(Aus der Geburtshilflich-gyn~tkologischen Abteilung des St~dtischen Krankenhauses Moabit in Berlin - - Dirigierender Arzt: Dr. Joseph.)

Zur Frage der Dermatitis exfoliativa neonatorum. Vo~

Dr. I. Raschkes. Mit 2 T e x t a b b i l d u n g e n .

1870 h~tte Ritter v. Rittershain eine sehr eigenartige mit fl~chenhafter Epidermis~blSsung einhergehende, bisher unbekannte Hautkrankheit Neugeborener beschrieben, die seinerzeit in der Prager Findelanstalt epidemisch aufgetreten war, und der er unter dem l~I~men ,,Dermatitis exfoliativa neonatorum" eine selbst~ndige Stellung unter den Dermatosen des Sguglingsalter einrgumte. Trotz der groBen Zahl der bekannten F~lle ist d~s Wesen der Krankheit noch nieht ganz klargestellt. W~hrend Finl~elstein und die anderen, die Dermatitis exfoliativ~ neonatorum, als eine Krankheit sui generis auffassen, sehen die anderen (Wieland, KnSp/elmacher, Leiner) in der Erkr~nkung eine dem Pemphigus neonatorum identische oder diesem wenigsten sehr verwandte Erkrankung. Die p~thologiseh-~natomisehen Untersuchungen haben nichts Spezifisches zur Differenzierung der beiden Krankheiten gegeben. Ritter gab auf Grund seiner Beobachtungen in seiner klassisehen Arbeit die differenzialdiagnostisehen Merkmale des Pemphigus und seines Krankheitsbildes folgendermaBen an: Bei Pemphigus haben die Blasen mit kreisfSrmigen Grfinden einen gelben Inh~lt, scharfe Grenzen und radi~re Propagation; Erythem, Hautverdiekung fehlen, die Eruptionen wiederholen sich oft. Demgegeniiber tritt bei der Dermatitis exfoliativa neonatorum zumeist ein Erythem auf, und wenn auch sich Blasen bilden, sie enthalten entweder eine wasserklare oder eine gelbe trfibe Flfissigkeit. Im letzten Falle sind die Blasen -- sind sie noeh so gro[~ -- hie seharf begrenzt. Der Prozel~ greift bier auf tiefere Cutisschichten fiber als beim Pemphigus. Die bakteriologisehen Untersuchungen des Blaseninhalts bei fast allen Autoren ergaben Staphylococcus albus und aureus. Die meisten Autoren stellen die Kontagiosit~t der Dermatitis exfoliativa neonatorum in Abrede. Archly f. Gyn~kologie. Bd. 139.

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I. Raschkes :

Die E r k r a n k u n g beginnt in der Minderzahl der F/tile in der zweiten Hglfte der ersten Lebenswoehe; in den weitaus meist.en Fglten jedoch zwisehen dem 8. bis 26. Tage. Naeh dieser Zeit k o m m t die E r k r a n k u n g immer seltener zur Beobaehtung. Ritter erwghnt als A u s n a h m e einen Fall, in welehem das erkrankte K i n d 7 Monate alt war. Die Prognose ist sehr schleeht,; die Hglfte erliegt der Erkrankung. Die Mort~lititt betrug bei der grogen, zumeist aus Brustkindern bestehender Zahl yon Ritters 48,8 %, bei Finkelstein etwa 65 % ; hierbei ist zu ber/ieksiehtigen, dab die Mehrzahl der k r a n k e n Sguglinge mit akuter Ausbreitung der t t a u t affektion erkrankte. Bei einem Tell der Kinder n i m m t das Leiden einen sehr sehweren st/irmisehen, a k u t e n Verlauf. Die Prognose dieser a k u t e n F o r m ist noeh sehleehter. Gutartiger sind die K r a n k h e i t s f o r m e n mit s u b a k u t e m Verlauf, bei denen die Entziindung sehwgcher ist, und die Blasen in geringerer ZahI und in langsamer Folge auftreten. Es fehlen aueh bier die sehweren Allgemeinerseheinungen. Naeh 4 - - 5 Tagen wird eine Besserung meistens deutlieh. I n der 3. Krankheitswoehe ist die vSllige Wiederherstellung zu erwarten. Die gfinstigen F/tlle sind u m so hfiufiger, je sparer die K r a n k h e i t beginnt. Die K r a n k h e i t verlguft ohne Temperaturerh6hung. Beim Stillstehen des Prozesses zeigt, die neugebildete Epidermis eine starke, kleienf6rmige Absehuppung, welehe 7 - - 1 0 Tage anh~lt. Sehr oft stellt sieh jedoeh noeh naehtrgglieh Furunkulose, Pyodermien, Gangr~n ein; aueh k o m m e n h~ufig Komplikationen des Verdauungstraktes und der Lunge vor. Wir b a t t e n v e t kurzem Gelegenheit, auf unserer Abteilung einen Fall yon Dermatitis exfoliativa n e o n a t o r u m mit atypisehem Verlauf zu beobaeh~en. Aus der Anamnese ist hervorzuheben, dab die 2~iutter 22 Jahre alt, keine Fehlgeburten, keine Frtihgeburten; ein Partus 1926 normal, Kind lebt, gesund. Ehemann gesund, hfutter nie ernst.lich krank gewesen. Letzte Regel Juli 1928. Die Schwangersehaft verlief gut. Die Wassermannsehe geaktion bei der Mutter war negativ. 23. IV. Aufnahme in die Klinik. Das Kind wurde spontan am 24. IV. um 22 Uhr 50 Minuten geboren. Ganz gut entwickeltes Kind mit einem Gewieht yon 2750 g und 49 em K6rperlgnge. Kopfumfang 32,5 em. Die Geburt des Kindes dauerte nicht lange. Gleich bei der Geburt fielder Hebamme anf, dab die Haut des Kindes nicht das gewohnte Bild bet, sondern hochrot, trocken pergamentartig und stellenweise aufgesprungen war. Bei der ersten Untersuehung des Kindes konnte man folgendes feststellen: Die Hautdecke des ganzen K6rpers war intensiv gerStet. Im Bereiehe der Mundspslte war die Haut aufffillig blM3. Die ganze Haut ft~hlte sich pergamentartig an, sail gl~nzend aus, trocken, gespannt und neigte besonders an den Gelenken und im Gesicht zu Einrissen und I%hagaden. Man konnte nirgends ein st~rkeres Ngssen, eine Blgsehen- oder Kn6tchenbildung feststellen, sondern die Haut stellte eine glatte Flgche dar.

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Die Infiltration der H a u t war gering. Es bestand blog ein geringes Odem des Gesichts. An den E x t r e m i t ~ t e n waren Streck- u n d Beugeseiten ziemlich gleichm~gig ver~ndert. Am meisten waren beteiligt der RumpI u n d die oberen Extremit~ten. AuBerdem bestand noch eine geringe SeborrhSe der Kopfhaut. Das Allgemeinbefinclen schien nicht gest6rt zu sein. Temperatur w~r normal.

Abb. 1. Kind mit Dermatitis exfoliativa neonatorum (2i St. p. partum). 25. IV. Die Hautver&nderung h a t sich in den n~ichsten 24 S~unden rapid entwickelt. Der g~nze R u m p f war gleichf6rmig ver~ndert, diffus ger6tet mit gr6Beren, dickeren u n d diinneren weiBlichen Schuppen u n d Lamellen bedeckt. Die Lamellen waren an ihren R&ndern leicht aufgerollt u n d lieBen sich leichiG abl6sen (Abb. 1). Temperatur u n t e r 37 ~ N a h r u n g s a u f n a h m e gut. Das Schreien war wenig kr~ftig. Die Wassermannsche Reaktion im Nabelschnurblut war negativ. R6ntgenaufnahme des rechten Armes u n d des rechten Beines ergab keine Osteochondritis syphilitica. 43*

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I. Rasehkes :

27. IV. Das ganze Kind m a c h t einen gedunsenen Eindruck. Das Gesicht ist 5demat6s gesehwollen. Die Augen sind verklebt u n d werden spontan k a u m ge6ffnet. Die Dermatitis sehreitet fort. 28. IV. Die d~nne, abgehobene Oberhaut reil3t an vielen Stellen ein und 16st sich in Fetzen yon der Unterlage ab. Auf dem Gesieht u n d am R u m p f hebt sieh die verdickte Epidermis in grSi~cren Stricken ab u n d ist das feuehte, rote Corium frei siehtbar. Auf3erdem ftihrte die 6demat/Sse Hautinfiltration im Gesieht,

Abb. 2. Kind mit Dermatitis exfoIiativa neonatorum (72 St. p. partum). besonders u m den l~{und und Augen herum, zu radi~Lren Furchenbitdungen, zu tiefen R h a g a d e n u n d Einrissen (Abb. 2). Die N a h r u n g s a u f n a h m e ist trotz der Rh~gadenbildung u m den Mund nieht schlecht. KOrpergewieht: 2420g. Ern~Lhrung: Frauenmilch. Therapie: Einreibungen mit SMicyl61 u n d Oliven61. I n den folgenden Tagen sehreitet der Prozel~ fort u n d bleiben n u t die Hinterteile des ttalses, z. T. aueh die Stirn u n d Ges~Bgegend frei. Die H~ut der Stirn u n d des beha~rten Kopfcs ist in fast gleieher ~Veise ver~tndert, doeh ist die l~6tung nicht so stark u n d zeigt mehr den Charakter einer seborrhoischen Dermatitis.

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Das Kind wird Herrn Prof. Buschke vorgestellt, der die Diagnose Dermatitis exfoliativa neonatorum stellg. 1. V. Es bilden sich kleine Pyodermien auf der Kopfhaut. Am l~umpf und auf der Bauehhaut sind sie ganz vereinzelg. Keine Gewiehtsabnahme mehr. Nahrnngsaufnahme gut. Temperatur 37 o. Urin o. B. Stuhl o. B. 3. V. Absgrieh einer Pusgel am Kopf ergibt Kokken und vereinzelt Bl~stomyeeten. Temperatur 37,5 ~ Infolge der Loekerung der Hornschieht kommt es zur Losl6sung ausgedehnter Hornschiehtlamellen, welehe an ihren Enden eingerolIg, die unterliegende anfgngtieh intensiv rot, feuehte oder wieder getroeknete und seidenartig gliinzende HIaut bedecken. An den Rgndern dieser roten Teile h/~ngt das Epithel in Fetzen ab and ist selbst yon den seheinbar gesunden Gebieten leieht abzuziehen. Man konnte am ganzen KSrper die Epidermis fOrmlieh abl6sen. 4. V. Das Kind wird zur weiteren Behandhng auf die dermatologisehe Abteilung des tCudolf-Virchow-Krankenhauses (Prof. Busehke) verlegt. Status bet der Aufnahme: Die Haut hgngt in grogen Fetzen um den KOrper herum, ist br/~unlieh-rO~lieh verf~irbt und zeigt viele giefe Falgen und Rhagaden. In den Gelenkbeugen geht die Hang in groBen Schuppen ab, ebenso im Gesieht und am ganzen Stature. Um den Mund herum besonders tiefe Falten. Die Augenlider sind gesehwollen, gerSteg, nieht ganz geSffnet. 8. V. Es tritt eine st~irkere Schuppung der Haul auf. Gewichtsabnahme (50 g). In den folgenden 14 Tagen schuppt die Haut wetter stark ab. 1. VI. Es tritt Husten und Sehnupfen auf. 3. VI. Nasenabstrieh ergibt Diphtheriebaeillen. Das Kind nimmt an Gewieht ab. 10. VI. Das Kind sieht sehr elend aus. Gewieht 2250 g. 14. VI. Es tritt eine Conjunctivitis beider Augen auf. Temperatur 37,4. 17. VI. Nasenabstrieh ergibt wieder Diphtheriebaeillen. Die Hang sieht im ganzen viel besser aus. Es besteht noeh eine allgemeine mggige Hyperkeratose. Die Sehuppung hat etwas naehgelassen. 20. VI. Exitus letalis unter Erseheinungen der Kreislaufsehwgche. Sekgion (Prof. Anders): Ichthyosiformes Ekzem des Gesiehts, der Brust und der Bauchhaut. Pargielle Atelektase in den Lungen. Stauung in den Nieren und Milz. l%ttspeicherung der Leber. I~Ioehgradiger Lipoidreiehgum der Nebennierenrinde. Punktf6rmige Blntungen der Blasenschleimhaut. Keine Anzeiehen fiir angeborene Syphilis. In den Herzkammern iiberall fliissiges Blut. Kein pathologischer Gehirnbefund. Hoehgradige An/~mie der Darmschleimhaut. I)as klinische Bild w a r a t y p i s c h , so dal~ die I)iagnose selbstverst/indlieh S e h w i e r i g k e i t e n v e r u r s a e h t e . Es i s t b e m e r k e n s w e r t , daft sieh die E r k r a n k u n g in u n s e r e m F a l l e k o n g e n i t a l e n t w i e k e l t e , eine B e o b a e h t u n g , die bet dieser A r t der E r k r a n k u n g in der L i t e r a t u r bisher k a u m angeg e b e n ist. E s i s t sicher, dal3 die I-Iautver/~nderungen sehon w a h r e n d des i n t r a u t e r i n e n L e b e n s b e g o n n e n h a s t e n , u n d das K i n d das L e i d e n sehon in e i n e m ziemlieh entwickelgem S t a d i u m zur W e l t b r a e h t e . I)ifferentiMdiagnostisela k o m m e n m e h r e r e E r k r a n k u n g e n in Betraeht. I n erster L i n i e sind die I e h t h y o s i s eongenita, und zwar die mildere F o r m ,,die I e h t h y o s i s eongenita l a r v a t a " u n d die E r y t h r o d e r m i a desc i u a m a t i v a Leiner zu erw/ihnen.

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[. Raschkes :

Aueh Herr Ca/tier gibt in seiner Arbeit ,,zur Frage der Ichthyosis congenita" an, dab in den sp~teren Stadien der ,,Reinigung" bei Ichthyosis ~hnliehe Kankheitsbilder der Dermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter) entstehen k6nnen, schlieBt sie aber aus, da diese Krankheitsbilder bei der Geburt selbst noeh nieht vorhanden sind. Unser Kind aber kam zur Welt mit HHautver~nderungen (vgl. Abb. 1), die dem Bilde der Iehthyosis eongenita larvata in den ersten Tagen sehr ~hnlich waren : die gespannte, pergamentartig besehaffene Haut, l~hagaden und Risse in den Gelenkbeugen, Mundwinkel, die Ver~nderungen im Gesieht usw. Erst der weitere Verlauf: das sehnelle Fortsehreiten des Prozesses, Sehuploen und L~mellenbildung, sp~ter auch Blasenbildung kl~irte das Krankheitsbild. ]~ei Iehthyosis oongentita ist auoh ein gewisses famili~ires Auftreten zu ber~ieksiehtigen. Bei der Erythrodermia desquamatiw Leiner sind niemals Blasen oder eine Epidermolysis (FinkeZstein), sondern groBlamellige Sehuppung. Die Leinersehe Erkrankung ist aueh eine ausgesl0rochene S~uglingskrankheit und beginnt meist nach dem ersten Lebensmonat, zun~ehst als harmlos aussehende ekzenl~hn]iche Entzfindung am lilopf oder in den Gelenkbeugen. Sehr sehnell entwiekelt sich daraus eine a]lgemeine Hautentziindung mit Aufloekerung der Oberhaut und starker Sehuppen und Krustenbildung. Keine Blasenbildung. Damit gehen einher zunehmende Blutarmut und MagendarmstSrungen (Durehfalle). Diese, wie bei der Dermatitis exfoliativa neonatorum fast nur bei Brustkindern vorkommende Erkrankung ist i0rognostiseh aueh sehr sehlecht. Rechtzeitige Anderung der Ern~hrung kann diesen Ausgang verhiiten. Hyperkeratosis diffusa eongenita ist eine reeht serene Erkrankung. Sie ist stets bei der Geburt vorhanden und bef~llt besonders stark das Gesieht und die Gelenkbeugen. Znletzt sei noch die ,,Erythrodermie eongenitale iehthyosiforme Broeq" erw~hnt. Bei dieser Erkrankung erscheint die Haut meist allgemein ger6tet (aber nur bei den leiehtesten Formen) und yon feinen oder diekeren Schuppen bedeckt. Das Gesieht ist auch stark beteiligt. Die Gelenkbeugen, zuweilen aueh I-Iandteller und Ful3sohlen zeigen im weiteren Verlaufe in der Regel starke sehw~irzliehe, papill~tre Wucherungen, die aus barren Hornmassen bestehen und meist feat an der darunter liegenden I-Iaut haften. Sie sind sehr sehwer zu beseitigen und bilden sich nach der Entfernung schnell wieder zuriick. Das alles entwiekelt sich erst nach der Geburt. Die Erkennung maeht in vollentwickelten F~llen keine Sehwierigkeiten. Leiehtere Formen unterscheiden sich dutch die vorwiegende Ausbreitung an den Gelenkbeugen. Uber die Atiologie und Pathogenese gehen die Meinungen auseinander. W~hrend Ritter geneigt ist, die Krankheit als eine eigene Form von

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py~mischer Erkrankung aufzuf~ssen und Escherich sie mit der septischen Allgemeininfektion der Neugeborenen in Beziehung bringen will, hat sie Kaposi a]s eine einfache Steigerung der physiologischen Exfoliation der Epidermis der S~uglinge gedeutet, eine Annahme, welcher schon die Angabe Ritters entgegensteht, dal~ sich das Leiden zumeist erst nach vollkommen abgelaufener normaler Abschilferung der Epidermis der Neugeborenen entwieke]t und welehe aueh dureh den Nachweis der entziindlichen Ver~nderungen in den gef~l~haltigen Schiehten der H a u t (FVinternitz, Luithlen) hinf~llig wird. Luithlen mSehte die Hautaffektion den toxischen Erythemen angliedern. Fiir die Entstehung der Dermatitis exfoliativa neonatorum werden konstitutionelle Momente, die auf krankhafte Erscheinungen bei der Mutter in der Schwangersehaft zurfiekzufiihren sind, verantwortlich sein. Nach Sorgente kann die Atiologie eine toxisehe oder toxisch-infektiSse sein. Da oft bei einem Neugeborenen verschiedene exfoliative Prozesse auftreten, mul~ eine angeborene Anf~lligkeit oder eine primate Sch~digung der I-Iaut angenommen werden. Merkwiirdigerweise werden yon dieser Dermatose aussehliel~lich Brustkinder und yon diesen das m~nnliche Geschleeht starker betroffen. Die Behandlung der Dermatitis exfoliativa neonatorum hat vor allem f/ir eine entspreehende Ern~hrung und Hebung des Allgemeinbefindens Sorge zu tragen. Um unnStige Berfihrung des Kindes zu verhindern, wird Einhfillungen in Watte oder einfaeh in einige Lagen sterilen Mulls empfohlen. Einengende Kleidungsstfieke sind zu vermeiden. Lokal: Einreibungen mit 01 und milden Salben. I n jedem Falle soil man mit l~fieksicht auf den spontanen Ab]auf des t)rozesses alle eingreifende Mai~nahmen verhfiten. Literaturverzeichnis.

Caf/ier, Zur Frage der Ichthyosis congenita. Zbl. Gyn~k. 1929, Nr28.--Escherich, V. Kongrel~ber. d. dtsch, dcrmat. Ges. 1896. - - Finkelstein, Lehrbuch der S~uglingskrankheiten. 1924. - - .Frankenhaus, Die Ichthyosis congenita. Mschr. Kinderheilk. 33 (1926).- Kau/mann, Zur Behandlung und Klassifizierung der Erythrodermia desquamativa. Mschr. Kinderheflk. 30 (1925). - - KngpfelmacherLeiner, Jb. Kinderheilk. 1904. - - Luithlen, Arch. f. Dermat.4~ (1899). --Reuss, Krankheiten der Neugeborenen.- J~iecke, Lehrbuch der Haut- und Geschlechtskrankheiten. 1921. - - Ritter, Zbl. Kinderheilk. 18~8. - - Schif/und Bayer, Mschr. Kinderheilk. 29 (1924). - - Wieland, Erg. inn. Med. 1923. - - Winternitz, Arch. f. Dermat. 1898.