Oncologie (2005) 7: 497-506 © Springer 2005 DOI 10.1007/s10269-005-0269-y

Référentiels d’auto-évaluation des pratiques en hématologie Décembre 2004 HAS – Service d’évaluation des pratiques professionnelles 2, avenue du Stade de France, F-93218 Saint-Denis La Plaine Cedex, France – www.has-sante.fr

L’évaluation des pratiques professionnelles est un chapitre important de la Version 2 (V2) de l’accréditation des établissements de santé. Outre les recommandations et textes de conférences de consensus, la HAS élabore des référentiels d’auto-évaluation des pratiques. À ce jour, pour ce qui est de l’hémato-oncologie, deux référentiels sont disponibles : l’un porte sur les lymphomes malins, l’autre sur le purpura thrombopénique auto-immun. Nous les publions dans la revue.

Lymphomes malins Promoteur Les recommandations professionnelles sur le thème les « Lymphomes malins » ont été élaborées à la demande de la Société française d’hématologie et de l’Agence nationale d’accréditation et d’évaluation en santé. Sources

Working Group (Cheson, Horning et al., 1999) ; – Standards – Options – Recommandations : maladie de Hodgkin (Fermé, Cosset et al., 1999) et lymphomes cérébraux (Blay, 1999) (FNCLCC) ; – Conférence de consensus suédoise (Kimby, Brandt et al., 2001) ; – Information aux patients – Plan cancer 2007 ministère de la Santé www.santé.gouv.fr.

Les objectifs du groupe de travail ont été de définir des recommandations pour la prise en charge des patients présentant un lymphome malin. Cette prise en charge nécessite une démarche précise qui a évolué avec les récentes avancées morphologiques, radiologiques et thérapeutiques. Ces objectifs ont été élaborés pour conduire une démarche de qualité basée sur les connaissances actuelles et reconnues sur le plan international. Les sources ont été les publications internationales et nationales décrites ci-dessous :

Cible professionnelle

– Report of an international workshop to standardize response criteria for non-Hodgkin’s lymphomas. NCI Sponsored International

Les objectifs de qualité envisagés par le groupe de travail pour la prise en charge d’un lymphome malin, hodgkinien ou non hodgkinien, sont :

Tout médecin hospitalier ou non hospitalier, spécialiste ou non spécialiste amené à participer au diagnostic de cette pathologie (médecin, chirurgien, anatomopathologiste). Patients concernés Patients présentant une adénopathie ou une masse extra-ganglionnaire avec suspicion de lymphome malin, de type hodgkinien ou non hodgkinien. Objectifs de qualité

– le diagnostic positif de lymphome malin, de type hodgkinien ou non hodgkinien, repose sur l’examen histologique d’une biopsie tissulaire. Question A : Quelle est la stratégie conseillée nécessaire pour affirmer le diagnostic de lymphome malin, de type hodgkinien ou non hodgkinien ? – le diagnostic de lymphome malin, de type hodgkinien ou non hodgkinien, peut requérir des expertises complémentaires (immunologique, cytogénétique, de biologie moléculaire) pour déterminer le traitement. Question B : Pour quels malades est-il nécessaire de demander des expertises complémentaires pour porter le diagnostic de lymphome malin ? – la prise en charge thérapeutique au diagnostic d’un patient présentant un lymphome malin, hodgkinien ou non hodgkinien, repose sur l’évaluation de l’extension de la maladie. Question C : Comment évaluer l’extension ganglionnaire et extraganglionnaire d’un lymphome malin,

RECOMMANDATIONS DE LA HAS

497

Existe-t-il dans le dossier la trace d’une concertation pluridisciplinaire pour décider la prise en charge thérapeutique du patient ?

Le dossier clinique contient-il un résultat de la sérologie VIH ?

VOS OBSERVATIONS ET COMMENTAIRES POUR CETTE AUTO-ÉVALUATION :

Le double du formulaire de consentement éclairé, signé par le patient lors d’une inclusion dans un essai thérapeutique, a-t-il été archivé ? Le dossier clinique du patient contient-il un résultat d’examen histologique de biopsie de moelle ?

Est-ce que l’on trouve la trace de la congélation du prélèvement et de sa localisation dans le dossier ?

Le dossier clinique contient-il un document témoignant d’une information conjointe au chirurgien et à l’anatomo-pathologiste de la réalisation d’une biopsie ganglionnaire pour laquelle le diagnostic de lymphome malin est suspecté ?

Les résultats des examens biologiques suivants : l’hémogramme, le taux de LDH, la créatininémie, l’uricémie, le taux de β2-microglobuline, les sérologies des virus des hépatites non-A, sont-ils présents dans le dossier clinique du patient ?

Si la participation à un essai thérapeutique n’a pas été proposée au patient présentant un lymphome malin, la raison de la non-inclusion est-elle documentée dans son dossier clinique ?

Le compte-rendu du scanner thoracoabdomino-pelvien mentionne-t-il les mesures des lésions tumorales ?

La conclusion du compte-rendu histologique établit-elle un diagnostic selon les critères de la classification histologique de l’OMS (Jaffe, Harris et al. 2001) ? Dans le cas contraire, un avis spécialisé doit être demandé. Un compte-rendu de cet avis spécialisé est-il alors dans le dossier ?

Le dossier clinique du patient contient-il un résultat interprété de l’hémogramme précédant la biopsie chirurgicale ?

Existe-t-il dans le dossier un compte-rendu d’examen histologique extemporané en cas de chirurgie large ?

Le dossier contient-il une trace de l’information délivrée au patient et contient-il une trace de l’information adressée aux correspondants ?

Le dossier clinique contient-il un résultat de scanner thoraco-abdomino-pelvien réalisé avant le début du traitement ?

Le dossier clinique contient-il un résultat d’analyse phénotypique ?

Le dossier contient-il le résultat de l’examen histologique ?

– NA si la question ne s’applique pas à ce patient ou à votre pratique (précisez dans la zone de commentaires). N’hésitez pas à ajouter des informations qualitatives !

L’établissement d’un diagnostic de lymphome malin, de type hodgkinien ou non hodgkinien, doit aboutir à l’information du patient concernant le diagnostic et les grandes lignes du schéma thérapeutique.

– N si la réponse est NON ;

La prise en charge thérapeutique au diagnostic d’un patient présentant un lymphome malin, hodgkinien ou non hodgkinien, repose sur l’évaluation de l’extension de la maladie.

– O si la réponse est OUI ;

Le diagnostic de lymphome malin, de type hodgkinien ou non hodgkinien, peut requérir des expertises complémentaires (immunologique, cytogénétique, de biologie moléculaire) pour déterminer le traitement.

Notez une seule réponse par case :

Le diagnostic positif de lymphome malin, de type hodgkinien ou non hodgkinien, repose sur l’examen histologique d’une biopsie tissulaire.

Grille de recueil des informations Objectif D

Question D : Quelle est la meilleure stratégie pour annoncer au patient qu’il présente un lymphome malin, de type hodgkinien ou non hodgkinien, et lui expliquer les grandes lignes du schéma thérapeutique ?

Objectif C

Temps passé à cette évaluation :

– l’établissement d’un diagnostic de lymphome malin, de type hodgkinien ou non hodgkinien, doit aboutir à l’information du patient concernant le diagnostic et les grandes lignes du schéma thérapeutique.

Objectif B

Date :

de type hodgkinien ou non hodgkinien, au diagnostic ?

Objectif A

N° d’anonymat :

ONCOLOGIE

498

Annexe 1 Le guide d’utilisation A. Le diagnostic positif de lymphome malin, de type hodgkinien ou non hodgkinien, repose sur l’examen histologique d’une biopsie tissulaire (Jaffe et al., 2001 ; Kimby et al., 2001). Question A : Quelle est la stratégie conseillée nécessaire pour affirmer le diagnostic de lymphome malin, de type hodgkinien ou non hodgkinien ?

Critères Le diagnostic initial de lymphome malin repose obligatoirement sur une biopsie de la lésion révélatrice, ganglionnaire ou extra-ganglionnaire (amygdale, peau, estomac, etc.), en vue de l’examen histologique Le dossier contient-il le résultat de l’examen histologique ? Les lymphomes malins, de type hodgkinien ou non hodgkinien, représentent un groupe de maladies hétérogènes résultant de la prolifération maligne de cellules lymphoïdes matures à différents stades de différenciation. Cette prolifération peut se faire aux dépens d’un organe ganglionnaire (ganglion, rate) ou extra-ganglionnaire (peau, estomac, poumon, etc.). Le diagnostic positif de lymphome malin repose sur l’examen histologique de la biopsie tissulaire réalisée à partir de la lésion responsable des symptômes de la maladie, lésion ganglionnaire ou extra-ganglionnaire. Le diagnostic positif de lymphome malin sur le seul examen cytologique doit être évité sauf en cas exceptionnel d’impossibilité de réalisation d’une biopsie. Avant de réaliser la biopsie tissulaire, un hémogramme complet avec formule leucocytaire doit été réalisé et interprété Le dossier clinique du patient contient-il un résultat interprété de l’hémogramme précédant la biopsie chirurgicale ? L’hémogramme va informer le praticien sur la représentation normale ou non des différentes lignées sanguines, et sur la présence de cellules anormales. Ces cellules anormales peuvent être le témoin d’une infiltration sanguine par le lymphome malin ou d’une autre pathologie lymphoïde. Un patient présentant une hyperlymphocytose typée « leucémie lymphoïde chronique » ne requiert pas de biopsie ganglionnaire pour établir le diagnostic positif de l’hémopathie maligne. Chez un patient présentant un syndrome mononucléosique, les différentes étiologies infectieuses ou allergiques seront recherchées sans prélèvement biopsique. Avant la biopsie, le chirurgien et l’anatomo-pathologiste ont été prévenus de la possibilité d’un diagnostic de lymphome malin de type hodgkinien ou non hodgkinien Le dossier clinique contient-il un document témoignant d’une information conjointe au chirurgien et à l’anatomo-pathologiste de la réalisation d’une biopsie ganglionnaire pour laquelle le diagnostic de lymphome malin est suspecté ? Le diagnostic positif de lymphome malin nécessite la réalisation d’une biopsie tissulaire à partir de laquelle un certain nombre d’examens va être réalisé : immuno-marquage, cytogénétique, biologie moléculaire, congélation, etc. La bonne réalisation de ces examens spécialisés nécessite une coordination entre le chirurgien qui va réaliser la biopsie et l’anatomo-pathologiste qui va réceptionner la biopsie et veiller à l’exécution de ces examens. Cette coordination ne peut être optimale que si une communication a été réalisée avant l’intervention. La chirurgie dans le cadre des lymphomes malins a un objectif diagnostique et n’est pas réalisée dans un but d’exérèse carcinologique Existe-t-il dans le dossier un compte-rendu d’examen histologique extemporané en cas de chirurgie large ? Lorsque le chirurgien prévoit, en fonction des données de la clinique et de l’imagerie, de pratiquer un geste de résection élargie, il doit préalablement prévoir un examen histologique extemporané afin de s’assurer qu’il ne s’agit pas d’une tumeur d’origine lymphoïde auquel cas la chirurgie d’exérèse de type carcinologique est inutile.

RECOMMANDATIONS DE LA HAS

499

500

ONCOLOGIE

B. Le diagnostic de lymphome malin, de type hodgkinien ou non hodgkinien, peut requérir des expertises complémentaires. Question B : Pour quels malades est-il nécessaire de demander des expertises complémentaires pour porter le diagnostic de lymphome malin ?

Critères Un phénotypage immunologique minimum est toujours nécessaire pour confirmer le diagnostic et le sous-type de lymphome malin, de type hodgkinien ou non hodgkinien (Turner, Hughes et al., 2004). Les anticorps utilisés en routine sont au minimum (Blay, 1999 ; Jaffe, Harris et al., 2001) – anti-CD45 (pan-leucocyte) ; – anti-CD3 (pan-T) ; – anti-CD20 (pan-B). Le dossier clinique contient-il un résultat d’analyse phénotypique immunologique ? Les principes de la classification des lymphomes malins, hodgkiniens ou non hodgkiniens, sont basés sur des critères multiples comprenant, par exemple, des critères cliniques, morphologiques, immunophénotypiques. L’immunophénotypage est utilisé pour distinguer les lymphomes malins des tumeurs non lymphoïdes et des proliférations réactionnelles (Jaffe, Harris et al., 2001). Aucun antigène n’est spécifique d’une maladie néoplasique, et un panel d’anticorps (AC) est nécessaire pour établir un diagnostic correct. Pour affirmer le diagnostic de lymphomes malins, la combinaison minimale d’AC est représentée par l’AC anti-CD45 (panleucocyte), l’AC anti-CD3 (pan-T), et l’AC anti-CD20 (pan-B). Le diagnostic de lymphome malin, hodgkinien ou non hodgkinien, doit être conforme à la dernière classification histologique de l’OMS (Jaffe, Harris et al., 2001) 2a. La conclusion du compte rendu histologique établit-elle un diagnostic selon les critères de la classification histologique de l’OMS (Jaffe, Harris et al., 2001) ? 2b. Dans le cas contraire, un avis spécialisé doit être demandé. Un compte rendu de cet avis spécialisé est-il alors dans le dossier ? Le compte-rendu histologique comporte la description des lésions et une conclusion tenant compte des renseignements cliniques. Cette conclusion doit se référer à la classification la plus récente des lymphomes malins. La classification actuellement utilisée est celle publiée en 2001 par l’Organisation mondiale de la santé (OMS) (Jaffe, Harris et al., 2001). Si la conclusion est imprécise par difficulté diagnostique, un avis spécialisé doit être demandé auprès d’un expert en histo-pathologie hématologique. Le compte-rendu histologique de la relecture est transmis au médecin prescripteur. Un prélèvement congelé de la pièce de biopsie est hautement souhaitable Est-ce que l’on trouve la trace de la congélation du prélèvement et de sa localisation dans le dossier ? Le prélèvement congelé va permettre la réalisation d’examens complémentaires pour les cas où le diagnostic est difficile. Ces examens complémentaires pourront être la recherche de la clonalité B ou T par biologie moléculaire, la recherche d’anomalies cytogénétiques caractéristiques par FISH (fluorescence in situ hybridisation), la réalisation d’examens immunophénotypiques complémentaires. Désormais la congélation du prélèvement doit être réalisée pour permettre l’identification des critères transcriptomiques et protéomiques, actuellement en cours de développement et prochainement opérationnels, pour améliorer la prise en charge diagnostique, pronostique et thérapeutique du patient. Cette congélation se fera selon les recommandations de l’Anaes. La localisation de congélation (nom du laboratoire) doit être précisée dans le compte-rendu histologique.

C. La prise en charge thérapeutique au diagnostic d’un patient présentant un lymphome malin, hodgkinien ou non hodgkinien, repose sur l’évaluation de l’extension de la maladie. Question C : Comment évaluer l’extension ganglionnaire et extra-ganglionnaire d’un lymphome malin, de type hodgkinien ou non hodgkinien, au diagnostic ?

Critères Un scanner thoraco-abdomino-pelvien doit être réalisé avant tout traitement à visée curatrice Le dossier clinique contient-il un résultat de scanner thoraco-abdomino-pelvien réalisé avant le début du traitement ? Les lymphomes malins sont des maladies à extension ganglionnaire et extra-ganglionnaire. La prise en charge thérapeutique va être basée en particulier sur cette extension. Une évaluation précise de l’extension est donc obligatoire avant tout traitement pour guider la décision de traitement. Cette évaluation est actuellement réalisée par un scanner thoraco-abdomino-pelvien. La réalisation de ce scanner doit être programmée avant le début du traitement. En cas d’objectif thérapeutique palliatif (chez un patient très âgé par exemple), les résultats d’une radiographie pulmonaire et une échographie abdominale sont jugés suffisants pour évaluer cette extension. Les examens d’imagerie fonctionnelle (TEP scanner, scintigraphie au gallium) n’ont pas montré leur intérêt au niveau de l’évaluation de l’extension initiale. Une mesure des lésions tumorales doit être réalisée sur le scanner thoraco-abdomino-pelvien Le compte-rendu du scanner thoraco-abdomino-pelvien mentionne-t-il les mesures des lésions tumorales ? La réponse au traitement des patients présentant un lymphome malin est basée sur la régression de taille des masses tumorales ganglionnaires ou extra-ganglionnaires (Cheson, Horning et al., 1999). Ainsi, la détermination précise de la taille de ces masses est nécessaire et doit être reportée dans le compte-rendu réalisé par le radiologue interprétant les images du scanner. Une évaluation de l’infiltration médullaire par biopsie médullaire unilatérale a été réalisée (Cheson, Horning et al., 1999) Le dossier clinique du patient contient-il un résultat d’examen histologique de biopsie de moelle ? L’évaluation de la moelle osseuse avant traitement est indispensable autant pour diagnostiquer une potentielle infiltration tumorale que pour apprécier la représentation des éléments normaux médullaires. Le compte-rendu histologique doit indiquer non seulement l’existence ou non de l’infiltration lymphomateuse, mais aussi le pourcentage de l’infiltration et le type de lymphome. En cas d’objectif thérapeutique palliatif, une évaluation de l’infiltration médullaire par myélogramme est jugée suffisante. Le bilan standard avant tout traitement comporte les examens biologiques suivants : l’hémogramme, le taux de LDH, la créatininémie, l’uricémie, le taux de β2 microglobuline, les sérologies des virus des hépatites non-A Les résultats des examens biologiques suivants : l’hémogramme, le taux de LDH, la créatininémie, l’uricémie, le taux de β2 microglobuline, les sérologies des virus des hépatites non-A, sont-ils présents dans le dossier clinique du patient ? Le bilan clinique, paraclinique et biologique réalisé au diagnostic doit permettre de stratifier les patients selon les index pronostiques internationaux tels que l’IPI (International Prognostic Index) pour les lymphomes diffus à grandes cellules B (1993) ou le FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index) pour les lymphomes folliculaires. Ces index pronostiques comportent l’évaluation de certaines valeurs biologiques telles que les taux de LDH pour les lymphomes diffus à grandes cellules B (1993), d’hémoglobine pour les lymphomes folliculaires, de la β2 microglobuline pour certains lymphomes indolents (Bastion, Sebban et al., 1997 ; Thieblemont, Felman et al., 2002). D’autre part, la prise en charge thérapeutique des patients présentant un lymphome et une hépatite non-A est spécifique et parfois basée en première intention sur la prise d’antiviraux (Hermine, Lefrere et al., 2002). Il est donc essentiel que le bilan biologique standard au diagnostic et avant tout traitement comporte les examens précités.

RECOMMANDATIONS DE LA HAS

501

502

ONCOLOGIE

Un patient présentant un lymphome malin, hodgkinien ou non hodgkinien, doit avoir une recherche d’infection à VIH Le dossier clinique contient-il un résultat de la sérologie VIH ? La détermination de la sérologie VIH chez les patients présentant un lymphome malin est réalisée au moment de la prise en charge diagnostique pour deux raisons. La première est liée au risque de contamination du personnel en rapport avec certains gestes : pose de voie d’abord centrale ou périphérique, réalisation de biopsies diverses. Ensuite, la prise en charge thérapeutique des patients présentant un lymphome malin et une infection à VIH est différente compte tenu de l’immunodépression liée au VIH. La prise en charge thérapeutique d’un patient porteur d’un lymphome malin, hodgkinien ou non hodgkinien, a fait l’objet d’une concertation pluridisciplinaire dans le cadre d’un réseau de soins ou d’une unité de concertation pluridisciplinaire. Existe-t-il dans le dossier la trace d’une concertation pluridisciplinaire pour décider la prise en charge thérapeutique du patient ? La prise en charge thérapeutique d’un patient porteur d’un lymphome malin doit être discutée avec un référent d’un réseau de soins ou d’une unité de concertation pluridisciplinaire ou se référer à des conduites à tenir établies par des groupes coopératifs reconnus. La référence de la décision thérapeutique doit être clairement mentionnée dans le dossier clinique du patient.

D. L’établissement d’un diagnostic de lymphome malin, hodgkin ou non hodgkinien, doit aboutir à l’information du patient concernant le diagnostic et les grandes lignes du schéma thérapeutique. Question D : Quelle est la meilleure stratégie pour annoncer au patient qu’il présente un lymphome malin, de type hodgkinien ou non hodgkinien, et lui expliquer les grandes lignes du schéma thérapeutique ?

Critères La consultation d’annonce du diagnostic et des modalités thérapeutiques se fait lors d’un entretien entre le patient et le thérapeute. Les correspondants, en particulier le médecin traitant, doivent être informés du diagnostic et des propositions thérapeutiques Le dossier contient-il une trace de l’information délivrée au patient ainsi qu’une trace de l’information adressée aux correspondants ? Le diagnostic doit être expliqué au patient avec un langage adapté selon son niveau de compréhension. Une explication éclairée des différentes modalités thérapeutiques doit permettre au patient de comprendre les objectifs thérapeutiques et d’en discuter avec le(s) médecin(s) qui va(vont) le prendre en charge. Au mieux un document résumant la proposition thérapeutique doit être remis au patient. Une participation à un essai thérapeutique doit être proposée au patient si un tel essai existe Si la participation à un essai thérapeutique n’a pas été proposée au patient présentant un lymphome malin, la raison de la non-inclusion est-elle documentée dans son dossier clinique ? Le meilleur traitement des lymphomes n’est pas formellement défini et plusieurs possibilités existent. De nombreux essais sont régulièrement en cours pour améliorer et préciser cette prise en charge thérapeutique. La participation à ces essais est recommandée car elle est habituellement associée à une meilleure prise en charge dans le cadre d’un réseau. Dans le cadre d’un essai thérapeutique une information éclairée doit être donnée au patient Le double du formulaire de consentement éclairé, signé par le patient lors d’une inclusion dans un essai thérapeutique, a-t-il été archivé ? Il s’agit d’une obligation légale [loi Huriet-Sérusclat, loi 88-1138 du 20 décembre 1988 (JO du 22/12/88) modifiée par les lois 90-86 du 23 janvier 1990 (JO du 25/01/90), 91-73 du 18 janvier 1991 (JO du 20/01/91), 92-1336 du 16 décembre 1992 (JO du 23/12/92), 93-5 du 4 janvier 1993 (JO du 5/01/93)].

Annexe 2 Littérature A predictive model for aggressive non-Hodgkin’s lymphoma (1993) The International Non-Hodgkin’s Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med 329: 987-94 Bastion Y, Sebban C, Berger F, et al. (1997) Incidence, predictive factors, and outcome of lymphoma transformation in follicular lymphoma patients. J Clin Oncol 15: 1587-94 Blay JY (1997) Lymphomes malins non hodgkiniens cérébraux primitifs en dehors de l’infection par VIH. Standards & Options & Recommandations. Paris, Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer 7: 173 Cheson B, Horning S, Coiffier B, et al. (1999) Report of an international workshop to standardize response criteria for non-Hodgkin’s lymphomas. NCI Sponsored International Working Group. J Clin Oncol 17: 1244 Fermé C, Cosset J, Fervers B, et al. (1999) Maladie de Hodgkin de l’adulte. Standards & Options & Recommandations. Paris, Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer 7: 5

Purpura thrombopénique auto-immun Promoteurs – Société française d’hématologie (SFH) – Agence nationale d’accréditation et d’évaluation en santé (Anaes) Sources – Marie JP, Simon D, Baumelou E, et al. (1997) Purpura thrombopénique auto-immun. Pratiques cliniques lors du diagnostic. Enquête française et recommandations. Presse Méd 26: 433-8 ; – George JN, Woolf SH, Raskob GE, et al. (1996) Idiopathic thrombocytopenic Purpura: a practice Guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology. Blood 88: 3-40 ; – British Committee for Standards in Hæmatology General

Hermine O, Lefrere F, Bronowicki JP, et al. (2002) Regression of splenic lymphoma with villous lymphocytes after treatment of hepatitis C virus infection. N Engl J Med 347: 89-94 Jaffe E, Harris NL, Stein H, et al. (2001) WHO Pathology & Genetics – Tumours of heamatopoietic and lymphoid tissues. Lyon, International Agency for Research on Cancer Press Kimby E, Brandt L, Nygren P, et al. (2001) A systematic overview of chemotherapy effects in aggressive non-Hodgkin’s lymphoma. Acta Oncol 40: 198-212 Thieblemont C, Felman P, Berger F, et al. (2002) Treatment of splenic marginal zone B-cell lymphoma: an analysis of 81 patients. Clin Lymphoma 3: 41-7 Turner J, Hughes A, Kricker A, et al. (2004) Use of the WHO lymphoma classification in a population-based epidemiological study. Ann Oncol 15: 631-7

Hæmatology Task Force (2003) Guidelines for the investigation and management of Idiopathic Thrombocytopenic Purpura in adults, children and pregnancy. Br J Haematol 120: 574-96 ; – Cines DB, Blanchette VS (2002) Immune Thrombopenic Purpura. N Engl J Med 346: 995-1008 ; – De Mattia D, Del Principe D, Del Vecchio GC, et al. (2000) Acute childhood thrombocytopenic purpura: AIEOP consensus guidelines for diagnosis and treatment. Haematologica 85: 420-4. Cible professionnelle Les médecins hospitaliers : – hématologues ; – internistes ; – pédiatres ; – urgentistes. Patients concernés Tous les patients présentant une suspicion de PTI.

Sélection des dossiers Vingt services sont retenus pour participer à cette auto-évaluation. Ils sont connus pour l’importance de leur recrutement de patients souffrant de PTI. Chaque service recueille les données concernant 10 à 20 dossiers anonymes consécutifs étiquetés PTI en répondant aux questions suivantes (cf. Objectifs de qualité). L’analyse des résultats et la proposition d’actions d’amélioration sont faites par le groupe de travail à partir de ces données. Objectifs de qualité – Identifier les critères diagnostiques d’un PTI ; – prise en charge d’un PTI pendant les 48 premières heures à l’exclusion des patients connus pour être infectés par le VIH ou le VHC (virus de l’hépatite C), des femmes enceintes et des nouveaunés.

RECOMMANDATIONS DE LA HAS

503

504 Critères d’évaluation et questions pour déterminer si les critères sont présents

ONCOLOGIE

1. Il est important d’éliminer à l’hémogramme une fausse thrombopénie due aux amas plaquettaires provoqués par l’anticoagulant EDTA (1, 2, 3). Si la thrombopénie est isolée sans manifestation hémorragique, trouve-t-on trace dans le dossier qu’une fausse thrombopénie par agglutination ait été éliminée ? 2. Sur l’hémogramme, la thrombopénie doit être isolée et les autres lignées indemnes de toute anomalie de nombre et de morphologie (1, 2, 3, 4, 5). a) Trouve-t-on dans le dossier un hémogramme comportant l’analyse du frottis sanguin ? b) Une recherche de schizocytes a-t-elle été explicitement effectuée ? 3. L’enquête étiologique débutera par un interrogatoire à la recherche d’éventuelles manifestations hémorragiques antérieures (1). Trouve-t-on dans le dossier une enquête rétrospective à la recherche d’antécédents cliniques (manifestations hémorragiques, actes invasifs éventuels) ou d’hémogramme(s) antérieur(s) ? 4. L’interrogatoire doit rechercher des causes médicamenteuses ou toxiques (1, 2). La liste exhaustive de tous les médicaments et de toxiques (tel l’alcool) consommés ou auxquels le patient a été exposé dans le mois précédent existe-t-elle dans le dossier ? 5. À l’examen clinique, la présence d’une splénomégalie écarte en principe le diagnostic de PTI (1, 2, 3, 4). L’absence de splénomégalie est-elle mentionnée dans le dossier ? 6. La gravité d’un PTI dépend de l’importance du syndrome hémorragique (bulles hémorragiques endobuccales et autres saignements muqueux) et de facteurs augmentant le risque hémorragique tels un âge supérieur à 60 ans, l’existence d’un ulcère gastroduodénal, une HTA, un traitement anticoagulant ou antiagrégant plaquettaire (2, 3, 4). a) Y a-t-il dans le dossier une description du syndrome hémorragique ? b) Trouve-t-on dans le dossier une analyse du risque hémorragique lié aux co-morbidités et traitements associés ? 7. En dehors de l’infection par le VIH ou le virus de l’hépatite C, la recherche d’une maladie virale n’est justifiée que lorsqu’il existe un contexte évocateur (1, 2, 4). Retrouve-t-on dans le dossier une recherche d’infection par le VIH ou le virus de l’hépatite C ? 8. Il est également important de rechercher une CIVD (1). Trouve-t-on dans le dossier un bilan d’hémostase comprenant un TP, TCA et fibrinogène ? 9. La pratique d’un myélogramme est consensuelle dans les cas suivants : – chez l’enfant avant toute corticothérapie (1, 2, 3, 4, 5) ; – à tout âge lorsqu’il existe des atypies à l’hémogramme ou à l’examen clinique (splénomégalie ou adénopathie) ; – sujet de plus de 60 ans ; – patient n’ayant pas répondu aux traitements de première ligne (2, 3, 4). Si le patient rentre dans l’une des catégories ci-dessus, trouve-t-on dans le dossier un myélogramme ? 10. Les indications de transfusions de plaquettes sont exceptionnelles au cours d’un PTI. Elles doivent être réservées aux très rares formes où l’importance du syndrome hémorragique menace le pronostic vital ou fonctionnel immédiat (1, 2, 3, 4, 5). Si une transfusion de plaquettes a été réalisée, trouve-t-on dans le dossier la justification de cette transfusion ? 11. Les patients qui ont un taux de plaquettes supérieur à 30 G/l en l’absence de syndrome hémorragique ou de préparation à un acte invasif n’ont pas besoin de traitement immédiat (3). L’indication du traitement immédiat par corticoïdes ou immunoglobulines polyvalentes intraveineuses est davantage liée à l’existence d’un syndrome hémorragique extensif ou menaçant qu’à un chiffre seuil de thrombopénie (2, 3). Hormis des différences de délai de réponse plaquettaire, plus court avec les immunoglobulines polyvalentes comparativement aux corticoïdes intraveineux, le choix entre corticoïdes et immunoglobulines polyvalentes doit tenir compte des aspects économiques (4). Si vous avez prescrit des immunoglobulines polyvalentes, y a-t-il une justification dans le dossier ?

Critère 4

Critère 5

Critère 6

Critère 8

VOS OBSERVATIONS ET COMMENTAIRES POUR CETTE AUTO-ÉVALUATION :

Recherche Bilan d’infection d’hémostase par le VIH ou le virus de l’hépatite C

Critère 7

Temps passé à cette évaluation :

Critère 10

Myélogramme Justification de cette transfusion

Critère 9

Justification de prescription des immunoglobulines polyvalentes

Critère 11

RECOMMANDATIONS DE LA HAS

Notez une seule réponse par case : O si la réponse est OUI ; N si la réponse est NON ; NA si le critère ne s’applique pas à ce patient ou à votre pratique (précisez dans la zone de commentaires). N’hésitez pas à ajouter des informations qualitatives !

Total : O N NA

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Critère 3

Date :

b) Recherche Recherche Liste de Absence de a) Description b) Analyse de d’antécédents tous les splénomégalie du syndrome du risque schizocytes cliniques médicaments hémorragique hémorragique et de toxiques consommés

Critère 2

Recherche a) Analyse de fausse du frottis thrombopénie sanguin

Critère 1

N° d’anonymat :

505

Grille de recueil des informations

506 Interprétation des résultats Observations par patient

• Que pensez-vous de vos résultats (points forts et points à améliorer de votre pratique) ? Sont-ils conformes à ce que vous attendiez ? ............................. ............................. ............................. ............................. ............................. .............................

1

ONCOLOGIE

2 3 4 5 6 7 8

• Comment expliquez-vous, pour certains critères d’évaluation, les éventuels écarts observés ? ............................. ............................. ............................. ............................. ............................. .............................

9 10 11 12 13 14 15

• Quelles actions d’amélioration allez-vous mettre en place ? ............................. ............................. ............................. ............................. ............................. .............................

16 17 18 19 20

Haute Autorité de santé Service d’évaluation des pratiques professionnelles 2, avenue du Stade de France, F-93218 Saint-Denis La Plaine Cedex, France

Nous remercions la HAS de nous avoir autorisés à reproduire ces textes, réalisés par l’Anaes au titre de son programme de travail 2004. Ils sont de plus consultables sur le site de la HAS : www.has-sante.fr rubrique : « Publications »