Monatsschrift Kinderheilkunde · Band 163

Band 163 · Supplement 2 · August 2015

Monatsschrift

Kinderheilkunde Zeitschrift für Kinder- und Jugendmedizin

Organ der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin Organ der Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde Heft X · Monat 2015

Abstracts 2015 111. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ) München, 2. bis 5. September 2015 Indexed in Science Citation Index Expanded

Rückentext 112

www.MonatsschriftKinderheilkunde.de www.springermedizin.de

Gemeinsam mit der 67. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Sozialpädiatrie und Jugendmedizin (DGSPJ) 53. Herbsttagung der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie (DGKCH) 37. Jahrestagung des Berufsverbandes Kinderkrankenpflege Deutschland (BeKD)

Monatsschr Kinderheilkd 2015 [Suppl 2] 163:87–195 DOI 10.1007/s00112-015-3410-z © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2015

Inhalt

Fütterungsstörungen

Abstracts 2015

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Plenarsitzung: Immunsuppression

89

Gemeinsame Jahrestagung

Immunsuppression 89 Abstracts 2015 87 der DeutschenKeynote: Gesellschaft für Kinder-

und Jugendmedizin (DGKJ), Wissenschaftliche Methoden. Prognose und Therapiestudien 89 für Sozialpädiatrie der Deutschen Gesellschaft Gemeinsame Jahrestagung (DGSPJ), der Deutschen Gesellschaft für Schule im Jugendalter 90 der Deutschen Gesellschaft Kinderchirurgie (DGKCH) und des Berufsverbandes für KinderKinderkrankenpflege Deutschland (BeKD) Versorgungsforschung 90

und Jugendmedizin (DGKJ), Psychosoziale Betreuung auf neonatologischen der Deutschen Gesellschaft 91 2. bis 5. SeptemberIntensivstationen 2015, München für Sozialpädiatrie (DGSPJ), Früherkennungs- und Vorsorgeuntersuchungen in der und Jugendmedizin – Wo stehen wir, was soll der Deutschen Gesellschaft Kinderund kann verbessert werden? 92 für Kinderchirurgie (DGKCH) Sozialpädiatrie Update 93 und des Berufsverbandes Leitung Aktuelle Herausforderungen im Öffentlichen KinderkrankenpflegeWissenschaftliche Prof. Dr. Klaus-PeterGesundheitsdienst Zimmer, Tagungspräsident 93 DGKJ Dr. Volker Mall, Tagungspräsident DGSPJ Deutschland (BeKD) Prof. 87 Prof. Dr. Stuart Hosie, Tagungspräsident DGKCH Aktuelles aus der Reha-Forschung Frauke Leupold, Tagungspräsidentin BeKD

Interdisziplinäre Sitzungen 88

94

„Alles was Recht ist“ – Pädiatrie meets Rechtsmedizin im Kinderschutz 94 Frühe Hilfen und Kinderschutz Update Depression

95

95

Öffentliche Sitzungen 95

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Abstracts Das besondere Symposium „Du sollst dir kein Bildnis Interdisziplinäre Sitzungen machen“ 95 Fütterungsstörungen Zukunftsprojekt Kinder- und Jugendmedizin: Last, but not least ethische Rahmenbedingungen 96 INTDIS-SY-FS-1 Fütterungsstörungen bei Frühgeborenen

„What about Heckmann M.1 the Parents‘ Power?“: Eltern-/Selbsthilfe 1 96 Universitätsmedizin Greifswald, Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin, Greifswald FrühgeboreneFlüchtlinge (FG) gelten alsII Risikogruppe für das Auftreten frühkindMigration 96

licher Essstörungen nach der Entlassung aus dem Krankenhaus. Eine mangelnde Gewichtszunahme und eine schlechtere psychomotorische Entwicklung sowie eine große Belastung der Familie können resultieren. Als Ursachen werden Unreife, neurologische Komplikationen der Frühgeburt, Traumatisierung durch intensivmedizinische Maßnahmen wie z. B. Beatmung und Absaugen aber auch Störungen der ElternKind-Interaktion diskutiert. Bislang liegen nur wenige systematische Studien zur Inzidenz, Verlauf und neo- und perinatalen Risikofaktoren für Essstörungen bei Frühgeborenen vor. Am Perinatalzentrum in Gießen wurde dazu eine große Querschnittsstudie bei 178 ehemaligen Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht unter 1500 g durchgeführt (Zehetgruber et al. 2014 Acta Paediatr 103:e424–38). Dazu wurde Elternfragebogen entwickelt und evaluiert. Die Ergebnisse der Untersuchung lassen sich zu 4 wichtigen Punkten zusammenfassen: 1. Inzidenz und Prävalenz von Essstörungen bei Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht unter 1500  g sind im 1. Lebensjahr mit Abstand am höchsten. 2. Essstörungen sind mit einer erhöhten Belastung für die Familie verbunden sowie mit einem schlechteren Wachstum des Kindes. 3. Als Risikofaktoren für Essstörungen wurden ein niedriges Gestationsalter und eine lange Beatmungsdauer identifiziert. 4. Es fand sich ein deutlicher Rückgang der Symptome im zweiten Lebensjahr. Diese Daten werden in den Kontext der aktuellen Literatur gesetzt (EPICURE, Großbritannien und NIH Neonatal Research Network, USA). Die Punkte 1 und 2 erfordern die frühzeitige Erkennung von Essstörungen in der Nachsorgesprechstunde. Für die Überprüfung von Präventions- und Interventionsstrategien sind prospektive Studien erforderlich.

Abstracts der 111. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ) 97 Vorträge 97

INTDIS-SY-FS-2 Gedeihstörung Keller K.-M.R.T.1 DKD Helios Klinik Wiesbaden, FB Kinder- und Jugendmedizin, Wiesbaden

1

Per definitionem liegt eine Gedeihstörung vor, wenn der Gewichtsverlauf mindestens 2 Hauptperzentilen nach unten überkreuzt. Voraussetzung sind regelmäßiges Wahrnehmen der Vorsorgeuntersuchungen und exakte Führung der Perzentilenkurven. Physiologisches „catchdown-growth“ mit Einschwenken auf den genetischen Korridor geht selten über 2 Hauptperzentilen. Für das differenzialdiagnostische Vorgehen ist eine sortierte ganzheitliche Herangehensweise unter Nutzung des biopsychosozialen Modells entscheidend. Eine wichtige Frage an die Eltern (Mutter) gedeihgestörter Kinder ist: „Wie geht es Ihnen?“ Häufiges zuerst, Seltenes zuletzt: Bei Kindern ohne Warnsymptome und ohne offensichtliche Krankheit hilft oft eine gute Anamnese mit Ernährungs-/Trinkprotokoll. Steigt das Gewicht nach Optimierung der Ernährung und Weglassen von Säften, kann man zunächst den weiteren Verlauf beobachten. Risikoindikatoren für Vernachlässigung und Missbrauch als Ursache für Gedeihstörung sind u. a. mütterliche Depression, Gewalterfahrung, Minderbegabung, übermäßiges Karrieredenken etc. Drei große Ursachengruppen können unterschieden werden:

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1. inadäquate Energiezufuhr, DGKJ Scientific Lung Symposium 97 2. Malabsorption, Maldigestion, 3. vermehrter Energieverbrauch. Zusatzsymptome wie Erbrechen odervon Durchfall können und gezielte techniPrävention und Behandlung Depression sche Untersuchungen wie Endoskopie, MRT-Kopf erforderlich machen. Angststörung bei Kindern und Jugendlichen 98 Zur Basisdiagnostik bei Gedeihstörung ohne klinische Leitsymptome gehören: Blutbild, CRP, Eiweiß, Albumin, Kreatinin, Harnsäure, Elektrolyte, Phosphat, GPT, yGT, AP, CK, Lipase, IgG, IgA, TransglutaminaVorkommen und gesundheitliche Bedeutung von neuen se-AK, TSH, fT4, BZ, Ferritin, Vit.-D, Cholesterin, Blutgase. Im Stuhl: Rauchtechniken 99 Lamblien, Haemoccult, alpha-1-Antitrypsin, Pankreaselastase, Calprotectin; Urinstatus; Abdominalsonographie; 3–5 Tage Ernährungsprotokoll; psychologische Exploration.

Patientenregister: strukturelle Konzepte 100 INTDIS-SY-FS-3

Schmerztherapie 101 Differenzialdiagnostik bei Fütterstörung Jotzo M.1 1 Darmstädter Kinderkliniken, Dysphagiezentrum, Darmstadt Adipositas bei KindernPädiatrisches und Jugendlichen:

Wann, was, warum? 101 aus dem Zusammenwirken von Fütterstörungen entstehen häufig

kindlichen Faktoren (medizinische, funktionelle, neurologische, psychologische Beeinträchtigung/en) und elterlichen Faktoren (hier v.  a. Bauliche Anforderungen einer Kinderklinik 102 psychologische wie Anspannung, Ängste und Sorgen um Gedeihen/ Entwicklung des Kindes, Inkompetenzerleben). Hinzu kommen Einflüsse im Rahmen medizinischer und therapeutischer Interventionen Familienpsychosomatik wie einseitige Fokussierung auf102 das Elternverhalten, fehlende Zusammenarbeit zwischen Fachdisziplinen und wenig Erfahrung im Umgang mit dem Störungsbild. Kardiovaskuläre im Kindes- und Jugendalter So entsteht ein ZirkelPrävention aus Nahrungsverweigerung des Kindes, Verunsicherung und Ängsten der Eltern mit nachfolgendem inadäquatem Füt103 terverhalten (ständiges Anbieten, Druck, Zwang, Bitten, Drohen etc.), das die Nahrungsverweigerung des Kindes verstärkt. Der Ursprung der Fütterstörung liegt oft nicht Aktuelle Kinderdermatologie 104 in der Interaktion zwischen Eltern und Kind, sondern in einem oder mehreren Störungsbereichen, die die Nahrungsaufnahme des Kindes beeinträchtigen. Die inadäquate Fütterinteraktion ist in diesen Fällen nicht Ursache, Schluckstörungen im Säuglingsund Kindesalter – sondern Folge der Nahrungsverweigerung des Kindes. Diagnostik und Therapie 104 Um diesen „Teufelskreis“ zu durchbrechen, ist es wichtig, die ursprünglichen Auslöser zu identifizieren. Erschwerend kommt hinzu, dass verschiedenste Ursachen von Fütterstörungen sich im Symptombild kaum Pediatric Stroke Unit: Wo stehen wir? 105 unterscheiden und daher leicht übersehen werden können. Hier braucht es spezialisierte interdisziplinäre Differenzialdiagnostik, die die Bandbreite der auslösenden Faktoren berücksichtigt und in VerUpdate Pneumologie 105 hältnis stellt. Erst dies ermöglicht die Entwicklung eines Behandlungsweges und damit effektive Therapie. Vorgestellt wird ein Konzept der interdisziplinären Diagnostik, das sich Zöliakie 106 an den Bausteinen der Fütter-/Essentwicklung auf der Seite des Kindes und der der Eltern orientiert.

Atemwegsinfektionen 106 INTDIS-SY-FS-4 Pflegetherapeutisches Fallmanagement bei komplexen Arzneimittelsicherheit – eine Standortbestimmung Fütterstörungen unter sozialpädiatrischen Gesichtspunkten

107

Huber C.1 Kinderzentrum, München

1

Update Nephrologie 107 Füttersituationen bildet im staDie genaue Beobachtung kindlicher tionären Setting die wichtigste Basis für die Pflegefachkräfte. Der Eindruck wird ergänzt durch Beobachtungen in Alltagsituationen, woraus Diabetologie sich weitere wichtige 108 Hinweise für individuelle Behandlungsstrategien ergeben können. Eine der theoretischen Grundlagen ist die Klassifikation frühkindlicher Fütterstörungen nach Chatoor. In der Praxis bietet Immunmodulierende Therapien 109 die Einteilung einen guten Anhalt, wobei die Komplexität der Thematik selten eine eindeutige Zuordnung zulässt – die Praxis orientiert sich am Kind. Anhand von kurzen Videobeispielen werden unterschiedliche Patienten-optimiertes Problematiken aufgegriffen. Management des chronischen

Folgende Aspekte frühkindlicher Fütterstörungen sind für das pflege- Zukunftsfähige material erzeugt wurde. Durch die komplexe Herstellung kann es bei Darmversagens 109 (kindgerechtere) Organisationsformen therapeutische Fallmanagement besonders wichtig: demselben biologischen Arzneimittel die Molekülstruktur variieren. einer Kinderklinik 119

−− die Motorik mit den Meilensteinen der regelhaften Essentwicklung und deren Abweichungen, Therapeutische Revolutionen in der Pädiatrie 110 −− die Emotionalität in Hinblick auf die Interaktion mit den Eltern während der Mahlzeiten und im Alltag, sowie die interkindlichen Affekte, beispielsweise Ängste und fehlendes Vertrauen, DGKJ Scientific GUT Symposium 110 −− die Sinneswahrnehmung des Kindes – eine sensorische Störung beispielsweise kann ein erhebliches Esshindernis darstellen und Unlustverhalten fördern. „Adipositas plus“: Behandlung der Adipositas bei Schwere frühkindliche Fütterstörungen stellen eine hohe fachliche Hechronischen Erkrankungen 111 rausforderung dar, optimalerweise erfolgt dies in einem disziplinübergreifenden Teamwork. Der sozialpädiatrische Gedanke – die Familie im Zentrum – ist hilfreich für ein ressourcenorientiertes Arbeiten am Möglichkeiten und Grenzen genetischer Diagnostik im und mit dem Kind. Die Wertschätzung der elterlichen Fachlichkeit für Kindesalter 112dazu bei, dass therapeutische Veränderungen das eigenes Kind trägt nachhaltig umgesetzt werden können.

Infektionskomplikationen unter Biologika im Plenarsitzung: Kindesalter undImmunsuppression ihre Prävention 112 INTDIS-PS-SI-2 Im Screening entdeckt – und weiter? Management und Non-Adhärenz und Selbstmanagement immunsupprimierter Outcome der Endokrinopathien im NeugeborenenKinder Screening 112 1,2 Benz M.R. 1 Kinderärzte in Dachau, Dr. Benz, Dachau, 2Uniklinik Köln, Pädiatrische Frühe Prävention von Krebs 113 Köln Nephrologie, Klinik für Kinderund Jugendmedizin,

Der Begriff Compliance bezeichnet im medizinischen Kontext das Ausmaß Treue oder Gehorsams beim Befolgen ärztlicher EmpUpdateder Kinderunddes Jugendgynäkologie 113 fehlungen. Adhärenz beschreibt hingegen das Einverständnis des Patienten, die mit dem Arzt gemeinsam vereinbarte Therapieempfehlungen nach besten einzuhalten. Sowohl in der englisch-, Adipositas undMöglichkeiten Schlaf 113 als auch deutschsprachigen Literatur, werden diese Begriffe häufig wenig trennscharf abgrenzt. Zudem wird der Terminus Adhärenz häufig mit dem Ideal im Gesundheitswesen, dem mündigen und informierten Bildgebung bei dem akut neurologisch erkrankten Kind Patienten gleichgesetzt. Dieser Zustand – im englischen mit „concor114 dance“ belegt – entsteht nach informierter und partizipativer Entscheidungsfindung („expert patient“, „shared decision making“). Der Weg zu diesem führt über das Empowerment, einem SelbstmanagementKeimbahnmutationen bei krebskranken Kindern 114 ansatz, der durch ressourcenorientierte Interventionen die Autonomie des Patienten erhöht und seine Entscheidungsmöglichkeiten erweitert. In der Pädiatrie ist hier naturgemäß die Familie bzw. das betreuenden Kinderorthopädie Umfeld des Kindes als (1) Ganzes 115 zu betrachten und mit einzubeziehen. Mit zunehmendem Alter des Kindes wird dieses als Partner in den Prozess eingebunden. Myasthenia im Kindesund Jugendalter 116 in Während in dergravis Akutmedizin eine paternalistische Vorgehensweise, der der Arzt Verantwortung für den Patienten unmittelbar übernimmt, sinnvoll ist, ist dies bei chronisch erkrankten Patienten, die sich ihr Vermeidung der gesamtes Leben nosokomialer ihrer ErkrankungInfektionen stellen müssen,inhinderlich. Am Beispiel immunsupprimierter Kinder nach Organtransplantation soll die Intensivmedizin 116 Thematik von Compliance, Adhärenz, Empowerment und partizipativer Entscheidungsfindung („concordance“) gezeigt werden.

„Hörende Medizin“ – von der Wahrnehmung zur Behandlung belastender Symptome in der Keynote: Immunsuppression Palliativmedizin 117 INTDIS-KN-KI-1

Historisches Symposium I bei Kindern 117 Biologika: Wirkung und Sicherheit Rascher W.1 Kinderernährung und Von derErlangen Forschung in Kinder- und Jugendklinik derPrävention: FAU Erlangen -Nürnberg, 1

die Anwendung 118 Biologika sind Biopharmazeutika, bei denen der Wirkstoff entweder

selbst biologischen Ursprungs ist oder aus biologischem Ursprungs-

Dies gilt sowohl für unterschiedliche Arzneimittelchargen eines Herstellers als auch für biosimilare Arzneimittel verschiedener Hersteller. Dies stellt höhere Anforderungen an die Zulassung, aber auch an die Update Prävention 120 Sicherheitsüberwachung nach der Zulassung (Chargendokumentation). Durch Biologika ist ein gezielter Eingriff in das Immunsystem des Menschen möglich geworden und die Blockade des Tumornekrosefaktors Qualitätssicherung für die Zukunft der Pädiatrie 121 alpha (TNF-α-Blockade) mit Infliximab, Etanercept, Adalinumab, aber auch von Interleukin 1 (Anakinra, Canakinumab), Interleukin 6 (Tocilizumab), sowie die Blockade der T-Zell Co-Stimulation mit AbataGefährdete Balance zwischen Toleranz und Abwehr cept hat die therapeutischen Möglichkeiten vor allem bei Kindern mit 121 juvenile idiopathischer Arthritis und chronisch entzündlichen Darmerkrankungen verbessert. Die Verordnung der Biologika erfordert besondere Vorsichtsmaßnahmen, so müssen chronische Infektion ausgeNeonatologie I 122 behandelt sein (z. B. Tuberkulose, Hepatitis schlossen oder ausreichend B und C) und idealerweise müssen die Kinder vollständig geimpft sein. Wie bei Immunsuppressiva muss über ein erhöhtes Risiko für das AufAllgemeine ambulante Pädiatrie: Strukturen, Prozesse, treten von Infektionen und auch selten von Autoimmunkrankheiten und malignen Erkrankungen (v.  a. Lymphomen) aufgeklärt werden Ergebnisse 122 und Infektionen sind häufig. Trotzdem ist das Nutzen-Risiko-Verhältnis der Biologika bei strenger Indikationsstellung als positiv anzusehen. Nicht nurAugenheilkunde 123 wegen der Nebenwirkungen, auch wegen der erheblichen Update Kosten sollten Biologika den schweren, bisher nicht ausreichend behandelten Fällen vorbehalten sein.

DONALD-Studie: Ein Sensor der Ernährung, des Stoffwechsels und der Entwicklung gesunder Kinder in Wissenschaftliche Methoden. Prognose und Deutschland 124 Therapiestudien Historisches INTDIS-SY-TS-2 Symposium II

125

Warum sind randomisierte kontrollierte Studien das Maß aller Dinge und dennoch manchmal falsch?

Update Impfungen

125

Albers L.1 1 Institut für soziale Pädiatrie und Jugendmedizin, Abteilung Epidemiologie Angeborene Stoffwechselerkrankungen im der Ludwig-Maximilians-Universität, München

Neugeborenenalter

126

Ziel dieses Vortrags ist die Vermittlung von Grundkenntnissen über die grundsätzlichen Stärken und potenzielle Fehlerquellen bei der Durchführung und Kommunikation der Ergebnisse randomisierter und Studien. Spätfolgen hämatoonkologischer Erkrankungen Die wesentliche Stärke einer randomisierten, kontrollierten Studie mit deren Prävention Verblindung liegt unter anderem127 darin, dass: −− der Spontanverlauf berücksichtigt wird, −− die Zuordnung zur Therapie zufällig erfolgt, Refresher (1) der 127Intervention erfasst wird. −Updates − das Outcome in Unkenntnis Potenzielle Fehlerquellen sind unter anderem: −− Fehler bei der Randomisierung/ Versagen bei der Randomisierung, Allgemeinpädiatrie und −Spannungsfeld − Losses to follow-up, −Schwerpunktpädiatrie: − unangemessene Kommunikation der Ergebnisse von RCTs: Warum kooperative ambulante die Number Needed to Treat das Maß aller Dinge ist. Versorgung in der Kinderund Jugendmedizin 128 Diese Aspekte werden anhand von Beispielen aus der Kinderheilkunde erläutert.

DGKJ Scientific GUT Symposium 128 INTDIS-SY-TS-3 Wenn kein Placebo möglich ist: Studien mit (unbehandelter) Ernährung des Früh- und Neugeborenen 129 Kontrollgruppe: Beispiel Neurofeedbackbehandlung bei ADHS Schropp C.1

Globale Kindergesundheit 2015 – eine Passau 1 Kinderklinik Dritter Orden Passau, Neuropädiatrie, Bestandsaufnahme 129

Fragestellung. Neurofeedback (EEG-Biofeedback) wird als verhaltenstherapeutischer Ansatz bei ADHS eingesetzt. Über Lern- und Konditionierungseffekte sollen DGKJ-Leitlinien 130 Veränderungen der EEG-Aktivität über PCgestütztes Feedback trainiert und in Folge Kernsymptome des ADHS positiv beeinflusst werden. Die Durchführung erfordert ein kompleMonatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts xes, hochfrequentes therapeutisches Setting, was placebokontrollierte Praktische Aspekte der seltenen Erkrankungen 130

Studien zur Effektivität sowie die Trennung spezifischer von unspezifischen Effekten erschwert. Bisherige Lösungsansätze in der Literatur und derenKinderkardiologie Ergebnisse sollen dargestellt werden. Update 131 Material und Methode. Darstellung von Reviews, Metaanalysen und Studien(protokollen), mögliche Studiendesigns unter den o.  g. Einschränkungen und deren Ergebnisse. Update Endokrinologie 132 Ergebnisse. Studienprotokolle enthalten unbehandelte Kontrollgruppen („Wait list“), semiaktive und aktive Therapiegruppen (z. B. andere verhaltenstherapeutische Ansätze, Psychoedukation; Medikation Hygiene in der Pädiatrie: Antibiotikaresistente Erregerals „gold standard“) mit unterschiedlichem Maß an Verblindung. Einzelim Fokus 133 ne Studien bzw. Protokoll-Vorschläge mit Placebo-Gruppen („sham“) liegen vor. Überwiegend werden positive Effekte (mit variablen Effektstärken), aber auch widersprüchliche Studienergebnisse berichtet. Gastroenterologische Manifestationen von Diskussion. Metaanalysen variieren (noch) in der Bewertung von EfStoffwechselkrankheiten 133 an sich. Ursachen liefektstärken und des therapeutischen Ansatzes gen in der Variabilität der Therapieumsetzung, Evaluationsmethoden, Randomisierung, Ausmaß der Verblindung und Kontrolle unspezifiUpdate Allergologie 133 Ausreichend valide Ergebnisse scher Effekte in den Originalarbeiten. aus placebokontrollierten, verblindeten Studien liegen noch nicht vor. Dennoch ergeben sich aus den Arbeiten Ansätze zur Verbesserung Kinderkohorten Patientenkohorten 134 der Evidenz, die auchund auf andere therapeutische Fragestellungen angewandt werden können.

Longitudinales Lernen 134 Schule im Jugendalter Neonatologie II (Outcome)

135

INTDIS-SY-SJ-1 Chronische Krankheiten im Jugendalter am Beispiel der Arthralgie oder Arthritis? 135 rheumatischen Erkrankungen Frosch M.1, Minden K. 2 1 Vest. Kinderund MKG Jugendklinik Datteln, Kinderschmerz-136 u. KinderpalliativUpdate HNO, und Neurochirurgie zentrum, Datteln, 2Deutsches Rheuma-Forschungszentrum, Forschungsbereich Epidemiologie, Berlin

INTDIS-SY-SJ-2und Schule 141 Gesundheit

Aufmerksamkeitsdefizit-Syndrom bei Jugendlichen und Herranwachsenden

Büsching U. Poster 141 Berufsverband Kinder- und Jugendärzte, Bielefeld 1

1

Wird ADHS bei Jugendlichen erstmals diagnostiziert, ist die BehandNeuropädiatrie lung sehr schwierig. 141 Die Idee von Lebensuntauglichkeit Jugendlicher und ihre Opposition gegenüber Eltern und Helferstrukturen erschwert die multimodale Therapie, auch den Einsatz von Medikamenten. Grob Kardiologie (1)sind undzwei Nephrologie 145 zu unterscheiden Gruppen: Zum einen sind es die Jugendlichen, deren ADHS durch die zweite Autonomiephase (Synonym für Pubertät) deutlich schwieriger zu behandeln ist , zum anderen sind es Endokrinologie, Diabetologie, die, die bis zur zweiten Autonomiephase durch begleitende Therapien, überdurchschnittliche IntelligenzAdipositas und tragfähigen Stoffwechselkrankheiten, undFamilienstrukturen HNO/ZMKG nicht besonders auffällig waren, nun aber durch schulischen Leistungs148 abfall in die Krise geraten. Um diese Jugendlichen in ein adhärentes Therapieverhalten zu begleiten, wird ein von der Kindheit sehr differenter Gesprächsstil den Therapeuten150 erforderlich. Eine ADHSPneumologie undbei Allergologie Therapie ohne Kenntnis der Entwicklungspsychologie des Jugendalters ist selten erfolgreich. Die Mehrzahl der Jugendlichen wissen um die Notwendigkeit qualifizierender(1) Schulabschlüsse. Ist diese ZukunftsInfektiologie/Impfungen und Dermatologie 153 idee noch nicht völliger Resignation gewichen, gibt es Aussicht auf Erfolg. Der Jugendliche steht somit im Zentrum therapeutischen Denkens. Eltern und Schule werden zu wesentlichen diesen Ernährung, Gastroenterologie undCo-Therapeuten. Hepatologie Mit156 muss der Jugendarzt Konzepte entwickeln, um Jugendliche bis zum Erwachsenenalter zu begleiten. Der gemeinsame Weg ist das Ziel. Grau ist alle Theorie – gelungene Neonatologie 159 Beispiele belegen, dass sich die Mühe lohnt.

Versorgungsforschung Kardiologie (2) und Intensivmedizin/Notfälle

162

INTDIS-SY-VS-1

165

Hämatologie und Onkologie, Palliativmedizin Inanspruchnahme von Ergotherapie im Kindesalter –

Ergebnisse aus der KiGGS-Basiserhebung Aktuelle pädiatrisch-epidemiologische Rheumatische Erkrankungen, mit häufig sehr individuellem und hin1 1 1 Rheumatologie, Orthopädie 169 Forschungsvorhaben 137 sichtlich der Belastungen und krankheitsbedingten Einschränkungen Weber A. , Karch D. , von Kries R. schwer vorhersehbarem oder wechselnden Verlauf, stellen eine besondere Herausforderung an die betroffenen Jugendlichen dar. Trotz deutRationale Diagnostik bei statischen und progredienten licher Verbesserungen in Diagnostik, Therapie und Langzeitprognose in den vergangenen 1–2 Jahrzehnten, Enzephalopathien 137 muss jeder zweite Patient mit einer aktiven Erkrankung, mit Schmerzen und Funktionseinschränkungen, bei Eintritt in das Erwachsenenalter rechnen. Neben typischen Belastungsfaktoren wie bei anderen chronischen Erkrankungen, erleben Mikrobiom 138 die Jugendlichen krankheitsspezifische Einschränkungen, mit akuten und chronischen Schmerzen, Funktionsstörungen der Bewegung und Mobilität im Entwicklungsstörungen, Alltag und Sport, mitunter auch Veränderung des körSchulische psychische perlichen Aussehens. Jugendliche Gesundheit und Schule 138mit mittelschwerem und schwerem Krankheitsverlauf zeigen gegenüber Gesunden deutlich mehr soziale, physische und verhaltensbezogene Probleme, auch vermehrt innerfamiliäre Konflikte. Kinderkardiologie für den Allgemeinpädiater 139 In diesem Kontext geht der Vortrag ein auf die besonderen Herausforderungen für die jugendlichen Patienten und deren Behandler. Diese betreffen unter anderem dievon Informationsbedürfnisse der Jugendlichen Seelische Gesundheit Kindern und Jugendlichen und deren Nutzung von Informationsquellen, die Kommunikation 139 zwischen Patient, Behandler und Familie sowie das Risiko- und Therapieverhalten.

Updates Refresher (2)

139

Umweltmedizin 140 Schulische Entwicklungsstörungen, psychische

90 | 

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Ludwig-Maximilians-Universität, Institut für soziale Pädiatrie und Jugendmedizin, München

1

Infektiologie/Impfungen (2), multiresistente Keime Fragestellung. Die Heilmittelversorgung von Kindern wurde bisher vor 170

allem in Heilmittelreporten von Krankenkassen untersucht. Soziale Faktoren und von den Eltern wahrgenommene Gesundheitsprobleme werden dabei nicht Psychiatrie erfasst. Diese Daten stehen im KIGGS zur VerfüPsychosomatik, und Psychotherapie, gung. Prävention/Kinderschutz 174 Material und Methode. Gesundheitliche Einschränkungen wurden bivariat und in Regressionsmodellen auf den Zusammenhang mit der Inanspruchnahme von Heilmitteln (Physio- und Ergotherapie) überprüft. Soziale Determinanten ebenso wie gesundheitliche und psychische Einschränkungen wurden berücksichtigt. Der hierdurch erklärbare Anteil der Inanspruchnahme wurde mit populationsattributabler Risikofraktion geschätzt. Ergebnisse. Für beide Heilmittel im KiGGS-Basisdatensatz zeigt sich eine ähnliche alters- und geschlechtsspezifische Inanspruchnahme wie in den Heilmittelreporten berichtet. Die absolute Inanspruchnahme von Physiotherapie im KiGGS-Basisdatensatz stimmt mit den Krankenkassendaten überein, die der Ergotherapie ist niedriger. Der sozioökonomische Status der Eltern zeigt, im Gegensatz zum Migrationshintergrund (geringere Inanspruchnahme), keinen Zusammenhang mit der Inanspruchnahme. Bei einzelnen Einschränkungen zeigen sich niedrige Inanspruchnahmen (z.  B. Physiotherapie bei Rückenschmerzen und Ergotherapie bei ADHS). Vor allem bei den Jüngeren lässt sich durch die im KiGGS erhobenen gesundheitlichen Einschränkungen nur ein geringerer Anteil der Inanspruchnahme erklären. Diskussion. Die KiGGS-Daten zeigen sich für Versorgungsfragestellungen geeignet, obwohl bei Ergotherapie eine Untererfassung wahr-

Abstracts der 67. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Sozialpädiatrie und Jugendmedizin (DGSPJ) 176 Vorträge 176

scheinlich ist. Bei MigrantenI und einzelnen Einschränkungen könnte Intelligenzminderung 176

eine Unterversorgung vorliegen. Aufgrund welcher weiteren Faktoren vor allem jüngere Kinder Heilmittel in Anspruch nehmen, bedarf weiterer Analysen. Intelligenzminderung II 176

INTDIS-SY-VS-2 Migration und Flüchtlinge I

177

Versorgungszufriedenheit, Inanspruchnahme und subjektive Gesundheit von Eltern chronisch erkrankter und/oder behinderter Kinder Patientenschulungen 178 Kofahl C.1, Lüdecke D.1 Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Institut für Medizinische Soziologie, Hamburg

1

Poster

179

Einleitung. In einer Studie mit dem Kindernetzwerk e. V. befragten wir im Jahr 2013 insgesamt 1567 Eltern (87% Mütter) von chronisch kranken Migration undKindern freie Themen 179 mit Information, Beund behinderten zu ihren Erfahrungen ratung und Unterstützung, Belastung und Lebensqualität (QoL) sowie Erwerbssituation und Bildung. Parallel hierzu wurde eine bundesweit Lebensqualität und freie von Themen 181 repräsentative Kontrollgruppe 439 Eltern gesunder Kinder untersucht. Material und Methode. Mit Clusteranalysen wurden vier Bedarfsprofile der Kinder bezogen auf deren funktionelle Beeinträchtigungen ermittelt. Unterschiede zwischen diesen Profilen wurden mit χ2-Tests und multiplen Regressionsanalysen geprüft. Ergebnisse. Die betroffenen Kinder sind durchschnittlich 10 Jahre alt. 55% aller Kinder haben mehr als eine Diagnose, 79% einen Schwerbehindertenstatus, 60% eine Pflegestufe. Von letzteren beanspruchen 90% ausschließlich die Geldleistung und weitere 7% einen Mix aus Geld- und Sachleistung. Nur die Hälfte der Eltern bewertet die SGB XILeistungen als ausreichend – untere Einkommensgruppen signifikant seltener als die oberen. Nur jeder zweite Elternteil empfand sich frühzeitig informiert, und nur jeder dritte Elternteil bewertete die erhaltenen Informationen als ausreichend. Den administrativen Aufwand empfinden 83% der Eltern derart belastend, dass ein Drittel von ihnen auf Leistungsansprüche „verzichtet“. Die Eltern von behinderten Kindern haben eine signifikant schlechtere Gesundheit und Lebensqualität als Eltern von gesunden Kindern. Signifikant niedriger sind hier auch Erwerbsquote und Haushaltsäquivalenzeinkommen. Schlussfolgerung. Die Eltern fordern Beratung und LeistungsbewilliPerinatales mit aktive Informagung aus einerManagement Hand. Doch diesvon setztKindern eine frühzeitige Fehlbildungen tion und Aufklärung185 voraus, welche am sinnvollsten bei den Pädiatern und Hausärzten, ggf. in Verzahnung mit dem System der Frühen Hilfen, zu verorten wäre.

Abstracts der 53. Herbsttagung der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie (DGKCH) 185 Vorträge 185

Rezidivierende/chronische Bauchschmerzen

186

INTDIS-SY-VS-4 Famose Epilepsieschulung: Konzept und1Effektivität Frührehabilitation im Kindesalter 87 Hagemann A.1, von Pfeil D.2 Universität Bielefeld, Fakultät für Psychologie und Sportwissenschaft, Abteilung Psychologie, Bielefeld, 2kbo-Kinderzentrum München, Abteilung Sensomotorik, München 1

Poster

187

Fragestellung. Seit über 10 Jahren ist die famoses-Schulung für Kinder

Kinderchirurgie 187Eltern in vielen Einrichtungen fest etablierter mit Epilepsie und deren

Bestandteil der Komplexbehandlung bei Epilepsie. Ziel des Programms ist es, Grundkenntnisse über Epilepsie zu vermitteln und den Familien auf diese Weise den Umgang mit der Erkrankung zu erleichtern. Nachdem eine Pilotstudie bereits Hinweise auf positive Effekte der Schulung aufgezeigt hat, wurde die Wirksamkeit des famoses-Elternkurses in einer kontrollierten Studie mit einer größeren Stichprobe und längerem Follow-up-Zeitraum überprüft. Methode. In einem quasi-experimentellen Design wurden 194 famosesTeilnehmer (Schulungsgruppe, SG) und 104 Eltern, die nicht am Kurs teilnahmen, (Kontrollgruppe, KG) eingeschlossen. Zur Baseline-Erhebung (SG: direkt vor dem Kurs) und nach 6 Monaten wurden das



Wissen über Epilepsie, die Krankheitsbewältigung und Ängste der Eltern sowie weitere Zielparameter und demografische bzw. krankheitsspezifische Informationen erfasst. Zudem wurde die Zufriedenheit der Eltern mit dem famoses-Kurs erfragt. Ergebnisse. Die famoses-Teilnehmer zeigten im Vergleich zur KG eine signifikante Steigerung des epilepsiespezifischen Wissens (p<0,001). Des Weiteren verbesserte sich die Krankheitsbewältigung der SG, während ihre epilepsiebezogenen Ängste abnahmen (beide p<0,01). 98,8% der teilnehmenden Eltern beurteilten den Kurs als „gut“ oder „sehr gut“. Schlussfolgerung. Die Studie bestätigt die Wirksamkeit des famoses-Elternkurses. Durch die Wissensvermittlung hilft famoses den Eltern, die Erkrankung ihrer Kinder besser zu bewältigen und Ängste zu reduzieren. Der Kurs wird von den Eltern gut angenommen und sehr positiv bewertet. Die Studie wurde von der Deutschen Gesellschaft für Epileptologie (DGfE) finanziell unterstützt.

Psychosoziale Betreuung auf neonatologischen Intensivstationen INTDIS-SY-PB-1 Psychosoziale Betreuung von Familien kranker Neugeborener – Luxus oder Notwendigkeit? Rüdiger M.1 Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Neonatologie/Pädiatrische Intensivmedizin, Dresden 1

Die Versorgung frühgeborener Kinder und deren Familien an einem Perinatalzentrum steht derzeit vor unterschiedlichen Herausforderungen, zu denen u.  a. das Einbeziehen der Eltern des Kindes in dessen stationäre Versorgung und die Optimierung der Bedingungen für die neurologische Entwicklung des Kindes zählen. Gerade der letztgenannten Herausforderung kommt eine besondere Bedeutung zu: Die neurologische Entwicklung des Kindes hängt wesentlich davon ab, wann und wie Eltern in die Entwicklungsförderung einbezogen werden. Auf neonatologischen Stationen werden daher Beratungs- und Betreuungsangebote benötigt, um die Belastungsbewältigung der Eltern zu unterstützen und ihre Kompetenzen zu stärken. Diese Herausforderungen müssen durch ein Konzept der „psychologisch-sozialmedizinischen Versorgung“ aufgegriffen und in einem wissenschaftlich fundierten und validierten Angebot in die klinische Praxis integriert werden. Dabei wird das Einbeziehen der Eltern eines Früh- oder kranken Neugeborenen in seine gesundheitliche Entwicklung und neurologische Förderung angestrebt. Im Mittelpunkt steht die Tatsache, dass Eltern durch eine professionell gestaltete, genaue Anleitung und adäquate Unterstützung lernen können, die Entwicklung ihres Kindes aktiv und effektiv mitzugestalten. Pränatal beginnend, während des stationären Aufenthaltes fortsetzend und bis in die ambulante Weiterbetreuung überleitend müssen adäquate Unterstützungsangebote etabliert werden, welche darauf ausgerichtet sind, die durch die zu frühe Geburt beeinträchtigte intuitive elterliche Kompetenz zu stärken.

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Autorenindex

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Abstracts INTDIS-SY-PB-2 Elternberatung in der neonatologischen Intensivversorgung – Perspektiven von Nutzern und professionellen Akteuren im Vergleich Herzberg J.1 Charité – Universitätsmedizin Berlin, Institut für Gesundheits- und Pflegewissenschaft, Berlin

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Seit 2014 wird die Etablierung von psychosozialer Elternberatung innerhalb der Perinatalzentren, Level 1 in Deutschland gefordert. Gesundheits- und Kinderkrankenpflegerinnen eines ausgewählten Krankenhauses der Maximalversorgung halten edukative Unterstützungsangebote für Eltern frühgeborener Kinder vor. Ziel unserer Forschungsarbeit war, die Bedürfnisse der Eltern und kontrastierend dazu, die vermuteten Bedarfe von Elternberaterinnen zu erheben und miteinander zu vergleichen. Es wurden qualitative Befragungen von Eltern frühgeborener Kinder (n=13) und Elternberaterinnen (n=12) durchgeführt. Die gewonnen Daten wurden inhaltsanalytisch ausgewertet. Die Ergebnisse weisen auf das elterliche Erleben der Frühgeburt als eine hochbelastete Phase mit deutlichem Verlust an Interaktionskompetenz hin. Zu den identifizierten zentralen Bedürfnissen gehören kontinuierliche Kommunikation mit den professionellen Akteuren sowie umfassende Information und Aufklärung. Die Elternberaterinnen sehen wiederum das Bedürfnis der Eltern nach Kompetenz und Entlastung als bedeutsam an. In der Gegenüberstellung beider Perspektiven deuten sich Diskrepanzen zwischen den wahrgenommenen Bedürfnissen der Eltern und dem eingeschätzten Bedarf durch professionelle Akteure an. In der neonatologischen Intensivversorgung wird zunehmend der Blick auf alltagsbezogene Belastungen des gesamten Systems Familie gerichtet. Objektive Bedarfsbestimmungen professioneller Akteure ergänzt mit Erhebungen elterlicher Unterstützungsbedürfnisse ermöglichen die Entwicklung und Evaluation bedürfnisadaptierter edukativer Interventionen, deren Ziele in der frühzeitigen Befriedigung zentraler elterlicher Bedürfnisse und der Förderung einer eigenständigen Bewältigung der Krisensituation nach Frühgeburt liegen.

INTDIS-SY-PB-3 Konzeptanalyse eines familienzentrierten Betreuungsmodells in Zeiten des GBA-Beschlusses Huening B.M.1,2, Reimann M.1,2, Sahlmen S.1,2, Leibold S.1,2, Nabring J.3, Felderhoff-Müser U.1 1 Universitätsklinikum Essen, Klinik für Kinderheilkunde I, Neonatologie, Essen, 2Elternberatung ‚Frühstart‘/Bunter Kreis am Universitätsklinikum Essen, Essen, 3Universitätsklinikum Essen, Medizinisches Controlling, Essen Hintergrund. Der GBA-Beschluss von 2013 sieht eine professionelle psychosoziale Betreuung der Eltern in der Neonatologie vor. Ziel dieser Untersuchung ist es, die hierfür notwendigen personellen und zeitlichen Ressourcen an einem Zentrum mit etablierter familienzentrierter Betreuung zu evaluieren. Methodik. Die Elternberatung „Frühstart/Bunter Kreis“ (EB/BK) betreut Frühgeborene (FG) und kranke Neugeborene (NG) von der Risikoschwangerschaft bis in die Häuslichkeit mit demselben interdisziplinären Team. Über 4 Jahre wurden die Fallzahlen/Inanspruchnahme der EB/BK, der zeitl. und personelle Aufwand und die Finanzierung evaluiert. Ergebnisse. Vom 1.1.2011 bis 31.12.2014 wurden 441 Fälle (2212 vollstat. Fälle insgesamt) im Rahmen der EB/BK betreut. Die Inanspruchnahme durch die Hauptzielgruppe (FG<32 SSW) lag im Mittel bei 86% (79,2–98,3%). Der zeitl. Aufwand für die EB/BK präpart. bis amb. ist in der Gruppe der NG mit angeb. Fehlbildungen mit im Mittel (MW)14,6 Stunden (h)/27 Kontakten (K) am höchsten; sehr kleine FG: 12,4 h/24 K. Der Übergang in die Häuslichkeit und die amb. Betreuung nehmen die größte Zeit in Anspruch: MW 4,1  h/8,8 K, wohingegen präpart.

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1–2 K ausreichend waren. Mit MW 3,1 Vollzeitkräften (VK), aufgeteilt auf mehrere Teilzeitkräfte, können MW 57 Familien/Quartal betreut werden. Die Finanzierung der amb. Besuche auf Basis privater Spenden konnte von 75,4% 2011 auf 5,3% 2014 gesenkt werden, gleichzeitig wurden 95,4% (MW 2012/2014) der Anträge zur sozialmedizinischen Nachsorge bei den Krankenkassen erfolgreich gestellt. Schlussfolgerung. Die psychosoziale Betreuung sehr kleiner FG wird gut durch die Eltern angenommen und liegt zeitlich gesehen in einem überschaubaren Rahmen. Mit 115,5 Wochenstunden. (3VK) EB/BK können MW pro Quartal 48 Familien betreut werden.

Früherkennungs- und Vorsorgeuntersuchungen in der Kinder- und Jugendmedizin – Wo stehen wir, was soll und kann verbessert werden? INTDIS-SY-FV-1 Prävention in der pädiatrischen Grundversorgung – Anspruch und Wirklichkeit Jäger-Roman E.1 1 DAKJ, Berlin Kinder- und Jugendärzte in der Grundversorgung schätzen Vorsorgeuntersuchungen als wichtigsten Anlass, neben der Krankheitsfrüherkennung und Entwicklungsbeurteilung langfristig Vertrauen zu den Familien aufzubauen und zur Kindergesundheit zu beraten. Präventionsmaßnahmen nehmen rund 40% ihrer Arbeitszeit in Anspruch (DAKJ-Versorgungsstudie). Eine Umfrage unter 200 neu niedergelassenen Pädiatern hat ergeben, dass sich 70% der Befragten für präventives Handeln bei Aufnahme ihrer Tätigkeit in der Praxis nicht vorbereitet sahen. Die „Kinderrichtlinien“ enthalten eine Kombination verschiedener Präventionsebenen. Für die sekundäre Prävention sind einige evidenzbasierte (EB) Screening-Maßnahmen vorgeschrieben. Wegen des Mangels an wissenschaftlichen Studien und an geeigneten diagnostischen Instrumentarien fehlen EB Empfehlungen z. B. für den Komplex „seltene Erkrankungen“ und für Entwicklungs-, Intelligenz- und psychische Störungen v. a. bei Kindern mit unkomplizierter Vorgeschichte und bei Kindern aus sozialem Risikomilieu. Für die Primärprävention durch Information und Beratung bedarf es der inhaltlichen Standarisierung, der Wirksamkeitsnachweise individueller Leistungen und der Qualifikation der dazu beratenden Ärzte. Die derzeitige Dokumentation der Befunde erlaubt keine Auswertung zur Gesundheitsstatistik.

INTDIS-SY-FV-2 Trends in der Inanspruchnahme der Kinderfrüherkennungs­ untersuchungen. Ergebnisse der KiGGS-Studie – ein Vergleich von Basiserhebung und erster Folgebefragung Rattay P.1, Starker A.1, KiGGS Study Group Robert Koch-Institut, Abt. für Epidemiologie und Gesundheitsmonitoring, Berlin

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Fragestellung. Welche Trends lassen sich in der Inanspruchnahme der U-Untersuchungen zwischen den beiden KiGGS-Erhebungswellen erkennen? Zeigen sich in der Teilnahme Unterschiede nach Wohnregion, Sozial- und Krankenversicherungsstatus? Methode. Datenbasis bildet die KiGGS-Studie des Robert Koch-Instituts. Die KiGGS-Basiserhebung wurde 2003–2006 (n=17.641; Response: 67%) und die 1. Folgebefragung (KiGGS Welle 1) 2009–2012 (n=12.368; Response: 55%) durchgeführt (0–17 Jahre). Für die Trendanalyse wurden für beide Erhebungswellen altersstandardisierte Inanspruchnahmequoten (U3 bis U9) berechnet. Der Einfluss von Wohnregion, Sozi-

al- und Krankenversicherungsstatus auf die Inanspruchnahme wurde mittels log. Regressionen geschätzt. Ergebnisse. In KiGGS Welle 1 lagen die Inanspruchnahmequoten für alle U-Untersuchungen über 90% (Ausnahme: U7a). Es lässt sich jedoch eine stetige Abnahme der Inanspruchnahmequote von der U3 bis zur U9 erkennen. Im Vergleich der beiden Erhebungswellen zeigt sich für alle U-Untersuchungen eine signifikante Zunahme der Inanspruchnahme. Diese geht zum Großteil auf die jüngeren Geburtskohorten zurück. Kinder aus Familien mit niedrigem Sozialstatus weisen in beiden Erhebungswellen bei allen U-Untersuchungen eine geringere Inanspruchnahme auf als Kinder aus Familien mit mittlerem oder hohem Sozialstatus. Allerdings ist in KiGGS Welle 1 besonders bei den späteren U-Untersuchungen ein starker Zuwachs der Inanspruchnahme in der niedrigen Sozialstatusgruppe festzustellen. Diskussion. Der Anstieg der Inanspruchnahme ist vor dem Hintergrund der in den meisten Bundesländern eingeführten Einladungs-, Erinnerungs- und Meldeverfahren, der Aufnahme der U-Untersuchungen in Bonusprogramme vieler Krankenkassen sowie der Informationskampagne der BZgA zu diskutieren.

Sozialpädiatrie Update INTDIS-SY-US-3 Das IVAN-Stufenkonzept zur ambulanten sozialpädiatrischen Versorgung von Kindern mit Entwicklungsstörungen Knieß N.1, IVAN Gemeinschaftspraxis der Kinder- und Jugendärzte, Ingolstadt

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Hintergrund. Kinder mit Entwicklungsauffälligkeiten werden derzeit in ganz unterschiedlichen Strukturen und Abläufen einer Diagnostik und Therapie zugeführt. Ziel der interdisziplinären verbändeübergreifenden Arbeitsgruppe Entwicklungsdiagnostik (IVAN) war es, einen Konsens für ein Stufenkonzept der Entwicklungsdiagnostik in den bestehenden ambulanten medizinischen Versorgungssystemen zu erarbeiten. Methoden. Im dreistufigen Konzept ist ein Entwicklungsscreening in den Vorsorgeuntersuchungen nach Vorgaben des Gemeinsamen Bundesausschusses bzw. in Form anamnestischer Hinweise für Entwicklungsauffälligkeiten aus dem sozialen Umfeld des Kindes, eine Basisentwicklungsdiagnostik (konzipiert für die kinder- und jugendärztliche Praxis) und die Mehrbereichsdiagnostik der Sozialpädiatrie (MBS) vorgesehen. Hierfür wurden Testverfahren für die Basisdiagnostik vorgeschlagen, andererseits Faktoren benannt, die eine sofortige Überweisung an die höchste Versorgungsstufe zur MBS (z. B. SPZ, Neuropädiatrie) veranlassen. Abhängig vom Ergebnis der Basisdia­ gnostik werden pädagogische und elternzentrierte Maßnahmen empfohlen oder Heilmittel bzw. Frühfördermaßnahmen verordnet. Nach spätestens 6 Monaten bzw. 30 Therapieeinheiten (Heilmittel) soll eine Nachuntersuchung die Wirksamkeit der Therapie belegen, andernfalls werden weitere diagnostische Schritte (MBS) eingeleitet. Ergebnisse. Von den 20–25% Kinder und Jugendlichen mit Auffälligkeiten der körperlichen, psychischen, sozialen und emotionalen Ebene (KIGGS-Studie 2006) könnten schätzungsweise bereits 60–80% in der Kinder- und Jugendarztpraxis erfolgreich behandelt werden. Schlussfolgerung. Durch das IVAN-Konzept werden wichtige Impulse für die sozialpädiatrische ambulante Versorgung gesetzt.

Aktuelle Herausforderungen im Öffentlichen Gesundheitsdienst INTDIS-SY-AH-FV-1 Erfahrungen mit der Jugendgesundheitsuntersuchung J1: Gründe für die niedrige Teilnahmerate Brockow I.1, Walentzak B.2, Nennstiel-Ratzel U.1 Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit, München-Oberschleißheim, 2Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit, München

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Fragestellung. Die 1998 eingeführte J1-Untersuchung, die als Gesundheitscheck beim Eintritt ins Jugendalter gilt, dient dem Zweck Erkrankungen und Entwicklungsstörungen, aber auch soziale und psychische Probleme möglichst frühzeitig zu erkennen, die Ursachen zu ergründen und therapeutisch einzugreifen. Die Teilnahmerate der J1 liegt deutschlandweit bei 43,4%, verglichen mit den Teilnahmeraten von über 90% der anderen U-Untersuchungen, recht gering. Die Gründe dafür sind bisher weitgehend unbekannt. Material und Methoden. Um die Gründe für die niedrige Teilnahmerate und Erfahrungen mit der J1 zu evaluieren, wurden im Großraum München im Rahmen einer Masterarbeit qualitative Gruppeninterviews mit Jugendlichen geführt und 1500 Fragebögen an zufällig ausgewählte Eltern von 12- bis 14-Jährigen verschickt. Ergebnisse. 506 Fragebögen konnten ausgewertet werden. 44,8% der Jugendlichen waren bei der J1, meistens bei einem Kinder- oder Jugendarzt. Als häufigster Grund für eine nicht wahrgenommene J1 wurde sowohl in den Fragebögen als auch in den Diskussionen angegeben, dass diese Früherkennungsuntersuchung unbekannt sei. Nur wenige Eltern wurden von der Krankenkasse oder ihrem Arzt an die J1 erinnert. Diskussion. Durch eine höhere Inanspruchnahme der J1 könnte die Gesundheitssituation der deutschen Jugendlichen mittel- bis langfristig verbessert werden. Um die Teilnahmerate zu erhöhen soll für ein Jahr durch ein Erinnerungsschreiben und Informationen zur J1 für die Eltern der bayerischen 13-jährigen Jugendlichen versucht werden, den Bekanntheitsgrad der J1 zu erhöhen und dadurch die Teilnahmerate an dieser Früherkennungsuntersuchung zu steigern. Der Erfolg der Maßnahme soll durch die Anzahl der abgerechneten Untersuchungen und eine erneute Elternbefragung evaluiert werden.

INTDIS-SY-AH-FV-2 Die Schulsprechstunde – ein niederschwelliges Beratungsangebot des Fachbereichs Gesundheit der Stadt Mannheim Frickel M.1, Schäfer P.1 Stadt Mannheim/FB Gesundheit, Kinder- und Jugendärztlicher Dienst, Mannheim

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Die Schulsprechstunde wird vom Fachbereich Gesundheit der Stadt Mannheim seit Mitte der 1990er Jahre angeboten. Als freiwilliges und niederschwelliges Angebot wurde sie zunächst wöchentlich an fünf Haupt- und Werkrealschulen sowie im Fachbereich vorgehalten. Seit 2013 findet die Schulsprechstunde einmal wöchentlich im Fachbereich statt. Primäres Ziel ist es oft, im Rahmen einer ärztlichen Diagnostik ins Gespräch zu kommen, um mögliche medizinische Ursachen für eine Auffälligkeit im pädagogischen Kontext zu finden oder auszuschließen und dann Ansatzmöglichkeiten für den weiteren Weg zu besprechen. Dadurch kann auch die gerade bei Pubertierenden und jungen Erwachsenen bestehende Abneigung gegenüber Arztbesuchen bzw. sonstigen Hilfeangeboten mittels eines niedrigschwelligen Beratungsangebotes überwunden werden. Bewährt hat sich auch die enge Kooperation mit niedergelassenen Kinder- und Jugendärzten sowie Kollegen anderer Fachgebiete, Schulen, Jugendamt und anderen Beratungsstellen.

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Abstracts Das Angebot ist offen für Schüler/innen, Lehrer/innen und Eltern und wird von einem Arzt des Kinder- und Jugendärztlichen Dienstes betreut. Lagen die Beratungs- und Untersuchungsschwerpunkte bis etwa 2008 zum größten Teil noch bei der Auswirkung (chronischer) körperlicher Erkrankungen auf den Schulbesuch, so zeichnet sich seither ein „Trendwechsel“ ab. Vorgestellt werden immer häufiger Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene wegen Schulabsentismus, Verhaltensauffälligkeiten und psychosomatischer Symptome. Konkrete Zahlen zur Inanspruchnahme der Schulsprechstunde und zu den Untersuchungsanlässen werden vorgestellt

INTDIS-SY-AH-FV-3 Neue Herausforderungen für die Kommunale Gesundheitsvorsorge am Beispiel des Öffentlichen Gesundheitsdienstes der Landeshauptstadt München (LHM) Reincke M.1, Schimana W. 2 Referat für Gesundheit und Umwelt, Landeshauptstadt München, Gesundheitsvorsorge für Kinder und Jugendliche, München, 2Referat für Gesundheit und Umwelt der Landeshauptstadt München, Gesundheitsförderung von Anfang an, München

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Fragestellung. Was kann eine moderne Kommunale Gesundheitsvorsorge für Kinder und Jugendliche in der drittgrößten Stadt Deutschlands mit dem größten kommunalen Gesundheitsdienst jenseits von gesetzlichen Pflichtaufgaben leisten und welche Schwerpunkte werden gesetzt? Methoden. Das Referat für Gesundheit und Umwelt der LHM nimmt die Aufgaben eines kommunalen Gesundheitsdienstes wahr. Neben der Erfüllung von Pflichtaufgaben wie der Schuleingangsuntersuchung von ca. 12.000 Kindern/Jahr, der Erstellung von Gutachten und Attesten sowie der nach Bayrischem Landesgesetz verpflichtenden Impfbuchkontrolle in den 6. Klassen wurden in der Vergangenheit Präventionsmodelle wie das „Münchner Modell der Frühen Hilfen“, das „Münchner Kariesprophylaxeprogramm“ und das Konzept „Ärztin an der Schule“ entwickelt. Damit werden jährlich rund 58.000 Münchner Kinder und Jugendliche präventiv erreicht. Ergebnisse. Zukünftig wird sich die LHM mit steigenden Zahlen an Asylsuchenden, steigenden Kinderzahlen (prognostiziertes Wachstum der Altersgruppe der unter 18-Jährigen um durchschnittlich 15% bis 2030) bei gleichzeitig wachsender sozialer Disparität auseinandersetzen müssen. Für den öffentliche Gesundheitsdienst stellt sich die Frage: Wie kann mit gezielten Maßnahmen gesundheitliche Chancengleichheit bei immer mehr besonders benachteiligten Kindern und Jugendlichen gewährleistet werden? Schlussfolgerung. Dem öffentlichen Gesundheitsdienst kommt an der Schnittstelle zwischen kurativer Versorgung und Politik bei der Entwicklung passgenauer Angebote eine besondere Rolle zu. Diese soll am Beispiel von Maßnahmen (z.  B. Gesundheitskonzepte für Übergangsklassen, Menschen in Unterkünften, Impfprogramm für Asylsuchende, Stadtteilgesundheitskonzepte) erläutert und diskutiert werden.

Aktuelles aus der Reha-Forschung INTDIS-SY-RF-2 Inhalation mit hypertoner Kochsalzlösung: therapeutischer Stellenwert und praktische Erfahrung im Reha-Alltag Koch M.1, Mentzel H.2 Klinik Hochried, Zentrum für Kinder, Jugendliche und Familien, Murnau, 2 PARI GmbH, Starnberg

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Die Inhalation von 3%iger Salzlösung wird zunehmend als eine Therapieoption bei kindlichen Atemwegserkrankungen eingesetzt. Die Wirksamkeit dieser Therapie bei den häufigsten pädiatrischen Atem-

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wegserkrankungen, daneben aber auch die Nebenwirkungen und die praktische Umsetzung im Alltag wurde in einer Befragung von über 150 Patienten und der betreuenden Ärzten erfasst und statistisch ausgewertet. Die Inhalation wurde von Kindern- und Jugendlichen ab 1. LJ gut angenommen, problemlos vertragen und zeigte eine gute mukolytische Wirksamkeit. Die Patienten, insbesondere mit akuter/chronischer Bronchitis, profitierten von Symptomreduktion, Begünstigung des Krankheitsverlaufes, Reduktion von Krankheitstagen und von geringerem Medikamentenverbrauch. Die Wirksamkeit der Inhalationstherapie mit 3%-iger HS sollte daher in weiterführenden Studien mit definiertem Patientenkollektiv überprüft werden.

„Alles was Recht ist“ – Pädiatrie meets Rechtsmedizin im Kinderschutz INTDIS-SY-RK-2 Der Kliniker auf forensisch korrekten Pfaden – korrekte Spurensicherung, Fotografie, Dokumentation und Arztbriefschreibung für „Runaways“ Herrmann B.1 Klinikum Kassel, Kinder- und Jugendmedizin, Kassel

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Aufgrund der weitreichenden Folgen der Diagnose einer Misshandlung, ist die fachgerechte Sicherung und Dokumentation aller Befunde und daraus gezogener Schlussfolgerungen von enormer Bedeutung. In vielen Fällen steht nicht primär ein Rechtsmediziner zur Verfügung, so dass der Qualität und Vollständigkeit der initialen Befunderhebung und Dokumentation durch den aufnehmenden Kliniker eine entscheidende Rolle zukommt. Kliniker müssen damit rechnen unter Umständen auch nach Jahren noch gerichtlich zu den jeweiligen Umständen befragt zu werden, wofür gut dokumentierte Befunde und ein strukturiert abgefasster Arztbrief eine hervorragende Gedächtnisstütze sind. Auch ist die spätere Beurteilung der Akten durch gerichtlich bestellte Sachverständige möglich. Daher ist Sorgfalt und Kenntnis der hierfür kritischen Anforderungen bei der primären Dokumentation als auch der Abfassung des Arztbriefes bedeutsam. Darüber hinaus sind durch eine qualitativ gute – insbesondere fotografische – Dokumentation manche Befunde erst einem Peer Review und fachlicher Diskussion zugänglich, ermöglichen das telemedizinische Einholen von qualifizierten Zweitmeinungen (wie für beweisende Befunde eines sexuellen Missbrauchs nach aktuellen Klassifikationen gefordert!), können Ausgangsbefunde mit späteren Befunden verglichen werden, dienen der Qualitätskontrolle, können Kindern Wiederholungsuntersuchungen ersparen, können vor Gericht Sachverhalte anschaulich illustrieren und sind ein exzellentes Hilfsmittel für Forschung und Lehre.

INTDIS-SY-RK-3 Als Arzt/Ärztin vor Gericht – Alptraum oder notwendiges Übel? Banaschak S.1 Universitätsklinikum Köln, Institut für Rechtsmedizin, Köln

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Die Beschäftigung mit Fragen des Kinderschutzes bedeutet auch, Kontakt zu Ermittlungsbehörden (Staatsanwaltschaft/Polizei) bzw. Gerichten zu haben. In der Folge können Ladungen zu Gerichtsterminen im Strafverfahren resultieren. Eine Aussage als (sachverständiger) Zeuge ist für den Arzt eine ungewohnte Rolle. Je nach Umgangsformen der Beteiligten kann die Befragung als unangenehm und unangemessen empfunden werden. Im Rahmen des Vortrages werden Begrifflichkeiten und Abläufe bei Hauptverhandlungen im Strafverfahren erläutert und Verhaltensempfehlungen gegeben.

Frühe Hilfen und Kinderschutz INTDIS-SY-FH-FV-1 Frühkindliche Regulationsstörungen: psychosoziale Belastungssituation und Unterstützungsressourcen betroffener Familien Friedmann A.1, Mall V.1 Technische Universität München, Lehrstuhl Sozialpädiatrie, München

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Fragestellung. Identifikation der häufigsten Diagnosen, der psychosozialen Belastungssituation und Unterstützungsressourcen von Patienten mit frühkindlichen Regulationsstörungen am kbo Kinderzentrum München. Material und Methoden. Zwischenauswertung einer retrospektiven Studie (N=227): Akten aller Patienten der Münchener Sprechstunde für Schreibabys am kbo Kinderzentrum aus dem Jahr 2013. Ergebnisse. Beschreibung Stichprobe: Jungen: n=122, Mädchen: n=105; Alter der Kinder M=9,5 Monate (Mod = 4 Monate); Alter der Mütter M=33,4 Jahre (Mod = 32 Jahre), Alter der Väter M=35,9 Jahre (Mod = 33 Jahre); 83% der Eltern mit Hochschulabschluss oder abgeschlossener Berufsausbildung; 23,8% der Familien mit Migrationshintergrund. Häufigste Diagnosen: Schlafstörungen (n=185; 81% der Gesamtstichprobe), exzessives Schreien (n=68; 30%) und Fütterstörungen (n=51; 22,5%). 43,3% der Kinder wiesen zwei oder mehr Diagnosen auf. Belastungen und Unterstützung: Insgesamt 12,8% der Eltern gaben eine eigene psychische Erkrankung an, zudem konnte die Mehrheit der Familien (59,5%) als akut psychosozial belastet identifiziert werden. Die häufigste Belastung stellte die massive Erschöpfung der Hauptbezugsperson dar. 39,6% der psychosozial belasteten Familien gaben an, keinerlei Unterstützung bei der Versorgung ihres Kindes zu haben. Diskussion/Schlussfolgerung. Im untersuchten Kollektiv fallen eine hohe Anzahl akut psychosozial belasteter Familien, häufige psychische Erkrankungen der Eltern und ein Mangel an externer Unterstützung auf. Die Daten weisen auf die hohe Relevanz psychosozialer Belastungsfaktoren hin. Die leichte Überrepräsentation an männlichen Babies könnte zudem ein Hinweis auf den Einfluss biologischer Faktoren bei Regulationsstörungen sein.

Update Depression INTDIS-SY-UD-3 Depression im Kindes- und Jugendalter aus Sicht der kinder- und jugendärztlichen Praxis Büsching U.1 Berufsverband Kinder- und Jugendärzte, Bielefeld

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„Du brauchst keine Angst haben“ sagte die Mutter bei der U7 und – das Kind schrie! Warum sollte das Kind denn Angst haben? Dennoch hat es Angst und die Erklärung der Mutter, dass es keine Angst haben braucht, zeigt doch, Kinder sind in diesem Alter ängstlich, sie müssen so sein. Ob sie wirklich Angst haben oder ob sie nur ganz vehement Bindung einfordern bleibt offen. Mit den Erfahrungen der ersten emotional geprägten Säuglingszeit erreicht das Kind etwa um die U7 die präoperationale Phase, die bis ins Schulalter andauert. In dieser ist das Denken noch voll mit logischen Irrtümern, da das kindliche Denken mehr von der Wahrnehmung als von der Logik beherrscht wird. In der voroperationalen Phase werden oftmals Missverständnisse „gelernt“. In dieser Zeit wird das Verhaltensmuster, Vermeidung mindert Angst, gelernt, sie lernen auch am Vorbild der Eltern, später der Kita. In der ersten Autonomiephase testen Kinder, wie sie sich möglichst Vorteile verschaffen oder wie sie vermeiden, Niederlagen zu erleben – Trennung von der Mutter bei Kita-Besuch. Was Hänschen nun gelernt hat, wird in der Phase der konkreten Operationen trainiert. Die von mystischen

Fantasien geprägten Wahrnehmungen nehmen ab und wirken sich nicht mehr in so hohem Maße auf die Urteilsbildung aus. Es wird im hier und jetzt konkret überlegt ohne eine Reflexion über langfristige Konsequenzen. So wird Angst manifest und erhält eine Vielzahl von Verstärkern. Mit der Zunahme von Bewältigungsanforderungen und erlebten unproduktiven Problemlösungen nimmt der Rückzug – Vermeidung wie in der Kindheit als Lösungsmuster gelernt, weiter zu und macht gleichzeitig hilflos. Die langfristigen Konsequenzen aus der Angstvermeidung münden in das übersteigerte internale Coping – die Depression.

Öffentliche Sitzungen Das besondere Symposium „Du sollst dir kein Bildnis machen“ ÖFFSIT-SY-BS-3 Pädiatrisches Neuroenhancement: Ethische, rechtliche, soziale und entwicklungsneurologische Implikationen Graf W.1 1 Yale University, Pediatric Neurology, New Haven, Vereinigte Staaten von Amerika Die Verwendung von verschreibungspflichtigen Medikamenten zur kognitiven oder affektiven Funktionssteigerung bei gesunden Personen (Neuroenhancement) steigt an bei Erwachsenen und in der Pädiatrie. Bei Kindern und Jugendlichen verläuft die Zuwachsrate anscheinend parallel zu der steigenden Zahl von ADHS-Diagnosen und der damit verbundenen medikamentösen Behandlung, mit Möglichkeit der Weiterverteilung. Im Gegensatz zu Neuroenhancement in Erwachsenen entstehen in der Pädiatrie zusätzliche ethische, soziale, rechtliche und entwicklungsbedingte Fragen, einschließlich der treuhänderischen Verantwortung der Ärzte für die Betreuung von Kindern, der besonderen Integrität der Arzt-Eltern-Kind-Beziehung, der Gefährdung von Kindern zu verschiedenen Formen der Nötigung, Fairness im schulischen Bereich und der moralischen Verpflichtung der Ärzte den Missbrauch von Medikamenten zu verhindern. Neurologische Entwicklungsfragen umfassen die Bedeutung der sich entwickelnden persönlichen Authentizität der Kindheit und Jugend, die Entstehung der Entscheidungskapazitäten und Autonomie. Diese Präsentation konzentriert sich auf die zahlreichen Auswirkungen des pädiatrischen Neuroenhancements. Auf Basis der derzeit verfügbaren Daten und der Abwägung der Ethik Faktoren, ist Neuroenhancement in rechtlich und entwicklungsbedingt nichtautonomen Kindern und Jugendlichen ohne Diagnose einer neurologischen Störung nicht zu rechtfertigen. In fast autonomen Jugendlichen ist die Treuhandpflicht des Arztes abgeschwächt, aber die Verschreibung von Neuroenhancements ist dennoch nicht ratsam, aufgrund der zahlreichen sozialen und entwicklungsbedingten Fragen sowohl als auch der professionellen Integrität.

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Abstracts Zukunftsprojekt Kinder- und Jugendmedizin: Last, but not least ethische Rahmenbedingungen ÖFFSIT-SY-KJ-5 Der moderne Experte: Legitimationsbeschaffer oder unabhängiger Wissenschaftler? Ach J.S. 1 Universität Münster, Centrum für Bioethik, Münster 1

Wer ist eine Expertin bzw. ein Experte? Woran erkennt man Expertinnen und Experten? Was darf man von Expertinnen und Experten erwarten? Was muss man von ihnen erwarten? Was darf man von Expertinnen und Experten nicht erwarten?

„What about the Parents‘ Power?“: Eltern-/Selbsthilfe ÖFFSIT-SY-PP-2 Die Eltern-Selbsthilfe in Deutschland – wie aus Einzelerfolgen eine Gesamtstrategie werden kann Schmid R.1 1 Kindernetzwerk e.V., Aschaffenburg

Migration Flüchtlinge II ÖFFSIT-SY-MF-1 Situationsbeschreibung der medizinischen Versorgung in bayerischen Erstaufnahmeeinrichtungen Hartberger T.1 Bayerisches Sozialministerium, München

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Nach dem Höhepunkt des Jugoslawien-Krieges Mitte der 1990er Jahre und einer Änderung des Asylrechts gingen die Asylbewerberzahlen in Deutschland bis etwa 2010 stetig zurück. Seitdem steigen die Zahlen sprunghaft (2012: 53.347, 2014: 202.834). Mit diesem Anstieg der Zugänge steigt auch der Bedarf an medizinischer Versorgung. Nach § 4 Asylbewerberleistungsgesetz (AsylbLG) wird grundsätzlich die erforderliche ärztliche und zahnärztliche Behandlung bei akuten Erkrankungen und Schmerzzuständen einschließlich der Versorgung mit Arznei- und Verbandsmitteln sowie sonstiger zur Genesung, zur Besserung oder Linderung von Krankheiten oder Krankheitsfolgen erforderlichen Leistungen gewährt. Nach § 6 Abs. 1 AsylbLG können andere Behandlungen übernommen werden, wenn die Maßnahme zur Sicherung der Gesundheit unerlässlich ist. Asylbewerberinnen und Asylbewerber nehmen hierzu grundsätzlich am allgemeinen ärztlichen Versorgungsangebot teil. Sie haben ein Recht auf freie Arztwahl. Sie erhalten hierfür vom zuständigen örtlichen Träger pro Quartal einen Krankenschein und können damit niedergelassene Ärzte aufsuchen. Aufgrund der besonderen Umstände unmittelbar nach Ankunft in Deutschland bestand die Notwendigkeit, ein zusätzliches Versorgungssystem aufzubauen. Die medizinische Versorgung von Asylbewerberinnen und Asylbewerbern erfolgt nunmehr in drei Schritten: 1. Kurzscreening unmittelbar nach Ankunft 2. Gesetzliche Gesundheitsuntersuchung 3. kurative Versorgung von Asylbewerberinnen und Asylbewerbern in den Aufnahmeeinrichtungen vor Ort.

Fragestellung. Das Kindernetzwerk (KNW) mit seinen über 120 bundesweiten Mitgliedsorganisationen und rund 200.000 assoziierten Mitgliedern hat sich zu einem großen und anerkannten Dachverband entwickelt, dem zunehmende politische Bedeutung zukommt. Dennoch kann hierzulande noch nicht von einer wirkungsvollen Parents‘ Power gesprochen werden, wie sie in angelsächsischen Ländern und den USA allgegenwärtig ist. Material und Methode. Um herauszufinden, an welchen Stellen und bei welchen Themen angesetzt werden müsste, um auch hierzulande die Parents‘ Power in Gang zu bringen, hat das Kindernetzwerk in den Jahren 20123/2014 zusammen mit dem AOK-Bundesverband und der Uni Hamburg eine große bundesweite Umfrage initiiert. Daran haben sich bundesweit 1600 Eltern und Elterninitiativen beteiligt. ÖFFSIT-SY-MF-2 Ergebnisse. Im politischen Bereich konnten die Ergebnisse der großen Medizinische Versorgung von neu ankommenden unbegleiteten bundesweiten Elternbefragung, die in der Öffentlichen Sitzung kurz minderjährigen Flüchtlingen und kompakt vorgestellt werden, bisher bei mehr als 20 persönlichen Gesprächen mit der Politik (u. a. dem Patientenbeauftragten der Bun- Nowotny T.1 desregierung, Staatssekretären von Ministerien) und weiteren Leis- 1Kinder- und Jugendarztpraxis, Stephanskirchen tungsträgern (u. a. dem GKV-Spitzenverband) vorgestellt werden. Dabei wurde deutlich, dass durchaus auch in Deutschland Parents‘ Power Unbegleitete minderjährige Flüchtlinge (umF) bringen eine Vielfalt in Gang kommen kann, wenn Daten und Fakten vorliegen und politi- medizinischer und psychischer Probleme mit nach Deutschland und sind auch nach ihrer Ankunft speziellen gesundheitlichen Risiken sche Kontakte tatsächlich genutzt werden. Diskussion und Schlussfolgerung. Wie allerdings nun aus solchen Ein- ausgesetzt. Die Jugendvorsorgeuntersuchung J-umF wurde entwickelt, zelstrategien für Familien mit besonderem gesundheitlichem Bedarf um diese frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Sie entspricht den eine Gesamtstrategie werden kann, muss konzeptionell und strukturell „Empfehlungen zu medizinischen Maßnahmen bei immigrierenden erst noch erarbeitet werden. Dazu will das Kindernetzwerk beim Kon- Kindern und Jugendlichen“ der Deutschen Akademie für Kinder- und gress erste Anregungen geben und gemeinsam mit den Teilnehmern Jugendmedizin, ergänzt durch einen Fragebogen zu somatischen und der öffentlichen Sitzung eine zukunftsfähige und nachhaltige Strategie psychischen Störungen. Damit deckt sie gleichzeitig die gesetzlich vorgeschriebene Erstuntersuchung zum Infektionsschutz ab und kann erarbeiten. Hilfestellung bei der Abschätzung von Alter, Hilfebedarf und Entwicklungsstand der jungen Flüchtlinge geben. 2015 soll eine größere Zahl von in Oberbayern neu ankommenden unbegleiteten Minderjährigen nach dem J-umF-Konzept und parallel ausführlich sozialpädiatrisch und psychiatrisch untersucht werden, um zu überprüfen, wie gut die J-umF Probleme der jungen Flüchtlinge erkennt. Das Konzept wird laufend evaluiert und angepasst, um in jeder Kinder- und Jugendarztpraxis auch für in der Flüchtlingsbetreuung weniger erfahrene Kollegen ohne allzu großen Zeitaufwand umsetzbar ist.

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Abstracts der 111. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ) Wissenschaftliche Leitung: Prof. Dr. Klaus-Peter Zimmer, Gießen

Vorträge

DGKJ-SW-LM-4 Alveolar epithelial cells orchestrate DC function in murine viral pneumonia

DGKJ Scientific Lung Symposium

Rösler B.1, Högner K.2, Clausen B.E.3, Lewe-Schlosser P.4, Bodner J.5, Gattenlöhner S.6, Janßen H.7, Seeger W.2, Lohmeyer J.2, Herold S.2 1 Dr. von Haunersches Kinderspital, Klinikum der Ludwig-Maximilian-Universität München, Pädiatrie, München, 2Universitätsklinikum Giessen und Marburg, Standort Giessen, Klinik für Innere Medizin II, Giessen, 3Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz, Institut für Molekulare Medizin, Mainz, 4Universitätsklinikum Giessen und Marburg, Standort Giessen, Abteilung für Strahlentherapie, Giessen, 5Städtisches Klinikum München, Standort Bogenhausen, Klinik für Thoraxchirurgie, München, 6Universitätsklinikum Giessen und Marburg, Standort Giessen, Institut für Pathologie, Giessen, 7Krankenhaus Düren, Klinik für Chirurgie II, Düren

DGKJ-SW-LM-2 The developmental origins of postnatal lung disease Cardoso W.V.1 1 Columbia University Medical Center, Medicine, Pulmonary Division, New York, Vereinigte Staaten von Amerika There is evidence of an association between fetal exposure to xenobiotics, physical stress, or nutritional imbalances and increased susceptibility to postnatal diseases. Abnormal developmental programming resulting from these exposures has been proposed to contribute to the pathogenesis of several postnatal conditions. Epidemiological studies implicate Vitamin-A (VA) deficiency with increased prevalence and severity of asth­ma in children and maternal VA deficiency has been associated with altered lung function during postnatal life. The mechanistic basis for this association has been elusive. Here we present evidence from mouse genetics, in vitro and nutrition models that disruption of VA-retinoic acid (RA) signaling for a short developmental window when airways are forming leads to aberrant differentiation of smooth muscle (SM) with increased ectopic expression of SM markers. Notably, this phenotype persists in the adult lung when mice are similarly deprived of VA shortly during embryonic life but subsequently are left to develop under normal diet until adulthood. Analysis of adult mice show increased airway resistance, exaggerated bronchoconstriction in response to cholinergic stimulation and a striking increase in airway SM without evidence of inflammation. This indicates that endogenous RA signaling restricts the SM program in forming airways to prevent excessive and ectopic SM differentiation. The mechanism appears to involve RA-dependent epigenetic regulation of the airway SM program. Our studies suggest that disruption of developmental events by Vitamin-A deficiency can lead to a structural defect in SM that is carried throughout life and manifests as airway hyperresponsiveness in adults, potentially contributing to the susceptibility to diseases such as asthma.

Influenza viruses (IVs) cause pneumonia in humans with progression to lung failure. Pulmonary DCs are key players in the antiviral immune response, which is crucial to restore alveolar barrier function. The mechanisms of expansion and activation of pulmonary DC populations in lung infection remain widely elusive. Using mouse BM chimeric and cell-specific depletion approaches, we demonstrated that alveolar epithelial cell (AEC) GM-CSF mediates recovery from IV-induced injury by affecting lung DC function. Epithelial GM-CSF induced the recruitment of CD11b+ and monocyte-derived DCs. GM-CSF was also required for the presence of CD103+ DCs in the lung parenchyma at baseline and for their sufficient activation and migration to the draining mediastinal lymph nodes during IV infection. These activated CD103+ DCs were indispensable for sufficient clearance of IVs by CD8+ T cells and for recovery from IV-induced lung injury. Moreover, GM-CSF applied intratracheally activated CD103+ DCs, inducing increased migration to MLNs, enhanced viral clearance, and attenuated lung injury. Together, our data reveal that GM-CSF-dependent cross-talk between IV-infected AECs and CD103+ DCs is crucial for effective viral clearance and recovery from injury, which has potential implications for GM-CSF treatment in severe IV pneumonia.

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Abstracts DGKJ-SW-LM-8 Lung-resident mesenchymal stromal cells (MSCs) in BPD – the next therapeutic target? Möbius M.A.1,2,3 1 Universitätsklinikum ‘Carl Gustav Carus’, Technische Universität Dresden, Bereich Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin, Dresden, 2DFGCenter for Regenerative Therapies Dresden (CRTD), Cluster of Excellence Technische Universität Dresden, Dresden, 3University of Ottawa, Sprott Centre for Stem Cell Research, Ottawa Hospital Research Institute, Ottawa, Kanada Exposure of the immature lung to oxygen concentrations higher that the ones in utero – relative (room air) or absolute hyperoxia – represents a major risk factor for the development of bronchopulmonary dysplasia (BPD) in preterm infants. Using novel techniques, our group isolated mesenchymal stem- or stromal cells (MSCs) from aborted human fetal lung tissue and premature baboon lungs to obtain new insights into their behavior in conditions reflecting normal and oxygen disrupted lung development. We compared them to MSCs isolated from the umbilical cord stroma, which have been shown to act as a potent therapeutic in animal models of BPD. The mesenchyme of the human fetal lung is abundant in MSCs, suggesting an important role of these cells in lung development. When exposed to hyperoxic atmospheres, lung-resident MSCs lost ability to form colonies, reduced expression of stem cell-restricted proteins like Oct-4 and Sox2, proliferated and switched cytokine secretion profiles towards a pro-fibrotic, pro-inflammatory, anti-angiogenic phenotype. Furthermore, secretion of BPD-associated proteins like Periostin and alterations in the composition of the extracellular matrix were observed. On the other hand, MSCs from the umbilical cord were less prone to oxidative damage and secreted high amounts of anti-fibrotic and lung-protecting proteins like PGE2 and stanniocalcin-1, among others. Our data suggests a crucial role of the resident lung MSC in lung development and pathogenesis of BPD. The physiological function of these cells is highly affected by relative and absolute hyperoxia. Conversely, exogenous MSCs from the Wharton’s jelly exert properties to protect and heal the lung and therefore may represent the next breakthrough in prevention and/or therapy of BPD.

DGKJ-SW-LM-11 Mechanisms of human rhinovirus infections Ganjian H.1, Niederberger-Leppin V. 2, Waltl E.E. 2, Blaas D.3, Fuchs R.1 1 Dept. Pathophysiol. & Allergy Res., Med. Univ. Vienna, Vienna, Österreich, 2 Department of Otorhinolaryngology, Med. Univ. Vienna, Vienna, Österreich, 3Max F. Perutz Laboratories, Dept. Med. Biochem., Med. Univ. Vienna, Vienna, Österreich Human rhinoviruses (HRVs) are non-enveloped, (+) strand RNA viruses that infect ciliated and non-ciliated cells of the airways. The more than 150 serotypes belong to the phylogenetic groups A, B, and C. HRV-A and B viruses use either ICAM-1 as receptor (major group) or members of the low-density lipoprotein receptor (LDLR) family (minor group) such as the LDLR and LDL-related protein 1 (LRP-1), while HRV-C viruses bind CDHR3. To infect a host cell the viral RNA has to be released from the viral capsid and delivered into the cytosol where translation of viral proteins and RNA replication take place. Subsequently, new virions are assembled and released by cell lysis. HRV binding to the respective receptor is a prerequisite for virus entry. We therefore determined the localization of ICAM-1, LDLR and LRP-1 in nasal tissue from healthy individuals. All HRV receptors were located at the apical membrane of ciliated epithelial cells and thus at the expected site of HRV binding. Entry and uncoating pathways of HRV-B14, HRV-A89 (two ICAM-1 binding, major group viruses), and HRV-A2 (minor group) were investigated in cell lines. All these serotypes were internalized via clathrin-dependent and independent pathways. The

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pH<5.6 in late endosomes triggered structural modifications of the HRV-A2 capsid leading to RNA release. Uncoating is different for major group viruses requiring the catalytic activity of ICAM-1. HRV-B14 penetrated into the cytoplasm from endosomal compartments of the lysosomal pathway whereas uncoating of HRV-A89 took place in recycling endosomes. Taken together, these structurally very similar HRVs differ with respect to the requirement of a ‘catalytically’ active receptor and the intracellular site of uncoating. Supported by Austrian Science Fund P-274444-B13.

DGKJ-SW-LM-15 Immune mechanisms of asthma development Schaub B.1 1 Dr. von Haunersche Kinderklinik, Klinikum der Universität München, Allergologie und Pneumologie, München Objective. To identify novel immune phenotypes for childhood allergic and non-allergic asthma Methods. The CLARA-cohort study includes 275 steroid-naïve 4- to 15-year-old children (healthy controls/AA/NA). In PBMCs quantitative, functional analysis of regulatory T (Tregs) and Th17-cells (flow, Treg suppression) before/after anti-CD3/CD28, lipid A-stimulation was performed. Cytokine gene-expression (Luminex/transcriptomics/quantitative real-time RT-PCR) was analyzed by regression analysis. Linear discriminant analysis was applied to discriminate between phenotypes. Results. The three phenotypes were immunologically well discriminated by microarray/protein analysis (LDA). AA were characterized by increased Tregs compared to HC, but not to NA. Tregs from AA, but not NA, significantly suppressed IFN-gamma, IL-13 and IL-5-secretion. AA had decreased CLIC4, TSC1-expression, important innate immune regulators. NA were characterized by increased IL-1beta, neutrophils and IL-17-shifted immunity. In parallel, anti- inflammatory IL-37, PSTPIP2, CD93, TREM1 and RGS13, neutrophil-associated genes, were increased in NA. A shared Th2-immunity was present in both asthma phenotypes. Conclusion. Novel immune mechanisms in childhood asthma identified increased Tregs in AA compared to HC, but not to NA, and decreased innate immunity genes for AA, the first potentially indicating a counter-regulatory mechanism to suppress cytokines yet not sufficient to control allergic inflammation. Very distinct, NA showed an IL-17shifted pro-inflammatory immunity promoting neutrophil inflammation and less functional Tregs. Identification of these unique pathways provides a profound basis for future strategies for individualized prediction of asthma development, disease- course and prevention.

Prävention und Behandlung von Depression und Angststörung bei Kindern und Jugendlichen DGKJ-SY-BD-1 Lichttherapie zur Behandlung depressiver Symptome bei Jugendlichen mit psychiatrischen Störungen: erste Ergebnisse einer randomisiert-kontrollierten Interventionsstudie Keller L.K.1,2, Zöschg S.1, Grünewald B.1, Vetter C.3, Roenneberg T.2, SchulteKörne G.1 1 LMU München, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie, Psychosomatik und Psychotherapie, München, 2LMU München, Institut für Medizinische Psychologie, Zentrum für Chronobiologie, München, 3 Brigham and Women‘s Hospital and Harvard Medical School, Channing Division of Network Medicine, Boston, Vereinigte Staaten von Amerika Hintergrund. Zur Wirksamkeit und Sicherheit von Lichttherapie bei Jugendlichen mit depressiven Symptomen gibt es bislang kaum wissenschaftliche Daten. Depressive Erkrankungen sind aber auch im

Kindes- und Jugendalter häufig und gehen mit langfristigen Beeinträchtigungen in fast allen Lebensbereichen einher. Ziel dieser randomisiert-kontrollierten Studie ist es, die Wirksamkeit von Lichttherapie auf die depressive Symptomatik nachzuweisen. Weiter soll geklärt werden, ob die Wirksamkeit durch eine Besserung subjektiver und objektiver Schlafstörungen mediiert wird. Methoden. Eingeschlossen werden Patienten zwischen 12 und 18 Jahren, die einen BDI-II-Wert über 13 aufweisen und für mindestens 7 Wochen stationär in der Kinder- und Jugendpsychiatrie behandelt werden. Ausschlusskriterien sind eine F0- oder F2-Diagnose und/oder psychoaktive Medikation. Die Lichtintervention beinhaltet fünf Sitzungen á 45 Minuten pro Woche über drei Wochen. Die Patienten werden randomisiert entweder der Experimental- (Lichtlampe mit 10.000 Lux) oder der Placebo-Gruppe (2000 Lux) zugeordnet, angestrebt wird eine Stichprobengröße von 30 Patienten pro Gruppe. Zwei Wochen vor bis zwei Wochen nach der Intervention werden wöchentlich die depressive Symptomatik sowie Schlafqualität erhoben. Parallel dazu tragen die Patienten ein Aktimeter am Handgelenk, das objektive Daten zu Aktivität und Schlafverhalten liefert. Ergebnisse. Es werden erste Ergebnisse auf Basis der bisher eingeschlossenen Patienten präsentiert. Dabei soll auch auf eine mediierende Rolle von Schlafstörungen auf eine Besserung der depressiven Symptomatik eingegangen werden. Langfristiges Ziel ist es, neben Psychotherapie und Psychopharmaka, eine dritte effektive und kostengünstige Therapieoption für die Kinder- und Jugendpsychiatrie zu schaffen.

DGKJ-SY-BD-2 Prävention von Depression im Kindes- und Jugendalter Platt B.1 Klinikum der Universität München, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie, Psychosomatik und Psychotherapie, München 1

Einleitung. Depression ist eine der häufigsten psychischen Erkrankungen weltweit und das, dennoch handelt es sich um eine Erkrankung, der vorgebeugt werden kann. Kinder, deren Eltern an einer Depression leiden, haben ein erhöhtes Risiko, selbst eine Depression zu entwickeln. Trotz dieses gesteigerten Risikos erhalten die betroffenen Kinder meist kaum professionelle Unterstützungsangebote. Um den persönlichen, sozialen und wirtschaftlichen Belastungen, die durch eine Depression entstehen, vorzubeugen, ist die Evaluation entsprechender therapeutische Präventionsprogramme von größter Bedeutung für das Gesundheitswesen. Methode. Wir untersuchen derzeit in einer randomisierten, kontrollierten Studie ein gruppenbasiertes Präventionsprogramm auf kognitiv-behavioraler Grundlage für Familien in denen 1) zumindest ein Elternteil an einer Depression leidet (oder gelitten hat) und 2) ein Kind der Familie noch nie an einer psychischen Störung erkrankt war oder aktuell erkrankt ist. Geeignete Familien werden per Zufallsprinzip der Versuchsgruppe zugeordnet und nehmen an der deutschen Adaption eines 12-wöchigen Interventionsprogramms (N=50) teil. Die Kontrollgruppe (N=50) erhält keine Intervention. Die Wirksamkeit des Programms wird durch das vorlegen der Diagnose einer depressiven Episode beim Kind nach 15 Monaten überprüft. Ergebnisse. Die Studie befindet sich derzeit noch in der Rekrutierungsphase. Wir nehmen an, dass Kinder, die das Präventionsprogramm durchlaufen haben im Vergleich zu Kindern, die nicht am Programm teilgenommen haben, weniger psychopathologische Symptome aufweisen und die diagnostischen Kriterien einer Depression zum Zeitpunkt der Folgeerhebungen seltener erfüllen.

DGKJ-SY-BD-4 Evidenzbasierte Behandlung depressiver Störungen im Kindesund Jugendalter Schulte-Körne G.1 1 Klinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie, Psychosomatik und Psychotherapie der LMU München, München Depressive Störungen zählen zu den häufigsten psychischen Störungen im Kindes- und Jugendalter. Sie treten in Episoden unterschiedlicher Länge auf, gehen mit einer Reihe von komorbiden Störungen einher und verursachen eine Vielzahl psychosozialer Einschränkungen. Depressive Störungen beginnen meist im Kindesalter, mit der Pubertät nimmt die Erkrankungsrate deutlich zu. Aufgrund des frühen Beginns und des häufig chronischen Verlaufs ist die Bedeutung von Prävention und wirksamer Behandlung sehr hoch. Seit 2013 steht die S3-Leitinie zur Behandlung depressiver Störungen bei Kindern- und Jugendlichen zur Verfügung (www.dgkjp.de). Anhand einer umfangreichen, systematischen Literaturrecherche wurden Empfehlungen zur ambulanten, teilstationären und stationären Behandlung entwickelt und konsentiert. Bei einer leichten Form der Depression kann Psychoedukation und Beratung ausreichend sein, bei mittelschweren und schweren Formen ist eine psychotherapeutische Behandlung mit und ohne Pharmakotherapien zu empfehlen. Die wirksamste Psychotherapiemethode ist die Verhaltenstherapie, die zu empfehlende Pharmakotherapie ist die Behandlung mit Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer. Für eine Reihe von Methoden liegen bisher keine Wirksamkeitsnachweise bzw. wurden bisher nicht untersucht. 1. Dolle K, Schulte-Körne G (2014) Komplementäre Ansätze zur Behandlung von depressiven Störungen bei Kindern und Jugendlichen. Praxis der Kinderpsychologie und Kinderpsychiatrie 63:237–263 2. Dolle K, Schulte-Körne G (2013) The treatment of depressive disorders in children and adolescents. Deutsches Ärzteblatt international 110(50):854–960

Vorkommen und gesundheitliche Bedeutung von neuen Rauchtechniken DGKJ-SY-BR-1 Verbreitung des Konsums von E-Shishas und E-Zigaretten bei Kindern und Jugendlichen in Deutschland Orth B.1, Töppich J.1 1 Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung (BZgA), Referat 2-25 Forschung, Qualitätssicherung, Köln Fragestellung. E-Zigaretten und E-Shishas sind vergleichsweise neue Produkte. Ihr Dampf enthält gesundheitsschädliche Stoffe. Anhand repräsentativer Daten wird untersucht, wie weit ihr Konsum bei Kindern und Jugendlichen in Deutschland verbreitet ist. Material und Methode. An der Repräsentativbefragung der Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung aus dem Jahr 2014 nahmen 7000 Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene im Alter von 12 bis 25 Jahren teil (davon 2657 12- bis 17-Jährige). Die Datenerhebung erfolgte mit computergestützten Telefoninterviews (CATI). Neben Daten zur herkömmlichen Tabak-Zigarette wurden die Bekanntheit und Konsumprävalenzen von E-Shishas und E-Zigaretten erhoben und hinsichtlich Alters-, Geschlechts- sowie sozialer Unterschiede untersucht. Ergebnisse. Die E-Zigarette ist einer großen Mehrheit der 12- bis 17-Jährigen in Deutschland bekannt (89,4%). Jeder siebte 12- bis 17-Jährige (14,8%) hat schon einmal E-Zigarette geraucht, 4,0% auch in den letzten 30 Tagen vor der Befragung und 1,3% haben dabei hauptsächlich E-Zigaretten mit Nikotinzusatz konsumiert. Fast drei Viertel der 12- bis 17-jährigen Jugendlichen (72,9%) haben von der E-Shisha gehört. Jeder fünfte Jugendliche hat den Konsum einer E-Shisha schon einmal ausprobiert (21,4%). E-Zigaretten und E-Shishas können ein Anreiz sein, Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts das Rauchen auszuprobieren. Jeder neunte 12- bis 17-jährige Jugendliche (11,3%) hat die E-Shisha oder die E-Zigarette aber nicht die Tabak-Zigarette ausprobiert. Schlussfolgerung. E-Zigaretten und E-Shishas sind eine neue Aufgabe in der Prävention des Rauchens. Der Ausbreitung ihres Konsums sollte mit geeigneten Maßnahmen begegnet werden. Das gilt insbesondere für Jugendliche. Dabei sind soziale Unterschiede im Konsum dieser Produkte zu beachten.

DGKJ-SY-BR-2 Jugendliche unter Dampf: Gesundheitsgefahren des E-Zigarettenund E-Shishakonsums Schober W.1 1 Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit, Sachgebiet Chemikaliensicherheit und Toxikologie, München E-Zigaretten und E-Shishas werden immer häufiger von Jugendlichen verwendet. Aktuellen Studien zufolge hat jeder dritte 12- bis 17-Jährige die E-Produkte schon einmal probiert. Rund 530.000 Heranwachsende konsumieren sie regelmäßig. E-Zigaretten und E-Shishas unterscheiden sich technisch nicht voneinander. Sie bestehen aus einer Stromquelle, einem elektrischen Heizelement und einer Kartusche mit einer Flüssigkeit (Liquid), die durch das Ziehen am Mundstück verdampft und inhaliert wird. Hauptbestandteile der Liquids sind Propylenglykol und Glycerin. Daneben werden verschiedene Aromastoffe und häufig Nikotin zugesetzt. Aerosole von E-Zigaretten und E-Shishas enthalten ultrafeine Flüssigkeitspartikel, die aus übersättigtem Propylenglykol-Dampf geformt werden. Die Partikel können tief in die Lunge eindringen, sich dort ablagern und oxidativen Stress und Entzündungsreaktionen auslösen. Als Kurzzeitfolgen des Dampfens wurden wiederholt Atemwegsreizungen und trockener Husten, Beeinträchtigung der Lungenfunktion sowie Hinweise auf Entzündungsprozesse in den Atemwegen beschrieben. Eine chronische Schädigung durch das dauerhafte Einatmen von ultrafeinen Propylenglykol-Tröpfchen wirkt sich besonders in der Wachstumsphase aus. Es beeinträchtigt bei Kindern und Jugendlichen die Lungenentwicklung und erhöht das Asthmarisiko. Neben Nikotin können auch allergene Duft- und Konservierungsstoffe sowie pyrolytisch gebildete Carbonylverbindungen (u. a. Formaldehyd) mit kanzerogener Wirkung zu gesundheitlichen Gefährdungen führen. Freigesetztes Acrolein kann exponierte Schleimhäute zusätzlich reizen und Nekrosen verursachen. E-Zigaretten und E-Shishas bergen unabhängig vom Nikotingehalt gesundheitliche Risiken. Aus fachlicher Sicht sollten E-Produkte nicht an Minderjährige abgegeben werden.

DGKJ-SY-BR-3 Gefährdungspotential der Wasserpfeife bei Jugendlichen – ein unterschätztes Gesundheitsrisiko Fromme H.1 Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit, Sachgebiet Chemikaliensicherheit und Toxikologie, München

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Orientalische Tabakpfeifen (Wasserpfeifen, Shisha, Nargile, Hookah, Gozah) sind in arabischen und afrikanischen Ländern weit verbreitet und erfreuen sich auch in Mitteleuropa zunehmender Beliebtheit. Repräsentativumfragen an 5001 deutschen Jugendlichen im Alter von 12 bis 25 Jahren zeigten, dass ca. 10% der Befragten in den letzten 30 Tagen mindestens einmal eine Shisha geraucht haben. Grundsätzlich ist davon auszugehen, dass im Haupt- und Nebenstromrauch von Wasserpfeifen ein ähnliches Substanzspektrum gefunden werden kann wie im Zigarettenrauch. Quantitative und qualitative Unterschiede können sich allerdings aufgrund verschiedener Temperaturen in den Glutzonen, der Zusammensetzung der Tabake und dem

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individuellen Rauchverhalten ergeben. Im Hauptstromrauch muss insbesondere mit hohen Gehalten an Nikotin, Kohlenmonoxid, Metallen (z. B. Arsen, Nickel, Chrom, Blei), Stickoxiden, Aldehyden und polyzyklischen aromatischen Kohlenwasserstoffen gerechnet werden. Auf der Basis der mittlerweile vorliegenden Studien lässt sich feststellen, dass das Rauchen einer Wasserpfeife nachweislich mit negativen gesundheitlichen Wirkungen verknüpft ist. Auch im Vergleich zum Zigarettenrauchen muss mit ähnlichen Gefahren für die Gesundheit und einem hohen Suchtpotential gerechnet werden. Die von vielen Nutzern vertretene Meinung, dass diese Form des Tabakkonsums sich nicht nachteilig auf ihre Gesundheit auswirkt, wird von den Ergebnissen wissenschaftlicher Studien eindeutig widerlegt. Neben der seit langem bekannten Belastung der Wasserpfeifenraucher selbst muss beachtet werden, dass auch Dritte passiv durch die hohen Gehalte an z. B. Feinstäuben, Kohlenmonoxid und anderen, z. T. krebserzeugenden tabaktypischen Substanzen in ihrer Gesundheit geschädigt werden können.

Patientenregister: strukturelle Konzepte DGKJ-SY-PR-4 Patientenregister: Strukturelle Konzepte am Beispiel des DiabetesRegisters DPV Holl R.1, Hofer S.2, DPV-Initiative Universität Ulm, Institut für Epidemiologie und medizinische Biometrie, ZIBMT, Ulm, 2Universitätskinderklinik, Innsbruck, Österreich 1

Mit über 30.000 betroffenen Kindern und Jugendlichen in Deutschland ist Diabetes eine der häufigsten Stoffwechselerkrankungen in der Pädiatrie. Neben Typ-1-Diabetes (über 90% der Fälle) sind auch andere Diabetesformen (neonataler DM, MODY, CF-RD, Typ-2-DM) relevant. Die Behandlung des Typ-1-Diabetes im Kindesalter hat sich in den letzten Jahren dramatisch weiterentwickelt (Intensivierung der Insulintherapie, Einsatz von Diabetestechnologie). Die DPV-Initiative (Diabetes Patienten Verlaufsdokumentation) beruht auf einer standardisierten prospektiven Datenerfassung mittels der DPV-Software, einer elektronischen Krankenakte zur Dokumentation aller pädiatrischen Diabetesformen. Zweimal jährlich werden anonymisierte Verlaufsdaten übermittelt und ausgewertet. Auf Zentrumsebene aggregiert werden die Daten für externe Qualitätsvergleiche (Benchmarking) eingesetzt. Aktuell nehmen 251 pädiatrische Einrichtungen (24 Zentren aus Österreich) an der Initiative teil. Die Teilnahme ist kostenlos, die Initiative wird über Forschungsprojekte finanziert. Neben 65.256 Patienten mit Typ-1-DM sind 1229 Patienten mit Typ-2DM, 948 Patienten mit MODY, 494 Patienten mit CF-related Diabetes erfasst. Die Auswertungen befassen sich mit Insulintherapie, Diabeteschulung, Stoffwechselergebnissen sowie mit Besonderheiten seltener Diabetesformen, diabetesassoziierten Erkrankungen und Komplikationen (Zöliakie, Immunthyreoiditis, Depression, ADHS, Retinopathie, Nephropathie und Neuropathie). Ein gewähltes Gremium kontrolliert den Zugang zu den Daten, die Projektthemen, die Autorenschaften sowie die objektive Darstellung der Ergebnisse. Eine Liste der Publikationen, sowie die Regeln der DPVInitiative sind unter http://www.d-p-v.eu verfügbar.

Schmerztherapie DGKJ-SY-ST-1 Kopfschmerzen – wann muss man an „etwas Böses“ denken? Frühwald M.C.1 Kinderklinik Augsburg, I. Klinik für Kinder und Jugendliche, Augsburg

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Kopfschmerzen bei Kindern und Jugendlichen unterscheiden sich bezüglich Symptomatik, Ätiologie und schlussendlich Behandlung wesentlich von ihrem Konterpart bei Erwachsenen. Bis zu 20% der Vorschul- und 50% der Grundschulkinder kennen Kopfschmerzen. Bei Jugendlichen wurde eine Prävalenz von bis zu 70% ermittelt. Krebs ist nach wie vor selten bei Kindern und Jugendlichen. Jährlichen deutschen Inzidenzen von ca. 425.000 Erwachsenen stehen ungefähr 2000 neudiagnostizierte maligne Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen entgegen. Bei bis zu 70% der Kinder und Jugendlichen mit einem ZNS-Tumor führen Kopfschmerzen zur Diagnose. 40% der Betroffenen beschreiben die Schmerzen als schwer und 25% geben eine diffuse Lokalisation an. Zudem präsentieren sich u. a. Neuroblastome, LCH, akute Leukämien und Lymphome mit Kopfschmerzen. Seltenere maligne Ursachen sind z.  B. Wilms-Tumoren, Sarkome und andere, die in fortgeschrittenen Stadien mit einer ZNS-Metastasierung einhergehen sowie Tumoren, die den Schädelknochen angreifen. Komplikationen der Erkrankung, aber auch der Therapie können Kopfschmerzen verursachen. Gerinnungsstörungen können Sinusvenenthrombosen, intraventrikuläre Zytostatika und eine Strahlentherapie meningeale Reizungen bedingen. Gehäuft bei Kindern unter einer Chemotherapie findet man das posteriore reversible EnzephalopathieSyndrom (PRES). Das große Altersspektrum vom Neugeborenen bis zum jungen Erwachsenen erfordert ein differenziertes anamnestisches und diagnostisches Vorgehen. Chronische, aber auch akut aufgetretene Kopfschmerzen, die sich bei Anstrengung verschlimmern und nur mit diskreten oder ohne neurologische Symptome einhergehen, sollten gerade bei Kindern mit eingeschränkter Kommunikationsfähigkeit eine neuroradiologische Bildgebung zur Konsequenz haben.

und erleben Beeinträchtigungen in ihrem sozialen Leben, ihren Emotionen sowie ihren körperlichen Aktivitäten. Diese gefährden vielfach ihre persönliche und berufliche Entwicklung. Während bei Patienten mit chronischen Schmerzen in der Altersgruppe der 14- bis 17-Jährigen durchschnittlich 20% eine komorbide psychische Störung (v. a. depressive Störungen oder Angststörungen) zeigen, steigt dieser Anteil unter den 18- bis 24-Jährigen auf über 60% an. Die Lebensphase der jungen Erwachsenen ist gekennzeichnet durch vielfältige Herausforderungen. Zuwachs an Autonomie und Verantwortungsübernahme für das eigene Leben sind verbunden mit der Möglichkeit zu scheitern. Dieser Altersabschnitt ist weniger strukturiert als Kindheit, Jugend und der spätere Erwachsenenalter und wird deshalb treffend „emerging adulthood“ bezeichnet. Diesen besonderen Anforderungen, insbesondere bei chronischen Erkrankungen, auch bei chronischen Schmerzstörungen, stehen bisher keine adäquaten schmerztherapeutischen Versorgungsstrukturen gegenüber. Aufgrund zunehmender Anfragen zur Therapie von Patienten dieser Altersgruppe haben wir ein Behandlungskonzept für junge Erwachsene am Deutschen Kinderschmerzzentrum in Datteln entwickelt. Das 3-wöchige stationäre Therapieprogramm, Struktur, Organisation und inhaltliche Merkmale, mit Gruppen- und Einzeltherapien, werden in diesem Vortrag ausführlich dargestellt und erste Erfahrungen berichtet.

Adipositas bei Kindern und Jugendlichen: Wann, was, warum? DGKJ-SY-AW-2 Adipositas bei Kindern und Jugendlichen: Wann, was, warum? Wann hilft das Gesundheitsamt Ehehalt S.1 Gesundheitsamt Stuttgart, Kinder-, Jugend- und Zahngesundheit, Gesundheitsförderung, Soziale Dienste, Stuttgart

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Trigemino-autonome Kopfschmerzen im Kindesalter sind sehr selten, aber für Patienten und Eltern extrem belastend. Wir stellen die Klassifikation nach den aktuellen IHS-Kriterien (ICHD-3 beta, 2013) vor. Anhand von Fallbeispielen erläutern wir die klinischen Besonderheiten im Kindesalter und stellen ein Therapieschema vor.

Die Aufgaben der Gesundheitsämter sind in den Gesetzen über den öffentlichen Gesundheitsdienst der jeweiligen Länder festgelegt. Im entsprechenden Gesetz des Landes Baden-Württemberg vom 12. Dezember 1994 steht hierzu in § 1 unter anderem: (1) Der öffentliche Gesundheitsdienst 1. fördert und schützt die Gesundheit der Bevölkerung, 2. beobachtet und bewertet die gesundheitlichen Verhältnisse der Bevölkerung einschließlich der Auswirkungen von Umwelteinflüssen auf die Gesundheit. (2) Zur Erfüllung dieser Aufgaben haben die Behörden des öffentlichen Gesundheitsdienstes insbesondere (…) 3. Maßnahmen der Gesundheitsförderung und Gesundheitserziehung zu initiieren und zu koordinieren. (3) Der öffentliche Gesundheitsdienst berät Behörden und andere öffentliche Stellen in allen Fachfragen seines Aufgabengebiets, soweit nicht besondere Dienste der öffentlichen Verwaltung zuständig sind. Im Rahmen des Vortrags wird auf diese Aufgaben anhand von Praxisbeispielen näher eingegangen.

DGKJ-SY-ST-3 Stationäre Gruppentherapie chronischer Schmerzstörungen Jugendlicher und junger Erwachsener

DGKJ-SY-AW-3 Perspektiven der Adipositasrehabilitation bei Kindern und Jugendlichen

Frosch M.1, Mönter M.1, Zernikow B.1 Vest. Kinder- und Jugendklinik Datteln, Kinderschmerz- u. Kinderpalliativzentrum, Datteln

Stachow R.1 1 Fachklinik Sylt für Kinder und Jugendliche, Westerland

DGKJ-SY-ST-2 Trigemino-autonome Kopfschmerzen im Kindesalter – Klassifikation, Klinik und Therapie Wamsler C.1, Frosch M.1, Zernikow B.1 1 Vest. Kinder- und Jugendklinik Datteln, Abt. für Schmerztherapie, Psychosomatisk und Palliativmedizin, Datteln

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Häufigkeit und Art chronischer Schmerzen zeigen eine starke Altersabhängigkeit: Die Prävalenz chronischer Bauchschmerzen bei Kindern und Jugendlichen nimmt mit zunehmendem Alter ab, die von Kopfschmerzen und insbesondere die von muskuloskeletalen Schmerzen nimmt zu. Junge Erwachsene mit chronischen Schmerzen berichten

In 2013 standen etwa 3000 ambulante Schulungen für adipöse Kinder und Jugendliche ca. 6000 stationäre Rehabilitationen durch die Dt. Rentenversicherung (DRV) gegenüber. Eine Indikation für eine stationäre Reha kann gestellt werden, wenn der BMI über der 97. Perzentile liegt. Die DRV verpflichtet die Rehakliniken zu einem intensiven, strukturierten, multimodalen interdisziplinären Behandlungskonzept. Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts Zum Ende der Reha (13 teilnehmende Kliniken, 1241 Patienten) zeigten sich gute Ergebnisse hinsichtlich der Reduktion des BMI-SDS (−0,43) sowie einer signifikanten Verbesserung der Lebensqualität, des Krankheitsmanagements und des Gesundheitszustandes. Verschiedene Intention-to-treat Untersuchungen zur Nachhaltigkeit der Reha zeigten jedoch nur bei höchstens 25% der Patienten entsprechende Erfolge bei hohen Lost-to-follow-up-Raten. Ursachen für diese ungünstigen Ergebnisse liegen wahrscheinlich in drei Bereichen: 1. Nach eigenen Untersuchungen weisen nur knapp 50% der Rehabilitanden eine gute Motivation zur Reha auf. Damit besteht das Risiko, dass die Rehabilitation bei wenig motivierten Kindern/Jugendlichen möglicherweise Widerstände gegen eine langfristige Verbesserung adipogener Lebensstile erhöht. 2. Der schwierige Einbezug der Familie in den Rehaprozess. 3. Die fehlenden Möglichkeiten strukturierter Nachsorgeprogramme. Schlussfolgerung. Bei der Weiterentwicklung der Rehabilitation müssen hinsichtlich der Motivation differentielle Konzepte erarbeitet werden. Ebenso sollte ein familiärer Einbezug angestrebt werden, ohne dass jedoch bei Jugendlichen die Eltern stationär mit aufgenommen werden. Dieses könnte auch durch Vernetzung mit ambulanten Behandlungsstrukturen erreicht werden. Nachsorgeangebote müssen angestrebt und ermöglicht werden.

DGKJ-SY-AW-4 Bewegung und Sport im Kindes- und Jugendalter: Befunde aus der MediKuS-Studie Züchner I.1, Grgic M. 2, Langmeyer A. 2, Kalicki B. 2 1 Philipps-Universität Marburg, FB 21 – Erziehungswissenschaften, Marburg, 2 Deutsches Jugendinstitut (DJI), München Bewegung und Sport sind wichtige Bestandteile im Aufwachsen junger Menschen. Die sportliche Aktivität von Kindern und Jugendlichen kann dabei an unterschiedlichen Orten stattfinden, in organisierten Kontexten der Vereine und Fitnessstudios, aber auch in der Schule und selbstorganisiert in der Freizeit. Auf Basis der 2011/12 durchgeführten Studie „Medien, Kultur und Sport bei jungen Menschen“ (MediKuS), in der 4931 junge Menschen im Alter von 9 bis 24 Jahren zu ihren sportlichen, kulturellen und medialen Aktivitäten befragt wurden, wird überblicksartig dargestellt, wie viele Kinder und Jugendliche in den unterschiedlichen Altersphasen Sport treiben, in welchem Kontext dies stattfindet und welches die wichtigsten Sportarten für Mädchen und Jungen sind. Neben der Berücksichtigung sozialer und geschlechterspezifischer Unterschiede im Sporttreiben wird ein Schwerpunkt auf der sportlichen Aktivität von Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Übergewicht liegen. Die Klassifikation von Übergewicht wird auf Basis alters- und geschlechtsspezifischer Perzentile des BMI vorgenommen. Dargestellt wird, inwiefern es Unterschiede zwischen der sportlichen Aktivität von Jugendlichen mit und ohne Übergewicht hinsichtlich von Sportarten, Kontexten, Intensität und Motiven des Sporttreibens gibt.

Bauliche Anforderungen einer Kinderklinik DGKJ-SY-BA-2 Brauchen wir (noch) eine Kinderinfektionsstation? Bruns R.1 Ernst-Moritz-Arndt-Universität, Universitätsmedizin, Zentrum für Kinderund Jugendmedizin, Greifswald

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Neue Krankheitserreger, nosokomiale Infektionen, zunehmende mikrobielle Resistenzen und die immer größer werdende Zahl von immunsupprimierten Kindern erfordern eine spezialisierte Betreuung, sowohl durch kinderärztliche Infektiologen als auch in einer altersgerechten und trotzdem sicheren Umgebung. Es ist zu fordern, dass Kinder- und

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Jugendkliniken und entsprechende Abteilungen ab einer bestimmten Größe/Bettenzahl altersgerechte Einheiten mit eigenen Sanitärbereich und entsprechender Klimatechnik und einen Pädiatrischen Infektiologen vorhalten sollten. Dies gilt insbesondere für Kliniken die Risikopatienten (z.  B. Frühgeborene, Tumorpatienten oder chronisch Lungenkranke) versorgen. Bei Neubau und Rekonstruktionsmaßnahmen sollten diese baulichen Veränderungen ein fester Bestandteil jeder Ausschreibung werden. Hier ist die Politik gemeinsam mit den Vertretern der Ärzteschaft aufgefordert, Mindestgrößen festzulegen und Mittel zur Verfügung zu stellen wie es bei der Versorgung anderer bevölkerungsmedizinisch ähnlich wichtiger Erkrankungen selbstverständlich ist.

Familienpsychosomatik DGKJ-SY-FP-1 Stationäre Familientherapie – Konzept – Fallarbeit – Evaluation Brosig B.1, Zessin K.1, Müller K.1, Zimmer K.-P.1 Zentrum für Kinderheilkunde JLU Gießen, Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, Gießen

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Der Erfolg stationärer Behandlungen in der pädiatrischen Psychosomatik hängt langfristig davon ab, inwieweit es gelingt, die familiären und psychosozialen Begleitfaktoren mit in ein Behandlungskonzept zu integrieren. Vorgestellt wird das Gießener Konzept einer begleitenden psychoanalytisch orientierten Familientherapie im Kontext der pädiatrisch-psychosomatischen Komplexbehandlung auf einer allgemeinpädiatrischen Station. Neben konzeptuellen Erwägungen wird die Fallgeschichte einer Patientin mit Anorexia nervosa berichtet. Des Weiteren werden Ansätze einer systematischen Evaluation der Ergebnisse stationärer pädiatrischpsychosomatischer Intensiv-Behandlung dargestellt. Bewährte und in deutschsprachigen Repräsentativerhebungen normierte psychometrische Instrumente (YSR – Symptombelastung; TAS-26 – Emotionale Dysregulation; FB – Familiäre Ressourcen und Belastungen; JTCI – Persönlichkeit) zur Evaluation von Belastung und Behandlungsergebnissen werden skizziert. Hierbei zeichnet sich eine Verbesserung in den SymptombelastungsScores der Patienten sowie eine verbesserte Integration emotionaler Prozesse, auch familiär, ab. Die Ergebnisse werden im Kontext alternativer Settings dargestellt, Chancen und Grenzen integrativer psychosomatischer Behandlung im Kurzzeit-Intensivsetting sollen dabei diskutiert werden.

DGKJ-SY-FP-3 Die frühkindliche Fütterstörung als Familienkrise Scholz D.1, Schlensog-Schuster F.1, Tamble K. 2, Kroll M.3, von Klitzing K.1 1 Klinik für Psychiatrie, Psychotherapie und Psychosomatik des Kindes- und Jugendalters, Universität Leipzig, 2Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Abteilung Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, Justus-Liebig-Universität Giessen, 3Klinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie, Psychotherapie und Psychosomatik, Asklepios Fachklinikum Stadtroda Fütterprobleme betreffen etwa ein Drittel der Kinder und sind ein häufiger Grund zur Konsultation des Kinderarztes. Von einer frühkindlichen Fütterstörung sprechen wir, wenn die körperliche oder seelische Entwicklung des Kindes durch die Problematik gefährdet ist. In den auf die Behandlung von Fütterstörungen spezialisierten Zentren steigt der Anteil von Kindern mit schweren, komplexen Grunderkrankungen, die dank des medizinisch-technischen Fortschritts immer umfangreicher korrigiert und therapiert werden können. Unserer Erfahrung nach ist die Ätiologie der Erkrankung in der Regel multifaktoriell und der

gegenseitigen Verstärkung anlagebedingter Einschränkungen, traumatischer Behandlungs- und Ernährungserfahrungen sowie frustraner Füttersituationen geschuldet. Das Unvermögen, das eigene Kind zufriedenstellend nähren zu können, ruft existenzielle Insuffizienzgefühle in den Eltern wach, deren Wurzeln außerhalb der gestörten Eltern-Kind-Interaktion im vorgeburtlichen Erleben der Schwangerschaft, der präkonzeptionellen Entwicklung der Paarbeziehung und transgenerational in eigenen frühkindlichen Erfahrungen der Kindeseltern liegen können. Umso mehr diese unreflektiert reinszeniert werden, geben die Eltern in ihrer Vorbildfunktion den Kindern Impulse zu dysfunktionalen Verhaltensweisen und produzieren konflikthafte Beziehungsstrukturen. Die darin ausgedrückte Familienkrise kann in der psychosomatischen Familientherapie als Chance verstanden werden, in der reflektiven Auseinandersetzung mit dem gestörten Fütter- und Ernährungsverhalten tieferliegende intrapsychische und interpersonelle Konflikte zu bearbeiten. Eine wichtige Voraussetzung zur erfolgreichen Behandlung solch schwerer Krisen ist die Einbeziehung aller Familienmitglieder in den stationären therapeutischen Alltag.

Methode. Es wurden 40 Patienten mit T1DM und 44 Kontrollpatienten echokardiographisch in Ruhe und unter physikalischer Belastung mittels Stressechokardiographie hinsichtlich des LV untersucht. „LV strain“ und „strain rate“ wurden mittels „speckle tracking“ bestimmt. Ergebnisse. Kinder mit T1DM zeigten in allen Belastungsstufen höhere myokardiale Kontraktilitätswerte als gesunde Kontrollprobanden. In Ruhe hatten T1DM-erkrankte Kinder eine signifikant höhere „circumferential strain rate“ als die Kontrollgruppe. Unter physikalischer Belastung wiesen Kinder mit T1DM signifikant negativere Werte für longitudinale „strain rate“ auf als gesunde Kontrollprobanden. Des Weiteren zeigten sich Korrelationen von Erkrankungsdauer und „strain rate“ sowie von HbA1c im Serum und „strain“ bei Kindern mit T1DM. Schlussfolgerung. Der erniedrigten Kontraktilität bei diabetischer Kardiomyopathie geht im Frühstadium der T1DM-Erkrankung eine Phase der erhöhten myokardialen Kontraktilität voran. Das Ausmaß der Hyperglykämie korreliert dabei bereits im Kindesalter mit dem Grad der Kontraktilitätseinbußen.

Kardiovaskuläre Prävention im Kindes- und Jugendalter

DGKJ-SY-KA-FV-2 Die linkskardiale sympathische Denervation (LCSD) – eine Option bei adrenerg getriggerten ventrikulären Arrhythmien

DGKJ-SY-KA-2 Fitnesstests und ihr Beitrag zur Abschätzung des kardiovaskulären Risikos

Frische C.1, Hornung A.1, Steger V.2, Schlensak C.2, Hofbeck M.1 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin der Universitätsklinik Tübingen, Kinderheilkunde II, Tübingen, 2Klinik für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie, Tübingen

Weberruss H.1 1 Technische Universität München, Lehrstuhl für Präventive Pädiatrie, München Ein guter Fitnesszustand wirkt sich positiv auf das Herz-Kreislauf-System aus, eine schlechte körperliche Belastbarkeit sowie ein inaktiver Lebensstil sind wesentliche Risikofaktoren einer Herz-Kreislauf-Erkrankung. In Zusammenhang mit dem kardiovaskulären Risikoprofil einer Person steht nicht nur das aktuelle Fitnesslevel, auch das Fitnesslevel im Kindes- und Jugendalter beeinflussen die Gesundheit im Erwachsenenalter. Da sich Fitness und Inaktivität vom Kindes- bis ins Erwachsenenalter verfolgen lassen, ist es von hoher Bedeutung unfitte und inaktive Kinder so früh wie möglich zu diagnostizieren. Mit sportmotorischen Testverfahren lässt sich der Fitnesszustand eines Kindes ermitteln. Es existieren unterschiedliche Testbatterien, die Ausdauer, Kraft, Beweglichkeit und motorisch-koordinative Fähigkeiten messen. Die einzelnen Komponenten stehen in starkem (Ausdauer), moderatem (Kraft) bzw. fraglichem Zusammenhang (Beweglichkeit und motorisch-koordinative Fähigkeiten) zum kardiovaskulären Risikoprofil.

DGKJ-SY-KA-FV-1 Quantitative Stress-Echokardiographie bei pädiatrischen Typ-1Diabetes-mellitus-Patienten Grimmer F.1, Roskopf M.1, Heusch A.1, Jenke A.1, Wirth S.1, Hensel K.O.1 1 Universität Witten/Herdecke – HELIOS Klinikum Wuppertal, Zentrum für Kinder- und Jugendheilkunde, Wuppertal Hintergrund. Diabetes mellitus Typ 1 (T1DM) gehört zu den häufigsten chronischen Erkrankungen im Kindesalter. T1DM führt langfristig zu ultramorphologischen und funktionellen Veränderungen der myokardialen Pumpfunktion. In wie fern dies bereits im Kindesalter eine Rolle spielt, ist bislang noch nicht ausreichend erforscht. Fragestellung. Ziel dieser prospektiven, verblindeten Studie war es, den Einfluss von T1DM auf die linksventrikuläre (LV) myokardiale Funktion bei Kindern mittels quantitativer Stress-Echokardiographie zu messen, um subklinische Kontraktilitätseinbußen aufzudecken und zu untersuchen, welche T1DM assoziierten Krankheitsfaktoren Einfluss auf die LV Pumpfunktion haben.

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Fragestellung. Stellenwert der linksseitigen Denervation der oberen Grenzstrangganglien zur Prophylaxe lebensbedrohlicher therapieresistenter adrenerg getriggerter ventrikulärer Tachykardien. Methodik. 2014 wurden bei drei Patienten mit unterschiedlichen Entitäten 1-mal mittels linkslateraler Thorakotomie und 2-mal mittels minimal-invasiver videoassistierter Thorakoskopie (VATS) das Ganglion Th 1 halb und die Ganglien Th 2–4 entfernt. Fall 1. Pat. (5 Jahre, homozygotes LQTS-1) erlitt unter Propranolol zwei Synkopen. Er erhielt über linkslaterale Thorakotomie einen ICD und eine offene LCSD. Fall 2. Pat. mit 11 Jahren Diagnose CPVT (katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie); Behandlung mit Metoprolol, Flecainid und ICD-Implantation. Nach adäquaten und inadäquaten Schocks vier Suizidversuche und bei mangelhafter Compliance traten 2 VT und 2 adäquate Schocks auf. Nach der VATS-LCSD kann die Pat. unter konsequenter Medikamententherapie aufleben. Fall 3. Pat. (18 Jahre, korrigierte Fallot-Tetralogie) bei 14 adrenerg getriggerten VT trotz Betablocker und Amiodaron sowie vier EPU wird eine VATS-LCSD durchgeführt. Ergebnisse. Drei Patienten mit therapieresistenten adrenergen ventrikulären Tachykardien bei unterschiedlichen Krankheitsbildern erhielten eine LCSD ohne Komplikationen; 1-mal offen mit linkslateraler Thorakotomie, 2-mal videoassistiert-thorakoskopisch. Bei der CPVTPatientin wurde auf eigenen Wunsch die Therapiefunktion des ICD ausgeschaltet. Bei dem Fallot-Patienten konnte Amiodaron abgesetzt werden. Bis heute sind alle drei arrhythmiefrei unter Betablocker-Therapie. Schlussfolgerung. In Zusammenschau mit anderen publizierten Patienten stellt die LCSD eine komplikationsarme und erfolgreiche Therapieoption dar bei Patienten mit malignen ventrikulären Herzrhythmusstörungen.

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Abstracts Aktuelle Kinderdermatologie DGKJ-SY-PD-2 Geburtsmale-Feuermale und kongenitale melanozytäre Nävi – was nun? Waelchli R.1, Kinsler V.2,3, Weibel L.1, Theiler M.1, Smith A.1 1 Universitäts-Kinderspital Zürich, Dermatologie, Zürich, Schweiz, 2Great Ormond Street Hospital for Children, Paediatric Dermatology, London, Vereinigtes Königreich, 3Clinical and Molecular Genetics Unit, UCL Institute of Child Health, London, Vereinigtes Königreich Geburtsmale bei Säuglingen sind häufig. Obwohl sie üblicherweise „nur“ die Haut betreffen, können sie selten mit Komplikationen oder Syndromen assoziiert sein, welche weitere Abklärungen notwendig machen. Mit Hinblick auf die Vielfalt möglicher extrakutaner Manifestationen, deren unterschiedliche Prognose und den Bedarf eines multidisziplinären Managements ist eine frühe und korrekte Diagnose von angeborenen Fehlbildungen unabdingbar. Kongenitale melanozytäre Nävi (CMN) sind gutartige Proliferationen von Melanozyten oder Melanozytenvorläuferzellen. Insbesondere große oder multiple CMN können zu Komplikationen führen. Neben der malignen Entartung stellt eine mögliche ZNS Beteiligung in Form einer neurokutanen Melanozytose (NCM) ein Morbiditäts- respektive Mortalitätsrisiko dar. Regelmäßige klinische Kontrollen sowie eine frühe bildgebende Untersuchung mittels MRI gehören daher zum Routinemanagement. Genetische Untersuchungen ergaben, dass Mutationen im NRAS Gen die Ursache für 80% aller Fälle multipler CMN und NCM sind. CM, auch bekannt als Naevus flammeus oder „port-wine stain“, sind gutartige vaskuläre Malformationen, welche bereits bei Geburt vorliegen. Sie treten in ca. 0,3% der Neugeborenen auf, zeigen ein proportionales Wachstum und persistieren lebenslang. Meistens treten CM isoliert auf. Bei Lokalisation im Stirn- oder Schläfenbereich besteht jedoch ein stark erhöhtes Risiko für das Vorliegen eines Sturge-Weber-Syndroms (SWS), definiert als klinische Trias einer CM im Gesichtsbereich, einer kapillär-venösen cerebralen und einer okulären Fehlbildung. In diesen Fällen sind eine notfallmäßige ophthalmologische Untersuchung und ein MRT (Schädel) indiziert. Eine somatische Mutation im GNAQ-Gen konnte für das SWS und für isolierte CM identifiziert werden.

DGKJ-SY-PD-FV-1 Molekulargenetische Untersuchung eines Pilomatrixoms bei Rubinstein-Taybi-Syndrom und bei nichtsyndromalen Pilomatrixomen Schulzendorff N.1, Wieland I.1, Franke I.2, Bonnekoh B.2, Zenker M.1 1 Institut für Humangenetik, Otto-von-Guericke Universität, Magdeburg, 2 Universitätsklinik für Dermatologie und Venerologie, Magdeburg Fragestellung. Das Pilomatrixom ist ein seltener Hauttumor, welcher hauptsächlich vor dem 20. Lebensjahr auftritt und bei verschiedenen Syndromen gehäuft vorkommt, z.  B. beim Fehlbildungs-Retardierungssyndrom Rubinstein-Taybi-Syndrom (RTS). Etwa die Hälfte der RTS-Patienten tragen Mutationen im CREB-Binding-Protein-Gen (CREBBP, MIM 600140), die mit einem erhöhten Tumorrisiko einhergehen. Für die Entwicklung von Pilomatrixomen könnten als weitere genetische Ereignisse ein Verlust des CREBBP-Wildtyp-Allels und/ oder eine Mutation im Catenin-Beta 1-Gen (CTNNB1, MIM 116806) verantwortlich sein. CTNNB1-Mutationen wurden bereits bei nichtsyndromalen Pilomatrixomen beschrieben. Material und Methoden. Aus Formalin-fixierten in Paraffin eingebetteten (FFPE) Präparaten eines Pilomatrixoms einer RTS-Patientin mit bestätigter CREBBP-Mutation c.6127C>T, p.(Q2043*) und 8 sporadischen Pilomatrixomen wurde DNA isoliert. Die Mutations-Hot-Spots

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in Exon 2 des CTNNB1-Gens sowie Loss-of-Heterozygosity (LOH) des CREBB1-Gen wurden analysiert. Ergebnisse. Mittels Next-Generation-Sequencing zeigte sich ein LOH des CREBBP-Wildtyp-Allels mit einem Verhältnis von 67% (T= Mutation) zu 31% (C= Wildtyp) beim Pilomatrixom der RTS-Patientin. Eine CTNNB1-Mutation wurde nicht nachgewiesen. In der DNA der sporadischen Pilomatrixome konnte in 3/8 eine CTNNB1-Mutation mit der Sanger-Sequenzierung detektiert werden. Einen LOH im CREEB-Gen zeigte sich bei 4/8 informativen Proben nicht. Diskussion und Schlussfolgerung. Die Second-Hit-Theorie konnte bei der RTS-Patientin durch den LOH des CREBBP-Wildtyp-Allels bestätigt werden Bei sporadischen Pilomatrixomen konnte unabhängig vom Mutationsstatus im CTNNB1-Gen jedoch kein Hinweis auf eine Involvierung des CREBBP-Gens erzielt werden.

Schluckstörungen im Säuglings- und Kindesalter – Diagnostik und Therapie DGKJ-SY-SS-2 Logopädische klinische Diagnostik und Therapie bei Säuglingen und Kindern mit Schluckstörungen Hübl N.1 Universitätsklinikum Düsseldorf, Klinik für Allgemeine Pädiatrie, Neonatologie und Kinderkardiologie, Düsseldorf

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Hintergrund. Säuglinge und Kinder mit Behinderungen und Problemen bei der Nahrungsaufnahme stellen eine wachsende Patientengruppe für LogopädInnen in Kliniken und freien Praxen dar. Für eine adäquate Behandlungsplanung sind eine ausführliche Anamnese und klinische Diagnostik der Schluckfunktion notwendig. Methoden. In der klinischen Diagnostik der Trinkfunktion bei Säuglingen werden die Funktionen zu saugen, zu atmen und zu schlucken einzeln bewertet sowie die Koordination der drei Funktionen. Auffälligkeiten beinhalten bspw. die fehlende Integration von Atmung und Saugen oder ein unregelmäßiges, ineffektives Schlucken. So kann es zum Verschlucken und (stiller) Aspiration kommen. Als klinische Diagnostikinstrumente eignen sich die Neonatal Oral Motor Assessment Scale (Palmer et al. 1993) sowie das Early Feeding Skill Assessment (Thoyre et al. 2005). Bei älteren Kindern mit Behinderungen wird das Schlucken – wenn möglich – von verschiedenen Konsistenzen überprüft. Klinische Hinweise auf Schluckstörungen sind bspw. Würgen, Husten, eine brodelige Atmung und ein feuchter Stimmklang. Die Folgen von Schluckstörungen mit häufig (auch still) auftretenden Aspirationen können regelmäßiges Fieber und rezidivierende Atemwegsinfekte sein. Abhängig von der klinischen Diagnostik wird im interdisziplinären Team entschieden, ob eine apparative Schluckuntersuchung notwendig ist. Ergebnisse. Die logopädische Therapie wird individuell an die Symptomatik des Kindes angepasst. Dies umfasst die Positionierung beim Essen, adaptierte Konsistenzen, eine orofaziale Stimulationstherapie sowie die Verwendung bestimmter Hilfsmittel. Schlussfolgerung. Für einige der Kinder stellen die Mahlzeiten bzw. bestimmte Konsistenzen eine Gefährdung des Gesundheitszustandes dar, so dass diese Kinder (ggf. zusätzlich) mit einer Sonde ernährt werden müssen.

DGKJ-SY-SS-3 Apparative Diagnostik von Schluckstörungen, Differenzialdiagnostik und Indikation weiterer apparativer Diagnostik (Bronchoskopie) Schramm D.1 1 Universitätsklinikum Düsseldorf, Allgemeine Pädiatrie, Neonatologie und Kinderkardiologie, Düsseldorf Schluckstörungen im Kindesalter als Ursache für rezidivierende, zum Teil schwere Atemwegsprobleme sind in den letzten Jahren zunehmend in den Fokus pädiatrischer Differenzialdiagnosen gerutscht. Grund dafür ist ein neues, logopädisches Verständnis für Schluckentwicklung und Störung im Säuglings- und Kindesalter, sowie deren Therapien. So ist es nicht verwunderlich, dass Schluckstörungen nicht nur bei Patienten mit bekannten und zum Teil komplex-neurologischen Störungen vermutet werden, sondern auch als Teil einer Entwicklungsverzögerung im Rahmen sonstiger Gesundheit sowie als Folge anatomischer Auffälligkeiten laryngealer und trachealer Strukturen auftreten können. Dieses neue Verständnis über Entwicklung und Entwicklungsstörungen setzt eine intensive Zusammenarbeit verschiedener Fachgruppen voraus, deren Basis die logopädische Diagnostik darstellt. Im Rahmen dieser klinischen Diagnostik wird schließlich interdisziplinär die Indikation für eine weiterführende apparative Diagnostik gestellt. Zur Verfügung stehen die bekannten radiologischen und fiberoptischen Verfahren (FEES). In der FEES (fiberoptischen Evaluation) werden Pathologien sichtbar gemacht. Durch diese Technik werden allerdings nicht nur Schluckstörungen im Rahmen der Nahrungsaufnahme erkannt, sondern auch im Rahmen des Speichelmanagements. Diesbezügliche Erfahrungen, die wir seit Einführung der FEES-Untersuchung im Kindesalter gesammelt haben, rücken nicht nur die Entwicklungsbedingten Störungen in ein anderes Licht, sondern auch die vielfältigen anatomischen Störungen, die im Bereich des Kehlkopfes auftreten können. Der Vortrag stellt die Notwendigkeit einer intensiven Zusammenarbeit zwischen logopädischem und ärztlichem Personal für die apparative Diagnostik von kindlichen Schluckstörungen dar.

Pediatric Stroke Unit: Wo stehen wir? DGKJ-SY-SU-2 Stroke und Bildgebung – was ist Standard und was gibt‘s Neues? Coppenrath E.1 1 Klinische Radiologie der Ludwig-Maximilians-Universität München, Kernspintomographie, München Der Schlaganfall des Kindes gilt als unterschätzte Erkrankung. Die Inzidenz aller „Stroke“-Ereignisse (unterschiedlicher Entitäten) wird in der Literatur mit 3–15/100.000 Kinder angegeben und erreicht damit die Häufigkeit von kindlichen Hirntumoren. Von den arteriellen ischämischen Ereignissen besitzen ca. 3% einen fatalen Ausgang, 70% der Kinder leiden unter akuten und oder chronischen neurologischen Defiziten. Die Ätiologie umfasst u. a. Thromboembolien bei SichelzellErkrankung oder bei kongenitalen Herzerkrankungen, arterielle Dissektionen, Gerinnungsstörungen, Vaskulopathien z. B. bei viralen Infektionen. Die Ätiologie bleibt in ca. einem Viertel der Fälle ungeklärt. Die Schnittbilddiagnostik CT und MRT spielen bei der Diagnostik eine entscheidende Rolle. Die CT als Instrument der Akutdiagnostik zur Unterscheidung zwischen Blutung und Infarkt bietet den Vorteil der Schnelligkeit. Die MRT erweist sich als zuverlässiges Verfahren, welches durch seinen hohen Gewebekontrast auch kleine Läsionen aufdecken kann. Sie kann die CT in der Schlaganfallsofortdiagnostik ersetzen, wenn sie rasch zur Verfügung steht. Eine Standarddiagnostik mittels morphologischer FLAIR(„fluid-attenuated inversion recovery“)-, T2w-, T2*w, Diffusions(DWI)- und TOF(time-of-flight)-Sequenzen liefert die

zügige Diagnose. Eine zusätzliche Diagnostik der Halsgefäße mit MRAngiographie (MRA) zur Erkennung einer arteriellen Dissektion, bzw. von Stenosen oder Verschlüssen kann sinnvoll sein. Darüber hinaus bietet die MRT neue Sequenzen zur genaueren Differenzierung: z.  B. ermöglichen sog. T1w-Black-Blood-Sequenzen die Beurteilung einer Entzündung der Gefäßwand. Durch die Erkennung eines Mismatch zwischen MRT-Diffusion und Perfusion lassen sich ohne Strahlenexposition therapeutische Möglichkeiten erkennen.

DGKJ-SY-SU-3 Pediatric Stroke Unit – Diagnose und Therapie: aktuelle Themen Gerstl L.1, Olivieri M.2, Heinen F.1 1 Klinikum der Universität München, Dr. von Haunersches Kinderspital, Abteilung für Pädiatrische Neurologie, Entwicklungsneurologie und Sozialpädiatrie, iSPZ Hauner, München, 2Klinikum der Universität München, Dr. von Haunersches Kinderspital, Abteilung für Pädiatrische Hämostaseologie, München Der pädiatrische Schlaganfall ist ein Notfall – nur eine rasche Dia­ gnosestellung erlaubt entsprechende therapeutische Maßnahmen und kann so Mortalität und Morbidität verringern. Time is brain – auch beim kindlichen Schlaganfall. Der Komplexität des Ereignisses bei Kindern mit ihren vielschichtigen Anforderungen an ätiologischer Klärung, interdisziplinärer Akuttherapie und individualisierter Therapie in der Rehabilitationsphase steht aktuell das Fehlen evidenzbasierter Leitlinien zur Diagnose und Therapie gegenüber. Neben der Thrombolyse wird aktuell mit in fünf Studien nachgewiesenem positiven Effekt der mechanischen Thrombektomie („stent retriever“) ein neuer therapeutischer Standard in der Behandlung erwachsener Stroke-Patienten etabliert werden. Welche pädiatrische Patienten können aber einer Thrombolyse ± Thrombektomie zugeführt und welche bildgebende Diagnostik (CTAngio vs. cMRT-Angio) sollte wann durchgeführt werden? Welche Fortschritte gibt es in Diagnostik und Therapie der bei Kindern häufig ätiologisch zugrundeliegenden Vaskulopathien? Welches Neuromonitoring brauchen Kinder in der Akutphase des ischämischen Schlaganfalls? Diese und viele weitere drängende Fragen müssen und können nur interdisziplinär beantwortet werden. Das Deutsche Kompetenznetz Pädi­ atrischer Schlaganfall (federführend: Gesellschaft für Neuropädiatrie – GNP) nimmt sich dieser Fragen in Zusammenarbeit mit internationalen Experten an. Mit Auswertung der Pilotphase der Pädiatrischen Stroke Unit München (LMU, Dr. von Haunersches Kinderspital) wird der Aufbau weiterer Pädiatrischer Stroke Units in Deutschland koordiniert.

Update Pneumologie DGKJ-SY-UP-1 Dysfunktionelle respiratorische Symptome Grüber C.1 1 Klinikum Frankfurt (Oder), Kinderzentrum, Frankfurt (Oder) Dysfunktionelle respiratorische Symptome sind durch rekurrierend oder chronisch auftretende Atembeschwerden charakterisiert, die sich nicht durch strukturelle Besonderheiten der Atemwege erklären lassen und Symptome somatischer Erkrankungen imitieren können (somatoforme Atemstörungen). Sie umfassen mehrere eigenständige Krankheitsbilder die gelegentlich auch assoziiert oder gleichzeitig mit anderen Atemwegserkrankungen, wie z.  B. Asthma bronchiale, auftreten können. Typische dysfunktionelle respiratorische Symptome sind z. B. habitueller Husten, Seufzer-Dyspnoe, das Hyperventilations-Syndrom, der dysfunktionelle Verschluss der Stimmbänder während der InspiMonatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts ration („vocal cord dysfunction“), thorakale Fehlatmung und primär psychogene Atemstörungen. Die Systematisierung von dysfunktionellen respiratorischen Symptomen sowie die Entwicklung diagnostischer und therapeutischer Algorithmen sind relativ junge Arbeitsfelder der Pädiatrischen Pneumologie. Eine frühzeitige Diagnosestellung ist erforderlich, um der Entwicklung von Fehlanpassungen entgegenzuwirken. Inzwischen sind diagnostische Mindestkriterien vorgeschlagen worden, die zur besseren Erkennung und Abgrenzung von somatischen Erkrankungen beitragen. Aufgrund von Positiv-Kriterien diagnostizierte Kinder werden in einer aktuellen multizentrischen Studie prospektiv verfolgt, um mehr über den Krankheitsverlauf und seine Einflussfaktoren zu lernen. Für einzelne Krankheitsbilder existieren inzwischen therapeutische Konzepte. Eine dem Krankheits-Niveau angepasste Strategie unter Einbeziehung ärztlicher und nichtärztlicher Therapeuten ist am ehesten erfolgversprechend.

Zöliakie DGKJ-SY-ZO-2 The prospective multicentre trial of antibody diagnostics in paediatric coeliac disease (AbCD) – blinded status report Wolf J.1, Hasenclever D. 2, Petroff D.3, Mothes T.1, und Mitglieder der AbCDStudiengruppe 1 Medizinische Fakultät der Universität Leipzig, Institut für Labormedizin, Leipzig, 2Medizinische Fakultät der Universität Leipzig, Institut für Medizinische Informatik, Statistik und Epidemiologie, Leipzig, 3Medizinische Fakultät der Universität Leipzig, Zentrum für Klinische Studien, Leipzig Background. Diagnosis of coeliac disease (CD) is based on assessment of a highly variable clinical status, antibodies (Ab), histology of intestinal biopsies, and response to gluten-free diet (GFD). We hypothesize that for a significant fraction of patients a definitive diagnosis is possible solely by means of Ab assays. Thus, the invasive biopsy technique would no longer be necessary to confirm the diagnosis. Methods. A prospective international multicentre biopsy-controlled trial on Ab diagnostics in paediatric CD (AbCD) was started (first participant included Oct 18, 2012) to assess sensitivity, specificity, and predictive values of Ab tests (IgA and IgG Ab against tissue transglutaminase, deamidated gliadin peptides, and endomysium) of EUROIMMUN (Lübeck). Children and adolescents (age 5 months to <18 years) scheduled for duodenal biopsy as by standard clinical practice with primary aim to confirm or refute CD, are recruited by 13 European trial sites. Routine histological assessment is followed by central reference histology. After 3 months, follow-up under GFD is documented. In case of inconclusive results, there is another follow-up after 6 months. Conclusion. A status report will be presented (update Jul 15, 2015). The analysis will be blinded (data on symptoms, antibodies, histology not correlated with diagnoses). Information will be provided on number of patients registered/on GFD/with final diagnoses (CD or no CD)/reasons (symptoms, previous Ab measurements) for inclusion patients/ correlation of local routine with final trial biopsy evaluation. Last patients are expected to be recruited until end of 2015.

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DGKJ-SY-ZO-5 Das Risiko für mikrovaskuläre Spätschäden des Diabetes wird durch eine zusätzlich vorliegende Zöliakie erhöht Rohrer T.R.1, Wolf J.2, Warncke K.3, Fröhlich-Reiterer E.4, Holl R.5 Universität des Saarlandes, Klinik für Allg. Pädiatrie, Homburg/Saar, 2Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Paderborn, 3Kinderklinik München Schwabing, München, 4Universität, Graz, Österreich, 5Universität Ulm, Institut für Epidemiologie und medizinische Biometrie, Ulm

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Fragestellung. Erhöht das Vorliegen einer Zöliakie bei Kindern mit Diabetes mellitus Typ 1 das Risiko für mikrovaskuläre Komplikationen? Methoden. Auswertung von Literatur und den deutschen DPV-Daten. 54.488 Patienten (Alter zum Zeitpunkt der Studie >10 Jahre, Diabetesmanifestation <20 Jahre) aus 357 Zentren in Deutschland und Österreich wurden in die 3 Kategorien „keine Zöliakie“, „bioptisch nachgewiesene Zöliakie“ und „Zöliakieverdacht“ (Klinik oder positive Antikörper) eingeteilt. Die Kategorien wurden hinsichtlich ereignisfreiem Überleben und dem Auftreten einer diabetischen Retiopathie und Nephropathie verglichen. In der Auswertung wurde der Einfluss weiterer Faktoren (HbA1c, Alter bei Diabetesmanifestation, Diabetesdauer, Geschlecht, Rauchen, Dyslipidämie, Hypertonie) mit berücksichtigt. Ergebnisse. Das ereignisfreie Überleben hinsichtlich diabetischer Nephropathie und Retinopathie ist bei gleichzeitigem Vorliegen einer Zöliakie signifikant kürzer. Eine Zöliakie ist ein unabhängiger Risikofaktor für das Auftreten dieser mikrovaskulären Komplikationen. Schlussfolgerung. Das Vorliegen einer Zöliakie stellt einen unabhängigen Risikofaktor für mikrovaskuläre Komplikationen dar. Ein regelmäßiges serologisches Screening auf Zöliakie auch ohne klinische Symptomatik ist zu empfehlen. Ob eine glutenfreie Diät das Risiko günstig beeinflussen kann, muss durch weitere Untersuchungen geklärt werden.

Atemwegsinfektionen DGKJ-SY-AI-3 Impfungen gegen Atemwegsinfektionen Heininger U.1 Universität Basel, UKBB, Pädiatrische Infektiologie, Basel, Schweiz

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Die von der STIKO allgemein empfohlenen Impfungen richten sich u. a. gegen Infektionserreger der Atemwege bei Kindern und Jugendlichen. Dabei handelt es sich in erster Linie um die Impfungen gegen Pneumokokken (Standardimpfung bis zum Alter von 2 Jahren, darüber hinaus als Indikationsimpfung bei bestimmten Grundkrankheiten), Influenza (Indikationsimpfung) und Pertussis (Standardimpfung). Die Impfziele sind dabei sehr unterschiedlich: 1. Bei der Pneumokokkenimpfung steht die Verhinderung invasiver Infektionen im Vordergrund, die Prävention von Atemwegsmanifestationen wie akute Otitis media und Pneumonien ist ein zusätzlicher Nutzen der Impfung. 10- und 13-valente Konjugatimpfstoffe haben gegenüber dem 23-valenten Polysaccharidimpfstoff immunologische Vorteile (Gedächtnis, Boosterfähigkeit). 2. Die Influenzaimpfung, tri- oder tetravalent (mit Antigenen von je 2 Subtyp A und B-Stämmen), ist bislang nur für Personen mit einem erhöhten Risiko für Influenza empfohlen. Eine Ausweitung auf alle Kinder (wie in vielen Ländern mittlerweile empfohlen) würde ein erhebliches Potential an Senkung von Morbidität mit sich bringen, wirft aber verschiedene Fragen auf, wie z. B. Versorgungskapazität und Akzeptanz bei Laien und Ärzteschaft. 3. Die größte Dynamik erfährt zurzeit die Diskussion um Pertussis­ impfstrategien, wie z. B. Impfung Schwangerer zum Schutz der Neugeborenen oder Notwendigkeit häufiger Auffrischimpfungen – alles in allem genügend Stoff für eine spannende Diskussion dieses Referates!

Arzneimittelsicherheit – eine Standortbestimmung DGKJ-SY-AM-1 Ist die Arzneimitteltherapie von Kindern seit der EUKinderrichtlinie (2007) sicherer geworden? Rascher W.1 Kinder- und Jugendklinik der FAU Erlangen -Nürnberg, Erlangen

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Die EU Kinderarzneimittel-Verordnung (EG 1901/2006) ist nun über 6 Jahre in Kraft und hat mehr als 1500 pädiatrische Prüfpläne (PIPs) von neuen Medikamenten oder neuen Indikationen bewertet. Bis Ende 2011 wurde für 682 Medikamente ein PIP abgeschlossen, davon waren in 70% Studien mit Kindern vorgesehen und 30% bekamen eine Freistellung. Etwa 75% der PIPs waren für neue Medikamente erteilt. Da viele pädiatrische Studien erst verzögert nach Abschluss der Erwachsenenstudien vorgenommen werden, sind bisher noch zu wenige pädiatrische Studien veröffentlicht worden, die beweisen, dass die EU-Verordnung die Arzneimitteltherapie bei Kindern sicherer macht. Aber es kann festgestellt werden, dass es grundsätzlich gelungen ist, Kinder unmittelbar in die Entwicklung von neuen Medikamenten einzubinden und sie profitieren schon z. B. bei HIV-Medikamenten und Biopharmazeutika („Biologika“) in der Rheumatologie (juvenile idiopathische Arthritis) und in der Gastroenterologie (Therapie von chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen). Die Kinderstudien haben das Therapiearsenal und die Arzneimittelsicherheit in diesem Bereich sicher verbessert. Die neue Form der Arzneimittelzulassung in der EU-Kinderarzneimittelverordnung (Zulassung für die Genehmigung für die pädiatrische Verwendung (PUMA), die bereits für Erwachsene zugelassene Medikamente zur Verwendung in der pädiatrischen Bevölkerungsgruppe für die Entwicklung kindgerechter Darreichungsformen fördert, greift nicht. Bisher wurde über dieses Verfahren nur bukkales Midazolam (Buccolam®) und Propranolol zur Hämagiomtherapie von Säuglingen (Hemangiol®) zugelassen. Da die Studien der Findung der richtigen Dosis und der Bereitstellung einer kindgerechten Darreichungsform dienten, tragen sie zur Sicherheit der Arzneimittel bei.

DGKJ-SY-AM-2 Medikamentenfehler bei Kindernotfällen Kaufmann J.1 Kinderkrankenhaus der Kliniken der Stadt Köln gGmbH, Kinderanästhesie, Köln

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Fehler bei der Medikamentenverabreichung gehören zu den häufigsten Komplikationen bei der Versorgung von Kindern in Notfallsituationen. Regelmäßig kommt es auch zu Dosierungsfehlern in einer 10er Potenz [1, 2], wobei man davon ausgehen muss, dass solche Fehler schwere Schäden auslösen können oder in vielen Fällen sogar fatal sind [3–5]. Aufgrund der hohen Inzidenz und Intensität von Fehlern sehen international anerkannte Experten „eine überfällige Notwendigkeit für konzertierte Maßnahmen zur Reduktion dieser Bedrohung[2, 6, 7]. Der hier präsentierte Beitrag fasst die Möglichkeiten zur Reduktion der Fehlerraten und Fehlerintensitäten zusammen und gewichtet diese entsprechend der vorhandenen Evidenz. Neben einer systematischen Literaturrecherche [8] wurden dazu bereits existierende Empfehlungen der DGAI [9, 10] sowie internationale Handlungsempfehlungen berücksichtigt. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Hoyle JD et al (2012) Prehosp Emerg Care 16:59–66 Kozer E et al (2002) N Engl J Med 346:1175–1176 Otero P et al (2008) Pediatrics 122:e737–743 Kozer E et al (2006) Pediatr Clin North Am 53:1155–1168 Perondi MB et al (2004) N Engl J Med 350:1722–1730 Merry AF et al (2008) N Z Med J 121:6–9 Orser BA et al (2004) Can J Anaesth 51:756–760

8. Kaufmann J et al (2012) Dtsch Arztebl Int 109:609–616 9. Anaesth Intensivmed (2012) 53:506–512 10. DGAI et al (2013) Anaesth Intensivmed 54:39–42

DGKJ-SY-AM-4 Schmerztherapie im Kindesalter – wie sicher sind unsere Analgetika? Frosch M.1, Zernikow B.1 Vest. Kinder- und Jugendklinik Datteln, Kinderschmerz- u. Kinderpalliativzentrum, Datteln

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Non-Opioid-Analgetika werden vielfach in der Pädiatrie als primäre Analgetika eingesetzt. Da Ihnen im Kindesalter gegenüber Erwachsenen ein scheinbar geringeres Nebenwirkungsrisiko für Blutungen, gastrointestinale Ulcera und chronische Analgetika-Nephropathie nachgesagt wird, birgt allerdings gerade deren unkritischer und häufiger Einsatz auch erhöhte Risiken für seltene Komplikationen. Gefahren dieser Substanzklasse können neben toxischen Wirkungen auch durch den frei verfügbaren Verkauf, unsachgemäßen Gebrauch, die Einnahme in suizidaler Absicht, akzidentelle Gabe oder unbeabsichtigte Fehler der Medikamentierung begründet sein. Im Vortrag werden die publizierten Daten zur Arzneimittelsicherheit verschiedener Non-Opioid-Analgetika im Kindesalter dargestellt: akutes Leberversagen bei Paracetamol, akute Niereninsuffizienz, perioperative Blutungen und Komplikationen des oberen Gastrointestinaltrakts bei verschiedenen Wirkstoffen. Opioid-Analgetika haben in der Pädiatrie einen festen Platz in der Schmerztherapie starker und stärkster Schmerzen, sowohl bei akuten Schmerzereignissen als auch in der Behandlung lang anhaltender Störungen. Auch wenn Opioide bei bestimmungsgemäßem Gebrauch nur eine geringe Toxizität besitzen und keine strukturellen Organläsionen drohen, sind insbesondere im Kindesalter spezifische Risiken bekannt. Im Vortrag werden Sicherheitsdaten und eigene Erfahrungen durch geringe therapeutische Breite, Risiken am Behandlungsbeginn, unzureichende Überwachung, Dosierungs-, Applikations- und Dokumentationsfehler vorgestellt. Besondere Berücksichtigung finden außerdem Risiken verschiedener Patientengruppen, wie insbesondere Säuglinge und Kinder mit cerebraler Mehrfachbehinderung sowie Risiken durch Komedikation.

Update Nephrologie DGKJ-SY-UN-FV-1 Langzeitverlauf nach STEC-HUS-Epidemie (2011) assoziiert mit Shiga-Toxin-produzierenden E. coli O104:H4 in Deutschland: erste Ergebnisse Aulbert W.1, Loos S.1, Kranz B. 2, Konrad M.2, Wigger M.3, Staude H.3, Krause M.4, Müller D.5, Lemke J.1, Beringer O.6, Kropp F.6, Haffner D.7, Pape L.7, Ahlenstiel T.7, Hoppe B.8, Oh J.1, Kemper M.J.1 1 Universitätsklinikum Hamburg Eppendorf, Pädiatrische Nephrologie, Hamburg, 2Universitätsklinikum Münster, Pädiatrische Nephrologie, Münster, 3Universitätsklinikum Rostock, Pädiatrische Nephrologie, Rostock, 4 Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Pädiatrische Nephrologie, Kiel, 5Charité Universitätsmedizin Berlin, Pädiatrische Nephrologie, Berlin, 6Universitätsklinikum Ulm, Pädiatrische Nephrologie, Ulm, 7 Medizinische Hochschule Hannover, Pädiatrische Nephrologie, Hannover, 8 Universitätsklinikum Bonn, Pädiatrische Nephrologie, Bonn Hintergrund und Methoden. Im Jahr 2011 verursachte E. coli O104:H4 den größten Ausbruch des hämolytisch-urämischen Syndroms (HUS) bei Kindern und Jugendlichen in Deutschland. 90 Patienten wurden in kindernephrologischen Zentren behandelt. 64 (71%) Patienten wurden initial dialysiert, die Dialysedauer betrug im Median 11 Tage. Ein (1,1%) Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts Patient blieb dialysepflichtig und wurde inzwischen nierentransplantiert. Wir präsentieren nun erste klinische Verlaufsdaten von 56 der 90 Patienten (62%, 29 Mädchen) aus 8 Kliniken Deutschlands. Ergebnisse. Der mediane Follow-up lag bei 2,7 Jahren, der Altersmedian bei 13,5 Jahren. Das Serumkreatinin betrug im Median 0,8 mg/dl, die glomeruläre Filtrationsrate (eGFR nach Schwartz) 162 ml/min/1,73 m2. 2 (2,2%) Patienten sind chronisch niereninsuffizient (CKD 2) mit jedoch kontinuierlicher Verbesserung der Nierenfunktion über die Jahre. Eine Patientin wurde 3,5 Jahre nach STEC-HUS dialysepflichtig (CKD 5). Alle 3 Patienten erhielten während der akuten Erkrankung Eculizumab, 2 außerdem Plasmapherese. Eine Proteinurie fand sich bei 16 (17,7%) Patienten. Bei 9 (10%) Patienten bestand eine art. Hypertonie in der ambulanten Gelegenheitsblutdruckmessung. Drei (3,3%) Patienten hatten elektroenzephalographische Auffälligkeiten ohne neurologische Symptome, ein (1,1%) Patient präsentierte sich mit Kopfschmerzen und ein (1,1%) Patient mit Leistungsabfall. Schlussfolgerung. Nach E. coli O104:H4 trat bei 2 (2,2%) Patienten eine terminale Niereninsuffizienz ein, 2 (2,2%) Patienten befinden sich im Stadium der milden chronischen Niereninsuffizienz (CKD 2). 25 der betroffenen Patienten (27,7% bezogen auf die Ausgangspopulation) zeigen nach 2,7 Jahren Spätkomplikationen. Die Nachuntersuchung der kompletten, historisch einzigartigen Kohorte ist angestrebt.

DGKJ-SY-UN-FV-2 Zwei Brüder mit schwerem Plasminogenmangel Typ I – erfolgreiche Therapie der Atemwege und plötzlicher Nierenfunktionsverlust Biskup W.1, Kern I.1, Kölfen W.1 Städt. Kliniken Mönchengladbach, Klinik für Kinder und Jugendliche, Mönchengladbach 1

Der extrem seltene hereditäre schwere Plasminogenmangel Typ I führt wegen mangelnder Fibrindegradation zur Ablagerung von Fibrin an potentiell allen Schleimhäuten. Besonders betroffen sind die Bindehäute im Sinne einer pathognomonischen holzartigen Konjunktivitis lignosa, aber auch weiblicher Genitaltrakt, Atem- und Harnwege können betroffen sein. Ein Hydrocephalus occlusus ist ebenfalls typisch. Wir berichten über zwei Söhne konsanguiner türkisch-stämmiger Eltern, die klinisch betroffen sind. Im pränatalen Ultraschall in der Schwangerschaft mit dem älteren Sohn fiel ein Hydrocephalus auf, der im Alter von 3 Monaten in der Neurochirurgie mit einem VP-Shunt versorgt wurde. Außerdem zeigte der Junge eine schwere Konjunktivitis lignosa, so dass mehrfach operative Abtragungen in der Augenklinik erfolgten. Bei erstmaliger Vorstellung in einer Kinderklinik wurde ein schwerer Plasminogenmangel als Ursache der Symptome diagnostiziert. Im frühen Kleinkindalter entwickelte der Junge schwere respiratorische Probleme mit Pseudomembranbildung. Durch experimentelle Therapie mit hochdosiertem Prednisolon und Inhalation von Heparin besserte sich sein Zustand deutlich. Der jüngere Bruder, der ebenfalls mit Hydrocephalus und Konjunktivitis betroffen ist, erlitt eine erste Pyelonephritis die unmittelbar zum völligen Funktionsausfall der betroffenen Niere führte. Bei Nephrektomie zeigten sich eine erhebliche Verdickung des Urothels der Kelche und ein völlig verstopfter Ureter. Histologisch bestätigte sich ein Ausguss aller Anteile des Hohlsystems der Niere und ableitenden Harnwege mit Fibrin. Der plötzliche Funktionsverlust und die Urothelveränderungen, die analog zu der Augenerkrankung als „Pyelonephritis lignosa“ bezeichnet werden könnte, sind so noch nicht beschrieben.

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Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015

Diabetologie DGKJ-SY-DB-1 Was ist heute realistisch, was gibt es an neuen Therapieformen? Biester T.1 Auf der Bult, Diabetes-Zentrum für Kinder und Jugendliche, Hannover

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Die Therapie des Diabetes mellitus Typ 1 besteht seit 1922 in der Insulintherapie, seit den 1990er Jahren als intensivierte Insulintherapie. Bei der intensivierten Insulintherapie gibt es die unterschiedlichen Verfahren der Therapie mit multiplen täglichen Injektionen oder der Insulinpumpentherapie. Die Injektionsbehandlung basiert auf der Verabreichung langwirksamer Insuline für einen „Basisbedarf“ sowie unterschiedlicher kurz wirksamer Insuline für Mahlzeit und Korrektur. Bei der Pumpentherapie wird ein schnelles Insulin in kontinuierlichen kleinen Mengen als Basalrate, als größere Bolusgaben für Mahlzeiten oder Korrekturen appliziert. Die Blutzuckermessung ist hierbei wesentlicher Bestandteil der Therapie, um die notwendige Insulinmenge festzulegen. Neue Messsysteme, wie die kontinuierliche subkutane Glukosemessung, die z.  T. bereits jetzt die „blutige“ Messung ersetzen kann, sind ein Einsatzgebiet dieser Technologie. Kombinationen von Sensor und Pumpe können die Insulinzufuhr bei der drohenden Unterzuckerung ausschalten und bedarfsgerecht fortsetzen. Ziel aktueller Forschung ist es, dieses System zu einer vollautomatischen Insulintherapie (künstlicher Pankreas) weiterzuentwickeln. Andere Ansätze sind die insulinunabhängige Senkung des Blutzucker durch die medikamentöse Beeinflussung der renalen Glukosurie. Hier kann die „Zuckerlast“, insbesondere bei nicht gut eingestellten Patienten, gesenkt werden. Die Gefahr des absoluten Insulinmangels ist bei dieser Therapieform erhöht. Zusammenfassend ist Insulin weiterhin die notwendige Therapie für Patienten mit Typ-1-Diabetes. Die Art des Insulins, die Art der Verabreichung und die technische Unterstützung der Therapie nehmen stetig zu und muss zusammen mit den Patienten an die individuelle Lebenssituation angepasst werden.

DGKJ-SY-DB-2 Erwartungen, Belastungen, Erfolge: psychische Komponenten der neuen Therapieformen Lange K.1 Medizinische Hochschule Hannover, Medizinische Psychologie OE 5430, Hannover

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Die erste Assoziation, die mit einer „künstlichen Bauchspeicheldrüse“ verbunden wird, ist noch immer die „Heilung des Typ-1-Diabetes“. Realistische Ziele von Eltern und Kindern sind der Schutz vor (schweren) Hypoglykämien und eine stabile Stoffwechsellage. Aber auch Entlastungen von täglichen Pflichten zählen zu den Erwartungen, z.  B. weniger Blutglukosemessungen und eine automatische Anpassung der Insulingaben an den aktuellen Glukosewert. Damit sollen Ängste von Eltern jüngerer Kinder mit Typ-1-Diabetes reduziert werden, ältere Kinder und Jugendliche erhoffen sich mehr unbeschwerte Zeit und damit eine verbesserte Lebensqualität (Qol). Die objektiven Belastungen der neuen Technologien bestehen in einem weiteren „Gerät“ am Körper, störenden Alarmen und der ständigen Sichtbarkeit der Schwankungen der Gewebeglukose. Die Daten zu psychischen Folgen der neuen Therapieformen sind noch auf relativ kleine und ausgewählte Stichproben beschränkt. In der Onset-Studie (Kordonouri et al. 2010) mit einer CGM von Diabetesdiagnose an konnte gezeigt werden, dass sich die Qol der Kinder mit Diabetes nicht von der Stoffwechselgesunder unterschied. Deren Eltern erlangten sehr viel schneller ein psychisches Gleichgewicht als andere Eltern zuvor. Kashmer et al. (2009) berichteten, dass

über 95% der Eltern (n=500) in einer Befragung eine CGM für Ihr Kind wünschen, der Technologie vertrauen und diese für zumutbar halten. In der Switch-Studie (Hommel et al. 2014) berichteten die Eltern von einer verbesserten Qol ihrer Kinder durch CGM. Der erfolgreiche Einsatz der CGM ist jedoch an Bedingungen geknüpft: kontinuierliches Tragen des Sensors, fundiertes Wissen, Bereitschaft zur Selbststeuerung, Schulung zu Alarmgrenzen und Reaktionen auf Alarme und die Begleitung durch ein CGM-erfahrenes Team.

DGKJ-SY-DB-3 Schulung, Schulung, Schulung: Schulungsprogramme für neue Techniken Bläsig S.1 Auf der Bult, Diabetes-Zentrum für Kinder und Jugendliche, Hannover

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Schulungen in der Diabetologie sind Grundlage der erfolgreichen und anhaltenden Diabetestherapie sowie des selbstbestimmten Alltages der Betroffenen und somit Bestandteil aktueller Leitlinien. Weiterentwicklungen in der Diabetestechnologie führen zu komplexen Anforderungen an Patienten und Schulungsteams. Neue Blutzuckermessgeräte, Insulinpumpen und kontinuierliche Glukosemesssysteme können nur bei guter Kenntnis der jeweiligen Funktionen zum Nutzen des Patienten eingesetzt werden. Eine individuelle Beratung mit Herausarbeitung der jeweiligen Ziele des Patienten sollte Grundlage einer jeden Schulung sein. Schulungsprogramme für neue Techniken, die hersteller- und systemunabhängig sind, sind eher die Ausnahme. Wichtig sind weiterhin altersangemessene Schulungsinhalte, die die Fähigkeiten und den individuellen Entwicklungsstand der Teilnehmer berücksichtigen. Neben dem gerade veröffentlichten Programm für Kinder in der Zeit vor der Einschulung stehen für jedes Alter akkreditierte und bewährte Schulungsprogramme zum Typ-1-Diabetes zur Verfügung. Die Weiterentwicklung der Blutzuckermessung, z. B. mit kontinuierlichen Sensorwerten oder einem „Flash-System“ machen ein Umdenken im Umgang mit dem Einzelwert notwendig. Das Erlernen des Umgangs mit kontinuierlichen Werten ist nicht nur für Patienten, sondern auch für „alte“ Behandler eine Herausforderung. Neben dem Umgang mit den Geräten selbst ist auch die Handhabung der gewonnen Informationen (Blutzucker-, Sensor-, Insulindaten) eine wichtige Grundlage für die Selbstbehandlung und eigenständige Anpassung der Therapie durch Patienten und Angehörige. Nur mit gut ausgebildeten und Technik-“offenen“ Schulungsteams lassen sich diese Herausforderungen auch in Zukunft sicher bewältigen.

Immunmodulierende Therapien DGKJ-SY-IT-1 CED: Therapiestrategien bei refraktärem Verlauf Buderus S.1 GFO-Kliniken Bonn, St. Marien-Hospital, Pädiatrie, Bonn

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Eine kurative Therapie der chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED) ist bis heute nicht verfügbar. Für die ganz überwiegende Mehrzahl der Patienten ist eine jahrelange, wenn nicht lebenslange medizinische Therapie notwendig. Bei nicht ausreichender Behandlung der Erkrankungen können schwerwiegende akute Komplikationen oder chronische Folgen auftreten. In den letzten Jahren haben der häufigere und längerfristig angelegte Einsatz von „klassischen“ Immunsuppressiva wie Azathioprin (Aza) oder MTX sowie der Einsatz der relativ neuen Arzneimittelgruppe der anti-TNF-Antikörper dazu gedient, dem Ziel des Remissionserhalts näher zu kommen. Der Begriff „refraktärer Verlauf“ ist nicht eindeutig definiert, sondern umfasst ein Spekt-

rum von Situationen im Erkrankungs- bzw. Therapieverlauf. Kann die Remission mit „Standardmethoden“ nicht herbeigeführt werden, wie zum Beispiel eine sogenannte „Steroid-refraktäre“ Colitis, oder liegt eine „Steroidabhängigkeit“ vor, d. h. dass die geplante Reduktion der Steroide am Ende der geplanten Remissionsinduktion aufgrund von reaktiver Verschlechterung nicht umgesetzt werden kann, handelt es sich um typische Beispiele für einen refraktären Verlauf. Auch die chirurgische Therapie hat einen festen Stellenwert in der Behandlung schwerer CED-Verläufe. Bei gegebener Indikation ist eine operative Therapie oft die bessere und erfolgversprechende Option, als noch ein weiteres „konservatives“ Therapieverfahren „auszuprobieren“. Die speziellen Eigenschaften und Nebenwirkungen der Medikamente sollten genau bekannt sein, Therapiepläne nicht zu häufig gewechselt und die Therapieadhärenz auf Seiten des Patienten berücksichtigt werden. Insbesondere bei Immunsuppression mit mehreren Medikamenten müssen auch die infektiösen Risiken berücksichtigt werden.

Patienten-optimiertes Management des chronischen Darmversagens DGKJ-SY-MD-1 Strategien der intestinalen Rehabilitation Busch A.1 Universitätsklinik f. Kinder- u. Jugendmedizin Tübingen, Pädiatrische Gastroenterologie u. Hepatologie, Tübingen

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Zur Behandlung von Kindern mit chronischem Darmversagen (angeborene Malabsorption, Motilitätsstörungen, Kurzdarmsyndrom [KDS]) – steht ein breites Therapie-Spektrum zur Verfügung. Dieses umfasst u. a. spezielle enterale Ernährungs-Strategien zur Stimulation des Darmwachstums oder Therapie mit intestinalen Wachstumshormonen wie GLP-2. Qualitativ bessere und bedarfsorientierte parenterale Ernährung sowie moderne Verfahren der Kurzdarmchirurgie (Darmverlängerung: Bianchi-, STEP-Operation) stellen deutliche Erweiterungen der Therapieoptionen dar. Neue übergeordnete Therapiestrategie ist, diverse Einzeltherapien sinnvoll so zu kombinieren, dass sie sich in ihrer Wirkung potenzieren – Synergieeffekte erzielen. Die praktische Umsetzung erfordert eine intensive interdisziplinäre Behandlung, idealerweise im Rahmen eines koordinierten Programms. Ziel ist es, die Restdarmfunktion so weit wie möglich zu verbessern und ggf. eine Entwöhnung von der parenteralen Ernährung zu erreichen. Diese multimodale Strategie wird als intestinale Rehabilitation (IR) bezeichnet. Neben Ausschöpfung des Restdarm-Potentials stehen im Fokus Prävention/Therapie des cholestatischen Leberumbaus, der einen wichtigen prognostischen Einfluss auf den Krankheitsverlauf hat. Verbesserte Diagnostik/Therapie des Kalzium-Phosphat-Stoffwechsels ermöglichen eine gezielte Therapie der „metabolic bone disease“ – Voraussetzung für Wachstum und Entwicklung. Fortschritte im Katheter-Management zeigen einen positiven Einfluss auf die Katheterinfektionen. Die Erfolge der IR führen nicht nur zu einer höheren Weaning-Rate und verbesserten Lebensqualität – sie haben seit 2009 auch zu einer drastischen Reduktion der Darmtransplantationen geführt.

DGKJ-SY-MD-2 Rekonstruktive Chirurgie Wessel L.M.1 1 Universitätsklinikum Mannheim, Fakultät für Medizin Mannheim der Universität Heidelberg, Klinik für Kinderchirurgie, Mannheim Chirurgische Rekonstruktionen sind neben darmsparende Operationen die longitudinale bzw. transversale Verlängerungen. In einer retrospektiven Analyse wurde die chirurgische Therapie evaluiert. Seit Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts 1990 wurden 80 Patienten wegen intestinaler Insuffizienz behandelt. Ursachen waren NEC, Volvulus, Gastroschisis, Dünndarmatresie oder Zuelzer-Wilson-Syndrom. Insgesamt bestand eine 80% Überlebensrate und 70% erreichten intestinale Autonomie. Der richtige Zeitpunkt zur Verlängerungsoperation ist schwer vorhersehbar. Im ersten Lebensjahr zeigt der Dünndarm ein überproportionales Längenwachstum: In 15% von 250% bis zum 2. Lebensjahr, vor allem bei erhaltenem Kolon und Ileozäkalklappe. So sollte die Indikation zur Darmverlängerung im 1. LJ zurückhaltend gestellt werden. Ausnahme ist die zunehmende Dilatation mit rezidivierender Fehlbesiedlung und Sepsisepisoden. Die frühzeitige Darmverlängerung beeinflusst die Translokationen positiv und bewirkt eine Gewichts- und Längenzunahme. Eine cholestatisch bedingte Leberfunktionsstörung verschlimmert die bakterielle Fehlbesiedlung und führt zu Gerinnungsstörungen, Hypoproteinämie und erhöhte Infektanfälligkeit. Die Indikation zur Darmverlängerung muss dann zurückhaltend gestellt werden. Generell besteht die Indikation zur Rekonstruktion, wenn trotz Ausschöpfung aller Maßnahmen keine intestinale Autonomie erreichbar ist. Die Verlängerungsoperationen sollten erst nach Ausschöpfung aller konservativen Maßnahmen in enger Kooperation mit pädiatrischen Gastroenterologen erfolgen.

Therapeutische Revolutionen in der Pädiatrie DGKJ-SY-TH-1 CAR T cells: a novel treatment modality in childhood cancer Rössig C.1 Universitätsklinikum Münster, Klinik für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Münster

versterben die betroffenen Babys, da sich ihre Lungen nicht entfalten können und sie so ersticken müssen. Um genetische Erkrankungen wie diese zu besiegen, setzten wir auf Gentechnik. Methoden. Zur Erforschung der SP-B-Defizienz nutzen wir ein Mausmodell, welches das erforderliche Protein in der Lunge nur solange herstellt, wie die Mäuse im Futter eine bestimmte Substanz erhalten. Wird diese sogenannte Trigger-Substanz nicht mehr ins Futter gemischt sterben die Mäuse an derselben Symptomatik wie betroffene Menschen. Es ist uns gelungen, die genomische Sequenz in den Zellen von Mäuselungen so zu verändern, dass die Lungen – auch ohne die TriggerSubstanz – SP-B herstellen konnten. Die Tiere, die sonst nach 3 Tagen sterben, überlebten über einen Monat. Ergebnisse. Dies funktioniert über Hochdruckapplikation einer Nanopartikel-gekoppelten-messenger-RNA (mRNA), welche für Enzyme codiert, die am gewünschten genomischen Punkt schneiden können und einen Doppelstrangbruch erzeugen. Dadurch kann ein Reparaturtemplate an die Stelle gefügt werden, welches die Mäuse nicht mehr abhängig von der Triggersubstanz macht. Schlussfolgerung. Die durchgeführte Tierstudie ist die erste in vivo gezeigte, lebensverlängernde Genkorrektur der Lunge. Allerdings hielt der Effekt nur solange an, wie nicht bereits zu viele Zellen wieder durch neue, defekte Zellen ersetzt wurden, was etwa einen Monat dauert. Um die Überlebenszeit darüber hinaus zu verlängern, müssten Lungenstammzellen auf eine ähnliche Weise korrigiert werden. Diese Möglichkeit wird gerade intensiv exploriert. Die ersten 3 Autoren „equally contributed“.

DGKJ Scientific GUT Symposium

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Genetic modification of T cells with recombinant chimeric receptors (CARs) redirects T cells towards a tumor surface antigen independent of antigen presentation. CAR reengineered T cells efficiently interact with tumor cells in vitro and have significant in vivo activity against tumor xenografts. Recently, first clinical trials have shown evidence for a potent antitumor activity of CD19-specific CAR T cells in leukemias and lymphomas. Across four independent institutions, 60–70% molecular remission rates were achieved after a single dose of CAR T cells in children with refractory B cell precursor acute lymphoblastic leukemia even after failing allogeneic transplantation. Current efforts focus on improving in vivo survival, functional persistence and potency of adoptively transferred anti-tumor T cells, to extend their promise also to solid childhood cancers. The design of more effective strategies specifically depends on enhanced knowledge of local mechanisms of immune escape and T cell tolerance. Rational combinations of targeted therapies with immunotherapies and optimal integration of cellular therapies into current treatment regimens may allow higher rates of durable responses.

DGKJ-SY-TH-4 In-vivo-Genkorrektur bei Surfactant-Protein-B-Defizienz Dewerth A.1, Mays L.E.1, Mahiny A.J.1, Alkhaled M.1, Mothes B.1, Malaeksefat M.2, Loretz B.2, Rottenberger J.1, Brosch D.M.1, Reautschnig P.1, Surapolchai P.1, Zeyer F.1, Schams A.3, Carevic M.1, Bakele M.1, Griese M.3, Schwab M.4, Nürnberg B.1, Beer-Hammer S.1, Handgretinger R.1, Hartl D.1, Lehr C.-M.2, Kormann M.S.D.1 1 Universität Tübingen, Tübingen, 2Universität Saarland, Saarbrücken, 3 Ludwig Maximilians Universität, München, 4Universität Tübingen und Dr. Margarete Fischer-Bosch Institut, klinische Pharmakologie, Stuttgart Hintergrund. Surfactant-Protein-B(SP-B)-Defizienz ist eine seltene, genetisch bedingte Erkrankung. Sie tritt bei nur 5 von 1 Million Menschen auf und verläuft immer tödlich. Bereits im Alter von wenigen Monaten

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Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015

DGKJ-SW-BD-2 The clinical consequence of sucrase deficiency Cohen S.1 1 Children’s Center for Digestive Health Care, Atlanta, Vereinigte Staaten von Amerika Introduction. The clinical characteristics of sucrase deficiency (SD) in children with gastrointestinal (GI) symptoms is not well-understood, since SD has only recently been recognized to be more prevalent due to compound heterozygosity. One study assessed the clinical consequences SD from small intestinal biopsies assayed for disaccharidases in a large cohort of children during EGD. Results. Among 3,344 patients undergoing EGD for abdominal pain, disaccharidase testing in 963 revealed 73 (7.6%) were SD (<25 µmol/min/ gm). Most had SD in combination with lactase deficiency (LD; n=25; 34%) or pan-disaccharidase (n=44; 60%) deficiency with only 4 (5%) having isolated SD; age was 12.0±4.6 years and 45 (61.6%) were male. Most had abdominal pain (49; 78%) and/or diarrhea (27; 43%). Constipation, nausea, vomiting, weight loss/FTT, flatulence and bloating were not uncommon. Abnormal biopsies were found in 33 (45%) who were significantly younger (10.8±4.0 vs 13.0±4.9 years), had lower BMI percentile (46±32 vs 63±34) with more episodes of weekly diarrhea (20 vs 13; for each, p<0.05).Primary diagnoses following endoscopy were disaccharidase deficiency (28%), celiac disease (22%), duodenitis/ulcer (10%), IBD (10%), esophagitis/EoE (10%), gastropathies/ulcers (12%) and other diagnoses (21%). Among the 62 patients for whom follow-up information was available, 17 of 22 (72%) responded to diet changes alone; 10 of 16 (62%) responded to medications; and 14 of 19 (74%) responded to both diet changes and medication. Discussion. SD appears to be more prevalent than previously suspected and often occurs in tandem with LD. Further research is required to ascertain the full clinical picture, optimal diagnostic method and appropriate treatment algorithm.

DGKJ-SW-BD-3 Secondary sucrase-isomaltase deficiency Lentze M.J.1 Zentrum für Kinderheilkunde, Universitätsklinikum, Bonn

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During fetal life sucrase-isomaltase (SI) appears at 10 weeks of gestation and reaches full activity at the 24th week of gestation. After the 6th month of life starch is digested by salivary and pancreatic α-amylase and by brush border maltase-glucoamylase as well as by SI hydrolysing the 1-6-glycosidic bonds of amylopectin molecules. SI activity can be induced by sucrose, lactase activity cannot. Apart from congenital SIdeficiency, digestion of sucrose and absorption of glucose and fructose in completely flat mucosa as in celiac disease (CD) is decreased. In partial villous atrophy SI activity is only slightly diminished. Digestion of sucrose and absorption of glucose and fructose by perfusion studies is in flat mucosa still 70%. After introduction of gluten free diet SI activity recovers quickly. Decrease of SI activity occurs after some hours of gluten challenge. These changes have been found in proximal intestinal biopsies. The decrease of SI activity in diseases with mucosal damage has no clinical consequence, even in children with CD and flat intestinal mucosa. The diet in acute CD does not need to be sucrose reduced or free. Transient sucrose intolerance with normal mucosa is very rare. For the decrease of SI activities determined in the proximal mucosa, it has to be taken into account, that on the whole small intestinal surface SI is quite abundant and continues to contribute to starch and sucrose digestion. In children with malnutrition of the marasmus type SI is decreased to 61%, whereas lactase activity is decreased to 21% in the proximal intestine. In children with chronic diarrhea of mixed origin activities of intestinal disaccharidases and that of SI were decreased, but did not correlate with intestinal morphology or with signs of clinical intolerance.

DGKJ-SW-BD-6 Intestinal HIF2a signaling: a critical regulator of intestinal inflammation and colon cancer Shah Y.S.1 1 University of Michigan, Physiology, MICHIGAN, United States Minor Outlying Islands Inflammatory bowel disease (IBD) is a chronic relapsing inflammatory disease of the intestine grouped into two major types, ulcerative colitis (UC) and Crohn’s disease (CD). Patients with IBD have an increased risk of colorectal cancer (CRC). However, the regulatory transcription factors in the epithelium that initiate inflammatory responses following are not well characterized. An association between hypoxia and inflammation has been well established. IBD is characterized by hypoxia of intestine epithelial tissue caused in part by inflammation-induced disruption of the mucosal vasculature. The relative hypoxia of inflamed intestinal tissue in IBD leads to activation of the hypoxia-inducible factors (HIF). HIFs are basic helix-loop-helix-PAS (bHLH-PAS) containing transcription factors consisting of a heterodimer of an oxygen-sensitive a subunit (HIF1a or HIF2a) and a constitutively expressed β subunit (ARNT). Using mouse models and intestinal organoids our recent data demonstrates the importance of the HIF2a response in colon inflammation through activating the epithelial-elicited inflammatory response. HIF2a activation in inflammatory foci leads to a distinct subset of genes compared to low iron- or hypoxia-induced HIF2a, and this is critical in the recruitment of infiltrating immune cells and pro-inflammatory mediators. Moreover, HIF2a shapes the tumor inflammatory microenvironment and is critical for the regulation of heightened micronutrient requirements in colon tumors, leading to an increase in colon cancer proliferation and progression. These findings reveal a hitherto unrecognized growth-promoting signaling initiated by HIF-2a, which can be exploited for the development of therapies targeting CRC.

DGKJ-SW-BD-15 The molecular and clinical heterogeneity of microvillus inclusion disease Müller T.1, Janecke A.R.1, Vogel G.2, Hess M.W.3, Huber L.A.3 1 Pädiatrie I, MUI, Innsbruck, Österreich, 2Institut für Histologie, MUI, Innsbruck, Österreich, 3Zellbiologie, Biocenter, Innsbruck, Österreich Microvillus inclusion disease (MVID) is characterized by onset of intractable life-threatening watery diarrhea during infancy. Definite diagnosis is made by transmission electron microscopy demonstrating shortening or absence of apical microvilli with pathognomonic microvillus inclusions in mature enterocytes and subapical accumulation of periodic acid-Schiff(PAS)-positive granules or vesicles in immature enterocytes. The natural course of classical MVID is often fatal, but milder clinical phenotypes permitting partial or complete weaning from TPN have been described in variant MVID. Mutations in myosin Vb (MYO5B) have been found to cause classical MVID and our mutation detection rate exceeded 90% in >70 MVID patients. MYO5B is a motor protein that facilitates protein trafficking and recycling in polarized cells by Rab11-dependent mechanisms. MYO5B mutations result in mislocalization of apical proteins and disrupted enterocyte polarization, leading to MVID. Whole-exome sequencing of DNA from patients with variant MVID revealed homozygous truncating mutations in syntaxin 3 (STX3). STX3 is an apical receptor involved in membrane fusion of apical vesicles in enterocytes. Patient-derived organoid cultures and overexpression of truncated STX3 in CaCo2 cells recapitulated most characteristics of variant MVID. Disturbed delivery of brush border membrane proteins is a common defect in both classical and variant MVID. In classical MVID, MYO5B deficiency disrupts trafficking between apical recycling endosomes and the apical membrane. In variant MVID a traffic arrest of apically-destined vesicles results from STX3 loss of function due to defective apical docking and exocytosis.

„Adipositas plus“: Behandlung der Adipositas bei chronischen Erkrankungen DGKJ-SY-AP-1 Asthma und Adipositas – immer häufiger gemeinsam? van Egmond-Fröhlich A.1 G.v. Preyer‘sches Kinderspital des SMZ-Süd, Wien, Österreich

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Fragestellung. Adipositas und Asthma bronchiale sind zunehmend häufige, epidemiologisch assoziierte Krankheiten, deren kausale Verknüpfungen und diagnostisch-therapeutischen Implikationen aktuell erforscht werden. Material und Methoden. Review der einschlägigen Literatur in PubMed unter Einbeziehung einer eigenen ADIPAS Studie. Ergebnisse. Schweregradabhängig bewirkt die Adipositas in Rückenlage und bei Belastung mechanisch eine verminderte Compliance, abgesenkte Atemruhelage, bronchiale Hyperreagibilität und erhöhte Atemarbeit. Diese adipositasinduzierte respiratorische Dysfunktion (AIRD) kann ein Asthma bronchiale mimen, aber auch synergistisch manifestieren und verstärken. Im Pharynx kann die Adipositas im Schlaf zudem eine inspiratorische Obstruktion, mit weiterer Absenkung der Atemruhelage und schlafbezogene Beschwerden bewirken. Ein unkontrolliertes Asthma bronchiale könnte Inaktivität und Schlafstörung mit Überessen begünstigen. Die Gewichtszunahme durch Corticoidnebenwirkung ist jetzt selten. Die Diagnose eines Asthma bronchiale bei AIRD setzt u. a. eine detaillierte, differenzierende Anamnese, Lungenfunktions- und Laufprovokationstests voraus. Eine respiratorische Beschwerdefreiheit lässt sich bei adipösen Asthmatikern medikamentös oft nicht erzielen. Die Gewichtsabnahme bessert aber alle respiratorischen Beschwerden.

Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts Schlussfolgerung. Eine AIRD erschwert durch klinisches Mimikri und pathophysiologischen Synergismus die Diagnose und Therapie des Asthma bronchiale. Hohe Sorgfalt und Sachkenntnis sind geboten, um einerseits eine unnötige, oder exzessive, medikamentöse Asthmatherapie und andererseits eine unzureichende Behandlung mit Einschränkung der körperlichen Belastbarkeit und Bewegungstherapie zu vermeiden, sowie eine obstruktive Schlafapnoe zu erkennen.

Möglichkeiten und Grenzen genetischer Diagnostik im Kindesalter DGKJ-SY-GD-2 Neue Entwicklungen in der Sequenziertechnologie – was können sie leisten? Bauer P.1 Institut für Medizinische Genetik und Angewandte Genomik, Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen

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Mit der klinischen Verfügbarkeit von Next-Generation Sequencing (NGS) haben sich die Möglichkeiten der molekularen Diagnostik bei seltenen Erkrankungen im Kindesalter potenziert. Standardisierte Verfahren, wie die Whole Exome Sequenzierung (WES) oder eine Whole Genome Sequenzierung (WGS) bieten dabei robuste Möglichkeiten, Sequenzinformationen für praktische alle bekannten Krankheitsgene zu produzieren. Vor dem breiten diagnostischen Einsatz müssen aber zunächst Fragen zur Sensitivität und Spezifität der Untersuchung geklärt sein, damit je nach klinischer Fragestellung der passende Test aus der Fülle der möglichen gewählt wird. Am Beispiel der mentalen Retardierung (MR) lässt sich nachvollziehen, dass durch WGS bis zu 60% aller Kinder mit MR eine molekulare Diagnose erhalten können. Die Methode hat dabei eine technische Sensitivität von 97%. Allerdings darf nicht übersehen werden, dass bestimmte Mutationen – wie beispielsweise eine Repeat-Expansion im FMR1-Gen bei fra(X)-Syndrom – und ähnliche Mutationen an weiteren Genorten technisch nicht erfasst werden. Ebenfalls gilt derzeit noch, dass Genomsequenzierungen relativ teuer sind und auch das Risiko, ungefragte Nebenbefunde zu erheben, am größten ist. Phänotyp-angepasste GenPanel-Analysen scheinen derzeit in dieser Hinsicht ein guter Kompromiss zu sein, weil mit vergleichsweise kleinem Aufwand Sequenzdaten mit hoher Sensitivität generiert werden können. Die Erbringung einer NGS-Laborleistung ist mittlerweile durch diagnostische Leitlinien abgedeckt, akkreditierbar und neben der MR auch für zahlreiche weitere Indikationsgebiete, wie frühkindliche Epilepsie, Muskelerkrankungen, neurodegenerative Erkrankungen und Kardiomyopathien klinisch verfügbar.

Infektionskomplikationen unter Biologika im Kindesalter und ihre Prävention DGKJ-SY-IB-2 Fieberhafter Infekt bei immunsuppressiver Therapie – das Seltene wird häufig Sengewein J.1, Laws H.J.2, Ballauf A.3, Schaper J.4, Mayatepek E.1, Vogel M.1 1 Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf, Allgemeine Pädiatrie, Düsseldorf, 2 Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf, Kinderonkologie, Düsseldorf, 3 HELIOS Klinikum Krefeld, Allgemeine Pädiatrie, Krefeld, 4Heinrich-HeineUniversität Düsseldorf, Pädiatrische Radiologie, Düsseldorf Fallbericht. 15-jähriger Patient mit M. Crohn (ED 04/07). Unter Therapie mit Azathipron und MTX Entwicklung einer Steroidabhängigkeit, deshalb ab 05/09 Einleitung einer zusätzlichen Therapie mit Infliximab nach Ausschluss einer latenten Infektion mit M. tuberculosis. Unter

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Therapie mit Infliximab zunächst Remission. Dann Gabe des TNF-Blockers Adalimumab bei Versagen der Infliximab Therapie. Bei persistierenden Durchfällen zusätzliche Gabe von Prednison und Azathioprin. Die Adalimumab Therapie wurde eskaliert, was eine Reduktion der Steroide ermöglichte. Vier Monate nach Beginn der Biologica-Therapie Vorstellung mit Husten, Fieber und Gewichtsverlust. Einweisung mit V. a. Pneumonie. Bei Aufnahme Pat. in reduziertem Allgemeinzustand, kein Infektfokus ersichtlich. Labor: CRP 13,8 mg/dl, Leukozyten 2,7/nl, Differenzierung unauffällig. Beginn einer empirischen antibiotischen Therapie mit Cefotaxim und Clarithromycin. Hierunter keine Besserung des Zustandes. Radiologische und mikrobiologische Diagnostik mit Blut- und Stuhlkulturen, Serologie auf pneumotrope Erreger, CMV und EBV, Dengue Fieber, Malaria unauffällig. MRT-Abdomen: V. a. retrorektalen Abszess, nach operativer Intervention aber weiterhin Fieber, hierauf Ganzkörper-MRT zur Fokussuche mit Raumforderungen v.  a. infracarinal und pleuraadhärend am linken Lungenunterlappen. Bei V.  a. Lymphom Verlegung in die Kinderonkologie. Im Rahmen der weiteren radiologischen diagnostischen Evaluation Verdacht auf pulmonale Infektion mit M. tuberculosis. Daraufhin durchgeführter Tuberkulin-Hauttest und IGRA positiv. Aus Sputum und Material aus BAL molekulargenetischer sowie kultureller Nachweis des Erregers. Einleitung einer antituberkulösen 4-fach-Therapie. Hierunter Entfieberung und Besserung des Allgemeinzustandes.

Im Screening entdeckt – und weiter? Management und Outcome der Endokrinopathien im NeugeborenenScreening DGKJ-SY-ME-3 Langzeituntersuchung zum Neugeborenenscreening in Bayern: Ergebnisse bei AGS und konnataler Hypothyreose Nennstiel-Ratzel U.1, Odenwald B.1, Liebl B.1 Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit, GE4 Public Health, Oberschleißheim

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Hintergrund. In Bayern wurden von 1999 bis 2013 im Neugeborenenscreening auf angeborene metabole und endokrine Störungen (NBS) 1335 betroffene Kinder unter 633.331 gescreenten identifiziert. Im Rahmen der Evaluation des NBS werden die betroffenen Familien in einer Langzeitstudie durch das Bayerische Screeningzentrum begleitet. Methode. Die Eltern werden nach der Diagnosestellung um Teilnahme an der Studie gebeten. Sie erhalten regelmäßig Fragebögen zu Krankheitsverlauf, Therapie, Entwicklung und Lebensqualität der Kinder. Die Ergebnisse der Befragung und Informationen aus Arztbriefen werden ausgewertet und in Teilen mit Daten aus der Normpopulation verglichen. Ergebnisse. Von 403 der 500 Kinder mit einer Hypothyreose und von 112 der 130 Kinder mit einem AGS liegen Informationen zum Verlauf vor. Bei 30 Kindern war die Hypothyreose passager. Die Versorgung der Hypothyreose ist zu Beginn meist leitlinienkonform, im weiteren Verlauf nur teilweise. Bei AGS ist die Behandlung überwiegend leitlinienkonform, allerdings werden die Empfehlungen zur Vermeidung von Nebennierenkrisen nicht immer vollständig eingehalten. Bei einem Viertel der Kinder mit AGS kam es, meist im Rahmen von Infekten, zu behandelbaren Salzverlustkrisen oder Hypoglykämien; die Inzidenz von Krampfanfällen war deutlich erhöht. Mit 6 Jahren finden sich Unterschiede zur Normpopulation bei Körpergröße (nur AGS) und Körpergewicht, nicht jedoch bei der Entwicklung. 96% der Eltern kommen mit der Erkrankung gut zurecht. Diskussion. Die Stärke dieser Langzeitstudie liegt in der hohen Teilnahmerate und dem Populationsbezug. So werden z. B. auch die 50% Kinder mit Hypothyreose eingeschlossen, die nie einem pädiatrischen Endokrinologen vorgestellt wurden. Das Langzeit-Outcome der betroffenen Kinder ist insgesamt sehr gut.

Frühe Prävention von Krebs DGKJ-SY-PK-1 Frühe Krebsprävention – eine Übersicht über Wissensstand und Erkenntnisbedarf Klug S.1 Universitäts KrebsCentrum Dresden, Tumorepidemiologie, Dresden

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Im Laufe der Kindheit und Jugend erleben Kinder physische, biologische, soziale und kulturelle Veränderungen. Expositionen im Kindesalter, wie zum Beispiel Ernährungsfaktoren und Strahlenbelastung, können einen Einfluss auf das Lebenszeitrisiko für Krebs haben. Verschiedene Expositionen während der Kindheit und Jugend können das Krebsrisiko erhöhen, wie zum Beispiel physikalische und chemische Belastungen, Infektionen und medizinische Bildgebungsverfahren. Es ist daher besonders wichtig, schädliche Expositionen in der Kindheit und Jugend zu verhindern. Des Weiteren ist die Kindheit und Jugend besonders geeignet, um Verhaltensänderungen herbeizuführen, die eine dauerhafte positive Wirkung auf die Prävention von Krebserkrankungen haben, wie Nichtrauchen, reichlich Bewegung, gesunde Ernährung sowie ausreichender Sonnenschutz. Der Kindergarten und die Schule sind wichtige Orte für sinnvolle Interventionen, insbesondere in Bezug auf Ansätze, die den Kindern helfen, gesundheitsfördernde Entscheidungen zu treffen. Verschiedene Programme bezüglich des Schutzes vor schädlichen UV-Strahlen und der Förderung von körperlicher Bewegung wurden in diesem Rahmen entwickelt. Gemeinschaftsbasierte Ansätze zur Krebsprävention haben sich als wirkungsvoll erwiesen, einschließlich des Engagements mit Eltern, Schulen und anderen Einrichtungen. International wurden verschiedene Interventionsprogramme entwickelt, um Kinder vor dem Passivrauchen zu schützen, von denen einige bereits evaluiert wurden. Dennoch besteht derzeit ein Mangel an evaluierten Präventionsinitiativen. Nur wenn auch der langfristige Erfolg einer Präventionsmaßnahme gezeigt wurde, sollte diese in größerem Rahmen implementiert werden.

Update Kinder- und Jugendgynäkologie DGKJ-SY-UG-1 Wann und bei welcher Fragestellung sollten Mädchen beim Gynäkologen vorgestellt werden? Eder S.1 1 Frauenarztpraxis Nill/Eder/Brockhaus, Gräfelfing Mädchen vor der Pubertät werden im Allgemeinen weitgehend vom Kinder- und Jugendarzt betreut. Meist nur in Ausnahmefällen wird hier der Gynäkologe benötigt, z.  B. bei unklar rezidivierendem und/ oder blutigem Fluor oder auch Verdacht auf Vorliegen eines intravaginalen Fremdkörpers sollte das Mädchen einem Gynäkologen zur Vaginoskopie vorgestellt werden. Insbesondere bei Mädchen in der Pubertät sind die Kinder- und Jugendmedizin sowie die Frauenheilkunde und Geburtsmedizin zwei eng benachbarte Fachgebiete mit einer großen Schnittmenge. Fallen insbesondere bei der J1 eine verspätete Pubertätsentwicklung, Störungen der Brustentwicklung oder auch Genitalveränderungen auf, so sollte der Gynäkologe mit ins Boot geholt werden. Des Weiteren sind v. a. Blutungsstörungen (wobei allerdings ein Zyklus irregularis in den ersten beiden Jahren nach der Menarche meist physiologisch ist und nur einer vorzeitigen Abklärung bedarf, wenn bereits Zeichen einer Hyperandrogenämie wie eine ausgeprägte Akne oder Hirsutismus vorliegen) und die Abklärung und Therapie von Dysmenorrhoen die Domäne des Frauenarztes. Ebenso klärt der Gynäkologe anhaltende

Zyklusstörungen wie Oligomenorrhoen, Menometrorrhagien und Hypermenorrhoen ab. Spätestens mit Aufnahme sexueller Beziehungen ist die Kontrazeptionsberatung und -verordnung ein wichtiger Bestandteil der jugendgynäkologischen Sprechstunde. Viele Gynäkologen bieten außerdem niedrigschwellige und präventiv ausgerichtete sog. Mädchen- oder Teenagersprechstunden an, in denen das Gespräch und der Vertrauensaufbau im Vordergrund stehen.

DGKJ-SY-UG-2 Update Kinder- und Jugendgynäkologie Gille G.1 1 Ärztliche Gesellschaft zur Gesundheitsförderung e.V., Lüneburg Aufgrund der Akzeleration als säkularem Trend kommen Jugendliche früh in die Pubertät. Wünsche nach größerer Unabhängigkeit und sexuellen Kontakten entstehen u.  U. früh und kollidieren mit altersentsprechend geringem Selbstwertgefühl, mit Neugierverhalten, hoher Risikobereitschaft, ausgeprägter Liebes- und Beziehungssehnsucht insbesondere von Mädchen bei defizitärer Aufklärung. Gesellschaftliche Liberalisierungs- und Sexualisierungstendenzen haben aber in den letzten Jahren zu einem Comeback der sexuell übertragbaren Infektionen geführt, mit Chlamydien (CT) und HPV kommen 70% aller Menschen in Kontakt bei ganz normalem Sexualverhalten. Da aber Jugendlichkeit per se aus den verschiedensten Gründen ein Risiko für Sexuell übertragbare Infektionen (STI) darstellt, ist eine STI oftmals bereits die Konsequenz des sexuellen Debuts junger Mädchen. Das Robert KochInstitut hat im Rahmen einer Sentinelerhebung einen besonders hohen Anteil CT-positiver Proben (6,8%) bei 15- bis 19-jährigen Mädchen gefunden. Diese relativ neuen Sexualverhältnisse benötigen in jeder Hinsicht sexuell gebildete junge Menschen, die mit den gewachsenen Freiheiten kompetent und verantwortlich umzugehen in der Lage sind, damit sexuelle Gesundheit nicht schon auf der Wissensebene scheitert. Niedergelassene Ärztinnen und Ärzte sollten sich aufgefordert fühlen, das Thema Sexualität als festen Bestandteil der Anamnese von Mädchen und jungen Frauen zu implementieren. Welche konkreten Schritte sich daraus im Hinblick auf die primäre, sekundäre und tertiäre Prävention von STI ergeben, soll in diesem Vortrag thematisiert werden.

Adipositas und Schlaf DGKJ-SY-AS-1 Vigilanz und Schlaf Hoch B.1 Josefinum Augsburg, Augsburg

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In der Schlafmedizin spielen Hauptsymptome wie Tagesschläfrigkeit, Müdigkeit und Vigilanz eine große Rolle. Schwierigkeiten bereiten allerdings die entsprechenden Definitionen und damit verbunden die Frage nach der richtigen Diagnostik. Aufgezeigt werden neben den verschiedenen Definitionen auch diagnostische Möglichkeiten in Verbindung zu Schlafstörungen.

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Abstracts DGKJ-SY-AS-3 Adipositas und Schlaf – therapeutische Optionen Schneider B.1, Urschitz M.S.2 1 Kinderkrankenhaus St. Marien, Sozialpädiatrisches Zentrum, Landshut, 2 Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Informatik, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz, Abteilung für Pädiatrische Epidemiologie, Mainz Adipositas kann mit verschiedenen schlafbezogenen Atmungsstörungen wie obstruktive Schlafapnoe (OSA), zentrale Schlafapnoe (ZSA) und Obesitas-Hypoventilationssyndrom (OHS) assoziiert sein. Die OSA ist mit einer Prävalenz zwischen 13% und 59% von großer Bedeutung bei adipösen Kindern. Bei Nicht-Adipösen ist die Adenotonsillektomie (ATE) die Behandlung der Wahl bei OSA. In einer Studie an 70 Kindern mit OSA war die Wahrscheinlichkeit nach der ATE nicht mehr unter OSA zu leiden unter adipösen Kindern gleich niedrig (23%) wie unter nicht-adipösen Kindern (25%). Die Rolle der ATE bei Kindern mit Adipositas und OSA bleibt daher vorerst unklar. Gute Effekte auf die Ausprägung der OSA zeigt die Gewichtsabnahme. In einer Studie an 10 adipösen Jugendlichen vor und nach einer Magenverkleinerung mit nachfolgender Gewichtsabnahme nahm der mediane Apnoe-Hypopnoe-Index von 9,1 auf 0,7 signifikant ab. Diese und weitere Studien legen nahe, dass Gewichtsabnahme und nicht ATE die Therapie der Wahl für OSA bei Adipösen sein könnte. Ein bisher wenig beachtetes Problem ist die hohe Prävalenz der ZSA unter adipösen Kindern. In einer Studie an 91 übergewichtigen Kindern war die Häufigkeit des ZSAS 17%. Über die Ursachen und Pathophysiologie der ZSA bei Adipösen ist bisher wenig bekannt, in Einzelfällen wurden bislang Therapieversuche mit Acetazolamid berichtet. Diese führten zu einer Normalisierung des Apnoe-Index. Da hier größere Studien fehlen gibt es allerdings keine Leitlinien für das Management der ZSA bei Adipositas. Das OHS ist vermutlich die Folge einer relativen Atempumpenschwäche durch thorakales Fettgewebe. Die Pathophysiologie ist ähnlich dem Hypoventilationssyndrom bei neuromuskulären Erkrankungen, sodass die Heimbeatmung Therapie der Wahl ist.

Bildgebung bei dem akut neurologisch erkrankten Kind DGKJ-SY-BN-1 Methodische Voraussetzung für die Diagnostik akuter ZNS Veränderungen – was sollte der Pädiater wissen? Wilke M.1 1 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin der Universitätsklinik Tübingen, Neuropädiatrie, Tübingen Die zerebrale Bildgebung spielt in der initialen Diagnostik akuter neurologischer Defizite eine zentrale Rolle. Die Entscheidung, welche Methode in welcher Situation zu bevorzugen ist und welche Konsequenzen sich aus welchen Ergebnissen ableiten lassen erfordert auch eine entsprechende Kenntnis der verschiedenen Methoden. In diesem Beitrag wird daher auf die jeweiligen Vor- und Nachteile von Ultraschall, CT und MRT im Allgemeinen, wie auch auf die Bedeutung spezieller Techniken und Sequenzen im Besonderen eingegangen werden.

DGKJ-SY-BN-3 Bildgebung bei akuten entzündlichen und metabolischen ZNSErkrankungen Rostasy K.1 Vestische Kinder- und Jugendklinik, Universität Witten-Herdecke, Neuropädiatrie, Entwicklungsneurologie und Sozialpädiatrie, Datteln

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Akute Bewusstseinsstörungen bei Kindern können durch eine Vielzahl von Erkrankungen wie Intoxikationen, Stoffwechselentgleisungen,

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Schädel-Hirn-Trauma, Anfällen und entzündliche ZNS-Erkrankungen verursacht werden. In diesem Vortrag werden insbesondere die MRTBefunde bei akuten Bewusstseinsstörungen im Rahmen von entzündlichen (z. B. HSVE, FSME) autoimmunologischen (z. B. ADEM, MDEM, NMDAR-Enzephalitis) und neurometabolischen Erkrankungen (z.  B. mitochondriale Erkrankungen, ANE) in Zusammenschau mit den typischen klinischen Merkmalen und Liquorbefunden behandelt.

Keimbahnmutationen bei krebskranken Kindern DGKJ-SY-KM-2 Übersicht über Keimbahnmutationen bei Kindern mit malignen Erkrankungen – eine Düsseldorfer Studie Kuhlen M.1, Brozou T.1, Borkhardt A.1, Landgraf P.1 Klinik für Kinder-Onkologie, -Hämatologie und Klinische Immunologie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Düsseldorf, Düsseldorf 1

Bisher wurden nur wenige Kinder mit einer Krebsdiagnose aufgrund etablierter Kriterien (familiär gehäuftes Auftreten von Malignomen, Erkrankungsfälle in sehr jungem Alter, bestimmte Tumorentitäten) einer molekulargenetischen Untersuchung in Hinblick auf ein familiäres Krebsprädispositionssyndrom (CSS) zugeführt. Die Rate solcher familiären CSS wird auf bis zu 10% aller kindlichen Krebserkrankungen geschätzt. Sowohl durch die zunehmende Personalisierung der Medizin als auch zur Risiko- und Therapiestratifizierung halten umfangreiche genetische Analysen Einzug in den klinischen Alltag der pädiatrischen Onkologie. Ganzgenom und -exom-Sequenzierung produziert aber unvermeidbar auch sogenannte zufällige Befunde, die von klinischer Konsequenz sein können. So können somatische Veränderungen des Tumorgenoms auf zugrunde liegende Keimbahnmutationen in Krebsprädispositionsgenen hinweisen (z. B. Chromothripsis auf das Vorliegen eines Li-Fraumeni-Syndroms). Vor Einleitung genetischer Analysen muss der veranlassende Pädiater über den Nutzen, die Risiken und Alternativen sowie den Umgang mit zufälligen Befunden umfassend aufklären und das schriftliche Einverständnis einholen. Im Rahmen der Düsseldorfer Studie zu „Keimbahnmutationen bei krebskranken Kindern“ bieten wir seit 02/2015 allen betroffenen Familien an, das krebskranke Kind auf das Vorliegen eines bekannten CSS mit NGS untersuchen zu lassen. Nach umfangreicher Aufklärung und Zustimmung von Patient/Eltern wird das Probenmaterial prätherapeutisch entnommen und in einem zweistufigen Verfahren zunächst auf das Vorliegen eines bekannten CSS und später im Rahmen wissenschaftlicher Auswertungen in Hinblick auf neue CSS analysiert. Erste Analysen der dann seit 6 Monaten laufenden prospektiven Studie werden präsentiert.

DGKJ-SY-KM-FV-1 Klinische Komplikationen bei Patienten mit einer CBL-Keimbahnmutation Niewisch M.R.1, Strauß A.1, Erlacher M.1, Wlodarski M.1, Dworzak M.2, Hasle H.3, van den Heuvel-Eibrink M.M.4, Masetti R.5, Starý J.6, Schmugge M.7, Catala A.8, Ussowicz M.9, Locatelli F.10, Baumann I.11, Göhring G.12, Gorr T.A.13, Flotho C.1, Yoshimi A.1, Niemeyer C.M.1 1 Division of Pediatric Hematology-Oncology, University Medical Center, Freiburg, 2Department of Pediatric Hematology and Oncology, St. Anna Children’s Hospital, Vienna, Österreich, 3Department of Pediatrics, Aarhus University Hospital Skejby, Aarhus, Dänemark, 4Erasmus Medical Centre, Rotterdam, Niederlande, 5Pediatric Oncology and Hematology, University of Bologna, Bologna, Italien, 6Department of Pediatric Hematology and Oncology, Charles University and University Hospital Motol, Prag, Tschechische Republik, 7Department of Hematology and Oncology, University

Children’s Hospital, Zürich, Schweiz, 8Hospital Sant Joan de Deu, Barcelona, Spanien, 9Department of Pediatric Oncology, Hematology and BMT, Wroclaw Medical University, Wroclaw, Polen, 10Department of Pediatric Hematology-Oncology, University of Pavia, Rom, Italien, 11Department of Pathology, Clinical Centre South West, Böblingen Clinics, Böblingen, 12 Institute of Human Genetics, Hannover Medical School, Hannover, 13Regenerative Medicine Program, University, Zürich, Schweiz Hintergrund. RASopathien sind eine Gruppe von syndromalen Erkrankungen, zu denen unter anderem das Noonan-Syndrom, die Neurofibromatose Typ 1, das Costello-Syndrom und das Legius-Syndrom gehören. Sie sind auf heterozygote Keimbahnmutationen von Genen zurückzuführen, die für Proteine des RAS/MAPK-Signalweges kodieren. Dieselben Mutationen des RAS/MAPK-Signalweges spielen auch eine grundlegende Rolle in der Entwicklung der juvenilen myelomonozytären Leukämie (JMML). Erst vor kurzem wurde die CBL Keimbahnmutation als eine weitere RASopathie mit einem Noonan-ähnlichen Phänotyp beschrieben, wobei bisher wenig über den Verlauf dieses Syndroms bekannt ist. Die Definition der klinischen Komplikationen des Noonan-like-CBL-Syndroms sind daher Ziel der vorliegenden Untersuchung. Methoden und Ergebnisse. In den EWOG-MDS Studien (European Working Group of MDS in Childhood) wurden von 07/1991 bis 01/2015 28 Patienten mit heterozygoter CBL Keimbahnmutation und JMML diagnostiziert. 13 der Patienten erhielten eine hämatopoetische Stammzelltransplantation. Von den 15 nichttransplantierten Patienten zeigten 4 Patienten, die alle einen loss of heterozygosity (LOH) in der JMML aufwiesen, eine spontane Regression der JMML. Jedoch entwickelten sie im weiteren Verlauf Anzeichen einer Vaskulopathie (Optikusatrophie, arterieller Hypertonus, sekundäre hypertrophe Kardiomyopathie) und einer dieser Patienten verstarb an den Folgen einer ­Takayashu-Arteritis. Schlussfolgerung. Patienten mit CBL-Keimbahnmutation und LOH können eine transiente Myeloproliferation (Leukozytose, Monozytose, Splenomegalie) entwickeln, die in eine JMML übergehen oder eine spontane Regression zeigen kann. Möglicherweise haben diese Patienten ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer Vaskulopathie und benötigen daher Vorsorgeuntersuchungen hinsichtlich Frühsymptomen.

DGKJ-SY-KM-3 Welche epidemiologischen Risikofaktoren sind im Zusammenhang mit Krebs im Kindesalter gesichert? Schüz J.1 1 International Agency for Research on Cancer (IARC), Section of Environment and Radiation, Lyon, Frankreich Krebs im Kindesalter ist selten. Die IARC schätzt weltweit jährlich 163.000 neue Erkrankungsfälle und 80.000 Todesfälle an Kinderkrebs. Die Inzidenzrate ist mit etwa 15 Neuerkrankungsfällen pro 100.000 Kinder in Mitteleuropa und Nordamerika etwa doppelt so hoch wie in weniger entwickelten Ländern in Afrika oder Fernost. Dieser Unterschied kann Hinweise auf Risikofaktoren geben, ist aber vermutlich auch stark beeinflusst von einer Unterregistrierung in Ländern mit mangelndem Gesundheitssystem, wo gerade sehr junge Kinder an Krebs sterben könnten ohne dass die Erkrankung jemals diagnostiziert wurde. Leukämie ist die häufigste Einzeldiagnose bei Kindern und außer seltenen genetischen Prädispositionen und höherem Geburtsgewicht sind keine Risikofaktoren gesichert. Es gibt aber starke Hinweise, dass die Entwicklung des kindlichen Immunsystems bei der Erkrankung eine Rolle spielt. Trotz einer Vielzahl von Studien zeigen Untersuchungen zu Lebensstilfaktoren (insbesondere Rauchen der Eltern oder Alkoholkonsum und Ernährung der Mutter) ebenso wenig einheitliche Ergebnisse wie zu Umwelteinflüssen (Pestizide, Luftverschmutzung, Strahlung, elektromagnetische Felder). Während therapeutische Dosen von Strahlung das Risiko einer Leukämie erhöhen, sind die Ergebnisse zu niedrigeren Dosen, wie bei Diagnostik oder natürlicher Strahlung (z. B.

Radon), bisher nicht zweifelsfrei. Studien, die ein niedrigeres Leukämierisiko bei Kindern zeigen, die schon in sehr jungem Alter in Kinderkrippen waren, wurden als Hinweise aufgefasst, dass frühe häufige soziale und damit Erregerkontakte protektiv sind. Die Studien sind aber nicht ausreichend konsistent um den Zusammenhang als wissenschaftlich gesichert zu erachten. Protektive Effekte werden auch mit Impfungen und längerer Stillzeit vermutet.

Kinderorthopädie (1) DGKJ-SY-KO-1 Wachstumslenkung bei Achsfehlstellungen Bollmann C.1 Marienstift, Kinderorthopädie, Arnstadt

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Während des Wachstums durchlaufen die Beinachsen eine physiologische Entwicklung. So haben Kinder um das 3. Lebensjahr oft O-Beine, die dann im Schulalter zu einem vermehrten X-Bein werden. Im weiteren Verlauf entsteht dann daraus eine normale gerade Beinachse. Ebenso verändert sich die Antetorsion des Femurs. Während des Wachstums sorgen die Derotationsschübe zwischen dem 6. und 8. sowie dem 12. und 14. Lebensjahr für eine Antetorsion von ca. 15° bei Wachstumsende. Die Ursachen für eine Achsfehlstellung können vielseitig sein. Metabolische Knochenerkrankungen, Morbus Blount, Stoffwechselstörungen sowie Skelettdysplasien, Frakturen oder Entzündungen können zu einem Genu valgum oder Genu varum führen. An operativen Therapien zur Achskorrektur bietet die Hemiepiphyseodese im Wachstum ein minimal-invasives Verfahren mit sofortige Vollbelastung und geringer Komplikationsrate. Sie kann permanent durch Zerstörung der Wachstumsfugen oder temporär mit Blount-Klammern oder Plättchen durchgeführt werden. Eine Schwierigkeit in der Therapie kann es sein, den richtigen Zeitpunkt der Wachstumslenkung zu finden. Zusammenfassend lässt sich zur Methode der Hemiepiphyseodese sagen, dass sie ein sicheres minimal-invasives Verfahren darstellt, besser zur Wachstumslenkung als Wachstumsbremsung geeignet ist, eine enges Kotrollmanagement notwendig ist, um ein Cutting out oder eine Lockerung der Schrauben frühzeitig zu sehen, und unter Ausnutzung des pubertären Wachstumsschubes erfolgen sollte (bei Jungen zwischen 12 und 16, bei Mädchen zwischen 10 und 14 Jahren).

DGKJ-SY-KO-3 Skoliosen können in jedem Lebensalter auftreten. Beobachtung, Physiotherapie, Korsett und Operationen sind möglich. Es muss das Alter des Kindes und die noch verbleibende Zeit des Wirbelsäulenwachstums bis zur Skelettreife berücksichtigt werden, ebenso wie Lokalisation und Ausmaß der Deformität Schelling K.1 1 Altonaer Kinderkrankenhaus, Kinderorthopädie, Hamburg Eine Patientengruppe ist von der „idiopathischen Adoleszentenskoliose“ betroffen, die häufig im Alter von 10 bis 12 Jahren beim sonst gesunden Kind, meist Mädchen, diagnostiziert wird. Während des pubertären Wachstumsschubes besteht auch die stärkste Progression. Oft sind die Patienten durch die sichtbare Asymmetrie von Thorax und Rücken und das Erscheinungsbild beeinträchtigt; mit unterschiedlichen psychosozialen Auswirkungen. Die Funktion der Wirbelsäule verschlechtert sich mit zunehmender Krümmung. Aufgezeigt werden Möglichkeiten der konservativen Therapie, notwendige Kontrollintervalle und Indikationen zur Operation. Eine weitere Gruppe stellen Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen oder Syndromen dar, z. B. Cerebralparese, Myelomeningocele, M. Duchenne, spinale Muskelatrophie , Marfan-Syndrom, Rett-Syndrom. Charakteristisch sind Spastik oder schlaffe Lähmungen, die in Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts Muskelschwäche resultieren und unter Einfluß der Schwerkraft zu rascher Progredienz der Skoliose führen. Häufig sind ausgeprägt rigide Krümmungen; Sitzfähigkeit, Pflege und Transferfähigkeit erschwert. Bei der Indikationsstellung zur Operation muss berücksichtigt werden, dass es sich oft um multimorbide Patienten mit hohem perioperativen Risiko handelt. Eine „Early-onset-Skoliose“ wird vor dem 5. Lebensjahr diagnostiziert. Es kann sich um idiopathische oder nichtidiopathische Skoliosen mit zugrunde liegenden intraspinalen Anomalien handeln oder um kongenitale Skoliosen, aufgrund von Wirbelfehlbildungen. Eine exakte diagnostische Abklärung ist erforderlich, bei rascher Progredienz die operative Therapie. Neue, „Non-fusion“-Operationstechniken basieren auf einer aktiven Distraktion durch mitwachsende Implantate und erlauben auch Operationen bei sehr jungen Patienten.

DGKJ-SY-KO-4 Fußbefunde in der Adoleszenz: Knickfuß, Coalitio, Hallux valgus Helmers A.C.1 1 EWK Spandau, Kinder- und Jugendorthopädie, Berlin Kindliche Fußdeformitäten – Befunderhebung und Behandlung: Übersichtsvortrag über kindliche Fußdeformitäten mit dem Schwerpunkt auf praxisrelevante Erkrankungen, deren Früherkennung und Behandlung. Eine wesentliche Rolle spielen hierbei Knick-Senk-Füße, schmerzhafte Plattfüße bedingt durch Coalitiones sowie jugendlicher Hallux valgus. Eine weitere schwere aber seltenere Fußdeformität sind Klumpfüße. Herausgearbeitet werden die Kriterien der Deformität, die mögliche Früherkennung, die Indikation zur Therapie und die relevanten Therapieformen. In der Kinderorthopädie ist das Zusammenwirken mit der Pädiatrie besonders wichtig. Daher ist bei den kindlichen Fußdeformitäten die kinderärztliche Früherkennung ein wichtiger Faktor für die Diagnosestellung und die Einleitung der entsprechenden Therapie.

Myasthenia gravis im Kindes- und Jugendalter DGKJ-SY-MG-1 Klinische Symptome und Verlauf bei juveniler Myasthenia gravis Della Marina A.1, Kölbel H.1, Lutz S.1, Kaiser O.1, Kizina K.1, Ismail M. 2, ­Rückert J.C. 2, Schara U.1 1 Universitätsklinikum Essen, Neuropädiatrie, Entwicklungsneurologie und Sozialpädiatrie, Essen, 2Universitätsmedizin Berlin – Charitè Campus Mitte, Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Gefäß- und Thoraxchirurgie, Berlin Hintergrund. Die autoimmune kindliche und juvenile Myasthenia gravis (JMG) ist bedingt durch die Autoantikörper(Ak)-Bildung gegen die postsynaptische Membran der neuromuskulären Endplatte. Präpubertäre Kinder präsentieren häufig isolierte okuläre Symptome, ein Progress in die systemische Schwäche ist im jeden Alter möglich. Über die Langezeitverläufe in dieser Patientengruppe, insbesondere bei präpubertären Kindern, ist wenig bekannt. Die Rolle der Thymektomie bei generalisierten Symptomen wurde in nur wenigen, kleinen Gruppen untersucht. Methode. Retrospektive Erfassung seit 2009 in unserer Klinik behandelten Patienten mit JMG. Ergebnisse. 21 Patienten (19 w/2 m) wurden erfasst. 13 Patienten waren bei der Diagnosestellung präpubertär. Isolierte okuläre Symptome zeigten 7 Patienten zu Beginn. Ak gegen ACh-R wurden bei 18/21 Patienten nachgewiesen, eine Patientin war positiv für die MuSK-Ak. 20/21 Patienten zeigten ein initiales Ansprechen auf Pyridostigminbromid, zusätzliche Immunosuppressiva waren notwendig: Steroide bei 19/21, Azathioprin bei 12/21 Patienten, Mycophenolat mofetil oder Cyclosporin A in jeweils zwei. Eskalation der Therapie mit Immunoglobulinen

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erfolgte bei 12, Plasmapherese bei vier Patienten. 17/21 Patienten wurden einer Thymektomie unterzogen. Schlussfolgerung. Eine frühe Diagnosestellung ist bei bestehenden therapeutischen Möglichkeiten in dieser Patientengruppe wichtig. Eine frühe Thymektomie scheint einen positiven Einfluss an den Verlauf der Erkrankung und die Dauer der Immunosuppression zu haben. Die Etablierung eines nationalen Registers wurde die Basis für die Entwicklung der diagnostischen und therapeutischen Standards bei dieser seltener Erkrankung ermöglichen.

Vermeidung nosokomialer Infektionen in der Intensivmedizin DGKJ-SY-NI-2 Das normale mikrobielle Besiedlungsspektrum des Neugeborenen Zemlin M.1 1 Philipps-Universität Marburg, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Marburg Nach der Geburt kommt es zu einer explosionsartigen Diversifikation der mikrobiellen Besiedlung des Neugeborenen. An den verschiedenen Kompartimenten wie Haut, Gastrointestinaltrakt, Lunge und Anteilen des Urogenitaltrakts bilden sich in kurzer Zeit sehr unterschiedliche Besiedlungsspektren aus, die viele Funktionen des Organismus beeinflussen. Besonders deutlich wird dies bei der Verdauung und bei der Interaktion von Kommensalen des Darmes mit dem adaptiven Immunsystem. Beim gesunden Reifgeborenen findet in erster Linie eine „Beimpfung“ durch die Vaginal- und Hautflora der Mutter statt. Begünstigt durch die geringe Säurebildung im Magen und durch die optimalen Proliferationsbedingungen breiten sich Bakterien innerhalb von Stunden im gesamten Gastrointestinaltrakt aus. So entwickelt jedes Neugeborene seinen individuellen mikrobiologischen „Fingerabdruck“, aus dem insbesondere beim Frühgeborenen infolge einer Keimtranslokation Infektionen hervorgehen können. Neben dem individuellen Besiedlungsspektrum der Mutter können zahlreiche Faktoren, wie z. B. der Geburtsmodus, die Frühgeburt, die Ernährung und die Gabe von Nahrungszusätzen und Medikamenten, zu Veränderungen des Besiedlungsspektrums führen, die langfristige, möglicherweise sogar lebenslange Veränderungen des Mikrobioms bewirken. Inwieweit dies Auswirkungen auf Funktionen und Dysfunktionen des Immunsystems hat, ist Gegenstand umfangreicher Untersuchungen.

DGKJ-SY-NI-FV-1 Abnahme von Streptococcus pneumoniae (SPN) und Zunahme von S. pyogenes (SPY) als Erreger parapneumonischer Pleuraergüsse und -empyeme (PPE/PE) im Kindesalter in Deutschland 2010–2014 Maier A.1, Schoen C. 2, van der Linden M.3, Hagemann C.1, Segerer F.1, Streng A.1, Rose M.1, Liese J.1 1 Universitätsklinikum Würzburg, Kinder- und Poliklinik, Würzburg, 2Universität Würzburg, Institut für Hygiene und Mikrobiologie, Würzburg, 3Universitätsklinikum RWTH Aachen, Abteilung Medizinische Mikrobiologie, Nationales Referenzzentrum für Streptokokken, Aachen Fragestellung. In verschiedenen Ländern wurde ein Anstieg der PPE/ PE-Inzidenz beobachtet. Die vorliegende Studie untersucht deutschlandweit die Inzidenz und Erregerverteilung von PPE/PE im Kindesalter. Methoden. Prospektive Surveillancestudie mittels der „Erhebungseinheit für seltene pädiatrische Erkrankungen (ESPED)“ im Zeitraum 10/2010 bis 06/2014. Eingeschlossen wurden Kinder <18 Jahren mit ≥1 Woche persistierendem PPE/PE oder mit Drainage behandeltem PPE/ PE. Erregernachweise aus Pleurapunktaten mittels 16S-rDNA PCR und die Pneumokokken-Serotypisierung wurden kostenfrei angeboten.

Ergebnisse. 821 Kinder mit PPE/PE wurden in die Studie eingeschlossen (Altersmedian: 5 Jahre; IQR 3–9). Bei 256 (31%) Kindern mit PPE/ PE konnte mittels Kultur oder PCR aus Blut oder Pleuraflüssigkeit ein Erreger nachgewiesen werden; SPN:130 (51% von 256); SPY:42 (16%). Bei 45 Kindern mit SPN assoziierten PPE/PE konnte ein Serotyp (ST) ermittelt werden: ST1: 47%; ST3 24%; ST7F 13%; andere ST 18%. Von 2010– 2014 sank die Anzahl von SPN als Erreger für PPE/PE von 60% auf 34%, wohingegen die Anzahl der durch SPY verursachten PPE/PE von 10% auf 21%, und die Anzahl der durch andere Pathogene (aP) verursachten PPE/PE von 24% auf 45% anstieg. Insgesamt ging die Inzidenz für PPE/ PE von 2010 bis 2014 von 16,2 im Jahr 2010 auf 13 Fälle/106 Kinder im Jahr 2014 zurück. Die Inzidenz von durch SPN verursachten PPE/PE sank im Verlauf der Studie von 3,1 auf 1,2 Fälle/106 Kinder. Die Inzidenz von SPY verursachten PPE/PE stieg hingegen von 2010 bis 2014 von 0,5 auf 0,8 Fälle/106 Kinder. Diskussion. Unter dem derzeitigen Pneumokokken-Impfprogramm kommt es zur Abnahme von SPN-assoziierten PPE/PE. Weitere Surveillance ist erforderlich um neue SPN-ST und andere Erreger als mögliche Ursache für PPE/PE zu identifizieren.

DGKJ-SY-NI-FV-2 Therapie von 645 Kindern mit parapneumonischem Pleuraerguss und Empyem – Ergebnisse aus der ESPED-Studie Segerer F.1, Maier A.1, Hagemann C.1, Schoen C. 2, van der Linden M.3, Streng A.1, Rose M.4, Liese J.1 1 Universitätsklinikum Würzburg, Kinderklinik und Poliklinik, Würzburg, 2 Universität Würzburg, Institut für Hygiene und Mikrobiologie, Würzburg, 3 Universitätsklinikum RWTH Aachen, Nationales Referenzzentrum für Streptokokken, Institut für medizinische Mikrobiologie, Aachen, 4Sana Klinikum Offenbach, Kinderklinik, Offenbach Einleitung. Die optimale Therapie von Kindern mit parapneumonischem Pleuraerguss und -empyem (PPE/PE) wird kontrovers diskutiert. Verglichen wurden initiale Maßnahmen in Bezug auf klinischen Verlauf und Outcome. Methoden. Prospektive Surveillancestudie mittels der „Erhebungseinheit für seltene pädiatrische Erkrankungen (ESPED)“ im Zeitraum 10/2010 bis 06/2013 an Kindern <18 Jahren mit ≥1 Woche persistierendem PPE/PE oder mit Drainage behandeltem PPE/PE. Eine Stadieneinteilung des PPE/PE erfolgte nach sonographischen Kriterien in nichtseptiert, septiert und konsolidiert. Die Patienten wurden nach der invasivsten Maßnahme innerhalb von drei Tagen nach Diagnose des PPE/PE in 6 Gruppen eingeteilt: nichtinvasve Therapie (NIT), Pleurapunktion (PKT), Pleuradrainage (PD), intrapleurale Fibrinolyse (FIB), videoassistierte thorakoskopische Chirurgie (VATS) und offene Thorakotomie (TT). Ergebnisse. Es wurden deutschlandweit 645 Kinder mit PPE/PE (mediane Hospitalisationsdauer von 17 Tagen) eingeschlossen. Eine NIT erfolgte bei 281 (45%) von 627 Kindern, PKT bei 62 (10%), PD bei 152 (24%), FIB bei 89 (14%), VATS bei 36 (6%) und TT bei 7 (1%). Hospitalisationsdauer, Komplikationsrate und Outcome unterschieden sich nicht signifikant zwischen Kindern mit initialer FIB, VATS oder TT verglichen mit initialer PKT oder PD. Auch nach Stratifizierung der PPE/PE nach sonographischen Stadien zeigte sich kein Vorteil für eine der Therapiemaßnahmen. Beurteilung. Trotz der großen Zahl eingeschlossener Kinder fand sich keine Überlegenheit einer initialen Therapie durch FIB oder invasivchirurgische Maßnahmen in der Behandlung von Kindern mit PPE/PE. Diese Maßnahmen sollten für Kinder reserviert bleiben, die auf initale Therapie mit Pleurapunktion oder -drainage allein nicht ausreichend ansprechen.

„Hörende Medizin“ – von der Wahrnehmung zur Behandlung belastender Symptome in der Palliativmedizin DGKJ-SY-PM-1 Hörende Medizin – wie Eltern die Symptome ihrer Kinder wahrnehmen Führer M.1, Vollenbroich R.2, Borasio G.D.3 Dr. von Haunersches Kinderspital, Klinikum der Universität München, Koordinationsstelle Kinderpalliativmedizin, München, 2Abteilung für Kardiologie, Inselspital Bern, Universität, Bern, Schweiz, 3Service de Soins Palliatifs, Centre Hospitalier Universitaire Vaudois (CHUV), Universität, Lausanne, Schweiz

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Fragestellung. Die Behandlung belastender Symptome ist eine wichtige Aufgabe der spezialisierten ambulanten pädiatrischen Palliativversorgung (SAPPV). Ziel der Studie war die Identifikation von Faktoren, die die Qualität der Symptomkontrolle und die Zufriedenheit mit der Palliativversorgung bestimmen. Methode. In einer retrospektiven Querschnittsstudie wurden Eltern, deren verstorbenes Kind durch ein SAPPV-Team betreut worden waren, mittels Fragebögen zu ihrer Wahrnehmung der Symptome ihres Kindes in seinem letzten Lebensmonat befragt, sowie dazu, wie die Symptome durch das SAPPV-Team wahrgenommen und behandelt wurden. Die Antworten wurden mit Qualitätsmerkmalen für die Palliativversorgung korreliert (z. B. Zufriedenheit mit der SAPPV, Lebensqualität des Kindes und der Eltern, Verlauf der Sterbephase). Ergebnisse. Es nahmen 38/45 qualifizierten Elternpaaren an der Studie teil. 35% der Kinder litten an einer onkologischen Erkrankung. 82% der Eltern empfanden die Symptome ihres Kindes als belastend, führend waren Atemnot (61%) und Schmerz (58%). Einziger Prädiktor für eine gute Symptomkontrolle war die adäquate Wahrnehmung eines Symptoms (R2 0,612). Die übereinstimmende Wahrnehmung der Symptomstärke zwischen Eltern und SAPPV Team verbesserte sowohl die Zufriedenheit mit der Versorgung (p=0,037) als auch die Lebensqualität der Eltern (p=0,041). 84% der Eltern berichten, dass die Erklärung aller Symptome durch das Team wesentlich zur psychischen Entlastung beigetragen hat. Diskussion. Die vorliegende Studie zeigt die Wichtigkeit der Übereinstimmung zwischen Eltern und betreuendem Team in der Wahrnehmung belastender Symptome. Zuhören und die Wahrnehmungen der Eltern ernst nehmen, sind wesentliche Voraussetzungen, um Symptome richtig einzuschätzen und effektiv zu behandeln.

Historisches Symposium I DGKJ-SY-HI-2 Debatten über die NS-Kinder-Euthanasie in der DGfK/DGKJ Topp S.1,2 1 Institut für Geschichte der Medizin, JLU, Gießen, 2Institut für Geschichte und Ethik der Medizin, Uniklinikum, Köln Mit der Gedenkveranstaltung von Potsdam im Jahr 2010 hat die DGKJ öffentlich die historische Verantwortung für die NS-Kindereuthanasieverbrechen übernommen, an denen Kinderärzte und Kinderärztinnen während des Zweiten Weltkrieges auf vielfältige Weise beteiligt waren. Doch warum, so lässt sich nüchtern fragen, erfolgte dieser Schritt nicht in früheren Dekaden, oder gar zum Zeitpunkt der Wiedergründung der DGfK im Jahr 1948? Pauschal lässt sich diese Frage nicht beantworten, fanden doch – mit zwischenzeitlichen Ruhephasen – wiederholt heftige Auseinandersetzungen innerhalb der Pädiatrie über diese Medizinverbrechen sowie die belasteten Kollegen statt. Deren Bewertung Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts allerdings unterlag im Zeitverlauf starken Veränderungen. Reaktionsweisen wie kollegialer Schulterschluss, Abwehr der Vergangenheit, Exkulpation, Apologetik aber auch vehemente Kritik innerhalb der DGfK mit Ausschlussforderungen konnten über ein dauerhaft ungelöstes Problem nicht hinwegtäuschen: wie soll man in schwierigen medizinethischen Fragen wie z.  B. der Euthanasie und des Lebenswertes zu Antworten kommen, wenn sie derart von der NS-Vergangenheit kontaminiert sind?

DGKJ-SY-HI-3 Zur Einführung des Tuberkulostatikums Conteben im Nachkriegsdeutschland Beddies T.1 1 Charité – Universitätsmedizin Berlin, Institut für Geschichte der Medizin und Ethik in der Medizin, Berlin Seit der Entdeckung des Erregers 1882 ist die Entwicklung von Heilmitteln und Impfstoffen gegen TBC auch eine Geschichte des Menschenversuchs gewesen. Am Beispiel der Erprobung und Einführung des Tuberkulostatikums Conteben in Deutschland um 1950, an der u. a. Gerhard Domagk, Werner Catel und Franz Volhardt beteiligt waren, wird darlegt, dass gerade in Zeiten des Übergangs und der Auflösung gewohnter Ordnungen aufgesetzter „Pragmatismus“ und vorgebliche „Dringlichkeit“ normativen Vorgaben ebenso entgegenwirken können wie die Partikularinteressen von Personen oder Gruppen, die bestrebt sind, entstandene Leerräume im Bereich des Rechts, der Forschung und der Ökonomie zu besetzen. Dabei wurden bestehende und durch den Nürnberger Ärzteprozess gerade erst wieder bekräftigte Richtlinien bezüglich der Freiwilligkeit und Informiertheit bei der Durchführung von Menschenversuchen ebenso konsequent missachtet wie die besonderen Erfordernisse von Kindern und Jugendlichen bei der Erprobung von Arzneimitteln.

Kinderernährung und Prävention: Von der Forschung in die Anwendung DGKJ-SY-KP-1 (Wann) wird Eisen bei Stillen und Beikost kritisch? Antworten aus DINO und PINGU Libuda L.1, Kersting M.1 Forschungsinstitut für Kinderernährung, Universität Bonn, Dortmund

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Schlussfolgerung. Die Auswertungen der DINO Studie deuten darauf hin, dass die aktuellen Empfehlungen für die Eisenzufuhr den nutritiven Eisenbedarf bei Ernährung nach dem ‚Ernährungsplan‘ in der Gesamtpopulation überschätzen. Allerdings besteht bei empfehlungsgemäß gestillten Säuglingen ein erhöhtes Risiko für einen Eisenmangel im 2. Lebenshalbjahr. Die PINGU-Studie soll diese Befunde verifizieren. Zusammengenommen tragen die Ergebnisse zur Evidenzbasierung der Beikostempfehlungen bei.

*gefördert durch das Bundesministerium für Ernährung und Landwirtschaft (BMEL)

DGKJ-SY-KP-2 Essen unsere Kinder von früh an zu viel Zucker? Daten aus DONALD und GRETA* Hilbig A.1, Alexy U.2, Kersting M.1 Forschungsinstitut für Kinderernährung, Universität Bonn, Dortmund, 2 DONALD Studie, Universität Bonn, Dortmund

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Hintergrund. Zur Primärprävention von Adipositas und Karies empfiehlt die WHO (2014) eine Begrenzung der Zufuhr von freiem Zucker (zugesetzter Zucker + natürlicher Zucker aus Fruchtsäften und Konzentraten) auf einen populationsbezogenen Richtwert von 10% der Energiezufuhr (%E), eine weitere Reduktion unter 5%E wird angestrebt. Daten zum Zuckerverzehr in der frühen Kindheit sind allerdings rar. Methoden. Ausgewertet wurden 3-Tage-Wiege-Protokolle (n=2312) von 510 Kindern (53% Jungen) im Alter von 3–36 Monaten der DONALD Studie 2004–2014 und 7-Tage-Schätz-Protokolle von 525 Kindern (52% Jungen) im Alter von 10–36 Monaten der bundesweiten GRETA Studie 2008. In beiden Studien wurden die Zufuhr von zugesetztem Zucker (Mono- und Disaccharide) und seine Herkunft aus verschiedenen Lebensmittelgruppen (% Zuckerzufuhr) ermittelt. in der DONALD Studie zusätzlich die Zufuhr des freien Zuckers. Ergebnisse. In der DONALD-Studie stieg die Zufuhr von zugesetztem Zucker von 0,5%E (3 Monate) auf 10,8%E (36 Monate) an. In der GRETA Studie lag die Zufuhr zwischen 10–12%E im Alter von 10–36 Monaten. Die wichtigsten Quellen für zugesetzten Zucker waren im Alter von 6–36 Monaten Milch/-produkte (18–33%), Beikost (1–56%), Süßigkeiten (9–59%) und Getränke (2–10%). Die Zufuhr von freiem Zucker stieg auf bis zu 16%E bei Kleinkindern. Schlussfolgerung. Mit dem Übergang zur Familienernährung im Alter von 10–18 Monaten steigt die Zufuhr zugesetzter Zucker stark an und überschreitet das WHO-Maximum für „freien“ Zucker, der den Zucker in Obstsaft einschließt. Bei einer Begrenzung des Zuckerverzehrs sind neben epidemiologischen Zusammenhängen auch hedonische Gesichtspunkte zu bedenken.

Fragestellung. In Relation zum Körpergewicht ist der Eisenbedarf im 2. Lebenshalbjahr höher als jemals sonst. Ein Eisenmangel in der frühen Kindheit kann die kognitive Entwicklung nachhaltig beeinträchtigen. *Die DONALD-Studie wird vom Land NRW, die GRETA Studie wurde Anhand von Daten der DINO- und der PINGU-Studie des FKE wurde von der Nestlé Nutrition GmbH gefördert. mittels biochemischer Biomarker der Eisenstatus bei Säuglingen beurteilt. Mögliche ernährungsbedingte Determinanten wurden identifiziert. DGKJ-SY-KP-3 Material und Methode. Anhand von Sekundäranalysen der Interven- Einfluss von Nahrungsmittelinformation auf tionsstudien DINO und PINGU*, in deren Rahmen im Alter von 4 Ernährungsentscheidungen – Einsichten aus Verhaltens- und und 10 Monaten Blutproben bei nach dem „Ernährungsplan“ ernähr- neurowissenschaftlichen Experimenten ten Säuglingen entnommen worden waren, wurde die Prävalenz eines Weber B.1 Eisenmangels bzw. einer Eisenmangelanämie ermittelt. Ergebnisse. Die DINO Studie zeigte, dass trotz einer Eisenzufuhr weit 1Universitätsklinik Bonn, Klinik für Epileptologie, Bonn unter der aktuellen Empfehlung (6 vs. 8 mg pro Tag) im Alter von 10 Monaten keine Hinweise auf generelle Defizite im Eisenstatus erkenn- Fragestellung. Übergewichtigkeit ist ein stetig wachsendes Probbar waren. In der Untergruppe der mindestens 4 Monate vollgestillten lem, v. a. in industrialisierten Ländern (Wang et al., Lancet 2011). Die Säuglinge entwickelten allerdings 21% einen Eisenmangel (Ferritin Entscheidungen, wie Menschen sich ernähren, spielt dabei eine ent<12,0 ng/ml) und 6% eine Eisenmangelanämie (Eisenmangel und HB scheidende Rolle, gerade in einer Umgebung mit hoher Verfügbarkeit <10,5 g/dl) im Verlauf des zweiten Lebenshalbjahres, während Formula- hochkalorischer Nahrungsmittel. Dabei handelt es sich bei Ernährungsentscheidungen häufig um konfliktbehaftete Situationen, in ernährte Säuglinge adäquat versorgt waren. denen Geschmacks- und Gesundheitsattribute der Nahrungsmittel in

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die Entscheidung dynamisch einfließen. Wir beschäftigen uns hier mit der Frage, wie externe Signale (wie Nahrungsmittelinformationen) die subjektive Bewertung von Nahrungsmitteln und die Entscheidung beeinflussen können. Material und Methode. In verschiedenen Studien wurde mit funktioneller Magnetresonanztomographie sowie mit Verhaltensexperimenten gearbeitet, um den Einfluss externer Signale auf den Bewertungsprozess zu untersuchen. In der Analyse wurden dabei neben den funktionellen MRT-Auswertungen auch Drift-Diffusion-Modelle zur Untersuchung des Entscheidungsprozesses eingesetzt. Ergebnisse. Die Daten der verschiedenen Experimente zeigen, dass salienten Nahrungsmittelinformation über eine Aktivierung des dorsolateralen Präfrontalkortex die entscheidungsrelevante Belohnungsaktivierung im ventromedialen Präfrontalkortex beeinflussen. Dabei wirkt sich das salientere Informationssignal v. a. auf die Drift-Rate bei den Entscheidungen. Diskussion. Saliente Ernährungsignale können Personen helfen den Fokus bei ihren Entscheidungen mehr auf die langfristigen Gesundheitsfolgen zu legen.

DGKJ-SY-KP-4 Wie kann Schulverpflegung gesund und attraktiv werden? – Optimierte Cafeteria anstatt klassischer Warmverpflegung Hohoff E.1, Weber B.2, Kersting M.1 Forschungsinstitut für Kinderernährung, Universität Bonn, Dortmund, 2 Center for Economics and Neuroscience, Universität, Bonn

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Hintergrund. Ältere Schüler bevorzugen das Speisenangebot in der Cafeteria gegenüber der Schulmensa. Das Cafeteria-Angebot entspricht jedoch meist nicht den Empfehlungen, sondern den Präferenzen von Schülern, zum Beispiel für süßes Gebäck. Wie man Schüler bewegen kann gesündere Speisen zu wählen, wurde in zwei experimentellen Pilotstudien in weiterführenden Schulen in Dortmund untersucht. Methoden. A: In der Cafeteria eines Gymnasiums wurde das Kaufverhalten der Schüler dokumentiert: (1) beim Standardsortiment, (2) nach Erweiterung des Sortiments durch optimierte Speisen, (3) nach Auslobung einer Belohnung für gesammelte Punkte für die Wahl optimierter Speisen. B: In einer Gesamtschule wurde das Pizza-Angebot (StandardPizza) durch eine optimierte Gemüse-Pizza erweitert und die Nachfrage dokumentiert: (1) bei paralleler Darreichung beider Pizza-Varianten (2) bei erschwertem Zugang zur Standard-Pizza. Ergebnisse. A: Die Erweiterung des Cafeteria-Angebotes durch optimierte kalte Speisen führte kurzfristig zu einer signifikant erhöhten Nachfrage dieser Speisen bei gleichzeitigem Rückgang von süßem Gebäck. Das Belohnungssystem zeigte keinen Effekt. B: Der erschwerte Zugang zur Standard-Pizza führte zunächst zu einer signifikanten Erhöhung des Konsums an Gemüse-Pizza. Bei Wiederholung war dieser Effekt nicht mehr erkennbar. Schlussfolgerung. Eine Erweiterung der Schulcafeteria mit bunten gesunden Speisen kann kurzfristig die Nachfrage positiv anreizen. Ähnlich wirkt ein erschwerter Zugang zu weniger empfehlenswerten Speisen. Längerfristige Effekte von Anreizsystemen müssen in größeren Studien in der schulischen Lebenswirklichkeit systematisch untersucht werden.

Mit Förderung des Ministeriums für Klimaschutz, Umwelt, Landwirtschaft Natur- und Verbraucherschutz NRW

Zukunftsfähige (kindgerechtere) Organisationsformen einer Kinderklinik DGKJ-SY-OK-2 Freigemeinnützige Klinikträger in Deutschland Scheel J.1 1 GKinD e.V., Geschäftsführung, Neunkirchen Die Trägerschaft von Klinken ist neben der Rechtsform von entscheidender Bedeutung für die strategische Ausrichtung und das Leitbild von Krankenhäusern. In Deutschland wird üblicherweise unterschieden zwischen privater, öffentlicher und freigemeinnütziger Trägerschaft von Krankenhäusern. Nach den Daten des Statistischen Bundesamtes waren die freigemeinnützigen Träger im Jahr 2013 mit 35,4% immer noch die größte Gruppe, inzwischen aber dicht gefolgt von den privaten Eigentümern mit 34,8% der Krankenhäuser und den öffentlich geführten Kliniken mit 29,9%. Die freigemeinnützigen Träger stellen für sich keine homogene Gruppe dar, sondern stehen für eine Trägervielfalt, für ein breites Spektrum aus gesellschaftlichen Gruppierungen und Sozialverbänden, kirchlichen Trägern verschiedener Konfessionen und Vertretern der großen Wohlfahrtverbände. Inwieweit sich aus einer bestimmten Trägerschaft möglicherweise strategische Vor- oder Nachteile ergeben, soll in diesem Symposium beleuchtet und diskutiert werden.

DGKJ-SY-OK-3 Zukunftsfähige (kindgerechtere) Organisationsformen einer Kinderklinik. Ein städtischer (öffentlicher) Ansatz von Schnakenburg C.1, Sieber B.2 Klinikum Esslingen GmbH, Klinik für Kinder und Jugendliche, Esslingen a. N., 2Klinikum Esslingen GmbH, Esslingen a. N.

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Hintergrund. Vor dem Hintergrund eines zunehmenden Kostendrucks stellt sich immer wieder erneut die Frage nach der optimalen Organisationsform einer modernen Klinik für Kinder und Jugendliche. Die Antwort wird sich immer an den regionalen Gegebenheiten orientieren, das Ziel einer kind- und familienzentrierten Versorgung aber als zentrales Kriterium im Auge haben müssen. Falldarstellung. Die Klinik für Kinder und Jugendliche an einem Klinikum der Zentralversorgung in einem Ballungsraum (Großraum Stuttgart) wird mit ihren regionalen und lokalen Schwerpunkten und Besonderheiten dargestellt. Stärken und Schwächen werden benannt. Kennzahlen 2014: 4150 Patienten, davon 1500 kinderchirurgisch versorgt. CMI Pädiatrie 1,0, KCh 0,57. Perinatalzentrum Level I, 1789 Geburten, 41 Frühgeborene <1500 g. Keine Kinderhämatologie und -onkologie, keine invasive Kinderkardiologie. Verlauf. Mit der Kooperation zur Klinik für Klinik für Psychosomatische Medizin und Psychotherapie sowie der neu gegründeten Klink für Kinder- und Jugendpsychiatrie, Psychosomatik und Psychotherapie besteht das Ziel, sich in enger Zusammenarbeit mit benachbarten Maximalversorgern (Stuttgart, Tübingen, Ulm) als „Zentrum für Kinderund Jugendmedizin“ zu etablieren. Hierfür sind Kooperationen, u.  a. auch mit den niedergelassenen Kinder- und Jugendärzten, unbedingt erforderlich. Diskussion. Erfolge und Probleme im stationären Leistungsangebot, in den persönlichen Ermächtigungsambulanzen, bei der Weiterbildung, Personalgewinnung und in wirtschaftlichen Aspekten (Finanzierung § 120a, SPZ, Perspektive Tagesklinik) werden dargestellt und diskutiert. Aber auch trägerbezogene Perspektiven (Fusion? Privatisierung?) werden unter Berücksichtigung einer Entscheidung des Bundeskartellamts beleuchtet.

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Abstracts Update Prävention DGKJ-SY-PÄ-1 Entwicklung der Allergieraten von Kindern in Bayern Kolb S.1, Weber A.1,2, Hendrowarsito L.1, Meyer N.1, von Kries R.2, von Mutius E.3, Bolte G.1,4, Nennstiel-Ratzel U.1, Herr C.1, GME Studiengruppe 1 Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit, München, 2Abteilung für Epidemiologie, Institut für Soziale Pädiatrie und Jugendmedizin, Ludwig-Maximilians-Universität, München, 3Dr. von Haunersches Kinderspital, Kinderklinik und Kinderpoliklinik der Ludwig Maximilian Universität, München, 4Abteilung für Sozialepidemiologie, Institut für Public Health und Pflegeforschung, Universität, Bremen Hintergrund. Neuere Studien weisen darauf hin, dass die Asthma- und Allergieprävalenzen nach Jahrzehnten des Anstiegs nun ein Plateau erreicht haben. Ziel dieser Studie war es daher, zu untersuchen, ob sich die Asthma- und Allergieprävalenz von Einschulungskindern in Bayern im Zeitraum von 2004 bis 2013 verändert hat. Methoden. Im Rahmen der Gesundheits-Monitoring-Einheiten werden in Bayern seit 2004 Elternbefragungen zur Gesundheit von Einschulungskindern durchgeführt. In drei dieser Querschnittsbefragungen (2004/2005, 2006/2007 und 2012/2013) wurden neben Fragen zum Auftreten von Symptomen in den letzten 12 Monaten (z.  B. juckende Augen und Hautausschlag) auch Fragen nach durchgeführten Allergietests und den hierbei positiv getesteten Allergene gestellt. Zur Identifikation zeitlicher Trends erfolgte die statistische Auswertung mittels logistischer Regression. Ergebnisse. Es waren Daten von 6350 (2004/2005), 6483 (2006/2007) und 5052 (2012/2013) Kindern verfügbar. Die Prävalenz von Asthma (2,6% vs. 2,8%), Heuschnupfen (4,7% vs. 4,0%) und Neurodermitis (12,4% vs. 11,1%) blieb von 2004 bis 2013 entweder relativ stabil oder nahm nicht signifikant ab. In 30% aller ärztlich diagnostizierten Asthmafälle und 25% der Heuschnupfenfälle im Survey 2012/2013 wurde kein Allergietest durchgeführt. Hausstaubmilben, Pollen, Tiere und Nahrungsmittel waren die am häufigsten berichteten Allergene bei Kindern mit ärztlich diagnostiziertem Asthma oder Allergien. Schlussfolgerung. Die Ergebnisse der drei GME-Querschnittstudien zeigen, dass die Asthma- und Allergieprävalenzen bei Einschulungskindern in Bayern möglicherweise ein Plateau erreicht haben. Ferner legen die Daten nahe, dass momentan die Allergiediagnostik bei Einschulungskindern in Bayern nicht leitliniengerecht durchgeführt wird.

DGKJ-SY-PÄ-2 Prävention durch Ernährung: Mythen und Fakten Lentze M.J.1 1 Zentrum für Kinderheilkunde, Bonn Das größte Ernährungsproblem in unserer Bevölkerung ist die zunehmende Adipositas. Erfolgreiche Präventionsmaßnahmen sind dringend notwendig. Die erfolgreichste Prävention der Adipositas im Kindesalter ist das lange Stillen von Neugeborenen und Säuglingen. Je länger gestillt, umso geringer wird das Kind dick. Kann nicht gestillt werden, sind proteinarme Milchformula vorzuziehen. Beim Klein- und Schulkind sind mehrere Faktoren für die Prävention erfolgreich: gute und regelmäßige Bewegung, weniger kohlenhydratreiche Getränke und weniger Fastfood. Bereits während der Schwangerschaft muss die Mutter darauf achten, nicht übergewichtig zu werden, da dies übergewichtige Kinder zur Folge hat. Im Gegensatz dazu benötigen Frühgeborene mehr Energie und Protein in Abhängigkeit von ihrer Gestationswoche. Glutenfreie Kost (Wheat-Belly-Syndrom) verhindert ebenfalls die Adipositas nicht. Die Prävention von Allergien steht an zweiter Stelle der zu verhindernden Krankheiten. Auch hier ist Stillen die beste Prävention. Alternativ kommt eine partiell hydrolysierte Molkenprotein- oder extensiv hydrolysierte Kaseinformula in Frage (GINI-Studie). Respira-

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torische Allergien werden nicht vermieden, sondern nur die atopische Dermatitis. Respiratorische Allergien können durch unprozessierte Kuhmilch im Säuglings- und Kleinkindalter vermieden werden (PASTURE-Studie). Zu früh oder zu spät eingeführte Beikost erhöht den Anteil von Allergien in der Kindheit (KOALA und LISA-Studie). Die frühe Gabe von Erdnussprodukten bei Säuglingen mit Ekzem und/oder Ei-Allergie verhindert eine Erdnussallergie (LEAP-Studie). Salzärmere Kost im Kindesalter verhindert erhöhten Blutdruck im Erwachsenenalter. Gluten- oder kaseinfreie Diät hat keinen Einfluss auf das Verhalten bei Autismus-Spektrum-Disorder.

DGKJ-SY-PÄ-3 Vitamin D im Kindes- und Jugendalter in Deutschland Kunz C.1 Institut für Ernährungswissenschaft, Universität, Giessen

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Die Erhöhung der Zufuhrempfehlungen zur täglichen Aufnahme von Vitamin D in Deutschland wie auch weltweit sind auf neue Erkenntnisse zurückzuführen, die neben seinen klassischen Wirkungen auf den Knochen viele physiologische und pathophysiologische Funktionen betreffen. Daher kommt der Vitamin-D-Versorgung nicht nur bei Säuglingen, sondern in der gesamten Kindheit und Jugend eine besondere Rolle zu. Da in dieser Phase (i) die Mehrheit der Kinder und Jugendlichen eine unzureichende Vitamin-D-Versorgung haben, (ii) die Aufnahme über Lebensmittel bei weniger als 10% der empfohlenen Menge liegt und (iii) bekannt ist, dass in Deutschland in den Wintermonaten kaum oder kein Vitamin D in der Haut gebildet werden kann, ist eine bessere Versorgung im Kindes- und Jugendalter ohne Supplementeinnahme kaum zu erreichen. Die derzeit diskutierte adäquate Gesamt-Zufuhrmenge liegt laut DGE bei etwa 800 IE Vitamin D pro Tag, während die DGKJ bei unzureichender Sonnenlichtexposition 600 IE empfiehlt. Bei dieser Menge besteht keine Gefahr der Überdosierung, auch nicht für Risikogruppen. Da die tägliche Vitamin-D-Zufuhr über Lebensmittel nur bei etwa 50 bis 100 IE liegt, müssen die fehlenden 500–700 IE über andere Quellen zur Verfügung gestellt werden. Die körpereigene Synthese in der Haut, auf die mit Priorität von allen Fachgesellschaften hingewiesen wird, ist keine zuverlässige Möglichkeit, die Versorgung zu garantieren. Die Empfehlung der DGKJ wie auch der ESPGHAN zur Einnahme von Vitamin D Supplementen, bei nicht ausreichender Sonneneinstrahlung oder fehlender endogener Synthese, gehen in diese Richtung. Problematisch, nicht nur in den Wintermonaten, ist jedoch die praktische Umsetzung, die ein dringliches Anliegen der gesundheitspolitischen Verantwortungsträger sein sollte.

DGKJ-SY-PÄ-4 Gewaltdelinquenz im Kindes- und Jugendalter – Phänomen und Präventionsstrategien Holthusen B.1 Deutsches Jugendinstitut (DJI), Jugend und Jugendhilfe, München

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Im ersten Teil des Vortrags werden aktuelle Daten zur Gewaltdelinquenz im Kindes- und Jugendalter präsentiert. Auf der Basis von Hellfeld-Statistiken und empirischen Dunkelfeldstudien wird die Entwicklung in den letzten beiden Jahrzehnten nachgezeichnet. Nach den erheblichen Anstiegen beginnend in den neunziger Jahren und zu Anfang des Jahrtausends können erfreulicherweise in den letzten Jahren auch Rückgänge der Belastungszahlen beobachtet werden. Zu diesen positiven Entwicklungen haben sicherlich die zahlreichen gewaltpräventiven Aktivitäten beigetragen, die Thema des zweiten Teils des Vortrags sein werden. In den letzten zwei Jahrzehnten hat sich ein breites und differenziertes Spektrum an Konzepten, Strategien und praktischen Verfahren der Gewaltprävention entwickelt. Neben den „klassischen“ Handlungsfeldern Polizei, Justiz, Schule und Kinder- und Jugendhilfe wurden auch neue Handlungsfelder wie z. B. die

Kindertagesbetreuung, die Familie oder das Gesundheitswesen in den Blick genommen. Auch wenn die verschiedenen Handlungsfelder ihre je spezifische Herausforderungen haben, so kann eine überwiegende pädagogische/erzieherische Ausrichtung der gewaltpräventiven Strategien festgestellt werden. Systematisch ausgebaut wurde die fallbezogene und fallübergreifende Kooperation zwischen den verschiedenen Institutionen. Diskutiert werden die Chancen und Grenzen der Gewaltprävention zur Reduzierung der Delinquenzbelastung im Kindes- und Jugendalter sowie die damit verbundenen Herausforderungen zur fachlichen Weiterentwicklung der Strategien.

Qualitätssicherung für die Zukunft der Pädiatrie DGKJ-SY-QS-2 Qualitätssicherung für die Zukunft der Pädiatrie Schneider D.T.1 1 Klinikum Dortmund, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Dortmund Qualitätssicherung (QS) in der Pädiatrie umfasst allgemeine QS-Verfahren des Gesundheitswesens sowie spezifisch-pädiatrisch ausgerichtete Verfahren. Mit Hilfe von Strukturkriterien (EACH Charta, „Ausgezeichnet. FÜR KINDER“) kann sich die Pädiatrie in ihrer Kernkompetenz gegenüber der „Erwachsenenmedizin“ positiv abgrenzen. Strukturvorgaben können auch den Zugang zu Leistungsfeldern beschränken, z.  B. durch die Richtlinien des Gemeinsamen Bundesausschusses. Mit der Planung, im Krankenhausreformgesetz die Vergütung an Qualitätskriterien zu knüpfen, erlangt QS eine zusätzliche Brisanz. Einerseits ist bei der Bewertung von Strukturqualität kritisch zu bedenken, dass gute Strukturen nicht zwangsläufig mit guten Prozessen und Ergebnissen korrelieren. Andererseits offenbaren die Erfahrungen aus der Neonatologie deutlich die Probleme in der Beurteilung der Ergebnisqualität. Diese bleibt holzschnittartig, wenn nicht der ganze Prozess (z.  B. bei Frühgeborenen beginnend mit der präpartalen Betreuung der Schwangeren) frei von verzerrenden Effekten (Portfolio-, Verlegungseffekte etc.) beurteilt wird. Eine fehlerhafte Interpretation von Outcome-­Daten, die eindimensional als Therapiefolge gewertet werden, kann aber zu Fehlentwicklungen führen, gesundheitspolitisch und – ökonomisch. Somit bleibt derzeit die Überprüfung konsensuell festgelegter Strukturkriterien möglich und sinnvoll. Die Weiterentwicklung von Strukturkriterien und Parametern der Ergebnisqualität muss federführend von den pädiatrischen Fachgesellschaften gestaltet werden. Diese Diskussion kann pädiatrische Versorgungsstrukturen stärken und helfen, eine flächendeckende und qualitativ gute pädiatrische Versorgung in Deutschland sicherzustellen.

DGKJ-SY-QS-3 Qualitätssicherung für die stationäre Versorgung von Kindern und Jugendlichen „Ausgezeichnet. FÜR KINDER“ Lutterbüse N.1 GKinD e.V., Regensburg

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Das Gütesiegel „Ausgezeichnet. FÜR KINDER“ geht zurück auf eine gemeinsam und einheitlich getragene Vereinbarung aller pädiatrischen Fachgesellschaften und der Kinderchirurgie zur Mindeststrukturqualität für die stationäre Versorgung von Kindern und Jugendlichen aus dem Jahr 2007. „Wo Kinderklinik drauf steht ist auch Kinderklinik drin“ Drei Bewertungsrunden wurden seither durchgeführt und mit einer stabilen Beteiligung von jeweils mehr als zwei Drittel aller Kinderkliniken bzw. Kinderabteilungen erfolgreich abgeschlossen, die 4. Bewertungsrunde startete zum 2. Quartal 2015.

In diesem Beitrag wird „Ausgezeichnet. FÜR KINDER“ als Instrument für die Sicherung und Förderung von Strukturqualität, aber auch von Ergebnisqualität vorgestellt. Vor dem Hintergrund der aktuellen gesetzgeberischen Vorgaben zu Qualität und Sicherstellung der stationären Versorgung wird auch auf Einsatzmöglichkeiten dieses Instruments, z. B. bei der Landesplanung eingegangen.

DGKJ-SY-QS-4 Versorgungsstrukturen und Ergebnisqualität perinataler Versorgung in Europa Rossi R.1 Vivantes Klinikum Neukölln, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Berlin

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Aktuell liegen für Deutschland gute perinatalmedizinische Ergebnisse vor, diese reichen aber nicht an vergleichbare Daten aus Nordeuropa heran. Sowohl Früh- und Reifgeborenen- als auch Säuglings- und Kleinkindersterblichkeit sowie Müttersterblichkeit sind in Deutschland höher als in Schweden und Finnland. In Portugal konnte die ursprünglich hohe Säuglingssterblichkeit durch ein striktes Regionalisierungskonzept drastisch auf ein etwa bundesrepublikanisches Niveau gesenkt werden – trotz deutlich niedrigerer Finanzausstattung des Medizinsystems. Durch den G-BA wurde die Versorgung von Früh- und Reifgeborenen an strukturqualitative Voraussetzungen gebunden. Nachdem 2009 für Frühgeborene <1250 g zusätzlich eine Mindestmenge von 30 Patienten p.a. gefordert wurde, wurde diese Erhöhung vor dem Bundessozialgericht beklagt, trotz dessen grundsätzlicher Anerkenntnis eines Volumen-Outcome-Zusammenhangs. Während die Befürworter einer Mindestmengenregelung auf diesen auch international nachgewiesenen Effekt verweisen, wird seitens der Gegner betont, dass dieser Zusammenhang nur ein schwacher sei, eine Mindestmengenregelung gute kleine Kliniken von der Versorgung ausschlösse und die flächendeckende Versorgung gefährdet sei. Die perinatalmedizinische Versorgung ist in Nordeuropa, aber auch in Portugal gekennzeichnet durch nur wenige, aber deutlich größere Kliniken. Mit diesen ist die „Fläche“, gemessen an den genannten Sterblichkeitsdaten, besser versorgt als bei uns durch ein dichtes Netz kleinerer Kliniken. Derartige Vergleiche sollten uns ebenso wie die von der OECD bemängelte unzureichende politische Krankenhausstrukturplanung sowie die in Deutschland höheren Gesundheitsausgaben motivieren, solch erfolgreiche Strukturen sinnvoll in unsere Versorgungslandschaft zu integrieren.

Gefährdete Balance zwischen Toleranz und Abwehr DGKJ-SY-TA-2 Epstein-Barr-Virus – neue Aspekte der Klinik und Immunologie Hauck F.1 Dr. von Haunersches Kinderspital, Ludwig-Maximilian-Universität, Immundiagnostisches Labor und Immundefektambulanz, München

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Das Epstein-Barr-Virus (EBV) ist ein humanpathogenes doppelsträngiges DNA-Virus aus der Familie der Herpesviridae. Die EBV-Primärinfektion im Kleinkindesalter verläuft in der Mehrheit der Fälle subklinisch oder als blande Infektion der oberen Luftwege. Gelegentlich und insbesondere im Jugendlichen- oder Erwachsenenalter verursacht die EBV-Primärinfektion aber auch das Krankheitsbild der Infektiösen Mononukleose. EBV zeichnet sich durch einen besonderen Tropismus für B-Lymphozyten aus, ist in der Lage diese terminal zu differenzieren bzw. maligne zu transformieren und persistiert lebenslange in ihnen. Die EBV-Durchseuchungsrate bis zum 40. Lebensjahr liegt bei größer 95%. EBV ein wichtiger Pathogenitätsfaktor für die Entstehung ver-

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Abstracts schiedener maligner, autoimmuner und Immunsuppression-assoziierter lymphoproliferativer Erkrankungen. Primäre Immundefekte sind seltene monogenetisch determinierte Erkrankungen und führen aufgrund ihres Modellcharakters häufig zu weitreichendem Erkenntnisgewinn. Primäre Immundefekte mit gestörter Interaktion der T- und B-Lymphozyten (SAP-, CD27- und CD70Defizienz), defekter NK- und T-Zell-Zytotoxizität (Perforin-, UNC13D-, STX11 und STXBP2-Defizienz) und gestörter T-Zell-Aktivierung (ITK-, CTPS1- und RLTPR-Defizienz) haben insbesondere in den letzten zehn Jahren das Verständnis der EBV-Pathophysiologie und die Kontrolle der latenten EBV-Infektion durch das Immunsystem erweitert. Anhand der klinischen Symptomatik dieser primären Immundefekte – hämophagozytische Lymphohistiozytose, chronisch-rezidivierende EBV-Infektion, EBV-assoziierte-B-Zell-Lymphome und EBV-assoziierte-Leiomyomatose) lassen sich neue pathophysiologische und klinische Aspekte der EBV-Infektion demonstrieren.

DGKJ-SY-TA-FV-1 Künstliche Intelligenz unterstützt Diagnostik primärer Immundefekte Mücke U.1, Baumann U. 2, Meyer-Bahlburg A. 2, Klemann C.3, Klawonn F.4,5, Lechner W.M.6, Grigull L.1 1 Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Hannover, 2Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Neonatologie, Hannover, 3Universitätsklinikum, Freiburg, 4Helmholtz-Zentrum für Infektionsforschung, Braunschweig, 5Ostfalia Hochschule für angewandte Wissenschaften, Wolfenbüttel, 6Improved Medical Diagnostics Ptd. Ltd., Singapur, Singapur Fragestellung. Patienten mit primären Immundefekten (PID) zeigen ein breites Spektrum an klinischen Zeichen. Daher kommt es regelmäßig erst mit Verzögerungen zur Diagnosestellung. Die diagnostische Latenz kann schwerwiegende Konsequenzen haben. Aus diesem Grund entwickelten wir einen Fragebogen, um Antwortmuster von Menschen mit einem PID-computergestützt zu erkennen und so die Diagnostik zu unterstützen. Material und Methoden. Wir führten strukturierte Interviews mit Eltern betroffener Kinder durch. Die Antworten stellten das Ausgangsmaterial für die Analyse mithilfe standardisierter Methoden aus der qualitativen Forschung dar. Aus den PID-assoziierten Beobachtungen generierten wir einen neuartigen Fragebogen. Mit der Datenmenge aus Antworten von Probanden und Kontrollen trainierten wir kombinierte Data-Mining-Verfahren. Ergebnisse. Die Analyse von 12 Interviews zeigte typische in der vordiagnostischen Phase beobachtete Phänomene. Der hiermit konstruierte Fragebogen besteht aus 36 eng an den Beobachtungen formulierten Items. Diese wurden von insgesamt 126 Eltern betroffener, anders erkrankter und gesunder Kinder beantwortet. Die Vorhersagen der Verfahren wurden per Kreuzvalidierung statistisch überprüft. Das unterstützende Werkzeug erreichte in dieser Pilotstudie eine Sensitivität von 84% bis 98%. Schlussfolgerung. Patienten-orientierte Interviews eignen sich zur Erstellung Diagnose-unterstützender Fragebögen. Speziell trainierte Data Mining Verfahren analysieren Muster und geben Hinweise, ob Antworten eines Patienten typisch für einen PID sind. Diese Aussage kann Kinderärzte bei der Diagnostik unterstützen. Neben den klassischen „Warnzeichen“ ist unser Werkzeug ein ergänzendes Hilfsmittel mit dem Ziel einer früheren Diagnosefindung.

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Neonatologie I DGKJ-SY-NN-FV-1 Neuronale und gliäre Proliferation im unreifen Kleinhirn wird durch oxidativen Stress reduziert Scheuer T.1,2, Brockmöller V.1,3, Marggraf K.1, Endesfelder S.1, Bührer C.1, Schmitz T.1 1 Charité – Universitätsmedizin Berlin, Neonatologie, Berlin, 2Institut Bioanalytik, Technische Universität, Berlin, 3Justus-Liebig Universität, Gießen Fragestellung. Frühgeburtlichkeit ist häufig Ursache für eine Schädigung von Zerebrum und Zerebellum. Ursachen der Schäden sind oft unklar. In unserem Versuchsmodell haben wir den Einfluss von Sauerstoff auf die Entwicklung von Oligodendrozytenvorläuferzellen in der weißen Substanz und neuronalen Körnerzellvorläuferzellen in der externen Körnerschicht des Kleinhirns untersucht. Dafür wurden sechs Tage alte (P6) Ratten für 24 Stunden bis P7 bei 80% Sauerstoff und anschließend bei Raumluft gehalten. Methoden. Zur Analyse von oxidativem Stress wurden Kleinhirn-Pro­ teinlysate mittels Western Blot mit Nitrotyrosin-Antikörper durchgeführt. Die Genexpressionen des Proliferationsmarkers Cdk2, des Mi­ togen Shh und des Wachstumsfaktors PDGFa im Kleinhirn wurden mit Real Time PCR ermittelt. Immunhistochemische Färbungen wurden zur Quantifizierung der Proliferationsrate von gliären (NG2+) und neuronalen (pax6+) Vorläuferzellen mit Antikörpern gegen Ki67 und PCNA durchgeführt. Kleinhirn-Volumina bestimmten wir bei 30 Tage alten Tieren im MRT. Ergebnisse. Nach erhöhter Sauerstoffexposition war die NitrotyrosinKonzentration im Kleinhirn neugeborener Ratten signifikant erhöht. Die Expression des Proliferationsmarkers Cdk2, von Shh und von PDGFa als Proliferationsregulatoren waren signifikant reduziert. Die Anzahl proliferierender gliärer und neuronaler Vorläuferzellen war immunhistologisch nach Hyperoxie signifikant vermindert. Jugendliche Ratten im Alter von 30 Tagen hatten nach neonataler Hyperoxie-Exposition verringerte Volumina des Kleinhirns. Fazit. Unsere Analysen zeigen, dass oxidativer Stress durch erhöhten Sauerstoff postnatal mit der Reduktion neuronaler und oligodendrogliärer Proliferation und mit nachhaltiger Wachstumsverzögerung des Kleinhirns einhergehen kann.

Allgemeine ambulante Pädiatrie: Strukturen, Prozesse, Ergebnisse DGKJ-SY-AA-1 Qualitätsmanagement in der ambulanten Pädiatrie Moebus R.1 1 Niedergelassen, Bad Homburg Mit Zunahme der Verlagerung der Versorgung unserer Patienten in den ambulanten Versorgungsbereich ergeben sich in der kinder- und jugendärztlichen Praxis immer neue und anspruchsvollere Herausforderungen. Qualitätsmanagement erfordert den ständigen Einsatz aller Beteiligten, gerade im ambulanten Bereich ergeben sich ständig neue Begebenheiten, die Umstrukturierungen nötig machen. Ein umfassendes Qualitätsmanagementsystem, das nicht in Form eines erworbenen Handbuches sondern als aus der Praxis für die Praxis entstandenes und mit vernünftigem Menschenverstand erstelltes Manual die Strukturen und Abläufe beschreibt, ist für den reibungslosen Ablauf auch in schwierigen Situationen unerlässlich. Inhalt des Seminars ist die beispielhafte Darstellung eines QM-Systems, das allen Erfordernissen der Gesetzgebung entspricht und nicht der Vergleich verschiedener Systeme. Für das Gelingen eines Qualitätsmanagements ist die Kommunikation unter allen Beteiligten entscheidend und nicht die Wahl

eines vermeintlich überlegenen Konzeptes. Die Heterogenität der Beteiligten kann auch eine Kombination verschiedener Systeme sinnvoll machen.

DGKJ-SY-AA-2 Versorgungssituation in der allgemeinen ambulanten Pädiatrie: Susgesuchte Ergebnisse der DAKJ-Studie Fegeler U.1, Jäger-Roman E. 2, Martin R.3, Nentwich H.-J.4 Kinder- und Jugendarztpraxis, Pädiatrische Grundversorgung, Berlin, 2 Kinder- und Jugendarztpraxis, Berlin, 3Dresden International University, Zentrum für Gesundheitswissenschaften und Medizin, Dresden, 4Deutsche Akademie für Kinder- und Jugendmedizin, Berlin 1

In der für Deutschland ersten Versorgungsstudie zur pädiatrischen Grundversorgung von Kindern und Jugendlichen wurden in 29 Kinder- und Jugendarztpraxen aus allen Regionen Deutschlands 1 Jahr lang (vom 2. Quartal 2010 bis 1. Quartal 2011 ) alle Vorstellungsanlässe, erkannten Diagnosen und ärztlichen Zeitaufwände pro Patient dokumentiert. 193.458 Datensätzen von 54.134 Patienten konnten ausgewertet werden. Knapp 50% der Patienten waren im Vorschulalter (<6 Jahre), 25% der Patienten lagen im Altersbereich 6–10 Jahre (Grundschulalter) und 25% im Altersbereich10 bis <18 Jahre. Die häufigsten akuten Vorstellungsanlässe bei Erstkontakt waren Husten, Hals-/Ohren-/Kopfund Bauchschmerzen (mit oder ohne Fieber) und Hautprobleme. 30% der täglichen Arzt-Patienten-Kontakte erfolgten zur Inanspruchnahme von Präventionsmaßnahmen (Vorsorgeuntersuchungen; Impfungen), in 8,1% der festgestellten Erstdiagnosen lagen Störungsbilder aus dem Bereich der so genannten Neuen Morbidität zugrunde. Chronisch kranke Jugendliche haben in der Altersklasse von 10 bis <18 Jahren einen Anteil von 25% bzgl. der Patientenzahlen und von 40% bei den Vorstellungen. Sie liegen damit deutlich höher als Jugendliche ohne chronische Grunderkrankung. Bei einer mittleren Vorstellungszahl von 50 Patienten am Tag und dem gegebenen mittleren Verteilungsmuster der Diagnosegruppen beträgt die gemessene reine Arztzeit 8,5 Stunden. Darüber hinaus werden verschiedene Betrachtungen zum Verteilungsmuster der einzelnen Diagnosegruppen innerhalb und im Vergleich der Altersgruppen, der angegebenen Hauptsymptomatik und der Wiedervorstellungshäufigkeit einzelner Diagnosen und dem Bezug der Diagnosegruppen und der Vorstellungsanlässe zum ethnischen Hintergrund dargestellt.

Update Augenheilkunde DGKJ-SY-AU-1 Aktuelles zur Frühgeborenenretinopathie (ROP)

Therapie. Die Early-treatment-ROP-Studie bestätigte die Empfehlung der deutschen Leitlinie, nur bei Zone-I-Erkrankungen schon vorzeitig zu therapieren. Für Zone II gelten in Deutschland weiterhin die klassischen 3 Kriterien: plus, Stadium 3 und >5 Uhrstunden. Die BEAT-ROPStudie hat für Zone I Erkrankung die bessere Prognose nach intravitrealer Anti-VEGF-Therapie gegenüber der Lasertherapie gezeigt, in Zone II nicht signifikant und daher nicht empfohlen. Ziele laufender Studien sind insbesondere die Dosisfindung bei der Anti-VEGF-Therapie (z.  B. die deutsche CARE-ROP), Abschätzen potentieller systemischer Nebenwirkungen und des ophthalmologischen Langzeitverlaufes nach Anti-VEGF-Therapie. Besonders in Schwellenländern stellt die ROP eine rasant wachsende Problematik dar.

DGKJ-SY-AU-3 Früherkennung, Diagnostik und Therapie bei Strabismus Gräf M.1, Lorenz B.1 1 Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Giessen und Marburg, Standort Giessen, Gießen Strabismus ist der Überbegriff für jede Art von Schielen. Ziel der rechtzeitigen Erkennung infantilen Schielens ist die Prävention von Amblyopie und die Entdeckung ursächlicher Augen- und Systemerkrankungen. Wesentliche diagnostische Elemente sind der Durchleuchtungstest, die Lagebeurteilung der Hornhautspiegelbilder, die Prüfung der Augenbeweglichkeit, Stereotests und die Sehschärfebestimmung. Die Fixationsprüfung und Refraktometrie in Zykloplegie sind Domäne des Augenarztes. Bei entsprechender Kooperation ist die Entdeckung und Messung im Abdecktest möglich. Hierbei zeigt der einseitige Abdecktest manifestes Schielen an. Der alternierende Abdecktest offenbart eine eventuelle latente Komponente, 1 mm Einstellbewegung entspricht einem Winkel von 5°. Erworbenes Schielen geht oft mit Diplopie einher. Angaben zur Doppelbildlage erlauben eine präzise Schielwinkelmessung. 1  cm Doppelbildabstand in 57  cm Distanz entspricht 1° Schielwinkel. Erworbenes Schielen entsteht durch ZNS-Erkrankungen, neurogene Paresen, Myasthenie, muskuläre und rein mechanische Ursachen raumfordernder, entzündlicher, traumatischer, metabolischer oder ischämischer Natur. Davon abzugrenzen sind harmlose Schielformen, die im Referat erklärt werden. Das weitere Management sollte ein kompetenter Augenarzt übernehmen, bevor aufwändige Diagnostik veranlasst wird. Ziel der Behandlung frühkindlichen Schielens ist es, die Augenstellung zu normalisieren und zumindest grobes Binokularsehen zu ermöglichen. Fehlinnervationssyndrome und erworbene Schielformen werden korrigiert, um störende Diplopie, andere visuelle Beschwerden und Kopfzwangshaltungen zu beseitigen, um dadurch ein komfortables, normales Binokularsehen in einem größtmöglichen Blickbereich herzustellen.

Ehrt O.1 Augenklinik LMU, München

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Prävention. Die beste Prävention wird durch eine konstante Sauerstoffsättigung von ca. 88–94% ohne auch nur kurzzeitige Abfälle erreicht. Eine leichte Erhöhung der Zielsättigung bei erreichen kritischer Stadien kann in einigen Fällen das Fortschreiten bremsen. Eine seit Geburt auf 85–89% gesenkte Sättigung reduziert zwar die ROP-Rate, erhöht aber signifikant die Letalität. Studien zum Einsatz von Propanolol im Stadium 2 und zur IGF-1-Substitution sind noch nicht abgeschlossen. Diagnostik. Die Analyse der Gewichtsentwicklung mit dem WINROP(R)-Algorithmus zur besseren Bestimmung des Risikos, eine schwere ROP zu entwickeln, konnte in Schweden u. a. Ländern die Anzahl der Untersuchungen um 75% senken bei Erhalt einer 95–100%igen Sensitivität. Studien der letzten Jahre haben insbesondere auf die pro­ gnostische Bedeutung der Plus-Symptomatik Wert gelegt. Als neue Kategorien wurden Type-1, Type-2 pre threshold ROP und die aggressive posterior ROP (APROP) definiert. Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts DONALD-Studie: Ein Sensor der Ernährung, des Stoffwechsels und der Entwicklung gesunder Kinder in Deutschland DGKJ-SY-DO-2 Cortisolstoffwechsel und Knochenstatus: physiologische Zusammenhänge und funktionelle Konsequenzen bei gesunden Kindern Esche J.1, Shi L.1, Sánchez-Guijo A. 2, Hartmann M.F. 2, Schönau E.3, Wudy S.A.2, Remer T.1 1 Inst. für Ernährungs- u. Lebensmittelwissenschaften der Universität Bonn – Ernährungsepidemiologie – Außenlabor DONALD Studie, Dortmund, 2 Steroid Research and Mass Spectrometry Unit, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Justus-Liebig-Universität, Giessen, 3Kinderklinik, Universität, Köln Hintergrund. Zu den langfristigen Konsequenzen auch nur leicht erhöhter endogener Glucocorticoid(GC)-Level bei Kindern fehlen verlässliche Studiendaten. Im Rahmen der DONALD-Studie konnte, basierend auf sehr detaillierten Untersuchungen und Hormonanalysen, erstmals gezeigt werden, dass, unter Berücksichtigung der Proteinzufuhr (einem starken Confounder der GC-Knochenbeziehung), bereits im Normalbereich erhöhte GC-Level invers mit Knochen-Parametern des proximalen Unterarms assoziiert sind. Methoden. In einer longitudinalen Untersuchung an 175 gesunden nichtübergewichtigen Kindern (87 Jungen, Alter 6–18 Jahre) wurden Parameter der Knochenstabilität und -geometrie des proximalen Radius mittels peripherer quantitativer Computertomographie (pQCT) gemessen. Zusätzlich wurde ein Jahr vor und zum Zeitpunkt der Knochenmessung jeweils eine 24-h-Urinprobe gesammelt. Zur Erfassung der täglichen adrenalen GC-Sekretion (∑C21) wurden die Haupt-GCMetabolite im Urin gaschromatographisch-massenspektrometrisch bestimmt und aufaddiert. Freies Cortisol (UFF) und Cortison (UFE) im Urin wurden tandem-massenspektrometrisch quantifiziert und deren Summe als „potentiell bioaktive freie“ GCs (UFF+UFE) in der Studie berücksichtigt. Ergebnisse. ∑C21, also die GC-Gesamtsekretion der Nebenniere, war insbesondere nach der Adjustierung für Gesamtstickstoff im Urin (als Biomarker der Eiweißzufuhr) invers mit allen pQCT-Parametern assoziiert. UFF+UFE und UFE selbst zeigten reziproke Assoziationen (p<0,05) mit BMD und dem Knochenmineralgehalt. Schlussfolgerung. Die Ergebnisse verdeutlichen, dass bei gesunden Kindern ein nur leicht erhöhter und sich noch im physiologischen Normalbereich befindlicher „GC-Stress-Level“ bereits negative funktionelle Konsequenzen nach sich zieht, die sich hier als ein reduziertes BoneModeling und Remodeling manifestieren.

DGKJ-SY-DO-3 Ernährung des Säuglings: Bedeutung für das zukünftige Ernährungsverhalten Alexy U.1 1 Universität Bonn, DONALD Studie, Dortmund

von Obst und Gemüse (O&G) und von zugesetzten Zuckern untersucht. Dabei wurde zwischen kommerzieller und selbst-hergestellter Beikost unterschieden. Tatsächlich aßen Jungen, die als Säuglinge einen höheren Anteil kommerzieller Beikost bekommen hatten, nicht nur im 1. Lebensjahr sondern auch im Alter von 3–4 Jahren und 6–7 Jahren weniger O&G als Jungen mit einem niedrigeren Anteil. Bei Mädchen war dieser Trend nicht signifikant. Die ebenfalls untersuchte Varietät an O&G unterschied sich bei beiden Geschlechtern nicht. Die Zubereitungsart der Beikost kann neben dem Verzehr an O&G auch den Verzehr von zugesetztem Zucker beeinflussen: Ein höherer Anteil kommerzieller Beikost führte zu einer höheren Zufuhr zugesetzter Zucker mit 3–4 und 6–7 Jahren. Bei einer Adjustierung für die Zuckerzufuhr im Säuglingsalter war dieser Zusammenhang allerdings deutlich schwächer. Offensichtlich ist es der Zuckergehalt der Beikost und nicht deren Zubereitungsart, der die Zuckerzufuhr im Kindesalter beeinflusst. Eltern sollten daher ermutigt werden, Beikost zumindest gelegentlich selbst zu kochen und auf Zuckerzusätze zu verzichten.

DGKJ-SY-DO-4 Ernährung und Pubertät: Wechselwirkung und Relevanz für das Erwachsenenalter Buyken A.1 IEL-Ernährungsepidemiologie, Universität Bonn, DONALD Studie, Dortmund

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Ein früherer Pubertätsbeginn gilt als Risikofaktor für das Auftreten von kardiovaskulären Erkrankungen bzw. hormonell-bedingten Krebsarten im Erwachsenenalter. Modifizierbare Einflussfaktoren auf den Pubertätsbeginn sind daher von besonderem Interesse. Anhand detaillierter Erhebungen von frühen und späten Pubertätsmarkern konnte die DONALD-Studie erstmals zeigen, dass eine höhere Fettmasse vor Pubertätsbeginn nicht mit einem früheren Pubertätsbeginn assoziiert war, sondern vielmehr mit einer Verkürzung der Pubertätsdauer, was in einem früheren Erreichen späterer Pubertätsstadien resultierte. Zudem unterstreichen die Befunde der DONALD-Studie, dass weitere Ernährungsfaktoren vor Pubertätsbeginn für den Zeitpunkt des Pubertätseintritts von Bedeutung sind. So zeigte sich z. B., dass bei Mädchen mit der höchsten präpubertären Isoflavonaufnahme (3. Tertile) die Brustentwicklung etwa 0,7 Jahre später begann und die maximale Wachstumsgeschwindigkeit etwa 0,6 Jahre später erreicht wurde als bei Mädchen mit der niedrigsten Isoflavonaufnahme (1. Tertile). Die Pubertät gilt außerdem selbst als eine mögliche kritische Phase für die Gesundheit im Erwachsenenalter. Daten der DONALD-Studie legen eine Hochregulierung der GH-IGF-Achse bei erwachsenen Frauen infolge einer gewohnheitsmäßig höheren Zufuhr an tierischem Protein in der Pubertät nahe. Eine detaillierte Untersuchung der Kohlenhydratqualität in der Pubertät zeigte zudem, dass für eine günstige Insulinsensitivität bei jungen Erwachsenen insbesondere ein habituell niedrigerer glykämischer Index der Kost von Bedeutung ist. Weiterführende Untersuchungen der DONALD-Teilnehmer im Erwachsenenalter werden zukünftig auch die Bedeutung dieser Zusammenhänge für das Auftreten von ernährungsmitbedingten Erkrankungen erlauben.

DGKJ-SY-DO-5 Kritischer Nährstoff Jod: DONALD, KiGGS & DEGS

Geschmacksvorlieben sind nicht nur angeboren, sondern werden überwiegend erworben. Dieser Prozess beginnt bereits im Mutterleib und Remer T.1, Thamm M.2, Johner S.1 setzt sich in der Säuglingsernährung fort. Säuglinge erfahren über 1Inst. für Ernährungs- u. Lebensmittelwissenschaften der Universität Bonn die Muttermilch eine größere Geschmacksvariabilität als mit einer – Ernährungsepidemiologie – Außenlabor DONALD Studie, Dortmund, kommerziellen Säuglingsmilch. Die Einführung von Beikost fällt da- 2 Robert Koch-Institut – Epidemiologisches Zentrallabor, Epidemiologie her bei gestillten Kindern leichter. In einer kanadischen Studie hatten und Gesundheitsmonitoring, Berlin mindestens 3 Monate gestillte Kinder auch noch im Alter von 4 Jahren einen höheren Gemüseverzehr als nicht-gestillte Kinder. Ob auch Untersuchungen zur Jodversorgung wurden in Deutschland durch das der Beikostverzehr im Säuglingsalter einen Einfluss auf das spätere Robert Koch Institut (RKI) 2003–2006 im Rahmen der KiGGS-Studie Ernährungsverhalten hat, wurde in der DONALD-Studie am Verzehr (Bundesweiter Kinder- und Jugendgesundheitssurvey) sowie 2008–2011

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Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015

als Modul von DEGS (Studie zur Gesundheit Erwachsener in Deutsch- deutschen Wissenschaft und der Gesundheitsfürsorge“ auf lokaler Ebeland) durchgeführt. Während die Ergebnisse aus KiGGS für Kinder mit ne in den ostdeutschen Universitätsstädten wieder medizinisch-wisseneiner durchschnittlichen Jodurie von 117 µg/L eine insgesamt beinahe schaftliche Gesellschaften zu. zufriedenstellende Versorgungssituation aufzeigten, deuteten die ent- 1956 wurde als regionale Gesellschaft im mitteldeutschen Raum die sprechenden Jodanalysen in den Spontanurinproben von Erwachsenen „Sächsisch-thüringische medizinisch-wissenschaftliche Gesellschaft für (DEGS) mit Medianwerten von 54 µg/L bei Frauen und 69 µg/L bei Kinderheilkunde“ gegründet, die an die 1908 entstandene „Vereinigung Männern zunächst (präliminär) auf eine ernstzunehmende Verschlech- Sächsisch-Thüringischer Kinderärzte“ anknüpften sollte. terung des Jodstatus hin. Detailanalysen in 24-h-Urinen von Kindern Für eine medizinisch-wissenschaftliche Gesellschaft, die sämtliche der DONALD-Studie bestätigten für den „DEGS-Untersuchungszeit- Pädiater auf dem Territorium der DDR erfasste, gab es aus Sicht der raum“ lediglich einen geringfügigen Rückgang der Jodversorgung und ostdeutschen Kinderärzte lange Zeit keinen Bedarf. Vielmehr wurde damit eine kaum veränderte Nährstoffdichte für Jod in relevanten die 1883 gegründete Deutsche Gesellschaft für Kinderheilkunde auch Lebensmitteln. Durch vertiefte Untersuchungen von DONALD- und von ihren ostdeutschen Mitgliedern weiterhin als Dachgesellschaft DEGS-Urinen ließ sich nachweisen, dass die Kinder de facto, also nach aller deutschen Pädiater betrachtet. Diese Auffassung stand im WiBerücksichtigung der Unterschiede von Körpermasse und -größe, an- derspruch zu den Zielen des SED-Staates, der nationalen medizinischnähernd die gleiche Jodversorgung aufwiesen wie die Erwachsenen. wissenschaftlichen Gesellschaften wesentliche Aufgaben im sozialisIn diesem Kontext wird auf die Bedeutung des Hydratationsstatus tischen Gesundheitswesen zuschrieb und in seinem Kampf gegen den (Flüssigkeitsversorgung) für die Untersuchung der Jodurie in Spon- bundesdeutschen Alleinvertretungsanspruch auch in internationalen tanurinen eingegangen, ebenso wie auf die Notwendigkeit der Be- Organisationen selbständige DDR-Vertretungen durchsetzen wollte. rücksichtigung von Kreatininmesswerten für das biomarkerbasierte Der Vortrag untersucht die Entwicklung der medizinisch-wissenJodmonitoring. Daneben wird eine gegenüber den Vorgaben der Welt- schaftlichen Gesellschaften für Kinderheilkunde in der SBZ/DDR bis gesundheitsorganisation (WHO) deutlich spezifischere Methode zu zur Bildung einer nationalen Vereinigung als Sektion Pädiatrie in der Charakterisierung der Jodversorgung von Bevölkerungsgruppen vor- 1962 gegründeten Gesellschaft für klinische Medizin der DDR sowie gestellt und eine entsprechend aussagekräftigere Einschätzung des der- ihre Umwandlung in eine Gesellschaft für Pädiatrie der DDR im Jahr zeitigen Jodstatus von Kindern u. Erwachsenen in Deutschland vorge- 1967. Dabei sollen vor allem die Konflikte und Aushandlungsprozesnommen. se innerhalb der Pädiatrie und zwischen Wissenschaft und Politik im Gründungsprozess sichtbar gemacht werden.

Historisches Symposium II DGKJ-SY-HS-2 „Mit einigen E-Schocks konnte eine rasche Wiederherstellung erreicht werden.“ (Werner Villinger, 1954): Zur wissenschaftlichen Emanzipation der Kinder- und Jugendpsychiatrie in der frühen Bundesrepublik Topp S.1 1 Institut für Geschichte und Ethik der Medizin, Uniklinikum, Köln Mit dem Vortrag werden erste Ergebnisse eines laufenden medizinhistorischen Forschungsprojektes zur Diskussion gestellt, das am Institut für Geschichte und Ethik der Medizin am Uniklinikum Köln (Prof. Heiner Fangerau, Klaus Schepker, Referent) durchgeführt wird, unter folgendem Titel: Entstehungsgeschichte und Gründung der „Deutschen Gesellschaft für Kinderpsychiatrie und Heilpädagogik“ 1940 in Wien und deren Aktivitäten in den folgenden Jahren bis in die unmittelbare Nachkriegszeit bis 1955 (Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendpsychiatrie, Psychosomatik und Psychotherapie: DGKJP). Anhand einer Verflechtungsanalyse der 1950/51 in Marburg erfolgten Gründung der „Deutschen Vereinigung für Jugendpsychiatrie“ (Vorgängerorganisation der DGKJP) spürt der Vortrag einerseits den personellen und konzeptionellen Kontinuitäten aus den 1930er und 1940er Jahren nach und gibt andererseits einen Ausblick auf die wissenschaftlich-institutionelle Fortentwicklung der Kinder- und Jugendpsychiatrie bis zum Ende der 1950er Jahre. Hierbei wird auch nach den Ablösungsprozessen von den ärztlichen „Mutterdisziplinen“ Pädiatrie und Psy­ chiatrie zu fragen sein.

DGKJ-SY-HS-3 Die Gründung der Gesellschaft für Pädiatrie der DDR Hinz-Wessels A.1 Institut für Geschichte der Medizin – Universitätsmedizin Berlin – Charité, Berlin

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Update Impfungen DGKJ-SY-IF-1 Pertussisimpfung – eine (un)endliche Geschichte? Heininger U.1 Universität Basel, UKBB, Pädiatrische Infektiologie, Basel, Schweiz

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Pertussis (Keuchhusten) wird durch Bordetella pertussis verursacht (weniger häufig durch B. parapertussis und andere Bordetella spp.) und ist nach wie vor eine der häufigsten durch Impfung zu vermeidenden Krankheiten weltweit, so auch in Deutschland – und dies trotz verfügbarer Impfstoffe. Warum ist Pertussis weiterhin so häufig? Dafür gibt es verschiedene Gründe. Leider sind Pertussisimpfstoffe weniger wirksam als die meisten anderen Standardimpfstoffe, wie z. B. die gegen Tetanus, Diphtherie, Poliomyelitis oder Masern. Unter optimalen Bedingungen beträgt die Wirksamkeit der azellulären Impfstoffe gegen typische Pertussis nach 3 Dosen im Säuglingsalter etwa 85% und nimmt trotz weiterer Auffrischimpfungen (11–14 Monate, 5–6 Jahre, 9–17 Jahre, Erwachsene) kaum zu. Pertussis stellt uns in vielerlei Hinsicht vor Rätsel: 1). Die Pathogenese von Bordetella pertussis Infektionen bleibt trotz enormer Forschungsaktivitäten in den letzten Jahrzehnten geheimnisvoll. 2) Die klinische Diagnose von Keuchhusten ist eine Herausforderung und mikrobiologische Nachweisverfahren sind entweder nicht sensitiv genug (Kultur), nicht allgemein verfügbar (PCR) oder oftmals schwer zu interpretieren (Serologie). 3) Die klinischen Krankheitszeichen sind heterogen, in Abhängigkeit vorhandener (partieller) Immunität, dem Alter des Patienten und möglicherweise genetischer Faktoren – sowohl des Wirtes als auch des Bakteriums. 4) Die Therapie der Pertussis ist frustrierend, betreffend Reduktion der Beschwerden meist sogar frustran. Antibiotika eliminieren die Bakterien, aber nicht die Krankheit. 5) Die bisherigen Impfstrategien sind nicht in der Lage, die Zirkulation von B. pertussis ausreichend zu unterbinden. Innovative Ansätze sind notwendig, um die aktuelle Problemsituation zu verbessern.

Im Mai 1947 ließ die Sowjetische Militäradministration in ihrer Besatzungszone „zwecks Förderung der weiteren Demokratisierung der Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts DGKJ-SY-IF-2a Pro Influenzaimpfung Fischbach T.1 GP Dres. Fischbach und Kugel, Solingen

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Die Influenza ist eine weithin in ihrer Bedrohung unterschätzte Infektionskrankheit. Etwa 5% der Erkrankten zeigen einen schweren Verlauf, wobei die Geschwindigkeit der Virusvermehrung den plötzlichen Beginn und die relativ hohe Letalität erklärt. Die mit der Infektion einhergehende massive Epithelschädigung begründet die häufigen und teilweise schweren bakteriellen Superinfektionen. Die Infektiosität des Erregers ist hoch, jährlich erkranken zwischen 5–20% der deutschen Bevölkerung. Immer wieder treten epidemische, seltener pandemische Ausbrüche auf (zuletzt Pandemie 2010/11). Lt. ESPED-Daten verstarben seinerzeit an den Folgen der H1N1-Infektion 21% der Intensiv-Patienten. Auffällig häufig waren Kinder im ersten Lebensjahr betroffen und wies knapp ein Fünftel der Intensivpatienten keine relevanten Vorerkrankungen auf. 5% der intensiv erkranken Kinder sind an den Folgen der Influenzainfektion verstorben. Demgegenüber stehen erschreckend niedrige Impfraten. Beim medizinischen Personal sind in Deutschland gerade einmal ca. 20% der Beschäftigten gegen Influenza geimpft. Auch wenn aufgrund der genetischen Variabilität des Influenzavirus bisher leider kein Universalimpfstoff in Sicht ist, so verfügen wir inzwischen durch die LAIV-Impfstoffe über gut verträgliche Impfstoffe, die insbesondere bei Kindern zwischen zwei und sieben Jahren gut wirksam und nasal leicht applizierbar sind. Seit der Saison 2014/15 steht ein tetravalenter LAIV-Impfstoff zur nasalen Applikation zur Verfügung. Für alle übrigen Patienten stehen quadrivalente Totimpfstoffe zur Verfügung, die gegenüber den TIV bessere Seroprotektionsraten aufweisen. Dennoch bedarf es weiterer intensiver Forschung nach einem Universalimpfstoff gegen Influenza.

DGKJ-SY-IF-2b Generelle Influenza-Impfung im Kindesalter – Kontra Knuf M.1 Dr. Horst Schmidt Kliniken, Klinik für Kinder und Jugendliche, Wiesbaden

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Die WHO hat kürzlich die generelle Impfung gesunder Kinder im Alter von 6 bis 59 Monaten empfohlen, eine Maßnahme, die in einzelnen EU-Ländern bereits praktiziert wird. Da die konventionellen trivalenten Influenzaimpfstoffe (TIV) zur Grundimmunisierung nicht optimal sind, werden wirksamere Impfstoffe benötigt. Der seit 2011 die Altersgruppe von 2–17 Jahren zugelassene attenuierte Lebendimpfstoff schützt Kinder effektiver vor Influenza als die konventionellen Vakzine (TIV). Eine weitere Möglichkeit zur Steigerung der Effektivität ist die Kopplung von TIV an ein Adjuvans (z. B. MF59, Virosomen u. a.) Für Kinder ab 6 Monaten hat sich in klinischen Studien der MF-59-adjuvierte Impfstoff als wirksam erwiesen, ist jedoch für dieses Alter nicht zugelassen. Ein virsomaler Impfstoff steht für Kinder ab dem 6. Lebensmonat zur Verfügung. TIV scheinen im Kleinkindesalter wirksamer zu sein, wenn die Antigendosis erhöht wird. Es liegen neuere Studien zur Anwendung von quadrivalenten Impfstoffen im Kindesalter vor. Diese dürften TIV ablösen. Eine jährlichen Standardimpfung kann nicht zugestimmt werden, da wesentliche Daten zur Krankheitslast fehlen und diese offenbar sehr variable ausfällt. Es ist weitgehend unklar, welche immunologischen bzw. Sicherheitsfolgen eine repetitive Anwendung der Influenza-Impfung als Standardimpfung über Jahre hat. Auch ist zu befürchten, dass die Impfimmunität nicht so ausgeprägt ausfällt, wie jene nach der Wildinfektion. Hieraus resultiert möglicherweise eine dann erhöhte Empfänglichkeit für die Influenza in höherem Alter.

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DGKJ-SY-IF-FV-1 Masernimpfstatus, -impfantikörper und -impfbereitschaft von Würzburger Medizinstudenten 2004 bis 2014 Gadsden S.1, Maier A.1, Herbst M.1, Segerer F.1, Frosch M.2, Weissbrich B.3, Schubert-Unkmeir A. 2, Streng A.1, Kreth H.-W.1, Liese J.1 1 Universitätsklinikum Würzburg, Kinderklinik und Poliklinik, Würzburg, 2 Universitätsklinikum Würzburg, Institut für Hygiene und Mikrobiologie, Würzburg, 3Universitätsklinikum Würzburg, Institut für Virologie und Hygiene, Würzburg Fragestellung. Wir untersuchten bei Medizinstudenten der Universität Würzburg den Masernimpfschutz und die Masernimpfantikörper. Material und Methode. Von 2004–2014 nahmen 1986 Medizinstudenten am verpflichtenden Praktikum „Impfkurs“ teil (durchschnittlich 141 pro Semester). Anhand des Impfpasses wurde u.  a. der Masernimpfstatus erhoben. Ein vollständiger Impfstatus gemäß STIKO wurde bis 2008 durch eine Masernimpfdosis, ab 2012 durch zwei Impfdosen oder eine Nachholimpfung gegen Masern definiert. Vom SS 2004 bis SS 2008 wurde eine zusätzliche kostenfreie Maserntiter-Bestimmung angeboten. Ergebnisse. Bei 1388 (70%) von 1986 Medizinstudenten konnte der Impfstatus erhoben werden (Altersmedian 24 Jahre, IQR 23–25). Einen unvollständigen Impfstatus gegen Masern wiesen insgesamt 14% der Studenten auf, 11% hatten keinerlei Impfung erhalten. Im Zeitraum bis 2008 waren noch 16% der 921 Studenten ungeimpft, bei 2% war der Impfstatus unbekannt. Von 2012 bis 2014 (zwei Impfdosen oder Nachholimpfung empfohlen) waren 2% der 466 Studenten nicht, 7% einmal geimpft und 5% hatten einen unbekannten Impfstatus. Der durchschnittliche Anteil der nicht gegen Masern geimpften Studenten war damit 2004-2008 deutlich höher im Vergleich zu 2012–2014. Bei 918 Studenten, die eine Maserntiter-Bestimmung erhielten, konnte bei 89% ein positiver Masern-IgG-Titer ≥300 mIU/ml, bei 11% ein fraglich positiver Titer 150–299 mIU/ml nachgewiesen werden. Schlussfolgerung. Bei bis zu 14% der ehemaligen und derzeitigen Medizinstudenten ist noch immer von einem unvollständigen Impfstatus auszugehen. Während der medizinischen Ausbildung bietet sich die ideale Möglichkeit, angehende Ärzte über Impfprogramme zu informieren und Impflücken zu schließen.

Angeborene Stoffwechselerkrankungen im Neugeborenenalter DGKJ-SY-NS-3 Interdisziplinäre Behandlung akuter Stoffwechselkrisen im Neugeborenenalter Lichter-Konecki U.1 Drexel University, Dept. Pediatrics; Pediatric Neurology, Philadelphia, Vereinigte Staaten von Amerika

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Akute Stoffwechselkrisen von Neugeborenen gehören zu den größten Herausforderungen der pädiatrischen Intensivmedizin. Eine erfolgreiche Behandlung der Krise kann nur durch enge Zusammenarbeit von Experten verschiedener pädiatrischer Spezialgebiete erreicht werden. Auch Fortschritte insbesondere bzgl. des Schutzes des ZNS während der Krise können nur durch Erarbeitung von interdisziplinären Protokollen erzielt werden. Die traditionelle Form der klinischen Forschung bei der ein Pädiater von einem Spezialgebiet eine neue Behandlungsmethode testet kann nur bedingten Erfolg haben, wenn andere Spezialgebiete nicht an der Formulierung des Behandlungsprotokolls teilnehmen. Eine solche interdisziplinäre Zusammenarbeit wird am Beispiel der Erarbeitung eines Protokolls zur Behandlung der neonatalen Hyperammonämie dargestellt.

DGKJ-SY-NS-FV-1 Therapieresistentes Ekzem im Säuglingsalter – Defekt der Holocarboxylase-Synthetase Singer K.1, Noss J.1, Baethmann M.1, Leiz S.1, Shoukier M. 2, Freisinger P.3, Peters J.1 1 Klinikum Dritter Orden München, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, München, 2Pränatal-Medizin, München, 3Kreiskliniken Reutlingen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, München Hintergrund. Ekzeme im Säuglingsalter umfassen ein weites Spektrum an Differenzialdiagnosen. Sie können auch ein Erstsymptom einer Stoffwechselkrankheit darstellen. Kasuistik. Es erfolgte die Vorstellung eines 6 Monate alten, männlichen Säuglings mit erythematösen, desquamativen Hautläsionen bei bislang altersentsprechender somatischer und neurologischer Entwicklung. Es wurde die Diagnose eines atopischen Ekzems mit Superinfektion durch Staphylococcus aureus und Pseudomonas aeruginosa gestellt. Trotz antiinflammatorischer und antibiotischer Therapie trat keine Besserung ein. Laborchemisch zeigte sich eine persistierende metabolische Azidose bei Hyperlaktatämie und Ketonurie. In der erweiterten Stoffwechseldiagnostik waren das Profil der organischen Säuren im Urin und der Acylcarnitine im Trockenblut vereinbar mit einer Störung im Biotinstoffwechsel. Die Serum-Biotinidase-Aktivität lag im Neugeborenenscreening und in der Kontrolle im Normbereich. Es erfolgte eine Therapie mit Biotin und Carnitin. Darunter normalisierten sich der Hautbefund und die laborchemischen Veränderungen. Molekulargenetisch zeigten sich zwei Mutationen im Holocarboxylase-SynthetaseGen (HLCS, OMIM: 609018). Diskussion. Der Holocarboxylase-Synthetase-Mangel ist eine sehr seltene Störung im Biotinstoffwechsel, der zu einem multiplen CarboxylaseMangel führt. Neben der charakteristischen Hautmanifestation stehen bei den meisten Patienten neurologische Symptome im Vordergrund. Häufig sprechen die Patienten auf Biotin an. Schlussfolgerung. Bei therapierefraktärem mutmaßlich atopischen Ekzem muss auch bei unauffälligem Neugeborenenscreening eine Störung im Biotinstoffwechsel ausgeschlossen werden. Hinweisend kann eine metabolische Azidose sein.

Spätfolgen hämatoonkologischer Erkrankungen und deren Prävention DGKJ-SY-PV-3 Spätfolgen nach Hodgkin-Lymphom Riepenhausen M.1, Brämswig J.1, Dörffel W.2, Schellong G.1 Universitätsklinikum, Klinik für Kinder – und Jugendmedizin – Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Münster, 2HELIOS Klinikum Berlin-Buch, Berlin

liden Tumoren lagen im Bestrahlungsfeld. Kardiale Erkrankungen, am häufigsten Herzklappenfehler, traten nach mediastinaler Bestrahlung auf. Als Folge der Chemotherapie wurden bei Männern Fertilitätsstörungen beobachtet. Bei Frauen war der Anteil der Mütter vergleichbar mit dem der Allgemeinbevölkerung. Diskussion und Schlussfolgerung. Wegen der Strahlentherapie assoziierten SM, Herz- oder Schilddrüsenerkrankungen wurde die Bestrahlung schrittweise reduziert. Für Frauen wurde ein Programm zur Brustkrebsfrüherkennung in Kooperation mit dem Konsortium für familiären Brustkrebs etabliert. Wegen der Fertilitätsproblematik bei Männern wurde die Chemotherapie modifiziert. Eine lebenslange Nachsorge ist für alle Patienten erforderlich.

DGKJ-SY-PV-FV-1 Osteonekrosen bei pädiatrischen Patienten – eine schwerwiegende Folge der antileukämischen Therapie Kunstreich M.1, Krull K.1, Borkhardt A.1, Kuhlen M.1 Heinrich Heine Universität Düsseldorf, Medizinische Fakultät, Klinik für Kinder-Onkologie, -Hämatologie und Klinische Immunologie, Düsseldorf

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Fragestellung. Bestimmung der Inzidenzen, Risikofaktoren und Verlauf von ON bei Patienten (Pat.), die in unserer Klinik gemäß CoALL-07-03 Protokoll behandelt wurden. Methode. Zwischen 01.09.2003 und 31.12.2009 wurden 124 Pat. zwischen 1 und 18 Jahren behandelt. 22 Pat. mit nachgewiesenen ON (ARCO I–IV) wurden mittels retrospektiver Aktenrecherche bis Stand März 2013 analysiert. Ergebnisse. Die kumulative 5-Jahres-Inzidenz für ON betrug 25%. Das mediane Alter mit/ohne ON betrug 11 vs. 4,4 Jahre. Das Alter wurde als einziger unabhängiger Risikofaktor für das Auftreten von ON identifiziert (p<0,01). 90,9% der Pat. präsentierten sich mit ≥2, bilateral betroffenen Gelenken, vor allem der gewichtstragenden Gelenke (95,5%). 77,2% entwickelten ON ≥°III. 36,4% mussten sich einer Anbohrung mit oder ohne autologer Zellgabe unterziehen, eine Patientin erhielt beidseits Hüftendoprothesen. Stand März 2013 zeigten 12 anhaltende ONassoziierte Symptome. Diskussion. Die ON-Inzidenz bei unseren nach CoALL 07-03 behandelten Pat. war hoch. Die kumulativen Steroiddosen waren niedrig, so dass für die hohe CI insbesondere bei jungen Pat. andere behandlungsassoziierte und Studien populationsbasierte Risikofaktoren zu diskutieren sind. Schlussfolgerung. ON sind ein schwerwiegendes Spätfolgenproblem mit erheblichen Auswirkungen auf das tägliche Leben. Prospektive Untersuchungen zur Entwicklung von risikoadaptierten Diagnostikstrategien sowie präventive und interventionelle Ansätze zur Behandlung dieser Hochrisikopatienten werden dringend benötigt.

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Fragestellung. Mehr als 95% der pädiatrischen Patienten mit Hodgkin Lymphom überleben 10 Jahre. Ziel der Spätfolgenerfassung ist die individuelle Langzeitnachsorge der jetzt erwachsenen Patienten. Patienten und Methoden. 2548 Patienten <18 Jahre wurden von 1978 bis 2002 in 7 DAL/GPOH Studien in 116 Zentren mit einer kombinierten Chemo- und Radiotherapie behandelt. Nachsorgeinformationen wurden alle 2–3 Jahre erhoben. Am 30.9.2013 lagen Informationen von 72% der Überlebenden aus den letzten 5 Jahren vor. Ergebnisse. Die Überlebensrate nach 30 Jahren war 84% [95% Konfidenzintervall (KI) 80–88%] bei einer medianen Nachbeobachtung von 14,3 Jahren (max. 35,2 J.) und einem medianen Alter von 27,4 J. (max. 49,2 J). Innerhalb von 30 Jahren wurden 147 sekundäre Malignome (SM) bei 138 Patienten diagnostiziert. Die kumulative Inzidenz (CumInc) aller SM betrug 19% (95% KI 15–23%), für hämatopoetische SM 1,5% (0,6– 3,5%), für solide Tumoren 17% (13–21%), für Schilddrüsenkrebs 4,4% (2,9–6,5%), für Brustkrebs 16% (11–24%) unter 1124 Frauen. 85% aller so-

Updates Refresher (1) DGKJ-SY-UR-1 Update Rheumatologie Hügle B.1 Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Garmisch-Partenkirchen

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Die juvenile idiopathische Arthritis ist die häufigste rheumatische Erkrankung im Kindesalter. Vor einer Generation war die Therapie beschränkt auf Erleichterung der Symptome und wenige, nebenwirkungsreiche Medikamente, so dass im Verlauf häufig körperliche Behinderungen und deutliche Einschränkungen der Lebensqualität auftraten. Die Einführung neuer, hocheffektiver Medikamente in den letzten zwei Dekaden hat eine deutliche Besserung der Versorgung chronischer kindlicher Arthritiden ermöglicht. Leitlinien der FachgeMonatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts sellschaften und neue Studien versuchen eine möglichst optimale Verwendung der neuen Therapiemöglichkeiten auszuloten. Eine frühe und möglichst vollständige Krankheitskontrolle scheint einen günstigen Effekt auf den Langzeitverlauf zu haben, mit einem möglichen „window of opportunity“ innerhalb der ersten Monate der Erkrankung. Registerdaten und Daten aus Versorgungsforschung zeigen, dass die kinderrheumatologische Versorgung in den letzten 15 Jahren in Deutschland zunehmend besser geworden ist. Neben der medikamentösen Therapie haben neue Erkenntnisse zu Physiotherapie, Sport und anderen Therapiemodalitäten dazu beigetragen, dass Kinder mit rheumatischen Erkrankungen in Deutschland heute eine umfassende Versorgung erhalten.

DGKJ-SY-UR-3 Update Hämostaseologie Bidlingmaier C.1, Olivieri M.1, Hütker S.1, Kurnik K.1 Dr. von Haunersches Kinderspital, Pädiatrisches Hämophiliezentrum, München

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Schwerwiegende Gerinnungsstörungen im Kindesalter sind seltene Ereignisse, die aber zu akuten und fatalen Komplikationen führen können. Der Erkennung angeborener und erworbener Blutungsneigungen kommt dabei nicht nur in medikolegaler Hinsicht im präoperativen Bereich eine besondere Bedeutung zu, die inzwischen auch in Leitlinien Platz gefunden hat. Blutungen spielen auch in pädiatrischen Schockräumen, in der Intensivmedizin und pädiatrischen Onkologie eine Rolle. Hier soll das Update einen Überblick über neuere diagnostische Methoden wie die Thromboelastometrie sowie aktuelle und absehbare kommende Therapiemöglichkeiten geben. Auf der anderen Seite nehmen thromboembolische Ereignisse im Kindesalter zu. Umso wichtiger ist es, diese rasch zu erkennen, die zu Grunde liegenden Störungen zu berücksichtigen und zeitnah eine adäquate Therapie einzuleiten. Was hier trotz Fehlen evidenzbasierter Leitlinien heute diagnostisch und therapeutisch Standard ist, wann eine Prophylaxe Not tut und welche Rolle die neuen Antikoagulanzien und neue Versorgungstrukturen wie pädiatrische Stroke Units spielen soll das Update vermitteln.

Spannungsfeld Allgemeinpädiatrie und Schwerpunktpädiatrie: kooperative ambulante Versorgung in der Kinder- und Jugendmedizin DGKJ-SY-ZN-1 Pädiatrische Endokrinologie in der vertragsärztlichen Versorgung: Beispiel Kinderzentrum Dresden-Friedrichstadt Tittel B.1 1 Kinderarztpraxis, Kinderendokrinologie, Dresden Die kinderendokrinologische Sprechstunde im Kinderzentrum Dresden-Friedrichstadt betreut Patienten aus einem großen Einzugsbereich bis max. 150 km. Es wird (außer Diabetes im Kindesalter) das gesamte Spektrum der ambulant möglichen kinderendokrinologischen Diagnostik und Therapie abgedeckt, einschl. Sonographie, Röntgen und endokrinologischen Funktionstesten. Die häufigsten Vorstellungen erfolgen wegen Wachstumsstörungen und Schilddrüsenerkrankungen. Das Kinderzentrum bietet eine interdisziplinäre Zusammenarbeit mit Genetik, Kinderradiologie, Anästhesie, Kinderchirurgie, Kardiologie, Neuropädiatrie und Pulmologie für die Betreuung von Kindern mit komplexen Krankheitsbildern. Es werden das Diagnosespektrum sowie praktische und betriebswirtschaftliche Aspekte der Praxisorganisation dargestellt.

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DGKJ Scientific GUT Symposium DGKJ-SW-MB-4 Inflammatory Caspases in Intestinal Homeostasis and Inflammation Strowig T.1 1 Helmholtz-Zentrum für Infektionsforschung, Braunschweig Caspases are a group of cysteine-dependent proteases with important functions in mammalian physiology. Inflammatory caspases with primary functions in innate immunity, include caspases-1, -4/5, -11 and -12. Caspase-1 is best known for its function in inflammasome complexes that are formed after detection of perturbations of cellular homeostasis resulting in the release of pro-inflammatory cytokines and a form of cell death called pyroptosis. Inflammasomes are not only involved in the regulation of inflammation, they also play a crucial role in maintaining tissue homeostasis. Especially in the intestine, where numerous microorganisms reside, they contribute to balance immune responses to combat invading pathogens, but to spare the microbial communities residing in the gut. During the last decade several studies have addressed the function of caspases and specific inflammasomes during intestinal homeostasis and inflammation, however, with conflicting results as a likely result of differences of genetic background and the intestinal microbiota composition. To clarify the functions of Caspase-1 and Caspase-11 we generated Casp1-/- and Casp11-/- mice on a pure C57BL/6 background. More­over, we rederived both lines into a barrier facility to maintain them with a defined intestinal microbiota. Our results show that Casp1-/- mice are strongly protected from DSS-induced colitis compared to control mice, which is in contrast to many of the previous studies that had suggested predominantly protective functions. Further data will be presented to clarify substrates and cell types involved in this phenotype. In summary our results suggest that Caspase-1 exacerbates disease during intestinal inflammation.

DGKJ-SW-MB-6 Endocytic mechanisms in the intestinal epithelium Fuchs R.1, Ellinger I.1 Institut für Pathophysiologie und Allergieforschung, Med. Univ., Wien, Österreich

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The intestinal epithelium is formed by a single layer of columnar epi­ thelial cells that are connected by tight junctions thus preventing paracellular transport of macromolecules. While nutrients and ions are absorbed by carrier-mediated transport, macromolecules are taken up by receptor receptor-mediated endocytosis using mainly clathrin and/ or caveolin coats. Furthermore, receptor-mediated transcytosis transfers macromolecules across the epithelium into the circulation or the gut lumen. For protection of the apical surface polymeric immuno­ globulin A (pIgA) is permanently supplied as secretory IgA (sIgA). The polymeric IgA receptor (pIgR) has a unique itinerary: newly synthesized receptor is sorted from the trans Golgi network to the basal plasma membrane, where it binds pIgA. After transcytosis of the pIgA-receptor complex to the apical membrane, the ligand binding domain of pIgR is proteolytically cleaved (= secretory component) from the transmembrane domain resulting in apical secretion of sIgA. In contrast, the human neonatal Fc-gamma receptor, hFcRn, recycles between endosomal compartments and both plasma membrane domains. hFcRn is non-covalently associated with β2-microglobulin (β2m) and β2m is required for IgG binding and transport. A specific feature of hFcRn is the low pH dependent (pH ≤6.0) binding of IgG and its release at neutral pH. Thus, IgG can bind to hFcRn at the apical membrane of enterocytes in the mildly acidic environment of the lumen (or in acidic endosomes). After transcytosis to the basal side, IgG is released and the receptor recycles.

As hFcRn also transports IgG-immune complexes, this results in clearance of antigen-antibody complexes from the intestinal surface. Taken together, pIgA and IgG differently contribute to mucosal immunity.

Ernährung des Früh- und Neugeborenen DGKJ-SY-ER-4 Oligosaccharide in Muttermilch – Überlegungen zur Anreicherung von Säuglingsmilchnahrungen Rudloff S.1,2 Justus-Liebig-Universität Giessen, Institut für Ernährungswissenschaft, Gießen, 2Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Gießen

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Die großen Fortschritte der letzten 10 Jahre führten zur Charakterisierung von individuellen HMOs und verschiedenen HMO-Mustern, die im Zusammenhang mit der Entwicklung des Kindes zurzeit intensiv untersucht werden. Frauenmilch enthält eine Vielzahl an komplexen Oligosacchariden in vergleichsweise hohen Konzentrationen; sie zählen neben Lactose und Fett zu den mengenmäßig wichtigsten Komponenten. Die Biosynthese wird u.  a. von spezifischen Enzymen in der Brustdrüse beeinflusst, die dem Lewis-Blutgruppensystem und dem Sekretorstatus zuzuordnen sind. Bisherige Studien deuten darauf hin, dass HMOs Wachstum und Aktivität bestimmter Mikroorganismen, vor allem einiger Bifidobakterienstämme im Darm beeinflussen. Trotz dieser Daten, die primär auf In-vitro-Studien beruhen, ist der bifidogene Effekt von HMOs beim Säugling bis heute noch nicht klar bewiesen. Das gilt auch für andere spezifische Funktionen von HMOs. Hierzu zählen die Beeinflussung inflammatorischer und infektiöser Vorgänge sowie die Hemmung der Anhaftung pathogener Keime und deren Toxine an Epithelzelloberfächen. Die Fortschritte auf den Gebieten der Biotechnologie und der chemischen Synthese ermöglichen heute die Produktion einiger HMOs im großen Maßstab, sodass diese Komponenten auch in vivo untersucht werden bzw. Säuglingsmilchnahrungen zugesetzt werden könnten. Dabei sollte allerdings beachtet werden, dass einzelne HMOs im Vergleich zur komplexen HMO-Mischung in Frauenmilch andere, auch nachteilige Effekte haben und die Wirkungen grundsätzlich vom Reifegrad des Kindes und seinem individuellen Erkrankungsrisiko abhängen könnten.

Globale Kindergesundheit 2015 – eine Bestandsaufnahme DGKJ-SY-GK-1 Milleniumentwicklungsziele und globale Kindergesundheit: Was wurde seit 1990 erreicht?

tabel hohe globale Morbidität und Mortalität bei Kindern muss in den 2015 von der UN Generalversammlung verabschiedeten „nachhaltigen Post-Millennium-Entwicklungszielen“ (SDGs) angemessen berücksichtigt werden. Von den 17 SDGs mit 169 Unterzielen ist Gesundheit nur noch ein Ziel (Nr. 3). Damit Kindergesundheit nicht zwischen zahllosen sozialen Determinanten untergeht, sind auch nach 2015 neben krankheitsspezifischen Programmen (Malaria, Pneumonie, ...), globale Initiativen wie die GAVI Alianz, der Globale Fond oder der „Every Newborn Action Plan“, aber auch lokales Handeln notwendig. Neben einer flächendeckenden Versorgung mit kostengünstigen alten und neuen Interventionen, ist in Entwicklungsländern auch die nachhaltige Finanzierung von Gesundheitssystemen mit adäquaten Überweisungsmöglichkeiten wichtig. Die Frage der post-Millennium-Ära ist nicht, was muss getan werden, sondern wie wird es tatsächlich umgesetzt.

DGKJ-SY-GK-4 Mangelernährung bei Säuglingen unter 6 Monaten – ein Erfahrungsbericht von „Ärzte ohne Grenzen“ Eichholz T.1,2 Universitätsklinik Tübingen, Kinderheilkunde I, Tübingen, 2Ärzte ohne Grenzen e.V., Berlin

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Nach Schätzungen sind weltweit über eine Million Kinder unter 5 Jahren unterernährt [1]. Obwohl diese Zahlen rückläufig sind, tragen Unterernährung von Kindern und in deren Folge auftretende Krankheiten weiterhin erheblich zur weltweiten Kindersterblichkeit bei. Die UN hat sich mit den Millenium-Development-Goals sowohl die Bekämpfung von Hunger (MDG 1) als auch die Senkung der Kindersterblichkeit um Zweidrittel (MDG 4) zum Ziel gesetzt. Für die Behandlung unterernährter Kinder stehen gut strukturierte Empfehlungen der WHO oder verschiedener Hilfsorganisationen zur Verfügung, mit denen die Kinder effektiv und zum Großteil ambulant behandelt werden können [2, 3, 4]. Da Säuglinge unter einem halben Jahr in der Regel durch Stillen ausreichend ernährt werden, sind sie weniger von Mangelernährung betroffen als ältere Kinder. Dennoch können auch Säuglinge von Mangelernährung oder drohender Mangelernährung betroffen sein – zum Beispiel beim Versterben der Mutter. Die Behandlung unterernährter Säuglinge ist komplexer und zeitaufwendiger als bei älteren Kindern. In dem Vortrag sollen anhand eines Fallbeispiels aus einem Einsatz von „Ärzte ohne Grenzen“ Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten von unterernährten Säuglingen aufgezeigt werden. 1. Levels & trends in child malnutrition: UNICEF – WHO – The World Bank joint child malnutrition estimates. 2012 2. Management Of Severe Malnutrition: A Manual For Physicians And Senior Health Workers. WHO 1999 3. Caring for severely malnourished children. Ann Ashworth & Ann Burgess. Macmillan Education. 4. MSF Nutrition Guidelines. 2nd Edition May 2006

Meissner P.E.1 1 Universität Ulm, Klinik für Kinder und Jugendmedizin, Ulm Die Kindersterblichkeit unter 5 Jahren ging seit 1990 von 12,7 auf heute 6,3 Millionen zurück, insbesondere durch bessere Überlebenschancen für größere Kinder. Dennoch sterben täglich noch 17.000 Kinder an vermeidbaren oder behandelbaren Ursachen wie Infektionskrankheiten (Diarrhöen, Pneumonie, TB, Masern und Malaria). Inzwischen ereignen sich 44% aller Todesfälle im Neugeborenenalter (73% in der 1. Lebenswoche) vor allem durch Frühgeburtlichkeit, Geburtskomplikationen und Infektionen. Die Hälfte aller Todesfälle im Kindesalter ist mit Mangelernährung assoziiert und die Überlebenschancen eines Kindes hängen immer noch stark vom sozioökonomischen Status, der Bildung und dem Wohnort (Land oder Stadt) der Mutter ab. Die Hälfte aller Kinder sterben in Afrika südlich der Sahara (92/1000 Lebendgeborenen <5 Jahre) und in Zentral-/ Südostasien. Die weiterhin unakzepMonatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts DGKJ-Leitlinien DGKJ-SY-LL-1 Update der evidenzbasierten Leitlinie zur Therapie der Adipositas im Kindes- und Jugendalter der Arbeitsgemeinschaft Adipositas im Kindes- und Jugendalter (AGA) Moss A.1, Wiegand S. 2, Wabitsch M.1 1 Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universität Ulm, Sektion Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie, Interdisziplinäre Adipositasambulanz, Ulm, 2Charité Universitätsmedizin Berlin, Interdisziplinäres SPZ der Kinderklinik (CVK), pädiatrische Adipositasambulanz, Berlin Die Arbeitsgemeinschaft Adipositas im Kindes- und Jugendalter (AGA) hat in Kooperation mit weiteren 12 Fachgesellschaften und Verbänden 2009 erstmals evidenzbasierte (S3-)Leitlinien zur Therapie der Adipositas im Kindes- und Jugendalter entwickelt. Darin sind u. a. konsentierte Empfehlungen zu Ernährungs-, Bewegungs- und Verhaltenstherapiemaßnahmen im Rahmen einer Adipositasbehandlung im Kindes- und Jugendalter enthalten. Für die derzeitige Leitlinien-Überarbeitung wurde eine strukturierte PC-gestützte Aktualisierungsrecherche anhand der bisherigen Suchbegriffe durchgeführt. Neue Literatur wurde von zwei Personen unabhängig voneinander ausgewählt und anschließend nach SIGN bewertet. Ergaben sich neue Erkenntnisse aus den Studienergebnissen, wurden dementsprechend neue Empfehlungen formuliert bzw. die vorhandenen Empfehlungen und der Hintergrundtext angepasst. Bei weiterhin gültigen Empfehlungen wurde aktuelle Literatur ergänzt. Die neuen und überarbeiteten Empfehlungen werden in einem nominalen Gruppenprozess der Expertengruppe und Vertreter eingeladener Fachgesellschaften unter Moderation eines AWMF-Vertreters konsentiert. Das nach Protokoll überarbeitete Manuskript wird im Anschluss per Delphi-Verfahren an die Experten per Email zur Abstimmung verschickt. Die nach dem Delphi überarbeitete Fassung wird von den Vorständen der beteiligten Fachgesellschaften final verabschiedet. Neben der Aktualisierung der Therapiekapitel werden weitere Kapitel zur Definition und Diagnostik sowie Prävention der Adipositas im Rahmen der aktuellen Überarbeitung in die Leitlinie integriert. Das Ziel dabei ist es auch, mittelfristig die konsensbasierte und evidenzbasierte Leitlinie der AGA zu vereinen.

DGKJ-SY-LL-2 Leitlinie „Visuelle Wahrnehmungsstörungen“ Weber P.1, John R.2, Karch H.D.3, Konrad K.4, von Livonius B.5, Lorenz B.6, Stock S.7, Schroeder A.8 1 Universitäts-Kinderspital beider Basel, Basel, Schweiz, 2Universitäts-Klinik Berlin-Charité, Berlin, 3Kinderzentrum, Maulbronn, 4Uniklinik Aachen – Klinik für Psychiatrie, Psychosomatik und Psychotherapie des Kindes- und Jugendalters, Aachen, 5Augenklinik der LMU, Klinikum der Universität, München, 6Universitätsklinikum Giessen und Marburg, Standort Giessen, Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde, Giessen, 7Universitäts-Kinderspital beider Basel, Abteilung Ergotherapie, Basel, Schweiz, 8Werner Otto Institut GmbH, Hamburg Der Begriff visuelle Wahrnehmungs- und Verarbeitungsstörungen (VWVS) ist bisher nicht in die Diagnose-Klassifikationssysteme (ICD10/DSM V) aufgenommen – eine einheitliche Definition gibt es nicht. VWVS werden von peripheren Sehstörungen abgegrenzt und umfassen damit prinzipiell alle postchiasmatischen Sehstörungen und im engeren Sinne Einschränkungen der elementaren (z. B. Störungen von Gesichtsfeld, visueller Adaptation, Sehschärfe, Kontrastsehen, Farb-/Raumsehen) und komplexen Sehfunktionen (z.  B. Störungen von visuellem Erkennen bzw. Wiedererkennen von Objekte, Gesichtern, Orten, Wegen). Angaben zur Prävalenz der VWVS bei Kindern existieren nicht resp. nur für spezielle Gruppen, z. B. für ehemalige Früh-

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geborene mit periventrikulärer Leukomalazie mit 70%. Ätiologisch tritt die VWVS als Folge einer erworbenen Hirnschädigung oder konstitutionell im Rahmen einer umschriebenen oder kombinierten Entwicklungsstörung (u.  a. ADHS, Legasthenie, Dyskalkulie) oder einer syndromalen Erkrankung (z.  B. Williams-Beuren-Syndrom) auf. Die Diagnostik der VWVS erfordert eine umfassende ophthalmologische, neurologische und neuropsychologische Diagnostik. Neuropsychologisch ist eine altersangepasste standardisierte Leistungsdiagnostik unter Verwendung einer allgemeinen und spezifischen Diagnostik gefordert. VWVS bedürfen einer speziellen Therapie und einer Berücksichtigung im schulischen Umfeld. Neuropsychologisch kommt ein rehabilitatives Training von Fähigkeiten (z.  B. visuoräumliche) und/ oder Funktionen (z.  B. Lesetraining) in Betracht, ergotherapeutische Konzepte fokussieren daneben den Transfer der erworbenen Kompetenzen in Alltagssituationen. Spezielle pädagogische Sehförderung und die adaptierte Gestaltung von Räumen kann die Lernfähigkeit der betroffenen Kinder verbessern.

DGKJ-SY-LL-3 S2k-Leitlinie: Down-Syndrom Rohrer T.R.1, Gelb M.2, Pampel A.3, Paditz E.4 Universität des Saarlandes, Klinik für Allg. Pädiatrie, Homburg/Saar, 2Kinderarztpraxis, Bretten, 3Klinikum Kassel, Neuropädiatrie, Kassel, 4Zentrum für Angewandte Prävention®, Dresden

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Gründe für die Themenwahl. Down-Syndrom ist mit 1/800 Lebendgeborenen häufig. Veränderungen in Medizin und frühzeitige Förderung und Therapien zeigen einen deutlich besseren motorischen und kognitiven Outcome. Dies verlangt verstärkte Bemühungen um die Optimierung der Versorgung von Menschen mit Down-Syndrom. Zielorientierung der Leitlinie. Zielsetzung der Leitlinie ist die Erstellung von Handlungsempfehlungen für die Vorsorge, Diagnostik, Therapie und Entwicklungsförderung für Kinder und Jugendliche mit Down-Syndrom. Die Leitlinie soll die Notwendigkeit der interdisziplinären Zusammenarbeit zwischen den verschiedenen medizinischen Fachbereichen erörtern. Das Bewusstsein über die Notwendigkeit einer kontinuierlichen, altersentsprechenden interdisziplinären, medizinischen Begleitung soll bei allen betreuenden Ärzten aber auch bei den Eltern/Sorgeberechtigten und den Menschen mit Down-Syndrom selbst geschärft werden. Ziel ist somit gerade im Kindes- und Jugendalter eine möglichst rechtzeitige, zeitgerechte und adäquate Förderung der Kinder mit DownSyndrom und die Früherkennung bzw. Vermeidung von Erkrankungen und Einschränkungen. Damit soll ein möglichst autonomes Leben jenseits der Volljährigkeit mit entsprechend hoher Lebensqualität erreicht werden. Die Behandlung richtet sich nach den gängigen Standards der Kinder- und Jugendmedizin und sollte von Ärzten, Psychologen und Therapeuten übernommen werden, die mit den Besonderheiten von Menschen mit Down-Syndrom vertraut sind.

Praktische Aspekte der seltenen Erkrankungen DGKJ-SY-SE-1 Rolle der SPZ bei der Versorgung und Diagnostik seltener Erkrankungen Schnabel D.1 1 SPZ für chronisch kranke Kinder, Abt. Interdisziplinär, Charité, Otto-Heubner-Centrum für Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie, Berlin Seltene Erkrankungen (SE) sind meist komplexe, schwerwiegende und organübergreifende, chronisch verlaufende Erkrankungen, die eine umfassende interdisziplinäre und multiprofessionelle Versorgung be-

nötigen. In der Kinder- und Jugendmedizin werden bereits durch das Neugeborenenscreening und die Früherkennungsuntersuchungen frühzeitig einige angeborene Erkrankungen Störungen oder Störungen in der körperlichen und psychosozialen Entwicklung festgestellt. Auch die SPZ können bei Kenntnis der Möglichkeiten der State-of-the-artDiagnostik die Diagnosestellung erleichtern. Die Vielfalt und die Heterogenität der seltenen Erkrankungen erfordern ein abgestuftes ambulantes Versorgungskonzept. Die SPZ gewährleisten dabei besonders für Patienten mit sehr komplexen SE mit einem qualifizierten multiprofessionellen Team die erforderliche medizinische und psychosoziale Betreuung incl. einer Heil- und Hilfsmittelversorgung. Zumeist sind es symptomorientierte Betreuungskonzepte, da für zahlreiche SE noch keine kausalen Behandlungsansätze vorhanden sind. Universitär-assoziierte SPZ vereinigen oft eine breitgefächerte hohe fachliche Expertise und haben einen direkteren Zugang zu modernsten diagnostischen Möglichkeiten. Nach Entschlüsselung der Krankheitsursachen wäre es sicherlich zukünftig auch verstärkt möglich, in Verbindung mit Forschungseinrichtungen, innovative Therapien zu entwickeln. SPZ sollten daher die Anerkennung als B- Zentrum (NAMSE) beantragen.

DGKJ-SY-SE-2 Wann sollte man an eine seltene angeborene Stoffwechselerkrankung denken? Das A.M.1,2,3 Kinderkilinik, Medizinische Hochschule Hannover, Angeborene Stoffwechselerkrankungen, Hannover, 2Zentrum für Seltene Erkrankungen Hannover, Hannover, 3Zentrum für Systemische Neurowissenschaften, Hannover

wenngleich ein bedarfsgerechtes Angebot und eine entsprechende Finanzierung bislang nur bei wenigen Krankheitsbildern realisiert sind. Trotz der nosologischen Heterogenität der Krankheitsbilder, für die mittlerweile Schulungsprogramme existieren, finden sich deutliche Übereinstimmungen in der wissenschaftlichen Fundierung, in den konzeptionellen Leitprinzipien der Curricula sowie in der Zusammenstellung der Module und der didaktischen Lernziele. Zu den relevanten Leitprinzipien der Patientenschulungen bei Kindern und Jugendlichen und deren Familien gehören das biopsychosoziale Grundverständnis chronischer Krankheiten, die interdisziplinäre Zusammensetzung der Schulungsteams, der Ansatz der Bewältigungs- und Ressourcenorientierung und der handlungsorientierten Wissensvermittlung sowie die altersgerechte Gestaltung der Schulungskonzepte und Schulungsmaterialien. Am kbo-Kinderzentrum werden u. a. Schulungen für Kinder und Jugendliche mit nephrotischem Syndrom, mit chronischer Niereninsuffizienz, mit Multipler Sklerose, für transplantierte Kinder und Jugendliche sowie für Kinder und Jugendliche mit Epilepsie und mit funktionellem Bauchschmerz angeboten. Programme für Kinder und Jugendliche mit Neurofibromatose Typ 1 sowie für Kinder und Jugendliche mit Stoffwechselstörungen befinden sich in der Entwicklungsphase. Zudem wird aktuell ein Modul zur Gruppenschulung für die Transition bei Jugendlichen mit Multipler Sklerose entwickelt und evaluiert.

Update Kinderkardiologie

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DGKJ-SY-UK-3 Pädiatrische Herztransplantation – Hoffnungsbringer und Sorgenkind

Seltene Erkrankungen haben zum Teil spezifische klinische Symptome (z.  B. dunkler Urin bei Alkaptonurie), mitunter können auch charak- Netz H.1, Ulrich S.1 teristische Laborbefunde wegweisend sein. Daneben gibt es aber auch 1Ludwig Maximilians Universität, Kinderkardiologie, München bei seltenen Erkrankungen klinische Symptome oder Laborbefunde, die auch bei häufig auftretenden Erkrankungen vorkommen (z. B. Nie- Auch heute ist die pädiatrische Herztransplantation bei einigen kardiorenfunktionsstörung bei M. Fabry). Bei diesen werden zunächst häufig logischen Erkrankungen die Therapie der Wahl. Seit der ersten Herzauftretende Erkrankungen diagnostisch ausgeschlossen, beim weiteren transplantation 1967 durch den Chirurgen Christiaan Barnard in KapWork-up ist es essentiell, auch an seltene Ursachen zu denken, was ent- stadt erfolgten weltweit über 11.000 pädiatrische Herztransplantationen. sprechende klinische Expertise erfordert, unter Umständen ist eine be- Die häufigsten Gründe hierfür sind Kardiomyopathien und komplexe Herzfehler. Zusätzlich nehmen die Re-Transplantationen über die Jahstimmte Kombination von Symptomen wegweisend. Beispielhaft gehe ich auf angeborene Stoffwechselerkrankungen ein. re deutlich zu und machen inzwischen bei Patienten zwischen dem 7. Ein kleiner Teil dieser Erkrankungen wird im Neugeborenenscreening und 18. Lebensjahr bereits 7–9% aus. Durch die Weiterentwicklung der idealer Weise präsymptomatisch diagnostiziert, die restlichen Krank- Transplantationsmedizin und hier vor allem auch Optimierung der heiten werden nach klinischer Verdachtsdiagnose über ein ‚selektives‘ Immunsuppressiva hat sich die Prognose der jungen Patienten nach Stoffwechselscreening (Blut, Urin, Liquor) bzw. gezielte Diagnostik (en- pädiatrischer Herztransplantation deutlich verbessert. Während Pazymatisch/genetisch) bestätigt. Beispielsweise ergibt sich die Verdachts- tienten mit Transplantation in den 1980ern eine 5-Jahres-Überlebensdiagnose eines Harnstoffzyklusdefekts entweder aus der Anamnese wahrscheinlichkeit von 58% hatten, liegt diese aktuell weltweit bei ca. (Eiweißaversion), klinischen Symptomen (Koma, Epilepsie, Entwick- 78%. Diese deutliche Verbesserung des Überlebens zeigt aber auch imlungsretardierung, Katabolie-getriggerte neurologische Symptome) mer mehr die langfristigen Probleme nach Transplantation auf. Neben einer akuten Abstoßungsreaktion sind hier vor allem die chronische oder Laborbefunden (niedrige Harnstoffkonzentration). Von besonderer Bedeutung ist die frühzeitige Diagnosestellung bei Er- Transplantatvaskulopathie und die medikamenteninduzierten Nebenkrankungen, für die es eine effektive kausale Therapie gibt. Kommt wirkungen, wie Niereninsuffizienz, Tumorerkrankungen und Infektioeine solche Krankheit in Betracht, kann unter Umständen die Kontakt- nen zu nennen. Um langfristig diese Nebenwirkungen zu reduzieren bei gleichzeitig minimalem Risiko für eine Abstoßungsreaktion, ist aufnahme mit einem Stoffwechselzentrum hilfreich sein. Von großer Bedeutung bei der Diagnostik seltener Erkrankungen ist eine individualisierte immunsuppressive Therapie mit Messung des die „Awareness“, d. h. die Vertrautheit des Behandlers mit den Charak- „Toleranzstatus“ der Patienten erforderlich. Durch die Bestimmung speteristika seltener Erkrankungen. Hierzu präsentiere ich einige klinische zieller Genpanels soll dies in Zukunft möglich werden. Neben diesen positiven Entwicklungen in der TransplantationsmediVignetten. zin ist jedoch auch eine äußerst besorgniserregende Entwicklung zu nennen: der Spendermangel. Die Wartezeit der jungen Patienten steigt DGKJ-SY-SE-3 hierdurch auf 1–2 Jahre an.

Schulungszentrum seltene Erkrankungen von Hagen C.1 kbo-Kinderzentrum, München

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Patientenschulungen sind als weithin akzeptierter Bestandteil in der Versorgung chronisch kranker Kinder und Jugendlicher etabliert, Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts DGKJ-SY-UK-4 Neurologische Langzeitergebnisse und Lebensqualität herzoperierter Kinder Knirsch W.1 Universitäts-Kinderspital Zürich, Kardiologie, Zürich, Schweiz

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Die chirurgische Therapie angeborener Herzfehler ab dem Neugeborenenalter mit Hilfe der Herzlungenmaschine ermöglicht mittlerweile in den meisten Fällen ein Überleben der betroffenen Kinder bis ins Erwachsenenalter. Neben den zufriedenstellenden kardialen Langzeitergebnissen auch der komplexen angeborenen Herzfehler hat sich der Fokus auf die neurologische Komorbidität verlagert, hier insbesondere auf das entwicklungspädiatrische Outcome und die damit assoziierte Lebensqualität. Besonderes Augenmerk haben dabei auch die Pathogenese zerebraler Läsionen und eine verzögerte Hirnreifung erhalten, welche sich besonders gut in der zerebralen Kernspintomographie nachweisen lassen. Insbesondere der Zeitpunkt zerebraler Läsionen liegt offenbar nicht nur im unmittelbaren intra- (Effekt der Herzlungenmaschine) und postoperativen intensivmedizinischen Verlauf, sondern ist bereits zeitlich früher durch die mit der Hämodynamik des angeborenen Herzfehlers während der intrauterinen fetalen Kreislaufzirkulation (z. B. retrograde Perfusion des Aortenbogen beim hypoplastischen Linksherzsyndrom) pathologisch veränderten zerebralen Perfusion verändert. Neben den in der konventionellen zerebralen Kernspintomographie nachweisbaren Veränderungen, hat auch das verminderte globale und regionale Hirnvolumen einen Einfluss auf das entwicklungspädiatrische Outcome bis ins Jugendalter. Dazu kommen Veränderungen metabolischer und funktioneller Art, wie sie mittels Spektroskopie und Diffusionsgewichteter Darstellung erfasst werden können. Die Daten zur Lebensqualität sind zum Teil widersprüchlich, in den meisten Studien jedoch als gut bis überdurchschnittlich belegt. Zusammenfassend erscheinen entsprechende Nachsorgeprogramme und Frühförderprogramme mit z.  B. Anbindung an die sozialpädiatrischen Zentren für die Langzeitbetreuung herzoperierter Patienten erforderlich.

Update Endokrinologie DGKJ-SY-UE-FV-1 Monoallelische Expression der Gene ABC88 und KCNJ11 durch postzygotische paternale UPD 11p15 bei der fokalen Form des kongenitalen Hyperinsulinismus Dallmann I.1, Vogelgesang S.2, Barthlen W.3, Varol E.3, Mohnike W.4, Empting S.5, Mohnike K.5, Zenker M.1, Wieland I.1 1 Institut für Humangenetik, Otto-von-Guericke Universität, Magdeburg, 2 Institut für Pathologie, Universitätsmedizin, Greifswald, 3Institut für Kinderchirurgie, Universitätsmedizin, Greifswald, 4Diagnostisch Therapeutisches Zentrum (DTZ) am Frankfurter Tor, Berlin, 5Universitätskinderklinik, Otto-von-Guericke Universität, Magdeburg Fragestellung. Bei kongenitalem Hyperinsulinismus (CHI) führt eine Dysregulation der Insulinausschüttung zu starken postnatalen Hypoglykämien. Eine fokale Form des CHI kann durch eine autosomal-rezessiv vererbte, paternale Mutation der Gene ABCC8 und KCNJ11 sowie einem postzygotischen Verlust des maternalen Allels verursacht werden. Durch die molekulargenetische Untersuchung therapeutisch entfernter fokaler Pankreas-Läsionen sollten Hinweise zu genetischen Mechanismen gewonnen werden, die zur fokalen Form des CHI führen können. Material und Methoden. Von 11 Patienten aus dem German Registry for Congenital Hyperinsulinism mit einer fokalen Form des CHI und gesicherter ABCC8- bzw. KCNJ11-Mutation wurde Verlust der Heterozygotie (LOH) und die Genexpression beider Gene an läsionalem Gewebe mittels PCR, RT-PCR und konventioneller Sanger-Sequenzierung ana-

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Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015

lysiert. Mit Hilfe der methylierungsspezifischen MLPA (MS-MLPA) wurde die DNA auf Deletionen, Duplikationen und uniparentale Disomie (UPD) untersucht. Ergebnisse. In 10/11 fokalen Läsionen wurde LOH und in 11/11 eine monoallelische Expression des mutierten ABCC8- bzw. KCNJ11-Allels nachgewiesen im Gegensatz zu nicht betroffenem Pankreasgewebe oder Blut. Diese Ergebnisse sprechen für ein somatisches Mosaik spezifisch in den β-Zellen. Die Gene ABCC8 und KCNJ11 sind proximal der Beckwith-Wiedemann Imprinting Control Region in 11p15 lokalisiert. Die MS-MLPA zeigte eine paternale UPD 11p15, jedoch keine Deletion oder Duplikation der Region bei 10 der 11 untersuchten Patienten-Proben. Schlussfolgerung. Diese Ergebnisse zeigen, dass eine paternale UPD der Chromosomen-Region 11p15 als zweites genetisches Ereignis in der frühen Entwicklung der β-Zelle erfolgt und eine der Hauptursachen der fokalen Form des CHI ist.

DGKJ-SY-UE-FV-2 Diabetes bei β-Thalassämie und anderen Hämoglobinopathien – eine Analyse aus der DPV-Datenbank Warncke K.1,2,3, Konrad K.4,5, Kohne E.6, Hammer E.7, Ohlenschläger U.8, Herrlinger S.9, Jäger A.10, Holl R.W.11 1 Technische Universität München, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, München, 2Institut für Diabetesforschung, Helmholtz Zentrum München, und Forschergruppe Diabetes, Klinikum rechts der Isar, Technische Universität München, Neuherberg, 3Forschergruppe Diabetes e.V., Neuherberg, 4 Kinderklinik Essen, Essen, 5Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universität Köln, Köln, 6Hämoglobinlabor, Universitätsklinikum Ulm, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Ulm, 7Kinderklinik Wilhelmstift, Hamburg, 8Kinderklinik der Johann-Wolfgang-Goethe Universität Frankfurt, Frankfurt, 9Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Bremen-Nord, Bremen, 10Sozialmedizinisches Zentrum Süd – Kaiser-FranzJosef-Spital mit Gottfried von Preyer‘schem Kinderspital, Wien, Österreich, 11 Institut für Epidemiologie und medizinische Biometrie, Ulm Fragestellung. Diabetes mellitus ist eine häufige Endokrinopathie bei Patienten mit β-Thalassämia major (β-Thal.), tritt aber auch bei anderen Hämoglobinopathien auf. In der Regel wird anstelle des HbA1c Fruktosamin als Verlaufsparameter eingesetzt. Das DPV(Diabetes Patienten Verlaufsdokumentation)-Register ermöglicht eine Analyse dieser Patientengruppe. Material und Methoden. Innerhalb des DPV-Registers wurden DiabetesPatienten <30 Jahren aus Deutschland/ Österreich mit β-Thal./ anderen Hämoglobinopathien mit Patienten mit Typ-1-Diabetes (T1D) und Typ2-Diabetes (T2D) verglichen. Mit Hilfe der Software SAS 9.4 wurden demographische Parameter, Therapie/Qualität der Stoffwechsellage und die Korrelation von HbA1c/Fruktosamin analysiert. Ergebnisse. Insgesamt sind 95 Patienten mit Hämoglobinopathien (20 β-Thal. major, 13 Sichelzellanämie, 49 Thal. minor, 13 andere Hämoglobinopathien) erfasst, dies entspricht 0,13% der registrierten Patienten <30 Jahren. 85% der Patienten mit Thal. major (n=17), 100% der Sichelzell-Patienten und >90% der Patienten mit anderen Hämoglobinopathien werden mit Insulin behandelt. Patienten mit Diabetes bei Hämoglobinopathien und Patienten mit T1D/T2D unterscheiden sich signifikant hinsichtlich Alter, Alter bei Diabetesbeginn, Diabetesdauer, Blutdruck, Lipidstoffwechselparametern, HbA1c und Fruktosamin (p<0,00001). Fruktosamin und HbA1c korrelieren bei Patienten mit T1D und T2D (r=0,34; p<0,0001), bei β-Thal. (r=0,46; p=0,3), Sichelzellanämie (r=0,52; p=0,18), anderen Hämoglobinopathien (r=0,29; p=0,49) und Thal. minor (r=0,26; p=0,36). Diskussion. Patienten mit Hämoglobinopathien <30 Jahren machen 0,13% der DPV-Kohorte aus und werden überwiegend mit Insulin behandelt. Fruktosamin ist als Parameter zur Verlaufskontrolle geeignet.

Hygiene in der Pädiatrie: Antibiotikaresistente Erreger im Fokus DGKJ-SY-AE-4 Infektionshygienische Begehung auf bayerischen NNIS Höller C.1, Tomasic E.1, Kolb S.1, Valenza G. 2, Nickel S.2, Kandler U.2, LehnerReindl V.2 1 Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit, Oberschleißheim, 2Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit, Erlangen Fragestellung. Frühgeborene sind besonders infektionsgefährdet und bedürfen daher besonderer infektionspräventiver Maßnahmen. Es wurde eine Statuserhebung bezüglich der Umsetzung der Hygiene auf allen bayerischen neonatologischen Intensivstationen durchgeführt. Methoden. Basierend auf der entsprechenden KRINKO-Empfehlung wurde eine Checkliste mit Begleittext zu den Bereichen baulich-funktionelle Gestaltung, Hygieneorganisation, Umgang mit krankenhaushygienisch relevanten Erregern/MRE, Surveillance, Umgang mit Antibiotika und Prävention nosokomialer Infektionen erstellt, um eine standardisierte und vergleichbare Überprüfung zu ermöglichen. Die Unterlagen wurden den Kliniken vor der Begehung zur Verfügung gestellt. Ergebnisse. 36 Stationen gehören der Versorgungsstufe Level 1 an, 6 Stationen gehören zum Level 2 und bei einem Haus handelt es sich um ein Perinatalzentrum. Die personellen Hygienemaßnahmen, die Vorgaben zur Händedesinfektion, der Einsatz von Schutzausrüstung und die Standards zur Infektionsprävention im Hygieneplan waren in nahezu allen Einrichtungen hygienegerecht. Die Teilnahme an KISS erfolgte überall zuverlässig. Optimierungsbedarf besteht insbesondere im Hinblick auf die räumliche Enge in den Patientenzimmern sowie die fehlenden Lagerflächen für Geräte – insbesondere Inkubatoren – und Medizinprodukte. Oft fehlt ein eigener oder geeigneter Raum für die Aufbereitung von Inkubatoren sowie für die Herstellung/Rekonstitution von Arzneimitteln. Schlussfolgerung. In vielen Einrichtungen besteht ein Optimierungsbedarf bezüglich der Erfüllung baulicher Anforderungen. Auf Grund der Begehungen wurden in einigen Häusern Um- bzw. Neubaumaßnahmen begonnen. In vielen Häusern bestehen nachweislich Bestrebungen, den Bedarf an Hygienefachpersonal zu decken.

Gastroenterologische Manifestationen von Stoffwechselkrankheiten DGKJ-SY-GS-4 Welche Diätmaßnahmen sind sinnvoll bei Milchzucker- und Fruchtzuckerunverträglichkeit Wimmer K.1 1 Medizinische Hochschule Hannover, Kinderklinik, Ernährungsberatung, Hannover Die Ursache für die gastrointestinalen Beschwerden nach dem Verzehr von Laktose ist eine erniedrigte Aktivität oder ein Mangel des Enzyms Laktose. Die individuelle Verträglichkeit von Laktose variiert in weiten Grenzen, der Schwellenwert muss ausgetestet werden. Hierfür empfiehlt sich ein 3-Stufen-Regime mit einer Karenzphase (streng laktosearm), Testphase (Verträglichkeit ausprobieren) und der laktosemodifizierten Dauerernährung. Milchprodukte mit hohem Laktosegehalt wie z. B. Kuhmilch werden im Allgemeinen nicht vertragen und sollten in der laktosefreien Variante Ersatz finden. Joghurt und Sauermilchprodukte können in der Testphase auf ihre Verträglichkeit ausprobiert werden, Hartkäse ist dagegen von Natur aus weitgehend laktosefrei.

Nicht alle von der Industrie hergestellten oder als laktosefrei deklarierten Produkte sind für die Ernährung bei Laktoseintoleranz notwendig. Bei der Fruktosemalabsorption kommt es durch einen Defekt des Transportproteins GLUT -5 zu einer eingeschränkten Aufnahme freier Fruktose im Dünndarm. Auch Zuckeraustauschstoffe wie Sorbitol und Isomalt können, in größeren Mengen verzehrt, eine entsprechende Problematik bieten. Ein 3-Stufen-Ernährungsregime mit Karenzphase, Testphase und Langzeittherapie hilft die individuelle Fruktosetoleranz zu bestimmen. Bei den Obstsorten ist das Verhältnis von Glukose zu Fruktose entscheidend. Ein höherer Glukoseanteil verbessert die Transportfähigkeit von GLUT-5. Früchte mit sehr hohem Fruktosegehalt wie Apfel und Birne werden, besonders als Saft, meist nicht vertragen. Beschwerden können auch durch einen hohen Konsum an zuckerfreien Kaugummis, Bonbons und mit Fruktose gesüßten Getränken (Wellnessgetränke) hervorgerufen werden.

Update Allergologie DGKJ-SY-AL-FV-1 Der Asthma-protektive Effekt unbehandelter Kuhmilch wird zum Teil durch den n3-Fettsäuregehalt erklärt Brick T.1, Schober Y. 2, Böcking C.3, Pekkanen J.4, Genuneit J.5, Dalphin J.-C.6, Riedler J.7, Lauener R.8,9, Nockher A.2, Renz H.2, Braun-Fahrländer C.10,11, von Mutius E.1,12, Ege M.J.1, Pfefferle P.I.2, PASTURE study group 1 Dr. v. Haunersches Kinderspital Klinikum der Universität München, München, 2Institute for Laboratory Medicine, Pathobiochemistry and Molecular Diagnostics – Philipps University of Marburg, Marburg, 3Sartorius Stedim Biotech, Göttingen, 4Department of Environmental Health at National Public Health Institute, Kuopio, Finnland, 5Institute of Epidemiology and Medical Biometry – Ulm University, Ulm, 6Department of Environmental Health at National Public Health Institute Respiratory Disease – University Hospital of Besancon, Besancon, Frankreich, 7Children‘s Hospital, Schwarzach, Österreich, 8Children‘s Hospital Schwarzach‘s Hospital – University of Zurich, Zurich, Schweiz, 9Christine Kühne-Center for Allergy Research and Education, Zurich, Schweiz, 10Swiss Tropical and Public Health Institute, Basel, Schweiz, 11University of Basel, Basel, Schweiz, 12Deutsches Zentrum für Lungenforschung, München Hintergrund. Bauernkinder haben ein geringeres Risiko, an Asthma und Allergien zu erkranken. Dieser „Bauernhofeffekt“ wird größtenteils durch Konsum unbehandelter Kuhmilch direkt vom Bauernhof erklärt (Loss, G. et al. JACI 2011;128:766–773). Ziel der Analyse war es, den Asthma-protektiven Effekt roher Kuhmilch longitudinal zu betrachten und zusätzlich zu beurteilen, ob Unterschiede der Fettsäurezusammensetzung in unbehandelter und industriell verarbeiteter Milch diesen Effekt beeinflussen. Methoden. 934 Kinder der PASTURE-Studie, aus ländlichen Regionen fünf europäischer Länder wurden von der Geburt bis zum Alter von 6 Jahren hinsichtlich einer Asthmadiagnose beobachtet. In diesem Zeitraum wurde der Milchkonsum via Fragebogen erfasst. Im Alter von 4 Jahren wurden von der üblicherweise konsumierten Milch Proben genommen. In einer eingebetteten Fall-Kontroll-Studie von 35 asthmatischen und 49 gesunden Kindern, wurden 46 Fettsäuren der Milchproben quantifiziert. Ergebnisse. Regelmäßiger Rohmilchkonsum war im Gegensatz zu Milch aus dem Laden mit einem signifikant niedrigeren Risiko für Asthma assoziiert. Dieser Effekt verstärkte sich im Laufe des Beobachtungszeitraums [ORJahr1 0,51 (0,15–1,73); ORJahr6 0,29 (0,11–0,76)]. Dabei reduzierte allein der höhere Fettgehalt der Rohmilch das Asthma-Risiko um 40% [0,60 (0,36–1,01)]. Zur Hälfte wurde dieser Effekt durch einen höheren n3-Fettsäuregehalt und ein dadurch günstigeres Verhältnis der n6/n3-Fettsäuren zueinander erklärt. Insgesamt konsumierten asthmatische Kinder Milch mit einem signifikant niedrigeren n3-Gehalt als gesunde Kinder (GMR=0,658; p=0,001). Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts Schlussfolgerung. Der schützende Effekt unbehandelter Kuhmilch wird teilweise durch den höheren n3-Fettsäuregehalt erklärt. Dies könnte zu einer verminderten Synthese inflammatorischer Leukotriene und Prostaglandine führen.

DGKJ-SY-AL-FV-2 Allergisches und nichtallergisches Asthma im Kindesalter lassen sich durch spezifische Genexpressionsmuster, die mit Neutrophilen, Inflammation und angeborener Immunität assoziiert sind, unterscheiden Böck A.1, Raedler D.1, Klucker E.1, Roeb J.2, von Mutius E.1, Schaub B.1 Dr. v. Haunersches Kinderspital Klinikum der Universität München, Asthma-Allergologie, München, 2Dr. v. Haunersches Kinderspital Klinikum der Universität München, Endokrinologie, München

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Fragestellung. Asthma ist eine der häufigsten chronischen Erkrankungen im Kindesalter mit den 2 Haupt-Phänotypen allergisches (AA) und nichtallergische Asthma (NA). Meist werden beide mit inhalativen Steroiden behandelt – nur teilweise erfolgreich. Durch ein besseres Verständnis der zugrundeliegenden Immunregulation sollen AA und NA genauer charakterisiert werden, um damit zu neuen spezifischeren Therapien beizutragen. Material und Methoden. Die Querschnittsstudie CLARA (Clinical Asthma Research Association cohort study) umfasst 275 Kinder zwischen 4 und 15 Jahren. Diagnose und Einteilung der Asthmatypen erfolgte nach GINA Leitlinien, klinischer Diagnostik und Allergietest. Nach initialer Microarray-Analyse wurde für eine Subgruppe von 14 gesunden Kontrollen (GK), 14 AA, 8 NA Expression von 41 Asthma/Inflammations-assoziierten Genen bestimmt (qRT-PCR). Unterschiede wurden per t-Test und logistischer Regression analysiert, die Relevanz zur Trennung der Asthmatypen mit kreuzvalidierter Area Under the Curve (kAUC) bewertet. Ergebnisse. AA zeigten gegenüber GK und NA erhöhtes IgE und Eosinophilie, NA gegen GK und AA eine Neutrophilie. Folgende Gene waren in NA vs AA erhöht exprimiert: CD93 (neutrophilen-assoziiert), TSC1 (Regulator der angeborenen Immunität), PSTPIP2 (antiinflammatorisch), FCRL5 (Ig-Rezeptor). Gute Fähigkeit AA und NA zu trennen erwies die Expression von FCRL5 und CD93 (kAUC 0,87 und 0,79; vgl. IgE 0,71). Kombination von PSTPIP2+IgE erhöhte die Güte (kAUC 0,89). Schlussfolgerung. Erhöhte Expression von Neutrophilen-assoziierten, antiinflammatorischen, sowie Genen des angeborenen Immunsystems in NA vs. AA grenzt in Kombination mit IgE-Messung die Phänotypen besser ab. Dies kann Basis für spezifischere Diagnose und nach klinischem Phänotyp stratifizierten Therapien sein.

Kinderkohorten und Patientenkohorten DGKJ-SY-KK-1 Generation R – Study Design and important findings Felix J.F.1, Jaddoe V.W.V.1 1 Erasmus MC, Epidemiology, Rotterdam, Niederlande The Generation R Study is a population-based prospective cohort study from fetal life onwards in Rotterdam, the Netherlands. The overall aim of the study is to identify early determinants, both (epi-) genetic and environmental, that are associated with normal and abnormal growth and development and health in fetal life, childhood and adulthood and to identify underlying pathways. The six main areas of research are maternal health, growth and physical development, behaviour and cognition, respiratory health and allergies, diseases in childhood, and health and healthcare. The Generation R Study collects information on a large number of exposures, including socio-demographic determinants, nu-

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trition, lifestyle, genome-wide and epigenome-wide association screens, endocrine and environmental factors. A total of 9,778 mothers with a delivery date between April 2002 and January 2006 were included (response rate at birth 61%). Children and parents are being followed until young adulthood with follow-up rates of 75–80%. Data collected during follow-up include both questionnaires and detailed in-person measurements, behavioural observations and biological samples. Detailed fetal and childhood growth measures are available. In my presentation, I will discuss the design of the Generation R Study and highlight some important findings in the framework of the Developmental Origins of Health and Disease (DOHaD) hypothesis, with a focus on the role of genetics and epigenetics in birth cohorts.

DGKJ-SY-KK-5 Eltern oder Ärzte, Kinder oder Patienten? Erfahrungen mit zwei Datenquellen aus den Ulmer Geburtskohorten Genuneit J.1 1 Institut für Epidemiologie und medizinische Biometrie, Universität Ulm, Ulm Fragestellung. Bei der Sammlung von Primärdaten in epidemiologischen Beobachtungsstudien wird häufig auf berichtete Arztdiagnosen zurückgegriffen. Gerade in der pädiatrischen Epidemiologie, z.  B. in Geburtskohortenstudien, werden hier elterliche Proxyberichte über kindliche Erkrankungen erhoben. Material und Methode. In die 1. Ulmer Geburtskohortenstudie wurden im Jahr 2000/2001 n=1090 in der Universitätsfrauenklinik Ulm geborene Kinder und deren n=1066 Mütter eingeschlossen (Teilnahmerate 67%). In der Ulmer SPATZ Gesundheitsstudie waren dies 2012/2013 n=1006 Kinder und deren 970 Mütter (Teilnahmerate 49%). In beiden Studien erhalten sowohl die Familie als auch die behandelnden Kinderund Jugendärzte Fragebögen zum Selbstausfüllen. Für beide Studien gemeinsam liegen bisher die Daten der 1- und der 2-Jahres-Folgeerhebung vor. Ergebnisse. Mit ähnlichem Wortlaut, angepasst an das Verständnis des ausfüllenden Personenkreises, wurden Angaben zu allergischen und infektiösen Erkrankungen erhoben. Exemplarisch sind die Ergebnisse bezüglich der atopischen Dermatitis, für die sich eine mäßige Übereinstimmung der Angaben zwischen Mutter und behandelndem Kinderund Jugendarzt in beiden Studien finden ließ (kappa=0,6). Diskussion oder Schlussfolgerung. Die bei der Operationalisierung von kindlichen Erkrankungen im Säuglings- und Kleinkindaltern verwendete Datenquelle hat einen nicht unerheblichen Einfluss auf die Schätzung von Prävalenzen und geht ggf. mit einer erheblichen Misklassifikation einher. Diese Effekte müssen bei der Interpretation epidemiologischer Studien berücksichtigt werden.

Longitudinales Lernen DGKJ-SY-LO-4 Studierende als Praktiker: Blended-Learning-Konzepte zum Erlernen praktischer Fertigkeiten Lehmann R.1, Thiessen C.1, Bosse H.M.2, Nikendei C.3, Hoffmann G.F.1, Tönshoff B.1, Huwendiek S.4 1 Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Heidelberg, 2Zentrum für Kinderund Jugendmedizin, Düsseldorf, 3Medizinische Universitätsklinik, Heidelberg, 4Institut für Medizinische Lehre, Bern, Schweiz Hintergrund. Skills Labs sind mittlerweile der Standard für das Erlernen klinischer Fertigkeiten, bedingen aber hohen Aufwand hinsichtlich Personal und Equipment. Im pädiatrischen Skills Lab in Heidelberg haben wir ein Blended-Learning-Konzept etabliert, bei dem sich

die Studierenden mit speziellen Virtuellen Patienten (VP) an klinischen Fallbeispielen auf die Prozeduren vorbereiten. Dies soll die limitierte Trainingszeit so effektiv wie möglich gestalten, u. a. durch Verzicht auf langwierige Instruktionen und Maximierung der Übungszeit. Methoden und Ergebnisse. In einer Akzeptanzanalyse mit 179 Studierenden wurden die VP als exzellente Vorbereitungsmethode bewertet, um die zur Verfügung stehende Trainingszeit im Skills Lab effizient zu nutzen. Es wurde vielfach berichtet, dass die Bearbeitung der Fälle das praktische Erlernen der Fertigkeiten danach erleichtere, z. B. durch integrierte interaktive Grafiken und Videoclips. Die empfundene Verbesserung des psychomotorischen Lernens studierten wir folgend in einer RCT mit objektiven Messparametern am Beispiel Pediatric Basic Life Support. Verglichen mit der Kontrollgruppe, welche nur ein Handout zur Vorbereitung erhielt, hatte die Gruppe mit VP nach der Vorbereitung neben besserem Entscheidungswissen auch eine signifikant bessere Performanz bezgl. Algorithmus, zeitlichen Anforderungen und Durchführungsqualität – bereits vor dem praktischen Training. Auch nach dem Skills Lab war die Performanz der VP-Gruppe weiterhin deutlich überlegen. Schlussfolgerung. Blended Learning in der Ausbildung praktischer Fertigkeiten scheint daher Vorteile gegenüber klassischem Skills Lab Unterricht zu bieten. Entsprechende VP können psychomotorisches Lernen klinischer Prozeduren bahnen und erleichtern. Sie maximieren die effektive Trainingszeit im Skills Lab und ermöglichen ein höheres Lernniveau.

Neonatologie II (Outcome) DGKJ-SY-NE-FV-1 Identifikation maternaler Risikofaktoren für Late-PretermGeburten(34+0 bis 36+6 SSW) und assoziierte Morbidität: Targets für die Verbesserung des neonatalen Outcomes Welcker S.1, Vajz M.1, Scheibelhut C. 2, Faas D.1, Heckmann M.3 1 Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Giessen, Abteilung Allgemeinpädiatrie und Neonatologie, Gießen, 2Justus-Liebig Universität Gießen, Medizinische Statistik, Gießen, 3Zentrum für Kinderund Jugendmedizin, Universitätsklinikum Greifswald, Abteilung für Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin, Greifswald Fragestellung. Identifikation maternaler Risikofaktoren für Late-Preterm-Geburten (34+0 bis 36+6 SSW) und assoziierte Morbidität: Targets für die Verbesserung des neonatalen Outcomes Material und Methode. Zur Erhebung der Statistik wurden Daten von 359.408 Geburten als und von 44.277 aufgenommenen Neugeborenen aus der Perinatal- und Neonatalerhebung der Geschäftsstelle für Qualitätssicherung Hessen der Jahre 2001–2007 analysiert. Durch gezielten Abgleich der beiden Datenbanken konnten 28.844 Datensätze miteinander verknüpft werden. Ergebnisse. Maternale Morbidität: Im Vergleich zu Müttern Reifgeborener (RG) weisen Mütter von Late Preterms (LP) signifikant häufiger einen schwangerschaftsinduzierten Hypertonus (OR 3,239; CI 2,99–3,5), Infekte (OR 1,49; CI 1,29–1,72), Nikotinabusus (OR 1,146; CI 1,07–1,22), diabetische Stoffwechsellage (OR 1,599; CI 1,48–1,73) sowie Untergewicht (OR 1,37; CI 1,25–1,5) auf. Neonatale Morbidität. Bei LP treten im Vergleich zu RG vermehrt Hypoglykämien (OR 1,376; CI 1,23–1,54), Hyperbilirubinämien (OR 2,842; CI 2,57–3,14), Atemstörungen (OR 2,073; CI 1,9–2,26), Fütterungsschwierigkeiten (OR 2,011; CI 1,82–2,23) und Temperaturinstabilität (OR 2,005; CI 1,72–2,33) auf. Die neonatale Morbidität der LP wurde durch folgende maternale Faktoren erhöht: Atemstörung: Kaiserschnittentbindung (OR 1,585; CI 1,42–1,77); Hypoglykämie: maternaler Diabetes (OR 13,804; CI 12,18–15,65); Temperaturinstabilität: Nikotinabusus (OR 1,579; CI 1,28–1,95); neonatale Infektion: maternale Infektion (OR 2,285; CI 1,66–3,15).

Schlussfolgerung. Die Identifikation dieser maternalen Risikofaktoren für eine LP Geburt erlaubt die gezielte präpartale Beratung und fokussierte Betreuung der Schwangeren. Ziel ist die Senkung der Rate der LP Geburten und die damit verbundene neonatale Morbidität.

DGKJ-SY-NE-FV-2 Lebensqualität und Entwicklungsoutcomes von ehemaligen Frühgeborenen in Deutschland Becker-Grünig T.1,2, De Bock F.2,3 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin der Universitätsklinik, Mannheim, 2 Mannheimer Institut für Public Health, Sozial- und Präventivmedizin, Mannheim, 3Sozialpädiatrisches Zentrum Frankfurt-Mitte, Frankfurt

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Hintergrund. Bei Frühgeborenen (FG) werden zunehmend soziale Faktoren als Prädiktoren späterer Entwicklung erkannt. Wir untersuchen erstmals anhand des Kinder- und Jugendgesundheitssurveys (KiGGS, 2003–2006) Determinanten von Lebensqualität und Verhaltensproblemen ehem. FG. Methoden. Die gewichtete Prävalenz von FG [<37. Schwangerschaftswoche (SSW)] wurde berechnet. Bei 1,106 (6,3%) FG wurden Lebensqualität (QoL; KINDL) und Verhaltensprobleme [Strengths-and-Difficulties Questionnaire (SDQ)] deskriptiv dargestellt. Mittels linearer Regressionsmodelle wurde der Zusammenhang zwischen QoL bzw. SDQ und soziodemographischen [Geschlecht, Alter, Migrant, sozioökonomischer Status (SES)], pränatalen (mütterliches Alter, Rauchen, Alkohol, Gewichtszunahme, Diabetes in Schwangerschaft), peripartalen Faktoren (SSW, Geburtsgewicht) sowie Lebensstil (BMI, Sport) und Umwelt (Geschwister, Rauchen, alleinerziehend) analysiert. Ergebnisse. Die FG-Prävalenz war höher in niedrigeren vs. höheren SES-Gruppen (8,2% vs. 6,2%). Ehem. FG mit hohen SES hatten deskriptiv eine höhere QoL (p<0,001) und niedrigeren SDQ (p<0,001). Unter Korrektur für Alter und Geschlecht waren im finalen Modell (n=645) für die QoL neben dem SES [FG mit hohem SES um 2,85 KINDL-Punkte (p<0,05) höhere QoL] die Gewichtszunahme in der Schwangerschaft (>16 kg versus <11  kg um 3,63 KINDL-Punkte, p<0,001, höhere QoL) und alleinerziehende Mütter (Reduktion um 2,55 KINDL-Punkte, p<0,05) signifikante Faktoren. Bzgl. SDQ war nur der SES signifikanter Determinant (p<0,001). Perinatale Einflussfaktoren wie SSW und Geburtsgewicht spielten in keinem der Modelle eine Rolle. Diskussion. Soziale Faktoren spielen vermutlich eine größere Rolle für die Lebensqualität und Verhaltensprobleme ehem. Frühgeborener als perinatale Faktoren.

Arthralgie oder Arthritis? DGKJ-SY-AR-1 Differenzialdiagnose von Gelenkbeschwerden im Kindes- und Jugendalter Frosch M.1 Vest. Kinder- und Jugendklinik Datteln, Kinderschmerz- u. Kinderpalliativzentrum, Datteln

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Zahlreiche Erkrankungen unterschiedlicher Ätiologie, mit akutem und chronischem Verlauf, können durch strukturelle Veränderungen oder Funktionsstörungen des muskuloskeletalen Gewebes im Kindes- und Jugendalter über Arthralgien manifest werden. In diesem Vortrag werden die wichtigsten Differenzialdiagnosen dieser Altersgruppe vorgestellt: Am häufigsten sind akute, infektionsassoziierte Arthritiden, mit meist selbstlimitierendem Verlauf. Dabei stehen mono- bis polyartikuläre Schmerzen und Funktionsstörungen klinisch im Vordergrund. Davon sind abzugrenzen infektiologische Notfallsituationen im Kindesalter, durch bakterielle Arthritis oder Osteomyelitis. Artikuläre Schmerzen, Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts meist ossärer Genese, können Leitsymptom verschiedener onkologischer Erkrankungen sein, mit Primärmanifestation am Bewegungsapparat (Leukämien, Osteosarkom, Ewing-Sarkom) oder durch skeletale Metastasierung (Neuroblastom). Die synoviale Entzündung, mit Schmerz, Schwellung und Bewegungseinschränkung, ist Ausgangspunkt und Charakteristikum der juvenilen idiopathischen Arthritis. Die Darstellung geht darüber hinaus auf andere wichtige Differenzialdiagnosen in dieser Altersgruppe ein, wie beispielsweise aseptische Knochennekrosen und andere skeletale Erkrankungen, funktionelle Schmerzstörungen wie die so genannten benignen Beinschmerzen (früher Wachstumsschmerzen) oder chronische Schmerzstörung des Bewegungsapparates, die Hämophilie und andere seltene Erkrankungen.

DGKJ-SY-AR-FV-1 Mutationen in MTHFR-Gen beeinflussen die Entstehung von Intoleranz auf Methotrexat bei Patienten mit JIA nicht Scheuern A.1, Fischer N.1, Haas J.-P.1, Hügle B.1 1 Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Garmisch-Partenkirchen Hintergrund. Methotrexat (MTX) ist das meistverwendete Medikament zur Therapie der Juvenilen Idiopathischen Arthritis (JIA), führt jedoch häufig zu Ekelgefühl und Verweigerung der Einnahme. Mutationen im MTHFR-Gen können die Toxizität von MTX erhöhen und damit als anfänglicher Impuls für dieses erworbene Ekelgefühl dienen. Das Ziel der Studie war die Untersuchung des Zusammenhangs zwischen häufigen Mutationen im MTHFR-Gen und dem Auftreten von MTXIntoleranz bei Patienten mit JIA. Methoden. Konsekutive Patienten, die am DZKJR zwischen Oktober 2012 und April 2014 aufgenommen wurden, wurden eingeschlossen. Einschlusskriterien: 1) Diagnose JIA, 2) Therapie mit Methotrexat über >3 Monate, Ausschlusskriterien: sonstige Erkrankungen, die zu Übelkeit und/oder abdominellen Beschwerden führen können, begleitende Medikamente, die Übelkeit auslösen können. MTX-Intoleranz wurde anhand des Methotrexate Intolerance Severity Score (MISS) erhoben (MISS-Werten von ≥6). Vorliegen der zwei häufigsten Mutationen im MTHFR-Gen (C677T und A1298C) wurde anhand PCR nachgewiesen. Analyse anhand deskriptiver Statistik und Chi-Square-Test. Ergebnisse. 114 Patienten wurden eingeschlossen, bei 49 (43%) war der MISS ≥6. 42% bzw. 45% der Patienten waren heterozygot, und 7% bzw. 12% homozygot für die C677T- oder die A1298C-Mutation des MTHFR-Gens. MTX-Intoleranz war nicht gehäuft bei Patienten mit hetero- und homozygoten (p=1,000) und nur homozytogen (p=0,135) C677T-Mutationen, ebenso für A1298C-Mutationen (p=0,775, p=0,444). Compound-Heterozygotie war bei Patienten mit MTX-Intoleranz nicht gehäuft (p=0,809). Schlussfolgerung. Mutationen im MTHFR-Gen finden sich nicht gehäuft bei Patienten mit MTX-Intoleranz. MTHFR-vermittelte Toxizität scheint an der Entwicklung einer MTX-Intoleranz nicht ursächlich beteiligt zu sein.

tationen verursachen bei Säuglingen eine Autoinflammation mit vaskulären, kutanen und pulmonalen Manifestationen. Methode. Charakterisierung einer Familie mit dominantem Chilblain Lupus ohne Mutationen von TREX1 oder SAMHD1. Exom-Sequenzierung. Bestimmung der IFN-Signatur in peripheren Blutzellen. Ergebnisse. In der nichtkonsanguinen Familie sind über 4 Generationen 5 Familienmitglieder an einem Chilblain Lupus erkrankt. Es zeigten sich in der Kindheit beginnend entzündliche Chilblain Läsionen an den Akren, die durch Kälte induziert wurden und mit Substanzdefekten einhergingen. Bei Einigen waren grenzwertig erhöhte ANA sowie Immunkomplexe nachweisbar. In der Exom-Analyse wurde eine heterozygote STING-Mutation identifiziert, die mit dem Chilblain Lupus kosegregierte. Diese Mutation betrifft eine konservierte Aminosäure im Interface des STING-Dimers und wird bioinformatisch als pathogen eingestuft. Die Expressionsanalyse IFN-stimulierter Gene im Blut zeigte eine Typ-I-IFN-Signatur, die nur bei den erkrankten, nicht jedoch bei den gesunden Familienmitgliedern nachweisbar war. Dies lässt annehmen, dass die identifizierte STING-Mutation aktivierend auf die Typ-I-IFN-Achse wirkt. Schlussfolgerung. Dies ist die Erstbeschreibung einer Familie mit dominantem Chilblain Lupus infolge einer aktivierenden Mutation in STING und erweitert das Spektrum der Typ I-Interferonopathien, die durch Autoinflammation, Autoimmunität und einer chronischen Aktivierung von Typ-I-IFN charakterisiert sind.

Update HNO, MKG und Neurochirurgie DGKJ-SY-HP-1 Tonsillektomie und Tonsillotomie aus pädiatrischer Sicht Knuf M.1 Dr. Horst Schmidt Kliniken, Klinik für Kinder und Jugendliche, Wiesbaden

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Tonsillitiden gehören zu den häufigsten viralen und bakteriellen Infektionskrankheiten im Kindes- und Jugendalter. Primär werden Kinder und Jugendliche mit (unkomplizierten) Infektionen der Gaumenmandeln überwiegend vom Kinder- und Jugendarzt behandelt. Insbesondere bei rezidivierenden Verläufen oder dem Auftreten von Komplikationen erfolgt die HNO-ärztliche Vorstellung. Nicht selten wird eine Empfehlung zur Tonsillektomie (TE) bzw. Tonsillotomie (TT) ausgesprochen. Immer wieder führen die Indikationsstellung sowie die Bewertung von Nutzen und Risiken der TE/TT zu interdisziplinären Diskussionen. Eine interdisziplinäre Vorgehensweise und kollegiale Diskussion ist für eine optimale Behandlung von Kindern und Jugendlichen unablässig. Es lassen sich drei Hauptindikationen zur Tonsillektomie ausmachen: −− Hyperplasie der Gaumenmandel mit Atemwegsobstruktion, −− wiederholte schwere Infektion der Gaumenmandel, −− Verdacht auf einen bösartigen Tumor, −− weitere Indikationen sind, −− Peritonsillarabszess, −− schlafbezogene Atemstörungen, z. B. OSAS, −− PFAPA-Syndrom (periodisches Fieber, aphthöse Ulzerationen, PhaDGKJ-SY-AR-FV-2 ryngitis, Adenitis). Eine Familie mit dominantem Chilblain Lupus durch eine Es ergibt sich die Empfehlung einer kritischen Indikationsstellung nach aktivierende Mutation von STING festen, nachvollziehbaren Kriterien zur Adenotomie und TT bzw. TE. Eine TE sollte also bei einer reinen Tonsillenhyperplasie ohne ana1 2 3 1 König N. , Fiehn C. , Lorenz H.-M. , Lee-Kirsch M.A. mnestische bakterielle Tonsillitiden erfolgen. Eine TE sollte anhand 1 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum, Dresden, qualifizierter Kriterien entsprechend indiziert werden. Dabei ist die 2 ACURA-Rheumazentrum, Baden-Baden, 3Sektion Rheumatologie, MediziZusammenarbeit von Kinder- und Jugendärzten sowie HNO-Ärzten nische Klinik V, Heidelberg essenziell, um eine einheitliche Indikationsstellung für die betroffenen Patienten zu erreichen. Die Technik der TT wird in der Gruppe der KinEinleitung. Der familiäre Chilblain Lupus ist eine monogene Form des der bis 6 Jahren eine deutliche Reduktion der Nachblutungsereignisse Lupus erythematodes verursacht durch Mutationen in TREX1 oder erbringen. SAMHD1. STING (Stimulator of Interferon Genes) vermittelt die Nukleinsäure-induzierte Typ I-Interferon (IFN)-Aktivierung. STING-Mu-

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Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015

DGKJ-SY-HP-3 Diagnostik und Therapie kindlicher Schädeldeformitäten Howaldt H.-P.1, Wilbrand J.-F.1 Universitätsklinikum Giessen und Marburg, Standort Giessen, Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Gießen

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Hintergrund. Die klinische Einschätzung und Behandlung krankhafter kindlicher Schädeldeformitäten ist ein wesentlicher Teil der interdisziplinären Fehlbildungschirurgie. Diese wird in der Regel in enger Zusammenarbeit von MKG-Chirurgen, Neurochirurgen, Anästhesisten und (Neuro-)pädiatrischen (Intensiv-)Medizinern gesichert. Verlässliche differenzialdiagnostische Kriterien sind bei der Diagnosestellung ebenso wichtig wie ein standardisiertes therapeutisches Vorgehen, um ein vorhersagbares postinterventionelles Outcome zu sichern. Mögliche einheitliche Behandlungsstandards vorzustellen ist das Ziel dieses Vortrags. Material und Methode. Wir präsentieren klinisch etablierte differenzialdiagnostische Besonderheiten kindlicher Schädeldeformitäten anhand zahlreicher Patientenbeispiele. Ebenso werden unterschiedliche Klassifikationsmodelle diskutiert und einander gegenüber gestellt. Das operative und konservative Management kindlicher Schädeldeformitäten wird ausführlich anhand aktueller wissenschaftlicher Literatur beleuchtet und wir gehen auf die postinterventionelle Bewertung des erreichten Ergebnisses ausführlich ein. Ergebnisse. Anhand einfach zu erlernender klinischer Parameter ist die Unterscheidung zwischen synostotischen und nichtsynostotischen kindlichen Schädeldeformitäten in der Regel eine Blickdiagnostische. Die Anwendung von ultraschall- oder röntgengestützter Bildgebung ist meist nur in Zweifelsfällen nötig. Anhand an gesunden Kindern generierter Normperzentilen aller anthropometrischer Schädelparameter ist eine verlässliche Einteilung kindlicher Schädeldeformitäten objektivierbar möglich. Eine genaue Illustration des Verlaufs kindlicher Schädeldeformitäten ist mit der dreidimensionalen Photogrammetrie in herausragender Weise sicher zu stellen.

Aktuelle pädiatrisch-epidemiologische Forschungsvorhaben DGKJ-SY-PE-1 Therapiesicherheit Mutter-Kind – das Embryotox-Projekt Schaefer C.1 1 Charité-Universitätsmedizin, Pharmakovigilanzzentrzum Embryonaltoxikologie, Berlin Bis zu 80 Anfragen zum Arzneimittelrisiko in Schwangerschaft und Stillzeit werden täglich vom Pharmakovigilanz- und Beratungszentrum für Embryonaltoxikologie an der Charité Berlin bearbeitet. Diese kommen aus allen Bundesländern, aus Universitätskliniken, Praxen, Apotheken und von betroffenen Schwangeren selbst. Detaillierte Informationen zur Verträglichkeit der wichtigsten 420 Wirkstoffe in den verschiedenen Phasen der Schwangerschaft und in der Stillzeit bietet Embryotox auch auf seiner Internetseite www.embryotox.de, gekoppelt mit App-Version und Online-Fragebogen-Funktion zur Unterstützung individueller Anfragen. www.embryotox.de wird inzwischen täglich bis zu 8000-mal aufgesucht. Embryotox arbeitet unabhängig von der pharmazeutischen Industrie. Neben der Beratung arbeitet Embryotox an der Verbesserung der Datenlage zu vielen unzureichend untersuchten Medikamenten. Eine an die Beratung gekoppelte Dokumentation von Schwangerschaftsverläufen unter Arzneimitteleinnahme ermöglicht Beobachtungsstudien zu Medikamenten mit unzureichender Kenntnis ihrer Auswirkungen auf das Ungeborene. So konnten z.  B. wertvolle Erkenntnisse zu Gyrase-Hemmern, atypischen Neuroleptika, antirheumatischer Behandlung mit MTX und TNF-α-Inhibitoren und Vitamin-K-Antagonisten. Ein weiteres Projekt ist die Methoden-

entwicklung zur besseren Auswertung von Schwangerschaftsverlaufsdaten, z. B. die präzisere Berechnung von Abortraten als Indikatoren embryotoxischer Effekte und die Berücksichtigung von Expositionszeiten innerhalb des 1. Trimenon bei Studien zur Teratogenität.

DGKJ-SY-PE-2 Fehlbildungsmonitoring in Sachsen-Anhalt (FBM) Rißmann A.1, Götz D.1, Köhn A.1, Vogt C.1, Spillner C.1 Fehlbildungsmonitoring Sachsen-Anhalt, Medizinische Fakultät, OvGUniversität, Magdeburg

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Angeborene Fehlbildungen (FB) sind die häufigste Todesursache im Kindesalter. In Sachsen-Anhalt war 1 von 28 Schwangerschaften 2013 von großen Fehlbildungen betroffen. Es ist das einzige Bundesland (ca. 17.000 Geburten pro Jahr) mit einer prospektiven kontinuierlichen (seit 1980) populationsbezogenen Fehlbildungserfassung. Das Fehlbildungsregister arbeitet multizentrisch und populationsbezogen, Datenerfassung erfolgt passiv anonymisiert (standardisierte Meldebögen) als Vollerhebung. Grundlagen der Analysen bilden Fallmeldungen aus Pränatalmedizin, Geburts-, Kinderkliniken, Pathologien zu Kindern oder Feten (Lebendgeborene, Totgeborene, Spontanaborte ≥16. SSW, medizinisch induzierte Aborte) einschließlich Risikofaktoren. Gesamtpopulation der Jahre 1980–2013 sind 510.949 geborene Kinder. Prävalenz großer Fehlbildungen 2001–2013 liegt bei 3,5 pro 10.000 Geborene. FB beeinflussen maßgeblich Morbidität und Mortalität im Kindesalter. In Deutschland sind nach der Prämaturität die Fehlbildungen inkl. der Chromosomenaberrationen die zweithäufigste Ursache der Säuglingssterblichkeit (ca. 27%, 2012: 594 Kinder). FB sind ein häufiger Grund, eine Schwangerschaft vorzeitig zu beenden. Unter diesen Gesichtspunkten stellt die Prävention von Fehlbildungen ein wichtiges gesundheitspolitisches Anliegen dar. Neben Häufigkeitsangaben ermöglicht FBM die Analyse von Risikofaktoren und Entwicklung präventiver Strategien. Um Effekte eingeleiteter präventiver Maßnahmen erfassen zu können, ist eine kontinuierliche Fehlbildungserfassung unablässig. Eine begrenzte Outcome-Analyse über das erste Lebensjahr hinaus ist möglich. Die Daten sind Grundlage für die Gesundheitsberichterstattung Sachsen-Anhalt und klinisch relevante interdisziplinäre Beratung betroffener Familien auch bei pränataler Diagnostik.

Rationale Diagnostik bei statischen und progredienten Enzephalopathien DGKJ-SY-DE-FV-1 Seltene aber behandelbare Ursache eines Hydrocephalus im Säuglingsalter: Schwerer infantiler MTHFR-Defekt Schaefer N.1, Opladen T.2, Hohnecker A.1, Peters J.1, Baethmann M.1 1 Klinikum Dritter Orden, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, München, 2 Universitätsklinikum Heidelberg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Heidelberg Hintergrund. Ein kongenitaler oder im Säuglingsalter erworbener Hydrozephalus kann verschiedene Ursachen haben. Selten ist er Ausdruck einer Stoffwechselstörung, speziell eines Remethylierungsdefektes. Kasuistik. Der 7 Monate alte weibliche Säugling wurde mit sekundärer, progredienter Makrozephalie, globaler Entwicklungsstörung, Somnolenz, Hirndruckzeichen sowie zerebralen Krampfanfällen vorgestellt. Es zeigte sich ein massiver Hydrozephalus internus ohne Hinweis für eine Okklusion, Hämorrhagie, Fehlbildung (Aquäduktstenose) oder entzündliche Genese. Nach Liquordrainage, die den klinischen Zustand des Kindes nicht veränderte, wurde Homocystein bestimmt, welches mit 84,5 µmol/l (5,5–16,2) deutlich erhöht war. Den Verdacht auf eine Remethylierungsstörung erhärtete das deutlich erniedrigte Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts bzw. nicht nachweisbare Methionin in Plasma (2 µmol/l) und Liquor (0 µmol/l). Aufgrund des im Liquor nicht messbar erniedrigten MTHF wurde biochemisch die Diagnose eines schweren infantilen MTHFRMangels gestellt und eine Therapie mit Betain, Hydroxycobalamin, Calcium-Folinat und Methionin begonnen. Unter der Therapie kam es zur Besserung der neurologischen Symptomatik mit rasch zunehmender Vigilanz, verbesserter Schluckfunktion bei noch deutlichen motorischen und kognitiven Auffälligkeiten. Diskussion. Die Defizienz der 5,10,-Methylentetrahydrofolatreduktase ist der häufigste angeborene Defekt im Folatstoffwechsel und führt zu einer ausgeprägten Hyperhomozysteinämie und einem Methioninmangel. Das klinische Spektrum ist groß, neben einer früh beginnenden Enzephalopathie mit oder ohne epileptische Anfälle oder einer globalen Entwicklungsstörung, kann es auch zu einer Polyneuropathie oder zu einem nichtokklusiven Hydrozepahlus internus kommen. Neuroradiologisch imponiert die Myelinisierungsstörung. Häufig lässt sich durch eine Therapie mit Betain sowie Substitution von Hydroxycobalamin, Methionin und Calcium-Folinat eine deutliche Verbesserung des neurologischen Outcomes erreichen. Schlussfolgerung. Bei ätiologisch unklarem Hydrozephalus sollte eine Stoffwechselstörung, speziell auch ein Remethylierungsdefekt ausgeschlossen werden, da hierfür eine therapeutische Intervention zur Verfügung steht. Hierbei ist die Bestimmung von Homocystein im Plasma wegweisend.

Mikrobiom DGKJ-SY-MB-FV-1 Asthma und Pilzexposition in der GABRIELA-Studie Rompa S.E.K.1, Janke T.2, Schwaiger K.2, Mayer M.2, Bauer J. 2, Genuneit J.3, Braun-Fahrländer C.4,5, Horak E.6, Boznanski A.7, von Mutius E.1,8, Ege M.J.1, GABRIELA-Studiengruppe 1 Dr. von Haunersche Kinderklinik, Klinikum der Universität, München, 2 Technische Universität, München, 3Universität, Ulm, 4Swiss Tropical and Public Health Institute, Basel, Schweiz, 5Universität, Basel, Schweiz, 6Universität, Innsbruck, Österreich, 7Medizinische Universität, Breslau, Polen, 8 Deutsches Zentrum für Lungenforschung (DZL), München Exposition mit Schimmelpilzen zeigt sowohl positive, als auch negative Effekte auf Asthma. Mit Hilfe kultureller Verfahren wurde ein negativer Zusammenhang von Asthma im Kindesalter und Penicillium sp. und Eurotium sp. gefunden. Klassische Kulturmethoden können allerdings nur einen sehr kleinen Teil der tatsächlich vorhandenen Taxa abdecken. Ziel dieser Analyse war es, mit Asthma assoziierte Pilztaxa aus Matratzenstaubproben mit molekularen Methoden zu identifizieren. Für unsere Analysen wurden Staubproben von 844 Kindern der Phase 3 der GABRIELA-Studie mittels PCR-SSCP („polymerase chain reaction- single strand conformation polymorphism“) der pilzspezifischen ITS-Region („internal transcribed spacer“) untersucht. Ein erster, hypothesengetriebener Ansatz suchte nach Assoziationen mit bereits bekannten Taxa und Asthma. Ein zweiter, hypothesenfreier Ansatz sollte bisher unbekannte Gelpositionen identifizieren. Der erste Ansatz ermittelte Penicillium chrysogenum als Asthma-protektiven Kandidaten für Asthma (OR=0,80 [0,66–0,96]). Der hypothesenfreie Ansatz identifizierte 2 negativ mit Asthma assoziierte Gelbanden. Eine dieser Banden enthielt die DNA-Sequenzen von Eurotium sp. und Aspergillus sp. (OR=0,84 [0,73–0,97]). Die zweite Gelbande enthielt die DNA der Spezies Pseudotaeniolina globosa (OR=0,78 [0,65–0,94]). Die Bestätigung der Schimmelpilzgenera Eurotium und Aspergillus sowie der vorbeschriebenen Spezies P. globosa validieren die Ergebnisse. Trotz hoher statistischer Power und eines hinsichtlich Taxonomie hochauflösenden molekularbiologischen Verfahrens wurden keine weiteren Kandidaten detektiert. Angesichts ihrer Fähigkeit immunmodulatorischer Sub­

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Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015

stanzen zu bilden sind protektive Effekte durch (Schimmel-)Pilze je nach Umgebungsbedingungen ebenso denkbar wie Risikoeffekte.

Schulische Entwicklungsstörungen, psychische Gesundheit und Schule DGKJ-SY-PP-2 S3-Leitlinie „Diagnostik und Behandlung der Rechenstörung“: Erste Ergebnisse der Evidenzbasierung Haberstroh S.1 Kinder-und Jugendpsychiatrie, Uniklinikum, München

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Eine Rechenstörung kann zu deutlichen Einschränkungen im schulischen, beruflichen und privaten Bereich führen. Mit einer Prävalenz von ca. 3–8% und einer hohen Persistenz bis in das Erwachsenenalter ist eine fundierte Diagnostik und wirksame Förderung unablässig. Vor diesem Hintergrund wurde 2014 die Arbeit an der S3-Leitlinie „Diagnostik und Behandlung der Rechenstörung“ aufgenommen. Anhand systematischer Literaturrecherchen und Metaanalysen wurden hierzu die von der Rechenstörung betroffenen Fähigkeiten und Fertigkeiten klar definiert und darauf aufbauend Diagnostik- und Fördermaßnahmen ermittelt. Im Rahmen des Vortrags werden die ersten Ergebnisse zur Leitlinie präsentiert und ein Ausblick auf die weitere Entwicklung wird gegeben.

DGKJ-SY-PP-3 Prävention von Lesestörungen Galuschka K.1, Volkmer S.1 1 Klinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie, Psychosomatik und Psychotherapie der LMU München, München Etwa 3–8% der Kinder erleben beim Erlernen des Lesens deutliche Schwierigkeiten. Diese Defizite beeinflussen die Leistungen der Betroffenen in allen Bereichen und gefährden den Schulverlauf und die berufliche Zukunft der Kinder. Die Früherkennung und Förderung von Risikokindern für Lesestörungen ist demnach von besonderer Bedeutung. Aktuelle wissenschaftliche Erkenntnisse deuten darauf hin, dass eine zuverlässige Risikoidentifikation im Jahr des Erstleseunterrichts anhand erster Leseleistungen erfolgen kann. Zudem zeigen sich Lesefördereinheiten in Kleingruppen, die Graphem-Phonem-Korrespondenzen sowie die Synthese von Graphemen, Silben und Morphemen trainieren, als wirkungsvoll zur Verbesserung der Leseleistungen und zur Reduktion von Kindern mit Lesestörungen. Aufbauend auf dem aktuellen Forschungstand wurde eine randomisiert-kontrollierte Studie an zwölf 1. Klassen durchgeführt. Die Leseleistungen der Erstklässler wurden erfasst und Kinder mit Lesegeschwindigkeitsleistungen unterhalb des 30.Perzentils als Risikokinder klassifiziert. Die Kinder erhielten entweder ein Lese- oder ein Bewegungstraining. Im Anschluss an die sechswöchige Förderphase erfolgte eine erneute Leistungserfassung aller Kinder der zwölf Klassen. Die Studie überprüft, ob eine Identifikation von Kindern mit schwachen Leseleistungen im 1. Schuljahr und die darauf folgende systematische und entwicklungsorientierte Förderung zu einer Verbesserung der Leistungen und zu einer Reduktion von Kindern mit Lesestörung am Ende des 1. Schuljahres führt. Da die Datenauswertung derzeit noch nicht abgeschlossen ist, können an dieser Stelle noch keine Ergebnisse aufgeführt werden, sind jedoch Gegenstand des Vortrags. Die Studienresultate werden auch in Hinblick auf mögliche Reformen im Erstleseunterricht diskutiert.

Kinderkardiologie für den Allgemeinpädiater DGKJ-SY-RH-2 Supraventrikuläre Tachykardien

aber es gibt auch Konzepte wie „schau hin“ oder „schlau schlau“, die zukünftig Kinder- und Jugendärzte, Eltern und Familien auf das Leben mit der digitalen Welt vorbereiten wollen, ohne dass die seelische Entwicklung von Kindern und Jugendlichen darunter leidet.

Hessling G.1 Deutsches Herzzentrum München, Elektrophysiologie, München

DGKJ-SY-SG-3 Hochkonfliktive Trennung und die Folgen für die Kinder

Supraventrikuläre Tachykardien (SVT) sind mit einer jährlichen Inzidenz bei Kindern und Jugendlichen von ca. 13/100.000 die häufigsten symptomatischen Herzrhythmusstörungen in dieser Altersgruppe. Bei strukturell herzgesunden Kindern finden sich am häufigsten die atrioventrikuläre Reentry Tachykardie aufgrund einer akzessorischen Leitungsbahn („WPW-Syndrom“) mit Häufigkeitsgipfel des Auftretens im ersten Lebensjahr und im Vorschulalter und bei älteren Kindern und Jugendlichen die AV-Knoten-Reentry-Tachykardie aufgrund zweier unterschiedlicher Leitungswege im Bereich des AV Knotens. Die Symptomatik richtet sich nach dem Alter des Kindes. In den ersten Lebensjahren sind die Symptome meist unspezifisch (Trinkschwäche, Schwitzen, Bauch- oder Herzschmerzen); ältere Kinder können die Episoden von anfallartigem Herzrasen oft gut beschreiben. Diagnostisch sollte in der pädiatrischen Praxis immer eine Dokumentation im akuten „Tachykardieanfall“ angestrebt werden. Zusätzlich ist ein Standard- EKG hilfreich, um eine „offene“ Präexzitation (Deltawelle) zu erkennen. Therapeutisch steht in den ersten Lebensjahren nach wie vor auch aufgrund des Spontanverlaufes (Spontanregression akzessorischer Leitungsbahnen in den ersten beiden Lebensjahren) die medikamentöse Therapie im Vordergrund. Ab einem Alter von 5–6 Jahren und einem Gewicht von 15–20 kg kann bei symptomatischen Patienten eine interventionelle, potentiell kurative Behandlung mittels Katheterablation mit hoher Erfolgs- und niedriger Komplikationsrate durchgeführt werden. Die genaue Abklärung supraventrikulärer Tachykardien oder des Verdachtes auf SVT sollte in jedem Fall durch einen auf diesem Gebiet erfahrenen Kinderkardiologen erfolgen.

Tegtmeyer-Metzdorf H.1 1 Praxis für Allgemein- und Neuropädiatrie, Lindau

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Seelische Gesundheit von Kindern und Jugendlichen DGKJ-SY-SG-2 Einfluss der digitalen Medien auf die gesunde seelische Entwicklung von Kindern Büsching U.1 Berufsverband Kinder- und Jugendärzte, Bielefeld

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Sie verschwinden still aus dem realen Leben. Bis Eltern und Angehörige die endgültige Gewissheit haben, dass Jugendliche oder junge Erwachsene abhängig von digitalen Medien sind, dauert es Jahre in denen Hoffnungen, Versprechungen und Enttäuschungen dominieren. Mediensucht unterscheidet sich nicht von stoffgebundenen Süchten, sie ist nur leiser und der körperliche und soziale Verfall ist schleichender. Allen aktuellen Daten zufolge nimmt die Nutzung digitaler Medien stetig zu. Die einen halten Medien bereits ab dem frühen Lebensalter für unerlässlich, die anderen behaupten, es gäbe nur den negativen Einfluss digitaler Medien auf die gesunde seelische Entwicklung von Kindern. Aber, digitale Medien wegen der Suchtgefährdung zu verbieten, ist auch keine Lösung! Digitale Medien gehören zum Leben wie das tägliche Essen. Bei einer gesundheitsgefährdenden Adipositas ist das Verbot des Essens auch keine Lösung. Es ist zu erwarten, dass eine frühzeitige Medienprävention den Trend der dramatisch zunehmenden Mediensucht umkehrt, also wirksamer ist als die Adipositasprävention. Gibt es schon Evidenz von Beratungs- und Interventionskonzepte? Gibt es diese überhaupt? Medienkompetenz ist eine weitere Bewältigungsaufgabe Jugendlicher, Medienprävention eine neue Aufgabe der Pädiatrie. Die Macht der digitalen Welt, die kommerziellen Interessen sind gigantisch,

Eskalierende Trennungsprobleme der Eltern tragen erheblich zu Belastungen der seelischen Gesundheit der Kinder bei. Durch ihre Chronizität und Pervasivität führen sie häufig zu psychosomatischen Störungen und können die Beziehungen zum anderen Geschlecht in destruktiver Weise prägen. So findet sich in diesem Bereich eine statistisch signifikante Häufung transgenerationaler Trennungshistorien. Der Blick auf die Kinder geht bei den sich auseinander dividierenden Paaren häufig verloren, nicht selten werden sie in der Auseinandersetzung der Eltern unter Koalitionsdruck gebracht und gegen das andere Elternteil ausgespielt. Mit einer zeitnahen Verhandlung der drängenden Probleme mit den involvierten und miteinander vernetzten Fachleuten sowie mit der Umsetzung von mediationsorientierten und kindzentrierten Gruppenkonzepten kann das Leiden der Kinder begrenzt werden. Dabei sollten die Ressourcen aus der langjährigen pädiatrischen Betreuung genutzt und der jeweilige Kinder- und Jugendarzt in die Abstimmung zum Vorgehen mit einbezogen werden.

Updates Refresher (2) DGKJ-SY-UF-1 Update Immunologie – diagnostisches und therapeutisches Vorgehen in einem Fach mit exponentiellem Wissenszuwachs von Bernuth H.1,2 Kinderklinik der Charité, Pneumologie/ Immunologie, Berlin, 2Labor Berlin GmbH, Fachbereich Immunologie, Berlin

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Im April 2015 waren >220 angeborene, primäre Immundefekte molekular identifiziert und charakterisiert. Welche Bedeutung hat die Kenntnis dieser Vielzahl verschiedener Krankheitsentitäten für den niedergelassen Kinderarzt, für den in der Klinik tätigen Kollegen in benachbarten Subspezialitäten und für den Spezialisten für angeborene Immundefekte? Gerade in einer Subspezialisierung mit exponentiellem, vermeintlich unüberschaubarem Wissenszuwachs ist es unabdingbar weiterhin zunächst klinische Bilder zu vermitteln, bei denen an einen angeborenen Immundefekt oder eine angeborene Immunfehlregulation gedacht werden muss. Die Diagnostik angeborener Immundefekte wird auch in Zukunft sowohl auf molekulargenetische, hypothesenfreie Methoden („whole exome/whole genome sequencing“) als auch auf immunologischen, phänotypisch ausgerichteten Methoden beruhen. Die genaue Diagnose ist zur Einschätzung der individuellen Prognose und des individuellen Therapieplans („Stammzelltransplantation oder konservative Therapie“) unabdingbar. In diesem Beitrag wird das klinische, diagnostische und therapeutische Vorgehen an verschiedenen kürzlich erstbeschriebenen angeborenen Immundefekten erläutert werden.

Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts DGKJ-SY-UF-3 Update pränatale Genetik

DGKJ-SY-UW-3 Mobilfunknutzung und Tumorentstehung bei Kindern

Graf W.1 1 Yale University, Child Neurology, New Haven, Vereinigte Staaten von Amerika

Weinmann T.1 1 Klinikum der Universität München (LMU), Institut und Poliklinik für Arbeits-, Sozial- und Umweltmedizin, AG Arbeits- und Umweltepidemiologie & NetTeaching, München

Pränatale Gentests bieten Vorteile, Grenzen und Konsequenzen. Präimplantationsdiagnostik unterscheidet genetisches Screening und genetische Diagnostik. Eine vorgeburtliche Diagnostik durch chromosomale Microarray (CMA) mit unkultivierten Zellen von Chorion-oder Amniozentese Fluid bietet zusätzliche, klinisch relevante Informationen, verglichen mit früheren Standards des Chromosoms Karyotypisierung. Pränatale CMA ist besonders vorteilhaft wenn eine Ultraschalluntersuchung fötale Strukturanomalien identifiziert hat. Unschlüssige pränatale Testergebnisse verursachen unnötige elterliche Besorgnis und klinische Dilemmas. Dies unterstreicht die kritische Notwendigkeit für eine umfassende Pre-Test-Beratung mit ausführlicher Information, vernünftige Berichterstattung von Testergebnissen und Zugang zu genetischen Beratern die den Eltern helfen gut informierte Entscheidungen zu treffen. Darüber hinaus gibt es invasive und nicht-invasive Methoden der pränatalen Diagnostik von Next-Generation-Sequencing (NGS) für genetische/genomische Anomalien, aber der Einsatz dieser Technologien in der pränatalen Phase wirft viele ethische und politische Fragen auf. Nicht-invasive vorgeburtliche Erkennung von gemeinsamen fetalen Aneuploidien mithilfe mütterlichen Plasmas zellfreien DNA (cfDNA) unter Verwendung verschiedener NGS-Plattformen wird verbreitet in klinischen Umfeld eingesetzt. Diese Präsentation konzentriert sich auf verschiedene klinische Problematiken die bei der assistierten Reproduktion (ART) entstehen können, auf die Entwicklungskonsequenzen die sich aus diesen Technologien ergeben, und auf die vielen ethischen Fragen im Zusammenhang mit der Präimplantationsdiagnostik, Keimbahn-Gentherapie, mitochondrialer Ersatztherapie und Leihmutterschaft.

Umweltmedizin DGKJ-SY-UW-1 Müssen Pädiater sich wirklich auch um Fragen wie das Fracking kümmern? v. Mühlendahl K.E.1 Kinderumwelt gGmbH, Osnabrück

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Die DAKJ mit ihrer Umweltkommission und mit dem umweltmedizinischen und allergologischen Dokumentations- und Informationszentrum (Kinderumwelt) hat sich seit 25 Jahren mit der Bewertung und Kommunikation von Informationen und Stellungnahmen zu umweltmedizinischen Fragestellungen beschäftigt. Diese sind nach Möglichkeit objektiv gewichtet und sprachlich so konzipiert, dass sie nicht nur für Pädiater verständlich sind, die ja von den Eltern der betreuten Kinder häufig um derartige Ratschläge und Bewertungen gebeten werden, sondern auch für die Eltern selbst, für Medienvertreter und andere Interessierte. Essenziell ist dabei stets die Quantifizierung der jeweiligen Risiken (und Chancen) und nachfolgend eine verstehbare Risikokommunikation. Sowohl „klassische“ umweltmedizinische Fragen beschäftigen uns (Amalgam, Asbest, Blei, Cadmium, Dioxine ... bis Zinn), ebenso die Einstellung zu Fragen, die etwa durch den Betrieb von Atomkraftwerken oder durch Fracking aufgeworfen werden, wie auch soziale Umweltfaktoren (Medienkonsum, Gewalt, Ernährung, Armut und Migration) und letztlich globale Themen (Energiekonsum, Klimawandel, Waldvernichtung). Besonders bei den letzteren handelt es sich um Probleme, die unter den Ärzten insbesondere die Berufsgruppe von uns Pädiatern beschäftigen muss. Letztlich wird es um die Erhaltung einer Enkeltauglichkeit unserer Welt gehen.

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Fragestellung. Gehirntumoren sind nach den Leukämien die zweithäufigste Krebserkrankung bei Kindern. Der Einfluss von Umweltfaktoren auf die Entstehung dieser Art von Tumoren ist nach wie vor weitgehend unbekannt. Neben dem Einfluss ionisierender Strahlung oder Tumoren in der Familiengeschichte stehen unter anderem elektromagnetische Felder des Mobilfunks in der Diskussion. Die Nutzung von Mobiltelefonen hat in den vergangen Jahren, vor allem bei Kindern und Jugendlichen, stark zugenommen. Gleichzeitig weisen junge Menschen möglicherweise eine höhere Vulnerabilität gegenüber elektromagnetischen Feldern des Mobilfunks auf. Material und Methoden. Die medizinische Datenbank PubMed wurde systematisch nach relevanten Studien durchsucht. Ergebnisse. Fast alle der bisherigen Studien zu potentiellen gesundheitlichen Effekten der Mobilfunknutzung an erwachsenen Probanden durchgeführt. Diese lieferten bisher nur sehr begrenzte Hinweise auf ein erhöhtes Tumorrisiko durch elektromagnetische Felder des Mobilfunks. Die internationale Krebsforschungsagentur (IARC) hat elektromagnetische Felder des Mobilfunks daher als „möglicherweise kanzerogen“ eingestuft. Die bisher größte Studie mit Kindern und Jugendlichen (MOBI-Kids) befindet sich gerade in der Feldphase. Diskussion und Schlussfolgerung. Die wissenschaftliche Evidenz bezüglich einer möglichen Tumorentstehung durch Mobilfunknutzung bei Kindern und Jugendlichen ist bisher sehr begrenzt. Auch die Frage nach Auswirkungen der Langzeitnutzung von Mobilfunk wird erst durch laufende bzw. zukünftige Untersuchungen geklärt werden können.

DGKJ-SY-UW-4 OHRKAN: Hörst Du noch oder pfeift es schon? – Freizeitlärmbelastung von Jugendlichen durch portable Musikabspielgeräte Kolb S.1, Twardella D.1, Reiter C.1, Gerstner D.1, Herr C.1 Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit, München

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Hintergrund. In der Langzeitstudie „Ohrkan“ soll die Häufigkeit hoher Freizeitlärmbelastung (insbesondere der durch tragbare Musikabspielgeräte) unter jungen Menschen erfasst und mögliche Folgen für das Gehör ermittelt werden. Die Studie wird vom Bayerischen Staatsministerium für Gesundheit und Pflege finanziert. Methoden. An der Ohrkan-Studie nahmen in der Basiserhebung Jugendliche der 9. Jahrgangstufe aus Regensburg teil (2009 bis 2011). Die Basiserhebung umfasste sowohl standardisierte Fragebögen als auch eine klinische Untersuchung des Gehörs. Das Auftreten einer Hochtonsenke im Audiogram wurde als Hinweis auf einen lärminduzierten Hörverlust angesehen. Das erste Follow-up erfolgte 2,5 Jahre nach Rekrutierung und diente der erneuten Fragebogen-basierten Erfassung der Exposition. Ergebnisse. 2148 Jugendliche (zumeist 15–16 Jahre alt) nahmen an der Basiserhebung teil. Die Belastung mit Gesamtfreizeitlärm war so hoch, dass 76% dadurch den unteren Auslösewert aus dem Arbeitsschutz überstiegen. Weder die Gesamtfreizeitbelastung noch die Nutzung tragbarer Abspielgeräte waren hier signifikant mit dem Auftreten einer Hochtonsenke assoziiert. Am ersten Follow-up nahmen 1707 Personen teil. Es konnte ein weiterer Anstieg der Gesamtfreizeitlärmbelastung, hauptsächlich durch die starke Zunahme an Konzertbesuchen, beobachtet werden. Die Nutzung tragbarer Musikabspielgeräte änderte sich in der Zwischenzeit nicht wesentlich.

Schlussfolgerung. Die hohe Anzahl von Jugendlichen mit riskantem Musikkonsum zeigt, dass Maßnahmen zur Prävention von freizeitlärmbedingten Gehörschäden schon früh notwendig sind. In einer Pilotstudie wurde daher ein Präventionsmodul bestehend aus Musikbeispielen zu Hörverlusten, Informationsangeboten, Expositionserfassung des Freizeitlärms und entsprechende Aufklärung für Schüler der 6. Klasse entwickelt.

Schulische Entwicklungsstörungen, psychische Gesundheit und Schule

Poster Neuropädiatrie DGKJ-PO-NP-1 Globale Entwicklungsstörung und terminale Niereninsuffizienz als Leitsymptome eines mitochondrialen Depletionssyndroms: ein Fallbericht Ross S.1, Marek I.2, Ahting U.3, Trollmann R.1 Universität Erlangen, Neuropädiatrie/Sozialmedizin, Erlangen, 2Universität Erlangen, Kindernephrologie, Erlangen, 3TU München, Humangenetik, München

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DGKJ-YS-PP-4 Einfluss von Tageszeit und Chronotyp auf die schulische Leistung Kantermann T.1,2, Zerbini G.1, van der Vinne V.1, Siersema A.3, Pieper A.3, Hut R.A.1, Roenneberg T.4, Merrow M.4 1 University of Groningen, Groningen Institute for Evolutionary Life Sciences, Groningen, Niederlande, 2Ludwig-Maximilians-Universität, Institut und Poliklinik für Arbeits-, Sozial- und Umweltmedizin, München, 3Gymnasium De Nieuwe Veste, Coevorden, Niederlande, 4Ludwig Maximilians Universität, Institut für Medizinische Psychologie, München Fragestellung. Viele biologische Prozesse sind tagesrhythmisch, wie zum Beispiel wann wir schlafen oder besonders aufmerksam sind. Der tägliche Wechsel von Tag und Nacht stimmt hierzu unsere innere Uhr mit dem 24-h-Tag ab. Da die innere Uhr bei jedem Menschen etwas anders „tickt“, gibt es verschiedene Chronotypen (frühe „Lerchen“ bis späte „Eulen“). Jugendliche gehören zu den spätesten Chronotypen. Deshalb führt ein zu früher Schulanfang zu Schlafmangel und zwingt Jugendliche gegen ihre innere Uhr zu leben. In wie weit sich hieraus Leistungsunterschiede über den Schultag hinweg ergeben, stand im Fokus dieser Studie. Material und Methode. Etwa 4800 Noten von 741 niederländischen Gymnasiasten (11–18 Jahre) wurden hinsichtlich Testzeitpunkt, Schlafverhalten und Chronotyp (Münchener Chronotyp Fragebogen) untersucht. Ergebnisse. Spättypen (F4,520.6=3,864; p=0,004) und Kurzschläfer (F4,546.6=4,615; p=0,001) erzielten die schlechtesten Noten. Der Chronotyp-Effekt variierte mit der Tageszeit: Morgens erzielten Frühtypen signifikant bessere Noten als Spättypen (F2,3551=4,171; p=0,016). Am Nachmittag fand sich kein Unterschied. Unter Berücksichtigung der Testzeitpunkte in Referenz zum Chronotyp (Innenzeit) zeigte sich, dass Frühtypen früher in ihrem Innentag bessere Noten erzielten; bei den Spättypen war dies umgekehrt (F1,3627=9,656; p=0,002). Schlussfolgerung. Um faire und vergleichbare Leistungserhebungen zu gewährleisten, müssen Schul- und Testzeiten chronobiologisch angepasst werden (STW P10-18/12186). 1. van der Vinne*, Zerbini*, Siersema, Pieper, Merrow, Hut, Roenneberg and Kantermann (2015) Timing of exams affects school performance differently in early and late chronotypes. Journal of Biological Rhythms; *geteilte Erstautorenschaft

Hintergrund. Mitochondriale Depletionssyndrome manifestieren sich insbesondere im frühen Kindesalter in variablem Schweregrad. Eine progressive Myopathie und Enzephalomyopathie sowie assoziierte Organomegalien können differenzialdiagnostisch wegweisend sein. Fallbericht. Bei dem 4-jährigen Jungen bestand seit den ersten Lebenswochen eine proximale Muskelschwäche und eine globale Entwicklungsstörung. Bildgebende, laborchemische und molekulargenetische Untersuchungen erbrachten keinen Hinweis für eine metabolische oder genetische Ursache. Im Alter von 3 Jahren kam es zur akuten Dekompensation einer bestehenden Niereninsuffizienz und dilatativen Kardiomyopathie, die eine mechanische Beatmung und Hämodialyse notwendig machten. Ein initial positiver Faktor-H-Antikörper-Nachweis zog bei Verdacht auf ein atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom eine Plasmapherese und Methylprednisolon-Therapie ohne anhaltenden Effekt auf die Nierenfunktion nach sich. Bei den Symptomen einer Muskelschwäche, globalen Retardierung und dilatativen Kardiomyopathie wurde eine Energiestoffwechselstörung vermutet und eine Analyse der Atmungskettenkomplex-Enzyme aus Muskelgewebe veranlasst. Während biochemisch ein kombinierter Komplex-I/IV-Defekt festgestellt wurde, wurde molekulargenetisch die Diagnose eines mitochondrialen Depletionssyndroms gestellt. Das Deletionsscreening war unauffällig. Aktuell erfolgt supportiv eine Therapie mit L-Carnitin sowie weiterhin eine Peritonealdialyse. Fazit. Bei terminaler Niereninsuffizienz und globaler Entwicklungsstörung stellt ein Energiestoffwechseldefekt wie ein mitochondriales Depletionssyndrom eine relevante Differenzialdiagnose dar. Die terminale Niereninsuffizienz ist eine seltene Komplikation, die ethisch schwierige Entscheidungen abverlangen kann.

DGKJ-PO-NP-2 Anorektale Fehlbildungen und „tethered cord“: Ergebnisse nach operativer Myelolyse Franck G.1, Krauß J.2, Meyer T.3, Grasshoff-Derr S.4 Universität, Würzburg, 2Neurochirurgische Klinik, Pädiatrische Neurochirurgie, Würzburg, 3Chirurgische Klinik I, Kinderchirurgie, Würzburg, 4Bürgerhospital und Clementine Kinderhospital, Neugeborenen-, Kinderchirurgie und -urologie, Frankfurt

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Fragestellung. Ein „tethered cord“ (TC) ist eine häufige Begleitfehlbildung bei Patienten mit anorektaler Fehlbildung (ARM). Hierdurch werden Urin- und Stuhlkontinenz beeinflusst. Ziel dieser Studie war es das postoperative Outcome nach Myelolyse zu beurteilen. Material und Methoden. Insgesamt wurden 50 Patienten mit ARM und chirurgischer Myelolyse zwischen 1993 und 2014 bewertet. Das Durchschnittsalter betrug 5,2 Jahre; 44% waren unter 3 Jahren, 26% zwischen 3 und 6 Jahren, 30% zwischen 7 und 18 Jahre. Es wurden die ARM, Begleitfehlbildungen, Screeningmethoden zum TC, Urin- und Stuhlkontinenz und das Outcome der Patienten evaluiert.

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Abstracts Ergebnisse. 20% (n=10) der ARM-Patienten mit TC hatten eine rektourethrale, 14% (n=7) eine vestibuläre und 10% (n=5) eine rektovesikale Fistel. Bei 32% (n=16) wurden Analstenosen, rektoperineale Fisteln oder Analatresien ohne Fistel beobachtet. 24% (n=12) hatten eine kloakale Fehlbildung. 60% des Gesamtkollektivs zeigten klinische Symptome des TC. 40% hatten ein asymptomatisches TC. Nach erfolgreicher Myelolyse gaben 40% (n=12) des symptomatischen Kollektivs eine eindeutige Verbesserung an. Präoperativ hatten 70% keine willkürliche Stuhlkontrolle, 12 davon waren mit einem Anus praeter versorgt, 24% waren jünger als 2 Jahre. Postoperativ waren 48% noch immer stuhlinkontinent. Vier Patienten behielten ihr permanentes Stoma. Präoperativ litten 44% an einer Urininkontinenz, 4 Patienten hatten eine permanente Harnableitung. 24% waren noch nicht sauber. Postoperativ blieben 38% (n=19) inkontinent für Urin. Schlussfolgerung. TC tritt häufig bei ARM auf. Ein nicht unerheblicher Teil der Patienten mit symptomatischen und asymptomatischem TC und Stuhl- sowie Urininkontinenz profitieren von einer operativen Myelolyse.

DGKJ-PO-NP-3 Wernicke-Enzephalopathie im Kindesalter Zinke C.1, von der Hagen M.2, Hahn G.3, Knöfler R.1, Smitka M.2, Laas M.1 1 Universitätsklinikum Carl Gustav Carus an der Technischen Universität Dresden, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Dresden, 2 Medizinische Fakultät Carl Gustav Carus an der Technischen Universität Dresden, Abteilung Neuropädiatrie, Dresden, 3Technische Universität Dresden, Institut und Poliklinik für radiologische Diagnostik, Dresden Einleitung. Die Wernicke-Enzephalopathie ist eine durch Thiaminmangel verursachte seltene und schwere Komplikation bei malignen Erkrankungen, Fehlernährung, Malabsorption oder Sepsis. Leitsymptome sind eine Enzephalopathie, Ophthalmoplegie und Ataxie. Kasuistik. Der 8-jährige Patient mit infratentoriellem Medulloblastom, WHO°IV erhielt nach Tumorresektion eine Polychemotherapie nach MET-HIT 2000 Protokoll der GPOH. Im Rahmen dieser entwickelte er trotz hochkalorischer Zusatznahrung einen Gewichtsverlust >20% und erhielt daher im Verlauf eine parenterale Ernährung. Im 4. Block der Konsolidierungstherapie entwickelte der Patient nach 7 Tagen eine Vigilanzminderung, Blickparese, Hypersalivation, Schluckstörung, Enuresis und Enkopresis. MR-tomographisch waren Signalveränderungen in der Medulla oblongata, im Tectum mesencephali, Thalamus und den Corpora mamillaria nachweisbar. Laborchemisch wurde ein Thiaminmangel nachgewiesen. Es erfolgte die Substitution mit hochdosiertem parenteralen Thiamin. 48 Stunden nach Therapiebeginn war die Enzephalopathie klinisch und nach 5 Tagen radiomorphologisch regredient. Diskussion. Das Kind entwickelte im Rahmen der Polychemotherapie und Inappetenz einen protrahierten Vitaminmangel. Nach Realimentation und glukosehaltiger Infusionstherapie stieg der Thiaminumsatz rasch an und es entstand ein akut progredienter Thiaminmangel. Der Patient entwickelte eine Wernicke-Enzephalopathie mit der klassischen Symptomtrias: Bewusstseinsstörung, Blickparese und Ataxie, welche aufgrund der vorbestehenden Neurologie bei infratentorieller Raumforderung schwierig zu differenzieren waren. Die Wernicke Enzephalopathie ist eine seltene Komplikation einer Malnutrition im Kindesalter, welche aufgrund der Therapierbarkeit bedacht werden sollte.

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DGKJ-PO-NP-4 Tuberöse Sklerose Komplex-Erkrankung (TSC) bei Kindern und Jugendlichen. Eine neue ESPED-Studie Mann L.1, Flotats-Bastardas M.1, Yimaz U.2, Gortner L.3, Graf N.4, Meyer S.1 1 Universitätsklinikum – Klinik für Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, Sektion Neuropädiatrie, Homburg, 2Universitätsklinikum – Abteilung für Neuroradiologie, Homburg, 3Universitätsklinikum – Klinik für Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, Homburg, 4Universitätsklinikum – Klinik für Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Homburg Hintergrund. Bei der TSC handelt sich um eine genetisch bedingte Multisystemerkrankung, die charakterisiert ist durch das Auftreten von Hamartomen in verschiedenen Organen. Oft wird die Erkrankung erst im Kleinkindalter manifest, sodass die klinischen Stigmata nicht immer geeignet sind zur frühen Diagnosestellung. Im Jahr 2013 erfolgte eine Überarbeitung der Kriterien für die Diagnosestellung sowie der klinischen Überwachung von Patienten mit TSC-Erkrankung [1, 2]. Man geht heutzutage von einer Frequenz von rund 1:6000 Geburten aus [3]. Die klinische Diagnose einer TSC-Erkrankung kann heutzutage bei rund 85% der Patienten molekulargenetisch gesichert werden (Genort für TSC1 auf Chromosom 9; Genlocus q34 und TSC2 auf Chromosom 16; Genlocus p13.3). Falldefinition. Eingeschlossen werden alle Kinder <18 Jahre, die die revidierten Diagnosekriterien für das Vorliegen einer TSC-Erkrankung erfüllen [1]. Fragestellungen. −− Wie hoch ist die Häufigkeit der TSC-Erkrankung in Deutschland? −− Altersverteilung bei Erstdiagnose? Prozentsatz der Patienten, die bereits pränatal erkannt werden? −− Ergebnisse der Molekulardiagnostik: Bei wie vielen der Patienten wurde diese durchgeführt und welche Verteilung (TSC1/TSC2) liegt vor? −− Detaillierte Erfassung der klinischen, organspezifischen Symptomatik −− Risikofaktoren für einen komplizierten Verlauf (u. a. schwere Epilepsie bzw. Entwicklungsverzögerung)? −− Welche Therapieformen werden eingesetzt? Welche antiepileptischen Medikamente; wie viele Patienten erhalten eine Therapie mit mTOR-Antagonisten? −− Wie viele operative Therapien (wie z. B. neurochirurgische Resektion eines SEGAs)? 1. Krueger DA (2013). 49:255–265 2. Northrup H (2013). 49:243–254 3. Yilmaz U (2013). 53:1091–1098

DGKJ-PO-NP-5 Dynamische zerebrale Autoregulation nach Schädelbestrahlung im Kindesalter bei Patienten mit malignen Hirntumoren der hinteren Schädelgrube Sander M.1, Rößler J.1, Reinhard M.2, Janzarik W.1 1 Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Freiburg, 2Neurologische Klinik, Freiburg Fragestellung. Hirntumore sind die häufigsten soliden Neoplasien im Kindesalter und benötigen wegen der hohen Morbidität und Mortalität eine kraniospinale Strahlentherapie. Diese kann im Verlauf zu zerebrovaskulären Komplikationen führen. Unsere Studie untersucht, ob es bei Patienten nach kraniospinaler Bestrahlung aufgrund eines malignen Tumors der hinteren Schädelgrube zu einer Störung der dynamischen zerebralen Autoregulation kommt. Material und Methoden. Verglichen wird die dynamische zerebrale Autoregulation von 12 Patienten nach Bestrahlung bei malignem Hirntumor der hinteren Schädelgrube und 12 altersgematchten Probanden während einer 10-minütigen Phase ruhiger Spontanatmung. Hier-

für werden zeitgleich dopplersonographisch die zerebrale Blutflussgeschwindigkeit der A. cerebri media rechts und A. cerebri posterior links sowie der periphere Blutdruck kontinuierlich nicht-invasiv abgeleitet. Die Autoregulationsparameter Phase (rasche zeitliche Reaktion) und Gain (dynamische Dämpfungseigenschaften in Reaktion auf Blutdruckoszillationen) werden über eine Kreuzspektralanalyse an Stellen signifikanter Kohärenz im Frequenzbereich hämodynamischer Oszillationen von 0,06–0,12 Hz gemittelt. Für die statistische Auswertung wird der U-Test durchgeführt. Ergebnisse. Eine Zwischenauswertung nach 6 Patienten und altersgematchten Probanden zeigt bei unverändertem Gain (p=0,937) einen Trend zu einer geringeren Phasenverschiebung (p=0,065). Diskussion. Erste Ergebnisse weisen auf eine verminderte zerebrale Autoregulationsfähigkeit der Hirnbasisarterien nach Strahlentherapie, im Sinne verminderter rascher Reaktionseigenschaften auf Blutdruckoszillationen hin. Auf dem DGKJ-Kongress werden die abschließenden Ergebnisse präsentiert.

DGKJ-PO-NP-6 Photoparoxysmale Reaktionen: Modulation durch Gleichstromstimulation (tDCS) Herzog S. , Stephani U. , Siniatchkin M. , Moeller F. Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Klinik für Neuropädiatrie, Kiel, 2Christian Albrecht Universität Kiel, Institut für med. Psychologie und med. Soziologie, Kiel, 3Great Ormond Street Hospital for Children, Abteilung für Neurophysiologie, London, Vereinigtes Königreich 1

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Einleitung. Fotosensibilität ist durch photoparoxysmale Reaktion (PPR) gekennzeichnet, die durch visuelle Reize im EEG-Labor ausgelöst werden können. Studien bei Personen mit Fotosensibilität legen eine erhöhte Erregbarkeit des visuellen Kortex nahe [1, 2]. Ziel der Studie war es die Erregbarkeit des visuellen Kortex mit kathodaler Gleichstromstimulation (tDCS) zu erniedrigen, um somit das Auslösen von PPR zu reduzieren. Probanden und Methoden. 17 Personen mit dem Merkmal Fotosensibilität (Grad 3 und 4 nach Waltz [3]) wurden in die Studie eingeschlossen. An zwei getrennten Untersuchungstagen erfolgten in randomisierter Reihenfolge kathodale oder Placebo tDCS über dem okzipitalen Kortex (15 min Dauer, 1 mA). Fotostimulation mit 256 Kanal EEG erfolgte vor und nach tDCS. Anschließend erfolgte die verblindete Markierung der PPR. Ergebnisse. Während bei 7 Probanden die Fotostimulation wegen Unwohlsein oder Foto-Myoklonus abgebrochen werden musste, konnten 10 Probanden in die Studie eingeschlossen werden (vier Patienten mit Epilepsie). Alle Probanden zeigten PPR dritten oder vierten Grades. Der statistische Vergleich (Wilcoxen-Test bei nicht normalverteilter Stichprobe) zwischen PPR vor und nach tDCS/Placebo ergab keinen signifikanten Unterschied hinsichtlich der untersuchten Parameter (Anzahl, Dauer und Ausdehnung der PPR oder mit PPR assoziierte Stimulationsfrequenz). Diskussion. Die von uns aufgestellte Hypothese, dass durch kathodale tDCS über dem okzipitalen Kortex Fotosensibilität reduziert werden kann, ließ sich in unserer Studie nicht bestätigen. Dies kann an unterschiedlichen Schwellen für tDCS bei Kindern und Jugendlichen4 liegen. Zukünftige Studien mit modifiziertem Stimulationsdesign und einer größeren Anzahl an Probanden sollten folgen, um mögliche geringere Effekte von tDCS auf PPR erfassen zu können. 1. Siniatchkin M, Groppa S, Jerosch B, Muhle H, Kurth C, Shepherd AJ, Siebner H, Stephani U (2007a) Spreading photoparoxysmal EEG response is associated with an abnormal cortical excitability pattern. Brain 130:78–87 2. Siniatchkin M, Moeller F, Shepherd A, Siebner H, Stephani U (2007b) Altered cortical visual processing in individuals with a spreading photoparoxysmal EEG response. Eur J Neurosci 26:529–536.

3. Waltz S, Christen HJ, Doose H (1992) The different patterns of the photoparoxysmal response – a genetic study. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 83:138–145 4. Moliadze V et al, Schmanke T, Andreas S, Lyzhko E, Freitag CM (2014) Siniatchkin M. Stimulation intensities of transcranial direct current stimulation have to be adjusted in children and adolescents. Clin Neurophysiol. [Epub ahead of print]

DGKJ-PO-NP-7 Off-label-use von Levetiracetam bei Neugeborenen an einem Universitätsklinikum – eine retrospektive Analyse Neininger M.P.1, Ullmann M.1, Dahse A.J. 2, Syrbe S.3, Bernhard M.K.3, Frontini R.2, Kiess W.3, Merkenschlager A.3, Thome U.4, Bertsche T.1, Bertsche A.3 1 Universtät Leipzig, Institut für Pharmazie, Klinische Pharmazie, Leipzig, 2 Universitätsklinikum Leipzig AöR, Apotheke, Leipzig, 3Universitätsklinikum Leipzig AöR, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Leipzig, 4Universitätsklinikum Leipzig AöR, Klinik und Poliklinik für Kinderund Jugendmedizin, Abteilung für Neonatologie, Leipzig Fragestellung. Phenobarbital ist bis heute die Standardtherapie für neonatale Krampfanfälle. Aufgrund möglicher neurotoxischer Effekte ist es allerdings in die Diskussion geraten. Daher wird nach möglichen Alternativen gesucht. Eine Option ist der Einsatz von Levetiracetam (LEV), das jedoch für Neugeborene nicht zugelassen ist. Methoden. Die Daten der 2008–2012 an einem Universitätsklinikum mit LEV behandelten Neugeborenen wurden retrospektiv analysiert. Patientendaten, dokumentierte LEV-Dosierungen und Behandlungsdauer wurden erhoben. Zur Erfassung der Effektivität wurden antikonvulsive Co- und Notfallmedikation vor und nach Beginn der LEV-Therapie verglichen. Bezüglich Verträglichkeit wurden die dokumentierten unerwünschten Arzneimittelwirkungen (UAW) analysiert. Ergebnisse. 72 Neugeborene wurden im Untersuchungszeitraum mit LEV behandelt. Zu Behandlungsbeginn betrug das mediane Gestationsalter 30 4/7 Schwangerschaftswochen (min. 24 5/7, max. 43 0/7). LEV wurde mit einer Maximaldosis von 41,7 mg/kg/d (min. 14,4/max. 106,2) verabreicht. Die LEV-Behandlungsdauer im Klinikum betrug im Median 28 Tage (min. 1/max. 195). 44 Patienten waren bei Therapiebeginn mindestens 7 Tage alt und wurden mindestens eine Woche mit LEV behandelt. 37 (84%) dieser Patienten erhielten in der Woche vor LEV-Therapie mindestens ein Antikonvulsivum, in den ersten 7 Tagen der Therapie sank dieser Wert auf 24 (75%), in den folgenden 7 Tagen auf 24/43 (56%, p=0,008 im Vergleich zur Woche vor Therapiebeginn). Keine LEV-Therapie musste aufgrund von UAW beendet werden. Schlussfolgerung. Der längerfristige Einsatz hoher LEV-Dosierungen ist bei unreifen Neugeborenen recht häufig. Unsere Daten geben Anhaltspunkte für eine zufriedenstellende Effektivität und ein niedriges Risiko für das Auftreten von UAW.

DGKJ-PO-NP-8 Evidenz und Realität moderner Therapieformen Horn A.1 Universitätsklinikum Düsseldorf, Klinik für Allgemeine Pädiatrie, Neonatologie und Kinderkardiologie, SPZ/Neuropädiatrie, Düsseldorf

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Die Auswahl an Therapieformen ist vielfältig und häufig kommen im Verlauf von Erkrankungen ganz unterschiedliche Therapien zum Einsatz. Aufgrund fehlender evidenzbasierter Studien erfolgte die Auswahl der verschiedenen Therapieverfahren lange aufgrund persönlicher Erfahrungen sowie im Rahmen von Fortbildungen erworbenen Kenntnissen. Ist das heute anders? Die Anzahl an evidenzbasierten Veröffentlichungen hat in den letzten 10 Jahren enorm zugenommen. Doch Zugang und Einbeziehung dieser Erkenntnisse in die tägliche Arbeit sind sehr unterschiedlich. Um die Verfügbarkeit und den Transfer evidenzbasierter Erkenntnisse zu Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts verbessern, müssen diese für alle reliabel, relevant und gut lesbar vorliegen. Dazu wurden zum Beispiel Systeme wie das „Evidence Alert System“ oder auch das „Evidence Alert Traffic Light“ entwickelt. Letzteres unternimmt den Versuch, komplexe Sachverhalte für alle Patienten mit Hilfe eines Ampelsystems auf eine „5-Minuten-Entscheidung“ für den Kliniker zu vereinfachen. Kann mit diesem Ansatz die Qualität der klinischen Versorgung gesteigert werden? Evidenz allein ist nicht ausreichend, um klinische Entscheidungen zu treffen. Es gilt eine Balance zwischen den im Patientenkontakt erarbeiteten individuellen Zielen und den evidenzbasierten Erkenntnissen zu erreichen und diese sowohl bei der Auswahl der effizientesten Techniken als auch bei deren Anwendung beizubehalten. Zentrale Herausforderung ist die interdisziplinäre Herangehensweise und die interdisziplinäre zielorientierte Therapieplanung unter dem Einsatz evidenzbasierter Erkenntnisse. Das dazu erforderliche Bewusstsein, Wissen und die entsprechenden Strukturen und Fertigkeiten müssen konsequent geschaffen und weiterentwickelt werden.

DGKJ-PO-NP-9 Jenseits der Optikusatrophie – mitochondriale Netzhautdystrophie als Differenzialdiagnose des Visusverlustes Klotz K.A.1, Lange C. 2, Kirschner J.1 Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinder- und Jugendheilkunde, Freiburg, 2Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Augenheilkunde, Freiburg

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Einleitung. Die Papillenatrophie ist eine unspezifische Reaktion auf eine Schädigung des N. opticus und erlaubt keine ätiologische Zuordnung. Seltener kann die Papille infolge einer retinalen Erkrankung sekundär atrophieren. Falldarstellung. Im Rahmen einer Kopfschmerzabklärung Diagnose einer Papillenatrophie bei einem 9 Jahre alten, kleinwüchsigen Jungen unter Wachstumshormontherapie. Nachweis eines hypotrophen N. opticus mittels MRT. Molerkulargenetischer Ausschluss von Leberscher Optikusatrophie, aut. dom. und aut. rez. Formen der Optikusatrophie. Zu diesem Zeitpunkt kein Hinweis auf eine Netzhautdegeneration. Bei erhöhtem Liquoreröffnungsdruck und V. a. Pseudotumor cerebri Therapie mit Acetazolamid. Bei Auftreten von Blendungsempfinden, zunehmender Sehschwäche, WPW-Syndrom und Belastungsintoleranz neuerliche Diagnostik mit 13 Jahren. Ergebnisse. Visus BA 0,5. Nachweis erhöhter Fundus-Autofluoreszenz und zentraler Photorezeptordegeneration, sowie deutlich reduzierten Signalantworten im Elektroretinogramm. Im Liquor erhöhte Laktatkonzentration. Die mitochondriale DNA-Mutationsanalyse (mtDNA) ergab die Mutation m.8368G>C;p.Met1? im MT-ATP-8 Gen (Heteroplasmie-Anteil 50%), welche das Start-Codon für ein Membranprotein der mitochondrialen ATP-Synthase zerstört. Zusammenfassend Diagnose einer Zapfen-Stäbchen-Netzhautdystrophie im Rahmen einer Mitochondriopathie. Diskussion. Diese Form einer Pigmentretinopathie ist eine seltene Differenzialdiagnose des progredienten kindlichen Visusverlustes und der sekundären Papillenatrophie. Der Nachweis erfolgt mittels elektrophysiologischer Diagnostik. Sie kann im Rahmen von Mitochondriopathien auftreten und führt zur retinalen Blindheit. Insbesondere bei weiteren klinischen Symptomen sollte daher eine mtDNA-Mutationsanalyse durchgeführt werden.

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DGKJ-PO-NP-10 Routine-Off-label-Gebrauch von Melatonin zur Schlafinduktion bei Schlaf EEGs Karenfort M.1, Harmsen S.1, Weber A.-A.1, Mayatepek E.1 Klinik für Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Düsseldorf

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Hintergrund. Melatonin ist ein natürlicherweise vorkommendes Hormon, das an der Steuerung des zirkadianen Rhythmus und der Synchronisation der inneren Uhr mit dem Tag-Nacht-Zyklus beteiligt ist. Es hat eine schlafanstoßende Wirkung und führt zu einer Erhöhung der Schlafneigung. Melatonin ist verschiedenen Ländern als Nahrungsergänzungsmittel frei erhältlich. In der Europäischen Union ist Melatonin seit 2007 als Arzneimittel zur Behandlung der schlechten Schlafqualität bei Patienten ab 55 Jahren zugelassen. Bei Kindern wird Melatonin zur Schlafinduktion bei Schlaf EEGs eingesetzt [1]. Methoden. Über den Einsatz von Melatonin bei Schlaf-EEGs wurden 15 Klinken befragt. Ergebnisse. 13 von 15 Kliniken setzen Melatonin regelmäßig (>1-mal pro Woche ein). Bei 12 von 15 Kliniken wird die Dosierung gewichtsadaptiert durchgeführt. Die minimale Dosierung liegt zwischen 3 und 10 mg; die maximale Dosierung liegt zwischen 3 und 40 mg). 13 von 15 Kliniken stufen die Wirkung mindestens als gut ein. An unerwünschten Wirkungen werden in zwei Fällen „Schläfrigkeit“ und in einem Fall „Kribbeln in den Beinen“ angegeben. Schlussfolgerung. Die Ergebnisse der Umfrage zeigen, dass Melatonin häufig, d.  h. im Rahmen eines Routine-Off-label-Gebrauchs in sehr unterschiedlichen Dosierungen eingesetzt wird, ohne dass die Wirksamkeit und Verträglichkeit systematisch untersucht wurden. 1. Bruni et al (2015) Current role of melatonin in pediatric neurology: clinical recommendations. Eur J Paediatr Neurol 19:122–133

DGKJ-PO-NP-11 Muscle-Eye-Brain-Disease – ein Fallbericht eines Kindes mit Mutationen im POMGnT1-Gen Gossler A.1, Mohr A.2, Feltgen N.3, Huppke P.1 1 Universitätsmedizin Göttingen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Göttingen, 2Universitätsmedizin Göttingen, Institut für diagnostische und interventionelle Neuroradiologie, Göttingen, 3Universitätsmedizin Göttingen, Klinik für Augenheilkunde, Göttingen Einleitung. Das Walker-Warburg-Syndrom und die Muscle-Eye-BrainErkrankung sind seltene Formen der Dystroglykanopathien und gehören damit zur Gruppe der kongenitalen Myopathien. Beide zeigen klinisch eine muskuläre Hypotonie in Verbindung mit Anomalien von Auge und ZNS. Ursächlich sind Mutationen, die zu gestörter Glykosilierung von alpha-Dystroglykan führen. Fallbericht. Die Vorgeschichte ergibt frühe intrauterine Auffälligkeiten mit V. a. Hydrocephalus, Gyrierungsstörung, sowie Augenfehlbildung (19. SSW). Diese bestätigen sich in einem intrauterinen MRT (29. SSW). Die Schwangerschaft wird regelrecht beendet, Geburt in der 37. SSW. Die postpartale Anpassung (APGAR 1/5/10, pH 7,34) ist nach Initialschwierigkeiten zufriedenstellend. Im Alter von 4 Monaten perzentilenflüchtige Kopfumfangszunahme. Klinisch zeigt sich eine deutliche muskuläre Hypotonie, sowie ophthalmologische Auffälligkeiten. Die weitere Diagnostik ergibt ausgeprägte Hirnanlage- und -entwicklungsstörungen mit Mikrogyrie, kortikalen Heterotopien, Dysplasie des Hirnstamms, Hypoplasie der Sehbahn sowie umfassender Myelinisierungsstörung und Hydrocephalus. Augenärztlich zeigt sich ein persistierender hyperplastischer primärer Vitreus mit Einblutungen und beidseitiger Ablatio Retinae. Laborchemisch ist die CK-Aktivität mit 433 U/l erhöht. Ergebnisse. Die genetische Diagnostik zeigt eine bekannt pathogene Mutation im PomGnt1-Gen (c.1895+1G>T), sowie im selben Gen eine

Mutation unklarer Relevanz (c.385C>T), die am ehesten gemeinsam verantwortlich für genannten Phänotyp sind. Schlussfolgerung. Bei der Kombination muskulärer Hypotonie mit Fehlbildungen der Augen und des ZNS sollte differenzialdiagnostisch an das Vorliegen einer Dystroglykanopathie gedacht werden. Der Phänotyp kann variieren.

DGKJ-PO-NP-12 Seltene Ursache einer akuten Paraparese mit Oligurie und Koprostase Jähnig R.1, Nißler K.1, Möckel A.1, Niklas A.2, Biesold M.3, Merkenschlager A.4 1 Sana Kliniken Leipziger Land GmbH, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Borna, 2Sana Kliniken Leipziger Land GmbH, Klinik für Neurologie, Borna, 3Sana Kliniken Leipziger Land GmbH, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie/Neuroradiologie, Borna, 4Universitätsklinikum Leipzig, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Leipzig

und einer deutlichen Mitralinsuffizienz wurde der Patient im Alter von 14 Monaten in unserer Klinik vorgestellt. Diagnostik. Echokardiographisch zeigte sich eine deutliche Flussbeschleunigung in der Aorta ascendens (Vmax 4,2 m/s) sowie eine Mitralklappeninsuffizienz Grad II-III. Auffallend waren bei dem Patienten vermehrt echogene Papillarmuskel im LV. Während der diagnostischen Herzkatheteruntersuchung trat kurzzeitig eine erheblich LV-Funktionsstörung auf. Angiographisch zeigte sich als Ursache hierfür eine hochgradige Hauptstammstenose der linken Koronararterie. Therapie und Verlauf. Im 15. Lebensmonat erfolgte die Korrektur-Op. durch Aortenwurzelplastik und Anlage eines Bypasses der linken Arteria mammaria interna auf den Ramus interventrikularis anterior. Aufgrund einer postoperativ eingeschränkten Ventrikelfunktion war für 24 h eine Unterstützung durch ECMO notwendig. Die Kontroll-HKU zeigte einen durchgängigen Koronararterien-Bypass und der weitere postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Schlussfolgerung. Beim Williams-Beuren-Syndrom können im Rahmen von supravalvulären Aortenstenosen hochgradige Abgangsstenosen der Koronarien vorliegen, die zu plötzlichen Todesfällen prädisponieren.

Kasuistik. Wir berichten über einen 14-jährigen, bis dato gesunden Jungen, der sich wegen zunehmender Schläfrigkeit mit Verschwommensehen, Oligurie, Koprostase und Taubheitsgefühl in den Beinen vorstellte. Zehn Tage zuvor hatte er eine Influenza A durchgemacht. DGKJ-PO-KN-2 Diagnostik. Bei der körperlichen Untersuchung befand sich der Patient „Myokardial Bridging“ – auch im Kindesalter mögliche Ursache in einem reduzierten, dehydrierten Allgemeinzustand mit Nystagmus, akuter Myokardischämien oder benigne Normvariante? muskulärer Hypotonie im Bereich der Beine, fehlendem Spinctertonus sowie erloschenen Bauchhautreflexen im Sinne eines sensomotorischen Kiess A.1, Bakhtiary F. 2, Dähnert I.1, Wagner R.1 Querschnittsyndroms ab TH5. Paraklinisch zeigten sich leicht erhöhte 1Herzzentrum Leipzig, Klinik für Kinderkardiologie, Leipzig, 2Herzzentrum Entzündungswerte sowie eine leicht erhöhte Kreatinkinase. Im Liquor Leipzig, Klinik für Herzchirurgie, Leipzig konnte bei einer Zellzahl von 15 ein lymphomonozytäres Zellbild mit erhöhtem Eiweiß und gestörter Schrankenfunktion mit intrathekaler Einleitung. Das „Myokardial Bridging“ gehört zu den angeborenen KoIgM-Synthese nachgewiesen werden. Die ausführliche Infektionsdia- ronaranomalien. Ein Teil einer Koronararterie hat dabei einen „getungnostik, Gerinnung, ANA, Blut- und Liquorkultur ergaben Normal- nelten“, intramuralen Verlauf durch das Myokard (Myokardbrücken) befunde, ebenso wie EEG und die motorisch und sensibel evozierten und wird dadurch in jeder Systole komprimiert. Potentiale. Auffällig waren hingegen die visuell evozierten Potentiale Kasuistik. Wir berichten über vier Patienten, welche in den letzten Jahmit Demyelinisierung der Sehbahn sowie das MRT des Schädels und ren in unserem Zentrum behandelt wurden. Bei allen wurden angioMyelons. Hier zeigten sich multiple flaue Anreicherungen im Bereich grafisch Myokardbrücken im Bereich des Ramus interventrikularis anterior (RIVA) nachgewiesen. Das Manifestationsalter reichte von der des Marklagers und des Myelons im Sinne akut entzündlicher Herde. Beurteilung und Therapie. Als Ursache der Symptomatik zeigte sich Neugeborenenperiode bis zu zweieinhalb Jahren. Die klinische Auspräeine akute disseminierte Enzephalomyelitis nach durchgemachter In- gung variierte von subklinisch (zufälliger, echokardiografischer Nachfluenza A, die wir mit Methylprednisolon und Immunglobulinen be- weis einer lokalisierten Funktionsstörung und erhöhte myokardiale handelten. Darunter kam es sukzessive zu einem Rückgang der neuro- Ischämiemarker nach kardialer Korrekturoperation) über wiederholte Akutvorstellungen aufgrund rezidivierender, akuter myokardialer Ischlogischen Ausfälle bei noch persistierender Blasenentleerungsstörung. Schlussfolgerung. Anhand unseres Falles wollen wir auf die Wichtig- ämie mit akuter Herzinsuffizienz, bis zum plötzlichen Herzstillstand keit der Impfung gegen Influenza aufmerksam machen, um bestmög- durch Kammerflimmern. lich vor potentiellen schwerwiegenden Folgeerkrankungen geschützt Therapie. Bei allen Patienten wurde eine Betablocker-Therapie zur Senkung der Herzfrequenz und Kontraktilität sowie Verlängerung zu sein. der Diastolendauer begonnen. Bei einem Patienten wurde aufgrund rezidivierender, schwerer Myokardischämien begleitet von Allgemeinzustandsverschlechterung, ST-Streckenveränderungen im EKG und Kardiologie (1) und Nephrologie Entwicklung einer dilatativen Kardiomyopathie die Indikation zur operativen Freilegung des Koronararterienabschnittes gestellt und erDGKJ-PO-KN-1 folgreich durchgeführt. Lebensbedrohliche Hauptstammstenose der linken Koronarie bei Schlussfolgerung. Myokardbrücken sollen im Erwachsenenalter bei bis zu einem Drittel Gesunder vorkommen. Sie wurden als benigne Normeinem 15 Monate alten Jungen mit Williams-Beuren-Syndrom variante angesehen, welche aber in seltenen Fällen schwere kardiale 1 1 1 2 1 Hornung A. , Sieverding L. , Frische C. , Schlensak C. , Hofbeck M. Beschwerden verursachen. Unsere Fallberichte zeigen, dass Myokard1 Universitätskinderklinik Tübingen, Kinderkardiologie, Tübingen, 2Universi- brücken bereits im frühen Kindesalter symptomatisch und behandtätsklinik für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie, Tübingen lungsbedürftig werden können. Einleitung. Das Williams-Beuren-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine Kombination aus kardiovaskulären Fehlbildungen, typischen dysmorphen Stigmata, einer mäßigen Entwicklungsverzögerung und Verhaltensauffälligkeiten (Inzidenz 1:20.000). Kardiovaskuläre Fehlbildungen betreffen vor allem supravalvuläre Aortenstenosen. Vorgeschichte. Bei unserem Patienten wurde im Alter von 8 Monaten die Diagnose eines Williams-Beuren-S. durch Nachweis der Mikrodeletion 7q11.23 gesichert. Wegen einer supravalvulären Aortenstenose Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts DGKJ-PO-KN-3 Frühe echokardiographische Diagnose eines Fehlabgangs der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie (ALCAPA)

Thrombozytenaggregationshemmung – hierunter wieder komplett durchgängiger LAD.

Volkmann J.1, Vilser D.2, Riede F.-T.1, Wagner R.1, Kostelka M.1, Dähnert I.1 1 Herzzentrum, Leipzig, 2Universitätsklinikum, Jena

DGKJ-PO-KN-5 Benigne linksfaszikuläre Verapamil-sensitive Tachykardie bei einem 20 Monate alten Mädchen mit Influenza A

Einleitung. Die Diagnose eines ALCAPA wird häufig erst gestellt, wenn die Symptome und Folgen einer myokardialen Ischämie/Herzinsuffizienz deutlich ausgeprägt und die betroffenen Säuglinge entsprechend schwer beeinträchtigt sind. Kasuistik. Ein normotrophes Frühgeborenes (FG, GA 33+6 SSW, GG 2250g) zeigte nach Geburt durch primäre Sectio bei V.  a. vorzeitigen Blasensprung eine regelrechte früh postnatale Anpassung. Eine behinderte Nasenatmung wurde auf eine Choanalatresie rechts und -stenose links zurückgeführt. Zur weiteren Abklärung der Atemstörung und wiederholt hypertoner Blutdruckwerte wurde eine Echokardiographie veranlasst. Aufgrund typischer Befunde (Mitralinsuffizienz II°, echoreiche Papillarmuskeln, retrograder Fluss in der LCA) wurde die Diagnose eines ALCAPA gestellt. Das EKG zeigte einen Normalbefund; Troponin I war nur transient unspezifisch erhöht. Die Verlegung in unsere Klinik erfolgte am 23. LT in stabilem Allgemeinzustand. Lediglich in der Deformationsanalyse konnten Zeichen einer linksventrikulären Funktionsstörung objektiviert werden. Die Korrektur-Op. mit Re-Implantation der LCA in die Aorta am 29. LT war unkompliziert, ebenso der weitere Verlauf (Rückverlegung in die zuweisende Neonatologie am 11., Entlassung nach Hause am 15. postop. Tag. Im Alter von 3 Monaten zeigten sich klinisch und echokardiographisch regelrechte Befunde. Schlussfolgerungen. Dank der gründlichen Durchführung einer „nur“ zur Ausschlussdiagnostik einer Malformation der großen Gefäße veranlassten Echokardiographie sowie Kenntnis des seltenen Krankheitsbildes gelang die ungewöhnlich frühe Diagnose eines ALCAPA, die dem FG vermutlich den wesentlich komplizierteren Verlauf bei später Diagnose erspart hat.

DGKJ-PO-KN-4 Partieller thrombembolischer Koronararterienverschluss als klinische Erstmanifestation einer linksventrikulären Noncompaction-Kardiomyopathie (LVNC) Hornung A.1, Frische C.1, Krumm P.2, Kaulitz R.1, Kumpf M.1, Hofbeck M.1, Sieverding L.1 1 Universitätskinderklinik Tübingen, Kinderkardiologie, Tübingen, 2Radiologische Universitätsklinik, Tübingen Vorgeschichte. Bei rezidivierendem Erbrechen, Kollapsneigung und Kopfschmerzen erfolgte die stationäre Aufnahme eines 11-jährigen Jungen unter dem Verdacht eines akuten Abdomens. Labordiagnostisch fand sich eine CK- und Troponinerhöhung. Diagnostik. Im daraufhin durchgeführten EKG fanden sich pathologische ST-Streckenhebungen präkordial. Echokardiographisch zeigte sich eine ausgeprägte apikale LV-Hypo- bis Akinesie – entsprechend dem Bild einer Tako-Tsubo-Kardiomyopathie. Das CT zeigte bis auf einen getrennten Abgang von LAD und LCX keine Auffälligkeiten. Die kardiale MRT zeigte das Bild eines transmuralen Myokardinfarktes mit mikrovaskulärer Obstruktion im apikalen Stromgebiet des LADs mit entsprechendem Perfusionsdefizit und LGE-Nachweis. Des Weiteren fand sich eine apikal betonte LVNC mit einem 12×5  mm großen Thrombus. Die HKU bestätigte den peripheren LAD-Verschluss. Die unter dem V.  a. rezidivierende Thrombembolien durchgeführte cerebrale MRT erbrachte den Nachweis zweier älterer thrombembolischer Läsionen. Therapie. Vasodilatation + Antikoagulation + Thrombozytenaggregationshemmer. Eine iatrogene Koronardissektion bei initialer lokaler Lysetherapie erforderte die Implantation eines bioresorbierbaren Stents (Adsorb 3/18) in den proximalen LAD und Erweiterung auf duale

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Schmidt D.1, Hessling G.2, Noss J.1, Hauser M.3, Peters J.1 1 Klinikum Dritter Orden München, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, München, 2Deutsches Herzzentrum München, Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzerkrankungen, Elektrophysiologie, München, 3Praxis für Kinderkardiologie, München Fallbeschreibung. Vorstellung eines 20 Monate alten Mädchens nach erstem Fieberkrampf bei Influenza-A-Infektion. Klinik. Reduzierter AZ, fiebernd bis 40°C, HF 180/min., begleitende Otitis media. Unter antipyretischer Medikation Entfieberung, anhaltende Tachykardie mit HF um 180/min., keine klinischen Zeichen einer Herzinsuffizienz. Diagnostik. EKG: Tachykardie mit verbreitertem QRS-Komplex, rechtsschenkelblockartige Konfiguration (V1–V3) und überdrehter Linkstyp (QRS negativ in II, III, avF), Labor: CK und Troponin normwertig, UKG: normale Anatomie ohne Zeichen einer strukturellen Herzerkrankung. Verlauf. Übernahme auf Intensivstation. Unter der Verdachtsdiagnose einer AV-Knoten-Reentrytachykardie mit Schenkelblockbild medikamentöser Kardioversionsversuch mit Adenosin in sukzessive eskalierter Dosis ohne Erfolg. Amiodarone-Kurzinfusion und erneuter Versuch der medikamentösen Kardioversion mit Adenosin ohne Erfolg. Frustaner Therapieversuch mit Sotalol. Elektrische Kardioversion ohne Erfolg. Nach Diagnosestellung einer Verapamil-sensitiven linksfaszikulären Tachykardie medikamentöse Einstellung mit Verapamil 10 mg 3-mal tgl. am ersten Tag (=2,3 mg/kgKG/d), 20 mg 3-mal tgl. am 2. Tag (=4,6 mg/kgKG/d): Umschlagen in Sinusrhythmus bereits nach 2 Gaben der Einstiegsdosis. Procedere. Therapie für 6–9 Monate, EKG- und UKG-Kontrolle nach 2 Wochen. Schlussfolgerung. Jede anhaltende Tachykardie nach Entfieberung muss eine kardiologische Abklärung nach sich ziehen. Bei frustranem Therapieversuch mit gängigen Kardioversionsmethoden sollte die Differenzialdiagnose einer Verapamil-sensitiven Tachykardie geprüft werden.

DGKJ-PO-KN-6 Akuter Herzinfarkt durch ein unbehandeltes Kawasaki-Syndrom Fernandez Rodriguez S.1 Klinikum der Universität München, Campus Großhadern, Kinderkardiologie und pädiatrische Intensivmedizin, München

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Einleitung. Das Kawasaki-Syndrom ist eine akute systemische Vaskulitis, die unter anderem zu entzündlichen Zellinfiltrationen der Media und Intima der Koronararterien führen kann. Kasuistik. Es erfolgte die Zuweisung eines 2,5 Jahre alten Jungens in reduziertem AZ und Verdacht auf akute Myokarditis. Der Junge war bereits seit Monaten mit Fieber erkrankt. Im Rahmen eines stationären Aufenthaltes vor 3 Monaten zeigten sich ein flüchtiges Exanthem, eine Konjunktivitis, eine zervikale LK-Schwellung und ein geröteter Rachen. Auch Schwellungen von Händen und Füßen traten auf. Eine bereits begonnene Antibiose wurde fortgeführt. Bei Übernahme war der Junge blass und zentralisiert. Im EKG imponierten anterolaterale ST-Hebungen. In der Echokardiographie zeigten sich eine eingeschränkte Pumpfunktion, eine hochgradige MI, ein sekundärer pulmonaler Hypertonus, sowie Aneurysmen beider Koronararterien mit V. a. Thrombosierung der LCA. Laborchemisch zeigte sich ein erhöhtes Troponin als Zeichen eines ausgedehnten Myokardinfarkts. Es erfolgte eine interventionelle Herzkatheteruntersuchung. Eine lokale Lysetherapie war ohne Erfolg,

so dass eine mechanische Rekanalisation und ein Stenting des linken Hauptstammes erfolgten. Therapie. Zunächst Stabilisierung des Kindes und Rückgang der infarktspezifischen Laborparameter, jedoch weiter schlechte LV-Funktion. Immer wieder Krisen bei Manipulation, so dass nach 13 Tagen ein linksventrikuläres Unterstützungssystem implantiert wurde. Es erfolgte die Listung zur Herztransplantation, die im Verlauf komplikationslos gelang. Schlussfolgerung. Der oben beschriebene Fall zeigt das Ausmaß eines unbehandelten Kawasaki-Syndroms. Die Prognose der Erkrankten ist durch das Ausmaß der kardialen Beteiligung beeinflusst. Eine frühzeitige Diagnose und aggressive Therapie ist daher von entscheidender Bedeutung.

DGKJ-PO-KN-7 Familie mit Loeys-Dietz-Syndrom (LDS) und Opticusatrophie Zeber K.1, Walden U.1, Buheitel G.1 12. Kinderklinik, Mutter-Kind Zentrum Schwaben, Zentralklinikum, Augsburg Einleitung. Das LDS ist eine 2005 erstmals beschriebene autosomal dominant vererbte Bindegewebserkrankung. Charakteristisch sind arterielle Aneurysmata und Dissektionen. Für LDS Typ 4 wurden Mutationen u. a. im TGFB-Gen beschrieben. Kasuistik. Bei der 17-jährigen Patientin, ihrem 28-jährigen Halbbruder sowie der an einem Aortenaneurysma verstorbenen Mutter wurde eine Mutation (c.98u9G>A) im TGFB2-Gen diagnostiziert, bei Mutter und Patientin zudem eine Sequenzvariante im COL3A1-Gen ohne Relevanz. Außer einer Brachydaktylie Typ 4, ASD II und rez. Synkopen war die 166 cm große Patientin asymptomatisch (MR-Angiografie Kopf und Thorax: Aorta ascendens bis 28 mm, kaliberschwache A. vertebralis rechts), der Bruder hingegen hatte 2 Leistenbrüche, Sprunggelenksluxation, Gelenküberstreckbarkeit, überdehnbare Haut, Wirbelkörperfehbildung. Bei den Geschwistern wurde eine Opticusatrophie bds. (Patientin geringer ausgeprägt) diagnostiziert, die bei LDS nicht beschrieben ist. Therapie. Bei Palpitationen, Thoraxschmerzen, Leistungsknick und Dyspnoe wurde die Patientin probatorisch auf Metoprolol eingestellt sowie an Spezialambulanzen angebunden. Schlussfolgerung. Der Phänotyp unserer Familie ist bei gleicher Mutation des LDS unterschiedlich. Beide Geschwister leiden zusätzlich unter einer Opticusatrophie, die nicht in Zusammenhang mit dem LDS steht. Eine kausale Therapie ist nicht möglich, symptomatisch kann eine Betablockertherapie erwogen werden.

DGKJ-PO-KN-8 46,XY-Hypogonadismus und Nephroblastom bei männlichem Säugling aufgrund einer WT1-Gen-Mutation Panou E.1, Schönberger S.1, Hoppe B.1 Universitätsklinikum Bonn, Zentrum für Kinderheilkunde, Bonn

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Hintergrund. Mutationen des Wilms-Tumorsuppressorgens sind u.  a. mit Denys-Drash-Syndrom assoziiert, das durch diffuse mesangiale Sklerose, männlichen Hypogonadismus mit 46,XY Karyotyp und Nephroblastom gekennzeichnet ist. Wir berichten über einen Säugling mit penoskrotaler Hypospadie, Kryptorchismus und Nephroblastom aufgrund einer WT1-Gen-Mutation. Fallbericht. Das Kind wurde mit 39+5 SSW spontan geboren. Bei der Erstversorgung fiel eine Hypospadie mit Kryptorchismus auf. Die Chromosomenanalyse ergab einen unauffälligen männlichen Karyotyp und die Hormonbestimmung zeigte keinen Hinweis auf einen Testosteronbiosynthesedefekt. Die molekulargenetische Untersuchung des WT1-Gens ergab dann den Nachweis einer trunkierender WT1-Mutation im Exon 7. Aufgrund des erhöhten Tumorrisikos erfolgten regel-

mäßige sonographische Kontrollen der Nieren. Außerdem konnte der linke Hoden inguinal und der rechte intraabdominal dargestellt werden. Im Alter von 4 Monaten Darstellung einer echogener Struktur zentral an der rechten Niere. In Verlauf rasches Wachstum der Raumforderung mit Infiltration des Nierenbeckenkelchsystems und konsekutivem Harnstau. Bei Verdacht auf diffus wachsendes Nephroblastom erfolgte eine Nephrektomie rechts. Histologisch wurde ein Wilms Tumor Ib, intermediärer Typ, nachgewiesen. Es musste dann eine adjuvante Chemotherapie mit Vincristin erfolgen. Heute im Alter von 13 Monate, geht es dem Patienten gut, die linke Niere wird regelmäßig sonographisch kontrolliert und zeigt bisher keinen Tumorverdacht. Schlussfolgerung. Dieser Fall zeigt, dass WT1-Mutationen mit einem rasch progredienten Nephroblastom assoziiert sein können. Bei Säuglingen mit Hypospadie, Kryptorchismus und unauffälligem 46,XY Karyotyp sollte eine molekulargenetische Untersuchung des WT1-Gens erfolgen.

DGKJ-PO-KN-9 Page-Niere nach Bagatelltrauma beim Fußballspiel Ladurner C.1, Cassar W.2, Comploj E.1, Trenti E.1, Palermo S.1, Pycha A.1 Zentralkrankenhaus Bozen, Urologie, Bozen, Italien, 2Zentralkrankenhaus Bozen, Paediatrie, Bozen, Italien

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Einleitung. Seit der Erstbeschreibung durch Irvan Page im Jahr 1939 sind ein subkapsuläres renales Hämatom oder ein perirenaler Prozess als Auslöser für eine arterielle Hypertonie bekannt. Sowohl traumatische als auch nicht-traumatische Prozesse können dafür ursächlich sein. Pathophysiologisch liegen ein Abfall der renalen Perfusion und damit eine Aktivierung des Renin-Aldosteron-Systems zu Grunde. Kasuistik. Wir berichten über einen 12-jährigen Jungen, der drei Monate nach einem Bagatell-Trauma während eines Fußballspieles Kopfschmerzen und eine arterielle Hypertonie entwickelte. Der mittlere Blutdruck war 150/95 mmHg. Zusätzlich fanden wir bereits systemische Organschädigungen wie eine hypertensive Retinopathie und eine linksseitige Ventrikelhypertrophie. Die Sonographie und darauffolgende Magnetresonanz des Abdomens zeigten eine subkapsuläre Flüssigkeitsansammlung von 7×5×2 cm Durchmesser der linken Niere mit deutlicher Kompression des Nierenparenchyms. Der Plasma-Renin-Spiegel war 10,0 ng/mL/h und damit mindestens doppelt über den Normalwert liegend. Therapie und Verlauf. Ein Therapieversuch mittels perkutaner Drainage des subkapsulären Hämatoms brachte nicht den erhofften Erfolg, sodass eine laparoskopische Marsupialisation dieses erfolgte. Daraufhin konnten signifikant niedrigere arterielle Blutdruckwerte gemessen werden und der Patient konnte in der Nachsorge die antihypertenisve Therapie absetzen. Schlussfolgerung. In diesem Fallbericht zeigen wir eine nierenerhaltende und minimal invasive Technik zur Behandlung einer arteriellen Hypertonie verursacht durch eine Page-Niere.

DGKJ-PO-KN-10 Zwei Patienten mit isolierter renaler Glucosurie Uetz B.1, Montoya C.R.2, Strotmann P.1 1 Kinderklinik München Schwabing – Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Schwabing, StKM GmbH und Klinikum Rechts der Isar (AöR) der Technischen Universität München, München, 2KfH-Nierenzentrum für Kinder und Jugendliche, München Kasuistik. Wir berichten über 2 männliche Patienten im Alter von 8 Monaten, bzw. 15 9/12 Jahren, die aufgrund einer Glucosurie bei normwertigem Blutzucker zur Abklärung vorgestellt wurden. Die Anamnese sowie die körperliche Entwicklung sind jeweils unauffällig. Augenveränderungen (Mikrokornea, Katarakt) bestehen nicht. Polydipsie, Polyurie oder Enuresis wurden nicht beobachtet. Die durchgeführten Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts Untersuchungen erbrachten keinen Anhalt für weitere tubuläre Funktionsstörungen. Bei Vorliegen einer isolierten renalen Glucosurie, besteht Verdacht auf primäre renale Glucosurie (PRG) durch Mutationen im SCL5A2-Gen, 16p11.2. Das SCL5A2-Gen kodiert für den Natrium/ Glucose Co-Transporter Typ2, SGLT2, der hauptsächlich in der Niere exprimiert wird. Es wurden bereits >50 verschiedene Mutationen beschrieben, viele davon sporadisch auftretend. Das Vererbungsmuster kann dabei autosomal-rezessiv, co-dominant oder autosomal-dominant sein. Heterozygote Träger haben eine mildere Glucosurie als homozygote oder compound-heterozygote Träger. Modifier-Gene werden diskutiert. Ein weiterer Genort wurde auf Chromosom 6 lokalisiert, jedoch noch kein verantwortliches Gen identifiziert. Der Verlauf der Erkrankung ist meist gutartig. Polyurie, Polydipsie und Minderwuchs sind jedoch beschrieben. Exazerbationen z. B. im Rahmen einer Schwangerschaft sind möglich. Eine Familienuntersuchung wird empfohlen.

DGKJ-PO-KN-11 11-jähriger Junge mit einem posterioren reversiblen Enzephalopathie-Syndrom (PRES) als Komplikation einer Purpura Schönlein-Henoch Bienemann K.1, Gerling C.1, Anheyer M.1, Schlump J.-U.1, Schweiger B.2, Finetti C.1 1 Elisabeth-Krankenhaus Essen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Essen, 2 Universitätsklinik Essen, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie und Neuroradiologie, Essen Hintergrund. Das posteriore reversible Enzephalopathie-Syndrom (PRES) bezeichnet eine reversible Enzephalopathie, die mit Kopfschmerzen, Visusveränderungen, Bewusstseinseinschränkungen und Krampfanfällen einhergeht. Durch eine Erhöhung der endothelialen Permeabilität an der Bluthirnschranke, meistens ausgelöst durch eine hypertensive Entgleisung, kommt es zur Ausbildung eines vasogenen Hirnödems. Die Purpura Schönlein-Henoch ist die häufigste Vaskulitis im Kindesalter. Es kommt zur Bildung von Immunkomplexen, die sich in den Gefäßwänden der betroffenen Organe ablagern. Typisch ist neben der Haut-, Gelenk- und Abdominalbeteiligung, eine Manifestation an der Niere, die sich in einem nephritischen Syndrom äußern kann. Fallbericht. Ein 11-jähriger asiatischer Junge mit generalisierten Krampfanfällen wurde in unsere Klinik eingeliefert. In der Aufnahmesituation fiel ein deutlich erhöhter Blutdruck auf. Im MRT des Schädels zeigten sich kortikale und subkortikale Ödeme, die mit einem PRES vereinbar waren. In der weiteren Diagnostik wurde ein nephritisches Syndrom diagnostiziert und eine antihypertensive Therapie mit Amlodipin eingeleitet. Im weiteren Verlauf entwickelte der Junge das Vollbild einer Purpura Schönlein Hennoch mit Beteiligung der Haut, einiger Gelenke und des Darmes. Unter der antihypertensiven Therapie mit Amlodipin normalisierten sich die Blutdrücke. Weitere Krampfanfälle traten auch ohne antikonvulsive Therapie nicht mehr auf und der MRT-Befund normalisierte sich nach 2 Wochen. Weiterhin besteht jedoch eine Proteinurie. Fazit. In seltenen Fällen kann es im Rahmen einer Purpura SchönleinHenoch zu einem schweren nephritischen Syndrom mit hypertensiver Krise kommen. Diese hypertensive Entgleisung kann auch bei Kindern und Jugendlichen zu einem PRES führen.

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Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015

Endokrinologie, Diabetologie, Stoffwechselkrankheiten, Adipositas und HNO/ZMKG DGKJ-PO-ED-1 Wie leitliniengerecht ist der Operationszeitpunkt bei Maldescensus testis in Deutschland? – Eine bundesweite retrospektive Zehnjahresanalyse an 3587 Fällen Hensel K.O.1, Caspers T.1, Wirth S.1 Universität Witten/Herdecke – HELIOS Klinikum Wuppertal, Zentrum für Kinder- und Jugendheilkunde, Wuppertal

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Hintergrund. Maldeszensus testis (MT) stellt das häufigste kinderchirurgische Krankheitsbild der westlichen Welt und einen der größten Risikofaktoren für maligne Entartung und Subfertilität dar. 2009 wurde die Empfehlung bzgl. des Zeitpunktes, zu dem die Therapie bei MT spätestens abgeschlossen sein soll, vom zweiten auf den ersten Geburtstag abgesenkt. Zielsetzung. Ziel dieser Studie war es, zu untersuchen, ob die Therapie von Patienten mit MT in Deutschland leitliniengerecht stattfindet, ob die Änderung der Leitlinie in die Tat umgesetzt wurde und wie sich die Haltung der niedergelassenen Kinder- und Jugendärzte zu dieser Fragestellung darstellt. Methoden. Untersucht wurde der Operationszeitpunkt bei 3587 Jungen mit MT, die in den Jahren 2003 bis 2012 in 13 Kliniken operiert wurden. Des Weiteren befragten wir in einer anonymisierten Umfrage 127 niedergelassene Kinder- und Jugendärzte bezüglich ihres Vorgehens bei der Behandlung von MT. Ergebnisse. Vor Änderung der Leitlinie wurden 78% (n=1245) der Knaben mit MT nicht leitliniengerecht operiert, nach der Änderung waren es 95% (n=1472). 42% der Eingriffe wurden bei Patienten zwischen dem 5. und 18. Lebensjahr durchgeführt. 45% der antwortenden Kinderärzte gaben keine Diskrepanz zwischen Leitlinienempfehlung und tatsächlichem Alter zum Operationszeitpunkt an. 38% würden mit der operativen Therapie erst im zweiten Lebensjahr beginnen. Schlussfolgerung. Die AWMF-Leitlinie wird in Bezug auf den Zeitpunkt der operativen Therapie bei MT bis dato in Deutschland unzureichend umgesetzt. Die Optimierung des Operationszeitpunktes bei MT muss angestrebt werden, um die Langzeitprognose der betroffenen Patienten zu verbessern. Die hohe Anzahl später Operationen bedarf weiterer Aufklärung.

DGKJ-PO-ED-2 Der Fall Niklas K. – zuviel Möhren oder was? Baumgart K.1, Merz M.1 Elblandklinikum Riesa, Kinderklinik, Riesa

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Fragestellung. Anhand eines Fallbeispiels werden die Differenzialdia­ gnosen der Leitsymptome Gewichtsverlust und Hautkoloritveränderung besprochen und die grundlegenden diagnostischen Schritte zur Diagnosefindung und erste Therapieschritte aufgezeigt. Material und Methode. Bei einem 14 4/12 Jahre alten ADHS-Patienten, der seit 6 Monaten mit Methylphenidat behandelt wurde, konnte ein Gewichtsverlust auf die 3. Gewichtsperzentile beobachtet werden. Zusätzlich beklagte der Patient einen Wachstumsstop und Muskelschmerzen in den Oberschenkeln. Der Kindesmutter ist zudem eine Veränderung des Hautkolorits aufgefallen. Eine ambulante Diagnostik konnte bisher wegen Non-Compliance der Mutter nicht durchgeführt werden. Ergebnisse. Bei einer grenzwertigen Hyponatriämie, einer Hyperkali­ ämie und erhöhtem TSH zeigte sich außerdem ein Cortisolmangel bei der morgendlichen Blutabnahme. Passend zur Klinik bestand der Verdacht auf eine primäre Nebenniereninsuffizienz, auch bekannt als Mb. Addison. Diese Diagnose konnte durch einen ACTH-Stimulationstest bestätigt werden. Mittels MRT und weiteren paraklinischen Untersuchungen wurden Infektionen, ALD oder AML sowie autoimmunologi-

sche Ursachen als Auslöser des Mb. Addison ausgeschlossen und eine Substitutionstherapie begonnen. Diskussion und Schlussfolgerung. 1) Beim gleichzeitigen Auftreten von Gewichtsverlust und Hautveränderungen sollte immer an eine endokrinologische Ursache gedacht und eine entsprechende Basisdiagnostik eingeleitet werden. 2) Gezielte Laborwertbestimmungen und Ultraschall sind auch in kleineren Krankenhäusern schnell verfügbar und meist richtungsweisend. 3) Nach Therapieeinleitung und in der heimatnahen Klinik sollte die langfristige Betreuung eines Mb. Addison in einer endokrinologischen Sprechstunde erfolgen.

DGKJ-PO-ED-3 Eine neue Mutation im WNT1-Gen als genetische Ursache einer schweren Osteogenesis imperfecta mit Hirnatrophie Sauerbrey A.1, Haase C.1, Netzer C.2 1 Helios Klinikum Erfurt, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Erfurt, 2Universitätsklinikum Köln, Institut für Humangenetik, Köln

Methoden. Bei 8 Patienten mit einer zunächst unklaren neurodegenerativen Erkrankung und einer später diagnostizierten LSD wurde auch die Konzentration von Gesamt-Tau-Protein im Liquor bestimmt. Ergebnisse. Die Gesamt-Tau-Protein-Konzentration im Liquor war bei 7 Patienten mit LSD teilweise deutlich erhöht. Diskussion. Tau-Protein im Liquor spiegelt Neurodegeneration wider. Es ist bei akutem Schlaganfall, M. Alzheimer, M. Pick, M. Parkinson oder bei der Creutzdelf-Jakob-Krankheit erhöht. Tau-Erhöhung wurde außerdem bei Patienten mit Metachromatischer Leukodystrophie und Niemann Pick Typ C beobachtet. Tau-Protein im Liquor könnte ein neuer Biomarker zur Diagnosestellung einer LSD im oligosymptomatischen Statdium sein und auf einen zerebralen Verlauf der Krankheit hinweisen (LSD = Tauopathie).

DGKJ-PO-ED-5 Manifestation einer tumorösen Kalzinose bei einem 10-jährigen Mädchen Sauerbrey A.1, Großer K.2, Zindel V.3 1 Helios Klinikum Erfurt, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Erfurt, 2Helios Klinikum Erfurt, Klinik für Kinderchirurgie und Kinderurologie, Erfurt, 3 Klinikum, Bad Salzungen

Einleitung. Die Osteogenesis imperfecta (OI) ist eine Gruppe klinisch und genetisch heterogener Erkrankungen. Im Jahr 2013 beschrieben verschieden Gruppen eine neue Form der OI (Typ XV). Diese autosomal-rezessive Form der OI wird durch verschiedene Mutationen im WNT1-Gen auf Chromosom 12q13.12 verursacht. Der Typ XV der OI ist charakterisiert durch sehr früh auftretende Frakturen und schwere Störungen der Hirnentwicklung. Material und Methoden. In diesem Beitrag beschreiben wir eine neue Mutation im WNT1-Gen und den klinischen Phänotyp des Patienten. Ergebnisse. Der männliche Patient ist das zweite Kind eines konsanguinen Paares. Beide Eltern zeigen eine Osteoporose und sind disproportional kleinwüchsig. Im Alter von drei Jahren hatte der Patient die erste Femurfraktur ohne nachweisbares Trauma. Es zeigten sich außerdem zwei ältere Frakturen im Bereich der Clavicula und der Tibia. Mehr als 100 weitere Frakturen folgten im Verlauf. Im Alter von 8 Monaten zeigten sich deutliche Anzeichen einer schweren Muskelhypotonie. Die neurologische und mentale Entwicklung stagnierte weitgehend. Im MRT zeigte sich eine schwere Hirnatrophie. Im Weiteren wurde durch genetische Analysen des SMN1-Gens eine spinale Muskelatrophie ausgeschlossen. Genetische Untersuchungen zeigten außerdem keine Mutationen in den folgenden Genen: COL1A1, COL1A2, LEPRE1, TSALP, PHEX, ATP7A. Die Sequenzierung des WNT1-Gens ergab eine neue homozygote Mutation im Indexpatienten (c.875dupT; p.Glu293Argfs*24). Schlussfolgerung. Wir fanden eine neue Mutation im WNT1-Gen, die zu einer schweren Form der OI in Kombination mit Hirnmissbildung und schweren psychomentalen und neuromuskulären Störungen führt.

Die tumoröse Kalzinose ist eine ätiologisch ungeklärte, sehr seltene Erkrankung, die durch das Auftreten meist paraartikulär lokalisierter benigner Weichteiltumoren gekennzeichnet ist. Ursache ist die Ablagerung von Kalziumsalzen oder Kalziumhydroxyapatitkristallen im Weichteilgewebe. Bei der hier dargestellten Patientin wurden schmerzhafte Schwellungen beidseits gluteal diagnostiziert. Die MRT-Untersuchung zeigte ausgedehnte kalkdichte Tumoren beidseits im Bereich der Glutealmuskulatur. Subjektiv bestanden nur mäßige Beschwerden. Paraklinisch zeigten sich keine Hinweise auf entzündliche Begleitreaktionen. Weitere Untersuchungen im Hinblick auf Autoimmunerkrankungen sowie des Kalzium und Phosphatstoffwechsels waren unauffällig. Auf Grund einer progredienten Schmerzsymptomatik mit zunehmendem Leidensdruck und der bisher nicht erfolgten histologischen Sicherung erfolgte die Exstirpation der Tumoren in toto. Die histologische Untersuchung zeigte ein pseudokapsulär begrenztes Gewebe mit kalzifizierten avitalen Ablagerungen in Pseudozysten und umgebender chronischer Entzündung. Die referenzhistologische Begutachtung bestätigte den Befund einer pseudotumoralen ektopischen Kalzinose in der Glutealmuskulatur. Klinische Beschwerden entstehen hier sekundär durch Verdrängung von Umgebungsstrukturen. Eine medikamentöse Therapie steht nicht zur Verfügung. Therapie der Wahl ist die komplette Exzision der Tumoren, wobei ein relativ hohes Risiko für Lokalrezidive besteht.

DGKJ-PO-ED-4 Ist ein erhöhtes Tau-Protein im Liquor ein Marker für lysosomale Speichererkrankungen mit neurodegenerativem Verlauf?

DGKJ-PO-ED-6 Cystinose – optimale Behandlung einer schweren multisystemischen Speichererkrankung

Michel M.1, Karall D.1, Humpel C.2, Pichler K.1, Haberlandt E.1, Albrecht U.1, Baumann M.1, Scholl-Bürgi S.1 1 Medizinische Universität Innsbruck, Pädiatrie I, Innsbruck, Österreich, 2Medizinische Universität Innsbruck, Psychiatrisches Labor für experimentelle Alzheimerforschung, Innsbruck, Österreich

Marquardt T.1 1 Universität Münster, Allgemeine Pädiatrie, Seltene Stoffwechselerkrankung, Münster

Einleitung. Etwa die Hälfte der ca. 50 bekannten lysosomalen Speichererkrankungen (LSD) zeigt einen neurodegenerativen Verlauf. Die Diagnose ist unter Umständen schwierig, da die Symptome anfänglich unspezifisch sind. Routinediagnostik bei LSD basiert auf klinischen Symptomen, Ausscheidung von Oligosacchariden und Mukopolysacchariden im Urin, Untersuchung von Leukozyten oder Fibroblasten auf Vakuolen und Enzymaktivitäten und dem Nachweis von Mutationen.

Die Cystinose beruht auf dem Defekt eines lysosomalen Transportproteins für Cystin, dem Disulfid von Cystein. Aufgrund der intralysosomalen Speicherung von Cystin kommt es zu einer schweren Nierenerkrankung, zu Wachstumsstörungen, Einlagerung von Cystinkristallen in die Muskulatur und die Cornea, sowie einer Reihe anderer Symptome. Häufig werden die Patienten im jungen Erwachsenenalter dialysepflichtig. Seit mehreren Jahrzehnten gibt es eine medikamentöse Therapie mit Cysteamin, welches in das Lysosom eindringt und das Cystin spaltet. Bei sehr frühem Therapiebeginn und optimaler Therapieeinstellung können die Patienten über viele Jahrzehnte symptomfrei bleiben. Gegenwärtig gibt zwei Cysteamin-Fertigarzneimittel, CystaMonatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts gon der Firma Orphan Europe und Procysbi der Firma Raptor. Unsere Studie untersucht die Pharmakokinetik der beiden Präperate und Ihrem Einfluss auf dem intrazellulären Cystinspiegel und gibt wichtige Daten für die individuelle optimale Therapieeinstellung.

DGKJ-PO-ED-7 Orientierende Untersuchungen zu einem telemedizinischen Assistenzsystem für adipöse Jugendliche auf der Basis von COMES® Friedrich P.1, Bittner J.2, Angstenberger S.3, Rosenecker J.3 Hochschule, Kempten, 2Technische Universität München, Heinz NixdorfsLehrstuhl für Medizinische Elektronik, München, 3Alpenklinik Santa Maria, Bad Hindelang-Oberjoch

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Im Rahmen des Projekts „PUMA for kids“ wurde untersucht, inwieweit adipöse und übergewichtige Kinder und Jugendliche nach einer Rehamaßnahme mit dem telemedizinischen Assistenzsystem Comes® [1] und darüber versendete Motivations- und Feedbacknachrichten zu mehr Compliance bewegt werden können. PUMA steht für Prävention und Motivation am Beispiel Adipositas. Aus der Alpenklinik Santa Maria in Oberjoch (Allgäu) konnten zwölf Teilnehmer zwischen 12 und 17 Jahren rekrutiert werden. Diese wurden in der Reha mit dem Comes®-System ausgestattet, um sich an regelmäßige Messungen zu gewöhnen. Die erhobenen Parameter sind dabei Blutdruck, Gewicht und Schritte. In der Post-Reha-Phase zu Hause empfingen die Probanden Motivationsnachrichten. Neun Probanden konnten nach der Reha für einen Zeitraum von 6 Monaten begleitet werden. Die Datenauswertung der ersten zwei Monate zeigt, dass die Patienten auch nach der Reha erfolgreich ihre Therapie fortsetzten, indem sie durchschnittlich fast ein halbes Kilogramm in den ersten sechs Wochen nach Entlassung aus der Klinik abnahmen. Zudem lässt sich anhand des Dateneingangs der Aktivitätssensoren feststellen, dass sich die Mehrheit der Probanden ausreichend bewegt. Dies spiegelt sich auch in den Gewichtsverläufen wider. Das Projekt PUMA for kids verlief in der Orientierungsphase, wie oben erwähnt, so erfolgreich, dass es in Zukunft mit einer größeren Probandenzahl statistisch abgesichert werden sollte. 1. COMES ist eine Entwicklung und eingetragenes Markenzeichen des Heinz Nixdorf-Lehrstuhls für Medizinische Elektronik der TU München

DGKJ-PO-ED-8 Zahnmedizinische Auffälligkeiten bei Patienten mit Mukopolysaccharidose Typ 1 nach Blut-Stammzelltransplantation Schilke R.1, Grigull L.2 1 Medizinische Hochschule Hannover, Zentrum Zahn-, Mund- und Kieferheilkunde, Klinik für Zahnerhaltung, Parodontologie und Präventive Zahnheilkunde, Hannover, 2Medizinische Hochschule Hannover, Zentrum Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Hannover Hintergrund. Die Mukopolysaccharidose (MPS) Typ 1 (Morbus Hurler) ist eine seltene hereditäre Erkrankung. Heutzutage ist die Therapie der Wahl die rasche Blut-Stammzelltransplantation (SZT) nach Diagnosestellung. Durch die SZT kann die progrediente psychomotorische Verschlechterung aufgehalten werden, während die skeletalen Probleme jedoch in unterschiedlicher Ausprägung trotz SZT voranschreiten. Die langfristigen zahnmedizinischen Aspekte bei MPS 1 nach SZT sind bislang nur unzureichend dokumentiert. Methoden. In der vorliegenden Untersuchung wurden prospektiv monozentrisch 8 Kinder mit MPS 1 nach SZT jährlich zahnärztlich untersucht (2 Jungen, 6 Mädchen; mittleres Alter bei der Erstuntersuchung: 4,5 Jahre; mittlerer Untersuchungszeitraum: 5 Jahre). Keiner der Patienten erhielt eine Enzymersatztherapie.

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Ergebnisse. Folgende Symptome konnten bei den Patienten festgestellt werden: Hypoplasie der Kiefergelenke (5/5), Nichtanlage von Zähnen (6/8), Mikrodontie (3/8), verkürzte Zahnwurzeln (7/8), verzögerter Zahndurchbruch (4/8), unterminierende Resorption durch OK-Molaren (5/8) oder durch UK-Molaren (6/8), Anomalien der Keimlage von Molaren (8/8), Okklusionsanomalien (6/8). Eine Makroglossie, eine Gingivahyperplasie oder eine erhöhte Kariesprävalenz wurden nicht gefunden. Schlussfolgerung. Patienten mit MPS 1 nach SZT weisen verschiedene orale Symptome auf. Diese sind teils durch die Erkrankung, teils durch die SZT bedingt und mindern die Lebensqualität der Patienten. Um therapeutische Maßnahmen rechtzeitig initiieren zu können, sollten die Patienten zahnmedizinisch und kieferorthopädisch während des Wachstums kontinuierlich vorgestellt werden. Diese zahnmedizinische Betreuung sollte integraler Bestandteil eines interdisziplinären Versorgungskonzeptes sein.

Pneumologie und Allergologie DGKJ-PO-PA-1 Azolresistenz von Aspergillus species bei Patienten mit Mukoviszidose – Grund zur Sorge? Fischer J.1, van Koningsbruggen-Reitschel S.1, Rietschel E.1, Hamprecht A. 2 Universitätsklinikum Köln, Kinderklinik, Köln, 2Universitätsklinikum Köln, Institut für Medizinische Mikrobiologie, Immunologie und Hygiene, Köln

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Fragestellung. Aspergillus species sind die häufigsten Schimmelpilze im Sputum von Patienten mit cystischer Fibrose (CF). Weltweit wurden Resistenzen gegenüber Azolen, die heute immer noch die Erstlinientherapie der antimykotischen Therapie darstellen, beobachtet. Bislang ist nur wenig über Azolresistenzen von Aspergillus spp. bei CF-Patienten in Deutschland bekannt. Diese Studie untersucht die Epidemiologie und die zugrunde liegenden Mutationen der Azolresistenz bei Aspergillus spp. in einer großen CF-Kohorte in Deutschland. Methoden. Es wurden 2677 Sputumproben von 221 CF-Patienten auf Aspergillus spp. untersucht. Aspergillus-Isolate, die im Screening eine erniedrigte Wirksamkeit gegenüber Itraconazol und Voriconazol zeigten, wurden mittels EUCAST Referenzmethode getestet und eine cyp51a Sequenzierung durchgeführt. Ergebnisse. Sechs Aspergillus fumigatus-Isolate von vier Patienten waren Itraconazol-resistent. Fünf von diesen zeigten außerdem eine Panazolresistenz. Die häufigste Mutation, die zur Azolresistenz führte, war TR34/L98H (n = 4), gefolgt von M220L und TR46/Y121F/T289A, einer Mutation, welche bisher nur in Belgien und den Niederlanden beschrieben wurde. Drei der vier Patienten mit azolresistentem Aspergillus fumigatus hatten zuvor keine antimykotische Therapie erhalten. Diskussion. Azolresistenz bei Aspergillus spp. ist in Deutschland bei Patienten mit CF weiterhin selten und am häufigsten durch die Mutation TR34/L98H verursacht. Besorgniserregend ist der erstmalige Nachweis der pan-azolresistenten TR46/Y121F/T289A-Mutation in Deutschland. Daher sollte auch bei azol-naiven Patienten eine Resistenztestung erfolgen, wenn eine antimykotische Behandlung geplant ist.

DGKJ-PO-PA-2 Kongenitales Lungenemphysem bei allergischem Asthma bronchiale mit Erstmanifestation im 8. Lebensjahr Aydin M.1, Griese M.2, Hengst M.2, Treichel M.3, Born M.4, Ganschow R.1, Heydweiller A.5, Schmitt-Grohé S.1 1 Zentrum für Kinderheilkunde, Allgemeine Pädiatrie, Universitätsklinik, Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität, Bonn, 2Dr. von Haunersche Kinderklinik, Ludwig-Maximilians-Universität, München, 3Klinik für Kinder und Jugendliche, Klinikum, Leverkusen, 4Klinik für Radiologie, Universitätsklinik, Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität, Bonn, 5Abteilung für Kinderchirurgie, Universitätsklinik, Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität, Bonn Hintergrund. Das kongenitale Lungenemphysem (CLE) ist eine seltene Fehlbildung (Inzidenz: 1:20.000–30.000). Die Diagnosestellung erfolgt i. d. R. bis zum 6. Lebensmonat. Klinisch fallen die Kinder durch schwere Atemnot und Überblähung eines oder mehrerer Lungenlappen auf. Eine Diagnosestellung nach dem 6. Lebensmonat ist eine Seltenheit. Fallbericht. Wir berichten über eine 8-jährige Patientin, die seit dem 2. LJ vier hospitalisationspflichtige obstruktive Dyspnoeattacken hatte. Die Diagnosestellung Asthma bronchiale erfolgte leitlinienorientiert (FEV1-Anstieg 27% nach Broncholyse). Zusätzlich fand sich eine Hausstaubmilbenallergie. Im 8. LJ erfolgte bei abgeschwächten Atemgeräuschen im linken Oberlappen eine differenzierte Diagnostik (Röntgen-Thorax und CT). Radiologisch lag eine Überblähung des apikalen Oberlappensegments der linken Lunge mit zentrilobulärem Emphysem bei V. a. CLE vor. Bronchoskopisch im Lingulabronchus-Zeichen der Schwellung und Rötung mit verschwollenen Carinen, keine Obstruktionen oder Stenosen bis in die Subsegmentbronchien des Lingulabronchus. Richtgröße zur operativen Korrektur, Entsättigung unter Laufbelastung, lag nicht vor. Erst nachdem sich trotz hochdosiert langanhaltender Therapie mit inhalativen Glukokortikoiden (Fluticason >500 µg) keine Besserung ergab, erfolgte die operative Resektion. Die Histopathologie bestätigte die Verdachtsdiagnose. Postoperativ sehr gute klinische Stabilisierung mit Reduktion der inhalativen Steroide. Schlussfolgerung. CLE ist eine seltene DD der Dyspnoe im Säuglingsalter. Bei therapierefraktärem Verlauf eines Asthmas muss im Schulkindesalter auch an die Koinzidenz einer CLE gedacht werden. Die atypische Komponente des Asthmas für die das CLE verantwortlich ist, kann durch eine operative Korrektur kuriert werden.

DGKJ-PO-PA-3 Vor Allergien geschützte Bauernkinder zeigen bereits bei Geburt eine verminderte Expression von Th1- und Th2-assoziierten Genen nach mikrobieller Stimulation Klucker E.1, Böck A.1, Ballenberger N.1, Illi S.1, von Mutius E.1, Schaub B.1 Dr. v. Haunersches Kinderspital Klinikum der Universität München, Abtlg. Asthma und Allergologie, München 1

Hintergrund. Im Rahmen der Paulchen-Studie, einer Geburtskohorte mit Follow-up, werden Bauernkinder im Vergleich zu Landkindern (Nichtbauernkinder) hinsichtlich der Entwicklung von Allergien untersucht. Ziel ist es, bei Geburt immunologische Mechanismen zu identifizieren, die bei unterschiedlichen Umwelteinflüssen einen Einfluss auf die Entstehung allergischer Erkrankungen haben. Material und Methoden. Nabelschnurblut (mononukleäre Zellen im NS-Blut, CBMCs) von Kindern (n=67), deren Mütter während der Schwangerschaft auf einem Bauernhof lebten (Bauernkinder, n=16), und Nichtbauern/Land-Kindern (n=51), wurde unstimuliert (U) sowie nach Stimulation mit PHA (Phytohämagglutinin), Lipid A (LpA), Ppg (Peptidoglykan), Derp1 (Dermatophagoides pteronyssinus) und D+P (Kombination aus Ppg und Derp1) untersucht. Die mRNA-Expression von charakteristischen Transkriptionsfaktoren der Th1- (TBX21, HLX1) und Th2-Zellen (GATA3, STAT6, Isoformen STAT6d und STAT6e) wurde mittels real-time RT-PCR gemessen und anhand von Regressionsanalysen statistisch ausgewertet.

Ergebnisse. In unstimuliertem Nabelschnurblut wurde die mRNA-Expression von Th1- und Th2-Zell-assoziierten Genen in niedriger Konzentration nachgewiesen. Die D+P-induzierte Expression von Transkriptionsfaktoren der Th2- (GATA3, STAT6, STAT6e, p<0,05) und Th1-Zellen (TBX21 p<0,05, HLX1 p=0,13) war im Nabelschnurblut der Bauern-Gruppe deutlich vermindert. Schlussfolgerung. Nach mikrobieller Stimulation konnte eine erniedrigte Expression von sowohl Th1- als auch Th2-assoziierten Genen im Nabelschnurblut von Bauernkindern, die vor einer späteren Allergieentwicklung geschützt sind, nachgewiesen werden. Dies kann auf eine bereits perinatal bestehende Suppression durch mikrobielle Exposition hindeuten.

DGKJ-PO-PA-4 Pseudo-Bartter-Syndrom als Erstmanifestation einer cystischen Fibrose Aydin M.1, Siebert S.1, Ganschow R.1, Jankofsky M.1 1 Zentrum für Kinderheilkunde, Allgemeine Pädiatrie, Universitätsklinik, Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität, Bonn Hintergrund. Das Pseudo-Bartter-Syndrom (PBS) ist charakterisiert durch eine hypochlorämische und hypokaliämische metabolische Alkalose ohne tubuläre Störung. Ursache kann ein stark erhöhter Elektrolytverlust über den Schweiß beim Vorliegen einer cystischen Fibrose (CF) sein. Fallbericht. Wir berichten über einen 2-jährigen Jungen mit schwerer Hyponatriämie und Hypokaliämie sowie metabolischer Alkalose, der von den Eltern bei akuter Verschlechterung des Allgemeinzustandes mit Blässe und Kaltschweißigkeit stationär vorgestellt wurde. Retrospektiv berichteten sie über seit 5 Tagen bestehende Müdigkeit und vermehrtes Schwitzen, Trinkverweigerung sowie fehlende Defäkation. Unter intravenöser Rehydratation und Elektrolytausgleich kam es zur Normalisierung der Blutgase und Elektrolyte. Eine zweite stationäre Aufnahme erfolgte 2 Wochen nach Entlassung bei erneuter Elektrolytentgleisung und Alkalose. Wieder hatte der Junge infektbedingt stark geschwitzt. Ein Elektrolytverlust über Niere und Darm wurde ausgeschlossen. In der weiterführenden Diagnostik zeigte sich ein erhöhter Chloridgehalt in zwei Schweißtesten. Die fäkale Pankreaselastase war erniedrigt, ein Schneiden der Gewichtsperzentile von P80 auf P50 hatte in den vorherigen Wochen stattgefunden. Die molekulargenetische Untersuchung bestätigte das Vorliegen einer CF (Compound heterozygote Mutation im CFTR-Gen, ΔF508/621+1G→T). Schlussfolgerung. Wir berichten über den hierzulande seltenen Fall eines PBS als Erstmanifestation einer CF. Vermehrtes Schwitzen bzw. reduzierte Elektrolytzufuhr führen zu erhöhtem Na- und Cl-Verlust und konsekutiver Alkalose. Bei Kindern mit metabolischer Alkalose und abnorm niedrigen Serumelektrolyten sollte differenzialdiagnostisch eine CF erwogen werden.

DGKJ-PO-PA-5 Einfluss von Vitamin D innerhalb des adaptiven Immunsystems bei Kindern und Jugendlichen mit Mukoviszidose Götz M.1, Pfefferle P.2, Nährlich L.3, Rudloff S.3, Steiß J.O.3 1 Universitätskinderklinik Gießen, Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, Gießen, 2Biomedizinsiches Forschungszentrum, Marburg, 3Universitätskinderklinik, Gießen Einleitung. In den letzten Jahren rückt Vitamin D immer mehr in den Fokus immunologischer Forschungen u. a. auch bei Patienten mit einer Mukoviszidose (cystische Fibrose).Vitamin D besitzt komplexe Auswirkungen auf die Zellbiologie der Lunge und die Immunität mit einer großen Bedeutung für Entzündung, Immunabwehr und weiteren Prozessen.

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Abstracts Fragestellung. Im Rahmen einer Pilotstudie wurde prospektiv untersucht, in wieweit Vitamin D einen Einfluss auf die TH1- und TH2-Immunantwort bei CF-Patienten hat. Weiterhin sollte geklärt werden, ob es jahreszeitliche Unterschiede in der Vitamin-D-Versorgung gibt. Methodik. Es wurden von 10/2013 bis 9/2014 bei 19 CF-Patienten im Alter von 6 bis 17 Jahren jeweils im Herbst/Winter- bzw. Frühjahr/Sommerhalbjahr 25-Hydroxyvitamin D sowie repräsentativ für eine TH2-Antwort die Zytokine IL-4, -5 und -13 und als Induktor einer TH1-Antwort IL-12 und γ-Interferon gemessen. Die Zytokinbestimmung erfolgte mit dem TruCulture® System (Fa. Myriad RBM). Ergebnisse. Jahreszeitliche Unterschiede wurden nicht nur bei den Vitamin-D-Serumwerten, sondern auch bei den Zytokinkonzentrationen beobachtet. So lagen im Sommer die IL-10-Werte (Aktivität von TregZellen) im Mittel um 23% über und γ-Interferon, IL12p70 und IL-6 zwischen 14 und 50% unter den Wintermesswerten. Schlussfolgerung. Erste Ergebnisse bestätigen die Vermutung, dass regulatorische T-Zellen durch Vitamin D aktiviert werden, in dem es in den Sommermonaten zu einer Änderung des TH1/TH2-Gleichgewichts in Richtung TH2 kommt.

DGKJ-PO-PA-6 Erhöhter Anteil von TH17-Zellen im peripheren Blut bei Kindern mit allergischer Rhinokonjunktivitis Schindler T.I.1, Wagner J.-J.1, Coccejus V.1, Laudenbach V.1, Rogosch T.1, Maier R.F.1, Zemlin M.1, Kerzel S.2 1 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Marburg, Marburg, 2Kinder-Universitätsklinik Ostbayern, KUNO-Standort Klinik St. Hedwig, Pädiatrische Pneumologie und Allergologie, Regensburg Einleitung. Den 2007 erstmalig beschriebenen Interleukin-17 produzierenden T-Helferzellen (TH17-Zellen) wird eine pathogenetische Funktion in der Entstehung von Autoimmunerkrankungen und Allergien zugeschrieben. Unklar ist bisher, inwieweit TH17-Zellen im Rahmen der Entstehung von allergischer Rhinokonjunktivitis bei Kindern und Jugendlichen von Bedeutung sind. Fragestellung. Unterscheidet sich der Anteil der im peripheren Blut zirkulierenden TH17-Zellen (CD3+CD4+IL-17+ Lymphozyten) bei Kindern und Jugendlichen mit allergischer Rhinokonjunktivitis von Kontrollpatienten ohne Allergien? Material und Methoden. In die Untersuchung konnten 21 Kontrollpatienten und 5 Patienten mit allergischer Rhinokonjunktivitis im Alter von 4-15 Jahren eingeschlossen werden. TH17-Zellen wurden im peripheren Blut nach Kurzzeitzellkultur mittels intrazellulärer IL-17-Färbung durchflusszytometrisch charakterisiert und als Teilmenge der CD3+ Lymphozyten bestimmt. Ergebnisse. Verglichen mit 22,5±10,6% bei Kindern und Jugendlichen ohne allergische Erkrankungen, wiesen Kinder und Jugendliche mit allergischer Rhinokonjunktivitis mit 34,2±13,8% einen signifikant höheren Anteil von CD3+CD4+IL-17+ Lymphozyten an den gesamten CD3+ Lymphozyten auf (p=0,0478; t-Test). Diskussion. Der erhöhte Anteil von CD3+CD4+IL17+ Zellen im peripheren Blut bei Kindern und Jugendlichen mit allergischer Rhinokonjunktivitis deutet auf eine pathogenetische Rolle der TH17-Antwort hin.

DGKJ-PO-PA-7 Komplementärmedizin in der pädiatrischen Allergologie – Review der Datenlage Thiel M.1 1 Sana Klinikum Remscheid, Klinik für Kinder und Jugendliche, Remscheid Hintergrund. Komplementäre und Alternative Medizin (CAM) ist ein Sammelbegriff sehr unterschiedlicher Therapieformen und wird von 40–80% der Weltbevölkerung zumindest gelegentlich verwendet. Die Ausgaben sind hoch und werden in erheblichem Ausmaß vom Patien-

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ten getragen. Die Evidenz ist demgegenüber zumindest unklar. Ziel der Untersuchung ist die Darstellung der derzeitigen Datenlage in der pädiatrischen Allergologie. Methodik. Literaturrecherche nach den PRISMA-Kriterien. Ergebnis und Diskussion. 40–50% der Anwender berichten ihrem Arzt nicht, dass sie CAM als Ergänzung oder Alternative verwenden. Während die Anwender in den USA häufig einen sozio-ökonomisch schwachen Hintergrund haben sind sie in Deutschland meistens differenziert und haben ein höheres Gesundheitsbewusstsein. Die meisten Anwender haben chronische und oft unbefriedigend eingestellte Erkrankungen. Die Wirkung ist nicht ausreichend erforscht; oft besteht sie in einer verbesserten Lebensqualität. Zu den Krankheitsbildern, bei denen CAM am häufigsten zum Einsatz kommt, gehören Asthma bronchiale und Allergien. Auch bei den Nebenwirkungen kommen allergische Reaktionen häufig vor. Nebenwirkungen sind seltener als in der Schulmedizin, aber oft ungewöhnlich oder unbekannt. Fazit. Anwendungszahlen zeigen, dass CAM häufig genutzt wird. Die medizinische Wirkung bezüglich Heilung oder Verbesserung einzelner Parameter ist im Vergleich zur konventionellen Medizin gering, ein subjektiver Benefit dagegen nachweisbar. Kenntnisse über CAM können aus Gründen von Stil, Souveränität, Ausstrahlen von Kompetenz, Optimierung des Vertrauensverhältnisses zwischen Arzt und Patient und verbesserter Compliance eine große Rolle spielen.

DGKJ-PO-PA-8 Kollabierte Lungenareale: Monatelanges Rätseln um kranken Säugling Schmandke I.M.1, Breuel K.1, Radke M.1 1 Universitäts-Kinder- und -Jugendklinik Rostock, Rostock September 2014: Stationäre Aufnahme eines 5 Monate alten voll gestillten männlichen Säuglings afrikanischer Abstammung mit folgenden Befunden: reduzierter Allgemeinzustand, seit wenigen Tagen Husten, kein Fieber, Tachydyspnoe, auskultatorisch obstruktive Bronchitis. Paraklinisch diskrete Leukozytose, ein Erregernachweis gelingt nicht. Im Röntgen-Thorax zeigt sich eine Totalatelektase des linken Oberlappens. Unter intensivierter Inhalationstherapie erfolgt eine Stabilisierung und Entlassung des Patienten. Klinische Wiedervorstellung im Alter von 9 Monaten mit fauchender Tachydyspnoe und mittelblasige Rasselgeräusche bds. basal. Paraklinisch nur leicht erhöhte Entzündungszeichen. Im Röntgen-Thorax Verschlechterung des Befundes. Im CT-Thorax subtotale Oberlappenatelektase links, sowie einschmelzende Lymphknoten mit Verlegung des linken Hauptbronchus und Überblähung des linken Unterlappens. Die intensive Erregersuche beginnt. Bei steigenden Infektparametern in Intubationsnarkose Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage, dabei Nachweis von Moraxella catharralis. Zur Wiedereröffnung der linksseitigen Atelektase Hochdruckbeatmung. Bei weiterhin bestehendem Verdacht auf eine Tuberkulose der Lymphknoten, Beginn einer antituberkulösen 3-fach-Therapie. Im Februar 2015, nach 3-wöchiger Kultur eines Magensaftsekretes, Nachweis von Mycobacterium-tuberculosisKomplex. Im Verlauf zeigt sich eine Isoniazid-Resistenz, so dass eine Umstellung der antibiotischen Therapie erfolgt. Laut WHO zählt die Tuberkulose mit ca. 9 Millionen Erkrankten und ca.1,5 Millionen Todesfällen pro Jahr auch heute noch zu einer der häufigsten tödlichen Infektionskrankheiten. Vermehrt treten resistente, multiresistente und extensiv resistente Mycobacterium-tuberculosisKomplex-Stämme auf.

Infektiologie/Impfungen (1) und Dermatologie DGKJ-PO-ID-1 Otitis-media-Diagnoseraten bei Kindern in Deutschland von 2007 bis 2013 – Effekte der Pneumokokken-Konjugatimpfung Sprenger R.1, von Eiff C.1, Busse A.2 1 Pfizer Pharma, Berlin, 2Kinder- und Jugendarztpraxis, Tegernsee Fragestellung. Nachdem 2006 der Pneumokokken-Konjugatimpfstoff (PCV) erstmalig von der STIKO empfohlen wurde (generell für alle Neugeborenen), wurden 2009 höher-valente PCVs (PCV10, PCV13) eingeführt. Ziel dieser Analyse war es, den Einfluss der PCVs auf die Epidemiologie der Otitis media (OM) bei Kindern in Deutschland zu untersuchen. Methoden. Für eine ununterbrochene Zeitreihenanalyse wurden retrospektive Daten aus dem IMS Health VIP® verwendet. Primärer Endpunkt waren Veränderungen der ICD 10-Diagnoseraten von OM (H66 = eitrige OM/H65 = nichteitrige OM). Die Periode vor Impfeinführung (2003–2006) stellte die „Baseline“ dar und wurde verglichen mit den Diagnoseraten in den Jahren 2007 bis 2013. Die Berechnung der prozentualen Reduktion erfolgte adjustiert an die Größe der jeweiligen Alterskohorte, für die statistische Analyse wurde das Poisson-Modell verwendet. Ergebnisse. Während der „Baseline-Periode“ wurden bei Kindern im Alter von 0–4 Jahren im Mittel jährlich 1.403.497/391.828 eitrige/nichteitrige OM-Episoden registriert. Im Verlauf reduzierten sich die Dia­ gnoseraten für eitrige/nichteitrige OM signifikant (p jeweils <0,0001): im Jahr 2009 um 15,2%/17,5% und im Jahr 2013 sogar um 31,4%/24,4%. Bei Kindern im Alter von 5–10 Jahren zeigte sich ein vergleichbare Reduktion entsprechender Diagnosen. Kumuliert betrachtet erkrankten von 2007 bis 2014 insgesamt 5.786.206 weniger Kinder im Alter von 0–10 Jahren an eitriger und nichteitriger OM. Schlussfolgerung. Diese Analyse belegt einen signifikanten Rückgang aller OM-Episoden bei Kindern in Deutschland nach Einführung der PCVs und mit über 5,7 Millionen weniger Erkrankungen im Zeitraum 2007–2014 einen substantiellen Einfluss der PCVs auf die Epidemiologie der OM.

DGKJ-PO-ID-2 Pneumoniediagnosen bei Kindern in Deutschland von 2007 bis 2013 – Effekte der Pneumokokken-Konjugatimpfung Sprenger R.1, von Eiff C.1, Busse A.2 1 Pfizer Pharma, Berlin, 2Kinderarztpraxis, Tegernsee Fragestellung. Ziel dieser Analyse war es, den Einfluss der Pneumokokken-Konjugatimpfstoffe PCV7, PCV10, und PCV13 (2006: erstmalige generelle STIKO-Empfehlung; 2009: Einführung der höher-valenten PCVs) auf die Epidemiologie der Pneumonie bei Kindern in Deutschland zu untersuchen. Methoden. Für eine ununterbrochene Zeitreihenanalyse wurden retrospektive Daten aus dem IMS Health VIP® verwendet. Primärer Endpunkt waren Veränderungen der ICD-10-Diagnoseraten bzgl. Pneumonie (J18). und Lobärpneumonie (J18.1). Die Periode vor Impfeinführung (2003–2006) stellte die „Baseline“ dar und wurde verglichen mit den Diagnoseraten in den Jahren 2007 bis 2013. Die prozentuale Reduktion wurde berechnet adjustiert an die Größe der jeweiligen Alterskohorte, für die statistische Analyse wurde das Poisson-Modell verwendet. Ergebnisse. Im Jahr 2008 reduzierte sich zunächst die Diagnoserate für Pneumonie, wies dann aber bis 2011 eine Zunahme auf. Im Jahr 2012 und 2013 konnte erneut ein Rückgang der Pneumonien dokumentiert werden (22,8%/30,5% vs. Baseline, p<0,0001). Bei der Lobärpneumonie war die Abnahme mit 87,6% in 2008 deutlicher, ebenfalls konnte nach einem Wiederanstieg eine erneute Reduktion in den Jahren 2012 und 2013 nachgewiesen werden (55,5%/74,1% vs. Baseline, p<0,0001). Bei Kin-

dern im Alter von 5–10 Jahren zeigte sich ein ähnlicher Verlauf. Kumulativ erkrankten von 2007 bis 2014 insgesamt 804.023 weniger Kinder im Alter von 0–10 Jahren an einer Pneumonie. Schlussfolgerung. Vier Jahre nach Einführung der höher-valenten PCVs zeigt sich eine signifikante Reduktion der Pneumoniediagnosen bei Kindern in Deutschland.

DGKJ-PO-ID-3 Pneumokokken-Impfung im Kindesalter – Impfraten und Impfzeitpunkte. Ergebnisse einer Erhebung bei Kindern bis zum 30. Lebensmonat Sprenger R.1, Quentin T. 2, Schiffner-Rohe J.1, von Eiff C.1 1 Pfizer Deutschland GmbH, Berlin, 2Kantar Health, Montrouge, Frankreich Fragestellung. Die Ständige Impfkommission (STIKO) empfiehlt für Kinder bis zu 24 Monaten die Pneumokokkenkonjugatimpfung (PCV) mit 4 Dosen im Alter von 2, 3, 4 und 11–14 Lebensmonaten durchzuführen. Ziel der Studie war es, die aktuellen Impfraten zu ermitteln und die Einhaltung der für die Impfung empfohlenen Zeitfenster zu prüfen. Methoden. Im Januar 2015 wurden computergestützte Interviews mit Eltern (zwei Alterskohorten: Kohorte 1: 19–30 Monate; Kohorte 2: 9–18 Monate, repräsentative Stichprobe für Deutschland) durchgeführt. Anhand des Impfausweises des Kindes wurden Alter des Kindes, Name der applizierten Impfstoffe und Datum der Impfung erfragt. Die Zeitpunkte der PCV-Impfung wurde ermittelt und PCV-Impfraten den Impfraten für DTaP und MMR gegenübergestellt. Impfraten der 4. PCV Dosis wurden nur für Kohorte 1 angegeben. (Kinder der Kohorte 2 ggf. zu jung für die 4. Impfung). Ergebnisse. Von 785 befragten Eltern (n=424 Kohorte 1; n=361 Kohorte 2) lagen Informationen zum Impfstatus ihres Kindes vor. 16% der Kinder aus Kohorte 1 (18% Kohorte 2) erhielten keine PCV Impfung, verglichen mit 2% ohne DTaP (6%) und 8% ohne MMR (16%). Von den geimpften Kindern erhielten 19% (54%) maximal zwei Dosen; nur 64% (k. A.) der Kinder waren vollständig geimpft (4 Dosen). 50% (31%) der Kinder erhielten die erste Dosis im Alter von 2 Monaten, Folgeimpfungen (2. Dosis: 45%; 3. Dosis: 29%) wurden noch seltener termingerecht gegeben (Kohorte 2: 24%; 15%). Die vierte Impfung wurde in 37% (k. A.) der Fälle im vorgesehenen Zeitfenster appliziert. Schlussfolgerung. Die Empfehlung der STIKO für die PneumokokkenImpfung wird immer noch nicht vollständig umgesetzt. Sowohl Impfrate als auch Einhaltung der Termine der Impfung nahm in der jüngeren Kohorte sogar noch ab.

DGKJ-PO-ID-4 Erhebung des Pneumokokken-Impfstatus bei Kindern unter 2 Jahren mit invasiver Pneumokokkenerkrankung van der Linden M.1, Imöhl M.1 Dept. of Medical Microbiology, University Hospital RWTH Aachen, German National Reference Center for Streptococci, Aachen

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Hintergrund. Im Juli 2006 wurde in Deutschland eine generelle Pneumokokken-Impfempfehlung ausgesprochen. Wir berichten hier über den Pneumokokken-Impfstatus von Kindern <2 Jahren mit invasiven Pneumokokkenerkrankungen (IPE) in den Jahren 2006–2007 bis 2013– 2014. Methoden. Das NRZ für Streptokokken sammelt seit 1997 Pneumokokken-Isolate von IPE bei Kindern. Alle Einsendungen wurden auf Angaben zum Impfstatus überprüft. Fehlende Angaben wurden beim Einsendelabor oder beim behandelnden Arzt erfragt. Ergebnisse. Von 842 Einsendungen konnte bei 605 der Impfstatus eruiert werden. 370 Kinder (61,2%) waren geimpft; PCV7 27,3%, PCV10 7,8%, PCV13 49,7%, PCV7/13 2,7%, PCV10/13 0,8%, Impfstoff unbekannt 11,4%. Über den Zeitraum 2007–2010 wurde für PCV7 einen Impfstoffeffektivität (nach mindestens einer Impfung) von 80% gegenüber den in ImpfMonatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts stoff enthaltenen Serotypen berechnet. Für die 6 zusätzlichen Serotypen in PCV13 (PCV13-non-PCV7) wurde für den Zeitraum 2010–2014 eine Impfstoffeffektivität von 81% ermittelt. In 2011–2014 waren von 62 Kindern mit IPE durch einen im Impfstoff enthaltenen Serotypen 37 Kinder ungeimpft. Von diesen waren 5 Kinder 0–1 Monate, 16 Kinder 2–4 Monate und 16 Kinder 5–23 Monate alt. In 15 Fällen lag eine unvollständige Impfung vor, meistens fehlte die Boosterdosis (n=10). In 8 Fällen trat eine IPE mit einem im Impfstoff enthaltenen Serotyp bei Kindern auf, die ihrem Alter entsprechend empfehlungsgerecht geimpft waren. Bei 2 Fällen blieb der Impfstatus ungeklärt. Schlussfolgerung. Die Ergebnisse dieser Studie zeigen, dass unter den noch auftretenden IPE-Fällen mit Impfstoff-Serotypen 60,3% der Kinder gar nicht gegen Pneumokokken geimpft wurden. In vielen anderen Fällen wurde zu spät mit der Impfung begonnen, die Boosterdosis nicht gegeben oder ein anderweitig unvollständiges Schema verimpft.

DGKJ-PO-ID-5 Evaluation und Vergleich von Influenza- und RSV-Schnelltests aus Nasen-Rachen-Abstrichen Rack-Hoch A.L.1, Laniado G.1, Hübner J.1 Dr. v. Haunersches Kinderspital Klinikum der Universität München, Infektiologie, Immunologie, Rheumatologie, München

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Hintergrund. Infektionen mit Influenza- und Respiratory-Syncitial-Viren (RSV) sind häufig und bedürfen v.  a. im Säuglingsalter oft einer stationären Behandlung. Zur effizienten Kohortierung der Patienten ist eine rasche Virusdiagnostik notwendig. Methoden. Bei 114 Patienten mit V. a. ILI („influenza-like illness“) wurden bei Aufnahme in eine Universitätskinderklinik von Februar bis Mai 2014 tiefe Nasen-Rachen-Abstriche durchgeführt. Dabei wurden ein Bedside-Schnelltest (Binax NOW Influenza/RSV Testsysteme, Firma Alere) und eine Immunfluoreszenz-Chromatographie (Sofia, Firma Quidel) mit der konventionellen IFT (K-IFT) als Goldstandard je nach klinischer Anforderung auf RSV und Influenza A und B untersucht. Einzelne diskrepante Ergebnisse wurden mittels PCR bestätigt. Ergebnisse. Für RSV (n=85 Anforderungen) erkannte die IFT-Chromatographie 18 von 18 K-IFT-positiven Proben als positiv (Sensitivität 100% gegenüber K-IFT) und 66 von 67 K-IFT-negativen Proben als negativ (Spezifität 98,5%). Der Binax-Schnelltest erkannte 12 von 18 K-IFT-positiven Proben als positiv (Sensitivität 66,7%) und 64 von 67 K-IFT-negativen Proben als negativ (Spezifität 95,5%). Für Influenza A (n=57 Anforderungen) erkannte die IFT-Chromatographie 7 von 7 KIFT-positiven Proben als positiv (Sensitivität 100%) und 50 von 50 KIFT-negativen Proben als negativ (Spezifität 100%). Der Binax-Schnelltest hatte für Influenza A ebenfalls eine Sensitivität und Spezifität von 100%. Influenza B-positive Proben wurden nicht detektiert. Diskussion. Die IFT-Chromatographie ergab eine gute Sensitivität und Spezifität im Vergleich zur konventionellen IFT, bei RSV war sie besser im Vergleich zum Binax-Schnelltest, so dass die Vorteile einer schnelleren Diagnostik im klinischen Alltag genutzt werden können.

DGKJ-PO-ID-6 Salmonella-Enteritidis-assoziierte Sepsis bei einem Frühgeborenen mit 34+0 Schwangerschaftswochen nach Spontangeburt Farhang M.1, Panou E.2, Bagci S.1, Reutter H.1, Müller A.1 Universitätskinderklinik, Neonatologie, Bonn, 2Universitätskinderklinik, Abteilung für Allgemeinpädiatrie, Bonn 1

Kasuistik. Nach spontaner Geburt mit 34+0 Schwangerschaftswochen fiel das weibliche Frühgeborene am 2. Lebenstag mit erhöhten Temperaturen bis max. 38,0°C auf. Bei positiven Entzündungszeichen wurde eine antibiotische Therapie mit Tobramycin und Ampicillin/Sulbactam begonnen. In der Blutkultur ergab sich der Nachweis von Salmonella Enteritidis. Im Liquor zeigte sich kein Bakterienwachstum. Die antibio-

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tische Therapie mit Ampicillin/Sulbactam wurde für insgesamt 10 Tage durchgeführt, im Stuhl des Kindes waren bis zuletzt Salmonellen nachweisbar. Bei zügigem Nahrungsaufbau und konstanter Gewichtszunahme konnte das Kind mit korrigiert 37+0 Schwangerschaftswochen in gutem klinischen Allgemeinzustand nach Hause entlassen. Eine gezielte Anamnese der Mutter im Nachhinein ergab eine mütterliche Diarrhöe unter Geburt. Diskussion. Perinatal übertragene nichttyphoidale Salmonelleninfektionen bei Neu- oder Frühgeborenen nach Spontangeburt sind selten. Salmonellenenteritiden bei älteren Säuglingen sind hingegen häufig. Diese können febril oder afebril verlaufen. Tritt eine Bakteriämie auf, ist diese zumeist transient kann aber zu einer Sepsis oder einer Meningitis des führen. Schlussfolgerung. Kommt es in der Spätschwangerschaft zu einer Salmonellose der werdenden Mutter, sollte das Neugeborene postnatal intensivklinisch und paraklinisch überwacht werden. Die Übertragung des Krankheitserregers unter der Geburt ist wahrscheinlich. Das Robert Koch-Institut empfiehlt im Falle einer Salmonellose der werdenden Mutter eine kurzzeitige Prophylaxe mit einem wirksamen Antibiotikum, um eine Erkrankung des Neugeborenen zu verhindern.

DGKJ-PO-ID-7 Therapierefraktäre Lymphknotenschwellungen bei zwei Kindern im Leipziger Land Nißler K.1, Tauchnitz-Hiemisch R. 2, Jähnig R.1, Heruth M.1, Möckel A.1 Kliniken Leipziger Land, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Borna, 2Kliniken Leipziger Land, Abteilung für Krankenhaushygiene, Mikrobiologie und Infektionsepidemiologie, Borna

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Kasuistik. Innerhalb weniger Wochen werden zwei kranke Kinder in unserer Klinik mit atypischen Lymphknotenschwellungen aufgenommen, die sich im Verlauf beide als Tularämie herausstellen. Im ersten Fall imponiert bei einem Jugendlichen eine oculoglanduläre Form. Ihm ist eine Fliege in das Auge geflogen, die wahrscheinlich mit dem Erreger kontaminiert war. Im zweiten Fall zeigt sich bei einem Kleinkind eine nässende Ulzeration am Nabel. Hier war zuvor eine Zecke entfernt worden. Nach einer Woche entwickelt sich eine dolente axilläre Lymphadenopathie im Sinne einer ulzeroglandulären Form der Tularämie. Serologisch werden in beiden Fällen hohe IgM-Antikörpertiter gegen Francisella tularensis nachgewiesen ohne dass ein direkter Kontakt zu Hasen oder Nagetieren vorbeschrieben war. Beide Kinder erhalten eine antibiotische Therapie mit Ciprofloxacin. Sie gesunden ohne Komplikationen. Das Krankheitsbild bildet sich jedoch nur zögerlich zurück. Die Tularämie ist in Deutschland eine seltene Erkrankung. Zwischen 2001 und 2012 wurden lediglich neun Erkrankungen bei Kindern registriert. Die Erkrankung ist hochansteckend. Kleine Hautdefekte genügen als Eintrittspforte. In Endemiegebieten, zu denen auch Mitteleuropa zählt, sind Übertragungen durch Stiche von verschiedenen Zecken- und Stechmückenarten möglich. Gefürchtet wird die wesentlich schwerer verlaufende pulmonale Manifestation nach Infektion durch Aerosole. Schlussfolgerung. Beim Auftreten von therapierefraktären Lymphknotenschwellungen sollte auch an eine Tularämie gedacht werden.

DGKJ-PO-ID-8 Salmonella-enteritidis-Abszess der Glutealregion bei einer Vierzehnjährigen nach Urlaub im südlichen Afrika Krüger C.1, Klammer F. 2, Haug T.3, Balhorn K.4, Kirchner G.5, Wild S.1, Bräucker G.1 1 St. Franziskus Hospital, Klinik für Kinder und Jugendliche, Ahlen, 2St. Franziskus Hospital, Chirurgische Klinik I, Ahlen, 3St. Franziskus Hospital, Chirurgische Klinik II, Ahlen, 4St. Franziskus Hospital, Radiologie-Praxis Balhorn u. Partner, Ahlen, 5Laborbetriebsgesellschaft Dr. Dirkes-Kersting und Dr. Kirchner mbH, Gelsenkirchen Kasuistik. Eine 14-jährige Jugendliche stellte sich mit Fieber über 3 Tage (max. 39,6°C), starken linksseitigen Hüft- und Gesäßschmerzen und beeinträchtigter Gehfähigkeit vor. Vor 1 Woche war sie von einer 14-tägigen Reise durch Südafrika und Mauritius zurückgekehrt. In der Zeit litt sie nach dem Trinken von Soda mit Eiswürfeln 1 Tag an Durchfall. Bei Aufnahme fieberte sie (39,1°C), war tachykard (117/min), nicht septisch, mit Schmerzen in der linken Glutealregion und reduzierter Hüftmotilität. Die Leukozyten lagen bei 17,2/nL, das CRP bei 91 mg/L, Blutkulturen blieben steril. In der infektiologischen Diagnostik (inkl. Malaria, Dengue) waren eine akute EBV-Infektion an Tag 2 und stark erhöhte Salmonella-IgA-/IgG-AK (Resultat an Tag 7) nachweisbar. Sonographisch war eine Hepatosplenomegalie zu sehen. Das Röntgen von Becken und Hüften an Tag 2 war unauffällig. Das anschließende Becken-MRT zeigte einen großen Abszess im Bereich der linksseitigen Gluteal- und Piriformis-Muskulatur. Trotz Therapie mit Cefuroxim/ Metronidazol kam es nur zu einer langsamen Besserung. Nach Erhalt der Salmonella-Serologie wurde daher eine CT-gesteuerte Feinnadelaspiration des Abszesses durchgeführt. In der Kultur wuchs S. enteritidis. Es wurde auf eine 21-tägige i.v.-Therapie mit Cefotaxim/Ceftriaxon umgestellt. Darunter besserte sich die klinische Symptomatik rasch. Im Anschluss an die i.v.-Therapie behandelten wir über 12 Wochen mit Ciprofloxacin oral. Die MRT-Kontrollen zeigten im Verlauf eine kontinuierliche Besserung, zum Abschluss der Therapie eine fast vollständige Normalisierung. Schlussfolgerung. Unsere Patientin litt an einer seltenen extraintestinalen S.-enteritidis-Infektion, eventuell getriggert durch die zeitgleiche EBV-Infektion, die zu einer transienten Immunsuppression geführt haben könnte.

DGKJ-PO-ID-9 Erythema exsudativum multiforme majus verursacht durch Mycoplasma pneumoniae bei zwei Kindern Krüger M.1, Fedorcak M.1, Fahnenstich H.1 St. Elisabethenkrankenhaus, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Lörrach

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Einleitung. Sowohl Arzneimittel als auch Infektionen können schwere Hautreaktionen auslösen. Das Spektrum reicht hierbei vom Erythema exsudativum multiforme (EEM) bis hin zum Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und zur toxisch epidermalen Nekrolyse (TEN). Kasuistik. Wir beschreiben zwei männliche Patienten (6 und 10 Jahre) mit dem Vollbild eines EEM, deren Diagnose durch das Dokumentationszentrum für schwere Hautreaktionen in Freiburg bestätigt wurde. Beide Patienten hatten sowohl eine Pneumonie als auch kokardenförmige Hautveränderungen und eine hämorrhagisch-erosive Stomatitis. Ein Patient wies zudem eine okuläre Beteiligung auf. Die stationäre Aufnahme erfolgte aufgrund eines schlechten Allgemeinzustandes bei Pneumonie und Nahrungsverweigerung. Laborchemisch zeigten sich sehr hohe Mykoplasmen-Titer (1:10.240 und 1:40.960). Eine antibiotische Therapie mit einem Makrolid wurde durchgeführt, ergänzt durch eine symptomatische Therapie. Die Hospitalisierungsdauer betrug 7 und 11 Tage. Ergebnisse. Im Kindes- und Jugendalter liegt der Schwerpunkt auf dem EEM, meist sind virale Infektionen der Auslöser, Effloreszenzen heilen

in der Regel narbenlos ab und die Letalität ist gering. Bei Erwachsenen ist eher an ein SJS oder die TEN zu denken, meist durch Arzneimittel ausgelöst und von hoher Letalität begleitet. Differenzialdiagnostische Abgrenzungen sind sowohl für die Therapie als auch für die Prognose von entscheidender Bedeutung. Schlussfolgerung. Für die Therapie des EEM gibt es keinen Goldstandard, sie gestaltet sich nach der Symptomatik. Auf eine systemische Therapie mit Antibiotika, Virostatika und Steroide sollte verzichtet werden. Bei Vorliegen einer akuten Mykoplasmeninfektion sollte antibiotisch therapiert werden. Zur Prävention von Spätschäden (Symblepharonbildung) ist auf eine okuläre Beteiligung zu achten.

DGKJ-PO-ID-10 Chamäleon-Mykoplasmeninfektion – viel mehr als „atypische Pneumonie“ Görhard T.1, Wiethoff C.1, Jochim J.1, Schneider W.2, Reichelt G.1, Brand J.1, Engler M.1, Rose M.A.1,2 1 Sana Klinikum Offenbach, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Offenbach, 2Klinikum der Goethe Universität, Frankfurt Hintergrund. Erkrankungen durch atypische Bakterien wie Mykoplasmen können ein sehr breites Spektrum unterschiedlicher Organmanifestationen verursachen. Wir präsentieren zwei eindrucksvolle Kasuistiken. Fall 1. Jugendliche Patientin mit unklarem Fieber und schwer reduziertem Allgemeinzustand, massiv erhöhte CK (2238/ U/l) und erhöhte DDimere (4,8 mg/l), CRP und Procalcitonin negativ. Radiologisch trotz fehlendem Husten komplette Verschattung des rechten Oberlappens. Zum Ausschluss einer Lungenembolie Pulmonalis Angio CT. Echokardiographisch allenfalls diskreter Perikarderguss. Unter kombinierter Cephalosporin/Makrolid-Therapie langsame Besserung der Myositis und Pneumonie. Bei Titerverlaufskontrolle hochpositive Mykoplasmen-Antikörper. Fall 2. Neunjähriger bislang gesunder Bub mit seit fünf Tage „grippalem Infekt“, jetzt rezidiv. Erbrechen und abnehmende Kontrolle über Kraft und Koordination der unteren Extremität. Intubation und Beatmung bei respiratorischer Dekompensation und Vigilanzminderung, schrittmacherpflichtige Sinusbradykardie, Niereninsuffizienz mit Perikarderguss und Aszites, manifestes Guillain-Barrée-Syndrom mit Besserung auf Methylprednisolon und ivIGs. Mykoplasmen Serologie IgA, IgM und IgA positiv. Im Verlauf arterielle Hypertonie und Verlegung zur Dialyse. Erfolgreiche Rehabilitation. Diskussion. Extrapulmonale Infektionen durch Mykoplasmen können sich u.  a. als Urtikaria, Arthritis, Myokarditis, ZNS-/PNS-Infektion, Knochenmarksaffektion, Myositis oder Nephritis manifestieren. Wir geben einen Überblick zu verfügbaren diagnostischen Möglichkeiten und ihren Spezifika. Die Interpretation serologischer Befunde kann schwierig sein und ist manchmal erst im Verlauf zielführend. Schlussfolgerung. Infektionen durch Mykoplasmen gehören auch bei extrapulmonalen Organerkrankungen zur Differenzialdiagnose. Daher ist auch im Zeitalter von „Antibiotic Stewardship“ bei unklaren potentiell infektiösen Multiorganerkrankungen eine Makrolidtherapie zu erwägen.

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Abstracts DGKJ-PO-ID-11 Adapalen 0,1%/Benzoylperoxid 2,5% Gel in der Langzeitbehandlung von Patienten mit mittelschwerer bis schwerer Akne Gollnick H.1, Friedrich M.2, Peschen M.3, Pettker R.4, Pier A.5, Streit V.6, Jöstingmeyer P.7, Porombka D.8, Rojo Pulido I.8, Jäckel A.8 1 Universitätsklinik für Dermatologie und Venerologie, Otto-von-GuerickeUniversität, Magdeburg, 2Hautarztpraxis, Oranienburg, 3Hautarztpraxis, Freiburg, 4Hautarztpraxis, Berlin, 5Hautarztpraxis, Lippstadt, 6Hautarztpraxis, Buchholz in der Nordheide, 7med:unit GmbH, Köln, 8Galderma Laboratorium GmbH, Düsseldorf

werden konnten, resultierend in Ulcerationen und Superinfektion der Haut, symmetrisch und strumpfförmig im Bereich beider Füße. Besserung des Hautbefundes nur durch eine mehrtägige tiefe Analgosedierung und intensive topische Therapie. Die Compliance war durch eine erhebliche depressive Komorbidität und fehlenden sozialen Rückhalt stark eingeschränkt. Im Anschluss wurde ein multimodales Therapiekonzept erarbeitet sowie die genetische Diagnostik eingeleitet. Schlussfolgerung. Die Erythromelalgie kann anhand klinischer Kriterien diagnostiziert werden. Bei frühen und gering ausgeprägten Formen besteht die Gefahr einer fälschlichen Einstufung als psychogene Erkrankung. Erweiterte genetische Untersuchungen der SCN-Gene können heute bei der Diagnosestellung unterstützen. Die derzeitigen symptomatischen Therapieoptionen werden möglicherweise in Zukunft durch spezifische Blocker der Na(v)-Kanäle ergänzt.

Hintergrund. Der Erfolg einer Akne-Therapie hängt insbesondere von der Wahl eines effektiven Therapeutikums ab, wird aber auch von der Therapieadhärenz und der Lebensqualität der Patienten wesentlich beeinflusst. Ziel dieser Studie war, die Wirksamkeit und Sicherheit der Ernährung, Gastroenterologie und Hepatologie topischen Fixkombination Benzoylperoxid-Adapalen (ADA-BPO) in der Langzeitbehandlung von Akne-Patienten sowie den Effekt dieser Behandlung auf Lebensqualität und Therapieadhärenz zu untersuchen. DGKJ-PO-EG-1 Methoden. In diese multizentrische, nichtinterventionelle Studie Gesund ins Leben – Netzwerk Junge Familie: Evaluation der wurden Patienten mit mittelschwerer bis schwerer Gesichtsakne ein- Akzeptanz der Handlungsempfehlungen „Säuglingsernährung und geschlossen (nach Leeds-Grad 4-12), die unter Praxisbedingungen Ernährung der stillenden Mutter“ ADA-BPO Gel als Monotherapeutikum oder in Kombinationstherapie 1 2 3 4 4 erhielten. Die Beobachtungszeit pro Patient erstreckte sich über 9 Mo- Kolip P. , Greif N. , Koletzko B. , Flothkötter M. , Thielking H. 1 4 Universität Bielefeld, Fakultät für Gesundheitswissenschaften/AG , Bielenate mit einer Zwischenuntersuchung nach 3 Monaten. Als Studienendpunkte wurden Veränderung der Akne, Verträglichkeit, Lebensqualität feld, 2Universität Bielefeld, Fakultät für Gesundheitswissenschaften, Bielefeld, 3Dr. v. Haunersches Kinderspital, Klinikum der Universität München, und Therapieadhärenz definiert. Ergebnisse. Insgesamt standen 5131 Patienten aus 178 Zentren für die Abt. Stoffwechsel und Ernährung, München, 4aid infodienst Ernährung, Wirksamkeitsanalyse zur Verfügung. Über den gesamten Studienver- Landwirtschaft, Verbraucherschutz e. V., Geschäftsstelle Gesund ins Leben lauf verbesserte sich die Akne von einem mittleren Leeds-Grad von – Netzwerk Junge Familie, Bonn 5,6 (±1,5) zur Aufnahmeerhebung auf 1,9 (±1,9) am Studienende, wobei 25,8% der Patienten frei von Akne-Läsionen waren. Vergleichbar ver- Fragestellung. Das Netzwerk „Gesund ins Leben – Netzwerk Junge besserte sich die Lebensqualität kontinuierlich über den gesamten Stu- Familie“ hat mit beteiligten Fachgesellschaften und Berufsverbänden dienverlauf. Etwa 84% der Patienten wurde eine gute Adhärenz bestä- bundesweit einheitliche Handlungsempfehlungen zum Thema „Säugtigt. Lediglich 1,7% der Patienten brach die Behandlung mit ADA-BPO lingsernährung und Ernährung der stillenden Mutter“ herausgegeben. Ein Evaluationsprojekt der Universität Bielefeld hat sich mit der Frage aufgrund lokaler Hautirritationen ab. befasst, inwieweit die Mitglieder der Berufsgruppen und FachgesellSchlussfolgerung. Die Ergebnisse dieser Beobachtungsstudie belegen die sichere und wirksame Anwendung von ADA-BPO in der Langzeit- schaften die Handlungsempfehlungen kennen und ihnen zustimmen. behandlung von Patienten mit mittelschwerer bis schwerer Akne. Dabei Material und Methode. Von Dezember 2011 bis Februar 2012 wurden 1311 resultierte die Verbesserung der Akne in einer erhöhten Lebensqualität Multiplikatoren (Hebammen, Frauenärzte, Kinder- und Jugendärzte, Kinderkrankenschwestern/-pfleger, Oecotrophologen, sonstige Berufsund einer verbesserten Therapieadhärenz. gruppen) in einer Online-Befragung mit einem standardisierten Fragebogen befragt. Da der Rücklauf bei Kinder- und Jugendärzten gering war, wurde von Juni bis September 2013 eine Online-Nachbefragung DGKJ-PO-ID-12 in dieser Berufsgruppe durchgeführt (129 Personen; 95,8% Kinder- und Primäre Erythromelalgie: Diagnostische Latenz bei psychiatrischer Jugendärzte). Komorbidität Ergebnisse. Die Ergebnisse wurden differenziert nach Berufsgruppen Gerigk P.1, Naust B.1, Lau A.2, Sieslack S.3, Kurth I.4, Hillebrand G.1 ausgewertet. Die Handlungsempfehlungen stoßen bei Oecotropholo1 Klinikum Itzehoe, Klinik für Kinder- u. Jugendmedizin, Neonatologie, Päd. gen und Kinder- und Jugendärzten auf eine sehr starke Zustimmung (>95%), bei Frauenärzten sowie Kinderkrankenschwestern/-pflegern Intensivmedizin, Itzehoe, 2Klinikum Itzehoe, Zentrum für Psychosoziale auf eine mäßige Akzeptanz (>83%). Der Zustimmungsgrad fiel bei HebMedizin, Itzehoe, 3Altonaer Kinderkrankenhaus, Kinder- u. Jugendpsychoammen und sonstigen Berufsgruppen (67%) am geringsten aus. somatik, Hamburg, 4Institut für Humangenetik, Universitätsklinikum, Jena Schlussfolgerung. Die Implementierung der Handlungsempfehlungen Hintergrund. Die Erythromelalgie ist durch symmetrische Rötung, in die Praxis ist noch nicht vollständig gelungen. Um die Akzeptanz Überwärmung und persistierende stärkste Schmerzen der distalen u. zu steigern, ist geplant, Multiplikatoren verstärkt über die HandlungsExtremitäten charakterisiert. Bei primären Formen konnten gain-of- empfehlungen aufklären, damit sie die Informationen an Familien weifunction Mutationen im SCN9A – Gen identifiziert werden, das den tergegeben. Kontrovers diskutierte Themen sollen für Fachkräfte und spannungsabhängigen Natriumkanal Na(v)1.7 peripherer nozizeptiver Verbraucher aufbereitet, für Fachkräfte mit Studienergebnissen unterNerven kodiert. Im vorgestellten Fall wurde die Diagnose und Behand- mauert und über diverse Kanäle kommunizieret werden. lung durch erhebliche psychiatrische Komorbidität und fehlende familiäre Strukturen verzögert. Fallvorstellung. Ein 15-jähriger Junge mit Erstdiagnose einer primären Erythromelalgie, der retrospektiv bereits seit dem 4. Lebensjahr über Schmerzen und Hitzeempfindung in Füßen und Unterschenkeln klagte. Diese waren als funktionelle Symptome bei sozialer Deprivation gedeutet worden. Akute schwere Eskalation mit unerträglichen Schmerzen, die nur durch exzessives Kühlen im Kaltwasserbad gelindert

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DGKJ-PO-EG-2 Ernährung in Schwangerschaft und erstem Lebensjahr – Ergebnisse des Pilotprojekts „9+12 Gemeinsam gesund in Schwangerschaft und erstem Lebensjahr“ Wäscher C.1, Aue K.1 1 Plattform Ernährung und Bewegung e.V. (peb), Berlin Hintergrund. Eine ausgewogene Ernährung und ausreichend Bewegung scheinen einen wichtigen Beitrag zur perinatalen Übergewichtsprävention zu leisten. Methoden. Das Projekt „9+12“ untersucht, ob einheitliche und systematische Beratungen im Rahmen der gesetzlichen Vorsorgeuntersuchungen in Schwangerschaft und 1. Lebensjahr zu diesen Themen der Übergewichtsentwicklung der Kinder entgegenwirken kann. Präventionschecklisten ermitteln den Beratungsbedarf der 1005 Teilnehmerinnen. Der Ansatz wurde evaluiert, indem eine Unterstichprobe mit einer bundesweiten Kontrollstichprobe verglichen wurde. Ergebnisse. In der Schwangerschaft zeigen alle Frauen ein hohes Bewusstsein für eine ausgewogene Ernährung, doch „9+12“-Frauen achten vor und nach der Geburt stärker auf geregelte Mahlzeitenstrukturen. Nahezu alle Frauen stillen voll/teilweise, wobei die Stillquote tendenziell höher in der Testgruppe ist. Unterschiede werden bei der Beikost deutlich, welche in der Testgruppe häufiger empfehlungskonform gestaltet wird, gleiches gilt für die Familienkost. Zudem fördert die Testgruppe stärker das Bewegungsverhalten der Kinder. Schlussfolgerung. Die Pilotphase zeigt: einheitliche präventive Beratungsleistungen zu den Themen Ernährung u. Bewegung sind wichtige Instrumente, um das kindliche Gesundheitsverhalten zu verbessern und das Risiko für kindliches Übergewicht zu senken. Das bestätigen auch „9+12“-Pädiater. Da „9+12“ zeigt, dass Frauen nach der Stillzeit wieder in alte Muster zurückkehren, sollten Beratungen zukünftig auf das Kleinkindalter erweitert werden (vgl. Handlungsempfehlungen für Kleinkinder des aid „Gesund ins Leben-Netzwerk Junge Familie“). Die 2. Projektphase widmet sich der Etablierung des Beratungsansatzes in anderen Regionen und der Verankerung von präventiven Beratungsleistungen in den gesetzlichen Vorsorgeuntersuchungen.

DGKJ-PO-EG-3 Dumpingsyndrom bei akzidenteller Sondenfehllage Hypoglykämie mit zerebralem Krampfanfall bei dystrophen Kind mit nasogastraler Sondenernährung Bockisch S.1,2, Berthold D.2, Weidemann J.2, Kriebel T.1, Baumann U. 2 Westpfalzklinikum, päd. Gastroenterologie, Kaiserslautern, 2Medizinische Hochschule Hannover, Hannover

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Hintergrund. Das Spätdumping ist als Komplikation nach Magen(teil) resektionen bekannt, ist aber auch eine mögliche iatrogene Komplikation transpylorischer Fehllage von Magensonden. Fallvorstellung. 13 Monate alter Junge mit Alagille-Syndrom wird über eine nasogastrale Sonde mit MCT-reicher Säuglingskost ernährt. Mit 11 Monaten erhielt er eine Leber-Lebendspende von der und wurde mit Ciclosporin A immunsuppressiv eingestellt wurde. Postoperativ weiterhin fast vollständige Sondierung der Nahrung bei Dystrophie mit Trinkschwäche. Zwei Wochen nach Entlassung nach Lebertransplantation trat während der Wartezeit auf einen Routinetermin ein Krampfanfall bei einer Hypoglykämie von 1,8 mmol/l auf. Er sistierte nach Glukose-Gabe i.v. und Sondieren einer Mahlzeit. Bei der stationären Überwachung im Verlauf wurden noch zweimalig asymptomatische Hypoglykämien innerhalb von 4 Stunden nach Erstereignisdokumentiert. Daraufhin wurde unter dem Verdacht eines Dumpingsyndroms eine Abdomenübersichtsaufnahme mit Nachweis einer duodenalen Fehllage der nasogastralen Sonde erstellt. Nach Rückzug der Sonde um 6 cm war der Patient im weiteren Verlauf beschwerdefrei, insbesondere traten keine weiteren Hypoglykämien oder Krampfanfälle auf.

Schlussfolgerung. Im Vergleich zur Aspiration als proximale Fehllage einer transösophagealen Sondenlage ist das Dumpingsyndrom bei distaler Sondenfehllage weit weniger im Bewusstsein der Ärzte und Pflege, kann den Patienten jedoch in gleicher Weise gefährden. Bei sondenernährten Kindern sollte bei anamnestischen oder beobachteten Symptomen einer Hypoglykämie immer auch an ein iatrogenes Dumpingsyndrom durch akzidentelle Sondenfehllage gedacht werden.

DGKJ-PO-EG-4 First report of a lethal infantile autosomal recessive ITGB6V343M disorder correlating with impaired integrin αVβ6 receptor dimerization in intestinal epithelia Postberg J.1, Willems R.A.1, Gödde D.2, Vogel S.2, Weil P.1, Wirth S.1, Jenke A.C.1 1 Helios Klinikum Wuppertal, Zentrum für Kinder und Jugendmedizin, Wuppertal, 2Helios Klinikum Wuppertal, Institut für Pathologie und Molekularpathologie, Wuppertal Clinical characteristics. We report on a male dystrophic premature infant (36+0 week of gestation, weight 150 g <3rd Pc.), with chronic intestinal inflammation causing diarrhoea and growth failure. In addition, the patient had a general immunoglobulin deficiency and developed liver failure and thrombocytopenia eventually leading to death due to severe haemorrhages at the age of 8 months. Pedigree tree analyses revealed that there were several unexplained infantile fatalities in both the maternal and paternal lines. Methods. To discover a causal genetic disorder whole exome sequencing, immunohistochemistry and protein structure simulations were performed. Results. Exome analyses on the first-degree relatives identified the nonsynonymous integrin beta-6/ITGB6V343M substitution as a feasible SNP. Integrins are transmembrane cell-surface receptors, consisting of different combinations of α and β-chains, which mediate cell-cell and cell-extracellular matrix interactions and thereby are relevant in tissue maintenance, immunity and haemostasis. Immunohistochemistry of the intestine revealed that not ITGB6 alone but the detection of αVβ6 was diminished compared to an age matched control, suggesting that ITGB6V343M could affect the dimerization of αVβ6.This view is supported by structural simulations, which suggest that additional hydrogen-bonds could be formed through methionine of ITGB6V343M, thus possibly leading to impaired α/β-chain dimerization. Conclusion. We assume ITGB6V343M leads to impaired αVβ6 dimerization and consequently receptor function. This is consistent with the observed clinical phenotype in this infant, but further insight in the consequences of ITGB6V343M on αVβ6 dimerization and binding of the receptor to its ligands are necessary.

DGKJ-PO-EG-5 Hepatitis B virus-induced histone hypoacetylation in nontransformed murine hepatocytes is associated with upregulated sirtuin activity and decreased chromatin accessibility Hensel K.O.1, Weil P.1, Willuhn L.1, Klein A.1, Jenke A.1, Wirth S.1, Postberg J.1 Universität Witten/Herdecke – HELIOS Klinikum Wuppertal, Zentrum für Kinder- und Jugendheilkunde, Wuppertal

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Background. Virus-host interactions result in altered gene expression profiles enabling virus particle production, thus obligatorily involving changes in their epigenomes. Virus-induced epigenetic changes that contribute to genetic dysregulation and subsequent development of secondary diseases such as hepatocellular carcimoma (HCC) have not yet been understood. Aim. We investigated the influence of the hepatitis B virus (HBV) on post-translational histone acetylation patterns in the promoter region of key genes for the development of HCC. Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts Methods. We analyzed gene expression of 84 key genes for HCC oncogenesis in HBV-negative and HBV-positive murine hepatocyte cell lines using qPCR. Chromatin immunoprecipitation was carried out to assess histone acetylation levels before and after anti-viral treatment with lamivudine ectopic expression of antiviral siRNA. HAT, HDAC and sirtuin activity was measured and chromatin accessibility was analyzed with a micrococcus nuclease digestion assay. Results. HBV-positive hepatocytes showed selective gene deregulation when compared to HBV-negative hepatocytes. HBV-positive cells revealed a global hypoacetylation state at all analyzed loci which was reversible by nucleoside and siRNA anti-viral therapy. While there was no difference in HAT activity, histone deacetylase (class III HDACs/ sirtuins) were significantly more active in HBV-Met. Chromatin purified from HBV-negative cells was better accessible for MNase when compared to HBV-positive hepatocytes. Conclusions. Reversible hypoacetylation of histones in liver cell nuclei accompanies pre-cancer transregulatory gene expression induced by HBV. These changes are possibly driven by upregulation of class III HDACs/sirtuins and subsequent decreased chromatin accessibility.

DGKJ-PO-EG-6 Integration der transienten hepatischen Elastographie in die Diagnostik der CF-assoziierten Leberbeteiligung Radke C.1, Siemers E.2, Roderfeld M.2, Rath T. 2, Roeb E.2 Justus-Liebig-Universität Gießen, Molekulare Gastroenterologie; AG Roeb, Gießen, 2Justus-Liebig-Universität Gießen, Gießen

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Einleitung. Etwa 30% der Mukoviszidose(CF)-Patienten entwickeln eine mit der Erkrankung assoziierte Leberbeteiligung (CFLD; [1]). Aufgrund der Heterogenität des Krankheitsbildes scheint die Diagnosestellung einer CF-assoziierten Leberbeteiligung weiterhin eine Herausforderung zu sein. Ziel der Arbeit ist es, die transiente hepatische Elastographie als prädiktives diagnostisches Werkzeug in den klinischen Untersuchungsalgorithmus zu integrieren. Methoden. Aus einer Kohorte von 175 CF-Patienten wurden 71, davon 49 Kinder/Jugendliche über einen Zeitraum von mindestens drei Jahren untersucht. Die Lebersteifigkeit wurde mit Hilfe der transienten hepatischen Elastographie ermittelt. Dabei wurde ein Cut-off von ≥6,3 kPa zugrunde gelegt [1]. Ergebnisse. 37 Patienten zeigten keine Auffälligkeiten bezüglich der Lebersteifigkeit (Median±SEM, 4,2kPa±0,21). 34 CF-Patienten, davon 22 Kinder/Jugendliche zeigten Zeichen einer CFLD (Median±SEM, 6,1kPa±1,18). Darüber hinaus konnten wir bei 13 Patienten eine Steigerung der Lebersteifigkeit um ≥0,5kPa/p.a. ausmachen. 12 der 13 Patienten waren Kinder und Jugendliche, fünf von ihnen hatten im Verlauf Zeichen eines zirrhotischen Gewebeumbaus. Schlussfolgerung. 47% der Patienten unserer Kohorte zeigten Hinweise auf eine CF-assoziierte Hepatopathie. 11% boten klinisch sowie durch erhöhte transiente Elastographiewerte Zeichen einer Leberzirrhose. Dennoch fehlen diagnostische Algorithmen, um die Erkrankung in einem frühen Stadium zu erfassen. Die transiente hepatische Elastographie stellt eine nicht invasive Methode zur frühzeitigen Detektion einer CFLD dar und kann zur Verlaufskontrolle genutzt werden. 1. Rath T, Hage L, Kugler M, Menendez MK, Zachoval R, Naehrlich L, Schulz R, Roderfeld M, Roeb E (2013) PLoS One 8:e58955

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Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015

DGKJ-PO-EG-7 Sehen und Begreifen – relevante Nebenbefunde bei einer 12-jährigen mit Erythema nodosum Haffke A.1, Günther A.1, Schaarschmidt K. 2, Petau S.3, Barker M.1 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, HELIOS Klinikum Emil von Behring, Berlin, 2Klinik für Kinderchirurgie, HELIOS Klinikum Berlin-Buch, Berlin, 3 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, HELIOS Klinikum Berlin-Buch, Berlin

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Hintergrund. Ein Erythema nodosum kann bei verschiedenen infektiösen und chronisch-entzündlichen Erkrankungen auftreten und differenzialdiagnostische Probleme bereiten. Fallbericht. Ein 12-jähriges Mädchen wurde wegen geröteter, knotiger und schmerzhafter Hautveränderungen an beiden Unterschenkeln seit 4 Wochen in unserer rheumatologischen Ambulanz vorgestellt, Vorbehandlung mit Desloratadin, Ibuprofen und Cefpodoxim ohne Effekt. Auf Nachfrage wurden außerdem Gewichtsverlust (5 kg in 6 Monaten) und Völlegefühl geschildert, keine Durchfälle. Wir sahen eine Patientin in reduziertem Allgemeinzustand und kachektischem Ernährungszustand mit Erythema nodosum-typischen Hautveränderungen. Bei der weiteren Untersuchung fiel eine asymmetrische derbe Vorwölbung des Abdomens auf. Laborchemisch fanden sich eine Eisenmangelanämie, beschleunigte Blutsenkung sowie moderat erhöhtes CRP. Die bildgebende Diagnostik ergab eine riesige zystische Raumforderung mit soliden Anteilen im Randbereich. Der Tumor wurde laparoskopisch extirpiert und entsprach einem reifen Teratom des Ovars. Nach initial erfreulichem postoperativem Verlauf mit Gewichtszunahme und Abklingen der Hauteffloreszenzen kam es 4 Monate später zu erneutem Gewichtsverlust und Diarrhoe. Die weitere Abklärung führte zur Diagnose eines Morbus Crohn, unter antiinflammatorischer Therapie war die abdominelle Symptomatik rasch gebessert. Fazit. Retrospektiv interpretieren wir das Erythema nodosum als Begleitphänomen der chronisch-entzündlichen Darmerkrankung. Dass diese Diagnose schließlich gestellt und der Keimzelltumor erfolgreich behandelt werden konnte, war nur dank gründlicher Anamnese, körperlicher Untersuchung und konsequenter Abklärung möglich. Die Bedeutung dieser pädiatrischen Tugenden kann nicht überschätzt werden.

DGKJ-PO-EG-8 Unbewusste Ingestion eines Fremdkörpers als Ursache akuter abdomineller Schmerzen einer Jugendlichen Nyc J.1, Ermer U.1, Christ J.2, Seeliger S.1 Klinik für Kinder und Jugendliche, Kliniken St. Elisabeth, Neuburg/Donau, 2 Medizinische Klinik II, Kliniken St. Elisabeth, Neuburg/Donau

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Einleitung. Akute und chronische Oberbauchschmerzen bei Kindern und Jugendlichen sind immer wieder Anlass zur Vorstellung in einer Kinderklinik. Die Differenzialdiagnose umfasst eine Vielzahl intraund extraabdomineller somatischer Erkrankungen. Daneben sind solche Beschwerden nicht selten psychosomatisch getriggert. Anamnese, klinische Untersuchung und Basisdiagnostik bleiben oft ohne eindeutig richtungsweisenden Befund. Deshalb stellt sich immer wieder die Frage, wann eine Gastroskopie unter Sedierung oder gar Narkose indiziert ist und wann ein konservativer Therapieversuch gerechtfertigt ist. Fallbericht. Eine 16-jährige Patientin wird über den Hausarzt bei seit kurzem aufgetretenen Oberbauchbeschwerden und Absetzen eines dunklen Stuhls in der pädiatrischen Ambulanz vorgestellt. Eine Abdomensonographie war wegen Luftüberlagerung nicht hilfreich. Bei unauffälligen Labor- und Stuhluntersuchungen wurde bei Beschwerdepersistenz eine Gastroskopie durchgeführt und aus der ventralen Antrumseite ein ca. 1 cm langes Drahtstück entfernt. Der metallische Fremdkörper erwies sich als ein Teil der neuen Zahnspange. Diskussion. Bei der Abklärung von Oberbauchschmerzen muss eine große Zahl an Differenzialdiagnosen aus dem somatischen und psychosomatischen Formenkreis bedacht werden. Nicht selten ist eine interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Pädiatern, Kindergastro-

enterologen, Psychotherapeuten und Schmerztherapeuten erforderlich, um neben dem Stellen der richtigen Diagnose auch die richtige Therapie einleiten zu können. Auch an sehr seltene Ereignisse, wie unbewusst verschluckte Fremdkörper, muss gedacht werden. Trotz möglicher Risiken und Nebenwirkungen einer Gastroskopie unter Sedierung/Narkose kann die richtige Diagnose ggf. nur so gestellt werden.

DGKJ-PO-EG-9 Das infantile hepatische Hämangiom (IHH) – Erhebung als retrospektive Multicenterstudie und Vorstellung eines neuen Studienregisters Ernst L.1, Trah J.1,2, Fischer L.3, Grabhorn E.4, Königs I.1, Reinshagen K.1 Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie, Hamburg, 2Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Sektion Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin, Hamburg, 3Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Hepatobiliäre Chirurgie und Transplantationschirurgie, Hamburg, 4Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Abteilung für pädiatrische Gastroenterologie und Hepatologie, Hamburg 1

Das IHH ist mit 12% aller kindlichen Lebertumoren der häufigste benigne vaskuläre Lebertumor im Kindesalter. Bei einem Anteil von ca. 1–4% aller Lebertumoren an allen soliden kindlichen Tumoren jedoch sehr selten. Aktuell gibt es keine einheitlichen Richtlinien zur Therapie und Behandlung und nur wenige große monozentrische Fallstudien aus den USA und dem asiatischen Raum. Das IHH führt bei zwei Drittel der symptomatischen Patienten aufgrund schwerwiegender Komplikationen zum Tod. Wir präsentieren erste Daten einer multizentrischen retrospektiven Studie des deutschsprachigen Raumes zu Diagnostik, Behandlung und Outcome des IHH. Endpunkt der aktuellen Studie soll eine deutsche Empfehlung zur Diagnostik und Therapie sein. Gleichzeitig wollen wir die Initiierung eines deutschlandweiten Studienregisters zum IHH vorstellen. Das Ziel dieses Registers ist die Integration aller behandelnden Fachgesellschaften (Pädiatrische Hepatologie, Kinderchirurgie, Kindertransplantationszentren, Pädiatrien) um in einem interdisziplinären Konsensbeschluss eine Leitlinie zur Diagnostik und Therapie zu formulieren. Die Studie soll als prospektive Studie geführt und hier vorgestellt werden.

DGKJ-PO-EG-10 Sepsis durch Kocuria kristinae bei einer Patientin mit TuftingEnteropathie: zwei außergewöhnliche Raritäten Aydin M.1, Ganschow R.1, Jankofsky M.1 1 Zentrum für Kinderheilkunde, Allgemeine Pädiatrie, Medizinische Fakultät, Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität, Bonn Hintergrund. Die Tufting-Enteropathie (TE, intestinale epitheliale Dysplasie) ist eine seltene autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung (1:50.000–100.000), die durch Strukturdefekte des Dünndarmepithels zu massiven Durchfällen, Erbrechen und Gedeihstörung führt. Häufigste Ursache sind Mutationen im EpCAM-Gen. Die Patienten sind auf dauerhafte parenterale Ernährung angewiesen. Es besteht ein erhöhtes Risiko für katheterassoziierte Infektionen. Fallbericht. Wir berichten über eine 3 Monate alte Patientin aus Bahrain, welche zur weiteren Ursachenabklärung und Therapie bei wässrigen Durchfällen und Gedeihstörung in unserer Klinik vorgestellt wurde. Histologische Untersuchungen der Darmschleimhaut sicherten die Diagnose einer Tufting-Enteropathie. Während der Vorbereitungen auf die Broviac-Implantation entwickelte die Patientin eine Sepsis, in der Blutkultur wurde Kocuria kristinae nachgewiesen. In der Blutkultur aus dem ZVK war das Keimwachstum signifikant schneller („differential time to positivity“ >2 h); eine katheterassoziierte Sepsis ist somit

sehr wahrscheinlich. Die Therapie erfolgte antibiogrammgerecht mit Meropenem und Vancomycin. Schlussfolgerung. Kocuria kristinae ist eine seltene Ursache für katheterassoziierte Sepsen bei schwer kranken und immunkompromittierten Patienten. Wir berichten erstmals über eine diesbezügliche Sepsis bei einem Kind mit Tufting-Enteropathie. Bei chronisch kranken Patienten mit dauerhaftem Gefäßzugang müssen opportunistische Infektionen, auch durch seltene Erreger, in Betracht gezogen werden.

Neonatologie DGKJ-PO-NE-1 Cellular and humoral coagulation profiles and occurrence of IVH in VLBW and ELWB infants Duppré P.1, Gortner L.1, Sauer H.1, Giannopoulou E.1, Geisel J.2, Wagenpfeil S.3, Meyer S.1 1 Klinik für Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg, 2Universitätsklinikum des Saarlandes, Zentrallabor, Homburg, 3Universitätsklinikum des Saarlandes, IMBEI, Homburg Background and purpose. Intraventricular hemorrhage (IVH) is a major complication in preterm neonates with significant long-term morbidity and an increased mortality rate. The role of the immature coagulation system in the pathogenesis in these infants is still under debate. The aim of this study was to provide reference values for coagulation studies within the first 24 hours of life, and to relate these findings to the incidence of IVH of any grade. Patients and methods. In this retrospective study, a total of 250 (male: 123/female: 127) VLBW (150) and ELBW (100) infants were included over a 4-year-period. Coagulation studies were performed within the first 24 h of life in all infants. Multiple regression analysis was employed to demonstrate a potential association between IVH and a number of known risk and protective factors for IVH (antenatal steroids, birth weight/gestational age, gender, IUGR, APGAR score at 10 minutes, platelet count, INR, PTT and fibrinogen). Results. Mean birth weight was 1047.9±305.6 (range: 320–1490 g). Both cellular (platelets, nucleated red blood cells) and plasmatic coagulation parameters (INR, fibrinogen and antithrombin III) were dependent on birth weight. Moreover, INR levels (p<0.05) were significantly lower in neonates with IVH of any grade. Also, INR was positively correlated with the severity of IVH (Spearman’s correlation coefficient: 0.193; p=0.003). Conclusions. Our data provide a robust set of reference values for both cellular and humoral coagulation studies in VLBW and ELBW infants for the first 24 hours of life. The results of our study indicate that abnormal INR levels are significantly associated with the occurrence of IVH of any grade in this susceptible cohort.

DGKJ-PO-NE-2 Eine exzessive mütterliche Gewichtszunahme während der Schwangerschaft erhöht bei gesunden Neugeborenen die postnatale Körperfettmasse Sigl S.1, Devecioğlu E.2, Weber M.2, Prell C.2, Genzel-Boroviczény O.1, Koletzko B.2 1 Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Ludwig-Maximilian-Universität, Neonatologie, München, 2Dr. von Haunersches Kinderspital, Ludwig-Maximilian-Universität, München Einleitung. Metabolische Faktoren während der prä- und postnatalen Entwicklung beeinflussen die Gesundheit im höheren Lebensalter („frühe metabolische Programmierung“). Ziel der Studie war es, den Einfluss des präpartalen mütterlichen Gewichtsverlaufes auf die Körperzusammensetzung Neugeborener zu untersuchen. Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts Material und Methoden. In einer prospektiven Kohortenstudie wurde die Körperzusammensetzung mittels Luftverdrängungsplethysmographie (PeaPod®, Fa.Cosmed) innerhalb der ersten fünf Lebenstage bei gesunden Reifgeborenen gemessen und die Daten der Mütter und Kinder erhoben. Ergebnisse. Von August 2014 bis April 2015 wurden 315 Neugeborene (53% männlich) rekrutiert. Das mittlere Geburtsgewicht lag bei 3491±421 g bei einem Gestationsalter von 279±8 Tagen. Jungen hatten ein sig. höheres Geburtsgewicht (♂ 3585±420g vs. ♀ 3384±398g; p<0,001), aber niedrigere mittlere prozentuale Fettmasse (%FM: ♂ 8,5±3,6% vs. ♀ 9,9±3,8%; p=0,001). Die mittlere Körperfettmasse Neugeborener von Müttern mit exzessiver Gewichtszunahme während der Schwangerschaft (n=91) war im Vergleich zu Müttern mit moderater Zunahme (n=145) sig. höher (%FM: 10,4±4,1% vs. 8,7±3,5%; p=0,001). Auch Kinder adipöser Mütter mit einem pränatal BMI >30 kg/m² (n=20) zeigten eine erhöhte Fettmasse im Vergleich zu normalgewichtigen Müttern (n=242, %FM: 11,5±4,0% vs. 9,1±3,6%; p=0,02). Schlussfolgerung. Eine exzessive mütterliche Gewichtszunahme in der Schwangerschaft, besonders bei bereits adipösen Frauen, ist mit einem höheren Körperfettanteil der Neugeborenen verbunden, mit möglichen negativen Auswirkungen auf die spätere Gesundheit. Die Beratung über eine angemessene Gewichtszunahme ist daher in der Schwangerschaftsvorsorge für die Gesundheit von Mutter und Kind wesentlich.

DGKJ-PO-NE-3 Die Stimulierbarkeit von Th-17-Zellen im Nabelschnurblut nimmt im letzten Schwangerschaftsdrittel zu Coccejus V.1, Schindler T.I.1, Laudenbach V.1, Härtel M.K.1, Wagner J.-J.1, Maier R.F.1, Kerzel S.2, Rogosch T.1, Zemlin M.1 1 Universitätsklinikum Marburg, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Marburg, 2Kinder-Universitätsklinik Ostbayern, KUNO-Standort Klinik St. Hedwig, Pädiatrische Pneumologie und Allergologie, Regensburg Einleitung. T-Helfer-17-Zellen (Th17-Zellen) sind CD3+CD4+CD161+­ CCR6+-Lymphozyten, die IL-17, IL-17F und IL-22 produzieren. Dieser T-Zell-Subtyp bildet neben Th1- und Th2- Zellen eine wichtige Säule der T-Zell-vermittelten Pathogen-Elimination und spielt vermutlich bei der Pathogenese von autoimmunen und allergischen Erkrankungen eine wichtige Rolle. Fragestellung. Wie hoch ist die Zellfrequenz von Th17-Zellen im Nabelschnurblut und inwieweit lassen sich diese Zellen mit Hilfe einer Kurzzeitkultur stimulieren? Material und Methoden. Es wurden insgesamt 13 Nabelschnurblutproben (Gestationsalter: 29+0 bis 41+1 SSW) vor und nach einer Kurzzeitstimulation mit Phorbol-12-myristat-13-acetat und Ionomycin mit Hilfe der Durchflusszytometrie untersucht. Ergebnisse. Im nativen Nabelschnurblut waren in allen Proben sehr wenige Th17-Zellen nachweisbar (0,42±0,11% der CD3+, CD4+ Th-Zellen) und ihre Anzahl korrelierte nicht mit dem Reifealter. Nach der Stimulation korrelierte die Frequenz der Th17-Zellen positiv mit dem Reifealter (p<0,05). Diskussion. Wir konnten zeigen, dass das Gestationsalter keinen Einfluss auf die Anzahl der zirkulierenden Th17-Zellen im nativen Nabelschnurblut hat. Allerdings nahm im letzten Schwangerschaftsdrittel mit zunehmendem Gestationsalter bei dem Feten die Fähigkeit zu, durch Stimulation einen Th17-Zellen-Phänotyp zu entwickeln. Dies könnte Einfluss auf die Immunkompetenz des Neugeborenen haben.

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Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015

DGKJ-PO-NE-4 Leckage verbessert die CO2-Elimination bei nichtinvasiver nasaler Hochfrequenzoszillations-Beatmung Klotz D.1, Schäfer C. 2, Stavropoulou D.1, Schumann S.2, Fuchs H.1 Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Freiburg, 2Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Anästhesiologie und Intensivmedizin, Freiburg

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Hintergrund. Die nasale Hochfrequenzoszillation (nHFOV) ist eine neuere Form der Atemunterstützung in der Neonatologie. Klinische Fallserien zeigen eine signifikant bessere CO2-Elimination im Vergleich zu nasalem CPAP. Unklar ist der Einfluss des Leckflusses auf die Effektivität des Gasaustausches. Wir untersuchten den Einfluss eines kombinierten nasopharyngealen Leckflusses auf die CO2-Auswaschung unter nHFOV an einem neonatologischem Lungenmodell. Methoden. Ein Respirator wurde mittels nasaler Prongs mit einem neonatalen Atemwegs- und Lungenmodell verbunden. Es wurde mittels kontinuierlicher CO2-Zufuhr eine konstante alveoläre CO2-Konzentration und durch eine verstellbarer Apparatur eine definierte Leckage eingestellt. Unter variierenden Frequenzen, Amplituden und Leckstufen wurde kontinuierlich die alveoläre CO2-Clearence, sowie Druck-, bzw. Fluss in der Leckage, pulmonal und nahe der Prongs bestimmt. Ergebnisse. Bei maximal geöffnetem Leck unter nHFOV sehr variable, wenig effektive CO2-Elimination. Ohne Leckfluss ging die Erhöhung der Amplitude, bzw. die Reduktion der Frequenz, mit einer Zunahme der CO2-Elimination einher. Bei mittlerem Leckfluss hingegen zeigte sich eine signifikant effektivere CO2-Elimination im Vergleich zur Ventilation ohne Leckage, dieser Effekt war unabhängig von Amplitude und Frequenz (p<0,001). Diskussion. Dies ist die erste beschriebene Untersuchung über den Einfluss einer Leckage auf die CO2-Elimination unter nichtinvasiver Beatmung. Wir konnten zeigen, dass eine Leckage unter nHFOV die CO2Elimination verbessern kann. In der klinischen Praxis wird versucht eine Leckage durch verschiedene Maßnahmen zu vermeiden. Inwieweit nichtinvasiv beatmete neonatologische Patienten mit CO2-Retention von einem Leck profitieren können, ist unklar.

DGKJ-PO-NE-5 Der kommerzielle Frauenmilchmarkt in Deutschland – eine Bestandsaufnahme Klotz D.1, Möllmann C.1, Hentschel R.1 Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Freiburg

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Einleitung. Die Inbetriebnahme einer Online-Muttermilchbörse Anfang 2014 führte zu einer kontroversen öffentlichen Diskussion. Fachgesellschaften und die Nationale Stillkommission warnten einhellig vor einer Verfütterung fremder Frauenmilch. In der BRD ist Muttermilch als Lebensmittel klassifiziert und kann frei, z. B. über online-Handelsplattformen oder soziale Netzwerke, angeboten werden. Über die Charakteristika des Muttermilchmarktes liegen keine Daten vor. Methoden. Onlinerecherche an einem Stichtag im April 2015. Ergebnisse. Identifiziert wurden 2 Onlineplattformen mit insgesamt 66 Angeboten (D 64, Schweiz 2) für im Mittel 3,2 €/100 ml (0–5 €). Angeboten wurde frische oder gefriergelagerte Frauenmilch im Rohzustand, 59-mal mit postalischem Versand. Angaben zu Gesundheitsstatus und Lebensstil machten 63 Anbieterinnen, sie waren 0–40 Wochen postpartum. Diskussion. Angaben zur Gewinnung und Lagerung der Milch, sowie zum Gesundheitszustand und individuellem Risikoprofil der Spenderin sind freiwillige Angaben. Mikrobiologische Untersuchungen und Versandmodalitäten liegen in Eigenverantwortung des Anbieters, bzw. des Käufers, eine behördliche Aufsicht findet nicht statt. Erste Daten aus dem US-amerikanischen Muttermilchmarkt zeigen eine erhöhte Keimbelastung im Vergleich zur Milch aus institutionalisierten Mut-

termilchbanken und eine Streckung einzelner Proben mit Kuhmilch. Es gibt Berichte von Streckung mit Wasser, sowie des vollständigen Verkaufs der eigenen Muttermilch und Fütterung des eigenen Kindes mit Formelnahrung. Für den Bedarf an Frauenmilch außerhalb eines klinischen Settings gibt es keine Daten. Ob dieser durch ein Angebot der institutionalisierten Frauenmilchbanken gedeckt werden könnte, ist unklar, momentan scheint es sich um ein Nischenphänomen zu handeln.

DGKJ-PO-NE-6 Klinischer Phänotyp bei einem Neugeborenen mit unbalancierter Trisomie 5p sowie trisomen Abschnitten im Chromosom 5q und einer Deletion im Bereich von Chromosom 13q Römer S.1, Boos V.1, Horn D.2, Bührer C.1, Dame C.1 Charité Universitätsmedizin Berlin, Neonatologie, Berlin, 2Charité Universitätsmedizin Berlin, Institut für Humangenetik, Berlin

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Hintergrund. Eine vollständige Trisomie des Chromosoms 5 ist in der Regel letal. Eine partielle Trisomie des p oder q Armes von Chromosom 5 kann zu vielschichtigen Fehlbildungen mit neuromuskulären Störungen, zerebralen, kardialen und gastrointestinalen Fehlbildungen sowie Immundefekten mit IgA Mangel führen. Fallbericht. Wir berichten über ein reifes weibliches Neugeborenes, bei dem pränatal aufgrund eines Herzfehlers mit VSD und ASD und Glockenthorax bzw. Short-rib-Syndrom eine Pränataldiagnostik auf Trisomien 13/18/21 aus mütterlichem Blut durchgeführt, die unauffällige Ergebnisse erbrachte. Postnatal fiel zusätzlich eine Analatresie mit rekto-kutaner Fistel auf, zudem lagen kraniale Dysmorphiezeichen mit Blepharophimose vor. Die kranielle Sonographie ergab keinen auffälligen Befund. Klinisch bedingte eine ausgeprägte muskuläre Hypotonie zusammen mit einer globalen Herzinsuffizienz eine respiratorische Insuffizienz. Es lag zunächst der V. a. auf eine VACTERL Assoziation oder eine Trisomie 18 nahe. In der zytogenetischen Diagnostik aus Blut des Neugeborenen fand sich eine balancierte Trisomie des kurzen Armes von Chromosom 5p vor, zudem ein kleiner trisomer Bereich des langen Armes 5q und eine Deletion des proximalen Bereiches von 13q (46,XX,t(3;19)(19pter-19q13.33::3q21.3-3qter),+der(5)(5pter-5q12::13q12.113qter),-13). Fazit. Trotz unauffälliger pränataler Trisomie-Diagnostik aus mütterlichem Blut hat die vollständige Chromosomenanalyse bei entsprechendem Phänotyp weiterhin ihren Stellenwert in der postnatalen Fehlbildungsdiagnostik. Die partielle Trisomie 5p ist bei unserer Patientin – wie auch in der Literatur berichtet – mit charakteristischen chromosomalen Nebenbefunden assoziiert, welche die variable Ausprägung des Phänotyps bedingen.

DGKJ-PO-NE-7 Sprachbarrieren und die Bewertung von Übersetzungshilfen in der Neonatologie Börner N.1, Marquardt J.1, Schmalisch G.1, Metze B.1, Bührer C.1, Röhr C.C.2 Charite Universitätsmedizin Berlin, Neonatologie, Berlin, 2Oxford University Hospitals, Neonatology, Oxford, Vereinigtes Königreich

bleme zu treffen, nur 3% hatten dies nicht. Zur Übersetzung nutzten fast 50% bzw. 39% häufig bis sehr häufig Angehörige von Patienten zur Übersetzung oder professionelle Dolmetscher. Sprachkundiges Klinikpersonal und elektronische Übersetzungshilfen wurden deutlich weniger genutzt. Bei Anwendung Letzterer wurden vor allem Google Translate und Leo.org eingesetzt, meist nur für die Übersetzung einzelner Wörter. Qualitativ schnitt Leo.org mit mehr als 50% guten bis sehr guten Bewertungen besser ab als Google Translate. Ein Großteil sah durch die aktuelle Anwendung von Übersetzungshilfen nur gelegentlich eine Verbesserung der Kommunikation, 39% nie bis selten. Unsere Arbeit zeigt, dass Sprachbarrieren in unserer Klinik ein häufiges Problem darstellen, elektronische Übersetzungshilfen aus Qualitätsund Praktikabilitätsgründen aktuell wenig zu deren Behebung genutzt werden. Wir werden diese Ergebnisse in der Entwicklung einer eigenen Übersetzungshilfe nutzen.

DGKJ-PO-NE-8 Verzögerte Diagnose eines zyanotischen Vitiums durch falsches Vertrauen in Pulsoxymetrie Mayer S.1, Schulte M.1, Thiel M.T.1 1 Sana-Klinikum Remscheid GmbH, Klinik für Kinder und Jugendliche, Remscheid Studien haben gezeigt, dass das Pulsoximetrie-Screening (POS) geeignet ist, die Rate unentdeckter Herzfehler zu senken. In unserer Klinik wird das POS bei jedem Neugeborenen vor Verlassen des Kreißsaals im Alter an einem Fuß durchgeführt, als auffällig gilt eine Sauerstoffsättigung (SpO2) <95%. Hier möchten wir von einem falsch negativen POS berichten, wodurch die Diagnose eines schweren zyanotischen Herzfehlers verzögert wurde. Ein männliches Neugeborenen wurde in der 37+0 SSW aufgrund einer Plazenta praevia per Section geboren, Gewicht 2630 g, APGAR 9/10/10. Im POS 4 h postnatal SpO2 98%. Vor Entlassung am 3. Lebenstag Feststellung eines 3/6 Systolikums. Ein vom Assistenzarzt durchgeführter 4-Kammerblick ergab einen V.  a. VSD. Bei telefonischer Rücksprache mit dem diensthabenden Facharzt wurde ein schwerer Herzfehler mit Blick auf das normale POS ausgeschlossen. Das Kind wurde mit der Empfehlung einer kinderkardiologischen Kontrolle in 4 Wochen nach Hause entlassen. Am 10. Lebenstag wurde er apathisch und mit grauem Hautkolorit beim Kinderarzt vorgestellt. Dort SpO2 96%, trotzdem wurde ein schwerer Herzfehler vermutet und das Kind per Notarzt in unsere Klinik gebracht. Im Rettungswagen SpO2 98%. Bei Aufnahme SpO2 81% an allen Extremitäten, echokardiographisch Diagnose einer L-TGA mit Tricuspidalatresie, großem VSD, ASD II und subvalvulärer Pulmonarstenose. Es erfolgte sofort die Verlegung in das nächste Herzzentrum zur weiteren Therapie. Nach Anlage einer bidirektionalen oberen cavopulmonalen Anastomose im Alter von 4 Monaten geht es ihm nun gut. Dieser Fall zeigt, dass ein Screening niemals zum Ausschluss einer Erkrankung benutzt werden darf. Warum bei diesem Kind bei 3 getrennten Gelegenheiten jeweils zu hohe Sättigungen gemessen wurden, bleibt unklar.

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Die Kommunikation mit Angehörigen unserer Patienten in der Neonatologie ist essentiell im klinischen Alltag. Sprachbarrieren kann diese mit nachweislich negativen Folgen behindern. Verschiedene Arbeiten, u. a. von Patiel und Davies 2014, Börner et al 2013, zeigen, dass elektronische Übersetzungshilfen in ausgewählten Situationen eine Alternative zu den nicht allzeit einsetzbaren professionellen Dolmetschern sein können. Wie häufig Sprachprobleme mit nicht-muttersprachlichen Angehörigen auftreten und welche Übersetzungshilfen genutzt werden, war Ziel dieser Arbeit. Dazu wurden die Mitarbeiter (Pflegekräfte, Elternberatung, Ärzte) unserer universitären neonatologischen Einrichtung per Fragebogen befragt (n=224, Rücklauf 61,6% bzw. n=138). Mehr als 50% der Befragten gaben an, häufig bis sehr häufig auf SprachproMonatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts DGKJ-PO-NE-9 Schädel-MRT und neuronenspezifische Enolase als Prädiktor für psychomotorische Entwicklung nach Asphyxie – ein Zentrumsbericht Bindeballe K.1, Hopfensitz S.1, Schneider W.1, Lange R. 2, Nantke S.3, Hellmeyer L.4, Girschick H.1, Schunck K.1 1 Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Perinatalzentrum, Berlin, 2Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Klinik für Radiologie und interventionelle Therapie, Berlin, 3Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Sozialpädiatrisches Zentrum, Berlin, 4Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Klinik für Gynäkologie und Geburtsmedizin, Perinatalzentrum, Berlin Fragestellung. Die nach therapeutischer Hypothermie durchgeführte Schädel-Magnetresonanztomographie (MRT) zeigt das Ausmaß der zerebralen Schädigung und wird, wie die Neuronenspezifische Enolase (NSE), als Prädiktor für psychomotorische Entwicklung nach Asphyxie diskutiert. Methoden. Von 02/2009 bis 04/2014 wurden 20 Neugeborene nach perinataler Asphyxie mit einer Hypothermie über 72 Stunden behandelt und die NSE bestimmt. Die Patienten erhielten nach Beendigung der Hypothermie eine MRT des Schädels und wurden im sozialpädiatrischen Zentrum behandelt, die psychomotorische Entwicklung wurde dokumentiert. Der Beobachtungszeitraum lag bei mindestens 12 Monaten nach Hypothermie. Ergebnisse. Die NSE von 14 Patienten zeigte Werte von 45–155 µg/l. Bei 4 von 18 (22,2%) überlebenden Patienten zeigten sich initial Auffälligkeiten im Schädel-MRT. Bei 2 von 4 Patienten wurden Blutungen im Putamen bzw. subependymal nachgewiesen. Diese Patienten haben die Sozialpädiatrische Nachsorge im Verlauf altersgerecht entwickelt beendet. Bei 2 von 4 Patienten zeigten sich multifokale Ischämien bzw. Diffusionsstörungen. Diese Patienten werden mit psychomotorischen Auffälligkeiten (Koordinationsstörung bzw. Zerebralparese, Epilepsie) weiterhin behandelt. Schlussfolgerung. Das Schädel-MRT 5–7 Tage nach Hypothermie bei Asphyxie hilft bei der Einschätzung der psychomotorischen Entwicklung. In unserem Kollektiv korreliert die Schwere der Entwicklungsstörung mit dem Ausmaß der MRT-Veränderungen, nicht aber mit der Höhe der NSE. Dies bestätigt Daten aus der Literatur, weitere Langzeitbeobachtungen folgen.

DGKJ-PO-NE-10 Psychosoziale und spirituelle Bedürfnisse von Müttern kranker Neugeborene oder Frühgeborener Thiel M.1, Waßermann U. 2, Büssing A.3 1 Sana Klinikum Remscheid, Klinik für Kinder und Jugendliche, Remscheid, 2 Gemeinschaftskrankenhaus Herdecke, Kinder- und Jugendpsychiatrie, Herdecke, 3Universität Witten/Herdecke, Professur für Lebensqualität, Spiritualität und Coping, Institut für Integrative Medizin, Herdecke Hintergrund. Spiritualität als Ressource zur Krankheitsbewältigung ist noch nicht Teil ärztlicher oder pflegerischer Kernarbeit. Untersuchungen chronisch kranker Erwachsener belegen diesbezüglich unberücksichtigte Bedürfnisse. Über spirituelle Bedürfnisse von Müttern Frühund kranker Neugeborener ist wenig bekannt. Methodik. Fragebogen [Spiritual needs Questionnaire (SpNQ); Spiritual Wellbeing (FACIT-Sp); Mood states (ASTS); Stress perception (Cohen‘s PSS); Life Satisfaction (BMLSS-10); Self Efficacy Expectation (Schwarzer‘s SEE)], an Mütter Früh- und kranker Neugeborener, min. 3 Tage statt. Aufenthalt. Repräsentation der Krankheitsschwere durch die erwartete Aufenthaltsdauer („short term“ vs „long term“). (Zwischen-)Ergebnisse. 106 Mütter, mittl. Alter 31±5 Jahre; 97% Partnerschaft; 67% Abitur, 75% christl. Religion (4% andere, 21% keine), 38% „short term“, 52% „long term“, (10% „grenzwertig“). Stärkste Bedürfnisse: „innerer Frieden“, „Unterstützung durch Partner und Fami-

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lie“, „dem Leben Sinn geben“ und „beten“ (37%). Keine Unterschiede zwischen „short term“ und „long term“. Beeinträchtigung des Alltagslebens (56±25 vs. 60±21; n.s.), Gefühl unter Druck zu stehen (50±29 vs. 57±24; n.s.), gleichzeitig relativ hohe Lebensqualität (80±15 vs. 80±12; n.s). Niedrigere Lebenszufriedenheit beeinflusst durch Gesundheitszustand des Kindes und den eigenen und Fähigkeit den Alltag zu meistern. Bedürfnis nach „innerem Frieden“ assoziiert mit höherer Stressempfindung und stärkerer Beeinträchtigung des Alltagslebens. (Vorläufige) Schlussfolgerung. Mütter von Früh- und kranken Neugeborenen erleben Stress und Alltagsbeeinträchtigungen. Es bestehen Bedürfnisse nach Innerem Frieden und Beziehung und Bedarf an zusätzlicher Unterstützung in der durch hohe Unsicherheit gekennzeichneten Postnatalphase.

Kardiologie (2) und Intensivmedizin/Notfälle DGKJ-PO-KI-1 Der rechte Ventrikel als Systemventrikel: Wann wird die Funktion schlechter? Hornung A.1, Vollmer D.1, Zitzelsberger T.2, Wiegand G.1, Latus H.3, Apitz C.3, Hofbeck M.1, Sieverding L.1 1 Universitätskinderklinik Tübingen, Kinderkardiologie, Tübingen, 2Radiologische Universitätsklinik, Tübingen, 3Universitätskinderklinik Gießen, Kinderkardiologie, Gießen Einleitung. Der Spätverlauf nach Senning-Korrektur ist durch die zunehmende RV-Insuffizienz geprägt. Um vor Eintritt einer irreversiblen Schädigung therapeutisch intervenieren zu können (z. B. CRT), ist eine frühzeitige Detektion der beginnenden RV-Insuffizienz notwendig. Methode. 16 Patienten (Alter 27,1±6,7a) nach Senning-Korrektur wurden spiroergometrisch, kernspintomographisch und invasiv mittels Conductance nachuntersucht. Die MR-Cine-Sequenzen (SSFP, SiemensMagnetomEspree1,5 T) wurden retrospektiv mittels FeatureTracking ausgewertet (Fa.TomTec, 2D-CPAMR©). Ergebnisse. Alle Patienten waren in NYHA-Klasse I–II und zeigten im Mittel eine max. Sauerstoffaufnahme von 30,1±5,8 ml/min/kgKG (22,7– 45,5  ml/min/kgKG). Die enddiast. Volumina für den RV (RV-EDV) lagen bei 110±22  ml/m² (78–156  ml/m²), die EF bei 40±3,5% (25–52%), die EF für den LV bei 62±3,5% (45–73%). Bei zunehmendem RV-EDV zeigte sich eine schlechtere RV-EF (p 0,017). Der maximale syst. globale longitudinale Strain (GLS) betrug für den RV −12,9±2,7%, für den LV −16,8±3,9% (normal LV −19,7±0,7%). Der globale radiale Strain (GRS) betrug für den RV 18,6±6,4%, für den LV 20,9±4,6% (normal LV 47,3±2,7%). Der globale circumferentielle Strain (GCS) betrug für den RV −17,4±2,5%, für den LV −22,9±3,2% (normal LV −23,3±1,2%). Die Wand-zu-Wand-Verzögerung im RV betrug für den GLS 191±62  ms bzw. 125±49 ms für den GRS. Schlussfolgerung. In allen Strain-Dimensionen wies die rechte Herzkammer (als Ausdruck einer eingeschränkten Kontraktilität) niedrigere Werte als die linke Herzkammer auf. Neben einer interventrikulären zeigte sich außerdem eine intraventrikuläre Dyssynchronie.

DGKJ-PO-KI-2 Intrathorakale epimyokardiale ICD-Implantation bei Klein- und Schulkindern Frische C.1, Hornung A.1, Schneider W.2, Schlensak C.2, Hofbeck M.1 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin der Universitätsklinik Tübingen, Kinderheilkunde II, Tübingen, 2Klinik für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie, Tübingen 1

Fragestellung. Die ICD-Implantation bei Kindern trifft auf das Problem der geringen Körpergröße und des kindlichen Venensystems, wes-

halb seit jeher alternative Implantationstechniken gesucht werden, die eine zuverlässige Funktion und unauffälliges Tragen ermöglichen. Methode. Im Jahr 2014 musste bei zwei Kindern primär- bzw. sekundärprophylaktisch ein ICD implantiert werden. Pat 1: 5 Jahre (19  kg), homozygotes LQTS-1 (Jervell und Lange-Nielsen-Sy.), erlitt 2-mal Synkope unter Propranololtherapie. Pat 2: 9 Jahre (31 kg), LQTS ohne Gennachweis, Erstmanifestation mit zweimaliger Reanimation. Bei beiden Kindern wurden über eine linkslaterale Thorakotomie im 4. ICR bipolare Elektroden (Medtronic) auf das linke Herzohr zur Vorhofwahrnehmung sowie auf den linken Ventrikel zur Ventrikelwahrnehmung aufgenäht. Die Schockelektrode (Medtronic, SVC-Schock-Coil) wurde jeweils laterodorsal pleural aufgenäht im Bereich des 3. Intercostalraumes. Über einen zweiten subxiphoidalen Zugang wurde das Aggregat (Medtronic Evera) subkardial auf dem Zwerchfell untergebracht. Pat. 1 (LQTS-1) erhielt zudem eine linkskardiale sympathische Denervation. Ergebnisse. Bei beiden Patienten wurde intra- bzw. peri- und postoperativ (nach 3 und 6 Monaten) eine gute Defibrillationsschwelle (DFS) von 15 Joule nachgewiesen. Postoperativ gab es keine Komplikationen. Unter Propranolol-Therapie (2  mg/kg&d) traten keine Rhythmusstörungen oder Synkopen auf. Klinisch sind beide Kinder abgesehen von den Operationsnarben vollkommen unbeeinträchtigt in ihrem Alltag. Schlussfolgerung. So selten maligne Rhythmusstörungen bei Kleinund Schulkindern auftreten, eine adäquate Versorgung mit intrathorakalen extrakardialen implantierbaren Defibrillatoren ist gut möglich. Die zuverlässige Funktion muss im Verlauf überprüft werden.

DGKJ-PO-KI-3 Kasuistik: Diagnose einer artifiziellen Störung mittels DopplerUltraschall-gestützter Blutdruckmessung bei arteriellen hypertensiven Krisen einer Jugendlichen Disse S.C.1, Ostermayer S.2, Schmidt D.2, Kamrath C.1, Schranz D.2 Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Giessen, Abteilung für Allgemeinpädiatrie und Neonatologie, Giessen, 2 Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Giessen, Abteilung für Kinderkardiologie, Giessen

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Einleitung. Gemäß aktueller Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie wird Gelegenheits-Blutdruckmessung (BM) mittels Auskultation als Screening-Methode für arterielle Hypertonie im Kindes- und Jugendalter empfohlen. Die ambulante 24-StundenBM (üblicherweise mittels oszillometrischer Messgeräte) dient der Diagnosesicherung. Kasuistik. Wir berichten über eine 18-jährige Patientin mit seit einem Jahr bestehenden und trotz Vorstellung in vier Kliniken ungeklärten arteriellen hypertensiven Krisen (HK). Wiederholte 24-Stunden-BM mittels Oszillometrie hatten hypertone Werte bis 220 mmHg systolisch gezeigt. Ausführliche Labordiagnostik (u.  a. Endokrinologie, Toxikologie, Urinanalyse) war unauffällig, ebenso die Bildgebung (u. a. Sonographie Abdomen/Nieren, Echokardiographie, Schädel-MRT, MR Angiographie). In einer oszillometrisch dokumentierten HK konnten wir bei simultaner BM mittels Doppler Ultraschall Normalwerte feststellen. Zusätzlich fielen erstmals kaum merkliche Valsalva-ähnliche Manöver der Patientin während der Messung auf. Dies war mittels invasiver arterieller BM reproduzierbar und wir konnten unter Berücksichtigung der Gesamtkonstellation eine artifizielle Störung diagnostizieren. Diskussion. In der Literatur sind 12 Fälle von HK i.R. Artifizieller Störungen beschrieben, viele davon bei Jugendlichen oder jungen Erwachsenen. In zwei Fällen waren Valsalva-Manöver der den „hypertensiven Krisen“ zugrunde liegende Mechanismus. Doppler-Ultraschall-gestützte systolische BM – gemäß American Heart Association der Goldstandard der systolischen BM bei Bestimmung des Ankle-Brachial-Index – stellt eine nichtinvasive und kostengünstige Methode zur systolischen BM dar und erscheint bei Fällen unklarer hypertensiver Krisen Jugendlicher sinnvoll.

DGKJ-PO-KI-4 Kinderkardiologie in Halle 1970–2000. Gestaltungsspielräume und Handlungsräume einer neuen pädiatrischen Fachdisziplin in der DDR und in der Transformationsphase nach 1989/90 Meyer-Lenz J.1, Uhlemann F.2, Grabitz R.3, Weil J.1 1 Deutsches Herzzentrum München, Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler, München, 2Klinikum Stuttgart, Pädiatrie 3, Stuttgart, 3 Universitätsklinikum Halle, Kinderkardiologie Angeborene Herzfehler, Halle (Saale) Fragestellung. Seit 1970 gibt es an der Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg (MLU) die Kinderkardiologie als eigenständiges Fach. Welche persönlichen und strukturellen Gestaltungsspielräume nahm es unter der Maßgabe der DDR-Hochschulpolitik wahr? Welche Rolle kommt der Kooperation mit der (Kinder-)Herzchirurgie zu? Wie veränderte es sich nach 1991? Material und Methoden. Lit. zur Hochschulgeschichte der DDR und BRD, zur Fachgeschichte in Halle; Biographien der Leiter der beteiligten Fächer, Oral History. Der Aspekt „Gestaltungsspielraum“ wird für die Auswertung operationalisiert (gestaffelte Entscheidungsspielräume; Handlungsräume; genutzte Freiräume). Ergebnisse. Die Etablierung der Kinderkardiologie ist eine Folge der frühen Entscheidung der Wissenschaftspolitik der DDR, ein Herz-Zentrum nach dem Beispiel Mexikos unter R. Zuckermann einzurichten. R. Zuckermann, dann Professor für Kardiologie in Halle, legt dort die Grundlagen für die Kinderkardiologie. Seit 1970 modernisierte sich das Fach in Richtung interventionelle Kardiologie, wobei die Großgeräteausstattung ein Kompromiss aus westlichem und östlichem Knowhow darstellte. Halle expandierte unter G. Wagner. Ein Netzwerk der Beziehungen wurde zur Association of European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC) entwickelt, das für den internationalen Wissenstransfer genutzt wurde. Die Transformation des Faches führte nach der Wende mit der Integration der MLU in das „westdeutsche“ Hochschulund Wissenschaftssystem zu einer tiefgreifenden Veränderung. Schlussfolgerung. Der vorliegende Ansatz der Geschichte der Kinderkardiologie in Halle vor und nach der Transformation zeigt in den Aspekten Klinik, Forschung, Krankenversorgung, Ausstattung, Akteure, interdisziplinäre Kooperation einen differenzierten Wandel nach.

DGKJ-PO-KI-5 Späte Diagnose: d-Transposition der großen Arterien (d-TGA) bei einem 3 Wochen alten Neugeborenen Volkmann J.1, Riede F.-T.1, Wagner R.1, Kostelka M.1, Dähnert I.1 1 Herzzentrum Leipzig, Leipzig Einleitung. Die d-Transposition der großen Arterien gehört zu den häufigsten zyanotischen Vitien. Aufgrund der Transposition kommt es zum Vorliegen zweier getrennter Kreisläufe. Eine Durchmischung des Blutes erfolgt auf Vorhof- und Ductusebene (PDA). Bei restriktivem Vorhofseptumdefekt oder PDA Verschluss kommt es bereits früh zu einer Zyanose und hypoxiebedingter Kreislaufinsuffizienz. Kasuistik. Ein normotrophes Neugeborenes (GA: 40, GG: 3750 g) zeigte nach Spontangeburt eine unauffällige frühe postnatale Anpassung. Eine Feindiagnostik erfolgte in der 22. SSW mit unauffälligem Befund. Ein Pulsoxymetriescreening wurde postnatal nicht durchgeführt. Bei der U2 fiel ein Herzgeräusch auf, welches nach einwöchiger Kontrolle zur kinderkardiologischen Vorstellung am 19. LT führte mit Dia­ gnosestellung einer dTGA. Nach eiliger stationärer Aufnahme in das Herzzentrum Leipzig eines instabilen und hypotrophen Neugeborenen erfolgte bei transkutan gemessenen Sättigungen um 50% eine Ballon­ atrioseptostomie nach Rashkind bei verschlossenem PDA und restriktivem Foramen ovale. Nach Stabilisierung des Kindes erfolgte am 21. LT die arterielle Switch Operation mit gutem postoperativem Ergebnis, sekundärem Thoraxverschluss und zeitgerechtem postoperativen Verlauf. Die Entlassung nach Hause erfolgte am 14. postoperativen Tag. Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts Im Alter von 4 Monaten zeigten sich regelrechte klinische und kardiale Befunde. Schlussfolgerung. Das Pulsoxymetriescreening ist ein bedeutender Baustein – im Zusammenspiel v. a. mit der Pränataldiagnostik, einer ausführlichen klinischen Untersuchung und der Echokardiographie – zur möglichen frühen Erkennung eines kritischen angeborenen Herzfehlers.

DGKJ-PO-KI-6 Agenesie des linken Koronarostiums als Ursache für einen reanimationsbedürftigen Herzkreislaufstillstand Neumann E.1, Fleck T.2, Grohmann J.2, Höhn R.2, Buttenberg S.3, Kroll J.2, Stiller B.2 1 Uniklinik, Freiburg, 2Universitätsherzzentrum, Freiburg, 3Sana-Klinikum, Berlin-Lichtenberg Einleitung. Die komplette Agenesie des linken Koronarostiums ist ein seltener angeborener Herzfehler, der unspezifische Symptome verursacht, zur schweren Herzinsuffizienz führen kann und meist erst post mortem diagnostiziert wird. Fall. Ein 4-jähriger Junge, der über gelegentliche Bauchschmerzen beim Toben klagte, erlitt beim Spielen plötzlich einen Kreislaufstillstand. Mithilfe eines „automatic external defibrillator“ wurde eine ventrikuläre Tachykardie festgestellt und erfolgreich terminiert. Vor der geplanten AICD-Implantation ließen sich im Belastungs-EKG (OrciprenalinTest) ST-Streckenhebungen und eine ventrikuläre Extrasystolie mit R auf T Phänomenen provozieren. Die Koronarangiographie zeigte eine komplette Agenesie des linken Koronarostiums, mit einer retrograden Perfusion der linken Koronararterie über Kollateralgefäße aus der rechten Koronarie. Es erfolgte die operative Anlage eines Mammaria-Bypasses auf den 1–2 mm messenden Ramus interventrikularis anterior. Der Junge konnte im sehr guten Allgemeinzustand entlassen werden, EKG-Veränderungen unter Belastung ließen sich nicht mehr provozieren. 6 Monate postop. ist der Patient beschwerdefrei, die Verlaufskoronarangiographie zeigte die stenosefreie Durchgängigkeit des Koronarbypasses unter Antikoagulationstherapie mit ASS und Clopidogrel. Schlussfolgerung. Koronaranomalien bedürfen zwingend einer herzchirurgischen Korrektur um belastungsassoziierte Koronarischämien mit konsekutiven Myokardschäden zu verhindern. pektanginöse Beschwerden beim Kleinkind können in Form von reproduzierbaren „Bauchschmerzen“ unter Belastung geäußert werden.

DGKJ-PO-KI-7 Posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom (PRES), eine seltene, aber lebensbedrohliche Komplikation bei Kindern Brunner S. , Storck S. , Vollert K. , Walden U. , Frühwald M.C. Kinderklinik, Mutter-Kind-Zentrum Schwaben, Klinikum, Augsburg, 2Funktionsbereich Kinderradiologie, Klinikum, Augsburg 1

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Hintergrund. Das PRES ist eine akute Symptomkonstellation aus Kopfschmerzen, Krampfanfällen, Bewusstseins- und Sehstörungen sowie häufig arterieller Hypertonie. Auslöser können u.  a. Immunsuppression, akute Nieren- oder Autoimmunerkrankungen sein. Im MRT zeigt sich i. d. R. ein Ödem im Versorgungsgebiet der A. cerebri posterior. Beseitigung auslösender Noxen, rasche Blutdrucknormalisierung sowie intensivmedizinische Supportivtherapie sind wesentlich für Prognose und Outcome der Patienten. Methoden. Bei 6 Kindern (5–15 Jahre) wurde 2013/14 an unserer Klinik die Diagnose PRES gestellt. Folgende Diagnosen lagen diesem zugrunde: je n=1 Glomerulonephritis, M.Wegener, T-ALL sowie n=3 B-Vorläufer ALL ohne ZNS-Beteiligungen. Vorausgegangene Therapien: keine (n=1), Steroide + Cyclophosphamid (n=1), Chemotherapien (n=4). Das PRES manifestierte sich mit folgenden Symptomen: Krampfanfälle (n=5), arterielle Hypertonie (n=4), Sehstörungen (n=3), Kopfschmer-

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zen (n=2), Somnolenz (n=2). Im MRT sahen wir das typische vasogene Ödem okzipital, teils auch an anderen Lokalisationen sowie in zwei Fällen ein zytotoxisches Ödem. Folgende therapeutische Maßnahmen wurden ergriffen: antihypertensive Einstellung n=4, je n=5 antikonvulsive Therapie, Pausieren der Chemotherapie/Immunsuppression. Eine Restitutio ad integrum trat bei 5 Patienten innerhalb 2 Monaten ein, aber bei einem Patienten zeigte sich eine lokalisierte Hirnatrophie. Schlussfolgerung. Das PRES muss rasch erkannt und unmittelbar behandelt werden und hat meist eine gute Prognose. Chronische Verläufe sind möglich. Die genauen pathophysiologischen Ursachen eines PRES sind noch unklar.

DGKJ-PO-KI-8 Historische Erbschaft: Kinder und Kriegsmunition Klein M.O.1, Steinritz D.2, Ankermann T.1 UKSH-Campus Kiel, Klinik für Allgemeine Pädiatrie, Kiel, 2Institut für Pharmakologie und Toxikologie der Bundeswehr, München

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Anamnese. Zwei Kinder [(A) 8 11/12 J., 21,6 kg KG, (B) 8 4/12 J., 31,9 kg KG] berichteten über eine starke Gelbfärbung der Hände nach mehrstündigem Spiel mit einem vermeintlichen Stein am Ostseestrand ohne klinische Beeinträchtigung. Ein Test der Polizei wies Schießwolle nach, eine umgehende Verlegung in die Klinik erfolgte. Schießwolle fand im 2. Weltkrieg in Torpedosprengköpfen Verwendung, die bei Kriegsende häufig in der Ostsee entsorgt wurden. Verlauf. Klinisch waren beide Kinder unbeeinträchtigt. Laborchemisch fand sich bei beiden eine milde Methämoglobin-Bildung [max.: (A) 0,9% 8 Stunden nach Aufnahme, (B) 0,8% 9,5 Std. nach Aufnahme]. Transaminasen, Blutbild, Kreatinin blieben im Verlauf (ab Aufnahme 4-stdl. bis zum Folgetag) unauffällig. 24-stündige Überwachung ohne klinische Auffälligkeiten. Diskussion. Schießwolle besteht aus Trinitrotoluol (TNT), Hexanitrodiphenylamin (HNDPA), Ammoniumnitrat und Aluminium in verschiedenen Anteilen. TNT und HNDPA sind Methämoglobin-Bildner. Hämato-, nephro-, hepato-, neurotoxische Effekte sind möglich. HNDPA kann zudem zu einer signifikanten BZ-Senkung führen. Zur Resorption an verschiedenen Epithelien liegen nur im Tiermodell (Ratte) gewonnene Daten vor. Das o. g. Vorgehen ist aus der klinischen Erfahrung abgeleitet. Potentielle Folgeschäden können nicht sicher ausgeschlossen werden, da die inkorporierte Dosis im Einzelfall nicht abzuschätzen ist. Intensives regelmäßiges Händewaschen mag die Toxin-Last senken, Nahrungsaufnahme mit Besteck ist bis zum vollständigen Verblassen der Hände anzuraten.

DGKJ-PO-KI-9 DRESS-Syndrom: Schwere Komplikation einer Endokarditistherapie – ein Fallbericht Fritsche K.1, Mitschke T.1, Pohler J.1, Kriebel T.1 Westpfalzklinikum Kaiserslautern, Pädiatrie, Kaiserslautern

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Hintergrund. Das DRESS-Syndrom („drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms“) ist eine seltene, aber potentiell lebensbedrohliche Arzneimittelreaktion, die im Gegensatz zum Steven-Johnson-Syndrom oder der toxisch-epidermalen Nekrolyse neben der Haut weitere Organsysteme befällt. Fallbericht. Wir berichten über eine 11-jährige Patientin nach Korrekturoperation einer Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt, MAPCAs und Di George-Syndrom, die mit einer Endokarditis ohne Erregernachweis stationär mit Ampicillin/Sulbactam, Tobramycin und Vancomycin 5 Wochen behandelt wurde. Drei Wochen nach Therapiebeginn kam es zu einem generalisierten makulopapulösem Exanthem mit erneutem CRP-Anstieg, Fieber sowie einer ausgeprägten Eosinophilie. Nach einer 2-tägigen Antibiotikapause zur Erregergewinnung Auftreten einer interstitiellen Pneumonie, Erbrechen, Übelkeit und

Zunahme des Exanthems, sodass mit Meropenem und Linezolid weiterbehandelt wurde. Darunter Zunahme des Exanthems, des Fiebers und rasche klinische Verschlechterung bei gleichzeitig erneut rückläufigen Entzündungsparametern. Die oben beschrieben Klinik lenkte den Verdacht auf das DRESS-Syndrom. 4 Tage nach Absetzen aller Medikamente waren Fieber und Exanthem rückläufig. Aufgrund der Schwere der Erkrankung erfolgte eine systemische Steroidtherapie über insgesamt 2 Monate mit anhaltender Entfieberung und rascher Verbesserung des klinischen Zustandes. Schlussfolgerung. Das DRESS-Syndrom ist ein seltenes und lebensbedrohliches Krankheitsbild, welches aufgrund seiner Heterogenität und der unterschiedlich langen Latenzzeit oft spät erkannt wird. Somit ist es wichtig diese Medikamentennebenwirkung bei unklaren und schweren Krankheitsverläufen differenzialdiagnostisch in Erwägung zu ziehen und das auslösende Agens zu identifizieren und abzusetzen.

DGKJ-PO-KI-10 Intrakranielle Blutung bei Sinusvenusthrombose im Rahmen einer Exsikkose Bresch L.M.1, Mayer S.1, Bohle R.M.2, Kläber H.-G.3, Reith W.4, Gortner L.1 Universitätsklinikum des Saarlandes, Klinik für Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, Homburg, 2Universitätsklinikum des Saarlandes, Institut für Allgemeine und Spezielle Pathologie, Homburg, 3Städtisches Krankenhaus, Kinderklinik, Pirmasens, 4Universitätsklinikum des Saarlandes, Klinik für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie, Homburg 1

Hintergrund. Die Komplikation der intrakraniellen Stauungsblutung aufgrund Sinusvenusthrombose bei Exsikkose ist vor allem als Komplikation einer Fütterungsstörung in der frühen Neonatalphase beschrieben. Kasuistik. Bericht über ein 17 Monate altes Kind, mit oben genannter Komplikationen einer Exsikkose. Anamnese. Korrigiert 17 Monate altes weibliches Frühgeborenes der 23+4. SSW (GG 690  g). Aufgrund der Frühgeburtlichkeit unter anderem ausgeprägte Fütter- und Gedeihstörung (Körpergewicht und -größe aktuell −5,5 SD). Aktuell zunehmende Nahrungsverweigerung durch einen seit 5 Tagen bestehenden Infekt. Aufnahmebefund. Schläfriges, auf Ansprache nicht reagierendes Kleinkind. Ungerichtete Bewegung der Extremitäten auf Schmerzreiz. Pupillen lichtreagibel. Muskeleigenreflexe erhalten. Restlicher Status unauffällig. Labor. Hb 6,9 g/dl, Natrium 160 mmol/l. Liquor: klar, 8 Zellen/µl, Laktat 3,2 mmol/l. Bildgebung (cCT/cMRT). Verschluss des Sinus transversus und sigmoideus rechts, partielle Thrombosierung des Sinus sagittalis superior. Ubiquitäre, überwiegend intraparenchymatöse Stauungsblutungen. Oberer Einklemmung. Verlauf. Zunehmende neurologische Verschlechterung bei Hirnödem. Intubation bei respiratorischer Insuffizienz. Zuletzt dopplersonographisch fehlender Nachweis eines diastolischen Flusses intrakraniell sowie 0-Linie im EEG. Daraufhin Extubation und Exitus letalis 26 Stunden nach Einlieferung. Sektionsbericht. Langstreckige Thrombose des Sinus sagittalis und Sinus rectus rechts, gestaute zuführende leptomeningeale Venen. Schlussfolgerung. Unser Fall zeigt, dass das Risiko einer Sinusvenusthrombose vor allem bei multimorbiden Kindern mit infektbedingter neurologischer Verschlechterung auch in späterem Lebensalter zu beachten ist.

DGKJ-PO-KI-11 Blended learning in der pädiatrischen Weiterbildung: Der Einsatz von virtuellen Patienten und SkillsLab als Vorbereitung für die Allgemein- und Notfallambulanz Frick B.U.1, Kuseyri O.1, Lutz T.1 Universitätsklinikum Heidelberg, Kinderheilkunde I, Heidelberg

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Fragestellung. Der erste Einsatz in der Ambulanz stellt für Assistenzärzte in Weiterbildung eine Herausforderung dar. Blended learning kann ein erfolgreiches Modell in der Ausbildung sein (s. DGKJ-SY-L-1). Kann ein standardisierter Vorbereitungskurs auf die Rotation Kenntnisse und Fähigkeiten der Assistenzärzte steigern und so zu einer verbesserten Patientenversorgung beitragen? Material und Methoden. Bisher erfolgte die Einarbeitung während der Ambulanzrotation nicht-systematisch durch individuelle Anleitung und Selbststudium. Es wurden 8 virtuelle Patienten (VP) erstellt, die relevante Krankheitsbilder der ambulanten (Notfall-)Versorgung in der Pädiatrie widerspiegeln. Sämtliche Kursinhalte sind über eine Onlineplattform verfügbar. Die Ärzte in Weiterbildung werden vor ihrer Rotation in zwei Gruppen aufgeteilt und bearbeiten jeweils die Hälfte der VP-Fälle und erhalten ein Skills-Lab-Training entweder zur Lumbal- oder zur Blasenpunktion. Vor und nach der Fallbearbeitung bzw. dem Skills-Training wird ein Fragebogen zur Selbsteinschätzung beantwortet. In einem Cross-over-Design erfolgt nach drei Monaten die Bearbeitung der übrigen VP-Fälle bzw. der ausstehenden Trainingseinheit. Hiernach und am Ende der Rotation erfolgt die erneute Selbsteinschätzung durch einen Fragebogen. Vor den Lehreinheiten und am Ende der Rotation wird ein Key-feature-Test absolviert. Durch das Cross-over-Design wird der Interventionsbias reduziert. Ergebnisse. In den nächsten drei Jahren sollen 15 bis 20 Assistenten in Weiterbildung geschult werden. Die Fragebögen zur Selbsteinschätzung liefern eine qualitative, der Key-feature-Test eine quantitative Aussage über den Benefit dieser Blended-learning-Einheit. Schlussfolgerung. Über die Ergebnisse wird nach Abschluss der Studie berichtet werden.

Hämatologie und Onkologie, Palliativmedizin DGKJ-PO-HO-1 Hereditäre Sphärozytose: Ist eine verlässliche Diagnosestellung im Neugeborenenalter möglich? Andres O.1, Eber S.2, Speer C.P.1 1 Universitäts-Kinderklinik, Würzburg, 2Schwerpunktpraxis für Hämatologie, München Fragestellung. Die hereditäre Sphärozytose (HS) ist die häufigste angeborene chronische hämolytische Anämie in Mitteleuropa. Da Sphärozyten im Blutausstrich eines Neugeborenen physiologisch sind und neonatale Erythrozyten eine leicht erhöhte osmotische Resistenz aufweisen, ist die Diagnosestellung bei Neugeborenen nicht immer einfach. Sie trägt jedoch zur Identifizierung der Patienten bei, die durch einen Kernikterus oder eine rasch einsetzende Transfusionsbedürftigkeit besonders gefährdet sind. Lässt sich die HS mit modernen Analysemethoden im Neugeborenenalter verlässlich stellen? Material und Methoden. In unserem spezialisierten Erythrozytenlabor haben wir von 2010 bis 2014 37 Blutproben von Neugeborenen und maximal sechs Wochen alten Säuglingen zur Abklärung einer HS mittels morphologischer Beurteilung des Blutausstrichs, dem photometrischen Acidified Glycerol Lysis Test (AGLT) und dem durchflusszytometrischen Eosin-5‘-Maleimid-Test (EMA) analysiert. Ergebnisse. Die Verdachtsdiagnose einer HS konnte bei 10 Patienten, darunter einer Patientin nach Transfusion, eindeutig gesichert und bei 22 Patienten ausgeschlossen werden. Bei 5 Patienten mit inkongruenten Testergebnissen ergab die Nachuntersuchung einen Ausschluss der ErMonatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts krankung oder den Nachweis einer milden Form. Der Anteil der hyperdensen Zellen konnte als hochsignifikanter Parameter ermittelt werden. Schlussfolgerung. Die Diagnose einer HS kann im Neugeborenenalter durch Kombination der Analyseverfahren AGLT und EMA auch aus kleinen Blutmengen (0,5 ml EDTA-Blut) und nach raschem Versand verlässlich gestellt werden. Eine Blutprobe sollte schon bei Verdacht auf eine erythrozytäre Erkrankung zum frühestmöglichen Zeitpunkt entnommen und einer spezialisierten Erythrozytendiagnostik zugeführt werden.

DGKJ-PO-HO-2 Identifikation kardialer Veränderungen bei pädiatrischen Malignompatienten in der Frühnachsorge Theruvath J.L.1, Rowen L.1, Hoff C.1, Wingerter A.1, Russo A.1, Alt F.1, Neu M.1, Kampmann C. 2, Faber J.1 1 Universitätsmedizin Mainz/Zentrum für Kinder- und Jungendmedizin, Pädiatrische Hämatologie/ Onkologie /Hämostaseologie, Mainz, 2Universitätsmedizin Mainz/Zentrum für Kinder- und Jungendmedizin, Pädiatrische Kardiologie, Mainz Fragestellung. Die kardiovaskuläre Morbidität und Mortalität wird mit steigendem Langzeitüberleben von Kindern und Jugendlichen nach malignen Erkrankungen zunehmend bedeutsam. Daten zu unmittelbar nach Therapieende detektierbaren kardiovaskulären Veränderungen sind unzureichend. Ziel der Untersuchung war es, den kardialen Funktionsstatus bei pädiatrischen Malignompatienten nach Therapieende zu ermitteln. Methodik. In einer retrospektiven Studie wurden 112 Patienten (0–20 J.; 32 ALL/AML, 28 Lymphome, 6 Neuroblastome, 10 Nephroblastome, 5 Knochentumoren, 12 ZNS-Tumoren, 12 Weichteiltumore, 9 Andere) untersucht, die mit Radiotherapie (2), Chemotherapie (81) oder einer Kombination (29) behandelt wurden. Die kardiale Funktion wurde mittels EKG (Tend-P-Index) sowie Echokardiographie (LVEDD, PWD, EF) vor Therapiestart und zu Beginn der Nachsorge bestimmt sowie mit einer alters- und geschlechtsadaptierten gesunden Kontrollgruppe verglichen. Ergebnisse. In der Patientengruppe ist die EF nach Therapieende signifikant vermindert (p=0,02). Zusätzlich lässt sich bei Patienten mit soliden Tumoren eine signifikante Verminderung der PWD nachweisen (p=0,008). Der Tend-P-Index ist in der Gesamt-Patientengruppe nach Therapieende im Vergleich zur Kontrollgruppe ebenfalls signifikant vermindert (p=0,009). Die Tend-P-Index Veränderungen sind bei Patienten mit Leukämien oder Lymphomen besonders ausgeprägt (p=0,0006). Schlussfolgerung. Subklinische kardiale Funktionseinschränkungen lassen sich bei einer signifikanten Gruppe pädiatrisch-onkologischer Patienten entitätenübergreifend nach Therapieende beobachten. Eine konsequente Früh- und Langzeitnachsorge ist unverzichtbar, um insbesondere Hochrisikopatienten für kardiovaskuläre Spätfolgen frühzeitig zu identifizieren und optimal vorzusorgen.

DGKJ-PO-HO-3 Erfolgreiche Behandlung einer therapierefraktären lebensbedrohlichen Clostridien-Enterocolitis mit Fidaxomicin bei einem 9-jährigen Jungen mit zweitem Neuroblastom-Rezidiv und Therapie nach RIST-Protokoll Erdlenbruch B.1, El-Hilali M.-L.1, Rose M.1 Johannes Wesling Klinikum Minden, Kinderklinik, Minden

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Einleitung. Clostridium difficile (CD) führt bei immunsupprimierten Kindern zu schweren Infektionen mit einer nicht unbeträchtlichen Mortalität. Die Standardtherapie besteht aus Metronidazol oder Vancomycin oral, bzw. Metronidazol i.v.. Mit Fidaxomicin ist ein neues, im

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Kindesalter noch nicht zugelassenes macrozyklisches Antibiotikum zur Therapie von CD verfügbar. Fallbericht. Wir berichten von einem 9-jährigen Jungen mit zweitem Rezidiv eines Neuroblastoms (Erstdiagnose 5 Jahre zuvor, Stadium III, MYCN negativ, 1p-Imbalance) und einer lebensbedrohlichen Infektion durch CD. Zum Zeitpunkt der Infektion seit 10 Monaten Chemotherapie gemäß RIST-Protokoll. Neun Tage nach Irinotecan/Temozolomid Aufnahme wegen Fieber, wässriger Durchfälle und erhöhter Entzündungsparameter. Initial antibiotische Therapie mit Cefotaxim und Tobramycin, Umstellung auf Vancomycin, Meropenem und Metronidazol nach 24 h wegen der abdominellen Symptomatik. Nachweis von CD Antigen (EIA) sowie Enterotoxin A und Zytotoxin B (PCR) im Stuhl. Stuhldiagnostik und Blutkulturen negativ. Daraufhin zusätzliche Therapie mit Vancomycin oral (40 mg/kg/d in 4 Dosen). Hierunter zunächst Entfieberung und Abfall des CRP, aber massiver Aszites. Im weiteren Verlauf Verschlechterung des AZ mit Ileus, Fieber, profusen blutigen Durchfällen (CRP-Anstieg, Leuko- und Thrombozytopenie). Umstellung der Therapie von Vancomycin oral auf Fidaxomicin 2-mal 200 mg p.o. tgl. Darunter rasche Besserung des Allgemeinzustandes und Normalisierung der Stühle innerhalb von 8 Tagen. Schlussfolgerung. Mit Fidaxomicin steht ein neues, potentes Antibiotikum zur Behandlung von Infektionen mit CD zur Verfügung. Bislang liegen sehr wenige Literaturdaten zur Wirksamkeit und Verträglichkeit im Kindesalter vor. Bei schweren Infektionen sollte eine Therapie mit Fidaxomicin erwogen werden.

DGKJ-PO-HO-4 Molekulare Analyse der Antikörperantwort bei paroxysmaler Kältehämoglobinurie Nothhaft M.1, Andres O.1, Wiegering V.1, Morbach H.1 Univ.Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Würzburg

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Fragestellung. Die Paroxysmale Kältehämoglobinurie (PCH) ist eine seltene Form der autoimmunhämolytischen Anämien (AIHA), bei der biphasische Antikörper an das P-Antigen von Erythrozyten kälteabhängig binden und eine intravasale Hämolyse bei Wärme induzieren. Die PCH ist einer der häufigsten Ursachen für AIHA im Kindesalter und wird meist durch eine akute (virale-) Infektion getriggert. Die Mechanismen, die der Produktion solcher biphasischer Antikörper zugrunde liegen sind noch nicht genau aufgeklärt. Ziel unserer Arbeit ist es die molekularen Grundlagen der Antikörperantwort gegen das P-Antigen von Erythrozyten bei der PCH aufzuklären. Methoden. CD19+CD27++CD38++HLA-DR++ aktivierte Plasmablasten (PB) wurden durchflusszytometrisch sortiert. Aus einzelnen sortierten Plasmablasten wurde das rearrangierte Immunglobulin der schweren und der leichten Ketten mittels Einzelzell PCR amplifiziert und monoklonale Antikörper (AKP) rekombinant hergestellt. Ergebnisse. Die durchflusszytometrische Analyse des Blutes eines 4-jährigen Mädchens mit PCH zeigte eine deutliche Expansion von PB während der Akutphase der Hämolyse. Das Immunglobulinrepertoire zeigte eine präferentielle Verwendung von VH 3–7 und Vk 1–6, unabhängig von der Zusammensetzung der eigentlich antigenbindenenden CDR3 Region. Aktuell wird die hämolytische Funktion der rekombinant hergestellten AKP weiter untersucht. Schlussfolgerung. Die Akutphase der PCH ist durch eine Expansion von aktivierten Plasmablasten charakterisiert. Die Analyse des Immunglobulinrepertoires der PB wies eine Selektion einzelner V-Segmente unabhängig von der CDR3-Region auf. Die Ergebnisse geben Anlass zu der Vermutung, dass die AKP-Antwort bei der PCH über ein Superantigen induziert wird.

DGKJ-PO-HO-5 Nichtinvasive Diagnostik der kardialen und hepatischen Eisenbelastung bei pädiatrischen Patienten mit hereditären Anämien Theruvath J.L.1, Hüttl F.1, Wingerter A.1, Russo A.1, Neu M.1, Alt F.1, Staatz G. 2, Faber J.1 1 Universitätsmedizin Mainz/Zentrum für Kinder- und Jungendmedizin, Pädiatrische Hämatologie/ Onkologie/Hämostaseologie, Mainz, 2Universitätsmedizin Mainz/Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Sektion Kinderradiologie, Mainz Fragestellung. Patienten mit transfusionsabhängigen Anämien können kardiale und hepatische Funktionsstörungen durch die Toxizität des gespeicherten Eisens entwickeln. Ziel dieser Studie war der Vergleich nicht-invasiver Diagnostikverfahren zur Messung der Leber- und Herzeisenbelastung und eine Korrelation mit der Herzfunktion. Methodik. Es wurden 30 Patienten (2–37 Jahre) mit hereditären Anämien [Sichelzellanämie (7), Thalassämie (11), Blackfan-Diamond-Anämie (3), Atransferrinämie (2), Sphäroytose/Eliptozytose (7)] innerhalb von 33 Monaten in jährlichen Abständen untersucht. Die Eisenbelastung wurde mittels kardialer MRT T2*-, Leber-MRT R2 Sequenzen und Ferritinbestimmung im Serum erfasst. Die kardiale Funktion wurde mittels echokardiographischer Bestimmung des linksventrikulären enddiastolischen Diameter (LVEDD) sowie der Ejektionsfraktion (EF) bestimmt. Ergebnisse. Die Serum-Ferritin-Konzentration korreliert signifikant mit dem aus der Leber-MRT-R2-Sequenz abgeleiteten Eisengehalt (p=0,006), jedoch nicht dem aus der T2*-Messung abgeleiteten Herzeisengehaltes (p=0,45). Es bestand keine Korrelation zwischen hepatischem und kardialem Eisengehalt (p=0,69). In der Gruppe mit hoher kardialer Eisenbelastung (T2*<10  ms) war die EF geringer und die LVEDD größer verglichen mit Patienten mit keiner kardialer Eisenbelastung (T2*>20 ms). Diese kardiale Funktionseinschränkung korrelierte nicht mit Serum-Ferritin. Schlussfolgerung. Die Daten unterstreichen die Bedeutung der Durchführung kardialer MRT-Eisenbestimmungen in Ergänzung zur MRTLebereisenbestimmung bei Patienten mit hereditären Anämien.

DGKJ-PO-HO-6 Bedeutung der histopathologischen Befundsicherung Metastasensuspekter Läsionen in der Schnittbildung am Beispiel einer Patientin mit metastasiertem Nephroblastom Wirth L.1, Schrading S.2, Braunschweig T.3, Spillner J.4, Steinau G.5, Kontny U.6 1 Uniklinik RWTH Aachen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Aachen, 2 Uniklinik RWTH Aachen, Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Aachen, 3Uniklinik RWTH Aachen, Institut für Pathologie, Aachen, 4 Uniklinik RWTH Aachen, Klinik für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie, Aachen, 5Uniklinik RWTH Aachen, Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Transplantationschirurgie, Aachen, 6Uniklinik RWTH Aachen, Klinik für Kinderund Jugendmedizin, Sektion für Pädiatrische Hämatologie, Onkologie und Stammzelltransplantation, Aachen

Im Restaging 9 Wochen später wurden keine Metastasen mehr nachgewiesen. 5 Monate nach OP fiel in der Sonographie ein Leberrundherd auf, der sich im MRT in der T2-Sequenz als hyperintense Läsion mit deutlicher KM-Anreicherung sowie Diffusionsstörung und somit als Metastasen-verdächtig darstellte. Das weitere Staging ergab zudem 4 Lungenrundherde. Die Histologie des Leberherds zeigte eine chronisch-granulierende, fokal abszedierende Entzündung mit Nachweis von Streptococcus mitis. In den daraufhin entfernten Lungenherden zeigte sich das gleiche histologische Bild mit identem Keimnachweis. In der weiteren Abklärung gelang es nicht, einen bakteriellen Fokus zu identifizieren. Eine resistenzgerechte antibiotische Behandlung erfolgte, gleichzeitig wurde die Chemotherapie ohne weitere Komplikationen fortgeführt und beendet. Schlussfolgerung. Unser Fall zeigt, dass Läsionen, die klinisch-radiologisch eindeutig als Metastasen imponieren, auch infektiöser Genese sein können. Eine histologische Diagnosesicherung ist daher unumgänglich, wenn sie zu einer Änderung von Prognose und Therapie führt.

DGKJ-PO-HO-7 Cerebrale Veränderungen im MRT bei Trisomie 21 und akuter lymphatischer Leukämie – an was muss man denken? Benecke N.1, Lange B.1, Fischer J.1, Suttorp M.1, Hahn G.1, Knöfler R.1 Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Dresden, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Dresden 1

Einleitung. Bei Trisomie 21 besteht u.  a. eine Prädisposition für die Entwicklung einer akuten Leukämie und eines Moyamoya-Syndroms (MMS). Präsentiert wird der Fall eines Mädchens, bei der während einer Polychemotherapie wegen akuter lymphatischer Leukämie (ALL) ein MMS manifest wurde. Kasuistik. Das 4jährige Kind wurde nach Protokoll AIEOP-BFM ALL 2009 behandelt. Im routinemäßig bei Diagnose durchgeführten Schädel-MRT (cMRT) zeigten sich mehrere bis zu 1,5 cm große Demyelinisierungen im para- und periventrikulären Marklager beidseits und einige perivaskuläre Marklagerinfarkte. Der Befund wurde zunächst als leukämieassoziiert gedeutet ohne weitere therapeutische Konsequenz. Etwa 6 Wochen nach Therapiebeginn entwickelte das Mädchen eine linksseitige Hemiparese. Die cMRT mit MR-Angiographie zeigte nun multiple Infarkte und Gefäßveränderungen (schmalkalibrige distale A. carotis interna und A. cerebri media bds.). Trotz Antikoagulation mit Enoxaparin in therapeutischer Dosis trat nach zwei Tagen ein Re-Infarkt mit Parese des rechten Arms und Zunahme der MRT-Veränderungen auf. Unter Verdacht auf ein MMS erfolgte nun eine duale Antikoagulation mit Enoxaparin in prophylaktischer Dosis und ASS. Die ALL-Therapie wurde für die Durchführung einer neurochirurgischen Gefäßintervention unterbrochen. Schlussfolgerung. Wir postulieren, dass das MMS bei dem Kind bereits bestand und in der durch Prednisolon und PEG-Asparaginase induzierten prothrombotischen Situation neurologisch manifest wurde. Die Durchführung einer cMRT bei Diagnose einer ALL ist sinnvoll, denn es erlaubt nicht nur den Nachweis der leukämischen ZNS-Infiltration sondern auch von bisher unbekannten Fehlbildungen. Bei Patienten mit Trisomie 21 sollte auch an das Vorliegen eines MMS gedacht werden.

Einleitung. Etwa 10% der Patienten mit einem Nephroblastom haben bei Diagnosestellung Metastasen. Bei 15% kommt es zu einem Rezidiv, wobei das Auftreten eines solchen unter Therapie mit einer besonders ungünstigen Prognose einhergeht. Kasuistik. Wir berichten über ein 5-jähriges Mädchen mit Nephroblastom der linken Niere und multiplen Lungenmetastasen sowie 2 Leberfiliae. Unter zunächst 6-wöchiger Chemotherapie nach der GPOH-Nephroblastom-Registerstudie 2012 kam es zu einer deutlichen Regredienz der Metastasen. Die durchgeführte Nephrektomie erbrachte den Befund eines regressiven Typs. Postoperativ erfolgte bei weiterhin nachweisbaren Metastasen eine Chemotherapie im Hochrisikoarm. Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts DGKJ-PO-HO-8 Biliäres Rhabdomysarkom als Ursache eines Ikterus bei einem 4-jährigen Mädchen Radicke A.1, Eggert A.1, Luck W.2, Hundsdörfer P.1 Charité Universitätsmedizin Berlin, Pädiatrie m. S. Hämatologie/Onkologie, Berlin, 2Charité Universitätsmedizin Berlin, Pädiatrie m. S. Endokrinologie, Diabetologie, Gastroenterologie, Intensivmedizin und Stoffwechselerkrankungen, Berlin

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Kasuistik. Wir beschreiben den Fall eines 4-jährigen Mädchens, das sich mit Ikterus und rechtsseitigen Oberbauchschmerzen in unserer gastroenterologischen Ambulanz vorstellte. Sonographisch fand sich eine ca. 3×2×2 cm große Raumforderung in der Leber (Segment IV), in der MRT stellte sich ein intraluminaler Tumor im linken Ductus hepaticus als Ursache der Cholestase dar. Differenzialdiagnostisch wurden neben dem Vorliegen eines malignen Tumors (Tumormarker, insbesondere AFP, negativ) auch angeborene Fehlbildungen des Gallengangsystems (z. B. Caroli-Syndrom) diskutiert. Aufgrund der unmittelbaren Nähe zu den zentralen Gallenwegen und Blutgefäßen erfolgte die primäre Hemihepatektomie links. Die histologische Untersuchung erbrachte die Diagnose eines embryonalen Rhabdomyosarkoms (vom botryoiden Typ). Ergebnisse. Rhabdomyosarkome machen rund 3% aller bösartigen Neoplasien im Kindes-​ und Jugendalter aus und sind damit die häufigsten pädiatrischen Weichteilsarkome. Die klinisch, histologisch und molekulargenetisch heterogene Gruppe dieser mesenchymalen Tumoren zeichnet sich durch Merkmale myogener Differenzierung aus. Eine biliäre Lokalisation ist selten, sie tritt nur bei etwa 1% aller pädiatrischen Rhabdomyosarkome auf. Schlussfolgerung. Wir diskutieren exemplarisch die Differenzialdia­ gnosen pädiatrischer Lebertumore und stellen anhand der aktuellen Literatur die verschiedenen Diagnostik- und Therapieoptionen vor.

DGKJ-PO-HO-9 Rückenschmerzen, Thrombose, ALL – wie passt das zusammen? Ein klinisches Fallbeispiel mit ungewöhnlichem Ausgang Mihaylova R.1, Pross S.1, Moldavanska I.1, Karypidou M.1, Demertzi M.1, Ungerechts M.1, Salapata A.1, Kalkowski A.1, Thiel K.1, Dohmen C.2, Borkhardt A.3 1 St.-Clemens-Hospital Geldern, Kinderklinik, Geldern, 2St.-Clemens-Hospital Geldern, Radiologie, Geldern, 3Universitätsklinikum Düsseldorf, Klinik für Kinder-Onkologie, -Hämatologie und Klinische Immunologie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Düsseldorf Einführung. Die Vena-cava-Thrombose ist insgesamt selten, stellt aber ein lebensbedrohliches Ereignis dar und erfordert eine schnelle Dia­ gnose und Ursachenabklärung. Es gibt verschiedene Ursachen, die im Kindesalter zur Hyperkoagulabilität führen und so eine Thromboseentstehung begünstigen können. Solche Faktoren können neben angeborenen Gerinnungsstörungen und Infektionen auch Erkrankungen aus dem rheumatischen-, renalen – und onkologischen Formkreis sein. Fallbeschreibung. Paulina S. ist ein 12 Jahre altes Mädchen, das sich mit Rückenschmerzen im Bereich der LWS und der Nierenregion bei uns in einem reduzierten Allgemeinzustand vorstellte. Die Beschwerden persistierten seit circa einem Monat. Die bisherige Therapie erfolgte mit Ibuprofen und Metamizol, hierunter kam es zu keiner Schmerzfreiheit. Aufgrund einer akuten Zystitis erfolgte zusätzlich eine entsprechende antibiotische Therapie. Der Untersuchungsbefund zeigte ein sportliches Mädchen, das neurologisch unauffällig aber schmerzbedingt stark bewegungseingeschränkt war. Klinisch imponierten retroaurikuläre und cervikale Lymphknotenschwellungen. Die klinische Untersuchung der Wirbelsäule war unauffällig. Laborchemisch fiel vor allem eine Panzytopenie auf. In der Abdomen-Sonographie konnte eine Thrombose der Vena cava inferior dargestellt werden. Umgehend begannen wir die Therapie mit Enoxaparin. Es erfolgte die Verlegung

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in ein Tertiärzentrum. Dort wurde die Diagnose einer akuten lymphatischen Leukämie gestellt. Fazit. Rückenschmerzen, die typisch für eine Lumboischialgie sind, bedürfen einer intensiven Abklärung, mit Berücksichtigung der Differenzialdiagnosen. Wie wir anhand dieses Falles gesehen haben, kann sich hinter Rückenschmerzen auch eine schwerwiegende Erkrankung verbergen.

DGKJ-PO-HO-10 Diagnose und Behandlung eines metastatischen epitheloiden Hämangioendothelioms der Leber bei einem 9-jährigen Knaben Speckmann C.1, Schelling J.1, Kurz P.2, Mentzel T.3, Rössler J.1, Niemeyer C.1, Hettmer S.1 1 Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinderheilkunde, Freiburg, 2 Universitätsklinikum Freiburg, Institut für Pathologie, Freiburg, 3Dermatohistopathologische Gemeinschaftspraxis, Friedrichshafen Einleitung. Epitheloide Hämangioendotheliome (EHE) sind seltene vaskuläre Tumore in Weichteilen, Knochen oder viszeralen Organen. EHE in der Leber sind in >50% der Fälle multifokal und treten bevorzugt bei Frauen zwischen dem 20. und 90. Lebensjahr auf. Bei einem Drittel der Betroffenen liegen extrahepatische Läsionen vor. Die t(1;3)(p36;q25) chromosomale Translokation zwischen dem WWTR1 Lokus (WW domain-containing transcription regulator; 3q25) und dem CAMTA1 Lokus (calmodulin-binding transcription activator 1; 1p36) ist pathognomonisch und erlaubt eine klare Abgrenzung von Angiosarkomen. Das 5-Jahres-Überleben ohne Behandlung liegt in einer publizierten Serie bei ca. 5%, wobei einzelne Fälle Langzeitüberlebender ohne Therapie beschrieben sind. Kurative Maßnahmen umfassen die komplette Resektion operabler Tumore und die Lebertransplantation. Der Stellenwert systemischer Chemotherapie wird kontrovers diskutiert. Kasuistik. Wir berichten den Fall eines 9-jährigen Knaben mit WWTR1/ CAMTA1 Translokations-positivem, multifokalem EHE der Leber mit pulmonaler Metastasierung. Die Diagnose ergab sich als Zufallsbefund im Rahmen der bildgebenden Diagnostik bei primärem Lymphödem des linken Beins. Der Knabe war allzeit beschwerdefrei, und in bestem Allgemeinzustand. Die Leberfunktionsparameter waren im Normbereich. Bei progredienter Erkrankung wurde eine systemische Chemotherapie (Paclitaxel, Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin) eingeleitet. Schlussfolgerung. EHE sind eine Gruppe translokations-positiver vaskulärer Tumore mit variablem klinischem Verlauf und potenziell systemischer Manifestation. Bei Kindern sind diese Tumore äußerst selten. Der vorgestellte Fall veranschaulicht die Schwierigkeiten in der Diagnosestellung und risikoadaptierten Behandlung dieser Erkrankung im Kindesalter.

DGKJ-PO-HO-11 Vergiss-mich-nicht-Projekt Schriek K.1, Sinnig M.1 1 Kinder- und Jugendkrankenhaus AUF DER BULT Hannover, Kinderchirurgie und -urologie, Hannover Bei schweren Verbrennungsverletzungen ist meist ein längerfristiger Krankenhausaufenthalt notwendig, bei dem das Kind aus seinem normalen sozialen Umfeld herausgerissen wird. In dieser Ausnahmesituation ist die Unterstützung aus dem sozialen Umfeld des Kindes besonders wichtig aber meist sehr schwierig. Ein sehr kritischer Punkt ist damit die Wiedereingliederung des Kindes in sein soziales Umfeld. Das veränderte Aussehen mit Narben erschwert die Wiedereingliederung. So haben wir 2013 das Vergiss-mich-nicht-Projekt ins Leben gerufen. Ziel ist es hierbei, durch eine bessere Aufrechterhaltung der Sozialkontakte während des stationären Aufenthaltes eine bessere Reintegration in den Alltag nach der Entlassung zu erreichen. Dies führt letztlich zu

einem besseren Umgang mit den Verletzungsfolgen, als auch zu einer besseren Akzeptanz für notwenige Therapiemaßnahmen. Die Klasse des verletzten Kindes bekommt ein großes Vergiss-mich-nicht-Paket zugesendet, in dem ein großer Teddybär, eine Bult-Box, eine Einwegkamera sowie Info-Material für den Klassenlehrer und die Mitschüler enthalten sind. Der Teddybär nimmt stellvertretend den Platz des fehlenden Schülers im Klassenzimmer ein und stellt damit eine Verbindung zwischen dem fehlenden Schüler und den Mitschülern dar. Hierdurch wird das Gespräch über den Erkrankten und die Erinnerung aktiv gefördert. Zusätzlich enthält das Paket Informationsmaterial sowohl in kindgerechter Form für die Mitschüler des Verletzten als auch für die Lehrkräfte mit praktischen Hilfen für eine gute Reintegration. Wir sehen viele Gemeinsamkeiten bei der Reintegrationsproblematik von onkologischen und Verbrennungspatienten, sodass wir dieses Projekt auf der DGKJ gerne vorstellen möchten.

DGKJ-PO-HO-12 Cannabis-Erfahrungen eines spezialisierten Kinderpalliativteams Gagnon G.1, Kuhlen M.1, Balzer S.1, Höll J.1, Borkhardt A.1, Janßen G.1 1 Universitätsklinikum Düsseldorf, Klinik für Kinder-Onkologie, -Hämatologie und Klinische Immunologie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Düsseldorf Fragestellung. Der Einsatz von Cannabis in der Kinderpalliativmedizin ist umstritten. Wir haben die Indikationen und den Nutzen von Cannabis anhand unserer Erfahrungen mit den Patienten des Kinderpalliativteams Düsseldorf geprüft. Methode. Mittels einer retrospektiven Aktenrecherche wurde die Cannabistherapie bei Kindern und Jugendlichen, die in den Jahren 01/2010 bis 03/2015 durch das Kinderpalliativteam zu Hause betreut wurden, analysiert. Ergebnisse. Insgesamt erhielten 20 Kinder und Jugendliche (4-mal maligne Erkrankungen, 4-mal hypoxischer Hirnschaden, 5-mal neurodegenerative Erkrankungen, 4-mal angeborene Hirnfehlbildungen, 3-mal andere Erkrankungen) im Alter von 17 Monaten bis 26 Jahren und mit einem Körpergewicht von 10 bis 65 kg Cannabis zur Symptomkontrolle. Cannabis wurde in folgenden Indikationen eingesetzt: Spastik (16), Schmerzen (1), Appetitlosigkeit (1) und Erbrechen (2). Die Applikation erfolgte ausschließlich in Form von Dronabinol Tropfen® als 2,5%ige ölige Lösung oral in einer Dosierung von 0,07–0,75 mg/kg/d in einschleichender Dosierung. Bei 11/20 Kindern berichteten die Eltern von einem positiven Effekt der Cannabistherapie in Hinblick auf die Indikation. Bei 4 Kindern war der Erfolg fraglich und bei 5/20 Patienten ergab sich keine Verbesserung der Symptomatik. Bei einem Kind trat Unruhe bei einem weiteren Übelkeit als Nebenwirkung auf und führten zum Therapieabbruch. Darüber hinaus wurden keine relevanten Nebenwirkungen dokumentiert. Schlussfolgerung. Die Hauptindikation von Cannabis in unserem Patientenkollektiv ist die therapierefraktäre Spastik. Der Einsatz von Cannabis war sicher und führte in 55% der Fälle zu einer deutlichen Verbesserung der Symptome. Der Einsatz von Cannabis in der Kinderpalliativmedizin sollte weiter evaluiert werden

Rheumatologie, Orthopädie DGKJ-PO-RO-1 Elterliche Gegenmaßnahmen bei Methotrexat-Intoleranz bei juveniler idiopathischer Arthritis zeigen keinen Effekt Scheuern A.1, Fischer N.1, Haas J.-P.1, Hügle B.1 1 Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Garmisch-Partenkirchen Methotrexat (MTX) ist das meistverwendete Medikament zur Therapie der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA), führt jedoch häufig zu Ekelgefühl und Verweigerung der Einnahme. Eltern versuchen häufig, diese Symptome durch verschiedene Gegenmaßnahmen zu erleichtern. Ziel der Studie war die Untersuchung von MTX-Intoleranz bei Patienten mit JIA über 6 Monate, sowie Auswirkungen von elterlichen Gegenmaßnahmen auf die MTX-Intoleranz. Konsekutive Patienten, die am DZKJR zwischen Oktober 2012 und April 2014 aufgenommen wurden, wurden eingeschlossen. Einschlusskriterien: 1) Diagnose JIA, 2) Therapie mit Methotrexat über >3 Monate, 3) Nachweis MTX-Intoleranz. Ausschlusskriterien: sonstige Erkrankungen/Medikamente, die zu Übelkeit bzw. abdominellen Beschwerden führen können. MTXIntoleranz wurde anhand des Methotrexate Intolerance Severity Score (MISS) erhoben (MISS-Werte von ≥6). Messung bei Einschluss, nach 2, 4 und 6 Monaten: MTX-Dosis, MISS und Gegenmaßnahmen der Eltern (eingeteilt in Antiemetika, heimliche Gabe, Geschmacksüberdeckung, alternativmedizinische Präparate). Analyse anhand deskriptiver Statistik und non-parametrischen Testmethoden (Wilcoxon signed rank test). 38 Patienten wurden eingeschlossen. Durchschnittlicher MISSWert bei Einschluss war 10,8±4,1, nach 6 Monaten 12,2±7,2 (p=0,316). In 89 untersuchten Intervallen wurden 40 Gegenmaßnahmen neu eingeführt: Antiemetika (n=9, MISS vor Einführung 10,56, nach Einführung 13,78, p=0,080), Heimliche Gabe (n=11, 12,64, 12,64, p=0,766), Geschmacksüberdeckung (n=9, 11,76, 13,22, p=0,120), Alternativmedizin (n=11, 12,73, 14,18, p=0,089). Bei manifester MTX-Intoleranz kann im Verlauf nicht mit einer Abnahme der Symptomatik gerechnet werden. Gegenmaßnahmen durch die Eltern zeigen keinen messbaren Effekt.

DGKJ-PO-RO-2 Rezidivierende Pleura- und Perikardergüsse bei einem 7-jährigen Patienten im Rahmen eines atypischen Morbus Still Schmitt C.1, Pohler J.1, Fritsche K.1, Grulich-Henn J.2, Kriebel T.1 1 Westpfalz-Klinikum, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Kaiserslautern, 2 Universitätsklinikum Heidelberg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Klinik 1, Heidelberg Einleitung. Serositiden treten im Kindesalter bei zahlreichen Erkrankungen auf. Zur Therapie ist eine Bestimmung der Genese zwingend erforderlich. Fallbericht. Ein 7-Jähriger mit Zustand nach Korrekturoperation eines atrioventrikulären Septumdefektes stellte sich mit Fieber, Verschlechterung des Allgemeinzustandes und rasant zunehmenden, punktionsbedürftigen granulozytär-exsudativen Perikard- und Pleuraergüssen vor. Es fanden sich eine BSG >100 mm n. W., ein CrP von 220 mg/l, eine milde Hepato-Splenomegalie sowie eine intrathorakale Lymphadenitis. Bei Verdacht auf Endokarditis erfolgte zunächst eine leitliniengerechte antibiotische Therapie. Ein Erregernachweis gelang weder serologisch, noch in den Punktat- und Blutkulturen. Die rheumatologische Serologie und kardiologische Diagnostik ergaben keinen Hinweis auf die Genese, ebenso konnten rekurrierende Fiebersyndrome und Malignome als Ursache ausgeschlossen werden. Das Krankheitsbild besserte sich zögerlich, allerdings kam es im Verlauf zu erneuten, an Intensität zunehmenden Symptomschüben. Aufgrund des remittierenden Fiebers, der Polyserositis und der massiv erhöhten Entzündungsparameter wurde die Verdachtsdiagnose eines atypischen M. Still bei fehlenden Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts Gelenkbeschwerden gestellt. Es erfolgte eine hochdosierte Steroidstoßtherapie, die innerhalb weniger Tage zur kompletten Remission über 6 Wochen Dauer führte. Bei erneutem Auftreten wurde nach wiederholter Remissionsinduktion mittels Steroiden eine Basistherapie mit Methotrexat begonnen. Diskussion. Nach Ausschluss infektiologischer und onkologischer Ursachen sollte bei persistierendem Fieber eine autoinflammatorische Erkrankung mit atypischem Bild in Betracht gezogen werden. Im vorliegenden Fall bestätigte das Ansprechen auf Steroide die Diagnose des M. Still.

kann Hindernisse in der Nutzung, wie z.  B. einen bestehenden Anpassungsbedarf des Hilfsmittels an das Kind oder Unsicherheiten in der Bedienung ausräumen und wird deshalb von den Experten/-innen gewünscht. Da die Finanzierung dieser Leistung in der Regel nicht gegeben ist, ergibt sich für die Berufsgruppen, die die Nachsorge übernehmen, hier jedoch ein Problem.

DGKJ-PO-RO-3 Transienter neonataler Morbus Behçet

Gutke A.1, Nader S.2 1 Praxis Scheffler/Gutke, Frauenärzte, Bremen, 2Schön-Klinik Vogtareuth, Klinik für Kinderorthopädie, Vogtareuth

Schuberth K.1, Knieß N.2, Kost S.1, Niehues T.3, Seeliger S.1 1 Kliniken St. Elisabeth, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Neuburg / Donau, 2Kinderärztliche Gemeinschaftspraxis Schillerstraße, Ingolstadt, 3 HELIOS Klinikum, Krefeld Hintergrund. Der Morbus Behçet ist eine Multisystemerkrankung mit den histologischen Zeichen einer leukozytoklastischen Vaskulitis und tritt klassischerweise in der dritten Lebensdekade auf, wohingegen Kinder selten betroffen sind. Der neonatale Behçet ist eine Rarität. Falldarstellung. Am 10. Lebenstag wird ein männliches Neugeborenes mit großen aphthösen Mundschleimhautläsionen und zunehmender Trinkverweigerung vorstellig. Bei der Mutter sind ein Morbus Behçet und ein Familiäres Mittelmeerfieber bekannt. Es gibt bereits zwei Geschwister, wobei bei dem Mädchen ebenfalls in der Neugeborenenperiode ausgeprägten Aphten aufgetreten waren. Laborchemisch zeigen sich erhöhte Entzündungszeichen, virologische und bakteriologische Untersuchungen erbringen aber kein Ergebnis. Es lassen sich jedoch bei dem Kind ANAs nachweisen. Therapeutisch wird der Junge mit Antibiotika behandelt. Diskussion. Die Ursache des M. Behçet ist unbekannt. Antikörpervermittelte Vorgänge werden als Teilätiologie angesehen. Dies legt auch der Nachweis von ANAs bei unserem Patienten nahe.

DGKJ-PO-RO-4 Kinderreha-Versorgungsstudie: Ergebnisse zur Nutzung von Hilfsmitteln im Alltag von Kindern und Jugendlichen Röwekamp F.1, Rohde T.1, Michael T. 2, Babitsch B.1 New Public Health, Osnabrück, 2Charité – Universitätsmedizin, Berlin

DGKJ-PO-RO-5 Wer‘s kennt, erkennt‘s! Zur Diagnostik und Therapie des Fibuladefektes

Der Fibuladefekt ist der häufigste longitudinale Reduktionsdefekt und mit einer Inzidenz von ca. 1:100.000 eine seltene kongenitale Anomalie des Beines. Die Ursache ist unbekannt. Aufgrund des typischen klinischen Erscheinungsbildes kann die Diagnose unmittelbar postpartal zweifelsfrei gestellt werden. Bereits pränatal ist die Diagnosestellung möglich. Um die 12.SSW ist die Veränderung im Ultraschall im Rahmen des First-Trimester-Screeenings sichtbar und im 2. Screening in der 20. SSW sonographisch eindeutig darstellbar. Dennoch wird diese Fehlbildung oft verkannt. Bis zur Diagnosestellung erleben die Eltern mit ihren Neugeborenen häufig eine medizinische Odyssee, die von Verunsicherung, einem verzögerten Therapiebeginn und Therapievorschlägen wie Amputation gekennzeichnet ist. Unser Ziel sollte es sein, die Eltern schnellstmöglich zu entlasten und fachübergreifend zu beraten. Idealerweise erfolgt dies bereits in der Schwangerschaft, spätestens im Kreißsaal. Die geschulte (Blick-)Diagnose ermöglicht die zügige Vorstellung im Kompetenzzentrum. Hier werden Perspektiven vermittelt und durch adäquate weiterführende Diagnostik ein individuelles Therapiekonzept erarbeitet, das die normale motorische Entwicklung des Kindes sicherstellt. Der komplexe Therapieplan umfasst die gesamte Wachstumsperiode. Er beginnt bereits im 1. Lebensjahr und beinhaltet sowohl konservative als auch operative Maßnahmen. Unser interdisziplinärer geburtshilflich-kinderorthopädische KoVortrag möchte Kenntnisse der Erstbehandler erweitern, um die Initiierung der geeigneten Weiterbehandlung, die zügige Entlastung der Eltern und eine normale motorische Entwicklung des Kindes durch frühestmögliche Hilfestellung zu gewährleisten.

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Fragestellung. Die Kinderreha-Versorgungsstudie erhebt die Versorgungsrealität und Versorgungsqualität in der Hilfsmittelversorgung von Kinder und Jugendlichen. Ein Teilbereich der Studie beschäftigt sich mit der Nutzung von Hilfsmitteln im Alltag von Kindern und Jugendlichen und hier konkret mit folgender Fragestellung: Wie werden die verordneten Hilfsmittel von Kindern und Jugendlichen im Alltag genutzt und in ihrer Alltagstauglichkeit bewertet? Daten und Methoden. Die Studie nutzt einen Multi-Methoden-Ansatz. Auf Basis von 57 Experten- und Expertinneninterviews aus den Bereichen medizinische Versorgung, Kostenträger, Leistungserbringer, Schulen und Kindergärten, Eltern sowie Akteure aus weiteren Bereichen wurde ein Fragebogen entwickelt. Dieser wurde von 748 (Rücklauf 47,2%) bei der Techniker-Krankenkasse versicherten Eltern eines Kindes mit Hilfsmittelbedarf ausgefüllt. Ergebnisse. 84,9% der befragten Eltern gaben an, das zuletzt angeschaffte Hilfsmittel für die alltägliche Nutzung bekommen zu haben, wobei dieses Hilfsmittel von 76,8% täglich verwendet wird. Aus Sicht der Anwender wird dies wesentlich dadurch bedingt, dass sich die tatsächliche Funktionalität häufig erst nach längerem Gebrauch zeigt und sich Schwierigkeiten für die Nutzung im Alltag ergeben. Diskussion/Schlussfolgerung. Die professionelle Erprobung im Versorgungsprozess sowie die Nachsorge von ausgelieferten Hilfsmitteln

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Infektiologie/Impfungen (2), multiresistente Keime DGKJ-PO-II-1 Behandlung von milder oder moderat bis schwer verlaufender Influenza in Kinderarztpraxen bei Kindern im Vorschulalter Streng A.1, Prifert C.2, Weissbrich B. 2, Sauerbrei A.3, Liese J.1 1 Universitätsklinikum Würzburg, Kinder- und Poliklinik, Würzburg, 2Universitätsklinikum Würzburg, Institut für Virologie und Immunbiologie, Würzburg, 3Universitätsklinikum Jena, Institut für Virologie und Antivirale Therapie, Jena Fragestellung. Bei Kindern verläuft Influenza oft als unkomplizierte Infektion der oberen Atemwege mit niedrigem Fieber, es können aber auch schwerere Erkrankungen auftreten. Bei Influenza-Patienten, die in Kinderarztpraxen behandelt werden, ist unklar, inwiefern sich „milder“ oder „schwerer“ verlaufende Influenza auf die Behandlungsmethodik sowie die sonstige Inanspruchnahme des Gesundheitssystems auswirkt. Methodik. Von Januar-April 2013 wurde in 23 Kinderarztpraxen bei 104 Kindern (Alter 1–5 Jahre) mit akuter Atemwegserkrankung Influenza mittels PCR bestätigt. Patientendaten wurden mittels Tagebuch und

Arztfragebogen erhoben. Influenza wurde als „moderat bis schwer“ definiert bei Fieber ab 40,0°C, akuter Otitis media (AOM), Erkrankung der unteren Atemwege, oder nichtpulmonaler schwerwiegender Komplikation. Ergebnisse. 55 (53%) Influenza-positive Kinder zeigten eine „moderat bis schwer“ verlaufende Atemwegserkrankung; davon hatten 21 ausschließlich Fieber ab 40,0°C, 34 andere Komplikationen (11-mal AOM, 20-mal Bronchitis, 4-mal Pneumonie, 4-mal andere). Im Vergleich zu „milder“ Influenza zeigten diese Kinder einen höheren (medianen) CRP-Wert (1,4 vs. 0,5 mg/dl, p=0,001), benötigten häufiger einen zusätzlichen Arztbesuch (49% vs. 8%, p<0,001), hatten eine längere (mediane) Erkrankungsdauer (10 vs. 8 Tage, p=0,017), und fehlten länger in Betreuungseinrichtungen (median 6 vs. 5 Tage, p=0,026). Sie erhielten häufiger Mukolytica (29% vs. 10%, p=0,026) und alpha-adrenerge Nasentropfen (49% zu 29%, p=0,044). Antipyretika erhielten 84% vs. 69% (p=0,085) und Antibiotika 13% vs. 2% (p=0,063); nur 1 Kind erhielt antivirale Mittel. Schlussfolgerung. Moderate bis schwere Influenza in der Kinderarztpraxis war v. a. durch längere Krankheitsdauer und häufigere Arztbesuche charakterisiert.

DGKJ-PO-II-2 Varizella-Zoster-Virus-Meningitis trotz Impfung bei einem 16-jährigen Jugendlichen Härtel M.K.1, Keller C.2, Sauerbrei A.3, Lewan U.4, Maier R.F.1 Universitätsklinikum Marburg, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Marburg, 2Universitätsklinikum Marburg, Institut für Virologie, Marburg, 3 Universitätsklinikum Jena, Institut für Virologie und Antivirale Therapie, Jena, 4Universitätsklinikum, Marburg 1

Hintergrund. Typische Erreger einer viralen Meningitis im Kindes- und Jugendalter sind Enteroviren. ZNS-Infektionen durch das VarizellaZoster-Virus (VZV) sind seltener und treten in der Regel bei Patienten auf, die in der Vergangenheit eine Varizellen-Infektion durchgemacht haben und aktuell an einer Immundefizienz leiden. Fallbericht. Anamnese: 16-jähriger, bisher gesunder Junge mit starken Kopfschmerzen und Erbrechen seit 3 Tagen. Einmalige VarizellenImpfung im Jahr 2000. Bisher keine klinisch manifesten Varizellen. Klinischer Befund: Ausgeprägter Meningismus. GCS 15 Punkte. Herpes Zoster im Dermatom Th6 rechts. Liquor: Zellzahl 259 M/l, davon 96% mononukleäre Leukozyten, Protein 0,95 g/l, Laktat und Glukose unauffällig. Virologie: 36.600 Kopien/ml VZV (Wildtyp) im Liquor. VZV-IgG positiv, VZV-IgM negativ. Sonstige Befunde: EEG und MRT altersentsprechend unauffällig. Immundiagnostik ohne Hinweis auf Immundefizienz. Therapie und Verlauf. Intravenöse Therapie mit Aciclovir für insgesamt 3 Wochen. Keine neurologischen Symptome. Diskussion. In den publizierten Fallberichten ist eine VZV-Meningitis typischerweise mit einer Reaktivierung des Varizellen-Impfstammes im Liquor assoziiert, während eine Reaktivierung des VZV-Wildtyps eher zu einer Enzephalitis führt. Im Gegensatz dazu lag in unserem Fall eine VZV-Wildtyp-Meningitis (ohne enzephalitische Symptome) bei gleichzeitig bestehendem Herpes zoster nach einer einmaligen Varizellen-Impfung vor. Schlussfolgerung. Auch bei immunkompetenten Patienten ohne vorangehende klinisch manifeste Varizellen-Erkrankung und trotz Varizellen-Impfung kann eine VZV-Meningitis auftreten. Eine Virus-Genotypisierung ist insbesondere bei geimpften Patienten zu empfehlen.

DGKJ-PO-II-3 Was bringt die gesetzliche Verpflichtung der Impfbuchvorlage bei der Schuleingangsuntersuchung und anderen schulischen Impfberatungen? Evaluation der Impfbuchvorlagepflicht anhand der Daten aus der bayerischen SEU und der Impfbuchdurchsicht in den 6. Klassen im Untersuchungsjahrgang 2013/14 Hölscher G.1, Ludwig M.-S.2, Schneider T.1, Klinc C.3, Fischer R.3, Schulz R.1, Hierl W.3, Liebl B.1, Nennstiel-Ratzel U.1 1 Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit, Oberschleißheim, 2Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit, Erlangen, 3Bayerisches Staatsministerium für Gesundheit und Pflege, München Hintergrund. Zum 1.1.2013 wurde im Rahmen der bayerischen Impfstrategie das Gesundheitsdienst- und Verbraucherschutzgesetz (Art. 14 Abs. 5 Satz 8 GDVG) dahingehend geändert, dass vorhandene Impfdokumente der Kinder bei der Schuleingangsuntersuchung und bei weiteren schulischen Impfberatungen durch die Personensorgeberechtigten verpflichtend vorzulegen sind. Diese Regelung ist zunächst auf drei Jahre befristet. Ziel der gesetzlichen Verpflichtung ist, möglichst alle Kinder und deren Eltern mit einer gezielteren Impfberatung zu erreichen, mehr fehlende Impfungen nachholen zu lassen, die Impfquoten dadurch zu verbessern und nicht zuletzt eine validere Datenbasis zu schaffen. Methoden. Die Schuleingangsuntersuchungen und die Impfbuchdurchsicht in den 6. Klassen werden von Mitarbeitern der 76 bayerischen Gesundheitsämter durchgeführt. Die anonymen und im Fall der Impfbuchdurchsicht auf Landkreisebene aggregierten Daten werden an das Bayerische Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit übermittelt und dort ausgewertet. Der Untersuchungsjahrgang 2013/14 ist der erste vollständige Jahrgang, bei dem die Impfbuchvorlagepflicht zur Anwendung kam. Zur Evaluation der Impfbuchvorlagepflicht wird die Impfbuchvorlagerate dieses Untersuchungsjahres mit den Ergebnissen der beiden Vorjahre verglichen. Ergebnisse. Die Ergebnisse aus der Impfbuchdurchsicht in den 6. Klassen zeigen innerhalb von zwei Jahren einen Anstieg der Impfbuchvorlagerate um 20 Prozentpunkte (2011/12: 54%, 2012/13: 64%, 2013/14: 75%). Die Ergebnisse aus den Schuleingangsuntersuchungen werden bei der Tagung vorgestellt. Ausblick. Bei positiver Evaluation der Impfbuchvorlagepflicht wird eine unbefristete Fortführung der gesetzlichen Regelung angestrebt.

DGKJ-PO-II-4 Staphyolokokkus-aureus-induzierte Pyomyositis bei einem 13-jährigen Jungen Graf T.1, Dundurs D.1, Kriebel T.1 1 Westpfalz-Klinikum GmbH, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Kaiserslautern Einleitung. Die durch Staphylokokkus aureus hervorgerufene Pyomyositis ist eine Erkrankung, die häufig in den Tropen vorkommt, allerdings auch in Mitteleuropa eine immer größere Bedeutung findet. Fallvorstellung. Ein 13-jähriger Junge stellte sich aufgrund von seit vier Tagen bestehenden Hüftschmerzen, die während des Schulsports auftraten, in unserer Klinik vor. Anamnestisch bestanden weder ein Infekt noch Fieber. Der körperliche Untersuchungsbefund war bis auf die oben genannten Beschwerden unauffällig. Laborchemisch fielen leicht erhöhte Entzündungswerte auf. Sonographisch war kein Erguss im Hüftgelenk nachweisbar, eine Röntgenaufnahme des Beckens zeigte keinen Anhalt für eine Epiphysiolysis capitis femoris. Im Verlauf entwickelte der Junge eine Sepsis mit CrP-Werten bis 230 mg/dl und Nachweis von Staphylokokkus aureus in der Blutkultur. Ein daraufhin durchgeführtes MRT des Beckens zeigte einen Abszess im Musculus iliacus links mit entzündlicher Mitreaktion der angrenzenden Strukturen, so dass wir die Diagnose einer Pyomyositis stellten. Aus diesem Grund erfolgte eine operative Abszessspaltung mit leitliniengerechter Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts Antibiose über 22 Tage. Ein Immundefekt, Diabetes mellitus, Tuberkulose oder eine HIV-Infektion, welche in der Literatur als mögliche Ursachen einer Pyomyositis diskutiert werden, konnten ausgeschlossen werden. Pathogenetisch vermuteten wir durch körperliche Betätigung verursachte Mikrotraumata der Muskulatur. Im Verlauf besserte sich der klinische Zustand, so dass der Junge in gutem Allgemeinzustand unter oraler Fortführung der Antibiose entlassen werden konnte. Schlussfolgerung. Bei klinischem Korrelat von lokalem Muskelschmerz und Entstehung von Fieber sollte auch bei Kindern und Jugendlichen eine Pyomyositis in Betracht gezogen werden.

gute körperliche Belastbarkeit. Die Therapie mit Ibuprofen und Colchizin konnte nach Dosisreduktion inzwischen abgesetzt werden. Schlussfolgerung. Die Streptokokken-assoziierte Perimyokarditis kann einen langwierigen Krankheitsverlauf auslösen, der eine prolongierte medikamentöse Behandlung erforderlich macht.

DGKJ-PO-II-5 Fieber unterschiedlicher Genese bei einem afrikanischen Kind

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Kielwagen C.1, Möckel A.1, Nißler K.1, Grünewald T.2, Kellner N.2 1 Kliniken Leipziger Land, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Borna, 2 Klinik für Infektiologie, Tropenmedizin und Nephrologie, Klinikum St. Georg, Leipzig Kasuistik. Ein Flüchtlingskind aus dem Sudan erkrankt mit rezidivierend hohem Fieber. Mehrfach stellen die Eltern den kranken 2-Jährigen in deutschen Kinderkliniken ambulant vor. Bei der stationären Aufnahme in unserer Klinik hustet und erbricht das fiebernde Kind. Die Paraklinik zeigt sich neben einer Anämie deutlich entzündlich verändert (Leuko 43,2, CrP 87,8, Hk 0,28, Hb 5,4). Röntgenologisch zeigen sich Infiltrate in der rechten Lunge. Daraufhin wird eine antibiotische Therapie mit Cefotaxim begonnen. Aufgrund der Anamnese und der Herkunft des Kindes erfolgen Untersuchungen hinsichtlich einer Malaria. Dieser Verdacht bestätigt sich im sog. „dicken Tropfen“: Plasmodien (Gametozyten) vom Typ Malaria tropica werden in geringer Anzahl nachgewiesen. Die Therapie wird um Atovaquon-Proguanil (Malarone) und Clindamycin erweitert. Das Kind wird ohne Komplikationen wieder gesund. Die Mutter des Kindes ist zeitgleich stationär aufgenommen. Sie ist in einem kachektischen Ernährungszustand und hustet blutig (Hämoptysen). Bei ihr und dem Kind wird u. a. eine differenzialdiagnostisch mögliche Tuberkulose ausgeschlossen. Schlussfolgerung. Täglich sterben weltweit tausende Menschen an der Malaria. Ein Großteil von ihnen sind Kinder. Die massiv steigende Emigration aus Ländern der Dritten Welt und die Globalisierung erfordern die Auseinandersetzung mit (tropischen) Krankheitsbildern, die vielen nur aus dem Lehrbuch bekannt sind. Bei Patienten mit rezidivierendem Fieber nach einem Auslandsaufenthalt muss differenzialdiagnostisch immer auch an eine Malaria gedacht werden.

DGKJ-PO-II-6 10 Jahre alter Junge mit Streptokokken-assoziierter Perimyokarditis Dresen A.H.1, Germann R.1, Stuhrmann S.1, Kühr J.1 Städtisches Klinikum Karlsruhe, Kinderklinik, Karlsruhe

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Einleitung. Die Streptokokken-assoziierte Perimyokarditis ist eine sporadisch auftretende Erkrankung. Kasuistik. Wir präsentieren den Fall eines bisher gesunden 10-jährigen Jungen, der vom Kinderarzt wegen Thoraxschmerzen mit Verdacht auf Myokarditis eingewiesen wurde. Im EKG fanden sich ST-Hebungen in V2–V5, der Troponinwert stieg auf 13,40 ng/ml. In ECHO und MRT zeigte sich eine Perimyokarditis mit Perikarderguss ohne hämodynamische Einschränkung. Ätiologisch fanden sich ein ansteigender ASL-Titer und ein Nachweis von A-Streptokokken im Rachenabstrich. Wir behandelten initial mit Cefotaxim und Vancomycin sowie mit Ibuprofen. Bei stark erhöhtem Troponin wurden auch 7S-Immunglobuline verabreicht. Wegen anhaltendem Perikarderguss und nur mäßiger klinischer Besserung unter Ibuprofen therapierten wir zusätzlich mit Colchizin. Der Patient konnte schrittweise mobilisiert und nach sechs Wochen entlassen werden. Fünf Monate nach Entlassung zeigt sich eine

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DGKJ-PO-II-7 Fallvorstellung einer seltenen Form der Sepsis: Toxic-SchockSyndrom – wirklich nur eine Rarität? Baghdad Y.D.1, Rossi R.1, Wilke M.1 Vivantes Klinikum Neukölln, Klinik für Kinder und Jugendmedizin, Berlin

Material und Methoden. Drei Mädchen im Alter zwischen 13 und 15 Jahren wurden in einem 2,5-Jahres-Zeitraum in der Kinderklinik Neukölln in Berlin mit einem Toxic-Schock-Syndrom behandelt. Die Patientinnen stellten sich mit einer Schocksymptomatik vor und mussten intensivmedizinisch behandelt werden. Ergebnisse. Bei allen 3 Mädchen konnten toxinbildende Staphylokokken nachgewiesen werden. Sie wurden mit einem Cephalosporin der 3. Generation und bei klinischem Verdacht auf ein Toxic-Schock-Syndrom zusätzlich mit Clindamycin behandelt. Bei fehlendem Ansprechen auf die antibiotische Therapie musste bei einem Kind Immunglobuline verabreicht werden. Darunter kam es zu einer raschen Stabilisierung. Schlussfolgerung. Das Toxic-Schock-Syndrom (TSS) ist eine seltene Komplikation einer Staphylokokken oder Streptokokken Infektion mit Bildung von Toxinen. Die Erkrankung betrifft häufig primär gesunde junge Patienten und sollte somit von jedem Kinderarzt oder Kinderchirurg erkannt werden. Ein rascher Therapiebeginn ist wichtig, da das TSS fulminant verlaufen kann und das Outcome des Patienten davon abhängt.

DGKJ-PO-II-8 Frontoparietaler Abszess und bifrontales epidurales Empyem mit parainfektiöser, partieller Sinusvenenthrombose bei einer 14-jährigen Patientin als Komplikation einer Zahnspangenanlage bei akuter Sinusitis frontoethmoidalis Bartmuß C.K.1, Meißner P.1, Winter B.1, Haberl H.2, Debatin K.-M.1 Universitätsklinik Ulm, Kinderklinik, Ulm, 2Universitätsklinik Ulm, Neurochirurgie, Päd. Neurochirurgie, Ulm 1

Fragestellung. Ursachenforschung bei Patientin mit über 10 Tage bestehendem Fieber, rezidivierenden Kopfschmerzen seit Einbringen einer fixierten Zahnspange an Ober- und Unterkiefer, akut auftretender ödematöser Schwellung frontoccipital, subgaleal und Lidödem Material und Methoden. MRT-Schädel mit KM-Darstellung, Bohrlochtrepanation mit Spaltung des fronto-parietalen Abszesses und Silver­ line Drainage, Panendoskopie mit Entlastung und Spülung, fronto­ basale Deckung Ergebnisse. Nachweis von Streptococcus anginosus, Propionibacterium acnes, Prevotella intermedia, Prevotella disiens in introperativ gewonnenen Abstrichen mit Sensibilität auf Amoxicillin/Clavulansäure, Clindamycin und Metronidazol. Kein Nachweis einer frontobasalen Fistel intraoperativ. Unter Antibiotikatherapie rasche Besserung und komplikationsloser weiterer klinischer Verlauf. Ambulante Fortführung der antibiotischen Therapie für weitere vier Wochen und Low-dose-Heparinisierung bei partieller Sinusvenenthrombose. Diskussion. Mikrotraumen im Rahmen der Manipulation bei Einbringen einer Zahnspange können bei bestehendem Infekt der oberen Atemwege/Sinusitis frontalis zu einer Bakteriämie mit der Komplikation einer epiduralen Abszessbildung führen.

DGKJ-PO-II-9 Medikamentöse Endokarditisprophylaxe (EP) zur Vermeidung der infektiösen Endokarditis: Sollte nach neuesten Daten unser Therapieregime geändert werden? Eyermann R.1 Dr. Richard Eyermann, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München

die Inzidenz der Pneumokokken-Meningitiden für Kinder unter 2 Jahren 46% und für Kinder unter 16 Jahren 35% unter dem Ausgangswert. Die Abnahme der im Impfstoff enthaltenen Serotypen ist jedoch höher als die Zunahme der nicht im Impfstoff enthaltenen Serotypen, sodass sich insgesamt ein positiver Netto-Effekt feststellen lässt.

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Problem. 2007 sign. Revision der EP-Guidelines der AHA. Adaptation für D-A-CH. EP nur noch für Patienten mit erwartungsgemäß schwerem IE-Verlauf empfohlen. NICE/UK 3/2008 EP total abgeschafft. Auswirkungen? Methodik. EbM-Literaturrecherche und Praxis-Fazit. Ergebnisse. Präsentation von Populationsstatistiken zum Einfluss totaler EP-Restriktion in UK. Methodisch erfasst: alle Einmalverschreibungen Amoxicillin 3 g/Clindamycin 600 mg und Hospitalisierungen mit IE 1/2004 bis 3/2013, total 19.804 Fälle. Verschreibungsdaten AB: vor NICE 3/2008: 10900, nach NICE 6 m 1307, Einsparung 88%, h.s.. Datenanalyse der IE-Inzidenz (Krankheitsausfälle) u. Todesfälle/10 Mio./m nach NICE: h.s. Anstieg der IE-Fälle/m über früheren Trend (0,11 Fälle/Mio./m; 3/2013 extra beziffert 35 IE-Fälle/m). In-Patient-Mortality potenzieller, n.s. Anstieg mit Extraberechnung von 1,5 IE-Tode/m bzw. 18 IE/Tode/J. Diskussion. Trotz temporärer Assoziation keine Ursachen-Effekt-Beziehung zu konkludieren, prospektiver RCT notwendig. Beobachtete Assoziation real? Pro: Nation-wide-Data-base mit stabilem Code-Muster, temporäre Assoziation. Contra: Fehlen kontemporärer Kontrolle, Imperfekte Adjustierung für sekuläre Trends (Populationsschätzungen, Hospitalisierungsraten). Beobachtung kausal? Pro: Biologisch plausibel (AB↓, IE↑). Contra: kein IE↑ in anderen Settings (US-Kinder, -Adulte). Implikationen? Zusatzanalysen vor diesen Daten können Guidelines beeinflussen (IE-Raten bei All-Cause-Hospitalisierungen, temporäre oder geographische Variation (Dosis-Response-Kurve?), Bakteriologie). In EMAH-Studien/UK und ALKK-Register/D kein Anstieg der IE-Inzidenz bei weiterer hoher Morbidität u. Mortalität der IE. Fazit. Nach neuesten Daten keine Änderung internationaler EP-Guidelines. Anpassung NICE/UK. Deutsche Leitlinien bleiben.

DGKJ-PO-II-10 Fallbeispiel zur Pneumokokken-Impfung: Ein wirksamer Schutz gegen Pneumokokken-Meningitis? von der Emde L.1, Wagner N.1, Stollbrink-Peschgens C.1 Uniklinik RWTH Aachen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Aachen

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Ein vierjähriger Junge litt seit einigen Tagen an einen Infekt der oberen Luftwege und seit dem Vortag an Fieber und Erbrechen. Bei Aufnahme zeigte der Junge eine Vigilanzminderung und choreatische Bewegungen der Arme. Im Liquor fand sich das typische Bild einer Meningitis. In der bakteriologischen Liquorkultur wurde ein Streptococcus pneumoniae (Serotyp 19A) nachgewiesen. Die Therapie erfolgte mit Cefotaxim über 14 Tage, darunter war eine allmähliche Besserung des Allgemeinzustands jedoch Persistenz einer Abduzensparese feststellbar. Der Patient war mit dem 10-valenten Konjugatimpfstoff geimpft worden. Wie konnte er sich dennoch infizieren? Seit 2001 ist ein 7-valenter Impfstoff auf dem deutschen Markt, der die Serotypen 4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F und 23F abdeckt. Der in diesem Fall verwendetet 10-valente Impfstoff kam 2009 auf den Markt und deckt zusätzlich die Serotypen 1, 5 und 7F ab. Der verursachende Keim wird also nur von dem ebenfalls 2009 erschienenen 13-valenten Impfstoff, der zusätzlich die Serotypen 3, 6A und 19A enthält, abgedeckt. Pneumokokken-Meningitiden treten in Europa mit einer Inzidenz von 6/100.000 auf und haben von allen Meningitis-Erregern die höchste Rate an neurologischen Folgedefekten. Seitdem 2006 die generelle Empfehlung für den 7-valenten Impfstoff ausgesprochen wurde, wird ein leichter Anstieg der anderen Serotypen, insbesondere des Serotyps 19A bemerkt. Jedoch lag 4 Jahre nach der Impfempfehlung

DGKJ-PO-II-11 Rotaviren als Auslöser einer Immunthrombozytopenie? Hennrich R.1, Hanff P.1, Armbrust S.1 Dietrich-Bonhoeffer-Klinikum, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Neubrandenburg

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Einleitung. Die Immunthrombozytopenie (ITP) – Inzidenz beträgt bei Kindern und Jugendlichen ca. 0,3 pro 10.000/Jahr. Verschiedene Erreger oder Medikamente können zur ITP (sekundäre ITP) führen. Dabei steigt das Blutungsrisiko bei Thrombozytenzahlen <10 Gpt/l. Wir berichten über den Fall einer ausgeprägten ITP im Zusammenhang mit einer Rotavirusinfektion mit hypertoner Dehydratation bei einem jungen Säugling. Fallbericht. Drei Monate alter schwerkranker weiblicher Säugling mit Erbrechen und Durchfall. pH 7,19, pCO2 16,3, STBI 11, BE −17,9. Zu Hause Gabe von Ibuprofen. Natriumanstieg bis 161 mmol/l. Infusionstherapie, Gabe von Paracetamol und Ibuprofen, Cefotaxim, Ampicillin und Aciclovir. Absetzen nach 3 bzw. 5 Tagen. Nachweis von Rotaviren. Am 3. Tag Thrombozytenabfall bis 3 Gpt/l und Schleimhautblutungen. Noch bestehende Hypernatriämie und weiterhin cerebrale Auffälligkeiten. Entscheidung zur Gabe von Immunglobulinen. Diskussion. U. a. Medikamente oder Erreger können Antikörper induzieren, die sich an Thrombozyten binden, hierdurch kommt es zu vermehrtem Abbau. Möglicherweise induzieren kreuzreaktive Antigene von viralen Krankheitserregern durch molekulares Mimikry die Antikörperbildung. Ibuprofen ist als auslösendes Agens einer ITP bekannt, es gibt aber auch eine Fallbeschreibung einer Rotavirusinduzierten ITP. Die Indikation zur Behandlung einer ITP orientiert sich weniger an der Thrombozytenzahl sondern der Klinik. Eine Evidenz, dass eine Therapie eine zerebrale Blutung verhindern kann besteht nicht. Gleichzeitig ist aber die hypertone Dehydratation ein Risikofaktor für Hirnblutungen. Schlussfolgerung. Bei Auftreten einer ITP kann die definitive ätiologische Zuordnung schwierig sein. Weitere Co-Risiken müssen bei der Entscheidung hinsichtlich einer Therapie in Betracht gezogen werden.

DGKJ-PO-II-12 Antibiotika(AB)-Therapie – leicht durchzuführen und doch so schwer? Auf jeden Fall aber zu oft und mit rasanter Resistenzentwicklung! Was macht übertriebene AB-Therapie so bedrohlich? Eyermann R.1 Dr. Richard Eyermann, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München 1

Problem. Uns Menschen und der übertriebenen Verwendung von AB ist eine rasante Resistenzentwicklung von Bakterien anzulasten. Methodik. EbM-Literaturrecherche, eigene Kasuistik Clostridieninfektion nach Cephalosporin, eigene Studie Endokarditisprophylaxe bei Zahnärzten(EPIO-Studie), eigene Erfahrungen Kinderambulanz und Kindernotdienst und Praxis-Fazit. Ergebnisse. Berichte über erfolglose AB-Therapien in Krankenhäusern und Praxen nehmen zu. Was macht übertriebene AB-Therapie so bedrohlich? 1. Falsche Diagnose und Indikation – nicht jeder Husten ist ein Infekt! (z. B. Bronchialkarzinom).

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Abstracts 2. Gegen „Praxis-AB“ Beta-Laktame, Cephalosporine, Chinolone, Makrolide, Tetracycline) nehmen Resistenzen zu! (z. B. Pneumonie aus Spanien mit Keim-Resistenzen gegen Penicillin und Makrolid.) 3. Ärzte mitverantwortlich für Resistenzentwicklung. Jede „falsche“ Therapie verhindert Erfolg und fördert Resistenzentwicklung (z. B. eitrige Angina, in der Regel durch St. A, Mittel der Wahl Penicillin V; bei Versagen: falsche Diagnose, wie Mononucleose, Systemerkrankungen oder HIV, Mischinfektion, Complianceproblem erwägen). 4. Keine neuen „Praxis-AB“! (Entwicklungskosten und Rendite im schlechten Verhältnis). 5. Ärzte in D verordnen im europäischen Vergleich zurückhaltend, können aber noch AB einsparen. Etwa 80% der Atemwegsinfektionen viraler Genese. Wer >10–15% AB einsetzt, übertreibt, kann einsparen! 6. AB häufig ohne Nutzen! (z. B. einfache bakterielle Bronchitis.) 7. Patienten fordern AB! (Nein, in Studien nur ca. 10,5%.) 8. Misserfolg dank falschem AB, falscher Dosis und Dauer! 9. Gefahren der AB! (z. B. allergische Reaktion, v. a. anaphylaktischer Schock, Schädigung von Leber u. Blutbildung, C.d.-Infektion.) Schlussfolgerung. AB – so selten wie möglich, und wenn, dann mit der korrekten Substanz, Dosis und Dauer.

Psychosomatik, Psychiatrie und Psychotherapie, Prävention/Kinderschutz DGKJ-PO-PP-1 Hohe Prävalenz chronischer Schmerzen in der Kinder- und Jugendpsychiatrie Geremek A.1 1 Helios Klinikum Schleswig, Kinder- und Jugendpsychiatrie, Schleswig Fragestellung. Die Häufigkeit somatoformer Beschwerden bei Kindern und Jugendlichen mit psychischen Störungen ist bis heute nicht untersucht. Ziel der Studie war die Messung der Prävalenz somatoformer Störungen, v.  a. chronischer Schmerzen, bei Patienten in der Kinderund Jugendpsychiatrie. Methoden. Befragt wurden an vier Zeitpunkten des Jahres 2014 (jeweils die gesamte 7. Kalenderwoche eines jeden Quartals) alle sich in unserer Klinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie stationär befindenden Patienten. Für die Prävalenzmessung kam der SOMS-KJ zum Einsatz, ein für das Screening somatoformer Störungen entwickelter Fragebogen. Eingeschlossen wurden alle stationären Patienten im Alter von 10;0 bis 17;11 Jahren, ausgeschlossen solche, die außerstande waren, den Fragebogen auszufüllen, Volljährige, Wiederkehrer sowie Patienten, die weniger als 24 Stunden in der Klinik verweilten. Ergebnisse. Von 434 stationären Patienten wurden 372 Patienten eingeschlossen, wovon 288 (161 Mädchen, 127 Jungen) den Fragebogen vollständig ausgefüllt zurückgaben (Rücklaufquote 77,4%). Davon wiesen 53,1% (n=153) ein positives Screening für chronische somatoforme Schmerzen auf. Mädchen waren insgesamt signifikant häufiger betroffen als Jungen, und ältere Patienten waren signifikant häufiger betroffen als jüngere bei einem Gesamtdurchschnittsalter von 15;1 Jahren. Diskussion. Unsere Ergebnisse zeigen für das stationäre kinder- und jugendpsychiatrische Setting eine hohe Prävalenz chronischer Schmerzen, welche jedoch im klinischen Alltag selten abgefragt und damit therapeutisch wenig berücksichtigt werden. Sie können jedoch die Prognose psychischer Störungen verschlechtern. Daher sollten entsprechende Interventionen in die Therapien psychischer Störungen implementiert werden.

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DGKJ-PO-PP-2 Psychologische Versorgung pädiatrischer Patienten: das Rüsselsheimer Modell – Kooperation zwischen Gesundheitssystem und Jugendhilfe Gass W.M.1, Zimmer B.1, Gehler J.1 1 Gesundheits- und Pflegezentrum Rüsselsheim, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Rüsselsheim Ziel. Niederschwellige psychologische Versorgung pädiatrischer Patienten an einer kleinen Kinderklinik Einleitung. Bei bis zu einem Viertel der Patienten mit somatischen Beschwerden in Kinderkliniken bestehen auch psychische Störungen, und andere im Rahmen der Behandlung bestehende Probleme oder Sorgen. Dies führte zur Kooperation zwischen der Abteilung für Kinder- und Jugendmedizin des örtlichen Krankenhauses und einer Einrichtung der Jugendhilfe, der Beratungsstelle für Kinder, Jugendliche und Eltern (Erziehungsberatungsstelle). Methoden. Die Anwesenheit des Psychotherapeuten in der Klinik erfolgt nach fallbezogener Anforderung zur psychologischen Untersuchung und ggf. begleitender bzw. nachfolgender Krisenintervention. Die Weiterbetreuung wird in der Erziehungsberatungsstelle durchgeführt, bzw. an niedergelassene Psychotherapeuten, niedergelassene Kinder- und Jugendpsychiater oder ggf. an eine psychiatrische Klinik zur stationären Behandlung weiter verwiesen. Ergebnisse. Seit 2003 sind dem psychologischen Konsildienst der Kinderklinik in Rüsselsheim 800 Patienten vorgestellt worden. Nur 4,5% der dem psychologischen Konsildienst in Rüsselsheim vorgestellten Patienten hatten zuvor bereits Jugendhilfemaßnahmen in Anspruch genommen, nur 1,2% waren zuvor bereits in psychotherapeutischer Behandlung. In vielen Fällen konnte durch geeignete Weiterbehandlungsempfehlung der Chronifizierung der Beschwerden entgegengewirkt werden. Einordnung des psychologischen Konsildienstes in die Gesundheitsversorgung: Der psychologische Konsildienst der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin unterstützt den behandelnden Kinderarzt mit einer psychotherapeutischen Weiterbehandlungsempfehlung.

DGKJ-PO-PP-3 Langzeitfolgen frühkindlicher Regulationsprobleme: unterschiedliche Phänotypen von Dysregulation? Schmid G.1, Wolke D.2 1 Klinikum rechts der Isar, TUM, Psychosomatik, München, 2University of Warwick, Department of Psychology and Division of Mental Health and Wellbeing, Coventry, Vereinigtes Königreich Fragestellung. Es gibt Hinweise darauf, dass frühkindliche Regulationsprobleme (RP), definiert als exzessives Schreien nach dem 3. Lebensmonat, Schlaf- und/oder Fütterungsschwierigkeiten, prädiktiv sind für das spätere Auftreten von Hyperaktivität und Aufmerksamkeitsstörungen. Allerdings weisen diese Studien Schwächen auf, z.  B. kleine Stichprobengrößen oder retrospektives Design. Das Ziel der Studie war es zu untersuchen, ob bis zum Vorschulalter persistierende RP Prädiktoren von Verhaltens-, Aufmerksamkeits- und/oder Hyperaktivitätsproblemen mit 8,5 Jahren sind. Material und Methoden. Für diese prospektive Populationsstudie (Teilprojekt der Bayerischen Entwicklungsstudie) wurden zum Zeitpunkt der Geburt n=1120 Neugeborene und ihre Eltern rekrutiert. RP wurden mit 5, 20 und 56 Monaten mittels Elterninterviews und neurologischer Untersuchung erhoben. Verhaltens-, Aufmerksamkeits- und Hyperaktivitätsprobleme wurden mittels direkter Beobachtungen in der Testsituation und Elterninterviews mit 8,5 Jahren erfasst. Ergebnisse. 23,8% der Stichprobe litten mindestens zu zwei Messzeitpunkten in der frühen Kindheit und im Vorschulalter unter RP. Persistierende RP waren prädiktiv für beobachtbare Verhaltensprobleme [b=−0,10; 95% CI (−0,15; −0,03)], Probleme mit Aufmerksamkeit [OR 2,43; 95% CI (1,16; 5,09)] und Hyperaktivität [OR 3,10; 95% CI (1,29; 7,48)]

sowie eine ADHS Diagnose [OR 3,32; 95% CI (1,23; 8,98)] beim Übergang zum Schulalter. Schlussfolgerung. Frühe persistierende RP erhöhten die Wahrscheinlichkeit für ADHS und assoziierte Probleme beim Übergang zum Schulalter, was auf ein Kaskadenmodell der Entwicklung hinweist, d.h., frühkindliche Verhaltensprobleme sind der Beginn für eine weitere Dysregulation im Hinblick auf altersgemäße spezifische Entwicklungsbereiche.

DGKJ-PO-PP-4 Etablierung einer interdisziplinären Sprechstunde für Kinder mit Phelan-McDermid-Syndrom Mikusky N.1, Luehrs da Silva C.1 1 Universitätsklinikum Ulm, Kinder- und Jugendpsychiatrie, Ulm Fragestellung. Beim Phelan-McDermid-Syndrom (22q13-Deletionssyndrom) liegt eine Mikrodeletion des langen Arms von Chromosom 22 vor. Betroffene Kinder fallen meist schon als Säuglinge durch muskuläre Hypotonie auf. Die motorische Entwicklung ist in den meisten Fällen verzögert, die Sprachentwicklung bleibt teilweise komplett aus. In der Regel liegt eine geistige Behinderung vor. Auch kennzeichnend sind deutlich autistische Züge mit repetitivem Verhalten und mangelnder sozialer Interaktionsfähigkeit. Ein Großteil der Kinder ist gleichzeitig extrem motorisch hyperaktiv. Einige Betroffene weisen Dysmorphiezeichen und urogenitale Anomalien auf. Die Schmerztoleranz ist meist erhöht. Ursache für eine Vielzahl der Symptome scheint der Verlust eines Allels des Shank3-Gens zu sein. Material und Methoden. Seit November 2013 besteht an der Kinder- und Jugendpsychiatrischen Klinik des Universitätsklinikums Ulm eine Spezialsprechstunde für Kinder mit Phelan-McDermid-Syndrom. Im Rahmen dieser Sprechstunde arbeiten Kinder- und Jugendpsychiater, Kinderkardiologen, Kinderurologen, Humangenetiker und Zellbiologen eng zusammen, um sowohl therapeutisch zu unterstützen als auch gemeinsam diese syndromale neuronale Entwicklungsstörung zu erforschen. Diskussion und Ergebnisse. Bisher wurden 22 Kinder aus dem deutschsprachigen Raum vorgestellt (Stand April 2015). Bei nahezu allen lagen eine Intelligenzminderung und eine (meist erhebliche) Beeinträchtigung der Sprache vor. Fast alle wiesen deutlich autistische Symptome auf. Auch die motorische Entwicklung war bei so gut wie allen Kindern nicht altersentsprechend, der Muskeltonus meist reduziert. Beeinträchtigt werden viele Familien außerdem durch die extreme motorische Unruhe und durch Ausscheidungs- und Schlafstörungen ihrer Kinder.

Methodik. Im Herbst 2015 startet ein Pilotprojekt in sechs repräsentativen bayerischen Landkreisen mit ca. 10.000 Kindern. Kinder im vorletzten Vorschuljahr werden ergänzend zum Standard der SEU auf kognitive und sozial-emotionale Fähigkeiten gescreent. Vorläufige Normwerte wurden aus der Untersuchung von 100 Kindern generiert. Kinder mit auffälligem Screening werden vertiefend schulärztlich untersucht. Bestätigt sich ein Befund folgen Elternberatung und ggfs. weitere Schritte beim Kinderarzt. Eine zweite schulärztliche Untersuchung erfolgt nach 12 Monaten. Das Gesundheitsamt erhält Rückmeldung über Diagnosen und Therapien. Ziel. Das Projekt untersucht Bedarf und Verfügbarkeit von frühen Förderangeboten. Es prüft die Brauchbarkeit der altersangepassten Entwicklungstests und erstellt Grenzwerte für künftige Jahrgänge. Das erweiterte Screening folgt den aktuellen entwicklungspsychologischen Empfehlungen und soll die SEU in Bayern absehbar ablösen. Die Allokation von Fördermaßnahmen könnte verbessert werden. Die Kinder profitieren mittel- und langfristig in Schule und Beruf.

DGKJ-PO-PP-5 Bayerisches Pilotprojekt zur Vorverlegung der Schuleingangsuntersuchung – das „Gesundheits- und Entwicklungsscreening im Kindergartenalter“ Weber J.1, Morlock G.1, Hölscher G.1, Hachmeister A.1, Nennstiel-Ratzel U.1 1 Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit, Kindergesundheit, Oberschleißheim Hintergrund. Alle Vorschulkinder in Bayern müssen an einer Schuleingangsuntersuchung (SEU) durch eine sozialmedizinische Assistentin teilnehmen. Während Schulärzte in anderen Bundesländern flächendeckend untersuchen, wird nur jedes zehnte Kind ergänzend von einem Schularzt gesehen. Bei auffälligen Befunden werden die Eltern informiert und weitere Diagnostik empfohlen. Die Erkenntnisse über die Gestaltung des Schuleinstiegs haben sich verändert. Es wird künftig nicht mehr nach Schulreife gefragt, sondern ob ein Kind Hilfen für den Schulstart benötigt. Nur bei früher Diagnostik von Entwicklungsdefiziten bleibt genug Zeit, durch Förderung wesentliche Voraussetzungen für die ersten Schuljahre zu schaffen.

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Abstracts

Abstracts der 67. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Sozialpädiatrie und Jugendmedizin (DGSPJ) Wissenschaftliche Leitung Prof. Dr. Volker Mall, München

Vorträge Intelligenzminderung I DGSPJ-SY-IM-3 Intelligenzminderung: Psychologische Diagnostik Voigt F.1 1 kbo-Kinderzentrum München, Sozialpädiatrisches Zentrum, München Die diagnostische Einschätzung von Intelligenzminderungen bei Kindern und Jugendlichen stützt sich auf die methodisch sorgfältige Untersuchung der Intelligenz, die Erfassung des adaptiven Verhaltens und die Beschreibung der individuellen Stärken und Schwächen eines Kindes oder Jugendlichen. Für die Behandlungsplanung und die Entwicklungsprognose ist es von größter Bedeutung, die vielfältigen Interaktionen zwischen dem entwicklungsauffälligen Kind und der sozialen Umwelt zu verstehen. In die Bewertung der Entwicklung wird einbezogen, wie ein Kind und Jugendlicher über seine Kompetenzen über die Zeit und bei sich verändernden Anforderungen der sozialen Umgebung verfügen kann. Im Vortrag wird dargestellt, wie die Auswahl und Interpretation eines Intelligenzverfahrens nach Fragestellung, Alter und spezieller Entwicklungssymptomatik erfolgt.

Intelligenzminderung II DGSPJ-SY-IT-2 Psychopharmakologie der Intelligenzminderung Dück A.1, Reis O.1, Weirich S.1, Häßler F.1 Universitätsmedizin Rostock, Zentrum für Nervenheilkunde, Klinik für Psychiatrie, Neurologie, Psychosomatik und Psychotherapie im Kindesund Jugendalter, Rostock

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Karl Jaspers (1959) bezeichnet „Das Ganze aller Begabungen, aller Talente, aller Werkzeuge, die zu irgendwelchen Leistungen in Anpassung an die Lebensaufgaben brauchbar sind…“ als Intelligenz. Intelligenzminderungen beruhen nicht auf einer generellen Hirnleistungsminderung sondern sind insbesondere im Bereich mittelgradiger und leichter Ausprägung durch Beeinträchtigungen einzelner Anteile des komplexen neuronalen Gefüges von Funktionsketten bedingt. Die Intelligenzminderung stellt für den Betroffenen ein lebenslanges Handicap dar. Aktuelle Schätzungen gehen von einer Prävalenz von ca. 1% für die Intelligenzminderung allgemein und von 0,3% mittelgradiger und schwerer Intelligenzminderungen aus. Die enorme Bedeutung motivationaler

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und emotionaler Faktoren für die Intelligenzentwicklung von Kindern ist durch die aktuelle entwicklungsneurologische und psychologische Forschung belegt und stellt das Spannungsfeld zwischen biologischen und milieugesteuerten Prozessen dar. Die Betroffenen leiden oft an psychischen Störungen oder zeigen störendes oder herausforderndes Verhalten. Diese Tatsache stellt für die Patienten und ihre Familien eine stetige Belastung dar. Das Verhältnis der Psychiatrie zu Menschen mit Intelligenzminderung ist durch zahlreiche historische Hypotheken belastet. Die medikamentöse Behandlung mit mehr als einem Psychopharmakon ist jedoch gängige Praxis, obwohl wenig über die Effektivität und die Nebenwirkungen polypharmakologischer Behandlung intelligenzgeminderter Patienten bekannt ist. Der Vortrag soll einen Überblick über den Stand der Forschung und Hinweise für die Praxis geben.

DGSPJ-SY-IT-FV-1 Versorgung von Familien mit einem entwicklungsauffälligen oder behinderten Kind: Vergleich zwischen alternativen Routinebehandlungen mit und ohne Stepping Stones Triple P Elterngruppentraining (StSt) Hampel O.A.1, Karpinski N. 2, Hasmann R.1, Hasmann S.E.1, Böhm R.3, Böhm D.3, Holl R.4, Petermann F.2 1 Marienhausklinik St. Josef Kohlhof, Sozialpädiatrisches Zentrum, Neunkirchen, 2Universität Bremen, Zentrum für klinische Psychologie und Rehabilitation, Bremen, 3Evangelisches Krankenhaus Bielefeld, Sozialpädiatrisches Zentrum, Bielefeld, 4Universität Ulm, Institut für Epidemiologie, Medizinische Fakultät, Ulm Fragestellung. Entwicklungsauffällige und behinderte Kinder entwickeln häufig Verhaltensstörungen und Erziehungsprobleme. Unsere Studie untersucht inwiefern sich durch die Ergänzung („add-on“) einer bedarfsadaptierten Routinebehandlung („therapy as usual“/TAU) durch das StSt, additive Effekte erzielen lassen, bezogen auf dysfunktionales Erziehungsverhalten/ EFBK, elterliche Belastungen/ DASS21 und kindliche Verhaltensstörungen/ DBC. Methode. Unsere Studie vergleicht mittels univariater Varianzanalysen psychometrische Merkmale (EFBK, DASS21, DBC) von zwei Alternativinterventionen in drei Gruppen. In einer Gruppe erfolgte aus ethischen Gründen keine Randomisierung. Ergebnisse. Die Varianzanalysen belegen signifikante günstige Veränderungen in der Gesamtstichprobe unabhängig von der Interventionsgruppe bezogen auf Reduktionen von dysfunktionalem Erziehungsverhalten, insbesondere elterliches Überreagieren, psychische Belastungen der Eltern, insbesondere Stress, sowie dysfunktionales kindliches Verhalten, insbesondere disruptiv-expansives Verhalten.

Die varianzanalytischen Vergleiche zwischen den Interventionen zeigen signifikant günstigere Effekte für TAU+StSt gegenüber TAU bezogen auf dysfunktionales Erziehungsverhalten insgesamt (p=0,020), sowie insbesondere nachgiebiges Erziehungsverhalten (p=0,006). Schlussfolgerung. Routinebehandlungen für entwicklungsauffällige und behinderte Kinder können durch Ergänzung von StSt optimiert werden; signifikante Verbesserungen ergeben sich jedoch nur in Bezug auf dysfunktionales Erziehungsverhalten.

DGSPJ-SY-IT-FV-2 Spezifisches Makrozephalie-Syndrom bei Mutationen im ­ BRWD3-Gen Wenzel M.1,2, Zirn B.1,2,3, Böhrer-Rabel H.1,2, Rossier E.1,2, Kuhn M.1,2, Gläser D.1,2, Tzschach A.4, Alt K.1,2, Küchler A.5, Oeffner F.1,2 1 genetikum, Genetische Beratung und Diagnostik, Neu-Ulm, 2genetikum, Genetische Beratung und Diagnostik, Stuttgart, 3Universitätsmedizin Göttingen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Neuropädiatrie, Göttingen, 4 Institut für Klinische Genetik der Technischen Universität, Dresden, 5Institut für Humangenetik, Universitätsklinikum Essen, Universität DuisburgEssen, Essen Makrozephalie tritt regelmäßig in Verbindung mit Entwicklungsstörung, Autismus oder Epilepsie auf. Meist wird bei Vorliegen eines Makrozephalie-Syndroms eine Chromosomenanalyse durchgeführt und die Gene für das Sotos-Syndrom (NSD1) und ggf. für das Bannayan-Riley-Ruvalcaba-Syndrom (PTEN) werden untersucht. Da die genetischen Ursachen bei Makrozephalie-Syndromen jedoch äußerst vielfältig sind, können so nur bei einem kleinen Teil der Betroffenen krankheitsauslösende Mutationen gefunden werden. Wir entwickelten ein NGS-Makrozephalie-Genpanel mit 46 Genen. Bei bislang drei Patienten, zwei davon Brüdern, ließen sich pathogene Mutationen im BRWD3-Gen auf dem X-Chromosom nachweisen. Phänotypisch präsentierten sich die Betroffenen mit milder bis moderater Entwicklungsverzögerung, Makrozephalie, relativ breiten Händen und Füßen und diskreten fazialen Dysmorphien. Es handelte sich jeweils um familiäre Mutationen. Die weiblichen Überträgerinnen waren teilweise von Makrozephalie betroffen, wiesen jedoch keine Entwicklungsstörungen auf.

Migration und Flüchtlinge I DGSPJ-SY-MF-2 Gesundheitliche Versorgung von Kindern mit Migrationsgeschichte: Wo sehen Eltern Defizite und Handlungsbedarf? Schmid R.1 1 Kindernetzwerk e.V., Aschaffenburg Fragestellung. Das Gesundheitssystem kann bei der medizinischen Versorgung von zuwandernden Kindern und ihren Familien seinem Anspruch an eine bedarfsgerechte und effiziente Versorgung nicht gerecht werden. Dies führt nach den Ergebnissen einer bundesweiten Umfrage von Kindernetzwerk e.  V. zum Teil zu einer gravierenden gesundheitlichen Ungleichheit im Vergleich mit anderen hierzulande lebenden Kindern. Material und Methode. Beteiligt haben sich an der Befragung im Jahr 2013 insgesamt 41 der damals rund 90 bundesweiten Mitgliedsorganisationen, die Kindernetzwerk e. V. als Dachverband der Eltern-Selbsthilfe in Deutschland initiiert hat. Mittels eines mehrseitigen Fragebogens sollte insbesondere herausgefunden werden, welche Unterstützungsangebote fehlen, die zu dieser gesundheitlichen Ungleichheit bei Kindern mit Migrationsgeschichte führen.

Ergebnisse. Zwei von drei Eltern halten die Bereitstellung mehrsprachiger Informationsmaterialien zu bestimmten Krankheitsbildern bzw. Behandlungskonzepten für sehr wichtig oder wichtig. Nur 23 Prozent aller Befragten können aber nur auf ein solch ein Angebot zurückgreifen. 44 Prozent sehen einen dringenden Bedarf, Fachkräfte zu kulturspezifischen Krankheitsvorstellungen oder religiösen Einstellungen zu schulen. Und 60 Prozent sehen es als vordringlich an, dass künftig Migrantenfamilien mit chronisch kranken oder pflegebedürftigen Kindern stärker mit der etablierten Eltern-Selbsthilfe hierzulande kooperieren. Diskussion oder Schlussfolgerung. Die Stärkung der gesundheitlichen Belange von kranken Kindern mit Migrationsgeschichte und Asylstatus muss (etwa über Dolmetscher) erheblich verstärkt werden. Davon würde nicht nur die Eltern-Selbsthilfe profitieren, sondern auch Institutionen wie der ÖGD oder die Sozialpädiatrische Zentren.

DGSPJ-SY-MF-FV-1 Die K-ABC – ein Vergleich von Kindern mit und ohne Migrationshintergrund Borusiak P.1,2, Lüdeke S.3, Linderkamp F.3, Weidenfeld A.2 Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Sozialpädiatrisches Zentrum, Wuppertal, 2Wagener-Stiftung, Wuppertal, 3Bergische Universität Wuppertal, School of Education – Institut für Bildungsforschung, Wuppertal

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Fragestellung. Gibt es spezifische Unterschiede zwischen Kindern mit und ohne Migrationshintergrund bei der Untersuchung der kognitiven Leistungsfähigkeit mittels Kaufmann-Assessment Battery for Children (K-ABC)? Material und Methoden. Wir analysierten die Daten der K-ABC von 526 Vorschul- und Schulkindern (Altersdurchschnitt: 7;3 Jahre; SD=1;5 Jahre; 157 w.; 369 m). Zur Untersuchung der Unterschiede zwischen Kindern mit (n=226) und ohne (n=300) Migrationshintergrund im Hinblick auf die fünf Subskalen der K-ABC sowie zur Prüfung von Interaktionseffekten bzgl. des Störungsbildes wurde eine MANOVA durchgeführt. Als Post-hoc-Tests wurden t-Tests für unabhängige Stichproben eingesetzt. Das Alphaniveau wurde zweifach mit der Korrektur von Bonferroni und der von Sidak adjustiert. Als Effektstärkemaß wurde das partielle Eta2 eingesetzt. Ergebnisse. In der Untersuchung liegen im Rahmen eines allgemeinen linearen Modells signifikante Haupteffekte mit kleinen/mittleren Effektstärken für die Faktoren Störungsbild und Migration vor, aber keine signifikante Interaktion. Die multivariaten Tests waren für den Faktor „Migration“ (Wilks Lambda =0,859, p=000, partielles Eta2 =0,141) signifikant. Auf der Fertigkeitenskala (FS) tritt der größte Effekt des Faktors Migration auf (d=0,76). Schlussfolgerung. Der Faktor „Migrationshintergrund“ hat überwiegend auf die FS einen Effekt. Die FS erfasst im Gegensatz zu den anderen Subskalen nicht allgemeine Intelligenz, sondern die Fähigkeit der Kinder Informationen aus der Schule und ihrem kulturellen Umfeld aufzunehmen und zu integrieren. Die signifikant geringeren Leistungen der Kinder auf der FS könnten die in einigen Untersuchungen gezeigte Benachteiligung der Kinder mit Migrationshintergrund im deutschen Bildungssystem widerspiegeln.

DGSPJ-SY-MF-FV-2 Sprachentwicklungsmuster bei zweisprachig aufwachsenden Vorschulkindern mit türkischem Migrationshintergrund in Wien Eisenwort B.1, Yesilyurt S.N.1, Aslan H.1, Haunold T.1 Univ.Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Tagesklin. Station für Pädiatr. Psychosomatik, Wien, Österreich

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Fragestellung. Ziel unserer Studie ist es unauffällige Sprachentwicklungsmuster beim Türkisch- und Deutscherwerb rezeptiv und expressiv auf der Wort-, Satz und Textebene zu evaluieren, zu vergleichen und mit demographischen Faktoren in Beziehung zu setzen. Die Ergebnisse Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts sollen Normen für die Einschätzung von Sprachentwicklungsauffälligkeiten und Störungen von Kindern mit türkisch-österreichischem Migrationshintergrund liefern. Material und Methoden. Es wurden 52 Migrantenkinder im Alter von 5;00 bis 5;11, und ihre Eltern ausgesucht. Folgende Testverfahren wurden mit den Kindern durchgeführt: Audiometrie, Denver-Entwicklungstest, CITO-Sprachtest, HAVAS 5.Folgende Fragebögen wurden den Eltern vorgelegt: Demographischer Fragebogen, CCLO-Fragebogen (High 1999) zur Erfassung der Child centered literacy orientation. Ergebnisse. Erste Ergebnisse zeigen erwartungsgemäß signifikante Unterschiede beim Erzählen einer Bildgeschichte (Havas 5) bei Wortschatz, Suffixen, Konjunktionen und Code Switching. Ebenso zeigen sich signifikante Zusammenhänge zwischen dem Ausbildungsniveau der Mutter, ihrer wöchentlichen Arbeitszeit und dem Beruf des Vaters. Schlussfolgerung. Die vorliegenden Daten geben erste Hinweise auf unauffällige Sprachentwicklungsmuster von Kindern aus Familien, die in der zumeist 2. Generation ansässig sind. Die in unserer Sprechstunde für Sprachentwicklungsstörungen bei Mehrsprachigkeit im Rahmen der Ambulanz für Pädiatrische Psychosomatik vorgestellten Kinder weichen je nach Erkrankung und Sprachstörungsbild unterschiedlich stark von diesen unauffälligen Mustern ab.

Patientenschulungen DGSPJ-SY-PS-1 ModuS-Modulares Schulungsprogramm (ModuS) für seltene, chronische Erkrankungen Szczepanski R.1 1 Kinderhospital, Kompetenznetz Patientenschulung, Osnabrück Hintergrund. Etwa 13% der Kinder/Jugendlichen in Deutschland leiden an einer chronischen (seltenen) Erkrankung. Strukturierte Schulungsprogramme vermitteln Kompetenzen für das Krankheitsmanagement. Bislang gibt es nur wenige Programme. Methoden. Auf Basis qualitätsgesicherter Schulungskonzepte wurde ein krankheitsübergreifendes modulares Programm (ModuS) entwickelt, bestehend aus 4 generischen Bausteinen (für alle Krankheiten: Vorbereitung, Gruppenkohäsion, Krankheitsbewältigung, Planung der Zeit danach) und 3 krankheitsspezifischen (Krankheitsverständnis, Therapie, Notfallmanagement). Die Curricula betreffen Asthma sowie 7 seltenere Indikationen (chronische Darmerkrankungen, Harn-Inkontinenz, Mukoviszidose, Nephrotisches Syndrom, primäre Immundefekte, Phenylketonurie, chronische funktionelle Bauchschmerzen). Zur Überprüfung der Wirksamkeit wurden soziodemographische Daten, Schulungszufriedenheit, gesundheitsbezogene Lebensqualität (HRQoL), Krankheitsbelastung und krankheitsbezogenes Wissen vor, nach und 6 Wochen nach den Schulungen erfasst. Ergebnisse. 1075 Familien nahmen bundesweit teil. Die Schulungen führten unabhängig von Sozialstatus/Migrationsbiographie zu einer Zunahme von krankheitsspezifischem Wissens, Lebenszufriedenheit und gesundheitsbezogener Lebensqualität; die Krankheitsbelastung nahm ab. Konventionelle und Asthma-Schulungen nach ModuS besitzen die gleiche Wirksamkeit. Die Effekte bei den 7 Indikationen waren mit denen der modularen Asthmaschulung vergleichbar. In Fokusgruppeninterviews wurde ModuS sehr positiv in Bezug auf Individualität, Flexibilität, psychosoziale Themen und Umsetzung im Alltag bewertet. Fazit. ModuS vereinfacht die Entwicklung strukturierter, qualitätsgesicherter Schulungen für (seltene) chronische Krankheiten.

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DGSPJ-SY-PS-FV-1 Wirksamkeit modularer Gruppenschulungen zum Thema Transition für chronisch kranke Jugendliche und ihre Eltern Menrath I.1, Gundula E.2, Szczepanski R.3, Lange K. 2, Gebert N.2, Staab D.4, Thyen U.1 1 Universität zu Lübeck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Lübeck, 2 Medizinische Hochschule Hannover, Medizinische Psychologie, Hannover, 3 Kinderhospital, Osnabrück, 4Charité – Universitätsmedizin Berlin, Abteilung für Päd. Pneumologie und Immunologie, Berlin Fragestellung. Ziel der Transition ist die Gewährleistung einer koordinierten, ununterbrochenen Gesundheitsversorgung junger Erwachsener mit besonderem medizinischem Bedarf. Die Transitionsphase geht mit zahlreichen Risiken, wie z.  B. abnehmender Adhärenz, einher. Im Rahmen des Projektes „Erwachsenwerden mit ModuS: Fit für den Wechsel“ wurde ein modulares Gruppenschulungsprogramm zur Steigerung des Selbstmanagements für Jugendliche und ihre Eltern entwickelt und evaluiert. Material und Methoden. Familien mit 13 unterschiedlichen chronischen Erkrankungen erhielten ambulante, strukturierte und krankheitshomogene Gruppenschulungen mit den Themen Transfer in die Erwachsenenmedizin, Sozialrecht, Ausbildung/Beruf, Krankheit und Erwachsenwerden. Mit standardisierten Fragebögen wurden vor und nach den Schulungen und 4 Wochen nach Schulungsende u. a. soziodemographische Daten, die Schulungszufriedenheit, die gesundheitsbezogene Lebensqualität (HRQoL), die Krankheitsbelastung, die aktive Patientenbeteiligung und das Wissen zur Transition erfasst. Die Daten der Teilnehmer wurden mit einer Kontrollgruppe verglichen, die keine Schulung erhalten hat. Ergebnisse. Bundesweit nahmen 192 Familien an 38 ambulanten Schulungen teil, die Kontrollgruppe umfasste 160 Familien. Durchschnittliches Alter 17 Jahre, 49% Mädchen. Die Schulungsteilnehmer bewerteten die Schulungen sehr gut und zeigten im Vergleich zur Kontrollgruppe eine signifikante Zunahme des Wissens zur Transition und eine Steigerung der aktiven Patientenbeteiligung (p<0,001). Diskussion. Transitionsschulungen für Jugendliche mit einer chronischen Erkrankung werden gut angenommen und steigern das Selbstmanagement der Familien. Die Langzeiteffekte der Schulungen müssen in weiteren Verlaufsuntersuchungen überprüft werden.

DGSPJ-SY-PS-FV-2 Know-How: Eine psychoedukative Patientenschulung für Kinder und Jugendliche mit chronischen Schmerzen Storf M.1, von der Beek J.1, Hofmarcher V.1, Höfel L.1, Draheim N.1, Schramm A.1, Haas J.-P.1, Schnöbel-Müller E.1 1 Kinderklinik Garmisch-Partenkirchen gGmbH, Zentrum für Schmerztherapie junger Menschen, Garmisch-Partenkirchen Fragestellung. Entwicklung einer psychoedukativen Patientenschulung für Kinder und Jugendliche mit chronischen Schmerzen. Material und Methode. Interdisziplinäre Auswahl von stationären PatientInnen im Zentrum für Schmerztherapie junger Menschen; Etablierung einer regelmäßigen Patientenschulung zur Vermittlung des bio-psycho-sozialen Schmerzverarbeitungsmodells; Evaluation der Schulung über einen Zeitraum von 5 Monaten mit 40 PatientInnen anhand eines speziell entwickelten Fragebogens. Ergebnisse. Seit Oktober 2013 erarbeiten ÄrztInnen und PsychologInnen jeweils mit 8–10 PatientInnen in monatlichen Abständen über einen Zeitraum von vier Tagen edukative Inhalte zu chronischen Schmerzen. Im Rahmen dieses interaktiven Schulungsprogrammes („Know-How“) werden medizinische Faktoren als auch psychologische Einflüsse basierend auf dem bio-psycho-sozialen Schmerzverarbeitungsmodell anschaulich und einprägsam dargestellt. Ziel ist, den PatientInnen Wissen über Entstehung und Aufrechterhaltung von akuten und chronischen Schmerzen zu vermitteln.

Diskussion oder Schlussfolgerung. Die multimodale interdisziplinäre Schmerztherapie hat sich bei der Behandlung chronischer Schmerzerkrankungen in den vergangenen Jahren sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern und Jugendlichen etabliert. Voraussetzung für eine aktive Mitarbeit der PatientInnen und einen nachhaltigen Therapieerfolg in der multimodalen Schmerztherapie ist das Verständnis für ihre Erkrankung. Edukation im Gruppensetting ermöglicht einen intensiven Austausch und besseres Annehmen der Erkrankung. Um das Interesse von Jugendlichen an theoretischen Inhalten zu wecken, ist es nötig, ansprechendes Material, altersgerechte Themen, attraktive Methoden und aktivierende Elemente in die Edukation einzubinden.

Poster Migration und freie Themen DGSPJ-PO-MI-1 Betreuung von schwangeren Asylbewerberinnen durch eine Familienhebamme Müller K.1, Pauletzki R.1, Westhues A.1, Schimana W.1 1 Referat für Gesundheit und Umwelt, Landeshauptstadt München, Gesundheitsförderung von Anfang an, München

DGSPJ-PO-MI-2 Impfstatus bei Flüchtlingen Groffik C.1, Pauletzki R.2, Schimana W.3 1 Referat für Gesundheit und Umwelt der Landeshauptstadt München, Hauptabteilung Gesundheitsvorsorge, Sachgebiet Impfwesen, München, 2 Referat für Gesundheit und Umwelt der Landeshauptstadt München, Hauptabteilung Gesundheitsvorsorge, Sachgebiet Frühkindliche Gesundheitsförderung, München, 3Referat für Gesundheit und Umwelt der Landeshauptstadt München, Hauptabteilung Gesundheitsvorsorge, Abteilung Gesundheitsvorsorge von Anfang an, München Fragestellung. Die Poliomyelitis-Einschleppung nach Deutschland kam 2013 durch syrische Flüchtlinge erneut in den Fokus. Aktuelle Masernausbrüche bei Asylbewerbern zeigen den mangelnden Schutz bei Jugendlichen und Erwachsenen. Impfungen sind dringend erforderlich. Aber welchen Impfstatus haben Flüchtlinge? Material und Methoden. In einem Pilotprojekt wurden alle Gemeinschaftsunterkünfte in München auf ihre Eignung bezüglich Erreichbarkeit, Größe und Bewohnerzahl bewertet. Mit Hilfe von Dolmetschern wurden in 10 ausgewählten Flüchtlingsunterkünften im Sommer 2014 nach vorheriger schriftlicher Ankündigung auf freiwilliger Basis soziodemographische und Impfdaten erfasst und ausgewertet. Ergebnisse. In 10 Unterkünften wurden von 1044 Bewohnern 354 (34%) erreicht, Verweildauer 1–4 Jahre, 154 (43,5%) waren jünger als 18 Jahre. Lediglich bei 36 (18%) Erwachsenen aber bei 111 (72%) der Kinder konnten Impfbücher vorgelegt werden. Gemäß STIKO Empfehlungen hatten nur 3 Erwachsene einen vollständigen Impfstatus. Demnach benötigten 194 (97%) eine Tdap-Polio Immunisierung und 151 (75,5%) eine Masern Immunisierung. Im Gegensatz dazu war bei 67 (43,5%) der Kinder der Impfstatus komplett, die Lücken betrafen Varizellen, Masern-MumpsRöteln in gleichem Maße wie DTaP-Polio-Hib. 85% der Erwachsenen hatten einen Hausarzt und 93% der Kinder einen Kinderarzt. Diskussion und Schlussfolgerung. Obwohl Erwachsene prinzipiell in gleichem Maße wie Kinder ärztlich versorgt sind, weisen sie erheblich größere Impflücken auf. In beiden Gruppen ist der Schutz gegen impfpräventable Krankheiten wie die Masern ungenügend. Die Impfstrategie für Flüchtlinge sollte überdacht werden, der Zugang zu Schutzimpfungen muss erleichtert und systematisiert werden, um unkontrollierte Ausbrüche zu vermeiden.

Fragestellung. Die Hebammenversorgung für Schwangere in München ist unzureichend. Hiervon sind vor allem psychosozial belastete Frauen, insbesondere schwangere Asylbewerberinnen, betroffen. Kann der Einsatz von Familienhebammen deren vielfältige Probleme auffangen und den Neugeborenen einen guten Start ermöglichen? Material und Methoden. Im Rahmen des Münchner Modells der Frühen Hilfen wurde eine erste Familienhebamme engagiert, welche schwangeren Asylbewerberinnen in Gemeinschaftsunterkünften psychosoziale Unterstützung während der Schwangerschaft und für 3 Monate postpartal anbot. Die anonymisierten Angaben bzgl. soziodemographischer Daten und Belastungsfaktoren wurden analysiert. Ergebnisse. Im Zeitraum August 2014 bis März 2015 wurden 22 Schwangere betreut. Die mittlere Besuchszahl lag bei 10 Besuchen (1–21), eine Dolmetscherin war nur bei wenigen Fällen (11%) nötig.10 (45%) Mütter waren alleinerziehend, insgesamt wurden 22 Geschwisterkinder DGSPJ-PO-MI-3 mitversorgt. Belastungsfaktoren waren neben schwierigen Unterbrin- Migration und Pädiatrie – welche Rolle spielen Schulärztinnen und gungsverhältnissen und fehlenden Verdienstmöglichkeiten u.  a. die -ärzte? fehlende soziale und familiäre Unterstützung (55%) und das Gefühl der Isolation (50%), Überlastung der Eltern (27%), Gewalterfahrung gegen Olbert-Neuer A.1, Kupzyk C.1, Franz A.1 Familienmitglieder (18%). Drogen, Alkohol und Sucht spielten jedoch 1Referat für Gesundheit und Umwelt, Landeshauptstadt München, Gekeinerlei Rolle. Bei der Betreuung wurde bei 4 von 14 (29%) afrikani- sundheitsvorsorge für Kinder und Jugendliche, Schulgesundheit, München schen Frauen eine Genitalverstümmelung(FGM) entdeckt. 2 Familien benötigten eine intensivere Begleitung nach dem 3. postpartalen Monat. Hintergrund. Die Anzahl der schulpflichtigen Kinder und Jugendlichen Diskussion und Schlussfolgerung. Schwangere Asylbewerberinnen ha- mit Migrations- und Fluchthintergrund nimmt stetig zu. Diese Kinder ben einen vermehrten psychosozialen Betreuungsbedarf, welcher von und Jugendlichen haben aufgrund von herkunftsabhängigen eigenen Familienhebammen aufgefangen werden kann. Durch den intensiven und auch Merkmalen der Aufnahmegesellschaft ein erhöhtes Risiko Kontakt werden zusätzliche Probleme offenbar (FGM). Größere An- für eine gesundheitliche Benachteiligung. Methoden. Die Landeshauptstadt München bietet gezielt kinderärztstrengungen in der Versorgung sind nötig. liche Untersuchungen in den Übergangsklassen der Mittel-(früher Haupt-)schulen durch Schulärztinnen und -ärzte an. In diesen befinden sich Kinder und Jugendliche, die vor kurzem nach Deutschland eingewandert sind. Ergebnisse. Im Schuljahr 2013/14 wurden 294 Schülerinnen und Schüler untersucht. Auffällige Untersuchungsbefunde wurden häufig erhoben (körperlich 62%, psychosozial 35%, psychisch 21%). Adipositas, V.  a. arterielle Hypertonie und V.  a. Sehminderung wurden häufiger diagnostiziert als bei parallel untersuchten Schülerinnen und Schülern der 5. Klassen. Schulärztliche Unterstützung bei der Einleitung einer weiteren ärztlichen Abklärung und Therapie war oft erforderlich (66%). Schülerinnen und Schüler mit einer chronischen Erkrankung (14%) beMonatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts nötigten in 41% der Fälle schulärztliche Unterstützung bei der Anbindung zur adäquaten ärztlichen Versorgung. Schlussfolgerung. Aufgrund des nachgewiesenen hohen Bedarfs wird aktuell eine Erweiterung des Angebotes auch auf Grundschulen vorbereitet. Eine fortlaufende Datenerhebung und -auswertung finden statt, um die medizinischen Bedürfnisse dieser besonderen Zielgruppe und die Rolle des öffentlichen Gesundheitsdienstes bei ihrer Versorgung genauer zu definieren.

DGSPJ-PO-MI-4 Sprachscreening in Mannheim Tuncer-Klaiber R.1, Schäfer P.1 1 FB Gesundheit, Kinder-und Jugendärztlicher Dienst, Mannheim Hintergrund. Seit 2010 führt der Fachbereich Gesundheit Mannheim ein Sprachscreening durch. Anlass war die im Jahr 2009 neu konzipierte ESU in Baden Württemberg, bei der nicht mehr alle Kinder flächendeckend unmittelbar vor der Einschulung untersucht wurden. Ziel. Das standardisierte Sprachscreening hat zwei Ziele : Zum einen soll es den sprachlichen Entwicklungsstand der Kinder an der Schnittstelle zwischen vorschulischem und schulischem Bereich feststellen und zum anderen soll eine einrichtungsbezogene Erfassung und Rückmeldung zur Wirkung bereits erfolgter bzw. zum Bedarf noch erforderlicher Sprachfördermaßnahmen stattfinden. Methoden. Der Fachbereich Gesundheit entschied sich für den Einsatz des HASE-Verfahrens (Heidelberger Auditives Screening in der Einschulungsuntersuchung) für das neue Sprachscreening. HASE ist ein normiertes, validiertes und sehr zeitökonomisches Screeningverfahren zur Früherkennung von Kindern mit Sprach- bzw. Schriftspracherwerbsstörungen. Ergebnisse. Im Rahmen dieses Sprachscreenings werden in Mannheim jährlich ca. 1000–1150 Kinder untersucht. Die Ergebnisse ermöglichen eine Darstellung der sprachlichen Kompetenzen in den drei Kategorien: unauffällig, förderbedürftig und therapiebedürftig. Die Daten zeigen einen kontinuierlichen Rückgang der Anzahl sprachlich förderbedürftiger Kinder in den vergangenen 10 Jahren. Einen signifikanten Einfluss auf die Ergebnisse haben der soziale Status und ein eventueller Migrationshintergrund. Schlussfolgerung. Die Etablierung eines solchen Sprachscreenings in Mannheim verdeutlicht, wie sich der Öffentliche Gesundheitsdienst auf kommunaler Ebene auch im Bereich der Bildung mit qualitätsfördernden Maßnahmen und Verfahren einbringen kann.

DGSPJ-PO-MI-5 Kulturelle Kompetenz: Qualifizierungsstrategie für den Kinder- und Jugendgesundheitsdienst (KJGD) als Modell für die Pädiatrie? Sievers E.1 1 Akademie für öffentliches Gesundheitswesen, Sozialpädiatrie, Kinder- und Jugendgesundheitsdienst, Düsseldorf Fragestellung. Für das Jahr 2015 wurde von der Beauftragten der Bundesregierung für Migration, Flüchtlinge und Integration, der Themenschwerpunkt Gesundheit gewählt. Sprachliche, kulturelle und religiöse Vielfalt stellen eine Herausforderung in der Pädiatrie dar. Wie könnte kulturelle Kompetenz gestärkt werden? Material und Methoden. Seit 2008 wurde an der Akademie für öffentliches Gesundheitswesen ein strukturiertes Fortbildungsangebot für den KGJD zur Qualifizierung der KJGD der Trägerländer der Akademie aufgebaut: a.) Fortbildungen zu migrationsspezifischen Themen, b.) Integration migrationsspezifischer Fragestellungen in Fortbildungen, c.) dreistufiges Angebot zur Interkulturellen Kommunikation auch dezentral, in Kleingruppen, in Kooperation mit dem Institut für Interkulturelle Kommunikation und Konfliktmanagement, Essen.

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Ergebnisse. Im Bereich Interkulturelle Kommunikation konnten bisher über 1400 Teilnehmer in >100 zweitägigen Einführungskursen im KJGD erreicht werden. Für die Ausrichtung auf andere Zielgruppen wart eine Anpassung gut möglich (halbtägige Fortbildung als Seminar im Rahmen von BVKJ Kongressen). Die Teilnehmer bewerteten Teilaspekte auf einer Skala von 1–6 (Schulnoten) im Jahresdurchschnitt stets im Bereich 1–2. Begleitende Information zu aktuellen Entwicklungen (z.  B. mehrsprachige Informationsmaterialien, Seiteinsteigeruntersuchungen, Dolmetschen) vermittelten neben der Sensibilisierung für das Thema konkrete Handlungsoptionen. Schlussfolgerung. Niederschwellige Qualifikationsangebote zur Interkulturellen Kommunikation und fachlichen Themen aus dem „Migration und Gesundheit“, z. B. im Rahmen von pädiatrischen Kongressen, sind sehr bedeutsam. Eine adaptierte Übertragung der vorgestellten Qualifizierungsstrategie für den KJGD erscheint gut möglich.

DGSPJ-PO-MI-6 Der Weg von Kindern und Jugendlichen als Asylbewerber mit terminaler Niereninsuffizienz zur Therapie nach Deutschland Mammadova D.1, Marek I.1, Rascher W.1 1 Kinder- und Jugendklinik der FAU Erlangen -Nürnberg, Nephrologie, Erlangen Fragestellung. Erhöhte Mobilität der Patienten und schlechte Behandlungsmöglichkeit von Kindern mit terminaler Niereninsuffizienz veranlasst Familien aus den ehemaligen Ostblockländern mit ihren Kindern nach Deutschland zu kommen. Material und Methoden. In den strukturierten Interviews wurden 7 Eltern und die Patienten selbst, die zur Behandlung der terminalen Niereninsuffizienz an die Kinder- und Jugendklinik Erlangen kamen, nach dem Weg und dem Verlauf der Behandlung befragt. Ergebnisse. In den letzten 10 Jahren kamen 7 Kinder und Jugendliche zur Behandlung eines terminalen Nierenversagens durch Dialyse oder Nierentransplantation nach Erlangen. Das Alter bei Einreise lag im Median bei 11 Jahren (Spannbreite 5–17 Jahre). Die meisten Patienten kamen mit Hilfe eines Schleusers mit einem Touristenvisum und auffallend oft gaben sie an, in der Aufregung ihre Handtasche mit den Papieren verloren zu haben. Eine Familie erhielt vom Schleuser neue Pässe mit gefälschten Namen und Geburtsdaten. Die Familien waren gezwungen hohe Kosten in Kauf zu nehmen, um durch die Behandlung in Deutschland das Leben ihres Kindes zu retten. Auch wenn sich die Dialysetherapie wegen eines anderen Krankheitsverständnisses oft schwierig gestaltete, war der Gesamtverlauf sehr zufriedenstellend, da 4 der 7 Patienten mittlerweile erfolgreich transplantiert werden konnten, davon hat einer wegen mangelnder Compliance das Transplantat beim Übergang in die Erwachsenenmedizin verloren. Schlussfolgerung. Oft ist die Flucht die einzige Möglichkeit für ein terminal nierenkrankes Kind zu überleben. Die Folgen der hohen Mobilität der Patienten muss nicht nur aus medizinischer Sicht, sondern auch ethisch und menschenrechtlich aufgearbeitet werden. Mit der Unterstützung der EFI-Projekt der FAU Erlangen-Nürnberg.

DGSPJ-PO-MI-7 Eingeschränkter Zugang zur Rehabilitation für Kinder und Jugendliche aus Migrantenfamilien durch geringere Kenntnisse? Berghem S.1 Ostseestrandklinik Klaus Störtebeker, Fachklinik für Rehabilitation von Kindern und Jugendlichen, Kölpinsee

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Fragestellung. Als ein Grund für rückläufige Antrags- und Bewilligungszahlen für Kinder – und Jugendrehabilitation konnte in Voruntersuchungen die nur sehr eingeschränkte Kenntnis von der Rehabilitation für Kinder und Jugendliche von Eltern identifiziert werden. In dieser Untersuchung sollte analysiert werden, ob die Kenntnisse von

Familien mit Migrationshintergrund sich von den Familien deutscher Herkunft unterscheiden. Material und Methode. In einer Onlinebefragung, zu der über Foren und Werbung in Facebook und Google eingeladen wurde, wurden Eltern um Unterstützung und Teilnahme gebeten. Insgesamt 360 Familien folgten dieser Einladung, wovon 81% aus Deutschland stammten, die restlichen Familien stammten zumindest teilweise aus einem EU/ nicht EU Land. Ergebnisse. In der Untersuchung war der Anteil der Teilnehmer mit Migrationshintergrund, die nur eingeschränkte oder gar keine Kenntnisse von der Rehabilitation hatten, deutlich größer als bei Teilnehmern, bei denen beide Eltern aus Deutschland stammen. Der Unterschied war am ausgeprägtesten bei Familien, bei denen beide Partner aus einem EU – Land stammten, gefolgt von Familien, bei denen beide Partner aus Nicht- EU Staaten stammten. Die geringeren Kenntnisse bezogen sich besonders auf den Unterschied zwischen Eltern – Kind – Maßnahmen und Rehabilitationen für Kinder und Jugendliche. Diskussion. Auch wenn in dieser Untersuchung die Zahl der Teilnehmer mit Migrationshintergrund für eine signifikante Aussage zu gering war, fanden sich Hinweise auf deutlich geringere Kenntnisse in Migrantenfamilien. Weitere Untersuchungen sind erforderlich, um den spezifischen Informations- und Unterstützungsbedarf zu eruieren.

DGSPJ-PO-MI-8 Barrieren bei der Beantragung stationärer Rehabilitationsmaßnahmen für Kinder- und Jugendliche Jürgensen M.1, Großmann N.2, Thyen U.2 1 Universität zu Lübeck, Institut für Sozialmedizin und Epidemiologie, Lübeck, 2Universität zu Lübeck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Lübeck Fragestellung. Trotz der Zunahme chronischer Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter sind die Zahlen der Anträge an die Deutsche Rentenversicherung (DRV) für stationäre medizinische RehabilitationsMaßnahmen rückläufig. Ziel der Studie ist es, Ursachen dieses Rückganges und spezifische Einflussfaktoren auf die Reha-Inanspruchnahme zu identifizieren. Material und Methoden. In einer explorativen Studie wurden qualitative Interviews mit für den Prozess der Reha-Beantragung relevanten Zielgruppen durchgeführt. Interviewt wurden a) 3 Leiter von Kinder-/ Jugendreha-Kliniken, b) 4 Mitarbeiter der DRV, c) 13 Kinderärzt/innen, d) 2 Hausärzte, e) 14 Eltern von Kindern mit nachgewiesenem RehaBedarf und f) 10 Jugendliche. Die Interviews werden inhaltsanalytisch analysiert. Ergebnisse. Erste Studienergebnisse zeigen Hinderungsgründe einer Reha-Beantragung auf struktureller, individueller und krankheitsspezifischer Ebene. Als zentrale Barriere erweist sich ein Mangel an Informationen über alle Aspekte der Rehabilitation (Indikationen, Beantragungswege, Durchführung, Effekte) sowohl auf Seiten der betreuenden Ärzte als auch der Eltern. Sichtbar wird außerdem eine Diskrepanz zwischen den Bedürfnissen der Familien und dem gegenwärtigem Angebot der Rehabilitationskliniken – insbesondere mit Hinblick auf die Bewilligung von Begleitpersonen. Weitere spezifische Ergebnisse werden präsentiert. Schlussfolgerung. Die Studienergebnisse können dazu dienen, passgenauere Angebote und Informationsstrategien zu entwickeln, um die Chancen auf gute Teilhabe für Kinder und Jugendliche mit chronischen Gesundheitsstörungen zu verbessern.

DGSPJ-PO-MI-9 Pflegebedürftige Kinder und Jugendliche im Jahr 2014. Eine Analyse der Pflegebegutachtung nach SGB XI des MDK Bayern Beck-Ripp J.C.1, Dressel H.2 Medizinischer Dienst der Krankenversicherung in Bayern, Bereich Pflege, München, 2Institut für Epidemiologie, Biostatistik und Prävention, Abteilung für Arbeits- und Umweltmedizin, UZH, Zürich, Schweiz

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Pflegebedürftige Kinder und Jugendliche unterscheiden sich deutlich von der viel größeren Gruppe der älteren Pflegebedürftigen gemäß SGB XI. In der vorgestellten Untersuchung sollen deren Besonderheiten näher charakterisiert werden. Ausgewertet wurden Daten aus den Pflegebegutachtungen bei Kindern und Jugendlichen bis zum 18. Geburtstag, die im Jahr 2014 vom Medizinischen Dienst der Krankenversicherung in Bayern erstellt wurden. Bei den 6227 Begutachtungen wurde in 26,8% ein Hilfebedarf unterhalb einer Pflegestufe festgestellt, in 43,3% die Pflegestufe 1, in 20,9% die Pflegestufe 2 und in 9,0% die Pflegestufe 3. Die meisten Erstanträge wurden im 1. Lebensjahr gestellt. Pflegebedürftigkeit trat erstmals überwiegend vor Beginn des Schulalters auf, hauptsächlich im Bereich der erheblichen Pflegebedürftigkeit (Pflegestufe 1). Am häufigsten wurde ein Erstantrag auf Pflegeleistungen bei der Diagnose einer Entwicklungsstörung oder eines Down-Syndroms gestellt. Am wahrscheinlichsten wurde eine Pflegestufe bei Kindern mit malignen Erkrankungen oder schweren Fehlbildungen empfohlen. Es waren deutlich mehr Buben als Mädchen pflegebedürftig (60:40). Die meisten Pflegeminuten fielen im Bereich Körperpflege an. Je höher die Pflegestufe, umso höher stieg jedoch der Zeitaufwand für die Ernährung. Der größte Teil der Kinder, die meist aufgrund von angeborenen oder früh erworbenen Erkrankungen pflegebedürftig wurde, blieb dauerhaft abhängig von Fremdhilfe. Nur wenige konnten im Verlauf eine altersgerechte Selbstständigkeit erreichen.

Lebensqualität und freie Themen DGSPJ-PO-LQ-1 Lebenskompetenztraining SuSi (Supporting Siblings) für gesunde Geschwister chronisch kranker Kinder Nissen S.1, Kowalewski K.1,2, Spilger T.2, Podeswik A.2, Hampel P.1 Europa-Universität Flensburg, Institut für Gesundheits-, Ernährungs- und Sportwissenschaften, Flensburg, 2Bundesverband Bunter Kreis e.V., Augsburg 1

Fragestellung. In einer summativen Evaluation wurden weitere Befunde zur Wirksamkeit des Lebenskompetenztrainings Supporting Siblings (SuSi) als Teil des umfassenden Versorgungskonzepts GeschwisterCLUB für Geschwister kranker oder behinderter Kinder ermittelt (Kowalewski et al., 2014). Material und Methode. Der Studie lag ein quasi-experimentelles Eingruppendesign zugrunde. Die Gruppe nahm an dem Training in sechs zweistündigen Einheiten im wöchentlichen Abstand teil. Die Kinder (n=6) wurden vor, nach Beendigung der Intervention und in einem 3-Monats-Follow-up zu Stressverarbeitung (SVF-KJ), gesundheitsbezogener Lebensqualität (KIDSCREEN-10), Selbstwertgefühl (ALS) und psychischen Auffälligkeiten (SPS-J) befragt. Über das Elternurteil wurden psychische Auffälligkeiten (SDQ) erhoben. Ergebnisse. Im Verlauf des SuSi-Kurses verbesserten sich nach Selbsteinschätzung zwei Strategien der schulischen Stressverarbeitung sowie die gesundheitsbezogene Lebensqualität der teilnehmenden Kinder und Jugendlichen signifikant. Weiterhin konnte für den familiären Selbstwert eine Signifikanz abgesichert werden. Die emotionalen Probleme sowie die Hyperaktivität der Geschwisterkinder nahmen vom ersten bis zum dritten Messzeitpunkt signifikant ab. Einzelfallanalysen und qualitative Interviewdaten unterstreichen die klinische Bedeutsamkeit der Effekte. Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts Schlussfolgerung. Es konnten positive Veränderungen der Evaluationskriterien ermittelt werden. Um die Aussagekraft der Ergebnisse zu stärken, sollte die Effektivität des Trainings zukünftig anhand größerer und kontrollierter Stichproben untersucht werden. Mit Supporting Siblings besteht ein geeigneter, primärpräventiver Ansatz zur Unterstützung von Geschwistern chronisch kranker und/oder behinderter Kinder.

DGSPJ-PO-LQ-2 Lebensqualität von Jugendlichen mit Cerebralparese im Elternbericht Rapp M.1, Eisemann N. 2, Thyen U.1, im Namen der SPARCLE Gruppe Universität zu Lübeck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Lübeck, 2Universität zu Lübeck, Institut für Krebsepidemiologie, Lübeck

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Ergebnisse. Die Übereinstimmung zwischen Eltern- und Selbstbericht war mäßig. Im Allgemeinen bewerteten mehr Kinder ihre LQ höher als die Eltern; dieses nahm mit einem höheren Alter der Kinder in Stimmungen, Selbstwahrnehmung, Elternbeziehung und Freunde noch zu. Eltern unterschätzten die negativen Auswirkungen von Schmerzen auf die LQ in Körperliches Wohlbefinden (WB), Autonomie und Schule und überschätzten die Bedeutung von Verhaltensauffälligkeiten in Schule und Soziale Akzeptanz. Ebenso verstärkte ein größerer Erziehungsstress das Ausmaß der unterschiedlichen Bewertung in den Domänen: Körperliches WB, Psychisches WB und Stimmungen. Die Schwere der Behinderung oder soziodemographische Faktoren hatten keinen Einfluss. Schlussfolgerung. Schmerzen, Verhaltensauffälligkeiten und Erziehungsstress sind zurzeit die einzigen bekannten Faktoren, welche das individuelle Ausmaß der unterschiedlichen Bewertung der LQ bei Kindern mit CP zum Teil erklären. Bei Kindern, die nicht selbst ihre LQ berichten können, müssen diese Faktoren neben dem Elternbericht erfasst werden, um die LQ der Kinder bewerten zu können.

Hintergrund. Nicht alle Kindern und Jugendlichen mit Cerebralparese (CP) können selbst über ihre Lebensqualität (LQ) Auskunft geben, sodass auf proxy Berichte z.  B. eines Elternteils zurückgegriffen werden muss. Wir untersuchten, ob sich die LQ von der Kindheit zum JuDGSPJ-PO-LQ-4 gendalter im Elternbericht verändert und von welchen Faktoren dies Eine vergleichende Analyse gesundheitsbezogener Lebensqualität abhängt. bei Kindern mit monosymptomatischer Enuresis nocturna (MEN) Methode. 551 Eltern der europäischen SPARCLE Studie berichteten und mit allergischem Asthma bronchiale (AAB) über die LQ ihrer Kinder mit CP im Alter von 8–12 und 13–17 Jahren (KIDSCREEN-52). Der Einfluss von kindlichen Faktoren [Behinde- Klein M.O.1, Thews A.1, Duncker N.1, Schulz-Jürgens S.1 rung, Schmerzen und Verhaltensauffälligkeiten (SDQ)] sowie familiä- 1 UKSH-Campus Kiel, Allgemeine Pädiatrie, Kiel ren Faktoren und Erziehungsstress (PSI) auf den Elternbericht der LQ wurde separat für jede der neun evaluierten KIDSCREEN Domänen Einleitung. Die Enuresis nocturna wird aufgrund der fehlenden somamittels linearer Regressionsmodelle untersucht. tischen Komponente und der Tendenz zur Spontanremission oftmals Ergebnisse. Von der Kindheit bis in die Adoleszenz sinkt die LQ bei nicht als chronische Erkrankung wahrgenommen. Dennoch zeigt der Kindern mit CP leicht ab. Stets gilt aber: Je höher die LQ in der Kindheit, klinische Verlauf, dass zum Teil erhebliche Einschränkungen im Alldesto höher ist sie auch im Jugendalter. Akute Schmerzen führen in sie- tag damit verbunden sind und Eltern auch psychologische Belastungen ben Domänen zu einer relevanten Verschlechterung der LQ. Ebenso ihrer Kinder beschreiben. sind Verhaltensauffälligkeiten des Kindes (SDQ) und Erziehungsstress Methode. Querschnittsstudie. Erfassung der subjektiven Lebensqualider Eltern (PSI) sowie die Zunahme dieser Faktoren bis zur Adoleszenz tät (LQ) mittels KINDL-R-Fragebogen (5 Dimensionen, Modul chronimit einer niedrigeren LQ in fünf bzw. sechs Domänen assoziiert. Das sche Erkrankung) von Kindern mit MEN und AAB im Alter von 7 bis Ausmaß der Behinderung und soziodemographische Faktoren haben 13 Jahren. Befragung der Kinder und eines Elternteils. keinen Einfluss auf die LQ. Einschluss. Diagnostische Sicherung der jeweiligen Grunderkrankung Schlussfolgerung. Die LQ Jugendlicher mit CP hängt im Elternbericht – MEN: Monosymptomatik nach den Kriterien der ICCS, seit mindesnicht von der Behinderung, sondern von Verhaltensauffälligkeiten und tens drei Monaten unter Therapie (DDAVP oder Klingelhose), Ausakuten Schmerzen des Kindes sowie dem eigenen Erziehungsstress ab. schluss einer Tagessymptomatik; AAB: Dauertherapie von mindestens Diese veränderbaren Faktoren sollten sowohl im klinischen Alltag als einem Jahr. Ausschluss: Vorliegen einer weiteren chronischen Erkranauch in Studien über Kinder mit CP mehr beachtet werden. kung bei Datenerfassung, schwerste kognitive Einschränkungen, akute Erkrankung, die das Allgemeinbefinden signifikant einschränkt. Ergebnisse. MEN Kinder (4 w, 22 m): TQoL100 MW 79,5±10,9. AAB DGSPJ-PO-LQ-3 Kinder (10 w, 24 m): TQoL100 MW 75,7±9,8. MEN Eltern (22 w, 4 ml): (Keine) Übereinstimmung zwischen Eltern und Jugendlichen mit TQoL 100 MW 76,7±11,7. AAB Eltern (33 w, 1 gemeinsam): TQoL100 Cerebralparese über die Lebensqualität der Jugendlichen. Zwei 74,6±12,6. In beiden Fallgruppen zeigt sich in Kinder- und ElternwahrSeiten einer Medaille? nehmung kein signifikanter Unterschied in der LQ (Kinder t=1,42, p=0,10; Eltern t=0,52, p=0,71). 1 2,3 1 2,3 Rapp M. , Ehlinger V. , Thyen U. , Arnaud C. , im Namen der SPARCLE Schlussfolgerung. Im Alter zwischen 7 und 13 Jahren zeigt sich in beiGruppe den Fallgruppen (MEN und AAB) eine gleichwertige LQ, wodurch bei 1 Universität zu Lübeck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Lübeck, MEN eine einer chronischen Erkrankung entsprechende Einschrän2 INSERM Toulouse III University, UMR 1027, Toulouse, Frankreich, 3Clinical kung der LQ postuliert werden kann. Allein im Modul Familie liegt die Epidemiology Unit, University Hospital, Toulouse, Frankreich LQ bei MEN signifikant höher (t=2,58, p=0,025). Hintergrund. Eltern bewerten die Lebensqualität (LQ) ihrer Kinder mit Cerebralparese (CP) niedriger als die Kinder selbst. Wir untersuchten, ob sich dies von der Kindheit bis zur Adoleszenz ändert und ob das Ausmaß der Behinderung, soziodemographische Faktoren oder andere Variablen dies beeinflussen. Methode. 354 Eltern und Kinder der SPARCLE Studie berichteten im Selbst- und Elternbericht über die LQ der Kinder im Altern von 8–12 Jahre und 13–17 Jahre (KIDSCREEN-52). Übereinstimmung zwischen Eltern- und Selbstbericht bestand bei einer Abweichung von ≤5 Punkten. Keine Übereinstimmung bedeutete entweder, dass die Kinder oder die Eltern eine um >5 Punkte höhere LQ angaben.

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DGSPJ-PO-LQ-5 Implementierung eines neu entwickelten Computer-Adaptiven Tests zur Erfassung der gesundheitsbezogenen Lebensqualität bei Kindern und Jugendlichen – der Kids-CAT Klein M.O.1, Barthel D. 2, Fischer K.3, Nolte S.4, Otto C.2, Reisinger S.2, Dabs M.2, Thyen U.5, v. Sengenbusch S.5, Ankermann T.1, Schmidt S.6, Mühlan H.6, Walter O.3, Rose M.7, Ravens-Sieberer U. 2 1 UKSH-Campus Kiel, Allgemeine Pädiatrie, Kiel, 2Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Zentrum für Psychosoziale Medizin, Klinik für Kinderund Jugendpsychiatrie, Sektion Child Public Health, Hamburg, 3Charite – Universitätsmedizin Berlin, Zentrum für Innere Medizin und Dermatologie, Abteilung für Psychosomatische Medizin, Berlin, 4Population Health Strategic Research Centre, School of Health and Social Development, Deakin University, Burwood, Australien, 5UKSH-Campus Lübeck, Klinik für Kinderund Jugendmedizin, Lübeck, 6Ernst-Moritz-Arndt-Universität, Greifswald, 7 Department of Quantitative Health Sciences, University of Massachusetts Medical School, Worcester, Vereinigte Staaten von Amerika Einleitung. Die gesundheitsbezogene Lebensqualität (LQ) wurde bislang selten in die Routine-Versorgung von Kindern und Jugendlichen integriert, da die traditionellen Paper-Pencil-Testverfahren zeitlich und personell meist aufwändig sind. Der neue Computer-Adaptive Test Kids-CAT verspricht ressourcensparend valide Aussagen, die die Versorgung der Patienten verbessern können. Methoden. Der Kids-CAT umfasst sechs Dimensionen (körperliches Wohlbefinden (WB), psychisches WB, familiäres WB, soziales WB, schulisches WB, chronische Erkrankung) und wurde 306 chronischkranken Kindern und Jugendlichen (7 bis 17 Jahre) mit Asthma bronchiale, Diabetes mellitus Typ I und juveniler idiopathischer Arthritis zu acht Zeitpunkten über 12 Monate vorgelegt. Der dazugehörige KidsCAT Report gibt dem Behandler sofortige Rückmeldung über die LQ des jungen Patienten. Untersucht wurden Anwendbarkeit und Akzeptanz mittels eines Fragebogens sowie die Erfahrungen mit dem KidsCAT Report der Behandelnden in 2 Fokusgruppen. Ergebnisse. Durchschnittlich benötigten die Patienten 7:46 min (SD=3:41) für die Bearbeitung des Kids-CAT. Während die Kinder und Jugendlichen über eine einfache Handhabung des Testes berichteten, wiesen die Ärzte auf die gute Praktikabilität, gute Integrierbarkeit in die Versorgung und die klar verständlichen Aussagen des Testes hin. Schlussfolgerung. Der Kids-CAT ist ein effizientes und verlässliches Instrument mit aufgrund des unmittelbar verfügbaren Testergebnisses guter Integrierbarkeit in die Routineversorgung, wodurch eine deutlich gebesserte Arzt-Patient-Kommunikation und Optimierung der vollumfänglichen Therapie unter Beachtung der gesundheitsbezogenen LQ möglich erscheint. Die Mehrdimensionalität erlaubt auch konkrete Interventionen.

DGSPJ-PO-LQ-6 Validierung von Instrumenten zur Messung von Partizipation und Teilhabe bei Kindern mit chronischen Gesundheitsproblemen Urschitz M.S.1, Gräf C.1, Philippi H.2, De Bock F.2,3 1 Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Informatik, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz, Abteilung für Pädiatrische Epidemiologie, Mainz, 2SPZ Frankfurt Mitte, Frankfurt, 3Mannheimer Institut für Public Health (MIPH), Universitätsmedizin Mannheim, Medizinische Fakultät Mannheim der Universität Heidelberg, Mannheim Hintergrund. Mit der International Classication of Functioning – Children and Youth (ICF-CY) hat die WHO die Partizipation als ein Hauptziel zukünftiger medizinischer Versorgung von Kindern definiert. Dieser Beitrag validiert ICF-CY-basierte Instrumente zur Messung von Partizipation bei Kindern mit chronischen Gesundheitsproblemen im deutschen Kontext.

Methodik. Im angelsächsischen Kontext bestehende Instrumente zur Messung von Partizipation [Child and Adolescent Scale of Participation (CASP), Canadian Occupational Performance Measure (COPM)] wurden über anerkannte Methoden ins Deutsche übersetzt, rückübersetzt und durch Pretesting bezüglich kultureller Validität überprüft bzw. modifiziert. Die Re-Test Reliabilität wurde über ein Convenience Sample (N=30) von Kindern mit Entwicklungsstörungen und die Konstrukt-Validität über Expertenbefragung untersucht. Über ein größeres Sample (N=100 gesunde Kinder und N=100 Kinder mit chronischen Gesundheitsproblemen aus regional repräsentativer Kohortenstudie sowie N=200 Kinder als Zufallsstichprobe einer SPZ-Population) wurde eine konfirmatorische Faktorenanalyse und die Korrelation der Partizipationsmaße mit gesundheitsbezogener Lebensqualität (via Kindl) durchgeführt. Ergebnisse. Die nun auch im Deutschen verfügbaren Instrumente CASP und COPM-short und die Ergebnisse der derzeit laufenden Validitäts- und Reliabilitätsprüfung werden zum Kongress vorgestellt. Summenscores zu Partizipation und Lebensqualität unterschiedlicher Erkrankungsgruppen (Asthma, gravierende Entwicklungsstörungen, Adipositas) werden mit denen gesunder Kinder verglichen. Schlussfolgerung. Bei guter Validität könnten CASP und COPM-short in Zukunft als Outcomes in der Versorgungsforschung für Kinder mit chronischen Gesundheitsstörungen genutzt werden.

DGSPJ-PO-LQ-7 Internet-Nutzungsverhalten von Eltern, die eine allgemeinpädiatrische Ambulanz aufsuchen: Eine beobachtende Querschnittsstudie Sebelefsky C.1,2, Karner D.3, Voitl J.2, Klein F.4, Voitl P.2,3, Böck A.2 1 Institut für Diabetesforschung, Helmholtz Zentrum München, und Forschergruppe Diabetes der Technischen Universität München, Klinikum rechts der Isar, Neuherberg, 2Medizinische Universität Wien, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Wien, Österreich, 3Kindergesundheitszentrum Donaustadt, Wien, Österreich, 4k. A., Augsburg Fragestellung. Unser Ziel war es, Aufschluss über das Internet-Nutzungsverhalten von Eltern zu erhalten, die eine allgemeinpädiatrische Ambulanz aufsuchen. Hierfür wurden der Anteil jener Eltern, die das Internet zur Kindergesundheitsrecherche nutzen, die am häufigsten verwendeten Online-Quellen und die Internet-Nutzung beeinflussende Faktoren ermittelt. Material und Methode. Diese beobachtende Querschnittsstudie wurde im Kindergesundheitszentrum Donaustadt, Wien, Österreich, durchgeführt. Die Daten wurden mithilfe eines anonymen Fragebogens erhoben, der 14 Items umfasst. Eine Gesamtzahl von 500 Fragebögen wurde ausgewertet. Ergebnisse. Von den Elternteilen nutzen 94,4% das Internet im Allgemeinen zur Kindergesundheitsrecherche. Weiterhin informieren sich 21% im Internet über den Grund, welcher sie zum Kinderarzt führt. Die am häufigsten verwendeten Online-Quellen sind: Google (91,4%), von Ärzten geführte Internetseiten (84,8%), Wikipedia (84,7%), Gesundheitsportale, die Homepage der Ambulanz (beide 76,4%) sowie Gesundheitsforen und -Communities (61,9%). Jüngere Eltern (p=0,022) und Eltern von jüngeren Kindern (p<0,01) nutzen das Internet häufiger zur Kindergesundheitsrecherche. Mütter und Väter (p=0,151) sowie Eltern mit unterschiedlicher Schulbildung (Mütter: p=0,078; Väter: p=0,388) unterscheiden sich nicht in dieser Hinsicht. Schlussfolgerung. Wichtige Gründe für eine häufige Internet-Nutzung könnten die Unerfahrenheit junger Eltern in Bezug auf Kindergesundheit sowie die Häufigkeit von Infektionen, Impfungen und Vorsorgeuntersuchungen im jungen Kindesalter sein. Im Gegensatz zu früheren Untersuchungen in der Allgemeinbevölkerung zeigen unsere Ergebnisse, dass die Internet-Nutzung durch Eltern unabhängig von deren Geschlecht und Bildungsgrad ist.

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Abstracts DGSPJ-PO-LQ-8 Möglichkeiten der sozialpädiatrischen Prävention bei Kindern im Slum einer ostafrikanischen Metropole Strassburg H.M.1 1 früher Univ.-Kinderklinik, Würzburg Im Rahmen eines Einsatzes als Pädiater im Mathare-Slum von Nairobi mit der Organisation GERMAN DOCTORS wurden mir täglich ca. 60 Kinder vorgestellt. Die häufigsten Diagnosen waren Infekte der Luftwege, Hautprobleme und entwicklungsneurologische Auffälligkeiten. Zusammen mit eigenen früheren Erfahrungen sowie den Diskussionen mit Kollegen im längerfristigen Einsatz und den einheimischen Mitarbeiter/innen wurde ein bebildertes Handout mit einfachen Präventionsmaßnahmen erstellt, das ins Englische sowie in die Landessprache Kisuaheli übersetzt wurde. Darin wurden folgende Themen behandelt: 1. Vorschläge, wie ein Kind anzuziehen ist – meist waren die Kinder trotz angenehmer Außentemperatur zu warm angezogen. 2. Vorschläge zu Maßnahmen bei Husten und laufender Nase – u. a. die Bedeutung von Frischluft und reichlicher Flüssigkeitszufuhr sowie die Vermeidung von Antibiotika oder dem teilweise üblichen Abschneiden der Uvula bei jungen Säuglingen. 3. Symptome, bei denen ein Kind möglichst bald ärztlich untersucht werden sollte, z.  B. Fieber > 39 °C, Trinkverweigerung, erhöhte Atemfrequenz, Erbrechen und Durchfall. 4. Vorschläge zur Hautpflege, u. a. die Vermeidung von Vaseline, Puder, aggressiven Seifen und Stix zur Reinigung der Ohren. In wieweit diese vorsichtigen Empfehlungen das Gesundheitsverhalten wirklich verbessern, muss bei späteren Aufenthalten überprüft werden.

DGSPJ-PO-LQ-9 Screeningbogen für die pädiatrischen Vorsorgeuntersuchungen U2–U6: Frühkindliche Bewegungsentwicklung und häufige Abweichungen unter Beachtung der Spontanmotorik im ersten Lebensjahr Bein-Wierzbinski W.1 PäPKi, Hamburg

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Ziel. Erstellen eines entwicklungsdiagnostischen Screeningbogens für die U2–U6 zur Einschätzung des neuromotorischen Entwicklungsstands mit einem zeitlichen Aufwand von ca. 5 Minuten Begründung. Testinstrumentarium zur Diagnostik geringer Aufrichtungsdefizite z. B. in Form von Funktionsstörungen im hochzervikalen Bereich steht dem Pädiater bislang nicht zur Verfügung. Die bei gravierenden Störungen recht aussagekräftigen Lagereaktionen nach Vojta ergeben bei geringfügig auffälligen Kindern lediglich eine schlechte Mitarbeit bzw. bescheinigen eine leichte Hypotonie. Funktionsstörungen (Buchmann 1989, Biedermann 2007, Coenen 2007, Sacher 2013), wirken sich aufgrund der komplexen entwicklungsneurologischen Aspekte in vielschichtigen Störungsbildern aus, z. B. frühkindliche Haltungskontrolle, Koordination u. sensorische Integration. Umschriebene Störungen im Kindesalter [ICD-10: F80.-F83., DIMDI (2014)] können resultieren. Material. Alberta Infant Motor Scale (2200 Kinder) von Piper und Darrah (1994), Münchener Funktionelle Entwicklungsdiagnostik für das erste Lebensjahr (1660 Kinder) von Hellbrügge et al. (2002). Ergebnisse. Screeningbogen mit parallel aufgeführter Entwicklungsfolge in Bauch- u. Rückenlage (U2-U5) sowie Seitlage und Stand (U6) mit Angabe der prozentualen Altersverteilung (25%, 50%, 90%). Darstellung der wichtigsten Kriterien in Bild und Stichworten zum Abhaken. Nutzen. Aufklärung der Eltern hinsichtlich der Bedeutung des Trainings der Bauchlage, Gefahr lang andauernder Verweildauer in Autositzen, Babytragen, Wippen, Lauflerngeräten, etc. Festlegung einer kausal orientierten, zielgerichteten Therapieform, klare Behandlungsziele mit Therapeuten abstecken, Rezeptverlängerungen lassen sich wesentlich klarer kontrollieren und hinterfragen.

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DGSPJ-PO-LQ-10 Untersuchungen zur Wirksamkeit von Stepping Stones Triple P in der Routineversorgung in bayrischen Frühförderstellen (Bayrische Frühförderstudie, BAYFF)r Hasmann R.1, Theobald M. 2, Hampel O.A.1, Wolf H.G.3, Höck S.3, Wolf M.3, Karpinski N.4, Hasmann S.E.1, Karbach J.5, Aschersleben G.2, Petermann F.4, German Stepping Stones Study Group 1 Marienhausklinik St. Josef Kohlhof, Sozialpädiatrisches Zentrum, Neunkirchen, 2Universität des Saarlandes, Psychologie, Saarbrücken, 3Arbeitsstelle Frühförderung Bayern, Medizinische Abteilung, München, 4Universität Bremen, Zentrum für klinische Psychologie und Rehabilitation, Bremen, 5 Goethe Universität, Psychologie, Frankfurt Fragestellung. Ziel war die Überprüfung der Wirksamkeit des Stepping Stones Triple P-Gruppentrainings in der Routineversorgung von Kindern mit Entwicklungsstörungen und Behinderungen in Frühförderstellen in Bayern. Neben Erziehungsverhalten und Verhalten der Kinder wurden weitere Aspekte analysiert. Methode. Eltern wurden (ohne Kontrollgruppe) vor, direkt nach und drei Monate nach dem Training befragt. Daten von 54 Kindern im Alter zwischen 1;9 und 6;11 Jahren, die meisten mit einer Entwicklungsstörung oder einer Störung des Sozialverhaltens, wurden analysiert. Ergebnisse. Die Analyse zeigte für die Eltern signifikant verbesserte Erziehungs- und Regulierungsfähigkeiten sowie eine gesteigerte Selbstwirksamkeit. Die Trainingseffekte blieben über drei Monate erhalten oder verbesserten sich weiter. Zudem reduzierten sich kindliche Verhaltensprobleme, während sich emotionale Probleme und prosoziales Verhalten der Kinder nicht signifikant besserten. Außerdem konnte die kindliche Selbstständigkeit maßgeblich verbessert werden. Schlussfolgerung. Die Effektstärken sind mit denen vorheriger Studien vergleichbar. Die Verbesserung der elterlichen Erziehungsfähigkeiten und Selbstwirksamkeit sowie der kindlichen Selbstständigkeit zeigen große Effekte. Es verbessert sich das Zurechtkommen der betroffenen Kinder und ihrer Familien im Alltag sowie deren soziale Teilhabe wesentlich. Stepping Stones Triple P zeigt sich im Kontext des deutschen Gesundheits- und Sozialsystems wirksam zur Unterstützung von Familien mit einem entwicklungsgestörten oder behindertem Kind im Kontext der präventiv und rehabilitativ orientierten Frühförderung.

Abstracts der 53. Herbsttagung der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie (DGKCH) Wissenschaftliche Leitung Prof. Dr. Stuart Hosie, München

Vorträge

DGKCH-SY-PM-FV-2 Chylöser Aszites bei Neugeborenen. Eine Fallstudie mit Reflektion über Ursachen und Differenzialdiagnosen

Perinatales Management von Kindern mit Fehlbildungen

Veniere A.A.B.C.1, Santos M.1 1 Klinik für Allgemein-, Viszeral und Kinderchirurgie, Kinderchirurgie, UKD, Düsseldorf

DGKCH-SY-PM-FV-1 Bougierungsbehandlung bei Kindern mit ARM – überholt oder weiterhin notwendig?

Wenig ist über das Vorkommen von chylösem Aszites bei Neugeborenen und dessen Bedeutung bekannt. Anhand von mehreren Fällen beschreiben wir unsere Erfahrungen mit chylösem Aszites bei Neu- und Frühgeborenen, wobei die fokale intestinale Perforation (FIP), die nekrotisierenden Enterokolitis (NEC) und der enterale Volvulus sowie die spontane Extravasation von zentralen Venenkathetern zu diagnostischen Herausforderungen führten. Wir untersuchen den Zusammenhang von chylösem Aszitis mit Darmpathologien und -anomalien bei Neugeborenen und weisen auf das Vorkommen von initial unbemerkter Durchwanderung von Epikutan-Kathetern mit potentiell lebensbedrohenden Folgen hin.

Memetaj I.1, Ekamp A.1, Boemers T.1 1 KKH Amsterdamerstraße, Klinik für Kinderchirurgie und Kinderurologie, Kliniken der Stadt Köln gGmbH, Köln Fragestellung. Die postoperative Behandlung zur Vermeidung einer Analstenose bei Kindern mit ARM (anorektale Malformation) sind regelmäßige Bougierungsbehandlungen (Peña). Gesetzt der Theorie Bougierungen verursachen Schmerzen, Mikroläsionen und begünstigen die Entwicklung einer Analstenose sowie beeinträchtigen eine Eltern-Kind-Beziehung, wird in unserer Klinik keine postoperative Bougierungsbehandlung durchgeführt. Material und Methoden. Wir führten eine retrospektive Single-Center Studie durch, in der wir 152 Patienten mit ARM untersuchten, die keine Bourgierungsbehandlung nach der Korrekturoperation erhielten. Wir werteten die Entwicklung einer Analstenose sowie deren Behandlung aus. Ergebnisse. Bei 152 Patienten entwickelten 12 Patienten (8%) eine Analstenose und bedurften Bougierungen im Verlauf. Die zugrundeliegenden Diagnosen waren wie folgt: Rektovesikale Fistel (n=4), rektovestibuläre Fistel (n=3), rektoprostatische Fistel (n=2), Kloakenfehlbildung (n=2) und rektoperineale Fistel (n=1). Die Behandlung der Analstenose bestand aus Bougierungsbehandlung in Allgemeinnarkose (n=7) und kombiniert mit Bougierungen durch die Eltern. Neun Patienten bedurften einer Re-do Operation. Diskussion. Anhand unserer Ergebnisse sind aus unserer Sicht standardisierte Bougierungsbehandlungen bei Kindern mit ARM nicht notwendig. Bei Entwicklung einer Analstenose, sollten bis zu fünf Mal Bougierungen in Allgemeinnarkose erfolgen, bis die Stenose ausreichend behandelt ist. Bei weiterer Persistenz der Analstenose, sind eine YV-Plastik oder eine Re-do Operation in Erwägung zu ziehen.

DGKCH-SY-PM-FV-3 Präoperativer respiratorischer und Säure-Basen-Status von Neugeborenen mit Ösophagusatresie Tröbs R.-B.1, Barenberg K.1, Roll C.2 1 Marienhospital Herne, St. Elisabeth Gruppe, Klinikum der Ruhr-Universität Bochum, Klinik für Kinderchirurgie, Herne, 2Vestische Kinder- und Jugendklinik, Universität Witten-Herdecke, Perinatalzentrum, Datteln Hintergrund. Kinder mit Ösophagusatresie und tracheoösophagealer Fistel werden auch heute noch überwiegend dezentral geboren und dann ins kinderchirurgische Zentrum verlegt. Die Pathophysiologie der Fehlbildung prädestiniert zu respiratorischen Störungen. Hinzu kommen der Einfluss von Transport und präoperativer Schwebezeit. Ziel der Untersuchung ist die Beurteilung der Gas- und Säure-Basenparameter nach Eintreffen in der Kinderchirurgie sowie unmittelbar präoperativen Schwebezeit. Material und Methode. Retrospektive Untersuchung der Daten von 30 Neugeborenen mit ÖA+TEF der Jahre 2006 bis 2014. Nach Ausschluss der Neugeborenen mit isolierter TÖF standen Messwerte von 27 Kindern zur Verfügung. Ergebnisse. Die Transportdistanz betrug zwischen 12 und 82 km (Median 23). Es bestand sich ein Trend zur leichten, gemischt azidotischen Stoffwechsellage mit einem medianen pH von 7,34 bei einem im Median leicht erhöhten pCO2 von 49 mmHg. Allerdings fand sich bei einem Neugeborenen ein pH<7,20 und in einem Fall bestand initial eine ausgeprägte Hyperkapnie. Bei 16 Neugeborenen wurden in einem medianen zeitlichen Intervall von 13 Stunden wiederholte Messungen Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts ausgeführt. Die präoperative Phase war durch einen stabilen medianen pH-Wert im Normalbereich sowie einen Trend zur Reduktion des pCO2 von 50,5 auf 47 mmHg gekennzeichnet. Die Laktatkonzentration blieb unbeeinflusst im hochnormalen Bereich. Schlussfolgerung. Die meist günstige postnatale Ausgangssituation sowie meist stabile altersphysiologische Parameter des Säure-Basen- und Blutgashaushaltes ermöglichen überwiegend eine Operation mit aufgeschobener Dringlichkeit. Eine präoperative Schwebezeit kann der Stabilisierung nach Transport dienen.

DGKCH-SY-PM-FV-4 Verbesserung der Versorgungssituation von Kindern mit angeborener Ösophagusatresie mit dem Nachuntersuchungsbuch beim Kinder- und Jugendarzt Widenmann-Grolig A.1, Hollatz E.1 1 KEKS e.V. – Patienten- und Selbsthilfeorganisation für Kinder und Erwachsene mit kranker Speiseröhre, Stuttgart Das Nachuntersuchungsbuch (NUB) für Menschen mit operierter Ösophagusatresie ist von KEKS und erfahrenen Klinikärzten entwickelt worden. Manche Familien finden sich nicht regelmäßig in der Klinik ein. Das NUB kann dem niedergelassenen Kinder- und Jugendarzt und seinem Patienten bei der konsequenten Nachsorge helfen und deren Dokumentation erleichtern. Das NUB steht allen betroffenen Patienten zur Verfügung, eine Mitgliedschaft bei KEKS ist nicht notwendig. Ideal ist der Einsatz ab der Geburt, aber auch ältere Patienten können vom Buch profitieren. Das NUB versteht sich als Diskussionsgrundlage zwischen Arzt und Patient sowie als Hinweisgeber für mögliche schleichende Komplikationen. Es gibt viele verschiedene Therapieansätze für die Behandlung einer Ösophagusatresie und ihrer möglichen Folgeerkrankungen. KEKS hat den Aufbau eines unabhängigen Registers initiiert, in das die Daten des NUB pseudonymisiert einfließen sollen. Das Buch ist explizit für alle Menschen mit operierter Ösophagusatresie gedacht. Wichtig ist uns, dass der Patient oder seine Eltern nicht Mitglied bei KEKS sein müssen, denn wir möchten, dass möglichst viele Betroffene partizipieren. Die Dokumentation im Buch beginnt mit der Geburt. Es kann bei älteren Patienten aber auch problemlos zu einem späteren Zeitpunkt eingesetzt werden. Das NUB wird von einem von KEKS unabhängigen Gremium gesteuert. Für weitere Informationen zum Nachuntersuchungsbuch, Register und zum Gremium besuchen sie bitte unsere Homepage unter www. oesophagusnachsorge.de. Das Institut für Medizinische Biometrie und Informatik an der Universitätsklinik Heidelberg betreibt das Register unabhängig. Das NUB soll von der behandelnden Klinik ausgegeben werden. Alternativ können sie bei KEKS bestellt werden (www.keks.org).

DGKCH-SY-PM-FV-5 Frühe Weichenstellung ist gefragt: Zentrenbildung in Europa, am Beispiel anorektaler Malformationen Schmiedeke E.K.H.1, deBlaauw I.2, Lacher M.3, Garcia Vazquez A.4, Giuliani S.5, Midrio P.6, Iacobelli B.7, Bagolan P.7, Broens P.8, van Rooij I.9, Schwarzer N.10, Aminoff D.11, Haanen M.12, Jenetzky E.10,13 1 Klinikum Bremen Mitte, Klinik für Kinderchirurgie und Kinderurologie, Bremen, 2Amalia Children‘s Hospital-Radboud UMC, Department of Surgery- Pediatric Surgery, Nijmegen, Niederlande, 3Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Kinderchirurgie, Hannover, 4Hospital 12 de Octubre, Pediatric Surgery Department, Madrid, Spanien, 5St.George‘s Healthcare NHS Trust and University, Paediatric Surgery Department, London, Vereinigtes Königreich, 6Ospedale Ca‘ Foncello, Pediatric Surgery, Treviso, Italien, 7Ospedale Bambino Gesu, Department of Medical and Surgical Neonatology, Rom, Italien, 8Medical Centre, University of Groningen, Clinic

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for Paediatric Surgery, Groningen, Niederlande, 9Radboud Institute for Health Sciences, Radboud UMC, Department for Health Evidence, Nijmegen, Niederlande, 10Patientenorganisation SoMA, München, 11Patientenorganisation AIMAR, Rom, Italien, 12Patientenorganisation VA – Vereniging Anusatresie, Maastricht, Niederlande, 13German Cancer Research Centre, Division of Clinical Epidemiology and Aging Research, Heidelberg Ziel. Die Konzentration der Therapie von angeborenen Fehlbildungen in wenigen Zentren erfordert eine frühe Weichenstellung nach Geburt und die klare Definition solcher Zentren. Die Europäische Union schreibt einen politischen Prozess der Bildung und Überprüfung von Zentren für seltene Erkrankungen vor. Der aktuelle Stand in EU- Staaten wird dargestellt, um Mitarbeit an der Entwicklung in Deutschland zu erleichtern. Material und Methoden. Die Vorgaben der EU werden anhand offizieller Veröffentlichungen zusammengefasst. Die im europäischen Netzwerk ARM-Net organisierten KinderchirurgInnen und VertreterInnen der Patientenorganisationen berichten den Stand der Umsetzung in ihren Ländern. Ergebnisse. Die EU verlangt die Einrichtung multidisziplinärer Zentren für Kinder mit seltenen Erkrankungen, die internationale „Europäische Referenznetzwerke“ bilden sollen, und nennt eine Vielzahl von Qualitätskriterien. Die Mitgliedstaaten sollen ausreichende Finanzen und eine „robuste“ Leitung und Evaluierung der Zentren gewährleisten. Die Mitbeteiligung von Patientenorganisationen ist zwingend vorgeschrieben. Die bisherige Umsetzung reicht von mehrjährigen Erfahrungen mit der Evaluation eines nationalen Zentrums für Anorektale und Pelvine Malformationen (Frankreich) über den soeben abgeschlossenen Prozess der Zentrenbildung (Niederlande) bis zu Staaten, die ganz am Anfang stehen (Spanien, Großbritannien, Deutschland). Schlussfolgerung. Die Zertifizierung und Evaluierung von Zentren für anorektale Malformationen (und andere seltene Erkrankungen) ist im Interesse der PatientInnen und in der EU juristisch bindend vorgeschrieben. KinderchirurgInnen sowie Patientenorganisationen in Deutschland sollten sich aktiv beteiligen, um ein bestmögliches Ergebnis zu erzielen.

Rezidivierende/chronische Bauchschmerzen DGKCH-SY-CB-FV-1 Leistenschwellung beim Mädchen – an Schenkelhernie denken! Tröbs R.-B.1, Yilmaz B.2, Bahr M.1 1 Marienhospital Herne, St. Elisabeth Gruppe, Klinikum der Ruhr-Universität Bochum, Klinik für Kinderchirurgie, Herne, 2Praxis für Kinderchirurgie, Bielefeld Fragestellung. Schwellung und Missempfindungen im Leistenbereich lassen in erster Linie an das Vorliegen einer Leistenhernie denken. Differenzialdiagnostisch ist jedoch stets auch an das Vorliegen einer Schenkelhernie zu denken. Symptomatik, Diagnostik und Therapie dieser typischen, beim Kind aber auch seltenen Pathologie, werden erläutert. Material und Methode. In einer retrospektiven Untersuchung wurden 4 Kinder und Jugendliche mit Femoralhernie in einer Grundgesamtheit von 1350 Kindern mit Hernienoperation zwischen 2009 und 2014 identifiziert. Ergebnisse. In 0,2% der Fälle lag eine Femoralhernie vor. Alle 4 Kinder waren weiblichen Geschlechts. Zum Zeitpunkt der Operation betrug das Alter zwischen 7 und 18 Jahren. Die Diagnose war in allen Fällen präoperativ durch einen erfahrenen Kinderchirurgen klinisch gestellt worden. Alle Versorgungen erfolgten elektiv. Diagnosebestätigung jeweils durch Laparoskopie. Bei 3 von 4 Kindern wurde ein laparoskopischer Hernienverschluss durchgeführt. In keinem Fall trat bis dato ein Rezidiv ein.

Schlussfolgerung. Bei Verdacht auf eine Schenkelhernie bietet die Laparoskopie die Möglichkeiten der Diagnosebestätigung sowie der operativen Versorgung in gleicher Sitzung.

Frührehabilitation im Kindesalter DGKCH-SY-FR-FV-1 Physiotherapie nach Frakturen im Kindesalter Neuhofs S.1, Kühn A.2, Barthlen W.1 Universitätsmedizin Greifswald, Kinderchirurgie, Greifswald, 2Universitätsmedizin, Greifswald

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Fragestellung. Ist der generelle Verzicht auf eine primäre Physiotherapie bei kindlichen Frakturen klinisch zu begründen? Material und Methode. Ergebnisse eines Telefoninterviews zur Nachbehandlung von Frakturen in Bezug auf eventuell stattgefundene Physiotherapie und subjektive Endergebnisse von Kindern mit Femurfrakturen (n=40, 1–18 Jahre), Unterschenkel-/ Tibiafrakturen (n=88, 1–18 Jahre) und suprakondylären Humerusfrakturen (n=89, 1–12 Jahre) welche in den Jahren 2008–2012 in unserer Klinik behandelt wurden. Ergebnisse. Von 29 interviewten Kindern mit Femurfrakturen erhielten 44% eine ambulante Physiotherapie. Von den befragten 75 Kindern nach Unterschenkelfrakturen erhielten 28% eine Physiotherapie, bei den suprakondylären Humerusfrakturen waren es 42% der befragten 77 Kinder. Wesentliche funktionelle Einschränkungen fanden sich bei den Frakturen der unteren Extremität weder mit noch ohne physiotherapeutische Beübung, während von den suprakondylären Humerusfrakturen 20% ohne Physiotherapie und 27% mit Physiotherapie an persistierenden Bewegungseinschränkungen litten. Subjektiv wurde die Physiotherapie jedoch von Eltern und Kindern als positiv erlebt und habe den Kindern geholfen Ängste zu überwinden und eine normale Bewegung der Extremität wiederzuerlangen. Diskussion oder Schlussfolgerung. Entgegen der kinderchirurgischen Empfehlungen findet eine hohe Rate „heimlicher“ Physiotherapien statt. Ein wesentlicher funktioneller Unterschied mit und ohne Physiotherapie kann anhand der vorliegenden Daten nicht nachgewiesen werden, allerdings wird die Physiotherapie in der Regel als positiv erlebt, so dass die Angst vor einer „Übertherapie“ wenig begründet scheint. Die Etablierung einer kindgerechten Physiotherapie ist sinnvoll.

Poster Kinderchirurgie DGKCH-PO-KC-1 Rektumperforation nach transanaler Pfählungsverletzung – ein Fallbeispiel Aubin S.1, Zeeh U.1, Kellner M.2, Boemers T.M.1 1 Kinderkrankenhaus Kliniken der Stadt Köln, Kinderchirurgie, Köln, 2Kinderkrankenhaus Kliniken der Stadt Köln, Kinderradiologie, Köln Material und Methoden. Es handelt sich bei dem Patienten um einen 14 Jahre alten Jungen, der nach Sturz auf einen abgebrochenen Besenstiel zu uns verlegt wurde. Er berichtete von dem Gefühl einer analen Penetration während des Sturzes und klagte über Bauchschmerzen. Bei der körperlichen Untersuchung konnten lediglich perianale Schürfwunden gefunden werden, das Abdomen war druckschmerzhaft aber weich palpabel. Ein Röntgen-Abdomen zeigte keine freie Luft. Im MRT konnte intraabdominell freie Flüssigkeit und der Verdacht auf eine Perforation im Bereich des Rektums gesehen werden.

Ergebnisse. Es erfolgte zunächst eine Rektoskopie, bei der sich Blutkoagel entleerten. Über eine mediane Unterbauchlaparotomie erfolgte dann die Exploration, in der sich eine Perforation des Rektums und eine seromuskuläre Abscherung am rektosigmoidalen Übergang zeigten. Beide Läsionen wurden übernäht und ein protektives doppelläufiges Ileostoma angelegt. Nach einer Nahrungskarenz von 2 Tagen konnte ein problemloser Kostaufbau durchgeführt und der Patient nach insgesamt 10 Tagen nach Hause entlassen werden. Die Rückverlagerung des Ileostomas wurde nach 6 Wochen problemlos durchgeführt und der Patient befindet sich postoperativ aktuell noch in unserer stationären Behandlung. Diskussion. Der hier geschilderte Fall ist ein Beispiel einer seltenen transanalen Pfählungsverletzung ohne erkennbare äußere Verletzungszeichen. Das Vorgehen in einem solchen Fall besteht mit Sicherheit immer in einer ausführlichen Anamnese des Unfallherganges, der entsprechenden Diagnostik und einer frühzeitigen operativen Exploration. Die Anlage eines protektiven Ileostomas ermöglicht dann die schnelle Rehabilitation.

DGKCH-PO-KC-2 Iatrogener Ileus durch Clips nach lap. Appendektomie Memetaj I.1, Boemers T.1 1 KKH Amsterdamerstraße, Klinik für Kinderchirurgie und Kinderurologie, Kliniken der Stadt Köln gGmbH, Köln Fragestellung. Es handelt sich um einen 13-jährigen Patienten der sich mit dem klinischen Bild eines Ileus 3 Wochen nach auswärtig durchgeführter, laparoskopischer Appendektomie vorstellte. Material und Methoden. Aufgrund der Ileussymptomatik und dem klinischen Bild eines akuten Abdomens wurde die Indikation zur explorativen Laparotomie gestellt. Intraoperativ zeigte sich, dass ein Gefäßclip eine Ileumschlinge gefasst hatte, sodass es zu einer Abknickung der Ileumschlinge mit konsekutiver Ileussymptomatik im Verlauf geführt hat. Nach Resektion der Verbindung und Übernähung des Serosadefektes an dieser Stelle erfolgte ein primärer Bauchverschluss. Ergebnisse. Aktuell befindet sich der Patient noch in unserer stationären Behandlung, sodass zum jetzigen Zeitpunkt keine weiteren Ergebnisse dargelegt werden können. Diskussion. Bei Zeichen eines Ileus nach laparoskopischer Appendektomie ist auch eine iatrogene Ursache zu denken und eine Op.-Indikation zur Exploration zu stellen. Die Exploration kann sowohl über eine Laparotomie als auch über eine Laparoskopie erfolgen.

DGKCH-PO-KC-3 Rechtsseitige Vaginalatresie mit Hämatokolpos bei kompletter Doppelanlage des inneren Genitales bei einem 12-jährigen Mädchen – eine seltene Differenzialdiagnose für rechtseitige Unterbauchschmerzen Eckert K.1, Radeloff E.1, Köninger A.2, Liedgens P.1 Elisabeth-Krankenhaus Essen, Klinik für Kinderchirurgie, Essen, 2Universitätsklinikum Essen, Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Essen

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Einführung. Wir berichten über ein 12-jähriges Mädchen, das sich mit typischer klinischer Appendizitissymptomatik infolge einer rechtsseitigen Vaginalatresie mit Hämatokolpos bei kompletter Doppelanlage des inneren Genitales in unserer Klinik vorstellte. Anamnese und Untersuchung. Die Patientin klagte über seit 2 Tagen progrediente, rechtsseitige Unterbauchschmerzen. Kein Fieber, kein Erbrechen, keine Durchfälle. Keine Miktionsbeschwerden. Eine regelmäßige und bislang beschwerdefreie Regelblutung bestand seit 1 Jahr. Das Abdomen war diffus druckschmerzhaft mit p.m. und Abwehrspannung im rechten Unterbauch. Im Abdomen-US zeigte sich subvesikal rechts eine große tubuläre, homogen echoreiche Raumforderung mit kolbiger Ausdehnung bis in den rechten Unterbauch. Der Uterus Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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Abstracts war im Sinne eines Uterus duplex konfiguriert. Die Appendix war gut und vollständig darstellbar ohne Entzündungszeichen. Therapie und weiterer Verlauf. Bei V.  a. Doppelanlage mit Hämatokolpos rechts stellten wir die Indikation zur operativen Entlastung. Bei unauffälligem äußerem Genitale fand sich an der augenscheinlich rechten Vaginalwand eine prallelastische Vorwölbung. Hier erfolgte eine Punktion und 100 ml altblutiges Sekret wurden entleert. Unsere präoperative Verdachtsdiagnose bestätigte sich im Sinne einer Vaginalduplikatur mit Atresie und Hämatokolpos rechts. Vaginoskopisch waren zwei getrennte Portios darstellbar. Es erfolgte eine Marsupialisation des rechten Vaginaleingangs. Am 2. postop. Tag erfolgte die Verlegung in die benachbarte Universitätsfrauenklinik mit dortiger definitiver Versorgung durch Resektion der vaginalen Trennwand. Fazit. Fehlbildungen des weiblichen inneren Genitales sind eine zwar seltene, aber wichtige Differenzialdiagnose bei Unterbauchschmerzen im Kindesalter.

DGKCH-PO-KC-4 Laparoskopische Antirefluxplastik im Kindesalter – eine Alternative? Lehnert T.1, Hempel C.1, Götz G. 2, Wygoda S.1, Geyer C.1 Städtisches Klinikum St. Georg Leipzig, Leipzig, 2Universitätsklinikum Leipzig AöR, Leipzig

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Einleitung. Der primäre vesikoureterale Reflux (VUR) ist eine der häufigsten angeborenen Anomalien im Kindesalter. Verschiedene Behandlungsoptionen vom expektativen Verhalten mit oder ohne Antibiotika Pro- oder Metaphylaxe über subureterale Unterspritzung bis hin zur offen chirurgischen Ureterreimplantation sind bekannt. Nicht selten ist die Diskussion um die optimale Therapie. Fragestellung. Kann die laparoskopische, extravesikale Antirefluxplastik (ARP) eine sinnvolle Ergänzung alternativer Behandlungsmöglichkeiten im Kindesalter darstellen? Material und Methode. Wir berichten von 4 Patienten (Median 4,1 Jahre, 3 w, 1 m) mit röntgenologisch eruiertem höhergradigen VUR (2-mal rechts: Grad III, IV; 2-mal links: Grad III, IV). Anamnestisch eruierbare Durchbruchsinfektionen. Nach Ausschluss einer Harnblasenentleerungsstörung stellten wir die Indikation zur laparoskopischen Versorgung. In 3 Trokartechnik erfolgte die extravesikale ARP nach LICH-GREGOIR. Ergebnisse. Postoperativ beobachteten wir ungestörte Verläufe ohne Komplikationen. Sonographisch war im weiteren Verlauf keine Harntransportstörung oder Ureterenerweiterung eruierbar. Miktionsstörungen und erneute Harnwegsinfektionen unter Antibiotikametaphylaxe wurden nicht beobachtet. Schlussfolgerung. Die laparoskopische ARP kann im Einzelfall eine effektive Alternative in Behandlung eines VUR mit funktionell gutem und kosmetisch ansprechendem Ergebnis darstellen.

DGKCH-PO-KC-5 Interdisziplinäres Fallbeispiel: freie intraabdominelle Luft bei bekannter myotoner Dystophie Typ Curshmann Steinert Mahler S.J.1, Schäfer H.-G.1, Krause M.1 1 Klinikum Mutterhaus der Borromäerinnen Trier, Kinderchirurgie, Trier Methode. Vorstellung eines 17-jährigen Jungen mit seit 1 Woche bestehenden Bauchschmerzen und zunehmendem Bauchumfang. Bekannte myotone Dystrophie Typ 1, bekannter Hydrocephalus internus mit Vp-shunt Versorgung seit 1994, mehrfache abdominelle Operationen. In der Diagnostik Nachweis von freier intraabdomineller Luft, bei jedoch klinisch und laborchemisch fehlenden Hinweiszeichen auf ein akutes Abdomen. Entschluss zur konservativen Therapie unter der Vorstellung einer Durchwanderung ohne Organperforation. Darunter Rückgang der Beschwerdesymptomatik.

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Diskussion. Freie Luft immer eine akute Op.-Indikation? Schlussfolgerung. Bei bekannter, häufiger Mitbeteiligung des MagenDarm-Traktes bei bestehender myotoner Dystrophie und auffälligen Untersuchungsergebnissen bzgl. bakterieller Überwucherung, sowie Nachweis einer H.-pylori-Infektion konnte auf eine operative Therapie verzichtet werden.

Autorenindex A Ach J.S. Ahlenstiel T. Ahting U. Albers L. Albrecht U. Alexy U. Alkhaled M. Alt F. Alt K. Aminoff D. Andres O. Angstenberger S. Anheyer M. Ankermann T. Apitz C. Armbrust S. Arnaud C. Aschersleben G. Aslan H. Aubin S. Aue K. Aulbert W. Aydin M.

ÖFFSIT-SY-KJ-5 DGKJ-SY-UN-FV-1 DGKJ-PO-NP-1 INTDIS-SY-TS-2 DGKJ-PO-ED-4 DGKJ-SY-DO-3, DGKJSY-KP-2 DGKJ-SY-TH-4 DGKJ-PO-HO-2, DGKJPO-HO-5 DGSPJ-SY-IT-FV-2 DGKCH-SY-PM-FV-5 DGKJ-PO-HO-1, DGKJPO-HO-4 DGKJ-PO-ED-7 DGKJ-PO-KN-11 DGSPJ-PO-LQ-5, DGKJPO-KI-8 DGKJ-PO-KI-1 DGKJ-PO-II-11 DGSPJ-PO-LQ-3 DGSPJ-PO-LQ-10 DGSPJ-SY-MF-FV-2 DGKCH-PO-KC-1 DGKJ-PO-EG-2 DGKJ-SY-UN-FV-1 DGKJ-PO-EG-10, DGKJPO-PA-2, DGKJ-PO-PA-4

B Babitsch B. Baethmann M. Bagci S. Baghdad Y.D. Bagolan P. Bahr M. Bakele M. Bakhtiary F. Balhorn K. Ballauf A. Ballenberger N. Balzer S. Banaschak S. Barenberg K. Barker M. Barthel D. Barthlen W. Bartmuß C.K. Bauer J. Bauer P. Baumann I. Baumann M. Baumann U. Baumgart K. Becker-Grünig T. Beck-Ripp J.C.

DGKJ-PO-RO-4 DGKJ-SY-DE-FV-1, DGKJ-SY-NS-FV-1 DGKJ-PO-ID-6 DGKJ-PO-II-7 DGKCH-SY-PM-FV-5 DGKCH-SY-CB-FV-1 DGKJ-SY-TH-4 DGKJ-PO-KN-2 DGKJ-PO-ID-8 DGKJ-SY-IB-2 DGKJ-PO-PA-3 DGKJ-PO-HO-12 INTDIS-SY-RK-3 DGKCH-SY-PM-FV-3 DGKJ-PO-EG-7 DGSPJ-PO-LQ-5 DGKCH-SY-FR-FV-1, DGKJ-SY-UE-FV-1 DGKJ-PO-II-8 DGKJ-SY-MB-FV-1 DGKJ-SY-GD-2 DGKJ-SY-KM-FV-1 DGKJ-PO-ED-4 DGKJ-PO-EG-3, DGKJSY-TA-FV-1 DGKJ-PO-ED-2 DGKJ-SY-NE-FV-2 DGSPJ-PO-MI-9

Beddies T. Beer-Hammer S. Bein-Wierzbinski W. Benecke N. Benz M.R. Berghem S. Beringer O. Bernhard M.K. Berthold D. Bertsche A. Bertsche T. Bidlingmaier C. Bienemann K. Biesold M. Biester T. Bindeballe K. Biskup W. Bittner J. Blaas D. Bläsig S. Böck A.

Böcking C. Bockisch S. Bodner J. Boemers T. Boemers T.M. Bohle R.M. Böhm D. Böhm R. Böhrer-Rabel H. Bollmann C. Bolte G. Bonnekoh B. Boos V. Borasio G.D. Borkhardt A.

Born M. Börner N. Borusiak P. Bosse H.M. Boznanski A. Brämswig J. Brand J. Bräucker G. Braun-Fahrländer C. Braunschweig T. Bresch L.M. Breuel K. Brick T. Brockmöller V. Brockow I. Broens P. Brosch D.M. Brosig B. Brozou T.

DGKJ-SY-HI-3 DGKJ-SY-TH-4 DGSPJ-PO-LQ-9 DGKJ-PO-HO-7 INTDIS-PS-SI-2 DGSPJ-PO-MI-7 DGKJ-SY-UN-FV-1 DGKJ-PO-NP-7 DGKJ-PO-EG-3 DGKJ-PO-NP-7 DGKJ-PO-NP-7 DGKJ-SY-UR-3 DGKJ-PO-KN-11 DGKJ-PO-NP-12 DGKJ-SY-DB-1 DGKJ-PO-NE-9 DGKJ-SY-UN-FV-2 DGKJ-PO-ED-7 DGKJ-SW-LM-11 DGKJ-SY-DB-3 DGKJ-PO-PA-3, DGKJSY-AL-FV-2, DGSPJ-POLQ-7 DGKJ-SY-AL-FV-1 DGKJ-PO-EG-3 DGKJ-SW-LM-4 DGKCH-PO-KC-2, DGKCH-SY-PM-FV-1 DGKCH-PO-KC-1 DGKJ-PO-KI-10 DGSPJ-SY-IT-FV-1 DGSPJ-SY-IT-FV-1 DGSPJ-SY-IT-FV-2 DGKJ-SY-KO-1 DGKJ-SY-PÄ-1 DGKJ-SY-PD-FV-1 DGKJ-PO-NE-6 DGKJ-SY-PM-1 DGKJ-PO-HO-9, DGKJPO-HO-12, DGKJ-SYKM-2, DGKJ-SY-PV-FV-1 DGKJ-PO-PA-2 DGKJ-PO-NE-7 DGSPJ-SY-MF-FV-1 DGKJ-SY-LO-4 DGKJ-SY-MB-FV-1 DGKJ-SY-PV-3 DGKJ-PO-ID-10 DGKJ-PO-ID-8 DGKJ-SY-AL-FV-1, DGKJSY-MB-FV-1 DGKJ-PO-HO-6 DGKJ-PO-KI-10 DGKJ-PO-PA-8 DGKJ-SY-AL-FV-1 DGKJ-SY-NN-FV-1 INTDIS-SY-AH-FV-1 DGKCH-SY-PM-FV-5 DGKJ-SY-TH-4 DGKJ-SY-FP-1 DGKJ-SY-KM-2

Brunner S. Bruns R. Buderus S. Buheitel G. Bührer C.

Busch A. Büsching U. Busse A. Büssing A. Buttenberg S. Buyken A.

DGKJ-PO-KI-7 DGKJ-SY-BA-2 DGKJ-SY-IT-1 DGKJ-PO-KN-7 DGKJ-PO-NE-6, DGKJPO-NE-7, DGKJ-SY-NNFV-1 DGKJ-SY-MD-1 DGKJ-SY-SG-2, INTDISSY-SJ-2, INTDIS-SY-UD-3 DGKJ-PO-ID-1, DGKJPO-ID-2 DGKJ-PO-NE-10 DGKJ-PO-KI-6 DGKJ-SY-DO-4

C Cardoso W.V. Carevic M. Caspers T. Cassar W. Catala A. Christ J. Clausen B.E. Coccejus V. Cohen S. Comploj E. Coppenrath E.

DGKJ-SW-LM-2 DGKJ-SY-TH-4 DGKJ-PO-ED-1 DGKJ-PO-KN-9 DGKJ-SY-KM-FV-1 DGKJ-PO-EG-8 DGKJ-SW-LM-4 DGKJ-PO-NE-3, DGKJPO-PA-6 DGKJ-SW-BD-2 DGKJ-PO-KN-9 DGKJ-SY-SU-2

D Dabs M. Dähnert I.

Dahse A.J. Dallmann I. Dalphin J.-C. Dame C. Das A.M. De Bock F. Debatin K.-M. DeBlaauw I. Della Marina A. Demertzi M. Devecioğlu E. Dewerth A. Disse S.C. Dohmen C. Dörffel W. Draheim N. Dresen A.H. Dressel H. Dück A. Duncker N. Dundurs D. Duppré P. Dworzak M.

DGSPJ-PO-LQ-5 DGKJ-PO-KI-5, DGKJPO-KN-2, DGKJ-POKN-3 DGKJ-PO-NP-7 DGKJ-SY-UE-FV-1 DGKJ-SY-AL-FV-1 DGKJ-PO-NE-6 DGKJ-SY-SE-2 DGKJ-SY-NE-FV-2, DGSPJ-PO-LQ-6 DGKJ-PO-II-8 DGKCH-SY-PM-FV-5 DGKJ-SY-MG-1 DGKJ-PO-HO-9 DGKJ-PO-NE-2 DGKJ-SY-TH-4 DGKJ-PO-KI-3 DGKJ-PO-HO-9 DGKJ-SY-PV-3 DGSPJ-SY-PS-FV-2 DGKJ-PO-II-6 DGSPJ-PO-MI-9 DGSPJ-SY-IT-2 DGSPJ-PO-LQ-4 DGKJ-PO-II-4 DGKJ-PO-NE-1 DGKJ-SY-KM-FV-1

Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

| 189

Autorenindex E Eber S. Eckert K. Eder S. Ege M.J. Eggert A. Ehehalt S. Ehlinger V. Ehrt O. Eichholz T. Eisemann N. Eisenwort B. Ekamp A. El-Hilali M.-L. Ellinger I. Empting S. Endesfelder S. Engler M. Erdlenbruch B. Erlacher M. Ermer U. Ernst L. Esche J. Eyermann R.

Fritsche K. DGKJ-PO-HO-1 DGKCH-PO-KC-3 DGKJ-SY-UG-1 DGKJ-SY-AL-FV-1, DGKJSY-MB-FV-1 DGKJ-PO-HO-8 DGKJ-SY-AW-2 DGSPJ-PO-LQ-3 DGKJ-SY-AU-1 DGKJ-SY-GK-4 DGSPJ-PO-LQ-2 DGSPJ-SY-MF-FV-2 DGKCH-SY-PM-FV-1 DGKJ-PO-HO-3 DGKJ-SW-MB-6 DGKJ-SY-UE-FV-1 DGKJ-SY-NN-FV-1 DGKJ-PO-ID-10 DGKJ-PO-HO-3 DGKJ-SY-KM-FV-1 DGKJ-PO-EG-8 DGKJ-PO-EG-9 DGKJ-SY-DO-2 DGKJ-PO-II-9, DGKJPO-II-12

F Faas D. Faber J.

DGKJ-SY-NE-FV-1 DGKJ-PO-HO-2, DGKJPO-HO-5 Fahnenstich H. DGKJ-PO-ID-9 Farhang M. DGKJ-PO-ID-6 Fedorcak M. DGKJ-PO-ID-9 Fegeler U. DGKJ-SY-AA-2 Felderhoff-Müser U. INTDIS-SY-PB-3 Felix J.F. DGKJ-SY-KK-1 Feltgen N. DGKJ-PO-NP-11 Fernandez Rodriguez S. DGKJ-PO-KN-6 Fiehn C. DGKJ-SY-AR-FV-2 Finetti C. DGKJ-PO-KN-11 Fischbach T. DGKJ-SY-IF-2a Fischer J. DGKJ-PO-HO-7, DGKJPO-PA-1 Fischer K. DGSPJ-PO-LQ-5 Fischer L. DGKJ-PO-EG-9 Fischer N. DGKJ-PO-RO-1, DGKJSY-AR-FV-1 Fischer R. DGKJ-PO-II-3 Fleck T. DGKJ-PO-KI-6 Flotats-Bastardas M. DGKJ-PO-NP-4 Flothkötter M. DGKJ-PO-EG-1 Flotho C. DGKJ-SY-KM-FV-1 Franck G. DGKJ-PO-NP-2 Franke I. DGKJ-SY-PD-FV-1 Franz A. DGSPJ-PO-MI-3 Freisinger P. DGKJ-SY-NS-FV-1 Frick B.U. DGKJ-PO-KI-11 Frickel M. INTDIS-SY-AH-FV-2 Friedmann A. INTDIS-SY-FH-FV-1 Friedrich M. DGKJ-PO-ID-11 Friedrich P. DGKJ-PO-ED-7 Frische C. DGKJ-PO-KI-2, DGKJPO-KN-1, DGKJ-POKN-4, DGKJ-SY-KA-FV-2

190 | 

Fröhlich-Reiterer E. Fromme H. Frontini R. Frosch M.

Frühwald M.C. Fuchs H. Fuchs R. Führer M.

DGKJ-PO-KI-9, DGKJPO-RO-2 DGKJ-SY-ZO-5 DGKJ-SY-BR-3 DGKJ-PO-NP-7 DGKJ-SY-IF-FV-1, DGKJSY-AM-4, DGKJ-SY-AR-1, DGKJ-SY-ST-2, DGKJ-SYST-3, INTDIS-SY-SJ-1 DGKJ-PO-KI-7, DGKJ-SYST-1 DGKJ-PO-NE-4 DGKJ-SW-LM-11, DGKJSW-MB-6 DGKJ-SY-PM-1

G Gadsden S. Gagnon G. Galuschka K. Ganjian H. Ganschow R. Garcia Vazquez A. Gass W.M. Gattenlöhner S. Gebert N. Gehler J. Geisel J. Gelb M. Genuneit J.

Genzel-Boroviczény O. Geremek A. Gerigk P. Gerling C. Germann R. Gerstl L. Gerstner D. Geyer C. Giannopoulou E. Gille G. Girschick H. Giuliani S. Gläser D. Gödde D. Göhring G. Gollnick H. Görhard T. Gorr T.A. Gortner L.

Gossler A. Götz D. Götz G. Götz M. Grabhorn E. Grabitz R. Graf N. Graf T. Graf W. Gräf C. Gräf M.

Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015

DGKJ-SY-IF-FV-1 DGKJ-PO-HO-12 DGKJ-SY-PP-3 DGKJ-SW-LM-11 DGKJ-PO-EG-10, DGKJPO-PA-2, DGKJ-PO-PA-4 DGKCH-SY-PM-FV-5 DGKJ-PO-PP-2 DGKJ-SW-LM-4 DGSPJ-SY-PS-FV-1 DGKJ-PO-PP-2 DGKJ-PO-NE-1 DGKJ-SY-LL-3 DGKJ-SY-AL-FV-1, DGKJSY-KK-5, DGKJ-SY-MBFV-1 DGKJ-PO-NE-2 DGKJ-PO-PP-1 DGKJ-PO-ID-12 DGKJ-PO-KN-11 DGKJ-PO-II-6 DGKJ-SY-SU-3 DGKJ-SY-UW-4 DGKCH-PO-KC-4 DGKJ-PO-NE-1 DGKJ-SY-UG-2 DGKJ-PO-NE-9 DGKCH-SY-PM-FV-5 DGSPJ-SY-IT-FV-2 DGKJ-PO-EG-4 DGKJ-SY-KM-FV-1 DGKJ-PO-ID-11 DGKJ-PO-ID-10 DGKJ-SY-KM-FV-1 DGKJ-PO-KI-10, DGKJPO-NE-1, DGKJ-PONP-4 DGKJ-PO-NP-11 DGKJ-SY-PE-2 DGKCH-PO-KC-4 DGKJ-PO-PA-5 DGKJ-PO-EG-9 DGKJ-PO-KI-4 DGKJ-PO-NP-4 DGKJ-PO-II-4 DGKJ-SY-UF-3, ÖFFSITSY-BS-3 DGSPJ-PO-LQ-6 DGKJ-SY-AU-3

Grasshoff-Derr S. Greif N. Grgic M. Griese M. Grigull L. Grimmer F. Groffik C. Grohmann J. Großer K. Großmann N. Grüber C. Grulich-Henn J. Grünewald B. Grünewald T. Gundula E. Günther A. Gutke A.

DGKJ-PO-NP-2 DGKJ-PO-EG-1 DGKJ-SY-AW-4 DGKJ-PO-PA-2, DGKJSY-TH-4 DGKJ-PO-ED-8, DGKJSY-TA-FV-1 DGKJ-SY-KA-FV-1 DGSPJ-PO-MI-2 DGKJ-PO-KI-6 DGKJ-PO-ED-5 DGSPJ-PO-MI-8 DGKJ-SY-UP-1 DGKJ-PO-RO-2 DGKJ-SY-BD-1 DGKJ-PO-II-5 DGSPJ-SY-PS-FV-1 DGKJ-PO-EG-7 DGKJ-PO-RO-5

H Haanen M. Haas J.-P.

Haase C. Haberl H. Haberlandt E. Haberstroh S. Hachmeister A. Haffke A. Haffner D. Hagemann A. Hagemann C. Hahn G. Hammer E. Hampel O.A. Hampel P. Hamprecht A. Handgretinger R. Hanff P. Harmsen S. Hartberger T. Härtel M.K. Hartl D. Hartmann M.F. Hasenclever D. Hasle H. Hasmann R. Hasmann S.E. Häßler F. Hauck F. Haug T. Haunold T. Hauser M. Heckmann M. Heinen F. Heininger U.

DGKCH-SY-PM-FV-5 DGKJ-PO-RO-1, DGKJSY-AR-FV-1, DGSPJ-SYPS-FV-2 DGKJ-PO-ED-3 DGKJ-PO-II-8 DGKJ-PO-ED-4 DGKJ-SY-PP-2 DGKJ-PO-PP-5 DGKJ-PO-EG-7 DGKJ-SY-UN-FV-1 INTDIS-SY-VS-4 DGKJ-SY-NI-FV-1, DGKJSY-NI-FV-2 DGKJ-PO-HO-7, DGKJPO-NP-3 DGKJ-SY-UE-FV-2 DGSPJ-SY-IT-FV-1, DGSPJ-PO-LG-10 DGSPJ-PO-LQ-1 DGKJ-PO-PA-1 DGKJ-SY-TH-4 DGKJ-PO-II-11 DGKJ-PO-NP-10 ÖFFSIT-SY-MF-1 DGKJ-PO-II-2, DGKJPO-NE-3 DGKJ-SY-TH-4 DGKJ-SY-DO-2 DGKJ-SY-ZO-2 DGKJ-SY-KM-FV-1 DGSPJ-SY-IT-FV-1, DGSPJ-PO-LG-10 DGSPJ-SY-IT-FV-1, DGSPJ-PO-LG-10 DGSPJ-SY-IT-2 DGKJ-SY-TA-2 DGKJ-PO-ID-8 DGSPJ-SY-MF-FV-2 DGKJ-PO-KN-5 DGKJ-SY-NE-FV-1, INTDIS-SY-FS-1 DGKJ-SY-SU-3 DGKJ-SY-AI-3, DGKJ-SYIF-1

Hellmeyer L. Helmers A.C. Hempel C. Hendrowarsito L. Hengst M. Hennrich R. Hensel K.O.

Hentschel R. Herbst M. Herold S. Herr C. Herrlinger S. Herrmann B. Heruth M. Herzberg J. Herzog S. Hess M.W. Hessling G. Hettmer S. Heusch A. Heydweiller A. Hierl W. Hilbig A. Hillebrand G. Hinz-Wessels A. Hoch B. Hofbeck M.

Höfel L. Hofer S. Hoff C. Hoffmann G.F. Hofmarcher V. Högner K. Höhn R. Hohnecker A. Hohoff E. Holl R.

Holl R.W. Höll J. Hollatz E. Höller C. Hölscher G. Holthusen B. Hopfensitz S. Hoppe B. Horak E. Horn A. Horn D. Hornung A.

Howaldt H.-P. Huber C. Huber L.A. Hübl N.

DGKJ-PO-NE-9 DGKJ-SY-KO-4 DGKCH-PO-KC-4 DGKJ-SY-PÄ-1 DGKJ-PO-PA-2 DGKJ-PO-II-11 DGKJ-PO-ED-1, DGKJPO-EG-5, DGKJ-SY-KAFV-1 DGKJ-PO-NE-5 DGKJ-SY-IF-FV-1 DGKJ-SW-LM-4 DGKJ-SY-PÄ-1, DGKJ-SYUW-4 DGKJ-SY-UE-FV-2 INTDIS-SY-RK-2 DGKJ-PO-ID-7 INTDIS-SY-PB-2 DGKJ-PO-NP-6 DGKJ-SW-BD-15 DGKJ-PO-KN-5, DGKJSY-RH-2 DGKJ-PO-HO-10 DGKJ-SY-KA-FV-1 DGKJ-PO-PA-2 DGKJ-PO-II-3 DGKJ-SY-KP-2 DGKJ-PO-ID-12 DGKJ-SY-HS-3 DGKJ-SY-AS-1 DGKJ-PO-KI-1, DGKJPO-KI-2, DGKJ-PO-KN-1, DGKJ-PO-KN-4, DGKJSY-KA-FV-2 DGSPJ-SY-PS-FV-2 DGKJ-SY-PR-4 DGKJ-PO-HO-2 DGKJ-SY-LO-4 DGSPJ-SY-PS-FV-2 DGKJ-SW-LM-4 DGKJ-PO-KI-6 DGKJ-SY-DE-FV-1 DGKJ-SY-KP-4 DGKJ-SY-PR-4, DGKJSY-ZO-5, DGSPJ-SY-ITFV-1 DGKJ-SY-UE-FV-2 DGKJ-PO-HO-12 DGKCH-SY-PM-FV-4 DGKJ-SY-AE-4 DGKJ-PO-II-3, DGKJPO-PP-5 DGKJ-SY-PÄ-4 DGKJ-PO-NE-9 DGKJ-PO-KN-8, DGKJSY-UN-FV-1 DGKJ-SY-MB-FV-1 DGKJ-PO-NP-8 DGKJ-PO-NE-6 DGKJ-PO-KI-1, DGKJPO-KI-2, DGKJ-PO-KN-1, DGKJ-PO-KN-4, DGKJSY-KA-FV-2 DGKJ-SY-HP-3 INTDIS-SY-FS-4 DGKJ-SW-BD-15 DGKJ-SY-SS-2

Hübner J. Huening B.M. Hügle B.

Humpel C. Hundsdörfer P. Huppke P. Hut R.A. Hütker S. Hüttl F. Huwendiek S.

DGKJ-PO-ID-5 INTDIS-SY-PB-3 DGKJ-PO-RO-1, DGKJSY-AR-FV-1, DGKJ-SYUR-1 DGKJ-PO-ED-4 DGKJ-PO-HO-8 DGKJ-PO-NP-11 DGKJ-YS-PP-4 DGKJ-SY-UR-3 DGKJ-PO-HO-5 DGKJ-SY-LO-4

I Iacobelli B. Illi S. Imöhl M. Ismail M.

DGKCH-SY-PM-FV-5 DGKJ-PO-PA-3 DGKJ-PO-ID-4 DGKJ-SY-MG-1

J Jäckel A. Jaddoe V.W.V. Jäger A. Jäger-Roman E. Jähnig R. Janecke A.R. Janke T. Jankofsky M. Janßen G. Janßen H. Janzarik W. Jenetzky E. Jenke A. Jenke A.C. Jochim J. John R. Johner S. Jöstingmeyer P. Jotzo M. Jürgensen M.

DGKJ-PO-ID-11 DGKJ-SY-KK-1 DGKJ-SY-UE-FV-2 DGKJ-SY-AA-2, INTDISSY-FV-1 DGKJ-PO-ID-7, DGKJPO-NP-12 DGKJ-SW-BD-15 DGKJ-SY-MB-FV-1 DGKJ-PO-EG-10, DGKJPO-PA-4 DGKJ-PO-HO-12 DGKJ-SW-LM-4 DGKJ-PO-NP-5 DGKCH-SY-PM-FV-5 DGKJ-PO-EG-5, DGKJSY-KA-FV-1 DGKJ-PO-EG-4 DGKJ-PO-ID-10 DGKJ-SY-LL-2 DGKJ-SY-DO-5 DGKJ-PO-ID-11 INTDIS-SY-FS-3 DGSPJ-PO-MI-8

Karypidou M. Kaufmann J. Kaulitz R. Keller C.

Kerzel S. Kielwagen C. Kiess A. Kiess W. Kinsler V. Kirchner G. Kirschner J. Kizina K. Kläber H.-G. Klammer F. Klawonn F. Klein A. Klein F. Klein M.O.

Klemann C. Klinc C. Klotz D. Klotz K.A. Klucker E. Klug S. Knieß N. Knirsch W. Knöfler R. Knuf M. Koch M. Kofahl C. Köhn A. Kohne E. Kolb S. Kölbel H. Koletzko B.

K Kaiser O. Kalicki B. Kalkowski A. Kampmann C. Kamrath C. Kandler U. Kantermann T. Karall D. Karbach J. Karch D. Karch H.D. Karenfort M. Karner D. Karpinski N.

Keller K.-M.R.T. Keller L.K. Kellner M. Kellner N. Kemper M.J. Kern I. Kersting M.

DGKJ-SY-MG-1 DGKJ-SY-AW-4 DGKJ-PO-HO-9 DGKJ-PO-HO-2 DGKJ-PO-KI-3 DGKJ-SY-AE-4 DGKJ-YS-PP-4 DGKJ-PO-ED-4 DGSPJ-PO-LQ-10 INTDIS-SY-VS-1 DGKJ-SY-LL-2 DGKJ-PO-NP-10 DGSPJ-PO-LQ-7 DGSPJ-SY-IT-FV-1, DGSPJ-PO-LQ-10 DGKJ-PO-HO-9 DGKJ-SY-AM-2 DGKJ-PO-KN-4 DGKJ-PO-II-2

Kölfen W. Kolip P. König N. Königs I. Köninger A. Konrad K. Konrad M. Kontny U. Kormann M.S.D. Kost S. Kostelka M. Kowalewski K. Kranz B. Krause M. Krauß J.

INTDIS-SY-FS-2 DGKJ-SY-BD-1 DGKCH-PO-KC-1 DGKJ-PO-II-5 DGKJ-SY-UN-FV-1 DGKJ-SY-UN-FV-2 DGKJ-SY-KP-1, DGKJ-SYKP-2, DGKJ-SY-KP-4 DGKJ-PO-NE-3, DGKJPO-PA-6 DGKJ-PO-II-5 DGKJ-PO-KN-2 DGKJ-PO-NP-7 DGKJ-SY-PD-2 DGKJ-PO-ID-8 DGKJ-PO-NP-9 DGKJ-SY-MG-1 DGKJ-PO-KI-10 DGKJ-PO-ID-8 DGKJ-SY-TA-FV-1 DGKJ-PO-EG-5 DGSPJ-PO-LQ-7 DGKJ-PO-KI-8, DGSPJPO-LQ-4, DGSPJ-POLQ-5 DGKJ-SY-TA-FV-1 DGKJ-PO-II-3 DGKJ-PO-NE-4, DGKJPO-NE-5 DGKJ-PO-NP-9 DGKJ-PO-PA-3, DGKJSY-AL-FV-2 DGKJ-SY-PK-1 DGKJ-PO-RO-3, INTDISSY-US-3 DGKJ-SY-UK-4 DGKJ-PO-HO-7, DGKJPO-NP-3 DGKJ-SY-HP-1, DGKJSY-IF-2b INTDIS-SY-RF-2 INTDIS-SY-VS-2 DGKJ-SY-PE-2 DGKJ-SY-UE-FV-2 DGKJ-SY-AE-4, DGKJSY-PÄ-1, DGKJ-SY-UW-4 DGKJ-SY-MG-1 DGKJ-PO-EG-1, DGKJPO-NE-2 DGKJ-SY-UN-FV-2 DGKJ-PO-EG-1 DGKJ-SY-AR-FV-2 DGKJ-PO-EG-9 DGKCH-PO-KC-3 DGKJ-SY-LL-2, DGKJ-SYUE-FV-2 DGKJ-SY-UN-FV-1 DGKJ-PO-HO-6 DGKJ-SY-TH-4 DGKJ-PO-RO-3 DGKJ-PO-KI-5, DGKJPO-KN-3 DGSPJ-PO-LQ-1 DGKJ-SY-UN-FV-1 DGKJ-SY-UN-FV-1, DGKCH-PO-KC-5 DGKJ-PO-NP-2

Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

| 191

Autorenindex Kreth H.-W. Kriebel T.

Kroll J. Kroll M. Kropp F. Krüger C. Krüger M. Krull K. Krumm P. Küchler A. Kuhlen M.

Kuhn M. Kühn A. Kühr J. Kumpf M. Kunstreich M. Kunz C. Kupzyk C. Kurnik K. Kurth I. Kurz P. Kuseyri O.

DGKJ-SY-IF-FV-1 DGKJ-PO-EG-3, DGKJPO-II-4, DGKJ-PO-KI-9, DGKJ-PO-RO-2 DGKJ-PO-KI-6 DGKJ-SY-FP-3 DGKJ-SY-UN-FV-1 DGKJ-PO-ID-8 DGKJ-PO-ID-9 DGKJ-SY-PV-FV-1 DGKJ-PO-KN-4 DGSPJ-SY-IT-FV-2 DGKJ-PO-HO-12, DGKJSY-KM-2, DGKJ-SY-PVFV-1 DGSPJ-SY-IT-FV-2 DGKCH-SY-FR-FV-1 DGKJ-PO-II-6 DGKJ-PO-KN-4 DGKJ-SY-PV-FV-1 DGKJ-SY-PÄ-3 DGSPJ-PO-MI-3 DGKJ-SY-UR-3 DGKJ-PO-ID-12 DGKJ-PO-HO-10 DGKJ-PO-KI-11

L Laas M. Lacher M. Ladurner C. Landgraf P. Lange B. Lange C. Lange K. Lange R. Langmeyer A. Laniado G. Latus H. Lau A. Laudenbach V. Lauener R. Laws H.J. Lechner W.M. Lee-Kirsch M.A. Lehmann R. Lehner-Reindl V. Lehnert T. Lehr C.-M. Leibold S. Leiz S. Lemke J. Lentze M.J. Lewan U. Lewe-Schlosser P. Libuda L. Lichter-Konecki U. Liebl B. Liedgens P. Liese J.

192 | 

DGKJ-PO-NP-3 DGKCH-SY-PM-FV-5 DGKJ-PO-KN-9 DGKJ-SY-KM-2 DGKJ-PO-HO-7 DGKJ-PO-NP-9 DGKJ-SY-DB-2, DGSPJSY-PS-FV-1 DGKJ-PO-NE-9 DGKJ-SY-AW-4 DGKJ-PO-ID-5 DGKJ-PO-KI-1 DGKJ-PO-ID-12 DGKJ-PO-NE-3, DGKJPO-PA-6 DGKJ-SY-AL-FV-1 DGKJ-SY-IB-2 DGKJ-SY-TA-FV-1 DGKJ-SY-AR-FV-2 DGKJ-SY-LO-4 DGKJ-SY-AE-4 DGKCH-PO-KC-4 DGKJ-SY-TH-4 INTDIS-SY-PB-3 DGKJ-SY-NS-FV-1 DGKJ-SY-UN-FV-1 DGKJ-SW-BD-3, DGKJSY-PÄ-2 DGKJ-PO-II-2 DGKJ-SW-LM-4 DGKJ-SY-KP-1 DGKJ-SY-NS-3 DGKJ-PO-II-3, DGKJ-SYME-3 DGKCH-PO-KC-3 DGKJ-PO-II-1, DGKJ-SYIF-FV-1, DGKJ-SY-NIFV-1, DGKJ-SY-NI-FV-2

Linderkamp F. Locatelli F. Lohmeyer J. Loos S. Lorenz B. Lorenz H.-M. Loretz B. Luck W. Lüdecke D. Lüdeke S. Ludwig M.-S. Luehrs da Silva C. Lutterbüse N. Lutz S. Lutz T.

DGSPJ-SY-MF-FV-1 DGKJ-SY-KM-FV-1 DGKJ-SW-LM-4 DGKJ-SY-UN-FV-1 DGKJ-SY-AU-3, DGKJSY-LL-2 DGKJ-SY-AR-FV-2 DGKJ-SY-TH-4 DGKJ-PO-HO-8 INTDIS-SY-VS-2 DGSPJ-SY-MF-FV-1 DGKJ-PO-II-3 DGKJ-PO-PP-4 DGKJ-SY-QS-3 DGKJ-SY-MG-1 DGKJ-PO-KI-11

M Mahiny A.J. Mahler S.J. Maier A.

Maier R.F. Malaeksefat M. Mall V. Mammadova D. Mann L. Marek I. Marggraf K. Marquardt J. Marquardt T. Martin R. Masetti R. Mayatepek E. Mayer M. Mayer S. Mays L.E. Meißner P. Meissner P.E. Memetaj I. Menrath I. Mentzel H. Mentzel T. Merkenschlager A. Merrow M. Merz M. Metze B. Meyer N. Meyer S. Meyer T. Meyer-Bahlburg A. Meyer-Lenz J. Michael T. Michel M. Midrio P. Mihaylova R. Mikusky N. Minden K.

Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015

DGKJ-SY-TH-4 DGKCH-PO-KC-5 DGKJ-SY-IF-FV-1, DGKJSY-NI-FV-1, DGKJ-SY-NIFV-2 DGKJ-PO-PA-6, DGKJPO-II-2, DGKJ-PO-NE-3 DGKJ-SY-TH-4 INTDIS-SY-FH-FV-1 DGSPJ-PO-MI-6 DGKJ-PO-NP-4 DGKJ-PO-NP-1, DGSPJPO-MI-6 DGKJ-SY-NN-FV-1 DGKJ-PO-NE-7 DGKJ-PO-ED-6 DGKJ-SY-AA-2 DGKJ-SY-KM-FV-1 DGKJ-PO-NP-10, DGKJSY-IB-2 DGKJ-SY-MB-FV-1 DGKJ-PO-KI-10, DGKJPO-NE-8 DGKJ-SY-TH-4 DGKJ-PO-II-8 DGKJ-SY-GK-1 DGKCH-PO-KC-2, DGKCH-SY-PM-FV-1 DGSPJ-SY-PS-FV-1 INTDIS-SY-RF-2 DGKJ-PO-HO-10 DGKJ-PO-NP-7, DGKJPO-NP-12 DGKJ-YS-PP-4 DGKJ-PO-ED-2 DGKJ-PO-NE-7 DGKJ-SY-PÄ-1 DGKJ-PO-NE-1, DGKJPO-NP-4 DGKJ-PO-NP-2 DGKJ-SY-TA-FV-1 DGKJ-PO-KI-4 DGKJ-PO-RO-4 DGKJ-PO-ED-4 DGKCH-SY-PM-FV-5 DGKJ-PO-HO-9 DGKJ-PO-PP-4 INTDIS-SY-SJ-1

Mitschke T. Möbius M.A. Möckel A. Moebus R. Moeller F. Mohnike K. Mohnike W. Mohr A. Moldavanska I. Möllmann C. Mönter M. Montoya C.R. Morbach H. Morlock G. Moss A. Mothes B. Mothes T. Mücke U. Mühlan H. Müller A. Müller D. Müller K. Müller T.

DGKJ-PO-KI-9 DGKJ-SW-LM-8 DGKJ-PO-ID-7, DGKJPO-II-5, DGKJ-PO-NP-12 DGKJ-SY-AA-1 DGKJ-PO-NP-6 DGKJ-SY-UE-FV-1 DGKJ-SY-UE-FV-1 DGKJ-PO-NP-11 DGKJ-PO-HO-9 DGKJ-PO-NE-5 DGKJ-SY-ST-3 DGKJ-PO-KN-10 DGKJ-PO-HO-4 DGKJ-PO-PP-5 DGKJ-SY-LL-1 DGKJ-SY-TH-4 DGKJ-SY-ZO-2 DGKJ-SY-TA-FV-1 DGSPJ-PO-LQ-5 DGKJ-PO-ID-6 DGKJ-SY-UN-FV-1 DGKJ-SY-FP-1, DGSPJPO-MI-1 DGKJ-SW-BD-15

N Nabring J. Nader S. Nährlich L. Nantke S. Naust B. Neininger M.P. Nennstiel-Ratzel U.

INTDIS-SY-PB-3 DGKJ-PO-RO-5 DGKJ-PO-PA-5 DGKJ-PO-NE-9 DGKJ-PO-ID-12 DGKJ-PO-NP-7 DGKJ-PO-II-3, DGKJPO-PP-5, DGKJ-SY-ME-3, DGKJ-SY-PÄ-1, INTDISSY-AH-FV-1 Nentwich H.-J. DGKJ-SY-AA-2 Netz H. DGKJ-SY-UK-3 Netzer C. DGKJ-PO-ED-3 Neu M. DGKJ-PO-HO-2, DGKJPO-HO-5 Neuhofs S. DGKCH-SY-FR-FV-1 Neumann E. DGKJ-PO-KI-6 Nickel S. DGKJ-SY-AE-4 Niederberger-Leppin V. DGKJ-SW-LM-11 Niehues T. DGKJ-PO-RO-3 Niemeyer C. DGKJ-PO-HO-10 Niemeyer C.M. DGKJ-SY-KM-FV-1 Niewisch M.R. DGKJ-SY-KM-FV-1 Nikendei C. DGKJ-SY-LO-4 Niklas A. DGKJ-PO-NP-12 Nissen S. DGSPJ-PO-LQ-1 Nißler K. DGKJ-PO-ID-7, DGKJPO-II-5, DGKJ-PO-NP-12 Nockher A. DGKJ-SY-AL-FV-1 Nolte S. DGSPJ-PO-LQ-5 Noss J. DGKJ-PO-KN-5, DGKJSY-NS-FV-1 Nothhaft M. DGKJ-PO-HO-4 Nowotny T. ÖFFSIT-SY-MF-2 Nürnberg B. DGKJ-SY-TH-4 Nyc J. DGKJ-PO-EG-8

O Odenwald B. Oeffner F. Oh J. Ohlenschläger U. Olbert-Neuer A. Olivieri M. Opladen T. Orth B. Ostermayer S. Otto C.

Rascher W. DGKJ-SY-ME-3 DGSPJ-SY-IT-FV-2 DGKJ-SY-UN-FV-1 DGKJ-SY-UE-FV-2 DGSPJ-PO-MI-3 DGKJ-SY-SU-3, DGKJSY-UR-3 DGKJ-SY-DE-FV-1 DGKJ-SY-BR-1 DGKJ-PO-KI-3 DGSPJ-PO-LQ-5

P Paditz E. Palermo S. Pampel A. Panou E. Pape L. Pauletzki R. Pekkanen J. Peschen M. Petau S. Petermann F. Peters J.

Petroff D. Pettker R. Pfefferle P. Pfefferle P.I. Philippi H. Pichler K. Pieper A. Pier A. Platt B. Podeswik A. Pohler J. Porombka D. Postberg J. Prell C. Prifert C. Pross S. Pycha A.

DGKJ-SY-LL-3 DGKJ-PO-KN-9 DGKJ-SY-LL-3 DGKJ-PO-KN-8, DGKJPO-ID-6 DGKJ-SY-UN-FV-1 DGSPJ-PO-MI-1, DGSPJPO-MI-2 DGKJ-SY-AL-FV-1 DGKJ-PO-ID-11 DGKJ-PO-EG-7 DGSPJ-SY-IT-FV-1, DGSPJ-PO-LQ-10 DGKJ-PO-KN-5, DGKJSY-DE-FV-1, DGKJ-SYNS-FV-1 DGKJ-SY-ZO-2 DGKJ-PO-ID-11 DGKJ-PO-PA-5 DGKJ-SY-AL-FV-1 DGSPJ-PO-LQ-6 DGKJ-PO-ED-4 DGKJ-YS-PP-4 DGKJ-PO-ID-11 DGKJ-SY-BD-2 DGSPJ-PO-LQ-1 DGKJ-PO-KI-9, DGKJPO-RO-2 DGKJ-PO-ID-11 DGKJ-PO-EG-4, DGKJPO-EG-5 DGKJ-PO-NE-2 DGKJ-PO-II-1 DGKJ-PO-HO-9 DGKJ-PO-KN-9

Q Quentin T.

DGKJ-PO-ID-3

R Rack-Hoch A.L. Radeloff E. Radicke A. Radke C. Radke M. Raedler D. Rapp M.

DGKJ-PO-ID-5 DGKCH-PO-KC-3 DGKJ-PO-HO-8 DGKJ-PO-EG-6 DGKJ-PO-PA-8 DGKJ-SY-AL-FV-2 DGSPJ-PO-LQ-2, DGSPJPO-LQ-3

Rath T. Rattay P. Ravens-Sieberer U. Reautschnig P. Reichelt G. Reimann M. Reincke M. Reinhard M. Reinshagen K. Reis O. Reisinger S. Reiter C. Reith W. Remer T. Renz H. Reutter H. Riede F.-T. Riedler J. Riepenhausen M. Rietschel E. Rißmann A. Roderfeld M. Roeb E. Roeb J. Roenneberg T. Rogosch T. Rohde T. Röhr C.C. Rohrer T.R. Rojo Pulido I. Roll C. Römer S. Rompa S.E.K. Rose M.

Rose M.A. Rosenecker J. Roskopf M. Rösler B. Ross S. Rossi R. Rossier E. Rössig C. Rössler J. Rößler J. Rostasy K. Rottenberger J. Röwekamp F. Rowen L. Rückert J.C. Rüdiger M. Rudloff S. Russo A.

DGKJ-SY-AM-1, DGSPJPO-MI-6, INTDIS-KNKI-1 DGKJ-PO-EG-6 INTDIS-SY-FV-2 DGSPJ-PO-LQ-5 DGKJ-SY-TH-4 DGKJ-PO-ID-10 INTDIS-SY-PB-3 INTDIS-SY-AH-FV-3 DGKJ-PO-NP-5 DGKJ-PO-EG-9 DGSPJ-SY-IT-2 DGSPJ-PO-LQ-5 DGKJ-SY-UW-4 DGKJ-PO-KI-10 DGKJ-SY-DO-2, DGKJSY-DO-5 DGKJ-SY-AL-FV-1 DGKJ-PO-ID-6 DGKJ-PO-KI-5, DGKJPO-KN-3 DGKJ-SY-AL-FV-1 DGKJ-SY-PV-3 DGKJ-PO-PA-1 DGKJ-SY-PE-2 DGKJ-PO-EG-6 DGKJ-PO-EG-6 DGKJ-SY-AL-FV-2 DGKJ-SY-BD-1, DGKJYS-PP-4 DGKJ-PO-NE-3, DGKJPO-PA-6 DGKJ-PO-RO-4 DGKJ-PO-NE-7 DGKJ-SY-LL-3, DGKJ-SYZO-5 DGKJ-PO-ID-11 DGKCH-SY-PM-FV-3 DGKJ-PO-NE-6 DGKJ-SY-MB-FV-1 DGKJ-SY-NI-FV-1, DGKJSY-NI-FV-2, DGKJ-POHO-3, DGSPJ-PO-LQ-5 DGKJ-PO-ID-10 DGKJ-PO-ED-7 DGKJ-SY-KA-FV-1 DGKJ-SW-LM-4 DGKJ-PO-NP-1 DGKJ-PO-II-7, DGKJ-SYQS-4 DGSPJ-SY-IT-FV-2 DGKJ-SY-TH-1 DGKJ-PO-HO-10 DGKJ-PO-NP-5 DGKJ-SY-BN-3 DGKJ-SY-TH-4 DGKJ-PO-RO-4 DGKJ-PO-HO-2 DGKJ-SY-MG-1 INTDIS-SY-PB-1 DGKJ-PO-PA-5, DGKJSY-ER-4 DGKJ-PO-HO-2, DGKJPO-HO-5

S Sahlmen S. Salapata A. Sánchez-Guijo A. Sander M. Santos M. Sauer H. Sauerbrei A. Sauerbrey A. Schaarschmidt K. Schaefer C. Schaefer N. Schäfer C. Schäfer H.-G. Schäfer P. Schams A. Schaper J. Schara U. Schaub B.

Scheel J. Scheibelhut C. Schelling J. Schelling K. Schellong G. Scheuer T. Scheuern A. Schiffner-Rohe J. Schilke R. Schimana W.

Schindler T.I. Schlensak C.

Schlensog-Schuster F. Schlump J.-U. Schmalisch G. Schmandke I.M. Schmid G. Schmid R. Schmidt D. Schmidt S. Schmiedeke E.K.H. Schmitt C. Schmitt-Grohé S. Schmitz T. Schmugge M. Schnabel D. Schneider B. Schneider D.T. Schneider T. Schneider W. Schnöbel-Müller E. Schober W. Schober Y.

INTDIS-SY-PB-3 DGKJ-PO-HO-9 DGKJ-SY-DO-2 DGKJ-PO-NP-5 DGKCH-SY-PM-FV-2 DGKJ-PO-NE-1 DGKJ-PO-II-1, DGKJ-POII-2 DGKJ-PO-ED-3, DGKJPO-ED-5 DGKJ-PO-EG-7 DGKJ-SY-PE-1 DGKJ-SY-DE-FV-1 DGKJ-PO-NE-4 DGKCH-PO-KC-5 DGSPJ-PO-MI-4, INTDISSY-AH-FV-2 DGKJ-SY-TH-4 DGKJ-SY-IB-2 DGKJ-SY-MG-1 DGKJ-PO-PA-3, DGKJSW-LM-15, DGKJ-SY-ALFV-2 DGKJ-SY-OK-2 DGKJ-SY-NE-FV-1 DGKJ-PO-HO-10 DGKJ-SY-KO-3 DGKJ-SY-PV-3 DGKJ-SY-NN-FV-1 DGKJ-PO-RO-1, DGKJSY-AR-FV-1 DGKJ-PO-ID-3 DGKJ-PO-ED-8 DGSPJ-PO-MI-1, DGSPJPO-MI-2, INTDIS-SY-AHFV-3 DGKJ-PO-NE-3, DGKJPO-PA-6 DGKJ-PO-KI-2, DGKJPO-KN-1, DGKJ-SY-KAFV-2 DGKJ-SY-FP-3 DGKJ-PO-KN-11 DGKJ-PO-NE-7 DGKJ-PO-PA-8 DGKJ-PO-PP-3 DGSPJ-SY-MF-2, ÖFFSITSY-PP-2 DGKJ-PO-KI-3, DGKJPO-KN-5 DGSPJ-PO-LQ-5 DGKCH-SY-PM-FV-5 DGKJ-PO-RO-2 DGKJ-PO-PA-2 DGKJ-SY-NN-FV-1 DGKJ-SY-KM-FV-1 DGKJ-SY-SE-1 DGKJ-SY-AS-3 DGKJ-SY-QS-2 DGKJ-PO-II-3 DGKJ-PO-ID-10, DGKJPO-KI-2, DGKJ-PO-NE-9 DGSPJ-SY-PS-FV-2 DGKJ-SY-BR-2 DGKJ-SY-AL-FV-1

Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

| 193

Autorenindex Schoen C. Scholl-Bürgi S. Scholz D. Schönau E. Schönberger S. Schrading S. Schramm A. Schramm D. Schranz D. Schriek K. Schroeder A. Schropp C. Schuberth K. Schubert-Unkmeir A. Schulte M. Schulte-Körne G. Schulz R. Schulzendorff N. Schulz-Jürgens S. Schumann S. Schunck K. Schüz J. Schwab M. Schwaiger K. Schwarzer N. Schweiger B. Sebelefsky C. Seeger W. Seeliger S. Segerer F.

Sengewein J. Shah Y.S. Shi L. Shoukier M. Sieber B. Siebert S. Siemers E. Siersema A. Sieslack S. Sieverding L.

Sievers E. Sigl S. Singer K. Siniatchkin M. Sinnig M. Smith A. Smitka M. Speckmann C. Speer C.P. Spilger T. Spillner C. Spillner J. Sprenger R. Staab D. Staatz G. Stachow R. Starker A. Starý J. Staude H.

194 | 

DGKJ-SY-NI-FV-1, DGKJSY-NI-FV-2 DGKJ-PO-ED-4 DGKJ-SY-FP-3 DGKJ-SY-DO-2 DGKJ-PO-KN-8 DGKJ-PO-HO-6 DGSPJ-SY-PS-FV-2 DGKJ-SY-SS-3 DGKJ-PO-KI-3 DGKJ-PO-HO-11 DGKJ-SY-LL-2 INTDIS-SY-TS-3 DGKJ-PO-RO-3 DGKJ-SY-IF-FV-1 DGKJ-PO-NE-8 DGKJ-SY-BD-1, DGKJSY-BD-4 DGKJ-PO-II-3 DGKJ-SY-PD-FV-1 DGSPJ-PO-LQ-4 DGKJ-PO-NE-4 DGKJ-PO-NE-9 DGKJ-SY-KM-3 DGKJ-SY-TH-4 DGKJ-SY-MB-FV-1 DGKCH-SY-PM-FV-5 DGKJ-PO-KN-11 DGSPJ-PO-LQ-7 DGKJ-SW-LM-4 DGKJ-PO-EG-8, DGKJPO-RO-3 DGKJ-SY-IF-FV-1, DGKJSY-NI-FV-1, DGKJ-SY-NIFV-2 DGKJ-SY-IB-2 DGKJ-SW-BD-6 DGKJ-SY-DO-2 DGKJ-SY-NS-FV-1 DGKJ-SY-OK-3 DGKJ-PO-PA-4 DGKJ-PO-EG-6 DGKJ-YS-PP-4 DGKJ-PO-ID-12 DGKJ-PO-KI-1, DGKJPO-KN-1, DGKJ-POKN-4 DGSPJ-PO-MI-5 DGKJ-PO-NE-2 DGKJ-SY-NS-FV-1 DGKJ-PO-NP-6 DGKJ-PO-HO-11 DGKJ-SY-PD-2 DGKJ-PO-NP-3 DGKJ-PO-HO-10 DGKJ-PO-HO-1 DGSPJ-PO-LQ-1 DGKJ-SY-PE-2 DGKJ-PO-HO-6 DGKJ-PO-ID-1, DGKJPO-ID-2, DGKJ-PO-ID-3 DGSPJ-SY-PS-FV-1 DGKJ-PO-HO-5 DGKJ-SY-AW-3 INTDIS-SY-FV-2 DGKJ-SY-KM-FV-1 DGKJ-SY-UN-FV-1

Stavropoulou D. Steger V. Steinau G. Steinritz D. Steiß J.O. Stephani U. Stiller B. Stock S. Stollbrink-Peschgens C. Storck S. Storf M. Strassburg H.M. Strauß A. Streit V. Streng A.

Strotmann P. Strowig T. Stuhrmann S. Surapolchai P. Suttorp M. Syrbe S. Szczepanski R.

DGKJ-PO-NE-4 DGKJ-SY-KA-FV-2 DGKJ-PO-HO-6 DGKJ-PO-KI-8 DGKJ-PO-PA-5 DGKJ-PO-NP-6 DGKJ-PO-KI-6 DGKJ-SY-LL-2 DGKJ-PO-II-10 DGKJ-PO-KI-7 DGSPJ-SY-PS-FV-2 DGSPJ-PO-LQ-8 DGKJ-SY-KM-FV-1 DGKJ-PO-ID-11 DGKJ-PO-II-1, DGKJ-SYIF-FV-1, DGKJ-SY-NIFV-1, DGKJ-SY-NI-FV-2 DGKJ-PO-KN-10 DGKJ-SW-MB-4 DGKJ-PO-II-6 DGKJ-SY-TH-4 DGKJ-PO-HO-7 DGKJ-PO-NP-7 DGSPJ-SY-PS-1, DGSPJSY-PS-FV-1

T Tamble K. Tauchnitz-Hiemisch R. Tegtmeyer-Metzdorf H. Thamm M. Theiler M. Theobald M. Theruvath J.L. Thews A. Thiel K. Thiel M. Thiel M.T. Thielking H. Thiessen C. Thome U. Thyen U.

Tittel B. Tomasic E. Tönshoff B. Topp S. Töppich J. Trah J. Treichel M. Trenti E. Tröbs R.-B. Trollmann R. Tuncer-Klaiber R. Twardella D. Tzschach A.

DGKJ-SY-FP-3 DGKJ-PO-ID-7 DGKJ-SY-SG-3 DGKJ-SY-DO-5 DGKJ-SY-PD-2 DGSPJ-PO-LQ-10 DGKJ-PO-HO-2, DGKJPO-HO-5 DGSPJ-PO-LQ-4 DGKJ-PO-HO-9 DGKJ-PO-NE-10, DGKJPO-PA-7 DGKJ-PO-NE-8 DGKJ-PO-EG-1 DGKJ-SY-LO-4 DGKJ-PO-NP-7 DGSPJ-PO-LQ-2, DGSPJPO-LQ-3, DGSPJ-POLQ-5, DGSPJ-PO-MI-8, DGSPJ-SY-PS-FV-1 DGKJ-SY-ZN-1 DGKJ-SY-AE-4 DGKJ-SY-LO-4 DGKJ-SY-HI-2, DGKJ-SYHS-2 DGKJ-SY-BR-1 DGKJ-PO-EG-9 DGKJ-PO-PA-2 DGKJ-PO-KN-9 DGKCH-SY-CB-FV-1, DGKCH-SY-PM-FV-3 DGKJ-PO-NP-1 DGSPJ-PO-MI-4 DGKJ-SY-UW-4 DGSPJ-SY-IT-FV-2

U Uetz B.

Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015

DGKJ-PO-KN-10

Uhlemann F. Ullmann M. Ulrich S. Ungerechts M. Urschitz M.S. Ussowicz M.

DGKJ-PO-KI-4 DGKJ-PO-NP-7 DGKJ-SY-UK-3 DGKJ-PO-HO-9 DGKJ-SY-AS-3, DGSPJPO-LQ-6 DGKJ-SY-KM-FV-1

V Vajz M. DGKJ-SY-NE-FV-1 Valenza G. DGKJ-SY-AE-4 van den Heuvel-Eibrink M.M. DGKJ-SY-KMFV-1 van der Linden M. DGKJ-PO-ID-4, DGKJSY-NI-FV-1, DGKJ-SY-NIFV-2 van der Vinne V. DGKJ-YS-PP-4 van Egmond-Fröhlich A. DGKJ-SY-AP-1 van Koningsbruggen-Reitschel S. DGKJ-PO-PA-1 van Rooij I. DGKCH-SY-PM-FV-5 Varol E. DGKJ-SY-UE-FV-1 Veniere A.A.B.C. DGKCH-SY-PM-FV-2 Vetter C. DGKJ-SY-BD-1 Vilser D. DGKJ-PO-KN-3 Vogel G. DGKJ-SW-BD-15 Vogel M. DGKJ-SY-IB-2 Vogel S. DGKJ-PO-EG-4 Vogelgesang S. DGKJ-SY-UE-FV-1 Vogt C. DGKJ-SY-PE-2 Voigt F. DGSPJ-SY-IM-3 Voitl J. DGSPJ-PO-LQ-7 Voitl P. DGSPJ-PO-LQ-7 Volkmann J. DGKJ-PO-KI-5, DGKJPO-KN-3 Volkmer S. DGKJ-SY-PP-3 Vollenbroich R. DGKJ-SY-PM-1 Vollert K. DGKJ-PO-KI-7 Vollmer D. DGKJ-PO-KI-1 von Bernuth H. DGKJ-SY-UF-1 von der Beek J. DGSPJ-SY-PS-FV-2 von der Emde L. DGKJ-PO-II-10 von der Hagen M. DGKJ-PO-NP-3 von Eiff C. DGKJ-PO-ID-1, DGKJPO-ID-2, DGKJ-PO-ID-3 von Hagen C. DGKJ-SY-SE-3 von Klitzing K. DGKJ-SY-FP-3 von Kries R. DGKJ-SY-PÄ-1, INTDISSY-VS-1 von Livonius B. DGKJ-SY-LL-2 von Mühlendahl K.E. DGKJ-SY-UW-1 von Mutius E. DGKJ-PO-PA-3, DGKJSY-AL-FV-1, DGKJ-SY-ALFV-2, DGKJ-SY-MB-FV-1, DGKJ-SY-PÄ-1 von Pfeil D. INTDIS-SY-VS-4 von Schnakenburg C. DGKJ-SY-OK-3 von Sengenbusch S. DGSPJ-PO-LQ-5

W Wabitsch M. Waelchli R. Wagenpfeil S. Wagner J.-J. Wagner N.

DGKJ-SY-LL-1 DGKJ-SY-PD-2 DGKJ-PO-NE-1 DGKJ-PO-NE-3, DGKJPO-PA-6 DGKJ-PO-II-10

Wagner R.

Walden U. Walentzak B. Walter O. Waltl E.E. Wamsler C. Warncke K. Wäscher C. Waßermann U. Weber A. Weber A.-A. Weber B. Weber J. Weber M. Weber P. Weberruss H. Weibel L. Weidemann J. Weidenfeld A. Weil J. Weil P. Weinmann T. Weirich S. Weissbrich B. Welcker S. Wenzel M. Wessel L.M. Westhues A. Widenmann-Grolig A. Wiegand G. Wiegand S. Wiegering V. Wieland I. Wiethoff C. Wigger M. Wilbrand J.-F. Wild S. Wilke M. Willems R.A. Willuhn L. Wimmer K. Wingerter A. Winter B. Wirth L. Wirth S.

Wlodarski M.

DGKJ-PO-KI-5, DGKJPO-KN-2, DGKJ-POKN-3 DGKJ-PO-KI-7, DGKJPO-KN-7 INTDIS-SY-AH-FV-1 DGSPJ-PO-LQ-5 DGKJ-SW-LM-11 DGKJ-SY-ST-2 DGKJ-SY-UE-FV-2, DGKJ-SY-ZO-5 DGKJ-PO-EG-2 DGKJ-PO-NE-10 DGKJ-SY-PÄ-1, INTDISSY-VS-1 DGKJ-PO-NP-10 DGKJ-SY-KP-3, DGKJSY-KP-4 DGKJ-PO-PP-5 DGKJ-PO-NE-2 DGKJ-SY-LL-2 DGKJ-SY-KA-2 DGKJ-SY-PD-2 DGKJ-PO-EG-3 DGSPJ-SY-MF-FV-1 DGKJ-PO-KI-4 DGKJ-PO-EG-4, DGKJPO-EG-5 DGKJ-SY-UW-3 DGSPJ-SY-IT-2 DGKJ-PO-II-1, DGKJ-SYIF-FV-1 DGKJ-SY-NE-FV-1 DGSPJ-SY-IT-FV-2 DGKJ-SY-MD-2 DGSPJ-PO-MI-1 DGKCH-SY-PM-FV-4 DGKJ-PO-KI-1 DGKJ-SY-LL-1 DGKJ-PO-HO-4 DGKJ-SY-PD-FV-1, DGKJ-SY-UE-FV-1 DGKJ-PO-ID-10 DGKJ-SY-UN-FV-1 DGKJ-SY-HP-3 DGKJ-PO-ID-8 DGKJ-PO-II-7, DGKJ-SYBN-1 DGKJ-PO-EG-4 DGKJ-PO-EG-5 DGKJ-SY-GS-4 DGKJ-PO-HO-2, DGKJPO-HO-5 DGKJ-PO-II-8 DGKJ-PO-HO-6 DGKJ-PO-ED-1, DGKJPO-EG-4, DGKJ-POEG-5, DGKJ-SY-KA-FV-1 DGKJ-SY-KM-FV-1

Wolf J. Wolf M. Wolke D. Wudy S.A. Wygoda S.

DGKJ-SY-ZO-2, DGKJSY-ZO-5 DGSPJ-PO-LQ-10 DGKJ-PO-PP-3 DGKJ-SY-DO-2 DGKCH-PO-KC-4

Y Yesilyurt S.N. Yilmaz B. Yimaz U. Yoshimi A.

DGSPJ-SY-MF-FV-2 DGKCH-SY-CB-FV-1 DGKJ-PO-NP-4 DGKJ-SY-KM-FV-1

Z Zeber K. Zeeh U. Zemlin M. Zenker M. Zerbini G. Zernikow B. Zessin K. Zeyer F. Zimmer B. Zimmer K.-P. Zindel V. Zinke C. Zirn B. Zitzelsberger T. Zöschg S. Züchner I.

DGKJ-PO-KN-7 DGKCH-PO-KC-1 DGKJ-PO-NE-3, DGKJPO-PA-6, DGKJ-SY-NI-2 DGKJ-SY-PD-FV-1, DGKJ-SY-UE-FV-1 DGKJ-YS-PP-4 DGKJ-SY-AM-4, DGKJSY-ST-2, DGKJ-SY-ST-3 DGKJ-SY-FP-1 DGKJ-SY-TH-4 DGKJ-PO-PP-2 DGKJ-SY-FP-1 DGKJ-PO-ED-5 DGKJ-PO-NP-3 DGSPJ-SY-IT-FV-2 DGKJ-PO-KI-1 DGKJ-SY-BD-1 DGKJ-SY-AW-4

Monatsschrift Kinderheilkunde · Supplement 2 · 2015 

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