(Aus der Deutsehen Dermatologischen Klinik in Prag. - - Vorstand: Professor Dr. Carl Kreibich.)

Ein Fall yon I'oroceratosis Mibelli. Von

Dr. Elly Sehnabl, Sekundararztin. Mit 2 Textabbildungen.

(Eingegangen am 20. September 1928.) Mibetli hat in seinen klassischen diesbeziiglichen Arbeiten das klinisehe" Bfld und die Histologie der Porokeratose strikt gesondert yon der Menge der anderen Keratosen. Die Berechtigung dieser Sonderstellung wurde yon der zeitgen5ssischen Literatur, an deren Spitze yon Tommasoli heftig angegriffen. Fast gleichzeitig beobaehtete und publizierte Respighi unter dem Namen Hyperkeratosis centrifuga atrophieans dasselbe Krankheitsbfld. Beziiglich des klinisehen Brides stimmen die Arbeiten der beiden Autoren vollkommen fiberein, w/~hrend die histologischert Befunde insofern divergieren, als Mibelli den Schweil~driisenapparat und an diesem vorziiglich seinen Ausfiihrungsgang als Sitz und Ausgangspunkt der Affektion bezeiehnet, Respighi hingegen sowohl Talg- als aueh Schweil~drtisen befallen sieht. Mibelti definiert den Prozel] als Hyperkeratose und Akanthose des Epithels der SchweiBdrfisenausfiihrungsg/~nge, als deren Folge es z u r Obliteration des letzfaren, zu einer Sekretstauung in der dazugehSrigen Kn~ueldrfise und scbliel]lich zu deren Inaktivit~tsatropMe kommt. Proliferation des umliegenden Bindegewebes und entziindliches aus lymphoiden und Mastzellen bestehendes Infiltrat begleiten den ProzeB. Er schz'eitet/~ul]erst langsam peripherw/~rts fort und hintert~Bt makroskopisch auBer einer zarten Atrophie kaum wahrnehmbare Ver/inderungen, t~espighi hingegen bestreitet das elektive Befallensein des SchweiBdrfisenporus, behauptet eine allgemeine zentrifugal fortsehreitende und Atrophie se~zende tIyperkeratose zu sehen, was in der yon ihm vorgeschlagenen l~amengebung seinen Ausdruck finder. Seine Anschauung hat einen starken, immer wieder sich zu Worte meldenden Anhang bei vielen Autoren der japanisehen Sehule gefunden, so bei Ishimaru, Tamura, Yanagihari und Sakamoto, Nakagava. Auch der jiingst verstorbene russische Dermatologe Pawlow bekennt sich zu .Resplghis Anschauung, hi~lt aber den yon Martinotti vorgeschlagenen Namen ,,Itypereleidosis excentriea atrophicans" fiir den gliielfliehsten. MitMibellistimmen grunds/~tzlich die Arbeiten yon Jose/, Reisner, Sellei, Bruck-Hirsch, Gilchrist und die violet anderer fiberein. Die Ansichten fiber die ~tiologie und Pathogenese des Prozesses divergieren bisher stark: Mibelli sagt, dal] ,,wenn es uns aueh gelungen ist, in der Porokeratose eine tats/iehlieh neue, yon anderen bekannten Keratosen gut unterseheidbare Kranldmitsform aufzustellen und ihre objektiven Charaktere festzusetzen, wir doch noch nieht den geringsten Sehritt in der Erkenntnis ihrer Pathogenese vorw/~rts gemacht haben". Tommasoli, der die Theorie aufgestellt hat, da$ es autogeno Archly f. Dermatologie u. Syphilis. Bd. 157. 14

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E. Schnabl:

t~xische Substanzen gibt, die imstande sind, eine ,,Keratophorie" zu erzeugen, sieht in Mibellis Porokeratose sine solehe Keratodermie auf allgemein toxischer Grundlage. Mibelli entgegnet hieranf mit einer ,,Hypothese einer rein funktionellen St6rung der SchweiSdrfisen und -poren, d. h. einer St6rung der Schweigsekretion, welche, in abnormer Weise wirkend, eine I-Iyperkeratose erzeugen wfirde". Die Idee einer ~llgemeinen IntoxikaLion taucht in einer der neuesten Publikationen fiber Porokeratose yon Acton wieder auf. Er land einen herabgesetzten Grundumsatz und sah die Keratose naeh Thyreoideafiitterung sehwinden. Selbstverst~ndlieh hat die in so vielen der bisher bekannten F~lle beobaehtete Ausbreitung lhngs der Nervenversorgungsgebiete aueh den Gedanken an einen systematisierten Naevus bald auftauehen lassen. Diese aus der L i t e r a t u r ersiehtliehe K o n t r o v e r s e i n der Auffassung der It~stologiel J~tiologie u n d Pathogenese der Porokreatose diirfte naehs t e h e n d e n ausffihrlieheren Berieht fiber e i n e n neuerdings a n der Prager K l i n i k b e o b a e h t e t e n einsehl~gigen F a i l bereehtig$ erseheinen lassen. Anamnese: 42j~hriger Patient, Landarbeiter; Eltern gesund, 5 Gesehwister, 2 Brfider geistig zuriiekgeblieben; Hautaffektionen bei Eltern oder Gesehwistera nieht angegeben. Affektion beim Patienten im 2. Lebensjahre aufgetreten; seig Jahren mit Salben behandelt. Status praesens: Behaarter Kopf o.B. Gesieht: Das reehte Ohr nierenffrmig umsehlieBend, eine anseheinend aus 2 konfluierten Herden entstandene Hautpartie, die yon einem eirein~ren, landkarten~hnliehe Linien besehreibenden Wall umgeben, ein egwas unter dem Niveau der normalen Haut liegendes Zentrum ~ufweist. Dieser Herd zieht bogenf6rmig yon der Sehl~fen-Haargrenze am Antitragus vorbei zur ttaarnaekengrenze hinter dem Ohr nnd erreieht stellenweise eine Breite yon 6 era. Zwei kleinere Herde derselben Besehaffenheit an der Wangenhaut~ fiber dem Joehbein und nahe dem reehten Mundwinkel. Ein zweiter groBer Herd nimmt die Haut fiber der reehten Nasenh~lfte ein, h~It sieh fiber dem Nasenrfieken ziemlieh streng an die Mittellinie und sehneidet im inneren Augenwinkel seharf an der Wimpernreihe des Unterlides ab. Bei Lupenbetraehtung der zentralen Partien fallen die etwas erweiterten Poren ~uf, deren einzelne koniseh zugespitzte Hornkegel ~ragen, die sieh mit dem Fingernagel leieht entfernen lassen. Der Wall ist auf seiner Hfhe gekerbt. I n dieser Kerbe ist, allerdings nut dort, we wegen der gesehiitzten Lage die maeerierende Salbenbehandlung nieht intensiv genug einwirken konnte, eine Hornlamelle deutlieh zu bemerken. SehleimMute o. B., Stature, Extremit~iten bis auf wenige, nieht systematisierte Pigmentnaevi ohne dermatologisehe Ver~nderung. Intern, neurologiseh o. B. Die histologisehe U n t e r s u e h u n g erfolg~e a n Probeexeisionen aus dem Herde a n der Nase u n d a m Halse. 1. N o r m a l e I I a u t (peripher v o m Wail): Stratum corneum b e s t e h t aus kernlosen Lamellen, hie u n d da ein atrophiseher K e r n . Stratum granulosum 2 - - 3 s e h i e h t i g m i t deutlieh ausgepr~gten granula. Stratum spinosum leieht aufgeloekert, K e r n e zeigen stellenweise Vakuolen u n d ,Sehrumpfung (wahrseheinlieh K u n s t p r o d u k t ) . Stratum cylindro-cellulare zeigt starker ausgepr~gtes 0 d e m , sp~rliehes intraeellul~res P i g m e n t . Cutis: Subpapill'~res Bindegewebe 6dematfs, Capillaren erweitert, R u n d zellinfiltrate ~eils diffus, teils perivaseul~r i n kleinen Haufen. Zahlreiehe

Ein Full yon Poroceratosis Mibdli.

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Pigmentzellen. Bindegewebe in parallelen Bfindeln geordnet. )r haft basophiles Elaein, die so ver~nderte El~stiea aufgesptittert. Wetterhaut (Landarbeiter!). Talgdrtisen normal, leichte periazinSse Infiltration, Schweif~drfisen, Haare ebenfalls normal. 2. Ubergang in den Wall: Stratum corneum stark verdickt. Stratum granulosum um die Pore deutlieh bis 4schiehtig mit ausgepr~gten Gra. nula. Der Porus selbst yon verhornten, amorphen, homogenen Massen

Abb. 1.

fast obturiert. Stratum spinosum auf das 3fache verdickt. Stratum cylindro-cellulare leicht aufgelockert, sonst normal. Cutis: Zahlreiche Bindegewebsbiindel hyalin entartet, diffuse Infiltration yon Rundzellen, nirgend ins Epithel einwandernd. 3. Wall: Der Wall ragt mit zahlreiehen, m~chtigei1 Zapfen in die Curie. Er zeigt im Zentrum zum Tell homogens Hornmassen, zum Tell zwiebelschalenartig angeordnete verhornte Epithelzellen mit erhaltenen Kernen. Um dieses Zentrum ordnen sich analog dem Aufbau der Epidermis 5--7 Schichten des Stratum granulosum. Granula grobkSrnig. Stratum spinosum: Protoplasma leicht hyalinisiert, Zellgrenzen verwischt. Stratum cylinclro-cellulare normal, abet ohne Pigment. 1~*

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E. Schnabl:

Darauf folgt, scharf abgegrenzt gegen den Epidermiszapfen, das CutisBindegewebe mit starker Rundzellinfiltration und zahlreich eingestreuten Riesenzellen vom Typus der Langhans-Zelle. Bindegewebe auch hier stellenweise hyalin entartet. Talgdriisen normal. Kn~uelddisen: eystiseh erweitert, teils mit plattgedrfiektem atrophisehem, teils mit hohem

Abb. 2. Schnitt durch den Wall: ]~pithelmasse um den mit l{arnsubstanz ausgefiillten Schweil~driisenausfiihrungsgang. Reaktive Entziindung mit FremdkSrperriesenzellen in der Catis.

zylindrischem Epithel, in letzterem Falle deutliche Verhornung gegen das Lumen. Im Drfisenepithel selbst aul~er kleinen und grS{3eren Vakuolen als Zeiehen sekretorischer Tgtigkeit keine Ver~nderung. PeriacinSses, geringes Infiltrat mit erweiterten Capillaren. Dieses Infiltrat steigt mit dem Ausfiihrungsgang auf und ist dort am st~rksten, wo der Ausfiihrungsgang wandungslos in das Epithel eintritt. In der Umgebung einiger fast ganz atrophiseher Kniuel, die blol~ in der Anordnung der Epithelzellen

Ein Fall yon Poroeeratosis Mibelli.

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an Schl~iuche erinnern, stgrkere reaktive Wueherung zellreichen Bindegewebes. Das Infiltrat besteht aus Lymphoeyten, Fibroblasten und Riesenzellen. Die letzteren sind groBe protoplasmatische Zellen mit halbmondf6rmigen, lgnglichen, im Zelleib peripher gelagerten Kernen, deren oft 15--20 zu beobachten sind. ~. Zentrale Partie : Wall steil abfal]end in die in ihrem Aufbau deutlich atrophische Hautpartie. Stratum corneum stark verringerte Lamellenlagen. Stratum granulosum 3sehichtig mit quergestellten spindelf6rmigen, feingranulierten Zellen. Stratum spinosum: Zahl der Schichten stark reduziert, kein 0dem. Stratum cylindro-cellulare ohne Vergnderung. Cutis: Papillen fast verstrichen, sehr spgrliches diffuses Infiltrat, Bindegewebe zellarm, gest6rte Anordnung der Biindel. Talgdrtisen zeigen aul3er einer geringfiigigen periacin6sen Infiltration, einer nur an einer einzigen Stelle beobachteten zentralen Verhornung und einer Verkleinerung geringen Ausmages keine Ver~inderung. Kn~iueldrtisen: Starke eystische Erweiterung mit im Lumen gestautem Sekret. Das Epithel stellenweise zu fast bindegewebig anmutenden flachen spindelfSrmigen Zellen umgewandelt, die Form des Sehlauches jedoch wahrend. Haare durchwegs normal. Zusammen/assend betrachtet ergibt das vorstehend gesehilderte histologische Bild 2 Prozesse, die parallel und voneinander abhgngig verlaufen: 1. Die Ver~inderung in Epidermis und SchweiBdrtisenapparat. 2. Die entztindliche Reaktion der Cutis. Zu 1. Vom Wall als dem Zentrum der Vergnderung aus betrachtet ist das Augenfglligste die m~ichtige Verhornung im wandungslosen Antell des SchweiBdriisenausffihrungsganges. Betrachtet man die Ver~inderung an Serienschnitten, so kann man sie bis zum sekretorischen Anteil der Sehweil~driise verfolgen, wo sie als ziemlich dicker ttornring im Quersehnitt einer Kn~ueldrtise erscheint. Rings um den Porus ist die Epidermis in alien ihren Schiehten m~iehtig hypertrophiert, atypiseh in der Lagerung zum Bindegewebe, die Zellanordnung jedoch in ihrem urspriinglichen Zusammenhang. Der eigentliehe SehweiI~drtisenausfiihrungsgang ist ebenfalls in allen Zellagen hypertrophisch und zeigt dort, wo das Lumen getroffen ist, leichte Keratose. Am sekretorischen Anteil sind die Ver~inderungen eindeutig: Sekretstanung, Verhornung, Inaktivit~tsatrophie, restlose Atrophie der Kn~uel. Beobaehten wir das Gebiet vor dem Wall, d. h. die normMe Haut in der Richtung der Ausbreitung, so sieht man auch hier schon eine Keratose der Poren angedeutet, um diese herum leichte Epidermishypertrophie, wi~hrend an den Schweil]driisen geringes Infiltrat und vielleicht etwas erh6hte sekretorische T~itigkeit sichtbar ist. Im zentralen Gebiet pr~valiert die Afrophie, die sieh auf s~mtliche Schichten der Epidermis erstreekt und die

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E. Sehnabl:

Schweil~poren bis auf ganz vereinzelte vermissen lggt. An den Kn~ueln selbst Atrophie, cystisehe Erweibernng, bindegewebige Umwandhmg. Dagegen haben wir an den TMgdrfisen hie irgendwelehe augenf~llige Verinderung gesehen, mit Ausnahme einer Stelle, wo ein Aeinus zentrale Verhornung aufwies. Zu 2. Die Veri~nderung in der Cutis, die als reaktiv aufzufassen wiire, ist rein entziindlieher Natur mit leichter hyMiner Entartung des Bindegewebes. Dort, wo der Herd am aktivsten ist, i. e. im Wall, spielen sieh aueh in der Cutis die st~rksten entz/indliehen Vorggnge ab. Miehtiges diffuses und aueh kn6tehenbildendes Infiltrat, bestehend aus Lymphoeyten, Fibrobl~sten und Riesenzellen, deren Bildung wit Ms Abwehrreaktion des Bindegewebes gegen den eindringenden Wall auffassen. In der uns zur Verftigung stehenden Literatur wurde das Vorkommen von l~iesenzellen nieht erwghnt. Im Bindegewebe 0dem, das sieh bis in die Epidermis verfolgen 1/igt. Im atrophisehen Gebiet ist die Anordnung der Bindegewebslagen gest6rt, anBerdem findet man l~este yon Infiltraten, die hier noeh deutlieh perivaesulir und periaeingr orientiert sind. Vor dem Wall ist das Bindegewebe ziemlich ruhig, jedoeh sieht man aueh hier sehon beginnende Infiltration um die Kn/iuel und die Gef~ge. Die Gef~ge selbst seheinen an allen Stellen intakt. Es handelt sieh also um einen Prozel3, der eindeutig yon den Sehweil3poren ausgehend, den ganzen Driisenapparat ergreift, wobei die Epidermis aktiv, die Curls rein reaktiv entziindlieh beteiligt ist und nach Abklingen der ganzen Verinderung in Atrophie iibergeht. Ftir die J)iologie und Pathogenese mu~ man die besondere Lokalisation des Prozesses, das haufig beobaehtete hereditgre und famfliire Auftreten und dessen maximal chronisehen Charakter in Betracht ziehen. Gehen wir yon der Annahme einer kongenitalen Dystrophie der Epithelanlage aus, so w/irde die Lokalisation, die an den Verlauf der fetalen VerlStungsgrenzen erinnert, diese Annahme unterstiitzen. Andererseits entspricht das Ausbreitungsgebiet der Porokeratose in unserem FMle ungef/~hr dem Versorgungsgebiete der Trigeminus~iste 1 und 2, es ist daher die MSgliehkeit einer angeborenen oder erworbenen Trophonenrose, i. e. einer St6rung der nervSsen Versorgung der SehweiBdriisen, als deren Folge eine Vergnderung der SehweiBsekretion, die wiederum zu einer Reaktion des Epithels im Sinne einer I-Iyperkeratose ftihrt, nieht yon der Hand zu weisen. Nine dritte bisher versuehte Erkl~rungsm6gliehkeit, die Annahme einer Mlgemeinen Stoffweehselst6rung (Tommasoli, Ac~on), braueht nieht notwendigerweise mit den beiden vorangefiihrten ErldS,rungsversuehen in jenem Widersprueh zu stehen, den man auf den ersten Bliek annehmen m6chte, denn mit Hallopeau kSnnen wit das Evidentwerden einer allgemeinen Stoffweehselanomalie im Naevus als einen Locus minoris resistentiae erklgren.

Ein Fall yon Poroceratosis Mibelli. Von der vergleichsweisen Heranziehung

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der bisher beschriebenen

F~lle y o n P o r o k e r a t o s i s Mibelli ist eine F 6 r d e r u n g im Sinne der E n t scheidung

zwischen den

eben

angefiihrten

Erkl~rungsm6glichkeiten

ftir so l a n g e n i c h t z u e r w a r t e n , als die b e g r i f f ] i c h e U m g r e n z u n g d e s N a e v u s n i c h t d i e n 6 t i g e K l ~ r u n g g e f u n d e n haL.

Literatur. Acton, Ind. J. reed. Res. 15, 349; Ref. Zbl. Hautkrkh. 27, 558. - - Baseh, Derm~t. Wschr. 26, 569. - - Baum, Arch. f. Derm~t. 91, 363. - - Bettmann, Arch. f. Dermat. 80, 63. - - Bruc~-Hirsch, Dermat. Z. 29, 223. - - Gans, Histologie der Itautkrankheiten. - - Gilchrist, J. of cut. a. genit, urinary Dis. 1899; Ref. Arch. f. Dermat. 56, 313. - - HaZlopeau ot Jeanselme, de Dermat. 1895. - - Hodara" und Behd]et, Dcrmat. Wschr. 77, 1 1 6 8 . - Isehimaru, Ac~a dermat. (Kioto) 1, 51; Ref. Zbl. Hautkrkh. 10, 435. - - Joseph, Arch. f. Dcrmat. 39, 335. - - Malci, Festschrift fiir Dohi 1917, 209. - - Mibelli, Mh. Dermat. 17, 417; 20, 309; 24, 345 - Arch. f. Dermat. 47, 1. - - Nalcagawa, Act~ dermat. (Kioto) 5, 322; l~ef. Zbl. Hautkrkh. 18, 364. - - Pawlow, Russ. ~ o n a t s s c h r i f t 4; Ref. Dermat. Wschr. 67, 797. - - t~eisner, Arch. f. Dermat. 48, 268. - - .Respighi, Derm~t. Wschr. 18, 70 - - Kongrel~ d. ital. Gcs. f. Derm. u. Syph. 1895; l~ef. Dermat. Wschr. 22, 77. - Sellei, Dermat. Wschr. 69, 241. - - Sevening, Dermat. Z. 26, 292. - - Tamura, Jap. J. of Dermat. 23, 46; Ref. Zbl. Hautkrkh. 10, 435. - - Tommasoli, bei Mibelli. - - Unna, Histopathologie. - - Yanagihari und Sakamoto, J. orient. Med. 2, 67; Ref. Zbl. Hautkrkh. 16, 420.