(Aus der Universit~tts-Frauenklinik zu Leipzig. Geheimrat Professor Dr. Zweifel.)

Direktor:

Ein Fall yon Sirenenbildung. Von

Dr. Ciohorius, Assistenten der Klinik. (}tierzu Tafel X und XI .rid 2 Abbildungen im Text.)

Die im Folgenden beschriebene Sirone wurdo am 16. November 1903 yon Herrn Dr. G r e e f in Borsdorf (Leipzig) dcr Klinik iibersandt. Die Mutter, welehe die Missgeburt zur Welt gebracht hat, ist 32 Jahre alt und hat 10 gesunde, viJllig normale Kinder geboren. Letzte Menses am 6. Februar 1903; die Geburt des monstrSsen Kindes erfolgte spontan am 16. November 1903, also ca. im 9.--10. Schwangersch aftsmonat. Das Kind hatte bei der Aufnahme in die Klinik ein ganz gutes Aussehen: Die Haut war rosig, ohne Falten und Runzeln, an Schulter- und Riickengegend reichlich mit Lanugoh/irchen besetzt; die Fingern~igel fiberragten die Fingerkuppen, die Augenbrauen waren gut sichtbar, auf dem Kopf fanden sich reiehlich ungef/ihr 2 cm lange Haare, der Ohrknorpel fiihlte sich fest an; das Kind sehrie mit verh/iltnissm/tssig kr~iftiger Stimme. Das Gewieht betrug 2300 g; die Lgnge 39 era. Kopf, Rumpf und obere Extremit/iten batten das Aussehen wie bei einem zwar kleinen, aber durchaus wohlgebildeten Kinde. Die Kopfdurchmesser waren folgende: Der Durchmesser yon der Glabella bis zur Protuberantia oceipitalis externa (Frontooecipitaldurchmesser) betrug 10!/.4 era; dcr diesem Durchmesser entsprechende Umfang 30 ore. Dcr mentoocr Durchmesser (yon Kinnspitze bis Protub.

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Cichorius~ Ein Fall yon Sirenenbildung.

occip, ext.) maass 11 ~/2 cm. Das um diesen Durchmesser gelegte Maassband ergab einen Umfang yon 32 cm. Der suboccipito-parietale Durchmesser (yon der Linea nuchae bis zum hintern Rand des grossen Fontanelle) ergab 8~/2 cm. Der Diameter biparietalis = 8 cm. Der Diameter bitemporalis = 7 cm. Die Schulterbreite war --= 101/2 cm. Die Tiefe des Thorax ~--- 7 cm. Die Hiiftbreite betrug ~ 7 cm. Diese Zahlen sind der Griissc des gindes durehaus entsprechend. An Stelle der unteren Extremit/iten [cf. Tafel X u. XI) sieht man ein kegelfSrmiges Gebilde, welches mit dem Rumpf einen nach vorn offnen, stumpfen Winkel bildet. Die Spilze dieses Kegels ]iegt nicht der KSrpermitte entsprechend, sondern erseheint etwas nach rechts verschoben~ d.h. der Kegel zeigt zum Rumpf auch eine seitliehe Abweiehung in der Sagittalebene, welche sieh dutch einen yon Rumpf und Kegel gebildeten naeh rechts offenen stumpfen Winkel doeumentirt. In der Mitre der etwas Concaven Vorder- und leicht convexen Hinterfl/tche dos Unterextremitiitenkegels ist eine seichte Furche sichtbar, die ein Getrenntsein der Skeletttheile andeutet. Dieses konnte man auch palpatorisch leicht feststellen: Oberund Unterschenkel waren beiderseits gesondert abzutasten und man hatte den Eindruck~ als seien die Extremiti~ten (lurch ausgedehnte Sehwimmhautbildung vereinigt. Die der rechten unteren Extremit~t entsprechende Pattie des Kegels erscheint schon '~usserlich bet der inspection starker verkriippelt als linkerseits: Der rechte Fuss stellt sich mit nach vorn geriehteter Ferse unter dem Bride einer einzigen sehr grossen Zehe dar. Der linke Fuss steht welt nach aussen rotirt und besitzt 6 Zehen~ von denen die letzt% am /iussern Fussrand befindliche plantarw~rts gerichtet ist. Die Zehen selbst liegen eng aneinander gedr/tngt7 zum Theil 5bereinander, und weisen gegenseitige Drucks p u r e n auf. Beweglichkeit im Hiiftgelenk ist kaum vorhanden; dagegen kann das Beckon samm~ dem die untern Exiremit/~ten dars~ellenden Kegel gut gegen don Rumpf gebeugt werden, was auf einer ausgiebigen Bewegliehkeit im untern Theil der Lendenwirbels/~ule beruht.

Fig. 3.

2" .<

~ig. 1.

~ig 2,

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Bewegungcn in der Kniegelenkgegend sind nieht m6glich, der Kegel ist in sich vSllig steif. Aeussere Genitalien sind nicht siehtbar, an ihrer Stelle findet sir in der Mitte der yon dem Unterextremit/ttenkegel gegen den Rumpf gebildeten Beugefalte ein kleines kaum schotenerbsengrosses knopfartiges Itautgebilde ohne irgend welehe Oeff~mng. Der Steiss ist gegen den Riieken dureh eine seiehte Furche abgegrenzt, eine Rima ani ist nicht zu erkennen, ebensowenig Nares. In der Mitre des Steisses finder sich eine Vertiefung, aus welcher ein derb anzufiihlender solid erscheinender Zipfel herausragt, der schleimhautartigen Charakter tr'/igt. Am oberen Rand dieser Vertiefung gelang es mit ciner ganz feiaen Sonde ca. 11/2 em weit in einen Canal vorzudringen. Soweit der /iussere Befund der Sirene, deren Gestalt aus dem beiget'iigten Bilde (vergl. Taf. X, Fig. 1 und 2) am besten ersichtlich ist; nebenbei gesagt /thnelt sie in ihrer Form ausserordentlieh der yon Sehatz in seinem Vortrag ,Ueber die griechisehen GStter und die mensehliehen Missgeburten" abgebildeten ,mensehliehen Najade". Das Kind hat in der Klinik noeh ca. 8 Tage gelebt; anfangs frank es leidlich, doeh hi3rtc die Nahrungsaufnahme und das Wohlbetinden naturgem/iss bald auf, da wegen der bestehenden Atresia ani kein Stouhlgang m6glieh war. Kotige Ausleerungen wurden also nie beobaehtet, dagegen deutete das best/indige Nasssein der Windeln an, class Urin abging. I)er Ham muss aus der oben erw/ihnten sondirten Oeffnung in der Aftergegend abgetlossen sein, da sieh sonst nirgends eine Stelle land, an der eine Wasserausseheidung m6glieh gewesen w/ire. Der Leib war in den letzten Lebenstagen erkl/irlicherweise stark aufgetrieben. Beim Tode betrug das K6rpergewieht 1600 g. Da die /iussere Form der Sirene als Pr//parat der Klinik erhalten werden sollte, wurde yon einer genaueren Pr/iparirung der Muskeln, Gef';isse, Nerven etc. sowie einem Durchsehneiden des Beekens abgesehen und nut die Brust- und Leibesht~hle er6ffnet. Das Skelett, welches ja das meiste Interesse in Ansprueh nimmt, wurde dutch R6ntgenaufl~ahmen siehtbar gemaeht (vergl. Tar. X, Fig. 3 und Taf. Xl). Die Brustorgane boten nichts Besonderes dar, die Baueheingeweide hingegen zeigten einige bemerkenswerthe Anomalien. Die Leber war, wie bei allen Neugeborenen, verhtiltnissm~ssig gross; die Gallenblase land sieh an normaler Stelle vor, was ieh hervorhebe, weil alas Fehlen derselben bei Sirenenbildung b

o

Fig, 1.

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Cichorius: Eta Fall ~'on Sirenenbildung.

constatirt wurdel). Magen und Diinndarm waren ohne Besonderheiten, am Coecum fand sich ein langer Processus vermiformis. Das Colon ascendens machte kurz naoh dem Abgang aus dem Coecam eine aiganthiimliche SfSrmige Kriimmung, bog dann unter fast rechtem Winkal ins Colon transvarsum urn, dessen Flexura sinistra sehr hoch unmittelbar unter dam Zwerthfel[ lag. An die deutlich ausgepr'~gte Flexura sigmoidea schloss sich ein kurzes Stiick Rectum an, das in einem in situ rechts yon der Mittellinie gelegenen eifSrmigen Blindsack endigte. Die Conturen dieses gebl/ihten blinden Endstiicks des Rectums sind auf der Radiographie deutlich sichtbar (vergl. Tat. X, Fig. 3 u. Tat. XI, Fig. 2). In der HShe des 11. Brustwirbels lagen zwei sehr flache halbmondfSrmige Gebilde, walche auf dam Durchschnitt dautlich die charakteristische Schichtung tier Nebennieren aufwiesen. Nieren waren an normaler Stelle nicht zu finden. Milz und Pankreas wiasen nichts Besonderes auf. Ovarien und Tuben waren beiderseits deutlich zu erkennen; letztere gingen je in ein kleines 1/ingliches KSrperchen fiber~ welches beiderseits wohl als rud~ment/i.res Uterushorn anzusehen war. Diese beiden Uterush5rner standen untereinander in kcinem Zusammenhang. Tief im kleineu Becken ]legend zeigta sich wetter ein eigenartiges braunrSthliches Organ~ welches den Eindruck eiuer Hufeisennierc mit nach vorn und unten gerichtetem Pol maehte. Die mikroskopische Untersuchung hat bastiitigtl dass dieses Gebifde thats/~chlich eina tief ins kleina Becken verlagerte Nierc darstellte. Von diesem Organ war nur auf kurze Strecke ein Strang zu verfolgen, der als Ureter angesprochan wurde. Vor der Hufcisenniere, gewissermaassen zwischan den beiden rudimentitren UtarnshSrnern lag ein Hohlraum~ bet dessen Sondirung man ca. 11/2 cm welt in der Richtung nach hinten unten vordringen konnte. Es gelang zwar nicht, mit der Sonde in der Afi,ergegend harauszukommen, doch schaint es mir schon aus der Richtung dieses sondirten Ganges zweifellosi dass er in jenen oben erw~huten yon aussen sondirten Gang iiberging, dessert EingangsSffnung am obaren Rand der Aftervertiefung lag. Der sondirte Hohlraum wiirde als Sinus uro-genita]is anzusprechen sein~ aus dem sich auf dem gekennzaichneten Wege der Ham entleeren konnte. 1) Gebhard, Ein Beitrag zur Anatomie der Sirenen]sildungen. Arch. f. Anat. u. Physiol. 1888,

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Skelett. Um die Verh~ltnisse am Skelett Mar zu stellen und deutlich zu maehen, wurde sowohl yon unserer hier in Frage stehenden Sircne (vergl. Tafel X. Fig. 3 und TafelXI. Fig~ 2), als auch yon einem normalen Kinde (vergl. Tafel XI. Fig. 1) zum Vergleich ein R5ntgenbild angefertigt. Man sieht bei Bctrachtung des Radiogrammes, dass bei der Sirenc Kopf, Rippen, obere Extremit~ten ~51tig normales Verhalten zeigen. Die Wirbels~ure weist im Bereich der Brustwirbel eine leichte nach rechts convexe Skoliose auf, der eine nach links aonvexe Ausbiegung der Lendenwirbels/iure entsprieht; das Kreuzbein erscheint aus der Mitte nach links verschoben. Die Wirbel bieten sonst weder der Zahl noeh Form naeh etwas Bemerkenswerthes, nur das Kreuzbein zeigt etwas unregelmiissige Gestalt und verwaschene Zeichnung und liisst eine deutliche Trennung der einzelnen Wirbel nicht erkennen. Vie1 wesentliehere Abweichungen vom normalen Bilde sehen wit bei Betrachtung des Beckens und der unteren Ex~remit/iten. (Tafel X. Fig. 3, Tafel.\I. Fig. 2) Das Becken maeht namentlich in seinem untcren Absehnitt den Eindruck als ob cs unter Einwirkung einer yon beiden Seiten eomprimirenden Gewalt gestanden h/itte, die noeh in besonderer Weise sieh rechts geltend gemaeht haben muss~ indem sie die Beekenknoehen sammt dem angrenzenden Femur nieht nut naeh der Mitte zu, sondern auoh naeh unten versehob. Die gauze reehtc Beekenhiflfte seheint tiefer stehend, der reehte Obersehenkel naeh unten und innen luxirt. In weleher Weise die Gewalteinwirkung stattfand und an welehen Punkten sic besonders ansetzte, erklitren die beiden behematisehen Zeiehnungen besser als Worte. Am evidentesten zeigt sioh die yon beiden Seiten stattgehabte eomprimirende Gewalteinwirkung bei Betraehtung der beiden Corp. ossis ichii. Auf dem normalen Bilde A siebt man sic weir yon cinander getrennt~ hier hingegen sind sic beide naeh der Mitte zu versehoben, sodass sie unter dem Bilde einer Kartenherzfigur erseheinen. Die unter normalen Verhiiltnissen in der Hauptsaehe innerhalb der Sitzbeink6rper sieh prgsentirenden Sehatten der Rami horizontales ossis pubis liegen bier naeh aussen yon der genannten, die Corpora ossis ischii darstellenden herzf6rmigen Figur. Die Seham-

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bein/iste sind aber ebenfalls aus ihrer normalen Stellung geriiekt, wie ein Bliek auf die Zeiehnung ]ehrt; sie sind namentlieh an ihrem obern gegen die SitzbeinkSrper gerichteten Ende einander gen~hert, der Winkel, in dam sie zu einander stehen, ist spitzer als auf dem normalen Bilde. Aueh die Darmbeinsehaufeln zeigen Abbildung A.

Norm~les Becken. Abbildung B. oS $ ~ c T ~

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ossi5 1~1[ Becken tier Sirene.

die Einwirkung der Compression. W/~hrend sie normaler Weise in ihrem untern Absehnitt, da wo sie an die Corpora ossis isehii grenzen, die Tendenz zeigen, auseinanderzuweiehen und somit den Beekenring zu erweitern, sind sie hier in ihrem untern Theil einander gen/ibert und engen den Beekenring ein; die Gestalt desselben ist durch dig Versehiebung der Knochen, wie ersiehtlich ist, natiir-

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lich sine yon normalen Verh/iltnissen durchaus abweichende. Die Ossa ilei zeigen im Uebrigen annahernd normale Formen: An den Extremit/iten (cf. Tafel X I I Fig: 2) f/illt zun~ichst die schon erw/ihnte Luxation des rechten Femur nach unten und innen auf, wodurch der bei der ~usseren Beschreibung tier Sirene genannte nach rechts offene stumpfe Winkel und die Abweichung des Untercxtremit'gtenkegels in der Sagittalebene entsteht, Die rechte Oberschenkeldiaphyse erscheint etwas kiirzer und gedrungener als die linke; im Uebrigen sieht man an den Femora keine wesentliehen Abweichungen, sie haben normale nach unten und oben sich verdiekende Form, eonvexe Abrundung am proxitoulon Ende; Sehenkelhals, Kopf und Troehanteren sind noeh nieht siebtbar. ~) Deutlieh erkennbar ist der Kuochenkern der unterenFemurepiphyse. Am Unl;ersehenkel fehl~ reehterseits dis Fibula vollkommen; ebenso sind nieb/; vorhanden die Knoehenkerne des Talus und Caleaneus. _Am reehten Fuss ist nut die Diaphyse eines naeh hinten gerichteten Mittelfussknoehens sichtbar. Links treten deutlich hervor Tibi'a~ Fibula, die Knochenkerne des Talus und Caleaneus, die Diaphysen der Mittelfussknochen. Das Verhalten der Zehenphalangen ist~ leider auf dem RSntgenbild niehi~ deutlieh sichtbar geworden. In Bezug auf die Extremit'~ten sei mir noeh eine Bemerkung gestattet, die sich auf die Stellung der Extremitiiten bezieht. Nach dem yon E. F i s c h e r 2) aufgestellten ,Drehungsgesetz bei dem Wachsthum der Organismen ~ sollen die Streckseiten der Extremititten anfangs dorsalw/irts gedreht sein, im Verlauf der weiteren Entwicklung dureh reehtsspiralige Drehung des linken und linksspiralige Drehung des rechten Oberschenkels die Streckseiten zuerst an die hussenseite und schliesslieh nach vorn kommen. Fiir die Richtigkeit dieses Gesetzes scheint mir hier ein weiterer Beweis erbraeht. Das unter stiirkerer comprimirender Einwirkung stehende und deshalb aueh erheblieher verkriippelte rechte Bein hat die MSglieh1) Archiv u. Atlas der normalen und pathol. Anatomie in typischen l~iintgenbildern. Erg~nzungsband 9. "2) E. Fischer, Drehungsgesetz bei dem Wachsthum der Oro'anismen. $trassburg 1886. Gebhard: Arch. f. Anat. u. Physiol. 1888. S. 190. Ruge: Sirenenbildung. Virch. Arch, 129. S. 395. Arehiv f. Gyn~kologie. Bd. 72.

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keit, sich zu drehen, ~iberhaupt nicht gehabt --- es i s t m i t naeh hinten gerichteter Streekseite stehen geblieben, wie schon bei //usserlicher Betraehtung der Sirene der dorsalwarts geriehtete rechte Fuss zeigt. Das linke Bein hat etwas mehr Spielraum gebabt, jedoch noch zu wenig, um die Drehung vOllig beenden zu kSnnen, es musste halbwegs mit lateral gerichteter Streckseite stehen bleiben. Zum Schluss seien noeh einige Punkte aufgefiihrt, die fiir die Aetiologie des Falles nicht uninteressant sind. Die Mutter der Missgeburt erzahlte mir, sie sei in den ersten Monaten der Schwangerschaft (wann, konnte sieh die Frau nicht mehr genau besinnen) einmal in eine (~Tube gest~irzt; ferner auch sei sic yon ihrem Wohnort Borsdorf h/tufig w/thrend der (]-ravidit/it auf einem kleinen, nicht federnden, mit einem Hund bespannten Wagen nach Leipzig gefahren, wobei sie angeblich immerhin nieht geringen Erschiitterungen ausgese~zt war. Diese anamnestisehen Angaben sind yon gewisser gedeutung, da auf die sieh entwiekelnde Frueht stattfindende traumatisehe Einwirkungen far das Zustandekommen yon Missbildungen verantwortlieh gemaeht werden. 1) Welter will Jeh noeh anfiihren, dass, wie Herr Dr, Greef mittheilte, die (~uantit/~t des Fruehtwassers eine auffallend geringe und die Dieke der Eih'/iute eine auffallend grosse ge,~csen ist: diese beiden Umst//nde maehen eine auf den Poeh~s stattgeb, abte abnorme Druekwirkung durehaus plausibel, die ja als urs//chliehes Moment bei Missbildungen gilt. Die Symmelie speeiell wird auf abnorme Engigkeit der Sehwanzkappe des Amnions zuriiekgefiihrtJ-) Im vorliegenden Falle sprieht ja fiir die Enge des Amnions die beobaehtete geringe Menge des Fruehtwassers. 1) Marchand: Eulenburg's gealencyklopadie. Missbildungen: Bd. 18. 2) Gebhard: Arch. f. Anat. und Physiol. 188S. Dare s t e : Recherchessur la production artificielle des monstruosit6s. Paris 1877. guge: Virch. Arch. Bd. 129. Marchand: Eulenburg's RealencyklopSdie. Bd. lS.

Druek yon L. Sehumaeher in P,m'lin N. 24.