine Vorstellung in der kinderärztlichen Praxis. Manches Mal wird auch bei einer gründlicheren Allgemein- oder Vorsorgeuntersuchung ein bis dahin übersehener Befund festgestellt bzw. im Rahmen einer Hauterkrankung (zum Beispiel der Alopezie) gesehen. Der Vortrag soll hauptsächlich die Frage beantworten, welche Nagelerkrankungen der Kinderarzt in seiner täglichen Praxis kennen und erkennen sollte und welche Behandlung vorzunehmen wäre. Nach einer kurzen Einführung in Anatomie und Physiologie werden die wichtigsten Nagelsymptome vorgestellt (wie zum Beispiel vermehrte Brüchigkeit, Wachstumsstörungen, Farbveränderungen, Deformierungen und Rillenbildung). Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts

Freie Vorträge

Kinderkardiologische Notfälle

Prävention

DGKJ-FV02 Behandlung von Kindern mit angeborenen Herzfehlern aus Entwicklungsländern

DGKJ-FV01 Der Nationale Impfplan – von der Theorie in die Praxis M. Ludwig1, C. Brenninkmeyer1, S. Speiser1, U. Nennstiel-Ratzel1, G. Hölscher1, C. Klinc2, R. Fischer2, W. Hierl2, B. Liebl1, A. Zapf1 1 Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit (LGL), Erlangen, Deutschland, 2Bayerisches Staatsministerium für Gesundheit und Pflege (StMGP), München, Deutschland Notwendigkeit eines Nationalen Impfplans: Deutschland ist im Bereich Gesundheit – und so auch im Impfwesen – föderal strukturiert. Dies bedeutet, dass zum Erreichen von Impfzielen eine enge, abgestimmte Zusammenarbeit von Bund, Ländern und weiteren wichtigen Akteuren erforderlich ist. Gemeinsam wurde daher im Anschluss an die 1. Nationale Impfkonferenz im Jahr 2009 der Nationale Impfplan (NIP), eine transparente Übersicht über das komplexe Impfwesen und über die vereinbarten Impfziele in Deutschland, erstellt und im Januar 2012 veröffentlicht (www.nationale-impfkonferenz.de). Bei den im 2-jährigen Turnus stattfindenden Nationalen Impfkonferenzen wurde der aktuelle Stand der Umsetzung des NIP beleuchtet und im Jahr 2015 um einen gemeinsamen Nationalen Aktionsplan zur Masern- und Röteln elimination ergänzt. Zugleich fehlte jedoch ein Gremium, welches sich kontinuierlich dieser wichtigen Aufgabe der Priorisierung von gemeinsamen Impfzielen, Abstimmung gemeinsamer Aktionen und der entsprechenden Überarbeitung des Impfplans annahm. Geschäftsstelle Nationaler Impfplan (NIP) und Nationale Lenkungsgruppe Impfen (NaLI): Im Jahr 2013 legte daher die Gesundheitsministerkonferenz (GMK) fest, dass eine Nationale Lenkungsgruppe Impfen (NaLI) eingerichtet werden soll. Mitglieder sind Vertreter der Gesundheitsministerien der Länder, des Bundesgesundheitsministeriums und der nationalen Institutionen Bundesärztekammer, Gemeinsamer Bundesausschuss (G-BA), Kassen ärztliche Bundesvereinigung (KBV), GKV-Spitzenverband und Verband der privaten Krankenkassen. Zugleich wurde die Einrichtung einer Geschäftsstelle Nationaler Impfplan (NIP) beschlossen, die die NaLI unterstützt. Im Rahmen eines Interessensbekundungsverfahrens wurde von der GMK die Ansiedelung der Geschäftsstelle NIP am Bayerischen Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit (LGL) mit zwei von Bund und Ländern getragenen Stellen beschlossen. Aktueller Stand und Ausblick: Die Geschäftsstelle NIP hat am 1. März 2016 am LGL in Erlangen ihre Arbeit aufgenommen. In Abstimmung mit dem GMK-Vorsitzland Mecklenburg-Vorpommern findet die Gründungssitzung der Nationalen Lenkungsgruppe Impfen (NaLI) am 23. Mai 2016 in Schwerin statt. Im Rahmen der Sitzung werden die Grundlagen für die Arbeit der NaLI gelegt und erste Schwerpunkte zur Umsetzung des Nationalen Impfplans gemeinsam abgestimmt sowie entsprechende Arbeitsgruppen gegründet. Zugleich soll die Öffentlichkeitsarbeit zur NaLI und zum NIP gestärkt werden und eine fundierte, transparente Information der Bevölkerung zum Impfen, zu den jeweils zuständigen Behörden sowie zu den Impfzielen ermöglicht werden. Der aktuelle Stand wird bei der Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin vorgestellt.

B. Wannenmacher1, B. Lück1, N. Bigl1, M. Kostelka2, I. Dähnert1, M. Weidenbach1 1 Herzzentrum Leipzig GmbH, Klinik für Kinderkardiologie, Leipzig, Deutschland, 2Herzzentrum Leipzig GmbH, Klinik für Herzchirurgie, Leipzig, Deutschland Kinder mit angeborenen Herzfehlern aus Ländern der sogenannten dritten Welt haben oftmals eine schlechte Prognose, obwohl der Herzfehler häufig gut zu korrigieren wäre. In Zusammenarbeit mit dem Netzwerk Chain of hope mit Sitz in London wurden in den Jahren 2001 bis 2015 insgesamt 118 Patientinnen und Patienten am Herzzentrum Leipzig akzeptiert und einer Diagnostik und Behandlung zugeführt. Die Daten werden retrospektiv ausgewertet. Häufigste Herkunftsländer sind die Subsahara-Staaten Äthiopien, Uganda und Kenia, aus welchen zusammen über 2/3 der behandelten Patienten stammen. Mit Abstand häufigste Diagnosekategorie ist die Fallot’sche Tetralogie bzw. ein double outlet right ventricle (37 %), gefolgt von Ventrikelseptumdefekten und Atrioventrikulären Septumdefekten (30 %) sowie Vorhofseptumdefekten (7 %). Seltenere Diagnosekategorien beinhalten einen Truncus arteriosus communis (5 %), eine d-Transposition der großen Arterien (3 %) sowie Aorten- bzw. Pulmonalstenosen (je 3 %). In der weit überwiegenden Zahl der Fälle konnte die auswärtig gestellte Diagnose bestätigt werden, in 11 % der Fälle musste die Diagnose modifiziert bzw. korrigiert werden, 5 Kinder (4 % der Fälle) stellten sich als inoperabel heraus und mussten ohne kausale Therapie wieder entlassen werden. Das Alter zum Zeitpunkt der Behandlung ist primär abhängig vom zugrunde liegenden Herzfehler, generell aber älter als Vergleichsfälle aus unserem deutschen Einzugsgebiet. 9 % der Kinder wurden im Säuglingsalter operiert, 37 % der Kinder waren zwischen 1 und 3 Jahren alt, 21 % der Kinder waren zwischen 4 und 6 Jahren alt, Kinder und Jugendliche über dem 6. Lebensjahr machten insgesamt 33 % der behandelten Fälle aus. Die Patienten wurden nach ggf. befundergänzenden Untersuchungen überwiegend einer Operation (94 Fälle, 80 %) zugeführt, bei weiteren 15 Kindern war im Nachgang eine interventionelle Herzkatheteruntersuchung erforderlich. 4 Kinder wurden primär katheterinterventionell behandelt. Komplikationen waren systemische Infektionen (5 Fälle), operative Revisionen bzw. Reoperationen (5 Fälle) oder ein postoperativer AV-Block III° mit Notwendigkeit einer Schrittmacherimplantation (3 Fälle). Ein postoperativer Chylothorax, eine interventionsbedürftige Trachealstenose und eine sekundäre Epilepsie sind jeweils einmal aufgetreten. Zusammenfassung: Kinder mit angeborenen Herzfehlern aus Entwicklungsländern können nach entsprechender Vorbereitung mit überwiegend gutem Ergebnis behandelt werden.

Diagnostik in der Kinderpneumologie DGKJ-FV03 Bronchiale Hyperreagibilität (BHR): Spirometrie und Impulsoszillometrie nach Methacholinprovokation A. Keßler1, U. Kragl2, M. Mahler-Kragl2, S. Schmidt3, D. Fischer1 1 Kinder-und Jugendklinik der Universitätsmedizin Rostock, Rostock, Deutschland, 2Schwerpunktpraxis für Pädiatrische Pneumologie und Allergologie, Neubrandenburg, Deutschland, 3Abteilung für Kinder-und Jugendmedizin der Ernst-Moritz-Arndt-Universität Greifswald, Greifswald, Deutschland Einleitung. Der Methacholinprovokationstest (MCT) ist eine etablierte Methode zum Nachweis der BHR, die für eine chronische Entzündung der Atemwege spricht. Die Spirometrie erfordert wiederholte forcierte

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Atemmanöver und damit eine gute Mitarbeit des Patienten für valide Ergebnisse. Im Gegensatz dazu sind für die Impulsoszillometrie (IOS) keine forcierten Atemmannöver notwendig. Kann dieses Verfahren daher vor allem für jüngere Patienten geeignet sein, eine BHR zu diagnostizieren? Patienten und Methoden. In die Studie wurden pädiatrische Patienten mit Verdachts- oder bestätigter Diagnose eines Asthma bronchiale eingeschlossen. Die impulsoszillometrischen und spirometrischen Messungen wurden am Masterscreen IOS (Carefusion; Höchberg, Deutschland) und der Methacholinprovokationstest über das APS-Modul am Masterscreen IOS durchgeführt. Wir bestimmten mit beiden Untersuchungsverfahren die kumulativen Provokationsdosen von Methacholin, die einen Abfall des FEV1 um 20 % (PD-20) sowie einen Anstieg des Atemwegswiderstandes (R5 Hz) um 40 % (PD+40) bzw. der Resonanzfrequenz (Fres) um 35 % (PD+35) provozierte. PD-20-Werte < 1,0 mg Methacholin beweisen eine BHR. Die Ergebnisse sind als Mw ± SEM angegeben. Ergebnisse. Wir konnten 495 Patienten im Alter von 5 bis 17 Jahren in die Studie einschließen, die Untersuchungsmanöver wurden von allen Patienten gut toleriert. Mit beiden Verfahren wurden 170 Patienten eindeutig als BHR-positiv (BHR+/+) und 136 Patienten als eindeutig BHR-negativ (BHR-/-) klassifiziert. Bei den übrigen Patienten wurden entweder nur mit der Spirometrie (n = 95) oder nur mit der IOS (n = 93) eine BHR diagnostiziert. Diese beiden Gruppen unterschieden sich hinsichtlich Anamnese und den Ergebnissen von Prick-Tests sowie eNO Messungen nicht. Alle Patienten beider Gruppen wiesen normwertige Befunde in der spirometrischen und impulsoszillometrischen Basisuntersuchung auf. Dennoch wiesen die nur mit IOS als BHR-positiv klassifizierten Patienten signifikant bessere Lungenfunktionsparameter in der Basisuntersuchung auf, als die nur mit Spirometrie diagnostizierten Patienten (BHRSpiro+/IOS- vs BHRSpiro-/IOS+; FEV1 (B/S %): 105,7 ± 1,3 vs. 112,8 ± 1,4; R5 Hz (B/S %): 113,9 ± 3,4 vs. 88,9 ± 2,7; Fres 21,8 ± 0,3 vs. 14,6 ± 0,5; jeweils p < 0,001). Innerhalb der Gruppe der als BHR+/+ klassifizierten Patienten zeigte sich, dass Atemwegwiderstand und Resonanzfrequenz im Vergleich zu FEV1 bereits bei deutlich geringeren Mengen Methacholin die Grenzwerte überschreiten (R5 Hz vs Fres vs FEV1: 0,2 ± 0,02 mg vs 0,15 ± 0,01 mg vs 0,31 ± 0,02 mg; jeweils p < 0,001). Schlussfolgerungen. Sowohl spirometrische als auch impulsoszillometrische Messungen sind zum Nachweis einer BHR geeignet. Die IOS spricht bei einer BHR deutlich früher auf Methacholin-induzierte Reizungen der Atemwege an als die Spirometrie. Daher bietet die IOS die Möglichkeit, eine BHR bei jüngeren Kindern aufzudecken. Dieses gilt insbesondere dann, wenn sie noch nicht in der Lage sind, die notwendigen spirometrischen Atemmanöver reproduzierbar auszuführen.

Aktuelle pädiatrisch-epidemiologische Forschung in Deutschland DGKJ-FV04 Multizentrische Studie zur Diagnostik und Therapie klinischer Symptome der Tuberöse-Sklerose-Complex–Erkrankung von Kindern und Jugendlichen M. Flotats-Bastardes1, D. Ebrahimi-Fakhari1, L. Mann1, L. Gortner1, S. Meyer2 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Homburg/Saar, Deutschland, 2Unikinderklinik Homburg, NICU, Homburg, Deutschland

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Einleitung. Die tuberöse Sklerose (TSC) ist eine Erbkrankheit, die sich meist im frühen Kindesalter manifestiert und mit einer hohen Morbidität assoziiert ist. Fragestellung. Ziel dieser retrospektiven Untersuchung war es zu untersuchen, ob bei Patienten mit TSC-Erkrankung sämtliche möglichen Organmanifestationen einer adäquaten Diagnostik unterzogen wurden. Des Weiteren war es Ziel dieser Arbeit, folgende Fragestellungen zu beantworten: a. Klinisches Leitsymptom, das zur Diagnosestellung führte.

b. Prävalenz klinischer Symptome c. Behandlungsansätze und -Strategien bei Patienten mit TSC-Erkrankung d. Unterschiede zwischen zwei großen Unikliniken (Deutschland/Spanien) in Bezug auf Diagnostik und Behandlung von TSC-Patienten Material und Methoden. Retrospektive Studie aller Patienten mit diagnostizierter TSC, die im Zeitraum vom 1/1/1982–30/05/2015 in der Kinderneurologie des Uniklinikums von Vall d’Hebrón (HVH) in Barcelona (Spanien) sowie im Zeitraum vom 1/5/1998–30/5/2015 in der Kinderklinik Homburg (UKS, Deutschland) behandelt wurden. Bei den eingeschlossenen Patienten wurde geprüft, ob die möglichen TSC-spezifischen Symptome systematisch entsprechend publizierter Empfehlungen untersucht wurden. Sollte bei mehr als 15 % dieser Patienten ein für das Krankheitsbild typischer Befund nicht erhoben worden oder ein entsprechender Nachweis nicht vorhanden sein, dann gilt das Symptom/die Organmanifestation als unzureichend untersucht. Ergebnisse. Das Medianalter der 54 eingeschlossenen Patienten (34 HVH, 20 UKS) lag zum Zeitpunkt der Erstbehandlung bei 6 Monaten (Interquartilenbereich 0–38 Monaten) und das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Nachbehandlung bei 8 Jahren (Median 6 Jahre, Interquartilabstand 2–13 Jahre). Die Untersuchung der renalen (Angiomyolipome), okulären (Hamartome) sowie kutanen (insbesondere in UKS) Organmanifestationen war in > 15 % der Fälle nicht adäquat erfolgt. Die wichtigsten Leitsymptome, die zur Diagnosestellung einer TSC-Erkrankung führten, waren: bei 22/54 (41 %) der Fälle kardiale Rhabdomyome – bei 16/22 (73 %) bereits pränatal – und bei 20/54 (37 %) der Patienten ein epileptischer Anfall. Im Laufe des Behandlungszeitraums traten folgende weitere wichtige Krankheitscharakteristika auf: ZNS-Pathologien im Rahmen der zerebralen Bildgebung bei 47/54 (87 %) der Patienten, bei 38/54 (70 %) der Patienten kardiale Affektion mit Rhabdomyomen, Epilepsie bei 38/54 (70 %) Patienten, renale Angiomyolipome bei 30/54 (56 %) Patienten und geistige Behinderung bzw. Entwicklungsverzögerung bei 28/54 (52 %) Patienten. Eine molekulargenetische Untersuchung wurde bei 31/54 (57 %) der Patienten durchgeführt. Mit dem mTOR-Inhibitor wurden 12/54 (22 %) Patienten behandelt. Im Vergleich der beiden Krankenhäuser zeigten sich lediglich Unterschiede beim neurochirurgischen Vorgehen bei Patienten mit subependymalen Riesenzellastrozytom (SEGA) sowie der Verwendung von Sultiam (Verwendung lediglich am UKS). Schlussfolgerung. Aus dieser Untersuchung ergibt sich, dass bei Patienten mit bereits diagnostizierter TSC-Erkrankung bestimmte potenzielle Organmanifestationen (renal, okulär und kutan) nur unzureichend untersucht und diagnostiziert werden. Die Berücksichtigung dieser Mängel und die Einhaltung der aktuellen Leitlinien zur Diagnostik und Überwachung von TSC-Patienten können künftig zur Verbesserung dieser Ergebnisse führen.

Psychosomatik – Aktuelles DGKJ-FV07 Wie geht es dem Baby wenn das Wunschkind nicht den Wünschen entspricht? D. Brandi1 1 Praxis, Die Beratungsstelle für Eltern mit Kindern 0 bis 3, Hamburg Das Wunschkind ist für Erwachsene ganz oben auf der to-do-Liste für persönliches Glück. Ungewollt kinderlos bleiben in Deutschland- auch dank verbesserter medizinischer Fortschritte- nur 6 % der Frauen. Die Geburtenrate in Großstädten wie Hamburg steigt stetig. Das ist politisch gewollt. Die Verbreitung von Kinderkrippen scheint die Vereinbarkeit von Beruf und Familie zu ermöglichen und erleichtert, das „Wunschkind“ zu planen. Nach der Geburt jedoch finden sich viele junge Familien in einer anderen Realität angekommen, in die sie wenig Sicherheit und Vertrauen haben. Einige sehnen sich vehement nach ihrem „alte Leben“ zurück. Hin-

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Abstracts zu kommt ungewohnte soziale Isolation. Die uneingeschränkte Fähigkeit zur Hingabe, die ein Neugeborenes erfordert, kann mit einer ambivalenten Haltung nur eingeschränkt geleistet werden. Gasgeben mit dem sich entwickelnden Kind und das neue Leben ausbremsen, ist frustran und führt letztlich zu Erschöpfung und Depression der Eltern. Was bedeutet das für das Baby? Entwicklungspsychologische Forschungen bilden den Hintergrund für die Fallvignetten dieses Vortrags. Es soll Kinderärzte ermutigen bei ähnlichen Fällen aus ihren Praxen bei den Eltern genau nachzufragen welche Ressourcen sie haben. Mit etwas Übung im Erkennen der „Feinzeichen“ von Zuwendung und Abwendung des Babys könnten Kinderärzte die Vorsorgeuntersuchungen besser nutzen, die jeweiligen Entwicklungsaufgaben der Kinder anzusprechen und frühzeitig Stresssymptome zu erkennen. Die „Sprache“ des Babys, die Kinderärzten so geläufig ist, können Eltern mit wenig Zugang zu ihrem intuitiven impliziten Wissen durch einen gemeinsamen Blick auf die Perspektive des Kindes leichter erwerben. Wenn sich bereits Regulationsstörungen bei den Säuglingen zeigen, gilt dies umso dringlicher, weil diese zu einer Belastung der Eltern-Kind-Beziehung führen können. Konkrete Hinweise wie sich die Vorsorgeuntersuchungen dafür eignen, frühe Interventionen ebenso wie Behandlungsmöglichkeiten werden in dem Vortrag aufgezeigt.

DGKJ-FV08 Schulmeidendes Verhalten. Case- und Caremanagement D. Dammann1 Fachkliniken Wangen, Kinderkliniken, Rehakinderklink, Wohngruppen, Wangen im Allgäu, Deutschland

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Etwa 10–30 % der Schüler in Deutschland haben Schwierigkeiten, die Schule zu besuchen. Der Vortrag benennt Erfahrungen und Handlungsstrategien mit Blick auf Netzwerke und Techniken. Nach Schätzungen ist bei bis zu 5 % der Kinder von einem aktiven schulmeidenden Verhalten auszugehen. Dies entspricht etwa 300.000 Schülern in Deutschland. Wenn man aktive und passive Schulmeider zusammen hält, kommen 5–10 % der Schüler hierzu in Frage. Zählt man alle Formen des Schulmeidenden Verhaltens zusammen, sind etwa 10–30 % der Schüler betroffen. Die Folgen für die Schüler sind weitreichend. So zeigen Schüler mit schulmeidendem Verhalten einen signifikanten Notenabfall, schlechtere Schulabschlüsse, haben später ein höheres Risiko von Arbeitslosigkeit und häufigeren Arbeitswechsel, insbesondere bei Männern. Es findet sich Unzufriedenheit im Beruf mit vermehrten Krankheitstagen, zunehmenden psychischen Störungen und und und … Im Alltag mangelt es an einheitlichem Vorgehen. Der Vortrag soll versuchen aus aktuellen Erfahrungen Handlungsstrategien zu vermitteln. Aufbau und nutzen von Netzwerken als Chance dieser inhomogenen Gruppen von Kinder und Jugendlichen gerecht zu werden. Nicht nur unter demographischen Aspekten eine Aufgabe, der wir uns in Zukunft mehr stellen müssen.

DGKJ-FV11 Unerfüllte psychosoziale und spirituelle Bedürfnisse von Müttern kranker Neugeborener oder Frühgeborener 1

2

3

M. Thiel , U. Wassermann , A. Büssing 1 Sana Klinikum Remscheid, Klinik für Kinder und Jugendliche, Remscheid, Deutschland, 2Gemeinschaftskrankenhaus Herdecke, Kinder- und Jugendpsychiatrie, Herdecke, Deutschland, 3Universität Witten/Herdecke; Institut für Integrative Medizin, Lehrstuhl für Lebensqualität, Spiritualität und Coping, Herdecke, Deutschland Hintergrund. Spiritualität gehört zu den menschlichen Grundbedürfnissen, wird aber häufig in Krankenhäusern ignoriert, da es von Angehörigen der Gesundheitsberufe als außerhalb der beruflichen Tätigkeit angesehen wird. Inzwischen gibt es zunehmend Hinweise darauf, dass auch in säkularen Gesellschaften Patienten mit chronischen Erkrankungen bestimmte spirituelle Bedürfnisse haben. Diese tragen möglicherweise zur Heilung, mindestens aber zur Krankheitsverarbeitung bei. Über die spirituellen Be-

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dürfnisse der Mütter von Frühgeborenen oder kranken Neugeborenen ist wenig bekannt. Ziel. Die Identifikation und Quantifizierung unerfüllter Bedürfnisse von Müttern und auf diese beziehen ihre wahrgenommene Stress und Neigungen Leben Bedenken müssen. Methoden. Anonyme Querschnittsbefragung mit standardisierten Instrumenten (SpNQ, FACIT-Sp, BMLSS, PSS etc.) bei 124 Müttern aus zwei pädiatrischen Abteilungen. Ergebnisse. „Religiöse Bedürfnisse“ (0,6 ± 0,8) und „Existentielle Bedürfnisse“ (0,4 ± 0,5) zeigten die niedrigsten Scores, erzielte während „Geben/Großzügigkeit“ (1,0 ± 0,8) von mittelmäßiger und das Item „Innerer Frieden“ (1,4 ± 0,7) die höchste Relevanz zeigte. Das Item „spirituelles Wohlbefinden“ erzielte ein hohes Ergebnis vor allem die Aspekte „Bedeutung“ (3,2 ± 0,6) und „Frieden“ (2,4 ± 0,8), allerdings nicht die Komponente „Glauben“ (1,5 ± 1,1). Die Mütter spürten einen Einfluss auf „Aspekte des Alltagslebens“ (57 ± 22) und fühlten sich „unter Druck“ (53 ± 26), hatten aber nur moderate „Stress-Scores“ (23 ± 6), und ihre Lebenszufriedenheit war dennoch sehr hoch (82 ± 13). Sie fühlten sich von ihrem ihre Partner (5,6 ± 0.9) und vom Personal auf der Intensivstation (5,1 ± 1,1) sehr unterstützt. Durch Gespräche mit dem medizinischen Personal hatten 82 % von ihnen das Gefühl, dass sie sich um die Prognose ihres Kindes keine Sorgen machen müssen. In bezug auf die Prognose des Kindes (Frühgeburt – krank mit guter – krank mit unklarer/schlechte Prognose), gab es keine signifikanten Unterschiede zwischen den spirituellen Bedürfnissen, nur einen Trend für höhere religiöse Bedürfnisse (F = 2,8; p = 0,065). Die Komponente für „spirituelles Wohlbefinden“, „Frieden“ war jedoch höher bei Müttern von Kindern mit schlechter oder unklarer Prognose (F = 5,5; p = 0,005), und ihre Scores für „positive Stimmung“ waren am niedrigsten (F = 7,8; p = 0,001) und sie fühlte sich mehr „unter Druck“ (F = 4,4; p = 0,014). Besonders das Item „Innerer Frieden“ korrelierte nur schwach mit der Wahrnehmung von Stress (r = 0,25), Einfluss auf die Lebensqualität (r = 0,25) und Trauer (r = 0,23), und nur am Rande mit der Komponente „Frieden“ des spirituellen Wohlbefindens (r = –0,19). Das „spirituelle Wohlbefinden“ war mäßig negativ korreliert zum Empfinden von Stress (r = –0,44) und zur „Lebenszufriedenheit“ (r = 0,36). Diese Dimensionen decken offensichtlich verschiedene Aspekte des „inneren Friedens“ ab. Schlussfolgerungen. Mütter von kranken Neugeborenen oder Frühgeborenen fühlen sich unterstützt vom Team der Intensivstation und ihrem Partner, aber empfinden dennoch Stress und eine Beeinflussung des täglichen Lebens Zuneigungen, und haben unbefriedigte Bedürfnisse nach Innerem Frieden. Auf diese spezifischen Bedürfnisse in der Klinik einzugehen kann helfen, sie in dieser schwierigen Situation zu unterstützen und eine gesunde Bindung zu ihrem Kind zu fördern.

Notfälle in der Pädiatrischen Pneumologie & Allergologie DGKJ-FV12 Postoperative Gly m4-assoziierte Anaphylaxie auf Soja bei einem 5-jährigen Knaben P. Lauenstein1, K. Keller1, I. Wissen-Siegert2, J. Gierich1 1 DKD Helios Klinik Wiesbaden, Fachbereich Kinder- und Jugendmedizin, Wiesbaden, Deutschland, 2DKD Helios Klinik Wiesbaden, Facharztpraxis für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Wiesbaden, Deutschland Hintergrund. Allergien sind ein wichtiges und zunehmendes Problem der Gesundheitsfürsorge. In Deutschland sind 5–10 % der Bevölkerung Birkenpollenallergiker, bis zu 75 % von ihnen haben eine Kreuzsensibilisierung auf Soja, ca. 10 % zeigen klinisch relevante Kreuzreaktionen auf Soja. Die Kreuzreaktivität beruht auf einer weitgehend identischen Tertiärstruktur bzw. Proteinsequenz des Birkenpollenallergens Bet v1 und des Sojaallergens Gly m4. Bei betroffenen Patienten treten nach Ingestion von Soja und rascher

enteraler Proteinanflutung allergische Reaktionen auf. Je nach Gehalt an unprozessiertem Gly m4 (abhängig von der Herstellungsmethode des Sojaproduktes) treten Beschwerden von mildem oralem Allergiesyndrom (OAS) bis zur Anaphylaxie auf. Die Diagnostik kann erschwert werden, da Gly m4 im extraktbasierten kommerziellen Soja-CAP nur niedrig dosiert bzw. unterrepräsentiert ist und daher oft (falsch) negative Befunde liefert. Das spezifische IgE gegen Gly m4 ergibt eine genauere Aussage. Die „echte“ Sojaallergie korreliert mit einer Sensibilisierung auf die Speicherproteine Gly m 5 und 6. Eine sichere Allergenmeidung ist schwierig, da Soja vielfach versteckt in Nahrungsmitteln und Medikamenten enthalten sein kann. Fallbericht. Wir berichten über einen 5-jährigen Jungen, der 3 Stunden nach Adenotonsillektomie bei Verzehr eines Sojajoghurts eine Anaphylaxie mit generalisierter Urtikaria, Dyspnoe, ausgeprägtem Bronchospasmus und respiratorischer Insuffizienz (SaO2 87 %) entwickelte. Eine Behandlung mit inhalativem Salbutamol, Volumenersatz, i. v.-Gabe von Antihistaminika und Steroiden sowie eine 48-stündige Überwachung waren erforderlich. Retrospektiv bestanden seit 3 Jahren zunehmende Symptome einer Frühblüherallergie mit Rhinokonjunktivitis und Asthmasymptomen sowie eine Abneigung gegen Hülsenfrüchte. Ingestion von Soja und allergische Reaktionen auf Nahrungsmittel waren nicht erinnerlich. Die Allergiediagnostik zeigte folgende Werte in kU/l (Cap-Klasse): Birke: 76 (Kl.3), Soja: 0,19 (Kl.0), Soja rGly m4: 8,66 (Kl.3); Soja rGly m5: <0,1 (Kl.0) und Soja rGly m6 <0,1 (Kl.0). Somit konnten wir eine Gly m4-ausgelöste Anaphylaxie bei einem Birkenpollenallergiker dokumentieren. Schlussfolgerungen. Das in Sojaprodukten in variabler, oft hoher Konzentration vorkommende Bet v1-homologe Protein Gly m4 kann schon im frühen Kindesalter bei Birkenpollenallergikern eine systemische Anaphylaxie auslösen. IgE gegen Gly m4 sollte bei Birkenpollenallergie als möglicher Risikomarker für eine potenzielle Anaphylaxie und nicht nur als Indikator für eine „harmlose“ Kreuzallergie bzw. ein OAS bewertet werden. Sojaprodukte sollten eine Deklaration erhalten, die auf das potenzielle Anaphylaxie-Risiko für Pollenallergiker hinweist.

GPP/Infektiologie DGKJ-FV13 Effekte der Pneumokokken-Konjugatimpfung auf die Epidemiologie invasiver Pneumokokkenerkrankungen bei Kindern in Deutschland M. van der Linden1, M. Imöhl1 1 Nationales Referenzzentrum für Streptokokken, Universitätsklinikum Aachen, Abteilung medizinische Mikrobiologie, Aachen, Deutschland Fragestellung. Streptococcus pneumoniae gehört in Deutschland bei Kindern und älteren Erwachsenen zu den häufigsten Erregern von Pneumonie, Sepsis und Meningitis. Im Juli 2006 wurde eine generelle Pneumokokken-Impf empfehlung für Kinder <2 Jahren ausgesprochen. Nach dieser Empfehlung wurden ein 7-valenter Konjugatimpfstoff (PCV7, bis Dez. 2009), ein 10-valenter Konjugatimpfstoff (PCV10, ab Apr. 2009) und ein 13-valenter Konjugatimpfstoff (PCV13, ab Dez. 2009) eingesetzt. In dieser Studie zeigen wir die Effekte der Konjugatimpfstoffe auf die Serotypverteilung bei invasiven Pneumokokkenerkrankungen (IPE) bei Kindern in Deutschland. Material und Methoden. Auch wenn die IPE in Deutschland nicht meldepflichtig sind, sammelt das Nationale Referenzzentrum für Streptokokken in Zusammenarbeit mit dem RKI seit 1997 Pneumokokken-Isolate von IPE bei Kindern. Die Serotypisierung erfolgt durch die Neufeld’sche Quellungsreaktion. Ergebnisse. Mehr als zehn Jahre nach Einführung der Konjugatimpfung wurden nur noch wenige Krankheitsfälle mit PCV13-Serotypen bei Kindern <2 Jahren gemeldet. Die Fallmeldungen von nicht-PCV13 Serotypen stiegen allerdings an. Sieben Jahre nach Einführung der höhervalenten Pneumokokken-Konjugatimpfstoffe zeigt sich bei Kindern unter 2 Jahren ein starker Rückgang der 1-, 3-, 7F- und 19A-Fälle. Von den 2011–2016 eingeschickten

Fällen mit PCV13 Serotypen waren 62,9 % nicht, und 19,1 % unvollständig geimpft. Bei den Kindern mit IPE erhielten nur 43,8 % die erste Impfdosis schemagerecht (2. Dosis: 33,5 %, 3. Dosis: 26,3 %, Booster: 74,3 %). Diskussion. Mehr als zehn Jahre nach der generellen Impfempfehlung für Pneumokokken-Konjugatimpfstoffe bei Kindern sind die in PCV13 enthaltenen Serotypen bei IPE bei Kindern unter 2 Jahren deutlich seltener geworden. Die Fälle mit Impfstoffserotypen sind fast alle in nicht- oder unvollständig geimpften Kindern. Die Verabreichung der Impfdosen geschieht bei Kindern mit IPD stark verspätet.

Pädiatrische Intensivmedizin I DGKJ-FV14 „Fast tracking“ in einem Kindernotfall: wie schnell gehts wirklich? Preliminäre Erfahrungen an einem Schweizer Regionalspital G. Kaczala1, B. Huber1, J. Wildhaber1, C. Pharisa1 1 Freiburger Spital HFR, Pädiatrie, Freiburg i. U., Schweiz Einführung. Die zunehmende Zahl von Konsultationen bzw. der dazugehörenden Wartezeiten auf Notfallstationen rund um die Uhr ist eine Quelle von Unzufriedenheit bei Patienten, Familien und Leistungserbringern. In der Literatur werden verschiedene deskriptive Indikatoren (z. Bsp. Leaving without beeing seen, LWBS) und Lösungsansätze (z. Bsp. Lean) erwähnt. Diese sind für Mediziner in ihrem Alltag jedoch nichtssagend oder die Umstände sind mit der Theorie nicht vereinbar. In einem Pilotprojekt zur Patientensteuerung haben wir ab Januar 2016 den Patientenfluss zweigeteilt. In einem separaten Bereich ausserhalb des Kindernotfalls sahen niedergelassene Kinderärzte an Feiertagen und Wochenenden zwischen 12 und 20 Uhr Patienten mit weniger dringenden Leiden, in Rahmen eines sogenannten Fast Track Systems (FT). Schwerere Fälle wurden vom Notfallteam versorgt. Primärerer Endpunkt des Projektes war die Beantwortung der Frage, ob Patienten in einem Fast Track Fluss vor der vorgeschriebenen zweiten Evaluation das Spital wieder verlassen konnten. Methode. Folgende Zeitpunkte der FT Konsultationen vom 13.02. bis 24. 4. 2016 wurden retrospektiv analysiert: Spitaleintritt, Eintreffen im Kindernotfall, Triage nach der Australasian Triage Scale (ATS), Beginn und Ende der ärztlichen Konsultation. In die Zeitanalyse miteinbezogen wurden folgende Variablen: Patienten mit Bildgebung, Laboruntersuchung, oder pflegerischen Massnahmen. Ausserdem wurde das Interpretieren und Mitteilen von nachträglich eingetroffenen Resultaten zum ärztlichen Zeitaufwand hinzu gerechnet. Resultate. Es wurden alle 508 FT Konsultationen analysiert. Tab. 1 | DGKJ-FV14 Anzahl Konsultationen pro Tag; (Mittelwert mit [Standard Abweichung]) und Verteilung der Schweregrade n. ATS Notfall Davon FT Konsultationen Total Konsultationen

Prozentsatz FT

ATS 5

ATS 4

ATS 3

72 [12,6]

34,9 [10]

493

14

1

22 [5,8]

Tab. 2 | DGKJ-FV14 Mediane Wartezeit der 493 „ATS 5“ Patienten ab Spitaleintritt (in Std:Min, mit [Inter-Quantil Range]) ZzT

ZzK

KD

VD

ZzK >120 Min

VD > 120 Min

0:22 [0:22]

1:16 [1:16]

0:15 [0:01]

1:31 [1:14]

22 %

31 %

ZzT zur Triage ZzK zur Konsultation KD Konsultationsdauer VD totale Verweildauer im Spital ZzK > 120 Min Fraktion der Patienten welche mehr als 120 Minuten auf den Arzt warteten VD> 120 Min Fraktion der Patienten welche mehr als 120 Minuten im Spital verweilten Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts Diese Zeiten beinhalten den Aufwand für 57 Laboruntersuchungen, 1 Röntgenaufnahme und 113 Medikamentenverabreichungen, sowie für das nachträgliche Interpretieren und Mitteilen von 11 Laborresultaten welche noch ausstehend waren. Zusammenfassung. Die mediane Verweildauer im Spital ist tiefer als die vom ATS Triage-Instrument empfohlene Zeit zur Wiederevaluation (2 Stunden bei einem ATS 5). Dennoch verbringen 31 % der ATS 5 Patienten mehr als 120 Minuten im Spital und 22 % warten mehr als 120 Minuten auf eine Konsultation. Trotz Trennung des Patientenflusses ist die durchschnittliche Wartezeit bis zur Konsultation immer noch von der Anzahl durchzuführender Triagen abhängig. Eine Trennung oder Verstärkung der Triagekapazität erscheint als mögliche Lösung. Ausserdem könnte ein Patientenfluss Messsystems in Echtzeit die Granularität des Resultates verbessern und auch Daten zur Patientenzufriedenheit liefern.

untersuchen wir mit Hilfe eines in vitro-Säugetier Zellmodells (F2H-Hamster-Zellen) die mutmaßliche gestörte Protein-Protein Interaktion. Konklusion. Die im Zebrafisch durchgeführten Wundheilungsassays unterstreichen die Relevanz des avb6-Integrinrezeptors für die Geweberegeneration. Unsere Ergebnisse untermauern den Verdacht, dass wir mit dem beschriebenen SNP einen zuvor unklaren Fall intraktabler Diarrhoen kausal begründen können. Wir werden über die aktuellen Ergebnisse unserer Interaktionsstudie berichten und voraussichtlich dadurch den kausalen Zusammenhang zwischen der beschriebenen Aminosäuresubstitution und einer gestörten avb6-Integrinrezeptor-Dimerisierung weiter erhärten.

Klinische Genetik: Selten bedeutet nicht unwichtig – Genetik von seltenen Erkrankungen

Emerging Infectious Diseases

DGKJ-FV15 Die Integrin-beta-6-Rezeptor Integrität hat Einfluss auf die Geweberegeneration und bietet einen neuen ätiologischen Ansatz für die Pathogenese kongenitaler, intraktabler Diarrhoen R. van den Bruck1, P. Weil2, S. Vogel3, D. Gödde3, P. Schreiner4, S. Juranek4, S. Wirth2, A. Jenke5, J. Postberg2 1 Klinik für Kinder und Jugendmedizin der Universität, Neonatologie, Essen, Deutschland, 2Helios Klinikum Wuppertal GmbH, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Wuppertal, Deutschland, 3Helios Klinikum Wuppertal, Institut für Pathologie, Wuppertal, Deutschland, 4Universität Würzburg, Lehrstuhl für Biochemie, Würzburg, Deutschland, 5Evang. Krankenhaus Klinik für Kinder und Jugendliche, Oberhausen, Deutschland Hintergrund. Kongenitale Diarrhoen stellen ein häufig fatal verlaufendes heterogenes Krankheitsbild dar, dessen Ätiologie in bis zu 1/3 der Fälle unklar bleibt. Zuvor berichteten wir über einen nicht-synonymen, autosomal-rezessiven Nukleotid-Polymorphismus (single-nucleotide polymorphism, SNP) der beta-Untereinheit des avb6-Integrinrezeptors (ITGB6G1312A) der eine Aminosäuresubstitution bewirkt (ITGB6V438M). Klinisches Korrelat war eine chronische intestinale Inflammation, Diarrhoen und Dystrophie [1]. Bei den Integrinen handelt es sich um eine bei Mehrzellern hochkonservierte Gruppe transmembraner, heterodimerer Rezeptoren die sich aus verschiedenen Kombinationen von a und β- Einheiten zusammensetzten. Über Zell-Zell- und Zell-Matrix Interaktion spielen sie eine wesentliche Rolle für die Integrität von Zellverbänden. Ferner sind Integrine über die TGF-β-Signalkaskade wesentlich in die Regulation von Inflammationsreaktionen involviert. Angeregt durch Analysen der Proteinstruktur des avb6-Integrinrezeptors verfolgen wir die Arbeitshypothese, dass durch die Aminosäuresubstitution eine Störung der Dimerisierung der a und β-Untereinheiten verursacht wird. Diese Hypothese wird durch immunhistochemische Färbungen unterstützt in denen sich im Dünndarm-Epithel des Index- Patienten verglichen zu gesunden Kontrollproben ein deutlich geringere Anreicherung des dimerisierten Rezeptors, nicht aber des β-Monomers findet. Zielsetzung. Die Relevanz des avb6-Integrinrezeptors für die Regulation von Inflammation und Wundheilung in vivo näher zu charakterisieren sowie eine durch die Aminosäuresubstitution hervorgerufene möglicherweise gestörte Dimerisierung in vitro nachzuweisen. Ergebnisse. Im embryonalen Zebrafischmodel wurde mittels Morpholino-Injektion ein Knock-down des Integrinrezeptors herbeigeführt. Die mit Morpholinos injizierten Fische zeigten eine erhöhte Mortalität sowie morphologische Auffälligkeiten im Sinne von Schwanzflossendeformitäten im Vergleich zu den nicht injizierten oder mit Kontrollmorpholinos behandelten Proben. Ferner wurde der Wundheilungsprozess nach Verursachen standardisierter Verletzungen der Schwanzflosse vergleichend untersucht. Hier zeigte sich eine deutlich verzögerte und ineffizientere Wundheilung bei Tieren mit beeinträchtigter avb6-Integrinrezeptorfunktion Durch laufende Experimente

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Literatur 1. Postberg J et al. (2015) First report of a lethal infantile autosomal recessive ITGB6V343M disorder correlating with impaired integrin aVß6 receptor dimerization in intestinal epithelia. Monatsschr Kinderheilkd 138(Suppl 2):87–195

DGKJ-FV16 Impfstatus von Kindern und Jugendlichen mit entzündlichrheumatischen Erkrankungen in der Schweiz T. Freye1, T. Zumbrunn2, J. Bonhoeffer3, E. Cannizzaro Schneider4, R. Carlomagno5, V. Hentgen6, M. Hofer5, D. Kaiser7, A. Wörner8 1 University of Basel Children’s Hospital, Pediatric Rheumatology, Basel, Schweiz, 2University of Basel Hospital, Clinical Trial Unit, Basel, Schweiz, 3 University of Basel Children’s Hospital, Infectious Diseases and Vaccines, Basel, Schweiz, 4University Children’s Hospital Zurich, Pediatric Rheumatology, Zürich, Schweiz, 5CHUV, University of Lausanne and HUG, Geneva, Unité romande de rhumatologie pédiatrique, Lausanne, Schweiz, 6Versailles Hospital, Centre de référence des maladies autoinflammatoires CeRéMAI, Versailles, Frankreich, 7Children’s Hospital Lucerne, Pediatric Rheumatology, Luzern, Schweiz, 8University of Basel Children’s Hospital, Pediatric Rheumatology, Basel, Schweiz Hintergrund. Pädiatrische Patienten mit entzündlich-rheumatischen Erkrankungen (pRE) besitzen aufgrund ihrer Erkrankung und der immunsuppressiven Therapie ein erhöhtes Risiko für invasive Infektionen. Eine vollständige Immunisierung reduziert dieses Risiko und die damit verbundene Morbidität. Bislang ist die Durchimpfungsrate bei Patienten mit pRE in der Schweiz ungenügend untersucht. Fragestellung. Diese Studie analysiert den Impfstatus bei Patienten mit pRE in Abhängigkeit von ihrer Grunderkrankung und der immunsuppressiven Therapie in der Schweiz. Material und Methoden. Multizentrisch retrospektive Prävalenzstudie anhand der Juvenile Inflammatory Rheumatism (JIR) Kohorte, einem internationalen Register von entzündlich-rheumatischen Erkrankungen. Eingeschlossen wurden in diese Studie Patienten aus den Schweizer Behandlungszentren Basel, Genf, Lausanne, Luzern und Zürich mit Einverständniserklärung und dokumentiertem aktuellem Impfstatus (Stichtag 12. April 2016). Der Impfstatus wurde hinsichtlich den vom Bundesamt für Gesundheit empfohlenen Basisimpfungen (DTPa, IPV, HiB, HBV, HPV, MMR, VZV) und zusätzlich mit Diagnosestellung ergänzend empfohlenen Impfungen (PCV, HBV, VZV, Influenza, HPV) analysiert. Ergebnis. Von 620 registrierten Patienten mit pRE lag bei 270 (43,5 %) keine Angabe zum Impfstatus vor. Bei 102 (16,5 %) Patienten war der Impfstatus nicht aktuell. 242 Patienten (Basel 37, Genf/Lausanne 119, Luzern 29, Zürich 57), davon 152 (62,8 %) Mädchen, hatten einen aktuellen Impfstatus und erfüllten die Einschlusskriterien. Das mediane Alter bei Diagnose betrug 6,6 Jahre (IQR 3,0–10,4), am Stichtag 11,0 Jahre (IQR 7,0–14,3). Zur Diagnosestellung waren 186 (76,9 %) Patienten vollständig basisimmunisiert. Am Stichtag war die Basisdurchimpfungsrate 5,4 % niedriger. Die Basisimpfungen unter den 96 (39,7 %) Patienten mit pRE und immunsuppressiver Therapie (34 konventionelle Disease-modifying antirheumatic drugs [DMARDs], 85 biologische DMARDs, 24 systemische Steroide) waren am Stichtag bei 60 (62,5 %) Patienten vollständig.

Komplette Basis- und Indikationsimpfungen lagen bei 31 (12,8 %) Patienten mit pRE am Stichtag vor. Gegen Influenza waren 42 Patienten (17,4 %), davon 10 mit medikamentöser Immunsuppression, gemäss der Schweizer Empfehlung geimpft. Gegen Pneumokokken waren 134 Kinder und Jugendliche (55,4 %) altersentsprechend geimpft, 43 davon mit immunsuppressiver Therapie. Die HBV-Indikationsimpfung lag bei 111 (45,9 %) Kindern und Jugendlichen mit pRE vollständig vor. Sieben (43,8 %) von 16 Patientinnen über 16 Jahren hatten eine korrekte HPV-Impfung. Bei 138 (57,0 %) Patienten war eine VZV-Anamnese dokumentiert. Diese war bei 36 Patienten negativ, 15 waren davon nicht geimpft, darunter 7 mit immunsuppressiver Therapie. Insgesamt sind die Durchimpfungsraten der Patienten mit pRE etwa 3,5 % und bei medikamentös immunsupprimierten Patienten mit pRE mehr als 12,5 % niedriger als in der altersgleichen schweizerischen Grundpopulation im Jahr 2014. Schlussfolgerung. Der aktuelle Impfstatus von Patienten mit pRE ist in pädiatrisch-rheumatologischen Sprechstunden unzureichend dokumentiert und bei den immunsupprimierten Patienten niedriger als in der Grundbevölkerung. Eine systematische Erfassung und regelmässige Aktualisierung des Impfstatus in enger Zusammenarbeit mit den betreuenden Primärversorgern könnten den Impfschutz in dieser vulnerablen Population deutlich verbessern.

DGKJ-FV17 Target fortification with protein, lactose and fat for preterm infants improves growth outcomes: a double-blinded randomized controlled trial N. Rochow1, G. Fusch2, A. Ali2, A. Bhatia2, S. Ahmad2, A. Nguyen2, L. Chessell1, S. el Helou1, C. Fusch1 1 McMaster Children’s Hospital, Pediatrics, Hamilton, Canada, 2McMaster University, Deptartment of Pediatrics, Hamilton, Canada Background. To meet needs of preterm infants breast milk (BM) is fortified. However, the variable breast milk composition makes it difficult to achieve recommended macronutrient intake with routine fortification (RF). Target Fortification (TFO) is a novel approach where macronutrient content of BM is individually adjusted based upon bedside milk analysis. A previous pilot trial showed that TFO is feasible and improves nutritional efficiency (NE) of breast milk on growth. Objectives. To investigate the impact of TFO on growth of preterm infants until discharge or 36 weeks PMA. Study design. Single-center, double-blind RCT in 85 preterm infants (<30 weeks GA) fed breast or donor milk. Subjects were randomized to receive either RF or RF+TFO, for a period of at least 3 weeks. For RF, a commercial fortifier was used. Native BM content was measured 3×/week at bedside, using a validated near-IR spectrometer (SpectraStar, Unity Scientific). For RF+TFO, macronutrients were added to RF to achieve ESPGHAN recommendations of protein (3 g/dL), carbohydrates (8.5 g/dL) and fat (4.3 g/dL). The primary outcome was weight at 36 weeks; secondary outcomes were growth velocity (GV), nutritional efficiency and body composition. Results. Baseline characteristics, total fluid intake (TFI), NPO (No oral feeds) days and adverse events were not different between groups. RF+TFO significantly improved growth in all parameters measured. RF+TFO led

to improved fat free mass index (FFMI). The effect was most pronounced in infants from mothers providing breast milk with below average protein content. Conclusions. This is the first RCT with preterm infants showing that TFO with protein, fat and carbohydrates leads to better weight gain, higher growth velocity and improved nutritional efficiency. These findings should be confirmed in a multi-centre RCT.

Refresher Nephrologie 1 DGKJ-FV18 Synthese und Sekretion oberflächenaktiver Phospholipide in humanen peritonealen Mesothelzellen S. Pichl1, M. Bartosova1, A. Rudolf2, J. Witowski2, M. Eberl3, A. Liuzzi3, D. Fraser3, T. Hackert4, K. Schmidt1, J. Okun1, C. Schmitt1 1 Klinikum d. Ruprecht-Karl-Universität, Kinderklinik, Heidelberg, Deutschland, 2Posznan University of Medical Sciences, Posznan, Polen, 3 Cardiff University School of Medicine, Cardiff, United Kingdom, 4Klinikum d. Ruprecht-Karl-Universität, Chirurgische Klinik, Heidelberg, Deutschland Humane peritoneale Mesothelzellen (HPMC) produzieren oberflächenaktive Phospholipide (SAPL), die vor Friktionen und Adhäsionen schützen sowie den peritonealen Stofftransport modifizieren. Die Ultrafiltrationsrate bei Peritonealdialyse (PD) wird durch SAPL erhöht, PD induziert Seneszenz. Die Regulation der SAPL in HPMC ist unbekannt. HPMC wurden aus Omenten von Spendern mit lokal begrenzter, das Peritoneum nicht einbeziehender Pathologie isoliert. Junge (P 2–3) und seneszente HPMC (> Hayflick-Limit, Seneszenz assoziierte Galaktosidase positiv) wurden hinsichtlich SAPL Synthese und Sekretion analysiert. Die Cholinkinase Alpha (CHKA), die Phosphatidylcholin-Transferase (CHPT) und die Synthese limitierende Phosphocholincytidyl-Tranferase (PCYT) des Kennedy Pathways wurden mittels RT-PCR quantifiziert, die intrazelluläre SAPL-Konzentration und Sekretion von 14 SAPL mittels ESI-MS/MS, die HPMC Ultrastruktur elektronenmikroskopisch analysiert. In Effluaten von PD Patienten wurden die SAPL sowie der HPMC – Vitalitätsmarker CA125 bestimmt. HPMC sezernieren, anders als Pneumozyten, die überwiegend Di-Palmitoyl-Phosphatidylcholin (DPPC) sezernieren, zu 30 % Palmitoyl-Myristoyl-Phosphatidylcholin (PMPC). Glukose (0,1– 4,25 %) reduziert dosisabhängig die Synthese und Sekretion von SAPL in HPMC um bis zu 80 %. Das hochreaktive Glukose Degradationsprodukt (GDP) 3,4DGE (0,1–100 µM), Kalzium (0,1–2,5mM), Dexamethason (10–100nM) und der pH (5,5–8,1) beeinflussen weder die Genexpression noch den SAPL Turn-over signifikant. Aktivierung des PKA-Signalwegs (Forskolin) vervierfacht die SAPL-Synthese und Sekretion, der PKC Pathway hat nur geringen Einfluss. GDP arme, pH-neutrale, Bikarbonat-gepufferte PD Lösung beeinflusst die SAPL Synthese und Sekretion nur wenig versus entsprechender Mediumglucosekontrolle, entsprechende Laktatlösungen und Icodextrinlösungen reduzieren die SAPL-Sekretion über 24 h um bis zu 70 %. In seneszenten HPMC sind die CHKA und die CHPT 1,5 bzw. 2-fach, die PCYT 6-fach stärker exprimiert. In seneszenten HPMC sind 4,8, in jungen HPMC 1,28 nmol SAPL/mg Protein vorhanden, die Konzentration der DPPC beträgt in seneszenten HPMC 0,58, in

Tab. 1 DGKJ-FV17 RF (n = 43)

RF + TFO (n = 42)

p-value

RF Low Protein (n = 21)

RF+TFO Low Protein (n = 21)

p-value

Weight (g)

2283 ± 341

2510 ± 287

0.001

2165 ± 316

2536 ± 312

<0.001

GV (g/kg/d)

19.4 ± 2.3

21.2 ± 2.3

<0.001

19.2 ± 2.7

21.0 ± 2.6

0.030

NE (g/dL)

12.6 ± 1.6

13.9 ± 1.7

<0.001

12.4 ± 1.9

13.8 ± 1.8

0.019

152.6 ± 3.7

0.008

155 ± 3.4

152.6 ± 4.2

0 .044

FTI (mL/kg/d) 154.7 ± 3.5

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S257

Abstracts jungen HPMC 0,22 nmol/mg Protein, die der PMPC 0,41 nmol/mg bzw. 0,15 nmol/mg Protein. Die Sekretion beträgt 0,45 nmol/100,000 seneszente HPMC/24 h, in jungen Zellen nur 0,14; für DPPC 0,028 vs. 0,0071 und für PMPC 0,13 vs. 0,043 nmol/100,000 junger HPMC/24 h. Die Zahl der SAPL speichernden Lamellarkörperchen ist in seneszenten HPMC erhöht. In Dialysaten, die über Nacht intraperitoneal verweilten, betrug die SAPL-Konzentration in GDP reicher, Laktat gepufferter, saurer PD Lösung 0.14 nmol/IU CA125, in Icodextrin basierter Lösung 0.19, in bikarbonathaltiger, GDP armer, pH neutraler Lösung 0.29 nmol/IU CA125. CA125 und SAPL-Konzentration korrelierten invers (r = –0,64, p < 0,05). Die Zusammensetzung von SAPL unterscheidet sich bei HPMC von Pneumozyten. Glucose supprimiert, Seneszenz stimuliert die SAPL Synthese und Sekretion. Entsprechend wird beim Menschen die SAPL Sekretion durch bioinkompatible PD-Lösungen supprimiert, auch durch Icodextrin, das als post-operatives Anti-Adhäsions Agens diskutiert wird. Die seneszenzinduzierte Stimulation der SAPL stellt vermutlich einen kompensatorischen Schutzmechanismus des Peritoneums dar, der Adhäsionen verhindern und PD induzierten Ultrafiltrationsverlust antagonisieren kann.

Seltene Erkrankungen DGKJ-FV19 Chitotrioseidase bei lysosomalen Speichererkrankungen K. Stumpfe1, E. Mengel2, M. Beck3 1 Univ.-Kinderklinik, Allgemeine Pädiatrie, Köln, Deutschland, 2Kinderklinik der Universität Mainz, Zentrum für Stoffwechselerkrankungen, Mainz, Deutschland, 3Universitätskinderklinik Mainz, AG Lysosomale Speicherkrankheiten, Mainz, Deutschland Einleitung. Lysosomale Speicherkrankheiten basieren auf Funktionsstörungen der Lysosomen. Über 50 genetisch verschiedene Erkrankungen sind bis heute bekannt und können entsprechend ihres Speichermaterials klassifiziert werden [Vellodi 2005 S. 26]. Die Diagnosestellung dieser Speicherkrankheiten ist komplex und basiert auf mehreren Säulen: Beurteilung klinischer Symptome, Einschätzung charakteristischer pathologischer Erscheinungsformen und Analyse des Speichermaterials. Die Diagnose gelingt durch Messung der Enzymaktivitäten bestimmter Hydrolasen. Serum, Leukozyten, Amnionzellen, Chorionvilli oder Biopsiematerial wie Hautfibroblasten eignen sich als Enzymquelle [Kolter 2006 S. 27]. Die Plasma-Chitotriosidase, eine Chitinase, die von aktivierten Makrophagen gebildet und sezerniert wird, dient heute als wichtiger Krankheitsmarker für einige lysosomale Speicherkrankheiten. Einen bedeutenden Stellenwert besitzt die Chitotriosidase bereits bei Patienten mit Morbus Gaucher und ist heutzutage im klinischen Alltag ein wertvolles Mittel und Messins trument zur Diagnosestellung und Verlaufskontrolle des therapeutischen Erfolges der Enzymersatztherapie [Ries 2006 S. 28], [Aerts 2011 S. 29]. In mehreren wissenschaftlichen Studien wurde bereits ein Zusammenhang zwischen erhöhter Aktivität der Chitotriosidase im Plasma und einer möglichen lysosomalen Speichererkrankung aufgestellt und wird in dieser Arbeit noch eingehender dargestellt und diskutiert [Ries 2006 S. 28], [Guo, 1995 S. 30], [Michelakakis 2004 S. 31], [Wajner 2007 S. 127]. Ziel der Arbeit. Referenzwerte und Aktivitätsbereiche der Chitotriosidase sollen für verschiedene lysosomale Speicherkrankheiten herausgearbeitet werden, um eine schnellere Diagnosestellung im klinischen Alltag zu ermöglichen. Der Einfluss von Alter und Geschlecht auf die Enzymaktivität soll zusätzlich untersucht werden. Methodik. Die Chitotriosidase Aktivität wurde nach der von Hollak et al. 1994 beschriebenen Methode durchgeführt {Hollak, 1994 #102}. Ergebnisse. In unserer Arbeit, mit dem bisherigen größten Patientenkollektiv, wurde die Aktivität der Chitotriosidase von 202 Patienten mit 15 verschiedenen lysosomalen Speichererkrankungen dargestellt. Erhöhte Aktivitäten konnten bei einem Cut-Off-Wert von 200 nmol/ml/h bei 33,6 %, also 339 von 1008 Patienten nachgewiesen werden. Bei 144 Patienten bestätigte sich die Diagnose einer lysosomalen Speicherkrankheit. Einen mögli-

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chen Zusammenhang zwischen steigender Enzymaktivität und dem Alter im gesamten Kollektiv (Kleinkinder, Kinder, Jugendliche und Erwachsene) konnte darstellt werden. Die Messungen der Chitotriosidase-Aktivitäten unserer Patienten bestätigten weitgehend die Werte aus der wissenschaftlichen Literatur. Stark erhöhte Chitotriosidase-Aktivität haben wir bei Patienten mit Morbus Farber, Galaktosialidose und CESD nachgewiesen. Die Chitotriosidase-Werte der Mannosidose konnten wir dem physiologischen Bereich zuordnen und können sie erstmalig in der Fachliteratur in dieser Ausprägung beschreiben. Wir unterteilten die untersuchten lysosomalen Speichererkrankungen in sechs verschiedene Gruppen in Abhängigkeit von der Enzymaktivität. Diese Einteilung soll es erleichtern, eine differentialdiagnostische Vorauswahl an möglichen lysosomalen Speichererkrankungen bei pathologisch erhöhten Chitotriosidase-Werten zu treffen.

Pädiatrische Intensivmedizin II DGKJ-FV20 Medizinische und ethische Herausforderungen bei Diagnose und Therapie von Kindern und Jugendlichen mit chronischen Bewusstseinsstörungen T. Budick1, R. Jox1 1 Institut für Ethik, Geschichte und Theorie der Medizin der LudwigMaximilians-Universität, München, Deutschland Hintergrund. Viele Patienten können dank des medizinischen Fortschritts im Akutfall zunächst „gerettet“ werden. Obwohl viele Betroffene innerhalb weniger Tage bzw. Wochen wieder aus einem initialen Koma erwachen, wird bei einigen Patienten das Gehirn so schwer geschädigt, dass sie im Zustand einer chronischen Bewusstseinsstörung wie dem sog. Wachkoma verbleiben. Die Differentialdiagnose ist schwierig, Fehldiagnosen sind häufig. Diagnosestellung, Rehabilitationsprognose und Therapieentscheidungen stellen für die behandelnden Ärzte große Herausforderungen dar. Fragestellung. Wir führten eine Befragung zu den Einstellungen und klinischen Erfahrungen von Neuropädiatern zu Diagnostik und Therapie von Kindern mit chronischen Bewusstseinsstörungen durch. Daraus ergaben sich u. a. folgende Fragestellungen: Welche Aspekte spielen bei der Diagnosestellung eine wichtige Rolle, und wie werden die Rehabilitationsaussichten eingeschätzt? Ein zentrales Thema dieser Arbeit war die Frage, ob sich die Teilnehmer eine Begrenzung lebenserhaltender Maßnahmen grundsätzlich vorstellen können und welche Umstände mit einer Begrenzung korrelieren. Methodik. Ein Fragebogen wurde in Kooperation mit der Gesellschaft für Neuropädiatrie an die 559 beruflich aktiven Mitglieder der Gesellschaft versendet. Die Mitgliederdaten wurden dabei anonymisiert. Hierzu wurde ein themenspezifischer, semiquantitativer Fragebogen mit 21 Items erstellt. Die Analyse der Daten erfolgte mit IBM SPSS 19. Ergebnisse. Die Rücklaufquote betrug 35,1 % (n = 196). Wichtige Einflussfaktoren auf die Rehabilitationsprognose sind die bisherige Dauer des Zustandes (76,5 % sehen hier einen sehr bzw. extrem hohen Einfluss), gefolgt vom Alter des Patienten (59,1 %). Eine Begrenzung lebenserhaltender Maßnahmen halten 87,8 % der Befragten für „unter gewissen Umständen“ ethisch vertretbar. Für 4,6 % der Teilnehmer kommt eine Begrenzung „niemals“ in Frage. Am häufigsten würden die Befragten auf eine notwendige Intubation sowie auf eine kardiopulmonale Reanimation verzichten. Für 36,2 % (künstliche Flüssigkeitszufuhr) und 18,9 % (künstliche Ernährung) kommt ein Verzicht auf diese Maßnahmen nicht in Frage. Schlussfolgerung. Einzelne, auch lebenserhaltende Maßnahmen benötigen grundsätzlich immer eine ethisch-rechtliche Legitimation. Diese ergibt sich bei einwilligungsunfähigen Patienten aus der ärztlich zu verantwortenden Indikation sowie der Einwilligung der gesetzlichen Vertreter. Fragen zu Bewusstseinszustand, Prognose und Patientenwille stellen die Entscheider vor große Herausforderungen. Innerhalb der Ärzteschaft herrscht große Unsicherheit darüber welche Maßnahmen bei Kindern mit chronischen Bewusstseinsstörungen in welchem Stadium noch, oder überhaupt indiziert sind. In Zukunft könnten, neben der klinischen Untersuchung moderne bildgebende

Verfahren bzw. erweiterte elektrophysiologische Untersuchungen hilfreich bei der Entscheidungsfindung sein. Um eine ethisch-rechtlich begründete sowie gesellschaftlich konsensfähige Entscheidungsfindung zu erleichtern sollte die Frage nach einem erreichbaren Therapieziel und einer vertretbaren Nutzen-Schaden-Relation im Mittelpunkt der Entscheidungen stehen.

Infektionskrankheiten – Basisforschung findet klinische Anwendung DGKJ-FV21 Validierung von MRP8/14 Serumwerten als Biomarker für die Diagnose der Systemischen Juvenilen Idiopathischen Arthritis bei Fieber unklarer Genese M. Miranda-Garcia1, C. Pretzer1, H. Huppertz2, G. Horneff3, J. Haas4, G. Ganser5, J. Kümmerle-Deschner6, M. Frosch7, J. Roth8, D. Föll1, D. Holzinger1 1 Universitätsklinikum Münster, Klinik für Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie, Münster, Deutschland, 2Klinikum Bremen-Mitte, Prof.-Hess-Kinderklinik, Zentrum für Kinderheilkunde u. Jugendmedizin, Bremen, Deutschland, 3Asklepios Klinik Sankt Augustin GmbH, Zentrum für Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie; Direktor, St. Augustin, Deutschland, 4 Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, GarmischPatenkirchen, Deutschland, 5St. Josef Stift Sendenhorst, Abt. für Kinder- und Jugendhreumatologie, Sendenhorst, Deutschland, 6Eberhard-KarlsUniversität, Universitätsklinik für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Tübingen, Deutschland, 7Vestische Kinder- und Jugendklinik Datteln, Deutsches Kinderschmerzzentrum, Datteln, Deutschland, 8 Universitätsklinikum Münster, Institut für Immunologie, Münster, Deutschland Hintergrund. Die Differentialdiagnose Systemische Juvenile Idiopathische Arthritis (SJIA) bei Fieber unklarer Genese (FUG) ist eine große Herausforderung in der Pädiatrie. In einer Pilotstudie wurde daher die Analyse von MRP8/14 Serumwerten als geeignetes Mittel zur Diagnose von SJIA bei Fieber unklarer Genese mit einer Spezifität von 95 % belegt (Frosch et al. A&R 2009). Fragestellung. Auf der Grundlage unserer Studie aus dem Jahr 2009 haben wir die Analyse von MRP8/14-Serumwerten bundesweit pädiatrischen Zentren in den letzten Jahren zur Verfügung gestellt. Ziel dieser Analyse war es nun, die Anwendbarkeit der Ergebnisse unserer Pilotstudie an Proben aus der täglichen klinischen Praxis zu validieren und deren Relevanz in der klinischen Praxis zu bewerten. Patienten und Methoden. Es wurde eine retrospektive Analyse mit den Daten von 984 Patienten mit FUG aus 44 Zentren von Januar 2009 bis Oktober 2012 durchgeführt. Hierzu wurden Laborparameter (CRP, BSG, Leukozyten), Symptome sowie die endgültige Diagnose erfragt. In allen Serumproben, wurde MRP8/14 per enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) mit einem cut-off von 9200 ng/ml (für SJIA vs. andere Ursachen von FUG) bestimmt. Zudem wurde die Relevanz des MRP8/14 Ergebnisses für den klinischen Entscheidungsprozess erfragt. Ergebnisse. In den endgültigen Diagnosen waren Patienten mit SJIA (n = 301), FMF (n = 135) und anderen entzündlichen Erkrankungen (einschließlich Infektionen, Vaskulitis und andere autoinflammatorische Krankheiten) (n = 548) enthalten. MRP8/14-Serumwerte waren bei Patienten mit SJIA und FMF (10,090 ± 1,930 ng/ml, Mittelwert ± SEM) im Vergleich zu anderen Diagnosen (3,140 ± 570 ng/ml) unabhängig von Fieber und anti-inflammatorischer Behandlung deutlich erhöht. In der Gruppe der unbehandelten Patienten mit Fieber (n = 213) waren die MRP8/14 Werte von SJIA Patienten (18,685 ± 4,130 ng/ml) im Vergleich zu anderen Diagnosen (5,285 ± 1,535 ng/ml) noch deutlicher erhöht. In dieser Gruppe lag die Sensitivität und Spezifität von MRP8/14 zur Differenzierung zwischen Patienten mit SJIA und anderen entzündlichen Erkrankungen bei 75 % bzw. 89 %. Die Sensitivität des Tests erhöhte sich auf 83 % bei Vorliegen von Fieber, Gelenkschmerzen und CRP > 1 mg/dl. MRP8/14 korrelierte dabei signifikant (p < 0,001) mit CRP und der Leukozytenzahl in der Gesamtgruppe der Patienten mit SJIA. Die MRP8/14 Ergebnisse wurden

vom behandelnden Arzt als hilfreich (54 %), entscheidend (15 %), unwichtig (30 %) oder ablenkend (1 %) empfunden. Schlussfolgerung. Die Messung der MRP8/14 Serumwerten ist ein nützliches Hilfsmittel für die Diagnose der SJIA bei FUG. In der täglichen klinischen Praxis hat der Marker eine Sensitivität von 75 % und eine Spezifität von 89 % SJIA bei unbehandelten Patienten mit Fieber zu erkennen. Zusätzliche Marker könnten nützlich sein, SJIA bei Patienten mit FUG noch besser nachweisen zu können.

Dermatologie DGKJ-FV22 Erythema exsudativum multiforme – Parainfektiöse Dekoration oder Handlungsbedarf? L. Kallmayer1 1 Westpfalz-Klinikum GmbH, Kinderklinik, Kaiserslautern, Deutschland Einleitung. Parainfektiöse Effloreszenzen im Kindesalter sind häufig und meist ohne Krankheitswert. Im Falle von Juckreiz, Spannungsblasen oder enoralen Aphthen besteht zwar eine Beeinträchtigung des Allgemeinzustandes mit großer Spannbreite, diese ist jedoch mit supportiver Therapie (Analgetika, Antihistaminika und pflegenden Maßnahmen von Haut und Schleimhaut) gut zu überbrücken. In seltenen Fällen entwickelt sich eine Progredienz der Effloreszenzen, die zu starken Schmerzen, Superinfektionen, Verklebungen und Vernarbungen führen kann. Der Auslöser ist nicht sicher nachgewiesen, dennoch besteht eine Assoziation mit meist respiratorischen Infektionen durch Mykoplasmen, Herpes-Viren und andere Erreger, seltener durch die antibiotische Therapie mit beispielsweise Makroliden. Nach neuester Einteilung unterscheidet man infektassoziiert das Erythema exsudativum multiforme in Minor- oder Major-Form vom medikamentenassoziierten Stevens-Johnson-Syndrom. Klinisch sind die beiden Erscheinungsbilder anhand der Effloreszenzen und der Lokalisation schwer zu unterscheiden. Die Therapie bleibt bis auf das Absetzen des eventuell auslösenden Agens gleich. Kasuistik. Ein 6 Jahre alter Junge wurde in unserer Ambulanz vorgestellt. Seit 9 Tagen leide er unter trockenem Husten. Bereits vor 4 Tagen seien eine Lippenschwellung und Bläschen im Mund aufgefallen. Vor 3 Tagen sei Fieber aufgetreten. Der niedergelassene Kollege verschrieb daraufhin Clarithromycin und Zovirax. Bis zum Tag der Vorstellung hatten sich die oralen Bläschen zu Blutblasen weiter entwickelt, die Augen waren hochrot und eitrig verklebt, die Nahrungsaufnahme war bei weißer, sich ablösender Mundschleimhaut und blutigen Lippen schmerzbedingt nicht mehr möglich. Zudem bestand ein ubiquitäres kokardenförmiges Exanthem mit zentralen Blasen. Am Genitale zeigten sich erosive Blasen. Bis auf auskultatorisch mittel- bis feinblasige Rasselgeräusche ubiquitär über der Lunge zeigte sich ein ansonsten altersentsprechender Normalbefund. Die Therapie der hier vorliegenden Mykoplasmen-Infektion wurde vor Erhalt der positiven Serologie aufgrund des anamnestischen Ausschlusses einer Reaktion auf das Makrolid fortgesetzt. Unter der antibiotischen und supportiven Therapie mit Analgetika, Tränenersatzmitteln, pflegenden Cremes und Bädern besserte sich der Allgemeinzustand, es blieben keine Residuen zurück. Schlussfolgerung. Ein parainfektiöses Erythema exsudativum multiforme majus tritt selten auf. Die Behandlung der meist assoziierten Infektion ist fortzusetzen, es sei denn, es liegt anamnestisch eine Assoziation mit einem Medikament nahe. Danach rückt die Therapie der sekundären Begleiterscheinung in den Vordergrund, um bleibende Folgen, insbesondere ein Symblepharon, zu vermeiden. Eine konsequente supportive Therapie der betroffenen Haut und insbesondere Schleimhaut ermöglicht meist das folgenlose Abheilen.

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Abstracts

Neues aus der Onkologie DGKJ-FV23 Myeloische Neoplasien mit Keimbahnmutation C. Niemeyer1 1 Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Klinik IV: Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Freiburg, Deutschland Myeloische Neoplasien mit Keimbahnmutationen Myeloischen Neoplasien liegen erworbene genetische und/oder epigenetische Veränderungen einer Stamm- oder Progenitorzellen zugrunde. Die Erkankungen gelten im Allgemeinen als „sporadisch“, d. h. es sind nur in Einzelfällen familiäre Häufungen bekannt. Lediglich bei Erkrankungen mit angeborenem Knochenmarkversagen (Fanconi Anämie, schwere kongenitale Neutropenie, Dyskeratosis congenita u. a.) war die genetische Prädisposition für die häufig beobachtete Entwicklung einer akuten myeloischen Leukämie (AML) oder eines myelodysplastischen Syndroms (MDS) offensichtlich. In den letzten Jahren wurden eine Reihe weiterer Prädispositionssyndrome für AML/MDS auch im jungen Alter identifiziert. Einige der Erkrankungen, wie z. B. solche mit Keimbahnmutationen in den Genen RUNX1, ANKRD26, oder ETV6, zeigen vorausgehende hämatologische Auffälligkeiten eine Thrombozytopenie und Blutungsneigung. Andere können sich als Immundefekte präsentieren. Ein Beispiel hierfür ist die GATA2 Defizienz, die sowohl zu einem Knochenmarkversagen mit Trisomie 8 (meist bei jungen Erwachsenen) als auch zu einem MDS mit Monosomie 7 (meist im Kindesalter) führen kann. Die GATA2 Defizienz ist das bisher weitaus häufigste Prädispositionssyndrom für myeloische Neoplasien; daher sollen seine hämatologischen, phänotypischen und klinischen Facetten ausführlicher dargestellt werden. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass heute größenordnungsweise bei 5–10 % aller myeloischen Neoplasien bei Kindern und Jugendlichen eine prädisponierende Keimbahnveränderung bekannt ist. Der Prozentsatz der Prädispositionssyndrome wird in den nächsten Jahren voraussichtlich rasch weiter steigen, so dass auch der nicht onkologisch tätige Pädiater die wesentlichen Konzepte und Erkrankungen kennen lernen sollte.

Refresher Nephrologie 2 DGKJ-FV24 Homozygote SLC34A3 Mutation als Ursache einer Nephrokalzinose bei einem 11-jährigen Jungen S. Brunner1, G. Buheitel1, K. Amann2, K. Schlingmann3, U. Walden1 1 2. Klinik für Kinder und Jugendliche Zentralklinikum, Augsburg, Deutschland, 2Pathologisches Institut, Universität Erlangen, Deutschland, 3 Westf. Wilhelms-Univ.- Kinderklinik, Münster, Deutschland Hintergrund. Das SLC34A3-Gen kodiert für den Natrium-abhängigen Cotransporter IIc (NaPi-IIc), der die Phosphatresorption im Nierentubulus reguliert. Mutationen im SLC34A3-Gen führen zu einem primären renalen Phosphatverlust und daraus resultierend zu einem Anstieg von aktivem 1,25-OH2 Vitamin D3 mit konsekutiv gesteigerter intestinaler Calciumabsoprtion und renaler Calciumausscheidung, was wiederum zu Nephrokalzinose und dem Bild der Hypophosphatämischen Rachitis mit Hyperkalziurie (HHRH) führt. Fallbericht. Ein 11-jähriger Patient wurde mit rezidivierender Makrohämaturie vorgestellt. Außer einer Skoliose und früh normalen Pubertät war die Anamnese blande, ebenso der klinische Befund bis auf eine arterielle Hypertonie (RR 147/86 mmHg), die zur Einleitung einer ACE-Hemmer Therapie führte. Sonografisch fielen eine bds. Nephrokalzinose II°, ein prävesikales Konkrement sowie einzelne Nierenzysten auf. Laborchemisch zeigte sich eine leicht eingeschränkte Nierenfunktion (Kreatinin 0,90 mg/dl, Cystatin C 1,43 mg/l), grenzwertige Calciumausscheidung (FeCa 2,0 %), normwertige Phosphatausscheidung (Tubuläre Phosphat-

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rückresorption 84 %, TmP/GFR 3,5 mg/dl), Serum-Phosphat 1,32 mmol/l, intaktes Parathormon (14 pg/ml) und 25-OH-Vitamin D (16 ng/ml) erniedrigt, 1,25-(OH)2-Vitamin D 3 (102 ng/ml) und alkalische Phosphatase (944 U/l) erhöht. Die weitere Diagnostik lithogener Substanzen (Oxalat, Cystin, Citrat) war unauffällig, die Analyse eines Nierenkonkrements erbrachte eine Whewellit (10 %)/Wedellit (90 %) Zusammensetzung. Eine Nierenbiopsie zeigte neben interstitieller medullärer Kalzifikationen eine fortgeschrittene Glomerulosklerose sowie dünne Basalmembran (166– 192 nm), ein Alport Syndrom wurde molekulargenetisch ausgeschlossen. Ein Next Generation Sequencing (NGS) detektierte schließlich eine Deletion im SLC34A3-Gen (Intron 6: c.560 + 27_561-38del g.1440_1469del), woraufhin eine Phosphatsubstitution und anticalciurische Therapie mit Hydrochlorothiazid (HCT) eingeleitet wurde. Die Nierenfunktion blieb über knapp 2 Jahre stabil, weitere Konkrementabgänge waren bisher nicht zu verzeichnen. Diskussion. Die Symptomatik bei Patienten mit SLC34A3-Mutationen ist heterogen und entspricht nicht immer dem klassischen Bild der HHRH mit ausgeprägten Rachitiszeichen. Unser Patient zeigte keine klinischen Zeichen einer Knochenbeteiligung, allerdings eine erhöhte alkalische Phosphatase. Die normalen Serum-Phosphatwerte könnte durch die Niereninsuffizienz erklärt werden. Zusammenfassung. Eine ausführliche Diagnostik der Nephrokalzinose im Kindesalter sollte immer angestrebt werden, die SLC34A3-Mutation ist eine mögliche Ursache. Ob eine Phosphatsubstitution und HCT-Therapie die Progredienz der chronischen Niereninsuffizienz aufhalten kann, bleibt abzuwarten. Fehlende Knochenbeteiligung schließt eine HHRH nicht aus, ein erniedrigter PTH- und erhöhter 1,25-(OH)2-Vitamin D3 Wert sind wegweisend und sollten an eine SLC34A3-Mutation denken lassen.

Moderne Diagnostik und Therapie DGKJ-FV25 Whole Exome Sequencing im klinischen Alltag: Chancen, Limitationen, Pitfalls J. Denecke1, J. Johannsen2, A. Neu1, R. Santer3, K. Kloth4, S. Lüttgen4, T. Strom5, T. Haack6, E. Mahler4, C. Kubisch7, D. Lessel4, M. Hempel4 1 Kinder- und Jugendmedizin, UKE, Neuropädiatrie, Hamburg, Deutschland, 2Kinder- und Jugendmedizin, UKE, Hamburg, Deutschland, 3 Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Kinderklinik, Hamburg, Deutschland, 4Institut für Humangenetik/UKE, Hamburg, Deutschland, 5 Institut für Humangenetik/TU München, München, Deutschland, 6Institut für Humangenetik/TU München, München, Deutschland, 7UKE – Hamburg, Institut für Humangenetik, Hamburg, Deutschland Der diagnostische Zugewinn einer Whole Exome Sequenzierung (WES) bei Kindern und Erwachsenen mit unklaren und höchst wahrscheinlich genetisch bedingten Erkrankungen ist unbestritten. Zunehmend zeigt sich aber auch, dass die Interpretation der Daten die eigentliche Herausforderung in der WES ist und nur dann suffizient erfolgen kann, wenn Kliniker und Genetiker eng zusammenarbeiten. In der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin des UKE wurden in der zweiten Hälfte des Jahres 2014 erste Patienten im Rahmen eines Pilotprojektes Exom-sequenziert, ab Januar 2015 erfolgt WES systematisch und in der Regel im Rahmen einer komplex-neurologischen Diagnostik. Insgesamt wurden 106 Indexpatienten in die WES eingeschleust, davon 59 mit beiden Eltern als Trio-WES. Zu 87 Indexpatienten lagen Anfang Mai 2016 Ergebnisse vor. Bei 45 % der Kinder konnte mittels WES eine pathogene oder wahrscheinlich pathogene Variante in einem bekannten Krankheitsgen identifiziert werden. Bei allen diesen Patienten erfolgte zum einen die Validierung der genetischen Befunde durch Sanger-Sequenzierung, zum Anderen eine reverse Phänotypisierung, d. h. klinische, laborchemische und/oder apparative Untersuchungen zur klinischen Sicherung der genetischen Diagnose. Bei 23 % der Patienten detektierten wir Varianten in Kandidatengenen, deren Krankheitsrelevanz jeweils durch wissen-

schaftliche Untersuchungen bestätigt werden müssen. Hierfür haben wir mehrere, in der Regel internationale Forschungsprojekte etabliert. 32 % der Patienten unseres Kollektives blieben auch nach WES ohne klare Diagnose. Der in unseren Kollektiv im Vergleich mit den Literaturdaten (23–31 %) überdurchschnittliche diagnostische Zugewinn der WES zeigt die hohe diagnostische Qualität einer am UKE etablierten sehr engen Kooperation zwischen Klinikern und Humangenetikern, welche einerseits eine bessere Interpretation der genetischen Daten erlaubt, andererseits eine spezifischere Auswahl geeigneter Patienten für eine WES. Die hohe Zahl genetischer Befunde, die zum aktuellen Zeitpunkt einer aufwändigen molekularen oder biochemischen Sicherung zum Nachweis einer klinischen Relevanz bedürfen, unterstreicht, dass das volle Potential der Exomanalyse zum aktuellen Zeitpunkt optimal nur in einem wissenschaftlichen und interdisziplinären Kontext ausgeschöpft werden kann.

auf eine gesteigerte zerebrale Sauerstoffausschöpfung signifikant höher (27 ± 9 % vs. 22 ± 7 %, p = 0,030) und die ScO2 der ersten 12 bzw. der gesamten 48 Stunden tendenziell niedriger (61 ± 13 vs. 67 ± 12 %, p = 0,064 bzw. 66 ± 10 % vs. 72 ± 8 %, p = 0,052). In der Subgruppe der Säuglinge jenseits des Neugeborenenalters mit erhöhten S100 Werten nach 48 Stunden war die mittlere ScO2 der ersten 12 postoperativen Stunden und die ScO2 der gesamten 48 Stunden signifikant niedriger (59 ± 13 % vs. 68 ± 9 %, p = 0,027 und 64 ± 7 % vs. 70 ± 7 %, p = 0,016). Die ΔSaO2ScO2 war in den entsprechenden Zeiträumen signifikant höher (35 ± 13 % vs. 26 ± 8 %, p = 0,027 und 31 ± 7 % vs. 24 ± 6 %, p = 0,005). Schlussfolgerung. Postoperativ erhöhte S100-Werte gehen mit einer gesteigerten zerebralen Sauerstoffausschöpfung einher. Dieser Zusammenhang wird insbesondere bei Säuglingen jenseits des Neugeborenenalters deutlich. S100 ist ein potentieller Surrogatparameter für eine zerebrale Zellschädigung nach kardiochirurgischen Eingriffen bei Neugeborenen und Säuglingen. Der Zusammenhang zwischen S100 und kognitiver Entwicklung bedarf weiterer Untersuchung.

Pädiatrische Intensivmedizin III DGKJ-FV26 S100 ein möglicher Biomarker für zerebrale Zellschädigung nach kardiochirurgischen Eingriffen mit Herzlungenmaschine im Säuglingsalter – Einfluss der zerebralen Gewebeoxygenierung L. Kissner1, J. Hansen1, G. Chitadze2, J. Logoteta1, O. Jung1, P. Dütschke1, J. Scheewe1, H. Kramer1 1 Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie, Kiel, Deutschland, 2 Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Institut für Immunologie, Kiel, Deutschland Hintergrund. Neugeborene und Säuglinge mit angeborenen Herzfehlern, die unter Einsatz der Herzlungenmaschine operiert werden, haben ein erhöhtes Risiko für kognitiven Defizite. Perioperative hypoxisch-ischämische Schädigungen sind eine mögliche Ursache. Die Identifizierung von Biomarkern für eine neuronale Zellschädigung ist daher von besonderem Interesse. Wir untersuchten den Zusammenhang zwischen Serumspiegeln von S100, einem primär von Astrozyten exprimierten Protein, und der perioperativen zerebralen Gewebeoxygenierung nach kardiochirurgischen Eingriffen bei Neugeborenen und Säuglingen. Methoden. S100 wurde präoperativ sowie 0, 12, 24 und 48 Stunden nach OP im Serum bestimmt (ELECSYS, Roche®) und die zerebrale Gewebeoxygenierung (ScO2) mittels Nahinfrarotspektroskopie (INVOS, Covedien®) für 12 Stunden vor und 48 Stunden nach OP erfasst. Zur Abschätzung der zerebralen Sauerstoffausschöpfung wurde die Differenz zwischen arterieller und zerebraler Sauerstoffsättigung (ΔSaO2ScO2) berechnet. Subgruppenanalysen erfolgten für Operationen während bzw. jenseits des Neugeborenenalters (≤28 Tage: NG vs. 1–12 Monate: SG). Ergebnisse. S100 und ScO2 wurden bei 55 Eingriffen erhoben (Korrektur Fallot’sche Tetralogie, n = 9; Arterielle Switch-OP, n = 9; Norwood-OP, n = 7; Hemifontan-OP, n = 10; VSD-Verschluss, n = 7; Sonstige, n = 13). Im Neugeborenenalter erfolgten 20 Eingriffe. Präoperative S100 Werte bei Neugeborenen waren höher als bei Säuglingen jenseits des Neugeborenenalters (NG: 0,31 ± 0,10 µg/l vs. SG: 0,16 ± 0,07 µg/l, p < 0,001). Maximale Werte wurden direkt nach OP beobachtet. Die maximalen Werte der Neugeborenen waren signifikant höher (NG: 1,30 ± 1,42 µg/l vs. SG: 0,54 ± 0,21 µg/l, p = 0,028). Nach 48 Stunden lagen die S100 Werte in beiden Gruppen insgesamt auf dem präoperativen Niveau (NG: 0,31 ± 14 µg/l bzw. SG: 0,16 ± 0,06 µg/l). Basierend auf den präoperativen Daten wurden S100-Werte oberhalb des 3. Quartils als erhöht gewertet (NG: S100 > 0,36 µg/l und SG: S100 >0,2 µg/l). In 14 Fällen wurden 48 Stunden nach OP noch erhöhte S100-Werte bestimmt (NG: n = 6 vs. SG: n = 8, p = 0,749). Die mittlere ScO2 stieg postoperativ von 62 ± 14 % auf 72 ± 10 % an (p < 0,001), die ΔSaO2ScO2 nahm von 33 ± 12 % auf 22 ± 8 % ab (p < 0,001). Bei den 14 Fällen mit erhöhten S100-Werten war die mittlere ΔSaO2ScO2 der gesamten 48 postoperativen Stunden als Hinweis

Globale Kindergesundheit – Aktuelles DGKJ-FV27 Professionelle Geburtsbegleitung, Müttersterblichkeit, neonatale Mortalität und Totgeburtenrate in Asien C. Krüger1 1 St. Franziskus-Hospital, Kinderklinik, Ahlen, Deutschland Einleitung. Jährlich versterben weltweit ca. 280.000 Frauen im Zusammenhang mit Schwangerschaft und Geburt sowie 2,7 Millionen Neugeborene; 2,6 Millionen Feten sterben vor oder unter der Geburt. Das WHO-Konzept der professionellen Geburtsbegleitung (profGB) zielt darauf ab, diese hohen Mortalitätsraten zu senken. Weltweit erfolgen jedoch nur knapp 70 % aller Geburten unter profGB. Diese Untersuchung analysiert in 20 asiatischen Entwicklungsländern den Einfluss der profGB auf die Sterblichkeit bei Müttern, Neugeborenen und Feten. Methoden. Anhand der UNICEF- und „Countdown to 2015“-Reports von 2015 wurden die maternalen (MMR: Todesfälle/100.000 Geburten) und neonatalen Mortalitätsraten (NMR: Todesfälle/1000 Neugeborene) sowie Totgeburtenraten (SBR: Todesfälle/1000 Neugeborene) aus 20 asiatischen Ländern (Mittlerer Osten/Zentralasien: Irak, Aserbeidschan, Kasachstan, Kirgisien, Tadschikistan, Turkmenistan, Usbekistan; Südasien: Afghanistan, Bangladesch, Indien, Nepal, Pakistan; Ostasien: China, Kambodscha, Laos, Myanmar, Vietnam; Pazifik: Indonesien, Papua Neuguinea, Philippinen) mit der profGB-Rate in diesen Ländern verglichen. Ergebnisse. Die profGB-Rate bewegte sich zwischen 39 % (Afghanistan) und 100 % (China, Kasachstan, Turkmenistan, Usbekistan). – Die MMR lag zwischen 26 (Aserbeidschan, Kasachstan) und 400/100.000 (Afghanistan). Eine MMR < 100/100.000 fand sich erst bei einer profGB-Rate > 80 %. Allerdings wiesen zwei Länder aus dieser Gruppe (Indonesien, Kambodscha) eine höhere MMR (190 bzw. 170/100.000) auf. Bei einer profGB-Rate zwischen 40 und 80 % bewegte sich die MMR auf einem Plateau zwischen 120 und 220/100.000. – Die NMR lag zwischen 6 (China) und 46/1000 (Pakistan). Tendenziell fiel die NMR mit steigender profGB-Rate ab, allerdings mit einer großen Streubreite. Bei einer profGB-Rate > 80 % reichte die NMR von 6 (China) bis 23/1000 (Turkmenistan). Bei einer profGB-Rate < 60 % bewegte sich die NMR zwischen 22 (Indien) und 46/1000 (Pakistan). – Die SBR lag zwischen 5 (Kasachstan) und 47/1000 (Pakistan). Bei einer profGB-Rate > 80 % war die SBR maximal 18 % (Kambodscha). Betrug die profGB-Rate < 60 %, reichte die SBR über einen großen Bereich von 14 % (Laos) bis 47 % (Pakistan). Tendenziell konnte ein Abfall der SBR bei steigender profGB-Rate beobachtet werden. Schlussfolgerung. Alle Mortalitätsraten sinken mit steigender profGB-Rate, allerdings nicht linear und mit teils großer Streubreite bei vergleichbarer profGB-Rate. Manche Länder weisen dabei sehr heterogene Ergebnisse für die MMR, NMR und SBR auf (Bangladesch, Laos, PakisMonatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts tan). Unter der Voraussetzung, dass die vorgestellten Daten valide erhoben wurden, scheint es notwendig zu sein, in jedem Land die profGB-Rate auf über 80 % zu steigern, um eine MMR < 100/100.000 und NMR und SBR < 20/1000 durchgängig zu erreichen. Dabei kann es hilfreich sein, die Faktoren näher zu charakterisieren, die bei Ländern mit derzeit niedriger profGB-Rate, aber schon niedrigen MMR, NMR und SBR dazu führen, diese guten Ergebnisse zu erzielen („best practice examples“). Ferner müssen weitere Faktoren wie nicht nur die perinatale, sondern auch die antepartale und postpartale Qualität der Gesundheitsversorgung, Verfügbarkeit des Gesundheitspersonals, Wirtschaftskraft, Ernährungsstatus, Bildungsstatus und soziokulturelle Aspekte in diesem Zusammenhang analysiert werden.

DGKJ-FV28 Fast vergessene Komplikationen eines Diabetes mellitus Typ I bei einem Flüchtlingskind aus Afghanistan J. Roguski1, S. Pross1, M. Stappert1, M. Karypidou1, R. Mihaylova1, A. Salapata1, M. Ungerechts1, A. Kalkowski1, K. Thiel1, C. Dohmen2, J. Sitz3 1 St.-Clemens-Hospital-Geldern, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Geldern, Deutschland, 2St.-Clemens-Hospital Geldern, Radiologie, Geldern, Deutschland, 3St.-Clemens-Hospital-Geldern, Klinik für Allgemeine Innere Medizin, Geldern, Deutschland Fallbeschreibung. Geschildert wird die Kasuistik eines 13-jährigen Mädchens (Größe: 141,3 cm, <3. Perzentile; Gewicht 38,1 kg, 10. Perzentile) mit Diabetes mellitus Typ I (D. m. Typ I). Seit der Erstdiagnose im 3. Lebensjahr erhielt das Mädchen zweimal täglich Humaninsulin; Blutzuckerkontrollen erfolgten maximal einmal im Monat. Nach der Flucht aus dem Heimatland Afghanistan nach Deutschland erfolgte die Vorstellung in unserer allgemeinpädiatrischen Notfallambulanz zur Abklärung von Hyperglykämien und Nausea. Der klinische Allgemeinzustand präsentiert sich stabil, das Kind sei im Alltag weitestgehend unbeeinträchtigt. Laborchemisch zeigten sich im Serum unter anderem eine Glukosekonzentration von 374 mg/dl (20,76 mmol/l) und ein HbA1c-Wert von 13,8 % (127,3 mmol/mol). Primär erfolgte die leitliniengerechte Neueinstellung der Blutglukose mittels einer intensivierten Insulintherapie. Während des stationären Aufenthaltes erfolgte eine ausführliche Diagnostik der im Rahmen der Grunderkrankung betroffenen Organsysteme im Sinne einer Statuserhebung bei mutmaßlich chronisch-entgleistem D. m. Typ I mit zu vermutenden Endorganschäden. Diagnostisch fielen eine diabetische Nephropathie, eine diabetische Retinopathie, eine Katarakt, mehrere kardiologische Pathologien sowie muskuläre Kontrakturen der Phalangen auf. Laborchemische Untersuchungen erbrachten Hinweise auf weitere Pathologien in anderen Stoffwechselwegen. Fazit. Einige der festgestellten Folgeerkrankungen zeigten sich in einer in Westeuropa nur noch seltenen und weniger deutlich anzutreffenden Ausprägung. Die vorliegende Kasuistik gibt also Anlass zur Diskussion: Durch die gestiegene Anzahl an Migranten werden deutsche Ärzte häufiger mit seltenen oder wie in diesem Fall stark ausgeprägten Erkrankungen konfrontiert, die in der Theorie bekannt, oftmals aber in den Hintergrund geraten sind. Außerdem ist die Anbindung von Asylbewerbern an ein medizinisches Versorgungszentrum durch behördliche und organisatorische Vorgaben wie häufigen Wohnortwechsel kaum möglich. Dies erschwert vor allem bei chronischen Erkrankungen eine erfolgreiche Therapie.

DGKJ-FV29 Flüchtlingsmedizin: Afghanische Geschwister mit Glutaracidurie Typ 1 – Problem erkannt, Gefahr gebannt? S. Stolz1, U. Blümlein1, G. Schwabe1 1 Carl-Thiem-Klinikum, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Cottbus, Deutschland Die Glutaracidurie Typ 1 (GA 1), bedingt durch einen Mangel an Glutaryl-CoA-Dehydrogenase, gehört mit einer Häufigkeit von 1:120.000 Neugeborenen zu den seltenen angeborenen Stoffwechselerkrankungen.

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Seit 2005 zählt sie in Deutschland zu den Zielkrankheiten des Neugeborenenscreenings. Die Prognose ist gut, wenn die Patienten vor dem Auftreten einer encephalopathischen Krise diagnostiziert und durch Katabolie bedingte Krisen bis zum 6. Lebensjahr verhindert werden. Die Therapie besteht in der Gabe von L-Carnitin sowie einer lysin- und tryptophanreduzierten Diät sowie zusätzlicher Substitution des Eiweissbedarfs durch ein lysinfreies und tryptophanarmes Aminosäuregemisch. Ein Notfallplan bei interkurrenten Erkrankungen hat das Ziel der Verhinderung krisenhafter Verschlechterungen mit Striatumdegeneration und nachfolgender neurologischer Defektheilung. Berichtet wird über Geschwister (Mädchen 3,5 Jahre, Junge 4 Monate) konsanguiner afghanischer Eltern, die nach einer 3 Monate dauernden Flucht stationär aufgenommen wurden. Bei der älteren Schwester wurde im Alter von 10 Monaten aufgrund einer Bewegungsstörung nach Infekterbrechen in Indien biochemisch die Diagnose einer Glutaracidurie Typ 1 gestellt und eine Therapie eingeleitet, erweitert durch Baclofen bei schwerer dystoner Bewegungsstörung und Clonazepam bei Epilepsie. Ein Notfallplan wurde erstellt, konnte jedoch ebenso wie die proteinreduzierte Diät während der Flucht nicht umgesetzt werden. Klinisch jetzt dystrophe Patientin mit schwerer Dystonie, Rumpfhypotonie und Schluckstörung. Bei dem jüngeren, voll gestillten Bruder war die Diagnose bisher nicht bekannt und von den Eltern nicht vermutet worden. Klinisch bisher lediglich anhaltende Unruhe. Schädelsonographisch zeigten sich bei dem macrocephalen, dystrophen Säugling Hygrome sowie eine Ventrikeldilatation. Bestätigung einer Glutaracidurie Typ 1 und Therapieeinleitung. Die Kasuistiken verdeutlichen die notwendige Früherkennung einer Glutaracidurie, intensive Aufklärung der betroffenen Familien mit dem Ziel der Vermeidung encephalopathischer Krisen, die zu einer schweren irreversiblen neurologischen Symptomatik führen.

DGKJ-FV30 Grenzen und Schwierigkeiten eines Tuberkulose Screenings für asylsuchende Kinder und Jugendliche in Hamburg M. Müller- Hermelink1, R. Kobbe2 1 Altonaer Kinderkrankenhaus, Pulmonologie, Hamburg, Deutschland, 2 Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Hamburg, Hamburg, Deutschland Hintergrund. Während der letzten zwei Jahre hat Deutschland einen deutlichen Anstieg der Flüchtlingszahl erlebt. Die von der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) herausgegebene Richtlinie „Tuberkulose bei Kindern und Jugendlichen: Diagnose, Prävention und Therapie“ bewertet die Vorgehensweise bei TB Infektionen in dieser Altersgruppe. Symptom- und/oder thoraxröntgenbasiertes TB-Screenings haben bei Kindern und Jugendlichen im Vergleich zu Erwachsenen eine geringere Sensitivität und Spezifität. Auch sollte in dieser jungen Altersgruppe ein restriktiver Umgang mit ionisierender Strahlung erfolgen. Deshalb wird ein immunodiagnostisches TBScreening mittels Tuberkulinhauttest (THT) oder „interferon-gamma release assay“ (IGRA) empfohlen [1]. Ansatz und Ziel. Für das Bundesland Hamburg wurde aufgrund der überwältigend hohen Zahl von Asylsuchenden ein Tuberkulose-Screening für Kinder und Jugendliche < 15 Jahren in den Erstaufnahmeeinrichtungen und auch Folgeunterkünften bisher noch nicht eingerichtet. Um effektive und zuverlässige Maßnahmen zur Durchführung einführen zu können, wurden in dieser Pilot-Studie drei grosse Erstaufnahmeeinrichtungen in Hamburg für ein TB-Screening mittels THT bei Kindern und Jugendliche unter 15 Jahren ausgewählt. Ergebnisse. Das folgende Flussdiagramm fast die Untersuchungsergebnisse grafisch zusammen. Zusammenfassung. Ziel dieses Projektes war es, die Bedeutung eines umfassenden TB Screenings für Kinder und Jugendliche < 15 Jahren zu verdeutlichen und die mit der Einführung eines solchen Screenings verbundenen Schwierigkeiten zu diskutieren. Um TB Infektionen zu erkennen und eine weitere Ausbreitung von TB zu verhindern, müssen Kinder zum frühestmöglichen Zeitpunkt untersucht werden, möglichst bei ihrer Ankunft in Deutschland. Um eine Beeinflussung des THT-Tests durch

Abb. 1 | DGKJ-FV30 8 Kontakt der befragten Einrichtungen zu Kindern ohne Papiere MMR-Impfung zu verhindern, wie sie üblicherweise bei Ankunft in einem Aufnahmelager vorgenommen wird, erscheint eine zeitgleiche Erfassung sinnvoll. In Hamburg wird die Erstuntersuchung einheitlich von externen internistischen Praxen durchgeführt, was die Ablesung des THT-Tests nach 72 h logistisch schwierig macht. Stattdessen empfiehlt es sich, die pädiatrische Erstuntersuchung, inklusive Impfung, innerhalb der pädiatrischen Sprechzeiten durchzuführen, die regelmäßig in den Erstaufnahmeeinrichtungen angeboten werden. Zusätzliche gut organisierte Screening Aktionen könnten das Problem weiter verringern und die lückenlose Erfassung der Screenings erhöhen. Dies würde ausserdem für eine einheitliche Dokumentation sorgen und so auch die Kommunikation mit den sich zeitlich anschließenden Unterkünften erleichtern. Ein Nachteil dieser Untersuchung ist selbstverständlich die kleine Zahl der Probanden. Dessen ungeachtet verdeutlichen diese ersten Ergebnisse die Notwendigkeit und die Schwierigkeiten, die in Zusammenhang mit einem umfassenden TBScreenings gelöst werden müssen. Literatur 1. Ritz N, Brinkmann F, Feiterna-Sperling C et al (2015). Tuberculosis screening for children and adolescents < 15 years seeking asylum in Germany. Statement of the working group for AWMF guideline on tuberculosis in childhood and adolescence: diagnostics, prevention, and treatment, under the leadership of The German Society for Paediatric Infectiology. Monatsschr Kinderheilkd 163:1287–1292

DGKJ-FV31 Ein afghanisches Mädchen mit Husten, Anämie und Proteinurie L. Kurzidim1, U. Jacoby1, H. Staude1, C. Hauenstein2, M. Ballmann1 1 Kinder- und Jugendklinik, Universitätsmedizin Rostock, Rostock, Deutschland, 2Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsmedizin Rostock, Rostock, Deutschland Hintergrund. Wir berichten über ein 13 Jahre altes afghanisches Mädchen, daß seit Dezember 2015 in Deutschland lebt und im Oktober 2015 allein mit ihren Geschwistern aus dem Iran geflohen ist. Vor und während der Flucht war die Patientin gesund. Nach Ankunft in Deutschland kam es zu rezidivierenden Hustenanfällen, abnehmender Belastbarkeit, Gewichtsverlust und Nachtschweiß. Aufgrund von Sprachschwierigkeiten und Unkenntnis über das deutsche Gesundheitssystem wurde lange kein Arzt aufgesucht. Über die Erstaufnahmeeinrichtung erfolgte jedoch eine reguläre Auffrischungsimpfung. Im April 2016 wurde bei sehr schlechtem Allgemeinzustand erstmalig ein Kinderarzt aufgesucht. Die Veränderungen im Rö-Thorax-Bild wurden als Pneumonie gedeutet und eine Therapie

mit Cefuroxim begonnen. Bei Nicht-Ansprechen auf diese Therapie wurde die Patientin stationär eingewiesen. Eine Labordiagnostik fand nicht statt. Status. Bei Aufnahme zeigte sich ein blasses und ängstliches Mädchen mit deutlicher Ruhetachypnoe ohne Zyanosezeichen. Die Lungen war allseits gut belüftet ohne weitere Nebengeräusche, das Abdomen weich ohne Organomegalie. Es bestanden keine Ödeme und der periphere Lymphknotenstatus war unauffällig. Diagnostik. Initial fielen eine Anämie (Hb 2,6 mmol/l) sowie erhöhte Nierenretentionswerte (Kreatinin 182 µmol/l, Harnstoff 7,2 mmol/l) und Hypalbuminämie, bei gleichzeitig unauffälligen Entzündungswerten auf. Im Spontanurin zeigte sich eine ausgeprägte Proteinurie (5 g/l) mit moderater Leuko- und Erythrozyturie, die Urinkultur war steril. Die umfangreiche Erregerdiagnostik erbrachte keine Hinweise für eine virale oder bakterielle Infektion der Nieren oder Atemwege, der Quantiferon®-Test war negativ. Wegweisend für die Diagnosestellung waren die serologische Autoimmundiagnostik und die Nierenbiopsie: Die p-ANCA mit anti-Myeloperoxidase (MPO)-Spezifität waren erhöht, c-ANCA (Ausschluß M. Wegner) und anti-GBM-Antikörper (Ausschluß Goodpasture-Syndrom) waren nicht nachweisbar. Die Nierenbiopsie zeigte eine chronisch-nekrotisierende Glomerulonephritis mit fortgeschrittener interstitieller Fibrose und Tubuloatrophie. Im Lungen-CT waren akute infiltrative Veränderungen im Sinne einer alveolären Hämorrhagie nachweisbar. In Zusammenschau stellten wir die Diagnose einer mikroskopischen Polyangiitis (MPA). Verlauf. Nach initialer Bluttransfusion wurde immunsupprimierend (Methylprednisolon und Mycophenolat) therapiert und mehrere Zyklen einer Immunabsorption sowie Plasmapherese durchgeführt. Bisher kam es darunter zu keiner Progredienz der Nierenschäden. Anhalt für eine weiterbestehende aktive pulmonale Blutung besteht nicht. Zusammenfassung und Diskussion. Bei einem 13 Jahre alten afghanischen Flüchtlingsmädchen bestand seit 4 Monaten eine zunehmende B-Symptomatik verbunden mit Anämie, Niereninsuffizienz und Lungeninfiltrationen. Es konnte letztlich die Diagnose einer Multiorgan-Vaskulitis (mikroskopische Polyangiitis – MPA) gestellt werden. Die späte Diagnosestellung und damit Therapieeinleitung erfolgte vermutlich aufgrund der Sprachbarriere und fehlender Kenntnisse im Umgang mit dem deutschen Gesundheitssystem. Die B-Symptomatik wurde initial nicht berichtet und es gab keinen Ansprechpartner für das Mädchen. Zu diskutieren ist, ob unbegleitete minderjährige Flüchtlingskinder schneller in ärztliche Routine-Untersuchungen aufgenommen werden sollten.

DGKJ-FV32 Der Zugang von Kindern ohne Papiere zu medizinischer Versorgung in Deutschland, Befunde einer explorativen Studie W. Bornschlegl1, P. Bornschlegl2 1 Institut für Ethik und Geschichte der Medizin, Erlangen, Deutschland, 2 Universitäts-Kinderklinik, Erlangen, Deutschland „Man ist auch nur ein Mensch. Und wie jeder Mensch hat man eine Vorgeschichte. Man mag glücklich aussehen und Geld haben, aber jeder Mensch hat ja seinen Schatten und seine Geschichte und seine Schmerzen. Und dann für Illegale gibt es noch diesen zusätzlichen Druck. Es gibt ja Träume und Wünsche eines jeden Menschen und dann gibt es noch diese Unsicherheiten: Mache ich denn überhaupt das Richtige, wenn ich hierbleibe? Aber es ist ja so, dass keiner bleibt an einem Ort, wo er nicht erwünscht ist, wenn es nicht sein muss!“ (Aus einem Gespräch der Autorin mit einer Migrantin ohne Papiere, 2014). Die Anzahl von MigrantInnen, die ohne legalen Aufenthaltsstatus in Deutschland leben, kann nicht mit Sicherheit bestimmt werden – fest steht jedoch, dass ein Teil dieser „Menschen ohne Papiere“ Kinder hat, die entweder bei der undokumentierten Einreise bereits dabei waren, in Deutschland in die Illegalität geboren wurden oder aber bei Ablauf eines gültigen Visums zusammen mit ihren Eltern in die Illegalität gelangten. Die Anzahl dieser Kinder und Jugendlichen ohne Papiere kann naturgemäß nicht mit Sicherheit festgestellt werden. Unabhängig von absoluter Anzahl und aufenthaltsrechtlicher Situation haben diese Kinder ein Recht auf Gesundheit und auf einen Zugang zu medizinischer Versorgung Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts

Abb. 1 | DGKJ-FV32.2 8 Zunahme pädiatrischer Patienten in der Straßenambulanz Nürnberg 2011–2013 (Art. 24, Kinderrechtskonvention). Dennoch findet eine adäquate medizinische Versorgung von Kindern und Jugendlichen ohne Aufenthaltsstatus in Deutschland nicht statt. Selbst ihre Behandlung im akuten Krankheitsfall ist derzeit nicht gewährleistet. Neben den Gefahren der Verschleppung akuter Erkrankungen besteht ein epidemiologisches Risiko durch fehlende Präventionsmaßnahmen. Zu diesem Ergebnis kommt eine explorative Studie auf Grundlage einer deutschlandweiten Befragung von 60 Einrichtungen anonymer, kostenloser medizinischer Hilfe (Rücklaufquote 82 %) in Ergänzung mit zahlreichen ExpertInneninterviews sowie Gesprächen mit MigrantInnen ohne Papiere. Ausgewählte Ergebnisse: • Kinder und Jugendliche ohne Papiere benötigen – wie alle Kinder – einen funktionierenden, kostenlosen, niedrigschwelligen und diskriminierungsfreien Zugang zu med. Versorgung. • Das in Deutschland entstandene parallele Versorgungssystem kann, will und sollte den vorhandenen Bedarf aufgrund finanzieller, personeller und politischer Restriktionen nicht adäquat abdecken (müssen). • Um den Status Quo im Sinne einer verantwortungsvollen, demokratischen, solidarischen und gerechten Gesellschaft zu verändern, ist eine Modifikation der aktuellen Praxis notwendig. Ein wesentlicher gesetzlicher Veränderungsbedarf besteht in der Abschaffung der behördlichen Übermittlungspflicht nach § 87 Aufenthaltsgesetz – zumindest aber die Ausnahme von Minderjährigen hiervon –, in deren Folge ein flächendeckender Zugang zur gesundheitlichen Regelversorgung (sowohl Impfungen als auch U-Untersuchungen, Prävention, Behandlung chronischer Erkrankungen ebenso wie akute und elektive Behandlungen) jenseits der unentgeltlichen Arbeit von Ehrenamtlichen realisiert werden könnte. Eine klare Trennung ordnungspolitischer Maßnahmen vom Gesundheitssystem ist im Sinne der Kinderrechtskonvention und dem hierin festgeschriebenen Vorrang des Kindeswohls vor jeglicher staatlicher Tätigkeit eindeutig geboten. Der Volltext der Studie findet sich unter http://kurzlink.de/Kinder_ohne_ Papiere

DGKJ-FV33 Bakterielle Meningitis durch A-Streptokokken: 2 Fallberichte B. Mattulat1, B. Lemmer2, F. Kaßberger1 1 ALB FILS KLINIKEN, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Göppingen, Deutschland, 2Institut für Laboratoriumsmedizin, MVZ ALB FILS KLINIKEN, Göppingen, Deutschland

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Einleitung. Streptokokken der Gruppe A (Streptococcus pyogenes) verursachen typischerweise Infektionen der oberen Luftwege, Haut- und Weichteilinfektionen und auch Septitiden. In sehr seltenen Fällen können sie aber auch als Erreger einer bakteriellen Meningitis nachgewiesen werden. Wir berichten über zwei Kinder mit A-Streptokokken-Meningitis, die zur selben Zeit in unserer Klinik behandelt wurden und sehr unterschiedliche klinische Verläufe zeigten. Fallbericht 1. Schwerkranker sechsjähriger Junge, seit vier Tagen Fieber, klinisch ausgeprägter Meningismus. In der Lumbalpunktion erniedrigte Glukosekonzentration (2 mg/dl), Pleozytose (207/µl). Liquorkultur mit Nachweis von Streptococcus pyogenes. Klinisch und in der MR-Bildgebung kein Hinweis auf Fokus im HNO-Bereich. Nach 14 Tagen antibiotischer Therapie mit Cefotaxim Entlassung ohne Residuen. Fallbericht 2. Acht Monate alter Säugling, anamnestisch rezidivierende Luftwegsinfekte, bei Vorstellung neu aufgetretenes Fieber (40 °C). Bei schrillem Schreien und Berührungsempfindlichkeit Durchführung einer Lumbalpunktion mit unauffälligem Zell- und Eiweißbefund. Unter symptomatischer Therapie Besserung des Zustandes. Nach zwei Tagen positives Liquorkulturergebnis mit Nachweis von Streptococcus pyogenes aus der Anreicherung. Bei Verdacht auf azelluläre bakterielle Meningitis antibiotische Therapie mit Cefotaxim. Nach 14 Tagen Entlassung ohne Residuen. In beiden Fällen konnte im Rahmen einer Erregertypisierung der M-Antigen-Typ 3 und das Superantigen SPE-G nachgewiesen werden. Diskussion und Schlussfolgerung. Neben den typischen Meningitiserregern des Kindes- und Jugendalters muss in seltenen Fällen auch an eine A-Streptokokken-Meningitis gedacht werden. Eine Fokussuche im HNO-Bereich ist ratsam, da Meningitiden durch A-Streptokokken häufig sekundär auftreten. Die Wirksamkeit der antibiotische Therapie mit Cephalosporinen der dritten Generation, der Verlauf und die Prognose unterscheiden sich nicht wesentlich von anderen bakteriellen Meningitiden im Kindesalter. Eine Umgebungsprophylaxe mit Clindamycin empfiehlt sich für enge Kontaktpersonen. Aufgrund der identischen Erregermerkmale bei unseren Patienten gehen wir von einer lokalen, epidemischen Infektion mit einem hochpathogenen Stamm aus: In der Literatur finden sich zahlreiche invasive Infektionen mit denselben Erregermerkmalen M-Antigen-Typ 3 und Superantigen SPE-G.

DGKJ-FV34 Differentialdiagnose der Hepatitis mit Pneumonie beim Kleinkind – Q-Fieber-Infektion B. Berlemann1, P. Seiffert1 1 HELIOS St. Johannes Klinik Duisburg, Kinderklinik, Duisburg, Deutschland Fragestellung. Welche diagnostische Eskalation ist bei unklarer Hepatitis wann indiziert? Off-label-Therapie bei Q-Fieber im frühen Kleinkindalter? Literatur zur IgE-Erhöhung bei Q-Fieber? Material/Methoden. Eine Hepatitis zeigt sich häufig als Begleiterscheinung oder eigenständige Erkrankung im frühen Kindesalter. Das diagnostische Vorgehen wird in Abhängigkeit der Klinik individuell entschieden. Eine klare Leitlinie bzw. Handlungsempfehlung existiert hier nicht. Ergebnisse. Im vorliegenden Fall wurde bei einem 3 10/12 Jahre alten marokkanisch-stämmigen Jungen eine hochfieberhafte Infektion mit starken Bauchschmerzen, Durchfall, bierbraunem Urin und Erbrechen diagnostiziert. Initial mild erhöhte Leberenzyme, im Verlauf jedoch GGT max. 1200 U/l, ASAT max. 277 U/l, ALAT max. 259 U/l, AP max. 2170 U/l, Gesamtbilirubin bis 8,9 mg/dl (dir. max. 6,9), Leukozytose, CrP 8 mg/dl, Quick minimal 59 %. Stuhl entfärbt, AZ zunehmend reduziert und klinisch septisch, mehrfach täglich Temperatur >40 °C. Anamnese: Impfstatus komplett, bislang immer gesund, gut entwickelt, kein Auslandsaufenthalt, kein Verzehr von Rohmilchprodukten, Bruder Norovirus-positive Gastroenteritis. Negative Befunde für: Hepatitis A, B, C, D und E, Noroviren, Rotaviren, Adenoviren, EBV, CMV, HIV, Salmonellen, Shigellen, Campylobacter. Sonographie des Abdomens mehrfach bis auf unspezifische Hepatomegalie unauffällig. MRT und MRCP ohne spezifische Auffälligkeit im Abdomen, aber Pneumonie mit Pleuraerguss ohne klares klinisches Korrelat.

Bei weiter steigenden Cholestaseparametern Eskalation der Diagnostik: Brucellen, Leptospiren und Echinokokken serologisch negativ. Jedoch Nachweis von Coxiella burnetii IgM-AK als Erreger des Query-Fiebers. Nebenbefundlich massiv erhöhte IgE-Titer bei unauffälligen Gesamt-Immunglobulinen. PRICK opB. Im Verlauf deutlich sinkender Titer. Initial Therapie mit Cefuroxim und Clont bei klinischer Sepsis. Entschluß zur off-label Medikation mit Doxycyclin trotz des jungen Alters und Beendigung der übrigen Therapie. Im Verlauf rasche Besserung aller Laborparameter und der Klinik bis zur Restitutio ad integrum. Nachanmanestisch Kontakt zu Schafen im Streichelzoo. Dort aber keine AK-Titer bei den Tieren nachweisbar. Diskussion/Schlussfolgerung. Die DD der Hepatitis erfordert manchmal Eskalationsschritte über die übliche Diagnostik hinaus. Das richtige Maß hierbei zu finden erfordert oft ein interdisziplinäres Vorgehen. Bei der Kombination von Hepatitis und Pneumonie mit Ergußbildung sollte auch an eine Coxiellen-Infektion gedacht werden. Sie ist bei Kleinkindern bislang sehr selten, da die Infektionen gehäuft bei in der Landwirtschaft Arbeitenden auftreten, so dass eine genaue Anamnese besonders hilfreich sein kann (Cave: Streichelzoos). Die in diesem Fall durchgeführte off-label-Therapie mit Doxycyclin wurde ausführlich vorab aufgeklärt und wurde hier gut vertragen. Sie läßt sich mit den Empfehlungen des RKI untermauern. In der Literatur sind keine IgE-Erhöhungen im Rahmen von Coxiellen-Infektionen beschrieben, so dass hier spekuliert werden muss, wie dies im vorliegenden Fall erklärbar ist.

te variierte signifikant mit dem Alter (p < 0,001; altersspezifischen Raten: 5–9 J. 0,21 (0,12; 0,30); 10–14 J. 1,51 (1,29; 1,73), 15–19 J. 2,09 (1,84; 2,34)). Im Beobachtungszeitraum zeigte sich ein signifikant ansteigender Trend; die Inzidenzrate stieg pro Jahr durchschnittlich um 5,1 % ((2,6 %; 7,8 %), p < 0,001). Der ansteigende Inzidenztrend war bei Jungen (7,7 % (3,7 %; 11,9 %), p < 0,001) stärker als bei Mädchen (3,3 % (0,0 %; 6,7 %), p = 0,050), der Geschlechterunterschied war aber nicht signifikant (p = 0,099). Die altersspezifischen Inzidenztrends unterschieden sich signifikant (p = 0,002). Bei 5–9-Jährigen zeigte sich ein abfallender Trend (–9,3 % (–19,2 %; 1,9 %), p = 0,099), bei 10–14-Jährigen ein signifikant ansteigender Trend (9,9 % (5,7 %; 14,4 %), p < 0,001), und bei 15–19-Jährigen ebenso ein ansteigender Trend (3,2 % (–0,2 %; 6,6 %), p = 0,065). Die altersspezifischen Trends bei 5–9-, 10–14- und 15–19jährigen Jungen unterschieden sich signifikant (p < 0,001) und waren -7,8 % (p = 0,516), 18,5 % (p < 0,001) und 1,5 % (p = 0,555). Bei Mädchen zeigten sich tendenzielle Unterschiede (p = 0,099); die altersspezifischen Trends waren –9,7 % (p = 0,129), 4,1 % (p = 0,130) und 4,5 % (p = 0,053). Diskussion/Schlussfolgerung. Im Beobachtungszeitraum von 13 Jahren zeigte sich bei 10–19-Jährigen ein deutlicher Anstieg der Inzidenz des T2D, bei Jungen stärker als bei Mädchen. Die Fallzahlen des pädiatrischen T2D sind sehr gering, daher weisen die Trendschätzungen eine deutliche Unsicherheit auf. Aktuell erkranken in Deutschland jährlich etwa 130–240 Kinder und Jugendliche im Alter von 5–19 Jahren an einem T2D. Nicht diagnostizierte Fälle eines T2D wurden aufgrund des Studiendesigns nicht erfasst. Daher unterschätzen die beobachteten Fallzahlen die Inzidenz des T2D, die Trendschätzung wird jedoch nicht wesentlich beeinflusst sein.

Refresher Endokrinologie 2 DGKJ-FV35 Update des Inzidenztrends des Typ 2-Diabetes mellitus bei Kindern und Jugendlichen J. Rosenbauer1, A. Stahl-Pehe1, C. Bächle1, T. Meissner2, R. Holl3, K. Castillo1 1 Deutsches Diabetes-Zentrum, Leibniz-Institut für Diabetesforschung an der Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf, Deutsches Zentrum für Diabetesforschung (DZD), Institut für Biometrie und Epidemiologie, Düsseldorf, Deutschland, 2Universitätsklinikum Düsseldorf, Deutsches Zentrum für Diabetesforschung (DZD), Klinik für Allgemeine Pädiatrie, Neonatologie und Kinderkardiologie, Düsseldorf, Deutschland, 3Universität Ulm, Deutsches Zentrum für Diabetesforschung (DZD), Institut für Epidemiologie und Medizinische Biometrie, ZIBMT, Ulm, Deutschland Hintergrund/Fragestellung. Ein vermehrtes Auftreten eines Typ 2-Diabetes (T2D) im Kindes- und Jugendalter ist wiederholt im Blickpunkt der Öffentlichkeit. Ziel der Studie war eine aktualisierte Schätzung des Inzidenztrends des T2D im Alter von 5–19 Jahren im Zeitraum 2002–2014 in Nordrhein-Westfalen. Material und Methoden. Die Altersgruppe der 5–19-Jährigen umfasste im Studienzeitraum durchschnittlich 2,805 Millionen Kinder und Jugendliche. Neuerkrankungen an einem T2D in NRW wurden im DDZ-Diabetes-Register mit Hilfe von drei Datenquellen erfasst: dem prospektiven Klinik-basierten aktiven Surveillance-System ESPED, jährlichen Praxisbefragungen (Pädiater, Internisten, Allgemeinmediziner) und der bundesweiten DPV-Datenbank. Die Vollständigkeit der Erfassung wurde mit der Capture-Recapture-Methode geschätzt. Punkt- und Intervallschätzungen (95 %-KI) der Inzidenz (pro 100.000 Personenjahre) wurden unter Poissonverteilungsannahme und korrigiert für die Erfassungsvollständigkeit berechnet. Inzidenzraten wurden direkt alters- und/oder geschlechtsstandardisiert geschätzt. Zeittrends wurden mit Poisson-Regressionen analysiert. Ergebnisse. Im Zeitraum 2002–2014 wurden insgesamt 428 Kinder und Jugendliche (177 Jungen, 251 Mädchen) im Alter von 5–19 Jahren mit neu diagnostiziertem T2D erfasst. Die Erfassungsvollständigkeit betrug 89,7 % (95 %-KI: 84,8 %; 95,3 %). Die durchschnittliche Inzidenz lag bei 1,27 (1,16; 1,39). Die Inzidenz war bei Jungen (1,05; (0,91; 1,19)) niedriger als bei Mädchen (1,49; (1,32; 1,67), p < 0,001). Die Neuerkrankungsra-

Erkrankungen des Stütz- und Bewegungsapparates DGKJ-FV36 Aktivierungsabhängiger Zelltod in humanen Monozyten als neuer Mechanismus zur Feinregulierung von Entzündung bei Juveniler Idiopathischer Arthritis (JIA) T. Weinhage1, J. Däbritz2, G. Varga1, T. Schwarz3, T. Wirth1, J. Ehrchen4, K. Barczyk-Kahlert5, D. Föll1 1 Westfälische Wilhelms-Universität- Kinderklinik, Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie, Münster, Deutschland, 2Univ. Kinderklinik, Rostock, Deutschland, 3St. Josef-Stift, Kinderrheumatologie, Sendenhorst, Deutschland, 4Universitätsklinikum Münster, Dermatologie, Münster, Deutschland, 5Westfälische Wilhelms-Universität, Immunologie, Münster, Deutschland Hintergrund. Aktivierte T-Zellen infiltrieren entzündete Gelenke und produzieren GM-CSF und IFNg welches in großen Mengen in Synovial-Flüssigkeit von Patienten mit Juveniler Idiopathischer Arthritis (JIA) nachgewiesen werden kann. Monozyten sind zirkulierende Zellen mit hoher Plastizität, die auf verschiedene Stimuli mit unterschiedlichen Reaktions- und Differenzierungsmustern antworten und in Entzündungsherde rekrutiert werden. Monozyten selber sezernieren lösliche Faktoren, die die Immunabwehr gegen Pathogene unterstützen können, jedoch auch die treibende Kraft für Autoinflammation oder Autoimmunität darstellen können. Eine enge Kontrolle über diese Mechanismen ist erforderlich, damit Entzündungsreaktionen sich selber limitieren und nicht unkontrolliert und überschießend werden. Fragestellung. Das Ziel dieser Studie war, die gleichzeitige Wirkung von GM-CSF und IFNg auf Monozyten in vitro und in vivo zu untersuchen, da diese Zytokine in großen Mengen in der Synovial-Flüssigkeit von JIA-Patienten zu finden sind und dort auf Monozyten wirken können. Methoden: Insgesamt wurden 15 Patienten mit aktiver JIA und 21 gesunde Kontrollpersonen in die Studie eingeschlossen. Primäre humane Monozyten wurden isoliert und mit GM-CSF und IFNg stimuliert. Die Monozytenaktivierung und der Zelltod wurden mittels Durchflusszytometrie, Immunofluoreszenz-Mikroskopie, ELISA und qPCR analysiert. Die Expression von GM-CSF und IFNg durch T-Zellen sowie die funktiMonatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

S265

Abstracts onellen Eigenschaften von Monozyten wurden in der Synovialflüssigkeit (nur JIA-Patienten) und dem peripheren Blut (JIA-Patienten und gesunde Kontrollen) bestimmt. Ergebnisse. In der vorliegenden Studie konnten wir zeigen, dass die simultane Stimulation von Monozyten durch GM-CSF und IFNg zu einem sog. Aktivierungs-abhängigen Zelltod führte. Dieser Zelltod ist zum Teil Cathepsin B-assoziierte und hat morphologischen Merkmale der Nekrose. Eine signifikante Erhöhung von Cathepsin B konnte auch in Zellen aus dem Gelenk von JIA-Patienten gezeigt werden. Darüber hinaus war der GM-CSF/IFNg-induzierte Zelltod durch eine sehr hohe Sekretion von IL1ß und TNFa. Die so hervorgerufene Pyronekrose war abhängig von TNFa und konnte durch den TNF-Blocker Etanercept inhibiert werden. Schlussfolgerungen: Unsere Daten zeigen einen neuartigen Mechanismus, durch den überaktivierte pro-inflammatorische Monozyten eliminiert werden, wodurch potentiell der fortschreitenden Entzündung und der Entwicklung von Autoimmunität in der JIA entgegen gewirkt wird. Die Abhängigkeit dieses Signalweges von TNFa könnte in der Zukunft bei der Entwicklung neuer Therapieziele berücksichtigt werden.

oder Verbesserung des Gemütszustandes mit den Eltern vereinbart. Aufgrund der Darreichungsform als Tropfen war Dronabinol sehr gut individuell zu steuern. Es kam während der Therapie mit Dronabinol zu keinen nennenswerten Nebenwirkungen. Es gab keinen Therapieabbruch. Bei keinem Patienten kam es zu Gewöhnungseffekten, so dass eine Dosiseskalation in keinem Fall notwendig war. Ein Kind verstarb während der Therapie an seiner Grunderkrankung. Nicht alle Ziele konnten bei allen Kindern erreicht werden. Individuelle Erfolge wie zum Beispiel die Reduktion der Spastik oder eine Anfallsreduktion konnten jedoch erreicht werden. Schlussfolgerung. Dronabinol ist auch im Kindesalter eine gute und lohnenswerte Therapieoption bei Kindern mit schweren Mehrfachbehinderungen. Sie ist sehr nebenwirkungsarm und es besteht eine gute Therapie-Compliance. Prospektive multizentrische Studien wären sinnvoll und wünschenswert.

Endokrine Notfälle im Neugeborenenalter DGKJ-FV38 Späte neonatale symptomatische Hypokalzämie bei ausgeprägtem mütterlichen Vitamin-D-Mangel

Schmerzen bei Kindern und Jugendlichen DGKJ-FV37 Cannabinoide bei Kindern mit schweren Mehrfachbehinderungen. Eine Single-Center-Erfahrung C. Finetti1, C. Gerling1 1 Elisabeth Krankenhaus Essen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Essen, Deutschland Hintergrund. Dronabinol ist der Internationale Freiname (INN) für Delta-9 Tetrahydrocannabinol und wird synonym mit der Bezeichnung THC gebraucht. Dronabinol ist in Deutschland seit 1998 mittels BtM-Rezept als Fertigarzneimittel oder als Rezepturarzneimittel verschreibungsfähig. In der Erwachsenenmedizin gibt es gute Erfahrungen und eine stetig steigende Zahl von Studien mit Dronabinol bei Schmerzpatienten mit neuropathischen Schmerzen, Tumorerkrankungen, bei Neuralgien, Parästhesien, Hyperalgesien, Spastik v. a. bei Multiple Sklerose, Angst, Migräne, Phantomschmerzen und Rückenschmerzen. In der Pädiatrie fehlen Studien bezüglich der Wirksamkeit von Dronabinol. Methode. 6 Patienten (2 ♀, 4 ♂) zwischen 1,9 und 18 Jahren, welche sich zum Teil in erheblichen Polytherapien befanden, wurden initial mit 0,1 mg/kg Körpergewicht bis zu einer maximalen Dosierung von 0,25 mg/ kg Körpergewicht Dronabinol in 3 bis 4 Einzeldosen pro Tag behandelt. Die Indikationen bei den Patienten waren therapieresistenten Epilepsien, schweren Cerebralparesen bzw. Bewegungs-störungen, Nahrungsverweigerung und unklare Unruhezustände/Schmerzattacken. Dronabinol wurde ausschließlich als ölige Lösung in Tropfenform verabreicht. Ergebnisse. Vor dem Beginn der Therapie mit Dronabinol wurden individuelle Ziele wie Reduktion der Anfälle bzw. der Spastik, Gewichtszunahme

M. Hermsen1, O. Sager1, G. Bär1, C. Konietzka1, C. Krüger1 1 St. Franziskus-Hospital, Kinderklinik, Ahlen, Deutschland Einleitung. Neben der frühen Form der neonatalen Hypokalzämie (Tag 1–3) kommt es seltener zu einer symptomatischen Spätmanifestation (Tag 7–10), ausgelöst durch einen schweren Vit. D-Mangel oder Hyperparathyreoidismus der Mutter. Wir stellen 3 Neugeborene mit Spätmanifestation einer neonatalen Hypokalzämie (Diagnostik s. . Tab. 1 DGKJ-FV38) vor, bei denen in 2 Fällen zerebrale Krampfanfälle auftraten. Fall 1. Mutter G IV/P IV, Herkunft: Balkan, Adipositas; Sectio bei path. Doppler; 36 + 5 SSW, männl; Apgar 4–6-8, GG 3380 g. NICU bei p. p. Dyspnoe, O2-Bedarf, Hypoglykämie (20 mg/dl). Am 10. LT trotz oraler Substitution Ca ion 0,76 mmol/l. Keine Symptome. Initial Kalzium i. v., dann Therapie mit Vit. D und Kalzium p. o., Normalisierung. Fall 2. Mutter G III/P II, Kosovo; spontane Geburt; 39 + 2 SSW, weibl; Apgar 9–10-10, NSpH 7,21, GG 4055 g. Am 7. LT V. a. Krampfereignis. Bei Aufnahme Kloni des rechten Armes, im Verlauf generalisierend. Spontanes Sistieren nach 5 Min. BZ 85 mg/dl, Ca ion 0,75 mmol/l. Unter Kalzium i. v. noch 3 kurze Episoden zerebraler Krampfanfälle. Therapiefortsetzung mit Vit. D und Kalzium p. o., Anfallsfreiheit. Fall 3. Mutter G III/P II, Deutschland, Hypothyreose, Adipositas, Asthma; Re-Sectio; 38 + 6 SSW, männl; Apgar 9–9-10, NSpH 7,34, GG 3500 g. NICU bei Dyspnoe und O2-Bedarf am 1. LT. Antibiose i. v. bei Infektion. Am 7. LT initial linksseitige Kloni der Extremitäten und mimischen Muskulatur. Im Verlauf Generalisation. Spontanes Sistieren nach 3 Min. BZ 78 mg/dl, Ca ion 0,79 mmol/l. Unter Kalzium i. v. noch 1× Anfall für ca. 1 Min. Therapiefortsetzung mit Vit. D und Kalzium p. o., Anfallsfreiheit.

Tab. 1 | DGKJ-FV38 Fall 1

S266

Fall 2

Fall 3

Kind

Mutter

Kind

Mutter

Ca ges (mmol/l)

1,55

2,1

1,56

2,29

Ca ion (mmol/l)

0,76

Phosphat (mmol/l)

2,5

0,97

2,69

Mg (mmol/l)

0,68

0,78

0,61

AP (U/l)

285

69

255

191

164

73

PTH (pg/ml)

13,3

86,5

36

102,5

32,7

40,7

25OH-Vit. D (ng/ml)

12,3

5,32

12,4

<4,2

11,4

8

Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

0,75

Kind

Mutter

1,56

2,17

0,79 1,17

3,33

1,01

0,71

Diskussion. Bei den 3 NG fiel eine späte Hypokalzämie auf, die bei 2 Kindern zu einer gravierenden neurologischen Symptomatik führte. 25-OHVit. D war erniedrigt, PTH dagegen im Normbereich und damit inadäquat niedrig in Bezug auf die Hypokalzämie. Bei 2 Patienten lag zudem eine Hypomagnesiämie vor, die mit ursächlich für einen ausbleibenden PTH-Anstieg sein könnte. Bei den 3 Müttern lag ein ausgeprägter Vit. D-Mangel vor, der bei 2 Müttern adäquat durch eine PTH-Erhöhung beantwortet wurde. Bei Fall 3 blieb die PTH-Erhöhung aus (Ursache unklar). Alle 3 NG boten somit eine späte neonatale Hypokalzämie aufgrund eines transitorischen Hypoparathyreoidismus, verursacht durch den mütterl. Vit. D-Mangel und einen sekundären mütterl. Hyperparathyreoidismus. Schlussfolgerungen. Hypokalzämische zerebrale Krampfanfälle können sich mit fokalem Anfallsbeginn präsentieren und sekundär generalisieren. Ein maternaler Vit. D-Mangel und/oder primärer/sekundärer Hyperparathyreoidismus ist auszuschließen. Bei Migrationshintergrund (Fall 1 + 2) ist aufgrund des dunklen Hautkolorits mit einem verstärkten Vit. D-Mangel zu rechnen, besonders in der Wintersaison. In der Vorsorge sollte bei diesen Frauen auf Vit. D-Mangel hingewiesen werden. Durch die Flüchtlingsbewegungen sind mehr Fälle zu erwarten.

Diabetes … und mehr DGKJ-FV39 Einsatz von Diabetestechnologie und Stoffwechselkontrolle bei Kindern und Jugendlichen mit Typ-1-Diabetes: Auswertung des DPV-Registers von 1995 bis 2015 B. Heidtmann1, E. Lilienthal2, M. Holder3, T. Kapellen4, S. Hofer5, A. Schumacher6, K. Mönkemöller7, C. Vogel8, R. Holl9. 1 Katholisches Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Hamburg, Deutschland, 2 Universitätsklinikum Bochum, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Bochum, Deutschland, 3Klinikum Stuttgart, Olgahospital; Päd. Zentrum, Stuttgart, Deutschland, 4Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche, Poliklinik, Leipzig, Deutschland, 5Medizinische Universität Innsbruck, Dep. für Pädiatrie 1, Innsbruck, Österreich, 6ALB FILS Kliniken, päd. Diabetologie, Göppingen, Deutschland, 7Kliniken der Stadt Köln, Kinderklinik, Köln, Deutschland, 8Klinikum Chemnitz, Chemnitz, Deutschland, 9Institut für Epidemiologie und medizinische Biometrie am ZIBMT, Universität Ulm, Ulm, Deutschland Hintergrund. Während sich zellbasierte und gentherapeutische Ansätze zur Behandlung des Typ-1-Diabetes nur langsam entwickeln, ist das Interesse an der Diabetestechnik bzw. deren Einsatz in der pädiatrischen Diabetologie in den letzten Jahren deutlich angestiegen. Anhand der Daten des deutschland- und österreichweiten Registers DPV werden Veränderungen des Technikeinsatzes in den letzten zwei Dekaden dargestellt. Methodik. Im Rahmen der DPV-Initiative zur Qualitätsverbesserung der Prozess- und Ergebnisqualität in der Diabetologie werden zweimal jährlich anonymisierte aggregierte Verlaufsdaten zur gemeinsamen Auswertung übermittelt. In einem Korrekturlauf werden fehlende und inkorrekte Daten in den Zentren nachgefragt und wenn möglich, korrigiert. Insgesamt 65.115 pädiatrische Patienten mit Typ-1-Diabetes wurden longitudinal ausgewertet (1.302.667 Untersuchungstermine). 386 spezialisierte Diabeteszentren trugen zu der Auswertung bei (darunter 19 Reha-Einrichtungen und 230 internistische oder altersunabhängig tätige Einrichtungen). Die Auswertungen erfolgten mit SAS 9.4. Ergebnisse. Der Anteil pädiatrischer Patienten mit Insulinpumpe nahm von 0,6 % im Jahr 1995 auf 48,5 % im Jahr 2015 zu. Dieser Anstieg war bei jüngeren Kindern besonders ausgeprägt: so nutzten im Behandlungsjahr 2015 83,0 % der Kinder unter 6 Jahren eine Insulinpumpe, 54,0 % der Patienten im Alter von 6 bis unter 12 Jahren und 41,0 % der 12- bis 18-jährigen. 96,6 % der Pumpenpatienten setzten ein schnellwirkendes Insulin-Analogon ein. Die Anzahl der Blutzuckermessungen pro Tag stieg im Mittel von 3,3 im Jahr 1995 auf 5,8 Messungen im Jahr 2015 an. In der jüngsten Altersgruppe wurden 2015 im Mittel 7,6 Messungen durchgeführt, bei den Schulkindern

6,7 und bei den Jugendlichen 5,1 Messungen pro Tag. Der Einsatz der relativ neuen Technologie der kontinuierlichen Glukosemessung entwickelte sich verhaltener: Im Jahr 2015 verwendeten 2,0 % aller pädiatrischen Patienten an mindesten einem Tag eine kontinuierliche Glukosemessung (CGM oder FGM), wiederum mit 4,4 % etwas häufiger in der jüngsten Altersgruppe. Erfreulicherweise verbesserte sich die Stoffwechseleinstellung im Untersuchungszeitraum: das mittlere HbA1c fiel von 8,4 % im Jahr 1995 auf 7,8 % im Jahr 2015. Noch deutlicher war die Verbesserung für Patienten mit „sehr schlechter“ Einstellung: der obere Quartilwert fiel von 9,5 % auf 8,4 %. Schlussfolgerung. Die populationsbezogene DPV-Datenbank zeigt ausgeprägte Veränderungen der Diabetestherapie mit verstärktem Einsatz von Technologie (Insulinpumpe und kontinuierliche Glukosemessung) in der pädiatrischen Diabetologie, insbesondere bei Kleinkindern. Parallel hierzu findet sich im gleichen Zeitraum eine Verbesserung der Stoffwechseleinstellung. Die kontinuierliche Glukosemessung wird bisher in der Pädiatrie noch selten eingesetzt, aktuelle Änderungen der Zulassung und erwartete Änderungen der Finanzierung könnten jedoch rasch zu einem vermehrten Einsatz führen.

Skelett- und Muskelerkrankungen DGKJ-FV40 Hypoparathyreoidismus, Kardiomyopathie und Enzephalomyopathie als Leitsymptome eines durch eine neue VARS2-Mutation verursachten mitochondrialen Depletionssyndroms K. Straßer1, T. Haack2, U. Ahting2, H. Dörr3, R. Trollmann4 1 Universitätsklinikum, Kinder- und Jugendklinik, Neuropädiatrie und Sozialmedizin, Erlangen, Deutschland, 2Technische Universität, Institut für Humangenetik, München, Deutschland, 3Universitätsklinikum, Kinder- und Jugendklinik, Endokrinologie, Erlangen, Deutschland, 4Universitätsklinikum, Kinder- und Jugendklinik, Neuropädiatrie und Sozialmedizin, Erlangen, Deutschland Hintergrund. Mitochondriopathien zählen zu den häufigsten neurometabolischen Erkrankungen im Kindesalter. Dabei ist die klinische Manifestation sehr variabel und reicht von milden monosymptomatischen Verlaufen bis hin zu schweren Enzephalomyopathien. Eine molekulargenetische Klärung nicht-syndromaler Mitochondriopathien gelingt in zunehmenden Ausmaß. Die mitochondriale DNA kodiert für 22 Transfer RNAs, 2 ribosomale RNAs sowie für 13 Untereinheiten der Atmungskettenkomplexe I, III, IV und ATP-Synthase. Die mitochondriale Valyl-tRNA-Synthethase katalysiert während der mitochondrialen Translation die Bindung der Aminosäure Valyl an die tRNA(Val). Mutationen im kodierenden Gen VARS2 wurden bisher bei drei Patienten mit Enzephalomyopathien unterschiedlicher phänotypischer Ausprägung beschrieben [1; 2]. Wir berichten über den Fall eines Kleinkindes mit den Leitsymptomen einer progredienten Enzephalopathie, Hypoparathyreoidismus und Kardiomyopathie infolge einer bisher nicht beschriebenen VARS2-Mutation. Fallbericht. Ein 18 Monate alte Mädchen deutscher, nicht-konsanguiner Eltern wurde mit einer globalen Entwicklungsstörung, generalisierten muskulären Hypotonie sowie einer Dystrophie vorgestellt. Die cMRT zeigte eine milde diffuse cortikale Atrophie. Akustisch evozierte Potentiale bekräftigten eine sensoneuronale Innenohrschwerhörigkeit. Die weiteren Befunde einer Laktatazidose, Hypocalciämie bei primärem Hypoparathyreoidismus sowie einer hypertrophen Kardiomyopathie waren wegweisend für eine mitochondriale Erkrankung. Die biochemische Analyse des Muskelgewebes ergab einen kombinierten Defekt der mitochondrialen Atmungskettenkomplexe I und IV. Molekulargenetisch identifizierten wir mittels Exomsequenzierung zwei heterozygote Mutation im VARS2-Gen: eine Missense-Varainte p.[Arg497Pro] und eine Inframe-Deletion p.[Gly518del]. Schlussfolgerungen. VARS2-Mutationen kommen als seltene Ursachen mitochondrialer Depletionssyndrome in Frage. Endokrine und kardiale

Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts Manifestationen können differentialdiagnostisch als wegweisende Symptome zusätzlich zu einer progressiven Enzephalomyopathie dienen.

Hot Topics aus der Kinderpneumologie

Literatur 1. Diodato et al (2014) VARS2 and TARS2 Mutations in Patients with Mitochondrial Encephalomyopathies. Hum Mutat 35(8):983–989 2. Holmbeck MA et al (2015) A Drosophila model for mito-nuclear diseases generated by an incompatible interaction between tRNA and tRNA synthetase. Dis Model Mech 8(8):843–854

DGKJ-FV42 Bedeutung viraler Erreger von akuten Atemwegserkrankungen bei Kleinkindern in Kinderarztpraxen in Bayern, 2013–2015

Medizin für Migranten DGKJ-FV41 Seroprävalenz von Hepatitis B und C bei Flüchtlingskindern in Deutschland im Jahr 2015 C. Dopfer1, A. Jablonka2, M. Stange3, P. Solbach4, R. Schmidt5, G. Behrens5, C. Happle6 1 Kinderklinik der Med. Hochschule, Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Neonatologie, Hannover, Deutschland, 2Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Immunologie und Rheumatologie, Hannover, Deutschland, 3Kinderklinik der Med. Hochschule, Klinik für Pädiatrische Nieren-, Leber- und Stoffwechselerkrankungen, Hannover, Deutschland, 4Kinderklinik der Med. Hochschule, Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie, Endokrinologie, Hannover, Deutschland, 5 Kinderklinik der Med. Hochschule, Klinik für Immunologie und Rheumatologie, Hannover, Deutschland, 6Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Med. Hochschule, Hannover, Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Neonatologie, Hannover, Deutschland Hintergrund. Die Seroprävalenz von Antikörpern gegen die Hepatitisviren B und C bei Flüchtlingskindern, die im Rahmen der aktuellen Flüchtlingskrise nach Deutschland migrieren, kann aktuell nur geschätzt werden. Fragestellung. Dokumentation der Seroprävalenz von Antikörpern gegen Hepatitis B und C bei Flüchtlingen in Norddeutschland im Jahr 2015. Material und Methoden. Im Rahmen der medizinischen Erstversorgung erfolgte bei n = 217 Flüchtlingen unter 21 Jahren, die sich im August 2015 in sechs zentralen Erstaufnahmen zur ärztlichen Behandlung vorstellten, ein Routine-Screening auf Infektionserkrankungen mit Bestimmung der serologischen Marker für eine Hepatitis Virusinfektion (anti-HAV, HBsAg, anti-HBc, teilweise anti-HBs), sowie die Bestimmung der Serum-AST und ALT Spiegel. Bei n = 66 Patienten wurde zusätzlich Anti HCV bestimmt. Ergebnisse. 82,5 % (n = 179) der Flüchtlinge waren männlich. Das mediane Alter der Flüchtlingskinder lag bei 19 Jahren. 3,2 % der Migranten (n = 7 + 1 grenzwertig; 95 %/KI 0,9–6,0) waren HBsAg positiv. Keiner der Flüchtlingskinder und -Jugendlichen zeigte eine Erhöhung beider gemessenen Transaminasen (AST/ALT), aber 6,8 % der HBsAg negativen Kinder zeigten eine erhöhte AST und 12,6 % eine erhöhte ALT. Die Sensitivität einer AST/ALT Erhöhung im Hinblick auf eine Hepatitis-Infektion beträgt somit 0 %. Ein positives anti-HBc konnte bei 10,6 % (n = 23/217; 95 %KI 6,9–15,2) der Kinder nachgewiesen werden. 60,3 % der Flüchtlinge wiesen keinen Immunschutz gegen Hepatitis B auf (Anti HBs Ag <3 IU/l) (n = 41/68). 30,9 % wiesen einen Impfschutz auf (n = 21/68, Anti-HBsAg >4), 8,8 % der Kinder waren HBsAg/Anti HBc positiv (n = 6/68, HBsAg/Anti HBc pos). Bei keinem Kind (n = 0/66) konnten HCV Antikörper nachgewiesen werden. Diskussion. Bei Flüchtlingskindern und -Jugendlichen ist die Prävalenz von HBsAg und anti-HBc im Vergleich zur deutschen Normalbevölkerung erhöht, allerdings insgesamt eher gering. Die Hepatitis C Prävalenz unterscheidet sich nicht signifikant. Insgesamt weisen unsere Daten nicht darauf hin, dass ein erhöhtes Hepatitis-Infektionsrisiko durch Flüchtlingskinder existiert. Transaminasen erscheinen bei Flüchtlingskindern als Screeningparameter für eine virale Hepatitis Infektion ungeeignet.

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A. Streng1, C. Hittmeyer1, C. Prifert2, L. Geschwind1, A. Sauerbrei3, B. Weißbrich2, J. Liese1 1 Universitätsklinikum Würzburg, Kinderklinik und Poliklinik, Würzburg, Deutschland, 2Universität Würzburg, Institut für Virologie und Immunbiologie, Würzburg, Deutschland, 3Universitätsklinikum Jena, Institut für Virologie und Antivirale Therapie, Jena, Deutschland Fragestellung. In Deutschland liegen nur begrenzt Daten zur Ätiologie von akuten respiratorischen Erkrankungen (ARE) vor. In einer Surveillance-Studie untersuchten wir Kinder mit ARE-Symptomen in 30 bayerischen Kinderarztpraxen auf virale Erreger. Methoden. Von Januar–März 2013–2015 wurde Kindern im Alter von 1–5 Jahren, die sich aufgrund einer ARE (Fieber = 38,0 °C mit Rhinitis/ Husten, Symptombeginn = 48 h) beim Kinderarzt vorstellten, ein Rachenabstrich entnommen und mittels Multiplex-PCR auf verschiedene virale Erreger getestet (FTD® Respiratory pathogens 21, Luxembourg). Ergebnisse. Von 637 Patienten wurden 527 (83 %) positiv getestet; von diesen 527 hatten 47 % eine Infektion mit Influenza (IV), 21 % mit RSV, 15 % mit Adenovirus (AdV), 14 % mit humanem Metapneumovirus (hMPV), 12 % mit humanem Bocavirus (hBoV), 10 % mit Coronavirus (CoV), 5 % mit Parainfluenzavirus (PIV), und 13 % mit Picornavirus (PICV). Davon waren 31 % virale Koinfektionen (27 % mit 2, 3 % mit 3, 1 % mit 4 Viren). IV war 2013 und 2015 der häufigste Erreger, 2014 hMPV. Virale Monoinfektionen lagen bei insgesamt 365 (69 %) Patienten vor (182 IV, 57 RSV, 51 hMPV, 24 AdV, 18 CoV, 15 PICV, 10 PIV, 8 hBoV). Das höchste (mediane) Alter (in Jahren) zeigten Kinder mit IV (4,0, IQR 2,9–4,9) und hMPV-Monoinfektion (3,9, IQR 2,7–4,4); das niedrigste Kinder mit hBoV (1,4, IQR 1,1–2,3). Die mediane Erkrankungsdauer (in Tagen) war am längsten bei PIV (12, IQR 8–16) und RSV (11, IQR 8–14), am kürzesten bei AdV (6, IQR 4–8) und PICV (6, IQR 4–9). Pneumonien (n = 14) traten bei 11 % der RSV-, 6 % der hMPV- und 3 % der IV-Erkrankungen auf; Bronchitis (n = 75) war am häufigsten bei RSV (40 %) und hMPV (33 %). Pharyngitis (n = 100) lag am häufigsten bei hMPV (37 %), AdV (33 %) und PIV (30 %) vor, AOM (n = 44) am häufigsten bei hBoV (25 %) und hMPV (20 %). Der Anteil von Patienten mit stenosierender Laryngotracheitis (insgesamt n = 15) war bei PIV am höchsten (20 %). Jeweils ein Patient mit IV, RSV und CoV erlitt einen fieberassoziierten Krampfanfall. Folgeschäden wurden bei keinem Kind berichtet. 98 % aller Kinder wurden medikamentös behandelt, am häufigsten mit Antipyretika (86 %), Nasenspray/-tropfen (53 %), und Mukolytika (44 %); Antitussiva erhielten 20 %. Antibiotika erhielten insgesamt 14 %, am häufigsten Kinder mit hBoV (38 %) und PICV (33 %), gefolgt von RSV (23 %), hMPV (22 %), und CoV (17 %); am seltensten Kinder mit AdV (8 %), IV (8 %) und PIV (0 %). Steroide erhielten insgesamt 5 %; antivirale Medikation 3 Patienten (1 %; 2 mit IV, 1 mit PICV). 49 % erhielten weitere Medikation, am häufigsten Homöopathika (26 %). Schlussfolgerung. Bei 83 % der Kinder mit fieberhafter Infektion vorwiegend der oberen Atemwege konnte mindestens ein viraler Erreger nachgewiesen werden. IV war der häufigste und RSV der zweithäufigste Erreger, sowohl insgesamt als auch bei Monoinfektion. HMPV war bei niedriger IV-Aktivität am häufigsten, trat wie IV vor allem bei älteren Kindern auf, und zeigte eine hohe Komplikationsrate.

Poster

DGKJ-P002 Angiodysplasie bei Turner-Syndrom und Wachstumshormontherapie

Posterwalk Stoffwechsel und Ernährung I

J. Knoop1, A. Müller2, G. Horneff3 1 Asklepios Klinik Sankt Augustin GmbH, Zentrum für Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, Sankt Augustin, Deutschland, 2Zentrum für Kinderpathologie und Pathologie, Bonn, Deutschland, 3Asklepios Klinik Sankt Augustin GmbH, Zentrum für Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie; Direktor, St. Augustin, Deutschland

DGKJ-P001 Anwendbarkeit der ROME III Kriterien für Kinder mit wiederkehrenden Bauchschmerzen im Rahmen einer Vorstellung für eine randomisierte kontrollierte Interventionsstudie V. Roesler1, A. Kresz1, C. Calvano2, P. Warschburger2, C. Posovszky1 1 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Ulm, pädiatrische Gastroenterologie, Ulm, Deutschland, 2Universität Potsdam, Department Psychologie, Beratungspsychologie, Potsdam, Deutschland Hintergrund. Funktionelle Bauchschmerzen (FAP) nach den pädiatrischen ROME III (pRIII) Kriterien haben eine hohe Prävalenz bei Schulkindern. Die Unterscheidung zwischen organisch bedingten und funktionellen Bauchschmerzen stellt weiterhin eine Herausforderung dar. Ziel der Studie. Um Patienten mit FAP für eine psychologische Interventionsstudie für Kinder (DRKS00005038) auszuwählen, führten wir umfassende Untersuchungen durch und überprüften die Anwendbarkeit der pRIII Kriterien. Material und Methoden. Seit März 2014 wurden 360 Patienten (7–12 Jahre alt) mit chronischen Bauchschmerzen unklarer Genese für die Studie rekrutiert. Die Datenerhebung erfolgte an 5 kindergastroenterologischen Zentren. Organische Ursachen der Bauchschmerzen wurden in einem stufenweisen medizinischen Screening, bestehend aus Anamnese, Eruierung von Alarmsymptomen, körperliche Untersuchung, Laboruntersuchungen und weiterführende Diagnostik, ausgeschlossen. Ergebnisse. Wir präsentieren die ersten Daten des medizinischen Screenings von 70 Patienten (29 Jungen, Durchschnittsalter 10 Jahre) aus einem der fünf Zentren. Zusätzlich zur Basisdiagnostik, bestehend aus Anamnes, Alarmsymptomen, sowie Blut-, Stuhl-, und Unrindiagnostik, erhielten die meisten Kinder eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens, sowie eine Testung auf Fruktose-/Laktoseintoleranz. Dabei konnten 56 Patienten anhand der pRIII Kriterien folgenden Diagnosegruppen zugeordnet werden: Reizdarmsyndrom (5 (9 %)), Funktionelle Dyspepsie (2 (4 %)), Funktionelle Bauchschmerzen (25 (45 %)) und Funktionelles Bauchschmerzsyndrom (24 (43 %)). 12 (17 %) Patienten erhielten eine ausschließlich organische Diagnose, 15 (21 %) Patienten hatten kombiniert organisch und funktionell bedingte Bauchschmerzen und bei 42 (60 %) Patienten wurden rein funktionelle Bauchschmerzen diagnostiziert. Zudem wurde bei einem (2 %) Patienten eine spontane Genesung verzeichnet. 47 % der Kinder fehlten durchschnittlich 4 Schultage pro Monat, was den Leidensdruck der Kinder wiederspiegelt. Bei 19 (28 %) Kindern waren Red Flags auffällig, wovon bei nur 3 Kindern eine organische Diagnose gestellt wurde. 8 Kinder mit organischer Diagnose hatten beim Screening keinerlei auffällige Red Flags. Zusammenfassung. Wir empfehlen eine gründliche, möglichst standardisierte Untersuchung für jedes Kind mit chronischen Bauchschmerzen unklarer Genese, denn selbst in unserer vorselektionierten Kohorte von Patienten mit bestehendem Verdacht auf funktionelle Bauchschmerzen konnten häufig organische Ursachen nachgewiesen werden. Die Alarmsymptome (Red Flags) waren in dieser Kohorte nicht hilfreich zur Unterscheidung von funktionellen und organischen Ursachen. Die pädiatrischen ROME Kriterien sollten diesbezüglich in weiteren Studien überprüft werden, um die Diagnostik von FAP-Patienten zu verbessern.

Laparoskopie Fallbericht. Ein 9-jähriges Mädchens mit bekanntem Turner-Syndrom und seit 4 Jahren rezidivierenden symptomatischen Anämien mit wiederholt positivem Hämoccult hatte extern Ösophagogastroduodeno- und Koloskopie, Blutungsquellen- und Meckelszintigraphie sowie zwei Kapsel-Endoskopien, jeweils ohne Nachweis einer Blutungsquelle. Einmalig erfolgte eine Erythrozytentransfusion bei einem Hb von 5,1 mg/dl. Dauermedikation: Ferro sanol 50 mg/d, L-Thyroxin 62,5 µg/d, Wachstumshormon 1,2 mg/d. Aufnahmebefund. 9-jähriges Mädchen mit typischen Turner-Zeichen (Kleinwuchs, Flügelfell, breiter Nasenrücken, Cubita valga, Brachymetacarpie; genetisch Mosaik 45X/46XX), Länge 127,7 cm, Gewicht 27,7 kg, Längen-SDS -1,6) in mäßig stabilem AZ, sehr blass, kein Lippenrot erkennbar, Schleimhäute feucht, Lippen trocken, Cor und HNO-Bereich blande, Pulmo mit grobblasigen RG bds., Abdomen mit diffusem Druckschmerz, keine Resistenzen, regelrechte Peristaltik. Normozytäre Anämie (Hb 6,2 mg/dl) mit 4,6 % Retikulozyten, unauffällige Gerinnung und Chemie. Unauffälliger Urinstatus und Calprotectin im Stuhl. Nachweis von Hämoglobin und Hämoglobin-Haptoglobin-Komplexen im Stuhl. In der Ösophagogastroduodeno- und Koloskopie zeigten sich makroskopisch unauffällige Schleimhautverhältnisse, ohne prominente Gefäßveränderungen in Ösophagus, Magen und Duodenum. In der Colonwand zeigten sich prominente geschlängelte Gefäße ohne Hinweis auf eine frische Blutungsquelle. In der Laparoskopie zeigten sich bei Durchmusterung des Darmes wiederholt beeindruckende Gefäßkonglomerate im Sinne von Angiodysplasien. Ein Meckel Divertikel konnte ausgeschlossen werden. Es erfolgte die Appendektomie. In der histopathologischen Untersuchung bestätigten sich die bereits makroskopisch gesehenen Veränderungen im Sinne von deutlich erweiterten dünnwandigen angiodysplastischen Serosagefäßen im Bereich des Duodenums. Sowie einer deutlichen Vermehrung von mucosalen Kapillaren und deutlich vergrößerten Gefäßen im Übergang von Mucosa zur Submucosa vom Ascendens bis Rektum. Die immunhistochemische Untersuchung bestätigte die Diagnose einer vermehrten Vaskularisierung in allen Wandabschnitten bis zur Serosa. Therapie. Die Patientin zeigte ein gutes Längenwachstum im Bereich der 97. Perzentile auf der Perzentilenkurve für Turner-Mädchen. Bei der An-

Abb. 1 | DGKJ-P002 8 Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts nahme das die Therapie mit rekombinantem Wachstumshormon die bei Turner-Syndrom beschriebenen Teleangiektasien verstärken könnten wurde daher die Therapie pausiert. Hierunter spontane Stabilisierung mit wöchentlichem Hb-Anstieg unter beibehaltener Eisentherapie von ca. 1 mg/dl. Diskussion. Teleangiektasien im Magen-Darm-Trakt sind bei Turner-Mädchen in ca. 7 % beschrieben [1, 2]. Durch eine Wachstumshormontherapie könnten diese spekulativ verstärkt werden und zu einer Blutung führen. Eine Therapie mit Progesteron ist möglich [1]. Eine vergleichbare Darstellung einer 30jährien und 36jährigen Patientin ohne GH-Therapie läßt den Schluss auf eine Unabhängigheit zur GH-Therapie zu. Schlussfolgerung. An diese seltene Komplikation sollte bei Turner-Syndrom, Wachstumshormontherapie und Eisenmangelanämie gedacht werden. Literatur 1. Gravholt CH (2009) Turner-know your body. 2. Brämswig JH et al (2002) Das Ullrich-Turner Syndrom. UNI-MED Verlag 3. Bang JY, Peter S (2013) Obscure gastrointestinal bleeding and Turner syndrome. Dig Endoscopy 25:462–464

DGKJ-P003 Ein Zufallsbefund – Fortgeschrittene Leberzirrhose C. Blüml1, M. Roeßler2, R. Moll3, R. Maier4 1 Phillipps-Universität, Zentrum für Kinderheilkunde, Marburg, Deutschland, 2 Philipps-Universität Marburg, Institut für Pathologie, Marburg, Deutschland, 3Institut für Pathologie, Philipps-Universität Marburg, Marburg, Deutschland, 4Philipps-Universität Marburg, Zentrum für Kinderund Jugendmedizin, Marburg, Deutschland Hintergrund. Erhöhte Transaminasen können harmloses Begleitsymptom vieler Erkrankungen sein, aber auch Hinweis auf eine ernsthafte, therapiebedürftige Erkrankung. Sie werden bei Kindern und Jugendlichen nicht routinemäßig bestimmt. Fallbericht. Anamnese: 17-jährige subjektiv beschwerdefreie Patientin. Seit 10 Monaten durch orale Kontrazeptiva behandelte primäre Amenorrhoe, ungewollte Gewichtszunahme von 10 kg innerhalb eines Jahres, sowie passagere Schwellungen des Gesichtes und der Beine. Im Rahmen der Vorsorgeuntersuchung J2 erhöhte Transaminasen und auffälliger Ultraschall der Leber. Familienanamnese: Schwester und Großvater mütterlicherseits Colitis ulcerosa. Sonographie: „Knotige Veränderungen“ der Leber. Laborwerte: GOT 94 U/l, GPT 89 U/l, GGT 303 U/l; ANA-Titer 320; Eisen-, Vitamin-A- und D-Mangel. MRCP: Leberzirrhose am ehesten durch primär sklerosierende Cholangitis. Ösophagogastroduodenoskopie: Ausgeprägte Ösophagusvarizen. Leberbiopsie: Fortgeschrittene Leberzirrhose mit hepatozellulären Regeneratknoten mit teils florider Grenzflächenhepatitis sowie minimaler entzündlicher Destruktion einzelner Hepatozyten. Auffällige neoduktuläre Proliferate mit teils gering florider Cholangitis. V. a. autoimmun-sklerosierende Cholangitis oder Overlap-Syndrom aus autoimmuner Hepatitis und primär sklerosierender Cholangitis (PSC). Therapie: Immunsuppression mit Prednisolon sowie Azathioprin und Vorstellung an einem Lebertransplantationszentrum. Diskussion. Lebererkrankungen und eine daraus resultierende Zirrhose können lange Zeit symptomlos verlaufen und sich alleinig in einer Trans aminasen-Erhöhung zeigen. Bei deutlich fortgeschrittener Erkrankung kann eine Lebertransplantation notwendig werden. In Deutschland wird jährlich bei ca. 100 Kindern und Jugendlichen eine Lebertransplantation durchgeführt. Bei ca. 52 % liegt eine biliäre Zirrhose zugrunde, die bei 2 % der Patienten durch eine primär sklerosierender Cholangitis (PSC) bedingt ist [1]. Schlussfolgerung. Bestimmung der „Leberwerte“, auch ohne klinische Symptome, können bei Jugendlichen zur Früherkennung von schweren Lebererkrankungen beitragen und eine frühzeitige Therapie ermöglichen. Literatur 1. Melter M, Vermehren J, Grothues D, Knoppke B (2012). Pädiatrische Lebertransplantation. Monatsschr Kinderheilkd 160(4):343–357

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DGKJ-P004 Häufigkeit und klinische Relevanz von Clostridium difficile Infektionen bei pädiatrischen Patienten mit malignen Erkrankungen und Z. n. Organtransplantation S. Trappe1, J. Oh1, H. Rohde2, I. Görtitz3, S. Rutkowski3, C. Breuer4 1 Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Hamburg, Deutschland, 2Universitätsklinikum HamburgEppendorf, Institut für medizinische Mikrobiologie, Virologie und Hygiene, Hamburg, Deutschland, 3Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik für pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Hamburg, Deutschland, 4Kinderärzte an der Rathausallee, Kindergastroenterologie, Norderstedt, Deutschland Hintergrund. Clostridium difficile (CD) ist weltweit der häufigste Erreger nosokomialer und Antibiotika-assoziierter Durchfallerkrankungen. In den vergangenen Jahren wurde insbesondere durch das Auftreten hypervirulenter Stämme eine deutliche Zunahme schwerer Infektionen beobachtet. Ein entscheidender Risikofaktoren für eine Infektion durch Toxin-produzierende CD-Stämme (CDI) ist das Ausbleiben einer Antikörperantwort gegen die Toxine. Fragestellung: Die wachsende klinische Bedeutung von CD führte zu der Frage in wie weit auch pädiatrische Patienten, insbesondere immunsupprimierte Risikopatienten mit malignen Erkrankungen oder mit Z. n. Organtransplantation, von CDI betroffen sind. Material und Methoden. Wir führten eine retrospektive Auswertung aller Patienten unserer Kinderklinik durch, die zwischen dem 1.1.2011 und dem 31.12.2013 eine Diagnostik auf CDI erhielten. Dabei wurden Patienten mit onkologischen Erkrankungen mit solchen nach Organtransplantation (LTx, Nix und kombiniert) und mit immunkompetenten Patienten verglichen. Ergebnisse. Im untersuchten Zeitraum wurden an unserem Zentrum 797 Stuhlproben mit Verdacht auf CDI untersucht. Insgesamt wurden 104 CDI bei 69 Patienten diagnostiziert. Die Patienten wurden hinsichtlich Ihrer Grunderkrankung in 3 Gruppen eingeteilt (maligne Erkrankung vs. Z. n. Organtransplantation vs. ohne Immunsuppression). 5 Patienten wurden von weiteren Analysen ausgeschlossen, da diese sich keiner Gruppe zuordnen ließen. Das mediane Alter bei Erstinfektion mit CD lag bei 4 Jahren. Es zeigten sich keine signifikanten Unterschiede hinsichtlich Alter und Geschlecht zwischen den einzelnen Gruppen. 53 % (n = 34) der Erstinfektionen traten bei onkologischen Patienten auf, 22 % (n = 14) bei organtransplantierten Patienten und 25 % (n = 16) bei immunkompetenten Patienten. Onkologische Patienten erkrankten häufig frühzeitig nach Erstdiagnose (median 131 Tage nach ED), während bei Patienten nach Organtransplantation kein unmittelbarer Zusammenhang mit dem Zeitpunkt der Transplantation zu beobachten war (Erkrankungsbeginn median 588 Tage nach Tx). Rezidivierende Infektionen waren insgesamt häufig (37/99), insbesondere bei Tx-Patienten und Patienten mit einliegender PEG-Sonde. 60 % aller Infektionen manifestierten sich ambulant. 87 % aller Patienten erhielten innerhalb von 30 Tagen vor Infektionsbeginn eine antibiotische Therapie. In nur 4 % der Fälle zeigte sich eine klinisch schwere Erkrankung mit massiver CRP-Erhöhung, Fieber, Aszites, verdickten Darmschlingen und blutigem Stuhlgang. Kein Patient verstarb im Beobachtungszeitraum an einer CDI. Schlussfolgerung: In unserem Zentrum zeigte sich eine niedrige Inzidenz und Morbidität für CDI im pädiatrischen Patientenkollektiv. Allerdings traten häufig rezidivierende Verläufe auf. Kinder mit erhöhtem Risiko für CDI sind immunsupprimierte Patienten mit malignen Erkrankungen oder Z. n. Organtransplantation sowie Patienten mit PEG-Sonde. Schwere Verläufe im Kindesalter sind jedoch im Vergleich zu Erwachsenen selten.

DGKJ-P005 Der Nutzen der Neutrophil-to-Lymphocyte Ratio bei der kindlichen Appendizitis ist limitiert M. Reismann1, M. Minderjahn1, J. Radtke1, K. Rothe1 1 Charite Kliniken f. Kinderheilkunde und Kinderchirugie, Kinderchirurgie, Berlin, Deutschland Hintergrund. Die Neutrophil-to-Lymphocyte Ratio (NLR) wurde als diagnostischer Parameter zur Bestimmung des Schweregrades bei der Appen-

dizitis im Kindesalter beschrieben. Die NLR ist zudem mit verschiedenen erblichen Krankheitszuständen assoziiert. Fragestellung. Lassen sich erbliche Zusammenhänge zwischen einer positiven Familienanamnese für eine akute Appendizitis und bestimmten NLR-Mustern bei betroffenen Kindern feststellen? Material und Methoden. Alle Patienten im Alter von 7 bis 17 Jahren, die im Zeitraum von Januar 2010 bis Juni 2015 appendektomiert worden waren, wurden retrospektiv untersucht. Die Erhebung der Familienanamnese hinsichtlich in der Vergangenheit betroffener erstgradiger Verwandter erfolgte telefonisch. Die Patienten wurde in folgende Gruppen eingeteilt: komplizierte (gangränöse oder perforierte) und phlegmonöse Appendizitis. Um die Vergleichbarkeit der Gruppen zu gewährleisten, wurden epidemiologische und klinische Parameter sowie Laborparameter (insbesondere CRP und Differentialblutbild) verglichen. Das Signifikanzniveau war p = 0,05. Ergebnisse. Die kompletten Daten konnten für 124 Patienten erfasst werden. 54 Patienten zeigten eine positive Familienanamnese (44 %). Eine komplizierte Appendizitis wurde bei 22 (41 %) der Patienten mit positiver und bei 36 (52 %) der Patienten mit negativer Familienanamnese gefunden. Die NLR wies signifikante Unterschiede zwischen den Patienten mit phlegmonöser und komplizierter Appendizitis auf (14,1 ± 9,6 vs. 8,5 ± 5,8; P < 0,01). Allerdings waren die beobachteten Unterschiede allein von Patienten mit komplizierter Appendizitis und positiver Familienanamnese abhängig (p < 0,05–p < 0,0001 gegenüber allen übrigen Gruppen). Diskussion und Schlussfolgerung. Die alleinige Abhängigkeit der beobachteten NLR-Unterschiede von einer positiven Familienanamnese weist auf erbliche Zusammenhänge wie bei anderen Krankheitsbildern hin. Dieses Ergebnis stellt die Verwendung der NLR als allgemeinen Marker bei der Appendizitis im Kindesalter in Frage.

DGKJ-P006 Autoimmunhepatitis ohne Antikörpernachweis A. Sauerbrey1, K. Lücke1, H. Kosmehl2 1 Helios Klinikum Erfurt, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Erfurt, Deutschland, 2HELIOS Klinikum Erfurt GmbH, Institut für Pathologie, Erfurt, Deutschland Die Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine im Kindesalter seltene Erkrankung. Die Diagnose erfolgt durch den Nachweises spezifischer Autoantikörper anhand derer auch die Klassifikation in zwei Typen der AIH erfolgt (Typ 1 mit Nachweis von ANA, SLA-, SMA-AK und Typ 2 mit Nachweis von LKM-AK). Bisher gibt es nur Einzelfälle von AIH ohne Antikörpernachweis. In dieser Kasuistik stellen wir einen zum Zeitpunkt der Diagnose 11-jährigen Jungen mit schwerer AIH ohne Nachweis von Autoantikörpern vor. Der bisher gesunde Junge entwickelte innerhalb von Tagen einen asymptomatischen Ikterus. Die Laboranalysen zeigten sowohl stark erhöhte Werte des direkten Bilirubins als auch der Leberenzyme (ALAT, ASAT, GGT und LDH). In der weiteren Diagnostik wurde zunächst ein großes Spektrum lebertropischer Infektionskrankheiten ausgeschlossen. Auch Stoffwechselerkrankungen sowie ein Morbus Wilson lagen nicht vor. Untersuchungen im Hinblick auf den Nachweis von Autoantikörpern (ANA, SMA, anti-M2, LKM, SLA, ANCA, Leber-Cytsol-AK) waren komplett negativ. Die bildgebende Diagnostik (Sonographie und MRT) zeigten lediglich eine geringe Hepatomegalie ohne Auffälligleiten der intrahepatischen Gallengänge und ohne Steinnachweis. Die histologische Leberdiagnostik ergab eine ausgeprägte portalfeldbezogene Entzündung mit schwerer hepatozellulärer Schädigung im Sinne einer immunologisch bedingten Entzündung. Unter der Diagnose Antikörper-negative AIH wurde eine immunsuppressive Behandlung mit Methylprednisolon-Pulstherapie in Kombination mit Azathioprin begonnen. Dies führte zu eine prompten Normalisierung von Bilirubin und Leberenzymen, der Patient erreichte bereits nach 2 Wochen eine komplette Remission. Nachfolgend wurde die Steroidtherapie nach 3 Monaten beendet. Der Patient ist jetzt nach mehr als 2 Jahren unter Azathioprin-Monotherapie in kompletter anhaltender Remission. Schlussfolgerung. Dies ist einer der ersten Fallberichte einer Autoantikörper-negativen AIH im Kindesalter. Der Fall zeigt, dass eine schwere

immunologisch vermittelte Leberentzündung auch bei fehlendem Antikörpernachweis in Betracht gezogen werden sollte. Das Ansprechen auf immunsuppressive Therapie ist vergleichbar zur typischen Antikörper-positiven AIH.

DGKJ-P007 Erfolgreicher Einsatz der prophylaktischen Immunglobulin-Therapie bei neonataler Hämochromatose/ Gestational alloimmune liver disease (GALD) J. Härtle1, Y. Kho1, J. Ortwein1, R. Axt-Fliedner2, D. Faas1, J. Riechmann1, J. De Laffolie1, K. Zimmer1 1 Universitäts-Klinikum Gießen, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Gießen, Deutschland, 2Zentrum für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Pränatalmedizin und gynäkologische Sonographie, Gießen, Deutschland Wir berichten über ein männliches Frühgeborenes der 29 + 4 Schwangerschaftswoche (SSW), drittes Kind einer 27-jährigen Mutter, GIII/PIII, und nicht konsanguiner Eltern, das per eiliger Sectio bei pathologischen CTG, nach abgeschlossener Lungenreife, mit einem Geburtsgewicht 1180 g (P1025), APGAR 7/8/9, Nabelschnur-pH 7,42 zu Welt kam. Am dritten Lebenstag fiel bei rapider Verschlechterung des Allgemeinzustandes eine globale Gerinnungsstörung (Quick 9 %, PTT 114 Sekunden, AT III 11 %) auf. Nach initial milden frühgeburtlichkeitsbedingten Problemen (Atemnotsyndrom °II, Hypoglykämie) entwickelte der Patient am zweiten Lebenstag eine zunehmende katecholaminpflichtige Kreislaufinsuffizienz. Weiterhin zeigte sich eine stark eingeschränkte Miktion mit Anstieg der Retentionsparameter, weshalb am vierten Lebenstag die Implantation eines Peritonealdialyse-Katheters erfolgte. Dabei zeigte sich dunkelbilärer Aszites ohne Anzeichen einer Darmperforation sowie eine kleinknotige Leberzirrhose. Im Verlauf kam es zu einer ausgeprägten Leberfunktionsstörung mit Anstieg des Ammoniak (343 µmol/l) und des direkten Bilirubins. Bei Verdacht auf eine neonatale Hämochromatose wurde ab dem 5. Lebenstag eine antioxidative Therapie mit Selen, Vitamin E und ACC begonnen, bei Cholestase mit Ursodesoxycholsäure. Bei Multiorganversagen zeigte sich am 5. Lebenstag eine IVH °III rechts, im weiteren Verlauf periventrikuläre Echogenitätsveränderungen im Sinne einer schweren periventrikulären Leukomalazie. Der Junge verstarb nach vier Wochen. Andere Ursachen für das konnatale Leberversagen konnten ausgeschlossen werden. Postmortal gelang der immunhistochemische Nachweis von Complement-Komplexen auf den Hepatozyten, welche hochspezifisch für das Vorliegen einer neonatalen Hämochromatose bzw. GALD sind. Zur Prävention einer GALD bei einem Wiederholungsrisiko von 80 % für Kinder beiderlei Geschlechts erfolgte in den drei Folgeschwangerschaften der Mutter zwischen der 15. und 35. SSW die Applikation von 1 g/kg intravenösem Immunglobulin G einmal wöchentlich. Die in der 40 + 2. SSW geborene Schwester zeigte nach Geburt eine normwertige Gerinnung, erhöhte Transaminasen, sowie AFP und Ferritin (max. GOT 212 U/l, GPT 86 U/l, AFP 150819 µg/l, Ferritin 2960 ng/ml), weshalb auch hier von einer Affektion der Leber auszugehen war. Eine ähnliche Konstellation konnte bei den in der 36 + 2. SSW bzw. 38 + 2. SSW geborenen Brüdern nachgewiesen werden. Es erfolgte die supportive Therapie mit Vitamin E und ACC über 6 Wochen, die Transaminasen waren auf Normalwerte rückläufig. Im weiteren Verlauf zeigten sich die Kinder mit normaler Entwicklung und bis dato unauffälligen Laborwerten. Die Mutter hatte zwischen der fünften Schwangerschaft, der zweiten mit intravenösen Immunglobulinen, und der sechsten bei klinischer Hypästhesie der rechten Körperhälfte eine Myelitis mit Nachweis oligoklonaler Banden im Liquor. Fazit. Als eine der häufigsten Ursachen des konnatalen Leberversagens ist die konsequente Aufarbeitung des Indexfalles einer neonatalen Hämochromatose als Ausdruck einer GALD unerlässlich, um durch pränatale Gabe hochdosierter Immmunglobuline den Ausgang für Folgeschwangerschaften zu verbessern. Ca. 80 % der Patienten mit GALD-bedingtem Leberversagen sind bei prophylaktischer Immunglobulin-Gabe ohne Lebertransplantation zu behandeln. Literatur 1. (2011) Z Geburtshilfe Neonatol 215:246

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Abstracts Diät, kupferchelierende Medikamente sowie Zinksalze und bei akutem Leberversagen die Lebertransplantation zum Einsatz. Unter der Therapie mit dem Chelatbildner D-Penicillamin ist eine teilweise irreversible Verschlechterung der neurologischen Symptomatik beschrieben. Fall. 15 Jahre alte Patientin aus Saudi Arabien zur Therapieoptimierung eines 2014 im Heimatland diagnostizierten Morbus Wilson und schwerer neurologischer Symptomatik mit generalisierten Dystonien und choreoathetotischen Bewegungsstörungen. Im Heimatland war es unter der initialen Therapie mit D-Penicillamin zu einer deutlichen Verschlechterung der neurologischen Beschwerdesymptomatik gekommen, daher wurde diese beendet und auf Trientine umgestellt. Parallel zu 7 Zyklen Plasmapherese wurde hier erneut die Therapie mit D-Penicillamin, Vitamin B6 sowie Zinkacetat begonnen. Darunter war eine Erhöhung der Kupferausscheidung im Urin und insbesondere eine allmähliche deutliche Besserung der neurologischen Symptomatik im Verlauf zu verzeichnen. Zum Zeitpunkt der Verlegung in die Neuro-Rehabilitation nach 8 Wochen Krankenhausaufenthalt ist die Patientin zwar noch im Wesentlichen auf den Rollstuhl angewiesen, kann aber gezielte Bewegungen machen, mit Hilfe sogar laufen und wieder verständlich sprechen. Diskussion. Auch bei Progredienz der neurologischen Symptomatik unter der initialen Therapie mit D-Penicillamin kann eine erneute Einleitung mit dieser versucht sowie eine Besserung der in der Literatur teilweise als irreversibel beschriebenen neurologischen Symptome erhofft werden. Die Plasmapherese kann eine zusätzliche Behandlungsoption zur raschen und effizienten Elimination von Kupfer bei Aggravierung neurologischer Symptomatik darstellen.

DGKJ-P008 Asparagin–Synthetase-Mangel – nicht detektierbar in Stoffwechseluntersuchungen – verursacht therapierefraktäre Epilepsie und fortschreitende Neurodegeneration A. Malenica1, M. Topcu2, D. Ardicli2, K. Becker1, S. Cirak1 1 Univ.-Kinderklinik, Neuropädiatrie, Köln, Deutschland, 2Hacettepe Universität, Pädiatrie, Ankara, Türkei Hintergrund. Defekte im Stoffwechsel der Aminosäure Asparagin können sich als fortschreitende neurodegenerative Erkrankung mit therapierefraktärer Epilepsie bemerkbar machen. Die Diagnose lässt sich nicht wie gewöhnlich durch Aminosäurespiegel aus Plasma und Liquor stellen. Daher sind sehr wahrscheinlich viele Fälle mit dieser Symptomatik nicht diagnostisch geklärt. Methoden. Wir rekrutierten Geschwister konsanguiner Eltern im Alter von 3 Jahren und 16 Monaten, die beide eine globale Entwicklungsverzögerung, therapierefraktäre Epilepsie und Spastik in der unteren Extremität zeigen sowie Zeichen einer zerebralen Atrophie im MRT aufweisen. Eine umfangreiche Stoffwechseluntersuchung konnte keine Ursachen aufdecken. Um die kausale Ätiologie aufzuklären führten wir eine Whole Exome Sequencing mit Hilfe des Agilent V6 whole exome kit und dem Illumina HiSeq 400 durch, mit einer durchschnittlichen Abdeckung von 80 Reads. Ergebnisse. In unserer Untersuchung konnten wir eine homozygote Mutation im Asparagin- Synthetase Gen (ASNS, NM_1833356.3) auf Position c.1108 C>T (p.Leu370Phe) in beiden betroffenen Geschwistern nachweisen. Es handelt sich um eine hoch konservierte Aminosäure, die bisher nicht in der ExAC Datenbank aufgetaucht ist. Schlussfolgerung. Bis heute sind sechs Mutationen im ASNS Gen bekannt, unser Fall mitinbegriffen. Bei allen handelt es sich um unterschiedliche missense Mutationen, die hoch konservierte Aminosäuren betreffen und zu loss-of-function Mutationen führen. Eine Darreichung über die Nahrung stellt bisher den einzigen Therapieansatz dar, angelehnt an Erfolge bei Serin-Stoffwechselstörungen. Dadurch, dass diese potentiell therapierbare Erkrankung bisher nicht mit Hilfe eines Stoffwechselscreenings aufgedeckt werden kann, ist eine Untersuchung auf genetischer Basis mittels Next Generation Sequencing hilfreich, um Patienten schnellstmöglich zu identifizieren.

DGKJ-P011 Obstipation und Polyurie – Kasuistik T. Schneider1 1 Gastroambulanz, Hamburg, Deutschland Das 10 Jahre alte Mädchen wird wegen anhaltender Verstopfung und Bauchschmerzen vorgestellt. Klinische Untersuchung und Ultraschall sind in Ordnung. Blutuntersuchung mit dem Ziel: Ausschluss Schilddrüsenunterfunktion, Basisdiagnostik chronisch – rezidivierende Bauchschmerzen: • normale organbezogene Laborwerte und Schilddrüsenhormone • positive Zöliakie-assoziierten Antikörper

Posterwalk Gastroenterologie, Stoffwechsel und Ernährung II

Dünndarmbiopsie: Zöliakie M3b – glutenfreie Ernährung, die Obstipation bleibt aber unbeeinflusst, deshalb Movicol®. Neues Problem: Durst, erst störend dann massiv tags wie nachts mit Trinkmengen > 6 l/Tag. Der Urin ist wasserklar und opB. Keine Glukosurie. Spez.Gewicht 1000. Durstversuch: keine 3 Stunden werden durchgehalten – Verdacht Diabetes insipidus! Augenarzt wiederholt in Ordnung. Beginnende Thelarche, Menarche mit 11 Jahren. MRT Schädel: ektope Neurohypophyse oder Hypophysitis. Diagnose: lymphozytäre Hypophysitis bei Zöliakie – Therapie Minirin.

DGKJ-P009 Neurologische Verschlechterung unter Therapie eines M. Wilson – Immer ein Aus für D-Penicillamin? N. Saleh1, G. Düker1, M. Jankofsky1, N. Thomas1, M. Vogel1, R. Ganschow1 1 Universitätsklinik Zentrum f. Kinderheilkunde, Bonn, Deutschland

DGKJ-P012 Abdominelle Koliken unter glutenfreier Ernährung

Hintergrund. Morbus Wilson ist eine seltene, autosomal rezessive Störung des Kupfermetabolismus mit einhergehender Kupferüberladung insbesondere der Leber und der Basalganglien. Bei Manifestation bis zur Pubertät bestehen vor allem hepatische Störungen, nach der Pubertät überwiegen zentralnervöse Erscheinungen mit extrapyramidaler und seltener psychiatrischer Symptomatik. Therapeutisch kommen eine kupferarme

T. Schneider1 1 Gastroambulanz, Hamburg, Deutschland Der eindeutigen Diagnose einer Zöliakie folgt die glutenfreie Ernährung. Man erwartet nun eine Normalisierung der Beschwerden wie Durchfäl-

Tab. 1 | DGKJ-P012 RAST (spez-IgE)//Allergiehauttest (PRICK) Alter/G

Zöliakie

Weizen

Roggen

Gerste

Hafer

Quinoa

Reis

Mais

Hirse

Buchw.

Kartoffel Amar

1

6/♂

M3b

2//5

2//5

2//5

2//5

2//4

2//2

0//3

2//2

0//3

0//4

0//2

2

7/♂

M2

2//–

0//–

0//–

2//5

0//4

0//0

0//2

0//–

1//4

0//–

0//–

3

14/♂

M3b

0

–

–

0

0

0

0

0

2

2

0

– (nicht getestet)

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le, Bauchschmerzen oder Mangelerscheinungen. Was ist aber, wenn der Patient unter glutenfreier Ernährung erst richtig krank wird? Nahrungsmittelallergie? Das Erstaunen ist so groß wie die Diskrepanzen zwischen Allergiehauttest und spezifischem IgE. Praktisch korreliert der Allergiehauttest (PRICK) mit der klinischen Reaktion (kolikartiger Bauchschmerz). So sollte bei Bauchschmerzen oder anderen Allergiesymptomen unter glutenfreier Ernährung nach relevanten Nahrungsmittelallergenen im Allergiehauttest gesucht werden. Ich teste nun jede Neuerkrankung vor Beginn der glutenfreien Ernährung und berate die Patienten, dass es Reaktioen gegen die Ersatzgetreide geben kann.

gen Anastomose im Rektosigmoid, welches im Kolon-KE deutlich dilatiert erscheint. Die Untersuchungen zur Ätiopathogenese erlaubten bisher keine diagnostische Zuordnung (z. B. M. Hirschsprung, CED, Stoffwechselerkrankung) der chronischen Obstipation; die Abklärung u. a. eines intestinalen Pseudoobstruktionssyndroms (CIPO) ist noch nicht abgeschlossen. Eine Colektomie mit End-zu-End-Anastomose zur Wiederherstellung der intestinalen Kontinuität ist geplant. Fazit. Das toxische Megakolon kann als schwerwiegende Komplikation einer chronischen Obstipation auftreten und einen fulminanten Verlauf nehmen. Eine chronische Obstipation bedarf daher einer möglichst frühzeitigen differentialdiagnostischen Abklärung und konsequenten Therapie.

DGKJ-P013 Toxisches Megakolon bei chronischer Obstipation mit lebensbedrohlichem, septischem Verlauf und extracorporaler Membranoxygenierung (ECMO)

DGKJ-P014 Stellenwert der koloskopischen Polypektomie bei nachgewiesener Infektion mit Schistosoma mansoni

J. Ortwein1, Y. Kho1, J. Riechmann1, J. Härtle1, C. Neuhäuser2, J. Thul2, J. Riedel3, H. Akintürk4, K. Zimmer1, J. De Laffolie1 1 Zentrum für Kinderheilkunde der Justus-v.-Liebig-Universität, Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, Gießen, Deutschland, 2Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin der Justus-v.-Liebig-Universität, Kinderkardiologie, Gießen, Deutschland, 3Universitätsklinikum Gießen und Marburg, Standort Gießen der Justus-v.-Liebig-Universität, Allgemein-, Viszeral-, Thorax-, Transplantations- u. Kinderchirurgie, Gießen, Deutschland, 4 Hessisches Kinderherzzentrum, Zentrum für Angeborene Herzfehler JLU Gießen, Gießen, Deutschland Fallvorstellung. Die 13-jährige S. entwickelte im Rahmen einer chronischen Obstipation ein toxisches Megakolon mit Sigma-Perforation. Anamnestisch war es bei bekannter Obstipationsneigung (ohne systematische Therapie) bereits 3 Jahre zuvor zu einem Megakolon mit Nachweis von Toxin-bildendem Clostridium difficile gekommen. Es erfolgte eine Sigma-Teilresektion (15 cm und Entfernung eines massiven Kotsteins) mit Anlage eines doppelläufigen Ileostomas in einem auswärtigen Krankenhaus. Postoperativ kam es zur Entwicklung eines schweren septischen Krankheitsbildes mit Laktat-Azidose und Schocksymptomatik (pH 7,03, pCO2 17 mmHg, BE -23, Laktat 26 mMol/l, CRP 183,32 mg/l). Die Verlegung ins Kinderherzzentrum Gießen erfolgte wegen eines progredienten, therapierefraktären Herz-Kreislaufversagens bei vermutlich septischer Kardiomyopathie. Die Stabilisierung der Patientin gelang unter Anlage einer zentralen VA-ECMO (aus kardialer Indikation), medikamentöser Kreislaufunterstützung sowie breiter antibiotischer Therapie. In Myokardbiopsien kein Hinweis für eine infektiologische Genese, ischämische Läsion oder Kardiomyopathie. Mikrobiologische Untersuchungen blieben ohne Erregernachweis. Zur Bestimmung eines Infektfokus wurde am 33. Tag nach Beginn der ECMO bei einem CRP von 148,38 mg/l eine PETCT durchgeführt, wobei kein Signal im abdominellen Kompartiment gefunden wurde, stattdessen Nachweis einer Infektion beider Lungen. Durch Bronchoskopie Diagnose einer Aspergillus-Pneumonie. Im Verlauf kombiniertes Herz-Lungen-Versagen. Wechsel von zentraler VA-ECMO auf periphere VA-ECMO, später bei Erholung der Herzfunktion VV-ECMO aus pulmonaler Indikation (ECMO ing. 2,5 Monate). Antimykotische Therapie mit 2-fach-Kombination (Caspofungin u. Voriconazol), zudem Inhalation mit Voriconazol. Trotz Pilzbefall low-dose Steroid-Therapie bei pulmonaler Inflammation mit Fibrosierung. Darunter Besserung der Lungenfunktion, Tracheotomie und Entwöhnung von der Beatmung. Entwicklung einer distal-betonten Neuropathie, Opticusatrophie sowie von Kontrakturen der Extremitäten. Ob eine gemeinsame Ursache zwischen der Obstipation und der neurologischen Symptomatik besteht, ist noch unklar. Bei Darmatonie und Gastroparese erfolgte eine parenterale Ernährung mit schrittweise enteralem Kostaufbau über eine nasojejunale Sonde. Nach ECMO-Abgang erfolgte eine PEG-Anlage mit jejunalem Schenkel bei weiterhin bestehender Magenentleerungsstörung. In der Koloskopie fand sich eine nicht passierbare Stenose im Bereich der ehemali-

S. Behr1, A. Pappa1, B. Hermanns-Sachweh2, N. Wagner1, T. Wenzl1 1 RWTH Uniklinik Aachen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Aachen, Deutschland, 2RWTH Uniklinik Aachen, Institut für Pathologie, Aachen, Deutschland Hintergrund. Weltweit sind ca. 200 Millionen Menschen an einer Schistosomiasis erkrankt. Im Zuge der epochalen Einwanderungswelle von Flüchtlingen aus unterschiedlichen Endemiegebieten, insbesondere aus Afrika und dem Nahen und Mittleren Osten, haben parasitäre Infektionen in Europa stark an Bedeutung gewonnen. Obwohl die akute Schistosomiasis gut und folgenlos therapierbar ist, kommt es bei Nichtbehandlung zur Ausbildung multipler sowie potenziell tödlicher Komplikationen wie der Entwicklung einer portalen Hypertension durch die pathognomonische Leberfibrose. Fragestellung. Welche Bedeutung haben Schistosomen in Kolonpolypen? Welchen Effekt hat eine radikale Polypektomie auf die Elimination der Parasitose? Methoden. Durchgeführte Untersuchungen beinhalteten Anamnese, klinische Untersuchung, Labormessungen (Blutbild, ALT, AST, indirekter Hämagglutinationstest (IHA), Hepatitis-Virus-Serologie), Abdomensonographie, Koloskopie sowie Leberblindpunktion mit histologischer Auswertung. Ergebnisse. Ein 16-jähriger Flüchtling aus Eritrea stellte sich mit akuten Oberbauchschmerzen in der Notaufnahme vor. Die Abdomensonographie zeigte eine deutliche Hepatosplenomegalie sowie Zeichen der Leberfibrose mit zusätzlicher portaler Hypertension. Serologisch war eine Eosinophilie mit begleitender Transaminasenerhöhung auffällig. Mittels IHA ließ sich im Serum sowie mikroskopisch im Stuhl eine Parasitose durch Schistosoma mansoni nachweisen. In der Leberbiopsie bestätigte sich die Symmers clay pipestem Fibrose, hervorgerufen durch eine perihepatische Eiablage. Die unmittelbare leitliniengerechte Therapie mittels Praziquantel führte jedoch nicht zu einer Elimination des Parasiten. Ein Jahr nach der Therapie wurde eine Koloskopie durchgeführt, in welcher sich ein Polyp zeigte, dessen Histologie bezeichnenderweise den Nachweis von aktiven Schistosomen erbrachte. Diskussion. Dieser außergewöhnliche Fall erbringt den Nachweis persistierender, therapierefraktärer Schistosomen in Kolonpolypen und zeigt, dass der Erreger bereits invasive Verteidigungsstrategien entwickelt hat und daher eine diagnostische Koloskopie bei Therapieversagen notwendig ist. Weitere Untersuchungen sind sinnvoll, um den Effekt einer radikalen Polypektomie auf den Eradikationserfolg zu analysieren.

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Abstracts DGKJ-P015 Steatosis hepatis bei langzeitparenteral ernährten Kindern – Vorkommen und Risikofaktoren F. vom Ende1, S. Schulz-Jürgensen2, C. Härtel1, M. Kohl1 Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Lübeck, Deutschland, 2Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck und Campus Kiel, Kiel, Deutschland

1

Einleitung. Aufgrund der Häufigkeit und der hohen Mortalität stellt die cholestatische Hepatopathie insbesondere bei langzeitparenteral ernährten Säuglingen und Kleinkindern die Hauptmanifestation der IFALD (intestinal failure associated liver disease) dar. Die Steatose der Leber wird im Gegensatz zu Erwachsenen erheblich seltener berichtet. Wir untersuchten die Prävalenz und Risikofaktoren der Steatose in unserem Kollektiv an Patienten mit chronischem Darmversagen. Patienten und Methoden. Die Daten aller langzeitparenteral ernährten Kinder am Universitätsklinikum Schleswig-Holstein wurden retrospektiv ausgewertet. Eine Steatose wurde entweder bioptisch oder sonographisch diagnostiziert. Ergebnisse. 34 Kinder (14 männlich, 20 weiblich) wurden > als 1 Jahr lang parenteral ernährt, im Median 6,5 Jahre (1–15J). Gründe für ein chronisches Darmversagen waren Kurzdarmsyndrom (23), chronisch intestinale Pseudoobstruktion (8) und ausgedehnte Aganglionose (3). 16 Kinder entwickelten eine IFALD, von denen 4 verstarben. Bei 12 Patienten wurden insgesamt 19 Leberbiopsien gewonnen, das mediane Alter bei erster Biopsie lag im Median bei 2,5 Jahren. Eine Steatose fand sich bei 2/12 Kindern, in Kombination mit einer hochgradigen Cholestase und Fibrose. Eine 2. Biopsie bei 4 Kindern zeigte bei allen eine Steatose, die Cholestase besserte sich im Verlauf, die Fibrose jedoch nicht. Sonographisch wurde eine Steatose bei 8 Kindern im medianen Alter von 7,4 Jahren erstmals beschrieben, von den 4 histologisch erhobenen Befunden wurden 2 sonographisch bestätigt, sodass die Prävalenz 10/34 betrug. Im Verlauf erhielten 15 Patienten fischölhaltige Lipidemulsionen in der parenteralen Ernährung, von denen 3 eine Steatose aufwiesen, in allen Fällen bereits vor dem Einsatz von Fischöl. Jeweils 5 Patienten mit und ohne cholestatische Hepatopathie entwickelten eine Steatose(ns). Schlussfolgerung. Die Steatose ist auch bei Kindern und Jugendlichen unter langzeitparenteraler Ernährung mit hoher Prävalenz nachweisbar. Sie wird bioptisch deutlich früher als sonographisch nachgewiesen. Weder der Einsatz von fischölhaltigen Lipidemulsionen noch eine cholestatische Hepatopathie stellten einen Risikofaktor für das Auftreten der Steatose dar.

DGKJ-P016 Vergleich verschiedener Interventionen zur Therapie der cholestatischen Hepatopathie bei langzeitparenteral ernährten Kindern F. vom Ende1, S. Schulz-Jürgensen2, C. Härtel1, M. Kohl1 1 Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Lübeck, Deutschland, 2Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck und Campus Kiel, Kiel, Deutschland Einleitung. Die cholestatische Hepatopathie stellt eine schwere Manifestation der IFALD (intestinal failure associated liver disease) bei Kindern mit chronischem Darmversagen dar. Nach den ersten Fallberichten einer Normalisierung der laborchemischen Cholestase durch die Gabe von fischölhaltigen Präparaten sind andere Interventionen wie die Lipidelimination aus der parenteralen Ernährung und die Optimierung der parenteralen und enteralen Ernährung in den Hintergrund getreten. Patienten und Methoden. Die Daten aller langzeitparenteral ernährten Kinder am Universitätsklinikum Schleswig-Holstein wurden retrospektiv ausgewertet. IFALD wurde definiert als persistierende Erhöhung des Bilirubins, der Transaminasen und des gGT um mehr als das 2 fache der Norm für mindestens einen Monat. Interventionen bei IFALD waren 1. Optimierung der parenteralen und enteralen Ernährung, 2. Elimination der Lipidemulsion aus der PE für 4 Wochen und Optimierung der ente-

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ralen Ernährung, 3. Gabe von Fischöl und Optimierung der Ernährung. Als Erfolgskriterium wurde die Zeit bis zur Halbierung und Normalisierung des Bilirubins bestimmt. Ergebnisse. Von 34 Patienten entwickelten 16 eine IFALD. Die Intervention bestand 5× in optimierter Ernährung (medianes Alter 68 Tage), 8× in Fettelimination (medianes Alter 282 Tage), 3× Gabe von fischölhaltiger Fettemulsion (medianes Alter 135 Tage). Bilirubin, Transaminasen und gGT zu Beginn der Intervention unterschieden sich nicht signifikant. Die mediane Dauer bis zur Normalisierung des Bilirubins war nicht signifikant unterschiedlich und betrug 198 Tage in Gr. 1, 285 Tage in Gruppe 2 und 322 Tage in Gr. 3, wobei eins der 3 Kinder im ersten Lebensjahr an einem Leberversagen verstarb. In 15/16 Fällen war die Intervention erfolgreich. Schlussfolgerung. Insbesondere in der Frühphase der IFALD ist eine Optimierung der enteralen und parenteralen Ernährung ausreichend, um die Cholestase zu bessern. Ob die Gabe von fischölhaltigen Fettemulsionen der Lipidelimination tatsächlich überlegen ist, lässt sich bei geringen Fallzahlen der Interventionsgruppen nicht belegen.

Posterwalk Neonatologie I DGKJ-P017 Reaktivierung einer latenten, kongenitalen CMV-Infektion bei einem ELBW Frühgeborenen durch E. Coli – Sepsis F. Cassel1, D. Anhalt1, J. Möller1 1 Klinikum Saarbrücken, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Saarbrücken, Deutschland Hintergrund. Bei etwa 10 % der Neugeborenen mit einer kongenitale CMV-Infektion kommt es zu einer symptomatischen Infektion u. a. mit Thrombopenie, Frühgeburtlichkeit und SGA. Eine CMV Reaktivierung erfolgt bei etwa einem Drittel von immunkompetenten Patienten mit kritischer Erkrankung. Frühgeborene haben aufgrund der Prädisposition durch das noch unreife Immunsystem ein zusätzlich erhöhtes Risiko für eine Reaktivierung. Fall. Ein ELBW Frühgeborenes der 23 + 4 Schwangerschaftswoche mit einem Geburtsgewicht von 390 g fiel in den ersten Wochen nach Geburt mit einer persistierenden, transfusionsbedürftigen Thrombopenie und Anämie auf. Bei der Mutter bestand eine positive CMV-Serologie. Es gelang der Nachweis von CMV-DNA im Urin und im EDTA-Blut (1965 IU/l) des Kindes. Daraufhin und aufgrund der Klinik erfolgte eine Valgangciclovir-Therapie für 6 Wochen. Nach klinischer Stabilisierung kam es im Alter von elf Wochen zu einer gramnegativen Sepsis durch E. Coli. Weitere 3 Wochen später trat eine respiratorische Erschöpfung des Kindes mit deutlicher klinischer Verschlechterung des Allgemeinzustandes auf. In der Röntgenaufnahme des Thorax zeigte sich ein mit einer CMV-Pneumonitis vereinbarer Befund. In einer erneuten Bestimmung der CMV-DNA im EDTA-Blut zeigte sich ein massiver Anstieg auf 157.750 IU/l. Im Trachealsekret und im Liquor gelang ebenfalls der CMV-Nachweis. Ein Anstieg der Entzündungsparameter oder andere Erreger als Ursache für die Verschlechterung zeigten sich nicht. Durch den zeitlichen Zusammenhang kann von einer Reaktivierung der CMV-Infektion aufgrund der Immunparalyse durch die Sepsis ausgegangen werden. Es erfolgte eine erneute Therapie mit Valgangciclovir und es kam zu einer Erholung des Kindes. Bei Entlassung bestand bis auf eine schwere BPD mit Sauerstoffbedarf keine gravierende Einschränkung. Insbesondere gab es keine Hinweise auf eine Hörschädigung oder eine Choreoretinitis im Rahmen der CMV-Infektion. Schlussfolgerung. Eine kritische Erkrankung wie eine gramnegative Sepsis kann bei einem Frühgeborenen mit extrem niedrigen Geburtsgewicht das Auftreten einer CMV-Reaktivierung begünstigen. Als Ursache hierfür ist die Suppression des ohnehin noch unreifen Immunsystems des Frühgeborenen durch die Sepsis zu sehen. Kommt es bei einem Frühgeborenen mit einer Anamnese für Zytomegalie zu einer unklaren sekundären

Verschlechterung ohne andere ursächliche Erklärung, sollte die CMV-Reaktivierung in Betracht gezogen und gegebenenfalls therapiert werden.

DGKJ-P018 Die motorische, kognitive und psychische Entwicklung extrem frühgeborener Kinder von der frühen Kindheit bis zur Adoleszenz – Längsschnittsanalyse einer populationsbasierten Kohorte – N. Stahlmann1, M. Rapp1, E. Herting1, K. Sell1, U. Thyen1 1 Universität zu Lübeck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Lübeck, Deutschland Hintergrund. Bisherige Studien über den Verlauf der motorischen, kognitiven und psychischen Entwicklung von extrem frühgeborenen Kindern basieren auf Singlecenteruntersuchungen oder umfassen neben der Kindergartenzeit oft nur die ersten Schuljahre. Über die Entwicklung einer populationsbasierten Kohorte bis zur Adoleszenz in einem dezentralen Gesundheitssystem ist noch wenig bekannt. Material und Methode. Die Schleswig-Holsteiner Frühgeborenen-Kohorte umfasste 154 extrem frühgeborene Kinder (< 27 + 0 Gestationswochen), welche 1997–1999 in einer der damals acht neonatologischen Abteilungen Schleswig-Holsteins aufgenommen wurden. Die überlebenden Kinder nahmen an drei Nachuntersuchungsstudien teil, als Kleinkinder (3–6 J.), in der Grundschulzeit (7–9 J.) und in der Adoleszenz (14–17 J.). Stets erfolgte eine neurologische Untersuchung und eine Entwicklungsdiagnostik (ET 6–6) bzw. eine kognitive Leistungstestung (K-ABC; WISC IV). Zusätzlich wurden in der Grundschulzeit und in der Adoleszenz die psychischen Auffälligkeiten (SDQ) der extrem frühgeborenen Kinder im Elternbericht erfasst. Ergebnisse. Insgesamt überlebten 95 Kinder (61,7 %) die Perinatalzeit, 92 (59,7 %) bis zur Grundschulzeit und 90 (58,4 %) bis zur Adoleszenz. Die Teilnahmerate lag bei jeder Erhebung ≥ 80 % der Gesamtüberlebenden; 58 Kinder (64 %) nahmen an allen drei Nachuntersuchungsstudien teil. Auffällige neurologische Untersuchungsbefunde als Kleinkind blieben in der Grundschulzeit und in der Adoleszenz auffällig. Ein unauffälliger neurologischer Befund als Kleinkind bestätigte sich bei 36 von 46 Jugendlichen. Von 36 Kindern mit einem normalen Entwicklungsprofil im ET 6–6 hatten 30 als Jugendliche einen IQ ≥ 85 (WISC IV). Einen IQ ≥ 85 (K-ABC oder WISC IV) erreichte kein Kind mit einem auffälligen Entwicklungsprofil im ET 6–6. Das Ausmaß der psychischen Auffälligkeiten (SDQ) war von der Grundschulzeit bis zur Adoleszenz insgesamt konstant (Gesamtscore: 12,0 Punkte (SD 6,2) vs. 11,2 Punkte (SD 5,8), p = 0,19). Im Bereich Hyperaktivität nahmen die Auffälligkeiten ab (5,1 Punkte (SD 2,8) vs. 3,5 Punkte (SD 2,4), p < 0,001) und im Bereich Probleme mit Gleichaltrigen zu (1,9 Punkte (SD 2,2) vs. 2,9 Punkte (SD 2,0), p < 0,01). Schlussfolgerung. Die hohe Rate an körperlichen und geistigen Einschränkungen bleibt von der frühen Kindheit bis zur Adoleszenz in einer populationsbasierten Kohorte in einem dezentralen Gesundheitssystem konstant. Ein auffälliger (entwicklungs-)neurologischer Befund als Kleinkind hat hierbei einen hohen Vorhersagewert für das Fortbestehen der Pathologie bis in die Grundschulzeit und sogar bis hin zur Adoleszenz. Während die Rate an Verhaltensauffälligkeiten im Bereich Hyperaktivität von einem hohen Niveau mit dem Alter leicht absinkt, nehmen die Schwierigkeiten im Umgang mit Gleichaltrigen zu.

DGKJ-P019 Die Alarmine S100A8/S100A9 sind essentielle Regulatoren des neonatalen angeborenen Immunsystems und schützen vor septischen Krankheitsverläufen S. Pirr1, B. Fehlhaber1, T. Loof2, A. Heinemann1, S. Pfeifer2, F. Reuner2, M. Ginzel1, K. von Kaisenberg3, M. von Köckritz-Blickwede2, D. Viemann1 1 Medizinische Hochschule Hannover, Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Neonatologie, Hannover, Deutschland, 2Tierärztliche Hochschule Hannover, Institut für Physiologische Chemie, Hannover, Deutschland, 3Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Hannover, Deutschland Hintergrund. Trotz enormer Fortschritte auf dem Gebiet der Neonatologie ist die neonatale Sepsis noch immer eine der führenden Ursachen für die peripartale Mortalität. Vor allem Frühgeborene (FG) neigen zu rapiden Verläufen mit Hyperinflammation, Organversagen und Tod. Als Ursache wird die Unreife des Immunsystems angeführt, ohne dass die genauen molekularen Mechanismen verstanden sind. Wir konnten zuvor zeigen, dass die Alarmine S100A8/S100A9 geburtsassoziiert massiv ausgeschüttet werden und in neonatalen Monozyten die Immunantworten auf mikrobielle Stimulation hemmen. Fragestellung. Ist die durch S100A8/S100A9 vermittelte mikrobielle Toleranz förderlich, da sie die systemische Entzündungsantwort von Neugeborenen (NG) reguliert, oder erhöhen S100A8/S100A9 das Sepsisrisiko, da sie zudem hemmende Effekte auf die anti-mikrobielle Antwort ausüben? Material und Methoden. S100A8/S100A9 wurde im Serum FG und reifer NG bestimmt. In vitro wurden humane neonatale und adulte Monozyten mit Staphylococcus aureus (SA) infiziert und SA-Überleben und Zytokinspiegel analysiert. Im Mausmodell wurde eine Sepsis durch subkutane Injektion von SA in neonatalen Wildtyp (wt) und S100A9-knock-out (ko) Mäusen induziert und die Entzündungsantwort und Pathogenabwehr untersucht. Ergebnisse. S100A8/S100A9-Serumspiegel sind postnatal massiv erhöht. FG weisen signifikant niedrigere Serumspiegel als reife NG auf. Gestationsalter-gematchte NG mit niedriger S100A8/S100A9-Freisetzung bei Geburt haben ein signifikant erhöhtes Risiko für das Erleiden einer Sepsis. Überraschenderweise zeigen humane neonatale Monozyten reifer NG nach Infektion mit SA ein besseres Bakterien-Killing als adulte Monozyten. In adulten Monozyten wird die SA-Abwehr durch Substitution mit S100A8/S100A9 verbessert. Im Mausmodell ist die Überlebenswahrscheinlichkeit neonataler S100A9 ko-Mäuse im Vergleich zu wt-Mäusen signifikant vermindert. Ursache ist eine überschießende systemische Entzündungsreaktion und eine ausgeprägte bakterielle Organ-Dissemination. Sowohl die systemische wie auch die enterale Substitution mit S100A8/S100A9 oder S100A8 verhindert das septische Krankheitsbild in neonatalen S100A9 ko-Mäusen. Schlussfolgerung. Die peripartale Ausschüttung von S100A8/S100A9 stellt einen molekularen Mechanismus dar, der Entzündungsreaktionen bei NG reguliert und dadurch septische Krankheitsverläufen verhindert. Daraus ergeben sich komplett neue Ansätze für Prophylaxe und Therapie der neonatalen Sepsis.

DGKJ-P020 Soziale Teilhabe (Partizipation) von extrem frühgeborenen Kindern in der Adoleszenz K. Sell1, H. Muehlan2, N. Stahlmann1, M. Rapp1, U. Thyen1 1 Universität zu Lübeck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Lübeck, Deutschland, 2Ernst-Moritz-Arndt-Universität Greifswald, Lehrstuhl Gesundheit & Prävention, Greifswald, Deutschland Hintergrund. Partizipation wird in der internationalen Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit (ICF) der WHO als das „Einbezogensein in eine Lebenssituation“ definiert, also als Teilhabe am gesellschaftlichen Leben. Die Erhebung der sozialen Teilhabe stellt neben dem neurologischen und psychischen Outcome frühgeborener Kinder einen weiteren wichtigen Aspekt in ihrer Entwicklung dar.

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Abstracts Material und Methode. Eine populationsbasierte Kohorte von extrem frühgeborenen Kindern (< 27 + 0 Gestations-wochen der Jahrgänge 1997– 1999 aus Schleswig-Holstein) wurde im Alter von 14–17 Jahren nachuntersucht. Die soziale Teilhabe wurde mit dem Questionnaire of Young People’s Participation – Short Form (QYPP-SF) erfasst [Michelsen 2014]. Dieser Fragebogen misst die Frequenz der Teilhabe in den drei Domänen Autonomie, Beziehungen und Freizeitaktivitäten sowie in weiteren 16 Einzelitems mit jeweils 5–7 Antwortkategorien. Die Teilhabe wurde im Vergleich zu 216 Schülern aus Schleswig-Holstein ausgewertet, die nach Alter (in Monaten), Geschlecht und familiärem Wohlstand (Family Affluence Scale (FAS)) gematched wurden. Ergebnisse. 72 ehemalige Frühgeborene nahmen an der Studie teil (80 % der Überlebenden). Die Jugendlichen beider Gruppen waren im Mittel 186 Monate alt, 60 % weiblich und etwas mehr als 50 % lebten in Familien mit hohem Wohlstand (FAS). Die soziale Teilhabe der extrem frühgeborenen Kinder war in den Domänen Autonomie, Beziehungen und Freizeitaktivitäten signifikant niedriger als in der Vergleichsgruppe (p < 0,001). In den Bereichen der Teilhabe, welche über Einzelitems erfragt wurden, zeigten sich drei verschiedene charakteristische Häufigkeitsverteilungen: 1.) Hohe Teilhabe beider Gruppen (bei eher bewegungsarmen Aktivitäten): ≥ 80 % gaben in beiden Gruppen an, jeden Tag oder an den meisten Tagen fernzusehen, zu entspannen und Musik zu hören. 2.) Niedrige Teilhabe beider Gruppen (u. a. Erwerbstätigkeit): ≥ 80 % der Frühgeborenen-kohorte und ≥ 60 % der Referenzgruppe jobbten maximal einmal monatlich neben der Schule. 3.) Bimodale Verteilung beider Gruppen: Gruppenunterschiede mit einer geringeren Teilhabe der extrem frühgeborenen Jugendlichen wurden bei den Fragen zu aktiven Tätigkeiten wie dem Besuch eines Schulvereins, der Häufigkeit von Spaziergängen bzw. Rollstuhlfahrten erkennbar. Schlussfolgerung. Auch im Hinblick auf die soziale Teilhabe in der Adoleszenz zeigen extrem frühgeborene Jugendliche eine Einschränkung in den Bereichen Autonomie und Beziehungen sowie den Freizeitaktivitäten gegenüber einer gleichaltrigen Referenzgruppe. Diese reduzierte Teilhabe in wichtigen Bereichen unseres gesellschaftlichen Lebens kann eine erfolgreiche Transition in das Erwachsenenleben behindern. Die Analyse der Einzelitems führt zu inhomogenen Ergebnissen, allerdings zeigt sich, dass insbesondere einzelne extrem frühgeborene Jugendliche keine gute Teilhabe erreichen. Auswertungen zur Identifikation von Einflussfaktoren auf diese geringere soziale Teilhabe der Gesamtkohorte und einzelner Subgruppen schließen sich noch an.

consisting of 2 batches of 100 samples to be measured weekly every time before the device is used; iii) ring trial consisting of 2 samples to be measured monthly. Centers will transfer their data on a weekly basis. We will analyze the data, and provide feedback regarding the device’s performance. This study will run until December 2016. The devices tested were Unity Spectrastar (n = 3) and MIRIS’ Human Milk Analyzer (n = 14). Results. Preliminary data are received from 14 centers, consisting of their initial assessment data. . Fig. 1 | DGKJ-P021 shows the performance of the 15 devices. Among different centers, there are significant variations in fat, protein and carbohydrate measurements, independent of the device that was used. For protein measurements, the range of variation exceeds 1 g/dL. Carbohydrate measurements correlated poorly with lactose content measurements.

DGKJ-P021 Milk analysis using milk analyzers in a standardized setting (mamas) study: preliminary results G. Fusch1, C. Kwan1, N. Rochow1, C. Fusch1 1 McMaster University, Pediatrics, Hamilton, Canada Background. Human milk analyzers (MA) are increasingly used to rapidly measure the macronutrient content in breast milk for target fortification, in order to reduce the risk of postnatal growth restriction. Although clinical decisions are made using MA, many MA are used without quality assurance, validation or calibration. Hence, we have launched the MAMAS study, a multicenter international quality initiative, to implement standard procedures following good laboratory and clinical practice (GLCP) for MA. Aims. We will investigate the quality of measurements between different MA, test whether the accuracy and precision of devices can be improved by establishing individual calibration curves, and assess the long-term stability of measurements, following the GLCP guidelines (daily quality control samples and ring trial). Methods. Breast milk samples were prepared and analyzed with chemical reference methods at McMaster University, then sent out to 15 participating centers in North America and Europe for measurement purposes. The study included 3 sets of samples: i) initial assessment of the device performance: consisting of 10 calibration samples with random replicates (10 × 3 × 1.5 mL and 10 × 4.5 mL); ii) long term stability and quality control

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Fig. 1 | DGKJ-P021 8 Initial assessment data from 15 centers, including their fat, protein and carbohydrate measurements. a) Comparison of different milk analyzers’ fat measurements, b) Comparison of different milk analyzers’ protein measurements, c) Comparison of different milk analyzers’ carbohydrate measurements

Discussion. This is the first trial to compare MA measurements in a multicenter setting. This study is important to help further understand MA, and to implement GLCP when using MA. The observed variations in measurements between centers are clinically significant, and would lead to significantly different true intakes of protein, which can impact the growth rates of infants. If randomized controlled trials are done using non-validated MA, the results can be severely affected by the errors of the measurements. Conclusion/future steps. Milk analyzers and the used calibration algorithms have to be thoroughly validated to ensure proper measurement of the macronutrients. The validation should include accuracy, precision and robustness according to GLCP guidelines. We welcome units engaged in improving MA performance. As next steps, we will be comparing long term quality control data and ring trial data.

DGKJ-P022 Profiling fatty acid concentrations in hypertriglyceridemic plasma from preterm infants A. Choi1, G. Fusch1, H. Abed1, N. Rochow1, C. Fusch1 1 McMaster University, Pediatrics, Hamilton, Canada Background. Parenteral lipid emulsions are used as a primary source of energy and essential fatty acids during the critical development period for preterm infants. However, infants receiving total parenteral lipid emulsions are more likely to have higher circulating plasma triglyceride levels (TG) than those fed with breast milk. Since preterm infants are at risk for developing hypertriglyceridemia (i. e. TG ≥1.5 mmol/L), profiling fatty acid concentrations in hypertriglyceridemic plasma (hyper TG) would provide a better understanding of the nature of hypertriglyceridemia whether single fatty acid or accumulation of certain fatty acids causes elevated TG level. Aim. To determine how the fatty acid profile of preterm infants with hyper TG differs from those with normal triglyceride levels.

Methods. Fatty acids in total lipids in hyper TG (n = 88) and normal triglyceride plasma samples (n = 116) from preterm infants were measured using GC-MS and analyzed using relative and absolute quantification. This study was approved by the Hamilton Integrated Research Ethics Board (HIREB) of McMaster University. Preliminary results. Absolute concentrations of majority of fatty acids are elevated in hypertriglyceridemic plasma (average TGs: 2.1 ± 0.7 mmol/L) compared to fatty acids in plasma with normal triglyceride levels (average TGs: 0.8 ± 0.3 mmol/L). However, relative quantification does not show the same trend of fatty acid elevations (. Fig. 1 | DGKJ-P022). Conclusion. Relative quantification does not seem to accurately represent all fatty acids present in the plasma since individual fatty acids rise in proportion to the total fatty acids. Hypertriglyceridemia in preterm infants may be dependent on nutrient intake, altered absorption or altered metabolism of fat. Future comparisons of fatty acid profiles in nutrition sources to resulting plasma profiles may reveal differences in fatty acid uptakes, which might influence the use of specific fatty acids in lipid emulsions.

DGKJ-P023 Die gesundheitsbezogene Lebensqualität und psychische Auffälligkeiten bei extrem frühgeborenen Kindern in der Adoleszenz – Querschnittsanalyse einer populationsbasierten Kohorte M. Rapp1, N. Stahlmann1, N. Eisemann2, K. Sell1, U. Thyen1 1 Universität zu Lübeck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Lübeck, Deutschland, 2Institut für Krebsepidemiologie, Lübeck, Deutschland Hintergrund. Über die psychische Entwicklung und die gesundheitsbezogene Lebensqualität (LQ) bei extrem frühgeborenen Kindern in der Adoleszenz ist wenig bekannt.

Fig. 1 | DGKJ-P022 9 Fatty acid profile of normal triglyceride (n = 116) and hyper TG levels (n = 88) in preterm infants plasma samples shown as relative (a) and absolute quantification (b)

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Abstracts Material und Methode. Eine populationsbasierte Kohorte von extrem frühgeborenen Kindern (< 27 + 0 Gestationswochen der Jahrgänge 1997–1999 aus Schleswig-Holstein) wurde im Alter von 14 bis 17 Jahren nachuntersucht. Eine neurologische Untersuchung und eine kognitive Leistungstestung (WISC IV) wurden durchgeführt sowie die selbst- und elternberichteten psychischen Auffälligkeiten (SDQ) und die gesundheitsbezogene LQ (KINDL-R) im Vergleich zu 3737 Jugendlichen aus der KiGGS Studie (2003–2006, Robert-Koch-Institut) ausgewertet. Ergebnisse. Insgesamt nahmen 72 Jugendliche (80 % der Überlebenden) und ihre Familien an der Studie teil (mittleres Alter der Jugendlichen 15,7 Jahre). 22 Jugendliche (30,6 %) zeigten keinerlei neurologische oder kognitive Beeinträchtigungen, während 31 (43,1 %) eine Mehrfachbehinderung aufwiesen. Die psychischen Auffälligkeiten waren aus Sicht der Eltern in der Studienkohorte insgesamt ausgeprägter als in der Referenzpopulation (Gesamtscore: 11,3 Punkte (SD 5,9) vs. 7,7 Punkte (SD 5,0), p < 0,001) sowie in drei von fünf Subskalen (Emotionale Probleme, Hyperaktivität, Probleme mit Gleichaltrigen). Im Gegensatz dazu entsprach der Selbstbericht der Jugendlichen den Angaben der Jugendlichen aus der Referenzpopulation. Die gesundheitsbezogene LQ der Jugendlichen war aus Sicht der Eltern in der Studienkohorte niedriger als in der Referenzpopulation (–3,7 Punkte, p < 0,05). Dies galt auch für drei der sechs Subskalen (Psychisches Wohlbefinden, p < 0,05; Selbstwert, p < 0,001; Freunde, p < 0,001). Der Selbstbericht der Jugendlichen unterschied sich insgesamt nicht von dem der Referenzpopulation, allerdings gaben sie in zwei Subskalen Familie (p < 0,001) and Funktionsfähigkeit im Alltag (Schule) (p < 0,001) eine bessere LQ an. Im Allgemeinen waren weder Eltern- noch Selbstbericht der gesundheitsbezogenen LQ mit dem Bildungsniveau der Mutter oder dem Schweregrad der Behinderung assoziiert, allerdings bestand eine ausgeprägte Assoziation mit dem Ausmaß der psychischen Auffälligkeiten. Schlussfolgerung. Neben einer hohen Rate an körperlichen und geistigen Einschränkungen berichteten die Eltern der frühgeborenen Kinder auch über mehr psychische Auffälligkeiten und eine niedrigere gesundheitsbezogene LQ ihrer Kinder in der Adoleszenz als Eltern der Referenzpopulation. Im Selbstbericht der Jugendlichen war diese Differenz nicht nachweisbar. Allerdings waren psychische Auffälligkeiten im Selbst- und/oder Elternbericht mit einer niedrigeren gesundheitsbezogenen LQ in der Adoleszenz assoziiert.

DGKJ-P024 Konnatale Chloriddiarrhoe (congenital chlorid diarrhoe CCD) – eine Ursache für Elektrolytentgleisungen in der Neonatalperiode V. Vogelsang1, M. Halmburger2, K. Breuling3, S. Hosie4 1 Technische Universität München, Geretsried, Deutschland, 2Kinderklinik der TU Krankenhaus München-Schwabing, München, Deutschland, 3Klinik für Kinderchirurgie, Klinikum München-Schwabing, München, Deutschland, 4 Klinikum München-Schwabing, Klinik für Kinderchirurgie, München, Deutschland Hintergrund. Konnatale Chloriddiarrhoe ist eine seltene autosomal rezessiv vererbte Erkrankung, verursacht durch einen Defekt des HCO3/ Cl-Austauschtransporters im Darm, der sich durch lebenslange wässrige, chloridreiche Stühle äußert. Die Prävalenz variiert regional sehr stark, mit einer Häufigkeit von 1:3200 in Saudi Arabien und ca. 1:200.000 in Polen. Kasuistik. Wir berichten über ein männliches Neugeborenes der 37 + 0 SSW, das pränatal bereits durch ein Polyhydramnion und postnatal durch ein deutlich aufgeblähtes Abdomen auffiel. Der Mekoniumabgang blieb aus und im Kolonkontrasteinlauf zeigten sich stark erweiterte Darmschlingen mit Verdacht auf eine Stenose im distalen Rektum, vereinbar mit einem Morbus Hirschsprung. Im Verlauf bestanden Schwierigkeiten spontan Stuhl abzusetzen, mit Hilfe von Darmrohren war jedoch stets das Entleeren von wässrigen Stühlen möglich. Zusätzlich fielen Dehydration und rezidivierende Elektrolytentgleisungen mit metabolischer Alkalose auf. Unter kontinuierlicher parenteraler Flüssigkeitssubstitution mit Natriumchlorid und oraler Elektrolytsubstitution stabilisierte sich der Elektrolythaushalt. Die Diagnose chronische Chloriddiarrhoe konnte durch die deutlich erhöhte Chloridausscheidung im Stuhl gestellt werden. Die ursprüngliche Verdachtsdiagnose Morbus Hirschsprung war nach unauf-

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fälligen Rektumbiopsien ausgeschlossen. Zur Abklärung einer Cystischen Fibrose, als weitere Differenzialdiagnose bei ausbleibendem Mekoniumabgang, wurde ein Schweißtest durchgeführt, der positiv ausfiel. In der genetischen Untersuchung konnten zwei homozygote Mutationen für die beiden im Chloridstoffwechsel wichtigen Gene CFTR (CF) und SLC 26 A3 (CCD) nachgewiesen und damit die klinischen Diagnosen Konnatale Chloriddiarrhoe und Cystische Fibrose bestätigt werden. Schlussfolgerung. Bei Säuglingen mit aufgeblähtem Abdomen, ausbleibendem Mekoniumabgang, Schwierigkeiten spontan Stuhl abzusetzen und wässrigen Stühlen sollte insbesondere bei begleitend bestehenden Elektrolytentgleisungen differentialdiagnostisch an eine konnatale Chloriddiarrhoe gedacht werden. Obwohl die Diagnose bisher in Deutschland sehr selten war, ist gerade im Hinblick auf die aktuelle Zuwanderungssituation und den zunehmenden Medizintourismus aus dem arabischen Raum vermehrt damit zu rechnen, dass uns auch in Deutschland Patienten mit konnataler Chloridiarrhoe begegnen. Wird die Diagnose nicht oder verzögert gestellt, besteht für die Kinder ein hohes Risiko an Dehydration und/oder Elektrolytentgleisung bereits während der Neonatalperiode zu versterben. Unbehandelt drohen Gedeihstörungen, geistige Retardierung und Nierenschäden. Diese Komplikationen können durch den frühzeitigen und fortwährenden Ausgleich des Elektrolythaushaltes vermieden werden und die Kinder entwickeln sich normal.

Posterwalk Neonatologie II DGKJ-P025 Intestinale CMV-Infektion und rezidivierende Darmperforationen bei einem Frühgeborenen: kausal oder akzidentell? P. Morhart1, N. Naumann-Bartsch2, O. Rompel3, D. Wachter4, T. Völkl5 1 Universitäts-Kinderklinik, Neonatologie/Intensivmedizin, Erlangen, Deutschland, 2Universitäts-Kinderklinik, Onkologie, Erlangen, Deutschland, 3Universitätsklinikum, Radiologie, Erlangen, Deutschland, 4 Universitätsklinikum, Pathologie, Erlangen, Deutschland, 5UniversitätsKinderklinik, Neonatologie/Intensivmedizin, Erlangen, Deutschland Hintergrund. Die Prävalenz von CMV-Infektionen während der Schwangerschaft wird in Deutschland auf ca. 0,5 % geschätzt. Die Symptomatik ist variabel und reicht auch in Abhängigkeit vom Trimenon von asymptomatischen bis hin zu letalen Verläufen. Im Vordergrund stehen Schädigungen des ZNS, der Augen und des Hörvermögens. Zudem gibt es berichtete Fälle von Darmperforationen im Rahmen intestinaler CMV-Infektionen bei HIV positiven Säuglingen. Fallbericht. Wir berichten über ein Frühgeborenes der 27 + 0 SSW, Geburtsgewicht 650 g. Geburt per Sectio bei Gestose der Mutter; arabische Familie, Eltern nicht konsanguin. Gute Primäradaptation (Erstversorgung mittels CPAP, im Anschluss Surfactantgabe über Magensonde (LISA), daraufhin respiratorisch stabil unter binasalem CPAP (PEEP 6 cm H2O, FiO2 0,21). Am zweiten Lebenstag waren über die Magensonde blutige Magenreste zu aspirieren, der Allgemeinzustand war aber unverändert gut. Der Patient wurde nüchtern belassen und antibakteriell therapiert. Zwei Tage später zeigte sich bei noch intermittierend altblutigen Magenresten ein distendiertes, leicht livides Abdomen. Die durchgeführte Röntgenaufnahme des Abdomens bestätigte den Verdacht einer gastrointestinalen Perforation. Intraoperativ fanden sich zwei Magenperforationen, die Magenwand zeigte sich höchst vulnerabel, aber vital. Eine weitere Perforation entstand noch während der OP bei minimaler Manipulation. Im Verlauf kam es zu acht weiteren Darmperforationen und mehrfachen Übernähungen fragiler Darmanteile mit insgesamt zehn operativen Revisionen, die diverse Stomaanlagen und schließlich einen open-abdomen-Status beinhalteten. Aufgrund der rezidivierenden Darmperforationen unklarer Genese und der extrem vulnerablen Darmwände erfolgte eine erweiterte histopathologische Aufarbeitung der Resektate. Immunhistochemisch konnte hierbei eine ausgeprägte CMV-Enteritis festgestellt werden. Dies bestätigte sich im Urin (48 Mio. Kopien/ml). Jedoch konnte CMV-DNA weder in beiden Neugebore-

nenscreeningkarten noch in der Muttermilch nachgewiesen werden. Klinisch zeigten sich keine weiteren Manifestationen (ZNS, Leber, Augen). Wir begannen eine i. v. Therapie mit Ganciclovir. Am 76. Lebenstag wurde zudem eine invasive Aspergilleninfektion diagnostiziert, die mit Amphotericin B und Voriconazol behandelt wurde. Die Immunglobulinspiegel (IgG, IgM) des Patienten zeigten sich mehrfach über der Norm. In der Lymphozytendifferenzierung ergab sich eine erniedrigte T-Helfer-Zellzahl (CD3+/ CD4+) wechselnden Ausmaßes bei normwertigen Absolutzahlen für die anderen Populationen. Die Vß-Analyse und Lymphozytenproliferation waren unauffällig. Eine HIV-Infektion wurde ausgeschlossen. Thymusgewebe war sonographisch darzustellen. Am 101. LT verstarb der Patient im Rahmen einer nicht mehr zu stabilisierenden Sepsis. Schlussfolgerungen. In der Zusammenschau zeigte unser Patient eine perinatale CMV-Infektion mit schwerer intestinaler Manifestation. Im Verlauf kam es zudem zu einer letal verlaufenden Aspergillose. Neben der passageren Immundefizienz bei Frühgeborenen wurde ein zusätzlich bestehender kongenitaler Immundefekt als mögliche Ursache des fulminanten Verlaufs in Betracht gezogen und eine entsprechende Diagnostik initiiert. Eine frühzeitige CMV-Diagnostik bei atypischen Darmperforationen ist ratsam.

DGKJ-P026 Up-date on the NeoVitaA trial: obstacles, challenges, perspectives, and local experiences S. Meyer1, NeoVitaA Study Group 1 Unikinderklinik Homburg, NICU, Homburg, Germany Background. Prematurity and the associated risk for bronchopulmonary dysplasia (BPD) remain a significant threat to extremely low birth weight (ELBW) infants. Vitamin A has been considered a therapeutic alternative in reducing the rate of BPD and mortality. To investigate whether early postnatal, additional high-dose oral vitamin A supplementation for 28 days is more efficient in reducing BPD or death in ELBW infants than placebo treatment. Objectives. To provide data on the current status of participating centers, number of included patients, and ongoing obstacles in realizing this pharmaceutical study in ELBW infants. Methods. This is an interim analysis of the multicenter, double-blind RCT comparing postnatal high-dose oral vitamin A supplementation (5000 IU vitamin A/kg/day vs. placebo) for 28 days in ELBW neonates requiring mechanical ventilation, noninvasive ventilatory support or supplemental oxygen at 24 h of age. The primary end point is the proportion of children who died before 36 weeks gestational age or developed moderate or severe BPD. BPD is defined as the need for supplemental oxygen to maintain SaO2 of ≥92 % at rest at 36 weeks postmenstrual age (PMA). Clinical secondary end points include the following: BPD (including mild form), IVH, PVL, ROP, NEC, total number of days of mechanical ventilation and oxygen supplementation, and safety and tolerability of high-dose vitamin A supplementation. Logistic and organizational support is provided by the IZKS, Mainz. Results and conclusions. After trial start in March 2015, a total of 25 large neonatal centers in Germany are actively recruiting patients. As of June 2016, a total of > 100 ELBW infants have been enrolled into the NeoVitaA trial. Major problems that have been encountered during the initial phase are mostly related to organizational and medico-legal factors. Tight financial budgets have been proven a relevant obstacle in recruiting larger numbers of participating centers.

DGKJ-P027 Postnatal growth velocity calculation: accuracy of different methods A. Ali1, N. Rochow1, R. Iskander1, G. Fusch1, C. Fusch1 McMaster University, Pediatrics, Hamilton, Canada

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Introduction. Postnatal growth in premature infants is an indirect measure of health status, nutritional adequacy, and long-term health outcome. Growth is usually assessed as an increase in weight over time. However, an absolute weight gain has different clinical implications depending on the weight of the infant. Hence, growth velocity (GV) that is normalized for body weight expressed as g/kg/day is an important parameter of growth assessment, for clinical management and research. Currently, there is no agreement for the calculation of GV. This study aims to assess the accuracy of different GV calculations. Objective. to compare different methods of growth velocity calculation in real infant dataset. Methods. Real weight data of 94 infants (< 29 weeks gestational age) was used with six different methods of GV calculation: 1) 2-point linear 2) 2-point exponential 3) daily average method 4) linear regression 5) exponential regression 6) generalized reduced algorithm. The first two are 2-point methods whereas the first and last weights are used for GV calculation. The third is a modification of a 2-point method where daily GV is calculated using two points, and averaged over a period. The next three are regression methods where all available weight data are incorporated into the calculation. We used the mean growth velocity of all methods as a reference, and correlated it with GV estimated from the individual methods. Results. The mean variation between the six methods was 3.7 ± 2.2 g/kg/ day. GV calculated with the generalized reduced algorithm method has the most agreement with the line of identity. The regression methods have better agreement with line of identity compared to the 2-point methods. Based on the R2, the best methods are as follows. First, the generalized reduced algorithm (0.94), exponential regression (0.93), linear regression (0.92), 2-point exponential (0.90), 2-point linear (0.89) and lastly, the daily average method (0.87). Conclusion. The GV estimates vary depending on the method of calculation. 2-point methods overestimate low growth rates and underestimate high growth rates. This has significant implications for clinical trials as it could mask a potential effect. Since clinical trials are often powered to detect a difference of 2–3 g/kg/day, such a difference in growth rate may be clinically significant and meaningful. Incorporating all available information appears to be better than using only 2 points. GV calculation needs to be standardized to allow for comparison across nutritional studies.

DGKJ-P028 Body composition assessment in preterm infants: comparison of air displacement plethysmography and dual-energy X-ray absorptiometry A. Ali1, G. Fusch1, N. Rochow1, S. Atkinson1, C. Fusch1 1 McMaster University, Pediatrics, Hamilton, Canada Introduction. Fat and lean mass accretion in preterm infants determines the risk for chronic diseases. Assessing nutrition is the best way to curtail inappropriate growth of these body compartments. Infant body composition is an emerging field promising a more clinically relevant assessment of adequacy of nutrition compared to the current practice of weight gain evaluation. Hence, there is a need to establish the validity of body composition techniques. Air displacement plethysmography (ADP) has been independently validated against established reference methods. However, there is little to no literature comparing ADP with DXA, particularly in the preterm population. Objectives. To compare body composition estimates from DXA with ADP. Methods. 72 concurrent DXA (Hologic QDR4500) and ADP (PEAPOD, COSMED) measurements were compared from 72 preterm infants (born Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts <30 weeks of gestation). Measurements were performed at three points: <40 weeks of corrected gestational age, term and 3 months corrected age (n = 21, 33, and 18 respectively). Infants were measured with DXA while wearing a disposable diaper, swaddled in a cotton blanket, and laying supine on the scanning bed. ADP measurements were performed with the infant nude, wearing only a wig cap. In addition, total mass measurements from DXA and ADP were compared against a third method, an electronic scale (Smart Scale® Model 65). Results. DXA and ADP were significantly correlated for total body mass (R2 = 0.997), absolute fat mass (R2 = 0.910), absolute fat-free mass (R2 = 0.961) and %fat mass (R2 = 0.696). However, the Bland-Altman analysis revealed significant bias (p ≤ 0.001) in all these estimates. Both the DXA and ADP total mass against the independent electronic scale showed a high correlation (R2 = 0.995 and R2 = 0.999 respectively). However, only the DXA total mass showed a significant bias from the electronic scale (p < 0.001) in the Bland-Altman analysis. Conclusions. Body composition estimates by DXA and ADP were highly correlated, but significantly biased in preterm infants. DXA mass deviates systematically from both the independent scale and the ADP scale, and %fat mass is underestimated compared to ADP. Literature suggests that this discrepancy is not attributable to the mass of the diaper or blanket. Further studies are needed to identify the basis of the large inter-method biases.

DGKJ-P029 Infrared analyzers for breast milk analysis: fat levels can influence the accuracy of protein measurements G. Fusch1, C. Kwan1, N. Rochow1, C. Fusch1 1 McMaster University, Pediatrics, Hamilton, Canada Background. Currently, there is a growing interest in lacto-engineering in the NICU, using infrared milk analyzers (MA) to rapidly measure the macronutrient content in breast milk before processing and feeding it to preterm infants. However, there is an overlap in the spectra information of different macronutrients, so there is a potential that they impact the robustness of the measurement. Objective. In this study, we investigate whether the measurement of protein is dependent on the levels of fat present while using a milk analyzer. Methods. Breast milk samples (n = 25) were measured for fat and protein content before and after being completely defatted by centrifugation, using chemical reference methods and near-infrared milk analyzer (Unity

Fig. 1 | DGKJ-P029 8 Effect of defatting breast milk on the protein content measured by the MA with 2009 calibration (IR), MA with 2015 calibration (IR U), and by EA. Defatting breast milk changes protein content using near-IR milk analyser

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SpectraStar) with two different calibration curves provided by the manufacturer (released 2009 and 2015). Results. While the protein content remained unchanged, as measured by elemental analysis (EA), measurements by milk analyzer show a difference in protein measurements dependent on fat content (. Fig. 1 | DGKJ-P029). This difference is less pronounced when measured using the more recent calibration curve. Discussion. Our findings show there is a crosstalk between the spectral information of fat and protein; high fat content can lead to falsely high protein content. This study shows for the first time for Near-IR human milk analyzers that changes in the matrix of breast milk can affect the robustness of the calibration algorithm. This effect can be reduced by optimizing the calibration algorithm. milk analyzer users must be cautious of their devices’ measurements, especially if they are changing the matrix of breast milk using more advanced lacto-engineering, such defatting milk for infants with chilothorax. Conclusions. MA measurement of protein is dependent on the measurement of fat, and this dependency varies according to the manufacturer’s calibration of the device. Milk analyzer users must be cautious of their devices’ measurements, especially if they are practicing advanced lacto-engineering.

DGKJ-P030 Transienter neonataler Diabetes bei familiär bekannter heterozygoter KCNJ11-Mutation bei einem Frühgeborenen der 27. Schwangerschaftswoche L. Stelzner1, B. Seipolt1, M. Mögel1, A. Näke2, M. Rüdiger3 1 Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Kinderklinik, Neonatologie, Dresden, Deutschland, 2Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Kinderklinik, Endokrinologie/Diabetologie, Dresden, Deutschland, 3Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Kinderklinik, Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin, Dresden, Deutschland Einleitung. Der neonatale Diabetes ist eine Sonderform des genetisch bedingten Diabetes mellitus. Er ist durch das Auftreten eines Diabetes während der Neonatalperiode bzw. der ersten sechs Lebensmonate eines Kindes charakterisiert. Es werden transiente (50–60 %) und permanente (40–50 %) Verlaufsformen unterschieden. Mutationen der Gene ABCC8 und KCNJ11, die den ATP-abhängigen Kaliumkanal Kir6.2 kodieren, sind die häufigste Ursache. Fallbeschreibung. Wir berichten über eine Patientin, die nach 26 + 3 Schwangerschaftswochen mit einem Geburtsgewicht von 840 g per sekundärer Sektio bei vorzeitigem Blasensprung und Verdacht auf ein Ammnioninfektionssyndrom geboren wurde. Die Neonatalperiode war, abgesehen von einer moderaten bronchopulmonalen Dysplasie und einer schweren behandlungspflichtigen Candida albicans Sepsis nach der Geburt, die über 9 Tage antimykotisch mit Difflucan behandelt wurde, unauffällig. Im Rahmen der Nahrungssteigerung entwickelte das Mädchen ab dem 5. Lebenstag eine Glukoseverwertungsstörung, so dass ab dem 7. Lebenstag eine intravenöse Insulintherapie mit Normalinsulin notwendig wurde. Bei anhaltendem Insulinbedarf erfolgte die Anlage einer subkutanen Insulinpumpe mit zeitgleichem kontinuierlichen subkutanen Glucose-Monitoring. Die Insulinzufuhr konnte bei unserer Patientin im weiteren Verlauf schrittweise reduziert werden. Die Familienanamnese ergab den Befund eines insulinpflichtigen neonatalen Diabetes der Kindsmutter bis zum 6. Lebensjahr ohne bisherige weiterführende genetische Diagnostik. Aufgrund der Familienanamnese initiierten wir eine molekulargenetische Diagnostik der Mutter. Diese ergab den Nachweise einer pathogenen heterozygoten Sequenzänderung c.685G>A im KCNJ11(Kir.6.2)-Gen. Nach Erhalt des Befundes der Mutter wurde die Patientin im 4. Lebensmonat auf eine Therapie mit Sulfonylharnstoffen (Glibenclamid) umgestellt und auf maximal 0,2 mg/kg/d gesteigert. Die subkutane Insulintherapie wurde beendet. Bei Hypoglykämieneigung beendeten wir auch die orale Glibenclamidtherapie nach wenigen Tagen. Die nach Beendigung jeglicher Therapie bestimmten Blutzuckerwerte waren allzeit

normwertig. Eine erneute Therapie war nicht notwendig. Die molekulargenetische Untersuchung unserer Patientin auf die genannten Veränderungen im KCNJ11-Gen ist derzeit noch ausstehend. Hintergrund. Die genannte Sequenzänderung resultiert in einem Aminosäureaustausch p.Glu229Lys im KCNJ11-(Kir.6.2). Diese pathogene Veränderung wird autosomal dominant vererbt und führt zu einer reduzierten Sensitivität der Kaliumkanäle der β-Zellen des Pankreas auf den Anstieg der Serumglukose. Glibenclamid jedoch ermöglicht die Insulinsekretion auch an genetisch veränderten Zellen. Schlussfolgerung. Das Fallbeispiel verdeutlicht, dass auch extrem unreife Frühgeborene bei Verdacht auf einen neonatalen Diabetes frühzeitig einer molekulargenetischen Diagnostik zugeführt werden sollte, um Glibenclamid-sensitive Kanaldefekte zu erkennen und zu behandeln.

DGKJ-P031 New innovative concept to predict preterm infants individual growth trajectories E. Landau-Crangle1, N. Rochow1, T. Fenton2, K. Liu1, G. Fusch1, M. Marrin1, C. Fusch1 1 McMaster University, Pediatrics, Hamilton, Canada, 2University of Calgary, Calgary, Canada Background/objectives. Physiological postnatal adaptation and weight loss in preterm and term infants between birth and day of life (DoL) 14–21 includes a one-time, irreversible loss of extracellular water. Subsequently, preterm infants downshift to a “new” growth trajectory earlier than term infants. Physiological growth trajectories for preterm infants that incorporate this phenomenon are missing. The objective is to compare two approaches for individual growth trajectories from DoL 21 to 42 weeks PMA and evaluate the difference to the term WHO growth standards (WHOGS) target weight corresponding to the birth weight percentile at 42 0/7 weeks PMA. Methods. Two approaches were tested for infants born at 24–34 weeks PMA and for birth weights at 7 major percentiles. Postnatal-Percentile Approach: growth following the percentile achieved at DoL 21 until term; Growth-Velocity Approach: increasing weight using day-specific Fenton median growth velocities until term. Results. Difference between predicted and target weights at 42 0/7 weeks with Postnatal-Percentile Approach: up to 930 g; Growth-Velocity Approach: accurate and precise match with term WHOGS target weights at 42 0/7 weeks when optimized by a single factor of 1.0017. Conclusion/significance. Individual growth trajectories for preterm infants could be predicted by applying the optimized Fenton day-specific median growth velocity for DoL21 to 42 weeks PMA. Predicted trajectories accurately and precisely matched with the WHOGS target weight at 42 0/7 weeks PMA. A growth trajectory calculator tool, which can be used at bedside by clinicians to predict individual growth trajectories for preterm infants, can be developed from these results.

DGKJ-P032 Intrauterine und postnatale koffeinexposition maskiert undine syndrom M. Blohm1, P. Deindl1, M. Hempel2, S. Müller-Stöver3, C. Ebenebe1, M. Bergers1, J. Trah1, C. Zweyrohn4, B. Grolle3, D. Singer1 1 Univ.-Kinderklinik Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Deutschland, 2 Universitätsklinik Hamburg-Eppendorf, Institut für Humangenetik, Hamburg, Deutschland, 3Altonaer Kinderkrankenhaus, Hamburg, Deutschland, 4Katholisches Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Hamburg, Deutschland Hintergrund. Das kongenitale zentrale Hypoventilationssyndrom (Undine-Syndrom) betrifft etwa 1 von 200.000 Neugeborenen. Bei der Mehrheit der Betroffenen (92 %) werden heterozygote de novo Mutationen im Homeobox 2B Gen (PHOX2B) in Form einer Expansion der Polya-

laninsequenz von 20 auf 25 oder mehr Alanin-Repeats identifiziert. Die Schwere der Symptomatik korreliert mit der Expansion der Polyalaninsequenz. Es besteht eine Assoziation mit Morbus Hirschsprung (16 %), Neuroblastomen (5–10 %) und zur Entwicklung von Herzrhythmusstörungen (Sick Sinus Syndrom, AV-Block). Die Patienten benötigen aufgrund der gestörten CO2-Sensitivität des Atemantriebes eine Beatmung im Schlaf, während im Wachzustand nur bei 6 % der Kinder eine Beatmung erforderlich ist [1]. Ca. 80 % der weiblichen und etwa 50–60 % der männlichen Kinder überleben das zweite Lebensjahr, etwa 60 % bis zum Alter von 20 Jahren. Fallbericht. Ein männliches reifes Neugeborenes fiel nach initial unauffälliger respiratorischer Adaptation im Alter von 8 Stunden durch Zyanose und Beatmungsbedarf auf. Es wurde unter der Diagnose einer neonatalen Pneumonie vom ersten bis zum vierten Lebenstag beatmet und anschließend über nichtinvasiven CPAP von der Beatmung entwöhnt. Es bestand auch unter Koffeingaben ein auffällig periodisches Atemmuster, das Kind wurde gegen ärztlichen Rat entlassen. Im Alter von drei Wochen wurde das Kind aufgrund von Sättigungsabfällen im Schlaf erneut stationär aufgenommen. Zu diesem Zeitpunkt bestand eine milde respiratorische, metabolisch kompensierte Azidose (pH 7,38, pCO2 67 mmol/ l, BE +12 mmol/l). Es wurde ein Virusinfekt vermutet, das Kind mit Sauerstoffvorlage behandelt. Blutgasanalysen im Verlauf zeigten wiederholt eine ausgeprägte Hyperkapnie (pH 7,35, pCO2 108 mm Hg bis über 110 mm Hg, metabolisch kompensiert mit BE + 29 mmol/l). Aufgrund der anamnestischen Angabe eines exzessiven Koffeinkonsums der Mutter (Energiedrinks) während und nach der Schwangerschaft wurde dem Kind probatorisch neuerlich Koffein verabreicht und eine nichtinvasive Masken-IMV-Beatmung begonnen. Gleichzeitig wurde die Sauerstoffzufuhr auf 21 % reduziert, worunter das pCO2 auf Werte um 50 mm Hg fiel. Erneute O2-Expositionen führten reproduzierbar zu Hyperkapnie. Unter dem Verdacht auf ein Undine-Syndrom erfolgte die Bestimmung der Alanin-Repeats im PHOX2B-Gen mit dem Ergebnis von 20 bzw. 25 Repeats, die lt. Literatur [1] mit einem asymptomatischen Verlauf oder mit unterschiedlich ausgeprägter Hypoventilation assoziiert sind. Im Alter von 4 Monaten war das Kind weiterhin im Schlaf maskenbeatmungsabhängig, gedieh gut, entwickelte sich neurologisch regelrecht. Diskussion und Schlussfolgerung. Ausgeprägte Hyperkapnie unter O2-Vorlage sollte beim reifen Neugeborenen an ein Undine Syndrom denken lassen. Möglicherweise haben der Koffeinkonsum der Mutter in der Schwangerschaft und die Koffeingaben während initialen stationären Aufnahme die Symptomatik beim Kind mit milder Alanin-Repeatverlängerung passager partiell maskiert. Koffein ist plazentagängig und wird im Feten langsamer metabolisiert (HWZ 40–230 h) als bei Erwachsenen (HWZ 5 h). Über die Muttermilch wird beim Kind nur 1 % des mütterlichen Koffeinspiegels erreicht [2]. Die atemanaleptische Wirkung auch hoher Koffeindosen war allerdings nicht ausreichend, um im Verlauf SO2-Abfälle und CO2-Retention im Schlaf zu verhindern. Literatur: 1. Trang H, et al. (2014) Orphanet. J Rare Dis 9:194 2. www.uptodate.com

Posterwalk Neonatologie III DGKJ-P033 Frühzeitige Prognoseeinschätzung bei Neugeborenen mit angeborener Zwerchfellhernie mittels SNAP-II Score F. Kipfmueller1, E. Gatzweiler1, H. Reutter1, S. Bagci1, A. Heydweiller2, A. Müller1 Zentrum für Kinderheilkunde, Universitätsklinikum Bonn, Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin, Bonn, Deutschland, 2Zentrum für Kinderheilkunde, Universitätsklinikum Bonn, Abteilung für Kinderchirurgie, Bonn, Deutschland 1

Hintergrund. Die angeborene Zwerchfellhernie (CDH) gehört mit einer Mortalität von 20–35 % zu den schwerwiegendsten Fehlbildungen. Als weMonatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts sentliche prognoselimitierende Faktoren gelten das Ausmaß der bestehenden Lungenhypoplasie und der Schweregrad des pulmonalen Hypertonus. Aussagen zur Prognose sind auf Grund fehlender validierter Scores eingeschränkt möglich. Der „Score for Neonatal Acute Physiology-II“ (SNAPII Score) ermöglicht eine prognostische Evaluierung von Neugeborenen im Alter von 12 Stunden. Fragestellung. Welche prognostische Einschätzung ermöglicht der SNAP-II Score bei Kindern mit CDH? Material und Methoden. Retrospektive Ermittlung des SNAP-II Scores bei allen Neugeborenen mit CDH, die mit kurativem Ansatz in der Abteilung Neonatologie der Uniklinik Bonn behandelt wurden. Der SNAP-II Score umfasst die ersten 12 Lebensstunden und setzt sich aus Variablen für Blutdruck, Temperatur, PaO2:FiO2, pH, Diurese und Vorhandensein zerebraler Anfälle zusammen. Informationen zu Outcome-Daten wurden der abteilungsinternen Datenbank entnommen. Der Vergleich von Mittelwerten erfolgte mittels t-Test. Cut-Off-Werte und area-under-the-curve (AUC) für Mortalität und ECMO wurden mittels ROC-Analyse berechnet. Die Korrelation von SNAP-II Score und Beatmungs- bzw. Sauerstoffdauer (FiO2 > 0,21) wurde mittels Spearman-Rangkorrelation berechnet. Ergebnisse: Seit 2009 wurden in unserer Abteilung 99 Neonaten mit CDH kurativ versorgt (83,8 % linksseitig, 44,4 % liver up, Mittleres Gestationsalter: 36,7 Wochen, Mittleres Geburtsgewicht: 2810 g, fetale tracheale Ballonokklusion: n = 21). Die Mortalität betrug 21,2 %. 32,3 % benötigten eine ECMO-Therapie. Der SNAP-II Score konnte bei 79 Kindern ermittelt werden. Mortalität: Verstorbene vs. Überlebende: 47 (±12,9) vs. 19,7 (±12,3) (p < 0,001); AUC 0,935; Opt. Cut-Off: 32, Sensitivität 94,4 %, Spezifität: 83,6 %, Positiver prädiktiver Wert 63 %, Negativer prädiktiver Wert 98,1 %. ECMO: ECMO vs. Keine ECMO: 38,3 (±13,7) vs. 19,2 (±14,5), (p < 0,001); AUC 0,847; Opt. Cut-Off: 25, Sensitivität 82,1 %, Spezifität: 68,6 %, Positiver prädiktiver Wert 59 %, Negativer prädiktiver Wert 87,5 %. Der SNAPII Score korrelierte signifikant mit Beatmungsdauer (r = 0,765; p < 0,001) bzw. Sauerstoffdauer (r = 0,766; p < 0,001). Diskussion. Die Berechnung des SNAP-II Score im Alter von 12 Stunden eine zuverlässige Beurteilung der Prognose bezüglich wichtiger Outcome-Parametern bei Kindern mit CDH liefert. Einschränkend muss erwähnt werden, dass es sich bei allen 79 eingeschlossenen Patienten um Kinder handelt bei denen die CDH bereits vorgeburtlich bekannt war und die nach einem einheitlichen postnatales Algorithmus versorgt wurden, so dass die berechneten Cut-Off Werte nicht ohne Weiteres auf Neonaten übertragen lassen, die außerhalb von spezialisierten Zentren geboren werden. Weiterhin ist das Alter von 12 Stunden in der Regel zu spät ist, um das Risiko einer ECMO-Therapie einzuschätzen. Schlussfolgerung: Der SNAP-II Score besitzt eine hohe prognostische Aussagekraft bei Neugeborenen mit kongenitaler Zwerchfellhernie.

DGKJ-P034 Etanercept erweist sich als neue therapeutische Option in der Behandlung Neugeborener mit erhöhtem Sepsisrisiko infolge Endothel-Refraktärisierung M. Richter1, C. Böhne2, B. Fehlhhaber3, M. Albrecht2, D. Viemann3 1 Auf der Bult- Kinder- und Jugendkrankenhaus, Neonatologie, Hannover, Deutschland, 2Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Pneumologie, Allergologie und Neonatologie, Hannover, Deutschland, 3Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Pneumologie, Allergologie und Neonatologie, Experimentelle Neonatologie, Hannover, Deutschland Hintergrund. Bei Früh- und Neugeborenen (FG/NG) sind septische Krankheitsverläufe weltweit noch immer die führende Todesursache. Die neonatale Sepsis ist gekennzeichnet durch ihren extrem rapiden Verlauf. Beim Erwachsenen sind derart hyperdyname Sepsisverläufe assoziiert mit überschießenden Entzündungsreaktionen des angeborenen Immunsystems. Im Mausmodell konnte gezeigt werden, dass die Ursache der Sepsisneigung von NG in der gestörten Antwort des angeborenen Immunsystems zu suchen ist. Die genauen zellulären und molekularen Ursachen sind

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aber weiterhin unbekannt. Insbesondere ist die Rolle des Endothels in der Pathogenese der neonatalen Sepsis komplett unerforscht. Fragestellung. Welche Rolle spielt das Gefäßendothel für die Pathogenese der neonatalen Sepsis und ergeben sich daraus neue therapeutische Ansätze? Material und Methoden. 1. Bestimmung der Serumspiegel der löslichen Endothelmarker sVCAM, sICAM und sE-Selektin mittels bead-basierten Multiplex-Immunoassays. 2. Isolation von Endothelzellen aus Nabelschnurvenen; Kultivierung und Stimulation mit Lipopolysaccharid (LPS). 3. Messparameter der endothelialen LPS-Antwort: 1) Oberflächen-Expression von ICAM (Durchflußzytometrie), 2) Interleukin (IL-) 8 in Kulturüberständen (bead-basierter Immunoassay). 4. Immunomagnetische Isolation und Kultivierung primärer adulter und neonataler Monozyten. Einsatz der Kulturüberstände in Mediumtransferversuchen mit/ohne TNF-a-Blockade (Etanercept) und in Zytokinanalysen. 5. Mausmodell: Vorbehandlung neonataler C57BL/6 Mäuse an d1 mit PBS (Kontrollen) oder Etanercept (TNF-a-Blocker). 24 h später Sepsis-Induktion durch Gabe von 20 µg LPS s. c.. Ergebnisse. Im Vergleich zu Erwachsenen präsentierten sich gesunde NG und FG postnatal mit signifikant und invers zum Gestationsalter erhöhten Serumspiegeln löslicher Endothelmarker. Die Spiegel septischer FG unterschieden sich dabei nicht von denen gesunder FG, was einer starken, refraktärisierten Endothelaktivierung gleich kommt. Interessanterweise waren hohe sICAM-Spiegel im Nabelschnurblut signifikant häufiger mit dem späteren Auftreten einer Sepsis assoziiert. Anschließende in vitro Versuche zeigten, dass Kulturüberstände neonataler, nicht aber adulter Monozyten bereits ohne sonstige Stimulation eine starke Aktivierung neonataler Endothelmonolayer verursachten. Diese ging einher mit der Auflösung der endothelialen Zell-Zell-Kontakte, einer gesteigerten ICAM-Expression und IL-8-Sekretion und mit der Refraktärisierung für eine nachfolgende LPS-Antwort. In Übereinstimmung mit den erhöhten TNF-a-Spiegeln in den Kulturüberständen neonataler Monozyten, ließ sich dieser Mediumtransfer-Effekt durch Etanercept blockieren und die endotheliale Reaktivität gegenüber LPS bewahren. Schließlich konnten wir zeigen, dass in vivo die Behandlung von NG mit Etanercept das Überleben im murinen neonatalen Sepsismodell signifikant erhöht. Schlussfolgerung. NG mit starker Endothelaktivierung wie etwa FG unterliegen einem erhöhten Sepsisrisiko. Es resultiert aus einer Monozyten-vermittelten Aktivierung durch TNF-a und verursacht eine Refraktärisierung des Endothels. Durch Gabe von Etanercept wird die Reaktivität des Endothels gegenüber mikrobieller Stimulation erhalten und erweist sich im Tiermodell als hoffnungsvolle therapeutische Strategie in der Behandlung und Prävention der neonatalen Sepsis.

DGKJ-P035 Metamphetaminkonsum in der Schwangerschaft als Ursache einer Schizenzephalie? F. Weber1, N. Näther1, G. Hahn2, M. Rüdiger1, J. Dinger1 1 Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Kinderklinik, Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin, Dresden, Deutschland, 2Abteilung für Kinderradiologie, Universitätsklinik Carl Gustav Carus, Dresden, Deutschland Hintergrund. Die steigende Zahl Neugeborener nach intrauteriner Metamphetamin Exposition hat in Sachsen eine zunehmende Relevanz für Geburtshelfer und Neonatologen. Im Rahmen der sächsischen Neonatal erhebung war in den Jahren 2007 bis 2015 ein Anstieg betroffener Neugeborener von 0,6 auf 5,1 pro 1000 Geburten zu verzeichnen. Die Neugeborenen von Metamphetamin konsumierenden Müttern fielen mit einer erhöhten Frühgeborenenrate und im Vergleich zum Landesdurchschnitt dreifach höheren Rate an Mikrozephalie auf. Darüber hinaus fanden sich in der Schädelsonographie häufig intrakranielle Pathologien. Fallvorstellung. Wir berichten über ein Frühgeborenes der 35. Schwangerschaftswoche mit unilateraler open Lip – Schizenzephalie frontopa-

rietal, Migrationsstörung und subependymaler Blutung rechts. Anamnestisch gab die Mutter einen exzessiven Drogenkonsum während der Schwangerschaft an. Unmittelbar postnatal fanden sich hohe Konzentrationen von Amphetaminen und Metamphetaminen im Urin des Kindes und der Mutter. Klinisch bestand ein neonatales Abstinenzsyndrom. Das EEG zeigte einen altersentsprechenden Befund, klinisch bestanden keine Krampfäquivalente. Im weiteren Verlauf entwickelte das Kind eine spastische Hemiparese. Molekulargenetisch fand sich kein Nachweis bekannter pathogener Varianten. Diskussion. Die Schizenzephalie ist eine seltene kongenitale, zerebrale Fehlbildung die zu einer Spaltbildung der Hemisphären führt. Äthiopathogenetisch sind verschiedene Genmutationen beschrieben, die die Migration und Proliferation von Neuroblasten inhibieren. Zusätzlich besteht eine vaskuläre Theorie, bei der intrauterine Ischämien zerebraler Arterien als Ursache für die Schizenzephalie diskutiert werden. Zerebrale Malformationen sind bei Neugeborenen Kokain konsumierender Mütter beschrieben und werden unter anderem auf eine sympathomimetisch vermittelte Vasokonstriktion zurückgeführt. Metamphetamine, wie Crystal Meth, sind ebenso potente Vasokonstriktoren. In Analogie dazu erscheint im vorliegenden Fall, aufgrund fehlender wegweisender genetischer Befunde, äthiopathogenetisch eine Metamphetamin-induzierte zerebrale Ischämie während der Embryogenese wahrscheinlich. Schlussfolgerung. Eine intrauterine Exposition mit Metamphetaminen kann beim Feten potenziell zu schweren Störungen in der Entwicklung des Kortex, wie zum Beispiel einer Schizenzephalie, führen.

DGKJ-P036 Toxine als Ursache des fatalen Verlaufs bei Ichthyosis congenita gravis S. Römer1, V. Boos1, S. Winterhalter2, U. Blume-Peytavi3, M. Hüging4, C. Dame1, C. Bührer1 1 Charité, Klinik für Neonatologie, Berlin, Deutschland, 2Charité, Klinik für Augenheilkunde, Berlin, Deutschland, 3Charité, Klinik für Dermatologie, Berlin, Deutschland, 4Charité, Klinik für Kinderchirurgie, Berlin, Deutschland Hintergrund. Die Ichthyosis congenita gravis ist die schwerste Form kongenitaler Keratinisierungsstörungen, der ein Defekt im ABCA 12-Gen auf Chromosom 2q33-35 zugrunde liegt. ABCA ist ein Lipidtransporter der Keratinozyten und somit entscheidend für die epidermale Schutzbarriere. Die Patienten sind stets gefährdet durch invasive Infektionen. Wir berichten von einem letal verlaufenden Fall einer Harlekin-Ichthyosis, bei dem Toxine als Ursache der fulminanten Sepsis nachgewiesen werden konnten. Fallbericht. Konsanguine Eltern aus Pakistan. 2006 wurde das erste Kind mit Ichthyosis geboren (blind, schwer entwicklungsretardiert, 2013 in Pakistan bei Gastroenteritis verstorben). Zwei gesunde Kinder. In der aktuellen Schwangerschaft bestand bereits pränatal der Verdacht auf Ichthyosis bei präzervikalem Sludge aus Hornschuppen, Kontrakturen der Hände und Füße und verminderter Spontanmotorik. Sectio mit 34 0/7 SSW bei Cervixinsuffizienz und Fruchtblasenprolaps, GG 2640 g, APGAR 6/8/9. Vollbild einer Harlekin-Ichthyosis mit Ektropium, Eklabium, panzerartig verhärteter Dermis, hypoplastischen Fingern und Zehen und Kontrakturen. Zweimonatiger Aufenthalt auf der NICU mit Schwerpunkt Hautpflege und Analgosedierung, Entlassung mit Gedeihstörung und aregenerativer Anämie. Nach 7 Tagen Wiedervorstellung in der Rettungsstelle wegen gravierender Gewichtsabnahme bei Trinkschwäche. Beginnende Purpura an der unteren Extremität, hypertone Dehydratation. Es entwickelte sich eine fulminante Sepsis mit massiver Einblutung der Extremitäten trotz maximaler intensivmedizinischer Maßnahmen. Exitus letalis nach wenigen Stunden. Postmortal Nachweis von Staphylococcus aureus-Toxinen MSSA und Nachweise der Staphylokokken-Enterotoxine A, B, C, D (SEA-D) und des Toxic-Schock-Syndrom-Toxins (TSST) sowie Streptococcus pyogenes: Nachweis von Superantigenen mittels PCR: spea 5, speg, spe1, Spem. Fazit. Zunächst bestand der Verdacht auf ein Waterhouse-Friederichsen-Syndrom aufgrund der rasch progredienten Purpura, entsprechend erfolgte eine Umgebungsprophylaxe. Bei der zugrundeliegenden Hautkrankheit ist eine invasive Infektion durch Staphylokokken und Strepto-

kokken immer in Erwägung zu ziehen, die nachgewiesenen Toxine haben in diesem Fall den Verlauf einer Meningokokkensepsis imitiert.

DGKJ-P037 Spiritualität in der Neonatologie – Ergebnisse aus einer systematischen Literaturrecherche M. Thiel1 1 Sana Klinikum Remscheid, Klinik für Kinder und Jugendliche, Remscheid, Deutschland Einführung. Die Prognose von Preterms und kranke Neugeborene hat sich in den letzten Jahren wesentlich verbessert. Neben konventionellen Methoden spielen viele additive Interventionen eine wichtige Rolle, unter anderem die Elternarbeit. Über deren Bedürfnisse im Rahmen der Intensivpflege ihres Kindes, u. a. in spiritueller Hinsicht, ist noch nicht viel bekannt. Methode. Es wurde eine systematische Literaturübersicht nach den PRISMA-Kriterien durchgeführt. Schlüsselworte: Neonaten, Neonatologie, Neugeborene, Frühgeburten und Eltern und Spiritualität; klinische Studien und Reviews, Englisch und Deutsch. Ergebnisse. In der ersten Runde wurden insgesamt 70 Studien gefunden, darunter qualitative Studien (Interviews), Fragebögen und Reviews. Die zentralen Themen waren Spiritualität und 1) Eltern, 2) ethnische Unterschiede, 3) bei medizinischem Personal und 4) Palliativmedizin. Diskussion. Es gibt eine Vielzahl von Studien über Spiritualität in Neonatologie mit einem breiten aber typischen Spektrum von Studientypen. Eine Meta-Analyse ist nicht möglich, vor allem wegen der Heterogenität der Studiendesigns, der Zahl der Patienten und der verwendeten Fragebögen. Einzelne Studien sind vielversprechend, aber die weder Kurz- noch Langzeit-ergebnisse lassen sich daraus ableiten. Interessante Endpunkte wie der Einfluss auf die Mortalität, Morbidität und Dauer des Krankenhausaufenthaltes müssten gesondert untersucht werden. Empfehlungen für das medizinische Personal können daher im Sinne eines Denkanstoßes, nicht aber auf wissenschaftlicher Basis gegeben werden. Fazit. Es gibt Daten über Spiritualität in der Neonatologie mehrere wichtige Aspekte. Dennoch sind weitere Studien über die Auswirkungen der Bedürfnisse der Eltern und die Folgen für das medizinische Personal notwendig

DGKJ-P038 Fgf10-Mangel ist ursächlich für die embryonale Fehldifferenzierung der Alveolarepithelzellen Typ II und die Mortalität im Mausmodell der Bronchopulmonalen Dysplasie C. Chao1, F. Yahya2, A. Moiseenko2, K. Zimmer3, S. Bellusci2 1 Zentrum für Kinderheilkunde der Justus-v.-Liebig-Universität, Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, Gießen, Deutschland, 2Excellence Cluster Cardio-Pulmonary System, Gießen, Deutschland, 3Universitäts-Klinikum Gießen, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Gießen, Deutschland Hintergrund. FGF10 (Fibroblast Growth Factor 10) ist eines der wichtigsten Wachstumsfaktoren für die embryonale Lungenentwicklung. Das komplette knockout von Fgf10 im Mausmodell führt zur Lungenagenesie. Im Lungengewebe von verstorbenen Kindern mit bronchopulmonale Dysplasie (BPD) konnte ein Mangel von FGF10 festgestellt werden (Benjamin JT et al 2007). Fragestellung. In unserer Studie wird erstmalig der Effekt von Fgf10-Mangel auf die embryonale Lungenentwicklung und im Kontext der Hyperoxie-induzierten Lungenschädigung (BPD Mausmodell) untersucht. Material und Methoden. 1) Die embryonalen Lungen (Embryonaltag 12,5) von Fgf10+/– (konstitutiver Fgf10-Mangel) und WT-Mäuse wurden entnommen. Die Analyse erfolgte mit RT-qPCR, Histologie sowie Immunhistologie.

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Abstracts 2) BPD Mausmodell: Fgf10+/– und WT-Mäuse wurden von Tag 0–8 einer Hyperoxie (85 % O2) ausgesetzt. Aufgrund der ab Tag 3 einsetzenden Mortalität bei den Fgf10+/– Mäusen, erfolgte die Lungenentnahme für die morphometrische Analyse der Lungenstruktur, FACS, RT-qPCR, Genearray sowie Westernblot an Tag 3. 3) BPD Mausmodell: Transgene Mäuse der Linie Rosa26rtTA/+;tet(O) sFgfr2b (konditional induzierbare Expression des dominant negativen Rezeptors solFgfr2b für FGF10) wurden von Tag 0–8 einer Hyperoxie ausgesetzt und zeitgleich die Expression durch Gabe von Doxycyclin induziert. Die unter 2) genannten Analysen erfolgten an Tag 3. Ergebnisse. Zu 1) Fgf10+/– Mäuse zeigen aufgrund einer verminderten Proliferation eine verzögerte embryonale Lungenentwicklung. Zu 2) Fgf10+/– Mäuse zeigen unter normoxischen Bedingungen keinen offensichtlichen Phänotyp, weisen jedoch eine 100 % Mortalität im Rahmen einer Hyperoxie-induzierten Lungenschädigung auf. Dies ist auf eine gestörte Differenzierung der AEC II zurückzuführen. AEC II zeigen eine Gensignatur (Treutlein B et al 2014), die dem der AEC I entspricht. Darüber hinaus kommt es zu einer signifikant verminderten Surfactant Protein C (SPC) Expression mit einer Zunahme der AEC I und Abnahme der AEC II Zellen. Ebenfalls zeigte sich eine sgnifikante Hypoalveolarisierung bei den Fgf10+/– Mäusen nach Hyperoxie. Zu 3) Die in-vivo Blockade von Fgf10 während der Hyperoxie-induzierten Lungenschädigung führt zu einem sehr ähnlichem Phänotyp wie unter 2) beschrieben, jedoch mit einer geringeren Mortalität (50 %) und ohne die quantitative Imbalance der AEC I/AEC II Zellen. Schlussfolgerung. Fgf10-Mangel führt zur qualitativen und quantitativen Dysregulation der AEC I und AEC II Zellen während der embryonalen Differenzierung. Im Falle einer Hyperoxie führt diese Fehldifferenzierung zu einer fatalen Lungenschädigung. Darüber hinaus ist FGF10 auch in der postnatal für die Homöostase und Regeneration des Alveolarepithels bei Hyperoxie-induzierter Lungenschädigung von Bedeutung. Diese Ergebnisse können für neue therapeutische Ansätze zur Behandlung der BPD eine essentielle Rolle spielen.

DGKJ-P039 49’er – Eine seltene Ursache einer frühen Entwicklungsstörung mit syndromalem Charakter (49, XXXXY-SYNDROM) C. Koch1, M. Born2, A. Algharghani1, R. Ganschow1, I. Franke3 1 Universitätsklinikum Bonn, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Bonn, Deutschland, 2Universitätsklinikum Bonn, Radiologische Klinik, Abteilung für pädiatrische Radiologie, Bonn, Deutschland, 3Zentrum für Kinderheilkunde am Universitätsklinikum Bonn, KinderSchutzGruppe, Bonn, Deutschland Einleitung. Das 49,XXXXY-Syndrom ist eine seltene Chromosomen-Aberration mit einer Inzidenz von 1/85.000 männlichen Neugeborenen. Erstmals beschrieben wurde es 1960 von Fraccaro et al. Ätiologisch ist eine Non-Disjunction in Meiose 1 und 2 zugrunde liegend, die jedoch nicht mit dem Alter der Mutter im Zusammenhang zu stehen scheint. Die „klassische Trias“ zeigt sich mit mentaler Retardierung (100 % der Fälle), Radio-Ulnarer Synostose (angeborene Fehlbildungen in 50–100 %) und Hypogonadismus. Fallbericht. Der 7 Monate alte, bei Geburt hypotrophe Säugling wurde wegen Entwicklungsverzögerung in einer Kinderklinik vorgestellt. Auffällig wurde der Junge mit einer Hypomobilität der rechten Extremitäten und einer Kopfvorzugshaltung nach links. Zuvor wurde bereits ein PFO und sich spontan verschließender VSD, sowie eine leichte, doch behandlungsbedürftige Hüftdysplasie beschrieben. Eine Innenohrschwerhörigkeit rechts führte zur Anpassung eines Hörgerätes. Mit 22 Monaten erfolgte eine Orchidopexie auf der rechten Seite. Unter dem Verdacht einer Speichererkrankung bei zunehmend auffälliger Facies wurde uns der Patient mit 2 Jahren vorgestellt. Wir veranlassten sowohl eine Chromosomenanalyse, als auch eine cerebrale Bildgebung. Im cMRT zeigten sich eine kortikale Differenzierungsstörung, supratentorielle ältere Marklagergliosen sowie ein erweiterter linker Seitenventrikel.

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Diagnosestellung (4. 11. 2015). 49,XXXXY-Syndrom. Pathologischer männlicher Karyotyp mit drei überzähligen X-Chromosomen. Die Struktur der Chromosomen war unauffällig. Zusammenfassung. Die sehr seltene Kombination aus häufigen Auffälligkeiten und Dysmorphien, wie sie sich auch in unserem Patienten mit 49,XXXXY-Syndrom vereinigen, führt häufig zu einer schwierigen Diagnosestellung. Erst die Chromosomenanalyse führte zur Diagnosestellung. Wir stellen die komplexe Symptomatologie, inklusive der „klassische Trias“, im Bezug zu unserem Patienten dar.

DGKJ-P040 Occipitale Weichteilschwellung bei einem Säugling – Sinus pericranii A. Mezger1, A. Mangatter1, G. Lemm2, N. Geier1, P. Ruef1 1 SLK Kliniken Heilbronn GmbH, Deutschland, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin mit Perinatalzentrum, Heilbronn, Deutschland, 2 Klinikum Heilbronn GmbH, Radiologie, Minimalinvasive Therapien und Nuklearmedizin, Heilbronn, Deutschland Anamnese. Wir berichten über eine 3 Monate alte Patientin, die sich mit einer seit Geburt bestehenden occipitalen Schwellung in unserer Kinderklinik vorstellte. Weitere Fehlbildungen waren den Eltern nicht aufgefallen. Aufnahmestatus. Klinisch zeigte sich eine weiche, indolente Schwellung occipital im Bereich der Sutura sagittalis. Die Schwellung hatte die Maße 2,5 × 2,5 cm und war im Zentrum eines Naevus flammeus gelegen. Sie nahm im Liegen im Vergleich zur senkrechten Lage zu. Zusätzlich fiel in der klinischen Untersuchung zervikal ein leicht erhabenes Hämangiom mit einer Größe von 1,8 × 0,7 cm auf. Diagnostik. In der Schädelsonographie waren keine intrakraniellen Fehlbildungen zu erkennen. Jedoch imponierte die Sutura sagittalis weit geöffnet und mit einer inhomogenen stark durchbluteten Raumforderung im hinteren Anteil. Zur weiteren Differenzierung führten wir ein MRT des Neurokraniums in Sedierung durch. Im MRT war ein angehobenes Tentorium cerebelli mit einer großen hinteren Schädelgrube zu sehen. Der Kleinhirnwurm erschien nach kranial verlagert und rotiert, jedoch normal angelegt. Am Occipitalpol zeigte sich im MRT eine 1,7 cm messende Lücke im Knochen, welche nach außen subkutan gefäßreiches Gewebe enthielt. Anteile der Meningen oder Hirnstrukturen waren nicht nach außen verlagert. Anhand der bildgebenden Diagnostik konnten wir den Verdacht auf einen Sinus pericranii stellen. Therapie. Die Therapie hängt unter anderem davon ab, welcher Anteil des venösen zerebralen Blutflusses über den Sinus pericranii drainiert wird1. Mögliche therapeutische Ansätze wären die chirurgische Resektion oder endovaskuläre Embolisations-Verfahren2. Schlussfolgerung. Der Sinus pericranii stellt eine seltene abnorme Kommunikation zwischen dem intrakraniellen Sinussystem und dem extrakraniellen Venensystem dar. Die Fehlbildung kann isoliert, in Verbindung mit Kraniosynostosen oder anderen zerebralen venösen Malformationen auftreten2. Sie ist meist asymptomatisch und präsentiert sich klinisch als indolente weiche Schwellung, kann jedoch bei Verletzungen zu großen Blutungen führen. Besonders war bei unserer Patientin zum einen die untypische occipitale Lokalisation für einen Sinus pericranii, zum anderen eine abnorm große supracerebellär gelegene Vene, welche für einen Ersatzabfluß sprechen könnte. Literatur 1. Gandolfo C, Krings T, Alvarez H, et al (2007) Sinus pericranii: diagnostic and therapeutic considerations in 15 patients. Neuroradiology 49(6):505–514 2. Pavanello M, Melloni I, Antichi E, et al (2015) Sinus pericranii: diagnosis and management in 21 pediatric patients. J Neurosurg Pediatr 15(1):60–70

Posterwalk Pädiatrische Intensivmedizin DGKJ-P041 Wirksamkeit von Sebelipase alfa (SebA) auf das Überleben und die Leberfunktion bei Säuglingen mit rapid progressivem Verlauf der lysosomalen sauren Lipase Defizienz (LAL-D): 2-Jahres Follow-up S. Jones1, A. Brassier2, J. Hughes3, D. Plantaz4, R. Vara5, C. Breen6, J. Gargus6, V. Valayannopou2, F. Abel7 1 Central Manchester Foundation Trust, University of Manchester, Manchester Centre for Genomic Medicine, Manchester, UK, 2Hôpital NeckerEnfants Malades and IMAGINE Institute, Paris, Frankreich, 3The Children’s University Hospital, Dublin, Irland, 4Hôpital Couple Enfant CHU Grenoble, Grenoble, Frankreich, 5Evelina Children’s Hospital, London, UK, 6University of California, Irvine, USA, 7Alexion Pharma GmbH, Zürich, Schweiz Hintergrund. Therapie mit SebA führt im Vergleich zu einer historischen Kontrollgruppe zum Überleben von Säuglingen mit rapid progressiver LAL-D. Methode. Auswertung der 2-Jahres-Überlebensdaten aus einer laufenden Phase 2/3 Studie bei Säuglingen mit LAL-D (LAL-CL03; ClinicalTrials. gov Identifier: NCT01371825) einschließlich Daten zum Gesamtüberleben, zur allgemeinen kindlichen Entwicklung, zur Gewichtsentwicklung, und zum Effekt auf hämatologische Parameter im Studienverlauf. Ergebnisse. Alle 9 Studienpatienten zeigten zu Studienbeginn signifikante Leberfunktionsstörungen. 8 Patienten wiesen frühe Gedeihstörungen auf. Das mediane (Bereich) Alter bei Behandlungsbeginn mit SebA betrug 3,0 (1,1–5,8) Monate. Am 26. Juli 2015 waren 5 Patienten in der Studie und überlebten über das 2. Lebensjahr hinaus (2 Jahre 5 Monate bis 4 Jahre 7 Monate) mit einer mittleren Studiendauer von 33,8 Monaten. Bei allen Patienten wird die Behandlung im Rahmen der Studie mit SebA fortgesetzt. Der älteste Studienpatient wird seit 4 Jahren und 3 Monaten mit SebA behandelt. Alle 5 überlebenden Patienten zeigen eine Verbesserung in der medianen prozentualen Veränderung der Serum Alanin-Aminotransferase (ALT), der Aspartat-Aminotransferase (AST), des Hämoglobins, des Albumins und der medianen Gewichtsperzentile (. Tab. 1 | DGKJ-P041). Auch gastrointestinale Symptome und Hepatosplenomegalie verbesserten sich. Bei der letzten Beurteilung der Patienten (Woche 74–218) mittels Denver II Entwicklungstest zeigten 4/5 Patienten eine normale Entwicklung, bei einem Patienten lag eine auffällige Beurteilung vor. Bei einem Patienten traten schwere unerwünschte Arzneimittelwirkungen auf (Tachykardie, Blässe, Fieber und Schüttelfrost). Der Patient erholte sich. Bei keinem Patienten wurde die Behandlung aufgrund von Unverträglichkeit oder Infusionsreaktionen beendet. Von 7 untersuchten Patienten hatten 4 messbare Anti-SebA-Antikörperspiegel; 2 entwickelten neutralisierende Antikörper. Alle Patienten setzten die Behandlung fort. Schlussfolgerung. Die dauerhafte Behandlung mit SebA führt zu einem substantiellen Überlebensvorteil, zeigt ein günstiges Sicherheitsprofil und führt zu einer dauerhaften Verbesserung der krankheitsrelevanten Parameter bei Säuglingen mit LAL-D. Der Großteil der Patienten zeigt eine normale, altersgerechte Entwicklung.

Tab. 1 | DGKJ-P041 Parameter

Mediane (Bereich) prozentuale Veränderung unter SebA Therapie nach 2 Jahren

Serum ALT

–45,59 % (–68,46–80,00 %)

Serum AST

–39,36 % (–65,33 bis –4,26 %)

Hämoglobin

29,79 % (4,21–61,11 %)

Albumin

11,84 % (3,81–73,68 %)

Mediane Gewichtsperzentile

von 3,59 % auf 35,09 %

DGKJ-P042 Intoxikation mit dem Langzeitinsulin Glargin U300: ungewöhnlich lange Hypoglykämie nach einer Überdosierung in suizidaler Absicht E. Rose1, T. Orlikowsky1, N. Wagner2, K. Heimann1, M. Schoberer1 1 Universitätsklinikum Aachen, Klinik für kinder-und Jugendmedizin, Sektion Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin, Aachen, Deutschland, 2 Rheinisch-Westfälische Technische Hochschule Aachen; Klinik für Kinderund Jugendmedizin, Aachen, Deutschland Bei Insulin Glargin U300 handelt es sich um ein Basalinsulin zur Behandlung des Typ I und Typ II Diabetes, das im Gegensatz zu Glargin U100 eine gleichmäßigere über den Tag verteilte Insulinfreisetzung aufweisen soll. Die Zulassung erfolgte im Februar 2015. Im Vergleich zum „klassischen“ Basalinsulin NPH-Insulin zeichnet es sich durch eine verlängerte Wirkdauer und das Fehlen eines hohen Peak-Wertes aus. Kasuistik. 16jähriges Mädchen mit posttraumatischer Belastungsstörung, ansonsten gesund. Vater an insulinpflichtigem Diabetes erkrankt. Am Morgen des Tages der stationären Aufnahme injizierte sie sich in suizidaler Absicht nach eigenen Angaben bzw. nach Auswertung der entleerten Insulinpens insgesamt 900 IE Normalinsulin (Novorapid®), sowie 1600 IE Insulin Glargin U300 (Toujeo®) subcutan in die Bauchdecke. Der alarmierte Notarzt fand die Patientin vigilant, orientiert und kreislaufstabil mit initialem BZ von 40 mg/dl vor. Es erfolgte die sofortige intravenöse Gabe von 300 ml Glucose 10 % durch den Notarzt. Die Patientin wurde im Anschluss mit stabilen Vitalparametern zur hiesigen, pädiatrischen Intensivstation gebracht. Es erfolgte eine hochprozentige, intravenöse Glukosezufuhr nach Anlage eines zentralvenösen Katheters. Bei maximaler Laufrate von 100 ml/h Glucose 40 % betrug die Zufuhr 11 mg/kg/min. Darüber hinaus erfolgte die einmalige, subcutane Applikation von Glukagon 1 mg. Unter diesen Maßnahmen lag die Serumglucosekonzentration kontinuierlich über 80 mg/dl. Die Patientin zeigte klinisch zu keinem Zeitpunkt Symptome einer Hypoglykämie. Die intravenöse Glukosezufuhr musste blutzuckeradaptiert über insgesamt 4 Tage fortgeführt werden. Nach Beendigung erfolgte ein Serumglucose-Monitoring über weitere 16 Stunden. Dabei traten keine Hypoglykämien mehr auf. Fazit. Dies ist unseres Wissens nach der erste berichtete Fall einer Intoxikation mit Glargin U300. Auffällig ist die prolongierte Hypoglykämieneigung, die weit über die zu erwartende Wirkdauer von bis zu 36 Stunden bei regelrechter Dosierung andauerte. Essentiell bei der Behandlung ist die frühe Applikation von hochprozentiger Glucoselösung unter intensivmedizinischer Überwachung über einen zentralvenösen Katheter. Die unkalkulierbare Wirkdauer macht einen ausreichend langen Nachbeobachtungszeitraum zwingend erforderlich.

DGKJ-P043 Lebensbedrohliche Hypernatriämie bei einer adipösen Jugendlichen: Salzintoxikation als mögliche Ursache F. Kaßberger1, F. Baysal1, D. Richter1 1 ALB FILS KLINIKEN, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Göppingen, Deutschland Einleitung. Schwere Hypernatriämien bei Kindern und Jugendlichen sind selten. Pathophysiologisch ist meist der Verlust von freiem Wasser im Rahmen diverser Grunderkrankungen (Gastroenteritis, Diabetes insipidus, Verbrennungen etc.) ursächlich. Sehr selten sind Salzintoxikationen Grund für schwere Hypernatriämien: Neben suizidaler, krimineller und akzidenteller Verabreichung sind auch fatale Vergiftungen im Rahmen psychischer Erkrankungen und durch Anwendung von Salz als Emetikum („Hausmittel“) beschrieben. Fallbericht. Wir berichten von einem 15-jährigen, adipösen Mädchen ohne weitere bekannte Vorerkrankungen, das wegen allgemeiner Schwäche und Muskelschmerzen in der Notaufnahme vorstellig wurde. Anamnestisch kein Hinweis auf vermehrten Flüssigkeitsverlust, die tägliche Trinkmenge wurde mit 1–2 Liter angegeben. Die körperliche und neuroMonatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts logische Untersuchung war unauffällig. In den laborchemischen Untersuchungen fiel eine Serumnatriumkonzentration von 185 mmol/l auf. Die Urinosmolalität war ebenso wie die Urinnatriumkonzentration stark erhöht. Hormonelle, zentrale und renale Ursachen konnten ausgeschlossen werden. Die Hypernatriämie wurde unter intensivmedizinischer Überwachung über 3 Tage durch differenzierte, intravenöse Flüssigkeitsgabe ausgeglichen. Neurologische Komplikationen traten nicht auf, die Patientin erholte sich rasch und zeigte nach Beendigung der Therapie stets normale Serumatriumwerte. Bemerkenswert war eine Gewichtszunahme von 8 kg in den folgenden Wochen. Diskussion. Als einzig verbleibende, plausible Ursache für die schwere Hypernatriämie kommt für uns eine exzessive Salzzufuhr in Betracht. Die Patientin verneinte dies zwar mehrfach, allerdings ist die Anamnese mit extremer Fixierung auf Gewichtsabnahme durch rigide Diäten und der letztlich für die Patientin frustrane Gewichtsverlauf hinweisend auf die Verwendung von Salz als Emetikum im Rahmen einer Essstörung. In zahlreichen, einschlägigen Internetforen findet ein reger, verharmlosender Austausch über Salz als Emetikum statt, obwohl die Gefährlichkeit dieses „Hausmittels“ seit langem bekannt ist. Schlussfolgerung. Hypernatriämien infolge Salzintoxikationen sind sehr selten und verlaufen häufig fatal. Bei der Therapie ist auf eine langsame Korrektur des Serumnatriumwertes zu achten, um neurologische Komplikationen (Hirnödem) zu vermeiden. Als seltene Ursache ist die absichtliche Salzeinnahme zur Emese und im Rahmen psychischer Erkrankungen zu beachten.

DGKJ-P044 Unterstützung elterlicher Entscheidungsfindung in der Betreuung einer Patientin mit spinaler Muskelatrophie Typ 1 – zwischen Intensiv- und Palliativbetreuung B. Dietrich1, A. Kühn1, H. Völzer2, C. Classen3 1 Universitätsmedizin Rostock, Kinder- und Jugendklinik, IT/IMC, Rostock, Deutschland, 2HELIOS Kliniken Schwerin, Klinik für Kinderchirurgie, Schwerin, Deutschland, 3Universitätsmedizin Rostock, Kinder- und Jugendklinik, Allg. Pädiatrie/Nephrologie/Onkologie, Rostock, Deutschland Hintergrund. Jedes Jahr wird in Deutschland bei etwa 70 Kindern die Diagnose Spinale Muskelatrophie gestellt. Bei etwa der Hälfte von ihnen sehen wir eine Ausprägung als frühe infantile Form (SMA Typ 1). Die Prognose für diese Kinder wird maßgeblich durch die zunehmende respiratorische Insuffizienz bestimmt. Damit bewegt die Betreuung dieser Patienten sich im Spannungsbogen zwischen Intensiv- und Palliativmedizin. Fragestellung. Wie können wir Familien, die von einer SMA Typ 1 betroffen sind, bestmöglich begleiten? Lassen sich Entscheidungsprozesse bzgl. einer Beatmungstherapie steuern? Material und Methoden. Anhand einer Kasuistik wird der Weg der Entscheidungsfindung eines Elternpaares eines Kindes mit spinaler Muskel atrophie Typ 1 beschrieben. Die Familie wurde seit Diagnosestellung durch unser Team der Spezialisierten ambulanten Palliativversorgung für Kinder und Jugendliche (SAPV) begleitet. Im Rahmen von Atemwegsinfekten musste die Patientin zweimalig hospitalisiert werden. Aufgrund einer akuten respiratorischen Globalinsuffizienz fiel gemeinsam mit den Eltern die Entscheidung zur invasiven Beatmung. Nach Stabilisierung gelang die Extubation zunächst auf eine kontinuierliche noninvasive Beatmung, im Verlauf die Umstellung auf eine intermittierende noninvasive Heimbeatmung sowie begleitend Implementierung anderer technischer Hilfen (z. B. Cough assist). Anhand der Dokumentation aus ambulanter und stationärer Begleitung wird der Weg beschrieben, der gemeinsam mit den Eltern zwischen Diagnosestellung und lebensbedrohlichen Akutsituationen zurückgelegt wurde, um entsprechende Entscheidungen zu fällen. Ergebnisse. Seit Beginn der Begleitung durch das SAPV-Team waren die zu erwartende respiratorische Insuffizienz sowie diesbezüglich therapeutische Optionen zwischen Langzeitbeatmung via Tracheostoma und Therapiebegrenzung mit den Eltern besprochen worden. Das Vorgehen in Akutsituationen wurde in ausführlichen Gesprächen regelmäßig thema-

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tisiert, aber den Eltern fiel eine Festlegung schwer. Es bedurfte des Erlebens mehrerer solcher Situationen, bevor die Eltern letztlich zu Entscheidungen über das Vorgehen in weiteren lebensbedrohlichen Situationen in der Lage waren. Diskussion/Schlussfolgerung. Die Diagnose einer lebensbegrenzenden Erkrankung ihres Kindes stellt für Eltern eine Ausnahmesituation dar. Das Fällen rationaler Entscheidungen bezüglich therapeutischer Optionen oder gar einer Therapiebegrenzung ist während klinisch stabiler Phasen des Kindes trotz bekannter Prognose als äußerst schwierig einzustufen. Die Wege in der Entscheidungsfindung werden immer Einzelfallentscheidungen sein. Ziel ärztlichen Handelns sollte dabei sein, den Eltern bestmögliche Unterstützung zu bieten, indem man sie multiprofessionell begleitet, umfassend informiert und sie ggf. an Akutsituationen teilhaben lässt.

DGKJ-P045 Ertrinkungsunfall mit gutem Outcome nach Herz-Kreislauf-Stillstand A. Kühn1, B. Wichmann1, B. Dietrich1, C. Busjahn2, C. Spang2, C. Ginzkey3, T. Schuldt3, M. Radke1 1 Universitätsmedizin Rostock, Kinder- und Jugendklinik, Rostock, Deutschland, 2Universitätsmedizin Rostock, Klinik und Poliklinik für Anästhesiologie und Intensivtherapie, Rostock, Deutschland, 3 Universitätsmedizin Rostock, Klinik und Poliklinik für Hals-NasenOhrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie „Otto Körner“, Rostock, Deutschland Hintergrund. Ertrinken ist besonders bei Kindern im Alter von 1–5 Jahren eine der häufigsten Todesursachen. Im Zeitraum von 1998 bis 2012 sind in Deutschland insgesamt 1159 Kinder ertrunken. Davon waren 495 Kinder zwischen 1–4 Jahre alt. Tendenziell nimmt jedoch die Anzahl der pro Jahr durch Ertrinken verstorbenen Kinder in den letzten Jahren ab. Beim Untertauchen des Kopfes (Submersion) kommt es zunächst zu einer Phase des willkürlichen Luftanhaltens. Beim Einsetzen des Atemreizes kommt es zur Aspiration von Wasser. Der reflektorische Laryngospasmus führt letztlich zur Bewußtlosigkeit als Folge der Hypoxie. Im Weiteren kommt es durch die cerebrale Hypoxie bzw. durch ein Lungenversagen nach weiterer Aspiration zum Multiorganversagen. Kasuistik. Der 4 Jahre alte Junge hatte im Januar 2016 ca. 10 Minuten im Wasser gelegen, bevor er geborgen wurde. Sofortiger Beginn der Laienreanimation über 10 Minuten bis zum Eintreffen des Notarztes. Intubation und Fortsetzung der Reanimation bis zum Erhalt einer bradykarden Herzaktion. Körpertemperatur 26 °C. Per Hubschrauber erfolgte die Einweisung in den Schockraum. Bei Ankunft arrhythmische Herzaktion und arterielle Hypotonie, Körpertemperatur 27,4 °C. Nach Stabilisierung Bronchiallavage über eine starre Bronchoskopie. Beginn einer kalkulierten antibiotischen Therapie und Transport auf die pädiatrische Intensivstation. Bei Übernahme ausgeprägte CO2-Retention (10,7 kPa) bei massiver bronchialer Obstruktion. Kreislauf unter Katecholamintherapie mäßig stabil. Körpertemperatur 32,8 °C. Langsame kontrollierte Erwärmung bis 36 °C. Im Verlauf Entwicklung eines schweren ARDS (Horowitz-Index 11,6 kPa) mit ausgeprägter Oxygenierungsstörung und instabilen Kreislaufverhältnissen. Es erfolgten eine regelmäßige Bronchialtoilette und kontinuierliche Lagerungswechsel. Unter maximaler Intensivtherapie und insbesondere neuroprotektiver und lungenprotektiver Behandlung Stabilisierung des Patienten. Die Körpertemperatur wurde stets normotherm gehalten. Am fünften Behandlungstag konnte der Junge extubiert und am zehnten Behandlungstag neurologisch adäquat aber mit noch bestehender muskulärer Schwäche in die Reha-Klinik entlassen werden. Sechs Wochen nach dem Ertrinkungsunfall war der Junge sowohl kognitiv als auch sprachlich und motorisch auf seinem prämorbiden Niveau. Fazit. Der frühe Beginn einer kardiopulmonalen Reanimation sowie eine adäquate interdisziplinäre Postreanimationstherapie haben einen großen Einfluss auf das Outcome des Patienten.

DGKJ-P046 Citrobacter koseri Meningoenzephalitis F. Beinert1, C. Wiedmann1, J. Stoffels1, S. Asgari2, S. Seeliger1 1 Kliniken St. Elisabeth, Kinderklinik, Neuburg an der Donau, Deutschland, 2 Klinikum Ingolstadt, Neurochirurgische Klinik, Ingolstadt, Deutschland Hintergrund. Citrobacter koseri ist ein gramnegatives Bakterium aus der Familie der Enterobacteriaceae. Es kommt klassischerweise im menschlichen Gastrointestinaltrakt vor und ist in der Regel nicht pathogen. Bei Neugeborenen und Säuglingen zeigt das Bakterium hingegen einen hohen Neurotropismus und kann bei Infektionen zentraler neurogener Strukturen Meningitiden, Hirnabszesse, -infarkte, Krampfanfälle und Ventrikulitiden mit hoher Morbidität verursachen. Eine Citrobacter koseri Meningitis ist mit einer Mortalität von 30 % verbunden. Fallvorstellung. Uns wurde ein 39 Tage altes Mädchen mit Fieber, zunehmender Trinkverweigerung und Apathie seit dem Vortag vorgestellt. Laborchemisch zeigte sich eine Erhöhung der Infektparameter (CRP 16,6 mg/dl). In der ZNS-Sonographie sahen wir das Bild einer Meningoenzephalitis mit Echogenitätserhöhungen frontal sowie im Bereich der Basalganglien. In der durchgeführten Liquorpunktion fanden sich im Liquor eine deutlich erhöhte Leukozytenzahl, ein erhöhter Eiweißanteil sowie eine erniedrigte Glukosekonzentration. Es wurde eine parenterale antibiotische sowie eine antivirale Therapie mit Ampicilin, Gentamicin, Cefotaxim und Aciclovir begonnen. Sowohl in der Liquor- als auch in der Blutkultur wurde Citrobacter koseri nachgewiesen. Die antibiotische Therapie wurde daraufhin auf Meropenem und Fosfomycin nach Antibiogram umgestellt. Im Verlauf traten wiederholt Krampfanfälle auf, die eine zusätzliche Therapie erforderlich machten. In den sonographischen Untersuchungen zeigten sich im Verlauf Hinweise auf multifokale Abszedierungen. Im cMRT wurden raumfordernde großvolumige Abszesse in beiden Hemisphären, ein Hydrozephalus internus und ein massiv dilatierter Vierter Ventrikel beschrieben. Es wurde die Indikation zur neurochirurgischen Intervention mit Anlage einer externer Drainagen beidseits gestellt. Diskussion. Citrobacter koseri kann in seltenen Fällen eine Meningoenzephalitis in der Neugeborenen- bzw. Säuglingsperiode verursachen, die in diesem Lebensalter mit einem ungünstigen Verlauf verbunden ist. Bei unserer Patientin konnte trotz umgehenden Beginns einer parenteralen antibiotischen Therapie die progrediente Hirnschädigung nicht aufgehalten werden, sodass es im Verlauf zu Hirnabszessen mit Zerstörung von Großhirnstrukturen kam. Bei der kleinen Patientin handelt es sich um ein pakistanisches Flüchtlingskind aus einer Gemeinschaftsunterkunft, wo Flüchtlinge unterschiedlicher Nationalitäten leben. Aus der Literatur ist bekannt, dass sich Pathogenitätsfaktoren und Virulenz bei Citrobacter koseri Stämmen gerade aus dem afrikanischen Raum verändern können und somit schwerere klinische Verläufe verursachen. Dies muss bei der Betreuung von Neugeborenen und Säuglingen aus diesen Ländern sowie bei Kindern, die Kontakt zu Menschen aus diesen Ländern haben, im klinischen Alltag berücksichtigt werden und frühzeitig an die Gewinnung von Liquor zur Kulturanlage und Resistenzbestimmung gedacht werden.

DGKJ-P047 Takayasu-Arteriitis – eine Fallvorstellung C. Thangaratnarajah1, H. Full1, G. Lemm2, M. Zeier3, H. Katus4, P. Ruef1 1 Klinikum Heilbronn GmbH, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin mit Perinatalzentrum, Heilbronn, Deutschland, 2Klinikum Heilbronn GmbH, Radiologie, Minimalinvasive Therapien und Nuklearmedizin, Heilbronn, Deutschland, 3Universitätsklinikum Heidelberg, Nierenzentrum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland, 4Universitätsklinikum Heidelberg, Klinik für Kardiologie, Angiologie und Pneumologie, Heidelberg, Deutschland Anamnese. Bei einer routinemäßigen Untersuchung fielen bei einer 17-jährigen Patientin ungewöhnlich hohe Blutdruckwerte auf. Die 24 h-Blutdruckmessung beim Hausarzt ergaben Mittelwerte von 188/118 mmHg. Zudem zeigten sich im weiteren Verlauf erhöhte Entzün-

dungsparameter. Trotz antihypertensiver Therapie mit Amlodipin zeigte sich keine ausreichende Blutdruckreduktion. Aufnahmestatus. Gering reduzierter Allgemeinzustand, klinisch bis auf intermittierende Kopfschmerzen keine weitere neurologische Symptomatik, auskultatorisch tachykard, Herztöne rhythmisch und rein, ohne Nebengeräusche. Auffällige Blutdruckwerte (209/136 mmHg) ohne eine Blutdruckdifferenz der Extremitäten. Laborchemisch zeigten sich eine erhöhte BSG sowie erhöhte Infektparameter. Die rheumatologische Abklärung war unauffällig. Diagnostik. Die Sonografie des Abdomens ergab eine Größendifferenz der Nieren. Die Echokardiografie zeigte eine Belastung des linken Ventrikels mit verringerter Pumpfunktion. Das MRT Thorax und Abdomen ergab eine massive Arteriitis der Aorta abdominalis und der deszendierenden Abschnitte der Aorta thoracica sowie eine am ehesten entzündlich bedingte Stenose der Nierenarterien und des Truncus coeliacus. Es erfolgte eine Verlegung in die Uniklinik Heidelberg zur weiterführenden nephrologischen sowie kardiologischen Diagnostik. In dem dort durchgeführten Kardio-MRT war eine langstreckige Stenose der A. carotis externa rechts ohne Ischämiezeichen zu sehen. In Anbetracht der gesamten Diagnostik sind die Befunde zu einer Takayasu-Arteriitis mit einer sekundären arteriellen Hypertonie bei Nierenarterienstenose zuzuordnen. Therapie. Es erfolgte eine Therapie mit Amlodipin, Clonidin, Metoprolol und Urbason sowie unterstützend Clexane. Von einer interventionellen Maßnahme wurde vorerst abgesehen. Nach einem zweimonatigen Therapieversuch zeigten sich anhaltende Gefäßveränderungen trotz hochdosierter Steroidmedikation. Die immunsuppressive Therapie wurde im deutschen Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie in Garmisch mit Tocilizumab und Methotrexat intensiviert; die Blutdruckmedikation um Hydrochlorothiazid erweitert. Bei nebenbefundlich aufgefallenem, erhöhtem Cardiolipin-IgM wurde die antikoagulatorische Therapie mit ASS erweitert. Durch die Anpassung der Medikation kam es zur Normalisierung der Infektparameter sowie einer Besserung des Flussmusters im Truncus coeliacus. Schlussfolgerung. Die Takayasu-Arteriitis ist ein seltenes Krankheitsbild und bezeichnet eine Vaskulitis der großen Gefäße. Sie erfordert eine multidisziplinäre Zusammenarbeit sowie eine große Compliance seitens der Patienten und stellt daher eine große therapeutische Herausforderung dar.

DGKJ-P048 Vaskuläre Malformationen mit Knochenbeteiligung M. Otte1, P. Höger2, A. Leenen3, U. Hübner4 1 Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Pädiatrie/Pädiatrische Dermatologie/ Allergologie, Hamburg, Deutschland, 2Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Abt. Allgemeine Pädiatrie, Hamburg, Deutschland, 3Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Radiologie, Hamburg, Deutschland, 4Katholisches Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Kinderchirurgie, Hamburg, Deutschland Angeborene vaskuläre Anomalien betreffen bevorzugt Haut und Unterhautgewebe; sie können jedoch auch tiefere Gewebeabschnitte und innere Organe einbeziehen. Eine Knochenbeteiligung ist relativ selten. Sie kann primär oder sekundär erfolgen. Wir berichten über zwei Fälle. Bei einem Neugeborenen wurde bereits bei Geburt eine zunehmende subkutane Schwellung im Bereich des rechten oberen Sprunggelenks und der distalen Tibia festgestellt. Sonografisch und im MRT stellte sich eine vaskuläre Malformation (VMF) des rechten Unterschenkels mit ossärer Beteiligung und ausgedehnter Infiltration im Bereich der Wadenmuskulatur dar. Radiologisch imponierte ein Spiralbruch der rechten Tibia und Fibula. Bei einem 10jährigen Jungen bestand seit Geburt eine VMF im Bereich der Haut der rechten Schulter-/Halsregion. Das MRT zeigte eine von der rechten Parotis- bis in die supraklavikuläre Region reichende VMF, die sich im Verlauf auf den rechten Oberarm ausdehnte. Histopathologisch bestätigte sich der klinische Verdacht eines Gorham-Stout-Syndroms („Vanishing bone disease“), d. h. der Assoziation einer VMF mit ossärer Beteiligung. Unter Embolisations – und Nd:YAG- Lasertherapie wurde ein Stillstand erreicht. Als Ausdruck der begleitenden aktivierten FibrinolyMonatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts se zeigten sich bei beiden Kindern erhöhte D-Dimere ohne klinisches Korrelat. Ossäre und muskuläre Beteiligungen finden sich bei sporadisch auftretenden intraossären arteriovenösen Malformationen, bei der kongenitalen Tibiapseudarthrose im Rahmen einer Neurofibromatose sowie bei angiodysplastischen Syndromen. Dazu gehören beispielsweise das Klippel-Trenaunay–Syndrom, das Parkes-Weber-Syndrom oder das CLOVES-Syndrom. Der ossäre Umbau durch Lymphgefäße ist insbesondere durch das Gorham-Stout-Syndrom beschrieben. Gemeinsam sind diesen Erkrankungen eine hohe Variabilität in der Beteiligung von Muskulatur, Knochen und Haut sowie die Neigung zur disseminierten Verbrauchskoagulopathie.

Posterwalk Infektiologie I DGKJ-P049 Komplizierter Verlauf einer EBV-Infektion mit schwerer Hepatitis, Fazialisparese und Meningitis bei einer 16-jährigen Patientin mit Restitutio ad integrum R. Bonacker1, I. Fortmann1, M. Kohl2, C. Härtel3, A. Herz4 1 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Schleswig Holstein Campus Lübeck, Lübeck, Deutschland, 2Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Lübeck, Deutschland, 3 Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Klinik für Kinder-Jugendmedizin, Lübeck, Deutschland, 4Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Kinderklinik, Lübeck, Deutschland Einleitung. Primäre EBV-Infektionen verlaufen meist milde oder subklinisch mit typischer Symptomatik. Bis zu 90 % der Patienten entwickeln Zeichen einer milden Hepatitis und bis zu 50 % bilden eine Splenomegalie aus. Bei immunkompetenten Patienten sind in seltenen Fällen schwere Verläufe mit Leberversagen, Meningoencephalitis und Hirnnervenlähmung beschrieben. Fallbericht. Ein zuvor gesundes 16-jähriges Mädchen mit serologisch bereits gesicherter akuter Mononukleose wurde aufgrund eines Ikterus mit Fieber und starken Gelenk- und Bauchschmerzen stationär aufgenommen. Laborchemisch zeigte sich eine Hepatitis (GPT 184U/l, LDH 850U/ l, Bilirubin dir. 148 µmol/l, GLDH 49U/l) mit Zeichen einer intrahepatischen Cholestase (yGT 962U/l, AP 950U/l) und Leberfunktionsstörung (Quick 42 %, Albumin 21 g/l,Cholinesterase 3,5 kU/l). Die Diagnose wurde auch mittels PCR aus EDTA-Blut bestätigt (152400 EBV Kopien/ml). Neben einer analgetischen Therapie erfolgte eine teilparenterale Ernährung mit Vitamin K Gabe sowie die Verordnung von Ursodesoxycholsäure. Aufgrund ausgeprägter Ödeme wurde die Gabe von Humanalbumin notwendig. Da trotz Piritramid Gabe die Gelenkschmerzen nicht ausreichend zu kontrollieren waren, erfolgte ein Methylprednisolon-Stoß, welcher zu einer deutlichen Besserung der Schmerzen führte. Am 9. stationären Tag zeigte die Patientin das Bild einer rechtsseitigen peripheren Fazialisparese ohne weitere neurologische Auffälligkeiten. Nach Durchführung eines MRT des Kopfes, welches eine diffuse Kontrastmittelanreicherung der Meningen ohne Hirnparenchymläsionen zeigte, erfolgte eine Lumbalpunktion. Hier zeigte sich eine Pleozytose [Leuko 35/nl (100 % Lymphozyten), Protein 936 mg/l]. Die EBV-PCR aus Liquor war positiv. Bei allzeit klinisch stabilem Allgemeinzustand und sich normalisierender Lebersyntheseleistung bei fallenden Transaminasen verzichteten wir – auch aufgrund fehlender Evidenz – auf eine antivirale Therapie. Einen Anhalt für einen Immundefekt oder ein sekundäres Makrophagenaktivierungssyndrom gab es in der Differentialdiagnostik nicht. Ambulante Verlaufskontrollen ergaben eine komplette Rückbildung der Fazialisparese und der Leberstörung. Schlussfolgerung. EBV Infektionen sind bei Jugendlichen häufig und verlaufen in aller Regel mild. Komplizierte Verläufe können weitestgehend alle Organsysteme betreffen, verlaufen aber auch dann bei pädiatrischen immunkompetenten Patienten meistens selbstlimitierend.

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DGKJ-P050 Pneumokokken – Playing hide and seek Ungewöhnlicher Verlauf einer Pneumokokken-Meningitis R. Lehbrink1, D. Fischer1, G. Vollrath1 1 Universitätsmedizin Rostock, Kinder- und Jugendklinik, Rostock, Deutschland Hintergrund. Pneumokokken sind trotz Umsetzung der generellen Impf empfehlung im Jahr 2006 noch immer häufige Erreger einer invasiven Infektion. Die Pneumokokken-Meningitis geht mit einer hohen Letalität (fast 10 %) und Morbidität (15 %) in Form neurologischer Residualschäden und Hörverlusten einher. Der akute Verlauf ist typischerweise durch hohes Fieber, Kopfschmerzen und Meningismus gekennzeichnet. Ungewöhnliche Verläufe werden als Einzelfälle immer wieder beschrieben ebenso wie initial normale Liquorbefunde. Kasuistik. Fünfzehn Jahre alter Junge mit erstem sekundär generalisierten Krampfanfall (Zittern des rechten Beines, dann tonisch-klonisches Krampfgeschehen über vier Minuten) bei Fieber von 38,4 °C. Im Vorfeld zunehmende Kopfschmerzen und Müdigkeit über fast zwei Wochen. Bei Vorstellung in unserer Klinik keine sensomotorischen Defizite, kein Meningismus. Verbreiterter Patellarsehnenreflex, ansonsten unauffälliger neurologischer Untersuchungsstatus. Laborchemisch leicht erhöhte Infektparameter mit Linksverschiebung im Blutbild. Unauffälliges cMRT und unauffälliger Liquorbefund ohne Erregernachweis. Pathologisches EEG mit Allgemeinveränderungen und parietooccipital diskontinuierlichem Herdbefund und einzelnen generalisierten slow waves. Beginn einer Therapie mit Aciclovir i. v., darunter am 4. Tag klinische Verschlechterung mit zunehmenden bifrontalen Kopfschmerzen, Übelkeit und milder arterieller Hypotension. Zunächst Interpretation als postpunktionelles Syndrom, daher symptomatische Therapie. Darunter keine Besserung, bei zunehmender Symptomatik (Erbrechen, Meningismus) erneute Lumbalpunktion und Nachweis von Pneumokokkus pneumoniae in der Liquorkultur. Unter Cefotaxim-Therapie über zehn Tage rasche Beschwerdebesserung und Restitutio ad integrum. Verlaufs-MRT ohne meningeale oder parenchymale Läsionen. Diskussion. Primär Verdacht auf ein infektiöses cerebrales Geschehen ohne richtungsweisende Befunde. Hinweise für eine andere zugrunde liegende Infektion mit cerebraler Beteiligung fanden sich nicht. Die Diagnose Pneumokokken-Meningitis konnte erst nach vier Tagen stationärer Begleitung und mehr als zwei Wochen nach Beginn der Symptomatik gestellt werden. Schlussfolgerung. „Klassische Kinderkrankheiten“ können sich variabel präsentieren. Klinische Reevaluationen und ggf. Wiederholungen essenzieller Untersuchungen sind insbesondere in Zeiten breiter Regelimpfungen mit Eindämmung der schweren und typischen Krankheitsverläufe invasiver Erkrankungen unabdingbar. Der Beginn einer antibiotischen Therapie sollte dadurch nicht verzögert werden.

DGKJ-P051 Infektionsprävention durch Impfungen in der Kardiologie: Wie kann man Patienten mit angeboren und erworbenen Herz-Kreislauf-Erkrankungen am besten schützen? Bewährtes, Neues und Besonderheiten R. Eyermann1 1 Dr. Eyermann, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München, Deutschland Problem. Insuffizientes Impfmanagement gefährdet chron. Kranke. Methodik. Literaturrecherche. Erarbeitung EbM-Empfehlungen. Ergebnisse. RSV-Prophylaxe: Kinder < 2 J. mit hämodynamisch relevantem AHF in RSV-Saison: soll bei hohem Risiko, kann bei mittlerem erfolgen, AWMF-LL 048–012. Hepatitis B-Impfung: Bei vollständiger Grundimmunisierung von Kindern, allg. erneute Immunisierung nur bei Risiko (u. a. chron. Erkrankung

mit häufiger Übertragung von Blutbestandteilen, ausgedehnte Chirurgie, z. B. unter Einsatz HLM. Anti-HBs- u. Anti-HBc-AK-Titer-Kontrolle. Influenza-Impfung: Chron. HKL-Kranke jeden Alters, incl. nach HTX, jährlich. • Intranasale Impfung: LAIV, Empfehlung STIKO Kinder 2–6 J. • Tetravalenter Impfstoff (QIV): Abdeckung beider B-Linien, WHO-Empfehlung. • Adjuvantierte Impfstoffe: für chron. Kranke u. Kinder <6 J. Split-o. Subunitimpfstoffe nicht ausreichend effektiv. MenB-Impfung: 4CMenB-Impfung, noch keine STIKO-, aber Empfehlung DGKJ, DGPI, BVKJD. MenC-Impfung: gegen Serotyp C <2 J. (allg. STIKO-Empfehlung), MenA,C,W135,Y: keine STIKO-Empfehlung, in UK primär A,C,W135,Y eingesetzt, Immunogenität bei vorheriger isolierter MenC-Gabe besser. Pneumokokken-Impfung: Wiederholungsimpfungen mit Konjugatimpfstoff, nicht mehr Polysaccharid (GBA Positiv- vs. Negativentscheid STIKO). HPV-Impfung: neu breiterer Impfschutz vor 9 HPV-Typen: Mädchen u. Jungen von 9–14 und junge Frauen >15 J. nach 2- bzw. 3-Dosen-Schema. Angeborene Asplenie: (z. B. Heterotaxiesyndrom); v. a. gegen Pneumokokken, Meningokokken, Hib. Pneumokokken: allg. Impfempfehlung, später ggf. Wiederholung: Kinder >5–10 J. alle 3 Jahre, Erwachsene alle 5 Jahre. Signifikante Impfreaktionen möglich, daher Nutzen-Risiko-Abwägung, Impftiter! Hib: Immunisierung nach STIKO. Meningokokken: gegen Serotypen C <2 J., dann 6–12 Mo. nach 2. Lj. gegen A,C, W135,Y. DiGeorge-Syndrom: Totimpfstoffe u. Influenza nach STIKO. Impftiterkontrolle! Lebendimpfstoffe nach immunologischer Basisuntersuchung u. Konsil. RSV-Prophylaxe. Bei Varizellenexposition V.-Ig.. Bei elektiven Herz-Op. nach Tot- bzw. Lebendimpfstoffen Mindestabstand von 3 bzw. 14d. für Impfungen nach Op. ebenfalls. Bei vitaler Indikation weder Impfung noch Op. verschieben. Zwischen Gabe von Ig-haltigen Präparaten u. Lebendimpfstoffen Abstand von 3 Mo. einhalten. Vor Herz-Op. Hep.B-Immunisierung vornehmen, so Transfusionsrisiko für Hep.B minimiert. HTX: Vor HTX Grundimmunisierung komplettieren, ggf. Impfungen vorziehen, wie Hep.B schon bei NG; MMR u. Varizellen ab 9. Lm.; DPT, Polio, Hib mit 6 Wo. Nach HTX u. Immunsuppression KI für Lebendimpfstoffe (Ausnahmen nach immunologischem Konsil). Unter Hochdosis-Steroiden nach Impfungen kein suffizienter AK-Titer. Impferfolgskontrolle unter Immunsuppression durch Titerbestimmung. Phenprocoumon: im therapeutischen INR-Bereich keine i. m.- u. (s. c.)-Injektionen. Orale Antikoagulanzien, NOAK: kurze Pause, z. B. bei Rivaroxaban 24 h; i. m.-Injektionen von Impfstoffen dann möglich. Konklusion. In der Regel aktuelle STIKO-Impfempfehlungen. Intrana salen Grippeimpfstoff bei immunkompetenten Kindern 2–6 J. (-18 J.) bevorzugen. Neue Aspekte: RSV-Prophylaxe, Meningitis-B- u. C-Impfung, Pneumokokken-, Hepatitis B- sowie Influenza-Impfungen (u. a. QIV, adjuvante Impfstoffe), HPV-Impfung sowie Einsatz NOAK. Influenza-Impfung reduziert bei Herzkranken sign. kardiovaskuläre Morbidität u. Ereignisse (MACE).

DGKJ-P052 Effekte der Pneumokokken-Konjugatimpfung auf die Epidemiologie der Pneumonie bei Kindern in Deutschland von 2007 bis 2014 M. Laurenz1, R. Sprenger1, C. von Eiff1, A. Busse2 1 Pfizer Pharma GmbH, Pfizer Vaccines, Berlin, Deutschland, 2Kinder- und Jugendarztpraxis, Tegernsee, Tegernsee, Deutschland Fragestellung. Seit 2007 wurde die Routine-Impfung mit Pneumokokken-Konjugatimpfstoffen (PCV) in Deutschland für Kinder bis zum vollendeten 2. Lebensjahr zunächst mit PCV7 durchgeführt. Nach der Zulassung der höher-valenten PCVs (PCV10 im April, PCV13 im Dezember 2009), die PCV7 ersetzten, soll in folgender Analyse gezeigt werden, wel-

chen Einfluss die Routine-Impfung mit PCVs auf die Epidemiologie der Pneumonie bei Kindern in Deutschland hat. Methoden. Für eine ununterbrochene Zeitreihenanalyse wurden retrospektive Daten aus dem IMS Health VIP® verwendet. Primärer Endpunkt waren Veränderungen der ICD 10-Diagnoseraten von Pneumonie (J18). Weiterhin wurde die relativ Pneumokokken-spezifische Sub-Diagnose Lobärpneumonie (J18.1) analysiert. „Baseline“ beschreibt die Periode vor Impfeinführung (2003–2006), damit verglichen wurden die Diagnoseraten in den Jahren 2007 bis 2014. Die prozentuale Reduktion der Krankheitshäufigkeit wurde adjustiert an die Größe der jeweiligen Alterskohorte, das Poisson-Modell wurde für die statistische Analyse verwendet. Ergebnisse. Für Kinder von 0–4 Jahren verringerte sich 2008 die Diagnoserate für Pneumonie signifikant, zeigte allerdings bis 2011 einen leichten Wiederanstieg. Seit 2012 kam es zu einer deutliche Reduktion (bis zu 39,0 % vs. Baseline in 2014, p < 0,0001). Bei der Lobärpneumonie war die Abnahme mit 87,6 % in 2008 noch stärker. Auch hier zeigten sich ein Wiederanstieg bis 2011 und seit 2012 eine erneute Reduktion (bis zu 90,4 % vs. Baseline in 2014, p < 0,0001). Bei 5–10-jährigen Kindern zeigte sich ein ähnlicher Verlauf. Kumulativ wurden von 2007 bis 2015 insgesamt mehr als 1.000.000 weniger Pneumonie-Diagnosen bei Kindern im Alter von 0–10 Jahren dokumentiert. Pneumonie-abhängige Antibiotika Verordnungen sanken entsprechend. Schlussfolgerungen. Bei Kindern im Alter bis 10 Jahren in Deutschland konnte eine signifikante Reduktion der Pneumonie Episoden nach Einführung von PCV7 gezeigt werden, sowie ein weiterer Rückgang nach Einführung der höher-valenten PCVs. Zugleich sank die Zahl der Pneumonie-bedingten Antibiotika-Verordnungen.

DGKJ-P053 Starke Rückenschmerzen bei einem 12-jährigen Jungen U. Wintergerst1, R. Stelzl2, C. Vicze3 1 A.ö. Krankenhaus St. Josef Braunau GmbH, Kinder- und Jugendheilkunde, Braunau, Österreich, 2A.ö. Krankenhaus St. Josef Braunau GmbH, Radiologie, Braunau, Österreich, 3A.ö. Krankenhaus St. Josef Braunau GmbH, Unfallchirurgie, orthopädische Chirurgie und Sporttraumatologie, Braunau, Österreich Fallreport. Ein 12-jähriger Junge wurde mit seit 2 Wochen progredienten Rückenschmerzen im LWS Bereich und mildem Fieber (38,0 Grad) stationär aufgenommen. Gehen war nur noch mit Gehhilfen möglich. Auf die Gabe von NSAR nur kurzzeitige Besserung. Die Frage nach einem stattgehabten Trauma oder einer Vorerkrankung wurde verneint. Bei der klinischen Untersuchung war der Bewegungsumfang in der Lendenwirbelsäule in allen Qualitäten (Beugung, Rotation, Lordosierung) eingeschränkt. Die neurologische Untersuchung der unteren Extremitäten war unauffällig. Das Blutbild war normal, das CRP mit 13,5 mg/l gering erhöht, die Blutsenkungsgeschwindigkeit mit 52/94 mm 1 h/2 h deutlich erhöht. Aufgrund der klinischen Symptomatik wurde ein MRT der Wirbelsäule durchgeführt. Dieses zeigte eine epidurale intraspinale Raumforderung auf Höhe L5 bis S1 mit einer kraniokaudalen Ausdehnung von 3 cm mit inhomogenem Signalverhalten, bei L5 eine erhaltene Wirbelkörperhinterfläche mit diffusem Knochenmarködem. Die deutliche Signalanhebung im Zuge der diffusionsgewichteten Sequenzen sprach für einen Abszess. Die Raumforderung wurde neurochirurgisch entfernt, wobei sich mehrere Milliliter Eiter entleerten, in welchem Staphylococcus aureus angezüchtet werden konnte. Unter resistenzgerechter antibiotischer Therapie kam es zu einer raschen Rückbildung der klinischen Symptomatik. 4 Wochen später zeigte sich im Kontroll-MRT ein diffuses Ödem mit einer kleinen osteolytischen Läsion und vermehrter Kontrastmittelaufnahme in L5 und S1. Unter begleitender Antibiotikatherapie mit zunächst i. v. Cefazolin und Clindamycin für 2 Wochen und Clindamycin p. o. für weitere 2 1/2 Monate kam es zu einer klinischen Restitutio ad integrum. Schlussfolgerung. Starke Rückenschmerzen im Kindesalter mit subfebrilen Temperaturen und Entzündungszeichen können durch eine intraspinale Abszessbildung ausgelöst werden. Der Abszess entstand vermutlich durch eine hämatogene Streuung (Osteomyelitis eines Lendenwirbelkörpers). Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts DGKJ-P054 Weichteil-Tuberkulose am Oberschenkel? Eine Fokussuche M. von Bibra1, P. Kaiser-Labusch1, K. Jablonka2, A. Lemke2, H. Huppertz1 1 Klinikum Bremen-Mitte, Prof.-Hess-Kinderklinik, Zentrum für Kinderheilkunde u. Jugendmedizin, Bremen, Deutschland, 2Zentrum für Radiologie und Nuklearmedizin, Gesundheit Nord gGmbH – Klinikverbund Bremen, Bremen, Deutschland Anamnese. Initial erfolgte die Vorstellung des 16jährigen unbegleiteten Flüchtlings aus Guinea mit einer Schwellung lateral am rechten Oberschenkel. Der Patient wurde in dem Bereich bei Verdacht auf ein posttraumatisches „infiziertes Hämatom“ über ein Jahr an einer auswärtigen Klinik mehrfach operiert. Schließlich wurde kulturell aus der Wunde überraschend Mycobacterium tuberculosis nachgewiesen und der Patient zu uns überwiesen. Der Patient wirkte ansonsten gesund, insbesondere bestanden keine rezidivierenden oder schweren Infektionen. Eine Tuberkulose – Exposition war anamnestisch nicht zu erheben. Diagnostik. Auf der Suche nach einer Knochentuberkulose im Beckenoder Rückenbereich fiel auf einem auswärtigen Röntgenbild des Thorax ohne Hinweis für Lungentuberkulose ein Sinterungswirbel im Bereich BWK 12/LWK 1 auf. Im MRT zeigte sich eine Spondylodiszitis BWK 12 und LWK 1 mit ausgeprägten Senkungsabszessen auf den Mm. psoas beidseits, rechts ausgeprägter als links. Therapie und Verlauf. Unter einer 4-fach tuberkulostatischen Therapie (ATT) mit Rifampicin, Isoniazid, Ethambutol und Pyrazinamid bei pansensiblem Isolat bildeten sich die Abszesse über die folgenden 6 Monate nicht zurück, sondern dehnten sich nach 7 Monaten weiter aus. Es zeigten sich im Verlauf am Rücken schmerzhafte fluktuierende Flüssigkeitsansammlungen subkutan. Nach erster Punktion und Drainage der Abszesse sammelte sich erneut Flüssigkeit subkutan in den Abszesshöhlen. Es kam zu einer spontanen Fistelung nach außen. Daraufhin wurden zwei Langzeitdrainagen angelegt, die initial wochenlang mehrere Hundert ml pro Woche förderten, so dass schließlich eine kurzfristige Steroidtherapie erfolgte. Hierunter dann nach insgesamt 8 Wochen keine weitere Reakkumulation von Abszessflüssigkeit. In den Kulturen aus dem Abszessmaterial waren keine Tuberkuloseerreger mehr kultivierbar, die PCR war initial allerdings noch positiv.. Die ATT wurde über insgesamt 13 Monate durchgeführt und gut vertragen. 3 Monate nach Ende der ATT sind keine Abszesse mehr darstellbar. Diskussion. Der Tuberkulose kommt durch zunehmende Migration in deutschen Kinderkliniken wieder mehr Bedeutung zu. Fortbildungsanstrengungen sind notwendig, um das vielgestaltige Krankheitsbild wieder bekannt zu machen. In diesem Fall zeigte sich eine nicht ungewöhnliche Manifestation einer tuberkulösen Spondylodiszitis mit Senkungsabszessen mit einem ungewöhnlich komplizierten Verlauf, der ein individuelles Management erforderte. Beratend waren die Mitglieder des pädiatrischen TbNetzwerkes hilfreich, eine internationale Expertengruppe von Forschern und Klinikern, denen an dieser Stelle unser Dank gilt. (Kontakt: ptbnet@ googlegroups.com)

DGKJ-P055 Gedeihstörung und Gibbus = Pott’s disease – eine seltene Manifestation einer häufigen Krankheit A. Gensbaur1, O. Raecke1, O. Dörr2, A. Longin3, C. von Schnakenburg1 1 Klinikum Esslingen GmbH, Klinik für Kinder und Jugendliche, Esslingen, Deutschland, 2Klinikum Esslingen GmbH, Klinik für Wirbelsäulenchirurgie und Orthopädie, Esslingen, Deutschland, 3Klinikum Esslingen GmbH, Klinik für diagnostische und interventionelle Radiologie und Nuklearmedizin, Esslingen, Deutschland Einleitung. Die Gedeihstörung ist ein häufiges Symptom in der kinderärztlichen Praxis. Wir berichten über ein Mädchen, das sich mit zunächst unspezifischer Symptomatik, durch aufmerksame körperliche Untersuchung und Diagnostik aber wegweisenden Befunden, mit einer seltenen Manifestation einer Tuberkulose in unserer interdisziplinären Behandlung befand.

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Kasuistik. Ein 3 Jahre altes Mädchen wurde zur Abklärung einer Gedeihstörung eingewiesen. Es hatte seit über einem Jahr nicht mehr zugenommen, seit 4–5 Monaten an Gewicht verloren. Zudem litt das Kind seit Monaten unter Bauchschmerzen, therapieresistenter Obstipation, Müdigkeit und nachlassender Leistungsfähigkeit. Keine weitere B-Symptomatik. Bei der körperlichen Untersuchung fiel eine Fehlhaltung mit Knickbildung der Wirbelsäule in Höhe L1 auf. Die Röntgen-Thorax-Aufnahme zeigte eine Höhenminderung des Zwischenwirbelraumes L1/L2 mit partieller Durchbauung, einer Blockwirbelbildung ähnelnd. Laborchemisch fand sich eine mikrozytäre Anämie (Hb 10,4 mg/dl, MCV 64 fl) und leicht erhöhte Entzündungsparameter (CRP 18,9 mg/l, BSG 50 mm n. W.). Der Tuberkulinhauttest war deutlich positiv (>15 mm), ebenso der IGRA. Anamnestisch stellte sich ein – zunächst nicht berichteter – Kontakt zu aus dem Kosovo stammenden Familienmitgliedern mit offener Lungentuberkulose heraus. Eine Chemoprophylaxe hatte das Kind nicht erhalten. In der MRT der Wirbelsäule zeigte sich eine Spondylodiszitis bei L1/L2 mit paraspinalem Abszess von TH11 bis L2, passend zu einer tuberkulösen Spondylodiszitis (Pott’s disease). Die weitere Diagnostik erbrachte keine Hinweise auf eine zusätzliche Organmanifestation. Es erfolgte eine operative Dekompressionsspondylodese mit Resektion des Wirbelkörpers TH12 und ventraler Abstützung. Histologisch zeigten sich im Bandscheibenmaterial verkäsende Granulome mit mehrkernigen Riesenzellen. In der Kultur wuchs bereits nach 2 Wochen ein Bakterienrasen von Mycobakterium tuberculosis (multisensibel). Der postoperative Verlauf war komplikationslos. Die Patientin erhielt eine 4-fach tuberkulostatische Therapie mit Isoniazid, Rifampicin, Pyrazinamid und Ethambutol über 2 Monate, gefolgt von einer 2-fach-Therapie mit Isoniazid und Rifampicin für weitere 7 Monate. In den Verlaufskontrollen zeigte das Kind eine gute Gewichtszunahme und eine stabile Osteosynthese mit gutem funktionellen Ergebnis. Durch Umgebungsuntersuchungen fanden sich latente bzw. pulmonale Tuberculoseinfektionen bei allen 3 Geschwistern der Patientin. Diskussion. Die Tuberkulose gilt weltweit als die häufigste Infektionskrankheit. Gerade in Ländern mit niedriger Prävalenz wird die Diagnose der tuberkulösen Spondylodiszitis jedoch oft sehr spät gestellt, auch da die Symptomatik meist sehr mild und schleichend verläuft. V. a. im Kindesalter fehlt nicht selten ein typischer Primärkomplex. Vor dem Hintergrund der aktuellen Bevölkerungsentwicklung ist es wichtig, die Tuberkulose bei unspezifischen Symptomen frühzeitig differentialdiagnostisch in Betracht zu ziehen.

Posterwalk Infektiologie und Immunologie II DGKJ-P056 Effekte der Pneumokokken-Konjugatimpfung auf die Epidemiologie der Otitis media bei Kindern in Deutschland von 2007 bis 2014 M. Laurenz1, R. Sprenger1, C. von Eiff1, A. Busse2 1 Pfizer Pharma GmbH, Pfizer Vaccines, Berlin, Deutschland, 2Kinder- und Jugendarztpraxis, Tegernsee, Tegernsee, Deutschland Fragestellung. Seit 2007 wurde die Routine-Impfung mit Pneumokokken-Konjugatimpfstoffen (PCV) in Deutschland für Kinder bis zum vollendeten 2. Lebensjahr zunächst mit PCV7 durchgeführt. Nach der Zulassung der höher-valenten PCVs (PCV10 im April, PCV13 im Dezember 2009), die PCV7 ersetzten, soll in folgender Analyse gezeigt werden, welchen Einfluss die Routine-Impfung mit PCVs auf die Epidemiologie der Otitis media (OM) bei Kindern in Deutschland hat. Methoden. Für eine ununterbrochene Zeitreihenanalyse wurden retrospektive Daten aus dem IMS Health VIP® verwendet. Primärer Endpunkt waren Veränderungen der ICD 10-Diagnoseraten von Otitis media (H66 = eitrige OM/H65 = nicht-eitrige OM). Die Periode vor Impfeinführung (2003–2006) stellte die „Baseline“ dar und damit verglichen wurden die Diagnoseraten in den Jahren 2007 bis 2014. Die prozentuale Reduk-

tion der Krankheitshäufigkeit wurde adjustiert an die Größe der jeweiligen Alterskohorte, das Poisson-Modell wurde für die statistische Analyse verwendet. Ergebnisse. Während der „Baseline“-Periode 2003–2006 wurden bei Kindern im Alter von 0–4 Jahren im Mittel jährlich 1.403.497/391.828 eitrige/nicht-eitrige OM-Episoden registriert. Im Verlauf reduzierten sich die Diagnoseraten für eitrige/nicht-eitrige OM signifikant (p jeweils <0,0001): Im Jahr 2009 um 15,2 %/17,5 %, 2014 sogar um 43,6 %/40,1 %, jeweils im Vergleich zum Zeitraum 2003–2006. Bei Kindern im Alter von 5–10 Jahren gab es einen ähnlichen Verlauf. Kumuliert wurden von 2007 bis 2015 insgesamt mehr als 6,9 Millionen weniger eitrige/nicht-eitrige OM-Diagnosen bei Kindern im Alter von 0–10 Jahren dokumentiert. Die Otitis media-bedingten Antibiotika Verordnungen sanken entsprechend. Schlussfolgerungen. Es konnte eine signifikante Reduktion der OM-Episoden bei Kindern im Alter bis 10 Jahren in Deutschland nach Einführung von PCV7, sowie eine zusätzliche Abnahme nach Einführung der höher-valenten PCVs bis 2014, nachgewiesen werden. Auch die Menge der Antibiotika Verordnungen aufgrund von OM sank deutlich.

DGKJ-P057 MRSA-Infektionen bei Kindern in Deutschland – ein zunehmendes Problem? A. Jakitsch1, P. Kaiser-Labusch2, H. Huppertz3 1 Klinikum Bremen-Mitte gGmbH Kinderklinik Prof. Hess, Allgemeinpädiatrie, Bremen, Deutschland, 2Prof. Hess Kinderklinik, Bremen, Deutschland, 3 Klinikum Bremen-Mitte, Prof.-Hess-Kinderklinik, Zentrum für Kinderheilkunde u. Jugendmedizin, Bremen, Deutschland Infektionen durch multiresistente Erreger sind weltweit ein zunehmendes Phänomen. Die Rate Methicillin-resistenter Stämme von Staphylococcus aureus (MRSA) unter allen Staphylokokken liegt in anderen Ländern teils über 50 %. In Deutschland und speziell in der Pädiatrie sind die Inzidenzen – noch – deutlich geringer und invasive Infektionen durch MRSA waren bisher eine Rarität. Wir berichten über sechs Fälle invasiver Infektionen bei immunkompetenten, zuvor gesunden Kindern durch MRSA. Es handelte sich bei Patient 1 um ein deutsches Kleinkind mit einem Nasenseptumabszess, bei dem überraschend MRSA im Wundabstrich nachweisbar war. Patient 2 war ein Flüchtlingskind aus Syrien mit Lymphadenitis colli, welches im Screening bereits MRSA-positiv war, so dass die kalkulierte Therapie bereits vor dem Erhalt der Abszesskultur adjustiert werden konnte. Patientin 3 war ein in Deutschland geborenes, bislang gesundes 12-jähriges Mädchen mit letal verlaufender Pneumonie und Sepsis durch MRSA, bei der der fulminante Verlauf vermutlich durch PVL-Bildung begünstigt wurde. Patient 4 war ein 10 Monate alter Junge mit Entwicklungsverzögerung, Therapie-schwieriger Epilepsie und rezidivierenden Atemwegsinfektionen, der als Risikofaktoren für MRSA mehrere Hospitalisationen und antibiotische Therapien aufwies. Bei ihm war eine MRSA Besiedelung bereits bekannt. Im Rahmen einer Steroidpulstherapie wegen BNS-artiger Anfälle entwickelte er eine MRSA-Sepsis mit Weichteilinfektion der rechten Hand an einem ehemaligen peripheren Venenzugang. Patient 5 und 6 waren ebenfalls Flüchtlinge, diesmal im jugendlichen Alter. Ein Patient wurde über die Notfallambulanz der Kinderchirurgie aufgenommen mit Schmerzen im Glutealbereich. Hier zeigten sich im Abstrich nach Spaltung zweier Abszeße massenhaft MRSA. Der andere Patient wurde mit multiplen, juckenden und eitrigen Hauterscheinungen aufgenommen. Auch bei ihm fand man im Wundabstrich reichlich MRSA. Diese Fälle illustrieren, dass auch in Deutschland Infektionen durch MRSA bei Kindern auftreten können und zunehmend berücksichtigt werden müssen. Nur 1 von 6 Patienten wies eine der 13 anerkannten Screeningindikationen auf. Alle Patienten mit potentiellen Staphylokokken-bedingten Infektionen sollten je nach örtlicher Resistenzlage auf MRSA gescreent werden, falls eine direkte Erregerisolierung aus dem Fokus der Infektion nicht möglich ist.

Zudem zeigen diese Fälle, dass die Entwicklung neuer MRSA-wirksamer Antibiotika und ihre Zulassung auch für Kinder unbedingt erforderlich sind.

DGKJ-P058 Kikuchi-Fujimoto-Erkrankung (histiozytäre nekrotisierende Lymphadenitis) – ein Fallbericht J. Herbst1, G. Buheitel1, U. Walden1 1 Klinikum Augsburg, II Klinik für Kinder und Jugendliche, Augsburg, Deutschland Hintergrund. Die histiozytäre nekrotisierende Lymphadenitis (HNL) ist eine selbst limitierende Erkrankung, die sich durch Lymphknotenschwellung (vor allem des Halses), Fieber, Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust zeigt. Sie kann sowohl klinisch als auch histologisch malignen Erkrankungen wie dem T-Zell-Lymphom ähneln. Eine sichere Diagnose kann nur mittels histologischer Untersuchung eines vollständig entfernten Lymphknotens erfolgen. Mehrfach wurde über eine Assoziation mit Autoimmun erkrankungen wie dem Systemischen Lupus erythematodes berichtet. Die Ätiologie der NHL ist aktuell noch unklar. Kasuistik. Wir berichten über eine 14-jährige Patientin, die sich mit einer druckschmerzhaften bds. Halslymphknotenschwellung, Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Schwächegefühl vorstellte. Nach ausbleibender Besserung erfolgte die stationäre Aufnahme zur weiteren Diagnostik. Im Blut fielen ein leicht erhöhtes CRP (max. 3,06 mg/dl) sowie eine Leukopenie (min. 1.14/nl) auf. Eine infektiöse Genese (CMV, EBV, HSV, Streptokokken, M. tuberculosis, T. gondii, respiratorische Viren) konnte immunologisch, bzw. molekular medizinisch ausgeschlossen werden. Bei persistierender Symptomatik erfolgte eine histologische Untersuchung eines Lymphknotens mit initialem Verdacht eines T-Zell-Lymphoms. In der Polyklonalitätsuntersuchung konnte dies jedoch ausgeschlossen werden. Ein Referenzlabor stellte die endgültige histologische Diagnose einer HNL. Ohne weitere Therapie war die Patientin nach ca. 2 Monaten bis auf eine persistierende Abgeschlagenheit symptomfrei, die Leukozyten normwertig. Es zeigte sich jedoch eine beginnende Autoimmunthyreoiditis, möglicherwiese in Zusammenhang mit der NHL stehend, weshalb die Patientin in unserer endokrinologischen Sprechstunde angebunden wurde. Schlussfolgerung. Die NHL sollte bei persistierender Lymphadenitis in deren Differentialdiagnosen einbezogen werden. Zur sicheren Diagnosestellung und Abgrenzung zu malignen Erkrankungen sollte eine histologische Lymphknotenuntersuchung unbedingt durchgeführt werden. Die Prognose der NHL ist insgesamt sehr gut.

DGKJ-P059 Kawasaki-Syndrom bei einem 13-Jährigen K. Heerich1, P. Hofstetter2, A. Esmaeili3, D. Schranz3 1 Klinikum der J. W. Goethe-Univ. Zentrum der Kinderheilkunde, Frankfurt, Deutschland, 2Klinikum der J. W. Goethe-Univ. Zentrum der Kinderheilkunde, Neuropädiatrie/Allgemeinpädiatrie, Frankfurt, Deutschland, 3Klinikum der J. W. Goethe-Univ. Zentrum der Kinderheilkunde, Kinderkardiologie, Frankfurt, Deutschland Hintergrund. Das Kawasaki-Syndrom ist eine Vaskulitis des Kindesalters, sie betrifft in Deutschland ca. 6,4–7,2/100.000 Personenjahre, typischerweise im Alter zwischen 6 Monaten und 5 Jahren. Kawasaki-Syndrom bei Jugendlichen ist äußerst selten und in der Literatur nur in wenigen Fallbeschreibungen berichtet worden. Eine Langzeitkomplikation der Erkrankung sind Koronaraneurysmen. Diese entwickeln sich dynamisch, meist im subakuten Krankheitsstadium mit Erreichen des Maximums nach 6 Wochen. Fallbeispiel. Wir berichten über einen 13-jährigen Jungen mit Fieber über 2 Wochen, Gelenkschmerzen, Exanthem der Extremitäten und Entzündung der Lippen. Bei V. a. Scharlach war eine Behandlung mit Penicillin über 8 Tage erfolgt, Umstellung nach 7 Tagen auf Clindamycin. Nach 16 Tagen stationäre Einweisung: bei Aufnahme bestand ein komMonatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts plettes Kawasaki-Syndrom (Fieber, Schmerzen der Füße, Schwellung der Waden, beidseitige trockene Konjunktivitis, schälende Hautveränderungen an beiden Händen, cervikale Lymphknotenvergrößerung sowie Cheilitis). Im Labor deutliche Erhöhung der Entzündungsparameter. In der Echokardiographie zeigten sich ausgeprägte beidseitige Erweiterungen der proximalen Koronarien. Es erfolgte eine Therapie mit IVIG, ASS und Methylprednisolon (bestehende kardiale Beteiligung). Bei ausbleibender Besserung mit erneutem Fieber erfolgte eine zweite Gabe IVIG, sowie die Fortführung von Methylprednisolon über 10 Tage. Hierunter kam es zum Abfall der Entzündungsparameter sowie zur klinischen Besserung. Im Anschluss erfolgte eine Kardio-MRT, sowie eine Herzkatheteruntersuchung, welche ausgeprägte langstreckige mittelgroße und große (>8 mm) Aneurysmen im linken Hauptstamm und in den proximalen Anteilen der LAD und der rechten Koronararterie ergab, ferner multiple kleine sakkale Aneurysmen im distalen Verlauf der LAD und RCA; keine Koronarobstruktionen. Der Junge erhielt eine Thrombozytenfunktionshemmung. Diskussion. Die schon ausgeprägten Koronraneurysmen, sowie die Anamnese mit häufigen langen Fieberepisoden im Kleinkindalter lassen bedenken, ob diese nicht ggf. als Langzeitfolge einer bereits im Kleinkind alter stattgehabten Kawasaki-Erkrankung zu werten sind. Andererseits zeigte der Junge akut alle klinischen Zeichen eines Kawasaki-Syndroms. Bei tatsächlicher Ersterkrankung erst jetzt spricht der kardiale Befund mit Giant-Aneurysmen (Durchmesser > 8 mm) für eine geringe Chance der Regredienz, einhergehend mit erhöhtem Risiko eines plötzlichen Herztods oder Myokardinfarkt. Schlussfolgerung. Kawasaki kann auch im Alter > 5 Jahren auftreten! Ein höheres Manifestationsalter korreliert dabei mit einer schlechteren Prognose. Koronaraneurysmen im Kindes- und Jugendalter sind praktisch beweisend für ein Kawasaki Syndrom. Bei Kawasaki-ähnlichen Krankheitsbildern sollte frühzeitig eine Echokardiographie erfolgen. Die frühzeitige IVIG-Therapie (5.–10. Krankheitstag) trägt zur Risikominimierung für kardiale Langzeitfolgen bei.

DGKJ-P060 Ungewöhnlicher Verlauf einer Autoimmunthyreoiditis bei Superinfektion mit Treponema pallidum U. Jacoby1, S. Emmert2, A. Podbielski3, M. Radke1 1 Univ.-Kinder- und Jugendklinik, Universität Rostock, Rostock, Deutschland, 2 Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Universität Rostock, Rostock, Deutschland, 3Institut für Medizinische Mikrobiologie, Virologie und Hygiene, Universität Rostock, Rostock, Deutschland Einleitung. Thyreoiditiden im Jugendalter sind überwiegend autoimmunologischer Genese. Infektiöse Schilddrüsenerkrankungen sind im pädiatrischen Patientengut selten, syphilitische Thyreoiditiden eine Rarität. Kasuistik. Ein 17 Jahre alter Junge wurde wegen Gewichtsverlust, Wärmeintoleranz und Struma vorgestellt. Paraklinisch konnte eine Autoimmunhyperthyreose gesichert werden (TPO-Ak positiv, TRAK negativ). Unter thyreostatischer Therapie konnte schnell eine Euthyreose erreicht werden. Sechs Monate später sahen wir unter unregelmäßiger Medikamenteneinnahme erneut eine hyperthyreote Entgleisung. Parallel dazu entwickelten sich eine schmerzhafte Größenprogredienz der Struma, cervicale Lymphknotenschwellungen, eine Splenomegalie und im Verlauf ein schuppendes Exanthem. Paraklinisch konnten wir deutlich erhöhte Entzündungsparameter, einen erhöhten TRAK-Titer sowie leicht erhöhte Transaminasen nachweisen. Serologisch wurde eine EBV-, CMV-, Bartonellen- und Toxoplasmeninfektion sowie eine Tuberkulose ausgeschlossen. Unter dem Verdacht auf eine bakterielle Infektion erfolgte eine antibiotische Therapie mit Cefuroxim. Darunter waren die Entzündungsparameter schnell rückläufig. Die thyreostatische Therapie führte innerhalb von vier Wochen in eine Euthyreose. Weitere vier Wochen später stellte sich der Patient mit einer hypothyreoten Stoffwechsellage vor. Die thyreostatische Therapie wurde beendet. Dennoch persistierte eine jetzt ausgeprägte Hypothyreose mit Bedarf hoher Substitutionsdosen von L-Thyroxin.

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Drei Monate nach der fraglich bakteriellen Infektion erfolgte eine dermatologische Mitbeurteilung wegen anogenitaler Kondylome. Serologisch wurde eine Lues gesichert (IgG positiv, IgM positiv, Cardiolipin-Mikroflockungstest positiv). Der Patient wurde mit Penicillin behandelt. Der zeitliche Zusammenhang zwischen Primärstadium der Lues und der exazerbierten Thyreoiditis ist plausibel. Zusammenfassung. Wir präsentieren eine Thyreoiditis mit initial autoimmunologischer Genese und im Verlauf Superinfektion im Rahmen einer Lues.

DGKJ-P061 Familiärer Chilblain Lupus durch eine aktivierende Mutation in STING V. Tüngler1, N. König1, C. Fiehn2, C. Wolf1, M. Schuster1, E. Cura Costa3, H. Alvarez3, O. Chara3, R. Goldbach-Mansky4, C. Günther5, M. Lee-Kirsch1 1 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Universitätsklinikum Technische Universität Dresden, Molekulare Pädiatrie, Dresden, Deutschland, 2ACURA Akutklinik für Rheumatologie, Baden-Baden, Deutschland, 3Instituto de Física de Líquidos y Sistemas Biológicos (IFLYSIB) CONICET, Universidad Nacional de La Plata, SysBio, La Plata, Argentinien, 4NIAMS, NIH, Bethesda, Maryland, USA, Translational Autoinflammatory Disease Section, Bethesda, Deutschland, 5Klinik für Dermatologie, Universitätsklinikum Technische Universität Dresden, Dresden, Deutschland Das Zusammenspiel von polygener Veranlagung, immunologischer Fehlregulation und exogenen Auslösern erschwert die Aufdeckung der multiplen Faktoren bei entzündlichen Systemerkrankungen wie dem Systemischen Lupus Erythematodes. Der seltene Familiäre Chilblain Lupus (FCL) deckt sich phänotypisch mit dem kutanen Lupus erythemathodes. Durch den direkten Zusammenhang zwischen zugrunde liegendem Gendefekt und Phänotyp ermöglicht diese monogene, in der frühen Kindheit beginnende Erkrankung einen Einblick in die Pathogenese. Bei den neun bisher bekannten Familien mit FCL wurden Mutationen in TREX1 und SAMHD1 identfiziert, die Enzyme des intrazellulären Nukleinsäuremetabolismus kodieren. Durch Exom-Sequenzierung konnte bei einer Familie mit autosomal-dominantem FCL in vier Generationen, ohne Mutationsnachweis in einem der bekannten Gene, eine kosegregierende, bisher unbekannte Mutation in STING (Stimulator of Interferon Genes) identifiziert werden. Diese heterozygote Mutation betrifft eine hochkonservierte Aminosäure im Interface des STING-Homodimers. Die Dimerisierung von STING wird durch die Bindung an zyklisches GMP-AMP (cGAMP) induziert, welches durch den DNA-Sensor cGAMP-Synthase nach zytosolischer Nukleinsäureerkennung synthetisiert wird. Die konformationsbedingte Aktivierung von STING führt über die Phosphorylierung des Transkriptionsfaktors IRF3 zur Induktion von Typ-I Interferonen (IFN). Strukturanalysen mittels Homologie-Modellierung und Docking-Simulation der STING Mutation zeigen Veränderungen, die eine Dimer-Bildung begünstigten. Funktionell führt eine Überexpression der STING-Mutante in HEK293T-Zellen auch in Abwesenheit des Liganden cGAMP zu einer gesteigerten IFN-β Konzentration im Vergleich zur Wildtyp-Kontrolle. Bei den Patienten wurde eine erhöhte Expression IFN-stimulierter Gene in peripheren Blutzellen sowie eine erhöhte Expression des IFN-regulierten Myxovirus-Resistenzfaktors MxA in der Haut als Ausdruck einer konstitutiven Typ I IFN-Aktivierung nachgewiesen. Das genetische Spektrum der Typ I Interferonopathien wird durch den Nachweis einer konstitutiven Typ I IFN-Aktivierung bewirkenden Mutation in STING bei FCL erweitert.

DGKJ-P062 Genetische Untergruppen der schweren angeborenen Neutropenien – Klinik und Langzeitprognose C. Zeidler1, S. Mellor-Heineke1, A. Nickel1, J. Skokowa2, K. Welte3 1 Medizinische Hochschule Hannover, Hämatologie/Onkologie, Hannover, Deutschland, 2Universitätsklinikum Tübingen, Med. Klinik II, Tübingen, Deutschland, 3Eberhard-Karls-Universität Universitätsklinik für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Tübingen, Deutschland Hintergrund. Schwere congenitale Neutropenien (CN) gehören zu den seltenen Bluterkrankungen im Kindesalter (Prävalenz 4/1.000.000), charakterisiert durch persistierende schwere Neutropenie (unter 500 Granulozyten/µL), rezidivierende schwere bakterielle Infektionen und ein erhöhtes Leukämierisiko. Bis in die 1980er-Jahre konnten die angeborenen Neutropenien ausschließlich klinisch klassifiziert werden, es existierten nur wenige Fallbeschreibungen. Die unterschiedlichen Formen wurden als „schwere kongenitale Neutropenie“ oder „Kostmann Syndrom“ zusammengefasst. Erst durch den Aufbau eines Register-Netzwerkes (1994) und die seither durchgeführte Langzeitdokumentation von Krankheitsverläufen konnten statistisch tragfähige Daten zu Therapieansprechen, Begleiterkrankungen und Langzeitprognose bei schweren chronischen Neutropenien gesammelt werden. Die enge Kooperation mit Grundlagenforschern führte letztlich zur Charakterisierung genetischer Untergruppen und der Aufklärung gemeinsamer Pathomechanismen angeborener Neutropenien. Seit Ende der 1990er wurden die genetischen Ursachen dieser heterogenen Erkrankungsgruppe zunehmend aufgedeckt. Mittlerweile sind mehr als 10 Gendefekte mit autosomal dominantem, autosomal rezessivem oder X-chromosomalem Erbgang bekannt. Material und Methoden. Das Europäische Register für schwere chronische Neutropenie verfügt aktuell über klinische Langzeitdaten von 681 Patienten (408 CN, 82 zyklische, 87 idiopathische, 86 primäre Autoimmun-Neutropenie, 18 unklassifiziert). Ergebnisse. In Europa weist die größte genetische Untergruppe eine autosomal dominante oder sporadisch auftretende Mutation im ELANE Gen auf, gefolgt von autosomal rezessiv vererbten Neutropenien mit Mutationen im HAX1, G6PC3 oder JAGN1 Gen. Andere Mutationen, wie GFI-1, p14, WASP sind nur in einzelnen Familien beschrieben. Weitere, syndromatische Erkrankungen mit Neutropenie sind das Shwachman-Diamond Syndrom (Mutation im SBDS Gen), die Glykogenose Typ 1b (G6-PT Gen) oder das Barth-Syndrom (TAZ1 Gen). Die Häufigkeiten der Genmutationen können jedoch zwischen den verschiedenen ethnischen Bevölkerungsgruppen erheblich schwanken. Die Prognose der Neutropenien ist vor allem von der Entstehung und Therapie sekundärer Leukämien abhängig. Zusammengefasst liegt die Inzidenz der sekundären Leukämien bei mehr als 10 %. Diskussion. Die klinischen Charakteristika der genetischen Untergruppen aus dem europäischen Neutropenie-Netzwerk des SCNIR (Severe Chronic Neutropenia International Registry), phänotypische Unterschiede, Behandlungsoptionen und die jeweiligen Langzeitrisiken (vor allem Leukämieentstehung) sollen im Einzelnen besprochen werden.

DGKJ-P063 16 jähriger Patient mit Pleuraerguss – atypische Präsentation eines familiären Mittelmeerfiebers (compound heterozygot E148Q/R202Q) – eine Fallvorstellung S. Bauer1, H. Full1, G. Lemm2, P. Ruef1 1 Klinikum Heilbronn GmbH, Kinderklinik, Heilbronn, Deutschland, 2 Klinikum Heilbronn GmbH, Radiologie, Minimalinvasive Therapien und Nuklearmedizin, Heilbronn, Deutschland Aufnahmestatus. 16 jähriger Junge mit Schmerzen cervical und thorakal. M. sternocleidomastoideus und M. trapezius am Ansatz verhärtet und druckdolent. HNO-Status unauffällig. Pulmo: abgeschwächtes Atemgeräusch linksbasal, keine Rasselgeräusche, keine Obstruktion, Cor und Abdomen unauffällig. Temperatur: 37 °C. Labor: CRP: 10,3 mg/dl, Leukozyten normwertig.

Anamnese. 16 jähriger Patient mit rezidivierenden thorakalen, cervicalen und nuchalen Schmerzepisoden. Im Rahmen der bisherigen klinischen Untersuchungen zeigten sich eine Hufeisenniere links sowie eine cervicothorakale Skoliose, kein Hinweis auf eine rheumatische Erkrankung. In der Vorgeschichte operativer VSD-Verschluss 07/2011. Die Familie des Patienten stammt aus der Türkei. Diagnostik und Verlauf. Infektiologie: Borrelien, Streptokokken, Coxsackie, Influenza, Adeno-/Enteroviren, Parvovirus B 19, Toxoplasmose, HHV6, HIV: kein Hinweis auf akute Infektion. Lymphozytentypisierung: Erhöhung des CD4/CD8 Quotienten. In der Sonographie zeigte sich keine Pathologie im Bereich des Abdomens, jedoch ein Pleuraerguss links, nicht punktionsbedürftig. Im Echo, EKG und im Kardio-MRT ergaben sich Hinweise auf einen Perikarderguss. Bei rezidivierenden Schmerzepisoden und erhöhten Entzündungsparametern ohne Fokus wurde eine FMF-Gendiagnostik veranlasst (MEFV-Gen, Chromosom 16). Dort ergab sich bei zwei heterozygoten Mutationen in Exon 2 der Verdacht einer Compound-Heterozygotie (c.442G>C [p.Glu148Gln] E148Q und c.605G>A [P.Arg202Gln] R202Q; jeweils heterozygot im Exon 2 des MEFV-Gens). Eine krankheitsverursachende Mutation im gesamten kodierenden Bereich des TNFRSF1A-Gens konnte nicht nachgewiesen werden, damit ergibt sich molekulargenetisch kein Hinweis auf Vorliegen eines Tumor-Nekrosefaktor-assoziierten Syndroms (TRAPS). Wir führten eine Gendiagnostik der Eltern durch, hierbei bestätigte der jeweilige Trägerstatus den Verdacht eines compound-heterozygot vorliegenden Familiären Mittelmeerfiebers. Therapie. Die probatorische Therapie mit Colchizin wurde bereits vor Erhalt der Genetik begonnen. Darunter zeigte sich der Perikarderguss rückläufig. Nach Entlassung wurde die Therapie mit Colchizin 0,5 mg zweimal täglich fortgeführt, unter dieser Medikation ist der Patient aktuell beschwerdefrei. Schlussfolgerung. Bei klinischem Verdacht insbesondere eines atypischen familiären Mittelmeerfiebers ist die genetische Sicherung der Diagnose entscheidend, um eine spezifische Therapie durchzuführen und die Compliance des Patienten zu erhöhen, welche langfristig zur Vermeidung einer Amyloidose prognostische Relevanz hat. Die klinische Relevanz der MEFV-Variante R202Q wird in der Literatur unterschiedlich bewertet. Bei klinischem Verdacht und Ansprechen auf die Therapie mit Colchizin sind die Tel-Hashomer-Kriterien erfüllt, die Genetik stützt die Diagnose des Familiären Mittelmeerfiebers.

DGKJ-P064 Hyper-IgE-Syndrom ohne erhöhtes IgE bei einer Patientin mit Dock8 Mutation P. Lankisch1, A. Hönscheid2, C. Schipp2, M. Lorenz3, H. Laws1 1 Med. Einricht. d. Universität Kinderklinik, Klinik für Kinder -Onkologie, -Hämatologie und klinische Immunologie, Duesseldorf, Deutschland, 2Med. Einricht. d. Universität Kinderklinik, KMT Labor, Klinik für Kinder -Onkololgie, Hämatologie und Klinische Immunologie, Duesseldorf, Deutschland, 3 Institut für Klinische Transfusionsmedizin und Immungenetik Ulm (IKT), Molekulare Therapie und Experimentelle Transplantation, Ulm, Deutschland Hintergrund. Das Hyper IgE Syndrom (HIES) ist eine Erkrankung, die mit einem kombinierten humoralen und zellulären Immundefekt einhergeht. Die DOCK8 Mutation wird autosomal rezessiv vererbt und ist eine von drei bekannten Mutationen, die ein HIES verursachen. Bei DOCK8-defizienten Patienten bestehen multiple Allergien, Ekzeme, schwere und refraktäre virale Hautinfektionen und eine global gesteigerte Infektanfälligkeit. Weiter bestehen eine erhöhte Mortalität und ein gesteigertes Malignomrisiko. Eine Stammzelltransplantation kann indiziert sein. Kasuistik. Wir beschreiben ein 16 jähriges Mädchen, welches sich seit dem 6. Lebensjahr in unserer Betreuung befindet. Sie leidet seit der Geburt unter schweren Ekzemen und multiplen Nahrungsmittelallergien. Seit ihrem 1. Lebensjahr bestehen rezidivierende Infektionen mit Herpes Virus Typ I, v. a. im Gesicht, im Kleinkindalter bestand eine hartnäckige Dellwarzeninfektion im Schulkindalter Verrucae vulgares. Immer wieder bestanden Pneumonien und obstruktive Bronchitiden. Die Familie ist türkischer Herkunft und die Eltern sind konsanguin (Cousin-Cousine 1. Grades). Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts Laborchemisch zeigte sich initial eine ausgeprägte T- Lymphopenie, (12 %, abs. 512/ul), die übrigen immunologischen Laborparameter waren unauffällig. Ein deutlich erhöhter IgE Wert war nie nachweisbar (max. 41 kU/l), allerdings bestand intermittierend eine Eosinophilie von bis zu max. (18 %, abs. 1116/ul). Im 1. Lebensjahr wurden Allergien gegen Kuhmilcheiweiß, Ei, Nuss und Weizen nachgewiesen, welche bis heute fortbestehen. Im Alter von 12 Jahren zeigte sich eine progrediente Hypogammaglobulinämie und niedrige klassengewechselte Memory B-Zellen. Nach Beginn der Immunglobulinsubstitution besserte sich die Häufigkeit und Schwere der bakteriellen Infektionen signifikant. Die Herpesvirusinfektionen bestehen jedoch unverändert weiter. Die Patientin erhält daher seit ihrem 6. Lebensjahr eine Dauerprophylaxe mit Acyclovir, dennoch kommt es immer wieder zu Herpes Infektionen. Aufgrund der klinischen Symptomatik mit rez. Herpesinfektionen, Warzen, auffällig häufigen und schweren Infektionen, Ekzem, multiplen Allergien und einem Asthma bronchiale sowie der T- und B-Lymphopenie, Hypogammaglobulinämie und intermittierender Eosinophilie wurde im Alter von 14 Jahren eine molekulargentische Diagnostik bezügl. HIES initiiert. Ergebnisse. In der Gensequenzierung konnte eine homozygote DOCK8 Mutation c.4543T>C (p.Cys1515Arg) nachgewiesen werden, die zuvor bei zwei Patienten mit HIES beschrieben wurde (NM_203447.3). Die Analyse der DOCK8 Expression durch Westernblot zeigte einen kompletten Verlust des DOCK8 Proteins in der Patientin. Phänotypisch sind die 2 vorbeschriebenen Patienten, ein türkisches Geschwisterpaar, unserer Patientin ähnlich, allerdings bestanden bei Ihnen erhöhte IGE Werte. Fazit. Ein HIES kann auch ohne erhöhte IgE Werte vorliegen. Bei typischer Klinik sollte auch ohne erhöhte IgE Werte molekulargenetische Diagnostik eingeleitet werden, um den Patienten eine adäquate Beratung und Behandlung anbieten zu können.

Posterwalk Pneumologie und Allergologie DGKJ-P065 Kaverne bei einem 14-jährigen Mädchen: Tuberkulose, na klar!? N. Schroeder1, W. Thomas1 1 Mutterhaus d. Borromäerinnen, Kinderklinik, Trier, Deutschland Anamnese. • 14 Jahre altes Mädchen, US-Amerikanerin • Vorstellung bei uns zur Abklärung einer pulmonalen Kaverne im oberen Segment des linken Unterlappens • Patientin völlig asymptomatisch: kein Husten, kein Fieber, kein Infekt, keine Gewichtsabnahme und kein Nachtschweiß in den letzten Wochen und Monaten, kein chron. Husten in Umgebung

Abb. 1 | DGKJ-P065 8

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Diagnostik. • klinischer Untersuchungsbefund, Vitalparameter und Routinelabor unauffällig • kein Hinweis auf Leukämie oder Lymphom in der Flow-Zytometrie • Schweißelektrophorese unauffällig • Tbc-Abklärung mittels Tuberkulin Hauttest, Quantiferon-Test, Mikroskopie, PCR und Kultur aus Magennüchternsekret: negativ • Interdisziplinäre Besprechung mit Radiologen und Internisten: FF Patientin hat 5 Jahre in Arizona gelebt und ist erst seit kurzem in Deutschland FF Idee von Dr. med. M. Lübke (Pneumologe): • Coccidioidomykose FF meist asymptomatische Pilzinfektion, endemisch in USA (v. allem in Arizona), führt zu pulmonaler Kavernen und Knotenbildung • Serologischer Nachweis von AK gegen Coccidioides species im Referenzlabor des RKI: IgM und IgG positiv, aktive Infektion möglich • Kultureller und molekularbiologischer Nachweis von Coccidioides species aus BAL: negativ Diagnose und Therapie: • stattgehabte asymptomatische Coccidioidomykose • keine Indikation zur Therapie • keine Infektionsgefahr für Umgebung • klinische und radiologische Kontrolle in 6 Wochen • bei Symptomen sofortige Wiedervorstellung Hintergrundinformationen zur Coccidioidomykose: • auch valley fever oder desert rheumatism genannt • durch Inhalation von Sporen von Coccidioides immitis oder posadasii • endemisch in Arizona, Kalifornien, New Mexiko und Westtexas • keine Mensch-zu-Mensch-Übertragung • nach Primärinfektion lebenslange Immunität • Reaktivierung bei Immunsuppression möglich • Inzidenz: 150.000/Jahr • 50–70 % der Primärinfektionen verlaufen klinisch inapparent • Manifestationsformen: FF unkomplizierte selbstlimitierte Pneumonie FF asymptomatische pulmonale Knotenbildung FF asymptomatische pulmonale Kavernenbildung FF isseminierte Pneumonie mit miliaren Infiltraten (v. allem bei Immunsuppression) FF extrapulmonaler Befall (v. allem bei Immunsuppression): Abszesse und granulomatöse Herde in Haut, Subcutis, Knochen und ZNS • Therapieoptionen: FF bei unkomplizierter Pneumonie oder asymptomatischer Knotenoder Kavernenbildung: keine Therapie, jedoch alle 3–6 Monate (für 2 Jahre) Reevaluation inklusive serologischer und radiologischer Diagnostik FF bei disseminierter Pneumonie: Amphotericin B oder Hochdosis-Azole für 6 Monate, anschließend für 1 Jahr weiter Azole

Abb. 2 | DGKJ-P065 8 ei Superinfektion einer Kaverne: orale Azole und orale Antibiotib ka für 6 Monate FF extrapulmonaler Befall: Azole für 6 Monate bis 1 Jahr, wenn rapid-progressiv dann Amphotericin B, sowie chirurgische Interventionen bei Abszessen FF bei Meningitis: Fluconazol p. o. lebenslang und evt. Amphotericin B intrathekal • Medikamentendosierungen: FF Itraconazol: 400–600 mg/Tag p. o. FF Fluconazol: 400–800 mg/Tag p. o. oder i. v. FF Ketoconazol: 400 mg/Tag p. o. FF Amphotericin B: 0,5–1,5 mg/kg/Tag i. v. oder intrathekal • Quellen: FF Treatment guidlines for Coccidioidomycosis (CID 2005, Galgiani et al.) FF www.rki.de/DE/Content/InfAZ/P/Pilzinfektionen/Kokzidioidomykose.html FF www.cdc.gov/fungal/diseases/coccidioidomycosis/symptoms.html FF emedicine.medscape.com/article/215978-overview FF emedicine.medscape.com/article/2137779-overview FF

DGKJ-P066 Nasale High-Flow-Therapie: Ursache eines Pneumothorax? F. Schmid1, A. Kühn1, B. Dietrich1, M. Ballmann1 1 Univ. Kinderklinik, Rostock, Deutschland Einleitung. Die nasale High-Flow-Therapie (HFT) stellt eine nichtinvasive, von vielen pädiatrischen Patienten gut tolerierte Sauerstofftherapie dar, die zunehmenden Einsatz bei der Behandlung von respiratorischen Insuffizienzen findet. Ihr Prinzip besteht in der konstanten Applikation eines Gasgemisches aus Raumluft und Sauerstoff mit einer hohen Flussrate (bis zu 60 l/min) über eine weiche Nasenbrille. Das stufenlos einstellbare LuftGas-Gemisch wird auf eine Temperatur um 37°C erwärmt und zusätzlich befeuchtet. Die nasale HFT führt zum Aufbau eines positiv-endexpiratorischen Druckes (PEEP) und hilft dadurch sowohl beim Auswaschen des physiologischen Totraumes und als auch bei der Verbesserung der Lungenmechanik. Der Einsatz der HFT wird zunehmend als Alternative zur bisher häufiger verwendeten CPAP-Atemhilfe gesehen. Heutzutage hat sich die HFT in der pädiatrischen Versorgung vor allem in der Neonatologie und bei der Therapie RSV-positiver Bronchiolitiden etabliert. Fallbericht. Wir berichten von einer 13 Monate alten weiblichen Patientin (Frühgeborenes 25 + 3 SSW; Geburtsgewicht: 630 g; postnatal ANS III° und BPD, zum Zeitpunkt der stationären Aufnahme ohne chronische, respiratorische Beeinträchtigung) welche in unsere Klinik mit akut zunehmender Tachydyspnoe und Sauerstoffbedarf (SpO2 87 %) eingewiesen wurde. Bei klinischem Anhalt einer viral bedingten Bronchopneumonie, behandelten wir zunächst zusätzlich nur nasalen Sauerstofftherapie mit einer intensivierten Inhalationstherapie (Salbutamol und Ipratropiumbromid). Bei im stationären Verlauf langsam zunehmendem Sauer-

stoffbedarf begannen wir mit einer nasalen HFT (Flow 12 l/min, FiO2 50 %). Hierunter kam es nach zunächst erneuter Stabilisierung zur akuten respiratorischen Verschlechterung mit einem Abfall der SpO2 auf <90 % unter O2-Gabe via HFT. Radiologisch zeigte sich ein rechtsseitiger Pneumothorax. Nach Pleurapunktion kam es zur prompten Besserung der respiratorischen Situation des Kindes. Die HFT wurde im low-flow-Bereich (7 l/min, FiO2 21–40 %) weitergeführt. Nach weiteren zehn Tagen konnte die Patientin in gutem Allgemeinzustand und ohne Sauerstoffbedarf entlassen werden. Diskussion. Die Indikationen zur nasalen HFT in der Pädiatrie weiten sich aus. Die Vorstellung, mit der HFT eine wenig-invasive und risikoarme Interventionsoption zu haben, trägt sicherlich dazu bei. Der hier berichtete Fall zeigt allerdings, dass auch die HFT das Risiko eines Pneumothorax birgt. Das mag nicht überraschen, da ähnlich wie bei der CPAP-Atemhilfe ein PEEP aufgebaut wird. Im Gegensatz zur CPAP-Atemhilfe besteht aber keine Möglichkeit eines Monitorings des PEEP unter HFT. Bei dem Vorteil der häufig besseren Toleranz der HFT im Vergleich zur CPAP-Atemhilfe dürfen die Risiken der HFT allerdings nicht unterschätzt werden.

DGKJ-P067 Gesundheitsbezogene Lebensqualität bei Kindern mit Primärer Ziliärer Dyskinesie A. Lofruthe1, L. Behan2, A. Quittner3, J. Lucas2, H. Holling1, C. Edelbusch1, J. Wallmeier1, H. Omran1, C. Werner1 1 Westf. Wilhelms-Univ.- Kinderklinik, Allgemeine Pädiatrie, Münster, Deutschland, 2Primary Ciliary Dyskinesia Centre, University Hospital, Southampton, Deutschland, 3Department of Psychology, University of Miami, Miami, USA Einleitung. Bei der Primären Ziliären Dykinesie (PCD) handelt es sich um eine chronische genetische Erkrankung motiler Zilien. PCD zeigt sich in Symptomen der unteren und oberen Atemwege unterschiedlichen Schweregrades. Um Aussagen darüber treffen zu können, wie betroffene Kinder selbst die Symptome und die entsprechende Behandlung erleben, wurde die gesundheitsbezogene Lebensqualität (HrQoL) erhoben. Neben etablierten, nicht PCD-spezifischen Fragebögen wurde ein eigens für PCD entwickeltes Messinstrument verwendet, der QOL-PCD.G. Methodik. Um die HrQoL zu erheben, vervollständigten 15 Kinder im Alter von 6 bis 12 Jahren sowie ihre Bezugspersonen bereits validierte, aber nicht PCD-spezifische Fragebögen. Zusätzlich wurde der QOL-PCD.G angewendet. Hierbei handelt es sich um einen neu entwickelten PCD-spezifischen Fragebogen, der sich gerade in der Validierung befindet. Die Augenscheinvalidität des QOL-PCD.G konnte in kognitiven Interviews gesichert werden. Die Ergebnisse der unterschiedlichen HrQoL-Fragebögen wurden miteinander korreliert. Auch wurden die Korrelationen zwischen der Beurteilung der Kinder und der Eltern erhoben. Ergebnisse. Die Ergebnisse der gängigen, aber nicht PCD-spezifischen Fragebögen stimmten in den jeweils erfassten Bereichen überwiegend gut

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Abstracts mit den entsprechenden Bereichen des QOL-PCD.G überein. Es wurden in fast allen Bereichen starke Korrelationen (r = 0.913 bis 0.680) zwischen der Beurteilung der Kinder und der Beurteilung der Eltern gefunden. Nur im Bereich der schulischen Funktionsfähigkeit war die Korrelation (r = 0544) schwächer und nicht signifikant. In unserer Stichprobe wiesen fast alle Kinder eine gute HrQoL auf und zeigten sich durch die Symptome der PCD wenig beeinträchtigt. Klinische Daten wiesen darauf hin, dass es sich um weniger schwer betroffene Kinder handelte. Diskussion. Der QOL-PCD.G scheint als PCD-spezifisches Messinstrument zur Erfassung der HrQoL sowie als Outcome-Parameter in Studien vielversprechend. Derzeit werden noch weitere Patienten für psychometrische Analysen rekrutiert, um den QOL-PCD.G abschließend zu validieren. Die eingesetzten Fragebögen waren in der Lage, Einschränkungen der HrQoL bei schwerer betroffenen Kindern zu erfassen. Es zeigten sich gute Übereinstimmungen im Urteil der Eltern und Kinder. Nur im schulischen Bereich, der für die Eltern weniger direkt beobachtbar ist, fanden sich keine Übereinstimmungen.

DGKJ-P068 Einfach nur Pneumonie? J. Roschinsky1, F. Brinkmann1, T. Lücke1, C. Heyer2, C. Körner-Reitberg1 1 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin St.Josef-Hospital, Bochum, Deutschland, 2Institut für Kinderradiologie, St.Josef-Hospital, Bochum, Deutschland Fragestellung. Es werden Differentialdiagnosen und Vorgehen bei rezidivierenden Pneumonien anhand eines klinischen Falles diskutiert. Kasuistik. Ein 3 Jähriger Junge wurde uns aus einer auswärtigen Klinik bei therapierefraktärer Pneumonie verlegt. Bei dem zuvor lungengesunden Kind war im Alter von zwei Jahren die erste Pneumonie aufgetreten, die in einer auswärtigen Klinik über 5 Tage mit Cefazolin und folgend bei V. a. atypische Pneumonie mit Erythromycin therapiert wurden. Im Verlauf entwickelte er einen produktiven Dauerhusten. Eine radiologische Kontrollaufnahme des Thorax zwei Monate nach der Infektion zeigte weiterhin ein Infiltrat mit fraglichen zystischen Strukturen im linken Unterlappen (UL). Nach sechsmonatigen symptomfreien Intervall dann in monatlichem Abstand drei weitere fieberhafte Exazerbationen, die antibiotisch behandelt wurden. Radiologisch blieb der Befund unverändert. Aktuell zeigte sich eine Spiegelbildung im linken UL. Im Thorax-CT Nachweis von multiplen, z. T. flüssigkeitsgefüllten zystischen Strukturen und ausgeprägten Infiltraten im linken UL. Bronchoskopisch konnte eine Fremdkörper-Aspiration ausgeschlossen werden; bei anatomisch unauffälligem Bronchialsystem zeigte sich eine ausgeprägte eitrige Bronchitis im linken UL mit Nachweis von Pseudomonas aeruginosa und Hämophilus influenzae. In der immunologischen Diagnostik kein Hinweis auf einen humoralen oder zellulären Immundefekt. Ausschluß einer Mukoviszidose mittels normalem Schweißtest. Unter resistenzgerechter iv -antibiotischer Therapie entfieberte der Patient; es wurde eine inhalative Eradikationstherapie mit Tobramycin angeschlossen. Eine Woche nach Absetzen dieser Therapie kam es zu einer erneuten fieberhaften Exazerbation bei weiter bestehendem Pseudomonas-Nachweis mit erneuter Entfieberung unter iv-antibiotischer Pseudomonas-wirksamer Therapie. Bei nun frequenten Infektexazerbationen nach Pausieren der antibiotischen Therapie wurde die Indikation zur operativen Entfernung des linken UL gestellt. Diskussion. Rezidivierende Pneumonien gleicher Lokalisation sollten rasch den Verdacht auf zugrundeliegende angeborene oder erworbene Pathologien wie Sequester, CCAM, Defektheilung nach schwerer Pneumonie, Atemwegsstenosen mit Sekretverhalt, oder endobronchialen Fremdkörper lenken, und eine frühzeitige Diagnostik (Schichtbildgebung und Bronchoskopie) nach sich ziehen. In diesem Fall wird eine infizierte CCAM Typ 1 nach Stocker vermutet. Obschon die Indikation zur primären operativen Therapie bei asymptomatischer CCAM kontrovers diskutiert wird, ist eine Resektion bei rezidivierenden Infektionen unumgänglich.

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Schlussfolgerung. Persistierende pulmonale Infiltrate bedürfen einer zeitnahen und konsequenten Abklärung um eine kurative Therapie einzuleiten.

DGKJ-P069 Anaphylaxie nach abgeschlossener spezifischer Immuntherapie (SIT) mit Insektengift M. Lettl1, J. Lemke1 1 Kinderkrankenhaus Wilhelmsift, Pädiatrie, Hamburg, Deutschland Hintergrund. Gemäß aktuellen Empfehlungen erfolgt eine spezifische Immuntherapie mit Insektengift bei Kindern und Jugendlichen mit Anaphylaxie nach Insektenstich über eine Dauer von mindestens 3 Jahren. Die Therapie schützt altersunabhängig bei einer Wespengiftallergie in ca. 95 %, bei einer Bienengiftallergie in ca. 80 % vor einer systemischen Reaktion auf einen erneuten Insektenstich. Zur Prognose nach Immuntherapie gibt es derzeit jedoch wenige Daten für Kinder und Jugendliche. Fragestellung. Wie erfolgreich ist eine spezifische Immuntherapie mit Insektengift über eine Dauer von 3 Jahren bei Kindern und Jugendlichen mit Insektengiftallergie? Material und Methoden. Per Fragebogen wurden die 30 eingeschlossenen Studienpatienten kontaktiert. Es handelt sich dabei um Patienten mit Allergie gegen Wespen- oder Bienengift, die im Kinderkrankenhaus Wilhelmstift in den Jahren 2000 bis 2013 eine spezifische Immuntherapie mit Wespen-/Bienengift erhielten. Anschließend erfolgte eine Auswertung der eingegangenen Rückmeldungen. Ergebnisse. Wir erhielten eine Rückmeldung von 20 der angeschriebenen Patienten. Nach Abschluss der spezifischen Immuntherapie trat in 4 Fällen ein erneutes Stichereignis auf. Dieses führte bei keinem der Patienten zu einer anaphylaktischen Reaktion. Zwei der Probanden erlitten eine lokale Reaktion, in einem Fall trat eine Schwellung axillär und in einem weiteren Fall eine stichferne Schwellung auf, welche rasch spontan reversibel war. Die anderen 16 Teilnehmer wurden nicht erneut von einer Wespe/Biene gestochen. Diskussion. Es ist anzunehmen, dass es bei Kindern und Jugendlichen nach Abschluss einer spezifischen Immuntherapie über 3 Jahre nicht mehr zu anaphylaktischen Reaktionen nach Insektenstich kommt. Insgesamt liegt aber nur eine kleine Fallzahl (20) vor. Außerdem trat nur in 20 % der Fälle ein erneutes Stichereignis auf. Schlussfolgerung. Es tritt bei Kindern und Jugendlichen mit Wespen-/ Bienengiftallergie nach Abschluss einer spezifischen Immuntherapie über 3 Jahre keine Anaphylaxie mehr nach Wespen-/Bienenstich auf. Eine Notfallapotheke muss nach Ende der Therapie nicht mitgeführt werden. Es sollten jedoch weitere zentrenübergreifende Studien zur Absicherung dieses Ergebnisses erfolgen.

DGKJ-P070 Thymuszysten – Sollen wir operieren? R. Tröbs1, V. Sander2, M. Neid3 1 Marienhospital Herne, St. Elisabeth Gruppe, Klinik für Kinderchirurgie, Herne, Deutschland, 2Marienhospital Herne, St. Elisabeth Gruppe, Klinikum der Ruhr-Universität Bochum, Klinik für Kinderchirurgie, Herne, Deutschland, 3Georgius Agricola Stiftung Ruhr, Ruhr-Universität Bochum, Institut für Pathologie, Bochum, Deutschland Der Thymus ist ein wichtiges Organ der Immunreifung beim Kind. Er enthält epitheliale und lymphatische Gewebskomponenten, die in ein bindegewebiges Gerüst eingebettet sind. Im Raghmen der embryologischen Entwicklung kommt es zu einem Descensus der ursprünglich im Halsbereich angesiedelten Gewebestränge. Neubildungen des thymus umfassen sowohl benigne als auch maligne Komponenten. Patienten: Über einen 10-Jahres-Zeitraum identifizierten wir 4 Kinder (2 weiblich) mit Thymuszysten, die operativ entfernt wurden. Ergebnisse: Schwellung und/oder Druckgefühl waren die führenden Symptome (n = 3). Die Diagnose wurde

mittels Ultraschall (n = 4) bzw. Magnet-Resonanz-Tomographie erhärtet. In allen Fällen handelte es sich um irregular geformte und multizystische Gebilde. Zwei am Hals gelegene Zysten wurden über einen Halsschnitt entfernt. Zwei weitere Zysten betrafen einen Thymuslappen. Wie entfernten sie über eine zervikale Mediastinotomie. Die histologische Untersuchung der Resektate ergab epithelial ausgekleidete Zysten, eingebettet in reguläres Thymusgewebe. In keinem Fall fanden sich Zeichen der Malignität und stets blieben relevante Anteile des Organs in situ. Schlussfolgerung: Die Resultate der feingeweblichen Untersuchung erlauben prinzipiell eine watch and wait Strategie. Andererseits erlaubt die Bildmorphologie keine Sicherung der genauen Diagnose. Im Falle symptomatischen und persistierender Zysten erscheint die frühzeitige komplette Entfernung gerechtfertigt.

DGKJ-P071 2 Jahre alter Junge mit Bauchschmerzen – Sonographische Diagnostik der abszedierenden Pneumonie bei unauffälligem Röntgenbild des Thorax A. Borrmann1, M. Steinmetz1, P. Lauerer1, J. Menke2, C. Lex1 1 Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, Göttingen, Deutschland, 2Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Göttingen, Deutschland Einleitung. Insbesondere bei basalen Pneumonien können Bauchschmerzen im Vordergrund der klinischen Symptomatik stehen und an eine Appendizitis denken lassen. Wir berichten über ein Kleinkind mit Bauchschmerzen, unauffälligem Auskultationsbefund der Lunge und unauffälligem Röntgenbild des Thorax, bei dem die Diagnose einer abszedierenden Pneumonie mittels Sonographie gestellt werden konnte. Fallbeschreibung. Ein 2 Jahre altes Kleinkind wurde per Einweisung durch den Kinderarzt in unserer Notaufnahme mit unklarem Abdomen zum Ausschluss einer akuten Appendizitis vorgestellt. Bei dem Kleinkind bestanden seit mehreren Tagen kolikartige Bauchschmerzen mit intermittierend angestrengter Atmung. Husten und Fieber bestanden nicht. In der klinischen Untersuchung zeigte sich ein druckschmerzhaftes Abdomen, intermittierend bestand eine anstoßende Atmung, die Lunge war auskultatorisch unauffällig. Bei Aufnahme bestand dann Fieber von 39,3 °C. Laborchemisch lagen die Leukozyten bei 16.000/µl das CRP bei 42,5 mg/l. In der daraufhin durchgeführten Sonographie des Abdomens zeigte sich abdominell ein unauffälliger Befund. Nebenbefundlich zeigte sich jedoch in der Sonographie ein pneumonischer Abszess mit einer Ausdehnung von 1,4 × 1,1 cm und Atelektase links basal retrokardial sowie begleitendem Randwinkelerguss. Ein durchgeführtes Röntgenbild des Thorax ergab einen unauffälligen Befund, wobei die Pneumonie retrokardial aufgrund Summation mit dem Herzen nicht erkennbar war. Es erfolgte eine intravenöse antibiotische Therapie mit Ampicillin/Sulbactam und Clindamycin über 14 Tage. Innerhalb von 48 Stunden nach Beginn der antibiotischen Therapie kam es zu einer deutlichen Besserung der Beschwerden. In den sonographischen Verlaufskontrollen war nach 10 tägiger antibiotischer Therapie kein Pleuraerguss, Atelektase oder Abszess mehr nachweisbar. Diskussion. Basis der Diagnostik bei Verdacht auf eine komplizierte Pneumonie sind das Röntgenbild des Thorax sowie die Sonographie des Thorax. Im vorliegendem Fall konnte bei einem 2 Jahre alten Jungen mit Bauchschmerzen die Diagnose einer abszedierenden Pneumonie mittels Sonographie gestellt werden, welche im Röntgen-Thorax nicht ersichtlich war. Wir möchten mit diesem Fallbericht die Bedeutung der Thoraxsonographie in der Primärdiagnostik der komplizierten Pneumonie betonen.

DGKJ-P072 Basale Pneumonitis: seltene extraintestinale Komplikation einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung (CED) oder Ausdruck einer unklaren Systemerkrankung? S. de Vries1, F. Brinkmann1, J. Roschinsky1, C. Körner-Reitberg1, A. Tannapfel2, W. Schmidt3, T. Lücke1, A. Schmidt-Choudhury1 1 St. Josef-Hospital, Klinikum für Kinder und Jugendmedizin der RuhrUniversität Bochum, Bochum, Deutschland, 2Institut für Pathologie der Ruhr Universität Bochum, Bochum, Deutschland, 3St. Josef Hospital, Klinik für Allgemeine Innere Medizin, Bochum, Deutschland Anamnese. Eine 17jährige Patientin stellt sich mit folgendem Beschwerdebild akut erstmalig in unserer Klinik vor: Gewichtsverlust und Abgeschlagenheit, Fieber, Husten, Schmerzen unter dem li. RB, schon einige Tage zuvor mit Azithromycin behandelt. 6 Monate zuvor Beginn der Krankheitsgeschichte mit Durchfall, vor ca. 2 Monaten auswärtige Koloskopie mit V.a Colitis ulzerosa und Beginn einer Therapie mit Mesalazin und später Budesonid. Befunde: Klinisch deutlich reduzierter AZ, BMI 15,3 kg/m2, pulmonal auskultatorisch RGs li basal, erst trockener, dann produktiver Husten, Temp. 38,2 °C. Im Labor zeigte sich ein CRP von 156,8 mg/dl, 16970 Leukozyten und eine Anämie von 8,3 g/dl, zudem deutlich reduzierte CHE mit 2849 U/l und erniedrigtes Albumin von 2,7 g/dl. Röntgen-Thorax: bds. infiltrative Veränderungen und ein Rundschatten im re. Lungenunterfeld und ein verbreiterter Hilus rechts. CT-Thorax: ausgedehnt konsolidierende alveoläre Infiltrate in beiden Lungen mit z. T. Einschmelzungen im Sinne einer hämatogen gestreuten, beginnend abszedierenden, basal akzentuierten Pneumonie. Verlauf. Zunächst wurde eine Therapie mit Metronidazol und Cefuroxim eingeleitet, später erfolgte eine antibiogrammgerechte Umstellung auf Levofloxacin. Eine Bronchoskopie zeigte in der Tracheal- und Bronchialschleimhaut ubiquitär gleichartig noduläre weißliche Schleimhautveränderungen auf hyperämer, sehr vulnerabler Schleimhaut. Im Bronchialsekret Neutrophilie, sowie vermehrte CD4 T-Lymphozyten. Kein Nachweis bakterieller oder viraler Erreger. In den Biopsaten wird eine lympohozytäre und granulozytäre Entzündung mit fokalem Gefäßbezug und Mikroabzessen sichtbar. Der klinische Allgemeinzustand der Patientin verschlechtert sich zunehmend, einhergehend mit Bauchkrämpfen und blutigen Stühlen Ein Methylprednisolonpuls über 3 Tage erbringt kurzfristig eine Besserung. Eine Kontroll-Koloskopie sowie die Zweitbegutachtung der Präparate der Voruntersuchung ergeben den hochgradigen V. a. eine CED (DD: M.Crohn/Colitis indeterminata), eine CMV-Colitis wurde ausgeschlossen. Eine Biologikatherapie (Infliximab) wird eingeleitet. Diskussion. Die Patientin präsentiert sich mit pulmonalen und systemischen Komplikationen einer CED. Eine Wegenersche Granulomatose scheint ausgeschlossen, ebenso eine Sarkoidose. Ob es sich in diesem Fall um die seltene pulmonale Manifestation einer CED oder auch/zusätzlich um eine Mesalazin-assoziierte Pneumonitis handelt muss diskutiert werden.

Posterwalk Endokrinologie und Diabetologie DGKJ-P073 Cushing-Syndrom bei einem Säugling durch dermale Anwendung eines Klasse IV Corticosteroids T. Aslan1, E. Busemann1, S. Wenzel1, E. Hammer1 1 Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Hamburg, Deutschland Hintergrund. Ein Cushing-Syndrom ist im Säuglingsalter sehr selten. Die häufigste Ursache ist ein Nebennierenrindenadenom. Iatrogen kann ein Cushing-Syndrom nicht nur als Folge einer systemischen Corticosteroid therapie auftreten, sondern auch bei unkritischer Anwendung von hochpotenten Corticosteroiden transdermal.

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Abstracts Fallpräsentation. Unser Patient, erstes Kind einer aus Armenien stammenden Flüchtlingsfamilie, wurde im Alter von sechs Monaten aufgrund einer dramatischen Gewichtszunahme in der kinderendokrinologischen Ambulanz vorgestellt. Die Geburt war zum Termin, die Geburtsmaße waren eutroph. Eine Fotodokumentation im Alter von 3 Monaten (keine Meßwerte vorhanden) zeigt einen zierlichen Säugling. Mit sechs Monaten lag die Länge auf der 5. Perzentile (63 cm), der BMI auf der 99. Perzentile (20,7 kg/m2), das klinische Erscheinungsbild wirkte deutlich cushingoid. Der Säugling würde nur mit Muttermilch ernährt werden. Ergebnisse. Cortisol im Serum um 8 Uhr lag unter der Nachweisgrenze (< 0,5 ng/ml), im 24 Stunden Sammelurin ebenfalls (zweimalig < 2 µg/ Tag). Der ACTH-Spiegel um 8 Uhr lag bei 39,9 pg/ml (normal 10–60), die weitere Labordiagnostik war unauffällig. Die Sonographien von Schädel und Nebennieren waren nicht pathologisch, die Echokardiographie demonstrierte ein grenzwertig verdicktes linksventrikuläres Myocard (systolisch 6 mm), passend zu den leicht erhöhten Blutdruckwerten. Als Ursache des klinischen Bildes und der Laborkonstellation stellte sich heraus, dass seit dem vierten Lebensmonat aufgrund leicht ekzematöser Hautveränderungen fast täglich ein Klasse IV Corticosteroid großflächig appliziert wurde. Dieses sei in Rumänien frei käuflich gewesen. Diskussion/Schlussfolgerung. In Deutschland sind Klasse IV Corticosteroide weder frei käuflich, noch gibt es eine Indikation für ihre Anwendung im Säuglingsalter. Aufgrund der zunehmenden Anzahl von Migranten muss bei der Differentialdiagnose eines Cushing-Syndroms jedoch eine dermale Applikation hochpotenter Corticosteroide bedacht werden.

DGKJ-P074 Obstruktives Schlafapnoesyndrom bei einem Kleinkind mit extremer Adipositas – ein Fallbericht S. Linke1, B. Willig1, C. Kemen1, B. Grolle2, E. Hammer1 1 Kath. Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Pädiatrie, Hamburg, Deutschland, 2 Altonaer Kinderkrankenhaus, Pädiatrie, Hamburg, Deutschland Hintergrund. Im Erwachsenenalter ist das obstruktive Schlafapnoesyndrom eine häufige Komorbidität bei extremer Adipositas. Mögliche Folgen sind unter anderem Rechtsherzbelastung, Tagesmüdigkeit und Konzentrationsprobleme mit relevantem Einfluss auf Lebensqualität und Langzeitprognose. Im Kleinkindalter werden schlafgebundene Atemstörungen im Zusammenhang mit extremer Adipositas nur selten erwähnt, aber auch kaum systematisch untersucht. Fallvorstellung. Aufgrund der Adipositas wurde unser Patient im Alter von 5 Jahren und 2 Monaten erstmals in unserer Tagesklinik vorgestellt. Er war 117 cm groß (78. P.) und 42,9 kg schwer (BMI 31,3 kg/m2, +4,16 SDS), seit dem 2. Lebensjahr nahm er übermäßig Gewicht zu. Geburts-, Eigenund Familienanamnese sind ohne Besonderheiten. Er zeigte ein aggressiv-oppositionelles Verhalten. Die Eltern beschrieben bei ihm Atempausen im Schlaf, Schnarchens sowie langer und nicht erholsamer Nachtschlaf. In der Untersuchung zeigten sich Striae distensae, eine Pseudoacanthosis nigricans, Genua valga und eine lumbale Hyperlordose. Keine syndromalen Stigmata. Die Diagnostik hinsichtlich Adipositas assoziierter Komorbiditäten ergab eine Hyperlipidämie, eine Transaminasenerhöhung bei sonographischem Verdacht auf eine Steatosis hepatis und einen Vitamin D-Mangel, (Cholesterin 230 mg/dl, HDL-Cholesterin 51 mg/dl, LDL-Cholesterin 154 mg/dl, Triglyceride 146 mg/dl, GOT 50 U/L, GPT 91 U/L, GT 24 U/L, Vitamin D-25-OH 13,4 µg/L). Die Glucosestoffwechselparameter, die Schilddrüsenparameter und der Cortisolwert im Speichel um 22 Uhr waren normal. Mehrfach lagen die Gelegenheitsblutdruckwerte über der 95. altersentsprechenden Perzentile. Die kardiologische Diagnostik zeigte Hinweise für einen erhöhten rechtsventrikulären Druck. Lageunabhängig hatte der Junge eine angestrengte Atmung im Schlaf. In der Polysomnographie zeigten sich obstruktive Apnoen, Desaturationen bis minimal 24 % und eine Hyperkapnie (max. pCO2 62,9 mmHg). Daher Beginn einer CPAP-Beatmung mit 14 unterstützten Atemzügen pro Minute, FiO2 0,21, Pinsp. 19 mbar, PEEP 9 mbar. Hierunter normalisierten sich die durchschnittliche Sauerstoffsättigung und der pCO2-Wert während der Schlafphase und es konnten eine altersadäquate Nachtschlafdau-

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er und Besserung der Stimmungslage erreicht werden. Die Familie nimmt an einem multidisziplinären Schulungsprogramm teil und wird außerdem durch eine sozialpädagogische Familienhilfe unterstützt. Geringe positive Veränderungen des Lebensstils sind gelungen. Ein Jahr nach der ersten Vorstellung sehen wir eine Reduktion des BMI auf 29,9 kg/m2 (+3,7 SDS). Schlussfolgerung. Eine extreme Adipositas kann bereits im Kleinkind alter zu relevanten Komorbiditäten führen. Wenn anamnestisch von Schnarchen, Tagesmüdigkeit und Atempausen berichtet wird, sollte auch bei jungen adipösen Kindern eine weiterführende Diagnostik im Schlaflabor erfolgen.

DGKJ-P075 Morbus Basedow im Kindes- und Jugendalter – Erfahrungen eines Zentrums T. Penger1, A. Albrecht1, M. Marx1, J. Jüngert2, T. Völkl3, T. Kuwert4, H. Dörr5 1 Universitäts-Kinderklinik, Pädiatrische Endokrinologie, Erlangen, Deutschland, 2Kinder- und Jugendklinik Erlangen, Sonografie, Erlangen, Deutschland, 3Universitätsklinikum Erlangen Kinderklinik, Neonatologie/ Intensivmedizin, Erlangen, Deutschland, 4Universitätsklinikum, Nuklearmedizin, Erlangen, Deutschland, 5Kinder- und Jugendklinik, Endokrinologie, Erlangen, Deutschland Hintergrund. Der Morbus Basedow ist im Kindes- und Jugendalter selten (Inzidenz ca. 0,1–3: 100.000). Daher sind die Erfahrungen auch von größeren Zentren begrenzt. Fragestellung. Analyse des eigenen Patientenguts über einen Zeitraum von 16 Jahren. Patienten. In den Jahren von 2000 bis 2015 wurde die Diagnose Morbus Basedow bei insgesamt 64 Patienten (11 m, 53 w) gestellt. Davon wurden bzw. werden 51 Patienten regelmäßig bei uns betreut. In dieser Kohorte finden sich 41 Mädchen und 10 Jungen. Die 51 Patienten waren bei Diagnose im Mittel 12,3 Jahre (4,5 bis 17,6) alt. Ergebnisse (Median, Spannweite). Die Diagnose erfolgte bei 26 (51 %) Patienten bei uns. Sie wurde 6 Monate nach Symptombeginn (1–24) gestellt. Führende klinische Symptome: Gewichtsverlust n = 22 (43,1 %), Nervosität n = 20 (39,2 %) und Abfall der schulischen Leistungen n = 12 (23,5 %). Laborwerte: Serum TSH supprimiert, fT3 21,6 pmol/l (4,7 bis 65), fT4 48,7 pmol/l (16 bis 252) und TRAK 9,1 U/l (2,7 bis 138) erhöht. 29 (55,8 %) Patienten hatten eine sonographische Struma mit einem Schilddrüsenvolumen + 5,9 SDS (2,1–17,3). 15 Patienten entwickelten erst im Verlauf eine Struma. Die Therapie wurde bei 35 (68,6 %) Pat. mit Thiamazol (Dosis 0,49 mg/kg KG; 0,2–0,9) und bei n = 16 (29,4 %) mit Carbimazol (Dosis: 0,52 mg/kg/KG; 0,3–0,9) eingeleitet. 18 Pat. (35,3 %) erhielten zusätzlich einen ß-Blocker. 49 (96,1 %) der Pat. erhielten nach 4 Monaten (1 bis 45) eine duale Therapie mit L-T4 in einer Dosis von 1,2 µg/kg KG. Die Therapie musste wegen Nebenwirkungen in keinem Fall abgebrochen werden. Der Verlauf kann derzeit bei 35/51 Patienten beurteilt werden, da 16 noch unter Therapie sind. Bei 6/35 Pat. wurde sie nach 22,5 Monaten (13–24) beendet (n = 4 TRAK negativ und euthyreot; n = 2 Therapie auswärts beendet, TRAK positiv). Davon sind n = 3 in Remission und n = 3 hatten ein Rezidiv. 20/35 Pat. wurden über 36 (26–68) Monate bis zum Auslassversuch behandelt (18 TRAK negativ). Davon sind n = 10 in Remission, n = 7 erhalten eine Rezidivtherapie und n = 3 sind operiert. 9 Pat. (ohne Auslassversuch; TRAK pos.) wurden nach 43 Monaten (11–81) thyreoidektomiert. Diskussion. Unsere Daten zeigen, dass die Betreuung der Patienten komplex ist und viele Facetten aufweist. Nach dem 1. Auslassversuch sind derzeit 37 % in Remission. Die Therapiedauer hat keinen Einfluss auf die Rezidivrate. Persistierende TRAK-Werte sind prognostisch ungünstig.

DGKJ-P076 Metabolic Syndrome in obese children and adolescents – influence of the degree of obesity, age, gender and puberty M. Hübers1, M. Pourhassan1, H. Humeida1, W. Braun1, C. Geisler1, C. Glüer2, S. Plachta-Danielzik3, M. Müller4 1 Christian-Albrechts-University, Institute of Human Nutrition and Food Science, Kiel, Germany, 2Clinic of Diagnostic Radiology, Section Biomedical Imaging, Kiel, Germany, 3Christian-Albrechts-University, Institute of Epidemiology, Kiel, Germany, 4Christian-Albrechts-University, Institute of Human Nutrition and Food Science, Kiel, Germany Background. The Metabolic Syndrome (MetS) is well investigated in obese adults. Yet there is little known about the MetS and its individual traits in children and adolescents. The effect of the degree of obesity, age, gender and puberty are not well defined. Objectives: To investigate the prevalence of MetS in children and adolescents and its relation to BMI-SDS and fat mass index (FMI). Material and Methods. 421 children and adolescents aged 6–17 y [52.5 % female; 14.1 (11.0–15.9) years; BMI-SDS: 0.60 (–0.40–2.06); FMI: 4.47 (2.36–10.18)] were investigated. 119 of them were obese [57.1 % female; 15.1 (13.9–16.3) years; BMI-SDS 2.48 (2.20–2.83); FMI: 13.05 (11.14–15.02)]. Fat mass was measured by air displacement plethysmography. Blood pressure (BP), triglyceride (TG), HDL-C, insulin and fasting blood glucose (FBG) were included as parameters of MetS. IDF based cut-offs were used to detect MetS. Results are presented as median and interquartil range. Multivariate linear regression analysis was used to determine the influence of BMI-SDS, FMI, age, gender and pubertal status on insulin concentration as a parameter of MetS. Results: The prevalence of MetS was 14.3 % in total population. Prevalences of MetS-related traits were 31 % (BP), 10.4 % (TG), 21.4 % (HDL-C) and 12.1 % (FBG). In a subsample of 119 obese children and adolescents prevalence of MetS was 41.2 % [57.9 % (BP), 20.5 % (TG), 46.2 % (HDL-C) and 10.3 % (FBG)]. In the total population FMI significantly explained 21.3 % of the variance of insulin concentration, age explained 1.1 % and gender explained 0.8 % of the variance. BMI-SDS and pubertal status were excluded from the model. For obese children and adolescents multivariate regression analysis showed no significant results. Conclusion. MetS occurs in one in four children and adolescents. In obese subjects the prevalence raises up to 41 %. In the total population FMI, age and gender affect MetS with no effects in obese subjects. Therefore the degree of obesity, age, gender and pubertal status do not influence MetS in obese children and adolescents. Acknowledgement: The study was funded by Omron and Competence Network Obesity, Core domain „Body composition“ (FKZ 01GI1125).

DGKJ-P077 Aktuelle Prävalenz der diabetischen Ketoazidose (DKA) bei Erstmanifestation eines Typ-1-Diabetes (T1 DM) im Vogtland (Sachsen) T. Kehler1, S. Pötzsch1 1 HELIOS Vogtlandklinikum Plauen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Plauen, Deutschland Hintergrund. Die diabetische Ketoazidose (DKA) ist eine häufige, aber vermeidbare Komplikation bei der Erstmanifestation eines Typ-1-Diabetes (T1 DM). Bei schweren Verläufen kann es zum diabetischen Koma bis hin zum Tod des Patienten kommen. Die Prävalenz einer DKA bei Manifestation eines T1 DM ist in den Industrienationen hoch und scheint noch zu steigen. Dabei unterliegt sie regionalen Unterschieden. In Sachsen liegt die Prävalenz mit fast 50 % besonders hoch. In Europa gibt es ein Nord-Süd- und ein West-Ost-Gefälle. Trotz typischer Symptome wie Poly urie, Polydipsie (mit Enuresis), Leistungsminderung und Gewichtsverlust wird die Erkrankung erst spät erkannt. Daraus resultiert eine schlechtere Prognose bezüglich der Stoffwechseleinstellung und diabetischer Folgeerkrankungen. Durch Schulungen und Präventionsprogramme lassen

sich neuerkrankte Typ-1-Diabetiker früher erkennen und Komplikationen vermeiden. Fragestellung. Durch Auswertung der lokalen Daten lässt sich die regionale Prävalenz der DKA bei Erstmanifestation eines T1 DM abschätzen. Anhand der Ergebnisse sollen die Ursachen und Strategien zur Vermeidung schwerer Verläufe erarbeitet werden. Material und Methoden. Es wurden 50 Datensätze im Vogtland neumanifestierter Diabetiker mit Erstmeldung im DPV im Zeitraum 1. 5. 2010– 30. 4. 2016 analysiert. Eingeschlossen wurden auch Patienten, die im Rahmen der Erstmanifestation von auswärtigen Krankenhäusern in unser Haus verlegt wurden und bei denen die untersuchten Daten und Laborwerte (pH, BE, Standardbikarbonat, BZ, HbA1c, etc.) vollständig vorhanden waren. Ausgeschlossen wurden Patienten, die über unsere Klinik in das DPV eingespeist wurden, bei denen aber der neuaufgetretene Diabetes in einem externen Krankenhaus versorgt wurde. Sieben Patienten wurden dadurch ausgeschlossen. Die DKA ist biochemisch definiert durch eine Hyperglykämie (BZ > 250 mg/dl bzw. 13,9 mmol/l), eine Ketonurie/-ämie und einer Azidose (pH < 7,3 oder Standardbikarbonat < 15 mmol/l). Sie wird in eine schwere, mittelschwere und leichte Form unterteilt. Ergebnisse. Die Inzidenz einer DKA bei Manifestation eines T1 DM liegt im Vogtland mit 41,86 % über dem deutschen Durchschnitt. Das Risiko ist normalerweise besonders hoch für Kleinkinder und bei langer Anamnesedauer. In unserem Patientenkollektiv fiel auf, dass gerade bei den schweren Fällen einer DKA ein Arztbesuch mit Fehlinterpretation der Beschwerden im Vorfeld erfolgt war. Dies führte zur verzögerten Diagnosefindung mit deutlich schlechterem Verlauf. Schlussfolgerung. Die typischen Symptome werden häufig durch Eltern, Erzieher und Lehrer, aber auch durch Ärzte fehlinterpretiert. Die Notwendigkeit für Schulungen und Aufklärungen zur Früherkennung eines kindlichen Diabetes sollten regelmäßig regional evaluiert werden.

DGKJ-P078 Untypische Erstmanifestation eines M. Basedow: Sick-Sinus-Syndrom maskiert Tachykardie C. Frische1, A. Hornung1, P. Haber2, G. Binder2, L. Sieverding1, M. Hofbeck1 1 Eberhard-Karls-Universität Universitätsklinik für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Tübingen, Deutschland, 2Klinikum Schnarrenberg, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Abteilung für Allgemeinpädiatrie, Hämatologie/Onkologie (I), Tübingen, Deutschland Einleitung. Der M. Basedow stellt die häufigste Ursache einer Hyperthyreose im Kindes- und Jugendalter dar (Mädchen 6–8-× häufiger). Bei üblicherweise schleichendem Erkrankungsbeginn treten vor allem vegetative Symptome auf: Unruhe, Konzentrationsschwäche, Gewichtsverlust trotz gesteigerten Appetits, Ermüdbarkeit und Muskelschwäche, Tremor, gesteigertes Schwitzen. Eine Struma ist meist nachweisbar, ein Exophthalmus tritt in 50 % d. F. auf. Kardiale Zeichen wie Ruhetachykardie, Kardiomegalie und Herzrhythmusstörungen können zur Herzinsuffizienz führen. Fallbeschreibung. Unsere Patientin mit Monosomie 22q11 hatte einen komplexen angeborenen Herzfehler: unterbrochener Aortenbogen Typ B mit ASD und VSD. Die Korrektur-OP war im Neugeborenenalter erfolgt. Mit 7 Jahren war wegen eines Rest-VSDs mit Shunt in den Vorhof (Gerbode-Defekt) eine Vorhofdilatation und Vorhofflattern eingetreten und somit eine erneute OP erforderlich (Rest-VSD-Verschluss und Vorhof-Reduktionsplastik), von der sie eine sinuatriale Dysfunktion vom bradykarden Typ davontrug. Hierauf wurde ein epimyokardiales VVIR-Schrittmachersystem implantiert. Aktuell präsentierte sich die adoleszente Patientin im Rahmen der regelmäßigen Schrittmachernachsorgen überraschend mit beidseitigen Pleuraergüssen, Ödemen, Aszites und einer Gewichtszunahme um 10 kg. Außer angeschwollenen Unterschenkeln, einem „dickeren“ Bauch, Kratzeffloreszenzen an Extremitäten und im Gesicht habe die mental retardierte Patientin eine Mattigkeit bemerkt. Die vormals zweitgradige Trikuspidalklappeninsuffizienz imponierte echokardiographisch als viertgradig mit deutlichen Zeichen des Rückstaus. Eine Tachykardie bestand nicht. NT-pro-BNP erhöht mit 1700 ng/l. Laborchemisch fiel eine Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts Hyperthyreose auf (fT4 46pmol/l, TSH 0,01mU/l), und mit Nachweis von TAK, TPO- und TSH-Rezeptor-Antikörpern stand die Diagnose eines M. Basedow. Die klinisch vergrößerte Schilddrüse wies sonographisch eine homogene Struktur mit verminderter Echogenität sowie eine Hyperperfusion auf. Unter antikongestiver und thyreostatischer Therapie (Carbimazol) kam es zu einer raschen Besserung der Symptomatik und durch Ausschwemmen der Ödeme zur Gewichtsreduktion (ca. 10 kg). Die Implantation eines DDD-Schrittmachersystems verbesserte die hämodynamische Situation durch AV-Synchronisation und Reduzierung des ventrikulären Stimulationsanteils. Schlussfolgerung. Bei kardialer Grunderkrankung und chronotroper Inkompetenz können Zeichen der Herzinsuffizienz das klinische Erscheinungsbild einer Hyperthyreose dominieren – ohne Sinustachykardie! Die antikongestive und thyreostatische Therapie führte zu einer raschen Besserung des Hautstatus und der Herzinsuffizienz. Durch die Schrittmacheraufrüstung wurde eine deutliche Verbesserung der körperlichen Leistungsfähigkeit erreicht.

DGKJ-P079 Adipositas und metabolisches Syndrom bei Kindern und Jugendlichen in der Region Mecklenburgische Seenplatte (Mecklenburg-Vorpommern) 1

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A. Nautsch , V. Galani , A. Beder , B. Kinder , S. Armbrust 1 Dietrich-Bonhoeffer-Klinikum, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Neubrandenburg, Deutschland In Deutschland hat die Prävalenz adipöser Kinder und Jugendlicher kontinuierlich zugenommen. In der KiGGS wurde ein Anteil von 15 % an übergewichtigen oder adipösen Kindern beobachtet, dabei wuchs der Anteil mit deren zunehmendem Alter. Befragt nach ihrer Mahlzeitenverteilungen wurde eine abnehmende Tendenz an häuslichen Frühstücksmahlzeiten von 87 % bei Kita-Kindern auf 53 % bei Jugendlichen verzeichnet. In der KiGGS gaben nur ein Viertel der Befragten eine sportliche Aktivität von mindestens 60 Minuten pro Tag an. Als Folge des Übergewichts oder der Adipositas ist bei einer Kombination mehrerer Folgeerkrankungen ein höheres Mortalitätsrisiko erkennbar. Am Dietrich-Bonhoeffer-Klinikum Neubrandenburg wurden von 2010 bis 2015 bei 239 Kindern und Jugendlichen eine Adipositas bzw. ein metabolisches Syndrom diagnostiziert, was einer Steigerung auf 290 % im Jahr 2015 entspricht (100 % Basisjahr 2010). Die Kinder und Jugendlichen kamen vorrangig aus dem ländlichen Einzugsgebiet um die Kreisstadt Neubrandenburg in der Mecklenburgischen Seenplatte. Mittels zweier Fallbeschreibungen von Jugendlichen mit sehr komplexen Komorbiditäten speziell beim Diabetes werden die Auswirkungen der langandauernden Erkrankungen im alltäglichen Leben unter besonderer Berücksichtigung von Struktur und Infrastruktur in einer dünn besiedelten ländlichen Region aufgezeigt. Daraus ableitend ergaben sich für die Arbeit mit den Patienten und deren Eltern weiterer Optimierungsbedarf in Bezug auf die Behandlungsrichtlinien in der psychologischen, ernährungsmedizinischen und sporttherapeutischen Betreuung. Dazu gehörte z. B. auch, bei Vorliegen von Hinweisen auf Diskriminierung der Patienten durch schulische Lehrkräfte oder die Einschränkung bzw. den Ausschluss vom Sportunterricht den Eltern Lösungsansätze aufzuzeigen. Gemeinsam mit den Patienten und den Eltern wurde über vorhandene örtliche sportliche Freizeitangebote, deren Nutzung, verkehrstechnische Verfügbarkeit oder sinnvolle Alternativen beraten. Ebenso wurden den Eltern und Patienten Hinweise für die sich anschließenden Behandlungen durch Pädiater, Psychologen und Ernährungsberater im jeweils konkreten häuslichen Umfeld des Patienten gegeben.

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Tab. 1 | DGKJ-P080 Laboratory findings

Units

Reference range

ß-Carotin

2230 µg/l

(235–1040)

Bilirubin (total)

0.4 mg/dl

(0.2–1.0)

GOT (AST)

26 U/l

(15–41)

FSH

7.0 IU/l

(2.2–10.1)

LH

4.2 IU/l

(1.0–52.2)

Estradiol-17ß

49.4 ng/l

(16.1–238,3)

17-OH-Progesterone

0.73 µg/l

(0.1–2.2)

DGKJ-P080 Case report of a girl with secondary amenorrhea associated with aurantiasis cutis R. Decker Ph.D.1, J. Jacobeit1 1 MVZ Praxis im Chilehaus, Kinderendokrinologie, Sexualmedizin, Andrologie, Hamburg, Germany Background. Aurantiasis cutis is a condition of yellowish or golden skin discoloration that can result from eating excessive amounts of foods containing carotene leading to hypercarotenemia, described causing secondary amenorrhea. Objective and hypotheses. Hypercarotenemia can cause secondary amenorrhea without overconsumption of excessive quantities of carotene. Methods. A 16-year-old girl presented to our endocrine outpatient clinic with a 2-year history of varying yellow discoloration of her skin and secondary amenorrhea. The findings from the general physical examination were normal, but there was a marked yellow discoloration of the palms, soles, and nasolabial folds. A dietary history revealed a low carotene diet, but also a low carbohydrate diet. BMI was 19.9 kg/m² (-0.2 SDS) without signs of anorexia. Results. See . Tab. 1 | DGKJ-P080 Conclusion. In this girl we observed hypercarotenemia associated with secondary non-hypothalamic amenorrhea in absence of excess external intake of carotenes. This suggests an intrinsic reason due to a polymorphism in ß-carotene 15,15-monooxygenase (BCO), an enzyme breaking down carotenes to vitamin A. Phenotype-genotype association studies are needed to confirm this hypothesis.

Posterwalk Nephrologie und Arzneimitteltherapie DGKJ-P081 Influenza getriggertes atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom: eine Kasusistik M. Halbig1, B. Hoppe1, H. Kyrieleis1, M. Feldkötter1 1 Universitätsklinik Zentrum f. Kinderheilkunde, Nephrologie, Bonn, Deutschland Hintergrund. Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) wird durch eine genetisch bedingte und/oder durch Faktor H Antikörper ausgelöste Regulationsstörung im Komplementsystem hervorgerufen. Es ist definiert durch eine Trias aus hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und akutem Nierenversagen, wobei die zum Nierenversagen führenden Läsionen durch eine thrombotische Mikroangiopathie (TMA) hervorgerufen werden. Fallbericht. Wir berichten über ein 1 jähriges Mädchen, das mit einem fieberhaften Infekt, Panzytopenie (Hb 6,0 g/dl, Leukozyten 5,55 G/l, Thrombozyten 36 G/l), Retikulozytose, erhöhter LDH- (1232 U/l) und akutem Nierenversagen (Kreatinin 1,4 mg/dl, eGFR 29 ml/Min) zuerst mit Leukämieverdacht in unsere Klinik verlegt wurde. In der Durchflusszytometrie des peripheren Blutes und des Knochenmarkes wurde eine Leukämie ausgeschlossen. Im Rachenspülwasser wurde Influenza Typ A nachgewiesen. Die

Patientin entwickelte das Bild eines nephrotischen Syndroms (Proteinurie (640 mg/m²/h), eine Hypoalbuminämie (20,7 g/l), generalisierte Ödeme, eine Hypertonie und eine Mikrohämaturie. Die Nierenfunktion verschlechterte sich (eGFR 19 ml/Min). Unter Furosemid- und Etacrynsäuregaben wurde eine ausreichende Diurese erreicht. Die Hypertonie wurde mit Amlodipin, Ramipril und Metoprolol behandelt. Wir diagnostizierten ein Influenza getriggertes aHUS. Es fanden sich jedoch keine Fragmentozyten, C3 und C4 waren in der initialen Komplementdiagnostik normwertig. Aus onkologischer Sicht ergab sich differentialdiagnostisch eine hämophagozytierende Lymphohistiozytose (HLH), deswegen wurde der Trigger mit Oseltamivir behandelt und eine Kortikosteroidtherapie begonnen. Es erfolgte eine weitere Komplementkaskadenuntersuchung, hier waren Faktor H (258 µg/ml, Norm 284–528 µg/ml) und C3 (0,77 mg/ml, Norm 0,89–1,87 mg/ml) dezent erniedrigt. Die anschließende genetische Untersuchung fand eine heterozygote Mutation im Faktor H Gen (Ser1191Leu), die die Diagnose schließlich bestätigte. Die Mutation wurde vormals bei einem Beduinenstamm beschrieben (AJHG 1999). Zu Therapiebeginn erfolgte neben Erythrozytenkonzentratgaben bei ausgeprägter Anämie rasch die Gabe von Plasmakonzentraten und es wurde auch prompt eine Therapie mit Eculizumab initiiert. Unter regelmäßigen Eculizumab-Gaben besserte sich die Nierenfunktion (GFR aktuell 68 ml/Min), Hypertonus und Proteinurie persistierten primär. Schlussfolgerung. Influenza ist ein möglicher Trigger für die Komplement aktivierung und kann ein aHUS auslösen. Bei möglichem Verdacht ist eine weitere Diagnostik und prompte Behandlung unbedingt notwendig.

DGKJ-P082 Rezidivierende Makrohämaturie-Episoden bei Teleangiektasien der Harnblasenschleimhaut im Rahmen einer Ataxia teleangiectatica – ein therapeutisches Dilemma K. Buder1, R. Knöfler2, J. Fischer1, C. Kruppa3, B. Mayer4 1 Universitätsklinikum Carl Gustav Carus an der Technischen Universität Dresden, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Dresden, Deutschland, 2Universitätsklinikum Dresden, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin; Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Dresden, Deutschland, 3Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie, Kinderchirurgie, Dresden, Deutschland, 4 Universitätsklinikum Carl Gustav Carus an der Technischen Universität Dresden, Klinik und Poliklinik für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Dresden, Deutschland Hintergrund. Die Ataxia teleangiectatica (AT) ist eine seltene, autosomal-rezessiv vererbte Systemerkrankung, die insbesondere mit einem schweren kombinierten Immundefekt und einer progressiven zerebellären Ataxie assoziiert ist. Charakteristisch sind eine erhöhte Infektneigung, ein erhöhtes Malignomrisiko, neurologische Auffälligkeiten sowie Teleangiektasien. Letztere treten vor allem okulokutan auf. Teleangiektasien im Bereich der Harnblasenschleimhaut sind in der Literatur beschrieben, stellen jedoch eine Rarität mit eingeschränkten therapeutischen Möglichkeiten dar. Fallbericht. Wir berichten über einen 14-jährigen Jungen mit bekannter AT und rezidivierenden Makrohämaturieepisoden mit transfusionspflichtiger Anämie bei Teleangiektasien im Bereich der Harnblasenschleimhaut. Die AT wurde im Alter von 2 7/12 Jahren diagnostiziert und mittels Immunglobulinsubstitution und prophylaktischer antibiotischer Therapie behandelt. Im Alter von 9 Jahren wurde bei Feststellung eines diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms im Stadium II eine kurative Polychemotherapie (mit Cyclophosphamid, Cytarabin, Methotrexat und Vincristin) nach dem Therapiezweig R2 gemäß des Protokolls B-NHL-BFM 04 der GPOH durchgeführt und eine anhaltende Remission erreicht. Seit dem Alter von 11 9/12 Jahren werden rezidivierende Makrohämaturie-Episoden, teilweise mit Abgang von Blutkoageln und Algurie, beobachtet. Urethrozystoskopisch stellten sich im Bereich der gesamten Harnblasenschleimhaut multiple Teleangiektasien mit ausgeprägter Blutungsneigung dar. Bis dato war bei Hb-wirksamer Blutung 2 × die Gabe von Erythrozytenkonzentraten erforderlich. Bezüglich des weiteren Procedere wurde eine chi-

rurgische Diathermie erwogen, die aufgrund des ausgeprägten Befundes jedoch nur begrenzt möglich ist. Bei der weiteren Planung ist die sich zudem entwickelnde chronische Niereninsuffizienz (aktuell im Stadium 3 nach K/DOQI), die im Verlauf eine Nierenersatztherapie erfordern wird, zu berücksichtigen. Diskussion. Teleangiektasien der Harnblasenschleimhaut bei Patienten mit AT sind selten, stellen jedoch ein therapeutisches Dilemma dar. In der Literatur werden neben der chirurgischen Diathermie auch lasertherapeutische Ansätze und in schweren Fällen eine Zystektomie diskutiert. Schlussfolgerung. Bei Patienten mit AT und rezidivierenden Makrohämaturie-Episoden sollten bei der differentialdiagnostischen Abklärung auch Teleangiektasien im Bereich der Harnblasenschleimhaut bedacht werden. Die therapeutischen Möglichkeiten dieses seltenen Befundes bei AT sind begrenzt.

DGKJ-P083 Infantile Hyperkalzämie bei SLC34A1-Mutation U. Jacoby1, H. Staude1, M. Konrad2, S. Gellert3, M. Radke1 1 Univ.-Kinder- und Jugendklinik, Rostock, Deutschland, 2UniversitätsKinderklinik Münster, Pädiatrische Nephrologie und KfH Kinderdialysezentrum, Münster, Deutschland, 3Kinder- und Jugendklinik Parchim, Parchim, Deutschland Einleitung. Die infantile Hyperkalzämie umfasst ein breites Spektrum an Differentialdiagnosen. Neue molekulargenetische Erkenntnisse haben zur Aufklärung der Pathophysiologie beigetragen und eröffnen neue therapeutische Möglichkeiten. Kasuistik. Ein sieben Wochen alter Säugling wurde wegen rezidivierenden Erbrechens und Gedeihstörung vorgestellt. Klinisch fielen kleine morphologische Auffälligkeiten (4-Finger-Furche, Lidachsenstellung), ein Kleinwuchs sowie bereits fast verschlossene Fontanellen auf. Paraklinisch zeigten sich eine Hyperkalzämie und -urie bei stark erhöhtem 25-OH-Vitamin D-Spiegel und normwertigem Serumphosphat sowie eine ausgeprägte medulläre Nephrokalzinose. Die umfangreiche Differentialdiagnotik ergab eine homozygote Mutation imSLC34A1-Gen (Cotransporter A2). Im Verlauf konnte klinische eine verminderte tubuläre Phosphatrückresorption nachgewiesen werden. Unter symptomatischer Therapie mit Calcitonin und Steigerung des Flüssigkeitsumsatzes gelang eine deutliche Reduktion des Serumcalciums, jedoch keine Normalisierung. Bei oben genannter Diagnose wurde eine niedrig dosierte Phosphatsubstitution initiiert. Zusammenfassung. Wir präsentieren den Fall einer SLC34A1-Mutation als seltene Ursache einer Hyperkalzämie im Kindesalter und diskutieren eine Phosphatsubstitution als neuen therapeutischen Ansatz.

DGKJ-P084 Lebensbedrohlich verlaufende Purpura Schoenlein-Henoch B. Wichmann1, A. Kühn1, H. Staude1, F. Speth1, M. Radke1 1 Universitätsmedizin, Kinder- und Jugendklinik, Rostock, Deutschland Hintergrund. Die Purpura Schoenlein-Henoch (PSH) ist die häufigste Vaskulitis im Kindesalter. Zugrunde liegt eine abnorme Glykosylierung und Persistenz der IgA-Moleküle, welche sich als Immunkomplexe in den kleinen Gefäßen ablagern. Hauptsymptom ist typischerweise eine papulöse Purpura; Beteiligung der Gelenke, des Magen-Darm-Traktes, der Nieren und des ZNS sind in absteigender Häufigkeit fakultativ. Im Allgemeinen geht man bei der PSH von einer guten Prognose aus. Bei schweren Verläufen mit ausgeprägtem Nierenbefall ist eine immunsuppressive Therapie erforderlich. Die optimale Therapie ist bislang jedoch umstritten. Risikofaktoren für einen ungünstigen Verlauf sind bekannt. Kasuistik. Wir berichten von einem 3 Jahre alten Mädchen, welches mit PSH und Bauchschmerzen stationär aufgenommen wurde. Familienanamnestisch bestand beim Vater eine fulminant-verlaufende IgA-Nephritis, mütterlicherseits eine Belastung aus dem rheumatischen Formenkreis. Zu Beginn machte eine schwere Enterokolitis eine Prednisolontherapie Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts notwendig. Trotzdem kam es mehrfach zu einem teilweise lebensbedrohlichen Bild eines akuten Abdomens. Zusätzlich zeigte sich ein Nephritisch-Nephrotisches Syndrom (Makrohämaturie, Protein/Creatinin-Quotient bis zu 12 g/g, Azotämie), welches mit Mycophenolat und im weiteren Verlauf auch mit Cyclosporin A behandelt wurde. Nach ca. 4-wöchiger Behandlung traten komplex-fokale Konvulsionen sowie schwere EEG- und MRT-Veränderungen im Sinne einer ZNS-Beteiligung auf, sodass wir uns zunächst zur zweimaligen Methylprednisolon-Stoß-Therapie und im Weiteren dann zur viermaligen Behandlung mit Rituximab entschieden. Weitere ZNS-Ereignisse traten nicht auf, der Zustand stabilisierte sich. Erst nach 8 Wochen war eine Nierenbiopsie vertretbar, bei der sich eine schwere IgA-Nephritis heraus stellte. Die Glomerulonephritis persistierte weiterhin, auch wenn die Proteinurie bis zu 300 mg/g Creatinin regredient war. Die Entlassung konnte nach 3 Monaten Therapie erfolgen. Ein Immundefekt konnte bei der Patientin bislang nicht nachgewiesen werden. Die ungünstigen Prognosefaktoren aus der Literatur trafen bei der Patientin nur teilweise zu (zutreffend: weibliches Geschlecht, Schweregrad des Befundes der Nierenbiopsie, anhaltender Hautbefall, starke Bauchschmerzen, Persistieren der Proteinurie; nicht zutreffend: Alter >7 Jahre, schwerer Beginn). Schlussfolgerung. Obwohl eine Purpura Schoenlein-Henoch häufig selbstlimitierend ist, kann der Verlauf bei Prädispositionen mit schweren Komplikationen einhergehen, die eine aggressive Immunsuppression erfordern.

DGKJ-P085 Erfolgreiche Therapie eines akuten Nierenversagens bei einem Frühgeborenen nach „akzidenteller“ pränataler Candesartan-Exposition H. v. Osten1, K. Linnemann1, M. Heckmann2 1 Ernst-Moritz-Arndt Universität, Kinderklinik, Greifswald, Deutschland, 2 Universitätsmedizin Greifswald, Leiter der Abt. Neonatologie u. Päd. Intensivmedizin, Greifswald, Deutschland Hintergrund. Das typische Schädigungsmuster des Feten nach pränataler ACE-Hemmer-Exposition umfasst: Oligohydramnion, teilweise mit Lungenhypoplasie und Kontrakturen, postnatal akutes Nierenversagen und arterielle Hypotension. Die Mortalität in der Neonatalperiode ist mit bis zu 18 % hoch. Häufig bleibt eine chronische Niereninsuffizienz zurück. Erheblich seltener wurde bisher das ähnliche Muster bei pränataler Exposition mit Angiotensin-II-Rezeptor-Blockern beschrieben. Schwere der Symptomatik und Gesamtprognose korrelieren dabei mit dem Zeitpunkt der Exposition. Insbesondere bei Einnahme bis zum 2. oder 3. Trimenon findet sich eine deutlich schwerere neonatale Symptomatik mit einer Mortalität bis 40 %. Die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Erholung der Nierenfunktion ist ca. 50 %. Daher sind Angiotensin-II-Rezeptor-Blocker in der Schwangerschaft kontraindiziert. Fallbericht. Wir berichten über eine akzidentelle Medikation mit Candesartan bei nicht festgestellter Schwangerschaft. Die wegen einer chronischen Glomerulonephritis dialysepflichtige Frau wurde zusätzlich zu ihrer Dauermedikation mit Xipamid, Colestilan und Bicanorm seit 14 Tagen mit Bisoprolol und Candesartan bei zunehmender Blutdruckentgleisung behandelt. Die Schwangerschaft (Schätzgewicht 1500 g, Oligohydramnion) wird zufällig bei geplanter Anlage eines Peritonealdialysekatheters entdeckt. Noch am selben Tag erfolgt die Spontangeburt bei vorzeitiger Wehentätigkeit: weibliches Frühgeborenes von klinisch etwa 33 SSW Reifealter, GG 1490 g (11. Perz.), Apgar 9/9/10, Na-pH 7,28. Verlauf. Klinisch findet sich ein Atemnotsyndom (2 Tage CPAP mit FiO2 von max. 0,21), eine arterielle Hypotension mit mittleren Blutdrücken (Manschette) bis minimal 19 mmHg, die einer Therapie mit Dopamin und Noradrenalin (Dosisbereich 4,5–9 bzw. 0,2–1 µg/kg/min) über 6 Tage bedurfte. Die Echokardiographie war unauffällig. Es bestand eine Anurie in den ersten 12 Lebensstunden. Das initiale Kreatinin betrug 416 µmol/l, maximal 468 µmol/l am 2. Lebenstag. Nach einmaliger Verabreichung von 1,5 mg Furosemid i. v. beginnende Urin-Ausscheidung über die nächsten

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12 Stunden. Ab dem 2. LT. 72stündige polyurische Phase mit bis zu 60 ml/ kg/h. Sonographisch waren die Nieren normal groß mit echoreicher Binnenstruktur. Die Urinausscheidung und Retentionsparameter normalisierten sich bis zum 7.LT. Im Follow-Up mit 9 Monaten waren die Retentionsparameter und der Blutdruck normal (Kreatinin 21 µmol/l, Cystatin C 1,08 mg/l), eine Proteinurie lag nicht vor und sonographisch fand sich noch eine minimal angehobene Parenchymechogenität. Schlussfolgerungen. Selbst eine kurze Exposition des Feten mit Angiotensin-II-Rezeptor-Blockern wie Candesartan kann beim Neugeborenen ein akutes Nierenversagen auslösen, dass eine intensivmedizinische Therapie erfordert. Dieser Fall bestätigt erneut, dass Angiotensin-II-Rezeptor-Blocker in der Schwangerschaft kontraindiziert sind.

DGKJ-P086 Dietl’s crisis – seltene Ursache von intermittierend auftretenden Bauch-/Flankenschmerzen und deren diagnostische Tücken B. Mayer1, J. Weber1, C. Kruppa2, H. Taut1 1 Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Dresden, Deutschland, 2Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie, Dresden, Deutschland Einleitung. Eine intermittierend auftretende Nierenbeckenabgangsstenose beispielsweise durch ein aberrierendes Gefäß oder Abknicken („kinking“) des Ureters manifestiert sich typischerweise akut mit starken, stechenden Bauchschmerzen, häufig begleitet von Erbrechen und Übelkeit (Dietl’s crisis). Eine solche Schmerzattacke klingt meist spontan ab, wobei das darauffolgende schmerzfreie Intervall sehr unterschiedlich lang sein kann. Prädispositionierende Faktoren sind unter anderem erhöhte Flüssigkeitsaufnahme, starke körperliche Anstrengung oder Harnblasendehnung. Aufgrund der spontanen Rückläufigkeit der Hydronephrose ist die Diagnosestellung im symptomfreien Intervall erschwert und die betroffenen Patienten erhalten oft eine Vielzahl von differentialdiagnostischen Untersuchungen bis die eigentliche Diagnose gestellt und eine entsprechende Therapie eingeleitet werden kann. Fallpräsentation. Wir stellen zwei Fälle aus unserer kindernephrologischen Sprechstunde vor: Patientin 1; ca. 8 1/2 Jahre alt; aufgrund rezidivierend auftretender linksseitiger Flankenschmerzen vorstellig – zuletzt täglich und die Patientin daher stark beeinträchtigend. Initial unauffällige Abdomensonographie, nach 1 Jahr Nachweis einer Harntransportstörung (HTS) max. II° sowie positives Urothelzeichen, wobei in der Nierensequenzszintigraphie (ohne Lasix) der Nachweis einer signifikante Obstruktion nicht gelang. Auch Patientin 2 wurde uns im Alter von ca. 8 Jahren erstmalig aufgrund seit dem 9. Lebensmonat auftretender rezidivierender (linksseitiger) kolikartiger Bauchschmerzen zugewiesen. Auftreten akuter Schmerzepisoden lediglich nachts, wobei die Patientin durch die Schmerzen erwache. Eine Assoziation mit Übelkeit und Erbrechen wird beschrieben. Keine sicheren äußeren Stressoren, wobei zwei der Episoden nach exzessivem Hüpfen auftraten. Die zur Erstvorstellung bereits durchgeführte gastroenterologische und neuropädiatrische Diagnostik waren unauffällig. Nebenbefundlich Enuresis nocturna secundaria sowie milde HTS I – II°. Der im Rahmen einer akuten Schmerzepisode deutlich progrediente Befund einer HTS III° links bei Patientin 1 konnte bei beiden Patientinnen inkl. Provokation kolikartiger Bauchschmerzen im Rahmen einer Diuresesonographie bestätigt werden. Ursächlich hierfür scheint in beiden Fällen eine aberrierende untere Polarterie. Entsprechend wurde eine chirurgische Intervention geplant. Interessanterweise besteht bei beiden Patientinnen ein arterieller Grenzwerthypertonus und bei Patientin 2 eine leichte Einschränkung der Nierenfunktion bei beidseits hypoplastischen Nieren. Schlussfolgerung. Eine intermittierend auftretende Hydronephrose führt zu o. g. typischen Beschwerden, welche jedoch aufgrund der häufig fehlenden Dilatation des Nierenbeckenkelchsystems im beschwerdefreien Intervall (zunächst) oft fehldiagnostiziert wird. Es ist daher wichtig, sowohl bezüglich der detaillierten Anamnese aber auch der erforderlichen Diagnostik, an das entsprechende Krankheitsbild zu denken. Trotz des nur intermittierenden Charakters der Stenose scheint auch entsprechend der Literatur eine chronische Beeinträchtigung der Nierenfunktion möglich.

DGKJ-P087 Gehäuftes Auftreten von Enzephalopathien nach Umstellung des Ifosfamid-Präparats C. Stille1, J. Spiegler1, J. Ketzer1, H. Erdmann2, T. Langer1, M. Lauten1 1 Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Klinik für Kinderund Jugendmedizin, Lübeck, Deutschland, 2Universitätsklinikum SchleswigHolstein, Campus Lübeck, Apotheke, Lübeck, Deutschland Ifosfamid ist eine Stickstofflost-Verbindung mit alkylierender Wirkung, die in der pädiatrischen Onkologie als Zytostatikum bei verschiedenen Krebserkrankungen angewendet wird. Neben den üblichen Nebenwirkungen einer zytostatischen Behandlung tritt bei der Gabe von Ifosfamid in 10 bis 30 % der Fälle eine Enzephalopathie auf. Diese ist am ehesten auf eine Akkumulation des Abbauprodukts Chloracetaldehyd zurückzuführen und kann sich in Vigilanzminderungen, Krampfanfällen und weiteren neurologischen Symptomen äußern. Als Risikofaktoren für das Auftreten einer Enzephalopathie sind unter anderem eine Beckenbeteiligung des Tumors, renale Funktionsbeeinträchtigungen, ein niedriges Serumalbumin, die gleichzeitige Einnahme des Neurokinin-1-Rezeptor-Antagonisten Aprepitant als Antiemetikum sowie eine schnelle Infusionsgeschwindigkeit beschrieben. In der Onkologie der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin des Universitätsklinikums Schleswig-Holstein Campus Lübeck konnte in den letzten Monaten eine deutliche Zunahme der Ifosfamid-bedingten Enzephalopathien beobachtet werden, wobei retrospektiv ein zeitlicher Zusammenhang mit dem Wechsel des Präparats von Holoxan® (Baxter GmbH, Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung) auf IFO-cell® (Cell Pharm GmbH, gelöste Substanz) möglich erscheint. Nach dem Wechsel im Juni 2014 wurden 9 Patienten mit IFO-cell® behandelt. 4 dieser Patienten (44 %) zeigten ausgeprägte neurologische Symptome, 3 (33 %) davon mit deutlichen Auffälligkeiten im EEG. Bezüglich der Risikofaktoren hatte einer der betroffenen Patienten einen Tumor im kleinen Becken und ein erhöhtes Kreatinin im Plasma. Zudem erhielt dieser Patient sowie ein weiterer mit neurologischen Symptomen Aprepitant in zeitlicher Nähe zur Ifosfamid-Gabe. Die Infusionsdauer betrug bei allen Gaben länger als eine Stunde. Betrachtet man die 9 Patienten, die vor dem Wechsel Holoxan® erhielten, zeigte kein einziger vergleichbare neurologische Auffälligkeiten. Risikofaktoren lagen in dieser Gruppe seltener vor. Aufgrund der sehr kleinen Kohortengröße sind beide Gruppen nur bedingt zu vergleichen und allgemeingültige Aussagen bezüglich des Enzephalopathie-Risikos der beiden Präparate nicht zu treffen. Die Zunahme von neurologischen Symptomen nach dem Wechsel des Präparats ist allerdings beachtlich, sodass eine Meldung an das Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM) erfolgte. Die Ergebnisse der großen Therapieoptimierungsstudien der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) könnten in diesem Zusammenhang helfen, weitere Erkenntnisse zu erlangen.

DGKJ-P088 Seltene Ursache einer schweren Gedeihstörung im späten Säuglingsalter 1

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A. Kiess , R. Wagner , M. Vollroth , I. Dähnert , M. Kostelka 1 Herzzentrum Leipzig, Klinik für Kinderkardiologie, Leipzig, Deutschland, 2 Herzzentrum Leipzig, Klinik für Herzchirurgie, Leipzig, Deutschland Durch flächendeckend durchgeführte Vorsorge-(„U“)- und Screeninguntersuchungen können viele angeborene Erkrankungen bereits frühzeitig entdeckt und behandelt werden. Wir berichten über einen 8 Monate alten Jungen, welcher bereits in der ersten Lebenswoche durch Mangelgedeihen auffiel. Das Kind wurde nach unauffälliger Schwangerschaft und unauffälliger Pränataldiagnostik am Termin geboren. Das Geburtsgewicht lag auf der dritten Perzentile. Die Gewichtszunahme war von Beginn an zögerlich. Alle Vorsorgeuntersuchungen wurden wahrgenommen. Es erfolgten mehrere, zum Teil stationäre Aufenthalte aufgrund der Gedeihstörung (zum Vorstellungszeitpunkt: Gewicht: 0. Perzentile, –3z; Größe: 5. Perzentile, –1,6 z). Außerdem wurde vermehrtes Schwitzen und eine Trinkschwäche

bemerkt. Ab dem Alter von 7 Monaten trat zusätzlich vermehrtes Husten ohne Fieber auf. Aufgrund des Hustens wurde eine Röntgen-Thoraxaufnahme durchgeführt, welche eine vergrößerte Herzsilhouette zeigte. In der daraufhin durchgeführten Echokardiografie stellte sich ein funktionell univentrikuläres Herz bei linkem Doppeleinstromventrikel (DILV), d-Malposition der großen Gefäße (MGA), Foramen bulboventrikulare, hypoplastischem Aortenbogen und persistierendem Ductus arteriosus (PDA) dar. Die Befunde wurden angiografisch bestätigt: Es lag erwartungsgemäß eine relevante pulmonale Widerstandserhöhung vor. In enger Abstimmung mit der Familie wurde trotz des hohen Operationsrisikos die Indikation zur ungewöhnlich späten univentrikulären Palliation gestellt. Diese erfolgte im Alter von 8 Monaten als modifizierte Norwood-Operation (DKS-(Damus-Kaye-Stansel)-Anastomose, Aortenbogenrekonstruktion mit der Anlage zweier Shunts und PDA-Resektion). Der postoperative Verlauf war erfreulich unkompliziert. Das Kind konnte am 27. postoperativen Tag nach Hause entlassen werden. Im 6 Monate später durchgeführten „Follow-up“ vor dem zweiten Schritt (obere cavopulmonale Anastomose/Glenn-Anastomose) der geplanten Vervollständigung der Fontanzirkulation konnten günstige kardiale Befunde erhoben werden. Bei adäquater pulmonaler Perfusion ohne Überflutungszeichen oder pulmonale Widerstandserhöhung bei guter Funktion des Systemventrikels kann die Operation elektiv erfolgen. Die Entwicklung des Kindes ist unter antikongestiver und antipulmonalhypertensiver Therapie ebenfalls gebessert (Gewicht: 1. Perzentile, –2,6 z; Größe: 6. Perzentile, –1,5 z). Neben primär-präventiven Aspekten, ist das frühzeitige Erkennen einer angeborenen Fehlbildung im Rahmen von Sekundär- und Tertiärprävention im Focus der empfohlenen Vorsorgeuntersuchungen. Der präsentierte Fall zeigt jedoch auch, dass komplexeste Erkrankungen verkannt werden können und ungewöhnlicher therapeutische Entscheidungen bedürfen können.

Posterwalk Hämatologie und Onkologie DGKJ-P089 Atypisch teratoide Rhabdoidtumoren (AT/RT) umfassen drei molekulare Subgruppen und sind gekennzeichnet durch eine repressive Chromatinstruktur P. Johann1, S. Erkek2, K. Kerl3, M. Frühwald4, A. Kulozik5, M. Hasselblatt6, S. Pfister1, M. Kool7 1 Klinikum d. Ruprecht-Karl-Universität, Kinderklinik, Heidelberg, Deutschland, 2Deutsches Krebsforschungszentrum, Heidelberg, Deutschland, 3Westf. Wilhelms-Univ.-Kinderklinik, Münster, Deutschland, 4 Klinikum Augsburg, I. Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Augsburg, Deutschland, 5Klinikum der Ruprecht-Karl-Universität, Kinderklinik, Heidelberg, Deutschland, 6Institut für Neuropathologie Münster, Münster, Deutschland, 7Deutsches Krebsforschungszentrum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland Atypisch teratoide Rhabdoidtumoren (AT/RT) stellen den häufigsten Hirntumor bei kleinen Kindern und Säuglingen (<2 Jahre) dar. Trotz intensiver Polychemotherapie ist die Mortalität von mehr als 50 % in 5 Jahren nach Diagnosestellung sehr hoch. Definierendes genetisches Merkmal dieser Entität sind Mutationen im SMARCB1 Gen, das für ein Chromatin-modifizierendes Protein codiert. Auf genetischer Ebene ergibt sich hierdurch jedoch keine Zielstruktur, die therapeutisch nutzbar wäre. Aus diesem Grunde führten wir eine epigenetische Charakterisierung von 14 dieser Tumoren mittels Chromatin Immunpräzpitation und Sequenzierung durch (ChIPSeq). Ebenso analysierten wir das Methylierungsstruktur der Tumore in einer größeren Kohorte vermittels 450K arrays und einer Ganzgenom-Bisulfitsequenzierung. Um das Transkriptom von AT/RT weiter zu charakterisieren, generierten wir RNA-expressions arrays in 67 Tumoren. Eine integrative Analyse dieser verschiedenen Datentypen zeigte, dass sich AT/RT aus drei molekularen Subgruppen zusammensetzen, die sich durch distinkte überexprimierte Gene und spezifische Methylierungsmuster auszeichnen. Diese wurden als „ATRT-TYR“, „ATRT-SHH“ und „ATRT-MYC“ Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts bezeichnet und sind assoziiert mit distinkten, klinischen Parametern: ATRT-TYR Tumore treten vor allem in infratentorieller Lokalisation auf, ATRT-MYC Tumore vor allem supratentoriell. Ebenso ergaben sich Unterschiede in der Altersverteilung zwischen den einzelnen Gruppen. Die Analyse aktivierender und repressiver Histonmarkierungen zeigte, dass sich die einzelnen Gruppen durch spezifische Verstärkerelemente (Enhancer) auszeichneten, welche für das distinkte Genexpressionsmuster der Gruppen verantwortlich sind. Durch die Analyse dieser Enhancer konnten spezifische, therapeutische Ziele identifiziert werden (zum Beispiel das Onkogen MITF, welche in weiteren präklinischen Studien getestet werden). Die integrative Analyse des Genoms unter Einbeziehung aller Histonmarkierungen zeigte, dass durch die SMARCB1 Mutationen ein großer Teil des Genoms in einen silenten Zustand versetzt wird. Ebenso zeigte sich eine Überexpression des EZH2 Proteins, das als Angriffspunkt für eine gezielte Therapie dienen konnte. Zusammenfassend konnte durch die integrative Analyse des ATRT Epigenoms drei Subgruppen dieser Tumorentität mit spezifischen, klinischen Eigenschaften identifiziert werden. Ebenso wurden neue therapeutische Zielstrukturen aufgedeckt, die bisher noch nicht im Kontext von Rhabdoidtumoren vorbeschrieben waren und welche in weiteren präklinischen Studien getestet werden sollten.

DGKJ-P090 Toxizität, Ansprechen und Überlebensanalysen nach Langzeit- Infusion mit anti- GD2 Antikörper ch14.18/CHO bei Patienten mit Hochrisiko Neuroblastom I. Müller1, K. Ehlert1, S. Endres1, L. Pill1, N. Siebert1, S. Kietz1, C. Eger1, P. Brock2, A. Garaventa3, D. Valteau- Couanet4, E. Janzek5, H. Loibner5, R. Ladenstein6, H. Lode1 1 Ernst-Moritz-Arndt Universität, Kinderklinik, Greifswald, Deutschland, 2 Great Ormond Street Hospital, London, United Kingdom, 3Gaslini Institute, Genova, Italien, 4Gustave Roussy Institute, Universite Paris-Sud, Pediatric and Adolescent Oncology, Villejuif Cedex, Frankreich, 5Apeiron Biologics, Wien, Österreich, 6St. Anna Kinderkrebsforschung, Wien, Österreich Hintergrund. Das Neuroblastom (NB) ist der häufigste solide extrakranielle Tumor im Kindesalter, der durch eine hohe Expression des Gangliosid GD2 charakterisiert ist. Ein Konzept zur Therapie des NB ist die Applikation von GD2 spezifischen monoklonalen Antikörpern (mAK). Eine Immuntherapie mit Kurzinfusion (KI) des monoklonalen anti-GD2 Antikörpers ch14.18 (4 × 25 mg/m2/d; 8–20 h) in Kombination mit Zytokinen und Retinsäure erhöhte das Überleben in Hochrisiko Neuroblastom Patienten. Wir behandelten Patienten mit einer Langzeitinfusion (LTI) von mAK ch14.18/CHO (10 × 10 mg/m2; 24 h) mit dem Ziel die Nebenwirkungen zu verbessern. Die Therapie wurde in Kombination mit subkutan appliziertem (s. c.) Interleukin-2 (IL-2) und oraler (p. o.) Retinsäure (RA) durchgeführt. Wir untersuchten die Patienten auf Toxizität, klinisches Ansprechen und Überleben. Methoden. 53 NB Patienten erhielten bis zu 6 Zyklen von 100 mg/m2 mAK ch14.18/CHO (d8-17) als LTI, kombiniert mit 6 × 106 IU/m2s.c. IL-2 (d1-5; 8–12) und 160 mg/m2 RA p. o. (d19-32). Schmerz als Toxizität im Rahmen der Therapie wurde mittels validierten Schmerzskalen und intravenösem (i. v.) Morphinbedarf ausgewertet. Das klinische Ansprechen konnte in 37/53 Patienten mit messbarer Erkrankung anhand der INGR Kriterien untersucht werden. Progressions-freies- (PFS) und Gesamt-Überleben (OS) wurde mittels der Kaplan- Meier Methode analysiert und im Vergleich zu einer historischen Kohorte der AIEOP untersucht. Ergebnisse. LTI von mAK ch14.18/CHO zeigte ein verbessertes Toxizitätsprofil. Der i. v. Morphinbedarf war deutlich reduziert und das Schmerzniveau in den validierten Schmerzskalen ausgesprochen niedrig. Zusätzlich zeigten sich weniger Grad ≥3 Toxizitäten im Vergleich zur KI des mAK. Wir detektierten ein Gesamtansprechen von 40,5 % (15/37; 5 CR, 10 PR), PFS von 32,3 % (Beobachtungszeitraum 0,7–4,9 Jahre, Mittelwert: 2,1 Jahre) und ein OS von 60.9 % (Beobachtungszeitraum von 0,7–5,2 Jahre, Mittelwert: 2,9 Jahre). Das Überleben der Gesamtkohorte (53/53), sowie das Überleben der Rezidiv Patienten (30/53) war im Vergleich zur historischen Kohorte signifikant verlängert.

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Schlussfolgerung. LTI von mAK ch14.18/CHO zeigt ein reduzierte Toxizität, ein objektivierbares klinisches Ansprechen und liefert Hinweise auf eine klinische Effektivität bei NB Patienten.

DGKJ-P091 Fallbericht: Erstdiagnose Carney-Komplex bei einem Jungen mit linksatrialer Raumforderung und Lentigines A. Behnert1, T. Ripperger2, T. Jack1, D. Franke3, A. Horke4, C. Kratz5 1 Med. Hochschule Hannover, Hannover, Deutschland, 2Medizinische Hochschule Hannover, Institut für Humangenetik, Hannover, Deutschland, 3 Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Pädiatrische Nieren-, Leberund Stoffwechselerkrankungen, Hannover, Deutschland, 4Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Herz-, Thorax-, Transplantations- und Gefäßchirurgie, Hannover, Deutschland, 5Kinderklinik der Med. Hochschule, Hannover, Deutschland Fallbericht. Ein 15 Jahre alter Junge wurde mit seit dem Morgen bestehender Tachykardie bis 170/min sowie Migräne vorstellig. In einer initial durchgeführten echokardiographischen Untersuchung zeigte sich eine 4 × 6 × 5 cm große Raumforderung im linken Vorhof, welche mit Bezug zum Vorhofseptum in den linken Ventrikel prolabierte. Auf Grund dieses echokardiographischen Befundes erfolgte die Verlegung zur weiteren Evaluation und Operation in unsere Klinik. In der Vorgeschichte sei der Junge gesund gewesen, schon immer sei er entlang der 95. Perzentile gewachsen. Palpitationen und Tachykardie wären an dem Morgen der Vorstellung im Krankenhaus erstmalig aufgetreten. Bis auf ein blass-rosiges Hautkolorit mit zahlreichen Lentigines an Gesicht und Rumpf war die körperliche Untersuchung unauffällig. In einer MRT-Herz-Untersuchung zeigte sich eine große, lobulierte Raumforderung des linken Vorhofs mit Adhärenz am Vorhofseptum und Prolaps in den linken Ventrikel, deren Morphologie, Lokalisation und Signaleigenschaft gut vereinbar waren mit einem Myxom. In einer ebenfalls durchgeführten MRT-Schädel-Untersuchung zeigten sich multiple thrombembolische, disseminierte Läsionen unterschiedlichen Alters. Es erfolgt die komplikationslose Tumorresektion in toto. Bei Verdacht auf einer dem Myxom zugrunde liegenden genetischen Erkrankung wurde eine Sonographie des Abdomens, der Schilddrüse sowie der Hoden durchgeführt. Die Schilddrüsen- sowie Abdomensonographie blieb bis auf eine Doppelniere links unauffällig. In der Sonographie der Hoden fanden sich eine erhebliche Mikrolithiasis sowie multiple echoarme Rundherde beidseits, verdächtig auf großzellige kalzifizierende Sertolizelltumore. In Zusammenschau dieser Befunde erfolgte bei Verdacht auf einen Carney-Komplex die genetische Untersuchung des PRKAR1A-Gens. Die Untersuchung zeigte mittels hochauflösender array-CGH eine Deletion in 17q24.2 mit einer Größe von circa 11 kb. Die Deletion betrifft die 5’-UTR und Exon 1 des PRKAR1A-Gens und bestätigt die klinische Verdachtsdiagnose eines Carney-Komplexes. Diagnose und Prognose. Carney-Komplex (CNC) bezeichnet ein seltenes, autosomal-dominant vererbtes Syndrom, mit ca 750 beschriebenen Fällen weltweit. Der Erkrankung liegt meist eine Mutation in dem PRKAR1A-Gen auf dem langen Arm von Chromosom 17 zugrunde. Sie ist charakterisiert durch das Auftreten von pigmentierten Läsionen auf Haut und Schleimhaut, Myxomen sowie multiplen endokrinen Tumoren. Die klinische Manifestation des CNC ist variabel und das Spektrum der Symptome entwickelt sich meist über Jahre. Die einzelne Manifestationen werden dann separat und spezifisch adressiert (bsp. chirurgische Entfernung kardialer Myxome). Die Lebenserwartung ist bei sorgfältiger Sekundärprävention nicht reduziert. Regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen beinhalten u. a. jährliche Echokardiographie; regelmäßige hautärztliche Evaluation; Monitoring der Wachstumsperzentilen bei präpubertären Kindern sowie wiederholte Ultraschalluntersuchungen von Schilddrüse und Hoden/Ovar. Zusamenfassung. Bei kardialen Myxomen sowie ausgeprägten Lentigines sollte der Carney-Komplex als Differentialdiagnose in Erwägung gezogen werden. Regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen bei CNC Patienten verbessern die Prognose.

DGKJ-P092 Ungewöhnliche Ursache pulmonaler Rundherde bei Patientin mit T-ALL C. Meinert1, L. Berthold2, K. Ringe2, N. Schwerk3, L. Grigull1, C. Kratz1, A. Behnert1 1 Kinderklinik der Med. Hochschule Hannover, Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Hannover, Deutschland, 2Medizinische Hochschule Hannover, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Hannover, Deutschland, 3Kinderklinik der Med. Hochschule Hannover, Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Neonatologie, Hannover, Deutschland Anamnese. Wir berichten von einer 17-jährigen Patientin mit bekannter T-ALL nach Abschluss der intensiven Chemotherapie, die sich zur erweiterten Diagnostik von seit drei Monaten persistierendem Husten, rechtsseitig lokalisierten Thoraxschmerzen und intermittierendem Fieber vorstellte. Eine Computertomographie zeigte zunächst kein den Beschwerden entsprechendes Korrelat. Im Verlauf konnte in einer Röntgen-Thorax-Untersuchung ein neu aufgetretenes Infiltrat im rechten Unterlappen gesehen werden (. Abb. 1 | DGKJ-P092). Therapien mit Amoxicillin, Azithromycin, Piperacillin/Sulbactam, Tobramycin, Cefixim, Ciprobay und Voriconazol führten zu keiner Besserung der Beschwerden, so dass eine CT-gestützte Punktion erfolgte. Klinische und laborchemische Befunde. Die körperliche Untersuchung zeigte über den Lungen ein vesikuläres Atemgeräusch mit mittel- bis grobblasigen Rasselgeräuschen rechts. Die periphere Sauerstoffsättigung und Rekapillarisierungszeit waren normwertig. Keine Zeichen einer Dyspnoe. Laborchemisch fanden sich eine ausgeglichene Blutgasanalyse mit normwertigen Atemgasen, ein CrP von 160 mg/l und ein IL-6 von 121 ng/l sowie 14 Tsd/µl Leukozyten. Angelegte Blutkulturen blieben steril, eine wiederholte Diagnostik auf Aspergillus und Candida blieb ebenfalls negativ. Diagnostik. Die Computertomographie zeigte drei atypische Lungeninfiltrate, ein Infiltrat im linken Oberlappen sowie zwei Befunde im rechten Unterlappen, mit Arrosion der angrenzenden Rippen (mit Gaseinschluss in einer der Rippen) und Kavitation in zwei der Läsionen (. Abb. 2 | DGKJ-P092). Es erfolgte die CT-gestützte Punktion der Raumforderung rechts im apikalen Unterlappen (dieser Befund war nicht lufthaltig). Histopathologisch zeigte sich eine fibrinös-eitrige Entzündungsreaktion mit ausgeprägter histiozytärer Abräumreaktion. Es konnte kein Anhalt für eine Pilzinfektion gefunden werden. Mikrobiologisch und im Sputum wurde ein 3-fach MRGN E. coli nachgewiesen. Dieser Keim entsprach in seinem Resistenzspektrum einem E. coli, der vier Monate zuvor im Rahmen einer Zystitis im Urin nachgewiesen werden konnte.

Abb. 1 | DGKJ-P092 8 Infiltrat rechter Unterlappen im Röntgen-Thorax

Abb. 2 | DGKJ-P092 8 Infiltrat rechter Unterlappen im CT-Thorax Therapie und Verlauf. Gemäß Antibiogramm erfolgte eine Therapie mit Tobramycin und Meropenem. Bei differentialdiagnostischem Verdacht auf eine zusätzliche Pilzpneumonie wurde eine antimykotische Therapie mit Voriconazol fortgeführt. Sonographische Verlaufskontrollen der randständigen Herde zeigten eine langsame Größenreduktion. Bei Entlassung erfolgte eine Therapieumstellung auf Ertapenem und Tobramycin. Dabei waren das CrP auf 21 mg/l und die Leukozyten auf 6 Tsd/µl gefallen. Diskussion: In dem präsentierten Fall konnten durch einen 3-fach MRGN E. coli verursachte Lungenabszesse als Ursache des chronischen Hustens identifiziert werden. Diese entstanden am ehesten durch hämatogene Streuung bei Immunsuppression unter Chemotherapie. Bei persistierendem Husten immunsupprimierter Patienten sollte daher auch an Infektionen mit untypischen Erregern gedacht werden. Zielführend ist eine Probengewinnung zur pathologischen und mikrobiologischen Diagnostik, um eine entsprechende Therapie einleiten zu können.

DGKJ-P093 Morbus Hodgkin bei einer Patientin mit kongenitaler lamellärer Ichtyose J. Ketzer1, M. Demmert2, C. Hagemann2, A. Till3, F. Ernst2, T. Langer4, M. Lauten5 1 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin UKSH Lübeck, Kinderheilkunde, Lübeck, Deutschland, 2Klinik für Kinder- und Jugendmedizin UKSH Lübeck, Lübeck, Deutschland, 3Universitätsklinikum Schleswig Holstein, Kinderklinik, Lübeck, Deutschland, 4Universitätsklinikum Schleswig Holstein, Kinderklinik – Pädiatrische Onkologie, Lübeck, Deutschland, 5Universitätsklinikum Lübeck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Lübeck, Deutschland Hintergund. Ichthyosen sind angeborene ektodermale Verhornungsstörungen der Haut, die meist genetisch verursacht werden. Bei der lamellären Ichthyose handelt es sich um eine seltene Untergruppe dieser angeborenen Verhornungsstörung. Sie wird mit Keratolytika und harnstoffhaltigen Lokaltherapeutika sowie ggf. mit Retinoiden oral behandelt. Ihr Verlauf unter Chemotherapie bei onkologischer Behandlung ist bislang im Kindesalter nicht beschrieben. Fallbericht. Die 12 jährige Patientin leidet an einer generalisierten Erythrodermie mit feinlammelärer Schuppung am gesamten Integument mit Aussparung der Schleimhäute und stellte sich mit progredienter cervikaler LK-Schwellung und Husten vor. Im MRT und in der PET-CT zeigte sich ein FDG-positiver Lymphknotenbefall cervikal, supra und infraclavikulär, axillär, hilär sowie ein Befall der linken Lunge per continuitatem (Stadium IVAE). Histopathologisch wurde ein klassischer Morbus Hodgkin vom Typ der nodulären Sklerose nachgewiesen. Die Patientin wurde in die EuroNet-PHL-C1 interim Studie eingeschlossen und erhielt insgesamt sechs Blöcke Chemotherapie (2 Blöcke Vincristin, Etoposid, Prednisolon und AdMonatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts Bemerkenswerte toxische Probleme des Endoderms (Mukosae) wurden nicht beobachtet. Der klinische Verlauf der Patientin zeigt, dass Chemotherapien im Kindesalter bei Patienten mit Ichthyosis congenita sicher verabreicht werden können.

DGKJ-P094 Neonatale AML mit t(8;16)(p11;p13), manifestiert in subkutanen Infiltraten J. Fasold1, C. Classen1, U. Kyank1 1 Univ. Kinderklinik Rostock, Rostock, Deutschland

Abb. 1 | DGKJ-P093 8

Abb. 2 | DGKJ-P093 8 riamycin; 4 Blöcke Cyclophosphamid, Vincristin, Prednisolon und Dacarbazin). Auf Wunsch der Patientin und ihrer Familie wurde zusätzlich eine Behandlung mit homöopathischen Präparaten durchgeführt, sowie im Anschluss an die Chemotherapie auf die indizierte Strahlentherapie verzichtet. Wir führten vor und nach den Therapieblöcken Fotodokumentation von Händen, Füßen und Unterschenkeln durch. Weiterhin wurde die Patientin zu subjektivem Wohlbefinden unter Therapie und Hautreaktionen ihrer Ichthyose befragt. Es zeigte sich ein gutes Therapieansprechen bezüglich des M. Hodgkin. Während der OEPA Blöcke konnte intermittierend, zusätzlich zur schon bestehenden Erythrodermie der Patientin, eine flächenhafte Rötung an Hals, Stamm und Rücken beobachtet werden. Nach Beendigung des Glukokortikoids kam es jeweils zunächst zu einer verstärkten Ablösung der verhornten Haut, welche kleinfleckige hyperpigmentierte Areale freigab. Im Anschluss trat ein Rebound-Phänomen mit verstärkter Schuppung von zentral nach peripher verlaufend und Bildung palmar und plantar betonter Hornplatten auf. Diese lösten sich vor Beginn des nächsten Chemotherapiezyklus unter brennenden Schmerzen ab. Unter der Annahme, dass ein abruptes Absetzen des Steroids zu einer Exazerbation der Schuppung geführt hatte, wurde nach dem 2. Therapieblock unter Abweichung des Therapieprotokolls die Steroiddosis über drei Tage ausgeschlichen. Hierunter kam es zu einem prolongiertem Ablauf der beschriebenen überschießenden Verhornung, so dass im Folgenden auf ein Ausschleichen verzichtet wurde. Untypische Therapienebenwirkungen über die beschriebenen Hautreaktionen hinaus wurden im gesamten Verlauf nicht beobachtet. Ergebnisse/Diskussion. Insgesamt zeigte sich, von einer überschießenden Verhornungstörung im Sinne eines Rebound-Phänomenens abgesehen, kein gravierender Einfluss der Chemotherapeutika auf den Verlauf der Ichtyose. Wir führen diese überschießende Verhornung auf eine Synchronisation des Zellzyklus in der Epidermis durch die Chemotherapie zurück.

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Hintergrund. Die pädiatrische t(8;16)(p11;p13) AML ist eine seltene Form der AML. Nach einer retrospektiven Analyse von 62 Patienten (Coenen et al., Blood, Oktober 2013) lag das mediane Alter mit 1,2 Jahren deutlich unter dem der gesamten AML-Kohorte, wobei neonatale und kongenitale Fälle einen hohen Anteil ausmachten. Zu 97 % wurde sie als FAB M4 (myelomonozytär)-M5 (monozytär) beschrieben. Charakteristische klinische Erscheinungen zeigten sich in Erythrophagozytose (70 %), kutanen Infiltraten (58 %, davon zu 82 % < 1. Lebensjahr) und disseminierter intravasaler Koagulation (39 %). Zu 86 % der Fälle erfolgte eine kurativ intendierte Therapie. Das Gesamtüberleben mit 59 % nach fünf Jahren, ereignisfreie Überleben mit 57 % und die Rückfallquote von 28 % unterscheidet sich kaum von der gesamten AML-Kohorte. Die neonatalen Fälle scheinen allerdings eine besondere Subgruppe darzustellen. Bei allen acht beschriebenen Fälle kam es unter alleiniger klinischer Beobachtung zu einer Spontanremission, bei dreien dauerhaft. Bei den Rezidiven zeigte sich jeweils gutes Therapieansprechen mit Remission, zwei Patienten verstarben jedoch im Rezidiv. Fallbericht. Wir berichten von einem bei Vorstellung drei Wochen alten männlichen Neugeborenen mit multiplen subkutanen nodulären hyperpigmentierten Infiltraten (v. a. Stamm und Stirn), ca. 2–5 mm im Durchmesser, ohne weitere klinische oder paraklinische Auffälligkeiten. Die histopathologische Begutachtung zeigte Infiltrate einer Akuten Myeloischen Leukämie mit Myeloperoxidase-Expression, morphologisch FAB M4/M5. In der weiteren Diagnostik (insbesondere im Knochenmark und im Liquor) zeigte sich kein weiterer Befall. Mittels genetischer Analyse wurde im Verlauf das Rearrangement t(8;16) nachgewiesen. Unter einem initial rein beobachtenden Vorgehen kam es klinisch zu einer kompletten Regression der Effloreszenzen, bisher wurde daher von einer Chemotherapie abgesehen. Schlussfolgerung. Zusammenfassend zeigte sich bei unserem Patienten die seltene neonatale Form der t(8;16)-AML; auch bei ihm zeigt sich seit zwei Monaten eine deutliche Regression im Sinne einer spontanen Remission. Mittels zweiwöchentlich durchgeführter PCR im Blut hoffen wir im Falle eines Rezidivs, frühzeitig das Rearrangement t(8;16) nachzuweisen, was dann eine Therapieinitiierung zur Folge hätte.

DGKJ-P095 Inzidenz von Schilddrüsenveränderungen bei ALL Patienten in der Nachsorge – eine longitudinale single-center Studie S. Radtke1, S. Langguth1, M. Metzler1, H. Dörr2, T. Langer3, J. Jüngert4 1 Universitäts-Kinderklinik, Onkologie und Hämatologie, Erlangen, Deutschland, 2Kinder- und Jugendklinik, Endokrinologie, Erlangen, Deutschland, 3Universitätsklinikum Schleswig Holstein, Kinderklinik – Pädiatrische Onkologie, Lübeck, Deutschland, 4Kinder- und Jugendklinik Erlangen, Sonografie, Erlangen, Deutschland Hintergrund. Die Überlebensraten von pädiatrischen Patienten mit onkologischen Erkrankungen im Kindesalter steigen stetig an und sind nach akuter lymphoblastischer Leukämie mit über 80 % so hoch wie nie. Folglich befinden sich immer mehr pädiatrische Patienten nach intensiver Chemo- und gegebenenfalls Strahlentherapie in der onkologischen Nachsorge. Fester Bestandteil der jährlichen Nachsorgeuntersuchung nach ALL-Therapie ist die sonographische Untersuchung der Schilddrüse und die Erhebung der Schilddrüsenparameter (fT4, TSH). Fragestellung. Es soll die Frage beantwortet werden, ob Patienten nach ALL-Therapie eine höhere Inzidenz pathologischer sonomorphologischer

Schilddrüsenveränderungen und/oder pathologische Abweichungen der Schilddrüsenparameter aufweisen. Patienten und Methoden. Über einen Zeitraum von 8 Jahren wurden 67 Patienten, die sich an einem kinderonkologischen Zentrum in Deutschland in der Nachsorge nach ALL-Therapie befinden, beobachtet. Analysiert wurden Daten zum Therapieverlauf (Alter bei Erstdiagnose, auxiologische Daten, Therapieprotokoll, Risikogruppe) und jeweils einmalig in den Zeiträumen 0–2, 3–5 und 6–8 nach Therapieende Daten der sonographischen Nachsorgeuntersuchung (Schilddrüsenvolumen, -echogenität, -struktur, Lymphknotenveränderungen). Die Erhebung und entsprechende Analyse der Schilddrüsenparameter der Nachsorgepatienten ist zum Zeitpunkt der Abstractschreibung noch nicht vollständig abgeschlossen. Ergebnisse. Bei 14 von 67 (21 %) Patienten ließen sich in den ersten 2 Jahren nach Therapieende diskrete sonomorphologische Auffälligkeiten (z. B. Echogenitätsunterschiede, inhomogene Textur, kleinste Kolloidzysten, jedoch keine Knoten/Verkalkungen/Raumforderungen) nachweisen. Drei dieser Patienten hatten eine Schädelbestrahlung erhalten. 3 bis 5 Jahre nach Therapieende waren sonomorphologische Auffälligkeiten bei 5 von 41 (12 %) Patienten nachweisbar, eine Schädelbestrahlung war bei 3 dieser Patienten durchgeführt worden. 21 Patienten konnten 6 bis 8 Jahre nach Therapieende nachverfolgt werden. In diesem Untersuchungszeitraum wiesen zwei Patienten (7 %) sonomorphologische Auffälligkeiten auf, wovon ein Patient eine Schädelbestrahlung erhalten hatte. Bei den beschriebenen strukturellen Auffälligkeiten der Schilddrüse handelte es sich ausnahmslos um diskrete Auffälligkeiten der Echotextur, Malignom-suspekte Läsionen waren nicht zu beobachten. Schlussfolgerung. Auf Grund hochauflösender Ultraschalltechnik werden bereits feinste Abweichungen der Echotextur der Schilddrüse in Nachsorgeuntersuchungen erfasst. Diese lassen sich in vergleichbarer Weise in Ultraschalluntersuchungen der Schilddrüse auch ohne vorhergehende Radio-/Chemotherapie nachweisen. In unserem Kollektiv ließ sich in diesem Beobachtungszeitraum keine Malignom-suspekte Läsion feststellen. Bei schädelbestrahlten Patienten zeigte sich häufiger eine Veränderung der Echotextur. Auch vor diesem Hintergrund sollten diese Patienten bei bekannt erhöhtem Zweitmalignomrisiko daher weiterhin jährliche Nachsorgeuntersuchungen der Schilddrüse erhalten. Die Ausweitung des Untersuchungszeitraumes bei nicht Schädel-bestrahlten Patienten steht zur Diskussion.

ge und zur Erfassung des sozioökonomischen Status ergänzt wurde. Es wurden Subgruppenanalysen und Vergleiche der erhobenen Daten mit alters- und geschlechtsspezifischen normativen Daten der Allgemeinbevölkerung durchgeführt. Ergebnisse. Von den 274 Patienten konnten 113 [männlich = 61] eingeschlossen werden [41,2 %] (Durchschnittsalter: 26,95 Jahren). Für 45 Patienten hiervon [39,8 %] konnten Fragebogenangaben und Daten aus der interdisziplinären Nachsorgesprechstunde für Langzeitüberlebende am UKSH Lübeck ausgewertet werden; für 68 Patienten [60,2 %] lagen nur Fragebogenangaben vor. Im EORTC QLQ-C30 schnitten die Teilnehmer schlechter ab als die Normalbevölkerung, wobei es je nach Tumorentität deutliche Unterschiede gab. Die Häufigkeit der Arztbesuche aufgrund der Krebserkrankung nahm mit zunehmendem Alter zu (p = 0,013), ebenso der persönlich empfundene Einfluss der zurückliegenden Krebserkrankung auf die LQ des jetzigen Lebens (p = 0,035). Die Besuche einer speziellen Nachsorge nahmen jedoch ab (p = 0,004). Die Notwendigkeit einer spezifischen LZN wurde je nach Tumorentität unterschiedlich eingeschätzt (p = 0,022), wobei insgesamt 74 % die LZN befürworten. Diskussion. In der vorliegenden Studie konnte gezeigt werden, dass ehemals an Krebs erkrankte junge Erwachsene im alters- und geschlechtsspezifischen Vergleich eine geringere LQ aufweisen. Die Mehrzahl der Betroffenen befürwortet die Einrichtung lebenslanger interdisziplinärer Nachsorgesprechstunden, deren Inanspruchnahme hauptsächlich durch die Zufriedenheit mit der Therapie und durch ärztliche Empfehlungen beeinflusst zu werden scheint. Nach heutigem Kenntnisstand ist davon auszugehen, dass mit zunehmendem Abstand zur onkologischen Therapie die Anzahl der von Folgeerkrankungen Betroffenen weiter ansteigt. Weitere Studien werden klären müssen, wie die LZN optimal mit den Bedürfnissen der Patienten in Einklang gebracht werden kann. Allerdings lässt sich durch die vorliegende Studie bereits feststellen, dass eine flächendeckende LZN für diese wachsende Patientengruppe gewünscht und sinnvoll ist, um eine adäquate Früherkennung und Behandlung möglicher therapieassoziierter Folgeerkrankungen sowie Beratung und Begleitung in spezifischen psychosozialen Fragestellungen zu gewährleisten.

DGKJ-P096 Lebensqualität und Gesundheitszustand junger Erwachsener nach einer Krebserkrankung im Kindes- und Jugendalter

DGKJ-P097 Rezidivierende ADEM-ähnliche Episoden mit CKErhöhung als Erstsymptome einer X-chromosomal vererbten Charcot-Marie-Tooth-Neuropathie (XCMT1)

S. Rieken1, J. Gebauer2, E. Wolschon3, T. Langer4, M. Lauten5 1 Universitätsklinikum Schleswig Holstein, Kinderklinik – Pädiatrische Onkologie, Lübeck, Deutschland, 2Universitätsklinikum SchleswigHolstein, Campus Lübeck, Medizinische Klinik 1, Endokrinologie, Lübeck, Deutschland, 3Universität zu Lübeck, Institut für Sozialmedizin und Epidemiologie, Lübeck, Deutschland, 4Universitätsklinikum Schleswig Holstein, Kinderklinik – Pädiatrische Onkologie, Lübeck, Deutschland Hintergrund. In Deutschland erkranken jährlich ca. 2000 Kinder und Jugendliche < 18 Jahren an Krebs. Die Langzeitüberlebensraten liegen heute bei > 80 %. So leben derzeit ca. 32.000 junge Menschen in Deutschland, die eine Krebserkrankung im Kindes- oder Jugendalter überlebt und die reguläre Nachsorge abgeschlossen haben. Fragestellung. Das Ziel der vorliegenden Studie ist es, diese wachsende Bevölkerungsgruppe genauer zu charakterisieren, um zukünftige Versorgungsstrukturen für eine adäquate Langzeitnachsorge (LZN) bedarfsgerecht zu etablieren. Material und Methoden. Es wurden 274 Patienten (≥ 18 Jahre), die von 1980 bis Ende 2014 in der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin am UKSH Lübeck behandelt wurden und zum Zeitpunkt der Erhebung ihre onkologische Therapie abgeschlossen hatten, kontaktiert. Zur Erfassung der Lebensqualität (LQ) wurde ein standardisierter Fragebogen (EORTC QLQ-C30) gewählt, der durch Fragen zum Gesundheitszustand, der Inanspruchnahme des Gesundheitssystems, der Einstellung zur Nachsor-

Posterwalk Neuropädiatrie

S. Rügner1, O. Rompel2, R. Trollmann1 1 Universitäts-Kinderklinik, Neuropädiatrie und Sozialmedizin, Erlangen, Deutschland, 2Universitätsklinikum Erlangen, Kinderradiologie, Erlangen, Deutschland Hintergrund. Die X-chromosomal vererbte Charcot-Marie-Tooth-Neuropathie zeigt im Allgemeinen die typischen Symptome einer hereditären Neuropathie mit progredienter distaler Muskelschwäche, Areflexie, Sensibilitätsstörungen und Entwicklung von Hohlfüßen. Als Besonderheit gelten assoziierte zerebrale Demyelinisierungen, die sich als transiente Enzephalopathie präsentieren. Fallbericht. Ein 14jähriger Jugendlicher wird mit akuter Sprachstörung und Dysphagie mit Verdacht auf einen zerebralen Infarkt vorgestellt. Das MRT des ZNS (cMRT) zeigt eine Leukenzephalopathie mit symmetrischen Diffusionsstörungen in den Marklagern, die CK ist bis max. 1496 U/l erhöht. Die Symptomatik sistiert nach wenigen Stunden ohne therapeutische Maßnahmen, die ZNS-Läsionen sind nach einer Woche rückläufig. Die Symptome treten nach 10 Monaten erneut mit zusätzlich Seh- und Sensibilitätsstörungen auf, das cMRT ist unverändert. Bei Wadenschmerzen, CK-Erhöhung, pathologischer Nervenleitgeschwindigkeit und Entwicklung von Hohlfüßen wird nach 3 Jahren die Diagnose einer XCMT1 molekulargenetisch (Mutation im GJB1-Gen) gestellt. Der Patient erhält

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Abstracts Physiotherapie und wird neuropädiatrisch sowie kinderorthopädisch betreut. Es erfolgte eine genetische Beratung der Familie. Fazit. Bei männlichen Jugendlichen mit akuter zentraler Demyelinisierung und ADEM- oder Stroke-like-Symptomen ist auch ohne das Vorliegen typischer Zeichen einer hereditären Neuropathie eine Charcot-Marie-Tooth-Neuropathie mit Mutation im GJB1-Gen zu bedenken.

DGKJ-P098 Akute Encephalopathie nach leichtem Schädel-Hirn-Trauma: Manifestation einer Vanishing White Matter Disease (VWM) U. Wacker1, R. Baegi2, A. Longin2, C. von Schnakenburg1, H. Eitel1 1 Klinikum Esslingen, Klinik für Kinder und Jugendliche, Esslingen, Deutschland, 2Klinikum Esslingen, Klinik für diagnostische und interventionelle Radiologie und Nuklearmedizin, Esslingen, Deutschland Einleitung. Die VWM-Erkrankung ist eine häufige Form der Leukodystrophie. Durch physischen oder psychischen Stress können akute Krankheitsschübe ausgelöst werden. Deren Symptome bilden sich jeweils unvollständig zurück, so dass ein chronisch progredienter Verlauf resultiert. Es existiert keine kausale Therapie. Wichtig ist die Vermeidung von Triggern: akute Belastungen, Schädeltraumata, Unterkühlung/Überhitzung/ Fieber. Ca. 90 % der VWM-Patienten zeigen Mutationen in einem der fünf krankheitsverursachenden Gene eIF2B 1–5. Der pentamere eukaryontische Initiationsfaktor 2B reguliert die Aktivität des Proteins eIF, welches die Translation startet. Wirken Stressoren auf Zellen ein, so kann bei der VWM-Erkrankung mangels EIF2B-Aktivität die Proteinbiosynthese nicht ausreichend angepasst werden. Fallbericht. Wir berichten über einen 6jährigen, bis dato gesunden Jungen, der nach einem unbeobachteten Sturz somnolent eingeliefert wurde. Er hatte mehrmals erbrochen und eingenässt. Er ist das erste Kind gesunder, konsanguiner Eltern. Diagnostik. Klinischer Befund: GCS 9, stabile Vitalparameter. Prellmarke occipital. Im Verlauf Aufklaren, adäquat orientiert, affektlabil, Kopfschmerzen. Kein Meningismus. Parese der Hirnnerven VII und IX rechts, schlaffe Parese des rechten Arms, deutliche Ataxie, Rumpfinstabilität (kein Sitzen möglich), gesteigerter Patellarsehnenreflex links, Tonuserhöhung beider Beine mit Spitzfüßen. Labor unauffällig. Im EEG encephalopathisches Bild, bioccipitaler Herd mit subklinischen Anfallsmustern. Im cMRT deutliche symmetrische supratentorielle Marklagerveränderungen, in der FLAIR-Sequenz annähernd Liquor-isointense periventrikuläre Zysten. Keine Kontrastmittelaufnahme. In der Genanalyse Nachweis einer homozygoten Missense-Mutation des EIF2B-5-Gens. Verlauf. Unter symptomatischer Therapie, Physiotherapie und neurologischer Rehabilitation besserten sich Allgemeinzustand und neuropsychologisches Funktionsniveau. Nach 6 Monaten bestehen residuale Einschränkungen (einzelne Schritte freien Gehens, eingeschränkte Konzentrationsspanne). Langfristig muss von einem Verlust der motorischen Fähigkeiten und einem Lebenszeit-limitierenden Verlauf ausgegangen werden, evtl. mit progredienter Visuseinschränkung und struktureller Epilepsie. Schlussfolgerung. Die Diagnose der Vanishing White Matter Disease ließ sich durch die Kombination der typischen Anamnese einer akuten Encephalopathie nach Bagatelltrauma des Schädels und dem cMRT-Befund stellen und mittels gezielter genetischer Diagnostik bestätigen. So konnten wir auf invasive Untersuchungen zur Differentialdiagnostik verzichten, die den Krankheitsverlauf evtl. negativ beeinflusst hätten.

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DGKJ-P099 Messung der alterstypischen Struktur des Schlafes in gewohnter häuslicher Umgebung F. Uphoff1, S. Schulz-Jürgensen2, P. Eggert3 1 Universitätskinderklinik Kiel, Allgemeine Pädiatrie, Kiel, Deutschland, 2 Universitätskinderklinik Kiel, Pädiatrische Gastroenterologie und Hepatologie, Kiel, Deutschland, 3Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Klinik für Allgemeine Pädiatrie, Kiel, Deutschland Hintergrund. Die altersabhängige Struktur des Schlafes bei Kindern ist unumstritten und wurde in Untersuchungen im Rahmen eines Schlaflabors mehrfach nachgewiesen. In vorangegangenen Projekten unserer Arbeitsgruppe, welche sich mit nächtlicher Enuresis beschäftigten, wurden Polysomnographien in häuslicher Umgebung aufgezeichnet. Die erhobenen Daten konnten stets nur in einen Vergleich mit denen aus der künstlichen Umgebung des Schlaflabors gesetzt werden, was die Notwendigkeit eines Vergleichkollektivs, gemessen in gewohnter häuslicher Umgebung, aufkommen ließ. Fragestellung. Ziel der vorgestellten Untersuchung war es, einen Datensatz zu erheben, welcher fortan zum Vergleich herangezogen werden kann, um Fragestellungen beliebiger Schlafanomalien, welche ebenfalls im ambulanten Bereich untersucht wurden, beantworten zu können. Material und Methoden. 41 gesunde Kinder mit anamnestisch unauffälligem Schlafverhalten wurden in ihrer gewohnten häuslichen Umgebung mittels Polysomnographie in Bezug auf Schlafarchitektur untersucht. Es erfolgte die Einteilung in 3 Altersgruppen (5–8 Jahre, 9–12 Jahre und 13– 16 Jahre). Ergebnisse. Die Untersuchung zeigte zum einen die bereits bekannte altersabhängige Entwicklung des Schlafes. Die Gesamtschlafdauer nahm von den jüngsten zu den ältesten Teilnehmern ab, der Anteil an Tiefschlaf, sowie REM-Anteil ebenfalls, während die Anzahl an Arousals zunahm. Im Vergleich zu publizierten Auswertungen pädiatrischer Polysomnogramme aus dem Schlaflabor lässt sich in allen Altersgruppen eine verlängerte Schlafdauer feststellen, in der Betrachtung der absoluten Dauern der Schlafphasen zeigt sich eine leichte Verschiebung von REM zu NREM2 bei etwa gleichem Tiefschlafanteil. Der Arousalindex war zuhause niedriger als im Schlaflabor. Schlussfolgerung. Aufgrund der Diskrepanz der erhobenen Daten zwischen stationärer und ambulanter Polysomnographie (Schlafdauer, NREM2, REM, Arousals) ist die ambulante Aufzeichnung von Polysomnographien im Kindesalter eine sinnvolle Ergänzung zur stationären Messung. Besonders bei bestimmten Fragestellungen, z. B. Parasomnien, kann die häusliche Messung Vorteile gegenüber der stationären Polysomnographie haben und erfordert entsprechende Normalwerte.

DGKJ-P100 Contusio bulbi links mit Verlangsamungsherd rechts frontotemporal im EEG M. Lettl1, A. Leenen2, B. Püst3 1 Kath. Kinderkrankenhaus Wilhelmsift, Pädiatrie, Hamburg, Deutschland, 2 Kath. Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Radiologie, Hamburg, Deutschland, 3 Kath. Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Neuropädiatrie, Hamburg, Deutschland In die Notaufnahme wird eine einjährige Patientin per Notarztwagen eingeliefert. Das Mädchen hat einen fokal im Gesichtsbereich beginnenden, sekundär generalisierten tonisch-klonischen Krampfanfall mit Blickdeviation ohne Zyanose erlitten. Anschließend wird Fieber bis 40,2 °C gemessen. In der Anamnese wird über ein Sturzereignis am Vortag berichtet. Dabei ist das Kind aus dem Laufen heraus auf einen Stift, den es in der Hand hielt, gefallen. So zog sie sich eine Verletzung am inneren Augenwinkel links zu. Daraufhin fand eine kinderchirurgische und augenärztliche Vorstellung statt. Es konnte die Diagnose einer Contusio bulbi ohne weitere Verletzung des Auges gestellt werden. Eine lokale Therapie mit Gentamycin Augentropfen und tägliche augenärztliche Kontrollen wurde

empfohlen. Des Weiteren erbrach das Kind 2 Mal, weshalb eine stationäre Aufnahme zur Commotioüberwachung erfolgen soll. Dieses Vorgehen wurde jedoch von den Eltern der Patientin abgelehnt. In der körperlichen Untersuchung präsentiert sich ein waches, ansprechbares Mädchen mit livider Schwellung des Augenlids links und verkrusteter Wunde am Augeninnenwinkel. Es zeigt sich abgesehen von einer leichten Erkältung kein Infektfokus. Die neurologische Untersuchung ist orientierend unauffällig. Laborchemisch liegen erhöhte Entzündungswerte (CRP 107 mg/dl) vor. Der Urinstatus ist unauffällig. Initial wird an einen Fieberkrampf im Rahmen eines bakteriellen Infektes gedacht und eine antibiotische Therapie begonnen. Parallel dazu erfolgt eine Commotioüberwachung. Die Herzkreislaufparameter und die Werte der Glasgow-Coma-Scale (GCS) sind altersentsprechend. Im Tagesverlauf fällt eine zunehmend schläfrige Patientin auf. Es wird zunächst ein EEG durchgeführt, welches einen pathologischen Befund mit einem ausgeprägten Verlangsamungsherd über der rechten Frontotemporalregion zeigt. Im anschließenden cMRT schließlich Manifestation einer von der linken Orbita ausgehenden, transorbitalen, intrakraniellen, penetrierenden Hirnverletzung mit Hämatom im Stichkanal. So wird die Diagnose einer traumatischen intrazerebralen Blutung rechts mit Fieberkrampf bei Infekt der oberen Atemwege oder differentialdiagnostisch Krampfanfall bei intrazerebraler Blutung und Superinfektion der Wunde gestellt. Es wird eine konservative Therapie mit Cefotaxim intravenös und Levetiracetam zur Anfallsprophylaxe eingeleitet. Darunter entfiebert die Patientin und kann in gutem Allgemeinzustand entlassen werden. Neue Krampfanfälle treten bislang nicht auf. Eine Kontrolluntersuchung (c MRT) zeigt eine posttraumatische Parenchymdefektzone.

DGKJ-P101 Idiopathische intrakranielle Hypertension – ein seltenes Krankheitsbild? I. Eckhardt1, H. Schirmer-Zimmermann2 1 Cnopfsche Kinderklinik, Pädiatrie, Nürnberg, Deutschland, 2Cnopfsche Kinderklinik, Pädiatrie, Dependance Ansbach Station Wald, Nürnberg, Deutschland Bei der idiopathischen intrakraniellen Hypertension liegt ein pathologisch erhöhter intrakranieller Druck ohne nachweislich vom Gehirn ausgehende Ursache vor. Die Diagnose darf erst gestellt werden, wenn ein Hydrozephalus, eine Raumforderung, anatomische oder vaskuläre Auffälligkeiten durch eine vorausgehende Kernspintomographie des Schädels ausgeschlossen wurden und der Liquorstatus unauffällig ist. Beweisend ist dann der deutlich erhöhte Liquoreröffnungsdruck (> 28 cm H2O). Die Pathophysiologie dieser Erkrankung ist noch nicht vollständig verstanden. Die Suche nach den Ursachen ist Gegenstand der Forschung. Es sind aber Risikofaktoren bekannt. Handelt es sich dabei auch um ein typisches Krankheitsbild des Jugendalters? Inwiefern muss dieses differentialdiagnostisch Beachtung finden? Anhand von zwei Falldarstellungen aus unserer Klinik soll die idiopathische intrakranielle Hypertension exemplarisch näher erläutert, Diagnostik, Verlauf und Therapie geschildert werden. Beide Patienten, ein 17 Jahre altes Mädchen und ein 15 Jahre alter Junge, stellten sich innerhalb der letzten 6 Monate mit rezidivierenden Kopfschmerzepisoden und akut aufgetretenen Sehstörungen im Sinne von Doppelbildern in unserer Klinik vor. Bei der klinischen Untersuchung fiel bei beiden eine Abducensparese auf. Des Weiteren lag bei beiden eine Adipositas (BMI 41 bzw. 32) vor. Die Patientin berichtete außerdem über Parästhesien der linken Gesichtshälfte sowie über Dysästhesien der rechten Fingerspitzen. Die weitere neurologische Untersuchung war bei beiden Patienten unauffällig. Eine konsiliarisch durchgeführte augenärztliche Untersuchung zeigte bei beiden Patienten eine ausgeprägte Stauungspapille beidseits. Mittels Kernspintomographie des Schädels nativ und mit Kontrastmittel konnten ein Hydrozephalus, eine Raumforderung, intrakranielle Blutung, Sinusvenenthrombose oder frische Ischämie ausgeschlossen werden. Auch waren keinerlei Anzeichen einer Multiplen Sklerose vorhanden. Das EEG zeigte keine pathologischen Abläufe, die Liquordiagnostik inklusive oligoklonaler Banden (z. A. MS) ergab einen unauffälligen Befund.

Der gemessene Liquoreröffnungsdruck lag bei beiden Patienten deutlich >28 cm H2O (78 cm H2O bzw. 50 cm H2O). Durch serielle Lumbalpunktionen mit Liquorentnahme (ca. 20 ml/Punktion) sowie die zusätzliche Therapie mit Acetazolamid p. o. konnte der Liquordruck langsam gesenkt werden. Die klinische, insbesondere ophthalmologische Symptomatik zeigte sich rasch rückläufig. Beiden Patienten wurde dringend zu einer rigorosen Gewichtsreduktion geraten. Insbesondere bei Mädchen zählen postpubertär Adipositas sowie das weibliche Geschlecht als Risikofaktoren. Als Auslöser der idiopathischen intrakraniellen Hypertension werden u. a. Leptine diskutiert. In der Literatur wird eine dauerhafte Heilung daher nur nach Gewichtsabnahme beschrieben. Wie bereits in der ESPED-Studie 2008 (veröffentlicht 2013) auffiel, handelt es sich bei der idiopathischen intrakraniellen Hypertension durchaus um ein für die Pädiatrie relevantes Krankheitsbild, das in Zukunft u. a. auch aufgrund des Lebenswandels, nicht nur in der westlichen Welt, an Bedeutung gewinnen wird und als Differentialdiagnose Beachtung finden sollte.

DGKJ-P102 A case of autoimmune encephalitis by VGKC-antibodies in a 10-year-old boy with inconsistent laboratory testing S. Willier1, E. Maier2, L. Gerstl3, I. Borggräfe3, A. Blaschek3 1 Dr. von Hauner Children’s Hospital, Ludwig-Maximillian’s University, Munich, Germany, 2Metabolic department, Dr. von Hauner Children’s Hospital, Ludwig-Maximillian’s University“ Munich, Germany, 3Department of Pediatric Neurology and Developmental Medicine, Dr. von Hauner Children’s Ho, Munich, Germany We report a case of autoimmune encephalitis (AIE) in a 12-year-old male. Typical features including characteristic cranial magnetic resonance imaging (cMRI), new-onset status epilepticus and response to glucocorticoid treatment were present. Serologic testing for autoantibodies known to be associated with AIE was negative in patient blood. However, radio immune-assay (RIA) testing of cerebrospinal fluid (CSF) showed low titer of voltage-gated potassium channel (VGKC) autoantibodies but was negative for LG1 and CASP2 as was the cell based screening test on rat hippocampus. Taken together, these laboratory findings remain inconclusive; most likely, the low titer VGKC autoantibodies in CSF are a false negative finding. Our case demonstrates two things: first, many questions remain to be answered considering the pathogenesis of non-paraneoplastic AIE and its implication for diagnosis of this disease. Second, it illustrates the importance of taking the differential diagnosis AIE into account when dealing with new-onset epileptic disease in children as early initiation of immunosuppressive therapy is vital for patient outcome.

DGKJ-P103 Hirnblutung bei Immunthrombozytopenie S. Fröhling1, C. Titgemeyer1, L. Billecke1, L. Saatashvili2, K. Jablonka3, F. WellerHeinemann1, A. Pekrun1 1 Prof. Hess- Kinderklinik, Klinikum Bremen-Mitte gGmbH, Bremen, Deutschland, 2Agaplesion Diakonieklinikum Rotenburg, Neurochirurgie, Rotenburg (Wümme), Deutschland, 3Zentrum für Radiologie und Nuklearmedizin, Gesundheit Nord gGmbH – Klinikverbund Bremen, Bremen, Deutschland Hintergrund. Die Immunthrombozytopenie („ITP“) bei Kindern ist eine oft relativ harmlose Erkrankung mit guter Prognose. In Einzelfällen kommt es zu Komplikationen. Fallbericht. Wir berichten über ein bei Erstvorstellung 14 8/12 Jahre altes Mädchen. Seit 9 Monaten seien Hämatome an den Beinen aufgefallen. Die übrige klinische Untersuchung war ohne pathologischen Befund, insbesondere fielen keine Haut- oder Gelenkveränderungen auf. Die Thrombozytenzahl wurde wiederholt vermindert mit 10 bis 20/nl gemessen. Antinucleäre Antikörper wurden mit 1:640 erhöht gemessen; der Coombs-Test

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S309

Abstracts war wiederholt positiv; die übrigen Laborwerte incl. Komplemente, anti-ds-DNS-Antikörper, Hämolyseparameter waren wiederholt unauffällig. 6 Wochen nach Erstkontakt bestand eine Hypermenorrhoe, die Thrombozytenzahl betrug 11/nl. Unter Medikation mit Prednison und Tranexamsäure normalisierte sich die Menstruation. Die Thrombozytenzahl war weiterhin stark vermindert. Blutungsprobleme wurden zunächst nicht mehr beobachtet. Im Alter von 16 2/12 Jahren kam es spontan zu einer nahezu vollständigen Halbseitenlähmung als Ausdruck einer links frontalen, stammgangliennahen, raumfordernden intrazerebralen Blutung. Das Hämatom wurde operativ ausgeräumt, zur Prävention hirnödembedingter Schäden wurde der Kraniotomiedeckel zunächst asserviert und 6 Wochen später wieder eingesetzt. Intra- und postoperativ wurden bei fortbestehender Thrombozytopenie mehrfach Thrombozytenkonzentrate sowie Fibrinogen und Tranexamsäure infundiert. Außerdem wurden Glucocorticoide, Immunglobuline und Desmopressin appliziert. Hierunter stieg die Thrombozytenzahl in den Normbereich. Postoperativ erfolgte eine komplexe intensiv-medizinische Behandlung nach der die Patientin in der Aufwachphase eine gute neurologische Entwicklung zeigte. Erneute Labordiagnostik zeigte jetzt erstmals anti-ds-DNS-Antikörper im ELISA sowie einen positiven Crithidien-Antikörpernachweis, die Lupus-sensitive PTT war nicht verlängert. Die Komplemente waren weiterhin nicht vermindert. Unter einer immunsuppressiven/immunmodulierenden Therapie mit Glucocorticoiden, Azathioprin und Hydroxychloroquin stabilisierte sich die Thromboyztenzahl im Normbereich. Die neurologische Symptomatik besserte sich unter Physio- und Ergotherapie. Schlussfolgerung. Es liegt hier ein ungewöhnlicher Fall einer „ITP“ mit Zeichen eines systemischen Lupus erythematodes vor, der sich initial nur durch eine Thrombozytopenie manifestierte. Bei längerem Verlauf einer „ITP“ sollten wiederholt Differentialdiagnosen mit eventuell anderen therapeutischen Konsequenzen erwogen werden.

DGKJ-P104 Ataluren: Ergebnis der klinischen Studien in Duchenne-Muskeldystrophie mit Nonsense-Mutation (nmDMD) A. Gangfuß1, C. McDonald2, K. Bushby3, M. Tulinius4, R. Finkel5, H. Topaloglu6, J. Day7, K. Flanigan8, L. Lowes9, M. Eagle10, X. Luo11, G. Elfring12, H. Kroger11, P. Riebling11, T. Ong11, R. Spiegel11, S. Peltz11, U. Schara13 1 Klinik für Kinder und Jugendmedizin der Universität, Kinderklinik I, Essen, Deutschland, 2Physical Medicine and Rehabilitation, Sacramento, USA, 3 Institute of Human Genetics, Newcastle, UK, 4Department of Pediatrics, Gothenburg, Schweden, 5Division of Neurology, Department of Pediatrics, Orlando, USA, 6Department of Pediatrics, Ankara, Türkei, 7Neuromuscular Division and Clinics, Stanford, USA, 8Neurology, Columbus, USA, 9Clinical Therapies Research, Columbus, USA, 10 Newcastle Muscle centre, Newcastle, Deutschland, 11PTC Therapeutics, South Plainfield, USA, 12PTC Therapeutics, South Plainfield, Deutschland, 13Universitätsklinikum Essen, Abteilung für Pädiatrische Neurologie und SPZ, Essen, Deutschland Hintergrund. Ataluren, das erste Arzneimittel, das eine der möglichen Ursachen von nmDMD behandelt, ermöglicht das ribosomale Durchlesen eines vorzeitigen Stopcodons und erzeugt so Dystrophin normaler Länge, ohne normale Stopcodons zu beeinträchtigen. Methoden. Die Wirksamkeits- und Sicherheits-/Verträglichkeitsdaten der Phase-2- und Phase-3-Studien mit Ataluren bei nmDMD wurden zusammengefasst.

Resultate. Die klinischen Studien waren: eine randomisierte, Placebo-kontrollierte (RCT Design) Phase-2b-Studie (N = 174), die einen Behandlungseffekt von Ataluren beim 6- Minuten-Gehtest (6MWD), bei Zeit-Funktionstests und anderen funktionalen Parametern nachwies; eine laufende, offene Sicherheits-Langzeitstudie (N = 108); eine laufende, offene Sicherheits-/Wirksamkeits-Langzeitstudie (N = 94); und eine Phase-3-„ACT-DMD“Studie (RCT Design) (N = 228), deren primärer Endpunkt die Änderung beim 6MWD über 48 Wochen war. Die Phase-3-Studie wies eine Wirksamkeit bei den mit Ataluren behandelten Patienten bei den primären/sekundären Endpunkten nach, verfehlte aber das Signifikanzniveau, signifikante Vorteile zeigten sich hingegen bei denen mit einem 6MWD-Baselinewert von 300–400 m. Ataluren wurde durchgehend gut vertragen. Die Ergebnisse der klinischen Studie werden im Detail präsentiert. Schlussfolgerung. Die Gesamtheit der Ergebnisse weist nach, dass Ataluren das Durchlesen der Nonsense-Mutation im Dystrophin-mRNA ermöglicht, Dystrophin normaler Länge produziert und die Krankheitsprogression verlangsamt. Studie unterstützt von: PTC Therapeutics lnc.

Posterwalk Genetik und seltene Erkrankungen DGKJ-P105 Effektivität und Sicherheit von Asfotase alfa (AA) bei Patienten mit infantiler Hypophosphatasie (HPP): Update der nicht kontrollierten, open-label Phase II Studie mit einer Behandlung von bis zu 3,5 Jahren C. Hoffman1, J. Liese2, P. Harmatz3, G. Vockley4, H. Zhang5, K. Fujita5, C. Rockman-Greenberg6 1 Kinderklinik des Universitätsklinikums Würzburg, Würzburg, Deutschland, 2 Universitäts-Kinderklinik Würzburg, Pädiatrische Infektiologie und Immunologie, Würzburg, Deutschland, 3UCSF Benioff Children’s Hospital Oakland, Oakland, CA, USA, 4University of Pittsburgh School of Medicine, Pittsburgh, PA, USA, 5Alexion Pharmaceuticals, New Haven, CT, USA, 6 University of Manitoba, Winnipeg, MB, Kanada Hintergrund. HPP ist eine seltene, angeborene Stoffwechselerkrankung, die sich bei Säuglingen und Kleinkindern als verminderte Mineralisierung der Knochen mit systemischen Komplikationen manifestiert. In 28 HPP-Patienten (Pat.) verbesserte sich die Mineralisierung und respiratorische Funktion unter AA-Therapie, einer kürzlich zugelassenen Enzymersatztherapie (1). Hier berichten wir Folgedaten von bis zu 3,5 Jahren (J.) und weiteren Pat. Material und Methoden. Die Studie ENB 010–10 (NCT01176266) ist eine laufende, multinationale, open-label Phase II Studie mit AA bei Pat. ≤5 J. mit Beginn der HPP im Alter< 6 Monaten (Mo.). Der primäre Endpunkt war die Veränderung im Radiographic Global Impression of Change (RGI-C) Score nach 6 Mo. (7-Pkt. Skala –3 = starke Verschlechterung; +3 = fast/komplette „Heilung“). Sekundäre Endpunkte waren Atmungsfunktion, Überleben, Wachstum (Z-Score), grobmotorische (GM) Fähigkeiten und Sicherheit. Die GM Fähigkeiten wurden mit BSID-III (3. Edition, Pat. ≤42 Mo.) und PDMS-2 (2. Edition, Pat. 43–71 Mo.) erfasst. Daten angegeben als Median (1./3. Quartil), sofern nicht anders vermerkt. Ergebnisse. 59 Pat. wurden eingeschlossen und therapiert. 38 (64 %) Pat. davon erhielten ≥6 Mo. und 25 (42 %) Pat. ≥12 Monate Therapie (medi-

Tab. 1 | DGKJ-P105 BL Körperlänge/-größe (Z-Score)

S310

Veränderung bei 6 Mo.

–2,7 (–4,2; –1,7; n = 58) 0,1 (–0,3; 0,5; n = 41)

Veränderung bei 1 J.

Veränderung bei 1,5 J.

Veränderung bei 3,5 J.

–

–

0,4 (0,3; 1,3; n = 10)

Gewicht (Z-Score)

–2,4 (–4,0; –1,4; n = 59) –0,5 (–0,1; 0,9; n = 42) –

–

0,76 (0,5; 1,4; n = 10)

BSID-III (Motor. Skala)

1,0 (1,0; 6,0; n = 38)

0,5 (0; 2,0; n = 10)

–

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0 (0; 0; n = 21)

0 (0; 0,5; n = 12)

an 10,9; (0,1; 49,1) Mo.). Das Alter bei Einschluss lag bei 1,3 (0,3; 4,2) J., die alkalische Phosphatase bei 18,5 (18; 37) U/l. RGI-C war +1,7 (1,0; 2,0; p < 0,0001; n = 45) nach 6 Mo., +2,0 (1,7; 2,3; p < 0,0001; n = 33) nach 1 J. und +2,3 (2,0; 2,7; p < 0,0001; n = 10) nach 3,5 J. 32 % der Pat. (19/59) benötigten eine Atemunterstützung bei Baseline (BL) und 12,5 % (5/40) postBL, von denen bei 54 % (13/24) die Unterstützung später reduziert/beendet werden konnte. Das Überleben vom Beginn bis zu 3,8 J. Therapie betrug 90 % (53/59). 6 Pat. (10,2 %) verstarben (1 mglw. mit Therapie-Zusammenhang). PDMS-2 lieferte ähnliche Ergebnisse wie BSID III. 64 % (38/59) der Pat. hatten insgesamt 370 unerwünschte Ereignisse (UEs), am häufigsten traten milde/moderate Reaktionen an der Einstichstelle auf (58 %). 8/198 schwerwiegende UEs standen mglw. im Zusammenhang mit AA (3 Pat. hatten 5 Reaktionen an der Einstichstelle und systemische Reaktionen, 1 Kyphose, 1 Todesfall nach Pneumonie und Atemstillstand). Schlussfolgerung. Die Ergebnisse zeigen den positiven Effekt von AA auf den Knochen, die Atmung und das Wachstum nach bis zu 3,5 Jahren Therapie. Es bedarf weiterer Untersuchungen um Langzeiteffekte und Sicherheit in verschiedenen HPP-Subtypen zu ermitteln. Literatur 1. Hofmann C. et al (2015) Bone Abstracts.

DGKJ-P106 Daten zur Sicherheit der Therapie von Lysosomaler Saurer Lipase Defizienz (LAL-D) mit Sebelipase Alfa (SebA) aus 3 klinischen Studien bei Kindern und Erwachsenen M. Friedman1, V. Valayannopoulos2, C. Grande3, A. Consuelo-Sánchez4, J. Kane5, M. Kostyleva6, A. Tylki-Szymanska7, R. Sharma8, S. Rojas-Caro1, N. Wolfendale1, B. Burton9, K. Schwab10 1 Alexion Pharmaceuticals, Inc., New Haven, USA, 2Hôpital Necker-Enfants Malades, and IMAGINE Institute, Paris, Frankreich, 3Hospital Universitario La Paz, Madrid, Spanien, 4Hospital Infantil de México Federico Gómez, Mexico, Mexico, 5University of California San Francisco, San Francisco, USA, 6Federal State Institution „Russian Children’s Clinical Hospital“, Moskau Russland, 7 Department of Pediatrics, Nutrition and Metabolic Diseases, The Children’s Memorial Healt, Warschau, Polen, 8Department of Adult Inherited Metabolic Diseases, Salford Royal NHS Foundation, Salford, UK, 9Northwestern University Feinberg School of Medicine and the Ann & Robert H. Lurie Childre, Chicago, USA, 10Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universitätsklinik Freiburg, Freiburg, Deutschland Hintergrund. LAL-D ist eine progressive Erkrankung, die zu schwerer Dyslipidämie und früher Atherosklerose sowie Leberschädigung mit hepatischer Fibrose und Zirrhose führt. Die Behandlung mit SebA verbessert Leberfunktion und Dyslipidämie bei pädiatrischen und erwachsenen Patienten. Methode. Analyse der Sicherheitsdaten aus 3 laufenden klinischen Studien mit SebA Behandlung von Kindern und Erwachsenen (N = 105) mit LAL-D: LAL-CL02 ARISE (ClinicalTrials.gov NCT01757184; N = 66 Patienten >4 Jahre; doppelblind, placebokontrolliert für 20 Wochen mit offener Folgetherapie mit SebA); LAL-CL04 (ClinicalTrials.gov NCT01488097; N = 8 Patienten 18–65 Jahre; einarmige, offene Therapiestudie) und LAL-CL06 (ClinicalTrials.gov NCT02112994; N = 31 Patienten ≥8 Monate; einarmige, offene Therapiestudie). Ergebnisse. Insgesamt traten bei 93 % der SebA Patienten (98/105) UE auf. Die meisten waren leicht bis mäßig im Schweregrad und unabhängig von der Behandlung. Die Anzahl der SebA Patienten mit infusionsassoziierter Reaktion (IAR) (16/105) und schwerwiegenden UE (11/105) war gering. Kein Patient brach die Behandlung aufgrund von UE ab und es traten keine Todesfälle auf. 9 Patienten hatten messbare Anti-SebA Antikörper ohne Auftreten eines schwerwiegenden UE oder Behandlungsabbruch. LAL-CL02 ARISE: Während der doppelblinden Phase traten bei 93 % (28/30) der Placebo und 86 % (31/36) der SebA Patienten unerwünschte Ereignisse (UE) auf. 6 placebobehandelte Patienten (20 %) und 5 SebA Patienten (14 %) erlitten behandlungsbedingte UE. Ein Patient aus der SebA Gruppe erlitt ein schweres behandlungsbedingtes UE, das als

IAR eingestuft wurde. Während des offenen Therapiezeitraums der Studie wurden UE für 94 % der Patienten berichtet, schwere UE traten bei 5 % und behandlungsbedingte UE bei 23 % der Patienten auf. Ein Patient erlitt ein behandlungsbedingtes schwerwiegendes UE. LAL-CL04: Behandlungsbedingte UE traten bei 5/8 Patienten (63 %) auf. LAL-CL06: Bei 8/31 Patienten (26 %) traten behandlungsbedingte UE auf. Ein Patient erlitt ein behandlungsbedingtes schwerwiegendes UE. Schlussfolgerung. Diese Ergebnisse zeigen ein gutes Sicherheitsprofil von Sebelipase Alfa bei der Behandlung von Kindern und Erwachsenen mit LAL-D.

DGKJ-P107 Mulibrey (Muscle-liver-brain-eye) Nanismus – Kasuistik C. Van Quekelberghe1, M. Hansen1, C. Rietschel1, C. Bergmann2, K. Latta1 1 Clementine Kinderhospital, Frankfurt am Main, Deutschland, 2Bioscientia MVZ Ingelheim, Ingelheim, Deutschland Hintergrund. Mulibrey Nanismus ist ein seltenes Kleinwuchssyndrom und vor allem in Finnland bekannt (>100 der 140 beschriebenen Fälle). Autosomal rezessiv vererbt basiert es auf einer Mutation im Trim 37 Gen, dies kodiert ein peroxisomales Protein noch ungeklärter Funktion. Hauptmerkmale sind: intrauterine Wachstumsretardierung von Gewicht und Größe ohne späteres Aufholwachstum bei relativer Makrozephalie, kranio-faziale Dysmorphien; Fütterprobleme und rezidivierende Atemwegsinfekte vor allem im Kleinkindalter. Häufig sind Hepatomegalie, gelbe Flecken im Bereich des Fundus, dilatative Kardiomyopathie und konstriktive Perikarditis anzutreffen. Unser Mulibrey-Patient ist, soweit wir wissen, der erste Patient marokkanischer Herkunft mit einer zuvor noch nicht beschriebenen Punktmutation im Trim 37 Gen. Fallbeschreibung. Männlicher Säugling, 2. Kind konsanguiner Eltern, Mutter: G3P2, Geburt in der 38. SSW, bekannte intrauterine Wachstumsretardierung. GG 2000 g (–2,6 SDS), Länge bei Geburt 44 cm (–3,1 SDS), Kopfumfang 33,5 cm (3. Perzentile). Postnatal stationär bei Trinkschwäche, Hyperkaliämie sowie Fusionsanomalie der Niere. Bei Wachstumsretardierung, schmalem Thorax, dreieckigem Gesicht, hoher breiter Stirn und Fusionsniere erfolgte umfassende Stoffwechseldiagnostik und ein Array-CGH, ohne wegweisenden Befund. Ab dem 3. Monat häufige stationäre Aufenthalte wegen Atemwegsinfekten. Mit 4,5 Monaten zeigte sich eine auffällige Struktur im Sono und MRT der Leber mit erhöhtem AFP. Die Leberbiospsie zeigte einen unauffälligen Befund. Mit 11 Monaten zunehmende Hepatomegalie und Aszites; die erneute Leberbiopsie zeigte eine Peliosis hepatis, ein Augenhintergrund kleine punktförmige Pigmentephitheldefekte. Im Röntgen fielen eine auffällige Herzsilhouette und ein glockenförmiger Thorax auf, im Echo vergrößerte Vorhöfe und eine konzentrische Hypertrophie. Wir stellten die Verdachtsdiagnose Mulibrey-Syndrom. Die genetische Bestätigung gelang mit dem Nachweis einer homozygoten Punktmutation im TRIM 37 Gen: c.56T>G (p.Met19Arg). Mit 17 Monaten häusliche O2-Versorgung bei Sauerstoffbedarf und PEG-Anlage. Seit dem 13.M stagnierte das Längen- und Gewichtswachstum; mit 24 Monaten: -6SDS für Länge und Gewicht bei relativer Makrozephalie (Kopfumfang auf P3). Diskussion. Das Mulibrey Syndrom ist vor allem in Finnland bekannt, jedoch ist es möglich, dass es anderswo unterdiagnostiziert ist oder falsch z. B. als 3-M oder Silver-Russel-Syndrom. Mulibrey-Patienten sind nicht nur zu klein sondern auch zu leicht für die Länge und zeigen, im Gegensatz zu gesunden SGA-Kindern, postnatal kein Aufholwachstum. Es ist also wichtig bei fehlendem Aufholwachstum und auffälliger Gesichtsmorphologie, das Mulibrey-Syndrom in die Differentialdiagnose mit einzubeziehen. Da das TRIM37 Protein ein perioxisomiales Protein ist, überrascht es wenig, dass das Mulibrey Syndrom Auffälligkeiten mit peroxisomialen Erkrankungen teilt, wie die Wachstumsretardierung, faziale Dysmorphien mit hypoplastischem Mittelgesicht, retinale Veränderungen, Skelettdysplasien, Hepatomegalie oder die kardiale Beteiligung.

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Abstracts DGKJ-P108 TranslarnaTM(Ataluren) in der klinischen Anwendung bei Duchenne-Muskeldystrophie verursacht durch eine Nonsense-Mutation (nmDMD) – ein Fallbeispiel

DGKJ-P109 Neue homozygote Genmutation der mitochondrialen arginyl-tRNA Synthetase 2 (RARS2) ohne pontocerebelläre Hypoplasie Typ 6

A. Gangfuß1, E. Temme1, E. Giagkou1, C. Seifert1, B. Andres1, U. Schara1 1 Universitätsklinikum Essen, Abteilung für Pädiatrische Neurologie und SPZ, Essen, Deutschland

S. Lühl1, H. Bode2, B. Schmitz3, R. Horvath4, M. Bartsakoulia5, A. Abicht6, J. Kirschner7, S. Grünert8 1 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Sozialpädiatrisches Zentrum und Kinderneurologie, Ulm, Deutschland, 2Universitätsklinikum Ulm, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Ulm, Deutschland, 3 Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie am Universitätsklinikum Ulm, Sektion Neuroradiologie, Ulm, Deutschland, 4 Institute of Human Genetics, Newcastle University, Newcastle upon Tyne, UK, 5Institute of Human Genetics Newcastle University, Newcastle upon Tyne, UK, 6Medizinisch Genetisches Zentrum, München, Deutschland, 7 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinik für Neuropädiatrie und Muskelerkrankungen, Freiburg, Deutschland, 8Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrisches Stoffwechselzentrum, Freiburg, Deutschland

Hintergrund. Ataluren, das erste Arzneimittel, das eine der möglichen Ursachen von nmDMD behandelt, ermöglicht das ribosomale Durchlesen eines vorzeitigen Stopcodons. Nach Durchführung mehrerer klinischer Studien wurde es am 31. 7. 2014 europaweit zugelassen. Methoden. Die Informationen für diesen Fallbericht wurden zusammengetragen aus Anamnese- und Untersuchungsbefunden, die im Rahmen der Vorstellungen in unserem SPZ erhoben wurden und einem kleinen Teil der Untersuchungsergebnisse aus den beiden PTC-Studien „Phase 3 Study of Ataluren in Patients With Nonsense Mutation Duchenne Muscular Dystrophy“ (PTC124-GD-020-DMD) und „Phase 3 Extension Study of Ataluren (PTC124) in Patients With Nonsense Mutation Dystrophinopathy“ (PTC124-GD-020e-DMD). Inhalt. Wir berichten über einen 11 Jahre alten Jungen mit nmDMD, der bis zum aktuellen Zeitpunkt über insgesamt 15 Monate mit Ataluren behandelt wurde. L. K. wurde 2005 geboren, im Alter von 6 Monaten fielen deutlich erhöhte CK-Werte auf, im Dezember 2006 konnte eine Nonsense-Mutation im Dystrophin-Gen nachgewiesen werden und die Diagnose nmDMD gestellt werden. 2010 wurde eine Therapie mit Deflazacort begonnen, welche zunächst auch eine Verbesserung von Kraft und Ausdauer erbrachte. Von 2011 bis 2014 wechselten sich stabile Krankheitsphasen und Phasen mit leichter Verschlechterung von Kraft und Ausdauer ab. Laut Mutter war er zu diesem Zeitpunkt bereits oft auf seinen Rollstuhl angewiesen, konnte keine Treppensteigen und war inkontinent. Im Januar 2014 schlossen wir L. K. in die Studie PTC124-GD-020DMD ein. Er wurde in den Placebo-Arm randomisiert. Bereits nach 6 Monaten konnte er laut Mutter besser laufen. Seine Gehstrecke im 6-Minuten-Gehtest (6MWD) war über die Dauer der Teilnahme von 12 Monaten stabil bei im Mittel 436 m. Im North-Star-Ambulatory-Assessment (NSAA) hielt sich seine Leistung bei im Mittel 33 Punkten stabil, das 10-Meter- Rennen (10 m-Run) schaffte er im Mittel mit 3,8 Sekunden. Ab Januar 2015 nahm er an der Folgestudie PTC124-GD-020e-DMD teil, in welchem Rahmen er das Studienmedikament Ataluren erhielt. 6 Monate nach Behandlungsbeginn habe er Fahrrad fahren gelernt. Aktuell benötige er seinen Rollstuhl gar nicht mehr und könne wieder Fußballspielen. Außerdem sei er nicht mehr inkontinent, was ihm im April 2015 den Wechsel von einer Schule für behinderte Kinder zu einer Regelgrundschule ermöglichte. In den Funktionstests zeigten sich Kraft und Ausdauer weiterhin stabil (6MWD im Mittel 471 m, NSAA im Mittel 32 Punkte, 10 m-Rennen im Mittel 3,7 Sek.). Im Untersuchungsbefund fiel auf, dass er jetzt auf einem Bein hüpfen kann und es ihm möglich ist Treppen im Wechselschritt zu bewältigen. Seit November erhält L. K. nun das kommerzielle Translarna. Schlussfolgerung. Die Teilnahme an den beiden Studien sowie die Behandlung mit dem Medikament Ataluren, haben laut Mutter extrem positive Effekte auf ihren Sohn. Wir beobachteten über den Behandlungszeitraum von 15 Monaten stabile Ergebnisse in den Funktionstests (6MWD, NSAA und 10 m-Run) sowie eine Verbesserung der funktionellen Fähigkeiten. Die zurückgelegte Strecke im 6MWD stieg von im Schnitt 436 m vor Behandlungsbeginn auf im Schnitt 471 m unter Therapie mit Ataluren an. Allerdings erhielt L. K. über den gesamten Zeitraum zusätzlich Deflazacort. Im Rahmen der ersten Studie waren Placebo-Effekte zu verzeichnen. Placebo-Effekte bei Kindern sind in der Literatur bisher wenig erforscht und benötigen im Allgemeinen weiterer Forschung.

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Einleitung. Die pontocerebelläre Hypoplasie Typ 6 (PCH6) ist eine autosomal rezessiv vererbte Mitochondriopathie, die durch eine RARS2-Genmutation verursacht wird. RARS2 kodiert für die mitochondriale arginyl-tRNA Synthetase 2, ein Schlüssel-Enzym der mitochondrialen Proteintranslation. Eine Fehlfunktion führt zu Atmungskettendefekten, die sich meist perinatal oder im Kleinkindalter manifestieren und die Lebenserwartung häufig drastisch beeinträchtigen. Das charakteristische klinische Bild umfasst eine neonatale Laktatazidose, schwere Enzephalopathie, therapierefraktäre Epilepsie, muskuläre Hypotonie, Tetraspastik, Mikrozephalie, Ernährungsstörung und schwere Entwicklungsretardierung. Meist treten typische neuroradiologische Auffälligkeiten wie eine cerebelläre Hypoplasie, progrediente Hirnrindenatrophie und pontocerebelläre Atrophie auf. Bislang wurden 20 Patienten aus 11 Familien mit 18 verschiedenen Mutationen beschrieben. Wir berichten über zwei Geschwister mit einer neuen homozygoten RARS2-Genmutation und typischen klinisch-neurologischen Auffälligkeiten, jedoch ohne pontocerebelläre Hypoplasie. Fallbericht. Patient 1 ist ein Junge aus Saudi-Arabien mit gesunden konsanguinen Eltern. Anamnestisch war er postnatal lethargisch, es zeigte sich eine metabolische Azidose sowie eine Hypoglykämie. Im Alter von drei Monaten entwickelte er eine muskuläre Hypotonie, eine therapierefraktäre Epilepsie und eine motorische Entwicklungsverzögerung. Im Alter von 40 Monaten erfolgte die Erstvorstellung in Deutschland, es bestand eine muskuläre Hypotonie, eine schwere mentale und motorische Entwicklungsretardierung, eine Sehschwäche, eine Mikrozephalie und eine symptomatische Epilepsie. Anhand einer Multi-Gen-Panel Analyse für mitochondriale Translationsdefekte wurde die Diagnose einer PCH6 gestellt und die neue, homozygote RARS2-Genmutation c.392T>G; p.(Phe131Cys) beschrieben. Ein MRT des Neurokraniums war unauffällig, ebenso die Neurotransmitter im Liquor, eine Muskelbiopsie, eine Elektromyographie und die opthalmologische Untersuchung. Die jüngere Schwester (Patient 2) des Jungen entwickelte eine schwere neonatale Laktatazidose. Es wurde die gleiche Genmutation nachgewiesen, auch bei ihr bestand keine pontocerebelläre Hypoplasie. Bis zum Alter von zwei Monaten blieb sie klinisch asymptomatisch, dann erfolgte die Rückreise nach Saudi-Arabien. Schlussfolgerung. Im Gegensatz zu den meisten bislang beschriebenen Patienten mit RARS2-Genmutation bestand bei unseren beiden Patienten (Patient 1 im Alter von 40 Monaten, Patient 2 im Alter von 10 Tagen) keine pontocerebelläre Hypoplasie. Dies zeigt, dass bei einigen Patienten die typischen neuroradiologischen Auffälligkeiten der PCH6 fehlen können. Bei charakteristischer Klinik sollte daher trotz unauffälliger Bildgebung des Neurokraniums eine RARS2-Genanalyse in Erwägung gezogen werden.

DGKJ-P110 Schwere epileptische Enzephalopathie bei neuropathischer autosomal-rezessiver Osteopetrose ohne Störung der Hämatopoese – eine seltene Differentialdiagnose F. Michalski1, G. Hahn2, S. Brenner3, A. Schulz4, S. Walsh1, M. Smitka1, U. Kornak5, M. von der Hagen1 1 Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Kinderklinik Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Neuropädiatrie, Dresden, Deutschland, 2 Universitätsklinik Carl Gustav Carus, Kinderradiologie, Dresden, Deutschland, 3Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Kinderklinik, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Dresden, Deutschland, 4Universitätsklinikum Ulm, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Ulm, Deutschland, 5Charité – Universitätsmedizin Berlin, Institut für Medizinische Genetik und Humangenetik, Berlin, Deutschland Hintergrund. Autosomal rezessive Osteopetrosen (ARO) sind eine heterogene Gruppe an Erkrankungen, die zumeist im Säuglings- oder Kleinkindalter durch Osteosklerose und Knochenmarksinsuffizienz diagnostiziert werden. Eine Variante der ARO ist die neuropathische Verlaufsform, die u. a. mit Mutationen im CLCN7- und OSTM1-Gen assoziiert ist. CLC-7 ist ein Chloridkanal, der als einziger der Familie bedeutend in Lysosomen exprimiert wird. CLC-7 benötigt Ostm1 als ß-Untereinheit. Klinisch sind die neuropathischen Verlaufsformen durch eine progrediente Entwicklungsverzögerung, schwere Gedeihstörung und epileptische Manifestationen charakterisiert. Wir berichten über einen 11 Monate alten männlichen Säugling (P1) mit ARO und schwerer neurologischer Verlaufsform ohne Störung der Hämatopoese. Fallbericht. P1 ist das zweite Kind gesunder, kaukasischer, nicht konsanguiner Eltern. Im vierten Lebensmonat (LM) entwickelt er ein schweres therapierefraktäres symptomatisches Westsyndrom mit rezidivierenden Status epileptici. Eine Schädel-MRT im vierten LM ergab neben einer geringen Hirnvolumenminderung und leicht erweiterten äußeren Liquorräumen, laminäre subependymale Heterotopien. Zudem erbrachte eine Schädelsonographie im achten LM den Befund einer progredienten Hirnatrophie bei zunehmendem Hydrozephalus. Der Säugling entwickelte einen sekundären Makrozephalus und im Verlauf eine komplexe Entwicklungsverzögerung. Des Weiteren konnte P1 nicht fixieren und im Bereich der Makula war ein großer Pigmentblattdefekt nachweisbar. Bei einer Röntgenuntersuchung des Thorax war die Knochenstruktur verdichtet mit „bone in bone sign“. Trotz fehlender hämatologischer Auffälligkeiten ergab sich in Zusammenschau der klinischen Symptome der Verdacht einer neuropathischen ARO, der sich molekulargenetisch bei compound heterozygoter Mutation im CLCN7 Gen OMIM 602727 c.875G>A und c.1208G>A bestätigte. Diskussion. Bei der c.875G>A Variante des CLCN7 Gens handelt es sich um eine in der Literatur bisher nicht beschriebene Mutation, die im Phänotyp möglicherweise primär durch einen schweren neurologischen Verlauf charakterisiert ist. Nach bestem Wissen ist dies der erste Fall einer ARO (bisher) ohne hämatologische Beteiligung. Wie bei P1 wurden bereits bei Patienten mit Mutationen im OSTM1 Gen subependymale Heterotopien beschrieben, die als erster Beweis für abnorme neuronale Entwicklung gelten. Bei Mutationen im CLCN7 Gen wird hingegen eine lysosomale Erkrankung mit NCL-like-Phänotyp diskutiert. Unser MRT Befund bei P1 mit zerebralen Heterotopien ist ein weiterer Hinweis auf eine funktionelle Verknüpfung der beiden Gene.

DGKJ-P111 Neuer Fall mit SLC6A5 – Mutation und gutartigem Verlauf bei Hyperekplexie

gen, Bewegungen oder Geräusche. Jedoch treten immer häufiger Fälle auf, die sich von dieser Symptomatik abheben. Methoden. Der betroffene Patient wurde mit einem erhöhten Muskeltonus geboren und zeigte wenige Tage nach der Geburt hypertone Phasen mit Steifheit, die Krampfanfällen ähnelten, und gemeinsam mit Stridor und Zyanose auftraten. Zum Teil waren diese krampfartigen Ereignisse durch Geräusche getriggert. Im EEG zeigte sich kein pathologischer Befund und es erfolgte mit Verdacht auf Krampfanfälle eine Behandlung mit Keppra. Im weiteren Verlauf erfolgte eine stetige Besserung, die krampfartigen Ereignisse traten immer seltener auf und die Medikation wurde abgesetzt. Um die kausale Ätiologie aufzuklären, führten wir eine Trio Whole Exome Sequenzierung mit Hilfe des NimbleGen enrichment kit und dem Illumina HiSeq 4000 durch, mit einer durchschnittlich 94-fachen Abdeckung. Ergebnisse. In unserer Untersuchung zeigte sich eine compound heterozygote Mutation im SLC6A5Gen (NM_004211.3), die sich zusammensetzt aus einer Deletion, die von der Mutter vererbt wurde (c.1430delC) und einem vom Vater vererbten de novo Basenaustausch (c.1429T>C, p.S477P). Das betroffene Gen kodiert den präsynaptischen NaCl-abhängigen Glycin Transporter 2, der zuständig ist für die Wiederaufnahme von Glycin, dem inhibitorischen Neurotransmitter in Rückenmark und Hirnstamm. Schlussfolgerung. Bis heute sind fünf Gene bekannt, die eine Hyperekplexie verursachen können. Die betroffenen Gene sind am Glycin Stoffwechsel beteiligt. In 80 % der Fälle ist eine Mutation im GLRA1 Gen die Ursache. Mutationen im SLC6A5 können benigne verlaufen und äußern sich atypisch in Form von hypertonen Phasen ohne Vigilanzminderung und unauffälligen EEG Befunden, daher ist eine eindeutige genetische Klärung wichtig für Prognose und Therapie.

DGKJ-P112 Better not without: Exomsequenzierung mittels „Next-generation-Sequencing (NGS)“ als ein wichtiges diagnostisches Werkzeug zur Aufklärung genetischer Erkrankungen im Kindesalter H. Gabriel1, S. Biskup1 1 CeGaT Tuebingen, Tuebingen, Deutschland Mit der Entschlüsselung des menschlichen Genoms weiß man, dass die Erbinformationen der ca. 23.000 Proteine auf 1–2 % des menschlichen Genoms konzentriert sind. Dieser Anteil wird als Exom bezeichnet. Bei mehr als 80 % aller genetischen Erkrankungen sind die krankheitsverursachenden Mutationen im Exom lokalisiert. Mit der Technik des „Next-Generation-Sequencings (NGS)“ ist es heute möglich das komplette Exom eines Patienten mit vertretbaren Aufwand und Kosten zu analysieren. Hierbei zeigte sich, dass die Exomsequenzierung bei Patienten mit unklarer mentaler Retardierung in ca. 25 % der Fälle die Ursache aufklären kann. Bei frühkindlicher Epilepsie gelingt die Aufklärung sogar in ca. 50 % der Fälle, wobei häufig sogar therapierelevante Informationen erhalten werden. Am Beispiel der 6 Monate alten Leila wird verdeutlicht, wie mittels Exomsequenzierung ein lebensbedrohlicher Therapieansatz (Knochenmarktransplantation) vermieden werden konnte. Nachdem bereits Leilas Bruder im Alter von 7 Monaten mit ähnlichen Symptomen verstorben war, konnte man bei ihr ein Defekt in einem Vitamin-B12-Transporterprotein (Gen: TCN2) nachgewiesen werden, der sich mit einer Hochdosis-Therapie mit Vitamin B12 behandeln ließ. An diesem Beispiel wird deutlich, dass mittels Hochdurchsatzsequenzierung entscheidende Diagnosestellungen und Therapieempfehlungen möglich sind.

A. Malenica1, P. Herkenrath1, K. Becker1, M. Karakaya1, S. Cirak1 1 Univ.-Kinderklinik, Köln, Deutschland Hintergrund. Individuen, die von Hyperekplexie betroffen sind, zeigen in der Regel eine spezielle Symptomatik, bestehend aus verstärkter Schreckreaktion auf plötzliche und unerwartete Reize wie zum Beispiel BerührunMonatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts

Posterwalk Kinderkardiologie DGKJ-P113 Kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) bei Kindern A. Hornung1, C. Frische1, G. Kerst2, C. Schlensak3, M. Hofbeck1, L. Sieverding1 1 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Abt. Kinderheilkunde II, Tübingen, Deutschland, 2Universitätsklinikum Gießen, Kinderkardiologie, Gießen, Deutschland, 3Universitätsklinik für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie, Tübingen, Deutschland Einleitung. Die kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) stellt im Kindesalter eine Rarität dar. Die klar definierten Indikationen wie Linksschenkelblock, QRS-Dauer und Ejektionsfraktion (siehe ESC-Guidelines 2013) sind für kinderkardiologische Patienten in dieser Form nur schwer anwendbar. Ein Rechtsschenkelblock ist deutlich häufiger präsent als ein Linksschenkelblock und die ursächlichen Krankheitsbilder unterscheiden sich erheblich. Wir beschreiben unsere positiven Erfahrungen mit der CRT bei einem kleinen pädiatrischen Kollektiv (n = 5). Ergebnisse. Bei fünf Patienten im Alter von 2,5–14 Jahren (Ø 5,5a) wurde ein CRT-System implantiert. Bis auf eine Patientin mit kongenitalem AV-Block III° (14a) hatten alle Patienten einen angeborenen Herzfehler (3× D-TGA mit Z. n. arterieller Switch-OP, 1× VSD mit Z. n. operativem Verschluß) und aufgrund eines postoperativ aufgetretenen kompletten AV-Blockes dauerhaften ventrikulären Stimulationsbedarf. Drei Patienten hatten ein VVIR- und zwei Patienten ein DDDR-Schrittmachersystem implantiert – die Ventrikelelektrode jeweils auf dem rechten Ventrikel (RV) aufgebracht. Alle Patienten wiesen vor CRT-Aufrüstung eine deutlich reduzierte Verkürzungsfraktion (FS) auf (6–17 %, Ø 11 %). Der Z-Score (Kampmann et al 2000, Heart 83:667–672) für den enddiastolischen Durchmesser des linken Ventrikels (LVEDD) betrug zw. 0,7–4,5z (Ø 3,14z). Die M-Mode-Messungen erfolgten in der Kurzachse auf Höhe der Papillarmuskeln. Bei einer Patientin ließ ein ausgeprägtes Ventrikelseptumaneurysma keine valide FS-Bestimmung präoperativ zu. Im postoperativen Verlauf zeigte sich bei allen Patienten eine Reduktion des LVEDD (0,9–2,9z, Ø 0,88z) sowie eine Verbesserung der FS (28–35 %, Ø 33 %). Ein 3 10/12-Jahre alter Junge (Z. n. arterieller Switch-OP) zeigte eine Reduktion des LVEDD von 53 auf 37 mm über einen Zeitraum von neun Monaten. Die älteste Patientin (14a) mit kong. AVB III° zeigte nur eine geringe Reduktion des LVEDD, jedoch ein verbessertes Kontraktionsmuster des linken Ventrikels. Schlussfolgerung. Auffallend ist die Häufung von Patienten mit D-TGA und Z. n. arterieller Switch-OP in unserem kleinen Kollektiv (3 von 5 Pat.). Die CRT-Stimulation konnte in diesen Fällen eine relevante Verbesserung der LV-Funktion herbeiführen – entsprechende Beobachtungen sind bereits beschrieben 1. Unsere Erfahrungen zeigen, dass bei Patienten mit dauerhafter RV-Stimulation eine Aufrüstung auf ein CRT-System zu einer deutlichen Verbesserung der LV-Funktion führen kann. In diesem Zusammenhang sollte, auch unter Berücksichtigung aktueller Leitlinien, die Ventrikelelektrode bei (epimyokardialer) Neuimplantation möglichst auf den linken Ventrikel aufgebracht werden.

DGKJ-P114 4D-Flussmessung in der kardialen MRT: Validierung bei Patienten mit angeborenem Herzfehler W. Binder1, A. Hornung1, P. Martirosian2, U. Kramer3, J. Schäfer3, M. Hofbeck1, L. Sieverding1 1 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Abteilung Kinderkardiologie, Tübingen, Deutschland, 2Universitätsklinikum, Sektion für Experimentelle Radiologie, Tübingen, Deutschland, 3Universitätsklinikum, Abteilung für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Tübingen, Deutschland Hintergrund. Eine besondere Stärke der kardialen MRT liegt neben der Darstellung anatomischer Strukturen in der Funktionsanalyse des Herzens. Hierbei spielen Phasenkontrast-Flussmessungen eine große Rol-

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le, die im Unterschied zur Echokardiographie auch eine Quantifizierung von Blutflussvolumina ermöglichen. Bisher wurden in der kardialen MRT Flussmessungen senkrecht zu einer vorher festgelegten Messebene durchgeführt (2D). Seit einigen Jahren kann die Flussmessung auch ein dreidimensionales Messvolumen zeitlich aufgelöst erfassen („4D“). Fragestellung. Unser Ziel war es, die 4D-Flussmessung bei Patienten mit angeborenem Herzfehler zu etablieren und gegen den „Goldstandard“ 2D-Flussmessung zu validieren. Methodik. 24 Patienten zwischen 5 und 29 Jahren, bei denen ohnehin eine kardiale MRT geplant war, wurden nach vorheriger Aufklärung und Einwilligung an einem 1,5 Tesla-MRT-Scanner der Firma Siemens (Magnetom Espree) mit einer vom Hersteller zur Verfügung gestellten 4D-Fluss-Sequenz untersucht. Das Postprocessing (Visualisierung und Flussberechnungen) erfolgte mit der ebenfalls von Siemens angebotenen 4D-Fluss-Demonstrations-Software. Zur Validierung der 4D-Flussmessung wurden im Postprocessing exemplarisch die Flussvolumina und Maximalgeschwindigkeiten in Aorta ascendens und Truncus pulmonalis bestimmt und mit den Werten der 2D-Flussmessung an vergleichbarer Position verglichen. Ergebnisse. Die 4D-Flussmessung konnte bei allen Patienten problemlos durchgeführt und ausgewertet werden; die zusätzlich benötigte Untersuchungszeit lag zwischen 5 und 15 Minuten, je nach Messvolumen und gewählter Auflösung. In den exemplarisch untersuchten Gefäßen ergab sich eine gute Übereinstimmung zwischen 4D- und 2D-Flussmessung, wobei die Flussvolumina in der 4D-Messung im Mittel um ca. 4 % unterschätzt wurden, während die Maximalgeschwindigkeiten in der 4D-Flussmessung im Mittel um 6 % überschätzt wurden. Schlussfolgerung. Auch bei Patienten mit angeborenem Herzfehler ist die 4D-Flussmessung problemlos durchführbar und liefert Messwerte, die vergleichbar sind zu denen der 2D-Flussmessung. Im Gegensatz zu dieser erlaubt die 4D-Flussmessung auch die nachträgliche Auswertung beliebiger Gefäße im untersuchten Messvolumen. Der größte Gewinn liegt jedoch in der sich erstmals bietenden Möglichkeit, Blutströme dreidimensional zu messen und zu visualisieren, was viel zum besseren Verständnis der oft komplexen Hämodynamik bei Patienten mit angeborenem Herzfehler beitragen kann.

DGKJ-P115 Sinusarrest als Ursache konvulsiver Synkopen F. Stute1, J. Denecke2, N. Gosau3, P. Hauck1, J. Johannsen2, G. Müller1, C. Thiel4, R. Kozlik-Feldmann1 1 Universitäres Herzzentrum Hamburg, Kinderkardiologie, Hamburg, Deutschland, 2Univ.-Kinderklinik Eppendorf, Hamburg, Deutschland, 3 Universitäres Herzzentrum Hamburg, Kardiologie mit Schwerpunkt Elektrophysiologie, Hamburg, Deutschland, 4Kinderarztpraxis, Ahrensburg, Deutschland Ein Sinusarrest ist eine seltene Ursache konvulsiver Synkopen. Wir berichten über zwei Patienten, die sich im letzten Jahr in unserer Klinik vorstellten. Eine 17-jährige Patientin litt seit Jahren an rezidivierenden Synkopen, die zu einer ausgeprägten Behinderung im Alltag führten. Die ambulante neuropädiatrische Diagnostik inkl. EEG und cMRT fiel unauffällig aus. Zur weiteren Abklärung wurde die Patientin zur Durchführung eines Video-Langzeit-EEGs mit simultanem EKG stationär aufgenommen. Während der Ableitung kam es im Rahmen einer Blutentnahme zu einer Episode, die klinisch wie ein generalisierter Krampfanfall imponierte. In der Auswertung von Langzeit-EEGs und EKG zeigte sich ein Sinusarrest von 23 s als Ursache einer zerebralen Hypoperfusion, einhergehend mit einer konvulsiven Synkope und sekundären EEG-Veränderungen. Eine 9-jährige Patientin wurde nach 2-jähriger Anamnese mit V. a. generalisierte Krampfanfälle vorgestellt. Auch hier konnte in der simultanen Langzeit-EEG/EKG-Aufzeichnung nach einer Blutentnahme ein 30 s andauernder Sinusarrest mit nachfolgender konvulsiver Synkope aufgezeichnet werden. Bei beiden Patienten wurde die Diagnose eines Sick-Sinus-Syndroms mit einem Ausfall sekundärer Schrittmacher gestellt. Eine mögliche Differentialdiagnose wären kardioinhibitorische Synkopen mit

guter Prognose. Wir haben uns bei beiden Patienten aufgrund der Dauer des Sinusarrestes aber auch wegen der erheblichen Beeinträchtigung im Alltag und potentieller Gefährdung für eine Schrittmacherimplantation entschieden. Unter dem Begriff Sick-Sinus-Syndrom werden Funktionsstörungen des Sinusknotens zusammengefasst. In den überwiegenden Fällen liegen Schädigungen des Myokards durch Ischämien, angeborene Herzfehler oder herzchirurgische Eingriffe vor. Sick-Sinus-Syndrome bei Adoleszenten ohne kardiale Vorerkrankung sind sehr selten. Bei einigen Patienten können SCN5A- und HCN4-Mutationen nachgewiesen werden. Da Schrittmacher in der Regel lebenslang belassen werden, ist die Entscheidung zur Implantation sehr sorgfältig abzuwägen aber in begründeten Fällen indiziert.

DGKJ-P116 Aortenbogenanomalien mit Gefäßring – Darstellung mittels Niedrigdosis-Computertomographie A. Hornung1, M. Hofbeck1, I. Tsiflikas2, J. Schäfer2, G. Wiegand1, W. Baden1, R. Kaulitz1, M. Hoopmann3, K. Kagan3, L. Sieverding1 1 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Tübingen, Deutschland, 2Universitätsklinikum, Abteilung für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Tübingen, Deutschland, 3UniversitätsFrauenklinik, Abt. Pränataldiagnostik, Tübingen, Deutschland Einleitung. In der Mehrzahl der Fälle werden Anomalien des Aortenbogens, die einen sog. Gefäßring verursachen, aufgrund klinischer Beschwerden wie z. B. Stridor oder Dysphagie diagnostiziert. Zunehmend können diese Anomalien auch schon pränatal durch die Echokardiographie festgestellt werden. Wir untersuchten die Aussagekraft der Niedrigdosis-Computertomographie (CT) in der bestätigenden Darstellung dieser Aortenbogenanomalien und im Nachweis möglicher Kompressionen des Tracheobronchialsystems bei Säuglingen und Kleinkindern. Patienten und Methoden. Im Zeitraum von 05/2015–05/2016 erhielten an unserem Zentrum fünf Patienten mit pränatal diagnostizierter Aortenbogenanomalie zusätzlich zur postnatalen Echokardiographie eine Niedrigdosis-CT (SOMATOM Force, Siemens Healthineers, Erlangen). Vier Patienten wurden im Säuglingsalter untersucht (2,5–6,5 Monate), eine Patientin mit 2,5 Jahren. In allen Fällen war aufgrund der schnellen Datenakquisition (Scandauer <1s, durchschnittlich ca. 300ms) keine Sedierung notwendig. Die CT-Angiographien wurden mit einer Röhrenspannung von 70 kV und High-pitch-Protokollen durchgeführt (Kontrastmittel: Imeron 400, 1 ml/kgKG). Die 3D-Visualisierungen erfolgten in Nachbearbeitung mittels VolumeRendering-Technik (AW-Server 2, Fa. GE Healthcare). Die berechnete effektive Dosis lag im Durchschnitt bei 0,45 mSv (Ø Dosislängenprodukt: 6,8 mGy*cm). Die niedrigste effektive Dosis ergab sich bei der ältesten Patientin (2,5a) mit 0,26 mSv. In allen Fällen zeigte sich eine exzellente Bildqualität und Beurteilbarkeit des Tracheobronchialsystems und der großen Gefäße. Vier Patienten wiesen einen inkompletten doppelten Aortenbogen (mit Ringbildung durch das Ductusligament) auf, bei einem Patienten lag ein doppelter Aortenbogen vor mit dominantem rechten Bogenanteil. Bei vier der fünf Patienten (80 %) zeigte sich eine deutliche Kompression der Trachea (z. T. auch der Bronchien). Zum Zeitpunkt der Untersuchung waren drei der fünf Patienten (60 %) mit einem belastungsabhängigen Stridor symptomatisch. Schlussfolgerung. Zur Darstellung einer Aortenbogenanomalie mit Gefäßring und zur Beurteilung einer möglichen Trachealkompression stellt die Niedrigdosis-CT (durch den Einsatz von High-pitch-Protokollen und iterativen Rekonstruktionsalgorithmen) ein gut geeignetes Verfahren mit relativ geringer Strahlenexposition dar (effektive Dosis Ø 0,45 mSv/pro Untersuchung). Bei der kardialen MRT, als wichtige alternative Untersuchungsmethode, stehen dem Vorteil der Strahlungsfreiheit eine deutlich längere Untersuchungsdauer (Sedierungsbedarf bei kleinen Patienten) sowie eine schlechtere örtliche Auflösung (insbesondere bei der Darstellung des Tracheobronchialsystems) gegenüber.

DGKJ-P117 Chronische Herzinsuffizienz (HI) – Medikamentöse Therapieansätze, Bewegungstherapie und ein völlig neues Behandlungsprinzip zur Verbesserung der Exercise-Intoleranz R. Eyermann1 1 Dr. Eyermann, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München, Deutschland Problemstellung. HI ist definiert als Missverhältnis zwischen kardialer Pumpleistung u. Perfusionsbedarf. Die Ätiologie ist je nach Altersgruppe u. zugrunde liegendem Vitium unterschiedlich. Während bei akuter HI in jedem Alter Tachy-/Dyspnoe, Tachykardie, kalte marmorierte Extremitäten, Zyanose, Ödeme, Hepatomegalie, rasche Gewichtszunahme, Galopprhythmus sowie bei NG u. Säuglingen Gedeihstörung, Trinkschwäche, schwaches Schreien im Vordergrund stehen, sind bei chronischer HI bei Kindern, Jugendlichen u. Erwachsenen v. a. zusätzlich eine reduzierte körperliche Leistungsfähigkeit charakteristisch. Exercise-Intoleranz ist die primäre Manifestation der HFpEF (HI mit erhaltener EF) und v.a nichtkardiale Faktoren reduzieren die O2-Aufnahme des arbeitenden Skelettmuskels. Die leitliniengerechte Therapie der chronischen HI ist komplex, wird unzureichend umgesetzt, v. a. bei HFrEF. Methodik. Literaturrecherche und Erarbeitung evidenzbasierter praxisrelevanter Therapieansätze. Ergebnis. Bei chronischer HI: vorrangig ACE-Hemmer (AT1-Blocker alternativ), β-Blocker, Diuretika, Aldosteronantagonisten eingesetzt, in 2. Linie Digitalis (v. a. als AV-Knoten-Bremse zur Vermeidung einer tachykarden Überleitung bei atrialen Arrhythmien, jedoch zunehmend weniger befürwortet). Bei brady- oder tachykardieinduzierter HI: Antiarrhythmika angewandt. Eine Herzschrittmachertherapie: wichtige Option. Meist sind Indikationen kompletter AV-Block (kongenital, erworben oder postoperativ) oder Sinusknotendysfunktion. Bewegungstherapie bei stabiler HI senkt Mortalität. Moderate körperliche Aktivität ist heute Behandlungsprinzip (ESC-Guidelines IA). Im Focus steht Training der Peripherie, der Muskulatur zur Entlastung des geschwächten Herzens. Belastung muss jedoch für die Anpassungsvorgänge ausreichend sein. Training sollte zustandsadäquat individuell abgestimmt u. Sicherheitsvorkehrungen getroffen werden (Herzübungs-/HI-Gruppen je nach Schweregrad). In praxi bewährt: Patienten mit leichtgradig eingeschränkter Ventrikelfunktion zunächst im Ausdauerbereich trainieren. Bei mittel- bis hochgradig reduzierter kardialer Funktion Intervalltraining. Adäquates Krafttraining hilft: Je schwerer kardiale Funktion eingeschränkt, umso mehr muss periphere Muskulatur trainiert werden. Als völlig neues zusätzliches Behandlungsprinzip scheint sich nitratreicher Rote Bete-Saft zu eignen. Bereits 1 Woche tägliche Zufuhr (6,1 mmol Nitrat) verbessert plazebokontrolliert die submaximale Ausdauer um 24 % (primärer Endpunkt: submaximale aerobe Ausdauer als Ergometerzeit bis zur Erschöpfung bei 75 % max. Leistung). Auch der Ruhe-RR sinkt. Fazit. Bewegungstherapie bei stabiler HI senkt Mortalität. Patienten profitieren von moderater körperlicher Aktivität. Exercise-Intoleranz ist primäre Manifestation bei HI mit erhaltener EF (HFpEF) und v. a. nichtkardiale Faktoren reduzieren die O2-Aufnahme der aktiven Skelettmuskulatur. Tägliche Zufuhr von Rote Bete(Saft), ca. 250 ml, kann den Ruhe-RR senken u. die submaximale Ausdauer um fast ¼ steigern.

DGKJ-P118 Eignet sich der Body Mass-Index(BMI) als Prädiktor für das kardiovaskuläre(CV) und metabolische Risiko? R. Eyermann1 1 Dr. Eyermann, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München, Deutschland Problemstellung. Kardiovaskuläre Erkrankungen sind führende Ursache für Morbidität u. vorzeitige Mortalität in industrialisierten Staaten u. vielen Entwicklungsländern. Juvenile Adipositas ist Prädiktor für Dm2 u. erhöhte CV-Morbidität. Meist werden aus übergewichtigen Kindern übergewichMonatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts tige Erwachsene. Nach jüngsten Studiendaten sind 75 % aller deutschen Männer u. fast 60 % aller Frauen übergewichtig, > 50 % der Männer und 23 % der Frauen adipös. Was diese BMI-Daten medizinisch bedeuten wird seit einiger Zeit kontrovers diskutiert. Fragestellung. Statistiken beruhen auf Erhebungen mit dem von der WHO empfohlenen Maß des BMI. Ist der BMI Prädiktor für das gesundheitliche Risiko? Methodik. Literaturrecherche; kritische Wertung allein BMI-zentrierter Daten (n >2,3 Mio.) mit hohem CV-Risiko bereits ab BMI-Wert 22 (OR = 2) bei Adolescenten, mit Kommentar medscape.com im Auftrag DGK; Praxis-Fazit. Ergebnisse. Der BMI ist in der Expertenkritik. Er eignet sich nicht als Prädiktor für das Schlaganfall-, Herzinfarkt- oder Mortalitätsrisiko. Für derlei Risikoaussagen ist nach Multicenter-Studien viel besser der Quotient aus Taillenumfang durch Körpergröße, die Waist-to-Height-Ratio (WHtR) geeignet. Wichtig ist dabei die korrekte Messung in Taillenhöhe, im Stehen zwischen Beckenkamm u. Rippenbogen in Atemmittellage. Nicht Menge, sondern Verteilung des Körperfetts ist entscheidend. Abdominale Adipositas, weist auf deletäre kardiometabole Effekte von intraabdominalem Bauchfett hin, mit OR > 4,5 für Westeuropa (INTERHEART-Study). Hüft-, Oberschenkel- u. Gesäßfett dagegen haben nach jüngsten Daten nichts mit dem CV-Risiko zu tun u. wirken mitunter protektiv. Multizenter-Studiendaten an 11.000 Probanden mit Erfassung von WHR, WHtR u. BMI u. Gesundheitsentwicklung über ein Follow up bis 8 Jahre belegen Überlegenheit von WHtR als Prädiktor für Herzinfarkt-, Apoplexie- u. Mortalitätsrisiko: Je höher die WHtR, desto größer das Risiko. Die WHR war weitaus weniger u. der BMI gar nicht aussagekräftig. Diskussion. Immer mehr Studien belegen den BMI allein zur Beurteilung des Körperfetts als nicht zuverlässigen Risikoprädiktor für CV-Risiko u. Mortalität (Event u. Tod von Herzinfarkt u. Schlaganfall). Besonders abdominale Adipositas begünstigt Krankheiten wie HTN, Dm u. Arterios klerose u. ist mit gesteigertem KHK-Risiko assoziiert. Jüngst wurde daher bereits der WHR ein höherer prädiktiver Stellenwert für das CV-Risiko zuerkannt als dem BMI allein. Konklusion. Abdominale Adipositas mit deletären kardiometabolen Effekten von intraabdominalem Bauchfett sollte noch besser mit einfachen Methoden erfaßt u. so Hochrisikopatienten für CV-Ereignisse ermittelt werden. WHtR bislang bester nichtinvasiver Prädiktor für das CV-Risiko (Event u. Mortalität von Herzinfarkt u. Apoplex) über die Beurteilung der Körperfettverteilung: WHtR ist der WHR überlegen, dem BMI weit überlegen. Praxis-Fazit. Die WHtR wird perspektivisch an Bedeutung gewinnen (Normwerte für Kinder u. Erwachsene liegen vor). Wenn der BMI bestimmt wird, dann nicht allein, sondern zusätzlich WHR zur Kalkulation der Körperfettverteilung ermitteln.

DGKJ-P119 3-D-Bild-Integration optimiert anpresskraftkontrollierte Ablation von Arrhythmien bei Erwachsenen mit Angeborenem Herzfehler (EMAH) und reduziert Strahlung C. Frische1, A. Hornung1, P. Seizer2, M. Gramlich2, M. Gawaz2, M. Hofbeck1, J. Schreieck2 1 Eberhard-Karls-Universität Universitätsklinik für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Tübingen, Deutschland, 2Eberhard-KarlsUniversität Universitätsklinik für Innere Medizin, Abt. III – Kardiologie und Kreislauferkrankungen, Tübingen, Deutschland Einleitung. Bei vielen EMAH-Patienten treten Herzrhythmusstörungen auf. Ungewöhnliche Anatomie und teilweise unzugängliche Herzhöhlen stellen höchste Ansprüche an den Elektrophysiologen, das arrhythmogene Substrat zu abladieren. Fragestellung. Kann die Integration von 3-D-Bildern in moderne Mappingsysteme Strahlung und Untersuchungsdauer einsparen sowie Sicherheit und Ablationserfolg erhöhen? Methoden. Pat. 1 (33 J.) Fontan-Zirkulation bei DILV (Double-Inlet-Left-Ventricle), Pat. 2 (19 J.) DILV unpalliiert mit Dextrokardie, Pat.

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3 (45 J.) TGA mit Vorhofumkehr-Operation nach Mustard, Pat. 4 (24 J.) Links- und Rechtsventrikuläres Non-Compaction (LRV-NC) bei M. Ebstein und Z. n. cavotrikuspidaler Isthmusablation. Pat. 5 (25 J) Fontan/ Kawashima bei unbalanciertem AVSD und Links-Isomerie. Im Vorfeld werden CT- oder MRT-Datensätze des Herzens erstellt. Die Entscheidung für erstere oder letztere Technik unterlag den Gründen Bestimmung kardialer Funktion bzw. Verfügbarkeit. Die 3-D-Bilddatensätze wurden in das Mapping-System Ensite-NavX (St. Jude Medical, SJM) integriert, wodurch schon von Beginn an die Anatomie visualisiert ist. Zur transseptalen Punktion bei Pat. 1 wurde intracardiale Echokardiographie (ICE, SJM) mit verwendet. Bei der TGA wurde ein Tunnel-Leck genutzt; einzig hier wurde eine Angiographie durchgeführt. Nachweis isthmusabhängigen Vorhofflatterns mittels Entrainmentmanöver bei den ersten drei Patienten. Es erfolgten Ablationen mit anpresskraftkontrollierter gekühlter Radiofrequenzenergie (TactiCath 75, SJM) am cavotrikuspidalen Isthmus, die bei Fontan und bei TGA im pulmonalvenösen Fach lagen; bei dem unpalliierten DILV mit Atrium Commune war die Anatomie invertiert bei Dextrokardie. In allen Fällen erfolgreiche Blockade des Isthmus. Bei Pat. 1 und 3 existierten weitere atriale Tachykardien, die bei Pat. 1 abladiert wurden, bei Pat. 2 nicht in dieser Sitzung. Pat. 4 hatte eine rechtsatriale ektope Tachykardie (EAT), die Ablation (Celsius) war primär erfolgreich. Der Ebstein-bedingt lange Isthmus zeigte sich geblockt. Bei Pat. 5 konnte in retrogradem Zugang bei einer Vorhofnarbe sowie am Vorhofdach erfolgreich abladiert werden (Celsius); ein akzidentell dislozierter Dilatationsballon wurde mittels Schleuse extrahiert. Im Follow-Up (3–8 Mo) traten keine neuen Arrhythmien auf unter fortgesetzter Betablockertherapie. Ergebnis. erfolgreiche, überwiegend anpresskraftkontrollierte (3/5) Ablation der Rhythmusstörungen ohne relevante Komplikation. Reduktion der Strahlenexposition mittels integrierter 3-D-Bildgebung im Mappingsystem. Schlussfolgerung. Kombination von 3-D-Bildsatz und Mappingsystem bei komplexen Herzfehlern erreicht unter sicherer Navigation eine Reduktion von Strahlung bei gutem Ergebnis.

DGKJ-P120 Kardiale MRT bei Herzschrittmacherträgern?! W. Binder1, A. Hornung1, C. Frische1, G. Kerst2, P. Martirosian3, U. Kramer4, M. Hofbeck1, L. Sieverding1 1 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Abteilung Kinderkardiologie, Tübingen, Deutschland, 2Universitätsklinikum, Abteilung Kinderkardiologie, Gießen, Deutschland, 3Universitätsklinikum, Sektion für Experimentelle Radiologie, Tübingen, Deutschland, 4Universitätsklinikum, Abteilung für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Tübingen, Deutschland Hintergrund. Bis vor wenigen Jahren galt das Vorhandensein eines Herzschrittmachers als absolute Kontraindikation für die Durchführung einer Magnetresonanztomographie (MRT). Mittlerweile werden verschiedene MRT-taugliche Schrittmachersysteme angeboten. Auch bei diesen Systemen bestehen unter Radiologen und (Kinder-) Kardiologen Vorbehalte gegenüber einer kardialen MRT aufgrund der zu erwartenden Suszeptibilitäts- und Hochfrequenz-Artefakte, verursacht vor allem durch die intrakardial liegenden Schrittmacherelektroden. Fragestellung. Wir berichten exemplarisch an zwei jungen Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler über unsere bisherigen Erfahrungen mit kardialer MRT bei Herzschrittmacher-Patienten. Fallberichte. 19-jährige Patientin mit Fallot-Tetralogie mit intermittierend auftretender höhergradiger AV-Blockierung nach operativer Korrektur. Zur Verlaufsbeurteilung mit Quantifizierung der Pulmonalisinsuffizienz und des rechtsventrikulären enddiastolischen Volumens (RV-EDV) erfolgte eine kardiale MRT. Volumetrie und Flussmessungen waren problemlos möglich und lieferten konsistente Werte. In der MRT-Kontrolle ein Jahr später zeigte sich eine Progredienz der rechtsventrikulären Dilatation, so dass die Indikation zum Pulmonalklappenersatz gestellt wurde. 22-jährige Patientin mit Non-Compaction-Kardiomyopathie des linken Ventrikels und intermittierend auftretendem AV-Block III°. Die kardiale

MRT wurde zur Beurteilung der linksventrikulären Ejektionsfraktion (LVEF) und zur Darstellung narbiger Myokardveränderungen durchgeführt. Hierbei handelt es sich um wichtige diagnostische Parameter zur Verlaufsbeurteilung bei Kardiomyopathiepatienten. Schlussfolgerung. Beide Patientinnen konnten unter Berücksichtigung der Herstellervorgaben und nach Umprogrammieren des Herzschrittmachers in einen Sicherheitsmodus problemlos mittels kardialer MRT untersucht werden: Fehlfunktionen traten weder bei der Untersuchung noch im Verlauf auf. Die kardiale MRT lieferte diagnostisch wertvolle, valide Daten, die zur Therapieentscheidung beigetragen haben. Wenn Patienten mit angeborenem Herzfehler einen Herzschrittmacher benötigen, sollte dieser daher MRT-tauglich sein und zur Artefaktvermeidung möglichst auf der dem Herzen abgewandten Seite (in der Regel rechts pektoral) implantiert werden. Bereits vorhandene, nicht-MRT-kompatible Elektroden (z. B. epimyokardiale Elektroden) sollten nach Möglichkeit entfernt werden, um einer kardialen MRT nicht im Wege zu stehen.

Posterwalk Kindergesundheit DGKJ-P121 Gesundheitszustand und Infektionsrisiko unbegleiteter, minderjähriger Flüchtlinge – Implementation einer Sprechstunde in der Kölner Universitätskinderklinik N. Reuter1, J. Jäschke1, K. Langhammer1, D. Bongartz1, A. Weyersberg2, J. Dötsch1, S. Habbig1, L. Weber1 1 Universitätsklinikum Köln, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Köln, Deutschland, 2Forschungsstelle Ethik Universität Köln, Köln, Deutschland Hintergrund. Im Jahr 2015 kamen monatlich etwa 90.000 Flüchtlinge nach Deutschland, davon um die 5000 unbegleitete minderjährige Asylsuchende (UMA) bzw. Flüchtlinge. Wir haben daher im November 2015 in der Kölner Universitätskinderklinik eine Sprechstunde implementiert, die eine körperliche Erstuntersuchung, ein altersentsprechendes Screening auf Tuberkulose sowie ein Impfangebot umfasst. Diese Ambulanz wurde durch eine prospektive Studie begleitet, um Daten zur Herkunft, dem Gesundheitszustand, zu einem eventuell erhöhten Infektionsrisiko und zu den durchgeführten Impfungen dieser Personengruppe zu generieren. Methodik. Die Ambulanz wurde wöchentlich durchgeführt und pro Ambulanzvormittag 2–12 Patienten untersucht. Seit November 2015 wurden so die Daten von insgesamt 130 UMA (124 Jungen) mit einem medianen Alter von 15 Jahren (11–17 Jahre) prospektiv erfasst und ausgewertet. Ergebnisse. Die Jugendlichen in unserer Ambulanz gaben als Heimatländer hauptsächlich Afghanistan (49 %), Syrien (8,9 %), Iran (5,6 %), Irak (5,6 %) und Algerien (4,9 %) an. Die erfassten Parameter Größe, Gewicht, BMI und Blutdruck der Jungen lagen zwischen der 50. und 62. Perzentile, die der Mädchen zwischen der 55. und 75. Perzentile, bezogen auf die deutsche Normalbevölkerung. Soweit durch Übersetzer ermittelbar klagten die Jugendlichen über keine schwerwiegenden akuten Beschwerden. 13 % gaben eine Erkältung oder Husten an, 9 % hatten Hautprobleme und bei 19 % wurden kleinere Wunden, Bauch- oder Zahnschmerzen festgestellt. Kein Patient konnte einen Nachweis über schon erfolgte Impfungen vorlegen. Somit erhielten 62 % der Jugendlichen einen MMR-Impfstoff (Priorix®/Priorix tetra®), 49 % einen Grippeimpfstoff (Xanaflu®) und 19 % wurden gegen Diphterie, Tetanus und Pertussis (Infanrix®) geimpft. Gemäß § 36 Absatz 4 des Infektionsschutzgesetzes wurden bei 72 % der Patienten eine Röntgen-Thorax Aufnahme und bei 23 % ein Gamma-Interferon-Test zum Ausschluss einer Lungentuberkulose durchgeführt. Bei vier Jugendlichen zeigten sich hierbei Auffälligkeiten, in keinem Fall bestätigte sich eine manifeste Tuberkulose. Diskussion. Unsere Kohorte unterscheidet sich hinsichtlich der Herkunftsländer von anderen beschriebenen Gruppen, beispielsweise denen einer vergleichbaren Studie aus Bielefeld. Angesichts der von uns erhobenen Daten lässt sich feststellen, dass bei UMA nicht von einem erhöhten Infektionspotential, insbesondere bezüglich einer Tuberkulose, auszuge-

hen ist. Der allgemeine Gesundheitszustand unterscheidet sich nicht von dem vergleichbarer einheimischer Jugendlicher. Neben Verständigungsschwierigkeiten war insbesondere das grundsätzliche Fehlen von Dokumenten (z. B. Impfnachweise) aus den Herkunftsländern auffällig.

DGKJ-P122 Ramadan- Fasten in der Schwangerschaft: Auswirkungen auf das Geburtsgewicht? C. Naujeck1, C. Geisler1, D. Kiosz1, M. Müller1 1 Institut für Humanernährung der CAU, Kiel, Deutschland DJ Barker hat die inzwischen vielfach bestätigte Hypothese aufgestellt, dass Mangelernährung in der Schwangerschaft (SS) Einfluss auf das Geburtsgewicht und die spätere Entwicklung von metabolischen Krankheiten hat. In einer Pilot-Studie sollte untersucht werden, ob dies auch für das Ramadan-Fasten gilt. Die steigende Zahl von muslimischen Schwangeren unterstützt die Notwendigkeit zur Daten-Erhebung. Methode. Es handelt sich um eine teilweise retrospektive, quantitative Erhebung mit standardisiertem Fragebogen. Im Untersuchungszeitraum (9.11.15–17.1.16) wurden die Daten von 106 muslimischen Wöchnerinnen in drei Geburtskliniken in Kiel und Berlin erhoben. Charakteristika der Mutter (Alter, BMI, Gesundheitszustand), Angaben zum Neugeborenen (Geburtsgewicht und -größe) sowie Daten zum Ramadan-Fasten in der SS, das für Schwangere nicht zwingend ist, wurden erfasst und ausgewertet. Die tägliche Fastenzeit war im Ramadan 2015 besonders lang. Ergebnisse. 1/3 der Muslima haben während der SS im Ramadan gefastet, ihre Aufenthaltsdauer in der BRD war kürzer als die der nicht fastenden. Fastende und nicht fastende Muslima waren gleich alt. Die Anzahl der Fastentage lag im Mittel bei 20 Tagen. Es konnte kein signifikanter Einfluss des Ramadan-Fastens auf Geburtsgewicht und -größe festgestellt werden. Es ergab sich aber der Trend, dass Neugeborene von Muslima, die in der Schwangerschaft gefastet haben, weniger wogen als Neugeborene von nicht fastenden (m = 60 g, Median 195 g). Der Einfluss des Fasten-Zeitpunktes in der SS konnte nicht ausgewertet werden. Die Empfehlungen der DGE zur Nährstoffsupplementierung in der SS wurden von beiden Gruppen nicht befolgt und war für Jod und Folsäure unzureichend, für Eisen zu hoch. Schlussfolgerung. Die Datenlage zum Einfluss des Ramadan-Fastens ist heterogen. Diese Studie mit sehr begrenzten Mitteln hat keine Klärung gebracht. Es sind Studien mit deutlich höheren Fallzahlen notwendig, um valide Aussagen über die Auswirkungen des religiös begründeten Ramadan-Fastens auf nachfolgende Generationen treffen zu können und um adäquate Handlungsempfehlungen für Muslime zu haben.

DGKJ-P123 Ökonomisch motivierte Entscheidungskonflikte in der Pädiatrie A. Weyersberg1, V. Romotzky1, C. Woopen1 1 Universitätsklinik Köln, Forschungsstelle Ethik, Köln, Deutschland Hintergrund. Die primär ökonomisch gesteuerten gesundheitspolitischen Reformprozesse der letzten Jahre und die fehlende Berücksichtigung der strukturellen und fachimmanenten Besonderheiten der stationären Kinderheilkunde in Deutschland haben dazu geführt, dass Kinderkliniken in Deutschland im derzeitigen Vergütungssystem unter einem enormen ökonomischen Druck stehen. Die Berücksichtigung ökonomischer Kriterien beeinflusst dabei zunehmend medizinische Behandlungs- und Entscheidungsabläufe im klinischen Alltag. Das Bestreben, Kindern eine ihren Bedürfnissen und Erfordernissen entsprechende, fachgerechte medizinische Versorgung zu ermöglichen steht dabei zuweilen im Widerspruch zu finanziellen Restriktionen, die diese Versorgung zunehmend erschweren oder verhindern. Dies birgt gerade bei einer vulnerablen Patientengruppe wie derjenigen der Kinder ein besonderes Konfliktpotential für die beteiligten Akteure unterschiedlicher Berufsgruppen. Ökonomisch bedingte Entscheidungs- und Handlungskonflikte sind bislang empirisch kaum untersucht. Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts Fragestellung. Ziel der Studie ist eine empirische Erhebung und Analyse ökonomisch motivierter Handlungs- und Entscheidungskonflikte in der Pädiatrie. Material und Methode. In einer explorativen, qualitativen Studie sollen vorhandene Handlungs- und Entscheidungskonflikte in 20 teilstrukturierten Interviews und 5 Fokusgruppen mit Akteuren unterschiedlicher struktureller Ebenen pädiatrischer Fachgebiete erhoben und mittels qualitativer Inhaltsanalyse kategorisiert werden. Die ermittelten Konflikte dienen als Grundlage einer quantitativen Folgestudie, die anhand einer bundesweiten Erhebung mittels Fragebogen die Relevanz ökonomisch bedingter Konflikte in der Pädiatrie untersucht und Einflussfaktoren ermitteln soll. Ergebnisse. Es werden die Ergebnisse der ab Juni 2016 durchgeführten Interviews der Vorstudie präsentiert. Die ermittelten ethischen Konflikte der verschiedenen Akteure werden nach Art und Gewichtung kategorisiert präsentiert. Die Vorstudienergebnisse bilden die Grundlage für die Hauptstudie, deren Inhalt und Struktur ebenfalls vorgestellt werden. Diskussion. Nach derzeitigem Wissensstand ist davon auszugehen, dass die Folgen einer zunehmenden Ökonomisierung in den Kinderkliniken zu nicht unerheblichen ethischen Entscheidungskonflikten bei den beteiligten Akteuren führt. Auch vor dem Hintergrund einer bislang fehlenden Berücksichtigung von strukturellen und fachlichen Besonderheiten der stationären Kinderheilkunde in Deutschland in aktuellen gesundheitspolitischen Reformbemühungen erscheint eine empirische Beschreibung dieser Konflikte sehr relevant. Die erhobenen qualitativen Daten zu ökonomisch bedingten Konflikten werden analysiert und präsentiert und erlauben einen Ausblick auf die in der Hauptstudie folgenden quantitativen Analysefaktoren.

DGKJ-P124 Einführung eines neuen Screeningverfahrens- Voraussetzungen für eine aussagekräftige Evaluation I. Brockow1, A. Lüders1, U. Nennstiel-Ratzel1 1 Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit, GE4 Screeningzentrum, München-Oberschleißheim, Deutschland Hintergrund. Mukoviszidose betrifft etwa eins von 3300 Kindern. Der gemeinsame Bundesausschuss der Ärzte und Krankenkassen (G-BA) hat am 20. 8. 2015 die Einführung eines Neugeborenenscreenings auf Mukoviszidose beschlossen. Der Beschluss soll zusammen mit der Neufassung der Kinder-Richtlinie im Jahr 2016 in Kraft treten. Damit verbunden ist auch die Evaluation des neuen Screeningverfahrens nach spätestens drei Jahren. Material und Methoden. Im LGL werden im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Neugeborenenscreening (DGNS) seit Jahren bundesweit das Screening auf angeborene Hormon- und Stoffwechselstörungen und aktuell im Auftrag des G-BA das Neugeborenen-Hörscreening 2011/2012 evaluiert. Anhand dieser Erfahrungen sollen die Voraussetzungen für eine aussagekräftige Evaluation dargestellt werden. Ergebnisse. Das Screening auf Mukoviszidose unterliegt dem Gendiagnostikgesetz (Aufklärung durch Ärzte notwendig) und erfolgt drei stufig als serielle Kombination von zwei biochemischen Tests und einer DNA-Mutationsanalyse. Da es sich in dieser Kombination um ein bisher noch nicht angewandtes Schema handelt, ist die zeitnahe Evaluation und ggf. Anpassung des Algorithmus sehr wichtig. Die Qualitätssicherung der Labore muss nach der Richtlinie die zeitlichen Abläufe, die Screeningergebnisse der einzelnen Untersuchungsschritte und das Ergebnis der Konfirmationsdiagnostik enthalten. Im Rahmen der Evaluation des Hormon-und Stoffwechselscreenings hat sich gezeigt, dass vorgegebene Abfragemasken mit einheitlich festgelegten Definitionen dringend notwendig sind, um die Ergebnisse der verschiedenen Labore vergleichbar zu machen. Voraussetzung ist die konsequente Übermittlung der Konfirmationsdiagnostik von Klinik oder Kinderarzt an das Screeninglabor. Auch beim Mukoviszidose-Screening sollte das Ergebnis der Konfirmationsdiagnostik (Schweißtest) unbedingt bei jedem Kind standardisiert dokumentiert und an das Labor übermittelt werden. Bei der Evaluation des Neugeborenenhörscreenings war in den Kliniken oft nicht bekannt, dass eine Dokumentation der Testergebnisse und der endgültigen Diagnose erfolgen sollte, so dass die einzelnen Screeningschritte nachträglich nur

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schwer zu evaluieren sind. Auch die Heterogenität und die sich daraus ergebende unterschiedliche Qualität der Daten setzen den Möglichkeiten der Evaluation Grenzen. Diskussion. Für eine aussagekräftige Evaluation sollten schon bei der Einführung einer neuen Screeninguntersuchung die benötigten Daten eindeutig festgelegt und anschließend standardisiert erhoben werden, um eine Auswertung und Vergleichbarkeit der Daten zu ermöglichen.

DGKJ-P125 Endoskopische Bergung nach Tabletten-Ingestion? Noxenidentifikation und Vorstellung einer Alternative zur klassischen Magenspülung im Kindesalter M. Spehl1, P. Gerner2, U. Stedtler3, M. Hermanns-Clausen3 1 Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Universitätsklinikum Freiburg, Allgemeinpädiatrie, Freiburg, Deutschland, 2Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Universitätsklinikum Freiburg, Gastroenterologie und Hepatologie, Freiburg, Deutschland, 3Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Vergiftungs-Informations-Zentrale (VIZ), Freiburg, Deutschland Hintergrund. Einige Medikamente können bereits nach Aufnahme einer einzigen Erwachsenendosis zu schweren Vergiftungen im Kindesalter führen. In diesen Fällen könnte eine frühzeitige endoskopische Bergung eine Alternative zur komplikationsbehafteten Magenspülung darstellen. Ziel dieser Datenerhebung war es, einerseits die Arzneimittel zu identifizieren, bei denen nach Ingestion mittelschwere oder schwere Vergiftungen im Kindesalter berichtet wurden, und andererseits zu klären, in welchen dieser Fälle nur eine Tablette ingestiert wurde. Methoden. Retrospektive Analyse in der Falldatenbank der Vergiftungs-Informations-Zentrale Freiburg (VIZ) vom 1. 1. 2006–31. 1. 2015. Einschluss-Kriterien: Medikament in fester Darreichungsform, sichere akzidentelle Ingestion, Kausalität der Symptome mindestens wahrscheinlich, Schweregrad der Symptomatik mittelschwer oder schwer nach PSS, Alter: 1 Tag bis 11 Jahre. Auswertung per MS Excel 2010. Ergebnisse. 101 Fälle wurden eingeschlossen, 66 Mal mit Verlaufsinformation. In 86 Fällen war die Latenzzeit von der Einnahme bis zum Erstanruf in der VIZ bekannt: Sie betrug im Median 2,9 h (5 min – 21 d), davon 25 Mal (29 %) <1 h. Eine Tablette wurde in 42 Fällen ingestiert (am häufigsten Neuroleptika (12) und Antidepressiva (7)). In den übrigen 59 Fällen mit >1 Tablette stellten Neuroleptika und H1-Antagonisten die häufigste Noxe dar. Von 66 nachverfolgten Fällen verliefen 60 mittelschwer (91 %) und 6 schwer (9 %). Keiner endete tödlich. Bei allen schweren Intoxikationen bestanden bei Erstanruf bereits Symptome (leicht (2), mittelschwer (1), schwer (3)). Folgende Arzneimittel waren eingenommen worden: Olanzapin (2), Dimenhydrinat (2), Hydromorphon und Desmopressin (je 1). In jedem dieser Fälle wurde >1 Tablette ingestiert. In den 60 nachverfolgt mittelschwer verlaufenen Fällen, bestanden bei Erstanruf in 54 (90 %) Symptome: in 20 (33 %) leichte bzw. in 34 (57 %) mittelschwere. Insgesamt wurde von 101 Fällen nur 2 Mal eine Magenspülung angeraten: In beiden Fälle war Dimenhydrinat eingenommen worden (7 × 50 mg bzw. 28 × 50 mg). Diskussion. Die Auswahlkriterien dieser Auswertung waren streng (sichere Einnahme und hohe Symptom-Kausalität). Schwere Verläufe nach akzidenteller Tabletten-Ingestion sind im Kindesalter selten. Zu berücksichtigen ist, dass die empfohlene und durchgeführte Therapie (z. B. Kohle, Antidota, etc.) das Outcome, das ohne Therapie zu erwarten gewesen wäre, wahrscheinlich verbessert hat. In 42 % der Fälle trat eine (mittel-)schwere Intoxikation nach Ingestition von nur einer Tablette auf. Bei kurzer Latenzzeit (<1 h), kann eine gezielte endoskopische Noxen-Entfernung durch einen erfahrenen Endoskopeur erwogen werden, um eine komplikationsreiche Magenspülung oder Kohlegabe (meist große Mengen mit fraglicher Compliance) zu umgehen und schwere Verläufe zu verhindern. Schlussfolgerung. Es ist wichtig, die potenziell gefährlichen Wirkstoffe bei Tabletteningestition zu kennen. Giftinformationszentralen sollten frühzeitig zu Rate gezogen werden. Wird ein schwerer Verlauf erwartet und bleibt

die Latenzzeit klein (<1 h), stellt eine gastroskopische Entfernung weniger Tabletten eine Alternative zur konventionellen und nur noch sehr selten durchgeführten Magenspülung dar.

DGKJ-P126 ESPED-Studie: Tuberöse Sklerose Komplex-Erkrankung (TSC) bei Kindern und Jugendlichen L. Mann1, D. Ebrahimi-Fakhari1, M. Poryo2, B. Heinrich3, M. Flotats-Bastardes1, L. Gortner4, S. Meyer5 1 Unversitätsklinik für Kinder und Jugendmedizin Gebäude 9, Homburg, Deutschland, 2Abteilung Pädiatrische Kardiologie, Homburg, Deutschland, 3 Med. Einricht. d. Universität Kinderklinik, Düsseldorf, Deutschland, 4 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Homburg/Saar, Deutschland, 5Unikinderklinik Homburg, NICU, Homburg, Deutschland Hintergrund. Bei der TSC handelt sich um eine genetisch bedingte Multisystemerkrankung, die charakterisiert ist durch das Auftreten von Hamartomen. Methodik. Prospektive, deutschlandweite Erfassung der TSC-Neuerkrankungen bei Patienten ≤ 18 Jahren. Falldefinition. Eingeschlossen wurden alle Kinder <18 Jahre, die die revidierten Diagnosekriterien für das Vorliegen einer TSC-Erkrankung erfüllten. Fragestellungen. 1. Altersverteilung bei Erstdiagnose? Prozentsatz der Patienten, die bereits pränatal erkannt werden? 2. Detaillierte Erfassung der klinischen, organspezifischen Symptomatik 3. Ergebnisse der Molekulardiagnostik: Verteilung TSC1/TSC2? 4. Wie hoch ist die Häufigkeit der TSC-Erkrankung in Deutschland? Ergebnisse. Zum Zeitpunkt der Zwischenauswertung lagen bei 17 der 84 elektronischen Fallmeldungen noch keine ausgefüllten Fragebögen vor, so dass diese bisher noch nicht klinisch-statistisch ausgewertet werden konnten (Rücklaufquote: 79.8 %). Bei 23 der 67 Rückmeldungen handelte es sich um Falsch- und bei 3 um Doppelmeldungen, so dass insgesamt 41 vollständig ausgefüllte Fragebögen in die Analyse eingingen (Mädchen: 23; Jungen: 18). Das mediane Alter zum Zeitpunkt der Diagnosestellung betrug 6 Monate (Minimum: 0 Monate; Maximum 151 Monate). Bei 11 der 41 Patienten wurde aufgrund des Vorliegens von kardialen Rhabdomyomen bereits intrauterin die Verdachtsdiagnose einer TSC-Erkrankung gestellt. Die 3 häufigsten initialen, klinischen Symptome waren: zentralnervöse, zerebrale Affektionen: 31/41 der Fälle (75,6 %); 29/31 Patienten mit Krampfanfällen); Rhabdomyome: 20/41 (48,8 %); Hautaffektion (hypomelanotische Flecken/„white spots“: 20/41 (48,8 %). Im Rahmen der weitergehenden Diagnostik wurden folgende 3 Organmanifestationen am häufigsten festgestellt: Kardiale Rhabdomyome: 23/41 (56,1 %); Kortikale Dysplasien: 22/41 (53,7 %); Hypomelanotische Flecken („white spots“): 20/41 (48,8 %). Bei 11 Patienten lagen die Ergebnisse der genetischen Diagnostik vor: 6 TSC-2 Mutationen, 4 TSC-1 Mutationen; einmal negative genetische Diagnostik. Schlussfolgerung. Die Inzidenz der TSC-Neuerkrankungen kann aufgrund der von uns erhobenen Daten zum jetzigen Zeitpunkt noch nicht gut abgeschätzt werden; es ist aufgrund unserer Daten mit einer Inzidenz von TSC-Neuerkrankungen für den Zeitraum 03/2015–02/2016 von rund 1: 12.300 Geburten zu rechnen.

DGKJ-P127 Tuberöse Sklerose Complex-Erkrankung (TSC) bei Kindern und Jugendlichen: Follow-up der ESPED-Patienten und Evaluierung der TAND-(TSC-Associated-Neuropsychiatric-Disorders)-Checkliste D. Ebrahimi-Fakhari1, L. Mann1, S. Meyer2 1 Unversitätsklinik für Kinder und Jugendmedizin Gebäude 9, Homburg, Deutschland, 2Unikinderklinik Homburg, NICU, Homburg, Deutschland Hintergrund. Die Tuberöse Sklerose Complex Erkrankung (TSC) ist eine durch Mutationen im TSC1 und TSC2 Gen verursachte autosomal-domi-

nante Multisystemerkrankung [1, 2]. Klinisch ist die TSC vor allem durch das Auftreten von gutartigen Tumoren in verschiedenen Organsystemen charakterisiert. Daneben sind typische Hauterscheinungen, epileptische Anfälle, Intelligenzminderung und neuropsychiatrische Symptome häufig. Der klinische Phänotyp ist sehr variabel – eine klinische Diagnose wird daher oft erst im Kleinkindalter gestellt. Um eine frühzeitige und bessere Erfassung der neuropsychiatrischen Manifestationen zu ermöglichen wurde die TAND-Checkliste entwickelt [3]. Fragestellung. 1. Erfassung der klinischen, organspezifischen Symptomatik und Dysfunktion 2. Erfassung von Pathologien/Komplikationen der TSC-Erkrankung im Verlauf (zu den Zeitpunkten 12 und 24 Monate nach initialer Diagnosestellung) 3. Korrelation zwischen TSC1- oder TSC2 Mutation und Schwere der Erkrankung/Epilepsie sowie Anzahl der jemals maximal erhaltenen antiepileptischen Medikamente 4. Evaluierung der TSC-assoziierten neuropsychiatrischen Störungen mittels TAND-Checkliste. Ist die TAND-Checkliste im klinischen Gebrauch als sinnvoll einzustufen? 5. Elternbefragung zur Nutzung von Selbsthilfegruppen und anderen Informationsmedien in Deutschland Material und Methoden. Prospektive, deutschlandweite Erfassung der TSC-Neuerkrankungen bei Patienten = 18 Jahren (revidierte Diagnosekriterien 2013; [1]) im Rahmen einer ESPED-Erhebung (Erhebungseinheit für Seltene Pädiatrische Erkrankungen in Deutschland). Diskussion oder Schlussfolgerung. Aufgrund der Daten der 1-Jahres Interimsanalyse rechnen wir mit einer Gesamtstudienpopulation von 100–120 Patienten. Dadurch sollte eine genauere Beschreibung dieses Kollektivs bzgl. der Ersterkrankung (Alter, klinischer Phänotyp, Molekulargenetik) möglich sein. Durch eine systematische Nachbeobachtung nach 12 und 24 Monaten ist es möglich, den klinischen Verlauf nach Diagnosestellung besser zu charakterisieren. Ein Hauptaugenmerk wird hierbei auf neurologische Auffälligkeiten gelegt – insbesondere das Vorliegen einer Epilepsie und deren Behandlung. Durch die Evaluierung der TAND-Checkliste in diesem jungen Patientenkollektiv wird diese bzgl. ihrer Praktikabilität im klinischen Alltag einschätzen können [3]. Literatur: 1. Krueger DA, Northrup H (2013) International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Group. Pediatr Neurol 49:255–265 2. Northrup H, Krueger DA (2013) International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Group. Pediatr Neurol 49:243–254 3. de Vries PJ, Whittemore VH, Leclezio L, Byars AW, Dunn D, Ess KC, Hook D, King BH, Sahin M, Jansen A (2015) Pediatr Neurol 52:25–35

DGKJ-P128 Diagnostik des Marfansyndroms im Kindesalter – wie wichtig, hilfreich oder notwendig ist die molekulargenetische Untersuchung? S. Singer1, S. Kotthoff1, B. Dworniczak2, C. Jux1 1 UKM, Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrische Kardiologie, Münster, Deutschland, 2UKM, Institut für Humangenetik, Münster, Deutschland Hintergrund. Das Marfan Syndrom (MFS) ist eine autosomal-dominant vererbte Bindegewebserkrankung mit Beteiligung von Herz, Gefäßen, Augen, Skelettsystem und ZNS. Ursache ist eine Mutation im FBN1 Gen (15q-21.1), die zu einem Defekt des Fibrillins führt mit der Folge einer strukturellen Schädigung elastischer Gewebe und einer vermehrten Expression von TGFβ. Mehr als 1000 verschiedene Mutationen des FBN1 Gens sind beschrieben. Für die klinische Diagnostik wird die modifizierte ‚Ghent Nosologie‘ (Loeys et al 2010) herangezogen: Hauptkriterien sind eine Dilatation des Sinus von Valsalva, eine Linsenluxation, eine positive Familienanamnese, ggf. mit bekannter FBN1 Mutation und ein Katalog bestimmter äußerlicher Merkmale (‚systemic score‘). Die klinische Diagnose wird erschwert durch die variable phänotypische Ausprägung selbst innerhalb betroffener Familien mit derselben Mutation. Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts Problem. Bei Kindern lässt die Ghent Nosologie nicht immer eine zuverlässige Diagnose des MFS oder dessen Ausschluss zu. Typische äußerliche Merkmale bilden sich oft erst im Laufe des Kindes- und Jugendalters aus, sodass sich die Bewertung nach den ‚Ghent‘ Kriterien im Verlauf ändern kann. Kasuistiken. Patient 1: 15 jähriger Junge, Länge 191,5 cm (>97. Perz.), systemischer Score 7. Keine kardiale Beteiligung, keine Linsenluxation. Z. n. rezidivierenden Spontanpneumothoraces. In der Familie Zeichen der Bindegewebsschwäche (Kielbrust, Knickfuß, positives Handwurzelzeichen). Genetik: kein Nachweis einer Mutation im FBN1 Gen Diagnose: Bindegewebsschwäche unklarer Genese, klassisches MFS wenig wahrscheinlich Patient 2: 1,25 jähriges Mädchen, Länge 83 cm (90. Perz.), phänotypisch kein Hinweis auf ein MFS. Entwicklung einer Dilatation des Sinus von Valsalva. Die Mutter hat ein molekulargenetisch gesichertes MFS. Genetik: Nachweis derselben Mutation im FBN1 Gen wie bei der Mutter Diagnose: MFS gesichert Schlussfolgerung. Kinder, die unter der Verdachtsdiagnose des MFS vorgestellt werden, vom Phänotyp aber nicht eindeutig zuzuordnen sind, stellen eine diagnostische Herausforderung dar. Die molekulargenetische Diagnostik (MD) leistet hier entscheidende Hilfe. Bei Kindern aus Familien mit bekannter Mutation kann mittels der MD die Diagnose bereits pränatal oder im Säuglingsalter gesichert werden. Dies hat für die Prognose und das medizinische Management der betroffenen Patienten erhebliche Auswirkungen. Ausblick. Für eine zeitnahe und umfassende genetische Analytik wurde gemeinsam mit der Humangenetik in Münster ein umfangreiches Gen-Panel entwickelt, das neben dem MFS und marfanähnlichen Erkrankungen weitere Erkrankungen des Bindegewebes umfasst. Die Beurteilung einer Mutation als pathogen oder unbedeutend erfolgt zunächst durch die Kollegen der Humangenetik; anschließend wird die klinische Relevanz gemeinsam mit den behandelnden Kollegen in der Klinik validiert. Wir erwarten uns davon eine höhere diagnostische Treffsicherheit.

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Abstracts der 68. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Sozialpädiatrie und Jugendmedizin (DGSPJ) Wissenschaftliche Leitung: Prof. Dr. Ute Thyen, Lübeck

Symposien Förderung der seelischen Gesundheit DGSPJ-SY-03 Welchen Einfluss hat Religiosität auf die psychische Gesundheit? M. Utsch1 1 Evangelische Zentralstelle für Weltanschauungsfragen, Berlin, Deutschland Die Einflüsse von Religionen, dem persönlichen Glauben und der Spiritualität sind vielfältig und können sich sowohl negativ als auch positiv auswirken. Sie werden sowohl als Unterdrückungsinstrument als auch Bewältigungshilfe eingesetzt. Herauszufinden, ob bei einer psychischen Störung der Glaube Teil der Erkrankung, ein Teil der Lösung oder eine unabhängige Dimension ist, bedeutet für viele Psychiater und Psychotherapeuten in Deutschland eine Herausforderung, weil diesbezügliche Weiterbildungen kaum angeboten werden und traditionell eine Scheu vor religiösen Themen in der Psychotherapie bestand, die erst in den letzten Jahren gewichen ist. Muss man Kinder vor religiöser Vereinnahmung schützen, oder liefern Religionen Werte, Sinnorientierung und konkrete Bewältigungshilfen? Wann wird Religion gefährlich, und welche Formen der Religiosität dienen der Stabilisierung und beugen psychischen Erkrankungen vor? Unter bestimmten Voraussetzungen können Sinnkrisen mit religiösen oder spirituellen Mitteln bewältigt werden, bei manchen führt das aber zu Fanatismus und religiösem Extremismus. Hier ist die Religionspsychologie gefordert, Unterscheidungskriterien zwischen krankmachenden und gesundheitsförderlichen Glaubensformen zu beschrieben. Der Vortrag beschreibt zunächst den „spiritual turn“ in Medizin und Psychotherapie, durch den heute religiöse Überzeugungen und Praktiken genauer in den Blick genommen werden. Zahlreiche Studien hauptsächlich aus dem angloamerikanischen Sprachraum weisen auf positive Effekte der Religiosität auf die psychische Gesundheit hin, wovon einige vorgestellt werden. Bei aller Euphorie darf jedoch auf die schädigenden Wirkungen von krankmachenden Gottesbildern, repressiver Erziehung und den Gefahren von Dogmatismus und Fanatismus übersehen werden. In einer unübersichtlichen, postsäkularen Gesellschaft liefern fundamentalistische Einstellungen einfache Antworten und vermitteln Sicherheit und Zugehörigkeit. Zum Schluss werden Formen des Glaubens beschrieben, die als Ressourcen und Entwicklungshilfen der seelischen Gesundheit dienen können. Literatur 1. Fischer P, Asal K, Krueger J (2013) Positive Psychologie und Psychologie der Religion. In Sozialpsychologie für Bachelor. Springer, Berlin 2. Gontard A v (2013) Spiritualität von Kindern und Jugendlichen. Allgemeine und psychotherapeutische Aspekte. Kohlhammer, Stuttgart

3. Utsch M (Hg) (2012) Pathologische Religiosität. Genese, Beispiele, Behandlungsansätze. Kohlhammer, Stuttgart 4. Utsch M (2014) Gottesbilder und religiöse Entwicklung. Wege zum Menschen, Bd. 66. 5. Utsch M, Frick E (2015) Religiosität und Spiritualität in der Psychotherapie. Psychother 61:451–466 6. Utsch M, Bonelli R, Pfeifer S (2014) Psychotherapie und Spiritualität. Mit existenziellen Konflikten und Transzendenzerfahrungen professionell umgehen. Springer, Berlin

Stationäre Kinder- und Jugendrehabilitation DGSPJ-SY-15 Zugangswege zur Rehabilitation R. Stachow1 1 Fachklinik Sylt, Pädiatrie, Westerland/Sylt, Deutschland Chronische Krankheiten von Kindern und Jugendlichen stellen eine Indikation zur Durchführung einer stationären Rehabilitation dar. Trotz unveränderter Inzidenz chronischer Erkrankungen sind die Antragszahlen auf Bewilligung einer Rehamaßnahme seit 9 Jahren kontinuierlich rückläufig. Die Gründe hierfür sind vielfältig (Berghem 2014, 2015; Thyen 2015) und reichen vom intransparenten Beantragungsverfahren über die restriktive Bewilligung von Begleitpersonen, unverständlicher Ablehnung hin zu erheblicher Unwissenheit über die Kinder- und Jugendreha bei ambulanten Ärzten und den betroffenen Familien. Ein detailliertes Kommunikationskonzept der Deutschen Rentenversicherung führte zwar zu einer Verbesserung einzelner Problemfelder nicht aber zu einem Anstieg der Antragszahlen. Das Antragsverfahren von Krankenkassen und Rentenversicherung, die beide gleichrangig für die Kinderreha zuständig sind, unterscheidet sich erheblich: Für die Krankenkassen muss der Antrag vom Arzt gestellt werden, für die Rentenversicherung muss der Antrag von den Eltern des Kindes gestellt werden. Das Bewilligungsverfahren selbst ist wenig transparent. Zur Verbesserung des Zugangs zur Reha müssten folgende Wege beschritten werden: • Verbreitung von Informationen, insbesondere über neue Medien, über die Möglichkeit und Wirksamkeit der Reha an betroffene Familien und ambulant tätige Ärzte. Die Schlüsselrolle haben dabei die niedergelassenen Ärzte, sind sie es doch, die in die medizinische Betreuung der chronisch Kranken am stärksten involviert sind und quasi als Casemanager agieren. • Aber auch andere Wege, so über die Schulen, insbesondere die schulärztlichen Dienste, und Kindergärten sollten zur Informationsverbreitung genutzt werden. • Vereinfachung des Antragsverfahrens sowie Schaffung von mehr Transparenz im Bewilligungsverfahren. Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts Schlussfolgerung. Formal und theoretisch sind die Zugangswege zur Kinder- und Jugendrehabilitation geklärt. In der Praxis stellt sich die Realität anders dar und erfordert erhebliche Nachbesserung auf verschiedenen Ebenen

Freie Vorträge Künstlerische Therapien DGSPJ-FV01 Clowns in der Kinderchirurgie – weniger Angst und mehr Glück? Eine Pilotstudie D. Höppner1, W. Barthlen2, A. Grotevendt3, T. Scheel4 1 Universität Potsdam, Department Psychologie, Potsdam, Deutschland, 2 Universitätsklinikum Greifswald, Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie, Greifswald, Deutschland, 3Universitätsmedizin Greifswald, Institut für Klinische Chemie und Laboratoriumsmedizin, Greifswald, Deutschland, 4 Universität Leipzig, Arbeits- und Organisationspsychologie, Leipzig, Deutschland Ein Aufenthalt im Krankenhaus und das Warten auf eine Operation ist für Kinder und ihre Eltern belastend. Ihre Ängste können zu Verhaltensauffälligkeiten, Störungen bei der Narkoseeinleitung und im postoperativen Verlauf führen. In unserer kinderchirurgischen Klinik wurden bei 31 Kindern zwischen 4 und 13 Jahren ihr psychischer Zustand und Wohlbefinden nach der Frühvisite bzw. nach dem Warten auf eine Operation anhand von validierten Fragebögen und der Oxytocinbestimmung im Speichel evaluiert. 17 Kinder waren zuvor durch zwei Klinikclowns als feste Mitglieder des therapeutischen Teams abgelenkt und unterhalten worden, 14 Kinder nicht. Die Kinder der Clowngruppe zeigten nach der Intervention signifikant niedrigere Angstwerte und einen höheren Wert der Oxytocinspiegel als Zeichen des Glücksgefühls als vorher. Die Eltern der Clowngruppe bewerteten das Wohlfühlen ihrer Kinder höher und würden die Klinik eher weiterempfehlen als die Kontrollgruppe. Auch das medizinische Personal und die Clowns selbst empfanden die Intervention als positiv. Unseres Wissens nach zum ersten Male überhaupt konnte ein positiver Effekt einer Clownintervention im Krankenhaus auf die Gefühlswerte von Kindern durch psychologische und physiologische Nachweisverfahren dargestellt werden. Für eine weiterführende Aussage sind jedoch unsere Fallzahlen zu klein. Zur Teilnahme an einer bereits initiierten, multizentrischen randomisierten kontrollierten Studie laden wir alle Interessierten herzlich ein.

Stationäre Kinder- und Jugendrehabilitation DGSPJ-FV02 Die Rehabilitation aus Perspektive der Allgemeinpädiatrie: strukturelle Zugangsbarrieren und Optimierungspotentiale N. Schumann1, O. Martin1, E. Fach1, M. Richter1 1 Institut für Medizinische Soziologie, Martin-Luther-Universität HalleWittenberg, Halle (Saale), Deutschland Hintergrund und Fragestellung. Ein wachsender Stellenwert der allgemeinpädiatrischen Versorgung kommt der Beratung und Zuweisung zu rehabilitativen Maßnahmen zu (Fegeler 2014). Erste Studien zeigen, dass ambulant tätige Ärzte mit verschiedenen Problemdimensionen im Zuweisungs- und Antragsverfahren von Rehabilitationsmaßnahmen konfrontiert sind (Fach et al. 2016; Berghem 2015; Schubert et al. 2012). Die vorliegende Studie geht den Fragen nach, (i) mit welchen strukturellen Barrieren

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Pädiater in der Bedarfserkennung und Antragsstellung von Rehabilitationsmaßnahmen konfrontiert sind und (ii) welche Optimierungspotentiale im Zugangsverfahren identifiziert werden können. Methodik. Im Rahmen einer qualitativen Untersuchung wurden leitfadengestützte Einzelinterviews (N = 25) und Fokusgruppendiskussionen (N = 3) mit Pädiatern durchgeführt. Themen waren u. a. Einstellungen, Erfahrungen, Probleme in der Antragsstellung und Zuweisung zu stationären Kinderrehabilitationsmaßnahmen sowie daraus abzuleitende Optimierungspotentiale. Die Auswertung erfolgte inhaltsanalytisch (Meuser & Nagel 2009) mit MAXQDA11. Die zentralen Ergebnisse wurden in einer Expertenrunde mit Vertretern der Rentenversicherung Mitteldeutschland (DRV MD) und des kinder- und jugendärztlichen Berufsverbandes (BVKJ) vorgestellt und diskutiert, mit dem Ziel praxisrelevante Informationskonzepte für die Ärzteschaft zu identifizieren. Ergebnisse. Barrieren im Rehabilitationszugang zeigen sich aufgrund von Informationsdefiziten bzgl. trägerorientierter Zugangskriterien sowie unklaren Trägerzuständigkeiten (GKV/DRV). Eine wahrgenommene zeitintensive Antragsstellung, hohe Ablehnungsquoten mit intransparenten Begründungen sowie die fehlenden Rückkopplung des Leistungsträgers an den Arzt hemmen die Motivation zur Antragsstellung. Optimierungspotentiale an den Leistungsträger begründen sich u. a. in dem Wunsch einer direkten Rückkopplung der Antragsentscheidung an den Arzt sowie einer ausführlichen sozialmedizinischen Begründung im Falle einer Antragsablehnung. Ferner sind trägerorientierte Zugangskriterien (versicherungsrechtlich & sozialmedizinisch) transparenter aufzubereiten und an die kindliche Entwicklung anzupassen. Forderungen nach einer erhöhten Präsenz der Rehabilitation auf pädiatrischen Kongressen & Weiterbildungen sowie die Integration sozialmedizinischer Kriterien in die ärztliche Aus- und Weiterbildung richten sich an die Ärzteschaft. Diskussion und Schlussfolgerung. Die Ergebnisse zeigen, dass Informationen und Kompetenzen in der Zuweisung und Antragsstellung zu Rehabilitationsmaßnahmen bei ambulant tätigen Ärzten der Grundversorgung zu fördern sind. Trägerorientierte Zugangskriterien sind transparenter aufzubereiten sowie Kommunikationsbarrieren zwischen Leistungsträger und -erbringer abzubauen. Gemeinsames Fazit der Rentenversicherung MD und des kinder- und jugendärztlichen Berufsverbandes ist die Konzipierung eines Weiterbildungscurriculums für ambulant tätige Pädiater, welches dazu beitragen soll bestehende Zugangsbarrieren abzubauen und die Sensibilität für Rehabilitationsmaßnahmen in der Allgemeinpädiatrie zu erhöhen.

Freie Themen DGSPJ-FV03 Wie erleben Kinder und Jugendliche ihre Anfälle? Eine Analyse von Krankheitskonzepten, Wissen und Krankheitsverarbeitung anhand von strukturierten Interviews und Zeichnungen zum Anfallserleben J. Pauschek1, M. Bernhard1, S. Syrbe2, P. Níckel1, M. Neininger3, W. Kiess1, A. Merkenschlager1, T. Bertsche3, A. Bertsche1 1 Universitätsklinikum Leipzig, Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche, Leipzig, Deutschland, 2Klinikum d. Ruprecht-Karl-Universität, Kinderklinik, Heidelberg, Deutschland, 3Universität Leipzig, Klinische Pharmazie und Zentrum für Arzneimittelsicherheit, Leipzig, Deutschland Hintergrund. Im Alltag stehen Kinder und Jugendliche mit Epilepsie vor unterschiedlichsten Herausforderungen. Es gibt jedoch nur wenige Daten zu Wissen und Krankheitsverarbeitung dieser Patientengruppe. Methode. Zwischen Oktober 2013 und Februar 2014 wurden konsekutiv in der Neuropädiatrie einer Universitätsklinik 6–18-jährige Epilepsiepatienten eingeschlossen. Sie wurden eingeladen, an einem strukturierten Interview teilzunehmen und ein Bild zum Erleben ihrer Anfälle zu malen. Ergebnisse. 84 Kinder und ihre Eltern stimmten einer Teilnahme zu. Was sie bei einem Anfall fühlen, konnten 45/84 (54 %) der Kinder beschrei-

ben, 29/84 (35 %) beschrieben, dass sie während des Anfalls nichts fühlen. In 49/74 (66 %) der Fälle korrelierten diese Antworten mit der medizinisch erwarteten Anfallsform. 8/84 (10 %) der Kinder nahmen an, dass Epilepsie ansteckend ist. 81/84 (96 %) wussten, ob sie Arzneimittel nehmen müssen, von den Patienten mit Dauertherapie wussten 61/69 (88 %) zu welcher Uhrzeit, und 36/69 (52 %) dieser Patienten kannten die Namen ihrer Arzneimittel. Vorsichtsmaßnahmen bei Krampfanfällen (Mehrfachnennungen möglich) konnten 45/84 (54 %) benennen, zum Aufenthalt in Höhe 26/84 (31 %), zum Schwimmen 19/84 (23 %), zum Fahrradfahren 6/84 (7 %). Von den Befragten gaben 23/84 (27 %) an, dass es ihnen schlechter gehe als anderen Kindern. Ein Bild zu ihrem Anfallserleben malten 67/84 (80 %). 54/67 (81 %) stellten sich selbst dar. Eine Interaktion mit anderen Personen zeigten 12/67 (18 %) der Bilder, davon 5/67 (8 %) eine Rettungssituation. Spezifische Symptome wurden von 17/67 (27 %) der Teilnehmer dargestellt. Schlussfolgerung. Das Wissen von Kindern mit Epilepsie zur Medikation ist gut, bezüglich Vorsichtsmaßnahmen besteht Informationsbedarf. Kinder können ihre Anfälle oft verbal gut schildern, wenn es sich um eine erlebbare Anfallsform handelt. Die Ergebnisse dieser Studie sollten dazu ermutigen, regelmäßig zusätzlich zur Interaktion mit den Eltern auch den direkten Dialog mit den Kindern und Jugendlichen zu suchen. Zudem sollten sie in individuell zugeschnittene Schulungsprogramme einfließen. Von den Patienten gemalte Bilder können zum Verständnis für das Anfallserleben der Kinder beitragen und sowohl diagnostisch als auch therapeutisch im Rahmen kreativer Therapiekonzepte zur Krankheitsverarbeitung genutzt werden.

DGSPJ-FV04 Transition chronisch neurologisch kranker Jugendlicher in die Erwachsenenmedizin L. Albers1, E. Koch2, M. Lingen2, R. von Kries1, K. Brockmann2 1 Institut für Soziale Pädiatrie, Epidemiologie und Jugendmedizin der LMU, Abteilung für Epidemiologie im Kindes- und Jugendalter, München, Deutschland, 2Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsmedizin Göttingen, Sozialpädiatrisches Zentrum, Göttingen, Deutschland Hintergrund. Als Transition im medizinischen Sinne bezeichnet man den Wechsel jugendlicher Patienten aus der Pädiatrie in die Erwachsenenmedizin. Welche Faktoren das Gelingen der Transition insbesondere bei chronisch neurologisch kranken Jugendlichen beeinflussen ist unzureichend erforscht. Methoden. In einer Fragebogen-basierten Erhebung mit einer modifizierten Version des Patient Satisfaction Questionnaire Short-Form (PSQ18) bei ehemaligen, mittlerweile volljährigen Patienten des SPZ Göttingen wurde überprüft, ob das Ausmaß der Zufriedenheit mit ihrer aktuellen Versorgung in der Erwachsenenmedizin von der Komplexität ihrer chronischen neurologischen Erkrankung abhängt. Entsprechend ihrer motorischen und/oder kognitiven Behinderung wurde die teilnehmenden Patienten in 2 Gruppen eingeteilt: komplex chronisch neurologisch Kranke (Intelligenzminderung oder Lernbehinderung plus ausgeprägte motorische Behinderung oder GdB ≥ 80; n = 11) versus geringer Beeinträchtigte (n = 39). Der Gruppenvergleich erfolgte deskriptiv und mit t-Statistik. Ergebnisse. Patienten mit komplexer neurologischer Erkrankung weisen eine geringere Zufriedenheit mit der derzeitigen medizinischen Betreuung in der Erwachsenenmedizin auf (M = 3,10; 95 %-KI = [2,81–3,39]) als Patienten mit geringerer Beeinträchtigung (M = 3,74; 95 %.KI = [3,31–3,64]; p = 0,04). Die Mittelwertdifferenz von 0.64 spiegelt einen mittelstarken Effekt wider (Hedges’ g = 0,52). Schlussfolgerung. In unserer Kohorte sind Patienten mit komplexen chronischen neurologischen Erkrankungen nach Transition mit ihrer erwachsenenmedizinischen Betreuung signifikant weniger zufrieden als Patienten mit geringerer Beeinträchtigung. Dies weist auf Bedarf an zusätzlichen Angeboten für die ambulante Betreuung von mehrfachbehinderten Erwachsenen hin.

DGSPJ-FV05 Niedriges Einschulungsalter und Symptome einer Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung: Ergebnisse einer Kohortenstudie mit deutschen Waldorfschülern M. Schmidt1, J. Wendt1, J. König1, R. Patzlaff2, M. Urschitz1 1 Universitätsmedizin der Johannes-Gutenberg Universität, Abteilung für Pädiatrische Epidemiologie, Mainz, Deutschland, 2ipsum – Institut für Pädagogik, Sinnes- und Medienökologie, Stuttgart, Deutschland Hintergrund. Die Ursachen für die Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung (ADHS) sind unklar; genetische und psychosoziale Ursachen werden diskutiert. Internationale Studien konnten zeigen, dass die jüngsten Kinder einer Klasse verglichen mit ihren älteren Mitschülern häufiger Symptome und Diagnosen einer Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung (ADHS) haben bzw. Arzneimittel für eine ADHS bekommen. An Waldorfschulen sollen negative Folgen eines niedrigen Einschulungsalters (ESA) durch individuelle und selektive Aufnahme- und Rückstellverfahren reduziert werden. Wir untersuchten, ob sich auch bei deutschen Waldorfschülern ein Zusammenhang zwischen niedrigem ESA und ADHS-bezogenen Symptomen zeigt. Methoden. Grundlage der Studie bildete eine seit 2008 laufende bundesweite prospektive offene Kohortenstudie mit 2634 Kindern aus 86 deutschen Waldorfschulen. Für die vorliegende Analyse wurden alle im Jahr 2008 eingeschulten Kinder mit zumindest einem Follow-Up in der 2. (2010) oder 4. Klasse (2012) eingeschlossen. ADHS-bezogene Symptome wurden im Jahr 2008, 2010 und 2012 anhand der ADHS-Skala (Werte von 0 bis 10) des Fragebogens zu Stärken und Schwächen (SDQ) in der Eltern- und Lehrerversion erhoben. Zusammenhänge zwischen ESA und ADHS-Score wurden mittels linearem gemischten Modell untersucht. Um Zusammenhänge mit klinisch relevanten Symptomen aufzuzeigen, wurde die ADHS-Skala anhand von deutschen Referenzwerten in unauffällig (ADHS-Score <6) und grenzwertig/auffällig (ADHS-Score ≥6) dichotomisiert. Odds Ratios (OR) und 95 %-Konfidenzintervalle (95 %KI) wurden mittels logistischer Regression berechnet und für wichtige Confounder adjustiert. Ergebnisse. In die vorliegende Analyse konnten 1383 Kinder eingeschlossen werden (659 Mädchen, 724 Jungen, mittleres ESA 6,7 Jahre). Es zeigte sich ein deutlicher Zusammenhang zwischen höherem ESA und niedrigerem ADHS-Score in der 2. Klasse (adjustierte Schätzer pro Jahr: Eltern: β = –0,49, p-Wert<0,01; Lehrer: β = –0,68, p-Wert = 0,02). In der 4. Klasse waren die Effekte schwächer (Eltern: β = –0,17, p-Wert = 0,36; Lehrer: β = –0,03, p-Wert = 0,92). In der 2. Klasse und 4. Klasse hatten nach Elternund Lehrerangaben 5,4 % und 6,0 % (Eltern) bzw. 18,5 % und 15,6 % (Lehrer) der Kinder einen ADHS-Score von ≥6. Das relative Risiko für einen erhöhten ADHS-Score in der 2. Klasse sank mit höherem ESA deutlich ab (adjustierte ORs pro Jahr: Eltern: OR: 0,49; 95 %KI: 0,17–1,40; Lehrer: OR: 0,47; 95 %KI: 0,27–0,84). Auch hier waren die Effekte in der 4. Klasse schwächer (Eltern: OR: 0,55; 95 %KI: 0,23–1,27; Lehrer: OR: 0,84; 95 %KI: 0,47–1,52). Adjustierung für Confounder und Sensitivitätsanalysen mit multiplen Imputationsverfahren änderten die Ergebnisse nicht wesentlich. Schlussfolgerung. Trotz individuellem und selektivem Aufnahmeverfahren zeigt sich auch bei deutschen Waldorfschülern ein klarer Zusammenhang zwischen niedrigem ESA und ADHS-bezogenen Symptomen in der 2. Klasse. Die vermittelnden Faktoren sind noch unklar, psychosoziale Faktoren wie emotionale Unreife, schulische Anforderungen, sozialer Stress und Peergroup Probleme könnten ADHS-bezogene Symptome begünstigen und zu mehr ADHS-Diagnosen und -Therapien bei relativ jungen Kindern führen.

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Abstracts DGSPJ-FV06 Elterntrainings als Ergänzung zur medizinischen Standardbehandlung für entwicklungsauffällige und behinderte Kinder – Reduktion von Verhaltensstörungen und elterlichen Belastungen R. Hasmann1, O. Hampel1, N. Karpinski2, F. Petermann2 1 Marienhausklinik St. Josef Kohlhof, Sozialpädiatrisches Zentrum, Neunkirchen, Deutschland, 2Zentrum für Klinische Psychologie und Rehabilitation, Universität Bremen, Bremen, Deutschland Hintergrund. Kinder mit Entwicklungsauffälligkeiten und Behinderungen weisen ein 3–4-fach erhöhtes Risiko und eine ungünstige Langzeitprognose für psychische Störungen auf. Das Stepping Stones Elterntraining (SSTP) bietet einen verhaltenstherapeutisch orientierten Ansatz für Eltern behinderter und entwicklungsauffälliger Kinder. Dabei werden die Eltern unterstützt ihr Kind in angemessener Weise zu fördern, eine anregende Lernatmosphäre zu schaffen und das kindliche Verhalten durch konsequente Erziehungsstrategien positiv zu beeinflussen. Gleichzeitig lernen die Eltern realistische Erwartungen an ihr Kind zu stellen und auch auf ihre eigenen Bedürfnisse zu achten. Sie werden ermutigt, die Behinderung ihres Kindes zu akzeptieren und gemeinsam am gesellschaftlichen Leben teilzunehmen. In drei Studien werden die Effekte von SSTP in unterschiedlichen Settings geprüft. Fragestellung. Die drei Studien untersuchen u. a., inwiefern die Ergänzung einer medizinischen Standardbehandlung durch das SSTP-Elterntraining das dysfunktionale Erziehungsverhalten, die elterlichen Belastungen und Verhaltensstörungen des Kindes positiv beeinflusst. Zusätzlich soll sich die Selbstständigkeit des Kindes im Alltag verbessern und die Selbstwirksamkeit der Eltern ansteigen. Die Effekte sollen über das Ende des Elterntrainings hinaus andauern und es wird erwartet, dass die Eltern eine hohe Behandlungszufriedenheit angeben. Material und Methoden. Die Daten der drei Studien wurden in Frühförderstellen (Theobald M et al, 2015 Z Psychiatr Psychol Psychother), Sozialpädiatrischen Zentren (Hampel OA et al, 2015 Monatsschr Kinderheilkd) und einer Spezialambulanz für Autismus-Spektrum-Störungen (Sprenger L et al, 2015 Kindh Entwickl) erhoben. Bei den Stichproben handelt es sich um Eltern, deren Kinder zum Erhebungszeitraum in den jeweiligen Einrichtungen behandelt wurden. Die Elternkurse dauerten im Durchschnitt 2–3 Monate. Es werden die Daten vor und nach der Behandlung gegenübergestellt. Die Evaluationsstudie in Frühförderstellen erfolgte ohne Kontrollgruppe und Randomisierung. Ergebnisse. Analysen und Befragungen der Eltern in den drei Studien ergaben u. a. eine signifikante Verbesserung des kindlichen Verhaltens sowie des Erziehungsverhaltens, der elterlichen Selbstwirksamkeit, geringere psychische Belastungen der Eltern und eine verbesserte Selbstständigkeit der Kinder infolge des Trainings, wobei die Effekte über mehrere Monate hinweg stabil blieben. Die Studien konnten zeigen, dass sich die Selbstständigkeit der Kinder durch SSTP verbesserte. Diskussion/Schlussfolgerung. Es zeigt sich, dass SSTP eine sinnvolle begleitende Intervention in der Behandlung von entwicklungsauffälligen und behinderten Kindern ist und den Effekt einer medizinischen Standardbehandlung steigert.

DGSPJ-FV07 Psychosoziale Belastung und Einschränkungen der Teilhabe von Kindern und Jugendlichen mit seltenen angeborenen Hauterkrankungen M. Küppers-Chinnow1, F. Ufer2, S. Scheewe3, P. Hampel4, R. Stachow5 1 Fachklinik Sylt, Wenningstedt, Deutschland, 2Fachklinik Sylt für Kinder und Jugendliche, Sylt OT Westerland, Deutschland, 3Fachklinik Sylt für Kinder und Jugendliche, Sylt/Westerland, Deutschland, 4Europa Universität Flensburg, Gesundheitspsychologie und -bildung, Flensburg, Deutschland, 5 Fachklinik Sylt für Kinder und Jugendliche, Leitender Arzt, Westerland/Sylt, Deutschland

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Hintergrund. Die Epidermolysis bullosa (EB) und die congenitalen Ichthyosen (ICH) sind genetisch bedingte schwere Hauterkrankungen, die z.Zt. unheilbar sind und deren Therapie in einer täglichen langwierigen Pflege und Behandlung zur Verhinderung von Komplikationen besteht. Die betroffenen Kinder sind neben körperlichen Einschränkungen auch starken psychischen Belastungen z. T. stärkste Schmerzen, Stigmatisierungen und Teilhabeeinschränkungen ausgesetzt. Derzeit leiden in Deutschland ca. 1500 Kinder und Jugendliche unter diesen Erkrankungen. Sie werden in wenigen Spezialzentren medizinisch betreut. Im Bestreben durch Schaffung eines Rehabilitationsangebot einen Baustein zur Verbesserung der medizinischen und psychosozialen Versorgung zu schaffen wurde eine Befragung von betroffenen Familien in Zusammenarbeit mit den Selbsthilfeorganisationen durchgeführt. Methode. Zwischen Sept 2014 und Aug 2015 wurden 139 von EB (47) oder ICH (92)betroffene Familien zu Belastungen, Teilhabeeinschränkungen, Lebensqualität und ihrem Wunsch nach einer Rehabilitationsmaßnahme befragt. Der Rücklauf betrug 53,7 % (EB) bzw. 50,2 % (ICH). In Fokusgruppeninterviews mit Experten der Behandlungszentren sowie Vertretern der Selbsthilfevereine wurde über Therapieansätze und den möglichen Stellenwert einer Rehabilitation diskutiert. Ergebnisse. Die betroffenen Kinder waren im Mittel 10,3 (EB) bzw 9,8 (ICH) Jahre alt. Eine „starke bis sehr starke“ Belastung wird von 29 % (EB) bzw 22 % (ICH) der Kinder und 31 % der Eltern (EB &ICH) angegeben. Der Schweregrad der Erkrankung beeinflusste das Ausmaß der familiären Belastungen (U-Test‚ p < 0,05). Konkrete Belastungsfaktoren sind z. B. die tägliche Pflege der Kinder, die bei 49 % der Betroffenen (EB & ICH) täglich mehr als 60 Minuten dauert. Mindestens deutliche Teilhabe-Einschränkungen werden angegeben für die Schule 33 % EB bzw. 17 % ICH, im Freizeitbereich 45 % EB bzw. 21 % ICH, in der Familie 29 % EB bzw. 21 % ICH. 41 % bzw. 40 % der EB bzw.ICH- Mütter und 21 % bzw. 4 % der EB bzw. ICH – Väter beschreiben erhebliche Einschränkungen ihrer Berufstätigkeit. Eine Rehabilitationsmaßnahme wünschen sich 58 %/68 % der EB-Eltern/-Kinder bzw. 43 %/59 % der ICH-Eltern/Kinder. Infos über eine Reha kamen von den Selbsthilfegruppen bzw. den Spezialzentren. In den Experteninterviews wurde die große psychische Belastung der gesamten Familie hervorgehoben, so dass für die Reha ein familienorientierter, multidisziplinären Behandlungsansatz‘, empfohlen wird. Ziel sei die Förderung eines ‚gelingenden Lebens‘ trotz der schweren Erkrankung, mit einem möglichst hohen Maß an Autonomie und Teilhabe bei Eintritt ins Erwachsenenalter. Schlussfolgerung. Die psychosozialen Belastungen von Familien mit Kindern mit schweren Hauterkrankungen sowie die Teilhabeeinschränkungen der Betroffenen sind hoch. Wegen der fehlenden Heilungsmöglichkeit, muss das Ziel regelmäßig durchgeführter Rehabilitation sein, die Familien physisch und psychisch zu befähigen, die Erkrankung auf einem hohen Standard zu behandeln, um Komplikationen und Teilhabeeinschränkungen zu minimieren, und dem Kind eine angemessene Autonomie zu ermöglichen. Auch schwer betroffene Patienten haben so eine Chance bezüglich einer späteren Berufstätigkeit.

DGSPJ-FV08 Übereinstimmung der Selbstberichte von chronisch kranken Kindern und Fremdberichte ihrer Eltern bei chronischgenerischer und krankheitsspezifischer Lebensqualität H. Golke1, U. Thyen2, M. Klein3, H. Muehlan1, D. Barthel4, C. Otto4, A. Meyrose4, S. Nolte5, M. Rose5, U. Ravens-Sieberer4, S. Schmidt1 1 Ernst-Moritz-Arndt Universität Greifswald, Lehrstuhl Gesundheit und Prävention, Greifswald, Deutschland, 2Universität zu Lübeck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Lübeck, Deutschland, 3Universitätsklinik Kiel, Klinik für allgemeine Pädiatrie, Kiel, Deutschland, 4Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie, -psychotherapie und -psychosomatik Forschungssektion „Child Public Health“, Hamburg, Deutschland, 5Charité – Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Psychosomatik, Berlin, Deutschland

Hintergrund. Fremdberichte können die Beurteilung der selbstberichteten gesundheitsbezogenen Lebensqualität (HRQoL) sinnvoll ergänzen. Jedoch über- bzw. unterschätzen Eltern häufig die Lebensqualität ihrer chronisch kranken Kinder. Ziel dieser Studie war es die Übereinstimmung der Selbst- und Fremdberichte vier verschiedener Fragebögen zur Lebensqualität zu überprüfen. Anschließend wurde der Einfluss von Alter, Geschlecht und sozio-ökonomischen Status (SES) auf die Übereinstimmung untersucht. Methoden. Lebensqualität wurde durch Selbst- und Fremdberichte mit Hilfe des DISABKIDS-Moduls (DCGM-10), KINDL-Asthmas, KINDL-Diabetes und DCGM-Rheumas im Rahmen der Kids-CAT Studie erfasst. Die Stichprobe besteht aus Kindern und Jugendlichen (N = 312) im Alter von 7 bis 17 Jahren (M = 12,49, SD = 2,79) mit den Erkrankungen Asthma, Diabetes und Rheuma sowie deren Eltern (N = 292). Ergebnisse. Die globale Übereinstimmung (Selbstbericht ± 0,5 SD) zwischen Selbst- und Fremdbericht über die Lebensqualität erstreckt sich von 24,5 bis 43,4 %, wobei das chronisch-generische (DCGM-10 = 43,3 %) eine höhere Übereinstimmung aufweist als die krankheitsspezifischen Instrumente (KINDL-Asthma = 34,5 %; KINDL-Diabetes = 34,6 %; DCGM-Rheuma = 34,7 %). Eltern tendierten dazu die Lebensqualität ihres Kindes zu unterschätzen, außer im KINDL-Asthma (12,1 % zu 41,1 %). Die Überprüfung des Einflusses von Alter, Geschlecht und SES auf die Testergebnisse zeigte eine Interaktion zwischen dem Alter des Kindes und dessen Geschlecht bei den Selbstberichten des DCGM-10 und KINDL-Asthma, jedoch nicht in den Angaben des Fremdberichtes. Für SES konnten keine Effekte gefunden werden. Diskussion. Die hier betrachteten Selbst- und Fremdberichtsinstrumente können zur Erfassung der chronisch-generischen oder krankheitsspezifischen Lebensqualität verwendet werden und ermöglichen eine multi-perspektivische Einschätzung. In dieser Studie tendierten Eltern bei 3 von 4 Messinstrumenten zur Unterschätzung der Lebensqualität des Kindes, lediglich die Eltern der Asthmatiker zeigten gegenteilige Ergebnisse. Je älter die Kinder und Jugendlichen waren, umso stärker wurden die selbstberichteten Lebensqualitätswerte von dem jeweiligen Geschlecht beeinflusst. Mädchen über 12 Jahre berichteten signifikant geringere Werte als gleichaltrige Jungen.

wurden nicht gestillt. Weniger als 4 Monate volles Stillen bei 35,7 % und mehr als 4 Monate bei 46,4 % der Kinder. Nur 23,7 % der Kinder wurden länger als die von der WHO empfohlenen 6 Monate voll gestillt. Folgende sozialen Faktoren waren statistisch signifikant mit der Stilldauer (nicht gestillt, unter bzw. über 4 Monate voll gestillt) assoziiert: Erwerbstätigkeit, Migrationsstatus, Familienstruktur (Anzahl Erwachsener bzw. Kinder im Haushalt). Darüber hinaus war eine Frühgeburt des Kindes (< 37 SSW) mit einer herabgesetzten Stilldauer verbunden. Schlussfolgerung. Die Ergebnisse zeigen, dass das Stillverhalten in Brandenburg, wie auch national, deutlich unter den von der WHO geforderten Zeiträumen liegt und bezogen auf die Gesundheit der Kinder ein dringender präventiver Handlungsbedarf besteht.

Präventionsgesetz und Bundesinitiative Frühe Hilfen DGSPJ-FV09 Stillprävalenz und Stilldauer bei KITA-Kindern im Land Brandenburg G. Ellsäßer1, S. Gottschalk1, C. Friedrich1 1 Landesamt für Arbeitsschutz, Verbraucherschutz und Gesundheit Brandenburg, Abt. Gesundheit, Zossen, Deutschland Hintergrund. Die WHO empfiehlt mindestens 6 Monate ausschließlich zu stillen. In Deutschland findet jedoch kein systematisches Monitoring zum Stillverhalten statt. Repräsentative Erhebungen und Analysen bestehen auf der Bundesebene über den Kinder- und Jugendgesundheitssurvey, jedoch nicht auf Länderebene. Fragestellung. Wie ist die aktuelle Situation im Land Brandenburg bezüglich Stillprävalenz (volles Stillen), Stilldauer und Stillverhalten? Welche Faktoren beeinflussen die genannten Größen? Material und Methoden. Seit 2015 wird im Rahmen der kinderärztlichen Untersuchungen der 2,5–3,5 jährigen Kinder durch den Kinder- und Jugendgesundheitsdienst auch das Stillverhalten über die kinderärztliche Anamnese retrospektiv erfasst: Wie lange wurde ihr Kind ausschließlich gestillt: nicht gestillt, unter 2 Monate, 2–4 Monate, 4–6 Monate, 6 Monate und länger. Ergebnisse. Im Jahr 2015 nahmen im Land Brandenburg 13.636 2,5 bis 3,5-jährige Kinder an der Kita-Untersuchung teil (Teilnahmequote 68 % dieser Altersgruppe). In 12 der 18 Landkreise und kreisfreien Städte wurden Stilldaten von 3335 Kindern flächendeckend erfasst. 17,9 % der Kinder Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Poster Seelische Gesundheit und Kinderschutz DGSPJ-P01 Wirkung von Yoga bei chronischen Kopfschmerzen im Jugendalter – Vorstellung einer randomisiert-kontrollierten multizentrischen Interventionsstudie D. Anheyer1, M. Anheyer2, C. Schütze3, G. Dobos1, H. Cramer1, C. Finetti2 1 Kliniken Essen Mitte, Knappschafts-Krankenhaus, Klinik für Naturheilkunde und Integrative Medizin, Essen, Deutschland, 2Elisabeth Krankenhaus Essen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Essen, Deutschland, 3 Kinderkrankenhaus St. Marien, Psychosomatik, Landshut, Deutschland Hintergrund. Idiopathischer Kopfschmerz hat unter Kindern und Jugendlichen eine hohe Prävalenz. Gemäß den Empfehlungen der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft (DMKG) und der Gesellschaft für Neuropädiatrie (GNP) lassen sich in der Behandlung und Prophylaxe von pädiatrisch-idiopathischem Kopfschmerz neben der Pharmakotherapie auch psychotherapeutische und stressreduzierende Therapieformen sowie Entspannungstechniken anwenden. Ein Verfahren welches sowohl Bewegung als auch stressreduzierende Entspannung integriert ist das Yoga. Deshalb soll untersucht werden, inwieweit eine 12-wöchige Yoga-Intervention Wirkung auf die Kopfschmerzhäufigkeit von Jugendlichen hat. Methode. Die vier-armige randomisiert-kontrollierte Studie ist mit einem 2×2 faktoriellen Design konzipiert und soll an zwei Prüfzentren (in Essen und Landshut) durchgeführt werden. Jugendliche im Alter zwischen 12 und 16 Jahren mit chronischen Kopfschmerzen vom Spannungstyp und/oder Migräne können an der Studie teilnehmen. Hauptzielparameter der Studie ist die Kopfschmerzfrequenz, die während des Interventionszeitraumes mit Hilfe eines Kopfschmerztagebuchs erhoben wird. Zudem kommen unterschiedliche psychometrische Fragebögen wie etwa der KIDSCREEN zur Erhebung der gesundheitsbezogenen Lebensqualität zum Einsatz. Eingeschlossene Probanden werden zufällig einer Yoga-Interventionsgruppe oder einer Wartekontrollgruppe zugewiesen. Anvisiert ist eine Teilnehmerzahl von 80 mit 50 Jugendlichen am Standort Essen und 30 am Standort Landshut. Durch die Kontrolle psychosozialer Einflussfaktoren soll zudem überprüft werden, ob der Therapieerfolg gesteigert werden kann. Hierfür wird zufällig auch ein Elternteil in die Yogaintervention eingebunden. Ergebnisse. Die Rekrutierung der Probanden hat zurzeit an beiden Standorten begonnen. Der Beginn der Yogaintervention ist für September 2016 geplant. Im Rahmen der Präsentation können erste Daten zur Rekrutierung vorgestellt werden. Weitergehende Studienergebnisse werden voraussichtlich im Frühjahr 2017 vorliegen. Schlussfolgerung. Obwohl die positive Wirkung von Yoga auf zahlreiche Schmerzerkrankungen im Erwachsenenalter in klinischen Studien nachgewiesen werden konnte, ist die Studienlage bezüglich des Einsatzes von Yoga in der Therapie von pädiatrischen Patienten bisher noch unbefriedigend. Die geplante Studie wird erste Daten liefern, die eine Einschätzung der Effektivität von Yoga als Therapieoption für idiopathischen Kopfschmerz im Jugendalter erlauben.

DGSPJ-P02 Interdisziplinäre Handlungsstrategien bei Schulabsentismus in der Schulärztlichen Sprechstunde der Landeshauptstadt München C. Kupzyk1, N. Neuhoff1, A. Meyer-Borgstädt1, B. Strasser-Vogel1, A. Franz1 1 Referat für Gesundheit und Umwelt, Landeshauptstadt München, Gesundheitsvorsorge für Kinder und Jugendliche, München, Deutschland Schulvermeidendes Verhalten ist stets in komplexe gesellschaftliche Bedingungen eingebettet und kann nicht alleine auf pädagogische, soziale oder medizinisch-psychologische Aspekte reduziert werden. Entsprechend der multifaktoriellen Genese werden interdisziplinäre Strategien sowohl bei der Abklärung wie auch bei der Einleitung und Durchführung von Maßnahmen zur Ermöglichung eines regelmäßigen Schulbesuchs benötigt. Die Prognose hängt wesentlich vom Zeitpunkt der erfolgreichen Intervention ab. Gelingt diese nicht rechtzeitig, droht ein schulisches Versagen mit weitreichenden individuellen und auch gesellschaftlichen Folgen. Die Landeshauptstadt München bietet eine Zentrale Schulärztliche Sprechstunde für alle Schülerinnen und Schüler an, in der neben anderen Anlässen für schulärztliche Beratungen und Untersuchungen auch schulärztliche Beurteilungen bei Schulabsentismus stattfinden. Im Schuljahr 2014–15 wurden 134 minderjährige Schülerinnen und Schüler aufgrund der Notwendigkeit einer schulärztlichen Beurteilung bei Schulabsentismus in der Sprechstunde vorgestellt. Das Altersmedian lag bei 14,8 Jahren, 54 % waren Mädchen, die am häufigsten vertretene Schulform mit 28 % die Mittel-(früher Haupt-)schule. Es fanden durchschnittlich 2,6 Vorstellungen/ Fall statt. Der Anteil von Schülerinnen und Schülern mit auffälligen psychosozialen und psychischen Befunden war mit 53 bzw. 48 % hoch. In 70 % der Fälle wurde eine interdisziplinäre Zusammenarbeit zur Einleitung von geeigneten Maßnahmen durch die zuständige Schulärztin initiiert. Am häufigsten (37 %) wurden hierzu Fachkräfte an der Schule eingeschaltet und die behandelnden Ärzte kontaktiert (35 %). Aufgrund des häufig vorhandenen Bedarfs für eine weitere kinder- und jugendpsychiatrische Abklärung wird die Zusammenarbeit mit der Kinder- und Jugendpsychiatrischen Beratungsstelle der Landeshauptstadt München aktuell intensiviert. Die in der Schulärztlichen Sprechstunde der Landeshauptstadt München gewonnenen Erkenntnisse werden zur gezielten Verbesserung der interdisziplinären Zusammenarbeit im Sinne einer stärkeren Vernetzung der beteiligten Fachkräfte und zur Weiterentwicklung von geeigneten Präventionsmaßnahmen genutzt.

DGSPJ-P03 Seelische Gesundheit von Kindern und Jugendlichen mit Spina bifida. Ergebnisse einer multizentrischen Studie K. Kohleis1, M. Rapp2, S. Ortfeld3, F. Kuhn4, A. Hirsch5, M. Storck6, H. Bode7 1 Kinder- und Jugendambulanz/Sozialpädiatrisches Zentrum, Berlin, Deutschland, 2Universitätsklinikum Schleswig, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Lübeck, Deutschland, 3Universitätsklinikum Schleswig, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Sozialpädiatrisches Zentrum, Lübeck, Deutschland, 4Darmstädter Kinderkliniken Prinzessin Margaret, Neuropädiatrie, Sozialpädiatrisches Zentrum, Darmstadt, Deutschland, 5 Klinikum Bayreuth GmbH, Neuropädiatrie, Sozialpädiatrisches Zentrum, Bayreuth, Deutschland, 6Ostfalia Hochschule für angewandte Wissenschaften, Fakultät Handel und Soziale Arbeit, Suderburg, Deutschland, 7Universitätsklinikum Ulm, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Ulm, Deutschland Hintergrund. Bei (jungen) Patienten/-innen mit Spina bifida besteht eine erhöhte Vulnerabilität für psychische Störungen wie Depressivität und Angststörungen, aber auch externalisierende Verhaltensauffälligkeiten. Die Ätiologie dieser komorbiden Störungen ist noch wenig verstanden. Fragestellung. Die vorliegende Studie untersucht Faktoren, welche die psychosoziale Adaptation von Kindern und Jugendlichen mit Spina bifida beeinflussen.

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Material und Methoden. In einer multizentrischen Querschnittstudie an Sozialpädiatrischen Zentren wurden Eltern (n = 84) mit dem Strenghts and Difficulties Questionaire (SDQ) und einem Lebensqualitätsinventar (KINDLR) zu emotionalen Problemen und Verhaltensauffälligen bzw. zur gesundheitsbezogenen Lebensqualität ihrer Kinder (Alter 3 bis 17 Jahre) befragt. Über die betreuenden Ärzte der Kinder mit Spina bifida wurden neurologische und somatische Komorbiditäten erfragt. Der Einfluss von krankheitsbedingten und sozialen Faktoren auf die Spezifität der psychischen Auffälligkeiten im SDQ und deren Zusammenhänge wurden mittels Rangkorrelationen nach Spearman und multipler linearer Regressionen genauer untersucht. Ergebnisse. Die Patienten/-innen unserer klinischen Stichprobe (Alter MW = 9,6, SD = 3,8; Höhe der Spina bifida: thorakal n = 10, lumbal n = 44, sakral n = 19, lumbosakral n = 9, thorakallumbal n = 1; IQ-Schätzung > 85 n = 51) zeigten im Vergleich zur altersadaptierten, deutschsprachigen Normstichprobe des SDQ (Woerner et al. 2002) im Gesamtproblemwert (18,1 % vs. 10,0 %) sowie in den Skalen Emotionale Probleme (20,5 % vs. 7,7 %) und Probleme mit Gleichaltrigen (20,5 % vs. 7,0 %) erhöhte Prävalenzraten (p = 0,00). Die gesundheitsbezogene Lebensqualität war insgesamt leicht erniedrigt (HrQoL Gesamt MW: 73,08 vs. 76,90, p = 0,01) und im Bereich Freunde (MW: 63,68 vs. 78,00, p = 0,00) deutlich gegenüber den Normierungsdaten reduziert. Eine geringe Teilhabe der Patienten/-innen erklärte den größten Anteil der Probleme mit Gleichaltrigen sowie der Gesamtbelastung (z. B. β = 0,69, p = 0,00; R² = 0,60, p = 0,00). Der motorische und kognitive Schweregrad hatte keinen direkten Einfluss auf die psychischen Auffälligkeiten. Die wechselseitigen Beziehungen zwischen den Variablen der Teilhabe, assoziierte Hirnstörungen und Störungen der Ausscheidungsfunktionen scheinen die Variabilität der externalisierenden Probleme im Besonderen zu erklären. Diskussion. Die Ergebnisse stimmen mit den Befunden aus der Literatur überein und ergänzen diese hinsichtlich möglicher Wirkpfade. In der sozialpädiatrischen Versorgung sollten die Eltern sowie die Betroffenen selbst routinemäßig zu psychischen Symptomen befragt werden. Ebenso ist eine bessere Überwachung und medizinische Begleitung/Therapie der Blasen- und Mastdarmentleerungsstörungen erforderlich. Neben der Psychoedukation müssen sinnvolle psychotherapeutische Ansätze für diese Patientengruppe erarbeitet werden.

DGSPJ-P04 Wie gut erfasst der Computer-adaptive Test Kids-CAT die gesundheitsbezogene Lebensqualität von chronisch erkrankten Kindern und Jugendlichen? D. Barthel1, S. Nolte2, C. Otto1, K. Fischer3, U. Thyen4, M. Klein5, M. Rose2, U. Ravens-Sieberer1 1 Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie, -psychotherapie und -psychosomatik, Hamburg, Deutschland, 2Charité – Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Psychosomatik, Berlin, Deutschland, 3Charité – Universitätmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Psychosomatik, Berlin, Deutschland, 4Universität zu Lübeck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Lübeck, Deutschland, 5Universitätsklinik Kiel, Pädiatrie, Kiel, Deutschland Hintergrund. Der Computer-adaptive Test Kids-CAT erfasst die gesundheitsbezogene Lebensqualität (LQ) bei Kinder und Jugendlichen mittels fünf Dimensionen: Körperliches Wohlbefinden (WB), Psychologisches WB, Beziehung zu den Eltern, Soziale Unterstützung und Freunde sowie Schulisches WB. Fragestellung. Ist dieser neuentwickelte Test in der klinischen Routine durchführbar? Lassen sich durch den Kids-CAT zuverlässige und valide Aussagen hinsichtlich der LQ von chronisch erkrankten Kinder und Jugendlichen im klinischen Alltag treffen? Methoden. Im Rahmen der längsschnittlichen prospektiven Kids-CAT Studie mit acht Messzeitpunkten über den Verlauf eines Jahres wur-

de der Kids-CAT von 312 Patienten im Alter von 7 bis 17 Jahren mit Asthma bronchiale, Diabetes mellitus Typ 1 oder juveniler Arthritis ausgefüllt. Die Datenerhebung fand zwischen Juni 2013 und Oktober 2014 am Universitätsklinikum Schleswig Holstein (Campi Kiel und Lübeck) statt. Ergebnisse. Die Patienten benötigten im Durchschnitt 7:46 min (SD = 3:41), um den Kids-CAT zu beantworten, wobei die Jugendlichen signifikant weniger Zeit benötigten als die Kinder (t(258) = 12,89, p < 0,001). Die mittlere Reliabilität der fünf Dimensionen lag zwischen r = 0,86 und r = 0,76. Eine besonders hohe Messpräzision zeigte sich in den unteren Bereichen der fünf LQ-Dimensionen. Bezüglich der konvergenten Validität zeigte sich, dass die Kids-CAT Dimensionen moderat bis hoch mit korrespondierenden Subskalen von etablierten LQ Instrumenten korrelierten (z. B. Pediatric Quality of Life InventoryTM (PedsQL), KIDSCREEN-27). Schlussfolgerung. Der Kids-CAT ist ein gut in den klinischen Alltag integrierbares Verfahren, welches die LQ von chronisch erkrankten Kindern und Jugendlichen reliabel und valide misst. Da die Messpräzision besonders gut in den niedrigen Bereichen der LQ ist, eignet sich der Kids-CAT als Screeningverfahren für psychosozialen Unterstützungsbedarf in der Pädiatrie.

DGSPJ-P05 RISKID – Risikokinder Informationssystem Deutschland Hilfsmittel für Ärzte, um die Diagnose Kindesmisshandlung frühzeitiger stellen zu können P. Seiffert1, R. Kownatzki2, M. Reichelt2, H. Sprenger2 1 St. Johannes-Hospital, Kinderklinik, Duisburg, Deutschland, 2RISKID Vorstand, Duisburg, Deutschland Vorgestellt wird RISKID als wirksames Instrument zum Kinderschutz. Hiermit können sich Ärzte in Praxis und Klinik über erhobene Befunde und Diagnosen informieren. Informationen bleiben bei dem dateibasierten elektronischen Informationssystem innerhalb der Berufsgruppe der Ärzte, die der Verschwiegenheit unterliegen. Voraussetzung für diesen Informationsaustausch ist, dass Ärzte zuvor das Anmeldeverfahren bei RISKID durchlaufen haben und zugelassen sind. Bei der aktuell vorliegenden kostenfreien Version für die deutschlandweite Anwendung erfolgt anders als beim ursprünglichen Duisburger Pilotprojekt von dem teilnehmenden Arzt zunächst eine Anfrage an das System, ob ein bestimmtes Kind bereits vorher von einem anderen Arzt als RISKID Patient eingestuft worden ist. Ist dies der Fall, erhält er einen Hinweis und kann mit dem zuvor behandelnden Arzt in Verbindung treten, um ärztliche Informationen auszutauschen. Damit wird RISKID zu einem medizinischen Frühwarnsystem gegen das bei misshandelnden Eltern häufig anzutreffende „doctor-hopping“. Laut Rechtsgutachten von 8/2013 ist RISKID nach der Berufsordnung der Ärztekammer NRW § 9 II und nach Heilberufsgesetz (§ 31 HeilBerGNW) rechtskonform. Eine Strafbarkeit nach § 203 StGB (Schweigeplicht) scheidet bei kollegialer Kommunikation nach dem Muster von RISKID aus. Dargestellt wird die regionale Verteilung der bisher teilnehmenden Kliniken und Arztpraxen in Deutschland. Die Ergebnisse einer Nutzerumfrage aus 2016 werden präsentiert. Hier gaben zum Beispiel befragte Ärzte zu 40 % an, dass RISKD ihnen bei der Sicherung oder dem Ausschluss der Diagnose Kindesmisshandlung in einem oder mehreren Fällen bereits hilfreich war. Wünschenswert ist, dass sich mehr Arztpraxen und Kliniken mit ihren Notfallambulanzen und Kinderschutzgruppen bei RISKID registrieren lassen und damit die Chance erhöht wird, die oft lange Vorgeschichte bis zur richtigen Diagnose einer Kindesmisshandlung abzukürzen.

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Abstracts DGSPJ-P06 Gesundheitsbezogene Lebensqualität von chronisch kranken Kindern und Jugendlichen – Übereinstimmung von Selbst- und Elternberichten im KIDSCREEN-27

DGSPJ-P07 Entwicklung und Validierung der Kurzform des YHC-SUNInstrumentes zur Erfassung der Versorgungszufriedenheit chronisch kranker Kinder und Jugendlicher

A. Meyrose1, D. Barthel1, S. Nolte2, M. Klein3, U. Thyen4, H. Golke5, H. Muehlan5, M. Bullinger6, S. Schmidt5, M. Rose2, U. Ravens-Sieberer1, C. Otto1 1 Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie, -psychotherapie und -psychosomatik, Hamburg, Deutschland, 2Charité – Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Psychosomatik, Berlin, Deutschland, 3Universitätskinderklinik Kiel, Allgemeine Pädiatrie, Hamburg, Deutschland, 4Universität zu Lübeck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Lübeck, Deutschland, 5Ernst-MoritzArndt Universität, Lehrstuhl Gesundheit und Prävention, Greifswald, Deutschland, 6Universität Hamburg, Abteilung für med. Psychologie, Hamburg, Deutschland

H. Golke1, H. Muehlan1, I. Menrath2, U. Thyen2, S. Schmidt1 1 Ernst-Moritz-Arndt Universität, Lehrstuhl Gesundheit und Prävention, Greifswald, Deutschland, 2Universität zu Lübeck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Lübeck, Deutschland

Hintergrund. Wenig ist darüber bekannt, inwieweit sich die Einschätzungen der gesundheitsbezogenen Lebensqualität (LQ) von chronisch kranken Kindern und Jugendlichen gewonnen aus verschiedenen Beurteilerperspektiven unterscheiden. Ziel der Studie war es, die Übereinstimmung von Selbst- und Elternberichten zur LQ von Kindern und Jugendlichen sowie Einflussfaktoren auf eine elterliche Unter- sowie Überschätzung der LQ ihrer chronisch kranken Kinder zu untersuchen. Methoden. Die Kids-CAT Studie untersucht die LQ von Kindern und Jugendlichen mit Asthma, Diabetes oder Rheuma (n = 312, 7–17 Jahre). Die Datenerhebung fand von Juni 2013 bis Oktober 2014 in zwei Spezialambulanzen in Kiel und Lübeck statt. Die LQ der Kinder und Jugendlichen wurde im Selbst- und Elternbericht anhand des KIDSCREEN-27 und im Selbstbericht zusätzlich durch den Computer-adaptiven Test Kids-CAT erfasst. Zur Untersuchung der Übereinstimmung wurden die Verteilungen der selbst- und elternberichteten LQ-Werte beschrieben und mithilfe von Intraklassenkorrelationen, Pearson Korrelationen und Bland-Altman-Diagrammen verglichen. Anhand multipler logistischer Regressionen wurde der Einfluss kindlicher, elterlicher und familiärer Faktoren auf die Übereinstimmung von Selbst- und Elternberichten untersucht. Ergebnisse. Viele Kinder und Jugendliche (35,9–42,6 %) stimmten in der Beurteilung ihres Allgemeinen Wohlbefindens (WB) sowie aller untersuchten LQ-Dimensionen mit ihren Eltern überein (Mittelwertsunterschiede unter 0,5 SD). Ungefähr ein Viertel der Eltern unterschätzten (21,5–28,5 %) und ein Viertel überschätzten (26,0–28,5 %) die LQ ihrer Kinder. In allen Dimensionen variierte die Übereinstimmung in Abhängigkeit von der Höhe der LQ: Je höher die mittleren LQ-Werte, desto kleiner waren die Variabilität und die Unterschiede zwischen Selbst- und Elternberichten. Für Körperliches WB und Schulisches Umfeld lag insgesamt eine gute, für Psychologisches WB eine mittelmäßige und für Beziehung zu den Eltern & Autonomie sowie Gleichaltrige & soziale Unterstützung eine schlechte bis mittelmäßige Übereinstimmung vor. Ähnliche Ergebnisse wurden für die Übereinstimmung des Elternberichts (KIDSCREEN-27) mit dem Selbstbericht erfasst durch den Kids-CAT erzielt. Insgesamt lagen geschlechts- und altersspezifische Tendenzen in Bezug auf die Übereinstimmung vor. Dimensionsübergreifende kindliche, elterliche oder familiäre Faktoren zur Vorhersage von elterlicher Unter- oder Überschätzung konnten nicht identifiziert werden. Diskussion. Selbst- und Elternberichte der LQ von Kindern und Jugendlichen unterscheiden sich. Eine höhere Übereinstimmung wurde für eher objektive und beobachtbare LQ-Dimensionen wie Körperliches WB im Vergleich zu eher subjektiven und nicht beobachtbaren Dimensionen wie Gleichaltrige & soziale Unterstützung gefunden. Da etwa 50 % der Eltern die LQ ihrer Kinder unter- oder überschätzen und unklar bleibt, welche Faktoren dies vorhersagen, ist es in der klinischen Praxis von großer Bedeutung die selbstberichtete LQ zu erheben und einzubeziehen. So kann Non-Compliance, Missverständnissen und suboptimalen Behandlungsentscheidungen vorgebeugt werden.

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Hintergrund. Der YHC-SUN erfasst die Versorgungsbedürfnisse und die Versorgungszufriedenheit von Jugendlichen mit spezifischen Versorgungsbedarfen, insbesondere bei chronischen Erkrankungen. Das Instrument umfasst entsprechend zwei Module, von denen sich eines auf die Versorgungszufriedenheit bezieht. Dieses 2. Modul besteht aus 26 likert-skalierten Items, welche sechs Bereiche erfassen – drei Bereiche mit direktem Versorgungsbezug („Diagnose/Information“, „kindzentrierte Versorgung“, „Ärztliches Verhalten“) und drei Bereiche für kontextuelle Aspekte der Versorgung („Koordination“ „Krankenhausumfeld“, „Schule“). Ergänzend wird mit einem Single-Item die subjektive Gesamtbeurteilung mit der Versorgung erhoben. Aufgrund der Länge des YHC-SUN wurde eine Kurzform entwickelt, welche die Kernkomponenten der „Versorgungszufriedenheit“ des 2. Moduls erfasst. Für die finale Auswahl wurden Ergebnisse der psychometrischen Analysen mit inhaltsbezogenen Expertenurteilen abgestimmt. Methoden. Zur Extraktion der Items wurden die Daten aus der Pilot-Studie eines Transitions-Projektes (n = 182) verwendet und für die Validierung Daten aus einer weiteren Transitions-Studie (n = 468). Die Itemselektion kombinierte rationales und statistisches Vorgehen. Schätzer der psychometrischen Eigenschaften der Einzelitems und der Skalen wurden für die vorher extrahierten sechs Items durchgeführt. Die abschließende Analyse bediente sich der klassischen und modernen Testtheorie, konfirmatorischer Faktorenanalyse (KFA) und Korrelationsanalysen. Ergebnisse. Die interne Konsistenz (Cronbach’s Alpha) lag bei 0,89 (Selbstbericht: SB) und 0,92. (Fremdbericht: FB), Split-Half Reliabilität erreichte Werte von 0,85 (SB) und 0,91 (FB) mit einer zufriedenstellenden internen Konsistenz für beide Testhälften in beiden Berichten (SB: 0,79 beide; FB: 0,82 & 0,85). KFA gibt einen zufriedenstellenden Fit für eine 1-Faktorenlösung an. Bei einem 3-Faktoren-Modell (je zwei Items pro Faktor) verbessert sich der Fit und bei einem 3-Faktoren-Modell mit 1-Faktor höherer Ordnung konnte der beste Fit sowohl für SB als auch FB festgestellt werden. Es wurden moderate bis kleine Zusammenhänge zwischen der Versorgungszufriedenheit (SB) mit selbst berichteter Patientenaktivierung (PAM-13: r = 0,44), allgemeiner Lebensqualität (EUROHIS-QOL: r = 0,35), gesundheitsbezogener Lebensqualität (SF-8: r = –0,20–0,25) und krankheitsbezogener Lebensqualität (DCGM-37: r = 0,22–0,29) gefunden. Die Validität der YHC-SUN Kurzform kann angenommen werden. Diskussion. Die Skala zeigt gute psychometrische Charakteristika und aufgrund des Umfangs und der Faktorstruktur sehr günstige forschungspraktische und anwendungsfreundliche Eigenschaften. Die Ladungen der Skalen auf dem Faktor höherer Ordnung stützen die Annahme, dass sowohl die Bestimmung eines globalen Faktors der Versorgungskompetenz indiziert ist, als auch die gesonderte Ausweisung von drei Subskalen. Diese können bei Bedarf verwendet werden und sind trotz der Kürze psychometrisch legitimiert. Diese können dann als Indikatoren der allgemeinen Versorgungszufriedenheit herangezogen werden. Damit steht der Versorgungsforschung im Bereich chronisch kranker Kinder und Jugendlicher ein außerordentlich ökonomisches und informatives Instrument für den Selbst- und Fremdbericht der Versorgungszufriedenheit zur Verfügung.

DGSPJ-P08 Die Messung der gesundheitsbezogenen Lebensqualität von Kindern und Jugendlichen mit chronischen Erkrankungen im klinischen Setting K. Fischer1, D. Barthel2, C. Otto2, U. Ravens-Sieberer2, U. Thyen3, M. Klein4, M. Rose1, S. Nolte1 1 Charité – Universitätmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Psychosomatik, Berlin, Deutschland, 2Universitätsklinikum HamburgEppendorf, Klinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie, -psychotherapie und -psychosomatik, Forschungssektion „Child Public Health“, Hamburg, Deutschland, 3Universität zu Lübeck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Lübeck, Deutschland, 4Universitätsklinik Kiel, Pädiatrie, Kiel, Deutschland Hintergrund. Zur Erfassung des subjektiven Wohlbefindens stehen verschiedene Instrumente zur Messung der selbstberichteten gesundheitsbezogenen Lebensqualität (LQ) bei Kindern und Jugendlichen zur Verfügung. Das multidimensionale Konstrukt der LQ umfasst dabei physisches, psychisches sowie soziales Wohlbefinden. Ein wichtiger Aspekt in der klinischen Praxis stellt die Interpretierbarkeit der Messergebnisse dar. So ist es durch die Darstellung der LQ auf Dimensionsebene möglich, Problemfelder hinsichtlich psychosozialem Unterstützungsbedarf gezielter zu erkennen. Auch die Relation individueller Ergebnisse z. B. zu gesunden Gleichaltrigen ist ein wichtiger Indikator für die Interpretation. Fragestellung. Wie stellt sich die selbstberichtete LQ von Kindern und Jugendlichen mit Asthma bronchiale, Diabetes mellitus oder Juveniler Arthritis in den Dimensionen physisches Wohlbefinden, emotionales Wohlbefinden, Autonomie & Beziehungen zu den Eltern, Soziale Unterstützung/ Freunde sowie schulisches Wohlbefinden dar? Methoden. Im Rahmen der Kids-CAT Studie (http://www.kids-cat.org/) wurden am Universitätsklinikum Schleswig Holstein (Kiel & Lübeck) 312 Kinder/Jugendliche mit Asthma bronchiale, Diabetes mellitus oder Juveniler Arthritis zu ihrer LQ befragt. Dabei wurde ein auf Basis der modernen Testtheorie entwickelter computer-adaptiver Test (CAT) zur Messung der LQ eingesetzt. Die durch den Kids-CAT ermittelten T-Werte sind dabei auf einer Skala von 0 bis 100 verortet. Ein T-Wert von 50 mit einer Standardabweichung (SD) von 10 entspricht dabei dem Mittelwert (M) einer gesunden alters- und geschlechtsspezifischen Normpopulation. Deskriptive statistische Analysen wurden für die fünf Dimensionen des Kids-CAT für die drei obengenannten Erkrankungsgruppen, stratifiziert nach Altersgruppe (Kinder 7–11, Jugendliche 12–17 Jahre), durchgeführt. Ergebnisse. Für 309 Kinder und Jugendliche lagen Ergebnisse der Basis erhebung vor. Insgesamt wurden für alle 5 Dimensionen in den drei Erkrankungsgruppen T-Werte zwischen M = 43,8 (SD = 12,8) und M = 46,5 (SD = 7,9) berichtet. Der niedrigste Wert wurde in der Dimension physisches Wohlbefinden von Jugendlichen mit Asthma bronchiale berichtet; der höchste Wert in der Dimension Autonomie & Beziehung zu den Eltern bei Jugendlichen mit Juveniler Arthritis. 35 % der Teilnehmer wiesen in mindestens einer der fünf Dimensionen einen Wert unterhalb der Norm auf, d. h. mehr als eine SD unterhalb vom M; 13,6 % der Teilnehmer berichteten in mehr als einer Dimension einen T-Wert von <40. Schlussfolgerung. Zwei Drittel der Kinder und Jugendlichen berichten eine gute gesundheitsbezogene LQ in allen Dimensionen des Kids-CAT, jedoch ergaben sich bei einem Drittel der Teilnehmer Auffälligkeiten, die auf einen potenziellen psychosozialen Unterstützungsbedarf hinweisen. Durch die sofortige Verfügbarkeit der Ergebnisse zur LQ, gemessen durch den Kids-CAT, können diese direkt im Arzt-Patienten-Gespräch eruiert werden, um diejenigen Patienten mit einer beeinträchtigen LQ zu identifizieren, die gegebenenfalls weiterer psychosozialer Unterstützung bedürfen.

Rehabilitation und Entwicklungsneurologie DGSPJ-P09 EICAM-Studie zur Wirksamkeit der Rehabilitation bei kindlichem Asthma bronchiale E. Felicetti1, J. Rosenecker2 1 Klinikum der Universität München, Dr. von Haunersches Kinderspital, München, Deutschland, 2Alpenklinik Santa Maria, Bad Hindelang, Deutschland Hintergrund. Bisher gibt es nur spärliche Daten über den Langzeiterfolg der stationären Rehabilitation bei jungen Patienten mit Asthma bronchiale. Ähnliche Studien zeigten die Wirksamkeit bei Erwachsenen. Mit der EICAM-Studie sollen nun in der Alpenklinik Santa Maria in Oberjoch gezielt Kinder und Jugendliche untersucht werden. Fragestellung. Neben den objektiven Krankheitsparametern wird in der Studie vor allem die individuelle Krankheitsbewältigung anhand der Anzahl relevanter Exazerbationen untersucht. Verglichen wird dabei der Krankheitsverlauf jeweils der sechs Monate vor und nach stationärer Rehabilitation. Ein weiteres Augenmerk liegt auf der Bedeutung der Hausstaubmilbenallergie (HMA) für den Verlauf der Erkrankung. Da die Klinik Santa Maria durch ihre Hochgebirgslage auf 1200 m milbenfrei ist, kann der Effekt der Allergenkarenz zwischen Allergikern und Nicht-Allergikern verglichen werden. Methoden. Mittelpunkt der Datenerhebung ist ein Fragebogen. Dieser wird den Patienten bei Aufnahme in die Rehaklinik ausgehändigt. Zur Erfassung der relevanten Exazerbationen dient die Frage nach akuten Vorstellungen beim Arzt und stationären Aufenthalten. Des Weiteren werden relevante persönliche Daten und Risikofaktoren erfragt. Sechs Monate nach Entlassung wird ein zweiter Fragebogen zugeschickt, der zusätzlich Werte zu Compliance und Änderungen des Verhaltens erhebt. Ebenfalls berücksichtigt werden die Werte der Lungenfunktionsuntersuchung (LUFU) und des Asthma Control Tests (ACT). Bisherige Ergebnisse. Zum aktuellen Zeitpunkt befindet sich die Studie in der Phase der Rekrutierung. Bisher liegen 23 komplette Datensätze für die erste Phase der Studie vor, davon 14 mit HMA. Die meisten Eltern geben keine Arztbesuche an. Werden Arztbesuche angegeben, handelt es sich oft um mehrere Vorstellungen und es kann eine Korrelation mit niedrigen ACT-Werten beobachtet werden. In der LUFU fällt vor allem der MEF25-Wert auf (Maximale Exspiratorische Flussgeschwindigkeit bei verbleibenden 25 % der Vitalkapazität). Hier wird ein durchschnittlicher Wert von 87,1 % des Sollwertes erreicht. Dagegen sind die Werte der Focierten Vitalkapazität (FVC) und Einsekundenkapazität (FEV1) weitgehend im Normbereich: FVC = 98,3 %, FEV1 = 101,1 % des Sollwertes. Der durchschnittliche Wert im ACT liegt bei 19,9 Punkten, dies entspricht einem „nicht kontrollierten Asthma“. Schlussfolgerung. Die Werte der MEF25 und des ACT zeigen, dass bei den Patienten keine optimale Kontrolle des Asthma bronchiale vorliegt. Die stationäre Rehabilitation ist eine hilfreiche Methode, um bei jungen Patienten und deren Familien Therapie und Selbstmanagement zu optimieren und somit eine möglichst vollständige Kontrolle und geringe Beeinträchtigung im Alltag zu erreichen. Die Bedeutung der HMA liefert Anhaltspunkte zur optimalen individuellen Klinikauswahl. Die Ergebnisse der Langzeitbeobachtung bleiben abzuwarten.

DGSPJ-P10 Zur Bedeutung des Schulsportes und der Sportund Bewegungstherapie bei gesunden und chronisch kranken Kindern und Jugendlichen unter Berücksichtigung eigener Untersuchungen bei AHF, Dm1 und Asthma R. Eyermann1 1 Dr. Eyermann, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München, Deutschland Problemstellung. Schulsport wird gegenwärtig weder dem Anspruch gesunder noch chronisch kranker Kinder gerecht und repräsentiert ein weMonatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts sentliches, leider aber weitgehend ungenutztes Präventionsprogramm in der Erziehung zu einem gesunden Lebensstil (Bevölkerungsstrategie). Methodik. Eigene Studien zur Sporttherapie bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern, Typ1-Diabetes, und Asthma bronchiale. Ergebnis. Für chronisch kranke Kinder ist der Stellenwert von Sport noch viel höher als bei gesunden Kindern: Gesundheit wird vorwiegend nach Sporttauglichkeit, nach gleichwertiger physischer Leistungsfähigkeit gesunder Altersgenossen, bewertet und weniger nach Krankheitssymptomen. Des Weiteren ist Sport in geeigneter Form, wie auch eigene Studien zu angeborenen Herzfehlern, Typ1-Diabetes und Asthma bronchiale dokumentieren, wesentliche Säule im Therapieregime chronischer Krankheiten im Kindesalter. Körperliche Leistungsschwäche hat ihre Ursache oft in ungerechtfertigter Sportrestriktion, zumeist nicht in der Erkrankung selbst. Körperliches Training behebt sie. Sport(therapie)-verbote sind einschneidendste Restriktionen. Ungerechtfertigt erhöhen sie die Betroffenheit chronisch kranker Kinder, beeinträchtigen sie deren motorische und sozialintegrative Entwicklung, gefährden sie das zentripetale Versorgungskonzept und Ziel „bedingter Gesundheit“. Aufgabe des Pädiaters ist die sachkundige Beurteilung der individuellen Belastbarkeit und Sporttauglichkeit, um unnötige Gefährdungen zu vermeiden (regelmäßige sportmedizinische Gesundheitsüberprüfung, (Spiro)-Ergometrie). Bei Sportfreistellungen sollten möglichst nur Teilfreistellungen ausgesprochen werden: „Soviel Sport wie möglich, nur soviel Sportrestriktion wie notwendig!“ Die Entscheidung sollte immer individuell geprägt sein (personalisierte Medizin), Empfehlungstabellen sind nur Anhaltspunkt. Das ärztliche Attest sollte stets verständlich und sportpädagogisch umsetzbar sein. Der Sportlehrer sollte v. a. im kindlichen Präventions- und Rehabilitations-Sport, in allgemeiner (1. Hilfe) sowie spezieller krankheitsbezogener Hilfe geschult sein, wie z. B. bei belastungsinduzierter Bronchokonstriktion (Asthma) und Hypoglykämie (Typ1-Diabetes), und sollte Grundlagen der Hilfe bei Sportzwischenfällen mit chronisch kranken Kindern auch an Mitschüler weitergeben. Konklusion. Organisationsform und Inhalte des Schulsportes müssen intensiviert und gesundheitsorientiert werden -weg vom nur Leistungsgedanken. Ausbildungs-Curricula der Sportwissenschaftler sollten mehr pädiatrische Sportmedizin und Krankheitslehre beinhalten. Pädiatrische Sportmedizin in Prävention und Rehabilitation sollte als interdisziplinäre Pädiatrie und als Rehabilitationsforschung chronisch kranker Kinder noch stärker in die Kinder- und Jugendmedizin integriert werden. Es geht nicht nur darum chronisch kranke Kinder am Sport teilnehmen zu lassen sondern Bewegung und Sport als wesentliches Behandlungsprinzip adäquat im Therapieregime gezielt einzusetzen!

DGSPJ-P11 Begleitung einer Schulung zur Implementierung der ICF-CY sowie Teilhabeorientierung in SPZs: Studiendesign einer longitudinalen Studie mit semistrukturierten Interviews und quantitativer Auswertung M. Eichinger1, H. Philippi2, F. De Bock1 1 Universität Heidelberg, Medizinische Fakultät Mannheim, Mannheimer Institut für Public Health, Mannheim, Deutschland, 2Sozialpädiatrisches Zentrum – Frankfurt Mitte am Clementine Kinderkrankenhaus, Frankfurt am Main, Deutschland Hintergrund. Die Anzahl der Kinder mit kausal nicht therapierbaren Erkrankungen (z. B. Entwicklungsstörungen, CP) ist in den vergangenen Jahrzehnten deutlich gestiegen. Die interdisziplinäre Diagnostik und Beratung dieser Patienten und von deren Familien in sozialpädiatrischen Zentren (SPZs) ist eine anspruchsvolle Aufgabe. Dabei gewinnen zunehmend Therapieziele wie Partizipation, eine patienten- und teilhabeorientierte Kommunikation sowie eine breitere Konzeption des Begriffes Gesundheit an Bedeutung. Die Implementierung der International Classification of Functioning – Children & Youth (ICF-CY) als gemeinsame, universelle Sprache dieser neuen Haltung sowie einer expliziten Teilhabeorientie-

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rung gestalten sich in deutschen SPZs schwierig. Zur Unterstützung der Implementierung wurde nun erstmals von einer Arbeitsgruppe der DGSPJ ein Konzept für eine SPZ-orientierte Schulung entwickelt. Diese hat einen dreimodularen Aufbau mit den Schwerpunkten: 1. Anwendungsschulung in der ICF-CY, 2. teilhabeorientiertes und patientenzentriertes Kommunikationstraining sowie 3. Bereitstellung eines Dokumentationsund Planungssystems. Fragestellung. In der wissenschaftlichen Begleitstudie (gefördert im Rahmen des Erasmus+-Projektes ICF-CY MedUse) wird untersucht, wie die Schulung in SPZs mit (1) der subjektiv wahrgenommenen Teilhabeorientierung, (2) der Patientenzentrierung in der Therapeuten-Arzt-Patienten-Beziehung, (3) dem Wohlbefinden der Patienten, (4) der Patienten- und Mitarbeiterzufriedenheit, (5) der tatsächlichen Anwendung der ICF-CY in der Praxis zusammenhängt und (6) wie subjektiv erlebter Aufwand und Nutzen miteinander in Relation stehen. Methoden. Durchführung von semistrukturierten Interviews mit Patienten (5–18 Jahre) sowie deren Eltern jeweils 4–8 Wochen vor der Schulung der SPZ-MitarbeiterInnen sowie 12–16 Wochen nach Abschluss der Schulung an drei deutschen SPZs (N = 21, n = 7 pro SPZ). Zudem werden n = 9 semistrukturierte Interviews mit Mitarbeitern von SPZs (Therapeuten, Psychologen, Ärzten, etc.) durchgeführt. Nach Transkription erfolgt die Analyse der Interviews mittels einer quantitativen Inhaltsanalyse inklusive eines Prä-Post-Vergleichs. Ergebnisse. Im Beitrag werden Schulungsinhalte, das Studiendesign der Begleitstudie sowie erste Erfahrungen zum Ablauf der Schulungen vorgestellt. Schlussfolgerung. Die flächendeckende Anwendung der ICF-CY sowie eine explizit teilhabeorientierte Haltung haben das Potenzial die Versorgungsqualität von Kindern und Jugendlichen mit chronischen Gesundheitsproblemen zu verbessern. Durch das longitudinale Studiendesign ergeben sich für Deutschland erstmals Einblicke in mögliche Wirkungsweisen einer Schulung zur Implementierung der ICF-CY, Patientenzentrierung sowie Teilhabeorientierung in SPZs. Daraus lassen sich Modifikationen zur Verbesserung des Schulungsprogramms ableiten. Zudem liefert die Studie erste Hinweise auf mögliche Endpunkte einer quantitativen Evaluationsstudie im Rahmen der Ausweitung der Schulung auf eine größere Anzahl an SPZs.

DGSPJ-P12 Palliative Versorgungsoptionen von Kindern und Jugendlichen in einem SPZ-eine neue Versorgungsoption in sogn. .Flächenländern T. Mandel1 1 Carl-Thiem-Klinikum, Kinderklinik, Cottbus, Deutschland In sogn. Flächenländern mit wenig Infrastruktur ist u .a. durch demografischen Wandel die ärztliche-insbesondere kinder-und jugendmedizinische- Versorgung nur eingeschränkt gewährleistet. Insbesondere bei speziellen Bedürfnissen von Kindern und Jugendlichen, wie bei Vorliegen von chronischen Erkrankung, von Behinderung oder in der palliativen Betreuung, ist dies oft nicht in der ausreichenden Notwendigkeit nicht mehr gewährleistet. In diesem Zusammenhang erwiesen sich sozialpädagogisch- geleitete Elterngruppen mit regelmäßigen Treffen monatlich und der Option von 1–2/Jahr stattfindenden Wochenenden mit fachpflegerischer Betreuung der teilnehmenden erkrankten Kinder und Jugendlichen zur Entlastung der Eltern bzw. Pflegepersonen als Hilfe und Unterstützung. Auf Wunsch nimmt die gesamte Familie, also auch die Geschwister oder Großeltern teil. An diesen Wochenenden werden Themen zur Pflegeerleichterung, zu neuen Therapieoptionen oder auch sozialrechtliche Themen-Pflegeversicherung- besprochen. Dieser Vortrag (oder dieses Poster)soll diese Option als Anregung für andere Regionen mit ähnlichen Bedingungen aufzeigen.

DGSPJ-P13 Hilfsmittelversorgung von Kindern und Jugendlichen in Sozialpädiatrischen Zentren (SPZ): Ergebnisse der Kinderreha-Versorgungsstudie F. Röwekamp1, D. Langner2, B. Babitsch1 1 Universität Osnabrück, Fachgebiet New Public Health, Osnabrück, Deutschland, 2Techniker Krankenkasse Hauptverwaltung Wissenschaftliches Institut der TK für Nutzen und E, Hamburg, Deutschland Hintergrund. Ein Ziel der Kinderreha-Versorgungsstudie war es, die Versorgungsrealität und -qualität in der Hilfsmittelversorgung (HMV) von versicherten Kindern und Jugendlichen bei der Techniker Krankenkasse (TK) adäquat zu erfassen und zu beschreiben. Ausgangspunkt waren Erfahrungen in der HMV, die insbesondere Probleme in der Kooperation zwischen den an der HMV beteiligten Berufsgruppen, eine suboptimalen Bedarfserhebung sowie aus Fehlbehandlung resultierenden Folgeprobleme zeigten. Fragestellung. Ein Teilaspekt der Studie fokussiert die HMV im Setting SPZ. Die Forschungsfrage hierzu lautet: Welche Rolle spielen aus Sicht der Eltern die SPZs hinsichtlich der HMV von Kindern und Jugendlichen? Material und Methoden. Auf Basis von 57 Experten- und Expertinneninterviews aus den Bereichen medizinische Versorgung (Ärzte, Physio-, Ergotherapie, Pflege), Kostenträger (privat, gesetzlich), Leistungserbringer (Hersteller, Händler) Schulen und Kindergärten, Eltern sowie Akteuren aus weiteren Bereichen wurde ein Fragebogen entwickelt. Dieser wurde von 748 (Rücklauf 47,2 %) bei der TK- versicherten Eltern eines Kindes mit Hilfsmittelbedarf oder von den betroffenen Kindern selbst (sofern diese mindestens 15 Jahre alt waren) ausgefüllt. Ergebnisse. Die medizinische Versorgung findet für die meisten der befragten Kinder (44 %) hauptsächlich in der niedergelassenen Kinder- und Jugendarztpraxis statt. 31,5 % geben an hauptsächlich im SPZ medizinisch versorgt zu werden. Die wichtigsten Ansprechpartner/innen für Eltern bei Anliegen zum Thema Hilfsmittelversorgung sind das SPZ (31,8 %) sowie der/die Orthopädiemechaniker/in (20,2 %). Bei der letzten HMV wurden 30,1 % der befragten Familien durch ein SPZ beraten. Der häufigste Grund warum Eltern bei der letzten HMV nicht durch ein SPZ beraten worden sind, stellt die direkte Besprechung der Hilfsmittelanschaffung mit dem/r Orthopädietechniker/in dar. Die Kinder, die bei der letzten HMV in einem SPZ beraten wurden, sind signifikant jünger als die Kinder, die zur letzten HMV nicht in einem SPZ waren. In anderen Parametern unterschieden sich die Angaben der Befragten die bei der letzten HMV in einem SPZ beraten wurden nur gering von denen, die nicht in einem SPZ beraten wurden. Ein Beispiel ist der Vergleich der Zufriedenheit von Eltern mit der letzten HMV. So sind von den Familien, die durch ein SPZ beraten worden sind, 30,6 % „sehr zufrieden“ und 59,7 % „zufrieden“. Bei denen, die nicht durch ein SPZ beraten worden sind, sind 39,1 % „sehr zufrieden“, 51,3 % „zufrieden“. Diskussion. Die quantitativen Ergebnisse der Elternbefragung stehen der Beurteilung der Experten/innen gegenüber. Diese beschreiben in der Regel einen deutlichen Unterschied in der Qualität der Versorgung, je nach Versorgungssetting. So ergeben sich aus dem qualitativen Material deutliche Hinweise darauf, dass eine Spezialisierung auf dem Gebiet HMV von Kindern und Jugendlichen, wie sie im SPZ gegeben ist, ein maßgeblicher Indikator für das Gelingen einer HMV darstellt.

DGSPJ-P14 Sozialpädiatrische Beratung in Kindertageseinrichtungen (Kitas) zur ganzheitlichen Entwicklungsförderung vom Kleinkind bis zur Einschulung – ein Baustein der Frühen Hilfen – Frühen Chancen (FH-FC)

Hintergrund. Die Daten der Schuleingangsuntersuchungen (SEU) über die letzten 5 Jahre (52.848 Kinder) für alle 21 Kommunen der Region Hannover belegen ein vermehrtes Vorkommen von frühkindlichen Entwicklungsverzögerungen bei Kindern aus bildungsfernen und sozial benachteiligten Familien. Die Daten zeigen auch, dass mit der Länge des Kitabesuchs in Jahren das Risiko, zum Zeitpunkt der SEU eine Auffälligkeit zu entdecken, sinkt. Mehr als 90 % aller Kinder im Vorschulalter besuchen eine Kita. Insbesondere für Kinder in sozial benachteiligter Lage kann der Kita-Besuch kompensatorisch sein. Daraus ergibt sich die Begründung für diese langfristige sozialpädiatrische Intervention. Fragestellung. Wie kann Kindern aus sozial benachteiligten Lebenssituationen frühzeitig und individuell eine passgenaue Unterstützung zuteil werden? Material und Methoden. • Datenbasis als Steuerungsinstrument: Ermittlung von Kommunen bzw. Ortsteilen und zugehörigen Kitas mit besonderem Unterstützungsbedarf nach Risikoscore (Bildungsgrad der Eltern, Länge des Kitabesuchs, Stand des Spracherwerbs der deutschen Sprache) • Schulung der päd. Fachkräfte dieser Kitas zu neuem Beobachtungsverfahren EBD (Entwicklungsbeobachtung und -dokumentation), Umsetzung der EBD im Kita-Alltag. • Zugehender multiprofessioneller Ansatz zur Beratung von Familien und päd. Fachkräften, Diagnostik und Förderung vor Ort in den Kitas, Kompetenzstärkung der Eltern • Einsatz einer Kinderärztin (1 Vormittag/Monat vor Ort in Kita): niederschwellige Beratung für alle Kinder/Eltern, Entwicklungsdiagnostik nach Bedarf, definiert durch ein 4-stufiges Verfahren (Stufe 1 = EBD unauff. bis Stufe 4 = Grenzsteine der Entwicklung nicht erreicht), Beratung der pädagogischen Fachkräfte • Einsatz einer Diplom Psychologin: Beratungen von Eltern und päd. Fachkräften, Impulsreferate • intensivierte Sprachförderung in Kleingruppen (1–2/Wo., 5 Ki./Gr.) • enge Zusammenarbeit mit niedergelassenen Ärzten und lokalen Netzwerk der FH-FC • Regelmäßige interdisziplinäre Treffen • Sammlung und Evaluation der EBD-Bögen anonymisiert auf Kita-Basis und longitudinal personifiziert für Kinder mit Entwicklungsbedarf Ergebnisse. Frühzeitige Identifikation von Entwicklungsrisiken ab 2. Lebensjahr durch niedrigschwelliges Screening im Setting Kita. Start des Konzepts im Kita-Jahr 2015/16 in 4 Kommunen in insg. 18 Kitas. Über diese 18 Kitas werden > 1600 Kinder von 3–6 J. und 320 Kinder < 3 J. erreicht. Im März 2016 liegen bereits 1100 EBD-Bögen aus o. g. Einrichtungen vor. Eine Kontrolle des Entwicklungsverlaufs aller Kinder anhand der EBD erfolgt in 6-monatigen Abständen. Ergebnisse der Auswertung der 1100 EBD-Bögen sollen erstmalig präsentiert werden. Diskussion/Schlussfolgerung. • Erste Erfahrungen der päd. Fachkräfte mit dem Manual EBD und der Unterstützung durch das multiprofessionelle Team sind in allen teilnehmenden Kitas sehr positiv. Gezielte Fördermaßnahmen und Therapien können individuell und schnell vermittelt werden. • Umsetzung des Konzepts im Kita-Jahr 2016/17 in 4 weiteren Kommunen nach sozialkompensatorischen Kriterien. • Implementierung durch die Sozialpädiatrie, enge multiprofessionelle Zusammenarbeit auf lokaler und regionaler Ebene im Rahmen des Netzwerkes Frühe Hilfen, Kooperation mit Jugendhilfe. • Langfristige Überprüfung der Wirksamkeit des longitudinal angelegten Konzepts durch Vergleich mit Ergebnissen der SEU geplant.

A. Wünsch1, H. Nieberg2, U. Koglin3, S. Bantel1, C. Ehrhardt1 1 Region Hannover, Team Sozialpädiatrie und Jugendmedizin, Hannover, Deutschland, 2Region Hannover, Frühe Hilfen – Frühe Chancen, Hannover, Deutschland, 3Institut für Rehabilitationspädagogische Psychologie C. v. O. Universität Olden, Oldenburg, Deutschland Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts DGSPJ-P15 Sehbeeinträchtigungen nach Frühgeburt – Möglichkeiten und Grenzen eines Screenings des Sehens in der Nähe bei 5–7-jährigen Frühgeborenen

DGSPJ-P16 Validierung des Early Development Instruments (EDI) zur Identifizierung von vulnerablen Kindern in deutschen Kindergärten

N. Gawehn1, V. Kerkmann2, L. Kösters3, D. Jaeger4, C. Freitag2, F. Hogrebe2, B. Suchan5, D. Schneider6, R. Walthes2 1 Hochschule für Gesundheit, Entwicklungspsychologie, Bochum, Deutschland, 2PROVISION/TU Dortmund, Dortmund, Deutschland, 3 Klinikum Do gGmbH, Dortmund, Deutschland, 4SPZ/Klinikum Do gGmbH, ENPA, Dortmund, Deutschland, 5Ruhr Universität, Fakultät für Psychologie, Bochum, Deutschland, 6Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Dortmund, Deutschland

J. Hambsch1, S. Georg2, F. de Bock2 1 Klinikum Mannheim, Kinderklinik, Mannheim, Deutschland, 2Mannheimer Institut für Public Health, Sozial-und Präventivmedizin (MIPH), Mannheim, Deutschland

Frühgeborene weisen ein erhöhtes Risiko für Struktur- und Funktionsschädigungen des visuellen Systems auf. Schädigungen des Auges und des Zentralen Nervensystems führen bei 33–59 % aller Frühgeborenen zu unterschiedlichen Sehbeeinträchtigungen (Powls & Botting 1997), durch welche die nachfolgende kognitive Entwicklung und schulisches Lernen beeinträchtigt werden können. Vor allem die Gruppe der vor der 32. SSW bzw. mit weniger als 1500 g Geburtsgewicht geborenen Kinder konnte in verschiedenen Untersuchungen als Hochrisikogruppe für visuelle Beeinträchtigungen identifiziert werden (Larsson & Agnetra 2005; Dowdeswell & Slater 1995). Sehfunktionsveränderungen können subtil und somit schwer diagnostizierbar sein, da sie durch regelrechte Sehschärfe oder komorbide komplexe Entwicklungsbeeinträchtigungen überlagert sein können. Aktuell mangelt es in Sozialpädiatrischen Zentren (SPZ) an einheitlichen und validen Verfahren sowie standardisierten Abläufen zur Überprüfung relevanter visueller Funktionsbereiche. Um diese diagnostische Lücke zu schließen, haben die Arbeitsgruppen der ENPA des Klinikum Dortmund und ProVisIoN der TU Dortmund das Proviscreen-SPZ entwickelt, welches zur Erfassung einiger Sehfunktionsveränderungen des – gerade zum Zeitpunkt des Schuleintritts für den Erwerb von Lesen und Schreiben hoch relevanten – Detailsehens im Nahbereich dienen soll und zeitökonomisch im Rahmen der Entwicklungsdiagnostik eingesetzt werden kann. Im Rahmen der Studie wurde das Proviscreen-SPZ mit 42 früh- und reifgeborenen 5 bis 7-jährigen Kindern durchgeführt. Die Gruppe der Frühgeborenen verteilte sich auf extrem (N = 7), sehr (N = 6) und moderat Frühgeborene (N = 8) und wies ein mittleres Gestationsalter von 30.1 Wochen (SD = 2.8, Range 27–36) und ein mittleres Geburtsgewicht von 1369 g (SD = 606.6 Range 730–3320 g) auf. Anamnestische Angaben zum Vorliegen von IVH, ROP, Beatmungsdauer und Brillenversorgung lagen vor. Zur externen Validierung des Screenings wurde eine Teilstichprobe (N = 20), die am Proviscreen-SPZ teilgenommen hatten, verblindet zur Differentialdiagnostik durch ProVisIoN weitergeleitet. Alle extrem Frühgeborenen sowie fünf sehr (83 %) bzw. fünf moderat (63 %) Frühgeborene sowie sieben Reifgeborene (33 %) erzielten auffällige Gesamtergebnisse im Proviscreen-SPZ. Die Ergebnisse der Validitätsanalyse sprechen dafür, dass durch das Proviscreen-SPZ Sehbeeinträchtigungen im Nahbereich zuverlässig erkannt (positiv prädiktiver Wert von 85 %), jedoch tendenziell noch überdiagnostiziert (negativ prädiktiver Wert von 57 %) werden. Auch wenn das Proviscreen-SPZ noch Schwächen aufweist und die Aussagekraft der Analysen durch die kleine Stichprobe begrenzt ist, scheint es generell in der Lage, Veränderungen der Sehfunktionen bei Kindern im Vorschulalter aufzudecken. Implikationen für die Überarbeitung des Screenings und eine zweite Validierungsstudie werden diskutiert.

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Hintergrund. Im Rahmen der neuen Morbidität bei Kindern nehmen psychische und Verhaltensauffälligkeiten sowie Entwicklungsstörungen zu. Im kinderärztlichen Setting beinhaltet der Katalog der Vorsorgeuntersuchungen zwar ein Screening auf Verhaltens- und Entwicklungsauffälligkeiten, doch gering ausgeprägte, wenn auch schulrelevante sozioemotionale und sprachliche Auffälligkeiten werden bei der punktuellen Untersuchung – auch aufgrund des Fehlens validierter Screeninginstrumente – häufig nicht erkannt. In deutschen Kindergärten sind flächendeckende Untersuchungen des frühkindlichen Entwicklungsstandes durch validierte Instrumente bisher nicht etabliert. U. a. in Kanada wird der Entwicklungsstand bzw. die Schulfähigkeit von Kindern zwischen 3 und 6 Jahren in Kindergärten flächenhaft mit dem Early Development Instrument (EDI), einem durch Erzieher auszufüllenden Fragebogen, der Gruppen von vulnerablen Kinder identifizieren kann, erhoben. Fragestellung. Ist der EDI ein geeignetes Messinstrument, um in Deutschland zu einem frühen Zeitpunkt den Entwicklungsstand und die spätere Schulfähigkeit von Kindern (3–6 Jahre) in Kindergärten valide zu messen? Methoden. Der EDI-Fragebogen wurde über anerkannte Methoden ins Deutsche übersetzt, rückübersetzt und bezüglich kultureller Validität im Rahmen eines Pretestings überprüft. Für die Validierungsstudie wurden 21 Kindergärten in Mannheim, Karlsruhe und Gaggenau mit insgesamt ca. 1000 eligiblen 3–6 jährigen Kindern rekrutiert. Die Re-Test Reliabilität wird über ein Subsample (n = 30) von zufällig ausgewählten Kindern untersucht und die Konstrukt-Validität über Expertenbefragung (n = 3) evaluiert. Über ein größeres zu rekrutierendes Sample (geplant n = 570 Kinder) wird zur Validierung des Instruments im deutschen Kontext eine konfirmatorische Faktorenanalyse sowie die Korrelation der Domänen scores mit denen des Dortmunder Entwicklungsscreening für den Kindergarten-Revision (DESK 3–6 R) und des Strength and Difficulties Questionnaires (SDQ) durchgeführt. Ergebnisse. Das auf Deutsch übersetzte Fragebogeninstrument EDI sowie die Ergebnisse des Pretestings mit 5 Erziehern bezüglich Verständlichkeit der items, Angemessenheit der abgefragten Fähigkeiten, konzeptioneller Abdeckung relevanter kindlicher Entwicklungsdomänen sowie Praktikabilität des Fragebogens im Kindergartenalltag werden auf einer Skala von 1–5 vorgestellt. Die bis dahin analysierten Daten der Validitäts- und Reliabilitätsprüfung werden ebenfalls präsentiert. Diskussion/Ausblick. Das validierte Instrument soll in Zukunft dazu genutzt werden, im Kindergartenkontext flächenhaft den Entwicklungsstand von Vorschulkindern zu dokumentieren. So werden Kommunen, Forscher und auch Pädiater eine Entscheidungsgrundlage haben, um Projekte zu implementieren, die Kinder zielgerichterer fördern können. Internationale Vergleiche und Trendanalysen bezüglich frühkindlicher Entwicklung werden durch die Nutzung eines validierten deutschen EDI erstmals möglich.

Transkulturelle Pädiatrie DGSPJ-P17 Nicht-invasive Eisenmangeldiagnostik mittels faser-optischer Gewebe-Fluoreszenzmessung zur Bestimmung von Zink-Protoporphyrin an Kleinkindern F. Maier1, C. Homann2, G. Hennig2, A. Lang2, H. Stepp2, G. Brittenham3, L. Holdt4, B. Koletzko1 1 Universitätsklinikum München; Dr. von Haunersches Kinderspital, Stoffwechselerkrankungen und Ernährungsmedizin, München, Deutschland, 2LMU München, Laser-Forschungslabor, LIFE-Zentrum, München, Deutschland, 3Columbia University, Children’s Hospital of New York, Department of Paediatrics, Broadway, USA, 4LMU München, Institut für Laboratoriumsmedizin, München, Deutschland Hintergrund. Eisenmangel im Kindesalter kann zu lebenslangen neurologischen Veränderungen führen und die Funktionalität des Immunsystems beeinträchtigen. In Deutschland sind vor allem Kinder aus sozial-schwachen Familien oder Familien mit Migrationshintergrund betroffen. Bisher wird Hämoglobin als primärer Screening-Parameter empfohlen. Hämoglobin ist jedoch ein unspezifischer Parameter, der Eisenmangel nur detektiert, wenn bereits eine Anämie vorliegt. Die hierfür bislang unerlässliche Blutentnahme ist im Rahmen der Vorsorgeuntersuchungen im Kleinkindesalter nicht empfohlen. Kinder mit Eisenmangel werden daher nicht systematisch erfasst und können nicht entsprechend therapiert werden. Zink-Protoporphyrin ist ein früher Indikator für Eisenmangel und hat eine höhere Sensitivität als Hämoglobin. Eine innovative Technik zur nicht-invasivien Bestimmung von Zink-Protoporphyrin mit einer faser-optischen Gewebe-Fluorezenzmessung wurde bereits bei Wöchnerinnen untersucht. Ziel dieser Studie ist die Überprüfung der Einsetzbarkeit, der Sensitivität und Spezifität der nicht-invasiven Detention von Zink-Protoporphyrin im Kindesalter. Methode. Zwischen April und Oktober 2016 werden 100 Kinder im Alter zwischen 9 Monaten und 5 Jahren eingeschlossen, die am Dr. von Haunerschen Kinderspital in stationärer Behandlung sind. Ausgeschlossen werden Kinder, die kurz zuvor Blutprodukte erhalten haben oder hämato-onkologische Erkrankungen haben. Je nach Alter des Kindes wird ein anderer faser-optischer Applikatior auf die Lippe aufgesetzt. Die Gewebe-Fluoreszenzmessung erfolgt innerhalb von etwa 30 Sekunden. Die Einsetzbarkeit wird anhand der detektierten Daten und anhand eines standardisierten Fragebogens zum Verhalten des Kindes ermittelt. Die Sensitivität und Spezifität wird durch Vergleich mit unabhängig ermittelten Referenzwerten von Zink-Protoporphyrin aus den Blutproben der Probanden bestimmt und mit anderen Eisen-Parametern verglichen. Ergebnisse. Diese Studie stellt eine Proof-of-Concept-Studie zur Anwendung der nicht-invasven Detektion von Zink-Protoporphyrin im Kindesalter dar. Zusammenfassung. Eisenmangel im Kindesalter wird oft nicht erkannt, da bisher eine Blutentnahme mit teurer und aufwendiger Labordiagnostik notwendig ist. Besonders betroffen sind Kinder im Alter zwischen 9 Monaten und 5 Jahren, da sie einen erhöhten Bedarf haben und sich in einer vulnerablen Phase mit potentiell lebenslangen Folgeschäden befinden. Unsere innovative Messmethode birgt das Potential zum nicht-invasiven Screening auf Eisenmangel bei Kleinkindern in Deutschland und in Entwicklungsländern mit unzureichender Infrastruktur.

DGSPJ-P18 Ressourcenstärkende Maßnahmen und präventive Beratung zur Erhöhung der Gesundheitschancen von Flüchtlingen im Setting „Familie“ K. Müller1, A. Westues1, F. Bohnhoff1, M. Scheitler1, H. Dietrich1, W. Schimana1 1 Referat für Gesundheit und Umwelt, Gesundheitsförderung von Anfang an, München, Deutschland Einleitung. AsylbewerberInnen stellen ein Risikokollektiv mit erschwertem Zugang zum Gesundheitssystem dar. Zur Erhöhung der Chancengleichheit und Integration hat die Landeshauptstadt München (LHM) in einer Gemeinschaftsunterkunft für AsylbewerberInnen eine generationsübergreifende gesundheitliche Betreuung durch medizinische Fachkräfte etabliert. Fragestellung. Kann durch integrierte Versorgungsprozesse die Gesundheitsversorgung von Asylbewerberfamilien verbessert werden? Methoden. Eine Familienhebamme (FHB), eine Gesundheits- und Kinderkrankenpflegerin (GKiKP) und eine Gesundheits- und Krankenpflegerin (GKP) bieten Hausbesuche, Sprechstunden und Veranstaltungen zu Präventionsthemen in der Unterkunft an. Zusätzlich berät die FHB u. a. zu Schwangerschaft, Geburtsvorbereitung, Hygiene und Genitalbeschneidung (FGM). Die GKiKP berät u. a. zu Ernährung, Förderung und Unfallverhütung und beobachtet die Entwicklung des Kindes bis zum Eintritt in eine Kindertageseinrichtung. Fokus der GKP ist die sekundärer Prävention bei Jugendlichen und Erwachsenen. Gefährdende Umweltbedingungen sollen reduziert und gesundheitsfördernde (wie z. B. Versorgung mit Medikamenten) gestärkt werden. Das aufsuchende Angebot ist freiwillig und kostenlos. Die anonymisierten soziodemographischen Daten, Belastungsfaktoren und Betreuung wurden analysiert. Ergebnisse. Seit Beginn des Angebotes in der Gemeinschaftsunterkunft für Asylbewerber konnten von der GKiKP zwischen 03/2015 und 12/2015 63 Kinder (0–3 Jahre n = 47; 3–6 Jahre n = 16) betreut werden. Die FHB besuchte im gleichen Zeitraum insgesamt 26 Schwangere und 27 Säuglinge. Die GKP begann mit ihren Besuchen in der Unterkunft 08/2015 (7–17 Jahre n = 1; Erwachsene n = 24 (w:15; m:9)). Klienten wurden in folgende Angebote vermittelt: Sozialpädagogik 89 %; Pädiatrie 100 %; Psychologie 18,4 %; Geburtsklinik 100 %. Generationsübergreifend wurden psychische Belastung durch Isolation und fehlende soziale Unterstützung als Probleme benannt. Bei Eltern und Erwachsenen kamen Überlastung und Schlafstörungen hinzu. Vorsorge und Vermittlung von medizinischer Betreuung waren Arbeitsschwerpunkte. Zusätzliche Probleme bei Schwangeren waren FGM (33 %) und HIV-Infektion (20 %). Die Sectiorate betrug 54 %. Diskussion. Wohnbedingungen sowie finanzielle und arbeitsrechtliche Situation führen zu physischer und psychischer Belastung. Unwissenheit erschwert den Zugang zu Vorsorge und Versorgung. Eine große Herausforderung bei Beratung und Lotsenfunktion für die traumatisierten Flüchtlinge und ihre Familien stellt das Sprachproblemen dar (keine Deutsch- od. Englischkenntnisse, Analphabetentum). Dies mag ein Grund für die hohe Sectiorate sein. Die generationsübergreifende Zusammenarbeit ermöglicht einen ganzheitlichen Zugang zur Familie. Außerdem dient sie der Bündelung von Ressourcen und ermöglicht die kollegiale Beratung. Der integrierte Versorgungsprozess der einzelnen Klienten durch die zuständige Fachkraft ist mittlerweile gut etabliert. Gruppenveranstaltungen stimulieren den Austausch, dienen der Konfliktbewältigung und Gesundheitsförderung. All dies hilft die gesundheitliche Integration der Flüchtlinge zu verbessern. Relevante Probleme bleiben die Isolation der Klienten, der Fachkräftemangel, ungenügende psychologische Betreuung für alle Altersstufen sowie die Versorgung von Schulkindern.

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Abstracts DGSPJ-P19 Betreuung von Flüchtlingskindern mit chronischen, nicht-infektiösen Erkrankungen in Münchner Unterkünften W. Schimana1, K. Müller1, C. Fauser1, M. Scheitler1, H. Dietrich1, A. Meharie1, S. Schinseck1, H. Merz1, U. Mellinger1 1 Referat für Gesundheit und Umwelt, Gesundheitsförderung von Anfang an, München, Deutschland Einleitung. Flüchtlingskinder in Deutschland stellen ein Gruppe mit geringen gesundheitlichen Ressourcen dar, die durch ihre Biografie (Flucht, Trauma) und aktuelle Lebenssituation einer Vielzahl von Risikofaktoren und Krankheiten ausgesetzt sind. Fragestellung. Welche Bedeutung haben chronische, nicht infektiöse Erkrankungen bei der gesundheitlichen Integration von geflüchteten Kindern? Methoden. Gesundes Aufwachsen, Verbesserung der gesundheitlichen Chancengleichheit und Förderung der gesundheitlichen Integration sind Ziel des aufsuchenden Besuchsdienstes für Familien mit Kindern unter 6 Jahren durch Gesundheits- und Kinderkrankenpflegerinnen (GKiKP) im Sachgebiet „Gesundheitsvorsorge für Menschen in Unterkünften“ am Referat für Gesundheit und Umwelt der Landeshauptstadt München. Die GKiKP leisten Hilfe beim Zurechtfinden im Gesundheitssystem bei oftmals anderem Gesundheitsverständnis. Sie beraten zu Themen wie Beikost, Förderung, Bewegung, Unfallverhütung und beobachten die Entwicklung des Kindes und die Mutter-Kind Beziehung. Sie klären über gesunde Lebensweisen auf, vermitteln in die medizinische Regelversorgung und unterstützen bei Anträgen und Behördengängen. Bei Familien mit chronisch kranken Kinder steht die sekundäre und tertiäre Prävention im Vordergrund. (z. B. Beratung, Anbindung, Behandlung). Das aufsuchende Angebot ist freiwillig und kostenlos. Aus der Dokumentation wurden anonymisierte Angaben zu Kindern mit chronischen, nicht infektiösen Erkrankungen im Zeitraum September 2015 bis Februar 2015 analysiert. Ergebnisse. Ende Februar 2016 lebten 866 Kinder unter 6 Jahren in Aufnahmeeinrichtungen und Gemeinschaftsunterkünften für Asylbewerber Innen in München. 6 GKiKP besuchten in 6 Monaten 409 Kinder unter 6 Jahren durchschnittlich 3,4 mal, darunter 30 (7,3 %) mit einer chronischen, nicht infektiösen Erkrankung: Angeborene Fehlbildung: 10, neurologische Erkrankung 6, Stoffwechselstörung 4, maligne Erkrankungen 2, 2 Kinder mit Trisomie 21, 2 Z. n. extremer Frühgeburtlichkeit, 1 juveniler Diabetes, 1 systemische juvenile Polyarthritis. 7 Kinder stammten aus „WestBalkan“ Staaten, 4 aus Afrika, 17 aus dem Nahen und Mittleren Osten, 2 aus sonstigen Ländern. 63 % waren jünger als 3 Jahre. Im Mittelpunkt der Beratung stand Verbesserung des Krankheitsverständnis, meist unter zu Hilfenahme von DolmetscherInnen, Verbesserung der Unterbringung, Vermittlung von Unterstützungsangeboten und Anbindung an spezialisierte Betreuungsangebote. Alle wurden in korrespondierenden Ambulanzen betreut. Diskussion. Chronische, nicht infektiöse Erkrankungen bei Flüchtlingskindern sind nicht häufig, gehen aber mit einem erheblichen Beratungsund Unterstützungsbedarf einher. Das Krankheitsverständnis genauso wie die elterliche Einstellung zu Behinderung und eventuelle Förderung sind oft anders und erschweren zusammen mit den schwierigen Gewährleistungsregelungen bei Flüchtlingen die Anbindung und Fortführung derselben. Hier hilft nur wiederholte Beratung und Begleitung. Das Recht auf größtmögliche Gesundheit scheint auf Grund der Regularien für die betroffenen Kinder nicht immer gewährt. In Einzelfällen wurde durch die Beeinträchtigung auch ein Bleiberecht und weniger eine Besserung erhofft. Hier steht Elterninteresse gegen Kindeswohl und eine evtl. Kindeswohlgefährdung muss mit bedacht werden.

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DGSPJ-P20 Zugang zu medizinischer Versorgung und gruppenspezifische Bedarfe von Kindern mit rumänischem/bulgarischem Migrationshintergrund in Mannheim: eine Mixed Methods Studie M. Steinisch1, F. De Bock1 1 Medizinische Fakultät Mannheim der Universität Heidelberg, Mannheimer Institut für Public Health, Mannheim, Deutschland Hintergrund. Beinahe ein Drittel der Kinder und Jugendlichen in Deutschland weisen einen Migrationshintergrund (MH) auf. Kinder mit MH entwickeln häufiger Gesundheitsprobleme als Kinder ohne MH. Sowohl Ursachen für Morbiditätsunterschiede (z. B. Zugangsbarrieren zu medizinischer Versorgung) als auch Bedarfe müssen gruppenspezifisch analysiert werden, um gesundheitliche Ungleichheit zu adressieren. Zu diesen Punkten mangelt es an Wissen für die kontinuierlich wachsende Anzahl an bulgarischen/rumänischen Kindern und Jugendlichen in Deutschland, die meist sozial und ökonomisch benachteiligt leben. Erkenntnisse aus Studien, welche in der Allgemeinbevölkerung oder in Subpopulationen mit anderen MH durchgeführt wurden, lassen sich nicht auf diese neuen Immigrationsströme übertragen. In dem vorliegenden Projekt soll der Zugang zur Gesundheitsversorgung und die Bedarfe von Kindern (0–6 Jahre) mit bulgarischem/rumänischem MH in Mannheim untersucht werden, eine der Städte Deutschlands mit der höchsten Anzahl an rumänischen/bulgarischen Familien. Methode. Dieses Mixed-Methods Projekt wertet kommunale Datensätze der Jahre 2013–2015 der Stadt Mannheim (erhoben im Rahmen von Schuleingangsuntersuchungen und Frühe Hilfen Angeboten) quantitativ aus, um das Inanspruchnahmeverhalten gesundheitlicher Versorgung (Kinderarztbesuche, Fördermaßnahmen) sowie die Häufigkeiten präventiv vermeidbarer Erkrankungen (z. B. durch Impfungen) und von Risikofaktoren (z. B. BMI) im Vergleich zu Kindern ohne MH bzw. mit anderem MH zu analysieren. In Leitfaden-Interviews werden zudem qualitative Daten erhoben, um Bedarfe und Versorgungs-Barrieren aus der Perspektive der untersuchten Population und der Versorgungsanbieter zu eruieren. Ergebnisse. Durch Kombination der quantitativen und qualitativen Ergebnisse wird ein tiefgehendes Verständnis der medizinischen Versorgung von rumänischen/bulgarischen Kindern in Mannheim ermöglicht. Die ersten Ergebnisse der laufenden Studie erwarten wir für Juni 2016. Diskussion. Nachfolgend sollen die Ergebnisse genutzt werden, um partizipativ mit kommunalen Mitarbeitern und Vertretern der untersuchten Population gruppenspezifische Anpassungen der kommunalen Gesundheitsangebote zu entwickeln.

DGSPJ-P22 Widerspiegelung der sozialen/kulturellen Integration oder Abbildung eines soziodemografischen Merkmals – welche Definition des Migrationshintergrundes hat für die Beurteilung der Ergebnisse aus der SEU größere Relevanz? G. Hölscher1, T. LeThi1, A. Heißenhuber1, U. Nennstiel-Ratzel1 1 Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit, GE4: Gesundheitsberichterstattung, Epidemiologie und Sozialmedizin, Oberschleißheim, Deutschland Hintergrund und Fragestellung. Bei den Schuleingangsuntersuchungen (SEU) zeigen Kinder mit Migrationshintergrund schlechtere sprachliche Fähigkeiten als Kinder ohne Migrationshintergrund. Darüber hinaus sind sie häufiger übergewichtig bzw. adipös und nehmen seltener an den U-Untersuchungen teil. Auf der anderen Seite verfügt ein größerer Teil dieser Kinder über einen kompletten Impfschutz. Derzeit wird für die Abbildung des Migrationshintergrundes bei der SEU in Bayern die Muttersprache der Eltern erfasst. Die AOLG (Arbeitsgemeinschaft der obersten Landesgesundheitsbehörden) empfiehlt für eine einheitliche Erfassung des Migrationshintergrundes bei Schuleingangsuntersuchungen das Geburtsland von Eltern und Kind sowie die Staatsangehörigkeit der Eltern zu erheben. In 6 Regionen Bayerns werden diese Informationen ebenso wie die zu

Hause gesprochene Sprache im Rahmen einer zusätzlichen Elternbefragung bei der SEU, den sog. Gesundheits-Monitoring-Einheiten (GME) erfasst. Die vorliegende Arbeit untersucht, welche Definition des Migrationshintergrundes einen größeren erklärenden Einfluss auf die Gesundheit von Vorschulkindern hat. Verglichen werden dafür: 1. die Definition der AOLG mit Abbildung soziodemographischer Merkmale, 2. die bei der SEU in Bayern derzeit verwendete Definition der Muttersprachlichkeit als sozial-kulturelles Merkmal oder 3. eine Kombination aus soziodemographischen Merkmalen und der zu Hause gesprochenen Sprache bzw. der Muttersprache der Eltern. Material und Methoden. Die Studienpopulation umfasst 3747 Vorschulkinder aus der GME-Befragung in Verbindung mit deren Daten aus der SEU in Bayern zum Schuljahrjahr 2013/14. Bei der vertiefenden GME-Befragung werden Eltern von Vorschulkindern in 3 Land- und 3 Stadtkreisen anhand eines im Rahmen der SEU ausgehändigten Fragebogens zu verschiedenen Gesundheitsthemen befragt. Darüber hinaus enthält der Fragebogen Fragen zur Familiensprache, zur Staatsangehörigkeit und zum Geburtsland sowie zum sozioökonomischen Status. Die SEU erfasst u. a. Angaben zur Muttersprache der Eltern, zu Körpergröße und -gewicht, den Impfstatus des Kindes, die Teilnahme an den U-Untersuchungen, sowie die Ergebnisse aus der Überprüfung der Laut- bzw. Wort-/Satzbildung. Der Zusammenhang zwischen den Zielgrößen Sprachstand des Kindes, Impfstatus, Teilnahme an den U-Untersuchungen, Übergewicht bzw. Adipositas und den drei Migrationsdefinitionen sowie anderen soziodemographischen Einflussfaktoren wird untersucht. Ergebnisse. Die Daten werden derzeit analysiert. Die Ergebnisse werden auf der diesjährigen DGKJ-Tagung präsentiert werden. Ausblick. Die Identifikation der geeignetsten Definition zur Prädiktion gesundheitlicher Effekte des Migrationshintergrundes kann dabei helfen, zielgruppen- und krankheitsspezifische Konzepte für Versorgung und Prävention zu entwickeln und ggf. regionalisiert umzusetzen.

Die Machart (Farbkonzept, Illustration, Musik, Mode, etc.) orientiert sich dabei an der Lebenswirklichkeit der Zielgruppe und vermittelt ein positives, optimistisches Gefühl. Die Figuren sind zudem Grundlage für einen Flyer (Dein Ticket zur J1). Als Teil der crossmedialen Kampagne wird der Spot auf einer eigenen Website gezeigt und in sozialen Medien verbreitet. Zur Evaluation der Effektivität der Zielgruppenerreichung wurde ein randomisiertes kontrolliertes Design auf Landkreisebene mit drei Interventionsarmen gewählt. Auf Basis der J1-Abrechnungsdaten der KVB und der Teilnahmeraten an Impfbuchkontrollen durch die Gesundheitsämter wurden die entsprechenden Landkreise ausgewählt. In je einem Interventionslandkreis werden im Laufe des Jahres 2016 alle 12 bis 14 Jährigen mit einem Brief an die J1 erinnert oder die Jugendlichen erhalten in der 6.Klasse ein Erinnerungsschreiben oder beide Wege werden gewählt. Allen Schreiben liegt der Flyer mit dem Ticket für die J1 bei. Ausblick. Nach Ende der Kampagne wird der Effekt der Interventionen vergleichend evaluiert werden, indem die Teilnahme an Hand der KVB Abrechnungsdaten in den Interventions- und Kontrolllandkreisen verglichen werden. Zusätzlich werden die von den Jugendlichen zur J1-Untersuchung mitgebrachten Tickets bei den Ärzten eingesammelt und ausgewertet sowie die Materialien in einer erneuten Befragung durch Eltern und Jugendliche bewertet.

DGSPJ-P23 Dein Ticket zur J1: Informationskampagne zur Erhöhung der Teilnahmerate an der J1 in Bayern U. Nennstiel-Ratzel1, A. Beck2, T. Huber2, H. Debertin3, A. Rauh-Pfeiffer3, M. Junk4, K. Grimmer4, G. Hölscher1 1 Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit, Oberschleißheim, Deutschland, 2Stiftung Präventive Medizin und Epigenetik, München, Deutschland, 3Stiftung Kindergesundheit, München, Deutschland, 4Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit, Erlangen, Deutschland Hintergrund. Die Teilnahmerate der J1-Untersuchung fällt deutschlandweit mit 43 % deutlich niedriger aus als bei den anderen U-Untersuchungen mit über 90 %. Zur Erforschung der Gründe waren im Vorfeld zur Informationskampagne im Großraum München qualitative Gruppeninterviews mit Jugendlichen geführt und 1500 Fragebögen an zufällig ausgewählte Eltern von 12–14 Jährigen verschickt worden. Als häufigster Grund für eine nicht wahrgenommene J1 wurde von beiden Gruppen angegeben, dass die J1 nicht bekannt sei. In der Diskussion wurde den Jugendlichen auch vorhandenes Informationsmaterial zur J1 vorgestellt. Die Tatsache, dass es Informationsmaterial für die J1 gibt, wurde von den Jugendlichen als gut bewertet, die Umsetzung hingegen nicht. Vor diesem Hintergrund wurde eine mediale Informationskampagne zur J1 konzipiert, welche die Bayerische Staatsregierung finanziert. Material und Methoden. Präventionsspots von 30 und 90 Sekunden vermögen es rasch, einen hohen Informationsstand in der Bevölkerung zu erreichen und aufrecht zu erhalten. Solch ein Spot wurde von Absolventen der Hochschule für Fernsehen und Film München zur Werbung für die J1, unter Partizipation von Jugendlichen der relevanten Altersklasse und des BVKJ, entwickelt. Um das visuell wenig reizvolle Thema eines Arztbesuchs ansprechend darzustellen wurden zwei Comic-Figuren mit hohem Identifikationspotential für männliche und weibliche Jugendliche zwischen 12 und 14 Jahren entwickelt. In der Tradition klassischer Erklärvideos wurden an Hand der Figuren, Ben und Lisa, die Grundzüge der J1 dargestellt. Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts

Abstracts der 54. Herbsttagung der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie (DGKCH) Wissenschaftliche Leitung: Prof. Dr. Benno Ure, Hannover

Symposien

Freie Vorträge

Kongenitale Zwerchfellhernie

Kinderchirurgische Forschung

Inter-SY-20 Extracorporale Membranoxygenierung (ECMO) bei angeborener Zwerchfellhernie

DGKCH-FV01 Die Wirkung von Curcumin in kindlichen soliden Tumoren in vivo und in vitro am Beispiel von epithelialen Lebertumoren und Rhabdomyosarkomen

T. Schaible1 1 Universitätsklinikum Mannheim, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Mannheim, Deutschland Bei den Diagnosen für die neonatale ECMO gab es im letzten Jahrzehnt einen demographischen Wandel. Während in den 1990er Jahren noch vor allem Neugeborene mit Atemnotsyndrom, konnataler Pneumonie und Mekoniumaspirationssyndrom, und nur 15 % mit angeborener Zwerchfellhernie (CDH) an der ECMO waren, sieht heutzutage die Diagnoseliste ganz anders aus: Nur noch 20 % MAS dafür aber ca. 35 % Patienten mit CDH. In Mannheim geht der Trend noch extremer zugunsten der CDH, welche schon fast zwei Drittel unserer 30 ECMO Fälle darstellt, weil sich hier ab dem Jahr 2000 ein Zentrum für CDH etabliert hat. Für die CDH ist der Überlebensvorteil durch pränatale Diagnosestellung und Zentralisierung sowie durch Standardisierung der Therapie nachgewiesen. Dazu gehört auch die Möglichkeit der ECMO-Therapie, welche an unserem Zentrum mit ca. 50 Fällen pro Jahr bei ca. jedem dritten Kind zur Anwendung kommt. Die Überlebensrate an der ECMO ist im Laufe der Jahre von 50 % bis auf 75 % seit 2005 angestiegen. Dies gelang vor allem durch konsequente lungenprotektive Beatmung und den frühen Einsatz der ECMO zwischen 4 und maximal 24 h nach Geburt. Wir bevorzugen an unserem Zentrum bei CDH Kindern weiterhin die Methode der veno-arteriellen ECMO zur Rechtsherzentlastung und damit zur Überwindung des Rechtsherzversagens im Rahmen der pulmonalen Hypertension. Von der ECMO profitieren vor allem CDH Kinder mit Leberverlagerung in den Thorax und mit einer O/E LHR von 25–40 %. Auch postnatale klinische und respiratorische Parameter eignen sich den Bedarf einer ECMO sehr früh vorherzusagen. Die ECMO Eintrittskriterien sind meist kombiniert: Oxygenierungsindex grösser 30, anhaltende Sättigungsdifferenz zwischen prä-und postduktalen Werten von mehr als 10 % trotz FiO2 von 1,0 und anhaltende arterielle Hypotension mit Lactatazidose. CDH Kinder mit pränatalen Werten der O/E LHR über 40 % benötigen in der Regel keine ECMO. Bei sehr schwer betroffenen CDH Kindern mit einer O/E LHR unter 25 % geht dann auch mit der ECMO die Überlebensrate dramatisch zurück. Durch weitere kontinuierliche Analyse der Ergebnisse bei den Kindern mit extremer Lungenhypoplasie wird eine Grenze zu erarbeiten sein, bei der auch die ECMO nicht mehr zielführend ist oder zu einer nicht akzeptablen Langzeitmorbidität führt. Die Evaluation der Morbidität geschieht über ein standardisiertes Nachsorgeprogramm, welches für CDH Kinder unbedingt zu fordern ist.

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V. Ellerkamp1, E. Schmid1, N. Bortel1, C. Sorg1, S. Armeanu-Ebinger1, J. Fuchs1 1 Eberhard-Karls-Universität Universitätsklinik für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Kinderchirurgie und Kinderurologie, Tübingen, Deutschland Hintergrund. Curcumin, Curcuma longa, ist eines der am besten untersuchten Phytotherapeutika der komplementären Onkologie. Zur Wirkung von Curcumin auf kindliche solide Tumoren liegen derzeit kaum Erkenntnisse vor. Aufgrund des geringen Nebenwirkungsspektrums und der nachgewiesenen chemoprotektiven Wirkung erscheint Curcumin als ideale Ergänzung zu den gängigen Standard-Chemotherapien. Problematisch ist allerdings die geringe orale Bioverfügbarkeit von nativem Curcumin. Methoden. In vitro wurden die Hepatom Zelllinen HuH6, HepT1, HepG2, HC-AFW1 sowie die Rhabdomyosarkomzelllinien (RMS) RH30, RD und A204 mit Curcumin behandelt, mit und ohne Kombination mit Cisplation (Hepatomzellen) oder Doxorubicin (RMS Zellen). Eine weitere Kombination erfolgte mittels Phototherapie (PDT) (480 nm, 300 W, 1–10 Sekunden). Die Zellviabilität wurde mittels MTT-Tests evaluiert. Die Produktion reaktiver Sauerstoffspezies (ROS) wurde analysiert. Darüber hinaus wurde der Einfluss der Therapien auf die Krebsstammzellpopulationen (CSC) mittels durchflusszytometrischer Analyse der HEK-6D6 positiven Zellen untersucht. In vivo wurde am Modell für das kindliche hepatocelluläre Karzinom (pHCC, HC-AWF1) in NOD/LtSz-scid/IL-2Rgamma(null)-Mäusen der Einfluss von oral appliziertem, mizellarem Curcumin mit und ohne Kombination mit Cisplatin untersucht. Das Tumorwachstum wurde mittels AFP-Nachweis und Analyse des Tumorvolumens überwacht. Curcuminkonzentrationen im Serum und in den Organen wurden untersucht. Ergebnisse. Curcumin führte in vitro zu einem Viablitätsverlust in allen Zelllinien. Die Kombination mit Cisplatin in Hepatomzellinien führte zu einer additiven, die Kombination mit Doxorubicin in RMS Zelllinien zu einer synergistischen Wirkung. In allen Zellinien führte die PDT zu einer signifikanten Steigerung des Viabilitätsverlustes im Vergleich zu Curcumin ohne PDT (p < 0,001). Hierbei konnte eine signifikante ROS-Produktion nachgewiesen werden. Die Reduktion der HEK-6D6 positiven CSC war am effektivsten bei Therapie mit Curcumin und PDT. In vivo konnten relevante Curcumin Serumkonzentrationen 2 h nach oraler Applikation nachwiesen werden (3513,89 ± 2791,84 nmol/l), innerhalb von 5 Stunden rascher Konzentrationsabfall auf 769,74 ± 448,61 nmol/l. Innerhalb der untersuchten Organe bestanden signifikante Konzentrati-

onsunterschiede mit den höchsten Konzentrationen in der Lunge und im Tumorgewebe und den niedrigsten Konzentrationen im Gehirngewebe. Die Kombinationstherapie mit Cisplatin und mizellarem Curcumin führte zu signifikant reduzierten AFP-Serumkonzentrationen im Vergleich zur unbehandelten Kontrollgruppe (Woche 3: 1,04 ± 0,67 vs. 2,73 ± 0,64, p = 0,004; Woche 4: 2,05 ± 1,01 vs. 3,35 ± 0,43, p = 0,02). Zusammenfassung. Diese Daten belegen eine gute Wirksamkeit von Curcumin auf kindliche Hepatom- und RMS-Zellen sowie im Mausmodell für pHCC. Die Potenzierung der Wirksamkeit durch PDT eröffnet weitere Therapieansätze.

GALC p < 0,001). GAA und GALC zeigten die höchsten diagnostischen Werte mit einer AUC von 0,91 und 0,87. Schlussfolgerung. Wir konnten GAA und GALC als neue vielversprechende Biomarker für die Integrität der Darmwand identifizieren, und berichten erste Resultate über die Plasma Aktivität von ABG bei Neonaten. Die vorliegenden Daten unterstützen die Hypothese, dass die Plasma Aktivität von ABG als Marker für intestinale Ischämie dienen könnte. Die Identifikation intestinaler Ischämie könnte eine frühzeitige Diskrimination NEC gefährdeter Neonaten von jenen mit benignen gastrointestinalen Erkrankungen ermöglichen.

DGKCH-FV02 Multiphoton Mikroskopie in der Diagnostik von soliden Tumoren im Kindesalter am Beispiel des Hepatozellulären Karzinoms

DGKCH-FV04 Thrombose-Modulation führt zu einer signifikanten Verminderung der Darmschädigung nach einem Volvulus bei Ratten

L. Waldron1, C. Ries1, L. Sehls1, F. Simon1, O. Muensterer1, J. Gödeke1 1 Universitätsmedizin Mainz, Klinik für Kinderchirurgie, Mainz, Deutschland Hintergrund. Die Technik der konventionellen Lichtmikroskopie stellt nach wie vor den Goldstandard in der histologischen Diagnostik eines HCC dar. Die moderne Technik einer Zwei-Photonen-Mikroskopie bietet den Vorteil in günstigen Fällen in Echtzeit eine Eindringtiefe ins Mikroskopiepräparat von bis zu 1 mm zu erreichen. Zielsetzung. Ziel unserer Studie war es die Wertigkeit der konventionellen Lichtmikroskopie mit der der Zwei-Photonen-Mikroskopie in der allgemeinen Diagnostik des HCC zu vergleichen. Material und Methodik. In einer Pilotstudie wurden verschiedene Gewebeschnitte von HCC Präparaten mittels konventioneller Lichtmikroskopie und Zwei-Photon-Mikroskopie untersucht und miteinander verglichen. Abschließend erfolgte eine Evaluation durch einen Facharzt für Pathologie. Ergebnisse. Die charakteristischen Merkmale des HCC konnten sicher mittels MPM nachgewiesen werden. Eine Diskriminierung zwischen malignem und benignem Gewebe war in allen Proben möglich. Es zeigt sich, dass die Zwei-Photonen-Mikroskopie der Lichtmikroskopie für die Präparate der Pilotstudie in der allgemeinen Diagnostik nicht unterlegen ist. Diskussion. Die Multiphotonen-Mikroskopie scheint eine neue, innovative Möglichkeit zu sein das HCC im Tumorpräparat zu diagnostizieren. Weitere vergleichende Untersuchungen von Nativpräparaten sind unumgänglich.

DGKCH-FV03 Lysosomale Enzyme: eine neue Klasse von Biomarkern in der Nekrotisierenden Enterokolitis? T. Benkö1, T. Mechtler2, M. Pones1, K. Klebermass-Schrehof3, W. Rebhandl1, M. Metzelder1, D. Kasper2 1 Medizinische Universität Wien, Kinder- und Jugendchirurgie, Wien, Österreich, 2Department of Pediatrics and Adolescent Medicine, Research Core Unit for Pediatric Biochemistry and Analytics, Wien, Österreich, 3 cDepartment of Pediatrics and Adolescent Medicine, Division of Neonatology, Pediatric Intensive Care and Neuropediatrics, Wien, Österreich Hintergrund. Die intestinale Ischämie spielt eine zentrale Rolle in der Pathogenese der nekrotisierenden Enterokolitis (NEC). Die Diagnose der intestinalen Ischämie wäre von entscheidender Bedeutung, mit derzeitig angewandten diagnostischen Regimen jedoch nicht erreichbar. Erste tierexperimentelle Daten zeigen eine mögliche Korrelation zwischen der Plasma Aktivität des lysosomalen Enzyms β-Glukosidase und intestinaler Ischämie. Methoden. In dieser Fall-kontrollierten Studie wurden die Plasma Aktivität von 6 unterschiedlichen lysosomalen Enzymen in 15 Neonaten mit NEC detektiert und mit 18 Kontrollen verglichen. Resultate. Die Plasma Aktivität von β-Glukosidase (ABG), α-Glukosidase (GAA), und Galaktocerebrosidase (GALC) waren significant höher in der NEC Gruppe verglichen mit Kontrollen (ABG p = 0,009; GAA p < 0,001;

M. Boettcher1, S. Mietzsch1, R. Bergholz1, T. Fuchs2, K. Reinshagen1 1 UKE Kinderklinik, Kinderchirurgie, Hamburg, Deutschland, 2UKE Kinderklinik, Klinische Chemie, Hamburg, Deutschland Einleitung. Der Volvulus geht bei Neonaten und Kindern mit einer sehr hohen Morbidität und Mortalität einher. Im Rahmen des ischämischen Reperfusionsschadens scheinen Thrombenbildung und Inflammation einen entscheidenden Anteil an der intestinalen Darmschädigung zu haben. Ziel der Untersuchung war es den Einfluss einer Thrombosemodulation auf die Darmschädigung zu evaluieren. Methoden. Achtundzwanzig Ratten wurden für die Studie verwendet. Bei vier Tieren wurde eine Sham-Operation durchgeführt. Bei 24 Tieren wurde ein iatrogener Volvulus von 360° für drei Stunden durchgeführt. Kontrollen erhielten Ca2+-Lösung. Tiere aus Thrombolyse-Gruppe erhielten Alteplase und Heparin. Ratten aus der NETs-Gruppe erhielten DNase1. Die Darmschädigung wurde mittels Chiu score, TUNEL assay, Caspase3 erfasst. Der oxidative Stress mittels GPx und MDA. Das neutrophilen Rekruitment über MPO und die Bildung von neutrophilen extrazellulären Fallen (NETs) mittels MPO-Histon-ELISA. Ergebnisse. Fünfundzwanzig Ratten überlebten die Intervention (4/4 Sham, 6/8 Kontrollen, 7/8 Thrombolyse, 8/8 DNase1). Bei beiden Behandlungsgruppen kam es zu einer signifikanten Reduktion der Darmschädigung und des oxidativen Stresses im Vergleich zur Kontrollgruppe. In der DNase1-Gruppe zeigte sich zusätzlich eine signifikant verminderte Inflammation und NETs-Bildung. Diskussion. Die Studie zeigt, dass die Bildung von Thromben sowie die Ausbildung von NETs einen entscheidenden Anteil am Schädigungsmechanismus bei einem Volvulus haben und durch deren Hemmung die Darmschädigung signifikant reduziert werden kann. Diese Behandungsansätze sollten beim Menschen systematisch im Rahmen von RCTs untersucht werden.

DGKCH-FV05 Potential noninvasive biomarker for VUR obtained by urinary proteomics S. Baumann1, G. Mitulovic2, D. Csaicsich3, A. Weinhandl1, M. Metzelder1, A. Springer1 1 Universitätsklinik für Chirurgie, Medizinische Universität Wien, Abteilung für Kinderchirurgie, Wien, Österreich, 2Klinische Abteilung für Medizinischchemische Labordiagnostik, Wien, Österreich, 3Universitätsklinik für Kinderund Jugendheilkunde, Wien, Österreich Einleitung. Zu den häufigsten Ursachen fieberhafter Harnwegsinfekte im Kindesalter zählt der vesikoureterale Reflux. Dieser kann häufig mit renaler Narbenbildung einhergehen. Die derzeitige Diagnostik beinhaltet nicht nur invasive, sondern auch teure Untersuchungsmethoden und ist mit der Einnahme radioaktiver Substanzen vergesellschaftet. Eine nicht-invasive Untersuchungsmethode stellt die Analyse der mit dem harnausgeschiedener Proteine dar, welche die Diagnostik des VUR erleichtern könnte.

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Abstracts Methode. Zwischen 2012 und 2014 wurden von 16 VUR Patienten und von 10 gesunden Kindern Harnproben gesammelt. Die Proben wurden bei 3500 rpm für 15 min. zentrifugiert und der Überstand bei –80 °C bis zur weiteren Verwendung tiefgefroren. Harn Proteomics wurden anhand eines Standardprotokolls durchgeführt und signifikante Protein-Unterschiede zwischen gesund und krank mittels t-Test definiert. Weitere bio statistische Methoden wurden zur Beschreibung des VUR-typischen-Protein-Profils verwendet. Ergebnis. Die Analyse der Harn Proteomics ergab sowohl signifikante Unterschiede zwischen der Gesunden und der Kontrollgruppe, (alpha-2-macroglobulin, tubulin usw.) als auch interindividuelle Unterschiede. Weiters konnte die Protein-Protein-Interaktion und das VUR-typische Proteom-Expressionsbild dargestellt werden. (Proteine verantwortlich für Zellwachstum, Bio-Regulation etc.) Conclusio. Die Anwendung einer Harn-Proteom-Analyse und die bioinformatische Auswertung der Daten ergaben ein typisches VUR-Protein Expressions-Profil. Das klinische Bild des VUR ist vielseitig. Dies spiegelt sich auch in der großen interinterviduellen Differenz wider. Weitere prospektive Studien werden nötig sein, um prognostische Marker im Harn mittels Proteomics darstellen zu können.

DGKCH-FV06 Leitlinien- gerechte Behandlung brandverletzter Kinder in Deutschland? Neuerungen der AWMF- Leitlinie 2015 V. Ellerkamp1, A. Gottwald2, M. Sinnig3, B. Hartmann4, I. Königs5 1 Eberhard-Karls-Universität Universitätsklinik für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Kinderchirurgie und Kinderurologie, Tübingen, Deutschland, 2Paulinchen – Initiative für brandverletzte Kinder e. V., Norderstedt, Deutschland, 3Kinderkrankenhaus auf der Bult, Hannover, Deutschland, 4Unfallkrankenhaus Berlin, Zentrum für Schwerbrandverletzte mit Plastischer Chirurgie, Berlin, Deutschland, 5Altonaer Kinderkrankenhaus, Kinderchirurgie, Hamburg, Deutschland Einleitung. Seit 2008 gibt es eine interdisziplinäre S2k AWMF-Leitlinie zur Behandlung thermischer Verletzungen im Kindesalter. Neben konkreten Therapieempfehlungen wurden hier auch klare Richtlinien und Indikationen zur Vorstellung in einem Zentrum für Brandverletzte Kinder herausgegeben. Verbrennungen und Verbrühungen Grad IIa ab 5 % VKOF, sowie Grad II b und Grad III ab > 1 % VKOF. Im Rahmen der Überarbeitung der Leitlinie wurden diese Richtlinien kritisch überprüft und ihre Umsetzung nachvollzogen. Material und Methoden. Die vorliegenden Zahlen des Bundesamtes für Statistik hinsichtlich der Zahl stationärer Behandlungen thermisch verletzter Patienten (2006–2013, Altersgruppen 0–1 Jahr, 1–4 Jahre, 5–14 Jahre, 14–17 Jahre, Geschlecht) wurden verglichen mit den vorhandenen Zahlen der Jahresstatistik der Deutschsprachigen Arbeitsgemeinschaft für Verbrennungsbehandlung (DAV) von 2006 bis 2015 (Altersgruppen 0–1 Jahr, 1–3 Jahre, 3–6 Jahre, 6–10 Jahre, 10–14 Jahre, Geschlecht, Erst- oder Sekundärzuweisung, gemittelte VKOF der jeweils meldenden Klinik, Anzahl an Verbrennungen). Darüber hinaus erfolgte ein Vergleich der Zentrumsindikationen der AWMF-Leitlinie mit denen anderer Nationen. Ergebnisse. In dem untersuchten Zeitraum wurden in Deutschland im Mittel 26.043 Patienten jeden Alters mit thermischen Verletzungen jährlich stationär behandelt. Davon waren 5425 Patienten/Jahr jünger als 14 Jahre und 4008,5 Kinder/Jahr waren jünger als 4 Jahre. In der Jahresstatistik der DAV wurden im Mittel 1341,3 stationär behandelte Kinder bis 14 Jahre gemeldet; davon waren 747 Kinder/Jahr unter 3 Jahre alt. An der Statistik beteiligten sich jährlich maximal 16 von in Deutschland insgesamt 19 existenten Zentren für Brandverletzte Kinder sowie maximal 9 Nicht-Zentren. Im Vergleich zur Leitlinie von 2008 sowie in der Gegenüberstellung mit internationalen Leitlinien sind die Zentrumsindikationen der überarbeiteten Leitlinie von 2015 leicht gelockert worden. Darüber hinaus wurden sogenannte Spezialisierte Kliniken für Brandverletzte Kinder unterhalb der Zentrumsindikationen eingeführt. Schlussfolgerungen. Nur ein Bruchteil der Kinder, die jährlich stationär behandelt werden, wird tatsächlich leitliniengerecht in einem Zentrum

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für Brandverletzte Kinder behandelt. Durch die Einführung Spezialisierter Kliniken sowie die Zertifizierung sowohl dieser wie auch der Zentren für Brandverletzte Kinder mit verpflichtender Teilnahme an der DAV-Jahresstatistik soll die Qualität der Behandlung brandverletzter Kinder zukünftig nachvollziehbarer und möglichen Verbesserungen zugänglicher gemacht werden.

DGKCH-FV07 Schwermetall-Intoxikation nach minimalinvasiver Trichterbrustkorrektur C. Fortmann1, J. Kuebler2, M. Krüger3, T. Göen4, C. Petersen5 1 Medizinische Hochschule Hannover, Kinderchirurgie, Hannover, Deutschland, 2Kinderklinik der Med. Hochschule, Kinderchirurgie, Hannover, Deutschland, 3Medizinische Hochschule Hannover, Herz-, Thorax-, Transplantations- und Gefäßchirurgie, Hannover, Deutschland, 4 Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg, Arbeits-, Sozial und Umweltmedizin, Erlangen, Deutschland, 5Medizinische Hochschule Hannover, Kinderchirurgische Klinik, Hannover, Deutschland Einleitung. Metallose nach Implantation von Metall-Hüftendoprothesen durch Abrieb von metallischen Nanopartikeln hat in den letzten Jahren für großes Aufsehen gesorgt. Auch nach minimalinvasiver Trichterbrustkorrektur wurden lokale Reaktionen bis zu systemischen Reaktionen beschrieben ohne Anhalt für eine Infektion. Wir haben bei unseren Patienten im Rahmen einer klinischen Studie die Schwermetallbelastung nach minimalinvasiver Trichterbrustkorrektur getestet. Methoden. Wir kontrollierten die Werte von Nickel, Chrom, Cobalt und Aluminium im Blut, Urin und Gewebe der Thoraxwand zum Zeitpunkt der Implantation des Metallbügels zur Trichterbrustkorrektur sowie zur Explantation. Ergebnisse. Es zeigt sich ein hochsignifikanter Anstieg der Nickel- und Chrom-Konzentration im Gewebe zum Zeitpunkt der Bügel-Explantation im Vergleich zu den präoperativen Werten (Mittlerer Chrom-Wert: 672 µg/g vs. 7,4 µg/g bei den Kontrollen, p < 0,001, höchster Wert bei Explantation: 2789 mg/g; Mittlerer Nickel-Wert: 248,8 µg/g vs. 3,5 µg/g, p < 0,001, höchster Wert: 977 µg/g). Auch bei den systemischen Chromund Nickel-Werten war ein signifikanter Anstieg auffällig (Mittlerer Chrom-Wert im Plasma: 0,4 µg/l vs. 0,1 µg/l, p < 0,05, höchster Wert bei Explantation: 1,2 µg/l, Referenz-Wert: 0,4 µg/l; Mittlerer Chrom-Wert im Urin: 4,2 µg/l vs. 0,3 µg/l, p < 0,05, höchster Wert: 18,6 µg/l, Referenz-Wert: 0,6 µg/l; Mittlerer Nickel-Wert im Blut: 0,9 µg/l vs. 0,1 µg/l, p < 0,05, höchster Wert: 2,9 µg/l, Referenz-Wert: 0,5 µg/l; Mittlerer Nickel-Wert im Urin: 3,1 µg/l vs. 1,6 µg/l, p < 0,05, höchster Wert: 8,9 µg/l, Referenzwert: 3 µg/l). Bei den Aluminium und Cobalt-Werten zeigte sich kein Unterschied. Fazit. Wir haben einen hochsignifikanten Anstieg der lokalen und systemischen Nickel- und Chrom-Werte nach minimalinvasiver Trichterbrustkorrektur festgestellt. Die systemischen Werte übersteigen die deutschen Biologischen Arbeitsstoff-Toleranzwerte (BAT-Werte). Nickel-Toxizität scheint zu lokalen und systemischen Beschwerden nach MIRPE beizutragen. Die Patienten sollten über die potenzielle Belastung mit Nickel und karzinogenem Chrom informiert werden. Weitere Studien zur Identifikation prädisponierender Faktoren und Langzeit-Konsequenzen, sowie technische Lösungen zur Reduzierung der Schwermetallbelastung müssen folgen.

DGKCH-FV08 Was leistet die optische Kohärenztomographie (OCT) für die Beurteilung der Verbrennungswunde? L. Wünsch1, J. Lindert1, A. Bacia1, B. Marie1, A. Antunez-Mora1, G. Kotnik-Oven1, K. Tafazzoli-Lari1, L. Tüshaus1 1 UKSH Lübeck, Kinderchirurgie, Lübeck, Deutschland Hintergrund. Verbrennungen und Verbrühungen, die zu einer tieferen Schädigung der Haut führen, gehören zu den folgenreichsten Verletzun-

gen im Kindesalter. Diese Folgen gehen einerseits auf die thermische Schädigung selbst zurück, zum anderen treten sekundäre Schäden hinzu. Die variable Ausdehnung in Oberfläche und Tiefe sowie die Variabilität der Lokalisationen machen jede thermische Verletzung zu einer einzigartigen Herausforderung. Verbrennungsverletzungen von intermediärer Tiefe (Grad IIb/III kleinflächig) sind besonders problematisch, da sie häufig über- oder untertherapiert werden. Die OCT ist eine laser-basierte, nicht invasive Untersuchungsmethode und erlaubt eine detailgerechte Untersuchung der oberflächlichen Hautschichten von Verbrennungswunden. Hier soll untersucht werden, ob diese Untersuchung zur Prognoseabschätzung von Verbrennungswunden nützlich ist. Entsprechend muss in einem ersten Schritt geprüft werden, ob die OCT sicher zwischen Verbrennungswunden und gesunder Haut unterscheiden kann. Methoden. Wir haben den OCT-Scanner von Vivosight bei 18 Patienten mit Verbrühungen zwischen 1–14 Jahren eingesetzt. Dabei haben wir systematisch gesunde Haut und verletzte Hautareale untersucht. Es wurden Verbrühungen aller Tiefen untersucht. Die Patienten wurden für mindestens 6 Monate nachbeobachtet. Ergebnisse. Der Verlust der Epidermis, Strukturveränderungen der Dermis und Veränderungen des Durchblutungsmusters konnten dokumentiert werden. Zahlreiche technische Probleme konnten so gelöst werden, das eine gute Korrelation von untersuchtem Areal und OCT-Befund hergestellt werden konnte. Aus den beobachteten Veränderungen wurden Hypothesen für die OCT-gestützte Prognoseabschätzung generiert, die in weiteren Studien untersucht werden soll. Diskussion. Die OCT liefert umfangreiche Bildinformationen über die Verbrennungswunde. Obwohl die Bedeutung der Methode noch nicht sicher abgeschätzt werden kann so liefert sie doch objektive und reproduzierbare Befunde. Besonders der unmittelbar unter der Verbrennungswunde liegende Anteil wird beurteilbar. Wir schätzen das Potenzial der Methode hoch ein und werden entsprechende Hypothesen in zukünftigen Studien testen.

Schlussfolgerung. EALG scheint eine machbare und effektive Alternative zur PEG darzustellen. Bei jungen Säuglingen und Patienten mit erhöhtem Risiko einer PEG-Anlage ermöglicht EALG in einer operativen Sitzung eine sichere Gastrostomie und führt zu einem guten funktionellem sowie kosmetisch ansprechendem Ergebnis.

Kinderchirurgische Varia

DGKCH-FV11 Ipsilaterale ureteroureterale Anastomosen bei komplizierten Nierendoppelanlagen

DGKCH-FV09 Endoskopisch-assistierte laparoskopische Gastrostomie im Kindesalter – eine Alternative? T. Lehnert1, M. Zurek2, C. Spranger2, C. Hempel2, C. Geyer1 1 Klinikum St. Georg gGmbH, Leipzig, Kinderchirurgie, Leipzig, Deutschland, 2 Klinikum St. Georg gGmbH, Leipzig, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Leipzig, Deutschland Hintergrund. Die Button-Gastrostomie ist Therapie der Wahl bei Kindern mit Ernährungsproblemen. Dabei hat sich die perkutane endoskopische Gastrostomieanlage (PEG) zum bevorzugten Therapieverfahren entwickelt, gleichwohl eine zweite Sitzung vonnöten ist. Darüberhinaus geht die PEG-Anlage für junge Säuglinge sowie Patienten mit abdominalen Vor-Operationen, ausgeprägter Skoliose, liegendem ventrikulo-peritonealem sowie Peritonealdialysekatheter mit erhöhtem Risiko einher. Fragestellung. Können endoskopisch assistierte laparoskopische Gastrostomieverfahren (EALG) eine Alternative darstellen? Methoden. Retrospektive Aufarbeitung von 6 Patienten mit Indikation und Durchführung einer EALG in 1–3 Trokartechnik. Dabei kamen unterschiedliche Verfahren hinsichtlich Pexienahtplatzierung, Nahtverankerung, Stomietechnik zur Anwendung und werden dargestellt. Ergebnisse. 6 Patienten (4×m, 2×w) wurden mittels EALG im Alter von 65,5 Monaten (10–191) versorgt. 3/6 mit initialer Einlage 15Fr Gastrotube, 3/6 temporäre Einlage eines geblockten Blasenkatheters mit nachfolgender Button-Einlage. SN-Zeit 64 Minuten (28–107). Keine Hepar- oder Intestinalbegleitverletzung. Keine Konversion. Zeitgerechter enteraler Kostaufbau. Im Follow-up von 10 Wochen (4–32) 1/6 mit lokaler Hypergranulation, keine Nahtinsuffizienz, keine Redo-Gastropexie.

DGKCH-FV10 Congenitale Ovarialzysten: Nicht immer ist das primäre Ziel der Organerhaltung umsetzbar U. Hübner1 1 Katholisches Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Kinderchirurgie, Hamburg, Deutschland Congenitale Ovarialzysten sind häufig. Einfache und kleinere Zysten entstehen unter mütterlichem Hormoneinfluß und bilden sich im Verlauf der ersten Lebensmonate zurück. Eine Indikation zur Therapie kann vorliegen, wenn große Zysten (> 5 cm) bei Verlaufskontrollen eine weitere Größenzunahme zeigen, wenn sich innerhalb dieser Zysten Einblutungen zeigen, wenn die Raumforderung den Harn- oder Magen-Darm-Trakt obstruiert oder wenn es zu einer Ovarialtorsion kommt. Mehrfache Ultraschalluntersuchungen mit Darstellung der Perfusion der betreffenden Strukturen sind relevantes Diagnostikum. Das Behandlungsziel des möglichst minimal-invasiven Eingriffes sollte stets die Organerhaltung sein. Wir berichten über 8 Säuglinge, die in den ersten Lebensmonaten laparoskopisch operiert wurden. In 6 Fällen lag eine Nekrose des Ovars nach Torsion vor, so daß eine Resektion erfolgte. Vermutlich war in allen Fällen die Torsion bereits in utero abgelaufen. In einem Fall fand sich ein benignes Zystadenom. Technisch ist die Operation gut durchführbar, insbesondere wenn man zunächst große Zysten unter Sicht transabdominal punktiert. Schwieriger kann die Einschätzung sein, ob wirklich keine Restperfusion des betroffenen Ovars vorliegt. Kindergynäkologen warnen vor einem zu radikalen Vorgehen.

M. Götze1, C. Kruppa1, K. Schuchardt1, G. Fitze1 1 Universitätsklinikum Dresden, Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie, Dresden, Deutschland Einleitung. Doppelanlagen der Nieren haben eine Inzidenz von 1–3 % und gehören damit zu den häufigsten kinderurologischen Fehlbildungen. In den meisten Fällen sind Doppelanlagen ohne Krankheitswert. Abhängig von assoziierten Fehlbildungen der ableitenden Harnwege wie Ureterabgangsstenose, obstruktivem Megaureter, Ureterocele oder vesikoureteralem Reflux treten Komplikationen wie rezidivierende Harnwegsinfekte, Urosepsis, Inkontinenz, Nierenfunktionsstörungen, und langfristig Gedeihstörungen und Entwicklungsverzögerungen auf. Material und Methoden. Wir präsentieren ein Patientenkollektiv von 9 Kindern mit komplizierten Doppelanlagen. Sechs Patienten hatten einen ektopen Megaureter der oberen Anlage mit obstruktiver Komponente, wovon drei Patienten einen ektop vestibulär mündenden Ureter mit primärer Enuresis aufwiesen. Ein Patient hatte eine ektope Ureterozele der oberen Anlage, zwei weitere Patienten einen hochgradigem VUR der unteren Anlage sowie einen ausgeprägten Reflux nach Ureterozelenschlitzung der oberen Anlage. Nach intensiver Diagnostik zur Bestätigung der Diagnosen und Sicherstellung der Funktionsfähigkeit beider Anlagen mittels Sonographie, Miktionszystourethrographie und Nierensequenzszintigraphie stellten wir die Indikationen zur ureteroureteralen Anastomose. Es erfolgte jeweils eine ipsilaterale End-zu-Seit Ureteroureterostomie über einen Leistenschnitt mit Einlage eines Doppel-J-Katheters zur Schienung der Anastomose.

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Abstracts Ziel der operativen Korrektur waren der Erhalt beider funktionsfähigen Nierenanteile, Kontinenzsicherung und ein langfristiges Vermeiden von Harnwegsinfektionen durch einen Eingriff mit sehr geringer Invasivität. Ergebnisse. Bei allen Patienten verliefen Operation und stationärer Aufenthalt unauffällig. Bei keinem Patienten wurde eine Re-Operation erforderlich. Bei einer Patientin bestand zum Zeitpunkt der Stententfernung ein Harnwegsinfekt, der gut therapierbar war. Eine weitere Patientin wurde zwei Jahre postoperativ wegen eines Harnwegsinfektes stationär behandelt, hatte jedoch anschließend über 6 Jahre lang einen unauffälligen Verlauf. Bei allen Patienten mit obstruktiven oder dilalatierten Systemen besserten sich die sonographischen Befunde deutlich. Im Verlauf war bei der gesamten Patientengruppe das Nierenwachstum perzentilenkonstant. Bei den zuvor inkontinenten Kindern sistierte die Symptomatik unmittelbar postoperativ. Bei diesen langfristig guten Verläufen über ein bis zwölf Jahre wurde bisher auf Kontrollszintigraphien verzichtet. Schlussfolgerungen. Bei geeigneten Voraussetzungen mit zwei funktionierenden Anlagen und einer regelrechten Anlage ohne Ureterpathologie stellt die Ureteroureterostomie eine geeignete Alternative zu anderen Therapieformen dar. Entscheidend ist die Patientenselektion unter Zusammenschau der Befundkonstellationen. Ablative Verfahren wie eine Heminephrektomie oder der upper tract approach sowie rekonstruktive Techniken wie die Ureterocystoneostomie sind weit invasiver bei gleichem oder eher schlechterem funktionellen Outcome. Das wenig invasive Verfahren liefert kosmetisch gute Ergebnisse, kaum Schmerzen, kurze stationäre Aufenthalte und einen hohen Patientenkomfort. Unsere Patientengruppe hat insgesamt deutlich von dem organerhaltenden und -protektiven Verfahren der ureteroureteralen Anastomose profitiert, weshalb wir diese als bevorzugte Methode etabliert haben.

DGKCH-FV12 Operationszeitpunkt bei Hodenhochstand in Deutschland: Leitlinie und Realität anhand von 4307 Fällen einer Multicenterstudie von 2009 bis 2015 V. Ellerkamp1, A. Schmidt1, W. Astfalk2, S. Loff3, G. Hrivatakis4, J. Fuchs1 1 Eberhard-Karls-Universität Universitätsklinik für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Kinderchirurgie und Kinderurologie, Tübingen, Deutschland, 2Chirurgische Gemeinschaftspraxis Reutlingen, Reutlingen, Deutschland, 3Klinikum Stuttgart, Olgahospital, Kinderchirurgische Klinik, Stuttgart, Deutschland, 4Kinderchirurgische Gemeinschaftspraxis Stuttgart, Stuttgart, Deutschland Hintergrund. Seit 1996 wird durch die American Academy of Pediatris eine frühe Orchidopexie um das erste Lebens favorisiert. Seit 2009 wird in der deutschen AWMF Leitlinie die Orchidopexie bis zum Abschluss des ersten Lebensjahres empfohlen. Studien unterschiedlicher Nationen und Länder zeigen, dass die Umsetzung dieser Empfehlung unzureichend ist. Material und Methoden. Von 2009 bis 2015 wurden in sieben kinderchirurgischen Operationseinheiten in Baden-Württemberg jährlich retrospektiv die Daten sämtlicher dort durchgeführter Orchidopexien erfasst. Dabei wurde zwischen primärem und sekundärem Hodenhochstand unterschieden. Der Zeitpunkt der Operation wurde in drei Gruppen gegliedert: Alter < 12 Monaten, zwischen 12 bis 24 Monaten und > 24 Monaten. Darüber hinaus wurde die Durchführung einer präoperativen Hormontherapie mit nasalem Gonadotropin-Releasing-Hormon, intramuskulärem humane Choriongonadotropin oder einer Kombination aus beiden erfasst. Ergebnisse. In acht Jahren wurden insgesamt 4307 Orchidopexien bei 3598 Jungen durchgeführt. 2482 waren rechtsseitig, 709 waren beidseitig. Bei 2905 Fällen lag ein primärer Hodenhochstand vor. Nur 579 Jungen dieser Gruppe wurden < 12 Monaten operiert (19,9 %), 761 Jungen waren zwischen 12–24 Monaten (26,2 %) und 1565 Jungen waren über 24 Monate alt zum Zeitpunkt der Operation (53,6 %). Bei 465 Jungen mit bilateralem, primärem Hodenhochstand wurde die erste Orchidopexie nach dem ersten Geburtstag, bei 321 von diesen sogar erst nach dem zweiten Geburtstag durchgeführt. Der Trend zu früheren Orchidopexien über die Jahre ist nicht signifikant. Eine präoperative Hormontherapie wurde bei

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658 Jungen mit primärem Hodenhochstand und 80 Jungen mit sekundärem Hodenhochstand durchgeführt. Zusammenfassung. Die AWMF-Leitlinie zur Therapie des Hodenhochstandes ist bis 2015 nicht hinreichend umgesetzt worden. Der Zeitpunkt der Orchidopexie muss weiter optimiert werden um die bekannten Langzeit-Risiken (reduzierte Fertilität, maligne Entartung) zu minimieren. Neue und effektivere Wege zur Ausbildung der primär behandelnden Kinderärzte und auch der Eltern sollten gefunden werden, um die Vorzüge der frühen Orchidopexie allen Betroffenen zugänglich zu machen.

DGKCH-FV13 Die Anzahl chirurgischer Komplikationen nach Implantation von Peritonealdialysekathetern ist abhängig vom Gewicht der Kinder J. Radtke1, A. Lemke2, M. Kemper2, B. Nashan1, M. Koch1 1 UKE, Klinik für Hepatobiliäre Chirurgie und Transplantationschirurgie, Hamburg, Deutschland, 2Univeritätsklinik für Kinder und Jugendliche, Pädiatrische Nephrologie, Hamburg, Deutschland Hintergrund. Peritonealdialyse ist eine bevorzugte Dialysemethode bei Kindern mit akutem oder chronischen Nierenversagen. Die Anzahl der chirurgischen Komplikationen nach Implantation von Peritonealdialysekathetern (PD) wird auf 30–40 % in den ersten 8 Wochen geschätzt. Material und Methoden. Wir haben 70 PD Katheter, die von Transplantchirurgen bei 61 Kindern implantiert wurden, retrospektiv untersucht (mittleres Alter 3,3 Jahre; Range 0,01–15,5 Jahre; akutes Nierenversagen, ANV n = 37; chronisches Nierenversagen, CNV n = 33). Die Inzidenz der Komplikationen und Revisionen während der ersten 6 Monate nach Implantation wurde betrachtet. Ergebnisse. 17 von 70 PD Kathetern benötigten eine Revision in den ersten 6 Monaten nach Implantation (24,3 %). Peritonitis (18,6 %), Obstruktion (12,9 %) und Dislokation (10,0 %) waren die häufigsten Komplikationen. Leckage (n = 5) trat nur bei Kindern mit einem Gewicht von unter 10 kg auf. Komplikationen waren insgesamt häufiger bei Kindern mit einem Gewicht von unter 10 kg (P < 0,001) und bei Kindern mit chronischem Nierenversagen (63,6 %) im Vergleich zu Kindern mit akuten Nierenversagen (16,2 %). Diskussion. Peritonealdialyse ist ein sicheres Verfahren bei Kindern mit akutem und älteren Kindern mit chronischem Nierenversagen. Bei Kindern mit chronischem Nierenversagen oder mit einem Gewicht von unter 10 kg waren Komplikationen häufiger. Dennoch stellt Peritonealdialyse ein praktikables Verfahren bei Kindern mit Niereninsuffizienz dar.

DGKCH-FV14 Mekonium Ileus bei Extrem Frühgeborenen – Therapiekonzept und Fallvorstellungen C. Driller1, J. Vila Carbo2 1 Hospital Universitari i Politécnic La Fe, Valencia, Spanien, Servicio de Cirugía Pediátrica, Valencia, Spanien, 2Hospital Universitari i Politécnic La Fe, Valencia, Spanien, Servicio de Cirugía Pediátrica, Valencia, Spanien Ein Mekonium-Ileus ist insbesondere bei Extrem-Frühgeborenen (VLBW) mit einem Geburtsgewicht (GG) unter 1500 g anzutreffen. Die funktionelle Obstruktion ist bedingt durch die erhöhte Viskosität des Mekoniums sowie eine reduzierte Peristaltik des Darmes bei diesen Patienten. Differentialdiagnostisch abzugrenzen sind eine Nekrotisierende Enterocolitis, eine zystische Fibrose und ein Morbus Hirschsprung. Die klinische Symptomatik bei den VLBW ist sehr variabel. In den ersten Lebenstagen wird entweder gar kein oder nur wenig Mekonium abgesetzt. In der Folge ist in vielen Fällen, aber auch nicht immer, ein distendiertes Abdomen ohne Zeichen einer Peritonitis zu beobachten. Spezifische Laborveränderungen bestehen nicht. Die Blutgasanalyse ist häufig normal. Im Röntgenbild des Abdomen zeigt sich eine Distension der Darmschlingen ohne Pneumatose oder Spiegelbildung. Als weitere diagnostische Maßnahmen

können die Sonographie und im Besonderen ein ultraschallkontrollierter Kolonkontrast-Einlauf helfen, die Höhe des Verschlusses zu lokalisieren. Problematisch ist bei den Patienten, dass es aus einer klinisch unspezifischen Symptomatik heraus unvermittelt zu einer Perforation mit akuter Verschlechterung des Patienten kommen kann. Daraus erwächst die Frage, ob und wie man diesen Prozess positiv beeinflussen kann. Neben 3 Kasuistiken soll ein neu entwickeltes Konzept des eigenen Vorgehens vorgestellt werden. Die 3 Patienten wurden zwischen 12/2015 und 04/2016 in der 25. bis 26 Schwangerschaftswoche mit einem mittleren GG von etwa 600 g geboren. Sie wurden am 5. bis 10. Lebenstag (LT) klinisch auffällig. Laborveränderungen waren nicht nachzuweisen. Die Röntgenaufnahmen zeigten eine weitgehend unspezifische Erweiterung der Darmschlingen. Ein sonographisch kontrollierter Kontrast(KM)-Einlauf ergab in einem Fall einen normkalibrigen Kolonrahmen bis zum Zökum. In den 2 anderen Fällen fand sich ein sehr schmalkalibriges linksseitiges Kolon ohne Darstellung des rechtsseitigen Dickdarm. Bei allen 3 Patienten kam es in der Folge zu multiplen Dünndarmperforationen. In 2 Fällen waren diese sehr weit proximal im Jejunum lokalisiert, so dass hier neben Übernähungen der Perforationen vorübergehend eine Ligatur des Jejunums distal des Treitz’schen Bandes erfolgte. Bei der dritten Patientin wurde ein doppelt endständiges Ileostoma angelegt. Bei 2 der Kinder war bis zur Operation keine Distension des Abdomens zu beobachten. In der spärlichen Literatur wird dem sonographisch kontrollierten Kontrast-Einlauf zusätzlich zu dessen diagnostischem Wert auch ein erheblicher therapeutischer Effekt zugeschrieben. Fraglich ist aber, wann mit jeglicher konservativen Therapie bei den Extrem-Frühgeborenen begonnen werden soll. Vereinzelt wird in der Literatur auf das steigende Komplikationsrisiko der Erkrankung nach etwa 10 Lebenstagen hingewiesen. In unserem Konzept entschieden wir uns daher, bei unzureichendem Absetzen von Mekonium, für vorsichtige rektale Spülungen mit einer physiologischen Lösung ab dem 3. LT. Ab dem 5. LT Beginn mit oraler N-Acetylcystein-Gabe sowie Durchführung eines sonographisch kontrollierten KM-Einlaufs, der ggf. in den Folgetagen wiederholt werden kann. Die Indikationsstellung zur OP erfolgt im Falle einer wesentlichen klinischen Verschlechterung, bei radiologischen Zeichen einer Darmperforation oder individualisiert bei wegweisenden Befunden in der vorausgegangenen Diagnostik.

DGKCH-FV15 Vaskuläre Malformationen im Genitalbereich U. Hübner1 1 Katholisches Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Kinderchirurgie, Hamburg, Deutschland Angeborene vaskuläre Malformationen sind in ihrem Ursprung entweder venös, arteriell, lymphatisch oder in Mischformen vorliegend. Abzugrenzen sind sie von den Hämangiomen sowie seltenen angiomatösen Tumoren. Therapieindikationen sind entweder entstellende Veränderungen an sichtbaren Körperzonen oder funktionelle Probleme, meist durch Raumforderung bedingt. Therapeutisch einsetzbar sind operative Resektion, Laserungen oder in einigen Fällen interventionelle Sklerosierungen. In der Vielzahl der von uns behandelten Fälle finden sich eher selten Befunde im Bereich des Genitale. Wir berichten über die Erscheinungsformen, klinischen und radiologischen Befunde sowie die Therapie bei 10 Kindern.

DGKCH-FV16 Nationale Umfrage zur Existenz von Kinderschutzgruppen an deutschen Kinderkliniken der Arbeitsgemeinschaft Kinderschutz in der Medizin e. V. für das Jahr 2014 – Online-Fragebogen über surveymonkey© (DGKJ) und per Email (DGKCH) I. Franke1, S. Banaschak2, D. Clauß3, S. von Bismarck4, B. Herrmann5, F. Ullmann1, M. Born6 1 Unikinderklinik Bonn, Allgemeine Pädiatrie, Bonn, Deutschland, 2 Universitätsklinikum Köln (AöR), Institut für Rechtsmedizin, Köln, Deutschland, 3Universitätsklinikum Halle (Saale), Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Halle (Saale), Deutschland, 4Klinik für Kinder- und Neugeborenenchirurgie, Vivantes Klinikum Neukölln, Berlin, Deutschland, 5Kinderklinik des Klinikum Kassel, Leiter der Ärztlichen Kinderschutzambulanz, Kassel, Deutschland, 6Universitätsklinikum Bonn, Radiologische Klinik, Abteilung für pädiatrische Radiologie, Bonn, Deutschland Einführung. Kinderschutzgruppen sind interdisziplinäre und multiprofessionelle Einheiten in stationären Einrichtungen der Kinderheilkunde und Kinderchirurgie. Ihre Geschichte ist eng verknüpft mit den Anfängen der modernen Kinderschutzmedizin. Die ersten Kinderschutzgruppen wurden 1958 in den USA gegründet, unter anderen an der Universitätskinderklinik in Denver durch Henry C. Kempe. Im deutschsprachigen Raum entstand die erste Kinderschutzgruppe am Universitäts-Kinder Spital Zürich im Jahre 1969. Methode. Es wurde parallel eine Abfrage über die DGKJ und die DGKCH durchgeführt. Ergebnisse. 371 Einrichtungen wurden über die DGKJ angeschrieben und 226 Mitglieder über die DGKCH. An der Umfrage beteiligten sich 165 Teilnehmer, davon 137 (37 %) Einrichtungen der DGKJ und 28 (12 %) Mitglieder der DGKCH. Nach Ausschluss von Doppelmeldungen etc. konnten 128 Datensätze eingeschlossen werden. Auf die 1. Frage „Gibt es an Ihrer Einrichtung eine Kinderschutzgruppe nach den gemeinsamen „Empfehlungen für Kinderschutz in Kliniken“ der Arbeitsgemeinschaft Kinderschutz in der Medizin und der Deutschen Akademie für Kinderund Jugendmedizin?“ antworteten 34 Teilnehmer mit nein und 94 Teilnehmer mit ja. Auf die 2. Frage „Wann wurde die Kinderschutzgruppe an Ihrer Einrichtung gegründet“ antworteten 94 Teilnehmer. Die älteste deutsche Kinderschutzgruppe wurde hiernach 1999 an der Universitätskinderklinik Leipzig gegründet. Auf die 3. Frage „Wenn nicht, haben Sie konkrete Pläne eine Kinderschutzgruppe an Ihrer Einrichtung zu etablieren?“ antworteten 26 Teilnehmer, davon die Hälfte mit Ja. Auf die 4. Frage „Wenn Sie keine konkreten Pläne zur Gründung einer Kinderschutzgruppe an Ihrer Einrichtung haben, würden Sie trotzdem gerne eine Kinderschutzgruppe etablieren?“ antworteten 20 Teilnehmer, davon 15 Teilnehmer mit Ja und 5 Teilnehmer mit Nein. Zusammenfassung und Resümee. Durch diese Umfrage und nach Abgleich mit den Daten der Arbeitsgemeinschaft Kinderschutz in der Medizin kann davon ausgegangen werden, dass es an deutschen Kinderkliniken ca. 100 Kinderschutzgruppen gibt, die nach den Vorgaben der „Empfehlungen für Kinderschutz in Kliniken der DAKJ/AG KiM“ arbeiten. Damit hat sich der medizinische Kinderschutz in Deutschland in den vergangenen 15 Jahren enorm entwickelt. Die deutsche Kindermedizin ist mit den Gründungen der Kinderschutzgruppen ohne zusätzliche finanzielle Ressourcen über Jahre in Vorleistung getreten. Ein Umstand, der in der Politik und bei anderen Akteuren des Kinderschutzes nur teilweise bekannt ist und der dementsprechend wenig gewürdigt wird. Um eine detaillierte Beschreibung des Istzustandes des medizinischen Kinderschutzes in Deutschland zu erzielen ist es notwendig eine „Bestandsaufnahme und Bedarfsanalyse zur medizinischen Versorgung von misshandelten, missbrauchten und vernachlässigten Kindern und Jugendlichen in Deutschland“ durchzuführen. Auf Basis dieser Daten sollten dann die rechtlichen Grundlagen geschaffen werden um Strukturen zu versäulen, damit Kin-

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Abstracts derschutzgruppen und Kinderschutzambulanzen in Deutschland nachhaltig und zum Wohle der Kinder arbeiten können.

DGKCH-FV17 Klumpfußprojekt Tansania – eine afrikanische Herausforderung U. Brückner1 1 Klinikum Bremen-Mitte gGmbH, Klinik für Kinderchirurgie und -urologie“ Kinderorthopädie, Bremen, Deutschland Im einigen Teilen Tansanias wird seit etwa 10 Jahren die Ponseti-Methode zur Klumpfußtherapie angewandt. Die Ponseti-Methode umfasst die etappenweise Redression aus der Fehlstellung, die Gipsanlage in der jeweils erreichten Korrekturstellung, die perkutane Achillotenotomie sowie das konsequente Anlegen einer Fußabduktionsorthese zur Rezidivprophylaxe. Die Herausforderung besteht in der guten Ausbildung und Supervision der tansanischen Behandler/innen, dem Engpass der zur Verfügung stehenden Ärzte zur Durchführung der perkutanen Tenotomie, dem korrekten Schienenbau mit herkömmlichen Werkzeugen und der langfristigen Compliance. Deshalb führen wir regelmäßig Seminare vor Ort durch, erprobten spezielle Gehgipse, die vor Ort anwendbar sind und entwickelten eine Schiene mit in Deutschland recycelten Fußfassungen, selbstverständlich nicht ohne die Schienenproduktion vor Ort (Steenbeck FAB) zu unterstützen. Regelmäßige Supervisionen und Kurse sichern die Qualität der Behandlung. Größter Wert wird auf die Ausbildung der tansanischen Mitarbeiter gelegt; der Engpass bleibt bei der geringen Anzahl der Ärzte zur Durchführung der Tenotomie. Die recycelten, in Deutschland nicht mehr benutzten Fußfassungen können in Tansania gut verwendet werden. Die lokale Schienenproduktion bedarf bei der Maschinenversorgung der Unterstützung durch Hilfsprojekte. Unser Ziel ist, das Klumpfußprojekt in Tansania aus lokaler Kraft zu betreiben. Es beginnt zu funktionieren. Finanzielle Unterstützung ist für die Materialen erforderlich.

Der besondere Fall DGKCH-FV18 Iodinduzierte Hypothyreose bei Säuglingen nach Versorgung von thermischen Verletzungen M. Flury1, M. Richter2, T. Kosk3, A. Hübner1, G. Fitze4 1 Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Kinderklinik, Pädiatrische Endokrinologie, Dresden, Deutschland, 2Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Kinderklinik, Pädiatrische Intensivmedizin, Dresden, Deutschland, 3 Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Kinderchirurgische Klinik und Poliklinik, Dresden, Deutschland, 4Universitätsklinikum Dresden, Kinderchirurgische Klinik und Poliklinik, Dresden, Deutschland Generell erfolgt die chirurgische Erstversorgung von thermischen Verletzungen mit einem iodfreien Hautantiseptikum. Bei Verdacht auf infizierte Wunden kommt jenseits des 6. Lebensmonates auch Povidon-Iod-Lösung zum Einsatz. Auch bei der Notwendigkeit von Spalthauttransplantationen werden iodhaltige Antiseptika angewandt. Im Erwachsenenalter fürchtet man nach Behandlung mit iodhaltigem Antiseptikum eine hyperthyreote Stoffwechselentgleisung, während man im Neugeborenen- und Säuglingsalter manifeste Hypothyreosen findet. Wir berichten über zwei Säuglinge, welche bei schweren Verbrühungen im Rahmen der Wundversorgung lokal mit Povidon-Iod-Lösung behandelt wurden und eine schwere behandlungsbedürftige Hypothyreose entwickelten. Trotz massivst hypothyreoter Stoffwechsellage kam es bei dem 9 Monate alten Patienten nicht zu einem TSH-Anstieg, sondern zu einer Verminderung des TSH-Wertes. Wir postulieren die passagere Störung der Hypothalamus-Hypophysen-Schilddrüsen-Achse im Rahmen der schweren Sepsis. Der 8 Monate alte Patient entwickelte eine TSH-Erhöhung bis 52 mU/l. Beide Kinder wurden mit L-Thyroxin substituiert. Bei Kindern, welche im Rahmen der Wundversorgung mit iodhaltigen

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Antiseptika behandelt werden mussten, sind die Schilddrüsenwerte am Versorgungstag, am Folgetag sowie am 7. Tag zu kontrollieren. Unter Fortführen dieser Lokaltherapie sollten Kontrollen wöchentlich durchgeführt werden, um eine manifeste Hypothyreose nicht zu übersehen. Es handelt sich meist um passagere Schilddrüsenfunktionsstörungen, eine Weiterbetreuung über die endokrinologische Ambulanz ist nach Entlassung indiziert.

DGKCH-FV19 Infizierte Sinus piriformis-Zyste – eine lebensbedohliche Erkrankung des Neugeborenen R. Tröbs1, B. Cleveland2, C. Roll3 1 Klinikum der Ruhr-Universität Bochum;Marienhospital Herne, Kinderchirurgische Klinik, Bochum, Deutschland, 2Vestische Kinder- und Jugendklinik Datteln, Kinderradiologie, Datteln, Deutschland, 3Vestische Kinder- und Jugendklinik, Neonatologie- und Pädiatrische Intensivmedizin, Datteln, Deutschland Angeborene seitliche Halszysten sind meist branchiogenen Ursprungs oder eine lymphatische Malformation. Nicht selten stellt man die Diagnose prenatal und meist hat man nach der Geburt Zeit zum Abwarten. Wir berichten über einen lebensbedrohlichen Verlauf nach pränataler Ultraschalldiagnose einer ebensolchen Zyste in der 21. Schwangerschaftswoche. Das Neugeborenen wurde nach 39 Schwangerschaftswochen per Sectio mit einem Geburtsgewicht von 3350 g zur Welt gebracht. Ein Polyhydramnion bestand nicht. Nach normaler postnataler Anpassung vergrößerte sich die Zyste zunehmend und es stellte sich ein schweres septisches Krankheitsbild ein. Die Kernspintomograpie zeigte eine große luftgefüllte laterale Halszyste mit einem Flüssigkeitsspiegel. Zur Fokussanierung erfolgte neben der Antibiotikatherapie zunächst die Zystendrainage. Nach Abklingen der systemischen Entzündung entfernten wir das Gebilde chirurgisch. Dabei wurde die Verbindung zum Pharynx verschlossen. Nach postoperativer Beatmung kam die Schluckfunktion zunehmend in Gang. Über 6 Monate Nachbeobachtung stellten sich keine Probleme mehr ein. Angeborene Zysten der embryonalen 3. und 4. Kiemenfurche (hier ist die Literatur uneinheitlich) weisen eine Verbindung zum Hypopharynx auf. Die kann zum Übertritt von Speichel, Luft und Nahrung führen. Im Ergebnis sieht man eine größenprogrediente Zyste mit einem Luft-Flüssigkeits-Spiegel. Die kausale Therapie besteht in der chirurgischen Resektion mit Verschluss der Kommunikation zum Pharynx.

DGKCH-FV20 Trichterförmiger Anus – Charakteristischer Befund bei Rektumstenose Fallbericht eines 3 Monate alten Säuglings mit Erstdiagnose eines Currarino-Syndroms J. Gosemann1, S. Mayer1, R. Wachowiak1, M. Lacher1 1 Universitätsklinkum Leipzig, Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie, Leipzig, Deutschland Einleitung. Das Currarino-Syndrom beschreibt die Triade aus Fehlbildungen der sakralen Wirbelsäule, präsakralem Tumor und anorektaler Malformation. Wir berichten über einen 3 Monate alten Säugling mit der Erstdiagnose einer Rektumstenose. Fallbericht. Vorstellung eines 3 Monate alten, männlichen Säuglings in schlechtem Allgemeinzustand mit zunehmender abdomineller Distension und Koprostase. Die körperliche Untersuchung zeigte einen charakteristischen trichterförmigen Anus („funnel anus“) sowie einen federnden Widerstand bei der digitalen rektalen Untersuchung im Sinne einer Rektumstenose bei 2 cm. Zur differentialdiagnostischen Abklärung eines Currarino-Syndroms erfolgte eine Kernspintomographie, welche ein Hemisakrum, eine kurzstreckige Syringomyelie sowie präsakrale Zysten zeigte. Wir führten eine Resektion der Stenose sowie eine rekto-rektale Anastomose unter Erhaltung des ventralen Anteils des Analkanals über einen posterioren-sagittalen Zugang durch. Bei dieser Technik ist nur eine minimale Dissektion des dorsalen Analkanals für die Anoplastik nötig. Die

ventrale Linea dentata bleibt intakt. Die Verlaufskontrollen ergaben einen unauffälligen Anus mit ausreichender Weite ohne Anastomosenstenose. Schlussfolgerung. Der klinische Befund eines trichterförmigen Anus ist hinweisend auf eine Rektumstenose, welche wiederum mit dem Currarino-Syndrom assoziiert ist. Die rekto-rektale Anastomose über einen posterioren-sagittalen Zugang erlaubt die Präservation des ventralen Analkanals.

DGKCH-FV21 Retroanaler Porus in der Medianlinie – Spitze des Eisberges R. Tröbs1, M. Alrefai2 1 Marienhospital Herne, St. Elisabeth Gruppe, Klinikum der Ruhr-Universität Bochum, Kinderchirurgische Klinik, Bochum, Deutschland, 2Marienhospital Herne, St. Elisabeth Gruppe, Ruhr-Universität Bochum, Klinik für Kinderchirurgie, Herne, Deutschland Anorektale Fehlbildungen treten in einer großen Vielfalt in Erscheinung und ablative Formen sind nicht immer eindeutig klassifizierbar. Wir berichten über ein 12 Monate altes Mädchen mit einem reizlosen Porus der Medianlinie zwischen zwischen Anus und Os coccygis. Der genaue Zeitpunkt des Auftretens war unklar, größere Probleme bestanden nicht. Der behandelnde Arzt riet zum Abwarten. Wegen gelegentlicher Sekretion entschlossen sich die Eltern zur Vorstellung beim Kinderchirurgen. Die vorläufige Arbeitsdiagnose lautete anorektale Fehlbildung in ungewöhnlicher Ausprägung. Anlässlich der Operation war der Gang ca. 2 cm sondierbar. Überraschend war die intraoperative Morphologie: Es ergab sich ein infizierter Dermoid-Sinus mit zystischem retrosakralen Anteil (Granulationsgewebe, Haare) und Infiltration der Rektumwand. Über einen zunächst noch kurze Nachbeobachtungszeit von 3 Monaten ergaben sich keine Komplikationen bei unbeeinträchtigter Stuhlkontinenz. Schlussfolgerung. Pori in der Medianlinie sind nicht nur im Schädel-Wirbelsäulenbereich, sondern auch unterhalb der Steißbeinspitzes verdächtig auf das Vorliegen einer Dermoidfistel. Infektion und Abszedierung könnendie Folgen unbehandelten Abwartens sein.

DGKCH-FV22 Idiopathische Ductus choledochus Perforation bei einem Neugeborenen B. Mack-Detlefsen1, T. Boemers2, T. Klein3 1 Kinderkrankenhaus Amsterdamer Straße, Abteilung für Kinderchirurgie und Kinderurologie, Köln, Deutschland, 2Kinderkrankenhaus Amsterdamer Strasse Köln, Klinik für Kinderchirurgie & Kinderurologie, Köln, Deutschland, 3 Städt. Krankenanstalten Kinderkrankenhaus, Kinderchirurgie, Köln, Deutschland Einleitung. Spontane Perforationen der Gallenwege im Neugeborenenalter sind sehr selten. Die genaue Ursache ist weitgehend unbekannt. In der Literatur sind als mögliche Ursachen geburtstraumatische Ereignisse, Mukoviszidose, Gallengangsatresien und sogar antenatale Perforationen beschrieben. Wir berichten von einem 4 Wochen alten, männlichen Neugeborenen mit idiopathischer Ductus choledochus Perforation und vorangegangener Leistenherniotomie. Material und Methoden. 4 Wochen altes, männliches Neugeborenes, am 5. erfolgte eine Leistenherniotomie beidseits in einem auswärtigen Krankenhaus. Postoperativ initial unauffälliger Verlauf, nach 3 Wochen akutes Abdomen, acholische Stühle und Erbrechen, sofortige Laparotomie in einem auswärtigen Krankenhaus. Intraoperativ zeigten sich ca. 500 ml galliger Aszites mit Peritonitis und es bestand der V. a. eine nekrotisierende Cholezystitis. Eine weitere, abdominelle Exploration war nicht möglich, es erfolgte nur die Einlage einer Drainage. Nach 1 Woche wurde die Drainage entfernt, sofortige Zunahme des Aszites, daher erfolgte die Verlegung des Patienten in unsere Abteilung. Die abdominelle Revision mit intraoperativer Cholangiographie zeigte eine Perforation des Ductus choledochus, sowie eine ausgedehnte, galliger Peritonitis. Die Perforation wurde übernäht, eine Cholzystotomie angelegt und eine passagere, abdominelle Drainage.

Postoperativ stabilisierte sich der Patient rasch, die Stühle waren gefärbt, eine Entlassung war am 20. postoperativen Tag möglich. Ergebnisse. Die erste Kontrolle nach 4 Wochen in der Sprechstunde zeigte eine erfreulichen Verlauf: Normalisierung aller Laborparameter, gefärbte Stühle und gute Gewichtszunahme des Patienten. Die Rückverlagerung der Cholezystotomie ist für Mitte Mai geplant. Diskussion. Was bei unserem Patienten ursächlich für die Choledochusperforation war, bleibt spekulativ. Da die Leistenherniotomie offen und nicht laparoskopisch durchgeführt wurde, scheint eine intraoperative Komplikation auszuscheiden. In der Literatur findet sich ein Fallbericht, dieser beschreibt eine gallige Peritonitis durch einePerforation der Gallenwege zeitgleich mit einer indirekten Leistenhernie. Die chirurgische Sanierung ist die Therapie der Wahl. Nach Durchsicht der aktuellen Literatur reicht sie reicht von der Einlage einer Drainage, über die Rekonstruktion der Gallenwege bis zur biliodigestiven Anastomose. Die rasche Diagnosestellung und sofortige chirurgische Intervention sichern das outcome.

DGKCH-FV23 Mediastinales Teratom – Seltene Ursache eines kongenitalen Stridors S. Mayer1, M. Kostelka2, M. Siekmeyer3, R. Wachowiak1, W. Kiess3, A. Kiess4, H. Christiansen5, M. Lacher1 1 Universitätsklinkum Leipzig, Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie, Leipzig, Deutschland, 2Herzzentrum Universitätsklinikum Leipzig, Klinik für Herzchirurgie, Leipzig, Deutschland, 3Universitätsklinikum Leipzig, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendliche, Leipzig, Deutschland, 4 Herzzentrum Universitätsklinikum Leipzig, Klinik für Kinderkardiologie, Leipzig, Deutschland, 5Universitätsklinikum Leipzig, Abteilung für Pädiatrische Onkologie, Hämatologie und Hämostaseologie, Leipzig, Deutschland Einleitung. Wir berichten über einen 4 Monate alten Säugling, der mit kongenitalem Stridor und respiratorischer Verschlechterung vorgestellt wurde. Fallbericht. Das Kind wurde bei obstruktiver Symptomatik 1 Woche mittels Inhalationstherapie stationär behandelt. In einer Rö-Thoraxaufnahme zeigte sich eine Raumforderung im Bereich des rechten Oberlappens, daraufhin Verlegung mit Tachydyspnoe zu uns. Laborchemisch: Normwerte für LDH, AFP, β-HCG sowie Urin-Katecholamine. Ein MRT und CT des Thorax betätigten einen glatt begrenzten, teils zystisch sowie verkalkten Tumor im oberen Mediastinum, Größe 5×4×4 cm (V. a. Teratom). Die Trachea sowie die großen Gefäße wurden komprimiert (tracheales Restlumen <3 mm). Bei Entwicklung einer respiratorischen Insuffizienz erfolgte die Intubation und notfallmäßige Verlegung in das Herzzentrum Leipzig. Dort erfolgte eine Sternotomie, Anlage der Herz-Lungen-Maschine und interdisziplinäre Entfernung des Tumors durch Kinderchirurgie und Herzchirurgie (OP-Zeit 75 min). Unauffälliger postoperativer Verlauf. Histologie: R0-reseziertes, unreifes Teratom (G1). Das Kind befindet sich 2 Mo nach der OP in gutem AZ und in onkologischer Nachsorge (MAKEI-Studie). Schlussfolgerung. Mediastinale Raumforderungen können durch ihr verdrängendes Wachstum zu lebensbedrohlichen Einschränkungen der Ventilation führen, die ein umgehendes interdisziplinäres Handeln erfordern. Die Sternotomie ist der chirurgische Zugangsweg der Wahl, die Herz-Lungen-Maschine erhöht die Sicherheit der Resektion.

DGKCH-FV24 Die infantile Myofibromatose als solitäre Lungenmanifestation, ein sehr seltener Fall! C. Hörz1, C. Kruppa1, C. Vogelbergs2, G. Hahn3, G. Fitze1 1 Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Kinderchirurgie, Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie, Dresden, Deutschland, 2Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Kinderklinik, Kinderpneumologie/Allergologie, Dresden, Deutschland, 3 Abteilung für Kinderradiologie, Universitätsklinik Carl Gustav Carus, Dresden, Deutschland

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Abstracts Einleitung. Die infantile Myofibromatose gehört zu den seltenen Tumoren des Kleinkindalters. Prognoseentscheidend ist, ob ein Befall viszeraler Organe oder des ZNS vorliegt. Wir berichten über einen 17 Monate alten Jungen, der uns aus einem peripheren Krankenhaus mit einer therapieresistenten pulmonalen Obstruktion und zunehmender Dypnoe seit 4 Wochen vorgestellt wurde. Diagnostik. Im initialen Röntgenbild wurde eine Oberlappenatelektase der rechten Lunge gesehen. Die Röntgenkontrolle nach einer Woche zeigte eine Verschlechterung mit Totalatelektase der rechten Lunge. In der Schnittbildgebung (CT-, MRT-Thorax) sahen wir eine Raumforderung des rechten Oberlappens mit Obstruktion des rechten Hauptbronchus und Einengung der A. pulmonalis dextra. Eine offene Biopsie lieferte den Befund einer infiltrativ wachsenden infantilen Myofibromatose. Die anschließende Ausbreitungsdiagnostik (Ganzkörper-MRT, Knochenmarkpunktion) zeigte keine weiteren Pathologien. Therapie. Nach dem Weichteilsarkomprotokoll wurden zunächst 2 Blöcke Zytostatikatherapie nach dem VAC-Schema (Vincristin, Actinomycin D, Cyclophosphamid) gegeben. Bei guter Verträglichkeit wurde jedoch keine Größenregredienz des Tumors erreicht. Eine Pneumektomie rechts mit subtotaler Tumorresektion bei Infiltration der Trachea erfolgte. Postoperativ erholte sich der Junge gut. Im engmaschigen pulmologischen, radiologischen und onkologischen Follow-up der letzten 5 Jahre zeigte sich kein lokaler Progress des Resttumors. Diskussion. Die infantile Myofibromatose gehört zu den benignen Tumoren. Sie ist selten, gehört aber zu den häufigen fibrösen Tumoren im Kindesalter. Die Tumoren sind schon zur Geburt vorhanden oder entwickeln sich in den ersten Lebenswochen. 90 % der Tumore werden vor dem 2. Lebensjahr auffällig. Die infantile Myofibromatose unterteilt sich in eine solitäre und eine multiple Form. Meist sind Haut, Subkutis und Muskel betroffen, viel seltener das Nervensystem und viszerale Organe. Wenn keine viszerale Beteiligung vorliegt hat die infantile Myofibromatose eine exzellente Prognose mit Spontanregression der Tumore. Durch obstruierendes Wachstum parenchymatöser Organe oder im ZNS ist die Prognose deutlich schlechter mit signifikant erhöhter Morbidität und Mortalität. Bei Beteiligung viszeraler Organe liegt zumeist eine multiple Form vor. Solitäre Myofibrome der Lunge, wie in unserem Fall, wurden bisher nur in Einzelfällen beschrieben. In unserem Fall wurde nach Diagnosesicherung zunächst eine Chemotherapie verabreicht, die zu keiner Tumorregredienz führte. Eine Pneumektomie rechts wurde durchgeführt. Bei prinzipiell benignem Verhalten der infantilen Myofibromatose ist ein Progress des stationären Resttumors nicht zu erwarten. Schlussfolgerung. Bei klinisch und radiologisch nicht nachweisbarer Tumorregredienz nach Chemotherapie war in unserem Fall das chirurgische Vorgehen die Therapie der Wahl. Bei therapieresistenter Atemwegsobstruktion sollte neben naheliegenden Diagnosen auch an einen Tumor bzw. eine angeborene Fehlbildung gedacht werden. Eine Hinzuziehung verschiedener Fachdisziplinen zur optimalen Therapieplanung bei komplexen und seltenen Fällen wie diesem ist obligat.

DGKCH-FV25 Osteomyelitis des Oberarms mit pyrazinamiresistenten Mycobacterien nach BCG-Impfung (BCGitis) N. Klingenberg1, R. Ridwelski1, K. Rothe1 1 Charite Kliniken f. Kinderheilkunde und Kinderchirugie, Berlin, Deutschland In Ländern mit hoher Tuberkuloseprävalenz ist die BCG-Immunisierung gemäß den WHO-Empfehlungen gängige Praxis. Meist beschränken sich die Komplikationen auf Lymphadenopathien. Schwerwiegende Komplikationen durch disseminierte Infektionen treten meist bei immundefizienten Patienten auf. Im Rahmen der aktuellen Flüchtlingsbewegungen werden auch in Deutschland aufgrund der langen Inkubationszeit Komplikationen der BCG-Immunisierung häufiger werden. Wir präsentieren hier den Fall eines 2-jährigen Mädchens einer Flüchtlingsfamilie aus Syrien mit einer Osteomyelitis durch pyrazinamidresistente Mycobacterien nach BCG-Immunisierung. Aufgrund des ausgeprägten Befundes wurde, zusätzlichen zur antimykobacteriellen 4-fach Therapie, eine chirurgische

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Sanierung durch mehrfaches ausgiebiges Wunddebridement und Vakuumtherapie notwendig. Eine angeborene oder erworbene Immundefizienz konnte bisher nicht nachgewiesen werden.

DGKCH-FV26 Doch keine Sportverletzung: Pyomyositis bei einem Jugendlichen mit sekundärer ossärer Beteiligung B. Sannwaldt1, J. Stegmann1, U. Hübner1 1 Katholisches Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Kinderchirurgie, Hamburg, Deutschland Hintergrund. Die Pyomyositis wird bei Kindern in nicht-tropischen Regionen nur in Einzelfällen beschrieben und trat in Deutschland fast nur in Zusammenhang mit Auslandsaufenthalten in der Anamnese auf. Material und Methoden. Ein 15-jähriger Jugendlicher wurde uns bei linksseitigen Leistenschmerzen und rezidivierenden Fieberschüben zugewiesen. Es bestünde ein zeitlicher Zusammenhang zum Fußballtraining, jedoch ohne relevantes Trauma. In der Vorgeschichte gab es keinen Auslandsaufenthalt. Aus dem Kleinkindalter wurde von einer Sepsis unklarer Genese, einer Arthritis sowie von multiplen infizierten Insektenstichen berichtet. Ergebnisse. In der körperlichen Untersuchung zeigte sich eine Druckdolenz und Überwärmung oberhalb der linken Leiste ohne Rötung oder Hautläsion. Laborchemisch zeigte sich ein deutlich erhöhter CRP-Wert ohne Leukozytose. Die weitere Labordiagnostik war inklusive fehlendem Borellien-AK Nachweis, negativem Tuberkulin-Test und einer normwertigen Creatinkinase unauffällig. Blutkulturen zeigten kein Wachstum. Sonografisch und Kernspintomografisch wurde eine Myositis der linken Bauchwand mit fokalen Einschmelzungen ohne Zeichen einer Osteomyelitis nachgewiesen. Nebenbefundlich bestand eine Splenomegalie. Verlauf. Nach Beginn einer kalkulierten Antibiotikatherapie mit Cefuroxim erfolgte die Umstellung auf Clindamycin nach 3 Tagen bei nicht regredienten Entzündungswerten. Nach sonografisch fortschreitender Abs zedierung wurde eine operative Entlastung und Drainage durchgeführt. Bakteriologisch wurde ein multisensibler Staphylococcus aureus isoliert. Insgesamt wurde die antibiogrammgerechte Therapie für 14 Tage i. v. sowie Fortsetzung für weitere 4 Tage oral durchgeführt. Nach 14 Tagen Demissio bei Beschwerdefreiheit und normwertigen Entzündungsparametern. Nach 10 Tagen stellte sich der Patient erneut mit Fieber, linksseitigen Leistenschmerzen und Kopfschmerzen bei uns vor. Laborchemisch wurden erhöhte Entzündungsparameter nachgewiesen. Eine MRT-Untersuchung ergab nun eine entzündliche Beteiligung des linken Beckenkammes. Unter erneuter Antibiotikatherapie über 4 Wochen i. v. und 2 Wochen oraler Fortsetzung waren das Fieber und die Entzündungsparameter vollständig regredient. Eine ambulante Kontrolle nach 4 Wochen ergab weiterhin Beschwerdefreiheit bei unauffälligem sonografischem Befund. Diskussion. Die Pyomyositis sollte als seltene Differentialdiagnose bei Muskelbeschwerden ohne ersichtliches Trauma in Erwägung gezogen werden. Die antibiotische Behandlung wird mit 2–6 Wochen angegeben. Eine intensive Antibiotikatherapie über 4 Wochen scheint zur Vermeidung von Rezidiven und Komplikationen sinnvoll.

DGKCH-FV27 Interdisziplinäre differentialdiagnostische Herausforderung: Kopfschwartenphlegmone bei Dermatophytose C. Müller1, U. Prüter1, B. Brauns2 1 Klinik für Chirurgie, Abteilung für Kinderchirurgie, Rostock, Deutschland, 2 Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Rostock, Deutschland Hintergrund. Ausgeprägte Weichteilinfektionen stellen große therapeutische Herausforderungen dar. Meist sind diese mittels chirurgischen Wunddebridement und antibiotischer Therapie beherrschbar. Problematisch gestalten sich Infektionen durch nicht vermutete Pilzüberträger wie beispielsweise ein harmloses Meerschwein als Haustier.

Fragestellung. Was gilt es zu beachten, wenn die Antibiose und chirurgische Debridement nicht greifen und sich die Infektion ausbreitet. Patient. Ein 5-jähriges Urlauberkind stellte sich in der chirurgischen Notfallambulanz mit einer seit ca. 1 Woche bestehenden schmerzhaften juckenden und akut blutig seröses Sekret absondernden Kopfschwartenwunde vor. Vorausgegangen waren die Ausbildung eines sogenannten „Milchschorfes“ und Fieber bis 38,3 °C. Leukozytose 20 Gpt/l, CRP 3,9 mg/l. Anamnestisch wurde eine behandelte Neurodermitis angegeben, ein Sturz mit Kopfschwartenverletzung wurde negiert. Ergebnisse. Nach Partialrasur und Wundabstrich erfolgten das chirurgische Wunddebridement, die ausgiebige Spülung und Drainage der im Durchmesser gut 5 cm großen Wundhöhle. Die bereits präoperativ begonnene Antibiose mit Cefuroxim® i. v. wurde fortgesetzt. Im Abstrich fanden sich vereinzelt koagulasenegative Staphylokokken. An Körperstamm und Gesicht, insbesondere den Ohren, bildeten sich kleine rötliche teilweise konfluierende Effloreszenzen aus. Im Bereich des Scalps zeigte sich zunächst ein verbesserter Wundsitus, welcher aber zunehmend sezernierte und „Impfmetastasen“ zeigte. Die hinzugezogene Dermatologin konnte unsere Verdachtsdiagnose auf eine Mykose bestätigen. Erhärtend kamen eine Abwehrschwäche durch stattgehabte Mycoplasmeninfektion, eine Neurodermitis und eine positive Haustieranamnese (Meerschwein) hinzu. In den Haarproben und Hautschuppen ließen sich Dermatophyten nachweisen. Unter antimykotischer Therapie mit Terbinafin®, lokal Bactrafensalbe und nochmaliger chirurgischer Herdsanierung konnte die Pilz infektion beherrscht werden. Das dem Tierarzt vorgestellte Meerschwein zeigte, wie oft möglich, keine klinischen Zeichen einer Infektion. Diskussion/Schlussfolgerungen. Bei untypischen Wunden, Abwehrschwäche und Haustierbesitz sollte unbedingt auch an seltene Ursachen wie Parasiten- oder Pilzbefall gedacht werden. Die Dermatophyten können von Meerschwein aber auch Hund und Katze u. a. übertragen werden. Diese haben oft nur ein stumpferes Fell und nur selten kreisrunden Haarausfall. Unter Abwehrschwächesituationen (stattgehabte Mykoplasmeninfektion) und Neurodermitis können sich solche eher seltenen Erreger auf den Mensch übertragen und zu ausgeprägten Infektionen führen.

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Abstracts

Abstracts der 38. Jahrestagung des Berufsverbandes Kinderkrankenpflege Deutschland (BeKD) Wissenschaftliche Leitung: Birgit Pätzmann-Sietas, Hannover

Symposium Aufgabenspektrum der Pflege von Kindern und Jugendlichen mit Schwer- und Mehrfachbehinderung BeKD-SY-01 Ethische Aspekte und Besonderheiten der Ernährung von Kindern mit schwerer Mehrfachbehinderung F. Lindmayer1 1 Sozialpädag. Wohnheim, Karlsruhe, Deutschland Ernährung ist für den Menschen lebensnotwendige Nährstoffaufnahme und wesentlicher Teil unserer Lebensqualität – auch für Kinder mit schwerer Mehrfachbehinderung? Vielfach ist die Ernährung ein zentrales Problem in der Versorgung und Betreuung schwerstbehinderter Kinder. Bedingt durch neurologischen Störungen kommt es zu einer Vielzahl von Auswirkungen auf die Nahrungsaufnahme, die oft nicht im Bewusstsein des medizinischen Betreuungsumfeldes ist, hier einige Aspekte: 1. Die Dysmotilität des Darmes führt zu veränderter Verträglichkeit von Nahrungen und Retroperistaltik. 2. Schluckstörungen führen oft zu rezidivierenden Aspirationsereignissen, die einen massiven Stress bei der Nahrungsaufnahme verursachen und gesundheitliche Folgeprobleme (z. B. Pneumonien, Verschleimung) hervorrufen können. 3. Aufgrund meist geringer Körpergröße, geringerer Knochen- und Muskelmasse und vorgeschädigtem Gehirn kann ein so niedriger täglicher Kalorienbedarf bestehen, dass es zur Mangelversorgung mit Eiweiß und andern Mikro- und Makronährstoffen kommen kann. 4. Aufgrund der Schädigung des sensiblen und sensorischen Systems muss davon ausgegangen werden, dass für diese Kinder Nahrung und Nahrungsaufnahme eine andere Qualität hat als für gesunde Kinder. 5. Bei einem Teil der Kinder kann kein Zusammenhang zwischen Hunger und Nahrungsaufnahme hergestellt werden. Trotz „Hunger“ besteht teilweise kein Wille zur Nahrungsaufnahme. 6. Die Anlage eines Gastrostomas (z. B. PEG) bringt für die Ernährung oft viele Vorteile – wirft aber auch komplexe ethische Probleme auf, die oft wenig bekannt sind. Dies kann bedeuten, dass für diese Kinder die Nahrungsaufnahme von wesentlichen positiven Aspekten der Ernährung, nämlich von Lebensqualität und Lebensfreude abgekoppelt ist. Für manche Kinder bringt die Anlage eines Gastrostomas das Essen als Teil von Lebensqualität wieder zurück. Gerade damit tun sich viele Eltern aber sehr schwer, da der orale Essensvorgang mit tief liegenden Emotionen verbunden ist. Ernährung ist in allen Kulturen außer Nahrungsaufnahme auch Kommunikation, Kontakt

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und sinnliche Freude. Auch für Kinder mit schwerer Mehrfachbehinderung muss dies ein wichtiges Ziel der Ernährung sein, mit – und ohne Ernährungssonde. Hier gilt es Konzepte zu finden, die den Kindern mit schwerer Mehrfachbehinderung die Begleitung auf diesem Wege ermöglichen. Hierzu gehört auch, die Sorgen der Eltern ernst zu nehmen, z. B. dass bei Sondenernährung Gewicht und Körpergröße rasch zunehmen könnten und dadurch die häusliche Versorgung und Mobilität der Familie gefährden. Ziel der Ernährung darf daher niemals nur eine gute Versorgung mit Nährstoffen sein, sondern ein umfassend gelingendes Leben das alle Lebensbereiche – Ernährung, Lebensfreude, Lebensqualität, Lebensumfeld und ethische Aspekte – ausreichend beachtet.

Postersitzung BeKD-PO1 Aktueller Stand der AWMF-Kinderschutzleitlinie I. Franke1, J. Freiberg1, S. Blesken1, L. Kurylowicz1, S. Banaschak2, D. Clauß3, B. Herrmann4, S. von Bismarck5, F. Ullmann1, M. Born6 1 Unikinderklinik Bonn, Allgemeine Pädiatrie, Bonn, Deutschland, 2 Universitätsklinikum Köln (AöR), Institut für Rechtsmedizin, Köln, Deutschland, 3Universitätsklinikum Halle (Saale), Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Halle (Saale), Deutschland, 4Kinderklinik des Klinikum Kassel, Leiter der Ärztlichen Kinderschutzambulanz, Kassel, Deutschland, 5Klinik für Kinder- und Neugeborenenchirurgie, Vivantes Klinikum Neukölln, Berlin, Deutschland, 6Universitätsklinikum Bonn, Radiologische Klinik, Abteilung für pädiatrische Radiologie, Bonn, Deutschland Einführung. Nach Ablauf der S2 Leitlinie „Kindesmisshandlung und Vernachlässigung“ der Dt. Gesellschaft für Sozialpädiatrie und Jugendmedizin (DGSPJ), erstellt 2002, überarbeitet 2008, abgelaufen 2012 und der S1 Leitlinie „Vernachlässigung, Misshandlung, sexueller Missbrauch“ der Dt. Gesellschaft für Kinder- und Jugendpsychiatrie, Psychosomatik und Psychotherapie (DGKJP), erstellt 1999, überarbeitet 2006, abgelaufen 2010 existiert in Deutschland eine kinderradiologische medizinische S1 Leitlinie zum Thema Verdacht auf Misshandlung. Seit Ende 2014 arbeitet ein multiprofessionelles Team aus einem Kinderarzt, einem Sozialarbeiter einer Psychologin/Master of Health hauptamtlich und vollfinanziert vom BMG bis Ende 2017 an einer zusammenfassenden Leitlinie (LL) auf S3 Niveau unter Einbindung der Jugendhilfe und Pädagogik. Eine vergleichbare internationale LL auf höchstem wissenschaftlichem Niveau gibt es nicht. Methode. Insgesamt 79 Fachgesellschaften/Organisationen sind in der LL-Gruppe vertreten. Hierunter 4 Bundesministerien (BMG, BMSFSJ, BMBF, BMJV 3 Beauftragte (UBSKM, BFDI und die Drogenbeauftragte) sowie die Kultusministerkonferenz. Die anmeldenden Fachgesellschaften sind: DGKJ, DGKCH, DGSPJ, DGKJP, GPR und DGRM. Federführend ist die AG KiM. Die LL entsteht fallbezogen. Stand der LL-Entwicklung: Nach konsentierter Einteilung der Fachgesellschaften/Organisationen in die Versorgungsbereiche somatische Medizin, Psychologie/Psychiatrie, Sozialwesen, Jugendhilfe und Pädagogik, erfolgte die Überprüfung bzgl. der Nähe zum Kind und Kinderschutz; anschließend zur bundesweiten Fallabfrage, die über alle Mitglieder der LL-Gruppe im Jahr 2015 erfolgte. Nach Auswertung der Fallabfrage wurden hieraus mit Stand 17. 5. 2016, 20 exemplarische Kinderschutzfälle generiert und auf dem für die 132 Mandatsträger und Vertreter geöffneten Online-Leitlinienentwicklungsportal zur Bearbeitung zugänglich gemacht. Ausblick und Resümee. Aus den Fällen werden über das konsentierte Ranking der PICO-Fragen, deren evidenzbasierte Literaturrecherche und Beantwortung, die Handlungsempfehlungen formuliert und auf einer TED-basierten Konsensussitzung verabschiedet. Neben den klassischen Inhalten einer medizinischen LL, wird der multiprofessionelle und Sektoren übergreifende Charakter des medizinischen Kinderschutzes durch Beschreibung der Schnittstellen zur Jugendhilfe und Pädagogik abgebildet. Final sind 5 Versionen der S3+Kinderschutzleitlinie vorgesehen.

BeKD-P02 Das Passwort findet den Weg auf die Kinderintensivstation M. Bergers1, S. Spahl2, N. Wiesli2 1 Univ.-Kinderklinik Eppendorf, Hamburg, Deutschland, 2Uniklinikum Hamburg Eppendorf, Kinderintensivstation, Hamburg, Deutschland Thema. Patientensicherheit Projekt. Bei der Aufnahme eines urteils- oder handlungsunfähigen Patienten oder Patientin erfragt die Pflegefachperson bei den engsten Angehörigen (Eltern od. weitere nähere Verwandte falls keine Eltern vorhanden) ein sogenanntes Pass- oder Codewort. Dieses Passwort wird in den

Akten notiert und signalisiert den Mitarbeiterinnen und Mitarbeitern der Station, ob eine nachfragende Person auskunftsberechtigt ist oder nicht. Bei Volljährigen sowie urteils- und handlungsfähigen Patientinnen oder Patienten wird das Passwort direkt erfragt. Wichtig: Der Vorname als auch der Nachname sind für die Passwortverwendung NICHT geeignet. Beispiel: Die Eltern eines Kindes teilen der Pflegefachperson das Passwort „Sternchen79“ mit. Sternchen hat dabei vielleicht eine spezielle Bedeutung für die Eltern in Zusammenhang mit Ihrem Kind und 79 kann beispielsweise ein Geburtsjahr eines der Elternteile sein. Von nun an werden jegliche Informationen ausschließlich an Personen abgegeben, welche über dieses Passwort verfügen. Dies wird vor jeder Informationsauskunft (beispielsweise telefonische Auskunft) von der Pflegefachperson erfragt. Zielsetzung. • Gewährleistung des Datenschutzes • Wahrung der Privatsphäre • Unterstützung der Vertrauensbildung • Sicherheitsvermittlung • Urteils- und handlungsfähige Patientinnen oder Patienten erhalten auf einfache Art und Weise eine Möglichkeit die Weitergabe ihrer Informationen zu regulieren • Schutz vor den Medien in Fällen, welche öffentliche Interessen erwecken Umsetzung in die Praxis: Aufgrund seiner Einfachheit in der Anwendung ist eine schnelle Integration dieser Maßnahme auf der Station möglich. Die alltäglichen Arbeitsprozesse werden nicht gestört oder behindert und es fallen keine komplexen Veränderungen für die Mitarbeiterinnen und Mitarbeiter an. Lediglich die Pflegeanamnese wird um einen Punkt erweitert. Benefit für die Patienten. Bei lückenfreier Umsetzung dieser Maßnahme, ist es nahezu unmöglich, dass Informationen der Patientinnen und Patienten ungewollt nach außen dringen. Die Patientin oder Patient kann sich gewiss sein, dass seine Daten sicher verwahrt werden. Dies stärkt die Vertrauensbildung zwischen der Station und den Kindern und Jugendlichen sowie deren nächste Angehörige. Es wird den Patientinnen und Patienten eine Genesung in sicherer Umgebung ermöglicht. Dabei ist das Ganze schnell und rasch umsetzbar, ohne dass für alle Beteiligten ein wesentlicher Mehraufwand besteht. Übertragbarkeit des Projektes. Aufgrund der einfachen Struktur lässt sich die Maßnahme ohne weiteres auf jegliche Station übertragen. Dies beweist die Neonatologische Intensivstation des UKE, welche die Passwortnutzung seit geraumer Zeit ebenfalls umsetzt. Benefit für die Klinik. Der große Vorteil der Maßnahme ist, dass die Umsetzung des Projektes kaum Ressourcen der Klinik einfordert. Weder zusätzliches Personal noch ein zusätzlicher zeitlicher Aufwand ist von Nöten. Weiterhin ist das Projekt komplett kostenfrei umsetzbar. Zudem schützt die Maßnahme vor möglichem Fehlverhalten bzgl. Datenschutz und erspart ggf. juristische Folgen. Das Projekt überzeugt durch einen hohen Beitrag zur Patientensicherheit mittels extrem geringer Ressourcennutzung.

BeKD-P03 Kasuistik: Domino-LTX im Rahmen von MSUD K. Richter1, A. Betz1, E. Grabhorn2, D. Singer3 1 Uniklinikum Hamburg Eppendorf, Kinderintensivstation, Hamburg, Deutschland, 2Univ.-Kinderklinik Eppendorf, Pädiatrische Gastroenterologie und Hepatologie, Hamburg, Deutschland, 3Univ.-Kinderklinik Eppendorf, Hamburg, Deutschland Die Domino-Lebertransplantation ist eine Sonderform der Lebendspende und stellt eine Option dar, den begrenzten pädiatrischen Organpool zu erweitern. Dabei wird das bei einer Organtransplantation entnommene, erkrankte Organ einem zweiten Patienten auf der Warteliste transplantiert. In dem hier erläuterten Fall aus unserem Zentrum erfolgte eine postmortem Spende an einen Patienten mit MSUD, umgangssprachlich Ahornsiruperkrankung. Dieser Enzymdefekt hat unter anderem eine Abbaustörung

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Abstracts von Leucin zur Folge, welches in hohen Konzentrationen neurotoxisch wirkt. Trotz der strikten Einhaltung einer entsprechenden Diät kann es in katabolen Phasen, wie Infekten, zu Stoffwechselkrisen kommen, die zerebrale Langzeitschäden verursachen können. Die Lebertransplantation bewirkt, dass keine Diät mehr erforderlich ist und katabole Ereignisse keine lebensbedrohlichen Situationen mehr darstellen. Das erkrankte Or gan ist aber ansonsten voll funktionsfähig und kann im Rahmen der Domino-LTX als Spenderorgan fungieren, da bei MSUD-gesunden Patienten zusätzlich ein extrahepatischer Abbau der Stoffwechselprodukte möglich ist. In diesem Fall konnte das Organ des MSUD-Patienten gesplittet werden, so dass zwei weitere Patienten transplantiert werden konnten. Hierbei handelt es sich zum einen um eine 15 jährige Patientin, welche eine Autoimmunhepatitis aufwies, die sich in einem chronischen Leberversagen manifestierte. Zum anderen erhielt ein 4 Monate alter Säugling mit extrahepatischer Gallengangsatresie das zweite Teilstück. Somit konnten mithilfe einer gespendeten Leber drei Patienten therapiert werden.

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Abstracts der 31. Jahrestagung der Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung (GPGE) Wissenschaftliche Leitung: Prof. Dr. Michael Melter, Regensburg Dr. Martin Claßen, Bremen

Symposien

Freie Vorträge

Vortragsblock II – Eosinophile Gastro-Intestinale Erkrankungen (EGID) und Allergie

Freie Themen

GPGE-SY-03 EGID und Allergie: Eosinophile Ösophagitis A. Schmidt-Choudhury1 1 St. Josef-Hospital, Klinikum für Kinder und Jugendmedizin der RuhrUniversität Bochum, Bochum, Deutschland Die Eosinophile Ösophagitis (EÖ) ist ein Krankheitsbild, das auch in der Pädiatrie in den letzten Jahren zunehmend an Bedeutung gewonnen hat. Klinisch finden sich nicht immer aber häufig typische Symptome wie z. B. Dysphagie, Räuspern, Globusgefühl oder die Bolusobstruktion, welche zu lebensbedrohlichen Zuständen führen kann. Die Pathogenese der Eosinophilen Ösophagitis ist komplex. Neben saurem gastroösophagealem Reflux spielen immun-mediierte Mechanismen eine Rolle. Dementsprechend beinhaltet die Therapie nicht nur die Medikation mit Protonenpumpeninhibitoren sondern auch eine Allergenkarenz oder eine lokale Immunmodulation mit Steroiden. Im Vortrag wird eine Übersicht über die Literatur im Hinblick auf Pathogenese und Therapie im Vordergrund stehen und anhand von Fallbeispielen erörtert werden.

GPGE-FV01 Prospektive multizentrische Studie zur Antikörperdiagnostik bei pädiatrischer Zöliakie (AbCD): Ergebnisse nach abgeschlossener Rekrutierung von 949 Kindern mit Zöliakieverdacht in 13 europäischen Studienzentren J. Wolf1, D. Petroff2, D. Hasenclever3, T. Mothes1 1 Institut für Labormedizin, Klinische Chemie und Molekulare Diagnostik, Universität Leipzig, Leipzig, Deutschland, 2Zentrum für Klinische Studien Leipzig (ZKS), Leipzig, Deutschland, 3Institut für Medizinische Informatik, Statistik und Epidemiologie (IMISE), Leipzig, Deutschland Einleitung. Die ESPGHAN schlug Anfang 2012 eine Strategie zur Antikörperdiagnostik ohne bioptische Bestätigung vor. Ein wichtiger Bestandteil dieser Strategie war die Beachtung der Konzentration von IgA-Antikörpern gegen Gewebstransglutaminase (TTG) oberhalb des Zehnfachen der Firmengrenzwertes (10×ULN). Die ESPGHAN forderte auf, diesen Vorschlag prospektiv zu validieren. Im gleichen Jahr starteten wir die AbCD-Studie (DRKS00003854). Bisher wurden keine Ergebnisse von prospektiven, multizentrischen Antikörperstudien an Kindern veröffentlicht. Ziel. Validierung diagnostischer Algorithmen, die aus retrospektiven Ergebnissen (Wolf et al 2014) abgeleitet wurden, um Biopsien in klaren Fällen zu vermeiden. Die Algorithmen basieren auf Messung von IgA-Antikörpern gegen TTG (IgA-aTTG) und IgG-Antikörpern gegen deamidierte Gliadinpeptide (IgG-aDGP). Als sicher wird ein Algorithmus angesehen, wenn die untere Grenze des Konfidenzbandes der positiven und negativen prädiktiven Werte gleichzeitig oberhalb von 90 % liegt. Studienablauf. Es wurden Kinder und Jugendliche (5 Monate bis < 18 Jahre) in die Studie eingeschlossen, bei denen eine duodenale Biopsie zur Bestätigung oder zum Ausschluss von Zöliakie geplant war. Im Serum der Patienten wurden die folgenden Antikörper verblindet gemessen (EUROIMMUN Dassow): IgA-aTTG, IgG-aDGP, Endomysium (EmA) und Gesamt-IgA. In mehr als 2/3 der Patienten wurde der HLA-Status bestimmt. Die duodenale Histologie wurde blind durch Referenzpathologen begutachtet. Eine Verlaufskontrolle erfolgte für alle Patienten nach etwa 3–6 Monaten. Der Studienablauf ist in . Abb. 1 | GPGE-FV01 dargestellt. Studienärzte der GPGE in 13 europäischen Zentren (siehe unten*) nahmen teil. Die Studie wird von der Universität Leipzig koordiniert und biometrisch betreut. Ergebnisse. Bis Ende 2015 wurden 949 Patienten rekrutiert. Im April war die Studie für 893 Patienten abgeschlossen (davon 45 Studienabbrecher). Unter den Patienten befanden sich 10 % Verwandte ersten Grades von Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts

Einschlusskriterium: Kinder und Jugendliche bei denen eine duodenale Biopsie zur Bestätigung oder zum Auschluss von Zöliakie geplant ist.

Visite 1: Dokumentation von Gründen für den Einschluss in die Studie, lokalen Antikörperdaten und HLA-Status (falls bekannt)

Zentraler Antikörpertest IgA- und IgG-aTTg, und aDGL, EmA und Gesamt-IgA (EUROIMMUN)

Serumprobe

Feedback

Visite 2: Dokumentation des histologischen Befundes

Referenzhistologie Gewebeschnitte

und zweite Referenzhistologie im Falle von Diagnoserelevanten Diskrepanzen Feedback

Visite 3 nach etwa 3 Monaten: Bewertung der Einhaltung glutenfreien Diät (GFD) und Besserung unter GFD. Dokumentation lokaler Antikörperdaten, Blutentnahme für zentrale Antikörperbestimmung, Dokumentation der Diagnose

Abb. 1 | GPGE-FV01 7 Vereinfachter Ablauf der AbCD-Studie

Visite 4 nach etwa 6 Monaten im Falle von unschlüssigen Resultaten zu Visite 4

Zöliakiepatienten, 7 % mit IgA-Mangel (unterhalb des alterspezifischen Grenzwerts), 6 % mit Autoimmundiabetes, 1,9 % mit Autoimmunthyreoiditis, 0,8 % mit Down-Syndrom. Die Prävalenz der Zöliakie in der AbCD-Studie betrug zu diesem Zeitpunkt 62 %. Die Ergebnisse werden zurzeit ausgewertet. Ausblick. Die finalen Ergebnisse zur Bewertung der Sicherheit der Antikörperdiagnostik unter Zugrundelegung verschiedener diagnostischer Algorithmen, Berücksichtigung von Patientensubgruppen und der Fehlerrate der histologischen Begutachtung werden auf der Tagung präsentiert. Danksagung. Die Studie wurde finanziert durch den europäischen Fonds für Regionale Entwicklung (EFRE) und EUROIMMUN/Dassow. *Mitglieder der Studiengruppe. T Richter (Leipzig), HH Uhlig (Oxford), M Auth (Liverpool), M Laaß (Dresden), K-M Keller (Wiesbaden), A Hauer (Graz), A Krahl (Darmstadt), N Händel (Leipzig), J de Laffolie (Gießen), M Heiduk (Plauen/Magdeburg), G Flemming (Hannover), F Schmidt (Halle), W-D Huber (Wien).

GPGE-FV02 Praktisches Vorgehen bei akuter Gastroenteritis in Österreich: Ergebnisse einer nationalen Umfrage zu parenteraler Rehydration S. Bauchinger1, J. Waldner1, E. Zöhrer1, A. Hauer1, J. Jahnel1 1 Medizinische Universität Graz, Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Graz, Österreich Hintergrund. Die akute Gasteroenteritis (AGE) kann zu ausgeprägtem Verlust von Flüssigkeit und Elektrolyten führen, daher veröffentlicht die ESPGHAN Empfehlungen für den Umgang mit AGE. Wir evaluierten die routinemäßige Durchführung der parenteralen Rehydration bei Kindern und Jugendlichen mit AGE in österreichischen Krankenhäusern. Methodik. Im Herbst 2015 wurde österreichweit eine elektronische Umfrage durchgeführt, 13 Kinderkrankenhäuser/Abteilungen nahmen teil. Die Umfrage enthielt 16 Fragen zu Diagnostik und Therapie der AGE. Resultate. Zehn von dreizehn Krankenhäusern (77 %) haben schriftliche Leitlinien (SOP) zur Durchführung einer parenteralen Therapie bei AGE. Diese SOPs basieren in 3 Abteilungen auf ESPGHAN-Empfehlungen, 3 erstellten ihre SOPs als Kombination aus ESPGHAN Empfehlungen und lokaler klinischer Erfahrung, weitere 3 gaben an, eine Kombination aus ESPGHAN Empfehlungen und intern entwickelten SOPs zu Verfügung zu haben, weitere 2 Abteilungen gaben an, ihre SOPs alleinig nach abtei-

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lungsinternen Erfahrungen erstellt zu haben. Alle 13 Abteilungen (100 %) gaben an, den Grad der Dehydration klinisch zu evaluieren. 10 Zentren (77 %) verwenden zusätzlich Blutgasanalyse (BGA) und 7 (54 %) evaluieren über Körpergewichtsabnahme. Unter den angegebenen Bluttests waren die meistgenannten Parameter pH und Elektrolyte (12/13, 92 %) und Base Excess (BE) (11/13, 85 %). Als weitere Parameter wurden Glucose (5/13, 38 %), Hämatokrit (2/13, 15 %), Harnsäure, Osmolarität, Bikarbonat und Anionenlücke (jeweils 1/13, 7,5 %) genannt. Als Kriterien für eine stationäre Aufnahme wurden klinischer Zustand (13/13, 100 %), Schockzeichen (11/13, 85 %), soziale oder familiäre Belange (3/13, 23 %) und abnorme BGA Werte (8/13, 62 %) genannt; als relevante Laborparameter für eine stationäre Aufnahme wurden Elektrolyte (13/13, 100 %), pH (12/13, 92 %), BE (11/13, 85 %), Glucose (6/13, 46 %), Hämatokrit (2/13, 15 %), Harnsäure, Osmolarität, Bicarbonat und Anionenlücke (1/13 jeweils, 7,5 %) genannt. Der Flüssigkeitsbedarf bei Rehydration wird meist über Milliliter pro Kilogramm Körpergewicht pro Stunde (11/13, 85 %) errechnet. Eine Abteilung kalkulierte mittels Milliliter pro Quadratmeter Körperoberfläche pro Stunde und eine Abteilung evaluierte anhand des Alters der/des Patienti/en (jeweils 1/13, 7,5 %). In der Phase der Erhaltungstherapie, wechselte eine Abteilung von ml/kg/h zu ml/m2/h. Acht Abteilungen (62 %) verwenden individuell erstellte, glucose- und natriumhältige Infusionslösungen als auch sechs verschiedene industriell gefertigte Präparate mit Natriumgehalten zwischen 45 und 154 mmol/l sowie Glucosegehalten zwischen 0 und 50 g/l. Jede Abteilung bewertet den Erfolg der Behandlung über klinische Einschätzung (13/13, 100 %), 8/13 (62 %) ziehen zusätzlich BGA heran. Der stationäre Aufenthalt nach Rehydration wurde zwischen 0 und 72 Stunden angegeben. Schlussfolgerung. Obwohl von großen Dachgesellschaften wie der ESPGHAN publizierte Leitlinien zum Umgang mit AGE existieren, variieren die diagnostischen wie auch therapeutischen Ansätze stark zwischen den befragten österreichischen Kinderabteilungen. Dies mag einerseits in lokalen Gepflogenheiten als auch in individueller Erfahrung begründet sein. Außerdem fehlen für eine einheitliche klare Empfehlung zumindest bezüglich der verwendeten Infusionslösungen derzeit noch klare Daten.

GPGE-FV03 Hepatitis X Protein dirigiert Hepatitis B Virus cccDNA intranukleär in gentranskriptionsaktive Lakunen: epigenetische Modifikationen und Zellkernlokalisation als Elemente der Chronifizierung und malignen Entartung K. Hensel1, F. Cantner1, C. Hagedorn2, H. Lipps2, S. Wirth1, J. Postberg1 1 Helios Universitätsklinikum Wuppertal – Universität Witten/Herdecke, Zentrum für Kinder und Jugendheilkunde, Wuppertal, Deutschland, 2Institut für Zellbiologie, ZBAF, Universität Witten/Herdecke, Witten, Deutschland Hintergrund. Hepatitis B Virus (HBV) Infektionen im Kindesalter chronifizieren häufig und gehören zu den bedeutendsten Ursachen für die Entstehung von Leberzirrhose und hepatozellulärem Karzinom (HCC). In HBV-infizierten Hepatozyten liegt die HBV DNA als ‚covalently closed circular DNA‘ (cccDNA) episomal im Zellkern vor. Genomische HBV-Integrationen stellen einen potentiellen Pathomechanismus für hepatozelluläre Karzinogenese dar, was wahrscheinlich von epigenetischen Veränderungen durch den Transaktivator HBV X protein (HBx) maßgeblich beeinflusst wird. Bislang ist jedoch noch unklar, welche konkrete Rolle dabei die raumzeitliche Zellkernlokalisation von episomaler cccDNA und HBx sowie deren potentielle Interaktionen mit dem Wirtsgenom spielen. Fragestellung. Ziel dieser Arbeit ist es zu untersuchen, ob HBx und die episomale cccDNA mit spezifischen chromosomalen Loci assoziiert vorliegen und ob epigenetische Modifikationen und die nukleäre cccDNA und HBx Lokalisation Einfluss auf genomische Integrationsereignisse hat. Material und Methoden. Wir haben circularized chromosome conformation capture (4C) Technologie gefolgt von next generation sequencing genutzt, um raumzeitliche Interaktionen von HBV cccDNA und genomischer Wirts-DNA in infizierten HepaRG Zellen zu analysieren. Die Verifikation auf Proteinebene erfolgte mittels RFP-trap magnetic bead Immunpräzipitation und Massenspektrometrie. Darüberhinaus haben wir die komplette HBx Sequenz und verschiedene subklonierte trunkierte HBx-Konstrukte in humane und murine Hepatozyten transfiziert und Chromatin-Immunpräzipitation (ChIP) für spezifische posttranslationale Histonmodifikationen (PTM) durgeführt. Konsekutiv erfolgten Transkriptionsanalysen mit speziellem Fokus auf für die HCC-Entstehung relevante Gene. Ergebnisse. Die 4c Analysen zeigten hochspezifische intranukleäre Lokalisationsmuster von HBV cccDNA und HBx, die deutlich mit aktivierenden Chromatinmarkern und stark transkribierten Genloci assoziiert waren. Bemerkenswerterweise zeigten repressive Chromatin-assoziierte PTMs im Gegensatz dazu grundverschiedene Lokalisationsmuster. Die Transfektionen der HBx-Deletionskonstrukte zeigten differenzielle Gen expression bei HCC-relevanten Genen. Schlussfolgerung. Basierend auf diesen Ergebnissen postulieren wir ein neuartiges Konzept für Virus-Wirts-Interaktionen, nach dem – anders als zuvor gedacht – HBV genomische Sequenzen im Zellkern von infizierten Hepatozyten mit funktionell aktiven Chromatinregionen und nicht mit spezifischen Genloci und Proteinen assoziiert vorliegen. So kann sowohl die Chronifizierung der Infektion selbst als auch die HBV-induzierte hepatozelluläre Karzinogenese begünstigt werden.

GPGE-FV04 Differentialdiagnostik metabolischer Hepatopathien durch Next Generation Sequencing E. Pfister1, A. Stalke1, T. Illig2, B. Skawran2, B. Schlegelberger2, U. Baumann1 1 Medizinische Hochschule Hannover, Päd. Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransplantation, Hannover, Deutschland, 2Medizinische Hochschule, Institut für Humangenetik, Hannover, Deutschland Hintergrund. Die neonatale Cholestase ist der häufigste hepatologische Notfall im Säuglingsalter und mit weit mehr als 50 möglichen Differentialdiagnosen ist eine schnelle und umfassende Diagnostik von großer Bedeutung. Auch bei anderen Hepatopathien, insbesondere solchen, die sich in einem akuten Leberversagen manifestieren, ist eine schnelle Diagnose essentiell. So stellen einige dieser Erkrankungen eine Kontraindikation zur

Lebertransplantation dar oder können durch spezifische Therapien kurativ ohne Transplantation behandelt werden. Wir haben ein Next Generation Sequencing (NGS) Panel entwickelt, welches 21 Gene umfasst, die mit akuten und chronischen Hepatopathien assoziiert sind [Familiäre Cholestase-Syndrome (PFIC), Niemann–Pick Typ C (NPC), Alagille Syndrom, Kongenitale Gallensäuresynthesedefekte (CBAS), Crigler-Najjar Syndrom, Morbus Wilson (MW), Mitochondriale DNA-Depletionssyndrome, Hereditäre Fructoseintoleranz, Transaldolasedefizienz]. Material und Methoden. Aus einer einzelnen Blutprobe von 1–2 mL EDTA Blut von 166 Patienten mit einer Hepatopathie wurde DNA extrahiert (Alter: 0–18 Jahre; 86 weiblich, 80 männlich; davon 23 Patienten mit bereits genetisch gesicherter Hepatopathie zu Validierungszwecken). Zur Sequenzierung der 21 Gene mit Hilfe des MiSeq (Illumina) wurde ein 525 Amplikons umfassendes TruSeq Custom Amplicon Panel (Illumina) designt. Die Datenanalyse erfolgte anhand der Software Sequence Pilot 4.1 2 (JSI). Zur Interpretation der Varianten wurde die Software Alamut Visual (Interactive Biosoftware) verwendet. Ergebnisse. Zu Validierungszwecken wurden initial Proben von 23 Patienten mit bereits genetisch gesicherter Hepatopathie mit dem NGS Verfahren anaylsiert. Alle NGS Ergebnisse waren identisch mit den Vorbefunden. Im Anschluss konnten wir bis Ende April 2016 bei 24 von 143 Patienten mit ätiologisch unklarer Hepatopathie ohne genetisch gesicherte Diagnose krankheitsassoziierte oder sehr wahrscheinlich krankheitsassoziierte Veränderungen finden, die das vorliegende klinische Krankheitsbild erklären (7× Alagille Syndrom, 2× PFIC2, 2× PFIC3, 1× PFIC4, 1× CBAS1, 3× Morbus Wilson, 1× NPC, 2× Mitochondriopathie, 5× Crigler-Najjar Syndrom). Schlussfolgerung und Ausblick. Unsere NGS-basierte Genanalyse stellt eine schnelle und umfassende Diagnostik genetisch determinierter Hepatopathien dar. Dies reduziert die Anzahl notwendiger Untersuchungen, den Zeitbedarf sowie das Blutvolumen zur Differenzialdiagnostik, bedeutet weniger Belastung für die betroffenen Patienten und Familien und ermöglicht einen früheren spezifischen Therapiebeginn mit konsekutiver Prognoseverbesserung. Bis heute sind weit mehr als 100 Gene bekannt, die bei Hepatopathien eine Rolle spielen. Daher werden wir unsere zukünftigen NGS Analysen über ein whole exome sequencing durchzuführen. Dies ermöglicht uns, neben der Erweiterung unseres Panels, auch nach Genen zu suchen, bei denen bisher noch keine Relevanz für Hepatopathien bekannt ist.

GPGE-FV05 Multiplex-Analysen zur Prädiktion chronisch-remittierender Verläufe bei Patienten mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED) M. Lavric1, C. Kessel1, T. Weinhage2, J. Däbritz3, D. Föll2 1 Westf. Wilhelms-Univ.-Kinderklinik, Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie, Münster, Deutschland, 2Westfälische Wilhelms-UniversitätKinderklinik, Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie, Münster, Deutschland, 3Univ. Kinderklinik, Rostock, Deutschland Hintergrund. Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (CED) wie Morbus Crohn (MC) und Colitis ulcerosa (CU) sind remittierende Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts, die im klinischen Alltag sowohl diagnostische als auch therapeutische Herausforderungen darstellen. Der Verlauf von CED ist durch unvorhersehbare Episoden mit wechselnden Rezidiven und Remissionsphasen gekennzeichnet. Das wichtigste Behandlungsziel besteht darin, eine stabile Remission zu induzieren und aufrecht zu erhalten. Fragestellung. In der vorliegenden Studie wurden über einen Multi-Plattform-Ansatz Biomarker analysiert, mit denen eine Einschätzung zur Stabilität einer Krankheitsremission bei CED möglich ist. Es sollte so untersucht werden, ob die Remission zum Zeitpunkt der Probenahme stabil oder instabil ist (vor akutem Rezidiv). CRP, S100A12, Calprotectin (S100A8/A9) und ein 50-plex Luminex Panel wurden in Serumproben von insgesamt

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Abstracts 40 CED-Patienten gemessen, die im Staium der Remission eingeschlossen und anschließend nachverfolgt wurden. Methoden. Es wurden 80 gepaarte Serumproben (Initial und im Follow-Up) von 40 CED-Patienten wurden analysiert. Insgesamt wurden 60 Proben von 30 Patienten mit CU sowie 20 Proben von 10 Patienten mit MC untersucht. In der Gruppe mit CU kamen 30 Proben von 15 Patienten mit stabiler Remission und 30 Proben von 15 Patienten mit instabiler Remission (anfängliche Remission, Follow-up mit akutem Schub). In der Gruppe mit MC kamen 10 Proben von 5 Patienten mit stabiler Remission und 10 Proben von 5 Patienten mit instabiler Remission (anfängliche Remission, Follow-up mit akutem Schub). Ergebnisse. Die Konzentrationen von 21 Analyten (IFNa, IFNb, IFNg, IL1a, IL-1b, IL-1RA, IL1R1, IL-8, IL-12p70, IL-13, IL-15, IL-21, IL-23p19, IL-25, TNF?, TNF-R2, FGFbasic, G-CSF, I-TAC, IP-10 und MIG) waren signifikant höher und die Konzentration von IL-18BPa signifikant niedriger in Proben von CU-Patienten bei instabiler Remission im Vergleich zu Proben von CU-Patienten mit stabiler Remission. In der MC-Gruppe waren Konzentrationen von IL-1R1, TNF-R2, FGFbasic, und Galectin-1 signifikant höher und die Konzentration von IL-18BPa signifikant niedriger in Proben von Patienten mit instabiler Remission im Vergleich zu Proben von Patienten mit stabiler Remission. Calprotectin (S100A8/A9) war in CU mit instabiler Remission signifikant erhöht. Schlussfolgerungen. Die Multiplex-Analysen in Seren von CED-Patienten in Erkrankungsremission identifizierten 23 molekulare Marker mit dem Potenzial, das Risiko für Krankheitsrezidive in CU vorherzusagen. Darüber hinaus identifizierten wir 5 molekularer Marker mit dem Potenzial zur Vorhersage von Krankheitsschüben bei MC. Parallel dazu wurden Stuhlproben von den gleichen Patienten gesammelt, diese werden für potentielle Biomarker analysiert. Seren und Stuhlproben befinden sich aktuell außerdem in miRNA-Analysen. Weitere Analysen in größeren Kollektiven sind nötig, um unsere Befunde in unabhängigen Kohorten zu validieren.

GPGE-FV06 Follow up nach Kolektomie und Pouchanlage bei 28 pädiatrischen Patienten mit Colitis ulcerosa – Erhebung Arbeitskreis Gastro West A. Ballauff1 1 HELIOS Klinikum Krefeld, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Krefeld, Deutschland Zur Therapie der schweren Kolitis ulcerosa stehen bei fehlendem Ansprechen auf Steroide verschiedene Immunsuppressiva zur Verfügung, deren potentielle Nebenwirkungen gegenüber den Folgen einer Kolektomie abgewogen werden müssen. Gerade bei Kindern fällt die Entscheidung zu der irreversiblen operativen Maßnahme schwer. Wir wollten deshalb Langzeitverläufe unserer kolektomierten Patienten erfassen. 28 Patienten, Erkrankungsalter 3–15 Jahre, wurden wegen therapieresistenter Entzündung 1–7 Jahre nach Erkrankungsbeginn, median 2 Jahre, kolektomiert. Vor der Kolektomie hatten alle Patienten Azathioprin oder MTX, 82 % Calcineurininhibitoren, 71 % Anti-TNF und 57 % sequentiell alle 3 Therapien bekommen. 3 Patienten haben noch ein Stoma. Postoperative Komplikationen waren Serom (1), Abszess im kleinen Becken (3), Sekundärheilung nach Stomaverschluß (1), Blasenentleerungstörung (1), Pouchdysfunktion mit Restoma (1), Bridenileus (3),entzündliche Poucheingangsstenose (2). 19/25 Patienten entwickelten eine Pouchitis, davon 3 schon vor Stomaverschluß, 18/19 im 1. Jahr. 12/19 Patienten hatten eine häufig rezidivierende oder chronische Pouchitis. Im Verlauf benötigten 8/19 Patienten erneut Steroide, 1 Patient Azathioprin, 1 Patient IFX. Von 21 Patienten mit Pouch länger 1 Jahr sind 2 tagsüber vereinzelt und 6 nachts inkontinent, die Stuhlfrequenz liegt bei 15 Patienten < 5× tags und < 2× nachts. 19/21 Patienten werden nach Kolektomie als deutlich klinisch gebessert beurteilt. Folgerung. Die recht hohe Komplikations- und Pouchitisrate bei pädiatrischen Patienten nach Kolektomie und Pouchanlage muß bei der Abwägung gegenüber intensiver Immunsuppression berücksichtigt werden, auch wenn sich in den meisten Fällen der Gesamtzustand im Vergleich zur

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präoperativen Situation deutlich verbessert. Interessant wäre eine Umfrage in der GPGE zu allen kolektomierten Kindern mit ileonalem Pouch mit genauer Erfassung der Beschwerden, Kontinenzsituation und wenn möglich der Lebensqualität der Patienten.

GPGE-FV07 Systematische Ursachenerhebung von Hämatochezie im Kindes- und Jugendalter mit besonderem Augenmerk auf Antibiotika-assoziierte Kolitis und den Pathobionten Klebsiella oxytoca L. Stampfer1, D. Andrea2, E. Dür1, F. Eitelberger3, T. Fürpass4, G. Gorkiewicz5, P. Heinz-Erian6, I. Heller7, K. Herzog1, B. Hopfer8, R. Kerbl8, E. Klug9, R. Krause10, E. Leitner11, C. Mache1, T. Müller6, J. Pansy12, M. Pocivalnik1, E. Scheuba3, G. Schneditz13, G. Schweintzger8, E. Sterniczky9, E. Zechner13, A. Hauer1, C. Högenauer14, K. Hoffmann1 1 Medizinische Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Klinische Abteilung für allgemeine Pädiatrie, Graz, Österreich, 2Medizinische Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Klinische Abteilung für allgemeine Pädiatrie, Graz, Österreich, 3Klinikum Wels-Grieskirchen, Abteilung für allgemeine Pädiatrie und Jugendheilkunde, Wels, Österreich, 4 LKH Hochsteiermark, Mikrobiologisches Labor der Abteilung für Pathologie, Leoben, Österreich, 5Medizinische Universitätsklinik Graz, Institut für Pathologie, Graz, Österreich, 6Medizinische Universitätsklinik Innsbruck, Abteilung für allgemeine Pädiatrie und Jugendheilkunde, Innsbruck, Österreich, 7Medizinische Universitätsklinik Innsbruck, Institut für Mikrobiologie, Innsbruck, Österreich, 8LKH Hochsteiermark, Abteilung für allgemeine Pädiatrie und Jugendheilkunde, Leoben, Österreich, 9Krankenhaus Oberwart, Abteilung für allgemeine Pädiatrie und Jugendheilkunde, Oberwart, Österreich, 10Universitätsklinik für Innere Medizin Graz, Graz, Österreich, 11Medizinische Universität Graz, Institut für Hygiene, Mikrobiologie und Umweltmedizin, Graz, Österreich, 12 Medizinische Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Abteilung für Neonatologie, Graz, Österreich, 13Karl-Franzens Universität Graz, Institut für Molekulare Biowissenschaften, Graz, Österreich, 14 Universitätsklinik für Innere Medizin Graz, Klinische Abteilung für Gastroenterologie und Hepatologie, Graz, Österreich Einleitung. Hämatochezie im Kindes- und Jugendalter stellt sowohl für Eltern und Kinder als auch für ÄrztInnen ein Alarmsignal dar. Das Ursachenspektrum reicht von harmlos und selbstlimitierend bis hin zu lebensbedrohlich und schnellstmöglich behandlungsnotwendig, wobei die Datenlage im pädiatrischen Bereich zu diesem Thema dürftig ist. Anhand dieser Arbeit wurde versucht, prospektiv einen Einblick in das Ursachen spektrum von Hämatochezie im Kindes- und Jugendalter zu ermöglichen. Ein besonderes Augenmerk wurde auf Antibiotika-assoziierte Kolitis (AAC) die sich mit Hämatochezie präsentiert und den Verursacher der kürzlich beschriebenen Antibiotika-assoziierten hämorrhagischen Kolitis (AAHC) Klebsiella oxytoca (K. oxytoca) gelegt. Derzeit ist nicht geklärt unter welchen Voraussetzungen und mit welcher Häufigkeit und Altersverteilung AAHC bei Kindern auftritt. Methoden. Zwischen Mai 2011 und Dezember 2012 wurden in 5 österreichischen Spitälern Säuglinge, Kinder und Jugendliche mit Blutbeimengungen im Stuhl prospektiv rekrutiert. Die PatientInnen wurden in 4 Altersgruppen eingeteilt: Säuglinge (bis 1 Jahr), Kleinkinder (2–5 Jahre), Schulkinder (6–13 Jahre) und Adoleszente (14–19 Jahre). Zur Inklusion waren die bestätigte Hämatochezie und zusätzlich zur Routine-Diagnostik eine Stuhlkultur auf K. oxytoca nötig. Der weitere Abklärungsverlauf wurde durch die Studie nicht beeinflusst. Allgemeine und klinische Daten der PatientInnen, Laborergebnisse, infektiologische- und bildgebende Diagnostik, eine endgültige Diagnose und der weitere gastrointestinale Verlauf wurden zentral gesammelt. Stuhlproben wurden mittels Analytischem Profil Index (API) 20E Test auf K. oxytoca untersucht. Resultate. Insgesamt wurden 221 PatientInnen (weiblich n = 102, 46 %) inkludiert: 57 Säuglinge, 64 Kleinkinder, 46 Schulkinder und 54 Jugendliche. Bei 17 (7,7 %) PatientInnen konnte K. oxytoca nachgewiesen wer-

den. Bei 129 (58 %) PatientInnen wurde die Hämatochezie durch eine infektiöse Erkrankung ausgelöst. Insgesamt konnte bei 51 (23 %) StudienteilnehmerInnen kein Erreger nachgewiesen werden, die Blutungen sistierten spontan. Eine Endoskopie wurde bei 30 (14 %) der Kinder durchgeführt, bei 17/30 (57 %) führte dies zu einer Diagnosestellung. 21 (9.5 %) der PatientInnen hatten ein breites Spektrum an seltenen oder nur einmalig gestellten Diagnosen. Die häufigsten Diagnosen je nach Altersgruppen waren: Kuhmilchproktokolitis (KMP) im Säuglingsalter (n = 19, 33 %), bakterielle Enterokolitis (Campylobacter/Salmonellen) im Kleinkindesalter (n = 34, 53 %), chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) im Schulkindesalter (n = 10, 22 %) und bei Adoleszenten (n = 11, 20 %). AAC wurde bei 12 (5 %) der PatientInnen diagnostiziert: 2 Kleinkinder mit positivem Clostridium (C.) difficile-Nachweis, 2 Säuglinge mit AAHC, bei den übrigen 8/12 Fällen (67 %) konnte kein Erreger nachgewiesen werden. Diskussion. Bei der Mehrheit der PatientInnen wurde die Hämatochezie durch Infektionen ausgelöst. Zur Diagnosesicherung waren invasive Verfahren meist nicht notwendig. Innerhalb des pädiatrisch internistischen PatientInnengutes sollte die Indikation zu invasiven Verfahren, insbesondere bei Säuglingen und Kleinkindern, restriktiv gestellt werden. Möglicherweise kommen noch unbekannte Pathobionten als Auslöser der AAC in Frage. AAHC ausgelöst durch K. oxytoca gehörte zu den seltenen Diagnosen.

Poster Ernährung und Varia GPGE-P01 Zöliakie – eine sehr häufige, oftmals unerkannte Erkrankung – Ergebnisse einer Screeningstudie C. Goldhardt1, M. Zurek1, J. Wolf2, T. Mothes2, T. Woischnik3, C. Spranger1, A. Schumann1, E. Bertko1, T. Richter3 1 Städtisches Klinikum St. Georg Kinderklinik, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Leipzig, Deutschland, 2Institut für Labormedizin, Klinische Chemie und Molekulare Diagnostik, Universität Leipzig, Immunologie, Leipzig, Deutschland, 3Fachkrankenhaus Hubertusburg, Klinik für Kinderund Jugendmedizin, Wermsdorf, Deutschland Einleitung. In Voruntersuchungen stellten wir fest, dass von ca. 130.000 Patienten unterschiedlicher Abteilungen eines großen Klinikums lediglich 71 Patienten eine glutenfreie Kost benötigten. Das entspräche einer Zöliakie-Häufigkeit von ca. 1:1800. Wir wollten die tatsächliche Zöliakie-Häufigkeit in unserer Region prüfen. Außerdem interessierten uns die klinischen Symptome der Kinder, bei denen zufällig durch unsere Screening-Untersuchung eine Zöliakie nachgewiesen wurde. Methode. Bei 2675 Patienten im 2. bis 18. Lebensjahr, bei denen im Zeitraum 2013 bis 2014 in den Kinderkliniken St.Georg Leipzig und FKH Hubertusburg ambulant oder stationär eine Blutentnahme notwendig wurde, bestimmten wir unabhängig von der klinischen Fragestellung zusätzlich tTG(IgA) und DGP(IgG), wenn die Eltern ihr Einverständnis erklärt hatten. Unberücksichtigt blieben für diese Untersuchung 28 Patienten, die primär zum Ausschluss bzw. zur Bestätigung einer Zöliakie vorgestellt wurden oder bei denen bereits im Vorfeld eine Zöliakie diagnostiziert wurde. Ergebnisse. Bei 25 Kindern fanden wir positive Ak-Konzentrationen und sicherten später durch ÖGD eine Zöliakie eindeutig. Bei weiteren 8 Kindern mit tTG(IgA)-Werten >200 I/U (NW <20) nahmen wir eine Zöliakie als sicher an. Das entspricht insgesamt einer Zöliakie-Häufigkeit von 1:81. Zöliakie-spezifische Symptome hatten 23 der 33 Zöliakie-Patienten. Bei weiteren 31 Kindern fanden wir erhöhte tTG(IgA) und/oder DGP(IgG)-Konzentrationen, 11 dieser Kinder hatten auch Zöliakie-spezifische Symptome. Leider lehnten die Eltern weitere Kontrolluntersuchungen ab, die Diagnose dieser Kinder blieb unklar. Interessant war der klinische Verlauf einiger Patienten mit untypischen Symptomen, bei denen die Zöliakie ganz zufällig durch unsere Screening-Untersuchung gestellt wurde. Beispielsweise benötigte ein ADHS- Patient unter glutenfreier Kost keine Medikamente mehr, die chronischen Hautprobleme einer Patientin verschwanden unter Diät. Die Lebensqualität dieser Patienten verbesserte sich deutlich. Dagegen fühlten sich andere Zöliakie-Patienten letztlich völlig gesund. Allerdings waren diese Aussagen in einigen Fällen zu relativieren. So hatte beispielsweise ein zufällig diagnostizierter „gesunder“ Zöliakie-Patient eine bisher unerklärliche Anämie. Schlussfolgerung. Die Prävalenz der Zöliakie ist auch in unserer Region sehr hoch und offensichtlich unterdiagnostiziert. Die Mannigfaltigkeit der Symptome spricht für die Einführung eines landesweiten Screenings aller Kinder sowie die Gewinnung der Erwachsenen-Medizin zur Mitarbeit. Finanzierung: Euroimmun, Lübeck

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Abstracts GPGE-P02 Refeeding-Syndrom bei Morbus Crohn unter enteraler Ernährungstherapie A. Jordan1, S. Weichert1, R. Adam1 1 Universitätsmedizin Mannheim, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Mannheim, Deutschland Einleitung. Die ausschließliche enterale Ernährungstherapie stellt die Therapie der 1. Wahl bei Morbus Crohn im Kindes- und Jugendalter dar. Nicht selten kommt es vor Einleitung der Ernährungstherapie zu einem Gewichtsverlust, manchmal liegt bereits ein Untergewicht vor. Kasuistik. Wir berichten über eine 15-jährige Patientin mit Morbus Crohn mit einer Erstdiagnose 1,5 Jahre zuvor. Zunächst erfolgte auf Wunsch der Eltern nur eine komplementärmedizinische Behandlung. Bei ausgeprägter Kachexie und akutem Schub wurde im Verlauf in einem auswärtigen Krankenhaus eine enterale Ernährungstherapie begleitet durch komplementärmedizinische Behandlungen begonnen. Bei unzureichendem Ansprechen auf ausschließliche Ernährungstherapie wurde diese gelockert. Es erfolgte aber eine hyperkalorische Ernährung durch zusätzliche 3000 kcal pro Tag durch eine Therapienahrung. Aufgrund einer akuten Verschlechterung und auffälligem psychischen Verhalten wurde das Mädchen in unserer Klinik vorgestellt. Neben einer erhöhten Entzündungsaktivität (CrP 136 mg/l) fiel ein extrem niedriges Phosphat auf (initial 0,32 mmol/l). In der Echokardiographie war eine eingeschränkte linksventrikuläre Funktion sichtbar. Die vorgenannten Veränderungen wurden als Ausdruck eines Refeeding-Syndroms interpretiert. Mittels intravenöser Phosphat-, Kalium- und Vitamin B1-Substitution und angepasster Kalorienzufuhr konnte die metabolische Entgleisung korrigiert werden und es kam zu einer Verbesserung des Allgemeinzustands. Die Herzfunktion verbesserte sich ebenfalls. Diskussion. Obwohl eine Mangelernährung bei Patienten mit Morbus Crohn häufig vorkommt, gibt es nur wenige publizierte Fälle über das Auftreten eines Refeeding-Syndroms bei dieser Patientengruppe nach Wiederbeginn der Ernährung. Schlussfolgerung. Bei untergewichtigen Patienten mit Morbus Crohn muss nach Beginn einer Ernährungstherapie bzw. hochkalorischer Ernährung auf Symptome und klinische Marker eines Refeeding-Syndroms geachtet werden. Insofern ist eine engmaschige Überwachung in den ersten Tagen nach Ernährungsbeginn in dieser Patientengruppe essentiell.

GPGE-P03 Medikamentenbezoar im Magen nach Medikamentenüberdosierung mit Quetiapine

Intoxikation vorstellbar. Die Giftnotzentrale weißt auf Fallberichte aus der Inneren Medizin hin (1), bei denen Medikamentenbezoars nach Quetiapin retard Präparaten beschrieben wurden, welche zu einem protrahierten und kompliziertem Verlauf geführt haben. Aufgrund anhaltender Somnolenz, erstem generalisiertem Krampfanfall und V. a. Medikamentenbezoar Durchführung eines MRT Schädel und Abdomen. MRT Schädel. Unauffällig MRT Abdomen. Unklare Struktur (. Abb. 1 | GPGE-P03.1) im Magen 18 h nach Einnahme von Medikamenten, DD Bezoar möglich Verlauf. Aufgrund des Befundes im MRT Magen wird eine Gastroskopie durchgeführt, bei der sich tatsächlich ein Medikamentenbezoar (. Abb. 2 | GPGE-P03.2) findet. Bei Extraktion stellt sich der Bezoar als „zähe verklumpte Paste“ heraus und kann erst nach über einer Stunde vollständig entfernt werden. Ein Quetiapin Spiegel kurz vor der Entfernung ist mit 1653 ng/ml (Therapeutische Spiegel 100–500) deutlich erhöht, 12 h nach Extraktion ist der Spiegel mit 140 ng/ml bereits wieder im Normbereich, das Mädchen klart rasch auf.

Abb. 1 | GPGE-P03.1 8

J. Kittel1, M. Melter1, T. Lang1 1 Universitätsklinikum Regensburg, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin (KUNO), Regensburg, Deutschland Einleitung. In der Pädiatrie sind Intoxikationen v. a. bei Jugendlichen ein häufiges Problem, meistens ist kein Interventionsbedarf gegeben. Nur in Einzelfällen wird heute noch ein Therapie mit z. B. Aktivkohle empfohlen. Intoxikationen mit Medikamenten, welche aufgrund Ihrer Präparation Bezoars im Magen machen können, sind bei Erwachsenen vereinzelt beschrieben, in der Pädiatrie bisher nicht bekannt. Fallbericht. Ein 16 jähriges Mädchen wird nach einem Suizidversuch in der geschlossenen Abteilung für Kinder- und Jugendpsychiatrie therapiert, medikamentöse Therapie Quetiapin retard 300 mg 1×/d (Seroquel prolong®). Im Rahmen einer kurzen Beurlaubung nimmt das Mädchen ca. 30 Tabletten Quetiapin retard 300 mg. Etwa 2 Stunden nach Einnahme wird das Mädchen vom Rettungsdienst im somnolenten Zustand in unsere Klinik eingewiesen. Während der nächsten 18 h stationärer Überwachung bleibt das Mädchen somnolent mit Glasgow Coma Scale Werten zwischen 8 und 11, nach 18 h kommt es einmalig zu einem generalisierten Krampfanfall. Im EKG findet sich eine QTc Zeit Verlängerung bis 520 ms, es treten keine relevanten Herzrhytmusstörungen auf. Nach erneuter Rücksprache mit der Giftnotzentrale ist der klinische Verlauf der Patientin bei schwerer

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Abb. 2 | GPGE-P03.2 8

Diskussion. Nach Intoxikation mit retardierten Medikamentenpräparaten sollte ein möglicher Bezoar im Magen bedacht werden. In unserem Fall konnten wir den dringenden Verdacht auf das Vorliegen eines Bezoars im MRT stellen, eventuell wäre auch eine sonographische Darstellung möglich. Bei sehr protrahiertem ist auch eine diagnostische Gastroskopie zu diskutieren. Ob bei einer therapeutischen Entfernung des Bezoars im Regelfall noch relevante Mengen an Wirkstoff entfernt werden können, muss jedoch in Studien noch systematisch untersucht werden. In unserem Fall kam es zeitnah nach Entfernung des Bezoar zu einer deutlichen klinischen Verbesserung.

GPGE-P04 Chronisches Inflammationsgeschehen bei 17-jähriger Jugendlicher – von Sonografie über MRT zur Laparoskopie mit überraschendem Ergebnis J. Knechtel1, J. Aschenbrenner1, M. Senkal2, J. Junker3, R. Wunsch4, A. Tannapfel5, R. Seul1 1 Marien-Hospital, Kindergastroenterologie, Witten, Deutschland, 2MarienHospital, Viszeralchirurgie, Witten, Deutschland, 3Marien-Hospital, Gynäkologie, Witten, Deutschland, 4RANOVA, Kinderradiologie, Witten, Deutschland, 5Ruhr-Universität, Pathologie, Bochum, Deutschland Einleitung. Inflammatorische myofibroblastische Tumore (IMT) sind sehr selten. Ein pathogenetischer Zusammenhang zu Infektionen hat sich nicht bestätigt. Vielmehr gelten diese Tumore heute als eigenständige Entität. Fallvorstellung. Eine 17-jährige Jugendliche präsentiert sich im Notdienst mit nicht produktivem Husten und Abgeschlagenheit seit mehreren Wochen. Zudem habe sie täglich Fieber bzw. Nachtschweiss und schildert einen Gewichtsverlust von 10 kg in vier Wochen. Bei auffälligem Röntgen Thorax-Bild im Sinne einer Pneumonie werden zwei Antibiotika verordnet, die Abdomensonografie zeigt freie Flüssigkeit ohne klinisches Korrelat. Bei ausbleibendem Erfolg der antibiotischen Therapie schließt sich eine MRT-Bildgebung des Abdomens an. Diagnostik. Im Röntgenbild des Thorax liegt eine zentrale Zeichnungsvermehrung mit hilifugalen Ausläufern vor, kein Erguss. Das Blutbild ist unauffällig, das CRP stagnierend bei 287 mg/l, Tuberkulose und atypische Erreger negativ. Im MRT des Abdomens und bei der gynäkologischen Untersuchung besteht der Verdacht auf einen Herdprozess im Ovar mit entzündlicher Begleitreaktion des Darmes. Bei der Laparoskopie sind disseminierende Tumore an Appendix, Sigma und Omentum maius sichtbar. Eine komplette Resektion gelingt nicht. Histologisch stellt sich ein inflammatorischer myofibroblastischer Tumor heraus. Aktin positiv, Beta-Catenin negativ, ALK positiv, Proliferationsrate < 5 %. Diskussion. IMT sind Spindelzellläsionen mit klar abgrenzbarer Morphologie. Ursprünglich wurden diese in der Lunge entdeckt und zeichnen sich durch inflammatorische Granulome mit sarkomatösem Wachstum aus. Zusammenhänge zu bestimmten Erregern konnten nie bewiesen werden. Ähnliche Befunde werden in der Harnblase, aber auch intraabdominell gefunden, bei Kindern und Jugendlichen dort am häufigsten. Sie sind makroskopisch knotig bis lobuliert mit Blutungen und Nekrosen, histologisch sieht man spindelige myxoide Zellen mit Myofibroblasten. Die Marker Aktin zu 90 % und ALK zu 50 % werden exprimiert bei niedriger Proliferationsrate. Die Prognose wird in der Regel als günstig eingeschätzt, Rezidive kommen vor allem intraabdominell vor. Bei ALK-Positivität (Anaplastische Lymphom-Kinase) und Rezidiv ist eine adjuvante Therapie mit einem Tyrosinkinaseinhibitor (Crizotinib) zu erwägen. Zusammenfassung. Abgeschlagenheit, Nachtschweiss und Gewichtsverlust bei einer 17-jährigen Patientin ist in unserem Fall durch einen seltenen inflammatorisch myofibroblastischen Tumor bedingt. Eine Re-Laparoskopie in zeitnahem Abstand ist vorgesehen, um ggf. weitere therapeutische Schritte einzuleiten.

GPGE-P05 Relevanz der Nahrungs- und Pollenallergie bei der eosinophilen Ösophagitis D. Halberstadt1, A. Brunert1, A. Krahl1, J. De Laffolie2, S. Becker1 1 Darmstädter Kinderkliniken Prinzessin Margaret, Darmstadt, Deutschland, 2 Zentrum für Kinderheilkunde der Justus-v.-Liebig-Universität, Gießen, Deutschland Die eosinophile Ösophagitis ist ein zunehmendes Problem in der Kindergastroenterologie, in ausgeprägten Fällen kann es zu einer ösophagealen Dysphagie mit resultierender Dystrophie kommen. Klassische Manifestation bei älteren Kindern und Jugendlichen ist ein Bolusereignis. Bisher konnten verschiedene Ursachen für die Erkrankung identifiziert werden. Derzeitig ist davon auszugehen, dass die eosinophile Ösophagitis u. a. durch Nahrungsmittelallergene ausgelöst werden kann. Auch durch eine gastroösophageale Refluxerkrankung kann es zu einer Infiltration der Ösophagusschleimhaut durch eosinophile Granulozyten kommen. Es häufen sich Fallberichte von Pollenallergikern mit saisonaler Zunahme der Beschwerden, was eine Assoziation mit der Allergie gegenüber Aeroallergenen vermuten lässt. Auch an unserer Klinik sind Jugendliche mit Pollenallergien mit saisonaler Symptomatik aufgefallen. Die Zunahme der Entzündung der ösophagealen Schleimhaut konnte endoskopisch bestätigt werden. Daraufhin haben wir retrospektiv die Daten von Patienten mit eosinophiler Ösophagitis aus den Jahren 2009 bis 2016 aus unserer Klinik und aus dem Zentrum für Kinderheilkunde der Justus-v.-Liebig-Universität Gießen auf das Vorliegen einer Pollenallergie und auf ein saisonales Auftreten der Beschwerden hin untersucht. Neben dem Nachweis einer Sensibilisierung auf Pollen und Lebensmitteln im Prick und im CAP analysierten wir die endoskopischen Befunde, die Histologie der Schleimhaut-PE, Eosinophilie im peripheren Blut, gesamt IgE und pH-Metrie-Befunde. Wir berichten über einen Fall mit pollenassoziierter eosinophiler Ösophagitis und möchten die Daten der retrospektiven Analyse vorstellen.

GPGE-P06 Mikroskopische Kolitis bei einem 10jährigen Patienten mit Diabetes mellitus Typ 1, Zöliakie und exokriner Pankreasinsuffizienz S. Trenkel1, M. Augustin Goncalves1, L. Morawietz2, M. Radke1 1 Klinikum Westbrandenburg, Kinderklinik, Potsdam, Deutschland, 2Institut für Pathologie, Potsdam, Deutschland Hintergrund. Eine mikroskopische Kolitis im Kindesalter ist eine Rarität. Sie besteht üblicherweise aus folgender Trias: wässrige nicht-blutige Durchfälle, unaufällige makroskopische Schleimhautverhältnisse in der Koloskopie und typische histologische Veränderungen. Zusätzlich können Bauchschmerzen, nächtliche Diarrhoe und Gewichtsverlust auftreten. In der Histologie sind zwei Subtypen zu unterscheiden: kollagene Kolitis (subepitheliales Kollagenband = 10–20 µm) und lymphozytäre Kolitis (= 20 Lymphozyten/100 Epithelzellen). Die Ursachen einer mikroskopischen Kolitis sind weitgehend unklar. Es besteht eine Assoziation mit Autoimmunerkrankungen wie Diabetes mellitus Typ 1, Hashimoto-Thyreoiditis, Polyarthritis und Zöliakie. Anamnese und Aufnahmebefund. Wir sahen einen 10jährigen Jungen mit seit 3 Jahren bestehenden wässrigen Durchfällen, 5–15 × täglich ohne Blut- oder Schleimbeimengungen mit hin und wieder auftretenden Bauchschmerzen. Zuletzt wurde ein Perzentilenknick im Gewichtsverlauf auffällig. Calprotectinwerte im Stuhl waren wiederholt deutlich erhöht (> 800 mg/kg). Ein Diabetes mellitus ist seit dem 3. Lebensjahr, eine Zöliakie (Marsh-Stadium IIIa) seit dem 7. Lebensjahr bekannt. Des weiteren bestehen eine atopische Dermatitis, ein IgA-Mangel, eine exokrine Pankreasinsuffizienz und eine Kuhmilchallergie. Ileokoloskopie: Makroskopisch: unauffällig. Mikroskopisch: Kolon mit typischer Mukosa und intakter Architektur, deutliche Eosinophilenvermehrung, Basalmembran mit unregelmäßiger Verbreiterung und angedeuteter hyaliner Transformation, bis zu 30 Lymphozyten/100 Epithelzellen. Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts Beurteilung. mikroskopische Kolitis mit Ausbildung eines Mischbildes von kollagener und lymphozytärer Kolitis. Verlauf. Budesonid 9 mg über 8 Wochen zeigte einen raschen Erfolg mit Besserung der Stuhlkonsistenz und -frequenz und abfallenden Calprotectinwerten. Bei anschließender Reduktion auf 6 mg und 3 mg kam es zum Rediziv der Diarrhoe. Im Verlauf wurden versuchsweise Metronidazol und Mesalazin ohne wesentliche Besserung gegeben. Diskussion. Budesonid über 8 Wochen zeigt eine Ansprechrate von ca. 90 %. Allerdings ist die Rezidivrate nach Beendigung enorm hoch, sodass Strategien für eine Remissionserhaltung gefragt sind. Mesalazin, Wismut, Thiopurine und TNF-a-Blockern sind dafür in Diskussion. Ultima ratio bei therapierefraktärem Verlauf sind ein protektives Ileostoma oder eine Kolektomie. Schlussfolgerung. Auch bei makroskopisch unaufälligen Schleimhautverhältnissen in der Koloskopie sollten Bioptate entnommen werden, um eine mikroskopische Kolitis v. a. bei Patienten mit bereits bekannter Autoimmunkrankheit auszuschließen.

GPGE-P07 Frühkindliches Leberversagen und Laktatazidose – Reversibilität bei 2 Patienten mit Mitochondriopathie und TRMU-Mutationen F. Köstner1, F. Distelmaier1, T. Haack2, E. Mayatepek1, M. Friedt3 1 Med. Einricht. d. Universität Kinderklinik Klinik für Allgemeine Pädiatrie, Neonatologie und Kinderkardiologie, Düsseldorf, Deutschland, 2Technische Universität München, Institut für Humangenetik, München, Deutschland, 3 Klinik für Allgemeine Pädiatrie, Neonatologie und Kinderkardiologie, Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung, Düsseldorf, Deutschland Die Ätiologie des frühkindlichen Leberversagens reicht von Infektionen über die neonatale Hämochromatose bis hin zu einer Reihe metabolischer Erkrankungen. Die frühzeitige Diagnosestellung und Entscheidung über eine ggf. notwendige frühe Transplantation – vor dem Eintreten irreversibler Komplikationen – ist für das Outcome entscheidend. Die Gruppe der metabolischen Erkrankungen umfasst u. a. auch Störungen im oxidativen Phosphorylierungssystem (d. h. primäre Mitochondriopathien). Es handelt sich hierbei um eine klinisch sehr heterogene Gruppe von Energiestoffwechselstörungen, die sich teilweise mit einem akuten Leberversagen im Kindesalter präsentieren können. Die zugrundeliegenden genetischen Defekte sind vielfältig. Eine exakte Diagnosestellung ist entscheidend da die Prognose der Erkrankungen sehr unterschiedlich sein kann. Wir berichten über ein männliches Neugeborenes mit Laktatazidose, Hypoglykämien und akutem Leberversagen. Bei V. a. Mitochondriopathie wurde eine empirische Therapie mit Coenzym Q10, Biotin, Thiamin und Riboflavin begonnen. Zudem war eine symptomatische Therapie mit hochdosierten Vitamin K Gaben und FFP-Substitutionen notwendig. Die ältere Schwester des Patienten hatte sich vor Jahren mit sehr ähnlichen klinischen Symptomen präsentiert und es war ebenfalls der Verdacht auf eine Mitochondriopathie geäußert worden. Dabei war die klinische Problematik im Verlauf überraschenderweise spontan rückläufig gewesen. In der Gesamtkonstellation entstand der Verdacht auf einen Defekt im TRMU Gen als mögliche Ursache der Symptomatik bei beiden Kindern. Das TRMU Gen codiert für ein Protein (tRNA 5-methylaminomethyl-2- thiouridylate methyltransferase) welches an der Modifizierung der mitochondrialen tRNAs beteiligt ist und somit eine wichtige Funktion bei der mitochondrialen Translation übernimmt. Für die Restfunktion des defekten Proteins wird die Aminosäure Cystein benötigt, die Bereitstellung ist in der Säuglingsperiode limitiert durch das Enzym Cystathionase. Die Cystathionase ist in Ihrer Aktivität in den ersten Lebensmonaten eingeschränkt, hierdurch ergibt sich ein potentiell reversibler Verlauf der phänotypischen Symptomatik in den ersten Lebensjahren. Mutationen im TRMU Gen sind eine bekannte Ursache von akutem-, reversiblem Leberversagen mit Manifestation im ersten Lebensjahr. Humangenetische Analysen der beiden Geschwister sowie der Eltern bestätigten den klinischen Verdacht und zeigten compound-heterozygote Mutationen im TRMU Gen bei beiden Kindern. Zusammengefasst stellen

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Mutationen im TRMU Gen eine seltene aber wichtige Differentialdiagnose für ein frühkindliches Leberversagen dar. Eine rasche Diagnosestellung und eine adäquate supportive Therapie machen eine Transplantation häufig überflüssig. Trotzdem stellen TRMU bedingte Mitochondriopathien mit schwerem Verlauf eine potentielle Indikation für eine Lebertransplantation dar, da die betroffenen Patienten typischerweise keine neuromuskuläre Beteiligung zeigen und somit bei erfolgreicher Therapie im Gegensatz zu anderen Mitochondriopathien eine normale Entwicklungsprognose haben.

GPGE-P08 Akutes Leberversagen und hepatozelluläre Proliferationen bei einem Säugling mit Tuberöse-Sklerose-Komplex D. Krebs-Schmitt1, A. Briem-Richter1, F. Brinkert1, H. Schäfer2, L. Fischer3, E. Grabhorn1 1 Univ.-Kinderklinik Hamburg-Eppendorf, Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransplantation, Hamburg, Deutschland, 2 Universitätsklinikum Hamburg Eppendorf, Pathologie, Hamburg, Deutschland, 3Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hepatobiliäre Chirurgie und Transplantationschirurgie, Hamburg, Deutschland Hintergrund. Die Tuberöse Sklerose beruht auf Mutationen oder Deletion des TSC1 oder TSC2 Gens. Beide kodieren für Hamartin bzw. Tuberin, Proteine, die negativ regulierend auf den mTOR-1 Komplex einwirken und damit als Tumorsuppressor wirken. Eine Aktivierung der mTOR Signalkaskade wird in verschiedenen Tumoren gefunden, unter anderem auch in 50–60 % der hepatozellulären Karzinome (HCC). Ein Verlust des Tuberöse Sklerose Komplexes (TSC 2) wird in Zusammenhang mit dem Auftreten eines HCC bei erwachsenen Patienten gefunden. Bei pädiatrischen Patienten gehört das HCC zu den äußerst seltenen Tumoren, ein Zusammenhang mit Tuberöser Sklerose ist bisher unzureichend untersucht. Zudem gibt es bisher keine Hinweise auf eine mögliche Assoziation zwischen der Tuberösen Sklerose und dem Auftreten eines akuten Leberversagens. Fallbeschreibung. Wir berichten über einen Patienten, bei dem im Alter von 5 Tagen klinisch die Diagnose eines Tuberösen Sklerose Komplex gestellt wurde. Postnatal waren zunächst intrakardiale Rhabdomyome als auch cerebrale Hamartome aufgefallen. Im Verlauf konnten zusätzlich hypomelanotische Hautareale und zystische Veränderungen der Niere nachgewiesen werden, so dass ein contiguous-gene-syndrom vermutet wurde (TSC2/PKD1). Im Alter von drei Monaten entwickelte sich ein fulminantes Leberversagens, sodass eine Lebertransplantation (LTX) durchgeführt wurde. In der explantierten Leber wurden histologisch multifokale, hepatozelluläre Proliferationsherde passend zu einem HCC gefunden. Diskussion. Bei Patienten mit Tuberöser Sklerose kann ein akutes Leberversagen auftreten. Im Falle unseres Patienten wurden in der explantierten Leber multifokale hepatozelluläre Herde gefunden. Ein Zusammenhang mit der vorliegenden Grunddiagnose ist wahrscheinlich. Eine immunsuppressive Therapie mit dem in der Tuberöse Sklerose Therapie bereits etablierten mTOR-Inhibitor Everolimus scheint sinnvoll.

GPGE-P09 Fallbericht: Dilatative Kardiomyopathie aufgrund schwerer nutritiver Eisenmangelanämie (Hb 1,4 g/dl) A. Kresz1, C. Dangel1, J. Essers1, C. Apitz1, H. Hummler1, K. Debatin1, C. Posovszky1 1 Universitätsklinikum Ulm, Kinder- und Jugendmedizin, Ulm, Deutschland Einleitung. Bis heute stellt ein alimentärer Eisenmangel eine der häufigsten Ursachen für eine mikrozytäre, hypochrome Anämie zwischen 6 Monaten und 3 Jahren dar. Der Eisenbedarf ist im 2. Lebensjahr wachstumsbedingt höher als jemals sonst im späteren Leben. Aufgrund zunehmender Ernährungsalternativen (vegetarisch, vegan, omnivor und makrobiotisch) gehört der Eisenmangel auch in der westlichen Welt zu den häufigsten

Mangelerscheinungen. Unbehandelt beeinträchtigt dieser nicht nur die psychomotorische Entwicklung, sondern führt durch Sauerstoffmangelversorgung auch zu lebensgefährlichen Herzerkrankungen. Kasuistik. Wir berichten über ein 2-jähriges Mädchen, das mit Fußrücken- und Lidödemen sowie zunehmender Schlappheit und Kurzatmigkeit vorgestellt wurde. Sonografisch zeigte sich eine Hepatomegalie bei unauffälliger Morphologie. Laborchemisch fand sich eine ausgeprägte hypochrome, mikrozytäre Eisenmangelanämie mit einem Hb von 1,4 g/dl, Ferritin nicht messbar, Vitamin B12, B1 und Folsäure normwertig, keine Hämolyse- oder Entzündungszeichen. Echokardiographisch kam eine dilatative Kardiomyopathie (enddiastolischer Durchmesser des linken Ventrikels 46 mm, Z-score 4,4) mit einer eingeschränkten Verkürzungsfraktion von 24 % zur Darstellung. Radiologisch imponierte eine deutlich erweiterte Herzsilhouette. Initial erhöhter Blutdruck mit 115/82 mmHg bei einer Tachykardie von 99/min. Die Diagnostik führte zu keiner organischen Ursache. Das Mädchen wurde fast ausschließlich mit 1,5 %iger Kuhmilch sowie Saft ernährt, so dass die Diagnose einer dilatativen Kardiomyopathie aufgrund eines schweren alimentären Eisenmangels gestellt wurde. Weiterhin fand sich ein Vitamin D Mangel. Insgesamt musste das Mädchen zweimal transfundiert werden. Danach blieb unter oraler Eisensubstitution das Hämoglobin stabil. Die Einführung eisenreicher Beikost wurde forciert. Eine antikongestive Medikation mit ACE Hemmer und Betablocker, initial auch Diuretika wurde begonnen. Im Verlauf besserte sich die kardiale Funktion in den echokardiographischen Kontrollen innerhalb weniger Tage, der Blutdruck und die Herzfrequenz normalisierten sich. Schlussfolgerung. Bei einer ausgeprägten Eisenmangelanämie ist an eine linksventrikuläre Funktionsstörung zu denken. Die durch Eisenmangel anämie bedingte Kardiomyopathie ist in der Regel reversibel. Eisenmangel im Kindesalter stellt weiterhin in Deutschland ein nicht zu unterschätzendes Problem mit langfristigen Folgen dar. Eisen ist als essenzieller Mineralstoff neben der Blutbildung und damit der Organsauerstoffversorgung maßgeblich an der Entwicklung des Gehirns und an der Ausbildung der kognitiven und motorischen Fähigkeiten im Säuglings- und Kleinkindalter beteiligt. Um Defizite und gegebenenfalls letale Verläufe zu vermeiden, ist es nach wie vor unerlässlich, gerade auch wegen der weit verbreiteten alternativen Ernährungsformen, auf eine eisenreiche Beikost zwischen dem 4. und 6. Lebensmonat zu achten und den Eisenstatus ggf. laborchemisch zu überprüfen.

GPGE-P10 Abetalipoproteinämie bei einem Säugling mit Gedeihstörung und Meteorismus M. Kurzai1, M. Rose2, R. Husain3 1 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Jena, Pädiatrische Gastroenterologie, Jena, Deutschland, 2Institut für Klinische Chemie und Laboratoriumsdiagnostik, Universitätsklinikum Jena, Jena, Deutschland, 3Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Jena, Thüringer Stoffwechselzentrum, Abteilung für Neuropädiatrie, Jena, Deutschland Einleitung. Die Abetalipoproteinämie ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, bei der aufgrund von Mutationen im MTTP-Gen die Bildung Apolipoprotein B-enthaltender Lipoproteine gestört ist. Die Prävalenz wird auf weniger als 1:1.000.000 geschätzt. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu Mangelgedeihen infolge Fettmalabsorption, schweren neurologischen Veränderungen, atypischer Retinitis pigmentosa, Akanthozytose und Hepatopathie. Kasuistik. Ein 6 Monate alter männlicher Säugling wurde uns aufgrund von Fütterproblemen, Meteorismus und Gedeihstörung vorgestellt. Nach unauffälliger initialer Dystrophiediagnostik (Schweißtest, Pankreaselastase, Schilddrüsenwerte, Stoffwechseldiagnostik, Ultraschall) und erfolglosem Diätversuch mit einer Aminosäurenahrung fiel in weiterführender Labordiagnostik eine wiederholte Erhöhung der Transaminasen und eine Erniedrigung der Vitamine A und E, des Zinks sowie des LDL-und Ge-

samt-Cholesterins auf. Die Stuhlfettausscheidung war erhöht. Endoskopisch zeigte sich eine auffällig verdickte weiße Duodenalschleimhaut. Bei zusätzlich nicht nachweisbarem Apolipoprotein B verdichtete sich der Verdacht auf Vorliegen einer Abetalipoproteinämie, der sich molekulargenetisch bestätigen ließ. Zudem konnte eine familiäre Kleinwuchs-verursachende SHOX-Mutation nachgewiesen werden. Therapeutisch erhält der Patient eine fettarme Ernährung mit Substitution der Vitamine A, E und D sowie der essentiellen Fettsäuren. Die Vitaminspiegel normalisierten sich, die Transaminasen waren deutlich rückläufig. Interessanterweise profitierte der Patient insbesondere vom Umstieg auf wasserlösliches Tocofersolan, was auf einer verbesserten Aufnahme bei zugrunde liegender Fettmal absorption beruhen könnte. Der vorübergehende Einsatz von MCT-Fett konnte nach Gewichtsnormalisierung beendet werden. Neurologisch und ophthalmologisch liegen bislang keine Auffälligkeiten vor, auch fanden sich keine Akanthozyten. Zusammenfassung. Unbehandelt zeigt die Abetalipoproteinämie eine ungünstige Prognose mit neurologischen Komplikationen meist vor dem 10. Lebensjahr und Tod in den ersten Lebensjahrzehnten. Bei frühzeitiger Diagnosestellung und konsequenter Substitution fettlöslicher Vitamine (insbesondere Vitamin E) ist eine deutlich bessere Prognose zu erwarten.

GPGE-P11 Die Überempfindlichkeit gegenüber Fruktose – und nicht die Malabsorption von Fruktose – korreliert mit den klinischen Symptomen bei Kindern mit chronischen abdominellen Schmerzen V. Hammer1, K. Hammer1, K. Hamemr2, J. Hammer1 1 Medizinische Universität Wien, Gastroenterologie und Hepatologie, Wien, Österreich, 2St. Anna Kinderspital, Wien, Österreich Hintergrund. Fruktosemalabsorption wird im Allgemeinen als eine mögliche Ursache für chronische Bauchschmerzen bei Kindern angesehen. Die Malabsorption von Fruktose kann mit dem Fruktose H2-Atemtest ermittelt werden. Allerdings korrelieren Fruktosemalabsorption und abdominelle Beschwerden nur sehr schlecht. Unser Ziel war es zu untersuchen, ob Fruktosemalabsorption oder eher Überempfindlichkeit gegenüber Fruktose mit den klinischen Symptomen von Kindern mit chronischen abdominellen Schmerzen korreliert. Methodik. 60 Patienten (Alter: 10–15 Jahre; 28 männlich, 33 weiblich) mit chronisch abdominellen Schmerzen erhielten einen Fruktose H2-Atemtest zur Abklärung des Verdachtes auf Fruktosemalabsorption. Schweregrad und Art der klinischen Beschwerden in den letzten 4 Wochen vor dem Atemtest (Schmerzen, Übelkeit, Meteorismus, Flatulenz und Diarrhoe) wurden mit einer Gesichter-Rating Skala ermittelt (0 = keine Beschwerden, 5 extreme Beschwerden). Ein Gesamtscore wurde mittels Addition der Einzelwerte berechnet. Für den Fruktose H2-Atemtest erhielten die Probanden eine 20 %-ige Fruktoselösung, 1 g/kg Körpergewicht bis zu einem Maximum von 25 g. Eine Malabsorption wurde diagnostiziert, wenn die H2-Konzentration in der Atemluft um über 20 ppm über den Ausgangswert anstieg. Symptome während und bis zu 9 Stunden nach dem Atemtest wurden mittels Gesichter-Rating Skala erfasst. Überempfindlichkeit gegenüber Fruktose wurde definiert als ein Anstieg zumindest einer der Symptome um mindestens 2 Punkte auf der Gesichter-Rating Skala. Der Median (25./75. Perzentil) wurde berechnet und ein p-Wert <0,05 wurde als signifikant angesehen. Ergebnisse. 23 von 60 Kindern malabsorbierte Fruktose, 21 Kinder (13 m, 8 w) waren Überempfindlich gegenüber Fruktose. Unter den Kindern mit Fruktosemalabsorption waren 11 Überempfindlich gegenüber Fruktose, 12 berichteten nicht über vermehrte Symptome während des Atemtests. Der Gesamt-Symptomen-Score in den 4 Wochen vor dem Test betrug 6,0 (3,0/8,5) in der Gruppe der Malabsorber und 5,5 (1,75/7,5) in der Gruppe der Nicht-Malabsorber (NS). Im Gegensatz dazu war der Gesamt-Symptomen-Score in den 4 Wochen vor dem Test unter den überempfindlichen Kindern signifikant höher [9,0; (5,5/13,0)] als unter den nicht-überempfindlichen Kindern [4,0; (1,5/6,0)] (p < 0,001), un-

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Abstracts abhängig davon, ob sie Fruktose malabsorbierten oder nicht. Zwischen der Gruppe der Fruktosemalabsorber und Nicht-Malabsorber gab es keinen signifikanten Unterschied in den individuellen Symptomen in den 4 Wochen vor dem Atemtest, währenddessen in der Gruppe der Überempfindlichen sowohl Schmerzen (p < 0,01) als auch Meteorismus (p < 0,001), Flatulenz (p < 0,001) und Diarrhoe (p < 0,001) deutlich stärker wahrgenommen wurden als in der Nicht-überempfindlichen Gruppe; bei Nausea gab es keinen signifikanten Unterschied. Fazit. Überempfindlichkeit gegenüber Fruktose – aber nicht Fruktosemalabsorption – korreliert mit klinischen Symptomen bei Kindern mit chronischen Bauchschmerzen.

GPGE-P12 Hilft die ÖGD bei Kindern zur Abklärung von Bauchschmerzen ohne konkrete Verdachtsdiagnose weiter? J. Sukiennik1, K. Hensel2, A. Ballauff1, S. Wirth2 1 HELIOS Klinikum Krefeld, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Krefeld, Deutschland, 2Helios Klinikum Wuppertal GmbH, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Wuppertal, Deutschland Einleitung. Die Anzahl der durchgeführten Gastroskopien bei Kindern und Jugendlichen nimmt während der letzten Jahre zu. Hierbei scheint der Anteil unauffälliger Befunde insgesamt hoch. Die Indikationsstellung ist somit von großer Bedeutung um unnötige Eingriffe zu vermeiden aber notwendige Untersuchungen nicht zu verpassen. Fragestellung. Wie häufig werden Gastroskopien bei Kindern wegen unklarer Symptome und wie oft zur Kontrolle bekannter Erkrankungen oder pathologischer Vorbefunde durchgeführt. Wie häufig finden sich bei Symptomabklärung pathologische Ergebnisse in der Gastroskopie. Methode. Retrospektive Analyse von 380 in Folge durchgeführten Gastroskopien an 2 Kinderkliniken mit kindergastroenterologischer Spezialabteilung. Ergebnisse. Insgesamt zeigten sich in 55 % (n = 210) Normalbefunde. Unterteilt man die Patientengruppe nach Indikationen für eine ÖGD ergeben sich deutliche Unterschiede im Anteil an unauffälligen Ergebnissen. 27 % (n = 104) der Gesamtgruppe litten unter unspezifischen Beschwerden (Oberbauchschmerzen und/oder Übelkeit). In dieser Patientengruppe ergaben sich bei 88 % (n = 91) Normalbefunde. Bei den übrigen 14 Patienten zeigten sich Refluxösophagitiden (5 Fälle), Helicobacter pylori (H. p.) Gastritiden (6 Fälle) und eine hämorrhagische Gastritis (1Fall). Weniger häufig zeigten sich unauffällige Befunde bei Patienten mit Dysphagie (68 % o. p. B.), Sodbrennen und Reflux (61 % o. p. B.). 59 Patienten wurden auf Grund von serologisch gemessenen erhöhten Zöliakie Antikörpern untersucht. Hierbei bestätigte sich die Diagnose in 78 % (n = 46) der Fälle. Bei 37 Patienten mit Bauchschmerzen und vorab positiven nicht invasiven H. p. Test, wurde in 84 % der Fälle histologisch auch H. p. nachgewiesen. Schlussfolgerung. In unseren Kliniken wurden etwa 30 % der Endoskopien wegen unspezifischer Beschwerden durchgeführt. In dieser Gruppe wurden nur in 13 % Auffälligkeiten gefunden, so dass für diese Patienten die Indikation zur Gastroskopie sehr streng gestellt werden sollte. Bei Dysphagie oder Sodbrennen/Refluxbeschwerden ist die diagnostische Ausbeute größer.

Hepatologie GPGE-P13 Domino-Split-Lebertransplantation bei Ahornsirup-Krankheit – eine Leber für drei Empfänger E. Grabhorn1, F. Brinkert1, U. Herden2, L. Fischer2, R. Santer3 1 Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Pädiatrische Gastroenterologie und Hepatologie, Hamburg, Deutschland, 2Universitätsklinikum HamburgEppendorf, Hepatobiliäre Chirurgie und Transplantationschirurgie, Hamburg, Deutschland, 3Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Pädiatrische Stoffwechselmedizin, Hamburg, Deutschland Hintergrund. Die Ahornsirup-Krankheit (maple sirup urine disease = MSUD) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Aminosäurenstoffwechsel-Störung. Durch den zugrunde liegenden Enzymdefekt in Leber, Niere, ZNS und v. a. Muskel können die verzweigtkettigen Aminosäuren Leucin, Isoleucin und Valin nicht abgebaut werden. In der Folge kommt es zum Anstau dieser Aminosäuren sowie toxischer Metabolite. Dies kann im klassischen Fall bereits in den ersten Lebenstagen zu lebensbedrohlichen Entgleisungen sowie zur Entwicklung schwerer neurologischer Schäden bis zum Tod führen. Ca 9–13 % der Aktivität des Enzyms befinden sich in der Leber. Man geht davon aus, dass ca. 3–5 % der normalen Enzymaktivität im Körper ausreichen, um unter Alltagsbedingungen bei normaler Ernährung eine stabile Stoffwechselkontrolle zu erreichen. Daher kann eine Lebertransplantation (LT) bei MSUD-Patienten die Gefahr schwerer Entgleisungen deutlich reduzieren und erlaubt eine weitgehend normale Ernährung. Umgekehrt kann die Weitergabe eines explantierten MSUD-Organs als Domino-LT an einen Nicht-MSUD-Patienten in einer normalen Stoffwechselsituation resultieren, da andere Organe des Empfängers eine normale Enzymausstattung aufweisen. Hierzu gibt es in der Literatur bereits einige Fallberichte, jedoch nur als Vollorgan-Spende. Fallbeschreibungen. Wir berichten über eine Domino-Split-LT des Explantats einer 21-jährigen Patientin mit MSUD, die nach Organangebot von Eurotransplant (ET) lebertransplantiert wurde. Die Leber wurde schließlich bei passender Anatomie klassisch gesplittet (linkslateral und rechtserweitert) und 2 Kindern aus unserem Zentrum nach vorheriger Aufklärung der Eltern über die MSUD transplantiert. Es handelte sich bei den Empfängern um ein 14-jähriges Mädchen mit Zirrhose aufgrund eines Overlap-Syndroms (55 kg; rechtserweiterter Split) und eine 3-monatige Patientin mit biliärer Atresie (5 kg, linkslateraler Split). Ergebnisse. Die LT verlief bei allen drei Empfängern technisch komplikationslos, die Funktionsaufnahme war prompt bei kurzen Ischämiezeiten vergleichbar einer Leber-Lebendspende. Es traten im Verlauf bei beiden Empfängern des Domino-Organs keine größeren Komplikationen auf, und sie konnten nach gut 3 bzw. 4 Wochen mit normaler Organfunktion entlassen werden. Die engmaschig erhobenen Aminosäure-Befunde im Blut zeigten keine nennenswerten Veränderungen, insbesondere keine Leucin-Erhöhung trotz normalen Kostaufbaus.

GPGE-P14 Anti-HBe-Serokonversion bei Kindern und Jugendlichen mit chronischer Hepatitis B unter Nukleos(t)idanalogaLangzeittherapie S. Wirth1, C. Fritz1, K. Hensel1, G. Taskaya1, J. Postberg1 1 Helios Universitätsklinikum Wuppertal, Universität Witten/Herdecke, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Wuppertal, Deutschland Hintergrund. Nukleos(t)idanaloga werden als replikationsreduzierende Medikamente zur Behandlung der chronischen Hepatitis B in der immunreaktiven Phase eingesetzt. Das primäre Therapieziel ist neben der Reduktion der Infektiosität die Serokonversion von HBeAg zu anti-HBe. Zwei Präparate (Entecavir, Tenofovir) sind von der EMA zugelassen. Einen abgestimmten Konsens über die Dauer der Therapie gibt es nicht. Im Beobachtungszeitraum der Zulassungsstudien lag die Serokonversionsrate im

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ersten Jahr bei etwa 20 %. Wir berichten über Langzeitdaten bei therapierten Kindern. Der primäre Endpunkt war die anti-HBe-Serokonversion. Patienten und Methoden. 31 Kinder und Jugendliche wurden mit den Nukleos(t)idanaloga Lamivudin (n = 13), Adefovir (n = 12), Entecavir (n = 6) und Tenofovir (n = 8) in den letzten 15 Jahren über einen mittleren Therapiezeitraum von 30 Monaten (0,5–75 Monate) behandelt. Das Alter der Patienten (26 männlich und 5 weiblich) lag bei Therapiebeginn zwischen 10 Monate und 16 ½ Jahren ( = 9,9 Jahre). Bei 21 Patienten ist die Therapie beendet. Ergebnisse. Im Beobachtungszeitraum wurden 20 (64,5 %) Patienten nach durchschnittlich 28,9 Monaten HBeAg- negativ; 19 (61,3 %) wurden nach im Mittel 32 Monaten anti-HBe-positiv. Die Transaminasen normalisierten sich und die Viruslast blieb niedrig. 10 Patienten, die noch behandelt werden, sind im Mittel 52 Monate unter Therapie. Bezogen auf die Genotypen konvertierten von 25 Genotypisierten 0/2 mit G A, 1/4 mit G B, 1/2 mit G C und 14/17 mit G D. Damit erreicht der eher als schwierig zu therapieren geltende Genotyp D mit 82,4 % eine hohe Serokonversionsrate im Vergleich zum Gesamtkollektiv (64 %). Zusammenfassung. Die Therapie mit Nukleos(t)idanaloga ist eine Langzeittherapie. Bei ausreichend langer Therapiedauer von mindestens 5 Jahren liegt die anti-HBe-Serokonversionswahrscheinlichkeit bei etwa 55 %. Da die Therapiedauer in den Zulassungsstudien keine Berücksichtigung fand, ist eine konsentierte Therapieempfehlung notwendig. Die relativ kurze Behandlungsdauer der Zulassungsstudien bis zu zwei Jahren ist nicht zielführend.

GPGE-P15 TIMP1 und APRI als Serum-Marker zur Abschätzung der Transplantatfibrose nach Lebertransplantation im Kindesalter J. Beime1, S. Hischke2, T. Krech3, E. Grabhorn1, F. Brinkert1 1 Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Pädiatrische Gastroenterologie und Hepatologie, Hamburg, Deutschland, 2Universitätsklinikum HamburgEppendorf, Medizinische Biometrie und Epidemiologie, Hamburg, Deutschland, 3Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Pathologie, Hamburg, Deutschland Hintergrund. Das chronische Transplantatversagen mit der Entwicklung einer fortschreitenden Leberfibrose ist eine der Hauptgründe für eine erneute Lebertransplantation im Kindes- und Jugendalter. Ein etabliertes, nicht invasives und kostengünstig seriell durchzuführendes Messverfahren wäre insbesondere im Kindesalter zur Abschätzung der Transplantatfibrose wünschenswert. Anhand eines solchen Verfahrens könnten Verlaufsintervalle und Therapieveränderungen nachverfolgt und geplant werden. Der derzeitige Goldstandard ist die histopathologische Beurteilung mittels invasiver Leberbiopsie. Neuere Methoden wie die Elastographie sind vielversprechende, aber im Kindesalter noch nicht ausreichend validierte Alternativen. Bei Erwachsenen sind nicht-invasive Fibrose-Messungen über Serum-Marker für diverse Erkrankungen bereits etabliert. Fragestellung. Evaluation von TIMP metallopeptidase Inhibitor 1 (TIMP1) und dem AST-Platelet-Ratio-Index (ARPI) als nicht invasive Marker der Transplantatfibrose nach Lebertransplantation im Kindesalter. Material und Methoden. Es konnten 91 Kinder und Jugendliche mit einem medianen Alter von 8,1 Jahre (0,5–19,9 Jahre) und einem medianen Follow-up von 8,1 Jahren (0,5–16,9 Jahre) nach Lebertransplantation eingeschlossen werden. Bei allen Patienten wurden eine Protokoll-Leberbiopsie und Routine-Laborkontrollen durchgeführt und TIMP1 im Serum bestimmt. Der APRI wurde entsprechend der Originalpublikation (Wai et al Hepatology 2003) berechnet. Der Grad der Transplantatfibrose wurde von einem spezialisierten Pathologen verblindet zu den Laborparametern anhand des Ishak-Scores ermittelt. Der Vergleich der von TIMP-1 und APRI mit der histologischen Beurteilung erfolgte mittels ROC-Analyse (IBM SPSS Statistics 23). Ergebnisse. Der mediane TIMP-1 Wert betrug im Gesamtkollektiv 202 ng/ ml (109–965). Die ROC-Analyse ergibt für TIMP1 eine Fläche unter der Kurve (AUC) von 0,86 mit einem optimalen Grenzwert von 327,5 ng/ml (p = 0,007). Ein TIMP1-Wert oberhalb des Grenzwertes von 327,5 ng/ml

klassifiziert eine Leberfibrose (ISHAK ≥ 4). Es ergibt sich eine Sensitivität von 80 % und eine Spezifität von 93 %. Bei einer Prävalenz der Leberfibrose von 5 % in unserem Kollektiv (n = 91) errechnet sich ein negativ-prädiktiver Wert von 99 % und eine positiv-prädiktiver Wert von 40 %. Der APRI betrug im Median 0,27 (0,1–4,0). Die ROC Analyse ergibt für den APRI eine AUC von 0,87 bei einem optimalen Grenzwert von 0,79 (p = 0,006). Ein APRI von >0,79 spricht für eine Leberfibrose (ISHAK ≥ 4) hin. Es ergibt sich eine Sensitivität von 80 % und Spezifität von 92 %. Bei einer Prävalenz von 5,5 % in unserem Kollektiv (n = 90)0 errechnet sich ein negativ-prädiktiver Wert von 99 % und eine positiv-prädiktiver Wert von 36 %. Schlussfolgerung. Sowohl TIMP1 als auch APRI sind im Vergleich zur histologischen Fibrosebeurteilung verlässliche nicht-invasive Marker, die repetitiv und kostengünstig bestimmt werden können. Daher ist eine regelmäßige Fibroseabschätzung mittels dieser beiden Parameter nach Lebertransplantation im Kindesalter sinnvoll. Die Messung vom TIMP1 und APRI ermöglicht eine Vorselektion von transplantierten Patienten für eine Protokollleberbiopsie.

GPGE-P16 Hämatopoetische Stammzelltransplantation als Rescue-Therapie für eine autoantikörpervermittelte BSEP-Erkrankung nach Lebertransplantation bei PFIC-2 F. Brinkert1, A. Briem-Richter1, D. Krebs-Schmitt1, V. Keitel-Anselmino2, I. Müller3, E. Grabhorn1 1 Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransplantation, Hamburg, Deutschland, 2 Universitätsklinikum Düsseldorf, Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Infektiologie, Düsseldorf, Deutschland, 3Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Hamburg, Deutschland Einleitung. Die progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC-2) wird durch eine Mutation im ABCB11 Gen, welches für das „bile salt export pump (BSEP) protein“ kodiert verursacht. Aufgrund einer gestörten Gallensäureexkretion kommt es zu einer Cholestase mit Ikterus und ausgeprägten Juckreiz. Klassischerweise finden sich laborchemisch Zeichen der Cholestase ohne Erhöhung der Gamma-Glutamyltransferase (GGT). Durch die schwere Cholestase führt die Erkrankung häufig rasch zu einer biliären Zirrhose mit notwendiger Lebertransplantation (LTx) im frühen Kindesalter. Seit den ersten Beschreibungen eines Wiederauftretens ähnlicher Symptome nach einer erfolgreichen LTx, gibt es jetzt Hinweise für die Entwicklung von Autoantikörpern beim Empfänger gegen das „Neo-Antigen“ BSEP. Diese BSEP-Antikörper können sowohl im Serum, als auch an der kanalikulären Membran im Lebergewebe des Patienten detektiert werden. Case Report. Wir berichten von einem Patienten der aufgrund einer genetisch gesicherten PFIC-2 im Alter von 10 Monaten von seiner Mutter eine Leberlebendspende bekam. Nach dieser initialen LTx hat der Patient die gleiche Symptomatik mit Cholestase, Ikterus und Juckreiz ohne Erhöhung der GGT entwickelt. Sowohl im Serum als auch in der Leberbiopsie konnten BSEP-Antikörper nachgewiesen werden. Trotz intensiver immunsuppressiver Therapie mit Immunglobulingaben, Immunabsorption/Plasmapherese und Behandlung mit Rituximab, entwickelte der Patient erneut eine biliäre Zirrhose und musste Re-Lebertransplantiert werden. Nach der zweiten und dritten LTx führten präformierte Antikörper erneut zum klinischen Bild einer PFIC-2 und zunehmenden Leberfibrose. Daraufhin führten wir eine interdisziplinäre Diskussion über mögliche Therapieoptionen und klärten die Familie über die vorliegende Pathophysiologie auf. Nach Einholung eines Ethikvotums und in Absprache mit der Familie erfolgte dann eine myeloablative allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation durch einen HLA-identischen Fremdspender. Nach erfolgreicher Stammzelltransplantation ohne schwerwiegende Komplikationen war die Cholestase rückläufig und die Antikörper konnten erst im Serum, dann auch im Lebergewebe nicht mehr nachgewiesen werden. Auch die Transplantatfibrose des Patienten bildete sich zurück. Ein Jahr nach der Stammzelltransplanation haben sich die Transaminasen normalisiert. Diskussion. Dieser Case Report zeigt

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Abstracts erstmalig, dass die autoantikörpervermittelte Rekurenz der PFIC-2 nach LTx mittels hämatopoetischer Stammzelltransplantation behandelbar ist. Aus unserer Sicht ist dies die Bestätigung für die bisher angenommene Hypothese, dass die Antikörperbildung für die wiederkehrende Klinik einer PFIC-2 nach LTx verantwortlich ist. In Zukunft sind alternative immunablative Therapien, wie zum Beispiel eine haploidentische Stammzelltransplantation durch einen Elternteil, insbesondere nach Leberlebendspende, zu diskutieren.

GPGE-P17 Psychosoziale Entwicklung nach pädiatrischer Lebertransplantation K. Mayer1, E. Pfister1, U. Baumann1 1 Medizinische Hochschule Hannover; Kinderklinik, Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransplantation, Hannover, Deutschland Hintergrund. Die pädiatrische Lebertransplantation (LTx) hat sich zu einer etablierten Therapieoption mit sehr guten Langzeitüberlebensraten entwickelt. In Anbetracht dieser Perspektive rücken Fragen der gesundheitsbezogenen Lebensqualität, Rehabilitation, Prävention und Erkennung von Komplikationen sowie Stärkung der Compliance immer mehr in den wissenschaftlichen Fokus. Fragestellung. Ziel dieser Studie war die Analyse psychosozialer Langzeitfolgen einer LTx im Kindes- und Jugendalter zu Fragen der alltäglichen Lebensgestaltung, gesundheitsbezogenen und emotionalen Lebensqualität, Karrierechancen sowie Familienplanung. Material und Methoden. Es wurde ein 6-seitiger Fragebogen mit 77 Items entwickelt, um zusätzlich zu standardisierten Instrumenten wie dem SF36 additive Fragestellungen einzuschließen. Alle vor 2002 geborenen Patienten mit einer vor mehr als 4 Jahren an der MHH Kinderklinik durchgeführten LTx wurden eingeschlossen. Ausschlusskriterium war geistige Behinderung ohne die Möglichkeit des selbstständigen Ausfüllen des Fragebogens ohne externe Hilfe (n = 1). Klinische Angaben wurden mit elektronischen Patientenakten verglichen. Datenanalysen wurden mit SPSS Stat. 23 für Windows durchgeführt. Ergebnisse. Insgesamt 366 Patienten erfüllten die Einschlusskriterien. 98 Patienten waren im Langzeitverlauf nach LTx verstorben, 63 Patienten gingen der Nachbeobachtung verloren. Mit einer Antwortquote von 40,5 % innerhalb von 3 Monaten wurden 82 Patienten (männlich: 47; Alter: 13– 41 Jahre) in die Studie eingeschlossen. Die Intervall seit LTx lag zwischen 4–32 (Median: 14.5) Jahren, 71 Patienten hatten eine postmortalen Organspende erhalten. Zwei Patienten nahmen keine Immunsuppression ein, 70

Abb. 1 | GPGE-P18 7 Graphische Darstellung des Krankheitsverlaufs

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Patienten nahmen einen Calcineurininhibitor (Ciclosporin A oder Tacrolimus) ein, 40 Patienten davon nur einmal täglich. 17 Patienten erhielten eine additive orale Steroidtherapie. Die Adhärenzrate lag bei 33 % (n = 26). Abstoßungsreaktionen traten insgesamt bei 54 % (n = 44) auf, 11 Patienten wurden bisher retransplantiert. 18 Patienten (22 %) waren untergewichtig, 11 Patienten (13 %) übergewichtig. Ihren aktuellen Gesundheitsstatus bewerteten 68 Patienten als „(sehr) gut“. Absolute Alkoholabstinenz wurde von 60 Patienten berichtet. 43 Patienten trainierten mindestens 2 Stunden pro Woche. 67 Patienten (82 %) erlebten ihren Alltag ohne gesundheitsbezogene Ängste und 78 % (n = 64) fühlten sich ausreichend über ihre Erkrankung und deren Folgen aufgeklärt. 46 Patienten waren in die Erwachsenenmedizin gewechselt und erlebten dies meist problemlos. Fünf Patienten hatten schon mindestens ein eigenes Kind und 68 % (n = 56) äußerten einen generellen Kinderwunsch. 30 Patienten besuchten noch die Schule, neun machten eine Ausbildung und acht studierten. Von den Patienten mit abgeschlossener Berufsausbildung arbeiteten 21 Vollzeit und 6 Patienten in Teilzeit. Diskussion. Diese Ergebnisse zeigen exzellente Langzeitergebnisse nach LTx. Die Patienten erleben ihren Alltag mit einer guten und stabilen emotionalen Lebensqualität. Sie sind in der Lage eine Familie zu gründen und Karrierechancen zu ergreifen. Die niedrige Adhärenzrate bleibt das größte Problem bei der Betreuung von jungen Patienten nach LTx.

GPGE-P18 Rituximab zur Behandlung einer schweren Autoimmunhepatitis – primär sklerosierende Cholangitis overlap, in einem Kind mit chronischer graft versus host disease nach allogener Stammzelltransplantation – ein Fallbericht J. Verdú Amorós1, H. Hauch1, S. Diana2, K. Zimmer3, W. Wößmann1, J. De Laffolie4 1 Universitäts-Klinikum Gießen, Pädiatrische Onkologie und Hämatologie, Gießen, Deutschland, 2Universitäts-Klinikum Gießen, Institut für Pathologie, Gießen, Deutschland, 3Universitäts-Klinikum Gießen, Pädiatrische Gastroenterologie, Gießen, Deutschland, 4Universitäts-Klinkum Gießen, Pädiatrische Gastroeneterologie, Gießen, Deutschland Hepatopathien stellen eine diagnostische und therapeutische Herausforderung bei Kindern und Jugendlichen die nach allogener Stammzelltransplantation (SZT) eine chronische graft versus host disease (cGvHD) zeigen dar. Wir berichten über ein 3 jähriges Kind dass unter niedrig dosierter Steroidtherapie bei cGvHD in der Haut ein atypisches Bild mit fulminanter cholestatischen Hepatitis (Bilirubin 6 mg/dl) und akutem Leberversagen im Rahmen einer Adenovirus Gastroenteritis entwickelte. Die klinischen,

laborchemischen, bildgebenden (MRT, Sonographie) und histologischen Befunde zeigten Hinweise für ein overlap Syndrom mit autoimmun Hepatitis und primär sklerosierender Cholangitis (AIH-PSC). Hochdosierte Steroide führten inital zu einer Stabilisierung der Leberfunktion. Unter Dosisreduktion entwickelte der Patient eine Reaktivierung (Bilirubine 19 mg/dl) die mit einem Steroidstob erneut behandelt wurde. Aufgrund der potenziellen Risiken einer Verschlechterung der Hämatopoese und vorhandenen schweren arteriellen Hypertonie wurde im Rahmen einer interdisziplinären Konsultation Rituximab (4 × 375 mg/m2 in wöchentlichen Abständ) anstatt Mycophenolat-mofetil oder Ciclosporin A begonnen. Sechs Monate später wurde bei beginnender lymphozytären Regeneration ein Rituximab-Zyklus wiederholt. Der Patient erholte sich von der schweren Hepatopathie vollständig und die Steroiddosis konnte in den folgenden Monaten abgesetzt werden. Dieser Fall zeigt dass Rituximab eine wirksame Option bei schwerer AIH-PSC nach HSCT sein kann.

GPGE-P19 Zirrhotische Kardiomyopathie bei pädiatrischen Patienten vor und nach Lebertransplantation N. Junge1, C. Junge2, J. Schröder1, E. Pfister1, U. Baumann1 1 Medizinische Hochschule Hannover; Kinderklinik, Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransplantation, Hannover, Deutschland, 2Medizinische Hochschule Hannover; Kinderklinik, Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, Hannover, Deutschland Einleitung. Die Zirrhotische Kardiomyopathie [ZKM] ist eine Komplikation bei Patienten mit Leberzirrhose, die in ihrer Häufigkeit und Bedeutung vor allem im pädiatrischen Bereich noch nicht klar definiert ist. Aber auch Studien an Erwachsenen zeigten unterschiedliche Ergebnisse, so dass die Bedeutung der ZKM für den Verlauf nach Lebertransplantation [LTX] oder auf der Warteliste zu dieser unklar ist. Das Ziel unserer Studie war deshalb, retrospektiv die Häufigkeit von pathologischen Echokardiographiebefunden, welche auf eine ZKM hinweisen, in unserer Lebertransplantkohorte vor und nach LTX zu evaluieren und mit dem Grad der individuellen Leberzirrhose und dem Verlauf nach LTX zu korrelieren. Patienten & Methoden. 282 konsekutive, zwischen 2002–2014 transplantierte, Patienten [PT] wurden retrospektiv analysiert. PT mit inkompletten Daten und mit kardialen Vorerkrankungen wurden ausgeschlossen. Anhand des ISHAK Fibrose Scores [FS] wurde der Zirrhose-Grad in den explantierten Lebern dieser Patienten untersucht. Als Marker für die ZKM haben wir die Z-Scores1 des Links-Ventrikulären-End-Diastolischen-Durchmessers [LVID] und der Links-Ventrikulären-End-Diastolischen-Wanddicke [LVPW] in Echokardiographiestudien, welche im Mittel 6,7 Monate vor und 14,6 Monate nach LTX durchgeführt wurden, analysiert. Zusätzlich errechneten wir anhand der Devereux-Formel die Links-Ventrikulären Massenindexes [LVMI]. Ergebnisse. 198 PT (weiblich = 97) konnten eingeschlossen werden, diese wurden im Mittel mit 5,9 Jahren (0,2–18; SD 5,5) transplantiert. Folgende FS wurden ermittelt: 18PT = F0, 1PT = F1, 4PT = F2, 6PT = F3, 5PT = F4, 32PT = F5, 132PT = F6. Die PT wurden in eine Zirrhosegruppe [ZG] (F4-6, n = 169; 85,4 %) und eine Nicht-Zirrhosegruppe [NZG] (F0-3, n = 29; 14,6 %) aufgeteilt. Die Diagnosen waren wie folgt: Gallengangatresie n = 100, metabolische Erkrankungen (inklusive CF) n = 36, autoimmune Lebererkrankungen n = 15, akute Leberversagen n = 13, familiäre Cholestasesyndrome n = 13, Tumoren n = 9, andere n = 12. Wir konnten in der ZG signifikant höhere Z-Scores1 für den LVID (0,98 ± 1,15 vs. –0,1 ± 1,37; P < 0,001) und signifikant höhere LVMIs (124,2 g/qm ± 69,7 vs. 76,6 g/qm ± 39,1; P = 0,001) feststellen. Die Z-Scores1 für LVPW unterschieden sich nicht signifikant. Die Anzahl der PT mit pathologischem Z-Score (>2) für den LVID ist signifikant (P = 0,03) höher in der ZG mit 2,62 % (32 von 169) zu 2,19 % (1 von 29) in der NZG. Die Werte für LVMI und Z-Score1 LVID unterscheiden sich in der ZG für die beiden Zeitpunkte pre-LTX und LTX-Jahreskontrolle signifikant (LVMI 121,42 zu 66,52; P < 0,001 und Z-Score LVID 0,99 zu 0,08; P < 0,001). Diskussion. Wir konnten zeigen, dass sich in der ZG signifikant höhere Z-Scores1 für LVID und signifikant höhere LVMIs finden, auch wenn

diese im Mittelwert noch nicht im pathologischen Bereich liegen, so dass die klinische Bedeutung dieser Befunde offen bleibt. Allerdings zeigt sich auch, dass in der ZG signifikant mehr Patienten pathologische Werte für den LVMI und den Z-Score des LVID haben als in der NZG und dass sich die Werte nach LTX signifikant reduzieren. Eine Assoziation von Sterblichkeit im Beobachtungszeitraum mit Zirrhose oder ZKM konnten wir nicht nachweisen. Weitere prospektive Studien mit der Inklusion neuerer echokardiographischer Techniken wie Tissue Doppler und der Analyse detaillierter Verlaufsdaten scheinen sinnvoll und notwendig. Literatur 1. Pettersen MD, et al. (2008) J Am Soc Echocardiogr. 21(8):922–934

GPGE-P20 Durchführung und Monitoring von Lebendimpfungen für Mumps/Masern/Röteln (M) und Varizellen (VZV) bei Kindern vor und nach Lebertransplantation (LTX) E. Lainka1, H. Bundesmann1, J. Nehles2, B. Hegen1, D. Pilic1, S. Kathemann1, P. Hoyer1, P. Gerner3, M. Fiedler4, J. Rekowski5 1 Uniklinikum, Kinderklinik II, Essen, Deutschland, 2Städt. Klinikum Klinik f. Kinderheilkunde u. Jugendmedizin, Duisburg, Deutschland, 3Universitäts – Kinderklinik, Freiburg, Deutschland, 4Institut für Virologie, Uniklinikum, Essen, Deutschland, 5IMIBE Uniklinikum, Essen, Deutschland Hintergrund. Einige Zentren impfen lebertransplantierte Kinder gegen MMR und VZV, bislang ohne eine Empfehlung der ständigen Impfkommission des Robert Koch Instituts (STIKO). Ziel. Untersuchung von Verträglichkeit, Immunität, Komplikationen, Wildinfektionen und Impfinfektionen. Methodik. Retrospektiv wurden Daten von 106 (43 w, 63 m, Alter bei LTX in Median 5, Rang 1–19 Jahre) in Essen lebertransplantierter Kinder bezüglich der Impfzeitpunkte und den Impfantikörpern gegen VZV (V) und Masern (M) jährlich ausgewertet. 100 Kinder bei V und 94 Kinder bei M wurden in drei Gruppen eingeteilt: Gruppe 1 Impfung nur vor LTX, Gruppe 2 nur nach LTX (im Abstand von mindestens einem Jahr nach LTX), Gruppe 3 vor und nach LTX. Statistik. Deskriptive Datenanalyse, Kaplan-Meier-Kurven. Ergebnisse. Gruppe 1 n = 14 (40): 11 (35) Kinder, die bereits vor LTX geimpft wurden, hatten nach LTX einen V (M)-Antikörpertiter. 5 (4) Kinder wurden vor dem 11. Lebensmonat geimpft. Gruppe 2 n = 37 (34): 100 % (91 %) Impftiter nach Impfung. Gruppe 3 n = 16 (19): 100 % (100 %) Impftiter nach Impfung. Verträglichkeit und Komplikationen: Die Impfungen waren gut verträglich bis auf Allgemeinreaktionen wie lokale Rötung und Fieber. Bis auf eine V-Impfinfektion mit Hepatitis perioperativ nach LTX 1998 sind keine Komplikationen eingetreten. Wildinfektionen: 38 (1) Kind(er) hatten eine V (M)-Wildinfektion. Dies waren Kinder ohne oder mit Impfung aber ohne Antikörpernachweis oder Kinder mit Wildinfektion in der Anamnese plus Antikörpernachweis. Antikörpernachweis: 98 (88) von 100 (94) auf V (M) untersuchten Kindern hatten mindestens einen positiven Titer während der Beobachtungsdauer von im Median 8 (7) (Rang 0–17) Jahren durch Wildinfektion oder Impfung. 67 (93) von 100 (94) haben V- (M)-Impfung(en) erhalten, 97 % (99 %) hatten einen Impftiter. Für die Entwicklung eines Impftiters waren im Median 2 (2) (Rang 1–5) Impfungen notwendig. Das Ansprechen auf V und M vor LTX ist geringer als nach LTX. Nach 6–7 Jahren zeigt sich bei 20 % der geimpften Kinder, die einen Titer erworben haben, ein Titerverlust. Wenn die Kinder nur vor LTX geimpft werden, hält sich der Impftiter in den ersten 3 Jahren gut, aber im Anschluss zeigt sich ein schnellerer Titerabfall bei über 70 % der Patienten. Schlussfolgerung. Alle Lebendimpfungen waren sicher und effektiv in unserem Kollektiv, auch die Vorgezogenen ab dem 9. Lebensmonat. Komplikationen sind Raritäten. Im Zuge der Jahreskontrollen nach LTX sollten Impftiter durchgeführt werden, um eventuell unter Immunsuppression negative Titer erneut zu impfen.

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Abstracts GPGE-P21 Infantile hepatische Hämangiomatose mit Cholestase: Erfolgreiche Therapie mit Propanolol und UDCA A. Elfers1, M. Claßen2 1 Zentralkrankenhaus links der Weser Klinik für Kinder und Jugendlicher, Bremen, Deutschland, 2Klinikum „Links der Weser“, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Bremen, Deutschland Wir berichten über einen 5 Wochen alten weiblichen Säugling, bei dem bei der Abklärung eines prolongierten Ikterus multiple hepatische Raumforderungen aufgefallen waren. Es handelte sich um 5 inhomogene, stark vaskularisierte Läsionen. Bis zu diesem Zeitpunkt waren keine Vorerkrankungen bekannt. In der klinischen Untersuchung fielen lediglich 5 kutane oberflächliche Hämangiome im Bereich des Stammes auf. Laborchemisch imponierten erhöhte Cholestaseparameter (Gesamtbilirubin 7,49 mg/dl, direktes Bilirubin 1,99 mg/dl, GGT 78 U/l, AP 432 U/l) sowie ein alpha-Fetoprotein von 1097 µg/l. Aufgrund der klinischen, sonographischen und laborchemischen Kontellation stellten wir die Diagnose einer hepatischen Hämangiomatose. Auf weitergehende Diagnostik wurde absichtlich verzichtet. Die Cholestase interpretierten wir als Ausdruck einer lokalen Kompression der intrahepatischen Gallengänge. Das Vorliegen von viszeralen Hämangiomen stellt eine der Therapieindikationen für eine systemische Therapie mit Propanolol, einem nicht selektiven beta-Blocker, dar. Wir begannen eine einschleichende Therapie mit Propanolol (1 mg/ kg kG in 3 ED; gesteigert bis knapp 2 mg/kg). Die Cholestase wurde mit Ursodesoxycholsäure (17 mg/kg KG in 1 ED) symptomatisch behandelt. In den im Verlauf durchgeführten sonographischen Kontrollen der Leberrundherde zeigte sich zunächst nach 2 Wochen eine zunehmende Konsolidierung der Läsionen mit vermehrter Echogenität im Randbereich. Nach 12 Wochen Therapie waren die Rundherde nicht mehr darzustellen. Nebenbefundlich zeigte sich auch ein Verschwinden der kutanen Hämangiome sowie eine Normalisierung der Cholestaseparameter. Da bei frühem Absetzen der Therapie Rezidive möglich sind, reduzierten wir die Dosis zunächst auf 0,75 mg/kg KG in 3 ED. Nach insgesamt 19 Wochen wurde die Medikation mit Propanolol beendet. Fazit. Obwohl bisher nur wenige Fallberichte über die Therapie von hepatischen Hämangiomen publiziert wurden, plädieren wir für eine systemische Propanololtherapie. Die gute Verträglichkeit des Medikamentes sowie der rasche Behandlungserfolg, der sonographisch nachvollzogen werden kann, sind relevante Vorteile dieser Therapie. Eine begleitende Cholestase bessert sich ebenfalls unter dieser Therapie.

GPGE-P22 Fallbericht einer idiopathischen D. choledochus-Stenose: Differentialdiagnosen und therapeutische Möglichkeiten M. Vogel1, T. Weismüller2, R. Ganschow1, N. Saleh1, G. Düker1, M. Jankofsky1 1 Universitätsklinikum Bonn, Zentrum für Kinderheilkunde, Bonn, Deutschland, 2Medizinische Klinik und Poliklinik II Universitätsklinik Bonn, Bonn, Deutschland Hintergrund. Extrahepatische Gallengangsstenosen gehören zu den seltenen Erkrankungen im Kindesalter, deren Ursachen angeboren (duodenale Malformation, Choledochuszyste) oder erworben (Trauma, Cholangitis, Tumor, PSC) sein können. Der folgende Fallbericht beschreibt den seltenen Fall einer extrahepatischen Gallengangsstenose bisher unklarer Genese. Fallbericht. Wir berichten über einen 3-jährigen Jungen, der wegen Pruritus und Ikterus stationär abgeklärt wurde. Es ließen sich erhöhte Cholestaseparameter und eine Transaminasenerhöhung (GGT 469 U/l, ALT 174 U/l, AST 84 U/l) nachweisen. Sonographisch zeigte sich eine Aufweitung der intrahepatischen Gallengänge bis auf 6 mm, des Ductus hepaticus communis bis auf 10 mm. In einer MRCP und ERCP konnte eine hochgradige (> 90 %), unregelmäßig begrenzte Striktur des D.choledochus von 20 mm Länge gezeigt werden. Weiterführende Diagnostik (ERCP, Leberbiopsie) zeigte keinen Hinweis für eine PSC. Sonographisch konnte eine

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Kompression von außen als Ursache der Stenose ausgeschlossen werden. Die Biopsie des Gallengangs zeigte kein entzündliches oder Tumorgewebe. Therapeutisch wurde die Stenose mit Plastikstents versorgt. Es erfolgte ein viermaliger Stentwechsel im Abstand von je 3 Monaten und zuletzt die Einlage von drei Stents. Bei der letzten Untersuchung war die Stenose so weit dilatiert, dass bei gutem Galleabfluss kein Stent mehr notwendig war. Diskussion. Nach Ausschluss spezifischer Ursachen stellt sich vor allem die Frage nach der langfristigen Therapie einer extrahepatischen Gallengangsstenose. Die interventionelle Therapie mit Stenteinlage hat in den letzten Jahren an Bedeutung zugenommen. Nachteil ist die Notwendigkeit eines regelmäßigen Stentwechsels und die Risiken der Stentokklusion, Cholangitis, Blutung und Pankreatitis. Die chirurgische Therapie besteht im Anlegen einer Choledochojejunostomie mit Y-Roux-Anastomose. Die Behandlung ist kurativ und zeigt ein gutes Outcome. Postoperative Risiken sind Infektionen, Blutungen, Verwachsungen, Nahtdehiszenz und Anastomoseninsuffizienz. Schlussfolgerung. Eine extrahepatische Gallengangsobstruktion im Kindesalter bedarf einer genauen diagnostischen Abklärung, um z. B. eine PSC nicht zu übersehen. Die Behandlung sollte nach sorgfältiger Überprüfung potentieller Risiken und Komplikationen erfolgen. Sollte eine interventionelle Stentung oder Dilatation keinen dauerhaften Galleabfluss gewährleisten, ist die operative Versorgung mit Anlage einer biliodigestiven Anastomose anzustreben. Das Outcome nach stattgefundener OP ist meist erfolgreich.

GPGE-P23 Operative Ligatur des Ductus venosus als therapeutische Option nach Enterovirus-getriggertem neonatalen Leberversagen B. Naust1, A. Briem-Richter2, J. Herrmann3, U. Herden4, G. Hillebrand1, E. Grabhorn2 1 Klinikum Itzehoe, Klinik f. Kinder- und Jugendmedizin, Itzehoe, Deutschland, 2Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransplantation, Hamburg, Deutschland, 3Universitätsklinikum Hamburg Eppendorf, Abteilung für Kinderradiologie, Hamburg, Deutschland, 4Universitätsklinikum HamburgEppendorf, Hepatobiliäre Chirurgie und Transplantationschirurgie, Hamburg, Deutschland Neonatale Enterovirus-Infektionen können zu sepsisartigen Verläufen mit einem akuten Leberversagen führen. Die konsekutive Leberschwellung kann eine Persistenz des Ductus venosus arrantii begünstigen, der damit einhergehende portosytemische Shunt führt zu Hyperammonämie mit Enzephalopathie und zu einer Persistenz des Leberversagens. Kasuistik. Wir berichten über Zwillingsfrühgeborene der 35 + 6 SSW, die beide am 2. Lebenstag das klinische Bild einer rasch progredienten Sepsis boten. Trotz sofortiger antibiotischer Therapie und Eskalation der intensivmedizinischen Maßnahmen entwickelten beide ein schweres akutes Leberversagen mit Koagulopathie. Bei beiden Kindern konnte im Blut mittels PCR Enteroviren nachgewiesen werden, Antikörper waren nicht nachweisbar. Der erste Zwilling entwickelte eine schwere Hyperammonämie (bis 330 µmol/l) und wurde am 7. Lebenstag reanimationspflichtig. Sonographisch zeigte sich eine ausgeprägte Hirnmassenblutung mit Infarzierung der Basalganglien sowie ein schweres Hirnödem. Das Kind verstarb. In der postmortem entnommenen Leberbiopsie konnten ebenfalls Enteroviren in hoher Replikationsrate detektiert werden. Der zweite Zwilling entwickelte ein anhaltendes Leberversagen und wurde zur High urgency Listung in eine entsprechende Schwerpunktklinik verlegt. Im Verlauf kam es zwar zu einem stetigen Abfall der Transaminasen und einer Stabilisierung der Leberfunktion auf niedrigem Niveau, allerdings blieben die Ammoniakwerte trotz Proteinrestriktion sowie Therapie mit Laktulose, Humatin und Natrium-Benzoat mit Werten um 250 µmol/l deutlich erhöht. Sonografisch zeigten sich neben den Zeichen eines schweren Leberumbaus ein persistierender Ductus venosus arantii (PDV) mit signifikantem portosystemischem Shuntvolumen. Nach interdisziplinärer Diskussion entschieden wir uns zum operativen Verschluß des Shunts. Dies konnte komplikationslos durchgeführt werden und führte sofort zu einem

Abfall des Ammoniaks auf Werte um 100 µmol/l. Eine Extubation war in der Folge unproblematisch möglich. Die zum Zeitpunkt der Operation entnommene Histologie zeigte eine fortgeschrittene Leberzirrhose, dennoch entschieden wir uns zu einer abwartenden Haltung. Im Verlauf von 3 Monaten kam es zu einer vollständigen Normalisierung der Leberfunktionsparameter. Darüber hinaus zeigt der Patient ein perzentilengerechtes Gedeihen sowie eine normale psychomotorische Entwicklung. Diskussion. Der hier dargestellte schwere Verlauf einer neonatalen Enterovirusinfektion ist sehr selten, Risikofaktor scheint v. a. eine vertikale Transmission wenige Wochen vor Geburt zu sein. In dieser Konstellation kann ein PDV auftreten, wahrscheinlich verursacht durch die erhöhten Drücke im intrahepatischen Portalvenengebiet. Der PDV aggraviert und unterhält die Hepatopathie, trotz einer möglichen langsamen Erholung der Hepatozyten. Ein operativer Verschluß des PDV kann – nach individueller Risikoabwägung und abhängig vom Ausmaß der hepatozellulären Schädigung – zu einer Normalisierung der Perfusionsverhältnisse in der Leber führen.

GPGE-P24 Neonatale Hämochromatose – eine Single-Center-Fallserie S. Kathemann1, K. Bienemann1, B. Hegen1, P. Hoyer1, D. Pilic1, E. Lainka1 1 Uniklinikum Essen, Klinik für Kinderheilkunde II, Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransplantation, Essen, Deutschland Hintergrund. Die neonatale Hämochromatose (NH) ist eine schwere Hepatopathie, die sich mit einer Lebersynthesestörung sowie einer intra- und extrahepatischen Siderose manifestiert. Pathopysiologisch ist die NH eine schwangerschafts-assoziierte alloimmune Hepatopathie („gestational alloimmune liver disease“, GALD), bei der mütterliche Antikörper gegen Antigene der kindlichen Leber gerichtet sind. Dadurch kommt es intrauterin zu einem Umbau der Leber und wenige Stunden nach Geburt zu einem zunehmenden Leberversagen. Die NH zeigt eine sehr hohe Letalität. Seit neuestem werden therapeutisch frühzeitig intravenöse Immunglobuline (IVIG) in Kombination mit einer Austauschtransfusion eingesetzt. Durch dieses Therapieregime hat sich die Prognose der Erkrankung deutlich gebessert. Fallserie. In den letzten 12 Monaten wurden in unserer Klinik drei Neugeborene mit einer NH betreut: Ein reifes Drittgeborenes, ein Viertgeborenes aus der 35. Schwangerschaftswoche (SSW), dessen Mutter aufgrund einer NH bei einem Geschwisterkind prophylaktische IVIG-Gaben ab der 18. SSW erhalten hatte, sowie ein Drittgeborenes der 35. SSW mit einem niedrigen Geburtsgewicht von 1900 g. Alle drei Neonaten entwickelten eine ausgeprägte Lebersynthesestörung (Quick zwischen 12–25 %) mit deutlicher Koagulopathie in den ersten Stunden nach Geburt. Die Trans aminasen waren bei allen drei Patienten normwertig, das Alpha-Fetoprotein deutlich auf Werte um 100.000 IU/ml erhöht und das Ferritin leicht bis mäßig erhöht (715–1994 ng/ml). Sonographisch zeigten zwei Patienten ein inhomogenes Leberparenchym mit einer periportalen Echogenitätserhöhung, der dritte Patient einen knotig fibrotischen Umbau der Leber mit retrogradem Pfortaderfluss und offenem Ductus venosus. Die bei zwei Patienten durchgeführten Abdomen-MRTs zeigten eine deutliche hepatische und extrahepatische Eisenüberladung. Bei zwei Patienten wurde eine Leber-Biopsie durchgeführt, die eine Riesenzellhepatitis mit Eisenüberladung zeigte. Immunhistochemisch war die Färbung gegen den „Terminalen Complement Complex“ (C5b-9) positiv. Alle drei Patienten erhielten IVIG und eine Austauschtransfusion. Darunter kam es bei zwei Patienten zu einer stetigen Besserung der Lebersyntheseleistung und im weiteren Verlauf zu einer kompletten Normalisierung der Leberfunktion. Das Neugenorene mit der initialen Leberzirrhose sprach auf die Therapie nicht an. Eine Lebertransplantation war aufgrund des niedrigen Körpergewichtes von 2000 g nicht durchführbar und das Kind verstarb im weiteren Verlauf. Schlussfolgerung. Bei einem Neugeborenen mit einem Leberversagen muss an eine NH gedacht werden. Insbesondere dann, wenn die Lebersynthesestörung führend ist und die Transaminasen normwertig oder nur leicht erhöht sind. Es sollte dann zeitnah mit einer IVIG Therapie in Kombination mit einer Austauschtransfusion begonnen werden. Prophylak-

tisch müssen bei der nächsten Schwangerschaft der Mutter regelmäßig IVIG verabreicht werden. Jedoch kann sich trotz der prophylaktischen IVIG-Gaben eine NH bei der nächsten Schwangerschaft manifestieren.

Gastroenterologie GPGE-P25 Prävalenz und Bewertung der Predictors of Poor Outcome bei Kindern und Jugendlichen mit Morbus Crohn – Daten aus CEDATA-GPGE® J. De Laffolie1, Y. Kho1, C. Wendt1, A. Hauer2, K. Zimmer3, CEDATA GPGE Study Group4 1 Zentrum für Kinderheilkunde der Justus-v.-Liebig-Universität, Gießen, Deutschland, 2Medical University Graz, Graz, Österreich, 3UniversitätsKlinikum Gießen, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Gießen, Deutschland, 4GPGE, Gießen, Deutschland Einleitung und Ziele. Ein strategischer Paradigmenwechsel in der Behandlung des Morbus Crohn (MC) bei Kindern und Jugendlichen hin zu einer intensivierten frühen Therapie mit frühem Einsatz von Immunmodulatoren wurde zuletzt viel diskutiert, falls negative Risikofaktoren, sog. Predictors of Poor Outcome (POPO Kriterien) vorliegen. Diese sind im einzelnen (1) tiefe kolonische Ulzerationen, (2) persistierend schwere Erkrankung trotz adäquater Induktion, (3) extensive Erkrankung, (4) ausgeprägte Wachstumsverzögerung, (5) schwere Osteoporose, (6) initial strikturierende oder penetrierende Erkrankung und (7) schwere perianale Erkrankung. CEDATA-GPGE® ist ein Patientenregister, in dem seit 2004 Daten von Kindern und Jugendlichen mit chronisch entzündlicher Darmerkrankung (CED) im deutschsprachigen Raum gesammelt werden. Das Ziel war die Beschreibung der angegebenen Kriterien in der Registerpopulation und der Vergleich hinsichtlich Therapie und Outcome. Methodik. Kinder und Jugendliche, die innerhalb von 3 Monaten nach initialer Diagnose eines MC im Register aufgenommen wurden und mindestens einen weiteren Dokumentationsbogen innerhalb der ersten 3 Monate aufwiesen, wurden in die Analyse aufgenommen. Ergebnis. Von 978 eingeschlossenen Patienten fand sich bei 660 Patienten mindestens ein Prädiktor, 522 (53,4 %) zeigten extensive Erkrankung, 15 (1,54 %) schwere Wachstumsretardierung, 29 Patienten penetrierende oder strikturierende Erkrankung. Im Vergleich zu den POPO negative Patienten war die Gruppe positiver Patient signifikant jünger (12,8 (10,3– 14,9) vs 13,5(11,2–15,2) Jahre (Median (P25–P75) mit höherem PCDAI. In der Anamnese war ausschließlich der Leistungsknick in der Schule signifikant häufiger (43 % vs 36,4 %, p = 0,03). Teststatistisch fand sich eine hohe Spezifität bzgl des Outcomes Chirurgie der Kriterien 4 und 6, eine hohe Sensitivität für Kriterium 3 bzgl Wachstumsverzögerung, Abszess, Stenose oder Fistel sowie extraintestinale Manifestation und Verfehlen einer dauerhaften Remission. Die Spezifität hinsichtlich dieser Outcomeparameter sowie der Nutzung von Immunomodulatoren und Biologika war mit >90 % für die Kriterien 4,6 und 7 relevant. Schlussfolgerung. Die Identifikation von Prädiktoren einer schwer verlaufenden Erkrankung bzw. eines negative Outcomes stellt eine wichtige Voraussetzung für die Optimierung von Diagnostik und Therapie bei Kindern und Jugendlichen mit MC dar.

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Abstracts GPGE-P26 Familiäres Mittelmeerfieber und Morbus Crohn – Koinzidenz oder Komorbidität?

GPGE-P27 Therapierefraktärer Morbus Crohn: ist Ustekinumab (Stelara®) eine Therapieoption?

S. Welsch1, P. Oommen2, E. Mayatepek3, M. Friedt1 1 Klinik für Allgemeine Pädiatrie, Neonatologie und Kinderkardiologie, Universitätsklinikum Düsseldorf, Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung, Düsseldorf, Deutschland, 2Klinik für KinderOnkologie, Hämatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinikum Düsseldorf, Düsseldorf, Deutschland, 3Klinik für Allgemeine Pädiatrie, Neonatologie und Kinderkardiologie, Universitätsklinikum Düsseldorf, Düsseldorf, Deutschland

S. Trenkel1, M. Augustin Goncalves1, M. Radke1 1 Klinikum Westbrandenburg, Kinderklinik, Potsdam, Deutschland

Morbus Crohn (MC) und Familiäres Mittelmeerfieber (FMF) sind Erkrankungen, die von chronischer Auto-Inflammation gekennzeichnet sind. Beim FMF besteht eine genetisch determinierte Störung der Inflammasom-Kaskade mit Dysregulation der Sekretion von IL-1β, beim M. Crohn wird eine multifaktorielle Genese mit verschiedenen genetischen Suszeptibilitätsfaktoren angenommen. Wir berichten über ein siebenjähriges türkisch-stämmiges Mädchen, das seit dem Kleinkindalter unter rezidivierenden Bauchschmerzen und Arthralgien leidet. Nach Diagnosestellung eines MC mit Manifestation in Magen, Duodenum, term. Ileum, Kolon und Rektum erfolgte die medikamentöse Therapie gemäß den allgemeinen Leitlinien. Eine Remissionsinduktion mit Steroiden führte zu rascher klinischer Besserung und zur Normalisierung des fäkalen Calprotectins. Wegen persistierender Arthralgien an der unteren Extremität wurde im Verlauf die Therapie mit Sulfasalazin ergänzt. Im Verlauf bestanden weiterhin eine ausgeprägte Gedeihstörung und persistierend erhöhte Inflammationsparameter (CRP 10 mg/dl, BSG 120 mm (1 h)) ohne Bauchschmerzen oder Stuhlauffälligkeiten, sowie täglicher NSAR-Bedarf auf Grund der Gelenkschmerzen. In einer MRT-Untersuchung zur Abklärung der Arthralgien konnte ein deutliches generelles pathologisches Knochenmarksignal nachgewiesen werden. In einer Reendoskopie einschließlich Video-Kapselendoskopie zeigten sich ausgeprägte Ulzerationen insbesondere im Dünndarm und somit eine anhaltende Krankheitsaktivität. Aufgrund der Herkunft, der chronischen Inflammation sowie der Konsanguinität der Eltern erfolgte die molekulargenetische Abklärung in Hinblick auf ein FMF. Hierbei konnte eine homozygote M649V-Substitution im MEFV-Gen nachgewiesen werden, womit die Verdachtsdiagnose bestätigt wurde. Die anschließend begonnene Therapie mit Colchizin führte rasch zu Beschwerdefreiheit und zu einem Abfall des Serumamyloid A (SAA), des CRP und der BSG sowie zu einer Besserung der Arthralgien. Bei der Patientin bestehen ein MC und ein FMF als Komorbidität. Klassische Schübe des FMF mit Fieber und Serositis bestanden anamnestisch retrospektiv, sind allerdings nur in den ersten zwei Lebensjahren aufgetreten. Zur Diagnose führte die Diskrepanz von persistierend erhöhten Inflammationsparametern und Arthralgien sowie der klinisch und laborchemisch (fäkales Calprotectin) unbefriedigenden Situation unter der bisherigen Therapie des MC. Eine Therapie des FMF mit Colchizin führte rasch zur Besserung der klinischen Beschwerden und zum Abfall der Inflammationsparameter. Zusammenfassend ist bei therapierefraktären Verläufen einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung bei Patienten mit entsprechendem ethnischem Hintergrund eine FMF-Diagnostik sinnvoll. Surrogatparmeter wie SAA und die S-100-Proteine sollten hierbei mit in die diagnostische Abklärung einbezogen werden. Bei Komorbidität kann die zusätzliche Therapie mit Colchizin auch eine Besserung der intestinalen und extraintestinalen Symptomatik herbeiführen. In der Literatur sind bisher einige Fälle beschrieben, die eine Häufung der Komorbidität beider Entitäten und einen modulatorischen Charakter des FMF auf den Verlauf des MC nahe legen. Pathophysiologisch werden bei beiden Krankheiten eine proinflammatorische Aktivierung über NFκB und eine Aktivierung proapoptotischer Signalkaskaden beobachtet. Ein kausaler Zusammenhang ist bisher nicht beschrieben.

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Hintergrund. TNF-a-Blocker sind sehr effektive Medikamente bei schwer verlaufendem Morbus Crohn im Kindesalter. Trotzdem wird primäres und sekundäres Therapieversagen beobachtet. Ustekinumab (Stelara®) als Interleukin-12/23-Antikörper ist für die Behandlung einer schweren Psoriasis seit 2009 zugelassen. Aktuell läuft eine Phase-3-Studie bei TNF-a-refraktären erwachsenen Crohn-Patienten (UNITI-1) (Sandborn Inflamm Bowel Dis 2016). Anamnese und Diagnostik. Wir sahen ein 8jähriges Mädchen mit seit über mehreren Monaten bestehenden Bauchschmerzen und bis zu 10 × täglich blutig-schleimigen Durchfällen. Anämie, Gewichtsabnahme und Appetitlosigkeit waren ausgeprägt. Es wurde die Diagnose eines Morbus Crohn mit schwerer Pancolitis und Gastritis nach der damals gültigen ESPGHAN-Leitlinie (Levine: Porto Criteria JPGN 2005) gestellt. Verlauf. Nach initialer Therapie mit Steroiden und einer immunsuppressiven Therapie mit Azathioprin konnte eine weitgehende Remission über 3 Jahre erzielt werden. Im Alter von 11 Jahren sahen wir innerhalb kurzer Zeit wiederholt schwere Schübe bei florider Crohn-Colitis. Im weiteren Verlauf musste die Azathioprin-Therapie bei Knochenmarksdepression beendet werden. Wir begannen eine Therapie mit dem TNF-a-Blocker Infliximab. Bei ausbleibendem Ansprechen mit wiederholter Transfusionspflichtigkeit und lebensbedrohlichen Zuständen wurde diese nach 6 Monaten beendet und eine Therapieumstellung zunächst auf Adalimumab und anschließend auf Certolizumab in Kombination mit Methotrexat vorgenommen. Eine exklusive Ernährungstherapie erfolgte über eine PEG-Sonde. Auch darunter gelang es nicht, eine Remission zu induzieren und der Allgemeinzustand des Kindes verschlechterte sich langsam weiter. Wir begannen eine off-label-Therapie mit Ustekinumab als Interleukin-12/23-Antikörper, der sowohl für die Indikation als auch für das Alter des Kindes nicht zugelassen war. Damit gelang es schließlich über einen Zeitraum von einem Jahr eine Remission herbeizuführen, sodass die Methotrexat-Therapie wieder beendet werden konnte. Inzwischen sehen wir eine anhaltende Remission unter Monotherapie mit Ustekinumab. Die PEG-Sonde konnte entfernt werden. Die Gewichts-, Längen- und Pubertätsentwicklung der mittlerweile 16jährigen Patientin wurde aufgeholt. Diskussion und Schlussfolgerung. Der individuelle Krankheitsverlauf beim Morbus Crohn im Kindesalter lässt sich oft schwer voraussagen. Trotz vorhandener Therapieleitlinien (Ruemmele JCC 2014) ist bei Therapieversagen im Einzelfall ein off-label-use von speziellen Medikamenten notwendig. Ustekinumab kann eine solche Therapieoption sein. Die Zulassung für die Behandlung des Morbus Crohn ist in Sichtweite.

GPGE-P28 Erfahrungsbericht einer Kohortenstudie von 4 Patienten mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen und additiver Therapie mit Trichuris suis ova (TSO) T. Rechenauer1, A. Rückel1, T. Götze1, G. Siebenlist1, W. Rascher1, A. Hörning1 1 Kinder- und Jugendklinik, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland Hintergrund. Die Inzidenz und Prävalenz von Morbus Crohn (MC) und Colitis ulcerosa (CU) in westlichen Ländern mit hohem Lebens- und Hygienestandard ist zunehmend. Unter anderem wird vermutet, dass veränderte Umweltbedingungen („Hygienehypothese“) ursächlich beteiligt sein könnten. Obwohl ein kausaler Zusammenhang bisher nicht belegt ist, lassen epidemiologische Studien annehmen, dass in der Kindheit akquirierte Helminthosen vor der Manifestation chronisch entzündlicher Darmerkrankungen (CED) schützen könnten. Als mögliche therapeutische Anwendung scheint eine orale Einnahme von Trichuris suis Eiern (TSO) interessant, zumal der Mensch für den Schweinepeitschenband-

wurm einen Fehlwirt darstellt, für den selbst bei hoher Exposition bislang keine Infektion beschrieben ist. Zwar gibt es Untersuchungen in der Erwachsenenmedizin, bis dato ist die Datenlage zu TSO im pädiatrischem Kollektiv bei Patienten mit CED unzureichend. Fragestellung. Kann eine additive Therapie mit TSO eine Verbesserung der klinischen und laborchemischen Parameter bei pädiatrischen Patienten mit CD und CU erzielen und somit remissionsinduzierend, beziehungsweise remissionserhaltend wirken? Kann die auf diese Weise eingesetzte TSO-Behandlung eine Therapieeskalation mit der Notwendigkeit eines Wechsels auf eine potentere immunmodulatorische Substanz verhindern? Material und Methoden. Über einen Beachtungszeitraum von 24 Wochen wurden im Rahmen eines individuellen Heilversuchs bei einer Kohorte von 4 pädiatrischen Patienten mit CED (2 mit CD und 2 mit CU) alle 2 Wochen eine gewichtsadaptierte orale TSO Therapie (2500–7500 IE, Fa. Ovamed) durchgeführt und laborchemische Parameter (inkl. Calprotectin, TNFa, BKS, CrP, Hämoccult) bestimmt. Ergebnisse. Zum Zeitpunkt der Woche 16 ergab sich bei keinem der Patienten eine signifikante Besserung der Calprotectin- (1290 ± 753 mg/ kg) und TNFa (13,8 ± 2 pg/ml) Werte, während die Werte für BSG (27 ± 8 mm/h) und CRP (9 ± 12 mg/l) sogar tendenziell ansteigend waren. Klinisch kam es zu keiner relevanten Änderung der Krankheitsaktivitäts-Scores (PCDAI/PUCAI). Bei 3 von 4 Patienten wurde die Therapie vorzeitig, u. a. wegen mangelnder Wirksamkeit beendet (19 ± 3,8 Wochen). Außer einer leichten Flatulenz traten keine unerwünschten Nebenwirkungen auf. Diskussion und Schlussfolgerung. Nach anfänglichen Hoffnungen einer möglichen therapeutischen Anwendung von TSO bei CED weisen neuere, prospektiv, randomisierte Fall-Kontroll-Studien (TRUST-1 und 2) keinen Nutzen nach. Mit dieser pädiatrischen Kohortenstudie liegen trotz studientechnischer Einschränkungen (geringe Fallzahl, open-label, keine Kontrollgruppe) nun auch Daten zu Kindern im Longitudinalverlauf vor. Neben einer ausbleibenden laborchemischen Besserung kam es klinisch zu keiner relevanten Veränderung der Krankheitsaktivität. Es wird sich zeigen, ob kürzlich identifizierte von TSO sezernierte regulatorische Exkretionsproteine mehr Therapiepotential haben.

GPGE-P29 Systemisches Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS): Fallbericht eines Patienten mit chronischen Bauchschmerzen T. Rechenauer1, T. Götze1, A. Rückel1, G. Siebenlist1, W. Rascher1, A. Hörning1 1 Kinder- und Jugendklinik, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland Hintergrund. Die systemische Mastzellaktivierungserkrankung (MCAD) zeichnet sich durch eine verstärkte und unkontrollierte Freisetzung von Mastzellmediatoren aus. Eine Untergruppe der MCAD ist das Mastzell aktivierungssyndrom (MCAS), das von der sehr viel selteneren systemischen Mastozytose (SM) abzugrenzen ist. In den wenigen bislang vorliegenden Daten im Erwachsenenalter hat die MCAD eine überraschend hohe Prävalenz von 5–10 % (Molderings et al. 2013, PLoS One). Kasuistik. Wir berichten über einen 13 jährigen Jungen, der sich nach häufigem Arztwechsel mit seit über zwei Jahren intermittierend bestehenden krampfartigen Bauchschmerzen, Übelkeit, Blähungen, Schwindel, Kopfschmerz- und Hitzeattacken vorstellte. Eine umfassende vorangegangene diagnostische Abklärung inklusive wiederholter Gastroskopie und MRT-ZNS blieb bis auf eine geringgradige Gastritis unauffällig. Das Führen eines Beschwerdetagebuchs erbrachte eine Assoziation der Beschwerden mit dem Genuss von Käse und Schokolade. Es bestand der V. a. auf eine Histaminunverträglichkeit. Trotz diätetischer Maßnahmen persistierten die Beschwerden. Im weiteren Verlauf konnte eine Salicylatunverträglichkeit diagnostiziert werden. Auffällig war außerdem eine deutlich erhöhte Methylhistamin bei normaler Histaminausscheidung im Urin (Methylhistamin/Histamin Quotient 12,4). Wir führten erneut eine Gastro- und Coloskopie durch. Mittels endoskopischer Darmlavage im Bereich des Ileums und Colons konnte eine relevante entopische (lokale) IgE-vermittelte Nahrungsmittelallergie ausgeschlossen werden. Histologisch er-

gab sich ein pathologisch erhöhter Befund von 60 Gewebsmastzellinfiltraten (CD117+, MCT+, CD25-) pro hochauflösendem Gesichtsfeld (HPF) im Duodenum und terminalen Ileum. Dieser Befund konnte in der Referenzpathologie bestätigt werden. Nach einem validierten (Erwachsenen-) Evaluationsbogen konnte mit 29 Punkten (cut off >14) die Diagnose eines Mastzellaktivierungssyndroms gestellt werden (Molderings et al. 2011, J Hematol Oncol). Bei Unverträglichkeit für Cromoglicinsäure erhielt unser Patient Pantoprazol, Ketotifen, Montelukast, Budenosid und Vitamin C 500 mg retard, sowie eine Ernährungsberatung zur Meidung salicylat- und histaminreicher Speisen, worunter es zu einer klinischen Besserung kam. Diskussion und Schlussfolgerung. Die Diagnose der MCAS muss als Ausschlussdiagnose (allergisch-immunologische, endokrinologische, neoplastische, infektiologische und chronisch-entzündliche Erkrankungen) gestellt werden. Aufgrund der zahlreichen klinischen Manifestationsmöglichkeiten und erforderlicher Abgrenzung zum Reizdarmsyndrom ist eine Verdachtsdiagnose schwierig zu erheben. Zudem ist die Evidenzlage der Diagnostik und Therapie für das Kindesalter bislang gering. Weiterführend kann der validierte Evaluationsbogen zur Anamnese sowie eine entsprechende immunologische und immunhistochemische Abklärung sein. Als „Basistherapie“ können MCAD Patienten von Antihistaminika, Mastzellstabilisatoren und Vitamin C profitieren.

GPGE-P30 Impfstatus von Kindern und Jugendlichen mit chronischentzündlichen Darmerkrankungen und Autoimmunhepatitis in Deutschland L. Cagol1, A. Krahl2, N. Förster2, P. Gerner3, H. Lenhartz4, M. Radke5, S. Trenkel6, C. Posovszky1 1 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Ulm, pädiatrische Gastroenterologie, Ulm, Deutschland, 2Darmstädter Kinderkliniken Prinzessin Margaret, Pädiatrische Gastroenterologie, Darmstadt, Deutschland, 3Universitäts – Kinderklinik, Freiburg, Deutschland, 4Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Kindergastroenterologie, Hamburg, Deutschland, 5Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Westbrandenburg, Potsdam, Deutschland, 6Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Westbrandenburg, Potsdam, Deutschland Hintergrund. Kinder und Jugendliche mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED) und Autoimmunhepatitis (AIH) sind aufgrund der häufig notwendigen langfristigen Immunsuppression (IS) einem Infektionsrisiko ausgesetzt und durch schwerwiegende Verläufe impfpräventabler Erkrankungen gefährdet. Studien aus anderen Ländern zeigen eine unzureichende Durchimpfungsrate von Kindern und Jugendlichen mit CED und AIH. Der Impfstatus von Kindern und Jugendlichen mit CED und AIH in Deutschland ist nicht bekannt. Material und Methoden. Im Rahmen einer multizentrischen, klinischen Kohortenstudie wurden seit 2013 bei Patienten mit CED oder AIH im Alter von 1 bis 18 Jahren der Impfstatus anamnestisch erfasst und der Varizella-Zoster-Virus (VZV) IgG Titer serologisch bestimmt. Ergebnisse. Bisher wurden 173 Patienten (51 % männlich, 49 % weiblich) erfasst: 64 % Morbus Crohn (MC), 21 % Colitis Ulzerosa (CU), 9 % Colitis indeterminata (CI) und 6 % AIH. Eine langfristige IS haben 141 (82 %) Patienten, am häufigsten bei AIH (100 %) und MC (88 %). Eine Grundimmunisierung für die hexavalente Impfung (4 Impfdosen) erfolgte bei 85 % der Patienten, lediglich 3 von 173 Patienten waren hierfür nicht geimpft. Mumps-Masern-Röteln Impfungen erhielten 171 (99 %) Patienten: 156 (91 %) zwei Impfdosen, 9 (5 %) eine Impfdosis und 2 Patienten waren nicht geimpft. VZV Impfungen waren bei 51 Patienten (29 % des Kollektivs) dokumentiert. Diese Impfung wird aber erst seit 2004 von der STIKO empfohlen. In den Geburtsjahrgängen ab 2005 findet sich eine gute Umsetzung der Impfempfehlung (96 %). Leider wurde die VZV Impfung bei den vor 2004 Geborenen nur bei 19 % nachgeholt. Eine positive Windpockenanamnese haben 116 Patienten (67 % vom Kollektiv) angegeben. Davon haben 105 Patienten (91 %) tatsächlich einen positiven VZV-Titer, 3 (3 %) dagegen trotz positiver Windpockenanamnese einen negati-

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Abstracts ven VZV-Titer (positiver prädiktiver Vorhersagewert 0,97). 56 Patienten (32 % vom Kollektiv) hatten nach eigenen Angaben keine Windpockeninfektion. Bei 19 Patienten (34 %) waren auch keine suffizienten VZV IgG Titer nachweisbar, während 36 Patienten (64 %) ausreichende VZV Titer zeigten (negativer prädiktiver Vorhersagewert 0,35), davon waren 27 Patienten auch gegenüber VZV geimpft und 9 Patienten (25 %) nicht geimpft. Schlussfolgerung. Die STIKO Empfehlungen sind in Deutschland in diesem selektierten Patientenkollektiv gut umgesetzt. Eine Lücke besteht noch beim Impfschutz gegenüber VZV in den Geburtsjahrgängen vor 2004. Die Impf- und Krankheitsanamnese für VZV ist nicht verlässlich. Serologische Untersuchung zeigen einerseits, dass nicht geimpften Patienten eine stille Feiung durchgemacht, aber auch Kinder trotz VZV-Infektion keine nachweisbaren Titer hatten. Wir empfehlen eine VZV IgG Bestimmung und ggf. VZV Impfung bei allen Patienten im Rahmen der Erstdiagnose vor Beginn der Immunsuppressiven Therapie.

GPGE-P31 CIPO durch Ganglioneuromatose aufgrund PTEN-Gen-Mutation bei einem 2-jährigen Mädchen P. Lauenstein1, K. Keller1, J. Rößler2, U. Teufel3, K. Wieczorek4, U. Moog5, P. Romero6, D. Wenning3 1 DKD Helios Klinik Wiesbaden, Fachbereich Kinder- und Jugendmedizin, Wiesbaden, Deutschland, 2Universitätskinderklinik Freiburg, Hämatologie und Onkologie, Freiburg, Deutschland, 3Universitätskinderklinik Heidelberg, Kindergastroenterologie, Heidelberg, Deutschland, 4Universität Heidelberg, Institut für Pathologie, Heidelberg, Deutschland, 5Universität Heidelberg, Institut für Humangenetik, Heidelberg, Deutschland, 6Universitätsklinikum Heidelberg, Kinderchirurgie, Heidelberg, Deutschland Hintergrund. Das Phosphatase und Tensin-Homolog (PTEN) ist ein multifunktionales und ubiquitäres Enzym in Eukaryoten. Es regelt den PI3K/ PTEN-AKT-mTOR-Signalweg, der für Zellwachstum, -proliferation und -apoptose essentiell ist. Funktionsverlust des PTEN-Gens führt zu Onkogenese, daher wird es als Tumorsuppressorgen angesehen. Veränderungen des PTEN-Gens induzieren seltene Erbkrankheiten, die als PTEN-Hamartom-Tumor-Syndrom (PHTS) zusammengefasst werden und eine Reihe von Syndromen mit extrem breiter Symptomheterogenität beinhalten. Bei intestinaler Ganglioneuromatose kann die Proliferation der Ganglienzellen, Nervenfasern und Bindegewebszellen des enterischen Nervensystems (ENS) zu ungewöhnlich großen enterischen Neuronen des Plexus myentericus führen. Dies kann die Entwicklung einer chronischen intestinalen Pseudoobstruktion (CIPO) zur Folge haben. Im Mausmodell mit selektiver Auslöschung des PTEN im ENS zeigten die Tiere klinische Anzeichen einer schweren CIPO und histologisch eine Hyperplasie und Hypertrophie des ENS durch die erhöhte Aktivität des PI3K/PTEN-Akt-mTOR-Signalwegs. Fallberichte zeigen ein gutes klinisches Ansprechen von Hamartomen bei Patienten mit PTEN Gendefekte auf eine Behandlung mit einem mTOR-Inhibitor (z. B. Sirolimus). Fallberichte. Wir berichten über ein Mädchen mit einem komplexen Krankheitsbild das sich bei Geburt mit Makrosomie, Makrozephalie und Cutis marmorata teleangiectatica präsentierte. In der Folge entwickelte sie eine ausgeprägte CIPO mit riesig ausladendem Abdomen (intraabdominale Fettspeicherung), hypotrophen Extremitäten, Körperasymmetrie, Muskelhypotonie und Gedeihstörungen. Im Rahmen der umfangreichen Diagnostik, wurden ein juveniler Kolonpolyp, mehrere Gefäßanomalien (Brustwand, Gesäß, untere Extremitäten) und Thoraxlipome nachgewiesen. Im Alter von 23 Monaten wurde eine Kolektomie mit Ganzwandbiopsie durchgeführt. Histologisch wurde eine hochgradige Architekturstörung der Ganglienzellen und Nerven des Plexus myentericus und submucosus nachgewiesen, die histomorphologisch unvereinbar war mit jeder bekannten neuronalen intestinalen Dysplasie oder Darmganglioneuromatose. Im Exon 3 des PTEN-Gens wurde die Mutation c.202T> C, p.Y68H heterozygot nachgewiesen. Retrospektiv passen die meisten Symptome zu einer Diagnose PHTS. Schlussfolgerung. Unseres Wissens ist dies der erste dokumentierte Fall von CIPO durch PTEN-Gen-Mutation bei einem Menschen. In einigen

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Fällen mit CIPO ist es notwendig eine Kolon-Ganzwandbiopsie durchzuführen, um die zugrundeliegende Ursache zu identifizieren. Wenn ein Patient mit CIPO Raumforderungen wie Lipome hat, sollte eine PTEN-Gen-Mutation als mögliche Ursache in Betracht gezogen werden. Wegen des erhöhten Tumorrisikos braucht unsere Patientin ein altersadaptiertes Überwachungsprogramm. Eine Behandlung mit mTOR-Inhibitoren muss in Betracht gezogen werden. Erfahrung bei dieser Indikation in diesem frühen Alter existieren nicht.

GPGE-P32 „Notwendigkeit der Integration von somatischer und psychosomatischer Behandlung bei schwer chronisch erkrankten Kindern und Jugendlichen im stationären Bereich am Beispiel der chronisch entzündlichen Darmerkrankung“ G. Julia1, B. Lettgen2, N. Förster1, N. Kohl3, S. Gerlach3, A. Krahl1 1 Darmstädter Kinderkliniken Prinzessin Margaret, Pädiatrische Gastroenterologie, Darmstadt, Deutschland, 2Darmstädter Kinderkliniken Prinzessin Margaret, Darmstadt, Deutschland, 3Darmstädter Kinderkliniken Prinzessin Margaret, Psychosomatik, Darmstadt, Deutschland Hintergrund. Häufig bestehen bei Kindern und Jugendlichen mit einer schwer chronisch aktiven CED neben den somatischen Beschwerden zusätzlich manifeste psychische Probleme oder Erkrankungen. Trotz adäquater somatischer Behandlung durch erfahrene CED-Zentren ist in einigen Fällen keine zufriedenstellende und langfristige Remission zu erzielen. Auch stellt die Krankheitseinsicht in Hinblick auf die Compliance in beiden Segmenten einen wichtigen Aspekt dar. Eine multidisziplinäre Integration von psychosomatischer und somatischer Therapie im Rahmen einer stationären Behandlung scheint in diesen Fällen dringend notwendig. Hierfür bedarf es im Falle der schweren Erkrankungen, somatisch wie psychosomatisch/psychiatrisch, spezieller struktureller und räumlicher Gegebenheiten, die flexibel an die aktuellen Bedürfnisse angepasst werden können. Kasuistiken. Wir berichten über 3 Patienten mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung sowie unterschiedlichen psychologischen/ psychiatrischen Komorbiditäten (Anpassungsstörung mit Malcompliance; psychogener Essstörung und Somatisierungsstörung; depressiver Episode). Trotz intensiver kindergastroenterologischer und psychotherapeutischer Vorbehandlung kam es zu keiner klinischen Remission. Ein darauf folgender stationärer Aufenthalt mit paralleler somatischer Behandlung und Therapieanpassungen der CED auf der einen Seite sowie zeitgleicher Durchführung bzw. Intensivierung der notwendigen Psychotherapie auf der anderen Seite erbrachte letztlich eine Stabilisierung der körperlichen und seelischen Lebenssituation. Schlussfolgerung. Auf Grund des engen Zusammenhangs von körperlichem und seelischem Befindens ist es, gerade bei Kindern und Jugendlichen mit einer schwer chronisch aktiven CED unerlässlich, ein ganzheitlich interdisziplinäres Behandlungskonzept zu implementieren. Dies ist im stationären Rahmen nur durch eine intensive Zusammenarbeit von somatischen und psychosomatischen Fachabteilungen möglich. Die Besonderheit in den dargestellten Fällen liegt in der multimodalen Therapie, die „Tür-an-Tür“ stattfand. Damit können Patienten, die somatisch zu krank für eine KJP-Station sind und vice versa, trotz allem die benötigten Therapien ohne Unterbrechungen oder Wechsel der Station, angepasst an die jeweilige Situation, erhalten. Dieses Konzept erzielt eine langfristige Verbesserung der Gesamtsituation der Erkrankungen (CED und Begleiterkrankung) einhergehend mit einem deutlichen Zugewinn an Lebensqualität.

GPGE-P33 CED-Therapie mit Infliximab nach hämophagozytischer Lymphohistiozytose unter Azathioprin – zwei Fallberichte S. Arens1, D. Nielsen1, M. Nathrath2, F. Tegtmeyer3, R. Melchior4 1 Kinderklinik Kassel, Kindergastroenterologie, Kassel, Deutschland, 2 Kinderklinik Kassel, Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Kassel, Deutschland, 3Kinderklinik Kassel, Kassel, Deutschland, 4Praxis für Kindergastroenterologie, Kassel, Deutschland Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist eine seltene und schwere Komplikation unter immunsuppressiver Therapie einer CED. Hauptsächlich ist die sekundäre Form assoziiert mit einer primären EBV-Infektion unter Thiopurin-Behandlung, wurde aber auch schon unter Behandlung der CED mit anti-TNF-alpha-Blockern beobachtet. Wir beschreiben zwei Fälle von pädiatrischer CED, bei denen sich jeweils unter Behandlung mit Azathioprin eine hämophagozytische Lymphohistiozytose entwickelte: Ein 12 Jahre alter Junge mit M. Crohn wurde auf Grund der HLH erfolgreich nach dem Studienprotokoll „HLH 2004“ behandelt. Bei einem 15 Jahre alten Mädchen mit Colitis ulcerosa wurde die HLH sehr frühzeitig diagnostiziert, sie erholte sich nach Aussetzen der Azathioprin-Therapie. Nach Ausheilung der HLH besteht unter erneuter Immunsuppression grundsätzlich das Risiko einer Reaktivierung der EBV-Infektion und einer erneuten HLH. Beide beschriebenen Patienten benötigten anschließend an die HLH eine alternative Behandlung ihrer CED, die mit Infliximab durchgeführt wurde. Darunter befindet sich der Junge seit über 3 Jahren in anhaltender Remission; bei dem Mädchen musste die Therapie, nach initial gutem Ansprechen, auf Grund von anaphylaktischen Symptomen unter der Infliximab-Infusion umgestellt werden auf Azathioprin, das ebenfalls eine gute Wirksamkeit zeigt. Für Patienten nach überstandener HLH ist eine Immunsuppression möglich, auch mit anti-TNF-alpha-Blockern. Entscheidend für die Therapie ist die Aktivität der Grunderkrankung.

Abb. 1 | GPGE-P34 8 Nachweis der XIAP-Defizienz im FACS

GPGE-P34 XIAP-Defizienz als Ursache einer CED bei einem 14-jährigen Patienten und erfolgreiche Behandlung mit Infliximab D. Tegtmeyer1, C. Klemann1, C. Speckmann1, P. Gerner1 1 Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg, Freiburg, Deutschland Von klassischen chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED) im Kindesalter können als seltene Ursache monogenetische Immundefekte mit Entzündung des Darmes abgegrenzt werden. Als Prädiktoren für das Vorliegen einer monogenetischen Ursache wird eine Manifestation vor dem 6. Lebensjahr oder ein therapieresistenter Verlauf postuliert. X-chromosomal vererbte Defekte im BIRC4-Gen resultieren in einer XIAP-Defizienz, welche bei 20 % der Patienten zu einer CED unterschiedlichen Schweregrades führt und auch erst im Erwachsenenalter auftreten kann. Therapeutisch gibt es bisher keine klaren Empfehlungen, in einigen therapierefraktären Fällen wurde erfolgreich eine allogene Stammzelltransplantation durchgeführt. Eine XIAP-Defizienz kann sich zudem typischerweise durch eine lebensgefährlich erhöhte Infektionsanfälligkeit, Entwicklung einer Hämophagozytischen Lymphohistiozytose sowie Autoimmunität manifestieren. Neue Screening-Untersuchungen auf eine XIAP-Defizienz bei Kohorten von männlichen pädiatrischen CED-Patienten ergaben eine Prävalenz der XIAP-Defizienz von 4 %. Diese hohe Prävalenz legt nahe, dass im Gegensatz zu den häufig postulierten schweren Verläufen einige CED-Patienten mit XIAP-Defizienz unter klassischer immunmodulatorischer Therapie wie z. B. den breit eingesetzten TNF-a-Blockern ein adäquates Ansprechen zeigen und keiner weiterführenden immunologischen Diagnostik zugeführt werden. Wir berichten von einem 14-jährigen Jungen, beim dem aufgrund einer protrahierten EBV-Infektion mit 9 Jahren eine XIAP-Defizienz nachgewiesen wurde. Mit 14 Jahren trat eine CED mit anhaltender Diarrhö, enoralen Aphten, Anitis und einem Gewichtsverlust von 14 kg auf. Endoskopisch imponierten multiple kleinere Ulze-

Abb. 2 | GPGE-P34 8 Pancolitis bei XIAP-Defizienz ra im Ösophagus und eine schwere Pancolitis. Die gastroenterologischen und histologischen Befunde hätten ohne die immunologische Diagnostik nicht von denen eines Morbus Crohn unterschieden werden können. Wir begannen umgehend eine Therapie mit Infliximab, welche bereits nach der ersten Gabe innerhalb weniger Tagen zu einem vollständigen Rückgang der Diarrhö und enoralen Aphten sowie einer erheblichen Besserung des Allgemeinzustandes führte. In Anbetracht der überraschend hohen Prävalenz von insg. 4 % der männlichen überwiegend pädiatrischen, aber auch erwachsenen CED-Patienten ist es anzunehmen, dass die XIAP-Defizienz bislang unterdiagnostiziert ist und ein eine signifikante Anzahl gut auf klassische immunmodulatorische Therapien, insbesondere einer TNF-alpha-Blocker-Therapie, ansprechen. Unser Fallbeispiel eines 14-jährigen Jungen mit XIAP-Defizienz und CED, der exzellent auf eine TNF-alpha-Blocker-Monotherapie anspricht, unterstützt diese Hypothesen. Bei männlichen pädiatrischen Patienten mit CED sollte daher eine Untersuchung auf das Vorliegen einer XIAP-Defizienz erwogen werden.

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Abstracts GPGE-P35 Transfusionspflichtige gastrointestinale Blutungen bei asymptomatischen Kindern: eine interdisziplinäre Herausforderung

GPGE-P36 Prävalenz von Thromboembolien bei PatientInnen mit chronisch entzündlicher Darmerkrankung – Daten aus dem CEDATA-GPGE®-Register

K. Lang1, A. Serra2, E. Zizer3, A. Kleger3, F. Leithäuser4, T. Barth4, A. Kresz1, B. Ammann5, C. Leriche2, A. Meining3, C. Posovszky1 1 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Ulm, pädiatrische Gastroenterologie, Ulm, Deutschland, 2Klinik für Allgemein- und Viszeralchirurgie, Kinderchirurgie, Ulm, Deutschland, 3Klinik für Innere Medizin 1, Ulm, Deutschland, 4Institut für allgemeine Pathologie, Ulm, Deutschland, 5Klinik für diagnostische und interventionelle Radiologie, Ulm, Deutschland

A. Deutschmann1, J. De Laffolie2, C. Wendt2, A. Ballauff3, R. Behrens4, C. Blüml5, M. Claßen6, A. Hauer1, S. Koletzko7, M. Laaß8, T. Lang9, S. Wirth10, CEDATA GPGE Study Group11 1 Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz, Graz, Österreich, 2Zentrum für Kinderheilkunde der Justus-v.-LiebigUniversität, Gießen, Deutschland, 3HELIOS Klinikum Krefeld, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Krefeld, Deutschland, 4Pädiatrischer Gastroenterologe, Erlangen, Erlangen, Deutschland, 5Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Philipps Universität Marburg, Marburg, Deutschland, 6 Klinikum „Links der Weser“, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Bremen, Deutschland, 7Dr. von Haunersches Kinderspital, Ludwig-MaximilianUniversität, München, Deutschland, 8Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Kinderklinik, Dresden, Deutschland, 9Kinder-Uni-Klinik Ostbayern (KUNO), Klinik St. Hedwig, Regensburg, Regensburg, Deutschland, 10Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, HELIOS Klinikum Wuppertal, Universität Witten-Herdecke, Wuppertal, Deutschland, 11GPGE, Gießen, Deutschland

Hintergrund. Transfusionspflichtige gastrointestinale Blutungen treten im Kindesalter meist als Varizenblutungen bei Lebererkrankungen auf oder finden sich bei seltenen Erkrankungen und Gefäßanomalien. Letztere stellen eine diagnostische und therapeutische Herausforderung dar und benötigen eine interdisziplinäre Versorgung. Anhand dreier Kasuistiken soll das diagnostische und therapeutische Vorgehen bei gastrointestinalen Blutungen diskutiert werden. Kasuistiken. Fall 1: 6-jährige Patientin ohne Vorerkrankungen, Beschwerden, Blut erbrechen oder Meläna mit relevantem Hb-Abfall. Das Notfall-CT-Angio des Abdomens wird zunächst als unauffällig befundet. Nach Bluttransfusion wird eine Laparoskopie durchgeführt. Hierbei wird ein Meckel-Divertikel ausgeschlossen. Die anschließende Gastroskopie zeigt mehrere Ulzera im Duodenum und eine Forrest Ia Blutung im distalen Bulbus duodeni, welche sich weder mit Metallclips noch Suprarenin-Injektion beherrschen lässt. Die Blutung wird als ultima ratio mittels OTS (over the scope) Clip gestillt. Eine Ursache für die multiplen Ulzera wie z. B. eine Helicobacter Infektion, ein Zollinger-Ellison Syndrom oder gastrointestinale Stromatumore kann nicht nachgewiesen werden. Fall 2: 9-jährige Patientin mit drittem Ereignis einer transfusionsbedürfigen intestinalen Blutung mit Meläna. Sowohl mehrfache Endoskopien, zwei Kapselendoskopien, eine Laparoskopie mit intraoperativer Endoskopie und eine Meckel-Szintigrafie blieben ohne Nachweis der Blutungsquelle. Während erneut aktiver Blutung werden eine Ballonenteroskopie, ein MRT sowie eine Blutpoolszintigrafie veranlasst und die Blutungsquelle auf den Übergang von Jejunum zu Ileum eingrenzt. Eine zweite Laparoskopie bei bestehender Meläna zeigt eine blutgefüllte Jejunumschlinge, die nach Mini-Laparotomie reseziert wird. Die sehr vulnerable Schleimhaut entspricht histologisch einer Angiodysplasie. Fall 3: 4-jähriger Patient mit chronischer therapierefraktärer Eisenmangelanämie, Bluttransfusionen seit dem 14. LM. Nachweis von Blut im Stuhl bei unauffälliger oberer und unterer Endoskopie sowie Meckel- und Blutungsszintigrafie. In der Videokapselendoskopie zeigt sich eine nahezu lumenfüllende Gefäßmalformation im mittleren Dünndarmbereich ohne weitere Raumforderungen im MRT Angio. Laparoskopisches Auffinden des Gefäßkonglomerats im Jejunum mit Resektion, welches histologisch einem kavernösen Hämangiom, bzw. einer vaskulären Malformation entspricht. Schlussfolgerung. Bei Hb-Abfall sonst völlig asymptomatischer Kinder muss an eine gastrointestinale Blutungsquelle gedacht werden und zunächst eine Notfallgastroduodenoskopie erfolgen. Kapselendoskopie, Angio-CT oder Angio-MRT können bei aktiver Blutung oder größeren Raumforderungen zur Diagnose und Lokalisation von Blutungsquellen beitragen, die durch eine Endoskopie nicht identifiziert werden. In Kooperation mit der Kinderchirurgie können diese Blutungsquellen eventuell mittels Mini-Laparotomie entfernt werden.

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Einleitung. Das Risiko für eine Thromboembolie (TE) bei PatientInnen mit chronisch entzündlicher Darmerkrankung (CED) ist erhöht. Morbidität und Mortalität werden dadurch relevant beeinflusst. Auf Grund der niedrigen Inzidenz erhält die TE im Gegensatz zu anderen extraintestinalen Manifestationen der CED, wie eine Arthritis, eine wesentlich geringere Aufmerksamkeit. Epidemiologische Daten bei pädiatrischen CED-PatientInnen mit TE sind rar. Eine Inzidenz bei hospitalisierten Kindern mit CED von 0,4–0,9 % wird beschrieben. Methode. Eine retrospektive Analyse nach dokumentierten Fällen mit TE im CEDATA-GPGE®-Register wurde durchgeführt. Für alle CED-PatientInnen mit TE wurde vom behandelnden Gastroenterologen ein Fragebogen ausgefüllt. Ergebnis. Zwischen 2004 und 2013 wurden 4153 PatientInnen (Alter 0–18 Jahre) mit CED in das CEDATA-GPGE®-Register aufgenommen. Insgesamt fanden wir 12 PatientInnen mit einer TE. Das mediane Alter zum Zeitpunkt der Diagnose betrug bei diesen PatientInnen 10 Jahre, das mediane Alter bei Manifestation der TE war 13 Jahre. Die Prävalenz beträgt 0,3 %. Es waren mehr Mädchen als Knaben betroffen (w:m = 7:5). 8 PatientInnen haben eine Colitis ulcerosa (CU), 5/8 haben eine Pancolitis ulcerosa (Paris Klassifikation E4), bei drei PatientInnen ist die Ausdehnung der CU nicht bekannt. Alle drei PatientInnen mit Morbus Crohn (MC) haben eine Mitbeteiligung des Colons (Paris Klassifikation L3, L2L4a und L2L4b). Bei einer Patientin wurde eine indeterminierte Colitis diagnostiziert. Zum Zeitpunkt der TE war der mediane PUCAI bei 5/8 PatientInnen 35 und der mediane PCDAI 30. Der mediane Hämoglobin-Wert in 8/12 PatientInnen betrug 8,9 g/dl. Am häufigsten wurde eine Sinusvenenthrombose (SVT) berichtet. Bei einer Patientin traten ein Myocardinfarkt (MI) und eine SVT gleichzeitig auf. Informationen über die Medikation zum Zeitpunkt der TE lagen uns bei 10/12 PatientInnen vor: 6/10 erhielten Steroide. Immobilisation schien eine Rolle zu spielen. Eine Patientin hatte einen peripher venösen Katheter. Bei 9/12 PatientInnen liegen uns Daten zum Thrombophilie-Screening vor. Bei einer Patientin wurde eine APC-Resistenz, bei zwei Patienten ein Protein-S-Mangel diagnostiziert, einer davon präsentierte sich mit einem Thrombus im rechten Ventrikel. Der Patient mit MI hat eine eingeschränkte linksventrikuläre Funktion, ein Patient nach SVT leidet seither an einer fokalen Epilepsie. Zusammenfassung. Unsere retrospektive Analyse unterstreicht das erhöhte Risiko für eine TE bei Kindern mit CED. Die beschriebenen Risikofaktoren wie Anämie, ausgedehnter Colonbefall bei CU und Colonmitbeteiligung bei MC, Immobilisation und zentraler oder peripherer Venenkatheter sollten beim Management von CED-PatientInnen in Betracht gezogen werden. In der Anamnese sollte nach einer familiären Thromboseneigung gefragt werden. Präventive Maßnahmen wie frühe Mobilisation und Verwendung von Kompressionsstrümpfen bei hospitalisierten PatientInnen sollten veranlasst werden. Der Einsatz einer medi-

kamentösen Thromboseprophylaxe wird kontrovers diskutiert, da es keine publizierten Daten über deren Effektivität und Sicherheit bei pädiatrischen PatientInnen mit CED gibt.

Posterausstellung GPGE-P37 Prävalenzabschätzung von Zöliakie bei Kindern und Jugendlichen in Deutschland J. Wolf1, G. Flemming2, J. Thiery1, W. Kiess2, C. Dähnrich3, A. Jahnke3, T. Richter4, C. Kutzner1, T. Mothes1, N. Händel2 1 Institut für Labormedizin, Klinische Chemie und Molekulare Diagnostik, Universitätsklinikum Leipzig, Leipzig, Deutschland, 2Universitätsklinikum Leipzig, Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche, Leipzig, Deutschland, 3Euroimmun AG, Medizinische Labordiagnostika AG, Lübeck, Deutschland, 4Kinderklinik, Klinikum St. Georg Leipzig, Leipzig, Deutschland Hintergrund. Die Prävalenz der Zöliakie (CD) in Europa wird auf etwa 0,8 % (0,16–3 %) geschätzt (Mustalahti et al 2010). Für Deutschland fehlen bis heute verlässliche Einschätzungen über die Häufigkeit. Die für Deutschland existierenden Screeningstudien, bei denen ein positives Antikörperergebnis bioptisch bestätigt wurde, zeigten eine CD-Häufigkeit < 0,4 % waren aber durch alte Testverfahren bzw. das untersuchte Patientenkollektiv limitiert (Henker et al 2002, Kratzer et al 2013). In Seroprävalenzstudien (Messung von IgA und/oder IgG anti-Gewebstransglutaminase, IgA/IgG-TTG) in Deutschland zeigte sich eine Häufigkeit zwischen 0,9 und 1,35 %, jedoch ist eine Schätzung allein auf Grund von Antikörpermessungen auch bei hoher Spezifität des Tests zu ungenau (Metzger et al 2006; Laass et al 2015).

Abb. 1 | GPGE-P37 8 Ergebnisse des Screenings an 2773 Kindern und Jugendlichen aus LIFE-Child Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts Fragestellung. Kann aus der Seroprävalenz die Prävalenz von CD abgeleitet werden? Schätzung der Prävalenz der CD in einer für Deutschland repräsentativen Kohorte. Material und Methoden. Es wurden 2773 Seren von Kindern im Alter zwischen 1 und 18 Jahren aus der Gesundheitsstudie LIFE-Child (Quante et al 2012) zunächst auf IgA-TTG und IgG anti-deamidierte Gliadinpeptide (IgG-DGP) untersucht. Bei Positivität (+) eines dieser beiden Tests wurden IgA- und IgG-Endomysiumantikörper (EmA) sowie HLA-DQ2/8 bestimmt. War nur IgG-DGP positiv, wurde Gesamt-IgA bestimmt, um einen selektiven IgA-Mangel (sIgAD) auszuschließen. Bei auffälligen Probanden wurden Follow-up-Proben untersucht. Es wurden drei Gruppen betrachtet: Gruppe 1 = IgA-TTG+ oder (IgG-DGP+ mit sIgAD) = Seropositivität Gruppe 2 = (IgA-TTG+ + IgA-EmA+) oder (IgG-DGP+ mit sIgAD + HLA+) = potenzielle CD Gruppe 3 = IgA-TTG+ >5facher Grenzwert + IgA-EmA+ = sehr wahrscheinlich CD. Ergebnisse. Die Ergebnisse des Screenings sind in . Abb. 1 | GPGE-P37 dargestellt. Bei 4/7 Probanden mit bekannter CD konnte weder HLA-DQ2 noch -DQ8 nachgewiesen werden. Wenn man Probanden mit bekannter CD und positivem HLA-Befund hinzurechnet, ergibt sich eine Prävalenz der Gruppe 1 von 1,30 % (CI95 % 0,92–1,81), der Gruppe 2 vom 1,05 % (CI95 % 0,71–1,52) und der Gruppe 3 von 0,97 % (CI95 % 0,62– 1,43). Fünf von 13 Probanden mit IgA-TTG+<5-facher Grenzwert waren IgA-EmA+. In 8/11 getesteten Proben dieser 13 Probanden wurde HLADQ2 und/oder -DQ8 nachgewiesen. Drei HLA-negative Probanden waren IgA-EmA-negativ. Zwei Kinder (beide HLA+), die negativ für IgATTG (einer davon IgG-DGP+) waren, zeigten im Verlauf Serokonversion zu IgA-TTG+. Diskussion. Die Prävalenz der CD in Deutschland liegt über dem europäischen Durchschnitt. Die CD-Diagnose in Gruppe 3 kann als sehr wahrscheinlich angenommen werden. Ein Screening an 2688 Kindern in zwei Krankenhäusern ergab 25 Patienten mit IgA-TTG+ ≥5-facher Grenzwert (gleicher Testhersteller). Zwanzig dieser Patienten wurden bioptiert. Bei allen konnte CD histologisch bestätigt werden (Goldhardt et al 2016). Die Ergebnisse der Probanden mit IgA-TTG+ <5-fachem Grenzwert zeigen, dass eine Abschätzung der Häufigkeit aus der Seroprävalenz (Gruppe 1) und durch Einbeziehung von bereits bekannter CD unzureichend ist. Die Nachverfolgung auffälliger Patienten ist noch nicht abgeschlossen.

GPGE-P38 Der zeitliche Verlauf der Symptome während und nach dem Fruktose Atemtest bei Kindern mit chronischen abdominellen Beschwerden K. Hammer1, V. Hammer1, K. Hammer2, J. Hammer1 1 Medizinische Universität Wien, [email protected], Wien, Österreich, 2St. Anna Kinderspital, Wien, Österreich Hintergrund. Kohlenhydratmalabsorption kann bei sensitiven Patienten Symptome wie abdominelle Schmerzen, Übelkeit, Meteorismus, Flatulenz und Diarrhoe verursachen. Fruktose-Malabsorption kann mit dem Fruktose H2-Atemtest (H2AT) bestimmt werden. Ziel. Wir bestimmten den zeitlichen Verlauf der Symptome während und bis zu 9 Stunden nach dem Fruktosetest bei Kindern die sensitiv auf Fruktose reagierten. Methodik. 60 konsekutive Patienten (Alter: 10–15 Jahre; 28 männlich, 33 weiblich) mit chronisch abdominellen Beschwerden erhielten einen Fruktose H2-Atemtest zur Abklärung des Verdachts auf Kohlenhydratmalabsorption; eine 20 % Fruktoselösung wurde dafür verabreicht, 1 g/ kg Körpergewicht bis zu maximal 25 g. Die Diagnose einer Fruktosemalabsorption wurde gestellt, wenn der Anstieg der H2-Atemluftkonzentration über 20 ppm betrug. Die Symptome während und nach dem Atemtest wurden mittels einer (graduierten) Gesicht Schmerz Skala (0 = keine Symptome, 5 extreme Symptome) evaluiert. Patienten wurden als Fruktose sensitiv bezeichnet, wenn ein oder mehr der Symptome um ≥2 Punkte

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anstieg. Mittelwert±SEM werden angegeben, ein p-Wert <0,05 wurde als signifikant angesehen. Ergebnisse. 23 Kinder hatten eine Fruktose Malabsorption, 11 davon entwickelten Symptome. Unter den nicht-Malabsorbern (also den Kindern, die Fruktose absorbieren konnten) waren 10 Kinder symptomatisch. Somit waren 21 Patienten (13 m, 8 f) Fruktose sensitiv. Vor der Einnahme von Fruktose waren die Scores aller Symptome bei Fruktose sensitiven (Gesamtscore: 0,60 ± 0,2) und nicht-sensitiven Patienten (0,87 ± 0,2) niedrig und nicht signifikant unterschiedlich (NS). Die Scores für Schmerz blieben innerhalb der nächsten 120 Minuten niedrig (NS vs Ausgangswert) und stiegen zum Zeitpunkt 150 min signifikant an (1,33 ± 0,3; p < 0,05 vs. Ausgangswert). Danach reduzierte sich der Schmerzscore wieder. Im Gegensatz dazu entwickelte sich Übelkeit bereits nach 30 Minuten und dauerte 120 Minuten an; Meteorismus war zwischen 120 und 150 Minuten präsent und Flatulenz von 3 bis 6 Stunden nach der Fruktoseeinnahme. Eine signifikante Diarrhoe entwickelte sich nicht innerhalb des Beobachtungszeitraumes von 9 Stunden. Fazit. Bei Kindern mit chronischen abdominellen Schmerzen entwickeln sich die unterschiedlichen Symptome nach der Einnahme von Fruktose zu unterschiedlichen Zeitpunkten. Sowohl die Ergebnisse des H2Atemtests als auch der Zeitverlauf mancher Symptome scheint nahe zu legen, dass nicht alle Symptome durch die Malabsorption von Fruktose verursacht werden, sondern dass auch andere Mechanismen eine Rolle spielen könnten.

GPGE-P39 Destruierter Schließmuskel bei einem Knaben mit Morbus Crohn – Nicht nur ein Problem der „Organmedizin“ P. Lauenstein1, K. Keller1, L. Duschka2 1 DKD Helios Klinik Wiesbaden, Fachbereich Kinder- und Jugendmedizin, Wiesbaden, Deutschland, 2DKD Helios Klinik Wiesbaden, Proktochirurgie, Wiesbaden, Deutschland Einleitung. Morbus Crohn (MC) ist eine chronisch inflammatorische Erkrankung. Alle Abschnitte des Magendarmtrakts können segmental betroffen sein. Im Kindes- und Jugendalter ist die Entzündung häufig ausgeprägter inklusive Komplikationen wie z. B. Fisteln und Strikturen. In der Ätiologie und Pathogenese chronisch entzündlicher Darmerkrankungen (CED) spielen genetische, epigenetische und Umweltfaktoren eine Rolle. Bei der Behandlung des MC Im Kindesalter müssen Wachstum, Entwicklung sowie psychosoziale und familiäre Faktoren berücksichtigt werden. Die Prävalenz liegt bei bis zu 1 % mit steigender Inzidenz in den Industrienationen. Fallbericht. Wir berichten über einen Knaben, bei dem im Alter von 10 Jahren die Erstdiagnose einer CED als Colitis ulcerosa gestellt wurde. Im Verlauf entwickelte sich eine perianale Fistel unter oraler Mesalazintherapie im Alter von 12 Jahren. Über Monate erfolgte keine exakte Diagnosestellung oder adäquate Therapie im Rahmen der Trennung der Eltern mit ausgeprägter familiärer Belastung. Es kam zu einem Diagnosewechsel zu MC mit Magen- und Colonbeteiligung sowie zunehmender perianaler Fistelbildung, einer kindergastroenterologischen Betreuung wurde er nicht zugeführt. Bei Erstvorstellung in unserem Krankenhaus im Alter von 13 Jahren zeigte sich unter mittlerweile begonnener Azathioprintherapie ein destruierter Schließmuskel mit fuchsbauartigen perianalen Fistelgängen und subklinischer Sigmastenose, zudem ausgeprägte Inflammationsparameter und ein deutliches Untergewicht. Chirurgischerseits wurde eine baldige Sigmaresektion und operative Versorgung der multiplen Fisteln angeraten. Durch Einsatz von TNF-alpha-Antikörpern konnte innerhalb weniger Wochen ein Abheilen der Fisteln erreicht werden mit Erhalt der Kontinenz trotz des an zwei Stellen destruierten Analsphinkters. Schlussfolgerungen. Durch ausgeprägte familiäre Belastung kann eine CED aggraviert und eine adäquate Behandlung verhindert werden, sodass schlimmste Komplikationen auftreten können. Im Kindesalter muss bei der Behandlung einer CED stets der psychosoziale und familiäre Hintergrund bedacht werden. Eine Betreuung durch einen Kindergastroen-

terologen ist wünschenswert. Eine Therapie mit TNF-alpha-Antikörpern kann eine chirurgische Behandlung aufschieben ggfs. sogar ersetzen.

GPGE-P40 Transiente Zöliakie bei einem 9 jährigen Mädchen bei Manifestation Typ-1-Diabetes oder nur diagnostisches Dilemma? G. Düker1, F. Schreiner2, D. Goltz3, E. Salvey4, M. Jankofsky1, N. Saleh1, M. Vogel1, J. Wölfle2, R. Ganschow1 1 Universitätsklinik Zentrum f. Kinderheilkunde, Kindergastroenterologie, Bonn, Deutschland, 2Universitätskinderklinik Bonn, Pädiatrische Endokrinologie, Bonn, Deutschland, 3Universitätsklinikum Bonn, Institut für Pathologie, Bonn, Deutschland, 4Universitätsklinik Zentrum f. Kinderheilkunde, Ernährungsberatung, Bonn, Deutschland Hintergrund. Die Prävalenz der Zöliakie ist bei Typ-1-Diabetes mit 3–12 % deutlich erhöht, gleichzeitig finden sich in dieser Patientengruppe häufiger falsch-positive Antikörper, die Diagnosesicherung einer Zöliakie sollte daher bei asymptomatischen Personen einer Hochrisikogruppe weiterhin durch Biopsien erfolgen. Fall. 9 10/12 jähriges Mädchen mit Manifestation eines Typ-1-Diabetes, darüber hinaus beschwerdefrei. Bei der jüngeren 4 jährigen Schwester war 10 Monate zuvor ebenfalls ein Typ-1 Diabetes sowie eine Zöliakie diagnostiziert worden. Bei der Mutter und einigen Verwandten mütterlicherseits ist darüber hinaus eine Hashimoto-Thyreoiditis bekannt. Im Familienscreening auf Zöliakie waren bei der Patientin 8 Monate zuvor beim Kinderarzt positive Endomysium-IgA (EMA) nachweisbar bei negativen deaminierten Gliadin-AK; die Kontrolle 3 Monate später unter Fortführung voll glutenhaltiger Ernährung ergab negative Transglutaminase-IgA, -IgG sowie EMA bei niedrig-normalem Gesamt-IgA. Eine HLA-Diagnostik erfolgte zunächst nicht. Weitere 5 Monate später -im Rahmen der Diagnostik bei Manifestation des Diabetes- jetzt (wieder) auffällige Zöliakie-Serologie mit 2,5 fach erhöhten Transglutaminase-IgA und positiven Endomysium-IgA. Histologisch ergaben sich im Bulbus Veränderungen bis Marsh 3a, im Duodenum Marsh 2, so dass die Diagnose einer Zöliakie gestellt und eine glutenfreie Ernährung empfohlen wurde. Die glutenfreie Ernährung wurde im Verlauf von der Familie nicht durchgeführt. Weitere serologische Kontrollen zeigten eine Normalisierung von Transglutaminase- und Endomysium-Antikörpern. Die Kontrollbiopsie 16 Monate später zeigte histomorphologisch deutlich rückläufige Veränderungen, im Duodenum nicht sicher Marsh 2 erreichend. Diskussion. Dem Algorithmus der ESPGHAN-Leitlinie 2012 folgend, war bei der Patientin nach Manifestation eines Typ-1-Diabetes die Diagnose einer Zöliakie gestellt worden, im Verlauf ergeben sich jetzt unter Nichteinhaltung einer glutenfreien Diät inkongruente Befunde. Einflussfaktoren wie niedrige Glutenzufuhr, falsch negative Serologie, falsch positive Histologie bzw. andere Erkrankungen als Ursache histologischer Veränderungen müssen erwogen werden, Hinweise hierauf ergaben sich bei der Patientin nicht. Inwieweit der Untersuchungszeitpunkt, hier die Manifestation des Diabetes, bei asymptomatischen Patienten dieser Risikogruppe Einfluss auf die Zuverlässigkeit der Diagnostik bzgl. Zöliakie hat oder gar die Möglichkeit des Vorliegens einer transienten Zöliakie beinhaltet, ist unklar.

GPGE-P41 CEDATA-GPGE® – Entwicklung einer erweiterten Online Plattform zur Qualitätsverbesserung der Versorgung von Kindern und Jugendlichen mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen J. De Laffolie1, B. Schwarz2, C. Wendt1, K. Sohrabi2, K. Zimmer3, CEDATA GPGE Study Group4 1 Zentrum für Kinderheilkunde der Justus-v.-Liebig-Universität, Gießen, Deutschland, 2Technische Hochschule Mittelhessen, Medizinische Informatik, Gießen, Deutschland, 3Universitäts-Klinikum Gießen, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Gießen, Deutschland, 4GPGE, Gießen, Deutschland

Abb. 1 | GPGE-P41 8 Einleitung und Ziele. CEDATA-GPGE® ist das größte Patientenregister für Kinder und Jugendliche mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED) im deutschsprachigen Raum. Seit 2013 wurde die Datensammlung webbasiert durchgeführt, es wurden Daten zur Anamnese, initialen Präsentation, Diagnostik und Therapie sowie weiterem Krankheitsverlauf gesammelt. Ziel ist die Verbesserung der Patientenversorgungsqualität. Die aktuell verwendete Software zeigte Schwächen hinsichtlich Nutzbarkeit, Eingabekomfort und Datenstruktur sowie Wartungs- und Anpassungsfähigkeit, sodaß ein Prozess zur Weiter- bzw Neuentwicklung des Systems durchgeführt wurde. Methodik. In enger Abstimmung mit den beteiligten Zentren wurde ein Entwicklungsprozess begonnen, in dem neben Aspekten der Versorgungsqualität auch Fragen einer wiederverwertbaren Online Plattform für prospektive Datenerfassung im Rahmen von Studien sowie die technischen Herausforderungen hinsichtlich Datensicherheit und Konnektivität im Vordergrund standen. Unterstützt wurde dieser Prozess durch eine Online Plattform, über die Projektmanagement, Kommunikation und „collaborative design“ also gemeinsame Entwicklung gewährleistet werden konnten. Ergebnis. Moderne Webtechnologie stellt das Herzstück des neu aufgesetzten Online Portals da. Hierbei wurden weitgehend open source Komponenten wie Ruby on Rails, the Bootstrap web-frontend Framework und das PostgreSQL Datenbanksystem verwendet, um eine konsistente, stabile und sichere Benutzerumgebung zu gewährleisten. Das DatenbankBackend wurde optimiert und restrukturiert, um auch zukünftigen Anpassungsprozessen maximale Flexibilität und Wartbarkeit bei geringem Ressourcenaufwand zu ermöglichen.

GPGE-P42 Komplikationen mit Domino-Effekt bei Colitis ulcerosa unter langjähriger Steroidtherapie T. Kaiser1, E. Dammann1, A. Täuber2, B. Fiedler2, R. Bettels1 1 Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Allgemeine Pädiatrie – Bereich für pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung, Münster, Deutschland, 2Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Allgemeine Pädiatrie, Neuropädiatrie, Münster, Deutschland Einleitung. Eine langandauernde Immunsuppression mit Kortikosteroiden, TNF-α-Antikörpern und Folatantagonisten birgt ein ernst zu nehmendes Infektionsrisiko für den Patienten. Insbesondere der Gebrauch von Steroiden ist in Kombination mit anderen Immunsuppressiva mit einem deutlichen Risikoanstieg verbunden. Fallvorstellung. Wir berichten über einen 9 Jahre alten Jugendlichen mit der Diagnose einer Colitis ulcerosa (ED im Alter von 3,5 Jahren) im. Seit dem 5. Lebensjahr wird er durchgehend mit Prednisolon in unterschiedlicher Dosierung behandelt. Kortisonfreie Phasen gab es nicht. Im Krankheitsverlauf erfolgte die Eindosierung von Azathioprin 2011 und Infliximab 11/2015. Hierunter entwickelte der Junge rezidivierende Otitiden. Die Immunsuppression wurde unverändert als 3er-Kombination bei klinisch schlechtem Ansprechen fortgeführt. In der Folge trat als Komplikation einer Otitis media eine Mastoiditis (0,24 % alle Otitiden bekommen

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Abstracts eine Mastoiditis) auf, die HNO-ärztlich versorgt werden musste. Infolge der Mastoiditis entwickelte sich eine Sinusvenenthrombose (2–3 % aller Patienten mit Mastoiditis bekommen eine Sinusvenenthrombose). Zusätzliche thrombogene Faktoren waren die unkontrollierte Colitis mit einer ausgeprägten Thrombozytose (Maximal-Wert 1.386.000 Thr./µl) und die Steroid-Co-Medikation. Die Sinusvenenthrombose verursachte einen Pseudotumor cerebri (initialer Eröffnungsdruck von 85 cmH2O) mit Abduzensparese und beidseitiger Stauungspapille. Verlauf. Die Übernahme in unsere Klinik erfolgte bei Auftreten der Sinusvenenthrombose. Die immunsuppressive Therapie wurde umgestellt. Prednisolon wurde ausgeschlichen, Azathioprin beendet und Infliximab auf Adalimumab bei weiterhin endoskopisch-makroskopisch sowie histologisch unkontrollierter Entzündung umgesetzt. Darunter kam es zu einem Rückgang der Thrombozytose und Entzündungsparameter. Aufgrund der Sinusvenenthrombose wurde eine therapeutische Antikoagulation mit Enoxaparin begonnen, sowie Acetazolamid bis 20 mg/kg bei Pseudotumor cerebri eindosiert. Zwei Monate nach dem Ereignis besserte sich die Abduzensparese und die Stauungspapille war nicht mehr nachweisbar. Erhöhter Hirndruck ist jedoch noch in der Lumbalpunktion nachweisbar. Schlussfolgerung. Der vorliegende Fall zeigt die unglückliche Aneinanderreihung von Komplikationen als Ausdruck unkontrollierter Entzündung und langandauernder Immunsuppression. Insbesondere die Kombination von Steroiden mit anderen immunmodulatorischen Substanzen birgt eine hohe Gefahr für infektiöse Sekundärkomplikationen, die wiederum in Verbindung mit der reaktiven Thrombozytose eine Gefahr für den Patienten darstellen. Daher sollten Steroide wie in den Leitlinien empfohlen nur für die Akuttherapie bei Patienten mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen angewendet und eine langfristige Kombination mit anderen immunsuppressiven Medikamenten vermieden werden.

GPGE-P43 Temporäre, endoskopische Fixierung von Dünndarmsonden mittels Hemoclip M. Deckers1, M. Stenzel2, I. Liebold3, P. Gerner3 1 Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Universitätsklinik Freiburg, Gastroenterologie und Hepatologie, Freiburg, Deutschland, 2 Universitätsklinikum Köln, Pädiatrische Radiologie, Köln, Deutschland, 3 Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Universitätsklinikum Freiburg, Gastroenterologie und Hepatologie, Freiburg, Deutschland Hintergrund. Die endoskopische Einlage von Dünndarmsonden ist bei manchen Patienten eine Herausforderung. Nicht selten wird die im Duodenum oder Jejunum platzierte Sonde durch den Rückzug des Endoskops wieder in den Magen disloziert. Dies führt zu wiederholten Versuchen des Vorschiebens und ist mit teilweise erheblicher Verlängerung des Eingriffs verbunden. Grundsätzlich können Dünndarmsonden auch radiologisch unter Durchleuchtung gelegt werden, was jedoch nur in einem Teil der Fälle gelingt, belastend für das Kind ist und vor allem mit einer erhöhten Strahlenbelastung verbunden ist. Fragestellung. Eine erste Übersichtsarbeit über fünf Fallserien aus der Erwachsenengastroenterologie zeigte, dass die Fixierung von Dünndarmsonden mittels Hemoclip gut durchführbar, effektiv und sicher ist. Wir haben in einer Fallserie mit 6 Kindern die Hemoclip-Fixierung von Dünndarmsonden zur MRT-Sellink-Untersuchung durchgeführt. Material und Methoden. Im Zeitraum von Januar bis Mai 2016 erfolgte nach schriftlicher Aufklärung bei 6 Patienten im Alter von 8–17 Jahren, welche im Rahmen einer Erstmanifestation einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung eine Ösophago-Gastro-Duodenoskopie erhalten haben, die Anlage einer Dünndarmsonde mittels Hemoclip (Instinct ®, Firma Cook Medical). Dazu wurde das Ende einer Dünndarmsonde (Flocare Bengmark, 8 Ch) mit einer Fadenschlaufe im Durchmesser von ca. 1,5 cm (Polyester, 3,0) versehen. Dieses wurde dann mit einem Hemoclip in der Dünndarmmukosa verankert. Ergebnisse. Bei allen Patienten, bei welchen die Fixierung der Dünndarmsonde primär mit Hemoclip geplant war, konnte diese einfach und

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zügig erfolgen. Bei einem Patienten schlug die Sonde zurück, da der Clip die Fadenschlaufe verfehlte, konnte aber in einem zweiten Anlauf fixiert werden. Das Ziehen der Sonde erfolgte direkt nach der MRT-Untersuchung (innerhalb von 3–24 Stunden) und konnte problemlos durchgeführt werden, es kam zu keinen Blutungen was durch serielle Blutbildkontrollen kontrolliert wurde. Schlussfolgerung. Die Fixierung von Dünndarmsonden kann auch bei Kindern mit Hemoclips erfolgen und ist mit einer niedrigeren Rate an Dislokationen in den Magen verbunden.

GPGE-P44 Interstitielle Nephritis unter Mesalazintherapie bei einem Jugendlichen mit Linksseitenkolitis ulcerosa I. Stadelmann1, B. Mayer1, M. Laaß1 1 Klinik und Poliklinik für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Carl-Gustav-Carus der TU Dresden, Dresden, Deutschland Fallvorstellung. Ein 15 jähriger Jugendlicher mit Linksseitenkolitis wird seit, der Erstdiagnose 06/2014 mit Mesalazin 3 g/Tag oral behandelt. Seit August 2014 ist der Patient klinisch in Remission (PUCAI 0). Die orale Mesalazindosis wurde nach 5 Monaten auf 2 g reduziert. In den 3-monatlichen Routinekontrollen in der Gastroambulanz fiel erstmalig nach 3 Monaten im Urin eine leichte Proteinurie und ab dem 5. Behandlungsmonat zusätzlich eine leichte Leuko- und Erythrozyturie auf. Der Wert für das Kreatinin i. S. war erstmalig minimal nach 11 Behandlungsmonaten 79 µmol/l erhöht ohne dass der Patient klinisch Symptome aufwies. Nach 22 Behandlungsmonaten jedoch waren sowohl das Kreatinin mit 170 µmol/l als auch das Cystatin C mit 2,02 mg/l deutlich erhöht. Im Urin lag eine deutliche Leukozyturie mit leichter Erythrozyt-und Proteinurie im Sinne einer Nephritis mit Tubulopathie vor. Periphere Ödeme bestanden nicht und der Blutdruck war stets im Normbereich, jedoch berichtete der Patient über eine vermehrte Müdigkeit. Die Therapie mit Mesalazin wurde daraufhin sofort beendet. Innerhalb von 6 Wochen waren die Proteinund Leukozyturie deutlich regredient, bei weiter bestehender Mikrohämaturie. Das Komplement (C3 und C4) und IgA waren im Normbereich, die pANCA und cANCA negativ. Bei weiterhin erhöhten Kreatininwerten > 150 µmol/l und Cystatin C bis 2 mg/l wurde die Indikation zur Nierenbiopsie gestellt. Histologisch wurde eine interstitielle Nephritis nachgewiesen, so dass von einer mesalazininduzierten Nephropathie ausgegangen wird. Die Therapie der Linksseitenkolitis wurde auf das Probiotikum E. coli Stamm Nissle umgestellt. Diskussion. Mesalazin (5-Aminosalizylsäure, 5-ASA) wird nach den Leitlinien zur Behandlung bei milder bis moderater Colitis ulcerosa im Kindes- und Jugendalter eingesetzt. Häufige Nebenwirkungen sind unter anderem Kopfschmerzen, Übelkeit, epigastrische Beschwerden oder Urticaria. Als sehr seltene aber ernsthafte Nebenwirkung kann eine Nephrotoxizität in Form einer interstitiellen Nephritis auftreten. Die Inzidenz wird mit 11,1/1 Million 5-ASA Verschreibungen in Großbritannien angegeben. Die Nephrotoxizität tritt häufig in den ersten 12 Behandlungsmonaten auf, kann sich jedoch auch im weiteren Behandlungsverlauf manifestieren. Bei einer frühen Detektion der interstitiellen Nephritis scheint die Prognose günstig und die Nephritis reversibel. Schlussfolgerung. Zusammenfassend sollte ein regelmäßiges Monitoring der Nierenfunktion (Urinstatus und Kreatininbestimmung) unter der Therapie mit 5-ASA erfolgen. Empfohlen wird in den ersten 3 Behandlungsmonaten eine 4 wöchentliche Kontrolle der Nierenretentionsparameter und danach alle 3 Monate.

GPGE-P45 Non-Invasive diagnostische Option bei neonataler Diarrhoe: Molekulargenetischer Nachweis des kongenitalen Laktasemangels L. Schröder1, R. Herzog2, B. Naust1, J. Bergmann3, G. Hillebrand1, R. Santer3 1 Klinikum Itzehoe, Klinik f. Kinder- u. Jugendmedizin, Itzehoe, Deutschland, 2 Klinikum Itzehoe, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Neonatologie, Päd. Intensivmedizin, Itzehoe, Deutschland, 3Universitätsklinikum HamburgEppendorf, Kinderklinik, Hamburg, Deutschland Der kongenitale Laktasemangel (Alaktasie) ist eine sehr seltene autosomal-rezessiv vererbte Krankheit, die bisher vorwiegend in Finnland gefunden wurde. Die Laktaseaktivität der Darmwand ist massiv verringert, wodurch es nach Aufnahme von Muttermilch oder Formulanahrun zu wässrigen Durchfällen und lebensbedrohlicher hypertoner Dehydratation kommt. Die Diagnose erfolgt klassisch durch Bestimmung der Enzymaktivität in Dünndarmbiopsaten. Einfacher kann sie bei typischen klinischen Symptomen durch Nachweis pathogener Mutationen im Laktase-Phlorizin-Hydrolase (LCT)-Gen gestellt werden. Fallvorstellung. Ein männlicher Säugling erkrankt ab der 2. Lebenswoche wiederholt mit schwerer osmotischer Diarrhoe, erheblicher hypertoner Dehydratation und metabolischer Azidose. Die aus dem Irak stammenden Eltern sind konsanguin. Zunächst Diagnose einer Norovirus-Enteritis. Die Symptome persistieren, im Alter von 5 Wochen ist das Geburtsgewicht noch nicht überschritten. Besserung erst unter absoluter Nahrungskarenz, daher V. a. Kohlenhydratmalabsorption. Eine Glukose-Galaktose-Malabsorbtion kann jedoch molekulargenetisch nicht gesichert werden. Eine orale Belastung mit Glukose (Maltodextrin) wird toleriert. Die Sequenzierung des LCT-Gens erbringt den Nachweis der homozygot vorliegenden missense-Mutation c.4087G>A (p.G1363S), die als auslösend für den kongenitalen Laktasemangel bekannt ist. Schlussfolgerung. Nach Ausschluss einer Glukose-Galaktose-Malabsorption muss im Falle einer osmotischen Diarrhoe des Neugeborenen an den bei uns extrem seltenen kongenitalen Laktasemangel gedacht werden. Durch die molekulargenetische Untersuchung des LCT-Gens kann die Diagnose heutzutage in vielen Fällen non-invasiv gesichert werden. Die Behandlung besteht in einer lebenslangen laktose-freien Diät, worunter es zur normalen Entwicklung kommt.

GPGE-P46 Notfallset für den Einsatz bei verstopfter PEG-Sonde J. Springer1, A. Ballauff1 1 HELIOS Klinikum Krefeld, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Krefeld, Deutschland Hintergrund. Verstopfte PEG-Sonden sind ein häufiger Vorstellungsgrund in der kindergastroenterologischen Ambulanz. Häufige Ursache der Verstopfung sind in der Nahrung enthaltene Eiweiße sowie Medikamente. Meistens lassen sich die verstopften PEG-Sonden mit kohlensäurehaltigem Mineralwasser oder Pepsinwein wieder eröffnen. Der Nachteil an Pepsinwein ist, dass die Haltbarkeit 4 Wochen nach dem Öffnen abläuft. Zudem verstärken saure Lösungen wie z. B. der Pepsinwein die durch Eiweiß ausgelösten Verstopfungen. Basische Lösungen hingegen, wie z. B. ein Gemisch aus Pankreasenzym und Natriumhydrogenkarbonat können geronnenes Eiweiß auflösen. In der Reha-Klinik Wicker Kliniken Bad Wildungen wurde ein Notfallset für den Einsatz bei verstopfter PEG-Sonde bestehend aus einem Pankreasenzym-Natriumhydrogenkarbonat-Gemisch erfolgreich an erwachsenen Patienten getestet (Petri H 2012). Anhand dieser Erfahrungen haben wir für unsere Klinik ein solches Notfallset für den Einsatz bei verstopfter PEG-Sonde zusammengestellt und ein Informationsblatt erarbeitet, das die Eltern schrittweise in der Anwendung des Notfallsets anleitet. Zielsetzung. Vorstellung unseres Informationsblattes, das die Eltern in der Anwendung des Notfallsets für den Einsatz bei verstopfter PEG-Sonde anleitet.

Abb. 1 | GPGE-P46 8 Notfallset für den Einsatz bei verstopfter PEG-Sonde Material und Methoden. Anhand vorangegangener Literaturrecherche, direktem Erfahrungsaustausch und nach Einverständnis des Erstbeschreibers H. Petri wurde ein Informationsblatt für Eltern erstellt. Wesentlicher Bestandteil des Informationsblatts ist eine bebilderte Schritt-für-SchrittAnleitung in der Handhabung des Notfallsets für den Einsatz bei verstopfter Sonde: 1. Den Inhalt einer Kapsel Kreon 25.000® in einen Becher füllen. 2. 10 ml Natriumhydrogenkarbonat 8,4 %-Lösung hinzugeben. 3. Die Mischung 20 min bis zum vollständigen Auflösen stehenlassen. 4. Die Lösung mit einer 10 ml Spritze aufziehen. 5. Die PEG-Sonde mit dem Pankreasenzym-Natriumhydrogenkarbonat-Gemisch spülen. 6. Die PEG-Sonde nach 5 min Einwirkzeit mit Wasser durchspülen. Diskussion. Das Notfallset bestehend aus einem Pankreasenzym-Natriumhydrogen-karbonat-Gemisch stellt eine Alternative zum Wiedereröffnen verstopfter PEG-Sonden dar. Die erforderlichen Materialien sind gut verfügbar und leicht anzuwenden. Das Pankreasenzym-Natriumhydrogenkarbonat-Gemisch ist schnell hergestellt, es fallen keine Materialien an, die verworfen werden müssen. In unserer Ambulanz ist ein Notfallset für den Einsatz bei verstopfter PEG-Sonde hinterlegt. Bei erfolgreicher Erprobung kann das Notfallset jedem Patienten mit einer PEG-Sonde mitgegeben werden.

GPGE-P47 Erfolgreiche orale Valganciclovirtherapie bei einem 2 Monate alten immunkompetenten Säugling mit schwerer CMV-Kolitis D. Pilic1, K. Bienemann1, P. Hoyer2, E. Lainka1, B. Hegen1 1 Kinderheilkunde II, Universitätsklinikum Essen, Abteilung für pädiatrische Gastroenterologie und Hepatologie, Essen, Deutschland, 2Universitäts Kinderklinik, Zentrum für Kinderheilkunde, Essen, Deutschland Fall. Präsentiert wird der Fall eines 2 Monate alten, ehemals reif geborenen, gut gediehenen, vollgestillten Säuglings, der in einem peripheren Krankenhaus mit wässrigen, z. T. blutigen Durchfällen und Erbrechen aufgenommen wurde. Trotz Substitution von 200–300 ml/kgKG Glukose-Elektrolytinfusion kam es zu einer kontinuierlichen Gewichtsabnahme. Diagnostik (Auswahl): Leukozytose, Thrombozytose, CRP-Wert max. 8,9 mg/dl, Hypalbuminämie. Wiederholte Stuhlkulturen (Bakteriologie, Virologie) negativ, CMV-PCR im Urin negativ. 48-Stunden-Fastentest ohne Symptombesserung. Sono-Abdomen, Schweißtest, immunologische Diagnostik ohne wegweisenden Befund. Elektrolytwerte im Stuhl normwertig. Umstellung der Nahrung von Muttermilch auf Aminosäuren-Formulanahrung ohne langfristigen Erfolg. Nach 3 Wochen Verlegung in unsere Klinik zur weiteren Diagnostik. Hier erstmalig auch Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts erhöhte Transaminasenwerte. In der Endoskopie zeigt sich eine diskontinuierliche ulzerative Colitis mit histologisch hochaktiver Entzündung und Nachweis zahlreicher Eulenaugenzellen. Zusätzlich positive Anti-CMVIgM- und IgG-Antikörper und CMV-PCR im Blut (23.636 Kopien/ml). In der angeforderten Guthrie-Karte kein Nachweis von CMV-DNA, so dass von einer postnatalen Infektion auszugehen ist. Beginn einer i. v. Therapie mit Ganciclovir über 7 Tage und anschließende Umstellung auf Valganciclovir p. o. (2 × 5 mg/kgKG) für weitere 6 Wochen (Viruslast bei Umstellung 2829 Kopien/ml). Unter Therapie rasche klinische Besserung, langsame Normalisierung der Laborparameter und Absinken der Viruslast auf < 100 Kopien/ml. Diskussion. Im Gegensatz zu Frühgeborenen und dystrophen Säuglingen verlaufen postnatale CMV-Infektionen bei immunkompetenten Säuglingen in der Regel mild oder asymptomatisch. In einer Übersichtsarbeit (Sue et al; Pediatr Infect Dis J 2016) konnten jedoch im Zeitraum von 1996 bis 2015 neunzehn Fälle mit schwerer CMV-Colitis bei bisher gesunden, eutrophen Säuglingen identifiziert werden. Hierbei handelte es sich zum Großteil um junge, männliche Säuglinge mit einem medianen Alter von 2,5 Monaten. 59 % erhielten eine antivirale Therapie (Ganciclovir), nur einer mit Valganciclovir. 82 % zeigten eine vollständige Genesung. 72 % waren vollgestillt. Somit lässt sich vermuten, dass die Infektion zum Großteil über die Muttermilch erfolgte. Das mediane Erkrankungsalter von 2 Monaten könnte sich durch die Inkubationszeit von 42 Tagen erklären. Hamprecht et al. (Lancet 2001) fanden, dass fast jede von ihnen untersuchte Mutter während der Stillzeit eine CMV-Reaktivierung zeigte, mit einer kumulativen Transmissionsrate von 37 %. Warum ein kleiner Teil der Säuglinge schwer erkrankt, bleibt unklar. Fazit. Bei einer intraktablen sekretorischen Diarrhoe im Säuglingsalter sollte eine CMV-Colitis in die Differentialdiagnose mit einbezogen werden. Bei positivem Nachweis stellt die orale Gabe von Valganciclovir eine Therapieoption da.

GPGE-P48 Unklare Unruhe bei einer Patientin mit einer Mitochondriopathie – Fallstricke bei Patienten mit eingeschränkter Kommunikationsfähigkeit A. Brunert1, M. Wedel1, S. Becker1, A. Krahl1 1 Darmstädter Kinderkliniken Prinzessin Margaret, Darmstadt, Deutschland Epikrise. Es stellt sich eine im April 2000 geborenen schwerbehinderte Jugendliche mit einer bekannten Mitochondriopathie (Atmungskettendefekt Komplex III) ohne Begleitung der Eltern in unserer Kinderklinik vor. Bis dato war die Patientin in anderen Klinik betreut worden und in unserem Haus völlig unbekannt. Die Familie wird zu Hause von einem Pflegedienst unterstützt. Zwei Tage vorher wurde die Patientin aus einer umliegenden Kinderklinik nach Behandlung einer Pneumonie entlassen. Zu Hause war die Patientin schmerzbedingt massiv unruhig und es gab Probleme mit der liegenden Ernährungssonde. Die Patientin wurde aus Platzmangel in den umliegenden Häusern, in denen sie bekannt ist, in unsere Klinik eingewiesen. Begleitet wurde die Patientin von einer Angestellten des betreuenden Pflegedienstes. Ein Entlassungsbrief vom letzten Aufenthalt wurde mitgeliefert. In der klinischen Untersuchung konnten außer einer massiven Obstipation keine wegweisenden, die Unruhe erklärende Befunde erhoben wurden. Aus den bisher angefertigten Arztbriefen konnte nicht klar herausgelesen werden welche Art Ernährungssonde die Patienten liegen hatte. In manchen Arztbriefen war von einer PEG-Sonde die Rede, andere sprachen von einem Jejunostoma, andere von einer Duodenalsonde. Um bei bisher in unserer Klinik unbekannter Patientin die Lage der Sonde zu überprüfen und das Problem mit der Leckage beheben zu können, fertigten wir eine Abdomenübersichtsaufnahme mit Kontrastierung der Ernährungssonde an. In dieser stellte sich als Zufallsbefund ein dicklumiger Katheter im Unterbauch dar. In einer durchgeführten Rektoskopie konnte zunächst wegen der massiven Obstipation der Katheter nicht geborgen werden. Nach 2-tägigem Abführen mittel Natriumpicosulfat konnte 3 Tage nach Anfertigung des Röntgenbildes der Ka-

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theter aus dem Rektum endoskopisch entfernt werden. Der Patientin ging es nach dem Eingriff rasch besser und die Unruhe und Schmerzzustände besserten sich schlagartig. Diskussion. Komplexe Patienten mit langen Vorgeschichten und schwerwiegenden, die Kommunikationsfähigkeit einschränkenden Grunderkrankungen stellen eine Herausforderung für jedes Akutkrankenhaus dar. Bei unserer Patienten stand als Einweisungsdiagnose das unspezifisches Symptom „Unruhe“ und Probleme mit dem vorhandenen Stoma im Vordergrund. Zusätzliche Probleme ergaben sich aus den widersprüchlichen Angaben bezüglich der Ernährungssonde. Sinnvoll wäre diese Patienten in einem Register zu erfassen, auf das alle Kinderklinik zugreifen könnten. In diesem sollten die Grunderkrankung, die Versorgung mit Ernährungssonden und/oder Trachealkanülen inkl. Art, Firma und Größe der entsprechenden Sonden, die Art und Menge der zugeführten Nahrung etc. erwähnt sein. Damit könnten für die Kinder belastende Doppeluntersuchungen vermieden werden und eine optimale Versorgung dieser Patienten mit Handicap gewährleisten werden, ohne die Diagnostik bei einem Klinikwechsel wieder aufrollen zu müssen.

GPGE-P49 Lebertransplantation bei pädiatrischen Patienten mit Ahornsirupkrankheit A. Briem-Richter1, F. Brinkert1, K. Harnacke2, R. Santer2, E. Grabhorn1 1 Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransplantation, Hamburg, Deutschland, 2 Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Kinderklinik, Hamburg, Deutschland Einleitung. Die Ahornsirupkrankheit (MSUD) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Aminosäurestoffwechselstörung, die durch den gestörten Abbau der verzweigtkettigen Aminosäuren Leuzin, Isoleuzin und Valin und deren Akkumulation im Rahmen von Stoffwechselentgleisungen zu schweren neurologischen Schäden führen kann. Durch das Neugeborenen-Screening kann die Erkrankung häufig frühzeitig behandelt werden, aufgrund der heterogenen Ergebnisse bezüglich der intellektuellen Entwicklung wird bei Säuglingen mit MSUD zunehmend eine primäre Lebertransplantation empfohlen. Patienten. Seit 2010 wurden in unserem Transplantationszentrum 9 Patienten mit Ahornsirupkrankheit (MSUD) lebertransplantiert. 5 Patienten wurden nach Diagnosestellung durch das Neugeborenenscreening und postpartalen Stoffwechselentgleisungen, z. T. mit Dialysepflichtigkeit, im 1. Lebensjahr lebertransplantiert. Bei den übrigen Patienten wurde die Transplantation nach mehreren schweren Entgleisungen im Alter von 2, 11, 15 und 22 Jahren durchgeführt. Die explantierte Leber wurde in einigen Fällen im Sinne einer Dominotransplantation über Eurotransplant neu alloziert. Bei allen lebertransplantierten Patienten konnten bereits wenige Tage postoperativ normwertige oder nahezu normwertige Plasmakonzentrationen der Aminosäuren Leuzin, Isoleuzin und Valin gemessen werden. Eine diätetische Restriktion war postoperativ nicht notwendig. Im Rahmen einer schweren Katabolie aufgrund eines bakteriellen Infektes erlitt ein Patient auch nach erfolgreicher Lebertransplantation eine Stoffwechselentgleisung. Schlussfolgerung. Die Indikation zur Lebertransplantation ist bei Patienten mit MSUD individuell zu prüfen. Die LTX führt zu einem raschen Abfall der Plasmakonzentrationen von Leucin, Isoleucin und Valin. Nach erfolgreicher Lebertransplantation sollte bei schweren Infektionen eine Überwachung des Aminosäurestoffwechsels erfolgen.

GPGE-P50 Gesundheitsbezogene Lebensqualität nach kombinierter Leber- und Nierentransplantation im Kindes- und Jugendalter K. Schmäschke1, S. Lezius2, E. Grabhorn3, M. Kemper4, F. Brinkert5 1 Universitätsklinikum Hamburg- Eppendorf, Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie, Hamburg, Deutschland, 2Universitätsklinikum HamburgEppendorf, Institut für Medizinische Biometrie und Epidemiologie, Hamburg, Deutschland, 3Univ.-Kinderklinik Eppendorf, Pädiatrische Gastroenterologie und Hepatologie, Hamburg, Deutschland, 4 Univeritätsklinik für Kinder und Jugendliche, Pädiatrische Nephrologie, Hamburg, Deutschland, 5Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrische Gastroenterologie und Hepatologie, Hamburg, Deutschland Hintergrund. Im Gegensatz zu Untersuchungen bei Kindern und Jugendlichen nach isolierter Organtransplantation existieren keine Daten bezüglich gesundheitsbezogener Lebensqualität (HRQOL) nach kombinierter Leber- und Nierentransplantation (CLKT). Da bereits Kinder nach isolierter LTx oder NTx im Verhältnis zu gesunden Kontrollen eine verminderte Lebensqualität angeben, ist die Hypothese, dass Patienten nach kombinierter Transplantation eine noch geringere Lebensqualität haben. Fragestellung. Wie ist die gesundheitsbezogene Lebensqualität von Kindern nach CLKT im Verhältnis zu gesunden Kontrollen, zu Patienten nach isolierter Ltx und nach isolierter NTx aus Sicht der Patienten und ihrer Eltern. Methoden. Es wurden 25 Kinder, die in unserem Krankenhaus eine CLKT erhalten haben, in die Studie eingeschlossen. 23 Kinder und Ihre Eltern haben den Fragebogen zur Lebensqualität getrennt voneinander beantwortet. Dies resultiert in einer Rücklaufquote von 92 %. Quantifiziert wurde die Lebensqualität durch den Gebrauch des Peds QL 4.0 Generic Core Scale Fragebogen. Die Ergebnisse des CLKT Kollektives wurden mit bereits veröffentlichten Daten von Patienten nach isolierter Nierentransplantation, isolierter Lebertransplantation und einer gesunden Kontrollgruppe verglichen. Ergebnisse. Die Indikation zur CLKT war bei 13 Patientin eine Primäre Hyperoxalurie Typ 1 (PH1) sowie bei 10 Patienten eine Autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD). Der Altersdurchschnitt der Kinder zum Zeitpunkt der Studie betrug 13,6 (5,6–23,3) Jahre und die CLKT lag im Mittel 5,6 (1–10,8) Jahre zurück. Insgesamt erreichten die CLKT Patienten im Selbstreport ein gutes Gesamtergebnis von 77.8 ± 13.8. Es ergab sich kein statistisch signifikanter Unterschied zwischen den ARPKD und PH1 Patienten (p = 0,4). Im Vergleich zu gesunden Kindern ergab sich jeweils ein signifikanter Unterschied in den Bereichen Gesamtergebnis, Körperliche Gesundheit und schulische Fähigkeiten (p = 0,02, p < 0,001, p = 0,004). Es ergab sich kein signifikanter Unterschied im Vergleich zu isoliert Leber- oder Nierentransplantierten Patienten. In allen Bereichen des Fragebogens gaben die Eltern einen geringeren Wert an als die Kinder. Schlussfolgerung. Die Lebensqualität nach CLKT ist verglichen mit einer gesunden Kontrollgruppe eingeschränkt, unterscheidet sich aber nicht im Vergleich zu isoliert transplantierten Kindern. Zur Verbesserung der Lebensqualität dieser sehr speziellen Gruppe sollte ein Hauptaugenmerk auf die Wiedereingliederung in der Schule gelegt werden. Beispielsweise sollte eine gute Koordination von Arztbesuchen zwischen den beiden beteiligten Fachbereichen zur Vermeidung von Schulfehltagen angestrebt werden.

GPGE-P51 Erfahrungen mit dem mTOR-Inhibitor Everolimus nach pädiatrischer Lebertransplantation M. Wehming1, A. Briem-Richter1, F. Brinkert1, L. Fischer2, E. Grabhorn1 1 Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Pädiatrische Gastroenterologie und Hepatologie, Hamburg, Deutschland, 2Universitätsklinikum HamburgEppendorf, Hepatobiliäre Chirurgie und Transplantationschirurgie, Hamburg, Deutschland Einleitung. Die immunsuppressive Therapie nach pädiatrischer Lebertransplantation (LT) stellt nach wie vor eine große Herausforderung dar und sollte möglichst individualisiert erfolgen. Die größte Erfahrung besteht hinsichtlich der Therapie mit Calcineurininhibitoren (CNI;

Ciclosporin A oder Tacrolimus), Steroiden sowie Mycophenolsäure. Trotz insgesamt guter Therapieerfolge kommt es bei einem gewissen Prozentsatz von Patienten zu einem chronischen Transplantatumbau oder typischen CNI -Nebenwirkungen wie eine Nierenfunktionsstörung. Ein vielversprechender Therapieansatz hierfür sind mTOR-Inhibitoren wie Everolimus. Dieses antiproliferative Immunsuppressivum wird zumeist in Kombination mit einem CNI eingesetzt und zeigt in Studien bei Erwachsenen das Potenzial, bei gleichzeitig reduziertem CNT-Talspiegel, die Entwicklung CNI-typischer Nebenwirkungen zu senken. Gleichzeitig bietet es sich durch seine antiproliferativen Effekte zur Behandlung diverser Tumorentitäten nach LT an. In der Therapie erwachsener Transplantatempfänger konnte dieser Nutzen schon in zahlreichen Studien aufgezeigt werden. Im Gegensatz hierzu ist die Studienlage bei Kindern noch sehr limitiert. Patienten. In unserer retrospektiven Studie analysierten wir 39 Patienten im Alter von 1–18 Jahren (Median: 10 Jahre), welche Everolimus aufgrund einer oder mehrerer der folgenden Indikation als Off-Label-Verordnung erhielten: chronische Rejektion (n = 22), fortschreitende Nierenfunktionseinschränkung (n = 3), andere Nebenwirkungen der vorherigen Immunsuppression (n = 9), sowie Neoplasien der Leber zur LT (n = 7) bzw. Posttransplantationslymphomen nach LT (n = 2). Der durchschnittliche Nachbeobachtungszeitraum betrug knapp 3 Jahre. Ergebnisse. Bei 9 von 22 Patienten (41 %), welche Everolimus aufgrund einer chronischen Transplantatrejektion erhielten, sahen wir eine deutliche Verbesserung der Leberfunktion und/oder Histologie, während 8 Patienten eine partielle Besserung aufwiesen. Innerhalb der Gruppe mit einer Nierenfunktionsstörung zeigte ein Patient eine Besserung, einer eine Stabilisierung der Funktion, während es bei einem weiteren Patienten zu einer fortschreitenden Verschlechterung kam. Bei 5 Patienten, welche Everolimus aufgrund anderer Nebenwirkungen des vorherigen Regimes bekamen, zeigte sich ein positiver Effekt, bei 4 weiteren war die Umstellung erfolglos. 25 Patienten litten unter mindestens einer der folgenden Nebenwirkungen: bakterielle Infektion (n = 20), aphtöse Stomatitis (n = 7), Zytopenien (n = 5), Proteinurie (n = 2), periphere lokale Ödeme (n = 2), Angioödem (n = 1), Wundheilungsstörungen (n = 1), sowie Hypercholesterinämie und/oder Hyperlipidämie (n = 2). Schlussfolgerung. Everolimus hatte in unserem pädiatrischen Kollektiv eine gute Wirksamkeit bei tolerablem Nebenwirkungsspektrum. Häufigste Nebenwirkungen waren rezidivierende Infektionen und die Ausbildung schmerzhafter Aphten. Everolimus ergänzt unserer Studie nach zu urteilen das Repertoire der immunsuppressiven Medikation nach pädiatrischer LT.

GPGE-P52 Pädiatrische Lebertransplantation – Vergleich der Ergebnisse abhängig vom Alter bei Transplantation J. Özen1, F. Brinkert1, A. Briem-Richter1, L. Fischer2, E. Grabhorn1 1 Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Pädiatrische Gastroenterologie und Hepatologie, Hamburg, Deutschland, 2Universitätsklinikum HamburgEppendorf, Hepatobiliäre Chirurgie und Transplantationschirurgie, Hamburg, Deutschland Hintergrund. Die Kinderlebertransplantation (LTx) weist inzwischen sehr gute Kurz- und Langzeitergebnisse auf. Immer wieder diskutiert wird der richtige Zeitpunkt zur LTx, insbesondere im 1. Lebensjahr versus einen späteren Zeitpunkt, da die LTx bei Säuglingen als chirurgisch und intensivmedizinisch anspruchsvoller gilt. In dieser retrospektiven Studie haben wir die Ergebnisse unserer 20-jährigen Erfahrung hinsichtlich der pädiatrischen LTx mit Bezug auf die entsprechenden Altersgruppen ausgewertet. Patienten und Methoden. Wir führten eine retrospektive Datenanalyse derjenigen Kinder durch, die von 1991 bis 2011 aufgrund einer kurablen Hepatopathie transplantiert wurden. Patienten mit Multisystemerkrankungen (ausgeschlossen neonatale Hämochromatose), kombinierter Transplantation oder nach einem akuten Leberversagen wurden ausgeschlossen. Die Patienten wurden in 2 Gruppen unterteilt – jünger als 1 Jahr sowie älter als 1 Jahr zum Zeitpunkt der LTx. Folgende Daten wurden erhoben: Transplantationsmodus, Organ- und Patientenüberleben nach 1, Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts 5 und 10 Jahren, chirurgische Komplikationen im Verlauf, Rate an akuten und chronischen Abstoßungen, Art der Immunsuppression, Komplikationen der Immunsuppression (z. B. Nierenfunktionseinschränkung, Hypertonus, Posttransplantationslymphome) sowie die körperliche Entwicklung (Größe, Gewicht). Ergebnisse. Von 1991–2011 wurden insgesamt 649 pädiatrische LT unter 18 Jahren an unserem Transplantationszentrum durchgeführt. Von diesen erfüllten 351 Kinder die Einschlußkriterien. Gruppe 1 bestand aus 173 Säuglingen unter 1 Jahr. Mit 82 % war die Gallengangatresie erwartungsgemäß die häufigste Diagnose. Das mediane Alter lag bei 7 Monaten, das mediane Gewicht bei 5,9 kg. Das 1-, 5- und 10-Jahres Patientenund Transplantatüberleben lag bei 93,8 %/91,8 %/91,1 % beziehungsweise 90,4 %/83,5/79,6 %. Gruppe 2 umfaßte 178 Kinder > 1 Jahr, medianes Alter war 5 Jahre, medianes Gewicht 18,5 kg. Auch hier war die Gallenganatresie die häufigste Diagnose (49,5 %). Das 1-, 5- und 10-Jahres Patientenund Transplantatüberleben lag bei 93 %/90,8 %/90,1 % beziehungsweise 89,4 %/81,8 %/77,5 %. Chirurgische Komplikationen traten in Gruppe 1 häufiger auf, hatten aber insgesamt keinen Einfluss auf das Gesamtüberleben. Eine akute Abstoßung trat in beiden Gruppen in ca. 1/3 der Patienten auf (33 % versus 30 %), eine chronische Rejektion in 9 versus 13 %. Wurden die Ergebnisse weiter differenziert, zeigte sich, dass sich das Patientenüberleben in beiden Gruppen signifikant verbesserte von 84.9 %, 80,5 % und 79 % (1991 bis 2001) auf 97,5 %, 96,7 % und 96,4 % zwischen 2001 und 2011. Zusammenfassung. Die Daten zeigen, dass unabhängig vom Alter zur LTx das langfristige Patientenüberleben sehr gut ist. Dies unterstreicht, dass es keine Alters- oder Gewichtsbegrenzung zur LTx sowie unnötige Zeitverzögerungen bei LTx-Notwendigkeit geben sollte. Die langjährige Erfahrung eines LTx-Zentrums spielt für die guten Ergebnisse eine entscheidende Rolle.

GPGE-P53 Orthotope Lebertransplantation bei einem Kind mit myotubulärer Myopathie nach Leberblutung bei Peliosis hepatis M. Jankofsky1, J. Pollok2, R. Camara3, M. Breil4, H. Reutter3, A. Müller3, R. Ganschow1 1 Universitätsklinikum Bonn, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Bonn, Deutschland, 2Universitätsklinikum Bonn, Klinik und Poliklinik für Allgemein-, Viszeral-, Thorax- und Gefäßchirurgie, Bonn, Deutschland, 3 Universitätsklinikum Bonn, Klinik für Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin, Bonn, Deutschland, 4Universitätsklinikum Bonn, Klinik und Poliklinik für Anästhesiologie und Operative Intensivmedizin, Bonn, Deutschland Die X-chromosomale myotubuläre Myopathie (XLMTM) ist eine seltene Muskelerkrankung, die mit extramuskulären Komplikationen vergesellschaftet sein kann. Beschrieben sind Leberblutungen im Rahmen einer Peliosis hepatis. Wir berichten über einen 15 Monate alten Jungen mit XLMTM und fulminanter Leberblutung durch Peliosis hepatis. Es erfolgte die erfolgreiche orthotope Lebertransplantation eines Vollorgans. Dies ist der erste Bericht über eine Lebertransplantation bei einem Patienten mit XLMTM und akutem Leberversagen durch Leberblutung. Patienten mit XLMTM sollten regelmäßige hepatologische Kontrolluntersuchungen und entsprechende Behandlung erhalten.

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GPGE-P54 Sekundär sklerosierende Cholangitis kritisch kranker Patienten (SSC-CIP) im frühen Kindesalter – Drei Fallberichte K. Pieper1, A. Dechene2, B. Hegen1, D. Pilic1, S. Kathemann1, C. Hünseler3, U. Teufel4, A. Paul5, P. Hoyer1, E. Lainka1 1 Uniklinikum Essen, Klinik für Kinderheilkunde II, Pädiatrische Gastroenterologie und Hepatologie, Essen, Deutschland, 2Uniklinikum Essen, Klinik für Gastroenterologie und Hepatologie, Essen, Deutschland, 3 Uniklinik Köln, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Köln, Deutschland, 4Zentrum für Kinder-und Jugendmedizin, Gastroenterologie, Heidelberg, Deutschland, 5Uniklinikum Essen, Klinik für Allgemeinchirurgie, Viszeral- und Transplantationschirurgie, Essen, Deutschland Einleitung. Die sekundär sklerosierende Cholangitis kritisch kranker Patienten (SSC-CIP) ist eine seltene Erkrankung im intensivmedizinisch betreuten erwachsenen Patientengut und nahezu unbeschrieben im Kindesalter. Nach kritischer Hypoperfusion der Gefäßplexus um die Gallenwege (z. B. aufgrund eines Schockereignis bzw. im Rahmen einer Sepsis) kommt es zur biliären Destruktion, die rasch progredient fortschreitet und kaum kausale Therapieoptionen hat. Patienten. Kind (K) 1: 2 Jahre altes Mädchen mit enteropathisch typischem kompliziertem HUS mit akutem Nierenversagen (ANV). K 2: 1 Jahr altes Mädchen mit diffuser kutaner Mastozytose sowie Enteritis – assoziiertem HUS und V. a. thrombotische Mikroangiopathie (atypisches HUS) mit akutem Nierenversagen (ANV). K 3: 3 Jahre alter Junge mit polyzystischer Niere rechts und dysplastischer Niere links. Im Rahmen der allogenen Nierentransplantation akutes Nierenversagen (ANV) der Transplantatniere mit Thrombose der V. renalis und operativer Revision. Alle drei Patienten waren kritisch krank während der intensivmedizinischen Therapie mit Beatmung und Katecholamingabe. Im Verlauf steigende Transaminasen mit gGT-Betonung, progredienter Hyperbilirubinämie. In allen Fällen Entwicklung von Komplikationen: Juckreiz, rezidivierende infektiöse Cholangitis sowie Leberinsuffizienz. Leberbiopsie (7, 9, 4 Monate nach ANV): Bei allen 3 Patienten zeigten sich cholangitische Veränderungen sowie Zeichen einer Cholestase und duktuläre Proliferationen. In 2 von 3 Fällen ergab sich eine Leberzirrhose. Magnetresonanzcholangiopankreatikographie (MRCP) (7, 8, 5 Monate nach ANV): Nur in einem Fall zeigte sich als Hinweis auf die SSC eine perlschnurartige Konfiguration der intrahepatischen Gallenwege. Die übrigen Befunde waren unspezifisch. Endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) (9, 7 Monate nach ANV): In 2 von 3 Fällen wurde eine ERCP durchgeführt. Hierbei ergaben sich jeweils eine ausgeprägte periphere Gallenwegsrarefizierung sowie eine Perlschnurkonfiguration der zentralen Gallenwege. In einem Fall waren ausgedehnte Castformationen abgrenzbar. Die Gabe von Ursodesoxycholsäure bewirkte keine klinische oder laborchemische Verbesserung. Eine unkomplizierte Lebertransplantation erfolgte 18 (K1) bzw. 11 Monate (K2) nach ANV und HUS. Der dritte Patient ist zur Lebertransplantation 7 Monate nach ANV gelistet. Schlussfolgerung. Die SSC-CIP ist eine vermutlich in Zukunft häufiger diagnostizierte Entität, die bei kritisch kranken Kindern eine relevante Komplikation nach Überleben der Grunderkrankung darstellt. Der diagnostische Goldstandard ist die ERCP mit Möglichkeit der Intervention, gerade auch, da nicht-invasive Diagnostika (MRCP) eine schlechte Sensitivität aufweisen. Bei hochgradigem peripheren Gallenwegsverlust und biliärer Leberzirrhose ist die Lebertransplantation der einzige kurativ-therapeutische Ansatz.

GPGE-P55 Intrathekale Applikation von liposomalem Amphothericin B bei einem lebertransplantierten Kind mit refraktärer cerebraler Aspergillose B. Hegen1, C. Dohna-Schwake2, P. Rath3, E. Lainka4, D. Pilic4, P. Hoyer5, S. Kathemann4 1 Klinik für Kinder und Jugendmedizin der Universität, Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransplantation, Kinderklinik 2, Essen, Deutschland, 2Klinik für Kinder und Jugendmedizin der Universität, Pädiatrische Intensivmedizin, Kinderklinik 1, Essen, Deutschland, 3 Universitätsklinikum Essen, Institut für Medizinische Mikrobiologie, Essen, Deutschland, 4Uniklinikum Essen, Klinik für Kinderheilkunde II, Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransp, Essen, Deutschland, 5 Universitäts Kinderklinik, Zentrum für Kinderheilkunde, Essen, Deutschland Einleitung. Die invasive Aspergillose ist eine potentiell lebensbedrohliche Infektion, die in steigender Häufigkeit bei immunsupprimierten Patienten auftritt. Die Prognose ist überwiegend ungünstig, insbesondere bei persistierender Immunsuppression, Beteiligung des zentralen Nervensystems und Blutungsereignissen. Fallbericht. Wir berichten über ein 6 Monate altes Mädchen mit Gallengangatresie, das 10 Tage nach Lebertransplantation an einer fulminanten cerebralen Aspergillusinfektion erkrankte. Es fanden sich beidseits disseminierte Aspergilloseherde mit Beteiligung der Stammganglien und flächenhafte Infarktareale vermutlich infolge einer Angioinvasion von Aspergillus fumigatus. Es erfolgte eine intravenöse Kombinationstherapie mit liposomalen Amphothericin B und Voriconazol. Eine neurochirurgische Intervention erschien aufgrund des disseminierten Befalls nicht erfolgversprechend. Bei unzureichendem Therapieansprechen trotz fungizider Voriconazol-Konzentrationen in Liquor und Serum, wurde liposomales Aphothericin B zusätzlich intrathekal verabreicht. In der Folge war eine Regredienz des Aspergillus-Antigens in Liquor und Serum unter die Nachweisgrenze sowie eine Rückbildung der cerebralen Aspergilloseherde zu verzeichnen. Das β-D-Glykan persistierte unverändert in Liquor und Serum. Insgesamt wurde 7 Monate mit liposomalem Amphothericin B intravenös, 4 Monate intrathekal und 11 Monate mit Voriconazol behandelt. 6 Monate nach Ende der antimykotischen Therapie bestehen rechts frontal und occipital zwei Residualherde. Unter einer immunsuppressiven Therapie mit Cyclosporin A und Mycophenolatmofetil ist es bislang nicht zu einer Reaktivierung der Aspergillose gekommen. Das Mädchen ist dialysepflichtig, am ehesten als Folge der monatelangen antimykotischen Therapie. Schlussfolgerung. Bei einer fulminanten und refraktären cerebralen Aspergillusinfektion kann eine additive intrathekale Applikation von liposomalem Amphothericin B im Rahmen eines individuellen Therapieversuchs erwogen werden.

GPGE-P56 Hepatopathie-assoziiertes myelodysplastischen Syndrom vom Typ der hypozellulären refraktären Zytopenie Ö. Dogan1, T. Heigele1, S. Dammann1, A. Enninger1 1 Olgahospital Päd. Zentrum, Päd 5a, Stuttgart, Deutschland Vorstellung mit Fieber, Skleren- und Hautikterus, hellem Stuhl und dunklem Urin seit einigen Tagen. Mehrwöchiger Türkeiaufenthalt bis 2 Monate zuvor. Keine Vorerkrankungen. Im Aufnahmebefund 3 Jahre alter Junge in ordentlichem AZ, ikterisches Hautkolorit. Leber 3 cm unterm Rippenbogen tastbar, vergrößerte cervikale Lymphknoten. Übriger päd-internistischer Befund unauffällig. Im Aufnahmelabor erhöhte Werte für Bilirubin und Transaminasen, eingeschränkte Lebersynthese (niedriges Quick, Albumin, CHE), erhöhte Cholestaseparameter (GGT). Ansonsten unauffällige Werte für Diff-BB, Hb-Elektropherese, CRP, Elyte, Kreatinin, AP, NH3, Coeruloplasmin, Kupfer im Serum, a-1-Antitrypsin, Virusserologien, LKM-1-AK, IgG, ANA, MPO-AK. Unauffällige Stuhluntersuchungen auf pathogene Keime, Amöben, Lamblien, Parasiten. In der Sonographie des Abdomens Bild einer

ausgeprägten Cholezystitis und Cholangitis, Lymphadenitis mesenterialis, Hepatomegalie, freie Flüssigkeit. Vitamin-K-Substitution i. v., Ursodesoxycholsäure p. o. Spontane Regredienz mit Entlassung nach 3-wöchigem stationären Aufenthalt. Nach 1 Monat stationäre Wiederaufnahme in der Hämato-Onkologie mit Zahnfleischbluten, petechialen Hauteinblutungen und Fieber. In der körperlichen Untersuchung sonst ordentlicher Allgemeinzustand. Anhaltender Skleren- und Hautikterus. Keine Hepatosplenomegalie oder Lymphknotenschwellungen. Im Labor Panzytopenie. Quick normal. Bilirubin- und Transaminasenwerte noch leicht erhöht, jedoch weiter rückläufig. Diagnostik auf Immundefekt unauffällig. Knochenmarksbiospie mit Bild eines Hepatopathie-assoziierten myelodysplastischen Syndroms vom Typ der hypozellulären refraktären Zytopenie des Kindesalters. Ausschluss einer Fanconi-Anämie sowie einer paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie. Gabe von mehreren Erythrozytenund Thrombozytenkonzentraten. Laborchemisch komplette Rückbildung der Parameter für Hepatitis bzw. Leberinsuffizienz. Sonografisch lediglich noch leicht inhomogene Leberstruktur. Bezüglich der Hepatopathie derzeit Annahme einer Restitutio ad integrum. Entlassung nach 6-wöchigem stationären Aufenthalt. Bei Entlassung prophylaktische Therapie mit Voriconazol, topischem Amphotericin und Cotrimoxazol. Allogene Stammzelltransplantation in Freiburg geplant (HLA-kompatibler Bruder). Myelodysplastische Syndrome (MDS) sind Erkrankungen der hämatopoietischen Stammzelle, die durch Dysplasien von Blut- und Knochenmarkzellen mit hämatopoietischer Insuffizienz und erhöhtem Risiko der Entwicklung einer akuten myeloischen Leukämie gekennzeichnet sind. Ätiologie bei Kindern und Jugendlichen 80 % idiopathisch, 9 % post-Hepatitis, 7 % post-Virusinfektion, 4 % Medikamente/Toxine. Inzidenz 0,2/100.000/Jahr. Das Hepatitis-assoziierte MDS vom Typ der refraktären Zytopenie (ehemals Hepatitis-assoziierte aplastische Anämie) betrifft meist Jungs. Auftreten innerhalb von 7 Monaten nach akuter Hepatitis. Kein verantwortliches Virus eruierbar; Hepatitis A, B, C und G scheinen nicht assoziiert zu sein. Bis zu 15 % aller Patienten mit seronegativem akuten Leberversagen entwickeln eine aplastische Anämie. Wahrscheinlich beruht die Pathogenese auf einer T-Zell-Aktivierung mit der Freisetzung von Zytokinen (IFN-?, TNF, IL-2). Therapie der Panzytopenie mit hämatopoetischer Stammzelltransplantation (Ansprechrate 90 %) oder Immunsuppression (Ansprechrate 50–80 %).

GPGE-P57 Das postnatale Screening der neonatalen Cholestase im Neugeborenen- und Säuglingsalter O. Madadi-Sanjani1, C. Petersen1 1 Medizinische Hochschule Hannover, Kinderchirurgie, Hannover, Deutschland Hintergrund. Die Gallengangatresie ist eine seltene Cholangiopathie deren Ätiologie trotz intensiver Grundlagenforschung bisher unbekannt verbleibt. Die erweiterten therapeutischen Möglichkeiten mittels der Kasai-Portoenterostomie und der Entwicklung der Lebertransplantation als chirurgische Eskalationstherapie konnten die Lebenserwartung der Patienten signifikant steigern. Als starker prädiktiver Faktor für den postoperativen Verlauf konnte dabei in multiplen Publikationen der Zeitpunkt der Operation dargestellt werden. Eingriffe vor dem 60-Lebenstag standen dabei in signifikanter Korrelation zum Gesamtüberleben, Überleben mit Eigenleber sowie dem Ikterus-freien Überleben mit Eigenleber. Deshalb wurde es zum großen Ziel erklärt die Patienten frühzeitig zu erkennen und an die großen Zentren der Versorgung weiterzuleiten. Methoden. Das Ziel ist die Entwicklung eines nationalen Screeningprogrammes mittels Stuhlkarten zur frühzeitigen Detektion von Patienten mit neonataler Cholestase und die frühzeitige Einleitung der weiteren diagnostischen und therapeutischen Interventionen in darauf spezialisierten Häusern in Deutschland. Eine breite geographische Abdeckung über die niedersächsischen Geburtskliniken in gemeinsamer Zusammenarbeit mit den gynäkologischen Fachabteilungen, dem Hebammenverband Niedersachsen e. V., den niedergelassenen Pädiatern, den Kollegen der pädiatrischen Gastroenterologie und der Kinderchirurgie in den Schwerpunktkliniken sowie der Transplantationschirurgen ist geplant. Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts Ergebnisse. Gemeinsam mit einem großen deutschen Träger der Gesetzlichen Krankenversicherung werden Screeningkarten („Stuhlkarten“) mit Beispielsbilder, Erklärungen (in verschiedenen Sprachen) und Piktogrammen erstellt, die (als Pilotprojekt) zunächst an alle niedersächsischen Geburtskliniken verschickt werden. Vor Ort werden die Screeningkarten, durch das Ärzteoder Pflegepersonal in das Untersuchungsheft (Gelbe Heft) integriert. Eltern werden zur Kontrolle aufgefordert und besprechen die Ergebnisse im Rahmen der U3 mit den niedergelassenen Pädiatern. Daraufhin soll in Abhängigkeit des Befundes dann die Zuweisung in spezialisierte Kliniken erfolgen. Schlussfolgerung. Programme in Ländern wie Taiwan, Japan, Schweiz u. A. haben mit ihren Ergebnissen zu den Screeningprogrammen für die neonatale Cholestase mit Stuhlkarten klar darstellen können, dass es zu einer signifikant früheren Zuweisung der Patienten in spezialisierte Kliniken und damit schnelleren Versorgung von Patienten kommt. Das Verhindern bzw. Hinauszögern einer frühzeitigen Lebertransplantation mit der Einschränkung der Lebensqualität von jungen Patienten ist das erklärte Ziel des für Ende 2016 angestrebte Projektes.

GPGE-P58 Inzidenz und Ätiologie des akuten Leberversagens im Kindes- und Jugendalter: eine ESPED basierte Studie ab Januar 2016 in Zusammenarbeit mit der GPGE und der APS D. Lenz1, C. Staufner1, S. Kölker1, D. Wenning1, H. Prokisch2, I. Eckerle3, B. Heinrich4, P. Burgard1, G. Hoffmann1 1 Universtitätsklinikum Heidelberg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Klinik I, Heidelberg, Deutschland, 2Institut für Humangenetik, Klinikum rechts der Isar, Technische Universität München, München, Deutschland, 3 Universitätsklinikum Bonn, Institut für Virologie, Bonn, Deutschland, 4 Arbeitsgruppe am Koordinierungszentrum für Klinische Studien (KKS) der Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf, Düsseldorf, Deutschland Hintergrund. Akutes Leberversagen (ALV) im Kindes- oder Jugendalter ist selten, aber lebensbedrohlich. Infektionen und angeborene Stoffwechseldefekte sind die häufigsten bekannten Ursachen, in bis zu 50 % der Fälle bleibt die Ätiologie jedoch ungeklärt. Neue molekulargenetische und infektiologische Untersuchungsmethoden erlauben bei einem Teil dieser Fälle eine Diagnosestellung. Zur systematischen Evaluation sind aufgrund der Seltenheit von ALV zentrumsübergreifende Studien nötig. Methoden. ESPED-Abfrage zur Erhebung klinischer Daten von pädiatrischem ALV in Deutschland im Zeitraum 01/2016–12/2017. Bei ungeklärter Ätiologie Angebot kostenfreier komplettierender metabolischer Diagnostik, Sequenzierung des Exoms und viraler RNA wie DNA (Detektion unerkannter und/oder unbekannter Viren). Ergebnisse/Erwartung. Ermittlung der Inzidenz, ätiologischen Verteilung, Manifestationsformen sowie des Outcomes. Bestimmung des Anteils bislang unerkannter oder unbekannter metabolischer/genetischer Krankheiten sowie Virusinfektionen an den Fällen ungeklärter Ätiologie. Schlussfolgerung. Diese Studie, unterstützt von der APS und der GPGE, erlaubt eine systematische Erfassung aller pädiatrischen Patienten mit ALV in Deutschland inkl. der diagnostischen Aufarbeitung ungeklärter Fälle und wird zur Optimierung zukünftiger diagnostischer Strategien beitragen. Entscheidend für den Erfolg ist die Zusammenarbeit der Zentren.

GPGE-P59 Erfolgreiche Behandlung einer Riesenzellhepatitis mit autoimmunhämolytischer Anämie durch Rituximab K. Weber1, M. Laaß1 1 Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Kinderklinik, Dresden, Deutschland Einleitung. Die Riesenzellhepatitis (engl. giant cell hepatitis) mit autoimmunhämolytischer Anämie (GCH-AIH) ist eine seltene, progressiv verlaufende Lebererkrankung des jungen Kindesalters. Fall. Ein 2,5 jähriger Junge wurde uns mit Ikterus und Transaminasenerhöhung bei seit einem Jahr bekannter Coombs-Test positiver autoimmunhämolytischer Anämie zugewiesen. Eine Steroidtherapie hatte zunächst

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zur Normalisierung des Blutbildes geführt und war nach sechs Monaten beendet worden. Bei erneutem Anstieg der Transaminasen nun ohne Anämie wurde der Patient zur Abklärung vorgestellt. Laborchemisch waren ALAT 20-fach, ASAT 6-fach GGT 5-fach (jeweils x-fach über oberen Referenzbereich) erhöht bei normwertigen IgG und Gesamteiweiß und negativen Leberautoantikörpern. Die Leberhistologie war vereinbar mit einer Riesenzellhepatitis. Unter intravenösen Immunglobulinen und hochdosierter Steroidtherapie erzielten wir eine Remission. Jedoch war weder unter Ciclosporin A (6,5 mg/kg) noch Azathioprin (2,5 mg/kg) eine Reduktion der Steroiddosis unter 1 mg/kg/d möglich. Aufgrund der erheblichen Therapienebenwirkungen (arterieller Hypertonie, Cushing Syndrom und Wachstumsstillstand) entschieden wir uns für eine Therapie mit Rituximab (375 mg/m2KOF wöchentlich) über 4 Wochen und zweimalige Immunglobulingaben. Die Transaminasen normalisierten sich rasch und die Therapie mit Prednisolon konnte nach insgesamt 19 Monaten beendet werden. 11 Monate nach der letzten Rituximabinfusion hat der Patient weiterhin normwertige Transaminasen und ein unauffälliges Blutbild ohne eine immunsuppressive Dauertherapie. Diskussion. Die GCH-AIH spricht häufig nicht auf eine konventionelle Autoimmunhepatitis – Therapie an. Als Pathomechanismus wird eine humoral vermittelte autoimmune Schädigung der Hepatozyten vermutet – im Gegensatz zur T-Zell-vermittelten Entzündung bei klassischer Autoimmunhepatitis. Der Therapieerfolg des monoklonalen Anti-CD- 20 Antikörpers in Kombination mit Immunglobulinen unterstützt diese These und wurde bereits in mehreren Fallserien beschrieben. Wir verzichteten auf eine Kombination mit anderen Immunsuppressiva und erzielten dennoch eine anhaltende, steroidfreie Remission. Diese Therapie sollte daher bei Kindern mit einer GCH-AIH bei Versagen einer immunsuppressiven Dauertherapie erwogen werden.

GPGE-P60 Einsatz des mTOR-Inhibitors Everolimus nach pädiatrischer Lebertransplantation aufgrund einer Tumorerkrankung M. Wehming1, A. Briem-Richter1, F. Brinkert1, L. Fischer2, E. Grabhorn1 1 Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Pädiatrische Gastroenterologie und Hepatologie, Hamburg, Deutschland, 2Universitätsklinikum HamburgEppendorf, Hepatobiliäre Chirurgie und Transplantationschirurgie, Hamburg, Deutschland Einleitung. Neoplastische Erkrankungen im Kindesalter sind insgesamt selten.Bei Lebertumoren wie z. B. Hepatoblastomen kann zur Kontrolle des Tumors nebeneiner operativen Resektion und Chemotherapie in ausgewählten Fällen auch eine Lebertransplantation (LTx) notwendig werden. Nach einer LTx muss eine immunsuppressive Therapie durchgeführt werden zu Verhinderung einer Abstoßung des Transplantats. Dies kann theoretisch ein Rezidiv der Tumorerkrankung begünstigen; mTOR-Inhibitoren wie Everolimus scheinen aufgrund ihrer antiproliferativen Wirkung in der Lage zu sein, das Rezidivrisiko zu reduzieren. Patienten. Neun Patienten aus unserem Kollektiv von lebertransplantierten Kindern erhielten Everolimus aufgrund einer Tumorerkrankung, die entweder Grund für die LTx (n = 7) oder nach LTx aufgetreten war (n = 2). Folgende Tumorentitäten lagen zugrunde: Hepatoblastom (n = 3), lymphoproliferative Erkrankung nach Transplantation (PTLD, n = 2), nicht differenzierter hepatozellulärer Tumor (n = 1), Rhabdoid-Tumor der rechten Niere in Verbindung mit einer venös-okklusiven Lebererkrankung (VOD; n = 1), malignes epitheloides Hämangioendotheliom der Leber (n = 1) und Neuroblastom Stadium 4s mit Lebermetastasen und akutem Leberversagen (n = 1).Therapiestart einer additiven Therapie mit Everolimus bei 8/9 Patienten mit reduzierten Talspiegeln eines Calcineurininhibitors lag bei frühestens 15 Tagen nach LTx. Ergebnisse. Das mediane Alter bei Therapiestart betrug 3 Jahre (Range: 7 Monate–18 Jahre). Die Nachbeobachtungszeit unter Everolimus umfasste durchschnittlich 2,5 Jahre. Alle 9 Patienten blieben über den Beobachtungszeitraum rezidivfrei. Ein Großteil der Patienten litt jedoch unter zumeist milden rezidivierenden bakteriellen Infektionen (n = 7), einer aphtösen Stomatitis (n = 3) oder Zytopenien (n = 2). Andere Nebenwir-

kungen wurden nicht beobachtet. Bei einem Patienten musste die Therapie aufgrund der erhöhten Infektanfälligkeit nach 12 Monaten vorzeitig beendet werden. Es kam unter der Therapie mit Everolimus zu keinen Abstoßungsreaktionen. Schlussfolgerung. Trotz geringer Patientenzahl legen die Ergebnisse unserer Auswertung nahe, dass die antiproliferativen Eigenschaften von Everolimus einen positiven Einfluss auf die Rezidiventwicklung einer Tumorerkrankung bei Kindern und Jugendlichen nach LTx nehmen können. Dabei scheint parallel trotz niedrigerer Talspiegel der Calcineurininhibitoren eine sichere immunsuppressive Wirkung vorzuliegen. Größere Patientenzahlen werden nötig sein, um diese Ergebnisse weiter zu verifizieren.

Schlussfolgerung. Die von uns erhobenen Daten bestätigen internationale Ergebnisse, welche zeigen, dass die AIH Typ1 häufiger ist als die AIH Typ 2, wobei die Patienten mit AIH Typ 2 deutlich jünger sind. Das Outcome der Patienten ist gut, wobei in unserem Kollektiv eine Mortalität von 3,4 % vorliegt. Die Indikation zur LTx wird aktuell seltener gestellt als vor der Jahrtausendwende, da bekannt ist, dass sich die AIH Zirrhose unter Immunsuppression zurückbilden kann.

GPGE-P61 Outcome von Kindern und Jugendlichen mit Autoimmunhepatitis – Hamburger Erfahrungen

M. Augustin Gonçalves1, S. Trenkel2, M. Radke1 1 Klinikum Westbrandenburg Potsdam, Kindergastroenterologie, Potsdam, Deutschland, 2Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Westbrandenburg, Potsdam, Deutschland

P. von Holten1, D. Nielsen2, H. Lenhartz3, A. Briem-Richter1, E. Grabhorn1, F. Brinkert1 1 Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransplantation, Hamburg, Deutschland, 2 Kinderklinik Kassel, Kindergastroenterologie, Kassel, Deutschland, 3 Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Kindergastroenterologie, Hamburg, Deutschland Hintergrund. Die Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine seltene, aber in den letzten Jahren zunehmend häufiger diagnostizierte, autoimmun vermittelte, chronisch-progredient verlaufende Lebererkrankung. Es existieren bisher wenige klinische Studien über den Verlauf der Erkrankung im Kindes- und Jugendalter. Methoden. Wir führten eine retrospektive Kohortenstudie aller Kinder und Jugendlichen, die in den letzten 25 Jahren mit einer AIH am Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf und im Kinderkrankenhaus Wilhelmstift Hamburg diagnostiziert wurden durch. Ergebnisse. In die Studie konnten 105 Patienten mit AIH eingeschlossen werden. Bisher wurden 59 Patientendatensätze ausgewertet. Hiervon waren 36 weiblich mit einem medianen Alter bei Diagnose von 11,9 Jahren (range 0,8–17,7) und 23 männlich mit einem medianen Alter bei Diagnose von 12,3 Jahre (range 3–16,8). Das mediane Follow-up beträgt 3,2 Jahre (range 0,1–20,2 Jahre). 50 Patienten (84,7 %) haben eine AIH Typ 1 (30 weiblich), 8 Patienten (13,6 %) eine AIH Typ 2 (6 weiblich) und ein männlicher Patient hat eine seronegative AIH (1,7 %). Das mediane Alter bei Diagnose für Typ 1 liegt bei 12,9 Jahren (range 2,5–17,7) und für Typ 2 bei 5,2 Jahren (range 1,2–16,2) Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung wurde bei 57 von 59 Patienten (96,6 %) eine Leberbiopsie durchgeführt. 49 Patienten (83 %) wiesen eine für die AIH typische Histopathologie mit Interfacehepatitis auf. 6 Patienten (10,5 %) hatten eine mit AIH vereinbare aber nicht eindeutige Pathologie und 2 Patienten (3,5 %) zeigten eine Hepatitis unklarer Genese. Die Autoantikörpertiter bei Diagnosestellung lagen bei einer AIH Typ 1 für antinukleäre Antikörper (ANA) zwischen 1:80 und 1:20.480 und smooth muscle antibodies (SMA) zwischen 1:40 und 1:5120. Bei einer AIH Typ 2 lagen die liver/kidney microsomal antibodies (LKM) Titer zwischen 1:1280 und 1:5120. Die mediane Höhe der Transaminasen zum Diagnosezeitpunkt begtrug für GOT 394 U/L (range 35–3205), für GPT 378 U/L (range 50–2985) und für Immunglobulin G (IgG) 18,16 g/L (range 5,5–74,8). Die initiale Therapie bestand bei 98 % der Patienten aus Glukokortikoiden. 50 Patienten (84,7 %) erhielten eine Kombination mit Azathioprin. 2 Patienten erhielten Prednisolon und Tacrolimus, wieder zwei erhielten Prednisolon mit Cyclosporin A. Ein Patient wurde mit Prednisolon und Mycophenolat-Mofetil therapiert. Eine Monotherapie mit Prednisolon erhielten zwei Patienten. Lediglich ein Patient erhielt kein Prednisolon, stattdessen die Kombination aus Budesonid und Azathioprin. Die mediane Dauer nach Therapiestart bis zum Eintritt der kompletten laborchemischen Remission (normwertige Transaminasen und normwertiges IgG) betrug 5 Monate (range 0,5–51). Insgesamt 5 Patienten (3 weiblich, 8,5 %) sprachen nicht vollständig auf die Immunsuppression an und wurden bei Leberzirrhose transplantiert. Zwei Patienten davon sind im Verlauf verstorben (3,4 %).

GPGE-P62 Fallbericht: 2-jähriges Mädchen mit Abernathy Malformation Typ 1a und hepatischer Encephalopathie

Bei der Abernathy Malformation handelt es sich um ein sehr seltenes Fehlbildungssyndrom mit circa 100 beschriebenen Fällen, bei dem das Blut aus dem mesenterialen Kreislauf unter Umgehung der Leber mit Mündung direkt in die Vena cava inferior. Es werden zwei Typen der Abernathy Malformation unterschieden: Typ 1 mit totalem Shunt und Typ 2 mit partiellem Shunt. Die Patientin wurde als Frühgeborenes nach 27 + 3 Schwangerschaftswochen geboren. Postnatal zeigte sich das Bild eines komplexen Fehlbildungssyndromes (VACTERL-Assoziation) mit anorektaler Malformation, Harntransportstörung III-IV. Grades, persistierendem Foramen ovale, subaortalem Ventrikelseptumdefektes und Dysmelie beider Daumen. Die Neonatalperiode gestaltete sich unter anderem durch die Entwicklung einer Sepsis mit nekrotisierender Enterokolitis schwierig, welche eine Dünndarmteilresektion von insgesamt 31 cm Länge erforderlich machte. Im weiteren Verlauf erfolgten u. a. chirurgische Korrekturen am Harntrakt aufgrund der hochgradigen Harntransportstörung sowie eine Durchzugs-OP aufgrund der Analatresie, nachdem die Patientin zuvor ein temporäres Kolostoma erhalten hatte. Rezidivierende Harnwegsinfekte gestalteten die ersten 24 Lebensmonate ebenfalls problematisch. Wegen einer zunehmenden Gedeihstörung wurde im zweiten Lebensjahr eine PEG-Sonde angelegt. Im dritten Lebensjahr wurde die Patientin aufgrund einer akuten Gastroenteritis und begleitend einer obstruktiven Bronchitis stationär aufgenommen. Hier traten erstmals zerebrale Krampfanfälle auf. Die folgende Diagnostik zeigte eine deutliche Hyperammonämie, woraufhin sich der Verdacht auf eine Stoffwechselerkrankung ergab. Ein Harnstoffzyklusdefekt konnte ausgeschlossen werden. Sonographisch konnte wiederholt keine Portalvene dargestellt werden. Durch den resultierenden Umgehungs shunt war somit die Entgiftungsfunktion der Leber ausgeschaltet. Aufgrund des katabolen Zustandes während des akuten Infekts kam es so zu krisenhafter Verschlechterung des Allgemeinzustandes mit hepatischer Enzephalopathie. Komplizierend entwickelte die Patientin im Verlauf eine respiratorische Insuffizienz sowie ein katecholaminpflichtiges Kreislaufversagen. Nach langwieriger intensivmedizinischer Behandlung gelang die Stabilisierung des Zustandes der Patientin. Durch eine Kombination aus Eiweißrestriktion, Natriumbenzoat- und L-Arginin-Gaben sowie einer selektiven Darmdekontamination gelang auch die Senkung des Serum-Ammoniakspiegels auf hochnormale Werte. Echokardiographisch war zeitgleich eine non-compaction Kardiomyopathie diagnostiziert worden. Mittels Venenkatheteruntersuchung wurde die Fehlbildung als Typ Ia kategorisiert. Somit war eine primäre operative Korrektur nicht möglich, den einzig kurativen Ansatz stellt eine Lebertransplantation dar. Die Kombination von Morbidität mit fortschreitender Dynamik bei unserer Patientin erlaubte jedoch zunächst keine Listung auf eine Transplantationswarteliste. Eine Lebertransplantation stellt derzeit die einzige kurativ-therapeutische Option bei der vorliegenden Variante Typ 1a unserer Patientin dar. Mittelfristig ist neben der Kontrolle der Ammoniakspiegel eine Re-Evaluation der Patientin in 12 Monaten geplant, um die Dynamik der Erkrankung, v. a. der Kardiomyopathie als limitierenden Faktor, zu beobachten und nochmals über die Möglichkeiten einer Listung zur Lebertransplantation zu beraten. Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Abstracts GPGE-P63 Seltene Differentialdiagnose der cholestatischen Lebererkrankung eines 5-jährigen Jungen: Das ARC-Syndrom T. Storbeck1, M. Cetiner2, M. Friedt3, B. Hegen1, S. Kathemann1, D. Pilic1, P. Hoyer4, E. Lainka5 1 Klinik für Kinderheilkunde II, Universitätsklinikum Essen, Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransplantation, Essen, Deutschland, 2Klinik für Kinderheilkunde II, Universitätsklinikum Essen, Pädiatrische Nephrologie, Essen, Deutschland, 3Klinik für Allgemeine Pädiatrie, Neonatologie und Kinderkardiologie, Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung, Düsseldorf, Deutschland, 4 Klinik für Kinderheilkunde II, Universitätsklinikum Essen, Pädiatrische Nephrologie, Essen, Deutschland, 5Klinik für Kinderheilkunde II, Universitätsklinikum Essen, Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Lebertransplantation, Essen, Deutschland Hintergrund. Das ARC-Syndrom ist eine seltene autosomal-rezessiv vererbte und meist vor dem 1. Lebensjahr letal verlaufende Multisystemerkrankung mit der klassischen Symptomtrias Arthrogryposis, renal-tubuläre Funktionsstörung und Cholestase. Weitere häufige Komplikationen sind eine Ichthyose, Thrombozytenfunktionsstörungen und Blutungskomplikationen, sowie Infektanfälligkeit, Hypothyreose und Dystrophie. Ursächlich sind Mutationen der Gene VPS33B und VIPAR, sowie VIPAS. Die Therapie erfolgt symptomatisch. Fallbeschreibung. Ein 3 Monate alter, männlicher Säugling konsanguiner Eltern wurde zur Abklärung einer neonatalen Cholestase und V. a. Primär Familiäre Intraheptische Cholestase in unsere Klinik verlegt. Zu diesem Zeitpunkt fielen zudem eine Transaminasenerhöhung, eine Hypothyreose, Hackenfüße und eine Glucosurie sowie Proteinurie auf. Der Bruder des Kindes ist in der Neonatalperiode aufgrund einer Hyperammonämie behandelt worden und letztlich am 3. Lebenstag an einem Hirnödem und Lungenblutung verstorben. In der Familienanamnese wurden mehrere unklare Todesfälle und Fehlgeburten beschrieben. Im klinischen Verlauf entwickelte unser Patient eine Nephrolithiasis, eine renal-tubuläre Azidose, ein breitbasiges Gangbild, eine Dystrophie, eine Hyperkeratosis cutis sowie einen prägenden Pruritus. Die Diagnostik zeigte neben den auffälligen Laborparametern eine Fibrose II°, intrahepatische Cholestase und Riesenzellhepatitis in der Leberhistologie. Differentialdiagnostisch wurden unter Anderem die PFIC, das Alagille-Syndrom, Mukoviszidose und eine infektiöse Genese ausgeschlossen. Ergänzend erfolgte nach einer Blutungskomplikation bei einer Leberbiopsie die molekulargenetische Untersuchung auf ein ARC-Syndrom. Diese ergab den Nachweis der homozygoten Mutation c.178-3T>A im typischen VPS33B-Gen. Der Phänotyp zeigt sich in einer vergleichsweise milden Ausprägung bei suffizienter Leberfunktion, jedoch mit einem massiv die Lebensqualität mindernden Pruritus. Der Junge ist inzwischen 5 Jahre alt und für eine mögliche Lebertransplantation gelistet. Schlussfolgerung. Das ARC-Syndrom ist eine seltene, aber vermutlich auch unterdiagnostizierte, Differentialdiagnose bei unklarer Cholestase und sollte insbesondere bei multisystemischen Auffälligkeiten bedacht werden.

GPGE-P64 Maturation der portalen Zirkulation in einem Fall von atypischer Abernethy Malformation F. Knieling1, J. Jüngert1, O. Rompel2, T. Götze1, A. Rückel1, A. Hörning1 1 Universitäts-Kinderklinik, Erlangen, Deutschland, 2Unversität ErlangenNürnberg, Radiologie, Erlangen, Deutschland Einleitung. Seit Erstbeschreibung von Abernethy 1793 wurden ca. 200 Fälle von kongenitalen portosystemischen Shunts beschrieben. Bei diesen Erkrankungen besteht ein Kurzschluss zwischen portaler und systemischer Zirkulation, ggf. mit Fehlen der Pfortader (congenital abscence of portal vein = CAPV). Resultat ist eine Drainage des Splanchnikusgebiets in die systemische Zirkulation mit Komplikationen wie Hyperam-

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monämie, Enzephalopathie, hepatischer Neoplasie und hepatopulmonalem Syndrom. Fallbericht. Bei unklarer anorektaler Blutung wurde bei einem 5-jährigen Mädchen 2009 eine atypische Variante der Abernethy Malformation (Typ Ib) diagnostiziert. Bei isolierter Hyperammonämie (105 µmol/l) ergaben sich Normalwerte für Transaminasen und Gerinnung. Ein MRT zeigte ein portosystemisches Shuntgefäß ausgehend von der V. mesenterica sup. zur rechten V. iliaca interna (. Abb. 1 | GPGE-P64). Es erfolgte eine angiographische portocavale Druckmessung (Aorta asc. 90/54/68 mmHg, Vena cava sup. 8/5/6, Shunt 14/12/12) ohne Okklusionstestung. Die Kollegen sahen von einem Verschluss des Shunts ab und initiierten eine Laktulosetherapie. 6 Jahre später stellte sie sich mit abdominellen Schmerzen und Thrombozytopenie (95×103/µl) bei erhöhten D-Dimeren (33,93 mg/l) mit V. a. ein thrombogenes Ereignis vor. Der Ultraschall zeigte eine hypoechogene, nicht perfundierte retrovesikale Raumforderung. Nach Übernahme in unsere Klinik kam es zur Zunahme der Thrombopenie (87×103/µl) und Anstieg der D-Dimere (98,70 mg/l). Ein kontrastmittelverstärktes CT bestätigte die langstreckige Thrombose der porto-iliakalen Drainage (. Abb. 1b | GPGE-P64) ohne Funktionsverlust der Leber, Aszitesbildung oder andere Zeichen einer hyperakuten Exazerbation der portalen Hypertension. Erstmalig kam sonographisch ein normwertiger Durchmesser der extra- und intrahepatischen Pfortader, bei normwertigen Ammoniak, zur Darstellung (. Abb. 2a | GPGE-P64). Ein kontrastmittelverstärkter Ultraschall konnte die Maturation der Portalvenenäste und die thrombogene Okklusion des Shuntgefäßes bestätigen (. Abb. 2b | GPGE-P64). Diskussion. CAPV sind komplexe Malformationen, die in bestimmten Ausprägungen eine Lebertransplantation erfordern können. Im Falle von Typ 2 kommt immer auch die chirurgische/radiologische Okklusion des Shunts in Betracht. Eine mehrstufige Strategie basierend auf portalen Druckmessungen bei transienter Okklusion des Shunts wird empfohlen. Eine vollständige Bandokklusion des Shunts kann bei niedrigen Drücken (<32 mmHg) in Betracht gezogen werden. Bei ausreichender intrahepatischen portalvenösen Zirkulation ist ein Totalverschluss im Verlauf anzustreben. Im Falle der Typ I Variante wird derzeit ausschließlich die LTX empfohlen, da hier von einem vollständigem Fehlen einer Pfortaderanlage ausgegangen wird. Meist wird eine chirurgische oder radiologische Okklusionen hier gar nicht erst in Betracht gezogen, da konventionelle Bildgebung minimale Residuen einer portalen Zirkulation in den meisten Fällen nicht sicher erfassen kann. Eine angiographische portocavale Druckmessung mit Okklusionstestung in Kombination mit der leberhistologischen Beurteilung ist bei dieser Variante allemal anzustreben um Pfortaderversorgungen zu detektieren. In unserem Falle zeigt sich retrospektiv zudem die diagnostische Stärke der kontrastmittelverstärkten Sonographie zu Klärung dieser Frage.

Abb. 1 | GPGE-P64 8 Klassifikation und Bilder der Patientin

Abb. 2 | GPGE-P64 8 Bildgebung mit Ultraschall

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Abstracts GPGE-P65 Fallvorstellung: Ein atypischer Fall einer chronisch aktiven EBV-Infektion mit fulminanter Hepatitis und immunologischen Auffälligkeiten E. Schwanck1, E. Lainka1, R. Beier2, S. Ehl3, K. Bienemann4, K. Lehmberg5, G. Dückers6 1 Uniklinikum Essen, Kinderklinik II, Essen, Deutschland, 2Uniklinikum Essen, Kinderklinik III, Essen, Deutschland, 3Universitäts – Kinderklinik, Freiburg, Deutschland, 4Zentrum für Kinder- und Jugenmedizin Universitätsklinikum Düsseldorf, Düsseldorf, Deutschland, 5Universitätsklinikum HamburgEppendorf, Klinik und Poliklinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Hamburg, Deutschland, 6HELIOS Klinikum Krefeld, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Krefeld, Deutschland Einleitung. Vorgestellt wird ein atypischer Verlauf einer chronisch aktiven EBV-Infektion (CAEBV) mit Leberversagen und einer persistierend hohen EBV-Last sowie immunologischen Auffälligkeiten. EBV assoziierte primäre Immundefekte spielen ursächlich eine Rolle. Fall. Der 5jährige Patient wurde aufgrund eines beginnenden akuten Leberversagens mit Hepatomegalie, Transaminasenerhöhung, Lebersynthesestörung, hochpathologischer Abflussstörung der Lebervenen und Aszites eingewiesen. Zwei Monate zuvor war bei rekurrierendem Fieber und schlechtem Allgemeinzustandes ohne Lymphadenopathie serologisch eine EBV-Infektion (IgG und IgM positiv) diagnostiziert worden. Bis auf Dystrophie und Kleinwuchs zeigte der Junge keine Dysmorphien, anamnestisch gab es weder Anhalt für Immundefizienzen noch für eine Intoxikation. Die initiale Viruslast betrug 497.143 EBV DNA-Kopien/µg. Eine Leberbiopsie zeigte eine EBV-Hepatitis mit Leberzellverfettung. Auffällig war eine EBV-Akkumulation in Lymphozyten mit zwei monoklonalen Peaks für den T-Zell-Rezeptor. Verschiedene Pathologen sahen kein Makrophagen-Aktivierungs-Syndrom, keine HLH oder kein Lymphom. Eine Knochenmarksbiopsie war morphologisch unauffällig, ein PET-CT schloss eine lymphoproliferative Erkrankung aus. Immunologisch fanden sich leicht reduziertes IgG und IgE sowie Normwerte für IgG Subklassen, Komplement und Impfantikörper. Im Immunogramm zeigten sich massiv aktivierte T-Zellen (CD4+), eine erhöhte CD40+-Aktivierung und erniedrigte Memory B-Zellen. Proliferations-Assays, Perforin-, WASP-, SAP-, XIAP- und ITK-Expression ergaben unauffällige Ergebnisse. Befunde zu genetischen Untersuchungen wie einer Whole Exome Sequenzierung und bezüglich CD27 Defizienz sind ausstehend. Zunächst wurde mit Diuretika, Ursodesoxycholsäure und Albumin symptomatisch behandelt. Es kam zur klinischen Verbesserung, aber nicht zu einem Absinken der Virenlast. Eine Woche nach Einsatz von Ganciclovir und Immunglobulinen entfieberte der Patient. Hohe Viruslast, Hepatomegalie und Aszites persistierten. Schließlich wurde zweimal Rituximab innerhalb einer Woche gegeben. Der Allgemeinzustand des Patienten besserte sich deutlich, er wurde mit normalisierter Leberfunktion, aber bleibend hoher Viruslast entlassen. Es wurden zwei weitere Dosen Rituximab verabreicht innerhalb von 6 Wochen. Die EBV-Last ist weiterhin stark erhöht. Zur Verhinderung einer lymphoproliferativen Folgeerkrankung werden nun ein Transfer EBV-spezifischer T-Zellen vorbereitet und eine Spendersuche innerhalb der Familie durchgeführt für den Fall, dass eine Knochenmarkstransplantation notwendig wird. Schlussfolgerung. Wir diagnostizierten eine chronisch aktive EBV-Infektion, die nun über 7 Monate anhält. Bei immunologischen Auffälligkeiten und atypischem Verlauf wird ein EBV-assozierter primärer Immundefekt vermutet. Ein Transfer EBV-spezifischer T-Zellen wird bei persistierend hoher Virenlast der nächste therapeutische Schritt sein.

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GPGE-P66 Arteria mesenterica superior Syndrom bei Anorexia nervosa – erfolgreiche konservative Therapie mit einer Jejunalsonde L. Kroschel1, A. Kreplin1, M. Claßen1 1 Klinikum Links der Weser, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Bremen, Deutschland Eine 17-jährige Patientin wird wegen seit fünf Tagen bestehenden galligen Erbrechens vorgestellt. Vorangegangen war eine von der Pat. induzierte Gewichtsabnahme um 17 kg auf ein Gewicht von 33 kg (Länge 169 cm, BMI 11,8 kg/m2). Sonographisch zeigt sich ein Ileusbild mit massiver Dilatation von Magen und Duodenum. Aus der zwischenzeitlich angelegten Magenablaufsonde ließ sich galliges Sekret ableiten. Im MRT des Abdomens wird ein massiv aufgeweiteter Magen mit einer craniocaudalen Ausdehnung von 28 cm bis ins kleine Becken beschrieben. Das weit dilatierte duodenale C bricht abrupt an der Mittellinie etwa auf Höhe der A. mesenterica superior ab. Der weitere Verlauf des Dünndarms lässt sich bei sehr geringer Füllung nicht darstellen. Unter der Diagnose eines A. mesenterica superior-Syndroms wird in ITN eine Ösophago-Gastro-Duodenoskopie durchgeführt. Hier ließ sich vorab ca. 2 Liter Mageninhalt absaugen, somit liegt das Minimalgewicht der Patientin bei 30,1 kg (BMI: 10,54 kg/m2). Im Bereich der Pars horizontalis duodeni zeigt sich eine schlitzförmige Lumeneinengung, die sich auch aus technischen Gründen nicht mit dem Endoskop passieren läßt. Eine Pulsation im Bereich der Einengung war deutlich zu erkennen. Es folgt die technisch anspruchsvolle Anlage einer naso-jejunalen Bengmark-Sonde, welche ca. 30 cm im Jejunum versenkt werden kann. Unter anfangs teilparenteraler Ernährung gelingt nach 5 Tagen die komplette Ernährung über die Jejunalsonde. In den sonographischen Kontrollen zeigt sich im Verlauf eine Zunahme des Abstandes zwischen Aorta und A. mesenterica superior. Auch bei allmählicher Steigerung oraler Flüssigkeits- und Nahrungszufuhr gibt es keine Hinweise auf eine erneute Duodenalobstruktion. Bei weiterer Gewichtszunahme unter reiner oraler Ernährung kann die Patientin 4 Wochen nach der stationären Aufnahme mit einem Entlassungsgewicht von 35,6 kg (BMI 12,5 kg/m2) in die weitere stationäre Anschlussbehandlung in die Kinder-und Jugendpsychiatrie verlegt werden. Zusammenfassung. • Dieser Fall zeigt, dass bei Erbrechen von anorektischen Patienten ein A. mesenterica superior-Syndrom differentialdiagnostisch in Betracht gezogen werden sollte. • Mit der erfolgreichen naso-jejunalen Sondierung konnten wir nachweisen, dass ein konservativer Therapieversuch beim A. mesenterica superior-Syndrom in jedem Fall indiziert ist und im Gegensatz zu den Angaben in der Literatur erfolgreich sein kann. • Der naso-jejunale Weg hat Vorteile gegenüber einer parenteralen Ernährung.

Autorenverzeichnis A Abed, Haider DGKJ-P022 Abel, Florian DGKJ-P041 Abicht, Angela DGKJ-P109 Adam, Rüdiger GPGE-P02 Ahmad, Sabiha DGKJ-FV17 Ahting, Uwe DGKJ-FV40 Akintürk, Hakan DGKJ-P013 Albers, Lucia DGSPJ-FV04 Albrecht, Andrea DGKJ-P075 Albrecht, Matthias DGKJ-SY-193 Albrecht, Melanie DGKJ-P034 Algharghani, Azaldin DGKJ-P039 Ali, Anaam DGKJ-FV17, DGKJ-P027, DGKJ-P028 Alrefai, Mohammed DGKCH-FV21 Alvarez, Hugo Ariel DGKJ-P061 Amann, Kerstin DGKJ-FV24 Ammann, Bettina GPGE-P35 Andres, Barbara DGKJ-P108 Anhalt, Doris DGKJ-P017 Anheyer, Dennis DGSPJ-P01 Anheyer, Melanie DGSPJ-P01 Antunez-Mora, A. DGKCH-FV08 Apitz, Christian GPGE-P09 Ardicli, Didem DGKJ-P008 Arens, Stefan GPGE-P33 Armbrust, Sven DGKJ-P079 Armeanu-Ebinger, S. DGKCH-FV01 Aschenbrenner, J. GPGE-P04 Asgari, Siamak DGKJ-P046 Aslan, Tugce DGKJ-P073 Astfalk, Wolfgang DGKCH-FV12 Atkinson, Stephanie DGKJ-P028 Augustin Goncalves, M. GPGE-P06, GPGE-P27, GPGE-P62 Axt-Fliedner, Roland DGKJ-P007

B Babitsch, Birgit DGSPJ-P13 Bächle, Christina DGKJ-FV35 Bacia, Anna DGKCH-FV08 Baden, Winfried DGKJ-P116 Baegi, Reem DGKJ-P098 Bagci, Soyhan Inter-FV03, DGKJ-P033 Bahlol, Hassina DGKJ-WS-40 Ballauff, Antje GPGE-FV06, GPGE-P12, GPGE-P36, GPGE-P46 Ballmann, Manfred DGKJ-FV31, DGKJ-P066 Banaschak, Sibylle DGKCH-FV16, BeKD-PO1 Bantel, Susanne DGSPJ-P14 Bär, Georg DGKJ-FV38 Barczyk-Kahlert, K. DGKJ-FV36 Barth, Thomas GPGE-P35 Barthel, Dana DGSPJ-FV07, DGSPJ-P04, DGSPJ-P06, DGSPJ-P08 Barthlen, Winfried DGSPJ-FV01 Bartosova, Maria DGKJ-FV18 Bartsakoulia, Marina DGKJ-P109 Bartz-Seel, Jutta DGKJ-SY-213

Bauchinger, Sebastian GPGE-FV02 Bauer, Sarah Maria DGKJ-P063 Baumann, Suzann DGKCH-FV05 Baumann, Ulrich GPGE-FV04, GPGE-P17, GPGE-P19 Baysal, Fatma DGKJ-P043 Beck, Alexander DGSPJ-P23 Beck, Michael DGKJ-FV19 Becker, Kerstin DGKJ-P008, DGKJ-P111 Becker, Sebastian GPGE-P05, GPGE-P48 Beder, Alena DGKJ-P079 Behan, Laura DGKJ-P067 Behnert, Astrid DGKJ-P091, DGKJ-P092 Behr, Sabrina Caprice DGKJ-P014 Behrens, Georg MNDGKJ-FV41 Behrens, Rolf GPGE-P36 Beier, Rita GPGE-P65 Beime, Jan GPGE-P15 Bein, Gregor Inter-FV14 Beinert, Franziska DGKJ-P046 Bellusci, Saverio DGKJ-P038 Benkö, Thomas DGKCH-FV03 Bergers, Marlies DGKJ-P032, BeKD-P02 Berghem, Stefan Inter-SY-30 Bergholz, Robert DGKCH-FV04 Bergmann, Carsten DGKJ-P107 Bergmann, Juliane GPGE-P45 Berlemann, Benjamin DGKJ-FV34 Berner, Reinhard Inter-FV11, Inter-FV13 Bernhard, Matthias DGSPJ-FV03 Berthold, Lars Daniel DGKJ-P092 Bertko, Eleonore GPGE-P01 Bertsche, Astrid DGSPJ-FV03 Bertsche, Thilo DGSPJ-FV03 Bettels, Ruth GPGE-P42 Betz, A. BeKD-P03 Bhatia, Akshdeep DGKJ-FV17 von Bibra, Mirjam DGKJ-P054 Bienemann, Kirsten GPGE-P65 Bienemann, Klaus GPGE-P24, GPGE-P47 Bigl, Nicole DGKJ-FV02 Billecke, Lisa DGKJ-P103 Binder, Gerhard DGKJ-P078 Binder, Wolfhard DGKJ-P114, DGKJ-P120 Biskup, Saskia DGKJ-P112 von Bismarck, S. DGKCH-FV16, BeKD-PO1 Blaschek, Astrid DGKJ-P102 Blesken, Stella-Malou BeKD-PO1 Blohm, Martin DGKJ-P032 Blume-Peytavi, Ulrike DGKJ-P036 Blüml, Carolin DGKJ-P003, GPGE-P36 Blümlein, Ulrike DGKJ-FV29 Bode, Harald DGKJ-P109, DGSPJ-P03 Boemers, Thomas DGKCH-FV22 Boettcher, Michael DGKCH-FV04 Böhne, Carolin DGKJ-P034 Bohnhoff, Firouz DGSPJ-P18 Bonacker, R. DGKJ-P049 Bongartz, Detlev DGKJ-P121 Bonhoeffer, Jan DGKJ-FV16 Boos, Vinzenz DGKJ-P036

Borggräfe, Ingo DGKJ-P102 Born, Mark DGKCH-FV16, DGKJ-P039, BeKD-PO1 Bornschlegl, Philipp DGKJ-FV32 Bornschlegl, Wiebke DGKJ-FV32 Borrmann, A.-K. DGKJ-P071 Bortel, Nicola DGKCH-FV01 Brandi, Dagmar DGKJ-FV07 Brassier, Anais DGKJ-P041 Braun, W. DGKJ-P076 Brauns, Birka DGKCH-FV27 Breen, Cathrine DGKJ-P041 Breil, Martin GPGE-P53 Brenner, Sebastian DGKJ-P110 Brenninkmeyer, C. DGKJ-FV01 Breuer, Christian DGKJ-P004 Breuling, Kai DGKJ-P024 Briem-Richter, A. GPGE-P16, GPGE-P08, GPGE-P23, GPGE-P49, GPGE-P51, GPGE-P52, GPGE-P60, GPGE-P61 Brinkert, Florian GPGE-P08, GPGE-P13, GPGE-P15, GPGE-P16, GPGE-P49, GPGE-P50, GPGE-P51, GPGE-P52, GPGE-P60, GPGE-P61 Brinkmann, Folke DGKJ-P068, DGKJ-P072 Brittenham, Gary DGSPJ-P17 Brock, Penelope DGKJ-P090 Brockmann, Knut DGSPJ-FV04 Brockow, Inken DGKJ-P124 van den Bruck, Rhea DGKJ-FV15 Brückner, Ute DGKCH-FV17 Brunert, Annette GPGE-P05, GPGE-P48 Brunner, Susanne DGKJ-FV24 Buder, Kathrin DGKJ-P082 Budick, Tobias DGKJ-FV20 Buheitel, Gernot DGKJ-FV24, DGKJ-P058 Bührer, Christoph Inter-FV08, DGKJ-P036 Bullinger, Monika DGSPJ-P06 Bundesmann, Hanna GPGE-P20 Burgard, Peter GPGE-P58 Bürk, Guido DGKJ-WS-30 Burton, Barbara K. DGKJ-P106 Busch, Andreas DGKJ-P010 Busemann, Eva Maria DGKJ-P073 Bushby, Kate DGKJ-P104 Busjahn, Christoph DGKJ-P045 Busse, Andreas DGKJ-P052, DGKJ-P056 Büssing, Arndt DGKJ-FV11

C Cagol, Luana GPGE-P30 Calvano, Claudia DGKJ-P001 Camara, Rokya GPGE-P53 Cannizzaro Schneider, E. DGKJ-FV16 Cantner, Franziska GPGE-FV03 Carlomagno, Raffaella DGKJ-FV16 Cassel, Florian DGKJ-P017 Castillo, Katty DGKJ-FV35 Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

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Autorenverzeichnis CEDATA GPGE Study Group GPGE-P25, GPGE-P36, GPGE-P41 Cetiner, Metin GPGE-P63 Chao, Cho-Ming DGKJ-P038 Chara, Osvaldo DGKJ-P061 Chessell, Lori DGKJ-FV17 Chitadze, Guranda DGKJ-FV26 Choi, Arum DGKJ-P022 Christiansen, Holger DGKCH-FV23 Cirak, Sebahattin DGKJ-P008, DGKJ-P111 Classen, Carl Friedrich DGKJ-P044, DGKJ-P094 Claßen, Martin GPGE-P21, GPGE-P36, GPGE-P66 Clauß, Daniel DGKCH-FV16, BeKD-PO1 Cleveland, Bob DGKCH-FV19 Coccejus, Verena Inter-FV09 Consuelo-Sánchez, A. DGKJ-P106 Cooper, Nina Inter-FV14 Cramer, Holger DGSPJ-P01 Csaicsich, Dagmar DGKCH-FV05 Cura Costa, Emanuel DGKJ-P061

D Däbritz, Jan DGKJ-FV36, GPGE-FV05 Dähnert, Ingo DGKJ-FV02, DGKJ-P088 Dähnrich, Conny GPGE-P37 Dame, Christof DGKJ-P036 Dammann, Dirk DGKJ-FV08 Dammann, Eva GPGE-P42 Dammann, Söhnke GPGE-P56 Dangel, Christian GPGE-P09 Day, John W. DGKJ-P104 De Bock, Freia DGSPJ-P11, DGSPJ-P16, DGSPJ-P20 De Laffolie, Jan DGKJ-P007, DGKJ-P013, GPGE-P05, GPGE-P18, GPGE-P25, GPGE-P36, GPGE-P41 Debatin, K.-M. GPGE-P09 Debertin, Hildegard DGSPJ-P23 Dechene, Alexander GPGE-P54 Decker, Ralph DGKJ-P080 Deckers, Merlin GPGE-P43 Deindl, Pilipp DGKJ-P032 Demmert, M. DGKJ-P093 Denecke, Jonas DGKJ-FV25, DGKJ-P115 Deutschmann, A. GPGE-FV07, GPGE-P36 Diana, Sheridan GPGE-P18 Dietrich, Beate DGKJ-P044, DGKJ-P045, DGKJ-P066 Dietrich, Heidrun DGSPJ-P18, DGSPJ-P19 Dinger, Jürgen DGKJ-P035 Distelmaier, Felix GPGE-P07 Dobos, Gustav DGSPJ-P01 Dogan, Özgür GPGE-P56 Dohmen, Cordula DGKJ-FV28 Dohna-Schwake, C. GPGE-P55 Dopfer, Christian DGKJ-FV41 Dörr, H.-G. DGKJ-FV40, DGKJ-P075, DGKJ-P095 Dörr, Oliver DGKJ-P055 Dötsch, Jörg DGKJ-SY-92, DGKJ-P121 Dreschers, Stephan Inter-FV10 Driller, Carsten DGKCH-FV14 Dückers, Gregor GPGE-P65

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Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

Düker, Gesche DGKJ-P009, GPGE-P22, GPGE-P40 Dür, Elisabeth GPGE-FV07 Duschka, Lothar GPGE-P39 Dütschke, Peter DGKJ-FV26 Dworniczak, Bernd DGKJ-P128

E Eagle, Michelle DGKJ-P104 Ebenebe, Chinedu DGKJ-P032 Eberl, Matthias DGKJ-FV18 Ebrahimi-Fakhari, D. DGKJ-FV04, DGKJ-P126, DGKJ-P127 Eckerle, Isabella GPGE-P58 Eckhardt, Iris DGKJ-P101 Edelbusch, Christine DGKJ-P067 Eger, Christin DGKJ-P090 Eggert, Paul DGKJ-P099 Ehl, Stephan GPGE-P65 Ehlert, Karoline DGKJ-P090 Ehrchen, Jan DGKJ-FV36 Ehrhardt, Cornelia DGSPJ-P14 Ehrhardt, Harald Inter-FV14 Eichinger, Michael DGSPJ-P11 von Eiff, Christof DGKJ-P052, DGKJ-P056 Eisemann, Nora DGKJ-P023 Eitel, Hans Christian DGKJ-P098 Eitelberger, Franz G. GPGE-FV07 Elfers, Anna Sophia GPGE-P21 Elfring, Gary DGKJ-P104 Ellerkamp, Verena DGKCH-FV01, DGKCH-FV06, DGKCH-FV12 Ellsäßer, Gabriele DGKJ-SY-194, DGSPJ-FV09 Emmert, S. DGKJ-P060 vom Ende, F. DGKJ-P015, DGKJ-P016 Endres, Stefanie DGKJ-P090 Enninger, Axel GPGE-P56 Erdmann, Harald DGKJ-P087 Erfurt, Christine Inter-FV11 Erkek, Serap DGKJ-P089 Erler, Thomas DGKJ-SY-195 Ernst, F. DGKJ-P093 Esmaeili, Anoosh DGKJ-P059 Essers, Jochen GPGE-P09 Eyermann, Richard DGKJ-P051, DGKJ-P117, DGKJ-P118, DGSPJ-P10

F Faas, Dirk Faber, Katharina Fach, Eva-Maria Fasold, Julia Fauser, Christina Fehlhaber, Beate Feldkötter, Markus Felicetti, Elisabeth Fenton, Tanis Fiedler, Barbara Fiedler, Melanie Fiehn, Christoph Finetti, Claudio Finkel, Richard Fischer, D.-C. Fischer, Jana

DGKJ-P007 Inter-FV02 DGSPJ-FV02 DGKJ-P094 DGSPJ-P19 DGKJ-P019, DGKJ-P034 DGKJ-P081 DGSPJ-P09 DGKJ-P031 GPGE-P42 GPGE-P20 DGKJ-P061 DGKJ-FV37, DGSPJ-P01 DGKJ-P104 DGKJ-FV03, DGKJ-P050 DGKJ-P082

Fischer, Kathrin DGSPJ-P04, DGSPJ-P08 Fischer, Lutz GPGE-P08, GPGE-P13, GPGE-P51, GPGE-P52, GPGE-P60 Fischer, Richela DGKJ-FV01 Fitze, Guido Inter-FV11, DGKCH-FV11, DGKCH-FV18, DGKCH-FV24 Flanigan, Kevin M. DGKJ-P104 Flemming, Gunter GPGE-P37 Flotats-Bastardes, M. DGKJ-FV04, DGKJ-P126 Flury, Monika DGKCH-FV18 Föll, Dirk DGKJ-FV21, DGKJ-FV36, GPGE-FV05 Förster, Natalie GPGE-P30, GPGE-P32 Fortmann, Caroline DGKCH-FV07 Fortmann, I. DGKJ-P049 Franke, Andre Inter-FV13 Franke, Doris DGKJ-P091 Franke, Ingo DGKCH-FV16, DGKJ-P039, BeKD-PO1 Franz, Anna DGSPJ-P02 Fraser, Donald DGKJ-FV18 Freiberg, Jürgen BeKD-PO1 Freitag, Christiane DGSPJ-P15 Freye, Tatjana DGKJ-FV16 Friedman, Mark DGKJ-P106 Friedrich, Christian DGSPJ-FV09 Friedt, Michael GPGE-P07, GPGE-P26, GPGE-P63 Frische, Christian DGKJ-P078, DGKJ-P113, DGKJ-P119, DGKJ-P120 Fritz, Christoph GPGE-P14 Fröhling, Stefan DGKJ-P103 Frommhold, David Inter-SY-47 Frosch, Michael DGKJ-FV21 Frühwald, Michael C. DGKJ-P089 Fuchs, Jörg DGKJ-P010, DGKCH-FV01, DGKCH-FV12 Fuchs, Tobias DGKCH-FV04 Fujita, Kenji DGKJ-P105 Full, Hermann DGKJ-P047, DGKJ-P063 Fürpass, Theresia GPGE-FV07 Fusch, Christoph DGKJ-FV17, DGKJ-P021, DGKJ-P022, DGKJ-P027, DGKJ-P028, DGKJ-P029, DGKJ-P031 Fusch, Gerhard DGKJ-FV17, DGKJ-P021, DGKJ-P022, DGKJ-P027, DGKJ-P028, DGKJ-P029, DGKJ-P031

G Gabriel, Heinz DGKJ-P112 Galani, Vasiliki DGKJ-P079 Gangfuß, Andrea DGKJ-P104, DGKJ-P108 Ganschow, Rainer DGKJ-P009, DGKJ-P039, GPGE-P22, GPGE-P40, GPGE-P53 Ganser, Gerd DGKJ-FV21 Garaventa, Alberto DGKJ-SY-208, DGKJ-P090 Gargus, John Jay DGKJ-P041 Gatzweiler, Eva Inter-FV03, DGKJ-P033 Gawaz, Meinrad DGKJ-P119 Gawehn, Nina DGSPJ-P15 Gebauer, Judith DGKJ-P096 Geier, Norbert DGKJ-P040

Geisler, Corinna DGKJ-P076, DGKJ-P122 Gellert, S. DGKJ-P083 Gellhaus, Ines Inter-SY-39 Gensbaur, Anna DGKJ-P055 Georg, Sabine DGSPJ-P16 Geraedts, Max Inter-FV04 Gerlach, Sigrid GPGE-P32 Gerling, Christoph DGKJ-FV37 Gerner, Patrick DGKJ-P125, GPGE-P20, GPGE-P30, GPGE-P34, GPGE-P43 Gerstl, Lucia DGKJ-P102 Gesche, Jens DGKJ-P010 Geschwind, Lisa DGKJ-FV42 Geyer, Christian DGKCH-FV09 Giagkou, Eleni DGKJ-P108 Gierich, Jens DGKJ-FV12 Giess, Julia GPGE-P32 Gillessen-Kaesbach, G. DGKJ-SY-82 Ginzel, Marco DGKJ-P019 Ginzkey, Christian DGKJ-P045 Glüer, C.-C. DGKJ-P076 Gödde, Daniel DGKJ-FV15 Gödeke, Jan DGKCH-FV02 Goedicke-Fritz, S. Inter-FV09 Göen, Thomas DGKCH-FV07 Goldbach-Mansky, R. DGKJ-P061 Goldhardt, Christin GPGE-P01 Golke, Henriette DGSPJ-FV07, DGSPJ-P06, DGSPJ-P07 Goltz, Diane GPGE-P40 Göpel, Wolfgang Inter-FV07 Gorkiewicz, Gregor GPGE-FV07 Görtitz, Irene DGKJ-P004 Gortner, Ludwig DGKJ-FV04, DGKJ-P126 Gosau, Nils DGKJ-P115 Gosemann, J.-H. DGKCH-FV20 Gottschalk, Sandra DGSPJ-FV09 Gottwald, Aldelheid DGKCH-FV06 Götze, Monica DGKCH-FV11 Götze, Thomas GPGE-P28, GPGE-P29, GPGE-P64 Grabhorn, Enke GPGE-P13, GPGE-P23, GPGE-P50, GPGE-P51, GPGE-P52, GPGE-P60, BeKD-P03 Grabhorn, Enke Freya GPGE-P08, GPGE-P15, GPGE-P16, GPGE-P49, GPGE-P61 Gramlich, Michael DGKJ-P119 Grande, Carmen C. DGKJ-P106 Grigull, Lorenz DGKJ-P092 Grimmer, Katrin DGSPJ-P23 Grolle, Benjamin DGKJ-P032, DGKJ-P074 Grotevendt, Anne DGSPJ-FV01 Grünert, Sarah DGKJ-P109 Günther, Claudia DGKJ-P061 Gupta, Sunanda Inter-FV04

H Haack, Tobias DGKJ-FV25, DGKJ-FV40, GPGE-P07 Haas, Johannes-Peter DGKJ-FV21 Habbig, Sandra DGKJ-P121 Haber, Peter DGKJ-P078 Hackert, Thilo DGKJ-FV18

Hackstein, Holger Inter-FV14 Hagedorn, Claudia GPGE-FV03 Hagemann, C. DGKJ-P093 von der Hagen, Maja DGKJ-P110 Hahn, Gabriele DGKJ-P035, DGKJ-P110, DGKCH-FV24 Halberstadt, Delphine GPGE-P05 Halbig, Maren DGKJ-P081 Halmburger, Marlen DGKJ-P024 Hambsch, Jasmin DGSPJ-P16 Hammer, Elke DGKJ-P073, DGKJ-P074 Hammer, Johann GPGE-P11, GPGE-P38 Hammer, Karin GPGE-P11, GPGE-P38 Hammer, Katharina GPGE-P11, GPGE-P38 Hammer, Veronika GPGE-P11, GPGE-P38 Hampel, O. A. DGSPJ-FV06 Hampel, Petra DGSPJ-FV08 Händel, Norman GPGE-P37 Hansen, Jan Hinnerk DGKJ-FV26 Hansen, Matthias DGKJ-P107 Happle, Christine DGKJ-FV41 Harmatz, Paul DGKJ-P105 Harnacke, Katrina GPGE-P49 Härtel, Christoph Inter-FV07, DGKJ-P015, DGKJ-P016, DGKJ-P049 Härtle, Janina-Denise DGKJ-P007, DGKJ-P013 Hartleif, Steffen DGKJ-P010 Hartmann, Bernd DGKCH-FV06 Hasenclever, Dirk GPGE-FV01 Hasmann, Reiner DGSPJ-FV06 Hasselblatt, Martin DGKJ-P089 Hauch, Holger GPGE-P18 Hauck, Peer DGKJ-P115 Hauenstein, C. DGKJ-FV31 Hauer, Almuthe GPGE-FV02, GPGE-FV07, GPGE-P25, GPGE-P36 Haus, Reiner Inter-FV02 Heckmann, Matthias Inter-SY-102, DGKJ-P085 Heerich, Katja DGKJ-P059 Hegen, Bianca GPGE-P20, GPGE-P24, GPGE-P47, GPGE-P54, GPGE-P55, GPGE-P63 Heidenreich, Yvonne DGKJ-SY-39 Heidtmann, Bettina DGKJ-FV39 Heigele, Thomas GPGE-P56 Heilmann, Antje Inter-FV11 Heimann, Konrad DGKJ-P042 Heinemann, A. S. DGKJ-P019 Heinrich, Beate GPGE-P58, DGKJ-P126 Heinz-Erian, Peter GPGE-FV07 Heißenhuber, Annette DGSPJ-P22 Heitmann, Sebastian Inter-FV02 Heller, Ingrid GPGE-FV07 el Helou, Salhab DGKJ-FV17 Hempel, Christoph DGKCH-FV09 Hempel, Maja DGKJ-FV25, DGKJ-P032 Hennig, Georg DGSPJ-P17 Hensel, Kai GPGE-FV03, GPGE-P12, GPGE-P14 Hentgen, Véronique DGKJ-FV16 Herbst, Johanna DGKJ-P058 Herden, Uta GPGE-P13, GPGE-P23 Herkenrath, Peter DGKJ-P111 Hermanns-Clausen, M. DGKJ-P125 Hermanns-Sachweh, B. DGKJ-P014 Hermsen, Manfred DGKJ-FV38 Herr, Caroline DGKJ-SY-109

Herrmann, Bernd DGKCH-FV16, BeKD-PO1 Herrmann, Jochen GPGE-P23 Herting, Egbert Inter-FV07, DGKJ-P018 Herz, Alexander DGKJ-P049 Herzog, Kathrin GPGE-FV07 Herzog, R. GPGE-P45 Heydweiller, Andreas Inter-FV03, DGKJ-P033 Heyer, Christoph Malte DGKJ-P068 Hierl, Wolfgang DGKJ-FV01 Hilbert, Anja DGKJ-SY-50 Hillebrand, Georg GPGE-P23, GPGE-P45 Hirsch, Almut DGSPJ-P03 Hischke, Sandra GPGE-P15 Hittmeyer, Cara DGKJ-FV42 Hofbeck, Michael DGKJ-P078, DGKJ-P113, DGKJ-P114, DGKJ-P116, DGKJ-P119, DGKJ-P120 Hofer, Michael DGKJ-FV16 Hofer, Sabine DGKJ-FV39 Hoffman, Christine DGKJ-P105 Hoffmann, G. F. GPGE-P58 Hoffmann, K. Martin GPGE-FV07 Hofstetter, Peter DGKJ-P059 Högenauer, Christoph GPGE-FV07 Höger, Peter DGKJ-P048 Hogrebe, Friederike DGSPJ-P15 Holder, Martin DGKJ-FV39 Holdt, Lesca DGSPJ-P17 Holl, Reinhard DGKJ-FV35, DGKJ-FV39 Holling, Heinz DGKJ-P067 Hölscher, Gabriele DGKJ-FV01, DGSPJ-P22, DGSPJ-P23 von Holten, Pia GPGE-P61 Holzinger, Dirk DGKJ-FV21 Homann, Christian DGSPJ-P17 Hönscheid, Andrea DGKJ-P064 Hoopmann, Markus DGKJ-P116 Hopfer, Barbara GPGE-FV07 Hoppe, Bernd DGKJ-P081 Höppner, Dorothea DGSPJ-FV01 Horke, Alexander DGKJ-P091 Hornef, Mathias Inter-FV10 Horneff, Gerd DGKJ-FV21, DGKJ-P002 Hörning, André GPGE-P28, GPGE-P29, GPGE-P64 Hornung, Andreas DGKJ-P078, DGKJ-P113, DGKJ-P114, DGKJ-P116, DGKJ-P119, DGKJ-P120 Horvath, Rita DGKJ-P109 Hörz, Carola DGKCH-FV24 Hosie, Stuart DGKJ-P024 Hoyer, Peter FGPGE-P20, GPGE-P24, GPGE-P47, GPGE-P54, GPGE-P55, GPGE-P63 Hrivatakis, Georgios DGKCH-FV12 Huber, Benedikt DGKJ-FV14 Huber, Tobias DGSPJ-P23 Hübers, Marc DGKJ-P076 Hübner, Angela DGKCH-FV18 Hübner, Uwe DGKJ-P048, DGKCH-FV10, DGKCH-FV15, DGKCH-FV26 Hughes, Joanne DGKJ-P041 Hüging, Martina DGKJ-P036 Humeida, H. DGKJ-P076 Hummler, Helmut GPGE-P09 Hünseler, Christoph GPGE-P54

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Autorenverzeichnis Huppertz, Hans-Iko Inter-FV06, DGKJ-FV21, DGKJ-P054, DGKJ-P057 Husain, Ralf A. GPGE-P10

I Illig, Thomas Imöhl, M. Iskander, Renata

GPGE-FV04 DGKJ-FV13 DGKJ-P027

J Jablonka, Alexandra DGKJ-FV41 Jablonka, Karsten DGKJ-P054, DGKJ-P103 Jack, Thomas DGKJ-P091 Jacobeit, Jens DGKJ-P080 Jacoby, UDGKJ-FV31, DGKJ-P060, DGKJ-P083 Jaeger, Dominique DGSPJ-P15 Jahnel, Jörg GPGE-FV02 Jahnke, Annika GPGE-P37 Jakitsch, Alexander DGKJ-P057 Jankofsky, Martin DGKJ-P009, GPGE-P22, GPGE-P40, GPGE-P53 Janzek, Evelyne DGKJ-P090 Jäschke, Julia DGKJ-P121 Jenke, Andreas DGKJ-FV15 Johann, Pascal DGKJ-P089 Johannsen, Jessika DGKJ-FV25, DGKJ-P115 Jonas, Hanna DGKJ-SY-143 Jones, Simon A. DGKJ-P041 Jordan, Alexander GPGE-P02 Jox, Ralf J. DGKJ-FV20 Jung, Olaf DGKJ-FV26 Junge, Claudia GPGE-P19 Junge, Norman GPGE-P19 Jüngert, Jörg DGKJ-P075, DGKJ-P095, GPGE-P64 Junk, Martina DGSPJ-P23 Junker, Jan Erik GPGE-P04 Juranek, Stefan DGKJ-FV15 Jux, Christian DGKJ-P128

K Kaczala, Gregor W. DGKJ-FV14 Kagan, Karl Oliver DGKJ-P116 Kaiser, Daniela DGKJ-FV16 Kaiser, Thomas GPGE-P42 von Kaisenberg, K. DGKJ-P019 Kaiser-Labusch, Petra Inter-FV06, DGKJ-P054, DGKJ-P057 Kalhoff, Hermann DGKJ-SY-184 Kalkowski, Andreas DGKJ-FV28 Kallmayer, Laura DGKJ-FV22 Kane, John DGKJ-P106 Kapellen, T. M. DGKJ-FV39 Karakaya, Mert DGKJ-P111 Karpinski, Hendrik DGKJ-SY-38 Karpinski, Norbert DGSPJ-FV06 Karypidou, Marika DGKJ-FV28 Kasper, David DGKCH-FV03 Kaßberger, Fabian DGKJ-FV33, DGKJ-P043

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Kathemann, Simone GPGE-P20, GPGE-P24, GPGE-P54, GPGE-P55, GPGE-P63 Katus, Hugo Albert DGKJ-P047 Kaulitz, Renate DGKJ-P116 Kehler, Thomas DGKJ-P077 Keitel-Anselmino, V. GPGE-P16 Keller, Klaus-Michael DGKJ-FV12, GPGE-P31, GPGE-P39 Kemen, Christoph DGKJ-P074 Kemper, Markus DGKCH-FV13, GPGE-P50 Kerbl, Reinhold GPGE-FV07 Kerkmann, Verena DGSPJ-P15 Kerl, Kornelius DGKJ-P089 Kerst, Gunter DGKJ-P113, DGKJ-P120 Kersting, Mathilde DGKJ-SY-182 Kerzel, Sebastian Inter-FV09 Kessel, Christoph GPGE-FV05 Keßler, Anja DGKJ-FV03 Ketzer, Julius DGKJ-P087, DGKJ-P093 Kho, Yenny DGKJ-P007, DGKJ-P013, GPGE-P25 Kiess, Alexandra DGKJ-P088, DGKCH-FV23 Kiess, Wieland DGSPJ-FV03, DGKCH-FV23, GPGE-P37 Kietz, Silke DGKJ-P090 Kinder, Birte DGKJ-P079 Kiosz, Dieter DGKJ-P122 Kipfmueller, Florian Inter-FV03, DGKJ-P033 Kirschner, Janbernd DGKJ-P109 Kissner, Lydia DGKJ-FV26 Kittel, Jochen GPGE-P03 Kitz, Christa Inter-SY-34 Klebermass-Schrehof, K. DGKCH-FV03 Kleger, Alexander GPGE-P35 Klein, Marcus DGSPJ-FV07, DGSPJ-P04, DGSPJ-P06, DGSPJ-P08 Klein, Tobias DGKCH-FV22 Klemann, Christian GPGE-P34 Klinc, Christina DGKJ-FV01 Klingenberg, Norman DGKCH-FV25 Kloth, Katja DGKJ-FV25 Klug, Evelyn GPGE-FV07 Knechtel, Jan GPGE-P04 Knieling, Ferdinand GPGE-P64 Knöfler, Ralf DGKJ-P082 Knoop, Judith DGKJ-P002 Kobbe, Robin DGKJ-FV30 v. Köckritz-Blickwede, M. DGKJ-P019 Koch, Cornelia DGKJ-P039 Koch, Eva-Luise DGSPJ-FV04 Koch, Martina DGKCH-FV13 Koglin, Ute DGSPJ-P14 Kohl, Martina DGKJ-P015, DGKJ-P016, DGKJ-P049 Kohl, Norbert DGKJ-SY-54, GPGE-P32 Kohleis, Katy DGSPJ-P03 Koletzko, Berthold DGSPJ-P17 Koletzko, Sibylle GPGE-P36 Kölker, Stefan GPGE-P58 Konietzka, Celia DGKJ-FV38 König, Jochem DGSPJ-FV05 König, Nadja DGKJ-P061 Königs, Ingo DGKCH-FV06 Konrad, Janne DGKJ-WS-41 Konrad, Martin DGKJ-P083 Kool, Marcel DGKJ-P089

Kornak, Uwe DGKJ-P110 Körner-Reitberg, C. DGKJ-P068, DGKJ-P072 Kosk, Thomas DGKCH-FV18 Kosmehl, Hartwig DGKJ-P006 Kostelka, Martin DGKJ-FV02, DGKJ-P088, DGKCH-FV23 Kösters, Lisa DGSPJ-P15 Köstner, Felix GPGE-P07 Kostyleva, Maria DGKJ-P106 Kotnik-Oven, Goran DGKCH-FV08 Kotthoff, Stefan DGKJ-P128 Kownatzki, Ralf DGSPJ-P05 Kozlik-Feldmann, R. DGKJ-P115 Kragl, Uwe DGKJ-FV03 Krahl, Andreas GPGE-P05, GPGE-P30, GPGE-P32, GPGE-P48 Kramer, Hans-Heiner DGKJ-FV26 Kramer, Ulrich DGKJ-P114, DGKJ-P120 Kratz, Christian DGKJ-P091, DGKJ-P092 Krause, Robert GPGE-FV07 Krebs-Schmitt, D. GPGE-P08, GPGE-P16 Krech, Till GPGE-P15 Kreplin, Anne GPGE-P66 Kresz, Andrea DGKJ-P001, GPGE-P09, GPGE-P35 von Kries, Rüdiger DGSPJ-FV04 Kroger, Hans DGKJ-P104 Kroschel, Lena-Kristina GPGE-P66 Krüger, Carsten DGKJ-FV27, DGKJ-FV38 Krüger, Juliane Inter-FV11 Krüger, Marcus DGKCH-FV07 Kruppa, Christian DGKJ-P082, DGKJ-P086, DGKCH-FV11, DGKCH-FV24 Kubisch, Christian DGKJ-FV25 Kuebler, Jochen F. DGKCH-FV07 Kuhn, Florian D. DGSPJ-P03 Kühn, Anja DGKJ-P044, DGKJ-P045, DGKJ-P066, DGKJ-P084 Kulozik, Andreas DGKJ-P089 Kümmerle-Deschner, J. DGKJ-FV21 Kunert, Dieter DGKJ-SY-55, DGKJ-WS-30 Küppers-Chinnow, M. DGSPJ-FV08 Kupzyk, Claudia DGSPJ-P02 Kurylowicz, Lisa BeKD-PO1 Kurzai, Monika GPGE-P10 Kurzidim, Ludwik DGKJ-FV31 Kutz, Patrizia Inter-FV02 Kutzner, Carl GPGE-P37 Kuwert, Torsten DGKJ-P075 Kwan, Celia DGKJ-P021, DGKJ-P029 Kyank, Ulrike DGKJ-P094 Kyrieleis, Henriette DGKJ-P081

L Laaß, Martin Inter-FV13, GPGE-P36, GPGE-P44, GPGE-P59 Lacher, Martin DGKCH-FV20, DGKCH-FV23 Ladenstein, Ruth DGKJ-P090 Lainka, Elke GPGE-P20, GPGE-P24, GPGE-P47, GPGE-P54, GPGE-P55, GPGE-P63, GPGE-P65 Landau-Crangle, Erin DGKJ-P031 Lang, Alexander DGSPJ-P17 Lang, Kirsten GPGE-P35 Lang, Thomas GPGE-P03, GPGE-P36

Lange, Jeannette Inter-FV09 Langer, Thorsten Inter-FV04, DGKJ-P087, DGKJ-P093, DGKJ-P095, DGKJ-P096 Langguth, Susann DGKJ-P095 Langhammer, Kristina DGKJ-P121 Langner, Daria DGSPJ-P13 Lankisch, Petra DGKJ-P064 Latta, Kay DGKJ-P107 Laudenbach, Verena Inter-FV09 Lauenstein, Peter DGKJ-FV12, GPGE-P31, GPGE-P39 Lauerer, Peter DGKJ-P071 Laurenz, Maren DGKJ-P052, DGKJ-P056 Lauten, Melchior DGKJ-P087, DGKJ-P093, DGKJ-P096 Lavric, Miha GPGE-FV05 Laws, H.-J. DGKJ-P064 Lee-Kirsch, Min Ae DGKJ-P061 Leenen, Andreas DGKJ-P048, DGKJ-P100 Lehbrink, Ruth DGKJ-P050 Lehmberg, Kai GPGE-P65 Lehnert, Thomas DGKCH-FV09 Leithäuser, Frank GPGE-P35 Leitner, Eva GPGE-FV07 Lemke, Anja DGKCH-FV13 Lemke, Arne-Jörn DGKJ-P054 Lemke, Joachim DGKJ-P069 Lemm, Gunther DGKJ-P040, DGKJ-P047, DGKJ-P063 Lemmer, Beate DGKJ-FV33 Lenhartz, Henning GPGE-P30, GPGE-P61 Lenz, Dominic GPGE-P58 Leriche, Clothilde GPGE-P35 Lessel, Davor DGKJ-FV25 LeThi, ThuGiang DGSPJ-P22 Lettgen, Bernhard GPGE-P32 Lettl, Melanie DGKJ-P069, DGKJ-P100 Lex, Christiane DGKJ-P071 Lezius, Susanne GPGE-P50 Liebl, Bernhard DGKJ-FV01 Liebold, Iris GPGE-P43 Liese, Johannes G. DGKJ-FV42, DGKJ-P105 Lilienthal, Eggert DGKJ-FV39 van der Linden, Mark DGKJ-FV13 Lindert, Judith DGKCH-FV08 Lindmayer, F. BeKD-SY-01 Lingen, Michael DGSPJ-FV04 Linke, Sabine DGKJ-P074 Linnemann, Knud DGKJ-P085 Lion, Kurt-André DGKJ-WS-53 Lipps, Hans J. GPGE-FV03 Liu, Kai DGKJ-P031 Liuzzi, Anna-Rita DGKJ-FV18 Lode, Holger DGKJ-P090 Loff, Steffan DGKCH-FV12 Lofruthe, Anika DGKJ-P067 Logoteta, Jana DGKJ-FV26 Loibner, Hans DGKJ-P090 Longin, Andreas DGKJ-P055, DGKJ-P098 Loof, Torsten DGKJ-P019 Lorenz, Myriam DGKJ-P064 Lowes, Linda DGKJ-P104 Lucas, Jane DGKJ-P067 Lück, Bettina DGKJ-FV02 Lücke, Katharina DGKJ-P006

Lücke, Thomas DGKJ-SY-183, DGKJ-P068, DGKJ-P072 Lüders, Anja DGKJ-P124 Lüdicke, Harald Inter-FV05 Ludwig, Maria-Sabine DGKJ-FV01 Lühl, Simon DGKJ-P109 Luo, Xiaohui DGKJ-P104 Lüttgen, Sabine DGKJ-FV25

M Mache, Christoph GPGE-FV07 Mack-Detlefsen, Birte DGKCH-FV22 Madadi-Sanjan, Omid GPGE-P57 Mahler, Elisa DGKJ-FV25 Mahler-Kragl, Margret DGKJ-FV03 Maier, Esther DGKJ-P102 Maier, Felicitas DGSPJ-P17 Maier, Rolf F. Inter-FV09, DGKJ-P003 Malenica, Anna DGKJ-P008, DGKJ-P111 Mandel, Thomas DGSPJ-P12 Mangatter, Anja DGKJ-P040 Mann, Lilian DGKJ-FV04, DGKJ-P126, DGKJ-P127 Marie, Bouteleux DGKCH-FV08 Marrin, Michael DGKJ-P031 Martin, Olaf DGSPJ-FV02 Martirosian, Petros DGKJ-P114, DGKJ-P120 Marx, Michaela DGKJ-P075 Mattulat, Birgit DGKJ-FV33 Mayatepek, Ertan GPGE-P07, GPGE-P26 Mayer, Brigitte DGKJ-P082, DGKJ-P086, GPGE-P44 Mayer, Katrin GPGE-P17 Mayer, Steffi DGKCH-FV20, DGKCH-FV23 McDonald, Craig M. DGKJ-P104 Mechtler, Thomas DGKCH-FV03 Meharie, Agnes DGSPJ-P19 Meinert, Claudia DGKJ-P092 Meining, Alexander GPGE-P35 Meissner, Thomas DGKJ-FV35 Melchior, Ralph GPGE-P33 Mellinger, Ute DGSPJ-P19 Mellor-Heineke, S. DGKJ-P062 Melter, Michael GPGE-P03 Mengel, Eugen DGKJ-FV19 Menke, Jan DGKJ-P071 Menrath, Ingo DGSPJ-P07 Merkenschlager, A. DGSPJ-FV03 Merz, Helga DGSPJ-P19 Metzelder, Martin DGKCH-FV03, DGKCH-FV05 Metzler, Markus DGKJ-P095 Meyer, Bernd Inter-FV04 Meyer, Sascha DGKJ-FV04, DGKJ-P026, DGKJ-P126, DGKJ-P127 Meyer-Borgstädt, A. DGSPJ-P02 Meyrose, Ann-Katrin DGSPJ-FV07, DGSPJ-P06 Mezger, Alexander DGKJ-P040 Michalski, Franziska DGKJ-P110 Mietzsch, Stefan DGKCH-FV04 Mihaylova, Rumyana DGKJ-FV28 Minderjahn, M. DGKJ-P005 Miranda-Garcia, M. DGKJ-FV21 Mitulovic, Goran DGKCH-FV05 Mögel, Michael DGKJ-P030 Moiseenko, Alena DGKJ-P038 Moll, Roland DGKJ-P003

Möller, Jens DGKJ-P017 Mönkemöller, Kirsten DGKJ-FV39 Moog, Ute GPGE-P31 Morawietz, Lars GPGE-P06 Morhart, Patrick DGKJ-P025 Mothes, Thomas GPGE-FV01, GPGE-P01, GPGE-P37 Muehlan, Holger DGSPJ-FV07, DGSPJ-P06, DGSPJ-P07, DGKJ-P020 Muensterer, Oliver DGKCH-FV02 Müller, Andreas Inter-FV03, DGKJ-P033, GPGE-P53 Müller, Annette DGKJ-P002 Müller, Carsten DGKCH-FV27 Müller, Götz DGKJ-P115 Müller, Ina DGKJ-P090 Müller, Ingo GPGE-P16 Müller, Katja DGSPJ-P18, DGSPJ-P19 Müller, M.J. DGKJ-P076, DGKJ-P122 Müller, Thomas GPGE-FV07 Müller- Hermelink, M. DGKJ-FV30 Müller-Stöver, Sarah DGKJ-P032 Mutschler, Ulrich DGKJ-SY-209

N Näke, Andrea DGKJ-P030 Nashan, Björn DGKCH-FV13 Näther, Nicole DGKJ-P035 Nathrath, Michaela GPGE-P33 Naujeck, Christin DGKJ-P122 Naumann-Bartsch, N. DGKJ-P025 Naust, Barbara GPGE-P23, GPGE-P45 Nautsch, Anke DGKJ-P079 Nehles, Jutta GPGE-P20 Neid, Matthias DGKJ-P070 Neininger, Martina DGSPJ-FV03 Nennstiel-Ratzel, Uta DGKJ-FV01, DGKJ-P124, DGSPJ-P22, DGSPJ-P23 Neu, Axel DGKJ-FV25 Neuhäuser, Christoph DGKJ-P013 Neuhoff, Nina DGSPJ-P02 Nguyen, Augustine DGKJ-FV17 Nickel, Anna DGKJ-P062 Níckel, Petra DGSPJ-FV03 Nieberg, Holger DGSPJ-P14 Nielsen, Dirk GPGE-P33, GPGE-P61 Niemeyer, Charlotte DGKJ-FV23 Niggeschmidt, Judith GPGE-P12 Noffz, Jutta DGKJ-WS-59 Nolte, Sandra DGSPJ-FV07, DGSPJ-P04, DGSPJ-P06, DGSPJ-P08 Nowotny, Tom Inter-SY-82

O Oepen, Johannes Oh, Jun Okun, Jürgen Omran, Heymut Ong, Tuyen Oommen, Prasad Orlikowsky, Thorsten Ortfeld, Stefan Ortwein, Julia v. Osten, Heimke

Inter-FV01 DGKJ-P004 DGKJ-FV18 DGKJ-P067 DGKJ-P104 GPGE-P26 Inter-FV10, DGKJ-P042 DGSPJ-P03 DGKJ-P007, DGKJ-P013 DGKJ-P085

Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

S387

Autorenverzeichnis Otte, Maria DGKJ-P048 Otto, Christiane DGSPJ-FV07, DGSPJ-P04, DGSPJ-P06, DGSPJ-P08 Özen, Julia GPGE-P52

P Pansy,Jasmin GPGE-FV07 Pappa, Angeliki DGKJ-P014 Patzlaff, Rainer DGSPJ-FV05 Paul, Andreas GPGE-P54 Pauschek, Josefine DGSPJ-FV03 Pekrun, Arnulf DGKJ-P103 Peltz, Stuart DGKJ-P104 Penger, Theresa DGKJ-P075 Petermann, Franz DGSPJ-FV06 Petersen, Britt-Sabina Inter-FV13 Petersen, Claus DGKCH-FV07, GPGE-P57 Petroff, David GPGE-FV01 Pfeifer, Sandra DGKJ-P019 Pfister, Eva Doreen GPGE-FV04, GPGE-P17, GPGE-P19 Pfister, Stefan DGKJ-P089 Pharisa, Cosette DGKJ-FV14 Philippi, Heike DGSPJ-P11 Pichl, Sebastian DGKJ-FV18 Pieper, Kristina GPGE-P54 Piersma, Femke DGKJ-P010 Pilic, Denisa GPGE-P20, GPGE-P24, GPGE-P47, GPGE-P54, GPGE-P55, GPGE-P63 Pill, Lena DGKJ-P090 Pirr, Sabine DGKJ-P019 Plachta-Danielzik, S. DGKJ-P076 Plantaz, Dominique DGKJ-P041 Platen, Christopher Inter-FV10 Pocivalnik, Mirjam GPGE-FV07 Podbielski, A. DGKJ-P060 Poethko-Müller, C. Inter-SY-41 Pollok, Jörg Matthias GPGE-P53 Pones, Mario DGKCH-FV03 Poryo, Martin DGKJ-P126 Posovszky, Carsten DGKJ-P001, GPGE-P09, GPGE-P30, GPGE-P35 Postberg, Jan DGKJ-FV15, GPGE-FV03, GPGE-P14 Pötzsch, Simone DGKJ-P077 Pourhassan, M. DGKJ-P076 Pretzer, Carolin DGKJ-FV21 Prifert, Christiane DGKJ-FV42 Prokisch, Holger GPGE-P58 Pross, Saskia DGKJ-FV28 Prüter, Ulf DGKCH-FV27 Püst, Burkhard DGKJ-P100

Q Qiu, Dan Quittner, Alexandra

Inter-FV14 DGKJ-P067

R Rabe, Steffen DGKJ-SY-61 Radke, Michael DGKJ-P045, DGKJ-P060, DGKJ-P083, DGKJ-P084,

S388

Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

GPGE-P06, GPGE-P27, GPGE-P30, GPGE-P62 Radtke, Josephine DGKCH-FV13, DGKJ-P005 Radtke, Susanne DGKJ-P095 Raecke, Olaf DGKJ-P055 Rapp, Marion DGKJ-P018, DGKJ-P020, DGKJ-P023, DGSPJ-P03 Rascher, Wolfgang GPGE-P28, GPGE-P29 Rath, Peter-Michael GPGE-P55 Rauh-Pfeiffer, Astrid DGSPJ-P23 Ravens-Sieberer, U. DGSPJ-FV07, DGSPJ-P04, DGSPJ-P06, DGSPJ-P08 Rebhandl, Winfried DGKCH-FV03 Rechenauer, Tobias GPGE-P28, GPGE-P29 Reichelt, Michael DGSPJ-P05 Reinshagen, Konrad DGKCH-FV04 Reismann, Marc DGKJ-P005 Rekowski, Jan GPGE-P20 Reuner, Friederike DGKJ-P019 Reuter, Nadine DGKJ-P121 Reutter, Heiko Inter-FV03, DGKJ-P033, GPGE-P53 Richter, Dirk DGKJ-P043 Richter, K. BeKD-P03 Richter, Manuela F. DGKJ-P034 Richter, Matthias DGSPJ-FV02, DGKCH-FV18 Richter, Thomas GPGE-P01, GPGE-P37 Ridwelski, Richard R. DGKCH-FV25 Riebling, Peter DGKJ-P104 Riechmann, Janna DGKJ-P007, DGKJ-P013 Riedel, Jens Guenter DGKJ-P013 Rieken, Sarah DGKJ-P096 Ries, Claudius DGKCH-FV02 Rietschel, Christoph DGKJ-P107 Ringe, Kristina DGKJ-P092 Ripperger, Tim DGKJ-P091 Rochow, Niels DGKJ-FV17, DGKJ-P021, DGKJ-P022, DGKJ-P027, DGKJ-P028, DGKJ-P029, DGKJ-P031 Rockman-Greenberg, C. DGKJ-P105 Roesler, Vreni Helen DGKJ-P001 Roeßler, Marion DGKJ-P003 Rogosch, Tobias Inter-FV09 Roguski, Jana DGKJ-FV28 Rohde, Holger DGKJ-P004 Rojas-Caro, Sandra DGKJ-P106 Roll, Claudia Inter-FV02, DGKCH-FV19 Römer, Susanne DGKJ-P036 Romero, Philipp GPGE-P31 Romotzky, Vanessa DGKJ-P123 Rompel, Oliver DGKJ-P025, DGKJ-P097, GPGE-P64 Roschinsky, Jan DGKJ-P068, DGKJ-P072 Rose, Elmar DGKJ-P042 Rose, Matthias DGSPJ-FV07, DGSPJ-P04, DGSPJ-P06, DGSPJ-P08 Rose, Michael GPGE-P10 Rosenbauer, Joachim DGKJ-FV35 Rosenecker, Joseph DGSPJ-P09 Rößler, Jochen GPGE-P31 Roth, Johannes DGKJ-FV21 Rothe, Karin DGKJ-P005, DGKCH-FV25 Röwekamp, Frauke DGSPJ-P13 Rückel, Aline GPGE-P28, GPGE-P29, GPGE-P64 Rüdiger, Mario DGKJ-P030, DGKJ-P035

Rudolf, Andras DGKJ-FV18 Ruef, Peter DGKJ-P040, DGKJ-P047, DGKJ-P063 Rügner, Sophia DGKJ-P097 Rutkowski, Stefan DGKJ-P004

S Saatashvili, Levan DGKJ-P103 Sachs, Ulrich Inter-FV14 Sager, Olga DGKJ-FV38 Salapata, Asimina DGKJ-FV28 Saleh, Nadia DGKJ-P009, GPGE-P22, GPGE-P40 Salvey, Elisabeth GPGE-P40 Sander, Volker DGKJ-P070 Sannwaldt, B.-D. DGKCH-FV26 Santer, René DGKJ-FV25, GPGE-P13, GPGE-P45, GPGE-P49 Sauerbrei, Andreas DGKJ-FV42 Sauerbrey, Axel DGKJ-P006 Saupp, Peter Inter-FV10 Schäfer, Hansjörg GPGE-P08 Schäfer, Jürgen DGKJ-P114, DGKJ-P116 Schaible, Thomas Inter-SY-20 Schara, Ulrike DGKJ-P104, DGKJ-P108 Scheel, Tabea DGSPJ-FV01 Scheewe, Jens DGKJ-FV26 Scheewe, Sybille DGSPJ-FV08 Scheitler, Margit DGSPJ-P18, DGSPJ-P19 Scheuba, Eva GPGE-FV07 Schimana, Werner DGSPJ-P18, DGSPJ-P19 Schindler, T. I. Inter-FV09 Schinseck, Simone DGSPJ-P19 Schipp, Cyrill DGKJ-P064 Schirmer-Zimmermann,H. DGKJ-P101 Schlegelberger, B. GPGE-FV04 Schlensak, Christian DGKJ-P113 Schlingmann, K.-P. DGKJ-FV24 Schmäschke, Kaja GPGE-P50 Schmid, Evi DGKCH-FV01 Schmid, Florian DGKJ-P066 Schmidt, Andreas DGKCH-FV12 Schmidt, Kathrin DGKJ-FV18 Schmidt, Martina DGSPJ-FV05 Schmidt, Reinhold E. DGKJ-FV41 Schmidt, S. M. DGKJ-SY-62, DGKJ-FV03 Schmidt, Silke DGSPJ-FV07, DGSPJ-P06, DGSPJ-P07 Schmidt, Uwe Inter-FV11 Schmidt, Wolfgang E. DGKJ-P072 Schmidt-Choudhury, A. DGKJ-SY-185, DGKJ-P072, GPGE-SY-03 Schmitt, Claus Peter DGKJ-FV18 Schmitz, Bernd DGKJ-P109 Schmitz, Thomas Inter-FV08 von Schnakenburg, C. DGKJ-P055, DGKJ-P098 Schneditz, Georg GPGE-FV07 Schneider, Dominik T. DGSPJ-P15 Schneider, Thomas DGKJ-P011, DGKJ-P012 Schoberer, Mark DGKJ-P042 Schranz, Dietmar Inter-FV14, DGKJ-P059 Schreieck, Jürgen DGKJ-P119 Schreiner, Felix GPGE-P40 Schreiner, Philipp DGKJ-FV15 Schröder, Julian GPGE-P19 Schröder, L. P. GPGE-P45

Schroeder, Nicole DGKJ-P065 Schuchardt, Katrin DGKCH-FV11 Schuldt, Tobias DGKJ-P045 Schulz, Ansgar DGKJ-P110 Schulz-Jürgensen, S. DGKJ-P015, DGKJ-P016, DGKJ-P099 Schumacher, Andrea DGKJ-FV39 Schumann, Antje GPGE-P01 Schumann, Nadine DGSPJ-FV02 Schuster, Max DGKJ-P061 Schuster, Sylvie Inter-FV04 Schütze, Catharina DGSPJ-P01 Schwab, Karl Otfried DGKJ-P106 Schwabe, G. C. DGKJ-FV29 Schwanck, Evelien GPGE-P65 Schwarz, Björn GPGE-P41 Schwarz, Tobias DGKJ-FV36 Schweintzger, Gerolf GPGE-FV07 Schwerk, Nicolaus DGKJ-P092 Schwier, Frauke Inter-FV11 Seeliger, Stephan DGKJ-P046 Sehls, Lisa DGKCH-FV02 Seifert, Corinna DGKJ-P108 Seiffert, Peter DGKJ-FV34, DGSPJ-P05 Seipolt, Barbara DGKJ-P030 Seizer, Peter DGKJ-P119 Sell, Kerstin DGKJ-P018, DGKJ-P020, DGKJ-P023 Senkal, Metin GPGE-P04 Serra, Alexandre GPGE-P35 Seul, Ralf GPGE-P04 Sharma, Reena DGKJ-P106 Siebenlist, Gregor GPGE-P28, GPGE-P29 Siebert, Nikolai DGKJ-P090 Siekmeyer, Maunela DGKCH-FV23 Sieverding, Ludger DGKJ-P010, DGKJ-P078, DGKJ-P113, DGKJ-P114, DGKJ-P116, DGKJ-P120 Simon, Frank DGKCH-FV02 Singer, Dominique DGKJ-P032, BeKD-P03 Singer, Sybille DGKJ-P128 Sinnig, Mechthild DGKCH-FV06 Sitz, Joachim DGKJ-FV28 Skawran, Britta GPGE-FV04 Skokowa, Julia DGKJ-P062 Smitka, Martin DGKJ-P110 Sohrabi, Keywan GPGE-P41 Solbach, Philipp DGKJ-FV41 Sorg, Christine DGKCH-FV01 Spahl, S. BeKD-P02 Spang, Ch. DGKJ-P045 Speckmann, Carsten GPGE-P34 Spehl, Marco DGKJ-P125 Speiser, Sonja DGKJ-FV01 Speth, Fabian DGKJ-P084 Spiegel, Robert DGKJ-P104 Spiegler, Juliane DGKJ-P087 Spranger, Christian DGKCH-FV09, GPGE-P01 Sprenger, Heinz DGSPJ-P05 Sprenger, Ralf DGKJ-P052, DGKJ-P056 Springer, Alexander DGKCH-FV05 Springer, Judith GPGE-P46 Stachow, Rainer Inter-SY-40, DGSPJ-SY-15, DGSPJ-FV08 Stadelmann, Ivonne GPGE-P44 Stahlmann, Nele DGKJ-P018, DGKJ-P020, DGKJ-P023

Stahl-Pehe, Anna DGKJ-FV35 Stalke, Amelie GPGE-FV04 Stampfer, Laura GPGE-FV07 Stange, Marcus DGKJ-FV41 Stappert, Michaela DGKJ-FV28 Staude, H. DGKJ-FV31, DGKJ-P083, DGKJ-P084 Staufner, Christian GPGE-P58 Stedtler, Uwe DGKJ-P125 Stegmann, Joachim DGKCH-FV26 Steinisch, Maria DGSPJ-P20 Steinmetz, Michael DGKJ-P071 Stelzl, Robert DGKJ-P053 Stelzner, Lissy DGKJ-P030 Stenzel, Martin GPGE-P43 Stepp, Herbert DGSPJ-P17 Sterniczky, Edith GPGE-FV07 Stille, Caroline DGKJ-P087 Stoffels, Johannes DGKJ-P046 Stolz, Simone DGKJ-FV29 Storbeck, Tobias GPGE-P63 Storck, Markus DGSPJ-P03 Straßer, Katja DGKJ-FV40 Strasser-Vogel, Brigitte DGSPJ-P02 Streng, Andrea DGKJ-FV42 Strom, Tim DGKJ-FV25 Study Group, NeoVitaA DGKJ-P026 Stumpfe, Katharina DGKJ-FV19 Sturm, Ekkehard DGKJ-P010 Stute, Fridrike DGKJ-P115 Suchan, Boris DGSPJ-P15 Suhl, Ina DGKJ-WS-43 Syrbe, Steffen DGSPJ-FV03

T Tafazzoli-Lari, K. DGKCH-FV08 Tannapfel, Andrea DGKJ-P072, GPGE-P04 Taskaya, Gediz GPGE-P14 Täuber, Agnes GPGE-P42 Taut, Heike DGKJ-P086 Tegtmeyer, Daniel GPGE-P34 Tegtmeyer, Friedrich GPGE-P33 Temme, Esther DGKJ-P108 Teufel, Ulrike GPGE-P31, GPGE-P54 Thangaratnarajah, C. DGKJ-P047 Thiel, Christian DGKJ-P115 Thiel, Karsten DGKJ-FV28 Thiel, Michael DGKJ-FV11, DGKJ-P037 Thiery, Joachim GPGE-P37 Thomas, Nadja DGKJ-P009 Thomas, Wolfgang DGKJ-P065 Thul, Josef DGKJ-P013 Thyen, Ute DGKJ-P018, DGKJ-P023, DGKJ-P020, DGSPJ-FV07, DGSPJ-P04, DGSPJ-P06, DGSPJ-P07, DGSPJ-P08 Tiedjen, Uwe Inter-SY-38 Till, Anne-Marie DGKJ-P093 Timmen, Heike Inter-FV04 Titgemeyer, Carola DGKJ-P103 Topaloglu, Haluk DGKJ-P104 Topcu, Meral DGKJ-P008 Trah, Julian DGKJ-P032 Trappe, Sabrina DGKJ-P004 Trenkel, Stefan GPGE-P06, GPGE-P27, GPGE-P30, GPGE-P62

Tröbs, Ralf-Bodo DGKCH-FV19, DGKCH-FV21, DGKJ-P070 Tröger, Birte Inter-FV07 Trollmann, Regina DGKJ-FV40, DGKJ-P097 Tsiflikas, Ilias DGKJ-P010, DGKJ-P116 Tulinius, Mar DGKJ-P104 Tüngler, Victoria DGKJ-P061 Türkmen, Tugce Inter-FV14 Tüshaus, Ludger DGKCH-FV08 Tylki-Szymańska, A. DGKJ-P106

U Ufer, Friederike Ullmann, Fabian Ungerechts, Mirjam Uphoff, Friederike Urschitz, Michael S. Utsch, Michael

DGSPJ-FV08 DGKCH-FV16, BeKD-PO1 DGKJ-FV28 DGKJ-P099 DGSPJ-FV05 DGSPJ-SY-03

V Valayannopou, V. DGKJ-P041 Valayannopoulos, V. DGKJ-P106 Valteau- Couanet, D. DGKJ-P090 Van Quekelberghe, C. DGKJ-P107 Vara, Roshni DGKJ-P041 Varga, Georg DGKJ-FV36 Verdú Amorós, J. J. GPGE-P18 Vicze, Csaba DGKJ-P053 Viemann, Dorothee DGKJ-P019, DGKJ-P034 Vila Carbo, Juan Jose DGKCH-FV14 Vockley, Gerard DGKJ-P105 Vogel, Christian DGKJ-FV39 Vogel, Marieke DGKJ-P009, GPGE-P22, GPGE-P40 Vogel, Silvia DGKJ-FV15 Vogelberg, Christian DGKCH-FV24 Vogelsang, Vanessa DGKJ-P024 Völkl, Thomas M. K. DGKJ-P025, DGKJ-P075 Vollrath, Gesa DGKJ-P050 Vollroth, Marcel DGKJ-P088 Völzer, Heike DGKJ-P044 de Vries, Svantje DGKJ-P072

W Wachowiak, Robin Wachter, David Wacker, Ute Wagner, J.-J. Wagner, Norbert Wagner, Robert Waldeck, Edith Walden, Ulrike Waldner, Johannes Waldron, Lea Sibylle Wallmeier, Julia Walsh, Sonja Walter, Joachim Walthes, Renate Wannenmacher, B. Warmann, Steven Warschburger, Petra Wassermann, Undine Weber, Friederike

DGKCH-FV20, DGKCH-FV23 DGKJ-P025 DGKJ-P098 Inter-FV09 DGKJ-P014, DGKJ-P042 DGKJ-P088 Inter-FV01 DGKJ-FV24, DGKJ-P058 GPGE-FV02 DGKCH-FV02 DGKJ-P067 DGKJ-P110 DGKJ-SY-53 DGSPJ-P15 DGKJ-FV02 DGKJ-P010 DGKJ-P001 DGKJ-FV11 DGKJ-P035

Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

S389

Autorenverzeichnis Weber, Judit S. DGKJ-P086 Weber, Katrin GPGE-P59 Weber, Lutz T. DGKJ-P121 Wedel, Malte GPGE-P48 Wehming, Mathis GPGE-P51, GPGE-P60 Weichert, Stefan GPGE-P02 Weidenbach, Michael DGKJ-FV02 Weil, Patrick DGKJ-FV15 Weinhage, Toni DGKJ-FV36, GPGE-FV05 Weinhandl, A. C. DGKCH-FV05 Weismüller, Tobias GPGE-P22 Weißbrich, Benedikt DGKJ-FV42 Weller-Heinemann, F. DGKJ-P103 Welsch, Simon GPGE-P26 Welte, Karl DGKJ-P062 Wendt, Claudia GPGE-P25, GPGE-P36, GPGE-P41 Wendt, Janine DGSPJ-FV05 Wenning, Daniel GPGE-P31, GPGE-P58 Wenzel, Sandra DGKJ-P073 Wenzl, Tobias G. DGKJ-P014 Werner, Claudius DGKJ-P067 Westues, Amrei DGSPJ-P18 Weyersberg, Annic DGKJ-P121, DGKJ-P123 Wichmann, Barbara DGKJ-P045, DGKJ-P084 Wieczorek, Kathrin GPGE-P31 Wiedmann, Carolin DGKJ-P046 Wiegand, Angelika Inter-FV04

Covermotiv: © C. Schultz

S390

Monatsschrift Kinderheilkunde Suppl 3 · 2016

Wiegand, Gesa DGKJ-P116 Wiesli, N. BeKD-P02 Wildhaber, J. H. DGKJ-FV14 Willier, Semjon DGKJ-P102 Willig, Barbara DGKJ-P074 Windorfer, Adolf Inter-FV12 Wintergerst, Uwe DGKJ-P053 Winterhalter, Sibylle DGKJ-P036 Wirth, Stefan Inter-FV04, DGKJ-FV15, GPGE-FV03, GPGE-P12, GPGE-P14, GPGE-P36 Wirth, Timo DGKJ-FV36 Wissen-Siegert, Inge DGKJ-FV12 Witowski, Janusz DGKJ-FV18 Woischnik, Thomas GPGE-P01 Wolf, Christine DGKJ-P061, GPGE-FV01, GPGE-P37 Wolf, Johannes GPGE-P01 Wolfendale, Nina DGKJ-P106 Wölfle, J. GPGE-P40 Wolschon, Eva-Maria DGKJ-P096 Woopen, Christiane DGKJ-P123 Wörner, Andreas DGKJ-FV16 Wössmann, Wilhelm Inter-FV14, GPGE-P18 Wunsch, Rainer GPGE-P04 Wünsch, Andrea DGSPJ-P14 Wünsch, Lutz DGKCH-FV08

Y Yahya, Faady

DGKJ-P038

Z Zapf, Andreas DGKJ-FV01 Zapf, Tabea Inter-FV04 Zechner, Ellen GPGE-FV07 Zeidler, Cornelia DGKJ-P062 Zeier, Martin DGKJ-P047 Zeissig, Sebastian Inter-FV13 Zeissig, Yvonne Inter-FV13 Zemlin, Michael Inter-FV09 Zhang, Hui DGKJ-P105 Zimmer, Klaus-Peter Inter-FV14, DGKJ-P007, DGKJ-P013, DGKJ-P038, GPGE-P18, GPGE-P25, GPGE-P41 Zizer, Eugen GPGE-P35 Zöhrer, Evelyn GPGE-FV02 Zschieschang, Anja Inter-FV11 Zumbrunn, Thomas DGKJ-FV16 Zurek, Marlen DGKCH-FV09, GPGE-P01 Zweyrohn, Christoph DGKJ-P032

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