Sindromi da intrappolamento

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Sindromi da intrappolamento: la sindrome dello stretto toracico superiore S.Brambilla U.O.IV Divisione Ortotraumatologia,Istituto Ortopedico G.Pini,Milano DOI 10.1007/s10261-010-0009-8

ABSTRACT Thoracic outlet syndrome Thoracic outlet syndrome (TOS) refers to a set of conditions that cause a functional alteration of the neurovascular structures crossing the thoracic outlet: this is an area bordered by the scalene muscles, the first rib and the clavicle. The neurovascular structures pass through it to move to the neck and chest into the axilla and upper limb. The resulting disease patterns require a multidisciplinary approach that involves, in the diagnosis and treatment, the orthopedic surgeon, the vascular surgeon, the neurologist, the neurosurgeon and the physiatrist.

• il tumore di Pancoast dell’apice polmonare può invadere l’“outlet” toracico • la presenza di linfonodi sopraclaveari o ascellari ipertrofici in corso di metastasi o patologia infettiva • fratture della clavicola viziosamente consolidate con callo ipertrofico esuberante.

Introduzione Il termine TOS (“thoracic outlet syndrome”, sindrome dello stretto toracico) è riferito a un insieme di condizioni che provocano una alterazione funzionale delle strutture vascolo-nervose che attraversano l’outlet toracico: si tratta di uno spazio delimitato dai muscoli scaleni, dalla prima costa e dalla clavicola. Le strutture vascolo-nervose lo attraversano per portarsi dal collo e dal torace nell’ascella e all’arto superiore. I quadri patologici che ne derivano richiedono un approccio multidisciplinare che vede coinvolti, nella diagnosi e nel trattamento, il chirurgo ortopedico, il chirurgo vascolare, il neurologo, il neurochirurgo e il fisiatra. È possibile distinguere tra: • forme neurologiche: TOS classica (vera), che interessa prevalentemente soggetti di sesso femminile in età giovane-adulta, associata a costa soprannumeraria o megapofisi trasversa di C7; e TOS comune (discussa), secondaria a traumi (“whiplash”) o a microtraumatismi ripetuti, come in alcune categorie di lavoratori, e il cui esatto meccanismo lesivo risulta oscuro, da cui il termine “discussa” • forme vascolari: arteriosa, venosa • forme combinate: neurovascolari. La TOS può quindi interessare le varie componenti del plesso brachiale, i vasi o entrambi in sedi anatomiche differenti tra la base del collo e l’ascella. La forma arteriosa è legata alla compressione dell’arteria succlavia, quella venosa alla compressione della vena succlavia. Le forme combinate possono essere a genesi traumatica.

Richiami anatomici Il fascio vascolo-nervoso attraversa 3 spazi o triangoli (Fig. 1). Questi spazi sono di dimensioni ridotte a riposo e possono divenire ancora più esigui in alcune posture e manovre, quali l’abduzione e la rotazione esterna. Il primo spazio è il triangolo interscalenico, delimitato dal margine anteriore del muscolo sca-

Fig. 1. Richiami anatomici; sono evidenziate le sedi di compressione delle strutture vascolo-nervose

leno anteriore, dallo scaleno medio e dal bordo superiore della prima costa. Questo spazio contiene i tronchi del plesso brachiale e l’arteria succlavia ed è la sede più frequente di compressione nervosa, vascolare o entrambe [1]. Il secondo spazio è il triangolo costo-claveare, delimitato dalla clavicola, dalla prima costa e dalla scapola: esso contiene l’arteria e vena succlavia e i nervi brachiali. Il terzo spazio, denominato sottocoracoideo, si trova al di sotto della coracoide, subito in profondità del tendine del piccolo pettorale. Tutti e tre questi spazi possono essere sede di compressione per il plesso brachiale e i vasi succlavi.

Eziopatogenesi La maggior parte degli Autori è concorde nel riconoscere, nella genesi della TOS vera, una causa congenita (megapofisi trasversa di C7, abbozzo costale o vera costa sovrannumeraria, bande fibrose anomale o anomalie inserzionali degli scaleni), mentre le forme prevalentemente neurologiche (spurie o discusse) sarebbero legate a esiti traumatici o a danni da stiramento o compressione del plesso brachiale [2]. È importante, anche a fini medico-legali, tenere in considerazione altre cause secondarie (in particolare lesioni occupanti spazio) e più rare di compressione del plesso brachiale e dei vasi succlavi:

Fisiopatologia Il plesso brachiale è formato dai rami primari anteriori dei nervi spinali da C5 a T1, che emergono dai rispettivi forami intervertebrali. Tali rami costituiscono le radici del plesso e passano al di sotto e in profondità rispetto al muscolo sternocleidomastoideo, tra scaleno anteriore e scaleno medio, in direzione del braccio. Le radici C5 e C6 si congiungono a formare il tronco superiore, C7 prosegue isolata come tronco intermedio, mentre C8 e T1 costituiscono insieme il tronco inferiore. Tutti i tronchi passano insieme con l’arteria succlavia al di sopra della prima costa e si dividono in una porzione anteriore e una posteriore sotto la clavicola. Nella maggior parte dei casi la divisione anteriore del tronco superiore e intermedio forma la corda laterale, la divisione posteriore dei tre tronchi si congiunge a formare la corda posteriore, mentre la porzione anteriore del tronco inferiore prosegue come corda mediana. Le corde sono in intimo contatto con l’arteria succlavia, che diviene arteria ascellare a livello del margine laterale della prima costa. I vasi succlavi o ascellari e il plesso brachiale attraversano uno spazio ristretto dalla clavicola e dalla prima costa, le quali interagiscono funzionalmente con la compartecipazione dei legamenti costo-claveari, che costituiscono il fulcro di movimento. Scrollare o incurvare le spalle provoca un ampliamento dello spazio tra clavicola e prima costa, mentre ab-

bassare o retroporre le spalle e la clavicola provoca un restringimento dello stesso. Ciò avviene per esempio quando si trasportano pesi o si “raddrizzano” le spalle, oppure nelle donne che hanno la necessità di contenere un seno voluminoso con reggiseno. La clavicola partecipa attivamente ai movimenti della spalla: la sua rotazione provoca un restringimento dello spazio costo-claveare. L’innalzamento della prima costa durante le inspirazioni profonde limita anch’esso lo spazio per le strutture neurovascolari nello stretto toracico. Il fascio vascolo-nervoso può essere compresso in uno dei tre siti nel passaggio sopra la prima costa attraverso il triangolo interscalenico, al di sotto della clavicola dal tendine del muscolo succlavio e più distalmente, inferiormente all’inserzione tendinea congiunta sul processo coracoideo (piccolo pettorale, coraco-brachiale, capo breve bicipite brachiale). Il triangolo interscalenico è formato dalla prima costa, dai muscoli scaleno anteriore e medio che vi si inseriscono. L’arteria succlavia e il tronco inferiore del plesso passano al di sopra della costa, in contatto con essa e possono andare incontro a un “impingement” a tale livello. La compressione al di sotto del tendine del piccolo pettorale interessa prevalentemente il nervo mediano. Le varianti anatomiche del plesso brachiale sono frequenti: la variante più comune è costituita dal contributo di una parte delle fibre a provenienza di C4 o di T2. In una bassa percentuale di casi denominata “plesso prefissato”, si ha un maggior contributo di C4 con una concomitante assenza o minor contributo di T1; questa variante è spesso associata a una costa cervicale sovrannumeraria. Al contrario, nel “plesso post-fissato” vi è un grosso contributo di T1 e T2, con minor partecipazione di fibre a provenienza da C5: questi casi sono spesso associati a una prima costa rudimentale. La costa cervicale può variare in dimensioni; spesso si articola con la prima costa e può andare da una costa soprannumeraria con una vera articolazione sterno-costale a una megapofisi trasversa di C7 di soli pochi centimetri. Vere coste cervicali sono presenti in meno dell’1% della popolazione, sono più frequenti nel sesso femminile e nella metà dei casi sono bilaterali. Oltre il 90% dei casi è asintomatico e di riscontro casuale a un controllo radiografico. All’apice della costa cervicale rudimentale che non si articola con la prima

S. Brambilla costa o con il manubrio dello sterno si ritrova spesso una banda fibrosa che si estende alla prima costa. Il tronco inferiore può essere compresso nel suo passaggio al di sopra di questa banda. Altre anomalie possono interessare i muscoli scaleni. Lo scaleno anteriore origina dal tubercolo anteriore delle vertebre cervicali da C3 a C6 e si inserisce sul tubercolo scalenico della prima costa, in intimo rapporto con l’arteria succlavia e il plesso brachiale. Lo scaleno medio origina dal tubercolo posteriore di tutte le vertebre cervicali e si inserisce sulla prima costa, posteriormente al solco succlavio. I muscoli scaleni si sviluppano come un unico muscolo, che successivamente si differenzia in due distinte entità. Una anomala o insufficiente segmentazione può persistere nell’adulto come banda fibromuscolare. Tali bande (che assumono anche il nome di muscolo scaleno accessorio) possono passare attraverso, dietro o davanti l’arteria succlavia e il plesso brachiale. Le inserzioni dello scaleno medio e anteriore sulla prima costa sono spesso connesse da tessuto fibroso oppure possono presentare una inserzione comune, e ciò può contribuire a ridurre lo spazio del triangolo interscalenico [3-5].

Clinica In considerazione della complessa eziologia e in assenza di test diagnostici assolutamente probanti, la storia clinica del paziente riveste estrema importanza. Il dolore è il primo e precoce segno nelle forme neurologiche e viene definito come sordo, profondo. La localizzazione del dolore risulta altrettanto importante nella descrizione dei malati. Si dovrà chiedere di far descrivere il tipo e la localizzazione o irradiazione del dolore (anteriore, posteriore, laterale); dolore, intorpidimento, formicolio dell’arto superiore sono sintomi frequenti nelle forme neurologiche. A volte vengono riferiti dolori al torace, al collo e anche cefalea. Fattori precipitanti o aggravanti la sintomatologia dolorosa possono essere gesti quotidiani ripetitivi o posture protratte nel tempo, quali prolungato utilizzo di mouse o tastiere di personal computer oppure gesti o attività lavorative cosiddette “over-

Sindromi da intrappolamento head”, cioè con l’arto superiore al di sopra della testa (per esempio nell’atto di pulire i vetri delle finestre) [6]. Nella storia di molti pazienti si ritrovano pregressi incidenti stradali (per esempio il cosiddetto colpo di frusta) o infortuni sul lavoro. Le forme vascolari arteriose sono associate a facile stancabilità, debolezza e pallore o cianosi delle estremità, legate all’ischemia. Il freddo può frequentemente precipitare o aggravare la sintomatologia [7,8]. I sintomi possono essere scatenati dall’iperabduzione o dall’abbassamento della spalla. Esistono alcuni test o manovre provocatori che possono aiutare nella valutazione clinica, anche se la loro sensibilità e specificità non è estremamente elevata: • test di Wright (“hyper-abduction test”): il paziente si posiziona con il braccio in abduzione oltre 90 gradi e in rotazione esterna, mentre si procede alla palpazione del polso radiale. L’abolizione del polso costituisce un segno indicativo, ma l’incidenza di falsi positivi è alta • test di Adson [9] (Fig. 2): si procede alla palpazione del polso radiale; poi si porta l’arto superiore in rotazione esterna, estensione e lieve abduzione. Il paziente viene invitato a estendere il collo, ruotare la testa verso l’esaminatore ed eseguire un’inspirazione profonda. La scomparsa del polso risulta positiva nella TOS • “military brace test” (Fig. 3): con entrambi gli arti superiori lungo il tronco, al paziente viene chiesto di spingere le spalle in basso e indietro e di estendere il collo (come nella posizione di “attenti” accentuata), per portare la clavicola vicino alla prima costa; la diminuzione o la scomparsa del polso radiale è indicativa di TOS • test di Roos (“elevated arm

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b Fig. 2. ITest di Adson. a Palpazione del polso radiale. b Si porta l’arto superiore in rotazione esterna, estensione e lieve abduzione.Il paziente viene invitato a estendere il collo, ruotare la testa verso l’esaminatore ed eseguire un’inspirazione profonda. La scomparsa del polso risulta positiva nella TOS

Diagnostica strumentale

Fig. 3. “Military brace test”: con entrambi gli arti superiori lungo il tronco, al paziente viene chiesto di spingere le spalle in basso e indietro e di estendere il collo (come nella posizione di “attenti” accentuata), per portare la clavicola vicino alla prima costa. La diminuzione o la scomparsa del polso radiale è indicativa di TOS

Le radiografie standard possono evidenziare anomalie ossee; in particolare RX del torace o del rachide cervicale possono mostrare coste soprannumerarie (Fig. 5), ipertofia dei processi trasversi di C7 (apofisomegalia), deformità a carico della prima costa o della clavicola. Con l’ecocolor-doppler si potranno visualizzare interruzioni o irregolarità del flusso ematico dell’arto affetto. L’esame angiografico potrà dimostrare stenosi intrinseche o estrinseche oppure dilatazioni aneurismatiche a carico

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Tabella 1.Diagnosi differenziale Ernia discale cervicale Mielopatia cervicale spondilo-artrosica Sindrome del tunnel carpale Sindrome da intrappolamento (nervo ulnare, nervo radiale) Siringomielia Patologia degenerativa della spalla (sindrome da conflitto-lesione della cuffia dei rotatori) Tumore di Pancoast dell’apice polmonare Linfoadenopatie (laterocervicali-cavo ascellare) Lesioni traumatiche del plesso brachiale Malattia di Raynaud Arteriopatia o flebopatia cronica Polineuropatie (diabetica, tossica, alcolica) Metastasi

Fig. 4.Test di Roos (“elevated arm stress test”): il paziente si posiziona con le spalle in abduzione e i gomiti flessi a 90 gradi. In questa posizione viene chiesto di aprire e chiudere rapidamente le mani per circa 3 minuti.L’impossibilità a completare l’esercizio senza la comparsa di dolore o il presentarsi della sintomatologia è da considerarsi positiva per una TOS

stress test”) (Fig. 4): il paziente si posiziona con le spalle in abduzione e i gomiti flessi a 90 gradi. In questa posizione viene chiesto di aprire e chiudere rapidamente le mani per circa 3 minuti. L’impossibilità a completare l’esercizio senza la comparsa di dolore o il presentarsi della sintomatologia è da considerarsi positivo per una TOS. L’esame neurologico non rivela generalmente apprezzabili deficit sensitivi o motori a carico degli arti superiori. Il coinvolgimento del tronco superiore produce di solito dolore in sede deltoidea, parte prossimale del braccio e margine mediale della scapola. Il coinvolgimento del tronco inferiore causa più spesso dolore sordo a carico del versante ulnare dell’avambraccio e parestesie al quarto e quinto dito. La palpazione in sede sovraclaveare può risvegliare dolore o una sorta di reazione di difesa. Nelle forme gravi è possibile osservare una ipotrofia (rara l’amiotrofia) della muscolatura intrinseca della mano. Le forme a prevalenza arteriosa sono caratterizzate da pallore e diminuzione di temperatura delle estremità. In quelle a prevalenza venosa l’arto risulta edematoso, dolente, ipersensibile; può presentarsi cianotico, bluastro, con ectasie venose e modificazioni ischemiche, fino all’instaurarsi di una vera e propria sindrome trombotica.

Fig. 5. Rx in proiezione AP del rachide cervicale. La freccia bianca indica la presenza di una costa soprannumeraria che va ad articolarsi con la prima costa

dei vasi succlavi [10]. TC e RMN possono dimostrare anomalie a carico del plesso brachiale e permettono di escludere altre patologie che entrano in diagnosi differenziale con la TOS [11]. L’elettromiografia e gli studi elettrofisiologici hanno un ruolo nella diagnostica differenziale (Tab. 1) e non dovrebbero rappresentare accertamenti di routine.

Trattamento La maggior parte dei pazienti richiede solo un trattamento sintomatico. L’approccio farmacologico si avvale di FANS, analgesici-miorilassanti, antidepressivi e anticonvulsivanti. Nelle forme a prevalenza vascolare si ricorre a farmaci antitrombotici

e anticoagulanti. In associazione risulta fondamentale un programma fisioterapico ben condotto, con lo scopo di migliorare e ottimizzare la mobilità del collo e delle spalle, tonificare i muscoli romboidi e il trapezio, correggendo e migliorando la postura. Una fisioterapia più aggressiva (in particolare le trazioni e le manipolazioni) deve essere evitata in quanto può aumentare l’azione lesiva sul plesso brachiale. Le forme più severe, resistenti al trattamento conservativo, con sintomatologia dolorosa costante e in presenza di sintomi vascolari e/o neurologici che perdurano da oltre 46 mesi possono richiedere un trattamento chirurgico; esistono a tale proposito diverse opzioni, che devono tener conto il più possibile dell’eziologia della TOS. Infatti l’obiettivo è quello di rimuovere l’ostruzione meccanica delle strutture vascolo-nervose. Esistono due possibili accessi chirurgici, quello per via sovraclaveare e quello per via trans-ascellare; semplificando, tramite l’approccio sovraclaveare si potrà eseguire la scalenotomia e l’asportazione della costa soprannumeraria (eventualmente anche con la possibilità di poter resecare la prima costa), mentre la via trans-ascellare risulta più utile per le resezioni della prima costa, soprattutto nei soggetti femminili, in quanto non lascia cicatrici cutanee evidenti. Raramente si deve ricorrere, in associazione al tempo decompressivo, a interventi di tromboendoarteriectomia o by-pass per ricostruzioni vascolari [1215].

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