Arch. Oto-Rhino-Laryng. 210, 67--164 (Ko'ngreSbericht 1975) 9 by Springer-Verlag 1975

Funktionspriifungen und StSrungen des Geruchssinnes C. H e r b e r h o l d UniversitKts-Klinikund Poliklinik ffir tIals-, Nasen- und Ohrenkranke Bonn (Direktor: Professor Dr. W. Becker) Eingegangerr am 5. Februar 1975 O l f a c t o m e t r y a n d the Diseases of the Sense of Smell

Summary. Firstly the review deals with the olfaetometry after discussing the olfactory and trigeminal sensitivity of the sense of smell. The term olfactometry will be newly fixed concerning the present problems of odor analysis. Under clinical aspects the methods of subjective olfaetometry are discussed and valued. Olfactory tests basing on registering several psychosomatic reflexes (e.g. cardial and/or respiratory frequencies) cannot be described as "objective". Rather methods are objective which record poststimulatory electrophysiological events at different steps of olfactory pathways. The electric response olfactometry representing a cortical evoked so-called twin-potential containing equivalents for trigeminal and olfactory sense activity starts to demonstrate its efficiency. At least a complete test of olfactory function today includes the rhinomanometry for recording ability in nasal odor transport capacity. I n the second part are discussed the olfactory disorders with clinical importance. Air borne disorders are confronted with sensorineural, which again are divided in prebulbar, bulbar, and postbulbar ones so far as possible, l%espiratory smell disorders depend on nasal ventilation and occur in nasal deformations, in anormalities of respiratory pathways, in cases of foreign bodies, mucosal inflammations, tumors, intoxications .and allergy. Sensorineural olfactory disorders can be attached to age, to malformations or idiopathic defects, inflammations of the olfactory-neural apparatus, head injuries, brain tumors, metabolic or endocrinological diseases. Furthermore often they are accompanied with neurological and psychiatric diseases or professional and chemical intoxications and/or iatrogenic influences. The poor therapeutical possibilities are demonstrated as far as possible. Finally the expetting problems in olfactory disorders are delineated, at which the evidence of objective olfactometry can be distincted.

Zusammen]assung. Im ersten Tell des Referates werden ausgehend yon der ErSrterung der olfaktorischen und trigeminalen Sensibilitiit des Geruchsapparates die Prfifverfahren seiner LeistungsfKhigkeit besprochen. Dazu wird unter Beriieksichtigung gegenw~rtiger geruchsanalytischer Probleme der Begriff ,,Olfaktometrie" neu gefaBt. Die subjektiven Prfifverfahren werden unter klinisehen Aspekten besprochen und bewertet, Reflex-olfaktometrische Methoden kSnnen nicht mit dem Attribut ,,objektiv" belegt werden. Vielmehr eignen sich als objektive Tests die Methoden, die olfaktorische Reizfolgeereignisse yon den neuronalen Wegstreeken des Sinnesapparates abgreifen lassen. Die Computer-Olfaktometrie mit Darstellung eines Zwillingspotontials aus Trigeminus- und Olfaktorius/~quivalenten beginnt hier ihre Leistungsfi~higkeit zu demonstrieren. In eine komplette Olfaktometrie ist zur Erfassung der Duftzuleitungsf/ihigkeit der Nase die Rhinomanometrie miteinzubeziehen. Den zweiten Tell nimmt die klinische ErSrterung der RiechstSrungen ein. Respiratorische FunktionsstSrungen werden sensorineuralen gegeniibergestellt, wobei die letzten, soweit es naeh den Kenntnissen mSglich ist, neuronenspeziflsch in pr~bulbare, bulb~re und postbulbi~re unterteilt werden. Respiratorische RiechstSrungen erkl~ren sich aus ventilationsbezogenen Duftzuleitungsbehinderungen und kommen bei DeformitKten des Nasengerfistes, Anormali5*

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C. Herberhold

r der Yentilationswege, durch FremdkSrper, nasale Entziindungen, Tumoren, Intoxikationen und Allergien vor. Sensorineurale RiechstSrungen kSnnen den Bedingungen des Lebensalters, Mil~bildungssyndromenund idiopathischen Defekten, Entziindungen im olfaktorischen Apparat, Traumen, Tumoren, Ano~malit~iten yon Stoffwechsel und endokriner Homoiostase sowie yon Kreislauffunktionen zugeordnet werden. Aul3erdem sind sie geh~uft dem Kreis neurologisch-psychiatrischer Erkrankungen vergesellschaftet oder nach beruflichen Belastungen, verschiedenen chemischen Intoxikationen sowie iatrogenen Einfliissen zu finden. Therapeutische MSglichkeiten werden, soweit gegeben, bei den einzelnen Erkrankungen aufgezeigt. Die Probleme der Begutachtung yon RiechstSrungen sind abschliel3end erSrtert. Uilter besonderer Beriieksichtigung der klinischen Aspekte sollen im folgenden zun~chst die Funktionspriifungen des Geruchssinnes besehrieben werden. Ansehliel~end werden die eigenst~ndigen und sekund~ren Erkrankungen des Riechapparates behandelt, wie sie sieh gegenw~rtig darstellen.

Funktionspriifungen Es sind im Laufe der Zeit zahlreiche Verfahren vorgeschlagen worden, die Funktionsbreite des Geruchssinnes meBtechnisch zu effassen. Man nennt etwa 200 verschiedene Methoden [252]. Die wesentliehe Ursaehe dieser Abundanz ist darin zu sehen, dab die eigentliehe geruchsausl6sende Energie bisher unbekannt geblieben ist und dadurch eine spezifische Quantifizierung yon Geruchsreizen noch unmSglieh bleibt. Dazu bedingen die anatomische Lage des olfaktorisehen Receptorfeldes im Naseninneren sowie endogene (humorale, zentralnervSse) Einfliisse auf den Reizempfang deutliche intra- und interindividuelle Streuungen bei der Reizverarbeitung. Die verschiedenen olfaktometrisehen Priifverfahren kSnnen sich daher lediglich bemiihen, durch physikalische Determinierung riech. stoffbeladener Gasvolumina als energetische Ersatz-Charakterisierung [107] diese grundlegenden Wissensliicken so gut als mSglich zu kompensieren. Auf der Grundlage anatomischer und physiologischer Daten des menschlichen Geruchssinnes ist hier eine Besehr~nkung der Betrachtung auf kliniseh praktikable Techniken geboten. Die Probleme der Duftstoffdarbietung sind bedeutsam, kSnnen aber auch iiberbetont werden [112].

A. O1]aktorische Sensibilitdt Erstes Ziel aller Bemiihungen, die Funktionstiichtigkeit eines Sinnesorganes zu priifen, ist die Bestimmung seiner Reizsehwelle. Hierbei sind verschiedene Schwellenbegriffe zu differenzieren. Untersuchungen aus jiingerer Zeit belegen die recht erstaunliche Aussage, dab die absolute olfaktorische Schwellenempfindlichkeit bei VSgeln und S~ugetieren und sogar beim Mensehen in der GrSl~enordnung yon 10-3 rag/1 des gasfSrmigen Reizvolumens liegt [331], beispielhaft gemessen mit Amylaeetat (Tab. 1). Das entspricht Konzentrationenin einer GrSi~enordnung yon 10 la Molekiilen im ml. Die Dimensionen der Reizgaszubereitungen werden unterschiedlich angegeben (z. B. Molarit~ten; ppm etc.). Sicherlich vorzuziehen sind Angaben in Molekfilzahlen/ml des Reizvolumens, da hierin Korrelationen durch Dampfdruck der Riechsubstanz, Luftdruck und Temperatur enthalten sind und Ergebnisvergleiche am ehesten zugelassen werden. Beriicksichtigt man, dal~ w~hrend der Nasenpassage durch Adsorption an der respiratorischen Schleimhaut und dureh VorbeistrSmen des Grol~teils des Inspira-

Funktionspriifungen und StSrungen des Geruchssinnes

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Tabelle 1. Geringste Wahrnehmungskonzentrationen von a-Amylaeetat bei einigen Vertebraten (nach [331]) Species

Absolute threshold

Gopher tortoise Pigeon Rat Rabbit Man

10-a 10-a 10-4.a 10-4-a 10-a

tionsvolumens am Riechepithel nur etwa 20/0 der Riechstoffmolekiile (5--10~ des Inspirationsvolumens; bei tiefer Inspiration maximal 200/0) in der menschlichen Nase die l~eceptoren erreiehen [473,474], so ergibt sich, dab weniger als 10 Molekiile (z. B. yon Butylmerkaptan) ausreichen, um eine einzige Receptorzelle zu erregen [513], bzw. weniger als 40 Molekfile eine Geruchswahrnehmung auslSsen kSnnen [473]. Demnach ist die menschliche Nase (im trainierten Zustand) etwa 100real empfindlicher gegeniiber bestimmten Substanzen als gaschromatographische I)etektoren [241]. Aus diesen Versuehsresultaten wird geschlossen, dab einzelne Riechreceptoren bei verschiedenen Species, insbesondere bei S~ugetieren, die absolute Schwellenempfindlichkeit fiir 1 Molekiil erreiehen kSnnen [331]. Das gilt auch fiir den Menschen. Die GrSl]e des Receptorfeldes und die Zahl der Einzelreceptoren ist also vordergriindig nicht fiir die absolute Empfindlichkeit verantwortlich, sondern eher fiir die abgestufte Registrierung geruchlicher Informationen. Weiterhin ermSglicht eine zunehmende Komplexit~t der Leitungsvermaschungen im Bulbus olfactorius eine differenziertere geruchliche Wahrnehmung bei denienigen Arten, bei denen geruchliche Nachrichten aus der Umwelt nicht mehr yon existenzerhaltender biologischer Bedeutung sind [331]. Bei Insekten (Seidenraupenspinner, Bombyx mori) kSnnen die olfaktorischen Receptoren auf den Antennen modeIlartig in ,,Spezialisten" und ,,Generalisten" unterteilt werden. Ausgedehnte und differenzierte Untersuchungen zeigen, dab die ,,Spezialisten" die Anwesenheit bereits eines Molekfilsdes spezifisehen Pheromones (Bombyeol) signalisieren [431]. Bei psychophysikalischen Messungen, also such bei klinischen Geruchsprfifungen, werden Wahrnehmungs- (Minimum perceptibile) und Erkennungsschwellen (Minimum receptibile) unterschieden. Die Erkennung eines Riechstoffes erfordert iiblicherweise eine etwa 3fach hShcre Konzentration als die noch unspezifische Wahrnehmung [186]. Auch kleinere Unterschiedsfaktoren wurden berechnet (z. B. 1,6 [100,253]). Dabei kommt es intraindividuell zu Schwankungen bis zu einem Faktor yon 102, interindividuell yon 103 [23]. Konzentrationsunterschiede der Riechstoffzubereitungen, die gerade eben einen Unterschied der Wahrnehmungsst/~rke ausmachen, werden als Differenzschwellen bezeichnet und dutch den Weber-Quotienten (zJI/I) ausgedriickt (Tab. 2). Fiir den Menschen liegt dcr Quotient etwa zwischen 0,2 und 0,5, d. h. eine Steigerung der Riechstoffkonzentration um etwa 20--500/0 bewirkt eine eben merkbare Steigerung der Geruchsempfindung. Zwischen Wahrnehmungsschwelle und ttSchstempfindung sind etwa 20 Intensit~tsstufen anzunehmen [454].

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C. Herberhold Tabelle 2. Weber-Quotienten fiir verschiedene Riechstoffe (nach [185]) Substance Phenyl-ethanol -Heptanone -Heptanone -Oetanone

-Heptyl alcohol Ethyl-n-valerate Acetic acid Acetic acid Propionic acid

Weber ratio 0,15 0,23-- 0,32 0,22- 0,24 0,23-- 0,26 0,23--0,31 0,29--0,37 0,50--0,56 0,28--0,32 0,37--0,54

Hieraus ergibt sich, dai~ das AuflSsungsvermSgen des menschlichen Geruchssinnes im Vergleich zu dem bei S~ugern zwar grSl3er sein kann, die Schwellenempfindlichkeit aber z. B. bei der Ratte hSher liegt [81]. Auger durch krankhafte Einfliisse kann die Schwellenempfindliehkeit durch endogene und exogene Faktoren ver~ndert werden. Neben einer Abh~ngigkeit vom Lebensalter (siehe S. 101) steigert olfaktorisches Training die Wahrnehmungsschiirfe betri~chtlich [108]. Temperatur und Feuchtigkeitsgehalt einer rieehstoffbeladenen Atmosphs seheinen fiir die menschliehe Schwellenempfindliehkeit keine wesentliche Bedeutung zu besitzen [496,470], was durch die Klimatisierungsleistung der Nase versti~ndlich wird. Ebenso besteht eine weitgehende Unempfin'dliehkeit der Reeeptoren gegeniiber der Art des Tr~gergases (fiir den Transport der Riechstoffmolektile), gegeniiber Ver~nderungen im Ionen-Gehalt, dem pH-Wert und sehlieBlich dem osmotischen Druek [496]. Reizzeit und der intranasale Riechstoff-Flu~ fiben wesentlichen Einflu~ auf die Geruchswahrnehmung aus. Ffir subjektive Prtifungen liegt die kritisehe Reizzeit zwisehen 0,1 und 0,2 see. Bis in diesen Zeitbereich gilt die I • t-Regel, die die Beziehung zwischen ReizgrSl~e und Reizzeit ausdriickt. Zeiten fiber 0,6 see sind fiir die Schwellenbestimmung nieht mehr yon Bedeutung [473]. Wesentlich ist, dal3 eine ausreichende Molekfilzahl innerhalb einer kritischen Zeitspanne das Receptorfeld erreicht [496]. So vermag in bestimmten Grenzen eine Steigerung der Flu~rate des Transportgases die Riechschwelle zu erniedrigen. Zum Beispiel kann bei SchildkrSten eine ErhShung der Flul~rate um den 8faehen Wert die gleiche Erregungssteigerung am Rieehepithel hervorrufen wie eine 10fache Duftkonzentration [332]. Beim Menschen konnten fiir eine Flul~rate yon 40 ml/see und eine Reizzeit yon 0,5 sec giinstigste Schwellenbestimmungen durchgeffihrt werden [432]. In anderen Messungen war fiir ein Inspirationsvolumen zwischen 20 und 200 ml/see das Produkt aus Reizkonzentration und FluBrate konstant [479]. ~hnliche Zusammenh~nge belegen die jiingsten Versuche mit der ComputerOlfaktometrie (siehe S. 91), bei denen unterhalb einer FluBrate yon 83 ml/see und einer Reizzeit von 50 msee kaum noch evozierte Potentiale registriert werden konnten [457]. In den eigenen Untersuchungen 1 hatten sieh Luftstromgeschwindigkeiten zwisehen 69 und 84 ml/see bei Reizzeiten zwischen 0,1 und 0,2 see ebenfalls als besonders giinstig erwiesen [202]. 1 Mit Unterstiitzung des Ministers fiir Forschung und Wissenschaft des Landes NordrheinWestf~alen.

Funktionsprfifungen und St6rungen des Geruchssinnes

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Trotz der hohen Individualleistungen der Riechreceptoren k6nnen yon einem geruchlich nicht trainierten Menschen nur etwa 16 verschiedene Qualiti~ten identifiziert, d.h. richtig benannt werden [110,108]. Diese F/~higkeit steigt bei erfahrenen.Parfumeuren auf das begriffliche Unterscheidungs- und Erkennungsverm6gen yon 150 verschiedenen Riechstoffen [186]. So verwundert es nicht, wenn z. B. der englischen Sprache nur etwa hundert Worte zur Verffigung stehen, Get fiche zu beschreiben [186], w/~hrend Wfistenbewohnern ein Schatz yon fiber 1000 Begriffen zur Verfiigung stehen soll, Farbnuancierungen des Sandes zu bestimmen. Die aufgefiihrten Schwellenbeeinflussungen resultieren aus der Art der Reizdarbietung. Die olfaktorische Wahrnehmungssch/~rfe kann jedoch auch durch die biologische Verfassung des Probanden selbst beeinfluBt werden. Diskutiert wird fiber eine Schwellenabhi~ngigkeit vom Geschlecht, yon Rechts- oder Linksh/indigkeit, yon der Tageszeit, ohne dab aber eindeutige Bezfige erkannt werden konnten [532]. Eine Schwellenabh/ingigkeit yon der Nahrungsaufnahme wird tells bejaht [254], teils nieht bestiitigt [225,533]. Unabh~ngig yon der Dignitiit m6glicher derartiger Sehwellenabstufungen besitzen sie fiir klinische Belange kaum eine Relevanz, da krankhafte Schwellenabwanderungen vergleichsweise gr6Bere AusmaBe besitzen und als solche deutlicher erkannt werden k6nnen als diese physiologischen Variationen der Geruchsschitrfe. Weitere endogene Faktoren mit EinfluB auf die olfaktorische Schwellenempfindlichkeit, denen klinische Bedeutung zukommt (Lebensalter; hormoneller Status), werden welter unten besprochen.

B. Trigeminus-Sensibilitiit Es unterliegt keinem Zweifel mehr, dab der Nervus trigeminus eine wesentliche Rolle bei der geruchlichen Wahrnehmung spielt, entweder mit einer speziellen olfaktorischen Leistung oder als Tell eines allgemeinen nasalen chemcsensiblen Organs (zusammen mit dem Vomero-nasalen Organ). Entgegen frfiheren Ansichten, die auf Verhaltensexperimenten bzw. psychephysikalischen Messungen beruhten, dab nut 4/5 aller Rieehstoffe eine Trigeminusaktivit/it bes~l]en [453] oder z. B. nut Kaffee, Moschusketon und Phenyl-•thanol reine olfaktorische Reizstoffe seien [105], ist aufgrund elektro-physiologischer Daten ,,der Traum der Entdeckung eines Riechstoffes, der reine olfaktorische Reizf/ihigkeit besitzt, noch unrealisiert" [497,521]. Das heiBt, es gibt offenbar nur Substanzen, die N. olfactorius und N. trigeminus bei der GeruchsauslSsung gleichzeitig spezifisch erregen. Mechanisehe Impulse spielen dabei keine Rolle [2]. Auf die Zusammenhhnge unterschiedlicher Konzentrationen der Riechstoffzubereitungen und qualitativ differenter Geruchsempfindungen kann hier nicht eingegangen werden (z. ]3. [196,208,537]). Der posterokraniale Teil der Nasenh5hle wird bevorzugt durch den N. ethmoidalis versorgt. Myelin-haltige, freie Nervenfasern liegen intercellular, vereinigen sich subepithelial zu kleineren Bfindeln, die dann durch dorsal gelegene Foramina cribrosa das Sch~idelinnere erreichen und in Dura eingebettet fiber den Bulbus olfactorius ziehen, um schlieBlich Anschlul] an den N. ophthalmicus zu gewinnen [154,497]. •ber die vorhandenen anatomischen Kenntnisse hinaus deuten elektro-physiologische Untersuchungen zus~itzlich an, dab Trigeminusel'regungen fiber direkte Verbindungen zum Bulbus olfactorius gelangen k5nnen [471]. Wenn auch noch keia morphologischer Nachweis besteht, so ist weiterhin anzunehmen, dab Trigeminuskerne auch mesencephal vorhanden sind und nicht nur im postzentralen Cortex, also nicht die BewuBtseinsebene erreichen [497].

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C. Herberhold

Abb. 1. Cortico-Olfaktogrammbei subjektiver Anosmie: nur noch angedeutete Trigeminusaktivit~t (1) bei voll ausgepr~gtemOlfaktoriuspotential (2). KlinischerBefund: wenigfeuchte Nasensehleimheut, verdickte hintere Muschelenden Fiir die meisten Geruchsstoffe besitzt der N. trigeminus eine niedrigere Erregungsschwe]le als der N. olfactorius. Es besteht allerdings eine hohe modifizierende Sehwellenabh~ngigkeit yon Tiefe und Schnelligkeit der Inspiration [105,496]. Die elektro-physiologischen Vorg~nge laufen im ehemosensiblen Trigeminusteil relativ langsam ab. Die Erregungszeit der Receptoren ist vergleiehsweise gering, ihre Latenzzeit verl~ngert und die Leitunggeschwindigkeit innerhalb der Nervenfasern niedrig [496--498]. Trigeminusafferenzen modulieren die Spontanaktivit~t des Bulbus olfactorius, 16sen dariiber hinaus atmungssynchrone Sonderentladungen aus und ver~ndern reflektorisch tterz- und Lungenfunktion sowie sympathisehe und parasympathische Tonisierungen [496,497,498]. Im einzelnen bieten diese Zusammenh~nge noch viele Probleme. Das grunds~tzliche Ph~nomen der Trigeminusbetefligung an der geruchlichen Wahrnehmung scheint allerdings praktisch-klinische Bedeutung zu bekommen. Die eigenen Untersuchungen zur Computer-Olfaktometrie erbrachten den ersten experimentellen Naehweis ffir den Dualismus yon Trigeminus- und Olfaktoriussystemen [202,204] ~. Die bisher durchgefiihrten Registrierungen yon evozierten Potentialen mit gleichzeitig auftretenden J~quivalenzen fiir Trigeminus- und Olfaktoriusaktivit~ten erh~rten die Vermutungen u. a. yon Harper [185] und Engen [109], dal3 eine volle olfaktorische Wahrnehmung nur bei Funktionieren beider Teflsysteme zustande kommt. So konnten wit Patienten bcobachten, die fiber GeruchsstSrungen klagten, bei denen jedoeh lediglich die Trigeminus.komponente des evozierten Potentials vermindert oder ausgefallen war (Abb. 1). Es werden weitere umfangreiche Untersuchungen notwendig sein, diese Zusammenh~nge eingehender aufzukl~ren. C. Ol]aktometrie - - O d o r i m e t r i e

1. Definition Beide Begriffe wurden von Zwaardemaker formuliert. Der Vergleich der Schwellenwerte einer Riechsubstanz bei verschiedenen Versuchspersonen oder an der gleichen Versuchsperson zu verschiedenen Zeiten wurde Ms Olfaktometrie 2 Mit Unterst~itzungdes Ministersffir Forschungund Wissenschaftdes LandesNordrheinWestfalen.

Funktionspriifungenund St6rungen des Geruchssinnes

73

bezeichnet. Als Odorimetrie galt der Vergleich verschiedener Rieehsubstanzen bei einer Versuchsperson unter gleichbleibenden Bedingungen. An dieser Formulierung der Odorimetrie brachte bereits Kittel [255] eine Korrektur an, indem er sie auf Schwellenvergleiche an verschiedenen Personen mit mehreren Riechsubstanzen erweiterte. Wegen der wachsenden Bemiihungen, odorifere Substanzen in der Umweltatmosph/ire nachzuweisen und dazu besondere mikroanalytische Verfahren (z. B. Dfinnschichtchromatographie; Gaschromatographie mit und ohne Koppelung an ein Massenspektrometer; Raman-Laser-Spektroskopie) einzusetzen (vgl. [243,500]), sollte man die Odorimetrie grunds/itzlich neu deftnieren. Unser Vorschlag geht dahin, nnter Odorimetrie die Entdeckung, den qualitativen Nachweis und die quantitative Messung yon GeruchskSrpern auBerhalb der Organoleptik zu verstehen. Im gleiehen Sinne wird im Vorwort zu dem yon Turk et al. herausgegebenen Buch (,,Human Responses to Environmental Odors") von ,,Odor meter" gesprochen. Unter Olfaktometrie sind demgegenfiber die Verfahren zur Leistungspriifung des Geruchssinnes bei Lebewesen zusammenzufassen. 2. Kfinstliehe Nasen (olfactory analogs) W/ihrend die o.a. analytischen Verfahren den molekularen Nachweis von Riechsubstanzen fiihren, versuchen die sogenannten olfactory analogs als Odorimeter geruchsgebende Eigenschaften der Riechstoffe zu erfassen. Im Vordergrund stehen hier die adsorptiven Molekfilcharakteristiken [93,94]. In einem eigenen Modcll wurden als Riechstoffsensoren NTC.Thermistoren verwandt [199,200]. Man kann davon ausgehen, dab bei fiblicher Umgebungstemperatur adsorptionsbedingte W/irmet6nungen auf den Thermistoren von 0,01~ in nahezu 5 msec erfaBt werden, so dab die untere Erfassungsgrenze soleher Anordnungen bei 104--10SMolekiilen/cm 9 des Adsorbens anzunehmen ist, was einer Substanzkonzentration, von unter 10TM Molekfilen/ml entspricht. Bei gegenw/irtigem Stand der Untersuchungen simuliert diese ,,kiinstliche Nase" das biologisehe Organ hinsichtlich seiner Empfindlichkeit, der Beziehungen zwisehen Rieehstoffkonzentration und ReaktionsgrSBe nnd dem Adaptationsverhalten [201]. 3. Olfaktometrie Der Aufgabenstellung gem/i] ist hier nicht die Vielzahl der vorgeschlagenen Verfahren zu referieren. Es kann auf die exzellenten ~bersichten yon Wenzel [522], Endress [107] nnd Johnston[229] verwiesen werden. Erw/ihnung finden sollen die unter verschiedener Zielsetzung klinisch praktikablen Verfahren ffir die qualitative und quantitative Rieehpriifung sowie fiir wissenschaftliche Fragestellungen. 4. Subjektive Olfaktometrie Bei der subjektiven Riechprfifung wird der Proband um Auskunft fiber die Wahrnehmung nach einem Riechreiz ersucht. Ja-nein-Antworten erwartet die qualitative Prfifung, Antworten fiber die Wahrnehmungsst/irke die quantitative. Der Vorteil dieser Verfahren mit Ausnahme der apparativ anspruchsvollen O1faktometer ist ihr geringer materieller Aufwand und ihre einfache Durchfiihrbarkeit; ihr Nachteil, zumindest in bestimmten Situationen (Simulation, Begutaehtung), ihre Abh/ingigkeit von der Kooperation des Prfiflings.

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C. Herberhold Tabelle 3. Verfahren zur subjektiven Olfaktometrie (nach [202])a

Verfahren (Prinzip)

AnQuan- Autoren wendung titative Angaben mSglich

Gewichtsmethode (= Gewichtsbestimmung der Schwellenmenge)

Klinik; ja psychophysisches Experiment idem ja

Verdunstungsmethode (= Mengenbestimmung in Abh~ngigkeit von freier Oberfl~che bzw. Entfernung yon Duftquelle; sniff bottle) Dampfdruckmethode (= l~eizintensiti~t nach Dampfdruck reguliert) Volumenmethode (= Inertgasverdfinnung einer Stammkonzentration)

idem

ja

idem

ja

Hesse [207]

Zwaardemaker [536]; Skramlik [455]; BSrnstein [41]; Proetz [379]; Hansen [176,184] Hofmann u. Kohlrausch [211]; Itofmann [212] Mitsumoto [320]; Woodrow u. Karpman [525]; Ough u. Stone [365] Elsberg u. Levy [104]; Fortunato u. Niccolini [129]; Guerrier et al. [164]; Zilstorff-Pedersen [530,532,535]: Eyferth [116]; Kittel [252]; Goff et al. [151]; Schneider et al. [433]; Bozza et al. [44]; Stuiver [474] Castello [59]

Elektronisehe Methode idem ja (----Konzentrationsmessung durch Ionisation" des Probegases) Gustatorisches Riechen Klinik nein Giittich [166] (-----i.v.- oder orale Applikation Simulation bestimmter Duftstoffe) a Mit Unfcrstiitzung des Ministers fiir Forschung und Wissenschaft des Landes NordrheinWestfalen.

Die Aufbereitung der Riechreize besonders fiir quantitative Messungen wird nach verschiedenen Methoden (Tab. 3) zu erreichen versucht (Gewichtsmethode [84, 86,196,379,508,538]) ; Verdunstungsmethode [134,197,455,539,540] ; Dampfdruckmethode [207,211,522,525]; Volumenmethode ( ~ Mischung yon Riechstoffatmosph/~re mit einem Tr/~gergas) [169,355,396]; beziiglich Einzelheiten sei auf Endress [107] und Wagemann [514] verwiesen. Zweifelsohne werden Verfahren, die auf der Volumenmethode beruhen, bevorzugt. Physikalische und technische Gegebenheiten haben dazu gefiihrt. Unabh/~ngig yon dieser Rir unterscheiden sich besonders die einfachen subjektiven Priifmethoden durch die Art der Reizapplikation. Gemeint sind die Einblastechnik (blast injection-Technik) und die Riechflaschenmethode (sniff bottle-Technik). a) E i n b l a s . T e c h n i k

Im einfachsten Fall wird mit einer Spritze ein Riechgasvolumen bei angehaltener Atmung des Probanden mit Druck in eine (monorhinale Reizung) oder beide (birhinale Reizung) NasenSffnungen befSrdert. In der Regel werden die

Funktionspriifungen.undStSrungen des Geruchssinnes

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Schwellen bei monorhinaler Reizung hSher gefunden [101,196,453]. Die Priifresultate werden in Volumina (ml) des zur Wahrnehmung erforderlichen Reizgases angegeben [70,104,163,274,414,533). Trotz der immer wieder aufgez~hlten Vorteile einer leichten Handhabung, einer vermeintlich exakten Schwellenbestimmung und der M6glichkeit zur Erfassung der Ermfidbarkeit des Geruchssinnes (Variation,,Stream injection" -- konstantes Einblasen z.B. fiber 30 sec) werden dem Verfahren gewichtige Nachteile angelastet. Neben der unnatfirlichen Form der Riechreizausl6sung [265] beeinfluBt der Einblasdruck in weiten Bereichen die Schwellenwerte starker als die Volumina [103,228,230]. Der Staudruck bei sistierender Atmung bedingt, dab erst bei Injektionsgeschwindigkeit yon mehr als 5 l/min ffir eine bestimmte Reizkonzentration konstante Schwellenwerte erreichbar sind [344]. So kommen unter kontrollierten und statistisch ausgewerteten Bedingungen stark streuende Schwellenwerte zustande [230], was sich auch klinisch besti~tigt [184]. SchlieBlich wird als Nachteil auch die fehlende Vergleichsm6glichkeit mit anderen MeBreihen angeffihrt, die aus der Resultatkennzeichnung in Volumeneinheiten resultiert [230, 313]. So erkli~rt sich, dab diese Technik aus dem Repertoire psychophysikalischer Experimentatoren nahezu geschwunden ist [112]. Wenn die Klinik sich dennoch vereinzelt der Einblas-Technik bedient, so deshalb, da sie, wie gesagt, als einfach angegeben wird und die M6gliehkeit zur Ermfidungspriifung des Geruchssinnes bietet, was zur Lokalisation intracerebraler Prozesse (Tab. 4) ausgenutzt werden kann [102,106,274,433]. Verfahren : Zur Ausschaltung einer geruchlichen Adaptation [111] sollten die Reizintervalle bei 30 sec gehalten werden und die gesamte MeSdauer 15--20 min nicht iibersehreiten, da darfiber hinaus sogenannte Kurzschlul3reaktionen (~- Unf~higkeit zur exakten l~eizbeantwortung) beim Probanden auftreten k6nnen [534]. Geeignete Riechstoffe sind Ammoniak, Benzaldehyd, Benzin, Citral, Kaffee, Menthol, Terpentin61 und Xylol, ffir klinische Belange insbesondere Kaffee, Citral, Terpentin61 und Benzaldehyd [104]. Ffir birhinale Reizung ergeben sich folgende Schwellen (Tab. 5; naeh [103,104]).

b) Riechflaschen-Technik (sni]/ bottle.Technilc) Das einfachste und billigste olfaktometrische Prfifverfahren ist das Schnfiffeln an einer Flasche, in der ein Riechstoff konzentriert bzw. z.B. in Wasser, Mineral61, Benzylbenzoat oder Di~thylphthalat gel6st vorhanden ist. Die ermittelten Schwellen werden fiblicherweise in Prozentwerten der Riechstoffverdfinnungen bzw. ihren Molariti~ten angegeben. Wesentlicher Einwand gegen dieses Verfahren ist, dab die Konzentration des inspirierten Riechstoffes nicht angegeben werden k6nne, weft sie einmal in der Gasphase fiber der Flfissigkeit ~uBeren kaum faBbaren Einflfissen unterliegt (Dampfdruckabh~ngigkeit yon Temperatur und Luftdruck, Gasgesetze) und zum anderen die Luftbeimengungen auBerhalb der Flasche unbestimmbar sind. Diese Gegenargumente sind zwar theoretisch durchaus gegeben, wirken sich aber in der experimentellen Praxis nicht so aus, dab die Methode unbrauchbar wird. So konnten wir durch quantitative gasehromatographische Bestimmungen

Tabelle 4a und b. Ergebnis yon Riechpriifungen bei Patienten mit supratentoriellen Tumoren c (aus [106]) a) Situation of tumor 1. Subfrontal region

2. Frontal region

3. Temporal region

4. 5.

6.

7.

Duration of fatigue b

M.I.O.~ Side of tumor

Opposite side

Elevated for Not elevated coffee and citral Elevated for Elevated for coffee and citral coffee and citral Elevated for Not elevated coffee or citral Elevated for Elevated for coffee or citral coffee or citral (More rarely, if large) Elevated for Elevated for coffee and citral coffee and citral Elevated for Not elevated coffee and citral Elevated for Elevated for coffee and citral coffee and citral Elevated for Not elevated coffee or citral (More rarely) Elevated for Elevated for coffee or citral coffee or citral Elevated for Not elevated coffee or citral Elevated for Elevated for coffee or citral coffee or citral Not elevated Not elevated

Side of tumor

Opposite side

Normal

Normal

Normal

Normal

Normal

Normal

Normal

Normal

Prolonged for coffee and citral Prolonged for coffee and citra] Prolonged for coffee and citral Prolonged for coffee and citral

Normal

Prolonged for coffee or citral Prolonged for coffee and citral Not prolonged

Prolonged for coffee or citral Prolonged for coffee and citral Not prolonged

Prolonged for coffee and citral Not elevated Not elevated Prolonged for coffee or citral Not elevated Not elevated Prolonged for coffee and citral Frontotemporal region: Various combinations of 1, 2 and 3 Not elevated Prolonged for Parietal and Not elevated coffee and citral occipital Not elevated Not elevated Prolonged for coffee regions Not elevated Much prolonged Para sagital Not elevated for coffee and citral region and Not elevated Not elevated Much prolonged for corpus coffee and citral caliosum Not elevated Not elevated Much prolonged for coffee and citral Not elevated Not elevated Much prolonged for coffee or citral Elevated for Not elevated Much prolonged for coffee and citral coffee and citral Elevated for Not elevated Much prolonged for coffee and citral coffee or citral Not elevated Not elevated Prolonged for Cerebral coffee and citral hemisphere Not elevated Not elevated Prolonged for coffee or citral

Normal Normal Normal

Not prolonged Not prolonged Less prolonged for coffee or citral Normal Normal Normal Less prolonged for coffee and citral Much prolonged for coffee or citral Much prolonged for coffee or citral Much prolonged for coffee and citral Less prolonged for coffee or citral Normal Normal

M.I.O. -~ minimum identificable odor. b "Much prolonged" means fatigue for 10 rain or more. c Mit Untcrstiitzung des Ministers fiir Forschung und Wissenschaft des Landes NordrheinWestfalen.

Funktionsprfifungen und StSrungen des Geruehssinnes

77

Tabelle 4 (Fortsetzung)

b)

Total no. of supratentorial tumors 101 No. correctly localized by olfactory tests 75 (74.20/0) No. without evidence of localized lesion by olfactory tets 23 (22.90/0) No. incorrectly localized by olfactory tests 3 (2.9~ Tabelle 5. Sehwellenvolumina ffir versehiedene Rieehstoffe (nach [103,104]) Substanz

Durchschnittliche Schwellenvolumina (ml) (birhinale l~eizung)

Benzin Xylol TerpentinS1 Kaffee Citral Benzaldehyd

5,26 10,0 10,7 10-- 15 9-11 9-- 12

Tabelle 6. Gegenfiberstellung berechneter und quantitativ-gaschromatographisch gemessener Eucalyptol-Konzentrationen in den Gasphasen fiber unterschiedlich konzentrierten L5sungen (aus [202]) Eucalyptol

Bereehnet Molekiile/ml

Gemessen Molekfile/ml

konzentriert 1/99 1/9999

9,3 • 10TM 1,32 X 1015 1,56 • 1014

4,4 X 10TM 2,0 • 1015 6,6 • 1014

Tabelle 7. Schwellenkonzentrationen, bestimmt mit der Riechflaschen-Methode Substanzen

Molare Schwellenkonzentra- Gaschromatographisch tionen der L5sungen gemessene Konzentra(Median -~ Modus) tionen

Aceton Euealyptol 1-Phenyl~thanol a-Jonon Isobutters~iure Menthol Skatol

0,0005 0,0001 0,00001 0,0001 0,00001 0,0005 0,0005

= 1,4 • 1012Molekfile/ml

Schrifttum

2,4 • 1011 (Fuller)

die K o n z e n t r a t i o n y o n E u c a l y p t o l im G a s r a u m fiber dem Fliissigkeitsspiegel (Head space-Technik) messen u n d zu rechnerisch ermittelten W e r t e n in gute U b e r e i n s t i m m u n g bringen (Tab. 6). Die Messungen ergaben weiterhin, da~ ein Verdiinnungseffekt d u r c h Ausspiilen des Gasraumes in der Flasche (bei hinreichenden Abmessungen) praktisch nicht eintritt, da der U b e r g a n g der Riechstoffmolekiile v o n der fliissigen in die gasfSrmige Phase au~erordentlich rasch stattfindet und so eine K o n s t a n z der

C. Herberhold

78

Tabelle 8. Sehwellenwertskala (naeh [93], erg~nzt) 1017

PhenylEthanol

10 ls

Methylalkohol

1015 -

Jkthanol ~_thylamin

101~'

_

Nitrobenzol Phenol I 1013 CS~ Trimethylamin 9~

1012

_

H~S Aeetaldehyd Buttersi~ure Ameisens~ure Methylsalicylat

~

IO n

1 ppm/Vol

Linalol Limonen Ozon Heptanol Kampfer Benzaldehyd Skatol Eugenol Euealyptol m-Kresol

Citral Dibutylsulfid

_

Kumarin iso-Valerinns~ure 10io

]

Nfethylsulfid Valerians~ure Essigs~ure Diphenyl~ther

_

Thiophen Vanillin 10 ~

lO s

_

_

0r - J o n o n

Allylmerc~ptan 10 7

Mit Unterstiitzung des Ministers fiir Forsehung und Wissenschaft des Landes NordrheinWestfalen,

Funktionsprfifungenund StSrungen des Geruchssinnes

79

Tabelle 9. Grundgerfichennd repr/isentative Substanzen (nach [15]) Standard o d o r

Representative compound

Ethereal Camphoraceous Musky Floral Minty Pungent Putrid

1,2-Dichloroethane 1,8-Cinole 15-Hydroxypentadecanoic acid lactone d,l-fl-Phenylethylmethylethylcarbinol d,l-Menthone Formic acid Dimethyl-disulfide

Kompartimente aufrecht erhi~It. Demnach ist die Konzentration des angebotenen Riechstoffes durchaus bestimmbar. Entgegen dem weiteren Einwand ergaben sich in eigenen Reihenversuchen iiberraschend gleichm~Bige Sehwellenwerte unabh~ngig davon, ob an den Flaschen nur gesehnuppert, ob fiber ein Sch|auehsystem absaugend inspiriert oder an Papierstreifen, die zuvor in die RieehlSsung eingetaucht worden waren, gerochen wurde. Bis zu 89~ der Probanden erkannten die gleichen Riechstoffkonzentrationen als schwellenerregend [100,504]. Hansen [176] ermittelte mit 95~ gleicher Antworten i~hnliehe Resultate. Je nach Verfahren besaBen die Schwellenwerte aber andere AbsoluthShen. HSchste Schwellentreue wurde in unseren Untersuehungen bei Inspiration aus dem Dampfraum (head space) der Riechstoff-Flasche tiber ein Schlauchsystem erzielt, das Fremdluftvermengungen nicht zul/tl3t (Tab. 7). Die ermittelten Schwellenwerte zeigen nach Berechnung aufgrund der quantitativ gaschromatographischen Analysen gute ~bereinstimmung mit den ,,offiziellen" Schwellenwerten des Sehrifttums [28, 38, 93,136,186,237], die selbst bisher noch erheblichen Sehwankungen je nach Bestimmungsmethode unterworfen sind (Tab. 8). Wiehtig erscheint, dab auf diese Weise 1. eine berechenbar quantifizierte ReizgrSBe (Molektile in der Gasphase) auf 2. physiologischem Wege (inspirationssynchron und druekstoBfrei versus Apnoephase und durckgesteuert) angeboten werden kann und klinisch zuverl~ssige Resultate liefert ohne abschrekkenden apparativen Aufwand. W~hrend die Einw~nde gegentiber der Einblas-Teehnik sich metrisch auswirken, bleiben die Einw~nde gegeniiber dem Riechflaschen-Verfahren bei headspaee-Atmung inapparent, so dab (zumindest) es ftir den klinischen Bereich akzeptabel und empfehlenswert ist, wie auch Hansen [184,176] wiederholt belegt hat. Ftir Untersuehungen an Kindern bietet sich praktisch kein anderes Verfahren an [87]. Reflex-olfaktometrisch sind bei schlafenden Kindern in nur 19,3~ der Fi~lle Reaktionen zu erwarten [270]. Je nach klinischer Fragestellung sind qualitative und quantitative olfaktometrisehe Verfahren gebri~uchlich. Die Auswahl der Riechstoffe hierzu wird sehr unterschiedlich getroffen. Zusammenstellungen sogenannter lebensnaher Riechstoffe [176,183,375] konkurrieren mit Kollektionen der sogenannten Grundgeriiche [ll],z. B. Tab. 9. Qualitative Olfaktometrie Unter Vernaehliissigung einer ReizgrSBenbestimmung werden dem Patienten untersehiedliche Rieehstoffe, meist in konzentrierter Form, dargeboten, um eine

80

C. Herberhold Tabelle 10. BSrnsteinsehe Geruehsleiter [41]

a) Reine Riechstoffe I: 1. Waehs 2. Kernseife II: 3. Rosenwasser 4. Heliotrop III: 5. B~ttermandelwasser 6. Terpentin 7. Kampferspiritus IV: 8. LavendelSl 9. Amylacecat 10. Oleum rusci 11. Anis V: 12. Schwefelwasserstoff b) Riechstoffe mit (deutlieher) Trigeminuskomponente 1. Menthol (Kfihleffekt), 2. Ammoniak (stechend) c) Rieehstoffe mit Ge~chmackskomponente 1. Chloroform (siiB-Empfindung) 2. Pyridin (bitter-Empfindung)

Tabelle 11 1. 2. 3. 4. 5.

Kakao Kamillen Petroleum AnisS1 BittermandelSl

6. 7. 8. 9. 10.

Lebertran KSlniseh Wasser PfefferminzSl Kaffee NelkenS1

11. 12. 13. 14. 15.

ZimtS1 J~ther Aqua destillata Asafoetida Essigs~ure

Ja-nein-Aussage fiber den Funktionszustand des Geruchsorgans zu erhalten. Ffir die orientierende Prfifung, z. B. bei akut eingelieferten Sch~delverletzten, bei denen aus klinischen Grfinden weitergehende Prfifungen nicht angemessen sind, ist dieses Verfahren ausreichend und zur Ausffillung des D-Arzt-Beriehtes (Durchgangsarztberieht) zu fordern (vgl. auch [246]). Als Rieehstoffkollektion dient in klassischer Weise die sogenannte BSrnsteinsehe Geruehsleiter (Tab. 10). Zur praktisehen Anwendung sind an dieser Zusammenstellung h~ufig J~nderungen vorgenommen worden (z. B. [213,347]). Insbesondere unter dem Gesichtspunkt, ffir die Mehrzahl der Patienten eine ErkennungsmSglichkeit der angebotenen Riechstoffe gewi~hrleisten zu kSnnen, sind lebensnahe Duftk6rper zur qualitativen Prfifung ausgewiihlt worden (Tab. 1; [176,184,375]). Aber wegen holler Flfiehtigkeit und Unbest~ndigkeit der Substanzen wurden diese Zusammenstellungen kritisiert [176]. Es besteht also kein zwingender Grund, die bews B6rnstein-Leiter zur qualitativen Geruchsprfifung zu verlassen. Es ist jedoeh naeh unseren Beobaehtungen ausreiehend, die Priifung mit jeweils nur einem Vertreter aus den drei dort angegebenen Rieehstoffklassen durehzuffihren [z. B. Bittermandelwasser (Duff naeh Weihnachtsgebs oder Oleum rusei (Duff wie Gers Menthol (Duff wie Hustenbonbons) und Chloroform (Duft wie im Krankenhaus, leieht siil~lich)]. Jede Kliniksapotheke wird diese Kollektion zusammenstellen k6nnen. Aufbewahrung in Braunglas-Flaschen ist selbstversts Zu empfehlen ist eine etwa halbj~hrliehe Erneuerung der Substanzen.

Funktionsprfifungen und StSrungen des Geruchssinnes

81

Quantitative Geruchspriifung Um das Ausmal3 einer RiechstSrung bzw. yon Therapieeffekten erfassen zu k6nnen, sind quantitative Priifverfahren notwendig, ttierzu werden im Falle der Riechflaschenpriifung untersehiedlich konzentriert zubereitete Duftstoffe dem Patienten angeboten. In diesem Falle sollte die Auswahl der Riechsubstanzen in Anlehung an die Kategorisierung der Grundgeriiche [11,15] erfolgen [176], wobei der Beriieksichtigung der kompletten Systematik, also auch der Verwendung putrider und pungenter Substanzen zur Erfassung mSglicher primiirer Anosmien [14] yon uns der Vorzug gegeben wird. Fiir die Herstellung der Verdiinnungsreihen hat sieh Phthalsi~urediiithylester (C1~H1404; z.B. Merck Substanz Nr. 917) bew~hrt, das wegen eines extrem niedrigen Dampfdruckes (Kp 298 ~ geruehlos ist und deswegen auch als Parftimfixateur Verwendung finder [398]. Die Verdiinnung kann in Volumen- [176] oder Gewichtsprozenten angesetzt werden. Wir ziehen molare Konzentrationen vor, da hierdurch eine Umreehnung auf Schwellendefinitionen in Molektilen/ml unmittelbarer mSglieh sind. Verfahren Die Riechproben werden in Braunglas-•laschen (z. B. 50 ml) mit Sehliffstopfen aufbewahrt. Zur Priifung werden in den Sehliff doppelt-perforierte Silikon- oder Teflonstopfen (kein bzw. kaum Eigengerueh) mit Absaug- und AnsgleichsrShrchen aufgesetzt. ~ber einen flexiblen Silikonsehlaneh mit Olive erfolgt die Duftzuleitung zur ~qase (Abb. 2). Die Prfifung wird beidseits monorhin durchgeffihrt. Da oberhalb einer nasalen Flul3rate yon 4 l/min (entsprechend 66 ml/see) die Sehwellenerkennung unabh~ngig vonder Reizkonzentration wird [344], ist der Patient zur ruhigen und zfigigen Inspiration (durchschnittlich 100 ml/sec) aufgefordert. Durch die erforderlichen Manipulationen zwischen der Darbietung

Abb.2. Subjektive quantitative Olfaktometrie. Flaschenbatterien mit jeweils 4 Verdfinnungsstufen ffir die einzelnen Grundgerfiche (I--VII). Riechstoffapplikation inspirationssynchron fiber Schlauchzuleitungen aus dem Gasraum der Flasehen 6 Arch.Oto-:Rhino-:Laryng.,Vol.210 (:Kongrel3bericht1975)

82

C. tIerberhold Tabelle 12. Subjektive Olfaktometrie: Bewertungssymbole Symbol

Bedeutung

Rieehstoffe Keine Wahrnehmung Schwelle ffir uneharakteristische geruchliehe Wahrnehmung (Wahrnehmungssehwelle) § Erkennungsschwelle eines bekannten l~ieehstoffes oder MSglichkeit zur Besehreibung (riecht wie...) :" § Deutliehe charakteristisehe Erkennung (subjektiv etwa doppelt so stark wie bei § § 2 4 7 2 4 7 Starker Geruchseindruek (subjektiv etwa doppelt so stark wie bei § §

)(

Trigeminusreiz Keine Empfindung § Eben wahrnehmbares Steehen, Brennen etc. § § Deutliches Stechen, Brennen etc. § § § Starke nasale Reizung mit reflektorischem Tr~nentr~iufeln (geschlossene Augen) Tabelle 13. Subjektive Olfaktometrie: Schwellenkonzentrationen Grundgeruch

I ~theriseh

II kampferahnlich

III moschus~hnlieh

IV blumig

Substanz

~thylbutyrat

Eucalyptol

Skatol

a-Jonon Menthol Essigsi~ure

Thiophen

0,001

0,0001

0,0005

0,0001

0,001

Molare LSsung in Di~thylphthalat

V VI minzig - stechend ~

0,0005

0,001

-

VII stinkend

r

der einzelnen Konzentrationen und Riechstoffe verstreicht eine zur Vermeidung yon Adaptationseffekten hinreichend lange Zeit (30 see). Bei der Einstufung der Reizantworten verwenden wir definierte Symbole (Tab. 12), die in ein Schema eingetragen werden, das eine Lesart in Analogie zu Tonaudiogrammen (wie bei [411]) gestattet (z. B. Abb. 11). Variationsfreudigkeit hat auch Ergebnisbilder in Form yon Scheibenolfaktogrammen ermSglicht [69]. Die Konzentrationsabstufungen sind in Spriingen um die Faktoren 10/2 bzw. 10 gew~ihlt, da nach dem Weber-Fechner-Gesetz eine 10faehe Konzentrationssteigerung eine Verdoppelung der Empfindungsst~rke, bewirkt. Eine feinere Einteilung ist in erster Linie wegen der Minderung der Reizkonzentration w~hrend der intranasalen Duftzuleitung an das Receptorfeld fiir klinische Priifungen nicht erforderlich. Ergebnisse Gegeniiber der einfachen Riechflaschen-Technik (Schnuppern) liegen die Schwellenkonzentrationen mit der Schlauehmethode fiir alle Substanzen durchschnittlich u m eine Zehnerpotenz niedriger. Bei Messungen an Normalpersonen (80 Berufsschiiler bzw. S t u d e n t e n mit subjektiv normaler Riechf~higkeit u n d regelrechter BTasengeometrie) entsprachen folgende Riechstoffzubereitungen den NormalschweUen (Tab. 13).

Funktionspriifungen und St6rungen des Geruchssinnes

83

Tabelle 14. Subjektive Oflaktometrie: Beurteilungsriehtlinien Sehwellenabwanderung (tool. Konz.)

Diagnose

um den Faktor 10 um den Faktor 10~um den Faktor 103 um mehr als 103

angedeutete Hyposmie Hyposmie (deutlich) an Anosmie grenzende Riechst6rung Anosmie

Die abschlieI3ende Beurteilung der Riechpriifung fiihren wir nach folgender Einteilung (Tab. 14) durch, wobei Grenzbefunde bei einzelnen Substanzen nach Ausfall der Gesamtprtifung einzustufen sind.

c) Ol]aktometer-Pri~]ungen In dem Bestreben, die Geruchsreize reproduzierbar gestalten und physikalisch exakt abmessen zu k6nnen, wurden apparative Vorrichtungen, sog. Olfaktometer, gebaut. Dabei sucht man folgende Bedingungen insbesondere zu erfiillen [107, 133,255,426,522]. 1. M6glickeit zur exakten und schnell variierbaren Bestimmung der Reizgaskonzentrationen, 2. Kontrollm6glichkeit yon FluBgeschwindigkeit, Volumen und Dauer des Reizes, 3. M6glichkeit zur mono- und dirhinen Reizung sowie zur Applikation yon 0-Reizen, 4. Reizdarbietung in geruchsfreier Umgebung und ohne unkontrollierbare Verdiinnungen mit Umgebungsluft, 5. Vermeiden yon gasfSrmigen Riechstoffresten in der Apparatur zur Verhinderung yon Adaptationseffekten und 6. Benutzung yon Materialien ohne Eigengeruch unter Beschr~nkung gegenfiber den Riechstoffen adsorptiver Oberfii~chen. Die Zahl der verschiedenen Olfaktometer-Modelle ist betr~chtlich, die aufgeffihrten Anforderungen werden im Einzelfall unterschiedlich erftillt. Die wesentlichen Unterschiede zwischen den einzelnen Apparaten liegen einmal in den Vorrichtungen zur Darbietung der Geruchsstoffe. Einige Modelle besitzen Hauben aus Glas oder Plexiglas, die die K6pfe der Versuchspersonen aufnehmen k6nnen [472]. Da an den W~nden dieser Hauben Riechstoffmolekiile adsorbiert werden, bevorzugen andere Autoren direkte Nasenzuleitungen [117,266]. Weiterhin differieren die Olfaktometer in der Duftstoffkalibrierung. Es werden einmal riechstoffgefiillte Capillaren gewiihlt, die an den Enden verdampfte Substanzmengen durch Wiegen oder Abmessen der Fliissigkeitssi~ulen bestimmen lassen [255,264,266,474]. In anderen Ger~ten werden die Reizkonzentrationen durch Mischen einer Ausgangsatmosph~re mit Luft oder Inertgas bereitet [177, 472]. Die Capillarmethodc ist umsti~ndlich, aber genau, die GasverdfinnungsMethode flexibeler in der Handhabung, aber in der Metrik nicht so pri~zis. Schliel3lich werden ein- und mehrkanalige Geri~te bis zu einer Anordnung yon 24 verschiedenen Riechstoffen [117] benutzt. Es sind sogar ,,Sniffmobiles" gebaut 6*

84

C. Herberhold

worden, Kraftwagen mit fahrbaren Laboratorien [463,464]. Eingehendere Beschreibungen finden sieh u . a . bei Endress [107], Kittel [255], Johnston [229] sowie Wenzel [522]. Die versehiedenen Anwendungsziele derartiger Apparaturen bestimmen und reehtfertigen im Einzelfall ihre Konstruktionsmerkmale. Die Belange der Klinik verlangen aber bei aller Erhaltung der Pr~zision in der Reizgestaltung und -darbietung zweifelsfrei begrfindete Limitierungen, die in erster Linie ihrer Praktikabilit~t zu dienen haben. Das ist ohne Einschr~nkung der Ergebnisqualit~t mGglich, wie das Olfaktometer yon Fischer [426,133] sowie eine eigene Apparatur belegen. Fiir wissenschaftliche Fragen haben sieh die aufwendigeren, ortsgebundenen Olfaktometer bzw. Olfaktorien [117,264,266,255] bew~hrt. Olfaktometer naeh Fischer [133,426] In Erweiterung der angefiihrten Bauprinzipien soll dieses Olfaktometer (Abb. 3) zus~tzlich rhino-manometrisehe Messungen und eine Reizung des nasalen Trigeminus gestatten. Die Apparatur erlaubt die Messung der Einwirkzeit eines kons~anten Luftstromes yon 5 l/rain, der bei bestimmten Impulsen eine definierte, aber variable DuftstoffvolumenstrSmung (Moschus, Vanillin, Menthol, Oleum rusei) enth~lt. Unabh~ngig davon ist die Kontrolie yon Reizdauer, Flul~rate und des Volumens mSglich, in dem die Geruchssubstanzen dispergiert sind [426]. Die Riechstoffbeh~lter sind mit zweifach durchbohrten Gummistopfen ffir Luftstromeingang und Luftstromausgang lest verschlossen. Die nasale Zuleitung erfolgt fiber flexible Schl~uehe mit Olivenansatz. Elektrische Ventilsteuerung 'gestattet eine stufenweise Volumenstr5mung zwisehen 2 und 20 ml/sec. In einer einzigen Mischkammer (i) ffir die vier parallel gesehalteten Luftkan~le kSnnen zus~tzlich mit einem Nebenluftstrom yon 5--30 l/rain Verdfinnungen der Reizkonzentra~ionen hergestellt werden. AnschluB eines Schr~grohrmanometers vor dem Naseneingang gestattet gleichzeitig rhino-rheo-manometrisehe Messungen. Beriehte fiber geitschwellenbestimmungen mit diesem Olfaktometer bei Variation yon Reizdauer und -konzentration liegen vor [133,426]. Olfaktorische Schwellenangaben sind dort nicht angeffihrt. Eigenes Olfaktometer Diese Apparatur gestattet fiber getrennte Kan~le die Darbietung yon Vertretern der ffinf ersten Grundgerfiche (ohne die pungenten und putriden Riechstoffe) sowie eines 0-Reizes mit reinem Tr~gergas. Die Auswahl der Riechsubstanzen ist fiber Magnetventil-Batterien steuerbar. Die l~eizst~rke kann ausgehend yon einer Kammer mit dem reinen Geruchsstoff

Konstant

I~b(~s*

geregelte Vo[umenstr~mung

N

KoestQnttrDrunk PO,6OOmmW$ ;

7

~ v/~///,r

Y"

'

2

e.m~

'

R -

W~

9

Abb.3. Olfaktometer nach Fischer (Berlin) (aus Sehenke [426]). E V Elektromagn. Ventil; •t-@ Steuer- u. Netzger~t; T Steuertaste; Z Elektron. Zeitz~hler; V Absperrventil; R StrGmungsregler; D Duftstoffbeh~lter 500 em3; M K Misehkammer; N Nasenolive; SM Schr~grohrmanometer

:Funktionspriifungen und StSrungen des Geruehssinnes

85

Abb.4a und b. Eigenes Olfaktometer. (a) !~rontplatte enth~lt Blockschaltbild und Auswahlschalter ffir Impulsdauer, Impulsfolge, Impulszahl sowie fiir Riechstoffe. (b) Chassis mit Duftstoffbeh~Itern, Magnetventil-Batterie, Mischkammern und Schaltelektronik

durch TrKgergasbeimenungen (Stickstoff, Prellluft) in jeweils zugehSrigen Misehkammern kontinuierlich mit Hilfe yon Durchflullger~ten variiert werden. AuSerdem sind Gesamtgasdurelrltull, Reizzeit (Festzeiten yon 0,5, 1, 1,5 und 2 see oder frei w~hlbare Zeiten), Reizimpulszahl und Reizintervalle regelbar. Mit Hilfe eines Differenzdruckaufnehmers werden die Rieehreize jeweils nur inspirationssynehron appliziert, so dab die abgemessene Riechstoffmenge in physiologiseher Weise alas periphere Rezeptorfeld im Nasenir/neren erreicht. Die Technisehe Assistentin bedient an der Frontplatte (Abb. 4) die Wahlsehaltungen. Der Patient sitzt hinter dem Ger/~t ohne BeobaehtungsmSglichkeit der Sehaltvorg~tnge und gibt fiber Knopfdruek ein optisches Signal bei Wahrnehmung des Prtifstoffes.

86

C. Herberhold

Wahrnehmungs- und Erkennungsschwellen unterscheiden sich statistisch signifrkant um Faktoren zwisehen 1,5 und 1,9, was den Ermittlungen yon Kittel [253] entsprieht [100]. Die bisherige praktische Erfahrung hat gezeigt, dab es ffir die Routine ausreichend ist, Riechprfifungen in dieser Art start mit Vertretern aller Grundgeriiehe nur mit einer Substanz durchzuffihren. Als besonders geeignete Verbindung bietet sich hierzu Euealyptol (1-8-Cineol) an, da es eine sehr hohe olfaktorisehe Intensit~itscharakteristik aufweist [342] und zudem eine deutliehe Trigeminuskomponente besitzt. AuBerdem ist der Geruch den meisten Patienten gel/~ufig (Eukalyptus-Bonbons). Den Bau eines entsprechenden einkanaligen Ger~tes bereiten wir zur Zeit vor.

d) Prii/ung des gw~tatorischenRiechens Zum sogenannten gustatorischen Riechen kommt es auf zwei Wegen. Nach intravenSser Injektion (weniger geiibt ist die intramuskul/~re) durchwandern geruchsaktive Pr/~parate (z. B. Citral, Jasmin, Camphaquin, Rezept fiir Tierversuche : Geruchsessenz 0,02 Tween 20 0,1 Alkohol 950/0 2,0 Aqua dest. 10,0 [17]) die alveolocapill/~re Strecke im Lungenparenchym und werden mit der Exspirationsluft fiber den Iqasenrachenraum auch zum Riechepithel transportiert [29,166,415]. Dort kommt es zur physiologischen l~eizung. Eine h/~matogene Erregung der Sinneszellen oder hSherer zentral-nervSser o]faktorischer Areale findet nicht statt [17,25, 89,487]. Die andere M6glichkeit, gustatorisches Riechen auszulSsen, ist die orale Verabreichung riechcnder Geschmacksstoffe [167], die nut nach Erregung beider chemischer Sinne ihren bekannten Eindruck vermitteln. Auch heute noch (Giittich, persSnliche Mitteilung) werden dazu folgende Essenzen benutzt: 1 a) als sogenannte reine Riechstoffe: 1. ,,Kakao mit Nu~" 2. ,,Apricot" b) als sogenannte Mischreizstoffe: 1. ,,Halb und Halb" (Bittereindruck) 2. ,,Kirsch mit R u m " (Sauereindruck) W/~hrend eine Iqotwendigkeit yon Injektionen riechender Substanzen zur Sinnespriifung nicht mehr erkannt werden kann [166], kommt der oralen ,,Giittichschen Probe" in Begutachtungsfragen zum AusschluB einer Aggravation bzw. Simulation nach wie vor noch eine Bedeutung zu, wenngleich sich durch die ComputerOlfaktometrie in diesem Zusammenhang neue MSglichkeiten abzeichnen (vgl. S. 88). 5. Reflex- Olfaktometrie Trotz genauer Reizgr6Benbestimmung und ad/gquater Reizapplikation bleibt die Ergebnisbilanz der vorgenannten Riechpriifungen abh/~ngig yon der Kooperativit/~t der Patienten. Darunter ist nicht nur das Bemiihen um den Wahrheitsgehalt der Wahrnehmungsangabe, sondern auch eine organische Leistungsfghigkeit bei der Priifung zu verstehen. Es hat daher nicht an Versuchen und ent1 Firma Reichel, Essenzenfabrikation, 1 Berlin 42, Grol3eBeesenstr. 9.

Funktionspriifungen und StSrungen des Geruchssinnes

87

sprechenden Vorschl/igen gefehlt, olfaktometrische Verfahren mit Objektivit/~tscharakter zu entwickeln. Durch Auswertung psychovegetativer Folgeph/inomene naeh gesetzten Riechreizen wurde in originellen und experimentell gesehickten Anordnungen versucht, das Moment des Willkiirlichen zu umgehen. Bis in die jiingste Zeit [407] wurde den auf der Registrierung derartiger Ph/inomene aufgebauten olfaktometrisehen Methoden das Attribut ,,objektiv" erteilt. Nun bedeutet aber der Begriff ,,objektiv" in der Sinnesphysiologie nicht nur Unwillkiirliehkeit in der Reizantwort, sondern zus/~tzlich noch Sinnesspezifit/~t und Quantifizierbarkeit der Reizfolgen [461,462]. Diese beiden letzten Kriterien werden aber durch die Registrierung psyeho-vegetativer Reflexe n i c h t erfiillt (z. B. [140]). Differenzangeben zwischen Tonisierungen des Reflexorganes vor und nach olfaktorischer Reizung stellen in diesem Sinne keine quantitative Aussage dar. Auch fiir reizgrSl3enabh/ingige Registrierungen des elektrodermalen Reflexes, der sieh zur quantitativen Auswertung besonders eignen soll [407], liegen keine MeBresultate in Zahlen als Beleg einer Reiz-Reaktions-Korrelation vor. Im direkten Beispiel yon Riechpriifungen an posttraumatiseh anosmischen Patienten gestatteten die Atmungs- und Hautreaktionen nach Geruchsreizen keine einheitlichen Resultate ffir weitergehende Folgerungen [118]. VSllig zu Recht wird darauf hingewiesen [107], dal~ gerade die Erfahrungen mit dem autogenen Training gezeigt haben, wie sehr psycho-vegetative Organfunktionen unspezifisch sind, d . h . auch durch andere periphere Reize ausgelSst werden, und dureh bewul3te oder unbewuBte ,,innere Konzentration" beeinflul~t Tabelle 15. Reflex-Olfaktometrie Verfahren (Prinzip)

Olfakto-Elektronystagmographie (= Olfaktor. Nystagmusbeeinflussung)

AnQuan- Autoren wendung titative Angaben mSglich Klinik; nein Schwelle; Simulation idem nein

01fakto-psyehogalvanischer Reflex (= Messung d. Hautwiderstandes) 01fakto-Psyeho-Volta-Reflex idem (= Messung d. SchweiBdriisensekretion) 01fakto-Pupillar-Reflex idem (= Miosis nach Riechreiz) 01fakto-respiratoriseher Reflex idem (= Registr. Atemfrequenz u. -tiefe)

nein nein nein

Olfakto-vasopressoriseher Reflex (= Registr. d. Blutdruekes)

idem

nein

Olfaktoriseher Blinzelreflex (= Bedingter Reflex durch Riechreiz)

idem

nein

Sensorisehe Polygraphie

idem

nein

Fortunato u. Luearelli [127] Semeria [446]; van Iterson [221]; Neuberger et al. [354] Manfredi [303] Luchsinger [297]; Brunetti [52] Malan [301]; Gerhardt et al. [140] ; Breuninger [47]; Allen [8]; Kumpf [280] ; Castello [60]; Pihrt [376] Malan [301] ; Kottmeyer [269--272]; Khantemiroy [244] Svitanska [478]; Komatsu et al. [268]; Nishida et al. [357] Rouset al. [404,406,407]; Kottmeyer u. tteimann [270]; Motegi [330]

88

C. Herberhold

werden kSnnen. Die in Tab. 15 aufgeziihlten Rieehprfifungen k6nnen daher unter der Bezeichung ,,Reflex-Olfaktometrie" zusammengefal3t werden. Die Reflex-olfaktometrischen Verfahren wurden bisher nur von einzelnen Autoren in einzelnen Kliniken bzw. Labors durchgeffihrt. Bezfiglich tier Versuchsanordnungen sei auf die Originalmitteilungen verwiesen. 6. Objektive Olfaktometrie Sinnesspezifitiit sowie Korrelation yon Reizgr6~e und -folge, unkontrollierbar durch den Willen des Prfiflings, sollen die olfaktometrischen Verfahren dieser Gruppe als Eigenschaften aufweisen. I m Grunde kSnnen nur Ableitungen elektrischer Ph~nomene auf der Strecke der Riechbahn diese Bedingungen erffillen. Die Ableitung der Elektro-O1/aktogramme(EOG) von den peripheren Rezeptorarealen [364] hat die Physiologic des Geruchssinnes um wesentliche Kenntnisse bereichert (z. B. RaumZeit-Muster der peripheren Erregbarkeit; [335, 339]. Derartige elektrisehe Ph~nomene werden als Generatorpotentiale gedeutet und mit Latenzzeiten zum gesetzten Reiz zwischen 150 und 800 msec gemessen [144, 237,364, 483]. Uber die Ableitung yon Elektro-Olfaktogrammen beim Menschen liegen nur Einzelberichte vor [363]. Die registrierten Potentiale weisen eine Latenzzeit zwischen 110 und 600 msec auf und erffillen die Bedingungen der Sinnesspezifit~t und Reizst~irkeabh~ngigkeit. Die sehwierige Elektrodenplazierung hat allerdings eine klinische Anwendung dieser olfaktorischen Rezeptorpotentiale nicht zugelassen. Nicht ohne weiteres sind die sogenannten O1/akto-Elektro-Encephalographien(Olfakto-EEG) hier einzuordnen [19,25,128,137,141,188,296,324,336,371,419], da eine Desynchronisation durch Hemmung der alpha-Aktivit~iten auch bei anderen peripheren Reizen als ,,arousal reaction" [3, 30, 46, 328,516] und als,,on-Effekt" zu deuten ist. Andererseits sind die relevanten Kriterien einer Objektivit~t erffillbar. Nach Lokalan~sthesie der gesamten Nasensehleimhaut lassen Olfakto-EEGs sich nieht registrieren [188]. Werden sic in anderen F~llen ausgel(ist, so ist ein logarithmischer Zusammenhang zwischen der St~rke des Riechreizes und dem Verlauf der eortiealen Spannungsaktivit~ten zu beobachten [188]. SchlieBlich kann das EEG-Bild durch WillensaktivitKten nicht ver~ndert werden [141]. Einziger Nachteil ist, dab nur bei einem Teil der Patienten diese geschilderten Gesetzmi~Bigkeiten fal3bar sind [371], weswegen diesem Verfahren eine breitere klinische Anwendung versagt blieb. Den oben gegebenen Kriterien einer objektiven Rieehpriifung geniigt bisher nur die Computer-Olfaktometrie, d. h. die Ableitung und Auswertung olfaktorisch evozierter ttirnrindensummenpotentiale [5, 9,123,143,148,202,204,205,458]. Prinzip dieses Verfahrens ist, zeitlich auf einen Rieehreiz bezogene EEG-Potentiale yon der Sehi~deloberfli~ehe abzugreifen, in Wiederholung einem elektronischen Rechner zuzuffihren und dort summieren zu lassen. Auf diese Weise k o m m t es schrittweise zum additiven Aufbau der elektriseh gleichgerichteten eorticalen Reizfolgepotentiale, w~hrend sich die erregungsfreien stoehastischen EEG-Absehnitte zunehmend abflachen. Gleiehe Gesetzm~Bigkeiten nutzt die ComputerAudiometrie (electric response audiometry ---- ERA) seit l~ngerer Zeit aus. Die wesentliche Sehwierigkeit, deutliche olfaktoriseh evozierte Summenpotentiale zu erhalten, liegt in der Gestaltung des ad~quaten Reizes, der aufgrund neurophysiologiseher Gesetzm~Bigkeiten eine Reehteck-Charakteristik besitzen sollte. Mit Hilfe eines elektronischen Steuerger~tes gelingt es, Reizzeit, Reizfolge und Reizvolumen naeh Wahl festzulegen [202]. Die Rechteekform des Geruehsreizes kann z. B. dadurch erzielt werden, dab fiber invers gesehaltete Magnetventile unmittelbar vor und hinter dem applizierten Riechgasvolumen jeweils ein geringer

Funktionsprfifungen und StSrungen des Geruchssinnes

89

Abb.5. Reizgenerator fiir die Computer-Olfaktometrie. Frontplatte mit Auswahlschaltern fiir Impulsdauer, Impulsfolge, Impulszahl und Regelung yon Tr/~gergasstrom sowie reizkontrastierendem Unterdruck

Abb. 6. Computer-Olfaktometrie. Riechreizzuleitung fiber Fenstermaske. 1 Riechsimffzuleitung; 2 Unterdruckfiihrung; 3 Verbindung zum Differenzdruekaufnehmer (Steuerung des Impulsbeginns) U n t e r d r u c k in der Nase anliegt (Abb. 5 und 6). Der eigentliche Geruchsimpuls erh~lt so eine scharfe Kontrastierung, die sich elektrophysiologisch in gewiinschter Weise auswirkt. ~blicherweise werden olfaktorische Reize mit folgenden Eigenschaften gesetzt:

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C. Herberhold

Reizzeit zwischen 100 und 200 msec; Reizfolge inspirationssynchron mit apparativ gebildeten stochastischen Latenzen zwischen 0 und 500 msec zwischen Atmungsbeginn und Reizfreisetzung; Reizvolumen zwischen 10 und 30 ml; als Reizsubstanz Eukalyptol in iiberschwelliger Konzentration yon 4,4 • 10 le Molekfilen/ml. Die Berliner Arbeitsgruppe [5,143,148] besitzt einen Reizgenerator mit Auswahlm6gliehkeit fiir ffinf Rieehstoffe. Das Elektroeneephalogramm wird bipolar mit groBfl~ehigen Elektroden temporal und fiber dem Vertex bei Erdung an der gegenseitigen Schl~fe abgeleitet und fiber fibliche EEG-Verst~rker dem I~echner zugeleitet. Hier steht eine Zahl handelsfiblieher Ger~te zur Verffigung. Die endgfiltige Summenkurve kann auf Bildsehirm oder einen XY-Schreiber ausgegeben werden (Abb.7). Unter diesen Bedingungen, insbesondere bei Formierung yon Rieehreizen mit RechteckCharakteristik, kommt ein reizspezifisches Summenpotentialbild zur Darstellung, das wir wegen seiner zwei eharakteristischen Potentialverl~ufe als Zwillingspotential bezeichnet haben [202]. Abgesichert dureh Kontrollexperimente stellte sieh heraus, dab der Gipfel 1 nach einer durehschnittlichen Latenzzeit yon 250 msec auf den gesetzten Reiz die Erregung des nasalen Nervus trigeminus, der Gipfel 2 mit einer durchschnittlichen Latenzzeit yon 500 msec die Aktivit~t des Nervus olfactorius repr~sentiert (Abb. 8). Die Reizspezifiit~t des olfaktorisch evozierten Hirnrindensummenpotentials ergibt sich daraus, dab sich bei Reizung mit duftstofffreiem Tr~gergas (Stickstoff, Luft) beide Potentialziige nicht ausbilden. Unter den fiblichen Reizabmessungen ist also auch der Trigeminusgipfel nicht allein mechanosensibel. Andererseits fehlt nach An~isthesie der Schleimhaut in den unCeren und mittleren Naseng~ngen bei Reizung mir riechstoffbeladenen Volumina der Trigeminusgipfel, um nach durchschnittlich 30--45 rain sich wieder auszupr~gen (vgl. Abb. 14). Bei Abmessung der Potentialamplituden ergibt sich eine Beziehung zwischen Reizgr6Be und Reaktion, wie sie im Stevens-Plateauschen Gesetz formuliert ist (Abb. 9).

Abb.7. Computer-Olfaktometrie, MeBplatz. 1 EEG-Verst~rker; 2 Reizgenerator mit Mittelwertsrechner; 3 XY-Schreiber; 4 Fernschreiber; 5 Digitalrechner zur Kurvenanalyse

Funktionsprfifungen und StSrungen des Geruchssinnes

Abb.8. Computer-Olfaktometrie. Typisches Zwillingspotential, Normalbild. potential; 2 Olfaktoriuspotential (CO 226}

91

1 Trigeminus-

n = 0,22

-

-

-|

i

1015

i

i

9

9

.!

,

1016

4,4

MolekOle I m l

Abb.9. Computer-Olfaktometrie. ReizgrSi]en/PotentialhShenabh~ingigkeit (doppelt-logarithmisehes l~etz). Steigung der Geradenschar repr~sentiert die GrSl3e des Exponenten n des Plateau-Stevens-Gesetzes

Zweifelsohne ist die PotentialhShenbestimmung noch problematisch. Bisherige manuelle Messungen fiber eine graphisch ermittelte Potential-Null-Linie sind deutlichen Schwankungen unterworfen. Eine Verbesserung kann durch elektronische programm-gesteuerte Auswertung erwartet werden, wie sie zur Zeit erprobt wird (Abb. 7). Eine weitere Reizst~rkenabh~ngigkeit der olfaktorisch evozierten Summenpotentiale kommt dadurch zum Ausdruck, dad sich die Lat~nzzeiten sowohl ffir Trigeminus- wie Olfaktoriusgipfel mit zunehmender Reizst~rke verkfirzen (Abb. 10). Dieses Ph~nomen ist auch in der Computer-Audiometrie bekannt. Weiterer Beleg fiir die Dignit~it der Computer-Olfaktogramme ergibt sich aus Messungen bei Laryngektomierten [205], bei denen operationsbedingt eine spontane nasale Ventilation nicht mehr mSglich ist. Sowohl nach inspirationssynchroner wie atmungsabh~ngiger olfaktorischer Reizung konnten evozierte Summenpotentiale registriert werden. Dadurch ist ausgeschlossen, dab atmungsabh~ngige muskul~re Artefakte Grundlage der hier beschriebenen Potentialbildungen sind. Die Ermittlung eines Computer-Olfaktogrammes benStigt einen durchschnittlichen Zeitaufwand yon 30 min. Fiir die klinische Anwendung konnte die Computer-Olfaktometrie in

92

C. Herberhold

I

I

I

f

J 8,32"1012 Molek~ie I ml

J I

!

,I

8,29-101 ~ MolekOle I ml

7.10 t6

Molekfile I mt

EUCALYPTOL

50/,V

H,D, R (Veto.-Nr. CO 55) 1,2B "

Abb.10. Computer-Olfaktometrie. Zunelunende Verkiirzung der Latenzzeiten zwischen Reiz und Potentialen in AbhRngigkeit yon ReizstRrken

kurzer Zeit Bedeutung in Begutachtungsfragen und zum Ausschlult yon Aggravationen bzw. Simulationen gewinnen. Wissenschaftliche Fragestellungen ergeben sich zur Zeit insbesondere dutch die erstma|s erreichte M6glichkei~ des simultan-getrennten Nachweises yon riechreizbedlngten Trigeminus- und Olfakf~riusaktivitRten. Psychotrope Pharmaka beeinflussen allgemein gesehen evozierte Potentiale in vielfi~ltiger Weise, ohne dab bisher Rege|mi~ltigkei~en zu erkennen sind (448]. Bei psychovegetativ belasteten Patienten scheint die Gabe yon Diazepam (z. B. Valium| die Ausbildung olfaktorisch evozierter Potentiale nicht zu stfren. ~ber diesen Eindruck hinaus kSnnen gegenw/~rtig kelne weiteren PrRziaierungen getroffen werden (vgl. Abb. 23). 7. Simulationspriifungen Das Problem, die Aggravation yon Geruehsstfirungen oder die Simulation einer Anosmie belegen zu miissen, ergibt sieh praktisch n u t in Begutaehtungsf~llen, und zwar insbesondere dann, wenn aufgrund der besonderen beruflichen

Situation eine posttraumatische Rieehst~rung eine Entseh~digung verspdeht. Die besonderen Aspekte der Begutachtung yon Rieehstfirungen werden welter unten (S. 144) behandelt. Die L~berfiihrung yon Simulanten maehte naturgem~B bei der SubjektivitRt der herk6mmliehen Rieehpriifungen grolle Sehwierigkeiten. Die Erarbeitung

Funktionspriifungen und St6rungen des Geruchssinnes

93

reflex-o!faktometriseher Tests bedeutete in diesem Zusammenhang eine deutliehe Aussagesicherung. Lieder Simulationspriifung geht eine det~illierte Befragung zur Anamnese voraus, gege. benenfalls mit Wiederholung der Fragen in anderen Formulierungen. Hinzu geh6ren Informationen fiber Wahrnehmungen benaehbarter Sinnesorgane, vorrangig yon Tast- und Schmerzempfindungen im Gesichtsbereieh sowie fiber das gesehmackliche Wahrnehmungsverm6gen. Falls nicht im Rahmen des jeweils vorliegenden Krankheitsbildes ohnehin erforderlich, sind neurologische oder psychiatrisehe Konsilbefundungen einzuholen. Simulationspriifungen miL qualitativen Riechtests basieren auf der Darbietung yon reinen Riechstoffen, Mischreizstoffen und Trigeminus-Reizstoffen (Tab. 16) [47,166,167,182,295,519]. Bei vorgebrachte n Anosmien werden dabei Reaktionen auf begleitende mechano- und chemosensible sowie gustatorisehe Reizungen beobachtet. Der Simulant negiert in der Regel s/~mtliche Wahrnehmungen, kann sich aber durch Blinzelreflexe, )~nderungen der Atmungsakfivit/~t oder vermeintliche gesehmackliche Wahrnehmungen bei gustatorisehen Priifungen verraten (Tab. 17). Die Proben sind durch mehrfaehe Wiederholungen abzusichern, gegebenenfalls unter Verbinden der Augen, VerschlieBen der Geh6rg/~nge bzw. Vert/~ubungsger/~uschen. Ihre Grenze finden diese Priifverfahren, wenn zur fraglichen Riechst6rung tats/~ehlich Oeschmacks- oder Sensibfli~tsausf/~lle hinzutreten.

Tabelle 16. 0bliches Rieehstoffbesteck (aus [182]) 1. Reine Riechstoffe

2. Mischreizstoffe

3. Trigeminusreizstoffe

Kaffee Kakao Vanillin Chlorophyll-Oriingeruch

ZimtS1 Pfefferminz61 BirkenteerSl Citral (Citrone) Flieder

Essigs~ure

Tabelle 17. Ergebnis bei 8imulationsprfifungen (aus [182]) Priifungsaussagen ffir

l~ormalbefund Respiratorische Anosmie Essentielle, zentrale Anosmie Simulation Trigeminusl/~hmung Ageusie Anosmie und TrigeminusGeschmacksnervenl~hmung

reine Rieehstoffe

Mischreizstoffe mit Wirkung auf

+

§ .

--

GeTastschmack- Tempesinn ratursinn

--

.

.

gustati- sehr sches starke, Rieehen reine Riechstoffe

§

§

.

§

§ .

§ §

§ .

Trigeminusstoffe

§ .

§ (+)

--

_

(+)

.

--

--

§

§

--

§

§

--

§

§

+

§

- -

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94

C. Herberhold

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Anosmie

IV (blum~g~

V (,~inz~,~)

alphl-

Jonon Henthol re! i l~i i d~ .... ~ ! di i ! ~ i

7. 1.74 12.2.74 O,tum, 28.3.74

50 176

14.6.74

Z {/ithez i~ch)

VI (stechend)

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VII ( ItJ.nkend )

bur Ess/gsKure ~ls re~ 1~i d~ rei ! Xk'i d~ I r.! ~ 1~!i d~ ! ~ : !

:

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70 84 96

;

*

r176

bds.

Abb.ll a und b. Computer-01faktometrie. Simulationstest. (a) Subjektive Olfaktometrie: Anosmiebds. mit geringffigigerAbschw~chungder nasalen Trigeminusaktivit~t. (b) Computer-Olfaktometrie:Auspr~gungeines vSllignormalenFunktionsbildesbeim gleichenPatienten (CO 227)

S~mtlichen oben angeftihrten reflex-olfaktometrischen Priifverfahren wurde yon den jeweiligen Autoren die Eignung zum Simulationsnachweis zuerkannt, ausdrficklich in diesem Zusammenhang beschrieben sind die respiratorischen und vascul~ren Reaktionen nach einem Geruchsreiz [47,269--271,280]. Es gelten jedoch auch in diesem Zusammenhang die oben gemachten Einw~nde beziiglich der Reizspezifit~t und Reproduzierbarkeit dieser Methoden (nur 800/0 aller Geruchsreize 15sen vascul~re Ver~nderungen aus). Der electric-response-olfactometry (Computer-Olfaktometrie) als bisher einzigem objektivem olfaktorischem Priifverfahren kommt gegenw~rtig zum SimulationsausschluB deutliche Pr~valenz zu. Es l~Bt sich auf diese Weise zeigen, ob die neuralen olfaktorischen Leitungen bis zum Cortex intakt sind. Als einzige Einschr/inkung ist anzuffihren, da0 bisher fiber den Erlebniswert einer geruchlichen Information eine letzte Aussage noch nicht mSglich ist. Allerdings deuten die

Funktionsprfifungenund St6rungen des Geruchssinnes

95

bisherigen Erfahrungen darauf hin, dab olfaktoriseh evozierte Potentiale nur bei BewuBtwerden eines Geruchseindruekes entstehen. MSglicherweise ist hierfiir die einfachere neuroanatomisehe Ausgestaltung des olfaktorischen Apparates verantwortlich zu machen (vgl. Zusammenstellung bei [202]). Jedenfalls beobaehteten wir bisher noch keinen Patienten, der nieht nach Aufzeichnung deutlicher evozierter olfaktorischer Potentiale trotz zuni~chst vorgebrachter Anosmie nicht sofort oder Tage bis Wochen sp~ter die M6glichkeit geruchlicher Wahrnehmung zugegeben h/itte (Abb. 11). 8. Rhinomanometrie Durch die in letzter Zeit erzielten technischen Fortschritte erscheint es unumg/~nglich, die Rhinomanometrie zur vollst/~ndigen Leistungsprfifung des olfaktorisehen Sinnes zus/itzlich mit heranzuziehen. Die simultane Registrierung der inspiratorischen Druck- und Volumengr6Ben in einem X--Y-Koordinatensystem hat hier gegeniiber der Parallelregistrierung der Parameter eine genauere und leichtere Answertbarkeit der MeBergebnisse erzielen lassen [20, 21,310]. Eigene Messungen ergaben, dab Deformit/~ten des Nasengeriistes allerdings weniger yon GeruchsstSrungen begleitet sind als Zust/inde endonasaler Schleimhautverdickungen oder yon Polyposis ([504]; vgl. S. 96). Klinik der Rieehstiirungen Es ist schwer zu sagen, wie h/tufig Erkrankungen des Geruchssinnes innerhalb einer Bev61kerung auftreten. Bodechtel [36] meint als neuroiogisch erfahrener Internist, dab nut selten ein Kranker wegen einer Hyp-, An- oder Parosmie die /irztliche Sprechstunde aufsucht. Im allgemeinen gesehen ist dem sicherlich zuzustimmen. Anders liegen jedoeh die Verh/iltnisse in der HNO-/irztlichen Sprechstunde, in der kompetenzhalber Patienten mit der pr~zisen Angabe einer Sinnesst6rung bzw. mit der Bitte nach ihrer Abkl~rung erscheinen. Dem entspricht eine zunehmende H/iufigkeit yon Gutachtenauftr/~gen zur Abkl/~rung yon Riechst6rungen. Als Richtgr6Be der Erkrankungsh/iufigkeit kann angenommen werden, dab etwa 0,2~ der Bev61kerung an einer Riechst6rung laborieren [369]. Bei der begrifflichen Einteilung der l~iechst6rungen sind zun~chst quantitative und qualitative Defekte zu unterscheiden. Die quantitativen St6rungen umfassen die F/tlle mit Schwellenabwanderungen zur IIyperosmie bzw. EmpfindlichkeitseinbuBen mit Hyp- oder Anosmie. Bei qualitativen St6rungen tritt eine Falschempfindung gegeniiber einem dargebotenen Riechstoff, d. h. Parosmie auf oder es kommt zu geruchlichen Eindriicken, ohne dab ein Riechstoff angeboten worden w/~re (Geruchshalluzination). In den meisten Fitllen besitzen diese Wahrnehmungen unangenehmen Charakter und sind als Kakosmien zu bezeichnen (Tab. 18). 13blicherweise wnrden bisher die quantitativen l~iechst5rungen in respiratorische bzw. essentielle weiter unterteilt, wobei als Parameter der ersten Gruppe eine Einschr/inkung der Nasenventilation zu gelten hat. In Anlehnung an die heute iibliche Nomenklatur der H6rst6rungen k6nnen die essentiellen Riechdefekte besser unter dem Begriff der sensorineuralen StSrungen zusammengefaBt werden. Entsprechend den Etappen der olfaktorischen Neurone kann dann unmittelbar in pr~tbulb/~re, bulb/~re und postbulbiire Erkrankungen differenziert werden.

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Tabelle 18. l~omenklaturder RiechstSrungen Normosmie

I-IAn~~

].~[respiratorische ~_ periphere ~ sekund~re [essentielle ~ zentrale ~ prim~re

quan~itativ ~pr~bulb~re sensorineura]e

~ o ~ itb~':lb~re

Hyperosmie Parosmie qualitativ Kakosmie

Weitergehende Einteilungen wie z.B. in Hyposmien vom Typ I (Ausfall olfaktoriseher Receptoren) und Typ II (Ausfall primiirer olfaktorischer und sogenannter aecessorischer olfaktorischer Receptoren [195]) seheinen durch die Computer-Olf~ktometrie mit der MSglichkeit zur getrennten Erfassung yon Olfaktorius- und Trigeminus-Erregungen objektiv verifizierbar zu werden. Ffir eine endgfiltige Stellungnahme hierzu sind die Befunde noeh zu wenig umfangreich. Es zeichnet sich jedoch ab, dal~ hyposmisch empfunden wird, wenn die Trigeminussensibilit~t aufgehoben oder reduziert ist (vgl. S. 71). Bei einseitigen RiechstSrungen kann davon ausgegangen werden, dal~ ein peripherer Sehaden vorliegt. Im wesentlichen fiber die Commissura anterior kommt es zur bilateralen zentralnervSsen Ausbreitung olfaktoriseher Erregungen. Eine einseitige Seh~digung corticaler Zentren wird sich zumindest nieht als Geruchsausfall, sondern allenfalls als -minderung manifestieren kSnnen [209], vgl. S. 116ft.

A. Respiratorische RiechstSrungen Entgegen friiheren Ansiehten [379] passiert die eingeatmete Luft gleiehzeitig die drei Etagen der NasenhaupthShlen [124, 311], wenngleich in unterschiedlichen Volumenanteilen. Jedenfalls nicht durch Diffusion, sondern direkt gelangen die Rieehstoffmolekfile an das periphere Sinnesfeld. Bis zu einer FluBrate yon 101]min bleibt die StrSmung laminar, um dariiber in Turbulenzen fiberzugehen. Es ist ohne weiteres einsehbar, da~ Veranderungen in der Geometrie des Naseninneren dureh Alterationen des Nasengerfistes oder der bedeckenden Schleimh~ute zu Duftleitungsst6rungen ffihren kSnnen. Die Prognose der respiratorischen RieehstSrungen ist grundss als gut anzusehen, da in der Regel ihre auslSsenden Ursaehen beseitigt werden k6nnen. 1. Deformit~ten des Nasengeriistes Angeborene oder erworbene Formabweiehunge kSnnen bier zusammen betraehtet werden.

Funktionsprfifungenund St6rungen des Geruchssinnes

97

Stenosen und Atresien zwischen Naseneingangs- bzw. Ausgangsebene sind selbstverst~ndlich yon den deutlichsten respiratorischen Riechst5rungen begleitet. Zu kl~ren bleibt noch, ob sich auch am olfaktorischen Epithel durch den Ausfall der Ventilation morphologische Veri~nderungen einstellen, wie sie an der respiratorischen Schleimhaut beobachtet werden konnten [205,247,439,466]. Aueh Gaumenspalten verursachen je nach Auspritgung respiratorische RiechstSrungen, die selbst noch nach Korrektur zu beachten sind [77], was auf eine Unterfunktion der volaren und mimischen Muskulatur zuriickgeftihrt wird. Frische Nasenverletzungen (Frakturen, Septumhi~matome u.~.) und deren Folgeerscheinungen k6nnen ebenfalls Duftzuleitungsst5rungen verursachen [135, 394,435]. Allerdings fhllt auf, da2 Septumdeviationen nur in relativ geringem Mal3e an diesen FunktionsstSrungen beteiligt sind [91,92]. Auch in eigenen Untersuchungen an 254 Patienten mit Septumdeviationen wurden nur bei 31,9~ rhinomanometrisch starke VentilationsstSrungen nachgewiesen. In dieser Gruppe waren noch 39,50/0 der Patienten yon RiechstSrungen vSllig frei. Nur 17,3~ liel3en deutliehe Hyposmien (Abb. 12) erkennen [504]. Schaffen rhinochirurgische Korrekturen wieder normgerechte Ventilationsverh~ltnisse, so ist auch eine unmittelbare Leistungssteigerung des Riechsinnes zu erwarten [250]. Indirekte Schleimhautver~nderungen im Sinne einer Atrophisierung mit Funktionsreduktion des nasalen Trigeminusanteils haben wir postoperativ in Abhi~ngigkeit vom Ausmal~ der septalen Geriistresektionen je naeh operativem Vorgehen festgestellt. Durch diese Sehwiichung der Rhinosensibiliti~t sind geringfiigige GeruchsabsehwS~chungen zu beobachten [504]. Kollaps des Naseneinganges und die Unf~higkeit, die Atemluft einzuschniiffeln, kann bei Facialisparesen zur Behinderung der Nasenatmung und konsekutiver respiratorischer Riechst5rung fiihren [182].

Abb. 12. Respiratorische Hyposmie, rechts st~irker als links, bei knorpliger Schiefnase nach links und Septumdeviationnach rechts. Sensibilit~t des nasalen Trigeminusist rechts starker als links eingeschrKnkt(Schleimhautatrophie) 7

Arch. Oto-Rhino-Laryng., Vol. 210 (KongreBbericht 1975)

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2. Anormalit~ten der Ventilation Tracheotomierte und laryngektomierte Patienten sind in der Regel hyp- oder anosmisch. Das Schrifttum hierzu ist umfangreich [6, 35,193,218,247,356,382, 383,439,505,524). Durch die Computer-Olfaktometrie konnte in objektiver Weise best~tigt werden[205], dab es sich hierbei um respiratorische RieehstSrunge n handelt [6,247,382,383,439,505,524] und nicht um Funktionsver~nderungen des olfaktorischen Epithels [356] bzw. operativ bedingter L~sion yon Nerven im Kehlkopfbereich [193], die an der Rieehfunktion beteiligt sind, oder um Empfindungen tiber akzessorisehe Receptoren [194,195]. Durch eine auxiliare Ventilation mit ttilfe yon Kau- oder Schluckbewegungen sind diese Patienten in der Lage, sich rudiment~re geruehliche Eindriicke zu verschaffen [205,247]. Auf diese ttilfsm5glichkeiten sollten die Patienten im Rahmen der Rehabilitation aufmerksam gemaeht werden. 3. Fremdk5rper In die Nase applizierte Gegenst~nde (Kugeln, Perlen, Mtinzen, Niisse etc.) sind Ursachen ein. oder beidseitiger respiratorischer Riechst6rungen. Rhinoliten auf dieser Basis sowie naeh ehronischer Inhalation yon Steuben sind ebenfalls in Abhiingigkeit ihrer GrSl3e yon sensorischen St6rungen begleitet ~[438,444]. ~ 4. Entztindungen Eine Beeintr~chtigung des Geruehssinnes ist bei den versehiedenen Formen der nasalen Entziindungen (Rhinitis acuta; Rhinitis ehroniea simplex oder hyperplastica; Rhinitis vasomotoriea; Rhinitis allergica; Sinusitis acuta oder chronica polyposa; spezifische Rhinitiden) auf der Grundlage einer VentilationsstSrung zu erwarten, wenn es zu erheblichen Sehleimhautsehwellungen bis zur Verschlul~symptomatik kommt (u. a. 92,349,411,435,502]. Sehwellungen der mittleren Musehel haben offenbar besonderen Einflul3, ebens0 endonasale Polypenbildungen. Im letzten Fall waren 71,4 ~ unserer Patienten bei rhinomanometrisch gemessener eingesehr~nkter Nasenatmungsf~higkeit deutlich hyposmisch [504], also erheblich starker sensorisch gestSrt als Patienten mit gleich starker Ventilationseinsehr~nkung aufgrund yon Septumdeviationen. Mechanische StSrungen durch Borkenbildungen u.~. beim Rhinosklerom [240,449,460], der Tuberkulose [512] und der Lepta [260] dtirften ftir geruehliehe StSrungen vordergrtindig anzuschuldigen sein. Hinzu tritt aber auch die Beeinflussung der olfaktorisehen Wahrnehmung durch die reduzierte Klimatisierungsleistung der Nasensehleimhaut. Jl~hnlich liegen die Verh~ltnisse bei Ekzemen und Furunkeln der Nase, Bei der Rhinitis atrophicans sowie der Ozaena ist neben der direkten Sch~digung des olfaktorisehen Epithels ( ~ essentielle Riechst6rung [vgl. S. 110] dureh Atrophie der Bowman-Drtisen [392] als weiterer funktionsseh~digender Faktor neben der Borkenbildung eine Ver~nderung' der nasalen AtmungsstrSmung dureh Auspr~gung yon emboliseh wirkenden Turbulenzen infolge der vergrSl~erten NasenhaupthShlen ftir eine respiratorisehe Rieehst5rung mitverantwortlieh zu machen [308]. Fiir die Existenz zumindest anteiliger respiratorischer RiechstSrungen spreehen die Funktionsnormalisierungen naeh chirurgischer Nasenverengerung [284].

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5. Tumoren Ausdehnung und Sitz der Tumoren der Nase, NasennebenhShlen und des Nasenrachenraumes [216] kSnnen Ventilations- und l~iechst5rungen bedingen, wofiir beispielhaft F~lle yon Neurofibromen der Siebbeine [400], yon Nebenh5hlenchondromen [239] anzuffihren sind, naeh deren Entfernung sich eine Normalisierung des RieehvermSgens wieder einstellte. Unter den Initialsymptomen sind Stockschnupfen und Anosmie in 18~ unter der Gesamtsymptomatik in 38~ zu erwarten [307]. 6. Intoxikationen Toxisehe bzw. berufsbedingte RieehstSrungen sind sicher iiberwiegend durch neurogene Sch~den am Riechepithel selbst bedingt. Jedoch kommt es auch durch nichttoxische St~ube oder Raucheinwirkungen zu Schleimhautsch~den mit konsekutiven respiratorischen Hyposmien. tIier sind Kalk, Pottasche, Tabak, Zement, Eisenkarbonyl und aueh Menthol in erster Linie zu nennen [285]. Kombinationssch~den, d.h. neben Einflfissen auf das respiratorische Epithel aueh Intoxikationen der olfaktorischen Receptoren selbst sind bei Kohlenmonoxyd [252], ttydracin-, 01-, Bohrwasser-, Benzold~mpfen, bei Aerosolen in der Laekindustrie, bei Nitrit und Ammoniak sowie Zyanst~uben anznnehmen [400, 402]. Weiterhin ~werden Metallst~ube und -d~mpfe (Aluminium, Vanadium, Chrom, Chromate und Bichromate, Mangane, Kupfer, Nickel, Eisen, Bronze, Zink und Zinn), Hal0gene, Arsen, Nitrod~mpfe sowie als organische Substanzen Petroleum, J~ther, Alkohol, Azeton, Formaldehyd, Trichlor~tylen, Benzole, organische Schwefel-, Nitro- und Halogenverbindungen, S~ured~mpfe, SelenWasserstoff genannt [527,528]. Im einzelnen ist anzunehmen, dab die Sch~digung umso deutlicher wird, je kleiner die TeilehengrSl3e der Noxen und je lt~nger ihre Einwirkzeit ist [400,402,527,528]. Eine genaue Rhinomanometrie kann gegebenenfalls eine Differenzierung yon direkten sensorineuralen Riechst5rungen zulassen (vgl. S. 138). Pharmakologisch induzierte VentilationsstSrungen bis zur Obstruktion werden im Verlauf yon 3 Monaten bis zu 2 Jahren dutch den Gebrauch yon Anticonceptiva mit hohem 0strogengehalt beobachtet [10]. Das Ausmal3 der RiechstSrung steht in Abh~ngigkeit yon der Ventilationseinschr~akung. 7. Allergie Nicht eindeutig als respiratorisch oder sensorineural zu eharakterisieren sind RiechstSrungen bei Allergikern. Der Sitz der Epithelsch~digung wird selten am olfaktorischen Epithel [163] angenommen, fiberwiegend fiir die respiratorisehe Schleimhaut beschrieben [82,88,372]. Fiir eine respiratorisch gelagerte FunktionsstSrung sprieht das wechselnde Sehwellenverhalten je nach Krankheitsgrad und Untersuchungszeitpunkt. Dementsprechend sind die Angaben zur Geruchsschgrfe bei Allergikern uneinheitlich. Es werden in olfaktorischen Messungen zuweilen erhShte Schwellen gefunden [121,476]; daneben zeigt sich fiberwiegend jedoeh ein grunds~tzlich normales Sehwellenverhalten [411]. Verschleehterungen des RieehvermSgens werden dem zus~tzliehen Auftreten nasaler Polypen (Abb. 13) oder sonstiger entzfindlicher Schleimhautzustgnde zugeschrie7*

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Abb. 13. AllergischeRhinitis mit Muschelpolyposis.Computer-Olfaktometriewurde abgelelmt

ben[121], soweit sie auf bakterieller Grundlage entstehen[411]. Ffir virale Zusatzinfekte wird ein Verschlimmerungsmeehanismus durch direkte Sch/~digung des olfaktorischen Epithels diskutiert [411]. Eine gesteigerte Geruehssch/~rfe bei Allergikern, insbesondere Asthmatikern, wird psychogenen Faktoren zugeordnet [476,518]. Unter/ihnliehen Aspekten ist die MSgliehkeit zur AuslSsung von Asthmaanfiillen durch Gerfiehe zu sehen, was fiir etwa 44~ der Patienten gefunden wurde [518]. Angeschuldigt werden iiberwiegend Braten- und Kochdfinste, Blumen- und Honigdiifte sowie Parfiims, bei deren Wahrnehmung psychoaffektive Reaktionsketten in Gang gesetzt werden, die in den Anfall ausmfinden [50,122,217,224,372,465,506,518]. Allergische und vasomotorische Rhinitiden lassen sich hinsichtlich ihrer Auswirkung auf den Geruchssinn kaum unterscheiden [91,92]. Bei allergiseher Rhinitis sind in ca. 20 bis 500/0 der F~lle Hyp-, in etwa 6~ Anosmien anzunehmen [121,372]. Von anderer Seite werden zus/~tzlich sogar ffir alle Patienten Ausf/~lleeinzelner Geruehsklassen beschrieben [92]. Bei reinen Asthmatikern werden GeruchsstSrungen in bis zu 70~ der F~lle angegeben [372].

B. Sensorineurale (essentielle) Riechst6rungen" Viele der hier aufgefiihrten unmittelbaren St6rungen des Geruchsapparates bleiben ~tiologisch unklar, so dab sie als Beobachtungen zun/ichst fiber den Grad des Ph~nomenologischen nicht hinauskommen. Besonders an diesen offenen Problemen kSnnen sich wissenschaftliehe Fragen entwiekeln und einer LSsung n/~hergebraeht werden, insbesondere dann, wenn ad/~quate Prfifmethoden zur Verfiigung stehen.

Funktionspriifungen und Sf~rungen des Geruchssinnes

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1. Lebensalter Aus methodischen Grfinden differieren die Angaben fiber das GeruehsvermSgen in den ersten Lebenstagen besonders [113]. Es ist jedoeh naehweisbar, daB, meBbar an Ver/~nderungen der Herzaktion bzw. Atmungst/~tigkeit, bereits unmittelbar nach der Geburt das GeruehsvermSgen intakt ist, sieher ab der 30. Stunde [409], und eine 4fache Sensibilit/~tssteigerung innerhalb der ersten 4 Lebenstage erf/thrt [313]. In dieser Zeitspanne reagieren 900/0 der Kinder auf olfaktorisehe Reize [469], wobei Anis, Asa foetida, Kampfer und Phenylalkohol besonders starke Reaktionen auslSsen [133,313]. Bis zum 6. Lebensjahr ist dann eine zunehmende Empfindlichkeitssteigerung des GeruchsvermSgens festzustellen [34,495], danach setzt bereits eine kontinuierliehe Abnahme der SinnesschKrfe ein. Zwisehen dem 4. und 5. [34,408], 5. und 6. [411] bzw. ab dem 6. Lebensjahrzehnt[312] werden die deutlichen Zeichen einer Geruehsverminderung angegeben, wobei mit einer Leistungseinschr/s um etwa 500/0 zu reehnen ist [312]. In 7 ~ der F/~lle wurde zu diesem Zeitpunkt eine altersbedingte Anosmie nachgewiesen [529]. In hSheren Lebensjahren bleibt der Leistungsstand dieser Zeitspanne praktiseh erhalten. Neben der Riechseh/~rfe/s sich im Verlauf des Lebens aueh die Pr/~ferenz gegeniiber bestimmten Rieehstoffklassen. Im allgemeinen bevorzugen Kinder fruehtige DuftkSrper (z. B. Erdbeeressenz), w/~hrend Erwaehsene blumige Riechstoffe bevorzugen [323,325]. Anatomische Ver/tnderungen korrelieren mit den altersabh/ingigen Funktions/tnderungen. W/~hrend bei Neugeborenen die Grenze zwisehen Regio olfaetoria und respiratoria noch seharf gezogen ist, beginnt sie sich bereits zwischen dem 1. und 2. Lebensjahr aufzulockern, um in hSheren Altersstufen kontinuierliehe und inselfSrmige l~bergangszonen zu entwiekeln [348]. Das Riechepithel selbst, das offenbar als einziges intraepitheliale Capillaren besitzt, verliert diesen Gef/~l]reichtum mit zunehmendem Alter und wird sehlieBlieh avaseulKr. Gleichzeitig nimmt in den Stfitzzellen der Pigmentgehalt ab [443]. ~quivalent des Alters im Bereieh der Lamina cribrosa ist appositionelles Knochenwachstum um die Sieb5ffnungen, insbesondere im hinteren Anteil, wodurch die Fila olfaetoria durch Platzmangel degenerativen Ver/tnderungen unterliegen [276]. Im Bulbus olfactorius wird bei Erwaehsenen eine Verarmung an lqervenfasern um 550/0 und mehr bei a/5 des untersuchten Materials (163 Sektionen) festgestellt; nur in weniger als 300/0 fanden sieh keinerlei Altersver/~nderungen [456]. Aueh zentrale Ver/tnderungen an Traetus und Bulbus olfaetorius in Form allgemeiner Atrophie, Ausfall neuraler Elemente, VergrSBerung der Astroglia mit Auftreten yon Corpora amylacea [293] sind J~quivalente des Alters, die in der Spraehe der Kybernetik als zunehmendes Rauschen innerhalb des zentralen Nervensystems mit Ansteigen der Reizsehwellen und Abnahme yon Empfindlichkeit und UnterseheidungsvermSgen beschrieben werden [155]. 2. Angeborene Fehlbildungen (genetisch-idiopathisch) Mil~bildungen werden naeh inneren und /~u$eren Ursaehen getrennt. Im ersten Fall sind Mutationen und vererbbare Ver~nderungen anzuschuldigen, im zweiten sind peristatische Noxen (physikalisehe, chemische, fetalpathologische)

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Tabelle 19. Abnorme Riechempfindlichkeiten und begriffliche Zuordnungen (nach [14]) CondRion High normal range (-t- 2 SD) 10/1 Normal mean detection threshold ........................................... 1 Low normal range (-- 2 SD) 1/10 Specific anosmia (one primary loss) 1/100 General anosmia (Ist nerye loss) 1/100000 Complete anosmie (Ist and Vth nerve losses) 1/100000000

als urs/~chlich anzusehen [248]. Ffir die meisten dieser Krankheitsbilder ist die StSrung neuronal einzuordnen. Woes nicht gelingt, werden Sie in einer gesonderten Gruppe zusammengefal~t.

a) Pr/ibulbdre St6rungen Selektive ( : spezifische = partielle) Anosmie Etwa 950/0 der BevSlkerung hat einen normalen Riechbereich (Tab. 19), der durch Werte yon 1/10 bzw. dem 10faehen einer Hauptsehwelle begrenzt ist [14]. Andererseits kann bei 0,1--32 ~ der Bev51kerung eine Geruchsblindheit je naeh Bestimmungsmethode und Art der betroffenen Rieehstoffklasse (z. B. 1--2~ ffir Isovalerians/~ure [14]; 3,4~ ffir Exaltolid, Phenol, fl-Phenyl/~thanol und Skatol [526] ; 10 ~ ffir Isobutters~ure [485] ; 10-- 25 ~ fiir Kaliumeyanid [338] ) entdeckt werden [13]. Diese Anosmie fiir einzelne Riechstoffe ist angeboren und durch einen (wahrseheinlieh biochemischen) Defekt im Receptor bedingt [12,526]. Es bestehen keine Zweifel fiber die Erblichkeit der Sinnesst5rung, lediglieh die Art des Erbganges wird diskutiert. GrSBte Wahrseheinliehkeit besteht fiir eine autosomat-recessive Vererbung [316,369], durch die ein Defekt in einem Reeep. torprotein induziert wird [12]. Von einigen Autoren wird ein Erbgang geleugnet und eine zuf~llige Defektbildung angenommen [51]. Auch wird vereinzelt dcr Receptor als Schadenssitz abgelehnt und dafiir eine Temperaturabh~ngigkeit der Wahrnehmungsintensit~t bestimmter Stoffe (Isobutterg4ure) vermutet [485]. Bisher wurden 62 F/file (Tab. 20) einer spezifischen Anosmie besehrieben [13]. Den Untersuehungen an solchen Patienten wird grol]e Bedeutung bei der L5sung der Probleme einer Identifizierung yon Grundgeriichen bzw. einem olfaktorisehen Code zugemessen [14]. Schon jetzt 1/~Btsich eine gut begriindete Liste yon 20 bis 30 Grundgerfichen ffir den Menschen aufgrund der Untersuchungen spezifischer Anosmien aufstellen [14]. PigmentstSrungen; Albinismus Bereits makroskopisch hebt sich das olfaktorische Epithel von der respira" torischen Schleimhaut durch den Gehalt an braun bis sehwarz zu charakterisierenden Pigmenten ab. Bei Haus- oder Laboratoriumstieren (Meersehweinchen, Ratte, Haussehwein) ist die F/~rbung des Sinnesepithels relativ schwaeh. Bei wildlebenden Tieren nimmt seine Intensit/~t erheblich zu (Seehund, Wildkaninchen). Die Pigmente sind offenbar geh/~uft in den Stfitzzellen, aber auch in den Bowmansehen Driisen gelagert, wahrscheinlich nieht in den Receptorzellen bzw. im Rieeh-

Funktionsprfifungen und StSrungen des Geruchssinnes

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Tabelle 20. Liste bisher bekannter spezifischer Anosmien (nach [13]) general odor specific anosmia analyses classification Amoore (1952) reputed specific anosmias 7 classes

established primary odorant

probable primary odor

isovaleric acid =25?

sweaty

~'-undecaethereal

camphor

minty

lactone ethylenedichloride 1.8-cineole eugenol cinnamaldehyde menthone thymol geraniol

floral

musky

putrid

geranial hydrogen cyanide Peme carbinol ionone vanillin

trichloroethylene

benzene

naphthalene benzylalcohol salicylaldehyde menthol

p-dichloro benzene anisole

tert-butyl carbinol

phenyl ethanol isobutyraldehyde

farnesol benzyl anisic salicylate aldehyde macrocyclic androstenol musk xylol musks allyl isophenyliso- allicin thiocyanate thiocyanate hexylamine iodoform isobutyric phenylacetic caproic acid acid acid phenylisoeyanide putrescine skatole mercaptans formic acid

methyl cyclopropyl ketone adamantane

indole dimethyl disulfide acetic acid

cyclotene versalide propenylsulfcnicacid

thiophane =25 ?

2-heptanone methional cedrylacetate androstadienone (pungent)

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schleim [203]. Die chemische Natur der Pigmente ist unklar. Vitamin A bzw. Carotinoide [49,319] oder Chromoproteid-Lecithin-Komplexe [139] werden bisher angenommen. Die Diskussion fiber die Bedeutung der Pigmente am Prozel~ der RiechreizauslSsung ist noeh nicht abgeschlossen. Es verwundert jedoch nieht, wenn die auff/~llige Pigmentierung des olfaktorischen Epithels sehon friihzeitig Zusammenh/inge mit der Rieehfunktion vermuten liel~ [359]. Immer wieder wurden Beispiele beschrieben, in denen Pigmentlosigkeit (Albinismus; Vitiligo) An- oder Hyposmie bedingen bzw. die Zufuhr yon Vitamin A oder Carotinoiden ihre Besserung oder Heilung verursaehen [46, 96,323,360,394,460]. Allerdings fehlen auch Gegenbeispiele nieht [222,288,333,502]. Insgesamt ist bis heute nieht gekl/irt, ob in der Tat ein Albinismus mit An- oder Hyposmie korreliert bzw. mit Fehlen oder Reduktion der Pigmentierung des Riechepithels einhergeht oder schlie$lieh umgekehrt die Rieehsch/~rfe in Abh/~ngigkeit vom olfaktorisehen Pigment zu sehen ist [334]. Ektodermale Dysplasie Unter diesem Dachbegriff wird eine Gruppe yon heredit/~ren ektodermalen Dysplasien zusammengefaBt, deren Leitsymptom in einer An- bzw. Hypohidrose besteht. Hinzu kommen tIypotriehose und Hypodontie [287,395]. Durch einen gesehleehtsgebunden recessiven, seltener dominanten Erbgang kommt es zu einer tIemmungsmil~bildung vornehmlich der AbkSmmlinge des Ektoderms vor dem dritten Embryonalmonat [287]. Die intranasale Manifestation der Krankheit fiihrt zu einer Rhinitis, die als atrophisch bis hin zum Ozaena-Bild besehrieben wird. Derartigen Zust/~nden kSnnen ttyp- und Anosmie vergesellsehaftet sein (Literatur bei [395]). Wenngleich bei dieser FunktionsstSrung respiratorisehe Komponenten nicht auszusehliel~en sind, ist sie iiberwiegend doch auf die Seh/~digung des olfaktorisehen Epithels dureh die Atrophie der Bowmansehen Driisen zurfiekzufiihren.

b) Postbulbgre St~rungen Angeborene Anosmie Das Krankheitsbild ist seit 1816 bekannt [399]. Bis 1970 wurden insgesamt 35 Patienten im Sehrifttum erfaBt [181]. Die bisherigen Beobaehtungen sprechen fiir einen autosomal-dominanten Erbgang mit unvollst/~ndiger Penetranz, d.h. hin und wieder kann eine Generation in der Erkrankung iibersprungen werden [149, 181,300]. Substrat der Erkrankungen sind MiBbildungen oder Aplasien des Lobus bzw. Tractus olfaetorius [181,394]. In der Regel wird vollst/~ndige Anosmie bei erhaltener nasaler Trigeminussensibilit/it beobaehtet (Abb. 14). Hormonelle oder sexuelle StSrungen werden bei dieser Form der Anosmie nicht besehrieben. Lediglich in einem Fall wurden die 17-Ketosteroide im unteren, die Gonadotropine im oberen Normbereich gefunden [181]. Andererseits kann sogar besondere sexuelle Aktivit/~t vorkommen [149]. Eine eindrueksvolle H/~ufung dieser Form der Anosmie wurde auf den FarSerInseln beobaehtet [299]. Von 52 Personen aus vier Generationen einer ~amilie wurden dureh Geruehspriifungen 9 m~nnliehe und 19 weibliche Mitglieder als anosmiseh diagnostiziert. Zeiehen weiterer Erkrankungen oder FunktionsstSrungen lagen nieht vor. -- Eine erbliehe Anosmie soll aueh in Kombination mit einer

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Abb. 14. Angeborene Anosmie, Computer-01faktegramm.Auspr~gung eines hohen und auffallend breitbasigen Potentials bei etwa 500 msec. Qualitiitsdiagnosedes Potentials durch Schleimhautan~sthesie (Bestreichen mit Wattebausch. Beginnender Wiederaufbau des Potentials nach etwa 45 min) : Trigeminuszugeh6rigkeit.Verl~ngerteLatenz z.Z. nicht erkl~rbar (CO 254)

Epilepsie vorkommen [7]. Von 30 Mitgliedern einer Familie waren 11 anosmisch, 4 hyposmisch, 2 litten an Epilepise. Ein gonosomaler Erbgang wird vermuter. t~ber geruchliche Sensationen im Zusammenhang mit der Epilepsie wird auf S. 130 berichtet. Komplette Anosmie Bei dieser Art der Anosmie ist die geruchliche Wahrnehmung sowohl fiber die primKren wie accessorischen Sinnesfelder (N I + V ~- IX -F X) gestSrt [194,195]. 5 Patienten wurden bisher eingehend untersucht [194]. Nach AusschluB sonstiger Anosmie-relevanter anamnestischer Ursachen lagen bei ihnen Geruchsblindheit sowie Unf~higkeit ffir orale oder pharyngeale Empfindungen vor. Der Geschmackssinn war jedoch erhalten. Die J~tiologie bleibt bislang unklar. Bei einem Patienten stellten sich bei der Pneumencephalographie die Sulci offactorii nicht dar. Fehlbfldungen in diesem Bereich allein werden jedoeh als nicht ausreichend ffir eine kausale Erkl~rung der Erkrankung angesehen. Auch fehlen eindeutige Hinweise f'fir eine StoffwechselstAirung.

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Famili/~re Dysautonomie (Riley-Day-Syndrom) Hierbei handelt es sich um ein seltenes famih/~res Krankheitsbild mit komplexer Dysfunktion des vegetativen Nervensystems mit StSrungen der Tr/~nensekretion, erythematisehen oder pustulSsen Hautver/~nderungen, psyehischem Sehwitzen, Sialorrhoe, psychischer Labilit/~t, Bewegungs- und ReflexstSrungen und verminderter Sehmerzempfindliehkeit [287]. Pathologisch-anatomisch werden Destruktionen der Substantia retieularis, yon Pons und Medulla oder aueh Hypothalamusdegenerationen gefunden [287]. In einigen F/~llen wurde eine deutliehe ErhShung der Geschmaeks- und Geruchsschwellen beobachtet [189]. Unter einer Therapie mit Metacholin kam es zur Schwellennormalisierung. Famili/~re amaurotische Idiotic (Tay-Sachs-Syndrom) Reeessiv heredit/~r kommt es hierbei zur tIemmung der Myelinisierung des GroBhirns mit atypischer Gangliosidspeicherung [287]. Bei der juvenilen Form der Erkrakung (Stoek-Spielmeyer-Vogt-Syndrom) wurden in 4 F~llen degenerative Ver/~nderungen im Bereieh des Bulbus und Tractus olfactorius gefunden [227]. Es fehlen jedoch die Angaben fiber die Funktionsprfifungen des Sinnesorgans. Famili/~rer hypogonadotroper Hypogonadismus mit Anosmie Krankheitsbilder mit Hypogonadismus-Symptomatik sind vielf/~ltig bekannt geworden. Famili/~re Formen, die zusammen mit einer Anosmie auftreten, lassen sich naeh ihrer Geschleehtsgebundenheit sowie der zugrundeliegenden zentralnervSsen StSrung differenzieren. Der hypogonadotrope Hypogonadismus mit Anosmie manifestiert sich aller Wahrscheinlichkeit naeh fiber einen X-chromosomal gebundenen dominanten Erbgang, der entweder fiber ein Fehlerprotein oder fiber strukturelle Anormalit/~ten die hypothalamische Steuerung gonadotroper Sekretion und geruehlicher Wahrnehmung bedingt [459]. Die engen entwicklungsgeschiehtlichen, morphologischen und funktionellen Beziehungen zwisehen Hypothalamus und Riechhirnanteilen ist bekannt (z. B. [263,343]). Die Erkrankung tritt sowohl bei Frauen wie bei M/s auf. Prim/~re Amenorrhoe, Genitalhypoplasie bei Frauen bzw. Eunuehoidismus und Testes-Hypoplasie, manehmal mit Kryptorchismus, beim Mann mit einer entsprechenden hormonellen Symptomatik sind die Krankheitszeiehen [263,358,459,482,517]. Fast aussehlielMieh ~ird eine vollst/~ndige Anosmie beschrieben, nur vereinzelt erseheinen Angaben fiber Hyposmien [48]. Das Krankheitsbfld zeichnet sieh u.a. dureh sein therapeutisches Ansprechen auf Clomiphen aus, wodureh die hypothalamo-hypophys~ren Funktionen in Gang gesetzt oder verst/~rkt werden sollen[43,48,175,482]. Im einzelnen konnten Besserungen oder Normalisierungen der genital-hormonellen Funktionen bei Hyposmien [48] bzw. Hyposmien vom Typ II [175] bzw. solehen Hypogonadismen, die offenbar nicht auf zentral-nervSsen MiBbildungen beruhten, beobachtet werden. Einen therapeutischen EinfluB auf die Geruchsleistung hat das Pr/~parat offenbar jedoeh nieht.

Funktionsprfifungenund StSrungen des Geruchssinnes

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Kallmann-de Morsier-Syndrom Im Unterschied zum vorher beschriebenen Krankheitsbild zeichnet sich dieses Syndrom durch Dys- oder Aplasien des Lobus olfactorius (---- Bulbus und Tractus olfactorius), yon Hypothalamus, der vorderen Kommissur (der Commissura eallosa), der Corpora mamillaria sowie mSglicherweise des Tuber cinereum aus [138, 302,327,352,353]. Dariiber hinaus betrifft es praktisch ausnahmslos nur das mi~nnliche Geschleeht [238]. Die Erw/~hnung yon Frauen als Patienten ist selten [352,417]. Der Erbgang der Erkrankung wurde in verschiedenen Chromosomenanomalien gesehen [4, i38,238]. Alle Ansichten seheinen sich darin vereinigen zu lassen, dab ein X-chromosomales dominantes Gen mit inkompletter Penetranz verantwortlich zu machen ist [358]. Zu der Symptomatik des Hypogonadismus mit RiechstSrung (-~ Olfaktogenitale Dysplasie) kSnnen sich in wenigen F/tllen Lippen- und Gaumenspalten und auch epileptische Erkrankungen hinzugesellen[138]. Im Gegensatz zum hypogonadotropen Hypoganodismus zeitigt Clomiphen keine Stimulierung der hypophys/~ren Hormone [138,175,353,436]. Von den meisten Autoren wird ein kompletter Geruchsverlust bei erhaltener nasaler Trigeminussensibilit~t besehrieben [138,302,352], einige Autoren beobachteten auch Patienten mit Hyposmien [424] und sogar Normosmien [341]. Clomiphen bzw. die Verabreichung yon HypophysemHormonen beeinflussen den Geruchsverlust nicht. Von einigen Autoren wird die unklare Grenzsituation zwischen den Hypogonadismus-Syndromen angesprochen. So wird angeregt, was gut mit den zentralnervSsen Dysplasien in Einklang zu bringen ws als Unterscheidungskriterium die Ansprechbarkeit auf die Clomiphen-Medikation zu werten [4,436]. Anerkennt man diesen Test, stellt sich das Kallmann-Syndrom in seiner Geschlechtsgebundenheir und Symptomatik, aueh der GeruchsstSrungen, deutlich schi~rfer dar.

c) Sonsti~te StSrungen Turner-Syndrom Die Erkrankung manifestiert sich bei einer XO-Konstellation mit StSrungen der Genitalentwieklung. l~eben den charakteristischen Symptomen wurden komplette oder partielle Anosmien beobachtet [162,394]. Wir konnten bei einer Patientin ein Computer-01faktogramm anfertigen, das fiir eine postbulb/ire RiechstSrung spricht (Abb. 15). Klinefelter-Syndrom Hierbei liegt eine Gonadendysgenesie bei xxy-Konstellation vor. Eunuchoider Habitus mit reduzierter Genitalentwicklung kennzeichnen dieses Krankheitsbild. Auch hier kann es zu einem Geruehsverlust kommen, der zentral-nervSs anzunehmen ist [162, 394]. Basalzell-Naevus-Syndrom Es gibt genetisch determinierte Erkrankungen, die sich durch die Tendenz zur malignen Entartung auszeichnen. Zu ihnen geh5ren unter anderem die Phakomatosen. ~hnlichkeit mit dieser Erkrankungsgruppe hat die Konstellation erblicher multipler naevoider Basalcellcareinome, die unter anderem mit Skelettanomalien,

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Abb. 15a und b. Turner-Syndrom. Geburtsjahr 1957; R6ntgenologischeA|tersbestimmungan Handwurzellmochen 12 Jahre, 7 Monate. Chromosomensatz45 XO. HypogonadotropeHormonwerte. Normales Gustegramm. Olfaktometrie (a) subjektiv: Beidseits Hyposmie mit weitgehend erhaltener nasaler Trigeminussensibili~t. (b) objektiv: ~DeutlichesTrigeminuspotential (1) bei eben erkennbarer corticaler Olfaktoriusaktivit~t (2)

ektopischen Verkalkungen sowie geistigen St6rungen gekoppelt sind. Die Kombination mit Anosmie wurde kiirzlich erstmals beschrieben [515]. Von diesem Syndrom warden Mitglieder einer Familie betroffen, die an Kataraktbildung, Hypertelorismus, sekund/~rem Hypogonadismus und Anosmie litten. Der grunds~tzliche Erbdefekt dieser Erkrankung ist unbekannt, offenbar resultieren die Veranderungen aus Abnormalit/~ten des Hypothalamus-Hypophysen-Systems. Als vergeichbare Symp.tomkonstellation kann das Zusammentreffen yon multiplen Naevi, Hypogonadismus, Hyposmie und einseitiger Nierenaplasie angefiihrt werden [480]. Autosomal dominante Vererbung mit hoher Penetranz

Funktionspriifuligen und StSrungen des Geruchssinnes

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~vird angenommen, eine Fehlbildung der Hypothalamusregion vermutet. Auf Clomiphen erfolgte keine Besserung der endokrinen Symptomatik. Die RiechstSrung betraf alle Qualit~ten. Refsum-Syndrom (Heredopathia atactica polyneuritiformis) Die Erkrankung ist selten und gehSrt zum Formenkreis der Iteredoataxien. Wahrscheinlich liegt recessiver Erbgang neben einzelnen isoliert vorkommcnden Fallen vor. Pathologisch-anatomisches Substrat sind fibrSse Verdickung und Fett-Makrophagen-Infiltrationen der Leptomeningen neben fettiger Degeneration yon Vorderhornzellen und yon periphercn Nerven sowie yon Verbindungen zwischen Briicke und Medulla oblongata zum Klcinhirn. Neben Augensymptomen (atypische Rctinitis pigmentosa mit Papillenabblassung, Hcmeralopie, Gesichtsfeldeinengungen), polyneuritischen und Kleinhirnzeichen (Parasthesicn, Paresen, Ataxie, ttystagmus), InnenohrschwerhSrigkeit, EKG- und Liquorveranderungen kommt es zur Anosmie [287]. Itcyeock-Wilson-Syndrom Im Vergleich zum vorigen Krankheitsbild treten hierbei Photophobie, Dysasthenie und Diabetes mellitus hinzu [287]. Die endgiiltige Bcst~tigung des Syndroms durch weitere Beobaehtungen steht allerdings noch aus. Arhinie; Arhinencephalie; Spaltbildungen Frfihembryonale EntwicklungsstSrungen am geschlossenen Neuralrohr (Zyklopic-Arhinencephalie-Gruppe) oder am fehlerhaft geschlossenen Neuralrohr (Arhaphie, Ancncephalie, Dysrhaphien und Spaltbildungen) sind nur ausnahmsweise lebensf~hig, so dab sie in der Klinik der Erwachsenen-Neurologie keine Rolle spielen [321]. Sic sollen hier auch nur insoweit Erw~hnung finden, als sie mit Defekten am Riechapparat bekannt wurden oder klinisch sich auch durch GeI~chsst6rungen ~uBern. Arhinie oder Hyporhinie sind in der Regel keine isolierten Fehlbildungen, sondern treten durchweg kombiniert mit anderen Miflbildungen des Hirns, der Augen, des Sch~dels und Kiefers auf. Oft besteht kompletter Gesichtsmangel bei Sch~deldysplasie und Fehlen yon Augen, Geruchs- und Geschmacksorgan. Die Feten sind nicht lebcnsf~hig. ~hnlich sind die Falle yon Proboscis medialis oder lateralis einzuordnen, wenngleich bei der letzteren Form Lebensf~higkeit vorkommt [248]. Auch in einigen F~llen yon Kraniostenosen wird Geruchsverlust beschrieben [490]. Die Arhinencephalie ist eine seltene Fchlbildung mit familiarem Auftreten, bei der MiBentwicklungen des Frontalhirns mit Fehlen des Bulbus und/oder Tractus olfactorius gegeben sind. Bis 1955 konnten 31 F~lle in der Literatur zusammengestellt werden, von denen 20 eine komplette und 11 eine partielle Agenesie des Lobus olfactorius aufwiesen [327]. In einzelnen F~llen werden zusatzlich Zyklopie und Lippen-Kiefer-Gaumenspalten beobachtet [249, 367]. ~tiologisch sind neben auBeren Faktoren insbesondere genetische Ursachen fiir die Entwicklung dieser Bilder verantwortlich. StSrungen der EiweiBsynthese z u r Zeit der Medullarplattenbildung sowie partielle oder totale Stoffwechselblockaden werden als St6rungsmediatoren angesehen, die offenbar durch eine autosomale

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C. Herberhold

Trisomie 13--15 und Deletion im kurzen Arm von Chromosomen 18 veranlaBt sind [231]. Angaben fiber die Geruehsfunktion sind aus naheliegenden Grfinden selten. In einem Fall yon Lippen-Kiefer-Gaumenspalte mit Mikroeephalie, Aplasie beider Traetus olfactorii, Stirnhirnverwaehsungen neben anderen cerebralen Fehlbildungen konnte bei einem Neugeborenen bei Darbietung yon Rieehreizen eine Reaktion beobaehtet werden, die jedoeh auf eine Trigeminuserregung zuriiekzufiihren ist [469]. Von den 31 F/~llen de Morsieis [327] sind 10 olfaktometriseh geprfift. Trotz Dys- oder Aplasien des Lobus olfactorius wurde nur in 4 F/~llen eine Anosmie gefunden. Die fibrigen Patienten wiesen normales Geruehsverm6gen auf. Gerade bei derartigen Erkrankungen wird die objektive Olfaktometrie in Zukunft weitere Informationen liefern kSnnen. Bei den faeialen Spaltbildungen k6nnen die isolierten Formen respiratorisehe RiechstSrungen verursachen (vgl. S. 97). Bei Kombination mit Eneephalodysrhaphien sind sensorineurale Funktionsausf/~lle zu erwarten~ z.B. bei Encephaloeelen [490]. RieehstSrungen bei angeborenen Ausf/~llen anderer Sinnesorgane Bei angeborener Taubheit eineiiger Zwillinge litt einer zus/~tzlich an Anosmie [156]. Die Untersuchungendes Geruehssinnes bei Taubstummen entspreehen Normalbefunden. Bei 40 Patienten im Alter yon 12--24 Jahren [142], sowie bei 22 weiteren Taubstummen ohne n/~here Altersangaben [78] wurde normales RiechvermSgen gefunden. Bei Blinden seheint dagegen der Geruehssinn eine besondere Leistungsseh/~rfe aufzuweisen. Die angeboren Erblindeten unterscheiden sich hier nieht yon Patienten mit erworbener Blindheit, auch die Dauer des Sehverlustes seheint keine Rolle zu spielen [34]. In einer Untersuehungsreihe an 101 blinden Patienten war die Schwellenempfindliehkeit besonders ffir Kaffee und Citral gegenfiber Normalpersonen erniedrigt [34]. In einer anderen Reihe wiesen 55 Blinde besondere Sensibilit/~t gegeniiber Eukalyptol auf [78]. 3. Entziindungen

a) Pri~bulb~ireSt6rungen Rhinitis atrophicans; Ozaena Beide Begriffe charakterisieren Zustandsbilder m6glicherweise derselben Erkrankung zu unterschiedlichen Zeitpunkten. Es ist also eine gemeinsame Betraehtung gerechtfertigt. Eine endgfiltige K1/~rung der Genese der atrophischen Rhinitis steht noch aus. Fiir eine Virus/itiologie fehlen bisher Hinweise [340], dagegen sprechen neben konstitutionellen Momenten Berichte ffir eine bakterielle Infektion, z.B. dureh spezielle Klebsiellen [22,277]. Sehliissige Beweise sind jedoch insgesamt weder fiir die konstitutionell-heredit~re noeh die infektiSse, die neurovegetative oder' endokrine Genese erbraeht worden [223]: In Deutschland kann etwa mit 50zaenaf/~llen unter 10000 HNO-Patienten gereehnet werden [223]:

Funktionspri~fungen und StSrungen des Geruchssinnes

111

RiechstSrungen sind in etwa 520/0 [157], 69~ [281] oder 790/0 [388] zu erwarten, wobei etwa 1/3 der Patienten vollst~ndig anosmisch ist [383,388]. Je l~nger die Erkrankung dauert, desto h~ufiger sind die olfaktorischen Sch~digungen [383]. Bei anosmischen Patienten ~z.B. dauerte die Erkrankung mindestens schon 5 Jahre [388]. Durch Degeneration der Nasenschleimhaut ist fiir die Auspr/~gung der RiechstSrung sicherlich auch eine respiratorische Komponente verantwortlich zu machen (vgl. S. 98). Durch Degeneration der Bowmanschen Driisen erleidet aber speziell das olfaktorische Epithel irreparable Sch~den [131,308,388], denen sich im weiteren Krankheitsverlauf Ver/~nderungen an den Riechepithe!ien selbst sowie den Riechnerven zugesellen kSnnen [361]. Die noch unklare Pathogenese begrfindet, dab alle bisherigen Therapievorschl~ge nUr geringen oder gar keinen Erfolg zeitigen kSnnen. Die Krankheitsdauer spielt in der Effektivit/~t der therapeutischen Bemiihungen eine wesentliche Rolle [388]. Die konservativen MaBnahmen zielen auf eine Entfernung der Borken und bessere Durchsaftung der Schleimhaut hin, w/~hrend die operativen MaBnahmen durch Verkleinerung der NasenhaupthShlen bzw. der Lagerung der abffihrenden Tr~nenwege eine Besserung der nasalen Klimatisierung bewirken wollen. Nasenspfilungen, Vitamingaben, Salbenapplikation, Behandlung mit Vaccinen, Vibrationsmassagen und auch die Akupunktur [31] wurden u. a. vorgeschlagen (]~bersicht bei Jakobi [223]). Operativ versuchte man durch die Durchtrennung des Nervus petrosus superficialis major, Bildung arteficieller intranasaler Synechien, Verlagerung der KieferhShlenw~nde, submukSse Einpflanzung lyophilisierter Knochensp~ne bzw. Kunststoffchips und sonstige Nasenverkleiaerungsoperationen bzw. Endodacryocystorhinostomien die Symptomatik zu beseitigen (Ubersicht bei Jakobi [223]). Erfolge wurden jeweils nur in Einzelf~llen erzielt. Letzten Endes b]eibt die Erkrankung irreparabel [388]. Eine Rhinitis atrophicans mit Anosmie kann auch beim Typhus abdominalis beobachtet werden [298]. Dabei bleibt jedoch noch often, ob fiir die GeruchsstSrung die Rhinitis oder die Typhuserkrankung selbst verantwortlich zu machen ist. Virusgrippe In etwa 750/0 der F~lle yon Virusgrippe ist mit dem Auftreten yon quantitativen RiechstSrungen zu rechnen, yon denen sich etw~ 500/0 als Hyposmien und 250/0 als Auosmien fiuBern [85,377,389]. Qualitative RiechstSrungen werden in unterschiedlicher tIfiufigkeit zwischen 6~ [85] und 56~ [377] gefunden. Frauen iiberwiegen in der Krankenliste [423], der Altersgipfel der Betroffenen liegt zwischen dem 5., 6. oder 7. Lebensjahrzehnt, wofiir hormonelle Umstellungen mitverantwortlich gemacht werden [87,423]. Die sichere Zuordnung yon RiechstSrung zu einem grippalen Infekt ist schwierig, da die Influenza-Serologie nach etwa einem halben J~hr kaum noch pathologische Reaktionen liefert. Andererseits konsultieren aber 9/3 der Patienten den Arzt erst 3--6 Monate nach dem Infekt [400] bzw. nach Zeitr/~umen zwischen 1/2 und 29 Jahren [423]. Nach Ausschlu~ u. a. yon Traumen, Tumoren und banalen Entziindungen als Erkr~nkungsursachen l~Bt sich die Diagnose jedoch aus klinischen Daten ableiten, die auf dem zeitlichen Zusammenhang zwischen Auftreten der RiechstSrung und eines mSglichen grippalen Infektes

112

C. Herberhold

sowie den fiir Viruserkrankungen typischen sensorischen Zeichen basieren [377, 423]. Zu fordern ist 1. ein anamnestisch enger zeitlicher Zusammenhang zwisehen der RiechstSrung und einer Virusgrippe, wobei die Funktionsdefekte unabh/~ngig yon tier Schwere des klinischen Verlaufs der Grippe in der Regel erst in der postakuten Erkrankungsphase innerhalb kurzer Zeit auftreten und in der Regel li~nger als 3 Wochen anhalten; 2. neben den quantitativen Funktionsdefekten das nahezu regelm/~13ige Auftreten yon Par- und Kakosmien, wobei die ersteren iiberwiegend mit Hyposmien, die letzten mit Anosmien gekoppelt sind; 3. eine Dissoziation des RiechvermSgens, die sich in Parosmien fiir einige Geruehsquali. ti~ten bei gleiehzeitigen Richtigempfindungen fiir andere/~uBert (Abb. 16). Der Ort der Defektbildung, der fiir die RiechstSrung verantwortlich zu machen ist, ist eindeutig noch nicht nachgewiesen. Die fast immer fehlenden Verl/~ngerungen tier geruchlichen Ermtidungszeit sowie der Tropismus des Grippevirus zu Epithel und peripheren Nervenbahnen bis zum Traetus olfactorius sprechen fiir eine periphere Seh/~digung. Hierauf begriindet sich aueh die Besprechung der Erkrankung an dieser Stelle. Neben den peripheren Sch/idigungen ist die MSglichkeit circumscripter Encephalitiden in den primi~ren l~iechzentren der Frontalhirnbasis nicht ausgeschlossen [377,422]. Die Prognose der postgrippalen RiechstSrungen ist nicht ungtinstig, da Spontanremissionen innerhalb yon 6--12 Monaten [422] bzw. im Verlaufe bis zu 3 Jahren [377] eintreten kSnnen. Jedoch sind diese Erholungen fast immer inkomplett und yon restlichen Parosmien sowie Geruehsdissoziationen begleitet [422]. Das AusmaB der Funktionsstiirung ist unabhi~ngig vom Sehweregrad der Grippeerkrankung. Andererseits korreliert mit ihr die Riickbildungsf/~higkeit der Symptomatik. Neben der klassischen Therapie [209] der postgrippalen RiechstSrungen mit Strychnin (Movellan@) hat sich in den letzten Jahren neben 5rtlichen MaBnahmen (z. B. Nasentampons mit Geruchskorrigentien) die Behandlung mit Corticosteroiden sowie A- und B-Vitaminen durchgesetzt [180,377,389,400, 422,423]. Die Steroide werden in Kombination mit anderen Pr/iparaten entweder fiber etwa 10 Tage in fallender Dosierung t/iglich verabreicht (z. B. Deeortin yon 50 mg fallend his 5 mg; [422] Tab. 21) oder in Form yon Depotpr/~paraten

Tabelle 21. Therapieschema bei Grippeanosmie (nach [422]) i' Tag

1 2 3 4

5 6

7 8 9

10

rag Prednison (Decortin)

mg Strychnin Antibiot. (Movellan) Schutz

50 45 40 35 30 25 20 15 10 5

9 7,5 6 6 4,5 4,5 3 3 1,5 1,5

Vit.-BKomb. (Neurotrat)

Dexamethason lokal (Otriven-Millicorten)

1.--6.

Tag

4 Bohnen/die

mehrmals ts

Funktionspriifungen und StSrungen des Ge'ruchssinnes

113

Abb. 16. Grippe-Anosmie, typ. Verlauf bei monatlichen Kontrollen (Behandlung mit Triamcinolon-Acetat, 40 mg 14-t~gig). Unterschiedlich nach Riechstoffklassen entwickeln sich Voll- und Teflremissionen neben therapie-refr~kt~ren Qualit~ten

(z. B. 40 mg Triamcinolon-Aeetat) mit etwa zweiwSchigen I ntervallen injiziert, da ein gewisser kontinuierlicher Mindestwirkspiegel zu einer ausreichenden Stimulierung der bioehemischen Reparationsvorg/~nge geniigend ist [423]. Auch kSnnen erfolgreich Hydrocortison-Pr/~parate submueSs in die untere oder mittlere Muschel injiziert werden [481]. Die Therapiedauer richtet sich nach der Effektivit/it, wobei immer wieder Regressionen nach Absetzen der Behandlung zu beobachten sind [422,423,481]. In etwa einem Drittel der F~lle kann eine Besserung der postgrippalen RiechstSrungen erreicht werden, nur in 8~ eine Restitutio ad integrum [422], w&hrend sieh in zwei Dritteln der F/~lie nach anfgnglichen Besserungen wieder Riickfglle einstellen bzw. die Symptomatik sich trotz Behandlung verschlimmert. Grundsgtzlich scheint der Therapieerfolg yon der Anosmiedauer unabh/~ngig zu sein [422], wenngleich die Seh/%digung nach mehr als einem halben Jahr irreversibel zu werden scheint [389]. Herpes zoster Der Zoster eephalieus (Ausbreitungsgebiete des Nervus trigeminus sowie der Segmente C 1 und C 2) kann sich u. a. als Zoster nasalis manifestieren. ~qur selten wird eine Beeintrgchtigung des RiechvermSgens bemerkt, so dab nur wenige Einzelberiehte hierzu vorliegen [245, 347]. Es handelt sich dabei am eh~sten um eine periphere Neuritis [245], die naeh etwa drei Woehen zur restlosen Ausheilung gelangt. Es ist zu vermuten, dab bei gezieltem Fahnden nach einer mSglichen Seh/~digung des ersten ttirnerven im Rahmen einer Zostererkrankung FunktionsstSrungen hgufiger aufgedeckt werden kSnnen als bisher [245]. Beeintrgchtigung des HSr- und Gleichgewiehtsapparates durch das Herpesvirus sind eher bekannt. 8

Arch. 0to-Rhino-Laryng., Vol. 210 (KongreBbericht 1975)

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C. I-Ierberhold

Spezifische Entziindungen Nur selten entwickeln sich bei spezifisch-entziindlichen Erkrankungen der Nase und der NasennebenhShlen StSrungen im I~ieehvermSgen. Infrage kommen Hyp-, An- oder Parosmien bei Diphtherie, Gonorrhoe, Lues und Tuberkulose [440]. Bei der Lues werden als Ursache atrophische Schleimhautver~nderungen [460], eine Neuritis des Nervus olfaetorius [298] oder Ozaena-~hnliehe Schleimhautatrophien, die bis in den Raehen reiehen kSnnen [281], angeschuldigt (s. aueh S. 115). Bei Patienten mit Lungentuberkulose, insbesondere bei Kavernenbildungen, kann das GeruehsvermSgen zu einem hSheren Prozentsatz in untersehiedliehem Ausma~ beeintr~chtigt sein. Zur Sehwere und Dauer der Erkrankung besteht keine Beziehung, ebenso nicht zur Menge des verabreich~en Streptomyeins. Als ursgehliche Faktoren werden neben entziindliehen Einfliissen auch bioehemische und toxische StSrungen diskutiert [57]. Weitere entztindlieh-toxische RiechstSrungen Unter HNO-~rztliehen Gesiehtspunkten besteht die vordergriindige Symptomatik beim Sj5gren-Syndrom in Nasenbluten, Kratzen und Troekenheit ira Kehlkopf, Schluekbesehwerden, Heiserkeit und Rhinitis sicea [90]. In hohem Prozentsatz sind rheumatoide Arthritis, Lupus ery~hematosus oder maligne Lymphome vergesellsehaftet [190]. 45~ der Pat~enten bemerken selbst ein Nachlassen ihres GeruchsvermSgens, fast immer gleichzeitig auch eine StSrung der gesehmacklichen Empfindungen. Bei der olfaktometrischen Priifung stellt sich heraus, dab sogar alle Patienten eine angehobene Wahrnehmungs- und Erkennungssehwelle fiir Pyridin sowie 830/0 eine "erhShte Erkennungs- und 760/0 eine erhShte Wahrnehmungsschwelle fiir Nitrobenzol aufwiesen. Bei Thiophen wurden nahezu ausschliefilich erhShte Wahrnehmungs- und Erkennungsschwellen gefunden. ~tiologisch wird die im Rahmen des Sieea-Syndroms auftretende Verringerung der Epithel-bedeckenden Sehleimschicht auf den olfaktorisehen Reeeptorfeldern fiir diese FunktionsstSrung angesehen. Besonders hervorzuheben ist, dab die sti~rksten Geruchsschwellenabwanderungen bei Patienten mit zus~tzlicher rheumatoider Arthritis, Rhinitis sicea sowie Lupus erythematosus festzustellen waren. Im Gegensatz zur Kombination yon SjSgren-Syndrom und rheumatoider Arthritis bleibt bei alleiniger reheumatischer Erkrankung die Geruehsfunktion normal [145]. Es kommt sogar in diesen F~llen unter Cortisontherapie zu einer ausgesprochenen Geruchssch~rfe. Ohne dal~ weitere Einzelangaben vorliegen, sollen durch entziindlieh-toxische Seh~digungen des Nervus olfactorius aueh beim Gesiehtserysipel, der Sepsis und bei Fokalinfektionen Einbul~en des GeruehsvermSgens vorkommen [440]. Die Hyposmien im Rahmen-v0n Virus-ttepatitiden werden als Stoffweehselbedingte StSrungen des Riechepithels angesehen [192]. Die Rhinitis atrophieans mit Anosmie beim Typhus abdominalis [298] wurde bereits erw~hnt (S. 111).

b) Postbulbi~reStSrungen (Da die olfaktorisehen FunktionsstSrungen bei der Virusgrippe iiberwiegend dureh Seh~digungen am Reeeptorepithal bzw. den afferenten Nerven gesehen werden, wurde dieses Krankheitsbild bereits oben erw~hnt.)

Funktionspriifungenund StSrungen des Geruchssinnes

115

Chronische Otitis media; Schl/~fenlappenabscel3 Bei der chronischen Mittelohrvereiterung konnten erstaunlicherweise in mehr als 50~ der F~lle ipsilaterale Hyposmien und bei vielen Patienten auch eine verl~ngerte Reaktionszeit auf den Geruchsreiz festgestellt werden. In etwa 20~ der F~lle trat die l~ieehstSrung kontralateral auf [507]. Die M6glichkeit einer gekreuzten WahrnehmungsstSrung macht eine periphere L/~sion unwahrscheinlich. Beschreibungen yon Anosmien bei otogenen Schls sind selten geblieben. Es kann dabei zu gleichseitigen oder gekreuzten Anosmien kommen, wobei in letzteren F~llen eine L/~sion im Bereich der inneren Kapsel vermutet wird [33]. Nach Sanierung und Ausheilung des Abscesses erholt sich das RiechvermSgen in iiberraschend kurzer Zeit, so dal3 als Ursache der StSrung lediglich zentral-nervSse Druckwirkungen angenommen werden [33]. Neben der Anosmie werden bei otogenen Hirnabscessen auch Geruchshalluzinationen erw/~hnt [329]. Auch hier diirfte es sich um eine zentralnervSse StSrung handeln. Meningitiden Unspezifische (Pneumokokken, Meningokokken) wie spezifische (Tuberkulose, Syphilis) Meningitiden sind offenbar nicht selten yon GeruehsstSrungen begleitet [226, 2811440, 460]. Bei basalen Hirnhautentziindungen sollen die RiechstSrungen jedoeh fehlen [281]. Bei den sogenannten blastomat6sen Meningitiden und den Hirnhauterkrankungen im Verlaufe einer Lues oder Tuberkulose werden multiple Hirnnervensch~digungen angegeben [425]. Spezifizierende Einzelangaben liegen nicht vor. Encephalitiden Im Verlauf virogener Erkrankungen kann der Geruchsapparat im Bereich des Gyrus hippocampi erkranken [400,411]. In einem Einzelfall wird weiterhin eine Anosmie bei Metencephalitis beschrieben [413]. Sonstige entzfindliche Erkrankungen W~hrend oder nach Polyneuritiden kSnnen RiechstSrungen auftreten [36, 440,460]. Im Vordergrund stehen bier toxische oder allergische Reaktionen bei Diphtherie, Typhus, Ruhr und Malaria [36]. Fiir Fleekfieber ist es nicht entschieden, ob eine nervale [36] oder encephalitische [291] einen Geruchsverlust bedingt. Aueh bei Myelitiden verschiedener Genese werden Seh/~digungen am Nervus olfaetorius oder an zentralen Rieehbahnen vermutet [440,460]. Im Rahmen der Syphilis cerebri wurde Gummenbildung in der Pia der vorderen Sch/~delgrube beobachtet. Der Bulbus olfactorius war dem Granulom adherent. Selten zu beobaehten sind olfaktorische StSrungen bei der Tabes dorsalis [219, 226,440,460]. Itierbei werden degenerative Ver/~nderungen im Tractus olfactorius ffir die SinnesstSrung, h~ufig Anosmie, verantwortlich gemaeht. Schubweises Auftreten ist nicht selten [440]. Kombinationen mit Amaurose, Tast- und Gesehmacksst6rungen kommen vor. Aueh ein atypisches ,,syndrome protuberantiel" (Komplex der Briickenhauben-Syndrome) kann mit Anosmie verknfipft sein [115]. Das Krankheitsbild 8*

116

C. Herberhold

ist dureh polymorphe Symptome gekennzeiehnet. In der Regel findet man Anasthesie an bestimmten KSrperteilen, Hypasthesie im Augenast des Nervus trigeminus, dissoziierte Empfindungen im Bereieh des Nervus maxillaris sowie beidseitige Paraplegien neben Anosmie und Ageusie. Ursachlich wird in erster Linie eine neurotoxische Entziindung im Bereieh der Vierhiigel-Platte angenom-" inen.

4. Traumatische Riechst6rungen Zunehmende Verkehrsdichte und waehsende Besehaftigung an industriellen Arbeitsplatzen haben zu einer Vermehrung u.a. yon Schadeltraumen gefiihrt. Den haufig resultierenden posttraumatisehen RiechstSrungen kommt aus klinischen und versicherungsreehtlichen Aspekten besondere Bedeutung zu. Unabhangig vom Sehweregrad der Krafteinwirkung auf den Sehiidel kSnnen Hyp-, Anund Parosmien entstehen [18,58,404,467,477]. Die Geschlechtsverteilung der RiechstSrungen entspricht den Unfallbeteiligungen [468]. Zu bemerken ist die geringe Zahl betroffener Kinder (z. B. [387]), was auf eine erhShte Elastizitat des kindlichen Schadels gegeniiber Krafteinwirkungen zuriickgefiihrt wird [468]. Die olfaktologisehe Diagostik bereitet keine grundsatzliehen Sehwierigkeiten. Dagegen sind Riicksehliisse auf die Lokalisation der Sehadigung nieht in allen Fallen eindeutig mSglich. Darauf wird bei der Bespreehung der neuronalen StSrungen im einzelnen eingegangen. In l~bereinstimmung mit dem Sehrifttum [27, 172,246,404,405) ist hinsiehtlieh prognostischer Uberlegungen und eventuell sparer notwendig werdender gutachterlieher Stellungnahmen eine mSglichst friihzeitige Olfaktometrie neben den Priifungen der anderen fachbetreuten Sinnesorgane zu fordern. Die Auswahl des Priifverfahrens ist der KooperationsmSgliehkeit des Patienten anzupassen. Festzuhalten sind Ein- oder Doppelseitigkeit, partielle oder vollstandige Auspragung der FunktionsstSrung. Oft bleiben posttraumatische Rieehverminderungen lange Zeit unbemerkt (gewisse Abhangigkeit yon der PersSnliehkeitsstruktur) oder treten als Auswirkungen von Oedemen bzw. Blutungen in die olfaktorischen Strukturen verzSgert auf; auch kann es zu relativ rasehen Reversionen kommen, so dal~ Funktionsausfalle bei verspateter Priifung dem Naehweis entgehen (172,246,318,390,468]. Der Zeitpunkt der subjektiven Feststellung einer RieehstSrung dureh den Patienten ist in den Krankenunterlagen zu vermerken. In der Regel bemerken weniger als 1/8 der Patienten die Beeintrachtigung ihres RieehvermSgens [484]. Ausmal~ und Haufigkeit abgestufter RiechstSrungen stehen in direkter Abhangigkeit zum Grad der Hirnschadigung, der Dauer der retrograden Amnesie, Ort der Gewalteinwirkung und dem Vorhandensein yon Sehadelbriichen. Die Anzahl yon RieehstSrungen naeh Kopftraumen wird in einzelnen Berichten unterschiedlich angegeben. Zeitumstande (K_rieg, Frieden) oder naeh Faehdisziplinen unterschiedliche Patientenauswahl sind dafiir verantwortlieh zu machen. Aus zahlenmaBig umfangreichen Zusammenstellungen geht allerdings fibereinstimmend eine allgemeine Hiiufigkeit yon posttraumatischen RieehstSrungen um etwa 10~ hervor (7,5~ unter 1167 Fallen [477], 9,30/0 aus 3215 Fallen [26] 10,5~ aus 1800 Fallen [306]). Mit Parosmien ist in 10/o [477], 3,30]0 [383] bis zu 3,70/0 der Falle [404] zu rechnen. Bei Hirnsehadigungen mit einer Commotio (etwa 60~ der Sehs [258]) werden keine Anosmien [258],

Funktionspriifungenund StSrungen des Geruchssinnes

117

sondern in 50/0 [258] oder 7,1~ [404] Hyposmien beobachtet. Bei Contusionen entwickeln nahezu ausschlieBlieh Anosmien, und zwar in 15--20~ [258] bzw. 20 ~ der Patienten [404]. So kann in Spi~tf~llen die persistierende Anosmie einziges Zeichen einer stattgehabten Contusio cerebri sein [258]. Liquorflul~ ist mit dem Auftreten yon RieehstSrungen nur sehr selten gekoppelt [258]. Eine wesentliehe Zunahme persistierender Anosmien ist bei den Patienten zu registrieren, deren posttraumatische Anosmie 1--7 Tage oder li~nger angehalten hat. In 690/0 der Fiille ist frontale Gewalteinwirkung fiir eine Amnesie verantwortlich zu machen [477]. Der Verlauf posttraumatischer Riechst5rungen ist in gewissen Grenzen gleichm~13ig. Bei Hyposmien kann insgesamt in etwa 390/0 der F~lle mit einer Erholung gerechnet werden [477]. Manehmal tritt die Normalisierung der Funktion bereits nach wenigen Wochen ein. Nach 3 Monaten sind bei 74~ der Patienten die Sch~den gesch.wunden, naeh 6 Monaten in 81~ (Beispiel Abb. 17). Wenngleich naeh Halbjahresfrist der jeweilige Zustand im wesentlichen als endgtiltig anzusehen ist [246,390], steigt im Verlauf yon 2 Jahren naeh dem Sehadensereignis die Rate der Funktionserholung waiter bis auf 960/0 [477]. Anosmien sind dagegen nur selten reversibel und nach etwa einem halban Jahr als endgiiltig anzusehen [172,246,318, 390,468]. Die Traumatisierung der einzelnen neuronalen Abschnitte des Rieehsystems kann zum Tail charakteristisehe Funktionsausfiflle und Symptome verursachen und erlaubt so begriffliehe Trennungen. Jedoch bedingt die Seh~digungsmechanik, insbesondere bei stumpfen Kompftraumen, sehr oft, dal3 die L~sionen sich nieht an die neuronalen Grenzen halten. Die Ortsbestimmung der L~sion kann dann aus den Zeichen der olfaktorisehen Sch~digung sowie aus hTachbarschaftssymptomen versueht werden. Gewisse Regelm~igkeiten lassen sich auch dabei erkennen, Problempunkte bestehen jedoch nach wie vor.

Abb. 17. Stumpfes Hirntrauma, Frontalsto6, Nasenbeinfraktur. Spontanerholung ffir alle Qualit~ten im Verlauf yon etwa 4 Monaten. Normales Gustogramm

118

C. Herberhold

a) Prdbulbiire St5rungen Das Riechepithel selbst wird bei stumpfen Seh~deltraumen nur selten schwerwiegend (Beispiel Abb. 18) besehidigt [153], hiiufig sind die resultierenden RieehstSrungen reversibel [40]. Zu unmittelbaren Verletzungen des Epithels ffihren insbesondere frontale Gewalteinwirkungen [400]. Die weitaus fiberwiegende Zahl der i~uBeren frontalen Traumen trifft den Kopf aber im Bereich des Stirnbeins, so dab die Gegend des Riechepithels durch diese Verletzungen kaum direkt betroffen wird [171]. Dem entspricht, dab hoehgelegene posttraumatisehe Synechien zwischen Museheln und Septum bei Begutaehtungen nur selten beobachtet wurden [171]. Eine Li~sion der Fila olfactoria ist als h~ufigste Ursache einer posttraumatisehen RiechstSrung anzunehmen [153,318]. Zerrungen, Haematom- bzw. Narbeneinwirkungen oder Durchtrennungen dutch Scherwirkung ffihren zu reversiblen oder irreversiblen Schi~den. H~ufigste Ursaehe ffir die Beschiidigung der Riechnerven sind Frakturen im Bereich der Lamina cribrosa. Sie treten allerdings fiberwiegend einseitig auf, so dab doppelseitige Anosmien allein hierdurch nieht erklirt werden kSnnen [153]. Unter traumatologischen Gesiehtspunkten sind Fila olfaetoria, Bulbus und Traetus olfactorius oft als eine Einheit aufzufassen.

b) SchSzligungen von Bulbus und Tractu8 ol/actorius Sch~digungen der extracerebralen olfaktorischen Leitungsbahnen sind fast ausschlie•lich yon Anosmien gefolgt [26,258,318,467] und treten in 8 yon 10 Fi~llen [404] doppelseitig auf. Andererseits verursachen Liisionen proximal der Tractus olfactorii, d. h. intracerebral, hie (oder fast hie) eine Anosmie [318]. Vom Ort der Gewalteinwirkung ist iiberwiegend die Art der olfaktorischen Schidigung abh~ngig. Bei Anosmien durch frontobasale Verletzungen ist wahrscheinlich in allen F~llen eine Fraktur der Lamina cribrosa vorhanden [318]. R5ntgenologisch sind diese Basisfrakturen selten [62,246], allenfalls in 50o/0 der F~lle erkennbar [262]. Fast immer sind diese Frakturen nur einseitig [468]. Experimentell kommt es bei frontalen Krafteinwirkungen yon ca. 250 kg [160] zum Bersten der Lamina cribrosa. 2--4 real grSflere Krifte werden dabei in unmittelbarer Nihe der einzelnen Perforationen der Siebplatte im Vergleich zur Compacta des Knochens wirksam. Das erkl~rt die hiufige Schidigung der Fila olfactoria. Durchgehende ]~rakturen ents~ehen durch entsprechende Kraftgradienten entlang den R~ndern der Platte und ffihren zu Verletzungen der Bulbi. Da bei frontalen Traumen fast immer doppelseitige Anosmien auftreten [373, 404], sind unmittelbare ~"ila-Abrisse oder Quetschungen als Erkliirung nicht ausreichend. Als weiterer wichtiger Mechanismus wird eine Contusion der Bulbi und Tractns olfactorii angenommen [26,152,246,258,318]. AuBer durch derartige Rindenprellungsherde (vornehmlich Contrecoup-Wirkungen) kann es auch fiber traumatisch bedingte Durchblutungsver~nderungen der Arteria olfaetoria zu Funktionsausf~llen kommen [18, 83,292,336]. Wahrscheinlich genfigt ein traumatisch ausgel5ster Vasospasmus, um die Ernihrung des Tractus olfactorius zu gef~hrden, da das Gefi~l~als Endarterie anastomosenfrei ist. Direkte Verletzungen der Fila, des Bulbus oder Tractus olfactorius dutch eingespieBte Knochensplitter sind ebenfalls bekannt geworden [62,429].

Funktionsprfifungen find St6rungen des Geruchssinnes

119

Abb. 18a und b. Zustand nach Mittelgesichtsverletzung m it Nasenbeinfraktur und intranasalen Schleimhautl~sionen etwa 2 Jahre zuvor. (a) subjektive Olfaktometrie: Dissoziierte Hyposmie mit n~hezu komplettem Sensibilit~tsverlust des nasalen Nervus trigeminus. (b) ComputerOlfaktometrie (CO 232): Lediglich links noch Andeutung ( ~ ) einer olfaktorischen Aktivit~t. Trigeminuspotentiale kommen nicht zur Darst~llung

W/~hrend bei den Frontalverletzungen contusionelle L/~sionen iiberwiegen, k o m m t es bei Hinterkopftraumen bevorzugt zu Zerrungen der extracerebralen neuralen olfaktorischen Strukturen (Tab. 22). Nach Hinterkopfaufschlag treten in 16,6~ der F/~lle vollst/~ndige Anosmien auf gegeniiber 38~8~ bei frontobasalen Verletzungen [390]. Temporale Einwirkungen sind weniger h/~ufig yon RiechstSrungen gefolgt [484]. Allerdings liegen auch anderslautende Berichte vor [477], nach denen Occipitaltraumen bei weitem h/~ufiger von Anosmien gefolgt werden.

C. Herberhold

120

Tabelle 22. Anosmie nach Sch~deltrauma (nach [523]) ZerreiBung der Fila olfactoria

HirnSdem

Contrecoupwirkung

Aufschlag Beginn

Stirnbein, Basis sofor~

Prognose

irreversibel

Sch~delallgemein einige Tage nach dem Trauma reversibel

Hinterkopf einige Tage naeh dem Trauma oder sofort nach der Ausdehnung und dem Grad der Rindenprellungsherde reversibel bis irreversibel

In einzelnen Fallen wird es schwierig bleiben, eerebrale yon extracerebralen olfaktorischen Sehiiden zu differenzieren [257]. Man kann aber davon ausgehen, dal~ isolierte Anosmien dureh eerebrale Seh~den f a s t nieht vorkommen. Allenfalls bei L~sionen yon 2 oder mehreren Hirnregionen sind sehwere FunktionsstSrungen denkbar [484], Anosmien aber in solehen Fallen nieht bekannt geworden, vielmehr Geruchshalluzinationen, Parosmien oder Uneusanf~lle [318]. Cerebrale Herde wiirden aui3erdem nur selten zu vollstiindigen und konstant bleibenden FunktionsstSrungen fiihren, es iiberwiegen hier Teilausf~lle bei Neigung zur Riickbildung. Demgegeniiber ist die Anosmie fast immer ein konstanter Defekt [318] (Beispiel Abb. 19). Werden die traumatischen Anosmien von Parosmien begleitet, so ist als Ursache auch hierfiir naeh Aussehlui~ peripherer Ursaehen eine L~sion der vorderen Olfaktoriusabsehnitte (Fila, Bulbus, Traetus) anzunehmen [26,27]. Diese Parosmien tragen entspreehend sonstigen sensiblen Par~sthesien den unangenehmen Charakter widerlieher und ekelhafter Geriiche und k5nnen im Zusammenhang mit einem Geruchsreiz oder auch spontan, besonders in der Phase der Sehadensriiekbildung [120], auftreten. Sie sind kaum als Ausdruck einer zentralen StSrnng [467], sondern als unangenehme Nebenerseheinung peripherer Erkrankungen der Riechbahn jeglicher Genese anzusehen [27].

c) Cerebrale Schgdigungen Wie bereits erw~hnt, sind L~sionen proximal der Traetus olfaetorrii nie (oder fast nie) yon Anosmien gefolgt [318]. Dureh mehrfaehe Kreuzungen der zentralen olfaktorisehen Bahnen ist es nieht wahrscheinlieh und bisher auch n o c h nieht besehrieben, dal~ einseitige uniloculiire cerebrale Herde RiechstSrungen, insbesondere Anosmien zur Folge h~tte. Selbst bei beidseitigen L~sionen sind keine Anosmien, sondern Geruehshalluzinationen, Parosmiei~ oder Uncusanf~lle zu erwarten [36,318]. Werden andererseits durch cerebrale L~sionen bedingte Anosmien erwartet, so sind multiple oder ausgedehnte Herdbefunde zu fordern, die neben der Riechst6rung zus~tzlich eine Naehbarschaftssymptomatik bedingen. Spontane Parosmien kSnnen ebenfalls nieht beweisend fiir eine zentrale L~sion angesehen werden [26]. Da sie fast immer mit doppelseitigen Anosmien einhergehen, w~re in diesen Fiillen eine doppelseitige ZerstSrung der Rieehbahnen

Funktionspr/ifungen und St6rungen des Geruchssinnes

121

Abb. 19a--c. Zustand nach Sch~deltrauma. (FrontalstoB). Normales Gustogramm (Patient Sch., R.). (a) Subjektive Olfaktometrie: Irreversible Anosmie fiir alle Qualit~ten; Sensibilit~t des nasalen 1~. trigeminus nahezu normal. (b) Computer-Olfaktometrie (CO 227): Deutliche, aber gegeniiber der Norm gering abgeschw~cht erseheinende Ausbildung eines Trigeminus-Potenrials, keine corticale OlfaktoriusAktivit~t. Zus~tzlich: posttraumatische Taubheit rechts. (c) Computer-Olfaktometrie (Patient E., D. CO 230): Gleieher Befund 1 Jahr nach Frontaltrauma mit Sch~delbasis- u. I~asenbeinfraktur, zum Yergleieh voile Ausbildung des TrigeminusPotentials gegenfiber 19 b

C. Herberhold

122

4,

50 rJV !

,

1,2B

,

Pat, C.W.

Abb. 20. Hyposmie bei Zustand nach Stammhirnkontusion (30. 8. 1973) Computer-Olfakto.

gramm (20. 6. 1974; CO 247). Ausfall des Trigeminuspotentials.Das olfaktorische Summenpotential hat sich an typiseher Stelle, aber wenig ausgepr~gt und deutlich breitbasig entwickelt ( ~ ). Im subjektiven Olfaktogrammentsprechender Befund

zu postulieren. Zumindest fiir gedeckte Hirnverletzungen ist dies aber unwahrscheinlich [26]. AuBerdem hat die experimentelle ZerstSrung yon Uncus, Gyrus hippocampi und Ammonshorn keine GeruchsstSrungen verursacht [198]. Ffir die klinische Praxis ist somit das Vorkommen isolierter Anosmien auf der Basis cerebraler L/~sionen im Grunde auszuschlieBen. Werden nach einem Kopftrauma Zeichen einer cerebralen L~sion entdeckt, so ist in der Tat regelm~l~ig die RiechstSrung mit einer Kombinationssymptomatik yon seiten anderer Systeme verbunden. So lassen sich bei etwa 47~ kopftraumatisierter Patienten Geruchs- und GeschmacksstSrungen gleichzeitig finden [386, 468]. Bei diesem Anosmie-Ageusie-Syndrom finden sich regelm~Big zus/~tzliche Sensibilit/~tsstSrungen im Mund-Nasen-Bereich des Nervus trigeminus mit Beteiligung der Schleimh/~ute [118]. In allen F/~llen liegt eine mehrt~gige BewuBtlosigkeit mit Contusionspsychose, psychischen Ver/Cnderungen, SchlafstSrungen und Verminderung des Geschlechtstriebes zuriick [118]. Das Stammhirn-Syndrom [287] mit/~hnlicher Allgemeinsymptomatik entsteht durch Traumen, aber auch Tumoren und Entziindungen. Zu den diencephalen Krankheitszeichen gehSren u.a. Riechst6rungen (Abb.20). Selten ist eine posttraumatische RiechstSrung mit einem Horner.Syndrom vergesellschaftet [467]. Bei dieser Kombination wird einerseits eine gemeinsame L/~sion der Riechbahnen und des sympathischen Carotisgeflechtes zwischen hinterstem Anteil des Tract_us bzw. des Trigonum olfactorium und dem Lobus piriformis angenommen [467]. Korrigierend wird aus anatomischen Griinden ein gemeinsamer Herd nur in der Gegend des Processus clinoides anterior zwischen Tractus olfactorius und Sinus cavernosus fiir m6glich gehalten [26]. Als wahrscheinlicher wird jedoch angesehen [26], dab beide Symptome durch eine Sch/~delbasisfrak~ur und Sch~digungen an versehiedenen Hirnteilen entstanden sind. -Auch sind neben einer Anosmie StSrungen des Nervus statoacustieus mit Ertaubung und Vestibularisausfall bekannt geworden [251,279]. Fiir diese F/~lle kom-

Funktionsprtifungen und St6rungen des Geruchssinnes

123

men nur multizentrische L~sionen urs/~chlich in Frage. Die Anosmie wird zentral gedeutet, die InnenohrstSrung als ein peripherer Schaden [251,279]. Die folgenden Symptom-Komplexe haben den Charakter abgrenzbarer Erkrankungen bekommen. Median-Syndrom (Windschutzscheiben-Syndrom) Sps nach Sttirzen auf Stirn oder Itinterkopf, nach Aufprall gegen Windschutzscheiben mit Zerrungen der sensiblen Wurzeln des obersten ttalsmarkes, des Hirnstammes sowie Stauchungen und Quetschungen des 2. Spinalganglion ftihren zu hartn/~ckigen, lang anhaltenden neuralgiformen Kopfschmerzen, Neuralgien sowie Hyp- oder An/~sthesien der beiden Occipitalnerven, Augensymptomen, thalamischen Sinnes- (Hyperakusis, Photophobie, t{yperosmie) und hypothalamischen VegetativstSrungen (Libidoverlust, Menstruationsanormalien, Anorexie), zu denen sich schlieBlich eine Anosmie hinzugesellt [287]. Die Riechst6rung ist reversibel oder irreversibel und durch Sch~digungen des Bulbns olfactorius verursacht. Orbitalhirn-Syndrom Durch unterschiedlichen Sch/~digungsort und die daraus abzuleitende Symptomatik unterscheidet sich dieser Komplex vom vorauf erw~hnten Syndrom. Nach traumatischer Sch~digung der Stirnhirn-Basis (Orbitalhirn) kommt es zum Verlust der personellen Schmerzresonanz, zu affektiver Enthemmung, evtl. mit euphorischer Stimmungslage, und zus/~tzlichen RiechstSrnngen durch Contusionen der peripheren neuralen olfaktorischen Leitungsbahnen. Es besteht keine Korrelation zwischen Schwere des Traumas und subjektivem Krankheitsempfinden. Die Gewalteinwirkung erfolgt vor allem auf den Nasenwurzelbereich, das Jochbein und die AugenhShlen. Die geringe Liquorpufferung an der Basis des Orbitalhirns erleichtert corticale Traumen. Weitere Sch~digungsursachen sind reaktive St6rungender cerebralen Gefs [287]. Oralsinn-Dysfunktion Die Syn/~sthesie der chemischen Sinne mit der Schleimhautsensibilits der Mund- und Nasenregion wird als Oralsinn bezeichnet, der einem einzigen anatomischen Zentrum zuzuordnen ist [99]. In der Symptomatik der StSrungen dieses Oralsinnes erscheinen Regelm/~Bigkeiten. So sind doppelseitige Ageusien immer mit Geruchsst6rungen verbunden, bei halbseitigen GeschmacksstSrungen fehlen Geruchsausf~lle oder sind nur gering vorhanden [118]. In allen F/illen ist ein schweres stumpfes Kopftrauma anzunehmen, das eine mehrt/igige BewuBtlosigkeit mit Contusionspsychose u.a. nach sich zieht. Die Sensibilits im Mund-Nasen-Bereich des l~ervus trigeminus sind regelm~Big (Abb.21). Alle Kranken zeigen erhebliche psychische Abweichungen [118]. Neurologische Deutungen fiir die Angaben zur Lokalisation des Sch~digungsortes sind noch immer Gegenstand der Diskussion. Einerseits werden organische Grundlagen dem Syndrom zugeordnet und der Sch~digungsherd am Boden des 3. Ventrikels im Zwischenhirn oberhalb des Corpus mamillare angegeben [118,120].

124

C. Herberhold

Abb.21 a. Stumpfes Sch~deltrauma mit Contusio (1965). Verlust yon Olfactorius- und Trigeminussensibilit~t. Normales GeschmacksvermSgen links

rechts

a)

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2"

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2"

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Abb.21b. Komplettes Anosmie-Ageusie-Syndrom mit Ausfall der nasalen Trigeminussensibilit~t nach Contusio cerebri. Computer-Olfakt~gramm (CO 149): Beidseits 1%hlen yon Trigeminus- und Olfactorius-Potentialen (S~ulen markieren iibliche Potentialbereiche)

Andererseits wird eine psyehogene Untcrlagerung der Anosmien durch die Geschmacksausfs ffir wahrscheinlich gehalten [26]. Rindenkontusionen der Geschmackszentren sind aber ursiichlich sicherlich auszuschlieBen [26,118], da der Geschmackssinn offenbar cortical nicht repr~sentiert ist [67]. Fiir eine anatomisch-lokalisatorische Deutung dieses Symptomenkomplexes sprechen u. a. einschl~gige Fallberichte nach Schuflverletzungen [118]. Auch lassen sich einseitige Oral-Dysfunktionen anatomisch-lokalisatorisch gut erkl~ren. Die Resultate der Computer-Olfaktometrie mit der MSglichkcit zur simultanen Erfassung yon Trigeminus- und Olfactoriuserregungen vermSgen der anatomisch orientierten Deutung dieses Symptomen-Komplexes weitere Stiitzung beizulegen (Abb.21). Beziiglich der RiechstSrungen ist festzustellen, dab traumatische Herde allein _i~ xle,r .Wand x ~ ~- V~ntrike~_keine .v_ollst~nd~ge_Anosmie erwarten laden. _Bei

Funktionsprfifungen und StSrungen des Geruchssinnes

125

komplettem Geruchsausfall ist eine zusiitzliche StSrung im Bereich des Tractus olfactorius oder seiner Nachbarsehaftsstrukturen anzunehmen [118]. W/~hrend bei den isolierten posttraumatischen Anosmien, die ihre Entstehungsursache im Lamina cribrosa-Bereich aufweisen, fiberwiegend frontale Gewalteinwirkungen verantwortlich zu machen sind [372,404,405,468,484], sind fiir die Oralsinn-Dysfunktionen am ehesten seitliche Traumatisierungen, gefolgt yon frontalen anzusehuldigen [468]. Eine Funktionserholung ist nieht zu erwarten, allenfalls eine psychisehe Adaptation an die Sinnesdefekte. Effektive therapeutische MSglichkeiten existieren praktisch nicht. Allenfalls bei Beginn einer traumatischen Funktionsst5rung, die nicht auf einer Unterbrechung der Leitungsbahnen beruht, k5nnen Cortieosteroide, z.B. Triamcinolon, mit einem gewissen Erfolg eingesetzt werden [146]. Antioedemat5se und antiphlogistische Eigenschaften dieser Pri~parate werden dabei ausgenutzt. Wie kaum andere StSrungen des Geruchssinnes werfen die traumatischen Sch/~digungen Fragestellungen fiir weitergehende Untersuchungen auf. Die Verquickung neuroanatomischer, neurologischer und otorhinolaryngologischer Fragen laden dabei zur interdisziplini~ren Zusammenarbeit ein. Die M5glichkeiten zur Registrierung elektrophysiologischer Aktivit~ten auf verschiedenen Niveaustufen der olfaktorischen Leitungsbahnen, wie sie auf der Ebene der Receptoren in Form des Elektro-Olfaktogramms, der ttirnrinde in Form des Cortieo-Olfaktogramms bereits mSglieh sind, versprechen neue Aussagen zu physiologischen und pathologisch-klinischen Fragen (vgl. [215]). 5. Tumoren Abgesehen yon tumorbedingten Ventilationseinschrs (siehe S. 99) kSnnen nur solche Sch~digungen durch Tumoren Riechst5rungen zur Folge haben, die den olfaktorischen Apparat selbst in irgendeiner Weise in Mitleidenschaft ziehen [281]. In der Tat lassen sich Einfliisse durch Tumoren auf die drei Neurone des olfaktorischen Systems feststellen. Allerdings liegen dazu iiberwiegend nur Einzelberichte vor. Hinweise auf Rieehst5rungen werden oft nur beili~ufig gegeben.

a) Prdbulbiire St6rungen Nasen- und NasennebenhShlen-Tumoren Einsehl~gige Beschreibungen, insbesondere mit EinschluB olfaktometrischer Prfifungen, sind zu diesen Tumoren kaum zu finden. Ein Kollektiv yon 34 F/illen [391] enthielt iiberwiegend b5sartige epitheliale Tumoren (Plattenepithelearcinome, entdifferenzierte Carcinome, Basalzell- und Adenocarcinome, adenoidzystische Carcinome), dazu einige mesenchymale Malignome und einzelne gutartige Tumoren. In 6 F~llen wurden (posttherapeutisch [ !]) Anosmien festgestellt bei Tumoren, die ausschliel31ich yore Siebbein ausgingen. Hyposmien traten zweimal beidseitig, in 15 F~llen einseitig auf. Bei den Anosmien wird eine direkte Seh~digung des Sinnesepithels dureh den Tumor angenommen (wobei in den vorliegenden F~llen therapeutische Sch~digungen nicht ausgesehlossen werden k5nnen), bei den Hyposmien werden partielle Sch~digungen des sensorischen Epithels fiir m5glich gehalten und als weitere Iqoxe die J~nderung des nasalen Milieus diskutiert. Selbstverstitndlieh spielen respiratorische Einfliisse mit hinein.

126

C. Herberhold

Neurinome der Fila olfaetoria Bis zum Jahre 1968 sind insgesamt 4 derartige Tumoren bekannt geworden [475]. Es handelt sich um gutartige ~qeurinome, als deren Matrix in erster Linie die Schwannschen Zellen der Riechf~den angenommen werden. Grunds~tzlich kommen aul~erdem •ste des Nervus TrigeminuS (Nervus ethmoidalis anterior; Ramus meningieus) oder der nur in der Fetalzeit vorhandene Nervus terminalis als Ursprungsgewebe in Frage. Die Neurinome entwickeln sich in der Regel intradural und kSnnen die vordere Sch~delgrube einengen. Druckosteolyse der Seh~delbasis gestattet auch Vorwaehsen in die NasennebenhShlen. Bei den Beschreibungen werden olfaktorische FunktionsstSrungen nieht erws Die iibliche Patho-physiologie des Rieehapparates l~13t aber Sehwellenabwanderungen bis zur Anosmie sowie druekbedingte Parosmien als denkbar erseheinen. Weitere neurogene Tumoren des ersten Hirnnerven, insbesondere Neurinome sind bisher nicht bekannt geworden [475]. Olfactorius-Neuroblastome Mit Ausnahme der Schleimhautpolypen sind 3~ der intranasalen Tumoren neurogenen Ursprungs [314]. Als Muttergewebe dieser Tumoren werden fiberwiegend die versehiedenen Zellformationen des Rieehepithels angesehen [1,150, 259,267,283,315,387,451,493). Von den olfaktorisehen Sinneszellen leiten sieh im Tumor die sog. J~sthesioneurocyten, von den Stiitzzellen die sog. Rosetten oder Pseudorosetten ab. Grundsatzlich kamen auch die Zellen des Ganglion Loey, das beim Erwaehsenen erhalten bleibt, als Keimgewebe in Frage [t50]. Von einzelnen Autoren wird zus~tzlich die embryonale Rieehplaeode als Matrix diskutiert, yon der Zellinseln das postfetale Leben erreieht haben [55,452]. Die aufgezahlten vielf~ltigen cellul~ren EntstehungsmSgliehkeiten ffihrte zu untersehiedlicher, z. T. verwirrender Namensgebung dieser Tumoren. Sie sollten bei iibereinstimmendem histologischem Bild in ihrer Gesamtheit jedoeh einheitlich als Neuroblastome des Olfaetorius bezeichnet werden [150]. Bis zum Jahr 1971 konnten aus der Literatur insgesamt 134 F~lle dieser Tumoren zusammengestellt werden [259]. Die malignen Neubildungen weisen eine 5-Jahres-Uberlebens-I~ate yon nut etwa 10~ auf und setzen in 17~ meist relativ spat, Metastasen vornehmlieh in den galslymphknoten [150,283,452]. Das mannliche Gesehlecht ist mit etwa 600/0 haufiger betroffen [150,283], der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 10. und 40. Lebensjahr [150,452]. Eine ehirurgisch-radiologische Therapie ist angebracht. Neben nasalen VentilationsstSrungen , BIasenbluten, Trs Rhinorrhoe und hSaehbarschaftssymptomen werden Anosmien beobaehtet,, allerdings nur in einzelnen Fallen [150].

b) Bulb?ire StSrungen Eigenst~ndige Bulbus-bezogene Tumoren sind nieht bekannt geworden. Es existieren lediglich Angaben, dab Carcinommetastasen zerstSrend den Bulbus olfactorius durchsetzen kSnnen [294]. Sehr selten (2 F~lle unter 1000 Orbitatumoren) verursachen die Tumorbildungen des Morbus Boeck Augensymptome. Neben einem Exophthalmus und Bulbusmotilit~tsstSrungen kann sich auch eine Anosmie durch meehanische Beeinflussung des 1. Hirnnerven entwickeln [282].

Funktionsprfifungen und St6rungen des Geruchssinnes

127

Tabelle 23. Cerebrale Topo-Diagnostik mit Hilfe der Olfaktometrie (nach [403]). vgl. Tab. 4 Schwel|e

Ermfidung

/

o

0

/

o

/++

/

/

0

0

/

/

Herd Gewisse zentrale periphere Anosmien. Tumoren des Lobus praefrontalis. SuprasellEre Meningeome mit groBer Ausdehnung. Aneurysmen der A.. carotis interna. Aneurysmen des vorderen Anteils des Circulus arteriosus Willisii. Intracerebrale Tumoren. GroBe Tumoren mit Duraspannung. Mediane und paramediane Tumoren. Parasagittale Tumoren. Tumoren mit Hemisph~reninfiltration. Tumoren des Corpus callosum. Tumoren in der Tiefe des Lobus praefrontalis mit Kompression des Bulbus und Tractus olfactorius. Infratentorielle Tumoren ohne Hirndrucksteigerung. Sch~deltraumen

Nicht obligatorisch. 0 ~ normal;/z = erh6ht bzw. verlgngert; -~ ~- ~ sehr verl~ngert.

c) PostbulbSre StSrungen Bei intrakraniellem Tumorwachstum k6nnen Riechst5rungen zu den Frtihs y m p t o m e n gez~hlt werden [383,400]. Neben direkten Einwirkungen auf die olfaktorischen Strukturen kann es auch durch Fernwirkungen zu Funktionsst6rungen k o m m e n [460]. Die Olfaktometrie dient in diesem Zusammenhang nicht nur der Funktionsdiagnostik, sie liefert zudem in der Lokalisation der tumor6sen Prozesse wertvolle Hinweise und l~$t sich in ihrer Wertigkeit mit Pneumencephalographie, Ar~eriographie und E E G vergleichen []06,290,403]. Beurteilt werden zu diesem Zweck die Reizschwellen und Ermiidungszeiten des olfaktorischen Systems (Tab. 23). Frontalhirntumoren verursachen in einem hohen Prozentsatz t t y p - oder Anosmien [400]. Der hiiufigs~e T u m o r in der vorderen Sch/~delgrube ist das Meningeom der Ol/actoriusrinne, wobei sieh in 850/0 Riechst6rungen (Abb.22) entwickeln, die aber nur yon der H~lfte der Patienten empfunden werden. )[hnlich liegen die Verh~ltnisse bei den Meningeomen des Tuberculum sellae und des Keilbein/lii. gels [509] sowie bei Tumoren im Orbitalhirnbereich (Astrocytome, Astroepitheliome, Spongioblastome). Bei fortschreitendem Tumorwachstum kann es zum Bild des Foster-Kennedy-Syndroms mit einseitiger Opticusatrophie und Zentralskotom, homolateraler Anosmie und kontralateraler Stauungspapille kommen [36, 287]. Das Stirnhirngliom entwickelt b e v o r z u g t diese Symptomat~k [215]. I m R a h m e n einer allgemeinen Neuro/ibromatose ist weiterhin auch ein Neurofibrom des Tractus olfactorius bekannt geworden [322]. An gleicher Stelle wurden ebenfalls Neurinome beobachtet [66].

128

C. Herberhold

Dureh Raumforderung kSnnen Aneurysmencerebraler Gef~fe je nach Sitz zur Beeintr~chtigung des Geruchssinnes fiihren, so z.B. bei Aneurysmen der Arteria carotis interna oder yon Abschnitten des Cireulus arteriosus Willisi [226]. Eine zum Olfaetoriusmeningeom vergleichbare Symptomatik verursaehen Aussackun. gen der Arteria eerebri anterior [79,275]. Beim Garcin.Syndrom sind s~mtliche Hirnnerven einer Seite ausgefallen. H~ufigste Ursache sind Tumoren yon Raehendaeh, KeilbeinhShle, Ohr und Pyramide, die ins Sch~delinnere vordringen. Urs~ehlieh kommen selten auch weitreiehende Seh~delbasisbriiehe, basale Meningitiden, Polyneuritiden, Sinus. cavernosus-Thrombosen, Aneurysmen und Angiome in Frage [287]. Die Riech. stSrungen ~uBern sich in Hyp- oder Anosmien. Hypophysenadenomeund Kraniopharyngeomefiihren durch direkte Druckeinwirkung auf die extraeerebralen olfaktorisehen Leitungen zu ein- oder beidseitigen RiechstSrungen, wobei z. B. in 4 yon 9 Fallen Anosmien auftraten [206]. Cushing. Tumoren, insbesondere in der Olfaetoriusrinne, verhalten sieh hinsiehtlich der RieehstSrungen ahnlieh [98]. Uber die Differentialdiagnose gibt Tab. 24 Auskunft. Par- oder Kakosmien, sogar olfaktorisehe Agnosien neben ErhShungen der olfaktorisehen Sehwellenempfindliehkeit werden in etwa 80~ yon Tumoren der Temporallappen (Gliome, Astrocytome, Meningeome) ausgelSst [391,394,400]). Aueh kann sich eine sog. Kesselsehe Trias mit Pyramidenbahnsymptomen, Sensibilit~tsstSrungen und Kakosmien ausprKgen [440]. Tumoren der hinteren Seh~delgrube verursachen RieehstSrungen vorwiegend durch intrakranielle Drueksteigerungen und sekund~re Atrophien der olfaktorischen Leitungsbahnen. Dariiber hinaus kann es bei Einwaehsen in die mittlere

50 ~V 1,28"

.

Pat. K,B.

Abb.22. Olfactoriusmeningeom. Computer-Olfaktometrie (CO 244): Abgeschw~chte Sensibiliti~t des nasalen Trigeminus (Bereich 1), keine Olfactoriusaktivitiit (Bereich 2)

Funktionspriifungen-und St6rungen des Geruchssinnes

129

TabeIle 24. Differentialdiagnose von Tumoren im Sellabereich (aus [523])

Endokrine StSrung Augenst6rung

R6ntgenbefund Geruchsst6rung Neurologisches Symptom

Hypophysenadenom

Kraniopharyngeom

01factoriusmeningeom

Akromegalie, Potenzund LibidostSrungen, Adipositas bitemporale Hemianopsie

Polyurie

selten

GesichtsfeldausfElle, zentrales Skotom

Foster-KennedySyndrom: Opticusatrophie auf Tumorenseite, kontr~laterales Papillen6dem Arteriographie, Encephalographie

ballonartig aufgetriebene Sella

Abflachung und Arrosion der Sella, Verkalkungen Ausf~lle mit Geruchs- Kakosmie, Parosmie, und GeschmacksAnosmie stSrungen, Anosmie spezielle und allgespezielle und allgemeine Hirndruckmeine Hirndrucksymptome symptome

einseitige und doppelseitige Anosmie Stirnhirnsyndrom mit Geistesst6rungen

Sch/~delgrube zu Unzinatusanf/illen kommen [412]. Von 62 Kleinhirnbriickenwinkel-Tumoren verursachten 16~ RiechsV6rungen, wobei An- und Hyposmien insbesondere bei fortgeschrittenem Wachstum auftraten [383]. Charakteristisch fiir diese Tumorlokalisation sind geh/iufte einseitige Funktionsst6rungen [391]. Selten wurde bisher die Kombination eines Pneumosinus sphenoidalis dilatans mit einem Meningeom beobachtet, bei der Sehst6rungen und Anosmien vergesellschaftet sind. ttirndruck und Massenverdr~ngungen durch einen obstruktiven Hydrocephalus vornehmlich am Boden des 3. Ventrikels k6nnen Ursache von Anosmien sein [226]. Uber den gleichen Pathomechanismus einer Verlegung des Liquorsystems 16sen Tumoren im Bereich des 3. Ventrikels und der hinteren Sch/~delgrube sowie entspechende MiBbildungen Riechst6rungen aus [346]. 6. Neurologie -- Psychiatrie Der Kreis der rein neurologisch-psychiatrischen Erkrankungen wird vielf/~ltig yon erblichen, entziindlichen, tumorSsen, traumatischen und vascul~ren Krankheiten sowie MiBbildungssyndromen beriihrt. Soweit diese Ursachen ncurologisch-psychiatrische Zustandsbilder ausl6sen k6nnen, wurden sie in den entsprechenden vorausgehenden Abschnitten behandelt, ttier bleiben jetzt die Erkrankungen zu besprechen, die mit Riechst6rungen einhergehen und auf eine weitgehend endogene Ursache zurfickzufiihren sind. Es versteht sich yon selbst, dab es sich ausschlieBlich um postbulb/ire St6rungen handelt. Sie sind iiberwiegend qualitativer ~qatur bzw. /iuBeren sich als Geruchshalluzinationen. Die Deutungen der Sinnesst6rungen sind insbesondere im psychiatrischen Bereich of sehr vielschichtig und eng fachspezifisch gebunden. An dieser Stelle kann nur soweit darauf eingegangen werden, als Angaben zum Verst/indnis erforderlich erscheinen. 9

Arch.

Oto-Rhino-Laryng.,Vol.210 (KongreBbericht1975)

130

C. Herberhold

a) Neurologische Krankheitsbilder Der Begriff Syringomyelie umlaut eine Gruppe yon Erkrankungen, die ~tiologisch nieht einheitlich sind, ehroniseh progredient im Spinalbereieh verlaufen und zu langgestreckten Hohlriiumen mit begleitenden Gliaproliferationen ftihren. Ebenso k5nnen dazu RiickenmarkshShlenbildungen im Zusammenhang mit Gesehwiilsten sowie Spaltbildungen mit Verdickungen der weichen Riickenmarkshi~ute zusammengefaBt werden[37,428]. Unter den Hirrnerven ist der Nervus vagus am h~ufigsten, der Nervus olfaetorius am Seltensten yon den pathologischen Prozessen ergriffen. MSglicherweise ist das ,,syndrome protuberantiel" (S. 115) mit dem Syringomyelie-Komplex verwandt [115]. Die multiple Sklerose ist ebenfalls ~tiologiseh im leizten n0ch nieht abgekl~rt. Neben der Charcotsehen Trias sind charakteristische und h~ufige Sympt0me Augenmuskell~hmungen, zentrale Paresen, bitemporale Papillenabblassungen und Sensibiliti~tsausf~ile. GeruehsstSrungen im Sinne von An- und Hyposmien kommen in knapp 1 ~ der F~lle vor [37,215,296,440]. -- Das Schilder-Syndrom besitzt wahrscheinlieh enge Beziehungenzur multiplen Skler0se und stellt mSglicherweise eine akute, b5sartige Variante dar [287]. Neben unbestimmten Krankheitszeichen (Kopfschmerzen; subfebrile Temperaturen), Augensymptomen (Stauungspapille; Opticusatrophie), L~hmungen und Krampfanfi~llen und fortsehreitender organiseher Wesens~nderung kommen Defekte des Geruehs- und Gesehmackssinnes vor. Beim Morbus Parkinson wird die idiopathische (Paralysis agitans) yon der symptomatisehen Erkrankungsform unterschieden. Neben den charakteristisehen Symptomen sind aueh GeruchsstSrungen beobaehtet worden [215,460]. Auch geh~ufte Anosmien innerhalb einer Familie bei Parkinsonseher Erkrankung sind beschrieben [72]. M5glicherweise kann durch Degeneration im Bereich der Substantia nigra und des Striatum die Anosmie erkl~rt werden. Best~tigung finder diese Annahme dureh den therapeutischen Erfolg mit L-Dopa in Kombination mit Dekarboxylase-Hemmern. Zwisehen Epilepsie und Geruehssinn bestehen vielfi~ltige Verbindungen. Im Vordergrund steht die Kopplung yon Geruehsaura und der Uncinatus- oder Uncuskrise im Zusammenhang mit dem Anfall. Es handelt sich um geruchs- und geschmaekshalluzinatorische Episoden, die nach Reizung der sekund~ren corticalen Felder des Hippokampus- und Ammonshornbereiehes auftreten kSnnen. Bei Temporallappenepilepsie sind die Krisen durch Tumoren,. Traumen, Abseesse, degenerative Prozesse oder arteriosklerotiseh~ Ver~nderungen verursacht [226]. Ublicherweise is~ das Seh_wellenempfinden der Epileptiker normal. Fast immer ist aber naeh den Anf~llen eine Sehwellenerh5hung festzustellen, diesich nach 12 oder mehr Stunden jedoch zuriiekbildet [418]. Dariiber hinaus besteht bei etwa 77~ der Erkrankten eine St5rung der Geruehsbenennung durch ErinnerungsstSrungen [213]. Selten kann vor dem Anfall eine Hyperosmie festgestellt werden [418]. Substrat dieser SinnesstSrungen ist mSglieherweise die AmmonshornSklerose, die bis zu 800/0 bei Epileptikern naehzuweisen ist (Literatur bei [213]). Selten tritt im Anfallsintervall eine Anosmie auf. Parosmien s[nd mit GesehmacksstSrungen kombiniert und k5nnen zur Anorexic fiihren. Alle olfaktorisehen Phs nomene sind variabel [65].

Funktionspr/ifungenund St6rungen des Geruchssinnes

131

Eine besondere Gruppe bilden die sensoriseh provozierbaren Epilepsien (l~bersicht bei [317]), wie es fiir 5 ~ der Patienten zutrifft. An erster Stelle sind bier optische, dann somatosensible und akustische, schlieBlich selten vestibul/~re bzw. gustatorisch-olfaktorische AuslSseereignisse bekannt geworden. Krampfaus15send wirken fiberwiegend olfaktorisch unangenehme Wahrnehmungen. Werden EEG-Kurven yon Epileptikern analysiert, so 1/~Bt sieh feststellen, dab bei etwa 25 ~ der Patienten Geruehsreize die Spike-Aktivit~t verst~rken kSnnen. Im Gegensatz dazu sind sensorisehe Reize in etwa 1 ~ der F/~lle in der Lage, Anf~lle zu unterdriicken [366]. Hier stehen somatosensible Erregungen an der Spitze. Selten ist die Inhibition durch olfakt0rische Reize, z. B. durch Jasmin-Duft. Der Hemmechanismus kSnnte sich in der Formatio retieularis abspielen [351]. Durch sensorische Einflfisse mit hSherem Momentanwert kSnnen andere Impulse hier kurzfristig blockiert werden. Es wurde bereits erw/~hnt (S. 194), dab erhebliehe Anosmie mit der Epilepsie gekoppelt sein kann [7]. Konsequenterweise sollte bei anosmischen epileptischen Patienten eine eingehende Familienanamnese erhoben werden. Die engen Beziehungen zwisehen Rhiheneephalon und der Epilepsie haben zu neuroehirurgischen Verfahren gefiihrt, die durch recht radikale Abtragungen frontaler und mediobasaler Temporalhirnanteile zum Tell gilnstige Resultate aufweisen [491].

b) Psychiatrische Erkrankungen Von den StSrungen des Riechsinnes entwiekeln sieh bei diesen Erkrankungen iiberwiegend Geruchshalluzinationen. Ohne Anwesenheit eines Rieehstoffes beschreiben die Patienten geruehliehe Wahrnehmungen, die im Vergleieh dreimal h/~ufiger [410] einen unangenehmen Charakter tragen (Kakosmien) [80,378]. Daneben treten Parosmien (Fehlempfindungen bei Rieehstoffangebot) bei Tumoren oder destruierenden Hirnprozessen insbesondere im Bereich der sekund~tren Geruchszentren auf oder kommen als Ausdruck einer allgemeinen Neurasthenie vor. Isolierte Anosmien [226], Anosmien bzw. Hyperosmien [298] oder der unmotivierte Wechsel einer Geruehsst5rung w~hrend der Olfaktometrie sind kennzeichnend ffir eine Hysterie. Zweifellos treten Geruchshalluzinationen am h/iufigsten im Zusammenhang mit Schizophrenien auf. Jede Altersstufe kann betroffen sein (Abb. 23), bevorzugt sind jedoch die Involutionsjahre [80]. Selten, und zwar nur in 5~ der F/~lle [410], klagen die Patienten spontan und prim~tr fiber ihre geruchlichen Fehleindriieke. Bei Befragung werden jedoeh olfaktorische Sensationen yon 83~ der Patienten angegeben, iiberwiegend bei ehroniseh schizophren Erkrankten [410]. In keinem Fall ist die Geruchshailuzination isolierte sensorisehe T/~usehung. Es sind akustische I-Ialluzinationen vergesellschaftet, dann auch optisehe, taktile und gustatorische [410]. Im allgemeinen werden zwei Typen yon Klagen untersehieden. Beim ersten nehmen die Patienten einen vermeintlichen sehlechten Eigengeruch wahr, bei dem zweiten werden unangenehme Gerfiehe aus der Umwelt vorgebracht [80]. Daneben werden fast immer weitere abnorme kSrperliehe Sensationen beschrieben und ein affektiv eingeengtes, nivelliertes Verhalten festgestellt [170]. Die Geruchshalluzinationen yore ersten Typ gelten als Autodysosmophobien [42] und /~uBern sich in qu/~lender Angst sowie deliranter Uberzeugung, schlecht zu 9*

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C. Herberhold

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G., J.

Abb.23. Computer-Olfaktometrie.Hebephrenie. Therapie mit Psychopharmaka. (CO 275). Deutliche Ausbildung eines Trigeminuspotentials[1]. Olfactoriuspotential medikamentenbedingt vermindert ausgepr>[2]

riechen, l~berwiegend trifft das flit akute Sehizophrenien zu [210]. Dabei kann krankhaften Zust~nden im Nasenrachenraum eine stimulative Rolle zukommen (gemeint sind nieht-respiratorische Kakosmien [242]). Oft sind diese Geruehshalluzinationen Anzeiehen eines progressiven Erkrankungsverlaufes[126]. Der zweite Typ der Geruchshalluzination kann den Charakter eines Beziehungswahns bekommen und ist als defizientes Mitweltverh<nis zu deuten [170]. Die zum Teil bizarren geruehliehen Empfindungen von Dingen und Personen &uBern sich iiberwiegend bei ehroniseh schizophren erkrankten Patienten. Oft besteht gleichzeitig eine T&usehung fiber die Gesehleehtsidentit&t [71], so dab als iiblieher Konstitutionsfaktor bei sehizophren Erkrankten ein Hypogonadismus vorhanden zu sein seheint [80]. Ira Urin Sehizophrener wurden vor Jahren bei Vorliegen yon Rieehst6rungen in 56~ der F~lle sogenannte (ehemiseh) nichtidentifizierte Substanzen chromatographiseh entdeekt, in nut 5~ dagegen, wenn keine RiechstSrungen geklagt wurden [210]. Vor kurzem gelang im exakten mikroanalytisehen MeBvorgang (Gaschromatographie; Massenspektrometrie ; ~MR-Spektrometrie) die Identifizierung yon 2-Methyl-3-Trans-Hexens&ure als typiseher Duftkomponente im SchweiB yon Sehizophrenen [458]. Bei Fortsetzung derartiger Untersuehungen kSnnten solehe -Resultate Hinweise auf spezifische pathologisehe Abl&ufe bei Geisteskranken geben. Im Zusammenhang mit den vielf<igen therapeutisehen MaBnahmen ist der Effekt von odorierten Salben erw&hnenswert. Bei 90~ der hiermit behandelten Patienten wird ein Gefiihl des Wohlbefindens und der Genugtuung zusammen mit angenehmen Hautempfindungen hervorgerufen, ohne jedoeh einen EinfluB auf die Reizbarkeit, den Waehheitszustand und die Affektlage feststellbar werden zu lassen. Eine derartige zus~tzliehe Therapie wird fiir das Stadium der Rehabilitation empfohlen [370). Offenbar yon der Sehizophrenie zu trennen ist das olfactory re~erence-Syndrom, bei dem die Geruehshalluzinationen praktiseh isoliert vorkommen und auf den

Funktionsprfifungenund St6rungen des Geruchssinnes

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eigenen K5rper bezogen werden, was zu exeessiven Kleiderweehsel und manierierten Toilettengewohnheiten ffihrt. Die Patienten sind yon Angstgeffihlen gequ~lt und sondern sich ab. Das Krankheitsbild seheint engere Beziehungen eher zum depressiven Formenkreis zu besitzen [384]. Beziehungen zur Schizophrenie besitzt dagegen eher das Head-HolmesSyndrom. Man nimmt eine thalamogene StSrung mit Umwandlung funktioneller Abliiufe neben halbseitigen Dys~sthesien und kombinierten Geruchs- und GeschmacksstSrungen an [287]. Eine thalamische Irritation ist auch bei anderen hirnorganiseh Kranken mit RiechstSrungen wahrseheinlich [256]. Unter den endogenen Psychosen sind Geruchshalluzinationen bei manischdepressiven Erkrankungen und bei paranoiden Tendenzen selten [170,510]. Zu den Reflex-Neurosen werden Anosmien oder Parosmien bei genitalen Erkrankungen (Oophoritis, Metritis, Proktitis) gezithlt [219], wobei Parallelen zu schizophrenen Halluzinationsbildern [126] bestehen. Symptomatische Psychosen mit olfaktorischen ttalluzinationen kSnnen durch Abusus bestimmter Pharmaka (z. B. Ephedrin [381]) ausgelSst werden (vgl. S. 142). Gemeinsam ist diesen Krankheitsbildern die enge Beziehung yon seelischer StSrung und funktionellen KSrpersehiiden [520]. Bei StSrungen emotionaler oder verhaltensbetonter Funktionen wurden operative Verfahren entwiekelt, Anteile des Rhinencephalons yore Hypothalamus zu isolieren. Die Cingulektomie nach le Beau oder die Uncotomie nach Scoville haben z. T. zufriedenstellende therapeutische Ergebnisse erbracht [491]. 7. Stoffweehsel; Endokrinologie Die entwieklungsgesehichtlich engen Zusammenh/~nge zwischen den zentralnervSsen Strukturen zur Verarbeitung geruchlicher Information mit den limbisehen und hypothalamo-hypophys/~ren Systemen bedingen die klinischen Zusammenh/~nge zwischen Riechsinn und der Affektlage, den vegetativen Funktionsabl/iufen sowie dem Hormonhaushalt. Zu StSrungen dieser Funktionsketten treten klinisehe Bilder, bei denen Stoffweehseldefekte fiber biochemische Wege RieehstSrungen ausl5sen.

a) Verdauungsapparat Geruchsreize einschliei31ieh Trigeminusstimulationen sind in der Lage, bei einer Einwirkzeit yon wenigen Minuten die Motilit~t des Magens und in geringerem Ausmal3e auch des Dfinndarmmesenteriums fiber eine gewisse Zeit zu aktivieren. Kurze, sekundendauernde Reize haben keinen aktivierenden Effekt (32). Offenbar sind vagale Ubertr~germechanismen verantwortlich zu machen, denn im Tierexperiment folgt auf eine ZerstSrung des Geruchsapparates eine Reduzierung der Magensekretion, insbesondere der S~ure- und Pepsinkonzentrationen. Doppelseitige Kraniotomien konnten keinen Effekt auf die gastrische Sekretion aus15sen [420]. Grunds~tzlich sind auch neurohumorale Faktoren zu diskutieren, da naeh Geruchsreizen aus den Bulbi olfactorii Noradrenalin und Serotonin freigesetzt werden [64]. Bei der cystischen Fibrose (Mukoviseidose) kommt es zu FunktionsstSrungen der schleim- und schweiBproduzierenden Drfisen des KSrpers, was je nach Sitz der dominierenden StSrung intestinale oder respiratorische Symptome auslSsen

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C. Herberhold

kann. Bei 9 yon 11 Patienten wurden erhebliehe Hyperosmien gemessen, deren Sehwellen durchschnittlieh um einen Faktor 104 unter denen yon Normalpersonen lagen [191]. Aueh die Geschmacksempfindungen waren bei diesen Patienten deutlieh verseh~rft. Eine Normalisierung der ver~nderten Schwellenlage unter Corticosteroiden trat nicht ein. Offenbar sind die olfaktorisehen Receptorzellen (wie auch die Gesehmacksknospen) Sitz der ver~nderten Reagibilit~t, mSglicherweise aufgrund ver~nderter Elektrolytverhs Eine Reihe yon Vitamin-Mangelzust~nden geht mit Riechst5rungen, iiberwiegend Ityposmien, einher. Beim Vitamin-A-Mangel-Syndrom kommt es zu pathologisehen Vers an allen Epithelien mit Xerophthalmie, I-Iyperund Parakeratosen, Funktionseinschr~nkungen yon Sehwei~- und Tatgdrfisen und in Abhs davon zu Hyposmien [287]. Die Rolle des Vitamin A wurde im Zusammenhang mit der ErSrterung des Pigmentes im Riechepithel besprochen (vgl. S. 102). Die therapeutisehe Verabreiehung yon Vitamin A soll die FunktionsstSrungen ausgleichen [96]. -- Auch im Zusammenhang mit dem Kwashiorkor-Syndrom treten Mangelzust~nde an Vitamin A wie aueh an Riboflavin auf. Zugrunde liegt eine Erns des S~uglings- und Kindesalters (Mehln~hrsehaden), die vornehmlieh ~rmere Bev51kerungssehichten in Afrika, Sfidamerika und Indien betrifft. Unter den vielf~ltigen Symptomen der intestinalen Dysfunktionen werden auch GeruehsstSrungen angegeben [287], die sich als Hypbzw. Anosmien ~u~ern. -- Zum erniedrigten Vitamin A-Spiegel kommt es weiterhin auch bei A-Beta-Lipoproteiniimien und Malabsorl~tionssyndromen. Fiir die hierbei vorkommenden Hyposmien wird nicht nur der Mangel an Vitamin A, sondern auch der an seinem Transportprotein im Plasma mit direkter Auswirkung auf das Sinnesepithel verantwortlich gemacht. Ein ~hnlieher Pathomeehanismus wird im Verlauf einer akuten Virusgrippe beobaehtet [192]. Hierbei gleiehzeitig auftretende Dysosmien werden ebenso wie GesehmaeksstSrungen auf eine begleitende Anorexie zuriiekgefiihrt. Therapeutisehe Gabe von Vitamin A behebt die StSrungen. -- Bei der Zoeliakie (Heubner-Herter-Syndrom) leiden die betroffenen Kinder an einer sehweren Verdauungsinsuffizienz, die unter anderem dutch Vitamin-Mangelzust~nde gekennzeichnet ist und zur sehweren allgemeinen Dys- bis Atrophie fiihren kann. Aueh hier treten peripher bedingte Hyposmien auf. Auch Vitamin-B-Mangelzust~nde 15sen GeruchsstSrungen aus, denn bei der perniziSsen An~mie mit Hunterscher Glossitis sind deutliche Hyposmien festzustellen [281].

b) Endokrinium Zweifellos sind hormonell induzierte RiechstSrungen iiberwiegend durch die zentralen Kopplungen der betreffenden Funktionssysteme ausgelSst. Nur bei einzelnen Beispielen (Morbus Addison, Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz) seheinen auch periphere FunktionsstSrungen abzulaufen. Die genetisch bedingten Erkrankungen mit hormoneller Symptomatologie wurden oben bereits angefiihrt (S. 106ft.) Bei hypophys~ren Dysfunktionen sind RiechstSrungen im Rahmen der Vorderlappeninsuffizienz, des Morbus Simmonds sowie der Akromegalie bekannt. Die hylool~hys~ireNebennierenrinden-Insu/fizienz ist hs mit einer Hyperosmie gekoppelt [192,383]. Verabreichung yon Glueo-Cortieosteroiden korrigiert im

Funktionsprfifungenund StSrungen des Geruchssinnes

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Gegensatz zur Situation bei der zystischen Fibrose den Elektrolythaushalt und die GeruchsstSrung (wie auch die Geschmaeksfiberempfindlichkeit). -- Beim Morbus Simmonds (Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz) besteht eine deutliche Absehw/~chung des GeruchsvermSgens, wobei Einzelwerte bis zu 28~ von der Normalstreuung abweichen kSnnen [445]. Bei behandelten F/~llen gleicht sich die FunktionsstSrung weitgehend aus. -- Das eosinophfle Adenom der Hypophyse ffihrt durch Uberproduktion des Wachstumshormons zur Akromegalie. Auch hier kSnnen neben GesehmacksstSrungen Anosmien beobaehtet werden [232], die am ehesten mit druckmechanischen Ursaehen zu erkl&ren sein diirften. Prim/~re Nebennierenrinden-Erkrankungen lassen vielfaeh weder bei 1Jber(M. Cushing) noch bei Unterfunktion (M. Addison) RieehsstSrungen erkennen [445]. Selten werden beim M. Addison F/~lle yon Hyperosmie besehrieben [192]. Der weibliche Hormonhaushalt zeigt vielf/iltige Beziehungen zum olfaktorischen System auf. W/~hrend des menstruellen Zyklus /~ndert sieh die Geruchssch~rfe in Abh/ingigkeit vom peripheren Ostrogenspiegel [511]. Dementspreehend ist die olfaktorisehe Sehwelle unmittelbar naeh Beendigung der Menstruation am niedrigsten, um mit Ann/~herung an den Follikelsprung anzusteigen und zur pr/~menstruellen Phasen wieder zu sinken [161,289]. Allerdings bestehen zwisehen kurzen und 1/~ngeren Zyklen gewisse Untersehiede [265], wobei die geschilderte Sehwellendynamik den langen Zyklen iiberwiegend zuzusehreiben ist. In Analogie kann bei ovariektomierten Frauen durch 0stradiolgaben eine bestehende Hyposmie ausgegliehen werden [289]. Aueh Tierversuehe spiegeln dieses Zusammenspiel wider, denn die olfaktorische Reagibiliti~t wird bei 0strogen-behandelten Goldfischen signifikant gesteigert [362], andererseits blockiert die beidseitige Entfernung der Bulbi olfaetorii die Produktion gonadotroper Hormone [147,450). Ein besonderer Indicator fiir die 5strogenabh/~ngige Geruchssch/~rfe ist das Laktonderivat Exaltolid. Diese Verbindung wird yon Frauen stets st/~rker als yon M/~nnern empfunden und kann sogar fiber olfaktometrisehe Messungen zur Differentialdiagnose zwisehen prim/~ren und sekund~ren Amenorrhoen herangezogen werden [53,161]. W/ihrend der Schwangerscha/t ist die Exaltolid-Empfindliehkeit in den ersten 5--6 Monaten wie naeh der Menopause bzw. chirurgischer Kastration deutlich erniedrigt [161], um sieh etwa um den 6. Monat zu normalisieren und gegen Ende der Schwangersehaft anzusteigen. Dem entspricht eine Einzelbeobachtung aus der Zeit vor hormonellen Analysen, bei der eine Patientin mit Beginn der Schwangersehaft Geruch (und Geschmack) verlor, um mit Auftreten der ersten Kindsbewegungen wieder normalrieehend zu werden [430]. Neben einer Herabsetzung der Geruehsempfindlichkeit um 30--400/0 wird an anderer Stelle auch yon Geruehsperversion mit l~berempfindlichkeit gesprochen, wobei diese StSrungen allerdings entgegen den zuvor erws Mitteilungen wi~hrend des gesamten Schwangersehaftsverlaufes besehrieben wurden (178]. -- Beim Adrenogenitalen Syndrom (AGS) liegen 400/0 der olfaktorischen Einzelsehwellen aui~erhalb der Normalstreuung, ohne sich aber insgesamt signifikant yon ihnen abzuheben [445]. Die Angaben fiber das RieehvermSgen beim Diabetes mellitus sind auffallend untersehiedlich, woffir mSglicherweise methodische Abh~ngigkeiten verantwortlich zn maehen sind. In einer Reihe yon Untersuehungen werden keine Abweichungender Geruchsschwellen gegenfiber Normalpersonen registriert und keine Aus-

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wirkungen von Erkrankungsdauer, kliniseher Symptomatik, Sehweregrad, Spiitkomplikationen und der Medikation festgestellt (z. B. [368,445]). Andererseits liegen Beriehte vor, dab etwa 600/0 der Diabetiker eine siehere Hyposmie, einige yon ihnen sogar eine Anosmie entwiekeln [283], ohne allerdings eine Abh~ngigkeit yon der Sehwere des Diabetes zu demonstrieren. Wahrscheinlich spielt hier der Altersfaktor eine fibergeordnete Rolle [494]. Bei schwangeren Diabetikerinnen wird etwa ein gleieher Prozentsatz ttyposmien festgestellt, so dab der Stoffweehselerkrankung und nieht der Schwangersehaft die RieehstSrung zugeschrieben wird [234]. Als Ursache wird einerseits eine Sehi~digung des Nervensystems abgelehnt [445], andererseits eine diabetisehe Vasopathie [234] oder, allerdings sehr selten, doch eine diabetisehe Neuropathie angenommen [374]. Therapeutisch kann bei naehgewiesener diabetischer Hyposmie fiber lange Zeit die Verabreiehung yon hohen Vitamin B 12-Gaben in Verbindung mit Thioets~ure versucht werden. Unter den FunktionsstSrungen der Schilddri~se bieten die Hyperthyreosen keine Zeiehen einer olfaktorischen ~ormabweiehung [445]. Dagegen werden in Verbindung mit Hypothyreosen oder Myxoedemen Verminderungen des RieehvermSgens festgestellt [24,445]. Tierversuche und Messungen der peripheren endokrinen Parameter machen eine Abhiingigkeit der Rieehfunktion vom Spiegel der Sehilddrfisenhormone deutlich [97,445]. Als Konsequenz ffir die Therapie der thyreogenen Hyposmie ergibt sich die Notwendigkeit einer hormonellen Substitution. SehlieBlich sind endokrine Psycho-Syndrome nieht selten. Uber hormonelle Entgleisungen entstehen symptomatische psyehotische StSrungen, z.B. bei Myxoedemen, hoher exogener Corticosteroidzufuhr oder in Phasen endokriner Umstellungen (Menopause; Friihschwangerschaft; post partum etc.). 8. Kreislauf Sieht man von Schiidigungen der Mikrozirkulation ab, die posttraumatisch ~unktionsst6rungen des 1. und 2. Neurons der Rieehbahn auslSsen kSnnen (S. 116 ft.), manifestieren sich cerebrale Kreislaufst6rungen bevorzugt dureh krankhafte Funktionen des 3. Neurons. Ort, AusmaB und Gesehwindigkeit des Eintritts der StSrung sowie der zeitliche Abstand yon einem Insult bestimmen die klinische Symptomatik, wobei davon auszugehen ist, dab sie den gesamten Versorgungsbereich der Arteria carotis interna und Arteria vertebralis betreffen kann. Damit wird deutlich, daI~ die olfaktorische Funktionsbeeintrgehtigung aueh auf Durehblutungsverminderungen extraeerebraler Anteile der Rieehbahn, z. B. des Traetus olfactorius, beruhen kann. Allgemeine eerebrale DurchblutungsstSrungen auf der Grundlage sklerotiseher Arteriopathien ffihren immer zu einem olfaktorischen Funktionsdefizit, das sich mit zunehmendem Alter und fortschreitendem Krankheitszustand deutlieher auspri~gt. Eine Besserung der olfaktorischen Symptomatik ist auszuschlieBen, da ein organisches irreparabeles Substrat zugrunde liegt. Eine Differenzierung der Beteiligung peripherer und zentraler Abschnitte der Rieehbahn erscheint unmSglich [326]. Aueh Zust~nde einer akuten cerebralen Anoxie kSnnen GeruchsstSrungen bis zum vollsti~ndigen Empfindungsverlust auslSsen. In dem bisher

Funktionsprfifungen und StSrungen des Geruchssinnes

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einzig beschriebenen Fall [530] war nach einem h/~morrhagisehen Sehock in Verbindung mit an/isthesiologiseher Komplikation bei ersehwertem Geburtsvorgang zus/~tzlich noch der Geschmackssinn auf Dauer ausgefallen. Voriibergehend hatten auch SpraehstSrungen bestanden. Die Sensibilit/~t der Nase fiber den Nervus trigeminus war intakt geblieben. Aueh hier ist eine Unterseheidung zentraler und peripherer Sch/idigungsursaehen nicht mSglich. Es sei jedoeh an die FunktionsstSrungen vergleichbarer Auspr/igung nach Traumen erinnert, denen eine zentralnervSse, organische Ursaehe zugesehrieben werden kann. Die anoxische Seh/~digung w/~re entsprechend im Zwischenbirn zu suehen. Diese sensorischen Ausf/~lle sowohl bei akut wie chroniseh einsetzender cerebraler Durehblutungsst5rung findet eine plausible Erkl/irung darin, dab der hSehste eerebrale O~-Umsatz in den prim/iren sensorischen motorischen eorticalen Feldern mel~bar ist und sieh in der st/~rksten cerebralen Arealdurchblutung yon etwa 130 ml/100 g Gewebe /s [114]. Pr/idilektionsstellen einer akut einsetzenden Hirnminderdurehblutung sind dementsprechend die GroBhirnhemisph/iren, der Bereieh der inneren Kapseln und die subeorticalen Kerngebiete. Die fast immer asymmetrisch auftretenden RiechstSrungen/~uBeren sich fiberwiegend in Ityposmien, aber aueh in Geruchshalluzinationen, deren Auspr/~gung 1--2 Tage naeh dem akuten Ereignis am deutliehsten registriert werden kann. In der Mehrzahl der F/~lle ist sie naeh 10--20 Tagen bereits wieder vollst/~ndig geschwunden. Die geringsten SinnesstSrungen treten bei dynamisehen KreislaufstSrungen auf, bei hypertonischen Encephalopatbien sind sie kaum ausgepr/~gt. Dagegen verursaehen H/imorrhagien mit Sch/~digungen der neurodynamisehen Abl/~ufe die sehwerwiegendsten Sinnesdefekte [95]. Lokale DurehblutungsstSrungen auf der Basis isolierter Arteriosklerosen sind duroh den Funktionsausfall der zugehSrigen cerebralen Versorgungsgebiete gekennzeiehnet. Die Arteriosklerose der Arteria cerebri anterior kann Anosmie verursaehen [434] neben einer ausgepr/~gten, fiberwiegend halbseitig orientierten neurologischen Symptomatik (spastisehe kontralaterale Hemiparese des Beines, des zentralen Facialis, kontralaterale cerebrale Itemiataxie sowie Petit malAnf/~lle etc. [287]). Die Versorgung der Arteria umfaBt u.a. den Bereieh des Lobus olfaetorius, so dab eine Durehblutungsminderung hier die RieehstSrung zwanglos zu erkl/~ren vermag. Das Arteria cerebri posterior, und Arteria temporalis anterior.Syndrom sind u.a. dureh Uneinatus-Anf/~lle gekennzeiehnet. Beide Arterien versorgen Teile des Mittel- und Zwisehenhirns, des Gyrus hippoeami sowie der Sehl/~fenlappen, so dab aueh bier die olfaktorisehe Symptomatik lokalisiert werden kann [287]. Etwa 3 Woehen vor Auftreten paretiseher Erseheinungen wurden bei Thrombosierung einer Arteria carotis interna Geruehshalluzinationen vorgebraeht [236]. Die RieehstSrung kann in solchen F~llen als Frfihsymptom angesehen werden. Auch hier erkl/irt die bevorzugte Versorgung der ttemisph/~renanteile die klinisehe Symptomatik. Akute Minderdurehblutungen naeh apo'plektischen Insulten verlaufen ohne RieehstSrungen, da die olfaktorisehen Bahnen auBerhalb der Kapsel als h/~ufigstem Seh/idigungsort verlaufen [281].

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C. Herberhold

A corotisin

Abb.24. Kreislaufsituationbeim Subclavian Steal-Syndrom mit proximalemVerschlul] der Arteria subclavia links (aus [36])

UngewShnliche eerebrale Durehblutungsverhs liegen beim sogenann. ten Subclavian Steal-Syndrom (Subelavia-Blutentzugssyndrom) vor (Abb.24). An der Seite der Subelavia-Stenosierung wird die Arterie vertebralis ,,angezapft", was zu einer Minderdurehblutung des Circulus arteriosus Willisi mit einer Reduk. tion der gesamten Hirndurehblutung um etwa 40~ fiihrt. Neben Cerebral- und Hirnstammsymptomen kommt es zu olfaktorischen Halluzinationen, die offenbar lediglieh funktionell getragen sind, da sie nach Ligatur der ipsilateralen Arteria vertebralis prompt und offenbar dauerhaft sehwinden [56]. 9. Beruf; Intoxikationen Toxikologische und pharmakologische Einfliisse aus der allgemeinen Umweltsituation, aus beruflichen Anl~ssen oder ~rztlieh induzierten Gelegenheiten vermSgen den Geruchssinn respiratoriseh oder sensorineural zu sch~digen. Die Liste der mSgliehen Noxen ist ersehreekend umfangreieh. Im EinzelfaU kann der Pathomeehanismus der StSrung vSllig im Unklaren bleiben und eine neuronale Zuordnung der Sehadenslokalisation unmSglich sein. Uberwiegend kommt es jedoeh zu Sch~digungen des olfaktorischen Epithels oder der zentralnervSsen olfaktorischen Zentren. Nach einmaligem oder wiederholtem Kontakt mit dem Sehadstoff entstehen reversible oder irreversible, akute oder ehronisehe Funktionsst6rungen, die sich in Hyp- oder Anosmien bzw. Geruehshalluzinationen ~uBern.

a) Beru]ssch~den Thermisehe, mechanisehe und ehemisehe Noxen k6nnen bier zu RieehstSrungen fiihren [527]. Im allgemeinen kann gelten, dab die StSrungen umso deutlieher sich auspr~gen, je aktiver die ehemische Substanz, je kleiner die Partikel und je l~nger die Einwirkzeit auf den Sinnesapparat sind [401]. Respiratorische

Funktionsprfifungenund StSrungen des Geruchssinnes

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RiechstSrungen entstehen dabei vorwiegend durch niehttoxische St~ube, thermische und klimatische Einflfisse [438], (vgl. S. 121). Die nasalen Endigungen des Nervus trigeminus sind grundsiitzlieh gleiehen Einflfissen unterworfen, neurotrope Sch~digungen sind relativ selten. Eine eingehende Er5rterung der Berufssch~den der oberen Luftwege mit aul~erordentlich umfangreichem Datenmaterial bietet das Referat yon Schwab [438]. Bezfiglich spezieller Angaben wie z.B. der maximalen Arbeitsplatzkonzentrationen (MAK-Werte), der Berufskrankeitenverordnung, Sehutzvorschriften etc. muB hierauf verwiesen werden. Der dort zusammengestellte Sehadstoff-Katalog wird bier fibernommen und durch zus~ttzliehe Angaben ergi~nzt [173, 285,401,438,527] (Tab. 25). Besonders erw~hnt werden sollen die Substanzen, yon denen RiechstSrungen nach einmaligem Kontakt mit dem Sinnesorgan bekannt geworden sind. Itieraus sind ffir spezielle Fiille VorsichtsmaBnahmen abzuleiten, andererseits bieten sieh diese Substanzcn fiir reizvolle wissensehaftliehe Untersuchungen fiber Fragen der RiechreizauslSsung im Tierexperiment oder an kfinstlichen Nasen an (vgl. S. 73). RiechstSrungen kommen vor nach einmaligem Kontakt mit: Butylenglykol, Benzoes~ure, _~therds F~ulnisgasen, Selenwasserstoff (ein Atemzug), Dichlor~thylen (Trigeminuswirkung), [173]; Dimethylformamid (Geruchsverlust ffir mehrere Monate) [45]. Man kann davon ausgehen, daB unter Arbeiten der Metall- und ChemieIndustrie etwa bei 300/0 der F~lle pathologisch erhShte Rieehschwellen vorhanden sind, wobei mit zunehmendem Alter und zunehmender Expositionszeit gegentiber den Schadstoffen der Prozentsatz auf etwa 50 steigen kann. Erste Schi~digungszeichen bei chronischer Exposition sind nach einer durchschnittlichen Einwirkzeit von 7,8 Jahren oder in einem Lebensalter yon etwa 31 Jahren zu erwarten [401]. In der Metallverarbeitenden Industrie kSnnen sich Metallst~ube sowie produktionsfibliche Gebrauehsmaterialien geruchssch~digend auswirken. Von den letzten sind insbesondere Hydracin, Bohrwasser (BohrS1 in Wasser), 01 sowie Zyansti~ube zu nennen [401]. Nach den vorliegenden Angaben wird etwa nach 5--8 Jahren Ts die RieehstSrung bemerkt. Sie pr~gt sich durchschnittlich bei einem Drittel der Arbeiter aus, in Quecksilber-Werken bis zu 55~ l~bereinstimmung herrscht darin, dab ein toxischer Schaden am olfaktorischen Epithel vorliegt, auBerdem kommt bei Zink- und Quecksilberarbeitern wahrscheinlich ein zentralnervSser Defekt hinzu [385,119]. Zur gesicherten Diagnose einer Kohlenmonoxyd-Vergi/tung gehSrt der Nachweis einer Konzentration yon 0,01 Vol.-~ in der umgebenden Luft. Frfihdiagnostische Zeichen sind audio- und vestibulometrische Ver~nderungen. Ffir das Ausmal] der Intoxikation sind die Konzentration in der Atemluft, die Expositionszeit und die Gr5Be der Atemvolumina verantwortlich, gfitten- und Generatoren-Arbeiter sowie Kfz.-Schlosser sind besonders betroffen. Sie klagen fiber Kopfsehmerzen, Ohrensausen und Schwindel [527]. Unter 80 Verdachtsfi~llen einer Vergiftung konnten 42 Anerkennung als Berufserkrankung finden. Unter ihnen lag in 16 F~llen eine ttyposmie, in 5 Fiillen

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Tabelle25. Liste berufsbedingter olfaktorischer Sehadstoffe (naeh[173,285,401,438,527]) Gase und Ddimp/e Aether Acetaldehyd Aceton Alkohol Ammoniak Arsenverbindungen (Winzer) Benzaldehyd Benzol Chlor CO Faulgase Formaldehyd Furfurol Gelbkreuz Hydrazin Halogene Jodoform Laeke Laugen Menthol Nitrose-Gase Petroleum Phosgen Rauchgase Schwefeldioxyd Sehwefelkohlenstoff Sehwefelwasserstoff Selenwasserstoff Selendioxyd Tetrachior~than Tetraehlorkohlenstoff Triehloriithan TriehlorKthylen Toxische S~ube, Riiuche, Nebel Arsen Blei Bohrwasser Cadmiumoxyd Chromate Osmiumtrioxyd Pottasche Quecksilber Tabak Aerosole der Laekindustrie, Metallstaub St~iube yon scharfen Gewfirzen, der MSbelindustrie Zementstaub Allgemeine Intoxikationen Blei, CO, Nikotin, Quecksilber

Metalld~mpfe:

Aluminium Bronze Bichromate Chrom Chromate Eisen Kupfer Mangan Nickel Vanadium Zink Zinn

S~urediimpfe:

Essigs~ure Flull OsmiumSalpeterSalzSehwefel-

D~mpfe bei

Pfefferminzkochern Leimsiedern Gerbern Steinkohlenteererhitzung

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eine Anosmie vor. Zus~tzliche sensorineurale ItSrseh~den sind gel~ufig. Auch psychisehe Ver~nderungen sind zu beobaehten [179]. Nach drei Jahre w~hrender Exposition kommt es zun~chst voriibergehend, dann zu dauernden RiechstSrungen bis zur Anosmie. Die nasale Trigeminussensibilit~t kann ebenso verringert sein. ZentralnervSse Erweichungen und Entmarkungen, besonders in den Kerngebieten der betroffenen Nerven mit einem Encephalitis-~hnliehen Bild liegen wahrscheinlich den Symptomen zugrunde [179,527]. Bei entsprechend gef~hrdeten Arbeitern ist in Analogie zu den Vorsorgeuntersuchungen bei L~rmarbeitern hier eine j~hrliche olfaktometrische Kontrolle zu fordern. Kombinierte pr~~ und postbulb~re RiechstSrungen sind durch Schwe]elverbindungen (Schwefelwasserstoff; Schwefe]dioxyd u. ~.) bekannt. Neben der chronischen-katarrhalisehen Rhinopathie entstehen naeh Jahren der Arbeit in der Schwefel-Industrie zentrale olfaktorische RiechstSrungen, oft in Kombination mit Sehwindel und pathologisehen Nystagmen [285,528]. Aus gutaehterlichen Aspekten sind die Beriehte fiber akute und chronische Rieehst5rungen dureh Formalin- und Menthold~mpfe sowie nasale Inspiration schar]er Gewi2rze bedeutungsvoll [285]. Supramaximale akute sinnesad~quate Belastung (Einblasen scharfer Gewfirze) sowie ehronisehe berufsbedingte wiederholte Reizeinwirkung (Pfefferminzkocher) kSnnen zur Seh~digung des olfaktorischen Epithels ffihren. Auch bei Arbeiterinnen in mentholdampf-angereieherten Arbeitsr~umen kSnnen Hyposmien diagnostiziert werden [350]. Die Vielfalt der Sch~digungsm5gliehkeiten geht aus Tab. 25 hervor. F fir die Diagnose und aueh Begutachtung entsprechender Intoxikationen ist im Einzelfall eindeutiger Nachweis yon Exposition und hinreichender Einwirkzeit zu fiihren. Allgemeine Hinweise zur Begutachtung yon Riechst5rungen sind unten angeffihrt.

b) Toxikologie Dem Rauchen sind nicht nur die bekannten vaseul~ren und caneerogenen Seh~digungen zuzuschreiben. Es kommt aueh in Abh~ngigkeit vom Zigarettenkonsum zu deutliehen Hyposmien, wobei die Schwelle in Extremf~llen dreifaeh erhSht gefunden werden kann. Neben einem respiratorischen EinfluB auf die Riechfunktion dureh chronisch-katarrhalische Rhinopathie ist ein zentraInervSser Sehaden durch Bestandteile des Rauchens (Pyridin; Collidine; Nikotin; CO} anzunehmen [235,252, 315]. Eine Beeintr~chtigung des Geruchssinnes verursachen auch eine gar nieht kleine Zahl pharmazeutischer Pr~iparate. Es entstehen pr~- und postbulb~re sowie kombinierte FunktionsstSrungen. Ko]cain, Morphin und Tetracain verursachen bei lokaler Anwendung fiir 90--135 rain (Kokain) bzw. 30--70 rain (Tetraeain) deutliche SchwellenerhShungen in Abh~ngigkeit yon der Konzentration. Bei Dauergebrauch kann es fiber Vasokonstriktion auch zu GewebszerstSrungen mit dauernden Hyp- oder Anosmien kommen [393,531]. -- Auch unter Antibioticagaben sind olfakto-toxische Nebenwirkungen zu beobachten. Bei Streptomyein-Behandlung treten in etwas weniger als 1 ~ in den ersten Tagen oder nach Woehen Anosmien auf [61]. Die Oberfl~chenantibiotiea Neomycin und Tyrothriein seh~digen offenbar durch intraepitheliaIe protoplasmatisehe Intoxikation die olfaktorisehen Receptoren.

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An- oder Hyposmien k6nnen bei Gebrauch yon Tyrothricin unmittelbar oder kurz naeh intranasaler Applikation auftreten und ffir 4--8 Monate bestehen bleiben. Naeh Absetzen kommt es meist nieht zur vollst/~ndigen Erholung der St5rungen [394,447]. Im Falle des Kanamycin wird die RieehstSrung offenbar bulbar ausgelSst, da in kontrollierenden Versuchen an Meerschweinchen in der Zona intermedia des Bulbus olfactorius eine Hyper/~mie als einziges Wirkungsmerkmal eintrat [304]. -- Thyreostatica, insbesondere Propylthiourazil, kSnnen in seltenen F/~llen StSrungen des Geruehs- und Gesehmaeksinnes hervorrufen. Bis 1953 wurden 4 F/~lle registriert [158]. Sensibilit/~tsstSrungen des Trigeminus kSnnen vergesellschaftet sein [132,174,220,278]. Die RiechstSrungen sind in der Regel naeh Absetzen der Pr/iparate reversibel. -- Die Gruppe der Psychopharmaka 15st in vielf/~ltiger Weise Ver/~nderungen der olfaktorisehen Funktion aus. Die Wirkung ist keineswegs einheitlieh und in vielen Fgllen unklar. Offenbar kommt es nur zu subcorticalen Beein:flussungen des Sinnessystems, wobei Rhinencephalon und Formatio retieularis bevorzugt angesproehen werden [54]. Im allgemeinen bleibt die Sinnesqualit/~t nach Gabe yon Psychopharmaka unver/~ndert, lediglieh Phenothiazine kSnnen Kakosmien auslSsen. Demgegeniiber /~ndert sieh die Quantit/~t der Sinnesempfindung (vgl. Abb.23). Imipramin, Chlordiazepoxid, Centrophenoxin, Phenothiazin etc. verursachen fiblieherweise eine Hyperosmie, w/~hrend Amphetamin und Meprobamat die Geruchssehwellen heraufsetzen. So wird aueh vermutet, dab Appetitzfigler (Amphetamin) mSglicherweise einen Teil ihrer Wirkung fiber die olfaktorische Schwellenbeeinflussung ausfiben [168]. Es sind allerdings aueh gegenteilige Ergebnisse erzielt worden [501]. -- Im letzten ungekl/~rt ist aueh die Wirkung der ganglienblockierenden Substanzen. Wi~hrend Strychnin und Prokain langsam ablaufende Potentiale des Bulbus olfaetorius vergrSl~ern, Spikes dagegen beseitigen, lassen Buttersi~urederivate die Spitzenpotentiale unbeeinfluBt, erniedrigen dagegen die langsamen Entladungen. Keine Beeinflussung der elektrischen Bulbtisph/~nomene ist unter Curare zu beobaehten [416]. Aus weiteren Versuchen mit Azetyleholin, Physostigmin, Atropin u. i~. wird sehlieBlich abgeleitet, dab (zumindest das Kaninchen) im Bulbus olfaetorius keine adrenergen Synapsen enth/~lt, die auf die Mitralzellen hemmend wirken kSnnen. -- Einige weitere Einzelbeobachtungen seien noch erw/~hnt, da sie yon weitverbreiteten Substanzen ausgelSst wurden. 10--20 sec nach intravenSser Injektion yon Salvarsan kommt es zu einem Geruehseindruck naeh _~ther bzw. Hoffmanns-Tropfen [125]. Die in der Behandlung der ehronisehen Polyarthritis eingesetzte Substanz Penicillamin verursachte bei einer yon 23 Patienten nach einer Gesamtdosis yon 560 g (verabreicht fiber etwa 1000 Tage) ein6 Anosmie ffir alle Qualitiiten, die sich jedoch naeh Absetzen des Pr/~parates rfickbildete [486]. Eine Hyposmie wurde neben einer Ageusie nach seehswSchiger Verabreiehung des Cumarinpr~parates Dindevan| beobachtet, die jedoeh naeh Absetzen des Medikamentes wieder in den Normalzustand fiberging [441]. Alkohol verringert die Geruchsseh/~rfe offenbar fiber eine allgemeine Reduzierung geistiger MSglichkeiten und nieht durch Beeinflussung des olfaktorischen Systems selbst [305]. 10. Iatrogene StSrungen Der Geruchssinn kann durch /irztliehe MaBnahmen kalkulierbar oder unbewuBt geschi~digt werden. Wegen der gegenw/~rtig immer versch/~rfter sich ent-

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wickelnden mediko-legalen Situation sollte der Hals-Nasen-Ohren-Chirurg die MSgliehkeit einer Schiidigung des Geruchssinnes bereits in sein Aufkli~rungsgespriich vor geplanten entsprechenden Eingriffen mit einbeziehen. Zur Erfassung des pri~operativen Zustandes sind die subjektive Olfaktometrie und die Rhinomanometrie vor Nasen- und NasennebenhShlen-Operationen geeignet. Mit der prs Dokumentation der Nasenfunktion und der erfolgten Aufkl~rung kann praktisch immer postoperativen Anschuldigungen sachlieh fundiert entgegengetreten werden. Die Folgen fiir die geruchliche Wahrnehmung dureh die operative Umleitung der Ventilationswege nach Tracheotomie oder Laryngektomie wurden auf S. 98 bereits erw~hnt. Auch die schockbedingte Anoxie als Schi~digungsursaehe fiir den Geruehssinn wurde oben aufgefiihrt (S. 138).

a) Pr~ibulbdreSt6rungen Es ist sicherlich davon auszugehen, da~ rhino-chirurgische Ma~nahmen in der Regel das periphere olfaktorische Receptorfeld nicht tangieren sollten. Ausnahmesituationen k6nnen in der Traumatologie der Rhinobasis entstehen. Trotz aller Vorsicht und angestrebter Schonung der l~iechnerven kann die olfaktorische Funktion nach Korrekturen des Hypertelorismus durch frontale Kraniotomie gest6rt sein, da offenbar die Riechnerven gegeniiber Zug eine besonders hohe Empfindlichkeit aufweisen. Daneben kSnnen auch respiratorische Ursaehen fiir eine Riechst6rung verantwortlich gemacht werden [489,490]. Nach Septumoperationen kann regelm~Big fiir 7--10 Tage durch Tamponade, Sehleimhautoedeme oder Blutauflagerungen eine vortibergehende Anosmie entstehen. Uber eine prolongierte Isch~mie der Schleimhaut kann hierzu auch die kombinierte Anwendung yon Vasokonstriktoren und Oberfls fiihren. Selbst psychogene Ursachen sind verantwortlich zu machen [63]. Bei ausgepr~gten Nasennebenh6hlen.Erkrankungen ist meist pr~operativ schon eine Beeintr~ehtigung des Riechverm6gens festzustellen. Neben respiratorischen Ursachen ist an mechanische oder toxische Sch~digung des olfaktorischen Epithels zu denken. Mtissen Schleimhautareale im oberen Nasengang oder gar Riechf~den selbst mitentfernt werden, so ist meist postoperativ noch eine geriuge Geruchswahrnehmung festzustellen [195]. Nach Ansicht clieser Autoren k6nnen die accessorischen Riechfelder partiell die Funktion der ausgefallenen Receptoren iibernehmen, ohne allerdings eine geruchliche Differenzierung zuzulassen. D i e Nebenh6hlen:Chirurgie erfordert ohnehin besondere Erfahrungen und Konzentration des Operateurs. Dennoch werden geh~uft, insbesondere nach Stirnh6hleneingriffen, Riechverlust-Symptome beobachtet [400]. An die Existenz des sogenannten ,,gef~hrlichen Stirnbeins" [39] oder sonstiger Formvarianten in diesem Bereich (vgl. [488]) sollte gedacht werden. Bei lege artis durchgeffihrte n endonasalen Siebbeinoperationen ist das Riechepithel nicht in Gefahr. Bei Vorgehen auf falschem Wege median der mittleren Muscheln entsteht dagegen Sehr leieht eine erhebliehe RiechstSrung durch Verletzung des sensorischen Epithels oder gar yon intrakraniellen Strukturen. Nach einer Strahlenbelastung zwischen 1000 und 3000 rad [159,421,442], kommt es zu Funktionsst6rungen der Speicheldrtisen und der Geschmacksrecep-

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toren mit Xerostomie und erhebliehen GesehmacksstSrungen. Die radiogenen Einfliisse auf den olfaktorisehen Apparat sind demgegenfiber weniger eindeutig zu umreiBen. Liegt der olfaktorisehe Apparat nieht im Strahlungsbereieh, so werden einerseits keine Beeinfiussungen der olfaktorisehen Funktion gefunden [177]. Andererseits waren naeh der Bestrahlung yon Mammaeareinomen gesteigerte Geruehsseh~rfen und Auftreten yon olfaktorisehen Halluzinationen zu beobaehten. Da die Sehwellenerregbarkeit Normalzust~nden glieh, wurden ffir diese gesteigerte olfaktorisehe Empfindsamkeit zentrale Einflfisse im Zusammenhang mit dem sog. Strahlenkater angenommen [273]. Aueh Tierversuche geben zu dieser Frage keine einheitlichen Auskfinfte. W~hrend sich einerseits bei Kopf- oder GanzkSrperbestrahlungen Hinweise fiir eine bevorzugte Strahlenreaktion am offaktorisehen Epithel ergaben [73--76], werden andererseits, zum Teil yon den gleiehen Autoren, in erster Linie Bulbusreaktionen beginnend ab einer Belastung yon 50--70 rad in 2--4 Std [74] oder sogar exzitatorische Effekte auf den olfaktorisehen Cortex angenommen [492]. Es existieren sogar Angaben, dab yon einigen Tierspeeies die Anwesenheit yon RSntgenstraMen olfaktoriseh ausgemaeht werden kann. Unklarheit besteht lediglieh dariiber, ob diese Empfindsamkeit durch Strahlenreaktionen am Receptorepithel, am Bulbus oder Cortex bzw. dureh Vermittlung radiogenen Ozons ausgel6st wird (Ubersieht bei [499]). Die klinische ErfahrUng lehrt, dab Bestrahlungspatienten fiber eine Beeinflussung des Rieehsinnes nieht oder kaum klagen. Wird einmal eine Beeintr/iehtigung subjektiv deutlieh, so kann sehon bald nach Bestrahlungsende die Normalisierung in der Tumorsprechstunde beriehtet werden. M6glicherweise ist diese rasche Erholung yon der nachgewiesenen Regenerationsfi~higkeit der offaktorisehen Receptoren [16, 345, 427,437] abzuleiten.

b) Postbulbgre St6rungen Bei 15 Epileptikern wurden groBe Anteile des vorderen Schl~fenlappens operativ entfernt. Lediglich in einem Fall wurde eine Geruehsver~nderung im Sinne einer tIyposmie beobachtet, in den iibrigen F~llen war eine Sehwellenbestimmung nieht exakt m6glieh. Bei 5 Patienten ergaben sieh dauernde Parosmien, die nicht ohne weiteres auf den operativen Eingriff zurfickgefiihrt werden k6nnen. Insgesamt wird angenommen, dab selbst die Entfernung eines GroBteils des Temporallappens keine gravierenden Geruehsst6rungen hinterl~13t [383]. Wird bei Ratten das Corpus pineale entfernt, so kann nach 15--30 Tagen eine Hypertrophie der Bowmanschen Drfisen beobachtet werden. Naeh 240 Tagen existiert eine Atrophie der Riechschleimhaut [130]. Vergleiehbare Beobachtungen am Mensehen konnten nieht zuggnglieh gemacht werden.

C. Begutachtung Bei einer absoluten j~hrliehen Zunahme der Gutachten-Auftr~ge um jeweils etwa 30~ an unsere Klinik erh6hten sich in den letzten Jahren zunehmend auch die gezielten Anfragen naeh den ehemosensorischen Leistungen. W~hrend 1972 die Begutaehtungen der chemisehen Sinne insgesamt 23,2~ der Auftr~ge ausmachten, stieg der Anteil im Jahr 1974 bis auf 36,9~ Dabei wurde in rd. z/a

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dieser Auftrgge nach dem Leistungsstand beider chemischer Sinne gefragt. Die Begutachtungen des Geruchsverm6gens lagen zahlenm~ssig um jeweils 2o/0 fiber denen des Geschmacks. Diese Zahlen verdeutlichen, dal3 in dcr gegenw~rtigen Gesellschaftsstruktur die chemischen Sinne fiir die Einzelperson eine zunehmende Bedeutung erfahren. Fiir den Ansatz der Bewer~ungshShe eines Schadens der chemischen Sinne k6nnen diese Zusammenh~nge Folgen nach sich ziehen. ]~blicherweise wird der Grad der Erwerbsminderung bei Verlust des GeruchsvermSgens mit mindestens 10~ zu veranschlagen sein [165,173,201], diirfte andererstirs jedoch 20~ nicht erreichen [527]. Mehr als in friiheren Jahren wird gegenw~rtig beriicksichtigt, dab eine Anosmie Ausfall einer olfaktorischen Warnfunktion, eine Minderung der Lebensfreude und ein Gef'fihl sozialer Sch~digung beinhaltet [165,171,246]. Unter diesen Gesichtspunkten und bei Beriicksichtigung der sozialwirtschaftlichen Bedeutung des Berufes [438], kann im Einzelfall die Bemessungsgrundlage eines Schadensausgleichs hSher angesetzt werden. Bei Berufen ohne bzw. mit nur geringer olfaktorischer Beanspruchung diirfte eine Erwerbsminderung yon 10--20~ auf dem allgemeinen Arbeitsmarkt immer noch als angemessen angesehen werden kSnnen. Bei beruflicher Notwendigkeit z. B. zur Lebensmittelsortierung, zum Bemerken verdorbener Waren, zur geruchlichen Substanzunterscheidung und diagnostischen Itilfestellung (Backer, Metzger, Fischhgndler, Gewiirzh~ndler, I)rogisten, Apotheker, J~rzte, Chemiker) ist eine Einstufung yon 20--40o]0 diskutabel. Bei besondcrs hohen olfaktorischen Anspriichen (ChefkSche, Tabakmischcr, Parfiimeure u. ~.) kann der Ausfall des Geruehssinnes eine spezielle Berufsunf~higkeit bzw. Erwerbsminderung bis zu 100~ bedingen. Derartige Zusammenh~nge verlangen besonders genaue Untersuchungen, anamnestische Erhebungen und ggf. Zusatz-Begutach~ungen der beruflichen Aufgabenstellungen. Die eigentliche Problematik dcr Begutachtung des GeruchsvermSgens liegt in den Fragen 1. in welchem AusmaB lieg~'eine RiechstSrung vor ? 2. we ist die StSrung zu lokalisieren ? 3. besteht eine urs~ehliche Beziehung zwischen dem Funktionsschaden und der angeschuldigten ausl6senden Ursache ? Von den anamnestischen Da~en ist nebcn detaillierter Beschreibung z.B. des Unfallherg~nges mit Angaben zum err der Gewalteinwirkung am Kopf und iiber die unmittelbaren Unfallfolgen (BewuBtlosigkei~, Erbrechen, Blut-Liquorflul3 etc.) die Dokumentation der zeitlichen Feststellung des Geruchsschadens und mSglicher Begleitsymptome yon besonderer Bedeutung. Fiir den HNO-Arzt folgt daraus, dab er w~hrend der Erstbefundung eines Unfallverletzten bei der Priifung der faehbetreuten Sinnesfunktionen das Geruchsorgan nicht zu vergessen hat. Bei der Be~rbeitung des Gutachtens bestimmen Anamnese, HNO-arztliches Beschwerdebild und Fragestellung Art und AusmaB der durchzufiihrenden speziellen Untersuchungen, evtl. unter Miteinbeziehung einer neurologischen Zusatzbegutachtung. Die Fahigkeit des Patienten zur geruchlichen Wahrnehmung sollte rhinomanometrisch und olfaktometrisch abgegrenzt werden. Neben der olfaktorisch-sensorischen Leistung ist die intranasale Trigeminussensibilitat zusatzlich zu beriicksichtigen. Wegen der Komplexit~t des Oralsinnes is~ eine zusatzliche 10 Arch. Oto-Rldno-Laryag., Vol. 210 (Kongrel~bericht 1975)

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Gustometrie erforderlich. Analog zur Audiometrie beginnt f'fir die Riechpriifung die Ermittlung riechreiz-evozierter Hirnrindenpotentiale (Computer-Olfaktometrie) fiir die Begutachtung wesentliche Bedeutung zu bekommen, insbesondere dann, wenn Aggravation odor Simulation auszusehlieBen sind (vgl. S. 92). Die Begutachtung yon RiechstSrungen ist im Einzelfall aus der pathophysiologisehen Situation abzuleiten, wie sie in den voraufgegangenen klinischen Beschreibungen umrissen wurde. Zweifelsohne erfordern die Stellungnahmen besonders zu posttraumatisehen RiechstSrungen differenzierteste ~berlegungen.

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