Que faire d'une pibce op6ratoire de I'intestin (gr le et c61on)? EI6ments pour I'examen, le diagnostic et le pronostic S. WIDGREN

Division de Pathologie Clinique, HOpital Cantonal Universitaire, Gen~ve (Suisse)

Reporting small intestinal and colonic surgical specimens. Some guidelines for a high quality pathology report

RESUMI~ Un rapport anatomopathologique de bonne qualit6 requiert un certain nombre de renseignements fournis par les cliniciens et les chirurgiens. Le dialogue entre ceux-ci et le pathologiste est la base de tout examen de pi6ce op6ratoire, dont le malade doit b6n6ficier. La pi6ce opdratoire, transport6e rapidement depuis la salle d'op6rations au laboratoire de pathologie sera diss6qu6e, photographide puis fix6e selon diverses techniques. L'examen macroscopique minutieux sera suivi de la prise de pr616vements dont la qualit6 et le choix permettront nn examen histologique approfondi. Macroscopie et microscopie sont les 616ments principaux du diagnostic, ~ partir duquel le pronostic de la maladie sera 6tabli, permettant ainsi aux cliniciens et aux chirurgiens de choisir le traitement ult6rieur du malade.

SUMMARY Reporting small intestinal and colonic surgical specimens requires the knowledge of a certain number of clinical informations provided by the clinician or the surgeon. The dialogue between these physicians and the pathologists is of primary importance for patients care. The surgical specimen should be taken immediately from the operation theatre to the pathology laboratory where it should be opened, documented by photography and fixed according to various methods'. A meticulous macroscopic description should be followed by taking blocks whose quality and choice will allow a comprehensive histological examination. Macroscopy and histology are the major components of the diagnosis, on which the prognosis of the disease will be established, thus allowing the clinicians and surgeons to give an optimal treatment to the patient.

INTROD UCTION Au d6but de ce symposium un clinicien et un chirurgien ont expos6 leurs attentes et leurs exigences ~t l'6gard d'un rapport de pathologie gastrointestinale de qualit6. Les efforts que les pathologistes fournissent pour r6pondre aux veeux des cliniciens et des chirurglens paraissent parfois d6mesur6s lorsqu'ils reqoivent des appels t616phoniques posant des questions qui parfois trouveraient r6ponse dans la lecture attentive du rapport, ou qui sont en dehors du sujet, ou encore se rapportent ~ des particularit6s de la pibce op6ratoire sur lesquelles il n'est plus possible de revenir 6tant donn6 que celle-ci a 6t6 plus ou moins fortement alt6r6e par les pr616vements. A son tour donc le pathologiste se croit autoris6 ~a formuler quelques souhaits aupr~s du clinicien et du chirurg]en. Le but premier de l'examen d'une pi6ce op6ratoire est la sant6 du malade, en fournissant aux chirurgiens et aux cliniciens un diagnostic pr6cis et des indications pronostiques valables qui permettront d'admi-

nistrer au malade des soins de qualit6. I1 ne faut pas oublier que cet examen permet en outre la r6colte de mat6riel pour la recherche, l'enseignement et les 6tudes 6pid6miologiques, Les pr6occupations du pathologiste et sa participation ?a l'6quipe soignante pour atteindre ce but sont excellemment expos6es dans le chapitre d'introduction de l'ouvrage de Hadfield, Hobsley et Morson : Pathology in Surgical Practice [1]. Ces auteurs ont insist6 particuli6rement sur l'importance de la communication entre pathologistes et cliniciens. Les pi~ces op6ratoires de l'intestin gr61e 6tant quantitativement moins importantes que les coliques, nous nous permettrons de r6unir ces deux organes dans une discussion commune. On passera donc en revue l'examen macroscopique, les techniques de fixation et de pr616vements, la faqon de les d6crire au microscope, la formulation du diagnostic, l'6tablissement du stade pronostique (staging) et d'6ventuels commentaires. Rappelons que tous ces points sont plus ou moins longuement pr6sent6s dans des annexes techniques ou des chapitres de trait6s de

Tir6s ~ part : Docteur SVEN WIDGREN, Division de Pathologic clinique, Centre M6dical Universitaire 1, rue Michel-Servet CH-1211 Gen6ve 4. Mots-cl~s: Cancers colorectaux, diagnostic anatomopathologique, examen anatomopathologique, facteurs pronostiques, pi6ces op6ratoires, protocole d'examen, ~, staging ~, techniques de pr61~vement. Key-words: Colorectal cancers, operation specimens, pathological examination, pathological diagnosis, prognostic factors, staging. Acta Endoscopica

Volume 26 - N~ 2 - 1996

107

pathologie chirurgicale [2] ou de pathologie du tractus digestif [3, 4].

E L E M E N T S PO UR L ' E X A M E N D ' U N E Plff, CE OPIERA TOIRE

1. Les renseignements cliniques La feuille de renseignements cliniques ne doit pas se borner ~ porter la seule mention de l'organe envoy6 ou de laparotomie exploratrice, mais elle doit donner, ~ part l'identit6 du malade, un r6sum6 de l'histoire clinique, le motif de l'op6ration, les principales trouvailles op6ratoires 6ventuellement illustr6es par un schdma, l'identification et l'orientation de la pi6ce op6ratoire et des repbres plac6s sur celleci, comme par exemple la ligature vasculaire supdrieure sur une pi6ce de colectomie pour cancer, ou indiquant une trouvaille op6ratoire particuli6re qui pose un probl~me ~ l'op6rateur, ou encore la question de la totalit6 de l'excision. Cette feuille doit donc 6tre remplie par un membre de l'6quipe mddico-chirurgicale et non par un aide non qualifi6 (garqon de salle ou transporteur).

2. Transport La pi6ce op6ratoire ayant 6t6 identifi6e par le chirurgien doit 6tre transport6e immddiatement, intacte et fra~che, au laboratoire de pathologie. Quand on dit intacte, on entend par l?a deux 616ments importants : 1. Une tumeur ne doit pas 6tre morcel6e pour en envoyer des parties dans diff6rents instituts de pathologie sous pr6texte d'assurer un diagnostic optimum ; une telle pratique est, aux yeux du signataire de ce travail, inadmissible et contraire aux usages de la d6ontologie. Conformdment aux recommandations formul6es par la Soci6t6 Suisse de Pathologie, le pathologiste est en droit de refuser par principe d'6valuer un tel mat6riel [5]. Si des pr616vements particuliers sont demand6s par des cliniciens ou des chercheurs, il appartient au pathologiste de les pratiquer. 2. La pibce ne doit pas 6tre ouverte par le chirurgien pour assouvir sa curiosit6 et encore moins par ses aides, v u l e risque de d6gfits irr6m6diables pouvant ~tre inflig6s ~un status op6ratoire important. Si les conditions de proximit6 ne sont pas id6ales, le service de pathologie n'6tant pas situ6 dans le m6me h6pital que le service de chirurgie, le pathologiste peut autoriser le chirurgien a ouvrir la pi6ce et ~ la fixer de faqon ad6quate dans une quantit6 suffisante de formol.

3. Documentation et fixation La pi6ce 6tant parvenue fra~che dans le service de pathologie, elle doit 6tre diss6qu6e (ou ouverte) par un pathologiste ou un de ses collaborateurs qualifi6s. Sauf conditions particuli6res, la pi6ce sera ouverte au moyen de grands ciseaux (ent6rotome) sur le bord 108

Volume 26 - N ~ 2 - 1996

antim6sent6rique pour l'intestin gr61e, ou sur le taenia ant6rieur pour le c61on, ou encore sur la face ant6rieure pour le rectum. C'est a c e moment que l'on pr61~vera des fragments pour des examens sp6ciaux (microbiologie, immunohistochimie, biologie mol6culaire, microscopie 61ectronique, recherches particuli6res). Apr6s un rinqage soign6 (eau du robinet ou s6rum physiologique) la pi6ce sera photographi6e. Diverses techniques sont utilisables, suivant le but recherch6 : clich6s couleur pour une banque de documentation en vue de colloque (s), pour l'enseignement ou une publication; photographies noir-blanc pour l'usage interne, sur lesquelles les pr616vements seront dessin6s, ou en vue d'une publication, ou encore jointes au rapport pour le clinicien ; photographies ~ d6veloppement rapide de type polaroid ; photocopie de la pi6ce sur laquelle un sch6ma des pr616vements sera inscrit. La pi6ce sera ensuite mesur6e h l'6tat frais : longueur, circonf6rence maximum et minimum, dimensions de la tumeur ou 16sions importantes ; distance entre la ou les 16sions et les tranches de section chirurgicale... Dans certains cas de pathologie vasculaire, par exemple en cas d'angiodysplasie du c61on, il peut ~tre int6ressant de mettre en 6vidence ces 16sions avant d'avoir diss6qu6 la pi6ce en injectant les vaisseaux du m6sent6re avec un m61ange de baryum et de g61atine, aprbs avoir infus6 dans les vaisseaux une solution d'anticoagulants [6] ; la radiographie de la piece permettra ainsi de mettre en 6vidence ces 16sions qui sont difficiles h percevoir ~ l'oeil nu, puis de les pr61ever de faqon cibl6e. I1 convient ensuite de fixer la pi6ce sur un support (plaque de li6ge ou de sagex) au moyen d'6pingles sans exercer de traction sur la piece afin d'6viter des d6formations de celle-ci. Elle sera ensuite introduite avec son support dans un bac rempli de formol tamponn6 ~ 10 % ot~ elle pourra soit flotter, soit ~tre maintenue au fond par des poids ou des blocs de plomb. Apr~s 24 heures de fixation la piece sera d6tach6e de son support, examin6e rapidement pour 6valuer son degr6 de fixation, puis remise en formol si n6cessaire pendant encore 24 heures. Occasionnellement la fixation peut ~tre effectu6e en instillant du formol dans le segment intestinal non ouvert, ligatur6 au pr6alable aux deux extr6mit6s apr6s rin~age soigneux avec de l'eau ou du s6rum physiologique. La piece sera ensuite immerg6e pendant 24 ?a 48 heures dans u n r6cipient contenant du formol. La fixation achev6e on sectionnera la pi6ce dans le sens longitudinal au moyen d'un grand couteau; on obtiendra ainsi deux parties ouvertes comme les pages d'un livre. Cette technique a l'avantage de permettre une excellente documentation macroscopique ; en revanche elle interdit la prise de pr616vements frais (microbiologie, cong61ation, etc.). C'est une technique de choix pour la mise en 6vidence de diverticules ou des st6noses en cas de maladie de Crohn. Acta Endoscopica

4. Examen macroscopique L'examen macroscopique d'une piece op6ratoire a une importance capitale pour l'examen histologique et le diagnostic; il en est la c16 [3, 7]. De nombreux articles et certains livres de pathologie digestive ont donn6 les indications sur les techniques d'examen et la description d'une piece op6ratoire [2, 6, 8]. Certains groupes de travail ont recommand6 des listes de contr61e (checklist) [9] ou ont adjoint ?a leur description des sch6mas [8, 10] qui doivent ~tre compl6t6s par l'examinateur. Ceux-ci sont h utiliser ~ usage interne dans un service de pathologie comme guide pour l'examinateur, mais aussi comme document d'archive et ne doivent pas remplacer le rapport destin6 au chirurgien. Le rapport d'examen doit en premier lieu porter les indications transmises par les cliniciens sur l'identification du sujet, sans oublier son origine et sa profession, qui peuvent avoir une importance 6pid6miologique. Un r6sum6 des indications cliniques est aussi utile ~t la lecture compr6hensive du rapport. La description doit porter sur les 616ments suivants : 1. longueur et circonf6rences (ou diam6tres) de la pi6ce ; 2. aspect externe g6n6ral (dilatation, r6tr6cissement, conglom6rat d'anses, adh6rences de segments d'organes voisins, etc.) ; 3. aspect de la paroi: 6paisseur, anomalies (hypertrophie, amincissement, dilatation, diverticules, etc.) ; 4. aspect de la muqueuse : conservation ou perte des plis, ced~me, h6morragie, ulc6ration (nombre, dimensions et situation: pr6 ou antim6sent6rique, distance par rapport aux bords de r6section chirurgicale) ; pour les tumeurs :nombre, aspect macroscopique (exophytique, ulc6rov6g6tant, en virole), taille, extension par rapport ~t la circonf6rence, profondeur d'invasion (m6sent6re, s6reuse), perforation, infiltration de structures adjacentes (paroi, intestins, etc. ); 5. s6reuse: inflammation, d6p6ts, adh6rences, sillons de strangulation, infiltration tumorale ; 6. ganglions : leur situation en cas de tumeur doit ~tre relev6e avec exactitude, toutes les classifications de pronostics des carcinomes colorectaux en tenant compte [11] ; leur nombre doit aussi ~tre pr6cis6 6tant donn6 que celui-ci est requis dans la classification de I'UICC [12]; 7. m6sentbre : aspect du tissu adipeux et des vaisseaux. Les sch6mas mentionn6s plus haut serviront ~ inscrire les principales 16sions (tumeurs, ulc~res, etc.) et la localisation des pr61~vements.

5. Pr~li~vements 1. Affections inflammatoires (maladie de Crohn, colite ulc6reuse, pathologies infectieuses et parasitaires) Acta Endoscopica

On pratiquera des pr616vements longitudinaux ou transversaux des 16sions macroscopiques en fonction de leur aspect. Pour la maladie de Crohn il faut rechercher avec soin les 16sions aphtoides. Les tranches chirurgicales dans cette maladie ont 6t6 l'objet d'importantes pr6occupations : faut-il r6s6quer en tissu sain (macroscopiquement ou histologiquement)? faut-il s'assurer de leur intdgrit6 par des examens extemporan6s ? Le sujet a 6t6 discut6 par les auteurs des principaux livres de pathologie digestive [3, 4, 13] dans l'ensemble le pronostic ~ long terme est similaire, que l'atteinte des tranches de sections soit microscopique ou que celle-ci se situe en tissu sain. L'examen extemporan6 est de peu de valeur; Williams et coll. [14] le considbrent comme un effort inutile ; Pennington et coll. [15] recommandent de faire une r6section en tissu macroscopiquement sain plut6t que de sacrifier du gr~le normal pr6cieux afin d'obtenir des bords chirurgicaux en tissu sain. Pour la colite ulcdreuse l'atteinte inflammatoire des sections chirurgicales ne semble pas avoir de consdquence, tant pour le risque de rechute sur les bords de l'anastomose que pour l'6volution d'une poche il6o-anale. 2. LOsions ischOmiques a) Aigu~s (16sions ischdmiques aigu~s = infarctus h6morragiques); il faut pr61ever au moins une tranche transversale avec l'insertion m6sent6rique dans le centre de la 16sion ; les bords de la 16sion avec de l'intestin sain, les tranches chirurgicales ; il faut v6rifier les vaisseaux sur le m6sent6re et aux bords d'insertion de l'intestin. b) Chroniques : elles peuvent se manifester sous forme d'ulc6res, de st6noses, de dilatations (ectasies vasculaires du c61on) : au moins une tranche transversale doit comporter l'insertion m6sent6rique, les autres 6tant effectu6es comme ci-dessus. 3. Tumeurs Selon la dimension et 1'aspect de la tumeur, on pratiquera une coupe dans sa plus grande dimension, g6n6ralement longitudinale. Une ou plusieurs coupes parall~les seront pratiqu6es, s'6tendant jusqu'~ la limite chirurgicale profonde qui aura 6t6 au pr6alable badigeonn6e ?a l'encre de Chine. On pr61evera celle ol) la p6n6tration tumorale en profondeur para]t la plus importante. Certaines tumeurs, par exemple celles occupant toute la circonf6rence de l'intestin ou de type en virole seront plus faciles ~ 6tudier sur une coupe transversale, c'est-a-dire perpendiculaire ~ la lumi6re intestinale. Le syst6me des grandes coupes, dont Quizilbash [8] donne de beaux exemples, a l'avantage de permettre l'6valuation d'une tumeur dans son extension lat6rale et profonde. Les appareils modernes d'enrobage avec leurs cassettes de dimensions relativement petites, nous obligent fi fractionner les tumeurs, si l'on n'est pas un adepte de grandes coupes. Les pr616vements devront ~tre enrob6s en paraffine isol6ment et rep6r6s individuellement par un num6ro ou une lettre dans une liste figurant h la fin du protocole d'examen macroscopique. Des tranches perpendiculaires h la V o l u m e 2 6 - N ~ 2 - 1996

109

premibre permettront d'dvaluer le comportement de la tumeur/a l'6gard du mdsent6re, respectivement de la sdreuse, c o n f o r m d m e n t ~ la classification de I'UICC [12]. Les ganglions seront pr61evds en groupes sdpar6s (voir plus bas). Suivant leur taille ils seront prdlev6s in toto ou en tranches ; si macroscopiquement le ganglion para~t mdtastatique, il suffit de pr61ever la tranche centrale. Leur dissection peut se faire selon diff6rentes techniques, soit celle de St Mark's dans laquelle les ganglions sont prdlevds au fur et ~ mesure de la dissection des vaisseaux depuis la ligature vasculaire marqu6e par le chirurgien jusqu'a la pdriph6rie a proximit6 de la tumeur ; soit par des sections du m6sent6re perpendiculaires/~ l'intestin, en rdalisant des tranches de 5 ~ 10 mm dans lesquelles t o u s l e s ganglions visibles et palpables sont pr61evds. D'autres techniques, telles que les sections du mdsent6re parall61es ~ l'intestin ou celle du champignonneur (~, 1/a oil il y a un champignon il doit y e n avoir d'autres ~>) semblent 6tre moins valables. La rdcolte des ganglions doit ~tre effectu6e en trois groupes sdpards qui ddterminent le pronostic des diverses classifications [11, 12] : le groupe distal, dans un rayon de 3 cm autour de la tumeur, le ou les ganglions situ6s sur la ligature vasculaire proximale identifi6e par le chirurgien, et ceux situ6s entre ces deux groupes. Un minimum de douze ganglions devrait 6tre ainsi pr6lev6 ; si ce nombre n'est pas atteint [16] il convient de reprendre l'examen de la pibce ou d'avoir recours ~ la technique de l'6claircissement (~ clearance ,~). Celleci se pratique en ddtachant le mdsent~re a ras de l'intestin puis en l'immergeant dans des bains d'alcool de concentration croissante, ou dans du chloroforme ou du xylol. Dans les mains de certains auteurs [17, 18] cette technique permet de recueillir un nombre souvent sensiblement plus grand de ganglions que la technique de dissection classique. Selon d'autres auteurs elle donne des r6sultats similaires ?aceux de la dissection classique [19]. Elle est rejet6e par d'autres encore qui affirment qu'elle ne donne pas de r6sultats meilleurs ; qu'elle prend du temps, qu'elle cofite cher, est malcommode, toxique et non 6cologique [8, 20]. Pour notre part nous l'avons abandonnde pour les motifs invoquds par ces derniers auteurs. Les 16sions associ6es a la tumeur ne seront pas n6glig6es : perforation (spontande ou iatrogbne selon les indications du chirurgien), adhdrences ~ des structures adjacentes rds6qudes (paroi abdominale, intestin, vessie, utdrus, estomac, etc.).

a) soit qu'elle a 6t6 traumatis6e par la technique chirurgicale (thermocaut6re, pinces, agrafes) ce qui la rend ainsi ininterpr6table, b) soit qu'elle est infiltr6e par la tumeur, mais vu son orientation dans le bloc, il sera impossible de dire sur quelle face cette infiltration se situe, c'est-h-dire sur le c6t6 visc6ral de la tranche ou sur son c6t6 chirurgical, pouvant ainsi poser des questions graves sur son int6grit6 ou son infiltration tumorate. La question de la distance de s~curit~ entre la tranche de section de l'intestin et la tumeur a 6t6 pendant longtemps l'objet de discussions. Classiquement on a consid6r6 que le bord de r6section chirurgicale 6tait ~ examiner s'il 6tait situ6 h moins de 5 cm de la tumeur [9, 16]. Les techniques op6ratoires modernes permettent de baisser cette limite jusqu'?a 1 cm [21].

4. Diverticules a) Le diverticule de Meckel est d'abord examin6 sur son bord d'insertion ol) l'on peut trouver un ulcbre ayant saign6. Une section dans sa plus grande longueur permettra d'observer avec un peu de chance une plage d'h6t6rotopie fundique. I1 sera pr61ev6 sur toute la longueur de cette tranche, en un ou plusieurs pr616vements selon la taille. L'6ventuel ulc6re sera inclus s6par6ment. b) D'autres diverticules du gr~le, plus rares, de type malformatif (duplications sacculaires) seront 6galement examin6s sur une tranche transversale comportant son insertion sur la paroi. c) Les diverticules du colon sont le mieux mis en 6vidence sur une pi6ce fix6e par inflation. Sur une pi6ce fix6e ouverte, les orifices des diverticules sont souvent difficiles ~ voir vu l'important plissement de la muqueuse. On peut mieux les objectiver en les sondant au moyen d'une sonde boutonn6e. Une ou plusieurs sections longitudinales sur toute la longueur de la piece seront effectu6es, p e r m e t t a n t de mieux mettre en 6vidence les diverticules et rep6rer ceux qui sont enflamm6s ou perfor6s. Ceux-ci seront pr61ev6s s6par6ment. Si aucune particularit6 macroscopique n'est d6celable, on se bornera ~ 6chantillonner quelques diverticules, de pr6f6rence en tranches transversales sur leur bord d'insertion intestinale, m6sent6rique ou antim6sent6rique. Des tranches horizontales s6ri6es ?a la faqon d'un 6minc6 a la zurichoise sont /a 6viter car elles ne p e r m e t t e n t plus l'orientation de la pi6ce au cas o~ des pr616vements compl6mentaires seraient/a effectuer.

On prdlbvera en outre les ldsions inddpendantes de la tumeur telles que polypes, ulc6res, 16sions isch6miques et autres. La muqueuse d'aspect normal devra 6gatement 6tre examin6e.

Les pi~ces envoy6es s6par6ment, par exemple les recoupes chirurgicales agraf6es doivent 6tre identifi6es, examin6es et pr61ev6es ~apart de la pi6ce op6ratoire principale.

Les bords chirurgicaux des extr6mit6s doivent, dans notre exp6rience, 6tre examin6s sur des tranches longitudinales [21]. A notre avis la collerette de l'intestin sectionn6e sur la pi6ce peut cr6er des difficult6s :

L'6num6ration des pr616vements, s6par6s darts des blocs de paraffine (/t part les ganglions s'ils sont petits) doit figurer h la fin du rapport de macroscopie, permettant ainsi de situer l'aspect histologique par rapport a l'aspect macroscopique.

110

Volume

26 - N ~ 2 - 1996

Acta Endoscopica

6. Examen histologique Le rapport d'examen histologique sera tributaire du type de pathologie. On donne ici quelques repEres sur des lesions particuliEres. 1. Maladies infectieuses

I1 est assez rare que des pi6ces opEratoires du gr~le ou du c61on se prEsentent avec de telles pathologies. Toutefois, vule nombre croissant de malades immunosupprimEs (SIDA, transplantEs) et de migrants, les maladies infectieuses ont pris une certaine importance en Europe occidentale. Devant tout ulc~re de la muqueuse, sans nEgliger une maladie de Crohn ou une colite ulcEreuse, il convient d'exclure une Etiologie infectieuse (virale, bactdrienne, mycotique ou parasitaire). Tout ulcbre montrant un tissu de granulation riche en macrophages.ou granulomateux sera donc soumis ?a des colorations spEciales : reaction de PAS et/ou coloration de Grocott, Ziehl, Eventuellement Gram, Giemsa et immunohistochimie si nEcessaire. Le propos de ce travail n'est pas de dEcrire en detail les diverses pathologies que l'on peut trouver derriere un ulc~re du gr~le ou du c61on ; rappelons l'amibiase invasive, la yersiniose, la colite ~ CMV, etc. 2. Maladies dites inflammatoires

La maladie de Crohn, souvent difficile ~ diagnostiquer sur une biopsie, peut le rester sur une piece opdratoire [22]. On doit y penser en presence d'une inflammation discontinue, transmurale, ne modifiant pas notablement les cryptes (les abc~s de cryptes mis part). De plus les ulcEres sont gEnEralement Etroits en cas de maladie de Crohn (fissures) et se distinguent de ceux, plats, de la colite ulcdreuse. Cette dernitre affection, par definition colique, est gdnEralement continue dans son expression macroscopique et histologique ; les cryptes sont presque toujours modifiEes dans l'atteinte chronique ou dans une phase quiescente. Les poussEes aigu~s graves peuvent produire une inflammation dEpassant la sous-muqueuse. Un piEge ~ signaler est reprEsentE par l'inflammation discontinue, locale, souvent discrete, observEe apr~s un traitement mEdicamenteux prolongE. 3. Tumeurs

a) Les carcinomes sont, surtout dans le cElon, en majoritd des addnocarcinomes de degrd de diffdrenciation variable. Celui-ci est considErE comme un des facteurs pronostiques. Le degr6 de diffErenciation sera indiqud en fonction non du type histologique quantitativement predominant, mais du degrd de diffdrenciation le plus sEv6re [23]. Le type d'infiltration (digitiforme ou en front continu) constitue Egalement, selon Jass et Morson [20] un facteur de pronostic, de marne que la presence ou l'absence d'un infiltrat lymphoide pEritumoral ainsi que la fibrose desmoplasique. I1 est rare qu'un examen immunohistochimique soit nEcessaire pour prdciser un diagnostic de carcinome, ~ part celui de carcinome indiffdrenciE /~ petites cellules posant un diagnostic diffErentiel avec un lymphome malin. Acta Endoscopica

b) Les lymphomes malins du tube digestif ont des caractbres cliniques et pathologiques spEcifiques qui les distinguent de ceux des ganglions lymphatiques. Selon Isaacson et Wright [24] ils entrent dans une classification diffdrente de celle des lymphomes malins systdmiques de la classification de Kiel ou du R E A L (Revised European American Lymphoma classification: 25) (voir tableau I). Les lymphomes malins de type MALT (mucosa associated lymphoid tissue) sont les plus frequents dans l'estomac. Une variante de ce lymphome malin de phEnotype B si~ge dans le grEle, caractErisE sous le terme d'IPSID (immunoproliferative small intestinal disease); il est associd ?~ une sEcrEtion d'une chaine lourde alpha anormale et survient chez de jeunes adultes du Moyen Orient souffrant d'un syndrome de malabsorption sEvEre, connu autrefois sous le nom de lymphome mEditerranden. Un autre lymphome malin de type B, proche du lymphome de Burkitt, de haut degrE de malignitE, si~ge dans la region ilEocdcale chez des adultes jeunes, en particulier chez des sujets immunosupprimds (StDA). Le lymphome malin cellules T associE ?a une entEropathie (EATL) peut ~tre la consequence (mais pas obligatoirement) d'une maladie coeliaque de longue durEe. Le diagnostic de lymphome malin ne peut 6tre posE, de nos jours, sans une batterie d'examens immunohistochimiques, compldtEe dventuellement par des techniques de biologie molEculaire (rEarrangement de genes). Un diagnostic d'approche reste toutefois possible avec une coloration de Giemsa et une impregnation argentique de la rEticuline. TABLEAU I CLASSIFICATION DES L Y M P H O M E S MALINS D U T U B E DIGESTIF * I. Cellules B 1. Type M A L T 1.1. de faible degr6 de malignit6 1.2. de haut de gr6 de malignit6 1.3. IPSID 2. Polypose lymphomateuse 3. de Burkitt ou de type Burkitt 4. Autres II. Cellules T 1. associ~ ~ une entEropathie (EATL) 2. autres types non associ~s ~ une entdropathie III. F o r m e s rares

ModifiEe d'apr~s lsaacson et Wright [24].

c) Les tumeurs stromiales (GIST = Gastrointestinal stromal tumours) ont vu leur diagnostic bEnEficier, au cours de la derniEre dEcennie, de l'apport de l'immunohistochimie pour diffErencier ce que l'on appelait autrefois IEiomyomes ou tumeurs neurales. Les critEres de malignitd des GIST varient en fonction de la localisation. Selon Kempson et Hendrickson [26] une batterie d'anticorps doit 6tre utilisde : actine musculaire spdcifique, 0~-actine muscle lisse, desmine et CD34, afin de prdciser le diagnostic, par exemple dans le sens d'un GIST de type musculaire lisse, au V o l u m e 26 ~ N ~ 2 - 1996

]ll

TABLEAUII CRITI~RES PRt~DICTIFS DU COMPORTEMENT DES OIST * M6tastases Invasion d'organes adjacents Index mitotique N6croses cellulaires (en absence d'ulc~ration muqueuse) Densit~ de cellularit6 P14omorphisme nucl6aire Anaplasie

tiver les plages d'h6t6rotopie fundique apparaissant en n6gatif sur un fond de cryptes de Lieberktihn color6es. Les diverticules du c61on mEritent Egalement une coloration trichrome pour objectiver dans leur fond des vestiges de paroi musculaire et de nerfs, pouvant signaler qu'il s'agit en fait non de structures acquises mais de malformations h rapprocher des duplications sacculaires.

* Selon Kempson et Hendrickson [26].

cas of~ l'aspect/~ la coloration de HE est celui de cellules musculaires lisses ressemblant ~ celles de la muscularis mucosae. Les crit6res morphologiques les plus utiles, selon ces auteurs, pour prEdire le comportement des GIST sont rEsumEs au tableau II. Des tumeurs intestinales gr~les et coliques avec un index mitotique de plus de 5 par 10 champs de fort grossissement mEtastatisent suffisamment frEquemment pour ~tre considErEes comme malignes. d) Les tumeurs neuroendocrines (TNE) bien que rares, sont d'un tr6s grand intEr6t grace ~ la mise en Evidence immunohistochimique des peptides ou des hormones qu'elles sEcrbtent. Une classification rEvisee, en fonction des critbres morphologiques, fonctionnels et histologiques, a EtE proposEe rEcemment par Capella et coll. [27]. Le terme d'apudome est abandonnE, ce concept ne correspondant plus aux notions actuelles. De m~me celui de carcinoide, utilis6 pour designer ces tumeurs, est ~ reserver,/~ notre avis, aux carcinoides vrais sEcrEtant de la sErotonine et ses dErivEs, responsables du syndrome du m~me nom. La denomination des TNE sera donc fonction de la sEcr6tion qu'elles produisent, mise en 6vidence par des examens immunohistochimiques. Le dEpistage se fait au moyen de la chromogranine ; l'enolase neurone spEcifique (NSE) est/~ 6viter, n'Etant rEellement pas spEcifique car pouvant marquer certaines tumeurs non-endocrines. Les reactions argentaffine et argyrophile restent utiles ~ titre de dEpistage. 4. L~sions isch&niques

Elles ne sont pas nEcessairement dues h une obstruction des gros vaisseaux, la cause pouvant resider dans le syst6me cardiovasculaire (schock, troubles du rythme, etc.) ou dans les petits vaisseaux. I1 importe donc de pratiquer des colorations adEquates pour mettre en Evidence les 16sions de ceux-ci (Elastine seule ou associEe h un trichrome, par ex. : van Gieson, rouge Congo, etc.). Celles-ci permettront d'objectiver une artEriosclErose, une vasculite, une amylofdose ou une pathologie rare telle qu'une maladie d'Ehlers-Danlos ou de Rendu-Osler. Elles permettront en outre d'apprEcier l'Etat de la paroi musculaire (cicatrices, sclErodermie par exemple). 5. Diverticules

Le bord d'insertion d'un diverticule de Meckel, s'il porte un ulc6re, peut b6nEficier d'une coloration trichrome pour en Evaluer la chronicitE. Une coloration du mucus (PAS, bleu Alcian) permet de mieux objec112

Volume 26 - N ~ 2 - 1996

~ L E M E N T S POUR L E D I A G N O S T I C ET LE PRONOSTIC

1. Diagnostic Le diagnostic doit 6viter de longues phrases filandreuses o~ toutes les donn6es sont amalgam6es. I1 doit comporter les faits essentiels en rubriques s6par6es. Pour les tumeurs, le diagnostic histologique (type de carcinome, degr6 de diff6renciation) s'associe ~ l'aspect macroscopique. Suivront dans l'ordre: le degr6 d'invasion lat6rale et profonde, l'invasion vasculaire extrapari6tale, l'atteinte de la s6reuse (ou plut6t sa perforation), l'infiltration d'organes de voisinage, les m6tastases ganglionnaires (le hombre de ganglions atteints est requis par la classification UICC [12]) alors que leur localisation est pr6cisde dans la classification de Dukes et Bussey [11], l'aspect de la limite de r6section profonde et des extrdmit6s chirurgicales, les 16sions associ6es et les trouvailles accessoires. La plupart de ces 616ments font partie des critOres de pronostic dont il est question plus bas et qui suivront le diagnostic. L'aspect des recoupes chirurgicales doit aussi 6tre mentionn6. Le diagnostic peut ~tre suivi d'un commentaire, dans lequel le pathologiste donnera des indications compl6mentaires au chirurgien, en particulier si celui-ci a pos6 des questions pr6cises dans sa demande d'examen.

2. Pronostic et d6finition du stade tumoral (staging) C'est dans les ann6es qui ont suivi la premiere guerre mondiale que les m6decins ont commenc6 s'int6resser au pronostic post-op6ratoire des malades canc6reux [20]. C'est le m6rite de Dukes [28] d'avoir publi6 une classification pronostique des carcinomes du rectum, qui par la suite a 6t6 6tcndue au c61on et qui tient compte du comportement du cancer vis-h-vis de la paroi de l'intestin et des ganglions r6gionaux. Par la suite Dukes [11] a 16g6rement modifi6 sa classification, qui reste le module de toutes les classifications et qui est sch6matis6e ~ la figure 1 et rappel6e au tableau III. Malheureusement d'autres auteurs ont 6galement modifi6 cette classification, la rendant confuse, de telle sorte que ces modifications ont tendance ~ ressembler ~ la classification chinoise des animaux (tableau IV; 29). Preuve enest la confusion qui s'est produite dans le public des t~tats-Unis d'Amdrique ~ la suite de l'opdration qu'a subie le Prdsident Reagan [30]. Apr6s Dukes divers groupes ou auteurs se sont attach6s h mieux ddfinir encore les principaux facteurs pronostiques. Le syst6me australien clinicopathologique [31] paraissait prometteur, mais ne s'est Acta Endoscopica

cancer). Ce dernier a 6tabli une fiche pour les cas rentrant dans le cadre d'un protocole de traitement des cancers du c61on. Comme beaucoup d'autres pathologistes nous utilisons la classification de Dukes modifi6e en 1958 [11] (voir tableau III) et, sous la pression des chirurgiens et des oncologues, nous ajoutons le pTMN [12] (voir tableau V). Elle reste toutefois criticable 6tant donn6 que la rubrique Ts n'a pas de raison de figurer dans une classification pronostique car le carcinome in situ, plut6t intramuqueux, vu sa situation ne produit jamais de m6tastases, et qu'il ne se trouve pratiquement jamais dans la muqueuse colique en dehors des ad6nomes. TABLEAU III CLASSIFICATION P R O N O S T I Q U E DES C A N C E R S RECTO-COLIQUES * A : Tumeur envahissant la paroi B : Tumeur envahissant le tissu p6rirectal (invasion transpari6tale), sans m6tastases ganglionnaires C1 : M6tastases ganglionnaires distales (paratumorales) C2 : M6tastases ganglionnaires proximales (sur la ligature vasculaire) Selon Dukes et Bussey 1958 [11].

TABLEAU IV A N C I E N N E CLASSIFICATION CHINOISE DES A N I M A U X *

Figure 1 Classification de Dukes pour I'invasion tumorale et les metastases ganglionnaires (11). A, B, C1 et C2 = stades d'invasions. Plages stri6es = invasion tumorale. Points noirs = ganglions metastatises. X : ligature vasculaire proximale ; M : muqueuse ; S : sous-muqueuse, MP : musculature propre ; DLN : ganglions lymphatiques distaux ; PLN = ganglions proximaux. (Figure publiee avec I'autorisation des 4ditions Springer). Duke's classification of tumour invasion and lymph node metastases [11]. The stage is indicated by A, B, C1 and C2. Tumour invasion is shown by the shaded areas. Black dots represent lymph node metastases. X : proximal vascular ligature ; M : mucosa ; S : submucosa ; MP : muscularis propria ; DLN : distal lymph nodes ; PLN : proximal lymph nodes. This figure was originally published as Fig. 5.2 in Surgery of Anorectal Diseases, edited by M. C. Marti and J. C. Givel, Springer Verlag, Berlin 1990, reproduced with the kind permission of Springer Verlag.

13 cat4gories e o m p r e n a n t : ceux appartenant ~ l'empereur apprivois6s quatre pattes ressemblant ~ des mouches embaum6s mythologiques non inclus dans les classes prdc6dentes * M. Foucault, cit6 par Groopman J.E., and Golde D.W. : Ann. Intern. Med. 1981, 94, 95-107 [29]. TABLEAU V CLASSIFICATION PTNM DES C A N C E R S COLO-RECTAUX * pT0 : pas d'invidence de tumeur pTis : carcinome in situ pT1 : tumeur envahissant la sous-muqueuse pT2 : tumeur envahissant la musculature propre pT3 : tumeur envahissant la musculature propre, atteignant la sous-sdreuse et les tissus p4ricolique et p4rirectal

apparemment pas 6tendu au-del~ de ce continent. Jass et Morson [20] ont d6montr6 la valeur de certains facteurs de pronostic : invasion au-delfa de la paroi, aspect du bord invasif (expansif ou infiltrant), pr6sence ou absence d'un infiltrat lymphocytaire p6ritumoral, nombre de ganglions m6tastatis6s ; partir de ces crit6res ils ont 6tabli un score d6terminant le groupe pronostique plus ou moins s6vbre. Le nombre de ganglions m6tastatis6s a 6t6 contest6 [32] ; il semble plut6t que c'est le si6ge des ganglions qui serait d6terminant. N6anmoins certains crit~res de Jass et Morson [20] sont restds valables aux yeux des pathologistes ou de groupes de travail tels que le SAKK (groupe suisse de recherche clinique pour le Acta Endoscopica

pT4 : tumeur perforant le p6ritoine visc6ral ou envahissant directement d'autres organes ou d'autres structures pN0 : absence de m6tastase ganglionnaire r6gionale pN1 : m6tastases dans 1 ~ 3 ganglions pN2 : m6tastases dans 4, ou plus, ganglions p6ricoliques ou p6rirectaux pN3 : m6tastases de n'importe quel ganglion sur le trajet des troncs vasculaires identifi6s pM0 : absence de m6tastase h distance pMl : pr6sence de m6tastases h distance * Modifi6 d'apr~s [12].

Volume 26 - N~ 2 - 1996

113

Citons enfin la classification clinicopathologique 6tablie sous l'6gide du congr6s mondial de gastroent6rologie de Sydney en 1991 [34] par un groupe international de chirurgiens et de pathologistes, qui a propos6 un syst6me international de documentation (IDS) et une terminologie internationale anatomique compr6hensive (ICAT), dont on a, jusqu'h pr6sent, pas eu d'6chos, et qui para~t d'un grand int6r~t, vu la synth6se clinicopathologique qu'il constitue.

attentes de la pratique, au contraire de l'int6r6t qu'elle peut avoir dans les tumeurs d'autres organes par exemple le sein. Les techniques d'immunohistochimie, de biologie mol6culaire (perte des g6nes suppresseurs, par exemple p53, facteurs de prolif6ration, par exemple cerbB2) ont donn6 des r6sultats trop discordants pour qu'ils soient applicables h l'usage de la pratique quotidienne [34] ; d'autre part leur prix est prohibitif.

D'autres techniques sont l'objet d'6tudes intensives. La d6finition de la plofdie, d6termin6e par cytom6trie de flux, n'a pas, jusqu'h pr6sent, r6pondu aux

Remerciements : Nous remercions M lie Alberte P O L I C H O U K pour le travail de secrdtariat.

Rt~FI~RENCES 1. HADFIELD G.J., HOBSLEY M., MORSON B.C. - - Pathology in surgical practice. Edward Arnold, London, 1985.

tal carcinoma with regard to the new pN classification. Pathol. Res. Pract. 1989, 185, 867-873.

2. ROSAI J. - - Ackerman's Surgical Pathology, vol. II, 7th ed., CV Mosly, St Louis, 1989, pp. 1902-1905.

20. JASS J.R., MORSON B.C. - - Reporting colorectal cancer. J. Clin. Pathol. 1987, 40, 1016-1023.

3. MORSON and DAWSON's - - Gastrointestinal Pathology. Morson BC et al. (Ed) 3d ed. Blackwell Scientific Publications, Oxford, 1990.

21. BLENKINSOPP W.K., STEWART-BROWN S., BLESOVSKY L., KEARNEY G., FIELDING L.P.-- Histopathology reporting in large bowel cancer. J. Clin. Pathol. 1981,34, 509-513.

4. LEWIN K.J., RIDDELL R.H., WEINSTEIN W.M. - - Gastrointestinal pathology and its clinical implications. IgakuShoin, New York, 1992. 5. Soci6t6 suisse de pathologie, Groupement professionnel des pathologues FMH : Recommandations pour la r66valuation de diagnostics de pr6parations histologiques et cytologiques par plusieurs pathologues. Bull, Med. Suisses. 1985, 66, 1262. 6. SHEFFIELD J.P., TALBOT I.C. - - Gross examination of the large intestine. J. Clin. Pathol. 1992, 45, 751-755. 7. SHEFFIELD J.P. - - Comments. Correspondence. J. Clin. Pathol. 1993, 46, 579-580. Pathologic studies in colorectal cancer. A guide to the surgical pathology examination of colorectal specimens and review of features of prognostic significance. Pathol. Annu. 1982, 17, 1-46.

8. Q I Z I L B A S H

A.H. --

9. Association Report : Standardization of the surgical pathology report. Am. J. Surg. Pathol. 1992, 16, 84-86. P. - - Pathohistologische Begutachtung von Tumoren. Perimed Fachbuch-VerlagsgesellschaftmbH. Erlangen, 1983.

22. PRICE A . B . - - Overlap in the spectrum of non-specific inflammatory bowel disease - ~,colitis indeterminate ,,. J. Clin. Pathol. 1978, 31,567-577. 23. JASS J.R., SOBIN L . H . - - WHO Histological typing of intestinal tumours. 2nd ed., Springer-Verlag, Berlin, 1989. 24. ISAACSON P.G., WRIGHT D . H . - - Gut-associated lymphoid tumours. In : Gastrointestinal and oesophageal pathology. Whitehead R (Ed.) 2nd ed., Churchill Livingstone, Edinburgh, 1995, pp. 755-775. 25. HARRIS N.L., JAFFE E.S., STEIN H., BANKS P.M., CHAN J.K.C., CLEARY M.L. et al. - - A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the international lymphoma study group. Blood 1994, 84, 1361-1392. 26. KEMPSON R.L., HENDRICKSON M . R . - - Gastrointestinal stromal (smooth muscle) tumours. In: Gastrointestinal and oesophageal pathology. Whitehead R (Ed.) 2nd ed., Churchill Livingstone, Edinburgh, 1995, pp. 727-754

10. H E R M A N E K

11. DUKES C.E., BUSSEY H.J.R. - - The spread of rectal cancer and its effect on prognosis. Br. J. Cancer. 1958, 12, 309-320. 12. UICC International Union Against C a n c e r - - TNM. Classification of malignant tumours. Hermanek P and Sobin LH (ed) 4th ed. Springer-Verlag, Berlin, 1987. 13. GILMOUR H . M . - - The small intestine : Crohn's disease. In : Gastrointestinal and oesophageal pathology. Whitehead R (Ed.) 2nd ed, Churchill Livingtone, Edinburgh, 1995, pp. 547-558. 14. WILLIAMS J.G., WRONG W.D., ROTHENBERGER D.A., G O L D B E R G S . M . - - Recurrence of Crohn's disease after resection. Br. J. Surg. 1991, 78, 10-19. 15. PENNINGTON L., HAMILTON S.R., BAYLESS T.M., CAMERON J.L. - - Surgical management of Crohn's disease. Influence of disease at margin of resection. Ann. Surg. 1980, 192, 311-318. 16. H E R M A N E K P . - - Internationales Dokumentationssystem far kolorektale Karzinome. Pathologische Befunde. Verh. Dtsch. Ges. Pathol. 1991, 75, 386-388. 17. CAWTHORN S.J., GIBBS N.M., MARKS C . G . - - Clearance technique for the detection of lymph nodes in colorectal cancer. Br. J. Surg. 1986, 73, 58-60.

27. CAPELLA C., HEITZ P.U., H O F L E R H., SOLCIA E., KLOPPEL G . - - Revised classification of neuroendocrine tumours of the lung, pancreas and gut. Virchows Archiv 1995, 425, 547-560. 28. DUKES C . E . - The classification of cancer of the rectum. J. Pathol. Bacteriol. 1932, 35, 323-332. 29. F O U C A U L T M. cit6 par G R O O P M A N J.E., G O L D E D.W. - - The histiocytic disorders : a pathophysiologic analysis. An. Intern. Med. 1981, 94, 95-107. 30. KYRIAKOS M . - - The President's cancer, the Dukes classification, and confusion. Arch. Pathol. Lab. Med. 1985, 109, 10631066. 31. DAVIS N.C., NEWLAND R.C.-- Terminology and classification of colorectal adenocarcinoma: the Australian clinico-pathological staging system. Aust. N. Z. J. Surg. 1983, 53, 211-221. 32. NEWLAND R.C., DENT O.F., LYTTLE M.N.B., CHAPUIS P.H., BOKEY E . L . - - Pathologic determinants of survival associated with colorectal cancer with lymph node metastases. A multivariate analysis of 579 patients. Cancer 1994, 73, 207682.

18. SCOTT K.W.M., GRACE R . H . - - Detection of lymph node metastases in colorectal carcinoma before and after fat clearance. Br. J. Surg. 1989, 76, 1165-1167.

33. FIELDING L.P., ARSENAULT P.A., CHAPUIS P.H., DENT O., GATHRIGHT B., HARDCASTLE J.D., HERMANEK P., JASS J.R., N E W L A N D R . C . - - Clinicopathological staging for colorectal cancer: an international documentation system (IDS) and an international comprehensive anatomical terminology (ICAT). J. Gastroenterol. Hepatol. 1991, 6, 325-344.

19. H E R M A N E K P., GIEDL J., D W O R A K O . - - Two programmes for examination of regional lymph nodes in colorec-

34. JASS J.R. - - Prognostic factors in rectal cancer. Eur..L Cancer. 1995, 31A, 862-863.

114

Volume 26 - N~ 2 - 1996

Acta Endoscopica

INTRODUCTION At the beginning of this symposium, a clinician and a surgeon have explained their expectations and their needs for an accurate gastrointestinal pathology report. The effort o f the pathologist to fulfil these wishes are often not rewarded because of the poor information given on the examination request form, sometimes followed by explanations or questions given too late by the phone, after the specimen had been cut up. Thus the pathologist needs adequate information to establish a comprehensive report. The foremost goal o f a good pathology report is the patient's well-being thus providing clinicians and surgeons a precise diagnosis and valuable prognostic information which will allow to give the patient an accurate treatment. Furthermore the examination of a specimen will provide material for research, teaching and epidemiology. The needs of the pathologist and his participation in the nursing team to reach this goal are remarkably well reported in the introductory chapter of the book by Hadley, Hobsley and Morson : Pathology in Surgical Practice [1]. These authors have especially insisted on the importance of communication between pathologists and clinicians. As small intestinal specimens are less numerous than colonic ones, both will be treated in a common discussion. The following subjects will be reviewed : gross (macroscopic) examination, fixation and cutting techniques, histological description, formulation o f diagnosis, establishment of prognostic staging and comments. These various items are discussed in technical appendages or chapters of standard textbooks on surgical pathology [2] or on digestive pathology [3, 4].

E L E M E N T S FOR THE E X A M I N A T I O N OF THE S U R G I C A L S P E C I M E N

1. Clinical information The most important need of any pathologist before examining a surgical specimen is to get relevant information about the patient on the clinical form: his identity, a short summary of the clinical history, the indication for the operation, the main surgical findings, special marks (threads) to specify the orientation of the specimen or surgical peculiarities (e.g., integrity of the surgical limits) and vascular ligatures. This information should be given by a member of the surgical team and not by some unqualified person.

2. Transportation The operation specimen should be brought immediately in a fresh and untouched state to the pathology laboratory. It should not be opened by the surgeon or members of his team to prevent damage to important findings. Likewise, it should not be sectioned in several pieces to be sent to various pathologists in order to <~improve >>the diagnosis; in the author's opinion such a procedure is against medical deontology; the Swiss A cta Endoscopica

Society of Pathology [5] has recommended that pathologists should deny to evaluate such material If the distance between the operation theatre or the hospital and the pathology laboratory is far, specimens may be opened with care by the surgeon and fixed in a sufficient quantity of buffered formalin.

3. Documentation and fixation The specimen has to be dissected or opened by the pathologist or someone in his team familiar with the procedures, and pieces are taken for special purposes (microbiology, immunohistochemistry, molecular biology, electron microscopy, research). After rinsing the specimen with tap water or saline solution, it should be photographed. Depending on the aim various techniques are available (colour prints or slides, black-white, polaroid, etc.). Photocopies of the fixed specimen are of good help for sketching the main macroscopic figures and the place where blocks were taken. Measurements of the piece and its mean features should be taken before fixation. The following step is the fixation on a board of cork or any other porous synthetic material, by means of pins. Attention should be paid not to stretch the specimen to avoid the risk of modifying its shape. The specimen will then be put into 10 % buffered formalin for 24-48 hours. Another technique consists in inflating the unopened specimen with formalin, after having rinced it and tied off its extremities. This allows good demonstration of diverticula and stenoses (Crohn's or ischaemic), by cutting it in its lenght with a large knife, thus opening the piece as a book. Angiographies can be done with a mixture of baryum and gelatin in order to bring in evidence vascular lesions, e.g., angiodysplasia, which is difficult to recognize on an opened colonic specimen.

4. Macroscopic examination A good macroscopic examination is the key to an accurate histological examination and a correct diagnosis [3, 7]. Numerous papers and several textbooks have given indications on how to examine and describe surgical specimens [2, 6, 8]. Some groups have recommended the use of checklists [9] or schemes [8,10] for internal use in pathology laboratories. These documents are not ment as surrogates for the pathology report to be sent to the surgeon. The report should begin with the identity of the patient, his origin and occupation, which may be of epidemiological interest. A short summary of the clinical data is useful for the comprehensive reading of the report. The description of the specimen should be made stepwise for its various parts (serosa, wall mucosa, mesentery, nodes, vessels) and the positive as well as negative findings must be described: tumours, ulcers, ischaemic lesions, stenoses, etc. (for further details see the corresponding French text). One should especially emphasize the importance of describing the site o f lymph nodes, as required by some prognostic classifications of colorectal carcinoma [11] and their number needed for the UICC staging [12]. Volume 26 - N ~2 - 1996

115

5. Cutting specimens The various pathologies have to be delt with in different ways according to their specific features.

1. Inflammatory diseases (inflammatory bowel diseases, infections, etc.) Longitudinal or transverse sections have to be done according to the macroscopic appearance o f the lesions. In the case of Crohn's disease, aphtoid lesions have to be carefully searched for. For this disease, the question of surgical margins has been the cause of heated debate: should the surgeon cut the surgical limits in microscopically healthy tissue ? is it useful to identify such a site with frozen sections ? [3, 4, 13]. Williams et al. [14] have considered frozen sections as a waste of effort. Pennington et al. [15] have recommended to cut in macroscopically healthy sites instead of sacrificing precious normal tissue, since the risk of recurrence is, as a whole, the same, whether there is macroscopic or microscopic involvement of the surgical margins. In the case o f ulcerative colitis, the involvement of the margins does not seem to have any consequences on the risk of recurrence on the site of anastomoses or to endanger the evolution of an ileo-anal pouch.

2. Ischaemic diseases At least one transverse block should be taken in the middle of the lesion (acute lesions, chronic ulcers or dilatations, etc.) in order to demonstrate the appearance of the muscular wall and the small vessels, which may be responsible of the lesion.

3. Tumours According to its shape, dimensions and extension, one or several longitudinal or transverse sections should be done in a tumour, in order to document the depth of invasion or its extension to the outer surgical limit (previously painted with India ink). The section showing the macroscopically deepest involvement should be taken for histology. Likewise perpendicular blocks to document the involvement o f the serosa should be taken. Associated lesions must be examined (perforations, involvement of adjacent structures and organs), as well as independent or associated lesions (polyps, ulcers, etc.). The surgical margins at the extremities of the specimens should be cut longitudinally [21]. The safety distance between the limits and the tumour have been o f much debate. Classically it has been admitted to be at 5 cm [9, 16] ; however, the modern surgical techniques allow shorter distances, as short as 1 cm [21].

Lymph node dissection can be performed according to various techniques. They can be gathered while dissecting the vessels (according to the technique of St. Mark's), beginning at the proximal ligature down to the proximity of the tumour. Or they are collected on serial sections of the mesentery perpendicular to the intestine. Other techniques give less good results e.g. sections parallel to the intestine or that of the mushroom picker (where there is one mushroom there must be others). Whichever technique is used, lymph nodes must be separated into 3 groupes : 1) the distal (near 116

V o l u m e 26 - N ~ 2 - 1996

the tumour within a radius of 3 cm) ; 2) the proximal (those situated on the proximal vessel ligature); 3) the remaining nodes between the previous two groups. A minimum of 12 lymph nodes should be obtained. I f this number is not reached the mesentery should be reexamined [16] or submitted (according to some authors) to a clearance technique (graded alcohols, chloroform, xylene). Some authors published good results with this technique [17, 18] while others found no advantages, the technique being, in their opinion, a waste of effort and time, costly, toxic and poorly ecological [8, 20].

4. Diverticula a) Meckel's diverculum must first be examined at its insertion on the gut, where a bleeding ulcer may be found, which is blocked separately. A section of its full length may show an area of fundic heterotopia. b) Other small intestinal diverticula are malformative (saccular duplications) and are best examined on a longitudinal section. c) Diverticular disease of the colon is best put in evidence on an inflated specimen. On an opened specimen the orifices o f diverticula are often difficult to located and may be put in evidence either by exploring them with a probe or on making longitudinal sections along the whole specimen. Serial transverse sections, making minced meat should be avoided since they destroy the integrity of the specimen. The separate specimens, e.g. surgical recuts (~ doughnuts ~) have to be identified and examined separately. All blocks should be included separately in paraffin with their own identification (numbers or letters) in order to be compared with macroscopic data or the working schemata, thus leading to an accurate histological description.

6. Histology The histological report is tributary of the type of pathology, of which some special features are discussed here.

1. Infectious diseases Operation specimens with such pathologies are rather unfrequent, but they may produce perforations or obstructions especially in immunosuppressed patients. Ulcers with abundant macrophages or granulomatous appearance should be submitted to special stains (PAS, Grocott, Ziehl, Gram, Giemsa, or immunohistochemistry) to search for viral, mycotic or parasitic agents.

2. Inflammatory bowel diseases The difficulties of the differential diagnosis between Crohn's disease, ulcerative colitis and undetermined colitis have been well described by Price [22] and will not be delt with here. An accurate diagnosis is o f utmost importance for deciding or not to construct a continent ileo-anal pouch. Acta Endoscopica

3. T u m o u r s

a) C a r c i n o m a s are mostly adenocarcinomas o f varying grades of differentiation, the grading being often quite subjective : ~ an adenocarcinoma which shows both low- and high-grade areas should be classified as high grade or poorly differentiated ~ [23]. Other important features are depth of invasion of the muscular wall, the type of growth (expanding or infiltrating), the peritumoural lymphocytic infiltrate and desmoplastic fibrosis [20]. b) M a l i g n a n t l y m p h o m a s of the digestive tract have clinical and pathological features somewhat different from those of the systemic ones, so they are included in a different classification than that of Kiel or the REAL, according to Isaacson and Wright [25] (Table I). M A L T lymphomas mostly occur in the stomach, but one variant, known as IPSID (immunoproliferative small intestinal disease), is found in the small intestine of young adults of the Middle East, presenting itself as a severe malabsorption syndrome with secretion of abnormal a-heavy chains. Another B cell high grade lymphoma occurs in the ileocaecal region, often in immunocompromised young adults (AIDS). The T cell lymphoma associated with an enteropathy (EA TL) may be associated with prolonged coeliac disease, but this association remains controversial. The diagnosis o f malignant lymphoma can be made on Giemsa and reticulin stains, but must be supported by the use o f immunohistochemistry and some molecular biology techniques (gene rearrangemenO.

TABLE II PREDICTIVE CRITERIA OF BEHAVIOUR OF GIST * - Metastases - Invasion of adjacent organs - Mitotic index

- Cellular necroses independent of mucosal ulceration - Cellular density - Nuclear pleomorphism - Nuclear anaplasia

* Modified from Kempson & Hendrickson [26].

Working Group [27]. Again immunohistochemistry is indispensable for an accurate diagnosis, although argentaffine and argyrophil techniques are still useful as screening methods. The term of carcinoid should be restricted to the classical small bowel tumour producing serotonin, responsible of the syndrome carrying the same name. e) I s c h a e m i c l e s i o n s are often secondary to small vessel diseases (vasculitis, amyloidosis, etc.) which should be investigated with appropriate special stains (elastin stain + trichrome, Congo red, etc.) which may also reveal modifications of the muscularis propria (scars, scleroderma, e.g.).

FEATURES

REQUESTED FOR DIAGNOSIS AND STAGING

1. Diagnosis TABLE I M A L I G N A N T L Y M P H O M A S OF T H E D I G E S T I V E TRACT *

I. B cell lymphomas

1. MALT type 1.1: low grade malignancy

1.2 : high grade malignancy 1.3 : IPSID 2. Lymphomatous polyposis 3. Burkitt's or Burkitt's type 4. Others II. T cell lymphomas

1. Enteropathy-associated (EATL) 2. Other types not enteropathy-associated Ill. Rare types

The diagnosis should avoid lengthy formulations where all the data are amalgamated. The essential facts must be clearly separated and stated. In the case o f turnouts, the histological and macroscopic features are given, followed by the depth and pattern of invasion, the extraparietal vessel invasion, the appearance of the serosa (or its perforation), the invasion of neighbouring organs, lymph node metastases, and their location as required by Dukes's classification [11] together with their number as specified by the UICC grading system [12], the appearance of the deep surgical limits and that of the extremities, as well as associated and accessory findings. When necessary, comments may be given on features of interest or peculiar findings as well as answers to the surgeon's questions.

* Modified after Isaacson & Wright [24].

2. Prognosis and staging C) G a s t r o i n t e s t i n a l s t r o m a l t u m o u r s (GIST) have taken much benefit from immunohistochemical methods. A panel of antibodies (muscle specific actin (MSA), a-smooth muscle actin (a-SMA), desmin and CD34) may help in identifying them more accurately [26]. The predictors of malignancy of these tumours are given on table II. d) N e u r o e n d o c r i n e t u m o u r s , formerly referred to as apudomas (a concept which no longer corresponds with our present day knowledge) are subdivided according to the hormones or peptides they produce and have been recently reclassified by a European A cta Endoscopica

Following the First World War physicians turned their attention to the postoperative prognosis of patients with cancer. It is the merit o f Dukes [28] o f having published a prognostic classification for rectal tumours, which was later extended to the colon. Dukes modified this classification in 1958 [ l l ] ; this has become the international model of all prognostic classifications (table III and figure 1). Unfortunately several other modifications have since been published, making things confused, so that some of them have common features with the chinese classification o f animals [29] (table IV). A good example o f this is the confusion which arose in the USA after President Reagan's operation [30]. More recent classifications have Volume 26 - N~2 - 1996

117

TABLE III

TABLE g

PROGNOSTIC CLASSIFICATION OF COLORECTAL CANCERS *

PTNM CLASSIFICATION OF COLORECTAL CANCERS *

A. T u m o u r invading the wall B. T u m o u r invading perirectal tissues (transparietal invasion) without lymph node metastases C1 : Distal (paratumoural) lymph node metastases C2 : Proximal lymph node metastases (on vascular ligature)

pT0 : no evidence of t u m o u r pTis : carcinoma in situ pT1 : T u m o u r invading the s u b m u c o s a pT2 : T u m o u r invading the musculature

* Dukes & Bussey 1958 [11].

pT3 : T u m o u r invading through the musculature, the subserosa and pericolonic or perirectal extraperitoneal tissues TABLE IV CHINESE CLASSIFICATION OF ANIMALS *

13 categories including: those belonging to the e m p e r o r tame animals four-footed animals those resembling flies e m b a l m e d animals mythological animals those not included in the foregoing classes

pT4 : T u m o u r perforating the visceral p e r i t o n e u m or invading directly other organs or structures pN0 : No regional nodal metastases pN1 : Metastases to 1 to 3 perirectal or pericolic lymph nodes pN2 : Metastases to 4 or m o r e perirectal or pericolic lymph nodes pN3 : Metastases to any lymph node on a n a m e d vascular trunk pM0 : Metastases to distant organs absent

M. Foucault, quoted by GROOPMAN J.E. & GOLDE D.W., Ann. Intern Med 1981, 94, 95-107 [29].

tried to better define the various prognostic factors. The Australian clinicopathologic system [31] seemed promising, but did apparently not reach other continents. Jass and Morson [20] have demonstrated the value of additional factors such as extramural spread, pattern of invasion (expanding or infiltrating), presence or absence of a peritumoral lymphocytic infiltrate, number of metastatic lymph nodes, for which they established a prognostic score. The indication of the number of lymph nodes has been questioned [32] although it is required by the UICC staging system [12] (table V). It seems however that the site of the involved nodes has more importance [11]. The criteria of Jass and Morson [20] are of importance for various groups of pathologists and required by the Swiss Group for Clinical Research (SAKK). Personally, we use the Dukes modified classification [11] (table 3) and, under the pressure of surgeons and oncologists, we add the UICC criteria (table V), despite of their imperfections, since this grading system was primarily designed for

118

Volume 26 - N ~ 2 - 1996

pM1 : Metastases to distant organs present * Modified after UICC [12].

clinical use. Recently a clinicopathological classification was worked out by an international group of surgeons and pathologists under the auspices o f the World Congress o f Gastroenterology in Sydney in 1991 [33], who submitted an International Documentation System (IDS) and an International Comprehensive Anatomic Terminology (ICA T). These proposals seem of great interest because the clinicapathological synthesis they have worked out. Other prognostic factors are still under intense scrutiny. The evaluation of ploidy has not yet given practical results. Molecular biology techniques (loss of suppressor genes, e.g. p53) and proliferation factors (c erb B2) have given too discordant results to be of use in every day practice [34]. A c k n o w l e d g e m e n t s : We would like to thank Dr. J E R E M I A H N. Cox for suggestions for the translation and Miss Alberte POL1C H O U K for typing the manuscript.

Acta Endoscopica